Leczenie wrodzonych wad serca u noworodków. Przyczyny wrodzonych wad serca u dzieci, objawy i leczenie, konsekwencje

Według statystyk około 8 na 1000 dzieci rodzi się z jedną lub kilkoma wadami serca. Jeszcze w ubiegłym stuleciu diagnoza „wrodzonej wady serca u noworodków” (w skrócie CHD) brzmiała jak wyrok i oznaczała, że ​​w każdej chwili życie może zostać przerwane. Jednakże współczesne osiągnięcia i najnowocześniejszy sprzęt pomagają przedłużyć żywotność i zapewnić jej najwyższą jakość.

Wrodzona wada serca u noworodków to wada budowy serca obserwowana od urodzenia, ale często powstająca w trakcie rozwoju płodu. Wada albo zakłóca normalny przepływ krwi (na przykład, gdy aparat zastawki działa nieprawidłowo), albo wpływa na jakość napełniania krwi tlenem i dwutlenkiem węgla.

Fakty o UPU

• CHD u noworodków jest jedną z najczęstszych wad porodowych (na drugim miejscu po patologiach). system nerwowy).
• Najczęstszymi wadami są ubytki w przegrodach: międzykomorowej i międzyprzedsionkowej.
• Nie zawsze przy wykryciu wrodzonej wady serca konieczna jest operacja.
• Istnieje wyraźna zależność między rodzajem wrodzonej wady serca a płcią płodu. W wyniku jednego badania okazało się, że warunkowo wrodzone wady serca dzielą się na 3 grupy: męską, żeńską i neutralną. Na przykład otwarty przewód tętniczy nazywany jest wadą „żeńską”, a jaskrawym przykładem wady „męskiej” jest zwężenie zastawki aortalnej.

Powoduje

Układ sercowo-naczyniowy powstaje na wczesne daty, od 10 do 40 dni rozwoju. Oznacza to, że począwszy od trzeciego tygodnia ciąży, kiedy kobieta w większości przypadków nadal nie wie o swojej pozycji, a kończąc na drugim miesiącu, w zarodku układane są komory i przegrody serca, główne naczynia. To najbardziej niebezpieczny czas pod względem rozwoju wad serca.

Patologie serca powstają na początku tworzenia układu naczyniowego

Zauważono pewną „sezonowość” urodzeń dzieci z wrodzonymi wadami serca, co z jednej strony tłumaczy się sezonem wirusów i przeziębień w skali epidemii. Z drugiej strony tylko przeniesione choroby wirusowe nie oznaczają, że dziecko urodzi się z patologią. Wirusy grypy i opryszczki pospolitej są uważane za potencjalnie niebezpieczne, najbardziej szkodliwy dla płodu jest wirus różyczki. Istnieje wiele innych czynników, które wpływają na przyczyny patologii:

1. dziedziczna predyspozycja.
2. Życie w ekologicznie negatywnym regionie.
3. Praca w przedsiębiorstwach o szkodliwych warunkach pracy (praca z produktami do malowania i lakierowania, solami metale ciężkie, promieniowanie).
4. Złe nawyki. Częstość urodzeń niemowląt z wadami serca u matek nadużywających alkoholu wynosi od 30 do 50%.
5. Wiek. Ryzyko wzrasta, jeśli ojciec i matka mają ponad 35 lat.
6. Przyjmowanie niektórych leków w pierwszym trymestrze ciąży (barbiturany, antybiotyki, papaweryna, leki hormonalne, narkotyczne środki przeciwbólowe).
7. Niektóre choroby rodziców, takie jak cukrzyca.
8. Poprzednie ciąże kończyły się martwym porodem.
9. Ciężka toksyczność.

Jak działa nasze serce

Diagram przedstawiający działanie serca

Aby zrozumieć istotę wad wrodzonych, przypomnijmy sobie najpierw, jak działa mięsień sercowy. Nasze serce jest podzielone na dwie części. Lewa jak pompa pompuje dotleniony krew tętnicza jest jaskrawoczerwona. Prawa strona sprzyja ruchowi krwi żylnej. Jego ciemniejszy bordowy odcień wynika z obecności dwutlenku węgla. W stanie normalnym krew żylna i tętnicza nigdy się nie mieszają ze względu na gęstą przegrodę między nimi.

Krew krąży w naszym ciele za pomocą dwóch kręgów krążenia, w których serce odgrywa znaczącą rolę. Koło wielkie (BCC) „rozpoczyna się” od aorty, wyłaniając się z lewej komory serca. Aorta rozgałęzia się na wiele tętnic, które przenoszą krew wzbogaconą w tlen do tkanek i narządów. Krew, oddając tlen, „pobiera” z komórek dwutlenek węgla i inne produkty przemiany materii. Staje się więc żylny i pędzi wzdłuż dopływów żyły głównej górnej i dolnej do serca, uzupełniając BCC, wchodząc do prawego przedsionka.

Małe kółko (MKC) ma na celu usuwanie dwutlenku węgla z organizmu i nasycanie krwi tlenem. Z prawego przedsionka Odtleniona krew wchodzi do prawej komory, skąd jest uwalniany do pnia płucnego. Dwie tętnice płucne dostarczają krew do płuc, gdzie zachodzi proces wymiany gazowej. Stając się tętniczym, krew jest transportowana do lewego przedsionka. W ten sposób zamyka się ICC.

Aparat zastawkowy serca odgrywa ogromną rolę w bezbłędnym funkcjonowaniu krążenia krwi. Zawory znajdują się między przedsionkami i komorami, a także przy wejściu i wyjściu dużych naczyń. Ponieważ BCC jest dłuższy niż mały, duży ładunek spada na lewy przedsionek i komorę (nie bez powodu ściana mięśnia po lewej stronie jest grubsza niż po prawej). Z tych powodów często dochodzi do wad z dwupłatkową zastawką mitralną (służącą jako granica między lewym przedsionkiem a komorą) oraz zastawką aortalną (położoną na granicy wyjścia aorty z lewej komory).

Klasyfikacja i objawy

Istnieje wiele klasyfikacji chorób serca u noworodków, wśród których najsłynniejsza klasyfikacja według koloru to:

1. "Blady". Bladość skóry, duszności, bóle serca i głowy (wady międzykomorowe i przegroda międzyprzedsionkowa, zwężenie).
2. "Niebieski". Najbardziej niekorzystny pod względem powikłań. Kolor skóry staje się siny, dochodzi do przemieszania krwi tętniczej i żylnej (tetralogia Fallota, transpozycja wielkich naczyń).
3. "Neutralny".

Najlepiej, gdy wada jest określana przez neonatologa podczas osłuchiwania serca dziecka. Jednak w praktyce nie zawsze jest to możliwe, dlatego szczególną uwagę zwraca się na takie objawy, jak stan skóry i dynamika oddychania. Tak więc główne objawy wskazujące na patologie serca są następujące:

• sinica (sinica) skóry, sinienie trójkąta nosowo-wargowego podczas karmienia;
• awarie rytmu serca;
• szmery w sercu, które nie ustępują przez pewien czas;
• niewydolność serca w wyraźnej postaci;
• duszność;
• letarg wraz ze słabością;
• skurcze naczynia obwodowe(kończyny i czubek nosa blade, chłodne w dotyku);
• słabo przybiera na wadze;
• obrzęk.

Szmery serca może usłyszeć doświadczony lekarz zaraz po urodzeniu

Nie należy ignorować nawet łagodnych objawów. Umów się na wizytę do kardiologa i poddaj się badaniu dodatkowemu.

Diagnostyka

Dzięki rozpowszechnieniu badań ultrasonograficznych większość wad serca można rozpoznać już w 18-20 tygodniu ciąży. Umożliwia to przygotowanie i przeprowadzenie w razie potrzeby prac chirurgicznych bezpośrednio po urodzeniu. Dzieci mają więc szansę przeżyć z tymi typami wad, które wcześniej uważano za nie do pogodzenia z życiem.

Wady serca nie zawsze są wykrywane podczas rozwoju płodu. Jednak wraz z urodzeniem obraz kliniczny często się poprawia. Następnie dziecko jest wysyłane do kardiologa lub kardiochirurga w celu zbadania i postawienia diagnozy. Do najczęściej stosowanych metod badawczych należą:

• Elektrokardiogram (EKG). Daje główny pomysł o pracy serca (które działy są przeciążone, rytm skurczów, przewodzenie).
• Fonokardiogram (PCG). Rejestruje dźwięki serca na papierze.
• Echokardiografia. Metoda pomaga ocenić stan aparatu zastawkowego, mięśnia sercowego, określić prędkość przepływu krwi w jamach serca.
• Badanie rentgenowskie serca.
• Pulsoksymetria. Pozwala określić stopień natlenienia krwi. Na czubku palca przymocowany jest specjalny czujnik. Dzięki temu określa się zawartość tlenu w erytrocytach.
• badanie dopplerowskie. Ultradźwiękowe badanie przepływu kolorów oceniające wielkość i anatomię ubytku, a także określające objętość krwi płynącej w niewłaściwym kierunku.
• cewnikowanie. Sondy są wprowadzane do jamy serca przez naczynia. Metoda jest rzadko stosowana w skomplikowanych i kontrowersyjnych przypadkach.

Celem działań diagnostycznych jest odpowiedź na następujące pytania:

1. Jaka jest anatomia ubytku, gdzie zaburzone jest krążenie krwi?
2. Jak sformułować ostateczną diagnozę?
3. W której z trzech faz występuje imadło?
4. Czy konieczna jest interwencja chirurgiczna lub czy na tym etapie można zrezygnować z zachowawczych metod leczenia?
5. Czy są jakieś powikłania, które wymagają leczenia?
6. Jaka jest taktyka leczenia chirurgicznego iw jakich warunkach będzie optymalna?

Rodzaje

Chociaż wrodzone wady rozwojowe stwierdza się nawet w łonie matki, w większości przypadków nie stanowią one zagrożenia dla płodu, gdyż jego układ krążenia nieco różni się od układu krążenia dorosłego. Ale po urodzeniu, kiedy serce zaczyna pracować pełną parą i uruchamiane są dwa kręgi krążenia, obraz kliniczny staje się wyraźny. Poniżej znajdują się główne wady serca.

Bardzo częsta patologia. Krew tętnicza dostaje się przez otwór z lewej komory do prawej. Zwiększa to obciążenie małego koła i lewej strony serca.

Kiedy otwór jest mikroskopijny i powoduje minimalne zmiany w krążeniu krwi, operacja nie jest wykonywana. Na duże rozmiary otwory sprawiają, że szycie. Pacjenci dożywają sędziwego wieku.

kompleks Eisenmengera

Stan, w którym przegroda międzykomorowa jest poważnie uszkodzona lub całkowicie nieobecna. W komorach występuje mieszanina krwi tętniczej i żylnej, spada poziom tlenu, wyraźna jest sinica skóry. Dla dzieci w wieku przedszkolnym i szkolnym charakterystyczna jest wymuszona pozycja do przysiadu (zmniejsza to duszność). W badaniu ultrasonograficznym widoczne jest powiększone sferyczne serce, zauważalny jest garb serca (wypukłość).

Operację należy wykonać niezwłocznie, ponieważ bez odpowiedniego leczenia pacjenci w najlepszy przypadekżyć do 30 lat.

Występuje, gdy z jakiegoś powodu okres poporodowy komunikacja tętnicy płucnej i aorty pozostaje otwarta. Skutek jest taki sam jak w sytuacjach opisanych powyżej: dwa rodzaje mieszanki krwi, małe koło jest przeciążone pracą, prawa komora się powiększa, a po chwili lewa komora. W ciężkich przypadkach chorobie towarzyszy sinica i duszność.

Niezamknięcie o małej średnicy nie jest groźne, natomiast duży ubytek wymaga pilnej interwencji chirurgicznej.

Najpoważniejsza wada, która obejmuje jednocześnie cztery anomalie:

• zwężenie (zwężenie) tętnicy płucnej;
• wada przegrody międzykomorowej;
• dekstrapozycja aorty;
• powiększenie prawej komory.

Nowoczesne techniki umożliwiają leczenie takich wad, ale dziecko z takim rozpoznaniem jest rejestrowane do kardiorheumatologa na całe życie.

Zwężenie to zwężenie naczynia, które blokuje przepływ krwi. Towarzyszy mu napięte tętno w tętnicach ramion i osłabienie tętna w nogach, duża różnica między uciskiem na ręce i nogi, uczuciem pieczenia i gorąca na twarzy, drętwieniem kończyny dolne.

Operacja polega na zainstalowaniu przeszczepu na uszkodzonym obszarze. Po podjętych działaniach praca serca i naczyń krwionośnych zostaje przywrócona, a pacjent żyje długo.

Leczenie

Leczenie, jego taktyka będzie zależała od stopnia zaawansowania wady i fazy jej rozwoju. W sumie są trzy z nich: awaria, faza kompensacji i dekompensacji.

nagły wypadek wywodzi się z narodzin dziecka, kiedy narządy i układy doznają pewnego rodzaju wstrząsu z powodu braku tlenu i próbują przystosować się do ekstremalne warunki. Naczynia, płuca i mięśnie serca pracują z maksymalną wydajnością. Jeśli ciało jest słabe, wada, przy braku pilnej pomocy chirurgicznej, prowadzi do śmierci dziecka.

Etap odszkodowania. Jeśli organizm był w stanie zrekompensować brakujące możliwości, narządy i układy są w stanie pracować mniej więcej stabilnie przez jakiś czas, aż do wyczerpania wszystkich sił.

Etap dekompensacji. Występuje, gdy organizm nie jest już w stanie znieść zwiększonego obciążenia, a narządy grup sercowych i płucnych przestają w pełni wykonywać swoje funkcje. To prowokuje rozwój niewydolności serca.

Operacja z reguły przeprowadzana jest w fazie kompensacji, kiedy praca narządów i układów jest ustalona i odbywa się kosztem ich rezerw. Przy niektórych rodzajach wad operacja wskazana jest w trybie pilnym, w pierwszych dniach lub nawet godzinach po urodzeniu okruchów, aby mógł przeżyć. W fazie trzeciej operacja w większości przypadków nie ma sensu.

Czasami lekarze muszą wykonywać tzw. pośrednie interwencje chirurgiczne, które pozwalają dziecku przeżyć do czasu, gdy możliwa będzie pełna operacja rekonstrukcyjna przy minimalnych konsekwencjach. W praktyce chirurgicznej często stosuje się techniki małoinwazyjne, gdy małe nacięcia wykonuje się za pomocą sprzętu endoskopowego, a wszystkie manipulacje są widoczne przez aparat ultrasonograficzny. Nawet znieczulenie ogólne nie zawsze jest stosowane.

Po pozbyciu się imadła dziecko potrzebuje czasu, żeby się odbudować i móc znowu bez niego żyć. Dlatego dziecko jest zarejestrowane u kardiologa i regularnie go odwiedza. Wzmocnienie układu odpornościowego odgrywa ważną rolę, ponieważ każde przeziębienie może niekorzystnie wpływać na układ sercowo-naczyniowy i ogólnie na zdrowie.

Długie spacery na świeżym powietrzu są po prostu konieczne, szczególnie dla dzieci z patologiami serca.

Dotyczący ćwiczenia w szkole i przedszkolu stopień obciążenia określa kardiorheumatolog. Jeśli konieczne jest zwolnienie z zajęć wychowania fizycznego, nie oznacza to, że dziecko ma przeciwwskazania do poruszania się. W takich przypadkach jest zaangażowany w ćwiczenia fizjoterapeutyczne według specjalnego programu w klinice.

Dzieciom z CHD pokazano przedłużoną ekspozycję na świeże powietrze, ale przy jej braku ekstremalne temperatury: zarówno ciepło, jak i zimno mają zły wpływ na naczynia, które pracują „na zużycie”. Spożycie soli jest ograniczone. W diecie obecność pokarmów bogatych w potas jest obowiązkowa: suszone morele, rodzynki, pieczone ziemniaki.

Wniosek. Wady są różne. Niektóre wymagają natychmiastowego leczenia chirurgicznego, inne są pod stałym nadzorem lekarzy do godz pewien wiek. W każdym razie dzisiaj medycyna, w tym kardiochirurgia, zrobiła krok do przodu, a wady, które jeszcze 60 lat temu uważano za nieuleczalne i nie do pogodzenia z życiem, są teraz skutecznie operowane, a dzieci żyją długo. Dlatego słuch straszna diagnoza, nie panikuj. Musisz dostroić się do walki z chorobą i zrobić wszystko ze swojej strony, aby ją pokonać.

Wrodzone wady serca to grupa chorób przebiegających z przeciekami wewnątrzsercowymi, anomaliami umiejscowienia struktur serca, zmianami zastawkowymi i wieloma innymi wadami rozwojowymi występującymi w okresie embrionalnym. Dość duża grupa takich pacjentów przeżywa do dorosłości. Z reguły pacjenci mają wyraźne, a przede wszystkim osłuchowe objawy wady, zmiany w EKG, radiogramy serca. Decydujący w wstępna diagnoza ma echokardiografię. Cewnikowanie serca i angiografia potwierdzają rozpoznanie. Część pacjentów jest wskazana do leczenia chirurgicznego, inni wymagają obserwacji, aby w pewnym momencie skierować ich do kardiochirurga, trzeci nie jest już wskazany do leczenia chirurgicznego, ale wymaga leczenia zachowawczego.

Słowa kluczowe: wrodzone wady serca.

wstęp

Wrodzona wada serca(CHD) jest chorobą występującą w okresie rozwoju embrionalnego. Wśród wystarczająco duża liczba słynny wady wrodzone i anomalie serca, są takie, z którymi pacjent żyje do dorosłości. Wyjaśnia to fakt, że wiele chorób z tej grupy jest słabo objawiających się w dzieciństwie, przez długi czas przebiega bezobjawowo lub z wymazanymi objawami. Jednocześnie skuteczność nowoczesnego leczenia farmakologicznego niewydolności serca i jej dekompensacji jest tak duża, że ​​w niektórych przypadkach wydłuża się życie chorego, a etiologia choroby pozostaje niejasna. I chociaż ci pacjenci przeżywają do dorosłości, umierają w młodszym wieku niż w populacji ogólnej z powodu niewydolności serca.

lub nagle, podczas gdy chirurgiczna korekcja u niektórych z nich może przedłużyć życie. Z różnych powodów wielu starszych pacjentów Grupa wiekowa nie podlegają leczeniu chirurgicznemu. Dla grupy pacjentów nieoperacyjnych opracowywane są metody leczenia zachowawczego (farmakologicznego), które mogą poprawić ich stan, a nawet wydłużyć życie (T. Adriaenssens i in., 2006, G.-P. Diller, 2006). Niektórym z nich pokazano przeszczep serca i płuc. Dlatego rozpoznanie CHD u dorosłego pacjenta jest zadaniem pilnym.

