Sisteminės jungiamojo audinio ligos. Mišri jungiamojo audinio liga (CCST, Sharpe sindromas)

Sisteminės jungiamojo audinio ligos

Sisteminių jungiamojo audinio ligų grupė apima šias ligas:

1) sisteminė raudonoji vilkligė;

2) sisteminė sklerodermija;

3) difuzinis fascitas;

4) dermatomiozitas (polimiozitas) idiopatinis;

5) Sjogreno liga (sindromas);

6) mišri jungiamojo audinio liga (Šarpo sindromas);

7) reumatinė polimialgija;

8) pasikartojantis polichondritas;

9) pasikartojantis panikulitas (Weber-Christian liga).

Be to, šiuo metu šiai grupei priklauso Behceto liga, pirminis antifosfolipidinis sindromas ir sisteminis vaskulitas.

Sistemines jungiamojo audinio ligas vienija pagrindinis substratas – jungiamasis audinys – ir panaši patogenezė.

Jungiamasis audinys – labai aktyvi fiziologinė sistema, lemianti vidinę organizmo aplinką, kilusi iš mezodermos. Jungiamasis audinys sudarytas iš ląstelių elementai ir ekstraląstelinė matrica. Tarp jungiamojo audinio ląstelių išskiriamas tikrasis jungiamasis audinys – fibroblastai – ir jų specializuotos atmainos, tokios kaip hodroblastai, osteoblastai, sinoviocitai; makrofagai, limfocitai. Tarpląstelinę matricą, kuri yra daug didesnė už ląstelės masę, sudaro kolagenas, tinklinės, elastinės skaidulos ir pagrindinė medžiaga, susidedanti iš proteoglikanų. Todėl terminas „kolagenozės“ yra pasenęs, daugiau teisingas pavadinimas grupė – „sisteminės jungiamojo audinio ligos“.

Dabar įrodyta, kad sergant sisteminėmis jungiamojo audinio ligomis, pasireiškia gilūs imuninės homeostazės pažeidimai, išreikšti autoimuninių procesų vystymusi, ty imuninės sistemos reakcijomis, kurias lydi antikūnų ar įjautrintų limfocitų, nukreiptų prieš antigenus, atsiradimu. savo organizmą(savaiminiai antigenai).

Autoimuninis procesas grindžiamas imunoreguliaciniu disbalansu, kuris išreiškiamas slopintuvo slopinimu ir T-limfocitų „pagalbininko“ aktyvumo padidėjimu, vėliau B limfocitų aktyvavimu ir įvairaus specifiškumo autoantikūnų hiperprodukcija. Tuo pačiu metu patogenetinis autoantikūnų aktyvumas realizuojamas per nuo komplemento priklausomą citolizę, cirkuliuojančius ir fiksuotus imuninius kompleksus, sąveiką su ląstelių receptoriais ir galiausiai sukelia sisteminio uždegimo vystymąsi.

Taigi, sisteminių jungiamojo audinio ligų patogenezės bendrumas yra imuninės homeostazės pažeidimas nekontroliuojamos autoantikūnų sintezės forma ir „antigeno-antikūno“ imuninių kompleksų, kurie cirkuliuoja kraujyje ir fiksuojami audiniuose, susidarymas, išsivystant stipriai uždegiminei reakcijai (ypač mikrokraujagyslėse, sąnariuose ir kt., Inkstai).

Be artimos patogenezės, visoms sisteminėms jungiamojo audinio ligoms būdingi šie požymiai:

1) daugiafaktorinis polinkio tipas, turintis tam tikrą imunogenetinių veiksnių, susijusių su šeštąja chromosoma, vaidmenį;

2) vienodi morfologiniai pakitimai (jungiamojo audinio dezorganizacija, fibrinoidiniai jungiamojo audinio pagrindinės medžiagos pakitimai, generalizuotas kraujagyslių dugno pažeidimas: vaskulitas, limfoidinių ir plazminių ląstelių infiltratai ir kt.);

3) individo panašumas klinikiniai požymiai, ypač į Ankstyva stadija ligos (pavyzdžiui, Raynaud sindromas);

4) sisteminiai, daugybiniai organų pažeidimai (sąnarių, odos, raumenų, inkstų, serozinių membranų, širdies, plaučių);

5) bendrieji laboratoriniai uždegimo aktyvumo rodikliai;

6) kiekvienos ligos bendros grupės ir specifiniai imunologiniai žymenys;

7) panašūs gydymo principai (priešuždegiminiai vaistai, imunosupresija, ekstrakorporinio valymo metodai ir pulsinė kortikosteroidų terapija krizinėse situacijose).

Sisteminių jungiamojo audinio ligų etiologija nagrinėjama daugiafaktorinės autoimunizmo sampratos požiūriu, pagal kurią šių ligų vystymąsi lemia infekcinių, genetinių, endokrininių ir aplinkos veiksnių sąveika (t. y. genetinis polinkis + aplinkos veiksniai, tokie kaip stresas, infekcija, hipotermija, insoliacija, traumos, taip pat nėštumo jungiamojo audinio ligos, lytiniai hormonai, - daugiausia moterų).

Dažniausiai išoriniai aplinkos veiksniai arba paūmina latentinę ligą, arba yra jai esant genetinis polinkis, išeities taškai sisteminėms jungiamojo audinio ligoms atsirasti. Konkrečių infekcijų sukėlėjų paieška vis dar tęsiasi. etiologiniai veiksniai, pirmiausia virusinė. Gali būti, kad vis dar yra intrauterinė infekcija, kaip rodo eksperimentai su pelėmis.

Šiuo metu yra sukaupta netiesioginių duomenų apie galimą lėtinės virusinės infekcijos vaidmenį. Pikornavirusų vaidmuo sergant polimiozitu, RNR turinčių virusų – tymų, raudonukės, paragripo, kiaulytės, sisteminės raudonosios vilkligės, taip pat DNR turinčių virusų vaidmuo herpetiniai virusai- Epstein-Barr citomegalovirusas, herpes simplex virusas.

Virusinės infekcijos chronizavimas yra susijęs su tam tikromis genetinėmis organizmo savybėmis, o tai leidžia kalbėti apie dažną šeimyninį genetinį sisteminių jungiamojo audinio ligų pobūdį. Pacientų šeimose, palyginti su sveikomis šeimomis ir su visa populiacija, dažniau stebimos įvairios sisteminės jungiamojo audinio ligos, ypač tarp pirmos eilės giminaičių (seserių ir brolių), taip pat dažnesnis monozigotinių dvynių nei dvizigotinių dvynių pralaimėjimas.

Daugybė tyrimų parodė ryšį tarp tam tikrų ŽLA antigenų (kurie yra trumpojoje šeštosios chromosomos rankoje) ir specifinės sisteminės jungiamojo audinio ligos išsivystymo.

Sisteminėms jungiamojo audinio ligoms išsivystyti didžiausią reikšmę turi II klasės HLA-D genų nešiojimas, lokalizuotas B limfocitų paviršiuje, epitelio ląstelėse, kaulų čiulpų ląstelėse ir kt.. Pavyzdžiui, sisteminė raudonoji vilkligė siejama su DR3 histokompatibilumo antigenu. Sergant sistemine sklerodermija, Al, B8, DR3 antigenai kaupiasi kartu su DR5 antigenu ir pirminis sindromas Sjögren – didelis ryšys su HLA-B8 ir DR3.

Taigi tokių sudėtingų ir daugialypių ligų, kaip sisteminės jungiamojo audinio ligos, vystymosi mechanizmas nėra visiškai suprantamas. Tačiau praktinis diagnostinių imunologinių ligos žymenų panaudojimas ir jo aktyvumo nustatymas pagerins šių ligų prognozę.

Išsamiau pakalbėkime apie kai kurias reikšmingiausias sistemines jungiamojo audinio ligas.

Sisteminė raudonoji vilkligė

Sisteminė raudonoji vilkligė yra lėtinė progresuojanti polisindrominė liga, daugiausia jaunų moterų ir mergaičių (sergančių moterų ir vyrų santykis yra 10:1), kuri išsivysto dėl genetiškai nulemto imunoreguliacinių mechanizmų netobulumo ir sukelia nekontroliuojamą antikūnų sintezę organizmo paties audiniuose (lėtinis Na9.V. autoimplex uždegimas ir A9.V. ).

Iš esmės sisteminė raudonoji vilkligė yra lėtinė sisteminė liga autoimuninė liga jungiamasis audinys ir kraujagyslės, pasižymintys daugybe įvairios lokalizacijos pažeidimų: odos, sąnarių, širdies, inkstų, kraujo, plaučių, centrinės nervų sistema ir kitus organus. Tuo pačiu metu visceraliniai pažeidimai lemia ligos eigą ir prognozę.

Pastaraisiais metais sisteminės raudonosios vilkligės paplitimas išaugo nuo 17 iki 48 žmonių 100 000 gyventojų. Tuo pačiu metu patobulinta diagnozė, ankstyvas gerybinių kurso variantų atpažinimas, laiku paskyrus tinkamą gydymą, pailgėjo pacientų gyvenimo trukmė ir apskritai pagerėjo prognozė.

Ligos pradžia dažnai gali būti siejama su ilgalaikiu buvimu saulėje vasarą, temperatūros pokyčiais maudantis, serumų įvedimu, tam tikrų vaistai(ypač periferiniai kraujagysles plečiantys vaistai iš hidrolazinų grupės), stresas ir sisteminė raudonoji vilkligė gali prasidėti po gimdymo, aborto.

Klinikinis vaizdas

Paskirstykite ūminę, poūmį ir lėtinę ligos eigą. Ūminė eiga Jam būdinga staigi pradžia, nurodanti konkrečią paciento dieną, karščiavimas, poliartritas, odos pažeidimai centrinės eritemos pavidalu „drugelio“ pavidalu, su cianoze ant nosies ir skruostų. Per artimiausius 3-6 mėnesius išsivysto ūminio serozito reiškiniai (pleuritas, pneumonitas, vilkligė nefritas, centrinės nervų sistemos pažeidimas, meningoencefalitas, epilepsijos priepuoliai), staigus svorio kritimas. Srovė sunki. Ligos trukmė be gydymo yra ne daugiau kaip 1-2 metai.

Poūmis srautas. Pradžia tarsi palaipsniui, su bendrais simptomais, artralgija, pasikartojantis artritas, įvairūs nespecifiniai odos pažeidimai diskoidinės vilkligės pavidalu, fotodermatozė ant kaktos, kaklo, lūpų, ausų, viršutinės krūtinės dalies. Srovės bangavimas yra ryškus. Išsamus ligos vaizdas susidaro per 2-3 metus.

Yra pažymėti:

1) širdies pažeidimas, dažnai karpinio endokardito Libman-Sachs forma su nuosėdomis ant mitralinio vožtuvo;

2) dažna mialgija, miozitas su raumenų atrofija;

3) Raynaud sindromas yra visada, gana dažnai baigiasi išemine pirštų galiukų nekroze;

4) limfadenopatija;

5) vilkligės pneumonitas;

6) nefritas, kuris nepasiekia tokio aktyvumo laipsnio kaip ūminės eigos metu;

7) radikulitas, neuritas, pleksitas;

8) nuolatiniai galvos skausmai, nuovargis;

9) anemija, leukopenija, trombocitopenija, hipergamaglobulinemija.

Lėtinė eiga. Liga ilgą laiką pasireiškia įvairių sindromų atkryčiais: poliartritu, rečiau - poliserozitu, diskoidinės vilkligės sindromu, Raynaud, Werlhof sindromais, epileptiforminiu sindromu. 5-10 ligos metais prisijungia kiti organų pažeidimai (praeinantis židininis nefritas, pneumonitas).

Kaip pirminiai ligos požymiai pažymėtini odos pakitimai, karščiavimas, išsekimas, Raynaud sindromas, viduriavimas. Pacientai skundžiasi nervingumu, blogu apetitu. Paprastai, išskyrus lėtines oligosimptomines formas, liga gana greitai progresuoja ir susidaro pilnas ligos vaizdas.

Išsamus vaizdas polisindromiškumo fone labai dažnai pradeda dominuoti vienas iš sindromų, todėl galima kalbėti apie vilkligę (dažniausia forma), vilkligę endokarditą, vilkligę hepatitą, vilkligę pneumonitą, neurolupus.

Odos pakitimai. Simptomas „drugelis“ – tipiškiausias eriteminis bėrimas ant skruostų, skruostikaulių, nosies tiltelio. Drugelis gali turėti įvairių variantų svyruoja nuo nestabilaus pulsuojančio odos paraudimo su cianotišku atspalviu vidurinėje veido zonoje ir iki išcentrinės eritemos tik nosies srityje, taip pat diskoidinių bėrimų, po kurių atsiranda veido atrofija. Kitos odos apraiškos yra nespecifinė eksudacinė eritema ant galūnių, krūtinės odos, fotodermatozės požymiai atvirose kūno vietose.

Odos pažeidimai yra kapiliaras – nedidelis-edeminis hemoraginis bėrimas pirštų galiukuose, nagų guoliuose, delnuose. Yra kietojo gomurio, skruostų ir lūpų gleivinės pažeidimas enantemos pavidalu, kartais su išopėjimu, stomatitu.

Gana anksti pastebimas plaukų slinkimas, didėja plaukų trapumas, todėl į šį požymį reikėtų atkreipti dėmesį.

Nugalėti serozinės membranos didžiajai daugumai pacientų (90 %) pasireiškė poliserozito forma. Dažniausiai yra pleuritas ir perikarditas, rečiau – ascitas. Išsiliejimas nėra gausus, su tendencija proliferaciniams procesams, dėl kurių išnyksta pleuros ertmės ir perikardas. Serozinių membranų pažeidimas yra trumpalaikis ir dažniausiai diagnozuojamas retrospektyviai dėl pleuroperikardo sąaugų ar šonkaulinės, tarpskilties, tarpuplaučio pleuros sustorėjimo rentgeno tyrimo metu.

Skeleto ir raumenų sistemos pralaimėjimas pasireiškia poliartritu, primenančiu reumatoidinį artritą. Tai yra dažniausias sisteminės raudonosios vilkligės simptomas (80–90 proc. pacientų). Būdingi simetriški plaštakų, riešo ir čiurnos sąnarių smulkiųjų sąnarių pažeidimai. Turint išsamų ligos vaizdą, sąnarių deformacija nustatoma dėl periartikulinės edemos, o vėliau - mažų sąnarių deformacijų išsivystymo. Sąnarinį sindromą (artritą ar artralgiją) lydi difuzinė mialgija, kartais tendovaginitas, bursitas.

Širdies ir kraujagyslių sistemos pažeidimas įvyksta gana dažnai, maždaug trečdaliui pacientų. Įvairiose ligos stadijose nustatomas perikarditas su polinkiu į pasikartojimą ir perikardo obliteraciją. Sunkiausia širdies ligos forma yra Limban-Saks verrukozinis endokarditas su mitralinio, aortos ir trišakio vožtuvų vožtuvų uždegimu. Ilgai vykstant procesui, galima aptikti atitinkamo vožtuvo nepakankamumo požymius. Sergant sistemine raudonąja vilklige, gana dažnas yra židininio (beveik niekada nepripažįstamo) arba difuzinio pobūdžio miokarditas.

V. A. Nasonova atkreipia dėmesį į tai, kad širdies ir kraujagyslių sistemos pažeidimai sergant sistemine raudonąja vilklige atsiranda dažniau nei įprastai pripažįstama. Dėl to reikia atkreipti dėmesį į pacientų nusiskundimus dėl širdies skausmų, širdies plakimo, dusulio ir kt. Pacientams, sergantiems sistemine raudonąja vilklige, reikalingas išsamus širdies tyrimas.

Kraujagyslių pažeidimas gali pasireikšti Raynaud sindromu – rankų ir (ar) pėdų aprūpinimo krauju sutrikimu, kurį apsunkina šaltis ar susijaudinimas, kuriam būdinga II-V pirštų odos parestezija, blyškumas ir (ar) cianozė, jų atšalimas.

Plaučių pažeidimas. Sergant sistemine raudonąja vilklige, pastebimi dvejopo pobūdžio pokyčiai, tiek dėl antrinės infekcijos, kai sumažėjęs fiziologinis imunologinis organizmo reaktyvumas, tiek dėl plaučių kraujagyslių vilkligės vaskulito - vilkligės pneumonito. Taip pat gali būti, kad dėl vilkligės pneumonito atsiradusi komplikacija yra antrinė banali infekcija.

Jei bakterinės pneumonijos diagnozė nesudėtinga, tai vilkligės pneumonitą kartais sunku diagnozuoti dėl mažų židinių su vyraujančia lokalizacija intersticijoje. Lupus pneumonitas yra ūmus arba trunka mėnesius; būdingas neproduktyvus kosulys, didėjantis dusulys, prasti auskultiniai duomenys ir tipiškas rentgeno vaizdas – tinklinė plaučių struktūra ir diskoidinė atelektazė, daugiausia vidurinėse ir apatinėse plaučių skiltyse.

Inkstų pažeidimas (lupus glomerulonefritas, vilkligė nefritas). Dažnai tai lemia ligos baigtį. Paprastai tai būdinga sisteminės raudonosios vilkligės generalizavimo laikotarpiui, tačiau kartais tai yra ir ankstyvas ligos požymis. Inkstų pažeidimo variantai yra skirtingi. Židininis nefritas, difuzinis glomerulonefritas, nefrozinis sindromas. Todėl pakitimams, priklausomai nuo varianto, būdingas arba prasto šlapinimosi sindromas (proteinurija, cilindrurija, hematurija), arba dažniau – edeminė-hipertenzinė forma su lėtiniu inkstų nepakankamumu.

Nugalėti virškinimo trakto pasireiškia daugiausia subjektyviais požymiais. Atlikus funkcinį tyrimą, kartais galima aptikti neribotą skausmą epigastriume ir kasos projekcijoje, taip pat stomatito požymius. Kai kuriais atvejais išsivysto hepatitas - tyrimo metu pastebimas kepenų padidėjimas, jų skausmingumas.

Centrinės ir periferinės nervų sistemos pralaimėjimą aprašo visi autoriai, tyrę sisteminę raudonąją vilkligę. Būdingi įvairūs sindromai: asteno-vegetacinis sindromas, meningoencefalitas, meningoencefalomielitas, polineuritas-išialgija. Nervų sistemos pažeidimai dažniausiai atsiranda dėl vaskulito. Kartais išsivysto psichozės - arba gydant kortikosteroidais kaip komplikacija, arba dėl kančios beviltiškumo jausmo. Gali būti epilepsinis sindromas.

Werlhofo sindromas (autoimuninė trombocitopenija) pasireiškia bėrimais įvairaus dydžio hemoraginėmis dėmėmis ant galūnių odos, krūtinės, pilvo, gleivinių, taip pat kraujavimu po nedidelių traumų.

Jei sisteminės raudonosios vilkligės eigos varianto nustatymas yra svarbus ligos prognozei įvertinti, tai norint nustatyti paciento valdymo taktiką, būtina išsiaiškinti patologinio proceso aktyvumo laipsnį.

Gydymas

Pagrindinės integruotos užduotys patogenetinė terapija:

1) imuninio uždegimo ir imunokompleksinės patologijos slopinimas;

2) imunosupresinio gydymo komplikacijų prevencija;

3) komplikacijų, atsirandančių imunosupresinio gydymo metu, gydymas;

4) poveikis individualiems, ryškiems sindromams;

5) cirkuliuojančių imuninių kompleksų ir antikūnų pašalinimas iš organizmo.

Pagrindinis sisteminės raudonosios vilkligės gydymas yra kortikosteroidų terapija, kuri išlieka pasirinktu gydymo būdu net pradinėse ligos stadijose ir esant minimaliam proceso aktyvumui. Todėl pacientai turi būti registruojami ambulatorijoje, kad, atsiradus pirmiesiems ligos paūmėjimo požymiams, gydytojas galėtų laiku paskirti kortikosteroidus. Gliukokortikosteroidų dozė priklauso nuo patologinio proceso aktyvumo laipsnio.

Esant III aktyvumo laipsniui - gydymas specializuotoje ar terapinėje ligoninėje - pulso terapija su gliukokortikosteroidais, imunosupresantais. Pulso terapija: metipred - 1000 mg 3 dienas iš eilės į veną, tuo pačiu metu gliukokortikosteroidai per os- 40-60 mg per parą, kol pasireikš efektas (sumažės vilkligės proceso aktyvumas). Lygiagrečiai patartina atlikti plazmaferezę 2-3-4 procedūras (siekiant pašalinti CEC). Kai kuriais atvejais galima atlikti hemosorbciją.

Jei gliukokortikosteroidų vartoti neįmanoma (netoleravimas, atsparumas), depresantai skiriami tabletėmis (metotreksatas – 7,5 mg per savaitę) arba pulso terapija: 20 mg/kg kūno svorio ciklofosfamido 1 kartą per mėnesį 6 mėnesius, po to atliekama plazmaferezė.

Sumažėjus ligos aktyvumo laipsniui, gliukokortikosteroidų dozės sumažinamos 10 mg per savaitę iki 20 mg, o vėliau 2,5 mg per mėnesį iki palaikomosios 5-10 mg per parą dozės. Niekada neatšaukite gliukokortikosteroidų vartojimo vasarą!

Esant II patologinio proceso aktyvumo laipsniui, didžioji prednizolono dozė yra 30-40 mg per parą, o esant I aktyvumo laipsniui - 15-20 mg per parą. Jei po 24-48 valandų paciento būklė nepagerėja, pradinė dozė didinama 25-30%, o jei poveikis pastebimas, dozė paliekama nepakitusi. Pasiekus klinikinį ir laboratorinį efektą (proceso aktyvumo sumažėjimą), kuris dažniausiai būna po 2 mėnesių gydymo kortikosteroidais, o esant nefroziniam sindromui ar inkstų pažeidimo požymiams – po 3-6 mėnesių prednizolono dozė palaipsniui mažinama iki palaikomosios dozės (5-10 mg), kuri vartojama metus.

Iš knygos Farmakologinė pagalba sportininkui: sportinę veiklą ribojančių veiksnių korekcija autorius Kulinenkovas Olegas Semenovičius

1. Sisteminiai veiksniai Jei tam tikrame treniruočių etape nėra sportinio rezultato dinamikos, būtina nustatyti priežastį, kuri stabdo darbingumo didėjimą. Žinodami priežastį, galite pabandyti ją paveikti, nustatyti priežastis, kurios užkerta kelią

Iš knygos Fakulteto terapija: paskaitų užrašai autorė Kuznecova Yu V

Iš knygos Liaudies patarimai ir gudrybės autorius Klimovas A

Sistemos piktogramos Į meniu Pradėti įtrauksime aplanką „Spausdintuvai“, kuriame visos piktogramos virsta antrinio meniu elementais. Tai padės palengvinti ir pagreitinti prieigą prie šių elementų. Norėdami tai padaryti, eikite į užduočių juostą ir paleiskite meniu nustatymus, eikite į meniu nustatymų skirtuką ir

Iš knygos 500 geriausių „Windows“ programų autorius Uvarovas Sergejus Sergejevičius

Iš knygos Populiariausi vaistai autorius Ingerleibas Michailas Borisovičius

Sisteminiai koaguliantai Vikasol (Vicasolum) Vikasol yra sintetinis vitamino K analogas. Indikacijos: vartojama esant daugeliui patologinių būklių, kartu su hipoprotrombinemija ir kraujavimu. Jis taip pat naudojamas esant hipoprotrombinemijai ir kraujavimui,

Iš Oksfordo psichiatrijos vadovo autorius Gelderis Michaelas

Jungiamojo audinio ligos REUMATOIDINIS ARTRITAS Vienas iš septynių psichosomatinių ligų Aleksandro išskirta liga buvo reumatoidinis artritas, tačiau nėra įtikinamų įrodymų, rodančių svarbų vaidmenį psichologiniai veiksniai savo etiologijoje (žr.

Iš knygos Pilnas medicinos žinynas diagnostika autorė Vyatkina P.

Klinikinės edemos charakteristikos sergant difuzinėmis jungiamojo audinio ligomis Sisteminė raudonoji vilkligė

Iš knygos Didysis masažo vadovas autorius Vasichkinas Vladimiras Ivanovičius

Jungiamojo audinio ligų edemos gydymas tradiciniais metodais Vilkligės nefrito gydymo pagrindas yra gliukokortikosteroidai (pirmiausia prednizolonas) ir citostatikai. Esant sunkioms vilkligės nefrito formoms, skiriamas gydymas heparinu

Iš knygos Slaugytojos vadovas [ Praktinis vadovas] autorius Chramova Elena Jurievna

Sisteminės jungiamojo audinio ligos Trečią vietą pagal karščiavimo būklių dažnį užima sisteminės jungiamojo audinio ligos (kolagenozės). Šiai grupei priklauso sisteminė raudonoji vilkligė, sklerodermija, mazginis arteritas, dermatomiozitas,

Iš knygos Pediatro vadovas autorius Sokolova Natalija Glebovna

Iš knygos Slaugytojos vadovas autorius Chramova Elena Jurievna

Iš autorės knygos

Jungiamojo audinio medžiagų apykaitos sutrikimai Mukopolisacharidozės Etiologija. Ligos yra susijusios su paveldimomis medžiagų apykaitos anomalijomis, pasireiškia „akumuliacinės ligos“ forma ir sukelia įvairūs defektai kaulų, kremzlių, jungiamojo audinio.Pagrindinė priežastis

Iš autorės knygos

Jungiamojo audinio ligos Pagrindiniai simptomai sergant jungiamojo audinio ligomis Sergant jungiamojo audinio ligomis pacientai skundžiasi karščiavimu, šaltkrėtis, silpnumu, nuovargiu, eriteminiais odos bėrimais, raumenų ir sąnarių skausmais.

Iš autorės knygos

Pagrindiniai simptomai sergant jungiamojo audinio ligomis Sergant jungiamojo audinio ligomis pacientai skundžiasi karščiavimu, šaltkrėtis, silpnumu, nuovargiu, eriteminiais bėrimais odoje, raumenų, sąnarių skausmais. Liga dažnai lydima

Galite užduoti GYDYTOJUI klausimą ir gauti NEMOKAMĄ ATSAKYMĄ, užpildę specialią formą MŪSŲ SVETAINE, spustelėję šią nuorodą

Skeleto ir raumenų sistemos ligos

Glikoproteinų nustatymas

ceruloplazminas

Taip pat naudokite.

ESR padidėjimas, Kartais neutrofilinė leukocitozė.

Biopsija

Kiti sąnarių sutrikimai

Kitos minkštųjų audinių ligos

Svarbu žinoti! Izraelio mokslininkai jau surado būdą, kaip specialia organine medžiaga ištirpdyti cholesterolio plokšteles kraujagyslėse. AL Protector BV kad išsiskiria iš drugelio.

namai
Ligos
Skeleto ir raumenų sistema.

