Zaburzenia charakterystyczne dla uszkodzeń móżdżku to. Ataksja móżdżkowa

Zespół móżdżku lub jest stanem spowodowanym nieprawidłowym działaniem tytułowej części mózgu. Zawsze w takich przypadkach występuje zaburzenie koordynacji ruchowej.

W móżdżku zachodzi patologiczny proces, w którym cierpią różne części i regiony tej części mózgu. W zależności od charakteru przebiegu (statyczny lub rozwijający się) zespół przedsionkowo-móżdżkowy może być ostry lub przebiegać prawie niezauważalnie.

Uszkodzenie móżdżku w wyniku choroby

Najczęściej zespół móżdżku jest konsekwencją choroby. Ten stan może być spowodowany przez:

udar niedokrwienny lub krwotoczny, uszkodzenie móżdżku w tym przypadku występuje z powodu niedostatecznego odżywienia komórek mózgowych, ponieważ udar obejmuje zator i niedrożność tętnic;

Może również stać się katalizatorem rozwoju ostrego, ponieważ w wyniku urazu części mózgu mogą odczuwać ucisk krwiaka.

Nawet ugryźć kleszcz zapalenia mózgu może prowadzić do poważnych zaburzeń koordynacji, które są spowodowane manifestacją zespołu móżdżku i związanych z nim zaburzeń.

Inne przyczyny rozwoju zaburzenia

W niektórych przypadkach uszkodzenie móżdżku nie jest konsekwencją, ale objawem. Odnosi się do choroby onkologiczne następujące narządy i układy:

płuca;
mózg;
Jajników;
węzły chłonne.

Jest to „pierwszy dzwonek”, który może stać się zespołem kąta mostowo-móżdżkowego. W wyniku wzrostu guz złośliwy części mózgu są ściśnięte, a odżywianie i komunikacja neuronowa są zakłócone w ich komórkach.

Z długim uzależnienie od alkoholu, nadużywania substancji i narkomanii następuje nieodwracalne uszkodzenie móżdżku. Ataksja może również stać się chorobą dziedziczną. W takim przypadku terapię należy dobrać w szczególny sposób.

Czym jest móżdżek, jego funkcje i budowa:

Jak to wygląda - zestaw objawów

Wyraźny widoczne objawy pozwolić osobie „podbić alarm” w czasie i zwrócić się do specjalisty. Terminowa diagnoza pozwoli ustalić dokładną przyczynę wystąpienia choroby i stopień uszkodzenia.

DO wspólne objawy dotyczy:

Manifestacja tych objawów może być łagodna. Szybkie naruszenie chodu i mowy jest charakterystyczne tylko wtedy, gdy móżdżek zostanie nagle uszkodzony.

W celu postawienia diagnozy specjalista może przepisać głowę i szyję. Ta metoda diagnostyczna jest obecnie najbardziej powszechna i najdokładniejsza.

Badanie i diagnoza

Twój lekarz może wykonać kilka testów, aby sprawdzić problemy z koordynacją i zdolnością do poruszania się. Zakłócenia statyczne mogą natychmiast przykuć twoją uwagę. Osoba nie stoi pewnie, nie równo.

Aby nie upaść, odruchowo rozkłada nogi na wysokości barków, przy czym można zauważyć dużą amplitudę wymachu. Tułów trzymany jest lekko odchylony do tyłu.

Podczas rozmowy z lekarzem w pozycji stojącej pacjent może mimowolnie zacząć balansować rękami, ponieważ będzie odczuwał brak równowagi. Jeśli poruszysz nogami stojącej osoby, po prostu upadnie, a on sam nawet nie zauważy upadku i nie złagodzi go w żaden sposób.

W ciężkie przypadki dochodzi do naruszenia mimiki twarzy. Pacjent ma na sobie maskę. Konwulsyjne drganie oczu i palców nie pozostawia wątpliwości, że dotyczy to móżdżku.

W tle proces patologiczny w mózgu pacjent może zauważyć pogorszenie widzenia i uciskane tło emocjonalne. Może być również głęboka depresja. Na tle tych zjawisk choroba tylko się pogorszy.

Dla precyzyjne ustawienie neurolog przepisze diagnozę i. To wyjaśni ciężkość choroby, aw niektórych przypadkach natychmiast określi przyczynę jej wystąpienia.

Co oferuje współczesna medycyna?

Leczenie upośledzonej funkcji móżdżku prowadzi wąski specjalista - neuropatolog. Jego głównym zadaniem jest ustalenie przyczyny ataksji i jej wyeliminowanie. Analiza biochemiczna krew pozwoli stwierdzić lub wykluczyć obecność infekcji bakteryjnej lub wirusowej. W związku z tym właściwe leki przeciwwirusowe, antybiotyki.

Leczenie patologii układ naczyniowy wymagają zastosowania angioprotektorów. Dość często zaburzenie móżdżku jest dziedziczne. W takim przypadku pacjentowi zostaną przepisane leki poprawiające procesy metaboliczne.

Aby poprawić procesy troficzne w mózgu, potrzebne będą tak poważne leki, jak i inne.

Operacja może być wymagana tylko w przypadku wykrycia operacyjnego złośliwego guza mózgu. Jeśli przyczyną upośledzonej koordynacji ruchowej jest ciężkie zatrucie, wówczas wymagane będą adsorbenty i absorbenty.

Jako dodatek do terapii lekarz może przepisać środek homeopatyczny. Aby przywrócić napięcie mięśniowe, zaleca się codzienne ćwiczenia fizjoterapeutyczne.

Samoleczenie tak złożonej choroby grozi poważnymi konsekwencjami dla pacjenta. W związku z tym nie należy eksperymentować z narkotykami i mieć nadzieję, że samoleczenie da dobre wyniki. Tylko kompetentny neurolog będzie w stanie wykonać prawidłowe kompleksowe leczenie.

Móżdżek- część mózgu, związana z samym tyłomózgowiem, zaangażowana w regulację napięcia mięśniowego, koordynację ruchów, utrzymanie postawy, równowagę ciała w przestrzeni, a także pełni funkcję adaptacyjno-troficzną. Znajduje się za mostami i varoli.

W móżdżku wyróżnia się środkowa część - robak i dwie półkule znajdujące się po jego bokach. Powierzchnia móżdżku składa się z istoty szarej zwanej korą. Wewnątrz móżdżku jest Biała materia, reprezentujący procesy neuronów. Na powierzchni móżdżku znajduje się wiele fałd lub płatów utworzonych przez złożone zagięcia jego kory.

Ryż. 1. Połączenia wewnątrzośrodkowe móżdżku: A - kora mózgowa; b - wizualny guzek; B - śródmózgowie; G - móżdżek; D - rdzeń kręgowy; E - mięśnie szkieletowe; 1 - droga korowo-rdzeniowa; 2 - przewód siatkowy; 3 - drogi kręgosłupa

Móżdżek jest połączony z pniem mózgu trzema parami nóg (dolną, środkową i górną). Dolne nogi łączą go z podłużnym i grzbietowy mózg, środkowe z mostem, a górne ze śródmózgowiem i wzgórzem.

Główne funkcje móżdżku- koordynacja ruchów, prawidłowy rozkład napięcia mięśniowego i regulacja funkcji autonomicznych. Móżdżek wywiera wpływ poprzez formacje jądrowe środkowego i środkowego rdzeń przedłużony, a także przez neurony ruchowe rdzenia kręgowego.

W doświadczeniach na zwierzętach stwierdzono, że po usunięciu móżdżku rozwijają się u nich głębokie zaburzenia motoryczne: atonia - zanik lub osłabienie napięcia mięśniowego i niemożność poruszania się przez pewien czas; osłabienie - szybka męczliwość z powodu ciągłego ruchu z wydatkowaniem dużej ilości energii; astazja - utrata zdolności do zrośniętych skurczów tężcowych.

U zwierząt z tymi zaburzeniami koordynacja ruchów jest zaburzona (chwiejny chód, niezgrabne ruchy). Po pewnym czasie od usunięcia móżdżku wszystkie te objawy nieco słabną, ale nie ustępują całkowicie nawet po kilku latach. Zaburzenia czynnościowe po usunięciu móżdżku są kompensowane w wyniku tworzenia się nowych warunkowych połączeń odruchowych w korze mózgowej.

Strefy słuchowe i wzrokowe znajdują się w korze móżdżku.

Móżdżek jest również włączony w system kontroli funkcji trzewnych. Jego podrażnienie powoduje kilka odruchów wegetatywnych: wzrost ciśnienia krwi, rozszerzone źrenice itp. Kiedy móżdżek jest uszkodzony, dochodzi do naruszenia aktywności układu sercowo-naczyniowego, funkcja wydzielnicza przewód pokarmowy i inne układy.

Struktura móżdżku

Móżdżek położony dziobowo od namiotu móżdżku, doogonowo do otworu wielkiego i zajmuje bardzo tylny dół czaszki. Od góry do dołu i brzusznie jest oddzielony jamą komory IV od mostu.

Do podziału móżdżku na jego struktury stosuje się różne podejścia. Z funkcjonalnego i filogenetycznego punktu widzenia można go podzielić na trzy duże działy:

przedsionkowo-móżdżkowy;
rdzeń kręgowy;
móżdżek.

przedsionkowo-móżdżkowyM(archicerebellum) jest najstarszą częścią móżdżku, reprezentowaną u ludzi przez płat kłaczków i część robaka, związaną głównie z układem przedsionkowym. Oddział jest połączony wzajemnymi połączeniami z jądrem przedsionkowym i siatkowatym pnia mózgu, co jest podstawą jego udziału w kontroli równowagi ciała oraz koordynacji ruchów oczu i głowy. Realizuje się to poprzez regulację i rozkład napięcia mięśni osiowych ciała przez część przedsionkową móżdżku. Uszkodzeniu Vetibulocerebellum może towarzyszyć naruszenie koordynacji skurczów mięśni, rozwój ataksji (pijanego) chodu i oczopląsu oczu.

Rdzeń móżdżku (paleocerebellum) jest reprezentowany przez przedni i niewielką część tylnego płata móżdżku. Jest połączona szlakami rdzeniowymi móżdżku z rdzeniem kręgowym, skąd odbiera informacje zorganizowane somatotopowo z rdzenia kręgowego. Wykorzystując odbierane sygnały, rdzeń móżdżkowy bierze udział w regulacji napięcia mięśniowego i kontroli ruchów, głównie mięśni kończyn i mięśni osiowych tułowia. Jego uszkodzeniu towarzyszy upośledzona koordynacja ruchów, podobna do tej, która rozwija się po uszkodzeniu móżdżku.

Neocerebellum (mózg móżdżkowy) jest reprezentowany przez tylny płat półkuli móżdżku i jest największą częścią ludzkiego móżdżku. Neurony tej części móżdżku odbierają sygnały wzdłuż aksonów neuronów, wielu pól. Dlatego neocerebellum jest również nazywany cerebrocerebellum. Moduluje sygnały odbierane z kory ruchowej mózgu oraz bierze udział w planowaniu i regulacji ruchów kończyn. Każda strona móżdżku moduluje sygnały z kory ruchowej przeciwnej strony. Ponieważ ta przeciwna strona kory kontroluje ruchy kończyny ipsilateralnej, móżdżek nowy reguluje aktywność motoryczną mięśni po tej samej stronie ciała.

Kora móżdżku składa się z trzech warstw: zewnętrznej, środkowej i wewnętrznej i jest reprezentowana przez pięć rodzajów komórek. Zewnętrzna warstwa składa się z neuronów koszykowych i gwiaździstych, środkowa warstwa składa się z komórek Purkinjego, a wewnętrzna warstwa składa się z komórek ziarnistych i Golgiego. Z wyjątkiem komórek Purkinjego, wszystkie inne komórki tworzą sieci neuronowe i połączenia w móżdżku za pomocą swoich procesów. Poprzez aksony komórek Purkinjego kora móżdżku jest połączona z głębokimi jądrami móżdżku i innymi obszarami mózgu. Komórki Purkinjego mają niezwykle silnie rozgałęzione drzewo dendrytyczne.

Aferentne połączenia móżdżku

Neurony móżdżku odbierają sygnały z włókien doprowadzających różne działy WNP, ale ich główny przepływ pochodzi z rdzenia kręgowego, układu przedsionkowego i kory mózgowej. O bogactwie połączeń aferentnych móżdżku świadczy stosunek włókien aferentnych do eferentnych móżdżku, który wynosi 40:1. Poprzez drogi kręgowe, głównie przez dolne partie móżdżku, otrzymuje on informacje z proprioreceptorów o stanie aktywności neuronów ruchowych rdzenia kręgowego, stanie mięśni, napięciu ścięgien, położeniu stawów. Sygnały doprowadzające dochodzące do móżdżku z aparatu przedsionkowego i jąder przedsionkowych pnia mózgu dostarczają informacji o położeniu ciała i jego części w przestrzeni (postawie ciała) oraz stanie równowagi. Szlaki korowo-móżdżkowe zstępujące są przerwane na neuronach jąder mostu (szlak korowo-mostowo-móżdżkowy), jądra czerwonego i dolnej oliwki (szlak korowo-móżdżkowy), jądrach siatkowatych (szlak korowo-korowo-móżdżkowy) i jądrach podwzgórza, a po ich przetworzeniu podążają do neuronów móżdżku. Poprzez te ścieżki móżdżek otrzymuje informacje o planowaniu, inicjowaniu i wykonywaniu ruchów.

Sygnały doprowadzające dostają się do móżdżku przez dwa rodzaje włókien - omszałe i kręcone (wspinaczka, liana). Włókna omszałe pochodzą z różnych obszarów mózgu, podczas gdy włókna pnące pochodzą z dolnego jądra oliwki. Włókna omszałe, które egzocytują acetylocholinę, rozchodzą się szeroko i kończą na dendrytach komórek ziarnistych kory móżdżku. Drogi aferentne utworzone przez włókna pnące charakteryzują się małą rozbieżnością. Synapsy, które tworzą na komórkach Purkinjego, wykorzystują pobudzający neuroprzekaźnik asparaginian.

Aksony komórek ziarnistych przemieszczają się do komórek Purkinjego i interneuronów i pobudzają je poprzez uwalnianie asparaginianu. Ostatecznie, poprzez połączenia neuronowe, włókna omszałe (komórki ziarniste) i włókna pnące, uzyskuje się pobudzenie komórek Purkinjego. Komórki te działają pobudzająco na neurony kory móżdżku, podczas gdy interneurony działają hamująco poprzez uwalnianie GABA (neurony Golgiego i komórki koszykowe) oraz tauryny (komórki gwiaździste).

Wszystkie typy neuronów w korze móżdżku charakteryzują się dużą częstotliwością aktywności neuronalnej podczas koszenia. Jednocześnie częstotliwość wyładowań komórek Purkinjego zmienia się w odpowiedzi na przybycie sygnałów czuciowych przez włókna doprowadzające lub z proprioreceptorów wraz ze zmianą aktywności neuronów ruchowych rdzenia kręgowego. Komórki Purkinjego to neurony eferentne kory móżdżku, które uwalniają GABA, więc ich wpływ na neurony w innych strukturach mózgu jest hamujący. Większość komórek Purkinjego wysyła aksony do neuronów jąder głębokich (zębate, korkowe, kuliste, namiotowe) móżdżku, a niektóre do neuronów jąder przedsionkowych bocznych.

