VSD w środkowej trzeciej części niemowlęcia. Wskazania do zabiegu

U dzieci po urodzeniu można to wykryć poważna patologia serce jest wadą jego rozwoju. Należą do nich wady przegrody międzykomorowej- diagnoza wymagająca potwierdzenia i wczesnego leczenia. Ale w wielu sytuacjach problem rozwiązuje się sam, ponieważ istnieje duże prawdopodobieństwo zamknięcia wady bez operacji. Czym grozi patologia, jak się objawia i kiedy konieczne jest pilne badanie - przyjrzymy się temu w artykule.

Cechy choroby

Przegroda międzykomorowa tworzy wewnętrzną ścianę komór serca i bierze udział w skurczu i rozkurczu narządu. U płodu przegroda tworzy się w 4-5 tygodniu rozwoju, ale czasami nie jest całkowicie zaciśnięta. VSD (ubytek przegrody międzykomorowej) to wada serca występująca od urodzenia, występująca częściej niż inne wady i często rozwijająca się w połączeniu z innymi chorobami serca i naczyń krwionośnych (koarktacja aorty, niedomykalność zastawki mitralnej, zwężenie tętnica płucna itp.).

W przypadku wrodzonych wad serca (CHD) tego typu Pomiędzy prawą i lewą komorą występuje defekt - niezamknięta dziura. Spośród wszystkich wad serca patologia stanowi według różnych źródeł 30-42%, przy czym diagnozowana jest z równą częstością u chłopców i dziewcząt.

Istnieje kilka klasyfikacji VSD. W zależności od rodzaju lokalizacji, zgodnie z lokalizacją na jednej lub drugiej części przegrody międzykomorowej, VSD może być:

wada części błoniastej (wysokie VSD);
wada mięśni;
wada części nadkalibrowej.

Zdecydowana większość VSD ma charakter okołobłonowy (znajduje się w górnej części przegrody międzykomorowej, bezpośrednio pod zastawką aortalną i guzkiem przegrodowym zastawki trójdzielnej serca), a mięśniowe i nadżebrowe stanowią nie więcej niż 20%. Wśród wad okołobłonowych wyróżnia się wady podaortalne i podzastawkowe.

Wady dzieli się również według wielkości na średnie, małe, duże, dla których dokonuje się porównania ze średnicą aorty, wskazując wielkość jako ¼, ½ kalibru aorty itp. Zwykle wady wynoszą 1 mm. - 3 cm i więcej, mają kształt okrągły, owalny, czasami przypominający szczelinę. Jeśli VSD u noworodka jest małe, nazywa się to chorobą Tolochinowa-Rogera. Kiedy drobna wada nie powoduje żadnych objawów, jest duża szansa, że sama się zagoi. Przeciwnie, jeśli u dziecka występuje kilka drobnych wad, konieczne jest jak najwcześniejsze leczenie chirurgiczne ze względu na niekorzystne, niezależne rokowanie choroby.

Jeśli u dziecka doszło do naruszenia przegrody międzykomorowej, może to niekorzystnie wpłynąć na hemodynamikę z powodu zmian różnicy ciśnień w prawej i lewej komorze (zwykle lewa komora ma 5 razy więcej wysokie ciśnienie, niż po prawej, w okresie skurczu). W przypadku VSD występuje przeciek krwi od lewej do prawej, a objętość krwi będzie bezpośrednio zależała od wielkości wady.

Jak już wspomniano, drobne wady nie mają prawie żadnego wpływu na hemodynamikę, więc stan pacjenta pozostaje normalny. Przy znacznej objętości krwi powracającej do lewej strony serca dochodzi do przeciążenia komór. Przy ciężkim ubytku przegrody międzykomorowej, nadciśnienie płucne.

Przyczyny patologii

W niektórych przypadkach istnieje związek między występowaniem patologii u dziecka, gdy wystąpiła ona już u bliskich krewnych. Dlatego niektórzy eksperci zwracają uwagę na możliwość dziedzicznego przeniesienia VSD, chociaż takie przypadki stanowią nie więcej niż 4% przypadków Łączna. Ponadto przyczyny choroby mogą być spowodowane mutacje genowe i w takiej sytuacji oprócz wady serca u dziecka występują inne nieprawidłowości – choroba Downa, nieprawidłowości w budowie nerek, dużych naczyń itp.

W przeważającej części VSD pojawia się na etapie embriogenezy, kiedy podczas tworzenia narządów płodowych pewne czynniki działają teratogennie i prowadzą do pojawienia się wady. Takie konsekwencje można zaobserwować ze względu na wpływ następujących czynników w pierwszym trymestrze ciąży:

infekcje przebyte w czasie ciąży, na przykład grypa, różyczka, opryszczka;
przyjmowanie niektórych leków, alkoholu, narkotyków;
uległość matki ścisła dieta brak niezbędnych witamin;
późna ciąża (po 40 latach);
wczesna zatrucie i częste zagrożenie poronieniem;
obecność ciężkich chorób somatycznych u matki - cukrzyca, niewydolność serca, patologie endokrynologiczne itp.;
poddać się badaniu rentgenowskiemu.

Czasami nabyty VSD pojawia się u dorosłych. Po zabiegu może pozostać niekompletna przegroda w komorze serca doznał zawału serca mięsień sercowy.

Objawy choroby

Zespół objawów choroby, a także wiek, w którym pojawiają się pierwsze objawy kliniczne, zależą bezpośrednio od wielkości wady. Objawy małych i dużych wad są bardzo zróżnicowane, ponieważ objętość patologicznego wypływu krwi nie jest taka sama. Małe VSD (do 1 cm średnicy) mogą nie mieć żadnego wpływu na samopoczucie dziecka, które rośnie i rozwija się na równi z rówieśnikami. Natomiast osłuchując serce, lekarz stwierdza szmery serca – niskie, szorstkie, drapające w czasie skurczu (skurczu serca).

Kiedy dziecko stoi, hałas nieco cichnie na skutek ucisku wady przez mięsień sercowy, czasem towarzyszy mu lekkie drżenie i wibracja lewego brzegu mostka w momencie skurczu serca. Może nie być żadnych innych objawów klinicznych ani obiektywnych danych. Wady średnie mogą objawiać się następującymi objawami:

duszność podczas wysiłku;
Niektóre zwiększone zmęczenie dziecko;
lekkie wysunięcie klatki piersiowej w kształcie kopuły (tzw. „garb sercowy”);
marmurkowatość skóry rąk, nóg, klatki piersiowej, która nie ustępuje z wiekiem;
szorstki szmer skurczowy już od pierwszego tygodnia życia dziecka, wyraźnie słyszalny w okolicy serca.

Duże wady typu okołobłonowego (pozostałe wady są zwykle niewielkich rozmiarów) dają się zwykle odczuć zaraz po urodzeniu lub w ciągu kilku tygodni lub miesięcy. Objawy mogą być następujące:

trudności w karmieniu z powodu duszności;
niepokój, częste nastroje dziecka;
nadmierna potliwość w połączeniu z bladością, sinicą skóry;
marmurkowy wzór na skórze; Przeczytaj także o marmurkowym kolorze skóry u dorosłych
chłód dłoni i stóp;
opóźnić się rozwój fizyczny na tle zmniejszenia ilości krwi krążącej w krążeniu ogólnoustrojowym;
niska masa ciała aż do znacznej niedowagi i dystrofii;
często - zwiększone oddychanie;
duszność podczas leżenia;
marmurkowaty kolor skóry u dorosłych, napadowy kaszel, szczególnie podczas zmiany pozycji ciała;
odkształcenie klatka piersiowa;
drgania skurczowe na lewym brzegu mostka w przestrzeni międzyżebrowej 3-4;
szorstkie szmery skurczowe w tym samym obszarze;
wilgotne rzężenia na dnie płuc;
powiększona wątroba, śledziona.

U dzieci z dużymi ubytkami przegrody międzykomorowej poprawa kliniczna jest nadal możliwa, jeśli w ciągu 1-2 lat rozwinie się zwężenie podpłucne (dlejkowe), jednak poprawa taka jest jedynie przejściowa i maskuje rozwój powikłań. W większości przypadków objawy nasilają się wraz z wiekiem. Często rozwija się szybko przerost górnej części podstawnej przegrody międzykomorowej lub jej pozostałych części. W płucach obserwuje się nawracające zapalenie płuc, które jest trudne do wyleczenia. Starsze dzieci (3-4 lata) często zauważają ból w klatce piersiowej po lewej stronie i przyspieszone bicie serca. Możliwe krwawienia z nosa, omdlenia, sinica palców, poszerzenie i spłaszczenie paliczków. Aż ¼ dzieci wymaga pilnej operacji młodym wieku z powodu wysokie ryzykośmiertelny wynik.

