Choroby serca towarzyszyły człowiekowi od wieków. Ale w Ostatnio ze względu na degradację środowiska, dużą liczbę predyspozycji genetycznych i niechęć do zdrowy tryb życiażyciu bardzo często zaczęto obserwować problemy z „motoryką” u ludzi. Najczęściej obserwowaną patologię można nazwać kardiomiopatią przerostową.

Nazywa się hipertrofia poważna choroba co często jest uwarunkowane genetycznie. Charakteryzuje się przerostem mięśnia sercowego, ścian komór serca o normalnej lub zmniejszonej objętości. Występuje również przerost przegrody, ale jest to dość rzadkie. Dodatkowo wyróżnia się przerost symetryczny i asymetryczny, który stanowi do 90% przypadków. Leczenie objawów jest trochę trudne, ponieważ w większości przypadków są one bardzo podobne do objawów innych, nieistotnych chorób.

Ten typ choroby najczęściej określany jest jako typ rodzinny, ale zdarzają się również formy sporadyczne. Przyczyną wystąpienia, zarówno w pierwszym, jak i drugim przypadku, jest defekt w genach kodujących syntezę białek dla sarkomeru serca.

Klasyfikacja chorób

Oczywiście ten typ kardiomiopatii, podobnie jak większość chorób, jest koniecznie klasyfikowany. Rozważ najbardziej znane formy ta choroba.

• Kardiomiopatia przerostowa z obturacją. Może objawiać się pogrubieniem górnej części przegrody. Również ta patologia na wierzchołkowym, środkowym odcinku przegrody żołądka lub obserwowany jest bezwzględnie na całym obszarze.
• kardiomiopatia nieobturacyjna. Rozpoznanie tej postaci jest bardzo trudne, ponieważ objawy z nią związane są bardzo łagodne. Często choroba ta jest wykrywana przypadkowo podczas badania profilaktycznego za pomocą zdjęcia rentgenowskiego lub EKG.
• Hipertrofia symetryczna. Znakiem tej formy jest pokonanie wszystkich ścian lewego żołądka.
• Przeciwnie, asymetryczny kształt wpływa tylko na jedną ze ścian.
• Wierzchołkowa postać kardiomiopatii objawia się wzrostem tylko wierzchołka serca.

Warto również powiedzieć, że przerost dzieli się według wielkości pogrubienia na początkowy, umiarkowany, średni i wyraźny.

Początkowy i umiarkowany przerost mięśnia sercowego żołądka lewego to zgrubienie o wielkości od 15 do 20 mm. Są one jednak trudne do zdiagnozowania ze względu na bardzo łagodne nasilenie objawów.

Jeśli spojrzysz na średnie i wyraźne formy, wszystko jest tutaj znacznie prostsze. Prawdopodobieństwo ich wykrycia jest dość wysokie, a jednocześnie objawy irytują pacjenta.

Objawy choroby

Każdy rodzaj, nawet przerost mięśnia sercowego przegrody międzykomorowej, przez długi czas przebiega prawie bezobjawowo. Tylko w niektórych przypadkach mogą wystąpić pewne niedogodności i dyskomfort w okolicy klatki piersiowej. Jeśli objawy się pojawią, najczęściej występuje w wieku od 25 do 45 lat. W przypadku przejścia choroby do fazy aktywnej większość pacjentów opisuje następujące objawy:

• angiopain to ból zamostkowy, który pojawia się z powodu niepełnego rozluźnienia lub braku tlenu w mięśniu sercowym;
• duszność. Pojawia się z powodu wzrostu ciśnienia dożylnego, co znacznie wpływa na samo oddychanie;
• zawroty głowy. Ten objaw występuje również z powodu słabego nasycenia tlenem;
• półomdlały;
• niedociśnienie tętnicze typu mijającego;
• wierzchołkowe podwójne naciśnięcie, które można wykryć podczas badania palpacyjnego.

Oczywiście to nie wszystkie objawy. Jest jeszcze jeden rząd znaki pośrednie. Zwykle pojawiają się na końcowe etapy rozwój. Jeśli lekarzowi prowadzącemu uda się prawidłowo i szybko zebrać wszystkie objawy, leczenie rozpoczyna się natychmiast po ustaleniu trafna diagnoza. A im szybciej to się stanie, tym lepiej wszystko będzie dla pacjenta. Sam zabieg jest bardzo złożony i wymaga od pacjentów i lekarzy dużo cierpliwości.

Oznaki i etapy przerostu mięśnia sercowego

Ze względu na duże doświadczenie lekarzy w badaniu Kardiomiopatia przerostowa, udało się podzielić ją na etapy rozwoju tej choroby i uwypuklić objawy każdego z nich. Rozważ bardziej szczegółowo te znaki i etapy.

Etap formacji

Ze względu na zwiększone obciążenie mięśnia sercowego, sam mięsień również się zwiększa, ponieważ musi wykonać więcej pracy na jednostkę masy. Objawia się to od samego początku arytmią. Naturalnie, ten objaw bardzo często, ale tylko 5% osób cierpiących na arytmię ma początkowy etap kardiomiopatii przerostowej. Jest też wzrost ciśnienie krwi. W tym przypadku serce zaczyna intensywnie tworzyć wstrząsy, w zależności od miejsca wystąpienia przeciążenia. Proces ten powoduje, że mitochondria wytwarzają więcej białka, dzięki czemu komórki zaopatrują się w substancję kurczliwą.

Masa serca zaczyna stopniowo wzrastać. Zdarzały się przypadki, gdy pacjent włączał tryb „awaryjny” w ciele i ten narząd przybierał na wadze 2,5 razy w ciągu czternastu dni. Proces wzrostu trwa, dopóki masa mięśnia sercowego nie odpowiada obciążeniu. Należy zauważyć, że przy stopniowej formacji wszystko znacznie wzrasta w czasie i może trwać przez dziesięciolecia. Ale sama zasada jest dokładnie taka sama.

Etap zakończonego przerostu

Tutaj zaczyna się stabilna adaptacja serca do obciążenia, co powoduje stałe i stabilne utrzymywanie masy na osiągniętym poziomie. Jeśli czynniki wpływu nie zmieniają się, wówczas narząd ten zaczyna utrzymywać stałą wagę i rozmiar, utrzymując aktywność swojego właściciela przez wiele lat. Ale w przypadku wzrostu wszystkich wskaźników masa serca znacznie wzrośnie. W tempie 200-300 gramów może wzrosnąć do 1000 gramów. Tu zaczyna się trzeci etap przebiegu choroby.

Etap zużycia mięśnia sercowego

Oczywiście serce nie może stale zwiększać masy, a po osiągnięciu granicy rozpoczyna się aktywne zużycie samego mięśnia sercowego. W takim przypadku pojawia się ból, pieczenie w klatce piersiowej i wszystkie powyższe objawy. Jest to już uważane za najbardziej aktywną formę, która wymaga obowiązkowej interwencji chirurgicznej. Najczęściej na tym etapie obserwuje się ekscentryczny przerost mięśnia sercowego lewej komory. Dzieje się to dokładnie wtedy, gdy mechanizm Starlinga zostaje uruchomiony w celu wydalenia zwiększonej objętości krwi.

Leczenie

W początkowej fazie przerost mięśnia sercowego można wyleczyć metoda medyczna. Są to wszelkiego rodzaju leki, które nieznacznie zmniejszają produkcję białka budulcowego masa mięśniowa. Również w przypadku zatrzymania rozwoju choroby możemy mówić o nieinterwencji i stałym monitorowaniu przez lekarza.

Interwencja chirurgiczna jest wymagana tylko pod koniec drugiej fazy iw fazie trzeciej, jeśli jest stały wzrost masa mięśniowa serca. Jednocześnie okazuje się duża liczba powyższe objawy. Operacja jest obowiązkowa, w przeciwnym razie u pacjenta rozwinie się niewydolność serca, która ostatecznie doprowadzi do nagłej śmierci.

Czy istnieje lekarstwo na kardiomiopatię przerostową?

Kardiomiopatie to grupa chorób mięśnia sercowego charakteryzująca się przerostem komór serca i wyrażająca się dysfunkcją mechaniczną lub elektryczną. Najczęściej choroby te są dziedziczne i stanowią mutację genów odpowiedzialnych za kodowanie białek kurczliwych.

Takie choroby mogą przebiegać bezobjawowo i prowadzić do nagłej śmierci. Jakie jest ich główne zagrożenie. Samo pojęcie kardiomiopatii, a także rozumienie procesów wpływających na rozwój choroby i jej leczenie ukształtowało się dopiero na początku lat 2000. Wcześniej termin ten oznaczał choroby mięśnia sercowego, które powstały z powodu znane medycynie powody.

