Autoimuninė hemolizinė anemija dėl šaltų agliutininų atsiradimo
Autoimuninė šalta hemolizinė anemija ("šalčio hemolizinė liga") sudaro 26% visų hemolizinių anemijų ir ją sukelia šaltų IgM antikūnų prieš eritrocitų antigenus gamyba. Pacientų, sergančių autoimunine šalta hemolizine anemija, eritrocituose yra nenormalus glikoproteino kiekis, dėl kurio eritrocitai fiksuoja komplemento C 3 komponentą daug didesniu kiekiu nei įprastai.
Yra du klinikinės formos ligos: pirminės (idiopatinės) ir antrinės, besivystančios su infekcinėmis ir limfoproliferacinėmis ligomis.
Šalti hemagliutininai reaguoja su eritrocitais, cirkuliuojančiais kraujagyslėse, aprūpinančiose ausis, nosį, kojas (šiose vietose temperatūra žemesnė nei kitose). Antikūnai fiksuoja komplementą ant eritrocitų, toliau antikūnai yra atskiriami nuo eritrocitų aukštesnės temperatūros zonose. Eritrocitų hemolizę inicijuoja fagocitų sąveika su C3 komplemento komponentu. Raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas atsiranda dėl fagocitozės blužnyje, kepenyse, kaulų čiulpai, bet gali būti atliekamas ir indų viduje.
Liga dažnai vystosi vyresnio amžiaus žmonėms. Daugeliui pacientų liga vystosi palaipsniui. Pacientai pastebi prastą šalčio toleranciją, pasireiškiančią aštriu pirštų blanširavimu (kartais cianoze) (Raynaud sindromas), pėdomis, nosies galiuku, ausimis, taip pat ryškiu deginantys skausmai rankose ir kojose. Trofiniai sutrikimai gali pasireikšti odos nekrozės forma, o pagrindiniai audiniai dažnai būna nekroziniai. Pažeidimai periferinė kraujotaka dėl raudonųjų kraujo kūnelių agliutinacijos kapiliaruose šaltyje. Daugeliui pacientų yra ryški šalta dilgėlinė su intensyvia odos niežulys. Minėti pakeitimai išnyksta ir nesivysto, kai ligoniui būna šilta.
Palaipsniui atsiranda bendras silpnumas, sumažėjęs darbingumas, išsivysto vidutiniškai ryškus aneminis sindromas, subjektyviai jis pasireiškia galvos svaigimu, kartais dusuliu fizinio krūvio metu. Reikia pabrėžti, kad mažakraujystė išsivysto arba sustiprėja tik šaltuoju metų laiku, o vasarą praktiškai išnyksta.
Gelta, kaip taisyklė, yra lengva ir stebima šaltuoju metų laiku. Tuo pačiu laikotarpiu atsiranda urobilinurija ir pastebimas šlapimo patamsėjimas.
Daugeliui pacientų yra padidėjusios kepenys ir blužnis.
Ilgalaikė hipotermija sukelia hemolizinių krizių, pasireiškiančių skausmu, vystymąsi juosmens sritis, aukštos temperatūros organizmas, tamsaus šlapimo išsiskyrimas (dėl hemoglobinurijos), anemijos laipsnio padidėjimas ir gelta.
Laboratoriniai duomenys
Bendra analizė kraujas - yra normochrominė anemija, vidutinio sunkumo (Hb 80-100 g/l), retikulocitozė. Anemija padaugėja šaltuoju metų laiku, o mažėja šiltuoju metų laiku. Leukocitų ir trombocitų skaičius paprastai yra normalus.
būdingas bruožasŠalta autoimuninės hemolizinės anemijos forma yra eritrocitų autoagliutinacija kambario temperatūra. Ši aplinkybė apsunkina periferinio kraujo tepinėlio paruošimą, eritrocitų skaičiavimą, kraujo grupės nustatymą, taip pat sukelia labai didelis ESR (funkcija liga). Agliutinacija yra grįžtama ir išnyksta, kai kraujas dedamas į termostatą, kurio temperatūra yra 37 °C.