Dotarcie sygnałów pobudzających do neuronów głębokich jąder przez kolce włókien omszałych i pnących utrzymuje w nich stałą aktywność toniczną, modulowaną przez hamujące wpływy komórek Purkinjego.

Tabela. Funkcjonalne połączenia kory móżdżku.

Drogi odprowadzające móżdżku

Dzielą się na wewnątrzmózgowe i zewnątrzmózgowe. Ścieżki wewnątrzmóżdżkowe są reprezentowane przez aksony komórek Purkinjego idące za neuronami jąder głębokich. Główna liczba pozamóżdżkowych połączeń eferentnych jest reprezentowana przez aksony neuronów jąder głębokich móżdżku, wychodzące jako część włókien nerwowych konarów móżdżku i kończące się w synapsach na neuronach jąder siatkowatych, jądra czerwonego, oliwek dolnych, wzgórza i podwzgórza. Poprzez neurony rdzenia i jądra wzgórza móżdżek może wpływać na aktywność neuronów w obszarach motorycznych kory mózgowej, które tworzą zstępujące ścieżki układu przyśrodkowego: korowo-rdzeniowy, korowo-rdzeniowy, korowo-korowy itp. Ponadto móżdżek jest połączony drogami odprowadzającymi z neuronami w ciemieniowych i skroniowych obszarach asocjacyjnych kory mózgowej.

W ten sposób móżdżek i kora mózgowa są połączone licznymi ścieżkami nerwowymi. Tymi drogami móżdżek otrzymuje informacje z kory mózgowej, w szczególności kopie programów motorycznych nadchodzących ruchów, a głównie drogami zębato-wzgórzowymi wpływa na polecenia motoryczne wysyłane przez korę mózgową do ośrodków motorycznych pnia i do rdzenia kręgowego.

Funkcje móżdżku i konsekwencje ich naruszenia

Główne funkcje móżdżku:

Regulacja postawy i napięcia mięśniowego
Korekta powolnych ruchów celowych i ich koordynacja z odruchami posturalnymi
Prawidłowe wykonywanie szybkich ruchów celowych zgodnie z poleceniami kory mózgowej w strukturze ogólnego programu ruchu
Udział w regulacji funkcji autonomicznych

Móżdżek rozwija się ze struktur czuciowych okolicy dołu romboidalnego, odbiera liczne sygnały czuciowe z różnych działów i wykorzystuje je do realizacji jednej ze swoich najważniejszych funkcji – udziału w organizacji i kontroli wykonywania ruchów. Istnieje pewne podobieństwo między położeniem móżdżku i jąder podstawnych w formacjach ośrodkowego układu nerwowego, które organizują i kontrolują ruchy. Obie te struktury OUN biorą udział w kontrolowaniu ruchów, ale ich nie inicjują, są wbudowane w centralne ścieżki nerwowe, które łączą obszary motoryczne kory mózgowej z innymi ośrodkami motorycznymi mózgu.

Szczególnie gra móżdżek ważna rola w ocenie i porównaniu sygnałów prędkości ruchu gałki ocznej na oczodole, ruchów głowy i ciała docierających do niej z siatkówki, proprioreceptorów mięśnie oka, analizator przedsionkowy i proprioceptory mięśni szkieletowych podczas połączonych ruchów oczu, głowy i tułowia. Jest prawdopodobne, że takie połączone przetwarzanie sygnału jest przeprowadzane przez neurony robaka, w których rejestrowana jest selektywna aktywność komórek Purkinjego na charakter, kierunek i prędkość ruchu. Móżdżek pełni wyjątkową rolę w obliczaniu prędkości i amplitudy nadchodzących ruchów w przygotowywaniu swoich programów motorycznych, a także w kontrolowaniu dokładności wykonania parametrów ruchów, które zostały zawarte w tych programach.

Charakterystyka dysfunkcji móżdżku

Triada Lucianiego: atonia, astenia, astazja.

dyzartria- zaburzenie organizacji motoryki mowy.

Adiadochokineza- spowolnienie reakcji przy zmianie jednego rodzaju ruchu na przeciwny.

Dystonia - mimowolne zwiększenie lub zmniejszenie napięcia mięśniowego.

Triada Charcota: oczopląs, drżenie inercyjne, bełkotliwa mowa.

ataksja- zaburzona koordynacja ruchów.

Dysmetria- zaburzenie jednolitości ruchu, wyrażające się nadmiernym lub niedostatecznym ruchem.

Funkcje motoryczne móżdżku można ocenić na podstawie charakteru ich upośledzenia, które następuje po uszkodzeniu móżdżku. Główną manifestacją tych zaburzeń jest klasyczna triada objawów – astenia, ataksja i atonia. Występowanie tego ostatniego jest konsekwencją naruszenia głównej funkcji móżdżku - kontroli i koordynacji aktywności ruchowej ośrodków motorycznych zlokalizowanych na różnych poziomach ośrodkowego układu nerwowego. Normalnie nasze ruchy są zawsze skoordynowane, w ich realizację zaangażowane są różne mięśnie, kurczące się lub rozluźniające z niezbędną siłą wymagany czas. Wysoki stopień koordynacja skurczów mięśni z góry określa naszą zdolność, na przykład do wymawiania słów w określonej kolejności z niezbędną głośnością i rytmem podczas mówienia. Innym przykładem jest realizacja połykania, która obejmuje wiele mięśni kurczących się w ścisłej kolejności. Jeśli móżdżek jest uszkodzony, taka koordynacja jest zaburzona - ruchy stają się niepewne, szarpane, szarpane.

ataksja

Jednym z przejawów zaburzonej koordynacji ruchowej jest rozwój ataksja- nienaturalny, chwiejny chód z szeroko rozstawionymi nogami, odwiedzionymi ramionami balansującymi, za pomocą których pacjent utrzymuje równowagę ciała. Ruchy są niepewne, czemu towarzyszą nadmierne gwałtowne rzuty z boku na bok. Pacjent nie może stać ani chodzić na palcach lub piętach.

dyzartria

Traci się płynność ruchów, a przy obustronnym uszkodzeniu kory móżdżku, dyzartria, objawiająca się powolną, niewyraźną, niewyraźną mową.

Adiadochokineza

Charakter zaburzeń ruchowych zależy od umiejscowienia uszkodzenia struktur móżdżku. Zatem naruszenie koordynacji ruchów w przypadku uszkodzenia półkul móżdżku objawia się naruszeniem prędkości, amplitudy, siły, terminowości początku i końca zainicjowanego ruchu. Płynność wykonywanego ruchu zapewnia nie tylko płynne narastanie, a następnie zmniejszanie siły skurczu mięśni synergistycznych, ale także stopniowe zmniejszanie się napięcia mięśni antagonistycznych w stosunku do nich. Naruszenia takiej koordynacji w chorobach neocerebellum objawiają się asynerią, nierównymi ruchami i spadkiem napięcia mięśniowego. Opóźnienie w inicjacji skurczów poszczególnych grup mięśniowych może objawiać się ataksją i staje się szczególnie zauważalne podczas wykonywania ruchów o przeciwnych kierunkach (pronacja i supinacja przedramion) z rosnącą szybkością. Opóźnienie w ruchach jednej z rąk (lub innych czynnościach) wynikające z opóźnienia w rozpoczęciu skurczów nazywa się adiadochokineza.

Dysmetria

Opóźnienie zakończenia rozpoczętego już skurczu jednej z antagonistycznych grup mięśniowych prowadzi do dysmetria i niezdolność do wykonywania precyzyjnych czynności.

Drżenie intencji

Otrzymując w sposób ciągły informacje czuciowe z proprioreceptorów aparatu ruchowego w spoczynku i podczas ruchu, a także informacje z kory mózgowej, móżdżek wykorzystuje je do regulacji, poprzez kanały sprzężenia zwrotnego, charakterystyki siły i czasu ruchów inicjowanych i kontrolowanych przez korę mózgową. Naruszenie tej funkcji móżdżku, gdy jest uszkodzony, prowadzi do drżenia. Charakterystyczne dla drżenia pochodzenia móżdżkowego jest jego nasilenie w końcowej fazie ruchu – drżenie intencji. To odróżnia je od drżenia, które występuje przy uszkodzeniu zwojów podstawy, które pojawia się bardziej w spoczynku i słabnie wraz z ruchem.

Neocerebellum bierze udział w uczeniu się motorycznym, planowaniu i kontroli wykonywania ruchów dowolnych. Potwierdza to obserwacja, że zmiany w aktywności neuronów w głębokich jądrach móżdżku zachodzą jednocześnie z tymi w neuronach piramidalnych kory ruchowej jeszcze przed rozpoczęciem ruchu. Vestibulocerebellum i spinocerebellum wpływają na funkcje motoryczne poprzez neurony w jądrze przedsionkowym i siatkowatym pnia mózgu.

Móżdżek nie ma bezpośrednich połączeń eferentnych z rdzeniem kręgowym, ale pod jego kontrolą, realizowaną przez jądra motoryczne pnia mózgu, znajduje się aktywność neuronów ruchowych y rdzenia kręgowego. W ten sposób móżdżek kontroluje wrażliwość receptorów wrzeciona mięśniowego na obniżenie napięcia i rozciągnięcie mięśni. Wraz z uszkodzeniem móżdżku słabnie jego tonizujący wpływ na neurony ruchowe y, czemu towarzyszy zmniejszenie wrażliwości proprioreceptorów na zmniejszenie napięcia mięśniowego i upośledzoną koaktywację neuronów ruchowych y i a podczas skurczu. Ostatecznie prowadzi to do zmniejszenia napięcia mięśniowego w spoczynku (niedociśnienie), a także do naruszenia płynności i dokładności ruchów.

Dystonia i astenia

Jednocześnie w niektórych mięśniach rozwija się inny wariant zmian tonu, gdy w przypadku zakłócenia interakcji między neuronami motorycznymi γ i α ton tych ostatnich staje się wysoki w spoczynku. Towarzyszy temu rozwój sztywności poszczególnych mięśni i nierównomierny rozkład napięcia. To połączenie niedociśnienia w niektórych mięśniach z nadciśnieniem w innych nazywa się dystonia. Oczywiste jest, że obecność dystonii i zaburzeń koordynacji u pacjenta powoduje, że jego ruchy są nieekonomiczne, wysoce energochłonne. Z tego powodu pacjenci rozwijają się astenia- Szybkie zmęczenie i zmniejszona siła mięśni.

Jednym z częstych przejawów niewydolności funkcji koordynacyjnej w przypadku uszkodzenia wielu części móżdżku jest naruszenie równowagi ciała i chodu. W szczególności, jeśli kłaczki, guzek i przedni płat móżdżku są uszkodzone, mogą rozwinąć się zaburzenia równowagi i postawy, dystonia, zaburzenia koordynacji ruchów półautomatycznych i niestabilność chodu oraz samoistny oczopląs oka.

Ataksja i dysmetria

Jeśli połączenia półkul móżdżku z obszarami motorycznymi kory mózgowej są uszkodzone, wykonywanie ruchów dobrowolnych może być zaburzone - rozwijają się ataksja I dysmetria. W takim przypadku pacjent traci możliwość dokończenia rozpoczętego w czasie ruchu. Na końcowym etapie ruchu pojawia się drżenie, niepewność, dodatkowe ruchy, za pomocą których pacjent stara się skorygować niedokładność wykonywanego ruchu. Zmiany te są charakterystyczne dla dysfunkcji móżdżku i pozwalają różnicować je z zaburzeniami ruchowymi w przypadku uszkodzenia jąder podstawy, kiedy pacjenci doświadczają trudności w rozpoczęciu ruchu i drżenia mięśniowego podczas koszenia. W celu wykrycia dysmetrii badany jest proszony o wykonanie testu kolanowo-piętowego lub palca do nosa. W tym drugim przypadku osoba z zamkniętymi oczami powinna powoli podnieść cofniętą wcześniej rękę i dotknąć palec wskazujący ręce do czubka nosa. Kiedy móżdżek jest uszkodzony, płynny ruch ręki zostaje utracony, a jej trajektoria może być zygzakowata. W końcowej fazie ruchu może wystąpić dodatkowe wahanie i chybienie celu.

Asynergia, dysdiadochokineza i dyzartria

Uszkodzeniu móżdżku może towarzyszyć rozwój asynergia, charakteryzujący się dezintegracją złożonych ruchów; dysdiadochokineza, objawiająca się trudnością lub niemożnością wykonywania zsynchronizowanych czynności obiema rękami. Stopień dysdiadochokinezy wzrasta wraz ze wzrostem częstotliwości wykonywania tego samego rodzaju ruchów. Często w wyniku upośledzonej koordynacji mięśni aparatu mowy (mięśnie oddechowe, mięśnie krtani) rozwijają się u pacjentów ataksja mowy Lub dyzartria.

Dysfunkcja móżdżku może również objawiać się trudnością lub niemożnością wykonywania ruchów o zadanym rytmie oraz zaburzoną realizacją szybkich, balistycznych ruchów.

Z powyższych przykładów zaburzeń ruchu po uszkodzeniu móżdżku wynika, że wykonuje on lub bezpośrednio uczestniczy w wykonywaniu szeregu funkcji motorycznych. Należą do nich: utrzymanie napięcia mięśniowego i postawy ciała, udział w utrzymaniu równowagi ciała w przestrzeni, programowanie nadchodzących ruchów i ich realizacja (udział w doborze mięśni, kontrola czasu trwania i siły skurczu mięśni wykonujących ruch), udział w organizacji i koordynacji ruchów złożonych (koordynacja funkcji ośrodków motorycznych sterujących ruchem). Móżdżek odgrywa ważną rolę w procesach uczenia się motorycznego.

Jednocześnie wiadomo, że móżdżek rozwija się ze struktur czuciowych okolicy dołu romboidalnego i, jak już wspomniano, jest związany z licznymi połączeniami aferentnymi z wieloma strukturami ośrodkowego układu nerwowego. Ostatnie dane uzyskane za pomocą funkcjonalnego rezonansu magnetycznego, pozytonowej tomografii emisyjnej oraz obserwacje kliniczne dają podstawy sądzić, że funkcja motoryczna móżdżku nie jest jego jedyną funkcją. Móżdżek aktywnie uczestniczy w ciągłym śledzeniu i analizie informacji czuciowych, poznawczych i motorycznych, we wstępnych obliczeniach prawdopodobieństwa pewnych zdarzeń, uczeniu się asocjacyjnym i proaktywnym, uwalniając w ten sposób wyższe części mózgu i korę mózgową do wykonywania funkcji wyższego rzędu, a w szczególności świadomości.

Jedną z ważnych funkcji komórek Purkinjego płatków VI-VII móżdżku jest udział w realizacji procesów utajonej fazy orientacji i uwagi wzrokowo-przestrzennej. Móżdżek się przygotowuje systemy wewnętrzne mózg na nadchodzące wydarzenia, wspierając pracę szeroki zasięg systemy mózgowe zaangażowanych w funkcje motoryczne i pozamotoryczne (włączenie w pracę systemów przewidywania, orientacji i uwagi). Wzrost aktywności nerwowej w tylnych obszarach móżdżku obserwuje się u osób zdrowych podczas wizualnego wybierania celów podczas rozwiązywania zadań wymagających uwagi bez komponenty motorycznej, podczas rozwiązywania problemów w warunkach przesunięcia uwagi oraz rozwiązywania zadań przestrzennych lub czasowych.

