Jeden z charakterystyczne objawy jest kardiomiopatia przerostowa Przerost IVS(przegroda międzykomorowa) Kiedy pojawia się ta patologia, następuje pogrubienie ścian prawej lub lewej komory serca i przegrody międzykomorowej. Ten stan sam w sobie jest pochodną innych chorób i charakteryzuje się wzrostem grubości ścian komór.

Pomimo swojej częstości występowania (przerost IVS obserwuje się u ponad 70% osób) najczęściej przebiega bezobjawowo i wykrywany jest dopiero podczas bardzo intensywnego wysiłku fizycznego. Przecież przerost samej przegrody międzykomorowej polega na jej pogrubieniu i wynikającym z tego zmniejszeniu użytecznej objętości komór serca. Wraz ze wzrostem grubości ścian komór serca zmniejsza się również objętość komór serca.

W praktyce wszystko to prowadzi do zmniejszenia objętości krwi uwalnianej przez serce do łożyska naczyniowego organizmu. Aby w takich warunkach zapewnić narządom prawidłową ilość krwi, serce musi kurczyć się mocniej i częściej. A to z kolei prowadzi do jego przedwczesnego zużycia i występowania chorób układu sercowo-naczyniowego.

Objawy i przyczyny kardiomiopatii przerostowej

Duża liczba ludzi na całym świecie żyje z niezdiagnozowanym przerostem IVS i dopiero wraz ze zwiększoną aktywnością fizyczną wychodzi na jaw ich istnienie. Dopóki serce może zapewnić prawidłowy przepływ krwi do narządów i układów, wszystko przebiega w ukryciu i dana osoba nie odczuje żadnych bolesnych objawów ani innego dyskomfortu. Jednak nadal należy zwracać uwagę na niektóre objawy i w przypadku ich wystąpienia zgłosić się do kardiologa. Objawy te obejmują:

• ból w klatce piersiowej;
• duszność przy zwiększonej aktywności fizycznej (na przykład wchodzenie po schodach);
• zawroty głowy i omdlenia;
• zwiększone zmęczenie;
• tachyarytmia występująca przez krótkie okresy czasu;
• szmery w sercu podczas osłuchiwania;
• ciężki oddech.

Należy pamiętać, że niezdiagnozowany przerost IVS może spowodować nagłą śmierć nawet u młodych i silnych fizycznie osób. Dlatego nie należy zaniedbywać badania lekarskiego przeprowadzonego przez terapeutę i/lub kardiologa.

Przyczyny tej patologii leżą nie tylko w w niewłaściwy sposóbżycie. Palenie, nadużywanie alkoholu, nadwaga- wszystko to staje się czynnikiem przyczyniającym się do nasilenia poważnych objawów i manifestacji negatywnych procesów w organizmie o nieprzewidywalnym przebiegu.

A lekarze nazywają mutacje genów przyczyną rozwoju pogrubienia IVS. W wyniku tych zmian na poziomie ludzkiego genomu mięsień sercowy w niektórych obszarach staje się nienormalnie gruby.

Konsekwencje rozwoju takiego odchylenia stają się niebezpieczne.

Przecież dodatkowymi problemami w takich przypadkach będą zaburzenia w układzie przewodzącym serca, a także osłabienie mięśnia sercowego i związane z tym zmniejszenie objętości krwi wyrzucanej podczas skurczów serca.

Możliwe powikłania przerostu IVS

Jakie powikłania są możliwe w przypadku rozwoju kardiopatii omawianego typu? Wszystko będzie zależeć od konkretnego przypadku i indywidualnego rozwoju człowieka. Przecież wiele osób nigdy przez całe życie nie dowie się, że cierpi na tę przypadłość, a niektórzy mogą odczuwać poważne dolegliwości fizyczne. Przedstawiamy najczęstsze skutki pogrubienia przegrody międzykomorowej. Więc:

1. 1. Naruszenie tętno według rodzaju tachykardii. Takie powszechne typy, jak migotanie przedsionków, migotanie komór i częstoskurcz komorowy są bezpośrednio związane z przerostem IVS.
2. 2. Zaburzenia krążenia krwi w mięśniu sercowym. Objawy występujące w przypadku zakłócenia odpływu krwi z mięśnia sercowego obejmują ból w klatce piersiowej, omdlenia i zawroty głowy.
3. 3. Kardiomiopatia rozstrzeniowa i związane z nią zmniejszenie rzutu serca. Ściany komór serca w stanach patologicznych wysokie obciążenia z biegiem czasu stają się cieńsze, co jest przyczyną pojawienia się tego stanu.
4. 4. Niewydolność serca. Powikłanie jest bardzo groźne dla życia i w wielu przypadkach kończy się śmiercią.
5. 5. Nagłe zatrzymanie krążenia i śmierć.

Oczywiście dwa ostatnie warunki są przerażające. Niemniej jednak, jeśli wizyta u lekarza nastąpi w odpowiednim czasie, jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy dysfunkcji serca, wizyta u lekarza w odpowiednim czasie pomoże Ci żyć długo i szczęśliwie.

Do wyceny: Shaposhnik I.I., Bogdanov D.V. Diagnostyka różnicowa kardiomiopatii przerostowej i przerostów mięśnia sercowego wtórnego pochodzenia // Rak piersi. 2014. Nr 12. s. 923

Znany duża liczba choroby objawiające się rozwojem przerostu mięśnia sercowego, głównie lewej komory (LV). W wielu z tych schorzeń rozwija się przerost przegrody międzykomorowej (IVS), co może wymagać diagnostyki różnicowej kardiomiopatii przerostowej (HCM).

HCM jest genetycznie uwarunkowaną chorobą mięśnia sercowego, prowadzącą zwykle do ciężkiego przerostu ścian LV, głównie IVS, bez zwiększenia wielkości jamy LV, z rozwojem dysfunkcji rozkurczowej mięśnia sercowego. Jest to najczęstsza kardiomiopatia uwarunkowana genetycznie (do 20 na 10 000). Kryterium HCM jest pogrubienie ścian lewej komory powyżej 1,5 cm, a obturacyjną postać choroby (HOCM) rozpoznaje się, gdy w spoczynkowej drodze odpływu LV występuje gradient niedrożności większy niż 30 mm Hg. Art., najczęściej w połączeniu z wyraźnym asymetrycznym przerostem IVS. Grubość mięśnia sercowego może osiągnąć 3-4 cm. Możliwa jest ukryta przeszkoda – w tym przypadku określone nachylenie pojawia się tylko przy obciążeniu. Nieprzewodnikowy HCM (HOCM) był mniej badany, a gradient niedrożności wynosił poniżej 30 mm Hg. Sztuka. w spoczynku i pod obciążeniem.

Do HNCMP zalicza się także postać wierzchołkową HCM, w której przerost zlokalizowany jest głównie w okolicy wierzchołka LV. HCM jest chorobą autosomalną dominującą. Obecnie znanych jest już ponad 40 głównych mutacji genów kodujących białka sarkomerów związanych z rozwojem HCM. W przypadku HCM może nie istnieć bezpośredni związek między genotypem a fenotypem; możliwe jest bezobjawowe nosicielstwo odpowiednich mutacji. Głównym zagrożeniem dla pacjentów z HCM jest nagła śmierć sercowa w młodym wieku, odnotowano u 1-4% pacjentów. W większości przypadków HCM objawia się zespołem „małego rzutu serca” – zawrotami głowy, omdlenie, ataki dusznicy bolesnej.

Innym ważnym zespołem są zaburzenia rytmu serca, głównie komorowe. Ciężka przewlekła niewydolność serca (CHF) nie jest typowa dla HCM. Jednocześnie u około 7–20% pacjentów może wystąpić poszerzenie jamy LV ze zmniejszeniem frakcji wyrzutowej i rozwojem ciężkiej CHF. U 47% chorych obserwuje się powolną progresję HCM, głównie w postaci pogorszenia objawów klinicznych i narastającego upośledzenia funkcji rozkurczowej LV. Zwiększenie nasilenia LVH nie jest typowe dla HCM. Generalnie przebieg choroby jest stosunkowo korzystny i istnieją obserwacje, że przeżywalność jest porównywalna z przeżywalnością w populacji ogólnej.

Konieczne jest określenie kryteriów rozpoznania przerostu mięśnia sercowego za pomocą ECHO-CG. Przede wszystkim mówimy o przeroście lewej komory (LVH). Istnieją kryteria LVH oparte zarówno na grubości ścian, jak i ocenie wskaźnika masy mięśnia sercowego (tj. masy mięśnia sercowego podzielonej przez powierzchnię ciała pacjenta – LVMI). W rosyjskich zaleceniach dotyczących diagnostyki i leczenia nadciśnienie tętnicze(AH) kryteria LVH dla mężczyzn wynoszą LVMI ≥125 g/m2, dla kobiet – LVMI ≥110 g/m2. W ostatnie lata dokonano rewizji kryteriów dla LVH w dół. U mężczyzn LVH rozpoznaje się, gdy LVMI ≥115 g/m2, u kobiet – LVMI ≥95 g/m2. Zagadnienia przebudowy LV opisano szerzej w Zaleceniach dot ujęcie ilościowe budowa i funkcje komór serca. Tutaj podano kryteria grubości ścianek niskiego napięcia – za podwyższenie uważa się grubość ścianki ≥1,0 ​​cm dla kobiet i 1,1 cm dla mężczyzn. Wiele uwagi poświęca się opcjom przebudowy LV. W tym celu wprowadzono pojęcie względnego wskaźnika grubości ścianki (RWI), RWI = (2xLV TZW)/LV RSD. Zwykle IOT jest mniejszy niż 0,42. Jeśli pacjent ma prawidłową LVMI i prawidłową WTI, mówimy o prawidłowej geometrii LV. Wzrost LVMI i wzrost WRI ≥0,42 odpowiada koncentrycznemu LVH, wzrost LVMI tylko przy prawidłowym WRI odzwierciedla obecność ekscentrycznego LVH. Istnieje koncepcja przebudowy koncentrycznej – w tym przypadku WRI wynosi ≥0,42, ale LVMI jest w normie. W przypadku HCM często wykorzystuje się współczynnik asymetrii przerostu (stosunek LVSD do LV TSV), który w przypadku asymetrycznej LVH przekracza 1,3. Koncentryczny LVH jest bardziej typowy dla obciążenia ciśnieniowego, ekscentryczny - dla obciążenia objętościowego lub nadczynności izotonicznej.

Zwróćmy uwagę na pewne cechy LVH w HCM u pacjentów z oczywistymi objawami fenotypowymi choroby, zgodnie z danymi własnymi i danymi literaturowymi.