Klasyfikacja wrodzonych wad serca

Istnieją różne klasyfikacje wrodzonych wad serca, które opierają się głównie na opisie anatomii uszkodzenia serca (klasyfikacja wrodzonych wad serca i naczyń, WHO, 1976). Naszym zdaniem klasyfikacja odzwierciedlająca rozpowszechnienie wady oraz możliwość przeżycia przez chorego na nią chorego 15-17 lat lub więcej bez leczenia chirurgicznego i więcej przyczynia się do najwłaściwszego podejścia do rozpoznawania tych schorzeń u osób dorosłych (N. Schiller , MA Osipov, 2005) . Zgodnie z tą klasyfikacją wszystkie HPU są podzielone na cztery grupy:

1) pospolity, w obecności którego pacjenci często dożywają dorosłości;

2) rzadkie, w obecności których pacjenci dożywają dorosłości;

3) pospolite, w obecności których pacjenci rzadko dożywają dorosłości;

4) rzadkie, w obecności których pacjenci najczęściej nie dożywają dorosłości.

diagnostyka

Ocena obrazu klinicznego

1. Na pierwszy plan w obrazie klinicznym CHD wysuwa się szorstki, najczęściej skurczowy szmer w okolicy serca, który

zasłyszane od dzieciństwa. Lokalizacja tego szumu jest najczęściej na lewo od mostka w 2., 3., 4. przestrzeni międzyżebrowej. Niektórzy pacjenci nie mają hałasu, ale mówią o hałasie, który słyszeli w dzieciństwie, a potem zniknęli. Taka sytuacja ma miejsce np. wtedy, gdy ciśnienie w komorach wyrówna się z ubytkiem w przegrodzie międzyprzedsionkowej, wyładowanie ustanie i szum na chwilę ustąpi.

2. Smukła budowa ciała pacjentów (utrata masy ciała) lub niski wzrost. Budowa ciała osoby dorosłej w takich przypadkach przypomina budowę ciała dziecka. Niektórzy z tych pacjentów mają różne stopnie sinica. W niektórych przypadkach pacjenci udają się do lekarza, gdy rozwinie się u nich niewydolność serca z obrzękiem i powiększeniem wątroby.

3. Informacje o wcześniactwach lub opóźnionym rozwoju w dzieciństwie, sinicy, zmęczeniu podczas ćwiczeń lub karmienia. Są to tzw. słabe frajery w okresie niemowlęcym lub dzieci, które nie wytrzymują wysiłku fizycznego na równi z innymi dziećmi. Występuje również ból w sercu od pierwszych lat życia, częste zapalenie płuc.

4. Duże wrodzone wady pozasercowe, takie jak rozszczep wargi, podniebienia twardego, opadanie powiek, deformacja klatka piersiowa, polidaktylia, rozszczepienie kości ręki itp. Czasami ujawnia się patologia narządów wewnętrznych, na przykład uchyłkowatość przewodu pokarmowego, niedorozwój płuc itp.

5. Drobne wrodzone anomalie pozasercowe (małe znamiona) to dysmorfia twarzy, na przykład małoocze lub płaski fałd skórny między nosem a górną wargą, niedorozwój żuchwy, obecność epikantu, ogólna dysplastyka budowy ciała.

6. Ważne informacje o chorobach, które wystąpiły u matki pacjentki w okresie rozwoju płodowego dziecka, np. różyczka u matki w czasie ciąży.

Istnieje zatem zestaw danych klinicznych, które mogą sugerować CHD u dorosłego pacjenta.

Elektrokardiografia

To właśnie objawy kliniczne, stwierdzone przede wszystkim, często w okresie bezobjawowym, szmery w okolicy serca nasuwają myśl o wadzie wrodzonej. Elektrokardiografia w 12 klasycznych odprowadzeniach - najprostsza i najczęściej stosowana

Metoda diagnozowania chorób serca jest bardzo pomocna na początkowym etapie diagnostyki wrodzonych wad serca. Zmiany w EKG nie są specyficzne dla tej czy innej wady, często są wykrywane przypadkowo i najczęściej są reprezentowane przez oznaki ciężkiego przerostu dowolnej części serca, częściej prawej komory, ale czasami lewej lub obu, przeciążenie przedsionków. Może to być również niewyjaśniony blok przedsionkowo-komorowy lub inne zaburzenia rytmu lub przewodzenia stwierdzone od dzieciństwa. Często objawy wrodzonej wady serca są najpierw wykrywane podczas wykonywania EKG.

Badanie rentgenowskie

Pomimo powszechnego wprowadzenia różne techniki obrazowanie serca, prześwietlenie klatki piersiowej pozostaje metodą dość informacyjną. Za jego pomocą ocenia się konfigurację serca, wartość przepływu krwi w płucach, nasilenie pulsacji korzeni płuc, wykrywa się wzrost komór serca.

echokardiografia

Echokardiografia dwuwymiarowa jest metodą umożliwiającą wizualizację struktur serca i doskonale sprawdza się w diagnostyce wrodzonych wad serca. Możliwość oglądania z różnych dostępów pozwala na ocenę budowy anatomicznej i stosunku komór serca, a echokardiografia dopplerowska pozwala na identyfikację przecieków wewnątrzsercowych i pozasercowych. Jednocześnie rozpoznanie wrodzonej wady serca za pomocą echokardiografii przezklatkowej u dziecka, ze względu na jego niewielkie rozmiary oraz brak zmian kostnych i płucnych związanych z wiekiem, jest znacznie łatwiejsze niż u dorosłych.

Podczas badania wstępnego za pomocą echokardiografii dwuwymiarowej należy przeprowadzić sekwencyjne i systematyczne badanie serca z kilku podejść: z dostępu przymostkowego z badaniem wzdłuż osi długiej i na różnych poziomach osi krótkiej, z dostępu koniuszkowego z badaniem w pozycjach cztero- i dwujamowych, z dostępu podżebrowego i nadmostkowego z badaniem serca wzdłuż osi długiej i krótkiej (patrz rozdział „Echokardiografia”). Umożliwi to ocenę względnego położenia komór serca, identyfikację pęknięcia w jego strukturach.

Ze względu na trudności, jakie pojawiają się podczas badania dorosłych pacjentów za pomocą echokardiografii przezklatkowej, metodą weryfikacyjną staje się echokardiografia przezprzełykowa. W przypadku dostępu przezprzełykowego czujnik wysokiej częstotliwości znajduje się blisko obiektu i bardzo dobrze „widzi” drobne szczegóły. na ryc. Ryciny 11.1 A i B przedstawiają echokardiografię przezprzełykową i kolorową metodę Dopplera u dorosłego pacjenta z pierwotną wadą IVS.

Ryż. 11,1 A. Echokardiografia przezprzełykowa pacjenta z pierwotnym VSD

Ryż. 11,1 B. Echokardiografia przezprzełykowa i kolorowy doppler (patrz wkładka) tego samego pacjenta. Wyraźnie widoczny jest turbulentny przepływ krwi przez ubytek

Metody wyjaśniające

Takie metody obejmują obecnie rezonans magnetyczny serca i wielorzędową tomografię komputerową. Obie metody są bardzo dokładne, ale drogie, dlatego w niejasnych przypadkach częściej stosuje się echokardiografię przezprzełykową.

Cewnikowanie i angiografia, podobnie jak aortografia, są złotym standardem w diagnostyce wrodzonych wad serca, ale wykonywane są najczęściej w specjalistycznych szpitalach kardiochirurgicznych jako ostatni etap diagnostyka lub badanie przedoperacyjne.

Metody wyjaśniające ostatni etap diagnostyki CHD to echokardiografia przezprzełykowa, rezonans magnetyczny i wielorzędowa tomografia komputerowa serca. Cewnikowanie i angiografia, w tym aortografia, to złote standardy w diagnostyce CHD.

częste wady rozwojowe, z którymi pacjenci przeżywają do dorosłości

wady rozwojowe bez sinicy i przecieku

Do tej grupy wad należą: dwupłatkowa zastawka aortalna, koarktacja aorty oraz zwężenie zastawki pnia płucnego.

Dwupłatkowa zastawka aortalna

Dwupłatkowa zastawka aortalna jest dość częstą wadą.

W normalnej zastawce aortalnej znajdują się trzy płatki tej samej wielkości, tj. normalna zastawka aortalna jest trójdzielna. Płatki są oddzielone spoidłami i są podtrzymywane przez pierścień włóknisty zastawki aortalnej. Wszystkie trzy guzki znajdują się w zatokach Valsalvy (zatokach wieńcowych) - fałdach korzenia aorty, z których tętnice wieńcowe. Stąd prawa tętnica wieńcowa odchodzi od prawej zatoki wieńcowej

nazwa sinusa; Lewa tętnica wieńcowa wychodzi z lewej zatoki wieńcowej. Tętnice wieńcowe nie odchodzą od trzeciej zatoki i nazywa się to niewieńcowym. W związku z tym zatoki te nazywane są również płatkami zastawki aortalnej: płatek prawy wieńcowy, lewy płatek wieńcowy i niewieńcowy płatka zastawki aortalnej

Ryż. 11.2. Schemat. Echokardiografia przezklatkowa w trybie B w położeniu przymostkowym osi krótkiej prawidłowej zastawki trójdzielnej aorty i jej schemat (LA – lewy przedsionek, RA – prawy przedsionek, RV – prawa komora, LA – tętnica płucna, LS – lewy płatek wieńcowy zastawka aortalna, PS – jej płatek wieńcowy prawy, NS – płatek niewieńcowy)

W dwupłatkowej zastawce aortalnej są tylko dwa płatki prawie równej wielkości (ryc. 11.3). Zawory mogą zajmować pozycje prawo-lewo i przednio-tylne. W pierwszym przypadku występują dwie zatoki wieńcowe, od których odchodzą tętnice wieńcowe, w drugim obie tętnice wieńcowe odchodzą od przedniej zatoki płatkowej (V.I. Burakovsky i in., 1996).

Najczęściej dwupłatkowa zastawka aortalna jest wykrywana przypadkowo podczas badania echokardiograficznego. Tacy pacjenci czują się dobrze, nie mają żadnych objawów. Niebezpieczeństwo zastawki dwupłatkowej polega na tym, że zwłóknienie i zwapnienia rozwijają się w niej częściej niż w zastawce trójdzielnej. W rezultacie w wieku 50-60 lat lub wcześniej powstaje zwężenie odcinka wylotowego ujścia aorty i pojawia się istotna hemodynamicznie wada. I często zmieniać

Ryż. 11.3. Schemat. Echokardiografia przezklatkowa w trybie B w położeniu przymostkowym osi krótkiej dwupłatkowej zastawki aortalnej i jej schemat (opis jak na ryc. 11.2)

Różnice są tak duże, że podczas operacji chirurg nie jest w stanie stwierdzić, czy ta zastawka była oryginalnie dwupłatkowa czy trójdzielna. W innych przypadkach zwyrodnienie zastawki dwupłatkowej postępuje szybko, prowadząc do jej niewydolności. Czasami zastawka aortalna jest zwężona bezpośrednio po urodzeniu dziecka z powodu zrostu jej spoidła lub dysplazji.

Należy pamiętać, że dwupłatkowa zastawka aortalna jest często związana z innymi wadami wrodzonymi, przede wszystkim z koarktacją aorty. Dlatego obecność dwupłatkowej zastawki aortalnej wymaga obowiązkowego zbadania pacjenta w celu wykluczenia koarktacji aorty - pomiaru nacisku na nogi, czego niestety często się nie wykonuje. Ważne jest również, że przy dwupłatkowej zastawce aortalnej występuje anomalia tkanki mezenchymalnej, dlatego przy tej wadzie zwiększa się częstość rozwarstwień aorty. Pacjenci z dwupłatkową zastawką aortalną są zagrożeni infekcyjne zapalenie wsierdzia i wymagają profilaktyki. Chirurgia kardiochirurgiczna jest wymagana u pacjentów, u których wystąpiło lub rozwinęło się istotne hemodynamicznie zwężenie i/lub niewydolność zastawki aortalnej.

Dwupłatkowa zastawka aortalna jest częstą wadą rozwojową z rozwojem włóknienia i zwapnienia zastawki, ze zwiększonym ryzykiem infekcyjnego zapalenia wsierdzia i rozwarstwienia aorty.

Koarktacja aorty

Koarktacja aorty jest jej wrodzonym odcinkowym zwężeniem. Najczęściej koarktacja występuje na styku łuku aorty z jej częścią zstępującą – w okolicy jej cieśni, dystalnie od lewej tętnicy podobojczykowej. Zwężenie może być zlokalizowane proksymalnie od ujścia otwartego przewodu tętniczego (OAP) – wariant przedprzewodowy i dystalnie od PDA – wariant zaprzewodnikowy koarktacji aorty (ryc. 11.4 A i B). Niekiedy zwężenie zlokalizowane jest bezpośrednio przy ujściu PDA do aorty – koarktacja przyprzewodowa. Skurcz może reprezentować

Ryż. 11,4 A. Schemat koarktacji przedprzewodowej aorty. Zwężenie zlokalizowane proksymalnie do przetrwałego przewodu tętniczego (PDA)

Ryż. 11,4 B. Schemat koarktacji zaprzewodowej aorty. Zwężenie zlokalizowane dystalnie od przetrwałego przewodu tętniczego (PDA)

przepona z otworem lub półksiężycowatym fałdem w świetle aorty lub, co występuje w wariancie przedprzewodowym, rozlane zwężenie całego cieśni aorty, a niekiedy jej łuku. Aorta po zwężeniu może się rozszerzać i rozrzedzać z powodu ciągłego narażenia na turbulentny przepływ krwi.

Istnieją trzy warianty kliniczne koarktacji aorty: I - koarktacja izolowana; II - koarktacja aorty w połączeniu z PDA; III - koarktacja w połączeniu z innymi CHD (A.V. Pokrovsky, 1979). W I. Burakovsky i wsp. dodatkowo wyróżniają wariant, w którym koarktacja jest połączona z defektem IVS (1996).

Gdy średnica zwężenia jest o 1/3 mniejsza niż normalnie, następuje na nim spadek ciśnienia (gradient). Prowadzi to do tego, że w krążeniu ogólnoustrojowym powstają dwa tryby krążenia: proksymalny od zwężenia wysoki ciśnienie tętnicze i wysoki przepływ krwi, a poniżej niskie ciśnienie i niższy przepływ krwi. Aby to przezwyciężyć, zaczynają funkcjonować liczne naczynia oboczne, w których biorą udział tętnice podobojczykowe, tętnice wewnątrzpiersiowe, tętnice międzyżebrowe (z wyjątkiem pierwszych dwóch par), naczynia wokół łopatki, tętnica nadbrzusza górna, tętnice rdzeniowe przednie i tętnice kręgowe. W połączeniu z PDA przepływ przez niego jest znacznie większy niż w przypadku izolowanego przewodu otwartego, co znacznie zwiększa płucny przepływ krwi i napływ do lewego serca.

Zmiany w sercu pojawiają się już w macicy - przerost prawej komory, tk. działa przeciwko zwiększonemu oporowi dużego koła. Po urodzeniu dziecka zmienia się charakter przepływu krwi i pojawia się przerost lewej komory serca, ponieważ. teraz działa przeciwko zwiększonej odporności. Takiemu przerostowi nie towarzyszy wzrost przepływu krwi w lewej komorze, co u części pacjentów prowadzi do rozwoju fibroelastozy mięśnia sercowego.

W kurs kliniczny Istnieje kilka okresów występku:

Pierwszy- pierwszy rok życia: w tym okresie mogą wystąpić pierwsze poważne objawy wady i praktycznie przesądza się o tym, czy dziecko będzie żyło;

Jeśli dziecko przeżyje pierwszą miesiączkę, to tak drugi okres która obejmuje wiek od 1 do 5 lat - kropka

adaptacje, charakteryzujące się głównie łagodnymi objawami zespołu nadciśnienia tętniczego lub całkowitym brakiem objawów;

trzeci- do 14 roku życia - dojrzewanie - okres kompensacyjny - całkowity brak objawów;

Czwarty okres (wiek 15-20 lat) to względna dekompensacja, pojawiają się objawy kliniczne;

Piąty okres to okres dekompensacji.

Na obraz kliniczny koarktacji aorty u dorosłych składają się trzy grupy dolegliwości:

1. dolegliwości związane z występowaniem zespołu nadciśnienia tętniczego ( ból głowy, krwawienia z nosa itp.);

2. dolegliwości spowodowane wzmożoną pracą lewej komory (bóle w klatce piersiowej, przerwy w pracy serca itp.);

3. dolegliwości związane ze zmniejszeniem przepływu krwi w dolnej połowie ciała (zmęczenie i ból nóg, szybka męczliwość itp.).

Pacjenci są zwykle dobrze rozwinięci fizycznie, u niektórych pacjentów występuje dysproporcja w rozwoju mięśni obręczy górnej i dolnej. Podczas badania można zobaczyć pulsowanie naczyń szyi, czasami - tętnic międzyżebrowych.

Podczas osłuchiwania słychać szmer skurczowy u koniuszka i podstawy serca, czasem z tyłu między łopatkami. W połączeniu z innymi wadami obraz osłuchowy może być bardziej złożony. Zwiększa się drugi ton aorty. U niektórych pacjentów może być słyszalny ciągły szmer krążenia obocznego w okolicy międzyłopatkowej.

Rozpoznanie tej wady jest stosunkowo proste: wykrycie wysokiego ciśnienia krwi podczas pomiaru tętnice ramienne a niskie ciśnienie w tętnicach nóg u młodych pacjentów sugeruje zwężenie aorty (u osób zdrowych ciśnienie krwi w nogach jest o 10-15 mm Hg wyższe niż w ramionach). W badaniu rentgenowskim stwierdza się lichwienie żeber, co wiąże się ze wzrostem średnicy tętnic międzyżebrowych, co prowadzi do rozwoju osteoporozy żeber, wzrostu lewej komory, a niekiedy lewego przedsionka. W echokardiografii B-mode z dostępu nadmostkowego można zobaczyć zwężający się cieśń aorty. Rozpoznanie potwierdza echokardiografia przezprzełykowa lub rezonans magnetyczny.

