Wrodzona wada serca (CHD) (ciąg dalszy)

Jakie inne synonimy wrodzonych wad serca można znaleźć w krążeniu?

Wrodzona patologia serca

Niebieskie wady serca

Wady serca

Anomalie w rozwoju serca i naczyń krwionośnych

Jakie są przyczyny wrodzonych wad serca?

Przy narodzinach dziecka z wrodzoną wadą serca wielu rodziców uważa, że ​​w czasie ciąży mogło dojść do zdarzenia, które niekorzystnie wpłynęło na rozwój płodu. Jednak obecnie większość lekarzy nie zna dokładnie przyczyn i mechanizmów powstawania CHD.

Jak pokazują niektóre badania statystyczne, prawdopodobieństwo wystąpienia różnych wad serca jest w pewnym związku z dziedzicznością. Na przykład, jeśli jedno z rodziców ma wrodzoną wadę serca, to prawdopodobieństwo urodzenia dziecka z wrodzoną wadą serca wzrasta w porównaniu z rodziną bez takiej choroby. Ponadto dzieci z wadą genetyczną są bardziej niż normalne dzieci narażone na rozwój wrodzonych wad serca. Typowym przykładem związku defektu genetycznego w chromosomach i CHD jest zespół Downa. Po wykryciu tego zespołu prawdopodobieństwo rozwoju wrodzonej patologii serca sięga 50%, to znaczy połowa niemowląt z zespołem Downa ma jakąś formę patologii serca.

Naukowcy przypisują pojawienie się takich mutacji w ciele dziecka wielu czynnikom mutagennym. Należą do nich mutageny fizyczne (ekspozycja na promieniowanie jonizujące), chemiczne (fenole, azotany, antybiotyki itp.) i biologiczne (wirus różyczki jest szczególnie niebezpieczny w pierwszym trymestrze ciąży, różne zaburzenia metaboliczne - cukrzyca czy fenylokutonuria, choroby autoimmunologiczne). choroby - toczeń rumieniowaty układowy itp.).

Jakie są objawy lub oznaki wrodzonej wady serca?

Jak wspomniano wcześniej, wiele CHD przebiega całkowicie bezobjawowo i nie towarzyszy im pojawienie się objawów zaburzeń krążenia. W rzadkich przypadkach wrodzone wady serca są wykrywane przez kardiologa dziecięcego podczas osłuchiwania dziecka podczas badań profilaktycznych.

Niektórym wadom towarzyszy pojawienie się objawów patologii serca, a im bardziej złożona jest sama wada, tym wyraźniejsze będą jej objawy i obraz kliniczny choroby. Najbardziej objawowe są z reguły noworodki i dzieci do pierwszego roku życia. Do głównych objawów wrodzonych wad serca należą:

Szybki i częsty płytki oddech, duszność, przerwy w pracy serca

Sinica (sinica skóry, warg i paznokci)

Zmęczenie i zmęczenie dziecka

· Oznaki przewlekłego zaburzenia prawidłowego krążenia krwi - opóźnienie rozwoju, wzrostu.

CHD rzadko prowadzi do rozwoju objawów, takich jak ból w klatka piersiowa lub inne objawy charakterystyczne dla wad serca.

Nieprawidłowy przepływ krwi wynikający ze zmian w budowie serca prowadzi do powstania w sercu określonego dźwięku lub szmeru, którego kardiolog dziecięcy może słuchać za pomocą stetoskopu. Nie oznacza to jednak, że szmer w sercu jest obowiązkowym objawem wady serca.

Prawidłowy wzrost i rozwój dziecka w dużej mierze zależy od prawidłowej pracy i obciążenia serca, a także od dopływu krwi wzbogaconej w tlen do wszystkich narządów i układów organizmu. Czasami pierwszym objawem wskazującym na możliwość wystąpienia wrodzonej wady serca jest sinica skóry i zmęczenie dziecka podczas karmienia. Pośrednim odzwierciedleniem ewentualnej CHD może być powolny przyrost masy ciała noworodka i powolny wzrost.

Większość złożonych (złożonych) wad serca prowadzi do nadmiernie intensywnej pracy serca i pojawienia się objawów wyczerpania mięśnia sercowego. Jednocześnie serce nie radzi sobie ze swoją główną funkcją - funkcją pompowania krwi przez łożysko naczyniowe, której towarzyszy pojawienie się objawów niewydolności serca:

Zmęczenie i znużenie podczas wysiłku fizycznego i wysiłku fizycznego

Nagromadzenie krwi i płynu w płucach - powstawanie obfitości i obrzęku płuc

Nagromadzenie płynu w kończynach dolnych, zwłaszcza w kostkach i stopach - obrzęk tkanek miękkich.

Jak diagnozuje się wrodzoną wadę serca?

Ciężka wrodzona wada serca jest zwykle wykrywana w czasie ciąży lub bezpośrednio po urodzeniu dziecka. Mniej poważne wady są rozpoznawane dopiero, gdy dziecko dorośnie, a istniejące zaburzenia krążenia nie wpływają na czynności szybko rosnącego organizmu dziecka. Drobne wady zazwyczaj nie objawiają się klinicznie w żaden sposób i są wykrywane przez kardiologa dziecięcego podczas badania profilaktycznego lub w trakcie badań prowadzonych pod kątem innych patologii. Prawidłowe rozpoznanie CHD opiera się na zasadzie stopniowego stosowania różnych procedur diagnostycznych.

Lekarze specjalizujący się w kardiologii dziecięcej

Do kategorii lekarzy często stykających się z problemem wad wrodzonych należą neonotolodzy (pediatrzy zajmujący się leczeniem noworodków), pediatrzy okręgowi, diagności ultrasonograficzni dzieci, kardiolodzy dziecięcy oraz kardiochirurdzy specjalizujący się w kardiochirurgii dziecięcej.

Badanie lekarskie

Podczas badania lekarz pediatra lub kardiolog dziecięcy osłuchuje (słucha) serce i płuca stetoskopem, ujawnia ewentualne objawy wady serca, takie jak sinica, duszności. szybki, płytki oddech, zaburzenia wzrostu i rozwoju, zarówno fizycznego, jak i psychicznego, lub objawy niewydolności serca. Na podstawie wyników takiego badania lekarz decyduje o potrzebie dalszych dodatkowych badań i zastosowania innych metody instrumentalne diagnostyka.

Metody rozpoznawania wrodzonych wad serca

Echokardiogram (EchoCG)

Ta metoda badań jest całkowicie bezpieczna i bezbolesna, wykorzystuje możliwości diagnostyczne fal ultradźwiękowych. podczas echokardiografii. odbite fale ultradźwiękowe pozwalają na zbadanie budowy serca dziecka i odtworzenie obrazu budowy serca. Echokardiografia może być stosowana zarówno w czasie ciąży, jak i po porodzie i jest wystarczająca metoda informacyjna diagnostyka, która pozwala ocenić, jak powstaje serce na określonym etapie rozwoju, a także jak ono funkcjonuje.

Za pomocą echokardiografii kardiolog dziecięcy może określić, która opcja leczenia jest potrzebna dla każdego dziecka.

W czasie ciąży, jeśli lekarz podejrzewa wrodzoną wadę rozwojową, może wykonać echokardiogram zarodka lub płodu. Echokardiografia pozwala odtworzyć obraz i budowę serca dziecka jeszcze w łonie matki, a w przypadku wykrycia patologii serca na długo przed porodem zaplanować dalsze prowadzenie ciąży i objętość opieka medyczna które mogą być wymagane po urodzeniu.

Elektrokardiogram (EKG)

Elektrokardiografia określa i rejestruje czynność elektryczną serca, pokazuje, jak stabilny jest rytm bicia serca, czy występuje arytmia. Do wykrywania można również wykorzystać EKG znaki pośrednie powiększenie komór serca, co może wskazywać na obecność wrodzonej wady serca u dziecka.

Rentgen klatki piersiowej

RTG klatki piersiowej to badanie rentgenowskie serca i płuc. Za pomocą zdjęcia rentgenowskiego klatki piersiowej można określić wielkość serca, stosunek wielkości serca do klatki piersiowej, zidentyfikować oznaki powiększenia poszczególnych komór serca, a także nagromadzenie płynu w płucach lub zatokach opłucnowych (przestrzeń między opłucną zakrywającą płuca i klatkę piersiową od wewnątrz).

Pulsoksymetria

Pulsoksymetria to metoda diagnostyczna określająca stopień natlenienia krwi. Czujnik pulsoksymetru umieszcza się na czubku palca lub stopy, a specjalne skomputeryzowane urządzenie odczytujące określa zawartość tlenu w krwince czerwonej.

Cewnikowanie serca lub angiografia

Podczas sondowania serca do światła żyły lub tętnicy na ramieniu, w pachwina(udo) lub na szyi (dostęp tylko przez żyłę) wprowadza się cewnik, którego końcówka dociera do jam serca i jest tam umieszczana na czas badania. Za jego pośrednictwem do światła jamy serca wprowadzany jest preparat nieprzepuszczający promieni rentgenowskich, całkowicie wypełniający całą objętość komory serca i kontrastujący z jej ścianami. Ponieważ ten środek kontrastowy jest częściej stosowany w postaci roztworu, może poruszać się w jamach serca wraz z przepływem krwi, co dość wyraźnie widać podczas sondowania serca. Przy wrodzonych wadach serca podczas sondowania serca wyraźnie widoczne są zaburzenia krążenia między przedsionkami a komorami, a także między dużymi naczyniami - aortą i tętnicą płucną.

Podczas sondowania serca w CHD możliwy jest również pomiar ciśnienia w jamach serca lub świetle dużego naczynia krwionośnego. Wzrost tego ciśnienia może wskazywać na obecność przeszkody w przepływie krwi, spadek ciśnienia poniżej normalne numery sugeruje awarię zaworu. Ponadto można pobrać próbkę krwi ze światła komory przez cewnik i porównać z wartościami prawidłowymi, w wyniku czego można ocenić prawdopodobieństwo wymieszania się krwi tętniczej i żylnej, czyli obecność patologiczna komunikacja między komorami serca.

W przypadku pytań dotyczących umówienia się na konsultację z kardiochirurgiem dziecięcym i chirurgiem wewnątrznaczyniowym, badaniem i hospitalizacją w celu przeprowadzenia operacji w Moskwie, możesz skontaktować się z nami telefonicznie: 8-(917)-563 -75-25

Możesz również uzyskać bezpłatną konsultację online przez Skype lub wysłać do nas wiadomość z krótkim opisem problemu, a nasz konsultant skontaktuje się z Tobą.

Niemieckie Centrum Serca w Berlinie (DHZB)

Informacje ogólne

Kamień węgielny pod budowę Centrum położono w Berlinie w 1983 r., a pierwsza operacja miała miejsce w kwietniu 1986 r. Obecnie w DHZB przeprowadza się do 3000 operacji. otwarte serce oraz ponad 2000 innych operacji serca, dużych naczyń i narządów klatki piersiowej, w tym około 100 przeszczepów serca i/lub płuc oraz około 500 operacji wrodzonych wad serca. Rocznie przez Centrum przechodzi 8 000 pacjentów szpitalnych i 16 000 pacjentów ambulatoryjnych. Niemieckie Centrum Serca w Berlinie (DHZB) jest instytucją prawa cywilnego (publiczna fundacja non-profit; dyrektorem i kierownikiem kliniki jest prof. dr Roland Hetzer, który jest doktorem honoris causa wielu rosyjskich instytucji medycznych) z siedzibą w Berlin. Celem Fundacji jest wspieranie rozwoju zdrowia publicznego, a także badań naukowych mających na celu diagnostykę i leczenie w zakresie kardiochirurgii i kardiologii. Fundacja utrzymuje ścisłe kontakty z krajowymi i międzynarodowymi ośrodkami kardiologicznymi oraz instytucje naukowe. Fundacja realizuje wyłącznie cele społecznie użyteczne i jest organizacją non-profit. W Centrum Medyczne pracować po rosyjsku rozmawiający lekarze i personelu medycznego. Wśród pacjentów Centrum jest Pierwszy Prezydent Rosji B.N. Jelcyn, patriarcha Gruzji - Ilia II. Centrum współpracuje z wieloma rosyjskimi placówkami medycznymi.

Struktura i wyposażenie

Centrum składa się z następujących działów

• Klinika Chirurgii Sercowo-Naczyniowej i Klatki Piersiowej.
• Klinika Wad Wrodzonych Serca / Kardiologia Dziecięca
• Instytut Anestezjologii
• Centrum ambulatoryjne

Wyposażenie ośrodka

• 162 łóżka (w tym 49 na oddziale intensywnej terapii)
• 150 łóżek w Szpitalu Paulinów
• Sześć sal operacyjnych oraz sala operacyjna doraźna i pozaplanowa w DHZB
• Dodatkowo dwie sale operacyjne w Szpitalu Paulina
• Trzy pracownie cewnikowania serca, koronarografii i interwencji cewnikowej.
• Dwa tomografy rezonansu magnetycznego o mocy 1,5 i 3 tesli
• Jedno 64-rzędowe urządzenie do obrazowania serca 3D Double Source do diagnostyki kardiologicznej, planowania i obserwacji pooperacyjnej.
• System do rewaskularyzacji laserowej przez mięsień sercowy

Klinika Kardiochirurgii, Chirurgii Klatki Piersiowej i Chirurgów Naczyniowych

Klinika rocznie wykonuje około 3000 operacji z użyciem AIC i około 2000 innych operacji przez całą dobę i każdego dnia tygodnia w ośmiu salach operacyjnych i jednej sali operacyjnej do operacji nagłych i nieplanowanych. Ośrodek koordynuje doraźną opiekę kardiochirurgiczną oraz przeprowadza operacje w nagłych wypadkach, np. w przypadku ostrego zawału serca czy rozwarstwienia aorty. Oddział intensywnej terapii dysponuje 42 łóżkami. Oddział intensywnej terapii pediatrycznej dysponuje salą dla siedmiu osób.

Główne działania działu

Chirurgia wieńcowa (zastosowanie pomostów aortalno-wieńcowych) szczególnie u pacjentów z grupy podwyższonego ryzyka

Operacje pomostowania aortalno-wieńcowego stanowią około 60% wszystkich operacji wykonywanych w DHZB. Specjalnością kliniki stało się CABG u pacjentów z grupy wysokiego ryzyka z ograniczoną czynnością komór. Ponad 3000 z tych beznadziejnych pacjentów przeszło konwencjonalne CABG.

Leczenie chorób aorty

Od 1986 roku w Centrum operowano ponad 5000 pacjentów. W operacjach dużych tętniaków DHZB stosuje metodę głębokiej hipotermii i zatrzymania krążenia. Rocznie wszczepia się około 100 stentów wewnątrznaczyniowych (podparcie naczyń w postaci ramy rurowej).

Operacja zastawki serca

Szczególną uwagę zwraca się na rekonstrukcję zaworów. W przypadku dzieci i młodzieży stosuje się ludzkie zastawki, przechowywane w banku homograftów, który istnieje w DHZB od 1987 roku. Bank tkanek jest używany we współpracy z firmą Bio Implant Service (BIS), spółką zależną firmy Eurotransplant. Przy wymianie zastawki aortalnej w określonych przypadkach Centrum wykonuje operacje metodą Pocca.

Chirurgiczne leczenie zaburzeń rytmu serca

W DHZB zmodyfikowana metoda MAZE (Metoda Labiryntu - śródoperacyjna ablacja wysokoczęstotliwościowa) jest stosowana podczas operacji z towarzyszącym migotaniem przedsionków w celu stabilizacji rytmu serca. W przypadku migotania przedsionków minimalnie inwazyjne interwencje są wykonywane bez zatrzymania akcji serca przy użyciu bipolarnego systemu ablacji o wysokiej częstotliwości.

Chirurgia wrodzonych wad serca

DHZB leczy wszystkie rodzaje wrodzonych wad serca, w tym niedorozwój lewej komory, pojedynczą komorę i transpozycję naczynia główne. wcześniaki (większość mały pacjent o masie 900 g) operowane są w Ośrodku przy użyciu zmodyfikowanego płuco-serca o objętości napełniania 110 ml. Ponad 8000 wykonanych w DHZB z powodu wrodzonych wad serca u noworodków, dzieci i dorosłych Różne wieki, a także około 200 przeszczepów serca i płuc oraz ponad 90 sztucznych implantów serca. Prawie 80% zwykle skomplikowanych operacji wykonuje się za pomocą AIC.

Przeszczep serca i płuc

Kiedy wszystkie opcje zachowawcze i chirurgiczne zostaną wyczerpane, ostatnią nadzieją staje się transplantacja, która nadal jest najskuteczniejszym sposobem rozwiązania problemu. Ze względu na skrajny niedobór narządów od dawców przeszczepy są dostępne tylko dla nielicznych pacjentów i dlatego nigdy nie staną się powszechną formą leczenia. Przedział wiekowy pacjentów w ośrodku waha się od 8 dni do 74 lat. Obecnie oczekiwana długość życia po przeszczepie serca w Niemieckim Centrum Serca w Berlinie wynosi 80% po roku, ponad 60% po pięciu latach i 50% po dziesięciu latach. Monitorowanie pooperacyjne zapewniają metody echokardiograficzne oraz system zdalnego sterowania (elektrokardiogram śródmięśniowy, IMEG). Biopsję mięśnia sercowego wykonuje się w bardzo rzadkich przypadkach.

Program sztucznego serca

Pompy do sztuczna podpora układy krwionośne służą do podtrzymania pracy serca do czasu znalezienia odpowiedniego dawcy, do przywrócenia własnej funkcji serca oraz jako stałe wspomaganie krążenia u pacjentów, którzy nie mogą zostać poddani przeszczepowi serca. Rocznie w Centrum wykonywanych jest od 160 do 200 wszczepień sztucznego serca różnych modyfikacji, w tym sztucznego serca w pełni wszczepialnego.

Innowacyjne metody

Regeneracyjny przeszczep komórek macierzystych

U pacjentów, którzy przeszli masywny zawał serca mięśnia sercowego podczas operacji CABG, wstrzyknięcie autologicznych komórek macierzystych pobranych z szpik kostny sam pacjent. Wstrzyknięcie wykonuje się w te części serca, które po zawale serca częściowo zamieniły się w blizny. W ten sposób osiąga się najlepszą regenerację mięśnia sercowego.