Potwierdzeniem możliwości pełnienia tych funkcji przez móżdżek są kliniczne obserwacje następstw, które rozwijają się u ludzi po przebyte choroby móżdżek. Okazało się, że w chorobach móżdżku wraz z zaburzeniami ruchowymi dochodzi do spowolnienia utajonej orientacji uwagi wzrokowo-przestrzennej. Zdrowy mężczyzna przy rozwiązywaniu zadań wymagających uwagi przestrzennej orientuje uwagę około 100 ms po przedstawieniu zadania. Wystawa pacjentów z urazem móżdżku wyraźne znaki orientacji uwagi dopiero po 800-1200 ms ich zdolność do szybkiej zmiany uwagi jest osłabiona. Naruszenie uwagi staje się szczególnie wyraźne po uszkodzeniu robaka móżdżku. Uszkodzeniu móżdżku towarzyszy spadek funkcji poznawczych, naruszenie zasad społecznych i rozwój poznawczy dziecko.

Spis treści [Pokaż]

Ataksja móżdżkowa- Jest to zespół, który pojawia się, gdy uszkodzona zostaje specjalna struktura mózgu zwana móżdżkiem lub jego połączenia z innymi częściami układu nerwowego. Ataksja móżdżkowa jest bardzo powszechna i może być wynikiem wielu różnych chorób. Jej głównymi objawami są zaburzenia koordynacji ruchów, ich płynności i proporcjonalności, zaburzenia równowagi i utrzymywania postawy ciała. Niektóre oznaki obecności ataksji móżdżkowej są widoczne gołym okiem nawet dla osoby bez wykształcenia medycznego, podczas gdy inne są wykrywane za pomocą specjalnych testów. Leczenie ataksji móżdżkowej w dużej mierze zależy od przyczyny jej wystąpienia, od choroby, której jest następstwem. O tym, co może powodować wystąpienie ataksji móżdżkowej, jakie objawy się objawia i jak sobie z nią radzić, dowiesz się czytając ten artykuł.

Móżdżek to część mózgu zlokalizowana w tylnym dole czaszki poniżej i za główną częścią mózgu. Móżdżek składa się z dwóch półkul i robaka, środkowej części, która łączy ze sobą półkule. Średnia waga móżdżku to 135 g, a wymiary to 9-10 cm × 3-4 cm × 5-6 cm, ale mimo tak małych parametrów jego funkcje są bardzo ważne. Nikt z nas nie myśli o tym, jakie mięśnie trzeba napiąć, aby np. po prostu usiąść lub wstać, wziąć łyżkę do ręki. Wydaje się, że dzieje się to automatycznie, wystarczy chcieć. Jednak w rzeczywistości, aby wykonać tak proste czynności motoryczne, wymagana jest skoordynowana i jednoczesna praca wielu mięśni, co jest możliwe tylko przy aktywnym funkcjonowaniu móżdżku.

Główne funkcje móżdżku to:

utrzymywanie i redystrybucja napięcia mięśniowego w celu utrzymania ciała w równowadze;
koordynacja ruchów w postaci ich dokładności, płynności i proporcjonalności;
utrzymanie i redystrybucja napięcia mięśniowego w mięśniach synergistycznych (wykonujących ten sam ruch) i antagonistycznych (wykonujących ruchy wielokierunkowe). Na przykład, aby zgiąć nogę, konieczne jest jednoczesne naprężenie zginaczy i rozluźnienie prostowników;
oszczędne wydatkowanie energii w postaci minimalnych skurczów mięśni niezbędnych do wykonywania określonego rodzaju pracy;
udział w procesach uczenia się motorycznego (na przykład kształtowanie umiejętności zawodowych związanych ze skurczem niektórych mięśni).

Jeśli móżdżek jest zdrowy, to wszystkie te funkcje są dla nas wykonywane niepostrzeżenie, nie wymagając żadnych procesów myślowych. Jeśli uszkodzona zostanie jakaś część móżdżku lub jego połączenia z innymi strukturami, wykonywanie tych funkcji staje się utrudnione, a czasem wręcz niemożliwe. Wtedy pojawia się tak zwana ataksja móżdżkowa.

Spektrum patologii neurologicznej występującej z objawami ataksji móżdżkowej jest bardzo zróżnicowane. Przyczynami ataksji móżdżkowej mogą być:

zaburzenia krążenia mózgowego w obrębie basenu kręgowo-podstawnego (udar niedokrwienny i krwotoczny, przemijające napady niedokrwienne, encefalopatia dysko-cytacyjna);
stwardnienie rozsiane;
guzy móżdżku i kąta mostowo-móżdżkowego;
urazowe uszkodzenie mózgu z uszkodzeniem móżdżku i jego połączeń;
zapalenie opon mózgowych, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych;
choroby zwyrodnieniowe i anomalie układu nerwowego z uszkodzeniem móżdżku i jego połączeń (ataksja Friedreicha, anomalia Arnolda-Chiariego i inne);
zatrucia i zaburzenia metaboliczne (na przykład używanie alkoholu i narkotyków, zatrucie ołowiem, cukrzyca i tak dalej);
przedawkowanie leków przeciwdrgawkowych;
niedobór witaminy B12;
wodogłowie obturacyjne.

Objawy ataksji móżdżkowej

Zwyczajowo wyróżnia się dwa rodzaje ataksji móżdżkowej: statyczną (statyczno-ruchową) i dynamiczną. Statyczna ataksja móżdżku rozwija się wraz z uszkodzeniem robaka móżdżku, a dynamiczna - z patologią półkul móżdżku i jego połączeń. Każdy rodzaj ataksji ma swoje własne cechy. Ataksja móżdżkowa wszelkiego rodzaju charakteryzuje się zmniejszeniem napięcia mięśniowego.

Ataksja statyczno-ruchowa

Ten typ ataksji móżdżkowej charakteryzuje się naruszeniem antygrawitacyjnej funkcji móżdżku. W rezultacie stanie i chodzenie stają się zbyt dużym obciążeniem dla organizmu. Objawami ataksji statyczno-ruchowej mogą być:

niemożność stania prosto w pozycji „pięty i palce razem”;
spadanie do przodu, do tyłu lub kołysanie się na boki;
pacjent może stać tylko z szeroko rozstawionymi nogami i balansować rękami;
chwiejny chód (jak pijany);
podczas obracania pacjent „nosi” na bok i może spaść.

Do wykrycia ataksji statyczno-ruchowej stosuje się kilka prostych testów. Tutaj jest kilka z nich:

stojąc w pozycji Romberga. Pozycja jest następująca: palce u stóp i pięt są złączone razem, ramiona wyciągnięte do przodu do poziomu, dłonie skierowane w dół z szeroko rozstawionymi palcami. Najpierw pacjent jest proszony o stanie z otwartymi oczami, a następnie z oczami zamkniętymi. W przypadku ataksji statyczno-ruchowej pacjent jest niestabilny zarówno przy otwartych, jak i zamkniętych oczach. Jeżeli w pozycji Romberga nie stwierdza się odchyleń, wówczas pacjentowi proponuje się stanąć w skomplikowanej pozycji Romberga, w której jedną nogę należy ustawić przed drugą tak, aby pięta dotykała palca (utrzymanie tak stabilnej postawy jest możliwe tylko przy braku patologii ze strony móżdżku);
pacjentowi proponuje się spacer wzdłuż warunkowej linii prostej. W przypadku ataksji statyczno-ruchowej jest to niemożliwe, pacjent nieuchronnie zboczy w jednym lub drugim kierunku, rozłoży szeroko nogi, a nawet może upaść. Są również proszeni o nagłe zatrzymanie się i obrócenie o 90 ° w lewo lub w prawo (w przypadku ataksji osoba upadnie);
pacjentowi proponuje się chodzenie bocznym krokiem. Taki chód z ataksją statyczno-ruchową staje się jakby tańcem, ciało pozostaje w tyle za kończynami;
przetestuj „gwiazdkę” lub Panov. Ten test pozwala zidentyfikować naruszenia z łagodnie wyraźną ataksją statyczno-ruchową. Technika jest następująca: pacjent musi konsekwentnie robić trzy kroki do przodu w linii prostej, a następnie trzy kroki do tyłu, również w linii prostej. Najpierw badanie przeprowadza się przy oczach otwartych, a następnie przy oczach zamkniętych. Jeśli przy oczach otwartych pacjent jest mniej więcej w stanie wykonać to badanie, to przy oczach zamkniętych nieuchronnie się odwraca (nie ma linii prostej).

Oprócz upośledzonego stania i chodzenia, ataksja statyczno-ruchowa objawia się naruszeniem skoordynowanego skurczu mięśni podczas wykonywania różnych ruchów. W medycynie nazywa się to asynergią móżdżkową. Aby je zidentyfikować, stosuje się również kilka testów:

Pacjent jest proszony o gwałtowne podniesienie się z pozycji leżącej z rękami skrzyżowanymi na piersi. Zwykle w tym samym czasie mięśnie tułowia i tylne mięśnie uda kurczą się synchronicznie, a osoba może usiąść. Przy ataksji statyczno-ruchowej niemożliwy staje się synchroniczny skurcz obu grup mięśniowych, w wyniku czego nie można usiąść bez pomocy rąk, pacjent cofa się i jednocześnie podnosi jedną nogę. Jest to tak zwana asynergia Babińskiego w pozycji leżącej;
Asynergia Babinsky'ego w pozycji stojącej jest następująca: w pozycji stojącej pacjentowi proponuje się odchylenie do tyłu, odrzucając głowę do tyłu. Zwykle w tym celu osoba będzie musiała mimowolnie lekko zgiąć kolana i wyprostować stawy biodrowe. W przypadku ataksji statyczno-ruchowej nie dochodzi do zgięcia ani wyprostu w odpowiednich stawach, a próba zgięcia końcówek podczas upadku;
test Ożechowskiego. Lekarz wyciąga ręce dłońmi do góry i zaprasza stojącego lub siedzącego pacjenta do oparcia się na nich dłońmi. Potem lekarz nagle opuszcza ręce. Zwykle błyskawiczne mimowolne skurcze mięśni u pacjenta powodują, że albo odchyla się do tyłu, albo pozostaje nieruchomy. Pacjent z ataksją statyczno-ruchową nie odniesie sukcesu - upadnie do przodu;
zjawisko braku szoku zwrotnego (pozytywny test Stuarta-Holmesa). Pacjent jest proszony o mocne zgięcie ramienia do wewnątrz staw łokciowy, a lekarz temu przeciwdziała, a potem nagle przestaje przeciwdziałać. W przypadku ataksji statyczno-ruchowej ręka pacjenta jest gwałtownie odrzucana do tyłu i uderza w klatkę piersiową pacjenta.

Dynamiczna ataksja móżdżkowa

Ogólnie rzecz biorąc, jego istota polega na naruszeniu płynności i proporcjonalności, dokładności i zręczności ruchów. Może być obustronny (z uszkodzeniem obu półkul móżdżku) i jednostronny (z patologią jednej półkuli móżdżku). Znacznie częściej występuje jednostronna ataksja dynamiczna.

Niektóre objawy dynamicznej ataksji móżdżkowej pokrywają się z objawami statycznej ataksji ruchowej. Dotyczy to na przykład obecności asynergii móżdżku (asynergia Babińskiego leżącego i stojącego, testy Ozhechovsky'ego i Stuarta-Holmesa). Jest tylko niewielka różnica: ponieważ dynamiczna ataksja móżdżku jest związana z uszkodzeniem półkul móżdżku, testy te przeważają po stronie uszkodzenia (na przykład, jeśli zajęta jest lewa półkula móżdżku, „problemy” będą dotyczyć lewych kończyn i odwrotnie).

Objawia się również dynamiczna ataksja móżdżkowa:

drżenie zamiarowe (drżenie) kończyn. Tak nazywa się drżenie, które pojawia się lub nasila pod koniec wykonywanego ruchu. W spoczynku nie obserwuje się drżenia. Na przykład, jeśli poprosisz pacjenta o wzięcie długopisu ze stołu, to na początku ruch będzie normalny, a zanim długopis zostanie wzięty bezpośrednio, palce będą drżeć;
tęskni i tęskni. Zjawiska te są wynikiem nieproporcjonalnego skurczu mięśni: na przykład zginacze kurczą się bardziej niż jest to konieczne do wykonania określonego ruchu, a prostowniki nie rozluźniają się prawidłowo. W rezultacie trudno jest wykonać najbardziej znane czynności: przyłożyć łyżkę do ust, zapiąć guziki, zasznurować buty, ogolić się i tak dalej;
naruszenie pisma ręcznego. Dynamiczna ataksja charakteryzuje się dużymi, nierównymi literami, zygzakowatą orientacją pisma;
poplątana mowa. Termin ten odnosi się do nieciągłości i szarpaniny mowy, podziału fraz na osobne fragmenty. Mowa pacjenta wygląda tak, jakby przemawiał z podium z jakimiś hasłami;
oczopląs. Oczopląs to mimowolne drżenie gałki oczne. W rzeczywistości jest to wynikiem braku koordynacji skurczów mięśni oka. Oczy wydają się drżeć, co jest szczególnie widoczne, gdy patrzy się w bok;
adiadochokineza. Adiadochokineza to patologiczne zaburzenie ruchowe, które występuje w procesie szybkiego powtarzania wielokierunkowych ruchów. Na przykład, jeśli poprosisz pacjenta, aby szybko obrócił dłonie w stosunku do ich osi (jakbyś wkręcał żarówkę), to przy dynamicznej ataksji dotknięta ręka zrobi to wolniej i niezręcznie w porównaniu ze zdrową;
wahadłowy charakter szarpnięć kolanem. Normalnie uderzenie młotkiem neurologicznym pod rzepka powoduje pojedynczy ruch nogi o różnym stopniu nasilenia. W przypadku dynamicznej ataksji móżdżkowej oscylacje nóg są wykonywane kilka razy po jednym uderzeniu (to znaczy, noga kołysze się jak wahadło).

