Choroby serca towarzyszyły człowiekowi od wieków. Ale w Ostatnio ze względu na degradację środowiska, dużą liczbę predyspozycji genetycznych i niechęć do prowadzenia zdrowego trybu życia, bardzo często zaczęto obserwować u ludzi problemy z „motoryką”. Najczęściej obserwowaną patologią jest Kardiomiopatia przerostowa.
Przerost to bardzo poważna choroba, często uwarunkowana genetycznie. Charakteryzuje się przerostem mięśnia sercowego, ścian komór serca o normalnej lub zmniejszonej objętości. Występuje również przerost przegrody, ale jest to dość rzadkie. Dodatkowo wyróżnia się przerost symetryczny i asymetryczny, który stanowi do 90% przypadków. Leczenie objawów jest trochę trudne, ponieważ w większości przypadków są one bardzo podobne do objawów innych, nieistotnych chorób.
Ten typ choroby najczęściej określany jest jako typ rodzinny, ale zdarzają się również formy sporadyczne. Przyczyną wystąpienia, zarówno w pierwszym, jak i drugim przypadku, jest defekt w genach kodujących syntezę białek dla sarkomeru serca.
Klasyfikacja chorób
Oczywiście ten typ kardiomiopatii, podobnie jak większość chorób, jest koniecznie klasyfikowany. Rozważ najbardziej znane formy ta choroba.
- Kardiomiopatia przerostowa z obturacją. Może objawiać się pogrubieniem górnej części przegrody. Również ta patologia na wierzchołkowym, środkowym odcinku przegrody żołądka lub obserwowany jest bezwzględnie na całym obszarze.
- kardiomiopatia nieobturacyjna. Rozpoznanie tej postaci jest bardzo trudne, ponieważ objawy z nią związane są bardzo łagodne. Często choroba ta jest wykrywana przypadkowo podczas badania profilaktycznego za pomocą zdjęcia rentgenowskiego lub EKG.
- Hipertrofia symetryczna. Znakiem tej formy jest pokonanie wszystkich ścian lewego żołądka.
- Przeciwnie, asymetryczny kształt wpływa tylko na jedną ze ścian.
- Wierzchołkowa postać kardiomiopatii objawia się wzrostem tylko wierzchołka serca.
Warto również powiedzieć, że przerost dzieli się według wielkości pogrubienia na początkowy, umiarkowany, średni i wyraźny.
Początkowy i umiarkowany przerost mięśnia sercowego żołądka lewego to zgrubienie o wielkości od 15 do 20 mm. Są one jednak trudne do zdiagnozowania ze względu na bardzo łagodne nasilenie objawów.
Jeśli spojrzysz na średnie i wyraźne formy, wszystko jest tutaj znacznie prostsze. Prawdopodobieństwo ich wykrycia jest dość wysokie, a jednocześnie objawy irytują pacjenta.
Objawy choroby
Każdy rodzaj, nawet przerost mięśnia sercowego przegrody międzykomorowej, przez długi czas przebiega prawie bezobjawowo. Tylko w niektórych przypadkach mogą wystąpić pewne niedogodności i dyskomfort w okolicy klatki piersiowej. Jeśli objawy się pojawią, najczęściej występuje w wieku od 25 do 45 lat. W przypadku przejścia choroby do fazy aktywnej większość pacjentów opisuje następujące objawy:
- angiopain to ból zamostkowy, który pojawia się z powodu niepełnego rozluźnienia lub braku tlenu w mięśniu sercowym;
- duszność. Pojawia się z powodu wzrostu ciśnienie dożylne, co jest bardzo silnie odzwierciedlone w samym oddechu;
- zawroty głowy. Ten objaw występuje również z powodu słabego nasycenia tlenem;
- półomdlały;
- niedociśnienie tętnicze typu mijającego;
- wierzchołkowe podwójne naciśnięcie, które można wykryć podczas badania palpacyjnego.
Oczywiście to nie wszystkie objawy. Istnieje wiele innych znaków pośrednich. Zwykle pojawiają się w ostatnich stadiach rozwoju. Jeśli lekarzowi prowadzącemu uda się prawidłowo i szybko zebrać wszystkie objawy, leczenie rozpoczyna się natychmiast po ustaleniu dokładnej diagnozy. A im szybciej to się stanie, tym lepiej wszystko będzie dla pacjenta. Sam zabieg jest bardzo złożony i wymaga od pacjentów i lekarzy dużo cierpliwości.
Oznaki i etapy przerostu mięśnia sercowego
Dzięki dużemu doświadczeniu lekarzy w badaniu kardiomiopatii przerostowej udało się podzielić ją na etapy rozwoju tej choroby i wyróżnić objawy każdego z nich. Rozważ bardziej szczegółowo te znaki i etapy.
Etap formacji
Ze względu na zwiększone obciążenie mięśnia sercowego, sam mięsień również się zwiększa, ponieważ musi wykonać więcej pracy na jednostkę masy. Objawia się to od samego początku arytmią. Naturalnie, ten objaw bardzo często, ale tylko 5% osób cierpiących na arytmię ma początkowy etap kardiomiopatii przerostowej. Występuje również wzrost ciśnienia krwi. W tym przypadku serce zaczyna intensywnie tworzyć wstrząsy, w zależności od miejsca wystąpienia przeciążenia. Proces ten powoduje, że mitochondria wytwarzają więcej białka, dzięki czemu komórki zaopatrują się w substancję kurczliwą.
Masa serca zaczyna stopniowo wzrastać. Zdarzały się przypadki, gdy pacjent włączał tryb „awaryjny” w ciele i ten narząd przybierał na wadze 2,5 razy w ciągu czternastu dni. Proces wzrostu trwa, dopóki masa mięśnia sercowego nie odpowiada obciążeniu. Należy zauważyć, że przy stopniowej formacji wszystko znacznie wzrasta w czasie i może trwać przez dziesięciolecia. Ale sama zasada jest dokładnie taka sama.
Etap zakończonego przerostu
Tutaj zaczyna się stabilna adaptacja serca do obciążenia, co powoduje stałe i stabilne utrzymywanie masy na osiągniętym poziomie. Jeśli czynniki wpływu nie zmieniają się, wówczas narząd ten zaczyna utrzymywać stałą wagę i rozmiar, utrzymując aktywność swojego właściciela przez wiele lat. Ale w przypadku wzrostu wszystkich wskaźników masa serca znacznie wzrośnie. W tempie 200-300 gramów może wzrosnąć do 1000 gramów. Tu zaczyna się trzeci etap przebiegu choroby.
Etap zużycia mięśnia sercowego
Oczywiście serce nie może stale zwiększać masy, a po osiągnięciu granicy rozpoczyna się aktywne zużycie samego mięśnia sercowego. W takim przypadku pojawia się ból, pieczenie w klatce piersiowej i wszystkie powyższe objawy. Jest to już uważane za najbardziej aktywną formę, która wymaga obowiązkowej interwencji chirurgicznej. Najczęściej na tym etapie obserwuje się ekscentryczny przerost mięśnia sercowego lewej komory. Dzieje się to dokładnie wtedy, gdy mechanizm Starlinga zostaje uruchomiony w celu wydalenia zwiększonej objętości krwi.
Leczenie
W początkowej fazie przerost mięśnia sercowego można wyleczyć za pomocą leków. Są to wszelkiego rodzaju leki, które nieznacznie zmniejszają produkcję białka budulcowego masa mięśniowa. Również w przypadku zatrzymania rozwoju choroby możemy mówić o nieinterwencji i stałym monitorowaniu przez lekarza.
Interwencja chirurgiczna jest wymagana tylko pod koniec drugiej fazy iw fazie trzeciej, jeśli jest stały wzrost masa mięśniowa serca. Jednocześnie okazuje się duża liczba powyższe objawy. Operacja jest obowiązkowa, w przeciwnym razie u pacjenta rozwinie się niewydolność serca, która ostatecznie doprowadzi do nagłej śmierci.
Czy istnieje lekarstwo na kardiomiopatię przerostową?
Kardiomiopatie to grupa chorób mięśnia sercowego charakteryzująca się przerostem komór serca i wyrażająca się dysfunkcją mechaniczną lub elektryczną. Najczęściej choroby te są dziedziczne i stanowią mutację genów odpowiedzialnych za kodowanie białek kurczliwych. 
Takie choroby mogą przebiegać bezobjawowo i prowadzić do nagłej śmierci. Jakie jest ich główne zagrożenie. Samo pojęcie kardiomiopatii, a także rozumienie procesów wpływających na rozwój choroby i jej leczenie ukształtowało się dopiero na początku lat 2000. Wcześniej termin ten oznaczał choroby mięśnia sercowego, które powstały z przyczyn nieznanych medycynie.
Objawy choroby
- rozwój niewydolności serca.
- Możliwe ataki dusznicy bolesnej
- Ból w klatce piersiowej
- astma sercowa
- Duszność w spoczynku
- półomdlały
- Zapalenie wsierdzia
- zawroty głowy
- Choroba zakrzepowo-zatorowa (nagłe zablokowanie naczynia przez skrzep krwi)
- Nagła śmierć
- Bliznowacenie tkanki mięśnia sercowego.
