प्रणालीगत रोग - यह क्या है? प्रणालीगत रोगों का उपचार। प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग क्या हैं

प्रणालीगत रोग संयोजी ऊतकस्वयं की कोशिकाओं के विरुद्ध एंटीबॉडी के उत्पादन के कारण होता है। यह ऊतक हड्डियों, उपास्थि और वाहिकाओं की दीवारों में मौजूद होता है। खून भी उसका है विशेष प्रकार. सबसे आम ऑटोइम्यून संयोजी ऊतक रोग प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस और प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा हैं।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस
प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, एक नियम के रूप में, महिलाओं को प्रभावित करता है, और रोग कम उम्र (15-25 वर्ष) में शुरू होता है।

रोग का सटीक कारण अज्ञात है। वायरल संक्रमण का प्रभाव अपेक्षित है, तनावपूर्ण स्थितियांशरीर के लिए (गर्भपात, प्रसव, गंभीर मानसिक आघात, अत्यधिक सौर आतपन), आनुवंशिकता और एलर्जी।

शुरुआत तीव्र हो सकती है: बुखार, तीव्र शोधजोड़ों, त्वचा) या धीरे-धीरे: तापमान में मामूली वृद्धि, जोड़ों में दर्द, अनियंत्रित कमजोरी, वजन कम होना।

लेकिन एक प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग के लक्षण क्या हैं:

"तितली" के रूप में नाक और गाल की लाली;
अंगूठी के आकार का लाल रंग का दाने;
डिकोलिलेट में त्वचा का हाइपरिमिया;
होठों पर छाले।

इसके अलावा, वे जोड़ों और मांसपेशियों में दर्द से पीड़ित हैं। फिर हृदय की सीरस झिल्लियां, फेफड़े, पेट की गुहा, गुर्दे, यकृत, मस्तिष्क।

अक्सर, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस को एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के साथ जोड़ा जाता है, जो अंतर्निहित बीमारी के पाठ्यक्रम को बढ़ाता है।

शिकायतों, जांच, रक्त, मूत्र के प्रयोगशाला परीक्षणों और एंटीबॉडी की विशिष्ट पहचान के आधार पर निदान किया जाता है। फेफड़ों का एक्स-रे, उदर गुहा का अल्ट्रासाउंड, ईसीजी किया जाता है।

उपचार एक रुमेटोलॉजिस्ट द्वारा निर्धारित किया जाता है, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन का उपयोग किया जाता है। कब भारी पाठ्यक्रम- इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स डालें। मानते हुए विस्तृत श्रृंखला दुष्प्रभावइन दवाओं को रोगियों की स्थिति की सावधानीपूर्वक निगरानी की आवश्यकता होती है। प्लास्मफेरेसिस का भी उपयोग किया जाता है। एक प्रणालीगत बीमारी से पीड़ित रोगियों को पालन करने की सलाह दी जाती है निश्चित मोड: ठंड न लगें, धूप से बचें, सर्जिकल हस्तक्षेप, टीकाकरण।

त्वग्काठिन्य
संयोजी ऊतकों की यह प्रणालीगत बीमारी ऊतक क्षति की विशेषता है जब यह मोटा और कठोर हो जाता है। एक नियम के रूप में, रोग 30-40 वर्ष की आयु की महिलाओं में होता है।

इसका कारण भी अज्ञात है, यह माना जाता है कि आनुवंशिक दोष एक भूमिका निभाता है। प्रतिरक्षा तंत्र, साथ ही वायरल संक्रमण, हाइपोथर्मिया और आघात।

रोग उंगलियों में दर्द की घटना के साथ शुरू होता है, उनके रक्त की आपूर्ति का उल्लंघन (रेनॉड सिंड्रोम)। हाथों के चेहरे और त्वचा पर सीलन दिखाई देने लगती है, जिसके बाद वे सख्त हो जाते हैं। फिर गर्दन, छाती, टाँगों, पैरों की त्वचा खुरदुरी हो जाती है। चेहरा बदल जाता है, नकाब जैसा हो जाता है। संयुक्त आंदोलन कठिन हैं। बाद में, हृदय प्रभावित होता है (सांस की तकलीफ, प्रीकोर्डियल क्षेत्र में दर्द, पैरों, टांगों में सूजन) और पाचन तंत्र(निगलने में कठिनाई, मल विकार)।

निदान शिकायतों, सामान्य परीक्षा, रक्त परीक्षण के परिणाम, त्वचा फ्लैप बायोप्सी पर आधारित है। आंतरिक अंगों की क्षति को स्पष्ट करने के लिए, एक ईसीजी और इकोकार्डियोग्राफी, जोड़ों, फेफड़ों और एफजीडीएस की रेडियोग्राफी की जाती है।

उपचार एक रुमेटोलॉजिस्ट द्वारा निर्धारित किया जाता है: कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन, एंटीफिब्रोटिक ड्रग्स, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स का उपयोग किया जाता है। जैसा अतिरिक्त चिकित्सा- फिजियोथेरेपी और व्यायाम चिकित्सा।

जब ऑटोइम्यून सूजन रक्त वाहिकाओं को प्रभावित करती है, तो प्रणालीगत वास्कुलिटिस होता है। इस समूह के निम्नलिखित रोग प्रतिष्ठित हैं:

गांठदार पेरिआर्थराइटिस - मध्यम और छोटे कैलिबर की धमनियां प्रभावित होती हैं;
यह आमतौर पर पुरुषों में होता है। विशेषता मांसपेशियों में दर्द, बुखार, वजन घटाने। संभव पेट दर्द, मतली, उल्टी। मानसिक विकार, स्ट्रोक हो सकते हैं।
जायंट सेल टेम्पोरल आर्टेराइटिस बड़े जहाजों का एक रोग है, मुख्य रूप से सिर का;
वृद्ध लोगों (60-80 वर्ष) के लिए विशिष्ट। यह कमजोरी, तेज दर्द, कनपटियों में सूजन, तापमान में लहर जैसी वृद्धि से प्रकट होता है।
Takayasu की बीमारी (गैर-विशिष्ट महाधमनीशोथ) - महाधमनी और बड़े जहाजों की दीवारों की सूजन;
बेहोशी, दृश्य गड़बड़ी, सुन्नता और अंगों, पीठ और पेट में दर्द इसके लक्षण हैं।
वेगनर के ग्रैनुलोमैटोसिस - रक्त वाहिकाएं प्रभावित होती हैं श्वसन प्रणालीऔर गुर्दे;
नाक से स्राव होता है, खूनी और शुद्ध प्रकृति, नाक में दर्द, श्लेष्म झिल्ली के अल्सरेटिव दोष, नाक सेप्टम का विनाश, सांस की तकलीफ, हेमोप्टीसिस, श्वसन और किडनी खराब.
थ्रोम्बोइग्नाइटिस ओब्लिटरन्स - मांसपेशियों के प्रकार की नसों और धमनियों को प्रभावित करता है;
अंगों के जहाजों को नुकसान के संबंध में, उनकी सुन्नता और लंगड़ापन विकसित होता है।
बेहेट का सिंड्रोम - स्टामाटाइटिस द्वारा प्रकट, आंखों को नुकसान और जननांग अंगों की श्लेष्म झिल्ली।

वास्कुलिटिस का सटीक कारण स्पष्ट नहीं किया गया है।

शिकायतों, जांच, रक्त परीक्षण के परिणाम, मूत्र परीक्षण, के संयोजन के आधार पर निदान किया जाता है। वाद्य तरीके(एंजियोग्राफी, एक्स-रे छाती).
चिकित्सीय प्रयोजनों के लिए, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स और ड्रग्स जो रक्त परिसंचरण में सुधार करते हैं, निर्धारित हैं।

वास्कुलिटिस वाले मरीजों की जरूरत है गतिशील निगरानीरुमेटोलॉजिस्ट। नेत्र रोग विशेषज्ञ, हृदय रोग विशेषज्ञ, नेफ्रोलॉजिस्ट, न्यूरोलॉजिस्ट, otorhinolaryngologist, सर्जन, रोग के प्रकार पर निर्भर करता है।

प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग

प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग, या फैलाना रोगसंयोजी ऊतक - विभिन्न अंगों और प्रणालियों की एक प्रणालीगत प्रकार की सूजन की विशेषता रोगों का एक समूह, ऑटोइम्यून और इम्यूनोकोम्पलेक्स प्रक्रियाओं के विकास के साथ-साथ अत्यधिक फाइब्रोसिस।

प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों के समूह में निम्नलिखित रोग शामिल हैं:

1) प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस;

2) प्रणालीगत काठिन्य;

3) फैलाना fasciitis;

4) डर्माटोमायोसिटिस (पॉलीमायोसिटिस) इडियोपैथिक;

5) सजोग्रेन रोग (सिंड्रोम);

6) मिश्रित संयोजी ऊतक रोग (शार्प सिंड्रोम);

7) पॉलीमेल्जिया रूमेटिका;

8) आवर्तक पॉलीकॉन्ड्राइटिस;

9) आवर्तक पानिकुलिटिस (वेबर-ईसाई रोग)।

इसके अलावा, इस समूह में वर्तमान में बेहसेट रोग, प्राथमिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम और सिस्टमिक वास्कुलिटिस शामिल हैं।

प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग मुख्य सब्सट्रेट - संयोजी ऊतक - और एक समान रोगजनन द्वारा एकजुट होते हैं।

