Choroba serca. Chirurgiczne leczenie wrodzonych wad serca

Częstotliwość wady wrodzone chorób serca na świecie wynosi 8 przypadków na 1000 noworodków. Wady serca występują u co trzeciego dziecka urodzonego z zespołem Downa. U dzieci matek chorych na cukrzycę częstość występowania wrodzonych wad serca wynosi 25 przypadków na 1000, u dzieci urodzonych z bliźniaków – 17 na 1000.

Wrodzone wady serca dzielimy na:

  • izolowany - mający jedną cechę strukturalną, na przykład zwężenie pnia płucnego;
  • połączone - mające kilka znaków, na przykład tetrada Fallota;
  • połączone - połączone z wadami w innych obszarach ciała, takimi jak tetralogia Fallota i zarośnięcie przełyku.

Duża liczba wrodzonych wad serca jest nie do pogodzenia z życiem i. Znajdują się one głównie podczas sekcji zwłok. Ze względu na ich główne cechy można je podzielić na trzy grupy:

  • wady zastawkowe - charakteryzujące się nieprawidłowym stanem zastawek serca i naczyń krwionośnych;
  • wady związane z tworzeniem nieprawidłowych komunikatów między małymi i dużymi kręgami krążenia krwi;
  • malformacje naczyniowe związane z nieprawidłowościami naczyń wychodzących z serca.

Wszystkie wady w różnym stopniu wpływają na stan krążenia krwi. Zmiany te zależą zatem od wielu czynników, wraz z ich klasyfikacją wg cechy morfologiczne rozwinięta klasyfikacja kliniczna i fizjologiczna. Każda wrodzona wada rozwojowa ma cechy strukturalne i hemodynamiczne, które mogą znacznie różnić się nawet w obrębie tego samego typu. Więcej Bakulew klinicznie podzielił wszystkie wady w zależności od koloru skóry pacjenta na „biały” - z niedostatecznym przepływem krwi w dużym kole i „niebieski” - z sinicą.

Izolowana wrodzona wada serca

Przetrwały przewód tętniczy jest elementem tzw. krążenia płodowego. Po urodzeniu przewód tętniczy staje się pusty iw ciągu 1-3 miesięcy. życie rośnie. Jeśli nadal funkcjonuje po upływie tych terminów, nazywa się go otwartym.

Ponieważ ciśnienie w aorcie jest wyższe niż w pniu płucnym, następuje przetaczanie krwi z lewej strony na prawą, czyli ubytek początkowo jest „biały”. Jeśli wada istnieje przez długi czas, a połączenie jest szerokie, wówczas, podobnie jak w przypadku każdego przecieku od lewej do prawej, wzrasta ciśnienie w krążeniu płucnym i rozwija się przerost prawej komory.

Kiedy ciśnienie w pniu płucnym staje się wyższe niż w aorcie, następuje przetaczanie krwi z prawej strony na lewą i ubytek zmienia kolor na niebieski, czyli pojawia się sinica.

Od tego momentu operacja otwartego przewodu tętniczego, polegająca na usunięciu połączenia między aortą a pniem płucnym (poprzez podwiązanie lub zszycie metalowymi zamkami), będzie mniej skuteczna.

Wada przegroda międzyprzedsionkowa(ASD) – niedrożność okienka owalnego w przegrodzie międzyprzedsionkowej, która podobnie jak przewód tętniczy jest elementem krążenia płodowego. Dorasta do 6 miesiąca życia.

U 25% dorosłych niezamknięcie otworu owalnego nie przesądza o żadnych zmianach hemodynamicznych, ponieważ jest on niezawodnie blokowany od lewego przedsionka przez zastawkę.

W przypadku braku części przegrody międzyprzedsionkowej obserwuje się prawdziwe ASD. Wada związana jest z przeciekiem z lewej do prawej strony i powoduje przeciążenie prawej komory.

Operacja ubytku w przegrodzie międzyprzedsionkowej polega na nałożeniu plastra na ubytek w warunkach AIC.

Wada przegrody międzykomorowej(VSD) lub choroba Tolochinowa-Rogera. Ubytek może być zlokalizowany w górnej błoniastej części przegrody międzykomorowej lub w dolnej części mięśniowej. W izolowana forma nie rozwija się zbyt często, jest przede wszystkim składową wielu złożonych wad, w szczególności tetralogii Fallota.

Koarktacja aorty to wrodzone zwężenie aorty na wysokości jej części wstępującej lub łuku. To „biały” występek. Najczęściej łączy się go z otwartym przewodem tętniczym – tzw. typem infantylnym. Operacja tej wrodzonej wady serca polega na usunięciu wady plastycznej za pomocą plastra lub resekcji zwężonej części.

Transpozycja naczyniowa. Aorta wychodzi z prawej komory, pień płucny - z lewej. W izolowanej formie taka wada jest niezgodna z życiem, ponieważ duże i małe kręgi krążenia krwi są od siebie oddzielone. W połączeniu z otwartym przewodem tętniczym, VSD. ASD. czyli przy nieprawidłowych połączeniach prawego i lewego serca dzieci rodzą się żywe i jest czas na operację wrodzonej wady serca.

Połączone wrodzone wady serca

Wady serca w grupie Fallota

Tetrada Fallota, opisana przez niego w 1888 roku, jest wyodrębniona jako odrębna jednostka nozologiczna. Jest to jedna z najczęstszych i najbardziej złożonych wrodzonych wad serca. Jego częstość to 30% wrodzonych wad serca i 75% całkowity wady, którym towarzyszy sinica.

Tetralogia Fallota ma cztery cechy strukturalne:

  1. Zwężenie lub atrezja pnia płucnego.
  2. Wysoki VSD.
  3. Dekstropozycja aorty - tak zwana aorta jeźdźca: naczynie znajduje się powyżej VSD i odchodzi jednocześnie z obu komór.
  4. Przerost mięśnia sercowego prawej komory.

Głównymi objawami składającymi się na obraz kliniczny i hemodynamiczny, wymagającymi przede wszystkim korekty chirurgicznej, są zwężenie tętnicy płucnej i VSD.

Do grupy Fallota należy również pentada Fallota, która ma wszystkie cechy tetrady i ASD, oraz triada Fallota. w tym zwężenie płuc, ASD i przerost lewej komory.