• W HCM grubość ścianek niskiego napięcia jest większa lub równa 1,5 cm, w tym przypadku oczywiste powody LVH powinien być nieobecny. Wiek pacjentów w większości przypadków jest stosunkowo młody, chociaż wykrycie choroby jest możliwe w każdym wieku.
• Jama LV nie jest powiększona, ale w przypadku ciężkiej LVH ulega zmniejszeniu. Kiedy przerost zlokalizowany jest w środkowych odcinkach ścian LV, ten ostatni może przybrać postać „ klepsydra».
• Jeśli u pacjenta z HCM rozwinie się „ostateczna” lub rozszerzona faza choroby, jama LV powiększa się, ale pozostaje przerost ścian.
• Większość pacjentów z HCM (niezależnie od obecności obturacji) charakteryzuje się asymetrią LVH, z przewagą pogrubienia IVS. Współczynnik asymetrii w takich przypadkach jest większy niż 1,3 i może osiągnąć 2,0 lub więcej. Według naszych danych u 67% pacjentów z HCM dominował przerost IVS, u 12% przerost wierzchołka i dolnej jednej trzeciej IVS, a u 21% przerost rozlany. Lokalizacja przerostu IVS może być różna, w niektórych przypadkach może stworzyć iluzję guza serca. Podstawowa część IVS jest najczęściej pogrubiona. W wierzchołkowym HNCMP wierzchołek LV jest pogrubiony.
• IVS w HCM jest nieaktywny. Jest to zauważalne podczas wizualnej oceny IVS w trybie dwuwymiarowym. Aby obliczyć mobilność, można użyć zarówno parametru wycieczki (EMZP), jak i parametru frakcji zagęszczającej (FFMSP). EMZH w takiej sytuacji wynosi poniżej 0,5 cm, FUMZ jest poniżej 50%. Natomiast ruchliwość tylnej ściany LV jest stosunkowo zachowana w HCM.
• W przypadku HCM dochodzi do zakłócenia ruchu włókien mięśniowych w przerośniętych obszarach mięśnia sercowego. W ECHO-CG zmiany te odzwierciedlają się jako pewna niejednorodność, „pstrokaty” wygląd przerośniętego mięśnia sercowego, szczególnie w obszarze siedzącego trybu życia.
• Przerost może obejmować także przednią ścianę trzustki, co w naszych badaniach wykryto u 59,5% pacjentów z HCM.
• Gradient niedrożności (zwykle w obszarze drogi odpływu LV, chociaż możliwa jest również niedrożność środkowej i prawej komory) w HCM jest spowodowany zarówno obecnością pogrubionego IVS, jak i przednim skurczowym ruchem płatka przedniej zastawki mitralnej. Gradient przeszkody jest dość niestabilny i dokładna ocena może wymagać testów obciążeniowych lub farmakologicznych. Klinicznie, w przypadku wyraźnego gradientu niedrożności, w zależności od obciążenia i wysiłku, możliwy jest szmer skurczowy z epicentrum w punkcie osłuchowym V.
• W HCM zawsze występuje dysfunkcja rozkurczowa LV. Często u takich pacjentów stwierdza się restrykcyjny typ upośledzenia relaksacji LV. Jednak ten znak nie jest diagnostyczny. Kurczliwość LV wyrażona w frakcji wyrzutowej w HCM jest zwykle zachowana lub zwiększona (ponad 60%), pomimo zmniejszonej ruchomości IVS. Stosując inne metody obliczania kurczliwości (na przykład średnią frakcję zagęszczającą włókno) można zidentyfikować zaburzenia funkcji skurczowej u 35% pacjentów z HCM. W rozszerzonym stadium HCM frakcja wyrzutowa LV zmniejsza się do mniej niż 45%.
• Powiększenie lewego przedsionka występuje u 55–70% pacjentów z HCM. Jednocześnie zmniejsza się kurczliwość przedsionka, a jego kulistość wzrasta.
• W dynamice HCM zwykle nie obserwuje się wzrostu stopnia LVH, chociaż mogą postępować zaburzenia głównie funkcji rozkurczowej LV.

Należy również zwrócić uwagę na cechy EKG w HCM. Objawy EKG LVH są niespecyficzne i nie pozwalają na ustalenie przyczyny LVH. EKG nie pozwala na rozróżnienie przerostu i poszerzenia komór. EKG można wykorzystać do badania przesiewowego LVH zarówno w przypadku nadciśnienia, jak i innych przyczyn LVH. Omawiając objawy EKG różne choroby towarzyszy LVH, zwrócimy uwagę nie tyle na same objawy LVH, ale na inne zmiany w EKG.

EKG w HCM może nie być prawidłowe. W większości przypadków u pacjentów występują objawy przerostu lewej (a czasem prawej) komory. Co ciekawe, objawy EKG przerostu trzustki w HCM są w większości przypadków „fałszywe” – duża amplituda załamków R w odprowadzeniach prawej klatki piersiowej i głębokie załamki S w odprowadzeniach lewej klatki piersiowej raczej odzwierciedlają przerost IVS. Należy pamiętać, że wśród chorych na HCM częściej występują osoby młode, u których konieczne jest stosowanie innych kryteriów LVH (w szczególności wskaźnika Sokołowa-Lyona dla LV ≥45 mm). W HCM często występują zaburzenia repolaryzacji w postaci ujemnych załamków T i/lub obniżenia odcinka ST w wielu odprowadzeniach. W tym przypadku amplituda załamków T może być bardzo duża. Wykrycie takich zmian w EKG u młodego pacjenta (czasami nawet u dzieci) nasuwa myśl o HCM. We wtórnym przeroście mięśnia sercowego tak wyraźne zaburzenia repolaryzacji zwykle odzwierciedlają ciężką LVH, często z towarzyszącym zwłóknieniem mięśnia sercowego, charakterystycznym dla starszych pacjentów. Lokalizacja ujemnych załamków T i/lub obniżenia odcinka ST w nadciśnieniu tętniczym to lewe odprowadzenia przedsercowe. Innym nietypowym objawem EKG w HCM jest pojawienie się głębokich załamków Q, najczęściej w odprowadzeniach V2–V5. Na znacznej głębokości (zwykle większej niż ¼ R) szerokość takich zębów nie może przekraczać 0,03 s. Takie załamki Q odzwierciedlają przede wszystkim przerost IVS. W przeciwieństwie do patologicznych załamków Q w chorobie niedokrwiennej serca, w HCM nie ma wyraźnej zależności pomiędzy lokalizacją załamków Q a strefami hipokinezji, jak wynika z danych ECHO-CG. W HCM często występują zaburzenia rytmu i przewodzenia, chociaż migotanie przedsionków występuje rzadko. Rozpoznaje się EKG w kierunku HCM sensowna metoda badania przesiewowe w kierunku choroby, w tym wśród bliskich pacjenta.

Wśród form HCM istnieje dość nietypowy wariant, charakteryzujący się wyraźnym przerostem wierzchołka serca. Jest to wierzchołkowy HCM (AHCM), opisany w 1976 roku w Japonii, ale później zidentyfikowany w populacjach europejskich. Jest charakterystyczna głównie dla mężczyzn w wieku 40-60 lat, przebiega korzystnie przy ustąpieniu objawów. U takich chorych zwykle nie występuje niedrożność drogi odpływu LV.

Diagnostyka różnicowa uszkodzeń serca w przebiegu nadciśnienia tętniczego i HCM może nastręczać znacznych trudności. LVH występuje u 68% pacjentów z nadciśnieniem tętniczym. W przypadku nadciśnienia tętniczego we wczesnych stadiach przebudowy bardziej typowa jest pewna asymetria LVH, w późniejszych stadiach – symetryczna LVH. W nadciśnieniu tętniczym mogą wystąpić wszystkie główne typy przebudowy LV. Najbardziej niekorzystne pod względem powikłań sercowo-naczyniowych są koncentryczna i ekscentryczna LVH. U młodych mężczyzn z nadciśnieniem koncentryczna przebudowa LV wystąpiła w 5% przypadków, izolowany przerost IVS – u 6%, izolowany przerost tylnej ściany LV – u 2%, ekscentryczny przerost LV – u 9%, koncentryczny przerost – u 13%. U starszych pacjentów koncentryczną LVH obserwowano w 20% przypadków, ekscentryczną także w 20% przypadków. Opisano przypadki wierzchołkowej LVH w przebiegu nadciśnienia. W nadciśnieniu może również wystąpić przerost wolnej ściany trzustki. W badaniu E. P. Gladyshevy i in. U 34% pacjentów z nadciśnieniem tętniczym stwierdzono powiększenie jamy trzustki z pogorszeniem jej funkcji skurczowej i rozkurczowej. Powiększenie jamy trzustki i jej dysfunkcję stwierdzano już w nadciśnieniu tętniczym I stopnia. U 75% pacjentów z nadciśnieniem tętniczym I stopnia stwierdzono umiarkowane zmniejszenie kurczliwości trzustki. Poszerzenie jamy trzustki stwierdzono w 27% przypadków nadciśnienia tętniczego w I stopniu zaawansowania.

Na przyczyny wtórne LVH (ChNS i nadciśnienie) występuje LVH o grubości ścianki większej niż 1,5 cm, w grupie 77 chorych z ChNS i nadciśnieniem przerost IVS większy niż 1,5 cm stwierdzono u 26 (34%) chorych, a u tej samej LVH przerost stwierdzono u 5 (6,5%) chorych. W nadciśnieniu rozwój asymetrycznej LVH z gradientem niedrożności i przednim skurczowym ruchem płatka zastawki mitralnej występuje u 4-6% pacjentów. Dane wywiadowcze (wywiad nadciśnieniowy) nie zawsze mogą pomóc w postawieniu diagnozy. Charakterystyczne dla HCM zmiany w EKG (w szczególności głębokie ujemne załamki T i pojawienie się patologicznych załamków Q) mogą wystąpić w przypadku nadciśnienia tętniczego, w tym w połączeniu z chorobą wieńcową.

Opisano występowanie LVH u osób, u których w rodzinie występowało nadciśnienie tętnicze, przed pojawieniem się trwałego wzrostu ciśnienia krwi. Podobne dane dostarczają A.V. Sorokin i in. . Jednak zmiany te nigdy nie osiągnęły takiego nasilenia, jak w prawdziwym HCM. Dodatkowo opisywane są one u osób o dużej intensywności pracy – mówimy więc raczej o wariancie „roboczego przerostu LV”, przez analogię do „atletycznego serca”. Z klinicznego punktu widzenia niski poziom ciśnienia krwi przy krótkim wywiadzie nadciśnienia i ciężkiej LVH sugeruje obecność HCM. W wielu przypadkach odnotowano występowanie nadciśnienia tętniczego u pacjentów z HCM. Można jednak wiarygodnie ocenić obecność połączenia dwóch chorób albo na podstawie rozpoznania HCM metodą DNA, albo na podstawie długotrwałej obserwacji pacjenta. Podobne obserwacje mamy, gdy u pacjentów z HCM zdiagnozowanym w młodym wieku później rozwinęło się nadciśnienie tętnicze. Należy zauważyć, że „odmłodzenie” nadciśnienia tętniczego komplikuje diagnostykę różnicową, biorąc pod uwagę, że objawy kliniczne HCM mogą wystąpić w każdym wieku. Główne kryteria diagnostyki różnicowej HCM i nadciśnieniowej choroby serca przedstawiono w tabeli 1.

Połączenie nadciśnienia tętniczego i choroby wieńcowej z HCM nie jest niczym niezwykłym ze względu na możliwość długotrwałego przeżycia pacjenta. Biorąc pod uwagę podobieństwo obrazu klinicznego HCM i choroby niedokrwiennej serca, w szczególności obecność dławicy piersiowej, istotne wydaje się różnicowanie LVH w tych chorobach (tab. 2).

Ciężka LVH z dysfunkcją rozkurczową dość często występuje w chorobie wieńcowej. Rozwój dysfunkcji rozkurczowej w chorobie wieńcowej może być powiązany zarówno z nawracającymi epizodami niedokrwienia, jak i rozwojem LVH. Należy zaznaczyć, że asymetryczna LVH może wystąpić u 6,6–41% chorych na chorobę wieńcową, częściej po powtarzającym się, głównie mniejszym zawale serca. Asymetryczna dysfunkcja LVH i rozkurczowa LV są również charakterystyczne dla bezobjawowej CAD. W chorobie wieńcowej często stwierdza się obszary upośledzonej kurczliwości mięśnia LV, głównie hipokinezę. Jednocześnie hipokinezja może być zasadniczo odwracalna w odpowiedzi na leki. W HCM można spodziewać się nieodwracalności hipokinezji mięśnia sercowego, która nie jest spowodowana obecnością obszarów „ogłuszonego” mięśnia sercowego, ale jego zaburzeniami strukturalnymi.