Jeśli chodzi o dorosłych, którzy nabyli VSD po zawale mięśnia sercowego, na pierwszy plan wysuwają się objawy niewydolności serca. Należą do nich ból serca podczas wysiłku i w spoczynku, duszność, uczucie ciężkości i ucisku w klatce piersiowej, kaszel, arytmia. Często zdarzają się ataki dusznicy bolesnej, podczas których rozwija się dyskineza przegrody międzykomorowej wraz z przemieszczeniem prawej komory w kierunku mostka. Choroba wymaga leczenie doraźne, ponieważ bez operacji tylko 7% pacjentów pozostaje przy życiu w ciągu roku. Niestety podczas operacji usunięcia pozawałowego VSD umiera około 15-30% pacjentów.

Możliwe komplikacje

Drobne defekty mogą znikać z wiekiem i z reguły nie prowadzą do rozwoju powikłań. Jeśli jednak przez całe życie istnieje komunikacja między komorami serca, istnieje ryzyko rozwoju infekcyjnego zapalenia wsierdzia - bakteryjnego uszkodzenia wewnętrznej wyściółki serca i zastawek serca. Ryzyko to wynosi do 0,2% rocznie i może z czasem wzrosnąć. Zapalenie wsierdzia rozwija się zwykle u starszych dzieci lub dorosłych. Choroba wiąże się z uszkodzeniem wsierdzia na skutek patologicznego wypływu krwi, a jej bezpośrednią przyczyną jest przebyta choroba bakteryjna, a nawet zabiegi stomatologiczne.

Nieleczony VSD stwarza znacznie większe zagrożenie duży rozmiar. Nawet jeśli dziecko przeżyje, a ciężkość kliniki zmniejszy się, nie oznacza to powrotu do zdrowia. Obserwuje się zmniejszenie nasilenia objawów w związku z rozwojem zmian obturacyjnych dużych naczyń płucnych. W przypadku opóźnienia operacji może wystąpić nieodwracalne, stale postępujące nadciśnienie płucne – wzrost ciśnienia w krążeniu płucnym. Na tle nadciśnienia płucnego ściany tętnic i tętniczek pogrubiają się, czego czasami nie można skorygować nawet za pomocą interwencja chirurgiczna.

W wieku 5-7 lat nadciśnienie płucne objawia się zespołem Eisenmengera (podaortalny VSD, uzupełniony stwardnieniem naczyniowym w płucach).

Pacjent ma powiększony pień tętnicy płucnej, a prawa (rzadko lewa) komora serca jest przerostowa. Obie choroby z reguły pociągają za sobą ciężką niewydolność komór i śmierć w wieku nie więcej niż 20 lat, a czasami przed pierwszym rokiem życia.

Inni poważne powikłania VSD bez szybkiej operacji, która może prowadzić do niepełnosprawności i śmierci:

niedomykalność aorty - połączenie refluksu krwi z niewydolnością zastawki aortalnej, co poważnie zwiększa obciążenie lewej komory;
zwężenie lejka - uraz grzebienia nadkomorowego, jego przerost i bliznowacenie, w wyniku czego zwęża się odcinek lejkowy prawej komory i rozwija się zwężenie tętnicy płucnej;
choroba zakrzepowo-zatorowa - zablokowanie naczyń krwionośnych przez oderwany skrzep krwi, który tworzy się w sercu i przedostaje się do krążącego krwioobiegu. Przeczytaj więcej o pooperacyjnych powikłaniach zakrzepowo-zatorowych

Przeprowadzenie diagnostyki

Po urodzeniu dzieci są zawsze dokładnie badane przez specjalnego specjalistę – neonatologa. Powinien posiadać duże doświadczenie w wyszukiwaniu chorób wrodzonych wg znaki zewnętrzne i obiektywne dane z badania. W wieku 1 miesiąca wszystkie niemowlęta należy zbadać na wiele sposobów wąskich specjalistów, a także przejść studia instrumentalne i wykonać badania krwi. W przypadku podejrzeń wad serca przeprowadza się różne badania dziecka, które potwierdzają, wykluczają lub wyjaśniają diagnozę. Często drobne wady wykrywane są w starszym wieku, jednak program diagnostyczny będzie w przybliżeniu taki sam:

RTG klatki piersiowej czołowej. Wykrywa się kardiomegalię i powiększenie komór serca, wzmożenie układu naczyniowego tkanka płuc. W przypadku powikłań w płucach mogą pojawić się zmiany, takie jak zwiększenie wielkości tułowia, a także gałęzi tętnicy płucnej.
EKG. Wykazuje przeciążenie prawego przedsionka i jednej komory, zaburzenia rytmu i przewodzenia serca.
USG serca z dopplerem. Odzwierciedla patologiczne wydzielanie krwi przez istniejącą wadę, powiększenie jam serca, zwiększoną grubość mięśnia sercowego itp.
Fonokardiografia. Pomaga rejestrować szmery serca.
Ogólna analiza krwi, skład gazu krew. Z reguły testy te są normalne.
Angiokardiografia z cewnikowaniem serca. Niezbędny do pomiaru ciśnienia w komorach serca i tętnicy płucnej, a także poziomu nasycenia tlenem. Ta metoda pozwala określić stopień niedotlenienia tkanek, a także zidentyfikować nadciśnienie w tętnicy płucnej.

Chorobę należy różnicować z pniem tętniczym wspólnym, zwężeniem tętnicy płucnej lub aorty, otwartym kanałem tętniczo-komorowym, ubytkiem przegrody aortalno-płucnej, chorobą zakrzepowo-zatorową, niedomykalnością zastawki mitralnej. Metody leczenia

Leczenie zachowawcze jest konieczne w przypadku wad serca dowolnej wielkości i rodzaju, jeśli występują oznaki niewydolności serca. Może obejmować następujące leki:

glikozydy nasercowe;
leki moczopędne;
kardiotroficzne;
Inhibitory ACE;
sympatykomimetyki;
leki trombolityczne;
witaminy z grupy B;
preparaty potasu i magnezu;
przeciwutleniacze.

Wszystkie leki powinny być przepisywane wyłącznie przez lekarza, a także dobór ich dawkowania i czasu stosowania. Jeśli przebieg choroby jest bezobjawowy, a wada niewielka, pozwoli nam to ograniczyć się do leczenia wspomagającego i regularnych badań i badań serca dziecka. Samoistne zamknięcie wady często następuje w wieku 4-5 lat. Jednak w przypadku większych wad dziecko zwykle wymaga operacji w wieku około 3 lat.

W niektórych przypadkach wykonywana jest operacja paliatywna Dziecko, co poprawi jakość życia, zmniejszy objętość patologicznej wydzieliny krwi i pozwoli mu zaczekać na radykalną interwencję mającą na celu wyeliminowanie wady, zanim rozwiną się nieodwracalne zmiany. Podczas operacji paliatywnej tworzy się sztuczne zwężenie tętnicy płucnej za pomocą mankietu (operacja zwężenia tętnicy płucnej według Müllera).

W starszym wieku wykonuje się radykalne operacje, ale czasami tego typu interwencja jest zmuszona wykonać u dzieci poniżej pierwszego roku życia. Wskazania do zabiegu:

szybki postęp nadciśnienia płucnego;
intensywne objawy niewydolności serca;
nawracające zapalenie płuc;
poważne opóźnienie masy ciała i rozwoju dziecka.

Obecnie wszystkie rodzaje operacji eliminujących VSD są dobrze rozwinięte i zapewniają 100% skuteczność przy śmiertelności nie większej niż 1-3%. W zależności od rodzaju wady i jej wielkości operacja może wyglądać następująco:

Plastyka wady za pomocą specjalnego plastra wykonanego z płatka osierdziowego. Operację przeprowadza się w warunkach hipotermii, kardioplegii i sztucznego krążenia. Stosowane są również plastry wykonane z materiałów syntetycznych - teflon, dakron itp. Zazwyczaj takie operacje są zalecane dla dużych VSD.
Zszycie ubytku szwem w kształcie litery U. Zalecane w przypadku wad mniejszych niż 5 mm. rozmiar.
Okluzja za pomocą urządzenia Amplatzer. Niewielkie defekty można łatwo usunąć metodą małoinwazyjną, np. poprzez wprowadzenie do serca okludera Amplatzera, który niczym parasolka otwiera się na otwór przegrody międzykomorowej. W ten sposób wada jest całkowicie zamknięta.