Wady serca w grupie Fallota są ciężkie i towarzyszy im opóźnienie w rozwoju fizycznym i umysłowym dzieci. Pacjenci z nieskorygowanymi wadami rozwojowymi grupy Fallota żyją do 12-14 lat.

Radykalna operacja tetralogii Fallota i związanych z nią wad rozwojowych jest ciężka i traumatyczna. Operację przeprowadza się w warunkach AIC i nie wszystkie dzieci są w stanie ją wytrzymać, dlatego w 1944 roku zaproponowano operację paliatywną według Blalock-Taussig. Polega na wypełnieniu krwią krążenia płucnego poprzez wykonanie zespolenia lewej tętnicy podobojczykowej z lewą tętnicą płucną. Operacja tego typu wrodzonych wad serca pozwala chorym dzieciom przeżyć do czasu radykalnej interwencji.

Pierwszą radykalną operację tetrady Fallota przeprowadził Lillihey w 1955 roku. Głównym problemem w radykalnej korekcji tej wady jest eliminacja zwężenia tętnicy płucnej. Istnieje kilka form: atrezja podzastawkowa, zastawkowa i płucna. Kształt zaworu jest mniej więcej podatny chirurgia plastyczna z wrodzonymi wadami serca. Zarośnięcie pnia płucnego w początkowym odcinku i zwyrodnienie włóknisto-mięśniowe stożka tętniczego przez długi czas uznano za nieoperacyjne. W 1975 roku Cooley zaproponował operację tej wrodzonej wady serca - zastawkę zewnętrzną z zastawką (przewodem) w celu obejścia zwężonych odcinków stożka tętniczego i pnia płucnego. VSD jest eliminowany przez operację, w której stosowana jest poprawka.

Zespół Lutambaschego to połączenie zwężenia lewego przedsionka i dużego ASD. Przy tej wadzie bardzo szybko rozwija się niewydolność czynnościowa prawej komory i postępujące negatywne następstwa przecieku „z lewej do prawej”.

Zespół Ebsteina to połączenie wrodzonej niedomykalności prawej zastawki przedsionkowo-komorowej, otwartego otworu owalnego i przerostu prawej komory. Przy tej wadzie przetaczanie krwi następuje „od lewej do prawej”.

Zespół Eisenmengera polega na ekstrapozycji aorty i ASD. Eisenmenger na podstawie badań morfologicznych stwierdził, że wzrost ciśnienia w prawej połowie serca jest spowodowany zwężeniem i przerostem błony mięśniowej małych gałęzi tętnic płucnych. Później okazało się, że wszelkie wady z bocznikiem od lewej do prawej miały takie same konsekwencje.

Artykuł przygotował i zredagował: chirurg

Znanych jest ponad 90 rodzajów wrodzonych wad serca i ponad 45 ich odmian. Wrodzone wady rozwojowe serca zajmują trzecie miejsce wśród wszystkich wrodzonych wad rozwojowych ciała, ale w strukturze umieralności na pierwszym miejscu.

Najczęstsze wrodzone wady rozwojowe serca:

A) ubytek przegrody międzyprzedsionkowej (ASD)- charakteryzujący się wypływem krwi z lewego przedsionka do prawego, po którym następuje rozwój nadciśnienia płucnego i przerostu prawej komory. Przydziel niski ASD (nie zarasta owalne okno) i wysokim ASD (ubytek w górnej części przegrody międzyprzedsionkowej).

1. W przypadku braku nadciśnienia płucnego operacja nie jest wskazana. U pozostałych pacjentów operacja jest bezwzględnie wskazana.

2. Dostęp: sternotomia pośrodkowa.

3. Podłączanie płuco-serca (AIC)

4. Atriotomia (otwarcie prawego przedsionka)

5. Jeśli ubytek ma średnicę mniejszą niż 3 cm, zszywa się go atraumatyczną nicią; przy większej średnicy ubytku plastykę przegrody wykonuje się za pomocą łaty z autopericardium lub tkaniny syntetycznej(dacron, politetrafluoroetylen, lavsan).

B) ubytek przegrody międzykomorowej (VSD)- charakteryzuje się wypływem krwi do prawej komory przez ubytek mięśniowej lub błoniastej części przegrody. Przydziel VSD w dolnej części, w części beleczkowej iw górnej (błoniastej) części.

Wskazania:

1. W przypadku małych VSD operacja nie jest wskazana, w przypadku dużych ubytków (średnica VSD większa niż 1 cm lub większa niż połowa średnicy aorty) przeprowadzana jest interwencja radykalna lub paliatywna.

2. Chirurgia paliatywna - zwężenie tętnicy płucnej za pomocą mankietu, dzięki czemu zmniejsza się wypływ krwi przez ubytek, zmniejsza się objętość płucnego przepływu krwi i poziom ciśnienia w tętnicy płucnej dystalnej od mankietu. Wskazana w a) stanach krytycznych dzieci w pierwszych miesiącach życia b) mnogich VSD c) ze współistniejącymi ciężkimi wrodzonymi wadami serca

3. Radykalna operacja - zamknięcie VSD, jest wykonywane w innych przypadkach.

Technika operacyjna:środkowa sternotomia; połączenie AIK (operacja na „suchym sercu”); częstszy dostęp do ubytku przez prawą komorę lub prawy przedsionek; zszycie ubytku osobnymi szwami lub nałożenie łaty z tkanki syntetycznej lub materiałów biologicznych (autopericardium, xenopericardium).

V) niedrożny przewód tętniczy (Botallov) (NAP)) - obecność połączenia pnia wspólnego tętnicy płucnej z dolnym półkolem łuku aorty na wysokości ujścia tętnicy podobojczykowej lewej; charakteryzuje się wypływem utlenowanej krwi z aorty do pnia płucnego i płuc, a następnie do lewej połowy serca i aorty, co prowadzi do przeciążenia lewych odcinków, powodując ich przerost.

Wskazania: przy ustalaniu rozpoznania NAP wskazania do zabiegu są bezwzględne (optymalny wiek to 2-5 lat).

DO
leczenie zachowawcze: możliwe jest stosowanie indometacyny w pierwszych dniach po porodzie (przyczynia się do zamknięcia przewodu botallijskiego).

