Pirštai blauzdelės nagai laikrodžio stiklas. Pirštų blauzdelės ant rankų

Pirmą kartą minima tokia problema kaip pirštai Būgno lazdelės, randama Hipokrato raštuose, dėl kurių liga dar vadinama „Hipokrato pirštais“. Jis atskleidė panašų nukrypimą empiema sergančiam pacientui – pūlių susikaupimą bet kuriame organe. Požymis ir jo priežastys išsamiau aprašytos XX amžiaus pradžioje, tačiau tuomet gydytojai ligą laikė išskirtinai lėtinių infekcijų požymiu.

būgno lazdos sindromas

Būgniniai pirštai arba blauzdelių simptomas yra kolbos formos, neskausmingas pirmųjų (galinių) pirštakaulių sustorėjimas ant rankų ir pėdų. Lygiagrečiai vyksta specifinė nagų plokštelių deformacija, kuri vadinama „valandų stiklo vinimis“. Šios patologijos kodas pagal TLK-10 yra R68.3.

Esant pažengusiems pirštų ir nagų pažeidimams, sunku nepastebėti išorinių požymių. Audinys tarp nago plokštelės ir kaulo tampa purus, todėl nagas įgauna išgaubtą formą, o jį paspaudus atsiranda judrumo pojūtis. Nepriklausoma patologija būgno pirštai netapti, jie būdingi įvairovei rimtos ligos Vidaus organai arba imuninę sistemą.

Ligos formos

Dažniausiai pirštai vienu metu tampa tarsi blauzdelės ant viršutinių ir apatinių galūnių. Daug rečiau yra sustorėjimų tik ant rankų arba atskirai ant kojų, kurie gali atsirasti tik tada, kai specialios formos kraujotakos sutrikimai (kai viena iš kūno pusių prastai aprūpinama krauju).

Autorius išvaizda Išskirkite šias simptomų formas:

„Papūgos snapas“ – ligonis storina ir deformuoja pirštų galinės falangos proksimalinę dalį;
„laikrodžio akiniai“ - pokyčiai pastebimi daugiausia ant nagų - prie pagrindo nagų plokštelės stipriai auga;
„klasikinė“ forma – pirštai sustorėja aplink visą galutinės falangos perimetrą.

Būgnų lazdelių ir laikrodžių stiklų simptomai

Ne visi pacientai iš karto atkreipia dėmesį į tekėjimą patologiniai pokyčiai, nes būgno pirštai nesukelia skausmo ar kitokio diskomforto. Tačiau atidžiau panagrinėjus, galima Pradinis etapas nustatyti pažeidimus tokiais ženklais:

vizualiai ir liečiant pastebimas minkštųjų audinių padidėjimas - tuo tarpu falanga tampa platesnė, didesnė, o natūralus kampas tarp piršto pagrindo ir jo raukšlės išnyksta;
tarpo tarp nagų išlyginimas lyginant atitinkamus dešinės ir kairės rankos, pėdos pirštus;
didėjantis nago kreivumas ir iškilimas, nago guolio augimas, per didelis nago pagrindo srities minkštumas;
balotuoti nagą – įgyja stiprumo, specifinio elastingumo.

Daugeliu atvejų pirštai pradeda keistis esant rimtai pagrindinės ligos stadijai, todėl atsiranda ir jos simptomų. Daugeliui pacientų jau nustatyta diagnozė, tačiau kai kurie vis dar nežino apie organizme atsirandančius sutrikimus. Jei liga pažeidžia plaučius, žmogų kamuoja lėtinis kosulys, atsiranda sunkiai išsiskiriančių skreplių, atsiranda gleivių su krauju.

Dažnai randama ir sisteminė liga sąnariai – hipertrofinė plaučių osteoartropatija. Šiuo atveju diagnozuojami būgniniai pirštai su periostoze - neuždegiminis perioste pokytis osteoidinio audinio sluoksniavimo forma ant vamzdinių kaulų žievės sluoksnio. Dėl to atsiranda kaulų kalcifikacija, taip pat daugybė distrofinių procesų. Osteoartropatija būdinga plaučių vėžio metastazėms kauluose, taip pat cistinei fibrozei, lėtinei empiemai. Šiuo atveju simptomai yra įvairūs:

nuolatinis kaulų skausmas – silpnas arba stipresnis, skaudantis ir trūkčiojantis;
skausmas jaučiant kaulus;
simetriško pobūdžio sąnarių pažeidimas;
minkštųjų audinių šiurkštėjimas rankų, pėdų, rečiau – veido srityje;
padidėjęs rankų, pėdų prakaitavimas, sumažėjęs jautrumas.

Atlikus operaciją ar gydomąjį gydymą, visi simptomai sumažėja arba visiškai išnyksta (jei liga neperėjo į sunkią stadiją).

Patologijos priežastys

Dažniausias simptomas būgno pirštai sukelti plaučių ir širdies ligas. Tarp plaučių ligų yra ūminės ir lėtinės, o pirmuoju atveju pirštų sustorėjimas galimas jau po 7-10 dienų nuo pagrindinės patologijos atsiradimo momento. Iš lėtinių plaučių ligų blauzdos pirštų priežastis gali būti:

plaučių, bronchų, pleuros, diafragmos vėžys;
limfoma, limfogranulomatozė;
metastazės bronchuose, plaučiuose;
lėtinė bronchektazė;
cistinė fibrozė sergant cistine fibroze;
įvairių formų alveolitas;
pūlingos ligos;
LOPL;
kalnų liga;
silikozė, asbestozė ir kitos profesinės kvėpavimo sistemos ligos.

Jų širdies, kraujagyslių ligos simptomo etiologijoje vaidina didelį vaidmenį esant įvairiems įgimtiems apsigimimams, ypač mėlynojo tipo – Fallo tetralogijai, TMS, plaučių atrezijai. Pirštai gali keisti formą patyrus vožtuvų uždegimą – endokarditą. Labai retai simptomas tampa ilgalaikio antihipertenzinių vaistų, kurių pagrindą sudaro losartanas ir jo analogai, vartojimo pasekmė.

At bėgimo forma celiakija (be dietos), sergant Krono liga ir NUC, kepenų ciroze, gali keistis ir pirštų forma. Panašūs požymiai pastebimi, kai organizmą pažeidžia rykštenės ir trichuriozė. Rečiau pasitaikančios patologijos priežastys, tokios kaip eritremija, difuzinis toksinis struma ir hipertiroidizmas, ŽIV ir AIDS, difuzinės ligos jungiamasis audinys. Jei pirštai paveikti tik vienoje pusėje, problemą gali sukelti:

hemodializės atlikimas;
limfangitas;
plaučių viršūnės vėžys.

Esant šioms ligoms, atsiranda nenormalus falangų jungiamojo audinio augimas. Priežastys yra humoralinio reguliavimo pažeidimas, lėtinio audinių bado deguonies vystymasis, kompensacinis pirštų kraujagyslių išsiplėtimas.

Diagnostika

ženklas išoriniai pokyčiai ir jūs galite nustatyti simptomo buvimą atlikdami daugybę fizinių testų:

Lovibondo kampo išlyginimas, nustatomas uždedant pieštuku ir atskleidžiant nedidelį tarpą tarp nago pagrindo ir aplinkinės odos (paprastai mažesnis nei 180 laipsnių);
Shamroth simptomas – sulinkus rodomieji pirštai su nagais paprastai matomas rombo formos spindis, sergant jis išnyksta;
balsavimas - paspaudus ant odos virš nago, pirštas tarsi įsminga į jį, o atleidus nagas spyruokliuoja;
pirštakaulių matavimas – didėja distalinės falangos storio odelės zonoje ir tarpfalanginio sąnario storio santykis (paprastai yra apie 0,895).

Kalbant apie paskutinį tyrimą, žmonėms, sergantiems sunkiomis plaučių ligomis, rodiklis gali būti lygus 1 ar daugiau, pavyzdžiui, sergant cistine fibroze, ši problema randama daugumai vaikų.

Norint nustatyti ligos priežastį, reikalingi papildomi tyrimai:

Plaučių kompiuterinė tomografija arba rentgeno spinduliai;
Širdies ultragarsas, EKG;
Vidaus organų ultragarsas;
kaulų rentgeno spinduliai arba scintigrafija;
kraujo biochemija ir kt.

Gydymas ir prognozė

Kadangi patologijos priežastis yra besivystančios pagrindinės ligos, gydymas yra skirtas jas ištaisyti arba pašalinti. Su širdies ydomis, augliais, atliekamos operacijos (jei įmanoma). Vėžio augliai reikalauja spinduliuotės ir chemoterapijos. Sergant endokarditu, pūlingomis ligomis pacientas taip pat operuojamas, atliekamas intensyvus gydymo antibiotikais kursas. Lygiagrečiai, dėl bet kokios pirštų pažeidimo priežasties, imunomoduliatorių terapija, vitaminų vartojimas, subalansuota mityba.