Chirurgia hybrydowa

DHZB dysponuje salą operacyjną z dodatkowym sprzętem angiograficznym przeznaczonym do złożonej chirurgii hybrydowej. Pracują tutaj razem kardiochirurg (operacja) i kardiolog dziecięcy lub chirurg wewnątrznaczyniowy (interwencja cewnikowa).

Klinika Chorób Wewnętrznych - Kardiologia

dyrektor prof. dr. Eckarta Flecka

Diagnoza i leczenie

Około 3000 pacjentów hospitalizowanych i ponad 6000 pacjentów ambulatoryjnych jest diagnozowanych i leczonych w ciągu roku. Rocznie wykonuje się około 7000 badań, w tym 2000 skanów rezonansu magnetycznego (MRI) na skanerach kardiologicznych (1,5 i 3,0 Tesli). Rocznie wykonuje się ponad 3000 inwazyjnych badań diagnostycznych (cewnikowanie serca, badania elektrofizjologiczne, inwazyjne badania ultrasonograficzne wewnątrznaczyniowe (IVUS), biopsje mięśnia sercowego). W ponad 70% przypadków z chorobą niedokrwienną serca, jednocześnie z środki diagnostyczne terapia wewnątrznaczyniowa prowadzona jest za pomocą cewnika. Obejmuje to rozszerzenie i przywrócenie drożności naczyń (angioplastyka, rekanalizacja) nie tylko w sercu, ale także we wszystkich innych naczyniach ( tętnice szyjne, tętnice nerkowe, tętnice miednicy i nóg). Ponad 40% interwencji wewnątrznaczyniowych wykorzystuje stenty uwalniające leki (stenty uwalniające leki). Dodatkowe interwencje: odbudowa funkcji zastawek serca za pomocą balonów (walwuloplastyka), ablacja przegrody międzykomorowej w kardiomiopatii przerostowej ze zwężeniem zastawki, usuwanie ciał obcych oraz stosowanie systemów zamykania miejsc nakłuć naczyniowych. W badaniach elektrofizjologicznych wykorzystuje się wszystkie możliwe metody, w tym wszczepianie stymulatorów jedno- i dwujamowych, wszczepianie kardiowertera-defibrylatora (ICD), wszczepianie stymulatora trójkomorowego w celu leczenia zaburzeń rytmu oraz terapii synchronicznej u pacjentów z blokiem lewej odnogi pęczka Hisa i niewydolnością serca. Oddział leczy wszystkie formy zaburzeń rytmu serca z wykorzystaniem technologii graficznych i terapii w badaniach elektrofizjologicznych (w laboratorium z systemem nawigacyjnym EP-Cockpit).

Główne kierunki działalności naukowej

— wczesna diagnoza zmiany miażdżycowe i mechanizmy miażdżycy we wczesnym stadium.

- niewydolność serca

- nadciśnienie tętnicze

- występowanie miażdżycy (np. badanie śródbłonka)

— metody biologii molekularnej w celu uzyskania informacji na temat regulacji genów odpowiedzialnych za uszkodzenia serca i tkanek naczyniowych

– identyfikacja struktur komórkowych i białek charakterystycznych dla blaszek miażdżycowych za pomocą specjalnie skontrastowanych przeciwciał

— studiowanie problematyki niestabilnej dławicy piersiowej

– badanie występowania ponownego zwężenia po angioplastyce

– badanie stanów po rekanalizacji, rewaskularyzacji operacyjnej lub interwencyjnej oraz po przeszczepieniu serca

– wykorzystanie nieinwazyjnych testów wysiłkowych w diagnostyce

Klinika Wad Wrodzonych Serca/Kardiologii Dziecięcej

dyrektor prof. dr Felix Berger

Oddział Wad Wrodzonych Serca/Kardiologii Dziecięcej (20 łóżek i oddział intensywnej terapii z siedmioma łóżkami) przeznaczony jest do leczenia wcześniaków, noworodków i niemowląt, dzieci i dorosłych w każdym wieku z wrodzonymi wadami serca.

Dzieci z wrodzonymi wadami serca

Wrodzone wady rozwojowe serca lub dużych naczyń mogą być bardzo różne, od prostych wad, które nie mają większego wpływu na układ krążenia, po bardzo poważna choroba serca, które bez leczenia prowadzą do śmierci. Około 30 lat temu diagnoza „wrodzonej wady serca” była uważana za śmiertelną. Bez leczenia tylko 30% pacjentów osiągnęło dorosłość. Dziś, dzięki rozwojowi kardiologii dziecięcej i kardiochirurgii, anestezjologii, intensywnej terapii i opieki specjalnej, 90% noworodków z wrodzoną wadą serca osiąga wiek dorosły i ma szansę na normalną długość i jakość życia. Równolegle z chirurgiczną metodą leczenia opracowano cewnikowe metody leczenia serca. Dzięki tym technologiom interwencyjnym w miarę możliwości unika się interwencji chirurgicznych lub przynajmniej przenosi je do korzystniejszej fazy rozwoju dziecka.

Dorośli z wrodzoną wadą serca

U wielu z nich choroba ta ma charakter przewlekły i w zależności od postaci wady oraz metod korekcji i interwencji powoduje przez całe życie inne schorzenia, prowadząc do ograniczenia jakości życia, niesprawności, a w niektórych przypadkach do stanów ostrych, zagrażających życiu. Dzisiejszy wzrost dorosłych pacjentów nie pozwala już mówić o nich jako o grupie nieistotnej. Nawet 40% dorosłych pacjentów z DHZB jest leczonych specjalistycznie na Oddziale Kardiologii Dziecięcej. Centrum przyjęło koncepcję poradnictwa iw razie potrzeby opieki medycznej nad tą grupą pacjentów od urodzenia do dorosłości. Koncepcja całożyciowego wsparcia dla pacjentów przewlekle chorych, oprócz innych grup samopomocowych, obejmuje również stworzone przez DHZB stowarzyszenie federalne samopomoc JEMAH e. V (młodzież i dorośli z wrodzonymi wadami serca).

Badania cewnikowe i interwencje

W specjalnie wyposażonym laboratorium, spośród 800 rocznych badań cewnikowych, wykonuje się 500 zabiegów cewnikowania u dzieci. Najpierw w celu diagnostyki pod kontrolą RTG sondowane jest serce i naczynia krwionośne. Jeśli interwencja cewnikowa jest konieczna i możliwa, wówczas zamyka się np. zwężenie aorty lub zastawek serca, ubytki w przegrodzie lub nieprawidłowe przecieki wewnątrz- lub zewnątrzsercowe.

Innowacyjne terapie

Nowe koncepcje mają na celu poprawę leczenia schyłkowej niewydolności serca, nadciśnienia płucnego oraz dalszy rozwój hybrydowej metody leczenia (interwencje cewnikowe połączone z operacją serca). Wprowadzane są innowacyjne technologie rekanalizacji niedrożnych naczyń.

Udoskonalane są metody diagnostyczne i terapeutyczne stosowane w oddziale, takie jak elektrostymulacja i terapia resynchronizująca złożonych wad wrodzonych serca, stosowanie metod dopplerowskich do badania tkanek (Tussue Doppler) czy stosowanie mechanicznych układów krążenia Excog (Berlin Heart). we współpracy z renomowanymi regionalnymi i międzynarodowymi grupami naukowo-badawczymi. Głównym obszarem działalności Oddziału jest kardiologia interwencyjna oraz przed- i pooperacyjne leczenie złożonych wad serca, w tym leczenie dzieci po wszczepieniu sztucznego serca lub po przeszczepach serca i/lub płuc. Charité (partner Centrum) prowadzi diagnostykę i terapię zaburzeń rytmu serca u dzieci i dorosłych.

Organizacja pożytku publicznego

W związku z kryzysem w Bośni, w 1998 roku klinika przy wsparciu ówczesnego burmistrza Berlina Eberharda Diepgena zorganizowała projekt pomocy humanitarnej „Most dla dzieci z chorobami serca”. Projekt jest finansowany z datków, które są zbierane przy wsparciu celebrytów i wydarzeń charytatywnych.

Obszary badawcze

– dalszy rozwój interwencyjnych metod terapeutycznych

- przebudowy serca i płuc we wrodzonych wadach serca

Instytut Anestezjologii

dyrektor prof. dr. Hermana Kuppe

Niemieckie Centrum Kardiologiczne w Berlinie jako klinika chorób układu krążenia i klatki piersiowej dysponuje specjalistycznym znieczuleniem kardiologicznym. Decydującym warunkiem pomyślnego wyniku złożonej operacji jest współdziałanie kardiochirurgii i anestezjologii. Wiadomo, że anestezjologia kardiologiczna rozwinęła się równolegle z kardiochirurgią i stała się wyspecjalizowaną dziedziną anestezjologii ogólnej. Nowe skuteczne leki stosowane w anestezjologii i leczeniu powikłań sercowo-naczyniowych, komputerowo sterowane urządzenia do wentylacji oraz coraz bardziej niezawodne i częściowo mniej inwazyjne metody monitorowania umożliwiły skuteczne przeprowadzanie skomplikowanych operacji u pacjentów w każdym wieku.

Przygotowanie przedoperacyjne

Pierwotne określenie roli anestezjologa jako lekarza, który gwarantuje pacjentowi pewny sen i jednocześnie łagodzi ból wywołany operacją, jest obecnie uważane za zbyt wąskie. Anestezjolog w Ośrodku jest odpowiedzialny za dobre samopoczucie pacjenta i utrzymanie wszystkich jego funkcji życiowych w czasie operacji, a następnie na oddziale intensywnej terapii. Dlatego jego pracę zaczyna już przed operacją od rozmowy na temat premedykacji i badania wstępnego. Pacjentowi indywidualnie wyjaśniany jest planowany przebieg znieczulenia oraz kwestie związane ze zbliżającą się operacją. Potencjalne ryzyko, technika zastosowana w celu wyeliminowania bólu i nowoczesne metody monitorowanie utrzymania funkcji życiowych organizmu.

Obserwacja anestezjologiczna

Zastosowanie nowoczesnego znieczulenia zasadniczo składa się z trzech części składowe: wprowadzanie w sen i jego utrzymanie, łagodzenie bólu i rozluźnienie mięśni. Ponieważ procesy te są odwracalne, ze względów bezpieczeństwa muszą być stale mierzone i monitorowane. Operacje z użyciem płuco-serca, aw niektórych przypadkach hipertermia ciała, a także konieczność długotrwałego wspomagania oddychania lub mechanicznego układu krążenia wymagają głębokiej znajomości zależności patofizjologicznych. Mózg, który jest najbardziej narażony na brak tlenu, wymaga stałego monitorowania. DHZB zazwyczaj wykorzystuje elektroencelografię, przezczaszkową dopplerografię, aw przypadku małych dzieci spektroskopię w podczerwieni podczas operacji w celu ciągłego i nieinwazyjnego monitorowania dopływu tlenu do mózgu dziecka. Prawie wszystkie interwencje wykorzystują echokardiografię przezprzełykową do monitorowania wyniku operacji lub oceny czynności serca po operacji.

Metody ograniczające zużycie oddawanej krwi

W ramach przygotowań do operacji przeprowadza się wstępne pobranie krwi od pacjenta i/lub stymulację układu krwiotwórczego. Podczas operacji, obok metody hemodylucji (bezpośrednio przed operacją krew pacjenta jest zastępowana roztworem osocza i przelewana z powrotem po zakończeniu interwencji chirurgicznej), stosowana jest technologia Cell-Saving, w której traci się własną krew podczas operacji jest zbierany, przetwarzany, filtrowany i ponownie wprowadzany do krwioobiegu pacjenta. Opieka pooperacyjna świadczona jest w pobudce (sześć łóżek) sąsiadującej z salami operacyjnymi lub na jednym z trzech oddziałów intensywnej terapii (49 łóżek). Wielu pacjentów obok chorób serca, płuc czy naczyń krwionośnych cierpi na zaburzenia metaboliczne, otyłość, nadciśnienie tętnicze, zaburzenia czynności nerek czy wątroby. Ważnymi elementami współczesnej anestezjologii są foresight współistniejące choroby wraz z dbałością o chorobę podstawową, która doprowadziła do operacji, a także fachową opiekę nad pacjentem na sali operacyjnej i na oddziale intensywnej terapii.

Znieczulenie wcześniaków i noworodków

Szczególną uwagę zwraca się na operacje wykonywane u wcześniaków, noworodków czy niemowląt. Rocznie w ramach programu kardiochirurgii dziecięcej w DHZB przeprowadza się około 500 interwencji z powodu wrodzonych wad serca. Systemy sztucznego wspomagania krążenia o objętości napełniania 110 ml pozwalają na przeprowadzanie operacji bez użycia krwi dawcy, nawet u dzieci ważących mniej niż 3 kg.

Wspólna praca naukowa

Instytut Anestezjologii DHZB utrzymuje ścisłą współpracę naukową z Wydziałem Fizjologii Charité (kampus Benjamina Franklina) i innymi instytutami medycznymi Charité, a także z Bayer-Schering AG.

Akademia Kardiotechniki przy DHZB

dyrektor prof. dr, honorowy doktor Rolanda Hetzera

Operacja na otwartym sercu stała się możliwa po stworzeniu płuco-serca (AIC). Po raz pierwszy system ten został pomyślnie zastosowany w klinice w 1953 roku. John Gibbon (J. Gibbon) w Filadelfii. AIC zapewnia krążenie pozaustrojowe, które przejmuje funkcję serca i płuc. Urządzenie pozwala na przeprowadzanie operacji na zatrzymanym i otwartym sercu. Szczególnie ważnym obszarem zastosowania, wraz z wieloma innymi, jest skomplikowana operacja aorty, w której za pomocą AIC temperatura ciała jest znacznie obniżana w celu ochrony mózgu i narządów wewnętrznych.

Zadania techników kardiologicznych

Szkolenie praktyczne

W 1988 roku na bazie DHZB powstała Akademia Kardiotechniki, której celem było szkolenie teoretyczne, praktyczne i techniczne w ciągu czterech semestrów. W 1990 roku zawód kardiotechnika został uznany przez państwo. Od 1991 roku Berlin ustala standardy nauczania i zdawania egzaminów. W tym samym roku European Council for Cardiovascular Perfusion (ECPR) uznała dyplom Akademii DHZB za odpowiadający europejskim standardom szkolenia techników kardiologicznych. Po szkoleniu teoretycznym następuje część praktyczna, która odbywa się w oddziałach DHZB i innych klinikach w Niemczech, Austrii czy Szwajcarii. Tok studiów obejmuje 1200 godzin zajęć teoretycznych z 25 przedmiotów oraz 1600 godzin ćwiczeń. Po zakończeniu czwartego semestru przeprowadzane są egzaminy końcowe z dyscyplin: perfuzja, technika pomiarowa, technika laboratoryjna oraz egzaminy ustne i pisemne z dyscyplin: kardiochirurgia i torakochirurgia, kardiologia, kardiologia dziecięca, anestezjologia, fizjologia i patofizjologia. Gdy udana dostawa wydawane są państwowe zaświadczenia o ukończeniu Akademii oraz uprawnienia kardiologiczne.

PODEJŚCIA DO USTALANIA NIEPEŁNOSPRAWNOŚCI U DZIECI Z PATOLOGIĄ SERCA

LA Zubov

Główny kardiolog dziecięcy Wydziału Zdrowia Administracji Obwodu Archangielskiego, profesor nadzwyczajny Wydziału Pediatrii FPC i PPS SSMU

« Zagadnienia ekspertyzy medycznej i społecznej oraz rehabilitacji w pediatrii. Materiały Regionalnej Konferencji Pediatrów Obwodu Archangielskiego, 6-9 kwietnia 2004"

Metody badawcze, które dowodzą obecności określonej choroby u dziecka.

Funkcjonalne metody badawcze mające na celu:

• wykrywanie dysfunkcji s-s-s,
• potwierdzenie utrzymywania się tych naruszeń,
• określenie stopnia dekompensacji i ciężkości zaburzeń trzewno-metabolicznych.

Funkcjonalne testy warunków skrajnych:

• testergometria krokowa,
• ergometria rowerowa,
• test według NA Shalkov.

Klasyfikacja niewydolności serca według etiologii

CH z powodu:

• Bezpośrednie uszkodzenie mięśnia sercowego
• Naruszenie hemodynamiki wewnątrzsercowej
• Naruszenie hemodynamiki pozasercowej
• Naruszenie rytmicznej pracy serca
• Mechaniczny uraz serca

Kryteria medyczne badania lekarsko-socjalnego w CHD z przeciekiem lewo-prawym (ze zwiększonym przepływem płucnym): ASD, VSD, PDA

• Etap CH
• stopień nadciśnienia płucnego
• podstawowe leczenie zachowawcze (glikozydy nasercowe, diuretyki, inhibitory ACE)
• powikłania: infekcyjne zapalenie wsierdzia, płuc, zaburzenia rytmu serca
• skuteczność korekcji chirurgicznej
• powikłania pooperacyjne.

Kryteria medyczne badania lekarskiego i społecznego w CHD z przeciekiem prawo-lewym (ze zmniejszonym przepływem płucnym): tetralogia Fallota

• nasilenie przebiegu (częstotliwość i nasilenie napadów duszno-siniczych)
• podstawowa terapia zachowawcza (beta-adrenolityki)
• stopień przewlekłej hipoksemii (upośledzone funkcje ośrodkowego układu nerwowego, dystrofia narządów wewnętrznych)
• powikłania: infekcyjne zapalenie wsierdzia, choroba zakrzepowo-zatorowa
• radykalność i skuteczność korekcji chirurgicznej (długi okres adaptacji do nowych warunków hemodynamicznych w złożonej CHD)
• powikłania pooperacyjne

Medyczne kryteria badania lekarsko-społecznego w CHD z CHD bez zastawki: CoA, SA

• nasilenie NC
• stopień przewlekłej niewydolności krążenia mózgowego i wieńcowego
• powikłania: udar mózgu, infekcyjne zapalenie wsierdzia
• powstanie prestenotycznego tętniaka aorty
• skuteczność i powikłania interwencji chirurgicznej.