Technika operacyjna:

1. Torakotomia lewostronna, otwarcie opłucnej śródpiersia między przeponą a nerwy błędne(działanie bez użycia AIC!).

2. Dostęp do przewodu botallijskiego za pomocą dysektora między aortą a żyłą płucną.

3. Podwiązanie przewodu Botalla dwoma ligaturami (istnieje również możliwość skrzyżowania przewodu Botalla z późniejszym zszyciem obu otworów)

G) koarktacja aorty (ok) - wrodzone odcinkowe zwężenie aorty w okolicy jej przesmyku (część aorty dystalna od odejścia tętnicy podobojczykowej lewej), na skutek wzrostu tkanka łączna w ścianie aorty z jej przerostem i zwężeniem światła (objaw diagnostyczny: ucisk na dolne kończyny około 2 razy mniejszy nacisk na kończyny górne).

Wskazania: obecność statku kosmicznego – absolutna lektura do operacji; u dzieci dzieciństwo w przypadku powikłań operację wykonuje się w pierwszych 3 miesiącach życia w trybie pilnym, w przypadku braku powikłań optymalny wiek do operacji to 3-5 lat. U dorosłych pacjentów kwestia operacji jest ustalana ściśle indywidualnie.

Istota chirurgicznej korekcji CA:

1) u niemowląt: cieśń plastyczna – plastyka cieśni aorty (bezpośrednia – podłużne rozwarstwienie aorty w miejscu zwężenia i zszycie w kierunku poprzecznym oraz pośrednia – zastosowanie łat przy szyciu aorty np. tętnica podobojczykowa)

2) w więcej późne terminy: operacja resekcji aorty z zespoleniem koniec do końca; proteza wyciętego obszaru aorty syntetyczną protezą; pośrednia istmoplastyka aorty z łatą.

Jeśli zwężenie występuje w ograniczonym obszarze - zespolenie koniec do końca

Jeśli zwężenie jest na dużej odległości - zastosowanie plastrów (naturalnych i sztucznych)

3) wł wczesne stadia możliwe jest wyeliminowanie zwężenia wewnątrznaczyniową metodą rentgenowską

mi) tetralogia Fallota (TF)- złożone wrodzone wady rozwojowe serca, w tym 1. zwężenie tętnicy płucnej 2. wysoki VSD 3. przemieszczenie aorty (aorta powyżej przegrody międzykomorowej) 4. przerost prawej komory

Wskazania: przy ustalaniu diagnozy bezwzględne wskazania do operacji; dzieci z wczesną sinicą operuje się w trybie pilnym.

Technika operacyjna:

1) chirurgia paliatywna- mające na celu zwiększenie utlenowania krwi: operacja Blalocka-Tausigga (zespolenie lewej tętnicy podobojczykowej z lewą tętnicą płucną)

2) operacja radykalna: nie w pełni rozwinięty; wielkość interwencji zależy od stopnia uszkodzenia; musi osiągnąć co najmniej dwa cele:

1. zlikwidować lub zmniejszyć zwężenie początkowego odcinka pnia płucnego (wypreparowanie pnia płucnego i wszycie w niego łaty sztucznego materiału)

2. eliminacja VSD (szycie łatą syntetyczną)

Dziś 8-12 dzieci na tysiąc noworodków ma wrodzone patologie serca, łącznie z wadami. nowoczesna medycyna ma w swoim arsenale m.in metody chirurgiczne leczenie ta choroba. W zależności od ciężkości wrodzonej patologii serca chirurdzy używają go w nagłych wypadkach lub zaplanowany wymagany rodzaj operacji.

Kiedy można zlecić operację po postawieniu diagnozy i kto podejmuje decyzję?

Duża wrodzona choroby układu krążenia można podzielić na:

  • Choroba serca płuc bez nieprawidłowych połączeń między tętnicami i żyłami.
  • Tak zwane „białe” wrodzone wady serca.
  • Tak zwane „niebieskie” wrodzone patologie serca.

„Białe” wady serca powszechnie określane jako stany patologiczne, Gdy Odtleniona krew nie wchodzi duże koło krążenie. Lub z powodu wad strukturalnych krew przepływa z lewej połowy serca do prawej.

Do „białych” wad wrodzonych należą:

  • Otwarty przewód tętniczy.
  • Zwężenie ujścia aorty.
  • Wada strukturalna przegrody międzykomorowej.
  • Anomalia budowy przegrody międzyprzedsionkowej.
  • Odcinkowe zwężenie światła aorty (koarktacja).

„niebieski” VPS charakteryzuje się wyraźną sinicą noworodków. Objaw ten wskazuje na brak tlenu we krwi, co z kolei stanowi zagrożenie dla prawidłowego funkcjonowania i rozwoju mózgu pacjenta.

Niebieskie wrodzone wady serca obejmują:

  • Nieprawidłowe wypadanie żył płucnych.
  • Niedorozwój zastawki trójdzielnej.
  • Choroba Fallota we wszystkich jej postaciach.
  • Nieprawidłowy układ (transpozycja) głównego naczynia główne- aorta i pień płucny.
  • Połączenie aorty i tętnicy płucnej we wspólny pień tętniczy.

W niektórych przypadkach taką diagnozę można postawić już w macicy. W tym samym czasie kobieta w ciąży jest badana zarówno przez ginekologów, jak i kardiologów. Ciężkość patologii istniejącej u niemowlęcia jest wyjaśniana kobiecie.

Niestety, nie wszystkie wrodzone wady serca nadają się do diagnostyki wewnątrzmacicznej. U większości dzieci obecność choroby serca jest wykrywana dopiero po urodzeniu.

Z poważnymi „niebieskimi” wadami, zagrażający życiu dziecko, można wykonać operacja awaryjna VPS dla wskazań życiowych.

Jeśli tak pilne interwencja chirurgiczna nie jest wymagane, operację odkłada się do ukończenia przez dziecko 3-5 lat, aby jego organizm był przygotowany do zastosowania znieczulenia. W czasie przygotowań dziecku przepisuje się terapię podtrzymującą.

Trzy główne kategorie operacji wrodzonych wad serca

Wszystkie rodzaje interwencji chirurgicznych w przypadku patologii serca dzielą się na:

Operacje zamknięte to takie działania chirurga, przy których serce człowieka nie jest bezpośrednio naruszone i nie jest wymagane otwieranie jamy serca. Wszystkie operacyjne działania chirurgiczne odbywają się poza strefą sercową. Podczas prowadzenia tego typu operacji nie ma potrzeby stosowania specjalnego specjalistycznego sprzętu.