Kardiomiopatia przerostowa często objawia się w chwili śmierci nagłym zatrzymaniem krążenia.
Przyczyny choroby
Istnieją 2 przyczyny rozwoju tej choroby:
- dziedziczna transmisja choroby. W efekcie dochodzi do mutacji genów odpowiedzialnych za kodowanie białek kurczliwych mięśnia sercowego.
- Nabyty. W tym przypadku kardiomiopatia przerostowa jest spowodowana spontaniczną mutacją genu. Taka mutacja może wystąpić pod wpływem zarówno czynników zewnętrznych, jak i wewnętrznych. Niestety, jak dotąd medycyna nie jest w stanie dokładnie określić mechanizmu rozwoju choroby, a także czynników na nią wpływających. To bardzo utrudnia trafne przewidywania.
Kardiomiopatia przerostowa jest chorobą serca charakteryzującą się pogrubieniem ściany komory. W większości zdiagnozowanych przypadków zajęta jest lewa komora. W praktyka lekarska, główny objaw choroby, uważa się za pogrubienie mięśnia sercowego o więcej niż 1,5 cm, zwłaszcza jeśli przechodzi to na tle niemożności rozluźnienia ścian komór.
Biorąc pod uwagę, że choroba ta ustępuje praktycznie bezobjawowo, a jej rozwój można przewidzieć na podstawie dziedziczności danej osoby, warto przejść przez badanie profilaktyczne. Zwłaszcza jeśli dana osoba ma lub miała krewnych z chorobami serca. W ten sposób można mieć czas na rozpoczęcie leczenia w odpowiednim czasie.
Formy choroby
W zależności od tego, czy dochodzi do utrudnienia przepływu krwi z lewej komory do aorty, czy nie, kardiomiopatie przerostowe dzieli się na:
- forma obstrukcyjna. gdy występują przeszkody w przepychaniu krwi do lewej komory.
- Nie przeszkadza.
Przeszkoda w większości przypadków jest dynamiczna. Na stopień jego ekspresji może mieć wpływ wiele czynników. Jednak dynamika jej rozwoju ma zwykle charakter progresywny.
Wraz z rozwojem nieobturacyjnej postaci choroby większość pacjentów nie ma wyraźnych objawów. Niestety forma ta najczęściej objawia się nagłą śmiercią.
W zależności od umiejscowienia i symetrii rozwoju przerostu mięśnia sercowego chorobę dzieli się na:
- Asymetryczny kształt. Występuje u ponad 60% pacjentów. Charakteryzuje się nierównomiernym pogrubieniem ścian lewej komory.
- symetryczny kształt. Charakteryzuje się równomiernym pogrubieniem ścian lewej komory i przegrody. W niektórych przypadkach dochodzi do pogrubienia ścian i prawej komory, jednak jest to niezwykle rzadkie.
W zależności od przyczyny rozwoju choroby istnieją 2 formy:
- Podstawowy. Czasami ta forma nazywana jest idiopatyczną. W rzeczywistości oznacza to rozwój choroby z powodu dziedziczna predyspozycja które spowodowało mutację genów lub z innych nieznanych przyczyn.
- forma wtórna. Rozwija się w wyniku długotrwałych chorób serca i patologii, które mogą wpływać na zmianę struktury mięśnia sercowego.
Wielu specjalistów w dziedzinie kardiochirurgii obstaje przy tylko jednej postaci choroby – pierwotnej. Ponieważ wpływ innych chorób na rozwój kardiomiopatii przerostowej nie został jeszcze ostatecznie udowodniony.
Powikłania choroby
W przypadku kardiomiopatii przerostowej obturacyjnej możliwe są następujące powikłania:
- Niemiarowość. Prawie zawsze powoduje arytmię. W konsekwencji u pacjentów rozwija się niewydolność serca, aw przypadku migotania przedsionków choroba zakrzepowo-zatorowa.
- Nagła śmierć.Śmierć z powodu nagłego zatrzymania krążenia. W około 80% przypadków zatrzymanie krążenia jest spowodowane migotaniem komór.
- Choroba zakrzepowo-zatorowa.
- rozwój niewydolności serca. Pojawia się z długim przebiegiem kardiomiopatii przerostowej, rozwija się głównie z powodu deformacji tkanki mięśniowej serca, a mianowicie występowania blizn.
Nieobecność jest jasna ciężkie objawy bardzo utrudnia prawidłowe rozpoznanie i leczenie choroby.
Przebieg choroby
U wielu pacjentów stan z czasem stabilizuje się, u niektórych (do 10%) obserwuje się poprawę. Jednak nawet przy stabilnym stanie, długotrwała progresja choroby prowokuje rozwój arytmii i niewydolności serca.
Niestety w większości przypadków nawet stabilny lub bezobjawowy przebieg choroby kończy się nagłą śmiercią. Najczęściej takie przypadki występują w trakcie i bezpośrednio po aktywność fizyczna. Zagrożone są w większości osoby w wieku 25-35 lat.
Z praktyki leczenia można wyróżnić następujące prognozy przebiegu choroby:
- Stabilny przebieg choroby z możliwością poprawy.
- Pogorszenie stanu, wyrażające się rozwojem arytmii i niewydolności serca, ogólnym osłabieniem organizmu.
- Ostatni etap choroby. Nieodwracalne zniszczenie układu sercowo-naczyniowego doprowadzić do rychłej śmierci.
- Nagła śmierć.
Do grupy ryzyka zgonu z powodu zatrzymania krążenia należą pacjenci, u których:
- Częste omdlenia.
- Częste napady częstoskurczu komorowego.
- Głęboki przerost lewej komory.
- Obniżone ciśnienie krwi podczas ćwiczeń.
- Kardiomiopatia przerostowa objawia się w młodym wieku.
W grupie ryzyka znajdują się również osoby, w których rodzinach wystąpiły przypadki nagłej śmierci.
Metody diagnostyczne
Elektrokardiogram. Pierwszy sposób na ogólną ocenę pracy ludzkie serce. Jeśli wystąpią jakiekolwiek naruszenia układu sercowo-naczyniowego, będzie to widoczne na schemacie EKG. Jednak w przypadku kardiomiopatii nie zidentyfikowano dotychczas żadnych objawów, które dokładnie wskazywałyby na rozwój tej choroby.
Możliwe odchylenia od normalnego kardiogramu:
- Odchylenie w lewą stronę osi elektrycznej serca.
- Pojawienie się objawów powiększenia przedsionków.
- Załamki Q w odprowadzeniach bocznych
- Deformacja początkowej części zespołu QRS.
Echokardiogram. Bardzo czuła i bezpieczna metoda diagnostyczna dla ludzi. Podczas korzystania z echokardiografii można określić stopień niedrożności i przerostu, a także zidentyfikować naruszenia funkcji rozkurczowej.
Monitorowanie metodą Holtera. Pozwala na długookresowe monitorowanie kardiogramu. Zwykle w ciągu dnia odczytywane są parametry życiowe osoby. Zasada działania jest taka sama jak w przypadku EKG, jednak obszerniejsze dane pozwalają trafniej przepisać leczenie.
Cewnikowanie serca. Za pomocą cewnikowania określa się ciśnienie w komorach i przedsionkach oraz określa się prędkość przepływu krwi z lewej komory do aorty. W kardiomiopatii przerostowej przepływ krwi ulega spowolnieniu, a ciśnienie w lewej komorze znacznie przewyższa ciśnienie w aorcie.
Badania genów. Jest używany dość rzadko, ponieważ wyspecjalizowane ośrodki mają możliwość ich prowadzenia, których jest dość mało. Aby uzyskać pełniejszy obraz choroby, badane są geny najbliższych krewnych pacjenta.
Chemia krwi. Przeprowadza się szereg szeroko zakrojonych analiz w celu zidentyfikowania możliwych współistniejące choroby. Wykonuje się również koagulogram - badanie krwi pod kątem zwiększonego krzepnięcia i obecności produktów rozpadu skrzepliny. (Na przykład pojawienie się zakrzepów krwi może powodować migotanie przedsionków).
Ogólna analiza ciała. Badana jest historia wszystkich chorób pacjenta, a także jego najbliższych krewnych. Specjalna uwaga przy różnych chorobach serca.
Jeśli dana osoba ma kardiomiopatię przerostową, aktywność fizyczna jest wysoce odradzana. Ponieważ większość przypadków zatrzymania krążenia występuje podczas nich lub po nich. Nie możesz podnosić ciężarów i wykonywać intensywnych ćwiczeń.
Leczenie
Leczenie kardiomiopatii, zwłaszcza przy braku niedrożności i dlatego przebieg bezobjawowy, jest czysto indywidualna. Wszystkie kompleksy środki lecznicze mają na celu zminimalizowanie ryzyka wystąpienia szeregu powikłań. Na przykład arytmie, niewydolność serca lub nagłe zatrzymanie krążenia.
