शराब के नशे में सहजन की उंगलियां. "ड्रमस्टिक्स" और "घड़ी का चश्मा" सिंड्रोम

ड्रमस्टिक चिन्ह (हिप्पोक्रेटिक उंगलियां या ड्रम उँगलियाँ) उंगलियों और पैर की उंगलियों के टर्मिनल फालैंग्स का एक दर्द रहित फ्लास्क के आकार का मोटा होना है जो हड्डी के ऊतकों को प्रभावित नहीं करता है, जो हृदय, यकृत या फेफड़ों की पुरानी बीमारियों में देखा जाता है। नरम ऊतकों की मोटाई में परिवर्तन के साथ-साथ पीछे की नाखून तह और नाखून प्लेट के बीच के कोण में 180° या उससे अधिक की वृद्धि होती है, और नाखून प्लेटें विकृत हो जाती हैं, जो घड़ी के चश्मे के समान होती हैं।

आईसीडी -10	आर68.3
आईसीडी-9	781.5

सामान्य जानकारी

ड्रमस्टिक जैसी उंगलियों का पहला उल्लेख हिप्पोक्रेट्स में एम्पाइमा (शरीर के गुहा या खोखले अंग में मवाद का संचय) के वर्णन में मिलता है, इसलिए उंगलियों की ऐसी विकृति को अक्सर हिप्पोक्रेटिक उंगलियां कहा जाता है।

19 वीं सदी में जर्मन डॉक्टर यूजीन बामबर्गर और फ्रांसीसी पियरे मैरी ने हाइपरट्रॉफिक ऑस्टियोआर्थ्रोपैथी (लंबी हड्डियों को द्वितीयक क्षति) का वर्णन किया है, जिसमें अक्सर "ड्रमस्टिक" उंगलियां देखी जाती हैं। इन पैथोलॉजिकल स्थितियाँ 1918 तक ही, डॉक्टरों ने इसे दीर्घकालिक संक्रमण का संकेत मान लिया था।

फार्म

ज्यादातर मामलों में, ड्रमस्टिक उंगलियां हाथों और पैरों पर एक साथ देखी जाती हैं, लेकिन पृथक परिवर्तन भी होते हैं (केवल उंगलियां या केवल पैर की उंगलियां प्रभावित होती हैं)। चयनात्मक परिवर्तन सियानोटिक रूपों की विशेषता हैं जन्म दोषहृदय, जिसमें शरीर के केवल ऊपरी या निचले आधे हिस्से को ऑक्सीजन युक्त रक्त की आपूर्ति की जाती है।

प्रकृति पैथोलॉजिकल परिवर्तनउंगलियों को "ड्रमस्टिक्स" कहा जाता है:

• तोते की चोंच के समान। विकृति मुख्य रूप से डिस्टल फालानक्स के समीपस्थ भाग की वृद्धि से जुड़ी है।
• घड़ी के चश्मे की याद दिलाती है. यह विकृति नाखून के आधार पर ऊतक के बढ़ने से जुड़ी है।
• असली ड्रमस्टिक्स. ऊतक की वृद्धि फालानक्स की पूरी परिधि के साथ होती है।

विकास के कारण

ड्रमस्टिक लक्षण के कारण ये हो सकते हैं:

• फेफड़े की बीमारी। यह लक्षण ब्रोन्कोजेनिक फेफड़ों के कैंसर, क्रोनिक सपुरेटिव फेफड़ों के रोगों, ब्रोन्किइक्टेसिस (ब्रांकाई का अपरिवर्तनीय स्थानीय फैलाव) में प्रकट होता है। फेफड़े का फोड़ा, फुफ्फुस एम्पाइमा, सिस्टिक फाइब्रोसिस और रेशेदार एल्वोलिटिस।
• हृदय संबंधी बीमारियाँ, जिनमें संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ (हृदय वाल्व और एन्डोथेलियम विभिन्न रोगजनकों से प्रभावित होते हैं) और जन्मजात हृदय दोष शामिल हैं। लक्षण नीले प्रकार के जन्मजात हृदय दोषों के साथ होता है, जिसमें रोगी की त्वचा पर नीला रंग देखा जाता है (इसमें बड़ी वाहिकाओं का स्थानांतरण और फुफ्फुसीय गतिभंग शामिल है)।
• जठरांत्र संबंधी रोग. सहजन का लक्षण सिरोसिस, अल्सरेटिव कोलाइटिस, क्रोहन रोग, एंटरोपैथी (सीलिएक रोग) में देखा जाता है।

सहजन की उंगलियां अन्य प्रकार की बीमारियों का लक्षण हो सकती हैं। इस समूह में शामिल हैं:

• - एक ऑटोसोमल रिसेसिव बीमारी जो सीएफटीआर उत्परिवर्तन के कारण होती है और गंभीर श्वसन हानि के साथ प्रकट होती है;
• ग्रेव्स रोग (फैला हुआ विषाक्त गण्डमाला, ग्रेव्स रोग), जो एक स्वप्रतिरक्षी रोग है;
• ट्राइकोसेफालोसिस एक हेल्मिंथियासिस है जो जठरांत्र संबंधी मार्ग के प्रभावित होने पर विकसित होता है। आंत्र पथव्हिपवर्म

ड्रमस्टिक जैसी उंगलियों को मैरी-बैमबर्गर सिंड्रोम (हाइपरट्रॉफिक ऑस्टियोआर्थ्रोपैथी) का मुख्य अभिव्यक्ति माना जाता है, जो लंबी हड्डियों का एक प्रणालीगत घाव है और 90% मामलों में ब्रोन्कोजेनिक कैंसर के कारण होता है।

उंगलियों को एकतरफा क्षति का कारण हो सकता है:

• पैनकोस्ट ट्यूमर (तब होता है जब कैंसर की कोशिकाएंफेफड़े का पहला (एपिकल) खंड);
• हेमोडायलिसिस (गुर्दे की विफलता के लिए प्रयुक्त) का उपयोग करके रक्त को शुद्ध करने के लिए धमनी-शिरापरक फिस्टुला का अनुप्रयोग।

अन्य भी हैं, कम अध्ययन किए गए और दुर्लभ कारणलक्षणों का विकास - लोसार्टन और अन्य एंजियोटेंसिन II रिसेप्टर ब्लॉकर्स लेना, आदि।

रोगजनन

ड्रमस्टिक सिंड्रोम के विकास के तंत्र अभी तक पूरी तरह से स्थापित नहीं हुए हैं, लेकिन यह ज्ञात है कि उंगलियों की विकृति खराब रक्त माइक्रोकिरकुलेशन और स्थानीय ऊतक हाइपोक्सिया के परिणामस्वरूप होती है जो परिणामस्वरूप विकसित होती है।

क्रोनिक हाइपोक्सिया उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में स्थित रक्त वाहिकाओं के फैलाव का कारण बनता है। शरीर के इन क्षेत्रों में रक्त का प्रवाह भी बढ़ जाता है। यह माना जाता है कि धमनीशिरापरक एनास्टोमोसेस के खुलने के कारण रक्त प्रवाह बढ़ जाता है ( रक्त वाहिकाएं, जो धमनियों को शिराओं से जोड़ता है), जो एक अज्ञात अंतर्जात (आंतरिक) वैसोडिलेटर की क्रिया के परिणामस्वरूप होता है।

टूटने का नतीजा हास्य विनियमनहड्डी और नाखून प्लेट के बीच स्थित एक विकास बन जाता है संयोजी ऊतक. इसके अलावा, हाइपोक्सिमिया और अंतर्जात नशा जितना अधिक महत्वपूर्ण होगा, उंगलियों और पैर की उंगलियों के टर्मिनल फालैंग्स में संशोधन उतना ही गंभीर होगा।