W okres pooperacyjny potrzeby dziecka lub osoby dorosłej regularna kontrola zgłaszaj się do kardiologa przynajmniej raz na sześć miesięcy, a następnie raz w roku.

Powikłania operacji, do których zalicza się blok AV, najczęściej obserwuje się u pacjentów późno operowanych. U takich pacjentów może utrzymywać się między innymi nadciśnienie płucne na tle nieodwracalnego uszkodzenia naczyń.

Ciąża i poród w czasie choroby

Wiele kobiet z ubytkiem przegrody międzykomorowej może nosić i rodzić dziecko, ale tylko wtedy, gdy otwór jest mały. Sytuacja jest znacznie bardziej skomplikowana, jeśli wada jest znaczna, a u kobiety występują objawy niewydolności serca lub inne powikłania choroby. Ryzyko dla płodu i samej kobiety ciężarnej jest szczególnie wysokie w przypadku arytmii i nadciśnienia płucnego. W przypadku zdiagnozowania zespołu Eisenmengera ciąża zostaje przerwana na dowolnym etapie, ponieważ grozi to śmiercią matki.

Kobiety z chorobami serca muszą planować ciążę z wyprzedzeniem, a także liczyć się z ryzykiem urodzenia dziecka z tą samą chorobą lub innymi wrodzonymi wadami serca. Przed poczęciem należy przyjąć specjalne leki wspomagające czynność serca, a w czasie ciąży trzeba będzie odstawić większość leków. Wymagane jest prowadzenie ciąży u kobiet z VSD bliska Uwaga lekarzy, a także udział kardiologa. Poród z małymi wadami jest samodzielny, w przypadku powikłań - przez cesarskie cięcie.

Czego nie robić z VSD

Nie przegap wizyt u pediatry lub kardiologa obserwacja dynamiczna dla chorych.
Pamiętaj, aby zgłaszać lekarzowi wszelkie zmiany w zachowaniu lub objawy.
Unikaj nadmiernego aktywność fizyczna dziecka, ale mimo to nie zmuszajcie go do prowadzenia biernego życia.
Nie bierz udziału w zawodach ani nie wykonuj ciężkiej pracy fizycznej.
Nie ignoruj terapii ruchowej.
Nie wstrzymuj oddechu (na przykład nie nurkuj).
Unikaj nagłych zmian temperatury otoczenia.
Nie chodź długo do łaźni, sauny i nie opalaj się.
Unikaj ARVI, grypy i przeziębień z powodu hipotermii.
Wyleczyć wszystkie ogniska przewlekłej infekcji.
Wyeliminuj stres i niepokój u pacjenta.

Rokowanie w przypadku ubytku przegrody międzykomorowej

Korzystne rokowanie co do naturalnego przebiegu VSD nie jest oczywiście powszechne, jeśli wada nie zagoi się samoistnie (zdarza się to w 25–40% przypadków). Średnia długość życia bez operacji wynosi 20-30 lat, a przy dużych wadach aż 50-80% dzieci umiera przed pierwszym rokiem życia z powodu powikłań (choroba zakrzepowo-zatorowa, nadciśnienie płucne, niewydolność serca). U 15% z nich rozwija się zespół Eisenmengera, dlatego dzieci mogą umrzeć w ciągu pierwszych sześciu miesięcy życia.

W przypadku małych wad, które nie prowadzą do rozwoju obrazu klinicznego, ale mimo to nie zamykają się same, oczekiwana długość życia wynosi średnio 60 lat. Dlatego lepiej jest przeprowadzić operację nawet w wieku dorosłym, aby zapobiec stopniowemu zużyciu serca. U kobiet w ciąży z nieleczonym VSD śmiertelność sięga 50%, a kobieta i dziecko umierają szczególnie często w drugiej połowie ciąży.

Ubytek przegrody międzykomorowej jest jedną z wrodzonych anomalii rozwoju serca, która pojawia się na etapie kształtowania się narządów i układów płodu w pierwszych 8 tygodniach ciąży. Częstość występowania tej wady waha się, według różnych źródeł, od 17 do 42% wszystkich wrodzonych zmian serca u dzieci. Nie ma zależności od płci dziecka.

Przejawia się jako pojedyncze zaburzenie strukturalne lub jako składnik (w grupie czterech wad).

Przez klasyfikacja kliniczna odnosi się do patologii, która prowadzi do wypływu krwi z lewej strony na prawą.

Główne powody

Bardzo popularny przypadek Za wystąpienie ubytku przegrody międzykomorowej (VSD) uważa się:

choroba zakaźna ( infekcje dróg oddechowych, różyczka, świnka, ospa wietrzna);
wczesna zatrucie ciążowe;
skutki uboczne leków;
diety głodowe matki;
brak witamin w diecie kobiety w ciąży;
możliwy zmiany związane z wiekiem w czasie ciąży po 40 latach;
choroby przewlekłe przyszłej matki ( cukrzyca, );
narażenie na promieniowanie;
mutacje genetyczne (od ¼ do ½ przypadków wady międzykomorowej łączy się z innymi zmianami wrodzonymi, chorobą Downa, anomaliami kończyn, nerek).

Rodzaje przegrodowych wad rozwojowych

Pomiędzy komorami znajduje się przegroda składająca się z 2/3 tkanki mięśniowej i tylko w górnej części - błony włóknistej (błony). Odpowiednio, w zależności od umiejscowienia otworu, wyróżnia się ubytek mięśniowy przegrody międzykomorowej i błoniasty. Lokalizacja jest bardziej powszechna na styku tych części (otwór okołobłonowy).

Po lewej stronie pokazano ubytek mięśnia, po prawej ubytek błony.

Przystosowanie się do funkcjonowania w nietypowe warunki serce wraz z aparatem zastawkowym tworzy drogi dopływu i odpływu nowego kanału.

Ubytek mięśniowy w przegrodzie powstaje z częstotliwością do 20%, a ubytek okołobłonowy występuje 4 razy częściej. „Okna” mięśniowe charakteryzują się średnicą do 10 mm, a w błonie pojawiają się dziury o średnicy do 3 cm.

Umiejscowienie otworu okazuje się istotne w funkcjonowaniu włókien przewodzących pęczka przedsionkowo-komorowego (pęczka Hisa), które zapewniają przekazywanie impulsów nerwowych z przedsionków do komór. Występują blokady o różnym stopniu nasilenia.

Jak anomalia zmienia krążenie krwi

Ubytek przegrody międzykomorowej serca zlokalizowany jest w części mięśniowej, w przegrodzie lub w obszarze błony. Otwór ma zwykle średnicę od 0,5 do 3 cm i może przybrać kształt okrągły lub wyglądać jak szczelina. Na tle małych defektów (do 10 mm) nie występują żadne istotne zmiany. Ale przy znacznych dziurach cierpi normalny przepływ krwi.

Kiedy mięsień sercowy kurczy się przez patologiczne przejście, krew przepływa od lewej do prawej, ponieważ ciśnienie w lewej komorze jest większe niż w prawej. Jeśli otwór jest wystarczająco duży, krew napływa do prawej komory w zwiększonej objętości. Prowadzi to do przerostu jego ściany, a następnie do rozszerzenia tętnicy płucnej, wzdłuż której Odtleniona krew dostaje się do tkanki płucnej. Wzrasta ciśnienie w tętnicy płucnej, a tym samym w naczyniach krwionośnych płuc. Odruchowo kurczą się, aby nie „zalać” płuc.

Na etapie relaksacji ciśnienie w lewej komorze jest mniejsze niż w prawej, ponieważ lepiej się opróżnia, więc krew płynie w przeciwnym kierunku - od prawej do lewej. W efekcie lewa komora otrzymuje krew z lewego przedsionka i dodatkowo z prawej komory. Przepełnienie stwarza warunki do rozszerzenia jamy z późniejszym przerostem ściany lewej komory.

Stały wypływ z lewej komory i rozcieńczenie krwi żylnej, zubożonej w tlen, prowadzi do „głodowania” tlenu we wszystkich narządach i tkankach (niedotlenienie).

Zaburzenie prawidłowego wewnątrzsercowego przepływu krwi w połączeniu z zaburzonym rytmem stwarza warunki do tworzenia się skrzeplin i przenoszenia zatorów do naczyń mózgu i płuc. Objawy kliniczne choroby zależą od wielkości ubytku, czasu trwania choroby, tempa narastania zmian hemodynamicznych i możliwości kompensacji.