Prognozė priklauso nuo pagrindinės ligos tipo ir stadijos. Esant pažengusiems vėžiniams navikams prognozės nuviliančios, sergant cistine fibroze – rimta, sergant virškinamojo trakto, skydliaukės ligomis galimos ilgalaikės remisijos ar visiškas išgijimas.

Būgnų lazdos (Hipokrato vinis, laikrodžio stiklo simptomas, raketės vinys)- rankų ir kojų pirštų galiukų padidėjimas dėl jungiamojo audinio proliferacijos.
„Būgnų lazdelės“ – tai neskausmingas, dažniausiai pasireiškiantis ir rankose, ir pėdose (mažesniu mastu) pirštų galinių falangų minkštųjų audinių sustorėjimas be kaulinio audinio pakitimų. Tai laikoma nespecifiniu plaučių ar širdies ir kraujagyslių sistemos sutrikimų požymiu. Įjungta ankstyvosios stadijos pasireiškus šiam simptomui, įprastas 160° kampas tarp nago pagrindo ir paties nago tampa 180°. Jam vystantis kampas didėja, o nago pagrindas pastebimai išsipučia. Įjungta galutiniai etapai didėja nago falangų sustorėjimas ir jos išsikiša per pusę nago dydžio.
Priežastys
Priežastys, sukelia išvaizdą būgnų lazdelių simptomai gali būti šie:
1. Plaučių (bronchogeninis plaučių vėžys, lėtinės pūlingos plaučių ligos, bronchektazės, plaučių abscesas, pleuros empiema, cistinė fibrozė, fibrozinis alveolitas)
2. Širdies ir kraujagyslių (infekcinis endokarditas, įgimtos mėlynojo tipo širdies ydos)
3. Virškinimo trakto (cirozė, opinis kolitas, Krono liga, celiakija (enteropatija))
4. Kiti (paveldima, Greivso liga (hipertiroidizmas))
Tikrosios priežastys, kodėl pirštai blauzdelių pavidalu išsivysto ilgai rūkantiems, kenčiantiems nuo plaučių ir širdies patologijų, kol kas nėra aiškios. Daroma prielaida, kad priežastys slypi humoralinio reguliavimo pažeidime, veikiant provokuojantiems veiksniams, įskaitant lėtinę hipoksiją. Šio simptomo išsivystymo provokatoriai gali būti plaučių ligos: plaučių vėžys, lėtinė plaučių intoksikacija, bronchektazė, plaučių abscesas, fibrozė.
Dažnai blauzdelės aptinkamos sergantiesiems kepenų ciroze, Krono liga, stemplės navikais, ezofagitu. Limfoma, mieloidinė leukemija, infekcinis endokarditas, širdies ydos ir paveldimos priežastys pirštai taip pat gali atrodyti kaip blauzdos.
Jei artimieji sirgo klubu ar cistine fibroze, tai rodo paveldimą ligos pobūdį – blauzdelių simptomą. Maždaug 15 % pacientų, sergančių glitimo trūkumo liga, panašią ligą turi ir jų artimieji.
Simptomai
Būgno lazdelių simptomas pacientui iš pradžių nepastebimas, nes nesukelia skausmo, o pokyčius pastebėti ne taip paprasta. Pirmiausia sutirštinkite minkštieji audiniai ant galinių pirštų falangų (dažniau nei rankose). Kaulinis audinys nepasikeičia. Didėjant distalinėms falangoms, pirštai tampa vis labiau panašūs į blauzdeles, o nagai įgauna laikrodžio akinių išvaizdą.
Būgno lazdelių požymis yra normalaus kampo tarp piršto pagrindo ir skaitmeninės raukšlės išnykimas. Pacientui, turinčiam blauzdeles, lyginant kiekvienos rankos nagus, tarpas tarp jų išnyksta. Šis simptomas vadinamas Shamroth simptomu. Kiti ligos požymiai – padidėjęs nagų guolio išlinkimas (į visas puses), kempinės ar padidėjęs judrumas, padidėjęs piršto galiukas, panašus į blauzdelę.
Būgninių lazdelių laikymo trukmė pacientui priklauso nuo pagrindinės ligos pobūdžio. Būgninių lazdelių atsiradimas pacientui nuo pat ankstyva vaikystė Taškai paveldimas charakteris patologija arba mėlynojo tipo širdies ydos buvimas vaikui. Be to, blauzdelių išsivystymas gali būti paveldimų ligų, tokių kaip celiakija (enteropatija) ar cistinė fibrozė, pasireiškimas.
Pacientas, turintis blauzdelių simptomus, gali išsekti dėl piktybinio naviko, lėtinės plaučių ar virškinimo trakto ligos.
Apžiūrint pacientą, reikia atkreipti dėmesį į gleivinės spalvą, centrinės cianozės buvimą, kuri yra įgimtos mėlynojo tipo širdies ligos požymis. Pacientai, sergantys aukščiau minėta sunkia plaučių liga, taip pat gali turėti ryškią cianozę.
Apžiūros metu aptiktos aftinės opos stebimos esant Krono ligai ir glitimo trūkumui.
Skydliaukės padidėjimas, egzoftalmos, oftalmoplegija ir rankų drebulys ramybėje yra būdingi Greivso ligos (toksinio struma, kuriai būdinga difuzinė skydliaukės hiperplazija) požymiai.
Pacientams, sergantiems infekciniu endokarditu, kartu su blauzdelėmis gali pasireikšti nedidelis kraujavimas, Oslerio mazgeliai (skausmingi mazgeliai, kylantys virš odos ant pirštų kamuoliukų) ir Janeway simptomas (mažos, neskausmingos, plokščios dėmės ant delnų ir pėdų).
Kūno temperatūros padidėjimas - funkcija pacientams, kuriems yra blauzdos, atsiradusios dėl stipraus pūlinio plaučiuose, infekcinio endokardito, aktyvios uždegiminės žarnyno ligos.
Diagnostika
Norint nustatyti blauzdelių atsiradimo priežastį, reikia nuodugniai ištirti anamnezę. Išaiškinimo tikslais tikroji priežastis Norint vystytis šiai patologijai, reikia atlikti išsamų paciento kvėpavimo, širdies ir kraujagyslių bei virškinimo sistemų tyrimą.
Rentgeno ir kaulų scintigrafija padės išsiaiškinti, ar tai tikrai blauzdelių pavidalo pirštai, o ne įgimta paveldima osteoartropatija.
Gydymas
Pirmiausia reikia išsiaiškinti, dėl kokios ligos pasireiškė būgno piršto sindromas. Remdamasis anamneze, gydytojas nurodo tinkamą gydymą.
Prognozė
Tai priklauso tik nuo priežasties, paskatinusios jos vystymąsi. Jei blauzdelių pirštai išsivystė dėl ligos, kurią galima išgydyti arba perkelti į stabilios remisijos stadiją, tada galimas atvirkštinis simptomų vystymasis, įskaitant blauzdelių pirštus ir nagus – laikrodžių akinius.

Poteyko P.I., Charkovas medicinos akademija Magistrantūros studijos, Ftiziologijos ir pulmonologijos katedra

Net senovėje, prieš 25 šimtmečius, Hipokratas aprašė distalinių pirštų falangų formos pokyčius, kurie įvyko lėtiniu plaučių patologija(pūlinys, tuberkuliozė, vėžys, pleuros empiema) ir pavadino juos „būgno lazdelėmis“. Nuo tada šis sindromas buvo vadinamas jo vardu – Hipokrato pirštais (PG) (digiti Hippocratici).

Hipokrato piršto sindromas apima du požymius: „valandų akinius“ (Hipokrato nagai – ungues Hippocraticus) ir klubo formos galinių pirštų falangų deformaciją, panašią į „būgnelio lazdeles“ (pirštų plakimas).

Šiuo metu PG laikomas pagrindine hipertrofinės osteoartropatijos (GOA, Marie-Bamberger sindromas) pasireiškimu – daugybine osifikuojančia periostoze.

ŠESD susidarymo mechanizmai šiuo metu nėra visiškai suprantami. Tačiau yra žinoma, kad PG susidaro dėl mikrocirkuliacijos sutrikimų, kuriuos lydi vietinė audinių hipoksija, sutrikusi periosto trofizmas ir autonominė inervacija užsitęsusios endogeninės intoksikacijos ir hipoksemijos fone. PG formavimosi procese pirmiausia pasikeičia nagų plokštelių forma („laikrodžio akiniai“), vėliau pirštų distalinių falangų forma pasikeičia į kuoką ar kūgio pavidalą. Kuo ryškesnė endogeninė intoksikacija ir hipoksemija, tuo šiurkštesnės yra galinės pirštų ir kojų pirštų falangos.

Yra keletas būdų, kaip nustatyti distalinių pirštų falangų pokyčius, atsižvelgiant į „būgno lazdelių“ tipą.

Būtina nustatyti normalaus kampo tarp nago pagrindo ir nago raukšlės išlyginimą. Labiausiai išnyksta „langas“, susidarantis, kai pirštų distalinės falangos lyginamos su užpakaliniais paviršiais viena su kita. ankstyvas ženklas galinių falangų sustorėjimas. Kampas tarp nagų paprastai nesitęsia į viršų daugiau nei pusę nago guolio ilgio. Sustorėjus distalinėms pirštų falangoms, kampas tarp nago plokštelių tampa platus ir gilus (1 pav.).