हालाँकि, क्रोनिक सूजन आंत्र रोगों के लिए हाइपोक्सिमिया विशिष्ट नहीं है। साथ ही, उंगलियों में "ड्रम स्टिक" जैसे परिवर्तन न केवल क्रोहन रोग में देखे जाते हैं, बल्कि अक्सर रोग की आंतों की अभिव्यक्तियों से पहले भी देखे जाते हैं।

लक्षण

ड्रमस्टिक्स के लक्षण में दर्द नहीं होता है, इसलिए शुरू में यह रोगी द्वारा लगभग किसी का ध्यान नहीं जाता है।

लक्षण के लक्षण हैं:

• उंगलियों के अंतिम फालैंग्स पर नरम ऊतकों का मोटा होना, जिसमें डिजिटल फोल्ड और उंगली के आधार के बीच का सामान्य कोण गायब हो जाता है (लोविबॉन्ड कोण)। आमतौर पर परिवर्तन उंगलियों पर अधिक ध्यान देने योग्य होते हैं।
• दाएं और बाएं हाथ के नाखूनों को एक साथ रखने पर नाखूनों के बीच जो गैप आम तौर पर बनता है उसका गायब हो जाना (शैमरोथ का लक्षण)।
• सभी दिशाओं में नाखून बिस्तर की बढ़ती वक्रता।
• नाखून के आधार पर ऊतकों का ढीलापन बढ़ जाना।
• पैल्पेशन (नाखून को गोल करना) के दौरान नाखून प्लेट की विशेष लोच।

जब नाखून के आधार पर ऊतक बढ़ता है, तो नाखून घड़ी के चश्मे की तरह हो जाते हैं।

साइड से दृश्य

अंतर्निहित बीमारी के लक्षण भी देखे जाते हैं।

कई मामलों में (ब्रोन्किइक्टेसिस, सिस्टिक फाइब्रोसिस, फेफड़े का फोड़ा, क्रोनिक एम्पाइमा), ड्रमस्टिक्स का लक्षण हाइपरट्रॉफिक ऑस्टियोआर्थ्रोपैथी के साथ होता है, जिसकी विशेषता है:

• हड्डियों में दर्द (कुछ मामलों में गंभीर) और दर्दनाक संवेदनाएँटटोलने पर;
• प्रीटिबियल क्षेत्र में चमकदार और अक्सर मोटी त्वचा की उपस्थिति जो स्पर्श करने पर गर्म होती है;
• सममित गठिया समान परिवर्तनकलाई, कोहनी, टखने और घुटने के जोड़ (एक या अधिक जोड़ प्रभावित हो सकते हैं);
• दूरस्थ बाहों, पैरों और कभी-कभी चेहरे के क्षेत्र में चमड़े के नीचे के ऊतकों का मोटा होना;
• हाथों और पैरों में न्यूरोवास्कुलर विकार (पेरेस्टेसिया, क्रोनिक एरिथेमा, पसीना बढ़ना)।

लक्षण विकसित होने का समय उस बीमारी के प्रकार पर निर्भर करता है जिसने लक्षण उत्पन्न किया। इस प्रकार, फेफड़े के फोड़े से लोविबॉन्ड कोण गायब हो जाता है और आकांक्षा (फेफड़ों में प्रवेश करने वाले विदेशी पदार्थ) के 10 दिन बाद नाखून का स्राव होता है।

निदान

यदि ड्रमस्टिक्स का लक्षण मैरी-बामबर्गर सिंड्रोम से अलग होता है, तो निदान निम्नलिखित मानदंडों के आधार पर किया जाता है:

• कोई लोविबॉन्ड कोण नहीं है, जिसे नाखून पर (उंगली के साथ) एक नियमित पेंसिल लगाकर आसानी से स्थापित किया जा सकता है। नाखून और पेंसिल के बीच गैप का न होना ड्रमस्टिक लक्षण की उपस्थिति को इंगित करता है। लोविबॉन्ड कोण के लुप्त होने का निर्धारण शेमरोथ लक्षण के कारण भी किया जा सकता है।
• टटोलने पर नाखून की लोच. भागे हुए नाखून की जांच करने के लिए, नाखून के ठीक ऊपर की त्वचा को दबाएं और फिर उसे छोड़ दें। यदि दबाने पर नाखून नरम ऊतक में धंस जाता है, और त्वचा निकलने के बाद वापस आ जाता है, तो ड्रमस्टिक लक्षण की उपस्थिति का सुझाव दें (एक समान प्रभाव वृद्ध लोगों में और अनुपस्थिति में देखा जाता है) यह लक्षण).
• क्यूटिकल पर डिस्टल फालानक्स की मोटाई और इंटरफैलेन्जियल जोड़ की मोटाई के बीच बढ़ा हुआ अनुपात। सामान्यतः यह अनुपात औसतन 0.895 होता है। सहजन लक्षण की उपस्थिति में यह अनुपात 1.0 के बराबर या उससे अधिक होता है। इस अनुपात को इस लक्षण का एक अत्यधिक विशिष्ट संकेतक माना जाता है (सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले 85% बच्चों में, यह अनुपात 1.0 से अधिक है, और क्रोनिक ब्रोन्कियल अस्थमा से पीड़ित बच्चों में, यह अनुपात केवल 5% मामलों में अधिक है)।

यदि हाइपरट्रॉफिक ऑस्टियोआर्थ्रोपैथी के साथ ड्रमस्टिक लक्षण के संयोजन का संदेह है, तो हड्डी रेडियोग्राफी या सिंटिग्राफी की जाती है।

निदान में लक्षण के कारण की पहचान करने के लिए अध्ययन भी शामिल है। इसके लिए:

• इतिहास का अध्ययन करें;
• फेफड़े, यकृत और हृदय का अल्ट्रासाउंड करें;
• छाती का एक्स-रे किया जाता है;
• सीटी और ईसीजी निर्धारित हैं;
• बाह्य श्वसन के कार्यों का परीक्षण कर सकेंगे;
• ठानना गैस संरचनाखून;
• एक सामान्य रक्त और मूत्र परीक्षण करें।

इलाज

ड्रमस्टिक-प्रकार की उंगली विकृति के उपचार में अंतर्निहित बीमारी का इलाज शामिल है। रोगी को एंटीबायोटिक चिकित्सा, सूजन रोधी चिकित्सा, आहार, इम्यूनोमॉड्यूलेटरी दवाएं आदि निर्धारित की जा सकती हैं।

पूर्वानुमान

पूर्वानुमान लक्षण के कारण पर निर्भर करता है - यदि कारण समाप्त हो जाता है (इलाज या स्थिर छूट), तो लक्षण वापस आ सकते हैं और उंगलियां सामान्य हो जाएंगी।

लोगों को परेशानी हो रही है पुरानी विकृतिफेफड़े, हृदय और यकृत का आकार कुप्पी जैसा हो सकता है। चिकित्सा की भाषा में इसे ड्रमस्टिक सिंड्रोम कहा जाता है। रोग, एक नियम के रूप में, ध्यान देने योग्य दर्द का कारण नहीं बनता है और कंकाल प्रणाली के ऊतकों को प्रभावित नहीं करता है। मुलायम कपड़ेदोनों हाथों और पैर की उंगलियों की सभी उंगलियां अपनी मोटाई बदलती हैं, जिससे नाखून प्लेट और नाखून की तह के बीच के अंतराल में वृद्धि की दिशा में कोण बदलता है पीछे की दीवारनाखून नाखून विकृत रूप धारण कर लेता है और विकृत हो जाता है।

सामान्य जानकारी

दुनिया को सबसे पहले ड्रमस्टिक के आकार की उंगलियों के अस्तित्व के बारे में हिप्पोक्रेट्स से पता चला, जिन्होंने शरीर और जननांगों में प्यूरुलेंट संचय के अपने विवरण में उनका उल्लेख किया था। इसके बाद अंगों की इस विकृति को हिप्पोक्रेट्स की उंगलियां कहा जाने लगा।

उन्नीसवीं सदी में जन्म से जर्मन डॉक्टर यूजीन बामबर्गर और फ्रांसीसी मैरी पियरे ने हाइपरट्रॉफिक एटियलजि के ऑस्टियोआर्थ्रोपैथी की पहचान की, जिसमें ड्रमस्टिक्स नामक उंगलियों के फालेंज पर विकृति विकसित हुई। तभी डॉक्टरों ने इसका कारण निर्धारित किया इस बीमारी काक्रोनिक रोगजनक संक्रमण हैं.