Aby zidentyfikować ataksję dynamiczną, zwykle stosuje się kilka próbek, ponieważ stopień jej nasilenia nie zawsze osiąga znaczne granice i jest natychmiast zauważalny. Przy minimalnych zmianach móżdżku można go wykryć tylko za pomocą próbek:

próba palca. Wyprostowaną i uniesioną do poziomu dłonią z lekkim odwiedzeniem w bok przy otwartych, a następnie zamkniętych oczach poproś pacjenta o włożenie czubka palca wskazującego do nosa. Jeśli dana osoba jest zdrowa, może to zrobić bez większych trudności. Przy dynamicznej ataksji móżdżku palec wskazujący chybia, gdy zbliża się do nosa, pojawia się celowe drżenie;
próba palca. Przy zamkniętych oczach pacjentowi proponuje się uderzenie opuszkami palców wskazujących lekko rozstawionych dłoni. Podobnie jak w poprzednim teście, w obecności ataksji dynamicznej nie dochodzi do trafienia, można zaobserwować drżenie;
próba kciuka. Lekarz przykłada młoteczek neurologiczny przed oczy pacjenta i powinien uderzyć palcem wskazującym dokładnie w dziąsło młotka;
test młotkiem A.G. Panow. Pacjentowi podaje się młotek neurologiczny w jednej ręce, a palcom drugiej ręki proponuje się naprzemiennie i szybko ścisnąć młotek albo za wąską część (rękojeść), albo za szeroką (guma);
próba pięta-kolano. Wykonuje się go w pozycji leżącej. Konieczne jest podniesienie wyprostowanej nogi o około 50-60 °, uderzenie piętą kolanem drugiej nogi i niejako „jazda” piętą wzdłuż przedniej powierzchni podudzia do stopy. Badanie przeprowadza się przy otwartych oczach, a następnie przy zamkniętych;
test na redundancję i dysproporcję ruchów. Pacjent jest proszony o rozciągnięcie rąk do przodu do poziomu z dłońmi do góry, a następnie na polecenie lekarza obróć dłonie w dół, to znaczy obróć wyraźnie o 180 °. W obecności dynamicznej ataksji móżdżkowej jedno z ramion obraca się nadmiernie, to znaczy o więcej niż 180 °;
test na diadochokinezę Pacjent powinien zgiąć ręce w łokciach i niejako wziąć jabłko w dłonie, a następnie szybko wykonywać ruchy skręcające rękami;
Zjawisko palca Doinikowa. W pozycji siedzącej pacjent ma rozluźnione ręce na kolanach, dłonie do góry. Po stronie dotkniętej chorobą możliwe jest zgięcie palców i obrócenie dłoni z powodu braku równowagi w napięciu mięśni zginaczy i prostowników.

Taki duża liczba próbki na ataksję dynamiczną wynika z faktu, że nie zawsze jest ona wykrywana za pomocą tylko jednego testu. Wszystko zależy od stopnia uszkodzenia tkanki móżdżku. Dlatego w celu bardziej dogłębnej analizy zwykle przeprowadza się kilka próbek jednocześnie.

Leczenie ataksji móżdżkowej

Nie ma jednej strategii leczenia ataksji móżdżkowej. Wynika to z dużej liczby Możliwe przyczyny jego występowanie. Dlatego pierwszą rzeczą do zrobienia jest ustawienie stan patologiczny(np. udar czy stwardnienie rozsiane), które doprowadziły do ataksji móżdżkowej, a następnie budowana jest strategia leczenia.

Objawowe środki zaradcze najczęściej stosowane w przypadku ataksji móżdżkowej obejmują:

leki z grupy Betahistine (Betaserc, Vestibo, Vestinorm i inne);
nootropy i przeciwutleniacze (Piracetam, Phenotropil, Picamilon, Phenibut, Cytoflavin, Cerebrolysin, Actovegin, Mexidol i inne);
leki poprawiające przepływ krwi (Cavinton, Pentoksyfilina, Sermion i inne);
witaminy z grupy B i ich kompleksy (Milgamma, Neurobeks i inne);
fundusze wpływające na napięcie mięśniowe (Mydocalm, Baclofen, Sirdalud);
leki przeciwdrgawkowe (karbamazepina, pregabalina).

Pomocą w walce z ataksją móżdżkową jest terapia ruchowa i masaż. Wykonywanie określonych ćwiczeń pozwala na normalizację napięcia mięśniowego, koordynację skurczu i rozluźnienia zginaczy i prostowników, a także pomaga pacjentowi przystosować się do nowych warunków ruchu.

W leczeniu ataksji móżdżkowej można zastosować metody fizjoterapeutyczne, w szczególności elektrostymulację, hydroterapię (kąpiele), magnetoterapię. Zajęcia z logopedą pomogą w normalizacji zaburzeń mowy.

W celu ułatwienia procesu poruszania się pacjentowi z ciężkimi objawami ataksji móżdżkowej zaleca się stosowanie dodatkowych środków: lasek, chodzików, a nawet wózków inwalidzkich.

Pod wieloma względami rokowanie dotyczące powrotu do zdrowia zależy od przyczyny ataksji móżdżkowej. Tak więc, w obecności łagodnego guza móżdżku po jego usunięcie chirurgiczne Może pełne wyzdrowienie. Skutecznie leczy się ataksje móżdżkowe towarzyszące łagodnym zaburzeniom krążenia i urazom czaszkowo-mózgowym, zapaleniom opon mózgowo-rdzeniowych, zapaleniom opon mózgowo-rdzeniowych. Choroby zwyrodnieniowe stwardnienie rozsiane jest mniej podatne na terapię.

Tak więc ataksja móżdżkowa jest zawsze konsekwencją jakiejś choroby, a nie zawsze neurologicznej. Jego objawy nie są tak liczne, a jego obecność można wykryć za pomocą prostych testów. Bardzo ważne jest ustalenie prawdziwej przyczyny ataksji móżdżkowej, aby jak najszybciej i skutecznie poradzić sobie z objawami. Taktyka postępowania z pacjentem jest ustalana w każdym przypadku.

Neurolog M. M. Shperling mówi o ataksji:

Naruszenie koordynacji - ataksja. Leczenie ataksji (zalecenie lekarza).

Móżdżek jest częścią ośrodkowego układu nerwowego, znajdującą się pod półkulami mózgowymi. Ma następujące formacje: dwie półkule, nogi i robak. Odpowiada za koordynację ruchów i pracę mięśni. W przypadku uszkodzeń móżdżku pojawiają się objawy zaburzenia ruchowe, zmiany mowy, pisma ludzkiego, chodu, utrata napięcia mięśniowego.

Przyczyny chorób móżdżku

Przyczynami chorób móżdżku mogą być urazy, wrodzone niedorozwój tej struktury, a także zaburzenia krążenia, następstwa narkomanii, nadużywania substancji psychoaktywnych, neuroinfekcji, zatruć. Istnieje wrodzona wada rozwoju móżdżku spowodowana patologia genetyczna nazywana ataksją Marie.

Ważny! Uszkodzenie móżdżku może być spowodowane udarami, urazami, rakiem, infekcjami układu nerwowego i zatruciem.

Urazy móżdżku obserwuje się przy złamaniach podstawy czaszki, urazach potylicznej części głowy. Naruszenie dopływu krwi do móżdżku występuje przy miażdżycowych zmianach naczyniowych, a także przy niedokrwiennym, krwotocznym udarze móżdżku.

Miażdżyca naczyń bezpośrednio odżywiających móżdżek, a także zmiany sklerotyczne tętnice szyjne w połączeniu ze skurczem naczyń może powodować przemijające niedotlenienie (przejściowe napady niedokrwienne). Udar niedokrwienny spowodowany jest z reguły zablokowaniem naczynia przez skrzeplinę lub zator różnego pochodzenia (powietrze, płytka cholesterolowa). Objawia się również dysfunkcją móżdżku.

Udar krwotoczny móżdżku, tj. krwotok z powodu naruszenia integralności naczynia jest częstą przyczyną zaburzeń koordynacji ruchów, mowy, objawów ze strony oczu. Krwotoki w substancji móżdżku występują przy zwiększonym ciśnieniu i kryzysach nadciśnieniowych.

U osób starszych naczynia są nieelastyczne, zajęte miażdżycą i pokryte zwapnieniem blaszki cholesterolowe i dlatego nie może wytrzymać wysokie ciśnienie a ich mur jest rozdarty. Rezultatem krwotoku jest niedokrwienie tkanek, które otrzymały odżywianie z pękniętego naczynia, a także odkładanie się hemosyderyny w substancji międzykomórkowej mózgu i tworzenie się krwiaka.

Choroby onkologiczne związane bezpośrednio z móżdżkiem lub z przerzutami również powodują zaburzenia tej struktury. Czasami uszkodzenia móżdżku są spowodowane naruszeniem odpływu płynu mózgowego.

Objawy uszkodzenia móżdżku

Ataksja móżdżkowa jest kluczowym objawem zajęcia móżdżku. Objawia się drżeniem głowy i całego ciała w spoczynku iw ruchu, dyskoordynacją ruchów, osłabieniem mięśni. Objawy w chorobach móżdżku mogą być asymetryczne z uszkodzeniem jednej z półkul. Wyróżnia się główne objawy patologii u pacjentów:

Drżenie celowe, jeden z objawów uszkodzenia móżdżku, objawia się ruchami zamaszystymi i ich nadmierną amplitudą na końcu.
Drżenie posturalne – drżenie głowy i ciała w spoczynku.
Dysdiadochokineza przejawia się w niemożności wykonywania szybkich przeciwstawnych ruchów mięśni - zgięcia i wyprostu, pronacji i supinacji, przywodzenia i odwodzenia.
Hipometria - zatrzymanie czynności ruchowej bez osiągnięcia celu. Hipermetria - wzrost ruchów wahadłowych przy zbliżaniu się do osiągnięcia celu ruchu.
Oczopląs to mimowolny ruch gałek ocznych.
Niedociśnienie mięśniowe. Pacjent ma zmniejszoną siłę mięśni.
hiporefleksja.
dyzartria. Zeskanowana mowa, tj. pacjenci sprawiają, że akcent w słowach jest rytmiczny, a nie zgodny z zasadami ortopedii.
Zaburzenia chodu. Drżące ruchy tułowia nie pozwalają pacjentowi chodzić po prostej ścieżce.
Naruszenia pisma ręcznego.

Diagnostyka i leczenie schorzeń móżdżku

Neurolog bada i sprawdza odruchy powierzchowne i głębokie. Wykonuje się elektronystagmografię i westibulometrię. Przypisz ogólne badanie krwi. Nakłucie lędźwiowe wykonuje się w celu wykrycia zakażenia płynu mózgowo-rdzeniowego, a także markerów udaru lub stanu zapalnego. Wykonuje się rezonans magnetyczny głowy. Określenie stanu naczyń móżdżku przeprowadza się za pomocą dopplerografii.

Leczenie chorób móżdżku w udarze niedokrwiennym odbywa się za pomocą lizy skrzepów krwi. Leki fibrynolityczne (streptokinaza, alteplaza, urokinaza) są przepisywane. Aby zapobiec tworzeniu się nowych skrzepów krwi, stosuje się leki przeciwpłytkowe (aspiryna, klopidogrel).

W udarach niedokrwiennych i krwotocznych leki metaboliczne (meksydol, cerebrolizyna, cytoflawina) poprawiają metabolizm w tkance mózgowej. Aby zapobiec nawracającym udarom, przepisywane są leki obniżające poziom cholesterolu we krwi, aw przypadku krwotoku przepisywane są leki przeciwnadciśnieniowe.

Neuroinfekcje (zapalenie mózgu, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych) wymagają antybiotykoterapii. Patologie móżdżku spowodowane zatruciami wymagają terapii detoksykacyjnej, w zależności od charakteru trucizn. Wykonuje się wymuszoną diurezę, dializę otrzewnową i hemodializę. W przypadku zatrucia pokarmowego - płukanie żołądka, powołanie sorbentów.

W przypadku zmian onkologicznych móżdżku leczenie przeprowadza się zgodnie z rodzajem patologii. Chemio- i radioterapia, Lub chirurgia. W przypadku naruszenia odpływu płynu mózgowo-rdzeniowego, który spowodował zespół móżdżku, wykonuje się operację z kraniotomią i przetoczeniem dróg odpływu płynu mózgowo-rdzeniowego.

Wniosek

Uszkodzenie móżdżku, którego konsekwencją może być inwalidztwo, konieczność opieki chorego, wymaga terminowego i dokładnego leczenia, a także opieki i rehabilitacji chorego. Przy nagłym naruszeniu chodu, zaburzeniach mowy konieczna jest wizyta u neurologa.

Móżdżek jest częścią mózgu, która odpowiada za koordynację ruchów, a także za zapewnienie równowagi ciała i regulację napięcia mięśniowego.

Podstawowe funkcje i zaburzenia móżdżku

Sama budowa móżdżku jest podobna do budowy półkul mózgowych. Móżdżek ma korę i białą substancję pod spodem, która składa się z włókien z jądrami móżdżku.

Sam móżdżek jest ściśle połączony ze wszystkimi częściami mózgu, a także z rdzeniem kręgowym. Móżdżek jest przede wszystkim odpowiedzialny za napięcie mięśni prostowników. Kiedy funkcja móżdżku jest upośledzona, są charakterystyczne zmiany powszechnie określany jako „zespół móżdżkowy”. Na tym etapie rozwoju medycyny ujawniono, że móżdżek ma wpływ na wiele ważnych funkcji organizmu.

W przypadku uszkodzenia móżdżku mogą rozwinąć się różne zaburzenia aktywność silnika, pojawiają się zaburzenia wegetatywne, zaburzone jest również napięcie mięśniowe. Wynika to z bliskiego połączenia móżdżku z pniem mózgu. Ponieważ móżdżek jest ośrodkiem koordynacji ruchów.

Główne objawy uszkodzenia móżdżku

Kiedy móżdżek jest uszkodzony, mięśnie są rozerwane, pacjentowi trudno jest utrzymać równowagę ciała. Do tej pory istnieją główne objawy móżdżkowych zaburzeń koordynacji ruchów:

drżenie intencji
dobrowolne ruchy i powolna mowa
utrata płynności ruchów rąk i nóg
pismo odręczne się zmienia
mowa staje się chaotyczna, akcentowanie słów jest bardziej rytmiczne niż semantyczne

Móżdżkowe zaburzenia koordynacji ruchów wyrażają się zaburzeniami chodu i zawrotami głowy – ataksją. Trudności mogą pojawić się również przy próbie wstawania z pozycji leżącej. Kombinacja jest zepsuta proste ruchy i złożonych czynności motorycznych, ponieważ dotyczy to układu móżdżku. Ataksja móżdżkowa powoduje, że pacjent zatacza się, co charakteryzuje się zataczaniem się z boku na bok. Ponadto, odwracając wzrok w skrajną pozycję, można zaobserwować rytmiczne drganie gałek ocznych, w ten sposób objawia się naruszenie ruchu mięśni okoruchowych.

Zdarza się ataksja różne rodzaje jednak wszystkie są podobne pod względem jednej głównej cechy, a mianowicie upośledzonego ruchu. Pacjent ma zaburzenia statystyczne, nawet jeśli zostanie popchnięty, spadnie nie zauważając, że spada.
Ataksję móżdżkową obserwuje się w wielu chorobach: krwotokach różnego pochodzenia, nowotworach, wadach dziedzicznych, zatruciach.

Wrodzone i nabyte choroby móżdżku

Choroby związane z móżdżkiem są wrodzone i nabyte. wrodzony Choroba genetyczna dominującym typem jest dziedziczna ataksja móżdżkowa Marie. Choroba zaczyna objawiać się zaburzoną koordynacją ruchów. Wynika to z hipoplazji móżdżku i jego połączeń z obwodem. Często takiej chorobie towarzyszy stopniowa manifestacja spadku inteligencji, pamięć jest zaburzona.

Podczas leczenia bierze się pod uwagę rodzaj dziedziczenia tej choroby, w jakim wieku pojawiły się pierwsze objawy, zmiany, deformacje kośćca i stóp. Istnieje również kilka innych opcji przewlekłego zaniku układu móżdżku.