Objawy małych usterek

Wady o średnicy do 10 mm uważa się za „małe” lub zwyczajowo skupia się na poszczególnych wymiarach aorty, jeśli nieprawidłowe ujście otwiera się na 1/3 wyjścia aorty z lewej komory. Najczęściej są to nieprawidłowości w obrębie mięśni dolnych.

Rodzi się dziecko termin, rozwój przebiega normalnie. Ale od pierwszych dni życia u noworodka na całej powierzchni serca słychać szorstki szmer. Promieniuje w obu kierunkach i jest słyszalny z tyłu. Znak ten pozostaje jedyny przez długi czas objaw kliniczny wice.

Rzadziej, gdy dziecko kładzie dłoń na przedniej ścianie klatki piersiowej, odczuwa drżenie lub wibracje. Objaw jest związany z przepływem krwi przez wąski otwór międzykomorowy.

Marmurkowatość skóry na rękach, nogach, klatce piersiowej

U starszych dzieci, gdy dziecko znajduje się w pozycji pionowej i po wysiłku fizycznym, hałas słabnie. Związane jest to z niemal całkowitym uciskiem ubytku przez tkankę mięśniową.

Objawy średnich i dużych wad

„Średni” obejmuje wady o wielkości od 10 do 20 mm, „duży” - większy niż 20 mm. Noworodki rodzą się z wystarczającą wagą. Niektórzy naukowcy szacują, że aż 45% z nich już to zrobiło znaki początkowe niedożywienie (skłonność do niskiej masy ciała).

Następnie brak masy ciała dziecka postępuje i osiąga jeden ze stopni dystrofii (od pierwszego do trzeciego). Dzieje się tak na skutek niedotlenienia tkanek i niedożywienia.

Od pierwszych dni dzieci wykazują następujące objawy:

trudności w ssaniu mleka (dziecko często odrywa się od piersi);
pojawienie się duszności;
blada skóra z sinicą wokół ust, pogarszana przez płacz lub wysiłek;
zwiększone pocenie się.

Kończyny są zimne, możliwy marmurkowy odcień skóry

U ¼ noworodków rozwijają się objawy niewydolności krążenia, które mogą prowadzić do śmierci. Dalszy rozwój dziecka jest skomplikowany częste przeziębienia, zapalenie oskrzeli, zapalenie płuc związane z przeciążeniem krążenia płucnego. Duszność jest prawie stała, nasila się podczas karmienia i płaczu. Przez nią dziecko nie może bawić się z rówieśnikami.

Do 3-4 lat:

Dziecko skarży się na ból w okolicy serca, przerwy.
Możliwe jest krwawienie z nosa i omdlenia.
Zasinienie okolicy nosowo-wargowej staje się trwałe i pojawia się na palcach rąk i nóg.
Końcowe paliczki palców stają się rozszerzone i płaskie (objaw „ pałeczki»).
Martwisz się dusznością podczas leżenia (orthopnea).
Kaszel staje się ciągły.
Dziecko ma znaczną niedowagę i zahamowany wzrost.

Podczas osłuchiwania słychać szorstkie, wilgotne rzężenia dolne sekcje płuca. Powiększona wątroba jest wyczuwalna. Obrzęk nóg nie jest typowy dla dzieci.

Jak VSD objawia się w wieku dorosłym?

Z nieobecnością niezbędną diagnostykę Anomalia zostaje wykryta już w wieku dorosłym. Bardzo charakterystyczne cechy objawiają się rozwiniętą niewydolnością serca: dusznością w spoczynku, mokry kaszel, arytmie, bóle serca.

Jeżeli u kobiety w czasie ciąży wykryta zostanie wada serca, należy pilnie postawić diagnozę w celu określenia wielkości wady. Jeśli kanał międzykomorowy jest mały, nie należy spodziewać się problemów w czasie ciąży. Poród odbywa się niezależnie.

Ale przy wyraźnej wadzie obciążenie w czasie ciąży przyczynia się do dekompensacji stanu kobiety: pojawia się niewydolność serca, zaburzenia rytmu, obrzęki i duszność.

Niedobór tlenu u matki wpływa na rozwój płodu. Ryzyko posiadania dziecka choroby wrodzone. Leczenie w czasie ciąży może mieć również negatywny wpływ na nienarodzone dziecko. Konieczne jest stosowanie silnych leków nasercowych, które działają toksycznie na płód.

W takich warunkach wzrasta dziedziczenie wad rozwojowych. Dlatego w przypadku niektórych kobiet z VSD ciąża jest bezwzględnie przeciwwskazana. Lekarze zalecają planowanie ciąży i prowadzenie leczenia z wyprzedzeniem.

Metody diagnostyczne

Wszystkie noworodki są badane przez neonatologa dziecięcego ze specjalnym przeszkoleniem w zakresie chorób wrodzonych i anomalii rozwojowych. Objawy ujawnione podczas osłuchiwania serca są uzasadnionymi wskazaniami do stosowania. dodatkowe metody. Dziecko i matka są przenoszone do kliniki dziecięcej lub specjalistycznej instytucja medyczna do dalszego badania i wyboru leczenia.

W EKG widać przeciążenie komór i prawego przedsionka, zaburzony rytm, zmianę przewodnictwa w postaci blokady pęczka Hisa.
Fonokardiografia umożliwia rejestrację dźwięków serca z różnych punktów.
Diagnostyka ultradźwiękowa wizualnie wykazuje powiększenie jam serca, patologiczne wydzielanie krwi przez otwór w przegrodzie, pogrubienie ściany mięśnia sercowego i zmianę prędkości przepływu krwi. Należy sprawdzić działanie aparatu zastawkowego, aby zdiagnozować połączone liczne anomalie rozwojowe.
Jeśli to konieczne, przez cewnik do żyła podobojczykowa Do prawego przedsionka wprowadza się sondę i mierzy się ciśnienie w prawych komorach oraz nasycenie krwi tlenem. Ciężki VSD charakteryzuje się znacznym wzrostem ciśnienia i nasycenia tlenem. Oznacza to „kradzież” krew tętnicza i niedotlenienie tkanek.
NA prześwietlenie widać poszerzenie cienia serca na skutek obu komór, uwypuklenie łuku tętnicy płucnej, przeludnienie w płucach.

Zdjęcie równomiernie rozszerzonego serca

Jakie mogą wystąpić komplikacje

Małe ubytki w przegrodzie międzykomorowej przebiegają bezproblemowo. Mogą nawet się zamknąć dzieciństwo. Powikłania powstają w przypadku dużej wady i braku szybkiego leczenia. Powodują sytuacje zagrażające życiu.

Nieodwracalne zmiany w tkance płucnej lub Zespół Eisenmengera powstaje jak w wczesne dzieciństwo i w wieku dorosłym. W przypadku tej patologii ustala się ciągły wypływ krwi z prawej komory do lewej, który nie jest kompensowany nawet podczas skurczowego skurczu serca, ponieważ prawa komora staje się silniejsza niż lewa. Klinicznie stwierdza się ciężki niedobór tlenu w tkankach i narządach: sinica skóry, duszność, upośledzona struktura końcowych paliczków palców, przekrwienie płuc.

Niewydolność serca występuje po etapie przerostu warstwy mięśniowej komór z powodu braku zapasów energii i zakłócenia dostaw potencjalnych źródeł energii. Serce traci zdolność pompowania krwi. Dlatego powstają oznaki niewydolności lewej i prawej komory.

Ze względu na zwiększoną możliwość przedostania się zatorów z przewlekłych i ostrych ognisk ropnych (zapalenie migdałków, próchnica zębów, zakrzepowe zapalenie żył) do jamy serca ryzyko znacznie wzrasta zapalenie zakaźne wewnętrzna warstwa serca (septyczne zapalenie wsierdzia).

Przedostanie się skrzepów krwi do naczyń mózgu powoduje zablokowanie przepływu krwi. Prowadzi to do udaru mózgu w młodym wieku.

Możliwości leczenia

Taktykę leczenia ubytku przegrody międzykomorowej dobiera się biorąc pod uwagę wielkość otworu, wiek pacjenta i rozwój mechanizmów kompensacyjnych. Jeśli nie ma bezpośredniego zagrożenia życia, nie pojawia się kwestia pilnej operacji. Małe rozmiary albo w ogóle nie powodują dyskomfortu u pacjenta, albo są dobrze tolerowane przy pewnych zaleceniach dotyczących schematu stosowania (unikać wszelkich przeciążeń, stresujących warunków, infekcji).