रोग के रूप

अक्सर, ड्रमस्टिक जैसी उंगलियां एक ही समय में पैरों और हाथों पर दिखाई देती हैं। हालाँकि, ऐसे मामले भी होते हैं जब पैथोलॉजी अलगाव में होती है, केवल पैरों या बाहों पर। चरम सीमाओं में सियानोटिक प्रकृति के विशेष परिवर्तन क्रोनिक हृदय रोग वाले लोगों में दिखाई देते हैं, जब मानव शरीर के केवल आधे हिस्से को रक्त की आपूर्ति की जाती है: निचला या, क्रमशः, ऊपरी।

अंगों के फालेंजों पर "ड्रमस्टिक्स" कई प्रकार के होते हैं:

• संपूर्ण फालानक्स के चारों ओर कोमल ऊतक विकसित होते हैं। असली फ्लास्क के आकार की छड़ें।
• डिस्टल फालानक्स का आकार केवल एक तरफ बढ़ता है। देखने में ये तोते की चोंच से मिलते जुलते हैं।
• प्लेट के नीचे मुलायम ऊतकों की वृद्धि के कारण नाखून विकृत हो जाता है। यह प्रकार वॉच ग्लास के समान है।

मुख्य कारण

सहजन के लक्षण को भड़काने वाले मुख्य कारण:

• फुफ्फुसीय रोग, जिनमें शामिल हैं: फोड़े, ऑन्कोलॉजिकल रोग, फुफ्फुसावरण, फेफड़े का पुटी, रेशेदार प्रकार का एल्वोलिटिस, पुरानी दमन प्रक्रियाएं।
• हृदय प्रणाली के रोग: जन्मजात एटियलजि के हृदय रोग, अन्तर्हृद्शोथ संक्रामक उत्पत्ति. ऐसे मामलों में, रोग अतिरिक्त सूजन और सायनोसिस के साथ होता है। त्वचाबाहों और पैरों पर.
• जठरांत्र संबंधी मार्ग के रोग: गैस्ट्रिक अल्सर, यकृत सिरोसिस, कोलाइटिस, एंटरोपैथी।

ऐसी कई अन्य बीमारियाँ हैं जिनके लक्षण उत्पन्न होते हैं:

हाथ-पैरों की यह विकृति मैरी-बैमबर्गर सिंड्रोम का मुख्य प्रकार है, जो शरीर में ट्यूबलर हड्डियों को प्रभावित करती है और ब्रोन्कोजेनिक प्रकार के कैंसर से बढ़ जाती है। दूसरा नाम हाइपरट्रॉफिक ऑस्टियोआर्थ्रोपैथी है।

कारण जो अंगों की एकतरफा विकृति की उपस्थिति को भड़काते हैं:

• लसीका वाहिकाओं में एक सूजन प्रक्रिया की उपस्थिति।
• पैनकोस्ट गठन एक ट्यूमर है जो पहले फुफ्फुसीय खंड पर दिखाई देता है।
• हेमोडायलिसिस का उपयोग करके गुर्दे की विफलता के उपचार के दौरान धमनी-शिरापरक फिस्टुला का उपयोग।

रोग विकास का तंत्र

आज भी इस प्रश्न का कोई स्पष्ट उत्तर नहीं है: अंगों पर सहजन का लक्षण क्यों विकसित होता है और यह कैसे विकसित होता है? चिकित्सा ने स्थापित किया है कि पैथोलॉजी रक्त माइक्रोकिरकुलेशन में व्यवधान के माध्यम से होती है, जो ऊतकों में ऑक्सीजन विनिमय की कमी का कारण बनती है। नतीजतन, क्रोनिक हाइपोक्सिया विकसित होता है, जो पैर की उंगलियों और हाथों में रक्त वाहिकाओं के विस्तार को उत्तेजित करता है। फालेंजों में रक्त का प्रवाह बढ़ जाता है।

हार्मोनल प्रणाली में खराबी के कारण नाखूनों और हड्डियों के बीच वृद्धि होने लगती है। इससे हाइपोक्सिमिया, साथ ही अंतर्जात नशा का खतरा बढ़ जाता है। उंगलियां मोटी होने लगती हैं और खुरदरा आकार लेने लगती हैं।

आंत्र पथ की पुरानी विकृति से पीड़ित व्यक्तियों में, हाइपोक्सिमिया विकसित नहीं होता है। शरीर में क्रोहन रोग की उपस्थिति में उंगलियां बदल जाती हैं, रोग की अभिव्यक्ति के आंतों के रूपों में वृद्धि होती है।

क्या लक्षण हैं

लगभग हमेशा, रोग दर्द या ध्यान देने योग्य असुविधा के बिना विकसित होता है, जो रोगी को समय पर समस्या पर ध्यान देने से रोकता है। दृश्यमान लक्षण:

समय के साथ, बीमारी के अन्य लक्षण स्वयं महसूस होने लगते हैं। मुख्य बीमारियों में ऑस्टियोआर्थ्रोपैथी भी शामिल है, जो इसके साथ होती है अतिरिक्त पंक्तिलक्षण:

• पैरों में तंत्रिका संबंधी विकृति।
• चमड़े के नीचे के ऊतक खुरदरे हो जाते हैं।
• कंकाल प्रणाली में दर्द की उपस्थिति.
• गठिया में एक या अधिक जोड़ संशोधित हो जाते हैं।

निदान

ड्रमस्टिक्स के लक्षण की उपस्थिति को सही ढंग से निर्धारित करने के लिए, आपको संपर्क करने की आवश्यकता है योग्य विशेषज्ञऔर अध्ययनों की एक श्रृंखला से गुजरना होगा। इन मानदंडों की उपस्थिति से निदान स्थापित करने में मदद मिलेगी:

• जब स्पर्श किया जाता है, तो नाखून की बढ़ी हुई लोच महसूस होती है। चारों ओर की त्वचा को दबाने और फिर उसे छोड़ने से एक स्प्रिंगदार प्रभाव उत्पन्न होता है।
• लोविबॉन्ड का कोना पूरी तरह से दिखाई नहीं देता है। इसे पेंसिल से जांचा जा सकता है। उंगली की लंबाई के साथ लगाएं, यदि गैप दिखाई नहीं दे रहा है, तो यह फालेंज पर विकृति का लक्षण होगा।
• छल्ली के डिस्टल फालानक्स और फालैंग्स के बीच के जोड़ की पूरी मोटाई का अत्यधिक अनुपात। यदि किसी व्यक्ति को ड्रमस्टिक सिंड्रोम है, तो अनुपात सामान्य मानक से अधिक होगा, जो कि 0.895 है।

इस विकृति की पहचान करने के लिए निदान करते समय, निम्नलिखित प्रक्रियाओं का उपयोग करके रोग का कारण निर्धारित करना आवश्यक है:

• नियमित मूत्र और रक्त परीक्षण।
• चिकित्सा इतिहास का अध्ययन.
• पंक्ति अल्ट्रासाउंड परीक्षाएं: हृदय, यकृत, फेफड़े।
• छाती का एक्स-रे.
• जांचें कि बाहरी श्वास कैसे कार्य करती है।
• रक्त में गैस की संरचना निर्धारित करें।

कैसे प्रबंधित करें?