Objawy choroby

• rozwój niewydolności serca.
• Możliwe ataki dusznicy bolesnej
• Ból w klatce piersiowej
• astma sercowa
• Duszność w spoczynku
• półomdlały
• Zapalenie wsierdzia
• zawroty głowy
• Choroba zakrzepowo-zatorowa (nagłe zablokowanie naczynia przez skrzep krwi)
• Nagła śmierć
• Bliznowacenie tkanki mięśnia sercowego.

Kardiomiopatia przerostowa często objawia się w chwili śmierci przez nagłe zatrzymanie kiery.

Przyczyny choroby

Istnieją 2 przyczyny rozwoju tej choroby:

• dziedziczna transmisja choroby. W efekcie dochodzi do mutacji genów odpowiedzialnych za kodowanie białek kurczliwych mięśnia sercowego.
• Nabyty. W tym przypadku kardiomiopatia przerostowa jest spowodowana spontaniczną mutacją genu. Taka mutacja może wystąpić pod wpływem zarówno czynników zewnętrznych, jak i wewnętrznych. Niestety, jak dotąd medycyna nie jest w stanie dokładnie określić mechanizmu rozwoju choroby, a także czynników na nią wpływających. To bardzo utrudnia trafne przewidywania.

Kardiomiopatia przerostowa jest chorobą serca charakteryzującą się pogrubieniem ściany komory. W większości zdiagnozowanych przypadków zajęta jest lewa komora. W praktyka lekarska, główny objaw choroby, uważa się za pogrubienie mięśnia sercowego o więcej niż 1,5 cm, zwłaszcza jeśli przechodzi to na tle niemożności rozluźnienia ścian komór.

Biorąc pod uwagę, że choroba ta ustępuje praktycznie bezobjawowo, a jej rozwój można przewidzieć na podstawie dziedziczności danej osoby, warto przejść przez badanie profilaktyczne. Zwłaszcza jeśli dana osoba ma lub miała krewnych z chorobami serca. W ten sposób można mieć czas na rozpoczęcie leczenia w odpowiednim czasie.

Formy choroby

W zależności od tego, czy dochodzi do utrudnienia przepływu krwi z lewej komory do aorty, czy nie, kardiomiopatie przerostowe dzieli się na:

• forma obstrukcyjna. gdy występują przeszkody w przepychaniu krwi do lewej komory.
• Nie przeszkadza.

Przeszkoda w większości przypadków jest dynamiczna. Na stopień jego ekspresji może mieć wpływ wiele czynników. Jednak dynamika jej rozwoju ma zwykle charakter progresywny.

Wraz z rozwojem nieobturacyjnej postaci choroby większość pacjentów nie ma wyraźnych objawów. Niestety forma ta najczęściej objawia się nagłą śmiercią.

W zależności od umiejscowienia i symetrii rozwoju przerostu mięśnia sercowego chorobę dzieli się na:

• Asymetryczny kształt. Występuje u ponad 60% pacjentów. Charakteryzuje się nierównomiernym pogrubieniem ścian lewej komory.
• symetryczny kształt. Charakteryzuje się równomiernym pogrubieniem ścian lewej komory i przegrody. W niektórych przypadkach dochodzi do pogrubienia ścian i prawej komory, jednak jest to niezwykle rzadkie.

W zależności od przyczyny rozwoju choroby istnieją 2 formy:

• Podstawowy. Czasami ta forma nazywana jest idiopatyczną. W rzeczywistości oznacza to rozwój choroby z powodu dziedzicznej predyspozycji, która spowodowała mutację genu lub z innych nieznanych przyczyn.
• forma wtórna. Rozwija się w wyniku długotrwałych chorób serca i patologii, które mogą wpływać na zmianę struktury mięśnia sercowego.

Wielu specjalistów w dziedzinie kardiochirurgii obstaje przy tylko jednej postaci choroby – pierwotnej. Ponieważ wpływ innych chorób na rozwój kardiomiopatii przerostowej nie został jeszcze ostatecznie udowodniony.

Powikłania choroby

W przypadku kardiomiopatii przerostowej obturacyjnej możliwe są następujące powikłania:

• Niemiarowość. Prawie zawsze powoduje arytmię. W konsekwencji u pacjentów rozwija się niewydolność serca, aw przypadku migotania przedsionków choroba zakrzepowo-zatorowa.
• Nagła śmierć.Śmierć z powodu nagłego zatrzymania krążenia. W około 80% przypadków zatrzymanie krążenia jest spowodowane migotaniem komór.
• Choroba zakrzepowo-zatorowa.
• rozwój niewydolności serca. Pojawia się z długim przebiegiem kardiomiopatii przerostowej, rozwija się głównie z powodu deformacji tkanki mięśniowej serca, a mianowicie występowania blizn.

Brak wyraźnych objawów bardzo utrudnia prawidłowe zdiagnozowanie i leczenie choroby.

Przebieg choroby

U wielu pacjentów stan z czasem stabilizuje się, u niektórych (do 10%) obserwuje się poprawę. Jednak nawet w stanie stabilnym postęp choroby się kończy długi okres, prowokuje rozwój arytmii i niewydolności serca.

Niestety w większości przypadków nawet stabilny lub bezobjawowy przebieg choroby kończy się nagłą śmiercią. Najczęściej takie przypadki występują w trakcie i bezpośrednio po wysiłku fizycznym. Zagrożone są w większości osoby w wieku 25-35 lat.

Z praktyki leczenia można wyróżnić następujące prognozy przebiegu choroby:

• Stabilny przebieg choroby z możliwością poprawy.
• Pogorszenie stanu, wyrażające się rozwojem arytmii i niewydolności serca, ogólnym osłabieniem organizmu.
• Ostatni etap choroby. Nieodwracalne zniszczenie układu sercowo-naczyniowego doprowadzić do rychłej śmierci.
• Nagła śmierć.

Do grupy ryzyka zgonu z powodu zatrzymania krążenia należą pacjenci, u których:

• Częste omdlenia.
• Częste napady częstoskurczu komorowego.
• Głęboki przerost lewej komory.
• Obniżone ciśnienie krwi podczas ćwiczeń.
• Kardiomiopatia przerostowa objawia się w młodym wieku.

W grupie ryzyka znajdują się również osoby, w których rodzinach wystąpiły przypadki nagłej śmierci.

Metody diagnostyczne

Elektrokardiogram. Pierwszy sposób na ogólną ocenę pracy ludzkie serce. Jeśli wystąpią jakiekolwiek naruszenia układu sercowo-naczyniowego, będzie to widoczne na schemacie EKG. Jednak w przypadku kardiomiopatii nie zidentyfikowano dotychczas żadnych objawów, które dokładnie wskazywałyby na rozwój tej choroby.

Możliwe odchylenia od normalnego kardiogramu:

• Odchylenie w lewa strona oś elektryczna kiery.
• Pojawienie się objawów powiększenia przedsionków.
• Załamki Q w odprowadzeniach bocznych
• Deformacja początkowej części zespołu QRS.

Echokardiogram. Bardzo czuła i bezpieczna metoda diagnostyczna dla ludzi. Podczas korzystania z echokardiografii można określić stopień niedrożności i przerostu, a także zidentyfikować naruszenia funkcji rozkurczowej.

Monitorowanie metodą Holtera. Pozwala na długookresowe monitorowanie kardiogramu. Zwykle w ciągu dnia odczytywane są parametry życiowe osoby. Zasada działania jest taka sama jak w przypadku EKG, jednak obszerniejsze dane pozwalają trafniej przepisać leczenie.

Cewnikowanie serca. Za pomocą cewnikowania określa się ciśnienie w komorach i przedsionkach oraz określa się prędkość przepływu krwi z lewej komory do aorty. W kardiomiopatii przerostowej przepływ krwi ulega spowolnieniu, a ciśnienie w lewej komorze znacznie przewyższa ciśnienie w aorcie.

Badania genów. Jest używany dość rzadko, ponieważ wyspecjalizowane ośrodki mają możliwość ich prowadzenia, których jest dość mało. Aby uzyskać pełniejszy obraz choroby, badane są geny najbliższych krewnych pacjenta.

Chemia krwi. Przeprowadza się szereg szeroko zakrojonych testów w celu zidentyfikowania możliwych chorób współistniejących. Wykonuje się również koagulogram - badanie krwi pod kątem zwiększonego krzepnięcia i obecności produktów rozpadu skrzepliny. (Na przykład pojawienie się zakrzepów krwi może powodować migotanie przedsionków).

Ogólna analiza ciała. Badana jest historia wszystkich chorób pacjenta, a także jego najbliższych krewnych. Szczególną uwagę zwraca się na różne choroby serca.