Powikłania wrodzonych wad serca

• Nadciśnienie płucne
• Infekcyjne zapalenie wsierdzia
• Zaburzenia rytmu serca i przewodzenia
• Niewydolność serca

Obsługiwane UPU

• Liczba pacjentów poddawanych operacjom CHD wzrasta o około 5% rocznie.
• Dzięki postępom w leczeniu wzrasta liczba dzieci z CHD, które przeżywają.
• Liczba pacjentów poddanych chirurgicznej korekcji CHD rośnie w tempie znacznie przewyższającym wzrost liczby i obciążenia pracą kardiologów dziecięcych.
• Żadna operacja serca nie może być wykonana bez pewnego stopnia ryzyka, nawet jeśli jej „sukces” w okresie pooperacyjnym jest potwierdzony prawidłowymi danymi anatomicznymi, fizjologicznymi i elektrokardiograficznymi.

defekt resztkowy- zaburzenia anatomiczne i hemodynamiczne, które są albo częścią wady, albo powstały w jej wyniku.

Konsekwencje operacji- warunków anatomicznych i hemodynamicznych powstałych w wyniku operacji, których przy obecnym stanie wiedzy nie da się uniknąć. Jeśli sposób rozwiązania tych problemów stanie się znany, to ich występowanie już odnosi się do komplikacji.

Komplikacje- Stany, które pojawiają się niespodziewanie po operacji, chociaż ich występowanie w niektórych przypadkach może być bezprecedensowe. Wystąpienie powikłań nie musi oznaczać błędu w podjęciu decyzji, wykonaniu zabiegu czy braku umiejętności kardiologa, anestezjologa, pielęgniarki czy chirurga, choć jedną z przyczyn są błędy personelu.

Szczątkowe wady

• Najczęstszą przyczyną jest etapowa korekcja chirurgiczna (korekta serca trójkomorowego – operacja Fontana, operacje wymagające wszczepienia protezy – zespolenie korygujące tetralogię Fallota z atrezją płuc).
• Występują w 5% przypadków z korektą większości wad.
• Fizjologiczne następstwa i objawy resztkowej wady rozwojowej są determinowane obecnością przecieków wewnątrzsercowych i zmniejszeniem płucnego lub ogólnoustrojowego przepływu krwi.
• Resztkowy przeciek lewo-prawo po niecałkowitym chirurgicznym zamknięciu VSD – objawy hiperwolemii płucnej (szybki oddech, utrata masy ciała, przekrwienie płuc)

Powtarzające się wady

Nawrót wady anatomicznej

• Częstość występowania nawracającego CoA wynosi 10% po korekcji u małego dziecka.
• Zwężenie zastawki aortalnej po walwuloplastyce balonowej lub otwartej walwuloplastyce chirurgicznej — przeżycie bez powikłań u mniej niż 50% chorych po 10 latach obserwacji.

Arytmie

Arytmie są najczęstszym problemem występującym u dzieci w okresie pooperacyjnym.

• wada anatomiczna (np. anomalia Ebsteina),
• wynik korekcji chirurgicznej (ventriculotomia lub zszycie przedsionków),
• wynik leczenie zachowawcze(hipokaliemia spowodowana stosowaniem leków moczopędnych, przedawkowanie digoksyny)
• połączenie tych czynników.

Nagła śmierć sercowa

Niektóre rodzaje nieskorygowanej CHD z podwyższonym ciśnieniem komorowym (zwężenie zastawki aortalnej, zwężenie tętnicy płucnej), kardiomiopatią przerostową i anomaliami wieńcowymi wiążą się ze zwiększonym ryzykiem nagłej śmierci sercowej.

Częstość jej występowania sięga 5 przypadków na 1000 pacjentów rocznie.

W tej grupie pacjentów połowa przeszła wcześniej operację kardiochirurgiczną.

Problemy po operacji zastawki serca (walwotomia)

• Po walwotomii płucnej - 75-80% bez powikłań po 5 latach zarówno w walwotomii chirurgicznej, jak i balonowej u małych dzieci.
• Wczesne wyniki walwotomii aortalnej balonem lub metodą otwartą technika chirurgiczna dość skuteczne, chociaż resztkowe zwężenie zastawki aortalnej jest częstsze po walwotomii balonowej i niedomykalności zastawki aortalnej po chirurgicznej walwotomii.
• Odsetek przeżyć bez powikłań wynosi tylko 50% po 10 latach i mniej niż 33% po 15 latach obserwacji u starszych pacjentów po chirurgicznej walwotomii.
• Powikłania późne: nawracające zwężenie zastawki aortalnej, istotna klinicznie niedomykalność zastawki aortalnej, zapalenie wsierdzia, konieczność reoperacji.

Problemy spowodowane przez sztuczne zastawki

1. Wyrastanie z zastawki. Rosnące dziecko ze sztuczną zastawką niewątpliwie będzie wymagało wymiany zastawki przed osiągnięciem pełnej wysokości ze względu na rozwój względnego zwężenia wraz ze wzrostem somatycznym, przy niezmienionej powierzchni ujścia zastawki.

2. Ograniczona odporność zaworu na zużycie. Uważa się, że zastawki mechaniczne mają nieograniczoną odporność na zużycie, podczas gdy bioprotezy mają ograniczony okres funkcjonowania (zwapnienia, zwężenia, degeneracje).

3. Powstawanie skrzepliny. Protezy zastawki mitralnej lub trójdzielnej mają dwukrotnie większą częstość występowania choroby zakrzepowo-zatorowej w porównaniu z protezami wszczepionymi w pozycji zastawki aortalnej. W przypadku zaworów mechanicznych odnotowuje się maksymalną częstość choroby zakrzepowo-zatorowej. Terapię przeciwzakrzepową warfaryną u dzieci utrudniają zmieniające się wymagania dotyczące dawkowania ze względu na wzrost somatyczny, zmiany metaboliczne spowodowane równoczesnym stosowaniem leków, takich jak fenobarbital lub antybiotyki, oraz ryzyko krwawienia.

4. Zapalenie wsierdzia. Maksymalne ryzyko zapalenia wsierdzia protezy zastawki występuje w ciągu pierwszych 6 miesięcy po implantacji.

ZAPALENIE WSIERDZIA

U pacjentów ze sztuczną zastawką serca częstość występowania zarówno wczesnego, jak i późnego zapalenia wsierdzia waha się od 0,3% do 1,0% na pacjenta rocznie.

U pacjentów z nieleczoną CHD całkowite ryzyko zapalenia wsierdzia waha się od 0,1 do 0,2% na pacjenta rocznie i zmniejsza się 10-krotnie do 0,02% po korekcji.

Ryzyko zapalenia wsierdzia różni się w zależności od rodzaju wady. Złożone niebieskie wady serca stanowią największe ryzyko, które szacuje się na 1,5% na pacjenta rocznie.

Zapalenie wsierdzia jest często trudne do zdiagnozowania, dlatego ważne jest, aby lekarze umieszczali zapalenie wsierdzia na szczycie listy diagnostyki różnicowej i zachowywali wysoki poziom czujności, gdy u pacjenta z CHD wystąpią objawy zakażenia.

Potencjalnie poważne problemy pozostają nawet po „najbardziej udanych” operacjach. Pacjent i jego rodzina powinni mieć optymistyczne, ale realistyczne oczekiwania co do przyszłych wyników operacji.

Dziecko z operowanym (uszkodzonym) sercem, nawet z doskonałym wynikiem operacji, nie może być utożsamiane z dzieckiem zdrowym.

Dzieci po operacjach kardiochirurgicznych są zawsze uważane za zagrożone rozwojem septycznego zapalenia wsierdzia, różnymi zaburzeniami rytmu serca i przewodzenia, są mniej tolerancyjne na przeciążenia stresem fizycznym i psycho-emocjonalnym.

U dzieci z wrodzonymi lub nabytymi wadami serca po operacjach z wszczepionymi zastawkami konieczne jest długotrwałe leczenie przeciwpłytkowe i przeciwzakrzepowe.

Powoduje to, nawet przy niewielkich naruszeniach funkcji głównych układów podtrzymujących życie organizmu, częściowe ograniczenie zdolności do wykonywania normalnych czynności, częściowe ograniczenie zdolności do integracji ze społeczeństwem.

Ten sam przepis można zastosować do dzieci z wszczepionymi rozrusznikami serca.

Kryteria kierowania do MSE z powodu zaburzeń rytmu serca u dzieci

Warianty arytmii istotne dla OIT:

• zaburzenia rytmu wikłające przebieg choroby przewlekłej
• o stabilnym i dość niezależnym charakterze
• uzyskanie wiodącej roli w obrazie klinicznym

Kryteria zaburzeń rytmu serca różnią się od podejść dla innych chorób s-s-s:

• W przypadku arytmii rzadko rozwija się CHF
• Zagrażające życiu arytmie, którym towarzyszy rozwój omdlenia.
• Dowody organicznej (a nie funkcjonalnej) genezy arytmii.

Omdlenie kardiogenne — 6%

Organiczna patologia serca

• Klęska aparatu zastawkowego
• Kardiomiopatia zaporowa
• Pierwotne nadciśnienie płucne
• Infekcyjne zapalenie wsierdzia
• Nowotwory serca
• tętniak aorty
• Tętniak tętnicy płucnej
• Ostry zawał mięśnia sercowego

Kryteria diagnostyczne omdlenia arytmogennego

• nagły początek
• Brak wyraźnego związku z pozycją pacjenta
• Związek napadów utraty przytomności z zaburzeniami rytmu i przewodzenia

Rokowanie omdlenia sercowego

• Śmiertelność wśród pacjentów z omdleniami sercowymi (18-33%) jest większa niż wśród pacjentów z pozasercowymi przyczynami omdleń (0-12%) oraz wśród pacjentów z omdleniami o nieznanej etiologii (6%). (Dzień SC Silverstein MD Morichetti A. itp.)
• Nagły zgon w ciągu roku po omdleniu wynosił 24% u pacjentów z omdleniami sercowymi w porównaniu z 3-4% u pacjentów z omdleniami o innej etiologii (Kapoor W. et.all 1983,1990)

Gradacja dodatkowych skurczów komorowych wg B.Lowna

0 — brak dodatkowych skurczów komorowych;

I - 30 lub mniej dodatkowych skurczów w ciągu 1 godziny;

II - ponad 30 dodatkowych skurczów komorowych w ciągu 1 godziny;

III - polimorficzne dodatkowe skurcze komorowe;

IVA - sprzężone dodatkowe skurcze komorowe;

IVB - trzy lub więcej (nie więcej niż 5) dodatkowych skurczów z rzędu (dodatkowy skurcz „wolej”);

V - wczesne, a zwłaszcza wczesne dodatkowe skurcze komorowe typu „R do T”.

Stopniowanie zaburzeń rytmu serca w zależności od ciężkości

Stopień światła:

• skurcze dodatkowe nadkomorowe i komorowe stopnia I i II wg Launa,
• Brady lub normosystolia stała forma migotanie przedsionków bez wzrostu niewydolności serca;
• SSSU z częstością rytmu powyżej 50 uderzeń/min (postać utajona);
• napady migotania przedsionków i częstoskurczu nadkomorowego, występujące raz w miesiącu lub rzadziej, trwające nie dłużej niż 4 godziny, którym nie towarzyszą subiektywnie odczuwane zmiany hemodynamiczne;
• blok przedsionkowo-komorowy I stopnia II (typ Mobitza I);
• jednostronne zaburzenia przewodzenia w lewej lub prawej komorze.

Średni stopień:

• dodatkowe skurcze komorowe III stopnia wg Launa,
• napady migotania lub trzepotania przedsionków, częstoskurcz nadkomorowy, występujące 2-4 razy w miesiącu, trwające powyżej 4 godzin, którym towarzyszą subiektywnie odczuwane zmiany hemodynamiczne;
• blok przedsionkowo-komorowy II stopnia (Mobitz typu II), obustronne zaburzenia przewodzenia (blokada dwupunktowa), SSSU z objawami klinicznymi bez omdleń i napadów Adamsa-Stokesa-Morgagniego;
• rytm węzłowy przy braku niewydolności serca i tętno powyżej 40 uderzeń na minutę.

Ciężki stopień:

• stopnie skurczów dodatkowych komorowych IV-V wg Launa;
• napady migotania przedsionków, trzepotanie przedsionków, częstoskurcz nadkomorowy, występujące kilka razy w tygodniu, którym towarzyszą wyraźne zmiany hemodynamiczne;
• napady częstoskurczu komorowego;
• utrwalona postać migotania przedsionków, trzepotanie przedsionków w postaci tachysystolicznej, nieskorygowane lekami;
• SSSU ze stanami synkopalnymi i atakami Adamsa-Stokesa-Morgagniego;
• obustronne zaburzenia przewodzenia (bloki trzypęczkowe), całkowity blok przedsionkowo-komorowy, zespół Fredericka z częstością akcji serca poniżej 40 na minutę, omdlenia, napady Adamsa-Stokesa-Morgagniego, postępująca niewydolność serca.

Tachykardia napadowa

Kryteria niepełnosprawności

• stopień SN IB
• Częste ataki PT (postać komorowa) na tle patologia organiczna zespół WPW serca
• Funkcjonowanie dróg dodatkowych odnosi się do łagodnych anomalii wykrywanych jedynie za pomocą EKG (zjawisko WPW).
• Jeśli napadowe zaburzenia rytmu serca powstają na podstawie tych zmian anatomicznych, te stany patologiczne nabierają znaczenia klinicznego (zespół WPW).

syndrom WPW

Kryteria niepełnosprawności

• Zespół (a nie zjawisko WPW) na tle organicznej patologii serca z towarzyszącą HF stopnia IB, częste ataki PT, nie podatne na działanie leków antyarytmicznych.
• Założenie sztucznego rozrusznika serca.

Zespół długiego QT

Predyktory nagłej śmierci sercowej

1. Napady utraty przytomności w historii

2. Stany przedomdleniowe

3. Odstęp QT większy niż 440 ms w spoczynkowym EKG

4. Odstęp QT powyżej 500 ms w spoczynkowym EKG

5. Dodatkowy skurcz komorowy dowolną metodą wykrywania

6. Naprzemienność załamka T na EKG w spoczynku lub z HM

7. Bradykardia zatokowa

8. Zmieniono dobową dynamikę tętna wg HM

9. Wzór EEG

10. Płeć męska

Grupa wysokiego ryzyka w sprawie występowania omdleń i nagłej śmierci - dzieci z więcej niż 5 predyktorami (MA Shkolnikova, 1999)

Zespół chorej zatoki

Kryteria niepełnosprawności

• Wszczepienie sztucznego rozrusznika serca lub wskazania do jego założenia:

- obecność omdlenia, niezależnie od wariantu zespołu

- pauzy rytmiczne do 2,5-3 sek.

- rodzinna odmiana zespołu

Rozwój etapu SN IB

Częste zawroty głowy, omdlenia, zakłócające życie dziecka.

Całkowity blok przedsionkowo-komorowy

Jedyna forma blokady układu przewodzącego serca, która objawia się klinicznie, a nie tylko w zapisie EKG.

Ataki Morgagni-Adams-Stokes.

Instalacja rozrusznika serca.

Komplikacje:

• ostre niedokrwienie mózgu, niewydolność serca.

Przykład skierowania do MSEC:

Biorąc pod uwagę obecność kompletnej blokady A-B u dziecka, która rozwinęła się po zapaleniu mięśnia sercowego błonicy i przebiega z częstym (do 4 razy w roku) i przedłużonych (do 1-2 minut) ataków morgagni-admetów-zagrażające życiu warunków, które prowadzą do nieistniejącego zmian w mózgu, to znaczy, aby wytrwałe, prognostyczne, prognostyczne, prognostyczne rozkładanie umykacji i rozwiązywania lat. , edukacja, komunikacja i aktywność w grach 2 stopnia, co czyni go społecznie niewystarczającym i wymagającym środków pomocy i ochrony socjalnej, przesyła go do ITU w celu rozstrzygnięcia kwestii orzekania o niepełnosprawności.

Które są związane z rozwojem defektów w budowie narządu, naczyń krwionośnych i aparatu zastawkowego nawet na etapie rozwoju wewnątrzmacicznego.

Według statystyk częstotliwość występowania naruszenia wynosi 0,8–1,2%. Te patologie stanowią średnio 20% wszystkich wad wrodzonych. Znana jest duża liczba różnych rodzajów naruszeń grupy CHD. Przede wszystkim musisz jasno zrozumieć CHD u dzieci - co to jest i jakie niebezpieczeństwo niesie.

Większość noworodków z wrodzoną wadą serca nie żyje dłużej niż jeden miesiąc.

CHD - anomalie w budowie układu sercowo-naczyniowego, rozwijające się głównie podczas formowania się wewnątrzmacicznego lub w czasie porodu.

CHD jest diagnozą, jej głównym niebezpieczeństwem jest to, że u 90% dzieci nie żyje nawet do 1 miesiąca. W 5% dziecko umiera w wyniku zaostrzenia choroby przed ukończeniem 15 roku życia.

Dwupłatkowa zastawka aortalna jest rodzajem wady serca i jest zwykle diagnozowana u starszych dzieci. Z naruszeniem zastawki aortalnej powstają tylko dwie ulotki zamiast przepisanych trzech. Normalna zastawka z trzema płatkami kontroluje przepływ krwi do serca.

Zastawka dwupłatkowa powstaje podczas rozwoju płodu, mniej więcej w 8. tygodniu ciąży, kiedy tworzy się mięsień sercowy. Wtedy właśnie kobieta nie powinna przeciążać się fizycznie i psychicznie, aby nie prowokować ten formularz Patologia CHD. Zastawka dwupłatkowa jest również uleczalna. Operacja jest zorganizowana tylko wtedy, gdy oczywiste znaki naruszenia lub z silnym obciążeniem mięśnia sercowego.

- rodzaj wrodzonej wady serca, którą prawie zawsze diagnozuje się u noworodków. Występuje naruszenie struktury przegrody międzykomorowej, co powoduje mieszanie krwi wzbogaconej i niewzbogaconej. W sercu powstaje dziura, która jest wadą. Znajduje się na skrzyżowaniu prawej i lewej komory, przez którą wzbogacona krew lewej komory miesza się z niewzbogaconą krwią prawej komory.

Gdy średnica otworu jest mała, objawy nie rozwijają się. Przy dużej średnicy otworu dochodzi do silnego mieszania krwi, więc usta stają się niebieskie, skóra na opuszkach palców.

Odchylenie dobrze nadaje się do korekty, dlatego częściej odnotowuje się pozytywne rokowanie. Przy małej średnicy otwór często sam zarasta. W przypadku braku oznak patologii interwencja nie jest wymagana.

W zależności od wielkości przewodu choroba przetrwałego przewodu tętniczego może przebiegać bezobjawowo lub bardzo ciężko.