Rodzaj zabiegu dobierany jest w zależności od różnych czynników
W większości przypadków leczenie ma charakter medyczny i wymaga zmiany stylu życia. W niektórych przypadkach może to mieć zastosowanie interwencja chirurgiczna.
Kardiomiopatii przerostowej nie można całkowicie wyleczyć, dlatego wszystkie środki mają na celu:
- Wydłużenie życia pacjenta.
- Zmniejszenie postępu objawów.
- Leczenie i zapobieganie powikłaniom.
- Zmniejszenie dynamiki choroby.
Leczenie farmakologiczne opiera się na stosowaniu b-blokerów, a także blokerów kanału wapniowego. Ich działanie polega na zmniejszeniu częstości akcji serca, a także na stabilizacji ciśnienia i wypełnienia lewej komory.
Prowadzona jest również profilaktyka występowania i rozwoju zapalenia wsierdzia. W takim przypadku konieczne jest monitorowanie stanu zdrowia zębów i dziąseł, a także leczenie ich na czas. A odwiedzając dentystów, ostrzegaj ich z wyprzedzeniem o diagnozie. Ponieważ w tym przypadku konieczne jest przypisanie dodatkowe antybiotyki podczas zabiegów stomatologicznych.
Ponad 120 znanych mikroorganizmów może powodować zapalenie wsierdzia.
Wraz z rozwojem obturacyjnej postaci choroby czasami wymagana jest interwencja chirurgiczna. W takim przypadku usuwa się część zgrubiałej przegrody serca. Poprawia to przepływ krwi i wyrównuje ciśnienie w lewej komorze.
Jeśli występują częste ataki częstoskurczu komorowego, instalowany jest kardiowerter. Odczytuje puls i przy jego silnym wzroście wysyła wyładowanie elektryczne do serca, przywracając w ten sposób normalny rytm bicia serca.
Niestety, nowoczesna medycyna, jak dotąd nie opracowano metod leczenia i środków zapobiegawczych, które mogłyby przezwyciężyć chorobę. Dlatego najważniejszym warunkiem przedłużenia życia z kardiomiopatią przerostową i poprawy jego jakości jest zmiana stylu życia. Na przykład możesz zacząć od rzucenia palenia i ćwiczeń. Ponadto lekarze dopuszczają niektóre sporty.
Opis:
Kardiomiopatia przerostowa jest Choroba genetyczna, w którym dochodzi do nadmiernego pogrubienia mięśnia sercowego. Może wpływać na układ elektryczny serca, zwiększać ryzyko wystąpienia zagrażających życiu zaburzeń tętno(arytmie) i rzadko nagła śmierć. W niektórych przypadkach powiększony mięsień sercowy nie może się rozluźnić między skurczami tak, jak powinien normalnie, i dlatego nie otrzymuje wystarczająco krew i tlen. Rzadko pogrubiony mięsień sercowy zmniejsza zdolność serca do wydajnego pompowania krwi w całym ciele.
Objawy kardiomiopatii przerostowej:
Chociaż kardiomiopatia przerostowa może powodować poważne problemy zdrowotne, a nawet nagłą śmierć, możesz nigdy nie mieć objawów choroby. Wiele osób z tą chorobą żyje normalne życie i praktycznie żadnych problemów. Ci ludzie mogą nawet nigdy nie otrzymać leczenia kardiomiopatii przerostowej.
Kardiomiopatie to grupa poważnych chorób serca, które są leczone większa złożoność, a zachodzące zmiany stale postępują. Kardiomiopatia przerostowa (HCM) jest chorobą niezwiązaną z innymi patologiami serca, w której następuje pogrubienie mięśnia sercowego komory lub obu komór, zaburzona jest funkcja rozkurczowa i dochodzi do szeregu innych niepowodzeń zagrażających ciężkimi powikłaniami. HCM występuje u 0,2-1% osób, głównie u mężczyzn w wieku 30-50 lat, często powoduje rozwój miażdżycy tętnic wieńcowych, komorowych zaburzeń rytmu, infekcyjnego zapalenia wsierdzia i niesie ze sobą duże ryzyko nagłego zgonu.
Cecha choroby
Kiedy u pacjenta rozpoznano kardiomiopatię przerostową, morfologicznie ta patologia ujawnia przerost (pogrubienie) ściany lewej komory i przegrody międzykomorowej (rzadko prawej komory lub dwóch komór). Ponieważ w większości przypadków dotyczy to tylko jednej komory serca, choroba jest często określana jako „asymetryczna kardiomiopatia przerostowa”. Głównym kryterium rozpoznania jest wzrost grubości mięśnia sercowego o 1,5 cm lub więcej w połączeniu z naruszeniem funkcji rozkurczowej lewej komory (brak rozluźnienia serca).
Choroba charakteryzuje się nieuporządkowanym, nieprawidłowym ułożeniem włókien mięśnia sercowego, a także uszkodzeniem drobnych naczynia wieńcowe, obecność ognisk zwłóknienia, które pojawiają się w przerośniętym mięśniu. Przegroda międzykomorowa z tą patologią również pogrubia się i czasami przekracza 40 mm. Często występuje niedrożność drogi odpływu - zablokowanie drogi przepływu krwi z lewej komory. Wynika to z faktu, że przerost mięśnia sercowego powoduje, że płatek zastawki mitralnej zbliża się do przegrody międzykomorowej, aw skurczu może blokować ujście i stwarzać przeszkodę w przepływie krwi.
Obecnie kardiomiopatia przerostowa jest najczęstszą przyczyną nagłych zgonów młodych sportowców, a także przesłanką inwalidztwa w młodym wieku z powodu obecności chorób serca i naczyń. Istnieje kilka postaci HCM:
- postać nieobturacyjna - gradient niedrożności nie jest większy niż 30 mm Hg. zarówno w spoczynku, jak i podczas testów warunków skrajnych;
- forma obstrukcyjna:
- podforma utajona - gradient niedrożności mniejszy niż 30 mm Hg. w spoczynku, podczas wysiłku lub specjalnych badań farmakologicznych przekracza ten wskaźnik;
- podforma podstawowa — gradient niedrożności 30 mm Hg lub więcej w spoczynku;
- labilna podforma - występują spontaniczne wahania gradientu ciśnienia bez przyczyny.
W miejscu lokalizacji kardiomiopatia przerostowa może być lewokomorowa, prawokomorowa lub symetryczna (obustronna). Najczęściej asymetryczny HCM rozpoznaje się w całej przegrodzie międzykomorowej, rzadziej - przerost wierzchołka serca lub wierzchołkowy HCM. W zależności od wielkości przerostu mięśnia sercowego, HCM może być umiarkowany (grubość 15-20 mm), Średni (grubość 21-25 mm), Wyrażony (grubość powyżej 25 mm).
W zależności od ciężkości choroby dzieli się na 4 etapy:
- pierwszy - ciśnienie w przewodzie wydalniczym lewej komory do 25 mm Hg, nie ma objawów;
- drugi - ciśnienie osiąga 36 mm Hg, są różne znaki choroby pod obciążeniem;
- trzeci - ciśnienie wzrasta do 44 mm Hg, pojawia się napadowy ból, duszność;
- po czwarte - ciśnienie powyżej 80 mm Hg, choroba niesie ze sobą duże ryzyko nagłej śmierci, wszystkie objawy są wyraźnie wyrażone.
Powoduje
Kardiomiopatia przerostowa jest dziedziczną patologią, typ dziedziczenia jest autosomalny dominujący. Pod tym względem większość przypadków choroby ma charakter rodzinny, co można zaobserwować w ciągu kilku pokoleń. Opierają się one na genetycznie przenoszonym defektach w genie serca tropotyny T, genie łańcucha ciężkiego β-miozyny, genie α-tropomiozyny, genie odpowiedzialnym za białko C wiążące miozynę. Udowodniono, że rozwój HCM nie jest związany z wadami serca, chorobą wieńcową, nadciśnieniem tętniczym, które pojawiły się od urodzenia lub z wiekiem.
Ponadto sporadyczne przypadki mogą również wystąpić z powodu mutacji genów odpowiedzialnych za syntezę białek kurczliwych. W wyniku mutacji genowej położenie włókien mięśniowych w mięśniu sercowym zmienia się patologicznie, a więc dochodzi do przerostu mięśnia sercowego. Kardiomiopatia przerostowa może pojawić się u dzieci, ale częściej pierwsze zmiany nie występują przed wiekiem 20-25 lat. Bardzo rzadko początek patologii występuje w wieku 45 lat i starszych.
Patogeneza kardiomiopatii przerostowej jest następująca: z powodu zła lokalizacja włókien mięśnia sercowego, niedrożności komory odpływu i dysfunkcji skurczowej dochodzi do kompensacyjnego wzrostu wielkości mięśnia sercowego. Z kolei dysfunkcja rozkurczowa nasila się z powodu słabej podatności mięśnia sercowego, powodując zmniejszenie ilości krwi wpływającej do komór, a zatem ciśnienie rozkurczowe zaczyna rosnąć.