Jeśli dana osoba ma kardiomiopatię przerostową, aktywność fizyczna jest wysoce odradzana. Ponieważ większość przypadków zatrzymania krążenia występuje podczas nich lub po nich. Nie możesz podnosić ciężarów i wykonywać intensywnych ćwiczeń.

Leczenie

Leczenie kardiomiopatii, zwłaszcza przy braku niedrożności i dlatego przebieg bezobjawowy, jest czysto indywidualna. Wszystkie kompleksy środków terapeutycznych mają na celu zminimalizowanie ryzyka wystąpienia wielu powikłań. Na przykład arytmie, niewydolność serca lub nagłe zatrzymanie krążenia.

Rodzaj zabiegu dobierany jest w zależności od różnych czynników

W większości przypadków leczenie ma charakter medyczny i wymaga zmiany stylu życia. W niektórych przypadkach można zastosować operację.

Kardiomiopatia przerostowa, nie podlega całkowite wyleczenie dlatego wszystkie działania mają na celu:

• Wydłużenie życia pacjenta.
• Zmniejszenie postępu objawów.
• Leczenie i zapobieganie powikłaniom.
• Zmniejszenie dynamiki choroby.

Leczenie oparty na zastosowaniu b-blokerów, a także blokerów kanału wapniowego. Ich działanie polega na zmniejszeniu częstości akcji serca, a także na stabilizacji ciśnienia i wypełnienia lewej komory.

Prowadzona jest również profilaktyka występowania i rozwoju zapalenia wsierdzia. W takim przypadku konieczne jest monitorowanie stanu zdrowia zębów i dziąseł, a także leczenie ich na czas. A odwiedzając dentystów, ostrzegaj ich z wyprzedzeniem o diagnozie. Ponieważ w tym przypadku konieczne jest przypisanie dodatkowe antybiotyki podczas zabiegów stomatologicznych.

Ponad 120 znanych mikroorganizmów może powodować zapalenie wsierdzia.

Wraz z rozwojem obturacyjnej postaci choroby czasami wymagana jest interwencja chirurgiczna. W takim przypadku usuwa się część zgrubiałej przegrody serca. Poprawia to przepływ krwi i wyrównuje ciśnienie w lewej komorze.

Jeśli występują częste ataki częstoskurczu komorowego, instalowany jest kardiowerter. Odczytuje puls i przy jego silnym wzroście wysyła wyładowanie elektryczne do serca, przywracając w ten sposób normalny rytm bicia serca.

Niestety, nowoczesna medycyna do tej pory nie ma metod leczenia i środki zapobiegawcze kto mógł pokonać chorobę. Dlatego najważniejszym warunkiem przedłużenia życia z kardiomiopatią przerostową i poprawy jego jakości jest zmiana stylu życia. Na przykład możesz zacząć od rzucenia palenia i ćwiczeń. Ponadto lekarze dopuszczają niektóre sporty.

Opis:

Kardiomiopatia przerostowa jest chorobą genetyczną, w której dochodzi do nadmiernego pogrubienia mięśnia sercowego. Może wpływać na układ elektryczny serca, zwiększać ryzyko wystąpienia zagrażających życiu zaburzeń tętno(arytmie) i rzadko nagła śmierć. W niektórych przypadkach powiększony mięsień sercowy nie może się rozluźnić między skurczami tak, jak powinien normalnie, i dlatego nie otrzymuje wystarczająco krew i tlen. Rzadko pogrubiony mięsień sercowy zmniejsza zdolność serca do wydajnego pompowania krwi w całym ciele.

Objawy kardiomiopatii przerostowej:

Chociaż kardiomiopatia przerostowa może powodować poważne problemy zdrowotne, a nawet nagłą śmierć, możesz nigdy nie mieć objawów choroby. Wiele osób z tą chorobą prowadzi normalne życie i nie ma żadnych problemów. Ci ludzie mogą nawet nigdy nie otrzymać leczenia kardiomiopatii przerostowej.

Przerost serca (mięsień sercowy komorowy i przedsionkowy): przyczyny, rodzaje, objawy i rozpoznanie, jak leczyć

Hipertrofia różne działy serce jest dość powszechną patologią, która pojawia się w wyniku uszkodzenia nie tylko mięśnia sercowego czy zastawek, ale także przy zaburzeniach przepływu krwi w małym kręgu przy chorobach płuc, różnych wrodzonych anomaliach budowy serca, spowodowanych m.in. wzrost, jak również w zdrowi ludzie doświadczają znacznego stresu fizycznego.

Przyczyny przerostu lewej komory

Wśród przyczyny hipertrofii LV wyróżnić można:

• Nadciśnienie tętnicze;
• Zwężenie (zwężenie) zastawki aortalnej;
• Kardiomiopatia przerostowa;
• Zwiększona aktywność fizyczna.

• Tak więc, przy przeroście prawego serca, EKG wykaże zmianę przewodnictwa elektrycznego, pojawienie się zaburzeń rytmu, wzrost załamka R w odprowadzeniach V 1 i V 2, a także odchylenie osi elektrycznej serca serce w prawo.
• W przypadku przerostu lewej komory, EKG będzie wykazywać oznaki odchylenia osi elektrycznej serca w lewo lub jego położenie poziome, wysoką falę R w odprowadzeniach V 5 i V 6 i inne. Dodatkowo rejestrowane są również znaki napięcia (zmiany amplitudy fali R lub S).

Zmianę konfiguracji serca spowodowaną wzrostem jednego lub drugiego działu można również ocenić na podstawie wyników radiografia ciała klatka piersiowa.

Schematy: przerost komór i przedsionków w EKG

Przerost lewej komory (po lewej) i prawej komory serca (po prawej)

Przerost lewego (lewego) i prawego (prawego) przedsionka

Leczenie przerostu mięśnia sercowego

Leczenie przerostu różnych części serca sprowadza się do oddziaływania na przyczynę, która go spowodowała.

W przypadku rozwoju serce płucne z powodu chorób Układ oddechowy spróbuj zrekompensować czynność płuc, przepisując terapię przeciwzapalną, leki rozszerzające oskrzela i inne, w zależności od przyczyny.

Leczenie przerostu lewej komory w nadciśnienie tętnicze sprowadza się do zastosowania leki przeciwnadciśnieniowe z różnych grup.

W przypadku poważnych wad zastawek możliwe jest leczenie chirurgiczne aż do protetyki.

We wszystkich przypadkach zmagają się z objawami uszkodzenia mięśnia sercowego - zgodnie ze wskazaniami przepisywana jest terapia antyarytmiczna, leki poprawiające procesy metaboliczne w mięśniu sercowym (ATP, ryboksyna itp.). Zalecana dieta z ograniczeniem spożycia soli i płynów, normalizacja masy ciała w otyłości.

Na wady wrodzone serca, jeśli to możliwe, eliminuj wady chirurgicznie. Gdy poważne naruszenia w strukturze serca rozwój kardiomiopatii przerostowej może być jedynym wyjściem z sytuacji.

Zasadniczo podejście do terapii takich pacjentów jest zawsze indywidualne, uwzględniające wszystkie istniejące objawy dysfunkcji serca, ogólne warunki oraz obecność chorób współistniejących.

Podsumowując, chciałbym to zauważyć wykryty na czas nabyty przerost mięśnia sercowego jest całkiem podatny na korektę. W przypadku podejrzenia jakichkolwiek zaburzeń w pracy serca należy niezwłocznie skonsultować się z lekarzem, który zidentyfikuje przyczynę choroby i przepisze leczenie, które da szanse na długie lata życia.

Wideo: przerost lewej komory w programie „O najważniejszej rzeczy”

Częstość występowania i przyczyny hipertrofii

Geograficznie częstość występowania HCM jest zmienna. Ponadto różne regiony przyjmują różne kategorie wiekowe. Trudno jest określić dokładne dane epidemiologiczne, ponieważ taka choroba jak kardiomiopatia przerostowa nie ma specyficznych objawów klinicznych. Z całą pewnością możemy powiedzieć, że choroba jest częściej wykrywana u mężczyzn. Trzecia część przypadków jest reprezentowana przez postać rodzinną, pozostałe dotyczą HCM, która nie jest związana z czynnikiem dziedzicznym.

Przyczyną prowadzącą do przerostu przegrody międzykomorowej (VSD) jest wada genetyczna. Wada ta może wystąpić w jednym z dziesięciu genów, z których każdy bierze udział w kodowaniu informacji dotyczących pracy białka kurczliwego białka we włóknach mięśniowych serca. Do tej pory znanych jest około dwustu takich mutacji, w wyniku których rozwija się kardiomiopatia przerostowa.