Ant nepakitusių pirštų atstumas tarp taškų A ir B turi viršyti atstumą tarp taškų C ir D. Su "būgneliais" santykis yra atvirkštinis: C - D tampa ilgesnis už A - B (2 pav.).

Kitas svarbus PG požymis yra ACE kampo reikšmė. Ant normalaus piršto šis kampas yra mažesnis nei 180°, su „būgneliais“ – daugiau nei 180° (2 pav.).

Kartu su "Hipokrato pirštais" sergant paraneoplastiniu Marie-Bamberger sindromu, periostitas atsiranda ilgų vamzdinių kaulų (dažnai dilbių ir blauzdų), taip pat rankų ir pėdų kaulų galinėse dalyse. Vietose, kuriose yra periostealiniai pokyčiai, gali būti ryškus osalgija ar artralgija ir vietinis palpacijos skausmas. rentgeno tyrimas aptinkamas dvigubas žievės sluoksnis, atsirandantis dėl siauros tankios juostelės, atskirtos nuo kompaktiškos kaulinės medžiagos lengvu tarpu ("tramvajaus bėgių" simptomas) (3 pav.). Manoma, kad Marie-Bamberger sindromas yra patognominis plaučių vėžiui, rečiau jis pasireiškia su kitais pirminiais intratorakaliniais navikais. gerybiniai navikai plaučiai, pleuros mezotelioma, teratoma, tarpuplaučio lipoma). Retkarčiais šis sindromas pasireiškia sergant virškinimo trakto vėžiu, limfoma su metastazėmis tarpuplaučio limfmazgiuose, limfogranulomatoze. Tuo pačiu metu Marie-Bamberger sindromas išsivysto ir sergant neonkologinėmis ligomis – amiloidoze, lėtine obstrukcine plaučių liga, tuberkulioze, bronchektazėmis, įgimtomis ir įgytomis širdies ydomis ir kt. skiriamosios savybėsšio sindromo ne navikinės ligos yra ilgalaikis (bėgant metams) būdingų osteoartikulinio aparato pokyčių vystymasis. piktybiniai navikaišis procesas skaičiuojamas savaitėmis ir mėnesiais. Po radikalų chirurginis gydymas Vėžys Marie-Bamberger sindromas gali regresuoti ir visiškai išnykti per kelis mėnesius.

Šiuo metu labai padaugėjo ligų, kai distalinių pirštų falangų pakitimai apibūdinami kaip „būgnai“, o nagai – „laikrodžio akiniai“ (1 lentelė). PG atsiradimas dažnai būna prieš konkretesnius simptomus. Ypač būtina prisiminti „grėsmingą“ šio sindromo ryšį su plaučių vėžiu. Todėl norint nustatyti PH požymius, reikia teisingai interpretuoti ir įgyvendinti instrumentinius bei laboratorinius tyrimo metodus, kad būtų galima laiku nustatyti patikimą diagnozę.

PG ryšys su lėtinėmis plaučių ligomis, kurias lydi ilgalaikė endogeninė intoksikacija ir kvėpavimo takų sutrikimas(DN) laikomi akivaizdžiais: jų susidarymas ypač dažnai stebimas esant plaučių abscesams - 70-90% (per 1-2 mėnesius), bronchektazėms - 60-70% (per kelerius metus), pleuros empiemoje - 40-60% (per 3–6 mėnesiai ir daugiau) („šiurkštūs“ Hipokrato pirštai, 4 pav.).

Sergant kvėpavimo organų tuberkulioze, PG susidaro plačiai paplitusių (daugiau nei 3-4 segmentų) atveju. destruktyvus procesas su ilgu arba lėtinė eiga(6-12 mėnesių ir daugiau) ir jiems daugiausia būdingas "laikrodžio akinių" simptomas, nago klostės sustorėjimas, hiperemija ir cianozė ("švelnūs" Hipokrato pirštai - 60-80%, 5 pav.).

Sergant idiopatiniu fibroziniu alveolitu (IFA), PG pasireiškia 54 % vyrų ir 40 % moterų. Nustatyta, kad nago raukšlės hiperemijos ir cianozės sunkumas, taip pat pats PG buvimas liudija nepalankią ELISA prognozę, visų pirma atspindinčią aktyvaus alveolių (žemės) pažeidimo paplitimą. metu aptiktos stiklo zonos Kompiuterizuota tomografija) ir kraujagyslių lygiųjų raumenų ląstelių proliferacijos sunkumas fibrozės židiniuose. PG yra vienas iš veiksnių, patikimiausiai nurodančių didelę riziką susirgti negrįžtamu plaučių fibrozė pacientams, sergantiems ELISA, taip pat susijęs su jų išgyvenamumo sumažėjimu.

Sergant difuzinėmis jungiamojo audinio ligomis, susijusiomis su plaučių parenchima, PH visada atspindi DN sunkumą ir yra itin nepalankus prognostinis veiksnys.

Kitoms intersticinėms plaučių ligoms PG formavimasis yra mažiau būdingas: jų buvimas beveik visada atspindi DN sunkumą. J. Schulze ir kt. aprašė šį klinikinį reiškinį 4 metų mergaitei, sergančiai greitai progresuojančia plaučių histiocitoze X. B. Holcomb ir kt. 5 iš 11 tirtų pacientų, sergančių plaučių venų okliuzine liga, atskleidė distalinių pirštų falangų pakitimų „būgnelių“ ir nagų „laikrodžio akinių“ pavidalu.

Kai plaučių pažeidimai progresuoja, PG atsiranda mažiausiai 50% pacientų, sergančių egzogeniniu alerginiu alveolitu. Reikėtų pabrėžti, kad pacientams, sergantiems lėtinėmis plaučių ligomis, vystantis GOA reikia pabrėžti nuolatinį dalinio deguonies slėgio sumažėjimą kraujyje ir audinių hipoksiją. Taigi vaikams, sergantiems cistine fibroze, dalinio deguonies slėgio arteriniame kraujyje ir priverstinio iškvėpimo tūrio reikšmės per 1 sekundę buvo mažiausios grupėje, kurioje buvo daugiausia. ryškūs pokyčiai distalinės pirštų ir nagų falangos.

Yra pavienių pranešimų apie PG atsiradimą kaulų sarkoidoze (J. Yancey ir kt., 1972). Mes stebėjome daugiau nei tūkstantį pacientų, sergančių intratorakalinių limfmazgių ir plaučių sarkoidoze, įskaitant odos apraiškos, ir jokiu būdu neatskleidėme PG susidarymo. Todėl PG buvimą / nebuvimą laikome diferencialiniu sarkoidozės ir kitų krūtinės ląstos organų patologijų (fibrozinio alveolito, navikų, tuberkuliozės) diagnostikos kriterijumi.

Distalinių pirštų falangų pakitimai „būgnelių“ ir nagų „laikrodžio akinių“ pavidalu dažnai registruojami su profesinės ligos pasireiškiantis pažeidžiant plaučių intersticumą. Palyginti ankstyva išvaizda GOA būdinga pacientams, sergantiems asbestoze; ši savybė rodo didelę mirties riziką. Pasak S. Markowitz ir kt. , 10 metų stebint 2709 asbestoze sergančius pacientus, kuriems išsivystė PH, jų mirties tikimybė išaugo mažiausiai 2 kartus.
42% apklaustų anglies kasyklų darbuotojų, sergančių silikoze, aptikta šiltnamio efektą sukeliančių dujų; kai kuriose iš jų kartu su difuzine pneumoskleroze rasta aktyvaus alveolito židinių. Distalinių pirštų falangų pakitimai „būgnelių“ ir nagų „laikrodžio akinių“ pavidalu aprašyti degtukų fabriko darbininkams, kurie kontaktavo su jų gamyboje naudotu rodaminu.

Ryšį tarp PH išsivystymo ir hipoksemijos patvirtina ir ne kartą aprašyta šio simptomo išnykimo galimybė po plaučių transplantacijos. Vaikams, sergantiems cistine fibroze, būdingi pirštų pokyčiai regresavo per pirmuosius 3 mėnesius. po plaučių persodinimo.

PH atsiradimas pacientui, sergančiam intersticinė liga plaučius, ypač kai liga sirgo ilgą laiką ir nesant klinikiniai požymiai Plaučių pažeidimo aktyvumas reikalauja nuolatinio piktybinio naviko paieškos plaučių audinyje. Įrodyta, kad sergant plaučių vėžiu, kuris išsivystė ELISA fone, GOA dažnis siekia 95%, o esant plaučių intersticumo pažeidimams be neoplastinės transformacijos požymių, jis nustatomas rečiau - 63% pacientų.

