El síndrome de Guillain-Barré es una de las enfermedades neurológicas más graves y uno de cada tres pacientes durante el apogeo de la enfermedad requiere tratamiento en la unidad de cuidados intensivos. El término se refiere a una neuropatía rápidamente progresiva, caracterizada por una parálisis fláccida de los músculos simétricos de las extremidades con alteraciones sensoriales y autonómicas. La afección se desarrolla de forma aguda, generalmente después de resfriados y otras infecciones. Sin embargo, con el tratamiento adecuado es posible una recuperación completa.
Causas
La enfermedad de Guillain-Barré suele clasificarse como una enfermedad autoinmune. Habiendo lidiado con la infección, el sistema inmune la persona no se da cuenta y comienza a atacar su propio cuerpo, en particular el tejido nervioso. Las células del sistema inmunológico producen anticuerpos que provocan la desmielinización, es decir, daño a la vaina de mielina de los nervios. Como resultado de procesos autoinmunes, los axones, los procesos implicados en la inervación de músculos y órganos internos, también pueden resultar dañados.
Los primeros signos de la enfermedad se registran de una a tres semanas después de enfermedades infecciosas como:
- Enteritis viral.
- Infecciones respiratorias (ARVI).
- Infección por citomegalovirus.
- Mononucleosis infecciosa.
Los signos del desarrollo del síndrome aparecen con mucha menos frecuencia después de:
- Operaciones.
- Lesión
- Para el lupus eritematoso sistémico.
- En portadores de VIH.
- Para neoplasias malignas.
Los estudios médicos no han confirmado la relación entre la aparición del síndrome de Guillain-Barré y la vacunación contra la gripe.
tipos
El síndrome de Guillain-Barré generalmente se divide en dos tipos: desmielinizante y axonal, el primer tipo de lesión es más común nervios periféricos.
- Desmielinizante. EN proceso patologico sólo se incluyen las vainas de mielina, no se detecta destrucción de los cilindros de los axones. Esto conduce a una desaceleración en la velocidad de conducción de los impulsos, lo que provoca el desarrollo de una parálisis reversible. Los cambios patológicos afectan las raíces anteriores, con menos frecuencia las posteriores. médula espinal, también es posible que se produzcan daños en otras partes del sistema nervioso central. El tipo desmielinizante se considera una variante clásica del síndrome.
- En la variante axonal, los cilindros axiales de los axones también se ven afectados, lo que conduce al desarrollo de paresia y parálisis graves. El tipo axonal de polineuropatía se considera más grave, después del cual las funciones motoras no se restablecen por completo.
El síndrome de Guillain-Barré ocurre con el desarrollo autolimitado de procesos autoinmunes. Esto significa que tarde o temprano células inmunes Detiene su ataque y el cuerpo comienza a recuperarse incluso en ausencia de un tratamiento específico.
Sin embargo, en cualquier caso, el paciente requiere supervisión médica y, posiblemente, un curso intensivo de terapia de apoyo: ventilación, alimentación por sonda, prevención de infecciones infecciosas secundarias, etc.
Síntomas
Si después de una infección una persona no se siente recuperada, pero nota los siguientes síntomas:
- fiebre leve;
- hormigueo y piel de gallina en las yemas de los dedos;
- dolor muscular de diferente localización;
- debilidad creciente
Ésta es una razón para consultar inmediatamente a un médico. La enfermedad suele desarrollarse rápidamente y no hay tiempo que perder.
Los primeros síntomas de la enfermedad incluyen:
- La tetraparesia que crece durante varios días es debilidad en las extremidades inferiores y superiores. La tetraparesia suele ser simétrica; la exploración revela reflejos tendinosos lentos y tono muscular bajo.
- En los primeros días, la debilidad se nota solo en las piernas: la persona enferma nota que le resulta más difícil subir escaleras.
- El escalofrío de las extremidades, así como la sudoración, pueden molestarle.
Los trastornos sensoriales ocurren con una disminución o aumento de la sensibilidad en las partes distales de brazos y piernas. El proceso patológico puede involucrar los músculos del cuello, los músculos respiratorios y, con menos frecuencia, los músculos de los ojos.
En caso de daño severo, se observa disfunción de la deglución y la respiración, el paciente con síntomas similares necesita cuidados intensivos, hasta la intubación traqueal. El máximo desarrollo de todos los signos se observa en la tercera semana de la enfermedad. En algunas formas de la enfermedad, también se detectan síntomas atípicos:
- Aumento de la presión arterial.
- Arritmias.
- Retención urinaria.
- Paresia de los músculos faciales.
Los trastornos autónomos pueden provocar arritmias graves y paro cardíaco, que suele ser la principal causa de muerte.
Se observa un aumento de los síntomas en el transcurso de dos semanas, luego la enfermedad entra en una fase de estabilización que dura hasta 4 semanas. La fase de recuperación dura en promedio de uno a dos meses, en algunos pacientes es posible lograr la normalización de las funciones solo después de uno o dos años.
La enfermedad ya se puede sospechar interrogando y examinando al paciente. El síndrome de Guillain-Barré se caracteriza por daño simétrico a las extremidades y preservación de la función de los órganos pélvicos. Por supuesto, también existen signos atípicos de la enfermedad, por lo que para el diagnóstico diferencial es necesario realizar una serie de estudios.
- Electromiografía: determinación de la velocidad de transmisión de impulsos a lo largo de las fibras nerviosas.
- Una punción lumbar puede detectar proteínas en el líquido cefalorraquídeo. Su contenido aumenta una semana después del inicio de la enfermedad y alcanza su punto máximo al final del primer mes de la enfermedad.
- El EGC puede detectar arritmias.
- Los análisis de sangre muestran un aumento en la VSG y el recuento de glóbulos blancos sin otros signos de infección.
La confirmación del diagnóstico está respaldada por la tasa de aumento de los síntomas (no más de 4 semanas) y el período de recuperación que dura hasta dos meses. La enfermedad debe diferenciarse de:
- Tumor de la médula espinal.
- Poliomielitis.
- Botulismo.
- Polineuropatía diftérica.
- Intoxicación con sales de metales pesados.
En muchos casos, el resultado de la enfermedad depende de un diagnóstico correcto y precoz.
Tratamiento
El tratamiento del síndrome de Guillain-Barré se divide en dos tipos complementarios: terapia inespecífica y específica. El tratamiento de pacientes con desarrollo agudo de síntomas, disfunción respiratoria y arritmias cardíacas graves comienza con terapia no específica. El paciente ingresa en la unidad de cuidados intensivos. En la fase de aumento de los síntomas, se realiza una monitorización continua de la función respiratoria y la actividad cardíaca.
La terapia específica incluye la administración de inmunoglobulina y plasmaféresis.
- La inmunoglobulina se prescribe por vía intravenosa. Esto es especialmente necesario para aquellos pacientes que no pueden moverse sin ayuda o tienen dificultad para tragar y respirar.
- La plasmaféresis se prescribe para enfermedades de moderadas a graves. Su uso acelera significativamente el tiempo de recuperación y previene el desarrollo de efectos residuales. En casos leves de la enfermedad, no se utiliza plasmaféresis.
- Para arritmias, aumento de la presión arterial y otros. trastornos autonómicos Se utiliza terapia sintomática.
En caso de parálisis, las escaras y la neumonía se previenen dando la vuelta al paciente, tratando el cuerpo y realizando un masaje.
Durante el período de rehabilitación es necesario utilizar complejos. ejercicio físico, fisioterapia, cursos de masajes. Si tiene un trastorno del habla, es necesario realizar sesiones con un logopeda.
Prevención
No existe una prevención específica de la enfermedad. Los médicos solo pueden recomendar el tratamiento de todas las enfermedades infecciosas desde el comienzo de su desarrollo, esto reducirá Influencia negativa patógenos en el sistema nervioso.
Los pacientes con síndrome de Guillain-Barré previo deben abstenerse de recibir cualquier vacuna durante al menos seis meses. La recaída de la enfermedad puede ocurrir después de cualquier otro enfermedad infecciosa, por lo que es necesario evitar posibles lugares infección.
Pronóstico
En casi el 80% de los casos, las funciones perdidas se restablecen por completo; algunos pacientes pueden experimentar alteraciones motoras menores. En aproximadamente el 3% de los casos, los pacientes quedan discapacitados. La mortalidad se debe a la falta de una terapia adecuada para el desarrollo de arritmias e insuficiencia cardíaca, por lo que todos los pacientes con el síndrome deben estar bajo la supervisión de trabajadores de la salud en el apogeo de la enfermedad.