Bendra šlapimo analizė - ligos paūmėjimo laikotarpiu randama baltymų, urobilino.
Biocheminė analizė kraujo- ligai paūmėjus, nustatoma vidutinio sunkumo nekonjuguota hiperbilirubinemija, padidėja laisvojo hemoglobino ir y-globulinų kiekis.
Serologinis kraujo tyrimas - aptinkami peršalimo antikūnai. Naudojamas antikūnams aptikti netiesioginė reakcija Combs.
Diagnozė
Pagrindinis diagnostiniai kriterijai autoimuninė hemolizinė anemija su šaltais agliutininais:
1. Ligos vystymasis daugiausia vyresnio amžiaus žmonėms.
2. Prastas šalčio toleravimas ir anemijos atsiradimas su retikulocitoze ir hemolizės sindromu daugiausia šaltuoju metų laiku.
3. Raynaud sindromo, šalčio dilgėlinės ir akronekrozės buvimas (daugelis pacientų Raynaud sindromu neserga).
4. Žymus ESR padidėjimas.
5. Eritrocitų autoagliutinacija kraujo mėginio ėmimo metu, negalėjimas nustatyti kraujo grupės ir Rh faktoriaus normaliomis laboratorinėmis sąlygomis (eritrocitų autoagliutinacija išnyksta kraują kaitinant mėgintuvėlyje arba dedant į termostatą 37°C temperatūroje).
6. Visiškų šaltų agliutininų nustatymas kraujo serume aukštu titru, naudojant netiesioginę Kumbso reakciją.
7. Teigiamas provokuojantis testas su atšaldymu (testo esmė: kraujo serume, gautame iš žnyplėmis surišto piršto, nuleidus į ledo vonią, nustatoma didelis kiekis Laisvas hemoglobinas).
Ligos eiga lėtinė. Klinikinės apraiškos(anemija ir hemolizės sindromas) stebimi žiemą, šaltomis rudens ir pavasario dienomis, o vasarą jų nėra. Hemolizinės krizės yra reti. Atsigavimas su idiopatinė forma nepastebėta, mirtys nėra dažnos. Pacientų darbingumas palaipsniui mažėja.
Autoimuninė hemolizinė anemija su dvifaziais šaltais agliutininais
Autoimuninė hemolizinė anemija su dvifaziais šaltais agliutininais (paroksizminė šalto hemoglobinurija) atsiranda dėl dvifazių peršalimo antikūnų atsiradimo. IgG klasė ir nukreiptas prieš eritrocitų P-antigenus. Tai yra dviejų fazių šaltieji hemolizinai - antikūnų sąveikos reakcija su antigenu vyksta komplementui dalyvaujant dviejose fazėse. Pirmoje fazėje 0-15°C temperatūroje ant eritrocitų fiksuojami antikūnai, dalyvaujant komplemento komponentams, o antroje fazėje, 37°C temperatūroje, vyksta intravaskulinė eritrocitų hemolizė, dalyvaujant papildyti komponentus. Pirmoji fazė stebima, kai paciento kūnas atšaldomas, o antroji fazė (hemolizė) įvyksta pacientui persikėlus į šiltą patalpą. Kompleksas „paciento eritrocitas + šaltas anti-P-antikūnas“ yra nestabilus, lengvai sunaikinamas pacientui grįžus į patalpą su optimaliomis temperatūros sąlygomis, o antikūnams patenkant į plazmą. Tačiau fiksuoto komplemento komponentai lieka ant eritrocitų ir sukelia hemolizę, kuri daugiausia vyksta kraujagyslėje, bet tam tikru mastu atsiranda ir blužnyje, kepenyse ir kaulų čiulpuose. Eritrocitų hemolizė vyksta veikiant B-limfocitams, T-limfocitų-žudikų, makrofagų.
Paroksizminė šalto hemoglobinurija gali būti: pirminė (idiopatinė); antrinis (su tretiniu sifiliu, virusinis kvėpavimo takų infekcijos, tymai, kiaulytės).