Spartus distalinių pirštų falangų pokyčių vystymasis „būgnelių“ pavidalu yra viena iš plaučių vėžio vystymosi indikacijų net nesant ikivėžinių ligų. IN panaši situacija klinikinių hipoksijos požymių (cianozė, dusulys) gali nebūti ir šis ženklas vystosi pagal paraneoplastinių reakcijų dėsnius. W. Hamilton ir kt. parodė, kad tikimybė, kad pacientas turės PH, padidėjo 3,9 karto.

GOA yra viena iš labiausiai paplitusių paraneoplastinių plaučių vėžio apraiškų, kurios paplitimas šios kategorijos pacientams gali viršyti 30%. ŠESD aptikimo dažnumo priklausomybė nuo morfologinė forma plaučių vėžys: su nesmulkialąsteliniu variantu siekia 35%, su smulkia ląstele šis skaičius yra tik 5%.

HOA išsivystymas sergant plaučių vėžiu yra susijęs su augimo hormono ir prostaglandino E2 (PGE-2) hiperprodukcija auglio ląstelėse. Dalinis deguonies slėgis periferiniame kraujyje gali išlikti normalus. Nustatyta, kad PH simptomais sergančių plaučių vėžiu sergančių pacientų kraujyje transformuojančio augimo faktoriaus β (TGF-β) ir PGE-2 lygis gerokai viršija pacientų, kuriems nepakitusi distalinių pirštų falangų. Taigi, TGF-β ir PGE-2 gali būti laikomi santykiniais PG susidarymo induktoriais, gana specifiniais plaučių vėžiui; matyt, šis tarpininkas nedalyvauja plėtojant aptariamas klinikinis reiškinys sergant kitomis lėtinėmis plaučių ligomis su DN.

Paraneoplastinį „būgno lazdelės“ pokyčių pobūdį distalinėse pirštų falangose aiškiai parodo šio klinikinio reiškinio išnykimas po sėkmingos plaučių naviko rezekcijos. Savo ruožtu šio klinikinio požymio pasikartojimas pacientui, kuriam plaučių vėžio gydymas buvo sėkmingas, yra tikėtinas naviko pasikartojimo požymis.

PH gali būti paraneoplastinis navikų pasireiškimas, lokalizuotas už plaučių srities, ir netgi gali pasireikšti prieš pirmąsias klinikines apraiškas. piktybiniai navikai. Jų formavimasis aprašomas esant piktybiniam užkrūčio liaukos navikui, stemplės, gaubtinės žarnos vėžiui, gastrinomai, kuriai būdingas kliniškai tipiškas Zollingerio-Ellisono sindromas, plaučių arterijos sarkoma.

Ne kartą buvo įrodyta PH susidarymo galimybė esant piktybiniams pieno liaukos navikams, pleuros mezoteliomai, kuri nebuvo lydima DN išsivystymo.

PG aptinkamas sergant limfoproliferacinėmis ligomis ir leukemijomis, įskaitant ūminę mieloblastinę, kai jos buvo pastebėtos ant rankų ir kojų. Po chemoterapijos, kuri sustabdė pirmąjį leukemijos priepuolį, GOA požymiai išnyko, tačiau po 21 mėnesio vėl atsirado. su naviko pasikartojimu. Viename iš stebėjimų buvo konstatuotas tipinių distalinių pirštų falangų pakitimų regresija, taikant sėkmingą limfogranulomatozės chemoterapiją ir spindulinę terapiją.

Taigi PH kartu su įvairių tipų artritu, mazgine eritema ir migruojančiu tromboflebitu yra tarp dažnų neorganinių, nespecifinių piktybinių navikų pasireiškimų. Galima daryti prielaidą apie paraneoplastinę distalinių pirštų falangų pokyčių kilmę „būgno lazdelių“ pavidalu dėl greito jų formavimosi (ypač pacientams, kuriems nėra DN, širdies nepakankamumu ir nesant kitų hipoksemijos priežasčių), taip pat derinys su kitais galimais neorganiniais, nespecifiniai požymiai piktybinis navikas - ESR padidėjimas, periferinio kraujo vaizdo pokyčiai (ypač trombocitozė), nuolatinis karščiavimas, sąnarių sindromas ir pasikartojanti trombozė skirtinga lokalizacija.

Viena dažniausių PH priežasčių laikomos įgimtos širdies ydos, ypač „mėlynojo“ tipo. Tarp 93 pacientų, sergančių plaučių arterioveninėmis fistulėmis, Mauo klinikoje stebėtų 15 metų, panašių pokyčių pirštai užregistruoti 19 proc.; jų skaičius viršijo hemoptizę (14 %), bet buvo prastesnis už ūžesį virš plaučių arterijos (34 %) ir dusulį (57 %).

R. Khousam ir kt. (2005) aprašyta išeminis insultas embolinės kilmės, kuri išsivystė praėjus 6 savaitėms po gimdymo 18 metų pacientei. Būdingi pirštų pakitimai ir hipoksija, dėl kurios reikėjo palaikyti kvėpavimą, paskatino ieškoti širdies struktūros anomalijos: transtorakalinė ir transesofaginė echokardiografija atskleidė, kad apatinė tuščioji vena atsivėrė į kairiojo atriumo ertmę.

PG gali „atrasti“ patologinį šuntavimą iš kairės širdies į dešinę, įskaitant susidariusius dėl širdies operacijos. M. Essop ir kt. (1995) pastebėjo būdingus distalinių pirštų falangų pokyčius ir didėjančią cianozę per 4 metus po baliono išsiplėtimas reumatinė mitralinė stenozė, kurios komplikacija buvo nedidelis prieširdžių pertvaros defektas. Per laikotarpį, praėjusį nuo operacijos, jos hemodinaminė reikšmė labai padidėjo dėl to, kad pacientui išsivystė ir reumatinė trišakio vožtuvo stenozė, kurią koregavus šie simptomai visiškai išnyko. J. Dominik ir kt. pastebėjo PH atsiradimą 39 metų moteriai praėjus 25 metams po sėkmingo prieširdžių pertvaros defekto ištaisymo. Paaiškėjo, kad operacijos metu apatinė tuščioji vena buvo klaidingai nukreipta į kairįjį prieširdį.

PG laikomas vienu tipiškiausių nespecifinių, vadinamųjų nekardinių, klinikinių infekcinio endokardito (IE) požymių. Distalinių pirštų falangų pokyčių dažnis „būgnelių“ pavidalu IE gali viršyti 50%. IE naudai PH sergančiam pacientui liudija didelis karščiavimas su šaltkrėtis, padidėjęs ESR, leukocitozė; dažnai stebima anemija, trumpalaikis kepenų aminotransferazių aktyvumo padidėjimas serume ir įvairūs inkstų pažeidimo variantai. Norint patvirtinti IE, visais atvejais nurodoma transesofaginė echokardiografija.

Pasak kai kurių klinikiniai centrai, viena dažniausių PH reiškinio priežasčių yra kepenų cirozė su portaline hipertenzija ir laipsnišku plaučių kraujotakos kraujagyslių išsiplėtimu, sukeliančiu hipoksemiją (vadinamąjį plaučių-inkstų sindromą). Tokiems pacientams GOA dažniausiai derinama su odos telangiektazijomis, kurios dažnai sudaro „vorinių venų laukus“.
Buvo nustatytas ryšys tarp GOA susidarymo sergant kepenų ciroze ir ankstesnio piktnaudžiavimo alkoholiu. Pacientams, sergantiems kepenų ciroze be hipoksemijos, PG, kaip taisyklė, nenustatomas. Šis klinikinis reiškinys būdingas ir pirminiams cholestaziniams kepenų pažeidimams, kuriems vaikystėje reikia transplantacijos, įskaitant įgimtą tulžies latakų atreziją.

Pakartotinai buvo bandoma iššifruoti distalinių pirštų falangų pokyčių vystymosi mechanizmus pagal ligų, įskaitant aukščiau paminėtas, „būgnelių“ tipą. lėtinės ligos plaučiai, įgimtos širdies ydos, IE, kepenų cirozė su portaline hipertenzija), kartu su nuolatine hipoksemija ir audinių hipoksija. Hipoksijos sukeltas audinių augimo faktorių, įskaitant trombocitų augimo faktorius, aktyvavimas vaidina pagrindinį vaidmenį formuojant distalinių pirštų falangų ir nagų pokyčius. Be to, pacientams, sergantiems PH, buvo nustatytas padidėjęs hepatocitų augimo faktoriaus kiekis serume, taip pat kraujagyslių faktorius augimas. Ryšys tarp pastarųjų aktyvumo padidėjimo ir deguonies dalinio slėgio arteriniame kraujyje sumažėjimo laikomas ryškiausiu. Taip pat pacientams, sergantiems PH, pastebimas hipoksijos sukeltų 1a ir 2a tipo faktorių ekspresijos padidėjimas.