संयोजी ऊतक अत्यधिक सक्रिय होता है शारीरिक प्रणाली, जो शरीर के आंतरिक वातावरण को निर्धारित करता है, मेसोडर्म से आता है। संयोजी ऊतक बना होता है सेलुलर तत्वऔर बाह्य मैट्रिक्स। संयोजी ऊतक की कोशिकाओं के बीच, संयोजी ऊतक उचित - फ़ाइब्रोब्लास्ट्स - और उनकी विशेष किस्में जैसे होड्रोबलास्ट्स, ओस्टियोब्लास्ट्स, सिनोवियोसाइट्स प्रतिष्ठित हैं; मैक्रोफेज, लिम्फोसाइट्स। इंटरसेलुलर मैट्रिक्स, जो कोशिका द्रव्यमान से बहुत बड़ा है, में कोलेजन, जालीदार, लोचदार फाइबर और मुख्य पदार्थ शामिल हैं, जिसमें प्रोटीओग्लिएकन्स शामिल हैं। इसलिए, "कोलेजेनोज़" शब्द पुराना है, अधिक सही नामसमूह - "प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग"।

अब यह साबित हो गया है कि संयोजी ऊतक के प्रणालीगत रोगों में, प्रतिरक्षा होमोस्टैसिस का गहरा उल्लंघन होता है, ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं के विकास में व्यक्त किया जाता है, अर्थात्, एंटीबॉडी या संवेदनशील लिम्फोसाइटों की उपस्थिति के साथ प्रतिरक्षा प्रणाली प्रतिक्रियाएं एंटीजन के खिलाफ निर्देशित होती हैं। खुद का जीव(सेल्फ एंटीजन)।

ऑटोइम्यून प्रक्रिया एक इम्युनोरेगुलेटरी असंतुलन पर आधारित है, जो दबानेवाला यंत्र के दमन और टी-लिम्फोसाइट्स की "सहायक" गतिविधि में वृद्धि के बाद व्यक्त की जाती है, इसके बाद बी-लिम्फोसाइट्स की सक्रियता और विभिन्न विशिष्टताओं के ऑटोएंटिबॉडी का हाइपरप्रोडक्शन होता है। इसी समय, स्वप्रतिपिंडों की रोगजनक गतिविधि को पूरक-निर्भर साइटोलिसिस, परिसंचारी और निश्चित प्रतिरक्षा परिसरों, सेल रिसेप्टर्स के साथ बातचीत के माध्यम से महसूस किया जाता है, और अंततः प्रणालीगत सूजन के विकास की ओर जाता है।

इस प्रकार, प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों का सामान्य रोगजनन स्वप्रतिपिंडों के अनियंत्रित संश्लेषण के रूप में प्रतिरक्षा होमोस्टैसिस का उल्लंघन है और "एंटीजन-एंटीबॉडी" प्रतिरक्षा परिसरों का निर्माण होता है जो रक्त में घूमते हैं और ऊतकों में तय होते हैं, एक गंभीर के विकास के साथ भड़काऊ प्रतिक्रिया (विशेष रूप से सूक्ष्मजीव, जोड़ों, गुर्दे में)। आदि)।

निकट रोगजनन के अलावा, निम्नलिखित विशेषताएं सभी प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों की विशेषता हैं:

1) छठे गुणसूत्र से जुड़े इम्युनोजेनेटिक कारकों की एक निश्चित भूमिका के साथ बहुक्रियात्मक प्रकार की प्रवृत्ति;

2) वर्दी रूपात्मक परिवर्तन(संयोजी ऊतक का अव्यवस्था, संयोजी ऊतक के मूल पदार्थ में फाइब्रिनोइड परिवर्तन, संवहनी बिस्तर को सामान्यीकृत क्षति: वास्कुलिटिस, लिम्फोइड और प्लाज्मा सेल घुसपैठ, आदि);

3) विशेष रूप से व्यक्तिगत नैदानिक ​​​​संकेतों की समानता प्राथमिक अवस्थारोग (उदाहरण के लिए, रेनॉड सिंड्रोम);

4) प्रणालीगत, कई अंग क्षति (जोड़ों, त्वचा, मांसपेशियों, गुर्दे, सीरस झिल्ली, हृदय, फेफड़े);

5) सामान्य प्रयोगशाला संकेतकसूजन गतिविधि;

6) प्रत्येक बीमारी के लिए सामान्य समूह और विशिष्ट इम्यूनोलॉजिकल मार्कर;

7) उपचार के संबंधित सिद्धांत (विरोधी भड़काऊ दवाएं, इम्यूनोसप्रेशन, एक्स्ट्राकोर्पोरियल तरीकेसंकट की स्थितियों में सफाई और पल्स कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी)।

प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों के एटियलजि को ऑटोइम्यूनिटी की बहुक्रियाशील अवधारणा के दृष्टिकोण से माना जाता है, जिसके अनुसार इन रोगों का विकास संक्रामक, आनुवंशिक, अंतःस्रावी और पर्यावरणीय कारकों (यानी आनुवंशिक प्रवृत्ति + पर्यावरणीय कारकों जैसे) की बातचीत के कारण होता है। तनाव, संक्रमण, हाइपोथर्मिया, अनिद्रा, आघात, साथ ही सेक्स हार्मोन की क्रिया, मुख्य रूप से महिला, गर्भावस्था, गर्भपात - संयोजी ऊतक के प्रणालीगत रोग)।

सबसे अधिक बार, पर्यावरणीय कारक या तो एक अव्यक्त बीमारी को बढ़ाते हैं या एक आनुवंशिक प्रवृत्ति की उपस्थिति में, संयोजी ऊतक के प्रणालीगत रोगों की घटना के लिए शुरुआती बिंदु होते हैं। विशिष्ट संक्रामक एटियलॉजिकल कारकों, मुख्य रूप से वायरल वाले के लिए खोजें अभी भी जारी हैं। यह संभव है कि अभी भी अंतर्गर्भाशयी संक्रमण हो, जैसा कि चूहों पर किए गए प्रयोगों से पता चलता है।

वर्तमान में, क्रोनिक वायरल संक्रमण की संभावित भूमिका पर अप्रत्यक्ष डेटा जमा हो गया है। पॉलीमायोसिटिस में पिकोर्नावायरस की भूमिका, खसरा, रूबेला, पैराइन्फ्लुएंजा, पैरोटाइटिस, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस में आरएनए युक्त वायरस, साथ ही डीएनए युक्त हर्पेटिक वायरस - एपस्टीन - बार साइटोमेगालोवायरस, हर्पीज सिम्प्लेक्स वायरस का अध्ययन किया जा रहा है।

एक वायरल संक्रमण की जीर्णता कुछ के साथ जुड़ी हुई है आनुवंशिक विशेषताएंजीव, जो हमें संयोजी ऊतक के प्रणालीगत रोगों की लगातार पारिवारिक-आनुवंशिक प्रकृति के बारे में बात करने की अनुमति देता है। रोगियों के परिवारों में, स्वस्थ परिवारों की तुलना में और समग्र रूप से जनसंख्या के साथ, संयोजी ऊतक के विभिन्न प्रणालीगत रोग अधिक बार देखे जाते हैं, विशेष रूप से प्रथम-श्रेणी के रिश्तेदारों (बहनों और भाइयों) के साथ-साथ अधिक लगातार हार। द्वियुग्मनज जुड़वाँ की तुलना में एकयुग्मनज जुड़वाँ।

कई अध्ययनों ने कुछ एचएलए एंटीजन (जो छठे गुणसूत्र की छोटी भुजा पर स्थित हैं) और एक विशिष्ट प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग के विकास के बीच संबंध दिखाया है।

प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों के विकास के लिए उच्चतम मूल्यबी-लिम्फोसाइट्स, उपकला कोशिकाओं, कोशिकाओं की सतह पर स्थानीयकृत द्वितीय श्रेणी एचएलए-डी जीन है अस्थि मज्जाआदि। उदाहरण के लिए, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस DR3 हिस्टोकम्पैटिबिलिटी एंटीजन से जुड़ा है। प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा में, DR5 एंटीजन के साथ संयोजन में Al, B8, DR3 एंटीजन का संचय होता है, और इसके साथ प्राथमिक सिंड्रोम Sjögren - HLA-B8 और DR3 के साथ उच्च जुड़ाव।

इस प्रकार, संयोजी ऊतक के प्रणालीगत रोगों के रूप में इस तरह के जटिल और बहुमुखी रोगों के विकास का तंत्र पूरी तरह से समझा नहीं गया है। हालाँकि प्रायोगिक उपयोगरोग के नैदानिक ​​​​इम्यूनोलॉजिकल मार्कर और इसकी गतिविधि के निर्धारण से इन रोगों के पूर्वानुमान में सुधार होगा।

आइए संयोजी ऊतक के कुछ सबसे महत्वपूर्ण प्रणालीगत रोगों पर अधिक विस्तार से ध्यान दें।

प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस मुख्य रूप से युवा महिलाओं और लड़कियों (बीमार महिलाओं और पुरुषों का अनुपात 10: 1) की एक पुरानी प्रगतिशील पॉलीसिंड्रोमिक बीमारी है, जो इम्यूनोरेगुलेटरी तंत्र की आनुवंशिक रूप से निर्धारित अपूर्णता की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होती है और एंटीबॉडी के अनियंत्रित संश्लेषण की ओर ले जाती है। ऑटोइम्यून और इम्यूनोकोम्पलेक्स के विकास के साथ शरीर के अपने ऊतक जीर्ण सूजन(वी। ए। नसोनोवा, 1989)।