Na tle niedrożności drogi odpływu komorowego, gdy pogrubiona ściana przegrody międzykomorowej nie pozwala na pełny ruch płatka zastawki mitralnej, dochodzi do poważnego spadku ciśnienia między komorą a aortą. Wszystkie opisane zaburzenia w taki czy inny sposób powodują włączenie mechanizmów kompensacyjnych, które powodują przerost mięśnia sercowego i rozwój nadciśnienia płucnego. W przyszłości kardiomiopatia przerostowa może również wywołać niedokrwienie mięśnia sercowego spowodowane zwiększonym zapotrzebowaniem serca na tlen.
Objawy, powikłania i niebezpieczeństwa
Przed wystąpieniem w młodym lub średnim wieku kardiomiopatia przerostowa może w ogóle nie wykazywać objawów klinicznych. Ponadto dolegliwości pacjenta w dużej mierze wynikają z postaci choroby: przy nieobturacyjnym HCM, gdy praktycznie nie występują zaburzenia hemodynamiczne, objawy mogą być całkowicie nieobecne, a patologia zostanie wykryta dopiero podczas rutynowego badania. Tylko czasami, przy nieobturacyjnej postaci patologii, występują przerwy w pracy serca, nieregularny puls podczas ciężkiej pracy fizycznej i okresowa duszność.
W postaci obturacyjnej kardiomiopatii przerostowej objawy zależą od stopnia upośledzenia czynności rozkurczowej, nasilenia niedrożności ujścia drogi lewej komory oraz siły zaburzeń rytmu serca. Główne znaki są następujące:
- duszność prowadząca do upośledzonej wymiany gazowej;
- zawroty głowy;
- omdlenia po wysiłku fizycznym;
- arytmie, zwiększona częstość akcji serca;
- częste ataki dusznicy bolesnej;
- przemijające niedociśnienie tętnicze;
Zjawiska niewydolności serca mogą nasilać się wraz z wiekiem, prowadząc do rozwoju zastoinowej niewydolności serca. Arytmie w HCM są również niebezpieczne. Zazwyczaj są one manifestacją częstoskurczu nadkomorowego, komorowego, skurczów dodatkowych (w tym napadowych) czy nawet migotania przedsionków i mogą przekształcić się w ciężkie zaburzenia rytmu z śmiertelny wynik. Czasem pierwszym objawem może być migotanie komór i nagła śmierć, jak na przykład podczas treningu sportowego u młodego sportowca.
Innymi powikłaniami kardiomiopatii przerostowej mogą być epizody infekcyjnego zapalenia wsierdzia, choroby zakrzepowo-zatorowej tętnic mózgowych, naczyń narządów wewnętrznych i kończyn. Może wystąpić obrzęk płuc, ciężkie nadciśnienie tętnicze. Jednak głównym zagrożeniem dla pacjenta jest występowanie wysokiej częstotliwości skurczów komór, gwałtownego zmniejszenia pojemności minutowej serca z rozwojem migotania i wstrząsu.
Przeprowadzanie diagnostyki
Metody badania podejrzeń HCM i wyniki są następujące:
- Palpacja serca. Wykryto dublet uderzenie wierzchołkowe, drżenie skurczowe po lewej stronie mostka.
- Osłuchiwanie serca. Dźwięki są normalne, ale czasami dochodzi do nieprawidłowego rozszczepienia drugiego tonu, jeśli występuje duży gradient ciśnienia między aortą a lewą komorą. Lekarz wykrywa również szmer skurczowy, który ma charakter narastająco-zmniejszający się i promieniuje w okolice pachowe.
- EKG. Występują cechy powiększenia przedsionków, załamki Q w odprowadzeniach bocznych i dolnych, odchylenie EOS w lewo, olbrzymie ujemne załamki T w odprowadzeniu piersiowym.
- USG serca. Odzwierciedla szczegółowo objawy choroby - zmniejszenie jamy lewej komory, asymetrię przerośniętej przegrody międzykomorowej itp. Uzupełnienie badania o dopplerografię pozwala ocenić gradient ciśnienia i inne cechy przepływu krwi. Często do oceny ciśnienia tętniczego i różnicy między ciśnieniem w lewej komorze a aorcie konieczne jest wykonanie testów prowokacyjnych – z lekami (Izoprenalina, Dobutamina) lub z wysiłkiem fizycznym.
- MRI. Pozwala na zbadanie obu komór, koniuszka serca, ocenę kurczliwości mięśnia sercowego oraz identyfikację obszarów najcięższych uszkodzeń mięśnia sercowego.
- Cewnikowanie serca, koronarografia. Techniki te mogą być wymagane przed operacją kardiochirurgiczną w celu wyjaśnienia obszaru operacji.
Leki na HCM
Leczenie tej patologii opiera się na przyjmowaniu leków - beta-blokerów, antagonistów wapnia z grupy Werapamil. Zalecane są w dawkach maksymalnie tolerowanych przez człowieka, natomiast leki przepisywane są na całe życie, zwłaszcza w przypadku niedrożności drogi odpływu lewej komory. Inne rodzaje leków, które mogą być przepisywane na kardiomiopatię przerostową:
- antybiotyki - na infekcyjne zapalenie wsierdzia lub jego profilaktykę;
- leki przeciwarytmiczne - w przypadku naruszenia rytmu serca;
- Inhibitory ACE, glikozydy nasercowe - wraz z rozwojem niewydolności serca;
- diuretyki - z przekrwieniem żylnym;
- antykoagulanty - ze stałym lub napadowym migotaniem przedsionków.
Leczenie operacyjne
Wskazania do zabiegu to: brak efektu po kursie leczenie zachowawcze, ciężka niedrożność ujścia lewej komory, ciężkie objawy kliniczne. Istnieje kilka rodzajów operacji, które mogą być wskazane w przypadku kardiomiopatii przerostowej:
- Przezaortalna miektomia przegrody. Pozwala wyeliminować gradient ciśnienia, dzięki czemu zdecydowana większość operowanych osób doświadcza trwałej i trwałej poprawy.
- Wymiana zastawki mitralnej. Wskazany jest przy niewielkim stopniu przerostu przegrody lub przy obecności zmian patologicznych w płatku zastawki.
- Wycięcie części przerośniętej przegrody międzykomorowej. Niedrożność po takiej operacji zmniejsza się, przepływ krwi wraca do normy.
- Stymulacja dwukomorowa. Odwraca kolejność skurczu i pobudzenia komór, więc gradient niedrożności spada.
- Zniszczenie etanolem przegrody międzykomorowej. Nowa metoda polega na wprowadzeniu standardu przez cewnik w obszar przerostu mięśnia sercowego, co powoduje jego ścieńczenie i likwidację niedrożności drogi odpływu lewej komory.
- Transplantacja serca. Jest wskazany dla pacjentów z ciężkim HCM, którego nie można leczyć innymi metodami.
Codzienna aktywność w HCM nie jest ograniczona, ale zakazy uprawiania sportu pozostają nawet po leczeniu lub operacji. Uważa się, że po 30 latach ryzyko nagłego zgonu sercowego jest mniejsze, dlatego przy braku czynników obciążających wystąpienie umiarkowanego trening sportowy. W bezbłędnie należy porzucić złe nawyki. W diecie należy unikać pokarmów, które prowadzą do wzrostu poziomu cholesterolu we krwi, a także zaburzają odpływ krwi i limfy (słone i pikantne potrawy, tłuste potrawy).
Czego nie robić
W przypadku kardiomiopatii przerostowej nie należy dopuszczać znacznych obciążeń, co jest szczególnie prawdziwe w przypadku obturacyjnej postaci patologii. Prowadzi to do wzrostu gradientu ciśnienia między aortą a komorą, więc choroba zacznie się rozwijać, prowadząc do omdlenia i arytmii. Również przy wyborze programu leczenia nie można przepisać wysokie dawki Inhibitory ACE i saluretyki, które również zwiększają gradient niedrożności. Beta-adrenolityki nie powinny być przepisywane pacjentom ze zdekompensowaną niewydolnością lewej komory, z całkowitą blokadą przedsionkowo-komorową i skłonnością do skurczu oskrzeli.
Prognoza, oczekiwana długość życia i profilaktyka
Przebieg choroby może być różny, podobnie jak rokowanie. Tylko postać nieobturacyjna postępuje stabilnie, ale przy jej przedłużonym istnieniu niewydolność serca nadal się rozwija. 10% pacjentów ma szansę na regresję choroby. Średnio bez leczenia śmiertelność w ciągu 5 lat wynosi 2-18%. Oczekiwana długość życia po 5-letnim przebiegu HCM u pacjentów jest różna, ale około 1% pacjentów umiera rocznie. Około 40% chorych umiera w ciągu pierwszych 12-15 lat przebiegu choroby. Leczenie może ustabilizować stan człowieka na długi czas, ale nie eliminuje całkowicie jego objawów i nie zapobiega na zawsze progresji.