Dziecko jest obserwowane przez kardiochirurgów do 4-5 roku życia.

Leki

Nie ma leków, które powodują wygojenie wady. Leczenie lekami pomaga utrzymać siłę skurczów serca, dostarcza energię mięśniom, zmniejsza niedobór tlenu i zwiększa na niego odporność tkanek (Inderal, Anaprilin, Digoxin).

Ponadto należy uważać na zwiększone tworzenie się skrzeplin, dlatego stosuje się leki zmniejszające krzepliwość krwi (aspiryna, warfaryna).

Poprawiają odżywienie mięśnia sercowego dzięki orotanowi potasu, inozynie, pananginie, witaminom z grupy B z kwasem foliowym.

Witaminy C, A, E, Essentiale i leki zawierające selen są stosowane jako przeciwutleniacze.

Wszystkie leki przepisywane są wyłącznie przez lekarza. Nie należy samodzielnie zmieniać dawkowania ani leczenia.

Jakie operacje są stosowane

Zasadniczo interwencja chirurgiczna polega na zszyciu brzegów małego ubytku i nałożeniu „łatki” blokującej nieprawidłową komunikację między komorami.

Tak mało traumatyczna metoda, jak cewnikowanie jamy komorowej pod kontrolą RTG z założeniem siatki przez sondę, jest dobrze tolerowana przez pacjentów. W okresie pooperacyjnym siatka odrasta wraz z własnymi tkankami i zostaje unieruchomiona.

Interwencja chirurgiczna włączona otwarte serce przeprowadzone pod ogólne znieczulenie za pomocą płuco-serca. Serce zostaje otwarte, a do przegrody przyszyta jest „łata” syntetycznej tkaniny.

Prognoza

Drobne wady zamykają się samoistnie u 25–60% dzieci poniżej piątego roku życia. W przypadku średnich rozmiarów liczba ta jest znacznie niższa (10%). Zamknięcie zapewnia tkanka sąsiedniej zastawki. W miarę jak serce rośnie, jego wpływ maleje mała wada na krążenie krwi.

Jednak w przypadku dużych wad rokowanie nie jest już tak zachęcające. Bez szybkiej operacji 1/10 pacjentów umiera w ciągu roku, w wieku dorosłym przeciętny czas trwaniażycie nie przekracza czterdziestu lat.

Może wystąpić awaria w budowie przegrody między prawą i lewą komorą serca. W rezultacie powstaje wada, która po urodzeniu dziecka może sprawić mu wiele kłopotów i znacznie skomplikować prawidłowy rozwój.

Wrodzona choroba serca, ubytek przegrody międzykomorowej, występuje najczęściej w ciągu pierwszych trzech miesięcy życie wewnątrzmaciczne płód, kiedy następuje tworzenie się mięśnia sercowego. W tym momencie przyszła przegroda międzykomorowa składa się z trzech odrębnych fragmentów, które w trakcie prawidłowego rozwoju powinny zrastać się i tworzyć jeden, solidny most. Powinien zapobiegać przemieszczaniu się z jednej komory do drugiej.

Jeśli nastąpi awaria, zostaje zakłócone normalne tworzenie się tkanek, trzy elementy nie łączą się ze sobą i pozostaje między nimi szczelina - ubytek przegrody.

W zależności od etapu rozwoju, na którym powstała dziura, zależy jej wielkość i umiejscowienie w przegrodzie.

W wyniku tej wady rozwojowej krew z lewej strony komora serca może przedostać się do prawej komory (dzieje się to najczęściej, ponieważ lewa komora jest zwykle silniejsza i wypycha krew z większą energią niż prawa).

Niezwykle rzadko zdarza się, aby wada taka nie była wrodzona, ale nabyta, najczęściej w wyniku zawału przegrody serca.

Ten typ choroby serca rozpoznaje się u około jednej czwartej wszystkich noworodków. Teraz, wraz z poprawą technologii opieki nad wcześniakami, liczba takich przypadków gwałtownie rośnie - wcześniej takie dzieci po prostu nie przeżywały.

Powoduje

Zasadniczo pod wpływem powstaje wrodzona wada serca, ubytek przegrody międzykomorowej czynniki zewnętrzne jednak dużą rolę odgrywa także genetyka – bardzo często dziedziczne stają się przyczyną powstawania różnych wad.

Jeżeli przypadki wad i chorób wystąpiły w kilku pokoleniach rodziny, po urodzeniu dziecka należy je szczególnie dokładnie zbadać, aby jak najwcześniej wykryć obecność wady i podjąć niezbędne działania w terminowy sposób.

Przyczyny powstawania ubytku przegrody serca:

Różne infekcje pochodzenia wirusowego, na które cierpiała matka w pierwszym trymestrze ciąży. Bardzo niebezpieczne choroby pod tym względem są różyczka, odra, grypa i różne rodzaje opryszczka.
Stosowanie leków w czasie ciąży, które mogą mieć toksyczny wpływ na płód. Najczęściej są to silne antybiotyki, środki uspokajające, narkotyki przeciw napady padaczkowe i inne silne leki.
Picie napojów alkoholowych, szczególnie mocnych i w dużych ilościach.
Palenie, w tym palenie bierne.
Uzależnienie.
Praca w niebezpiecznych gałęziach przemysłu (zakłady chemiczne, przedsiębiorstwa związane z węglowodorami, promieniowaniem, toksycznymi lekami i wiele innych).
Cukrzyca, której towarzyszą częste i nagłe skoki poziomu cukru.
Stres, szczególnie powtarzający się lub silny stres.

Każda z tych przyczyn może skutkować zaburzeniem rozwoju, niekoniecznie powstaniem wady w przegrodzie serca.

Połączenie tych przyczyn nieuchronnie doprowadzi do poważnej szkody dla nienarodzonego dziecka, dlatego ciąża wymaga od matki szczególnej uwagi i dbałości o własne zdrowie.

Tylko w tym przypadku kobieta będzie mogła rodzić zdrowe dziecko i nigdy nie dowie się, jakie problemy sama stworzyła swojemu dziecku.

Rodzaje ubytków przegrody międzykomorowej

W zależności od wielkości wrodzonej wady serca (ubytku przegrody międzykomorowej) wyróżnia się następujące typy chorób:

Gdy wielkość wady wynosi od kilku milimetrów do 1 centymetra, wadę uważa się za małą wadę, inaczej zwaną chorobą Tołochinowa-Rogera.
Jeśli rozmiar jest większy niż 1 centymetr (lub szerszy niż połowa ujścia aorty), zmianę nazywa się dużą wadą.

Ze względu na lokalizację ubytku w przegrodzie serca wyróżnia się następujące rodzaje ubytków:

Błoniasty. Najczęściej lokalizuje się pod zastawką aortalną, jest niewielkich rozmiarów i z wiekiem może zagoić się samoistnie.
Muskularny. Znajduje się w mięśniu przegrody, z dala od zastawek i naczyń, jeśli jest niewielki, istnieje również ryzyko, że może zniknąć samoistnie.
Suprarest. Wada taka zlokalizowana jest w rejonie granicy naczyń komorowych i prawie nigdy nie ustępuje samoistnie.

Jeśli w przegrodzie znajduje się dziura, silniejsza lewa komora kurczy się i wypycha krew do prawej komory. W rezultacie krew z niej dostaje się do krążenia płucnego (małego), podczas gdy w krążeniu ogólnoustrojowym występuje niedobór i odpowiednio nie otrzymuje wystarczającej ilości tlenu.

Jeżeli schorzenie to nie jest zablokowane i leczone, z czasem prowadzi do przeciążenia prawej komory, co z kolei powoduje nadciśnienie płucne.

Na stałe ciśnienie naczynia krążenia płucnego zostają wymienione tkanka łączna(stwardnienie rozsiane) zachodzą nieodwracalne zmiany w płucach.

Objawy

Wrodzona wada serca – objawy choroby

W tym stanie mogą być ukryte, ledwo zauważalne, jeśli wada jest niewielka i nie wpływa niebezpieczny wpływ na ciele jako całości.