Otwarty przewód tętniczy jest patologią, która rozwija się z powodu nieprawidłowego ukształtowania serca, jego głównych naczyń na etapie rozwoju wewnątrzmacicznego i postnatalnego. Przewód tętniczy (lub przewód Botalłowa) jest formacją strukturalną u płodu, dzięki której krew po wyrzuceniu z lewej komory dostaje się do pnia płucnego i wraca.

W stanie normalnym kanał bezpośrednio po porodzie staje się przewodem łączącym. Wypełnienie płuc tlenem pomaga zamknąć przewód i zmienić kierunek krążenia krwi. W przypadku defektów przewód ten nie jest zablokowany przez przewód i nadal pracuje, zakłócając przepływ krwi w płucach i uniemożliwiając prawidłowe funkcjonowanie serca dziecka.

Ta CHD występuje u noworodków lub niemowląt, a czasami u dzieci w wieku szkolnym lub dorosłych. Choroba przebiega bezobjawowo lub bardzo ciężko – wszystko zależy od średnicy przewodu.

Przy imponujących rozmiarach objawy objawiają się wcześnie i silnie:

• Blada skóra
• Zasinienie skóry podczas ciężkiego płaczu lub ssania niemowląt
• Silna utrata masy ciała
• obrzęk
• Kaszel i chrypka
• Słaby rozwój psychofizyczny
• Słabość
• Uduszenie w nocy
• Zaburzenia snu
• , zaburzenia rytmu serca

Dzieci z tą diagnozą są często dotknięte patologiami oskrzelowo-płucnymi. Takie noworodki stają się trudne do karmienia, chudną lub bardzo słabo przybierają na wadze. Przy przedwczesnej diagnozie, gdy dziecko dorasta, przebieg choroby pogarsza się, objawy stają się silniejsze.

Hipoplazja lewego serca - CHD, która charakteryzuje się wadliwym rozwojem lewej komory i jej złym funkcjonowaniem. Dolna komora powstaje u płodu przed urodzeniem na tylnej ścianie serca, w górnej części. Prawa komora tworzy wierzchołek serca. Tak więc lewa komora nie może pracować prawidłowo, nie zapewnia prawidłowego przepływu krwi w małych i dużych kręgach. Prawa komora przejmuje podwójną pracę.

Tę patologię można zdiagnozować nawet u płodu. Pozwala to znacznie zmniejszyć ryzyko powikłań po porodzie maluszka, zapewniając mu odpowiednią pielęgnację i pierwszą pomoc po porodzie.

Niedorozwój komory u płodu można wykryć na podstawie badania echokardiograficznego kobiety ciężarnej. Objawy CHD u noworodków obejmują:

• Bladość skóry
• Słabe bicie serca i nieregularne bicie serca
• Hipotermia

Powyższe objawy wskazują na wstrząs kardiogenny. Może rozwinąć się już w pierwszym dniu życia dziecka. W tym okresie, dla normalnego życia, dziecko ma stały dostęp do tlenu, przeprowadzana jest dyfuzja prostaglandyn.

Wszystkie wrodzone wady rozwojowe zwykle pojawiają się już w pierwszych miesiącach życia ze względu na nietypową budowę formacji serca. Uporczywe zaburzenia powodują dysfunkcję serca i niedotlenienie.

Leczenie wrodzonych wad serca: metody

CHD można wyleczyć poprzez interwencję wewnątrznaczyniową lub otwartą operację.

Głównym sposobem leczenia wad serca jest operacja. Odpowiada kształtowi anomalii. Najczęściej interwencja chirurga jest konieczna natychmiast po urodzeniu dziecka. W tym celu poród odbywa się w ośrodkach kardiochirurgii. Jeśli nie ma objawów niedostatecznego przepływu krwi, sinica jest łagodna, wówczas operację można odłożyć.

Od momentu rozpoznania patologii, przed operacją i po niej dzieci są rejestrowane u neurochirurga i kardiologa. Wymagają przestrzegania przepisanego leczenia farmakologicznego. Rodzice uczęszczają również na wszystkie wizyty lekarskie, aby śledzić dynamikę postępu choroby.

Terapia zachowawcza w CHD polega na łagodzeniu objawów niewydolności serca - ostrej lub przewlekłej, zapobieganiu napadom duszności i sinienia, arytmii i słabemu przepływowi krwi w naczyniach mięśnia sercowego.

Sukces leczenia koreluje przede wszystkim z terminowym rozpoznaniem problemu. Przyszła mama jest pod stałym nadzorem lekarzy, gdy wada zostanie wykryta przed porodem. Przepisano jej leki wspomagające pracę serca nienarodzonego dziecka.

CHD leczy się na dwa sposoby:

1. Interwencja wewnątrznaczyniowa za pomocą okluderów, balonów, cewników i innych urządzeń, które korygują naruszenia struktury serca i przywracają prawidłowy przepływ krwi.
2. otwarty chirurgia wyeliminować UPU - do niedawna to ona pozostała jedyną w efektywny sposób leczenie.

Operacje połączone z otwarciem klatki piersiowej są realizowane w przypadku złożonych defektów złożonych, gdy wymagana jest duża ilość interwencji i korekcji.

Wszyscy pacjenci zgodnie z charakterem leczenia są podzieleni na 4 grupy:

1. Pacjenci, których stan pozwala na wykonanie planowanej operacji – w ciągu roku lub dłużej.
2. Dzieci, które wymagają operacji w ciągu najbliższych 6 miesięcy.
3. Dzieci, które wymagają pilnej operacji w ciągu najbliższych 1-2 tygodni.
4. Ciężkie przypadki choroby, gdy konieczna jest pilna operacja - w ciągu pierwszych 24-48 godzin, w przeciwnym razie dziecko umiera.

Po zakończeniu interwencji chirurgicznej rehabilitacja dziecka wiąże się z przestrzeganiem przez resztę jego życia szczególnych zasad:

• Czyn
• prawidłowy
• Organizacja codzienności
• Rodzice powinni oglądać właściwa praca odporność dziecka, staraj się zapobiegać zakażeniu infekcjami
• Częste spacery na świeżym powietrzu
• umiarkowana aktywność fizyczna

Interwencje małoinwazyjne

Czasami przez nakłucie naczynia można założyć specjalny okluder, który pozwala zamknąć anomalie przegrody. Jest to interwencja minimalnie inwazyjna. Często staje się etapem wstępnym do wdrożenia otwartego typu interwencji chirurgicznej.

Ta metoda jest również idealna do korygowania naruszeń struktury lub przegrody międzyprzedsionkowej. Okluder całkowicie zamyka otwór i eliminuje patogenną interakcję między dwoma ubytkami.

Skuteczność interwencji małoinwazyjnej sięga średnio 85%.

Wyczekiwana taktyka

Takie podejście jest dopuszczalne tylko w przypadku niewielkich anomalii w budowie serca. Ale jest również obowiązkowe, aby ich nie było objawy kliniczne. Lekarz monitoruje stan takich pacjentów, przeprowadzając co miesiąc.

Środki zapobiegające wrodzonym wadom serca

Działania zapobiegające wrodzonym wadom serca należy podjąć już na etapie planowania ciąży. Po pierwsze, przyszli rodzice określają dziedziczność. Jeśli któryś z krewnych ma podobną diagnozę, istnieje wysokie ryzyko urodzenia dziecka z wrodzoną wadą serca.

Kobieta w ciąży musi zdecydowanie wyjaśnić to lekarzowi, aby odpowiednio ją obserwował. Takie podejście pozwoli monitorować stan płodu nawet na początkowych etapach.

Wszystko, co rodzice powinni wiedzieć o wrodzonych wadach serca u swoich dzieci

Czyn zdrowy tryb życiażycia w czasie ciąży zmniejsza ryzyko wystąpienia wrodzonej wady serca u dziecka

Termin „wrodzona wada serca” sam w sobie budzi niepokój rodziców. Najpierw powinni dowiedzieć się od lekarza o istocie patologii i jej ciężkości. Oto kilka wskazówek dla przyszłych i obecnych rodziców:

• Zdrowie dziecka jest bezcenne. I trzeba o to dbać już na etapie planowania ciąży. Czyn właściwy obrazżycie jako kobieta znacznie zmniejsza ryzyko wystąpienia nieprawidłowości u dziecka. Ale nie będzie możliwe całkowite wyeliminowanie ryzyka chorób.
• Możliwe jest rozpoznanie zaburzeń już na etapie budowy układu sercowo-naczyniowego u płodu. USG wykrywa choroby serca na początku drugiego trymestru. Ale nawet jeśli nie ma żadnych naruszeń ultradźwięków, nie powinieneś się relaksować. Ważne jest, aby stale monitorować stan płodu, a następnie noworodka.
• Stawiając diagnozę CHD, nie należy od razu wpadać w panikę - trzeba będzie przejść niezbędne badania i postępować zgodnie z zaleceniami lekarza, ponieważ CHD jest chorobą nieprzewidywalną.
• Po operacji musisz stale być blisko dziecka, chwalić go za wytrzymałość i cierpliwość, mówić, że wszystko wkrótce minie i wróci do domu.

We współczesnej medycynie diagnoza nie jest uważana za katastrofalną. Nauki medyczne stale się rozwijają, a nowe bardzo skuteczne sposoby korekty, które pomagają całkowicie wyleczyć chorobę. Uwaga i wrażliwość rodziców pomoże dzieciom szybciej dojść do siebie i wrócić do pełni życia.

Wady anatomiczne w układaniu tkanek serca podczas rozwoju płodu, prowadzące do naruszenia jego realizacji funkcje fizjologiczne Po urodzeniu nazywane są wrodzonymi wadami serca (CHD).

Do standardowych metod badania kobiety ciężarnej należy m.in. obowiązkowe badanie ultrasonograficzne (USG) serca płodu począwszy od 14 tygodnia rozwoju.

Każde podejrzenie ginekologa przeprowadzającego to badanie, że u płodu występują jakiekolwiek nieprawidłowości, musi zostać powtórzone. dodatkowe badania specjaliści od ośrodków rozrodczych.

Po wykryciu wewnątrzmacicznej choroby serca, na podstawie stopnia jej ciężkości, w połączeniu z patologią innych narządów, przewiduje się żywotność dziecka po urodzeniu. Następnie wspólnie z matką rozstrzygana jest kwestia ewentualnego przerwania ciąży.

Jeśli matka zdecyduje się na dalsze urodzenie dziecka, to poród jest planowany z wyprzedzeniem. Przeprowadzane są w specjalistycznej placówce, która ma wszelkie możliwości chirurgicznej korekcji patologii serca natychmiast lub jakiś czas po urodzeniu dziecka.

Przez różne powody wrodzona wada serca nie zawsze jest diagnozowana w trakcie rozwoju płodu.

W takich przypadkach ustalenie diagnozy po urodzeniu zależy od poziomu zdolności kompensacyjnych dziecka. Niektóre wady ujawniają się natychmiast po kilku godzinach od urodzenia, niektóre w ciągu miesiąca po urodzeniu, a niektóre pozostają nierozpoznane przez całe życie.

A jednak istnieją oznaki, na podstawie których można podejrzewać ciężkie objawy niewydolności serca. Są też objawy sugerujące CHD u dorosłych.

Objawy i obraz kliniczny CHD u noworodków

1. Sinica(z niebieskimi imadłami). Skóra i błony śluzowe przybierają niebieskawo-fioletowy odcień różna siła intensywność. Odbywa się to poprzez zmniejszenie zawartości tlenu w napływającej krwi i związane z tym problemy z odpływem tkanki żylnej z tkanek. Sinica skóry może być początkowa w okolicy ust i trójkąta nosowo-wargowego. Oprócz tych obszarów, które mogą być ukryte przed uważnym spojrzeniem matki podczas karmienia, uwagę może zwrócić ciemnofioletowy kolor skóry małżowin usznych. Należy pamiętać, że takie objawy można zaobserwować, gdy u dziecka pojawiają się problemy z patologią ośrodkowego układu nerwowego, z chorobami układu oddechowego.
2. Objawy upośledzonego ukrwienia obwodowego(z białymi ubytkami) Niedoskonałość termoregulacji noworodka wymaga utrzymywania specjalnego reżimu temperaturowego na oddziałach noworodkowych i położniczych w szpitalach położniczych. U dzieci z CHD, na równi z rówieśnikami, matki często odczuwają zimne dłonie i stopy. Skóra i widoczne błony śluzowe stają się blade, szarobiałe. Powodem tego jest odruchowe zwężenie światła naczyń obwodowych i wykradzenie dużego koła krążenia, bądź to na skutek wypływu krwi do prawych odcinków serca, bądź poprzez zmniejszenie średnicy światła aorty.
3. Słuchanie szmerów serca podczas skurczu (w skurczu) i podczas jego rozluźnienia (rozkurcz). Część szumów u noworodka można usłyszeć początkowo zaraz po urodzeniu, ze względu na obecność przetok pozostawionych po pracy serca wewnątrzmacicznego. Jednak w ciągu 4-5 dni po pełnym uruchomieniu krążenia płucnego (małego) stopniowo ustępują do całkowita nieobecność. Jeśli tak się nie stanie, możemy śmiało stwierdzić obecność CHD z powodu trwającej zmiany w normalnym przepływie krwi przez jamy serca i główne naczynia.
4. Zmiany rytmu i częstości akcji serca noworodków(więcej niż 150 na minutę lub mniej niż 110). Jest dobrze zdefiniowany przy osłuchiwaniu serca wraz z hałasem.
5. Szybki oddech w spoczynku z utrzymującą się sinicą (bladością) skóry i normalną temperaturą ciała.
6. Zmniejszona kurczliwość mięśnia sercowego.

Wraz z przerzedzeniem mechanizmów kompensacyjnych (przedział dla każdej wady jest inny) stopniowo pojawiają się oznaki kurczliwej niewydolności serca. Są one zdeterminowane szybkim zmęczeniem dziecka: jego ruchy ssące są słabe, krótkie; podczas karmienia ciągle beka, zmienia kolor na niebieski; podczas płaczu równie szybko pojawia się sinica skóry. Tkanka podskórna kończyn dolnych i górnych staje się obrzęknięta.

Jest to szczególnie uderzające, gdy luźno zawiązana metka z numerem urodzenia i imieniem matki dziecka nagle przestaje się swobodnie poruszać, a nawet pozostawia po sobie bruzdy. Ponadto żołądek dziecka zaczyna zwiększać objętość z powodu wysięku płynowego i wzrostu wielkości wątroby.

Oznaki choroby, które nie pojawiają się natychmiast po urodzeniu, ale podczas życia

Wraz z wcześniej opisanymi objawami, które są określane przez osłuchiwanie serca, które mogą być wyrażone w różnym stopniu, niektóre z objawów pojawiają się w procesie rozwoju i dojrzewania dziecka.

1. Opóźnienia w rozwoju umysłowym i (lub) fizycznym od swoich rówieśników. Jest to szczególnie widoczne w okresie dorastania, począwszy od 10-11 lat.
2. Trwała bladość lub sinica skóry. Różnice są różne: od lekko zauważalnych w okolicy trójkąta nosowo-wargowego i (lub) płatków uszu, po wyraźną sinicę na całej powierzchni ciała. .
3. Pogrubienie konturu paliczków końcowych typu „ pałeczki»i wypukły kształt paznokci przypominający kształt klepsydry.
4. Duszność i zmęczenie podczas wysiłku.
5. Brak chęci włączania się w aktywne zabawy rówieśników.
6. Epizody z nawracającymi nagłymi omdleniami związanymi ze stresem emocjonalnym lub fizycznym.
7. Zmiana kształtu klatki piersiowej z cofnięciem (powierzchnie wklęsłe) dolnych odcinków z jednoczesnym wysunięciem powiększonego brzucha. Czasami w rzucie serca u dzieci można zobaczyć „garb serca”, spowodowany obecnością powiększonego serca w okresie wzrostu i tworzenia się klatki piersiowej.
8. Częste przeziębienia.
9. Brak apetytu.
10. Skargi na ból w sercu.
11. Uczucie kołatania serca i przerw w pracy serca.

Diagnostyka wrodzonych wad serca

1. Wykonanie echokardiografii płodu (USG serca) pozwala na zdiagnozowanie oczywistych wad serca już w życiu płodowym. Przeprowadzane od 14 tygodnia.
2. Powielanie USG serca po urodzeniu.
3. Fonokardiografia. Fiksacja instrumentalna, a następnie ocena szmerów serca.
4. Elektrokardiografia. Pozwala ocenić dojrzałość funkcjonalną mięśnia sercowego i wiązek nerwów przewodzących, które zapewniają prawidłowy skurcz serca.
5. RTG narządów klatki piersiowej. Oceniane są kontury i wymiary serca, jego lokalizacja. Ponadto obecność płynu w jamy opłucnej z niewydolnością serca.
6. cewnikowanie tętnica udowa z oceną ciśnienia wewnątrz komór serca, prowadzeniem kontrastowych metod badawczych. Konieczne jest wyjaśnienie pilności korekty chirurgicznej. Przy niektórych wskaźnikach (zmienione ciśnienie w tętnicy płucnej) operację należy przeprowadzić natychmiast.
7. Pulsoksymetria. Ocena zawartości tlenu i stopnia jego niedoboru w tkankach obwodowych (specjalne sensory na palcach).
8. Wyjaśnienie obrazowania komputerowego i magnetycznego rezonansu jądrowego w diagnostyce rzadkich wrodzonych wad serca.
9. Ogólna i biochemiczna analiza krwi. Pozwala ocenić stopień nasycenia krwi tlenem.

Dziś dzieci cierpią na różne choroby nie mniej niż dorosły. Wśród chorób są zarówno drobne, jak i zagrażające życiu dziecka. Jedną z nich są wrodzone wady serca u dzieci. Pediatria przywiązuje dużą wagę do tej diagnozy, ale wiele zależy od krewnych dziecka. Wrodzona wada serca jest częstą chorobą dzieci i młodzieży, która może prowadzić do ograniczeń społecznych i niepełnosprawności. Ale to nie znaczy, że leczenie nie zadziała. Jeśli zastosujesz się do wszystkich zaleceń lekarzy i okażesz troskę o dziecko, to złagodzi to jego stan psychiczny, pomimo niepełnosprawności. Wśród patologii serca, w zależności od czynników, są poważne i nie tak. Klasyfikacja wad:

• nabyty;
• wrodzony.