प्रभावित उंगलियों के लिए, सबसे पहले, उस कारण को खत्म करना आवश्यक है जिसके कारण यह हुआ इस समस्या. इसके लिए, डॉक्टर आहार का पालन करने, प्रतिरक्षा प्रणाली को मजबूत करने के लिए दवाएं लेने और सूजन-रोधी दवाएं और एंटीबायोटिक्स लेने की सलाह देते हैं। इस प्रकार कारण को समाप्त करके, आप अंगों को उनके मूल सामान्य स्वरूप में वापस ला सकते हैं।

प्राचीन काल में, 25 शताब्दी पहले, हिप्पोक्रेट्स ने उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स के आकार में परिवर्तन का वर्णन किया था, जो क्रोनिक रूप में होता था। फुफ्फुसीय विकृति विज्ञान(फोड़ा, तपेदिक, कैंसर, फुफ्फुस एम्पाइमा), और उन्हें "ड्रमस्टिक्स" कहा जाता है। तभी से इस सिंड्रोम को उनके नाम से बुलाया जाने लगा - हिप्पोक्रेटिक फिंगर्स (हिप्पोक्रेटिक फिंगर्स) (डिजिटी हिप्पोक्रेटिसी)।

हिप्पोक्रेट्स के फिंगर सिंड्रोम में दो लक्षण शामिल हैं: "घंटा चश्मा" (हिप्पोक्रेट्स के नाखून - अनग्यूज़ हिप्पोक्रेटिकस) और "ड्रमस्टिक्स" (फिंगर क्लबिंग) जैसी उंगलियों के टर्मिनल फालैंग्स की क्लब के आकार की विकृति।

वर्तमान में, पीजी को हाइपरट्रॉफिक ऑस्टियोआर्थ्रोपैथी (एचओए, मैरी-बैमबर्गर सिंड्रोम) की मुख्य अभिव्यक्ति माना जाता है - मल्टीपल ऑसिफाइंग पेरीओस्टोसिस।

पीजी के विकास के तंत्र को वर्तमान में पूरी तरह से समझा नहीं गया है। हालांकि, यह ज्ञात है कि पीजी का गठन स्थानीय ऊतक हाइपोक्सिया, पेरीओस्टियल ट्रॉफिज्म के विघटन और लंबे समय तक अंतर्जात नशा और हाइपोक्सिमिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ स्वायत्त संक्रमण के साथ माइक्रोकिरकुलेशन गड़बड़ी के परिणामस्वरूप होता है। पीजी के गठन की प्रक्रिया में, पहले नाखून प्लेटों ("घंटे का चश्मा") का आकार बदलता है, फिर उंगलियों के डिस्टल फालेंज का आकार क्लब के आकार या फ्लास्क के आकार में बदल जाता है। अंतर्जात नशा और हाइपोक्सिमिया जितना अधिक स्पष्ट होता है, उतनी ही गंभीर रूप से उंगलियों और पैर की उंगलियों के टर्मिनल फालेंज संशोधित होते हैं।

"ड्रमस्टिक" प्रकार के अनुसार उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन कई तरीकों से स्थापित किया जा सकता है।

नाखून के आधार और नाखून की तह के बीच सामान्य रूप से विद्यमान कोण की चिकनाई की पहचान करना आवश्यक है। "खिड़की" का गायब होना, जो तब बनता है जब उंगलियों के डिस्टल फालेंज उनकी पृष्ठीय सतहों के साथ एक दूसरे के सामने स्थित होते हैं, टर्मिनल फालैंग्स के मोटे होने का सबसे पहला संकेत है। नाखूनों के बीच का कोण आमतौर पर नाखून बिस्तर की आधी लंबाई से अधिक ऊपर की ओर नहीं बढ़ता है। जैसे-जैसे उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स मोटे होते जाते हैं, नाखून प्लेटों के बीच का कोण चौड़ा और गहरा होता जाता है (चित्र 1)।

अपरिवर्तित उंगलियों पर, बिंदु A और B के बीच की दूरी बिंदु C और D के बीच की दूरी से अधिक होनी चाहिए। "ड्रमस्टिक्स" के साथ संबंध विपरीत है: C - D, A - B से अधिक लंबा हो जाता है (चित्र 2)।

पीजी का एक अन्य महत्वपूर्ण संकेत एसीई कोण का आकार है। सामान्य उंगली पर यह कोण 180° से कम होता है; "ड्रमस्टिक्स" के साथ यह 180° से अधिक होता है (चित्र 2)।

पैरानियोप्लास्टिक मैरी-बैमबर्गर सिंड्रोम में "हिप्पोक्रेट्स की उंगलियों" के साथ, पेरीओस्टाइटिस लंबी ट्यूबलर हड्डियों (आमतौर पर अग्र-भुजाओं और पैरों) के अंतिम खंडों के क्षेत्र में, साथ ही हाथों और पैरों की हड्डियों में भी प्रकट होता है। पेरीओस्टियल परिवर्तन के स्थानों में, गंभीर ओसाल्जिया या आर्थ्राल्जिया और स्थानीय स्पर्शन कोमलता देखी जा सकती है; एक्स-रे परीक्षा से एक डबल कॉर्टिकल परत का पता चलता है, जो एक हल्के अंतराल द्वारा कॉम्पैक्ट हड्डी पदार्थ से अलग एक संकीर्ण घनी पट्टी की उपस्थिति के कारण होता है (लक्षण का लक्षण) "ट्राम रेल") (चित्र 3)। ऐसा माना जाता है कि मैरी-बैमबर्गर सिंड्रोम फेफड़ों के कैंसर के लिए पैथोग्नोमोनिक है; कम अक्सर यह अन्य प्राथमिक इंट्राथोरेसिक ट्यूमर में होता है ( सौम्य नियोप्लाज्मफेफड़े, फुफ्फुस मेसोथेलियोमा, टेराटोमा, मीडियास्टिनल लिपोमा)। कभी-कभी, यह सिंड्रोम गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के कैंसर, मीडियास्टीनल लिम्फ नोड्स में मेटास्टेस के साथ लिम्फोमा और लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस में होता है। इसी समय, मैरी-बैमबर्गर सिंड्रोम गैर-ऑन्कोलॉजिकल रोगों में भी विकसित होता है - अमाइलॉइडोसिस, क्रॉनिक ऑब्सट्रक्टिव पल्मोनरी डिजीज, तपेदिक, ब्रोन्किइक्टेसिस, जन्मजात और अधिग्रहित हृदय दोष, आदि। विशिष्ट सुविधाएंइस सिंड्रोम के साथ गैर ट्यूमर रोगएक दीर्घकालिक (वर्षों से अधिक) विकास है चारित्रिक परिवर्तनऑस्टियोआर्टिकुलर उपकरण, जबकि घातक नवोप्लाज्म के मामले में इस प्रक्रिया की गणना हफ्तों और महीनों में की जाती है। कट्टरपंथी के बाद शल्य चिकित्साकैंसर मैरी-बैमबर्गर सिंड्रोम दोबारा हो सकता है और कुछ महीनों के भीतर पूरी तरह से गायब हो सकता है।

वर्तमान में, उन बीमारियों की संख्या में काफी वृद्धि हुई है जिनमें उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन को "ड्रमस्टिक्स" और नाखूनों को "घड़ी के चश्मे" के रूप में वर्णित किया गया है (तालिका 1)। पीजी की उपस्थिति अक्सर अधिक विशिष्ट लक्षणों से पहले होती है। हमें विशेष रूप से फेफड़ों के कैंसर के साथ इस सिंड्रोम के "भयावह" संबंध को याद रखने की आवश्यकता है। इसलिए, पीजी के संकेतों की पहचान करने के लिए सही व्याख्या और वाद्य यंत्र की आवश्यकता होती है प्रयोगशाला के तरीकेविश्वसनीय निदान की समय पर स्थापना के लिए परीक्षाएं।