Lekarze zwykle przepisują leczenie zachowawcze pacjentowi z taką diagnozą. To leczenie może znacznie zmniejszyć nasilenie objawów. Podczas leczenia można znacznie zwiększyć odżywienie komórek nerwowych, a także poprawić krążenie krwi.

Urazowe uszkodzenie mózgu może prowadzić do nabytej choroby móżdżku, gdy wystąpi traumatyczny krwiak. Po ustaleniu takiej diagnozy lekarze wykonują operację chirurgiczną w celu usunięcia krwiaka. Również uszkodzenie móżdżku może powodować nowotwory złośliwe, z których najczęstszymi są rdzeniaki, a także mięsaki. Zawał móżdżku może być również przyczyną krwotoku, który występuje w przypadku miażdżycy naczyń krwionośnych lub przełomu nadciśnieniowego. Diagnozy te są zwykle leczenie chirurgiczne móżdżek.

Transplantacja jest obecnie poszczególne sekcje mózgu nie jest możliwe. Wynika to ze względów etycznych, ponieważ o śmierci człowieka świadczy fakt śmierci mózgu, więc jeśli właściciel mózgu jeszcze żyje, nie może być dawcą narządów.

Udar móżdżku: przyczyny i leczenie

Udar móżdżku występuje, gdy dopływ krwi do obszaru mózgu zostaje przerwany. Tkanka mózgowa, która nie otrzymuje tlenu z krwi i składniki odżywcze szybko umiera, co prowadzi do utraty niektórych funkcji organizmu. Bo udar jest niebezpieczny stan dla życia ludzkiego i wymaga pomocy medycznej w nagłych wypadkach.

Istnieją dwa rodzaje udaru móżdżku:

niedokrwienny
krwotoczny

Bardzo częsta forma to udar niedokrwienny móżdżku, który występuje w wyniku ostry spadek przepływ krwi do obszaru mózgu. Z kolei ten stan może powodować:

zakrzep, który blokuje przepływ krwi do naczynia krwionośnego
zakrzep (skrzeplina), który utworzył się w tętnicy doprowadzającej krew do mózgu
kiedy nastąpi przerwa naczynie krwionośne i krwotok mózgowy

Konsekwencjami udaru móżdżku są: nadmierna potliwość, nierówny oddech, nadmierna bladość, przyspieszenie akcji serca, niestabilny puls, zaczerwienienie twarzy. Aby rozpuścić skrzep, który spowodował udar niedokrwienny, przeprowadza się leczenie w nagłych wypadkach. Konieczna jest również pomoc medyczna, aby zatrzymać krwawienie podczas udaru krwotocznego.

Podczas leczenia udaru niedokrwiennego móżdżku leki, które pomagają rozpuszczać skrzepy krwi i zapobiegać ich powstawaniu, przepisać leki rozrzedzające krew, aby kontrolować ciśnienie krwi, do leczenia nieregularnych tętno. W leczeniu udaru niedokrwiennego móżdżku lekarz może przeprowadzić operację. Surowo zabrania się samoleczenia, ponieważ niewłaściwe podejście do problemu może spowodować pogorszenie stanu.

Koordynacja ruchów jest naturalną i niezbędną cechą każdej żywej istoty, która posiada ruchliwość, czyli zdolność do dowolnej zmiany swojego położenia w przestrzeni. Ta funkcja musi być wykonywana przez specjalne komórki nerwowe.

W przypadku robaków poruszających się w samolocie nie jest konieczne przydzielanie do tego specjalnego narządu. Ale już u prymitywnych płazów i ryb pojawia się osobna struktura, która nazywa się móżdżkiem. U ssaków narząd ten, ze względu na różnorodność ruchów, jest udoskonalany, ale największy rozwój otrzymał od ptaków, ponieważ ptak doskonale posiada wszystkie stopnie swobody.

Osoba ma określony ruch, który wiąże się z używaniem rąk jako narzędzi. W rezultacie koordynacja ruchów okazała się nie do pomyślenia bez opanowania dobre umiejętności motoryczne ręce i palce. Ponadto jedynym sposobem poruszania się człowieka jest chodzenie w pozycji pionowej. Dlatego koordynacja pozycji ludzkiego ciała w przestrzeni jest nie do pomyślenia bez stałej równowagi.

To właśnie te funkcje odróżniają ludzki móżdżek od pozornie podobnego narządu u innych wyższych naczelnych, a u dziecka musi on jeszcze dojrzeć i nauczyć się właściwej regulacji. Ale jak każdy oddzielne ciało lub struktura, móżdżek może być dotknięty różnymi chorobami. W rezultacie dochodzi do naruszenia opisanych powyżej funkcji i rozwija się stan zwany ataksją móżdżkową.

Jak działa „normalny” móżdżek?

Zanim przejdziemy do opisu chorób móżdżku, należy pokrótce omówić budowę i funkcjonowanie móżdżku.

Móżdżek znajduje się w dolnej części mózgu, pod płatami potylicznymi półkul mózgowych..

Składa się z małej części środkowej, robaka i półkul. Robak jest działem starożytnym, a jego funkcją jest zapewnienie równowagi i statyki, a półkule rozwinęły się wraz z korą mózgową oraz zapewniają złożone czynności motoryczne, na przykład proces pisania tego artykułu na klawiaturze komputera.

Móżdżek jest ściśle połączony ze wszystkimi ścięgnami i mięśniami ciała. Zawierają specjalne receptory, które „mówią” móżdżkowi, w jakim stanie są mięśnie. To uczucie nazywa się propriocepcją. Na przykład każdy z nas wie, nie patrząc, w jakiej pozycji i gdzie znajduje się jego noga lub ręka, nawet w ciemności iw stanie spoczynku. Wrażenie to dociera do móżdżku drogami rdzeniowo-móżdżkowymi wznoszącymi się w rdzeniu kręgowym.

Ponadto móżdżek jest połączony z systemem kanałów półkolistych, czyli aparatem przedsionkowym, a także z przewodami czucia stawowo-mięśniowego.

Droga oliwkowo-móżdżkowa przechodzi przez dolne konary móżdżku, co łączy ją z pozapiramidowym systemem nieświadomych ruchów. Odwrotna droga eferentna to droga od móżdżku do jąder czerwonych.

To jest ta ścieżka, która działa genialnie, gdy po poślizgu osoba „tańczy” na lodzie. Nie mając czasu, aby dowiedzieć się, co się dzieje, i nie mając czasu na strach, osoba przywraca równowagę. To uruchomiło „przekaźnik”, który natychmiast przełączał informacje z aparatu przedsionkowego o zmianach pozycji ciała, przez robak móżdżku do jąder podstawy, a następnie do mięśni. Ponieważ działo się to „na maszynie”, bez udziału kory mózgowej, proces przywracania równowagi odbywa się nieświadomie.

Móżdżek jest ściśle połączony z korą mózgową, regulując świadome ruchy kończyn. Regulacja ta odbywa się w półkulach móżdżku

Co to jest ataksja móżdżkowa?

Przetłumaczone z języka greckiego taksówki to ruch, taksówki. A przedrostek „a” oznacza negację. W szerokim znaczeniu ataksja jest zaburzeniem ruchów dobrowolnych. Ale przecież to naruszenie może wystąpić na przykład z udarem. Dlatego do definicji dodaje się przymiotnik. W rezultacie termin „ataksja móżdżkowa” odnosi się do zespołu objawów wskazujących na brak koordynacji ruchów, których przyczyną jest naruszenie funkcji móżdżku.

Ważne jest, aby wiedzieć, że oprócz ataksji zespołowi móżdżku towarzyszy asynergia, to znaczy naruszenie życzliwości ruchów wykonywanych względem siebie.

Niektórzy uważają, że ataksja móżdżkowa jest chorobą dotykającą dorosłych i dzieci. W rzeczywistości nie jest to choroba, ale zespół, który może mieć różne powody i występują z nowotworami, urazami, stwardnieniem rozsianym i innymi chorobami. Jak objawia się to uszkodzenie móżdżku? Zaburzenie to objawia się ataksją statyczną i ataksją dynamiczną. Co to jest?

Ataksja statyczna jest naruszeniem koordynacji ruchów w spoczynku, a ataksja dynamiczna jest naruszeniem ich w ruchu.. Ale lekarze, badając pacjenta cierpiącego na ataksję móżdżkową, nie rozróżniają takich form. Znacznie ważniejsze są objawy wskazujące na lokalizację zmiany.

Objawy zaburzeń móżdżku

Funkcja tego narządu jest następująca:

utrzymanie napięcia mięśniowego za pomocą odruchów;
utrzymanie równowagi;
koordynacja ruchów;
ich spójność, czyli synergia.

Dlatego wszystkie objawy uszkodzenia móżdżku w mniejszym lub większym stopniu są zaburzeniem powyższych funkcji. Wymieniamy i wyjaśniamy najważniejsze z nich.

Ataktyczny chód

Każdy widział ataksję móżdżkową pochodzenia alkoholowego, gdy przed tobą idzie mocno pijana osoba. Chód „móżdżkowy” wygląda tak samo. Nogi są szeroko rozstawione, pacjent chwieje się, a na zakrętach „dryfuje”. Również podczas chodzenia możliwe jest inne odchylenie w bok i upadek. A odchylenie najczęściej występuje po stronie zmiany, ponieważ drogi móżdżku przechodzą po tej samej stronie, bez krzyżowania się, w przeciwieństwie do drogi piramidalnej.

Drżenie intencji

Ten objaw pojawia się podczas ruchu i prawie nie obserwuje się go w spoczynku. Jego znaczenie polega na pojawieniu się i wzmocnieniu amplitudy drgań dystalnych kończyn po dotarciu do celu. Jeśli poprosisz chorego, aby dotknął własnego nosa palcem wskazującym, to im bliżej nosa znajdzie się ten palec, tym bardziej zacznie się trząść i opisywać różne kręgi. Intencja jest możliwa nie tylko w ramionach, ale także w nogach. Ujawnia się to podczas testu pięta-kolano, kiedy pacjentowi proponuje się uderzenie piętą jednej nogi w kolano drugiej, wyprostowanej nogi.

oczopląs

Oczopląs to celowe drżenie, które występuje w mięśniach gałek ocznych. Jeśli pacjent zostanie poproszony o odwrócenie wzroku, następuje jednolite, rytmiczne drganie gałek ocznych. Oczopląs jest poziomy, rzadziej - pionowy lub obrotowy (obrotowy).

Adiadochokineza

Zjawisko to można zweryfikować w następujący sposób. Poproś siedzącego pacjenta, aby położył ręce na kolanach, dłońmi do góry. Następnie musisz szybko odwrócić je dłońmi w dół i ponownie w górę. Rezultatem powinna być seria ruchów „otrząsania”, synchronicznych w obu rękach. Na próbka pozytywna pacjent jest zdezorientowany, a synchronizacja jest zerwana.

Brak lub hipermetria

Objaw ten objawia się, gdy pacjent jest proszony o szybkie uderzenie palcem wskazującym w przedmiot (na przykład młotek neurologa), którego pozycja stale się zmienia. Druga opcja to trafienie w statyczny, nieruchomy cel, ale najpierw z otwartymi, a potem zamkniętymi oczami.

zeskanowana mowa

Objawy zaburzeń mowy to nic innego jak celowe drżenie aparatu głosowego. W rezultacie mowa nabiera wybuchowego, wybuchowego charakteru, traci swoją miękkość i gładkość.

Rozlane niedociśnienie mięśniowe

Ponieważ móżdżek reguluje napięcie mięśniowe, przyczyną jego rozlanego spadku mogą być objawy ataksji. W ta sprawa, mięśnie stają się wiotkie, ospałe. Stawy stają się „chwiejne”, ponieważ mięśnie nie ograniczają zakresu ruchu, mogą pojawić się nawykowe i chroniczne podwichnięcia.

Oprócz tych objawów, które są łatwe do sprawdzenia, zaburzenia móżdżku mogą objawiać się zmianami w piśmie ręcznym i innymi objawami.

Przyczyny choroby

Należy powiedzieć, że móżdżek nie zawsze jest odpowiedzialny za rozwój ataksji, a zadaniem lekarza jest ustalenie, na jakim poziomie wystąpiła zmiana. Oto najbardziej charakterystyczne przyczyny rozwoju zarówno postaci móżdżku, jak i ataksji poza móżdżkiem:

Uszkodzenie tylnego funiculus rdzenia kręgowego. Powoduje to wrażliwą ataksję. Ataksja wrażliwa jest tak nazwana, ponieważ pacjent ma upośledzone czucie w stawach i mięśniach nóg i nie jest w stanie normalnie chodzić w ciemności, dopóki nie zobaczy własnych nóg. Ten stan jest charakterystyczny dla mielozy funikularnej, która rozwija się w chorobie związanej z niedoborem witaminy B12.

Ataksja pozamóżdżkowa może rozwinąć się z chorobami błędnika. Więc, zaburzenia przedsionkowe a choroba Meniere'a może powodować zawroty głowy, upadki, chociaż móżdżek nie jest zaangażowany w proces patologiczny;

Pojawienie się nerwiaka nerwu przedsionkowo-ślimakowego. Ten łagodny guz może objawiać się jednostronnymi objawami móżdżku.

W rzeczywistości móżdżkowe przyczyny ataksji u dorosłych i dzieci mogą wystąpić z urazami mózgu, chorobami naczyniowymi, a także z powodu guza móżdżku. Ale te pojedyncze zmiany są rzadkie. Częściej ataksji towarzyszą inne objawy, takie jak niedowład połowiczy, dysfunkcja narządy miednicy. Tak dzieje się ze stwardnieniem rozsianym. Jeśli proces demielinizacji zostanie skutecznie wyleczony, objawy uszkodzenia móżdżku ustąpią.

formy dziedziczne

Istnieje jednak cała grupa chorób dziedzicznych, w których przeważa układ koordynacji ruchowej. Do takich chorób należą:

ataksja rdzeniowa Friedreicha;
dziedziczna ataksja móżdżkowa Pierre'a Marie.

Ataksja móżdżkowa Pierre'a Marie była wcześniej uważana za pojedynczą chorobę, ale obecnie wyróżnia się w niej kilka wariantów przebiegu. Jakie są objawy tej choroby? Ta ataksja zaczyna się późno, w wieku 3 lub 4 lat, a wcale nie u dziecka, jak wielu ludzi myśli. Mimo późnego początku objawom ataksji móżdżkowej towarzyszą zaburzenia mowy w postaci dyzartrii, wzmożonych odruchów ścięgnistych. Objawom towarzyszy spastyczność mięśni szkieletowych.

Zwykle choroba rozpoczyna się zaburzeniem chodu, następnie pojawia się oczopląs, zaburzona koordynacja w rękach, reaktywacja odruchów głębokich, wzrost napięcia mięśniowego. Złe rokowanie występuje w przypadku zaniku nerwów wzrokowych.

Choroba ta charakteryzuje się spadkiem pamięci, inteligencji, a także upośledzoną kontrolą emocji i sfera wolicjonalna. Przebieg stale postępuje, rokowanie jest złe.