संक्षेप में, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमैटोसस एक पुरानी प्रणालीगत है स्व - प्रतिरक्षी रोगसंयोजी ऊतक और रक्त वाहिकाओं, विभिन्न स्थानीयकरण के कई घावों की विशेषता: त्वचा, जोड़ों, हृदय, गुर्दे, रक्त, फेफड़े, केंद्रीय तंत्रिका तंत्रऔर अन्य अंग। उसी समय, आंतों के घाव रोग के पाठ्यक्रम और पूर्वानुमान का निर्धारण करते हैं।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का प्रसार बढ़ गया है पिछले साल काप्रति 100,000 जनसंख्या पर 17 से 48 लोग। साथ ही, बेहतर निदान, पर्याप्त उपचार की समय पर नियुक्ति के साथ पाठ्यक्रम के सौम्य रूपों की प्रारंभिक पहचान से रोगियों की जीवन प्रत्याशा में वृद्धि हुई और सामान्य रूप से पूर्वानुमान में सुधार हुआ।

रोग की शुरुआत अक्सर गर्मियों में सूरज के लंबे समय तक संपर्क से जुड़ी हो सकती है, स्नान करते समय तापमान में परिवर्तन, सीरम का प्रशासन, कुछ दवाओं का सेवन (विशेष रूप से, हाइड्रॉलसिन समूह से परिधीय वासोडिलेटर्स), तनाव और प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस बच्चे के जन्म, गर्भपात के बाद शुरू हो सकता है।

नैदानिक ​​तस्वीर

एक्यूट, सबएक्यूट और के बीच भेद जीर्ण पाठ्यक्रमबीमारी। तीव्र पाठ्यक्रमनाक और गाल पर साइनोसिस के साथ "तितली" के रूप में केंद्रीय एरिथेमा के रूप में रोगी, बुखार, पॉलीआर्थराइटिस, त्वचा के घावों को एक विशिष्ट दिन का संकेत देने वाली अचानक शुरुआत की विशेषता है। अगले 3-6 महीनों में, तीव्र सेरोसाइटिस विकसित होता है (फुफ्फुसीय, न्यूमोनिटिस, ल्यूपस नेफ्रैटिस, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान, मेनिंगोएन्सेफलाइटिस, एपिलेप्टिफॉर्म बरामदगी), एक तेज वजन घटाने। करंट भारी है। उपचार के बिना रोग की अवधि 1-2 वर्ष से अधिक नहीं है।

अर्धजीर्ण प्रवाह।शुरुआत, जैसा कि धीरे-धीरे, साथ थी सामान्य लक्षण, आर्थ्राल्जिया, आवर्तक गठिया, डिस्कॉइड ल्यूपस के रूप में विभिन्न गैर-विशिष्ट त्वचा के घाव, माथे, गर्दन, होंठ, कान, ऊपरी छाती पर फोटोडर्माटोसिस। करंट का उतार-चढ़ाव अलग है। रोग की एक विस्तृत तस्वीर 2-3 वर्षों में बनती है।

ध्यान दिया जाता है:

1) दिल को नुकसान, अक्सर माइट्रल वाल्व पर जमा के साथ मस्सा एंडोकार्डिटिस लिबमैन-सैक्स के रूप में;

2) बार-बार मायलगिया, पेशी शोष के साथ मायोसिटिस;

3) रेनॉड का सिंड्रोम हमेशा मौजूद होता है, जो अक्सर उंगलियों के इस्केमिक नेक्रोसिस के साथ समाप्त होता है;

4) लिम्फैडेनोपैथी;

5) ल्यूपस न्यूमोनिटिस;

6) नेफ्रैटिस, जो इस तरह की गतिविधि तक नहीं पहुंचता है जैसे कि एक तीव्र पाठ्यक्रम में;

7) रेडिकुलिटिस, न्यूरिटिस, प्लेक्साइटिस;

8) लगातार सिरदर्द, थकान;

9) एनीमिया, ल्यूकोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया।

जीर्ण पाठ्यक्रम। बीमारी लंबे समय तकपुनरावर्तन द्वारा प्रकट विभिन्न सिंड्रोम: पॉलीआर्थराइटिस, कम अक्सर - पॉलीसेरोसाइटिस, डिस्कॉइड ल्यूपस सिंड्रोम, रेनॉड्स, वर्लहोफ्स सिंड्रोमेस, एपिलेप्टिफॉर्म। रोग के 5-10 वें वर्ष में, अन्य अंग घाव शामिल हो जाते हैं (क्षणिक फोकल नेफ्रैटिस, न्यूमोनिटिस)।

त्वचा में परिवर्तन, बुखार, क्षीणता, Raynaud's syndrome, दस्त को रोग के शुरुआती लक्षणों के रूप में नोट किया जाना चाहिए। मरीजों को घबराहट, खराब भूख की शिकायत होती है। आम तौर पर, क्रोनिक ओलिगोस्पोमैटिक रूपों के अपवाद के साथ, रोग काफी तेज़ी से बढ़ता है और रोग की पूरी तस्वीर विकसित होती है।

पॉलीसिंड्रोमिकिटी की पृष्ठभूमि के खिलाफ एक विस्तृत तस्वीर के साथ, सिंड्रोम में से एक बहुत बार हावी होने लगता है, जो ल्यूपस नेफ्रैटिस (सबसे सामान्य रूप), ल्यूपस एंडोकार्डिटिस, ल्यूपस हेपेटाइटिस, ल्यूपस न्यूमोनिटिस, न्यूरोलूपस के बारे में बात करना संभव बनाता है।

त्वचा में परिवर्तन। लक्षण "तितली" - गाल, चीकबोन्स, नाक के पुल पर सबसे विशिष्ट एरिथेमेटस दाने। तितली हो सकती है विभिन्न विकल्प, चेहरे के मध्य क्षेत्र में एक सियानोटिक टिंट के साथ त्वचा की अस्थिर स्पंदनात्मक लालिमा से लेकर और केवल नाक के क्षेत्र में केन्द्रापसारक इरिथेमा के साथ-साथ डिस्कॉइड चकत्ते, चेहरे पर cicatricial atrophies के विकास के बाद . दूसरों के बीच त्वचा की अभिव्यक्तियाँनिरर्थक मनाया एक्सयूडेटिव इरिथेमाअंगों, छाती की त्वचा पर, शरीर के उजागर भागों पर फोटोडर्माटोसिस के लक्षण।

त्वचा के घावों में केपिलराइटिस शामिल है - छोटे-सूक्ष्म रक्तस्रावी दानेउंगलियों, नाखून के बिस्तर, हथेलियों पर। श्लैष्मिक क्षति होती है मुश्किल तालू, गाल और होंठ एंन्थेमा के रूप में, कभी-कभी अल्सर, स्टामाटाइटिस के साथ।

बालों का झड़ना काफी पहले देखा जाता है, बालों की नाजुकता बढ़ जाती है, इसलिए इस संकेत पर ध्यान देना चाहिए।

हराना सीरस झिल्लीअधिकांश रोगियों (90%) में पॉलीसेरोसाइटिस के रूप में देखा गया। सबसे आम फुफ्फुसावरण और पेरिकार्डिटिस हैं, कम अक्सर - जलोदर। विस्मरण की ओर ले जाने वाली प्रसार प्रक्रियाओं की प्रवृत्ति के साथ प्रयास प्रचुर मात्रा में नहीं हैं फुफ्फुस गुहाऔर पेरीकार्डियम। सीरस झिल्लियों की हार अल्पकालिक होती है और आमतौर पर एक्स-रे परीक्षा में प्लुरोपेरिकार्डियल आसंजनों या कॉस्टल, इंटरलोबार, मीडियास्टिनल फुस्फुस का मोटा होना द्वारा पूर्वव्यापी रूप से निदान किया जाता है।

मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम की हार खुद को पॉलीआर्थराइटिस के रूप में प्रकट करती है, रुमेटीइड गठिया की याद दिलाती है। यह प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस (80-90% रोगियों में) का सबसे आम लक्षण है। हाथ, कलाई और टखने के जोड़ों के छोटे जोड़ों को मुख्य रूप से सममित क्षति विशेषता है। रोग की एक विस्तृत तस्वीर के साथ, पेरिआर्टिकुलर एडिमा के कारण जोड़ों की विकृति निर्धारित की जाती है, और बाद में - छोटे जोड़ों की विकृति का विकास। आर्टिकुलर सिंड्रोम (गठिया या आर्थ्राल्जिया) फैलाना मायलागिया के साथ होता है, कभी-कभी टेंडोवाजिनाइटिस, बर्साइटिस।

लगभग एक तिहाई रोगियों में हृदय प्रणाली की हार अक्सर होती है। रोग के विभिन्न चरणों में, पेरिकार्डिटिस की पुनरावृत्ति और पेरिकार्डियम के विस्मरण की प्रवृत्ति के साथ पता चला है। हृदय रोग का सबसे गंभीर रूप लिम्बन-सैक्स वर्रूकस एंडोकार्डिटिस है जिसमें माइट्रल, महाधमनी और ट्राइकसपिड वाल्व के वाल्वुलिटिस का विकास होता है। प्रक्रिया के एक लंबे पाठ्यक्रम के साथ, संबंधित वाल्व की अपर्याप्तता के संकेतों का पता लगाया जा सकता है। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ, एक फोकल (लगभग कभी पहचाना नहीं गया) या फैलाना प्रकृति का मायोकार्डिटिस काफी आम है।

वीए नासोनोवा इस तथ्य पर ध्यान आकर्षित करता है कि सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमैटोसस में कार्डियोवैस्कुलर सिस्टम के घाव आमतौर पर पहचाने जाने से अधिक बार होते हैं। नतीजतन, दिल में दर्द, धड़कन, सांस की तकलीफ आदि की मरीजों की शिकायतों पर ध्यान देना चाहिए। सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाले मरीजों को पूरी तरह से कार्डियक परीक्षा की आवश्यकता होती है।