Asymetryczna LVH w ChNS jest często spowodowana kompensacyjnym przerostem IVS w wyniku AMI wolnej ściany LV, co oznacza, że ​​w ChNS wystąpi hipokinezja LVSD, a nie IVS. Przerost kompensacyjny jest możliwy zarówno w strefie nienaruszonego mięśnia sercowego, jak i w strefie niedokrwiennej. Badanie V.L. Dmitriewa wykazało, że odsetek całkowitego uszkodzenia tętnic wieńcowych bezpośrednio koreluje z LVMI, niezależnie od obecności nadciśnienia u pacjentów z chorobą wieńcową. Ponadto im wyższa klasa czynnościowa dławicy piersiowej, tym wyższy LVMI i wyższy wskaźnik sferyczności LV. Zatem w chorobie niedokrwiennej serca bardziej typowy jest ekscentryczny typ przebudowy LV, ze wzrostem jej kulistości. W chorobie wieńcowej często obserwuje się pogorszenie funkcji skurczowej LV, zwłaszcza przy asymetrycznej LVH. Nie jest to typowe dla HCM. W chorobie niedokrwiennej serca asymetryczna LVH często łączy się z rozwojem tętniaka serca. Zmiany w aorcie i aparacie zastawkowym w chorobie wieńcowej (pogrubienie ścian aorty, zwapnienia, zwężenie zastawki aortalnej) również pozwalają na wykluczenie HCM, chociaż u pacjentów w podeszłym wieku HCM można łączyć ze zmianami miażdżycowymi związanymi z wiekiem. W chorobie niedokrwiennej serca i nadciśnieniu tętniczym możliwa jest ekscentryczna przebudowa mięśnia sercowego, spełniająca kryteria kardiomiopatii rozstrzeniowej. W trudnych sytuacjach diagnostycznych wizualizacja tętnic wieńcowych (angiografia wieńcowa lub techniki oparte na tomografia komputerowa wysoka rozdzielczość). Koronarografia u pacjentów z HCM zwykle nie ujawnia zwężenia tętnicy wieńcowej. Asymetryczna LVH w chorobie wieńcowej charakteryzuje się uszkodzeniem prawej tętnicy wieńcowej.

Dajmy przykład kliniczny pacjentów z ciężką asymetryczną LVH pochodzenia wtórnego.

Pacjent Sh., 64 lata. Reklamacje dot uciskający ból za mostkiem, występująca podczas chodzenia do 15 m, z napromienianiem szyi. Ból ustępuje po odpoczynku w ciągu 5 minut i ustępuje po przyjęciu diazotanu izosorbidu. Odnotowuje epizody kołatania serca niezwiązane z aktywnością fizyczną, którym towarzyszy „stan przedomdleniowy”. Duszność wdechowa przy niewielkim wysiłku fizycznym. Czasami - ataki uduszenia wydechowego, któremu towarzyszy kaszel, z działaniem ipratropium i fenoterolu. Z historii medycyny wiadomo, że wzrost ciśnienia krwi do 160/100 mm Hg. Sztuka. ponad 15 lat. „Zwykłe” wartości ciśnienia krwi to 110/70 mm Hg. Sztuka. Od kilku lat regularnie zażywa diltiazem w dawce 120 mg/dzień i uzyskał kontrolę ciśnienia krwi. Od 2005 roku cierpi na ataki dusznicy bolesnej. Spośród innych leków nasercowych regularnie przyjmuje ASA 75 mg, atorwastatynę – 10 mg, trimetazydynę – 70 mg. Z życiorysu: ojciec zmarł na udar w wieku 38 lat, starsza siostra doznała udaru mózgu, młodszy brat cierpiał na chorobę wieńcową. Pracowała w kontakcie z aerozolem spawalniczym i jest pod opieką patologa zawodowego z rozpoznaniem „Pylicy płuc, postać guzkowa”. Spośród chorób współistniejących: od 2003 roku diagnoza hormonozależna astma oskrzelowa. W 2013 roku zdiagnozowano autoimmunologiczne zapalenie tarczycy i niewyrównaną niedoczynność tarczycy.

Stan obiektywny. Stan ogólny zadowalający. W płucach oddychanie jest pęcherzykowe, nie występują niekorzystne dźwięki oddechowe. Powierzchnia serca w badaniu nie uległa zmianie, granice opukiwania były w normie. Dźwięki serca są stłumione, rytmiczne, częstość akcji serca – 78 uderzeń/min, miękki szmer skurczowy we wszystkich punktach osłuchowych z epicentrum w koniuszku, bez napromieniania. Zmniejsza się pulsacja w tętnicach stóp. Pacjent został zbadany w Federalnym Centrum Chirurgii Serca i Naczyń w Czelabińsku. Podczas wykonywania EKG - bradykardia zatokowa, tętno - 54 uderzeń/min. Przerost mięśnia LV z przeciążeniem hemodynamicznym. Nie można wykluczyć zmian ogniskowych w przegrodzie. Podczas monitorowania EKG metodą Holtera w styczniu 2013 roku zarejestrowano 4 epizody migotania przedsionków na tle rytmu zatokowego, a podczas wysiłku fizycznego epizody obniżenia odcinka ST do 2 mm od wartości wyjściowych.

Sądząc po danych z karty ambulatoryjnej, w 2009 roku w badaniu ECHO-CG stwierdzono grubość IVS 1,72 cm, grubość tylnej ściany LV 1,15 cm i gradient niedrożności 19,6 mm Hg. Sztuka.

W dynamice ECHO-CG w Federalnym Centrum Chirurgii Sercowo-Naczyniowej w marcu 2013 roku stwierdzono wzrost grubości IVS do 2,2 cm i wzrost gradientu niedrożności do 39-43 mm Hg. Art., w lipcu 2013 r. - 71-78 mm Hg. Art., po 25 przysiadach, gradient osiągnął 141 mm Hg. Sztuka. Stale określano przepływ niedomykalności 2-3 stopni na zastawce mitralnej, niedomykalność aortalną i trójdzielną 1 stopień. Stwierdzono umiarkowaną hipokinezę IVS w segmencie podstawowym i środkowym. Ściany aorty są zwarte i jasne. W lipcu 2013 roku pacjentka przeszła koronarografię. Wniosek – prawidłowy typ przepływu wieńcowego, zwężenie do 50% środkowy trzeci W pozostałych tętnicach wieńcowych nie stwierdza się istotnych zwężeń. Poziom BNP wynosił 1038 pkg/ml, podczas gdy normą jest mniej niż 100 pkg/ml. Poziom cholesterolu całkowitego wynosi 5,1 mmol/l. Kreatynina we krwi - 109 µmol/l; GFR (MDRD) wynosi 47 ml/min/1,73 m², co odpowiada 3. etapowi CKD. Na podstawie wyników badania w Federalnym Centrum Chirurgii Sercowo-Naczyniowej zasugerowano, że u pacjenta występuje HOCM w połączeniu z nadciśnieniem tętniczym. Jednakże na korzyść rozpoznania HOCM przemawiały następujące fakty:

• długa historia nadciśnienia, dziedziczna historia udaru, choroba niedokrwienna serca, nadciśnienie;
• obecność współistniejących patologia płuc, promowanie rozwoju przerostu IVS, a także patologii tarczycy;
• zwiększenie nasilenia LVH i gradientu niedrożności podczas obserwacji.
• Zatem ostateczna diagnoza:

Nadciśnienie III stopnia, osiągnięte ciśnienie prawidłowe, ryzyko 4.

IHD. Angina pectoris III FC. Ciche niedokrwienie mięśnia sercowego. Napadowa postać migotania przedsionków, EHRA-1, CHA2DS2-VASc – 4 punkty, HAS-BLED – 1 punkt. CHF IIa, FC III. Leczenie chirurgiczne nie jest wskazany dla pacjenta. Zaleca się kontynuację przyjmowania diltiazemu i statyn. Wskazane są doustne leki przeciwzakrzepowe.

Biorąc pod uwagę fakt, że u sportowców grubość mięśnia LV może sięgać 16 mm (większość u mężczyzn), diagnostyka różnicowa HCM i „serca atletycznego” jest bardzo istotna. Jest to istotne ze względu na młody wiek sportowców i niebezpieczeństwo nagłej śmierci w okresie szczytu aktywności fizycznej. Ostatnio zaproponowano podejrzenie HCM u sportowców, gdy grubość mięśnia sercowego przekracza 1,2–1,3 cm, wiele uwagi poświęca się badaniu przesiewowemu EKG. Wykrycie przerostu lewego przedsionka, cech LVH, patologicznych załamków Q, bloków odnog pęczka Hisa, wydłużenia odstępu QT, zaburzeń rytmu i przewodzenia wymaga wykluczenia chorób serca u sportowców. Według naszych danych pacjenci z „atletycznym sercem” mieli najmniej ciężką LVH, bez dysfunkcji serca i objawów przebudowy. W przypadku „sportowego serca” dominuje ekscentryczna przebudowa z zachowaną funkcją LV. Tylko sporty siłowe z obciążeniami izometrycznymi przyczyniają się do rozwoju koncentrycznej przebudowy. „Serce atletyczne” charakteryzuje się odwrotnym rozwojem po zatrzymaniu aktywności sportowe przez co najmniej 3 miesiące. Możliwe, że wyjaśnia to opis odwrotnego rozwoju LVH na wczesnych etapach badania HCM, kiedy kryteria diagnostyczne choroba ta została słabo zbadana. W tabeli 3 przedstawiono kryteria diagnostyki różnicowej HCM i serca sportowca.

Przerost IVS występuje również w sercu płucnym. Choroba ta atakuje przede wszystkim prawą stronę serca, ale przebudowie ulega również wspólna ściana obu komór, IVS. Ponadto przy sercu płucnym dochodzi do zmian w LV, w szczególności w jej dysfunkcji rozkurczowej. W tabeli 4 przedstawiono główne objawy diagnostyki różnicowej HCM i serca płucnego.

Dlatego diagnostyka różnicowa przerostów mięśnia sercowego różnego pochodzenia nastręcza znacznych trudności. Można jednak zidentyfikować pewne charakterystyczne cechy różnych przerostów mięśnia sercowego, które nadają się do stosowania w codziennej praktyce klinicznej.

Literatura

1. Belenkov Yu.N., Privalova E.V., Kaplunova V. Yu. Kardiomiopatia przerostowa. M.: GEOTAR-Media., 2011. 392 s.
2. Gersh B.J., Maron B.J., Bonow R.O. i in. Wytyczne ACCF/AHA 2011 dotyczące diagnostyki i leczenia kardiomiopatii przerostowej // Krążenie. 2011. Cz. 124. s. 2761-2796.
3. Shaposhnik I.I., Bogdanov D.V. Kardiomiopatia przerostowa. M.: Wydawnictwo „Medpraktika-M”, 2008. 127 s.
4. Chazova I.E., Ratova L.G., Boytsov S.A., Nebieridze D.V. Diagnostyka i leczenie nadciśnienia tętniczego // Nadciśnienie układowe. 2010. nr 3. s. 5-26.
5. Zalecenia dotyczące ilościowej oceny budowy i funkcji komór serca / wyd. Yu.A. Wasyuk // Ross. kardiolog. czasopismo. 2012. Nr 3 (95). 28 s.
6. Shaposhnik I.I., Sinitsyn S.P., Bubnova V.S., Chulkov V.S. Nadciśnienie tętnicze w młodym wieku. M.: Wydawnictwo „Medpraktika-M”, 2011. 140 s.
7. Gladysheva E.P., Bogdanov D.V., Ektova N.A. Porównanie przebudowy prawej komory w kardiomiopatii przerostowej i nadciśnieniu tętniczym // II końcowa konferencja naukowo-praktyczna młodych naukowców ChelSMA. Czelabińsk, 2004. s. 104-105.
8. Alekseeva I.S., Sorokin A.V. Związek między reakcjami dezadaptacyjnymi a przebudową serca u osób o dużej intensywności pracy i prawidłowym ciśnieniu krwi // Biuletyn Uniwersytetu Stanowego Uralu Południowego. nie-ta. Seria „Edukacja, opieka zdrowotna, kultura fizyczna”. 2010. Wydanie. 25, nr 37. s. 58-61.
9. Dmitriev V. L. Przebudowa mięśnia sercowego lewej komory u pacjentów stabilna dławica piersiowa według porównania ventriculografii i echokardiografii // Z nadciśnienie tętnicze na niewydolność serca: Materiały Ros. konf. kardiolodzy. M., 2001. s. 9.
10. Goodwin J. F. Granice kardiomiopatii // Br. Serce J. 1982. tom. 48. s. 1-18.