2 Patogeneza

Co się dzieje z przerostem przegrody międzykomorowej? Istnieje kilka powiązanych ze sobą zmian patologicznych, które występują z przerostem mięśnia sercowego. Początkowo występuje pogrubienie mięśnia sercowego w określonym obszarze, oddzielające prawą i lewą komorę. Pogrubienie przegrody międzykomorowej nie jest symetryczne, więc takie zmiany mogą wystąpić w dowolnej okolicy. Najbardziej niekorzystną opcją jest pogrubienie przegrody w odcinku wychodzącym lewej komory.

Prowadzi to do tego, że jeden z zaworów zastawka mitralna, który oddziela lewy przedsionek i komorę, zaczyna stykać się z pogrubionym IVS. W rezultacie ciśnienie w tym obszarze (odcinek eferentny) wzrasta. W momencie skurczu mięsień sercowy lewej komory musi pracować z większą siłą, aby krew z tej komory dostała się do aorty. W ramach trwających wysokie ciśnienie krwi w dziale wyjściowym i jeśli są dostępne przerost IVS mięsień sercowy lewej komory traci swoją dawną elastyczność i staje się sztywny lub sztywny.

Tracąc zdolność odpowiedniego rozluźnienia się podczas rozkurczu lub napełniania, lewa komora zaczyna gorzej pełnić swoją funkcję rozkurczową. Na tym łańcuch zmian patologicznych się nie kończy, dysfunkcja rozkurczowa pociąga za sobą pogorszenie ukrwienia mięśnia sercowego. Występuje niedokrwienie głód tlenu) mięśnia sercowego, który jest następnie uzupełniany przez zmniejszenie funkcji skurczowej mięśnia sercowego. Oprócz IVS może również wzrosnąć grubość ścian lewej komory.

3 Klasyfikacja

Obecnie stosuje się klasyfikację opartą na kryteriach echokardiograficznych, które pozwalają na rozróżnienie kardiomiopatii przerostowej na następujące opcje:

1. forma obstrukcyjna. Kryterium tego wariantu kardiomiopatii przerostowej jest różnica ciśnień (gradient ciśnień) występująca w rejonie drogi odpływu lewej komory i waha się od 30 mm Hg. i wyżej. Ten gradient ciśnienia powstaje w spoczynku.
2. forma ukryta. W spoczynku gradient ciśnienia wynosi poniżej 30 mmHg. Podczas wykonywania testu wysiłkowego wzrasta i wynosi ponad 30 mm Hg.
3. nieuciążliwa forma. Gradient ciśnienia w spoczynku i podczas próby wysiłkowej nie osiąga 30 mm Hg.

4 Objawy

Nie zawsze występuje przerost przegrody międzykomorowej i lewej komory Objawy kliniczne. Pacjenci mogą żyć dość długo i dopiero po siedemdziesięcioletnim kamieniu milowym zaczynają wykazywać pierwsze oznaki. Ale to stwierdzenie nie dotyczy wszystkich. W końcu istnieją formy hipertrofii IVS, które objawiają się tylko w warunkach intensywnej aktywności fizycznej. Istnieją opcje, które z minimum aktywność fizyczna dać się poznać. A wszystko to dotyczy odcinka, w którym przegroda międzykomorowa jest pogrubiona. W innym przypadku jedynym objawem choroby może być nagła śmierć sercowa.

Przede wszystkim objawy pojawią się przy obturacyjnej postaci przerostu. Najczęstsze dolegliwości pacjentów z przerostem IVS w okolicy drogi odpływu to:

• duszność,
• ból w klatce piersiowej,
• zawroty głowy,
• półomdlały,
• słabość.

Wszystkie te objawy mają tendencję do postępu. Z reguły po raz pierwszy pojawiają się podczas aktywności fizycznej. Wraz z postępem choroby objawy dają się odczuć w spoczynku.

5 Diagnoza i leczenie

Pomimo tego, że standardowa diagnostyka powinna zaczynać się od dolegliwości pacjenta, po raz pierwszy IVS i przerost lewej komory można wykryć za pomocą badania echokardiograficznego (EchoCG, USG serca). Oprócz fizycznych metod diagnozowania przerostu IVS i lewej komory, przeprowadzanych w gabinecie lekarskim, stosuje się metody laboratoryjne i instrumentalne. Z metody instrumentalne diagnostyka wygląda następująco:

1. Elektrokardiografia (EKG). Głównymi objawami EKG przerostu mięśnia sercowego przegrody międzykomorowej i lewej komory są: cechy przeciążenia i powiększenia lewego serca, ujemne załamki T w odprowadzeniach piersiowych, głębokie atypowe załamki Q w odprowadzeniach II, III aVF; naruszenie rytmu i przewodzenia serca.
2. RTG narządów klatki piersiowej.
3. Codzienne monitorowanie EKG Holtera.
4. USG serca. Dziś metoda ta jest wiodącą w diagnostyce i stanowi „złoty standard”.
5. Rezonans magnetyczny Koronarografia.
6. Diagnostyka genetyczna wykorzystuje metodę mapowania. Stosuje się analizę DNA zmutowanych genów.

Wszystko określone metody diagnostyka służy nie tylko do postawienia diagnozy HCM, ale także do postawienia diagnozy różnicowej w odniesieniu do wielu podobnych chorób.

Leczenie kardiomiopatii przerostowej ma kilka celów: zmniejszenie objawów choroby, spowolnienie postępu niewydolności serca, zapobieganie zagrażającym życiu powikłaniom itp. Jak większość, jeśli nie wszyscy choroby serca, HCM wymaga niefarmakologicznych działań, które przyczyniają się do progresji choroby. Najważniejsze są normalizacja masy ciała, odrzucenie złe nawyki, normalizacja aktywności fizycznej.

Główne grupy leków stosowanych w leczeniu IVS i przerostu lewej komory to beta-adrenolityki, blokery kanału wapniowego (werapamil), leki przeciwzakrzepowe, inhibitory konwertazy angiotensyny, antagoniści receptora angiotensyny, diuretyki, leki przeciwarytmiczne klasy 1A (dyzopiramid, amiodaron). Niestety HCM trudno jest odpowiedzieć na leczenie farmakologiczne, zwłaszcza jeśli występuje postać obturacyjna i niewystarczający efekt farmakoterapii.

Obecnie dostępne są następujące opcje korekcja chirurgiczna hipertrofia:

• wycięcie przerośniętego mięśnia sercowego w okolicy IVS (myoseptektomia),
• wymiana zastawki mitralnej, plastyka zastawki mitralnej,
• usunięcie przerośniętych mięśni brodawkowatych,
• alkoholowa ablacja przegrody.

6 Komplikacje

Pomimo faktu, że taka choroba, kardiomiopatia przerostowa może przebiegać całkowicie bezobjawowo, może mieć następujące powikłania:

1. Naruszenie rytmu serca. Mogą wystąpić niezakończone zgonem (niezakończone zgonem) zaburzenia rytmu, takie jak tachykardia zatokowa. W innych sytuacjach HCM może się bardziej pogorszyć niebezpieczny gatunek arytmie - migotanie przedsionków lub migotanie komór. To ostatnie dwa warianty arytmii, które występują przy przeroście IVS.
2. Naruszenie przewodzenia serca (blokada). Około jedna trzecia przypadków HCM może być skomplikowana przez blokady.
3. Nagła śmierć sercowa.
4. Infekcyjne zapalenie wsierdzia.
5. powikłania zakrzepowo-zatorowe. Powstały skrzepy krwi pewne miejscełożysko naczyniowe, z przepływem krwi mogą być przenoszone i zatykać światło naczynia. Niebezpieczeństwo takiego powikłania polega na tym, że te mikrozakrzepy mogą dostać się do naczyń mózgowych i doprowadzić do upośledzenia krążenia mózgowego.
6. Przewlekła niewydolność serca. Postęp choroby stale prowadzi do tego, że najpierw maleje rozkurcz, a potem funkcja skurczowa lewej komory z rozwojem objawów niewydolności serca.

Kardiomiopatia przerostowa - rzadka choroba serca, co jest spowodowane mutacjami na poziomie genów. Patologia objawia się niewydolnością serca, zaburzeniami rytmu serca i może spowodować nagłą śmierć.

Ogólna charakterystyka patologii, formy

Kardiomiopatia przerostowa jest patologią o charakterze genetycznym, która wyraża się w nierównomiernym pogrubieniu przegrody międzykomorowej i ścian lewej komory. Ta choroba jest niezależna, niezależna od obecności pewnych nieprawidłowości sercowo-naczyniowych.

Najczęściej patologię diagnozuje się u mężczyzn. Kardiomiopatia przerostowa w większości przypadków występuje w wieku 30-50 lat.