Šaltieji agliutininai yra antikūnai, dažniausiai priklausantys IgM klasei, dėl kurių raudonieji kraujo kūneliai agliutinuojasi žemoje temperatūroje. Nedideli šalto agliutinino kiekiai gali būti sveikų žmonių organizme. Laikinas jų lygio padidėjimas stebimas sergant kai kuriomis infekcijomis, ypač pirminiu „SARS“ (sukeltas Mycoplasma pneumoniae), kai šaltieji agliutininai nustatomi 2-ąją ligos savaitę. Pacientams, kuriems yra didelis šalto agliutininų titras, pvz., sergantiems pirmine netipine pneumonija (šiuo atveju pneumonija, kurią sukelia, pavyzdžiui, Mycoplasma pneumonija, ir vyksta "netipiškai"), po šalto poveikio gali išsivystyti ūmi laikina hemolizinė anemija. Pacientams, kurių titras nuolat didėja. Dėl šalto agliutinino gali išsivystyti lėtinė hemolizinė anemija.
1. Pacientui reikia paaiškinti, kad analizė leidžia išsiaiškinti, ar jo kraujyje nėra antikūnų, kurie žemoje temperatūroje pažeidžia raudonuosius kraujo kūnelius. 2. Taip pat reikia įspėti, kad analizę gali tekti pakartoti, kad būtų galima stebėti gydymo veiksmingumą. 3. Nereikia jokių dietos ir dietos apribojimų. 4. Įspėkite pacientą, kad analizei reikės paimti kraujo mėginį, informuokite, kas ir kada atliks venų punkciją. 5. Reikėtų įspėti apie galimybę diskomfortas uždedant žnyplę ant rankos ir atliekant venos punkciją. 6. Jei pacientas vartoja antimikrobinius vaistus, tai nurodoma laboratorinio siuntimo formoje, nes kai kurie iš šių vaistų gali turėti įtakos šaltųjų agliutininų atsiradimui kraujo serume.
1. Po venos punkcijos kraujas imamas į mėgintuvėlį, kuris pašildomas iki 37 °C. 2. Jei pacientui įtariamas peršalimo agliutinacijos sindromas, tyrimas atliekamas šiltoje patalpoje, priešingu atveju agliutinacija periferinių kraujagyslių lovoje, kuri atsiranda veikiant šalčiui, gali prisidėti prie nušalimo, Raynaud sindromo išsivystymo ir , rečiau – gangrena. 3. Atidžiai stebėkite ženklus kraujagyslių sutrikimai, pavyzdžiui, dėmių atsiradimas ant odos, purpura, gelta, blyškumas, galūnių skausmas ir jų patinimas, raumenų mėšlungis pirštuose. Esant šalčiui, galima masinė intravaskulinė hemolizė, dėl kurios atsiranda hemoglobinurija. 4. Venipunktūros vieta spaudžiama vatos tamponu, kol kraujavimas sustos. 5. Susidarius hematomai kartu su venų punkcija skiriami šildantys kompresai.
Šaltųjų agliutininų nustatymo rezultatas gali būti teigiamas arba neigiamas. teigiamas rezultatas, reiškiančių šaltų agliutininų buvimą kraujyje, nurodykite jų titrą. Paprastai šaltųjų agliutininų titras neviršija 1:64.
1. Hemolizė dėl neatsargaus elgesio su kraujo mėginiu (galimi žemi titrai). 2. Kraujo mėginio užšaldymas, kol serumas bus atskirtas nuo eritrocitų (galimi žemi titrai). 3. Antimikrobinės medžiagos.
1. Patvirtinkite pirminės netipinės pneumonijos diagnozę. 2. Gauk Papildoma informacijašalto agliutinacijos sindromo, pastebėto daugelio virusinių infekcijų ir piktybinių navikų, diagnostikai limfoidinis audinys.3. Nustatyti šaltus agliutininus pacientams, kuriems įtariamas šalto agliutinacijos sindromas.