संवहनी क्षति खुद को रेनॉड के सिंड्रोम के रूप में प्रकट कर सकती है - हाथों और (या) पैरों को रक्त की आपूर्ति का एक विकार, ठंड या उत्तेजना से बढ़ जाता है, जो पेरेस्टेसिया, पैलोर और (या) द्वितीय की त्वचा के साइनोसिस द्वारा विशेषता है- वी उंगलियां, उनका ठंडा होना।

फेफड़े खराब होना। सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमैटोसस में, दो गुना प्रकृति के परिवर्तन देखे जाते हैं, दोनों शरीर की कम शारीरिक प्रतिरक्षात्मक प्रतिक्रियाशीलता की पृष्ठभूमि के खिलाफ द्वितीयक संक्रमण के कारण होते हैं, और फुफ्फुसीय जहाजों के लुपस वास्कुलाइटिस - ल्यूपस न्यूमोनिटिस। यह भी संभव है कि ल्यूपस न्यूमोनिटिस के परिणामस्वरूप उत्पन्न होने वाली जटिलता एक द्वितीयक सामान्य संक्रमण है।

यदि निदान जीवाणु निमोनियामुश्किल नहीं है, इंटरस्टिटियम में प्रमुख स्थानीयकरण के साथ अपने छोटे फोकल के कारण ल्यूपस न्यूमोनिटिस का निदान कभी-कभी मुश्किल होता है। ल्यूपस न्यूमोनिटिस या तो तीव्र है या महीनों तक रहता है; एक अनुत्पादक खाँसी की विशेषता है, खराब परिश्रवण संबंधी डेटा और विशिष्ट के साथ सांस की तकलीफ बढ़ रही है एक्स-रे चित्र- फेफड़े के पैटर्न की जाल संरचना और डिस्कॉइड एटलेक्टासिस, मुख्य रूप से फेफड़े के मध्य-निचले लोब में।

गुर्दे की क्षति (ल्यूपस ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, ल्यूपस नेफ्रैटिस)। यह अक्सर रोग के परिणाम को निर्धारित करता है। यह आमतौर पर प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के सामान्यीकरण की अवधि की विशेषता है, लेकिन कभी-कभी यह रोग का प्रारंभिक संकेत भी है। गुर्दे की क्षति के प्रकार अलग हैं। फोकल नेफ्रैटिस, फैलाना ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, नेफ़्रोटिक सिंड्रोम। इसलिए, परिवर्तनों की विशेषता भिन्न प्रकार के आधार पर होती है, या तो एक खराब मूत्र सिंड्रोम (प्रोटीनुरिया, सिलिंड्रूरिया, हेमेटुरिया), या, अधिक बार, क्रोनिक रीनल फेल्योर के साथ एडेमेटस-हाइपरटेंसिव फॉर्म द्वारा।

जठरांत्र संबंधी मार्ग की हार मुख्य रूप से व्यक्तिपरक संकेतों से प्रकट होती है। एक कार्यात्मक अध्ययन के साथ, कभी-कभी अधिजठर में और अग्न्याशय के प्रक्षेपण में अनिश्चितकालीन दर्द का पता लगाया जा सकता है, साथ ही स्टामाटाइटिस के लक्षण भी। कुछ मामलों में, हेपेटाइटिस विकसित होता है - परीक्षा के दौरान, यकृत में वृद्धि, इसकी व्यथा का उल्लेख किया जाता है।

केंद्रीय और परिधीय तंत्रिका तंत्र की हार का वर्णन उन सभी लेखकों द्वारा किया गया है जिन्होंने प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का अध्ययन किया है। विभिन्न प्रकार के सिंड्रोम की विशेषता है: एस्थेनो-वनस्पति सिंड्रोम, मेनिंगोएन्सेफलाइटिस, मेनिंगोएन्सेफेलोमाइलाइटिस, पोलिनेरिटिस-कटिस्नायुशूल। तंत्रिका तंत्र को नुकसान मुख्य रूप से वास्कुलिटिस के कारण होता है। कभी-कभी मनोविकार विकसित होते हैं - या तो जटिलता के रूप में कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी की पृष्ठभूमि के खिलाफ, या दुख की निराशा की भावना के कारण। मिर्गी का सिंड्रोम हो सकता है।

वर्लहोफ सिंड्रोम (ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) अंगों, छाती, पेट, श्लेष्मा झिल्ली की त्वचा पर विभिन्न आकारों के रक्तस्रावी धब्बे के रूप में चकत्ते के साथ-साथ मामूली चोटों के बाद रक्तस्राव से प्रकट होता है।

यदि रोग के निदान का आकलन करने के लिए प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के पाठ्यक्रम के प्रकार का निर्धारण महत्वपूर्ण है, तो रोगी के प्रबंधन की रणनीति निर्धारित करने के लिए, रोग प्रक्रिया की गतिविधि की डिग्री को स्पष्ट करना आवश्यक है।

इलाज

जटिल रोगजनक चिकित्सा के मुख्य कार्य:

1) प्रतिरक्षा सूजन और इम्यूनोकॉम्प्लेक्स पैथोलॉजी का दमन;

2) इम्यूनोस्प्रेसिव थेरेपी की जटिलताओं की रोकथाम;

3) इम्यूनोस्प्रेसिव थेरेपी के दौरान उत्पन्न होने वाली जटिलताओं का उपचार;

4) व्यक्तिगत, स्पष्ट सिंड्रोम पर प्रभाव;

5) शरीर से परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों और एंटीबॉडी को हटाना।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का मुख्य उपचार कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी है, जो यहां तक ​​​​कि पसंद का उपचार बना हुआ है शुरुआती अवस्थारोग और प्रक्रिया की न्यूनतम गतिविधि के साथ। इसलिए, रोगियों को डिस्पेंसरी में पंजीकृत किया जाना चाहिए ताकि बीमारी के तेज होने के पहले लक्षणों पर, डॉक्टर समय पर कॉर्टिकोस्टेरॉइड लिख सकें। ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स की खुराक रोग प्रक्रिया की गतिविधि की डिग्री पर निर्भर करती है।

पर तृतीय डिग्रीगतिविधियाँ - एक विशेष या चिकित्सीय अस्पताल में उपचार - ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स के साथ पल्स थेरेपी। पल्स थेरेपी: मेटिप्रेड - एक पंक्ति में 3 दिनों के लिए 1000 मिलीग्राम अंतःशिरा में, एक ही समय में ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स प्रति ओएस- प्रभाव प्राप्त होने तक प्रति दिन 40-60 मिलीग्राम (ल्यूपस प्रक्रिया की गतिविधि में कमी)। समानांतर में, प्लास्मफेरेसिस 2-3-4 प्रक्रियाएं (सीईसी को हटाने के लिए) करने की सलाह दी जाती है। कुछ मामलों में, हेमोसर्शन किया जा सकता है।

यदि ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स (असहिष्णुता, प्रतिरोध) का उपयोग करना असंभव है, तो डिप्रेसेंट गोलियों (मेथोट्रेक्सेट - 7.5 मिलीग्राम प्रति सप्ताह) या पल्स थेरेपी में निर्धारित किए जाते हैं: 20 मिलीग्राम / किग्रा शरीर के वजन का साइक्लोफॉस्फेमाईड प्रति माह 1 बार 6 महीने के लिए अंतःशिरा द्वारा पीछा किया जाता है।

रोग गतिविधि की डिग्री में कमी के साथ, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स की खुराक प्रति सप्ताह 10 मिलीग्राम से 20 मिलीग्राम तक कम हो जाती है, और फिर प्रति माह 2.5 मिलीग्राम प्रति दिन 5-10 मिलीग्राम की रखरखाव खुराक तक कम हो जाती है। गर्मियों में कभी भी ग्लूकोकॉर्टिकॉस्टिरॉइड रद्द न करें!

पैथोलॉजिकल प्रक्रिया की गतिविधि की द्वितीय डिग्री के साथ, प्रेडनिसोलोन की अत्यधिक खुराक प्रति दिन 30-40 मिलीग्राम है, और गतिविधि की I डिग्री के साथ - प्रति दिन 15-20 मिलीग्राम। यदि 24-48 घंटों के बाद रोगी की स्थिति में सुधार नहीं होता है, तो प्रारंभिक खुराक में 25-30% की वृद्धि की जाती है, और यदि प्रभाव देखा जाता है, तो खुराक को अपरिवर्तित छोड़ दिया जाता है। एक नैदानिक ​​और प्रयोगशाला प्रभाव (प्रक्रिया की गतिविधि में कमी) प्राप्त करने के बाद, जो आमतौर पर कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी के 2 महीने बाद होता है, और नेफ्रोटिक सिंड्रोम या गुर्दे की क्षति के संकेतों के मामले में - 3-6 महीने के बाद, प्रेडनिसोलोन की खुराक है धीरे-धीरे एक रखरखाव खुराक (5-10 मिलीग्राम) तक कम कर दिया जाता है, जिसे वर्षों तक लिया जाता है।

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संयोजी ऊतक रोग संयोजी ऊतक रोगों में मुख्य लक्षण संयोजी ऊतक रोगों में रोगी बुखार, ठंड लगना, कमजोरी, थकान, एरिथेमेटस त्वचा पर चकत्ते, मांसपेशियों और जोड़ों के दर्द की शिकायत करते हैं।

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संयोजी ऊतक के रोगों में मुख्य लक्षण संयोजी ऊतक के रोगों में रोगी बुखार, ठंड लगना, कमजोरी, थकान, त्वचा पर एरिथेमेटस चकत्ते, मांसपेशियों, जोड़ों में दर्द की शिकायत करते हैं। रोग अक्सर साथ होता है