U noworodka serce ma duże proporcje i ogromne rezerwy. Tętno w pierwszym tygodniu życia dziecka wynosi od 100 do 170 uderzeń na minutę, a w drugim od 115 do 190. Tętno spada i osiąga 100 uderzeń na minutę w pierwszym miesiącu życia noworodka, podczas snu , a także płacząc, je, bicie serca wzrasta do 180-200 uderzeń na minutę.

W okresie 2-8 tygodni ciąży u dzieci zaczynają pojawiać się choroby serca.

Główne czynniki wpływu, w wyniku których można postawić tę diagnozę:

• przyjmowanie leków;
• złe warunki pracy;
• narkomania i alkoholizm przyszłej matki;
• przeniesione choroby wirusowe u matki w okresie ciąży;
• działanie promieniowania.

Istnieje również dziedziczność. Niektóre okoliczności zagrożenia pojawieniem się dziecka z tą diagnozą:

1. Wiek matki.
2. Zaburzenia endokrynologiczne u rodziców.
3. Ryzyko poronienia w pierwszym trymestrze ciąży.
4. Martwy poród u przyszłej matki.
5. Wady serca u krewnych.

Pediatria odnotowuje ponad sto wrodzonych patologii serca, dla niektórych z nich wystawiają zaświadczenie o niezdolności do pracy, z którego nie należy odrzucać. Noworodki i niepełnosprawna młodzież wymagają specjalnego trybu życia.

Wrodzone wady serca u dzieci są odchyleniem układu sercowo-naczyniowego, które można spotkać dość często. Przy tej diagnozie normalny przepływ krwi przez naczynia lub wewnątrz mięśnia sercowego jest niemożliwy.

Klasyfikacja wrodzonych wad serca zależy od objawów i umiejscowienia:

1. Białe wrodzone wady serca u dzieci. W tej grupie obserwuje się bladość skóry, tj. jest to sygnał braku wystarczającej objętości krwi tętniczej. Wyjaśnia to lewy-prawy przeciek krwi.
   Białe CHD u niemowląt to: ze wzbogaceniem lub zubożeniem małego koła hemodynamicznego, jak również z wyczerpaniem dużego koła przepływu krwi. Ze wzbogaconym kołem - otwartym przewodem tętniczym, patologią przegrody międzykomorowej lub międzyprzedsionkowej, a zubożonym - izolowanym zwężeniem płuc i tak dalej. Kiedy duże koło jest wyczerpane, następuje zwężenie zastawki aortalnej, koarktacja aorty. Wraz z przedwczesnym wyeliminowaniem patologii dziecko ma naruszenie dolnej części ciała, serce zaczyna boleć, ból w dolnej części ciała mogą wystąpić zawroty głowy. Znaki te znajdują odzwierciedlenie w adolescencja jak i u dorosłych. Najczęstszym rozpoznaniem w tej klasyfikacji jest ubytek w przegrodzie międzykomorowej.
2. Niebieski VPS. W ta sprawa skóra nabiera niebieskawego zabarwienia, jak mieszana krew żylna i tętnicza, która nie ma pożądanej zawartości tlenu. Kiedy ta krew dostanie się do tkanek, skóra zmieni kolor na niebieski, w wyniku czego rozpocznie się rozwój sinicy. Ten typ ma defekty ze wzbogaconym małym kołem hemodynamicznym, na przykład występuje całkowity transport dużych naczyń. Jak również defekt z wyczerpanym małym kręgiem hemodynamicznym, na przykład atrezja płuc. Tetralogia Fallota jest częstą wadą rozwojową występującą u 15% dzieci z rozpoznaną wrodzoną wadą serca.
3. Patologie serca bez upośledzonego krążenia krwi mają naruszenie pozycji serca. Lekarze nadal nie wiedzą, dlaczego rozwija się wrodzona wada serca, która rozwija się głównie w 2 tygodniu ciąży. Są to główne objawy śmiertelności niemowląt z powodu rozpoznania wrodzonego. Powyższe znaki mogą wywołać wadę.
   Dlatego przyszła mama musi tworzyć dobre warunki w którym nosi dziecko. Ponieważ zdrowie dziecka zależy od tego wszystkiego. Jeśli nie chcesz, aby Twoje dziecko było niepełnosprawne i jednocześnie niepełnosprawne, planując dziecko, dokładnie przeanalizuj swój styl życia, aby nie żałować tego w przyszłości.

W pediatrii występują również nabyte wady serca u dzieci. Mają uporczywe pogorszenie struktury działów serca, które zaczynają się tworzyć po urodzeniu, a następnie zakłócają czynność serca. Dzięki nim dochodzi do naruszenia ogólnego i wewnątrzsercowego ruchu krwi. Główną przyczyną choroby jest reumatyczne zapalenie wsierdzia.

Ewentualni winowajcy:

1. Rozlana choroba tkanki łącznej.
2. Infekcyjne zapalenie wsierdzia uszkadza struny, zastawki i mięśnie brodawkowate.
3. Uraz klatki piersiowej.

Zastawki serca mogą ulec uszkodzeniu z powodu septycznego pogorszenia cewnikowania naczyń Seldingera. Ze względu na to, że walwotomia została wykonana nieprawidłowo na dziecku, powstawanie niedomykalność mitralna. Statystyki pokazują, że 18% dzieci ma patologie, w których wykryto pierwotną reumatyczną chorobę serca. Powstaje głównie niedomykalność lewej zastawki przedsionkowo-komorowej, rzadziej łączona wada mitralna, izolowana niedomykalność zastawki aortalnej. Zdarzają się przypadki uszkodzenia dwóch zaworów jednocześnie. Powstawanie niedomykalności zastawki mitralnej rozpoczyna się, gdy podczas skurczu komór zastawki nie są całkowicie połączone, lewy otwór przedsionkowo-komorowy nie zamyka się.

Objawy u dzieci

Niektóre choroby wrodzone można rozpoznać jeszcze przed narodzinami dzieci. W 18 tygodniu o godz badanie ultrasonograficzne oprócz wielkości płodu sprawdzane są wady strukturalne, w tym oznaki patologii serca. Kiedy rodzi się dziecko, można zauważyć objawy wrodzonej wady serca. Na przykład wyraźną sinicę można dostrzec po cyjanotycznym kolorze skóry i błon śluzowych. Chociaż noworodek z normalnym zabarwieniem skóry może również mieć patologię. Zdarza się, że objawy choroby mogą nie pojawić się od razu, ale w pierwszych godzinach życia.

Objawy wad wrodzonych i nabytych są podobne. Jednak może natychmiast ulec pogorszeniu - migotanie przedsionków, ostry obrzęk płuc, a także objawy związane z zawałem płuc lub zaburzeniami ukrwienia narządu i tkanek. Objawy te mogą wystąpić z powodu zablokowania naczyń krwionośnych przez niektóre cząstki przenoszone przez przepływ krwi lub limfy. W zdrowym ciele te cząsteczki są nieobecne. Infekcyjne wsierdzie objawia się różnie, czynniki uzupełnia stopień aktywności stanu zapalnego.

CHD może nie wykazywać objawów. Chociaż podczas badania pediatra może je wykryć podczas słuchania dziecka i ocenić dźwięk tonów serca. Podczas słuchania mogą być słyszalne szumy. Jeśli nie obserwuje się innych objawów, szmery są niegroźnym objawem, który ustępuje wraz z wiekiem, ale rzadziej jest to znak, że serce nie rozwija się prawidłowo. W przypadku wykrycia jakichkolwiek objawów lekarz kieruje dziecko do kardiologa, który zleca dodatkowe badanie i na podstawie wyników badania stawia diagnozę. W pediatrii istnieją informacje, które pomagają określić dokładne choroby w zależności od objawów i przepisać właściwe leczenie.

Rodzice powinni natychmiast zwrócić się o pomoc do specjalisty, jeśli zostaną wykryte następujące objawy:

1. Zmiana odcienia skóry na niebieskawy lub blady (szczególnie na twarzy, a także w okolicy palców i stóp).
2. Obecność duszności.
3. Dziecko jest źle odżywione, często pluje, słabo przybiera na wadze i odczuwa niepokój po przyłożeniu do piersi.
4. Nieuzasadniony płacz, podczas którego pojawia się zimny pot, a kolor skóry zmienia się na niebieskawy lub blady
5. Opuchnięte kończyny i wybrzuszenia są zauważalne w okolicy serca.
6. Nieuzasadniona zmiana częstości akcji serca na częstą lub rzadką.

Nabyte patologie u niemowląt można zidentyfikować, ale bardzo trudne. Objawy pojawiają się w zależności od uszkodzonego zaworu. Główne objawy PPS: częste bicie serca, szmery, duszność. Pacjenci z niedomykalnością lewej zastawki przedsionkowo-komorowej I i II stopnia przez długi czas nie martwią się niczym. W przypadku cięższego stopnia choroby duszność pojawia się przy wysiłku. Z wyglądu nie ma żadnych oznak, a przy wyraźnej wadzie obserwuje się garb serca.

Diagnostyka

Wiele chorób serca diagnozuje się już w łonie matki: nowoczesny sprzęt pozwala wykryć patologię płodu na wczesnym etapie, kiedy aborcja jest jeszcze dozwolona. Przyszła mama jest badana w okresie 12-16 tygodni ciąży metodą echokardiografii przezpochwowej - takie badanie jest najbardziej dokładne i pouczające.

Do jego realizacji są następujące wskazania:

• Wiek przyszłej matki (od 35 lat).
• Duży owoc.
• Wielowodzie.
• Obecność CHD w rodzinie.
• Aborcje i poronienia, które miały miejsce wcześniej.
• Przewlekłe choroby przyszłej mamy.

Nie unikaj tej diagnozy, bo z jej pomocą unikniesz wielu problemów w przyszłości.

Leczenie

Aby wyeliminować tę chorobę, jedyną metodą jest operacja. Operację przeprowadza się w zależności od ciężkości choroby, zarówno u noworodków, jak i starszych dzieci. Jest nawet przypadek, gdy operacja została przeprowadzona w macicy. Przyszła mama była w stanie nie tylko donosić dziecko do końca terminu, ale także urodzić zdrowe dziecko, które nie wymagało resuscytacji w pierwszych godzinach życia. Dla każdego pacjenta rodzaj i czas trwania leczenia ustalany jest indywidualnie. Przed operacją mały pacjent jest pod opieką lekarzy, którzy monitorują jego stan. Przed przygotowaniem do zabiegu dziecko przechodzi terapię medyczną, która eliminuje nieprzyjemne objawy. Przy natychmiastowym leczeniu dziecko z patologią serca na ogół nie rozwija niepełnosprawności. Dzięki operacji dziecko może uniknąć nie tylko śmierci, ale także wrócić do normalnego trybu życia.

Zapobieganie

Niestety nasza medycyna nie osiągnęła jeszcze takiego poziomu, aby wykonywać operacje wewnątrz macicy i wpływać na pracę serca. Profilaktyka CHD to badanie mamy i taty przed planowanym zajściem w ciążę. Przyszła mama powinna się poddać złe nawyki, zmienić pracę, jeśli pracuje w ciężkich i szkodliwe warunki. Czynniki te mogą zmniejszać ryzyko urodzenia dziecka z chorobą układu krążenia. Rutynowe szczepienie dziewcząt przeciwko różyczce pomaga uniknąć choroby wieńcowej spowodowanej tą infekcją.

Ponadto przyszła mama musi koniecznie przejść rutynowe badanie ultrasonograficzne w pożądanym wieku ciążowym. Dzięki technice ta diagnoza jest wykrywana u dziecka z wyprzedzeniem i można ją również przyjąć niezbędne środki, a urodzone dziecko będzie pod kontrolą specjalistów. W razie potrzeby dzieci po urodzeniu są od razu kierowane na specjalistyczny oddział w celu poddania się operacji i umożliwienia normalnego życia. Prognozy dotyczące CHD zależą od wielu przyczyn, im szybciej patologia zostanie wykryta, tym większe prawdopodobieństwo, że zapobiegnie uszkodzeniu narządu. Terminowa operacja nie tylko uratuje życie maluszkom, ale także pozwoli im w przyszłości żyć bez ograniczeń ze względu na stan zdrowia.

Wniosek

Choroby serca u niemowląt bardzo rzadko mają nieunikniony wynik, na który nie można wpłynąć. Tej choroby można uniknąć, jeśli zastosujesz się do kilku wskazówek:

1. Przed zaplanowaniem ciąży należy przejść wszystkie niezbędne badania i wyleczyć istniejące choroby.
2. W przypadku poważnych chorób, które mogą powodować choroby serca, podejmij wyważoną decyzję o przyszłym macierzyństwie.
3. Zadbaj o swoje zdrowie przed i w trakcie ciąży.

Wykład dla lekarzy „Pilne (pilne) sytuacje w echokardiografii dziecięcej, prawidłowa diagnoza to życie”. Prowadzi wykład w Federalnym Instytucie Badawczym Kardiologii Państwowej Instytucji Budżetowej OO RAMS, Tomsk, A.A. Skolov.

WRODZONE WADY SERCA

Wrodzone wady serca stwierdza się u 1% żywych urodzeń. Większość z tych pacjentów umiera w niemowlęctwie i dzieciństwie, a tylko 5-15% przeżywa do okresu dojrzewania. Dzięki terminowej korekcji chirurgicznej wrodzonych wad serca w dzieciństwie oczekiwana długość życia pacjentów jest znacznie dłuższa. Bez korekcji chirurgicznej pacjenci z małym VSD (ubytek w przegrodzie międzykomorowej), małym ASD (ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej), umiarkowanym zwężeniem płuc, otwartą przewód tętniczy mały rozmiar, dwupłatkowa zastawka aortalna, małe zwężenie aorty, anomalia Ebsteina, skorygowane przełożenie dużych naczyń. Rzadziej pacjenci z tetradą Fallota i otwartym kanałem AV przeżywają do dorosłości.

ubytek przegrody międzykomorowej

VSD (ubytek przegrody międzykomorowej) - obecność komunikatu między lewą i prawą komorą, prowadząca do nieprawidłowego wypływu krwi z jednej komory serca do drugiej. Ubytki mogą być zlokalizowane w błoniastej (górnej) części przegrody międzykomorowej (75-80% wszystkich ubytków), w części mięśniowej (10%), w odcinku odpływu z prawej komory (nadkostnie - 5%), w przewodzie doprowadzającym (ubytki w przegrodzie przedsionkowo-komorowej - 15%). W przypadku ubytków zlokalizowanych w części mięśniowej przegrody międzykomorowej stosuje się termin „choroba Tolochinowa-Rogera”.

Rozpowszechnienie

VSD (ubytek przegrody międzykomorowej) jest najczęstszy wada wrodzona serca u dzieci i młodzieży; występuje rzadziej u dorosłych. Wynika to z faktu, że w dzieciństwie pacjenci poddawani są operacjom, u niektórych dzieci VSD (ubytek przegrody międzykomorowej) zamyka się samoistnie (możliwość samozamykania pozostaje nawet w wieku dorosłym z niewielkimi ubytkami), a znaczna część dzieci z dużymi ubytkami umiera. U dorosłych zwykle wykrywa się wady małej i średniej wielkości. VSD (ubytek przegrody międzykomorowej) można łączyć z innymi wrodzonymi wadami serca (w malejącej częstości występowania): koarktacją aorty, ASD (ubytek przegrody międzyprzedsionkowej), przetrwałym przewodem tętniczym, podzastawkowym zwężeniem tętnicy płucnej, podzastawkowym zwężeniem ujścia aorty, zwężeniem zastawki mitralnej.

HEMODYNAMIKA

U dorosłych VSD (ubytki przegrody międzykomorowej) utrzymują się, ponieważ albo nie zostały wykryte w dzieciństwie, albo nie zostały w porę zoperowane (ryc. 9-1). Zmiany patologiczne w VSD (ubytek przegrody międzykomorowej) zależą od wielkości otworu i oporu naczyń płucnych.

Ryż. 9-1. Anatomia i hemodynamika w VSD (ubytek przegrody międzykomorowej). A - aorta; Los Angeles - tętnica płucna; LP - lewy przedsionek; LV - lewa komora; PP - prawy przedsionek; RV - prawa komora; IVC - żyła główna dolna; SVC – żyła główna górna. Krótka ciągła strzałka wskazuje na ubytek przegrody międzykomorowej.

Przy VSD (ubytek przegrody międzykomorowej) o niewielkich rozmiarach (poniżej 4-5 mm), tzw. ubytku restrykcyjnym, opór przepływu krwi przez zastawkę jest duży. Nieznacznie zwiększa się płucny przepływ krwi, nieznacznie wzrasta ciśnienie w prawej komorze i płucny opór naczyniowy.

Przy VSD (ubytek przegrody międzykomorowej) średniej wielkości (5-20 mm) występuje umiarkowany wzrost ciśnienia w prawej komorze, zwykle nie większy niż połowa ciśnienia w lewej komorze.

Przy dużym VSD (powyżej 20 mm, wada nierestrykcyjna) nie ma oporów przepływu krwi, a poziomy ciśnień w prawej i lewej komorze są równe. Zwiększenie objętości krwi w prawej komorze prowadzi do zwiększenia płucnego przepływu krwi i wzrostu płucnego oporu naczyniowego. Przy znacznym wzroście płucnego oporu naczyniowego zmniejsza się przepływ krwi z lewej strony na prawą przez ubytek, a przy przewadze płucnego oporu naczyniowego nad oporem w krążeniu systemowym może dojść do przeciekania krwi z prawej na lewą z pojawieniem się sinica. Przy dużym wypływie krwi od lewej do prawej rozwija się nadciśnienie płucne i nieodwracalne stwardnienie tętniczek płucnych (zespół Eisenmengera).

U niektórych pacjentów okołobłoniasty VSD (ubytek przegrody międzykomorowej) lub ubytki w drodze odpływu z prawej komory mogą być związane z niedomykalnością zastawki aortalnej w wyniku zapadania się płatka zastawki aortalnej w ubytek.

Uskarżanie się

Małe (restrykcyjne) wady są bezobjawowe. VSD (ubytek przegrody międzykomorowej) średniej wielkości prowadzi do opóźnienia w rozwoju fizycznym i częste infekcje drogi oddechowe. Przy dużych wadach z reguły pacjenci mają objawy niewydolności prawej i lewej komory: duszność podczas ćwiczeń, powiększenie wątroby, obrzęk nóg, ortopedia. Kiedy pojawia się zespół Eisenmengera, pacjentom zaczynają przeszkadzać ciężkie duszności nawet przy niewielkim wysiłku fizycznym, ból w klatce piersiowej bez wyraźnego związku z wysiłkiem fizycznym, krwioplucie i epizody utraty przytomności.

