Sisteminės ligos – kas tai? Sisteminių ligų gydymas. Kas yra sisteminės jungiamojo audinio ligos

Sisteminės ligos jungiamasis audinys kurią sukelia antikūnų prieš savo ląsteles gamyba. Šis audinys yra kauluose, kremzlėse ir kraujagyslių sienelėse. Net kraujas yra jos ypatinga rūšis. Dažniausios autoimuninės jungiamojo audinio ligos yra sisteminė raudonoji vilkligė ir sisteminė sklerodermija.

raudonoji vilkligė
Sistemine raudonąja vilklige, kaip taisyklė, suserga moterys, o liga pasireiškia jauname amžiuje (15-25 metų).

Tiksli ligos priežastis nežinoma. Tikimasi virusinių infekcijų įtakos, stresinės situacijos kūnui (abortas, gimdymas, sunkus psichinė trauma, per didelė saulės insoliacija), paveldimumas ir alergijos.

Pradžia gali būti ūmi: karščiavimas, ūminis uždegimas sąnariai, oda) arba palaipsniui: šiek tiek pakilusi temperatūra, sąnarių skausmas, nemotyvuotas silpnumas, svorio mažėjimas.

Bet kokie yra sisteminės jungiamojo audinio ligos simptomai:

Nosies ir skruostų paraudimas „drugelio“ pavidalu;
Raudonos spalvos žiedo formos bėrimas;
Odos hiperemija dekoltė srityje;
Opos ant lūpų.

Be to, juos kamuoja sąnarių ir raumenų skausmai. Tada serozinės širdies, plaučių membranos, pilvo ertmė, inkstai, kepenys, smegenys.

Dažnai sisteminė raudonoji vilkligė derinama su antifosfolipidiniu sindromu, kuris apsunkina pagrindinės ligos eigą.

Diagnozė atliekama remiantis skundais, apžiūra, laboratoriniais kraujo, šlapimo tyrimais ir specifiniais antikūnų nustatymais. Atliekami plaučių rentgeno spinduliai, pilvo ertmės ultragarsas, EKG.

Gydymą skiria reumatologas, vartojami gliukokortikosteroidiniai hormonai. Kada sunkus srautas- pridėti imunosupresantų. Atsižvelgiant į Platus pasirinkimas šalutiniai poveikiai Dėl šių vaistų reikia atidžiai stebėti pacientų būklę. Taip pat naudojama plazmaferezė. Pacientams, sergantiems sistemine liga, patariama laikytis tam tikras režimas: nešalti, vengti saulės, chirurginės intervencijos, vakcinacija.

sklerodermija
Šiai sisteminei jungiamojo audinio ligai būdingas audinių pažeidimas, kai jis sustorėja ir sukietėja. Paprastai šia liga serga 30–40 metų moterys.

Jo priežastis taip pat nežinoma, manoma, kad tam įtakos turi genetinis defektas. Imuninė sistema, taip pat virusinės infekcijos, hipotermija ir traumos.

Liga prasideda skausmu pirštuose, sutrikus jų aprūpinimui krauju (Raynaud sindromas). Ant veido ir rankų odos atsiranda ruonių, vėliau jų sukietėja. Tada sklerozuojama kaklo, krūtinės, kojų, pėdų oda. Veidas pasikeičia, tampa panašus į kaukę. Sunkūs sąnarių judesiai. Vėliau pažeidžiama širdis (dusulys, skausmas krūtinės srityje, pėdų, kojų patinimas) ir Virškinimo sistema(rijimo pasunkėjimas, išmatų sutrikimai).

Diagnozė nustatoma remiantis nusiskundimais, bendra apžiūra, kraujo tyrimo rezultatais, odos atvarto biopsija. Vidaus organų pažeidimams išaiškinti atliekama EKG ir echokardiografija, sąnarių, plaučių rentgenografija, FGDS.

Gydymą skiria reumatologas: vartojami kortikosteroidiniai hormonai, antifibrotiniai vaistai, imunosupresantai. Kaip papildoma terapija- fizioterapija ir mankštos terapija.

Kai autoimuninis uždegimas pažeidžia kraujagysles, atsiranda sisteminis vaskulitas. Išskiriamos šios šios grupės ligos:

Mazginis periarteritas - pažeidžiamos vidutinio ir mažo kalibro arterijos;
Paprastai tai pasireiškia vyrams. Apibūdinamas raumenų skausmas, karščiavimas, svorio kritimas. Galimas pilvo skausmas, pykinimas, vėmimas. Galimi psichikos sutrikimai, insultai.
Milžiniškų ląstelių laikinis arteritas yra didelių kraujagyslių, daugiausia galvos, liga;
Būdinga vyresnio amžiaus žmonėms (60-80 metų). Tai pasireiškia silpnumu, stipriu skausmu, smilkinių patinimu, banguotu temperatūros padidėjimu.
Takayasu liga (nespecifinis aortoarteritas) - aortos sienelių ir didelių kraujagyslių uždegimas;
Būdingas alpimas, regos sutrikimai, galūnių, nugaros ir pilvo tirpimas ir skausmas.
Wegenerio granulomatozė – pažeidžiamos kraujagyslės Kvėpavimo sistema ir inkstai;
Yra išskyros iš nosies, kraujingos ir pūlingos prigimties, nosies skausmas, opiniai gleivinės defektai, nosies pertvaros destrukcija, dusulys, hemoptizė, kvėpavimo ir inkstų nepakankamumas.
Obliteruojantis tromboangiitas - pažeidžia raumenų tipo venas ir arterijas;
Dėl galūnių kraujagyslių pažeidimo atsiranda jų tirpimas ir šlubavimas.
Behceto sindromas – pasireiškiantis stomatitu, akių ir lytinių organų gleivinės pažeidimu.

Tiksli vaskulito priežastis nebuvo išaiškinta.

Diagnozė atliekama remiantis skundų deriniu, apžiūra, kraujo tyrimų rezultatais, šlapimo tyrimais, instrumentiniai metodai(angiografija, rentgenas krūtinė).
Terapiniais tikslais skiriami gliukokortikosteroidų hormonai, imunosupresantai ir kraujotaką gerinantys vaistai.

Sergantiems vaskulitu reikia dinaminis stebėjimas reumatologas. oftalmologas, kardiologas, nefrologas, neurologas, otorinolaringologas, chirurgas, priklausomai nuo ligos tipo.

Sisteminės jungiamojo audinio ligos

Sisteminė jungiamojo audinio liga arba difuzinės ligos jungiamasis audinys - ligų grupė, kuriai būdingas sisteminis įvairių organų ir sistemų uždegimas, kartu su autoimuninių ir imunokompleksinių procesų vystymusi, taip pat pernelyg didele fibroze.

Sisteminių jungiamojo audinio ligų grupė apima šias ligas:

1) sisteminė raudonoji vilkligė;

2) sisteminė sklerodermija;

3) difuzinis fascitas;

4) dermatomiozitas (polimiozitas) idiopatinis;

5) Sjogreno liga (sindromas);

6) mišri jungiamojo audinio liga (Šarpo sindromas);

7) reumatinė polimialgija;

8) pasikartojantis polichondritas;

9) pasikartojantis panikulitas (Weber-Christian liga).

Be to, šiuo metu šiai grupei priklauso Behceto liga, pirminis antifosfolipidinis sindromas ir sisteminis vaskulitas.

Sistemines jungiamojo audinio ligas vienija pagrindinis substratas – jungiamasis audinys – ir panaši patogenezė.