Bez leczenia większość pacjentów ze zwężeniem aorty, którzy przeżyli dorosłość, umiera w wieku 20-50 lat, 70% chorych nie dożyje 40 lat. Głównymi przyczynami zgonów są dekompensacja, pęknięcie tętniaka aorty i innych naczyń, tętniaki rozwarstwiające aorty oraz infekcyjne zapalenie wsierdzia.

Kardiochirurgia jest częściej wykonywana w dzieciństwie. U dorosłych pacjentów wszystko zależy od braku lub obecności przetrwałego nadciśnienia płucnego, ciężkiej dekompensacji itp.

Koarktacja aorty jest jej wrodzonym segmentalnym zwężeniem.

Jednocześnie w krążeniu ogólnoustrojowym powstają dwa tryby przepływu krwi: wysokie ciśnienie krwi i wysoki przepływ krwi występują proksymalnie do zwężenia i poniżej - niskie ciśnienie krwi i niski przepływ krwi.

Izolowane zwężenie zastawki płucnej (ISLA)

Jest to dość powszechna wada (około 10% wszystkich CHD). Polega na obecności stopienia guzków zastawki pnia płucnego, dzięki czemu istnieje przeszkoda w ruchu krwi - spadek ciśnienia na zastawce. Najczęściej zawory są zrośnięte i tworzą błoniastą membranę z okrągłym lub owalnym otworem. Taka membrana w skurczu prawej komory serca zagina się do światła tętnicy płucnej, w rozkurczu - następuje nawet pewne ugięcie w kierunku prawej komory serca. Przewidywana długość życia pacjentów w dużej mierze zależy od wielkości tego otworu – jeśli jego średnica jest większa niż 1 cm, wówczas przebieg wady może być korzystny, a pacjenci dożywają dorosłości.

Utrudniony odpływ z prawej komory serca prowadzi do znacznego wzrostu ciśnienia - ciśnienie skurczowe może osiągnąć 200 mm Hg, podczas gdy ciśnienie w tętnicy płucnej pozostaje prawidłowe lub nawet nieco obniżone. Praca prawej komory w celu pokonania zwężenia prowadzi do pojawienia się znacznego przerostu mięśnia sercowego jego odcinka wyjściowego, aw ciężkich przypadkach do zwłóknienia wsierdzia.

Główną dolegliwością pacjentów z ISLA jest duszność wysiłkowa, au niektórych nawet w spoczynku. Niektórzy pacjenci odczuwają ból w okolicy serca związany z

ciężka niewydolność wieńcowa w przerośniętej prawej komorze. Sinica nie jest charakterystyczna dla ISLA, z wyjątkiem przypadków ciężkiej niewydolności prawej komory z przetrwałym otworem owalnym. U takich pacjentów wzrasta ciśnienie w prawym przedsionku, a gdy otwór owalny jest otwarty, następuje wyładowanie z prawego przedsionka w lewo, co prowadzi do pojawienia się sinicy. Przy dużym rozszerzeniu prawej komory serca może pojawić się „garb serca”, pulsacja żył szyjnych. Badanie palpacyjne klatki piersiowej ujawnia drżenie skurczowe.

Podczas osłuchiwania w przestrzeni międzyżebrowej II-III na lewo od mostka słychać szorstki szmer skurczowy, który jest prowadzony do lewego obojczyka, ton I jest zwiększony (może być osłabiony podczas dekompensacji), ton II jest osłabiony lub znika. U niektórych pacjentów z ISLA słychać cichy szmer protorozkurczowy świadczący o niedomykalności zastawki płucnej.

Ryż. 11,5. EKG pacjenta z umiarkowanym zwężeniem płuc. Pozycja pionowa oś elektryczna serce, niepełna blokada prawej gałązki pęczka Jego

W zapisie EKG zwykle widoczne są cechy przeciążenia prawego przedsionka i przerostu prawej komory (ryc. 11.5).

Zdjęcie rentgenowskie w ułożeniu przednio-tylnym ujawnia poststenotyczną wypukłość łuku tętnicy płucnej i prawidłowy lub zubożony układ płucny (ryc. 11.6.) oraz wzrost prawego przedsionka.

Ryż. 11.6. Zdjęcie rentgenowskie pacjenta z umiarkowanym zwężeniem tętnicy płucnej oraz schemat projekcji komór serca i dużych naczyń w projekcji przednio-tylnej (SVC – żyła główna górna, LA – uszka lewego przedsionka, LCA – stożek płucny, MC – zastawka mitralna, TC - zastawka trójdzielna). Nieco zubożony wzorzec płucny, poststenotyczne wysunięcie łuku tętnicy płucnej

Echokardiografia umożliwia uwidocznienie znacznego przerostu i poszerzenia prawej komory serca (ryc. 11.7, patrz wkładka) oraz guzków zastawki płucnej tworzących błonę (ryc. 11.8, patrz wkładka) ). W przypadku echokardiografii z kolorowym dopplerem na zastawce widoczne są turbulencje, podczas pomiaru metodą dopplera fali ciągłej widoczny jest gradient ciśnienia (ryc. 11.9, zob. wkładka).

Ostateczne rozpoznanie potwierdza się sondą i badaniem angiograficznym. Kardiochirurgia jest wskazana u wszystkich pacjentów z ciężkim i ciężkim zwężeniem zastawki płucnej (ciśnienie skurczowe w prawej komorze jest większe niż

61 mm Hg). U pacjentów z dekompensacją leczenie chirurgiczne przeprowadza się po jej wyeliminowaniu. Pacjenci z umiarkowanym zwężeniem powinni być pod stałą kontrolą kardiologa i kardiochirurga.

ISLA najczęściej reprezentuje połączenie płatków zastawek pnia płucnego w postaci błony, przez co dochodzi do utrudnienia przepływu krwi i spadku ciśnienia.

wady rozwojowe bez sinicy z przeciekiem lewo-prawo

Inną grupą powszechnych wad rozwojowych, z którymi pacjenci mogą przeżyć do wieku dorosłego, jest ubytek przegrody międzyprzedsionkowej (ASD) typu ostium drugie, otwarty przewód tętniczy (botaliczny), wada restrykcyjna IVS.

Wada MPP

typu DMPPostium drugie

Wada to dziura (komunikat) w MPP, przez którą wypływa krew. Może być zlokalizowana w dowolnym miejscu: centralnie, proksymalnie – w pobliżu ujść żył płucnych, pośrodku przegrody, przy ujściu żyły głównej górnej. Jednocześnie część przegrody przylegająca bezpośrednio do zastawek przedsionkowo-komorowych pozostaje nienaruszona. Wypływ krwi odbywa się od lewej do prawej, ponieważ ciśnienie w lewym przedsionku o 3-5 mm Hg. wyższa niż po prawej stronie. Wielkość resetu zależy od wielkości wady, przy dużych wadach, stosunek oporu w otworach przedsionkowo-komorowych, rolę odgrywa również podatność komór.

Wada nazywana jest wtórną (ostium drugie) ponieważ pochodzi z przegrody wtórnej. W embriogenezie układane są dwie przegrody międzyprzedsionkowe: pierwotna i wtórna. Wtórny układa się na poziomie podstawy serca iw procesie embriogenezy zaczyna przesuwać się doogonowo w kierunku otworów przedsionkowo-komorowych. Na poziomie zastawek przedsionkowo-komorowych rodzi się pierwotna przegroda międzyprzedsionkowa, która przesuwa się w kierunku podstawy serca. Oba podziały w procesie embriogenezy łączą się w rejonie dołu owalnego, tworząc się tam

rodzaj zduplikowania, które tworzy owalny dół i staje się zastawką owalnego okienka.

Zatem ASD, które występują w przegrodzie wtórnej, nie wchodzą w kontakt z zastawkami przedsionkowo-komorowymi. Często sąsiadują one z ujściami żył płucnych, a następnie krew z żył płucnych wpływa bezpośrednio do lewego przedsionka. W tym przypadku mówią o wtórnym uszkodzeniu MPP, połączonym z nieprawidłowym drenażem żył płucnych.

Choroba może przebiegać bezobjawowo przez dość długi czas. Przy dużych ASD zlokalizowanych w pobliżu ujść żyły głównej niewielka ilość krwi żylnej może zostać wrzucona do lewego przedsionka, co prowadzi do łagodnej hipoksemii i umiarkowanej sinicy. W przypadku dekompensacji pojawiają się objawy niewydolności serca o różnym nasileniu.

Osłuchiwanie ujawnia (często przypadkowo) szmer skurczowy nad sercem. Słychać szum w przestrzeni międzyżebrowej I-III na lewo od mostka. Jest to typowy dźwięk funkcjonalny i ma dmuchającą barwę, chociaż może być dość głośny. Hałas pojawia się, ponieważ oprócz normalnej objętości krwi wpływającej do prawego przedsionka, a następnie do prawej komory z żyły głównej, przez ubytek dopływa krew z lewego przedsionka. W związku z tym objętość krwi w prawej komorze staje się zbyt duża nawet dla prawidłowego odcinka wypływowego, powstaje względne zwężenie zastawki płucnej, co prowadzi do pojawienia się szmeru skurczowego.

Ponadto duża objętość prowadzi do poszerzenia prawej komory, jej przebudowy. W tym przypadku mięśnie brodawkowate zastawki trójdzielnej oddalają się od pierścienia włóknistego i nie pozwalają na całkowite zamknięcie zastawek, co prowadzi do wystąpienia niedomykalności zastawki trójdzielnej. Powoduje również rozszerzenie pierścienia zastawki trójdzielnej, co utrzymuje niedomykalność zastawki trójdzielnej. Wszystko to prowadzi do dość głośnego szmeru skurczowego. Hałas ten może przechodzić przez cały skurcz, a czasem, przy poważnych wadach, przechodzić nawet przez składową aortalną drugiego tonu. Poza tym słuchany jest podział tonu II.

Na zapisie EKG pacjentów z ASD wyraźnie widoczne są skutki przeciążenia objętościowego prawych odcinków (ryc. 11.10). Na przedstawionym EKG - pionowe położenie osi elektrycznej serca. Widać, że

strefa wejściowa przesunęła się na lewo od prawego prowadzi, a 5-zębowy przechodzi do V; I V6; duży R V V1, V aVR- późny ząb R. Cechą charakterystyczną tej wady jest wzrost amplitudy i wyostrzenie fali P, zanika jej ujemna faza V1. U niektórych dorosłych pacjentów z ASD możliwe jest migotanie przedsionków.

Ryż. 11.10. EKG pacjenta z wtórnym ASD. Pionowe położenie osi elektrycznej serca, cechy przerostu mięśnia sercowego prawej komory serca (głęboka SV 5-6), przerost IVS(wysoki RV1)

W badaniu fluoroskopowym charakterystycznym objawem ASD jest „pulsowanie korzeni” płuc. Na radiogramie w projekcji przednio-tylnej zmniejsza się wzrost wzoru płucnego, wybrzuszenie łuku tętnicy płucnej i cień aorty (ryc. 11.11). Przy dekompensacji prawy przedsionek znacznie się zwiększa, prawa gałąź tętnicy płucnej rozszerza się (ryc. 11.12).

Echokardiografia może ujawnić sam defekt, który objawi się przerwą w sygnale z MPP (ryc. 11.13, patrz wkładka). Na przedstawionym echokardiogramie ubytek MPP jest wyraźnie widoczny. Jest to wada wtórna, ponieważ zachowana jest część pierwotnej przegrody, to znaczy MPP na poziomie zastawek przedsionkowo-komorowych jest podłączony. Kiedy raster kolorowego Dopplera zostanie nałożony na miejsce przegrody, widoczny jest wypływ krwi od lewej do prawej strony (ryc. 11.14, zob. wstawka).

Ryż. 11.11. Zdjęcie rentgenowskie w projekcji przednio-tylnej pacjenta z wtórnym ASD oraz schemat projekcji komór serca i dużych naczyń (oznaczenia takie same jak na ryc. 11.6). Obraz płuc jest wzmocniony, łuk tętnicy płucnej wybrzusza się, cień aorty jest zmniejszony

Ryż. 11.12. RTG w projekcji przednio-tylnej tego samego pacjenta po 2 latach, dekompensacja. Wyraźnie wzrosło uwypuklenie łuku tętnicy płucnej, poszerzył się prawy przedsionek i prawe odgałęzienie tętnicy płucnej

Jednak badanie przezklatkowe MPP nie zawsze jest wyraźnie widoczne. Podczas badania serca w trybie B-mode w czterojamowym położeniu wierzchołkowym czasami u osób zdrowych dochodzi do przerwy w sygnale na przegrodzie międzyprzedsionkowej, ponieważ wiązka ultradźwiękowa w takich przypadkach biegnie równolegle do przegrody międzyprzedsionkowej, a w niektórych cyklach zaczyna oddalać się od wiązki. Aby uniknąć błędu, oprócz skierowania pacjenta na echokardiogram przezprzełykowy, można spróbować przeprowadzić badanie z dostępu nadbrzusza (ryc. 11.15, patrz wkładka). W tym przypadku MPP wpada pod prostopadłą do niego wiązkę ultradźwiękową, a wada jest wyraźnie widoczna. Przy zastosowaniu kolorowego dzwonka dopplerowskiego turbulentny przepływ przez ten defekt jest wyraźnie widoczny.

Cewnikowanie serca może wiarygodnie potwierdzić obecność ASD. Jej głównym objawem będzie przejście cewnika z lewego przedsionka do prawego oraz wzrost wysycenia krwi tlenem w prawym przedsionku w porównaniu z żyłą główną.

Leczeniem ASD jest operacja kardiochirurgiczna. Albo ubytek jest zszyty (mniej niż 3 cm średnicy), albo przegroda jest naprawiana za pomocą płata autoperikardium lub tkanki syntetycznej. Chorzy z bezobjawowym stadium ASD, prawidłowym ciśnieniem w tętnicy płucnej i wielkością serca, którzy mimo wady pozostają sprawni fizycznie, nie są poddawani kardiochirurgii i mogą być przez określony czas obserwowani przez kardiologa i kardiochirurga.

Tak zwanemu wtórnemu ASD towarzyszy wydzielina z lewego przedsionka w prawo i szmer skurczowy nad sercem.

Zespół Lutembashe (Lutembacher)

Zespół Lutembashe'a jest połączeniem ASD z wrodzonym lub nabytym zwężeniem lewego ujścia przedsionkowo-komorowego. Obecność zwężenia zastawki mitralnej zwiększa przepływ krwi przez ASD. Objawy kliniczne i osłuchowe zależą od ciężkości obu wad. Metodą pierwotnej diagnozy jest echokardiografia.

Odruch i zespół Eisenmengera

Jak już wspomniano, u pacjentów z ASD zwiększa się płucny przepływ krwi. Jednocześnie wzrost objętości płucnego przepływu krwi nie prowadzi do wysokiego nadciśnienia płucnego, ponieważ najczęściej płucny opór naczyniowy nie wzrasta do pewnego momentu. Następnie dochodzi do skurczu tętniczek płucnych – reakcji mającej na celu ograniczenie przepływu krwi w płucach. Stopniowo zwiększa płucny opór naczyniowy. Zjawisko to nazywane jest odruchem Eisenmengera. U dorosłych pacjentów skurcz tętniczek płucnych zostaje zastąpiony przez ich organiczną uporczywą niedrożność, przeciek od prawej do lewej coraz bardziej się zwiększa. Taki utrzymujący się wzrost płucnego oporu naczyniowego, pojawienie się utrzymującego się wysokiego nadciśnienia płucnego, aw efekcie zmiana kierunku przepływu krwi w wadach rozwojowych ze zwiększonym przepływem płucnym nazywa się zespołem Eisenmengera. Odruch Eisenmengera występuje przy wrodzonych wadach rozwojowych z dużym wypływem krwi od lewej do prawej: z każdym typem ASD, przetrwałym przewodem tętniczym, ubytkiem przegrody międzykomorowej i bardziej złożonymi wadami wrodzonymi. Objawia się to pojawieniem się na radiogramie cech zmniejszenia przepływu krwi w płucach, co najczęściej oznacza, że ​​chirurgiczne usunięcie ASD nie doprowadzi do obniżenia ciśnienia w tętnicy płucnej i eliminacji niewydolności prawokomorowej. Tacy pacjenci są wskazani do leczenia terapeutycznego i/lub przeszczepu kompleksu serce-płuco.

Obecnie w leczeniu terapeutycznym pacjentów z zespołem Eisenmengera, oprócz objawowego leczenia niewydolności serca, korekcji erytrocytozy, wtórnych objawów hematologicznych, takich jak niedobór żelaza i skłonność do zakrzepicy, intensywnej terapii analogami prostaglandyn, bozentanem, antagonistą endoteliny i/lub syldenafil, antagonista 5-fosfodiesterazy.

Wzrost napięcia tętniczek płucnych w CHD ze zwiększonym przepływem krwi w płucach nazywa się odruchem Eisenmengera. Po rozwinięciu się zmian morfologicznych w tętniczkach znacznie zwiększa się płucny opór naczyniowy, rozwija się wysokie nadciśnienie płucne, a w efekcie zmienia się kierunek przepływu krwi, co nazywamy zespołem Eisenmengera.

Otwarta tętnica (OAP) lub przewód tętniczy

PDA jest naczyniem, przez które przeprowadza się patologiczny wypływ krwi z aorty do tętnicy płucnej. Przewód tętniczy działa w embriogenezie, łącząc aortę i tętnicę płucną. Po urodzeniu dziecka ulega zatarciu w ciągu 2-8 tygodni.

Najczęściej przewód odchodzi od aorty na poziomie tętnicy podobojczykowej lewej i uchodzi do pnia płucnego w miejscu rozwidlenia lub do lewej tętnicy płucnej (ryc. 11.16). PDA jest pokryty opłucną ciemieniową i osierdziem. Jego długość wynosi od 10 do 25 mm, szerokość - do 20 mm.

Ryż. 11.16. Schematyczne przedstawienie otwartego przewodu tętniczego (PDA – otwarty przewód tętniczy, LS – pień płucny)

Ponieważ ciśnienie w aorcie jest wyższe, dochodzi do przetaczania z aorty do tętnicy płucnej, następnie natleniona krew dostaje się do płuc, następnie do lewego przedsionka i do lewej komory. W konsekwencji u takich pacjentów zwiększa się płucny przepływ krwi i praca lewego serca. Lewy przedsionek i lewa komora rozszerzają się i przerastają, a aorta rozszerza. Wzrost objętości krwi dopływającej do lewych odcinków może być tak duży, że dochodzi do względnego zwężenia ujścia lewego przedsionka. Wraz z nadciśnieniem płucnym dochodzi do przerostu prawej komory.