मिश्रित संयोजी ऊतक रोग (एमसीटीडी)- प्रणालीगत भड़काऊ संयोजी ऊतक क्षति का एक प्रकार का क्लिनिकल-इम्यूनोलॉजिकल सिंड्रोम, एसजेएस, पॉलीमायोसिटिस (डर्माटोमायोसिटिस), एसएलई के व्यक्तिगत संकेतों के संयोजन से प्रकट होता है, उच्च टाइटर्स में घुलनशील परमाणु राइबोन्यूक्लियोप्रोटीन (आरएनपी) के एंटीबॉडी; प्रैग्नेंसी उन बीमारियों की तुलना में अधिक अनुकूल है, जिनके लक्षण सिंड्रोम बनाते हैं।

एमसीटीडी को सबसे पहले जीजी शार्प एट अल द्वारा वर्णित किया गया था। एक प्रकार के "विभिन्न आमवाती रोगों के सिंड्रोम" के रूप में। इस तथ्य के बावजूद कि बाद के वर्षों में विभिन्न देशों में कई टिप्पणियों की सूचना दी गई थी, सीटीडी का सार अभी भी प्रकट नहीं हुआ है, और न ही कोई स्पष्ट उत्तर प्राप्त हुआ है - चाहे वह एक स्वतंत्र नोसोलॉजिकल रूप हो या फैलाने वाले संयोजी ऊतक में से एक का अजीबोगरीब रूप रोग - पहली जगह में एसएलई।

मिश्रित संयोजी ऊतक रोग क्या उत्तेजित करता है / कारण:

रोग के विकास में, अजीबोगरीब प्रतिरक्षा विकार एक भूमिका निभाते हैं, जो आरएनपी, हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया, हाइपोकोम्प्लीमेंटेमिया और परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों की उपस्थिति के लिए एंटीबॉडी में दीर्घकालिक लगातार वृद्धि से प्रकट होता है। दीवारों में रक्त वाहिकाएंमांसपेशियों, गुर्दे की ग्लोमेरुली और डर्मिस के डर्मोएपिडर्मल जंक्शन, टीजीजी, आईजीएम और पूरक के जमा पाए जाते हैं, और प्रभावित ऊतकों में लिम्फोइड और प्लाज्मा सेल घुसपैठ पाए जाते हैं। टी-लिम्फोसाइट्स के इम्यूनोरेगुलेटरी कार्यों में परिवर्तन स्थापित किए गए हैं। CTD के रोगजनन की एक विशेषता फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप और अन्य संवहनी अभिव्यक्तियों के क्लिनिक के साथ बड़े जहाजों के आंतरिक और मध्य झिल्ली में प्रसार प्रक्रियाओं का विकास है।

मिश्रित संयोजी ऊतक रोग के लक्षण:

जैसा कि CTD की परिभाषा में बताया गया है, रोग का क्लिनिक एसजेएस के ऐसे संकेतों द्वारा निर्धारित किया जाता है जैसे कि रेनॉड सिंड्रोम, हाथों की सूजन और अन्नप्रणाली के हाइपोकिनेसिया, साथ ही पॉलीमायोसिटिस के लक्षण और पॉलीअर्थ्राल्जिया या आवर्तक पॉलीआर्थराइटिस के रूप में एसएलई , त्वचा पर चकत्ते, लेकिन कुछ अंतर्निहित विशेषताओं के साथ।

रेनॉड का सिंड्रोमसबसे आम लक्षणों में से एक है। विशेष रूप से, हमारी सामग्री के अनुसार, मान्यता प्राप्त CTD वाले सभी रोगियों में Raynaud का सिंड्रोम नोट किया गया था। Raynaud का सिंड्रोम न केवल एक बार-बार होता है, बल्कि अक्सर रोग का प्रारंभिक संकेत होता है, हालांकि, SJS के विपरीत, यह हल्का होता है, अक्सर दो-चरण वाले की तरह होता है, और इस्केमिक नेक्रोसिस या अल्सर का विकास एक अत्यंत दुर्लभ घटना है।

CTD में Raynaud का सिंड्रोम, एक नियम के रूप में, उंगलियों के "सॉसेज" आकार के विकास तक हाथों की सूजन के साथ होता है, लेकिन हल्के एडिमा का यह चरण व्यावहारिक रूप से त्वचा के सख्त होने और लगातार लचीलेपन के साथ समाप्त नहीं होता है। संकुचन (sclerodactyly), एसजेएस के रूप में।

बहुत अनोखा मांसपेशियों के लक्षण- रोग की नैदानिक ​​तस्वीर में दर्द का प्रभुत्व है और मांसपेशियों में कमजोरीकॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी की मध्यम खुराक के प्रभाव में तेजी से सुधार के साथ अंगों की समीपस्थ मांसपेशियों में। हार्मोन थेरेपी के प्रभाव में मांसपेशियों के एंजाइम (क्रिएटिन फॉस्फोकाइनेज, एल्डोलेस) की मात्रा मामूली रूप से बढ़ जाती है और जल्दी से सामान्य हो जाती है। यह अत्यंत दुर्लभ है कि उंगली के जोड़ों पर त्वचा के घाव, पलकों के हेलियोट्रोपिक रंग, और नाखून बिस्तर के किनारे के साथ टेलैंगिएक्टेसिया, जो कि डर्माटोमायोसिटिस की विशेषता है, मनाया जाता है।

अजीब कलात्मक लक्षण. जोड़ों की पैथोलॉजिकल प्रक्रिया में भागीदारी लगभग सभी रोगियों में देखी जाती है, मुख्य रूप से माइग्रेटिंग पॉलीअर्थ्राल्जिया के रूप में, और पॉलीआर्थराइटिस के 2/3 रोगियों में (गैर-क्षरणशील और, एक नियम के रूप में, गैर-विकृत), हालांकि एक संख्या रोगियों में अलग-अलग उंगलियों के जोड़ों में उलनार विचलन और उदात्तता विकसित होती है। हाथों के छोटे जोड़ों की हार के साथ प्रक्रिया में बड़े जोड़ों की भागीदारी, जैसा कि एसएलई में है, विशेषता है। कभी-कभी, हाथों के जोड़ों में कटाव-विनाशकारी परिवर्तन आरए से अप्रभेद्य होते हैं। रोगियों और हमारे संस्थान में इसी तरह के बदलाव देखे गए।

अन्नप्रणाली का हाइपोकिनेसियायह रोगियों में पहचाना जाता है और न केवल एक्स-रे अध्ययनों की संपूर्णता से जुड़ा होता है, बल्कि मैनोमेट्रिक वाले भी होते हैं, हालांकि, अन्नप्रणाली की गतिशीलता का उल्लंघन शायद ही कभी एसजेएस के समान डिग्री तक पहुंचता है।

सीरस झिल्लियों को नुकसानएसएलई की तरह आम नहीं है, लेकिन एमसीटीएस में द्विपक्षीय इफ्यूजन प्लूरिसी और पेरिकार्डिटिस का वर्णन किया गया है। गौरतलब है कि अधिक बार फेफड़ों की रोग प्रक्रिया में भागीदारी होती है ( वेंटिलेशन की गड़बड़ी, महत्वपूर्ण क्षमता में कमी, और एक्स-रे परीक्षा में - फेफड़े के पैटर्न की मजबूती और विकृति)। उसी समय, कुछ रोगियों में फुफ्फुसीय लक्षण एक प्रमुख भूमिका निभा सकते हैं, जो सांस की तकलीफ और / या फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के लक्षणों को बढ़ाकर प्रकट होते हैं।

MWTP की एक विशेष विशेषता इसकी दुर्लभता है गुर्दे खराब(साहित्य के अनुसार, 10-15% रोगियों में), लेकिन उन रोगियों में जिनके गुर्दे की बायोप्सी में मध्यम प्रोटीनुरिया, हेमट्यूरिया या रूपात्मक परिवर्तन होते हैं, आमतौर पर एक सौम्य पाठ्यक्रम नोट किया जाता है। नेफ्रोटिक सिंड्रोम का विकास अत्यंत दुर्लभ है। उदाहरण के लिए, क्लिनिक के अनुसार, CTD के 21 रोगियों में से 2 में गुर्दे की क्षति देखी गई थी।

सेरेब्रोवास्कुलिटिस का भी शायद ही कभी निदान किया जाता है, हालांकि, सीटीडी क्लिनिक में हल्के पोलीन्यूरोपैथी एक सामान्य लक्षण है।

रोग की सामान्य नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों में, गंभीरता की अलग-अलग डिग्री नोट की जाती हैं। ज्वर की प्रतिक्रिया और लिम्फैडेनोपैथी(21 में से 14 रोगियों में) और शायद ही कभी स्प्लेनोमेगाली और हेपेटोमेगाली।

अक्सर, CTD के साथ, Sjögren's सिंड्रोम विकसित होता है, मुख्य रूप से सौम्य पाठ्यक्रम, जैसा कि SLE में होता है।

मिश्रित संयोजी ऊतक रोग का निदान:

  • प्रयोगशाला डेटा

CTD के लिए सामान्य नैदानिक ​​प्रयोगशाला डेटा विशिष्ट नहीं हैं। रोग के सक्रिय चरण में लगभग आधे रोगियों में मध्यम है हाइपोक्रोमिक एनीमियाऔर ल्यूकोपेनिया की प्रवृत्ति, सभी में एक त्वरित ईएसआर है। हालांकि, सीरोलॉजिकल अध्ययनों से एंटीन्यूक्लियर फैक्टर (एएनएफ) में वृद्धि का पता चलता है जो कि एक प्रकार के इम्यूनोफ्लोरेसेंस वाले रोगियों के लिए काफी विशिष्ट है।