Ponieważ patologia jest defektem genetycznym, mutacje prowadzą do jej rozwoju. To one powodują zmiany w formule cząsteczek białek, które odpowiadają za skurcze mięśnia sercowego. W rezultacie niektóre komórki mięśniowe tracą tę zdolność.

W takich warunkach wzrasta obciążenie innych włókien, które ulegają silnemu skurczowi, co prowadzi do wzrostu masy. Wzrost następuje w przestrzeni wewnętrznej narządu. Innymi słowy, wnęka jest wypełniona między włóknami mięśnia sercowego.

Na normalne warunki grubość ścian i ścianek działowych wynosi 1 cm, przy patologicznym pogrubieniu liczba ta sięga 3-4 cm.

Najczęściej proces patologiczny rozciąga się na lewą komorę, a po prawej jest niezwykle rzadki. Z powodu pogrubienia mięśnia sercowego zaburzona jest funkcja rozkurczowa, czemu towarzyszy zmiana patologiczna częstość akcji serca i rozwój niewydolności serca.

Kardiomiopatia przerostowa dzieli się na następujące formy:

• Symetryczny. W tym przypadku ściany komory pogrubiają się równomiernie.
• Asymetryczny. Ta forma jest również nazywana ogniskową. Występuje pogrubienie górnej lub dolnej części przegrody międzykomorowej, istnieje również możliwość przerostu bocznej lub przedniej ściany lewej komory.

Istnieje również klasyfikacja patologii, która opiera się na takim parametrze, jak stopień pogrubienia mięśnia sercowego. W zależności od tego wyróżnia się następujące formy choroby:

• umiarkowany (grubość mięśnia sercowego - 15-20 mm);
• średni (20-25 mm);
• wyraźny (ponad 25 mm).

W zależności od przyczyny rozwoju patologia dzieli się na pierwotną i wtórną:

• w pierwszym przypadku dokładne przyczyny pozostają nieznane, ale sugerują obecność mutacje genów;
• w drugim przypadku patologia występuje w starszym wieku, na tle wrodzonych zmian w budowie serca oraz w obecności czynników prowokujących, na przykład uporczywego wzrostu ciśnienia krwi.

Etapy rozwoju

Istnieją takie etapy kardiomiopatii przerostowej:

1. Pierwszy. W tym przypadku gradient ciśnienia w przewodzie wyjściowym lewej komory mięśnia sercowego nie przekracza 25 mm Hg. Sztuka. Na tym etapie pacjentka nie zgłasza żadnych dolegliwości, zaburzeń w funkcjonowaniu narządy wewnętrzne i brakuje systemów.
2. Drugi. Wskaźnik (gradient ciśnienia) nie przekracza 36 mm Hg. Sztuka. W takim przypadku pacjent odczuwa pogorszenie samopoczucia po wysiłku fizycznym.
3. Trzeci. Wskaźnik wzrasta do 44 mm Hg. Sztuka. Ten etap charakteryzuje się atakami dusznicy bolesnej, dusznością.
4. Czwarty. Gradient ciśnienia wynosi 45 mm Hg. Sztuka. i wyżej. Czasami wskaźnik ten może wzrosnąć do poziomu krytycznego - 185 mm Hg. Sztuka. To jest najbardziej niebezpieczny etap: na tym etapie występują zaburzenia geodynamiczne i wzrasta ryzyko śmierci.

Kardiomiopatia przerostowa - niebezpieczna choroba: w 10% przypadków, w obecności współistniejących powikłań, następuje śmierć pacjenta.

Powoduje

Patologia jest chorobą dziedziczną i jest przenoszona w sposób autosomalny dominujący.

Spontaniczne mutacje genów i późniejszy rozwój patologii nie są związane z takimi zaburzeniami jak wrodzone i nabyte wady serca, choroba niedokrwienna kiery.

Główne czynniki ryzyka w ta sprawa- predyspozycje dziedziczne i wiek powyżej 20 lat.

Patologia przez długi czas może rozwijać się bez objawy kliniczne.

Najczęściej choroba ta wyraża się w takich objawach:

• duszność przy wysiłku;
• ból w klatce piersiowej;
• zawroty głowy;
• przyspieszone tętno;
• nieregularne bicie serca, zwłaszcza podczas wysiłku fizycznego;
• nietolerancja wysiłku fizycznego;
• stany omdlenia;
• obrzęk kończyn dolnych.

Symptomatologia choroby zależy od modyfikacji, w której występuje. Istnieją takie rodzaje przepływu:

• bezobjawowy;
• typ dystonia wegetatywna;
• dekompensacja;
• arytmiczny;
• w postaci zawału serca;
• kardiologiczny.

W niektórych przypadkach u osób cierpiących na kardiomiopatię przerostową rozwija się astma sercowa i obrzęk płuc.

Czasami pierwszym i jedynym przejawem patologii jest nagła śmierć pacjenta.

Środki diagnostyczne

Aby zidentyfikować odchylenia, konieczne jest ich przeprowadzenie środki diagnostyczne:

• elektrokardiogram;
• ogólne i analizy biochemiczne krew;
• badanie krzepliwości krwi i poziomu glukozy w niej;
• badanie rentgenowskie klatki piersiowej;
• echokardiografia;
• pozytonowa tomografia emisyjna mięśnia sercowego;
• koronarografia;
• monitorowanie metodą Holtera;
• rytmokardiografia.

Badanie o charakterze dodatkowym - wprowadzenie cewników do jamy serca, co pozwala na ocenę szybkości przepływu krwi oraz poziomu ciśnienia w komorach i przedsionkach.

Aby odróżnić kardiomiopatię przerostową od innych patologii, specjalista przeprowadza testy funkcjonalne i farmakologiczne. W tym celu pacjent jest proszony o przysiad przez określony czas.

Metody leczenia kardiomiopatii przerostowej

Środki terapeutyczne mogą jedynie doprowadzić do czasowej stabilizacji stanu pacjenta i mają charakter objawowy.

Głównymi celami leczenia w tym przypadku są:

• poprawa funkcji rozkurczowej lewej komory;
• łagodzenie zaburzeń rytmu;
• redukcja gradientu ciśnienia;
• łagodzenie obrzęku naczynioruchowego.

Terapia zachowawcza

Medyczne leczenie patologii polega na zastosowaniu następujących czynności leki:

• beta-blokery. Przygotowania tego grupa farmakologiczna stabilizują rytm serca, zmniejszają kurczliwość mięśnia sercowego, normalizują napięcie naczyniowe. Beta-blokery rozluźniają mięsień sercowy, podczas gdy lewa komora napełnia się krwią. Nowoczesne leki z tej grupy, które są zwykle przepisywane na rozważaną patologię, to Celipres, Obzidan, Karwedilol, Enalapril-Farmak, Amiodaron.
• . Zwykle używany dizopiramid. Lek zmniejsza gradient ciśnienia i eliminuje objawy patologii: duszność, ból w klatce piersiowej. Ponadto lek ten zwiększa tolerancję na aktywność fizyczną.
• antagoniści wapnia. Leki z tej grupy zmniejszają stężenie wapnia w układowych tętnicach wieńcowych. Za ich pomocą można uzyskać poprawę rozkurczowego rozluźnienia lewej komory, zmniejszenie kurczliwości mięśnia sercowego. Antagoniści wapnia mają również wyraźne działanie przeciwarytmiczne i przeciwdławicowe. Finoptin, Cardil, Amiodaron są zalecane do leczenia patologii.
• Diuretyki (Lasix, Furosemid). Są przepisywane na rozwój zastoinowej niewydolności serca.

W przypadku kardiomiopatii przerostowej stosowanie leków należących do grupy glikozydów nasercowych, azotynów, nifedypiny jest przeciwwskazane. To ograniczenie wynika z faktu, że leki te przyczyniają się do zwiększonej niedrożności.

Chirurgia

Oprócz przyjmowania leków, w leczeniu pacjentów z kardiomiopatią przerostową, mogą uciekać się do metody chirurgiczne. Ten jedyny sposób ratowanie życia pacjenta z ciężką postacią patologii.

Chirurgia polega na usunięciu przerośniętej tkanki mięśniowej przegroda międzyprzedsionkowa.