– pierwotne izolowane uszkodzenie mięśnia sercowego, charakteryzujące się przerostem komór (zwykle lewej) ze zmniejszoną lub prawidłową objętością ich jam. Klinicznie Kardiomiopatia przerostowa objawia się niewydolnością serca, bólem klatka piersiowa, zaburzenia rytmu, omdlenia, nagła śmierć. Diagnostyka kardiomiopatii przerostowej obejmuje badanie EKG, Całodobowe monitorowanie EKG, EchoCG, badanie rentgenowskie, MRI, PET serca. Leczenie kardiomiopatii przerostowej odbywa się za pomocą b-blokerów, blokerów kanały wapniowe, antykoagulanty, leki antyarytmiczne, inhibitory ACE; w niektórych przypadkach uciekają się do kardiochirurgii (miotomia, miektomia, wymiana zastawki mitralnej, stymulacja dwujamowa, wszczepienie kardiowertera-defibrylatora).

Kardiomiopatia przerostowa rozwija się u 0,2–1,1% populacji, najczęściej u mężczyzn; średni wiek pacjentów w wieku od 30 do 50 lat. Miażdżyca naczyń wieńcowych u pacjentów z kardiomiopatią przerostową występuje w 15–25% przypadków. Nagła śmierć spowodowana ciężkimi komorowymi zaburzeniami rytmu (napadowym częstoskurczem komorowym) występuje u 50% pacjentów z kardiomiopatią przerostową. U 5-9% pacjentów choroba jest powikłana infekcyjnym zapaleniem wsierdzia, które występuje w przypadku uszkodzenia zastawki mitralnej lub aortalnej.

Przyczyny kardiomiopatii przerostowej

Kardiomiopatia przerostowa jest chorobą o dziedziczeniu autosomalnym dominującym, dlatego najczęściej ma charakter rodzinny, co nie wyklucza jednak występowania postaci sporadycznych.

Rodzinne przypadki kardiomiopatii przerostowej opierają się na dziedzicznych defektach genów kodujących syntezę białek kurczliwych mięśnia sercowego (gen łańcucha ciężkiego b-miozyny, gen T troponiny sercowej, gen a-tropomiozyny, gen kodujący sercową izoformę wiązania miozyny białko). Spontaniczne mutacje tych samych genów, które zachodzą pod wpływem niekorzystne czynnikiśrodowisku, powodują rozwój sporadycznych postaci kardiomiopatii przerostowej.

Przerost mięśnia lewej komory w kardiomiopatii przerostowej nie jest związany z wrodzonymi i nabytymi wadami serca, chorobą wieńcową, nadciśnieniem tętniczym i innymi chorobami, które zwykle prowadzą do takich zmian.

Patogeneza kardiomiopatii przerostowej

W patogenezie kardiomiopatii przerostowej wiodącą rolę odgrywa przerost kompensacyjny mięśnia sercowego, spowodowany jednym z dwóch możliwych mechanizmów patologicznych - upośledzoną funkcją rozkurczową mięśnia sercowego lub niedrożnością drogi odpływu lewej komory. Dysfunkcja rozkurczowa charakteryzuje się niedostatecznym napływem krwi do komór w fazie rozkurczu, co wiąże się ze słabą rozciągliwością mięśnia sercowego i powoduje szybki wzrost ciśnienia końcoworozkurczowego.

W przypadku niedrożności drogi odpływu lewej komory dochodzi do pogrubienia przegrody międzykomorowej i zakłócenia ruchu przedniego płatka zastawki mitralnej. W związku z tym w okresie wyrzutu występuje różnica ciśnień między jamą lewej komory a początkowym odcinkiem aorty, której towarzyszy wzrost ciśnienia końcoworozkurczowego w lewej komorze. Występującej w tych warunkach nadczynności kompensacyjnej towarzyszy przerost, a następnie poszerzenie lewego przedsionka, w przypadku dekompensacji rozwija się nadciśnienie płucne.

W niektórych przypadkach kardiomiopatii przerostowej towarzyszy niedokrwienie mięśnia sercowego, spowodowane zmniejszeniem rezerwy rozszerzającej naczynia wieńcowe, zwiększeniem zapotrzebowania przerośniętego mięśnia sercowego na tlen, uciskiem tętnic śródściennych podczas skurczu, współistniejącą miażdżycą tętnic wieńcowych itp.

Makroskopowymi objawami kardiomiopatii przerostowej są pogrubienie ścian lewej komory przy prawidłowych lub zmniejszonych wymiarach jej jamy, przerost przegrody międzykomorowej i poszerzenie lewego przedsionka. Obraz mikroskopowy kardiomiopatii przerostowej charakteryzuje się nieuporządkowanym rozmieszczeniem kardiomiocytów, zastąpieniem tkanki mięśniowej tkanką włóknistą oraz nieprawidłową budową śródściennych tętnic wieńcowych.

Klasyfikacja kardiomiopatii przerostowej

Zgodnie z lokalizacją przerostu wyróżnia się kardiomiopatię przerostową lewej i prawej komory. Z kolei przerost lewej komory może mieć charakter asymetryczny i symetryczny (koncentryczny). W większości przypadków asymetryczny przerost przegrody międzykomorowej stwierdza się na całej jej długości lub w jej odcinkach podstawnych. Mniej powszechny jest asymetryczny przerost wierzchołka serca (kardiomiopatia przerostowa wierzchołkowa), ściany tylnej lub przednio-bocznej. Przerost symetryczny stanowi około 30% przypadków.

Biorąc pod uwagę obecność gradientu ciśnienia skurczowego w jamie lewej komory, wyróżnia się kardiomiopatię przerostową obturacyjną i nieobstrukcyjną. Symetryczny przerost lewej komory jest zwykle nieobturacyjną postacią kardiomiopatii przerostowej.

Przerost asymetryczny może być nieobturacyjny lub obturacyjny. Zatem pojęcie „idiopatycznego przerostowego zwężenia podaortalnego” jest równoznaczne z asymetrycznym przerostem przegrody międzykomorowej; przerost środkowej części przegrody międzykomorowej (na poziomie mięśni brodawkowatych) jest „niedrożnością mezokomorową”. Przerost wierzchołkowy lewej komory jest zwykle reprezentowany przez wariant nieobturacyjny.

W zależności od stopnia pogrubienia mięśnia sercowego wyróżnia się przerost umiarkowany (15–20 mm), umiarkowany (21–25 mm) i ciężki (ponad 25 mm).

Na podstawie klasyfikacji klinicznej i fizjologicznej wyróżnia się IV etapy kardiomiopatii przerostowej:

• I - gradient ciśnienia w drodze odpływu lewej komory (LVOT) nie większy niż 25 mm Hg. Sztuka.; bez zarzutów;
• II - gradient ciśnienia w LVOT wzrasta do 36 mm Hg. Sztuka.; dolegliwości pojawiają się podczas aktywności fizycznej;
• III - gradient ciśnienia w LVOT wzrasta do 44 mm Hg. Sztuka.; pojawia się dusznica bolesna i duszność;
• IV - gradient ciśnienia w LVOT powyżej 80 mm Hg. Sztuka.; Rozwijają się ciężkie zaburzenia hemodynamiczne i możliwa jest nagła śmierć sercowa.

Objawy kardiomiopatii przerostowej

Przez długi czas przebieg kardiomiopatii przerostowej pozostaje bezobjawowy, objawy kliniczne często pojawiają się w wieku 25–40 lat. Biorąc pod uwagę przeważające dolegliwości, wyróżnia się dziewięć postaci klinicznych kardiomiopatii przerostowej: małoobjawową, wegetodystoniczną, kardiologiczną, zawałową, arytmiczną, dekompensacyjną, rzekomozastawkową, mieszaną, piorunującą. Pomimo tego, że każdy wariant kliniczny charakteryzuje się pewnymi objawami, wszystkie formy kardiomiopatii przerostowej mają wspólne objawy.

Nieobturacyjna postać kardiomiopatii przerostowej, której nie towarzyszy naruszenie odpływu krwi z komory, zwykle przebiega bezobjawowo. W takim przypadku podczas wykonywania aktywności fizycznej mogą wystąpić dolegliwości związane z dusznością, przerwami w pracy serca i nieregularnym tętnem.

Typowymi objawami zaporowej kardiomiopatii przerostowej są napady bólu dławicowego (70%), silna duszność (90%), zawroty głowy i omdlenia (25-50%), przemijające niedociśnienie tętnicze, zaburzenia rytmu serca (napadowy częstoskurcz, migotanie przedsionków, skurcz dodatkowy). . Mogą wystąpić ataki astmy sercowej i obrzęku płuc. Często pierwszym epizodem kardiomiopatii przerostowej jest nagła śmierć.

Diagnostyka kardiomiopatii przerostowej

Wyszukiwanie diagnostyczne ujawnia szmer skurczowy, wysoki, szybki puls, przemieszczenie impuls wierzchołkowy. Instrumentalne metody badań kardiomiopatii przerostowej obejmują echokardiografię, EKG, PCG, radiografię klatki piersiowej, monitorowanie Holtera, polikardiografię, rytmokardiografię. Echokardiografia ujawnia przerost IVS, ściany mięśnia sercowego komory, powiększenie lewego przedsionka, obecność zwężenia LVOT i dysfunkcję rozkurczową lewej komory.

Objawy EKG kardiomiopatii przerostowej są mało specyficzne i wymagają diagnostyki różnicowej ze zmianami ogniskowymi w mięśniu sercowym, nadciśnieniem tętniczym, chorobą wieńcową, zwężeniem zastawki aortalnej i innymi chorobami powikłanymi przerostem lewej komory. Do oceny ciężkości kardiomiopatii przerostowej, rokowania i opracowania zaleceń terapeutycznych wykorzystuje się testy wysiłkowe (ergometr rowerowy, test na bieżni).

Leczenie kardiomiopatii przerostowej

Pacjentom z kardiomiopatią przerostową (szczególnie w postaci obturacyjnej) zaleca się ograniczenie aktywności fizycznej, która może powodować wzrost gradientu ciśnienia lewa komora-aorta, zaburzenia rytmu serca i omdlenia.

Umiarkowane ciężkie objawy Kardiomiopatii przerostowej przepisuje się beta-blokery (propranolol, atenolol, metoprolol) lub blokery kanału wapniowego (werapamil), które zmniejszają częstość akcji serca, wydłużają rozkurcz, poprawiają bierne wypełnianie lewej komory i zmniejszają ciśnienie napełniania. Ze względu na duże ryzyko choroby zakrzepowo-zatorowej konieczne jest stosowanie leków przeciwzakrzepowych. Wraz z rozwojem niewydolności serca wskazane są leki moczopędne i inhibitory ACE; w przypadku zaburzeń rytmu komorowego - leki przeciwarytmiczne (amiodaron, dyzopiramid).

W przypadku zaporowej kardiomiopatii przerostowej zapobiega się infekcyjnemu zapaleniu wsierdzia, ponieważ w wyniku ciągłego urazu przedniego płatka zastawki mitralnej mogą pojawić się na nim wegetacje. Kardiochirurgiczne leczenie kardiomiopatii przerostowej jest wskazane, gdy gradient ciśnień pomiędzy lewą komorą a aortą wynosi > 50 mm Hg. W takim przypadku można wykonać miotomię lub miektomię przegrody, a w przypadku zmian strukturalnych zastawki mitralnej powodujących znaczną niedomykalność – wymianę zastawki mitralnej.

W celu zmniejszenia obturacji LVOT wskazane jest wszczepienie rozrusznika dwujamowego; w przypadku arytmii komorowych - wszczepienie kardiowertera-defibrylatora.