Kontrola

Dzieci z VSD (ubytek przegrody międzykomorowej) średniej wielkości są zwykle opóźnione w rozwoju fizycznym, mogą mieć garb serca. Wypływ krwi z prawej na lewą prowadzi do pojawienia się zmian w palcach w postaci „podudzi”, sinicy, która nasila się przy wysiłku fizycznym, zewnętrznych objawów erytrocytozy (patrz rozdz. 55 „Nowotwory układu krwionośnego”, pkt. 55.2 „Przewlekła białaczka”).

Palpacja

Wykrywa drżenie skurczowe w środkowej części mostka związane z turbulentnym przepływem krwi przez VSD (ubytek w przegrodzie międzykomorowej).

Osłuchiwanie kiery

Najbardziej charakterystycznym objawem jest szorstki szmer skurczowy wzdłuż lewej krawędzi mostka z maksimum w przestrzeni międzyżebrowej III-IV po lewej stronie z napromieniowaniem prawej połowy klatki piersiowej. Nie ma wyraźnej korelacji między głośnością szmeru skurczowego a wielkością VSD (ubytek przegrody międzykomorowej) - cienkiemu strużkowi krwi przez mały VSD może towarzyszyć głośny hałas (powiedzenie „wiele hałasu o nic” jest PRAWDA). Dużemu VSD może w ogóle nie towarzyszyć hałas z powodu wyrównania ciśnienia krwi w lewej i prawej komorze. Oprócz szumu osłuchiwanie często ujawnia rozszczepienie tonu II w wyniku wydłużenia skurczu prawej komory. W obecności VSD nadgrzebieniowego (ubytek przegrody międzykomorowej) stwierdza się szmer rozkurczowy towarzyszącej niedomykalności zastawki aortalnej. Zanik szumów w VSD nie jest oznaką poprawy, ale pogorszeniem stanu, wynikającym z wyrównania ciśnień w lewej i prawej komorze.

Elektrokardiografia

EKG z małymi defektami nie ulega zmianie. Przy VSD (ubytek przegrody międzykomorowej) średniej wielkości występują oznaki przerostu lewego przedsionka i lewej komory, odchylenie oś elektryczna serca w lewo. W przypadku VSD (ubytek przegrody międzykomorowej) o dużym rozmiarze w EKG mogą pojawić się oznaki przerostu lewego przedsionka i obu komór.

rentgenowskie badanie

Przy małych defektach zmiany nie są wykrywane. Przy znacznym wypływie krwi od lewej do prawej ujawniają się oznaki wzrostu prawej komory, wzrost układu naczyniowego z powodu wzrostu przepływu krwi w płucach i nadciśnienia płucnego. W nadciśnieniu płucnym obserwuje się jego charakterystyczne objawy radiologiczne.

echokardiografia

W 2D można bezpośrednio zwizualizować VSD (ubytek przegrody międzykomorowej). W trybie Dopplera wykrywany jest turbulentny przepływ krwi z jednej komory do drugiej, szacowany jest kierunek wyładowania (z lewej do prawej lub z prawej do lewej) oraz określane jest ciśnienie w prawej komorze na podstawie gradientu ciśnień między komorami.

cewnikowanie ubytki kiery

Cewnikowanie jam serca umożliwia wykrycie wysokiego ciśnienia w tętnicy płucnej, którego wartość ma kluczowe znaczenie dla określenia taktyki postępowania z pacjentem (operacyjnego lub zachowawczego). Podczas cewnikowania można określić stosunek przepływu płucnego do przepływu krwi w krążeniu systemowym (normalnie stosunek ten jest mniejszy niż 1,5:1).

LECZENIE

VSD (ubytek przegrody międzykomorowej) o niewielkich rozmiarach zwykle nie wymaga leczenia chirurgicznego ze względu na korzystny przebieg. Chirurgia VSD (ubytek przegrody międzykomorowej) również nie jest przeprowadzany normalne ciśnienie w tętnicy płucnej (stosunek przepływu płucnego do przepływu krwi w krążeniu systemowym jest mniejszy niż 1,5-2:1). Leczenie chirurgiczne (zamknięcie VSD) jest wskazane w przypadku umiarkowanego lub dużego VSD (ubytku przegrody międzykomorowej) ze stosunkiem przepływu krwi płucnego do ogólnoustrojowego powyżej 1,5:1 lub 2:1 przy braku wysokiego nadciśnienia płucnego. Jeśli opór naczyń płucnych wynosi 1/3 lub mniej oporu w krążeniu ogólnoustrojowym, to zwykle nie obserwuje się progresji nadciśnienia płucnego po operacji. W przypadku umiarkowanego lub wyraźnego wzrostu płucnego oporu naczyniowego przed operacją, po radykalnej korekcji ubytku nadciśnienie płucne utrzymuje się (może nawet postępować). Przy dużych ubytkach i zwiększonym ciśnieniu w tętnicy płucnej wynik leczenia operacyjnego jest nieprzewidywalny, gdyż pomimo zamknięcia ubytku zmiany w naczyniach płucnych utrzymują się.

Należy prowadzić profilaktykę infekcyjnego zapalenia wsierdzia (patrz rozdział 6 „Infekcyjne zapalenie wsierdzia”).

PROGNOZA

Rokowanie jest zwykle korzystne przy odpowiednim leczeniu chirurgicznym. Ryzyko infekcyjnego zapalenia wsierdzia w VSD (ubytek przegrody międzykomorowej) wynosi 4%, co wymaga szybkiego zapobiegania temu powikłaniu.

FALLOT TETRAD

Tetralogia Fallota jest wrodzoną wadą serca charakteryzującą się obecnością czterech składowych: 1) dużego wysoko położonego VSD (ubytek przegrody międzykomorowej); 2) zwężenie tętnicy płucnej; 3) dekstropozycja aorty; 4) wyrównawczy przerost prawej komory.

Rozpowszechnienie

Tetralogia Fallota stanowi 12-14% wszystkich wrodzonych wad serca.

HEMODYNAMIKA

W tetralogii Fallota aorta znajduje się nad dużym VSD (ubytek przegrody międzykomorowej) i nad obiema komorami, dzięki czemu ciśnienie skurczowe w prawej i lewej komorze jest takie samo (ryc. 9-2). Głównym czynnikiem hemodynamicznym jest stosunek oporu przepływu krwi w aorcie i w zwężonej tętnicy płucnej.

Ryż. 9-2. Anatomia i hemodynamika w tetralogii Fallota. A - aorta; LA - tętnica płucna; LP - lewy przedsionek; LV - lewa komora; PP - prawy przedsionek; RV - prawa komora; IVC - żyła główna dolna; SVC – żyła główna górna. Krótka strzałka wskazuje na ubytek przegrody międzykomorowej, długa strzałka wskazuje na podzastawkowe zwężenie tętnicy płucnej.

Przy niewielkim oporze w naczyniach płucnych przepływ krwi w płucach może być dwukrotnie większy niż w krążeniu systemowym, a wysycenie krwi tętniczej tlenem może być prawidłowe (cyjanotyczna tetralogia Fallota).

Przy znacznym oporze przepływu krwi w płucach krew przepływa od prawej do lewej, powodując sinicę i policytemię.

Zwężenie tętnicy płucnej może być lejkowate lub złożone, rzadko zastawkowe (więcej na ten temat w rozdziale 8, „Nabyte choroby serca”).

Podczas ćwiczeń dochodzi do zwiększenia przepływu krwi do serca, ale przepływ krwi przez krążenie płucne nie wzrasta z powodu zwężenia tętnicy płucnej, a nadmiar krwi jest wtłaczany do aorty przez VSD (ubytek przegrody międzykomorowej), więc nasila się sinica. Występuje przerost, który prowadzi do nasilenia sinicy. Przerost prawej komory rozwija się w wyniku ciągłego pokonywania przeszkody w postaci zwężenia tętnicy płucnej. W wyniku niedotlenienia rozwija się kompensacyjna czerwienica - zwiększa się liczba czerwonych krwinek i hemoglobiny. Między tętnicami oskrzelowymi a gałęziami tętnicy płucnej rozwijają się zespolenia. U 25% pacjentów stwierdza się prawostronny łuk aorty i aortę zstępującą.

OBRAZ KLINICZNY I ROZPOZNANIE

Uskarżanie się

Główną dolegliwością dorosłych pacjentów z tetradą Fallota jest duszność. Dodatkowo mogą przeszkadzać bóle serca niezwiązane z aktywnością fizyczną, kołatanie serca. Pacjenci są podatni na infekcje płuc (zapalenie oskrzeli i zapalenie płuc).

Kontrola

Obserwuje się sinicę, której nasilenie może być różne. Czasami sinica jest tak wyraźna, że ​​\u200b\u200bnie tylko skóra i usta stają się niebieskie, ale także błona śluzowa jamy ustnej, spojówka. Charakteryzuje się opóźnieniem w rozwoju fizycznym, zmianą palców („podudzia”), paznokci („okulary do zegarków”).

Palpacja

Drżenie skurczowe stwierdza się w II przestrzeni międzyżebrowej na lewo od mostka, powyżej miejsca zwężenia tętnicy płucnej.

Osłuchiwanie kiery

W przestrzeni międzyżebrowej II-III na lewo od mostka słychać szorstki skurczowy szmer świadczący o zwężeniu tętnicy płucnej. Ton II nad tętnicą płucną jest osłabiony.

Laboratorium badania

Pełna morfologia krwi: wysoka erytrocytoza, zwiększona zawartość hemoglobiny, OB gwałtownie spada (do 0-2 mm/h).

Elektrokardiografia

Oś elektryczna serca jest zwykle przesunięta w prawo (kąt α od +90° do +210°), występują cechy przerostu prawej komory.

echokardiografia

EchoCG pozwala wykryć anatomiczne elementy tetrady Fallota.

rentgenowskie badanie

Odnotowuje się zwiększoną przezroczystość pól płucnych z powodu zmniejszenia wypełnienia krwią płuc. Kontury serca mają specyficzny kształt „drewnianego buta”: zmniejszony łuk tętnicy płucnej, podkreślona „talia serca”, zaokrąglony i uniesiony wierzchołek serca nad przeponą. Łuk aorty może znajdować się po prawej stronie.

KOMPLIKACJE

Najczęstsze to udary, zatorowość płucna, ciężka niewydolność serca, infekcyjne zapalenie wsierdzia, ropnie mózgu, różne arytmie.

LECZENIE

Jedyną metodą leczenia jest operacja (radykalna operacja - ubytek plastyczny, likwidacja zwężenia tętnicy płucnej i przemieszczenie aorty). Niekiedy leczenie chirurgiczne składa się z dwóch etapów (pierwszy etap to likwidacja zwężenia tętnicy płucnej, drugi etap to plastyczne VSD (ubytek w przegrodzie międzykomorowej)).

PROGNOZA

W przypadku braku leczenia chirurgicznego 3% pacjentów z tetradą Fallota przeżywa do 40 roku życia. Zgony występują z powodu udarów, ropni mózgu, ciężkiej niewydolności serca, infekcyjnego zapalenia wsierdzia, arytmii.

PENTADA FALLOT

Pentade Fallota to wrodzona wada serca, na którą składa się pięć składowych: cztery objawy tetrady Fallota i ASD (ubytek przegrody międzyprzedsionkowej). Hemodynamika, obraz kliniczny, diagnostyka i leczenie są podobne jak w tetralogii Fallota i ASD (ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej).

WAD PRZEGRODY PRZEDSIĘBIORCZEJ

ASD (ubytek przegrody międzyprzedsionkowej) - obecność komunikatu między lewym a prawym przedsionkiem, prowadzącego do patologicznego wypływu krwi (przetaczania) z jednej komory serca do drugiej.

Klasyfikacja

W zależności od lokalizacji anatomicznej rozróżnia się pierwotne i wtórne ASD (ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej) oraz ubytek zatoki żylnej.

Pierwotny ASD (ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej) zlokalizowany jest poniżej dołu owalnego i jest integralną częścią wrodzonej wady serca zwanej otwartym kanałem przedsionkowo-komorowym.

Wtórny ASD (ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej) zlokalizowany jest w okolicy dołu owalnego.

Ubytek zatoki żylnej to połączenie żyły głównej górnej z obydwoma przedsionkami zlokalizowanymi powyżej prawidłowej przegrody międzyprzedsionkowej.

Istnieją również ASD (ubytek przegrody międzyprzedsionkowej) o innych lokalizacjach (na przykład zatoki wieńcowej), ale są one niezwykle rzadkie.

Rozpowszechnienie

ASD (ubytek przegrody międzyprzedsionkowej) stanowi około 30% wszystkich wrodzonych wad serca. Częściej występuje u kobiet. 75% ASD (ubytek przegrody międzyprzedsionkowej) ma charakter wtórny, 20% to ubytek pierwotny, 5% to ubytek zatok żylnych. Wada ta często łączy się z innymi – zwężeniem tętnicy płucnej, nieprawidłowym drenażem żył płucnych, wypadaniem płatka zastawki mitralnej. ASD (ubytek przegrody międzyprzedsionkowej) może być wielokrotny.

HEMODYNAMIKA

Przetaczanie z lewej do prawej powoduje przeciążenie rozkurczowe prawej komory i zwiększony przepływ w tętnicy płucnej (ryc. 9-3). Kierunek i objętość krwi odprowadzanej przez ubytek zależy od wielkości ubytku, gradientu ciśnień między przedsionkami oraz podatności (rozciągliwości) komór.

Ryż. 9-3. Anatomia i hemodynamika w ASD (ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej). A - aorta; LA - tętnica płucna; LP - lewy przedsionek; LV - lewa komora; PP - prawy przedsionek; RV - prawa komora; IVC - żyła główna dolna; SVC – żyła główna górna. Krótka ciągła strzałka wskazuje na ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej.

Przy restrykcyjnym ASD (ubytek przegrody międzyprzedsionkowej), gdy obszar ubytku jest mniejszy niż obszar ujścia przedsionkowo-komorowego, występuje gradient ciśnienia między przedsionkami a przeciekiem krwi od lewej do prawej.

W nierestrykcyjnym ASD (duże rozmiary) nie ma gradientu ciśnienia między przedsionkami, a objętość krwi przepływającej przez ubytek jest regulowana przez podatność (rozciągliwość) komór. Prawa komora jest bardziej podatna (dlatego ciśnienie w prawym przedsionku spada szybciej niż w lewym), a krew przepływa z lewej do prawej, dochodzi do poszerzenia prawego serca i zwiększa się przepływ krwi przez tętnicę płucną.

W przeciwieństwie do VSD (ubytek przegrody międzykomorowej), ciśnienie w tętnicy płucnej i płucny opór naczyniowy w ASD (ubytek przegrody międzyprzedsionkowej) pozostają niskie przez długi czas z powodu niskiego gradientu ciśnień między przedsionkami. To wyjaśnia fakt, że ASD (ubytek przegrody międzyprzedsionkowej) zwykle pozostaje nierozpoznany w dzieciństwie. Obraz kliniczny ASD (ubytek przegrody międzyprzedsionkowej) objawia się z wiekiem (powyżej 15-20 roku życia) w wyniku wzrostu ciśnienia w tętnicy płucnej i pojawienia się innych powikłań – zaburzeń rytmu serca, niewydolności prawej komory [w tym drugim przypadku ryzyko zatorowości płucnej i tętnic koła wielkiego (zator paradoksalny) jest wysokie]. Wraz z wiekiem, przy dużym ASD (ubytek przegrody międzyprzedsionkowej) może wystąpić nadciśnienie tętnicze w wyniku wzrostu obwodowego oporu naczyniowego w wyniku zmian anatomicznych w naczyniach płucnych i stopniowo przepływ krwi staje się dwukierunkowy. Rzadziej przeciek krwi może przebiegać od prawej do lewej.

OBRAZ KLINICZNY I ROZPOZNANIE

Uskarżanie się

Dolegliwości u pacjentów z ASD (ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej) długi czas zaginiony. Anamnestycznie ujawniają częste choroby dróg oddechowych - zapalenie oskrzeli, zapalenie płuc. Może być zakłócony dusznością, która pojawia się początkowo podczas wysiłku, a następnie w spoczynku, zmęczeniem. Po 30 roku życia choroba postępuje: pojawiają się kołatanie serca (zaburzenia rytmu nadkomorowe i migotanie przedsionków), objawy nadciśnienia płucnego (patrz rozdział 14 „Nadciśnienie płucne”) oraz niewydolność serca typu prawokomorowego.

Kontrola

Inspekcja pozwala określić pewne opóźnienie w rozwoju fizycznym. Pojawienie się sinicy i zmiana w końcowych paliczkach palców w postaci „podudzi” i paznokci w postaci „okularów zegarkowych” wskazują na zmianę kierunku przepływu krwi z prawej na lewą.

Palpacja

Pulsację tętnicy płucnej określa się (w obecności nadciśnienia płucnego) w II przestrzeni międzyżebrowej po lewej stronie mostka.

Osłuchiwanie kiery

Przy małej wadzie zmiany osłuchowe nie są wykrywane, dlatego zwykle ASD (ubytek przegrody międzyprzedsionkowej) diagnozuje się, gdy pojawiają się objawy nadciśnienia płucnego.

I dźwięk serca nie jest zmieniony. Ton II jest rozszczepiony z powodu znacznego opóźnienia składowej płucnej tonu II w wyniku przepływu dużej objętości krwi przez prawe serce (wydłużenie skurczu prawej komory). Ten podział jest ustalony, tj. nie zależy od faz oddychania.

Szmer skurczowy nad tętnicą płucną jest wynikiem wyrzutu zwiększonej objętości krwi przez prawą komorę. Przy pierwotnym ASD (ubytek przegrody międzyprzedsionkowej) w koniuszku serca słychać również szmer skurczowy względnej niedomykalności zastawki mitralnej i trójdzielnej. Niski szmer rozkurczowy może być słyszalny nad zastawką trójdzielną z powodu zwiększonego przepływu krwi przez zastawkę trójdzielną.

Wraz ze wzrostem oporu naczyniowego płuc i spadkiem przepływu krwi od lewej do prawej zmienia się obraz osłuchowy. Szmer skurczowy nad tętnicą płucną i składnik płucny tonu II wzrastają, oba składniki tonu II mogą się łączyć. Ponadto występuje rozkurczowy szmer niedomykalności zastawki płucnej.