Jungiamasis audinys yra labai aktyvus fiziologinė sistema, kuris lemia vidinę organizmo aplinką, ateina iš mezodermos. Jungiamasis audinys sudarytas iš ląstelių elementai ir ekstraląstelinė matrica. Tarp jungiamojo audinio ląstelių išskiriamas tikrasis jungiamasis audinys – fibroblastai – ir jų specializuotos atmainos, tokios kaip hodroblastai, osteoblastai, sinoviocitai; makrofagai, limfocitai. Tarpląstelinę matricą, kuri yra daug didesnė už ląstelės masę, sudaro kolagenas, tinklinės, elastinės skaidulos ir pagrindinė medžiaga, susidedanti iš proteoglikanų. Todėl terminas „kolagenozės“ yra pasenęs, daugiau teisingas pavadinimas grupė – „sisteminės jungiamojo audinio ligos“.

Dabar įrodyta, kad sergant sisteminėmis jungiamojo audinio ligomis, pasireiškia gilūs imuninės homeostazės pažeidimai, išreikšti autoimuninių procesų vystymusi, ty imuninės sistemos reakcijomis, kurias lydi antikūnų ar įjautrintų limfocitų, nukreiptų prieš antigenus, atsiradimu. savo kūną(savaiminiai antigenai).

Autoimuninis procesas grindžiamas imunoreguliaciniu disbalansu, kuris išreiškiamas slopintuvo slopinimu ir T-limfocitų „pagalbininko“ aktyvumo padidėjimu, vėliau B limfocitų aktyvavimu ir įvairaus specifiškumo autoantikūnų hiperprodukcija. Tuo pačiu metu patogenetinis autoantikūnų aktyvumas realizuojamas per nuo komplemento priklausomą citolizę, cirkuliuojančius ir fiksuotus imuninius kompleksus, sąveiką su ląstelių receptoriais ir galiausiai sukelia sisteminio uždegimo vystymąsi.

Taigi, bendra sisteminių jungiamojo audinio ligų patogenezė yra imuninės homeostazės pažeidimas nekontroliuojamos autoantikūnų sintezės ir „antigeno-antikūno“ imuninių kompleksų, cirkuliuojančių kraujyje ir fiksuotų audiniuose, formavimosi forma, kai išsivysto sunkus. uždegiminė reakcija (ypač mikrokraujagyslėse, sąnariuose, inkstuose) ir kt.).

Be artimos patogenezės, visoms sisteminėms jungiamojo audinio ligoms būdingi šie požymiai:

1) daugiafaktorinis polinkio tipas, turintis tam tikrą imunogenetinių veiksnių, susijusių su šeštąja chromosoma, vaidmenį;

2) uniforma morfologiniai pokyčiai(jungiamojo audinio dezorganizacija, fibrinoidiniai jungiamojo audinio pagrindinės medžiagos pakitimai, generalizuotas kraujagyslių dugno pažeidimas: vaskulitas, limfoidinių ir plazminių ląstelių infiltratai ir kt.);

3) atskirų klinikinių požymių panašumas, ypač Ankstyva stadija ligos (pavyzdžiui, Raynaud sindromas);

4) sisteminiai, daugybiniai organų pažeidimai (sąnarių, odos, raumenų, inkstų, serozinių membranų, širdies, plaučių);

5) bendrasis laboratoriniai rodikliai uždegiminis aktyvumas;

6) kiekvienos ligos bendros grupės ir specifiniai imunologiniai žymenys;

7) susiję gydymo principai (vaistai nuo uždegimo, imunosupresija, ekstrakorporiniai metodai valymo ir pulsuojanti kortikosteroidų terapija krizinėse situacijose).

Sisteminių jungiamojo audinio ligų etiologija nagrinėjama daugiafaktorinės autoimuniteto sampratos požiūriu, pagal kurią šių ligų vystymąsi lemia infekcinių, genetinių, endokrininių ir aplinkos veiksnių sąveika (t. y. genetinis polinkis + aplinkos veiksniai, pvz. stresas, infekcija, hipotermija, insoliacija, traumos, taip pat lytinių hormonų, daugiausia moterų, poveikis, nėštumas, abortas – sisteminės jungiamojo audinio ligos).

Dažniausiai aplinkos veiksniai arba paūmina latentinę ligą, arba, esant genetiniam polinkiui, yra sisteminių jungiamojo audinio ligų pradžios taškai. Konkrečių infekcinių etiologinių veiksnių, pirmiausia virusinių, paieškos vis dar vyksta. Gali būti, kad vis dar yra intrauterinė infekcija, kaip rodo eksperimentai su pelėmis.

Šiuo metu yra sukaupta netiesioginių duomenų apie galimą lėtinės virusinės infekcijos vaidmenį. Tiriamas pikornavirusų vaidmuo sergant polimiozitu, RNR turinčių virusų sergant tymais, raudonuke, paragripu, parotitu, sistemine raudonąja vilklige, taip pat DNR turinčių herpetinių virusų – Epstein – Barr citomegalo viruso, herpes simplex viruso.

Virusinės infekcijos chroniškumas yra susijęs su tam tikrais genetinės savybės organizmas, o tai leidžia kalbėti apie dažną šeimyninį genetinį sisteminių jungiamojo audinio ligų pobūdį. Ligonių šeimose, lyginant su sveikomis šeimomis ir su visa populiacija, dažniau stebimos įvairios sisteminės jungiamojo audinio ligos, ypač tarp pirmos eilės giminaičių (seserių ir brolių), taip pat dažniau nugalimas. monozigotiniai dvyniai nei dvizigotiniai dvyniai.

Daugybė tyrimų parodė ryšį tarp tam tikrų ŽLA antigenų (kurie yra trumpojoje šeštosios chromosomos rankoje) ir specifinės sisteminės jungiamojo audinio ligos išsivystymo.

Sisteminėms jungiamojo audinio ligoms išsivystyti didžiausia vertė turi II klasės HLA-D genus, lokalizuotus B limfocitų, epitelio ląstelių, ląstelių paviršiuje kaulų čiulpai tt Pavyzdžiui, sisteminė raudonoji vilkligė yra susijusi su DR3 histokompatibilumo antigenu. Sergant sistemine sklerodermija, Al, B8, DR3 antigenai kaupiasi kartu su DR5 antigenu ir pirminis sindromas Sjögren – didelis ryšys su HLA-B8 ir DR3.

Taigi tokių sudėtingų ir daugialypių ligų, kaip sisteminės jungiamojo audinio ligos, vystymosi mechanizmas nėra visiškai suprantamas. Tačiau praktinis naudojimas diagnostiniai imunologiniai ligos žymenys ir jos aktyvumo nustatymas pagerins šių ligų prognozę.

Išsamiau pakalbėkime apie kai kurias reikšmingiausias sistemines jungiamojo audinio ligas.

Sisteminė raudonoji vilkligė

Sisteminė raudonoji vilkligė – tai lėtinė progresuojanti polisindrominė liga, daugiausia jaunų moterų ir mergaičių (sergančių moterų ir vyrų santykis yra 10:1), kuri išsivysto genetiškai nulemto imunoreguliacinių mechanizmų netobulumo fone ir sukelia nekontroliuojamą antikūnų sintezę. organizmo audinius, susiformavus autoimuniniam ir imunokompleksui lėtinis uždegimas(V. A. Nasonova, 1989).

Iš esmės sisteminė raudonoji vilkligė yra lėtinė sisteminė liga autoimuninė liga jungiamasis audinys ir kraujagyslės, pasižymintys daugybe įvairios lokalizacijos pažeidimų: odos, sąnarių, širdies, inkstų, kraujo, plaučių, centrinės nervų sistema ir kitus organus. Tuo pačiu metu visceraliniai pažeidimai lemia ligos eigą ir prognozę.

Išaugo sisteminės raudonosios vilkligės paplitimas pastaraisiais metais nuo 17 iki 48 žmonių 100 000 gyventojų. Tuo pačiu metu patobulinta diagnozė, ankstyvas gerybinių kurso variantų atpažinimas, laiku paskyrus tinkamą gydymą, pailgėjo pacientų gyvenimo trukmė ir apskritai pagerėjo prognozė.