Do głównych metod leczenie chirurgiczne w tym przypadku obejmują:

• Miotomia - usunięcie region wewnętrzny przegrody międzykomorowej.
• ablacja etanolem. Metoda polega na wykonaniu nakłucia w przegrodzie, gdzie następnie wstrzykuje się stężony roztwór alkohol medyczny. Ilość podawanej substancji wynosi od 1 do 4 mg. Taka manipulacja powoduje u pacjenta zawał serca. W ten sposób następuje przerzedzenie przegrody. Impreza odbywa się pod kontrolą ultradźwięków.
• Wszczepienie trójkomorowego stymulatora elektrycznego. Urządzenie stymuluje krążenie wewnątrzsercowe i zapobiega rozwojowi powikłań.
• Implantacja kardiowertera-defibrylatora. Istota zabiegu polega na wszczepieniu urządzenia w mięsień brzucha lub klatki piersiowej, połączonego z sercem za pomocą elektrod. Pozwala to naprawić rytm serca, aw przypadku awarii przywrócić go.

Wybór metodologii dokonywany jest indywidualnie.

Korekta stylu życia

Wykazano, że pacjenci z kardiomiopatią przerostową ograniczają aktywność fizyczną i przestrzegają diety ubogiej w sól.

Prognoza

Kardiomiopatia przerostowa jest nieprzewidywalną chorobą, która może mieć kilka wariantów przebiegu.

W około 10% przypadków regres patologii obserwuje się nawet bez środki medyczne, ale to nie znaczy, że choroby nie można leczyć: śmiertelność z niej wynosi 10%.

Jeśli u osoby zdiagnozowano nieobturacyjną postać choroby, obserwuje się stabilny przebieg odchylenia.

Do większości częste komplikacje patologie obejmują:

• naruszenie rytmu serca;
• choroba zakrzepowo-zatorowa naczyń mózgowych lub kończyn lub poszczególne ciała;
• Przewlekła niewydolność serca.

W większości przypadków pacjenci, u których patologia rozwija się bez wyraźnych objawów klinicznych, umierają nagle, na tle pełnego samopoczucia.

Przyczynami nagłej śmierci sercowej są:

• migotanie komór;
• blok przedsionkowo-komorowy.

W takich warunkach zaburzenia rozwijają się szybko, w wyniku czego w ciągu godziny od wystąpienia pierwszych objawów dochodzi do zgonu.

Zapobieganie

Nie ma konkretnych środków zapobiegawczych, które mogłyby zapobiec rozwojowi patologii. Wynika to z faktu, że patologia ma charakter genetyczny.

Aby zmniejszyć ryzyko rozwoju kardiomiopatii przerostowej, zaleca się co pół roku poddawać się badaniu i konsultacji z kardiologiem.

Aby zmniejszyć ryzyko powikłań, należy:

• unikać stresu, niepokoju;
• bierz regularnie badania lekarskie;
• odmówić złych nawyków;
• zwiększyć odporność za pomocą możliwych sportów, przyjmowania witamin, utwardzania;
• przyjmuj beta-blokery, jeśli istnieje ryzyko nagłej śmierci;
• kontrolować poziom cukru i cholesterolu we krwi;
• traktować choroby towarzyszące narządy wewnętrzne;
• postępuj zgodnie z zaleceniami dot racjonalne odżywianie: należy spożywać jak najmniej soli, tłuszczów zwierzęcych, szybko przyswajalnych węglowodanów.

Kardiomiopatia przerostowa - groźna patologia, co jest najbardziej niebezpieczne w przypadkach bezobjawowych. W 10% przypadków prowadzi to do śmiertelny wynik. Choroba ma podłoże genetyczne i dlatego nie można jej przewidzieć ani jej zapobiec, można jedynie zminimalizować ryzyko powikłań i nagłej śmierci.

Kardiomiopatię przerostową definiuje się najczęściej jako wyraźny przerost mięśnia sercowego lewej komory bez widocznej przyczyny. Określenie „kardiomiopatia przerostowa” jest dokładniejsze niż „idiopatyczne przerostowe zwężenie podaortalne”, „kardiomiopatia przerostowa ze zwężeniem zastawki” i „mięśniowe zwężenie podaortalne”, ponieważ nie oznacza niedrożności drogi odpływu z lewej komory, która występuje tylko u 25% pacjentów. przypadków.

Przebieg choroby

Histologicznie w kardiomiopatii przerostowej stwierdza się zaburzony układ kardiomiocytów i zwłóknienie mięśnia sercowego. Najczęściej w kolejności malejącej dochodzi do przerostu przegrody międzykomorowej, wierzchołka i segmentów środkowych lewej komory. W jednej trzeciej przypadków przerostowi ulega tylko jeden segment, a zróżnicowanie morfologiczne i histologiczne kardiomiopatii przerostowej determinuje jej nieprzewidywalny przebieg.

Częstość występowania kardiomiopatii przerostowej wynosi 1/500. Często jest to choroba rodzinna. Prawdopodobnie najczęstszą jest kardiomiopatia przerostowa choroba układu krążenia dziedziczny. Kardiomiopatię przerostową wykrywa się u 0,5% pacjentów kierowanych na echokardiografię. To jest najbardziej popularny przypadek nagła śmierć sportowców poniżej 35 roku życia.

Objawy i dolegliwości

Niewydolność serca

U podłoża duszności spoczynkowej i wysiłkowej, nocnych napadów astmy sercowej i zmęczenia leżą dwa procesy: wzrost ciśnienia rozkurczowego w lewej komorze na skutek dysfunkcji rozkurczowej oraz dynamiczna niedrożność drogi odpływu z lewej komory.

Zwiększona częstość akcji serca, zmniejszone obciążenie wstępne, skrócony rozkurcz, zwiększona niedrożność drogi odpływu z lewej komory (np. podczas wysiłku lub tachykardii) oraz zmniejszona podatność lewej komory (np. z niedokrwieniem) nasilają dolegliwości.

U 5-10% pacjentów z kardiomiopatią przerostową rozwija się ciężka dysfunkcja skurczowa lewej komory, dochodzi do poszerzenia i ścieńczenia jej ścian.

Niedokrwienie mięśnia sercowego

Niedokrwienie mięśnia sercowego w kardiomiopatii przerostowej może wystąpić niezależnie od niedrożności drogi odpływu z prawej komory.

Niedokrwienie mięśnia sercowego klinicznie i elektrokardiograficznie objawia się w taki sam sposób jak zwykle. Jego obecność potwierdzają dane scyntygrafii mięśnia sercowego 201 Tl, pozytonowej tomografii emisyjnej, zwiększonej produkcji mleczanów w mięśniu sercowym przy częstej stymulacji przedsionków.

Dokładne przyczyny niedokrwienia mięśnia sercowego nie są znane, ale opiera się ono na niedopasowaniu między zapotrzebowaniem na tlen a jego dostarczaniem. Przyczyniają się do tego następujące czynniki.

• Pokonaj mały tętnice wieńcowe z naruszeniem ich zdolności do ekspansji.

• Zwiększone napięcie ściany mięśnia sercowego na skutek opóźnionego rozluźnienia rozkurczu i niedrożności drogi odpływu lewej komory.

• Zmniejszenie liczby naczyń włosowatych w stosunku do liczby kardiomiocytów.

• Zmniejszone ciśnienie perfuzji wieńcowej.

Omdlenia i stany przedomdleniowe

Omdlenia i stany przedomdleniowe występują z powodu zmniejszenia przepływu mózgowego krwi ze spadkiem pojemności minutowej serca. Zwykle występują podczas ćwiczeń lub arytmii.

Nagła śmierć

Roczna śmiertelność w kardiomiopatii przerostowej wynosi 1-6%. Większość pacjentów umiera nagle.Ryzyko nagłej śmierci różni się w zależności od pacjenta. U 22% pacjentów nagła śmierć jest pierwszym objawem choroby. Nagła śmierć występuje najczęściej u starszych i młodszych dzieci; do 10 lat to rzadkość. Około 60% nagłych zgonów następuje w spoczynku, reszta – po ciężkim wysiłku fizycznym.

Zaburzenia rytmu i niedokrwienie mięśnia sercowego mogą wywołać błędne koło niedociśnienia tętniczego, skrócenia czasu napełniania rozkurczowego i zwiększonej niedrożności drogi odpływu lewej komory, co ostatecznie prowadzi do śmierci.

Badanie lekarskie

Podczas badania żył szyjnych wyraźnie widać wyraźną falę A, wskazującą na przerost i sztywność prawej komory. Pchnięcie serca wskazuje na przeciążenie prawej komory, może być zauważalne przy współistniejącym nadciśnieniu płucnym.

Palpacja

Uderzenie wierzchołkowe jest zwykle przesunięte w lewo i rozproszone. W wyniku przerostu lewej komory może pojawić się przedskurczowe uderzenie wierzchołkowe odpowiadające tonowi IV. Możliwe jest potrójne uderzenie wierzchołkowe, którego trzecia składowa jest spowodowana późnym skurczowym wybrzuszeniem lewej komory.