Oczekiwana długość życia pacjentów zależy od wielkości PDA. Jeśli światło przewodu jest małe, hemodynamika zmienia się powoli. Tacy pacjenci mogą żyć wystarczająco długo bez objawów.

Wada może nie objawiać się przez długi czas, a to kończy się późnym rozpoznaniem, często już wtedy, gdy pojawiło się już nieodwracalne nadciśnienie płucne (odruch Eisenmengera). U niektórych pacjentów choroba jest powikłana infekcyjnym zapaleniem wsierdzia, opisywano również tętniaka PDA, który może pęknąć. Opisano pojedyncze przypadki jego samoistnego zamknięcia.

PDA w okresie bezobjawowym można wykryć przypadkowo podczas osłuchiwania serca. W tym przypadku słychać dźwięk charakterystyczny dla tej konkretnej wady - tak zwany szmer skurczowo-rozkurczowy. Szmeru aortalnego nie należy nazywać szmerem skurczowo-rozkurczowym, gdy obecne są zarówno szmery skurczowe, jak i protorozkurczowe. Szmer skurczowo-rozkurczowy nazywany jest również szmerem maszynowym, ponieważ może być dość głośny, zaczyna się w połowie skurczu, przechodzi przez drugi ton i kończy się w rozkurczu. Jest dobrze słyszalny w przestrzeni międzyłopatkowej i na naczyniach szyi. W miarę rozwoju nadciśnienia płucnego (zespół Eisenmengera) intensywność szmeru maleje, następnie zanika jego składowa rozkurczowa i pozostaje szmer skurczowy.

Podczas badania czasami wykrywa się „garb serca”, pulsowanie klatki piersiowej w okolicy wierzchołka. Badanie palpacyjne ujawnia zwiększone bicie wierzchołkowe i skurczowo-rozkurczowe lub skurczowe drżenie.

Kiedy pojawiają się objawy, skargi nie są specyficzne: pojawia się osłabienie, zwiększone zmęczenie.

Nie ma specyficznych zmian w elektrokardiogramie pacjentów z PDA. Zasadniczo ujawniają się oznaki przerostu i przeciążenia odpowiednich działów.

Badanie rentgenowskie ujawnia zwiększony przepływ płucny (jeśli nie ma zespołu Eisenmengera), zwiększone pulsowanie rozszerzonej aorty i tętnicy płucnej, oznaki wzrostu w lewych odcinkach i, w pewnym okresie, w prawych.

W badaniu echokardiograficznym i dopplerowskim stwierdza się turbulentny przepływ w lewej tętnicy płucnej. W przypadku podejrzenia otwartego przewodu tętniczego lepiej jest przeprowadzić badanie z dostępu nadmostkowego (ryc. 11.17). Głowicę przykłada się do dołu szyjnego i widoczny jest obraz aorty. Pod nią widoczne kolano lewej tętnicy płucnej. Są one połączone otwartym przewodem tętniczym, a umieszczając kolorowy dzwonek dopplerowski, można zobaczyć turbulentny ruch krwi.

Ryż. 11.17. EchoCG otwartego przewodu tętniczego z dostępu nadmostkowego (zaznaczone strzałką). Krótka oś na poziomie łuku aorty

PDA jest naczyniem, przez które przeprowadza się patologiczny wypływ krwi z aorty do tętnicy płucnej. Najczęściej odchodzi od aorty na poziomie tętnicy podobojczykowej lewej i uchodzi do pnia płucnego w miejscu rozwidlenia lub do lewej tętnicy płucnej. Charakteryzuje się szmerem skurczowo-rozkurczowym.

Wada restrykcyjna części mięśniowej przegrody międzykomorowej

Ubytek przegrody międzykomorowej (VSD) to komunikacja między komorami serca w przegrodzie międzykomorowej (VSD). Powstaje w embriogenezie albo z powodu niewystarczającego wzrostu składników IVS, albo z powodu braku ich połączenia i jest jednym z najczęstszych defektów. VSD może być izolowany i występować razem z innymi wadami wrodzonymi, tworząc złożone, złożone wrodzone wady rozwojowe.

Obecnie, w zależności od lokalizacji VSD, istnieją:

I. Okołobłoniasty (okołobłoniasty) VSD:

1) część beleczkowa;

2) wlot lub część wlotowa;

3) część wyjściowa lub odpływowa;

II. Ubytki odpływu podtętniczego.

III. Wady mięśniowe:

1) wlot lub część wlotowa;

2) część beleczkowa;

3) część wyjściowa lub odpływowa (V.I. Burakovsky i in., 1996).

Restrykcyjna VSD (choroba Tolochinowa-Rogera) to wada, w której występuje niewielki ubytek w VSD, mniejszy niż 1 cm (najczęściej w części beleczkowej lub okołobłoniastej), na którym powstaje duży spadek ciśnienia (gradient) między komory. W przypadku dużych VSD sama wada nie stwarza oporu dla przepływu krwi przez przegrodę, wielkość wyładowania od lewej do prawej zależy od różnicy oporu w aorcie i tętnicy płucnej, objętość wyładowania może być duża.

W restrykcyjnym VSD opór przepływu krwi do skurczu jest tworzony przez sam defekt, w wyniku czego występuje na nim duży gradient ciśnienia skurczowego (około 100 mm Hg), a objętość krwi płynącej z lewej strony komora po prawej stronie jest mała. W efekcie hemodynamika niewiele się zmienia – zwiększa się przepływ krwi w płucach i napływ do lewej części serca. Powoduje to ich przeciążenie, a nawet umiarkowany przerost LV.

Z wiekiem wada ta może się samoistnie zamknąć w wyniku zamknięcia ubytku przez płatek zastawki trójdzielnej, w wyniku wzrostu tkanki włóknistej, proliferacji wsierdzia, zamknięcia brzegów ubytku lub zmniejszenia się w stosunku do zwiększającej się objętości z komór serca.

Obraz kliniczny składa się z dolegliwości związanych z kołataniem serca, umiarkowanym spadkiem tolerancji wysiłku i często restrykcyjnym VSD bezobjawowym. Czasami pojawia się mały „garb serca”, badanie palpacyjne może ujawnić drżenie skurczowe.

Osłuchiwanie ujawnia szorstki, głośny szmer skurczowy w przestrzeni międzyżebrowej III-IV na lewo od mostka, narastający w kierunku mostka. Intensywność i barwę hałasu tłumaczy fakt, że wada jest niewielka, a gradient ciśnienia między lewym a lewym

prawa komora jest bardzo duża, wraz z przepływem krwi przez ubytek dochodzi do turbulencji. Ze względu na to, że wada często jest niema klinicznie i nie wymaga leczenia chirurgicznego, a szmer skurczowy jest bardzo głośny, często mówi się o tej wadzie „wiele hałasu o nic”.

Na elektrokardiogramie z restrykcyjnym VSD może nie być nic lub występują oznaki przeciążenia lewych działów.

Radiologicznie można wykryć niewielki wzrost lewego serca, obraz płuc jest prawidłowy.

Podczas badania takiego pacjenta za pomocą echokardiografii w trybie B można zobaczyć defekt. Często turbulentny przepływ krwi jest wykrywany tylko za pomocą kolorowego Dopplera.

Pacjenci z taką wadą nie są poddawani zabiegom kardiochirurgicznym. Powinni być pod nadzorem kardiologa, przestrzegać środków zapobiegawczych przeciwko infekcyjnemu zapaleniu wsierdzia.

Restrykcyjny VSD to nieprawidłowa komunikacja między komorami serca. Przy ubytku mniejszym niż 1 cm objętość przecieku jest ograniczona.Wada często nie objawia się klinicznie i nie wymaga leczenia chirurgicznego.

rzadkie wady rozwojowe, z którymi pacjenci przeżywają do dorosłości

wady rozwojowe bez sinicy, bez przecieku, ze zmianami lewego serca

wrodzona niedomykalność mitralna

CHD, w której zaburzona jest funkcja zasłonowa zastawki mitralnej iw skurczu część krwi z lewej komory wraca do lewego przedsionka. Przyczyny wrodzone niedomykalność mitralna może dojść do poszerzenia włóknistego pierścienia zastawki mitralnej, co uniemożliwia bliski kontakt płatków w skurczu, rozszczepienie płatków, anomalia strun zastawki mitralnej,

prowadząc do wypadania płatków, defektów płatków i różnych anomalii akordów, mięśni brodawkowatych i przyczepów płatków. Objawy kliniczne, obraz osłuchowy, dane instrumentalnych metod badawczych są takie same jak w niedomykalności mitralnej o innej etiologii. Do diagnostyki różnicowej bardzo ważne dołączony do danych anamnestycznych (wykrywanie szumów i innych objawów niedomykalności zastawki mitralnej od momentu urodzenia lub od wczesnego dzieciństwa) oraz wykluczenie cech nabytej wady. Z hemodynamicznie istotną wrodzoną niedomykalnością mitralną i odpowiednim obrazem klinicznym - leczenie chirurgiczne.

wrodzone zwężenie podaortalne to wada, w której niedrożność ujścia lewej komory jest tworzona przez włóknistą kolistą błonę, włóknisty fałd w kształcie półksiężyca lub ograniczony lub rozległy trzon włóknisto-mięśniowy (zwężenie włóknisto-mięśniowe). Membrany są przymocowane z jednej strony wzdłuż przegrody międzykomorowej pod włóknistym pierścieniem zastawki aortalnej, az drugiej strony do podstawy płatka zastawki mitralnej. Kardiomiopatia przerostowa z obturacją- samoistne przerostowe zwężenie podaortalne nie należy do tego typu wad. Hemodynamika u pacjentów z takimi wadami zmienia się w taki sam sposób, jak w innych typach zwężenia zastawki aortalnej. Najczęściej przerost mięśnia sercowego LV rozwija się z powodu zwiększonej pracy nad pokonaniem zwężenia, które jest zastępowane przez jego dekompensację. Klinicznie wykrywa się duszność, ból serca, zawroty głowy i omdlenia. Słychać szmer wyrzutowy w przestrzeni międzyżebrowej II-III na lewo od mostka. Diagnostyka różnicowa wykonywane z nabytym AS, koarktacją aorty, zwężeniem tętnicy płucnej, VSD, z kardiomiopatią obturacyjną. Decydującą metodą diagnostyczną jest echokardiografia, która może uwidocznić błonowe i włóknisto-mięśniowe pogrubienie ściany oraz gradient ciśnienia w odcinku wylotowym lewej komory, a także cewnikowanie serca. Bezwzględnym wskazaniem do leczenia operacyjnego jest gradient ciśnienia większy niż 80 mm Hg. W innych przypadkach należy postępować od nasilenia objawów klinicznych.

wady rozwojowe bez sinicy, bez przecieku,

z uszkodzeniem prawej strony serca

Do tej grupy wad rozwojowych należą: anomalia Ebsteina, anomalia Uhla, niedomykalność zastawki płucnej (w postaci izolowanej jest niezwykle rzadka, bez współistniejących wad rozwojowych, pacjenci dożywają dorosłości bez objawów klinicznych, z wyjątkiem szmerów protorozkurczowych na tętnicy płucnej), zwężenia podzastawkowe i nadzastawkowe tętnicy płucnej (zwężenie tętnicy płucnej), idiopatyczne poszerzenie pnia tętnicy płucnej.

Anomalia Ebsteina

Jest to wada będąca anomalią zastawki trójdzielnej, w której jej płatki nie są przyczepione do pierścienia włóknistego, ale ułożone są spiralnie wzdłuż wewnętrzna powierzchnia prawa komora - każdy liść jest przyczepiony poniżej poprzedniego i przesuwa się w kierunku wierzchołka. Płatek tylny jest zawsze przesunięty do jamy prawej komory i często płatek przegrody, płatek przedni najczęściej pozostaje na swoim zwykłym miejscu.

Rozwija się rozszerzenie prawego przedsionka i tej części prawej komory, która znajduje się nad zastawkami. Nazywa się rozszerzoną część prawej komory, znajdującą się nad zastawkami atrializowany. Prawy przedsionek wraz z atrializowaną częścią prawej komory tworzy dużą formację jamy. Poniżej zastawek znajduje się niewielka część funkcjonującej prawej komory. Rozwija się silne rozszerzenie pierścienia włóknistego zastawki trójdzielnej i niedomykalność zastawki trójdzielnej.

Oprócz nieprawidłowego przyczepu często wykrywane są nieprawidłowości płatków zastawki trójdzielnej - mogą one być rozłożone wzdłuż ścian, na przykład guzka przegrody wzdłuż IVS. Dystopie płatkowe i ich anomalie mogą prowadzić do zwężenia ujścia prawego przedsionka lub zwężenia drogi odpływu z prawej komory.

Hemodynamika wady polega na znacznym zmniejszeniu wyrzutu z prawej komory serca i zmniejszeniu jej czynnej komory oraz zmniejszeniu napływu do niej. Napływ do prawej komory jest zmniejszony, ponieważ depolaryzacja jej przedsionkowej części zachodzi równocześnie z dystalną, co

prowadzi do tego, że w momencie skurczu prawego przedsionka atrializowana część komory znajduje się w fazie rozkurczu, a krew przepływa z przedsionka do niego słabo. W przypadku zwężenia prawego ujścia przedsionkowo-komorowego przepływ krwi do prawej komory jest jeszcze bardziej ograniczony. Zmniejszenie objętości wyrzutowej prawej komory prowadzi do zmniejszenia przepływu płucnego.

Rozszerzenie prawego przedsionka nie może trwać w nieskończoność, aw końcu ciśnienie w nim znacznie wzrasta i dochodzi do zastoju w żyłach dużego koła.

Obraz kliniczny zależy od ciężkości zaburzeń hemodynamicznych. Większość pacjentów żyje do 20-30 lat, niektórzy do 40 i 50 lat. Pacjenci najczęściej skarżą się na duszności, kołatanie serca, zmęczenie i ból w okolicy serca. Jeśli istnieje komunikat między prawym a lewym przedsionkiem (otwarty otwór owalny związany z ASD), może pojawić się sinica. Akrocyjanoza jest również możliwa z powodu niskiego rzutu serca. Obecność dużej komory serca, którą reprezentuje prawy przedsionek i przedsionkowa część prawej komory, prowadzi do pojawienia się „garbu serca”. Na etapie dekompensacji dochodzi do obrzęku żył szyi, powiększenia wątroby, śledziony, pojawienia się zespołu krwotocznego z powodu hipersplenizmu.

Podczas słuchania takich pacjentów ujawnia się osłabienie tonów serca, różne rytmy galopowe, cichy szmer niedomykalności zastawki trójdzielnej w IV przestrzeni międzyżebrowej przymostkowo w lewo.

Na EKG (ryc. 11.18) zwiększa się amplituda fali P, która w odprowadzeniu II i prawej klatce piersiowej (V) przekracza amplitudę QRS- złożony. Możliwa blokada prawej gałęzi pęczka Hisa, zaburzenia rytmu, zespół Wolffa-Parkinsona-White'a.

Zdjęcie przednio-tylne ujawnia zwiększoną przejrzystość płuc i zaznaczoną kardiomegalię z sferycznym cieniem serca na skutek powiększenia prawego przedsionka (ryc. 11.19). Dość często zanika łuk tętnicy płucnej.

EchoCG (ryc. 11.20) ujawnia nieprawidłowe przyczepienie płatków zastawki trójdzielnej i jej przemieszczenie w całości w kierunku wierzchołka, zmianę ruchu płatków i ich anomalie.

Rozpoznanie potwierdza cewnikowanie serca.

Diagnostykę różnicową u dorosłych pacjentów przeprowadza się z kardiomiopatią, innymi wrodzonymi i nabytymi wadami serca. Zaobserwowaliśmy pacjenta, który był

Ryż. 11.18. EKG pacjenta z anomalią Ebsteina. Amplituda załamków P jest znacznie zwiększona, co w V 1 przekracza amplitudę zespołu QRS

Ryż. 11.19. Zdjęcie rentgenowskie w projekcji przednio-tylnej pacjenta z anomalią Ebsteina. Zwiększa się przezroczystość płuc, kardiomegalia z kulistym cieniem serca z powodu wzrostu prawego przedsionka, łuk tętnicy płucnej jest wygładzony

Ryż. 11.20. Echokardiografia pacjenta z anomalią Ebsteina w trybie B. Pozycja podżebrowa długiej osi serca. Widoczne nieprawidłowe zamocowanie płatka przegrody zastawki trójdzielnej (gruba strzałka, cienka strzałka wskazuje na pierścień zastawki trójdzielnej)

postawiono rozpoznanie reumatyczne zwężenie lewego ujścia przedsionkowo-komorowego.

Leczenie kardiochirurgiczne naprawdę wydłuża życie tych pacjentów. Dlatego konieczna jest szybka diagnoza i skierowanie do kardiochirurga pacjentów z anomalią Ebsteina. Obecnie stosuje się dwa rodzaje operacji: plastyczną rekonstrukcję zastawki trójdzielnej oraz jej wymianę na sztuczną.

Anomalia Ebsteina to wada zastawki trójdzielnej, w której jej płatki nie są przyczepione do pierścienia włóknistego, ale ułożone są spiralnie wzdłuż wewnętrznej powierzchni prawej komory – każdy płatek przyczepiony jest poniżej poprzedniego i przesuwa się w kierunku wierzchołka.

Anomalia Ul'a

Anomalia Ul'a- rodzaj hipoplazji lub aplazji mięśnia sercowego prawej komory, aż do całkowitego zaniku. Prowadzi to do jej poszerzenia, ścieńczenia ściany, dlatego choroba nazywana jest również „pergaminową prawą komorą”. U niektórych pacjentów rozwija się niewydolność prawej komory, podczas gdy inni nie rozwijają się i przeżywają do dorosłości. Anomalia Uhla została opisana u mężczyzny w wieku 80 lat. Wystarczy rzadka anomalia. Prawa komora praktycznie się nie kurczy, a krew tłoczona jest głównie przez prawy przedsionek. Diagnozę stawia się za pomocą echokardiografii. W wieku dorosłym choroba może nie różnić się od arytmogennej kardiomiopatii prawej komory.

wady rozwojowe bez sinicy, z przeciekiem lewo-prawo

Pierwotne ASD

ASD typ ostium primum, lub pierwotne ASD; częściowe nieprawidłowe ujście żył płucnych do prawego przedsionka lub żyły głównej; wrodzony tętniak zatoki Valsalvy; przetoki tętniczo-żylne wieńcowe. Ta ostatnia wada diagnozowana jest niezwykle rzadko.