Ligos pradžia dažnai gali būti siejama su ilgalaikiu buvimu saulėje vasarą, temperatūros pokyčiais maudantis, serumų skyrimu, tam tikrų vaistų (ypač periferinių vazodilatatorių iš hidrolazinų grupės) vartojimu, stresu ir sisteminėmis raudonoji vilkligė gali prasidėti po gimdymo, aborto.

Klinikinis vaizdas

Atskirkite ūminį, poūmį ir lėtinė eiga liga. Ūminė eiga Jam būdinga staigi pradžia, nurodanti konkrečią paciento dieną, karščiavimas, poliartritas, odos pažeidimai centrinės eritemos pavidalu „drugelio“ pavidalu, su cianoze ant nosies ir skruostų. Per artimiausius 3-6 mėnesius išsivysto ūminio serozito reiškiniai (pleuritas, pneumonitas, vilkligė nefritas, centrinės nervų sistemos pažeidimas, meningoencefalitas, epilepsijos priepuoliai), staigus svorio kritimas. Srovė sunki. Ligos trukmė be gydymo yra ne daugiau kaip 1-2 metai.

Poūmis srautas. Pradžia tarsi palaipsniui, su bendri simptomai, artralgija, pasikartojantis artritas, įvairūs nespecifiniai odos pažeidimai diskoidinės vilkligės pavidalu, fotodermatozė ant kaktos, kaklo, lūpų, ausų, viršutinės krūtinės dalies. Srovės bangavimas yra ryškus. Išsamus ligos vaizdas susidaro per 2-3 metus.

Yra pažymėti:

1) širdies pažeidimas, dažnai karpinio endokardito Libman-Sachs forma su nuosėdomis ant mitralinio vožtuvo;

2) dažna mialgija, miozitas su raumenų atrofija;

3) Raynaud sindromas yra visada, gana dažnai baigiasi išemine pirštų galiukų nekroze;

4) limfadenopatija;

5) vilkligės pneumonitas;

6) nefritas, kuris nepasiekia tokio aktyvumo laipsnio kaip ūminės eigos metu;

7) radikulitas, neuritas, pleksitas;

8) nuolatiniai galvos skausmai, nuovargis;

9) anemija, leukopenija, trombocitopenija, hipergamaglobulinemija.

Lėtinė eiga. Liga ilgas laikas pasireiškiantys atkryčiais įvairūs sindromai: poliartritas, rečiau - poliserozitas, diskoidinės vilkligės sindromas, Raynaud, Werlhof sindromai, epileptiforminė. 5-10 ligos metais prisijungia kiti organų pažeidimai (praeinantis židininis nefritas, pneumonitas).

Kaip pirminiai ligos požymiai pažymėtini odos pakitimai, karščiavimas, išsekimas, Raynaud sindromas, viduriavimas. Pacientai skundžiasi nervingumu, blogu apetitu. Paprastai, išskyrus lėtines oligosimptomines formas, liga gana greitai progresuoja ir susidaro pilnas ligos vaizdas.

Išsamus vaizdas polisindromiškumo fone labai dažnai pradeda dominuoti vienas iš sindromų, todėl galima kalbėti apie vilkligę (dažniausia forma), vilkligę endokarditą, vilkligę hepatitą, vilkligę pneumonitą, neurolupus.

Odos pakitimai. Simptomas „drugelis“ – tipiškiausias eriteminis bėrimas ant skruostų, skruostikaulių, nosies tiltelio. Drugelis gali turėti įvairių variantų, pradedant nuo nestabilaus pulsuojančio odos paraudimo su cianotišku atspalviu vidurinėje veido zonoje ir iki išcentrinės eritemos tik nosies srityje, taip pat diskoidinių bėrimų, po kurių atsiranda veido atrofija. . Tarp kitų odos apraiškos pastebėtas nespecifinis eksudacinė eritema ant galūnių odos, krūtinės, fotodermatozės požymiai ant atvirų kūno dalių.

Odos pažeidimai apima kapiliarą – mažą edemą hemoraginis bėrimas ant pirštų galiukų, nagų guolio, delnų. Yra gleivinės pažeidimas kietasis gomurys, skruostai ir lūpos enantemos pavidalu, kartais su išopėjimu, stomatitu.

Gana anksti pastebimas plaukų slinkimas, didėja plaukų trapumas, todėl į šį požymį reikėtų atkreipti dėmesį.

Nugalėti serozinės membranos didžiajai daugumai pacientų (90 %) pasireiškė poliserozito forma. Dažniausiai yra pleuritas ir perikarditas, rečiau – ascitas. Išsiliejimas nėra gausus, o polinkis į dauginimosi procesus, sukeliančius obliteraciją pleuros ertmės ir perikardo. Serozinių membranų pažeidimas yra trumpalaikis ir dažniausiai diagnozuojamas retrospektyviai dėl pleuroperikardo sąaugų ar šonkaulinės, tarpskilties, tarpuplaučio pleuros sustorėjimo rentgeno tyrimo metu.

Skeleto ir raumenų sistemos pralaimėjimas pasireiškia poliartritu, primenančiu reumatoidinį artritą. Tai yra labiausiai paplitęs sisteminės raudonosios vilkligės simptomas (80-90% pacientų). Būdingi simetriški plaštakų, riešo ir čiurnos sąnarių smulkiųjų sąnarių pažeidimai. Turint išsamų ligos vaizdą, sąnarių deformacija nustatoma dėl periartikulinės edemos, o vėliau - mažų sąnarių deformacijų išsivystymo. Sąnarinį sindromą (artritą ar artralgiją) lydi difuzinė mialgija, kartais tendovaginitas, bursitas.

Širdies ir kraujagyslių sistemos pažeidimas įvyksta gana dažnai, maždaug trečdaliui pacientų. Įvairiose ligos stadijose nustatomas perikarditas su polinkiu į pasikartojimą ir perikardo obliteraciją. Sunkiausia širdies ligos forma yra Limban-Saks verrukozinis endokarditas su mitralinio, aortos ir trišakio vožtuvų vožtuvų uždegimu. Ilgai vykstant procesui, galima aptikti atitinkamo vožtuvo nepakankamumo požymius. Sergant sistemine raudonąja vilklige, gana dažnas yra židininio (beveik niekada nepripažįstamo) arba difuzinio pobūdžio miokarditas.

V. A. Nasonova atkreipia dėmesį į tai, kad širdies ir kraujagyslių sistemos pažeidimai sergant sistemine raudonąja vilklige atsiranda dažniau nei įprastai pripažįstama. Dėl to reikia atkreipti dėmesį į pacientų nusiskundimus dėl širdies skausmų, širdies plakimo, dusulio ir kt. Pacientams, sergantiems sistemine raudonąja vilklige, reikalingas išsamus širdies tyrimas.

Kraujagyslių pažeidimas gali pasireikšti Raynaud sindromu – rankų ir (ar) pėdų aprūpinimo krauju sutrikimu, kurį apsunkina šaltis ar susijaudinimas, kuriam būdinga parestezija, blyškumas ir (arba) II-osios odos cianozė. V pirštai, jų aušinimas.

Plaučių pažeidimas. Sergant sistemine raudonąja vilklige, pastebimi dvejopo pobūdžio pokyčiai, tiek dėl antrinės infekcijos, kai sumažėjęs fiziologinis imunologinis organizmo reaktyvumas, tiek dėl plaučių kraujagyslių vilkligės vaskulito - vilkligės pneumonito. Taip pat gali būti, kad dėl vilkligės pneumonito atsiradusi komplikacija yra antrinė banali infekcija.