लंबे समय तक अंतर्जात नशा और श्वसन विफलता (आरएफ) के साथ पीजी और पुरानी फेफड़ों की बीमारियों के बीच संबंध स्पष्ट माना जाता है: उनका गठन विशेष रूप से अक्सर फुफ्फुसीय फोड़े में देखा जाता है - 70-90% (1-2 महीने के भीतर), ब्रोन्किइक्टेसिस - 60-70% (कई वर्षों के लिए), फुफ्फुस एम्पाइमा - 40-60% (3-6 महीने या अधिक के लिए) (हिप्पोक्रेट्स की "खुरदरी" उंगलियां, चित्र 4)।

श्वसन अंगों के तपेदिक में, पीजी का गठन एक लंबी या लंबी विनाशकारी प्रक्रिया के व्यापक (3-4 खंडों से अधिक) के मामले में होता है क्रोनिक कोर्स(6-12 महीने या अधिक) और मुख्य रूप से "वॉच ग्लास" लक्षण, नाखून के मोड़ का मोटा होना, हाइपरमिया और सायनोसिस ("नाजुक" हिप्पोक्रेटिक उंगलियां - 60-80%, चित्र 5) की विशेषता है।

इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस (आईएफए) में, पीजी 54% पुरुषों और 40% महिलाओं में होता है। यह स्थापित किया गया है कि हाइपरिमिया की गंभीरता और नाखून की तह के सायनोसिस, साथ ही पीजी की उपस्थिति, एलिसा के साथ एक प्रतिकूल पूर्वानुमान का संकेत देती है, जो विशेष रूप से एल्वियोली (ग्राउंड-ग्लास ज़ोन) को सक्रिय क्षति की व्यापकता को दर्शाती है। के साथ पता चला परिकलित टोमोग्राफी) और फाइब्रोसिस के क्षेत्रों में संवहनी चिकनी मांसपेशी कोशिकाओं के प्रसार की गंभीरता। पीजी उन कारकों में से एक है जो सबसे विश्वसनीय रूप से आईएफए के रोगियों में अपरिवर्तनीय फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के गठन के एक उच्च जोखिम को इंगित करता है, जो उनके जीवित रहने में कमी के साथ भी जुड़ा हुआ है।

फुफ्फुसीय पैरेन्काइमा से जुड़े फैले हुए संयोजी ऊतक रोगों में, पीजी हमेशा डीएन की गंभीरता को दर्शाता है और एक अत्यंत प्रतिकूल रोगसूचक कारक है।

अन्य अंतरालीय फेफड़ों के रोगों के लिए, पीजी का गठन कम विशिष्ट है: उनकी उपस्थिति लगभग हमेशा डीएन की गंभीरता को दर्शाती है। जे. शुल्ज़ एट अल. तेजी से प्रगतिशील फुफ्फुसीय हिस्टियोसाइटोसिस एक्स. वी. होल्कोम्ब एट अल के साथ 4 वर्षीय लड़की में इस नैदानिक ​​​​घटना का वर्णन किया गया है। फुफ्फुसीय वेनो-ओक्लूसिव रोग से पीड़ित 11 में से 5 रोगियों की जांच में उंगलियों के डिस्टल फालेंज में "ड्रमस्टिक्स" और नाखूनों में "घड़ी के चश्मे" जैसे परिवर्तन सामने आए।

जैसे-जैसे फेफड़ों में घाव बढ़ता है, बहिर्जात एलर्जिक एल्वोलिटिस वाले कम से कम 50% रोगियों में पीजी दिखाई देते हैं। पुरानी फेफड़ों की बीमारियों से पीड़ित रोगियों में एचओए के विकास में रक्त और ऊतक हाइपोक्सिया में ऑक्सीजन के आंशिक दबाव में लगातार कमी के प्रमुख महत्व पर जोर दिया जाना चाहिए। इस प्रकार, सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले बच्चों में, ऑक्सीजन का आंशिक दबाव धमनी का खूनऔर 1 सेकंड में जबरन निःश्वसन की मात्रा सबसे अधिक वाले समूह में सबसे छोटी थी स्पष्ट परिवर्तनउंगलियों और नाखूनों के दूरस्थ फालेंज।

अस्थि सारकॉइडोसिस में पीजी की उपस्थिति की अलग-अलग रिपोर्टें हैं (जे. येन्सी एट अल., 1972)। हमने इंट्राथोरेसिक सारकॉइडोसिस वाले एक हजार से अधिक रोगियों का अवलोकन किया लसीकापर्वऔर फेफड़े, सहित त्वचा की अभिव्यक्तियाँ, और किसी भी स्थिति में पीजी के गठन का पता नहीं चला। इसलिए, हम पीजी की उपस्थिति/अनुपस्थिति को सारकॉइडोसिस और छाती के अंगों की अन्य विकृति (फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस, ट्यूमर, तपेदिक) के लिए एक विभेदक निदान मानदंड के रूप में मानते हैं।

उंगलियों के डिस्टल फालेंज जैसे "ड्रम स्टिक" और "घड़ी के चश्मे" जैसे नाखूनों में परिवर्तन अक्सर तब दर्ज किए जाते हैं जब व्यावसायिक रोगफुफ्फुसीय इंटरस्टिटियम की भागीदारी के साथ होता है। जीओए की अपेक्षाकृत प्रारंभिक उपस्थिति एस्बेस्टॉसिस के रोगियों के लिए विशिष्ट है; यह संकेत मृत्यु के उच्च जोखिम का संकेत देता है। एस मार्कोविट्ज़ एट अल के अनुसार। एस्बेस्टॉसिस वाले 2709 रोगियों के 10-वर्षीय अनुवर्ती के दौरान, पीजी के विकास के साथ, उनकी मृत्यु की संभावना कम से कम 2 गुना बढ़ गई।
जांच किए गए कोयला खदान श्रमिकों में से 42% में पीजी पाया गया जो सिलिकोसिस से पीड़ित थे; उनमें से कुछ में, फैलाना न्यूमोस्क्लेरोसिस के साथ, सक्रिय एल्वोलिटिस के फॉसी पाए गए। "ड्रम स्टिक" जैसी उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स और "घड़ी के चश्मे" जैसे नाखूनों में बदलाव का वर्णन माचिस बनाने वाले कारखानों के उन श्रमिकों में किया गया है जो उनके उत्पादन में उपयोग किए जाने वाले रोडामाइन के संपर्क में थे।

पीएच और हाइपोक्सिमिया के विकास के बीच संबंध की पुष्टि फेफड़े के प्रत्यारोपण के बाद इस लक्षण के गायब होने की बार-बार वर्णित संभावना से होती है। सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले बच्चों में, पहले 3 महीनों के दौरान उंगलियों में विशिष्ट परिवर्तन वापस आ जाते हैं। फेफड़े के प्रत्यारोपण के बाद.

एक रोगी में पीजी की उपस्थिति अंतरालीय रोगफेफड़े, विशेष रूप से बीमारी के लंबे इतिहास के साथ और फेफड़ों की क्षति की गतिविधि के नैदानिक ​​लक्षणों की अनुपस्थिति में, घातक ट्यूमर की लगातार खोज की आवश्यकता होती है फेफड़े के ऊतक. यह दिखाया गया है कि फेफड़ों के कैंसर में जो एलिसा की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है, जीओए की आवृत्ति 95% तक पहुंच जाती है, जबकि नियोप्लास्टिक परिवर्तन के संकेतों के बिना फुफ्फुसीय इंटरस्टिटियम को नुकसान के मामलों में, यह अधिक दुर्लभ रूप से पाया जाता है - 63% रोगियों में .