Nie opracowano jeszcze środków zapobiegających kardiomiopatii przerostowej. Aby zapobiec śmierci sercowej, dzieci należy dokładnie zbadać przed skierowaniem do nich sport zawodowy, koniecznie wykonaj USG serca zgodnie ze wskazaniami. Ważny warunek zwiększenie długości i jakości życia to także zdrowy tryb życia, zaprzestanie palenia tytoniu.
Ważne jest, aby wiedzieć! Skuteczne narzędzie do normalizacji praca serca i oczyszczanie naczyń krwionośnych istnieje! …
Jeden z charakterystyczne objawy Kardiomiopatia przerostowa to przerost IVS (przegrody międzykomorowej).W przypadku tej patologii dochodzi do pogrubienia ścian prawej lub lewej komory serca oraz przegrody międzykomorowej. Stan ten sam w sobie jest pochodną innych chorób i charakteryzuje się tym, że zwiększa się grubość ścian komór.
Mimo rozpowszechnienia (przerost IVS obserwuje się u ponad 70% osób) najczęściej przebiega bezobjawowo i wykrywany jest dopiero podczas bardzo intensywnego wysiłku fizycznego. Rzeczywiście, przerost przegrody międzykomorowej sam w sobie jest jej pogrubieniem i wynikającym z tego zmniejszeniem użytecznej objętości komór serca. Wraz ze wzrostem grubości ścian komór serca zmniejsza się również objętość komór serca.
W praktyce wszystko to prowadzi do zmniejszenia objętości krwi wyrzucanej przez serce do łożyska naczyniowego organizmu. Aby zapewnić narządom normalną ilość krwi w takich warunkach, serce musi kurczyć się mocniej i częściej. A to z kolei prowadzi do jego przedwczesnego zużycia i występowania chorób układu sercowo-naczyniowego.
Objawy i przyczyny kardiomiopatii przerostowej
Duża liczba ludzi na całym świecie żyje z niezdiagnozowanym przerostem IVS i dopiero przy wzmożonym wysiłku fizycznym jego istnienie staje się znane. Dopóki serce może zapewnić prawidłowy przepływ krwi do narządów i układów, wszystko jest ukryte, a osoba nie odczuwa żadnych bolesnych objawów ani innych dolegliwości. Ale nadal warto zwrócić uwagę na niektóre objawy i skontaktować się z kardiologiem, gdy się pojawią. Objawy te obejmują:
ból w klatce piersiowej; duszność przy zwiększonej aktywności fizycznej (na przykład wchodzenie po schodach); zawroty głowy i omdlenia; zmęczenie; tachyarytmia występująca przez krótki czas; szmer serca przy osłuchiwaniu; ciężki oddech. 
Należy pamiętać, że niewykryty przerost IVS może spowodować nagłą śmierć nawet u młodych i silnych fizycznie osób. Dlatego nie można zaniedbać badania ambulatoryjnego przez terapeutę i/lub kardiologa.
Przyczyny tej patologii leżą nie tylko w zły kierunekżycie. palenie tytoniu, nadużywanie alkoholu, nadwaga- wszystko to staje się czynnikiem przyczyniającym się do narastania ciężkich objawów i manifestacji negatywnych procesów w organizmie o nieprzewidywalnym przebiegu.
A lekarze nazywają mutacje genów przyczyną rozwoju pogrubienia IVS. W wyniku tych zmian na poziomie ludzkiego genomu mięsień sercowy w niektórych obszarach staje się nienormalnie gruby.
Konsekwencje rozwoju takiego odchylenia stają się niebezpieczne.
W końcu dodatkowymi problemami w takich przypadkach będą już naruszenia układu przewodzącego serca, a także osłabienie mięśnia sercowego i związane z tym zmniejszenie objętości wyrzutu krwi podczas skurczów serca.
Możliwe powikłania przerostu IVS
Jakie powikłania są możliwe w przypadku rozwoju omawianej kardiopatii? Wszystko będzie zależało od konkretnego przypadku i indywidualnego rozwoju danej osoby. W końcu wielu nigdy nie dowie się przez całe życie, że mają ten stan, a niektórzy mogą doświadczyć znacznego dolegliwości fizyczne. Wymieniamy najczęstsze konsekwencje pogrubienia przegrody międzykomorowej. Więc:
1. Naruszenie rytmu serca według rodzaju tachykardii. Typowe typy, takie jak migotanie przedsionków, migotanie komór i częstoskurcz komorowy, są bezpośrednio związane z przerostem IVS. 2. Naruszenia krążenia krwi w mięśniu sercowym. Objawy, które pojawiają się, gdy dochodzi do naruszenia odpływu krwi z mięśnia sercowego, to ból w klatce piersiowej, omdlenia i zawroty głowy. 3. Kardiomiopatia rozstrzeniowa i związany z nią spadek pojemności minutowej serca. Ściany komór serca w warunkach patologicznie dużego obciążenia z czasem stają się cieńsze, co jest przyczyną tego stanu. 4. Niewydolność serca. Powikłanie jest bardzo zagrażające życiu iw wielu przypadkach kończy się śmiercią. 5. nagłe zatrzymanie serca i śmierć. 
Oczywiście dwa ostatnie stany są niesamowite. Niemniej jednak, przy terminowej wizycie u lekarza, jeśli wystąpi jakikolwiek objaw naruszenia czynności serca, terminowa wizyta u lekarza pomoże żyć długo i szczęśliwie.
I trochę tajemnic...
Czy kiedykolwiek cierpiałeś na BÓL SERCA? Sądząc po tym, że czytasz ten artykuł, zwycięstwo nie było po twojej stronie. I oczywiście nadal szukasz dobrego sposobu, aby twoje serce zaczęło pracować.
Następnie przeczytaj, co mówi na ten temat kardiolog z dużym doświadczeniem Tolbuzina E.V. w swoim wywiadzie nt naturalne sposoby leczenie serca i oczyszczanie naczyń krwionośnych.
Do cytowania: Szaposznik II, Bogdanow D.V. Diagnostyka różnicowa kardiomiopatii przerostowej i przerostu mięśnia sercowego pochodzenia wtórnego // RMJ. 2014. nr 12. 923
Istnieje wiele chorób objawiających się rozwojem przerostu mięśnia sercowego, głównie lewej komory (LV). W wielu z tych stanów rozwija się przerost przegrody międzykomorowej (VSD), co może wymagać diagnostyki różnicowej kardiomiopatii przerostowej (HCM).
HCM jest genetycznie uwarunkowaną chorobą mięśnia sercowego, prowadzącą zwykle do ciężkiego przerostu ścian LV, głównie IVS, bez powiększenia jamy LV, z rozwojem dysfunkcji rozkurczowej mięśnia sercowego. Jest to najczęstsza z kardiomiopatii uwarunkowanych genetycznie (do 20 na 10 000). Kryterium HCM jest pogrubienie ścian LV powyżej 1,5 cm.Obturacyjna postać choroby (HOCM) wyróżnia się gradientem niedrożności w drodze odpływu LV w spoczynku powyżej 30 mm Hg. Art., najczęściej w połączeniu z ciężkim asymetrycznym przerostem IVS. Grubość mięśnia sercowego może osiągnąć 3-4 cm. Możliwa jest ukryta przeszkoda - w tym przypadku wskazane nachylenie pojawia się tylko pod obciążeniem. Non-obstructive HCM (HNCMP) był mniej badany, z gradientem niedrożności poniżej 30 mmHg. Sztuka. w spoczynku i pod obciążeniem.
Do HNCMP zalicza się również postać wierzchołkową HCM, w której przerost zlokalizowany jest głównie w okolicy wierzchołka LV. HCM jest chorobą autosomalną dominującą. Obecnie znanych jest ponad 40 głównych mutacji w genach kodujących białka sarkomerów związanych z rozwojem HCM. Może nie istnieć bezpośredni związek między genotypem a fenotypem w HCM, możliwe jest bezobjawowe nosicielstwo odpowiednich mutacji. Głównym zagrożeniem dla pacjentów z HCM jest nagła śmierć sercowa w młody wiek, występuje u 1-4% pacjentów. W większości przypadków HCM objawia się zespołem „małego rzutu serca” – zawrotami głowy, omdlenie, ataki dusznicy bolesnej.
Innym ważnym zespołem są zaburzenia rytmu serca, głównie komorowe. Ciężka przewlekła niewydolność serca (CHF) nie jest typowa dla HCM. Jednocześnie u około 7-20% chorych może wystąpić poszerzenie jamy LV z obniżeniem frakcji wyrzutowej i rozwojem ciężkiej CHF. U 47% chorych obserwuje się powolną progresję HCM, głównie w postaci nasilenia objawów klinicznych i nasilenia zaburzeń funkcji rozkurczowej LV. Zwiększenie ciężkości LVH dla HCM jest nietypowe. Na ogół przebieg choroby jest stosunkowo korzystny i istnieją obserwacje, że przeżywalność jest porównywalna z przeżywalnością w populacji ogólnej.