Svetainės skyriai:

Šaltinis:

Jungiamojo audinio ligos

Žmonės, kuriems reikalinga medicininė pagalba, daugeliu atvejų labai dėmesingi ieškodami tinkamo specialisto klinikose. Būsimiems pacientams didelę reikšmę turi pačios gydymo įstaigos reputacija ir kiekvieno jos darbuotojo individuali reputacija. Todėl gerbiamų medicinos centruose daug dėmesio skiriama medicinos personalo įvaizdžiui, kuris padeda palikti pozityviausią ...

Tarp žmonių dažnai galite išgirsti frazę: „Jis tikrai buvo C studentas medicinos mokykloje“ arba „Pabandykite dar kartą rasti gerą gydytoją“. Kodėl pastebima ši tendencija, sunku pasakyti. Kokybiška medicinos pagalba grindžiama įvairiais veiksniais, tarp kurių didelę reikšmę turi darbuotojų kvalifikacija, patirtis, naujų technologijų prieinamumas darbe,…

Nėra vienos nuomonės apie priežastis, lemiančias ligos vystymąsi. Veiksnių kompleksas tikriausiai vaidina svarbų vaidmenį, o svarbiausias iš jų yra reiškinys, žinomas kaip atvirkštinis prašymas. Jo esmę lengva paaiškinti. Dėl anatominių ypatumų, kurie yra įgimti, menstruacinis kraujas su endometriumo dalelėmis patenka į kiaušintakius. Taip ir vadinasi...

Sisteminė sklerodermija medicinoje vadinama sunkia liga, kai jungiamasis audinys pakinta, todėl jis sustorėja ir sukietėja, o tai vadinama skleroze. Ši diferencinė liga pažeidžia odą, smulkius...

Sisteminė raudonoji vilkligė yra viena iš sudėtingiausių jungiamojo audinio ligų, kurios būdingi simptomai yra jų imunokompleksinis pažeidimas, kuris taip pat apima mikrokraujagysles. Kaip nustatė etiologijos ir imunologijos ekspertai, su ...

Dermatomiozitas, dar vadinamas Vagnerio liga, yra labai sunki liga uždegiminė liga raumenų audinys, kuris vystosi palaipsniui ir taip pat veikia odą, sukelia vidaus organų patinimą ir eritemą. Kuriame…

Sjögreno liga – tai liga, kuri pirmą kartą buvo aprašyta praėjusio amžiaus 3–4 dešimtmetyje kaip sisteminis autoimuninis jungiamojo audinio pažeidimas. Nuo tada jis nuolat traukė daugelio dėmesį ...

Sisteminės jungiamojo audinio ligos arba, dar kitaip vadinamos, difuzinės jungiamojo audinio ligos – tai ligų grupė, skatinanti daugelio organizmo ir jo organų sistemų sisteminius sutrikimus ir uždegimus, derinant šį procesą su autoimuniniais ir imunokompleksiniais procesais. Tokiu atveju gali būti pernelyg didelė fibrogenezė. Visi jie turi ryškių simptomų.

Sisteminių ligų sąrašas

idiopatinis dermatomiozitas;
recidyvuojantis polichondritas
sisteminė sklerodermija;
sisteminė raudonoji vilkligė;
pasikartojantis panikulitas;
reumatinė polimialgija;
Sjögreno liga;
difuzinis fascitas;
mišri jungiamojo audinio liga;
Behceto liga;
sisteminis vaskulitas.

Tarp visų šių ligų yra daug bendro. Kiekviena jungiamojo audinio liga turi labai panašią patogenezę, bendrus simptomus. Gana dažnai nuotraukoje net negalite atskirti pacientų, sergančių viena liga, nuo pacientų, kuriems nustatyta kita diagnozė iš tos pačios grupės.

Jungiamasis audinys. Kas čia?

Norėdami suprasti ligų rimtumą, pirmiausia apsvarstykime, kas tai yra jungiamasis audinys.

Jungiamasis audinys – tai visi kūno audiniai., kurios nėra konkrečiai atsakingos už bet kurio kūno organo ar sistemos funkcijas. Tuo pačiu metu sunku pervertinti jo pagalbinį vaidmenį. Jis apsaugo kūną nuo pažeidimų ir išlaiko jį tinkamoje padėtyje, nes tai yra viso organizmo karkasas. Jungiamasis audinys susideda iš visų kiekvieno organo dalių, taip pat kaulų skeleto ir visų kūno skysčių. Šie audiniai užima nuo 60% iki 90% organų svorio, todėl jungiamojo audinio liga dažniausiai apima dauguma organizmas, nors kartais jie veikia lokaliai, apimdami tik vieną organą.

Veiksniai, turintys įtakos sisteminių jungiamojo audinio ligų vystymuisi

Priklausomai nuo to, kaip jungiamojo audinio liga plinta, klasifikacija skirstoma į nediferencijuotas ligas arba sistemines. Kalbant apie abiejų tipų ligų vystymąsi, svarbiausią veiksnį, turintį įtakos, galima drąsiai vadinti genetiniu polinkiu. Todėl jos vadinamos autoimuninėmis jungiamojo audinio ligomis. Bet kuriai nors iš šių ligų išsivystyti vieno veiksnio nepakanka.

Jų veikiamo organizmo būklei taip pat turi įtakos:

įvairios infekcijos, kurios sutrikdo normalų imuninį procesą;
hormoniniai sutrikimai, kurie gali atsirasti menopauzės ar nėštumo metu;
įvairių radiacijos ir toksinių medžiagų poveikis organizmui;
netolerancija tam tikriems vaistai;
padidėjusi insoliacija;
foto spindulių poveikis;
temperatūros režimas ir daug daugiau.

Yra žinoma, kad vystantis kiekvienai šios grupės ligai, įvyksta rimtas kai kurių imuninių procesų pažeidimas, dėl kurio atsiranda visi pokyčiai organizme.

Bendrieji ženklai

Be to, kad sisteminės jungiamojo audinio ligos turi panašų išsivystymą, jos taip pat turi daug bendrų savybių:

kiekvienas iš jų turi genetinį polinkį, kurį dažnai sukelia šeštosios chromosomos ypatybės;

Jei ekspertai tiksliai nustatytų tikrąsias priežastis, sukeliančias šią paveldimą jungiamojo audinio ligą organizme, diagnozuoti taptų daug lengviau. Kartu jie galėtų tiksliai nustatyti reikalingus ligos gydymo ir profilaktikos metodus. Štai kodėl šios srities tyrimai nesiliauja. Viskas, ką mokslininkai gali pasakyti apie veiksnius išorinė aplinka, įskaitant ir apie virusus, kad jie gali tik paūminti ligą, kuri anksčiau buvo užsitęsusi latentiniu pavidalu, taip pat būti jos katalizatoriais organizme, turinčiame visas genetines prielaidas.

Ligos klasifikacija pagal jos eigos formą vyksta taip pat, kaip ir daugeliu kitų atvejų:

Dėl sisteminės jungiamojo audinio ligos beveik visada būtinas aktyvus gydymas kasdieninėmis kortikosteroidų dozėmis. dideli dydžiai. Jei liga praeina ramiau, tada didelės dozės nereikia. Tokiais atvejais gydymas nedidelėmis kortikosteroidų dozėmis gali būti papildytas vaistais nuo uždegimo.

Jei gydymas kortikosteroidais neveiksmingas, jis atliekamas lygiagrečiai su citostatikų vartojimu. Tokiame derinyje dažniausiai slopinamas ląstelių, kurios atlieka klaidingas apsaugos reakcijas nuo savo kūno ląstelių, vystymosi.

Sunkių ligų gydymas yra šiek tiek kitoks. Tam reikia atsikratyti imunokompleksų, kurie pradėjo veikti netinkamai, kuriems taikoma plazmaferezės technika. Siekiant užkirsti kelią naujų nenormalių imunoaktyvių ląstelių grupių susidarymui, atliekama daugybė limfmazgių švitinimo procedūrų.

Kad gydymas būtų sėkmingas, vien gydytojo pastangų neužtenka. Daugelis ekspertų teigia, kad norint atsikratyti bet kokio negalavimo, reikia dar 2 privalomų dalykų. Pirma, turi būti teigiamas paciento požiūris ir jo noras pasveikti. Ne kartą buvo pastebėta, kad tikėjimas savo jėgomis padėjo žmonėms išsisukti iš neįtikėtinai baisių situacijų. Antra, reikalinga parama šeimos rate ir tarp draugų. Suprasti artimuosius yra be galo svarbu, tai suteikia žmogui stiprybės. Ir tada nuotraukoje, nepaisant ligos, jis atrodo laimingas, o sulaukęs artimųjų palaikymo, jaučia gyvenimo pilnatvę visomis jo apraiškomis.

Laiku diagnozuota liga pradinėje stadijoje leidžia efektyviausiai gydyti ir užkirsti kelią procedūroms. Tai reikalauja ypatingo dėmesio visiems pacientams, nes subtilūs simptomai gali įspėti apie gresiantį pavojų. Diagnozė turėtų būti ypač detali dirbant su žmonėmis, kuriems yra ypatingo jautrumo tam tikriems maisto produktams ir vaistams simptomai, alergija, bronchinė astma. Rizikos grupei priklauso ir pacientai, kurių artimieji jau kreipėsi pagalbos ir gydosi, atpažindami difuzinių ligų simptomus. Jei atsiranda anomalijų, kurios pastebimos atliekant bendrą kraujo tyrimą, šis asmuo taip pat patenka į grupę, kurią reikia atidžiai stebėti. Nepamirškite ir apie žmones, kurių simptomai rodo židininių jungiamojo audinio ligų buvimą.

Prisijunk ir gauk Naudinga informacija apie sveikatą ir mediciną

Šaltinis:

Mišri jungiamojo audinio liga: priežastys, simptomai, diagnostika, gydymas

Mišri jungiamojo audinio liga yra reta liga, kuriai būdingi sisteminės raudonosios vilkligės, sisteminės sklerodermijos, polimiozito arba dermatomiozito ir reumatoidinio artrito apraiškos, kai cirkuliuoja labai aukšti cirkuliuojančių antibranduolinių autoantikūnų prieš ribonukleoproteinus (RNP) titrai. Būdinga rankų edemos vystymasis, Raynaud fenomenas, poliartralgija, uždegiminė miopatija, stemplės hipotenzija ir sutrikusi plaučių funkcija. Diagnozė pagrįsta klinikinio ligos vaizdo analize ir antikūnų prieš RNP nustatymu nesant kitoms autoimuninėms ligoms būdingų antikūnų. Gydymas yra panašus į sisteminės raudonosios vilkligės gydymą ir apima gliukokortikoidų vartojimą vidutinio sunkumo ar sunkios ligos atveju.

Mišri jungiamojo audinio liga (MCTD) pasireiškia visame pasaulyje, visose rasėse. Didžiausias sergamumas pasireiškia paauglystėje ir antrąjį gyvenimo dešimtmetį.

Klinikinės mišrios jungiamojo audinio ligos apraiškos

Raynaud reiškinys gali būti prieš kitus ligos pasireiškimus kelerius metus. Dažnai pirmieji mišrios jungiamojo audinio ligos pasireiškimai gali būti panašūs į sisteminės raudonosios vilkligės, sklerodermijos, reumatoidinio artrito, polimiozito ar dermatomiozito atsiradimą. Tačiau, neatsižvelgiant į pradinių ligos apraiškų pobūdį, liga yra linkusi progresuoti ir plisti pasikeitus klinikinių apraiškų pobūdžiui.

Dažniausias rankų, ypač pirštų, patinimas, dėl kurio jos primena dešreles. Odos pokyčiai primena vilkligę ar dermatomiozitą. Rečiau pasitaiko odos pažeidimų, panašių į tuos, kurie pastebimi sergant dermatomiozitu, taip pat išeminė nekrozė ir pirštų galiukų išopėjimas.

Beveik visi pacientai skundžiasi poliartralgija, 75% turi aiškių artrito požymių. Paprastai artritas nesukelia anatominių pakitimų, tačiau gali atsirasti erozijų ir deformacijų, kaip ir sergant reumatoidiniu artritu. Dažnai pastebimas proksimalinių raumenų silpnumas tiek su skausmu, tiek be jo.

Inkstų pažeidimas pasireiškia maždaug 10% pacientų ir dažnai nėra išreikštas, tačiau kai kuriais atvejais tai gali sukelti komplikacijų ir mirtį. Sergant mišriomis jungiamojo audinio ligomis, dažniau nei kitomis jungiamojo audinio ligomis, išsivysto sensorinė trišakio nervo neuropatija.

Mišrią jungiamojo audinio ligą reikėtų įtarti visiems pacientams, sergantiems SRV, sklerodermija, polimiozitu ar RA, kuriems atsiranda papildomų klinikinių požymių. Visų pirma, būtina atlikti antinuklearinių antikūnų (ARA), antikūnų prieš ekstrahuojamą branduolinį antigeną ir RNP tyrimą. Jei gauti rezultatai atitinka galimą KTD (pavyzdžiui, aptinkamas labai didelis antikūnų prieš RNR titras), gama globulinų koncentracijos, komplemento, reumatoidinio faktoriaus, antikūnų prieš Jo-1 antigeną (histidil-t-RNR sintetazės), antikūnų prieš helio sintezę, antikūnų prieš ribonukleazei atsparias ligas ir kitų DNR antigenų koncentracijos tyrimai turėtų būti pašalinti Tolesnių tyrimų planas priklauso nuo organų ir sistemų pažeidimo simptomų: esant miozitui, inkstų ir plaučių pažeidimams, reikia taikyti atitinkamus diagnostikos metodus (ypač MRT, elektromiografiją, raumenų biopsiją).

Beveik visi pacientai turi aukštus (dažnai >1:1000) antinuklearinių antikūnų titrus, aptiktus fluorescencijos būdu. Antikūnai prieš ekstrahuojamą branduolinį antigeną paprastai būna labai dideliais titrais (>1:100 000). Būdingas antikūnų prieš RNP buvimas, o antikūnų prieš išskirto branduolinio antigeno Sm komponentą nėra.

Esant pakankamai dideliems titrams, galima nustatyti reumatoidinį faktorių. ESR dažnai yra padidėjęs.

Mišrios jungiamojo audinio ligos prognozė ir gydymas

Dešimt metų išgyvenamumas atitinka 80%, tačiau prognozė priklauso nuo simptomų sunkumo. Pagrindinės mirties priežastys yra plaučių hipertenzija, inkstų nepakankamumas, miokardo infarktas, gaubtinės žarnos perforacija, išplitusios infekcijos ir smegenų kraujavimas. Kai kurie pacientai gali išlaikyti ilgalaikė remisija be jokio gydymo.

Pradinis ir palaikomasis mišrios jungiamojo audinio ligos gydymas yra panašus į sisteminės raudonosios vilkligės gydymą. Dauguma pacientų, sergančių vidutinio sunkumo ar sunkia liga, reaguoja į gydymą gliukokortikoidais, ypač jei jis pradedamas pakankamai anksti. Liga lengvas laipsnis sėkmingai kontroliuojami salicilatais, kitais NVNU, vaistais nuo maliarijos, kai kuriais atvejais – mažomis gliukokortikoidų dozėmis. Esant dideliam organų ir sistemų pažeidimui, reikia skirti dideles gliukokortikoidų dozes (pavyzdžiui, 1 mg/kg prednizolono 1 kartą per parą, per burną) arba imunosupresantų. Išsivysčius sisteminei sklerozei, atliekamas tinkamas gydymas.

Medicinos ekspertas redaktorius

Portnovas Aleksejus Aleksandrovičius

Išsilavinimas: Kijevo nacionalinis medicinos universitetas. A.A. Bogomoletai, specialybė - "Medicina"

Pasidalinkite socialiniuose tinkluose

Portalas apie vyrą ir jo Sveikas gyvenimas aš gyvenu.

DĖMESIO! SAVIGYDYMAS GALI PAVEIKTI JŪSŲ SVEIKATAI!

Būtinai pasikonsultuokite su kvalifikuotas specialistas kad nepakenktumėte savo sveikatai!

Šaltinis:

Jungiamojo audinio tipai randami daugelyje mūsų kūno organų ir sistemų. Jie dalyvauja formuojant organų stromos, odos, kaulų ir kremzlių audinius, kraujo ir kraujagyslių sieneles. Štai kodėl jo patologijose įprasta skirti lokalizuotas, kai patologiniame procese dalyvauja vienas iš šio audinio tipų, ir sistemines (difuzines) ligas, kurių metu pažeidžiami keli jungiamojo audinio tipai.

Jungiamojo audinio anatomija ir funkcijos

Norint visiškai suprasti tokių ligų sunkumą, reikėtų suprasti, kas yra jungiamasis audinys. Šią fiziologinę sistemą sudaro:

tarpląstelinė matrica: elastinės, tinklinės ir kolageno skaidulos;
ląstelių elementai (fibroblastai): osteoblastai, chondroblastai, sinoviocitai, limfocitai, makrofagai.

Nepaisant pagalbinio vaidmens, jungiamasis audinys vaidina svarbų vaidmenį organų ir sistemų funkcionavime. Jis atlieka apsauginę organų funkciją nuo pažeidimų ir palaiko organus normalioje padėtyje, leidžiančioje jiems tinkamai veikti. Jungiamasis audinys apima visus organus ir iš jo susideda visi mūsų kūno skysčiai.

Kokios ligos yra susijusios su sisteminėmis jungiamojo audinio ligomis

Sisteminės jungiamojo audinio ligos – tai alerginio pobūdžio patologijos, kai autoimuniniai pažeidimai atsiranda įvairių sistemų jungiamojo audinio. Jie pasireiškia įvairiu klinikiniu pasireiškimu ir pasižymi policikliškumu.

Sisteminės jungiamojo audinio ligos apima šias patologijas:

reumatoidinis artritas;
sisteminė raudonoji vilkligė;
mazginis periartritas;
dermatomiozitas;
sisteminė sklerodermija.

Šiuolaikinė kvalifikacija apima šių ligų grupę ir tokias patologijas:

pirminis antifosfolipidinis sindromas;
Behceto liga;
sisteminis vaskulitas.

Kiekvienai sisteminei jungiamojo audinio ligai būdingi tiek bendrieji, tiek specifiniai požymiai ir priežastys.

Priežastys

Išprovokuojamas sisteminės jungiamojo audinio ligos vystymasis paveldima priežastis, tačiau vien šios priežasties nepakanka ligai sukelti. Liga pradeda jaustis veikiama vieno ar kelių etiologinių veiksnių. Jie gali tapti:

jonizuojanti radiacija;
vaistų netoleravimas;
temperatūros poveikis;
infekcinės ligos, turinčios įtakos imuninei sistemai;
hormoniniai pokyčiai nėštumo ar menopauzės metu;
netoleravimas tam tikriems vaistams;
padidėjusi insoliacija.

Visi minėti veiksniai gali sukelti imuniteto pokyčius, kurie sukelia autoimunines reakcijas. Juos lydi antikūnų, atakuojančių jungiamojo audinio struktūras (fibroblastus ir tarpląstelines struktūras), gamyba.

Bendros savybės Visos jungiamojo audinio patologijos turi bendrų bruožų:

Šeštosios chromosomos struktūrinės ypatybės, sukeliančios genetinį polinkį.
Ligos pradžia pasireiškia lengvais simptomais ir nėra suvokiama kaip jungiamojo audinio patologija.
Kai kurie ligų simptomai yra identiški.
Pažeidimai apima keletą kūno sistemų.
Ligų diagnostika atliekama pagal panašias schemas.
Audiniuose aptinkami panašių požymių pakitimai.
Laboratorinių tyrimų metu uždegimo rodikliai yra panašūs.
Vienas iš įvairių sisteminių jungiamojo audinio ligų gydymo principų.

Gydymas

Atsiradus sisteminėms jungiamojo audinio ligoms, reumatologas laboratoriniais tyrimais nustato jų aktyvumo laipsnį ir nustato tolesnio gydymo taktiką. Lengvesniais atvejais pacientui skiriamos nedidelės kortikosteroidų ir priešuždegiminių vaistų dozės. Esant agresyviai ligos eigai, specialistai turi skirti pacientams didesnes kortikosteroidų dozes, o esant neveiksmingam gydymui, gydymo schemą papildyti citostatikais.

Kai sisteminės jungiamojo audinio ligos pasireiškia sunkia forma, imunokompleksams pašalinti ir slopinti naudojami plazmaferezės metodai. Lygiagrečiai su šiais gydymo metodais pacientams skiriamas limfmazgių švitinimo kursas, kuris padeda sustabdyti antikūnų gamybą.

Ypatinga atidi medicininė priežiūra reikalinga gydant pacientus, kuriems buvo pasireiškusios padidėjusio jautrumo reakcijos tam tikriems vaistams ir maisto produktams, alergijos ir bronchinė astma. Nustačius kraujo sudėties pokyčius, į rizikos grupę patenka ir tų pacientų, kurie jau gydomi dėl sisteminių jungiamojo audinio patologijų, artimieji.

Svarbus tokių patologijų gydymo komponentas yra teigiamas paciento požiūris gydymo metu ir noras atsikratyti ligos. Reikšmingą pagalbą gali suteikti sergančiojo šeimos nariai, draugai, kurie jį palaikys ir leis pajusti savo gyvenimo pilnatvę.

Į kurį gydytoją kreiptis

Difuzines jungiamojo audinio ligas gydo gydytojas reumatologas. Prireikus paskiriama kitų specialistų, pirmiausia neurologo, konsultacija. Gydant gali padėti dermatologas, kardiologas, gastroenterologas ir kiti gydytojai, nes difuzinės ligos jungiamasis audinys gali paveikti bet kurį žmogaus kūno organą.

Medicinos įstaigos galite susisiekti Bendras aprašymas

Mišri jungiamojo audinio liga (MCTD), dar vadinama Sharpe sindromu, yra autoimuninė jungiamojo audinio liga, pasireiškianti tokių sisteminių patologijų, kaip SJS, SLE, DM, SS, RA, individualių simptomų deriniu. Kaip įprasta, derinami du ar trys minėtų ligų simptomai. KTD dažnis yra maždaug trys atvejai šimtui tūkstančių gyventojų, daugiausia kenčia brandaus amžiaus moterys: vienam sergančiam vyrui tenka dešimt sergančių moterų. SCTD yra lėtai progresuojančio pobūdžio. Nesant tinkamo gydymo, mirtis įvyksta dėl infekcinių komplikacijų.

Nepaisant to, kad ligos priežastys nėra iki galo aiškios, autoimuninis ligos pobūdis laikomas nustatytu faktu. Tai patvirtina tai, kad pacientų, sergančių MCTD, kraujyje yra daug autoantikūnų prieš polipeptidą, susijusį su ribonukleoproteinu (RNP) U1. Jie laikomi šios ligos žymenimis. MCTD yra paveldimas: beveik visiems pacientams nustatomas HLA antigeno B27 buvimas. Laiku gydant, ligos eiga yra palanki. Kartais CTD komplikuojasi plaučių kraujotakos hipertenzija ir inkstų nepakankamumas.

Mišrios jungiamojo audinio ligos simptomai

Mišrios jungiamojo audinio ligos diagnostika

Tai kelia tam tikrų sunkumų, nes KTD neturi specifinių klinikinių simptomų, panašių į daugelį kitų autoimuninių ligų. Bendrieji klinikiniai laboratoriniai duomenys taip pat nespecifiniai. Tačiau SCTA būdinga:

KLA: vidutinio sunkumo hipochrominė anemija, leukopenija, pagreitėjęs ESR.
OAM: hematurija, proteinurija, cilindrurija.
Kraujo biochemija: hiper-γ-globulinemija, RF atsiradimas.
Serologinis tyrimas: ANF titro padidėjimas esant dėmėtam imunofluorescencijos tipui.
Kapiliaroskopija: sklerodermatiškai pakitusios nagų raukšlės, nutrūkusi kapiliarinė kraujotaka pirštuose.
Krūtinės ląstos rentgenograma: plaučių audinio infiltracija, hidrotoraksas.
Echokardiografija: eksudacinis perikarditas, vožtuvų patologija.
Plaučių funkcijos tyrimai: plaučių hipertenzija.

Besąlyginis CTD požymis yra anti-U1-RNP antikūnų buvimas kraujo serume, kurio titras yra 1:600 ar daugiau, ir 4 klinikiniai požymiai.

Mišrios jungiamojo audinio ligos gydymas

Gydymo tikslas – kontroliuoti KTD simptomus, palaikyti tikslinių organų funkciją ir užkirsti kelią komplikacijoms. Pacientams patariama aktyvus vaizdas gyvenimą, laikykitės mitybos apribojimų. Daugeliu atvejų gydymas atliekamas ambulatoriškai. Iš dažniausiai vartojamų vaistų yra NVNU, kortikosteroidiniai hormonai, vaistai nuo maliarijos ir citostatikai, kalcio antagonistai, prostaglandinai, protonų siurblio inhibitoriai. Komplikacijų nebuvimas taikant tinkamą palaikomąją terapiją daro palankią ligos prognozę.

Būtini vaistai

Yra kontraindikacijų. Reikalinga specialisto konsultacija.

Prednizolonas (sintetinis gliukokortikoidinis vaistas). Dozavimo režimas: gydant CTD, pradinė prednizono dozė yra 1 mg/kg per parą. kol pasiekiamas poveikis, po to lėtai (ne daugiau kaip 5 mg per savaitę) dozė mažinama iki 20 mg per parą. Toliau dozę mažinti 2,5 mg kas 2-3 savaites. iki palaikomosios 5-10 mg dozės (neribotą laiką).
Azatioprinas (Azathioprinas, Imuranas) yra imunosupresinis vaistas, citostatikas. Dozavimo režimas: vartojant SCTD, jis vartojamas per burną 1 mg / kg per dieną. Gydymo kursas yra ilgas.
Diklofenako natrio druska (Voltaren, Diclofenac, Diclonate P) yra nesteroidinis vaistas nuo uždegimo, turintis analgetinį poveikį. Dozavimo režimas: vidutinė diklofenako paros dozė gydant KTD yra 150 mg, pasiekus terapinis poveikis rekomenduojama jį sumažinti iki minimalaus veiksmingo (50-100 mg per parą).
Hidroksichlorokvinas (Plaquenil, Immard) yra vaistas nuo maliarijos, imunosupresantas. Dozavimo režimas: suaugusiems (įskaitant pagyvenusius žmones) vaistas skiriamas mažiausiai veiksminga dozė. Dozė neturi viršyti 6,5 mg/kg kūno svorio per parą (apskaičiuota pagal idealų, o ne faktinį kūno svorį) ir gali būti 200 mg arba 400 mg per parą. Pacientams, galintiems vartoti 400 mg per parą, pradinė dozė yra 400 mg per parą, padalijus į dalis. Pasiekus akivaizdų būklės pagerėjimą, dozę galima sumažinti iki 200 mg. Sumažėjus veiksmingumui, palaikomąją dozę galima padidinti iki 400 mg. Vaistas geriamas vakare po valgio.