W szczególności taka interwencja chirurgiczna jak komisurotomia zamknięta polega na oddzieleniu zrośniętych płatków lewego ujścia przedsionkowo-komorowego z ich istniejącym zwężeniem.

Chirurg penetruje jamę serca przez oko lewego przedsionka, na które wcześniej zakładany jest szew kapciuchowy. Przed wykonaniem tej manipulacji lekarze upewniają się, że nie ma zakrzepów krwi.

Następnie palcem dokonuje się rewizji stanu zastawka mitralna, określa się stopień jego zwężenia. Chirurg przywraca rozluźnione zwężenie palcami do normalnych rozmiarów.

W przypadku gęstych zrostów wprowadza się specjalne narzędzie do ich usuwania.

Do operacji otwartej chirurg musi otworzyć jamę serca, aby przeprowadzić w niej niezbędne manipulacje chirurgiczne. Takie operacje są związane z tymczasowym wyłączeniem czynności serca i płuc i są wykonywane pod.

Dlatego na czas operacji pacjent musi być podłączony do specjalnego płuco-serca. Dzięki pracy tego urządzenia chirurg operujący ma możliwość pracy na tzw. „suchym” sercu.

Krew żylna pacjenta dostaje się do urządzenia, gdzie przechodzi przez oksygenator, który zastępuje funkcja płuc. W oksygenatorze krew jest przekształcana w krew tętniczą, wzbogacana w tlen i uwalniana od dwutlenku węgla. Stał się krew tętnicza za pomocą specjalnej pompy wchodzi do aorty pacjenta.

Chirurgia rentgenowska z wrodzonymi wadami serca to stosunkowo nowy rodzaj kardiochirurgii. Do tej pory udowodniły już swój sukces i skuteczność. Operacje te przeprowadza się w następujący sposób:

  • Chirurg używa bardzo cienkiego cewnika, na końcach którego bezpiecznie umocowane są rurki złożone jak parasol lub specjalne baloniki.
  • Cewnik umieszcza się w świetle naczynia lub wprowadza się przez naczynia do jamy serca.
  • Następnie balon rozszerza się pod wpływem ciśnienia iw zależności od wady zwiększa zwężone światło przegrody serca lub rozbija dotkniętą zwężeniem zastawkę. Lub powstaje całkowicie nieobecna dziura w przegrodzie. Jeśli używasz cewnika, rurki parasolowe są wkładane do jamy serca, są używane jako łatka. Parasol, który otwiera się pod naciskiem, zamyka patologiczne otwarcie.

Cały przebieg operacji jest monitorowany przez lekarzy na ekranie monitora. Ten typ interwencja chirurgiczna jest znacznie mniej traumatyczna i bezpieczna dla pacjenta niż operacja brzuszna.

Chirurgia rentgenowska może być stosowana jako samodzielna operacja, nie w przypadku wszystkich wad serca. W niektórych przypadkach jest używany jako pomocnik do głównego, ułatwiając ten drugi.

Trzy rodzaje operacji UPU według terminów

Czas operacji wrodzonych wad serca zależy od ciężkości patologii.

W zależności od czasu operacji VPS dzieli się na trzy typy:

  1. nagły wypadek - gdy operacja jest konieczna natychmiast po ustaleniu rozpoznania, gdyż zwłoka zagraża życiu pacjenta.
  2. pilny - są to operacje, które trzeba wykonać, ale jest czas, aby zarówno dziecko, jak i rodzice mogli spokojnie przygotować się do operacji. Operacje awaryjne umożliwić lekarzom zebranie wszystkich niezbędnych informacji o pacjencie poprzez wykonanie niezbędnych badań.
  3. Zaplanowany leczenie chirurgiczne wrodzonych wad serca odbywa się w terminie wybranym przez lekarzy i rodziców, czyli zgodnie z planem. Takie operacje są dopuszczalne w przypadku, gdy stan wrodzonej patologii serca nie zagraża bezpośrednio życiu dziecka. Ale operację należy wykonać w tym samym czasie, aby stan się nie pogorszył.

Dwa główne typy chirurgicznego podejścia do operacji

Należy rozumieć, że kompetentny kardiochirurg nie zaproponuje operacji, jeśli można jej uniknąć.

Naprawdę niezbędne operacje z wrodzonymi patologiami serca, w zależności od podejście chirurgiczne dzielą się na:

  • Rodnik.
  • Paliatywny.

Paliatywny interwencje chirurgiczne obejmują działania wspomagające. Wzywa się ich:

  • Popraw lub znormalizuj krążenie krwi w ciele dziecka.
  • Przygotowanie łożyska naczyniowego do radykalnej operacji.
  • Poprawić stan ogólny pacjent.

W razie potrzeby można wykonać nie jedną, a dwie operacje paliatywne.

Wrodzone wady serca (CHD) nie należą do rzadkości – 8 przypadków na 1000 urodzeń. Około 85% z tych dzieci staje się dorosłymi. Nowy technologie chirurgiczne, lepsza śródoperacyjna ochrona mięśnia sercowego oraz postępy w kardioanestezjologii dziecięcej doprowadziły do ​​znacznego wzrostu przeżywalności w wielu postaciach wrodzonych wad serca.

Chociaż wiele z tych dzieci i dorosłych zostanie poddanych korekcji chirurgicznej, wiele z nich nadal będzie miało pewne problemy. Badanie z 1992 roku wykazało 47% odsetek powikłań okołooperacyjnych u pacjentów z CHD poddawanych operacjom niekardiochirurgicznym

Postanowienia ogólne

Anestezjolog spotykając się z pacjentem z CHD musi rozumieć fizjologiczną istotę jego głównej wady. Operacje wrodzonej wady serca mają jednak na celu poprawę stanu hemodynamicznego pacjenta całkowite wyleczenie nie zawsze osiągalne. Kardiochirurgię dziecięcą można podzielić na następujące grupy.

  • Operacje lecznicze: pacjent jest całkowicie wyleczony i ma perspektywę normalnego życia (np przewód tętniczy lub zamknięcie ubytku w przegrodzie międzyprzedsionkowej).
  • Operacje naprawcze: stan hemodynamiczny pacjenta znacznie się poprawia, ale następuje całkowity powrót do stanu hemodynamicznego normalne życie nieoczekiwane (na przykład z poprawką tetrady Fallota, TF).
  • Operacje paliatywne: u pacjentów z głębokimi zaburzeniami krążenia i fizjologii pomogą uniknąć następstw nieleczonej wrodzonej wady serca. Nie przewiduje się ich powrotu do normalnego życia, możliwe jest osiągnięcie wieku średniego dorosłego (operacja Fontany).