Aukštas šaltų agliutininų titras gali būti pirminis ir antrinis, atsirandantis dėl infekcijos ar piktybinių limfoidinio audinio navikų. Ligos, kurias lydi šalto agliutininų titro padidėjimas, yra infekcinė mononukleozė, citomegalovirusinė infekcija, hemolizinė anemija, daugybinė mieloma, sisteminė sklerodermija, maliarija, kepenų cirozė, įgimtas sifilis, vaskulitas, tromboembolinis sindromas, tripanosomozė, tonzilitas, stafilokokemija, skarlatina, gripas. Nėštumo metu kartais stebimas padidėjęs šaltų agliutininų titras. Dažniausia lėtinio šalto agliutinino titro padidėjimo priežastis yra plaučių uždegimas ir piktybiniai navikai daugelio virusinių infekcijų atveju stebimas ūmus laikinas titro padidėjimas. Šis testas padeda diagnozuoti pirminę netipinę pneumoniją, kurią sukelia Mycoplasma pneumoniae, ir kai kurias hemolizines anemijas. Paprastai atsakymas priklauso nuo ligos sunkumo, tačiau lengvais atvejais gali susidaryti titras. Pavadinimai sparčiai didėja ir maksimaliai tampa po 3-4 savaičių. Nuo ligos pradžios, tada greitai išnyksta. Titrai ≥ 1:32 laikomi teigiamais; kreditai gali siekti iki 1:2048. Tik 30-70% pacientų turi teigiamus titrus, todėl neigiamas titras neatmeta mikoplazminės pneumonijos. Kuo didesnis titras, tuo didesnė koreliacija su mikoplazmine pneumonija. Titrai yra ≥ 1:128 didesnę vertę nei titrai ≤ 1:64, nes jų titras tarp ūminio ir sveikstančio serumo padidėja ≥ 4 kartus. Didelis antikūnų prieš M.pneumoniae titras gali būti aptiktas ir esant kitoms ligoms, įskaitant kraujo diskraziją, kepenų ligas, tripanosomiazę, kolageno kraujagyslių ligą. Itin aukštas (daugiau nei 1:2000) šaltų agliutininų titras stebimas esant idiopatiniam šaltos agliutinacijos sindromui, kuris yra prieš limfomos išsivystymą. Toks aukštas titras rodo, kad pacientas turi intravaskulinę agliutinaciją, kurią paprastai lydi sunkios klinikinės apraiškos.
Normalūs eritrocitai dėl specialių apsauginių mechanizmų yra gana atsparūs hemoliziniam komplemento veikimui, todėl sunki hemolizė su hemoglobinurija pasireiškia tik suaktyvėjus. didelis skaičius antikūnai, pavyzdžiui, esant ūmiai hipotermijai. Komplemento aktyvavimą visada lydi C3dg (C3 komponento skilimo produktas) fiksavimas eritrocituose, kuris aptinkamas naudojant atitinkamą antiserumą su tiesioginiu Kumbso testu visiems pacientams, sergantiems sunkia hemolizine anemija ir peršalimo antikūnais. Odos apraiškosšios ligos, taip pat hemolizės, atslūgsta pakilus aplinkos temperatūrai.
Šaltieji agliutininai dažniau yra IgM, rečiau – imunoglobulinų mišinys skirtingos klasės, kurios sukelia maksimalią eritrocitų agliutinaciją esant 4 laipsniams C. Šalti agliutininai atsiranda sergant kai kuriomis ligomis, pavyzdžiui, mikoplazmine pneumonija, rečiau sergant gripu, adenovirusine infekcija ir kitomis ūminėmis kvėpavimo takų infekcijomis, taip pat sergant miego liga. Diagnostiškai reikšmingas yra šaltų agliutininų nustatymas, kai titras yra 1/32 arba jų titras padidėja keturis kartus per 7-14 dienų.
Šaltieji agliutininai yra aktyvūs esant žemesnei nei 37*C temperatūrai, efektyviausiai antigeną suriša esant 4*C. Kai kraujas patenka į kūno vietas, kurių temperatūra yra žemesnė nei 37 * C, šaltieji agliutininai fiksuojami raudonųjų kraujo kūnelių paviršiuje ir suriša komplementą, o tai sukelia hemolizę (galūnų odos temperatūra paprastai gali nukristi iki 30 * C). . Hemolizės intensyvumas priklauso nuo temperatūros, kurioje aktyvūs šaltieji agliutininai.