Ką daryti, jei įtariate ligą

Bendra kraujo analizė
Pastebima vidutinio sunkumo hipochrominė anemija, leukopenija, pagreitėjęs ESR.
Bendras šlapimo tyrimas
Nustatoma hematurija, proteinurija, cilindrurija.
Kraujo chemija
Būdinga hiper-γ-globulinemija, RF atsiradimas.
Radiografija
Krūtinės ląstos P-grafija rodo plaučių audinio infiltraciją, hidrotoraksą.
echokardiografija
Echokardiografija atskleidžia eksudacinį perikarditą, vožtuvų patologiją.

Ši ligų grupė yra labai įvairi. Turėtumėte žinoti, kad kai kuriais atvejais osteoartikulinio aparato, raumenų, jungiamojo audinio pažeidimai yra pirminiai, jų simptomai užima pagrindinę vietą klinikiniame ligos paveiksle, o kitais atvejais kaulų, raumenų, jungiamojo audinio pažeidimai yra antriniai ir atsiranda kai kurių kitų ligų (metabolinių, endokrininių ir kitų) fone, o jų simptomai papildo klinikinę ligos vaizdą.

Ypatinga sisteminių jungiamojo audinio, kaulų, sąnarių, raumenų pažeidimų grupė yra kolagenozės – ligų grupė su imunouždegiminiais jungiamojo audinio pažeidimais. Skiriamos šios kolagenozės: sisteminė raudonoji vilkligė, sisteminė sklerodermija, mazginis periarteritas, dermatomiozitas ir reumatas bei reumatoidinis artritas, kurie savo vystymosi mechanizmu jiems labai artimi.

Tarp osteoartikulinio aparato patologijų išskiriami raumenų audiniai, įvairios etiologijos uždegiminės ligos (artritas, miozitas), metabolinės-distrofinės (artrozė, miopatijos), navikai, įgimtos vystymosi anomalijos.

Skeleto ir raumenų sistemos ligų priežastys.

Iki pat pabaigos šių ligų priežastys nebuvo išaiškintos. Manoma, kad pagrindinis veiksnys, lemiantis šių ligų vystymąsi, yra genetinis (šių ligų buvimas artimiems giminaičiams) ir autoimuniniai sutrikimai (imuninė sistema gamina antikūnus prieš savo kūno ląsteles ir audinius). Kiti veiksniai, provokuojantys raumenų ir kaulų sistemos ligas, yra endokrininiai sutrikimai, normalių medžiagų apykaitos procesų sutrikimai, lėtinės sąnarių mikrotraumos, padidėjęs jautrumas tam tikriems. maisto produktai ir vaistai, taip pat svarbus infekcinis faktorius (perneštas virusinis, bakterinis, ypač streptokokinės, infekcijos) ir lėtinių infekcijos židinių (karieso, tonzilito, sinusito) buvimas, organizmo hipotermija.

Skeleto ir raumenų sistemos ligų simptomai.

Pacientai, sergantys raumenų ir kaulų sistemos ligomis bei sisteminiais jungiamojo audinio pažeidimais, gali turėti įvairių nusiskundimų.

Dažniausiai tai yra skundai sąnarių, stuburo ar raumenų skausmais, rytiniu judesių sustingimu, kartais raumenų silpnumu, karščiuojančia būsena. Reumatoidiniam artritui būdingas simetriškas smulkiųjų rankų ir pėdų sąnarių pažeidimas jų skausmu judesių metu, stambieji (riešo, kelių, alkūnės, klubo) sąnariai pažeidžiami daug rečiau. Net ir su juo skausmas sustiprėja naktį, drėgnu oru, šaltu.

Didžiųjų sąnarių pažeidimas būdingas reumatui ir deformuojančiai artrozei, esant deformuojančiai artrozei, skausmas dažnai atsiranda fizinio krūvio metu ir sustiprėja vakare. Jei skausmai lokalizuojasi stuburo ir kryžkaulio sąnariuose ir atsiranda ilgai nejudant, dažniau naktį, galima daryti prielaidą, kad yra ankilozinis spondilitas.

Jei pakaitomis skauda įvairius didelius sąnarius, galime manyti, kad yra reumatinis poliartritas. Jei skausmas daugiausia lokalizuotas metatarsofalangealiniuose sąnariuose ir dažniau pasireiškia naktį, tai gali būti podagros apraiškos.

Taigi, jei pacientas skundžiasi skausmais, sunkumais judant sąnariuose, būtina atidžiai nustatyti skausmo ypatybes (lokalizaciją, intensyvumą, trukmę, krūvio poveikį ir kitus veiksnius, galinčius išprovokuoti skausmą).

Karščiavimas, įvairūs odos bėrimai taip pat gali būti kolagenozės pasireiškimas.

Raumenų silpnumas stebimas esant ilgalaikiam paciento nejudrumui lovoje (dėl kai kurių ligų), sergant kai kuriomis neurologinėmis ligomis: myasthenia gravis, miatonija, progresuojančia. raumenų distrofija ir kiti.

Kartais pacientai skundžiasi šaltumo priepuoliais ir viršutinės galūnės pirštų blyškumu, atsirandančiais veikiant išoriniam šalčiui, kartais traumoms, psichiniams išgyvenimams, šį pojūtį lydi skausmas, sumažėjęs odos skausmas ir jautrumas temperatūrai. Tokie priepuoliai būdingi Raynaud sindromui, kuris pasireiškia įvairiomis kraujagyslių ir nervų sistemos ligomis. Tačiau šie priepuoliai dažnai nustatomi sergant tokia sunkia jungiamojo audinio liga kaip sisteminė sklerodermija.

Taip pat svarbu diagnozuoti, kaip liga prasidėjo ir vyko. Daug lėtinės ligos raumenų ir kaulų sistemos atsiranda nepastebimai ir lėtai progresuoja. Ūmi ir ūmi ligos pradžia stebima sergant reumatu, kai kuriomis reumatoidinio artrito formomis, infekciniu artritu: brucelioze, dizenterija, gonorėja ir kt. Ūmus raumenų pažeidimas stebimas esant miozitui, ūminiam paralyžiui, įskaitant tuos, kurie nesusiję su sužalojimais.

Ištyrus galima nustatyti paciento laikysenos ypatumus, ypač ryškią krūtinės ląstos kifozė (stuburo išlinkimas) kartu su išlyginta juosmens lordoze ir ribotu stuburo mobilumu leidžia diagnozuoti ankilozinį spondilitą. Stuburo, sąnarių pažeidimai, ūminės uždegiminės kilmės raumenų ligos (miozitas) riboja ir varžo judesius iki visiško ligonio nejudrumo. Distalinių pirštų falangų deformacija su sklerotiniais gretimos odos pakitimais, savotiškomis odos raukšlėmis, kurios ją sutraukia burnos srityje (maišelio simptomas), ypač jei šie pokyčiai daugiausia buvo nustatyti moterims. jaunas amžius leidžia diagnozuoti sisteminę sklerodermiją.

Kartais apžiūros metu pastebimas spazminis raumenų, dažniau lenkiamųjų raumenų sutrumpėjimas (raumenų kontraktūra).

Palpuojant sąnarius galima nustatyti vietinį temperatūros padidėjimą ir odos aplink juos patinimą (sergant ūminėmis ligomis), jų skausmą, deformaciją. Palpacijos metu tiriamas ir pasyvus įvairių sąnarių judrumas: jo apribojimas gali būti sąnarių skausmo (su artritu, artroze), taip pat ankilozės (t.y. sąnarių nejudrumo) pasekmė. Reikėtų prisiminti, kad judesių apribojimas sąnariuose taip pat gali būti raumenų ir jų sausgyslių pakitimų, atsiradusių dėl buvusio miozito, sausgyslių ir jų apvalkalų uždegimo, traumų, pasekmė. Palpuojant sąnarį galima nustatyti svyravimus, atsirandančius esant ūminiam uždegimui su dideliu uždegiminiu išsiliejimu į sąnarį, pūlingo išsiliejimo buvimą.

Laboratoriniai ir instrumentiniai tyrimo metodai.

Laboratorinė sisteminių jungiamojo audinio pakitimų diagnostika daugiausia skirta uždegiminių ir destrukcinių procesų joje aktyvumui nustatyti. Šių sisteminių ligų patologinio proceso aktyvumas lemia kraujo serumo baltymų kiekio ir kokybinės sudėties pokyčius.

Glikoproteinų nustatymas. Glikoproteinai (glikoproteinai) yra biopolimerai, susidedantys iš baltymų ir angliavandenių komponentų. Glikoproteinai yra ląstelės sienelės dalis, cirkuliuoja kraujyje kaip transportavimo molekulės (transferrinas, ceruloplazminas), glikoproteinai apima kai kuriuos hormonus, fermentus ir imunoglobulinus.

Apibrėžimas yra orientacinis (nors toli gražu nespecifinis) aktyviajai reumatinio proceso fazei Serumukoidinių baltymų kiekis kraujyje kuriame yra keletas mukoproteinų. Bendras seromukoido kiekis nustatomas pagal baltyminį komponentą (biureto metodas), sveikiems žmonėms jis yra 0,75 g/l.

Tam tikros diagnostinės vertės turi vario turinčio kraujo glikoproteino aptikimas pacientų, sergančių reumatinėmis ligomis, kraujyje. ceruloplazminas. Ceruloplazminas yra transportinis baltymas, kuris suriša varį kraujyje ir priklauso α2-globulinams. Nustatykite ceruloplazminą deproteinizuotame serume, naudodami parafenildiaminą. Paprastai jo kiekis yra 0,2-0,05 g / l, aktyvioje uždegiminio proceso fazėje jo kiekis kraujo serume padidėja.

Heksozės kiekio nustatymas. Tiksliausiu laikomas metodas, kai naudojama spalvinė reakcija su orcinu arba rezorcinoliu, po kurios atliekama spalvinio tirpalo kolorimetrija ir skaičiavimas pagal kalibravimo kreivę. Heksozių koncentracija ypač smarkiai padidėja esant maksimaliam uždegiminio proceso aktyvumui.

Fruktozės kiekio nustatymas. Tam naudojama reakcija, kai į glikoproteino sąveikos su sieros rūgštimi produktą pridedama cisteino hidrochlorido (Dische metodas). Normalus fruktozės kiekis yra 0,09 g/l.

Sialo rūgščių kiekio nustatymas. Didžiausio uždegiminio proceso aktyvumo laikotarpiu sergantiesiems reumatinėmis ligomis padidėja sialo rūgščių kiekis kraujyje, kuris dažniausiai nustatomas Heso metodu (reakcija). Normalus sialo rūgščių kiekis yra 0,6 g/l. Fibrinogeno kiekio nustatymas.

Esant maksimaliam uždegiminio proceso aktyvumui pacientams, sergantiems reumatinėmis ligomis, fibrinogeno kiekis kraujyje, kuri sveikiems žmonėms paprastai neviršija 4,0 g/l.

C reaktyvaus baltymo nustatymas. Sergant reumatinėmis ligomis, pacientų kraujo serume atsiranda C reaktyvusis baltymas, kurio sveikų žmonių kraujyje nėra.

Taip pat naudoti reumatoidinio faktoriaus nustatymas.

Atliekant kraujo tyrimą pacientams, sergantiems sisteminėmis jungiamojo audinio ligomis, ESR padidėjimas, Kartais neutrofilinė leukocitozė.

Rentgeno tyrimas leidžia aptikti kalcifikaciją minkštieji audiniai, ypač pasireiškianti sistemine sklerodermija, tačiau ji suteikia vertingiausių duomenų diagnozuojant osteoartikulinio aparato pažeidimus. Paprastai atliekamos kaulų ir sąnarių rentgenogramos.

Biopsija turi didelę reikšmę diagnozuojant reumatines ligas. Biopsija skirta įtarus navikinį ligų pobūdį, esant sisteminei miopatijai, siekiant nustatyti raumenų pažeidimo pobūdį, ypač sergant kolageno ligomis.

Skeleto ir raumenų sistemos ligų prevencija.

Tai yra laiku užkirsti kelią veiksnių, galinčių sukelti šias ligas, poveikiui. Tai yra savalaikis infekcinių ligų gydymas ir neinfekcinis pobūdis, žemos ir aukštos temperatūros poveikio prevencija, trauminių veiksnių pašalinimas.

Jei atsiranda kaulų ar raumenų ligų simptomų, nes dauguma jų turi rimtų pasekmių ir komplikacijų, būtina pasitarti su gydytoju, kad būtų paskirtas tinkamas gydymas.

Skeleto ir raumenų sistemos bei jungiamojo audinio ligos šiame skyriuje:

Infekcinė artropatija
Uždegiminės poliartropatijos
Artrozė
Kiti sąnarių sutrikimai
Sisteminiai jungiamojo audinio pažeidimai
Deformuojančios dorsopatijos
Spondilopatijos
Kitos dorsopatijos
Raumenų ligos
Sinovijų ir sausgyslių pažeidimai
Kitos minkštųjų audinių ligos
Kaulų tankio ir struktūros pažeidimai
Kitos osteopatijos
Chondropatija
Kiti raumenų ir kaulų sistemos bei jungiamojo audinio sutrikimai

Sužalojimai aprašyti ekstremalių situacijų skyriuje.

Sisteminės jungiamojo audinio ligos

1. Bendrieji pareiškimai

Sisteminė raudonoji vilkligė, sisteminė sklerodermija, dermatomiozitas-polimiozitas priklauso sisteminėms jungiamojo audinio ligoms (CCTD) – nosologiškai nepriklausomų ligų grupei, kurios etiologija, patogenezė ir klinikinės apraiškos turi tam tikrą panašumą. Jų gydymas atliekamas panašiais vaistais.

Bendras visų CTD etiologijos taškas yra latentinė įvairių virusų infekcija. Atsižvelgiant į virusų audinių tropizmą, genetinį paciento polinkį, išreikštą gerai apibrėžtų HLA histokompatibilumo antigenų nešimu, gali išsivystyti įvairios nagrinėjamos grupės ligos.

Trigeriniai arba „trigeriniai“ mechanizmai, skirti įjungti MCTD patogenetinius procesus, yra nespecifiniai. Dažniausiai tai yra hipotermija, fizinis poveikis (vibracija), vakcinacija, tarpinė virusinė infekcija.

Imunoreaktyvumo padidėjimas linkusio paciento organizme, atsirandantis veikiant provokuojančiam veiksniui, negali išnykti savaime. Dėl viruso paveiktų ląstelių antigeninės mimikos susidaro užburtas savaime besitęsiančio uždegiminio proceso ratas, dėl kurio visa paciento organizmo specializuotų audinių struktūrų sistema degraduoja iki kolageno turtingo pluoštinio jungiamojo audinio lygio. Iš čia ir kilęs senasis šios ligų grupės pavadinimas – kolagenozės.

Visoms KTD būdingi epitelio struktūrų – odos, gleivinių, išorinės sekrecijos epitelio liaukų – pažeidimai. Todėl viena iš tipiškų šios ligų grupės klinikinių apraiškų yra sausasis Sjögreno sindromas.

Raumenys, seroziniai ir sinovijų membranos, kuri pasireiškia mialgija, artralgija, poliserozitu.

Sisteminis organų ir audinių pažeidimas sergant CTD prisideda prie privalomo visų šios grupės ligų antrinio imuninio kompleksinio vidutinio ir mažo kraujagyslių vaskulito susidarymo, įskaitant mikroskopinius, susijusius su mikrocirkuliacija.

Tipiškas imuninio kompleksinio vaskulito pasireiškimas yra Raynaud angiospazinis sindromas, būtinas visų nagrinėjamos grupės ligų klinikinio vaizdo komponentas.

Artimiausią ryšį tarp visų KTD rodo klinikiniai atvejai, kai įtikinami kelių šios grupės ligų požymiai vienu metu, pavyzdžiui, sisteminė raudonoji vilkligė, sisteminė sklerodermija, dermatomiozitas-polimiozitas. Tokiais atvejais galime kalbėti apie mišrią difuzinę jungiamojo audinio ligą – Šarpo sindromą.

. Sisteminė raudonoji vilkligė

jungiamoji liga, vilkligė, polimiozitas

Apibrėžimas

Sisteminė raudonoji vilkligė (SRV) yra difuzinė jungiamojo audinio liga, kurios metu susidaro autoantikūnai prieš audinių struktūrinius elementus, ląstelių branduolių komponentus, kraujyje cirkuliuoja imuniniai kompleksai, konjuguoti su aktyviu komplementu, galintys sukelti tiesioginį imuninio ir imuninio komplekso pažeidimą ląstelių struktūroms, kraujagyslėms, vidaus organų disfunkcijai.

Etiologija

Šia liga dažniau serga asmenys, turintys ŽLA DR2 ir DR3, šeimose, kuriose yra paveldėtas atskirų komplemento komponentų trūkumas. Etiologinį vaidmenį gali atlikti užsikrėtimas RNR turinčiais retrovirusais iš „lėtos“ grupės. SRV patogenetinį mechanizmą gali sukelti intensyvi saulės insoliacija, medicininis, toksinis, nespecifinis infekcinis poveikis ir nėštumas. 15-35 metų moterys yra linkusios sirgti šia liga.

Patogenezė

Genetinis defektas ir (arba) imuninės sistemos genetinės bazės modifikavimas „lėtųjų“ retrovirusų dėka sukelia imuninio atsako į kai kuriuos išorinius poveikius reguliavimo sutrikimą. Yra kryžminis imunoreaktyvumas su normalių audinių ir tarpląstelinių struktūrų judėjimu į antigenų kategoriją.

Susidaro platus spektras autoantikūnų, kurie yra agresyvūs savo audiniams. Įskaitant autoantikūnus prieš natūralią DNR, trumpų branduolių RNR polipeptidus (anti-Sm), ribonukleoproteinų polipeptidus (anti-RNP), RNR polimerazę (anti-Ro), baltymus RNR (anti-La), kardiolipiną (antifosfolipidinius antikūnus), histonus, neuronus, kraujo ląsteles - limfocitus, eritrocitus ir kt.

Kraujyje atsiranda imuninių kompleksų, kurie gali susijungti su komplementu ir jį suaktyvinti. Visų pirma, tai yra IgM kompleksai su natūralia DNR. Imuninių kompleksų konjugatai su aktyviu komplementu fiksuojami ant kraujagyslių sienelių, vidaus organų audiniuose. Mikrofagų sistemą daugiausia sudaro neutrofilai, kurie, sunaikindami imuninius kompleksus, iš savo citoplazmos išskiria daug proteazių ir išskiria atominį deguonį. Kartu su aktyviomis komplemento proteazėmis šios medžiagos pažeidžia audinius ir kraujagysles. Tuo pačiu metu fibrinogenezės procesai suaktyvinami per komplemento C3 komponentą, po kurio vyksta kolageno sintezė.

Imuninė limfocitų ataka, kurią sukelia autoantikūnai, reaguojantys su DNR-histono kompleksu ir aktyviu komplementu, baigiasi limfocitų sunaikinimu, o jų branduolius fagocituoja neutrofilai. Neutrofilai, kurių citoplazmoje yra absorbuota limfocitų branduolinė medžiaga, galbūt ir kitos ląstelės, vadinami LE ląstelėmis. Tai klasikinis sisteminės raudonosios vilkligės žymuo.

Klinikinis vaizdas

SRV klinikinė eiga gali būti ūminė, poūmė, lėtinė.

Esant ūminei eigai, būdinga jauniausiems pacientams, temperatūra staiga pakyla iki 38 0Esant ir aukščiau, atsiranda sąnarių skausmai, atsiranda odos, serozinių membranų pakitimų, SRV būdingas vaskulitas. Greitai formuojasi kombinuoti vidaus organų pažeidimai – plaučių, inkstų, nervų sistemos ir kt.Negydant, po 1-2 metų šie pakitimai tampa nesuderinami su gyvybe.

Poūmiu variantu, būdingiausiu SRV, liga prasideda laipsniškai blogėjant bendrai savijautai, mažėjant darbingumui. Yra sąnarių skausmai. Atsiranda odos pakitimų tipiškos apraiškos SLE. Liga progresuoja bangomis su paūmėjimo ir remisijos laikotarpiais. Su gyvybe nesuderinami kelių organų sutrikimai atsiranda ne anksčiau kaip po 2-4 metų.

Lėtinės eigos atveju SRV pradžią nustatyti sunku. Liga ilgai lieka neatpažinta, nes pasireiškia vieno iš daugelio šiai ligai būdingų sindromų simptomais. Klinikinės lėtinės SRV kaukės gali būti lokali diskoidinė vilkligė, neaiškios etiologijos gerybinis poliartritas, neaiškios etiologijos poliserozitas, Raynaud angiospazminis sindromas, Verlhofo trombocitopeninis sindromas, sausasis Sjögreno sindromas ir kt.. Šiame ligos variante klinikinis vaizdas, būdingas SRV, atsiranda ne anksčiau nei 5 metais.

Pailgėjusiai SRV fazei būdingi daugybiniai įvairių audinių struktūrų, kraujagyslių ir vidaus organų pažeidimo simptomai. Minimaliems tipiniams nukrypimams būdinga triada: dermatitas, poliserozitas, artritas.

Sergant SLE yra mažiausiai 28 odos pažeidimai. Žemiau yra keletas dažniausiai pasitaikančių patologinių pokyčių odoje ir jos prieduose, gleivinėse.

· Eriteminis veido dermatitas. Ant skruostų ir nosies nugaros susidaro nuolatinė eritema, savo forma primenanti drugelį.

· Diskoidinis pažeidimas. Ant veido, kamieno, galūnių atsiranda iškilūs suapvalinti pažeidimai, panašūs į monetas, su hipereminiais kraštais, depigmentacija ir atrofiniai pokyčiai centre.

· Mazginiai (mazginiai) odos pažeidimai.

· Fotosensibilizacija – tai patologinis padidėjęs odos jautrumas saulės insoliacijai.

· Alopecija – generalizuota arba židininė alopecija.

· Odos kraujagyslių vaskulitas dilgėlinės formos, kapiliaras (smulkiai smailus hemoraginis bėrimas pirštų galiukuose, delnuose, nagų guoliuose), išopėjimas odos mikroinfarktų vietose. Ant veido gali atsirasti kraujagyslinis „drugelis“ – pulsuojantis nosies tiltelio ir skruostų paraudimas su cianotišku atspalviu.

· Gleivinės erozijos, cheilitas (nuolatinis lūpų sustorėjimas, jų storio mažų granulomų susidarymas).

Lupus poliserozitas apima pleuros, perikardo ir kartais pilvaplėvės pažeidimus.

Sergant SRV sąnarių pažeidimai apsiriboja artralgija, simetriniu neeroziniu artritu be deformacijos, ankiloze. Vilkligės artritui būdingi simetriški smulkiųjų plaštakos, kelių sąnarių pažeidimai, stiprus rytinis sustingimas. Gali susiformuoti žako sindromas – artropatija su nuolatinėmis sąnarių deformacijomis dėl sausgyslių, raiščių pažeidimo, bet be erozinio artrito. Dėl vaskulito dažnai išsivysto aseptinė šlaunikaulio, žastikaulio ir kitų kaulų galvučių nekrozė.

Kartu esantis SRV miozitas pasireiškia mialgija, raumenų silpnumu.

Dažnai pažeidžiami plaučiai ir pleura. Pleuros pažeidimas dažniausiai yra dvišalis. Galimi klijai (klijai), sausi, eksudacinis pleuritas. Lipnus pleuritas gali nebūti kartu su objektyviais simptomais. Sausas pleuritas pasireiškia skausmu krūtinėje, pleuros trinties triukšmu. Perkusijos garso blankumas, diafragmos judrumo apribojimas rodo skysčių kaupimąsi pleuros ertmėse, dažniausiai nedideliu kiekiu.

SRV būdingas aseptinis pneumonitas pasireiškia neproduktyviu kosuliu, dusuliu. Jo objektyvūs simptomai nesiskiria nuo pneumonijos. Plaučių arterijų vaskulitas gali sukelti hemoptizę, plaučių nepakankamumą, padidėjusį spaudimą mažame apskritime su dešinės širdies perkrova. Galimas plaučių arterijos šakų trombozė su plaučių infarktų formavimu.

Širdies patologijos klinikinės apraiškos atsiranda dėl SRV būdingo pankardito: perikarditas, miokarditas, endokarditas, vainikinių arterijų vaskulitas.

Perikarditas sergant SLE yra lipnus (lipnus) arba sausas ir gali pasireikšti perikardo trynimu. Rečiau eksudacinis perikarditas pasireiškia nedideliu skysčių kaupimu perikardo ertmėje.

Lupus miokarditas yra pagrindinė aritmijų, laidumo ir širdies nepakankamumo priežastis.

Karpinį Libman-Sachs endokarditą gali lydėti daugybinė tromboembolija vidaus organų kraujagyslėse su vėlesniais širdies priepuoliais, sukeliančiais širdies defektų susidarymą. Dažniausiai yra aortos burnos vožtuvų, mitralinio vožtuvo nepakankamumas. Vožtuvų stenozės yra retos.

Vainikinių arterijų vilkligė sukelia išeminį širdies raumens pažeidimą iki miokardo infarkto.

Galimų inkstų pakitimų spektras labai platus. Židininis nefritas gali būti besimptomis arba su minimaliais šlapimo nuosėdų pokyčiais (mikrohematurija, proteinurija, cilindrurija). Difuzinės vilkligės nefrito formos gali sukelti nefrozinį sindromą su edema, hipoproteinemija, proteinurija, hipercholesterolemija. Dažnai inkstų pažeidimai atsiranda sergant piktybine arterine hipertenzija. Daugeliu atvejų difuzinės vilkligės nefrito atveju atsiranda inkstų nepakankamumas ir greitai dekompensuojasi.

Lupus hepatitas yra gerybinis, pasireiškiantis vidutinio sunkumo hepatomegalija, vidutinio sunkumo kepenų funkcijos sutrikimu. Tai niekada nepriveda prie kepenų nepakankamumas kepenų cirozė.

Pilvo skausmas, kartais labai stiprus, raumenų įtempimas priekinėje dalyje pilvo siena(vilkligės pilvo krizė) dažniausiai yra susiję su mezenteriniu vaskulitu.