Badanie przedoperacyjne

Celem jest uzyskanie jasnego zrozumienia anatomii i patofizjologii wrodzonej wady serca u konkretnego pacjenta.

  • Anamneza: określ charakter i ciężkość uszkodzenia serca. Zapytaj o objawy zastoinowej HF (zwłaszcza w zakresie ograniczenia codziennych czynności). Zwróć uwagę na obecność nieprawidłowości i zespołów związanych z CHD i przyjmowanymi lekami.
  • Badanie: poszukaj sinicy, obrzęku obwodowego i hepatosplenomegalii. Ocenić pulsację obwodową, obecność szmerów nad sercem i rzężenia w płucach, oznaki infekcji i niewydolności. Pacjenci z sinicą powinni zostać poddani krótkiemu badaniu neurologicznemu.
  • Badania: aktualne zdjęcia rentgenowskie klatka piersiowa i EKG. Zapisz poziom SpO2 podczas oddychania powietrzem. Ilość badań laboratoryjnych zależy oczywiście od rodzaju operacji, która ma być wykonana, ale większość z nich jest potrzebna ogólna analiza krwi, koagulogram przesiewowy, enzymy wątrobowe i elektrolity. Niektórzy pacjenci będą potrzebować testu czynności układu oddechowego (PFR).
  • Konsultacja pacjenta przez kardiologa: powinny być dostępne informacje o aktualnych danych EKG i cewnikowaniu. Potencjalne czynniki ryzyka mogą być omówione i możliwe opcje ich leczenia, takie jak leki inotropowe i rozszerzające naczynia krwionośne.

Czynniki wysokiego ryzyka

  • Niedawne pogorszenie objawów HF lub objawów niedokrwienia mięśnia sercowego.
  • Ciężka hipoksemia ze SpO2< 75% при дыхании воздухом.
  • Czerwienica (hematokryt > 60%).
  • Niewyjaśnione zawroty głowy/omdlenia/gorączka lub udar dynamiczny w najbliższej przyszłości.
  • Ciężkie zwężenie zastawek aortalnych lub płucnych.
  • Nieskorygowany TF lub zespół Eisenmengera.
  • Epizody arytmii już wkrótce.

U każdego pacjenta z CHD należy rozważyć konieczność przeprowadzenia proponowanej operacji w stosunku do potencjalnego ryzyka; uwzględnić ewentualną potrzebę umieszczenia go na OIT; zdecydować, czy pacjent może lub powinien zostać przeniesiony do ośrodka kardiologii. czynniki wysokie ryzyko poważnie wpłynie na te decyzje.

Specyficzne problemy występujące u pacjentów z wrodzonymi wadami serca

  • Dysfunkcja mięśnia sercowego - Typowy jest pewien stopień dysfunkcji komór. Może to wynikać z choroby podstawowej (np. niedorozwoju lewej komory) lub wtórnej (np. po niewystarczającej śródoperacyjnej ochronie mięśnia sercowego).
  • Arytmia może być związana z chorobą podstawową lub być jatrogenna (zabieg chirurgiczny lub terapia lekowa). U niektórych pacjentów z CHD rozwija się blok serca po operacji serca, co zmusza ich do wszczepienia ICS in situ.
  • Zator powietrzny — wszystkich pacjentów z CHD należy uważać za zagrożonych zatorowością powietrzną. Wszystkie cewniki wewnątrznaczyniowe muszą być wolne od powietrza.
  • Sinica jest wynikiem wielu przyczyn, na przykład przetaczania krwi z prawa połowa serca w lewo (jak w TF lub zespole Eisenmengera) lub z powodu całkowitego wymieszania wewnątrzsercowego (jak w przypadku całkowitej wady przedsionkowo-komorowy przegrody). Sinica prowadzi do policytemii i zwiększonej objętości krwi. Przy upośledzonej perfuzji tkanek zwiększa się lepkość krwi. Małopłytkowość i niedobór fibrynogenu nie są rzadkie, co prowadzi do zwiększonego krwawienia. Zmiany te, w połączeniu ze wzrostem unaczynienia tkanek, dodatkowo pogłębiają problem krwawienia. Sinica może również prowadzić do zakrzepicy nerek lub mózgu, a także do zaniku kanalików nerkowych.
  • Wśród antykoagulantów przyjmowanych przez wielu pacjentów z CHD, najpopularniejsze są codziennie aspiryna i warfaryna. Kontrola antykoagulantów w okresie okołooperacyjnym może być trudna. Konieczna jest porada kardiologa i hematologa obserwującego pacjentów.
  • Profilaktyka antybiotykowa – większość pacjentów z CHD jest narażona na zapalenie wsierdzia.
  • Niedokrwienie mięśnia sercowego, które rozwija się u pacjentów z CHD, jest znaczące i powinno zostać zbadane.

Specyficzne uszkodzenia we wrodzonych wadach serca

Istnieje ponad 100 postaci CHD, ale 8 z nich odpowiada za 83% wszystkich wad serca. Są to ubytek przegrody międzykomorowej (VSD), ubytek przegrody międzyprzedsionkowej (ASD), niedrożność przewodu tętniczego (PAD), zwężenie tętnicy płucnej, TF, zwężenie aorty (SA), koarktacja aorty i transpozycja dużych naczyń. Ponadto wiele innych urazów leczy się paliatywnie poprzez wytworzenie krążenia Fontany.

Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej (typ wtórny)

Często bezobjawowe. Zwykle powoduje przeciek od lewej do prawej i może być zamknięty chirurgicznie lub wewnątrznaczyniowo. Pacjenci, u których ubytek nie został zamknięty, powinni uważać na zatorowość paradoksalną.

Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej (typ pierwotny)

Zarodkowa wada wsierdzia, w której zastawki przedsionkowo-komorowe mogą ulec uszkodzeniu. Najcięższa postać, ubytek przegrody międzyprzedsionkowo-komorowej (AVSD), towarzyszy zespołowi Downa i nieskorygowana w okresie niemowlęcym prowadzi do ciężkiego nadciśnienia płucnego. Chirurgiczna naprawa tej zmiany czasami prowadzi do całkowitego zablokowania poprzecznego.