Vystantis distalinių pirštų falangų pakitimams pagal „būgnelių“ tipą, tam tikrą reikšmę gali turėti endotelio disfunkcija, susijusi su dalinio deguonies slėgio sumažėjimu arteriniame kraujyje. Įrodyta, kad pacientų, sergančių GOA, serume endotelino-1, kurio ekspresiją pirmiausia sukelia hipoksija, koncentracija gerokai viršija sveikų žmonių koncentraciją serume.
Sunku paaiškinti PH susidarymo mechanizmus lėtiniu uždegiminės ligosžarnyne, kuriai hipoksemija nėra būdinga. Tačiau jie dažnai randami sergant Krono liga (su opinis kolitas jie nėra būdingi), kai „būgnelių“ tipo pirštų pasikeitimas gali būti prieš faktinį žarnyno apraiškos ligų.

Toliau daugėja galimų priežasčių, dėl kurių pasikeis distalinės pirštų falangos pagal „laikrodžio akinių“ tipą. Kai kurie iš jų yra labai reti. K. Packard ir kt. (2004) stebėjo PG susidarymą 78 metų vyrui, kuris 27 dienas vartojo losartaną. Šis klinikinis reiškinys išliko, kai losartanas buvo pakeistas valsartanu, todėl galime tai apsvarstyti nepageidaujama reakcija visai angiotenzino II receptorių blokatorių klasei. Pakeitus kaptoprilį, pirštų pokyčiai visiškai regresavo per 17 mėnesių. .

A. Harris ir kt. pacientui, sergančiam pirminiu antifosfolipidiniu sindromu, nustatyti būdingi distalinių pirštų falangų pakitimai, o trombozinio plaučių kraujagyslių dugno pažeidimo požymių jam nenustatyta. PG susidarymas aprašytas ir sergant Behceto liga, nors visiškai negalima atmesti, kad sergant šia liga jų atsiradimas buvo atsitiktinis.
PG laikomas vienu iš galimų netiesioginių narkotikų vartojimo žymenų. Kai kuriems iš šių pacientų jų vystymasis gali būti susijęs su plaučių pažeidimo ar IE variantu, būdingu narkomanams. Distalinių pirštų falangų pokyčiai pagal „būgnelių“ tipą aprašomi vartojantiems ne tik į veną, bet ir įkvepiamus narkotikus, pavyzdžiui, rūkantiems hašišą.

Vis dažniau (ne mažiau kaip 5%) PG registruojamas ŽIV užsikrėtusiems žmonėms. Jų formavimasis gali būti pagrįstas įvairiomis su ŽIV susijusių plaučių ligų formomis, tačiau šis klinikinis reiškinys stebimas ŽIV infekuotiems pacientams, kurių plaučiai nepažeisti. Nustatyta, kad ŽIV infekcijai būdingų distalinių pirštų falangų pakitimų buvimas yra susijęs su mažesniu CD4 teigiamų limfocitų skaičiumi periferiniame kraujyje, be to, tokiems pacientams dažniau fiksuojama intersticinė limfocitinė pneumonija. ŽIV užsikrėtusiems vaikams PG atsiradimas yra tikėtinas plaučių tuberkuliozės požymis, kuris įmanomas net nesant Mycobacterium tuberculosis skreplių mėginiuose.

Yra žinoma vadinamoji pirminė GOA forma, nesusijusi su vidaus organų ligomis, dažnai turinti šeimos pobūdį (Touraine-Solanta-Gole sindromas). Ji diagnozuojama tik pašalinus daugumą priežasčių, galinčių sukelti PG atsiradimą. Pacientai su pirminė forma GOA dažnai skundžiasi skausmu pakitusių falangų srityje, per didelis prakaitavimas. R. Seggewiss ir kt. (2003) stebėjo pirminį GOA, apimantį tik pirštus apatines galūnes. Tuo pačiu, nurodant PH buvimą tos pačios šeimos nariams, būtina atsižvelgti į galimybę, kad jie yra paveldėję. apsigimimųširdies (pavyzdžiui, arterinio latako neužsidarymas). Būdingų pirštų pakitimų formavimasis gali tęstis apie 20 metų.

Reikia atpažinti distalinių pirštų falangų pokyčių priežastis pagal „būgnelių“ tipą diferencinė diagnostikaįvairios ligos, tarp kurių pirmaujančią poziciją užima su hipoksija susijusios, t.y. kliniškai pasireiškęs DN ir (arba) širdies nepakankamumas, taip pat piktybiniai navikai ir poūmis IE. Intersticinė plaučių liga, pirmiausia ELISA, yra viena dažniausių PH priežasčių; pagal šio klinikinio reiškinio sunkumą galima įvertinti plaučių pažeidimo aktyvumą. Dėl greito GOA susidarymo arba jo sunkumo padidėjimo reikia ieškoti plaučių vėžio ir kitų piktybinių navikų. Tuo pačiu metu reikia atsižvelgti į šio klinikinio reiškinio atsiradimo galimybę sergant kitomis ligomis (Krono liga, ŽIV infekcija), kai jis gali pasireikšti daug anksčiau nei specifiniai simptomai.

Santrauka

Distalinių pirštų falangų pokyčiai „būgno lazdelių“ ir nagų „laikrodžio akinių“ pavidalu (Hipokrato pirštai) yra gerai žinomas klinikinis reiškinys, rodantis galimą įvairių ligų buvimą, tarp kurių poziciją užima tie, kurie susiję su užsitęsusia endogenine intoksikacija ir hipoksemija, taip pat piktybiniais navikais. Tuo pačiu metu reikia atsižvelgti į šio klinikinio sindromo pasireiškimo galimybę sergant kitomis ligomis (Krono liga, ŽIV infekcija ir kt.).

Hipokrato pirštų atsiradimas dažnai būna prieš konkretesnius simptomus, todėl teisingas šio klinikinio požymio aiškinimas, papildytas laboratorinių tyrimų metodų rezultatais, leidžia laiku nustatyti patikimą diagnozę.

Raktažodžiai

Hipokrato pirštai, diferencinė diagnostika, hipoksemija.

Dar senovėje, prieš 25 šimtmečius, Hipokratas aprašė distalinių pirštų falangų formos pakitimus, pasireiškusius sergant lėtinėmis plaučių patologijomis (pūliniu, tuberkulioze, vėžiu, pleuros empiema), ir pavadino juos „būgno lazdelėmis“. Nuo tada šis sindromas buvo vadinamas jo vardu – Hipokrato pirštais (PG) (digiti Hippocratici).

Hipokrato piršto sindromas apima du požymius: "valandos stiklą" (Hipokrato nagai - ungues Hippocraticus) ir klubo formos galinių pirštų falangų deformaciją, pavyzdžiui, "būgnai" (pirštų plakimas).

Šiuo metu PH yra laikoma pagrindine hipertrofinės osteoartropatijos (HOA, Marie-Bamberger sindromo) pasireiškimu – daugine osifikuojančia periostoze.

Yra keletas būdų, kaip nustatyti distalinių pirštų falangų pokyčius, atsižvelgiant į „būgno lazdelių“ tipą.

Būtina nustatyti normalaus kampo tarp nago pagrindo ir nago raukšlės išlyginimą. „Lango“, susidarančio lyginant pirštų distalines falangas su užpakaliniais paviršiais vienas su kitu, išnykimas yra ankstyviausias galinių falangų sustorėjimo požymis. Kampas tarp nagų paprastai nesitęsia į viršų daugiau nei pusę nago guolio ilgio. Sustorėjus distalinėms pirštų falangoms, kampas tarp nago plokštelių tampa platus ir gilus (1 pav.).

Ant nepakitusių pirštų atstumas tarp taškų A ir B turi viršyti atstumą tarp taškų C ir D. Su "būgneliais" santykis yra atvirkštinis: C - D tampa ilgesnis už A - B (2 pav.).

Kitas svarbus PG požymis yra kampo ACE reikšmė. Ant normalaus piršto šis kampas yra mažesnis nei 180°, su „būgneliais“ – daugiau nei 180° (2 pav.).

Kartu su "Hipokrato pirštais" su paraneoplastiniu Marie-Bamberger sindromu, periostitas atsiranda ilgų vamzdinių kaulų (dažnai dilbių ir blauzdų), taip pat rankų ir pėdų kaulų galinėse srityse. Perostealinių pakitimų vietose galima pastebėti ryškią osalgiją ar artralgiją ir vietinį palpacijos skausmą, rentgeno tyrimas atskleidžia dvigubą žievės sluoksnį dėl siauros tankios juostelės, atskirtos nuo kompaktiškos kaulinės medžiagos lengvu tarpu (simptomas „tramvajaus bėgiai“) (3 pav.). Manoma, kad Marie-Bamberger sindromas yra patognomoninis plaučių vėžiui, rečiau jis pasireiškia su kitais pirminiais intratorakaliniais navikais (gerybiniais plaučių navikais, pleuros mezotelioma, teratoma, tarpuplaučio lipoma). Retkarčiais šis sindromas pasireiškia sergant virškinimo trakto vėžiu, limfoma su metastazėmis tarpuplaučio limfmazgiuose, limfogranulomatoze. Tuo pat metu Marie-Bamberger sindromas išsivysto ir sergant neonkologinėmis ligomis – amiloidoze, lėtine obstrukcine plaučių liga, tuberkulioze, bronchektazėmis, įgimtomis ir įgytomis širdies ydomis ir kt. Vienas iš skiriamųjų šio sindromo bruožų sergant ne navikinėmis ligomis yra ilgalaikis (per metus) būdingų osteoartikulinio aparato pokyčių vystymasis, o piktybinių navikų atveju šis procesas skaičiuojamas savaitėmis ir mėnesiais. Po radikalaus chirurginio vėžio gydymo Marie-Bamberger sindromas gali regresuoti ir visiškai išnykti per kelis mėnesius.