Daugumai pacientų centrinėje nervų sistemoje atsiranda židininių ir difuzinių pakitimų dėl vaskulito, trombozės smegenų kraujagyslės, tiesioginis imuninis pažeidimas nervinėms ląstelėms. Būdingi galvos skausmai, depresija, galimos psichozės, epilepsijos priepuoliai, polineuropatija, motoriniai sutrikimai.

Sergant SLE, padidėja periferiniai limfmazgiai, atsiranda splenomegalija, nesusijusi su sutrikusia vartų hemodinamika.

SRV sergantys pacientai yra anemiški. Dažnai yra hipochrominė anemija, kuri priklauso geležies perskirstymo grupei. Sergant imuninėmis kompleksinėmis ligomis, įskaitant SRV, makrofagai intensyviai reaguoja su hemosiderino kūnais, kurie yra geležies depai, pašalindami (perskirstydami) juos iš kaulų čiulpų. Hematopoezei trūksta geležies, išlaikant bendrą šio elemento kiekį organizme normos ribose.

Hemolizinė anemija pacientams, sergantiems SLE, atsiranda, kai eritrocitai sunaikinami pašalinant imuninius kompleksus, pritvirtintus prie jų membranos, taip pat dėl padidėjusios blužnies makrofagų hiperreaktyvumo (hipersplenizmo).

SRV būdingi klinikiniai Raynaud, Sjogreno, Verlhofo, antifosfolipidų sindromai.

Raynaud sindromą sukelia imuninis kompleksinis vaskulitas. Pacientams, patyrusiems šalčio ar emocinio streso, atsiranda ūminė spastinė tam tikrų kūno dalių išemija. Staiga nublanksta ir lediniai pirštai, išskyrus nykštį, rečiau – kojų pirštus, smakrą, nosį, ausis. Po trumpo laiko blyškumas pakeičiamas purpurine-cianotine spalva, odos patinimas dėl postcheminės kraujagyslių parezės.

Sjögreno sindromas yra autoimuninis seilių, ašarų ir kitų egzokrininių liaukų pažeidimas, pasireiškiantis sausu stomatitu, keratokonjunktyvitu, pankreatitu, skrandžio gleivinės sekrecijos nepakankamumu. Pacientams veido forma gali pakisti dėl kompensacinės paausinių seilių liaukų hipertrofijos. Sjögreno sindromas dažnai pasireiškia kartu su Raynaud sindromu.

Werlhofo sindromas (simptominė trombocitopeninė purpura) sergant SRV atsiranda dėl autoimuninio trombocitų susidarymo procesų slopinimo, didelio trombocitų suvartojimo vykstant autoimuninėms reakcijoms. Jai būdingi intraderminiai petechialiniai kraujavimai – purpura. Pacientams, sergantiems lėtinis variantas klinikinė SRV eiga, Verlhofo sindromas ilgą laiką gali būti vienintelė šios ligos apraiška. Sergant vilklige, dažnai net gilus trombocitų kiekio kraujyje sumažėjimas nėra lydimas kraujavimų. Šios knygos autorės praktikoje pasitaikė atvejų, kai pacientams pradiniu SRV periodu trombocitų skaičius periferiniame kraujyje nepakilo aukščiau 8-12/1000 leukocitų, nesant kraujavimo, o lygis, žemiau kurio dažniausiai prasideda trombocitopeninė purpura, yra 50/1000.

Antifosfolipidinis sindromas susidaro dėl autoantikūnų prieš fosfolipidus, kardiolipiną atsiradimo. Antifosfolipidiniai antikūnai vadinami vilkligės antikoaguliantais. Jie neigiamai veikia kai kuriuos kraujo krešėjimo etapus, padidindami tromboplastino laiką. Paradoksalu, bet vilkligės antikoagulianto buvimas kraujyje pasižymi polinkiu į trombozę, o ne į kraujavimą. Minėtas sindromas dažniausiai pasireiškia giliųjų venų tromboze. apatines galūnes. Tinklelis livedo – į medį panašus kraujagyslių raštas ant apatinių galūnių odos, taip pat gali susidaryti dėl smulkių kojų venų trombozės. SLE sergantiems pacientams antifosfolipidinis sindromas yra viena iš pagrindinių smegenų, plaučių kraujagyslių ir kepenų venų trombozės priežasčių. Dažnai siejamas su Raynaud sindromu.

Diagnostika

Pilnas kraujo tyrimas: eritrocitų, hemoglobino kiekio sumažėjimas, kai kuriais atvejais kartu su spalvų indekso (CPI) reikšmių sumažėjimu. Kai kuriais atvejais nustatoma retikulocitozė – hemolizinės anemijos požymis. Leukopenija, dažnai sunki. Trombocitopenija, dažnai gili. Padidėjęs ESR.

Šlapimo tyrimas: hematurija, proteinurija, cilindrurija.

Biocheminė kraujo analizė: padidėjęs fibrinogeno, alfa-2 ir gama globulinų kiekis, bendras ir netiesioginis bilirubinas (su hemolizine anemija). Su inkstų pažeidimu, hipoproteinemija, hipercholesterolemija, padidėjusiu karbamido, kreatinino kiekiu.

Imunologiniai tyrimai leidžia gauti teigiamų daugelio gana specifinių reakcijų dėl SRV rezultatų.

· LE ląstelės yra neutrofilai, kurių citoplazmoje yra fagocituoto limfocito branduolys. Diagnostinė vertė – tai daugiau nei penkių LE ląstelių aptikimas tūkstančiui leukocitų.

· Padidėjęs cirkuliuojančių imuninių kompleksų (CIC) lygis.

· Antikūnai prieš Sm-antigeną – trumpos branduolinės RNR polipeptidai.

· Antinuklearinis faktorius – antibranduolinių autoantikūnų kompleksas, būdingas įvairiems ląstelės branduolio komponentams.

· Antikūnai prieš natūralią DNR.

· Rozetės reiškinys yra leukocitų grupių, supančių laisvai gulinčius ląstelių branduolius, nustatymas.

· Antifosfolipidiniai autoantikūnai.

· Teigiamas Kumbso testas sergant hemolizine anemija.

· Reumatoidinis faktorius pasireiškia vidutinio sunkumo diagnostiniais titrais tik esant sunkioms SRV sąnarių apraiškoms.

EKG – kairiojo skilvelio miokardo hipertrofijos požymiai su susiformavusiais defektais (mitralinio ir/ar aortos vožtuvo nepakankamumas), inkstų kilmės arterinė hipertenzija, įvairūs ritmo ir laidumo sutrikimai, išeminiai sutrikimai.

Plaučių rentgenografija - efuzija pleuros ertmėse, židininė infiltracija (pneumonitas), intersticiniai pakitimai (plaučių vaskulitas), infarktų trikampiai šešėliai su plaučių arterijos šakų embolija.

Pažeistų sąnarių rentgenas – vidutinio sunkumo osteoporozė be lurkacijos, ankilozuojanti.

Ultragarsas: efuzija pleuros ertmėse, kartais nedidelis laisvo skysčio kiekis pilvo ertmėje. Nustatyta vidutinio sunkumo hepatomegalija, splenomegalija, netrikdant vartų hemodinamikos. Kai kuriais atvejais nustatomi kepenų venų trombozės požymiai – Bad Chiari sindromas.

Echokardiografija – efuzija perikardo ertmėje, dažnai reikšminga (iki širdies tamponados), širdies ertmių išsiplėtimas, kairiojo skilvelio išstūmimo frakcijos sumažėjimas, išeminės kilmės kairiojo skilvelio sienelės hipokinezijos sritys, mitralinio, aortos vožtuvų defektai.

Ultragarsinis inkstų tyrimas: difuzinis, simetriškas abiejų organų parenchimos echogeniškumo padidėjimas, kartais nefrosklerozės požymiai.

Inkstų adatinė biopsija - vienas iš morfologinių vilkligės nefrito variantų yra atmestas arba patvirtintas.

SRV aktyvumo laipsnis nustatomas remiantis šiais kriterijais.

· I šv. - minimalus aktyvumas. Kūno temperatūra normali. Mažas svorio kritimas. Diskoidiniai odos pažeidimai. Artralgija. Lipnus perikarditas. miokardo distrofija. Lipnus pleuritas. Polineuritas. Hemoglobinas daugiau nei 120 g/l. ESR 16-20 mm/val. Fibrinogeno mažiau nei 5 g/l. Gama globulinai 20-23%. LE ląstelių nėra arba jos yra pavienės. Antibranduolinis faktorius mažesnis nei 1:32. Anti-DNR antikūnų titras yra mažas. VRK lygis žemas.

· II str. - vidutinis aktyvumas. Karščiavimas iki 38 metų 0C. Vidutinis svorio kritimas. Nespecifinė eritema ant odos. Poūmis poliartritas. Sausas perikarditas. Vidutinio sunkumo miokarditas. Sausas pleuritas. Difuzinis mišraus tipo glomerulonefritas su arterine hipertenzija, hematurija, proteinurija. Encefaloneuritas. Hemoglobinas 100-110 g/l. ESR 30-40 mm/val. Fibrinogenas 5-6 g/l. Gama globulinai 24-25%. LE ląstelės 1-4 1000 leukocitų. Antibranduolinis faktorius 1:64. Antikūnų prieš DNR titras yra vidutinis. VRK lygis yra vidutinis.

· III str. - maksimalus aktyvumas. Karščiavimas virš 38 0C. Ryškus svorio kritimas. Odos pažeidimai raudonosios vilkligės pavidalu, „drugelis“ ant veido, kapiliaras. Ūminis arba poūmis poliartritas. Šnypščiantis perikarditas. Sunkus miokarditas. Lupus endokarditas. Putojantis pleuritas. Difuzinis glomerulonefritas su nefroziniu sindromu. Ūminis encefaloradikuloneuritas. Hemoglobino kiekis mažesnis nei 100 g/l. ESR didesnis nei 45 mm/val. Fibrinogeno daugiau nei 6 g/l. Gama globulinai 30-35%. LE ląstelės daugiau nei 5 iš 1000 leukocitų. Antibranduolinis faktorius didesnis nei 1:128. Antikūnų prieš DNR titras yra didelis. VRK lygis aukštas.

Peržiūrėjo diagnostiniai kriterijai SLE Amerikos reumatologų asociacija:

Diagnozė laikoma tikra, jei atitinka 4 arba toliau nurodytus kriterijus. Jei kriterijų yra mažiau, diagnozė laikoma spėjama (neatmetama).

1. Lupoid "drugelis": plokščia arba iškilusi fiksuota eritema ant skruostikaulių, linkusi plisti į nasolabialinę zoną.

2. Diskoidinis bėrimas:iškilusios eriteminės apnašos su gretimais žvyneliais, folikulų kamščiai, atrofiniai randai ant senų pažeidimų.

3. Fotodermatitas:odos bėrimai, atsirandantys dėl sąlyčio su oda saulės šviesa.

4. Erozijos ir opos burnos ertmėje:skausmingas burnos gleivinės ar nosiaryklės išopėjimas.

5. Artritas:neerozinis dviejų ar daugiau periferinių sąnarių artritas, pasireiškiantis skausmu, patinimu, eksudacija.

6. Serozitai:pleuritas, pasireiškiantis pleuros skausmu, pleuros trintis arba pleuros efuzijos požymiais; perikarditas, pasireiškiantis perikardo trinties trynimu, intraperikardo efuzija, nustatyta echokardiografija.

7. Inkstų pažeidimas:nuolatinė proteinurija 0,5 g per parą ar daugiau arba hematurija, gipsų buvimas šlapime (eritrocitų, kanalėlių, granuliuotų, mišrių).

8. Centrinės nervų sistemos pažeidimai:traukuliai – nesant vaistu ar apsinuodijimo vaistais, medžiagų apykaitos sutrikimai (ketoacidozė, uremija, elektrolitų sutrikimai); psichozė – nevartojus psichotropinių vaistų, elektrolitų sutrikimai.

9. Hematologiniai pokyčiai:leukopenija 4 10 9/l ar mažiau, registruota du ir daugiau kartų; limfopenija 1,5 10 9/l ar mažiau, registruotas ne mažiau kaip du kartus; trombocitopenija mažiau nei 100 10 9/l nesukelia vaistų.

10. Imunologiniai sutrikimai:aukšto titro antikūnai prieš natūralią DNR; antikūnai prieš lygiuosius raumenis (anti-Sm); antifosfolipidiniai antikūnai (padidėjęs IgG arba IgM antikardiolipino antikūnų kiekis, vilkligės koagulianto buvimas kraujyje; klaidingai teigiama Wasserman reakcija, kai nėra sifilinės infekcijos požymių (pagal RIT rezultatus - treponemos identifikavimo imobilizacijos reakcija arba RIF antigenofluorescencinė reakcija).

11. Antinukleariniai antikūnai:jų aptikimas aukštu titru, jei nėra vaistų, galinčių sukelti į vilkligę panašų sindromą.

Diferencinė diagnozė

Jis visų pirma atliekamas su lupoidiniu hepatitu (lėtinis autoimuninis hepatitas su ekstrahepatiniais pasireiškimais), reumatoidiniu artritu, taip pat su mišria sistemine jungiamojo audinio liga (Sharpe'o sindromu), lėtinis glomerulonefritas, sisteminis vaskulitas.

Lėtinis autoimuninis hepatitas su ekstrahepatinėmis apraiškomis dar vadinamas lupoidiniu, nes jį lydi daugybiniai vidaus organų pažeidimai, artralgija, poliserozitas, vaskulitas ir kt., primenantys SRV. Tačiau, skirtingai nuo lupoidinio hepatito, kepenų pažeidimas sergant SRV yra gerybinis. Masinės hepatocitų nekrozės nėra. Lupus hepatitas neprogresuoja į kepenų cirozę. Priešingai, lupoidinio hepatito atveju, punkcijos biopsijos duomenimis, pasireiškia ryškūs ir sunkūs nekroziniai kepenų parenchimo pažeidimai, po kurių pereinama į cirozę. Formuojantis lupoidinio hepatito remisijai, ekstrahepatinių pažeidimų simptomai pirmiausia išnyksta, tačiau bent minimalūs uždegiminio proceso kepenyse požymiai išlieka. Sergant sistemine raudonąja vilklige, viskas vyksta atvirkščiai. Pirmiausia išnyksta kepenų pažeidimo požymiai.

Pradinėse ligos stadijose SRV ir reumatoidinis artritas turi beveik vienodas klinikines apraiškas: karščiavimas, rytinis sustingimas, artralgija, simetriškas smulkiųjų rankų sąnarių artritas. Tačiau sergant reumatoidiniu artritu sąnarių pažeidimas yra sunkesnis. Būdingos sąnarinių paviršių erozijos, proliferaciniai procesai, vėliau pažeisto sąnario ankilozė. Erozinis ankilozuojantis artritas nėra būdingas SRV. Didelių sunkumų kelia diferencinė SRV ir reumatoidinio artrito su sisteminėmis apraiškomis diferencinė diagnostika, ypač pradinėse ligos stadijose. Įprasta SRV pasireiškimas yra sunkus glomerulonefritas, sukeliantis inkstų nepakankamumą. Sergant reumatoidiniu artritu, glomerulonefritas yra retas. Tais atvejais, kai neįmanoma atskirti SRV ir reumatoidinio artrito, reikėtų pagalvoti apie Sharp sindromą – mišrią sisteminę jungiamojo audinio ligą, kuri jungia SRV, reumatoidinio artrito, sisteminės sklerozės, polimiozito ir kt.

Apklausos planas

· Pilnas kraujo tyrimas su trombocitų skaičiumi.

· Bendra šlapimo analizė.

· Testas pagal Zimnickį.

· Biocheminis kraujo tyrimas: fibrinogenas, bendras baltymas ir frakcijos, bilirubinas, cholesterolis, šlapalas, kreatininas.

· Imunologinė analizė: LE ląstelės, CEC, reumatoidinis faktorius, antikūnai prieš Sm antigeną, antinuklearinis faktorius, antikūnai prieš natūralią DNR, antifosfolipidiniai antikūnai, Wasserman reakcija, tiesioginiai ir netiesioginiai Kumbso testai.

· Plaučių rentgenografija.

· Pažeistų sąnarių rentgenas.

· EKG.

· Pleuros, pilvo ertmių, kepenų, blužnies, inkstų ultragarsas.

· Echokardiografija.

· Raumenų ir odos atvarto biopsija (pagal indikacijas - jei reikia) diferencinė diagnostika su kitomis sisteminėmis jungiamojo audinio ligomis, mišrios jungiamojo audinio ligos požymiai – Sharp sindromas).

· Inkstų biopsija (pagal indikacijas – jei reikia, diferencinė diagnostika su kitomis sisteminėmis inkstų ligomis, lėtiniu glomerulonefritu).

Gydymas

SLE gydymo strategijos apima:

· Imuninių mechanizmų hiperreaktyvumo slopinimas, imuninis uždegimas, imuninių kompleksų pažeidimai.

· Pasirinktų kliniškai reikšmingų sindromų gydymas.

Imuniteto hiperreaktyvumui mažinti naudojami uždegiminiai procesai, gliukokortikosteroidai, imunosupresantai (citostatikai), aminochinolino vaistai, eferentiniai metodai (plazmaferezė, hemosorbcija).

Gliukokortikoidinių vaistų skyrimo pagrindas yra įtikinami SRV diagnozės įrodymai. Pradinėse ligos stadijose su minimaliais aktyvumo požymiais būtinai vartojami gliukokortikosteroidai, bet ne nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo. Priklausomai nuo SRV eigos, naudojama imuninių-uždegiminių procesų veikla įvairios schemos monoterapija gliukokortikoidais, jų vartojimas kartu su kitais vaistais. Gydymas pradedamas „slopinančia“ gliukokortikoidų doze, kai imunouždegiminio proceso aktyvumas išblėsta, palaipsniui pereinama prie palaikomosios dozės. SRV gydymui dažniausiai vartojami geriamieji prednizolonas ir parenterinis metilprednizolonas.

· Esant lėtinei SLE eigai, kai imuninis uždegimas yra minimalus, peroralinis prednizolonas skiriamas minimaliomis palaikomomis dozėmis - 5-7,5 mg per parą.

· Esant ūmiai ir poūmiai klinikinei eigai su II ir III str. SRV aktyvumas, prednizolonas skiriamas 1 mg / kg per parą. Jei po 1-2 dienų paciento būklė nepagerėja, dozė didinama iki 1,2-1,3 mg/kg per parą. Šis gydymas tęsiamas 3-6 savaites. Sumažėjus imuninio-uždegiminio proceso aktyvumui, dozė pirmiausia pradedama mažinti 5 mg per savaitę. Pasiekus 20–50 mg per parą dozę, mažėjimo greitis sumažinamas iki 2,5 mg per savaitę, kol pasiekiama mažiausia palaikomoji 5–7,5 mg per parą dozė.

· Sergant labai aktyvia SLE su sunkiu vaskulitu, vilkligės nefritu, sunkia anemija, leukopenija, trombocitopenija, vilkligės encefaloradikulneuritu su ūminiais psichikos ir motorikos sutrikimais. sistemingas gydymas prednizolonas atlieka pulso terapiją su metilprednizolonu. Tris dienas iš eilės į veną per 30 minučių suleidžiama 1000 mg metilprednizolono. Šią procedūrą galima kartoti kas mėnesį 3-6 mėnesius. Kitomis dienomis po pulso terapijos pacientas turi toliau sistemingai vartoti geriamąjį prednizoloną, kad būtų išvengta inkstų nepakankamumo dėl sumažėjusios glomerulų filtracijos.

Imunosupresantai (citostatikai) SRV gydyti skiriami tik kartu su gliukokortikosteroidais arba sistemingai juos vartojant. Imunosupresantai gali sustiprinti priešuždegiminį poveikį ir tuo pačiu sumažinti reikiamą gliukokortikoidų dozę, taip sumažinant ilgalaikio jų vartojimo šalutinį poveikį. Vartojamas ciklofosfamidas, azatioprinas, rečiau kiti citostatikai.

· Esant dideliam SRV aktyvumui, sisteminiam vaskulitui su išplitusiais opiniais-nekroziniais odos pažeidimais, sunkiais patologiniais plaučių, CNS pakitimais, aktyviu vilkligės nefritu, jei neįmanoma toliau didinti gliukokortikoidų dozės, papildomai skiriama:

o Ciklofosfamidas 1-4 mg/kg per parą per burną arba:

o Azatioprino 2,5 mg/kg per parą per burną.

· Su aktyviu vilkligės nefritu:

o Azatioprinas 0,1 kartą per parą per burną ir ciklofosfamidas 1000 mg į veną kartą per 3 mėnesius.

· Siekiant padidinti trijų dienų pulso terapijos metilprednizolonu veiksmingumą, antrą dieną papildomai į veną suleidžiama 1000 mg ciklofosfamido.

Aminochinolino vaistai yra pagalbiniai. Jie skirti ilgalaikis naudojimas su mažu uždegiminio proceso aktyvumu, lėtinė SRV su vyraujančiu odos pažeidimu.

Norint pašalinti iš kraujo autoantikūnų, imuninių kompleksų, uždegiminio proceso mediatorių perteklių, naudojami šie:

· Plazmaferezė – 3-5 procedūros su vienu paėmimu iki 1000 ml plazmos.

· Hemosorbcija ant aktyvintos anglies ir pluošto sorbentų - 3-5 procedūros.

Trombocitopeniniam sindromui gydyti taikyti:

· imunoglobulino preparatai, 0,4 g/kg/per parą 5 dienas;

· dinazolo 10-15 mg/kg per parą.

Kai yra polinkis į trombozę, skiriamas mažos molekulinės masės heparinas, po pilvo oda po 5 tūkst. vnt. 4 kartus per dieną, antitrombocitinės medžiagos – varpeliai, 150 mg per parą.

Jei reikia, naudojami plataus veikimo spektro antibiotikai, anaboliniai hormonai, diuretikai, AKF inhibitoriai, periferiniai kraujagysles plečiantys vaistai.

Prognozė.

Nepalankus. Ypač tais atvejais, kai yra labai aktyvus vilkligės nefritas, smegenų vaskulitas. Santykinai palanki prognozė pacientams, sergantiems lėtine, neaktyvia SRV eiga. Tokiais atvejais adekvatus gydymas užtikrina pacientų gyvenimo trukmę ilgiau nei 10 metų.

. Sisteminė sklerodermija

Apibrėžimas

Sisteminė sklerodermija (SS) arba sisteminė sklerozė – tai difuzinė jungiamojo audinio liga, pasireiškianti fibroskleroziniais odos ir vidaus organų pokyčiais, smulkiųjų kraujagyslių vaskulitu obliteruojančio endarterito forma.

TLK 10:M 34 – sisteminė sklerozė.

M34.0 – Progresuojanti sisteminė sklerozė.

M34.1 – CR(E) ST sindromas.

Etiologija.

Prieš ligą užsikrečiama nežinomu RNR turinčiu virusu, užsitęsęs profesinis kontaktas su polivinilchloridu, darbas intensyvios vibracijos sąlygomis. Asmenys, turintys histokompatibilumo antigenų HLA B35 ir Cw4 tipo, yra linkę sirgti šia liga. Didžioji dauguma sergančiųjų SS turi chromosomų aberacijų – chromatidų lūžių, žiedo chromosomų ir kt.

Patogenezė

Dėl etiologinio faktoriaus endotelio ląstelių poveikio atsiranda imunopatologinė reakcija. T-limfocitai, įjautrinti pažeistų endoteliocitų antigenams, gamina limfokinus, kurie stimuliuoja makrofagų sistemą. Savo ruožtu stimuliuojamų makrofagų monokinai dar labiau pažeidžia endotelį ir kartu stimuliuoja fibroblastų funkciją. Susidaro užburtas imuninis-uždegiminis ratas. Pažeistos raumenų tipo mažų kraujagyslių sienelės tampa jautresnės vazokonstrikciniam poveikiui. Susiformavo vazospastinio išeminio Raynaud sindromo patogenetiniai mechanizmai. Dėl aktyvios fibrogenezės kraujagyslės sienelėje sumažėja spindis ir pažeistos kraujagyslės išnyksta. Dėl panašių imuninių-uždegiminių reakcijų, sutrinka kraujotaka smulkiose kraujagyslėse, atsiranda intersticinio audinio edema, stimuliuojami audinių fibroblastai, vėliau – negrįžtama odos ir vidaus organų sklerozė. Priklausomai nuo imuninių poslinkių pobūdžio, formuojasi įvairūs ligos variantai. Antikūnų prieš Scl-70 (Scleroderma-70) atsiradimas kraujyje yra susijęs su difuzine SS forma. CREST sindromui būdingi antikūnai prieš centromerus. Branduoliniai antikūnai – esant skleroderminiam inkstų pažeidimui ir kryžminiam (persidengimo) sindromui su dermatomiozitu-polimiozitu. Ribotos ir difuzinės SS formos patogenetiškai labai skiriasi:

· Apribota (ribota) SS forma yra žinoma kaip CREST-sindromas. Jo simptomai yra kalcifikacija ( Calcinozė), Raynaud sindromas ( Reynaud), stemplės motorikos sutrikimai ( Estemplės motorikos sutrikimai), sklerodaktilija ( Sklerodaktilija), telangiektazija ( Telangiektazija). Būdingi patologiniai pakitimai daugiausia veido ir pirštų odoje distaliai nuo metakarpofalanginio sąnario. Tai gana nepiktybinis ligos variantas. Vidaus organų sužalojimai yra reti ir atsiranda tik esant ilgai ligos eigai, o jei atsiranda, jie vyksta lengviau nei esant difuzinei SS formai.

· Difuzinei SS formai (progresuojančiai sisteminei sklerozei) būdingi sklerotiniai pakitimai viršutinių galūnių odoje, esančioje proksimalinėje metakarpofalanginių sąnarių dalyje, kitose kūno dalyse iki viso jos paviršiaus. Vidaus organų pažeidimai atsiranda daug anksčiau nei esant ribotai formai. Patologiniame procese dalyvauja daugiau organų ir audinių struktūrų. Ypač dažnai ir stipriai pažeidžiami inkstai ir plaučiai.

Klinikinis vaizdas

Liga gali pasireikšti ūminėmis, poūmiomis, lėtinėmis formomis.

Ūminė difuzinio SS forma pasižymi sparčiu visų odos pažeidimų etapų vystymusi greičiau nei per vienerius metus. Tuo pačiu metu atsiranda vidaus organų, pirmiausia inkstų ir plaučių, pažeidimai, kurie pasiekia kulminaciją. Per visą ligos laikotarpį atskleidžiami didžiausi bendrųjų, biocheminių kraujo tyrimų rodiklių nuokrypiai, rodantys didelį patologinio proceso aktyvumą.