Ubytek przegrody międzykomorowej

Bardzo forma pospolita UPU. Objawy kliniczne w zależności od ilości i wielkości wad. Małemu pojedynczemu defektowi towarzyszy nieznaczny przeciek lewo-prawo (stosunek< 1,5:1) и может протекать бессимптомно. Таких хирургически некоррегированных пациентов необходимо оберегать от воздушной эмболии и перегрузки жидкостью, не забывая об антибиотикопрофилактике.

Pacjenci z pojedynczą wadą średniej wielkości często mają zastoinową niewydolność serca. Mają znacznie zwiększony płucny przepływ krwi (stosunek przepływu płucnego do ogólnoustrojowego wynosi 3:1). Jeśli uszkodzenie nie zostanie rozpoznane, ryzyko nadciśnienia płucnego i odwrócenia zastawki jest wysokie.

Przy dużej wadzie ciśnienie w lewej i prawej komorze jest takie samo i często w wieku 2 miesięcy rozwija się ciężka zastoinowa niewydolność serca. Tacy pacjenci wymagają wczesnej operacji. Jednak konieczność znieczulenia do kolejnej operacji, przed operacyjną korektą wady podstawowej, może być dla anestezjologa trudnym problemem. Tacy pacjenci powinni być inkubowani przed większością, nawet minimalnymi interwencjami, unikając zaostrzenia przecieku lewo-prawo (tj. unikając hiperwentylacji i niepotrzebnego zwiększania poziomu tlenu wdychanego). Podczas podawania płynów wymagana jest ostrożność i często wymagane jest wspomaganie inotropowe.

Pacjenci z wieloma wadami często wymagają podwiązania tętnica płucna w celu ochrony ich krążenia płucnego. Gdy dziecko rośnie, podwiązanie staje się ciaśniejsze, powodując sinicę. Wady często zamykają się samoistnie, w takim przypadku podwiązanie jest usuwane.

przewód tętniczy

Pacjenci z NAP mogą mieć umiarkowany przeciek od lewej do prawej strony, co może być przyczyną zwiększonego obrzęku płuc opór naczyniowy, blisko tego o godz nośnik VSD rozmiar. Ubytek można zamknąć chirurgicznie lub wewnątrznaczyniowo.

Tetralogia Fallota

Połączenie zwężenia tętnicy płucnej, VSD, dextrap aorty i przerostu prawej komory (RVH). Pełna korekcja TF w Ostatnio wykonywane w wieku 3-8 miesięcy. Do czasu całkowitej korekcji tych pacjentów można leczyć zachowawczo beta-blokerami lub chirurgicznie za pomocą bocznika Blalocka-Taussiga z tętnicy podobojczykowej (zwykle prawej) do tętnicy płucnej. U pacjentów bez takiego zastawki i przed operacja radykalna Stosunek ogólnoustrojowego oporu naczyniowego do płucnego oporu naczyniowego określa zarówno ogólnoustrojowy przepływ krwi, jak i wysycenie krwi tlenem.

Jeśli ci pacjenci wymagają operacji przed radykalną korektą problemu podstawowego, powinni zostać zaintubowani i wentylowani, aby utrzymać niski opór naczyniowy płuc. Sinicę należy korygować hiperwentylacją, podanie dożylne płyny i ogólnoustrojowe wazopresory, takie jak fenylefryna.

Zespół Eisenmengera

Śmiertelność i wskaźniki powikłań są znacznie wyższe w grupie chorych z tym zespołem. Ich nieprawidłowy i nieodwracalny wzrost płucnego oporu naczyniowego prowadzi do sinicy i przecieku prawo-lewego. Stopień przetoki zależy od stosunku ogólnoustrojowego oporu naczyniowego do płucnego oporu naczyniowego. Wzrost ogólnoustrojowego oporu naczyniowego lub spadek płucnego oporu naczyniowego prowadzi do poprawy wysycenia tlenem, podobnie jak u pacjentów z TF.

Wsparcie inotropowe może być wymagane nawet w przypadku najkrótszych procedur, a miejsce na OIOM musi być zarezerwowane. Należy unikać obniżania ogólnoustrojowego oporu naczyniowego (zewnątrzoponowe/ znieczulenie rdzeniowe) i zwiększony opór naczyń płucnych (niedotlenienie/hiperkapnia/kwasica/zimno). Jeśli to możliwe, pacjenci z tym zespołem powinni być leczeni w specjalistycznych szpitalach.

Operacja Fontana

Chirurgia paliatywna, klasyczna w przypadku atrezji zastawki trójdzielnej, ale można ją również wykonać znany numer różne wady serca, w tym zespół niedorozwoju lewego serca. Operacja nie jest specyficzna, należy do klasy operacji oddzielających krążenie płucne od krążenia systemowego u pacjentów z anatomicznie lub fizjologicznie zjednoczoną komorą. Operacja ta polega na skierowaniu przepływu krwi z żyły głównej górnej i dolnej bezpośrednio do tętnicy płucnej z pominięciem prawej komory i zwykle prawego przedsionka. W rezultacie płucny przepływ krwi zależy tylko od ogólnoustrojowego ciśnienia żylnego. SpO2 powinno wrócić do normy.

Krążenie Fontany nieuchronnie prowadzi do wzrostu ogólnoustrojowego ciśnienia żylnego, co z czasem prowadzi do zastoju w wątrobie, enteropatii z utratą białka, tendencji do zatrzymywania płynów z wodobrzuszem, gromadzenia się płynów w jamy opłucnej i osierdzie. Hipowolemia może szybko doprowadzić do niedotlenienia i zapaści sercowo-naczyniowej. Potrzebne są antykoagulanty, zwykle warfaryna.

Podczas znieczulenia u tych pacjentów specjalna opieka. Przerywana wentylacja dodatnim ciśnieniem prowadzi do znacznego zmniejszenia pojemności minutowej serca i wzrostu ciśnienia w płucach drogi oddechowe upośledza perfuzję płuc. Hiperwolemia jest źle tolerowana, podobnie jak hipowolemia. Przydatne jest monitorowanie CVP, najwyraźniej preferowane w stosunku do dostępu udowego.

Dorośli z wrodzonymi wadami serca

W każdej, nawet najpilniejszej sytuacji, pacjent powinien spróbować porozmawiać ze specjalistami odpowiedniego ośrodka kardio i, jeśli to możliwe, przenieść go tam. Wada może być nieskorygowana, skorygowana paliatywnie lub całkowicie.