W innych przypadkach mogą pojawić się następujące objawy:

Niebieskie przebarwienia skóry, szczególnie widoczne na kończynach i twarzy. Może się pogorszyć podczas płaczu.
Duszność, szczególnie dotkliwa po najmniejszym wysiłku, nawet jeśli dziecko się tylko bawiło.
Niski przyrost masy ciała.
Zaburzenia rozwoju - fizyczne i psychiczne.
Dziecko ma problemy z karmieniem, wolno ssie zarówno z piersi, jak i z butelki.
Zwiększona senność, letarg.
Obrzęk, szczególnie na dolne kończyny, stopy i brzuch.
Częstoskurcz.

Nawet jeśli objawy te są na zewnątrz łagodne lub całkowicie niezauważalne, obecność ubytku w przegrodzie można rozpoznać, słysząc specyficzne szmery w sercu dziecka.

Diagnostyka

Wrodzoną wadę serca (ubytek przegrody międzykomorowej) można wykryć na długo przed urodzeniem dziecka. Podczas planowanych porodów łatwo wykryć duże wady. Mogą być wyraźnie widoczne w drugim lub trzecim trymestrze rozwoju płodu.

Po urodzeniu dziecka jest ono badane i słuchane jest serce. W większości przypadków lekarz słyszy określone dźwięki i wysyła swojego maleńkiego pacjenta na dalsze badania w celu ustalenia i wyjaśnienia diagnozy:

USG serca
Analiza dopplerowska (przepływ krwi w sercu)
Rentgen klatki piersiowej dziecka. Pozwala określić wielkość serca i obecność potencjalnych wad
niezbędne do wyjaśnienia budowy serca i określenia obecności wady, jej wielkości, lokalizacji i możliwych powikłań
Pomiar ilości tlenu we krwi
Badanie RTG ze wstępem środek kontrastowy do krwioobiegu
Pomiar ciśnienia w komorach serca

Każda z tych metod może wykazać obecność problemu i pomóc w wyborze poprawna metoda– lecznicze lub chirurgiczne.

Leczenie ubytku przegrody

Jeśli u dziecka zostanie zdiagnozowana wrodzona wada serca lub ubytek przegrody międzykomorowej, można podjąć różne kroki, aby zaradzić temu problemowi.

W niektórych przypadkach lekarze nie spieszą się z podjęciem radykalnych środków, ale starają się pozwolić naturze sama uporać się z problemem. W przypadku małych dziurek mogą one zniknąć samoistnie wraz z wiekiem dziecka. Rosnące tkanki serca zakopują dziurę i eliminują ubytek.

W sytuacji, gdy wada serca nie jest zbyt groźna i nie wywiera poważnego wpływu na organizm, pacjentowi przepisuje się specjalne leki w celu utrzymania prawidłowego przepływu krwi i czynności serca. Wybór leków zależy całkowicie od stanu zdrowia pacjenta i jest przepisywany przez lekarza dla każdego konkretnego przypadku choroby.

Duże wady, które niekorzystnie wpływają na zdrowie dziecka, mogą wymagać interwencji chirurgicznej.

Operację przeprowadza się po wstępnym przygotowaniu medycznym dziecka tak, aby wytrzymał znieczulenie, operację i rehabilitację pooperacyjną.

Film o tym, czym jest wrodzona choroba serca.

Zasadniczo stosowane są dwa rodzaje operacji:

Za pomocą cewnika, który jest wprowadzany tętnica udowa Dziecko. Operacja jest śledzona za pomocą . Dzięki temu rodzajowi operacji można zamknąć niewielkie ubytki w przegrodzie, szczególnie w okolicy mięśniowej.
Pełnoprawna operacja wykonywana na otwartym sercu. Przeprowadza się go, jeśli otwór jest niski, duży lub towarzyszą mu inne wady i problemy. Operacji tej towarzyszy podłączenie dziecka do płuco-serca.

Nowoczesne techniki chirurgiczne i wysokiej jakości leki mogą nie tylko przywrócić zdrowie chorym dzieciom, na które wcześniej były skazane wczesna opieka z życia. Terminowe leczenie może przywrócić im pełnię życia, bez względu na ubytek.

Komplikacje

Jeśli w przegrodzie serca dziecka znajduje się niewielka dziura o średnicy do 2 mm, może ona nie mieć poważnego wpływu na zdrowie, rozwój lub funkcjonowanie dziecka. Większe wady będą miały wpływ na stan dziecka i będą wymagały obowiązkowej opieki.

W przypadku jego braku mogą pojawić się powikłania, które będą poważne lub szkodliwe dla zdrowia, a nawet życia dziecka:

Niewydolność serca. Ta komplikacja może pozbawić dziecko normalnego dzieciństwa, ponieważ nie będzie mogło biegać, skakać ani bawić się na świeżym powietrzu jak wszystkie inne dzieci.
Zapalenie wsierdzia to zapalenie wewnętrznej wyściółki serca. Choroba ta może spowodować niepełnosprawność dziecka.
Zaburzenia zastawek serca z powstawaniem ewentualnych wad zastawek serca. To znacznie pogorszy stan zdrowia dziecka.
Może prowadzić do rozwoju udarów, ponieważ wzrasta ciśnienie w krążeniu płucnym i może prowadzić do zwiększonego tworzenia się skrzepów krwi.

Dzięki terminowo i prawidłowo przepisanemu leczeniu dziecko może wyrosnąć na całkowicie zdrową i pełnoprawną osobę, nawet nie podejrzewając, że we wczesnym dzieciństwie jego życie dosłownie wisiało na włosku. Dobrze przeprowadzona operacja sprawi, że maluszek będzie miał szansę stać się silny, rosnąć jak wszystkie dzieci, bawić się i uczyć. Będzie miał dobrą, jasną i zdrową przyszłość.

U dzieci w pierwszych latach życia stwierdza się różne formy ubytku przegrody międzykomorowej (VSD).

U dorosłych występuje niezwykle rzadko.

Ta wada rozwojowa jest niebezpieczna i wiąże się z dużym prawdopodobieństwem nagłej śmierci.

Właśnie w tym aspekcie leży istota problemu, a jego wczesna identyfikacja pozwala na uratowanie życia pacjenta.

Co to jest patologia

Ubytek przegrody międzykomorowej nazywany jest „białą” wrodzoną wadą serca (CHD), w której występuje zwiększony przepływ krwi. Jest to spowodowane późnym pojawieniem się sinicy skóry. Do takich wad zaliczają się pierwotne i wtórne przecieki w przegrodzie międzyprzedsionkowej (ASD).

Przegroda międzykomorowa oddziela prawą i lewą część serca. Zwykle nie ma żadnego komunikatu. Wada ta charakteryzuje się obecnością bocznika pomiędzy komorami. Powoduje to charakterystyczne objawy.

Jego wymiary wahają się od kilku mm do całkowita nieobecność przegrody tworzą pojedynczą jamę komorową. W tym drugim przypadku ubytek w przegrodzie międzykomorowej u noworodka wiąże się ze złym rokowaniem i prowadzi do śmierci.

Jest to rzadkie u dorosłych z kilku powodów:

spontaniczne zamknięcie w dzieciństwie;
chirurgiczna korekcja wady;
wysoka śmiertelność.

Ubytek przegrody międzykomorowej jest problemem w kardiologii dziecięcej.

Mechanizmy rozwoju zaburzeń hemodynamicznych

W przypadku wrodzonej choroby serca typu VSD dochodzi do zakłócenia normalnego przepływu krwi, którego stopień zależy od pewnych warunków:

wartości rzutu serca;
wielkość wady;
odporność na zwiększone obciążenia małych i duże koła krążenie krwi

Mechanizm zakłócenia prawidłowej hemodynamiki podczas ubytku międzykomorowego przebiega przez kilka etapów:

Pierwotny wypływ krwi z jamy lewej komory w prawo przez otwór podczas skurczu serca. Zwiększa się przepływ krwi w płucach. Konsekwencją tego procesu jest przeciążenie objętościowe lewej komory i przedsionka.
Etap kompensacyjny. W tym przypadku następuje wzrost warstwy mięśniowej lewej komory z powodu zwiększonego obciążenia - przerostu. Jeśli wada jest niewielka (do 2 mm), objawy nie ujawniają się przez długi czas.
Rozwój nadciśnienia płucnego jest typowy dla wady z zastawką o średnicy większej niż 5–6 mm. Występuje w wyniku zmniejszenia światła tętnic z powodu ich przerostu. Jego pojawienie się następuje w takich przypadkach w pierwszych miesiącach życia. Nadciśnienie płucne określa stopień ciężkości VSD.
Przekierowanie wypływu krwi z prawej strony na lewą. Nazywa się to zespołem Eisenmengera. Klinicznie objawia się to sinicą skóry.
Etap dekompensacyjny, który charakteryzuje się wzrostem prawej i lewej części serca wraz z rozwojem ciężkiej niewydolności krążenia. Uważa się, że jest to terminalna postać wady.