Rokowanie w kardiomiopatii przerostowej

Przebieg kardiomiopatii przerostowej jest zmienny. Nieobstrukcyjna postać kardiomiopatii przerostowej przebiega stosunkowo stabilnie, jednak przy długim przebiegu choroby nadal rozwija się niewydolność serca. U 5–10% pacjentów możliwa jest samoistna regresja przerostu; u tego samego odsetka pacjentów następuje przejście od kardiomiopatii przerostowej do kardiomiopatii rozstrzeniowej; u tej samej liczby pacjentów występuje powikłanie w postaci infekcyjnego zapalenia wsierdzia.

Bez leczenia śmiertelność z powodu kardiomiopatii przerostowej wynosi 3–8%, a połowa podobne przypadki nagła śmierć następuje z powodu migotania komór, całkowitego bloku przedsionkowo-komorowego, ostrego zawału mięśnia sercowego.

Wersja: Katalog chorób MedElement

Kardiomiopatia przerostowa zaporowa (I42.1)

informacje ogólne

Krótki opis

Izolowany przerost mięśnia sercowego o nieznanym charakterze został po raz pierwszy opisany w drugiej połowie XIX wieku przez francuskich patologów N. Lionville (1869) i L. Hallopeau (1869). Zauważyli zwężenie drogi odpływu lewej komory w wyniku pogrubienia przegrody międzykomorowej i nadali tej chorobie nazwę „zwężenie stożka mięśniowego lewostronnego”.

Kardiomiopatia przerostowa- choroba mięśnia sercowego o nieznanej etiologii, dziedziczona w sposób autosomalny dominujący, charakteryzująca się przerostem mięśnia sercowego lewej i (lub) sporadycznie prawej komory, częściej, choć niekoniecznie, asymetrycznym, a także poważnymi zaburzeniami napełniania rozkurczowego lewej komory przy braku poszerzenia jej jamy i przyczyn przerostu serca.

Klasyfikacja

Obecnie przyjmuje się klasyfikację hemodynamiczną HCM.

Przez obecność gradientu ciśnienie skurczowe w jamie lewej komory

Córka
Obturacyjna postać HCM— obecność gradientu ciśnienia skurczowego w jamie lewej komory.

Nieobstrukcyjna postać HCM- brak gradientu ciśnienia skurczowego w jamie lewej komory.

Wariant hemodynamiczny obturacyjnego HCM
- Z niedrożnością podstawną - niedrożnością podaortalną w spoczynku.
- Z labilną niedrożnością - znaczne spontaniczne wahania gradientu ciśnienia śródkomorowego.
- W przypadku niedrożności utajonej - niedrożność występuje tylko podczas ćwiczeń i prowokacyjnych testów farmakologicznych.

Według gradientu ciśnienia(z formą obstrukcyjną)

Etap 1 - gradient ciśnienia mniejszy niż 25 mmHg

Etap 2 - mniej niż 36 mmHg

Etap 3 - mniej niż 44 mmHg

Etap 4 - od 45 mmHg

Z prądem:
- Przebieg stabilny, łagodny.
- Nagła śmierć.
- Przebieg postępujący: wzmożona duszność, osłabienie, zmęczenie, zespół bólowy(kardialia, dławica piersiowa), omdlenia i stan przedomdleniowy itp.
- Rozwój migotanie przedsionków i związane z nimi powikłania zakrzepowo-zatorowe.
- „Stadium końcowe”: nasilające się objawy niewydolności serca w wyniku przebudowy lewej komory i zmniejszenia jej kurczliwości.

Gradient LVOT mierzy się najczęściej za pomocą echokardiografii dopplerowskiej, co eliminuje konieczność cewnikowania serca w HCM (z wyjątkiem przypadków podejrzenia zmian miażdżycowych w tętnicach wieńcowych lub zastawkach serca).

Etiologia i patogeneza

HCM- Dziedziczna choroba, która jest przekazywana jako cecha autosomalna dominująca. Wada genetyczna występuje, gdy występuje mutacja w jednym z 10 genów, z których każdy koduje składniki białka sarkomeru serca i warunkuje rozwój przerostu mięśnia sercowego. Obecnie zidentyfikowano około 200 mutacji odpowiedzialnych za rozwój choroby.

Istnieje kilka mechanizmy patogenetyczne rozwój choroby:

- Przerost przegrody międzykomorowej. W wyniku defektu genetycznego sarkomeru mięśnia sercowego może rozwinąć się nieproporcjonalny przerost przegrody międzykomorowej, który w niektórych przypadkach występuje nawet podczas morfogenezy zarodkowej. Na poziomie histologicznym zmiany w mięśniu sercowym charakteryzują się rozwojem zaburzeń metabolicznych w kardiomiocytach i znacznym wzrostem liczby jąderek w komórce, co prowadzi do rozpadu włókien mięśniowych i rozwoju tkanki łącznej w mięśniu sercowym (Angielskie zjawisko „nieporządek” - zjawisko „nieporządku”). Dezorganizacja komórek mięśnia sercowego i zastąpienie mięśnia sercowego tkanką łączną prowadzą do osłabienia funkcji pompującej serca i stanowią pierwotny substrat arytmogenny, predysponujący do wystąpienia zagrażających życiu tachyarytmii.
- Niedrożność drogi odpływu lewej komory. Duże znaczenie w HCM ma niedrożność LVOT, która powstaje na skutek nieproporcjonalnego przerostu przegrody międzykomorowej, co sprzyja kontaktowi płatka przedniej zastawki mitralnej z przegrodą międzykomorową i ostry wzrost gradient ciśnienia w LVOT podczas skurczu.
- Upośledzona relaksacja mięśnia sercowego lewej komory. Długotrwałe występowanie niedrożności i przerostu przegrody międzykomorowej prowadzi do pogorszenia czynnej relaksacji mięśni, a także wzrostu sztywności ścian LV, co powoduje rozwój dysfunkcji rozkurczowej LV, a w końcowej fazie choroba - dysfunkcja skurczowa.
- Niedokrwienie mięśnia sercowego. Ważnym ogniwem w patogenezie HCM jest niedokrwienie mięśnia sercowego, które wiąże się z rozwojem przerostu lewej komory i dysfunkcji rozkurczowej, co prowadzi do hipoperfuzji i zwiększonego rozwarstwienia włókien mięśnia sercowego. W efekcie dochodzi do ścieńczenia ścian lewej komory, jej przebudowy i rozwoju dysfunkcji skurczowej.

Epidemiologia

Kardiomiopatia przerostowa występuje z częstością 1:1000-1:500. Powszechnie przyjmuje się, że występuje najczęściej wśród mieszkańców krajów azjatyckich i przybrzeżnych Pacyfik, szczególnie w Japonii. Mężczyźni chorują częściej niż kobiety. Częściej występuje u młodych ludzi, powodując popularny przypadek nagła śmierć sercowa. Około połowa wszystkich przypadków tej choroby ma charakter rodzinny. Roczna śmiertelność z powodu HCM wynosi 1-6%.

Czynniki i grupy ryzyka

Czynniki ryzyka nagłej śmierci w kardiomiopatii przerostowej:

Manifestacja choroby w młodym wieku (do 16 lat),
- w rodzinie występowały epizody nagłej śmierci,
- częste omdlenia,
- krótkie epizody częstoskurczu komorowego wykryte podczas 24-godzinnego monitorowania EKG,
- zmiana patologiczna poziom ciśnienie krwi podczas obciążeń.

Obraz kliniczny

Objawy, oczywiście

HCM może ujawnić się w każdym wieku. Obraz kliniczny jest zwykle zmienny, a stan pacjenta może pozostać stabilny długi okres czas.

Klasyczna triada objawów w przypadku kardiomiopatii przerostowej obejmuje dławica piersiowa, duszność wysiłkowa i omdlenia. Bolesne doznania w klatce piersiowej obserwuje się u 75% pacjentów z kardiomiopatią przerostową, klasyczną dławicą piersiową – u 25%.

Duszność i często towarzyszący ból w klatce piersiowej, zawroty głowy, omdlenia i stan przedomdleniowy zwykle występują przy zachowanej funkcji skurczowej LV. Wymienione objawy są związane z występowaniem dysfunkcji rozkurczowej mięśnia sercowego i innych mechanizmów patofizjologicznych (niedokrwienie mięśnia sercowego, niedrożność LVOT i współistniejąca niedomykalność mitralna, AF).

Ból w klatce piersiowej przy braku zmian miażdżycowych w naczyniach wieńcowych może być typowy dla dławicy piersiowej lub nietypowy.

Omdlenie i zawroty głowy są typowe przede wszystkim dla pacjentów z obturacyjną postacią HCM na skutek niedrożności hemodynamicznej (zmniejszenie światła LVOT). W większości przypadków pojawiają się nagle na tle pełne zdrowie w okresach stresu fizycznego lub emocjonalnego, mogą jednak wystąpić również w spoczynku. Najczęściej omdlenia obserwuje się u młodych pacjentów, u wielu z nich podczas codziennego monitorowania EKG rejestruje się epizody częstoskurczu komorowego i zaburzeń przewodzenia.

U znacznej liczby pacjentów (5–28%) występuje migotanie przedsionków, które zwiększa ryzyko powikłań zakrzepowo-zatorowych.

W obturacyjnej postaci kardiomiopatii przerostowej ujawniają się następujące objawy:

Szmer skurczowy (crescendo-diminuendo), który nie jest przenoszony lub słabo przenoszony do tętnic szyjnych i okolicy pleców. Szmer powstaje na skutek niedrożności podczas wydalania krwi z lewej komory (występuje podczas skurczu, gdy przerośnięta przegroda międzykomorowa i płatek przedni zastawki mitralnej zbliżają się do siebie);

Szmer nasila się wraz ze zmniejszeniem napełniania serca i zmniejszeniem całkowitego obwodowego opór naczyniowy(wstawanie z pozycji kucznej, wysiłek, przyjmowanie nitrogliceryny) i słabnie wraz ze wzrostem wypełnienia serca, wzrostem ogólnego obwodowego oporu naczyniowego (w pozycji leżącej, w kucki, podczas zaciskania pięści);

Marszczyć tętnice szyjne, szybki „krótki” puls przy palpacji tętnic szyjnych, co jest odzwierciedleniem bardzo szybkiego wydalenia krwi w pierwszej połowie skurczu;

Nasilony, długotrwały impuls koniuszkowy, zajmujący cały skurcz aż do drugiego tonu, co jest oznaką przerostu lewej komory;

Podczas dotykania impulsu wierzchołkowego w pozycji po lewej stronie z wstrzymaniem oddechu na wydechu czasami odczuwa się podwójny wzrost - wyczuwalny jest ton IV, co jest odzwierciedleniem wzmożonego skurczu przedsionków ze zmniejszeniem podatności lewa komora;

Podczas osłuchiwania dźwięki serca są stłumione, wykrywany jest ton IV.

Diagnostyka

EKG w 12 odprowadzeniach.

U 92–97% pacjentów rejestruje się różne zmiany w EKG, które są najwcześniejszą manifestacją HCM i mogą poprzedzać rozwój przerostu mięśnia sercowego wykrywanego w badaniu echokardiograficznym. Nie ma ściśle specyficznych objawów EKG HCM, a także objawów klinicznych.
Najczęstsze zmiany to odcinek ST, odwrócenie załamka T, objawy mniej lub bardziej wyraźnego przerostu lewej komory, głębokie załamki Q oraz objawy przerostu i przeciążenia lewego przedsionka. Rzadziej występuje blokada gałęzi przednio-górnej lewej gałęzi pęczka Hisa oraz objawy przerostu prawego przedsionka, w pojedyncze przypadki- prawa komora. Całkowita blokada gałęzie pęczków nie są typowe. Wspólny Zmiany w EKG przy HCM występują ujemne załamki T, w niektórych przypadkach w połączeniu z obniżeniem odcinka ST, które stwierdza się u 61–81% chorych. Ogromne, głębokie na ponad 10 mm ujemne załamki T w odprowadzeniach przedsercowych są bardzo charakterystyczne dla wierzchołkowej postaci tej choroby, w której odgrywają ważną rolę wartość diagnostyczna. Zmiany w końcowej części kompleksu komorowego w HCM są spowodowane niedokrwieniem mięśnia sercowego lub kardiosklerozą drobnoogniskową. Wykrycie głębokich załamków Q i ujemnych załamków T, zwłaszcza przy dolegliwościach związanych z bólem dławicowym, jest częstą przyczyną błędnego rozpoznania ChNS i wymaga diagnostyki różnicowej HCM z tą chorobą.