Pierwotne ASD najczęściej spotykany jako część innej wady, która jest połączeniem anomalii wewnątrzsercowych - otwartego kanału przedsionkowo-komorowego (AVK). W przypadku OAVK główne zmiany zachodzą na styku błoniastej części IVS i głównego ISP.

W normalnie uformowanym sercu obie przegrody są połączone w rejonie tzw. przegrody pośredniej. Pierścień zastawki trójdzielnej znajduje się powyżej pierścienia zastawki mitralnej, a „przegroda pośrednia” oddziela prawy przedsionek od lewej komory. W przypadku OAVK nie ma przegrody pośredniej i połączonego z nią pierwotnego MPP w normalnym sercu, jak również sekcji wlotowej IVS. W rezultacie w centrum serca powstaje jedna powszechna wada (V.I. Burakovsky i in., 1996). Zastawki przedsionkowo-komorowe są na tym samym poziomie, przedni płatek mitralny ma bezpośredni kontakt z płatkiem przegrody zastawki trójdzielnej, te płatki są

są rozszczepione, występuje wspólny pierścień włóknisty zastawek przedsionkowo-komorowych, płatki nie są przyczepione do IVS (lub są do niej częściowo przyczepione) i przecinają ubytek w rzeczywistości w postaci pojedynczego płatka.

Przy pełnym kanale przedsionkowo-komorowym najczęściej dzieci bez leczenia chirurgicznego nie są zdolne do życia i umierają młodym wieku do końca pierwszego roku życia.

Pierwotne ASD jest wariantem częściowej OAVK i często wiąże się z rozszczepieniem płatka mitralnego, a czasami płatka przegrody zastawki trójdzielnej. Z pierwotnym ASD pacjenci przeżywają do dorosłości.

Zmiany hemodynamiczne i obraz kliniczny będą zależały od stopnia ASD i niedomykalności zastawki mitralnej. Podczas osłuchiwania w II przestrzeni międzyżebrowej po lewej stronie mostka stwierdza się szmer skurczowy charakterystyczny dla ASD, powyżej koniuszka szmer niedomykalności mitralnej.

Na EKG (ryc. 11.21) - odchylenie osi elektrycznej serca w lewo, oznaki przerostu prawej komory (lub obu), prawego przedsionka.

Ryż. 11.21. EKG pacjenta z pierwotnym ASD. Migotanie przedsionków. Objawy ciężkiego przerostu i przeciążenia prawej komory serca (EKG typu S, głębokie S V56, wysokie R Vl _ 2)

Na zdjęciu rentgenowskim w projekcji przednio-tylnej (ryc. 11.22) ujawnia się wzmocniony wzór płucny (jeśli nie ma odruchu Eisenmengera), kardiomegalia - obie komory i prawy przedsionek są powiększone, łuk tętnicy płucnej wybrzusza się.

Ryż. 11.22. Zdjęcie rentgenowskie w projekcji przednio-tylnej pacjenta z pierwotnym ASD. Osłabienie wzorca płucnego (odruch Eisenmengera), widoczne uwypuklenie łuku tętnicy płucnej, powiększona prawa komora i powiększona prawa gałąź tętnicy płucnej, łuk aorty zmniejszony

W przypadku echokardiografii w czterojamowej pozycji wierzchołkowej w trybie B ASD jest wyraźnie widoczne (ryc. 11.23, zob. wstawka). Widać, że wada jest zlokalizowana bezpośrednio nad zastawkami przedsionkowo-komorowymi, tj. jest pierwotna, nienaruszony wtórny UIA u podstawy serca jest wyraźnie widoczny. na ryc. 11.24 (patrz wstawka) za pomocą kolorowego Dopplera pokazano przepływ krwi z lewego przedsionka do prawej części serca. EchoCG pacjenta z pierwotnym ASD w trybie B w położeniu przymostkowym osi krótkiej lewej komory na poziomie zastawki mitralnej wyraźnie pokazuje rozszczepienie przedniego płatka zastawki mitralnej (ryc. 11.25 A, zob. wkładka) . Porównując z echokardiografią osoby zdrowej, widzimy, że normalnie tak

istnieje ciągłość płatków zastawki mitralnej (ryc. 11.25 B, patrz wkładka).

Potwierdzającymi metodami badań są cewnikowanie jam serca i angiografia.

Diagnostykę różnicową przeprowadza się przy wtórnym ASD i izolowanej niedomykalności mitralnej. Wtórne ASD charakteryzuje się odchyleniem osi elektrycznej serca w prawo i/lub blokadą prawej gałęzi pęczka Hisa, a przy izolowanej niedomykalności mitralnej znacznym poszerzeniem lewego przedsionka, co nie występuje przy ASD.

Kardiochirurgia jest bezwzględnie wskazana w przypadku dekompensacji i narastającej niedomykalności zastawki mitralnej, jeśli nie występuje zespół Eisenmengera.

Pierwotne ASD jest wariantem częściowo otwartego kanału przedsionkowo-komorowego. Często łączy się to z rozszczepieniem płatka zastawki mitralnej.

Wrodzony tętniak zatoki Valsalvy- jest to palcowe lub workowate wybrzuszenie ściany aorty zatoki Valsalvy do światła przylegającej do niej komory. Częściej występuje tętniak prawej zatoki wieńcowej, który uwypukla się do światła prawego przedsionka lub prawej komory. Tętniak zatoki innej niż wieńcowa uwypukla się do prawego przedsionka. W wierzchołku tętniaka może występować niewielka perforacja. Przyczyną wady jest naruszenie połączenia warstwy mięśniowej ściany aorty z włóknistym pierścieniem zastawki aortalnej w embriogenezie i uszkodzenie błoniastej części przegrody. Przebicie tętniaka do sąsiedniej komory serca (ryc. 11.26) tłumaczy się stałym wpływem hemodynamicznym na tętniak lub pojedynczym „uderzeniem” hemodynamicznym podczas wysokiej aktywności fizycznej, z dodatkiem infekcyjnego zapalenia wsierdzia.

Przed pęknięciem tętniak nie zmienia znacząco parametrów hemodynamicznych, z wyjątkiem tych rzadkich przypadków, gdy tworzy przeszkodę w przepływie krwi w drodze odpływu z prawej komory. Kiedy pęka, następuje nagły wypływ krwi z aorty do prawego serca, co prowadzi do gwałtownego wzrostu płucnego przepływu krwi i szybkiego

Ryż. 11.26. Schematyczne przedstawienie wrodzonego tętniaka zatoki Valsalvy i jego pęknięcia do prawej komory. RA - prawy przedsionek, LA - lewy przedsionek, RV - prawa komora, LA - tętnica płucna, PS - prawa zatoka wieńcowa, LS - lewa zatoka wieńcowa, NS - zatoka niewieńcowa

Romowie zwiększają objętość krwi przepływającej do lewej strony serca. Postępujące przeciążenie objętościowe prawej i lewej części serca prowadzi do ostrej niewydolności serca.

Pęknięcie wrodzonego tętniaka zatoki wieńcowej następuje zwykle w wieku 30-40 lat, rzadko w wieku 50-60 lat. Przejawia się to ciężkimi objawami klinicznymi - rozwija się ból w okolicy serca, tachykardia, zapaść, ostra sinica. Najczęstszą diagnozą jest zawał mięśnia sercowego. W przeciwieństwie do zawału serca, wraz z objawami pęknięcia, w okolicy serca pojawia się przedłużony, szorstki szmer skurczowo-rozkurczowy. Lokalizacja szumu zależy od miejsca przebicia – gdy tętniak przedostaje się do prawego przedsionka, szum słychać w przestrzeni międzyżebrowej III-IV nad mostkiem lub na prawo od niego, z przebiciem do prawej komory - na poziomie przestrzeni międzyżebrowej II-IV za mostkiem.

Rozpoznanie opiera się głównie na badaniu echokardiograficznym, przy czym metodą definiującą jest echokardiografia przezprzełykowa. Dzięki niemu możliwe jest uwidocznienie tętniaka i za pomocą echokardiografii dopplerowskiej - zresetowanie. W niektórych przypadkach, gdy tętniak zatoki Valsalvy pęka, płatek zastawki aortalnej jest często wciągany do ubytku przez krwiobieg i rozwija się niedomykalność zastawki aortalnej o różnym nasileniu. W niektórych przypadkach wciągnięta w ubytek szarfa zamyka go, zatrzymuje się odpływ krwi z aorty do prawej komory i poprawia się stan pacjentów, ale zdarza się to rzadko.

Rozpoznanie pękniętego wrodzonego tętniaka zatoki Valsalvy powinno być postawione w trybie pilnym i niezwłocznie skierowane do kardiochirurga.

Wrodzony tętniak zatoki Valsalvy- jest to uwypuklenie ściany aorty zatoki (najczęściej prawej) do światła sąsiadującej z nią komory. W przypadku pęknięcia tętniaka dochodzi do przetoczenia krwi z aorty do prawego serca, co skutkuje zwiększonym przepływem krwi w płucach i napływem do lewego serca, powodując przeciążenie objętościowe i ostrą niewydolność serca.

inne wady rozwojowe, z którymi pacjenci przeżywają do dorosłości

Situs inversus

Situs inversus- poprawiona transpozycja główne arterie, wrodzony całkowity blok przedsionkowo-komorowy, jedna z anomalii lokalizacji serca w klatce piersiowej.

Synonimy: lewostronne prawe serce, dekstrokardia prawdziwa, dekstrokardia lustrzana. Jest to dokładne lustrzane odbicie normalnego serca. Zazwyczaj razem z Situs inversus, oprócz anomalii w położeniu serca w klatce piersiowej występuje całkowite odwrotne ułożenie narządów. Jeśli nie ma współistniejących wrodzonych wad serca, które są częstsze w prawdziwej dekstrokardii niż w populacji ogólnej, pacjenci dożywają sędziwego wieku, czasami nie wiedząc nic o swojej anomalii. Situs inversusłatwe do wykrycia za pomocą badania elektrokardiograficznego. W takich przypadkach zespół QRS w odprowadzeniu z prawej ręki (aVR) wygląda jak w odprowadzeniu z lewej ręki (aVL) i odwrotnie – w aVL wygląda jak w aVR; w standardowym odprowadzeniu II, jak w odprowadzeniu III i odwrotnie. W odprowadzeniu standardowym I zęby mają przeciwny kierunek w stosunku do normalnego. Odprowadzenie aVF nie jest zmieniane. Te. elektrokardiogram wygląda tak, jakby elektroda z prawej ręki była nałożona na lewą, z lewej strony na prawą. W odprowadzeniach piersiowych amplituda zespołu QRS maleje w kierunku odprowadzeń lewych. Jeśli zmienisz elektrody na dłoniach w miejscach i umieścisz elektrody na klatce piersiowej w lustrze w stosunku do ich zwykłego położenia, elektrokardiogram przybierze normalny wygląd.

Badanie rentgenowskie również łatwo określa anomalię położenia serca w klatce piersiowej.

Tacy pacjenci nie wymagają leczenia, ale powinni być obserwowani przez kardiologa, ponieważ mogą przebieg bezobjawowy wada wrodzona.

Wrodzona skorygowana transpozycja dużych naczyń

Transpozycja wielkich naczyń (TMS) nazywana jest ubytkami, w których aorta odchodzi od prawej komory serca, a pień płucny od lewej. W pełnym TMS aorta przenosi krew nietlenową do narządów krążenia ogólnoustrojowego, podczas gdy tętnica płucna przenosi krew natlenioną. Zastawki przedsionkowo-komorowe i komory są prawidłowo uformowane. Żyły puste i płucne są prawidłowo połączone z prawym i lewym przedsionkiem. Przy pełnym TMS kręgi krążenia są rozłączone, a życie nie jest możliwe bez tzw. wad kompensacyjnych - VSD i ASD. Tacy pacjenci kazuistycznie rzadko przeżywają dorosłość bez leczenia.

Skorygowana transpozycja wielkich naczyń (CTMS) to wada, w której prawidłowy morfologicznie prawy przedsionek poprzez zastawkę przedsionkowo-komorową, która anatomicznie jest zastawką mitralną, łączy się z prawidłową lewą komorą, od której odchodzi tętnica płucna. Morfologicznie prawidłowy lewy przedsionek jest połączony z anatomicznie prawą komorą przez zastawkę przedsionkowo-komorową, która jest anatomicznie trójdzielna, od której odchodzi aorta. W tym przypadku kręgi krążenia nie są rozdzielone i przez długi czas panuje normalna hemodynamika. W przypadku braku współistniejącej wrodzonej wady rozwojowej MTMS przez długi czas nie objawia się klinicznie. U niektórych pacjentów w dzieciństwie lub w wieku dorosłym rozwijają się blokady przedsionkowo-komorowe stopnia II-III, które mogą objawiać się zawrotami głowy, omdleniami itp.

Podczas osłuchiwania można wykryć głośny ton II u podstawy serca, który jest wytwarzany przez przednią pozycję zastawki aortalnej. Niektórzy pacjenci mają niewydolność jednej lub drugiej zastawki przedsionkowo-komorowej o różnym nasileniu, objawiającą się odpowiednim hałasem. Zdjęcie rentgenowskie ujawnia kulisty kształt cienia serca na tle prawidłowego przepływu krwi w płucach. Z powodu lewicy

położenie aorty, górny lewy kontur cienia sercowo-naczyniowego nie jest różnicowany na pierwszy i drugi łuk (łuki aorty i tętnice płucne).

Wada ta może być zdiagnozowana za pomocą echokardiografii. Jednocześnie zastawka mitralna znajdująca się z przodu zostaje odsłonięta, a zastawka trójdzielna znajduje się z tyłu, za przegrodą międzykomorową, za kontaktem mitralno-płucnym zamiast mitralno-aortalnym. Obecność IVS wyklucza pojedynczą komorę.

Rozpoznanie potwierdza cewnikowanie serca. W przypadku braku całkowitego bloku przedsionkowo-komorowego leczenie chirurgiczne nie jest wymagane u pacjentów z TMJ.

częste wady rozwojowe, w przypadku których prawdopodobieństwo przeżycia do dorosłości jest niskie

Tetralogia Fallota

Wada ta charakteryzuje się czterema objawami: zwężenie cewkowe tętnicy płucnej; VSD, przerost mięśnia sercowego prawej komory i dekstropozycja aorty. Z powodu podaortalnego VSD aorta jest „zwieńczona” na dwóch komorach, a krew wpływa do niej zarówno z lewej, jak i prawej komory. Ilość krwi żylnej wpływającej do aorty z prawej komory zależy od stosunku wielkości VSD do stopnia zwężenia drogi odpływu prawej komory. Dzięki dużemu VSD w komorach ustala się równe ciśnienie. W umiarkowanym zwężeniu tętnicy płucnej może nie występować przeciek prawo-lewo, a u takich dzieci nie występuje sinica (tzw. blada, acyanotyczna postać tetralogii Fallota). W przypadku ciężkiego zwężenia zwykle dochodzi do przecieku krwi przez VSD w układzie krzyżowym lub prawo-lewo. LV jest niedociążona, zmniejszona, ale u dorosłych pacjentów jej wartość zbliża się do normy ze względu na pojawiające się krążenie oboczne.

Bez leczenia chirurgicznego tylko 1% pacjentów przeżywa do 30 roku życia, a 10% do 20 roku życia (N.A. Belokon, V.P. Podzolkov, 1991).

Na obraz kliniczny w dzieciństwie składa się sinica, duszność i mała tolerancja wysiłku. Dziecko

podczas odpoczynku, przysiadów lub leżenia z nogami przyciągniętymi do brzucha. Wykazano, że ta postawa zwiększa powrót krwi z dolnej połowy ciała i pomaga zmniejszyć hipoksemię.

Obecność hipoksemii prowadzi do zmian w palcach w postaci „okularów zegarkowych” i „podudzia”. U dzieci w wieku od trzech miesięcy do dwóch lat charakterystyczne są tzw. napady sinicze duszności: nagle dziecko staje się niespokojne, pojawia się duszność, nasila się sinica, pojawia się bezdech, utrata przytomności (śpiączka niedotlenieniowa), drgawki, niedowład połowiczy. Występowanie takich napadów wiąże się ze skurczem odcinka cewkowego prawej komory, w wyniku którego cała krew żylna dostaje się przez VSD do aorty i powoduje niedotlenienie mózgu.

Pacjenci z niewielkim zwężeniem tętnicy płucnej zwykle przeżywają do wieku dorosłego, więc sinica jest zwykle nieobecna lub niewyraźna. Często jest opóźnienie rozwój fizyczny. Ich tolerancja na aktywność fizyczną jest zmniejszona, możliwe są skargi na ból w okolicy serca. Duszność i tachykardia są częściej związane nie z niewydolnością serca, ale z hipoksemią. Badanie palpacyjne klatki piersiowej ujawnia drżenie skurczowe. U niektórych pacjentów temperatura wzrasta okresowo, co wiąże się z zaburzeniem termoregulacji w wyniku przedłużającej się przewlekłej niedotlenienia ośrodkowego układu nerwowego i często mylone jest z dodatkiem infekcyjnego zapalenia wsierdzia.

Osłuchiwanie ujawnia gruby skurczowy szmer wyrzutowy w przestrzeni międzyżebrowej II-IV na lewo od mostka, powstały w wyniku zwężenia płuc. Pierwszy ton jest wzmocniony. Ton II nad tętnicą płucną jest osłabiony. Nie ma szumu VSD, ponieważ ciśnienie w komorach jest takie samo.

Na EKG u pacjentów z tetradą Fallota w dojrzałym wieku, prawygram, objawy przerostu mięśnia sercowego prawej komory, czasami blokada prawej gałęzi pęczka Hisa, skurcz dodatkowy, oznaki przeciążenia prawego przedsionka.

Na radiogramach klatki piersiowej w projekcji przednio-tylnej ubytek wzorca płucnego, obecność naczyń obocznych, zapadnięty łuk tętnicy płucnej i zaokrąglony wierzchołek lewej komory (cień serca w postaci „drewniany but”). W pozycji skośnej II ujawniają się oznaki przerostu prawej komory. Cień serca nie jest rozszerzony. Jeśli zwężenie płuc nie jest

wyrażone, wówczas na radiogramie mogą pojawić się oznaki VSD - wzrost wzoru płucnego.

EchoCG w trybie B ujawnia dekstropozycję aorty, wykorzystując echokardiografię dopplerowską do identyfikacji i określenia stopnia ujścia prawej komory, wielkości pnia tętnicy płucnej, wielkości prawej komory i stopnia jej przerostu.

Metodą ostatecznego rozpoznania jest cewnikowanie serca.