Włącz puls tętnice szyjne zwykle rozwidlony. Szybki wzrost fala tętna, po którym następuje drugi szczyt, jest spowodowany zwiększonym skurczem lewej komory.

Osłuchiwanie

Pierwszy ton jest zwykle normalny, poprzedza go ton IV.

Ton drugi może być prawidłowy lub paradoksalnie rozszczepiony z powodu wydłużenia fazy wyrzutu lewej komory w wyniku niedrożności drogi jej odpływu.

Gruby, wrzecionowaty szmer skurczowy kardiomiopatii przerostowej jest najlepiej słyszalny wzdłuż lewej krawędzi mostka. Przeprowadza się go w okolicy dolnej jednej trzeciej mostka, ale nie na naczyniach szyi iw okolicy pachowej.

Ważną cechą tego szumu jest zależność jego głośności i czasu trwania od obciążenia wstępnego i następczego. Wraz ze wzrostem powrotu żylnego szmer skraca się i staje się cichszy. Wraz ze spadkiem wypełnienia lewej komory i wzrostem jej kurczliwości hałas staje się grubszy i dłuższy.

Testy przed i po wysiłku pomagają odróżnić kardiomiopatię przerostową od innych przyczyn szmerów skurczowych.

Tabela. Wpływ testów czynnościowych i farmakologicznych na objętość szmeru skurczowego w kardiomiopatii przerostowej, zwężenie zastawki aortalnej I niedomykalność mitralna

Próbować	Działanie hemodynamiczne	Kardiomiopatia przerostowa	zwężenie zastawki aortalnej	Niewydolność mitralna
Próba Valsalvy w pozycji leżącej	Zmniejszony powrót żylny, TPVR, CO		↓	↓
Przysiad, wyciskanie ręczne	Zwiększony powrót żylny, TPVR, CO	↓
azotyn amylu	Zwiększony powrót żylny, zmniejszony obwodowy opór naczyniowy, EDV			↓
fenylefryna	Wzrost OPSS, powrót żylny	↓
dodatkowy skurcz	Zmniejszona EDV		↓	On się zmienia
Relaksacja po próbie Valsalvy	Wzrost EDV	↓		On się zmienia

KDOLZH - objętość końcoworozkurczowa lewej komory; CO - pojemność minutowa serca; ↓ - redukcja szumów; - zwiększyć głośność.

Niedomykalność zastawki mitralnej jest powszechna w kardiomiopatii przerostowej. Charakteryzuje się pansystolicznym, dmuchającym szmerem, prowadzonym w okolicę pachową.

Cichy, zmniejszający się szmer wczesnorozkurczowy niedomykalności zastawki aortalnej występuje u 10% pacjentów z kardiomiopatią przerostową.

Dziedziczność

Rodzinne formy kardiomiopatii przerostowej są dziedziczone autosomalnie dominująco; są spowodowane mutacjami zmiany sensu, czyli substytucjami pojedynczych aminokwasów, w genach białek sarkomerycznych (patrz tabela)

Tabela. Względna częstość mutacji w rodzinnych postaciach kardiomiopatii przerostowej

Rodzinne formy kardiomiopatii przerostowej należy odróżnić od podobnych fenotypowo chorób, takich jak kardiomiopatia przerostowa wierzchołka koniuszka i kardiomiopatia przerostowa osób starszych, a także od choroby dziedziczne w której zaburzonemu ułożeniu kardiomiocytów i dysfunkcji skurczowej lewej komory nie towarzyszy przerost.

Najmniej korzystne rokowanie a największe ryzyko nagłej śmierci obserwuje się w przypadku niektórych mutacji w ciężkim łańcuchu p miozyny (R719W, R453K, R403Q). W przypadku mutacji w genie troponiny T śmiertelność jest wysoka nawet przy braku przerostu. Do użycia analiza genetyczna w praktyce dane są nadal niewystarczające. Dostępne informacje dotyczą głównie postaci rodzinnych o złym rokowaniu i nie można ich rozszerzyć na wszystkich pacjentów.

Diagnostyka

EKG

Chociaż większość EKG pokazuje wyraźne zmiany(patrz tabela), nie ma objawów EKG patognomonicznych dla kardiomiopatii przerostowej.

echokardiografia

EchoCG - najlepsza metoda, jest bardzo czuły i całkowicie bezpieczny.

W tabeli przedstawiono kryteria echokardiograficzne kardiomiopatii przerostowej dla badań M-modalnych i dwuwymiarowych.

Echokardiograficzne kryteria kardiomiopatii przerostowej
Asymetryczny przerost przegrody międzykomorowej (> 13 mm)
Przedni ruch skurczowy zastawki mitralnej
Mała jama lewej komory
Hipokinezja przegrody międzykomorowej
Niedrożność śródskurczowej zastawki aortalnej
Gradient ciśnienia śródkomorowego w spoczynku większy niż 30 mm Hg. Sztuka.
Wewnątrzkomorowy gradient ciśnienia przy obciążeniu większym niż 50 mm Hg. Sztuka.
Normo lub hiperkineza tylna ściana lewa komora
Zmniejszenie nachylenia rozkurczowej okluzji przedniego płatka zastawki mitralnej
Wypadanie płatka zastawki mitralnej z niedomykalnością mitralną
Grubość ściany lewej komory (w rozkurczu) jest większa niż 15 mm

Czasami kardiomiopatia przerostowa jest klasyfikowana w zależności od lokalizacji przerostu (patrz tabela).

Badanie dopplerowskie pozwala zidentyfikować i określić ilościowo konsekwencje przedniego ruchu skurczowego zastawki mitralnej.

Około jedna czwarta pacjentów z kardiomiopatią przerostową ma w spoczynku gradient ciśnienia w drodze odpływu z prawej komory; dla wielu pojawia się tylko podczas testów prowokacyjnych.

Obturacyjna kardiomiopatia przerostowa jest określana jako śródkomorowy gradient ciśnienia większy niż 30 mm Hg. Sztuka. w spoczynku i powyżej 50 mm Hg. Sztuka. na tle testów prowokacyjnych. Wielkość gradientu dobrze odpowiada czasowi początku i czasowi kontaktu przegrody międzykomorowej z płatkami zastawki mitralnej; im wcześniej kontakt nastąpi i im dłużej trwa, tym większy jest gradient ciśnienia.

Jeśli w spoczynku nie stwierdza się zwężenia drogi odpływu lewej komory, można ją sprowokować lekami (azotyn amylu wziewnie, izoprenalina, dobutamina) lub testy funkcjonalne(test Valsalvy, wysiłek), które zmniejszają napięcie wstępne lub zwiększają kurczliwość lewej komory.

Wybrane zagadnienia diagnostyki i leczenia

Migotanie przedsionków

Migotanie przedsionków występuje u około 10% pacjentów z kardiomiopatią przerostową i przyczynami poważne konsekwencje: skrócenie rozkurczu i brak pompowania przedsionków może prowadzić do zaburzeń hemodynamicznych i obrzęku płuc. Ze względu na duże ryzyko choroby zakrzepowo-zatorowej wszyscy chorzy z migotaniem przedsionków w przebiegu kardiomiopatii przerostowej powinni otrzymywać leki przeciwzakrzepowe. Konieczne jest utrzymanie niskiej częstości komorowej, pamiętaj, aby spróbować przywrócić i utrzymać rytm zatokowy.

W przypadku napadów migotania przedsionków najlepsza jest kardiowersja elektryczna. W celu utrzymania rytmu zatokowego podaje się dizopiramid lub sotalol; gdy są nieskuteczne stosować amiodaron w małych dawkach. Przy ciężkiej niedrożności drogi odpływu lewej komory możliwe jest połączenie beta-blokera z dyzopiramidem lub sotalolem.

Uporczywe migotanie przedsionków może być całkiem dobrze tolerowane, jeśli częstość komór jest utrzymywana na niskim poziomie za pomocą beta-adrenolityków lub antagonistów wapnia. Jeśli migotanie przedsionków jest źle tolerowane i nie ma możliwości utrzymania rytmu zatokowego, możliwe jest zniszczenie węzła AV z wszczepieniem stymulatora dwujamowego.

Zapobieganie nagłej śmierci

Przyjęcie takich środków zapobiegawczych, jak wszczepienie defibrylatora lub wyznaczenie amiodaronu (których wpływ na długoterminowe rokowanie nie został udowodniony) jest możliwe tylko po zidentyfikowaniu czynników ryzyka z wystarczającą wysoka czułość, specyficzność i wartość predykcyjna.

Nie ma przekonujących danych na temat względnego znaczenia czynników ryzyka nagłej śmierci. Poniżej wymieniono główne czynniki ryzyka.