El síndrome de Guillain-Barré (polineuropatía, polirradiculoneuritis de Guillain-Barré) es una polirradiculoneuropatía desmielinizante aguda autoinmune que se manifiesta en forma de debilidad de los músculos de las extremidades, alteraciones sensoriales y trastornos autonómicos.
| CIE-10 | G61.0 |
|---|---|
| CIE-9 | 357.0 |
| EnfermedadesDB | 5465 |
| eMedicina | emerg/222 neuro/7 pmr/48 neuro/598 |
| MedlinePlus | 000684 |
| Malla | D020275 |
| OMIM | 139393 |
La enfermedad suele tener un carácter ascendente: los músculos de las extremidades inferiores son los primeros en sufrir, seguidos de la parálisis de los músculos faciales y del tracto respiratorio. El síndrome de Guillain-Barré se diagnostica entre 4 y 40 personas por 1.000.0000 de habitantes al año. Las personas entre 30 y 50 años son las más susceptibles.
Causas
Causas exactas del síndrome de Guillain-Barré ciencia médica no instalado. La patogénesis está asociada con trastornos autoinmunes. Normalmente, el sistema inmunológico sólo debería luchar contra agentes extraños, pero en algunas situaciones comienza a destruir tejido sano cuerpo.
El síndrome de Guillain-Barré afecta a las células de Schwann y a la mielina, los elementos que forman la vaina de las fibras nerviosas. El resultado es hinchazón, infiltración linfocítica y desmielinización parcial (exposición) de los nervios periféricos. La médula espinal y el cerebro no se ven afectados, pero el proceso de transmisión de los impulsos nerviosos se altera significativamente, lo que provoca debilitamiento de los músculos y parálisis.
Los factores que pueden desencadenar una reacción autoinmune incluyen:
- lesiones cerebrales traumáticas, tumores cerebrales;
- infecciones virales y bacterianas causadas por Campylobacter jejuni(mayoría premisa común), citomegalovirus, virus de Epstein-Barr, Haemophilus influenzae, micoplasma, VIH, etc.
- herencia;
- vacunación;
- alergia;
- Intervención quirúrgica;
- quimioterapia.
Clasificación
Existen varias formas del síndrome de Guillain-Barré según los síntomas y el área de daño:
- clásico (80% de los casos): polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria;
- axonal (15%) – neuropatía motora o motor-sensorial, que se acompaña de daño a los axones de las fibras nerviosas responsables del movimiento y la sensibilidad de los músculos;
- Síndrome de Miller-Fisher (3%) – una combinación de oftalmoplejía, arreflexia con paresia leve y;
- atípico (raro): neuropatía sensorial, pandisautonomía y polineuropatía craneal.
Dependiendo de la duración del período de aumento de los signos de la enfermedad:
- agudo – 7-14 días;
- subagudo – 15-28 días;
- crónico: observado durante un largo período de tiempo (hasta varios meses), caracterizado por un lento desarrollo de los síntomas y períodos alternos de remisión y deterioro.
La enfermedad crónica de Guillain-Barré se considera una de las más peligrosas porque es de difícil diagnóstico, lo que reduce significativamente las posibilidades de iniciar un tratamiento oportuno.
Síntomas
Los principales síntomas del síndrome de Guillain-Barré:
- Signos de respiración o infección intestinal– aumento de la temperatura corporal, dolor en las articulaciones, inflamación del tracto respiratorio y/o náuseas, vómitos, diarrea.
- Debilidad muscular (paresia) y alteraciones sensoriales (parestesia) en las extremidades proximales y distales.
- Dolor que se localiza en las extremidades y región lumbosacra.
- Trastornos autónomos: arritmia cardíaca, hipo o hipertensión, aumento de la sudoración.
- Incontinencia/retención urinaria por pérdida de control en el trabajo Vejiga como resultado de la debilidad muscular.
Como regla general, la flacidez muscular se siente primero en las piernas y los pies, luego en las manos. A una persona le resulta difícil escribir, ponerse calcetines o sostener una cuchara. Siente hormigueo y entumecimiento. Los signos del síndrome de Guillain-Barré se desarrollan simétricamente. Además, hay una disminución o ausencia total reflejos tendinosos. Con menos frecuencia, se produce debilidad de los músculos faciales y el paciente tiene dificultades para pronunciar sonidos y tragar.
Existe un cierto patrón en el aumento de los síntomas, según el cual se distinguen 3 etapas de la enfermedad:
- progresión (1-4 semanas) – aparición e intensificación de trastornos neurológicos;
- meseta (10-14 días) – estabilización del cuadro clínico;
- desarrollo inverso (de varias semanas a 2 años) – recuperación funcionamiento normal cuerpo.
La gravedad de los trastornos varía mucho. En casos leves, sólo se observa paresia menor. En casos graves, el síndrome de Guillain-Barré se acompaña de parálisis de los músculos respiratorios y bulbares, así como de los músculos oculares, el diafragma, el abdomen y la espalda. Sin atención médica en tal situación, el riesgo de muerte por insuficiencia respiratoria es alto. Otras complicaciones mortales de la enfermedad incluyen:
- neumonía;
- tromboembolismo;
- insuficiencia cardiaca;
- septicemia.
Diagnóstico
El diagnóstico del síndrome de Guillain-Barré implica las siguientes actividades:
- Realizar una anamnesis: no solo se aclaran del paciente los síntomas actuales, sino también los hechos que precedieron a su aparición, por ejemplo, ARVI, trastorno gastrointestinal, vacunación, etc.
- Examen neurológico, cuya finalidad es identificar trastornos sensoriales y motores. Incluye palpación, evaluación de la coordinación y reflejos tendinosos, electromiografía (registro de la actividad eléctrica de los músculos).
- Pruebas de laboratorio: análisis clínicos de orina, análisis de sangre generales y bioquímicos, serología.
El estudio del líquido cefalorraquídeo es importante ( fluido cerebroespinal) mediante punción lumbar u occipital. En el síndrome de Guillain-Barré, se encuentra una alta concentración de proteínas: 3-5 g/l.
En casos graves, se controlan los principales signos vitales del cuerpo: función cardíaca (ECG, pulsioximetría), presión arterial y respiración.
Durante el examen, el síndrome de Guillain-Barré se diferencia de la porfiria, accidente cerebrovascular isquémico, miastenia gravis, polio y otras enfermedades. Los signos que excluyen la polirradiculoneuropatía son:
- asimetría de paresia;
- trastornos exclusivamente sensoriales;
- trastornos pélvicos persistentes;
- trastornos pélvicos graves;
- difteria reciente;
- la presencia de síntomas psicopatológicos - alucinaciones;
- envenenamiento comprobado con sales de metales pesados y otros.
Es extremadamente importante reconocer los síntomas y comenzar temprano el tratamiento del síndrome de Guillain-Barré. En este caso, la probabilidad de una recuperación completa es alta.
Tratamiento
El tratamiento del síndrome de Guillain-Barré se lleva a cabo sólo en condiciones Institución medica. Incluye varios aspectos: atención adecuada al paciente, seguimiento y asistencia instrumental, específica y sintomática. terapia de drogas, así como intervención quirúrgica si fuera necesario.
El cuidado de una persona con síndrome de Guillain-Barré tiene como objetivo proporcionar condiciones normales actividad vital y prevención de complicaciones asociadas con la inmovilidad: escaras, trombosis, etc. Para hacer esto, es necesario cambiar la posición del cuerpo del paciente al menos una vez cada 2 horas, limpiar periódicamente su piel, controlar el funcionamiento de los intestinos y la vejiga y realizar ejercicios pasivos.
Dado que el síndrome de Guillain-Barré a veces se acompaña de debilidad y parálisis de los músculos respiratorios y bulbares, es extremadamente importante controlar constantemente la actividad respiratoria, la frecuencia cardíaca y la presión arterial del paciente mediante dispositivos especiales. En algunos casos, es necesario instalar un marcapasos, conectarlo a un dispositivo de ventilación mecánica (si su capacidad se reduce entre un 25 y un 30%), insertar una sonda nasogástrica (para parálisis bulbar) y cateterizar la vejiga.