Czasami ta dziedziczna ataksja jest trudna do odróżnienia od guza tylnego dołu. Ale brak zatorów w dnie i syndromie nadciśnienie wewnątrzczaszkowe pozwalają na postawienie prawidłowej diagnozy.

O leczeniu

Leczenie ataksji móżdżkowej, jako zespołu wtórnego, prawie zawsze zależy od powodzenia leczenia choroby podstawowej. W przypadku, gdy choroba postępuje np. w postaci dziedzicznej ataksji, to w późniejszych stadiach rozwoju choroby rokowanie jest niekorzystne.

Jeśli np. w wyniku stłuczenia mózgu w tylnej części głowy występują wyraźne zaburzenia koordynacji ruchów, to leczenie ataksji móżdżkowej może być skuteczne, jeśli nie ma krwotoku w móżdżku i nie ma martwicy komórek.

Bardzo ważnym elementem leczenia jest gimnastyka przedsionkowa, którą należy wykonywać regularnie. Móżdżek, podobnie jak inne tkanki, jest w stanie „uczyć się” i przywracać nowe połączenia asocjacyjne. Oznacza to konieczność trenowania koordynacji ruchowej nie tylko przy uszkodzeniach móżdżku, ale także przy udarach, chorobach ucha wewnętrznego i innych uszkodzeniach.

Nie istnieją środki ludowe na ataksję móżdżkową, ponieważ tradycyjna medycyna nie miała pojęcia o móżdżku. Maksimum, które można tu znaleźć, to lekarstwo na zawroty głowy, nudności i wymioty, czyli środki czysto objawowe.

Dlatego jeśli masz problemy z chodem, drżeniem, zdolnościami motorycznymi, nie powinieneś odkładać wizyty u neurologa: chorobie łatwiej jest zapobiegać niż leczyć.

Uszkodzenie móżdżku w wyniku choroby

Najczęściej zespół móżdżku jest konsekwencją choroby. Ten stan może być spowodowany przez:

udar niedokrwienny lub krwotoczny, uszkodzenie móżdżku w tym przypadku występuje z powodu niedostatecznego odżywienia komórek mózgowych, ponieważ udar obejmuje zator i niedrożność tętnic;

TBI może spowodować uszkodzenie móżdżku

Urazowe uszkodzenie mózgu może być również katalizatorem rozwoju ostrej ataksji, ponieważ w wyniku urazu części mózgu mogą odczuwać ucisk z powodu powstałego krwiaka.

Nawet ugryzienie kleszcza wywołującego zapalenie mózgu może prowadzić do poważnych zaburzeń koordynacji, które są spowodowane manifestacją zespołu móżdżku i związanych z nim zaburzeń.

Inne przyczyny rozwoju zaburzenia

W niektórych przypadkach uszkodzenie móżdżku nie jest konsekwencją, ale objawem. Dotyczy to chorób onkologicznych następujących narządów i układów:

To „pierwszy dzwonek” raka mózgu, którym może być zespół kąta mostowo-móżdżkowego. W wyniku rozrostu nowotworu złośliwego dochodzi do kompresji części mózgu oraz zaburzenia odżywiania i komunikacji nerwowej w ich komórkach.

Przy długotrwałym uzależnieniu od alkoholu, nadużywaniu substancji i narkomanii dochodzi do nieodwracalnego uszkodzenia móżdżku. Ataksja może również stać się chorobą dziedziczną. W takim przypadku terapię należy dobrać w szczególny sposób.

Czym jest móżdżek, jego funkcje i budowa:

Jak to wygląda - zestaw objawów

Wyraźne widoczne objawy pozwalają w tym czasie „wszcząć alarm” i skonsultować się ze specjalistą. Terminowa diagnoza pozwoli ustalić dokładną przyczynę wystąpienia choroby i stopień uszkodzenia.

Typowe objawy to:

celowe drżenie palców i dłoni;
„pijany” chód;
asynergia (nie zdolność do wykonywania połączonych ruchów);
adiadochokineza (niezdolność do wykonywania naprzemiennych szybkich ruchów);
oczopląs (oscylacyjne ruchy gałek ocznych o wysokiej częstotliwości);
niedociśnienie mięśni rąk;
trudna mowa z podziałem na sylaby;
zmiana pisma ręcznego.

Manifestacja tych objawów może być łagodna. Gwałtowne naruszenie chodu i mowy jest charakterystyczne tylko w przypadku urazowego uszkodzenia mózgu, gdy uszkodzenie móżdżku nastąpiło nagle.

W celu postawienia diagnozy specjalista może przepisać rezonans magnetyczny głowy i szyi. Ta metoda diagnostyczna jest obecnie najbardziej powszechna i najdokładniejsza.

Badanie i diagnoza

Aby nie upaść, odruchowo rozkłada nogi na wysokości barków, przy czym można zauważyć dużą amplitudę wymachu. Tułów trzymany jest lekko odchylony do tyłu.

Charakterystyczne objawy urazu móżdżku

W ciężkich przypadkach dochodzi do naruszenia mimiki twarzy. Pacjent ma na sobie maskę. Konwulsyjne drganie oczu i palców nie pozostawia wątpliwości, że dotyczy to móżdżku.

Na tle patologicznego procesu w mózgu pacjent może zauważyć pogorszenie widzenia i przygnębione tło emocjonalne. Mogą wystąpić zaburzenia psychiczne i głęboka depresja. Na tle tych zjawisk choroba tylko się pogorszy.

W celu dokładnej diagnozy neurolog przepisze USG Dopplera naczyń i MRI mózgu. To wyjaśni ciężkość choroby, aw niektórych przypadkach natychmiast określi przyczynę jej wystąpienia.

Co oferuje współczesna medycyna?

Leczenie upośledzonej funkcji móżdżku prowadzi wąski specjalista - neuropatolog. Jego głównym zadaniem jest ustalenie przyczyny ataksji i jej wyeliminowanie. Biochemiczne badanie krwi pozwoli stwierdzić lub wykluczyć obecność infekcji bakteryjnej lub wirusowej. Zgodnie z tym można przepisać odpowiednie leki przeciwwirusowe, antybiotyki.

Leczenie patologii układu naczyniowego będzie wymagało zastosowania angioprotektorów. Dość często zaburzenie móżdżku jest dziedziczne. W takim przypadku pacjentowi zostaną przepisane leki poprawiające procesy metaboliczne.

Aby poprawić procesy troficzne w mózgu, wymagane będą tak poważne leki, jak Pantogam, Nootropil, Winpocetyna i inne.

Jako dodatek do terapii lekarz może przepisać lek homeopatyczny. Aby przywrócić napięcie mięśniowe, zaleca się codzienne ćwiczenia fizjoterapeutyczne.

Samoleczenie tak złożonej choroby grozi poważnymi konsekwencjami dla pacjenta. W związku z tym nie należy eksperymentować z lekami i mieć nadzieję, że samoleczenie da dobre rezultaty. Tylko kompetentny neurolog będzie w stanie wykonać prawidłowe kompleksowe leczenie.

Dział ten powstał z myślą o tych, którzy potrzebują wykwalifikowanego specjalisty, nie zaburzając zwykłego rytmu własnego życia.

Ataksja móżdżkowa: objawy i leczenie

Ataksja móżdżkowa to zespół, który pojawia się, gdy uszkodzona zostaje specjalna struktura mózgu zwana móżdżkiem lub jej połączenia z innymi częściami układu nerwowego. Ataksja móżdżkowa jest bardzo powszechna i może być wynikiem wielu różnych chorób. Jej głównymi objawami są zaburzenia koordynacji ruchów, ich płynności i proporcjonalności, zaburzenia równowagi i utrzymywania postawy ciała. Niektóre oznaki obecności ataksji móżdżkowej są widoczne gołym okiem nawet dla osoby bez wykształcenia medycznego, podczas gdy inne są wykrywane za pomocą specjalnych testów. Leczenie ataksji móżdżkowej w dużej mierze zależy od przyczyny jej wystąpienia, od choroby, której jest następstwem. O tym, co może powodować wystąpienie ataksji móżdżkowej, jakie objawy się objawia i jak sobie z nią radzić, dowiesz się czytając ten artykuł.

Główne funkcje móżdżku to:

utrzymywanie i redystrybucja napięcia mięśniowego w celu utrzymania ciała w równowadze;
koordynacja ruchów w postaci ich dokładności, płynności i proporcjonalności;
utrzymanie i redystrybucja napięcia mięśniowego w mięśniach synergistycznych (wykonujących ten sam ruch) i antagonistycznych (wykonujących ruchy wielokierunkowe). Na przykład, aby zgiąć nogę, konieczne jest jednoczesne naprężenie zginaczy i rozluźnienie prostowników;
oszczędne wydatkowanie energii w postaci minimalnych skurczów mięśni niezbędnych do wykonywania określonego rodzaju pracy;
udział w procesach uczenia się motorycznego (na przykład kształtowanie umiejętności zawodowych związanych ze skurczem niektórych mięśni).

Spektrum patologii neurologicznej występującej z objawami ataksji móżdżkowej jest bardzo zróżnicowane. Przyczynami ataksji móżdżkowej mogą być:

zaburzenia krążenia mózgowego w obrębie basenu kręgowo-podstawnego (udar niedokrwienny i krwotoczny, przemijające napady niedokrwienne, encefalopatia dysko-cytacyjna);
stwardnienie rozsiane;
guzy móżdżku i kąta mostowo-móżdżkowego;
urazowe uszkodzenie mózgu z uszkodzeniem móżdżku i jego połączeń;
zapalenie opon mózgowych, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych;
choroby zwyrodnieniowe i anomalie układu nerwowego z uszkodzeniem móżdżku i jego połączeń (ataksja Friedreicha, anomalia Arnolda-Chiariego i inne);
zatrucia i zaburzenia metaboliczne (na przykład używanie alkoholu i narkotyków, zatrucie ołowiem, cukrzyca i tak dalej);
przedawkowanie leków przeciwdrgawkowych;
niedobór witaminy B12;
wodogłowie obturacyjne.

Objawy ataksji móżdżkowej

Ataksja statyczno-ruchowa

niemożność stania prosto w pozycji „pięty i palce razem”;
spadanie do przodu, do tyłu lub kołysanie się na boki;
pacjent może stać tylko z szeroko rozstawionymi nogami i balansować rękami;
chwiejny chód (jak pijany);
podczas obracania pacjent „nosi” na bok i może spaść.

Do wykrycia ataksji statyczno-ruchowej stosuje się kilka prostych testów. Tutaj jest kilka z nich:

stojąc w pozycji Romberga. Pozycja jest następująca: palce u stóp i pięt są złączone razem, ramiona wyciągnięte do przodu do poziomu, dłonie skierowane w dół z szeroko rozstawionymi palcami. Najpierw pacjent jest proszony o stanie z otwartymi oczami, a następnie z oczami zamkniętymi. W przypadku ataksji statyczno-ruchowej pacjent jest niestabilny zarówno przy otwartych, jak i zamkniętych oczach. Jeżeli w pozycji Romberga nie stwierdza się odchyleń, wówczas pacjentowi proponuje się stanąć w skomplikowanej pozycji Romberga, w której jedną nogę należy ustawić przed drugą tak, aby pięta dotykała palca (utrzymanie tak stabilnej postawy jest możliwe tylko przy braku patologii ze strony móżdżku);
pacjentowi proponuje się spacer wzdłuż warunkowej linii prostej. W przypadku ataksji statyczno-ruchowej jest to niemożliwe, pacjent nieuchronnie zboczy w jednym lub drugim kierunku, rozłoży szeroko nogi, a nawet może upaść. Są również proszeni o nagłe zatrzymanie się i obrócenie o 90 ° w lewo lub w prawo (w przypadku ataksji osoba upadnie);
pacjentowi proponuje się chodzenie bocznym krokiem. Taki chód z ataksją statyczno-ruchową staje się jakby tańcem, ciało pozostaje w tyle za kończynami;
przetestuj „gwiazdkę” lub Panov. Ten test pozwala zidentyfikować naruszenia z łagodnie wyraźną ataksją statyczno-ruchową. Technika jest następująca: pacjent musi konsekwentnie robić trzy kroki do przodu w linii prostej, a następnie trzy kroki do tyłu, również w linii prostej. Najpierw badanie przeprowadza się przy oczach otwartych, a następnie przy oczach zamkniętych. Jeśli przy oczach otwartych pacjent jest mniej więcej w stanie wykonać to badanie, to przy oczach zamkniętych nieuchronnie się odwraca (nie ma linii prostej).

Pacjent jest proszony o gwałtowne podniesienie się z pozycji leżącej z rękami skrzyżowanymi na piersi. Zwykle w tym samym czasie mięśnie tułowia i tylne mięśnie uda kurczą się synchronicznie, a osoba może usiąść. Przy ataksji statyczno-ruchowej niemożliwy staje się synchroniczny skurcz obu grup mięśniowych, w wyniku czego nie można usiąść bez pomocy rąk, pacjent cofa się i jednocześnie podnosi jedną nogę. Jest to tak zwana asynergia Babińskiego w pozycji leżącej;
Asynergia Babinsky'ego w pozycji stojącej jest następująca: w pozycji stojącej pacjentowi proponuje się odchylenie do tyłu, odrzucając głowę do tyłu. Zwykle w tym celu osoba będzie musiała mimowolnie lekko zgiąć kolana i wyprostować stawy biodrowe. W przypadku ataksji statyczno-ruchowej nie dochodzi do zgięcia ani wyprostu w odpowiednich stawach, a próba zgięcia końcówek podczas upadku;
test Ożechowskiego. Lekarz wyciąga ręce dłońmi do góry i zaprasza stojącego lub siedzącego pacjenta do oparcia się na nich dłońmi. Potem lekarz nagle opuszcza ręce. Zwykle błyskawiczne mimowolne skurcze mięśni u pacjenta powodują, że albo odchyla się do tyłu, albo pozostaje nieruchomy. Pacjent z ataksją statyczno-ruchową nie odniesie sukcesu - upadnie do przodu;
zjawisko braku szoku zwrotnego (pozytywny test Stuarta-Holmesa). Pacjentowi proponuje się siłowe zgięcie ramienia w stawie łokciowym, a lekarz przeciwdziała temu, po czym nagle zatrzymuje kontratak. W przypadku ataksji statyczno-ruchowej ręka pacjenta jest gwałtownie odrzucana do tyłu i uderza w klatkę piersiową pacjenta.