CTD वाले रोगियों में, परमाणु राइबोन्यूक्लियोप्रोटीन (RNP) के एंटीबॉडी, राइबोन्यूक्लिज़ और ट्रिप्सिन के प्रभावों के प्रति संवेदनशील घुलनशील परमाणु एंटीजन में से एक, एक उच्च अनुमापांक में पाए जाते हैं। जैसा कि यह निकला, यह आरएनपी और अन्य घुलनशील परमाणु प्रतिजनों के एंटीबॉडी हैं जो परमाणु प्रकार के इम्यूनोफ्लोरेसेंस का निर्धारण करते हैं। संक्षेप में, ये सीरोलॉजिकल विशेषताएं, शास्त्रीय नोसोलॉजिकल रूपों से उपर्युक्त नैदानिक ​​​​अंतरों के साथ, CTD सिंड्रोम को अलग करने के आधार के रूप में कार्य करती हैं।

इसके अलावा, gipsrgammaglobulipsmia अक्सर नोट किया जाता है, अक्सर अत्यधिक, साथ ही साथ RF की उपस्थिति। साथ ही, रोग प्रक्रिया की गतिविधि में उतार-चढ़ाव के बावजूद, एमसीटीडी विशेष रूप से इन विकारों की दृढ़ता और गंभीरता से विशेषता है। इसी समय, रोग के सक्रिय चरण में, परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों और हल्के हाइपोकम्प्लीमेंटेमिया इतने दुर्लभ नहीं हैं।

मिश्रित संयोजी ऊतक रोग का उपचार:

एसजेएस के विपरीत, जीसीएस की उच्च दक्षता, मध्यम और निम्न खुराक में भी विशेषता है।

चूंकि हाल के वर्षों में नेफ्रोपैथी और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के विकास की ओर रुझान रहा है, ऐसे रोगियों में चिकत्सीय संकेतकभी-कभी लागू करने की आवश्यकता होती है बड़ी खुराकजीसीएस और साइटोस्टैटिक दवाएं।

रोग का निदान आमतौर पर संतोषजनक होता है, लेकिन मौतों का वर्णन किया गया है जो मुख्य रूप से गुर्दे की विफलता या फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के कारण होती हैं।

यदि आपको मिश्रित संयोजी ऊतक रोग है तो किन डॉक्टरों से सलाह लेनी चाहिए:

ह्रुमेटोलॉजिस्ट

क्या आप किसी बात को लेकर चिंतित हैं? क्या आप मिश्रित संयोजी ऊतक रोग, इसके कारणों, लक्षणों, उपचार और रोकथाम के तरीकों, रोग की अवधि और इसके बाद के आहार के बारे में अधिक विस्तृत जानकारी जानना चाहते हैं? या आपको जांच की जरूरत है? तुम कर सकते हो डॉक्टर के साथ अपॉइंटमेंट बुक करें- क्लिनिक यूरोप्रयोगशालासदैव आपकी सेवा में! सबसे अच्छे डॉक्टरआप की जांच करें, अध्ययन करें बाहरी संकेतऔर लक्षणों द्वारा बीमारी की पहचान करने में मदद करें, आपको सलाह दें और आवश्यक सहायता प्रदान करें और निदान करें। आप भी कर सकते हैं घर पर डॉक्टर को बुलाओ. क्लिनिक यूरोप्रयोगशालाआपके लिए चौबीसों घंटे खुला रहता है।

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आप? आपको अपने संपूर्ण स्वास्थ्य के प्रति बहुत सावधान रहने की आवश्यकता है। लोग पर्याप्त ध्यान नहीं देते हैं रोग के लक्षणऔर इस बात का एहसास नहीं होता है कि ये बीमारियाँ जानलेवा हो सकती हैं। ऐसी कई बीमारियाँ हैं जो पहले तो हमारे शरीर में प्रकट नहीं होती हैं, लेकिन अंत में पता चलता है कि दुर्भाग्य से, उनका इलाज करने में बहुत देर हो चुकी है। प्रत्येक बीमारी के अपने विशिष्ट लक्षण, विशिष्ट बाहरी अभिव्यक्तियाँ होती हैं - तथाकथित रोग के लक्षण. सामान्य रूप से रोगों के निदान में लक्षणों की पहचान करना पहला कदम है। ऐसा करने के लिए, आपको बस साल में कई बार जरूरत है एक डॉक्टर द्वारा जांच की जाएरोकने के लिए ही नहीं भयानक रोगबल्कि समर्थन भी करते हैं स्वस्थ मनशरीर और पूरे शरीर में।

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समूह से अन्य रोग मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम और संयोजी ऊतक के रोग:

शार्प सिंड्रोम
अल्काप्टोनुरिया और ओक्रोनोटिक आर्थ्रोपैथी
एलर्जी (ईोसिनोफिलिक) ग्रैनुलोमेटस एंजाइटिस (चर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम)
पुरानी आंत्र रोग में गठिया (अल्सरेटिव कोलाइटिस और क्रोहन रोग)
हेमोक्रोमैटोसिस के साथ आर्थ्रोपैथी
Bechterew रोग (एंकिलोसिंग स्पॉन्डिलाइटिस)
कावासाकी रोग (म्यूकोक्यूटेनियस ग्लैंडुलर सिंड्रोम)
काशिन-बेक रोग
ताकायसु रोग
व्हिपल की बीमारी
ब्रुसेला गठिया
एक्स्ट्रा-आर्टिकुलर गठिया
रक्तस्रावी वाहिकाशोथ
रक्तस्रावी वास्कुलिटिस (शोनलीन-हेनोच रोग)
विशालकाय सेल धमनी
हाइड्रॉक्सीपैटाइट आर्थ्रोपैथी
हाइपरट्रॉफिक पल्मोनरी ऑस्टियोआर्थ्रोपैथी (मैरी-बामबर्गर रोग)
गोनोकोकल गठिया
वेगनर का ग्रैनुलोमैटोसिस
डर्माटोमायोसिटिस (डीएम)
डर्माटोमायोसिटिस (पॉलीमायोसिटिस)
हिप डिस्पलासिया
हिप डिस्पलासिया
डिफ्यूज़ (ईोसिनोफिलिक) फासिसाइटिस
गण्डमाला
यर्सिनिया गठिया
आंतरायिक हाइड्रैर्थ्रोसिस (जोड़ों की आंतरायिक जलोदर)
संक्रामक (पायोजेनिक) गठिया
इटेंको - कुशिंग रोग
लाइम की बीमारी
कोहनी स्टाइलोइडाइटिस
इंटरवर्टेब्रल ओस्टियोचोन्ड्रोसिस और स्पोंडिलोसिस
मायोटेंडिनिटिस
एकाधिक डायस्टोस
मल्टीपल रेटिकुलोहिस्टियोसाइटोसिस
संगमरमर रोग
कशेरुक नसों का दर्द
न्यूरोएंडोक्राइन एक्रोमेगाली
थ्रोम्बोएंगाइटिस ओब्लिटरन्स (बुएर्जर रोग)
फेफड़े के शीर्ष का ट्यूमर
पुराने ऑस्टियोआर्थराइटिस
osteopoikilia
तीव्र संक्रामक गठिया
पैलिंड्रोमिक गठिया
पेरीआर्थराइटिस
आवधिक बीमारी
पिग्मेंटेड विलेजनोडुलर सिनोव्हाइटिस (रक्तस्रावी सिनोव्हाइटिस)
पायरोफॉस्फेट आर्थ्रोपैथी

हमारे शरीर के कई अंगों और प्रणालियों में संयोजी ऊतक के प्रकार पाए जाते हैं। वे अंगों, त्वचा, हड्डी और के स्ट्रोमा के निर्माण में शामिल हैं उपास्थि ऊतक, रक्त और वाहिका की दीवारें। इसीलिए, इसकी विकृति में, यह स्थानीयकृत भेद करने के लिए प्रथागत है, जब इस ऊतक के प्रकारों में से एक रोग प्रक्रिया में शामिल होता है, और प्रणालीगत (फैलाना) रोग, जिसमें कई प्रकार के संयोजी ऊतक प्रभावित होते हैं।

संयोजी ऊतक के एनाटॉमी और कार्य

के लिए पूरी तरहऐसी बीमारियों की गंभीरता को समझने के लिए, यह समझना चाहिए कि संयोजी ऊतक क्या है। इस शारीरिक प्रणाली में शामिल हैं:

  • इंटरसेलुलर मैट्रिक्स: लोचदार, जालीदार और कोलेजन फाइबर;
  • सेलुलर तत्व (फाइब्रोब्लास्ट्स): ओस्टियोब्लास्ट्स, चोंड्रोब्लास्ट्स, सिनोवियोसाइट्स, लिम्फोसाइट्स, मैक्रोफेज।

इसकी सहायक भूमिका के बावजूद, संयोजी ऊतक अंगों और प्रणालियों के कामकाज में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। यह अंगों को क्षति से बचाने का एक सुरक्षात्मक कार्य करता है और अंगों को सामान्य स्थिति में रखता है जो उन्हें ठीक से काम करने की अनुमति देता है। संयोजी ऊतक सभी अंगों को कवर करता है और हमारे शरीर के सभी तरल पदार्थ इसमें शामिल होते हैं।

संयोजी ऊतक के प्रणालीगत रोगों से कौन से रोग संबंधित हैं

प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग एक एलर्जी प्रकृति के विकृति हैं, जिसमें विभिन्न प्रणालियों के संयोजी ऊतक को ऑटोइम्यून क्षति होती है। वे विभिन्न नैदानिक ​​​​प्रस्तुतियों द्वारा प्रकट होते हैं और एक पॉलीसाइक्लिक कोर्स की विशेषता होती है।