Poūmioje eigoje liga vystosi gana lėtai, tačiau yra visi difuziniam SS būdingi odos pažeidimai, vazomotoriniai sutrikimai, vidaus organų pažeidimai. Pastebimi laboratorinių ir biocheminių parametrų nukrypimai, atspindintys vidutinį patologinio proceso aktyvumą.

Lėtinei SS eigai būdinga laipsniška pradžia, lėtas progresavimas per ilgą laiką. Dažniausiai susiformuoja ribota ligos forma – CREST-sindromas. Kliniškai reikšmingų vidaus organų pakitimų, laboratorinių ir biocheminių rodiklių nukrypimų dažniausiai nepastebima. Laikui bėgant pacientams gali atsirasti plaučių arterijos ir jos šakų obliteruojančio endarterito sukeltų plautinės hipertenzijos simptomų, plaučių fibrozės požymių.

Tipiniais atvejais SS prasideda patologiniais odos pokyčiais. Pacientai pastebi skausmingą abiejų rankų pirštų odos sustorėjimą (edematinę fazę). Tada oda sustorėja (induracinė fazė). Vėlesnė sklerozė sukelia jo retėjimą (atrofinę fazę).

Sklerozuota oda tampa lygi, blizga, stangri, labai sausa. Jo negalima paimti į raukšlę, nes jis yra prilituotas prie apatinės fascijos, periosteumo ir periartikulinių struktūrų. Pūkuoti plaukai išnyksta. Nagai deformuoti. Ant suplonėjusios rankų odos jos lengvai atsiranda ir lėtai gyja trauminiai sužalojimai, savaiminis išopėjimas, pustulės. Atsiranda telangiektazijos.

SS labai būdingo veido odos pažeidimo su niekuo nesupainiosi. Veidas tampa mimiškas, kaukiškas, nenatūraliai blizgantis, netolygiai pigmentuotas, dažnai atsiranda violetinių telangiektazijų židinių. Nosis yra smailus paukščio snapo formos. Atsiranda „nustebęs“ žvilgsnis, nes sklerotiškai susitraukus kaktos ir skruostų odai išplečiami vokų plyšiai, todėl mirksėti tampa sunku. Burnos plyšys susiaurėja. Oda aplink burną yra suspausta, susidarius radialinėms raukšlėms, kurios neištiesina, primenančios „maišelio“ formą.

Esant ribotai SS formai, pažeidimai apsiriboja pirštų ir veido oda. Esant difuzinei formai, edeminiai, induraciniai-skleroziniai pokyčiai palaipsniui plinta į krūtinę, nugarą, kojas ir visą kūną.

Pažeidus krūtinės ir nugaros odą, pacientei atsiranda korseto jausmas, trukdantis krūtinės ląstos kvėpavimo judesiams. Visiška visų odos dalių sklerozė sudaro paciento pseudomumifikacijos vaizdą – „gyvų relikvijų“ reiškinį.

Kartu su oda gali būti pažeistos ir gleivinės. Pacientai dažnai atkreipia dėmesį į jose atsiradusį sausumą, seilių trūkumą burnoje, akių skausmą, negalėjimą verkti. Dažnai šie nusiskundimai rodo „sauso“ Sjögreno sindromo formavimąsi SS sergančiam pacientui.

Kartu su edeminiais-induraciniais odos pakitimais, o kai kuriais atvejais net prieš odos pažeidimus gali susiformuoti Raynaud angiospazinis sindromas. Pacientus pradeda varginti staigus blyškumo priepuoliai, pirštų, rečiau kojų, nosies galiukų, ausų tirpimas po šalčio, emocijų fone ir net be jo. akivaizdžių priežasčių. Blyškumas greitai virsta ryškia hiperemija, vidutinio sunkumo patinimu, iš pradžių pasireiškiančiu skausmu, o vėliau pulsuojančio karščio pojūčiu. Raynaud sindromo nebuvimas paprastai yra susijęs su sunkiu paciento inkstų pažeidimu, susijusiu su sklerodermija.

Sąnarinis sindromas taip pat yra ankstyvas SS pasireiškimas. Gali apsiriboti poliartralgija, nepažeidžiant sąnarių ir periartikulinių struktūrų. Kai kuriais atvejais tai yra simetriškas fibrozinis skleroderminis smulkiųjų rankų sąnarių poliartritas, pasireiškiantis sustingimu ir skausmu. Iš pradžių jam būdingi eksudaciniai, o vėliau proliferaciniai pokyčiai, kaip ir sergant reumatoidiniu artritu. Taip pat gali susiformuoti skleroderminis pseudoartritas, kuriam būdingas ribotas sąnarių mobilumas, atsirandantis ne dėl sąnarinių paviršių pažeidimo, o dėl sąnario kapsulės ir raumenų sausgyslių susiliejimo su sukietėjusia ar sklerozine oda. Dažnai sąnarių sindromas derinamas su osteolize, pirštų galinių falangų sutrumpėjimu – sklerodaktilija. Gali susiformuoti riešo kanalo sindromas su vidurio ir rodomasis pirštas rankos, skausmas, besitęsiantis dilbį iki alkūnės, plaštakos lenkimo kontraktūra.

Raumenų silpnumas būdingas difuzinei SS formai. Jo priežastys – difuzinė raumenų atrofija, neuždegiminė raumenų fibrozė. Kai kuriais atvejais tai yra uždegiminės miopatijos pasireiškimas, identiškas pacientams, sergantiems dermatomiozitu-polimiozitu (kryžminis sindromas).

Poodinės kalcifikacijos dažniausiai nustatomos esant ribotam CC (CREST sindromui) ir tik nedaugeliui pacientų, sergančių difuzine ligos forma. Kalcifikacijos dažniau būna natūralios traumos vietose – pirštų galiukuose, išorinis paviršius alkūnės, keliai – Thibierger-Weissenbach sindromas.

Rijimo sutrikimai sergant SS atsiranda dėl stemplės sienelės struktūros ir motorinės funkcijos sutrikimų. Sergant SS, apatinio stemplės trečdalio lygiuosius raumenis pakeičia kolagenas. Viršutinio stemplės trečdalio dryžuoti raumenys dažniausiai nepažeidžiami. Yra apatinės stemplės stenozė ir kompensacinis viršutinės dalies išsiplėtimas. Pakinta stemplės gleivinės struktūra – Beretos metaplazija. Dėl gastroezofaginio refliukso dažnai pasireiškia erozinis refliuksinis ezofagitas, atsiranda stemplės opos, po opinės stemplės-skrandžio anastomozės susiaurėjimai. Galima skrandžio, dvylikapirštės žarnos atonija ir išsiplėtimas. Kai pasireiškia difuzinė skrandžio fibrozė, gali sutrikti geležies absorbcija, susiformuoti sideropeninis sindromas. Dažnai vystosi atonija, plonosios žarnos išsiplėtimas. Plonosios žarnos sienelės fibrozė pasireiškia malabsorbcijos sindromu. Gaubtinės žarnos pažeidimas sukelia divertikulozę, pasireiškiančią vidurių užkietėjimu.

Pacientams, sergantiems ribota ligos forma CREST sindromo forma, pirminė tulžies cirozė kepenys, kurių pirmasis simptomas gali būti „nepriežastinis“ odos niežėjimas.

Pacientams, sergantiems difuzine SS, plaučių pažeidimas bazinės, o vėliau difuzinės pneumofibrozės forma pasireiškia progresuojančiu plaučių nepakankamumu. Pacientai skundžiasi nuolatiniu dusuliu, kurį apsunkina fizinis aktyvumas. Gali atsirasti sausas pleuritas su krūtinės skausmu, pleuros trinties įtrynimu. Pacientams, kuriems yra ribotas SS, kai susidaro plaučių arterijos ir jos šakų obliteruojantis endarteritas, plautinė hipertenzija atsiranda esant dešinės širdies perkrovai.

Difuzinę SS formą kartais apsunkina širdies pažeidimas. Miokarditas, miokardo fibrozė, miokardo išemija, kurią sukelia vainikinių arterijų obliteruojantis vaskulitas, mitralinio vožtuvo lapelių fibrozė, susidarius jo nepakankamumui, gali sukelti hemodinaminę dekompensaciją.

Inkstų pažeidimas būdingas difuzinei SS formai. Inkstų patologija yra savotiška Raynaud sindromo alternatyva. Dėl sklerodermijos inkstams būdingas kraujagyslių, glomerulų, kanalėlių, intersticinių audinių pažeidimas. Pagal klinikines apraiškas, inkstų sklerodermija nesiskiria nuo glomerulonefrito, kuris atsiranda su arterine hipertenzija, šlapimo sindromu proteinurijos forma, hematurija. Laipsniškas glomerulų filtracijos sumažėjimas sukelia lėtinį inkstų nepakankamumą. Dėl obliteruojančios tarpskilvelinių arterijų fibrozės kartu su bet kokiu vazokonstrikciniu poveikiu (hipotermija, kraujo netekimas ir kt.) ūminio inkstų nepakankamumo klinikoje - sklerodermijos inkstų krizėje - gali atsirasti inkstų žievės nekrozė.

Nervų sistemos pažeidimai atsiranda dėl obliteruojančio smegenų arterijų vaskulito. Spaziniai priepuoliai, apimantys intrakranijines arterijas, kaip viena iš Raynaud sindromo apraiškų, gali sukelti konvulsinius traukulius, psichozę ir trumpalaikę hemiparezę.

Difuzinei SS formai būdingas skydliaukės pažeidimas autoimuninio tiroidito forma, organo pluoštinė atrofija.

Diagnostika

· Pilnas kraujo tyrimas: gali būti normalus. Kartais pasireiškia vidutinio sunkumo hipochrominės anemijos, nedidelės leukocitozės ar leukopenijos požymiai. Yra padidėjęs ESR.

· Šlapimo tyrimas: proteinurija, cilindrurija, mikrohematurija, leukociturija, su lėtiniu inkstų nepakankamumu – sumažėjęs specifinis šlapimo tankis. Padidėjęs oksiprolino išsiskyrimas yra sutrikusio kolageno metabolizmo požymis.

· Biocheminis kraujo tyrimas: gali būti normalus. Aktyvų procesą lydi fibrinogeno, alfa-2 ir gama globulinų, seromukoido, haptoglobinų, hidroksiprolino kiekio padidėjimas.

· Imunologinė analizė: specifiniai autoantikūnai prieš Scl-70 esant difuzinei SS formai, autoantikūnai prieš centromerus esant ribotai ligos formai, branduoliniai antikūnai esant inkstų pažeidimui, SS-dermatomiozito-polimiozito kryžminis sindromas. Daugeliui pacientų nustatomas reumatoidinis faktorius, kai kuriais atvejais – pavienės LE ląstelės.

· Raumenų ir odos atvarto biopsija: obliteruojantis smulkiųjų kraujagyslių vaskulitas, fibroskleroziniai pokyčiai.

· Adatinė skydliaukės biopsija: aptikimas morfologiniai požymiai autoimuninis tiroiditas, smulkiųjų kraujagyslių vaskulitas, organo fibrozinė artrozė.

· Rentgeno tyrimas: kalcifikacijos pirštų, alkūnės, kelių sąnarių galinių falangų audiniuose; distalinių pirštų falangų osteolizė; osteoporozė, sąnario tarpo susiaurėjimas, kartais pažeistų sąnarių ankilozė. Krūtinės ląstos – tarppleuros sąaugos, bazinė, difuzinė, dažnai cistinė (ląstelinė plaučių) pneumofibrozė.

· EKG: miokardo distrofijos, išemijos, makrofokalinės kardiosklerozės su laidumo sutrikimais požymiai, jaudrumas, kairiojo skilvelio ir prieširdžio miokardo hipertrofija su mitralinio vožtuvo nepakankamumu.

· Echokardiografija: mitralinio vožtuvo ligos patikrinimas, miokardo susitraukimo funkcijos pažeidimai, širdies kamerų išsiplėtimas, perikardito požymiai.

· Ultragarsinis tyrimas: struktūrinių dvišalio difuzinio inkstų pažeidimo požymių nustatymas, būdingas nefritui, autoimuninio tiroidito požymiai, skydliaukės fibrozinė atrofija, kai kuriais atvejais tulžies kepenų cirozės požymiai.

Amerikos reumatologų asociacijos klinikiniai sisteminės sklerodermijos atpažinimo kriterijai:

· „Didieji“ kriterijai:

o Proksimalinė sklerodermija – dvišalis, simetriškas sustorėjimas, sustorėjimas, sukietėjimas, pirštų dermos sklerozė, galūnių oda, esanti proksimalinėje prie metakarpofalanginių ir padikaulio sąnarių, įtraukimas į veido, kaklo, krūtinės, pilvo odos patologinį procesą.

· „Mažieji“ kriterijai:

o Sklerodaktilija - sukietėjimas, sklerozė, galinių falangų osteolizė, pirštų deformacija;

o Randai, audinių defektai rankų pirštų galuose;

o Dvišalė bazinė plaučių fibrozė.

Kad būtų galima diagnozuoti SS, pacientas turi atitikti pagrindinį arba bent du nedidelius kriterijus.

Klinikiniai ir laboratoriniai induracinio-sklerozinio proceso aktyvumo požymiai pacientams, sergantiems SS:

· 0 st. - veiklos trūkumas.

· I šv. - minimalus aktyvumas. Vidutinio sunkumo trofiniai sutrikimai, artralgija, vazospazinis Raynaud sindromas, ESR iki 20 mm/val.

· II str. - vidutinis aktyvumas. Artralgija ir (arba) artritas, lipnus pleuritas, kardiosklerozės simptomai, ESR – 20-35 mm/val.

· III str. - didelis aktyvumas. Karščiavimas, poliartritas eroziniai pažeidimai, makrofokalinė arba difuzinė kardiosklerozė, mitralinio vožtuvo nepakankamumas, inkstų sklerodermija. ESR viršija 35 mm/val.

Diferencinė diagnozė

Jis pirmiausia atliekamas su židinine sklerodermija, kitomis difuzinėmis jungiamojo audinio ligomis - reumatoidiniu artritu, sistemine raudonąja vilklige, dermatomiozitu-polimiozitu.

Yra apnašos, lašo formos, žiedinės, linijinės židininės (lokalinės) sklerodermijos formos. Priešingai nei ribotos ir difuzinės SS formos, sergant židinine sklerodermija, pirštų ir veido oda nedalyvauja patologiniame procese. Sisteminės apraiškos pasireiškia retai ir tik esant ilgai ligos eigai.

Lengviau atskirti reumatoidinį artritą nuo SS, kai pacientams, sergantiems SS, išsivysto sąnarinis sindromas, pasireiškiantis pseudoartrito forma su sukietėjusiu sklerotiniu periartikulinės odos pažeidimu. Radiologiškai tokiais atvejais nėra rimtų paties sąnario pažeidimų. Tačiau sergant SS ir reumatoidiniu artritu, gali pasireikšti simetriškas smulkiųjų rankų sąnarių poliartritas, būdingas standumas, polinkis ankilozuoti. Esant tokioms aplinkybėms, ligų diferencijavimas SS naudai padeda nustatyti pirštų, veido odos induracinių, o vėliau sklerozinių pažeidimų simptomus, o esant difuzinei SS formai – ir kitų kūno dalių odos pažeidimams. SS būdingas plaučių pažeidimas (pneumofibrozė), kuris nepasitaiko pacientams, sergantiems reumatoidiniu artritu.

Diferencinė diagnozė sergant sistemine raudonąja vilklige yra pagrįsta SS būdingų odos pažeidimų nustatymu. Sergant vilklige, skirtingai nei SS, poliartritas yra gerybinis, niekada nesukelia deformacijų, sąnarių ankilozavimo. Lupus pseudoartritas – Jaccous sindromas – artropatija su nuolatinėmis sąnarių deformacijomis dėl sausgyslių ir raiščių pažeidimo. Tai vyksta be erozinio artrito. Jis skiriasi nuo skleroderminio pseudoartrito tuo, kad nėra sąnarinio maišelio susiliejimo su sukietėjusia arba sklerozine oda virš pažeisto sąnario. Difuzinę ligos formą nuo sisteminės raudonosios vilkligės galima atskirti pagal SS specifinių autoantikūnų buvimą Scl-70 antigenui kraujyje.

SS, priešingai nei dermatomiozitui-polimiozitui, būdingi induraciniai ir sklerotiniai odos pažeidimai, antrinė vidutinio sunkumo miopatija. Sergant dermatomiozitu-polimiozitu, kraujyje nustatomas didelis kreatinfosfokinazės aktyvumo lygis, o tai neįvyksta su klasikiniais SS variantais. Jei yra SS simptomų derinys su dermatomiozito-polimiozito požymiais, reikia atsižvelgti į sisteminio jungiamojo audinio pažeidimo persidengimo sindromo diagnozavimo tikimybę.

Apklausos planas

· Bendra kraujo analizė.

· Bendra šlapimo analizė.

· Hidroksiprolino kiekis šlapime.

· Imunologinė analizė: autoantikūnai prieš Scl-70, autoantikūnai prieš centromerus, antinukleariniai antikūnai, reumatoidinis faktorius, LE ląstelės, CEC.

· Raumenų ir odos atvarto biopsija.

· Smulkios adatos skydliaukės biopsija.

· Rankų, pažeistos alkūnės, kelių sąnarių rentgeno tyrimas.

· Krūtinės ląstos rentgenograma.

· EKG.

· Echokardiografija.

· Ultragarsinis pilvo organų, inkstų, skydliaukės tyrimas.

Gydymas

Gydymo taktika apima tokį poveikį paciento kūnui:

· Smulkiųjų kraujagyslių endarterito, odos sklerozės, vidaus organų fibrozės slopinimas.

· Simptominis skausmo (artralgijos, mialgijos) ir kitų sindromų, sutrikusios vidaus organų funkcijos gydymas.

Siekiant slopinti pernelyg didelį kolageno susidarymą pacientams, sergantiems aktyviu uždegiminiu procesu, poūmiu SS, skiriama:

· D-penicilaminas (kuprenilis) per burną po 0,125-0,25 per dieną kas antrą dieną. Esant neefektyvumui, dozė padidinama iki 0,3–0,6 per dieną. Jei vartojant D-penicilaminą atsiranda odos bėrimų, jo dozė sumažinama ir prie gydymo pridedamas prednizonas - 10-15 mg per parą per burną. Didėjančios proteinurijos atsiradimas tokio gydymo fone yra visiško D-penicilamino panaikinimo pagrindas.

Norėdami sumažinti kolageno sintezės mechanizmų aktyvumą, ypač jei D-penicilaminas yra neveiksmingas arba kontraindikuotinas, galite taikyti:

· kolchicinas - 0,5 mg per parą (3,5 mg per savaitę), palaipsniui didinant dozę iki 1-1,5 mg per parą (apie 10 mg per savaitę). Vaistą galima vartoti nuo pusantrų iki ketverių metų iš eilės.

Esant difuzinei SS formai su sunkiomis ir sunkiomis sisteminėmis apraiškomis, patartina vartoti imunosupresines gliukokortikoidų ir citostatikų dozes.

· 20-30 mg prednizolono per parą, kol bus pasiektas klinikinis poveikis. Tada vaisto dozė lėtai mažinama iki palaikomosios 5-7,5 mg per parą dozės, kurią rekomenduojama vartoti 1 metus.

Nesant poveikio, vartojant dideles gliukokortikoidų dozes, vartojamos citostatikų nepageidaujamos reakcijos:

· Azatioprinas 150–200 mg per parą ir geriamasis prednizolonas 15–20 mg per parą 2–3 mėnesius.

Esant lėtinei SS eigai, kurioje vyrauja odos apraiškos, minimalus fibrozinio proceso aktyvumas, reikia skirti aminochinolino preparatus:

· Hidroksichlorokvinas (plaquenil) 0,2 - 1-2 tabletės per dieną 6-12 mėnesių.

· Chlorokvinas (delagilis) 0,25 - 1-2 tabletės per dieną 6-12 mėnesių.

Simptominiai vaistai pirmiausia skirti kompensuoti vazospastinį reaktyvumą, gydyti Raynaud sindromą ir kitus kraujagyslių sutrikimus. Šiuo tikslu naudojami kalcio kanalų blokatoriai, AKF inhibitoriai, antitrombocitinės medžiagos:

· Nifedipinas - iki 100 mg per parą.

· Verapapilis - iki 200-240 mg per parą.

· Kaptoprilis - iki 100-150 mg per parą.

· Lisinoprilis - iki 10-20 mg per parą.

· Curantil - 200-300 mg per dieną.

Su sąnarių sindromu nurodomi vaistai iš nesteroidinių vaistų nuo uždegimo grupės:

· Diklofenako natrio druska (ortofenas) 0,025-0,05 - 3 kartus per dieną viduje.

· Ibuprofenas 0,8 - 3-4 kartus per dieną viduje.

· Naproksenas 0,5-0,75 - 2 kartus per dieną viduje.

· Indometacinas 0,025-0,05 - 3 kartus per dieną viduje.

· Nimesulidas 0,1 - 2 kartus per dieną viduje. Šis vaistas selektyviai veikia COX-2, todėl gali būti vartojamas pacientams, sergantiems eroziniai ir opiniai pažeidimai stemplę, skrandį ir dvylikapirštę žarną, kurioms neselektyvūs nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo yra kontraindikuotini.

Vietiniam gydymui galite naudoti 25–50% dimeksido tirpalą tepant ant pažeistos odos 20–30 minučių kasdien - iki 30 kartų per gydymo kursą. Parodomi sulfatuoti glikozaminoglikanai tepaluose. Lidazę galima naudoti intraderminių injekcijų, elektroforezės, fonoforezės būdu induratyviai pakitusiose odos vietose.

Prognozė

Ją lemia patomorfologinis ligos variantas. Esant ribotai formai, prognozė yra gana palanki. Difuzinėje formoje tai priklauso nuo inkstų, plaučių ir širdies pažeidimo išsivystymo ir dekompensacijos. Savalaikis ir adekvatus gydymas žymiai pailgina SS sergančiųjų gyvenimą.

4. Dermatomiozitas-polimiozitas

Apibrėžimas

Dermatomiozitas (DM) arba dermatopolimiozitas yra sisteminė uždegiminė liga, kai pažeisti audiniai pakeičiami pluoštinėmis struktūromis, kurios patologiniame procese daugiausia apima skeleto ir lygiuosius raumenis, odą ir smulkius kraujagysles. Jei nėra odos pažeidimų, vartojamas terminas polimiozitas (PM).

TLK 10:M33 – dermatopolimiozitas.

M33.2 – polimiozitas.

Etiologija

Etiologinis DM-PM veiksnys gali būti latentinė infekcija pikarnovirusais, kai kuriais Coxsackie grupės virusais, patogenui patekus į raumenų ląstelių genomą. DM-PM susiejimas su daugybe navikų procesų gali liudyti šių navikų virusinę etiologiją arba parodyti antigeninę naviko struktūrų ir raumenų audinio mimikriją. Asmenys, turintys HLA tipo B8 arba DR3 histokompatibilumo antigenus, yra linkę sirgti šia liga.

Patogenezė

paleisti patogenetiniai mechanizmai užsikrėtusių ir genetiškai linkusių asmenų ligos gali turėti nespecifinį poveikį: hipotermija, per didelė saulės insoliacija, skiepai, ūmios intoksikacijos ir kt. Atsiranda imuninė-uždegiminė reakcija, kurios tikslas yra sunaikinti virusu užkrėstas intranuklearines struktūras raumenų audinio ląstelėse, odoje, kryžminės reakcijos su imuninių ląstelių populiacijų pažeidimais antigenams. Imuninių kompleksų pašalinimo iš organizmo mikrofagų mechanizmų įtraukimas sukelia fibrogenezės procesų aktyvavimą, kartu atsiranda sisteminis mažų kraujagyslių uždegimas. Dėl imuninės sistemos hiperreaktyvumo, kuriuo siekiama sunaikinti viriono intranuklearines pozicijas, kraujyje atsiranda antikūnų Mi2, Jo1, SRP, autoantikūnų prieš nukleoproteinus ir tirpius branduolinius antigenus.

Klinikinis vaizdas

Liga gali pasireikšti ūminėmis, poūmiomis ir lėtinėmis formomis.

Ūminei formai būdingas staigus karščiavimas, kai kūno temperatūra pakyla iki 39-40 0C. Iš karto atsiranda skausmas, raumenų silpnumas, artralgija, artritas, odos eritema. Sparčiai vystosi apibendrintas viso skeleto raumenų pažeidimas. Miopatija greitai progresuoja. Per trumpą laiką pacientas beveik visiškai imobilizuojamas. Kilti sunkūs pažeidimai rijimas, kvėpavimas. Atsiranda vidaus organų, pirmiausia širdies, pažeidimai, kurie greitai dekompensuojasi. Gyvenimo trukmė ūminėje ligos formoje neviršija 2-6 mėnesių.

Poūmiai eigai būdinga tai, kad pacientas neatsimena ligos pradžios. Yra mialgija, artralgija, palaipsniui didėjantis raumenų silpnumas. Po saulės insoliacijos ant veido, atvirų krūtinės ląstos paviršių susidaro būdinga eritema. Yra vidaus organų pažeidimo požymių. Visiškas klinikinis ligos vaizdas ir mirtis atsiranda per 1–2 metus.

Lėtinė forma pasižymi gerybine, cikliška eiga su ilgais remisijos laikotarpiais. Šis ligos variantas retai sukelia greitą mirtį, apsiriboja vidutinio sunkumo, dažnai vietiniais atrofiniais ir skleroziniais raumenų, odos pakitimais, lengva miopatija, kompensuotais vidaus organų pakitimais.

Raumenų patologija yra ryškiausias DM-PM požymis. Pacientai pastebi progresuojantį silpnumą, kurį paprastai lydi įvairaus intensyvumo mialgija. Objektyvus tyrimas paveiktų raumenų testovaty dėl edemos, su sumažėjusio tonuso, skausmingas. Laikui bėgant patologiniame procese dalyvaujančių raumenų tūris mažėja dėl atrofijos ir fibrozės.

Visų pirma, keičiasi proksimalinės skeleto raumenų grupės. Vėliau įtraukiamos distalinės rankų ir kojų raumenų grupės.

Krūtinės ląstos, diafragmos raumenų uždegimas ir fibrozė sutrikdo plaučių ventiliaciją, sukelia hipoksemiją, padidėjusį spaudimą plaučių arterijoje.

Ryklės dryžuotų raumenų ir proksimalinio stemplės segmento pažeidimas sutrikdo rijimo procesus. Pacientai lengvai užspringsta. Skystas maistas gali išsiskirti per nosį. Pažeidus gerklų raumenis, balsas, kuris tampa neatpažįstamai užkimęs, keičia nosies tembrą.

Paprastai nepažeidžiami okulomotoriniai, kramtomieji, kiti veido raumenys.