Powody rozwoju

We wrodzonych wadach serca VSD jest konsekwencją rozwoju wewnątrzmacicznego podczas powstawania układu sercowo-naczyniowego.

Czynniki wywołujące taki defekt w embriogenezie dzielą się na 2 grupy:

Od strony mamy:
obecność wrodzonej choroby serca u bliskich krewnych;
przeniesiony infekcje wirusowe w pierwszej połowie ciąży - odra różyczka, ospa wietrzna, infekcje enterowirusowe, odra;
ciężka zatrucie;
przewlekły alkoholizm;
palenie;
dożylne uzależnienie od narkotyków.
Od płodu:
opóźnienie wzrostu wewnątrzmacicznego i przewlekłe niedotlenienie (szczególnie w pierwszym trymestrze ciąży);
choroby chromosomalne: zespół Downa, hipogenitalizm, małogłowie;
rozszczep podniebienia twardego w połączeniu z rozszczepem wargi.

Proces powstawania układu sercowo-naczyniowego u płodu ulega pogorszeniu w wyniku jednoczesnego połączenia kilku czynników.

Klasyfikacja

Ubytek przegrody międzykomorowej może objawiać się:

odosobniony;
w połączeniu z innymi wadami grupy Fallota, zwężeniem tętnicy płucnej, przetrwałym przewodem tętniczym.

W zależności od wielkości wady istnieją 3 opcje:

Choroba Tolochinowa-Rogera, gdy zastawka jest mała, wielkości 1–2 mm;
restrykcyjny ubytek przegrody międzykomorowej, w którym jego rozmiar jest mniejszy niż średnica aorty;
nierestrykcyjny – najbardziej niekorzystny. Charakteryzuje się dużymi rozmiarami przekraczającymi średnicę aorty.

W zależności od tego, gdzie w przegrodzie międzykomorowej znajduje się zastawka, wada dzieli się na:

Stanowi okołobłonowe bardzo wszystkie wykryte defekty. Otwór zlokalizowany jest w górnej części przegrody.
Podtętniczy (podaortyczny), w połączeniu z niewydolnością aparatu zastawki serca.
Wariant mięśniowy ubytku przegrody międzykomorowej. Cechą tej lokalizacji jest możliwość utworzenia kilku boczników. Przegroda nabiera wyglądu „szwajcarskiego sera”.
Dostarczać.

Tego typu podziały DPZhP mają ważny w celu ustalenia indywidualnej taktyki leczenia.

Główne objawy

Przy niewielkim ubytku przegrody międzykomorowej u dzieci występuje bezobjawowy wice. Można go wykryć przypadkowo podczas rutynowego badania.

W przypadku średnich i dużych rozmiarów boczników pacjenci zauważają:

opóźnienie w rozwoju fizycznym;
duszność;
zmęczenie;
słaba tolerancja na aktywność fizyczną;
chroniczne zmęczenie;
bicie serca;
częste ostre choroby układu oddechowego;
sinica skóry i błon śluzowych;
krwioplucie.

Najcięższa wada występuje u dzieci w wieku powyżej 2 miesięcy przy dużych rozmiarach wady. Ich objawy są wyraźne i szybko postępują.

Diagnostyka

Wczesne wykrycie VSD obejmuje następujące kroki:

zbieranie reklamacji;
badanie historii medycznej pacjentki, w tym wewnątrzmacicznego okresu rozwoju i patologii ciąży;
badanie lekarskie;
badania laboratoryjne;
instrumentalne metody badawcze.

Podczas badania ogólnego u pacjentów z VSD zwraca się uwagę na:

blada skóra;
sinica skóry (szczególnie trójkąta nosowo-wargowego);
deformacja palców i paznokci, takich jak podudzia i szkiełka zegarków;
garb sercowy (deformacja klatki piersiowej);
skurczowe drżenie w dolnej połowie lewego brzegu mostka;
wzmocnione impuls wierzchołkowy ze skurczami serca;
Osłuchiwanie: patologiczne, szorstkie dźwięki o określonej lokalizacji, objawy nadciśnienia płucnego, dodatkowe dźwięki, tachykardia lub arytmie.

W wynikach badania laboratoryjne konkretne znaki, charakterystyczne dla VSD, nie są wykrywane. Często wykrywana jest erytrocytoza ( duża liczba erytrocyty) w ogólna analiza krew z powodu długotrwałego niedotlenienia.
Dodatkowe metody diagnostyczne obejmują:

Zwykłe zdjęcie rentgenowskie narządów klatki piersiowej. Obraz VSD ujawnia:
powiększenie lewych komór serca;
wzmocnienie układu płucnego;
redukcja łuku aorty;
powiększenie tętnicy płucnej.
EKG wykazujące przeciążenie prawej i lewej części serca.
24-godzinne badanie Holtera w celu wykrycia arytmii.
Badanie USG, które pozwala zdiagnozować ubytek, jego lokalizację, wielkość i patologiczny przepływ krwi oraz stopień nadciśnienia płucnego. Można go wykonać przezklatkowo i przezprzełykowo. Na podstawie wyników USG określa się restrykcyjny i nierestrykcyjny rodzaj wady. W pierwszym przypadku gradient ciśnień pomiędzy lewą i prawą komorą wynosi ponad 50 mm Hg, a średnica ubytku jest mniejsza niż 80% pierścienia czynnościowego zastawka aorty. W przypadku restrykcyjnego VSD wartości są odwrócone.
Cewnikowanie i angiografia serca, wyjaśnienie sąsiadujących ubytków, stan łożyska naczyniowego.

Rozpoznanie stawia się na podstawie charakterystycznego obrazu osłuchowego i wizualizacji wady w badaniu USG.

Metody terapii

Leczenie VSD obejmuje:

ogólne zalecenia;
leki;
interwencja chirurgiczna.

Leki przepisuje się objawowo w przypadku objawów niewydolności serca, zaburzeń rytmu i nadciśnienia płucnego. Nie ma uniwersalnego środka na VSD!

Chirurgia

Leczenie chirurgiczne przeprowadza się według ścisłych wskazań:

Objawy niewydolności serca i częste infekcje drogi oddechowe pomimo odpowiedniego leczenia zachowawczego.
Bezobjawowy wariant przebiegu wady u dzieci powyżej 5. roku życia.
Brak skarg u dzieci w wieku poniżej 5 lat w obecności poszerzenia jam serca, niewydolności aparatu zastawkowego i zaburzeń rytmu.

Operacja jest przeciwwskazana w przypadku wysokiego nadciśnienia płucnego. U noworodków z niewielką wadą (do 3 mm) nie wykonuje się leczenia chirurgicznego, ponieważ może ona zamknąć się samodzielnie w wieku 1–4 lat. Jeśli wada nie ustąpi, operację w takim przypadku wykonuje się po 5 latach. Rokowanie dla takich dzieci jest korzystne.

Jeśli ubytkowi przegrody międzykomorowej u noworodków towarzyszy niewydolność serca i ma on średni lub duży rozmiar, to wtedy chirurgia wskazane do 3 miesiąca życia.

Istotą samej operacji jest chirurgia plastyczna zastawki. Jednocześnie nakładana jest łatka i zszywana ciągłym szwem. Wykonywany jest w znieczuleniu ogólnym, w sztucznym krążeniu.

Po operacji dziecko obserwuje się przez co najmniej 3 lata. W przypadku wystąpienia rekanalizacji VSD (odejście części łaty) zaleca się wielokrotne leczenie chirurgiczne.

Dlaczego musisz leczyć

Nieleczony VSD może prowadzić do poważnych powikłań:

choroba zakrzepowo-zatorowa;
nagła śmierć;
śmiertelne zaburzenia rytmu;
infekcyjne zapalenie wsierdzia;
ostra niewydolność lewej komory.

W przypadku dziecka w okresie jego rozwoju śmierć następuje w dużym odsetku przypadków.

Należy niezwłocznie rozpoznać i leczyć ubytek przegrody międzykomorowej. Jeśli zwlekasz z wizytą u lekarza, patologia prowadzi do tragicznych konsekwencji.

Dlatego ważne jest, aby wiedzieć, czym jest VSD i jakie wiąże się z nim ryzyko.