Jei diagnozė bakterinė pneumonija nesunku, vilkligės pneumonitą kartais sunku diagnozuoti dėl mažo židinio su vyraujančia lokalizacija intersticyje. Lupus pneumonitas yra ūmus arba trunka mėnesius; būdingas neproduktyvus kosulys, didėjantis dusulys su prastais auskultatiniais duomenimis ir tipiškas rentgeno nuotrauka- Tinklinė plaučių struktūra ir diskoidinė atelektazė, daugiausia vidurinėse ir apatinėse plaučių skiltyse.

Inkstų pažeidimas (lupus glomerulonefritas, vilkligė nefritas). Dažnai tai lemia ligos baigtį. Paprastai tai būdinga sisteminės raudonosios vilkligės generalizavimo laikotarpiui, tačiau kartais tai yra ir ankstyvas ligos požymis. Inkstų pažeidimo variantai yra skirtingi. židininis nefritas, difuzinis glomerulonefritas, nefrozinis sindromas. Todėl pakitimams, priklausomai nuo varianto, būdingas arba prasto šlapinimosi sindromas (proteinurija, cilindrurija, hematurija), arba dažniau – edeminė-hipertenzinė forma su lėtiniu inkstų nepakankamumu.

Virškinimo trakto pažeidimas daugiausia pasireiškia subjektyviais požymiais. Atlikus funkcinį tyrimą, kartais galima aptikti neribotą skausmą epigastriume ir kasos projekcijoje, taip pat stomatito požymius. Kai kuriais atvejais išsivysto hepatitas - tyrimo metu pastebimas kepenų padidėjimas, jų skausmingumas.

Centrinės ir periferinės nervų sistemos pralaimėjimą aprašo visi autoriai, tyrę sisteminę raudonąją vilkligę. Būdingi įvairūs sindromai: asteno-vegetacinis sindromas, meningoencefalitas, meningoencefalomielitas, polineuritas-išialgija. Nervų sistemos pažeidimai dažniausiai atsiranda dėl vaskulito. Kartais išsivysto psichozės - arba gydant kortikosteroidais kaip komplikacija, arba dėl kančios beviltiškumo jausmo. Gali būti epilepsinis sindromas.

Werlhofo sindromas (autoimuninė trombocitopenija) pasireiškia bėrimais įvairaus dydžio hemoraginėmis dėmėmis ant galūnių odos, krūtinės, pilvo, gleivinių, taip pat kraujavimu po nedidelių traumų.

Jei sisteminės raudonosios vilkligės eigos varianto nustatymas yra svarbus ligos prognozei įvertinti, tai norint nustatyti paciento valdymo taktiką, būtina išsiaiškinti patologinio proceso aktyvumo laipsnį.

Gydymas

Pagrindinės kompleksinės patogenetinės terapijos užduotys:

1) imuninio uždegimo ir imunokompleksinės patologijos slopinimas;

2) imunosupresinio gydymo komplikacijų prevencija;

3) komplikacijų, atsirandančių imunosupresinio gydymo metu, gydymas;

4) poveikis individualiems, ryškiems sindromams;

5) cirkuliuojančių imuninių kompleksų ir antikūnų pašalinimas iš organizmo.

Pagrindinis sisteminės raudonosios vilkligės gydymas yra kortikosteroidų terapija, kuri išlieka pasirinktu gydymo būdu net ir pradiniai etapai liga ir esant minimaliam proceso aktyvumui. Todėl pacientai turi būti registruojami ambulatorijoje, kad, atsiradus pirmiesiems ligos paūmėjimo požymiams, gydytojas galėtų laiku paskirti kortikosteroidus. Gliukokortikosteroidų dozė priklauso nuo patologinio proceso aktyvumo laipsnio.

At III laipsnis veikla – gydymas specializuotoje ar terapinėje ligoninėje – pulso terapija gliukokortikosteroidais, imunosupresantais. Pulso terapija: metipred - 1000 mg 3 dienas iš eilės į veną, tuo pačiu metu gliukokortikosteroidai per os- 40-60 mg per parą, kol pasireikš efektas (sumažės vilkligės proceso aktyvumas). Lygiagrečiai patartina atlikti plazmaferezę 2-3-4 procedūras (siekiant pašalinti CEC). Kai kuriais atvejais galima atlikti hemosorbciją.

Jei gliukokortikosteroidų vartoti neįmanoma (netoleravimas, atsparumas), depresantai skiriami tabletėmis (metotreksatas – 7,5 mg per savaitę) arba pulso terapija: 20 mg/kg kūno svorio ciklofosfamido 1 kartą per mėnesį 6 mėnesius, po to atliekama plazmaferezė.

Sumažėjus ligos aktyvumo laipsniui, gliukokortikosteroidų dozės sumažinamos 10 mg per savaitę iki 20 mg, o vėliau 2,5 mg per mėnesį iki palaikomosios 5-10 mg per parą dozės. Niekada neatšaukite gliukokortikosteroidų vartojimo vasarą!

Esant II patologinio proceso aktyvumo laipsniui, didžioji prednizolono dozė yra 30-40 mg per parą, o esant I aktyvumo laipsniui - 15-20 mg per parą. Jei po 24-48 valandų paciento būklė nepagerėja, pradinė dozė didinama 25-30%, o jei poveikis pastebimas, dozė paliekama nepakitusi. Pasiekus klinikinį ir laboratorinį efektą (proceso aktyvumo sumažėjimą), kuris dažniausiai įvyksta po 2 mėnesių gydymo kortikosteroidais, o esant nefroziniam sindromui ar inkstų pažeidimo požymiams – po 3-6 mėn., prednizolono dozė yra palaipsniui mažinama iki palaikomosios dozės (5-10 mg), kuri vartojama metus .

Iš knygos Farmakologinė pagalba sportininkui: sportinę veiklą ribojančių veiksnių korekcija autorius Kulinenkovas Olegas Semenovičius

1. Sisteminiai veiksniai Nesant dinamikos sportinis rezultatas tam tikrame mokymo etape būtina nustatyti priežastį, kuri trukdo didinti darbingumą. Žinodami priežastį, galite pabandyti ją paveikti, nustatyti priežastis, kurios užkerta kelią

Iš knygos Fakulteto terapija: paskaitų užrašai autorė Kuznecova Yu V

Iš knygos Liaudies patarimai ir gudrybės autorius Klimovas A

Sistemos piktogramos Į meniu Pradėti įtrauksime aplanką „Spausdintuvai“, kuriame visos piktogramos virsta antrinio meniu elementais. Tai padės palengvinti ir pagreitinti prieigą prie šių elementų. Norėdami tai padaryti, eikite į užduočių juostą ir paleiskite meniu nustatymus, eikite į meniu nustatymų skirtuką ir

Iš knygos 500 geriausios programos skirta Windows autorius Uvarovas Sergejus Sergejevičius

Iš knygos Populiariausi vaistai autorius Ingerleibas Michailas Borisovičius

Sisteminiai koaguliantai Vikasol (Vicasolum) Vikasol yra sintetinis analogas vitaminas K. Indikacijos: naudoti daugelyje patologinės būklės kartu su hipoprotrombinemija ir kraujavimu. Jis taip pat naudojamas esant hipoprotrombinemijai ir kraujavimui,

Iš Oksfordo psichiatrijos vadovo autorius Gelderis Michaelas

Jungiamojo audinio ligos REUMATOIDINIS ARTRITAS Vienas iš septynių psichosomatinių ligų Aleksandro išskirta liga buvo reumatoidinis artritas, tačiau nėra įtikinamų įrodymų, rodančių svarbų vaidmenį psichologiniai veiksniai savo etiologijoje (žr.

Iš knygos Pilnas medicinos žinynas diagnostika autorė Vyatkina P.