PH ryšys su lėtinėmis plaučių ligomis, kurias lydi užsitęsusi endogeninė intoksikacija ir kvėpavimo nepakankamumas (RD), laikomas akivaizdžiu: jų formavimasis ypač dažnai stebimas esant plaučių abscesams - 70-90% (per 1-2 mėnesius), bronchektazėms - 60 -70% (kelerius metus), pleuros empiema - 40-60% (3-6 ir daugiau mėnesių) ("šiurkštūs" Hipokrato pirštai, 4 pav.).

Sergant kvėpavimo organų tuberkulioze, PG susidaro esant plačiai paplitusiam (daugiau nei 3-4 segmentų) destrukciniam procesui, turinčiam ilgą ar lėtinę eigą (6-12 mėnesių ar ilgiau), ir dažniausiai jiems būdingas simptomas „žiūrėti. akiniai“, sustorėjimas, nago klostės hiperemija ir cianozė („švelnūs Hipokrato „pirštai – 60-80%, 5 pav.).

Sergant idiopatiniu fibroziniu alveolitu (IFA), PG pasireiškia 54 % vyrų ir 40 % moterų. Nustatyta, kad nago raukšlės hiperemijos ir cianozės sunkumas, taip pat pats PG buvimas liudija nepalankią ELISA prognozę, visų pirma atspindinčią aktyvaus alveolių (žemės) pažeidimo paplitimą. kompiuterinės tomografijos būdu aptiktos stiklinės sritys) ir kraujagyslių lygiųjų raumenų ląstelių proliferacijos sunkumas fibrozės vietose. PG yra vienas iš veiksnių, patikimiausiai rodančių didelę negrįžtamos plaučių fibrozės išsivystymo riziką pacientams, sergantiems ELISA, o tai taip pat yra susijusi su jų išgyvenamumo sumažėjimu.

Sergant difuzinėmis jungiamojo audinio ligomis, susijusiomis su plaučių parenchima, PH visada atspindi DN sunkumą ir yra itin nepalankus prognostinis veiksnys.

Kai plaučių pažeidimai progresuoja, PG atsiranda mažiausiai 50% pacientų, sergančių egzogeniniu alerginiu alveolitu. Reikėtų pabrėžti, kad pacientams, sergantiems lėtinėmis plaučių ligomis, vystantis GOA reikia pabrėžti nuolatinį dalinio deguonies slėgio sumažėjimą kraujyje ir audinių hipoksiją. Taigi vaikams, sergantiems cistine fibroze, dalinio deguonies slėgio arteriniame kraujyje ir priverstinio iškvėpimo tūrio reikšmės per 1 sekundę buvo mažiausios grupėje, kurioje ryškiausi pirštų ir nagų distalinių falangų pokyčiai.

Yra pavienių pranešimų apie PG atsiradimą kaulų sarkoidoze (J. Yancey ir kt., 1972). Stebėjome daugiau nei tūkstantį pacientų, sergančių intratorakalinių limfmazgių ir plaučių sarkoidoze, įskaitant ir turinčius odos apraiškų, PH susidarymo nė vienu atveju neatskleidėme. Todėl PG buvimą / nebuvimą laikome diferencialiniu sarkoidozės ir kitų krūtinės ląstos organų patologijų (fibrozinio alveolito, navikų, tuberkuliozės) diagnostikos kriterijumi.

Distalinių pirštų falangų pokyčiai „būgnelių“ ir nagų „laikrodžio akinių“ pavidalu dažnai fiksuojami sergant profesinėmis ligomis, kurios apima plaučių intersticumą. Palyginti ankstyvas GOA atsiradimas būdingas pacientams, sergantiems asbestoze; ši savybė rodo didelę mirties riziką. Pasak S. Markowitz ir kt. , 10 metų stebint 2709 asbestoze sergančius pacientus, kuriems išsivystė PH, jų mirties tikimybė išaugo mažiausiai 2 kartus.
42% apklaustų anglies kasyklų darbuotojų, sergančių silikoze, aptikta šiltnamio efektą sukeliančių dujų; kai kuriose iš jų kartu su difuzine pneumoskleroze rasta aktyvaus alveolito židinių. Distalinių pirštų falangų pakitimai „būgnelių“ ir nagų „laikrodžio akinių“ pavidalu aprašyti degtukų fabriko darbininkams, kurie kontaktavo su jų gamyboje naudotu rodaminu.

Pacientui, sergančiam intersticine plaučių liga, atsiradus PH, ypač turinčiam ilgą ligos istoriją ir nesant klinikinių plaučių pažeidimo aktyvumo požymių, reikia nuolat ieškoti piktybinio naviko plaučių audinyje. Įrodyta, kad sergant plaučių vėžiu, kuris išsivystė ELISA fone, GOA dažnis siekia 95%, o esant plaučių intersticiui pažeidimui be neoplastinės transformacijos požymių, jis nustatomas rečiau - 63% pacientų. .

Spartus distalinių pirštų falangų pokyčių vystymasis „būgnelių“ pavidalu yra viena iš plaučių vėžio vystymosi indikacijų net nesant ikivėžinių ligų. Esant tokiai situacijai, klinikinių hipoksijos požymių (cianozė, dusulys) gali nebūti ir šis požymis vystosi pagal paraneoplastinių reakcijų dėsnius. W. Hamilton ir kt. parodė, kad tikimybė, kad pacientas turės PH, padidėjo 3,9 karto.

GOA yra viena iš labiausiai paplitusių paraneoplastinių plaučių vėžio apraiškų, kurios paplitimas šios kategorijos pacientams gali viršyti 30%. Įrodyta PG aptikimo greičio priklausomybė nuo morfologinės plaučių vėžio formos: nesmulkialąsteliniame variante šis skaičius siekia 35%, smulkialąsteliniame variante šis skaičius siekia tik 5%.

HOA išsivystymas sergant plaučių vėžiu yra susijęs su augimo hormono ir prostaglandino E2 (PGE-2) hiperprodukcija auglio ląstelėse. Dalinis deguonies slėgis periferiniame kraujyje gali išlikti normalus. Nustatyta, kad PH simptomais sergančių plaučių vėžiu sergančių pacientų kraujyje transformuojančio augimo faktoriaus β (TGF-β) ir PGE-2 lygis gerokai viršija pacientų, kuriems nepakitusi distalinių pirštų falangų. Taigi, TGF-β ir PGE-2 gali būti laikomi santykiniais PG susidarymo induktoriais, gana specifiniais plaučių vėžiui; matyt, šis mediatorius nėra susijęs su aptarto klinikinio reiškinio vystymusi sergant kitomis lėtinėmis plaučių ligomis su DN.

PH gali būti paraneoplastinis navikų pasireiškimas, lokalizuotas už plaučių srities, ir netgi gali būti prieš pirmuosius klinikinius piktybinių navikų pasireiškimus. Jų susidarymas aprašomas esant piktybiniam užkrūčio liaukos navikui, stemplės, gaubtinės žarnos vėžiui, gastrinomai, kuriai būdingas kliniškai tipiškas Zollingerio-Ellisono sindromas, plaučių arterijos sarkoma.

Ne kartą buvo įrodyta PH susidarymo galimybė esant piktybiniams pieno liaukos navikams, pleuros mezoteliomai, kuri nebuvo lydima DN išsivystymo.

Taigi PH kartu su įvairių tipų artritu, mazgine eritema ir migruojančiu tromboflebitu yra tarp dažnų neorganinių, nespecifinių piktybinių navikų pasireiškimų. Galima daryti prielaidą apie paraneoplastinę distalinių pirštų falangų pokyčių kilmę „būgno lazdelių“ pavidalu dėl greito jų formavimosi (ypač pacientams, kuriems nėra DN, širdies nepakankamumu ir nesant kitų hipoksemijos priežasčių), taip pat derinys su kitais galimais neorganiniais, nespecifiniais piktybinio naviko požymiais – AKS padidėjimu, periferinio kraujo vaizdo pakitimais (ypač trombocitoze), nuolatiniu karščiavimu, sąnarių sindromu ir pasikartojančia įvairios lokalizacijos tromboze.

Viena dažniausių PH priežasčių laikomos įgimtos širdies ydos, ypač „mėlynojo“ tipo. Iš 93 pacientų, sergančių plaučių arterioveninėmis fistulėmis, Mauo klinikoje stebėtų 15 metų, tokių pakitimų pirštuose užfiksuota 19 proc.; jų skaičius viršijo hemoptizę (14 %), bet buvo prastesnis už ūžesį virš plaučių arterijos (34 %) ir dusulį (57 %).