"ड्रमस्टिक्स" जैसी उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तनों का तेजी से विकास, कैंसर पूर्व बीमारियों की अनुपस्थिति में भी फेफड़ों के कैंसर के विकास के संकेतों में से एक है। में समान स्थितिहाइपोक्सिया (सायनोसिस, सांस की तकलीफ) के नैदानिक ​​​​लक्षण अनुपस्थित हो सकते हैं और यह लक्षण पैरानियोप्लास्टिक प्रतिक्रियाओं के नियमों के अनुसार विकसित होता है। डब्ल्यू हैमिल्टन एट अल। प्रदर्शित किया गया कि एक मरीज के पीजी होने की संभावना 3.9 गुना बढ़ जाती है।

जीओए फेफड़ों के कैंसर की सबसे आम पैरानियोप्लास्टिक अभिव्यक्तियों में से एक है; इस श्रेणी के रोगियों में इसकी व्यापकता 30% से अधिक हो सकती है। पीजी का पता लगाने की आवृत्ति की निर्भरता रूपात्मक रूपफेफड़े का कैंसर: गैर-छोटी कोशिका वाले वैरिएंट के साथ 35% तक पहुँच रहा है, छोटी कोशिका वाले वैरिएंट के साथ यह आंकड़ा केवल 5% है।

फेफड़ों के कैंसर में HOA का विकास ट्यूमर कोशिकाओं द्वारा वृद्धि हार्मोन और प्रोस्टाग्लैंडीन E2 (PGE-2) के अत्यधिक उत्पादन से जुड़ा होता है। परिधीय रक्त में ऑक्सीजन का आंशिक दबाव सामान्य रह सकता है। यह स्थापित किया गया है कि रोगियों के रक्त में फेफड़े का कैंसरपीजी के लक्षण के साथ, परिवर्तनकारी वृद्धि कारक β (TGF-β) और PGE-2 का स्तर उंगलियों के डिस्टल फलांगों में परिवर्तन के बिना रोगियों में काफी अधिक है। इस प्रकार, टीजीएफ-बीटा और पीजीई-2 को पीजी गठन के सापेक्ष प्रेरक माना जा सकता है, जो फेफड़ों के कैंसर के लिए अपेक्षाकृत विशिष्ट है; जाहिर है, यह मध्यस्थ चर्चा के विकास में शामिल नहीं है नैदानिक ​​घटनाडीएन के साथ अन्य पुरानी फुफ्फुसीय बीमारियों के लिए।

फेफड़ों के ट्यूमर के सफल उच्छेदन के बाद इस नैदानिक ​​घटना के गायब होने से उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में "ड्रमस्टिक" प्रकार के परिवर्तन की पैरानियोप्लास्टिक प्रकृति स्पष्ट रूप से प्रदर्शित होती है। बदले में, जिस रोगी में फेफड़ों के कैंसर का उपचार सफल रहा था, उसमें इस नैदानिक ​​​​संकेत का फिर से प्रकट होना ट्यूमर की पुनरावृत्ति का एक संभावित संकेत है।

पीजी फेफड़े के क्षेत्र के बाहर स्थानीयकृत ट्यूमर का एक पैरानियोप्लास्टिक अभिव्यक्ति हो सकता है, और पहले से भी पहले हो सकता है नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ घातक ट्यूमर. उनके गठन का वर्णन थाइमस के घातक ट्यूमर, अन्नप्रणाली के कैंसर, बृहदान्त्र, गैस्ट्रिनोमा में किया गया है, जो नैदानिक ​​​​रूप से विशिष्ट ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम और फुफ्फुसीय धमनी सार्कोमा द्वारा विशेषता है।

घातक स्तन ट्यूमर और फुफ्फुस मेसोथेलियोमा में पीजी गठन की संभावना, जो डीएन के विकास के साथ नहीं है, को बार-बार प्रदर्शित किया गया है।

पीजी का पता लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोगों और ल्यूकेमिया में लगाया जाता है, जिसमें तीव्र मायलोब्लास्टिक भी शामिल है, जिसमें उन्हें बाहों और पैरों पर नोट किया गया था। कीमोथेरेपी के बाद, जिसने ल्यूकेमिया के पहले हमले को रोक दिया, जीओए के लक्षण गायब हो गए, लेकिन 21 महीने के बाद फिर से प्रकट हो गए। ट्यूमर दोबारा होने की स्थिति में। एक अवलोकन में लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के लिए सफल कीमोथेरेपी और विकिरण चिकित्सा के साथ उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में विशिष्ट परिवर्तनों का प्रतिगमन दिखाया गया।

इस प्रकार, विभिन्न प्रकार के गठिया के साथ-साथ पी.जी. पर्विल अरुणिकाऔर माइग्रेटरी थ्रोम्बोफ्लेबिटिस घातक ट्यूमर की अक्सर होने वाली अतिरिक्त अंग, गैर-विशिष्ट अभिव्यक्तियों में से हैं। "ड्रम स्टिक" जैसी उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन की पैरानियोप्लास्टिक उत्पत्ति तब मानी जा सकती है जब वे तेजी से बनते हैं (विशेष रूप से डीएन के बिना रोगियों में, दिल की विफलता और हाइपोक्सिमिया के अन्य कारणों की अनुपस्थिति में), साथ ही साथ संयोजन में भी अन्य संभावित अतिरिक्त अंग के साथ, निरर्थक संकेतघातक ट्यूमर - ईएसआर में वृद्धि, परिधीय रक्त चित्र में परिवर्तन (विशेष रूप से थ्रोम्बोसाइटोसिस), लगातार बुखार, आर्टिकुलर सिंड्रोम और विभिन्न स्थानों पर आवर्तक घनास्त्रता।

सबसे ज्यादा सामान्य कारणपीजी की उपस्थिति को जन्मजात हृदय दोष माना जाता है, विशेष रूप से "नीले" प्रकार का। माओ क्लिनिक में 15 वर्षों तक देखे गए फुफ्फुसीय धमनीविस्फार फिस्टुला वाले 93 रोगियों में से 19% में उंगलियों में समान परिवर्तन दर्ज किए गए थे; वे हेमोप्टाइसिस (14%) की आवृत्ति को पार कर गए, लेकिन फुफ्फुसीय धमनी (34%) और सांस की तकलीफ (57%) पर बड़बड़ाहट से कमतर थे।

आर ख़ौज़म एट अल। (2005) में एम्बोलिक मूल के इस्केमिक स्ट्रोक का वर्णन किया गया है जो 18 वर्षीय रोगी में जन्म के 6 सप्ताह बाद विकसित हुआ। उंगलियों और हाइपोक्सिया में विशिष्ट परिवर्तनों की उपस्थिति, जिसके लिए श्वसन सहायता की आवश्यकता होती है, ने हृदय की संरचना में एक विसंगति की खोज की: ट्रान्सथोरेसिक और ट्रांससोफेजियल इकोकार्डियोग्राफी से पता चला कि अवर वेना कावा बाएं आलिंद की गुहा में खुल गया।

पीजी हृदय के बाईं ओर से दाईं ओर पैथोलॉजिकल शंटिंग के अस्तित्व की "खोज" कर सकते हैं, जिसमें कार्डियक सर्जरी के परिणामस्वरूप गठित शंटिंग भी शामिल है। एम. एस्सोप एट अल. (1995) में आमवाती बुखार के गुब्बारा फैलाव के बाद 4 वर्षों तक अंगुलियों के डिस्टल फालैंग्स में विशिष्ट परिवर्तन और सायनोसिस में वृद्धि देखी गई। मित्राल प्रकार का रोग, जिसकी जटिलता इंटरएट्रियल सेप्टम का एक छोटा सा दोष था। ऑपरेशन के बाद की अवधि के दौरान, इसका हेमोडायनामिक महत्व इस तथ्य के कारण काफी बढ़ गया कि रोगी ने ट्राइकसपिड वाल्व का रूमेटिक स्टेनोसिस भी विकसित किया, जिसके सुधार के बाद ये लक्षण पूरी तरह से गायब हो गए। जे. डोमिनिक एट अल. एट्रियल सेप्टल दोष की सफल मरम्मत के 25 साल बाद एक 39 वर्षीय महिला में पीजी की उपस्थिति देखी गई। यह पता चला कि ऑपरेशन के दौरान अवर वेना कावा को गलती से बाएं आलिंद की ओर निर्देशित किया गया था।