• Historia zatrzymania krążenia

• Utrzymujący się częstoskurcz komorowy

• Nagła śmierć bliskich

• Częste napady nieutrwalonego częstoskurczu komorowego podczas monitorowania EKG metodą Holtera

• Nawracające omdlenia i stany przedomdleniowe (zwłaszcza podczas ćwiczeń)

• Spadek ciśnienia krwi podczas ćwiczeń

• Masywny przerost lewej komory (grubość ściany > 30 mm)

• Mostki mięśnia sercowego na odcinku przednim tętnica zstępująca u dzieci

• Niedrożność drogi odpływu lewej komory w spoczynku (gradient ciśnienia > 30 mmHg)

Rola EPS w kardiomiopatii przerostowej nie została ustalona. Nie ma przekonujących dowodów na to, że pozwala oszacować ryzyko nagłej śmierci. Podczas wykonywania EPS zgodnie ze standardowym protokołem często nie jest możliwe wywołanie komorowych zaburzeń rytmu u osób, które przeżyły zatrzymanie krążenia. Z drugiej strony zastosowanie niestandardowego protokołu może powodować komorowe zaburzenia rytmu nawet u pacjentów z niskim ryzykiem nagłego zgonu.

Jasne zalecenia dotyczące implantacji defibrylatorów w kardiomiopatii przerostowej można opracować dopiero po zakończeniu odpowiednich badań klinicznych. Obecnie uważa się, że wszczepienie defibrylatora jest wskazane po wystąpieniu zaburzeń rytmu serca mogących prowadzić do nagłego zgonu, z utrzymującymi się napadami częstoskurczu komorowego oraz przy wielu czynnikach ryzyka nagłego zgonu. W grupie wysokie ryzyko wszczepione defibrylatory włączają się u około 11% rocznie wśród osób, które doświadczyły już zatrzymania krążenia i 5% rocznie wśród osób, którym wszczepiono defibrylatory w celu profilaktyka pierwotna nagła śmierć.

sportowe serce

Diagnostyka różnicowa z kardiomiopatią przerostową

Z jednej strony uprawianie sportu z nierozpoznaną kardiomiopatią przerostową zwiększa ryzyko nagłego zgonu, z drugiej błędna diagnoza kardiomiopatia przerostowa u sportowców prowadzi do niepotrzebnego leczenia, trudności psychologicznych i nieuzasadnionego ograniczania aktywności fizycznej. Diagnostyka różnicowa najtrudniejsze, jeśli grubość ściany lewej komory w rozkurczu przekracza górną granicę normy (12 mm), ale nie osiąga wartości charakterystycznych dla kardiomiopatii przerostowej (15 mm) i nie ma przedniego ruchu skurczowego zastawki mitralnej i niedrożność drogi odpływu z lewej komory.

Kardiomiopatii przerostowej sprzyja asymetryczny przerost mięśnia sercowego, wielkość końcoworozkurczowa lewej komory mniejsza niż 45 mm, grubość przegrody międzykomorowej większa niż 15 mm, powiększenie lewego przedsionka, dysfunkcja rozkurczowa lewej komory, kardiomiopatia przerostowa w wywiadzie rodzinnym.

O atletycznym sercu świadczy wielkość końcoworozkurczowa lewej komory większa niż 45 mm, grubość przegrody międzykomorowej mniejsza niż 15 mm, wymiar przednio-tylny lewego przedsionka mniejszy niż 4 cm oraz zmniejszenie przerostu po zakończenie szkolenia.

Sport w kardiomiopatii przerostowej

Ograniczenia obowiązują pomimo leczenia farmakologicznego i chirurgicznego.

U pacjentów z kardiomiopatią przerostową poniżej 30. roku życia, niezależnie od obecności niedrożności drogi odpływu lewej komory, nie należy uprawiać sportów wyczynowych wymagających dużego wysiłku fizycznego.

Po 30 roku życia ograniczenia mogą być mniej rygorystyczne, ponieważ ryzyko nagłej śmierci prawdopodobnie maleje wraz z wiekiem. Uprawianie sportu jest możliwe przy braku następujących czynników ryzyka: częstoskurcz komorowy z monitorowaniem EKG metodą Holtera, nagły zgon bliskich krewnych z kardiomiopatią przerostową, omdlenie, gradient ciśnienia śródkomorowego większy niż 50 mm Hg. Art., obniżenie ciśnienia krwi podczas wysiłku, niedokrwienie mięśnia sercowego, przednio-tylny rozmiar lewego przedsionka większy niż 5 cm, ciężka niedomykalność mitralna i napady migotania przedsionków.

Infekcyjne zapalenie wsierdzia

Infekcyjne zapalenie wsierdzia rozwija się u 7-9% pacjentów z kardiomiopatią przerostową. Jego śmiertelność wynosi 39%.

Ryzyko bakteriemii jest wysokie w przypadku chirurgii stomatologicznej, jelit i prostaty.

Bakterie osiedlają się na wsierdziu, które na skutek zaburzeń hemodynamicznych lub strukturalnego uszkodzenia zastawki mitralnej ulega trwałemu uszkodzeniu.

Wszyscy chorzy z kardiomiopatią przerostową, niezależnie od obecności niedrożności drogi odpływu lewej komory, objęci są profilaktyką antybiotykową. infekcyjne zapalenie wsierdzia przed wszelkimi interwencjami, którym towarzyszy wysokie ryzyko bakteriemii.

Przerost wierzchołka lewej komory (choroba Yamaguchi)

Charakteryzuje się bólem w klatce piersiowej, dusznością, zmęczeniem. Nagła śmierć jest rzadkością.

W Japonii przerost wierzchołka lewej komory odpowiada za jedną czwartą przypadków kardiomiopatii przerostowej. W innych krajach izolowany przerost wierzchołka występuje tylko w 1-2% przypadków.

Diagnostyka

EKG wykazuje cechy przerostu lewej komory i gigantyczne ujemne załamki T w odprowadzeniach piersiowych.

Echokardiografia ujawnia następujące objawy.

• Izolowany przerost części lewej komory zlokalizowanych koniuszkowo od początku strun ścięgnistych

• Grubość wierzchołka mięśnia sercowego większa niż 15 mm lub stosunek grubości wierzchołka mięśnia sercowego do grubości ściany tylnej większy niż 1,5

• Brak przerostu innych części lewej komory

• Brak niedrożności drogi odpływu z lewej komory.

MRI pozwala zobaczyć ograniczony przerost wierzchołka mięśnia sercowego. MRI stosuje się głównie w przypadku echokardiografii nieinformacyjnej.

W przypadku lewej ventrikulografii jama lewej komory w rozkurczu ma kształt ostrza karty, aw skurczu jej wierzchołkowa część całkowicie zanika.

Rokowanie w porównaniu z innymi postaciami kardiomiopatii przerostowej jest korzystne.

Leczenie ma na celu jedynie wyeliminowanie dysfunkcji rozkurczowej. Użyj beta-blokerów i antagonistów wapnia (patrz wyżej).

Nadciśnieniowa kardiomiopatia przerostowa u osób w podeszłym wieku

Oprócz objawów charakterystycznych dla innych postaci kardiomiopatii przerostowej charakterystyczne jest nadciśnienie tętnicze.

Dokładna częstość występowania nie jest znana, ale choroba jest bardziej powszechna niż mogłoby się wydawać.

Według niektórych doniesień późna ekspresja zmutowanego genu białka C wiążącego miozynę jest podstawą kardiomiopatii przerostowej u osób starszych.

echokardiografia

W porównaniu z młodymi pacjentami (poniżej 40 lat), osoby starsze (65 lat i starsze) mają swoje własne cechy.

Znaki ogólne

• Gradient śródkomorowy w spoczynku i podczas wysiłku

• Hipertrofia asymetryczna

• Przedni ruch skurczowy zastawki mitralnej.

Znaki wspólne dla osób starszych

• Mniej wyraźny przerost

• Mniej ciężki przerost prawej komory

• Jama lewej komory owalna, nie przypominająca szczeliny

• Zauważalne uwypuklenie przegrody międzykomorowej (przybiera kształt litery S)

• Ostrzejszy kąt między aortą a przegrodą międzykomorową ze względu na fakt, że aorta rozwija się wraz z wiekiem

Leczenie kardiomiopatii przerostowej u osób w podeszłym wieku jest takie samo jak w innych postaciach.

Rokowanie w porównaniu z kardiomiopatią przerostową w młodszym wieku jest stosunkowo korzystne.

Chirurgiczne leczenie kardiomiopatii na Białorusi – europejska jakość za rozsądną cenę

Literatura
B. Griffin, E. Topol „Kardiologia” Moskwa, 2008