Konieczne jest określenie kryteriów wykrywania przerostu mięśnia sercowego za pomocą ECHO-KG. Przede wszystkim mówimy o przeroście lewej komory (LVH). Istnieją kryteria rozpoznania LVH oparte zarówno na grubości ściany, jak i na ocenie wskaźnika masy mięśnia sercowego (tj. masy mięśnia sercowego odniesionej do powierzchni ciała pacjenta – LVMI). W rosyjskich wytycznych dotyczących rozpoznawania i leczenia nadciśnienia tętniczego (NT) kryteria LVH to LVMI ≥125 g/m2 dla mężczyzn i LVMI ≥110 g/m2 dla kobiet. W ostatnich latach nastąpiła rewizja kryteriów LVH w kierunku ich obniżenia. U mężczyzn LVH rozpoznaje się przy LVMI ≥115 g/m2, u kobiet — LVMI ≥95 g/m2. Bardziej szczegółowo problematykę przebudowy LV opisano w Wytycznych dla ujęcie ilościowe budowa i funkcje komór serca. Określono tu kryteria grubości ściany LV – za przyrost uważa się grubość ściany ≥1,0 cm dla kobiet i 1,1 cm dla mężczyzn. Wiele uwagi poświęca się możliwościom przebudowy LV. W tym celu wprowadza się pojęcie wskaźnika względnej grubości ścianki (RWT), RWT = (2хТЗС LV)/CDR LV. Zwykle IOT jest mniejszy niż 0,42. Jeśli pacjent ma prawidłowy LVMI i prawidłowy IOT, wówczas mówimy o prawidłowej geometrii LV. Wzrost LVMI i wzrost IOT ≥0,42 odpowiada koncentrycznej LVH, wzrost tylko LVMI przy prawidłowym IOT odzwierciedla obecność ekscentrycznego LVH. Istnieje koncepcja przebudowy koncentrycznej - w tym przypadku IOT ≥0,42, ale LVMI jest w normie. W przypadku HCM często stosuje się współczynnik asymetrii przerostu (stosunek TMZhP do LV CRT), który w asymetrycznej LVH jest większy niż 1,3. Koncentryczny LVH jest bardziej charakterystyczny dla obciążenia ciśnieniowego, ekscentryczny - dla obciążenia objętościowego lub hiperfunkcji izotonicznej.
Zwróćmy uwagę na niektóre cechy LVH w HCM u pacjentów z oczywistymi fenotypowymi objawami choroby, według danych własnych i danych literaturowych.
- W HCM grubość ściany LV jest większa lub równa 1,5 cm. jasne powody LVH powinien być nieobecny. Wiek pacjentów w większości przypadków jest stosunkowo młody, chociaż wykrycie choroby jest możliwe w każdym wieku.
- Jama LV nie jest powiększona, ale przy ciężkiej LVH jest zmniejszona. Z lokalizacją przerostu w środkowych odcinkach ścian lewej komory, ta ostatnia może przybrać postać „klepsydry”.
- Jeśli u pacjenta z HCM rozwinie się „końcowe” lub rozszerzone stadium choroby, jama LV powiększa się, ale przerost ściany utrzymuje się.
- Większość pacjentów z HCM (niezależnie od obecności niedrożności) charakteryzuje się asymetrią LVH, z przewagą pogrubienia IVS. Współczynnik asymetrii w takich przypadkach jest większy niż 1,3 i może sięgać 2,0 lub więcej. Według naszych danych 67% pacjentów z HCM miało dominujący przerost IVS, 12% miało przerost wierzchołka i dolnej jednej trzeciej IVS, a 21% rozlany przerost. Lokalizacja przerostu IVS może być różna, w niektórych przypadkach może stwarzać iluzję guza serca. Część podstawna IVS jest najczęściej pogrubiona. W koniuszkowym HNCMP wierzchołek LV jest pogrubiony.
- IVS w HCM jest nieaktywny. Jest to zauważalne podczas wizualnej oceny IVS w trybie dwuwymiarowym. Aby obliczyć ruchliwość, można zastosować zarówno wskaźnik wychylenia (EMF), jak i parametr frakcji zagęszczającej (FWF). EMZHP w takiej sytuacji wynosi poniżej 0,5 cm, FUMZhP poniżej 50%. Wręcz przeciwnie, mobilność tylna ściana Lewa komora w HCM jest względnie zachowana.
- W przypadku HCM dochodzi do naruszenia przebiegu włókien mięśniowych w przerośniętych obszarach mięśnia sercowego. W ECHO-KG zmiany te są odzwierciedlone jako pewna niejednorodność, „różnorodny” typ przerośniętego mięśnia sercowego, szczególnie w obszarze siedzącego trybu życia.
- Przerost może również obejmować przednią ścianę trzustki; w naszych badaniach stwierdzono to u 59,5% pacjentów z HCM.
- Gradient niedrożności (zwykle w drodze odpływu lewej komory, chociaż możliwa jest również niedrożność środkowokomorowa i prawej komory) w HCM wynika zarówno z obecności pogrubionego IVS, jak i przedniego ruchu skurczowego przedniego płatka zastawki mitralnej. Gradient niedrożności jest bardzo nietrwały i jego dokładna ocena może wymagać testów wysiłkowych lub testów farmakologicznych. Klinicznie, w obecności wyraźnego gradientu niedrożności, w zależności od obciążenia i wysiłku możliwy jest szmer skurczowy z epicentrum w piątym punkcie osłuchowym.
- Dysfunkcja rozkurczowa LV jest zawsze obecna w HCM. Często u takich pacjentów określa się restrykcyjny typ naruszenia relaksacji LV. Jednak ten objaw nie jest diagnostyczny. Kurczliwość LV pod względem frakcji wyrzutowej w HCM jest zwykle zachowana lub zwiększona (ponad 60%), pomimo zmniejszenia ruchomości IVS. Przy stosowaniu innych metod obliczania kurczliwości (na przykład frakcji pogrubiającej średnich włókien) można zidentyfikować naruszenia funkcja skurczowa u 35% pacjentów z HCM. W fazie rozstrzeniowej HCM frakcja wyrzutowa LV zmniejsza się o mniej niż 45%.
- Powiększenie lewego przedsionka występuje u 55-70% pacjentów z HCM. Jednocześnie zmniejsza się kurczliwość przedsionków, zwiększa się ich sferyczność.
- W dynamice HCM zwykle nie obserwuje się wzrostu stopnia LVH, chociaż mogą się rozwijać zaburzenia głównie rozkurczowej funkcji LV.
Należy również zwrócić uwagę na cechy EKG w HCM. Objawy LVH w EKG są nieswoiste i nie pozwalają na ustalenie przyczyny LVH. EKG nie pozwala na różnicowanie przerostu i poszerzenia komór. EKG można wykorzystać do badania przesiewowego LVH zarówno w przypadku nadciśnienia, jak i innych przyczyn LVH. Omawiając objawy EKG różnych chorób, którym towarzyszy LVH, zwrócimy uwagę nie tyle na objawy LVH, ile na inne zmiany w EKG.
EKG w HCM nie może być normalne. W większości przypadków pacjenci wykazują oznaki przerostu lewej (a czasem prawej) komory. Co ciekawe, oznaki EKG przerostu RV w HCM są w większości przypadków „fałszywe” – wysoka amplituda załamków R w prawych odprowadzeniach piersiowych i głębokie załamki S w odprowadzeniach lewej klatki piersiowej raczej odzwierciedlają przerost IVS. Należy pamiętać, że wśród pacjentów z HCM częściej występują ludzie młodzi, dla których konieczne jest zastosowanie innych kryteriów LVH (w szczególności wskaźnika Sokołowa-Lyona dla LV ≥45 mm). Częstym objawem HCM jest obecność zaburzeń repolaryzacji w postaci odwrócenia załamka T i/lub obniżenia odcinka ST w wielu odprowadzeniach. W takim przypadku amplituda załamków T może być bardzo duża. Wykrycie takich zmian w EKG u młodego pacjenta (czasami nawet u dzieci) nasuwa myśl o HCM. Na przerosty wtórne w mięśniu sercowym tak wyraźne zaburzenia repolaryzacji zwykle odzwierciedlają ciężką LVH, często z dodatkiem charakterystycznego dla starszych pacjentów włóknienia mięśnia sercowego. Ujemne załamki T i/lub obniżenie odcinka ST w AH zlokalizowane są w odprowadzeniach lewych w klatce piersiowej. Kolejny niezwykły Znak EKG z HCM jest pojawienie się głębokich załamków Q, częściej w odprowadzeniach V2-V5. Przy znacznej głębokości (zwykle większej niż ¼ R) szerokość takich zębów nie może przekraczać 0,03 s. Te załamki Q odzwierciedlają głównie przerost IVS. W przeciwieństwie do patologicznych załamków Q w IHD, HCM nie wykazuje wyraźnej zgodności między lokalizacją załamków Q a strefami hipokinezy według danych ECHO-KG. Arytmie i zaburzenia przewodzenia są częste w HCM, chociaż migotanie przedsionków jest rzadkie. Rozpoznaje się EKG w HCM istotna metoda badania przesiewowe choroby, w tym u krewnych pacjenta.