संयोजी ऊतक के प्रणालीगत रोगों में निम्नलिखित विकृति शामिल हैं:

  • गांठदार पेरिआर्थराइटिस;

आधुनिक योग्यता इन रोगों के समूह को भी संदर्भित करती है:

  • प्रणालीगत वाहिकाशोथ।

संयोजी ऊतक के प्रत्येक प्रणालीगत रोगों को सामान्य और विशिष्ट संकेतों और कारणों दोनों की विशेषता है।

कारण

एक प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग के विकास को उकसाया जाता है वंशानुगत कारण, लेकिन यह कारण अकेले बीमारी को ट्रिगर करने के लिए पर्याप्त नहीं है। रोग एक या एक से अधिक एटिऑलॉजिकल कारकों के प्रभाव में खुद को महसूस करना शुरू कर देता है। वे बन सकते हैं:

  • आयनित विकिरण;
  • दवा असहिष्णुता;
  • तापमान प्रभाव;
  • संक्रामक रोग जो प्रतिरक्षा प्रणाली को प्रभावित करते हैं;
  • गर्भावस्था के दौरान हार्मोनल परिवर्तन या;
  • कुछ दवाओं के लिए असहिष्णुता;
  • सूर्यातप में वृद्धि।

उपरोक्त सभी कारक ट्रिगर करने वाले प्रतिरक्षा में परिवर्तन का कारण बन सकते हैं। वे एंटीबॉडी के उत्पादन के साथ होते हैं जो संयोजी ऊतक संरचनाओं (फाइब्रोब्लास्ट्स और इंटरसेलुलर संरचनाओं) पर हमला करते हैं।

सामान्य विशेषताएं सभी संयोजी ऊतक विकृतियों में सामान्य विशेषताएं हैं:

  1. छठे गुणसूत्र की संरचनात्मक विशेषताएं जो आनुवंशिक गड़बड़ी का कारण बनती हैं।
  2. रोग की शुरुआत हल्के लक्षणों के रूप में प्रकट होती है और इसे संयोजी ऊतक के विकृति के रूप में नहीं माना जाता है।
  3. कुछ बीमारियों के लक्षण एक जैसे होते हैं।
  4. उल्लंघन कई शरीर प्रणालियों को कवर करते हैं।
  5. इसी तरह की योजनाओं के अनुसार रोगों का निदान किया जाता है।
  6. ऊतकों में, समान विशेषताओं वाले परिवर्तनों का पता लगाया जाता है।
  7. प्रयोगशाला परीक्षणों में सूजन के संकेतक समान हैं।
  8. विभिन्न प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों के उपचार का एक सिद्धांत।

इलाज

संयोजी ऊतक के प्रणालीगत रोगों की उपस्थिति के साथ, रुमेटोलॉजिस्ट द्वारा पता लगाया जाता है प्रयोगशाला विश्लेषणउनकी गतिविधि की डिग्री और आगे के उपचार की रणनीति निर्धारित करती है। हल्के मामलों में, रोगी को कॉर्टिकोस्टेरॉयड दवाओं की छोटी खुराक निर्धारित की जाती है और। पर आक्रामक पाठ्यक्रमरोगों में, विशेषज्ञों को रोगियों को कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की उच्च खुराक लिखनी होती है और उपचार विफलता के मामले में, साइटोस्टैटिक्स के साथ उपचार आहार को पूरक करना पड़ता है।

जब प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग गंभीर रूप में होते हैं, तो इम्युनोकॉम्प्लेक्स को हटाने और दबाने के लिए प्लास्मफेरेसिस तकनीकों का उपयोग किया जाता है। चिकित्सा के इन तरीकों के समानांतर, रोगियों को विकिरण का एक कोर्स निर्धारित किया जाता है लसीकापर्व, जो एंटीबॉडी के उत्पादन को रोकने में मदद करता है।

कुछ दवाओं और खाद्य पदार्थों के लिए अतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रियाओं का इतिहास रखने वाले रोगियों के प्रबंधन के लिए विशेष करीबी चिकित्सा पर्यवेक्षण की आवश्यकता होती है, और।
जब रक्त की संरचना में परिवर्तन का पता चलता है, तो उन रोगियों के रिश्तेदार जो पहले से ही संयोजी ऊतक के प्रणालीगत विकृति के लिए इलाज कर रहे हैं, जोखिम समूह में शामिल हैं।

ऐसी विकृति के उपचार का एक महत्वपूर्ण घटक चिकित्सा के दौरान रोगी का सकारात्मक दृष्टिकोण और रोग से छुटकारा पाने की इच्छा है। बीमार व्यक्ति के परिवार के सदस्यों और दोस्तों द्वारा महत्वपूर्ण सहायता प्रदान की जा सकती है, जो उसका समर्थन करेंगे और उसे अपने जीवन की परिपूर्णता का अनुभव करने देंगे।


किस डॉक्टर से संपर्क करें

फैलाना संयोजी ऊतक रोगों का इलाज रुमेटोलॉजिस्ट द्वारा किया जाता है। यदि आवश्यक हो, तो अन्य विशेषज्ञों का परामर्श नियुक्त किया जाता है, मुख्य रूप से एक न्यूरोलॉजिस्ट। एक त्वचा विशेषज्ञ, हृदय रोग विशेषज्ञ, गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट और अन्य डॉक्टर उपचार में मदद कर सकते हैं, क्योंकि फैलाना रोगसंयोजी ऊतक मानव शरीर के किसी भी अंग को प्रभावित कर सकता है।

संयोजी ऊतक एक दुर्लभ विकृति है। इस बीमारी की नैदानिक ​​तस्वीर विभिन्न कोलेजनस रोगों के संकेतों के संयोजन की विशेषता है। इस विकृति को अन्यथा शार्प सिंड्रोम कहा जाता है। ज्यादातर, इस तरह के लक्षण जटिल यौवन और मध्यम आयु वर्ग के रोगियों में देखे जाते हैं। उन्नत रूप में, पैथोलॉजी से गंभीर और जीवन-धमकी देने वाले परिणाम हो सकते हैं। इस लेख में हम इसके लक्षणों और इलाज के बारे में विस्तार से जानेंगे। मिश्रित रोगसंयोजी ऊतक।

यह क्या है

अतीत में, इस रोगविज्ञान का निदान करना बहुत मुश्किल था। आखिरकार, शार्प के सिंड्रोम के लक्षण विभिन्न आमवाती रोगों की अभिव्यक्तियों से मिलते जुलते हैं। केवल अपेक्षाकृत हाल ही में इस बीमारी को एक अलग ऑटोइम्यून डिसऑर्डर के रूप में वर्णित किया गया है।

मिश्रित संयोजी ऊतक रोग (एमसीटीडी) के साथ, रोगी के पास विभिन्न आमवाती विकृतियों के अलग-अलग लक्षण हैं:

  • डर्माटोमायोजिटिस;
  • स्क्लेरोडर्मा;
  • रूमेटाइड गठिया;
  • पोलिमायोसिटिस।

जरूरी नहीं कि मरीज पूरा हो नैदानिक ​​तस्वीरउपरोक्त सभी रोग। आमतौर पर कई ऑटोइम्यून पैथोलॉजी के लक्षण लक्षण होते हैं।

आईसीडी कोड

ICD-10 के अनुसार, मिश्रित संयोजी ऊतक रोग कोड M35 ("अन्य संयोजी ऊतक रोग") के तहत पैथोलॉजी के एक अलग समूह को आवंटित किया गया है। NWST का पूरा कोड M35.1 है। इस समूह में क्रॉस रूमेटिक सिंड्रोम शामिल हैं। "क्रॉस" शब्द का अर्थ है कि इस विकृति के साथ संयोजी ऊतक (कोलेजेनोसिस) के विभिन्न रोगों के संकेत हैं।

कारण

शार्प सिंड्रोम के सटीक कारणों को अभी तक स्पष्ट नहीं किया गया है। मिश्रित संयोजी ऊतक रोग एक ऑटोइम्यून विकार है। इसका मतलब यह है कि किसी व्यक्ति की प्रतिरक्षा, अज्ञात कारणों से, उसकी अपनी स्वस्थ कोशिकाओं पर हमला करना शुरू कर देती है।

शरीर की सुरक्षा के काम में ऐसी विफलता क्या हो सकती है? डॉक्टरों का सुझाव है कि यह प्रतिरक्षा प्रणाली के कामकाज को प्रभावित कर सकता है दीर्घकालिक उपयोगकुछ दवाएं। ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाओं के विकास में महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं हार्मोनल विकारऔर आयु समायोजन अंत: स्रावी प्रणाली. इस कारण से, रजोनिवृत्ति के दौरान किशोरों और महिलाओं में सीटीडी अक्सर देखा जाता है।

एक नकारात्मक भावनात्मक पृष्ठभूमि भी प्रतिरक्षा प्रणाली के कामकाज को प्रभावित कर सकती है। मिश्रित संयोजी ऊतक रोग के मनोदैहिक गंभीर तनाव से जुड़े हैं। यह रोगविज्ञान अक्सर अवसाद से ग्रस्त लोगों के साथ-साथ न्यूरोसिस और मनोविज्ञान वाले मरीजों में भी देखा जाता है।

यह आमतौर पर उन लोगों में नोट किया जाता है जिनके पास आमवाती रोगों के लिए वंशानुगत प्रवृत्ति होती है। प्रभाव प्रतिकूल कारकऑटोइम्यून घावों की घटना के लिए केवल एक ट्रिगर है।