Kardiochirurgia jest wskazana u wszystkich pacjentów „objawowych”, niezależnie od wieku.

Tetralogia Fallota charakteryzuje się czterema cechami: zwężeniem pnia płucnego, VSD, przerostem mięśnia sercowego prawej komory i dekstropozycją aorty.

Nieograniczający VSD

W przeciwieństwie do restrykcyjnych VSD, duże nierestrykcyjne VSD zwykle pojawiają się już w wczesne dzieciństwo, tacy pacjenci rzadko przeżywają dorosłość. W takich przypadkach objętość przecieku krwi od lewej do prawej jest określona przez stosunek oporu w aorcie i tętnicy płucnej i może być dość duża. Prowadzi to do znacznego przeciążenia objętościowego obu komór i rozwoju nadciśnienia płucnego.

Jednak niewielka liczba pacjentów z niezbyt dużymi nierestrykcyjnymi VSD przeżywa do dorosłości. Zwykle są to pacjenci z nierozwiniętą sylwetką, często stwierdza się garb serca. Drżenie skurczowe występuje rzadko.

Podczas osłuchiwania koniuszka serca ton 1 jest wzmocniony, a na tętnicy płucnej słychać akcent i rozszczepienie tonu 2. W przestrzeni międzyżebrowej III-IV na lewo od mostka słychać szmer skurczowy o różnej objętości i czasie trwania. Jednak wraz ze wzrostem nadciśnienia płucnego, gdy ciśnienie w prawej i lewej komorze zbliża się, może nie być hałasu.

Na EKG zwykle występują oznaki przerostu i przeciążenia lewej i prawej części serca, mimo to często występuje prawy wykres (ryc. 11.27).

Gdy radiografia w projekcji przednio-tylnej ujawnia wzmocniony obraz płucny, jeśli nie ma zespołu Eisenmengera i wysokiej

Ryż. 11.27. EKG pacjenta z nierestrykcyjnym VSD i zespołem Eisenmengera. EKG typu 5, późna fala o wysokiej amplitudzie R aVR, wysokie załamki R V1-3 i głębokie 5 y5 _ 6 wskazują na ciężki przerost prawej komory serca

pewne nadciśnienie płucne, serce jest powiększone z powodu obu komór i przedsionków, łuk tętnicy płucnej wybrzusza się wzdłuż lewego konturu (ryc. 11.28).

EchoCG w trybie B (ryc. 11.29) jest w stanie zwizualizować VSD i określić jego rozmiar. Za pomocą kolorowego Dopplera (ryc. 11.30, patrz wstawka) pokazano przepływ krwi przez ubytek. Najlepiej widoczne są ubytki okołobłoniaste i podtętnicze, gorzej ubytki w jego części mięśniowej.

Ryż. 11.28. Zdjęcie rentgenowskie w ułożeniu przednio-tylnym pacjenta z nierestrykcyjnym VSD i zespołem Eisenmengera. Wzór płucny jest osłabiony, łuk tętnicy płucnej wybrzusza się

Ryż. 11.29. Echokardiografia B-mode pacjenta z nierestrykcyjnym ubytkiem przegrody międzykomorowej, pozycja koniuszkowa czterojamowa. Wyraźnie widoczny odpływ podtętniczy VSD

W przypadku rozpoznania po raz pierwszy nierestrykcyjnego VSD u dorosłego pacjenta dalsze badanie i taktykę leczenia omawia się z kardiochirurgiem. W każdym przypadku podejmowana jest decyzja o potrzebie cewnikowania i możliwości operacji.

Niewątpliwie wszystkie wady rozwojowe powinny być diagnozowane in utero u płodu. Ważną rolę odgrywa również pediatra, który będzie w stanie w odpowiednim czasie zidentyfikować i skierować takie dziecko do kardiologa dziecięcego.

Jeśli masz do czynienia z tą patologią, przeanalizujmy istotę problemu, a także powiedzmy szczegóły leczenia wad serca u dzieci.

Wrodzone i nabyte wady serca zajmują drugie miejsce wśród wszystkich wad rozwojowych.

Wrodzona wada serca u noworodków i jej przyczyny

Narządy zaczynają się formować w 4 tygodniu ciąży.

Istnieje wiele przyczyn pojawienia się wrodzonych wad serca u płodu. Nie sposób wyróżnić tylko jednego.

Klasyfikacja wad

1. Wszystkie wrodzone wady serca u dzieci dzieli się ze względu na charakter zaburzeń przepływu krwi oraz obecność lub brak sinicy skóry (sinicy).

Sinica to niebieskie zabarwienie skóry. Jest to spowodowane brakiem tlenu, który wraz z krwią dostarczany jest do narządów i układów.

Osobiste doświadczenie! W mojej praktyce było dwoje dzieci z dekstrokardią (serce znajduje się po prawej stronie). Te dzieciaki prowadzą normalne, zdrowe życie. Wada jest wykrywana dopiero podczas osłuchiwania serca.

2. Częstotliwość występowania.

1. Ubytek przegrody międzykomorowej występuje w 20% wszystkich wad serca.
2. Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej zajmuje od 5 do 10%.
3. Otwarty przewód tętniczy wynosi 5-10%.
4. Zwężenie tętnicy płucnej, zwężenie i koarktacja aorty zajmują do 7%.
5. Pozostała część przypada na inne liczne, ale rzadsze przywary.

Objawy chorób serca u noworodków

U noworodków oceniamy czynność ssania.

Musisz zwrócić uwagę na:

Jeśli dziecko ma wadę serca, ssie wolno, słabo, z przerwami 2-3 minutowymi, pojawia się duszność.

Objawy chorób serca u dzieci starszych niż rok

Jeśli mówimy o starszych dzieciach, to tutaj oceniamy ich aktywność fizyczną:

• czy potrafią wchodzić po schodach na 4 piętro bez pojawienia się duszności, czy siadają do odpoczynku podczas zabaw.
• czy częste choroby układu oddechowego w tym zapalenie płuc i oskrzeli.

W przypadku defektów z wyczerpaniem krążenia płucnego częściej występuje zapalenie płuc i zapalenie oskrzeli.

Przypadek kliniczny! U kobiety w 22 tyg. USG serca płodu wykazało ubytek w przegrodzie międzykomorowej, hipoplazję lewego przedsionka. To dość skomplikowana wada. Po urodzeniu takich dzieci są one natychmiast operowane. Ale wskaźnik przeżycia niestety wynosi 0%. Przecież wady serca związane z niedorozwojem jednej z jam u płodu są trudne do leczenia chirurgicznego i mają niską przeżywalność.

Komarovsky E. O.: „Zawsze obserwuj swoje dziecko. Pediatra nie zawsze może zauważyć zmiany w stanie zdrowia. Główne kryteria zdrowia dziecka: jak je, jak się porusza, jak śpi.

Serce ma dwie komory, które są oddzielone przegrodą. Z kolei przegroda ma część mięśniową i część błoniastą.

Część mięśniowa składa się z 3 obszarów - dopływu, beleczkowania i odpływu. Ta wiedza z zakresu anatomii pomaga lekarzowi postawić trafna diagnoza zgodnie z klasyfikacją i określić dalszą taktykę leczenia.

Objawy

Jeśli wada jest niewielka, nie ma specjalnych skarg.

Jeśli wada jest średnia lub duża, pojawiają się następujące objawy:

• opóźnienie w rozwoju fizycznym;
• zmniejszona odporność na aktywność fizyczną;
• częste przeziębienia;
• w przypadku braku leczenia - rozwój niewydolności krążenia.

Wady części mięśniowej spowodowane wzrostem dziecka zamykają się samoistnie. Ale dotyczy to małych rozmiarów. Również u takich dzieci należy pamiętać o całożyciowej profilaktyce zapalenia wsierdzia.

W przypadku dużych defektów i rozwoju niewydolności serca należy przeprowadzić zabiegi chirurgiczne.

Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej

Bardzo często wada jest przypadkowym znaleziskiem.

Dzieci z ubytkiem przegrody międzyprzedsionkowej są podatne na częste infekcje dróg oddechowych.

Przy dużych wadach (powyżej 1 cm) może wystąpić dziecko od urodzenia zła podwyżka masy ciała i rozwoju niewydolności serca. Dzieci są operowane po ukończeniu piątego roku życia. Opóźnienie operacji wynika z prawdopodobieństwa samozamykania się ubytku.

Otwarty kanał Botalłowa

Problem ten towarzyszy wcześniakom w 50% przypadków.

Przewód tętniczy jest naczyniem łączącym tętnicę płucną i aortę w czasie życie wewnątrzmaciczne Dziecko. Po urodzeniu napina się.

Jeśli rozmiar wady jest duży, występują następujące objawy:

Samoistne zamknięcie przewodu, czekamy do 6 miesięcy. Jeśli dziecko ma starszy niż rok pozostaje otwarty, kanał musi zostać usunięty chirurgicznie.

Wcześniakom wykrytym w szpitalu położniczym podaje się indometacynę, która powoduje obliterację (sklejanie) ścianek naczynia. W przypadku noworodków urodzonych o czasie procedura ta jest nieskuteczna.

Koarktacja aorty

Ta wrodzona patologia jest związana ze zwężeniem głównej tętnicy ciała - aorty. Stwarza to pewną przeszkodę w przepływie krwi, co tworzy specyficzny obraz kliniczny.

Wydarzenie! 13-letnia dziewczynka skarżyła się na nadciśnienie. Podczas pomiaru nacisku na nogi tonometrem był on znacznie niższy niż na ramionach. Tętno w tętnicach kończyn dolnych było ledwo wyczuwalne. Podczas diagnozowania USG serca wykryto koarktację aorty. Dziecko od 13 lat nigdy nie było badane pod kątem wad wrodzonych.

Zwykle zwężenie aorty jest wykrywane od urodzenia, ale może później. Te dzieci nawet wygląd ma swoją specyfikę. Ze względu na słabe ukrwienie dolnej części ciała mają dość rozwiniętą obręcz barkową i mizerne nogi.

Częściej występuje u chłopców. Z reguły koarktacji aorty towarzyszy ubytek przegrody międzykomorowej.

Normalnie zastawka aortalna powinna mieć trzy płatki, ale zdarza się, że od urodzenia układane są dwa z nich.

Dzieci z dwupłatkową zastawką aortalną nie narzekają szczególnie. Problemem może być to, że taka zastawka szybciej się zużyje, co spowoduje rozwój niewydolności aortalnej.

Wraz z rozwojem niewydolności 3 stopnia wymagana jest chirurgiczna wymiana zastawki, ale może to nastąpić do 40-50 roku życia.

Dzieci z dwupłatkową zastawką aortalną należy obserwować 2 razy w roku i prowadzić profilaktykę zapalenia wsierdzia.

sportowe serce

Regularna aktywność fizyczna prowadzi do zmian w układzie sercowo-naczyniowym, które określane są terminem „sportowe serce”.

Atletyczne serce charakteryzuje się wzrostem jam serca i masy mięśnia sercowego, ale jednocześnie czynność serca pozostaje w normie wiekowej.

Zespół serca sportowca został po raz pierwszy opisany w 1899 r., kiedy amerykański lekarz porównali grupę narciarzy i osoby prowadzące siedzący tryb życia.

Zmiany w sercu pojawiają się po 2 latach od regularnego treningu przez 4 godziny dziennie, 5 dni w tygodniu. Atletyczne serce częściej występuje u hokeistów, sprinterów, tancerzy.

Zmiany podczas intensywnej aktywności fizycznej zachodzą dzięki ekonomicznej pracy mięśnia sercowego w spoczynku i osiąganiu maksymalnych wydolności podczas obciążeń sportowych.

Serce sportowca nie wymaga leczenia. Dzieci należy badać dwa razy w roku.

U przedszkolaka z powodu niedojrzałości układu nerwowego dochodzi do niestabilnej regulacji jego pracy, przez co gorzej przystosowują się do dużego wysiłku fizycznego.

Nabyte wady serca u dzieci

Najczęściej wśród nabytych wad serca występuje wada aparatu zastawkowego.

Oczywiście dzieci z nieoperowaną wadą nabytą przez całe życie muszą być pod obserwacją kardiologa lub lekarza pierwszego kontaktu. Wrodzona wada serca u dorosłych to ważny problem, który należy zgłosić lekarzowi.

Diagnostyka wrodzonych wad serca

1. Badanie kliniczne dziecka po urodzeniu przez neonatologa.
2. USG serca płodu. Wykonuje się go w 22-24 tygodniu ciąży, gdzie ocenia się struktury anatomiczne serca płodu
3. W 1 miesiąc po urodzeniu, USG serca, EKG.

   Najważniejszym badaniem w diagnostyce stanu zdrowia płodu jest skriningowe badanie ultrasonograficzne drugiego trymestru ciąży.

4. Ocena przyrostów masy ciała niemowląt, charakter żywienia.
5. ocena tolerancji wysiłku, aktywność fizyczna Dzieci.
6. Nasłuchując charakterystycznego szmeru w sercu, pediatra kieruje dziecko do kardiologa dziecięcego.
7. USG narządów jamy brzusznej.

We współczesnej medycynie, dysponując niezbędnym sprzętem, zdiagnozowanie wady wrodzonej nie jest trudne.

Leczenie wrodzonych wad serca

Choroby serca u dzieci można wyleczyć chirurgicznie. Należy jednak pamiętać, że nie wszystkie wady serca muszą być operowane, ponieważ mogą ulec samoistnemu wyleczeniu, potrzebują czasu.

Określenie w taktyce leczenia będzie:

Interwencja chirurgiczna może być minimalnie inwazyjna lub wewnątrznaczyniowa, gdy dostęp jest wykonywany nie przez klatkę piersiową, ale przez żyłę udową. To zamyka małe ubytki, koarktację aorty.

Profilaktyka wrodzonych wad serca

Ponieważ jest to problem wrodzony, profilaktykę należy rozpocząć już w okresie prenatalnym.

1. wykluczenie palenia, efekty toksyczne podczas ciąży.
2. Konsultacja genetyka w obecności wad wrodzonych w rodzinie.
3. Prawidłowe odżywianie przyszłej mamy.
4. Obowiązkowe leczenie przewlekłych ognisk infekcji.
5. Hipodynamia pogarsza pracę mięśnia sercowego. Konieczna jest codzienna gimnastyka, masaże, praca z lekarzem fizjoterapeutą.
6. Kobiety w ciąży zdecydowanie powinny poddać się badaniu USG. Choroby serca u noworodków powinny być obserwowane przez kardiologa. W razie potrzeby konieczne jest natychmiastowe skierowanie do kardiochirurga.
7. Obowiązkowa rehabilitacja dzieci operowanych, zarówno psychiczna, jak i fizyczna, w warunkach sanatoryjno-uzdrowiskowych. Co roku dziecko powinno być badane w szpitalu kardiologicznym.

Wady serca a szczepienia

Należy pamiętać, że szczepień lepiej odmówić w przypadku:

• rozwój niewydolności serca III stopnia;
• w przypadku zapalenia wsierdzia;
• w przypadku złożonych wad.

Wady lub anomalie anatomiczne serca i układu naczyniowego, które występują głównie w okresie rozwoju płodu lub przy urodzeniu dziecka, nazywane są wrodzoną wadą serca lub wrodzoną wadą serca. Nazwa wrodzona wada serca to diagnoza, którą lekarze diagnozują u prawie 1,7% noworodków.

Sama choroba jest anomalią w rozwoju serca i budowie jego naczyń. Niebezpieczeństwo choroby polega na tym, że w prawie 90% przypadków noworodki nie dożywają miesiąca. Statystyki pokazują również, że w 5% przypadków dzieci z CHD umierają przed ukończeniem 15 roku życia. Wrodzone wady serca mają wiele rodzajów anomalii serca, które prowadzą do zmian hemodynamiki wewnątrzsercowej i ogólnoustrojowej.

Wraz z rozwojem CHD obserwuje się zaburzenia ukrwienia dużych i małych kręgów oraz krążenia w mięśniu sercowym. Choroba zajmuje jedną z wiodących pozycji u dzieci. Ze względu na to, że CHD jest niebezpieczna i śmiertelna dla dzieci, warto dokładniej przeanalizować tę chorobę i poznać wszystkie ważne punkty, o których opowie ten materiał.

Rodzaje UPU

Choroba taka jak wrodzona wada serca występuje głównie u noworodków i dzieci, ale nie wyklucza się rozwoju wrodzonej wady serca u dorosłych. Jeśli dziecko pokonało barierę wieku 15 lat z tego typu chorobą, to nie znaczy to śmiertelne niebezpieczeństwo przeszedł. Osoba w wieku z chorobą CHD może umrzeć w każdej chwili, co bezpośrednio zależy od rodzaju i charakteru tej choroby. Zastanów się, jakie rodzaje wrodzonych wad serca są znane i występują najczęściej.

W medycynie znanych jest około stu rodzajów różnych wad mięśnia sercowego. Oczywiście nie rozważymy wszystkich typów, ale podkreślimy tylko te główne. Jednostki UPU dzielą się na dwa typy: niebieski i biały. Podział ten opiera się przede wszystkim na intensywności zmiany koloru skóry.

Z kolei „biały” typ UPU dzieli się na 4 grupy, które nazywane są:

1. Wzbogacone krążenie płucne. Przyczyną powstawania których są: przewód tętniczy, ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej i ubytek w przegrodzie międzykomorowej.
2. Zubożone małe kółko. Jednocześnie obserwuje się oznaki izolowanego zwężenia.
3. Wyczerpany duży krąg. (Zwężenie zastawki aortalnej, koarktacja aorty).
4. Bez zmian w hemodynamice: dyspozycje serca i dystopie.

„Niebieski” typ wrodzonej wady serca obejmuje 2 grupy:

1. Ze wzbogaceniem krążenia płucnego, które charakteryzuje się całkowitym przełożeniem wielkich naczyń.
2. Przeważnie wyczerpane małe kółko. (anomalie Ebsteina).

Jest to rodzaj wrodzonej wady serca, diagnozowanej u noworodków w dość częstych przypadkach. Ubytek przegrody międzykomorowej charakteryzuje się mieszaniem krwi wzbogaconej z krwią niewzbogaconą. Przy tego typu chorobie w sercu pojawia się dziura, która jest wadą. Otwór ten powstaje na granicy prawej i lewej komory. Wzbogacona krew przepływa z lewej komory do prawej komory przez otwór, gdzie miesza się z niewzbogaconą krwią.

Jeśli wada jest niewielka, dziecko może nie wykazywać objawów choroby. W przypadku znacznej wielkości otworu obserwuje się aktywne mieszanie się krwi, co objawia się niebieskim przebarwieniem skóry na wargach i palcach.