Wśród form HCM występuje dość nietypowy wariant charakteryzujący się wyraźnym przerostem wierzchołka serca. Jest to wierzchołkowy lub wierzchołkowy HCM (AHCM), opisany w 1976 roku w Japonii, ale później zidentyfikowany w populacjach europejskich. Jest typowa głównie dla mężczyzn w wieku 40-60 lat, przebiega korzystnie z zatartymi objawami. Niedrożność drogi odpływu lewej komory u takich pacjentów zwykle nie występuje.
Istotne trudności może stanowić diagnostyka różnicowa uszkodzenia serca w nadciśnienie(GB) i GKMP. LVH występuje u 68% pacjentów z nadciśnieniem tętniczym. W przypadku GB we wczesnych stadiach przebudowy, pewna asymetria LVH jest bardziej typowa, co więcej późne etapy- symetryczny LVH. W AH mogą wystąpić wszystkie główne typy przebudowy LV. Najbardziej niekorzystne pod względem powikłań sercowo-naczyniowych są koncentryczne i ekscentryczne LVH. U młodych mężczyzn z HD koncentryczna przebudowa LV wystąpiła w 5% przypadków, izolowany przerost IVS u 6%, izolowany przerost tylnej ściany LV u 2%, ekscentryczny przerost LV u 9% i koncentryczny przerost u 13%. U starszych chorych koncentryczny LVH stwierdzano w 20% przypadków, ekscentryczny również w 20%. Opisano przypadki wierzchołkowego LVH w GB. W przypadku nadciśnienia tętniczego może również wystąpić przerost wolnej ściany trzustki. W badaniu EP Gladysheva i in. u 34% chorych na GB doszło do powiększenia jamy trzustki ze spadkiem jej funkcji skurczowej i rozkurczowej. Powiększenie jamy trzustki i jej dysfunkcję stwierdzono już w I stopniu zaawansowania GB. Umiarkowane zmniejszenie kurczliwości RV stwierdzono u 75% pacjentów z GB w I stopniu zaawansowania. Poszerzenie jamy trzustki stwierdzono w 27% przypadków I stopnia GB.
Przy wtórnych przyczynach LVH (IHD i AH) występuje LVH o grubości ściany większej niż 1,5 cm W grupie 77 pacjentów z IHD i EH przerost IVS powyżej 1,5 cm stwierdzono u 26 (34%), a taki sam przerost LVL — u 5 (6,5%). W przypadku nadciśnienia tętniczego rozwój asymetrycznej LVH z gradientem niedrożności i skurczowym ruchem płatka zastawki mitralnej do przodu występuje u 4-6% pacjentów. Dane anamnestyczne (wywiad dotyczący nadciśnienia tętniczego) nie zawsze mogą być pomocne w postawieniu diagnozy. Zmiany w EKG, tak charakterystyczne dla HCM (w szczególności głębokie ujemne załamki T i pojawienie się patologicznych załamków Q), mogą wystąpić z nadciśnieniem tętniczym, w tym iw połączeniu z chorobą wieńcową.
Opisano występowanie LVH u osób z dziedzicznym obciążeniem nadciśnienia tętniczego przed pojawieniem się trwałego wzrostu ciśnienia tętniczego. Podobne dane podaje A. V. Sorokin i in. . Jednak zmiany te nigdy nie osiągnęły takiego nasilenia, jak w przypadku prawdziwego HCM. Ponadto są one opisywane u osób o dużej pracochłonności – tym samym mówimy bardziej o wariancie” hipertrofia robocza LV”, analogicznie do „sportowego serca”. Z klinicznego punktu widzenia niski poziom BP z krótkim wywiadem nadciśnienia tętniczego i ciężką LVH sugeruje obecność HCM. W niektórych przypadkach odnotowano występowanie nadciśnienia tętniczego u pacjentów z HCM. Można jednak wiarygodnie ocenić obecność kombinacji dwóch chorób na podstawie diagnostyki DNA HCM lub długoterminowej obserwacji pacjenta. Podobne obserwacje mamy, gdy u pacjentów z HCM rozpoznanym w młodym wieku rozwinęło się później HT. Należy zauważyć, że „odmłodzenie” NT komplikuje diagnostykę różnicową, biorąc pod uwagę fakt, że manifestacja kliniczna HCM może wystąpić w każdym wieku. Główne kryteria diagnostyki różnicowej HCM i serca z nadciśnieniem przedstawiono w tabeli 1.
Połączenie nadciśnienia tętniczego i choroby wieńcowej z HCM nie jest niczym niezwykłym ze względu na możliwość długiego przeżycia chorych. Ze względu na podobieństwo obrazu klinicznego HCM i CAD, w szczególności obecność dławicy piersiowej, różnicowanie LVH w tych chorobach wydaje się istotne (tab. 2).
Ciężki LVH z dysfunkcją rozkurczową często występuje w CAD. Rozwój dysfunkcji rozkurczowej w CAD może być związany zarówno z nawracającymi epizodami niedokrwienia, jak i rozwojem LVH. Należy zaznaczyć, że asymetryczny LVH może wystąpić u 6,6-41% chorych z chorobą wieńcową, częściej po powtórnym, głównie niższym AMI. Asymetryczna LVH i dysfunkcja rozkurczowa LV są również charakterystyczne dla bezobjawowej CAD. W przypadku IHD często wykrywane są obszary upośledzonej kurczliwości mięśnia sercowego lewej komory, głównie hipokineza. Jednocześnie hipokineza może być zasadniczo odwracalna w odpowiedzi na leki. W HCM można spodziewać się nieodwracalności hipokinezy mięśnia sercowego, nie z powodu obecności obszarów „ogłuszonego” mięśnia sercowego, ale z powodu zaburzeń jego struktury.
Asymetryczny LVH w IHD jest często spowodowany kompensacyjnym przerostem IVS spowodowanym AMI wolnej ściany LV, tj. w IHD występuje hipokineza LVL, a nie IVS. Przerost kompensacyjny jest możliwy zarówno w strefie nienaruszonego mięśnia sercowego, jak iw strefie niedokrwienia. Badanie V. L. Dmitrieva wykazało, że odsetek całkowitej choroby wieńcowej bezpośrednio koreluje z LVMI, niezależnie od obecności nadciśnienia tętniczego u pacjentów z chorobą wieńcową. Jednocześnie im wyższa klasa czynnościowa dławicy piersiowej, tym wyższy LVMI i wyższy wskaźnik sferyczności LV. Tak więc ekscentryczny typ przebudowy LV jest bardziej typowy dla IHD, ze wzrostem jej sferyczności. W IHD bardzo często obserwuje się obniżenie funkcji skurczowej LV, zwłaszcza przy asymetrycznej LVH. To nie jest typowe dla HCMP. W CAD asymetryczny LVH jest często związany z rozwojem tętniaka serca. Zmiany w aorcie i aparacie zastawkowym w IHD (stwardnienie ścian aorty, zwapnienia, zwężenie zastawki aortalnej) również umożliwiają wykluczenie HCM, chociaż u pacjentów w podeszłym wieku HCM można łączyć ze zmianami miażdżycowymi związanymi z wiekiem. W chorobie niedokrwiennej serca i nadciśnieniu tętniczym możliwa jest ekscentryczna przebudowa mięśnia sercowego, osiągająca kryteria kardiomiopatii rozstrzeniowej. W trudnych sytuacjach diagnostycznych wizualizacja tętnic wieńcowych (angiografia wieńcowa lub techniki oparte na tomografia komputerowa wysoka rozdzielczość). Podczas koronarografii u pacjentów z HCM zwężenie tętnic wieńcowych zwykle nie jest charakterystyczne. Asymetryczny LVH w IHD charakteryzuje się uszkodzeniem prawej tętnicy wieńcowej.
przynieśmy przykład kliniczny pacjentów z ciężką asymetryczną LVH pochodzenia wtórnego.