Zdrowie nienarodzonego dziecka zależy oczywiście w dużej mierze od stanu zdrowia jego rodziców i przebiegu ciąży, ale nawet najbardziej korzystne warunki Poczęcie i ciąża nie gwarantują urodzenia całkowicie zdrowego dziecka. Zatem ryzyko rozwoju ubytku przegrody międzykomorowej jest najczęstszym z nich wady wrodzone choroba serca występuje u co 3-6 noworodków na 1000.

Co to jest ubytek przegrody międzykomorowej i dlaczego występuje?

Ubytek przegrody międzykomorowej u noworodków jest wrodzoną wadą serca, w której łączą się lewa i prawa komora. Ze względu na różnicę ciśnień pomiędzy lewą – mocniejszą i prawą komorą – cieńszą, część krwi z lewej połowy serca przepływa w prawo. Nasilenie choroby serca aktywność naczyniowa zależy od wielkości i umiejscowienia wady. Drobne, pojedyncze pęknięcia w mięśniowej części komór często nie są nawet diagnozowane i znikają samoistnie już po pierwszych urodzinach dziecka. Przy większych zaburzeniach dochodzi do ciągłego wypływu krwi do prawej komory, co prowadzi do zmniejszenia całkowitej objętości krwi, rozciągnięcia i zwiększenia objętości prawej komory oraz pojawienia się problemów z oddychaniem u noworodka i przerw w oddychaniu. funkcjonowanie serca. Większość tych wad diagnozowana jest w pierwszych dniach po urodzeniu, po czym noworodek jest przygotowywany do operacji lub monitorowany jest jego stan. Czasami jednak VSD, czyli ubytek przegrody międzykomorowej, nie pojawia się od razu lub może nie zostać zdiagnozowany na czas ze względu na niezbyt ostrożny badanie lekarskie. Dlatego ważne jest, aby rodzice wszystkich dzieci w pierwszym roku życia znali główne objawy tej najczęstszej wady rozwojowej układu sercowo-naczyniowego.

Przyczyny rozwoju VSD

Ubytek przegrody międzykomorowej to anomalia, która może wystąpić podczas wewnątrzmacicznego rozwoju płodu od około 3 do 10 tygodnia rozwoju. Jeśli w tym czasie kobieta w ciąży narażona jest na działanie niekorzystnych czynników zewnętrznych lub wewnętrznych, istnieje ryzyko rozwoju wad układu sercowo-naczyniowego i innych.

Czynniki ryzyka obejmują:

predyspozycja dziedziczna – ryzyko urodzenia dziecka z VSD wzrasta kilkukrotnie, jeżeli wśród najbliższych krewnych znajdują się osoby z wadami serca i innymi narządami wewnętrznymi;
infekcje wirusowe, na które cierpi w tym czasie kobieta w ciąży - odra, różyczka, grypa i opryszczka są uważane za szczególnie niebezpieczne;
przyjmowanie antybiotyków i innych leków - wiele leki mają działanie embriotoksyczne i ich niekontrolowane stosowanie w czasie ciąży może prowadzić do rozwoju wad u płodu. Najbardziej niebezpieczne są antybiotyki, leki przeciwpadaczkowe, uspokajające i hormonalne;
Udowodniono, że picie i palenie przez matkę regularne używanie W przypadku kobiety w ciąży alkohol nawet w najmniejszych dawkach oraz palenie w pierwszych miesiącach ciąży ponad 3-krotnie zwiększają ryzyko urodzenia dziecka z wadami rozwojowymi;
choroby somatyczne kobiety w ciąży - cukrzyca, tyreotoksykoza, choroby układu sercowo-naczyniowego i inne patologie zwiększają ryzyko urodzenia niezdrowego dziecka;
Inny niekorzystne czynniki– wiele innych czynników może prowadzić do urodzenia dziecka z wadami rozwojowymi: brak witamin i składniki odżywcze w diecie kobiety w ciąży, częstym stresie i przepracowaniu, pracy w niebezpiecznych branżach i tak dalej.

Objawy kliniczne VSD

Czas, w którym pojawią się pierwsze objawy VSD, zależy od wielkości i lokalizacji wady. Przy niewielkich ubytkach zlokalizowanych w górnej, błoniastej części przegrody choroba może przebiegać bezobjawowo lub pojawić się po raz pierwszy w okresie szybkiego wzrostu dziecka w wieku 1-2 lat. Większe wady najczęściej diagnozuje się w trakcie rozwoju płodu lub w szpitalu położniczym. Znacznie bardziej niebezpieczne są małe dziurki zlokalizowane w dolnej części mięśniowej przegrody międzykomorowej. Wady takie mogą w pierwszych dniach nie objawiać się klinicznie, jednak stopniowo u dziecka pojawiają się objawy niewydolności oddechowej i serca, a tutaj wiele zależy od uważności i świadomości rodziców, którzy z czasem muszą podejrzewać chorobę.

Rodzice zdecydowanie powinni zwrócić uwagę i skonsultować się z lekarzem, Jeśli:

Dziecko ma skóra blaknąć i przybrać niebieskawy odcień podczas krzyku, płaczu lub stresu - u noworodków usta, trójkąt nosowo-wargowy, dłonie i stopy mogą zmienić kolor na niebieski;
dziecko szybko męczy się podczas ssania piersi, źle je i słabo przybiera na wadze;
podczas płaczu lub ruchu dziecko odczuwa duszność;
niemowlę w wieku 2-3 miesięcy i starsze dużo śpi, mało się porusza i opóźnia się w rozwoju fizycznym i neuropsychicznym;
dziecko często choruje przeziębienia rozwija się u niego trudne do wyleczenia zapalenie płuc.

Jeśli pojawi się jeden lub więcej z tych objawów, konieczne jest przeprowadzenie szczegółowego badania dziecka.

Aby zdiagnozować VSD, wykonuje się badanie ogólne i osłuchiwanie dziecka, a także RTG klatki piersiowej, EKG, USG serca z badaniem dopplerowskim, a także, jeśli istnieją wskazania, cewnikowanie naczyń serca w celu wykonania badania rentgenowskiego -badanie kontrastu promieni i pomiar ciśnienia w komorach serca oraz MRI serca.

Leczenie i konsekwencje VSD

Leczenie i rokowanie w przypadku ubytku przegrody międzykomorowej zależą od wielkości i lokalizacji ubytku. Drobne ubytki w części mięśniowej przegrody często zamykają się bez interwencji lekarskiej w pierwszych latach życia dziecka. Jeśli tak się nie stanie, lekarze uważnie monitorują stan dziecka i przy braku objawów nadciśnienia płucnego i niewydolności serca przeprowadzają jedynie leczenie farmakologiczne.

Wskazaniem do interwencji chirurgicznej są duże ubytki w przegrodzie międzykomorowej, w których występuje stały odpływ krwi do prawej strony serca. W zależności od ciężkości stanu dziecka i ciężkości niewydolności serca operację wykonuje się bezpośrednio po urodzeniu dziecka lub po osiągnięciu przez nie 1-2 roku życia.

Chirurgiczna korekcja tej wady odbywa się poprzez zszycie małych otworów lub zastosowanie plastyki otworów.

Konsekwencje VSD

Małe ubytki w przegrodzie międzykomorowej nie przeszkadzają normalny rozwój i pełną przyszłość życia dla dziecka. Jeśli wada jest w środku i duże rozmiary Istnieje ryzyko wystąpienia następujących powikłań:

opóźniony wzrost i rozwój dziecka;
powstawanie niewydolności serca lub płuc;
zaburzenia zastawek serca;
rozwój zapalenia wsierdzia;
Zespół Eisenmengera - w przypadku tej choroby utrzymujące się nadciśnienie płucne prowadzi do rozwoju nieodwracalnych zmian w płucach;
zwiększa ryzyko udaru mózgu kilkukrotnie.

Ubytek przegrody międzykomorowej to tzw poważna choroba, którego dalsze rokowanie w dużej mierze zależy od uwagi i troski rodziców. Dziecko z VSD wymaga szczególnej opieki, przestrzegania specjalnego schematu leczenia, diety i tak dalej. Jeśli masz najmniejsze podejrzenie VSD, powinieneś jak najszybciej zgłosić się do lekarza, bo tylko wykwalifikowany specjalista będzie w stanie prawidłowo ocenić stan dziecka i zalecić odpowiednie leczenie – leki lub operację. Niestety, śmiertelność dzieci z dużymi ubytkami przegrody międzykomorowej w pierwszym roku życia nadal sięga prawie 50%. A średnia długość życia pacjentów z takimi wadami bez interwencji chirurgicznej wynosi około 27 lat.