Monitorowanie EKG metodą Holtera. Badanie EKG metodą Holtera w celu diagnostyki zaburzeń rytmu i przewodzenia wskazane jest u pacjentów z grupy wysokiego ryzyka nagłej śmierci, przede wszystkim z omdleniem, występowaniem przypadków nagłej śmierci w rodzinie, a także klinicznym i Objawy EKG niedokrwienie mięśnia sercowego. Wskazane jest również jego wykorzystanie do monitorowania skuteczności terapii antyarytmicznej.

Fonokardiografia. Bardzo charakterystyczne, choć niespecyficzne, patologiczne wzmożenie trzeciego, a zwłaszcza czwartego tonu serca.Ważnym objawem niedrożności podaortalnej jest tzw. późny, niezwiązany z pierwszym tonem, szmer skurczowy o kształcie rombu lub wstęgi z epicentrum w miejscu wierzchołku lub w trzeciej czwartej przestrzeni międzyżebrowej na lewym brzegu mostka. Wykonuje się go w okolicy pachowej, rzadziej u podstawy serca i naczyń szyi. Charakterystyczną cechą hałasu, która pozwala podejrzewać obturacyjny HCM, są specyficzne zmiany jego amplitudy i czasu trwania podczas badań fizjologicznych i farmakologicznych, mających na celu zwiększenie lub zmniejszenie stopnia niedrożności i związanej z nią niedomykalności mitralnej. Ten typ dynamiki szumu ma nie tylko znaczenie diagnostyczne, ale jest także cennym kryterium w diagnostyce różnicowej HCM z pierwotnymi zmianami zastawki mitralnej i aortalnej. Hałas może być poprzedzony dodatkowym tonem, który powstaje w momencie zetknięcia płatka mitralnego z przegrodą międzykomorową.U niektórych pacjentów po trzecim tonie rejestrowany jest krótki szmer napływowy o niskiej amplitudzie, w rozkurczu, czyli względnym mitralnym lub czasami zwężenie zastawki trójdzielnej. W tym drugim przypadku hałas nasila się pod wpływem wdechu. Jeżeli utrudnienie przepływu krwi jest znaczne, stwierdza się paradoksalne rozszczepienie drugiego tonu na skutek wydłużenia okresu wyrzutu lewej komory proporcjonalnie do wielkości gradientu ciśnienia skurczowego.

Badanie rentgenowskie klatki piersiowej. Dane z badania rentgenowskiego serca nie są zbyt pouczające. Nawet przy znacznym przeroście mięśnia sercowego mogą nie występować znaczące zmiany w cieniu serca, ponieważ objętość lewej komory nie ulega zmianie ani zmniejszeniu. U niektórych pacjentów obserwuje się nieznaczne zwiększenie łuków lewej komory i lewego przedsionka oraz zaokrąglenie wierzchołka serca, a także objawy umiarkowanego żylnego nadciśnienia płucnego. Aorta jest zwykle zmniejszona.

Echokardiografia dopplerowska
Żaden z objawów echokardiograficznych HCM, mimo dużej czułości, nie jest patognomoniczny.

Główne objawy echokardiograficzne :
- Asymetryczny przerost mięśnia sercowego lewej komory A. Ogólnie przyjętym kryterium HCM jest grubość przegrody międzykomorowej większa niż 15 mm przy prawidłowej lub zwiększonej grubości tylnej ściany LV. Biorąc pod uwagę, że choroba jest uwarunkowana genetycznie, stopień przerostu może być różny. Jednakże obecność przerostu symetrycznego nie wyklucza rozpoznania HCM.

- Niedrożność drogi odpływu lewej komory. Gradient ciśnienia hemodynamicznego skurczowego w LVOT określa się za pomocą badania dopplerowskiego. Gradient większy niż 30 mmHg uważa się za istotny diagnostycznie. (prędkość przepływu w LVOT wynosi 2,7 m/s). W celu określenia stopnia gradientu LVOT przeprowadza się test z aktywnością fizyczną. Test dobutaminowy nie jest stosowany z powodu wysokie ryzyko rozwój zagrażających życiu zaburzeń rytmu.
- Przedni skurczowy ruch płatka przedniego zastawki mitralnej. Często wykrywa się także poszerzenie lewego przedsionka, niedomykalność mitralną, a w fazie końcowej poszerzenie LV.

EchoCG stresu służy do wykrywania choroby niedokrwiennej serca współistniejącej z HCM, co ma istotne znaczenie prognostyczne i terapeutyczne.

Wentrykulografia radionuklidów Jako najbardziej powtarzalna metoda oceny funkcji skurczowej i rozkurczowej nie tylko lewej, ale i prawej komory, stosowana jest głównie do monitorowania pacjentów z HCM w czasie oraz do oceny skuteczności działań leczniczych.

Rezonans magnetyczny z Jest to najdokładniejsza metoda oceny morfologii serca, która odgrywa kluczową rolę w diagnostyce HCM. Zatem rezonans magnetyczny pozwala uzyskać dodatkowe informacje w porównaniu z echokardiografią na temat rozkładu przerostu u 20–31% pacjentów z HCM (F. Sardinelli i in., 1993; J. Posma i in., 1996) oraz pozwala na pomiary grubości 97% segmentów lewej komory w porównaniu do 67% przy zastosowaniu echokardiografii (G. Pons-Llado i in., 1997), dlatego rezonans magnetyczny może służyć jako swego rodzaju „złoty standard” w ocenie częstość występowania i nasilenie przerostu mięśnia sercowego u pacjentów z HCM.

Pozytonowa emisyjna tomografia komputerowa stwarza wyjątkową okazję do nieinwazyjnej oceny regionalnej perfuzji i metabolizmu mięśnia sercowego. Wstępne wyniki jego stosowania w HCM wykazały zmniejszenie rezerwy rozprężnej wieńcowej nie tylko w przerośniętych, ale także w odcinkach lewej komory o niezmienionej grubości, co jest szczególnie wyraźne u pacjentów z bólem dławicowym. Zaburzeniu perfuzji często towarzyszy niedokrwienie podwsierdziowe

Podczas pomiaru ciśnienia w jamach serca Najważniejszą wartością diagnostyczną i terapeutyczną jest wykrywanie gradientu ciśnienia skurczowego pomiędzy ciałem a drogą odpływu lewej komory w spoczynku lub podczas prób prowokacyjnych. Znak ten jest charakterystyczny dla obturacyjnej HCM i nie jest obserwowany w nieobturacyjnej postaci choroby, co nie pozwala na wykluczenie HCM w przypadku jego braku. Rejestrując gradient ciśnień w jamie lewej komory w stosunku do jej drogi odpływu, należy upewnić się, że jest on spowodowany podaortalną niedrożnością wydalania krwi, a nie jest konsekwencją ciasnego uchwycenia końca cewnika przez ściany komory podczas tzw. „eliminacji” lub „zatarcia” jej jamy. Oprócz gradientu podaortalnego ważną oznaką niedrożności wydalania krwi z lewej komory jest zmiana kształtu krzywej ciśnienia w aorcie. Podobnie jak na sfigmogramie przybiera kształt „szczytu i kopuły”. U znacznej części pacjentów z HCM, niezależnie od obecności lub braku gradientu podaortalnego, wzrasta ciśnienie końcoworozkurczowe w lewej komorze i określa się ciśnienie na drogach jego napływu - w lewym przedsionku, żyłach płucnych, „naczyniach włosowatych płuc” i tętnicy płucnej. W której nadciśnienie płucne ma charakter bierny, żylny. Wzrost ciśnienia końcoworozkurczowego w przerośniętej lewej komorze wynika z naruszenia jej podatności rozkurczowej, charakterystycznej dla HCM. Czasami w terminalnym stadium choroby dochodzi do jej zaostrzenia w wyniku dodania skurczowej dysfunkcji mięśnia sercowego.

Koronarografia. Wykonuje się go w przypadku HCM i ciągłego bólu w klatce piersiowej (częste ataki dławicy piersiowej):

U osób powyżej 40. roku życia;
u osób z czynnikami ryzyka choroby wieńcowej;
u osób z ustalona diagnoza IHD przed inwazyjną operacją (np. miektomią przegrody lub ablacją przegrody alkoholowej).

Biopsja endomiokardialna badanie lewej lub prawej komory zaleca się w przypadkach, gdy po badaniu klinicznym i instrumentalnym pozostają wątpliwości co do rozpoznania. Po zidentyfikowaniu charakterystycznych patohistologicznych objawów choroby wyciąga się wniosek na temat zgodności zmiany morfologiczne w mięśniu sercowym do rozpoznania klinicznego HCM, z drugiej strony wykrycie zmian strukturalnych charakterystycznych dla innej zmiany mięśnia sercowego (np. amyloidozy) pozwala wykluczyć HCM.

Dzięki dostępności echokardiografii dopplerowskiej i rezonansu magnetycznego metoda EMB praktycznie nie jest obecnie stosowana w diagnostyce HCM.

Diagnostyka laboratoryjna

W celu wykluczenia innych najczęstszych chorób serca konieczne jest wykonanie biochemicznego badania krwi (widmo lipidowe, biomarkery martwicy mięśnia sercowego, skład elektrolitowy krwi, stężenie glukozy w surowicy), oceny stanu czynnościowego nerek, wątroby oraz ogólnego stanu klinicznego. badania krwi i moczu.

Diagnostyka różnicowa

Diagnostykę różnicową przeprowadza się przy szeregu chorób, którym towarzyszy rozwój przerostu lewej komory, przede wszystkim „serca sportowca”, wad nabytych i wrodzonych, kardiomiopatii rozstrzeniowej, a także ze skłonnością do podwyższonego ciśnienia krwi – samoistnego nadciśnienia tętniczego. Diagnostyka różnicowa wad serca, którym towarzyszy szmer skurczowy, nabiera szczególnego znaczenia w przypadku obturacyjnego HCM. U pacjentów ze zmianami ogniskowymi i niedokrwiennymi w zapisie EKG oraz bólami dławicowymi podstawowym zadaniem jest diagnostyka różnicowa z chorobą niedokrwienną serca. Z przewagą w obraz kliniczny objawy zastoinowej niewydolności serca w połączeniu ze stosunkowo niewielkim powiększeniem objętości serca, HCM należy różnicować ze śluzakiem przedsionków, przewlekłą chorobą płuc serca oraz chorobami przebiegającymi z zespołem restrykcyjnym – zaciskającym zapaleniem osierdzia, amyloidozą, hemochromatozą i sarkoidozą serca oraz kardiomiopatią restrykcyjną.