Patologiniai odos pokyčiai būdingi DM ir neprivalomi sergant PM. Galimi šie odos pažeidimai:

· Fotodermatitas – padidėjęs jautrumas atvirų odos paviršių nudegimui.

Sisteminės jungiamojo audinio ligos:
- sisteminė raudonoji vilkligė;
- sisteminė sklerodermija;
- difuzinis fascitas;
- idiopatinis dermatomiozitas (polimiozitas);
- Sjogreno liga (sindromas);
- mišri jungiamojo audinio liga (Šarpo sindromas);
- reumatinė polimialgija;
- recidyvuojantis polichondritas;
- pasikartojantis panikulitas (Weber-Christian liga).

Pirmaujančios klinikos Vokietijoje ir Izraelyje, gydančios sistemines jungiamojo audinio ligas.

Sisteminės jungiamojo audinio ligos

Sisteminės jungiamojo audinio ligos, arba difuzinės jungiamojo audinio ligos, yra ligų grupė, kuriai būdingas sisteminis įvairių organų ir sistemų uždegimas, kartu su autoimuninių ir imunokompleksinių procesų vystymusi, taip pat pernelyg didele fibroze.
Sisteminių jungiamojo audinio ligų grupė apima šias ligas:
. sisteminė raudonoji vilkligė;
. sisteminė sklerodermija;
. difuzinis fascitas;
. idiopatinis dermatomiozitas (polimiozitas);
. Sjogreno liga (sindromas);
. mišri jungiamojo audinio liga (Šarpo sindromas);
. reumatinė polimialgija;
. pasikartojantis polichondritas;
. pasikartojantis panikulitas (Weber-Christian liga).
Be to, šiuo metu šiai grupei priklauso Behceto liga, pirminis antifosfolipidinis sindromas ir sisteminis vaskulitas.
Sistemines jungiamojo audinio ligas vienija pagrindinis substratas – jungiamasis audinys – ir panaši patogenezė.
Jungiamasis audinys – labai aktyvi fiziologinė sistema, lemianti vidinę organizmo aplinką, kilusi iš mezodermos. Jungiamasis audinys susideda iš ląstelinių elementų ir tarpląstelinės matricos. Tarp jungiamojo audinio ląstelių išskiriamas tikrasis jungiamasis audinys – fibroblastai – ir jų specializuotos atmainos, tokios kaip chodroblastai, osteoblastai, sinoviocitai; makrofagai, limfocitai. Tarpląstelinę matricą, kuri yra daug didesnė už ląstelės masę, sudaro kolagenas, tinklinės, elastinės skaidulos ir pagrindinė medžiaga, susidedanti iš proteoglikanų. Todėl terminas „kolagenozės“ yra pasenęs, teisingesnis grupės pavadinimas – „sisteminės jungiamojo audinio ligos“.
Dabar įrodyta, kad sergant sisteminėmis jungiamojo audinio ligomis, pasireiškia gilūs imuninės homeostazės pažeidimai, išreikšti autoimuninių procesų vystymusi, tai yra imuninės sistemos reakcijos, kurias lydi antikūnų ar įjautrintų limfocitų, nukreiptų prieš paties organizmo antigenus (autoantigenus), atsiradimu.
Autoimuninio proceso pagrindas yra imunoreguliacinis disbalansas, išreikštas slopintuvo slopinimu ir T-limfocitų „pagalbininko“ aktyvumo padidėjimu, vėliau B limfocitų aktyvavimu ir įvairaus specifiškumo autoantikūnų hiperprodukcija. Tuo pačiu metu patogenetinis autoantikūnų aktyvumas realizuojamas per nuo komplemento priklausomą citolizę, cirkuliuojančius ir fiksuotus imuninius kompleksus, sąveiką su ląstelių receptoriais ir galiausiai sukelia sisteminio uždegimo vystymąsi.
Taigi, sisteminių jungiamojo audinio ligų patogenezės bendrumas yra imuninės homeostazės pažeidimas nekontroliuojamos autoantikūnų sintezės forma ir antigenų-antikūnų imuninių kompleksų, cirkuliuojančių kraujyje ir fiksuotų audiniuose, forma, išsivystant stipriai uždegiminei reakcijai (ypač mikrokraujagyslėse, sąnariuose, inkstuose ir kt.).
Be artimos patogenezės, visoms sisteminėms jungiamojo audinio ligoms būdingi šie požymiai:
. daugiafaktorinis polinkio tipas, turintis tam tikrą imunogenetinių veiksnių, susijusių su šeštąja chromosoma, vaidmenį;
. vienodi morfologiniai pakitimai (jungiamojo audinio dezorganizacija, fibrinoidiniai jungiamojo audinio pagrindinės medžiagos pakitimai, generalizuotas kraujagyslių lovos pažeidimas – vaskulitas, limfoidinių ir plazminių ląstelių infiltratai ir kt.);
. atskirų klinikinių požymių panašumas, ypač ankstyvosiose ligos stadijose (pavyzdžiui, Raynaud sindromas);
. sisteminiai, daugybiniai organų pažeidimai (sąnarių, odos, raumenų, inkstų, serozinių membranų, širdies, plaučių);
. bendrieji laboratoriniai uždegimo aktyvumo rodikliai;
. bendra grupė ir specifiniai imunologiniai žymenys kiekvienai ligai;
. panašūs gydymo principai (priešuždegiminiai vaistai, imunosupresija, ekstrakorporinio valymo metodai ir pulsinė kortikosteroidų terapija krizinėse situacijose).
Sisteminių jungiamojo audinio ligų etiologija nagrinėjama daugiafaktorinės autoimuniteto sampratos požiūriu, pagal kurią šių ligų vystymąsi lemia infekcinių, genetinių, endokrininių ir aplinkos veiksnių sąveika (tai yra genetinis polinkis + aplinkos veiksniai, tokie kaip stresas, infekcija, hipotermija, insoliacija, traumos, taip pat moterų jungiamojo audinio ligos, nėštumo lytiniai hormonai, abortai).
Dažniausiai aplinkos veiksniai arba paūmina latentinę ligą, arba, esant genetiniam polinkiui, yra sisteminių jungiamojo audinio ligų pradžios taškai. Konkrečių infekcinių etiologinių veiksnių, pirmiausia virusinių, paieškos vis dar vyksta. Gali būti, kad vis dar yra intrauterinė infekcija, kaip rodo eksperimentai su pelėmis.
Šiuo metu yra sukaupta netiesioginių duomenų apie galimą lėtinės virusinės infekcijos vaidmenį. Tiriamas pikornavirusų vaidmuo sergant polimiozitu, RNR turinčių virusų sergant tymais, raudonuke, paragripu, parotitu, sistemine raudonąja vilklige, taip pat DNR turinčių herpetinių virusų - Epstein-Barr citomegalo viruso, herpes simplex viruso.
Virusinės infekcijos chronizavimas yra susijęs su tam tikromis genetinėmis organizmo savybėmis, o tai leidžia kalbėti apie dažną šeimyninį genetinį sisteminių jungiamojo audinio ligų pobūdį. Pacientų šeimose, palyginti su sveikomis šeimomis ir su visa populiacija, dažniau stebimos įvairios sisteminės jungiamojo audinio ligos, ypač tarp pirmos eilės giminaičių (seserių ir brolių), taip pat dažnesnis monozigotinių dvynių nei dvizigotinių dvynių pralaimėjimas.
Daugybė tyrimų parodė ryšį tarp tam tikrų ŽLA antigenų (kurie yra trumpojoje šeštosios chromosomos rankoje) ir specifinės sisteminės jungiamojo audinio ligos išsivystymo.
Sisteminėms jungiamojo audinio ligoms išsivystyti didžiausią reikšmę turi II klasės HLA-D genų nešiojimas, lokalizuotas B limfocitų paviršiuje, epitelio ląstelėse, kaulų čiulpų ląstelėse ir kt.. Pavyzdžiui, sisteminė raudonoji vilkligė siejama su DR3 histokompatibilumo antigenu. Sergant sistemine sklerodermija, kartu su DR5 antigenu kaupiasi A1, B8, DR3 antigenai, o pirminio Sjogreno sindromo atveju yra didelis ryšys su HLA-B8 ir DR3.
Taigi tokių sudėtingų ir daugialypių ligų, kaip sisteminės jungiamojo audinio ligos, vystymosi mechanizmas nėra visiškai suprantamas. Tačiau praktinis diagnostinių imunologinių ligos žymenų panaudojimas ir jo aktyvumo nustatymas pagerins šių ligų prognozę.

Sisteminė raudonoji vilkligė

Sisteminė raudonoji vilkligė – tai lėtinė progresuojanti polisindrominė liga, daugiausia jaunų moterų ir mergaičių (sergančiųjų moterų ir vyrų santykis yra 10:1), kuri išsivysto genetiškai nulemto imunoreguliacinių mechanizmų netobulumo fone ir sukelia nekontroliuojamą antikūnų sintezę savo organizmo audiniuose bei lėtinio imunokompleksinio uždegimo vystymąsi.
Savo esme sisteminė raudonoji vilkligė yra lėtinė sisteminė autoimuninė jungiamojo audinio ir kraujagyslių liga, kuriai būdingi daugybiniai įvairios lokalizacijos pažeidimai: odos, sąnarių, širdies, inkstų, kraujo, plaučių, centrinės nervų sistemos ir kitų organų. Tuo pačiu metu visceraliniai pažeidimai lemia ligos eigą ir prognozę.
Pastaraisiais metais sisteminės raudonosios vilkligės paplitimas padidėjo nuo 17 iki 48 atvejų 100 000 gyventojų. Tuo pačiu metu patobulinta diagnozė, ankstyvas gerybinių kurso variantų atpažinimas, laiku paskyrus tinkamą gydymą, pailgėjo pacientų gyvenimo trukmė ir apskritai pagerėjo prognozė.
Ligos pradžia dažnai gali būti siejama su ilgalaikiu buvimu saulėje vasarą, temperatūros pokyčiais maudantis, serumų įvedimu, tam tikrų vaistų (ypač periferinių vazodilatatorių iš hidrolazinų grupės) vartojimu, stresu, o sisteminė raudonoji vilkligė gali prasidėti po gimdymo, aborto.
Paskirstykite ūminę, poūmį ir lėtinę ligos eigą.
Ūminei eigai būdinga staigi pradžia, pacientui nurodant konkrečią dieną, didelis karščiavimas, poliartritas, odos pažeidimai centrinės eritemos pavidalu „drugelio“ pavidalu su cianoze ant nosies ir skruostų. Per artimiausius 3-6 mėnesius išsivysto ūminio serozito reiškiniai (pleuritas, pneumonitas, vilkligė nefritas, centrinės nervų sistemos pažeidimas, meningoencefalitas, epilepsijos priepuoliai), staigus svorio kritimas. Srovė sunki. Ligos trukmė be gydymo yra ne daugiau kaip 1-2 metai.
Poūmis eiga: prasideda tarsi palaipsniui, su bendrais simptomais, artralgija, pasikartojantis artritas, įvairūs nespecifiniai odos pažeidimai diskoidinės vilkligės pavidalu, fotodermatozė ant kaktos, kaklo, lūpų, ausų, viršutinės krūtinės dalies. Srovės bangavimas yra ryškus. Išsamus ligos vaizdas susidaro per 2-3 metus.
Yra pažymėti:
. širdies pažeidimas, dažnai pasireiškiantis Libman-Sacks karpos endokarditu su nuosėdomis ant mitralinio vožtuvo;
. dažna mialgija, miozitas su raumenų atrofija;
. Raynaud sindromas visada yra, gana dažnai baigiasi išemine pirštų galiukų nekroze;
. limfadenopatija;
. vilkligės pneumonitas;
. nefritas, kuris nepasiekia tokio aktyvumo laipsnio kaip ūminės eigos metu;
. radikulitas, neuritas, pleksitas;
. nuolatiniai galvos skausmai, nuovargis;
. anemija, leukopenija, trombocitopenija, hipergamaglobulinemija.
Lėtinė eiga: liga ilgą laiką pasireiškia įvairių sindromų atkryčiais – poliartritu, rečiau poliserozitu, diskoidinės vilkligės sindromu, Raynaud sindromu, Verlhofo sindromu, epileptiforminiu sindromu. 5-10 ligos metais prisijungia kiti organų pažeidimai (praeinantis židininis nefritas, pneumonitas).
Kaip pirminiai ligos požymiai pažymėtini odos pakitimai, karščiavimas, išsekimas, Raynaud sindromas, viduriavimas. Pacientai skundžiasi nervingumu, blogu apetitu. Paprastai, išskyrus lėtines oligosimptomines formas, liga gana greitai progresuoja ir susidaro pilnas ligos vaizdas.
Išsamus vaizdas polisindromiškumo fone labai dažnai pradeda dominuoti vienas iš sindromų, todėl galima kalbėti apie vilkligę (dažniausia forma), vilkligę endokarditą, vilkligę hepatitą, vilkligę pneumonitą, neurolupus.
Odos pakitimai. Drugelio simptomas yra tipiškiausias eriteminis bėrimas ant skruostų, skruostikaulių, nosies tiltelio. „Drugelis“ gali turėti įvairių variantų – nuo nestabilaus pulsuojančio odos paraudimo su cianotišku atspalviu vidurinėje veido zonoje ir iki išcentrinės eritemos tik nosies srityje, taip pat diskoidinių bėrimų, po kurių atsiranda veido atrofija. Kitos odos apraiškos yra nespecifinė eksudacinė eritema ant galūnių, krūtinės odos, fotodermatozės požymiai atvirose kūno vietose.
Odos pažeidimai yra kapiliaras – nedidelis edeminis hemoraginis bėrimas pirštų galiukuose, nagų guoliuose ir delnuose. Yra kietojo gomurio, skruostų ir lūpų gleivinės pažeidimas enantemos pavidalu, kartais su išopėjimu, stomatitu.
Gana anksti pastebimas plaukų slinkimas, didėja plaukų trapumas, todėl į šį požymį reikėtų atkreipti dėmesį.
Serozinių membranų pažeidimas pastebimas didžiajai daugumai pacientų (90%) poliserozito forma. Dažniausiai yra pleuritas ir perikarditas, rečiau – ascitas. Išsiliejimas nėra gausus, su tendencija proliferaciniams procesams, dėl kurių išnyksta pleuros ertmės ir perikardas. Serozinių membranų pažeidimas yra trumpalaikis ir dažniausiai diagnozuojamas retrospektyviai dėl pleuroperikardo sąaugų ar šonkaulinės, tarpskilties, tarpuplaučio pleuros sustorėjimo rentgeno tyrimo metu.
Skeleto ir raumenų sistemos pralaimėjimas pasireiškia poliartritu, primenančiu reumatoidinį artritą. Tai yra dažniausias sisteminės raudonosios vilkligės simptomas (80–90 proc. pacientų). Būdingi simetriški plaštakų, riešo ir čiurnos sąnarių smulkiųjų sąnarių pažeidimai. Turint išsamų ligos vaizdą, sąnarių deformacija nustatoma dėl periartikulinės edemos, o vėliau ir mažų sąnarių deformacijų. Sąnarinį sindromą (artritą ar artralgiją) lydi difuzinė mialgija, kartais tendovaginitas, bursitas.
Širdies ir kraujagyslių sistemos pažeidimas įvyksta gana dažnai, maždaug trečdaliui pacientų. Įvairiose ligos stadijose nustatomas perikarditas su polinkiu į pasikartojimą ir perikardo obliteraciją. Sunkiausia širdies ligos forma yra Limban-Sachs verrukozinis endokarditas su mitralinio, aortos ir trišakio vožtuvų vožtuvų uždegimu. Ilgai vykstant procesui, galima aptikti atitinkamo vožtuvo nepakankamumo požymius. Sergant sistemine raudonąja vilklige, gana dažnas yra židininio (beveik niekada nepripažįstamo) arba difuzinio pobūdžio miokarditas.
Atkreipkite dėmesį į tai, kad širdies ir kraujagyslių sistemos pažeidimai sergant sistemine raudonąja vilklige atsiranda dažniau, nei įprastai pripažįstama. Dėl to reikia atkreipti dėmesį į pacientų nusiskundimus dėl širdies skausmų, širdies plakimo, dusulio ir kt. Pacientams, sergantiems sistemine raudonąja vilklige, reikalingas išsamus širdies tyrimas.
Kraujagyslių pažeidimas gali pasireikšti Raynaud sindromu – rankų ir (ar) pėdų aprūpinimo krauju sutrikimu, kurį apsunkina šaltis ar susijaudinimas, kuriam būdinga II-V pirštų odos parestezija, blyškumas ir (ar) cianozė, jų atšalimas.
Plaučių pažeidimas. Sergant sistemine raudonąja vilklige, pastebimi dvejopo pobūdžio pokyčiai: tiek dėl antrinės infekcijos, kai sumažėjęs fiziologinis imunologinis organizmo reaktyvumas, tiek dėl plaučių kraujagyslių vilkligės vaskulito - vilkligės pneumonito. Taip pat gali būti, kad dėl vilkligės pneumonito atsiradusi komplikacija yra antrinė banali infekcija.
Jei bakterinės pneumonijos diagnozė nesudėtinga, tai vilkligės pneumonitą kartais sunku diagnozuoti dėl mažų židinių su vyraujančia lokalizacija intersticijoje. Lupus pneumonitas yra ūmus arba trunka mėnesius; būdingas neproduktyvus kosulys, didėjantis dusulys, prasti auskultiniai duomenys ir tipiškas rentgeno vaizdas – tinklinė plaučių struktūra ir diskoidinė atelektazė, daugiausia vidurinėse ir apatinėse plaučių skiltyse.
Inkstų pažeidimas (lupus glomerulonefritas, vilkligė nefritas). Dažnai tai lemia ligos baigtį. Paprastai tai būdinga sisteminės raudonosios vilkligės generalizavimo laikotarpiui, tačiau kartais tai yra ir ankstyvas ligos požymis. Inkstų pažeidimo variantai yra skirtingi. Židininis nefritas, difuzinis glomerulonefritas, nefrozinis sindromas. Todėl pakitimams, priklausomai nuo varianto, būdingas arba prasto šlapinimosi sindromas – proteinurija, cilindrurija, hematurija, arba – dažniau – edeminė-hipertenzinė forma su lėtiniu inkstų nepakankamumu.
Virškinimo trakto pažeidimas daugiausia pasireiškia subjektyviais požymiais. Atlikus funkcinį tyrimą, kartais galima aptikti neribotą skausmą epigastriume ir kasos projekcijoje, taip pat stomatito požymius. Kai kuriais atvejais išsivysto hepatitas: tyrimo metu pastebimas kepenų padidėjimas, jų skausmingumas.
Centrinės ir periferinės nervų sistemos pralaimėjimą aprašo visi autoriai, tyrę sisteminę raudonąją vilkligę. Būdingi įvairūs sindromai: asteno-vegetacinis sindromas, meningoencefalitas, meningoencefalomielitas, polineuritas-išialgija.
Nervų sistemos pažeidimai dažniausiai atsiranda dėl vaskulito. Kartais išsivysto psichozės - arba gydant kortikosteroidais kaip komplikacija, arba dėl kančios beviltiškumo jausmo. Gali būti epilepsinis sindromas.
Werlhofo sindromas (autoimuninė trombocitopenija) pasireiškia bėrimais įvairaus dydžio hemoraginėmis dėmėmis ant galūnių odos, krūtinės, pilvo, gleivinių, taip pat kraujavimu po nedidelių traumų.
Jei sisteminės raudonosios vilkligės eigos varianto nustatymas yra svarbus ligos prognozei įvertinti, tai norint nustatyti paciento valdymo taktiką, būtina išsiaiškinti patologinio proceso aktyvumo laipsnį.
Diagnostika
Klinikinės apraiškos yra įvairios, o to paties paciento ligos aktyvumas laikui bėgant kinta. Bendrieji simptomai: silpnumas, svorio kritimas, karščiavimas, anoreksija.
Odos pažeidimas:
Diskoidiniai pažeidimai su hipereminiais kraštais, infiltracija, kaklo atrofija ir depigmentacija centre su odos folikulų užsikimšimu ir telangiektazijomis.
Eritema „dekoltė“ srityje, didelių sąnarių srityje, taip pat drugelio pavidalu ant skruostų ir nosies sparnų.
Fotosensibilizacija – tai odos jautrumo saulės šviesai padidėjimas.
Poūmi odos raudonoji vilkligė – dažni policikliniai žiediniai pažeidimai ant veido, krūtinės, kaklo, galūnių; telangiektazija ir hiperpigmentacija.
Plaukų slinkimas (alopecija), generalizuotas arba židininis.
Panikulitas.
Įvairios odos vaskulito apraiškos (purpura, dilgėlinė, periungualiniai ar ponagio mikroinfarktai).
Tinklelis livedo (livedo reticularis) dažniau stebimas esant antifosfolipidiniam sindromui.
Gleivinės pažeidimai: cheilitas ir neskausmingos burnos gleivinės erozijos nustatomos trečdaliui pacientų.
Sąnarių pažeidimai:
Artralgija pasireiškia beveik visiems pacientams.
Artritas – simetriškas (retai asimetrinis) neerozinis poliartritas, dažniausiai pažeidžiantis smulkius rankų, riešų ir kelių sąnarius.
Lėtinis vilkligės artritas pasižymi nuolatinėmis deformacijomis ir kontraktūromis, primenančiomis sąnarių pažeidimus sergant reumatoidiniu artritu („gulbės kaklas“, šoninis nukrypimas).
Aseptinė nekrozė dažniau pasireiškia šlaunikaulio galvoje ir žastikaulyje.
Raumenų pažeidimas pasireiškia mialgija ir (arba) proksimaliniu raumenų silpnumu, labai retai - miastenijos sindromu.
Plaučių pažeidimas:
Pleuritas, sausas arba efuzija, dažnai dvišalis, pastebėtas 20-40% pacientų. Esant sausam pleuritui būdingas pleuros trinties triukšmas.
Lupus pneumonitas yra gana retas.
Labai retai stebimas plaučių hipertenzijos išsivystymas, dažniausiai dėl pasikartojančios plaučių embolijos antifosfolipidinio sindromo atveju.
Širdies pažeidimas:
Perikarditas (dažniausiai sausas) pasireiškia 20% pacientų, sergančių SRV. EKG būdingi T bangos pokyčiai.
Miokarditas dažniausiai išsivysto esant dideliam ligos aktyvumui, pasireiškiančiu ritmo ir laidumo sutrikimais.
Endokardo pažeidimui būdingas mitralinio, retai aortos vožtuvo, spurgų sustorėjimas. Paprastai besimptomis; ji nustatoma tik echokardiografija (dažniau nustatoma su antifosfolipidiniu sindromu).
Esant dideliam SRV aktyvumui, galimas vainikinių arterijų vaskulitas (koronaritas) ir net miokardo infarktas.
Inkstų pažeidimas:
Beveik 50% pacientų išsivysto nefropatija. Vilkligės nefrito vaizdas yra labai įvairus: nuo nuolatinės, neišreikštos proteinurijos ir mikrohematurijos iki greitai progresuojančio glomerulonefrito ir galutinės stadijos inkstų nepakankamumo. Pagal klinikinė klasifikacija Išskirkite šias klinikines vilkligės nefrito formas:
greitai progresuojantis vilkligės nefritas;
nefritas su nefroziniu sindromu;
nefritas su sunkiu šlapimo sindromu;
nefritas su minimaliu šlapimo sindromu;
subklinikinė proteinurija.
Pagal PSO klasifikaciją išskiriami šie morfologiniai vilkligės nefrito tipai:
I klasė – jokių pokyčių;
II klasė - mezangialinė vilkligė nefritas;
III klasė – židininis proliferacinis vilkligės nefritas;
IV klasė - difuzinis proliferacinis nefritas;
V klasė – membraninė vilkligė nefritas;
VI klasė – lėtinė glomerulosklerozė.
Nervų sistemos pažeidimas:
Galvos skausmas, dažnai migreninio pobūdžio, atsparus nenarkotiniams ir net narkotiniams analgetikams.
Priepuoliai(didelė, maža, pagal smilkininės skilties epilepsijos tipą).
Kaukolės ir ypač regos nervų pažeidimas dėl regėjimo sutrikimo.
Insultas, skersinis mielitas (retai), chorėja.
Periferinė neuropatija (simetrinė sensorinė arba motorinė) stebima 10% pacientų, sergančių SRV. Tai apima daugybinį mononeuritą (retai), Guillain-Barré sindromą (labai retai).
Ūminė psichozė (gali būti SRV pasireiškimas ir išsivystyti gydymo metu didelės dozės gliukokortikoidai).
Organiniam smegenų sindromui būdingas emocinis labilumas, depresijos epizodai, atminties susilpnėjimas, demencija.
Retikuloendotelinės sistemos pažeidimas dažniausiai pasireiškia limfadenopatija, kuri koreliuoja su SRV aktyvumu.
Kitos apraiškos: Sjögreno sindromas, Raynaud fenomenas.
Laboratoriniai tyrimai
Bendra kraujo analizė.
ESR padidėjimas yra nejautrus ligos aktyvumo parametras, nes kartais jis atspindi tarpinės infekcijos buvimą.
Leukopenija (dažniausiai limfopenija).
hipochrominė anemija susijęs su lėtiniu uždegimu, latentinis skrandžio kraujavimas, vartojant tam tikrus vaistus; 20 % pacientų serga lengva ar vidutinio sunkumo, 10 % – sunkia Kumbso teigiama autoimunine hemolizine anemija.
Trombocitopenija, dažniausiai su antifosfolipidiniu sindromu.
Šlapimo tyrimas: atskleidžia proteinuriją, hematuriją, leukocituriją, kurios sunkumas priklauso nuo vilkligės nefrito klinikinio ir morfologinio varianto.
Biocheminiai tyrimai: CRP padidėjimas nebūdingas; Kreatinino kiekis serume koreliuoja su inkstų nepakankamumu.
Imunologiniai tyrimai.
Antinukleariniai antikūnai – tai nevienalytė autoantikūnų populiacija, kuri reaguoja su įvairiais ląstelės branduolio komponentais; jų nebuvimas kelia abejonių dėl SRV diagnozės.
LE ląstelės (iš lot. Lupus Erythematosus – raudonoji vilkligė) – leukocitai, kurie fagocituoja branduolinę medžiagą; jų nustatymas nesant informatyvesnių tyrimo metodų gali būti naudojamas kaip orientacinis testas, tačiau LE ląstelės neįtrauktos į SRV kriterijų sistemą dėl mažo jautrumo ir specifiškumo.
Abs nuo fosfolipidų yra teigiami SRV, kartu su antifosfolipidiniu sindromu, atvejais.
Ištirti bendrą komplemento (CH50) arba jo komponentų (C3 ir C4) hemolizinį aktyvumą; jų sumažėjimas koreliuoja su nefrito aktyvumo sumažėjimu. Antikūnų prieš Sm-, Ro/SSA-, La/SSB-Ag tyrimas yra svarbus nustatant klinikinius ir imunologinius SRV potipius, tačiau įprastoje praktikoje jis mažai naudingas.
Instrumentinis tyrimas
EKG (repoliarizacijos pažeidimai, ritmas sergant miokarditu).
Echokardiografija (vožtuvo lapelių sustorėjimas sergant endokarditu, efuzija sergant perikarditu).
Krūtinės ląstos rentgenograma – jei įtariamas pleuritas, diagnozuoti tarpinę infekciją (įskaitant tuberkuliozę) esant temperatūros reakcijai, padidėjusiam CRP ir (arba) padidėjusiam ESR, kurie nesusiję su ligos aktyvumu.
FEGDS – įvertinti pradinę skrandžio gleivinės būklę ir kontroliuoti pokyčius gydymo metu.
Densitometrija – osteoporozės laipsniui diagnozuoti, gydymo pobūdžiui parinkti.
Sąnarių rentgenograma – diferencinei sąnario sindromo (neerozinio artrito) diagnostikai, skausmo sindromo (aseptinės nekrozės) kilmei išsiaiškinti.
Inkstų biopsija – išsiaiškinti morfologinį vilkligės nefrito tipą, patogenetinės terapijos pasirinkimą.
Gydymas
Terapijos tikslai
Klinikinės ir laboratorinės ligos remisijos pasiekimas.
Gyvybiškai svarbių organų ir sistemų, pirmiausia inkstų ir centrinės nervų sistemos, pažeidimų prevencija.
Indikacijos hospitalizuoti
Karščiavimas.
Difuzinių centrinės nervų sistemos pažeidimų požymiai.
hemolizinė krizė.
Aktyvios vilkligės nefrito formos.
sunkus gretutinė patologija(kraujavimas iš plaučių, miokardo infarktas, kraujavimas iš virškinimo trakto ir kt.).
Sisteminės raudonosios vilkligės gydymo principai
Pagrindinės kompleksinės patogenetinės terapijos užduotys:
. imuninio uždegimo ir imunokompleksinės patologijos slopinimas;
. imunosupresinio gydymo komplikacijų prevencija;
. komplikacijų, atsirandančių imunosupresinio gydymo metu, gydymas;
. poveikis individualiems, ryškiems sindromams;
. cirkuliuojančių imuninių kompleksų ir antikūnų pašalinimas iš organizmo.
Pagrindinis sisteminės raudonosios vilkligės gydymas yra kortikosteroidų terapija, kuri išlieka pasirinktu gydymo būdu net pradinėse ligos stadijose ir esant minimaliam proceso aktyvumui. Todėl pacientai turi būti registruojami ambulatorijoje, kad, atsiradus pirmiesiems ligos paūmėjimo požymiams, gydytojas galėtų laiku paskirti kortikosteroidus. Gliukokortikosteroidų dozė priklauso nuo patologinio proceso aktyvumo laipsnio.
Išsivysčius komplikacijoms, skiriami:
. antibakteriniai vaistai (su gretutine infekcija);
. vaistai nuo tuberkuliozės (išsivysčius tuberkuliozei, dažniausiai plaučių lokalizacijai);
. insulino preparatai, dieta (susirgus cukriniu diabetu);
. priešgrybeliniai vaistai (nuo kandidozės);
. antiopinės terapijos kursas (pasireiškus „steroidinei“ opai).
Pacientų švietimas
Pacientas turi suvokti ilgalaikio (visą gyvenimą trunkančio) gydymo poreikį, taip pat tiesioginę gydymo rezultatų priklausomybę nuo rekomendacijų laikymosi tikslumo. Būtina paaiškinti neigiamą saulės spindulių įtaką ligos eigai (paūmėjimo provokacija), kontracepcijos svarbą ir nėštumo planavimą prižiūrint medikams, atsižvelgiant į ligos aktyvumą ir gyvybiškai svarbių organų funkcinę būklę. Pacientai turi žinoti, kad reikia reguliariai stebėti klinikinius ir laboratorinius tyrimus, ir žinoti apie šalutinį vartojamų vaistų poveikį.
Prognozė
Šiuo metu pacientų išgyvenamumas gerokai išaugo. Praėjus 10 metų po diagnozės, jis yra 80%, o po 20 metų - 60%. Pradiniu ligos periodu mirtingumo padidėjimas siejamas su rimtais vidaus organų (pirmiausia inkstų ir centrinės nervų sistemos) pažeidimais bei gretutinėmis infekcijomis, vėlyvuoju periodu mirtinus padarinius dažnai lemia ateroskleroziniai kraujagyslių pažeidimai.
Su bloga prognoze susiję veiksniai yra šie:
inkstų pažeidimas (ypač difuzinis proliferacinis glomerulonefritas);
arterinė hipertenzija;
vyriška lytis;
ligos pradžia iki 20 metų;
antifosfolipidinis sindromas;
didelis ligos aktyvumas;
sunkus vidaus organų pažeidimas;
prisijungimas prie infekcijos;
vaistų terapijos komplikacijos.