Šalti agliutininai, kurie reaguoja su antigenais Platus pasirinkimas temperatūra, išlieka susijusi su eritrocitais ir kai kraujas grįžta į pagrindiniai laivai kur aukštesnė temperatūra sustiprina komplemento fiksaciją. Šalti agliutininai, kurie aktyvūs siaurame temperatūrų diapazone, atsiskiria nuo eritrocitų, kai kraujas grįžta į pagrindines kraujagysles. Jie labiau būdingi virusinėms infekcijoms ir mikoplazminei pneumonijai.
Šaltų agliutininų tipai:
Labai retais atvejais peršalimo antikūnai yra IgG klasės (Donath-Landsteiner dvifaziai hemolizinai sergant paroksizmine šalta hemoglobinurija).
Žemo titro (ne daugiau kaip 1:64) šaltieji agliutininai gali būti aptikti sveikų žmonių Paprastai jie yra polikloniniai ir nukreipti prieš eritrocitų I antigeną.
Šalčio antikūnai reaguoja su antigenu 4*C temperatūroje.
Peršalimo antikūnai atsiranda dviem atvejais:
Kartais peršalimo antikūnai randami ir kitose neoplazmose.
Laikinas peršalimo antikūnų atsiradimas būdingas dviem infekcijoms:
Abiem atvejais antikūnų titras paprastai būna toks mažas, kad klinikinių hemolizinės anemijos apraiškų nėra. Tik kai kuriais atvejais stebima hemolizė. Tačiau antikūnų buvimas turi diagnostinė vertė.
Kartais peršalimo antikūnai randami sergant kitomis virusinėmis infekcijomis, tačiau jų atsiradimas dažniausiai nesukelia rimtų pasekmių.
Antikūnų specifiškumas gali padėti diagnozuoti pagrindinę ligą.
Peršalimo antikūnai, kurie daugiausia reaguoja su suaugusiųjų eritrocitais, o ne su vaisiaus eritrocitais, vadinami anti-I antikūnais (žr. „Kraujo perpylimas“). Jie būdingi
Raudonųjų kraujo kūnelių agliutinacija yra biocheminis procesas raudonųjų kraujo kūnelių agregacija, sulipimas ir nusodinimas, vykstantis in vitro arba in vivo.
Sąvoka „agliutinacija“ pagal vertimą iš lotynų kalbos „agglutinatio“ reiškia „klijavimas“. IN biologines sistemas arba laboratorinė analizė tai organinių dalelių (bakterijų, spermatozoidų, kraujo kūnelių), kurių paviršiuje yra agliutinogeno antigenų, sąveikaujančių su specifiniais agliutinino antikūnais, sujungimas ir agregacija. Susidaręs aglomeratas vadinamas agliutinatu.
Net ir paprastai žmogaus kraujyje gali būti antikūnų ir antigenų, kurie nesukelia prilipimo. Tai ABO antigenų sistemos komponentai, atitinkantys kraujo grupę, antikūnai, atsirandantys kaip imuninis atsakas, kai į organizmą patenka tam tikros bakterijos ar kiti infekcinių ligų (dizenterijos, vidurių šiltinės) sukėlėjai.
RBC agliutinacija
Agliutinacijos reakcija pagal mechanizmą yra tiesioginė (aktyvi) ir netiesioginė (pasyvi). Tiesioginės agliutinacijos poveikis pasireiškia organizme ar mėginyje, kai eritrocitų struktūriniai membraniniai antigenai pradeda sąveikauti su pačių plazmos antikūnais arba bakterijų ląstelių komponentais.
Naudojama tiesioginė agliutinacija klinikiniai tyrimai, nustatant kraujo grupę arba Rh faktoriaus buvimą. Pasyvaus susiejimo efektas plačiai naudojamas diagnozuojant infekcines ligas (bakterines, virusines).