Dynamiczna ataksja móżdżkowa

Objawia się również dynamiczna ataksja móżdżkowa:

drżenie zamiarowe (drżenie) kończyn. Tak nazywa się drżenie, które pojawia się lub nasila pod koniec wykonywanego ruchu. W spoczynku nie obserwuje się drżenia. Na przykład, jeśli poprosisz pacjenta o wzięcie długopisu ze stołu, to na początku ruch będzie normalny, a zanim długopis zostanie wzięty bezpośrednio, palce będą drżeć;
tęskni i tęskni. Zjawiska te są wynikiem nieproporcjonalnego skurczu mięśni: na przykład zginacze kurczą się bardziej niż jest to konieczne do wykonania określonego ruchu, a prostowniki nie rozluźniają się prawidłowo. W rezultacie trudno jest wykonać najbardziej znane czynności: przyłożyć łyżkę do ust, zapiąć guziki, zasznurować buty, ogolić się i tak dalej;
naruszenie pisma ręcznego. Dynamiczna ataksja charakteryzuje się dużymi, nierównymi literami, zygzakowatą orientacją pisma;
poplątana mowa. Termin ten odnosi się do nieciągłości i szarpaniny mowy, podziału fraz na osobne fragmenty. Mowa pacjenta wygląda tak, jakby przemawiał z podium z jakimiś hasłami;
oczopląs. Oczopląs to mimowolny, drżący ruch gałek ocznych. W rzeczywistości jest to wynikiem braku koordynacji skurczów mięśni oka. Oczy wydają się drżeć, co jest szczególnie widoczne, gdy patrzy się w bok;
adiadochokineza. Adiadochokineza to patologiczne zaburzenie ruchowe, które występuje w procesie szybkiego powtarzania wielokierunkowych ruchów. Na przykład, jeśli poprosisz pacjenta, aby szybko obrócił dłonie w stosunku do ich osi (jakbyś wkręcał żarówkę), to przy dynamicznej ataksji dotknięta ręka zrobi to wolniej i niezręcznie w porównaniu ze zdrową;
wahadłowy charakter szarpnięć kolanem. Zwykle uderzenie młotkiem neurologicznym pod rzepkę powoduje pojedynczy ruch nogi o jeden lub drugi stopień. W przypadku dynamicznej ataksji móżdżkowej oscylacje nóg są wykonywane kilka razy po jednym uderzeniu (to znaczy, noga kołysze się jak wahadło).

próba palca. Wyprostowaną i uniesioną do poziomu dłonią z lekkim odwiedzeniem w bok przy otwartych, a następnie zamkniętych oczach poproś pacjenta o włożenie czubka palca wskazującego do nosa. Jeśli dana osoba jest zdrowa, może to zrobić bez większych trudności. Przy dynamicznej ataksji móżdżku palec wskazujący chybia, gdy zbliża się do nosa, pojawia się celowe drżenie;
próba palca. Przy zamkniętych oczach pacjentowi proponuje się uderzenie opuszkami palców wskazujących lekko rozstawionych dłoni. Podobnie jak w poprzednim teście, w obecności ataksji dynamicznej nie dochodzi do trafienia, można zaobserwować drżenie;
próba kciuka. Lekarz przykłada młoteczek neurologiczny przed oczy pacjenta i powinien uderzyć palcem wskazującym dokładnie w dziąsło młotka;
test młotkiem A.G. Panow. Pacjentowi podaje się młotek neurologiczny w jednej ręce, a palcom drugiej ręki proponuje się naprzemiennie i szybko ścisnąć młotek albo za wąską część (rękojeść), albo za szeroką (guma);
próba pięta-kolano. Wykonuje się go w pozycji leżącej. Konieczne jest podniesienie wyprostowanej nogi o około 50-60 °, uderzenie piętą kolanem drugiej nogi i niejako „jazda” piętą wzdłuż przedniej powierzchni podudzia do stopy. Badanie przeprowadza się przy otwartych oczach, a następnie przy zamkniętych;
test na redundancję i dysproporcję ruchów. Pacjent jest proszony o rozciągnięcie rąk do przodu do poziomu z dłońmi do góry, a następnie na polecenie lekarza obróć dłonie w dół, to znaczy obróć wyraźnie o 180 °. W obecności dynamicznej ataksji móżdżkowej jedno z ramion obraca się nadmiernie, to znaczy o więcej niż 180 °;
test na diadochokinezę Pacjent powinien zgiąć ręce w łokciach i niejako wziąć jabłko w dłonie, a następnie szybko wykonywać ruchy skręcające rękami;
Zjawisko palca Doinikowa. W pozycji siedzącej pacjent ma rozluźnione ręce na kolanach, dłonie do góry. Po stronie dotkniętej chorobą możliwe jest zgięcie palców i obrócenie dłoni z powodu braku równowagi w napięciu mięśni zginaczy i prostowników.

Tak duża liczba próbek dla ataksji dynamicznej wynika z faktu, że nie zawsze jest ona wykrywana za pomocą tylko jednego testu. Wszystko zależy od stopnia uszkodzenia tkanki móżdżku. Dlatego w celu bardziej dogłębnej analizy zwykle przeprowadza się kilka próbek jednocześnie.

Leczenie ataksji móżdżkowej

Nie ma jednej strategii leczenia ataksji móżdżkowej. Wynika to z dużej liczby możliwych przyczyn jego wystąpienia. Dlatego przede wszystkim konieczne jest ustalenie stanu patologicznego (np. udar mózgu lub stwardnienie rozsiane), który doprowadził do ataksji móżdżkowej, a następnie budowana jest strategia leczenia.

Objawowe środki zaradcze najczęściej stosowane w przypadku ataksji móżdżkowej obejmują:

leki z grupy Betahistine (Betaserc, Vestibo, Vestinorm i inne);
nootropy i przeciwutleniacze (Piracetam, Phenotropil, Picamilon, Phenibut, Cytoflavin, Cerebrolysin, Actovegin, Mexidol i inne);
leki poprawiające przepływ krwi (Cavinton, Pentoksyfilina, Sermion i inne);
witaminy z grupy B i ich kompleksy (Milgamma, Neurobeks i inne);
fundusze wpływające na napięcie mięśniowe (Mydocalm, Baclofen, Sirdalud);
leki przeciwdrgawkowe (karbamazepina, pregabalina).

W celu ułatwienia procesu poruszania się pacjentowi z ciężkimi objawami ataksji móżdżkowej zaleca się stosowanie dodatkowych środków: lasek, chodzików, a nawet wózków inwalidzkich.

Pod wieloma względami rokowanie dotyczące powrotu do zdrowia zależy od przyczyny ataksji móżdżkowej. Tak więc, w obecności łagodnego guza móżdżku po jego chirurgicznym usunięciu, możliwe jest całkowite wyleczenie. Skutecznie leczy się ataksje móżdżkowe towarzyszące łagodnym zaburzeniom krążenia i urazom czaszkowo-mózgowym, zapaleniom opon mózgowo-rdzeniowych, zapaleniom opon mózgowo-rdzeniowych. Choroby zwyrodnieniowe, stwardnienie rozsiane są mniej podatne na terapię.

Neurolog M. M. Shperling mówi o ataksji:

Zaburzenia móżdżku: przyczyny, objawy, objawy, leczenie

Zaburzenia móżdżku mogą mieć wiele przyczyn.

Zestaw objawów może się różnić w zależności od przyczyny, ale z reguły obejmuje ataksję (zaburzona koordynacja ruchów). Diagnoza opiera się na wynikach klinicznych i jest często uzupełniana przez neuroobrazowanie, a czasami testy genetyczne. Leczenie jest zwykle objawowe, chyba że zidentyfikowana przyczyna jest nabyta i odwracalna.

Móżdżek składa się z trzech części.

Archicerebellum (vestibulocerebellum): zawiera kłaczkowaty guzkowy płat, który znajduje się przyśrodkowo.
Robak położony w połowie (paleocerebellum): odpowiedzialny za koordynację ruchów tułowia i nóg. Klęska robaka prowadzi do naruszenia chodzenia i utrzymywania postawy.
Bocznie położone półkule móżdżku (neocerebellum): odpowiadają za kontrolę szybkich i precyzyjnie skoordynowanych ruchów kończyn.

Obecnie coraz więcej badaczy zgadza się, że oprócz koordynacji móżdżek kontroluje również niektóre aspekty pamięci, uczenia się i myślenia.

Ataksja jest najbardziej piętno uszkodzenia móżdżku, ale można również zaobserwować inne objawy.

Przyczyny zaburzeń móżdżku

wady wrodzone zmiany są często sporadyczne i często stanowią część złożonych zespołów (na przykład anomalia Dandy'ego-Walkera) z upośledzonym rozwojem różnych części ośrodkowego układu nerwowego. Wrodzone wady rozwojowe ujawniają się we wczesnym okresie życia i nie postępują wraz z wiekiem. Objawy, które przedstawiają, zależą od dotkniętych struktur; jednocześnie z reguły zawsze obserwuje się ataksję.

Dziedziczne ataksje mogą mieć zarówno autosomalny recesywny, jak i autosomalny dominujący wzór dziedziczenia. Autosomalne recesywne ataksje obejmują ataksję Friedreicha (najczęściej), ataksję-teleangiektazję, abetalipoproteinemię, ataksję z izolowanym niedoborem witaminy E i ksantomatozę mózgowo-ścięgnistą.

Ataksja Friedreicha rozwija się z powodu ekspansji tandemowych powtórzeń GAA w genie kodującym mitochondrialne białko frataksynę. Obniżony poziom frataksyna prowadzi do nadmiernego gromadzenia się żelaza w mitochondriach i zakłócenia ich funkcjonowania. Niestabilność podczas chodzenia zaczyna się objawiać w wieku 5-15 lat, do której następnie dołącza ataksja w górne kończyny, dyzartria i niedowłady (głównie nóg). Intelekt często cierpi. Drżenie, jeśli występuje, nie jest wyraźne. Obserwuje się również osłabienie odruchów głębokich.

Ataksja rdzeniowo-móżdżkowa (SCA) stanowi większość dominujących ataksji. Klasyfikacja tych ataksji była wielokrotnie weryfikowana w miarę zdobywania nowej wiedzy na temat ich cech genetycznych. Do tej pory zidentyfikowano co najmniej 28 loci, w których mutacje prowadzą do rozwoju SCA. W co najmniej 10 loci mutacja polega na ekspansji powtórzeń nukleotydów, w szczególności w niektórych postaciach SCA obserwuje się wzrost liczby powtórzeń CAG (jak w chorobie Huntingtona) kodujących aminokwas glutaminę. Objawy kliniczne urozmaicony. W niektórych postaciach najczęstszego NZK obserwuje się mnogie zmiany chorobowe różnych części ośrodkowego i obwodowego układu nerwowego z rozwojem polineuropatii, piramidowymi objawami zespołu niespokojne nogi i oczywiście ataksja. W niektórych NZK występuje tylko ataksja móżdżkowa. SCA typu 5, znany również jako choroba Machado-Josepha, jest prawdopodobnie najczęstszym wariantem autosomalnego dominującego SCA. Jej objawy obejmują ataksję i dystonię (czasami), drgawki twarzy, oftalmoplegię i charakterystyczne „wyłupiaste” oczy.

Stany nabyte. Ataksje nabyte są wynikiem niedziedzicznych chorób neurodegeneracyjnych, chorób ogólnoustrojowych, ekspozycji na toksyny lub mogą mieć charakter idiopatyczny. Choroby ogólnoustrojowe obejmują alkoholizm, celiakię, niedoczynność tarczycy i niedobór witaminy E. Toksyczność móżdżku może być spowodowana przez tlenek węgla, metale ciężkie, lit, fenytoinę i niektóre rodzaje rozpuszczalników.

U dzieci przyczyną rozwoju zaburzeń móżdżku są często guzy mózgu, które z reguły są zlokalizowane w okolicy środkowych odcinków móżdżku. W rzadkich przypadkach u dzieci może wystąpić odwracalne uszkodzenie móżdżku po infekcji wirusowej.

Objawy i oznaki zaburzeń móżdżku

Diagnostyka zaburzeń móżdżku

Rozpoznanie stawia się na podstawie objawów klinicznych, w tym szczegółowego wywiadu rodzinnego, z wyłączeniem ewentualnych nabytych chorób ogólnoustrojowych. Należy wykonać neuroobrazowanie, najlepiej MRI.

Leczenie zaburzeń móżdżku

Niektóre choroby ogólnoustrojowe i konsekwencje efekty toksyczne może podlegać korekcie. Jednocześnie leczenie jest zwykle tylko wspomagające.

Oceń materiał

Przedruk materiałów ze strony jest surowo wzbroniony!

Informacje na stronie służą celom edukacyjnym i nie stanowią porady medycznej ani leczenia.

Ataksja móżdżkowa: objawy i leczenie zaburzeń koordynacji ruchowej

1. Jak działa „normalny” móżdżek? 2. Co to jest ataksja móżdżkowa? 3. Objawy zaburzeń móżdżku 4. Chód ataktyczny 5. Drżenie zamierzone 6. Oczopląs 7. Adiadochokineza 8. Niedopasowanie lub hipermetria 9. Skanowana mowa 10. Rozlana hipotonia mięśniowa 11. Przyczyny choroby 12. formy dziedziczne 13. O leczeniu

W przypadku robaków poruszających się w samolocie nie jest konieczne przydzielanie do tego specjalnego narządu. Ale już u prymitywnych płazów i ryb pojawia się osobna struktura, która nazywa się móżdżkiem. U ssaków narząd ten, ze względu na różnorodność ruchów, jest udoskonalany, ale u ptaków uzyskał największy rozwój, ponieważ ptak doskonale posiada wszystkie stopnie swobody.

Osoba ma określony ruch, który wiąże się z używaniem rąk jako narzędzi. W rezultacie koordynacja ruchów okazała się nie do pomyślenia bez opanowania umiejętności motorycznych dłoni i palców. Ponadto jedynym sposobem poruszania się człowieka jest chodzenie w pozycji pionowej. Dlatego koordynacja pozycji ludzkiego ciała w przestrzeni jest nie do pomyślenia bez stałej równowagi.

To właśnie te funkcje odróżniają ludzki móżdżek od pozornie podobnego narządu u innych wyższych naczelnych, a u dziecka musi on jeszcze dojrzeć i nauczyć się właściwej regulacji. Ale, jak każdy pojedynczy narząd lub struktura, na móżdżek mogą wpływać różne choroby. W rezultacie dochodzi do naruszenia opisanych powyżej funkcji i rozwija się stan zwany ataksją móżdżkową.

Jak działa „normalny” móżdżek?

Zanim przejdziemy do opisu chorób móżdżku, należy pokrótce omówić budowę i funkcjonowanie móżdżku.

Móżdżek znajduje się w dolnej części mózgu, pod płatami potylicznymi półkul mózgowych.

Ponadto móżdżek jest połączony z systemem kanałów półkolistych, czyli aparatem przedsionkowym, a także z przewodami czucia stawowo-mięśniowego.

Móżdżek jest ściśle połączony z korą mózgową, regulując świadome ruchy kończyn. Regulacja ta odbywa się w półkulach móżdżku

Co to jest ataksja móżdżkowa?

Ważne jest, aby wiedzieć, że oprócz ataksji zespołowi móżdżku towarzyszy asynergia, to znaczy naruszenie życzliwości ruchów wykonywanych względem siebie.

Niektórzy uważają, że ataksja móżdżkowa jest chorobą dotykającą dorosłych i dzieci. W rzeczywistości nie jest to choroba, ale zespół, który może mieć różne przyczyny i występuje z guzami, urazami, stwardnieniem rozsianym i innymi chorobami. Jak objawia się to uszkodzenie móżdżku? Zaburzenie to objawia się ataksją statyczną i ataksją dynamiczną. Co to jest?

Ataksja statyczna jest naruszeniem koordynacji ruchów w spoczynku, a ataksja dynamiczna jest naruszeniem ich w ruchu. Ale lekarze, badając pacjenta cierpiącego na ataksję móżdżkową, nie rozróżniają takich form. Znacznie ważniejsze są objawy wskazujące na lokalizację zmiany.