Sisteminė sklerodermija (sisteminė sklerozė)

Sisteminė sklerodermija – progresuojanti sisteminė jungiamojo audinio ir smulkiųjų kraujagyslių liga, kuriai būdingi fibroskleroziniai odos pokyčiai, vidaus organų (plaučių, širdies, virškinamojo trakto, inkstų) stroma, naikinantis endarteritas įprasto Raynaud sindromo forma.
Sisteminė sklerodermija yra tipiška kolageno liga, susijusi su pernelyg dideliu kolageno susidarymu dėl fibroblastų disfunkcijos. Paplitimas – 12 iš 1 milijono gyventojų, dažniau tarp moterų.
Sisteminės sklerodermijos etiologija yra sudėtinga ir menkai suprantama. Pagrindiniai jo komponentai yra nepalankių egzogeninių ir endogeninių veiksnių sąveika su genetiniu polinkiu.
Sisteminės sklerodermijos patogenezės pagrindas yra imuninės sistemos sutrikimai, nekontroliuojamas kolageno susidarymas, kraujagyslių procesai ir uždegimai.
Klinikiniam ligos vaizdui būdingas polimorfizmas ir polisindromiškumas. Sisteminei sklerodermijai būdingi:
. oda - tanki edema (daugiausia ant rankų, veido), sukietėjimas, atrofija, hiperpigmentacija, depigmentacijos sritys;
. kraujagyslės - Raynaud sindromas - ankstyvas, bet nuolatinis simptomas, kraujagyslių-trofiniai pokyčiai, pirštų opos, randai, nekrozė, telangiektazijos;
. raumenų ir kaulų sistema - artralgija, artritas, pluoštinės kontraktūros, mialgija, miozitas, raumenų atrofija, kalcifikacija, osteolizė;
. virškinimo traktas - disfagija, stemplės išsiplėtimas, susiaurėjimas apatiniame trečdalyje, peristaltikos susilpnėjimas, refliuksinis ezofagitas, stemplės susiaurėjimas, duodenitas, dalinis žarnyno nepraeinamumas, malabsorbcijos sindromas;
. kvėpavimo organai – fibrozinis alveolitas, bazinė pneumofibrozė (kompaktinė, cistinė), restrikcinio tipo funkciniai sutrikimai, plautinė hipertenzija, pleuritas (dažniau – lipnus);
. širdis - miokarditas, kardiofibrozė (židininė, difuzinė), miokardo išemija, ritmo ir laidumo sutrikimai, endokardo sklerozė, perikarditas, dažnai lipnus);
. inkstai - ūminė skleroderminė nefropatija (skleroderminė inkstų krizė), lėtinė nefropatija nuo progresuojančio glomerulonefrito iki subklinikinių formų;
. endokrininės ir nervų sistemos – sutrikusi skydliaukės veikla (dažniau – hipotirozė), rečiau – lytinių liaukų, impotencija, polineuropatija.
Iš įprastų ligos apraiškų būdingas 10 kg ar daugiau svorio kritimas ir karščiavimas (dažniau subfebrilas), dažnai lydintys aktyvią kraujagyslių sklerodermijos vystymosi fazę.
Laboratorinė kraujagyslių sklerodermijos diagnostika apima visuotinai pripažintas ūminės fazės reakcijas ir tyrimus imuninė būklė, atspindintis uždegiminį ir imunologinį proceso aktyvumą.
Esant difuzinei formai, pastebimas apibendrintas odos pažeidimas, įskaitant kamieno odą, o ribota - tik rankų, pėdų ir veido odai. Pastaruoju metu dažniau pasitaiko kraujagyslių sklerodermijos (persidengimo sindromo) derinys su kitomis jungiamojo audinio ligomis – sisteminės raudonosios vilkligės požymiais ir kt. Jaunatvinei kraujagyslinei sklerodermijai būdinga tai, kad liga prasideda iki 16 metų, dažnai su židininiais odos pažeidimais ir dažniau lėtine eiga. Sergant visceralinių kraujagyslių sklerodermija, vyrauja vidaus organų ir kraujagyslių pažeidimai, o odos pakitimai būna minimalūs arba jų visai nėra (retai).
Ūmiai, greitai progresuojančiai eigai būdinga apibendrintos odos (difuzinės formos) ir vidaus organų (širdies, plaučių, inkstų) fibrozės išsivystymas per pirmuosius 2 metus nuo ligos pradžios. Anksčiau šis kurso variantas baigdavosi mirtinai; moderni aktyvi terapija pagerino šios kategorijos pacientų prognozę.
Poūmioje eigoje vyrauja imuninio uždegimo požymiai (tanki odos edema, artritas, miozitas), dažnai – sutapimo sindromas. Dešimties metų išgyvenamumas sergant poūmiu kraujagyslių sklerodermija yra 61%.
Lėtinei kraujagyslių sklerodermijos eigai būdinga kraujagyslių patologija. Debiutoje - ilgalaikis Raynaud sindromas su vėlesniu odos pakitimų vystymusi (ribota forma), kraujagyslių išeminių sutrikimų padidėjimu, vidaus organų patologija (virškinimo trakto pažeidimu, plaučių hipertenzija). Prognozė yra pati palankiausia. Dešimt metų pacientų išgyvenamumas yra 84%.
Kraujagyslių sklerodermijos gydymas
Kraujagyslių sklerodermijos kompleksinės terapijos pagrindiniai aspektai: antifibrotiniai vaistai, kraujagysles mažinantys vaistai, priešuždegiminiai ir imunosupresantai, ekstrakorporiniai metodai: plazmaferezė, hemosorbcija, fotochemoterapija, lokali terapija, gastroprotektoriai, balneo- ir fizioterapija, mankštos terapija, masažas, chirurginis gydymas: amputacija, plastinė chirurgija (veido srityje ir kt.).

Medicininė reabilitacija dėl sisteminių ligų
jungiamasis audinys

Indikacijos fizinei reabilitacijai ir sanatoriniam gydymui sergant sisteminėmis jungiamojo audinio ligomis:
. daugiausia periferinės ligos apraiškos;
. lėtinė ar poūmė eiga, kai patologinio proceso aktyvumas ne didesnis kaip I laipsnis;
. raumenų ir kaulų sistemos funkcinis nepakankamumas yra ne didesnis kaip II laipsnis.
Kontraindikacijos fiziologiniam ir sanatoriniam sisteminių jungiamojo audinio ligų gydymui:
. bendrosios kontraindikacijos, kurios neleidžia pacientui nukreipti į kurortus ir vietines sanatorijas (ūmūs uždegiminiai procesai, gerybiniai ir piktybiniai navikai, kraujo ir kraujodaros organų ligos, kraujavimas ir polinkis į juos, bet kokios lokalizacijos tuberkuliozė, II ir III-IV funkcinės klasės kraujotakos nepakankamumas, aukšta arterinė hipertenzija, ryškios tirotoksikozės formos, miksedema, cukrinis diabetas, inkstų ligos su sutrikusia funkcija, visų formų gelta, kepenų cirozė, psichikos ligos);
. sisteminių jungiamojo audinio ligų visceralinės formos;
. ryškūs raumenų ir kaulų sistemos funkciniai sutrikimai, prarandami savitarnos ir savarankiško judėjimo galimybės;
. gydymas didelėmis dozėmis kortikosteroidų (daugiau nei 15 mg prednizolono per parą) arba citostatikų.

Nėštumas ir sisteminės jungiamojo audinio ligos

Nėštumo ir sisteminės raudonosios vilkligės derinio dažnis yra maždaug vienas atvejis 1500 nėščių moterų. Pacientai, sergantys sistemine raudonąja vilklige, tapo pacientais akušerijos įstaigos tik pastaraisiais metais. Anksčiau ši liga buvo reta ir dažniausiai baigdavosi mirtimi. Šiuo metu sisteminė raudonoji vilkligė yra dažnesnė ir jos prognozė yra geresnė.
Nors duomenys apie sisteminės raudonosios vilkligės poveikį nėštumui yra prieštaringi, apibendrintais duomenimis normalus gimdymas buvo pastebėtas 64 proc. Yra duomenų apie didesnį komplikacijų dažnį (38-45%): nėštumo nutraukimą, vėlyvosios toksikozės išsivystymą, priešlaikinį gimdymą, intrauterinę vaisiaus mirtį. Didelis sisteminės raudonosios vilkligės ir perinatalinis mirtingumas, susijęs su tuo, kad placentoje yra jungiamojo audinio pakitimų, o po to - choriono kraujagyslių uždegimas ir motininės placentos dalies nekrozė. Pacientų, sergančių sistemine raudonąja vilklige, gimdymą dažnai komplikuoja gimdymo veiklos anomalijos, kraujavimas pogimdyvinis laikotarpis.
Vaikai, gimę motinų, sergančių sistemine raudonąja vilklige, šia liga dažniausiai neserga ir vystosi normaliai, nepaisant to, kad per pirmuosius 3 mėnesius jų kraujyje ir toliau aptinkamas per placentą perduodamas vilkligės faktorius. Tačiau tokiems vaikams įgimtos pilnos atrioventrikulinės blokados aptikimo dažnis yra didesnis dėl transplacentinio širdies laidumo sistemos pažeidimo antinukleariniais antikūnais.
Nėštumo įtaka sisteminės raudonosios vilkligės eigai yra nepalanki. Kaip jau minėta, nėštumas, gimdymas, abortas gali atskleisti ar išprovokuoti ligos pradžią. Paprastai liga pasireiškia pirmoje nėštumo pusėje arba per 8 savaites po gimdymo ar aborto. Nėštumo metu arba pogimdyminiu laikotarpiu karščiavimas, kartu su proteinurija, artralgija, odos bėrimu, turėtų priversti susimąstyti apie sisteminę raudonąją vilkligę. Abortai, padaryti per pirmąsias 12 nėštumo savaičių, paprastai nesukelia sisteminės raudonosios vilkligės paūmėjimo. Dažniausia pacientų, sergančių sistemine raudonąja vilklige, mirties priežastis po gimdymo yra inkstų pažeidimas su progresuojančiu inkstų nepakankamumu.
II-III nėštumo trimestrais būdingesnė ligos remisija, kuri atsiranda dėl vaisiaus antinksčių veiklos pradžios ir kortikosteroidų kiekio padidėjimo motinos organizme.
Taigi moterys, sergančios sistemine raudonąja vilklige, turėtų vengti nėštumo, naudodamos įvairias kontracepcijos priemones (geriausia intrauterinius prietaisus, nes geriamieji hormoniniai kontraceptikai gali sukelti į vilkligę panašų sindromą).
Nėštumas yra kontraindikuotinas sergant ūmine sistemine raudonąja vilklige, sunkiu glomerulonefritu ir arterine hipertenzija. Pacientams, sergantiems lėtine sistemine raudonąja vilklige, nedideliais inkstų pažeidimo požymiais ir nestabilia arterine hipertenzija, nėštumo ir gimdymo galimybės klausimas sprendžiamas individualiai.
Sisteminė sklerodermija nėščioms moterims yra reta, nes jos klinikinės apraiškos pastebimos moterims jau 30-40 metų amžiaus.
Nėštumo metu sisteminės sklerodermijos paūmėjimas gali sukelti sunkią nefropatiją su inkstų nepakankamumu, kuris gali būti mirtinas net nėštumo metu arba netrukus po gimdymo.
Atsižvelgiant į tai, kad net ir esant nekomplikuotai ligos eigai nėštumo metu, gresia staigus jos paūmėjimas po gimdymo, farmakoterapijos apribojimai (Nėštumo metu D-penicilaminas, imunosupresantai, aminochinolinas, balneoterapija yra kontraindikuotini), didelis dažnis. priešlaikinis gimdymas, negyvas gimimas, gimdymo anomalijos, hipotrofinių vaikų gimimas, taip pat didelis perinatalinis mirtingumas, nėštumas pacientams, sergantiems sklerodermija, turėtų būti laikomas kontraindikuotinu.
Prevencinis darbas sergant sisteminėmis ligomis
jungiamasis audinys

Yra keletas profilaktikos rūšių: pirminė – sisteminės jungiamojo audinio ligos atsiradimo prevencija; antrinė - esamos ligos pasikartojimo prevencija, tolesnis patologinio proceso progresavimas ir negalios atsiradimas ir tretinis - skirtas užkirsti kelią negalios perėjimui į fizinius, psichinius ir kitus defektus.
Pirminė sisteminės raudonosios vilkligės profilaktika grindžiama asmenų, kuriems gresia ši liga (daugiausia ligonių artimųjų) nustatymu. Jei jiems pasireiškia nors vienas iš simptomų – nuolatinė leukopenija, antikūnai prieš DNR, padidėjęs AKS, hipergamaglobulinemija ar kiti priešligos požymiai – juos reikia įspėti dėl per didelės insoliacijos, hipotermijos, skiepų, fizioterapinių procedūrų (pvz., ultravioletinių spindulių, purvo terapijos). Ypatingas dėmesys turėtų būti skiriamas pacientams, sergantiems diskoidine vilklige. Siekiant išvengti patologinio proceso apibendrinimo, tokie pacientai neturėtų būti švitinami ultravioletiniais spinduliais, gydyti aukso preparatais, gydyti SPA.
Antrinė sisteminės raudonosios vilkligės profilaktika apima sveikatos gerinimo priemonių kompleksą:
. kruopštus ambulatorijos stebėjimas;
. nuolatinis kasdienis ir ilgalaikis hormoninių vaistų vartojimas palaikomosiomis dozėmis, o atsiradus pirminiams paciento būklės pokyčiams, signalizuojantiems apie galimą ligos paūmėjimą, gliukokortikosteroidų dozės didinimą. Gliukokortikosteroidai ir aminochinolino vaistai gali būti atšaukti tik prasidėjus visiškai remisijai;
. paciento režimas turi būti apsauginis, lengvesnis, bet, jei įmanoma, grūdinantis (rytinė mankšta, nenuilstantys fiziniai pratimai ir pratimai, trynimas šiltu vandeniu, ilgi pasivaikščiojimai gryname ore). Dienos rutina turėtų apimti 1-2 valandas miego per dieną. Medicininė mityba turėtų būti ribojama Valgomoji druska ir angliavandenių, kuriuose gausu baltymų ir vitaminų;
. pacientai turėtų vengti insoliacijos, hipotermijos, skiepų, skiepų ir serumų įvedimo (išskyrus gyvybiškai svarbius), įvairių chirurginių intervencijų;
. turi būti kruopščiai dezinfekuoti infekcijos židiniai. Paūmėjus židininei ar tarpinei infekcijai, laikytis lovos režimo, vartoti antibakterines, desensibilizuojančias priemones. Su neišvengiamumu chirurginė intervencija pastarąjį atlikti prisidengiant padidintomis gliukokortikosteroidų ir antibakterinių vaistų dozėmis;
. rekomenduojama odą saugoti nuo tiesioginių saulės spindulių, naudojant fotoapsauginius kremus, esant veido paraudimui, odą patepti kortikosteroidiniais tepalais.
Antrinė ir tretinė sisteminės raudonosios vilkligės profilaktika yra susijusi su socialinės ir profesinės reabilitacijos, medicininės ir socialinės ekspertizės klausimais. Laikina pacientų negalia nustatoma paūmėjus ligai, esant klinikiniams ir laboratoriniams patologinio proceso aktyvumo požymiams. Nedarbingumo laikotarpio trukmė labai skiriasi, laikinojo nedarbingumo terminai priklauso nuo klinikinio ligos varianto ir darbo sąlygų.
Psichologinės reabilitacijos uždavinys – patvirtinti paciento tikėjimą savo darbingumu, kovoti su susvetimėjimu, palengvinant paciento dalyvavimą visuomeniniame gyvenime. Sisteminga terapija ir teisinga psichologinė orientacija leidžia pacientui ilgą laiką išlikti aktyviu visuomenės nariu.
Pacientų, sergančių sistemine sklerodermija, pirminė profilaktika ir klinikinis ištyrimas yra panašūs kaip ir sergant sistemine raudonąja vilklige.
Antrinė paūmėjimų prevencija yra susijusi su kompleksinės terapijos sistemingumu.
Avarinės sąlygos sisteminių ligų klinikoje
jungiamasis audinys

Sisteminių jungiamojo audinio ligų klinikoje gali pasireikšti šie simptomai ir sindromai:
. ūminiai smegenų kraujotakos sutrikimai, kuriuos sukelia smegenų kraujagyslių embolija, kraujavimas į smegenų medžiagą arba po membranomis (hemoraginis insultas), taip pat smegenų vaskulitas (trombovaskulitas). Ūminių smegenų kraujotakos sutrikimų diagnostika ir gydymas turi būti atliekami kartu su neuropatologu. Pirmajame etape, kol išsiaiškins smegenų kraujotakos sutrikimo pobūdį, pacientui skiriamas visiškas poilsis ir vadinamasis nediferencijuotas gydymas, kurio tikslas – normalizuoti gyvybines funkcijas – širdies ir kraujagyslių veiklą bei kvėpavimą;
. psichozės pasitaiko retai, gali pasireikšti sergant sistemine raudonąja vilklige, kartais sistemine sklerodermija, mazginiu periarteritu. Psichozės pagrindas yra encefalitas arba smegenų vaskulitas. Simptomai gali būti įvairūs: panašus į šizofreniją, paranojinis, kliedesinis, depresinis sindromas. Gydymo taktika, nustatyta kartu su psichiatru, daugiausia priklauso nuo psichozės priežasties: jei ją sukelia sisteminės jungiamojo audinio ligos (dažniausiai sisteminė raudonoji vilkligė), reikia didinti gliukokortikosteroidų dozę; jei priežastis yra steroidų terapija, ją reikia nedelsiant atšaukti;
. arterinė hipertenzija sergant sisteminėmis jungiamojo audinio ligomis dažniausiai yra nefrogeninė ir dažniausiai pasireiškia sistemine raudonąja vilklige ir sistemine sklerodermija;
. antinksčių krizė (ūminis antinksčių nepakankamumas). Tiesioginės krizės atsiradimo priežastys yra staigus gliukokortikosteroidų vartojimo nutraukimas arba bet kokia situacija, kai reikia padidinti endogeninių kortikosteroidų gamybą (operacija, trauma, infekcija, stresas ir kt.);
. kraujavimas iš virškinimo trakto. Jų priežastys – opiniai hemoraginiai skrandžio ir plonosios žarnos pažeidimai, daugiausia medicininės kilmės. Daug rečiau kraujavimas atsiranda dėl pačių sisteminių jungiamojo audinio ligų (sisteminės sklerodermijos, dermatomiozito ir kt.) sukeltų pažeidimų. Pacientas turi būti nedelsiant hospitalizuotas chirurginėje ligoninėje;
. inkstų nepakankamumas yra didžiulė būklė, kuri išsivysto su vadinamąja tikrąja inkstų sklerodermija, vilkligės nefritu ir mazginiu periarteritu. Jis gali būti ūmus ir lėtinis. Gydymas atliekamas tradiciniais metodais, iš kurių efektyviausias yra hemodializė. Hemodializės neveiksmingumo atvejais griebiamasi chirurginių gydymo metodų - nefrektomijos, po kurios hemodializės efektyvumas žymiai padidėja, ir inkstų transplantaciją;
. nefrozinis sindromas yra sunki, dažnai skubi būklė, ypač ūmi. Tai dažniausiai pasireiškia pacientams, sergantiems vilkligės nefritu. Tikrasis pavojus, nepaisant nefrozinio sindromo apraiškų sunkumo, yra ne jis pats, o nuolat progresuojantis inkstų pažeidimas;
. ūmūs hematologiniai sutrikimai – trombocitopeninės ir hemolizinės krizės. Trombocitopeninės krizės išsivysto simptominės trombocitopeninės purpuros fone – Verlhofo sindromo, dažniausiai stebimo sisteminės raudonosios vilkligės ir retai sisteminės sklerodermijos atveju. Sergant sistemine raudonąja vilklige, trombocitopeninė purpura gali būti ankstyviausias ir vienintelis klinikinis ligos pasireiškimas – jos „hematologinis atitikmuo“. Hemolizinės krizės atsiranda autoimuninės hemolizinės anemijos fone sergant sistemine raudonąja vilklige arba sistemine sklerodermija;
. pilvo sindromas (klaidingas „ūmaus pilvo“ sindromas) dažniau pasireiškia sistemine raudonąja vilklige, rečiau – dermatomiozitu. Šį ūmų pilvo skausmą gali lydėti pykinimas, vėmimas, žarnyno sutrikimai (išmatų ir dujų susilaikymas arba viduriavimas). Išskirtinis bruožas pilvo sindromas reikėtų laikyti simptomų ryškumo nebuvimą, būdingą tikram „ūminiam pilvui“, nuolat didėjant jo sunkumui. Akylas laukimas paprastai leidžia simptomams regresuoti, ypač kai pradedama steroidų terapija;
. kvėpavimo sistemos sutrikimai - ūmūs uždegiminiai plaučių pažeidimai (pneumonitas), ūminis ir pasikartojantis plaučių vaskulitas, bronchų spazminis sindromas, eksudacinis (dažniausiai hemoraginis) pleuritas, pneumotoraksas;
. ūminės širdies aritmijos.

Freiburgo universitetinė ligoninė
Freiburgo universiteto klinika
Reumatologijos ir klinikinės imunologijos skyrius
Abteilung Rheumatologie und Klinische Immunologie
Katedros vedėjas prof., d.m.s. Peter Vaith (prof. Dr. med. Peter Vaith).