Elektrokardiografia

W przypadku wtórnego ASD (ubytek przegrody międzyprzedsionkowej) odnotowuje się kompleksy rSR w odprowadzeniach prawej klatki piersiowej (jako przejaw opóźnionej aktywacji tylnych odcinków podstawnych przegrody międzykomorowej i poszerzenia drogi odpływu prawej komory), odchylenia osi elektrycznej serca w prawo (z przerostem i poszerzeniem prawej komory). W przypadku wady zatoki żylnej obserwuje się blokadę przedsionkowo-komorową pierwszego stopnia, dolny rytm przedsionkowy. Charakterystyczne są zaburzenia rytmu serca w postaci nadkomorowych zaburzeń rytmu i migotania przedsionków.

rentgenowskie badanie

W badaniu rentgenowskim stwierdza się poszerzenie prawego przedsionka i prawej komory, poszerzenie pnia tętnicy płucnej i dwóch jej odgałęzień, objaw „tańca korzeni płuc” (zwiększone pulsowanie w wyniku wzmożonego przepływu krwi płucnej z powodu do przetaczania krwi).

echokardiografia

Echokardiografia (ryc. 9-4) pomaga wykryć prawą komorę, poszerzenie prawego przedsionka i paradoksalny ruch przegrody międzykomorowej. Przy wystarczającej wielkości ubytku można go wykryć w trybie dwuwymiarowym, szczególnie wyraźnie w pozycji podmiesięcznej (gdy położenie przegrody międzyprzedsionkowej jest prostopadłe do wiązki ultradźwiękowej). Obecność wady potwierdza ultrasonografia dopplerowska, która umożliwia identyfikację turbulentnego przepływu przetoczonej krwi z lewego przedsionka do prawego lub odwrotnie, przez przegrodę międzyprzedsionkową. Istnieją również objawy nadciśnienia płucnego.

Ryż. 9-4. EchoCG w ASD (tryb dwuwymiarowy, pozycja czterojamowa). 1 - prawa komora; 2 - lewa komora; 3 - lewy przedsionek; 4 - ubytek przegrody międzyprzedsionkowej; 5 - prawy przedsionek.

cewnikowanie ubytki kiery

Cewnikowanie serca wykonuje się w celu określenia ciężkości nadciśnienia płucnego.

LECZENIE

W przypadku braku ciężkiego nadciśnienia płucnego przeprowadza się leczenie chirurgiczne - operację plastyczną ASD (ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej). W przypadku wystąpienia objawów niewydolności serca konieczna jest terapia glikozydami nasercowymi, lekami moczopędnymi, inhibitorami ACE (szczegóły w rozdziale 11 „Niewydolność serca”). U pacjentów z pierwotnym ASD, ubytkiem zatoki żylnej zaleca się profilaktykę infekcyjnego zapalenia wsierdzia (patrz rozdział 6 „Infekcyjne zapalenie wsierdzia”).

PROGNOZA

Dzięki terminowemu leczeniu chirurgicznemu rokowanie jest korzystne. U pacjentów nieoperowanych zgony przed 20 rokiem życia są rzadkie, ale po 40 latach śmiertelność sięga 6% rocznie. Głównymi powikłaniami ASD (ubytek przegrody międzyprzedsionkowej) są migotanie przedsionków, niewydolność serca i rzadko paradoksalna zatorowość. Infekcyjne zapalenie wsierdzia we wtórnym ASD występuje bardzo rzadko. W przypadku małego ASD pacjenci dożywają sędziwego wieku.

OTWARTY przewód tętniczy

Otwarty przewód tętniczy – wada charakteryzująca się niezamykaniem się naczynia między tętnicą płucną a aortą (przewód tętniczy) w ciągu 8 tygodni po urodzeniu; przewód funkcjonuje w okresie prenatalnym, ale jego brak zamknięcia prowadzi do zaburzeń hemodynamicznych.

Rozpowszechnienie

Otwarty przewód tętniczy obserwuje się w populacji ogólnej z częstością 0,3%. Stanowi 10-18% wszystkich wrodzonych wad serca.

HEMODYNAMIKA

Najczęściej przewód tętniczy łączy tętnicę płucną z aortą zstępującą poniżej odejścia tętnicy podobojczykowej lewej, rzadziej tętnicę płucną z aortą zstępującą powyżej odejścia tętnicy podobojczykowej lewej (ryc. 9-5). Po 2-3 dniach (rzadko po 8 tygodniach) po urodzeniu przewód zamyka się. U wcześniaków, z niedotlenieniem płodu, różyczką płodową (w pierwszym trymestrze ciąży) przewód pozostaje otwarty. Występuje wypływ (przetaczanie) krwi z aorty zstępującej do pnia tętnicy płucnej. Dalsze objawy wady zależą od średnicy i długości otwartego przewodu tętniczego oraz oporów przepływu krwi w samym przewodzie.

Ryż. 9-5. Anatomia i hemodynamika w otwartym przewodzie tętniczym. A - aorta; LA - tętnica płucna; LP - lewy przedsionek; LV - lewa komora; PP - prawy przedsionek; RV - prawa komora; IVC - żyła główna dolna; SVC – żyła główna górna. Pełna część strzałki wskazuje na nieprawidłowy przepływ krwi z aorty do tętnic płucnych.

Przy niewielkich rozmiarach przewodu i dużej rezystancji bocznika objętość odprowadzanej krwi jest znikoma. Niewielki jest również przepływ nadmiaru krwi do tętnicy płucnej, lewego przedsionka i lewej komory. Kierunek wypływu krwi podczas skurczu i rozkurczu pozostaje stały (ciągły) - od lewej (od aorty) do prawej (do tętnicy płucnej).

Przy dużej średnicy przewodu do tętnicy płucnej wpłynie znaczny nadmiar krwi, co doprowadzi do wzrostu w niej ciśnienia (nadciśnienie płucne) oraz przeciążenia objętością lewego przedsionka i lewej komory (rozszerzenie i przerost lewej komory są tego konsekwencją). Z czasem dochodzi do nieodwracalnych zmian w naczyniach płucnych (zespół Eisenmengera) i niewydolności serca. Następnie ciśnienie w aorcie i tętnicy płucnej wyrównuje się, a następnie w tętnicy płucnej staje się wyższe niż w aorcie. Prowadzi to do zmiany kierunku wypływu krwi – z prawej (od tętnicy płucnej) na lewą (do aorty). Następnie dochodzi do niewydolności prawej komory.

OBRAZ KLINICZNY I ROZPOZNANIE

Objawy wady zależą od wielkości otwartego przewodu tętniczego. Otwarty przewód tętniczy z niewielkim przeciekiem może nie objawiać się w dzieciństwie i objawiać się z wiekiem jako zmęczenie i duszność wysiłkowa. Przy dużej objętości krwi odprowadzanej z dzieciństwa pojawiają się skargi na duszność podczas wysiłku fizycznego, objawy ortopedyczne, astmę sercową, ból w prawym podżebrzu z powodu powiększonej wątroby, obrzęk nóg, sinicę nóg (jak w wyniku wypływu krwi z prawej na lewą stronę do aorty zstępującej), sinica lewej ręki (z otwartym przewodem tętniczym powyżej odejścia lewej tętnicy podobojczykowej).

Przy niewielkiej objętości wypływu krwi od lewej do prawej nie ma zewnętrznych oznak wady. Kiedy krew jest odprowadzana z prawej strony na lewą, pojawia się sinica nóg, zmiany w palcach stóp w postaci „podudzi”, zmiany w palcach lewej ręki w postaci „podudzi”.

Palpacja

Przy intensywnym wypływie krwi od lewej do prawej, skurczowe drżenie klatki piersiowej określa się powyżej tętnicy płucnej i nadmostkowo (w dole szyjnym).

Osłuchiwanie kiery

Typowym osłuchowym objawem przetrwałego przewodu tętniczego jest ciągły szmer skurczowo-rozkurczowy („maszynowy”) spowodowany stałym jednokierunkowym przepływem krwi z aorty do tętnicy płucnej. Hałas ten ma wysoką częstotliwość, wzmacnia się do tonu II, jest lepiej słyszalny pod lewym obojczykiem i promieniuje do tyłu. Ponadto w koniuszku serca może być słyszalny szmer śródrozkurczowy, spowodowany zwiększonym przepływem krwi przez lewy otwór przedsionkowo-komorowy. Brzmienie drugiego tonu może być trudne do określenia ze względu na głośny hałas. Podczas wyrównywania ciśnienia w aorcie i tętnicy płucnej hałas z ciągłego skurczowo-rozkurczowego zmienia się w skurczowy, a następnie całkowicie zanika. W tej sytuacji akcent tonu II nad tętnicą płucną (oznaka rozwoju nadciśnienia płucnego) zaczyna być wyraźnie identyfikowany.

Elektrokardiografia

Jeśli wypływ krwi jest niewielki, nie wykryto żadnych zmian patologicznych. Kiedy lewe serce jest przeciążone dużą objętością nadmiaru krwi, obserwuje się oznaki przerostu lewego przedsionka i lewej komory. Na tle ciężkiego nadciśnienia płucnego EKG ujawnia oznaki przerostu i prawej komory.

echokardiografia

Przy znacznej wielkości otwartego przewodu tętniczego obserwuje się poszerzenie lewego przedsionka i lewej komory. Duży otwarty przewód tętniczy można zidentyfikować w 2D. W trybie Dopplera określa się turbulentny przepływ skurczowo-rozkurczowy w tętnicy płucnej, niezależnie od wielkości przewodu.

rentgenowskie badanie

Jeśli przeciek jest mały, obraz radiologiczny zwykle pozostaje niezmieniony. Przy wyraźnym wypływie krwi, zwiększeniu lewej części serca, wykryto objawy nadciśnienia płucnego (wybrzuszenie pnia tętnicy płucnej).

LECZENIE

Jeśli pojawią się objawy niewydolności serca, przepisuje się glikozydy nasercowe i leki moczopędne (patrz rozdział 11 „Niewydolność serca”). Zaleca się zapobieganie infekcyjnemu zapaleniu wsierdzia przed iw ciągu sześciu miesięcy po chirurgicznej korekcji wady (patrz rozdział 6 „Infekcyjne zapalenie wsierdzia”).

Leczenie chirurgiczne w postaci podwiązania otwartego przewodu tętniczego lub zamknięcia jego światła musi być przeprowadzone przed rozwojem nieodwracalnych zmian w naczyniach płucnych. Po leczeniu chirurgicznym objawy nadciśnienia płucnego mogą się utrzymywać lub nawet postępować.

KOMPLIKACJE

Przy otwartym przewodzie tętniczym mogą wystąpić powikłania: zakaźne zapalenie wsierdzia, zatorowość płucna, tętniak przewodu, jego rozwarstwienie i pęknięcie, zwapnienie przewodu, niewydolność serca. Infekcyjne zapalenie wsierdzia zwykle rozwija się w tętnicy płucnej naprzeciw przetrwałego przewodu tętniczego w wyniku ciągłego urazu ściany tętnicy płucnej przez strumień krwi. Częstotliwość rozwoju zakaźnego zapalenia wsierdzia sięga 30%.

PROGNOZA

Terminowa operacja może wyeliminować patologiczny przeciek krwi z aorty do tętnicy płucnej, chociaż objawy nadciśnienia płucnego mogą utrzymywać się przez całe życie. Średnia długość życia bez leczenia chirurgicznego wynosi 39 lat.

W diagnostyce koarktacji aorty ważny jest prawidłowy pomiar ciśnienia krwi w nogach. W tym celu pacjenta kładzie się na brzuchu, mankiet zakłada się na dolną jedną trzecią uda i przeprowadza się osłuchiwanie dołu podkolanowego techniką podobną do stosowanej przy pomiarze ciśnienia na dłoniach (z określeniem ciśnienia skurczowego i rozkurczowego poziomy). Normalny nacisk na nogi wynosi 20-30 mm Hg. wyższa niż na rękę. Przy koarktacji aorty nacisk na nogi jest znacznie zmniejszony lub nie jest wykrywany. Objawem diagnostycznym koarktacji aorty jest różnica w skurczowym (lub średnim) ciśnieniu krwi w rękach i nogach o więcej niż 10-20 mm Hg. Często obserwuje się w przybliżeniu równy nacisk na ręce i nogi, ale po wysiłku fizycznym (bieżnia) określa się znaczącą różnicę. Różnica w skurczowym ciśnieniu krwi w lewym i prawym ramieniu wskazuje, że odejście jednej z tętnic podobojczykowych znajduje się powyżej lub poniżej niedrożności.

Palpacja

Określ brak lub znaczne osłabienie tętna w nogach. W przestrzeni międzyżebrowej, w przestrzeni międzyłopatkowej można znaleźć powiększone pulsujące naczynia krwionośne.

Osłuchiwanie kiery

Akcent tonu II nad aortą ujawnia się z powodu wysokiego ciśnienia krwi. Szmer skurczowy jest charakterystyczny w punkcie Botkina-Erb, a także pod lewym obojczykiem, w przestrzeni międzyłopatkowej i na naczyniach szyi. Przy rozwiniętych zabezpieczeniach nad tętnicami międzyżebrowymi słychać szmer skurczowy. Wraz z dalszym postępem zaburzeń hemodynamicznych słychać szmer ciągły (skurczowo-rozkurczowy).

Elektrokardiografia

Wykryj oznaki przerostu lewej komory.

echokardiografia

Badanie nadmostkowe aorty w trybie dwuwymiarowym wykazuje cechy jej zwężenia. Badanie dopplerowskie określa turbulentny przepływ skurczowy poniżej miejsca zwężenia oraz oblicza gradient ciśnień pomiędzy poszerzonymi i zwężonymi odcinkami aorty, co często ma znaczenie przy podejmowaniu decyzji o leczeniu operacyjnym.

rentgenowskie badanie

Przy przedłużonym istnieniu obocznych dochodzi do lichwiarstwa dolnych partii żeber w wyniku ucisku ich rozszerzonych i krętych tętnic międzyżebrowych. Aby wyjaśnić diagnozę, wykonuje się aortografię, która dokładnie ujawnia miejsce i stopień koarktacji.

LECZENIE

Radykalną metodą leczenia koarktacji aorty jest chirurgiczne wycięcie zwężonego obszaru. terapia lekowa przeprowadzane w zależności od objawów klinicznych wady. W przypadku objawów niewydolności serca przepisywane są glikozydy nasercowe, leki moczopędne, inhibitory ACE (więcej informacji znajduje się w rozdziale 11 „Niewydolność serca”). Może być konieczne leczenie nadciśnienia tętniczego.

PROGNOZY I POWIKŁANIA

Bez leczenia chirurgicznego 75% pacjentów umiera przed 50 rokiem życia. W wyniku wysokiego ciśnienia krwi możliwy jest rozwój typowych powikłań: udarów, niewydolności nerek. Nietypowym powikłaniem nadciśnienia tętniczego jest rozwój zaburzeń neurologicznych (np. niedowład kończyn dolnych, zaburzenia oddawania moczu) w wyniku ucisku korzeni rdzenia kręgowego przez rozszerzone tętnice międzyżebrowe. DO rzadkie powikłania obejmują zakaźne zapalenie wsierdzia, pęknięcie poszerzonej aorty.

WRODZONE ZWĘŻENIE STANU AORTY

Wrodzone zwężenie zastawki aortalnej to zwężenie drogi odpływu z lewej komory w okolicy zastawki aortalnej. W zależności od stopnia niedrożności zwężenie może być zastawkowe, podzastawkowe lub nadzastawkowe.

Rozpowszechnienie

Wrodzone zwężenie zastawki aortalnej stanowi 6% wszystkich wrodzonych wad serca. Najczęściej obserwuje się zwężenie zastawki (80%), rzadziej podzastawkowe i nadzastawkowe. U mężczyzn zwężenie ujścia aorty obserwuje się 4 razy częściej niż u kobiet.

HEMODYNAMIKA

Zwężenie zastawki (patrz ryc. 9-7). Najczęściej zastawka aortalna jest dwupłatkowa, z ujściem mimośrodowym. Czasami zawór składa się z jednej klapy. Rzadziej zastawka składa się z trzech płatków połączonych ze sobą jednym lub dwoma zrostami.

Ryż. 9-7. Hemodynamika w zwężeniu ujścia tętnicy płucnej. A - aorta; LA - tętnica płucna; LP - lewy przedsionek; LV - lewa komora; PP - prawy przedsionek; RV - prawa komora; IVC - żyła główna dolna; SVC – żyła główna górna.

Kiedy pod zwężenie zastawki odnotowuje się trzy rodzaje zmian: dyskretna błona pod płatkami aorty, tunel, zwężenie mięśni (kardiomiopatia przerostowa podaortalna, patrz rozdział 12 „Kardiomiopatie i zapalenie mięśnia sercowego”).

Nadzastawkowe zwężenie ujścia aorty może mieć postać błony lub hipoplazji aorty wstępującej. Oznaką hipoplazji aorty wstępującej jest stosunek średnicy łuku aorty do średnicy aorty wstępującej mniejszy niż 0,7. Często nadzastawkowe zwężenie ujścia aorty łączy się ze zwężeniem gałęzi tętnicy płucnej.

Nadzastawkowe zwężenie ujścia aorty w połączeniu z upośledzeniem umysłowym nazywane jest zespołem Williamsa.

Zwężenie zastawki aortalnej często łączy się z innymi wrodzonymi wadami serca - VSD (ubytek w przegrodzie międzykomorowej), ASD (ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej), otwartym przewodem tętniczym, koarktacją aorty.

W każdym przypadku powstaje przeszkoda w przepływie krwi i rozwijają się zmiany opisane w rozdziale 8 „Nabyte wady serca”. Z biegiem czasu rozwija się zwapnienie zastawki. Charakterystyczny jest rozwój poststenotycznej ekspansji aorty.

OBRAZ KLINICZNY I ROZPOZNANIE

Uskarżanie się

Większość pacjentów z niewielkimi zwężeniami nie skarży się. Pojawienie się dolegliwości wskazuje na wyraźne zwężenie ujścia aorty. Istnieją skargi na duszność podczas ćwiczeń, zmęczenie (z powodu zmniejszonej pojemności minutowej serca), omdlenia (z powodu hipoperfuzji mózgu), ból w klatce piersiowej podczas ćwiczeń (z powodu hipoperfuzji mięśnia sercowego). Może wystąpić nagła śmierć sercowa, ale w większości przypadków jest ona poprzedzona skargami lub zmianami w EKG.