Objawy zaburzeń móżdżku

Funkcja tego narządu jest następująca:

utrzymanie napięcia mięśniowego za pomocą odruchów;
utrzymanie równowagi;
koordynacja ruchów;
ich spójność, czyli synergia.

Dlatego wszystkie objawy uszkodzenia móżdżku w mniejszym lub większym stopniu są zaburzeniem powyższych funkcji. Wymieniamy i wyjaśniamy najważniejsze z nich.

Ataktyczny chód

Drżenie intencji

oczopląs

Adiadochokineza

Zjawisko to można zweryfikować w następujący sposób. Poproś siedzącego pacjenta, aby położył ręce na kolanach, dłońmi do góry. Następnie musisz szybko odwrócić je dłońmi w dół i ponownie w górę. Rezultatem powinna być seria ruchów „otrząsania”, synchronicznych w obu rękach. Przy pozytywnym teście pacjent błądzi, a synchronizacja zostaje zerwana.

Brak lub hipermetria

zeskanowana mowa

Objawy zaburzeń mowy to nic innego jak celowe drżenie aparatu głosowego. W rezultacie mowa nabiera wybuchowego, wybuchowego charakteru, traci swoją miękkość i gładkość.

Rozlane niedociśnienie mięśniowe

Ponieważ móżdżek reguluje napięcie mięśniowe, przyczyną jego rozlanego spadku mogą być objawy ataksji. W tym przypadku mięśnie stają się zwiotczałe, powolne. Stawy stają się „chwiejne”, ponieważ mięśnie nie ograniczają zakresu ruchu, mogą pojawić się nawykowe i chroniczne podwichnięcia.

Oprócz tych objawów, które są łatwe do sprawdzenia, zaburzenia móżdżku mogą objawiać się zmianami w piśmie ręcznym i innymi objawami.

Przyczyny choroby

Uszkodzenie tylnego funiculus rdzenia kręgowego. Powoduje to wrażliwą ataksję. Ataksja wrażliwa jest tak nazwana, ponieważ pacjent ma upośledzone czucie w stawach i mięśniach nóg i nie jest w stanie normalnie chodzić w ciemności, dopóki nie zobaczy własnych nóg. Ten stan jest charakterystyczny dla mielozy funikularnej, która rozwija się w chorobie związanej z niedoborem witaminy B12.

Ataksja pozamóżdżkowa może rozwinąć się z chorobami błędnika. Tak więc zaburzenia przedsionkowe i choroba Meniere'a mogą powodować zawroty głowy, upadki, chociaż móżdżek nie bierze udziału w procesie patologicznym;

Pojawienie się nerwiaka nerwu przedsionkowo-ślimakowego. Ten łagodny nowotwór może objawiać się jednostronnymi objawami móżdżku.

W rzeczywistości móżdżkowe przyczyny ataksji u dorosłych i dzieci mogą wystąpić z urazami mózgu, chorobami naczyniowymi, a także z powodu guza móżdżku. Ale te pojedyncze zmiany są rzadkie. Częściej ataksji towarzyszą inne objawy, takie jak niedowład połowiczy, dysfunkcja narządów miednicy. Tak dzieje się ze stwardnieniem rozsianym. Jeśli proces demielinizacji zostanie skutecznie wyleczony, objawy uszkodzenia móżdżku ustąpią.

formy dziedziczne

Istnieje jednak cała grupa chorób dziedzicznych, w których przeważa układ koordynacji ruchowej. Do takich chorób należą:

ataksja rdzeniowa Friedreicha;
dziedziczna ataksja móżdżkowa Pierre'a Marie.

Zwykle choroba rozpoczyna się zaburzeniem chodu, następnie pojawia się oczopląs, zaburzona koordynacja w rękach, reaktywacja odruchów głębokich, wzrost napięcia mięśniowego. Niekorzystne rokowanie występuje w przypadku zaniku nerwów wzrokowych.

Choroba ta charakteryzuje się spadkiem pamięci, inteligencji, a także zaburzeniami kontroli emocji i sfery wolicjonalnej. Przebieg stale postępuje, rokowanie jest złe.

Czasami ta dziedziczna ataksja jest trudna do odróżnienia od guza tylnego dołu. Jednak brak zastoju w dnie i zespół nadciśnienia wewnątrzczaszkowego pozwalają na postawienie prawidłowej diagnozy.

O leczeniu

Dlatego jeśli masz problemy z chodem, drżeniem, zdolnościami motorycznymi, nie powinieneś odkładać wizyty u neurologa: chorobie łatwiej jest zapobiegać niż leczyć.

Porażka charakteryzuje się zaburzeniami statyki i koordynacji ruchów oraz niedociśnieniem mięśniowym. Ta triada jest charakterystyczna zarówno dla ludzi, jak i innych kręgowców. Jednocześnie objawy zmiany są opisane najbardziej szczegółowo dla osoby, ponieważ mają one bezpośrednią wartość stosowaną w medycynie.

Uszkodzenie móżdżku, zwłaszcza jego robaka (archi- i paleocerebellum), zwykle prowadzi do naruszenia statyki ciała - zdolności do utrzymania stabilnej pozycji jego środka ciężkości, co zapewnia stabilność. Kiedy ta funkcja jest zaburzona, pojawia się funkcja statyczna (gr. ἀταξία - zaburzenie). Pacjent staje się niestabilny, dlatego w pozycji stojącej stara się szeroko rozłożyć nogi, balansować rękami. Szczególnie wyraźnie przejawia się ataksja statyczna poza Romberga. Pacjent jest proszony o wstanie, mocno poruszając stopami, lekko unosząc głowę i wyciągając ręce do przodu. W obecności zaburzeń móżdżku pacjent w tej pozycji jest niestabilny, jego ciało się kołysze. Pacjent może upaść. W przypadku uszkodzenia robaka móżdżku pacjent zwykle kołysze się na boki i często upada, w przypadku patologii móżdżku ma tendencję głównie do ogniska patologicznego. Jeśli zaburzenie statyczne jest umiarkowanie wyrażone, łatwiej jest je zidentyfikować u pacjenta w tzw. skomplikowanym lub uwrażliwiona pozycja Romberga. W takim przypadku pacjent jest proszony o postawienie stóp na tej samej linii, tak aby palec jednej stopy spoczywał na pięcie drugiej. Ocena stabilności jest taka sama jak w zwykłej pozycji Romberga.

Zwykle, gdy osoba stoi, mięśnie nóg są napięte ( obsługuje), z groźbą upadku na bok, jego noga po tej stronie porusza się w tym samym kierunku, a druga noga odrywa się od podłogi ( reakcja skoku). Wraz z porażką móżdżku, głównie jego robaka, zaburzone są reakcje podparcia i skoku pacjenta. Naruszenie reakcji podporowej objawia się niestabilnością pacjenta w pozycji stojącej, zwłaszcza gdy jego nogi są jednocześnie mocno przesunięte. Naruszenie reakcji skoku prowadzi do tego, że jeśli lekarz, stojąc za pacjentem i ubezpieczając go, popycha pacjenta w tym czy innym kierunku, to ten ostatni spada z niewielkim pchnięciem ( objaw pchania).

Chód pacjenta z patologią móżdżku jest bardzo charakterystyczny i nazywany jest „móżdżkowym”. Pacjent ze względu na niestabilność ciała chodzi niepewnie, szeroko rozstawiając nogi, jednocześnie jest „rzucany” z boku na bok, a jeśli półkula móżdżku jest uszkodzona, zbacza podczas chodzenia z zadanego kierunku w kierunku ogniska patologicznego. Niestabilność jest szczególnie wyraźna podczas pokonywania zakrętów. Podczas chodzenia tułów człowieka jest nadmiernie wyprostowany ( Objaw Toma). Chód pacjenta z uszkodzeniem móżdżku pod wieloma względami przypomina chód osoby pijanej.

Jeśli wymawia się ataksję statyczną, pacjenci całkowicie tracą zdolność kontrolowania swojego ciała i nie mogą nie tylko chodzić i stać, ale nawet siedzieć.

Pierwotne uszkodzenie półkul móżdżku (neocerebellum) prowadzi do załamania jego przeciwinercyjnych oddziaływań, aw szczególności do wystąpienia ataksji dynamicznej. Przejawia się to niezgrabnością ruchów kończyn, co jest szczególnie wyraźne przy ruchach wymagających precyzji. Aby zidentyfikować dynamiczną ataksję, przeprowadza się szereg testów koordynacyjnych.

Badanie diadochokinezy – pacjent proszony jest o zamknięcie oczu, wyciągnięcie rąk do przodu i szybkie, rytmiczne supinowanie i pronowanie (obrót na zewnątrz i do wewnątrz) dłoni. W przypadku uszkodzenia półkuli móżdżku ruchy ręki po stronie procesu patologicznego okazują się bardziej zamaszyste, w wyniku czego ręka ta zaczyna pozostawać w tyle. Następnie mówią o obecności adiadochokinezy.
Test palcowo-nosowy – pacjent z zamkniętymi oczami odsuwa rękę, a następnie palcem wskazującym próbuje dostać się do czubka nosa. W przypadku patologii móżdżku ręka po stronie ogniska patologicznego wykonuje ruch nadmierny w stosunku do objętości, w wyniku czego pacjent chybia. Ujawnia się również celowe drżenie (drżenie palców) charakterystyczne dla patologii móżdżku, którego nasilenie wzrasta, gdy palec zbliża się do celu.
Test pięta-kolano – pacjent leżąc na plecach z zamkniętymi oczami, wysoko unosi nogę i próbuje uderzyć piętą w kolano drugiej nogi. W patologii móżdżku obserwuje się przeregulowanie, zwłaszcza podczas wykonywania testu z nogą homolateralną (po tej samej stronie) w stosunku do dotkniętej półkuli móżdżku. Jeśli jednak pięta sięga kolana, proponuje się trzymać ją, lekko dotykając podudzia, wzdłuż grzebienia kości piszczelowej do stawu skokowego. W tym przypadku, w przypadku patologii móżdżku, pięta cały czas ślizga się w jednym lub drugim kierunku.
Test wskazujący (palec-palec) - pacjent jest proszony o włożenie palca wskazującego w czubek palca badającego skierowanego na niego. W przypadku patologii móżdżku odnotowuje się pomyłkę. W takim przypadku palec pacjenta zwykle odchyla się w kierunku dotkniętej półkuli móżdżku.
Objaw Toma-Jumentiego – chwytając przedmiot, pacjent rozkłada palce nieproporcjonalnie szeroko.
„Test z miską” - pacjent trzymający w dłoni szklankę wody rozpryskuje wodę.
Oczopląs - drganie gałek ocznych podczas patrzenia w bok lub w górę. W przypadku uszkodzenia móżdżku oczopląs jest uważany za wynik celowego drżenia gałek ocznych. W tym przypadku płaszczyzna oczopląsu pokrywa się z płaszczyzną dobrowolnych ruchów oczu - patrząc na boki oczopląs jest poziomy, patrząc w górę - pionowy.
Zaburzenie mowy - występuje w wyniku naruszenia koordynacji mięśni tworzących aparat ruchowy mowy. Mowa staje się powolna (bradilalia), traci się jej płynność. Staje się wybuchowa zeskanowane charakter (akcenty są umieszczane nie zgodnie ze znaczeniem, ale w regularnych odstępach).
Zmiany pisma ręcznego - pismo pacjenta staje się nierówne, litery są zniekształcone, nadmiernie duże ( megagrafia).
Objaw Stewarta-Holmesa (objaw braku impulsu wstecznego) – badacz prosi pacjenta o zgięcie supinowanego przedramienia i jednocześnie, chwytając dłoń za nadgarstek, stawia opór temu ruchowi. Jeśli badacz nagle puści rękę pacjenta, wówczas pacjent nie będzie w stanie spowolnić dalszego zginania ramienia w czasie, a ono, zginając się bezwładnie, uderzy go z siłą w klatkę piersiową.
Zjawisko pronatora – pacjent proszony jest o trzymanie wyciągniętych ramion dłońmi do góry. W tym samym czasie po stronie dotkniętej półkuli móżdżku dochodzi do spontanicznej pronacji (obrócenie dłoni do wewnątrz i w dół).
Objaw Goffa-Schildera - jeśli pacjent trzyma ręce wyciągnięte do przodu, to po stronie ogniska patologicznego ramię jest cofnięte na zewnątrz.
Zjawisko Doinikova ( zmiana postawy) - siedzący pacjent jest proszony o położenie dłoni z rozłożonymi palcami na biodrach z dłońmi do góry i zamknięcie oczu. W przypadku patologii móżdżku po stronie ogniska patologicznego obserwuje się spontaniczne zgięcie palców i pronację ręki.

Test Schildera - pacjentowi proponuje się wyciągnięcie rąk do przodu, zamknięcie oczu, podniesienie jednej ręki do góry i opuszczenie jej do poziomu drugiej ręki, a następnie zrobienie czegoś przeciwnego. Jeśli dotknięty jest móżdżek, pacjent opuszcza ramię poniżej wyprostowanego.
Niedociśnienie mięśniowe jest wykrywany podczas biernych ruchów wykonywanych przez badacza w różne stawy kończyny pacjenta. Uszkodzenie robaka móżdżku zwykle prowadzi do rozlanego niedociśnienia mięśniowego, natomiast przy uszkodzeniu półkuli móżdżku odnotowuje się spadek napięcia mięśniowego po stronie ogniska patologicznego.

Odruchy wahadłowe są również spowodowane niedociśnieniem. Podczas badania kolana w pozycji siedzącej z nogami swobodnie zwisającymi z kanapy po uderzeniu młotkiem obserwuje się kilka „wahadłowych” ruchów podudzia.

Asynergie- utrata fizjologicznych ruchów synergistycznych (przyjaznych) podczas złożonych czynności motorycznych.

Najczęstsze testy asynerii to:

Pacjentowi, stojącemu z przesuniętymi nogami, proponuje się pochylenie do tyłu. Normalnie, jednocześnie z pochyleniem głowy, nogi synergistycznie zginają się w stawach kolanowych, co pozwala na zachowanie stabilności ciała. Z patologią móżdżku przyjazny ruch w stawach kolanowych jest nieobecny i odrzucając głowę do tyłu, pacjent natychmiast traci równowagę i upada w tym samym kierunku.
Pacjent, stojąc z przesuniętymi nogami, jest proszony o oparcie się na dłoniach lekarza, który następnie nagle je usuwa. Jeśli pacjent ma asynergię móżdżku, upada do przodu ( Objaw Ożechowskiego). Normalnie dochodzi do nieznacznego odchylenia ciała do tyłu lub osoba pozostaje nieruchoma.
Pacjentowi, leżącemu na plecach na twardym łóżku bez poduszki, z nogami rozstawionymi na szerokość pasa barkowego, proponuje się skrzyżowanie rąk na piersi, a następnie siadanie. Ze względu na brak przyjaznych skurczów mięśni pośladkowych pacjent z patologią móżdżku nie może unieruchomić nóg i miednicy w obszarze podparcia, w efekcie nie może usiąść, a nogi pacjenta, odrywając się od łóżka, podnoszą się (asynergia wg Babińskiego).