Ubytek przegrody międzykomorowej jest uleczalny, więc w częstych przypadkach udaje się uratować dziecko. Jeśli otwór między komorami jest mały, z czasem może sam zarosnąć. Większe otwory wymagają operacji. Ale nadal warto zauważyć, że jeśli ten typ choroby nie objawia się w żaden sposób, nie zaleca się żadnego wpływu ani interwencji.

Rodzaj wrodzonej wady serca, którą diagnozuje się również u dzieci, ale głównie w starszym wieku. Choroba charakteryzuje się tym, że w zastawce aortalnej tworzą się nie trzy guzki, jak powinno to wynikać z anatomii, ale tylko dwa, stąd nazwa rodzaju choroby - dwupłatkowa zastawka aortalna. Zastawka trójdzielna zapewnia prawidłowy przepływ krwi do serca. Dwupłatkowa zastawka aortalna powstaje głównie wtedy, gdy płód jest jeszcze w macicy w ósmym tygodniu ciąży. W tym czasie powstaje mięsień sercowy, a jeśli ciężarna matka w tym okresie obciąża się fizycznie lub psychicznie, może to wpłynąć na powstawanie wrodzonych wad serca.

Dwupłatkowa zastawka aortalna jest również uleczalna, ale operacja jest wykonywana tylko wtedy, gdy pojawiają się objawy choroby lub serce jest mocno obciążone.

Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej- jest otworem znajdującym się pomiędzy prawym a lewym przedsionkiem. Dolegliwość tego typu występuje u dzieci w dość rzadkich przypadkach, jednak jej obecność budzi niepokój rodziców. W rzeczywistości, jeśli dziura jest mała, może rosnąć samodzielnie przez czas nieokreślony. Jeśli otwór ma znaczny rozmiar, sytuację można naprawić tylko poprzez interwencję chirurgiczną. Jeśli nie zostanie to zrobione, ten typ UPU doprowadzi do rozwoju.

Powoduje

Przyczyny tego typu choroby są następujące:

• różne nieprawidłowości chromosomalne;
• mutacje genów;
• używanie alkoholu, tytoniu i środków odurzających przez rodziców dziecka;
• diagnozowanie kobiety w ciąży z chorobami takimi jak;
• czynnik dziedziczny;
• od przyjmowania leków.

Jak widać, przyczyny, które powodują wady i anomalie mięśnia sercowego i naczyń krwionośnych są dość istotne, dlatego ważne jest, aby dowiedzieć się o nich więcej.

W przypadku nieprawidłowości chromosomalnych mutacje powstają w różnych formach. Wraz z powstawaniem aberracji chromosomowych o znacznej wielkości dochodzi do śmierci mięśnia sercowego, co pociąga za sobą śmierć osoby. Przy niewielkich aberracjach chromosomów, które są zgodne z życiem, obserwuje się rozwój różnego rodzaju wad wrodzonych. Podczas tworzenia trzeciego chromosomu w zestawie powstają defekty między płatkami zastawek przedsionkowych i komorowych.

Przyczyny choroby, które są spowodowane mutacjami genów, pociągają za sobą rozwój nie tylko CHD, ale także innych anomalii różnych narządów. Dotknięte są głównie płuca, układ sercowo-naczyniowy, pokarmowy i nerwowy.

Wpływ alkoholu ma negatywny wpływ na organizm człowieka. Jeśli rodzice piją alkohol w dużym stopniu, rozwój CHD nie jest granicą. Ponadto obecność innych rodzajów odchyleń i zaburzeń nie jest wykluczona u dziecka. Pod wpływem alkoholu często dochodzi do VSD lub ubytku w przegrodzie międzykomorowej, patologii przegrody międzyprzedsionkowej i przetrwałego przewodu tętniczego.

Alkohol etylowy zajmuje pierwsze miejsce wśród niebezpiecznych narkotyków, których używają ludzie. Właśnie ze względu na użytkowanie i zawartość alkohol etylowy w ludzkim ciele obserwuje się rozwój wrodzonych wad serca. Kobiety, które mają upodobanie do napojów alkoholowych, w prawie 40% przypadków rodzą dzieci z obecnością zespołów wrodzonych wad serca. Szczególnie niebezpieczne jest spożywanie alkoholu etylowego w pierwszych trzech miesiącach ciąży, ponieważ prowadzi to nie tylko do wad serca, ale także do innych poważnych rodzajów chorób i nieprawidłowości u dziecka.

Jeśli w czasie ciąży kobieta chorowała na różyczkę lub zapalenie wątroby, to ten czynnik może wpływać nie tylko na serce, ale także powodować szereg innych rodzajów patologii. Bardzo często, bo prawie w 2,4% przypadków, przyczyną wrodzonych wad rozwojowych u dzieci jest różyczka u ciężarnej.

genetyczne predyspozycje jest również istotnym powodem, dla którego obserwuje się CHD u dzieci, jeśli ich rodzice również cierpią na tego typu dolegliwości.

Przyczynami powstania UPU mogą być różne czynniki o następującym charakterze:

• promieniowanie rentgenowskie;
• efekt promieniowania;
• używanie narkotyków;
• Różne rodzaje choroby wirusowe i zakaźne.

Ponadto wrodzona choroba serca często rozwija się u dziecka, jeśli wszystkie powyższe czynniki wpływają na kobietę w czasie ciąży.

Nie należy również wykluczać przyczyn rozwoju wad serca u dzieci, jeśli kobiety należą do następującej grupy ryzyka:

• wiek;
• odchylenia układ hormonalny;
• najpierw zatrucie trzy miesiące ciąża;
• jeśli w historii kobiety są dzieci martwe lub z wadami.

Tak więc, jak widać, istnieje wystarczająco dużo powodów do wystąpienia diagnozy u noworodka i prawie niemożliwe jest zapobieganie lub chronienie się przed wszystkimi. Ale jeśli wiesz, że masz jakąkolwiek chorobę, to przed poczęciem dziecka zaleca się poinformowanie o tym lekarza, aby mógł rozważyć możliwość wyleczenia choroby. Jak ustalić, że dziecko ma objawy wrodzonej wady serca, rozważymy dalej.

Objawy

Obraz kliniczny choroby "wrodzona wada serca" zależy od cech strukturalnych samej wady, obecności powikłań i powrotu do zdrowia. Rozważ więc główne objawy choroby, a także obraz kliniczny rozwoju choroby u noworodków.

Tak więc objawy wskazujące na obecność objawów wrodzonych wad serca u dzieci i dorosłych zaczynają się od duszności, która występuje na tle wykonywania drobnych rodzajów ćwiczeń. W tym przypadku można zaobserwować przyspieszenie akcji serca, przejaw ogólnego osłabienia i zbladnięcia zabarwienia skóry, zwłaszcza głowy i twarzy. W zależności od stopnia powikłania wady można zaobserwować również ból w okolicy serca i klatki piersiowej – bóle te doprowadzają do stanu omdlenia i wzmożonego obrzęku kończyn.

Istnieją trzy fazy manifestacji objawów choroby, które rozważymy dalej.

1. Pierwsza faza charakteryzowany jako adaptacyjny. Charakteryzuje się przystosowaniem organizmu do zaburzeń przepływu krwi i pracy serca. W okresie adaptacji lub przystosowania organizmu do zaburzeń objawy choroby pojawiają się niezwykle rzadko iw łagodnej postaci. Ale obserwuje się to aż do wystąpienia zaburzeń hemodynamicznych. Jeśli zostanie naruszony, następuje wzrost rozwoju dekompensacji serca. Bardzo niebezpieczny moment, ponieważ w tym okresie człowiek może umrzeć. Jeśli śmiertelność nie występuje i ta faza mija, to po 2-3 latach następuje poprawa stanu zdrowia.
2. Na drugą fazę charakteryzuje się poprawą stanu pacjenta, która jest spowodowana kompensacją lub stabilizacją pracy serca. Ale druga faza trwa stosunkowo krótko i już po niej obserwuje się pojawienie się objawów charakterystycznych dla fazy trzeciej.
3. Podczas ataku trzecia faza(terminal) ciało jest pod dużym stresem. W tym okresie zaczynają się rozwijać dystroficzne i zwyrodnieniowe nieprawidłowości mięśnia sercowego i innych narządów. W rezultacie objawy stają się częstsze i gorsze, co prowadzi do śmiertelny wynik.

Najbardziej wyraźnymi objawami CHD są:

• niewydolność serca;
• szmery serca, które można usłyszeć nawet bez endoskopu;
• sinica.

Obecność szmerów serca, które mają oznaki natury skurczowej, obserwuje się przy każdym typie tej choroby. W rzadkich przypadkach dźwięki mogą pojawiać się sporadycznie lub wcale. Szmery serca są bardzo wyraźnie słyszalne, jeśli w tym samym czasie osoba wykonywała niewielką aktywność fizyczną.

Manifestację sinicy obserwuje się w rzadkich przypadkach i tylko przy zwężeniu tętnicy płucnej. Sinica może być zarówno trwała, jak i występować na tle krzyku, płaczu i innych rodzajów fizycznej i nerwowej aktywności organizmu. Sinica objawia się sinicą paliczków palców i ust, a także bladością kolorytu skóry na twarzy.

Wraz z powstawaniem niewydolności serca u pacjenta monitorowane są objawy blanszowania, zimna kończyn i czubka nosa. Tak więc obecność wrodzonej wady serca u osoby można wykryć wyłącznie poprzez zmianę koloru skóry i ból w sercu.

Objawy ubytku przegrody międzykomorowej

Objawy wrodzonej wady serca charakterystyczne dla ubytku przegrody międzykomorowej pojawiają się już w pierwszej dobie po urodzeniu dziecka. Główny obraz objawów składa się z następujących znaków:

• pojawienie się duszności;
• słaby apetyt lub jego brak;
• słaby rozwój;
• sinica skóry;
• obrzęk nóg, stóp i brzucha;
• przyspieszone tętno;
• szepty w sercu.

Pierwsze oznaki obecności dolegliwości można wykryć podczas badania serca. Jednocześnie lekarz śledzi obecność szmerów w sercu, które następnie bada za pomocą USG. Zawarcie USG da dokładny obraz tego, co może powodować pojawienie się hałasu. Ale często dzieci z ubytkiem przegrody międzykomorowej o niewielkich rozmiarach ubytku praktycznie nie odczuwają żadnego dyskomfortu i z tym żyją. Często drobne wady goją się o rok lub 10 lat.

Tak więc, jeśli rodzice monitorują dziecko pod kątem następujących objawów:

• szybkie zmęczenie;
• osłabienie, zmęczenie i bezczynność;
• duszność;
• sinica kończyn;
• brak przyrostu masy ciała.

W takim przypadku konieczna jest konsultacja z lekarzem w celu zdiagnozowania choroby i konsultacji w sprawie postępowania leczniczego.

Czasami ubytek przegrody międzykomorowej może powodować powikłanie charakteryzujące się występowaniem nadciśnienia płucnego. W ten sposób obserwuje się powstawanie nieodwracalnych procesów w płucach. Powikłania ubytku przegrody międzykomorowej są niezwykle rzadkie. Ponadto ubytek przegrody międzykomorowej może powodować następujące powikłania:

• niewydolność serca i inne problemy z sercem.

Objawy dwupłatkowej zastawki aortalnej

Dwupłatkowa zastawka aortalna ma objawy manifestacji, ale warto zauważyć, że ten typ jest rzadko rozpoznawany u dzieci. Przez wiele lat dwupłatkowa zastawka aortalna może istnieć całkowicie bezobjawowo. Ale już wraz z dorastaniem dziecka coraz częściej pojawiają się niepokojące oznaki i charakterystyczne objawy choroby. Tak więc objawy wskazujące na dwupłatkową zastawkę aortalną CHD mają następujące objawy cechy:

1. Pulsujące bóle głowy.
2. Zawroty głowy, aż do omdlenia.
3. Niedowidzenie. Jeśli dopływ krwi do serca, wywołany na tle CHD dwupłatkowej zastawki aorty, ulegnie pogorszeniu, wówczas występują zaburzenia lub nieprawidłowe działanie większości narządów i układów.
4. Pojawienie się duszności.
5. Ból w okolicy serca.
6. reprezentujący wzrost częstości akcji serca.
7. Wysokie ciśnienie krwi spowodowane silnymi uderzeniami serca.

Inny charakterystyczny objaw w przypadku CHD dwupłatkowej zastawki aortalnej jest naruszeniem krążenia krwi w organizmie. Krew dostaje się więc początkowo do aorty, a następnie do komory, co jest błędem. To właśnie z powodu nieprawidłowego przepływu krwi obserwuje się powyższe objawy.

Tak więc dwupłatkowa zastawka aortalna objawia się głównie w wieku 10 lat, a we wcześniejszym wieku powyższe objawy praktycznie nie są obserwowane.

Warto również zauważyć, że na tle samych objawów bardzo trudno jest postawić diagnozę, dlatego szczególną uwagę należy zwrócić na rozpoznanie choroby.

Diagnostyka

Rozpoznanie choroby obejmuje następujące rodzaje środków medycznych:

1. Echokardiografia, którą wykonuje się u płodu. Z jego pomocą objawy wrodzonej wady serca są diagnozowane nawet w czasie ciąży.
2. Fonokardiografia. Naprawianie hałasu do ich późniejszej oceny.
3. Prowadzenie po urodzeniu dziecka.
4. Elektrokardiografia.
5. Rentgen klatki piersiowej. Za pomocą promieni rentgenowskich można ocenić wielkość, kontury i położenie serca.
6. Pulsoksymetria. Badanie, dzięki któremu możliwe jest uzyskanie informacji o zawartości tlenu i jego braku w tkankach obwodowych.
7. Tomografia. Stosuje się go w przypadku rzadkiego typu wady wrodzonej.
8. Badanie krwi: i. Dzięki analizie możliwa jest ocena stopnia wysycenia krwi.

Warto zauważyć, że nie wszystkie powyższe środki diagnostyczne są przeprowadzane dla jednego przypadku choroby. Lekarz sam decyduje, jakich badań potrzebuje, aby postawić trafną diagnozę.

Leczenie

W zależności od obrazu klinicznego choroby przepisuje się odpowiednie leczenie. Tak więc leczenie zostanie przeprowadzone w zależności od ciężkości i złożoności obrazu klinicznego choroby. Jeśli osoba z wadą ma obraz pełnego odszkodowania, to w tym przypadku będzie żyła jako osoba zdrowa. Często takie osoby nawet nie mają pojęcia, że ​​mają nieprawidłową wadę serca. Ale aby nie sprowokować naruszenia stanu odszkodowania, tacy ludzie muszą przestrzegać pewnych zaleceń i monitorować swoje zdrowie.

W tym celu należy powstrzymać się od angażowania się w ciężkie rodzaje ćwiczeń fizycznych. Jeśli praca umysłowa negatywnie wpływa na zdrowie pacjenta, należy ją porzucić i zastąpić bardziej akceptowalną.

Pacjent, nawet z niewielkimi objawami choroby serca, jest kategorycznie przeciwwskazany do jakiejkolwiek aktywności fizycznej, która może niekorzystnie wpłynąć na stan pacjenta. Ważne jest również obserwowanie snu, którego czas trwania powinien wynosić co najmniej 8 godzin dziennie.

Ważne jest również obserwowanie diety. Nie wolno jeść tłustych, wędzonych i smażone jedzenie stale, bo ciężkie posiłki wpływać na pracę serca. Również posiłki powinny być 3 razy dziennie, aby ponownie zmniejszyć obciążenie serca. Unikaj soli i unikaj cukru. Konieczne jest spożywanie głównie gotowanej żywności, ponieważ jest ona najlepiej trawiona przez organizm.

Jeśli chodzi o sposób leczenia wrodzonych wad serca u dzieci, warto w tym miejscu zaznaczyć, że istnieje taki rodzaj, jak leczenie farmakologiczne. Leczenie farmakologiczne obejmuje następujące działania: zwiększenie funkcji skurczowej serca, usunięcie nadmiaru płynów, regulację gospodarki wodno-solnej oraz poprawę procesy metaboliczne w mięśniu sercowym.

Jeśli podczas diagnozy okazało się, że serce nie radzi sobie z prostymi obciążeniami, należy zastosować taką metodę leczenia, jak interwencja chirurgiczna, dzięki której doświadczeni chirurdzy eliminują wady.

Około 30% noworodków wymaga pilnego leczenia chirurgicznego. Aby móc określić miejsce powstania wady, w ciele dziecka zakłada się cewnik.

Leczenie CHD metodą głębokiej hipotermii również nie jest nieznane. Oznacza to użycie ekstremalnego zimna. Jeśli serce noworodka ma wielkość ok Orzech włoski, to takiej operacji nie da się uniknąć. Używając zimna podczas operacji, chirurg eliminuje chorobę, gdy pełny relaks mięsień sercowy.

Obecnie istnieje sporo metod leczenia CHD. Na przykład metoda zwana komisurotomią, za pomocą której przeprowadza się sekcję zrośniętych zastawek. Po usunięciu zastawki instalowana jest proteza, w wyniku której osoba żyje z nią przez całe życie.

Operacja serca to dość poważny i odpowiedzialny rodzaj zdarzenia, za którego wynik odpowiada chirurg. Powodzenie operacji zależy od doświadczenia chirurga, więc prawie we wszystkich przypadkach takie zdarzenia kończą się sukcesem. Po operacji człowiek czuje się zupełnie normalnie i może prowadzić zdrowy tryb życia, ale wyłączając z niego ciężką pracę i aktywność fizyczną.

Wrodzone wady serca u dzieci – grupa stany patologiczne układ sercowo-naczyniowy, który powstał w okresie okołoporodowym. W zależności od rodzaju choroby jest charakterystyczne objawy towarzyszą różne komplikacje. CHD u dzieci musi być monitorowana i leczona w odpowiednim czasie, aby dać dziecku szansę na życie bez ograniczeń.

Mechanizm rozwoju

Do pełnego rozwoju płód potrzebuje własnego krążenia krwi, dlatego układ sercowo-naczyniowy rozwija się wcześniej niż inne - formowanie rozpoczyna się już 14 dnia po zapłodnieniu. Po 22 dniach serce zaczyna pulsować, a po kilku kolejnych dniach krew zaczyna krążyć. I chociaż układ sercowy w tym okresie jest wciąż dopiero na początkowym etapie formacji, wiele zależy od przebiegu procesów rozwoju płodu, stanu matki i czynników zewnętrznych.