Niedokrwienie serca. Najczęściej HCM należy różnicować z przewlekłymi i rzadziej ostrymi postaciami choroby wieńcowej. W obu przypadkach w badaniu EKG można zaobserwować bóle dławicowe w okolicy serca, duszność, zaburzenia rytmu serca, współistniejące nadciśnienie tętnicze, dodatkowe dźwięki w rozkurczu, małe i duże zmiany ogniskowe oraz cechy niedokrwienia.EchoCG jest ważne w postawieniu diagnozy , u części pacjentów stwierdza się upośledzenie kurczliwości odcinkowej charakterystyczne dla choroby niedokrwiennej serca, umiarkowane poszerzenie lewej komory i zmniejszenie jej frakcji wyrzutowej. Przerost lewej komory jest bardzo umiarkowany i często symetryczny. Wrażenie nieproporcjonalnego pogrubienia przegrody międzykomorowej może wywoływać obecność stref akinezji na skutek miażdżycy pozawałowej w tylnej ścianie lewej komory z kompensacyjnym przerostem przegrody mięśnia sercowego. Ponadto, w przeciwieństwie do asymetrycznego przerostu przegrody międzykomorowej jako postaci HCM, przerostowi przegrody towarzyszy hiperkineza. W przypadku zauważalnego poszerzenia lewego przedsionka w wyniku współistniejącej niedomykalności mitralnej w chorobie niedokrwiennej serca niezmiennie obserwuje się poszerzenie lewej komory, co jest rzadkością u pacjentów z HCM. Rozpoznanie HCM można potwierdzić, wykrywając oznaki podaortalnego gradientu ciśnienia.W przypadku braku danych echokardiograficznych przemawiających za niedrożnością podaortalną, diagnostyka różnicowa staje się znacznie trudniejsza. Jedyną niezawodną metodą rozpoznania lub wykluczenia choroby wieńcowej w takich przypadkach jest radiocieniująca koronarografia. U osób w średnim i starszym wieku, szczególnie u mężczyzn, należy mieć na uwadze możliwość łączenia HCM z chorobą niedokrwienną serca.

Samoistne nadciśnienie tętnicze. W diagnostyce różnicowej największą trudność sprawia HCM, który objawia się wzrostem ciśnienia krwi, co należy odróżnić od izolowanego pierwotnego nadciśnienia tętniczego, któremu towarzyszy przerost lewej komory z nieproporcjonalnym pogrubieniem przegrody międzykomorowej. O pierwotnym nadciśnieniu tętniczym świadczy znaczny i utrzymujący się wzrost ciśnienia krwi, obecność retinopatii, a także nietypowy dla pacjentów z HCM wzrost grubości błony wewnętrznej i środkowej tętnic szyjnych. Szczególną uwagę należy zwrócić na identyfikację oznak niedrożności podaortalnej. W przypadku braku gradientu ciśnienia podaortalnego na prawdopodobny HCM, w przeciwieństwie do pierwotnego nadciśnienia tętniczego, wskazuje znaczne nasilenie asymetrycznego przerostu przegrody międzykomorowej wraz ze wzrostem jej grubości ponad 2-krotnie w porównaniu z Tylna ściana lewej komory, a także wykrycie HCM u co najmniej jednego z 5 dorosłych krewnych. I odwrotnie, jeśli u 5 lub więcej członków rodziny pacjenta nie występują objawy HCM, prawdopodobieństwo wystąpienia tej choroby nie przekracza 3%.

W przypadku współistnienia przerostu lewej komory ze szmerem skurczowym należy przeprowadzić diagnostykę różnicową HCM obturacyjnego z wadami serca, przede wszystkim niedomykalnością zastawki mitralnej, zastawkowym i podzastawkowym błoniastym zwężeniem ujścia aorty, koarktacją aorty i ubytkiem przegrody międzykomorowej . Istotne znaczenie diagnostyczne różnicowe ma w tym przypadku charakter dynamiki wielkości wstecznego przepływu krwi według osłuchiwania, echokardiografii PCG i Dopplera pod wpływem zmian obciążenia wstępnego i następczego lewej komory poprzez zmianę pozycji ciała, próbę Valsalvy i podawanie leków wazopresyjnych i rozszerzających naczynia krwionośne.

W przeciwieństwie do HCM, kiedy reumatyczna niedomykalność mitralna objętość niedomykalności do lewego przedsionka wzrasta wraz ze wzrostem ciśnienia krwi, czyli niedrożnością wydalania, i zmniejsza się wraz ze zmniejszeniem napływu żylnego w pozycji stojącej lub po inhalacji azotynu amylu. Rozpoznanie HCM potwierdza wywiad rodzinny, obecność bólu dławicowego, zmiany ogniskowe i niedokrwienne w EKG. Rozpoznanie można potwierdzić, wykrywając objawy niedrożności podaortalnej podczas echokardiografii dopplerowskiej.

W diagnostyce różnicowej HCM i HCM mogą pojawić się pewne trudności wypadanie zastawki mitralnej. W obu chorobach występuje tendencja do kołatania serca, nieregularnej akcji serca, zawrotów głowy i omdleń, „późnego” szmeru skurczowego nad wierzchołkiem serca i taki sam charakter jego dynamiki pod wpływem badań fizjologicznych i farmakologicznych. Jednocześnie wypadanie zastawki mitralnej, w przeciwieństwie do HCM, charakteryzuje się mniej nasilonym przerostem lewej komory i brakiem zmian ogniskowych w EKG. Ostateczne rozpoznanie można postawić na podstawie danych z echokardiografii dopplerowskiej, w tym echokardiografii przezprzełykowej.

Zwężenie zastawki jamy ustnej aorty. W niektórych przypadkach epicentrum szmeru skurczowego w przypadku zwężenia zastawki zastawkowej ujścia aorty określa się w punkcie Botkina i powyżej wierzchołka serca, co może przypominać osłuchowy obraz obturacyjnego HCM. Obie choroby w równym stopniu charakteryzują się bólem dławicowym, dusznością, omdleniami, objawami przerostu lewej komory, zmianami odcinka ST i załamka T w EKG, a także zwiększeniem grubości mięśnia lewej komory przy niezmienionej lub zmniejszone wymiary jamy podczas echokardiografii i ACG. Aby rozróżnić zwężenie ujścia aorty, można określić charakterystykę tętna, przewodzenie szmeru skurczowego na naczyniach szyi, obecność poststenotycznego poszerzenia aorty wstępującej oraz oznaki zwłóknienia lub zwapnienia aorty zastawka podczas radiografii i echokardiografii, a także zmiany w sfigmogramie w postaci „zarozumialec”. Rozpoznanie zwężenia aorty można potwierdzić, wykrywając gradient ciśnienia skurczowego na poziomie zastawki podczas echokardiografii dopplerowskiej i cewnikowania serca.

Trudniejszym zadaniem jest diagnostyka różnicowa obturacyjnego HCM i błoniaste zwężenie podaortalne. Wywiad rodzinny, charakterystyczny kształt sfigmogramu oraz późniejsze pojawienie się skurczowego zamknięcia zastawki aortalnej w badaniu echokardiograficznym mogą wskazywać na HCM, natomiast na prawdopodobne błoniaste zwężenie ujścia aorty wskazuje współistniejąca niedomykalność aortalna, która jest częstym powikłaniem tej wrodzonej wady . Echokardiografia dopplerowska i badanie inwazyjne pomagają w wyjaśnieniu rozpoznania, pozwalają określić lokalizację i charakter (stały lub dynamiczny) przeszkody wyrzutowej w lewej komorze.

Chory koarktacja aorty, podobnie jak HCM, charakteryzują się dolegliwościami w postaci duszności, zawrotów głowy i kardialgii, które występują w młodym wieku i są połączone ze szmerem skurczowym w okolicy przedsercowej oraz objawami przerostu lewej komory w EKG i EchoCG. Rozpoznanie tych chorób zwykle nie nastręcza trudności i jest możliwe już na etapie badania klinicznego, jeśli wykryje się wzrost ciśnienia krwi w kończynach górnych i spadek ciśnienia w kończynach dolnych, patognomoniczny dla koarktacji aorty. W wątpliwych przypadkach rozpoznanie wrodzonej wady serca można potwierdzić za pomocą rezonansu magnetycznego i RTG aortografii z kontrastem.

Ubytek przegrody międzykomorowej. U bezobjawowych młodych pacjentów z szorstkim szmerem skurczowym w przestrzeni międzyżebrowej III-IV na lewym brzegu mostka i cechami przerostu lewej komory konieczne jest przeprowadzenie diagnostyki różnicowej HCM obturacyjnego z ubytkiem w przegrodzie międzykomorowej. Cechami charakterystycznymi tej wady wrodzonej w badaniu nieinwazyjnym są „garb sercowy” i drżenie skurczowe w miejscu osłuchiwania szmeru, jego związek z pierwszym dźwiękiem, a także zauważalne na radiogramach u chorych powiększenie łuku tętnicy płucnej. serce. Ostateczne rozpoznanie można postawić za pomocą echokardiografii dopplerowskiej, a w szczególnie trudnych przypadkach – inwazyjnego badania serca.

Kardiomiopatia przerostowa: przyczyny, objawy, rozpoznanie, sposób leczenia, rokowanie

Kardiomiopatia przerostowa (HCM) to patologia serca charakteryzująca się pogrubieniem mięśnia sercowego, głównie ściany lewej komory. Kardiomiopatia może być pierwotna lub wtórna – konsekwencja choroby układu krążenia; a także „przetrenowanie” mięśnia sercowego, które później rozwija się u sportowców.

Pierwotny HCM jest chorobą rozwijającą się u pacjentów bez obciążonego wywiadu kardiologicznego, to znaczy bez początkowej patologii serca. Rozwój kardiomiopatii jest spowodowany defektami w Poziom molekularny, co z kolei następuje na skutek mutacji w genach odpowiedzialnych za syntezę białek w mięśniu sercowym.

Jakie są inne rodzaje kardiomiopatii?

Z wyjątkiem przerostowy, istnieć I ograniczający typy.

• W pierwszym przypadku mięsień sercowy gęstnieje, a serce jako całość zwiększa swój rozmiar.
• W drugim przypadku serce również się powiększa, ale nie z powodu pogrubienia ściany, ale z powodu nadmiernego rozciągnięcia rozrzedzonego mięśnia sercowego przy zwiększonej objętości krwi w jamach, czyli serce przypomina „worek z wodą”.
• W trzecim przypadku normalne rozluźnienie serca zostaje zakłócone nie tylko z powodu ograniczeń ze strony osierdzia (zrosty, zapalenie osierdzia itp.), Ale także z powodu wyraźnego zmiany rozproszone w strukturze samego mięśnia sercowego (zwłóknienie wsierdzia, uszkodzenie serca na skutek amyloidozy, choroby autoimmunologiczne itd).

W przypadku każdego rodzaju kardiomiopatii stopniowo rozwija się naruszenie funkcji kurczliwej mięśnia sercowego, a także naruszenie przewodzenia wzbudzenia przez mięsień sercowy, wywołując skurczowe lub rozkurczowe, a także różne rodzaje arytmii.

Co dzieje się w kardiomiopatii przerostowej?

W przypadku, gdy przerost ma charakter pierwotny, spowodowany czynnikami dziedzicznymi, proces pogrubienia mięśnia sercowego przebiega określony czas. Tak więc, gdy zdolność mięśnia sercowego do normalnego, fizjologicznego rozluźnienia jest zaburzona (nazywa się to dysfunkcją rozkurczową), mięsień lewej komory stopniowo zwiększa masę, aby zapewnić pełny przepływ krwi z jam przedsionków do komór . W przypadku niedrożności drogi odpływu lewej komory, gdy przegroda międzykomorowa początkowo się pogrubia, dochodzi do przerostu podstawnych części lewej komory, ponieważ mięsień sercowy ma trudności z wypchnięciem krwi do zastawki aortalnej, która dosłownie jest „zablokowana” ” przez pogrubioną przegrodę.

Jeśli mówimy o jakichkolwiek chorobach serca, które mogą prowadzić, należy zauważyć, że każdy wtórny przerost ma charakter kompensacyjny (adaptacyjny), co może później zrobić okrutny żart samemu mięśniowi sercowemu. Tak więc przy wadach serca lub nadciśnieniu mięsień sercowy ma dość trudności z przepchnięciem krwi przez zwężony pierścień zastawki (jak w pierwszym przypadku) lub do zwężonych naczyń (w drugim). Z czasem tak intensywnej pracy komórki mięśnia sercowego zaczynają się intensywniej kurczyć i powiększać, co prowadzi do jednolitego (koncentrycznego) lub nierównego (ekscentrycznego) typu przerostu. Masa serca wzrasta, ale napływa krew tętnicza Przez tętnice wieńcowe nie wystarczy, aby w pełni zaopatrzyć komórki mięśnia sercowego w tlen, w wyniku czego rozwija się dławica piersiowa hemodynamiczna. Wraz ze wzrostem przerostu mięsień sercowy ulega wyczerpaniu i przestaje pełnić swoją funkcję skurczową, co prowadzi do wzrostu. Dlatego każdy przerost lub kardiomiopatia wymaga szczególnej opieki lekarskiej.