Klinikinės charakteristikos edema sergant difuzinėmis jungiamojo audinio ligomis Sisteminė raudonoji vilkligė Edema, susijusi su nefrozinio sindromo išsivystymu, dažnai nustatoma sergant difuzinėmis jungiamojo audinio ligomis, ypač

Iš knygos Didysis masažo vadovas autorius Vasichkinas Vladimiras Ivanovičius

Jungiamojo audinio ligų edemos gydymas tradiciniais metodais Vilkligės nefrito gydymo pagrindas yra gliukokortikosteroidai (pirmiausia prednizolonas) ir citostatikai. Esant sunkioms vilkligės nefrito formoms, skiriamas gydymas heparinu

Iš knygos Slaugytojos vadovas [ Praktinis vadovas] autorius Chramova Elena Jurievna

Sisteminės jungiamojo audinio ligos Trečia vieta pagal dažnumą karščiavimo sąlygos Užima sistemines jungiamojo audinio ligas (kolagenozes). Šiai grupei priklauso sisteminė raudonoji vilkligė, sklerodermija, mazginis arteritas, dermatomiozitas,

Iš knygos Pediatro vadovas autorius Sokolova Natalija Glebovna

Iš knygos Slaugytojos vadovas autorius Chramova Elena Jurievna

Iš autorės knygos

Iš autorės knygos

Iš autorės knygos

Jungiamojo audinio medžiagų apykaitos sutrikimai Mukopolisacharidozės Etiologija. Ligos yra susijusios su paveldimomis medžiagų apykaitos anomalijomis, pasireiškia „akumuliacinės ligos“ forma ir sukelia įvairūs defektai kaulų, kremzlių, jungiamojo audinio.Pagrindinė priežastis

Iš autorės knygos

Jungiamojo audinio ligos Pagrindiniai simptomai sergant jungiamojo audinio ligomis Sergant jungiamojo audinio ligomis pacientai skundžiasi karščiavimu, šaltkrėtis, silpnumu, nuovargiu, eriteminiais odos bėrimais, raumenų ir sąnarių skausmais.

Iš autorės knygos

Pagrindiniai simptomai sergant jungiamojo audinio ligomis Sergant jungiamojo audinio ligomis pacientai skundžiasi karščiavimu, šaltkrėtis, silpnumu, nuovargiu, eriteminiais bėrimais odoje, raumenų, sąnarių skausmais. Liga dažnai lydima

Mišri jungiamojo audinio liga (MCTD)- savotiškas sisteminio uždegiminio jungiamojo audinio pažeidimo klinikinis-imunologinis sindromas, pasireiškiantis atskirų SJS, polimiozito (dermatomiozito), SLE, antikūnų prieš tirpų branduolinį ribonukleoproteiną (RNP) titrais deriniu; prognozė palankesnė nei tų ligų, kurių požymiai formuoja sindromą.

MCTD pirmą kartą aprašė G. G. Sharp ir kt. kaip savotiškas „įvairių reumatinių ligų sindromas“. Nepaisant to, kad vėlesniais metais įvairiose šalyse buvo pranešta apie daugybę stebėjimų, CTD esmė vis dar neatskleidžiama, taip pat negauta aiškaus atsakymo – ar tai nepriklausoma nozologinė forma, ar savotiškas vieno iš difuzinio jungiamojo audinio variantas. ligų – SRV pirmiausia.

Kas provokuoja / priežastys mišrią jungiamojo audinio ligą:

Ligai vystytis turi savotiški imuniteto sutrikimai, pasireiškiantys ilgalaikiu nuolatiniu antikūnų prieš RNP padidėjimu, hipergamaglobulinemija, hipokomplementemija ir cirkuliuojančių imuninių kompleksų buvimu. Sienose kraujagyslės randami raumenys, inksto glomerulai ir dermos dermoepiderminė jungtis, TgG, IgM ir komplemento sankaupos, pažeistuose audiniuose randami limfoidinių ir plazminių ląstelių infiltratai. Nustatyti T-limfocitų imunoreguliacinių funkcijų pokyčiai. CTD patogenezės bruožas yra proliferacinių procesų vystymasis didelių kraujagyslių vidinėse ir vidurinėse membranose, turinčiose plaučių hipertenzijos ir kitų kraujagyslių apraiškų kliniką.

Mišrios jungiamojo audinio ligos simptomai:

Kaip nurodyta KT apibrėžime, ligos kliniką lemia tokie SJS požymiai kaip Raynaud sindromas, rankų patinimas ir stemplės hipokinezija, taip pat polimiozito ir SRV simptomai poliartralijos ar pasikartojančio poliartrito forma. , odos bėrimai, bet su tam tikromis būdingomis savybėmis.

Raynaud sindromas yra vienas iš labiausiai paplitusių simptomų. Visų pirma, remiantis mūsų medžiaga, Raynaud sindromas buvo pastebėtas visiems pacientams, sergantiems pripažinta CTD. Raynaud sindromas yra ne tik dažnas, bet ir ankstyvas ligos požymis, tačiau, skirtingai nei SJS, jis progresuoja švelniau, dažnai kaip dvifazis, o išeminė nekrozė ar opos išsivysto itin retai.

Raynaud sindromą sergant CTD, kaip taisyklė, lydi rankų patinimas iki „dešros“ formos pirštų atsiradimo, tačiau šis lengvos edemos etapas praktiškai nesibaigia odos sukietėjimu ir atrofija su nuolatiniu lenkimu. kontraktūros (sklerodaktilija), kaip ir SJS.

Labai savotiška raumenų simptomai- klinikiniame ligos paveiksle vyrauja skausmas ir raumenų silpnumas proksimaliniuose galūnių raumenyse, greitai pagerėjus vidutinėms kortikosteroidų dozėms. Raumenų fermentų (kreatino fosfokinazės, aldolazės) kiekis vidutiniškai didėja ir greitai normalizuojasi, veikiant hormonų terapijai. Itin retai pastebimi dermatomiozitui būdingi odos pažeidimai virš pirštų sąnarių, heliotropinis vokų dažymas, telangiektazijos išilgai nago guolio krašto.

Ypatingi sąnarių simptomai. Dalyvavimas patologiniame sąnarių procese stebimas beveik visiems pacientams, daugiausia migruojančios poliartralijos forma, ir 2/3 pacientų, sergančių poliartritu (neeroziniu ir, kaip taisyklė, nedeformuojančiu), nors nemažai pacientų atsiranda alkūnkaulio deviacija ir subluksacijos atskirų pirštų sąnariuose. Būdingas didelių sąnarių įtraukimas į procesą kartu su smulkių rankų sąnarių pažeidimu, kaip ir sergant SLE. Kartais rankų sąnarių eroziniai-destrukciniai pakitimai nesiskiria nuo RA. Panašūs pokyčiai buvo pastebėti pacientams ir mūsų institute.

Stemplės hipokinezija Jis atpažįstamas pacientams ir yra susijęs su ne tik rentgeno, bet ir manometrinių tyrimų kruopštumu, tačiau stemplės mobilumo pažeidimas retai pasiekia tokį pat laipsnį kaip SJS.

Serozinių membranų pažeidimas nėra toks dažnas kaip sergant SLE, tačiau MCTS buvo aprašytas dvišalis efuzinis pleuritas ir perikarditas. Žymiai dažniau dalyvauja patologinis plaučių procesas ( ventiliacijos sutrikimai, gyvybinės veiklos sumažėjimas, o rentgeno tyrimo metu – plaučių rašto stiprėjimas ir deformacija). Tuo pačiu metu kai kurių pacientų plaučių simptomai gali turėti esminį vaidmenį, pasireiškiantys didėjančiu dusuliu ir (arba) plautinės hipertenzijos simptomais.

Ypatinga MWTP savybė yra retenybė inkstų pažeidimas(literatūros duomenimis, 10-15 proc. pacientų), tačiau tiems pacientams, kuriems yra vidutinio sunkumo proteinurija, hematurija ar morfologiniai inkstų biopsijos pokyčiai, dažniausiai pastebima gerybinė eiga. Nefrozinio sindromo išsivystymas yra labai retas. Pavyzdžiui, klinikos duomenimis, inkstų pažeidimas buvo pastebėtas 2 iš 21 paciento, sergančio CTD.