Kodėl atsiranda eritrocitų agliutinacija?
Eritrocitų masės agliutinacija tampa antigeno molekulių, lokalizuotų kraujo ląstelių membranos struktūroje, biocheminės sąveikos su plazmoje esančiais antikūnais pasekmė. Tai sumažina natūralų neigiamas krūvis eritrocitų, įvyksta jų konvergencija. Agliutinino molekulės, kurios neatitinka kraujo grupės, gali sudaryti „tiltus“ tarp raudonųjų kraujo kūnelių. Dėl to susidaro trombas, išsivysto hemolizinė liga, iki mirtinos baigties.
Eritrocitų surišimas (hemagliutinacijos reakcija – RHA) atsiranda dėl skirtingi veiksniai, kurios priklauso nuo agliutinuojančio agento pobūdžio ant vienodo elemento paviršiaus arba plazmoje:
- Šalti agliutininai. Jų kraujyje galima rasti sergant virusų ir bakterijų sukeltomis ligomis, kai kuriais navikais ir hipotermija, sukeliančiais intravaskulinės hemolizės simptomus. Esant žemam titrui, šaltų agliutininų galima rasti ir sveikiems žmonėms, nesukeliant pastebimų hemolizinių apraiškų. Autorius cheminė prigimtis tai, kaip taisyklė, yra imunoglobulino baltymai (dažniausiai IgM). Jie aktyvuojami, kai temperatūra nukrenta žemiau 37 ° C, pavyzdžiui, kai kraujas patenka į viršutinę arba apatinės galūnės ar kitose kūno vietose, linkusiose į hipotermiją. Šaltieji agliutininai, priklausomai nuo tipo, gali būti aktyvūs ir lokalizuoti įvairiai: veikti plačiame arba siaurame temperatūrų diapazone, atsistačius temperatūrai likti fiksuoti eritrocito paviršiuje arba būti plazmoje.
- eritrocitų antigenai. Šiandien yra nustatyta daugiau nei 400 antigenų sistemų, kurių derinys yra individualus žmogui. Dauguma jų turi silpnas antigenines savybes ir nesukelia pastebimos eritrocitų agliutinacijos. Perpilant kraują svarbiausios yra ABO sistemos ir Rh priedai, kurių nesuderinamumas gali sukelti kraujo ląstelių sulipimą ir vėlesnį hemotransfuzinį šoką.
- Hemagliutinogenai, lemiantys kraujo grupę. Eritrocitų membranų struktūroje yra specifiniai glikoproteininio pobūdžio žymenys-antigenai (agliutinogenai A ir B), o plazmoje specifinės imunoglobulino medžiagos-antikūnai (agliutininai alfa ir beta). Viena iš keturių galimų šių antigenų ir antikūnų kombinacijų lemia kraujo grupę, kuri yra genetiškai nulemta ir negali keistis visą gyvenimą. To paties pavadinimo agliutinogenai ir agliutininai negali būti žmogaus organizme vienu metu, kitaip eritrocitai sulimpa su vėlesne hemolize. Tai viena iš genetiškai sukurtų organizmo reakcijų, kurios tikslas – išsaugoti antigeninį individualumą ir pagrindinį kraujo perpylimo principą.
- Rezus sistemos antigenai . Rh antigenai (Rh) pagal cheminę prigimtį yra lipoproteinai. Rh sistemos antigenai yra atstovaujami kelių tipų (C, E, D), stipriausias iš jų yra D tipas. Žmonės, turintys tokį antigeną, vadinami Rh teigiamais, likusieji atitinkamai yra Rh neigiami. Plazmoje paprastai nėra antikūnų prieš Rh antigenus. Jie atsiranda dėl kraujo perpylimo taisyklių pažeidimo ir Rezus konflikto nėštumo metu.
- Virusinė ir bakterinė eritrocitų agliutinacija. RBC agregacija tam tikrose virusinėse ar bakterinės ligos gali pasireikšti dėl tiesioginės viruso ar bakterijų sąveikos su eritrocitų paviršiaus struktūrinėmis molekulėmis arba dėl reakcijos su imunizuoto eritrocitų serumo, specialiai įjautrinto norimu antigenu, titru (in vitro). Po viruso adsorbcijos eritrocitų paviršiuje atsiranda kraujo ląstelių agliutinacija. Daugumoje virusų hemagliutininas yra konstrukcinis komponentas virionas.