पीजी को संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ (आईई) के सबसे विशिष्ट गैर-विशिष्ट, तथाकथित एक्स्ट्राकार्डियक, नैदानिक ​​लक्षणों में से एक माना जाता है। IE में "ड्रमस्टिक्स" जैसी उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन की आवृत्ति 50% से अधिक हो सकती है। ठंड लगने के साथ तेज बुखार, बढ़ा हुआ ईएसआर और ल्यूकोसाइटोसिस पीजी वाले रोगी में आईई के पक्ष में गवाही देते हैं; एनीमिया, हेपेटिक एमिनोट्रांस्फरेज़ की सीरम गतिविधि में क्षणिक वृद्धि और विभिन्न प्रकार की किडनी क्षति अक्सर देखी जाती है। IE की पुष्टि करने के लिए, सभी मामलों में ट्रांससोफेजियल इकोकार्डियोग्राफी का संकेत दिया जाता है।

कुछ के अनुसार नैदानिक ​​केंद्रपीजी की घटना के सबसे आम कारणों में से एक पोर्टल उच्च रक्तचाप और फुफ्फुसीय परिसंचरण के जहाजों के प्रगतिशील फैलाव के साथ यकृत का सिरोसिस है, जिससे हाइपोक्सिमिया (तथाकथित फुफ्फुसीय-वृक्क सिंड्रोम) होता है। ऐसे रोगियों में, जीओए को आमतौर पर त्वचीय टेलैंगिएक्टेसियास के साथ जोड़ा जाता है, जो अक्सर "स्पाइडर वेन फील्ड" बनाता है।
लीवर सिरोसिस में HOA के गठन और पिछले शराब के दुरुपयोग के बीच एक संबंध स्थापित किया गया है। सहवर्ती हाइपोक्सिमिया के बिना लिवर सिरोसिस वाले रोगियों में, पीजी का आमतौर पर पता नहीं चलता है। यह नैदानिक ​​घटना बचपन में यकृत प्रत्यारोपण की आवश्यकता वाले प्राथमिक कोलेस्टेटिक यकृत घावों की भी विशेषता है, जिसमें जन्मजात एट्रेसिया भी शामिल है पित्त नलिकाएं.

बीमारियों में "ड्रमस्टिक्स" जैसी उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन के विकास के तंत्र को समझने के लिए बार-बार प्रयास किए गए हैं, जिनमें ऊपर वर्णित (पुरानी फेफड़ों की बीमारियां, जन्मजात हृदय दोष, आईई, पोर्टल उच्च रक्तचाप के साथ यकृत सिरोसिस) शामिल हैं। लगातार हाइपोक्सिमिया और ऊतक हाइपोक्सिया द्वारा। प्लेटलेट वृद्धि कारकों सहित ऊतक वृद्धि कारकों की हाइपोक्सिया-प्रेरित सक्रियता, डिस्टल फालैंग्स और नाखूनों में परिवर्तन के निर्माण में अग्रणी भूमिका निभाती है। इसके अलावा, पीएच वाले रोगियों में, हेपेटोसाइट वृद्धि कारक के सीरम स्तर में वृद्धि का पता चला, साथ ही संवहनी कारकविकास। उत्तरार्द्ध की गतिविधि में वृद्धि और धमनी रक्त में ऑक्सीजन के आंशिक दबाव में कमी के बीच संबंध सबसे स्पष्ट माना जाता है। इसके अलावा, पीएच वाले रोगियों में, हाइपोक्सिया-प्रेरक कारक प्रकार 1ए और 2ए की अभिव्यक्ति में उल्लेखनीय वृद्धि पाई गई है।

"ड्रमस्टिक" प्रकार की उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन के विकास में, धमनी रक्त में ऑक्सीजन के आंशिक दबाव में कमी के साथ जुड़े एंडोथेलियल डिसफंक्शन का एक निश्चित महत्व हो सकता है। यह दिखाया गया है कि गोवा के रोगियों में, एंडोटिलिन-1 की सीरम सांद्रता, जिसकी अभिव्यक्ति मुख्य रूप से हाइपोक्सिया से प्रेरित होती है, स्वस्थ लोगों की तुलना में काफी अधिक है।
पुरानी सूजन आंत्र रोगों में पीजी गठन के तंत्र, जिसके लिए हाइपोक्सिमिया विशिष्ट नहीं है, को समझाना मुश्किल है। साथ ही, वे अक्सर क्रोहन रोग में पाए जाते हैं (वे अल्सरेटिव कोलाइटिस में विशिष्ट नहीं होते हैं), जिसमें उंगलियों में "ड्रम स्टिक" जैसे परिवर्तन रोग की वास्तविक आंतों की अभिव्यक्तियों से पहले हो सकते हैं।

संख्या संभावित कारण, जिससे उंगलियों के डिस्टल फालेंज में "घड़ी के चश्मे" जैसे परिवर्तन होते रहते हैं, जो लगातार बढ़ते रहते हैं। उनमें से कुछ बहुत दुर्लभ हैं. के. पैकर्ड एट अल. (2004) में 27 दिनों तक लोसारटन लेने वाले 78 वर्षीय व्यक्ति में पीजी का गठन देखा गया। यह नैदानिक ​​घटना तब बनी रही जब लोसार्टन को वाल्सार्टन द्वारा प्रतिस्थापित किया गया, जो हमें एंजियोटेंसिन II रिसेप्टर ब्लॉकर्स के पूरे वर्ग के लिए इसे एक अवांछनीय प्रतिक्रिया मानने की अनुमति देता है। कैप्टोप्रिल पर स्विच करने के बाद, 17 महीनों के भीतर उंगलियों में परिवर्तन पूरी तरह से वापस आ गया। .

ए. हैरिस एट अल. प्राथमिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम वाले एक रोगी में उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में विशिष्ट परिवर्तन पाए गए, जबकि उनमें फुफ्फुसीय संवहनी बिस्तर के थ्रोम्बोटिक घावों के कोई लक्षण नहीं पहचाने गए। बेहसेट रोग में पीजी के गठन का भी वर्णन किया गया है, हालांकि इस बात से पूरी तरह इंकार नहीं किया जा सकता है कि इस बीमारी में उनकी उपस्थिति आकस्मिक थी।
पीजी को नशीली दवाओं के उपयोग के संभावित अप्रत्यक्ष मार्करों में माना जाता है। इनमें से कुछ रोगियों में, उनका विकास फेफड़ों की क्षति के एक प्रकार या नशीली दवाओं के आदी लोगों की IE विशेषता से जुड़ा हो सकता है। "ड्रम स्टिक" जैसी उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन न केवल अंतःशिरा, बल्कि साँस के माध्यम से ली जाने वाली दवाओं के उपयोगकर्ताओं में भी वर्णित हैं, उदाहरण के लिए, हशीश धूम्रपान करने वालों में।

बढ़ती आवृत्ति (कम से कम 5%) के साथ, एचआईवी संक्रमित लोगों में पीजी पंजीकृत है। उनका गठन एचआईवी से जुड़े विभिन्न रूपों पर आधारित हो सकता है फुफ्फुसीय रोग, लेकिन यह नैदानिक ​​घटना बरकरार फेफड़ों वाले एचआईवी संक्रमित रोगियों में देखी जाती है। यह स्थापित किया गया है कि एचआईवी संक्रमण में उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में विशिष्ट परिवर्तनों की उपस्थिति परिधीय रक्त में सीडी 4 पॉजिटिव लिम्फोसाइटों की कम संख्या से जुड़ी होती है; इसके अलावा, ऐसे रोगियों में अंतरालीय लिम्फोसाइटिक निमोनिया अधिक बार दर्ज किया जाता है। एचआईवी संक्रमित बच्चों में, पीजी की उपस्थिति फुफ्फुसीय तपेदिक का एक संभावित संकेत है, जो थूक के नमूनों में माइकोबैक्टीरियम ट्यूबरकुलोसिस की अनुपस्थिति में भी संभव है।