Cerebrovaskulitas taip pat retai diagnozuojamas, tačiau lengva polineuropatija yra dažnas simptomas KTD klinikoje.

Tarp bendrų klinikinių ligos apraiškų pastebimas įvairus sunkumo laipsnis. febrilinė reakcija ir limfadenopatija(14 iš 21 paciento) ir retai splenomegalija bei hepatomegalija.

Dažnai sergant CTD išsivysto Sjögreno sindromas, dažniausiai gerybinis, kaip ir sergant SRV.

Mišrios jungiamojo audinio ligos diagnozė:

• Laboratoriniai duomenys

Bendrieji klinikiniai laboratoriniai CTD duomenys yra nespecifiniai. Maždaug pusė pacientų, sergančių aktyvia ligos faze, yra vidutinio sunkumo hipochrominė anemija ir polinkis į leukopeniją, visų ESR pagreitėja. Tačiau serologiniai tyrimai atskleidžia antibranduolinio faktoriaus (ANF) padidėjimą, kuris gana būdingas pacientams, kurių imunofluorescencija yra marga.

Pacientams, sergantiems CTD, antikūnai prieš branduolinį ribonukleoproteiną (RNP), vieną iš tirpių branduolinių antigenų, jautrių ribonukleazės ir tripsino poveikiui, randami dideliu titru. Kaip paaiškėjo, būtent antikūnai prieš RNP ir kitus tirpius branduolinius antigenus lemia imunofluorescencijos branduolinį tipą. Iš esmės šios serologinės savybės kartu su aukščiau minėtais klinikiniais skirtumais nuo klasikinių nosologinių formų buvo pagrindas CTD sindromui išskirti.

Be to, dažnai pastebima gipsrgammaglobulipsmija, dažnai per didelė, taip pat RF atsiradimas. Tuo pačiu metu MCTD ypač būdingas šių sutrikimų išlikimas ir sunkumas, nepaisant patologinio proceso aktyvumo svyravimų. Tuo pačiu metu aktyvioje ligos fazėje cirkuliuojantys imuniniai kompleksai ir lengva hipokomplementemija nėra tokie reti.

Mišrios jungiamojo audinio ligos gydymas:

Skirtingai nuo SJS, būdingas didelis GCS efektyvumas, net ir vidutinėmis ir mažomis dozėmis.

Kadangi pastaraisiais metais pastebima tendencija vystytis nefropatijai ir plautinei hipertenzijai, pacientams, sergantiems šiomis ligomis. klinikiniai požymiai kartais reikia taikyti didelėmis dozėmis GCS ir citostatiniai vaistai.

Ligos prognozė paprastai yra patenkinama, tačiau buvo aprašyta mirčių, kurios dažniausiai įvyksta dėl inkstų nepakankamumo arba plautinės hipertenzijos.

Į kokius gydytojus reikėtų kreiptis, jei sergate mišria jungiamojo audinio liga:

Reumatologas

Ar dėl ko nors nerimauji? Norite sužinoti daugiau apie Mišrią jungiamojo audinio ligą, jos priežastis, simptomus, gydymo ir profilaktikos būdus, ligos eigą ir mitybą po jos? O gal reikia apžiūros? Tu gali užsisakykite vizitą pas gydytoją- klinika eurųlaboratorija visada jūsų paslaugoms! Geriausi gydytojai išnagrinėti tave, mokytis išoriniai ženklai ir padėti atpažinti ligą pagal simptomus, patarti ir suteikti reikiamą pagalbą bei nustatyti diagnozę. tu taip pat gali paskambinti gydytojui į namus. Klinika eurųlaboratorija atviras jums visą parą.

Kaip susisiekti su klinika:
Mūsų klinikos Kijeve telefonas: (+38 044) 206-20-00 (daugiakanalis). Klinikos sekretorė parinks Jums patogią dieną ir valandą atvykti pas gydytoją. Nurodytos mūsų koordinatės ir kryptys. Išsamiau apie visas jai teikiamas klinikos paslaugas.

(+38 044) 206-20-00

Jei anksčiau atlikote kokį nors tyrimą, būtinai nuneškite jų rezultatus pasikonsultuoti su gydytoju. Jei studijos nebaigtos, viską, ko reikia, padarysime savo klinikoje arba su kolegomis kitose klinikose.

Tu? Turite būti labai atsargūs dėl savo bendros sveikatos. Žmonės neskiria pakankamai dėmesio ligos simptomai ir nesuvokia, kad šios ligos gali būti pavojingos gyvybei. Yra daugybė ligų, kurios iš pradžių mūsų organizme nepasireiškia, tačiau galiausiai paaiškėja, kad jas gydyti, deja, jau per vėlu. Kiekviena liga turi savo specifinius požymius, būdingus išorinius pasireiškimus – vadinamuosius ligos simptomai. Simptomų nustatymas yra pirmasis žingsnis diagnozuojant ligas apskritai. Norėdami tai padaryti, jums tereikia kelis kartus per metus apžiūrėti gydytojas ne tik užkirsti kelią baisi liga bet ir palaikyti sveikas protas kūne ir visame kūne.

Jei norite užduoti klausimą gydytojui, pasinaudokite internetinių konsultacijų skyriumi, galbūt ten rasite atsakymus į savo klausimus ir perskaitysite savęs priežiūros patarimai. Jei jus domina apžvalgos apie klinikas ir gydytojus, pabandykite rasti jums reikalingą informaciją skyriuje. Taip pat registruokitės medicinos portale eurųlaboratorija kad būtų nuolat atnaujinama Naujausios naujienos ir svetainės informacijos atnaujinimus, kurie bus automatiškai išsiųsti jums paštu.

Kitos raumenų ir kaulų sistemos bei jungiamojo audinio ligos grupės ligos:

Sharpo sindromas

Alkaptonurija ir ochroninė artropatija

Alerginis (eozinofilinis) granulomatinis angiitas (Churg-Strauss sindromas)

Artritas sergant lėtinėmis žarnyno ligomis (opiniu kolitu ir Krono liga)

Artropatija su hemochromatoze

Bechterevo liga (ankilozuojantis spondilitas)

Kawasaki liga (gleivinės ir odos liaukos sindromas)

Kashin-Beck liga

Takayasu liga

Whipple'o liga

Brucelinis artritas

Ekstrasąnarinis reumatas

Hemoraginis vaskulitas

Hemoraginis vaskulitas (Šonleino-Henocho liga)

Milžiniškų ląstelių arteritas

Hidroksiapatito artropatija

Hipertrofinė plaučių osteoartropatija (Marie-Bamberger liga)

Gonokokinis artritas

Wegenerio granulomatozė

Dermatomiozitas (DM)

Dermatomiozitas (polimiozitas)

klubo displazija

klubo displazija

Difuzinis (eozinofilinis) fascitas

Gūžys

Jersinijos artritas

Protarpinė hidratrozė (sąnario lašai).

Infekcinis (piogeninis) artritas

Itsenko - Kušingo liga

Laimo ligos

Alkūnės stiloiditas

Tarpslankstelinė osteochondrozė ir spondilozė

Miotendinitas

Dauginės disostozės

Dauginė retikulohistiocitozė

marmuro liga

Stuburo neuralgija

Neuroendokrininė akromegalija

Obliteruojantis tromboangitas (Buergerio liga)

Plaučių viršūnės navikas

Osteoartritas

osteopoiklija

Ūminis infekcinis artritas

Palindrominis reumatas

periartritas

Periodinė liga

Pigmentinis villezanodulinis sinovitas (hemoraginis sinovitas)

Pirofosfato artropatija

Jungiamojo audinio tipai randami daugelyje mūsų kūno organų ir sistemų. Jie dalyvauja formuojant organų, odos, kaulų ir kremzlinis audinys, kraujo ir kraujagyslių sienelės. Štai kodėl jo patologijose įprasta skirti lokalizuotas, kai patologiniame procese dalyvauja vienas iš šio audinio tipų, ir sistemines (difuzines) ligas, kurių metu pažeidžiami keli jungiamojo audinio tipai.