Skyrius specializuojasi autoimuninės sistemos ligų srityje.
Veikla:
Sisteminės jungiamojo audinio ligos
. Sisteminė raudonoji vilkligė
. MSRT
. Antifosfolipidinis sindromas
. sklerodermija
. Sjögreno liga (sindromas)
. Odos polimiozitas
. Hortono liga / polimialgija
. Takayasu arteritas
. Wegenerio liga
. Mazginis poliartritas
. Granulomatozė (Churg-Strauss sindromas)
. Krioglobulineminis vaskulitas
. Shenleino liga
. Behčeto liga
. Ormondo liga
. Obliteruojantis tromboangitas (Winivarter-Buergerio liga)
. Dilgėlinis vaskulitas

Esen-Süd ligoninių asociacija
Kliniken Essen Sud
Juozapo katalikų klinika
Katholisches Krankenhaus Šv. Josef GmbH
Reumatologijos ir klinikinės imunologijos klinika, Esenas
Reumatologijos ir imunologijos klinika

Į kliniką įeina:
. Stacionarus skyrius
. ambulatorinis skyrius
. Gydomosios gimnastikos ir kineziterapijos skyrius
. Reumatologijos ir imunologijos laboratorija

Klinika yra vienas iš Vokietijos reumatologijos centrų Šiaurės Reino Vestfalijoje.

Klinikos vyriausiasis gydytojas: prof. dr. med. Christof Specker.

Baigė med. Diuseldorfo universiteto fakultetas, kurio specializacija yra sisteminės ligos
1983-1986 Diagnostinės radiologijos, spindulinės terapijos ir branduolinės medicinos katedros mokslinis asistentas, Klinik St. Lukas, Neuss
1986-1991 Vidaus ligų ir neurologijos centro (Endokrinologijos ir reumatologijos klinika) mokslinė asistentė
1991 m. Diuseldorfo Uniklinik endokrinologijos ir reumatologijos klinikos vyriausiasis gydytojas
1992 Terapinės reumatologijos specializacija
1994 skyrius. Gydytojo nefrologijos ir reumatologijos klinika, Uniklinik Diuseldorfas
1999 Baigiamojo darbo gynimas
1997 Papildoma specializacija "Kineziterapija"
Nuo 2001 m Reumatologijos ir klinikinės imunologijos klinikos gydytoja

Mokslinė specializacija:
Tyrimai uždegiminių reumatoidinių ligų srityje ir EDV sistemos įdiegimas reumatologijos srityje. Daugiau nei 40 mokslinių publikacijų specializuotuose žurnaluose ir daugiau nei 10 pranešimų specializuotuose žurnaluose reumatologijos srityje.

Klinikinė specializacija:
Uždegiminės reumatoidinės ligos
Nuo 1995 m. kuriama vokiško informacinio portalo „Rheuma.net“ gydytojams ir pacientams koncepcija ir turinys.
Šių bendruomenių narys:
Vokietijos reumatologų draugija
Vokietijos gydytojų sąjunga
Visuomenė Vidaus medicinaŠiaurės Reino Vestfalija
Reumatologijos žurnalo (oficialus Vokietijos reumatologų draugijos leidinys) autorius, konsultantas ir mokslinis redaktorius
Mokslinis patarėjas žurnalams: Scandinavian Journal of Rheumatology, International Journal of Rheumatology
Nuo 2000 m. knygos „Vidaus ligų diagnostika ir terapija“ skyriaus „Motoriniai aparatai“ autorius.
Kalba angliškai ir itališkai

Klinikos specializacija
Klinika gyvuoja daugiau nei 25 metus ir yra viena iš nedaugelio Šiaurės Reino Vestfalijos klinikų reumatologijos srityje.
. Klinika siūlo visą spektrą bendrųjų ir specializuoti tipai diagnostika (sonografija, dopleriniai sąnarių ir vidaus organų tyrimai) kartu su klinikinės radiologijos klinika.
. Imunologinės sisteminės ligos (ne tik sąnarių, bet ir vidaus organų)
. Imunologinės sisteminės ligos (kolagenozės, sklerodermija, polimiozitas, raudonoji vilkligė)
. Vaskulitas (Wegenerio liga, mikroskopinis polianginitas, Strausso sindromas)

Gydymas ligoninėje

Sudėtingos reumatologinės problemos, sunkios ligos ar neaiškių simptomų pacientai gydomi ir diagnozuojami ligoninėje. Klinikoje yra 30 lovų bendrojoje palatoje, taip pat 10 lovų intensyviosios terapijos skyriuje. Kineziterapeutai dirba su pacientais, kurie klinikoje gydomi stacionare pagal individualiai sukurtas programas.
Acheno universitetinė ligoninė
Universitatsklinikum Aachen
Medizinische Klinik II – Nephrologie und Klinische Immunologie
medicinos klinika II – Nefrologija ir imunologija
Acheno universiteto 2-oji medicinos klinika, vadovaujama prof. dr. med. prof. Jürgen Flöge (Univ.-prof. dr. med. Jürgen Flöge), daugiausia dėmesio skiria inkstų ligų (nefrologijos), hipertenzijos, reumatologijos ir imunologinės ligos.

Klinikoje yra 48 stacionaro lovos, 14 specialiųjų intensyviosios terapijos lovų.
Kasmet klinikoje gydoma iki 1400 stacionarių ir iki 3500 ambulatorinių pacientų.
Pagrindinės kryptys:
. Reumatologinės ligos, ypač reikalaujančios imunomoduliuojančio gydymo
. Imuninės sistemos ligos
. Sisteminės jungiamojo audinio ligos
Pagrindiniai gydymo metodai:
. Medicinos specifinės ir nespecifinė terapija
. Chemoterapija
. Imunomoduliuojanti terapija

Reabilitacijos centrai

Reabilitacijos centras „Schvertbad“
Die Reha-Klinik Schwertbad
. Schwertbad klinikos vyriausiasis gydytojas yra daktaras Volkhardas Mischas.

Specializuota reabilitacinė ortopedijos ir reumatologijos klinika „Schwertbad“ įsikūrusi Burtscheide, Acheno miesto kurortinėje zonoje, trijų valstybių – Vokietijos, Belgijos ir Olandijos – sienų sandūroje, prie visame pasaulyje žinomo natūralaus terminio mineralinio vandens šaltinio. Burtscheid kurortinė zona – vienas žinomiausių vandens kurortų Europoje, čia atvyksta gydytis pacientai iš viso pasaulio.
Schwertbad klinikoje yra 210 lovų, ji yra patogi ir aprūpinta moderniausia medicinine įranga. Aukštas medicinos lygis derinamas su sėkminga klinikos vieta senosios miesto dalies pėsčiųjų zonoje, slėnyje, kur susilieja Ardėnų ir Eifelio kalnai. Teritoriją supa parkai, sukuriantys unikalų mikroklimatą, kuris yra neatsiejama terapijos dalis. Burtscheid regiono natūralaus mineralinio vandens terapinio naudojimo tradicijas įkūrė senovės romėnai ir nuo to laiko jos buvo sėkmingai naudojamos įvairioms ligoms gydyti. Burtscheid terminis mineralinis vanduo yra visų Schwertbad klinikoje atliekamų vandens procedūrų pagrindas.
Klinikos terapinė koncepcija remiasi pacientų, sergančių ortopedinėmis, reumatologinėmis ir gretutinėmis ligomis, kompleksinio atkuriamojo ir profilaktinio gydymo principu, taikant specialią vandens gimnastiką (atskira koncepcija pacientams, sergantiems įvairių stuburo dalių degeneraciniais-distrofiniais pažeidimais), balneoterapiją ir fangoterapiją, fizioterapiją, specialias limfodrenažo formas, įskaitant kinesioterapiją. Klinikoje yra baseinas su natūraliu mineralinis vanduo, pirtis. Daug dėmesio skiriama dietos terapijai. Būtinais atvejais medicininė terapija įtraukiama į medicinos kompleksą.

Schwertbad klinikos diagnostikos galimybės:
. radiologiniai metodai
. funkciniai tyrimo metodai – EKG, įskaitant kasdienę ir su mankšta
. reografija
. elektrofiziologiniai matavimai
. automatinės nervų ir raumenų sistemos analizės sistemos
. visas asortimentas ultragarsinis tyrimas sąnarių, vidaus organų, doplersonografija
. visas asortimentas laboratoriniai tyrimai kraujo ir šlapimo

Klinikos profilis Schwertbad
Reabilitacijos klinika Schwertbad vadovaujasi vienoda terapine programa, kuria siekiama ne tik pagerinti funkcinius trūkumus, bet ir psichosocialinę reabilitaciją.
Reabilitacijos klinika Schwertbad yra specializuota ortopedijos ir reumatologijos klinika, teikianti stacionarinę ir ambulatorinę reabilitaciją. Indikacijų spektras apima reumatines ir degeneracines judėjimo sistemos ligas, nelaimingų atsitikimų ir traumų pasekmes.
Pagrindinis klinikos dėmesys skiriamas PDT po raumenų ir kaulų sistemos operacijų, įskaitant sąnarių endoprotezavimo ir stuburo operacijas.

Schwertbad klinika glaudžiai bendradarbiauja su didžiausia Europos klinika – Acheno universiteto Medicinos centru, visų pirma su Neurochirurgijos klinika (vadovas – visame pasaulyje žinomas neurochirurgas, Europos neurochirurgų lygos pirmininkas, MD profesorius Gilzbachas), Ortopedijos klinika Allthopeerdic of the Ortthopeerdic Professor. sor Nithardt), Vidaus ligų – gastroenterologijos ir endokrinologijos klinika (vadovas vairuotojas – MD profesorius Trautwein). Šis bendradarbiavimas leidžia sėkmingai derinti reabilitacinio gydymo priemones su moderniausiais itin specializuotais, dažnai unikaliais tyrimo metodais sudėtingais diagnostikos atvejais. Remiantis šių tyrimų rezultatais, kolegialus sprendimas dėl terapinių priemonių plano, parengtos ilgalaikės pacientų gydymo rekomendacijos.
Schwertbad klinikoje teikiamas toks gydymas:
. Gydomasis plaukimas baseine su terminiu mineraliniu vandeniu (32°С)
. Medicininės vonios:
. deguonies
. anglies
. su vaistinėmis žolelėmis
. dviejų ir keturių kamerų
. Masažai
. klasikinis gydomasis viso kūno masažas
. klasikinis gydomasis atskirų kūno dalių masažas
. gydomasis karšto oro masažas
. terminis dušas-masažas „Original Aachen“
. Ypatingos formos masažas:
. zoninis masažas pagal Marnitzą
. Pašarų rankinis limfodrenažas
. kompresinis tvarstis
. gaubtinės žarnos masažas
. periosto masažas
. pėdų refleksologinis masažas
. Purvo aplikacijos ir įvyniojimai
. Gydomoji gimnastika grupiniu ir individualiu būdu
. Visų rūšių sausoji gydomoji gimnastika

Hadassah ligoninė (Izraelis)

Hadassah ligoninė yra viena didžiausių ligoninių Izraelyje, vienas iš labiausiai gerbiamų ir pripažintų klinikinių ir mokslinių medicinos centrų pasaulyje. Izraelio sostinėje Jeruzalėje įsikūrusią ligoninę sudaro du miesteliai: vienas ant Scopus kalno (Hadassah Har Ha Tzofim), antrasis – Jeruzalės pakraštyje (Hadassah Ein Kerem). Medicinos centras nuo pat įkūrimo buvo naudojamas kaip Hebrajų universiteto medicinos fakulteto klinikinė bazė. Ligoninė buvo įkurta ir priklauso Niujorko moterų sionistų organizacijai Hadassah, vienai didžiausių moterų organizacijų JAV, turinti daugiau nei 300 000 narių. Prieš 90 metų nuo dviejų slaugytojų, teikiančių medicininę priežiūrą neturtingiems žydų naujakuriams, ligoninė dabar turi 22 pastatus, 130 skyrių, 1100 ligoninės lovų ir 850 gydytojų. Metinis veiklos biudžetas 210 milijonų JAV dolerių. Hadassah iš pradžių buvo įsikūrusi ant Scopus kalno Jeruzalėje. 1960-aisiais Jeruzalės priemiestyje Ein Kerem buvo atidarytas naujas miestelis. Ligoninė nuolat plečiasi, statomi nauji korpusai, atidaromi papildomi skyriai, laboratorijos. Ein Kerem miestelis garsėja ir garsiaisiais vitražais „Dvylika Izraelio genčių“, kuriuos 1960–1962 metais ligoninės sinagogai sukūrė dailininkas Marcas Chagallas.

Ligoninės skyriai
. Akušerija ir ginekologija
. Alergologija
. Audiologija
. Gastroenterologija
. Hematologija
. Genetika
. Dermatologija
. Kardiologija
. Klinikinė mikrobiologija
. kosmetikos chirurgija
. AIDS laboratorija
. Neurologija
. Neurochirurgija
. Nefrologija
. Onkologija
. Autoimuninių ligų ir sisteminės raudonosios vilkligės skyrius
. Kaulų čiulpų transplantacijos skyrius
. Kepenų ligų skyrius
. Ortopedija
. Otorinolaringologija
. Oftalmologija
. Plastinė operacija
. Pulmonologija
. Radiologija
. Reumatologija
. Kraujagyslių chirurgija
. Urologija
. Endokrinologija
Reumatologijos skyrius
Katedros vadovas – profesorius Alanas Rubinovas

Profesorius Alanas Rubinovas

Profesorius Alanas Rubinovas gimė Johanesburge, Pietų Afrikoje. Medicinos laipsnį įgijo Jeruzalės universiteto Medicinos fakultete. Įgijęs bendrosios praktikos gydytojo kvalifikaciją, jis specializuojasi reumatologijos ir alergologijos srityse Bostono universiteto medicinos mokyklos Bostono Masačusetso valstijoje artrito skyriuje. Ji yra Amerikos sertifikuota praktikuojanti reumatologė. Profesorius Rubinovas yra Izraelio reumatologų draugijos pirmininkas. Jis yra kviestinis profesorius Indianos universiteto medicinos mokykloje. Profesorius Rubinovas yra daugiau nei 100 publikacijų ir knygų skyrių autorius. Šiuo metu jo mokslinių interesų orientuota į naujoviškus osteoartrito gydymo būdus. Jis yra Tarptautinės osteoartrito tyrimo draugijos (OARSI) direktorių tarybos narys.
Skyriuje veikia imunologijos centras, kuriame atliekama reumatologinių ligų laboratorinė diagnostika. Skyriuje teikiamos reumatologinėmis ligomis sergančių pacientų konsultacijos, ambulatorinis priėmimas ir stacionarus gydymas. Reumatologijos skyriuje atliekami šių ligų klinikiniai tyrimai ir gydymas:

1. Osteoartritas
2. Fibromialgija
3. Reumatinis artritas

Soura medicinos centras (Tel Avivas)

Tel Avivo Soura medicinos centras yra viena didžiausių ligoninių šalyje. Tel Avivo medicinos centras apima tris ligonines, taip pat yra Medicinos fakulteto mokymo ir tyrimų centras. Medicinos centre yra 1100 ligoninės lovų, 60 skyrių, 150 poliklinikų. Specialiųjų medicininių tyrimų institutas („Malram“), kuriame yra 30 klinikų, siūlo unikalias procedūras. Tel Avivo medicinos centras veikia kaip Tel Avivo ligoninė, tačiau jis taip pat yra nacionalinis specializuotos medicinos centras.

Reumatologijos institutas

Režisierius profesorius Danas Kaspis
Tel Avivo medicinos centro Reumatologijos institutas yra didžiausias šalyje. Institutas vykdo ambulatorinį priėmimą, yra dienos stacionare, diagnostikos laboratorija ir ligoninė. Institutas gydo visą spektrą reumatologinių ligų:
- ankilozuojantis spondilitas
- ankilozuojantis spondilitas
- podagra
- raudonoji vilkligė
- artritas
- Reiterio sindromas
- vaskulitas
- reumatas
- ūminis reumatas
- Takayasu sindromas
- sisteminė sklerodermija
-gretutinių ligų profilaktika ir gydymas.

Elisha klinika, Haifa, Izraelis
Eliziejaus kliniką praėjusio amžiaus 30-ųjų viduryje įkūrė specialistai iš Europos, kurie nuo pirmųjų dienų orientavosi į geriausią ir pažangiausią mediciną. Metai po metų ligoninė evoliucionavo, perstatė, transformavosi. Šiandien „Elisha“ yra didžiausia privati klinika šalies šiaurėje, skirta 150 lovų ligoninėje. Klinika turi savo, didžiausią šalyje, tarptautinį skyrių. 2005 metų duomenimis, kasmet klinikoje ambulatoriškai gydėsi 12 000 žmonių, specialiai dėl operacijos čia atvykdavo 8 000 pacientų. Ir tai neatsitiktinai – čia ne tik geriausi chirurgai, bet ir moderniausia medicinos įranga. Šešios veikiančios klinikos įrengtos pagal aukščiausius standartus. Sėkmingas žmogaus „auksinių rankų“ ir pažangių technologijų derinys leidžia sėkmingai atlikti operacijas ir manipuliacijas daugelyje sričių. Klinikos vadovybė ypač daug dėmesio skiria personalo atrankai, čia patekti nelengva: kriterijai ir reikalavimai labai aukšti. Čia dirbantys gydytojai yra aukščiausios klasės profesionalai. Ligoninės ambulatoriniame skyriuje, be 350 etatinių darbuotojų, priima daugiau nei 200 aukščiausių savivaldybių klinikų profesorių, katedrų vedėjų. Daugelis jų yra unikalių technikų autoriai ir pradininkai naujausias technologijas medicinoje. Elisha Clinic turi ilgametę patirtį ir tinkamą kvalifikaciją teikti medicinos paslaugas užsienio pacientams. Profesionalus požiūris į kiekvieną pacientą, atvykusį gauti medicininės pagalbos „Elisha“, leido mums užsitarnauti vienos geriausių gydymo įstaigų Izraelyje reputaciją, medicinos paslaugos užsienio piliečių.

Karaliaus Dovydo hospitalizacijos skyrius
Be įprastų 150 lovų ligoninės kambarių, Eliziejaus klinikoje yra „Karaliaus Dovydo“ skyrius. Tai 14 VIP kambarių – 10 vienam asmeniui ir 4 dviems. Kiekviename kambaryje yra dušo kambarys, kabelinė televizija (įskaitant programas rusų kalba), patogūs baldai, šaldytuvas. Pro kamerų langus atsiveria nuostabus vaizdas į jūrą arba Karmelio kalną.
Elisha Clinic viešbučių kompleksas
Taip pat yra viešbutis, kuriame gali apsistoti lydintys pacientai arba pats pacientas. Viešbučio kambariai savo komfortu ir apdaila niekuo nenusileidžia prabangiems viešbučiams, kambariuose yra nedidelė, bet pilnai įrengta virtuvė. Atskiras miegamasis, vonia.
Eliziejaus klinikos restoranas
Pirmame viešbučio komplekso aukšte yra jaukus restoranas. Ne šiaip restoranas, bet tikras, su rafinuota atmosfera, padavėjais ir gausiu pietų meniu. Na, o kas nori pasimėgauti pietumis po atviru dangumi, gali prisėsti prie stalo ūksmingame žaliame sode.
Elisha Clinic sporto salė ir baseinas
Sporto salė, sauna, sūkurinė vonia, baseinas su stikliniu slankiojančiu kupolu, kuriame galėsite atlikti reabilitaciją ar tiesiog maudytis ištisus metus. Kiekvienas gali naudotis trenerio paslaugomis ar treniruotis savarankiškai. Taip pat yra vaikų su negalia atsigavimui skirtas baseinas. raumenų ir kaulų sistema.
Elisha klinikos Reumatologijos skyrius

Eliziejaus klinikos Reumatologijos skyriuje teikiamos visos diagnostikos ir gydymo paslaugos suaugusiems ir vaikams, sergantiems daugiasisteminiu artritu, jungiamojo audinio ligomis, podagra, fibromialgija, osteoporoze ir kitomis dažnomis raumenų ir kaulų sistemos ligomis.
Žmonėms, kenčiantiems nuo lėtinių reumatoidinių ligų, tinkamas gydymas yra skirtumas tarp nuolatinio skausmo ir galimybės be vargo atlikti kasdienę veiklą. Elisha Clinic didžiuojamės savo pasiekimais gerinant gyvenimo kokybę.

Bičiuliai, šiandien kalbėsime su jumis apie mišrią jungiamojo audinio ligą. Ar girdėjote apie tai?

Sinonimai: kryžminis sindromas, sutapimo sindromas, Sharp sindromas.

Kas čia? Mišri jungiamojo audinio liga (MCTD)- tai tam tikras sindromas, kai yra įvairių jungiamojo audinio ligų požymių (analogija su siūlų kamuoliuku). Tai gali būti įvairios dermatomiozito apraiškos, taip pat dažnai kartu ("sausojo sindromas").

Apie FFT visada buvo daug kalbų ir teorijų. Klausimas natūralus: kas tai – savarankiška liga ar kokia nors netipinė jau žinomos jungiamojo audinio ligos forma (pavyzdžiui, vilkligė, sklerodermija ir kt.).

Šiuo metu MCTD reiškia nepriklausomas jungiamojo audinio ligas, nors kartais liga, kuri debiutuoja kaip MCTD, vėliau „išsiliejo“ į tipiškas jungiamojo audinio ligas. MCTD nereikėtų painioti su nediferencijuota jungiamojo audinio liga.

Paplitimas tiksliai nežinoma, tikėtina, ne daugiau kaip 2-3% visos jungiamojo audinio ligų masės. Dažniausiai serga jaunos moterys (piktas sergamumas 20-30 metų).

Priežastis. Galimas genetinis vaidmuo buvo pasiūlytas dėl šeiminių CTD atvejų.

klinikinis vaizdas.

Ligos pasireiškimai yra labai įvairūs ir dinamiški. Ligos pradžioje dažnai vyrauja sisteminės sklerodermijos simptomai, tokie kaip: Raynaud sindromas, rankų ar pirštų patinimas, sąnarių skausmai, karščiavimas, limfadenopatija, rečiau vilkligei būdingi odos bėrimai. Vėliau atsiranda vidaus organų pažeidimo požymių, tokių kaip stemplės hipotenzija ir sunkumas ryjant maistą, plaučių, širdies, nervų sistemos, inkstų, raumenų ir kt.

Dažniausi CTD simptomai (mažėjančia tvarka):

Artritas ar sąnarių skausmas
Raynaud sindromas
Stemplės hipotenzija
Plaučių pažeidimas
Rankų patinimas
Miozitas
Limfadenopatija
Odos pažeidimai kaip ir SJS
Serozinių membranų (pleuros, perikardo) pažeidimas
Inkstų pažeidimas
Nervų sistemos pažeidimas
Sjögreno sindromas

sąnariai : nestabilus ir migruojantis poliartritas, migruojantis sąnarių skausmas. Gali būti pažeisti bet kokie sąnariai (dideli, maži), procesas yra daug gerybiškesnis nei, pavyzdžiui, sergant reumatoidiniu artritu.

Raynaud sindromas- viena iš ankstyviausių ir patvariausių apraiškų.

Pirštų patinimas ir cista d – minkštas, panašus į pagalvėlę rankų patinimas. Dažnai stebimas kartu su Raynaud sindromu.

raumenis: nuo lengvo ir migruojančio raumenų skausmo iki sunkių pažeidimų, kaip sergant dermatomiozitu.

Stemplė: lengvas rėmuo, rijimo sutrikimas.

Serozinės membranos ir: perikarditas, pleuritas.

Plaučiai: dusulys, padidėjęs spaudimas plaučių arterijoje.

Oda: pažeidimai yra labai įvairūs ir kintantys: pigmentacija, diskoidinė vilkligė, tipiškas "drugelis", difuzinis plaukų slinkimas, odos pažeidimai aplink akis (Gottron simptomas) ir kt.

inkstai: vidutinio sunkumo proteinurija, hematurija (baltymų ir raudonųjų kraujo kūnelių atsiradimas šlapime), retai išsivysto sunkus nefritas.

Nervų sistema: polineuropatija, meningitas, migrena.

Diagnostika.

Didelė reikšmė teikiama laboratorinei KTD diagnostikai. Gali būti: anemija, leukopenija, rečiau – trombocitopenija, padidėjęs AKS, reumatoidinis faktorius, cirkuliuojantys imuniniai kompleksai (CIC), AsAt, CPK, LDH.

Anti-nuklearinių ribonukleoproteinų (RNP) antikūnai yra specifinis laboratorinis CTD žymuo, randamas 80-100% atvejų. Aptikus ANF, pastebimas margas liuminescencijos tipas (granuliuotas, tinklinis).

Diagnozė pagrįsta simptomais ir RNP buvimu.

Gydymas.

Pagrindinė terapija yra hormonai įvairiomis dozėmis, priklausomai nuo veiklos ir klinikinių apraiškų. Gydymo trukmė yra nuo kelių mėnesių iki kelerių metų. Taip pat gali būti naudojami citostatikai, NVNU, simptominis gydymas.

Nepaisant to, kad MCTS yra sprogus tokių sunkių ligų, kaip SJS, SRV, dermatomiozitas ir kt., mišinys, prognozė paprastai yra geresnė nei pacientams, sergantiems tipinėmis jungiamojo audinio ligomis.

Sisteminės jungiamojo audinio ligos. Mišri jungiamojo audinio liga (CCST, Sharpe sindromas)

Skeleto ir raumenų sistemos ligos

Svetainės skyriai:

Jungiamojo audinio ligos

Sisteminių ligų sąrašas

Jungiamasis audinys. Kas čia?

Veiksniai, turintys įtakos sisteminių jungiamojo audinio ligų vystymuisi

Bendrieji ženklai

Mišri jungiamojo audinio liga: priežastys, simptomai, diagnostika, gydymas

Klinikinės mišrios jungiamojo audinio ligos apraiškos

Mišrios jungiamojo audinio ligos prognozė ir gydymas

Medicinos ekspertas redaktorius

Pasidalinkite socialiniuose tinkluose

Jungiamojo audinio anatomija ir funkcijos

Kokios ligos yra susijusios su sisteminėmis jungiamojo audinio ligomis

Priežastys

Bendros savybės Visos jungiamojo audinio patologijos turi bendrų bruožų:

Gydymas

Į kurį gydytoją kreiptis

Mišrios jungiamojo audinio ligos simptomai

Mišrios jungiamojo audinio ligos diagnostika

Mišrios jungiamojo audinio ligos gydymas

Būtini vaistai

Skeleto ir raumenų sistemos ligų priežastys.

Skeleto ir raumenų sistemos ligų simptomai.

Laboratoriniai ir instrumentiniai tyrimo metodai.

Skeleto ir raumenų sistemos ligų prevencija.

Skeleto ir raumenų sistemos bei jungiamojo audinio ligos šiame skyriuje:

Esame socialiniuose tinkluose

Kategorijos