Wrodzone wady rozwojowe układu sercowo-naczyniowego rozwijają się od 14 do 60 dni od poczęcia. W prawidłowym przebiegu ciąży i prawidłowym rozwoju płodu do drugiego miesiąca życia serce dziecka powinno być uformowane:

• rosną przegrody, serce staje się czterokomorowe;
• następuje podział pnia tętniczego na aortę i tętnicę płucną;
• komora jest podzielona na dwie połowy;
• tworzą się zastawki serca.

Ale wpływ negatywne czynniki prowadzi do tego, że w rozwoju układu sercowego dochodzi do niepowodzenia - tak powstają wrodzone wady rozwojowe.

Od 12 tygodnia ciąży możesz określić, jakie patologie mogą rozwinąć się u dziecka. Dzięki temu rodzice mogą zdecydować, czy przerwać, czy kontynuować ciążę. Pamiętaj jednak, że istnieje taka możliwość błąd medyczny a dziecko może urodzić się zdrowe. W każdym razie podejrzenie wrodzonej wady serca u dziecka pozwala się przygotować możliwe operacje, które należy wykonać zaraz po urodzeniu, aby uratować mu życie.

Czynniki wpływające na rozwój CHD

W większości przypadków wrodzona wada serca u dzieci występuje w wyniku predyspozycji genetycznych. Jeśli ktoś w rodzinie został zdiagnozowany choroby wrodzone serca, to z dużym prawdopodobieństwem zostaną przeniesione na dziecko.

Rozważa się obecność wad u rodziców i prawdopodobieństwo ich rozwoju u dziecka odsetek. Tak więc występuje u 13% par, jeśli jedno z rodziców ma historię CHD. Inne rodzaje patologii występują z prawdopodobieństwem 1-10%.

Na rozwój wrodzonych wad serca u dziecka ma wpływ styl życia matki podczas planowania ciąży i ciąży. Dotyczy to nie tylko nikotyny i napojów alkoholowych, ale także leków. Które leki są niebezpieczne:

• leki rozrzedzające krew z aktywnym składnikiem soli sodowej warfaryny (Warfarin, Marevan, Warfarex);
• leki przeciwdrgawkowe i przeciwpadaczkowe;
• środki kortykosteroidowe;
• środki immunosupresyjne;
• psychostymulanty;
• barbiturany.

Wysokie ryzyko rozwoju wrodzonych patologii serca i innych narządów u dzieci matek pracujących w niekorzystnych warunkach. Podnoszenie ciężarów czy wdychanie oparów chemicznych niekorzystnie wpływa na rozwój płodu. Choroby zakaźne przenoszone przez matkę są bardzo niebezpieczne dla układu sercowego dziecka.

Nawet łagodna choroba w pierwszym trymestrze może mieć wpływ na rozwój serca i układu krążenia.

Przeniesiony w czasie ciąży przez matkę choroba zakaźna takie jak toksoplazmoza, odra, opryszczka, różyczka i ospa wietrzna ogólny rozwój płodu, w tym układu krążenia.

Ważną rolę w powstawaniu defektów odgrywa choroby przewlekłe matki:

• cukrzyca;
• choroby autoimmunologiczne;
• padaczka;
• fenyloketonuria;
• nadciśnienie nerkowe;
• ciężka patologia nerek.

Wysokie ryzyko wrodzonej wady serca u dziecka, jeśli matka ma mniej niż 17 lat lub więcej niż 40 lat, kobiety w tym wieku powinny częściej niż inne odwiedzać lekarza i poddawać się badaniom. nieprawidłowy rozwój układu sercowego może wystąpić z ciężką zatruciem pierwszego trymestru, długotrwałym stresem i groźbą poronienia we wczesnych stadiach.

Rodzaje UPU

Znanych jest ponad sto CHD i aby dokładnie opisać stan układu sercowego, patologie te dzieli się zazwyczaj według kilku kryteriów. Przede wszystkim wady są określane przez miejsce lokalizacji:

• w aparacie zaworowym;
• w naczyniach serca;
• w ścianach mięśnia sercowego;
• w przegrodzie międzykomorowej.

Naukowcy zaproponowali kilka klasyfikacji wrodzonych wad serca na podobnej podstawie, ale najbardziej ogólna systematyzacja jest na „niebieską” – z obecnością sinicy i „białą” – bez sinicy skóry. Ubytki „niebieskie” rozpoznaje się, gdy krew żylna, dostając się do krążenia ogólnoustrojowego, przenika do wszystkich tkanek organizmu, powoduje brak tlenu, co prowadzi do sinicy.

Istnieją dwa podgatunki: ze wzbogaceniem i wyczerpaniem krążenia płucnego. Niebieskie wady obejmują:

• transpozycja wielkich naczyń;
• podwójne naczynia prawej komory;
• nieprawidłowy drenaż żył płucnych;
• wada Ebsteina;
• wspólny pień tętniczy.

Imadła „białe” charakteryzują się emisją krew tętnicza do żyły Większość dzieci wygląda zupełnie zdrowo przez wiele lat, a objawy pojawiają się tylko w okresach aktywnego wzrostu, dojrzewania i długotrwałego stresu.

Anomalie bez sinicy dzielą się na 4 podgatunki:

• ze wzbogaceniem krążenia płucnego;
• z wyczerpaniem małego kółka;
• z wyczerpywaniem się wielkiego kręgu;
• wady związane z nieprawidłową lokalizacją serca, bez zaburzeń krążenia.

Białe imadła obejmują:

• otwarte owalne okienko;
• koarktacja aorty;
• zwężenie zastawki przedtrzonowej, zastawek i tętnicy płucnej.

Istnieje międzynarodowa klasyfikacja UPU, która wyróżnia nie tylko „białe” i „niebieskie” anomalie, ale także następujące typy:

• z krzyżowym wyrzutem krwi (połączenie defektów siniczych i niesiniczych);
• choroba zastawkowa serca;
• anomalie z upośledzoną hemodynamiką;
• defekty mięśnia komorowego;
• zaburzenia rytmu serca;
• wady tętnic wieńcowych.

Na podstawie zaburzeń krążenia wyróżnia się 4 stopnie w zależności od wzrostu objawów:

• drobne zmiany;
• umiarkowane objawy;
• nagły;
• terminal.

Jeśli wystąpi stadium terminalne, często nawet interwencja chirurgiczna jest bezsilna, dlatego leczenie CHD należy rozpocząć w odpowiednim czasie.

Ogólny obraz UPU

Objawy CHD w dzieciństwie mogą objawiać się na różne sposoby, w zależności od rodzaju patologii. U niektórych dzieci już od 1. dnia życia zauważalne są charakterystyczne objawy choroby serca, u innych objawy CHD pojawiają się w młodszym wieku przedszkolnym, u innych pierwsze objawy wad wrodzonych pojawiają się dopiero w okresie dojrzewania i najczęściej są to są defektami „białymi”.

Istnieć objawy ogólne wrodzone wady serca:

• przebarwienia skóry i błon śluzowych – albo stają się niebieskawe, albo stają się znacznie bledsze niż zwykle;
• stale zimne kończyny;
• nadmierne pocenie;
• pulsowanie i obrzęk naczyń szyjnych;
• szybka męczliwość;
• niespokojny sen;
• trwałe „sińce” pod oczami;
• częste duszności, nawet w spoczynku.

Dodatkowym objawem u niemowląt są sine usta i policzki podczas karmienia i płaczu. Dzieci z CHD są bardzo niespokojne, często odmawiają karmienia piersią i niespokojnie śpią. Wszystko to wpływa na ich rozwój, w porównaniu ze zdrowymi rówieśnikami, dzieci z wadami później zaczynają opanowywać niezbędne umiejętności, przybierają na wadze.

W ciężkich warunkach dochodzi do napadów uduszenia i krótkotrwałej utraty przytomności. Ale nie można postawić diagnozy wrodzonej wady serca tylko na tej podstawie, dzieci z chorobami ośrodkowego układu nerwowego mają podobne objawy.

U dzieci z CHD obserwuje się, co charakteryzuje się dusznością, przyspieszeniem akcji serca, obrzękiem i obfitością narządy wewnętrzne. Wyróżniam 4 stopnie tego stanu:

• Łagodny stopień, który często nie wymaga leczenia. Stan dziecka jest stabilny, podczas badania stwierdzane są niewielkie odchylenia.
• Na tym etapie objawy są bardziej wyraźne, obserwuje się problemy z oddychaniem, dziecko traci apetyt.
• Brak tlenu wpływa na funkcjonowanie układu nerwowego – do patologii serca dołączają się problemy rozwojowe.
• Ciężki (końcowy) etap charakteryzuje się przygnębionym oddychaniem i.

Niewystarczający dopływ tlenu do narządów i tkanek wpływa na metabolizm. W ciele dziecka zaczynają gromadzić się toksyczne produkty przemiany materii o odczynie kwaśnym. Występuje zwiększona kwasowość - kwasica, której etap dekompensacyjny może być śmiertelny, zwłaszcza w okresie niemowlęcym.

Otwórz owalne okno

Ze wszystkich typów CHD ten typ patologii występuje znacznie częściej niż inne. Normalnie każde dziecko w okresie okołoporodowym ma otwór między prawym a lewym przedsionkiem, ale po urodzeniu zarasta w ciągu kilku miesięcy. U niektórych dzieci otwór owalny może być otwarty do drugiego roku życia, ale jeśli nie powiększa się, a wręcz przeciwnie, zmniejsza się, to stan ten nie wymaga leczenia.

Dzieci z tym ubytkiem w przegrodzie międzyprzedsionkowej wymagają badania USG serca co 6 miesięcy w celu monitorowania jego stanu w dynamice. U większości dzieci otwarte owalne okienko nie objawia się w żaden sposób, a wiele o swojej wadzie dowiaduje się dopiero w wieku dorosłym.

otwarty owalne okno mogą towarzyszyć następujące objawy:

• Sinica;
• szybka męczliwość;
• zawroty głowy;
• krótkotrwała utrata przytomności.

Dzieci z taką wadą są podatne na przeziębienia, dlatego należy je chronić, ponieważ podczas choroby zwiększa się obciążenie serca i naczyń krwionośnych.

Otwarta choroba tętnic

Przewód tętniczy leży między aortą a tętnicą płucną i jest potrzebny tylko w czasie ciąży do transportu krwi. Jeśli poród odbył się w termin bez komplikacji i dziecko urodziło się z prawidłową wagą, to przewód ten zamyka się w ciągu kilku dni. U wcześniaków okres zamknięcia przewodu tętniczego może wynosić do trzech miesięcy. Jeśli po tym czasie nie było zamknięcia, to mówią o obecności wady wrodzonej.

Mały kanał nie objawia się w żaden sposób i można go wykryć tylko za pomocą ultradźwięków. Pośrednio następujące znaki wskazują na szeroki kanał:

• opóźnienie wzrostu i wagi od normy;
• trudności w oddychaniu;
• blade powłoki skóry;
• niespokojny sen;
• słaby apetyt.

Wszystkie te objawy mogą towarzyszyć innym chorobom niezwiązanym z układem sercowym, dlatego wymagane jest dokładne zbadanie dziecka. Jeśli leczenie nie zostanie wykonane w odpowiednim czasie, na klatce piersiowej dziecka pojawi się niewielki występ. Podczas słuchania słychać odgłosy, ale tylko doświadczony specjalista może ich słuchać. U dzieci z tą anomalią często występuje, co może prowadzić do śmierci dziecka.

Przełożenie wielkich naczyń jest poważną wadą, w której aorta i tętnica płucna są nieprawidłowo położone – aorta odchodzi od prawej strony serca, a tętnica płucna od lewej. Przy takiej budowie duże i małe kręgi krążenia krwi nie komunikują się ze sobą, a krew żylna nie jest nasycona tlenem.

Dziecko od urodzenia było obserwowane, choć w pierwszych dniach jego stan jest zadowalający. Stopniowo narastające objawy:

• pojawia się duszność;
• puls przyspiesza;
• powstaje obrzęk.

Organizm dziecka próbuje nadrobić braki w zwiększeniu objętości krwi, co prowadzi do przeciążenia serca i ciężkiej niewydolności serca.

Serce zaczyna rosnąć, badanie pokazuje zmiany w płucach, wątroba zaczyna działać nieprawidłowo i również się powiększa. Ta wada jest niezgodna z życiem i wymaga pilna operacja za ruch naczyń krwionośnych.

Diagnostyka

Choroby serca u dziecka często wykrywane są w czasie ciąży, a zaraz po urodzeniu przeprowadzane jest badanie w celu potwierdzenia lub usunięcia rozpoznania. U niektórych dzieci wady serca są wykrywane podczas wizyty u pediatry podczas słuchania - słychać szmery serca, których nie powinno być.

Jeśli podejrzewa się CHD, dziecku przepisuje się kompleksowe badanie, które może obejmować następujące metody:

• Echokardiografia płodu - ultrasonografia, który jest przeprowadzany nawet w okresie okołoporodowym, kiedy dziecko jest w łonie matki.
• USG serca - wykonuje się w celu wykrycia patologii serca, określenia jego budowy, wielkości oraz sprawdzenia stanu naczyń krwionośnych i zastawek.
• - pozwala ocenić stan mięśnia sercowego.
• Monitorowanie metodą Holtera - ujawnia ukryte zaburzenia rytmu i przewodnictwa w sercu.
• RTG klatki piersiowej - ujawnia wielkość serca i płuc. Czasami przeprowadza się to z wprowadzeniem środka kontrastowego przez cewnik.
• Pulsoksymetria – sprawdzanie poziomu wysycenia krwi tlenem.
• Skany MRI i CT są wykonywane, gdy diagnoza jest wątpliwa.

Do diagnozy potrzebne są wyniki badań ogólnych i biochemicznych badań krwi, aby zrozumieć, ile skład chemiczny krwi oraz do wykrywania zaburzeń narządów wewnętrznych.

Jak leczy się wrodzoną wadę serca?

Leczenie CHD zależy od ciężkości patologii, wieku dziecka i chorób współistniejących. U większości osób wrodzona wada serca jest na etapie wyrównania i nie zagraża zdrowiu przez całe życie. Aby utrzymać ten stan, monitoruj swój stan zdrowia i przestrzegaj kilku zasad:

• Terminowe poddanie się badaniom serca.
• Odrzuć ciężki wysiłek fizyczny, ogranicz się do lekkich sportów: gimnastyki, pływania czy ćwiczeń fizjoterapeutycznych.
• Postępuj zgodnie z codzienną rutyną, wysypiaj się.
• Odżywiaj się zdrowo, ogranicz spożycie pokarmu wysoka zawartość cholesterol. Kontroluj ilość spożywanej soli i przestrzegaj schematu picia.
• Unikaj napięć nerwowych, chroń się przed stresującymi sytuacjami.

Farmakoterapia ma na celu zmniejszenie objawów choroby. Aby to zrobić, przepisz leki mające na celu normalizację oddychania, obniżenie ciśnienia i wyeliminowanie tachykardii. Imadła typu „białego” można stale utrzymywać terapia lekowa bez interwencji chirurgicznej.

„Niebieskie” anomalie w 90% przypadków wymagają operacji we wczesnym dzieciństwie. Powodzenie operacji zależy od terminowości jej wykonania. Ponad 70% operacji gwarantuje całkowite wyleczenie dziecka. Zdarzają się przypadki, gdy operacje na sercu dziecka wykonywano w łonie matki. Ale te bardzo złożone manipulacje nie są używane tak często, jak to konieczne, ponieważ większość szpitali nie ma niezbędnego sprzętu i wysoko wykwalifikowanych specjalistów.

Istnieje sposób na prowadzenie operacji z UPU:

• zamknięte - interwencja jest przeprowadzana na naczyniach, bez wpływu na serce;
• otwarta - przeprowadzona operacja brzuszna na sercu.

Gdy życie pacjenta jest zagrożone, przeprowadzane są operacje ratunkowe. W większości przypadków wykonuje się je w młodym wieku lub bezpośrednio po urodzeniu. Interwencje doraźne przeprowadzane są również w ciężkich warunkach, ale istnieje możliwość przygotowania się do operacji i przeprowadzenia wszystkich niezbędnych badań.

Planowe interwencje są przeprowadzane, jeśli nie ma bezpośredniego zagrożenia życia, ale operacja jest konieczna, aby stan dziecka nie uległ pogorszeniu. W niektórych przypadkach wystarczy jedna interwencja chirurgiczna, ale w trudnych sytuacjach może być konieczne powtórzenie operacji.

Po operacji może dojść do nawrotu wady – zwężenia naczyń, niedomykalności zastawki, koarktacji aorty. Według statystyk mniej niż połowa dzieci z nawrotami żyje dłużej niż 10 lat. Podczas protetyki są następujące problemy- dziecko wyrasta z protez i konieczna jest ponowna interwencja, dlatego jeśli istnieje możliwość opóźnienia operacji, przeprowadza się ją jak najpóźniej.

Dzieci z wrodzonymi wadami układu sercowego często mają powikłania chorób zakaźnych układu oddechowego. Przeziębienia prawie zawsze występują z powikłaniami, które powodują zwiększone obciążenie serca. zwężenia tętnice płucne a złożone wady rozwojowe zwiększają ryzyko zachorowania na gruźlicę. Ze względu na zaburzenia krążenia, odporność dziecka nie jest w stanie poradzić sobie z chorobą, co prowadzi do śmierci.

U dzieci po protetyce wysokie ryzyko tworzenie się skrzepów w miejscu protezy, więc muszą stale przyjmować leki rozrzedzające krew najprawdopodobniej takie powikłanie po wymianie zastawki trójdzielnej.

Dzieci z CHD są często niepewne i niestabilne emocjonalnie – z powodu ograniczeń fizycznych nie rozwijają się relacje w zespole dziecięcym. Wielu ma trudności w nauce, co wiąże się nie tylko z wpływem wad na ośrodkowy układ nerwowy, ale także z częstymi nieobecnościami na zajęciach z powodu choroby.

Niektóre wrodzone choroby serca, np. ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej lub pod warunkiem zdrowego stylu życia nie negatywny wpływ na temat stanu dziecka. Większość z nich dowiaduje się o swojej wadzie dopiero jako dorośli.

Jeżeli wrodzona wada serca znacząco wpływa na stan zdrowia dziecka, wówczas rozstrzygana jest kwestia stwierdzenia niepełnosprawności. W zależności od rodzaju i nasilenia anomalii ustala się dożywotnią lub czasową niepełnosprawność. Czasami po operacji niepełnosprawność jest usuwana lub ustalana jest mniej dotkliwa grupa.