Jungiamojo audinio anatomija ir funkcijos

Tam, kad pilnai norint suvokti tokių ligų sunkumą, reikėtų suprasti, kas yra jungiamasis audinys. Šią fiziologinę sistemą sudaro:

• tarpląstelinė matrica: elastinės, tinklinės ir kolageno skaidulos;
• ląstelių elementai (fibroblastai): osteoblastai, chondroblastai, sinoviocitai, limfocitai, makrofagai.

Nepaisant pagalbinio vaidmens, jungiamasis audinys vaidina svarbų vaidmenį organų ir sistemų funkcionavime. Jis atlieka apsauginę organų funkciją nuo pažeidimų ir palaiko organus normalioje padėtyje, leidžiančioje jiems tinkamai veikti. Jungiamasis audinys apima visus organus ir iš jo susideda visi mūsų kūno skysčiai.

Kokios ligos yra susijusios su sisteminėmis jungiamojo audinio ligomis

Sisteminės jungiamojo audinio ligos – tai alerginio pobūdžio patologijos, kai autoimuniniai pažeidimai atsiranda skirtingų sistemų jungiamiesiems audiniams. Jie pasireiškia įvairiu klinikiniu pasireiškimu ir pasižymi policikliškumu.

Sisteminės jungiamojo audinio ligos apima šias patologijas:

• mazginis periartritas;

Šiuolaikinė kvalifikacija apima šių ligų grupę ir tokias patologijas:

• sisteminis vaskulitas.

Kiekvienai sisteminei jungiamojo audinio ligai būdingi tiek bendrieji, tiek specifiniai požymiai ir priežastys.

Priežastys

Išprovokuojamas sisteminės jungiamojo audinio ligos vystymasis paveldima priežastis, tačiau vien šios priežasties nepakanka ligai sukelti. Liga pradeda jaustis veikiama vieno ar kelių etiologinių veiksnių. Jie gali tapti:

• jonizuojanti radiacija;
• vaistų netoleravimas;
• temperatūros poveikis;
• infekcinės ligos, turinčios įtakos imuninei sistemai;
• hormoniniai pokyčiai nėštumo metu arba;
• netoleravimas tam tikriems vaistams;
• padidėjusi insoliacija.

Visi pirmiau minėti veiksniai gali sukelti imuniteto pokyčius, kurie suveikia. Juos lydi antikūnų, atakuojančių jungiamojo audinio struktūras (fibroblastus ir tarpląstelines struktūras), gamyba.

Bendros savybės Visos jungiamojo audinio patologijos turi bendrų bruožų:

1. Šeštosios chromosomos struktūrinės ypatybės, sukeliančios genetinį polinkį.
2. Ligos pradžia pasireiškia lengvais simptomais ir nėra suvokiama kaip jungiamojo audinio patologija.
3. Kai kurie ligų simptomai yra identiški.
4. Pažeidimai apima kelias kūno sistemas.
5. Ligų diagnostika atliekama pagal panašias schemas.
6. Audiniuose aptinkami panašių požymių pakitimai.
7. Laboratorinių tyrimų metu uždegimo rodikliai yra panašūs.
8. Vienas iš įvairių sisteminių jungiamojo audinio ligų gydymo principų.

Gydymas

Atsiradus sisteminėms jungiamojo audinio ligoms, reumatologas išsiaiškina iki laboratorinė analizė jų aktyvumo laipsnį ir lemia tolesnio gydymo taktiką. Lengvesniais atvejais pacientui skiriamos nedidelės kortikosteroidinių vaistų dozės ir. At agresyvus kursas sergant ligomis, specialistai turi skirti pacientams didesnes kortikosteroidų dozes, o nesėkmingo gydymo atveju gydymo schemą papildyti citostatikais.

Kai sisteminės jungiamojo audinio ligos pasireiškia sunkia forma, imunokompleksams pašalinti ir slopinti naudojami plazmaferezės metodai. Lygiagrečiai su šiais gydymo metodais pacientams skiriamas radiacijos kursas limfmazgiai, kuris padeda sustabdyti antikūnų gamybą.

Gydant pacientus, kuriems yra buvę padidėjusio jautrumo reakcijų tam tikriems vaistams ir maisto produktams, reikalinga speciali atidi medicininė priežiūra.
Nustačius kraujo sudėties pokyčius, į rizikos grupę patenka ir tų pacientų, kurie jau gydomi dėl sisteminių jungiamojo audinio patologijų, artimieji.

Svarbus tokių patologijų gydymo komponentas yra teigiamas paciento požiūris gydymo metu ir noras atsikratyti ligos. Reikšmingą pagalbą gali suteikti sergančiojo šeimos nariai, draugai, kurie jį palaikys ir leis pajusti savo gyvenimo pilnatvę.

Į kurį gydytoją kreiptis

Difuzines jungiamojo audinio ligas gydo gydytojas reumatologas. Prireikus paskiriama kitų specialistų, pirmiausia neurologo, konsultacija. Gydant gali padėti dermatologas, kardiologas, gastroenterologas ir kiti gydytojai, nes difuzinės ligos jungiamasis audinys gali paveikti bet kurį žmogaus kūno organą.

Jungiamasis audinys yra gana reta patologija. Šios ligos klinikiniam vaizdui būdingas įvairių kolageno ligų požymių derinys. Ši patologija kitaip vadinama Šarpo sindromu. Dažniausiai toks simptomų kompleksas stebimas brendimo ir vidutinio amžiaus pacientams. Pažengusioje formoje patologija gali sukelti sunkių ir gyvybei pavojingų pasekmių. Šiame straipsnyje mes atidžiau pažvelgsime į simptomus ir gydymą. mišri liga jungiamasis audinys.

Kas tai yra

Anksčiau šią patologiją buvo labai sunku diagnozuoti. Juk Šarpo sindromo požymiai primena įvairių reumatinių negalavimų apraiškas. Tik palyginti neseniai ši liga buvo apibūdinta kaip atskiras autoimuninis sutrikimas.

Sergant mišria jungiamojo audinio liga (MCTD), pacientas turi individualių įvairių reumatinių patologijų požymių:

• dermatomiozitas;
• sklerodermija;
• reumatoidinis artritas;
• polimiozitas.

Pacientas nebūtinai turi pilną klinikinis vaizdas visų aukščiau išvardytų ligų. Paprastai yra keletas simptomų, būdingų skirtingoms autoimuninėms patologijoms.

ICD kodas

Pagal TLK-10 mišrios jungiamojo audinio ligos priskiriamos atskirai patologijų grupei su kodu M35 („Kitos jungiamojo audinio ligos“). Visas NWST kodas yra M35.1. Šiai grupei priklauso kryžminiai reumatiniai sindromai. Žodis „kryžius“ reiškia, kad su šia patologija yra įvairių jungiamojo audinio ligų (kolagenozės) požymių.

Priežastys

Tikslios Sharpo sindromo priežastys dar nėra išaiškintos. Mišri jungiamojo audinio liga yra autoimuninė liga. Tai reiškia, kad žmogaus imunitetas dėl nežinomų priežasčių pradeda atakuoti savo sveikas ląsteles.

Kas gali išprovokuoti tokį organizmo apsaugos sistemos sutrikimą? Gydytojai teigia, kad tai gali turėti įtakos imuninės sistemos veiklai ilgalaikis naudojimas kai kurie vaistai. vaidina svarbų vaidmenį vystant autoimunines reakcijas hormoniniai sutrikimai ir amžiaus koregavimas endokrininė sistema. Dėl šios priežasties CTD dažnai stebimas paaugliams ir moterims menopauzės metu.