Pacjenci z nieskorygowaną wadą

  • Wada z dużym przeciekiem od lewej do prawej spowoduje postępujące nadciśnienie płucne, prowadzące ostatecznie do odwrócenia przecieku (zespół Eisenheimera). Stawanie się nieodwracalnym nadciśnienie płucne uniemożliwia i korekcja chirurgiczna. Śmiertelność w tej grupie chorych jest bardzo wysoka, nawet po minimalnym zabiegu chirurgicznym. Jeśli operacja jest absolutnie nieunikniona, lepiej wykonać ją w specjalistycznym ośrodku.
  • Ubytki przedsionków i komór mogą być niewielkie, bezobjawowe i mieć niewielki wpływ na hemodynamikę. Poza koniecznością zapobiegania zapaleniu wsierdzia pacjenci ci nie stanowią problemu dla anestezjologa.

Pacjenci po operacjach paliatywnych

  • U takich pacjentów operacja poprawiła funkcjonalność, jakość i długość życia, ale nie przywróciła prawidłowej anatomii. Operacje te obejmują transpozycję duże naczynia według Senniga i Mashtarda oraz operacja Fontana w zespołach pojedynczych komór (niedorozwój lewej komory serca lub atrezja płuc).
  • W celu uniknięcia katastrofy podczas znieczulenia u tych pacjentów, jasne zrozumienie esencja fizjologiczna ich choroby. Obecnie najlepiej można to zapewnić w wyspecjalizowanych ośrodkach kardiologicznych lub przynajmniej po konsultacji z nimi.
  • Pacjenci z krążeniem Fontany coraz częściej dożywają dorosłości, a ich liczba w praktyce anestezjologii pozasercowej rośnie. Krew opuszczająca pojedynczą komorę przechodzi przez naczynia włosowate systemowe, a następnie przez naczynia włosowate płucne i wraca do serca. Konsekwencją tego jest to, że zmierzone CVP jest i powinno być wystarczająco wysokie, aby zapewnić gradient ciśnienia w krążeniu płucnym. Każde nadciśnienie płucne jest bardzo źle tolerowane ze względu na zmniejszone wypełnienie komór. Wysokie ciśnienie żylne może prowadzić do zagrażających życiu krwawień podczas zabiegów na błonach śluzowych, takich jak adenotomia (lub intubacja nosa!).

Pacjenci z skorygowaną wadą

U tych pacjentów wada jest całkowicie korygowana samoistnie lub chirurgicznie. Spowoduje to przywrócenie im normalnej funkcjonalności i będzie można je traktować jak zwykle. Należy upewnić się, że nie mają żadnych innych wad wrodzonych.

Zapobieganie zapaleniu wsierdzia

Wykonuje się go u wszystkich pacjentów z wrodzonymi wadami serca, z wyjątkiem przypadków: wyzdrowienia wtórnego ASD bez zatykania ponad miesiąc temu lub podwiązania NAP ponad 6 miesięcy temu.

Termin medyczny „choroba serca” obejmuje szereg problemów związanych z nieprawidłową budową narządu.

Na osobę mogą wpływać zastawki, komory serca, naczynia krwionośne, które drenują i doprowadzają krew.

Wady są niebezpieczne przez zaburzenia krążenia, prowadzące do poważna choroba narządy wewnętrzne.

wrodzone wady serca

Wady rozwojowe u noworodków są spowodowane niewłaściwy rozwój płód w czasie ciąży przez matkę. Choroby matki podczas ciąży prowadzą do anomalii, genetyczne predyspozycje, spożywanie przez kobietę alkoholu i narkotyków.

Rodzaje UPU:

Objawy i przyczyny CHD

U noworodka Objawy kliniczne CHD pojawiają się natychmiast po urodzeniu:

Wrodzona wada serca (CHD) ma wiele przyczyn:

diagnostyka CHD

Możliwe jest zidentyfikowanie wady płodu od czternastego tygodnia rozwoju. W celu postawienia diagnozy wykonuje się USG płodu. Po ustaleniu rozpoznania postępowanie w ciąży i położnictwie omawiane jest z kardiologiem.

Kwestię przeprowadzenia operacji z powodu choroby serca rozstrzyga kardiochirurg.

Neatolog może zidentyfikować problem podczas badania, niebieski lub zbyt niebieski wskazuje na chorobę serca. blada skóra, arytmia, szybkie bicie serca lub szmery w sercu.

Noworodek kieruje neonatolog do kardiologa, który zleca wykonanie Echo serca i EKG w celu rozpoznania wady i określenia stopnia jej nasilenia.

Ponadto dzieciom przepisuje się fluoroskopię i cewnikowanie.

Leczenie chorób serca u dzieci

Wrodzone wady serca koryguje się chirurgicznie. Operację od razu proponuje się dzieciom, których życie jest zagrożone w wyniku nieodwracalnych zmian w organizmie. Najczęściej jednak sugeruje się poczekać, aż dziecko podrośnie i będzie mogło łatwiej znieść operację.

Interwencja chirurgiczna nie jest wskazana w przypadku wystąpienia dekompensacji, nieoperacyjny ubytek prowadzi do nieodwracalnych zmian w organizmie, których nie można wyeliminować chirurgicznie.

Metody interwencji chirurgicznej:

Dzieciom operowanym przepisuje się leki antyarytmiczne, adrenoblokery i kardiotoniki.

Leczenie operacyjne można zastąpić terapią lekową, jak na przykład z wadą dwupłatkowej zastawki aortalnej.

Powikłania po operacji

najbardziej niebezpieczna komplikacja jest zapalenie wsierdzia, choroba jest spowodowana przez bakterie, które dostają się do organizmu podczas operacji.

Zapalenie wsierdzia wpływa na zastawki serca, wyściółkę oraz nerki, wątrobę i śledzionę. Choroba jest leczona antybiotykami.

Z drugiej strony nieleczona choroba serca grozi niedokrwieniem, anemią, zaburzeniem pracy ośrodkowej system nerwowy, reumatyzm, przewlekły choroby zapalne nosogardło.

Prognoza UPU

Nieoperowane dzieci nie przeżywają miesiąca w około połowie przypadków, około siedemdziesiąt procent dzieci umiera przed ukończeniem pierwszego roku życia. Wysoka wydajność zgonów wiąże się z błędnym rozpoznaniem wad i ich nasilenia.