W każdym przypadku przerośnięty mięsień sercowy traci szereg ważnych właściwości, takich jak:

1. Następuje upośledzenie elastyczności mięśnia sercowego, co prowadzi do upośledzenia kurczliwości, a także upośledzenia funkcji rozkurczowej,
2. Zdolność poszczególnych włókien mięśniowych do synchronicznego kurczenia się zostaje utracona, co powoduje: ogólna zdolność krążenie krwi jest znacznie upośledzone,
3. Stałe i regularne przewodzenie impulsów elektrycznych przez mięsień sercowy zostaje zakłócone, co może powodować zaburzenia rytmu serca, czyli arytmię.

Wideo: kardiomiopatia przerostowa - animacja medyczna

Przyczyny kardiomiopatii przerostowej

Jak wspomniano powyżej, główną przyczyną tej patologii są czynniki dziedziczne. Tak, dalej nowoczesna scena rozwój genetyka medyczna Znanych jest już ponad 200 mutacji w genach odpowiedzialnych za kodowanie i syntezę głównych białek kurczliwych mięśnia sercowego. Co więcej, mutacje różnych genów charakteryzują się różnym prawdopodobieństwem wystąpienia klinicznie jawnych postaci choroby, a także różnym stopniem rokowania i wyniku. Przykładowo niektóre mutacje mogą nigdy nie ujawnić się w postaci wyraźnego i klinicznie istotnego przerostu, rokowanie w takich przypadkach jest korzystne, a niektóre mogą prowadzić do rozwoju ciężkie formy kardiomiopatię i mają wyjątkowo niekorzystny przebieg już w młodym wieku.

Pomimo tego, że główną przyczyną kardiomiopatii jest obciążenie dziedziczne, w niektórych przypadkach mutacja występuje u pacjentów samoistnie (tzw. przypadki sporadyczne, około 40%), gdy rodzice lub inni bliscy krewni nie mają przerostu mięśnia sercowego. W pozostałych przypadkach choroba ma charakter wyraźnie dziedziczny, gdyż występuje u bliskich krewnych w tej samej rodzinie (ponad 60% wszystkich przypadków).

Gdy wtórna kardiomiopatia w zależności od rodzaju przerostu lewej komory, głównymi czynnikami prowokującymi są i.

Oprócz tych chorób może również wystąpić przerost lewej komory zdrowa osoba, ale tylko jeśli uprawia sport, szczególnie siłowy i szybkościowy.

Klasyfikacja kardiomiopatii przerostowej

Ta patologia jest klasyfikowana według wielu cech. Dlatego diagnoza musi obejmować następujące dane:

• Rodzaj symetrii. Przerost lewej komory może być asymetryczny lub symetryczny. Pierwszy typ jest bardziej powszechny i ​​dzięki niemu największą grubość osiąga się w obszarze przegrody międzykomorowej, zwłaszcza w jej górnej części.
• Stopień niedrożności drogi odpływu LV. Kardiomiopatia przerostowa zaporowa częściej łączy się z asymetrycznym typem przerostu, ponieważ górna część przegrody międzykomorowej może znacznie blokować dostęp do zastawka aorty. Postać nieobturacyjna często objawia się symetrycznym pogrubieniem mięśnia LV.
• Stopień różnicy ciśnień (gradientu) pomiędzy ciśnieniem w drodze odpływu LV i w aorcie. Istnieją trzy stopnie nasilenia - od 25 do 80 mm Hg i jakie większa różnica ciśnienie, tym szybciej rozwija się nadciśnienie płucne wraz z zastojem krwi w krążeniu płucnym.
• Etapy zdolności kompensacyjnych układu krążenia - etap kompensacji, sub- i dekompensacji.

Taka gradacja jest konieczna, aby na podstawie rozpoznania było jasne, jakie będą rokowania i możliwe powikłania u danego pacjenta.

przykłady typów HCM

Jak objawia się kardiomiopatia przerostowa?

Z reguły choroba ta nie objawia się w żaden sposób przez wiele lat. Zwykle znaczące objawy kliniczne patologie występują w wieku 20-25 lat i starszych. W przypadku wystąpienia objawów kardiomiopatii we wczesnym dzieciństwie i adolescencja rokowanie jest niekorzystne, ponieważ istnieje duże prawdopodobieństwo wystąpienia nagłej śmierci sercowej.

U starszych pacjentów mogą wystąpić takie objawy, jak uczucie szybkiego bicia serca i przerwy w pracy serca spowodowane arytmią; ból w okolicy serca, zarówno typu dławicowego (z powodu ataków dławicy hemodynamicznej), jak i typu kardiologicznego (niezwiązanego z dławicą piersiową); obniżona tolerancja aktywność fizyczna; a także epizody wyraźnego uczucia braku powietrza i przyspieszonego oddechu podczas energicznej aktywności i w spoczynku.

W miarę postępu dysfunkcji rozkurczowej dopływ krwi do narządów wewnętrznych i tkanek zostaje zakłócony, a w miarę jego wzrostu dochodzi do zastoju krwi w układzie krążenia płuc. Narasta duszność i obrzęki kończyn dolnych, powiększa się brzuch pacjenta (ze względu na duży dopływ krwi tkanka wątroby i z powodu gromadzenia się płynu w jamie brzusznej), rozwija się również gromadzenie się płynu w jamie klatki piersiowej (woniak). Rozwija się terminalna niewydolność serca, objawiająca się obrzękami zewnętrznymi i wewnętrznymi (w klatce piersiowej i jamie brzusznej).

Jak diagnozuje się kardiomiopatię?

Niemałe znaczenie w diagnostyce kardiomiopatii przerostowej ma wstępny wywiad i badanie pacjenta. Ważną rolę w postawieniu diagnozy odgrywa identyfikacja rodzinnych przypadków choroby, w przypadku których konieczne jest przeprowadzenie wywiadu z pacjentem na temat obecności wszystkich krewnych w rodzinie, którzy mają patologię serca lub zmarli w młodym wieku z przyczyn kardiologicznych.

Po zbadaniu Specjalna uwaga koncentruje się na sercu i płucach, w których słychać szmer skurczowy na wierzchołku LV oraz szmery wzdłuż lewego brzegu mostka. Można również zarejestrować pulsację tętnic szyjnych (w szyi) i szybki puls.

Dane z badania obiektywnego należy uzupełnić wynikami metody instrumentalne badania. Następujące informacje są uważane za najbardziej pouczające:

Czy kardiomiopatię przerostową można wyleczyć trwale?

Niestety nie ma leków, które raz na zawsze wyleczą tę patologię. Jednak na obecnym etapie rozwoju medycyny kardiolodzy dysponują dość dużym arsenałem leków, które zapobiegają rozwojowi ciężkich powikłań tej choroby. Należy jednak pamiętać, że u pacjentów z kardiomiopatią nagła śmierć sercowa jest dość prawdopodobna, zwłaszcza jeśli objawy kliniczne zaczynają pojawiać się we wczesnym wieku.

Główne podejścia do leczenia tej patologii są następujące:

• Ogólne środki mające na celu poprawę zdrowia organizmu jako całości,
• Bieżące przyjmowanie leków.
• Techniki kardiochirurgiczne.

Z ogólnych działań zdrowotnych należy zauważyć, takie jak spacery świeże powietrze, oczywiście spożycie multiwitamin, zbilansowana dieta i wystarczające codziennie i nocne spanie. Pacjenci z kardiomiopatią przerostową są bezwzględnie przeciwwskazani aktywność fizyczna, która może nasilać przerost lub wpływać na stopień nadciśnienia płucnego.

Przyjmowanie leków jest podstawą leczenia tej choroby. Najczęściej przepisywanymi lekami są te, które zapobiegają lub zmniejszają zaburzoną relaksację komór w fazie rozkurczu, czyli w leczeniu dysfunkcji rozkurczowej LV. Werapamil (z grupy) i propranolol (z grupy) sprawdziły się. Wraz z rozwojem niewydolności serca, a także w celu zapobiegania dalszej przebudowie serca, przepisywane są leki z tej grupy Inhibitory ACE lub blokery receptora angiotensyny II (odpowiednio -prile i -sartany). Szczególnie ważne jest przyjmowanie leków moczopędnych (diuretyków) w przypadku zastoinowej niewydolności serca (furosemid, hipochlorotiazyd, spironolakton itp.).

W przypadku braku efektu leczenia farmakologicznego lub w połączeniu z nim, pacjent może zostać pokazany chirurgia. Złotym standardem leczenia przerostu jest miomektomia przegrody, tj. częściowe usunięcie przerośnięta tkanka przegrody między komorami. Operacja ta jest wskazana w przypadku kardiomiopatii przerostowej z niedrożnością i przynosi bardzo dobre efekty w usuwaniu niedrożności drogi odpływu lewej komory.

U pacjentów z zaburzeniami rytmu może być wskazane wszczepienie rozrusznika serca, jeśli leki antyarytmiczne nie zostaną skorygowane hemodynamicznie. istotne naruszenia rytm serca (napadowy tachykardia, blokada).

Podejścia do leczenia HCM w dzieciństwie

Ze względu na to, że u dzieci kardiomiopatia może nie objawiać się od razu klinicznie, rozpoznanie może zostać postawione późno. W około jednej trzeciej przypadków HCM objawia się klinicznie przed 1. rokiem życia. Dlatego zgodnie ze standardami diagnostycznymi wszystkim dzieciom od pierwszego miesiąca życia zaleca się wykonanie USG serca wraz z innymi badaniami. Jeśli dziecko ma bezobjawową postać kardiomiopatii przerostowej, nie trzeba mu przepisywać leków. Jednak przy ciężkiej niedrożności drogi odpływu LV i w obecności objawy kliniczne(duszność, omdlenia, zawroty głowy i stan przedomdleniowy) należy przepisać dziecku werapamil i propranolol w dawkach odpowiednich do wieku.

Każde dziecko z CMP powinno być pod ścisłą obserwacją kardiologa lub lekarza pierwszego kontaktu. Zazwyczaj dzieci poddawane są badaniu EKG raz na sześć miesięcy (w przypadku braku nagłych wskazań do wykonania EKG), a USG serca - raz w roku. W miarę jak dziecko rośnie i zbliża się do okresu dojrzewania (dojrzewanie w wieku 12-14 lat), należy co pół roku wykonywać USG serca, podobnie jak EKG.

Jakie jest rokowanie w przypadku kardiomiopatii przerostowej?

Rokowanie w tej patologii zależy przede wszystkim od rodzaju mutacji niektórych genów. Jak już wskazano, do czego może prowadzić bardzo mały procent mutacji fatalny wynik w dzieciństwie lub w okresie dojrzewania, ponieważ kardiomiopatia przerostowa ma zwykle korzystniejszy przebieg. Jednak tutaj należy wziąć pod uwagę, że naturalny przebieg choroby, bez leczenia, bardzo szybko prowadzi do postępu niewydolności serca i rozwoju powikłań (zaburzenia rytmu serca, nagła śmierć sercowa). Dlatego ta patologia to poważna choroba wymagająca stałego monitorowania przez kardiologa lub terapeuty przy wystarczającym przestrzeganiu zaleceń leczenia przez pacjenta (compliance). W w tym przypadku Prognozy na całe życie są korzystne, a oczekiwaną długość życia oblicza się w dziesięcioleciach.

Wideo: kardiomiopatia przerostowa w programie „Żyj zdrowo!”

Wideo: wykłady na temat kardiomiopatii