La terapia para el síndrome de Guillain-Barré, cuyo objetivo es detener la reacción autoinmune, tiene 2 direcciones:
- Prescripción de inmunoglobulina clase G. Se administra por vía intravenosa durante 5 días a razón de 0,4 g/kg. Entre efectos secundarios– dolores de cabeza, hipertermia, náuseas. Como resultado del tratamiento, mejoran las funciones respiratorias.
- Plasmaféresis de membrana. Parte del plasma sanguíneo del paciente (aproximadamente 40 ml/kg) se reemplaza con una solución de cloruro o reopoliglucina. Por lo general, se realizan de 4 a 6 sesiones en días alternos. Gracias a la plasmaféresis, se reduce la gravedad de la paresia y la duración de la ventilación mecánica. Efectos secundarios: alergias, hemólisis, desequilibrio electrolítico.
Además, para aliviar los síntomas del síndrome de Guillain-Barré se prescriben vitaminas del grupo B, antihistamínicos, antipiréticos, analgésicos, medicamentos para regular el ritmo cardíaco y la presión arterial, agentes antitrombicos y anticolinesterásicos, así como gotas para hidratar la córnea. En caso de trastornos bulbares prolongados e insuficiencia respiratoria, puede ser necesaria una traqueo o gastrostomía.
Rehabilitación
La rehabilitación del síndrome de Guillain-Barré puede llevar varios meses o años. Debido al daño a las fibras nerviosas y los músculos, una persona tiene que volver a aprender a realizar acciones básicas: caminar, escribir, usar cubiertos, etc. Para evaluar la dinámica de la condición del paciente, se realiza una electroneuromiografía.
Las actividades clave de restauración incluyen:
- ejercicios terapéuticos;
- masaje;
- baños con radón y sulfuro de hidrógeno;
- ducha fría y caliente;
- terapia con ozoquerita;
- aplicaciones de parafina;
- electroforesis;
- terapia magnética y otros.
Además, la adherencia a una dieta con mayor contenido vitaminas B, calcio, magnesio y potasio.
Un paciente que ha padecido el síndrome de Guillain-Barré debe someterse a exámenes periódicos por parte de un neurólogo. Esto permitirá detectar oportunamente la posibilidad de recaída. Dentro de los 12 meses posteriores al inicio de la enfermedad, la vacunación está estrictamente prohibida.
Pronóstico y prevención
El síndrome de Guillain-Barré en la mayoría de los casos tiene un pronóstico positivo: el 70% de los pacientes se recupera por completo. En el 15% de los casos se observa paresia residual y parálisis que provocan discapacidad. La mortalidad es del 5% y su probabilidad aumenta con la edad: en los niños – 0,7%, en las personas mayores – 8%. En el 2-5% de los pacientes, la enfermedad se convierte en una forma crónica recurrente.
No existen medidas preventivas específicas para el síndrome de Guillain-Barré. Para reducir el riesgo de desarrollar patología, es necesario mantener imagen saludable vida y fortalecer el sistema inmunológico.
El síndrome de Guillain-Barré (polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria aguda) (G61.0) es una enfermedad autoinmune de desarrollo agudo. enfermedad inflamatoria sistema nervioso periférico, caracterizado por una desmielinización aguda de las raíces de los nervios espinales y craneales, manifestada clínicamente por parestesia de las extremidades, debilidad muscular y/o parálisis fláccida.
Prevalencia de la enfermedad: 1-1,9 por 100 mil personas. La aparición de la enfermedad se observa entre los 30 y 50 años.
Se desconocen las causas de la enfermedad, por lo que el síndrome también se denomina polineuropatía idiopática. Los factores inmunomediados juegan un papel en el desarrollo de la enfermedad. 2 semanas antes de la aparición de los síntomas de la enfermedad, la mayoría de los pacientes notan síntomas de una infección respiratoria o gastrointestinal.
Síntomas del síndrome de Guillain-Barré
Los síntomas de la enfermedad aparecen de forma aguda. La mayoría de los pacientes experimentan dolor (hasta un 80%) y parestesia (hasta un 20%). La debilidad en las piernas, luego en los brazos y en los músculos del torso aumenta en varios días (90%). La debilidad muscular se desarrolla rápidamente pero deja de progresar dentro de las 4 semanas posteriores al inicio. Entumecimiento, dolor en los pies, manos y, a veces, alrededor de la boca han estado presentes desde el inicio de la enfermedad (70%). La debilidad de los músculos faciales, la dificultad para tragar y respirar aparecen después de 1 a 2 semanas. El 30% de los pacientes puede experimentar disfunción de los esfínteres.
Un examen objetivo revela tetraparesia flácida simétrica predominantemente distal (paraparesia inferior), hasta tetraplejía; parestesia, hiperestesia del tipo “calcetines”, “guantes”; dolor a la palpación a lo largo de los troncos nerviosos (hasta 100%). En el 30% de los casos se pueden detectar síntomas de tensión (Lasega, Neri). Se caracteriza por una depresión aguda o pérdida de reflejos profundos. En el 60-80% de los casos se observan trastornos bulbares y paresia de los músculos faciales. Normalmente, el daño al sistema nervioso simpático se manifiesta por trastornos disautónomos (sudoración profusa, hipertensión, hipotensión postural, etc.). Desarrollo de insuficiencia respiratoria (paresia del diafragma y músculos respiratorios) y las alteraciones del ritmo cardíaco pueden poner en peligro la vida (30%).
Diagnóstico
- Estudio del líquido cefalorraquídeo (disociación proteína-célula, a partir de la segunda semana: aumento moderado del contenido de proteínas).
- Análisis de sangre serológicos para infecciones.
- ENMG (lesión desmielinizante primaria).
- Monitorización de la presión arterial, ECG, pruebas de función respiratoria.
Diagnóstico diferencial:
- Otras polineuropatías (con difteria, porfiria).
- Mielitis transversa.
- Accidentes cerebrovasculares agudos en la región vertebrobasilar.
Tratamiento del síndrome de Guillain-Barré
El tratamiento se prescribe sólo después de la confirmación del diagnóstico por parte de un médico especialista. Se requiere mantenimiento de funciones vitales (ventilación), plasmaféresis y terapia de pulso con inmunoglobulinas de clase G.
Medicamentos esenciales
Existen contraindicaciones. Se requiere consulta especializada.
- (inmunoglobulina humana clase G). Régimen posológico: administrado por vía intravenosa a una dosis de 0,4 g/kg una vez al día durante 5 días.
- (Droga anti-inflamatoria libre de esteroides). Régimen de dosificación: IM - 100 mg 1-2 veces al día; después del alivio del dolor, se prescribe por vía oral en una dosis diaria de 300 mg en 2-3 dosis, una dosis de mantenimiento de 150-200 mg/día.
- (anticonvulsivo). Régimen de dosificación: por vía oral, comenzando con 0,1 g 2 veces al día, luego la dosis se aumenta en 0,1 g por día a 0,6-0,8 g (en 3-4 dosis). Una vez que desaparece el dolor, la dosis se reduce gradualmente a 0,1-0,2 g por día.
- (sedante hipnótico, antihistamínico). Régimen de dosificación: 1-5 ml de solución al 1% por vía intramuscular. Por vía oral 0,025-0,05 g 1-3 veces al día. El curso del tratamiento es de 10 a 15 días.
- Prozerin (inhibidor de la acetilcolinesterasa y pseudocolinesterasa). Régimen de dosificación: por vía oral para adultos, 10-15 mg 2-3 veces al día; por vía subcutánea: 1-2 mg 1-2 veces al día.
Definición. El síndrome de Guillain-Barré (SGB) es una enfermedad autoinmune grave del sistema nervioso periférico, que es la más Sentido Común desarrollo de tetraparesia flácida aguda.
Epidemiología. Según estudios epidemiológicos mundiales, el SGB se produce entre 1 y 2 casos por 100.000 habitantes al año, independientemente del sexo y la edad. Incidencia del SGB en ciudades y regiones individuales Federación Rusa Corresponde a datos globales y varía de 0,34 a 1,9 por 100.000, con un promedio de 1,8 por 100.000 habitantes al año.
Etiología. El papel principal en la patogénesis del desarrollo del SGB se atribuye a los mecanismos autoinmunes, con la peculiaridad de esta enfermedad es un curso monofásico autolimitado con recaídas extremadamente raras (hasta 3 - 5%).