R. Khousam ir kt. (2005) aprašė embolinės kilmės išeminį insultą, kuris išsivystė praėjus 6 savaitėms po gimdymo 18 metų pacientei. Būdingi pirštų pakitimai ir hipoksija, dėl kurios reikėjo palaikyti kvėpavimą, paskatino ieškoti širdies struktūros anomalijos: transtorakalinė ir transesofaginė echokardiografija atskleidė, kad apatinė tuščioji vena atsivėrė į kairiojo atriumo ertmę.

PG gali „atrasti“ patologinį šuntavimą iš kairės širdies į dešinę, įskaitant susidariusius dėl širdies operacijos. M. Essop ir kt. (1995) pastebėjo būdingus distalinių pirštų falangų pakitimus ir didėjančią cianozę 4 metus po reumatinės mitralinės stenozės balioninio išsiplėtimo, kurio komplikacija buvo nedidelis prieširdžių pertvaros defektas. Per laikotarpį, praėjusį nuo operacijos, jos hemodinaminė reikšmė labai padidėjo dėl to, kad pacientui išsivystė ir reumatinė trišakio vožtuvo stenozė, kurią koregavus šie simptomai visiškai išnyko. J. Dominik ir kt. pastebėjo PH atsiradimą 39 metų moteriai praėjus 25 metams po sėkmingo prieširdžių pertvaros defekto ištaisymo. Paaiškėjo, kad operacijos metu apatinė tuščioji vena buvo klaidingai nukreipta į kairįjį prieširdį.

PG laikomas vienu tipiškiausių nespecifinių, vadinamųjų nekardinių, klinikinių infekcinio endokardito (IE) požymių. Distalinių pirštų falangų pokyčių dažnis „būgnelių“ pavidalu IE gali viršyti 50%. Paciento, sergančio PH, IE naudai, aukšta temperatūra ir šaltkrėtis, padidėjęs ESR ir leukocitozė; dažnai stebima anemija, trumpalaikis kepenų aminotransferazių aktyvumo padidėjimas serume ir įvairūs inkstų pažeidimo variantai. Norint patvirtinti IE, visais atvejais nurodoma transesofaginė echokardiografija.

Kai kurių klinikinių centrų duomenimis, viena dažniausių PH reiškinio priežasčių yra kepenų cirozė su portaline hipertenzija ir laipsnišku plaučių kraujotakos kraujagyslių išsiplėtimu, sukeliančiu hipoksemiją (vadinamąjį plaučių-inkstų sindromą). Tokiems pacientams GOA dažniausiai derinama su odos telangiektazijomis, kurios dažnai sudaro „vorinių venų laukus“.
Buvo nustatytas ryšys tarp GOA susidarymo sergant kepenų ciroze ir ankstesnio piktnaudžiavimo alkoholiu. Pacientams, sergantiems kepenų ciroze be hipoksemijos, PG, kaip taisyklė, nenustatomas. Šis klinikinis reiškinys būdingas ir pirminiams cholestaziniams kepenų pažeidimams, kuriems vaikystėje reikia transplantacijos, įskaitant įgimtą tulžies latakų atreziją.

Ne kartą buvo bandoma iššifruoti distalinių pirštų falangų pokyčių „būgno lazdelių“ pavidalu atsiradimo mechanizmus sergant ligomis, įskaitant aukščiau paminėtas (lėtinės plaučių ligos, įgimtos širdies ydos, IE, kepenų cirozė su portalo hipertenzija), kartu su nuolatine hipoksemija ir audinių hipoksija. Hipoksijos sukeltas audinių augimo faktorių, įskaitant trombocitų augimo faktorius, aktyvavimas vaidina pagrindinį vaidmenį formuojant distalinių pirštų falangų ir nagų pokyčius. Be to, pacientams, sergantiems PH, buvo nustatytas padidėjęs hepatocitų augimo faktoriaus, taip pat kraujagyslių augimo faktoriaus, kiekis serume. Ryšys tarp pastarųjų aktyvumo padidėjimo ir deguonies dalinio slėgio arteriniame kraujyje sumažėjimo laikomas ryškiausiu. Taip pat pacientams, sergantiems PH, pastebimas hipoksijos sukeltų 1a ir 2a tipo faktorių ekspresijos padidėjimas.

Vystantis distalinių pirštų falangų pakitimams pagal „būgnelių“ tipą, tam tikrą reikšmę gali turėti endotelio disfunkcija, susijusi su dalinio deguonies slėgio sumažėjimu arteriniame kraujyje. Įrodyta, kad pacientų, sergančių GOA, serume endotelino-1, kurio ekspresiją pirmiausia sukelia hipoksija, koncentracija gerokai viršija sveikų žmonių koncentraciją serume.
Sunku paaiškinti PG susidarymo mechanizmus sergant lėtinėmis uždegiminėmis žarnyno ligomis, kurioms hipoksemija nėra būdinga. Tačiau jie dažnai randami sergant Krono liga (jie nebūdingi opiniam kolitui), kai pirštų pakitimai, tokie kaip „būgnai“, gali atsirasti prieš faktines ligos apraiškas žarnyne.

Toliau daugėja galimų priežasčių, dėl kurių pasikeis distalinės pirštų falangos pagal „laikrodžio akinių“ tipą. Kai kurie iš jų yra labai reti. K. Packard ir kt. (2004) stebėjo PG susidarymą 78 metų vyrui, kuris 27 dienas vartojo losartaną. Šis klinikinis reiškinys išliko, kai losartanas buvo pakeistas valsartanu, o tai leidžia manyti, kad tai yra nepageidaujama reakcija į visą angiotenzino II receptorių blokatorių klasę. Pakeitus kaptoprilį, pirštų pokyčiai visiškai regresavo per 17 mėnesių. .

Yra žinoma vadinamoji pirminė GOA forma, nesusijusi su vidaus organų ligomis, kuri dažnai turi šeimos pobūdį (Touraine-Solanta-Gole sindromas). Ji diagnozuojama tik pašalinus daugumą priežasčių, galinčių sukelti PG atsiradimą. Pacientai, sergantys pirmine GOA forma, dažnai skundžiasi skausmu pakitusių falangų srityje, padidėjusiu prakaitavimu. R. Seggewiss ir kt. (2003) pastebėjo pirminį GOA, apimantį tik apatinių galūnių pirštus. Tuo pačiu metu, nurodant PG buvimą tos pačios šeimos nariams, būtina atsižvelgti į tai, kad jie gali turėti įgimtų širdies ydų (pavyzdžiui, arterinio latako neužsivėrimas). Būdingų pirštų pakitimų formavimasis gali tęstis apie 20 metų.

Pirštų distalinių falangų pakitimų priežastims atpažinti pagal „būgnelių“ tipą reikalinga diferencinė įvairių ligų diagnostika, tarp kurių pirmaujančią poziciją užima su hipoksija susijusios, t.y. kliniškai pasireiškęs DN ir (arba) širdies nepakankamumas, taip pat piktybiniai navikai ir poūmis IE. Intersticinė plaučių liga, pirmiausia ELISA, yra viena dažniausių PH priežasčių; pagal šio klinikinio reiškinio sunkumą galima įvertinti plaučių pažeidimo aktyvumą. Dėl greito GOA susidarymo arba jo sunkumo padidėjimo reikia ieškoti plaučių vėžio ir kitų piktybinių navikų. Tuo pačiu metu reikia atsižvelgti į šio klinikinio reiškinio atsiradimo galimybę sergant kitomis ligomis (Krono liga, ŽIV infekcija), kai jis gali pasireikšti daug anksčiau nei specifiniai simptomai.