W porę skorygowane niezamknięcie przewodu tętniczego lub niezamknięty otwór owalny pozwala dzieciom żyć pełnią życia.

Choroby serca u dorosłych

Nabyta choroba serca u dorosłych ma wiele przyczyn:

Choroby serca u dorosłych leczy się wyłącznie chirurgicznie, farmakoterapia w tym przypadku nie jest skuteczna. Bardzo ważne w procesie odzyskiwania ma odrzucenie złe nawyki I aktywny obrazżycie.

Objawy, które powinny zgłosić się do kardiologa:

  • ciągłe zmęczenie;
  • ból w mostku i pod łopatką;
  • obrzęk;
  • duszność;
  • zaburzenia snu.

Nieleczony PS u dorosłych prowadzi do śmiertelny wynik, ponieważ powodują poważne powikłania:

Rodzaje PS u dorosłych:

  • zwężenie zastawki dwudzielnej;
  • niewydolność mitralna;
  • wypadanie płatka zastawki mitralnej;
  • niewydolność aorty;
  • wypadanie płatka zastawki mitralnej;
  • niewydolność aorty;
  • zwężenie zastawki trójdzielnej;
  • niewydolność trójdzielna;
  • różne kombinacje wad.

Spośród nabytych wad serca najczęstsze jest naruszenie struktury zastawki mitralnej spowodowane przez bakterie lub wirusy.

W przypadku infekcji zakaźnej lub wirusowej organizm próbuje zregenerować dotknięte chorobą tkanki, w wyniku czego tkanki ścianek zastawki ulegają zmianom sklerotycznym, obszary boczne zrastają się.

Ten stan nazywa się zwężeniem zastawki mitralnej. Zwężenie zastawki mitralnej charakteryzuje się nadmiarem krwi w lewym przedsionku, spowodowanym rozciąganiem jego ścian wysokie ciśnienie na nich.

Choroba wyzwala proces zakrzepicy. W przypadku zwężenia krążenie nie otrzymuje pełnego przepływu krwi, ponieważ część krwi pozostaje w lewym przedsionku. Prowadzi to do zmęczenia, osłabienia, duszności.

Ciężkie schorzenie wymagające natychmiastowej interwencji chirurgicznej aż do przeszczepu serca.

Rodzaje wad zastawka aorty:

  • Niedomykalność aorty, charakteryzująca się niecałkowitym zamknięciem zastawki aortalnej.
  • Zwężenie zastawki aortalnej lub stenoza to częściowe zwężenie ujścia aorty.
  • Zwężenie zastawki aortalnej i niedomykalność zastawki aortalnej, wada połączona.

Wada wpływa na zastawkę trójdzielną, zmniejszając rozmiar otworu, który prowadzi przepływ krwi z prawego przedsionka do komory.

W tym samym czasie rozwija się wodobrzusze, obrzęk, żyły w szyi puchną, ból pojawia się pod prawym żebrem.

Objawy te powodują stagnację krwi w dużym kole.

Niewydolność trójdzielna

Charakteryzuje się upośledzonym krążeniem krwi między prawą komorą a prawym przedsionkiem. Problem jest spowodowany luźnym zamknięciem ujścia aorty przez zastawkę trójdzielną. Wada może być wykryta podczas profilaktyki badania lekarskie u osób zdrowych.

Diagnostyka wad serca u dorosłych

Podczas pierwszej wizyty u lekarza zbierany jest wywiad, który pozwala zidentyfikować objawy i postawić Diagnoza tymczasowa. Podczas badania wstępnego kardiolog przeprowadza oględziny pacjenta pod kątem sinicy, obrzęku, duszności, sprawdza wielkość wątroby, mierzy puls, określa granice serca. Jeśli podejrzewa się, że jest powiększony, lekarz słucha serca, sprawdza szmery. Następnie kieruje pacjenta do działań diagnostycznych:

Dla pełne badanie pacjent trafia do szpitala.

Leczenie wad serca u dorosłych

Niestety nie ma sposobu na odwrócenie procesu uszkodzenia zaworu, więc leczenie zachowawcze używany do kompensacji stanu pacjenta.

Zasady postępowania leczniczego:

  • Terapia choroby podstawowej, która spowodowała wadę.
  • Leczenie powikłań i likwidacja objawów PS.
  • Profilaktyka mająca na celu zapobieganie powikłaniom i nawrotom.

Jeśli farmakoterapia nieskuteczne, kardiolog kieruje pacjenta na operację.

Metody interwencji chirurgicznej:

  • Instalacja sztucznej zastawki mitralnej.

Terapia wad serca u dorosłych prowadzona jest kompleksowo, przy udziale terapeuty, reumatologa, kardiologa, kardiochirurga, arytmologa, dietetyka.

Prawidłowe żywienie pacjentów z problemami kardiologicznymi

W leczeniu wad serca kluczowy ma dietę. Prawidłowy wybór produkty odżywiają mięsień sercowy, zmniejszają jego obciążenie i działają przeciwzapalnie.

W przypadku wad rozwojowych dietetycy oferują dietę kardiotroficzną, która obejmuje produkty mleczne, oleje roślinne, tłuszcze wielonienasycone, świeże warzywa i owoce. Dieta powinna zawierać:

Posiłki powinny być ułamkowe, co najmniej pięć razy dziennie.

Oprócz słonych potraw z menu wykluczone jest wszystko, co powoduje fermentację w jelitach:

Zabroniony:

  • Kawa;
  • kakao;
  • czekolada;
  • Czarna herbata;
  • mocne buliony mięsne;
  • cebula i czosnek;
  • przyprawy;
  • Cukiernia;
  • wody gazowane.

Pacjentom podaje się dania z produktów mlecznych i mleka, gotowanego lub pieczonego mięsa, gotowanej ryby. W menu obowiązkowo wątróbka i chude mięso drobiowe.

Jajka nie mogą być podawane w całości, są używane w gotowe posiłki zgodnie z recepturą.

Buliony i zupy warzywne są używane jako pierwsze dania, można również przygotować zupy owocowe.

Z napojów najlepiej pacjentom podawać kompoty owocowe, soki (wszystko oprócz winogron), galaretki, napoje owocowe. Chleb najlepiej spożywać na sucho. Świeże warzywa, owoce, jagody i warzywa powinny codziennie gościć na stole.