Neigiamas emocinis fonas taip pat gali turėti įtakos imuninės sistemos veiklai. Mišrios jungiamojo audinio ligos psichosomatika siejama su stipriu stresu. Ši patologija dažniau stebima žmonėms, linkusiems į depresiją, taip pat pacientams, sergantiems neurozėmis ir psichozėmis.

Paprastai tai pastebima žmonėms, kurie turi paveldimą polinkį sirgti reumatinėmis ligomis. Poveikis neigiami veiksniai yra tik autoimuninių pažeidimų priežastis.

Simptomai

Mišri jungiamojo audinio liga pasireiškia lėtinė forma ir be gydymo palaipsniui progresuoja. Ši patologija yra sisteminė, pažeidžiama ne tik oda ir sąnariai, bet ir visas kūnas.

Labai dažnai pradinis ligos simptomas yra rankų ir kojų pirštų kraujotakos pažeidimas. Tai primena Raynaud sindromo apraiškas. Dėl vazospazmo žmogus nublanksta, nušąla rankų ir kojų pirštai. Tada rankų ir pėdų oda įgauna melsvą atspalvį. Galūnių šaltumą lydi ryškus skausmo sindromas. Tokie kraujagyslių spazmai gali atsirasti kelerius metus iki kitų ligos požymių atsiradimo.

Dauguma pacientų patiria sąnarių skausmą. Pirštai labai patinsta, judesiai tampa skausmingi. Pastebimas raumenų silpnumas. Dėl skausmo ir tinimo pacientui tampa sunku sulenkti pirštus ir laikyti rankose įvairius daiktus. Tai panašu į pradinius reumatoidinio artrito pasireiškimus arba Tačiau labai retai atsiranda kaulų deformacija. Ateityje bus įtraukti ir kiti patologiniai procesai. sąnarių sąnariai dažniausiai keliai ir alkūnės.

Ateityje ant odos atsiranda raudonų ir baltų dėmių, ypač rankų ir veido srityje. Suspaustos raumenų sritys apčiuopiamos, kaip ir Oda sustorėti, retais atvejais ant epidermio atsiranda opų.

Paciento būklė palaipsniui blogėja. Sąnarių skausmas ir odos bėrimas lydi sekančius simptomus:

• bendras silpnumas;
• sąnarių standumo jausmas po nakties miego;
• padidėjęs jautrumas ultravioletiniams spinduliams;
• burnos gleivinės džiūvimas ir rijimo pasunkėjimas;
• Plaukų slinkimas;
• be priežasties svorio metimas normaliai maitinantis;
• temperatūros kilimas;
• limfmazgių padidėjimas.

Išplėstiniais atvejais patologinis procesas tęsiasi iki inkstų ir plaučių. Atsiranda glomerulonefritas, padidėja baltymų kiekis šlapime. Pacientai skundžiasi krūtinės skausmu ir pasunkėjusiu kvėpavimu.

Galimos komplikacijos

Mišri jungiamojo audinio liga yra gana pavojinga patologija. Jei patologinis procesas paveikia vidaus organus, tada prastos kokybės gydymas, toliau išvardytos komplikacijos:

• inkstų nepakankamumas;
• insultas;
• stemplės gleivinės uždegimas;
• žarnyno sienelės perforacija;
• miokardinis infarktas.

Tokios komplikacijos pastebimos esant nepalankiai ligos eigai ir nesant tinkamo gydymo.

Diagnostika

KTD gydymu užsiima reumatologas. Mišrios jungiamojo audinio ligos simptomai yra labai įvairūs ir panašūs į daugelio kitų patologijų pasireiškimus. Dėl šios priežasties dažnai sunku nustatyti diagnozę.

Pacientai skiriami serologinė analizė kraujas antikūnams prieš branduolinį ribonukleoproteiną. Jei šio tyrimo rodikliai viršija leistiną vertę ir tuo pačiu metu pacientams pasireiškia artralgija ir Raynaud sindromas, diagnozė laikoma patvirtinta.

Be to, skiriami šie tyrimai:

• klinikiniai ir biocheminės analizės kraujas ir šlapimas;
• šlapimo tyrimas pagal Nechiporenko;
• reumatoidinio faktoriaus ir specifinių imunoglobulinų analizė.

Jei reikia, skiriamas inkstų ultragarsinis tyrimas, plaučių rentgenograma ir echokardiograma.

Gydymo metodai

Mišrios jungiamojo audinio ligos gydymas pirmiausia skirtas autoimuninei reakcijai slopinti. Pacientams skiriami šie vaistai:

1. Kortikosteroidų hormonai: deksametazonas, metipredas, prednizolonas. Šie vaistai mažina autoimuninį atsaką ir sąnarių uždegimą.
2. Citostatikai: "Azatioprinas", "Imuran", "Plaquenil". Takei vaistai taip pat slopina imuninę sistemą.
3. Nesteroidiniai vaistai priešuždegiminis poveikis: "Diklofenakas", "Voltaren". Jie skiriami esant stipriam sąnarių skausmui ir patinimui.
4. Kalcio antagonistai: Verapamilis, Diltiazemas, Nifedipinas. Šie vaistai skiriami siekiant išvengti žalos širdies ir kraujagyslių sistemai.
5. Protonų siurblio inhibitoriai: Omeprazolas. Sergantieji Šarpo sindromu vaistus turi vartoti ilgai, o kartais ir visą gyvenimą. Tai gali neigiamai paveikti virškinamąjį traktą. Vaistas "Omeprazolas" padeda apsaugoti skrandžio gleivinę nuo agresyvaus vaistų poveikio.

Toks kompleksinis gydymas apsaugo nuo ligos paūmėjimo ir leidžia pasiekti stabilią remisiją.

Svarbu prisiminti, kad vaistai KTD gydymui žymiai sumažina imunitetą. Todėl pacientai turi apsisaugoti nuo kontakto su infekciniais ligoniais ir hipotermijos.

Prognozė

Ar Sharpo sindromas turi įtakos gyvenimo trukmei? Šios ligos prognozė laikoma sąlyginai palanki. Pavojingi pralaimėjimai vidaus organai sergant KTD vystosi rečiau nei sergant kitomis autoimuninėmis patologijomis. Mirtis pažymėjo tik tada, kai bėgimo formos ligos ir širdies bei inkstų komplikacijų buvimas.

Tačiau reikia prisiminti, kad ši liga yra lėtinė ir negali būti visiškai išgydoma. Dažnai pacientams rodomi visą gyvenimą trunkantys vaistai. Jei pacientas laikosi rekomenduojamo gydymo režimo, ligos prognozė yra palanki. Laiku pradėta terapija padeda palaikyti normalią paciento gyvenimo kokybę.

Prevencija

Specifinė profilaktikaši liga nebuvo išvystyta, nes nebuvo nustatytos tikslios autoimuninių patologijų priežastys. Reumatologai pataria laikytis vadovaudamiesi rekomendacijomis:

1. Reikėtų vengti nekontroliuojamų vaistų. Ilgą gydymo kursą vaistais galima atlikti tik prižiūrint gydytojui.
2. At paveldimas polinkis autoimuninėms patologijoms, reikėtų vengti per didelio poveikio saulės šviesa ir eiti reguliariai profilaktinė apžiūra pas reumatologą.
3. Svarbu kiek įmanoma vengti streso. Emociškai labiliems žmonėms reikia imtis raminamieji vaistai ir apsilankyti pas psichoterapeutą.
4. Jei jaučiate skausmą galūnių sąnariuose ir periferinių kraujagyslių spazmus, turėtumėte pasikonsultuoti su gydytoju ir atlikti tyrimą.

Šios priemonės padės sumažinti autoimuninių reumatinių patologijų tikimybę.