Bibliografija

1. Koganas E.A., Kornevas B.M., Šukurova R.A. Idiopatinis fibrozinis alveolitas ir bronchiolo-alveolinis vėžys // Arch. Pat. - 1991. - 53 (1). - 60-64.
2. Taranova M.V., Belokrinitskaya O.A., Kozlovskaya L.V., Mukhin N.A. Poūminio infekcinio endokardito „kaukės“ // Ter. arch. - 1999. - 1. - 47-50.
3. Fominas V.V. Hipokrato pirštai: klinikinė reikšmė, diferencinė diagnostika.Klin. medus. - 2007. - 85, 5. - 64-68.
4. Šukurova R.A. Šiuolaikiniai vaizdai apie fibrozinio alveolito patogenezę // Ter. arch. - 1992. - 64. - 151-155.
5. Atkinson S., Fox S.B. Kraujagyslių endotelio augimo faktorius (VEGF)-A ir trombocitų kilmės augimo faktorius (PDGF) vaidina pagrindinį vaidmenį skaitmeninio klubavimo patogenezėje // J. Pathol. - 2004. - 203. - 721-728.
6. Augarten A., Goldman R., Laufer J. ir kt. Skaitmeninio klubavimo panaikinimas po plaučių transplantacijos pacientams, sergantiems cistine fibroze: užuomina į klubų patogenezę // Pediatr. Pulmonolis. - 2002. - 34. - 378-380.
7. Baughman R.P., Gunther K.L., Buchsbaum J.A., Lower E.E. Skaitmeninio klubavimo paplitimas sergant bronchogenine karcinoma nauju skaitmeniniu indeksu // Clin. Exp. Reumatolis. - 1998. - 16. - 21-26.
8. Benekli M., Gullu I.H. Hipokrato pirštai sergant Behceto liga // Postgradas. Med. J. - 1997. - 73. - 575-576.
9. Bhandari S., Wodzinski M.A., Reilly J.T. Grįžtamasis skaitmeninis klubų susidarymas sergant ūmine mieloidine leukemija // Postgrad. Med. J. - 1994. - 70. - 457-458.
10. Boonen A., Schrey G., Van der Linden S. Clubbing in human immunodeficiency virus infekcija // Br. J. Reumatol. - 1996. - 35. - 292-294.
11. Campanella N., Moraca A., Pergolini M. ir kt. Paraneoplastiniai sindromai 68 rezekuojamos nesmulkialąstelinės plaučių karcinomos atvejais: ar jie gali padėti anksti nustatyti? // Med. oncol. - 1999. - 16. - 129-133.
12. Chotkowski L.A. Pirštų plakimas priklausomybėje nuo heroino // N. Engl. J. Med. - 1984. - 311. - 262.
13. Collins C.E., Cahill M.R., Rampton D.S. Klubavimas sergant Krono liga // Br. Med. J. - 1993. - 307. - 508.
14. Teismai I.I., Gilson J.C., Kerr I.H. ir kt. Pirštų sumušimo reikšmė asbestozės atveju // Krūtinė. - 1987. - 42. - 117-119.
15. Dickinson C.J. Klubavimo ir hipertrofinės osteoartropatijos etiologija // Eur. J.Clin. Investuoti. - 1993. - 23. - 330-338.
16. Dominik J., Knnes P., Sistek J. ir kt. Jatrogeninis pirštų sumušimas // Eur. J. Cardiothorac. Surg. - 1993. - 7. - 331-333.
17. Falkenbach A., Jacobi V., Leppek R. Hipertrofinė osteoartropatija kaip bronchų karcinomos rodiklis // Schweiz. Rundsch. Med. Prax. - 1995. - 84. - 629-632.
18. Fam A.G. Paraneoplastiniai reumatiniai sindromai // Bailliere's Best Pract. Res. Clin. Reumatolis. - 2000. - 14. - 515-533.
19. Glattki G.P., Maurer C., Satake N. ir kt. Hepatopulmoninis sindromas // Med. Klin. - 1999. - 94. - 505-512.
20. Grathwohl K.W., Thompson J.W., Riordan K.K. ir kt. Skaitmeninis klubavimas, susijęs su polimiozitu ir intersticine plaučių liga // Krūtinė. - 1995. - 108. - 1751-1752.
21. Hoeper M.M., Krowka M.J., Starassborg C.P. Portopulmoninė hipertenzija ir hepatopulmoninis sindromas // Lancet. - 2004. - 363. - 1461-1468.
22. Kanematsu T., Kitaichi M., Nishimura K. ir kt. Pirštų plakimas ir lygiųjų raumenų proliferacija esant fibroziniams plaučių pokyčiams pacientams, sergantiems idiopatine plaučių fibroze // Krūtinė. - 1994. - 105. - 339-342.
23. Khousamas R.N., Schwenderis F.T., Rehmanas F.U., Davisas R.C. Centrinė cianozė ir klubų plakimas 18 metų pagimdžiusią moterį, kuri ištiko insultą // Am. J. Med. sci. - 2005. - 329. - 153-156.
24. Krowka M.J., Porayko M.K., Plevak D.J. ir kt. Hepatopulmoninis sindromas su progresuojančia hipoksemija kaip kepenų transplantacijos indikacija: atvejų ataskaitos ir literatūros apžvalga // Mayo Clin. Proc. - 1997. - 72. - 44-53.
25. Levin S.E., Harrisberg J.R., Govendrageloo K. Šeiminė pirminė hipertrofinė osteoartropatija, susijusi su įgimta širdies liga // Cardiol. Jaunas. - 2002. - 12. - 304-307.
26. Sansores R., Salas J., Chapela R. ir kt. Susirgus padidėjusio jautrumo pneumonitu. Jo paplitimas ir galimas prognostinis vaidmuo // Arch. Stažuotojas. Med. - 1990. - 150. - 1849-1851.
27. Sansores R.H., Villalba-Cabca J., Ramirez-Venegas A. ir kt. Skaitmeninio klubo pasikeitimas po plaučių transplantacijos // Šachmatai. - 1995. - 107. - 283-285.
28. Silveira L.H., Martinez-Lavin M., Pineda C. ir kt. Kraujagyslių endotelio augimo faktorius ir hipertrofinė osteoartropatija // Clin. Exp. Reumatolis. - 2000. - 18. - 57-62.
29. Spicknall K.E., Zirwas M.J., anglų J.C. Klubas: diagnozės, diferencinės diagnostikos, patofiziologijos ir klinikinės reikšmės atnaujinimas // J. Am. Akad. Dermatolis. - 2005. - 52. - 1020-1028.
30. Sridhar K.S., Lobo C.F., Altraan A.D. Skaitmeninis klubavimas ir plaučių vėžys // Krūtinė. - 1998. - 114. - 1535-1537.
31. ESC darbo grupė. ESC Infekcinio endokardito prevencijos, diagnostikos ir gydymo gairės // Eur. Širdis J. - 2004. - 25. - 267-276.
32. Toepfer M., Rieger J., Pfiuger T. ir kt. Pirminė hipertrofinė osteoartropatija (Touraine-Solente-Gole sindromas) // Dtsch. Med. Wschr. - 2002. - 127. - 1013-1016.
33. Vandemergel X., Decaux G. Hipertrofinės osteoartropatijos ir skaitmeninių klubų apžvalga // Rev. Med. Brux. - 2003. - 24. - 88-94.
34. Yancey J., Luxford W., Sharma O.P. Pirštų plakimas sergant sarkoidoze // JAMA. - 1972. - 222. - 582.
35. Yorgancioglu A., Akin M., Demtray M., Derelt S. Ryšys tarp skaitmeninių klubų ir serumo augimo hormono lygio pacientams, sergantiems plaučių vėžiu // Monaldi Arch. Krūtinės dis. - 1996. - 51. - 185-187.

Būgninio lazdelės sindromas nėra savarankiška liga, veikiau informatyvus kitų ligų ir patologinių simptomų požymis.

Priežastys

Tikrosios priežastys, kodėl pirštai blauzdelių pavidalu išsivysto ilgai rūkantiems, kenčiantiems nuo plaučių ir širdies patologijų, kol kas nėra aiškios. Daroma prielaida, kad priežastys slypi humoralinio reguliavimo pažeidime, veikiant provokuojantiems veiksniams, įskaitant lėtinę hipoksiją. Šio simptomo išsivystymo provokatoriai gali būti plaučių ligos: plaučių vėžys, lėtinė plaučių intoksikacija, bronchektazė, plaučių abscesas, fibrozė.

Dažnai blauzdelės aptinkamos sergantiesiems kepenų ciroze, Krono liga, stemplės navikais, ezofagitu. Limfoma, mieloidinė leukemija, infekcinis endokarditas, širdies ydos ir paveldimos priežastys taip pat gali lemti, kad pirštai atrodo kaip blauzdelės.

Simptomai

Pirštų simptomas - blauzdelės iš pradžių paciento nepastebi, nes nesukelia skausmo, o pastebėti pokyčius nėra taip paprasta. Pirma, minkštieji audiniai sustorėja ant galinių pirštų falangų (dažniau nei rankose). Kaulinis audinys nepasikeičia. Didėjant distalinėms falangoms, pirštai tampa vis labiau panašūs į blauzdeles, o nagai įgauna laikrodžio akinių išvaizdą.

Jei paspausite ant nago pagrindo, susidarys įspūdis, kad nagas tuoj nukris. Tiesą sakant, tarp nago ir pirštakaulio kaulo susiformavo elastingo kempinės audinio sluoksnis, kuris sukuria nago plokštelės laisvumo jausmą. Ateityje pokyčiai tampa labiau pastebimi ir grubesni, o sujungus pirštus išnyksta vadinamasis „Shamroth langas“.

Diagnozė ir gydymas

Rentgeno ir kaulų scintigrafija padės išsiaiškinti, ar tai tikrai blauzdelių pavidalo pirštai, o ne įgimta paveldima osteoartropatija.

Pasireiškus šiam simptomui, norint nustatyti šio simptomo šaltinį, būtina atlikti išsamų ir išsamų pacientą. Etiotropinis gydymas gali būti skirtingas - priklausomai nuo priežasties, dėl kurios atsirado blauzdos pirštai.

Prognozė

Tai priklauso tik nuo priežasties, paskatinusios jos vystymąsi. Jei blauzdelių pirštai išsivystė dėl ligos, kurią galima išgydyti arba perkelti į stabilios remisijos stadiją, tada galimas atvirkštinis simptomų vystymasis, įskaitant blauzdelių pirštus ir nagus – laikrodžių akinius.