लक्षण

मिश्रित संयोजी ऊतक रोग होता है जीर्ण रूपऔर बिना उपचार के धीरे-धीरे बढ़ता है। यह विकृति प्रणालीगत है, यह न केवल त्वचा और जोड़ों को प्रभावित करती है, बल्कि पूरे शरीर को प्रभावित करती है।

बहुत बार, रोग का प्रारंभिक लक्षण उंगलियों और पैर की उंगलियों में रक्त परिसंचरण का उल्लंघन होता है। यह Raynaud के सिंड्रोम की अभिव्यक्तियों जैसा दिखता है। वैसोस्पास्म के कारण व्यक्ति पीला पड़ जाता है और हाथ-पैर की उंगलियां ठंडी हो जाती हैं। फिर हाथों और पैरों की त्वचा एक नीले रंग की हो जाती है। चरम सीमाओं की ठंडक एक उच्चारण के साथ होती है दर्द सिंड्रोम. रोग के अन्य लक्षणों के विकास से कई साल पहले इस तरह के वासोस्पास्म हो सकते हैं।

अधिकांश रोगी जोड़ों के दर्द का अनुभव करते हैं। उंगलियां बहुत सूज जाती हैं, हिलना-डुलना दर्दनाक हो जाता है। मांसपेशियों की कमजोरी नोट की जाती है। दर्द और सूजन के कारण रोगी के लिए अपनी उंगलियों को मोड़ना और हाथों में विभिन्न वस्तुओं को पकड़ना मुश्किल हो जाता है। यह संधिशोथ के प्रारंभिक अभिव्यक्तियों के समान है या हालांकि, बहुत ही कम, हड्डी की विकृति होती है। भविष्य में, अन्य रोग प्रक्रियाएं भी शामिल होती हैं। कलात्मक जोड़सबसे अधिक घुटने और कोहनी।

भविष्य में, एक व्यक्ति की त्वचा पर लाल और सफेद धब्बे विकसित होते हैं, विशेष रूप से हाथों और चेहरे के क्षेत्र में। मांसपेशियों के सघन क्षेत्रों को पल्प किया जाता है, जैसे कि त्वचामोटा होना, दुर्लभ मामलों में, एपिडर्मिस पर अल्सर दिखाई देते हैं।

रोगी की स्थिति धीरे-धीरे बिगड़ती जाती है। साथ में जोड़ों का दर्द और त्वचा पर रैशेज भी होते हैं निम्नलिखित लक्षण:

  • सामान्य कमज़ोरी;
  • रात की नींद के बाद जोड़ों में अकड़न महसूस होना;
  • अतिसंवेदनशीलतापराबैंगनी के लिए;
  • मौखिक श्लेष्म का सूखना और निगलने में कठिनाई;
  • बालों का झड़ना;
  • सामान्य पोषण के साथ कारणहीन वजन घटाने;
  • तापमान में वृद्धि;
  • लिम्फ नोड्स का इज़ाफ़ा।

उन्नत मामलों में, रोग प्रक्रिया गुर्दे और फेफड़ों तक फैली हुई है। ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस होता है, मूत्र में प्रोटीन की मात्रा बढ़ जाती है। मरीजों को सीने में दर्द और सांस लेने में तकलीफ की शिकायत होती है।

संभावित जटिलताओं

मिश्रित संयोजी ऊतक रोग एक खतरनाक विकृति है। यदि रोग प्रक्रिया आंतरिक अंगों को प्रभावित करती है, तो खराब-गुणवत्ता वाले उपचार के साथ, निम्नलिखित जटिलताओं:

  • किडनी खराब;
  • आघात;
  • एसोफेजेल म्यूकोसा की सूजन;
  • आंतों की दीवार का छिद्र;
  • हृद्पेशीय रोधगलन।

इस तरह की जटिलताओं को रोग के प्रतिकूल पाठ्यक्रम और उचित चिकित्सा के अभाव में नोट किया जाता है।

निदान

एक रुमेटोलॉजिस्ट CTD के उपचार से संबंधित है। मिश्रित संयोजी ऊतक रोग के लक्षण अत्यंत विविध हैं और कई अन्य विकृतियों की अभिव्यक्तियों के समान हैं। इस वजह से, निदान करना अक्सर मुश्किल होता है।

मरीजों को निर्धारित किया जाता है सीरोलॉजिकल विश्लेषणपरमाणु राइबोन्यूक्लियोप्रोटीन के एंटीबॉडी के लिए रक्त। यदि इस अध्ययन के संकेतक अनुमेय मूल्य से अधिक हो जाते हैं और उसी समय रोगियों में आर्थ्राल्जिया और रेनॉड के सिंड्रोम का उल्लेख किया जाता है, तो निदान की पुष्टि की जाती है।

इसके अतिरिक्त, निम्नलिखित अध्ययन निर्धारित हैं:

  • नैदानिक ​​और जैव रासायनिक विश्लेषणरक्त और मूत्र;
  • नेचिपोरेंको के अनुसार मूत्र का अध्ययन;
  • संधिशोथ कारक और विशिष्ट इम्युनोग्लोबुलिन के लिए विश्लेषण।

यदि आवश्यक हो, तो गुर्दे का एक अल्ट्रासाउंड, साथ ही फेफड़ों का एक्स-रे और एक इकोकार्डियोग्राम निर्धारित किया जाता है।

उपचार के तरीके

मिश्रित संयोजी ऊतक रोग का उपचार मुख्य रूप से ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया को दबाने के उद्देश्य से होता है। मरीजों को निम्नलिखित दवाएं निर्धारित की जाती हैं:

  1. कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन: डेक्सामेथासोन, मेटिप्रेड, प्रेडनिसोलोन। ये दवाएं ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया और जोड़ों में सूजन को कम करती हैं।
  2. साइटोस्टैटिक्स: "अज़ैथीओप्रिन", "इमुरान", "प्लाक्वेनिल"। Takei दवाएं भी प्रतिरक्षा प्रणाली को दबा देती हैं।
  3. गैर-स्टेरायडल दवाएंविरोधी भड़काऊ कार्रवाई: "डिक्लोफेनाक", "वोल्टेरेन"। वे जोड़ों के गंभीर दर्द और सूजन के लिए निर्धारित हैं।
  4. कैल्शियम विरोधी: वेरापामिल, डिल्टियाज़ेम, निफ़ेडिपिन। ये दवाएं हृदय प्रणाली को नुकसान को रोकने के लिए निर्धारित हैं।
  5. प्रोटॉन पंप अवरोधक: ओमेप्राज़ोल। शार्प सिंड्रोम वाले मरीजों को लंबे समय तक और कभी-कभी जीवन भर दवा लेनी पड़ती है। यह पाचन तंत्र पर प्रतिकूल प्रभाव डाल सकता है। दवा "ओमेप्राज़ोल" गैस्ट्रिक म्यूकोसा को दवाओं के आक्रामक प्रभाव से बचाने में मदद करती है।

ऐसा जटिल उपचाररोग को बढ़ने से रोकता है और आपको एक स्थिर छूट प्राप्त करने की अनुमति देता है।

यह याद रखना महत्वपूर्ण है कि सीटीडी के उपचार के लिए दवाएं प्रतिरक्षा को काफी कम कर देती हैं। इसलिए, रोगियों को संक्रामक रोगियों और हाइपोथर्मिया के संपर्क से खुद को बचाने की जरूरत है।

पूर्वानुमान

क्या शार्प सिंड्रोम जीवन प्रत्याशा को प्रभावित करता है? इस बीमारी का पूर्वानुमान सशर्त रूप से अनुकूल माना जाता है। खतरनाक हार CTD में आंतरिक अंग अन्य ऑटोइम्यून पैथोलॉजी की तुलना में कम बार विकसित होते हैं। मौतकेवल कब नोट किया गया चल रहे फॉर्मरोग और हृदय और गुर्दे से जटिलताओं की उपस्थिति।

हालांकि, यह याद रखना चाहिए कि यह बीमारी पुरानी है और पूरी तरह ठीक नहीं हो सकती है। अक्सर, रोगियों को आजीवन दवा दिखायी जाती है। यदि रोगी अनुशंसित उपचार आहार का पालन करता है, तो रोग का निदान अनुकूल है। समय पर चिकित्सा रोगी के लिए जीवन की सामान्य गुणवत्ता बनाए रखने में मदद करती है।

निवारण

विशिष्ट प्रोफिलैक्सिसयह बीमारी विकसित नहीं हुई है, क्योंकि ऑटोइम्यून पैथोलॉजी के सटीक कारण स्थापित नहीं किए गए हैं। रुमेटोलॉजिस्ट पालन करने की सलाह देते हैं निम्नलिखित सिफारिशें:

  1. अनियंत्रित दवा से बचना चाहिए। दवाओं के साथ उपचार का एक लंबा कोर्स केवल एक चिकित्सक की देखरेख में किया जा सकता है।
  2. पर वंशानुगत प्रवृत्तिऑटोइम्यून पैथोलॉजी के लिए, अत्यधिक जोखिम से बचना चाहिए सूरज की रोशनीऔर नियमित रूप से जाओ निवारक परीक्षारुमेटोलॉजिस्ट पर।
  3. जितना हो सके तनाव से बचना जरूरी है। भावनात्मक रूप से अस्थिर लोगों को लेने की जरूरत है शामकऔर एक मनोचिकित्सक से मिलें।
  4. यदि आप अंगों के जोड़ों में दर्द और परिधीय वाहिकाओं की ऐंठन का अनुभव करते हैं, तो आपको डॉक्टर से परामर्श करना चाहिए और एक परीक्षा से गुजरना चाहिए।

ये उपाय ऑटोइम्यून रूमेटिक पैथोलॉजी की संभावना को कम करने में मदद करेंगे।