El SGB suele desarrollarse de 1 a 3 semanas después de una enfermedad infecciosa (ARVI, influenza, sinusitis, bronquitis, neumonía, amigdalitis, sarampión, paperas, diarrea, etc.). El virus de Epstein-Barr, Mycoplasma pneumoniae, Campylobacter jejuni y el citomegalovirus se consideran los principales desencadenantes del proceso autoinmune en el SGB. Se supone que la similitud antigénica de la cáscara. agente infeccioso con separado elementos estructurales Los nervios periféricos (vaina, axón) provocan la producción de autoanticuerpos específicos y la formación de complejos inmunes circulantes que atacan a los nervios periféricos en forma de "mimetismo molecular".
Con menos frecuencia, el SGB ocurre después de la vacunación (contra la influenza, la hepatitis, la rabia, etc.), intervenciones quirúrgicas(reparación de hernia, apendicectomía, interrupción artificial embarazo, etc.), situaciones estresantes, hipotermia o en el contexto de una salud completa.
Clasificación. Existen varias formas de SGB, que se diferencian en las características del proceso patológico, el punto principal de aplicación de la agresión autoinmune (vaina nerviosa o núcleo axonal), pronóstico de recuperación y manifestaciones clínicas.
Con mayor frecuencia (70 - 80%) en todo el mundo, incluida Rusia, la polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (PDIA) se diagnostica como parte del SGB, en el que los autoanticuerpos atacan la vaina de mielina del nervio. En el segundo lugar más común (5 - 10%) se encuentran las formas axonales: neuropatías axonales motoras y sensoriales agudas (AMAN y OMSAN), caracterizadas por daño primario a los axones de los nervios periféricos y que se diferencian entre sí en su afectación (OMSAN). o fibras sensibles a la integridad (OMAN). Otras formas de SGB (síndrome de Miller Fisher, faringo-cervico-braquial, pandisautonomía aguda, paraparética, sensorial, encefalitis del tronco encefálico de Bickerstaff [SEB]) se diagnostican en muy raras ocasiones (1 - 3%).
informacion de referencia. La encefalitis del tronco encefálico (BTE) de Bickerstaff se caracteriza clínicamente por una combinación de depresión de la conciencia, oftalmoplejía, ataxia e hiperreflexia. Hoy en día, el mecanismo autoinmune para el desarrollo de EBS está fuera de toda duda: la enfermedad se asocia con diarrea causada por Campylobacter jejuni en el 23% de los casos, o a menudo se asocia con infección por citomegalovirus o Mycoplasma pneumoniae. Los anticuerpos IgG anti-GQ1b se detectan en 66 a 68% de los pacientes con EBS.
Las dificultades diagnósticas surgen en presencia de los llamados síndromes de superposición, cuando un mismo paciente presenta simultáneamente signos clínicos, bioquímicos, serológicos e instrumentales característicos de 2 enfermedades o síndromes. Presenta literatura extranjera casos clínicos Síndromes cruzados de GBS y EBS. La adición de tetraparesia flácida a los síntomas del EBS indica un posible daño paralelo a los nervios periféricos debido al desarrollo del síndrome de superposición con el EGB, que agrava el curso del EBS.
Resultó que hasta el 60% de los casos de EBS están asociados con el desarrollo del SGB y, por regla general, con sus formas axonales. A pesar de la rareza de los síndromes neurológicos autoinmunes superpuestos y las sutiles diferencias en las condiciones patológicas que los constituyen, siempre se debe recordar su existencia.
más sobre SEB [ 1 ] en el artículo “Encefalitis del tronco encefálico de Bickerstaff, mielitis transversa aguda y neuropatía axonal motora aguda: dificultades en el diagnóstico y tratamiento de pacientes con síndromes de superposición”. Observación clínica" A.F. Murtazina, E.S. Naumova, S.S. Nikitin, L.M. Boriskina, A.V. Lagutín; Centro Médico"Neurología Práctica", Moscú; Normodent Clinic Central LLC, Moscú; Institución Presupuestaria del Estado Federal "Hospital Clínico Central con Clínica" de la Administración del Presidente de la Federación de Rusia, Moscú (revista "Enfermedades neuromusculares" No. 3, 2017) [leer] y [ 2 ] en el artículo “Manifestaciones clínicas de la encefalitis de Bickerstaff” Valikova T.A., Pugachenko N.V., Golikova N.B., Alifirova V.M., Azhermacheva M.N.; Universidad Médica Estatal de Siberia, Tomsk; OGUZ "Hospital clínico regional de Tomsk", Tomsk (revista "Boletín medicina siberiana"No. 2, 2011) [leer]
El SGB también se clasifica según la gravedad de la afección, dependiendo de manifestaciones clínicas: [1 ] forma ligera caracterizado por la ausencia o mínima paresia que no provoca dificultades importantes al caminar y al autocuidado; [ 2 ] en gravedad moderada hay un trastorno de la marcha que limita el movimiento del paciente o requiere ayuda o apoyo externo; [ 3 ] en forma severa enfermedad, el paciente está postrado en cama y requiere cuidados constantes, a menudo se observa disfagia; [ 4 ] en formas extremadamente graves, los pacientes requieren ventilación pulmonar artificial (ALV) debido a la debilidad de los músculos respiratorios.
Clínica. La enfermedad se caracteriza por un aumento rápido (hasta 4 semanas) de la debilidad muscular con afectación inicial de las extremidades inferiores y un “patrón ascendente” de diseminación desde los grupos de músculos distales a proximales. Los pacientes se quejan de una creciente debilidad en las piernas y dificultad para caminar. A medida que avanza la enfermedad, las manos y, a menudo, los músculos faciales se ven involucrados en el proceso patológico. En algunos casos, los síntomas comienzan con daño a los nervios craneales o grupos de músculos proximales y pueden afectar predominantemente a las extremidades superiores. En uno de cada cuatro o cinco casos, la musculatura del tronco está involucrada en el proceso patológico, acompañada de debilidad de los músculos respiratorios (músculos intercostales, diafragma), por lo que uno de cada tres pacientes con tetraparesia grave requiere ventilación pulmonar artificial (ALV). ). Con el SGB, a menudo se observa el síndrome bulbar, que se manifiesta principalmente por dificultad para tragar y aspiración de líquido.
La debilidad muscular se acompaña de trastornos sensoriales: hipostesia dolorosa de tipo polineurítico y pérdida de sensibilidad profunda, así como arreflexia tendinosa. Un síntoma bastante común del SGB es el dolor. Hay formas de la enfermedad en las que los déficits motores se observan de forma aislada. Los trastornos de las funciones pélvicas no son típicos del SGB y pueden observarse en pacientes encamados, principalmente en forma de retención urinaria.
Signos frecuentemente presentes disfunción autonómica en forma de cambios en la presión arterial (hipertensión, hipotensión), taquicardia, trastornos ritmo cardiaco, hipersalivación, hiperhidrosis, íleo paralítico, que es una manifestación extrema de obstrucción intestinal dinámica.
Diagnóstico. El diagnóstico de SGB se basa en criterios internacionales adoptados por la Organización Mundial de la Salud en 1993. Signos necesarios para el diagnóstico: [ 1 ] debilidad muscular progresiva en las piernas y/o brazos; [ 2 ] ausencia o extinción de reflejos tendinosos en los primeros días de la enfermedad.
Signos que apoyan el diagnóstico: [ 1 ] simetría relativa de la lesión; [ 2 ] los síntomas progresan en un período de no más de 4 semanas; [ 3 ] alteración de la sensibilidad de tipo polineurítico; participación de los nervios craneales (con mayor frecuencia, daño al nervio facial); [ 5 ] la recuperación generalmente comienza de 2 a 4 semanas después de que la enfermedad deja de crecer, pero a veces puede retrasarse varios meses; [ 6 ] trastornos autonómicos: taquicardia, arritmias, hipotensión postural, hipertensión, síntomas vasomotores; [ 7 ] ausencia de fiebre al inicio de la enfermedad (algunos pacientes experimentan fiebre al inicio de la enfermedad debido a infecciones intercurrentes); la fiebre no excluye el SGB, pero plantea la posibilidad de otra enfermedad; [ 8 ] aumento de proteínas en el líquido cefalorraquídeo con citosis normal: disociación proteína-célula (observada a partir de la segunda semana de la enfermedad); [ 9 ] signos electroneuromiográficos (ENMG) de desmielinización y/o daño axonal a los nervios periféricos.
Señales, cuestionable en diagnóstico: [ 1 ] pronunciada asimetría persistente trastornos motores; [2 ] nivel de conducción de alteraciones sensoriales, síntomas piramidales y cerebrales; [ 3 ] violaciones persistentes de las funciones pélvicas; [ 4 ] más de 50 leucocitos mononucleares en el líquido cefalorraquídeo;[ 5 ] la presencia de leucocitos polimorfonucleares en el líquido cefalorraquídeo.
Estos criterios se aplican a las formas ARDP, axonal, paraparética y faringo-cervico-braquial. El síndrome de Miller Fisher y la pandisautonomía aguda son clínicamente diferentes de otras formas de GBS, por lo que es difícil aplicar criterios de diagnóstico generalmente aceptados para esta enfermedad. El diagnóstico en estos casos se establece principalmente sobre la base de datos anamnésicos y del cuadro clínico de la enfermedad.
Características del síndrome de Miller Fisher: [ 1 2 ] ataxia de rápido desarrollo, arreflexia tendinosa, oftalmoplejía; [ 3 ] puede producirse debilidad moderada en las extremidades; [ 4 ] la sensibilidad al dolor suele conservarse; pueden observarse alteraciones de la sensibilidad profunda; [ 5 ] recuperación completa dentro de 1 a 3 meses; [ 6 ] con ENMG, la amplitud se reduce o no hay potenciales sensibles; El reflejo H no se evoca.
Características de la pandisautonomía aguda: [ 1 ] ocurrencia síntomas neurológicos 1 a 2 semanas después de una infección viral o bacteriana; [ 2 ] la presencia de una lesión aislada del sistema nervioso autónomo; [ 3 ] a menudo se ve afectado el sistema cardiovascular(hipotensión postural, hipertensión arterial, taquicardia, arritmias cardíacas); [ 4 ] visión borrosa, ojo seco, anhidrosis; [ 5 ] disfunción del tracto gastrointestinal (íleo paralítico); [ 6 ] dificultad para orinar, retención urinaria aguda; [ 7 ] aumento de la sudoración, coloración azulada de la piel de manos y pies, frialdad de las extremidades; [ 8 ] aturdimiento, confusión debido a hiponatremia asociada con sobreproducción de hormona antidiurética; Pueden ocurrir convulsiones cuando los niveles plasmáticos de sodio son inferiores a 120 mmol/l; [ 9 ] la recuperación se produce de forma gradual y, a menudo, no completa.
lea también el artículo: Pandisautonomía aguda(al sitio web)
Criterios neurofisiológicos para el diagnóstico.. La electroneuromiografía (ENMG) es la única método instrumental diagnóstico, que permite confirmar las lesiones del sistema nervioso periférico y el diagnóstico de SGB, respectivamente, así como aclarar la naturaleza. cambios patologicos(desmielinizantes o axonales) y su prevalencia. El protocolo y alcance de los estudios ENMG en pacientes con SGB depende de las manifestaciones clínicas de la enfermedad:
[1 ] para la paresia predominantemente distal, se examinan los nervios largos de los brazos y las piernas: al menos 4 motores y 4 sensoriales (porciones motoras y sensoriales de la mediana y nervios cubitales; nervios peroneo, tibial, peroneo superficial y sural en un lado);
[2 ] se evalúan los principales parámetros de ENMG: se evalúan las respuestas motoras (latencia distal, amplitud, forma y duración), la presencia de bloqueos de conducción de excitación y la dispersión de la respuesta; se analiza la velocidad de propagación de la excitación a lo largo de las fibras motoras en las zonas distal y proximal; respuestas sensoriales (amplitud) y velocidad de excitación a lo largo de las fibras sensoriales en las secciones distales; fenómenos ENMG tardíos (ondas F): se analiza la latencia, forma y amplitud de las respuestas, la magnitud de la cronodispersión, el porcentaje de abandonos;
[3 ] en presencia de paresia proximal, es obligatorio un examen adicional de dos nervios cortos (axilar, musculocutáneo, femoral, etc.) con evaluación de los parámetros de respuesta motora (latencia, amplitud, forma).
Criterios neurofisiológicos para la clasificación del SGB (R. Hadden, D. Cornblath, R. Hughes et al., 1998):
[1 ] grupo con lesión desmielinizante primaria: la presencia de al menos uno de los siguientes signos es necesaria en al menos 2 nervios o dos signos en un nervio si todos los demás nervios no son excitables y la amplitud de la respuesta M en el punto distal es del 10% y más límite inferior normas: la velocidad de propagación de la excitación (SPT) es inferior al 90% del límite inferior de la norma, o inferior al 85% con la amplitud de la respuesta M en el punto distal inferior al 50% del límite inferior de la norma; la latencia distal de la respuesta M excede el límite superior de la norma en más del 10%, o en más del 20% si la amplitud de la respuesta M en el punto distal está por debajo del límite inferior de la norma; presencia de bloqueo de dispersión o excitación; La latencia de la onda F excede el límite superior normal en más del 20%;
[2 ] grupo con lesión axonal primaria: no hay signos de desmielinización enumerados anteriormente en ningún nervio (excluyendo cualquier signo en 1 nervio si la amplitud de la respuesta M en el punto distal es más del 10% por debajo del límite inferior de lo normal) , y en al menos dos nervios la amplitud de la respuesta M en el punto distal está más del 80% por debajo del límite inferior de lo normal;
[3 ] grupo con nervios no excitables: la respuesta M no se puede registrar en ninguno de los nervios examinados o está presente en un solo nervio con una amplitud en el punto distal más del 10% por debajo del límite inferior de la normalidad;
[4 ] grupo indeterminado: los cambios identificados durante la estimulación ENMG no cumplen con los criterios de ninguno de los grupos anteriores.
Por lo tanto, para hacer un diagnóstico de SGB, es necesario determinar claramente la historia del desarrollo de la enfermedad, junto con una evaluación del estado neurológico, y compararlo con los criterios de diagnóstico de SGB (OMS; 1993). Es recomendable realizar una punción lumbar con estudio del líquido cefalorraquídeo, así como confirmar el nivel neural de la lesión y aclarar la forma de la enfermedad según el examen ENMG.
Además, se pueden recomendar las siguientes pruebas de diagnóstico para confirmar el diagnóstico y aclarar las características del SGB en un caso particular: [ 1 ] análisis de sangre para detectar autoanticuerpos contra gangliósidos, con pruebas obligatorias de GM1, GD1a y GQ1b si el paciente tiene trastornos oculomotores; [ 2 ] análisis de sangre para detectar anticuerpos IgA contra Campylobacter jejuni; [ 3 ] estudio del contenido de biomarcadores de cadenas pesadas de neurofilamentos, proteína tau y proteína ácida gliofibrilar en suero sanguíneo.
Diagnóstico diferencial. Según las características del cuadro clínico de la enfermedad, el SGB debe, en primer lugar, diferenciarse de las afecciones que pueden conducir al desarrollo de tetraparesia periférica aguda.
Los datos de la siguiente tabla reflejan la intensidad de mano de obra que requiere en ciertos casos. diagnóstico diferencial con GBS. Sin embargo, la búsqueda de diagnóstico diferencial se simplifica enormemente cuando se utiliza un algoritmo único desarrollado por investigadores de la Institución Presupuestaria del Estado Federal "NTsN" RAMS, con la ayuda del cual el porcentaje diagnósticos erróneos en pacientes con síndrome de tetraparesia flácida aguda se reduce drásticamente y los costos económicos asociados con el uso de todo el arsenal métodos de diagnóstico, se mantienen al mínimo.
nota: OVT - tetraparesia flácida aguda; EMG - electromiografía; PNP - polineuropatía; SGB - síndrome de Guillain-Barré; LP - punción lumbar; BHAK - análisis bioquímico sangre; RF - factor reumático; PCR - proteína C reactiva; CPK - creatinina fosfoquinasa; MRI: imágenes por resonancia magnética (al menos 1 Tesla); CT - tomografía computarizada.
Terapia patogenética (específica) para GBS. Los métodos específicos para tratar el SGB incluyen plasmaféresis programada y un ciclo de inmunoterapia intravenosa con preparaciones de inmunoglobulina G. La efectividad de ambos métodos es equivalente y la elección de uno u otro tipo de terapia depende de su disponibilidad y también está determinada por la presencia de indicaciones y contraindicaciones. Objetivo terapia patogenética es, en primer lugar, el cese de la influencia de los mecanismos autoinmunes que conducen al desarrollo de polineuropatía, lo que detendrá un mayor aumento de los síntomas neurológicos, acelerará el inicio del período de recuperación y también reducirá la gravedad de los déficits residuales.
Indicaciones de terapia específica para GBS: [ 1 ] aumento de los síntomas neurológicos (hasta 4 semanas de enfermedad); [ 2 ] aumento repetido de trastornos neurológicos después de una mejoría temporal (con o sin tratamiento); [ 3 ] estabilización espontánea de la afección o regresión del déficit neurológico en pacientes con formas graves y extremadamente graves de SGB (un ciclo de terapia específica puede acelerar la tasa de recuperación y reducir la gravedad de las consecuencias).
Plasmaféresis programada de alto volumen:
[1 ] Mecanismo de acción: eliminación mecánica de autoanticuerpos y complejos inmunes circulantes implicados en el daño de los nervios periféricos.
[2 ] Contraindicaciones: anemia, trombocitopenia, hipofibrinogenemia, Lesión erosiva y ulcerosa. tracto gastrointestinal, exacerbación de hemorroides, menstruación, coagulopatía, así como cualquier otro motivo que pueda contribuir al desarrollo de complicaciones hemorrágicas.
[3 ] Modo: se realizan de 3 a 5 sesiones de plasmaféresis con la eliminación obligatoria de al menos 35 - 50 ml/kg de plasma del paciente en un procedimiento. Durante un ciclo de dos semanas, se debe extraer plasma en una cantidad de al menos 140-160 (hasta 250) ml/kg de peso del paciente. Los intervalos entre sesiones deben ser cortos (normalmente cada dos días), pero siempre es necesario evaluar el estado del sistema hemostático después de cada procedimiento.
[4 ] Metodología: las operaciones de plasmaféresis para GBS deben realizarse en separadores continuos. Un requisito previo que determina la eficacia de este tipo de tratamiento es la eliminación simultánea de un volumen significativo de plasma. La velocidad de muestreo de sangre recomendada es de 30 a 60 ml/min, la velocidad de rotación de la centrífuga separadora es de hasta 7500 rpm. La heparina se utiliza como anticoagulante en dosis de 50 a 350 U/kg. Una alternativa es el método de plasmaféresis por membrana (filtración) que utiliza filtros de plasma o filtración de plasma en cascada.
[5 ] Medios de reemplazo: soluciones cristaloides (solución isotónica de cloruro de sodio y otras soluciones salinas, mezcla de glucosa y potasio), sustitutos del plasma coloidal (soluciones de hidroxietil almidón (HES)), así como albúmina donante (solución al 5%, 10% o 20%). ), a veces en combinación con plasma fresco congelado donante (en caso de deficiencia de antitrombina III). Se recomienda administrar albúmina al final de las operaciones de plasmaféresis, en volúmenes que constituyan al menos el 30 - 35% de la cantidad total de medios de reemplazo. El acceso vascular se logra mediante punción y cateterismo de dos venas periféricas o vena central(subclavia o yugular) con instalación de un catéter de dos canales. En el caso de utilizar un acceso periférico, se coloca un manguito en el área del hombro del paciente en el lado de la muestra de sangre, en el que se mantiene una presión de 40 a 70 mm Hg durante la muestra de sangre. La premedicación se utiliza muy raramente en pacientes con SGB e incluye un analgésico, un antihistamínico y un tranquilizante (midazolam). En caso de hemodinámica inestable, se puede utilizar la corrección farmacológica (dopamina, dobutamina), que se lleva a cabo en paralelo con la rehidratación y la hemodilución. La hemodilución se realiza en casos de hipovolemia con hemoconstricción (hematocrito superior al 45%, hemoglobina superior a 140 g/l). Infusión intravenosa coloides de bajo peso molecular y cristaloides en proporción 1:3 se realiza a razón de hasta 20 ml/kg de peso del paciente. En pacientes con hipovolemia sin hemoconstricción y deshidratación, la preparación de la infusión antes de la plasmaféresis se realiza mediante la administración de soluciones coloidales (albúmina, HES, gelatinol).
[6 ] Complicaciones: pueden estar asociadas con el funcionamiento de filtros o separadores (hemólisis de glóbulos rojos, destrucción de plaquetas, sobrecalentamiento de la sangre, flujo inadecuado de anticoagulante y/o medios de reemplazo hacia los sistemas de suministro de sangre); y/o causado por el propio procedimiento (posible transferencia de virus de la hepatitis, VIH, citomegalovirus, etc. a través del plasma de donante, reacciones alérgicas a las soluciones y fármacos administrados, síndrome hemorrágico, desequilibrio de líquidos, activación de la coagulación, sistema del complemento, cascada fibrinolítica y plaquetaria). agregación). La prevención de las complicaciones de la plasmaféresis se lleva a cabo durante la preparación, la realización de las sesiones de plasmaféresis y el posterior manejo del paciente, y tiene como objetivo prevenir complicaciones graves. Una historia médica cuidadosamente recopilada y un examen preoperatorio, incluida la endoscopia, minimizarán el riesgo de complicaciones hemorrágicas. Antes de iniciar la terapia es necesaria una adecuada hidratación del paciente. Los siguientes indicadores se monitorean y corrigen durante toda la operación de plasmaféresis y después de ella: electrolitos plasmáticos, hematocrito, tiempo de coagulación de la sangre utilizando el método Sukharev (durante la operación, el tiempo de coagulación debe ser de al menos 25 minutos, después de la operación se toman tres mediciones a intervalos de 4 horas, se inyectan por vía subcutánea 5 mil unidades adicionales de heparina con un tiempo de coagulación de menos de 5 minutos). Se recomienda seguir la política de negarse a reemplazar con plasma de donante, excepto en los casos asociados con hipovolemia severa y la necesidad de corregir el sistema hemostático. Antes de comenzar la extracción de sangre, se realiza al paciente una inyección preliminar de 250 a 500 ml. solución isotónica solución de sodio o HES al 6%.
Inmunoterapia intravenosa:
[1 ] Para el tratamiento del SGB, solo se utilizan preparaciones intravenosas de inmunoglobulinas humanas que contienen al menos un 95% de inmunoglobulinas G. Son preferibles las soluciones listas para usar al 5% o al 10%.
[2 ] Mecanismo de acción: las inmunoglobulinas de clase G bloquean la producción de autoanticuerpos, reducen la producción de citocinas proinflamatorias, reducen la formación de complejos inmunes circulantes dañinos, etc. La inmunoglobulina G también es un fármaco de primera línea en el tratamiento del SGB en niños.
[3 ] Contraindicaciones: nivel bajo de IgA durante pruebas inmunológicas, presencia de una reacción anafiláctica a la administración previa de preparaciones de inmunoglobulina humana.
[4 ] Régimen: el curso de tratamiento consiste en administrar el fármaco a una dosis de 0,4 g/kg de peso corporal del paciente por día todos los días durante 5 días (2 g/kg de peso corporal por ciclo).
[5 ] Metodología: si el medicamento se almacenó en el refrigerador, antes de su administración se debe calentar a temperatura ambiente para evitar reacciones pirogénicas. La velocidad de administración se determina según el fármaco elegido. Normalmente en los primeros 15 minutos no debe exceder 1,4 ml/kg/hora, luego - 1,9 - 2,5 ml/kg/hora; para algunos fármacos la velocidad máxima de administración posible puede alcanzar 5 ml/kg/hora. Se utiliza una bomba de infusión para garantizar la velocidad de administración requerida.
[6 ] Acceso vascular: si se conserva el acceso periférico, no es necesario instalar un catéter venoso central.
[7 ] Complicaciones: Reacciones adversas no ocurren con más frecuencia que el 10% de los casos. Estos incluyen dolor de cabeza, dolor muscular, malestar en la zona. pecho, fiebre, náuseas, vómitos. La reducción de la velocidad de infusión del fármaco generalmente reducirá estas reacciones. Con fines de prevención, antes de iniciar la infusión intravenosa, se puede administrar paracetamol y reopoliglucina (o Infucol HES). Las complicaciones graves incluyen: mayor riesgo de tromboembolismo (prevenido por una baja tasa de administración de fármacos y la administración de dosis profilácticas anticoagulantes directos); urticaria, petequias, migraña. La hemólisis y la necrosis tubular renal son extremadamente raras.
Métodos de terapia no específicos para GBS.. A métodos no específicos El tratamiento del SGB incluye las siguientes medidas: [ 1 ] atención calificada a pacientes inmovilizados y pacientes con ventilación mecánica (prevención de escaras, neumonía hipostática, contracturas, etc.); [ 2 ] prevención y corrección adecuada y oportuna de complicaciones infecciosas secundarias; [ 3 ] prevención farmacológica y no farmacológica de la trombosis venosa profunda y el tromboembolismo arteria pulmonar; [4 ] control y corrección de trastornos de la deglución y respiración (alimentación por sonda, ventilación mecánica), así como trastornos hemodinámicos; [ 5 ] monitorear el estado de la vejiga y las funciones gastrointestinales; [ 6 ] corrección del síndrome de dolor (pregabalina, gabapentina, carbamazepina, antiinflamatorios no esteroides, tramadol); [ 7 ] apoyo psicologico.
nota! Merece especial atención el complejo de terapia reconstituyente (para el SGB), que se determina individualmente teniendo en cuenta el estadio y la gravedad de la enfermedad, la presencia de indicaciones y contraindicaciones. Se muestran pacientes con formas graves de GBS: [ 1 ] cuando está inmovilizado - gimnasia pasiva, A [ 2 ]en adelante - terapia con ejercicios ( requisito previo es la duración y continuidad de las clases), masaje de las extremidades, verticalización para entrenamiento hemodinámico, estimulación eléctrica, para el desarrollo de contracturas - terapia con parafina, etc. Una vez que el paciente pueda ponerse de pie, manteniendo el torso en posición vertical, es posible conectar clases sobre simuladores para entrenar la marcha (Lokomat y otros). Para acelerar la recuperación de la función de las extremidades se recomiendan ejercicios en simuladores con biofeedback (Armeo, Pablo, Amadeo, RT-300 y otros)
Inaceptable: [1 ] prescripción de glucocorticosteroides: [ !!! ] se ha demostrado que este tipo de terapia inmunosupresora para el SGB es absolutamente ineficaz; el uso de corticosteroides en el período agudo de la enfermedad causa daño erosivo y ulcerativo a la mucosa gastrointestinal, lo que imposibilita la plasmaféresis; y la administración oral a largo plazo de corticosteroides en pacientes con SGB contribuye a la persistencia de efectos residuales persistentes y al desarrollo de efectos secundarios; [ 2 ]realizar operaciones de plasmaféresis por software utilizando un método discreto; [ 3 ] el uso de preparaciones de IVIG que contengan menos del 95% de inmunoglobulinas de clase G o con una composición no especificada de inmunoglobulinas en el tratamiento del SGB; [ 4 ] en el caso de formas graves de SGB, incumplimiento de las recomendaciones nacionales e internacionales sobre el volumen de la terapia patogénica: eliminación de plasma inferior a 140 ml/kg de peso corporal o administración de IGIV inferior a 2 g/kg por ciclo.
Pronóstico. Con las tácticas terapéuticas correctas para el tratamiento de pacientes con SGB y una terapia patogénica oportuna, el pronóstico de recuperación es favorable: la mayoría de los pacientes regresan a su estilo de vida y actividades profesionales anteriores. Cabe señalar que las formas axonales de GBS se caracterizan por una recuperación más lenta y peor, por lo que esta categoría de pacientes requiere una atención especial: el inicio temprano de la terapia patogénica en la mayor medida posible con el cumplimiento de todas las recomendaciones sobre el método y el modo de su tratamiento. implementación.
Los factores de pronóstico desfavorables también son una alta tasa de aumento de los trastornos neurológicos (inmovilidad del paciente en la primera semana de la enfermedad), edad mayor de 60 años, presencia de diarrea previa, registro de bajas amplitudes de respuestas motoras durante un examen ENMG ( menos del 10% del límite inferior normal) y algunos otros. Sin embargo, en el caso de una terapia patogénica adecuada, la gran mayoría de los pacientes después de la AIDP pueden moverse de forma independiente al mes, y después de las formas axonales, a los seis meses, desde el inicio de la enfermedad. Sin embargo, entre el 5 y el 10% de los pacientes que han sufrido, por regla general, formas axonales de SGB, persisten un déficit neurológico grave persistente, que cambia por completo su estilo de vida y requiere asistencia constante.
literatura adicional:
artículo “Síndrome de Guillain-Barré” D.E. Kutepov, N.I. Litvinov, Hospital Clínico No. 1 de la Administración del Presidente de la Federación de Rusia, Moscú, Rusia (Kazan Medical Journal, 2015, volumen 96, no. 6) [leer];
artículo “Síndrome de Guillain-Baré: características clínicas, diagnóstico, pronóstico” de I.V. Damulin, Departamento de Enfermedades Nerviosas, Primera Universidad Médica Estatal de Moscú. A ELLOS. Sechenov (Neurological Journal, No. 6, 2013) [leer];
artículo “Características del curso del SGB en Rusia: análisis de 186 casos” de N.A. Suponeva, E.G. Mochalova, D.A. Grishina, M.A. Piradov; Institución Presupuestaria del Estado Federal "Centro Científico de Neurología" RAMS, Moscú; Universidad Estatal de Moscú que lleva el nombre MV Lomonosov (revista “Enfermedades neuromusculares” No. 1, 2014) [leer];
presentación “Aspectos diagnósticos diferenciales de las enfermedades acompañadas del síndrome AFP” L.I. Yasinskaya, Candidata de Ciencias Médicas, Profesora Asociada, Universidad Médica Estatal de Bielorrusia, Departamento de Enfermedades Nerviosas y Neuroquirúrgicas (2014) [
Todas las personas se enferman resfriados. La recuperación, por regla general, no tarda mucho y la mayoría de estos pacientes ni siquiera buscan la ayuda de un médico. Esto sucede con mayor frecuencia, pero a veces los acontecimientos no se desarrollan tan favorablemente.
Información general sobre el síndrome de Guillain-Barré
Durante el período de recuperación, es importante realizar fisioterapia (masajes), estimulación eléctrica de los músculos faríngeos (si hay trastornos de la deglución) y ejercicios. terapia física. El estado del paciente se evalúa tanto clínica como objetivamente mediante electroneuromiografía.
Después de un breve período de enfermedad con síntomas de ARVI, puede aparecer entumecimiento en brazos y piernas y sensación de hormigueo (parestesia). Después de 1-2 días, comienza la debilidad en brazos y piernas; la persona gradualmente queda completamente inmovilizada y pierde la capacidad de autocuidado. A menudo hay dolor de garganta, ronquera y alteración de los movimientos oculares. Los pacientes están plenamente conscientes, oyen y ven todo, apariencia A estos pacientes se les llamaba “cabezas parlantes”. La contractilidad de los músculos intercostales y el diafragma disminuye gradualmente, disminuye el volumen de los movimientos respiratorios y disminuye la capacidad vital de los pulmones (VC). En este sentido, la sangre en los pulmones no está suficientemente enriquecida con oxígeno, se produce falta de oxígeno y puede producirse la muerte debido a insuficiencia respiratoria. Los pacientes están indicados para tratamiento en unidad de Cuidados Intensivos, ya que debido a una insuficiencia respiratoria siempre puede ser necesaria la ventilación artificial.
La enfermedad fue descrita por primera vez por Georges Guillain (1876-1961); Alexandre Barré (1880-1967) y André Strohl (1887-1977). El artículo describe el caso de dos soldados, un húsar y un soldado de infantería, que desarrollaron parálisis a las dos semanas debido a la ausencia de reflejos tendinosos. También llamó la atención de los autores el aumento de proteínas en el líquido cefalorraquídeo de estos pacientes. Como ya se mencionó, estos pacientes a menudo necesitan ventilación artificial de los pulmones, por lo que por primera vez esto se hizo en Rusia. En 1912, el médico ruso Golovinsky utilizó por primera vez Respiración artificial. Durante 18 días, el médico, junto con los paramédicos superiores, apoyaron continuamente la respiración del paciente de esta manera.
La enfermedad se presenta aproximadamente con la misma frecuencia en todos los continentes. globo. Es de 1 a 2 casos por cada 100.000 personas. Hombres y mujeres enferman con la misma frecuencia. El paciente más joven tenía 3 semanas y el mayor tenía 95 años. La incidencia más extendida se observó en los EE.UU. en el período 1976-1977. como resultado de la vacunación nacional contra la influenza.
Síntomas del síndrome de Guillain-Barré
El cuadro clínico en la etapa inicial se caracteriza por la presencia de parestesia (sensación de piel de gallina) juntas o por separado, dolor al tragar, trastornos de la sensibilidad (principalmente alterados sensibilidad profunda- vibración y la llamada sensibilidad propioceptiva, es decir, el sentido articular-muscular, gracias al cual sentimos la posición de partes de nuestro cuerpo. No solemos prestar mucha atención a esta sensación, pero es gracias a ella que podemos caminar y, sin pensar, realizar otras acciones con manos y pies). En casos raros, sólo hay debilidad en los brazos y/o piernas. La debilidad se desarrolla con mayor frecuencia en aquellas partes de las extremidades que están más cerca del eje medio del cuerpo (proximal). El tono muscular disminuye y, en casos graves, se producen trastornos pélvicos (dificultades para orinar y defecar).
En la etapa avanzada se producen trastornos motores y sensoriales, ausencia de reflejos tendinosos (arreflexia) y trastornos autonómicos, que incluyen alteraciones del ritmo cardíaco, hipertensión arterial, hipotensión arterial, estreñimiento, obstrucción intestinal, diarrea, retención urinaria, alteración de la sudoración. Es en la etapa avanzada cuando la debilidad de los músculos respiratorios puede llegar al punto en que el paciente necesita ser trasladado a ventilación artificial pulmones. La reanimación respiratoria ayuda a los pacientes a sobrevivir a la fase crítica de la enfermedad, que continúa hasta que se restablece la conexión entre las partes central y periférica del sistema nervioso.
Subtipos clínicos del síndrome de Guillain-Barré.
El principal subtipo clínico del síndrome de Guillain-Barré es la polineuropatía desmielinizante ascendente aguda. La lesión se eleva de abajo hacia arriba, desde las extremidades hasta los nervios craneales. Por lo general, cuando la gente habla de GBS, se refiere a este subtipo (tipo Landry ascendente). Hay otros formas atípicas, en el que hay un daño severo al axón (el proceso de una neurona a través del cual se transportan los impulsos nerviosos desde el cuerpo celular a otras neuronas, cuyos cuerpos se encuentran en el tronco del encéfalo o en la médula espinal). Y los procesos de esas neuronas, a su vez, van a los músculos y órganos internos. Estas formas incluyen polineuropatía sensorial aguda, polineuropatía motora aguda, pandisautonomía aguda (insuficiencia autónoma) y algunos otros subtipos. Estos subtipos clínicos se encuentran principalmente en las provincias de China, Japón y España.
También existe el llamado síndrome de Miller-Fisher, que ocurre en países no asiáticos y se caracteriza por debilidad. músculos oculomotores, ptosis (caída del párpado superior), ataxia cerebelosa. Estos síntomas llevan al médico a pensar en la posibilidad de daño al sistema nervioso central, pero, según la resonancia magnética y los estudios seccionales, no hay ninguno. Para determinar los subtipos de la enfermedad y la dinámica de su curso, se utiliza ampliamente el método de la electroneuromiografía. Este es un método que permite evaluar el grado y la naturaleza de la alteración en la conducción de los impulsos nerviosos a lo largo de los nervios dañados.
Causas y riesgos del síndrome de Guillain-Barré
No completamente conocido por la ciencia. Se supone que la enfermedad se basa en mecanismos autoinmunes. Esto significa que el sistema inmunológico humano se “revuelve” contra su propio cuerpo, produciendo anticuerpos contra ciertas moléculas en la vaina nerviosa. Los propios nervios y sus raíces se ven afectados (están ubicados en la unión de los sistemas nerviosos central y periférico). El cerebro y la médula espinal no se ven afectados. El factor desencadenante del desarrollo de la enfermedad son los virus (entre ellos son importantes el citomegalovirus y el virus de Epstein-Barr); bacterias (Campylobacter jejuni). El sistema inmunológico siempre reacciona ante cualquier agente extraño que ingresa al cuerpo, pero a veces a nivel molecular ocurre una falla en el sistema “amigo o enemigo”, y entonces el sistema inmunológico comienza a luchar contra las células de su cuerpo. En ciencia, este fenómeno se llama "mimetismo molecular".
Diagnóstico del síndrome de Guillain-Barré
Es muy importante reconocer la enfermedad. primeras etapas e iniciar el tratamiento adecuado a tiempo. Al interrogarlo, queda claro que los síntomas del paciente progresaron durante varios días después de un breve período de fiebre, acompañado de síntomas de infección viral respiratoria aguda o heces blandas.
Los criterios necesarios para realizar el diagnóstico del síndrome de Guillain-Barré son la debilidad muscular progresiva en brazos y/o piernas y la arreflexia tendinosa. Es importante prestar atención a la simetría de la lesión, trastornos sensoriales, daño a los nervios craneales (todos los pares craneales, excepto los pares I, II y VIII, pueden verse afectados); trastornos autonómicos (taquicardia, arritmia, hipotensión postural, etc., ver arriba), ausencia de fiebre al inicio de la enfermedad (algunos pacientes tienen fiebre debido a enfermedades concomitantes). Los síntomas de la enfermedad se desarrollan rápidamente, pero dejan de aumentar al cabo de 4 semanas. La recuperación suele comenzar entre 2 y 4 semanas después de que la enfermedad deja de crecer, pero a veces puede retrasarse varios meses.
El síndrome de Guillain-Barré tiene una serie de síntomas similares a otras enfermedades; debe distinguirse de: miastenia gravis, botulismo, parálisis causada por antibióticos, enfermedades de la médula espinal, mielitis transversa, mielitis necrotizante aguda, lesiones del tronco encefálico, síndrome de enclaustramiento, tronco encefálico. encefalitis, hipermagnesemia; polineuropatía porfídica (para diagnosticarla, es necesario realizar un análisis de orina para detectar porfobilinógeno), polineuropatía por enfermedad crítica, neuroborreliosis (enfermedad de Lyme), tetraparesia aguda (esto es cuando las 4 extremidades están paralizadas), picadura de garrapata, envenenamiento con sales de metales pesados ( plomo, oro, arsénico, talio), intoxicación por drogas (vincristina, etc.).
Tratamiento del síndrome de Guillain-Barré
Desafortunadamente, la terapia a menudo se lleva a cabo hormonas esteroides, lo que empeora el pronóstico en estos pacientes.
El paciente debe ser trasladado lo antes posible a la unidad de cuidados intensivos de un hospital especializado, donde se realizará un diagnóstico definitivo y se iniciará el tratamiento. tratamiento específico. Para el síndrome de Guillain-Barré, se trata de plasmaféresis por etapas. La plasmaféresis es un procedimiento para extraer sangre de un paciente y separar los elementos formados del plasma mediante centrifugación. Los elementos formados regresan al torrente sanguíneo y se elimina el plasma. En lugar de plasma, al paciente se le transfunde solución de albúmina y soluciones de electrolitos. Junto con el plasma, se eliminan del cuerpo del paciente los anticuerpos y otros factores moleculares que provocan daños autoinmunes a la vaina de mielina de los nervios. La plasmaféresis "interrumpe" el desarrollo de la inflamación autoinmune y la condición del paciente se estabiliza. Una vez estabilizada la condición del paciente, comienza a recuperarse.
El método de tratamiento también se utiliza con inmunoglobulinas de tipo G, que se obtienen del suero sanguíneo de unos 9.000 donantes. Debido a esto, el tratamiento es muy costoso y rara vez se utiliza.
Se requiere cuidado cuidadoso, monitoreando los indicadores de un análisis de sangre general, coagulograma y bioquímica.
Rehabilitación y pronóstico del síndrome de Guillain-Barré
La mayoría de los pacientes tienen perspectivas de una buena recuperación.
Con un tratamiento oportuno y correcto, el pronóstico es favorable. Los pacientes se recuperan, se cuidan por completo y viven una vida plena, aunque una debilidad moderada en brazos y piernas puede persistir por el resto de sus vidas.