Specifiniai glikoproteininio pobūdžio antigenai (agliutinogenai A ir B) Laboratoriniai metodai, pagrįsti agliutinacijos reakcijomis
Agliutinacijos reakcijos turi diagnostinę reikšmę. Tai serologiniai metodai, skirti aptikti ir ištirti paciento serumo titre esančius antikūnus arba antigenus, pagrįstus imunologinėmis reakcijomis, nustatyti bakterijų ir virusų antigenų žymenis, nustatyti mikrobinio patogeno antigeninę struktūrą.
Reakcijos netiesioginės arba pasyvi hemagliutinacija(RPGA arba RNGA) yra tam tikrų antigenų ar antikūnų paciento kraujyje nustatymo metodų pagrindas. Šis metodas naudojamas patogenui nustatyti infekcinė liga, kokybės ir kiekybinis įvertinimas gonadotropino, jei įtariamas nėštumas. Iš įrangos naudojami stikliniai stikleliai, sterilūs mėgintuvėliai, plastikinės plokštelės su šuliniais-ląstelėmis.
Pagrindinis reagentas yra vadinamasis eritrocitų diagnostika(ED), kuris gali būti pagamintas pagal du principus:
- antigeninis ED (naudojamas dažniau);
- antikūnas ED.
Priklausomai nuo diagnostikos tipo, eritrocitų ląstelės paviršiuje adsorbuojamas identifikuojamas antigenas arba antikūnas, kuris vėliau reaguodamas su atitinkamais paciento kraujo serumo antikūnais ar antigenais sukelia adheziją. formos elementai ir į šukutę panašių nuosėdų, tolygiai dengiančių vamzdelio arba ląstelės dugną, susidarymą. Jei mėginys yra neigiamas, nuosėdos vamzdžio apačioje bus kitokio tipo.
RPHA diagnostika atliekama pagal žmogaus ar gyvūno (triušio, avino, žiurkės, arklio) kraujo ląsteles, kurios konservavimui apdorojamos formaldehidu ar kitais reagentais. Patys eritrocitai jautrinami specialiais preparatais (taninu, chromo chloridu, rivanoliu), kad padidėtų jų adsorbcijos gebėjimas.
Atvirkštinis procesas yra hemagliutinacijos slopinimo reakcija
Kai kurie virusai (gripo, raudonukės, tymų, adenovirusai, galvijai) gali išprovokuoti susidariusių elementų agliutinaciją. Apie reakcijas, kurios sustabdo šį procesą, jų diagnozavimo metodus virusinės ligos. Iš anksto imunizuoto serumo antivirusiniai antikūnai neutralizuoja virusus, todėl jie praranda gebėjimą suburti eritrocitus.
Antiglobulino testas – Kumbso reakcija
Atpažinimui atliekamas Kumbso testas nepilni antikūnai kurie yra lokalizuoti eritrocitų membranos struktūroje ir sukelia agliutinaciją, kai pridedamas specialus antiglobulino serumas. Yra tiesioginės ir netiesioginės Kumbso reakcijos. Įtarus, kad raudonųjų kraujo kūnelių paviršiuje yra tokių nepilnų antikūnų, atliekamas tiesioginis antiglobulino tyrimas.
Netiesioginis Kumbso testas atliekamas pirmiausia jautrinant eritrocitą tinkamu antikūnu, o po to suleidžiant antiglobulino komponentą. Atliekama diagnozės metu hemolizinė liga autoimuninė eiga arba naujagimiams, siekiant nustatyti Rh konfliktą tarp motinos (Rh neigiamas) ir vaiko (Rh teigiamas).
Netiesioginę Kumbso reakciją plačiai naudoja transfuziologai, nes ji leidžia labai tiksliai nustatyti donoro medžiagos suderinamumą su recipiento krauju pagal eritrocitų antigenus.