तथाकथित प्राथमिक, जो रोगों से संबद्ध नहीं है, ज्ञात है आंतरिक अंगजीओए का एक रूप, अक्सर पारिवारिक (टौरेन-सोलेंट-गोले सिंड्रोम)। इसका निदान उन अधिकांश कारणों को छोड़कर ही किया जाता है जो पीजी की उपस्थिति का कारण बन सकते हैं। के मरीज प्राथमिक रूपगोवा अक्सर बदले हुए फालेंजों के क्षेत्र में दर्द की शिकायत करता है, पसीना बढ़ जाना. आर. सेगेविस एट अल. (2003) में प्राथमिक गोवा का अवलोकन किया गया जिसमें केवल निचले छोरों की उंगलियां शामिल थीं। साथ ही, एक ही परिवार के सदस्यों में पीएच की उपस्थिति स्थापित करते समय, इस संभावना को ध्यान में रखना आवश्यक है कि उन्हें जन्मजात हृदय दोष (उदाहरण के लिए, पेटेंट डक्टस बोटैलस) विरासत में मिला है। उंगलियों में विशिष्ट परिवर्तनों का निर्माण लगभग 20 वर्षों तक जारी रह सकता है।

"ड्रमस्टिक" प्रकार के अनुसार उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन के कारणों को पहचानने के लिए विभिन्न रोगों के विभेदक निदान की आवश्यकता होती है, जिनमें से अग्रणी स्थान हाइपोक्सिया से जुड़े लोगों द्वारा लिया जाता है, अर्थात। चिकित्सकीय रूप से प्रकट डीएन और/या दिल की विफलता, साथ ही घातक ट्यूमर और सबस्यूट आईई। अंतरालीय रोगफेफड़े, मुख्य रूप से एलिसा, पीजी के सबसे सामान्य कारणों में से एक है; इस नैदानिक ​​घटना की गंभीरता का उपयोग फेफड़ों की क्षति की गतिविधि का आकलन करने के लिए किया जा सकता है। जीओए की गंभीरता में तेजी से गठन या वृद्धि के कारण फेफड़ों के कैंसर और अन्य घातक ट्यूमर की खोज की आवश्यकता होती है। साथ ही, किसी को अन्य बीमारियों (क्रोहन रोग, एचआईवी संक्रमण) में इस नैदानिक ​​​​घटना की उपस्थिति की संभावना को ध्यान में रखना चाहिए, जिसमें यह विशिष्ट लक्षणों की तुलना में बहुत पहले हो सकता है।

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घड़ी का कांच लक्षण (हिप्पोक्रेटस नाखून)- घड़ी के चश्मे के रूप में नाखून प्लेटों की विशेषता विकृति, जब उंगलियों और पैर की उंगलियों के टर्मिनल फालैंग्स की फ्लास्क के आकार की मोटाई होती है पुराने रोगोंहृदय, फेफड़े, यकृत। इस मामले में, बगल से देखने पर पीछे की नाखून तह और नाखून प्लेट के बीच का कोण 180° से अधिक हो जाता है। नाखून और निचली हड्डी के बीच का ऊतक स्पंजी हो जाता है, जिसके कारण नाखून के आधार पर दबाने पर नाखून प्लेट की गतिशीलता का अहसास होता है। घड़ी के शीशे के लक्षण वाले रोगी में, जब विपरीत हाथों के नाखूनों को एक साथ रखा जाता है, तो उनके बीच का अंतर गायब हो जाता है (शैमरोथ का लक्षण)।

इस लक्षण का स्पष्ट रूप से सबसे पहले वर्णन हिप्पोक्रेट्स द्वारा किया गया था, जो घड़ी के कांच के लक्षण के नामों में से एक, हिप्पोक्रेट्स के नाखून की व्याख्या करता है।

नैदानिक ​​महत्व

जब यह लक्षण प्रकट होता है, तो इसके होने का कारण निर्धारित करने के लिए रोगी की पूरी और गहन जांच आवश्यक है।

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घड़ी के चश्मे के लक्षण का वर्णन करने वाला अंश

- अच्छा, अब पाठ! - स्पेरन्स्की ने कार्यालय छोड़ते हुए कहा। - अद्भुत प्रतिभा! - उन्होंने प्रिंस आंद्रेई की ओर रुख किया। मैग्निट्स्की ने तुरंत एक मुद्रा बनाई और फ्रांसीसी हास्य कविताएँ बोलना शुरू कर दिया, जो उन्होंने सेंट पीटर्सबर्ग के कुछ प्रसिद्ध लोगों के लिए लिखी थीं, और तालियों से कई बार बाधित हुए। कविताओं के अंत में प्रिंस आंद्रेई, स्पेरन्स्की के पास पहुंचे और उन्हें अलविदा कहा।
-तुम इतनी जल्दी कहाँ जा रहे हो? - स्पेरन्स्की ने कहा।
- मैंने शाम का वादा किया था...
वे चुप थे. प्रिंस आंद्रेई ने उन प्रतिबिंबित, अभेद्य आंखों को करीब से देखा और यह उनके लिए अजीब हो गया कि वह स्पेरन्स्की से और उनके साथ जुड़ी उनकी सभी गतिविधियों से कैसे कुछ भी उम्मीद कर सकते हैं, और वह स्पेरन्स्की ने जो किया उसे महत्व कैसे दे सकते हैं। स्पेरन्स्की के चले जाने के बाद प्रिंस आंद्रेई के कानों में यह साफ़-सुथरी, निडर हँसी बहुत देर तक गूंजती रही।
घर लौटकर, प्रिंस आंद्रेई को इन चार महीनों के दौरान सेंट पीटर्सबर्ग में अपना जीवन याद आने लगा, जैसे कि यह कुछ नया हो। उन्होंने अपने प्रयासों, अपनी खोजों, अपने मसौदा सैन्य नियमों के इतिहास को याद किया, जिन पर ध्यान दिया गया था और जिनके बारे में उन्होंने केवल इसलिए चुप रहने की कोशिश की थी क्योंकि अन्य काम, बहुत बुरा, पहले ही किया जा चुका था और संप्रभु को प्रस्तुत किया गया था; उस समिति की बैठकें याद आईं जिसके बर्ग सदस्य थे; मुझे याद आया कि कैसे इन बैठकों में समिति की बैठकों के स्वरूप और प्रक्रिया से संबंधित हर चीज पर सावधानीपूर्वक और लंबी चर्चा की जाती थी, और मामले के सार से संबंधित हर चीज पर कितनी सावधानी से और संक्षेप में चर्चा की जाती थी। उन्हें अपने विधायी कार्य याद आए, कैसे उन्होंने उत्सुकता से रोमन और फ्रेंच कोड के लेखों का रूसी में अनुवाद किया, और उन्हें खुद पर शर्म महसूस हुई। तब उसने स्पष्ट रूप से बोगुचारोवो, गाँव में उसकी गतिविधियाँ, रियाज़ान की उसकी यात्रा की कल्पना की, उसने किसानों, द्रोण मुखिया को याद किया, और उन्हें व्यक्तियों के अधिकारों से जोड़ा, जिन्हें उसने पैराग्राफ में वितरित किया, यह उसके लिए आश्चर्य की बात थी कि वह कैसे संलग्न हो सकता है इतने लंबे समय तक ऐसे बेकार काम में.

अगले दिन, प्रिंस आंद्रेई कुछ ऐसे घरों के दौरे पर गए जहां वह अभी तक नहीं गए थे, जिनमें रोस्तोव भी शामिल थे, जिनके साथ उन्होंने आखिरी गेंद पर अपने परिचित को नवीनीकृत किया। विनम्रता के नियमों के अलावा, जिसके अनुसार उन्हें रोस्तोव के साथ रहने की ज़रूरत थी, प्रिंस आंद्रेई घर पर इस विशेष, जीवंत लड़की को देखना चाहते थे, जो उन्हें एक सुखद स्मृति के साथ छोड़ गई थी।