Kontrola, perkusja

Patrz „Zwężenie zastawki aortalnej” w rozdziale 8 „Nabyte choroby serca”.

Palpacja

Określ drżenie skurczowe wzdłuż prawego brzegu górnej części mostka i nad tętnicami szyjnymi. Ze szczytowym gradientem ciśnienia skurczowego mniejszym niż 30 mm Hg. (według EchoCG) drżenie nie jest wykrywane. Niski ciśnienie pulsu(poniżej 20 mm Hg) wskazuje na znaczne nasilenie zwężenia ujścia aorty. W przypadku zwężenia zastawki wykrywany jest mały wolny puls.

Osłuchiwanie kiery

Charakterystyczne jest osłabienie tonu II lub jego całkowity zanik z powodu osłabienia (zaniku) składnika aorty. Przy nadzastawkowym zwężeniu ujścia aorty zachowano ton II. W przypadku zwężenia zastawki ujścia aorty nasłuchują wczesnego kliknięcia skurczowego w koniuszku serca, którego nie ma w zwężeniu nad- i podzastawkowym. Zanika wraz z ciężkim zwężeniem zastawki ujścia aorty.

Głównym osłuchowym objawem zwężenia zastawki aortalnej jest szorstki szmer skurczowy z maksimum w II przestrzeni międzyżebrowej po stronie prawej i napromienianie tętnic szyjnych, czasem wzdłuż lewej krawędzi mostka do koniuszka serca. W przypadku podzastawkowego zwężenia ujścia aorty obserwuje się różnice w objawach osłuchowych: nie słychać wczesnego kliknięcia skurczowego, odnotowuje się wczesny rozkurczowy szmer niedomykalności zastawki aortalnej (u 50% pacjentów).

Elektrokardiografia

W przypadku zwężenia zastawki ujawniają się oznaki przerostu lewej komory. W przypadku nadzastawkowego zwężenia ujścia aorty nie można zmienić EKG. Przy zwężeniu podzastawkowym (w przypadku kardiomiopatii przerostowej podaortalnej) można wykryć zęby patologiczne Q(wąski i głęboki).

echokardiografia

W trybie dwuwymiarowym określa się stopień i charakter niedrożności ujścia aorty (zastawkowy, podzastawkowy, nadzastawkowy). W trybie Dopplera ocenia się szczytowy gradient ciśnienia skurczowego (maksymalny gradient ciśnienia przy otwarciu płatków zastawki aortalnej) oraz stopień zwężenia ujścia aorty.

Ze szczytowym gradientem ciśnienia skurczowego (przy prawidłowym pojemności minutowej serca) większym niż 65 mm Hg. lub powierzchnia ujścia aorty jest mniejsza niż 0,5 cm2/m2 (zwykle powierzchnia ujścia aorty wynosi 2 cm2/m2), zwężenie ujścia aorty uważa się za wyraźne.

Szczytowy gradient ciśnienia skurczowego 35-65 mm Hg. lub obszar ujścia aorty 0,5-0,8 cm 2 /m 2 uważa się za zwężenie ujścia aorty o umiarkowanym stopniu.

Ze szczytowym gradientem ciśnienia skurczowego mniejszym niż 35 mm Hg. lub powierzchnia ujścia aorty jest większa niż 0,9 cm 2 /m 2 zwężenie ujścia aorty uznaje się za nieistotne.

Wskaźniki te mają charakter informacyjny tylko przy zachowanej funkcji lewej komory i braku niedomykalności zastawki aortalnej.

rentgenowskie badanie

Ujawnij poszerzenie aorty po zwężeniu. W podzastawkowym zwężeniu ujścia aorty nie dochodzi do poszerzenia aorty poza zwężeniem. Możliwe jest wykrycie zwapnień w rzucie zastawki aortalnej.

LECZENIE

W przypadku braku zwapnień wykonuje się walwotomię lub dyskretne wycięcie błony. Przy ciężkich zmianach włóknistych wskazana jest wymiana zastawki aortalnej.

PROGNOZY I POWIKŁANIA

Zwężenie zastawki aortalnej zwykle postępuje niezależnie od stopnia niedrożności (zastawkowej, nadzastawkowej, podzastawkowej). Ryzyko rozwoju infekcyjnego zapalenia wsierdzia wynosi 27 przypadków na 10 000 pacjentów ze zwężeniem zastawki aortalnej rocznie. Z gradientem ciśnienia większym niż 50 mm Hg. ryzyko infekcyjnego zapalenia wsierdzia wzrasta 3-krotnie. W przypadku zwężenia ujścia aorty możliwa jest nagła śmierć sercowa, zwłaszcza podczas wysiłku fizycznego. Ryzyko nagłego zgonu sercowego wzrasta wraz ze wzrostem gradientu ciśnienia – jest ono większe u pacjentów ze zwężeniem zastawki aortalnej z gradientem ciśnienia większym niż 50 mm Hg.

ZWĘŻENIE TĘTNICY PŁUCNEJ

Zwężenie tętnicy płucnej to zwężenie drogi odpływu z prawej komory w okolicy zastawki pnia płucnego.

Rozpowszechnienie

Izolowane zwężenie tętnicy płucnej stanowi 8-12% wszystkich wrodzonych wad serca. W większości przypadków jest to zwężenie zastawki (trzecia najczęstsza wrodzona wada serca), ale można je również łączyć (w połączeniu ze zwężeniem podzastawkowym, nadzastawkowym i innymi wrodzonymi wadami serca).

HEMODYNAMIKA

Zwężenie może być zastawkowe (80-90% przypadków), podzastawkowe, nadzastawkowe.

W zwężeniu zastawki zastawka płucna może być jednopłatkowa, dwupłatkowa lub trójdzielna. Charakteryzuje się poststenotycznym rozszerzeniem pnia tętnicy płucnej.

Izolowane zwężenie podzastawkowe charakteryzuje się lejkowatym zwężeniem drogi odpływu prawej komory i nieprawidłową wiązką mięśniową uniemożliwiającą wyrzut krwi z prawej komory (oba warianty są zwykle związane z VSD (ubytek przegrody międzykomorowej)) .

Izolowane zwężenie nadzastawkowe może mieć postać zwężenia zlokalizowanego, pełnej lub niekompletnej błony, rozlanej hipoplazji, mnogich zwężeń obwodowych tętnic płucnych.

Wraz ze zwężeniem pnia płucnego dochodzi do wzrostu gradientu ciśnienia między prawą komorą a tętnicą płucną. W wyniku zablokowania drogi przepływu krwi dochodzi do przerostu prawej komory, a następnie jej niewydolności. Prowadzi to do wzrostu ciśnienia w prawym przedsionku, otwarcia otworu owalnego i wypływu krwi z prawej strony na lewą z rozwojem sinicy i niewydolności prawej komory. U 25% pacjentów zwężenie tętnicy płucnej współistnieje z wtórnym ASD (ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej).

OBRAZ KLINICZNY I ROZPOZNANIE

Uskarżanie się

Nieznacznie wyraźne zwężenie płuc w większości przypadków przebiega bezobjawowo. Przy ciężkim zwężeniu pojawia się zmęczenie, duszność i ból w klatce piersiowej podczas ćwiczeń, sinica, zawroty głowy i omdlenia. Duszność w zwężeniu tętnicy płucnej powstaje na skutek niedostatecznej perfuzji pracujących mięśni obwodowych, powodując odruchową wentylację płuc. Sinica w zwężeniu tętnicy płucnej może mieć pochodzenie obwodowe (wynikające z niskiego rzutu serca) lub ośrodkowe (wynikające z przetaczania krwi przez otwór owalny).

Kontrola

Możesz wykryć pulsowanie powiększonej prawej komory w okolicy nadbrzusza. Gdy niedomykalność zastawki trójdzielnej przyczepia się w wyniku dekompensacji prawej komory, stwierdza się obrzęk i pulsowanie żył szyjnych. Patrz także sekcje „Zwężenie tętnicy płucnej” i „Niedomykalność zastawki trójdzielnej” w Rozdziale 8, Nabyte choroby serca.

Palpacja

Drżenie skurczowe określa się w II przestrzeni międzyżebrowej na lewo od mostka.

Osłuchiwanie kiery

Ton II z niewielkim i umiarkowanym zwężeniem zastawki tętnicy płucnej nie ulega zmianie lub jest nieco osłabiony ze względu na mniejszy udział komponenty płucnej w jej powstawaniu. Przy ciężkim zwężeniu i znacznym wzroście ciśnienia w prawej komorze ton II może całkowicie zniknąć. W przypadku zwężeń lejkowatych i nadzastawkowych tętnicy płucnej ton II nie zmienia się.

Przy zwężeniu zastawki tętnicy płucnej w przestrzeni międzyżebrowej II po lewej stronie mostka słychać wczesne skurczowe kliknięcie w momencie maksymalnego otwarcia guzków zastawki płucnej. Klik skurczowy zwiększa się wraz z wydechem. Na innych poziomach zwężenia (nadzastawkowe, podzastawkowe) nie słychać kliknięcia skurczowego.

Głównym objawem osłuchowym zwężenia tętnicy płucnej jest szorstki szmer skurczowy w II przestrzeni międzyżebrowej na lewo od mostka z napromieniowaniem pod lewym obojczykiem i do tyłu. W przypadku zwężenia nadzastawkowego hałas promieniuje do lewej okolicy pachowej i pleców. Czas trwania szmeru skurczowego i jego szczyt korelują ze stopniem zwężenia: przy umiarkowanym zwężeniu szczyt szmeru odnotowuje się w środku skurczu, a jego koniec przed składową aortalną tonu II; przy ciężkim zwężeniu szmer skurczowy jest późniejszy i trwa po składowej aortalnej tonu II; ze zwężeniem nadzastawkowym lub obwodowym zwężeniem gałęzi tętnicy płucnej występuje skurczowy lub ciągły szmer z napromieniowaniem pól płucnych.

Elektrokardiografia

Przy niewielkim zwężeniu tętnicy płucnej w EKG nie wykryto żadnych zmian. Przy umiarkowanym i ciężkim zwężeniu stwierdza się oznaki przerostu prawej komory. W przypadku ciężkiego zwężenia płuc pojawiają się oznaki przerostu (rozszerzenia) prawego przedsionka. Być może pojawienie się arytmii nadkomorowych.

echokardiografia

Normalnie powierzchnia otwarcia zastawki tętnicy płucnej wynosi 2 cm2/m2. W zwężeniu zastawki tętnicy płucnej kopułkowaty występ pogrubiałych płatków zastawki płucnej podczas skurczu prawej komory do pnia tętnicy płucnej ujawnia się w trybie dwuwymiarowym. Charakteryzuje się pogrubieniem ściany (przerostem) prawej komory. Określa się również inne stopnie niedrożności tętnicy płucnej i ich charakter. Tryb dopplerowski pozwala określić stopień niedrożności na podstawie gradientu ciśnienia między prawą komorą a pniem płucnym. łagodny stopień zwężenie tętnicy płucnej rozpoznaje się, gdy szczytowy gradient ciśnienia skurczowego jest mniejszy niż 50 mm Hg. Gradient ciśnienia 50-80 mmHg odpowiada średniemu stopniowi zwężenia. Z gradientem ciśnienia większym niż 80 mm Hg. mówią o ciężkim zwężeniu płuc (gradient może osiągnąć 150 mm Hg lub więcej w przypadku ciężkiego zwężenia).

rentgenowskie badanie

W przypadku zwężenia zastawki tętnicy płucnej wykrywa się poststenotyczne rozszerzenie jej tułowia. Nie występuje w zwężeniu nad- i podzastawkowym. Charakterystyczne jest zubożenie wzorca płucnego.

cewnikowanie ubytki kiery

Cewnikowanie jam serca pozwala dokładnie określić stopień zwężenia na podstawie gradientu ciśnienia między prawą komorą a tętnicą płucną.

LECZENIE I PROGNOZY

Niewielkie i umiarkowane zwężenie zastawki tętnicy płucnej zwykle przebiega pomyślnie i nie wymaga czynnej interwencji. Podzastawkowe zwężenie mięśni postępuje bardziej znacząco. Zwężenie nadzastawkowe zwykle postępuje powoli. Wraz ze wzrostem gradientu ciśnienia między prawą komorą a tętnicą płucną o więcej niż 50 mm Hg. ze zwężeniem zastawki wykonuje się walwuloplastykę (po walwotomii u 50-60% pacjentów rozwija się niewydolność zastawki płucnej). W przypadku wystąpienia niewydolności serca należy ją leczyć (patrz rozdział 11 „Niewydolność serca”). Zaleca się profilaktykę infekcyjnego zapalenia wsierdzia (patrz rozdział 6. Infekcyjne zapalenie wsierdzia), ponieważ ryzyko jego rozwoju jest duże.

Anomalia Ebsteina

Anomalia Ebsteina - położenie guzków tylnych i przegrodowych zastawki trójdzielnej na koniuszku prawej komory, prowadzące do zwiększenia wnęki prawego przedsionka i zmniejszenia wnęki prawej komory. Anomalia Epsteina stanowi około 1% wszystkich wrodzonych wad serca. Występowanie tej wady jest związane z przyjmowaniem litu do organizmu płodu w okresie ciąży.

HEMODYNAMIKA

Przemieszczenie miejsca przyczepu dwóch płatków zastawki trójdzielnej do jamy prawej komory prowadzi do tego, że ta ostatnia dzieli się na część nadzastawkową, która jest połączona z jamą prawego przedsionka w jedną komorę (atrializacja jamy prawej komory) i zmniejszoną część podzastawkową (właściwą jamę prawej komory) (ryc. 9-8). Zmniejszenie jamy prawej komory prowadzi do zmniejszenia objętości wyrzutowej i zmniejszenia płucnego przepływu krwi. Ponieważ prawy przedsionek składa się z dwóch części (sam prawy przedsionek i część prawej komory), zachodzące w nim procesy elektryczne i mechaniczne są różne (niezsynchronizowane). Podczas skurczu prawego przedsionka przedsionkowa część prawej komory jest w rozkurczu. Prowadzi to do zmniejszenia przepływu krwi do prawej komory. Podczas skurczu prawej komory dochodzi do rozkurczu prawego przedsionka z niecałkowitym zamknięciem zastawki trójdzielnej, co prowadzi do przemieszczenia krwi w przedsionkowej części prawej komory z powrotem do głównej części prawego przedsionka. Występuje znaczne rozszerzenie pierścienia włóknistego zastawki trójdzielnej, wyraźne poszerzenie prawego przedsionka (może pomieścić ponad 1 litr krwi), wzrost ciśnienia w nim oraz wsteczny wzrost ciśnienia w żyle głównej dolnej i górnej. Poszerzenie jamy prawego przedsionka i wzrost ciśnienia w nim przyczynia się do utrzymania otwartego otworu owalnego i wyrównawczego spadku ciśnienia w wyniku przepływu krwi z prawej strony na lewą.

Ryż. 9-8. Anatomia i hemodynamika w anomalii Ebsteina. A - aorta; LA - tętnica płucna; LP - lewy przedsionek; LV - lewa komora; PP - prawy przedsionek (powiększa się wielkość jamy); RV - prawa komora; IVC - żyła główna dolna; SVC – żyła główna górna. Strzałka pełna wskazuje przemieszczenie miejsca przyczepu płatka zastawki trójdzielnej do jamy prawej komory.

OBRAZ KLINICZNY I ROZPOZNANIE

Uskarżanie się

Pacjenci mogą skarżyć się na duszności podczas wysiłku fizycznego, kołatanie serca spowodowane nadkomorowymi zaburzeniami rytmu (obserwowane u 25-30% pacjentów i często powodujące nagłą śmierć sercową).

Kontrola

Ujawnij sinicę z wypływem krwi od prawej do lewej, oznaki niewydolności zastawki trójdzielnej (patrz rozdział 8 „Nabyte wady serca”). Charakterystyczne są objawy niewydolności prawej komory (rozszerzenie i pulsowanie żył szyi, powiększenie wątroby i obrzęk).

Perkusja

Granice względnej otępienia serca są przesunięte w prawo z powodu powiększenia prawego przedsionka.

Osłuchiwanie kiery

I dźwięk serca jest zwykle podzielony. Być może pojawienie się III i IV tonów serca. Szmer skurczowy jest charakterystyczny w przestrzeniach międzyżebrowych III-IV na lewo od mostka i na koniuszku z powodu niedomykalności zastawki trójdzielnej. Niekiedy słychać szmer rozkurczowy towarzyszącego względnego zwężenia prawego ujścia przedsionkowo-komorowego.

Elektrokardiografia

W EKG u 20% pacjentów można wykryć objawy zespołu Wolffa-Parkinsona-White'a (częściej występują dodatkowe ścieżki prawostronne). Charakteryzuje się cechami blokady prawej odnogi pęczka Hisa, obecnością cech przerostu prawego przedsionka w połączeniu z blokadą AV I stopnia.

echokardiografia

Odsłoń (ryc. 9-9) wszystko cechy anatomiczne Anomalie Ebsteina: nieprawidłowe położenie płatków zastawki trójdzielnej (ich dystopia), powiększony prawy przedsionek, mała prawa komora. W trybie Dopplera wykrywana jest niedomykalność zastawki trójdzielnej.

Ryż. 9-9. Echokardiogram z anomalią Ebsteina (tryb dwuwymiarowy, pozycja czterojamowa). 1 - lewa komora; 2 - lewy przedsionek; 3 - powiększony prawy przedsionek; 4 - zastawka trójdzielna; 5 - prawa komora.

rentgenowskie badanie

Obserwuje się kardiomegalię (charakterystyczny jest kulisty kształt cienia serca) ze zwiększoną przezroczystością pól płucnych.

LECZENIE

Kiedy pojawiają się objawy niewydolności serca, przepisywane są glikozydy nasercowe (przeciwwskazane w przypadku zespołu Wolffa-Parkinsona-White'a) i leki moczopędne. Leczenie chirurgiczne polega na protetyce zastawki trójdzielnej lub jej rekonstrukcji.

PROGNOZA

Główne przyczyny śmierci: ciężka niewydolność serca, choroba zakrzepowo-zatorowa, ropnie mózgu, infekcyjne zapalenie wsierdzia.

Zobacz i kup książki o USG Miedwiediewa: