उँगलियाँ ड्रमस्टिक्स नाखून घड़ी चश्मा। हाथों पर उँगलियाँ ड्रमस्टिक्स

पहली बार अंगुलियों जैसी समस्या का जिक्र ड्रमस्टिक, हिप्पोक्रेट्स के लेखन में पाया जाता है, जिसके कारण इस बीमारी को "हिप्पोक्रेट्स फिंगर्स" भी कहा जाता है। उन्होंने एम्पाइमा से पीड़ित एक मरीज में इसी तरह के विचलन की पहचान की - किसी भी अंग में मवाद का जमा होना। 20वीं सदी की शुरुआत में लक्षण और इसके कारणों का अधिक विस्तार से वर्णन किया गया था, लेकिन उन दिनों डॉक्टर इस बीमारी को केवल पुराने संक्रमण का संकेत मानते थे।

ड्रमस्टिक सिंड्रोम

ड्रम उंगलियां, या ड्रमस्टिक्स का लक्षण, हाथों और पैरों पर पहले (टर्मिनल) फालैंग्स का एक फ्लास्क के आकार का दर्द रहित मोटा होना है। इसी समय, नाखून प्लेटों का एक विशिष्ट विरूपण होता है, जिसे "घड़ी कांच के नाखून" कहा जाता है। इस पैथोलॉजी के लिए ICD-10 कोड R68.3 है।

उंगलियों और नाखूनों के उन्नत घावों के साथ, बाहरी संकेतों पर ध्यान न देना मुश्किल है। नाखून प्लेट और हड्डी के बीच का ऊतक स्पंजी हो जाता है, इसलिए नाखून उत्तल आकार ले लेता है और जब आप उस पर दबाव डालते हैं, तो गतिशीलता का एहसास होता है। स्वतंत्र रोगविज्ञान ड्रम उँगलियाँनहीं बनते, वे विभिन्न में अंतर्निहित हैं गंभीर रोग आंतरिक अंगया प्रतिरक्षा प्रणाली.

रोग के रूप

आमतौर पर, उंगलियां एक ही समय में ऊपरी और निचले छोरों पर ड्रमस्टिक की तरह बन जाती हैं।बहुत कम बार, मोटाई केवल भुजाओं पर या पैरों पर अलग-अलग होती है, जो केवल साथ ही हो सकती है विशेष रूपसंचार संबंधी विकार (जब शरीर के आधे हिस्से को रक्त की आपूर्ति खराब हो जाती है)।

द्वारा उपस्थितिलक्षणों के निम्नलिखित रूप प्रतिष्ठित हैं:

• "तोते की चोंच" - रोगी की उंगलियों के टर्मिनल फालानक्स का समीपस्थ भाग मोटा हो जाता है और विकृत हो जाता है;
• "घड़ी का चश्मा" - परिवर्तन मुख्य रूप से नाखूनों पर ध्यान देने योग्य हैं - आधार पर नाखून प्लेटें बहुत बढ़ती हैं;
• "शास्त्रीय" रूप - उंगलियां टर्मिनल फालानक्स की पूरी परिधि के साथ मोटी हो जाती हैं।

ड्रमस्टिक और घड़ी के चश्मे के लक्षण

सभी मरीज तुरंत चल रही बातों पर ध्यान नहीं देते हैं पैथोलॉजिकल परिवर्तन, क्योंकि ड्रम उंगलियों से दर्द या अन्य असुविधा नहीं होती है। लेकिन सावधानीपूर्वक जांच करने पर कोई भी ऐसा कर सकता है आरंभिक चरणऐसे संकेतों के रूप में उल्लंघनों की पहचान करें:

• दृष्टिगत रूप से और स्पर्श करने पर नरम ऊतकों के आकार में ध्यान देने योग्य वृद्धि होती है - जबकि फालानक्स व्यापक, अधिक चमकदार हो जाता है, और उंगली के आधार और उसकी तह के बीच का प्राकृतिक कोण गायब हो जाता है;
• दाएं और बाएं हाथ और पैर की संबंधित अंगुलियों का मिलान करते समय नाखूनों के बीच के अंतर को चिकना करना;
• नाखून की बढ़ती वक्रता और उभार, नाखून के बिस्तर का बढ़ना, नाखून के आधार पर क्षेत्र की अत्यधिक कोमलता;
• नाखून का बैलेटिंग - ताकत और विशिष्ट लोच प्राप्त करना।

अधिकांश मामलों में, अंतर्निहित बीमारी के गंभीर चरण में उंगलियां बदलने लगती हैं, इसलिए इसके लक्षण भी प्रकट होते हैं। कई रोगियों का निदान पहले ही हो चुका है, लेकिन कुछ को अभी भी शरीर में होने वाले विकारों के बारे में पता नहीं है। यदि रोग फेफड़ों को प्रभावित करता है, तो व्यक्ति को पुरानी खांसी होती है, बलगम होता है जिसे अलग करना मुश्किल होता है, और बलगम और रक्त दिखाई देता है।

अक्सर पाया जाता है और दैहिक बीमारीजोड़ - हाइपरट्रॉफिक पल्मोनरी ऑस्टियोआर्थ्रोपैथी। इस मामले में, पेरीओस्टोसिस के साथ टाम्पैनिक उंगलियों का निदान किया जाता है - ट्यूबलर हड्डियों की कॉर्टिकल परत पर ऑस्टियोइड ऊतक की एक परत के रूप में पेरीओस्टेम में एक गैर-भड़काऊ परिवर्तन। परिणामस्वरूप, हड्डी का कैल्सीफिकेशन होता है, साथ ही कई अपक्षयी प्रक्रियाएं भी होती हैं। ऑस्टियोआर्थ्रोपैथी फेफड़ों के कैंसर की हड्डियों में मेटास्टेस के साथ-साथ सिस्टिक फाइब्रोसिस और क्रोनिक एम्पाइमा की विशेषता है। इस मामले में, लक्षण विविध हैं:

• हड्डियों में लगातार दर्द - हल्का या अधिक गंभीर, दर्द और मरोड़;
• हड्डियों को महसूस करते समय दर्द;
• सममित संयुक्त क्षति;
• हाथ, पैर और, कम अक्सर, चेहरे के क्षेत्र में कोमल ऊतकों का मोटा होना;
• हाथों और पैरों में पसीना बढ़ जाना, संवेदनशीलता कम हो जाना।

सर्जरी या चिकित्सीय उपचार के बाद, सभी लक्षण कम हो जाते हैं या पूरी तरह से गायब हो जाते हैं (यदि रोग गंभीर अवस्था में नहीं पहुंचा है)।

पैथोलॉजी के कारण

सबसे अधिक बार लक्षण ड्रम उँगलियाँफेफड़े और हृदय रोग का कारण बनता है। फुफ्फुसीय रोगों में, तीव्र और जीर्ण रोग होते हैं, और पहले मामले में, मुख्य विकृति के विकास के 7-10 दिनों के बाद ही उंगलियों का मोटा होना संभव है। क्रोनिक फुफ्फुसीय रोग ड्रमस्टिक फिंगर्स का कारण बन सकते हैं:

• फेफड़े, ब्रांकाई, फुस्फुस का आवरण, डायाफ्राम का कैंसर;
• लिंफोमा, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस;
• ब्रांकाई, फेफड़ों में मेटास्टेस;
• क्रोनिक ब्रोन्किइक्टेसिस;
• सिस्टिक फाइब्रोसिस में सिस्टिक फाइब्रोसिस;
• विभिन्न रूपों का एल्वोलिटिस;
• प्युलुलेंट रोग;
• सीओपीडी;
• ऊंचाई से बीमारी;
• सिलिकोसिस, एस्बेस्टॉसिस और श्वसन प्रणाली के अन्य व्यावसायिक रोग।

लक्षण के एटियलजि में उनके हृदय और संवहनी रोग विभिन्न जन्मजात दोषों द्वारा खेले जाते हैं, विशेष रूप से नीले प्रकार - फैलोट के टेट्रालॉजी, टीएमएस, फुफ्फुसीय एट्रेसिया। वाल्वों की सूजन - एंडोकार्डिटिस से पीड़ित होने के बाद उंगलियां आकार बदल सकती हैं। बहुत कम ही, लक्षण लोसार्टन और इसके एनालॉग्स पर आधारित एंटीहाइपरटेन्सिव दवाओं के दीर्घकालिक उपयोग का परिणाम बन जाता है।

पर उपेक्षित रूपसीलिएक रोग (आहार का पालन किए बिना), क्रोहन रोग और अल्सरेटिव कोलाइटिस, यकृत के सिरोसिस के साथ, उंगलियों का आकार भी बदल सकता है। इसी तरह के लक्षण तब देखे जाते हैं जब शरीर व्हिपवर्म और ट्राइक्यूरियासिस से संक्रमित होता है। पैथोलॉजी के कम सामान्य कारण एरिथ्रेमिया, फैला हुआ विषाक्त गण्डमाला और हाइपरथायरायडिज्म, एचआईवी और एड्स हैं। फैलने वाली बीमारियाँसंयोजी ऊतक। यदि उंगलियां केवल एक तरफ प्रभावित होती हैं, तो समस्या निम्न कारणों से हो सकती है:

• हेमोडायलिसिस;
• लसीकापर्वशोथ;
• एपिकल फेफड़े का कैंसर.

इन रोगों की उपस्थिति में, फालैंग्स के संयोजी ऊतक की असामान्य वृद्धि होती है।इसका कारण हास्य विनियमन का उल्लंघन, ऊतकों की पुरानी ऑक्सीजन भुखमरी का विकास और उंगलियों में रक्त वाहिकाओं का प्रतिपूरक फैलाव है।

निदान

निशान बाहरी परिवर्तनऔर किसी लक्षण की उपस्थिति कई शारीरिक परीक्षणों द्वारा निर्धारित की जा सकती है:

• लोविबॉन्ड कोण को चिकना करना, एक पेंसिल लगाकर और नाखून के आधार और आसपास की त्वचा के बीच एक छोटे से अंतर की पहचान करके निर्धारित किया जाता है (आमतौर पर 180 डिग्री से कम);
• शेमरोथ का लक्षण - जब मुड़ा हुआ हो तर्जनीआम तौर पर, हीरे के आकार का लुमेन नाखूनों के साथ दिखाई देता है, लेकिन बीमारी के साथ यह गायब हो जाता है;
• बैलेटिंग - जब आप नाखून के ऊपर की त्वचा पर दबाव डालते हैं, तो उंगली उसमें धंसने लगती है, और जब छोड़ी जाती है, तो नाखून वापस उछल जाता है;
• फालेंजों का माप - क्यूटिकल क्षेत्र में डिस्टल फालानक्स की मोटाई और इंटरफैलेन्जियल जोड़ की मोटाई का अनुपात बढ़ जाता है (सामान्यतः यह लगभग 0.895 होता है)।

अंतिम परीक्षण के लिए, फेफड़ों की गंभीर बीमारियों वाले लोगों में संकेतक 1 या अधिक हो सकता है, उदाहरण के लिए, सिस्टिक फाइब्रोसिस के साथ, यह समस्या अधिकांश बच्चों में पाई जाती है।

रोग का कारण जानने के लिए, अतिरिक्त जाँचें की जानी चाहिए:

• फेफड़ों का सीटी स्कैन या रेडियोग्राफी;
• हृदय का अल्ट्रासाउंड, ईसीजी;
• आंतरिक अंगों का अल्ट्रासाउंड;
• हड्डी रेडियोग्राफी या सिंटिग्राफी;
• रक्त जैव रसायन, आदि

उपचार और पूर्वानुमान

चूंकि पैथोलॉजी का कारण अंतर्निहित बीमारियों का विकास है, इसलिए उपचार का उद्देश्य उन्हें ठीक करना या समाप्त करना है। हृदय दोष और ट्यूमर के लिए, ऑपरेशन किए जाते हैं (यदि संभव हो तो)। कैंसरग्रस्त ट्यूमर को विकिरण और कीमोथेरेपी की आवश्यकता होती है। अन्तर्हृद्शोथ और प्युलुलेंट रोगों के लिए, रोगी का ऑपरेशन भी किया जाता है और उसे एंटीबायोटिक उपचार का गहन कोर्स दिया जाता है। समानांतर में, उंगली के घावों के किसी भी कारण से, इम्युनोमोड्यूलेटर के साथ चिकित्सा, विटामिन लेना, संतुलित आहार.

पूर्वानुमान अंतर्निहित बीमारी के प्रकार और चरण पर निर्भर करता है। उन्नत कैंसर ट्यूमर के लिए, पूर्वानुमान निराशाजनक है; सिस्टिक फाइब्रोसिस के लिए, यह गंभीर है; गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट और थायरॉयड ग्रंथि के रोगों के लिए, दीर्घकालिक छूट या पूर्ण इलाज संभव है।

ड्रमस्टिक्स (हिप्पोक्रेटिक कील, घड़ी के गिलास का चिह्न, रैकेट की कील)- संयोजी ऊतक के प्रसार के परिणामस्वरूप उंगलियों और पैर की उंगलियों की युक्तियों का बढ़ना।
"ड्रमस्टिक्स" अंगुलियों के अंतिम भाग पर कोमल ऊतकों का दर्द रहित मोटा होना है, जो आमतौर पर दोनों हाथों और पैरों पर (कुछ हद तक) होता है, बिना हड्डी के ऊतकों में बदलाव के। इसे फेफड़ों या हृदय प्रणाली में विकारों का एक गैर-विशिष्ट संकेत माना जाता है। पर प्रारम्भिक चरणइस लक्षण की अभिव्यक्ति में, नाखून के आधार और नाखून के बीच 160° का सामान्य कोण 180° के बराबर हो जाता है। जैसे-जैसे यह विकसित होता है, कोण बड़ा हो जाता है और नाखून का आधार स्पष्ट रूप से सूज जाता है। पर देर के चरणनाखून के फालेंजों की मोटाई बढ़ जाती है और वे नाखून के आधे आकार तक फैल जाते हैं।
कारण
कारण, उपस्थिति का कारण बनता हैड्रमस्टिक्स के लक्षणों में निम्नलिखित शामिल हो सकते हैं:
1. फुफ्फुसीय (ब्रोन्कोजेनिक फेफड़े का कैंसर, क्रोनिक सपुरेटिव फेफड़े के रोग, ब्रोन्किइक्टेसिस, फेफड़े का फोड़ा, फुफ्फुस एम्पाइमा, सिस्टिक फाइब्रोसिस, रेशेदार एल्वोलिटिस)
2. कार्डियोवास्कुलर (संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ, नीले प्रकार के जन्मजात हृदय दोष)
3. गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल (सिरोसिस, अल्सरेटिव कोलाइटिस, क्रोहन रोग, सीलिएक रोग (एंटरोपैथी))
4. अन्य (वंशानुगत, ग्रेव्स रोग (हाइपरथायरायडिज्म))
लंबे समय तक धूम्रपान करने वालों और फुफ्फुसीय और हृदय संबंधी विकृति से पीड़ित लोगों में ड्रमस्टिक के आकार की उंगलियां विकसित होने के सही कारण अभी तक स्पष्ट नहीं हैं। यह माना जाता है कि कारण क्रोनिक हाइपोक्सिया सहित उत्तेजक कारकों के प्रभाव में हास्य विनियमन के उल्लंघन में निहित हैं। इस लक्षण के विकास के लिए उत्तेजक कारक फुफ्फुसीय रोग हो सकते हैं: फेफड़े का कैंसर, क्रोनिक फुफ्फुसीय नशा, ब्रोन्किइक्टेसिस, फेफड़े का फोड़ा, फाइब्रोसिस।
सहजन अक्सर लीवर सिरोसिस, क्रोहन रोग, एसोफेजियल ट्यूमर और एसोफैगिटिस से पीड़ित रोगियों में पाया जाता है। लिंफोमा, माइलॉयड ल्यूकेमिया, संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ, हृदय दोष और वंशानुगत कारणइससे उंगलियां ड्रमस्टिक्स जैसी दिखने का कारण भी बन सकती हैं।
करीबी रिश्तेदारों में क्लबिंग या सिस्टिक फाइब्रोसिस का इतिहास रोग की वंशानुगत प्रकृति को इंगित करता है - ड्रमस्टिक्स का लक्षण। सीलिएक रोग से पीड़ित लगभग 15% रोगियों में उनके निकटतम परिवार में एक समान विकार होता है।
लक्षण
ड्रमस्टिक्स का लक्षण शुरू में रोगी द्वारा ध्यान नहीं दिया जाता है, क्योंकि इसमें दर्द नहीं होता है, और परिवर्तनों को नोटिस करना इतना आसान नहीं होता है। पहले गाढ़ा करें मुलायम कपड़ेउंगलियों (आमतौर पर हाथ) के अंतिम फालैंग्स पर। हड्डी के ऊतकों में परिवर्तन नहीं होता है। जैसे-जैसे डिस्टल फालैंग्स बढ़ते हैं, उंगलियां ड्रमस्टिक्स की तरह हो जाती हैं, और नाखून घड़ी के चश्मे की तरह दिखने लगते हैं।
ड्रमस्टिक्स का संकेत उंगली के आधार और डिजिटल क्रीज के बीच सामान्य कोण का गायब होना है। सहजन के रोगी में जब दोनों हाथों के नाखूनों को एक साथ रखा जाता है तो उनके बीच का अंतर खत्म हो जाता है। इस लक्षण को शैमरोथ लक्षण कहा जाता है। रोग के अन्य लक्षणों में नाखून के बिस्तरों की बढ़ी हुई वक्रता (सभी दिशाओं में), स्पंजीपन या बढ़ी हुई गतिशीलता, और एक बढ़ी हुई उंगलियों का टिप जो ड्रमस्टिक जैसा दिखता है, शामिल हैं।
किसी रोगी में सहजन के संरक्षण की अवधि अंतर्निहित बीमारी की प्रकृति पर निर्भर करती है। रोगी में सहजन का प्रकट होना शुरू से ही बचपनका संकेत वंशानुगत चरित्रविकृति या बच्चे में नीले प्रकार के हृदय दोष की उपस्थिति। इसके अलावा, ड्रमस्टिक्स का विकास सीलिएक रोग (एंटरोपैथी) या सिस्टिक फाइब्रोसिस जैसी वंशानुगत बीमारियों का प्रकटीकरण हो सकता है।
ड्रमस्टिक्स के लक्षण वाले रोगी की दुर्बलता एक घातक नियोप्लाज्म, पुरानी फुफ्फुसीय या गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रोग की उपस्थिति के कारण हो सकती है।
किसी रोगी की जांच करते समय, आपको श्लेष्मा झिल्ली के रंग और केंद्रीय सायनोसिस की उपस्थिति पर ध्यान देना चाहिए, जो नीले प्रकार के जन्मजात हृदय रोग का संकेत है। उपरोक्त गंभीर फेफड़ों की बीमारियों वाले मरीजों में भी ध्यान देने योग्य सायनोसिस हो सकता है।
जांच के दौरान पता चला कामोत्तेजक अल्सर क्रोहन रोग और ग्लूटेन की कमी में देखा जाता है।
थायरॉयड ग्रंथि का बढ़ना, एक्सोफ्थाल्मोस, ऑप्थाल्मोप्लेजिया और आराम करते समय हाथों का कांपना ग्रेव्स रोग (विषाक्त गण्डमाला, थायरॉयड ग्रंथि के फैलने वाले हाइपरप्लासिया द्वारा विशेषता) के विशिष्ट लक्षण हैं।
क्लबिंग के अलावा, संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ वाले रोगियों को मामूली रक्तस्राव, ओस्लर नोड्स (उंगलियों के पैड पर त्वचा के ऊपर उभरी हुई दर्दनाक गांठें), और जेनवे साइन (हथेलियों और तलवों पर छोटे, दर्द रहित, सपाट धब्बे) का अनुभव हो सकता है।
शरीर का तापमान बढ़ना - अभिलक्षणिक विशेषताड्रमस्टिक्स वाले रोगियों में जो फेफड़ों में एक गंभीर दमनकारी प्रक्रिया के परिणामस्वरूप विकसित हुए, संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ, सक्रिय सूजन आंत्र रोग।
निदान
ड्रमस्टिक्स का कारण निर्धारित करने के लिए एक संपूर्ण इतिहास की आवश्यकता है। स्पष्ट करने के लिए असली कारणइस विकृति के विकास में, रोगी के श्वसन, हृदय और पाचन तंत्र की गहन जांच की जानी चाहिए।
एक्स-रे और हड्डी सिन्टीग्राफी यह स्पष्ट करने में मदद करेगी कि क्या ये वास्तव में ड्रमस्टिक के आकार की उंगलियां हैं और जन्मजात वंशानुगत ऑस्टियोआर्थ्रोपैथी नहीं हैं।
इलाज
सबसे पहले, आपको यह पता लगाना होगा कि टाइम्पानी सिंड्रोम किस बीमारी के कारण हुआ। चिकित्सा इतिहास के आधार पर, डॉक्टर उचित उपचार निर्धारित करते हैं।
पूर्वानुमान
यह पूरी तरह से उस कारण पर निर्भर करता है जिसके कारण इसका विकास हुआ। यदि ड्रमस्टिक उंगलियां किसी ऐसी बीमारी के कारण विकसित हुई हैं जिसे ठीक किया जा सकता है या स्थिर उपचार के चरण में रखा जा सकता है, तो ड्रमस्टिक उंगलियों और वॉच ग्लास नाखूनों सहित लक्षणों का विपरीत विकास संभव है।

पोटेइको पी.आई., खार्कोव्स्काया चिकित्सा अकादमीस्नातकोत्तर शिक्षा, फ़ेथिसियोलॉजी और पल्मोनोलॉजी विभाग

प्राचीन काल में भी, 25 शताब्दी पहले, हिप्पोक्रेट्स ने उंगलियों के डिस्टल फालेंज के आकार में परिवर्तन का वर्णन किया था, जो क्रोनिक रूप में होता था। फुफ्फुसीय विकृति विज्ञान(फोड़ा, तपेदिक, कैंसर, फुफ्फुस एम्पाइमा), और उन्हें "ड्रमस्टिक्स" कहा जाता है। तभी से इस सिंड्रोम को उनके नाम से बुलाया जाने लगा - हिप्पोक्रेटिक फिंगर्स (हिप्पोक्रेटिक फिंगर्स) (डिजिटी हिप्पोक्रेटिसी)।

हिप्पोक्रेट्स के फिंगर सिंड्रोम में दो लक्षण शामिल हैं: "घंटा चश्मा" (हिप्पोक्रेट्स के नाखून - अनग्यूज़ हिप्पोक्रेटिकस) और "ड्रमस्टिक्स" (फिंगर क्लबिंग) जैसी उंगलियों के टर्मिनल फालैंग्स की क्लब के आकार की विकृति।

वर्तमान में, पीजी को हाइपरट्रॉफिक ऑस्टियोआर्थ्रोपैथी (एचओए, मैरी-बैमबर्गर सिंड्रोम) की मुख्य अभिव्यक्ति माना जाता है - मल्टीपल ऑसिफाइंग पेरीओस्टोसिस।

पीजी के विकास के तंत्र को वर्तमान में पूरी तरह से समझा नहीं गया है। हालांकि, यह ज्ञात है कि पीजी का गठन स्थानीय ऊतक हाइपोक्सिया, पेरीओस्टियल ट्रॉफिज्म के विघटन और लंबे समय तक अंतर्जात नशा और हाइपोक्सिमिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ स्वायत्त संक्रमण के साथ माइक्रोकिरकुलेशन गड़बड़ी के परिणामस्वरूप होता है। पीजी के गठन की प्रक्रिया में, पहले नाखून प्लेटों ("घंटे का चश्मा") का आकार बदलता है, फिर उंगलियों के डिस्टल फालेंज का आकार क्लब के आकार या फ्लास्क के आकार में बदल जाता है। अंतर्जात नशा और हाइपोक्सिमिया जितना अधिक स्पष्ट होता है, उतनी ही गंभीर रूप से उंगलियों और पैर की उंगलियों के टर्मिनल फालेंज संशोधित होते हैं।

"ड्रमस्टिक" प्रकार के अनुसार उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन कई तरीकों से स्थापित किया जा सकता है।

नाखून के आधार और नाखून की तह के बीच सामान्य रूप से विद्यमान कोण की चिकनाई की पहचान करना आवश्यक है। "खिड़की" का गायब होना, जो तब बनता है जब उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स की तुलना उनकी पृष्ठीय सतहों के एक-दूसरे के सामने होने से की जाती है, यह सबसे अधिक है प्रारंभिक संकेतटर्मिनल फालैंग्स का मोटा होना। नाखूनों के बीच का कोण आमतौर पर नाखून बिस्तर की आधी लंबाई से अधिक ऊपर की ओर नहीं बढ़ता है। जैसे-जैसे उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स मोटे होते जाते हैं, नाखून प्लेटों के बीच का कोण चौड़ा और गहरा होता जाता है (चित्र 1)।

अपरिवर्तित उंगलियों पर, बिंदु A और B के बीच की दूरी बिंदु C और D के बीच की दूरी से अधिक होनी चाहिए। "ड्रमस्टिक्स" के साथ संबंध विपरीत है: C - D, A - B से अधिक लंबा हो जाता है (चित्र 2)।

पीजी का एक अन्य महत्वपूर्ण संकेत एसीई कोण का आकार है। सामान्य उंगली पर यह कोण 180° से कम होता है; "ड्रमस्टिक्स" के साथ यह 180° से अधिक होता है (चित्र 2)।

पैरानियोप्लास्टिक मैरी-बैमबर्गर सिंड्रोम में "हिप्पोक्रेट्स की उंगलियों" के साथ, पेरीओस्टाइटिस लंबी ट्यूबलर हड्डियों (आमतौर पर अग्र-भुजाओं और पैरों) के अंतिम खंडों के क्षेत्र में, साथ ही हाथों और पैरों की हड्डियों में भी प्रकट होता है। पेरीओस्टियल परिवर्तन के स्थानों में, गंभीर ओसाल्जिया या आर्थ्राल्जिया और स्थानीय स्पर्शन दर्द देखा जा सकता है, साथ में एक्स-रे परीक्षाएक हल्के अंतराल ("ट्राम रेल" का लक्षण) द्वारा कॉम्पैक्ट हड्डी पदार्थ से अलग की गई एक संकीर्ण घनी पट्टी की उपस्थिति के कारण, एक डबल कॉर्टिकल परत का पता चलता है (चित्र 3)। ऐसा माना जाता है कि मैरी-बैमबर्गर सिंड्रोम फेफड़ों के कैंसर के लिए पैथोग्नोमोनिक है; कम अक्सर यह अन्य प्राथमिक इंट्राथोरेसिक ट्यूमर में होता है ( सौम्य नियोप्लाज्मफेफड़े, फुफ्फुस मेसोथेलियोमा, टेराटोमा, मीडियास्टिनल लिपोमा)। कभी-कभी, यह सिंड्रोम गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के कैंसर, मीडियास्टीनल लिम्फ नोड्स में मेटास्टेस के साथ लिम्फोमा और लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस में होता है। इसी समय, मैरी-बैमबर्गर सिंड्रोम गैर-ऑन्कोलॉजिकल रोगों में भी विकसित होता है - अमाइलॉइडोसिस, क्रॉनिक ऑब्सट्रक्टिव पल्मोनरी डिजीज, तपेदिक, ब्रोन्किइक्टेसिस, जन्मजात और अधिग्रहित हृदय दोष, आदि। विशिष्ट सुविधाएंइस सिंड्रोम के साथ गैर ट्यूमर रोगऑस्टियोआर्टिकुलर उपकरण में विशिष्ट परिवर्तनों का एक दीर्घकालिक (वर्षों की अवधि में) विकास है, जबकि साथ प्राणघातक सूजनइस प्रक्रिया की गणना सप्ताहों और महीनों में की जाती है। कट्टरपंथी के बाद शल्य चिकित्साकैंसर मैरी-बैमबर्गर सिंड्रोम दोबारा हो सकता है और कुछ महीनों के भीतर पूरी तरह से गायब हो सकता है।

वर्तमान में, उन बीमारियों की संख्या में काफी वृद्धि हुई है जिनमें उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन को "ड्रमस्टिक्स" और नाखूनों को "घड़ी के चश्मे" के रूप में वर्णित किया गया है (तालिका 1)। पीजी की उपस्थिति अक्सर अधिक विशिष्ट लक्षणों से पहले होती है। हमें विशेष रूप से फेफड़ों के कैंसर के साथ इस सिंड्रोम के "भयावह" संबंध को याद रखने की आवश्यकता है। इसलिए, पीजी के संकेतों की पहचान करने के लिए विश्वसनीय निदान की समय पर स्थापना के लिए वाद्य और प्रयोगशाला परीक्षा विधियों की सही व्याख्या और कार्यान्वयन की आवश्यकता होती है।

लंबे समय तक अंतर्जात नशा के साथ पीजी और पुरानी फेफड़ों की बीमारियों के बीच संबंध सांस की विफलता(डीएन), स्पष्ट माना जाता है: उनका गठन विशेष रूप से अक्सर फुफ्फुसीय फोड़े में देखा जाता है - 70-90% (1-2 महीने के भीतर), ब्रोन्किइक्टेसिस - 60-70% (कई वर्षों के भीतर), फुफ्फुस एम्पाइमा - 40-60% ( 3-6 महीने या उससे अधिक के लिए) (हिप्पोक्रेट्स की "खुरदरी" उंगलियां, चित्र 4)।

श्वसन अंगों के तपेदिक में, व्यापक (3-4 खंडों से अधिक) मामले में पीजी बनते हैं विनाशकारी प्रक्रियालंबे समय के साथ या क्रोनिक कोर्स(6-12 महीने या अधिक) और मुख्य रूप से "वॉच ग्लास" लक्षण, नाखून के मोड़ का मोटा होना, हाइपरमिया और सायनोसिस ("नाजुक" हिप्पोक्रेटिक उंगलियां - 60-80%, चित्र 5) की विशेषता है।

इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस (आईएफए) में, पीजी 54% पुरुषों और 40% महिलाओं में होता है। यह स्थापित किया गया है कि हाइपरिमिया की गंभीरता और नाखून की तह के सायनोसिस, साथ ही पीजी की उपस्थिति, एलिसा के साथ एक प्रतिकूल पूर्वानुमान का संकेत देती है, जो विशेष रूप से एल्वियोली (ग्राउंड-ग्लास ज़ोन) को सक्रिय क्षति की व्यापकता को दर्शाती है। के साथ पता चला परिकलित टोमोग्राफी) और फाइब्रोसिस के क्षेत्रों में संवहनी चिकनी मांसपेशी कोशिकाओं के प्रसार की गंभीरता। पीजी उन कारकों में से एक है जो अपरिवर्तनीय गठन के उच्च जोखिम को सबसे विश्वसनीय रूप से इंगित करता है फेफड़े की तंतुमयताएलिसा वाले रोगियों में, उनके जीवित रहने में भी कमी आती है।

फुफ्फुसीय पैरेन्काइमा से जुड़े फैले हुए संयोजी ऊतक रोगों में, पीजी हमेशा डीएन की गंभीरता को दर्शाता है और एक अत्यंत प्रतिकूल रोगसूचक कारक है।

अन्य अंतरालीय फेफड़ों के रोगों के लिए, पीजी का गठन कम विशिष्ट है: उनकी उपस्थिति लगभग हमेशा डीएन की गंभीरता को दर्शाती है। जे. शुल्ज़ एट अल. तेजी से प्रगतिशील फुफ्फुसीय हिस्टियोसाइटोसिस एक्स. वी. होल्कोम्ब एट अल के साथ 4 वर्षीय लड़की में इस नैदानिक ​​​​घटना का वर्णन किया गया है। फुफ्फुसीय वेनो-ओक्लूसिव रोग से पीड़ित 11 में से 5 रोगियों की जांच में उंगलियों के डिस्टल फालेंज में "ड्रमस्टिक्स" और नाखूनों में "घड़ी के चश्मे" जैसे बदलाव सामने आए।

जैसे-जैसे फेफड़े के घाव बढ़ते हैं, बहिर्जात एलर्जिक एल्वोलिटिस वाले कम से कम 50% रोगियों में पीजी दिखाई देते हैं। क्रोनिक फेफड़ों के रोगों से पीड़ित रोगियों में एचओए के विकास में रक्त और ऊतक हाइपोक्सिया में ऑक्सीजन के आंशिक दबाव में लगातार कमी के प्रमुख महत्व पर जोर दिया जाना चाहिए। इस प्रकार, सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले बच्चों में, धमनी रक्त में ऑक्सीजन के आंशिक दबाव और 1 सेकंड में मजबूर श्वसन मात्रा का मान समूह में सबसे छोटा था। स्पष्ट परिवर्तनउंगलियों और नाखूनों के दूरस्थ फालेंज।

अस्थि सारकॉइडोसिस में पीजी की उपस्थिति की अलग-अलग रिपोर्टें हैं (जे. येन्सी एट अल., 1972)। हमने इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स और फेफड़ों के सारकॉइडोसिस वाले एक हजार से अधिक रोगियों को देखा त्वचा की अभिव्यक्तियाँ, और किसी भी स्थिति में पीजी के गठन का पता नहीं चला। इसलिए, हम पीजी की उपस्थिति/अनुपस्थिति को सारकॉइडोसिस और छाती के अंगों की अन्य विकृति (फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस, ट्यूमर, तपेदिक) के लिए एक विभेदक निदान मानदंड के रूप में मानते हैं।

उंगलियों के डिस्टल फालेंज जैसे "ड्रम स्टिक" और "घड़ी के चश्मे" जैसे नाखूनों में परिवर्तन अक्सर तब दर्ज किए जाते हैं जब व्यावसायिक रोगफुफ्फुसीय इंटरस्टिटियम की भागीदारी के साथ होता है। अपेक्षाकृत प्रारंभिक उपस्थितिगोवा एस्बेस्टॉसिस वाले रोगियों की विशेषता है; यह संकेत मृत्यु के उच्च जोखिम का संकेत देता है। एस मार्कोविट्ज़ एट अल के अनुसार। एस्बेस्टॉसिस वाले 2709 रोगियों के 10-वर्षीय अनुवर्ती के दौरान, पीजी के विकास के साथ, उनकी मृत्यु की संभावना कम से कम 2 गुना बढ़ गई।
जांच किए गए कोयला खदान श्रमिकों में से 42% में पीजी पाया गया जो सिलिकोसिस से पीड़ित थे; उनमें से कुछ में, फैलाना न्यूमोस्क्लेरोसिस के साथ, सक्रिय एल्वोलिटिस के फॉसी पाए गए। "ड्रम स्टिक" जैसी उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स और "घड़ी के चश्मे" जैसे नाखूनों में बदलाव का वर्णन माचिस बनाने वाले कारखानों के उन श्रमिकों में किया गया है जो उनके उत्पादन में उपयोग किए जाने वाले रोडामाइन के संपर्क में थे।

पीएच और हाइपोक्सिमिया के विकास के बीच संबंध की पुष्टि फेफड़े के प्रत्यारोपण के बाद इस लक्षण के गायब होने की बार-बार वर्णित संभावना से होती है। सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले बच्चों में, पहले 3 महीनों के दौरान उंगलियों में विशिष्ट परिवर्तन वापस आ जाते हैं। फेफड़े के प्रत्यारोपण के बाद.

एक रोगी में पीजी की उपस्थिति अंतरालीय रोगफेफड़े, विशेष रूप से बीमारी के लंबे इतिहास के साथ और अनुपस्थिति में चिकत्सीय संकेतफेफड़ों की क्षति की गतिविधि के लिए फेफड़े के ऊतकों में घातक ट्यूमर की लगातार खोज की आवश्यकता होती है। यह दिखाया गया है कि फेफड़ों के कैंसर में जो एलिसा की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है, जीओए की आवृत्ति 95% तक पहुंच जाती है, जबकि नियोप्लास्टिक परिवर्तन के संकेतों के बिना फुफ्फुसीय इंटरस्टिटियम को नुकसान के मामलों में, यह अधिक दुर्लभ रूप से पाया जाता है - 63% रोगियों में .

"ड्रमस्टिक्स" जैसी उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तनों का तेजी से विकास, कैंसर पूर्व बीमारियों की अनुपस्थिति में भी फेफड़ों के कैंसर के विकास के संकेतों में से एक है। में समान स्थितिहाइपोक्सिया (सायनोसिस, सांस की तकलीफ) के नैदानिक ​​​​संकेत अनुपस्थित हो सकते हैं और यह चिह्नपैरानियोप्लास्टिक प्रतिक्रियाओं के नियमों के अनुसार विकसित होता है। डब्ल्यू हैमिल्टन एट अल। प्रदर्शित किया गया कि एक मरीज के पीजी होने की संभावना 3.9 गुना बढ़ जाती है।

जीओए फेफड़ों के कैंसर की सबसे आम पैरानियोप्लास्टिक अभिव्यक्तियों में से एक है; इस श्रेणी के रोगियों में इसकी व्यापकता 30% से अधिक हो सकती है। पीजी का पता लगाने की आवृत्ति की निर्भरता रूपात्मक रूपफेफड़े का कैंसर: गैर-छोटी कोशिका वाले वैरिएंट के साथ 35% तक पहुँच रहा है, छोटी कोशिका वाले वैरिएंट के साथ यह आंकड़ा केवल 5% है।

फेफड़ों के कैंसर में HOA का विकास ट्यूमर कोशिकाओं द्वारा वृद्धि हार्मोन और प्रोस्टाग्लैंडीन E2 (PGE-2) के अत्यधिक उत्पादन से जुड़ा होता है। परिधीय रक्त में ऑक्सीजन का आंशिक दबाव सामान्य रह सकता है। यह पाया गया कि पीजी के लक्षण वाले फेफड़ों के कैंसर वाले रोगियों के रक्त में, परिवर्तनकारी वृद्धि कारक β (TGF-β) और PGE-2 का स्तर उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन के बिना रोगियों के रक्त से काफी अधिक है। इस प्रकार, टीजीएफ-बीटा और पीजीई-2 को पीजी गठन के सापेक्ष प्रेरक माना जा सकता है, जो फेफड़ों के कैंसर के लिए अपेक्षाकृत विशिष्ट है; जाहिर है, यह मध्यस्थ चर्चा के विकास में शामिल नहीं है नैदानिक ​​घटनाडीएन के साथ अन्य पुरानी फुफ्फुसीय बीमारियों के लिए।

फेफड़ों के ट्यूमर के सफल उच्छेदन के बाद इस नैदानिक ​​घटना के गायब होने से उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में "ड्रमस्टिक" प्रकार के परिवर्तन की पैरानियोप्लास्टिक प्रकृति स्पष्ट रूप से प्रदर्शित होती है। बदले में, जिस रोगी में फेफड़ों के कैंसर का उपचार सफल रहा था, उसमें इस नैदानिक ​​​​संकेत का फिर से प्रकट होना ट्यूमर की पुनरावृत्ति का एक संभावित संकेत है।

पीजी फेफड़े के क्षेत्र के बाहर स्थानीयकृत ट्यूमर का एक पैरानियोप्लास्टिक अभिव्यक्ति हो सकता है, और यहां तक ​​कि पहले नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों से पहले भी हो सकता है घातक ट्यूमर. उनके गठन का वर्णन थाइमस के घातक ट्यूमर, अन्नप्रणाली के कैंसर, बृहदान्त्र, गैस्ट्रिनोमा में किया गया है, जो नैदानिक ​​​​रूप से विशिष्ट ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम और फुफ्फुसीय धमनी सार्कोमा द्वारा विशेषता है।

घातक स्तन ट्यूमर और फुफ्फुस मेसोथेलियोमा में पीजी गठन की संभावना, जो डीएन के विकास के साथ नहीं है, को बार-बार प्रदर्शित किया गया है।

पीजी का पता लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोगों और ल्यूकेमिया में लगाया जाता है, जिसमें तीव्र मायलोब्लास्टिक भी शामिल है, जिसमें उन्हें बाहों और पैरों पर नोट किया गया था। कीमोथेरेपी के बाद, जिसने ल्यूकेमिया के पहले हमले को रोक दिया, जीओए के लक्षण गायब हो गए, लेकिन 21 महीने के बाद फिर से प्रकट हो गए। ट्यूमर दोबारा होने की स्थिति में। एक अवलोकन में लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के लिए सफल कीमोथेरेपी और विकिरण चिकित्सा के साथ उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में विशिष्ट परिवर्तनों का प्रतिगमन दिखाया गया।

इस प्रकार, पीजी, विभिन्न प्रकार के गठिया, एरिथेमा नोडोसम और माइग्रेटरी थ्रोम्बोफ्लेबिटिस के साथ, घातक ट्यूमर के लगातार अतिरिक्त, गैर-विशिष्ट अभिव्यक्तियों में से हैं। "ड्रम स्टिक" जैसी उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन की पैरानियोप्लास्टिक उत्पत्ति तब मानी जा सकती है जब वे तेजी से बनते हैं (विशेष रूप से डीएन के बिना रोगियों में, दिल की विफलता और हाइपोक्सिमिया के अन्य कारणों की अनुपस्थिति में), साथ ही साथ संयोजन में भी अन्य संभावित अतिरिक्त अंग के साथ, निरर्थक संकेतघातक ट्यूमर - ईएसआर में वृद्धि, परिधीय रक्त चित्र में परिवर्तन (विशेषकर थ्रोम्बोसाइटोसिस), लगातार बुखार, आर्टिकुलर सिंड्रोम और आवर्तक घनास्त्रता विभिन्न स्थानीयकरण.

पीएच के सबसे आम कारणों में से एक जन्मजात हृदय दोष माना जाता है, विशेष रूप से "नीले" प्रकार का। माओ क्लिनिक में 15 वर्षों तक देखे गए फुफ्फुसीय धमनीविस्फार फिस्टुला वाले 93 रोगियों में से, समान परिवर्तन 19% में उंगलियां दर्ज की गईं; वे हेमोप्टाइसिस (14%) की आवृत्ति को पार कर गए, लेकिन फुफ्फुसीय धमनी (34%) और सांस की तकलीफ (57%) पर बड़बड़ाहट से कमतर थे।

आर ख़ौज़म एट अल। (2005) वर्णित है इस्कीमिक आघातएम्बोलिक उत्पत्ति, जो 18 वर्षीय रोगी में जन्म के 6 सप्ताह बाद विकसित हुई। उंगलियों और हाइपोक्सिया में विशिष्ट परिवर्तनों की उपस्थिति, जिसके लिए श्वसन सहायता की आवश्यकता होती है, ने हृदय की संरचना में एक विसंगति की खोज की: ट्रान्सथोरेसिक और ट्रांससोफेजियल इकोकार्डियोग्राफी से पता चला कि अवर वेना कावा बाएं आलिंद की गुहा में खुल गया।

पीजी हृदय के बाईं ओर से दाईं ओर पैथोलॉजिकल शंटिंग के अस्तित्व की "खोज" कर सकते हैं, जिसमें कार्डियक सर्जरी के परिणामस्वरूप गठित शंटिंग भी शामिल है। एम. एस्सोप एट अल. (1995) में 4 वर्षों तक अंगुलियों के डिस्टल फालेंजों में विशिष्ट परिवर्तन और सायनोसिस में वृद्धि देखी गई गुब्बारा फैलावरूमेटिक माइट्रल स्टेनोसिस, जिसकी जटिलता एक छोटा अलिंद सेप्टल दोष था। ऑपरेशन के बाद की अवधि के दौरान, इसका हेमोडायनामिक महत्व इस तथ्य के कारण काफी बढ़ गया कि रोगी ने ट्राइकसपिड वाल्व का रूमेटिक स्टेनोसिस भी विकसित किया, जिसके सुधार के बाद ये लक्षण पूरी तरह से गायब हो गए। जे. डोमिनिक एट अल. एट्रियल सेप्टल दोष की सफल मरम्मत के 25 साल बाद एक 39 वर्षीय महिला में पीजी की उपस्थिति देखी गई। यह पता चला कि ऑपरेशन के दौरान अवर वेना कावा को गलती से बाएं आलिंद की ओर निर्देशित किया गया था।

पीजी को संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ (आईई) के सबसे विशिष्ट गैर-विशिष्ट, तथाकथित एक्स्ट्राकार्डियक, नैदानिक ​​लक्षणों में से एक माना जाता है। IE में "ड्रमस्टिक्स" जैसी उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन की आवृत्ति 50% से अधिक हो सकती है। पीजी वाले मरीज में IE के पक्ष में साक्ष्य तेज़ बुखारठंड लगने के साथ, ईएसआर में वृद्धि, ल्यूकोसाइटोसिस; एनीमिया, हेपेटिक एमिनोट्रांस्फरेज़ की सीरम गतिविधि में क्षणिक वृद्धि और विभिन्न प्रकार की किडनी क्षति अक्सर देखी जाती है। IE की पुष्टि करने के लिए, सभी मामलों में ट्रांससोफेजियल इकोकार्डियोग्राफी का संकेत दिया जाता है।

कुछ के अनुसार नैदानिक ​​केंद्रपीजी की घटना के सबसे आम कारणों में से एक पोर्टल उच्च रक्तचाप और फुफ्फुसीय परिसंचरण के जहाजों के प्रगतिशील फैलाव के साथ यकृत का सिरोसिस है, जिससे हाइपोक्सिमिया (तथाकथित फुफ्फुसीय-वृक्क सिंड्रोम) होता है। ऐसे रोगियों में, जीओए को आमतौर पर त्वचीय टेलैंगिएक्टेसियास के साथ जोड़ा जाता है, जो अक्सर "स्पाइडर वेन फील्ड" बनाता है।
लीवर सिरोसिस में HOA के गठन और पिछले शराब के दुरुपयोग के बीच एक संबंध स्थापित किया गया है। सहवर्ती हाइपोक्सिमिया के बिना लिवर सिरोसिस वाले रोगियों में, पीजी का आमतौर पर पता नहीं चलता है। यह नैदानिक ​​घटना बचपन में यकृत प्रत्यारोपण की आवश्यकता वाले प्राथमिक कोलेस्टेटिक यकृत घावों की भी विशेषता है, जिसमें जन्मजात पित्त नली एट्रेसिया भी शामिल है।

बीमारियों में "ड्रमस्टिक्स" जैसी उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन के विकास के तंत्र को समझने के लिए बार-बार प्रयास किए गए हैं, जिनमें ऊपर वर्णित ( पुराने रोगोंफेफड़े, जन्मजात हृदय दोष, IE, पोर्टल उच्च रक्तचाप के साथ यकृत सिरोसिस), लगातार हाइपोक्सिमिया और ऊतक हाइपोक्सिया के साथ। प्लेटलेट वृद्धि कारकों सहित ऊतक वृद्धि कारकों की हाइपोक्सिया-प्रेरित सक्रियता, डिस्टल फालैंग्स और नाखूनों में परिवर्तन के निर्माण में अग्रणी भूमिका निभाती है। इसके अलावा, पीएच वाले रोगियों में, हेपेटोसाइट वृद्धि कारक के सीरम स्तर में वृद्धि का पता चला, साथ ही संवहनी कारकविकास। उत्तरार्द्ध की गतिविधि में वृद्धि और धमनी रक्त में ऑक्सीजन के आंशिक दबाव में कमी के बीच संबंध सबसे स्पष्ट माना जाता है। इसके अलावा, पीएच वाले रोगियों में, हाइपोक्सिया-प्रेरक कारक प्रकार 1ए और 2ए की अभिव्यक्ति में उल्लेखनीय वृद्धि पाई गई है।

"ड्रमस्टिक" प्रकार की उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन के विकास में, धमनी रक्त में ऑक्सीजन के आंशिक दबाव में कमी के साथ जुड़े एंडोथेलियल डिसफंक्शन का एक निश्चित महत्व हो सकता है। यह दिखाया गया है कि गोवा के रोगियों में, एंडोटिलिन-1 की सीरम सांद्रता, जिसकी अभिव्यक्ति मुख्य रूप से हाइपोक्सिया से प्रेरित होती है, स्वस्थ लोगों की तुलना में काफी अधिक है।
पुरानी बीमारियों में पीजी गठन के तंत्र को समझाना मुश्किल है। सूजन संबंधी बीमारियाँआंतें, जिसके लिए हाइपोक्सिमिया विशिष्ट नहीं है। हालाँकि, वे अक्सर क्रोहन रोग (के साथ) में पाए जाते हैं नासूर के साथ बड़ी आंत में सूजनवे विशिष्ट नहीं हैं), जिसमें उंगलियों में "ड्रमस्टिक" प्रकार का परिवर्तन वास्तविक से पहले हो सकता है आंतों की अभिव्यक्तियाँरोग।

"वॉच ग्लास" प्रकार के अनुसार उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन के संभावित कारणों की संख्या में वृद्धि जारी है। उनमें से कुछ बहुत दुर्लभ हैं. के. पैकर्ड एट अल. (2004) में 27 दिनों तक लोसारटन लेने वाले 78 वर्षीय व्यक्ति में पीजी का गठन देखा गया। यह नैदानिक ​​घटना तब बनी रही जब लोसार्टन को वाल्सार्टन द्वारा प्रतिस्थापित किया गया, जो हमें इस पर विचार करने की अनुमति देता है अवांछनीय प्रतिक्रियाएंजियोटेंसिन II रिसेप्टर ब्लॉकर्स के पूरे वर्ग के लिए। कैप्टोप्रिल पर स्विच करने के बाद, 17 महीनों के भीतर उंगलियों में परिवर्तन पूरी तरह से वापस आ गया। .

ए. हैरिस एट अल. प्राथमिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम वाले एक रोगी में उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में विशिष्ट परिवर्तन पाए गए, जबकि उनमें फुफ्फुसीय संवहनी बिस्तर के थ्रोम्बोटिक घावों के कोई लक्षण नहीं पहचाने गए। बेहसेट रोग में पीजी के गठन का भी वर्णन किया गया है, हालांकि इस बात से पूरी तरह इंकार नहीं किया जा सकता है कि इस बीमारी में उनकी उपस्थिति आकस्मिक थी।
पीजी को नशीली दवाओं के उपयोग के संभावित अप्रत्यक्ष मार्करों में माना जाता है। इनमें से कुछ रोगियों में, उनका विकास फेफड़ों की क्षति के एक प्रकार या नशीली दवाओं के आदी लोगों की IE विशेषता से जुड़ा हो सकता है। "ड्रम स्टिक" जैसी उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन न केवल अंतःशिरा, बल्कि साँस के माध्यम से ली जाने वाली दवाओं के उपयोगकर्ताओं में भी वर्णित हैं, उदाहरण के लिए, हशीश धूम्रपान करने वालों में।

बढ़ती आवृत्ति (कम से कम 5%) के साथ, एचआईवी संक्रमित लोगों में पीजी पंजीकृत है। उनका गठन एचआईवी से जुड़े फुफ्फुसीय रोगों के विभिन्न रूपों पर आधारित हो सकता है, लेकिन यह नैदानिक ​​घटना बरकरार फेफड़ों वाले एचआईवी संक्रमित रोगियों में देखी जाती है। यह स्थापित किया गया है कि एचआईवी संक्रमण में उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में विशिष्ट परिवर्तनों की उपस्थिति परिधीय रक्त में सीडी 4 पॉजिटिव लिम्फोसाइटों की कम संख्या से जुड़ी होती है; इसके अलावा, ऐसे रोगियों में अंतरालीय लिम्फोसाइटिक निमोनिया अधिक बार दर्ज किया जाता है। एचआईवी संक्रमित बच्चों में, पीजी की उपस्थिति फुफ्फुसीय तपेदिक का एक संभावित संकेत है, जो थूक के नमूनों में माइकोबैक्टीरियम ट्यूबरकुलोसिस की अनुपस्थिति में भी संभव है।

जीओए का तथाकथित प्राथमिक रूप ज्ञात है, जो आंतरिक अंगों के रोगों से जुड़ा नहीं है, अक्सर पारिवारिक प्रकृति (टौरेन-सोलेंट-गोले सिंड्रोम) होता है। इसका निदान उन अधिकांश कारणों को छोड़कर ही किया जाता है जो पीजी की उपस्थिति का कारण बन सकते हैं। के मरीज प्राथमिक रूपगोवा अक्सर बदले हुए फालेंजों के क्षेत्र में दर्द की शिकायत करता है, पसीना बढ़ जाना. आर. सेगेविस एट अल. (2003) में केवल अंगुलियों से संबंधित प्राथमिक गोवा का अवलोकन किया गया निचले अंग. साथ ही, एक ही परिवार के सदस्यों में पीजी की उपस्थिति स्थापित करते समय, इस संभावना को ध्यान में रखना आवश्यक है कि उन्हें विरासत में मिला है जन्म दोषहृदय (उदाहरण के लिए, पेटेंट डक्टस बोटेलस)। उंगलियों में विशिष्ट परिवर्तनों का निर्माण लगभग 20 वर्षों तक जारी रह सकता है।

"ड्रमस्टिक" प्रकार के अनुसार उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन के कारणों को पहचानने की आवश्यकता है क्रमानुसार रोग का निदानविभिन्न बीमारियाँ, जिनमें से अग्रणी स्थान हाइपोक्सिया से जुड़े लोगों का है, अर्थात। चिकित्सकीय रूप से प्रकट डीएन और/या दिल की विफलता, साथ ही घातक ट्यूमर और सबस्यूट आईई। अंतरालीय फेफड़ों के रोग, मुख्य रूप से एलिसा, पीजी के सबसे आम कारणों में से एक हैं; इस नैदानिक ​​घटना की गंभीरता का उपयोग फेफड़ों की क्षति की गतिविधि का आकलन करने के लिए किया जा सकता है। जीओए की गंभीरता में तेजी से गठन या वृद्धि के कारण फेफड़ों के कैंसर और अन्य घातक ट्यूमर की खोज की आवश्यकता होती है। साथ ही, किसी को अन्य बीमारियों (क्रोहन रोग, एचआईवी संक्रमण) में इस नैदानिक ​​​​घटना की उपस्थिति की संभावना को ध्यान में रखना चाहिए, जिसमें यह विशिष्ट लक्षणों की तुलना में बहुत पहले हो सकता है।

सारांश

"ड्रमस्टिक्स" जैसी उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स और "घड़ी के चश्मे" (हिप्पोक्रेटिक उंगलियां) जैसे नाखूनों में परिवर्तन एक प्रसिद्ध नैदानिक ​​​​घटना है, जो विभिन्न बीमारियों की संभावित उपस्थिति का संकेत देती है, जिनमें से संबंधित लोगों का अग्रणी स्थान है। लंबे समय तक अंतर्जात नशा और हाइपोक्सिमिया, साथ ही घातक ट्यूमर। साथ ही, अन्य बीमारियों (क्रोहन रोग, एचआईवी संक्रमण, आदि) में इस नैदानिक ​​​​सिंड्रोम के प्रकट होने की संभावना को भी ध्यान में रखना चाहिए।

हिप्पोक्रेट्स की उंगलियों की उपस्थिति अक्सर अधिक विशिष्ट लक्षणों से पहले होती है, और इसलिए प्रयोगशाला अनुसंधान विधियों के परिणामों द्वारा पूरक इस नैदानिक ​​​​संकेत की सही व्याख्या, एक विश्वसनीय निदान की समय पर स्थापना की अनुमति देती है।

कीवर्ड

हिप्पोक्रेट्स की उंगलियां, विभेदक निदान, हाइपोक्सिमिया।

प्राचीन काल में भी, 25 शताब्दी पहले, हिप्पोक्रेट्स ने उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स के आकार में परिवर्तन का वर्णन किया था, जो क्रोनिक पल्मोनरी पैथोलॉजी (फोड़ा, तपेदिक, कैंसर, फुफ्फुस एम्पाइमा) में होता था, और उन्हें "ड्रम स्टिक" कहा जाता था। तभी से इस सिंड्रोम को उनके नाम से बुलाया जाने लगा - हिप्पोक्रेटिक फिंगर्स (हिप्पोक्रेटिक फिंगर्स) (डिजिटी हिप्पोक्रेटिसी)।

हिप्पोक्रेट्स के फिंगर सिंड्रोम में दो लक्षण शामिल हैं: "घंटा चश्मा" (हिप्पोक्रेट्स के नाखून - अनग्यूज़ हिप्पोक्रेटिकस) और "ड्रमस्टिक्स" (फिंगर क्लबिंग) जैसी उंगलियों के टर्मिनल फालैंग्स की एक क्लब के आकार की विकृति।

वर्तमान में, पीजी को हाइपरट्रॉफिक ऑस्टियोआर्थ्रोपैथी (एचओए, मैरी-बैमबर्गर सिंड्रोम) की मुख्य अभिव्यक्ति माना जाता है - मल्टीपल ऑसिफाइंग पेरीओस्टोसिस।

पीजी के विकास के तंत्र को वर्तमान में पूरी तरह से समझा नहीं गया है। हालांकि, यह ज्ञात है कि पीजी का गठन स्थानीय ऊतक हाइपोक्सिया, पेरीओस्टियल ट्रॉफिज्म के विघटन और लंबे समय तक अंतर्जात नशा और हाइपोक्सिमिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ स्वायत्त संक्रमण के साथ माइक्रोकिरकुलेशन गड़बड़ी के परिणामस्वरूप होता है। पीजी के गठन की प्रक्रिया में, पहले नाखून प्लेटों ("घंटे का चश्मा") का आकार बदलता है, फिर उंगलियों के डिस्टल फालेंज का आकार क्लब के आकार या फ्लास्क के आकार में बदल जाता है। अंतर्जात नशा और हाइपोक्सिमिया जितना अधिक स्पष्ट होता है, उतनी ही गंभीर रूप से उंगलियों और पैर की उंगलियों के टर्मिनल फालेंज संशोधित होते हैं।

"ड्रमस्टिक" प्रकार के अनुसार उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन कई तरीकों से स्थापित किया जा सकता है।

नाखून के आधार और नाखून की तह के बीच सामान्य रूप से विद्यमान कोण की चिकनाई की पहचान करना आवश्यक है। "खिड़की" का गायब होना, जो तब बनता है जब उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स को उनकी पृष्ठीय सतहों के साथ एक दूसरे के सामने रखा जाता है, जो टर्मिनल फालैंग्स के मोटे होने का सबसे पहला संकेत है। नाखूनों के बीच का कोण आमतौर पर नाखून बिस्तर की आधी लंबाई से अधिक ऊपर की ओर नहीं बढ़ता है। जैसे-जैसे उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स मोटे होते जाते हैं, नाखून प्लेटों के बीच का कोण चौड़ा और गहरा होता जाता है (चित्र 1)।

अपरिवर्तित उंगलियों पर, बिंदु A और B के बीच की दूरी बिंदु C और D के बीच की दूरी से अधिक होनी चाहिए। "ड्रम स्टिक" के साथ संबंध विपरीत है: C - D, A - B से अधिक लंबा हो जाता है (चित्र 2)।

पीजी का एक अन्य महत्वपूर्ण संकेत एसीई कोण का आकार है। सामान्य उंगली पर यह कोण 180° से कम होता है; "ड्रमस्टिक्स" के साथ यह 180° से अधिक होता है (चित्र 2)।

पैरानियोप्लास्टिक मैरी-बैमबर्गर सिंड्रोम में "हिप्पोक्रेट्स की उंगलियों" के साथ, पेरीओस्टाइटिस लंबी ट्यूबलर हड्डियों (आमतौर पर अग्र-भुजाओं और पैरों) के अंतिम खंडों के क्षेत्र में, साथ ही हाथों और पैरों की हड्डियों में भी प्रकट होता है। पेरीओस्टियल परिवर्तन के स्थानों में, गंभीर ओसाल्जिया या आर्थ्राल्जिया और स्थानीय स्पर्शन कोमलता देखी जा सकती है; एक्स-रे परीक्षा से एक डबल कॉर्टिकल परत का पता चलता है, जो एक हल्के अंतराल द्वारा कॉम्पैक्ट हड्डी पदार्थ से अलग एक संकीर्ण घनी पट्टी की उपस्थिति के कारण होता है (लक्षण का लक्षण) "ट्राम रेल") (चित्र 3)। ऐसा माना जाता है कि मैरी-बैमबर्गर सिंड्रोम फेफड़ों के कैंसर के लिए पैथोग्नोमोनिक है; कम अक्सर यह अन्य प्राथमिक इंट्राथोरेसिक ट्यूमर (सौम्य फेफड़े के नियोप्लाज्म, फुफ्फुस मेसोथेलियोमा, टेराटोमा, मीडियास्टिनल लिपोमा) के साथ होता है। कभी-कभी, यह सिंड्रोम गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के कैंसर, मीडियास्टीनल लिम्फ नोड्स में मेटास्टेस के साथ लिम्फोमा और लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस में होता है। इसी समय, मैरी-बैमबर्गर सिंड्रोम गैर-ऑन्कोलॉजिकल रोगों में भी विकसित होता है - अमाइलॉइडोसिस, क्रॉनिक ऑब्सट्रक्टिव पल्मोनरी डिजीज, तपेदिक, ब्रोन्किइक्टेसिस, जन्मजात और अधिग्रहित हृदय दोष, आदि। गैर-ट्यूमर रोगों में इस सिंड्रोम की विशिष्ट विशेषताओं में से एक है ऑस्टियोआर्टिकुलर तंत्र में विशिष्ट परिवर्तनों का दीर्घकालिक (वर्षों के दौरान) विकास, जबकि घातक नियोप्लाज्म के मामले में इस प्रक्रिया की गणना हफ्तों और महीनों में की जाती है। कैंसर के आमूल-चूल सर्जिकल उपचार के बाद, मैरी-बामबर्गर सिंड्रोम दोबारा विकसित हो सकता है और कुछ महीनों के भीतर पूरी तरह से गायब हो सकता है।

वर्तमान में, उन बीमारियों की संख्या में काफी वृद्धि हुई है जिनमें उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन को "ड्रमस्टिक्स" और नाखूनों को "घड़ी के चश्मे" के रूप में वर्णित किया गया है (तालिका 1)। पीजी की उपस्थिति अक्सर अधिक विशिष्ट लक्षणों से पहले होती है। हमें विशेष रूप से फेफड़ों के कैंसर के साथ इस सिंड्रोम के "भयावह" संबंध को याद रखने की आवश्यकता है। इसलिए, पीजी के संकेतों की पहचान करने के लिए विश्वसनीय निदान की समय पर स्थापना के लिए वाद्य और प्रयोगशाला परीक्षा विधियों की सही व्याख्या और कार्यान्वयन की आवश्यकता होती है।

लंबे समय तक अंतर्जात नशा और श्वसन विफलता (आरएफ) के साथ पीजी और पुरानी फेफड़ों की बीमारियों के बीच संबंध स्पष्ट माना जाता है: उनका गठन विशेष रूप से अक्सर फुफ्फुसीय फोड़े में देखा जाता है - 70-90% (1-2 महीने के भीतर), ब्रोन्किइक्टेसिस - 60-70% (कई वर्षों के लिए), फुफ्फुस एम्पाइमा - 40-60% (3-6 महीने या अधिक के लिए) (हिप्पोक्रेट्स की "खुरदरी" उंगलियां, चित्र 4)।

श्वसन प्रणाली के तपेदिक में, पीजी एक लंबे या क्रोनिक कोर्स (6-12 महीने या अधिक) के साथ एक व्यापक (3-4 से अधिक खंड) विनाशकारी प्रक्रिया के मामले में बनते हैं और मुख्य रूप से "क्लॉक ग्लास" द्वारा विशेषता होती है। लक्षण, मोटा होना, हाइपरमिया और नाखून की तह का सायनोसिस (हिप्पोक्रेट्स की "कोमल" उंगलियां - 60-80%, चित्र 5)।

इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस (आईएफए) में, पीजी 54% पुरुषों और 40% महिलाओं में होता है। यह स्थापित किया गया है कि हाइपरिमिया की गंभीरता और नाखून की तह के सायनोसिस, साथ ही पीजी की उपस्थिति, एलिसा में एक प्रतिकूल पूर्वानुमान का संकेत देती है, जो विशेष रूप से, एल्वियोली (जमीन के कांच के क्षेत्रों का पता चला) को सक्रिय क्षति की व्यापकता को दर्शाती है। कंप्यूटेड टोमोग्राफी पर) और फाइब्रोसिस के फॉसी में संवहनी चिकनी मांसपेशियों की कोशिकाओं के प्रसार की गंभीरता। पीएच उन कारकों में से एक है जो सबसे विश्वसनीय रूप से आईएफए के रोगियों में अपरिवर्तनीय फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के गठन के एक उच्च जोखिम को इंगित करता है, जो उनके जीवित रहने में कमी के साथ भी जुड़ा हुआ है।

फुफ्फुसीय पैरेन्काइमा से जुड़े फैले हुए संयोजी ऊतक रोगों में, पीजी हमेशा डीएन की गंभीरता को दर्शाता है और एक अत्यंत प्रतिकूल रोगसूचक कारक है।

अन्य अंतरालीय फेफड़ों के रोगों के लिए, पीजी का गठन कम विशिष्ट है: उनकी उपस्थिति लगभग हमेशा डीएन की गंभीरता को दर्शाती है। जे. शुल्ज़ एट अल. तेजी से प्रगतिशील फुफ्फुसीय हिस्टियोसाइटोसिस एक्स. वी. होल्कोम्ब एट अल के साथ 4 वर्षीय लड़की में इस नैदानिक ​​​​घटना का वर्णन किया गया है। फुफ्फुसीय वेनो-ओक्लूसिव रोग से पीड़ित 11 में से 5 रोगियों की जांच में उंगलियों के डिस्टल फालेंज में "ड्रमस्टिक्स" और नाखूनों में "घड़ी के चश्मे" जैसे बदलाव सामने आए।

जैसे-जैसे फेफड़े के घाव बढ़ते हैं, बहिर्जात एलर्जिक एल्वोलिटिस वाले कम से कम 50% रोगियों में पीजी दिखाई देते हैं। क्रोनिक फेफड़ों के रोगों से पीड़ित रोगियों में एचओए के विकास में रक्त और ऊतक हाइपोक्सिया में ऑक्सीजन के आंशिक दबाव में लगातार कमी के प्रमुख महत्व पर जोर दिया जाना चाहिए। इस प्रकार, सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले बच्चों में, धमनी रक्त में ऑक्सीजन के आंशिक दबाव और 1 सेकंड में मजबूर श्वसन मात्रा का मान समूह में सबसे छोटा था, जिसमें उंगलियों और नाखूनों के डिस्टल फालैंग्स में सबसे स्पष्ट परिवर्तन थे।

अस्थि सारकॉइडोसिस में पीजी की उपस्थिति की अलग-अलग रिपोर्टें हैं (जे. येन्सी एट अल., 1972)। हमने त्वचा की अभिव्यक्तियों सहित इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स और फेफड़ों के सारकॉइडोसिस वाले एक हजार से अधिक रोगियों को देखा, और किसी भी मामले में हमने पीजी के गठन का पता नहीं लगाया। इसलिए, हम पीजी की उपस्थिति/अनुपस्थिति को सारकॉइडोसिस और छाती के अंगों की अन्य विकृति (फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस, ट्यूमर, तपेदिक) के लिए एक विभेदक निदान मानदंड के रूप में मानते हैं।

"ड्रमस्टिक्स" जैसी उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स और "घड़ी के चश्मे" जैसे नाखूनों में परिवर्तन अक्सर फुफ्फुसीय इंटरस्टिटियम से जुड़े व्यावसायिक रोगों में दर्ज किए जाते हैं। जीओए की अपेक्षाकृत प्रारंभिक उपस्थिति एस्बेस्टॉसिस के रोगियों के लिए विशिष्ट है; यह संकेत मृत्यु के उच्च जोखिम का संकेत देता है। एस मार्कोविट्ज़ एट अल के अनुसार। एस्बेस्टॉसिस वाले 2709 रोगियों के 10-वर्षीय अनुवर्ती के दौरान, पीजी के विकास के साथ, उनकी मृत्यु की संभावना कम से कम 2 गुना बढ़ गई।
जांच किए गए कोयला खदान श्रमिकों में से 42% में पीजी पाया गया जो सिलिकोसिस से पीड़ित थे; उनमें से कुछ में, फैलाना न्यूमोस्क्लेरोसिस के साथ, सक्रिय एल्वोलिटिस के फॉसी पाए गए। "ड्रम स्टिक" जैसी उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स और "घड़ी के चश्मे" जैसे नाखूनों में बदलाव का वर्णन माचिस बनाने वाले कारखानों के उन श्रमिकों में किया गया है जो उनके उत्पादन में उपयोग किए जाने वाले रोडामाइन के संपर्क में थे।

पीएच और हाइपोक्सिमिया के विकास के बीच संबंध की पुष्टि फेफड़े के प्रत्यारोपण के बाद इस लक्षण के गायब होने की बार-बार वर्णित संभावना से होती है। सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले बच्चों में, पहले 3 महीनों के दौरान उंगलियों में विशिष्ट परिवर्तन वापस आ जाते हैं। फेफड़े के प्रत्यारोपण के बाद.

अंतरालीय फेफड़ों की बीमारी वाले रोगी में पीजी की उपस्थिति, विशेष रूप से बीमारी के लंबे इतिहास के साथ और सक्रिय फेफड़ों की क्षति के नैदानिक ​​लक्षणों की अनुपस्थिति में, फेफड़ों के ऊतकों में एक घातक ट्यूमर की लगातार खोज की आवश्यकता होती है। यह दिखाया गया है कि फेफड़ों के कैंसर में जो एलिसा की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है, जीओए की आवृत्ति 95% तक पहुंच जाती है, जबकि नियोप्लास्टिक परिवर्तन के संकेतों के बिना फुफ्फुसीय इंटरस्टिटियम को नुकसान के मामलों में, यह अधिक दुर्लभ रूप से पाया जाता है - 63% रोगियों में .

अंगुलियों के डिस्टल फालैंग्स में "ड्रमस्टिक" प्रकार के परिवर्तनों का तेजी से विकास कैंसर पूर्व रोगों की अनुपस्थिति में भी फेफड़ों के कैंसर के विकास के संकेतों में से एक है। ऐसी स्थिति में, हाइपोक्सिया (सायनोसिस, सांस की तकलीफ) के नैदानिक ​​​​लक्षण अनुपस्थित हो सकते हैं और यह लक्षण पैरानियोप्लास्टिक प्रतिक्रियाओं के नियमों के अनुसार विकसित होता है। डब्ल्यू हैमिल्टन एट अल। प्रदर्शित किया गया कि एक मरीज के पीजी होने की संभावना 3.9 गुना बढ़ जाती है।

जीओए फेफड़ों के कैंसर की सबसे आम पैरानियोप्लास्टिक अभिव्यक्तियों में से एक है; इस श्रेणी के रोगियों में इसकी व्यापकता 30% से अधिक हो सकती है। फेफड़ों के कैंसर के रूपात्मक रूप पर पीजी का पता लगाने की आवृत्ति की निर्भरता दर्शाई गई है: गैर-छोटी कोशिका संस्करण में 35% तक पहुंचना, छोटी कोशिका संस्करण में यह आंकड़ा केवल 5% है।

फेफड़ों के कैंसर में HOA का विकास ट्यूमर कोशिकाओं द्वारा वृद्धि हार्मोन और प्रोस्टाग्लैंडीन E2 (PGE-2) के अत्यधिक उत्पादन से जुड़ा होता है। परिधीय रक्त में ऑक्सीजन का आंशिक दबाव सामान्य रह सकता है। यह पाया गया कि पीजी के लक्षण वाले फेफड़ों के कैंसर वाले रोगियों के रक्त में, परिवर्तनकारी वृद्धि कारक β (TGF-β) और PGE-2 का स्तर उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन के बिना रोगियों के रक्त से काफी अधिक है। इस प्रकार, टीजीएफ-बीटा और पीजीई-2 को पीजी गठन के सापेक्ष प्रेरक माना जा सकता है, जो फेफड़ों के कैंसर के लिए अपेक्षाकृत विशिष्ट है; जाहिरा तौर पर, यह मध्यस्थ डीएन के साथ अन्य पुरानी फुफ्फुसीय बीमारियों में चर्चा की गई नैदानिक ​​​​घटना के विकास में शामिल नहीं है।

फेफड़ों के ट्यूमर के सफल उच्छेदन के बाद इस नैदानिक ​​घटना के गायब होने से उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में "ड्रमस्टिक" प्रकार के परिवर्तन की पैरानियोप्लास्टिक प्रकृति स्पष्ट रूप से प्रदर्शित होती है। बदले में, जिस रोगी में फेफड़ों के कैंसर का उपचार सफल रहा है, उसमें इस नैदानिक ​​​​संकेत का फिर से प्रकट होना ट्यूमर की पुनरावृत्ति का एक संभावित संकेत है।

पीजी फेफड़े के क्षेत्र के बाहर स्थित ट्यूमर का एक पैरानियोप्लास्टिक अभिव्यक्ति हो सकता है, और घातक ट्यूमर के पहले नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों से पहले भी हो सकता है। उनके गठन का वर्णन थाइमस के घातक ट्यूमर, अन्नप्रणाली के कैंसर, बृहदान्त्र, गैस्ट्रिनोमा में किया गया है, जो नैदानिक ​​​​रूप से विशिष्ट ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम और फुफ्फुसीय धमनी सार्कोमा द्वारा विशेषता है।

घातक स्तन ट्यूमर और फुफ्फुस मेसोथेलियोमा में पीजी गठन की संभावना, जो डीएन के विकास के साथ नहीं है, को बार-बार प्रदर्शित किया गया है।

पीजी का पता लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोगों और ल्यूकेमिया में लगाया जाता है, जिसमें तीव्र मायलोब्लास्टिक भी शामिल है, जिसमें उन्हें बाहों और पैरों पर नोट किया गया था। कीमोथेरेपी के बाद, जिसने ल्यूकेमिया के पहले हमले को रोक दिया, जीओए के लक्षण गायब हो गए, लेकिन 21 महीने के बाद फिर से प्रकट हो गए। ट्यूमर दोबारा होने की स्थिति में। एक अवलोकन में लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के लिए सफल कीमोथेरेपी और विकिरण चिकित्सा के साथ उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में विशिष्ट परिवर्तनों का प्रतिगमन दिखाया गया।

इस प्रकार, पीजी, विभिन्न प्रकार के गठिया, एरिथेमा नोडोसम और माइग्रेटरी थ्रोम्बोफ्लेबिटिस के साथ, घातक ट्यूमर के लगातार अतिरिक्त, गैर-विशिष्ट अभिव्यक्तियों में से हैं। "ड्रम स्टिक" जैसी उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन की पैरानियोप्लास्टिक उत्पत्ति तब मानी जा सकती है जब वे तेजी से बनते हैं (विशेष रूप से डीएन के बिना रोगियों में, दिल की विफलता और हाइपोक्सिमिया के अन्य कारणों की अनुपस्थिति में), साथ ही जब इसके साथ जोड़ा जाता है घातक ट्यूमर के अन्य संभावित अतिरिक्त-अंग, गैर-विशिष्ट लक्षण - ईएसआर में वृद्धि, परिधीय रक्त चित्र में परिवर्तन (विशेष रूप से थ्रोम्बोसाइटोसिस), लगातार बुखार, आर्टिकुलर सिंड्रोम और विभिन्न स्थानों का आवर्तक घनास्त्रता।

पीएच के सबसे आम कारणों में से एक जन्मजात हृदय दोष माना जाता है, विशेष रूप से "नीले" प्रकार का। माओ क्लिनिक में 15 वर्षों तक देखे गए फुफ्फुसीय धमनीविस्फार फिस्टुला वाले 93 रोगियों में से 19% में उंगलियों में समान परिवर्तन दर्ज किए गए थे; वे हेमोप्टाइसिस (14%) की आवृत्ति को पार कर गए, लेकिन फुफ्फुसीय धमनी (34%) और सांस की तकलीफ (57%) पर बड़बड़ाहट से कमतर थे।

आर ख़ौज़म एट अल। (2005) में एम्बोलिक मूल के इस्केमिक स्ट्रोक का वर्णन किया गया है जो 18 वर्षीय रोगी में जन्म के 6 सप्ताह बाद विकसित हुआ। उंगलियों और हाइपोक्सिया में विशिष्ट परिवर्तनों की उपस्थिति, जिसके लिए श्वसन सहायता की आवश्यकता होती है, ने हृदय की संरचना में एक विसंगति की खोज की: ट्रान्सथोरेसिक और ट्रांससोफेजियल इकोकार्डियोग्राफी से पता चला कि अवर वेना कावा बाएं आलिंद की गुहा में खुल गया।

पीजी हृदय के बाईं ओर से दाईं ओर पैथोलॉजिकल शंटिंग के अस्तित्व की "खोज" कर सकते हैं, जिसमें कार्डियक सर्जरी के परिणामस्वरूप गठित शंटिंग भी शामिल है। एम. एस्सोप एट अल. (1995) में रूमेटिक माइट्रल स्टेनोसिस के गुब्बारा फैलाव के बाद 4 वर्षों तक अंगुलियों के डिस्टल फालैंग्स में विशिष्ट परिवर्तन और सायनोसिस में वृद्धि देखी गई, जिसकी जटिलता एक छोटा एट्रियल सेप्टल दोष था। ऑपरेशन के बाद की अवधि के दौरान, इसका हेमोडायनामिक महत्व इस तथ्य के कारण काफी बढ़ गया कि रोगी ने ट्राइकसपिड वाल्व का रूमेटिक स्टेनोसिस भी विकसित किया, जिसके सुधार के बाद ये लक्षण पूरी तरह से गायब हो गए। जे. डोमिनिक एट अल. एट्रियल सेप्टल दोष की सफल मरम्मत के 25 साल बाद एक 39 वर्षीय महिला में पीजी की उपस्थिति देखी गई। यह पता चला कि ऑपरेशन के दौरान अवर वेना कावा को गलती से बाएं आलिंद की ओर निर्देशित किया गया था।

पीजी को संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ (आईई) के सबसे विशिष्ट गैर-विशिष्ट, तथाकथित एक्स्ट्राकार्डियक, नैदानिक ​​लक्षणों में से एक माना जाता है। IE में "ड्रमस्टिक्स" जैसी उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन की आवृत्ति 50% से अधिक हो सकती है। ठंड लगने के साथ तेज बुखार, बढ़ा हुआ ईएसआर और ल्यूकोसाइटोसिस पीजी वाले रोगी में आईई के पक्ष में गवाही देते हैं; एनीमिया, हेपेटिक एमिनोट्रांस्फरेज़ की सीरम गतिविधि में क्षणिक वृद्धि और विभिन्न प्रकार की किडनी क्षति अक्सर देखी जाती है। IE की पुष्टि करने के लिए, सभी मामलों में ट्रांससोफेजियल इकोकार्डियोग्राफी का संकेत दिया जाता है।

कुछ नैदानिक ​​केंद्रों के अनुसार, पीएच की घटना के सबसे आम कारणों में से एक पोर्टल उच्च रक्तचाप के साथ यकृत का सिरोसिस और फुफ्फुसीय परिसंचरण के जहाजों का प्रगतिशील फैलाव है, जिससे हाइपोक्सिमिया (तथाकथित फुफ्फुसीय-वृक्क सिंड्रोम) होता है। ऐसे रोगियों में, जीओए को आमतौर पर त्वचीय टेलैंगिएक्टेसियास के साथ जोड़ा जाता है, जो अक्सर "स्पाइडर वेन फील्ड" बनाता है।
लीवर सिरोसिस में HOA के गठन और पिछले शराब के दुरुपयोग के बीच एक संबंध स्थापित किया गया है। सहवर्ती हाइपोक्सिमिया के बिना लिवर सिरोसिस वाले रोगियों में, पीजी का आमतौर पर पता नहीं चलता है। यह नैदानिक ​​घटना बचपन में यकृत प्रत्यारोपण की आवश्यकता वाले प्राथमिक कोलेस्टेटिक यकृत घावों की भी विशेषता है, जिसमें जन्मजात पित्त नली एट्रेसिया भी शामिल है।

बीमारियों में "ड्रमस्टिक्स" जैसी उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन के विकास के तंत्र को समझने के लिए बार-बार प्रयास किए गए हैं, जिनमें ऊपर वर्णित (पुरानी फेफड़ों की बीमारियां, जन्मजात हृदय दोष, आईई, पोर्टल उच्च रक्तचाप के साथ यकृत सिरोसिस) शामिल हैं। लगातार हाइपोक्सिमिया और ऊतक हाइपोक्सिया द्वारा। प्लेटलेट वृद्धि कारकों सहित ऊतक वृद्धि कारकों की हाइपोक्सिया-प्रेरित सक्रियता, डिस्टल फालैंग्स और नाखूनों में परिवर्तन के निर्माण में अग्रणी भूमिका निभाती है। इसके अलावा, पीएच वाले रोगियों में, हेपेटोसाइट वृद्धि कारक के सीरम स्तर, साथ ही संवहनी वृद्धि कारक में वृद्धि का पता चला था। उत्तरार्द्ध की गतिविधि में वृद्धि और धमनी रक्त में ऑक्सीजन के आंशिक दबाव में कमी के बीच संबंध सबसे स्पष्ट माना जाता है। इसके अलावा, पीएच वाले रोगियों में, हाइपोक्सिया-प्रेरक कारक प्रकार 1ए और 2ए की अभिव्यक्ति में उल्लेखनीय वृद्धि पाई गई है।

"ड्रमस्टिक" प्रकार की उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन के विकास में, धमनी रक्त में ऑक्सीजन के आंशिक दबाव में कमी के साथ जुड़े एंडोथेलियल डिसफंक्शन का एक निश्चित महत्व हो सकता है। यह दिखाया गया है कि गोवा के रोगियों में, एंडोटिलिन-1 की सीरम सांद्रता, जिसकी अभिव्यक्ति मुख्य रूप से हाइपोक्सिया से प्रेरित होती है, स्वस्थ लोगों की तुलना में काफी अधिक है।
पुरानी सूजन आंत्र रोगों में पीजी गठन के तंत्र, जिसके लिए हाइपोक्सिमिया विशिष्ट नहीं है, को समझाना मुश्किल है। साथ ही, वे अक्सर क्रोहन रोग में पाए जाते हैं (वे अल्सरेटिव कोलाइटिस में विशिष्ट नहीं होते हैं), जिसमें उंगलियों में "ड्रम स्टिक" जैसे परिवर्तन रोग की वास्तविक आंतों की अभिव्यक्तियों से पहले हो सकते हैं।

"वॉच ग्लास" प्रकार के अनुसार उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन के संभावित कारणों की संख्या में वृद्धि जारी है। उनमें से कुछ बहुत दुर्लभ हैं. के. पैकर्ड एट अल. (2004) में 27 दिनों तक लोसारटन लेने वाले 78 वर्षीय व्यक्ति में पीजी का गठन देखा गया। यह नैदानिक ​​घटना तब बनी रही जब लोसार्टन को वाल्सार्टन द्वारा प्रतिस्थापित किया गया, जो हमें एंजियोटेंसिन II रिसेप्टर ब्लॉकर्स के पूरे वर्ग के लिए इसे एक अवांछनीय प्रतिक्रिया मानने की अनुमति देता है। कैप्टोप्रिल पर स्विच करने के बाद, 17 महीनों के भीतर उंगलियों में परिवर्तन पूरी तरह से वापस आ गया। .

ए. हैरिस एट अल. प्राथमिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम वाले एक रोगी में उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में विशिष्ट परिवर्तन पाए गए, जबकि उनमें फुफ्फुसीय संवहनी बिस्तर के थ्रोम्बोटिक घावों के कोई लक्षण नहीं पहचाने गए। बेहसेट रोग में पीजी के गठन का भी वर्णन किया गया है, हालांकि इस बात से पूरी तरह इंकार नहीं किया जा सकता है कि इस बीमारी में उनकी उपस्थिति आकस्मिक थी।
पीजी को नशीली दवाओं के उपयोग के संभावित अप्रत्यक्ष मार्करों में माना जाता है। इनमें से कुछ रोगियों में, उनका विकास फेफड़ों की क्षति के एक प्रकार या नशीली दवाओं के आदी लोगों की IE विशेषता से जुड़ा हो सकता है। "ड्रम स्टिक" जैसी उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन न केवल अंतःशिरा, बल्कि साँस के माध्यम से ली जाने वाली दवाओं के उपयोगकर्ताओं में भी वर्णित हैं, उदाहरण के लिए, हशीश धूम्रपान करने वालों में।

बढ़ती आवृत्ति (कम से कम 5%) के साथ, एचआईवी संक्रमित लोगों में पीजी पंजीकृत है। उनका गठन एचआईवी से जुड़े फुफ्फुसीय रोगों के विभिन्न रूपों पर आधारित हो सकता है, लेकिन यह नैदानिक ​​घटना बरकरार फेफड़ों वाले एचआईवी संक्रमित रोगियों में देखी जाती है। यह स्थापित किया गया है कि एचआईवी संक्रमण में उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में विशिष्ट परिवर्तनों की उपस्थिति परिधीय रक्त में सीडी 4 पॉजिटिव लिम्फोसाइटों की कम संख्या से जुड़ी होती है; इसके अलावा, ऐसे रोगियों में अंतरालीय लिम्फोसाइटिक निमोनिया अधिक बार दर्ज किया जाता है। एचआईवी संक्रमित बच्चों में, पीजी की उपस्थिति फुफ्फुसीय तपेदिक का एक संभावित संकेत है, जो थूक के नमूनों में माइकोबैक्टीरियम ट्यूबरकुलोसिस की अनुपस्थिति में भी संभव है।

जीओए का तथाकथित प्राथमिक रूप ज्ञात है, जो आंतरिक अंगों के रोगों से जुड़ा नहीं है, अक्सर पारिवारिक प्रकृति (टौरेन-सोलेंट-गोले सिंड्रोम) होता है। इसका निदान उन अधिकांश कारणों को छोड़कर ही किया जाता है जो पीजी की उपस्थिति का कारण बन सकते हैं। जीओए के प्राथमिक रूप वाले मरीज़ अक्सर बदले हुए फालैंग्स के क्षेत्र में दर्द और बढ़े हुए पसीने की शिकायत करते हैं। आर. सेगेविस एट अल. (2003) में प्राथमिक गोवा का अवलोकन किया गया जिसमें केवल निचले छोरों की उंगलियां शामिल थीं। साथ ही, एक ही परिवार के सदस्यों में पीएच की उपस्थिति स्थापित करते समय, इस संभावना को ध्यान में रखना आवश्यक है कि उन्हें जन्मजात हृदय दोष (उदाहरण के लिए, पेटेंट डक्टस बोटैलस) विरासत में मिला है। उंगलियों में विशिष्ट परिवर्तनों का निर्माण लगभग 20 वर्षों तक जारी रह सकता है।

"ड्रमस्टिक" प्रकार के अनुसार उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन के कारणों को पहचानने के लिए विभिन्न रोगों के विभेदक निदान की आवश्यकता होती है, जिनमें से अग्रणी स्थान हाइपोक्सिया से जुड़े लोगों द्वारा लिया जाता है, अर्थात। चिकित्सकीय रूप से प्रकट डीएन और/या दिल की विफलता, साथ ही घातक ट्यूमर और सबस्यूट आईई। अंतरालीय फेफड़ों के रोग, मुख्य रूप से एलिसा, पीजी के सबसे आम कारणों में से एक हैं; इस नैदानिक ​​घटना की गंभीरता का उपयोग फेफड़ों की क्षति की गतिविधि का आकलन करने के लिए किया जा सकता है। जीओए की गंभीरता में तेजी से गठन या वृद्धि के कारण फेफड़ों के कैंसर और अन्य घातक ट्यूमर की खोज की आवश्यकता होती है। साथ ही, किसी को अन्य बीमारियों (क्रोहन रोग, एचआईवी संक्रमण) में इस नैदानिक ​​​​घटना की उपस्थिति की संभावना को ध्यान में रखना चाहिए, जिसमें यह विशिष्ट लक्षणों की तुलना में बहुत पहले हो सकता है।

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ड्रमस्टिक सिंड्रोम एक स्वतंत्र बीमारी नहीं है, बल्कि अन्य बीमारियों और रोग संबंधी लक्षणों का एक सूचनात्मक संकेत है।

कारण

लंबे समय तक धूम्रपान करने वालों और फुफ्फुसीय और हृदय संबंधी विकृति से पीड़ित लोगों में ड्रमस्टिक के आकार की उंगलियां क्यों विकसित होती हैं, इसका सही कारण अभी तक स्पष्ट नहीं है। यह माना जाता है कि कारण क्रोनिक हाइपोक्सिया सहित उत्तेजक कारकों के प्रभाव में हास्य विनियमन के उल्लंघन में निहित हैं। इस लक्षण के विकास के लिए उत्तेजक कारक फुफ्फुसीय रोग हो सकते हैं: फेफड़े का कैंसर, क्रोनिक फुफ्फुसीय नशा, ब्रोन्किइक्टेसिस, फेफड़े का फोड़ा, फाइब्रोसिस।

सहजन अक्सर लीवर सिरोसिस, क्रोहन रोग, एसोफेजियल ट्यूमर और एसोफैगिटिस से पीड़ित रोगियों में पाया जाता है। लिंफोमा, माइलॉयड ल्यूकेमिया, संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ, हृदय दोष और वंशानुगत कारणों के कारण भी उंगलियां ड्रमस्टिक की तरह दिखने लगती हैं।

लक्षण

फिंगर-ड्रमस्टिक लक्षण शुरू में रोगी द्वारा ध्यान नहीं दिया जाता है, क्योंकि इसमें दर्द नहीं होता है, और परिवर्तनों को नोटिस करना इतना आसान नहीं होता है। सबसे पहले, उंगलियों (आमतौर पर हाथों) के अंतिम भाग पर नरम ऊतक मोटे हो जाते हैं। हड्डी के ऊतकों में परिवर्तन नहीं होता है। जैसे-जैसे डिस्टल फालैंग्स बढ़ते हैं, उंगलियां ड्रमस्टिक्स की तरह हो जाती हैं, और नाखून घड़ी के चश्मे की तरह दिखने लगते हैं।

अगर आप नाखून के आधार पर दबाएंगे तो आपको ऐसा लगेगा कि नाखून निकलने वाला है। दरअसल, नाखून और फालानक्स हड्डी के बीच लचीले स्पंजी ऊतक की एक परत बन जाती है, जो नाखून प्लेट के ढीलेपन का अहसास कराती है। इसके बाद, परिवर्तन अधिक ध्यान देने योग्य और कठोर हो जाते हैं, और जब अंगुलियों को एक साथ लाया जाता है, तो तथाकथित "शैमरोथ विंडो" गायब हो जाती है।

निदान एवं उपचार

एक्स-रे और हड्डी सिन्टीग्राफी यह स्पष्ट करने में मदद करेगी कि क्या ये वास्तव में ड्रमस्टिक के आकार की उंगलियां हैं और जन्मजात वंशानुगत ऑस्टियोआर्थ्रोपैथी नहीं हैं।

जब यह लक्षण प्रकट होता है, तो इस लक्षण के स्रोत को निर्धारित करने के लिए रोगी की पूरी और गहन जांच आवश्यक है। इटियोट्रोपिक उपचार अलग-अलग हो सकता है - यह उस कारण पर निर्भर करता है जिसके कारण ड्रमस्टिक उंगलियों का विकास हुआ।

पूर्वानुमान

यह पूरी तरह से उस कारण पर निर्भर करता है जिसके कारण इसका विकास हुआ। यदि ड्रमस्टिक उंगलियां किसी ऐसी बीमारी के कारण विकसित हुई हैं जिसे ठीक किया जा सकता है या स्थिर उपचार के चरण में रखा जा सकता है, तो ड्रमस्टिक उंगलियों और वॉच ग्लास नाखूनों सहित लक्षणों का विपरीत विकास संभव है।