Daugiau:
Imunoglobulino paskyrimas esant Rh konfliktui, indikacijos ir kontraindikacijos
Raudonųjų kraujo kūnelių antikūnai, kurie tampa aktyvesni esant žemai kūno temperatūrai, vadinami „šaltaisiais“ antikūnais. Šie antikūnai priklauso IgM klasei, jų aktyvumui pasireikšti būtinas komplemento buvimas, IgM aktyvuoja komplementą galūnėse (rankose, pėdose), kur temperatūra žemesnė nei kitose kūno vietose; komplemento kaskada nutrūksta, kai raudonieji kraujo kūneliai pereina į šiltesnes kūno vietas. 95% sveikų žmonių natūralūs šalto agliutininai randami žemais titrais (1:1, 1:8, 1:64). Esant itin dideliam „šaltų“ antikūnų titrui, esant hipotermijai, gali išsivystyti sunkūs intravaskulinės hemolizės epizodai su hemoglobinemija ir hemoglobinurija bei mikrokraujagyslių okliuzija.
Autoimuninė hemolizinė anemija su visišku šaltu agliutininu, atsiranda esant idiopatiniam paratiroidizmui arba dėl mikoplazminės infekcijos, infekcijos Epstein-Barr virusas, įskaitant infekcinė mononukleozė, citomegalovirusinė infekcija, kiaulytės ar limfomos. Šaltieji agliutininai dažniausiai yra polikloniniai ir nukreipti prieš eritrocitų antigenus I (gydant Mycoplasma pneumoniae sukeltas infekcijas) arba I (nuo Epstein-Barr viruso sukeltų infekcijų). Be to, polikloniniai šalto agliutininai gali būti gaminami sergant citomegalovirusine infekcija, listerioze, kiaulyte, sifiliu, sisteminės ligos jungiamasis audinys. Monokloniniai peršalimo antikūnai gaminami sergant Waldenstrom makroglobulinemija, limfoma, lėtine limfoleukemija, Kapoši sarkoma, mieloma. Hemolizė praeina savaime, gydymas yra simptominis.
Paroksizminė šalta hemoglobinurija yra reta forma hemolizinė anemija, kurioje yra tam tikro tipo „šaltų“ antikūnų (Donat-Landsteiner hemolizinai), kurie turi anti-beta specifiškumą. Liga gali būti idiopatinė arba sukelta virusinės infekcijos(parotitas, tymai) arba tretinis sifilis. Svarbiausias dalykas gydant yra pašalinti hipotermijos galimybę.
Gali pasireikšti pagyvenę žmonės (50–80 metų). lėtinės ligos su šalto agliutinino sindromu, kuris dažnai siejamas su IgM monokloninių antikūnų susidarymu ir limfoproliferaciniais sutrikimais. lėtinė limfocitinė leukemija, Waldenströmo makroglobulinemija). Paprastai yra lengva anemija, tačiau kartais išsivysto sunki intravaskulinė hemolizė ir inkstų nepakankamumas. Visais atvejais būtina pašalinti hipotermiją; gali būti paskirti kortikosteroidai. Splenektomija nerekomenduojama, nes raudonieji kraujo kūneliai pašalinami daugiausia kepenyse, o ne blužnyje.
Diagnostika
Autoimuninės hemolizinės anemijos diagnozę patvirtina teigiamas tiesioginis Kumbso testas (tiesioginis antiglobulino testas) arba įjautrintas Kumbso testas (polibreno testas). Antikūnų prieš IgG, IgM ir C3d panaudojimas Kumbso reakcijoje leidžia nustatyti antikūno izotipą ir komplemento fiksaciją. At neigiamas testas Kumbso su eritrocitų susijusių antikūnų aptikimas turėtų būti svarstomas tik tuo atveju, jei yra kitų autoimuninės hemolizės požymių. Netiesioginis Kumbso testas, kurio metu kraujo serume nustatomi anti-eritrocitų antikūnai, nėra susijęs su autoimuninės hemolizinės anemijos diagnoze.