Pacjent Sh., 64 lata. Skargi na uciskający ból za mostkiem występujący przy przejściu do 15 m, promieniujący do szyi. Bóle ustępują w spoczynku w ciągu 5 minut, ustępują po przyjęciu diazotanu izosorbidu. Odnotowuje epizody kołatania serca bez względu na aktywność fizyczną, któremu towarzyszy „stan przedomdleniowy”. Duszność wdechowa przy niewielkim wysiłku fizycznym. Sporadycznie - napady duszenia wydechowego, któremu towarzyszy kaszel, z efektem ipratropium i fenoterolu. Z wywiadu chorobowego wiadomo, że wzrost ciśnienia krwi do 160/100 mm Hg. Sztuka. ponad 15 lat. „Zwykłe” wartości ciśnienia krwi - 110/70 mm Hg. Sztuka. Od kilku lat regularnie przyjmuje diltiazem w dawce 120 mg/dobę i uzyskano kontrolę ciśnienia tętniczego. Od 2005 roku odnotowuje ataki dusznicy bolesnej. Z innych leków kardiologicznych regularnie przyjmuje ASA 75 mg, atorwastatynę - 10 mg, trimetazydynę - 70 mg. Z wywiadu życiowego: ojciec zmarł na wylew w wieku 38 lat, starsza siostra doznał udaru mózgu, młodszy brat cierpiał na chorobę wieńcową. Pracowała w kontakcie z aerozolem spawalniczym, jest obserwowana przez patologa pracy z rozpoznaniem pylicy płucnej, postać guzkowa. Choroby współistniejące: od 2003 roku rozpoznano hormonozależną astmę oskrzelową. W 2013 roku rozpoznano autoimmunologiczne zapalenie tarczycy oraz niewyrównaną niedoczynność tarczycy.
stan obiektywny. Stan ogólny zadowalający. W płucach oddychanie jest pęcherzykowe, nie ma bocznych dźwięków oddechowych. Obszar serca podczas badania nie ulega zmianie, granice perkusji są prawidłowe. Tony serca stłumione, rytmiczne, tętno 78/min, cichy szmer skurczowy we wszystkich punktach osłuchowych z epicentrum na wierzchołku, bez napromieniania. Zmniejsza się pulsacja w tętnicach stóp. Chora była badana w FTSSSh w Czelabińsku. Podczas EKG bradykardia zatokowa, tętno — 54 bpm. Przerost mięśnia LV z przeciążeniem hemodynamicznym. Nie można wykluczyć zmian ogniskowych w przegrodzie. Podczas holterowskiego monitoringu EKG w styczniu 2013 r. na tle rytm zatokowy Zarejestrowano 4 epizody migotania przedsionków, na tle aktywności fizycznej – epizody obniżenia odcinka ST do 2 mm od pierwotnego.
Sądząc po danych z karty ambulatoryjnej, w 2009 roku podczas ECHO-CG grubość IVS wynosiła 1,72 cm, tylna ściana LV 1,15 cm, a gradient niedrożności 19,6 mm Hg. Sztuka.
W dynamice ECHO-KG w FCSSH w marcu 2013 r. – wzrost grubości IVS do 2,2 cm, gradient niedrożności – do 39-43 mm Hg. Art., w lipcu 2013 r. - 71-78 mm Hg. Art., po 25 przysiadach gradient osiągnął 141 mm Hg. Sztuka. Na bieżąco określano przepływ niedomykalności 2-3 stopnie na zastawce mitralnej, niedomykalność aortalną i trójdzielną o 1 stopień. Umiarkowaną hipokinezę IVS stwierdzono w segmencie podstawowym i środkowym. Ściany aorty są zwarte, jasne. W lipcu 2013 roku u pacjentki wykonano koronarografię. Wniosek - prawidłowy typ przepływu wieńcowego, zwężenie do 50% środkowy trzeci LAD, w innych tętnice wieńcowe nie ma wiarygodnych zwężeń. Poziom BNP wynosił 1038 pg/ml, natomiast norma wynosiła poniżej 100 pg/ml. Poziom cholesterolu całkowitego wynosi 5,1 mmol/l. Kreatynina we krwi – 109 µmol/l; GFR (MDRD) – 47 ml/min/1,73 m², co odpowiada stadium 3 CKD. Na podstawie wyników badania w FCSSH wysunięto sugestię, że pacjentka ma HOCM w połączeniu z GB. Jednak następujące fakty świadczyły przeciwko rozpoznaniu HOCM:
- długa historia nadciśnienia, dziedziczna historia udaru, choroba wieńcowa, nadciśnienie;
- obecność współistniejącej patologii płuc, przyczyniając się do rozwoju przerostu IVS, a także patologii Tarczyca;
- wzrost ciężkości LVH i gradientu niedrożności w okresie obserwacji.
- Tak więc ostateczna diagnoza brzmi:
Nadciśnienie III stopnia, osiągnięto prawidłowe ciśnienie krwi, ryzyko 4.
choroba niedokrwienna serca. Angina pectoris III FC. Bezbolesne niedokrwienie mięśnia sercowego. Napadowe migotanie przedsionków, EHRA-1, CHA2DS2-VASc — 4 pkt, HAS-BLED — 1 pkt. CHF IIa, III FC. Leczenie chirurgiczne nie pokazano pacjentowi. Zaleca się dalsze przyjmowanie diltiazemu i statyn. Pokazano przyjmowanie doustnych antykoagulantów.
Biorąc pod uwagę fakt, że u sportowców grubość mięśnia lewej komory może dochodzić do 16 mm (głównie u mężczyzn), diagnostyka różnicowa HCM i „sportowego serca” jest bardzo istotna. Jest to istotne ze względu na młody wiek sportowców i ryzyko nagłej śmierci w szczytowym momencie wysiłku fizycznego. Ostatnio zaproponowano podejrzenie HCM u sportowców o grubości mięśnia sercowego większej niż 1,2-1,3 cm Wiele uwagi poświęca się skriningowi EKG. Wykrycie przerostu lewego przedsionka, cech LVH, patologicznych załamków Q, bloków odnogi pęczka Hisa, wydłużenia odstępu QT, zaburzeń rytmu i przewodzenia wymaga wykluczenia chorób serca u sportowców. Z naszych danych wynika, że pacjenci z „sercem atletycznym” mieli najsłabiej zaznaczony LVH, bez zaburzeń funkcji serca i objawów przebudowy. Przy „atletycznym sercu” dominuje przebudowa ekscentryczna z zachowaną funkcją LV. Tylko sporty siłowe z obciążeniem izometrycznym przyczyniają się do rozwoju przebudowy koncentrycznej. „Serce sportowe” charakteryzuje się odwrotnym rozwojem po ustaniu aktywności sportowe nie mniej niż 3 miesiące. Być może wyjaśnia to opis regresji LVH we wczesnych stadiach badań nad HCM, gdy kryteria diagnostyczne ta choroba były niedostatecznie zbadane. W tabeli 3 przedstawiono kryteria rozpoznania różnicowego HCM i „sportowego serca”.
Przerost IVS występuje również w sercu płucnym. Choroba ta dotyczy głównie prawej strony serca, ale wspólna ściana obu komór, IVS, również ulega przebudowie. Ponadto w przypadku serca płucnego dochodzi do zmian w LV, w szczególności do dysfunkcji rozkurczowej. W tabeli 4 wymieniono główne cechy diagnostyki różnicowej HCM i serca płucnego.
Dlatego diagnostyka różnicowa przerostu mięśnia sercowego różnego pochodzenia nastręcza znaczne trudności. Niektóre jednak można wyróżnić cechy charakterystyczne różnych przerostów mięśnia sercowego odpowiednich do stosowania w codziennej praktyce klinicznej.
Literatura
- Belenkov Yu.N., Privalova E.V., Kaplunova V.Yu Kardiomiopatia przerostowa. M.: GEOTAR-Media., 2011. 392 s.
- Gersh BJ, Maron BJ, Bonow RO i in. Wytyczne ACCF/AHA 2011 dotyczące diagnozy i leczenie kardiomiopatii przerostowej // Krążenie. 2011 Cz. 124. str. 2761-2796.
- Shaposhnik II, Bogdanov D.V. Kardiomiopatia przerostowa. M.: Wydawnictwo „Medpraktika-M”, 2008. 127 s.
- Chazova I. E., Ratova L. G., Boitsov SA, Nebieridze D. V. Diagnostyka i leczenie nadciśnienia tętniczego // Nadciśnienie układowe. 2010. Nr 3. S. 5-26.
- Zalecenia dotyczące ilościowej oceny budowy i funkcji komór serca / wyd. Yu A. Vasyuka // Ros. kardiolog. czasopismo. 2012. nr 3 (95). 28 str.
- Shaposhnik II, Sinitsyn SP, Bubnova VS, Chulkov VS Nadciśnienie tętnicze W młodym wieku. M.: Wydawnictwo „Medpraktika-M”, 2011. 140 s.
- Gladysheva E.P., Bogdanov D.V., Ektova N.A. Porównanie przebudowy prawej komory w kardiomiopatii przerostowej i nadciśnieniu tętniczym // II-ta końcowa konferencja naukowo-praktyczna młodych naukowców ChelGMA. Czelabińsk, 2004, s. 104-105.
- Alekseeva I.S., Sorokin A.V. Związek między reakcjami dezadaptacyjnymi a przebudową serca u osób o wysokiej intensywności pracy i prawidłowym ciśnienie krwi// Biuletyn stanu Uralu Południowego. Uniwersytet Seria "Oświata, ochrona zdrowia, kultura fizyczna". 2010. Wydanie. 25, nr 37. S. 58-61.
- Dmitriev V. L. Przebudowa mięśnia sercowego lewej komory u pacjentów stabilna angina według porównania ventrikulografii i echokardiografii // Od nadciśnienia tętniczego do niewydolności serca: Proceedings of Ros. konf. kardiolodzy. M., 2001. S. 9.
- Goodwin J. F. Granice kardiomiopatii // Br. Serce J. 1982. Cz. 48. s. 1-18.
Nazwa:
