प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग. मिश्रित संयोजी ऊतक रोग (एमसीटीडी, शार्प सिंड्रोम)

संयोजी ऊतक के चयापचय संबंधी विकार म्यूकोपॉलीसेकेरिडोज़ एटियोलॉजी। रोग वंशानुगत चयापचय संबंधी असामान्यताओं से जुड़े होते हैं, खुद को "भंडारण रोगों" के रूप में प्रकट करते हैं और जन्म देते हैं विभिन्न दोषहड्डी, उपास्थि, संयोजी ऊतक। मुख्य कारण

संयोजी ऊतक रोग संयोजी ऊतक रोगों के मुख्य लक्षण संयोजी ऊतक रोगों में, मरीज शरीर के तापमान में वृद्धि, ठंड लगना, कमजोरी, थकान, त्वचा पर लाल चकत्ते, मांसपेशियों और जोड़ों में दर्द की शिकायत करते हैं।

संयोजी ऊतक रोगों के मुख्य लक्षण संयोजी ऊतक रोगों में, रोगी शरीर के तापमान में वृद्धि, ठंड लगना, कमजोरी, थकान, त्वचा पर लाल चकत्ते, मांसपेशियों और जोड़ों में दर्द की शिकायत करते हैं। अक्सर बीमारियाँ साथ देती हैं

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मस्कुलोस्केलेटल प्रणाली के रोग

ग्लाइकोप्रोटीन का निर्धारण

Ceruloplasmin

यह भी उपयोग किया।

ईएसआर में वृद्धि, कभी-कभी न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस.

बायोप्सी

अन्य संयुक्त घाव

अन्य कोमल ऊतक रोग

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• रोग
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संयोजी ऊतक रोग

ज्यादातर मामलों में, जिन लोगों को चिकित्सा सहायता की आवश्यकता होती है, वे क्लीनिकों में सही विशेषज्ञ ढूंढने में बहुत सावधानी बरतते हैं। चिकित्सा संस्थान की प्रतिष्ठा और उसके प्रत्येक कर्मचारी की व्यक्तिगत प्रतिष्ठा भविष्य के रोगियों के लिए बहुत महत्वपूर्ण है। इसलिए, प्रतिष्ठित चिकित्सा केंद्रों में, चिकित्सा कर्मचारियों की छवि पर बहुत अधिक ध्यान दिया जाता है, जो सबसे सकारात्मक छोड़ने में मदद करता है...

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प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग, या, जैसा कि उन्हें फैलाना संयोजी ऊतक रोग भी कहा जाता है, रोगों का एक समूह है जो प्रणालीगत विकारों और कई शरीर प्रणालियों और अंगों की सूजन को उत्तेजित करता है, इस प्रक्रिया को ऑटोइम्यून और प्रतिरक्षा जटिल प्रक्रियाओं के साथ जोड़ता है। इस मामले में, अतिरिक्त फाइब्रोसिस मौजूद हो सकता है। उन सभी में स्पष्ट लक्षण हैं।

प्रणालीगत रोगों की सूची

• इडियोपैथिक डर्मेटोमायोसिटिस;
• पुनरावर्ती पॉलीकॉन्ड्राइटिस
• प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा;
• प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष;
• आवर्तक पैनिक्युलिटिस;
• पोलिमेल्जिया रुमेटिका;
• स्जोग्रेन की बीमारी;
• फैलाना फासिसाइटिस;
• मिश्रित संयोजी ऊतक रोग;
• बेहसेट की बीमारी;
• प्रणालीगत वाहिकाशोथ.

इन सभी बीमारियों में बहुत कुछ समान है। प्रत्येक संयोजी ऊतक रोग का रोगजनन और सामान्य लक्षण बहुत समान होते हैं। अक्सर फोटो में एक बीमारी के मरीज़ों को उसी समूह के दूसरे निदान वाले मरीज़ों से अलग करना भी संभव नहीं होता है।

संयोजी ऊतक। यह क्या है?

बीमारियों की गंभीरता को समझने के लिए आइए सबसे पहले देखें कि संयोजी ऊतक क्या है।

संयोजी ऊतक शरीर के सभी ऊतक हैं, जो शरीर के किसी भी अंग या प्रणाली के कार्यों के लिए विशेष रूप से जिम्मेदार नहीं हैं। साथ ही, इसकी सहायक भूमिका को कम करके आंका नहीं जा सकता। यह शरीर को क्षति से बचाता है और वांछित स्थिति में रखता है, क्योंकि यह पूरे शरीर का ढाँचा है। संयोजी ऊतक में प्रत्येक अंग के सभी पूर्णांक, साथ ही हड्डी का कंकाल और शरीर के सभी तरल पदार्थ शामिल होते हैं। ये ऊतक अंगों के भार का 60% से 90% तक घेरते हैं, इसलिए संयोजी ऊतक रोग सबसे अधिक प्रभावित करता है अधिकांशशरीर, हालांकि कभी-कभी वे स्थानीय रूप से कार्य करते हैं, केवल एक अंग को कवर करते हैं।

प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों के विकास को प्रभावित करने वाले कारक

संयोजी ऊतक रोग कैसे फैलता है इसके आधार पर, वर्गीकरण उन्हें एक अविभाज्य रोग या एक प्रणालीगत रोग में विभाजित करता है। दोनों प्रकार की बीमारियों के विकास को प्रभावित करने वाला सबसे महत्वपूर्ण कारक निश्चित रूप से आनुवंशिक प्रवृत्ति कहा जा सकता है। इसीलिए इन्हें ऑटोइम्यून संयोजी ऊतक रोग कहा जाता है। लेकिन इनमें से किसी भी बीमारी के विकास के लिए एक कारक पर्याप्त नहीं है।

इनके संपर्क में आने वाले जीव की स्थिति भी प्रभावित होती है:

• विभिन्न संक्रमण जो सामान्य प्रतिरक्षा प्रक्रिया को बाधित करते हैं;
• हार्मोनल असंतुलन जो रजोनिवृत्ति या गर्भावस्था के दौरान हो सकता है;
• विभिन्न विकिरणों और विषाक्त पदार्थों के शरीर पर प्रभाव;
• कुछ के प्रति असहिष्णुता दवाइयाँ;
• बढ़ा हुआ सूर्यातप;
• फोटो किरणों से विकिरण;
• तापमान की स्थिति और भी बहुत कुछ।

यह ज्ञात है कि इस समूह की प्रत्येक बीमारी के विकास के दौरान, कुछ प्रतिरक्षा प्रक्रियाओं में गंभीर व्यवधान उत्पन्न होता है, जिसके परिणामस्वरूप शरीर में सभी परिवर्तन होते हैं।

सामान्य लक्षण

इस तथ्य के अलावा कि प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों का विकास भी समान होता है कई सामान्य संकेत:

• उनमें से प्रत्येक में आनुवंशिक प्रवृत्ति होती है, जो अक्सर छठे गुणसूत्र की विशेषताओं के कारण होती है;

यदि विशेषज्ञ शरीर में इस वंशानुगत संयोजी ऊतक रोग को ट्रिगर करने वाले वास्तविक कारणों को सटीक रूप से स्थापित करते हैं, तो निदान बहुत आसान हो जाएगा। साथ ही, वे बीमारी के उपचार और रोकथाम के लिए आवश्यक आवश्यक तरीकों को सटीक रूप से स्थापित करने में सक्षम होंगे। इसीलिए इस क्षेत्र में शोध नहीं रुकता। वैज्ञानिक कारकों के बारे में सब कुछ कह सकते हैं बाहरी वातावरण, वायरस के बारे में, कि वे केवल उस बीमारी को बढ़ा सकते हैं जो पहले एक अव्यक्त रूप में हुई थी, और एक ऐसे जीव में इसके उत्प्रेरक भी हो सकते हैं जिसमें सभी आनुवंशिक पूर्वापेक्षाएँ हैं।

रोग का उसके पाठ्यक्रम के रूप के अनुसार वर्गीकरण उसी तरह होता है जैसे कई अन्य मामलों में होता है:

प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग के लिए लगभग हमेशा कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की दैनिक खुराक के साथ आक्रामक उपचार की आवश्यकता होती है। बड़े आकार. यदि रोग शांत दिशा में बढ़ता है, तो बड़ी खुराक की कोई आवश्यकता नहीं है। ऐसे मामलों में, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की छोटी खुराक के साथ उपचार को सूजन-रोधी दवाओं के साथ पूरक किया जा सकता है।

यदि कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ उपचार अप्रभावी है, तो इसे साइटोस्टैटिक्स के उपयोग के साथ समानांतर में किया जाता है। इस संयोजन में, अक्सर उन कोशिकाओं का विकास होता है जो अपने ही शरीर की कोशिकाओं के विरुद्ध ग़लत रक्षा प्रतिक्रियाएँ करती हैं।

गंभीर बीमारियों का इलाज कुछ अलग तरीके से होता है। इसके लिए उन प्रतिरक्षा परिसरों से छुटकारा पाना आवश्यक है जो गलत तरीके से काम करना शुरू कर चुके हैं, जिसके लिए प्लास्मफेरेसिस तकनीक का उपयोग किया जाता है। असामान्य प्रतिरक्षा कोशिकाओं के नए समूहों के उत्पादन को रोकने के लिए, लिम्फ नोड्स को विकिरणित करने के लिए प्रक्रियाओं की एक श्रृंखला की जाती है।

उपचार के सफल होने के लिए केवल डॉक्टर के प्रयास ही पर्याप्त नहीं हैं। कई विशेषज्ञों का कहना है कि किसी भी बीमारी से छुटकारा पाने के लिए आपको 2 और जरूरी चीजों की जरूरत होती है। सबसे पहले, रोगी का दृष्टिकोण सकारात्मक होना चाहिए और उसकी स्वस्थ होने की इच्छा होनी चाहिए। यह एक से अधिक बार देखा गया है कि आत्मविश्वास ने लोगों को अविश्वसनीय रूप से डरावनी स्थितियों से बाहर निकलने में मदद की है। दूसरे, परिवार के दायरे में और दोस्तों के बीच समर्थन की आवश्यकता होती है। अपनों की समझ बेहद जरूरी है, इससे इंसान को ताकत मिलती है। और फिर फोटो में, बीमारी के बावजूद, वह खुश दिख रहा है, और अपने प्रियजनों का समर्थन प्राप्त करते हुए, वह अपनी सभी अभिव्यक्तियों में जीवन की परिपूर्णता को महसूस करता है।

शुरुआती चरण में बीमारी का समय पर निदान सबसे अधिक प्रभावशीलता के साथ उपचार और निवारक प्रक्रियाओं की अनुमति देता है। इसके लिए सभी रोगियों पर विशेष ध्यान देने की आवश्यकता है, क्योंकि हल्के लक्षण आसन्न खतरे की चेतावनी हो सकते हैं। ऐसे व्यक्तियों के साथ काम करते समय निदान विशेष रूप से विस्तृत होना चाहिए जिनमें कुछ खाद्य पदार्थों और दवाओं, एलर्जी और ब्रोन्कियल अस्थमा के प्रति विशेष संवेदनशीलता के लक्षण हैं। जोखिम समूह में वे मरीज भी शामिल हैं जिनके रिश्तेदार पहले ही मदद मांग चुके हैं और फैलती बीमारियों के लक्षणों को पहचानने के बाद इलाज करा रहे हैं। यदि असामान्यताएं होती हैं जो सामान्य रक्त परीक्षण के स्तर पर ध्यान देने योग्य होती हैं, तो यह व्यक्ति भी उस समूह में आता है जिसकी बारीकी से निगरानी की जानी चाहिए। और हमें उन लोगों के बारे में नहीं भूलना चाहिए जिनके लक्षण फोकल संयोजी ऊतक रोगों की उपस्थिति का संकेत देते हैं।

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मिश्रित संयोजी ऊतक रोग: कारण, लक्षण, निदान, उपचार

मिश्रित संयोजी ऊतक रोग एक दुर्लभ विकार है जो सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मा, पॉलीमायोसिटिस या डर्माटोमायोसिटिस और रुमेटीइड गठिया के सह-अस्तित्व के कारण होता है, जिसमें एंटीन्यूक्लियर राइबोन्यूक्लियोप्रोटीन (आरएनपी) ऑटोएंटीबॉडी के बहुत उच्च अनुमापांक होते हैं। हाथ की सूजन, रेनॉड की घटना, पॉलीआर्थ्राल्जिया, सूजन संबंधी मायोपैथी, एसोफैगल हाइपोटेंशन और फुफ्फुसीय शिथिलता का विकास विशेषता है। निदान रोग की नैदानिक ​​​​तस्वीर के विश्लेषण और अन्य ऑटोइम्यून रोगों की विशेषता वाले एंटीबॉडी की अनुपस्थिति में आरएनपी के प्रति एंटीबॉडी का पता लगाने पर आधारित है। उपचार प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के समान है और इसमें मध्यम से गंभीर बीमारी के लिए ग्लूकोकार्टोइकोड्स का उपयोग शामिल है।

मिश्रित संयोजी ऊतक रोग (एमसीटीडी) दुनिया भर में सभी जातियों में होता है। सबसे अधिक घटना किशोरावस्था और जीवन के दूसरे दशक में होती है।

मिश्रित संयोजी ऊतक रोग की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ

रेनॉड की घटना रोग की अन्य अभिव्यक्तियों से कई वर्षों पहले हो सकती है। अक्सर, मिश्रित संयोजी ऊतक रोग की पहली अभिव्यक्तियाँ प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, स्क्लेरोडर्मा, रुमेटीइड गठिया, पॉलीमायोसिटिस या डर्माटोमायोसिटिस की शुरुआत के समान हो सकती हैं। हालाँकि, रोग की प्रारंभिक अभिव्यक्तियों की प्रकृति की परवाह किए बिना, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की प्रकृति में परिवर्तन के साथ रोग बढ़ने और फैलने का खतरा होता है।

सबसे आम स्थिति हाथों की सूजन है, विशेष रूप से उंगलियों की, जिससे वे सॉसेज जैसी दिखने लगती हैं। त्वचा में परिवर्तन ल्यूपस या डर्मेटोमायोसिटिस में देखे गए परिवर्तनों से मिलते जुलते हैं। डर्मेटोमायोसिटिस में देखे गए त्वचा के घावों के समान, साथ ही इस्केमिक नेक्रोसिस और उंगलियों के अल्सर कम आम हैं।

लगभग सभी मरीज़ पॉलीआर्थ्राल्जिया की शिकायत करते हैं, 75% में गठिया के स्पष्ट लक्षण होते हैं। गठिया में आमतौर पर शारीरिक परिवर्तन नहीं होते हैं, लेकिन क्षरण और विकृति हो सकती है, जैसा कि रुमेटीइड गठिया में होता है। समीपस्थ मांसपेशियों की कमजोरी, कोमलता के साथ या उसके बिना, आम है।

लगभग 10% रोगियों में गुर्दे की क्षति होती है और अक्सर हल्की होती है, लेकिन कुछ मामलों में यह जटिलताओं और मृत्यु का कारण बन सकती है। मिश्रित संयोजी ऊतक रोग में, ट्राइजेमिनल तंत्रिका की संवेदी न्यूरोपैथी अन्य संयोजी ऊतक रोगों की तुलना में अधिक बार विकसित होती है।

यदि अतिरिक्त नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ विकसित होती हैं तो एसएलई, स्क्लेरोडर्मा, पॉलीमायोसिटिस या आरए से पीड़ित सभी रोगियों में मिश्रित संयोजी ऊतक रोग का संदेह होना चाहिए। सबसे पहले, एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी (एआरए), निकालने योग्य परमाणु एंटीजन और आरएनपी के एंटीबॉडी की उपस्थिति के लिए एक अध्ययन करना आवश्यक है। यदि प्राप्त परिणाम संभावित सीटीडी के अनुरूप हैं (उदाहरण के लिए, आरएनए के लिए एंटीबॉडी का एक बहुत उच्च अनुमापांक पता चला है), गामा ग्लोब्युलिन, पूरक, रुमेटीइड कारक, जो-1 एंटीजन (हिस्टिडाइल-टीआरएनए) के लिए एंटीबॉडी की एकाग्रता का अध्ययन अन्य बीमारियों -सिंथेटेज़), निकालने योग्य परमाणु एंटीजन (एसएम) के राइबोन्यूक्लिज़-प्रतिरोधी घटक और डीएनए डबल हेलिक्स को बाहर करने के लिए किया जाना चाहिए। आगे के शोध की योजना अंगों और प्रणालियों को नुकसान के मौजूदा लक्षणों पर निर्भर करती है: मायोसिटिस, गुर्दे और फेफड़ों को नुकसान के लिए उचित निदान विधियों (विशेष रूप से, एमआरआई, इलेक्ट्रोमोग्राफी, मांसपेशी बायोप्सी) की आवश्यकता होती है।

लगभग सभी रोगियों में प्रतिदीप्ति द्वारा पता लगाए गए एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी के उच्च अनुमापांक (अक्सर >1:1000) होते हैं। निकाले जाने योग्य परमाणु प्रतिजन के प्रतिरक्षी आमतौर पर बहुत उच्च अनुमापांक (>1:100,000) में मौजूद होते हैं। आरएनपी में एंटीबॉडी की उपस्थिति विशेषता है, जबकि निकाले गए परमाणु एंटीजन के एसएम घटक में एंटीबॉडी अनुपस्थित हैं।

पर्याप्त रूप से उच्च अनुमापांक में, रुमेटीड कारक का पता लगाया जा सकता है। ईएसआर अक्सर बढ़ा हुआ होता है।

मिश्रित संयोजी ऊतक रोग का निदान और उपचार

दस साल तक जीवित रहने की दर 80% है, लेकिन पूर्वानुमान लक्षणों की गंभीरता पर निर्भर करता है। मृत्यु के मुख्य कारण फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, गुर्दे की विफलता, रोधगलन, बृहदान्त्र वेध, फैला हुआ संक्रमण और मस्तिष्क रक्तस्राव हैं। कुछ रोगियों में इसे बनाए रखना संभव है दीर्घकालिक छूटबिना किसी उपचार के.

मिश्रित संयोजी ऊतक रोग का प्रारंभिक और रखरखाव उपचार प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के समान है। मध्यम से गंभीर बीमारी वाले अधिकांश मरीज़ ग्लुकोकोर्तिकोइद उपचार पर प्रतिक्रिया करते हैं, खासकर अगर यह काफी पहले शुरू किया गया हो। बीमारी हल्की डिग्रीसैलिसिलेट्स, अन्य एनएसएआईडी, एंटीमलेरियल्स और कुछ मामलों में ग्लूकोकार्टोइकोड्स की कम खुराक के साथ सफलतापूर्वक नियंत्रित किया गया। अंगों और प्रणालियों को गंभीर क्षति के लिए उच्च खुराक में ग्लूकोकार्टोइकोड्स के प्रशासन की आवश्यकता होती है (उदाहरण के लिए, प्रति दिन 1 बार मौखिक रूप से 1 मिलीग्राम / किग्रा की खुराक पर प्रेडनिसोलोन) या इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स। यदि प्रणालीगत स्केलेरोसिस विकसित होता है, तो उचित उपचार किया जाता है।

चिकित्सा विशेषज्ञ संपादक

पोर्टनोव एलेक्सी अलेक्जेंड्रोविच

शिक्षा:कीव नेशनल मेडिकल यूनिवर्सिटी का नाम रखा गया। ए.ए. बोगोमोलेट्स, विशेषता - "सामान्य चिकित्सा"

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हमारे शरीर के कई अंगों और प्रणालियों में विभिन्न प्रकार के संयोजी ऊतक पाए जाते हैं। वे अंगों, त्वचा, हड्डी और उपास्थि ऊतक, रक्त और वाहिका की दीवारों के स्ट्रोमा के निर्माण में शामिल होते हैं। इसीलिए इसकी विकृति में स्थानीयकृत लोगों के बीच अंतर करने की प्रथा है, जब इस ऊतक का एक प्रकार रोग प्रक्रिया में शामिल होता है, और प्रणालीगत (फैला हुआ) रोग, जिसमें कई प्रकार के संयोजी ऊतक प्रभावित होते हैं।

संयोजी ऊतक की शारीरिक रचना और कार्य

ऐसी बीमारियों की गंभीरता को पूरी तरह से समझने के लिए, किसी को यह समझना होगा कि संयोजी ऊतक क्या है। इस शारीरिक प्रणाली में निम्न शामिल हैं:

• अंतरकोशिकीय मैट्रिक्स: लोचदार, जालीदार और कोलेजन फाइबर;
• सेलुलर तत्व (फाइब्रोब्लास्ट): ऑस्टियोब्लास्ट, चोंड्रोब्लास्ट, सिनोवियोसाइट्स, लिम्फोसाइट्स, मैक्रोफेज।

अपनी सहायक भूमिका के बावजूद, संयोजी ऊतक अंगों और प्रणालियों के कामकाज में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। यह अंगों को क्षति से बचाने का कार्य करता है और अंगों को सामान्य स्थिति में रखता है, जिससे वे सही ढंग से कार्य कर पाते हैं। संयोजी ऊतक सभी अंगों को कवर करता है और हमारे शरीर में सभी तरल पदार्थ बनाता है।

किन रोगों को प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों के रूप में वर्गीकृत किया गया है?

प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग एक एलर्जी प्रकृति की विकृति है, जिसमें विभिन्न प्रणालियों के संयोजी ऊतक को ऑटोइम्यून क्षति होती है। वे खुद को विभिन्न प्रकार के नैदानिक ​​​​चित्रों में प्रकट करते हैं और एक पॉलीसाइक्लिक पाठ्यक्रम की विशेषता रखते हैं।

प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों में निम्नलिखित विकृति शामिल हैं:

• रूमेटाइड गठिया;
• प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष;
• गांठदार पेरीआर्थराइटिस;
• डर्मेटोमायोसिटिस;
• प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा.

आधुनिक योग्यताओं में इन रोगों के समूह में निम्नलिखित विकृति भी शामिल हैं:

• प्राथमिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम;
• बेहसेट की बीमारी;
• प्रणालीगत वाहिकाशोथ.

प्रत्येक प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग के सामान्य और विशिष्ट दोनों लक्षण और कारण होते हैं।

कारण

प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग के विकास को उकसाया जाता है वंशानुगत कारण, लेकिन केवल यही कारण बीमारी को ट्रिगर करने के लिए पर्याप्त नहीं है। रोग एक या अधिक एटियलॉजिकल कारकों के प्रभाव में स्वयं को महसूस करना शुरू कर देता है। वे हो सकते थे:

• आयनित विकिरण;
• दवा असहिष्णुता;
• तापमान का प्रभाव;
• संक्रामक रोग जो प्रतिरक्षा प्रणाली को प्रभावित करते हैं;
• गर्भावस्था या रजोनिवृत्ति के दौरान हार्मोनल परिवर्तन;
• कुछ दवाओं के प्रति असहिष्णुता;
• सूर्यातप में वृद्धि.

उपरोक्त सभी कारक प्रतिरक्षा में परिवर्तन का कारण बन सकते हैं जो ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाओं को ट्रिगर करते हैं। वे एंटीबॉडी के उत्पादन के साथ होते हैं जो संयोजी ऊतक संरचनाओं (फाइब्रोब्लास्ट और अंतरकोशिकीय संरचनाओं) पर हमला करते हैं।

सामान्य लक्षणसभी संयोजी ऊतक विकृति में सामान्य लक्षण होते हैं:

1. छठे गुणसूत्र की संरचना की विशेषताएं जो आनुवंशिक प्रवृत्ति का कारण बनती हैं।
2. रोग की शुरुआत हल्के लक्षणों के साथ प्रकट होती है और इसे संयोजी ऊतक विकृति के रूप में नहीं माना जाता है।
3. बीमारियों के कुछ लक्षण एक जैसे होते हैं।
4. विकार शरीर की कई प्रणालियों तक फैले हुए हैं।
5. रोगों का निदान समान योजनाओं के अनुसार किया जाता है।
6. ऊतकों में समान विशेषताओं वाले परिवर्तन पाए जाते हैं।
7. प्रयोगशाला परीक्षणों में सूजन के संकेतक समान हैं।
8. विभिन्न प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों के उपचार के लिए एक सिद्धांत।

इलाज

जब प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग प्रकट होते हैं, तो रुमेटोलॉजिस्ट उनकी गतिविधि की डिग्री निर्धारित करने और आगे के उपचार के लिए रणनीति निर्धारित करने के लिए प्रयोगशाला परीक्षणों का उपयोग करता है। हल्के मामलों में, रोगी को कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाओं और सूजन-रोधी दवाओं की छोटी खुराक दी जाती है। रोग के आक्रामक पाठ्यक्रम के साथ, विशेषज्ञों को रोगियों को कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की उच्च खुराक लिखनी पड़ती है और, यदि चिकित्सा अप्रभावी होती है, तो उपचार को साइटोस्टैटिक्स के साथ पूरक करना पड़ता है।

जब प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग गंभीर रूप में होते हैं, तो प्रतिरक्षा परिसरों को हटाने और दबाने के लिए प्लास्मफेरेसिस तकनीकों का उपयोग किया जाता है। चिकित्सा के इन तरीकों के समानांतर, रोगियों को लिम्फ नोड्स के विकिरण का एक कोर्स निर्धारित किया जाता है, जो एंटीबॉडी के उत्पादन को रोकने में मदद करता है।

उन रोगियों के प्रबंधन के लिए विशेष रूप से नज़दीकी चिकित्सा पर्यवेक्षण की आवश्यकता होती है जिनके पास कुछ दवाओं और खाद्य पदार्थों, एलर्जी और ब्रोन्कियल अस्थमा के प्रति अतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रियाओं का इतिहास है। जब रक्त संरचना में परिवर्तन का पता चलता है, तो उन रोगियों के रिश्तेदारों को भी जोखिम समूह में शामिल किया जाता है जिनका पहले से ही प्रणालीगत संयोजी ऊतक विकृति का इलाज किया जा रहा है।

ऐसी विकृति के उपचार का एक महत्वपूर्ण घटक चिकित्सा के दौरान रोगी का सकारात्मक दृष्टिकोण और बीमारी से छुटकारा पाने की इच्छा है। बीमार व्यक्ति के परिवार के सदस्यों और दोस्तों द्वारा महत्वपूर्ण सहायता प्रदान की जा सकती है, जो उसका समर्थन करेंगे और उसे अपने जीवन की परिपूर्णता को महसूस करने की अनुमति देंगे।

मुझे किस डॉक्टर से संपर्क करना चाहिए?

फैले हुए संयोजी ऊतक रोगों का इलाज रुमेटोलॉजिस्ट द्वारा किया जाता है। यदि आवश्यक हो, तो अन्य विशेषज्ञों, मुख्य रूप से एक न्यूरोलॉजिस्ट के साथ परामर्श निर्धारित है। एक त्वचा विशेषज्ञ, हृदय रोग विशेषज्ञ, गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट और अन्य डॉक्टर उपचार में सहायता प्रदान कर सकते हैं फैलने वाली बीमारियाँसंयोजी ऊतक मानव शरीर के किसी भी अंग को प्रभावित कर सकता है।

चिकित्सा संस्थान जहां आप सामान्य विवरण से संपर्क कर सकते हैं

मिश्रित संयोजी ऊतक रोग (एमसीटीडी), जिसे शार्प सिंड्रोम भी कहा जाता है, एक ऑटोइम्यून संयोजी ऊतक रोग है जो एसएससी, एसएलई, डीएम, एसएस, आरए जैसे प्रणालीगत विकृति के व्यक्तिगत लक्षणों के संयोजन से प्रकट होता है। हमेशा की तरह, उपरोक्त बीमारियों के दो या तीन लक्षण संयुक्त होते हैं। सीटीडी की घटना प्रति एक लाख जनसंख्या पर लगभग तीन मामले हैं, जो मुख्य रूप से परिपक्व उम्र की महिलाओं को प्रभावित करती है: प्रत्येक एक बीमार पुरुष के लिए दस बीमार महिलाएं होती हैं। CTD धीरे-धीरे प्रगतिशील है। पर्याप्त चिकित्सा के अभाव में संक्रामक जटिलताओं से मृत्यु हो जाती है।

इस तथ्य के बावजूद कि रोग के कारण पूरी तरह से स्पष्ट नहीं हैं, रोग की स्वप्रतिरक्षी प्रकृति को एक स्थापित तथ्य माना जाता है। इसकी पुष्टि सीटीडी वाले रोगियों के रक्त में यू1 राइबोन्यूक्लियोप्रोटीन (आरएनपी) से संबंधित पॉलीपेप्टाइड के लिए बड़ी संख्या में ऑटोएंटीबॉडी की उपस्थिति से होती है। इन्हें इस बीमारी का मार्कर माना जाता है। CTD का वंशानुगत निर्धारण होता है: लगभग सभी रोगियों में HLA एंटीजन B27 की उपस्थिति होती है। जब समय पर उपचार शुरू किया जाता है, तो बीमारी का कोर्स अनुकूल होता है। कभी-कभी, सीटीडी फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप और गुर्दे की विफलता के विकास से जटिल हो जाता है।

मिश्रित संयोजी ऊतक रोग के लक्षण

मिश्रित संयोजी ऊतक रोग का निदान

यह कुछ कठिनाइयाँ प्रस्तुत करता है, क्योंकि CTD में विशिष्ट नैदानिक ​​​​लक्षण नहीं होते हैं, और कई अन्य ऑटोइम्यून बीमारियों के समान लक्षण होते हैं। सामान्य नैदानिक ​​प्रयोगशाला डेटा भी निरर्थक हैं। हालाँकि, FTA की विशेषता यह है:

• सीबीसी: मध्यम हाइपोक्रोमिक एनीमिया, ल्यूकोपेनिया, त्वरित ईएसआर।
• ओएएम: हेमट्यूरिया, प्रोटीनुरिया, सिलिंड्रुरिया।
• रक्त जैव रसायन: हाइपर-γ-ग्लोबुलिनमिया, आरएफ की उपस्थिति।
• सीरोलॉजिकल अध्ययन: धब्बेदार प्रकार के इम्यूनोफ्लोरेसेंस के साथ एएनएफ टिटर में वृद्धि।
• कैपिलारोस्कोपी: स्क्लेरोडर्मेटस-बदले हुए नाखून सिलवटों, उंगलियों में केशिका परिसंचरण की समाप्ति।
• छाती का एक्स-रे: फेफड़े के ऊतकों में घुसपैठ, हाइड्रोथोरैक्स।
• इकोसीजी: एक्सयूडेटिव पेरीकार्डिटिस, वाल्व पैथोलॉजी।
• फुफ्फुसीय कार्य परीक्षण: फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप।

सीटीडी का एक बिना शर्त संकेत रक्त सीरम में 1:600 ​​या अधिक के अनुमापांक और 4 नैदानिक ​​लक्षणों पर एंटी-यू1-आरएनपी एंटीबॉडी की उपस्थिति है।

मिश्रित संयोजी ऊतक रोग का उपचार

उपचार का लक्ष्य सीटीडी के लक्षणों को नियंत्रित करना, लक्षित अंगों के कार्य को बनाए रखना और जटिलताओं को रोकना है। मरीजों को रखने की सलाह दी जाती है सक्रिय छविजीवन, आहार संबंधी प्रतिबंधों का पालन करें। ज्यादातर मामलों में, उपचार बाह्य रोगी के आधार पर किया जाता है। सबसे अधिक इस्तेमाल की जाने वाली दवाएं एनएसएआईडी, कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन, मलेरिया-रोधी और साइटोस्टैटिक दवाएं, कैल्शियम विरोधी, प्रोस्टाग्लैंडीन और प्रोटॉन पंप अवरोधक हैं। पर्याप्त सहायक चिकित्सा के साथ जटिलताओं की अनुपस्थिति रोग के पूर्वानुमान को अनुकूल बनाती है।

आवश्यक औषधियाँ

मतभेद हैं. विशेषज्ञ परामर्श की आवश्यकता है.

1. प्रेडनिसोलोन (सिंथेटिक ग्लुकोकोर्तिकोइद दवा)। खुराक नियम: सीटीडी के उपचार में, प्रेडनिसोलोन की शुरुआती खुराक 1 मिलीग्राम/किग्रा/दिन है। जब तक प्रभाव प्राप्त न हो जाए, तब तक धीरे-धीरे (5 मिलीग्राम/सप्ताह से अधिक नहीं) खुराक को 20 मिलीग्राम/दिन तक कम करें। हर 2-3 सप्ताह में खुराक में 2.5 मिलीग्राम की और कमी करें। 5-10 मिलीग्राम (अनिश्चित काल तक) की रखरखाव खुराक तक।
2. एज़ैथियोप्रिन (एज़ैथियोप्रिन, इमरान) एक प्रतिरक्षादमनकारी दवा, एक साइटोस्टैटिक है। खुराक आहार: सीटीडी के लिए, इसका उपयोग मौखिक रूप से 1 मिलीग्राम/किग्रा/दिन की दर से किया जाता है। इलाज का कोर्स लंबा है.
3. डिक्लोफेनाक सोडियम (वोल्टेरेन, डिक्लोफेनाक, डिक्लोनेट पी) एनाल्जेसिक प्रभाव वाली एक गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवा है। खुराक आहार: सीटीडी के उपचार में डाइक्लोफेनाक की औसत दैनिक खुराक 150 मिलीग्राम है, पहुंचने के बाद उपचारात्मक प्रभावइसे न्यूनतम प्रभावी (50-100 मिलीग्राम/दिन) तक कम करने की अनुशंसा की जाती है।
4. हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन (प्लाक्वेनिल, इमार्ड) एक मलेरिया-रोधी दवा और इम्यूनोसप्रेसेंट है। खुराक आहार: वयस्कों (बुजुर्गों सहित) के लिए, दवा न्यूनतम निर्धारित है प्रभावी खुराक. खुराक प्रति दिन 6.5 मिलीग्राम/किग्रा शरीर के वजन से अधिक नहीं होनी चाहिए (आदर्श के आधार पर गणना की जाती है, वास्तविक शरीर के वजन के आधार पर नहीं) और यह 200 मिलीग्राम या 400 मिलीग्राम/दिन हो सकती है। प्रतिदिन 400 मिलीग्राम लेने में सक्षम रोगियों में, प्रारंभिक खुराक विभाजित खुराकों में प्रतिदिन 400 मिलीग्राम है। जब स्पष्ट सुधार प्राप्त हो जाता है, तो खुराक को 200 मिलीग्राम तक कम किया जा सकता है। यदि प्रभावशीलता कम हो जाती है, तो रखरखाव खुराक को 400 मिलीग्राम तक बढ़ाया जा सकता है। दवा शाम को भोजन के बाद ली जाती है।

अगर आपको किसी बीमारी का संदेह हो तो क्या करें?

• सामान्य रक्त विश्लेषण

  मध्यम हाइपोक्रोमिक एनीमिया, ल्यूकोपेनिया और त्वरित ईएसआर नोट किए गए हैं।

• सामान्य मूत्र विश्लेषण

  हेमट्यूरिया, प्रोटीनुरिया और सिलिंड्रुरिया का पता लगाया जाता है।

• रक्त रसायन

  हाइपर-γ-ग्लोबुलिनमिया और आरएफ की उपस्थिति विशेषता है।

• रेडियोग्राफ़

  छाती के एक्स-रे से फेफड़े के ऊतकों और हाइड्रोथोरैक्स में घुसपैठ का पता चलता है।

• इकोकार्डियोग्राफी

  इकोसीजी से एक्स्यूडेटिव पेरीकार्डिटिस और वाल्व पैथोलॉजी का पता चलता है।

रोगों का यह समूह बहुत विविध है। आपको पता होना चाहिए कि कुछ मामलों में, ऑस्टियोआर्टिकुलर तंत्र, मांसपेशियों और संयोजी ऊतक के घाव प्राथमिक होते हैं, उनके लक्षण रोग की नैदानिक ​​​​तस्वीर में मुख्य स्थान रखते हैं, और अन्य मामलों में, हड्डियों, मांसपेशियों और संयोजी ऊतक के घाव ऊतक गौण होते हैं और कुछ अन्य बीमारियों (चयापचय, अंतःस्रावी और अन्य) की पृष्ठभूमि में उत्पन्न होते हैं और उनके लक्षण अंतर्निहित बीमारी की नैदानिक ​​​​तस्वीर के पूरक होते हैं।

संयोजी ऊतक, हड्डियों, जोड़ों और मांसपेशियों के प्रणालीगत घावों के एक विशेष समूह को कोलेजनोज़ द्वारा दर्शाया जाता है, जो संयोजी ऊतक के इम्यूनोइन्फ्लेमेटरी घावों वाले रोगों का एक समूह है। निम्नलिखित कोलेजनोज़ को प्रतिष्ठित किया गया है: प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा, पेरिआर्थराइटिस नोडोसा, डर्माटोमायोसिटिस और गठिया और संधिशोथ, जो उनके विकास तंत्र में बहुत समान हैं।

ऑस्टियोआर्टिकुलर उपकरण और मांसपेशियों के ऊतकों की विकृति के बीच, विभिन्न एटियलजि (गठिया, मायोसिटिस), चयापचय-डिस्ट्रोफिक रोग (आर्थ्रोसिस, मायोपैथी), ट्यूमर और जन्मजात विकृतियों की सूजन संबंधी बीमारियां हैं।

मस्कुलोस्केलेटल प्रणाली के रोगों के कारण।

इन बीमारियों के कारणों को पूरी तरह से समझा नहीं जा सका है। ऐसा माना जाता है कि इन बीमारियों के विकास का मुख्य कारण आनुवंशिक (निकट संबंधियों में इन बीमारियों की उपस्थिति) और ऑटोइम्यून विकार (प्रतिरक्षा प्रणाली अपने शरीर की कोशिकाओं और ऊतकों में एंटीबॉडी का उत्पादन करती है) है। मस्कुलोस्केलेटल प्रणाली के रोगों को भड़काने वाले अन्य कारकों में अंतःस्रावी विकार, सामान्य चयापचय प्रक्रियाओं में गड़बड़ी, जोड़ों की पुरानी माइक्रोट्रामा, कुछ के प्रति संवेदनशीलता में वृद्धि शामिल है। खाद्य उत्पादऔर दवाएं, संक्रामक कारक (वायरल, बैक्टीरियल, विशेष रूप से स्ट्रेप्टोकोकल संक्रमण) और संक्रमण के क्रोनिक फॉसी की उपस्थिति (क्षय, टॉन्सिलिटिस, साइनसाइटिस), शरीर का हाइपोथर्मिया भी महत्वपूर्ण हैं।

मस्कुलोस्केलेटल प्रणाली के रोगों के लक्षण।

मस्कुलोस्केलेटल प्रणाली के रोगों और प्रणालीगत संयोजी ऊतक घावों वाले मरीज़ विभिन्न प्रकार की शिकायतों के साथ उपस्थित हो सकते हैं।

अक्सर ये जोड़ों, रीढ़ या मांसपेशियों में दर्द, सुबह चलने में कठोरता, कभी-कभी मांसपेशियों में कमजोरी और बुखार की शिकायतें होती हैं। चलने के दौरान दर्द के साथ हाथों और पैरों के छोटे जोड़ों को सममित क्षति रूमेटोइड गठिया की विशेषता है; बड़े जोड़ (कलाई, घुटने, कोहनी, कूल्हे) बहुत कम प्रभावित होते हैं। यह रात में, नम मौसम और ठंड में भी दर्द को तेज करता है।

बड़े जोड़ों की क्षति गठिया और विकृत आर्थ्रोसिस के लिए विशिष्ट है; विकृत आर्थ्रोसिस के साथ, दर्द अक्सर शारीरिक गतिविधि के दौरान होता है और शाम को तेज हो जाता है। यदि दर्द रीढ़ और सैक्रोइलियक जोड़ों में स्थानीयकृत है और लंबे समय तक गतिहीनता के दौरान, अक्सर रात में प्रकट होता है, तो हम एंकिलॉज़िंग स्पॉन्डिलाइटिस की उपस्थिति मान सकते हैं।

यदि विभिन्न बड़े जोड़ों में बारी-बारी से दर्द होता है, तो हम आमवाती गठिया की उपस्थिति मान सकते हैं। यदि दर्द मुख्य रूप से मेटाटार्सोफैन्जियल जोड़ों में स्थानीयकृत होता है और रात में अधिक बार होता है, तो यह गाउट का प्रकटन हो सकता है।

इस प्रकार, यदि कोई मरीज दर्द, जोड़ों में चलने में कठिनाई की शिकायत करता है, तो दर्द की विशेषताओं (स्थानीयकरण, तीव्रता, अवधि, भार का प्रभाव और दर्द को भड़काने वाले अन्य कारक) को सावधानीपूर्वक निर्धारित करना आवश्यक है।

बुखार और विभिन्न त्वचा पर चकत्ते भी कोलेजनोसिस का प्रकटन हो सकते हैं।

मांसपेशियों में कमजोरी तब देखी जाती है जब रोगी लंबे समय तक (किसी बीमारी के कारण) बिस्तर पर स्थिर रहता है, कुछ न्यूरोलॉजिकल रोगों में: मायस्थेनिया ग्रेविस, मायटोनिया, प्रोग्रेसिव मांसपेशीय दुर्विकासऔर दूसरे।

कभी-कभी मरीज़ ऊपरी अंग की उंगलियों में ठंडक और ब्लैंचिंग के हमलों की शिकायत करते हैं, जो बाहरी ठंड, कभी-कभी आघात, मानसिक अनुभवों के प्रभाव में होते हैं; यह अनुभूति दर्द, त्वचा के दर्द में कमी और तापमान संवेदनशीलता के साथ होती है। इस तरह के हमले रेनॉड सिंड्रोम की विशेषता हैं, जो रक्त वाहिकाओं और तंत्रिका तंत्र के विभिन्न रोगों में होते हैं। हालाँकि, ये हमले अक्सर प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा जैसे गंभीर संयोजी ऊतक रोग के साथ होते हैं।

निदान के लिए यह भी महत्वपूर्ण है कि बीमारी कैसे शुरू हुई और आगे बढ़ी। अनेक पुराने रोगोंमस्कुलोस्केलेटल प्रणालियाँ घातक रूप से उत्पन्न होती हैं और धीरे-धीरे प्रगति करती हैं। रोग की तीव्र और हिंसक शुरुआत गठिया, संधिशोथ के कुछ रूपों, संक्रामक गठिया: ब्रुसेलोसिस, पेचिश, गोनोरिया और अन्य में देखी जाती है। तीव्र मांसपेशियों की क्षति मायोसिटिस, तीव्र पक्षाघात के साथ देखी जाती है, जिसमें चोटों से जुड़े लोग भी शामिल नहीं हैं।

जांच करने पर, रोगी की मुद्रा की विशेषताओं की पहचान करना संभव है, विशेष रूप से, चिकनी लम्बर लॉर्डोसिस और रीढ़ की हड्डी की सीमित गतिशीलता के साथ संयोजन में स्पष्ट थोरैसिक किफोसिस (रीढ़ की हड्डी की वक्रता) एंकिलॉज़िंग स्पॉन्डिलाइटिस का निदान करने की अनुमति देती है। रीढ़ की हड्डी, जोड़ों के घाव, सूजन मूल (मायोसिटिस) की तीव्र मांसपेशियों की बीमारियां रोगियों की पूर्ण गतिहीनता के बिंदु तक आंदोलन को सीमित और बाधित करती हैं। निकटवर्ती त्वचा में स्क्लेरोटिक परिवर्तनों के साथ उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स की विकृति, मुंह के क्षेत्र में त्वचा को कसने वाली अजीब परतों की उपस्थिति (एक थैली का लक्षण), खासकर अगर ये परिवर्तन मुख्य रूप से महिलाओं में पाए गए थे युवा, हमें प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा का निदान करने की अनुमति दें।

कभी-कभी जांच से मांसपेशियों में स्पास्टिक शॉर्टिंग का पता चलता है, अक्सर फ्लेक्सर्स (मांसपेशियों में सिकुड़न) का पता चलता है।

जोड़ों को थपथपाने पर, तापमान में स्थानीय वृद्धि और उनके आसपास की त्वचा की सूजन (तीव्र रोगों में), उनके दर्द और विकृति का पता लगाया जा सकता है। पैल्पेशन के दौरान, विभिन्न जोड़ों की निष्क्रिय गतिशीलता की भी जांच की जाती है: इसकी सीमा जोड़ों के दर्द (गठिया, आर्थ्रोसिस के साथ), साथ ही एंकिलोसिस (यानी, जोड़ों की गतिहीनता) का परिणाम हो सकती है। यह याद रखना चाहिए कि जोड़ों में गति पर प्रतिबंध अतीत में पीड़ित मायोसिटिस, टेंडन और उनके आवरणों की सूजन और चोटों के परिणामस्वरूप मांसपेशियों और उनके टेंडन में निशान परिवर्तन का परिणाम भी हो सकता है। जोड़ को टटोलने से उतार-चढ़ाव का पता चल सकता है, जो जोड़ में बड़े सूजन प्रवाह के साथ तीव्र सूजन में प्रकट होता है, प्यूरुलेंट बहाव की उपस्थिति।

प्रयोगशाला और वाद्य अनुसंधान विधियाँ।

प्रणालीगत संयोजी ऊतक घावों के प्रयोगशाला निदान का उद्देश्य मुख्य रूप से इसमें सूजन और विनाशकारी प्रक्रियाओं की गतिविधि का निर्धारण करना है। इन प्रणालीगत रोगों में रोग प्रक्रिया की गतिविधि से सीरम प्रोटीन की सामग्री और गुणात्मक संरचना में परिवर्तन होता है।

ग्लाइकोप्रोटीन का निर्धारण. ग्लाइकोप्रोटीन (ग्लाइकोप्रोटीन) प्रोटीन और कार्बोहाइड्रेट घटकों से युक्त बायोपॉलिमर हैं। ग्लाइकोप्रोटीन कोशिका झिल्ली का हिस्सा हैं, रक्त में परिवहन अणुओं (ट्रांसफ़रिन, सेरुलोप्लास्मिन) के रूप में प्रसारित होते हैं; ग्लाइकोप्रोटीन में कुछ हार्मोन, एंजाइम और इम्युनोग्लोबुलिन शामिल होते हैं।

आमवाती प्रक्रिया के सक्रिय चरण के लिए सांकेतिक (यद्यपि विशिष्ट से बहुत दूर) परिभाषा है रक्त में सेरोमुकोइड प्रोटीन सामग्री, जिसमें कई म्यूकोप्रोटीन होते हैं। सेरोमुकोइड की कुल सामग्री प्रोटीन घटक (बाय्यूरेट विधि) द्वारा निर्धारित की जाती है, स्वस्थ लोगों में यह 0.75 ग्राम/लीटर है।

आमवाती रोगों के रोगियों के रक्त में कॉपर युक्त रक्त ग्लाइकोप्रोटीन का पता लगाने का एक निश्चित नैदानिक ​​​​मूल्य होता है - Ceruloplasmin. सेरुलोप्लास्मिन एक परिवहन प्रोटीन है जो रक्त में तांबे को बांधता है और α2-ग्लोबुलिन से संबंधित है। सेरुलोप्लास्मिन को पैराफेनिलडायमाइन का उपयोग करके डिप्रोटीनाइज्ड सीरम में निर्धारित किया जाता है। आम तौर पर, इसकी सामग्री 0.2-0.05 ग्राम/लीटर होती है; सूजन प्रक्रिया के सक्रिय चरण के दौरान, रक्त सीरम में इसका स्तर बढ़ जाता है।

हेक्सोज़ सामग्री का निर्धारण. सबसे सटीक विधि वह मानी जाती है जिसमें ऑर्सिनॉल या रेसोरिसिनॉल के साथ रंग प्रतिक्रिया का उपयोग किया जाता है, इसके बाद रंगीन घोल की वर्णमिति और अंशांकन वक्र का उपयोग करके गणना की जाती है। सूजन प्रक्रिया की अधिकतम गतिविधि के साथ हेक्सोज की एकाग्रता विशेष रूप से तेजी से बढ़ जाती है।

फ्रुक्टोज सामग्री का निर्धारण. ऐसा करने के लिए, एक प्रतिक्रिया का उपयोग किया जाता है जिसमें सल्फ्यूरिक एसिड (डिचेट विधि) के साथ ग्लाइकोप्रोटीन की बातचीत के उत्पाद में सिस्टीन हाइड्रोक्लोराइड जोड़ा जाता है। सामान्य फ्रुक्टोज सामग्री 0.09 ग्राम/लीटर है।

सियालिक एसिड सामग्री का निर्धारण. आमवाती रोगों वाले रोगियों में सूजन प्रक्रिया की अधिकतम गतिविधि की अवधि के दौरान, रक्त में सियालिक एसिड की मात्रा बढ़ जाती है, जो अक्सर हेस विधि (प्रतिक्रिया) द्वारा निर्धारित की जाती है। सियालिक एसिड की सामान्य सामग्री 0.6 ग्राम/लीटर है। फाइब्रिनोजेन सामग्री का निर्धारण.

आमवाती रोगों वाले रोगियों में सूजन प्रक्रिया की अधिकतम गतिविधि के साथ, यह बढ़ सकती है रक्त में फाइब्रिनोजेन की मात्रा, जो स्वस्थ लोगों में आमतौर पर 4.0 ग्राम/लीटर से अधिक नहीं होता है।

सी-रिएक्टिव प्रोटीन का निर्धारण. आमवाती रोगों में रोगियों का रक्त सीरम प्रकट हो जाता है सी - रिएक्टिव प्रोटीनजो स्वस्थ लोगों के रक्त में अनुपस्थित होता है।

यह भी उपयोग किया रुमेटी कारक का निर्धारण.

प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों वाले रोगियों में रक्त परीक्षण से पता चलता है ईएसआर में वृद्धि, कभी-कभी न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस.

एक्स-रे परीक्षाआपको कैल्सीफिकेशन का पता लगाने की अनुमति देता है मुलायम ऊतक, विशेष रूप से, प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के साथ प्रकट होता है, लेकिन यह ऑस्टियोआर्टिकुलर तंत्र के घावों के निदान के लिए सबसे मूल्यवान डेटा प्रदान करता है। एक नियम के रूप में, हड्डियों और जोड़ों का रेडियोग्राफ़ लिया जाता है।

बायोप्सीरुमेटोलॉजिकल रोगों के निदान में इसका बहुत महत्व है। रोगों की संदिग्ध ट्यूमर प्रकृति के लिए, प्रणालीगत मायोपैथी के लिए, मांसपेशियों की क्षति की प्रकृति निर्धारित करने के लिए, विशेष रूप से कोलेजन रोगों में, बायोप्सी का संकेत दिया जाता है।

मस्कुलोस्केलेटल प्रणाली के रोगों की रोकथाम।

लक्ष्य उन कारकों के संपर्क को तुरंत रोकना है जो इन बीमारियों का कारण बन सकते हैं। इसमें संक्रामक रोगों का समय पर उपचार और शामिल है गैर-संक्रामक प्रकृति, कम और उच्च तापमान के संपर्क को रोकना, दर्दनाक कारकों को खत्म करना।

यदि हड्डी या मांसपेशियों की बीमारियों के लक्षण दिखाई देते हैं, क्योंकि उनमें से अधिकांश के गंभीर परिणाम और जटिलताएं होती हैं, तो आपको डॉक्टर से परामर्श लेना चाहिए ताकि सही उपचार निर्धारित किया जा सके।

इस खंड में मस्कुलोस्केलेटल प्रणाली और संयोजी ऊतक के रोग:

संक्रामक आर्थ्रोपैथी
सूजन संबंधी पॉलीआर्थ्रोपैथी
जोड़बंदी
अन्य संयुक्त घाव
प्रणालीगत संयोजी ऊतक घाव
विकृत डोर्सोपैथियाँ
स्पोंडिलोपैथी
अन्य डोर्सोपैथियाँ
मांसपेशियों के रोग
श्लेष झिल्लियों और कंडराओं के घाव
अन्य कोमल ऊतक रोग
अस्थि घनत्व और संरचना संबंधी विकार
अन्य ऑस्टियोपैथी
उपास्थिरोग
अन्य मस्कुलोस्केलेटल और संयोजी ऊतक विकार

चोटों पर "आपातकालीन स्थिति" अनुभाग में चर्चा की गई है

प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग

1. सामान्य विचार

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा, डर्माटोमायोसिटिस-पॉलीमायोसिटिस प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों (एससीटीडी) से संबंधित हैं - नोसोलॉजिकल रूप से स्वतंत्र रोगों का एक समूह जिसमें एटियलजि, रोगजनन और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों में एक निश्चित समानता होती है। उनका इलाज इसी तरह की दवाओं से किया जाता है।

सभी सीटीडी के एटियलजि में सामान्य बिंदु विभिन्न वायरस के साथ गुप्त संक्रमण है। वायरस के ऊतक ट्रॉपिज्म और रोगी की आनुवंशिक प्रवृत्ति को ध्यान में रखते हुए, बहुत विशिष्ट एचएलए हिस्टोकम्पैटिबिलिटी एंटीजन के परिवहन में व्यक्त, विचाराधीन समूह से विभिन्न रोग विकसित हो सकते हैं।

सीटीडी की रोगजन्य प्रक्रियाओं को चालू करने के लिए प्रारंभिक या "ट्रिगर" तंत्र गैर-विशिष्ट हैं। अक्सर यह हाइपोथर्मिया, शारीरिक प्रभाव (कंपन), टीकाकरण, इंटरकरंट वायरल संक्रमण होता है।

एक संवेदनशील रोगी के शरीर में एक ट्रिगरिंग कारक के प्रभाव में होने वाली इम्युनोरिएक्टिविटी की वृद्धि अपने आप दूर होने में असमर्थ होती है। वायरस से संक्रमित कोशिकाओं की एंटीजेनिक नकल के परिणामस्वरूप, आत्मनिर्भर सूजन प्रक्रिया का एक दुष्चक्र बनता है, जिससे रोगी के शरीर में विशेष ऊतक संरचनाओं की पूरी प्रणाली कोलेजन-समृद्ध रेशेदार संयोजी ऊतक के स्तर तक खराब हो जाती है। . इसलिए रोगों के इस समूह का पुराना नाम - कोलेजनोसिस है।

सभी सीटीडी की विशेषता उपकला संरचनाओं को नुकसान है - त्वचा, श्लेष्म झिल्ली, उपकला एक्सोक्राइन ग्रंथियां। इसलिए, रोगों के इस समूह की विशिष्ट नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों में से एक सजोग्रेन सिंड्रोम है।

मांसपेशियां, सीरस और श्लेष झिल्ली, जो मायलगिया, आर्थ्राल्जिया, पॉलीसेरोसाइटिस द्वारा प्रकट होता है।

सीटीडी में अंगों और ऊतकों को प्रणालीगत क्षति इस समूह की सभी बीमारियों में मध्यम और छोटे जहाजों के माध्यमिक प्रतिरक्षा जटिल वास्कुलिटिस के अनिवार्य गठन से होती है, जिसमें माइक्रोकिरकुलेशन में शामिल सूक्ष्मदर्शी भी शामिल हैं।

प्रतिरक्षा जटिल वास्कुलिटिस की एक विशिष्ट अभिव्यक्ति एंजियोस्पैस्टिक रेनॉड सिंड्रोम है, जो विचाराधीन समूह के सभी रोगों की नैदानिक ​​​​तस्वीर का एक अनिवार्य घटक है।

सभी सीटीडी के बीच घनिष्ठ संबंध इस समूह के कई रोगों के ठोस संकेतों वाले नैदानिक ​​मामलों से संकेत मिलता है, उदाहरण के लिए, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा, डर्माटोमायोसिटिस-पॉलीमायोसिटिस। ऐसे मामलों में, हम मिश्रित फैलाना संयोजी ऊतक रोग - शार्प सिंड्रोम के बारे में बात कर सकते हैं।

. प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष

संयोजी रोग ल्यूपस पॉलीमायोसिटिस

परिभाषा

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई) संयोजी ऊतक का एक फैला हुआ रोग है, जिसमें ऊतकों के संरचनात्मक तत्वों, कोशिका नाभिक के घटकों, सक्रिय पूरक के साथ संयुग्मित प्रतिरक्षा परिसरों के रक्त में परिसंचरण के लिए ऑटोएंटीबॉडी का निर्माण होता है, जो प्रत्यक्ष प्रतिरक्षा और प्रतिरक्षा जटिल क्षति का कारण बनने में सक्षम है। सेलुलर संरचनाओं, रक्त वाहिकाओं, आंतरिक अंगों की शिथिलता के लिए।

एटियलजि

यह बीमारी एचएलए डीआर2 और डीआर3 वाले व्यक्तियों में, व्यक्तिगत पूरक घटकों की विरासत में मिली कमी वाले परिवारों में अधिक आम है। "धीमे" समूह के आरएनए युक्त रेट्रोवायरस से संक्रमण एक एटियलॉजिकल भूमिका निभा सकता है। एसएलई के रोगजनक तंत्र को तीव्र सौर सूर्यातप, औषधीय, विषाक्त, गैर-विशिष्ट संक्रामक प्रभाव और गर्भावस्था द्वारा ट्रिगर किया जा सकता है। 15-35 वर्ष की आयु की महिलाओं को इस बीमारी का खतरा होता है।

रोगजनन

आनुवंशिक दोष और/या "धीमे" रेट्रोवायरस द्वारा प्रतिरक्षा प्रणाली के आनुवंशिक आधार में संशोधन से कुछ बाहरी प्रभावों के प्रति प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया में विकृति आ जाती है। क्रॉस-इम्यूनोएक्टिविटी सामान्य ऊतक और इंट्रासेल्युलर संरचनाओं के एंटीजन की श्रेणी में आने के साथ होती है।

स्वप्रतिपिंडों की एक विस्तृत श्रृंखला बनती है जो अपने स्वयं के ऊतकों के प्रति आक्रामक होती हैं। देशी डीएनए के खिलाफ ऑटोएंटीबॉडी, लघु परमाणु आरएनए पॉलीपेप्टाइड्स (एंटी-एसएम), राइबोन्यूक्लियोप्रोटीन पॉलीपेप्टाइड्स (एंटी-आरएनपी), आरएनए पोलीमरेज़ (एंटी-आरओ), आरएनए में प्रोटीन (एंटी-ला), कार्डियोलिपिन (एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी), हिस्टोन, न्यूरॉन्स शामिल हैं। , रक्त कोशिकाएं - लिम्फोसाइट्स, एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स, आदि।

रक्त में प्रतिरक्षा कॉम्प्लेक्स दिखाई देते हैं जो पूरक के साथ मिलकर इसे सक्रिय कर सकते हैं। सबसे पहले, ये मूल डीएनए के साथ आईजीएम के कॉम्प्लेक्स हैं। सक्रिय पूरक के साथ प्रतिरक्षा परिसरों के संयुग्म रक्त वाहिकाओं की दीवारों और आंतरिक अंगों के ऊतकों में तय होते हैं। माइक्रोफेज प्रणाली में मुख्य रूप से न्यूट्रोफिल होते हैं, जो प्रतिरक्षा परिसरों को नष्ट करने की प्रक्रिया में, अपने साइटोप्लाज्म से बड़ी संख्या में प्रोटीज़ छोड़ते हैं और परमाणु ऑक्सीजन छोड़ते हैं। सक्रिय पूरक प्रोटीज के साथ मिलकर, ये पदार्थ ऊतकों और रक्त वाहिकाओं को नुकसान पहुंचाते हैं। साथ ही, पूरक सी3 घटक के माध्यम से फाइब्रिनोजेनेसिस प्रक्रियाएं सक्रिय होती हैं, इसके बाद कोलेजन संश्लेषण होता है।

डीएनए-हिस्टोन कॉम्प्लेक्स और सक्रिय पूरक के साथ प्रतिक्रिया करने वाले ऑटोएंटीबॉडी द्वारा लिम्फोसाइटों पर एक प्रतिरक्षा हमला लिम्फोसाइटों के विनाश के साथ समाप्त होता है, और उनके नाभिक न्यूट्रोफिल द्वारा फागोसाइटोज किए जाते हैं। साइटोप्लाज्म में लिम्फोसाइटों की अवशोषित परमाणु सामग्री, संभवतः अन्य कोशिकाओं वाले न्यूट्रोफिल को एलई कोशिकाएं कहा जाता है। यह प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का एक क्लासिक मार्कर है।

नैदानिक ​​तस्वीर

एसएलई का क्लिनिकल कोर्स तीव्र, अल्प तीव्र या दीर्घकालिक हो सकता है।

तीव्र मामलों में, सबसे कम उम्र के रोगियों के लिए विशिष्ट, तापमान अचानक 38 तक बढ़ जाता है 0ऊपर से, जोड़ों में दर्द होता है, त्वचा में परिवर्तन, सीरस झिल्ली और एसएलई की वास्कुलाइटिस विशेषता दिखाई देती है। आंतरिक अंगों - फेफड़े, गुर्दे, तंत्रिका तंत्र, आदि - के संयुक्त घाव जल्दी बनते हैं। उपचार के बिना, 1-2 वर्षों के बाद ये परिवर्तन जीवन के साथ असंगत हो जाते हैं।

सबस्यूट वैरिएंट में, जो एसएलई के लिए सबसे विशिष्ट है, रोग सामान्य स्वास्थ्य में धीरे-धीरे गिरावट और काम करने की क्षमता में कमी के साथ शुरू होता है। जोड़ों का दर्द प्रकट होता है। त्वचा में परिवर्तन होते हैं, अन्य विशिष्ट अभिव्यक्तियाँएससीवी. यह रोग तीव्रता और शमन की अवधि के साथ लहरों में होता है। जीवन के साथ असंगत एकाधिक अंग विकार 2-4 साल से पहले नहीं होते हैं।

पुराने मामलों में, एसएलई की शुरुआत का क्षण निर्धारित करना मुश्किल है। यह रोग लंबे समय तक अज्ञात रहता है, क्योंकि यह इस रोग की विशेषता वाले कई सिंड्रोमों में से एक के लक्षण के रूप में प्रकट होता है। क्रोनिक एसएलई के नैदानिक ​​मुखौटे स्थानीय डिस्कोइड ल्यूपस, अज्ञात एटियलजि के सौम्य पॉलीआर्थराइटिस, अज्ञात एटियलजि के पॉलीसेरोसाइटिस, रेनॉड के एंजियोस्पैस्टिक सिंड्रोम, वर्लहोफ के थ्रोम्बोसाइटोपेनिक सिंड्रोम, स्जोग्रेन के सिस्का आदि हो सकते हैं। रोग के इस प्रकार के साथ, एसएलई की विशिष्ट नैदानिक ​​तस्वीर दिखाई नहीं देती है। 5-10 वर्षों के बाद से पहले।

एसएलई के उन्नत चरण में विभिन्न ऊतक संरचनाओं, रक्त वाहिकाओं और आंतरिक अंगों को नुकसान के कई लक्षण दिखाई देते हैं। न्यूनतम विशिष्ट विचलन को एक त्रय द्वारा दर्शाया जाता है: जिल्द की सूजन, पॉलीसेरोसाइटिस, गठिया।

एसएलई में त्वचा के घावों के कम से कम 28 प्रकार होते हैं। नीचे त्वचा और उसके उपांगों, श्लेष्मा झिल्ली में होने वाले कुछ सबसे आम रोग संबंधी परिवर्तन दिए गए हैं।

· चेहरे का एरीथेमेटस डर्मेटाइटिस। गालों और नाक के पृष्ठ भाग पर एक स्थायी एरिथेमा, आकार में तितली जैसा, बनता है।

· डिस्कॉइड घाव. चेहरे, धड़ और अंगों पर उभरे हुए गोल घाव दिखाई देते हैं, सिक्कों के समान, हाइपरमिक किनारों, अपचयन और एट्रोफिक परिवर्तनकेंद्र में।

· गांठदार (गांठदार) त्वचा के घाव।

· प्रकाश संवेदनशीलता सौर सूर्यातप के प्रति त्वचा की एक पैथोलॉजिकल अतिसंवेदनशीलता है।

· एलोपेसिया सामान्यीकृत या फोकल गंजापन है।

· पित्ती, केशिकाशोथ (उंगलियों, हथेलियों, नाखून बिस्तरों पर पिनपॉइंट रक्तस्रावी दाने), त्वचा के सूक्ष्म रोधगलन के स्थानों में अल्सर के रूप में त्वचा वाहिकाओं का वास्कुलिटिस। चेहरे पर एक संवहनी "तितली" दिखाई दे सकती है - एक सियानोटिक टिंट के साथ नाक और गाल के पुल की स्पंदनशील लालिमा।

· श्लेष्मा झिल्ली पर कटाव, चीलाइटिस (होठों का लगातार मोटा होना और उनकी मोटाई में छोटे ग्रैनुलोमा का निर्माण होना)।

ल्यूपस पॉलीसेरोसाइटिस में फुस्फुस का आवरण, पेरीकार्डियम और कभी-कभी पेरिटोनियम को नुकसान शामिल होता है।

एसएलई में जोड़ों की क्षति आर्थ्राल्जिया, विरूपण के बिना सममित नॉनरोसिव गठिया या एंकिलोसिस तक सीमित है। ल्यूपस गठिया की विशेषता हाथ के छोटे जोड़ों, घुटने के जोड़ों में सममित घाव और सुबह की गंभीर कठोरता है। जैकौड सिंड्रोम विकसित हो सकता है - कण्डरा और स्नायुबंधन को नुकसान के कारण लगातार संयुक्त विकृति के साथ आर्थ्रोपैथी, लेकिन कटाव गठिया के बिना। वास्कुलिटिस के संबंध में, फीमर, ह्यूमरस और अन्य हड्डियों के सिर का सड़न रोकनेवाला परिगलन अक्सर विकसित होता है

एसएलई मायोसिटिस के साथ मायलगिया और मांसपेशियों की कमजोरी प्रकट होती है।

फेफड़े और फुस्फुस अक्सर प्रभावित होते हैं। फुफ्फुस संबंधी भागीदारी आमतौर पर द्विपक्षीय होती है। संभव चिपकने वाला (चिपचिपा), सूखा, एक्सयूडेटिव फुफ्फुसावरण. चिपकने वाला फुफ्फुस वस्तुनिष्ठ लक्षणों के साथ नहीं हो सकता है। शुष्क फुफ्फुस छाती में दर्द, फुफ्फुस घर्षण शोर से प्रकट होता है। टक्कर ध्वनि की सुस्ती और डायाफ्राम की सीमित गतिशीलता फुफ्फुस गुहाओं में तरल पदार्थ के संचय का संकेत देती है, आमतौर पर थोड़ी मात्रा में।

एसेप्टिक न्यूमोनिटिस, एसएलई की विशेषता, अनुत्पादक खांसी और सांस की तकलीफ से प्रकट होती है। इसके वस्तुनिष्ठ लक्षण निमोनिया से भिन्न नहीं हैं। फुफ्फुसीय धमनियों के वास्कुलिटिस से हेमोप्टाइसिस, फुफ्फुसीय विफलता, हृदय के दाहिने हिस्से पर अधिभार के साथ फुफ्फुसीय धमनी में दबाव बढ़ सकता है। फुफ्फुसीय रोधगलन के गठन के साथ फुफ्फुसीय धमनी की शाखाओं का घनास्त्रता संभव है।

कार्डियक पैथोलॉजी की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ एसएलई की विशेषता पैनकार्डिटिस के कारण होती हैं: पेरिकार्डिटिस, मायोकार्डिटिस, एंडोकार्डिटिस, कोरोनरी धमनी वास्कुलिटिस।

एसएलई में पेरिकार्डिटिस अक्सर चिपकने वाला (चिपचिपा) या सूखा होता है, और पेरिकार्डियल घर्षण रगड़ के रूप में प्रकट हो सकता है। आमतौर पर, एक्सयूडेटिव पेरीकार्डिटिस पेरिकार्डियल गुहा में द्रव के मामूली संचय के साथ होता है।

ल्यूपस मायोकार्डिटिस ताल गड़बड़ी, चालन विकार और हृदय विफलता का मुख्य कारण है।

लिबमैन-सैक्स मस्सा अन्तर्हृद्शोथ आंतरिक अंगों के वाहिकाओं में कई थ्रोम्बोएम्बोलिज्म के साथ हो सकता है, जिसके बाद बाद में रोधगलन हो सकता है और हृदय दोष का कारण बन सकता है। आमतौर पर, महाधमनी वाल्व अपर्याप्तता और माइट्रल वाल्व अपर्याप्तता होती है। वाल्व स्टेनोसिस दुर्लभ है।

कोरोनरी धमनियों के ल्यूपस वास्कुलिटिस से हृदय की मांसपेशियों को इस्केमिक क्षति होती है, जिसमें मायोकार्डियल रोधगलन भी शामिल है।

गुर्दे में संभावित परिवर्तनों की सीमा बहुत विस्तृत है। फोकल नेफ्रैटिस स्पर्शोन्मुख हो सकता है या मूत्र तलछट (माइक्रोहेमेटुरिया, प्रोटीनुरिया, सिलिंड्रुरिया) में न्यूनतम परिवर्तन के साथ हो सकता है। ल्यूपस नेफ्रैटिस के फैलने वाले रूप एडिमा, हाइपोप्रोटीनेमिया, प्रोटीनुरिया, हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया के साथ नेफ्रोटिक सिंड्रोम का कारण बन सकते हैं। अक्सर, गुर्दे की क्षति घातक धमनी उच्च रक्तचाप के साथ होती है। फैले हुए ल्यूपस नेफ्रैटिस के अधिकांश मामलों में, गुर्दे की विफलता होती है और जल्दी ही विघटित हो जाती है।

ल्यूपस हेपेटाइटिस सौम्य है, जो मध्यम हेपेटोमेगाली, मध्यम यकृत रोग से प्रकट होता है। यह कभी नहीं होता यकृत का काम करना बंद कर देना, लीवर सिरोसिस।

पेट में दर्द, कभी-कभी बहुत तीव्र, पूर्वकाल में मांसपेशियों में तनाव उदर भित्ति(ल्यूपस पेट संकट) आमतौर पर मेसेन्टेरिक वाहिकाओं के वास्कुलिटिस से जुड़े होते हैं।

अधिकांश रोगियों को वास्कुलाइटिस और थ्रोम्बोसिस के कारण केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में फोकल और फैला हुआ परिवर्तन का अनुभव होता है मस्तिष्क वाहिकाएँ, तंत्रिका कोशिकाओं को प्रत्यक्ष प्रतिरक्षा क्षति। सिरदर्द, अवसाद विशिष्ट हैं, मनोविकृति, मिर्गी के दौरे, पोलीन्यूरोपैथी और मोटर शिथिलता संभव है।

एसएलई में, परिधीय लिम्फ नोड्स बढ़ जाते हैं और स्प्लेनोमेगाली प्रकट होती है, जो पोर्टल हेमोडायनामिक्स में गड़बड़ी से जुड़ी नहीं है।

एसएलई के मरीज एनीमिया से पीड़ित होते हैं। हाइपोक्रोमिक एनीमिया, जो लौह पुनर्वितरण के समूह से संबंधित है, अक्सर होता है। प्रतिरक्षा जटिल बीमारियों में, जिनमें एसएलई शामिल है, मैक्रोफेज हेमोसाइडरिन निकायों के साथ गहन प्रतिक्रिया करते हैं, जो लौह डिपो हैं, उन्हें अस्थि मज्जा से हटाते (पुनर्वितरित) करते हैं। हेमटोपोइजिस के लिए आयरन की कमी प्रकट होती है, जबकि शरीर में इस तत्व की कुल सामग्री सामान्य सीमा के भीतर रहती है।

एसएलई के रोगियों में हेमोलिटिक एनीमिया तब होता है जब लाल रक्त कोशिकाएं उनकी झिल्ली पर लगे प्रतिरक्षा परिसरों को खत्म करने की प्रक्रिया में नष्ट हो जाती हैं, साथ ही बढ़े हुए प्लीहा (हाइपरस्प्लेनिज्म) में मैक्रोफेज की अतिसक्रियता के परिणामस्वरूप होती हैं।

एसएलई की विशेषता क्लिनिकल रेनॉड, स्जोग्रेन, वर्लहॉफ और एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम है।

रेनॉड सिंड्रोम प्रतिरक्षा जटिल वैस्कुलिटिस के कारण होता है। रोगियों में, ठंड या भावनात्मक तनाव के संपर्क में आने के बाद, शरीर के कुछ क्षेत्रों में तीव्र स्पास्टिक इस्किमिया होता है। अंगूठे को छोड़कर उंगलियां अचानक पीली पड़ जाती हैं और बर्फीली हो जाती हैं, और अक्सर पैर की उंगलियां, ठोड़ी, नाक और कान बर्फीले हो जाते हैं। थोड़े समय के बाद, पोस्ट-इस्केमिक वैस्कुलर पेरेसिस के परिणामस्वरूप पीलापन बैंगनी-सियानोटिक रंग और त्वचा की सूजन से बदल जाता है।

स्जोग्रेन सिंड्रोम शुष्क स्टामाटाइटिस, केराटोकोनजक्टिवाइटिस, अग्नाशयशोथ, गैस्ट्रिक म्यूकोसा की स्रावी अपर्याप्तता के विकास के साथ लार, लैक्रिमल और अन्य एक्सोक्राइन ग्रंथियों का एक ऑटोइम्यून घाव है। रोगियों में, पैरोटिड लार ग्रंथियों की प्रतिपूरक अतिवृद्धि के कारण चेहरे का आकार बदल सकता है। स्जोग्रेन सिंड्रोम अक्सर रेनॉड सिंड्रोम के साथ होता है।

एसएलई में वर्लहोफ सिंड्रोम (रोगसूचक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा) प्लेटलेट गठन प्रक्रियाओं के ऑटोइम्यून अवरोध, ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाओं की प्रक्रिया में प्लेटलेट्स की बड़ी खपत के कारण होता है। इसकी विशेषता इंट्राडर्मल पेटीचियल हेमोरेज - पुरपुरा है। के रोगियों में जीर्ण रूपएसएलई का क्लिनिकल कोर्स, वर्लहॉफ सिंड्रोम लंबे समय तक इस बीमारी की एकमात्र अभिव्यक्ति हो सकता है। ल्यूपस के साथ, रक्त में प्लेटलेट्स के स्तर में गहरी गिरावट भी अक्सर रक्तस्राव के साथ नहीं होती है। इस पुस्तक के लेखक के अभ्यास में, ऐसे मामले थे जब एसएलई की प्रारंभिक अवधि में रोगियों में, रक्तस्राव की अनुपस्थिति में परिधीय रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या 8-12 प्रति 1000 ल्यूकोसाइट्स से ऊपर नहीं बढ़ी, जबकि स्तर जिसके नीचे थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा आमतौर पर शुरू होता है वह 50 प्रति 1000 है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम फॉस्फोलिपिड्स और कार्डियोलिपिन में ऑटोएंटीबॉडी की घटना के कारण बनता है। एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी को ल्यूपस एंटीकोआगुलंट्स कहा जाता है। वे रक्त के थक्के जमने के कुछ चरणों को नकारात्मक रूप से प्रभावित करते हैं, जिससे थ्रोम्बोप्लास्टिन समय बढ़ जाता है। विरोधाभासी रूप से, रक्त में ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट की उपस्थिति घनास्त्रता की प्रवृत्ति की विशेषता है न कि रक्तस्राव की। विचाराधीन सिंड्रोम आमतौर पर गहरी शिरा घनास्त्रता के रूप में प्रकट होता है निचले अंग. रेटिक्यूलर लिवेडो निचले छोरों की त्वचा पर एक पेड़ जैसा संवहनी पैटर्न है; यह पैरों की छोटी नसों के घनास्त्रता के परिणामस्वरूप भी बन सकता है। एसएलई के रोगियों में, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम मस्तिष्क, फुफ्फुसीय वाहिकाओं और यकृत नसों के घनास्त्रता के मुख्य कारणों में से एक है। अक्सर इसे रेनॉड सिंड्रोम के साथ जोड़ा जाता है।

निदान

सामान्य रक्त परीक्षण: लाल रक्त कोशिकाओं, हीमोग्लोबिन की संख्या में कमी, कुछ मामलों में एक साथ रंग सूचकांक (सीआई) के मूल्यों में कमी के साथ। कुछ मामलों में, रेटिकुलोसाइटोसिस का पता लगाया जाता है - हेमोलिटिक एनीमिया का प्रमाण। ल्यूकोपेनिया, अक्सर उच्चारित। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, अक्सर गहरा। बढ़ा हुआ ईएसआर.

सामान्य मूत्र विश्लेषण: हेमट्यूरिया, प्रोटीनुरिया, सिलिंड्रुरिया।

जैव रासायनिक रक्त परीक्षण: फाइब्रिनोजेन, अल्फा-2- और गामा-ग्लोब्युलिन, कुल और अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन (हेमोलिटिक एनीमिया के लिए) की बढ़ी हुई सामग्री। गुर्दे की क्षति, हाइपोप्रोटीनेमिया, हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया, यूरिया और क्रिएटिनिन के स्तर में वृद्धि के साथ।

इम्यूनोलॉजिकल परीक्षण व्यक्ति को कई प्रतिक्रियाओं से सकारात्मक परिणाम प्राप्त करने की अनुमति देता है जो एसएलई के लिए काफी विशिष्ट हैं।

· एलई कोशिकाएं न्यूट्रोफिल होती हैं जिनमें साइटोप्लाज्म में फैगोसाइटोज्ड लिम्फोसाइट का केंद्रक होता है। प्रति हजार ल्यूकोसाइट्स में पांच से अधिक एलई कोशिकाओं का पता लगाना नैदानिक ​​​​मूल्य का है।

· परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों (सीआईसी) के स्तर में वृद्धि।

· एसएम-एंटीजन के लिए एंटीबॉडी - लघु परमाणु आरएनए पॉलीपेप्टाइड्स।

· एंटीन्यूक्लियर फैक्टर कोशिका नाभिक के विभिन्न घटकों के लिए विशिष्ट एंटीन्यूक्लियर ऑटोएंटीबॉडी का एक जटिल है।

· देशी डीएनए के प्रति एंटीबॉडी।

· रोसेट घटना स्वतंत्र रूप से पड़ी कोशिका नाभिक के आसपास ल्यूकोसाइट्स के समूहों की पहचान है।

· एंटीफॉस्फोलिपिड ऑटोएंटीबॉडीज।

· हेमोलिटिक एनीमिया के लिए सकारात्मक कॉम्ब्स परीक्षण।

· रूमेटॉइड कारक केवल एसएलई की स्पष्ट कलात्मक अभिव्यक्तियों के साथ मध्यम डायग्नोस्टिक टाइटर्स में प्रकट होता है।

ईसीजी - गठित दोषों (माइट्रल और/या महाधमनी वाल्व अपर्याप्तता), गुर्दे की उत्पत्ति के धमनी उच्च रक्तचाप, विभिन्न लय और चालन विकार, इस्केमिक विकारों के साथ बाएं वेंट्रिकुलर मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी के संकेत।

फेफड़ों का एक्स-रे - फुफ्फुस गुहाओं में बहाव, फोकल घुसपैठ (न्यूमोनिटिस), अंतरालीय परिवर्तन (फुफ्फुसीय वाहिकाशोथ), फुफ्फुसीय धमनी की शाखाओं के एम्बोलिज्म के साथ रोधगलन की त्रिकोणीय छाया।

प्रभावित जोड़ों के एक्स-रे में यूज़रेशन या एंकिलोसिस के बिना मध्यम ऑस्टियोपोरोसिस दिखाई देता है।

अल्ट्रासाउंड परीक्षा: फुफ्फुस गुहाओं में बहाव, कभी-कभी पेट की गुहा में थोड़ी मात्रा में मुक्त तरल पदार्थ। पोर्टल हेमोडायनामिक्स की गड़बड़ी के बिना मध्यम हेपेटोमेगाली और स्प्लेनोमेगाली निर्धारित की जाती हैं। कुछ मामलों में, यकृत शिरा घनास्त्रता के लक्षण निर्धारित होते हैं - बैड चियारी सिंड्रोम।

इकोकार्डियोग्राफी - पेरिकार्डियल गुहा में बहाव, अक्सर महत्वपूर्ण (कार्डियक टैम्पोनैड तक), हृदय कक्षों का फैलाव, बाएं वेंट्रिकल के इजेक्शन अंश में कमी, इस्केमिक मूल के बाएं वेंट्रिकुलर दीवार के हाइपोकिनेसिया के क्षेत्र, माइट्रल के दोष और महाधमनी वाल्व.

गुर्दे की अल्ट्रासाउंड जांच: दोनों अंगों के पैरेन्काइमा की इकोोजेनेसिटी में फैलाना, सममित वृद्धि, कभी-कभी नेफ्रोस्क्लेरोसिस के लक्षण।

गुर्दे की एक पंचर बायोप्सी ल्यूपस नेफ्रैटिस के रूपात्मक वेरिएंट में से एक को बाहर करती है या पुष्टि करती है।

एसएलई गतिविधि की डिग्री निम्नलिखित मानदंडों के आधार पर निर्धारित की जाती है।

· मैं कला. - न्यूनतम गतिविधि. शरीर का तापमान सामान्य है. थोड़ा वजन कम होना. त्वचा पर डिस्कॉइड घाव. जोड़ों का दर्द. चिपकने वाला पेरीकार्डिटिस. मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी। चिपकने वाला फुफ्फुस. पोलिन्यूरिटिस। हीमोग्लोबिन 120 ग्राम/लीटर से अधिक। ईएसआर 16-20 मिमी/घंटा। फाइब्रिनोजेन 5 ग्राम/लीटर से कम। गामा ग्लोब्युलिन 20-23%। एलई कोशिकाएं अनुपस्थित या एकल होती हैं। एंटीन्यूक्लियर फैक्टर 1:32 से कम। एंटी-डीएनए एंटीबॉडी टिटर कम है। सीईसी का स्तर निम्न है.

· द्वितीय कला. - मध्यम गतिविधि. 38 तक बुखार 0सी. मध्यम वजन घटाने. त्वचा पर गैर-विशिष्ट एरिथेमा। सबस्यूट पॉलीआर्थराइटिस। शुष्क पेरीकार्डिटिस. मध्यम मायोकार्डिटिस. सूखा फुफ्फुस । धमनी उच्च रक्तचाप, हेमट्यूरिया, प्रोटीनुरिया के साथ मिश्रित प्रकार का फैलाना ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस। एन्सेफेलोन्यूराइटिस। हीमोग्लोबिन 100-110 ग्राम/ली. ईएसआर 30-40 मिमी/घंटा। फाइब्रिनोजेन 5-6 ग्राम/ली. गामा ग्लोब्युलिन 24-25%। एलई कोशिकाएं 1-4 प्रति 1000 ल्यूकोसाइट्स। परमाणुरोधी कारक 1:64. डीएनए में एंटीबॉडी का अनुमापांक औसत है। सीईसी स्तर औसत है.

· तृतीय कला. - अधिकतम गतिविधि. 38 से ऊपर बुखार 0सी. स्पष्ट वजन घटाने. ल्यूपस एरिथेमा, चेहरे पर "तितली", केशिकाशोथ के रूप में त्वचा के घाव। एक्यूट या सबस्यूट पॉलीआर्थराइटिस। इफ्यूजन पेरीकार्डिटिस. गंभीर मायोकार्डिटिस. ल्यूपस अन्तर्हृद्शोथ. एक्सयूडेटिव फुफ्फुसावरण। नेफ्रोटिक सिन्ड्रोम के साथ फैलाना ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस। तीव्र एन्सेफेलोराडिकुलोन्यूराइटिस। हीमोग्लोबिन 100 ग्राम/लीटर से कम हो। ईएसआर 45 मिमी/घंटा से अधिक। फाइब्रिनोजेन 6 ग्राम/लीटर से अधिक। गामा ग्लोब्युलिन 30-35%। प्रति 1000 ल्यूकोसाइट्स में 5 से अधिक एलई कोशिकाएं। एंटीन्यूक्लियर फैक्टर 1:128 से अधिक है। डीएनए के प्रति एंटीबॉडी का अनुमापांक अधिक होता है। सीईसी का स्तर ऊंचा है.

संशोधित नैदानिक ​​मानदंडअमेरिकन रुमेटोलॉजी एसोसिएशन एसएलई:

निदान को विश्वसनीय माना जाता है यदि नीचे सूचीबद्ध 4 या मानदंड पूरे होते हैं। यदि कम मानदंड मौजूद हैं, तो निदान को अनुमानित माना जाता है (बहिष्कृत नहीं)।

1. ल्यूपॉइड तितली": चीकबोन्स पर सपाट या उभरी हुई इरिथेमा, जो नासोलैबियल क्षेत्र तक फैलने की प्रवृत्ति रखती है।

2. डिस्कोइड दाने:आसन्न शल्कों के साथ उभरी हुई एरीथेमेटस सजीले टुकड़े, कूपिक प्लग, पुराने घावों पर एट्रोफिक निशान।

3. फोटोडर्माटाइटिस:त्वचा पर चकत्ते जो त्वचा के संपर्क में आने के परिणामस्वरूप दिखाई देते हैं सूरज की रोशनी.

4. मौखिक गुहा में कटाव और अल्सर:मौखिक म्यूकोसा या नासोफरीनक्स में दर्दनाक अल्सरेशन।

5. वात रोग:दो या दो से अधिक परिधीय जोड़ों का गैर-क्षरणकारी गठिया, जो दर्द, सूजन, स्राव द्वारा प्रकट होता है।

6. सेरोसाइट्स:फुफ्फुस, फुफ्फुस दर्द, फुफ्फुस घर्षण रगड़ या फुफ्फुस बहाव के लक्षणों से प्रकट; पेरिकार्डिटिस, पेरिकार्डियल घर्षण रगड़ से प्रकट होता है, इकोकार्डियोग्राफी द्वारा इंट्रापेरिकार्डियल बहाव का पता लगाया जाता है।

7. गुर्दे खराब:लगातार प्रोटीनुरिया 0.5 ग्राम/दिन या अधिक या हेमट्यूरिया, मूत्र में कास्ट की उपस्थिति (एरिथ्रोसाइट, ट्यूबलर, दानेदार, मिश्रित)।

8. केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान:आक्षेप - दवा या नशीली दवाओं के नशे की अनुपस्थिति में, चयापचय संबंधी विकार (कीटोएसिडोसिस, यूरीमिया, इलेक्ट्रोलाइट गड़बड़ी); मनोविकृति - मनोदैहिक दवाएं लेने के अभाव में, इलेक्ट्रोलाइट गड़बड़ी।

9. रुधिर संबंधी परिवर्तन:ल्यूकोपेनिया 4·10 9/एल या उससे कम, दो या अधिक बार पंजीकृत; लिम्फोपेनिया 1.5 10 9/एल या उससे कम, कम से कम दो बार पंजीकृत; थ्रोम्बोसाइटोपेनिया 100 से कम 10 9/l दवा के कारण नहीं।

10. प्रतिरक्षा संबंधी विकार:बढ़े हुए अनुमापांक में मूल डीएनए के विरुद्ध एंटीबॉडी; चिकनी मांसपेशी विरोधी एंटीबॉडी (एंटी-एसएम); एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी (कार्डियोलिपिन के लिए आईजीजी या आईजीएम एंटीबॉडी का बढ़ा हुआ स्तर, रक्त में ल्यूपस कोगुलेंट की उपस्थिति; सिफिलिटिक संक्रमण के साक्ष्य के अभाव में गलत-सकारात्मक वासरमैन प्रतिक्रिया (आरआईटी के परिणामों के अनुसार - ट्रेपोनेमल इमोबिलाइजेशन टेस्ट या आरआईएफ -) ट्रेपोनेमल एंटीजन का इम्यूनोफ्लोरेसेंट पहचान परीक्षण)।

11. एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडीज:दवाएँ लेने के अभाव में बढ़े हुए टाइटर्स में उनका पता लगाना जो ल्यूपस-जैसे सिंड्रोम का कारण बन सकता है।

क्रमानुसार रोग का निदान

यह मुख्य रूप से ल्यूपॉइड हेपेटाइटिस (एक्सट्राहेपेटिक अभिव्यक्तियों के साथ क्रोनिक ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस), रुमेटीइड गठिया, साथ ही मिश्रित प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग (शार्प सिंड्रोम) के साथ किया जाता है। क्रोनिक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, प्रणालीगत वाहिकाशोथ।

एक्स्ट्राहेपेटिक अभिव्यक्तियों के साथ क्रोनिक ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस को ल्यूपॉइड भी कहा जाता है, क्योंकि यह एसएलई जैसे आंतरिक अंगों, आर्थ्राल्जिया, पॉलीसेरोसाइटिस, वास्कुलिटिस आदि के कई घावों के साथ होता है। हालाँकि, ल्यूपॉइड हेपेटाइटिस के विपरीत, एसएलई में लीवर की क्षति सौम्य होती है। हेपेटोसाइट्स का कोई विशाल परिगलन नहीं होता है। ल्यूपस हेपेटाइटिस लिवर सिरोसिस में प्रगति नहीं करता है। इसके विपरीत, ल्यूपॉइड हेपेटाइटिस के साथ, पंचर बायोप्सी के अनुसार, लीवर पैरेन्काइमा को स्पष्ट और गंभीर नेक्रोटिक क्षति होती है, जिसके बाद सिरोसिस में संक्रमण होता है। ल्यूपॉइड हेपेटाइटिस के निवारण के गठन की अवधि के दौरान, एक्स्ट्राहेपेटिक घावों के लक्षण पहले गायब हो जाते हैं, लेकिन यकृत में सूजन प्रक्रिया के कम से कम लक्षण बने रहते हैं। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ, विपरीत होता है। लीवर ख़राब होने के लक्षण सबसे पहले ख़त्म हो जाते हैं।

रोग के शुरुआती चरणों में, एसएलई और रुमेटीइड गठिया में लगभग समान नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ होती हैं: बुखार, सुबह की कठोरता, जोड़ों का दर्द, हाथों के छोटे जोड़ों का सममित गठिया। हालाँकि, रुमेटीइड गठिया के साथ, जोड़ों की क्षति अधिक गंभीर होती है। आर्टिकुलर सतहों का क्षरण, प्रभावित जोड़ के एंकिलोसिस के बाद होने वाली प्रसार प्रक्रियाएं विशिष्ट हैं। इरोसिव एंकिलॉज़िंग गठिया एसएलई के लिए विशिष्ट नहीं है। प्रणालीगत अभिव्यक्तियों के साथ एसएलई और संधिशोथ का विभेदक निदान महत्वपूर्ण कठिनाइयों को प्रस्तुत करता है, खासकर रोग के प्रारंभिक चरणों में। एसएलई की एक सामान्य अभिव्यक्ति गंभीर ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस है जो गुर्दे की विफलता का कारण बनती है। रुमेटीइड गठिया में, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस शायद ही कभी होता है। ऐसे मामलों में जहां एसएलई और संधिशोथ के बीच अंतर करना संभव नहीं है, किसी को शार्प सिंड्रोम के बारे में सोचना चाहिए - एक मिश्रित प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग जो एसएलई, संधिशोथ, प्रणालीगत स्केलेरोसिस, पॉलीमायोसिटिस, आदि के लक्षणों को जोड़ता है।

सर्वेक्षण योजना

· प्लेटलेट काउंट के साथ पूर्ण रक्त गणना।

· सामान्य मूत्र विश्लेषण.

· ज़िमनिट्स्की परीक्षण।

· जैव रासायनिक रक्त परीक्षण: फाइब्रिनोजेन, कुल प्रोटीन और अंश, बिलीरुबिन, कोलेस्ट्रॉल, यूरिया, क्रिएटिनिन।

· इम्यूनोलॉजिकल विश्लेषण: एलई कोशिकाएं, सीईसी, रुमेटीड कारक, एसएम एंटीजन के प्रति एंटीबॉडी, एंटीन्यूक्लियर फैक्टर, देशी डीएनए के प्रति एंटीबॉडी, एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी, वासरमैन प्रतिक्रिया, प्रत्यक्ष और अप्रत्यक्ष कॉम्ब्स परीक्षण।

· फेफड़ों का एक्स-रे.

· प्रभावित जोड़ों का एक्स-रे।

· ईसीजी.

· फुफ्फुस, उदर गुहा, यकृत, प्लीहा, गुर्दे का अल्ट्रासाउंड।

· इकोकार्डियोग्राफी।

· मस्कुलोक्यूटेनियस फ्लैप की बायोप्सी (संकेतों के अनुसार - यदि आवश्यक हो)। क्रमानुसार रोग का निदानअन्य प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों के साथ, मिश्रित संयोजी ऊतक रोग का प्रमाण - शार्प सिंड्रोम)।

· किडनी बायोप्सी (संकेतों के अनुसार - यदि आवश्यक हो, अन्य प्रणालीगत किडनी रोगों, क्रोनिक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के साथ विभेदक निदान)।

इलाज

एसएलई के लिए उपचार रणनीति में शामिल हैं:

· प्रतिरक्षा तंत्र की अतिसक्रियता का दमन, प्रतिरक्षा सूजन, प्रतिरक्षा जटिल घाव।

· चयनित चिकित्सीय रूप से महत्वपूर्ण सिंड्रोम का उपचार।

प्रतिरक्षा अतिसक्रियता और सूजन प्रक्रियाओं को कम करने के लिए, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (साइटोस्टैटिक्स), एमिनोक्विनोलिन दवाएं और अपवाही तरीकों (प्लास्मोफेरेसिस, हेमोसर्प्शन) का उपयोग किया जाता है।

ग्लुकोकोर्तिकोइद दवाओं को निर्धारित करने का आधार एसएलई के निदान का पुख्ता सबूत है। गतिविधि के न्यूनतम लक्षणों के साथ रोग के शुरुआती चरणों में, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड दवाओं का आवश्यक रूप से उपयोग किया जाता है, लेकिन गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाओं का नहीं। एसएलई के पाठ्यक्रम और प्रतिरक्षा-भड़काऊ प्रक्रियाओं की गतिविधि के आधार पर, विभिन्न योजनाएँग्लूकोकार्टोइकोड्स के साथ मोनोथेरेपी, अन्य दवाओं के साथ उनका संयुक्त उपयोग। उपचार ग्लूकोकार्टोइकोड्स की "दमनकारी" खुराक से शुरू होता है और इम्यूनोइन्फ्लेमेटरी प्रक्रिया की गतिविधि कम होने पर सहायक खुराक में धीरे-धीरे संक्रमण होता है। अक्सर, एसएलई के उपचार के लिए मौखिक प्रशासन के लिए प्रेडनिसोलोन और पैरेंट्रल प्रशासन के लिए मिथाइलप्रेडनिसोलोन का उपयोग किया जाता है।

· प्रतिरक्षा सूजन की न्यूनतम गतिविधि के साथ क्रोनिक एसएलई के मामले में, मौखिक प्रेडनिसोलोन न्यूनतम रखरखाव खुराक में निर्धारित किया जाता है - 5-7.5 मिलीग्राम / दिन।

· चरण II और III से तीव्र और सूक्ष्म नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम में। एसएलई की गतिविधि, प्रेडनिसोलोन 1 मिलीग्राम/किग्रा/दिन की खुराक पर निर्धारित है। यदि 1-2 दिनों के बाद भी रोगी की स्थिति में सुधार नहीं होता है, तो खुराक बढ़ाकर 1.2-1.3 मिलीग्राम/किग्रा/दिन कर दी जाती है। यह उपचार 3-6 सप्ताह तक जारी रहता है। जब प्रतिरक्षा-भड़काऊ प्रक्रिया की गतिविधि कम हो जाती है, तो खुराक को पहले प्रति सप्ताह 5 मिलीग्राम कम किया जाना शुरू हो जाता है। जब 20-50 मिलीग्राम/दिन का स्तर पहुंच जाता है, तो कमी की दर 2.5 मिलीग्राम/सप्ताह तक कम हो जाती है जब तक कि 5-7.5 मिलीग्राम/दिन की न्यूनतम रखरखाव खुराक तक नहीं पहुंच जाती।

· गंभीर वास्कुलिटिस, ल्यूपस नेफ्रैटिस, गंभीर एनीमिया, ल्यूकोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, ल्यूपस एन्सेफेलोराडिकुलन्यूराइटिस के साथ पृष्ठभूमि में तीव्र मानसिक और आंदोलन विकारों के साथ अत्यधिक सक्रिय एसएलई में व्यवस्थित उपचारप्रेडनिसोलोन का इलाज मिथाइलप्रेडनिसोलोन पल्स थेरेपी से किया जाता है। लगातार तीन दिनों तक, 1000 मिलीग्राम मिथाइलप्रेडनिसोलोन को 30 मिनट तक अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है। इस प्रक्रिया को 3-6 महीने तक मासिक रूप से दोहराया जा सकता है। पल्स थेरेपी के बाद के दिनों में, रोगी को ग्लोमेरुलर निस्पंदन में कमी के कारण होने वाली गुर्दे की विफलता से बचने के लिए व्यवस्थित रूप से मौखिक प्रेडनिसोलोन लेना जारी रखना चाहिए।

इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (साइटोस्टैटिक्स) केवल ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड दवाओं के साथ या उनके व्यवस्थित उपयोग की पृष्ठभूमि के खिलाफ एसएलई के लिए निर्धारित किए जाते हैं। इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स सूजन-रोधी प्रभाव को बढ़ा सकते हैं और साथ ही, ग्लूकोकार्टोइकोड्स की आवश्यक खुराक को कम कर सकते हैं, जिससे उनके दीर्घकालिक उपयोग के दुष्प्रभाव कम हो जाते हैं। साइक्लोफॉस्फ़ामाइड, एज़ैथियोप्रिन, और कम अक्सर अन्य साइटोस्टैटिक्स का उपयोग किया जाता है।

· एसएलई की उच्च गतिविधि के मामले में, व्यापक अल्सरेटिव-नेक्रोटिक त्वचा घावों के साथ प्रणालीगत वास्कुलिटिस, फेफड़ों में गंभीर रोग परिवर्तन, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, सक्रिय ल्यूपस नेफ्रैटिस, यदि ग्लूकोकार्टोइकोड्स की खुराक को और बढ़ाना असंभव है, तो निम्नलिखित अतिरिक्त रूप से निर्धारित है :

हे साइक्लोफॉस्फ़ामाइड 1-4 मिलीग्राम/किग्रा/दिन मौखिक रूप से, या:

हे एज़ैथियोप्रिन 2.5 मिलीग्राम/किग्रा/दिन मौखिक रूप से।

· सक्रिय ल्यूपस नेफ्रैटिस के लिए:

हे एज़ैथियोप्रिन 0.1 दिन में एक बार मौखिक रूप से और साइक्लोफॉस्फ़ामाइड 1000 मिलीग्राम अंतःशिरा में हर 3 महीने में एक बार।

· मिथाइलप्रेडनिसोलोन के साथ तीन दिवसीय पल्स थेरेपी की प्रभावशीलता बढ़ाने के लिए, दूसरे दिन 1000 मिलीग्राम साइक्लोफॉस्फेमाईड को अतिरिक्त रूप से अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है।

अमीनोक्विनोलिन दवाएं सहायक महत्व की हैं। वे इसके लिए अभिप्रेत हैं दीर्घकालिक उपयोगसूजन प्रक्रिया की कम गतिविधि के साथ, मुख्य रूप से त्वचा के घावों के साथ क्रोनिक एसएलई।

·

·

रक्त से अतिरिक्त ऑटोएंटीबॉडी, प्रतिरक्षा परिसरों और सूजन मध्यस्थों को खत्म करने के लिए, निम्नलिखित का उपयोग किया जाता है:

· प्लास्मफेरेसिस - 1000 मिलीलीटर तक प्लाज्मा को एक बार हटाने के साथ 3-5 प्रक्रियाएं।

· सक्रिय कार्बन और फाइबर सॉर्बेंट्स पर हेमोसर्शन - 3-5 प्रक्रियाएं।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक सिंड्रोम के उपचार के लिए, निम्नलिखित का उपयोग किया जाता है:

· इम्युनोग्लोबुलिन तैयारी 0.4 ग्राम/किग्रा/दिन 5 दिनों के लिए;

· डाइनाज़ोल 10-15 मिलीग्राम/किग्रा/दिन।

यदि घनास्त्रता की प्रवृत्ति दिखाई देती है, तो कम आणविक भार हेपरिन को दिन में 4 बार पेट की त्वचा के नीचे 5 हजार इकाइयों की खुराक पर निर्धारित किया जाता है, एंटीप्लेटलेट एजेंट - प्रति दिन 150 मिलीग्राम की झंकार।

यदि आवश्यक हो, तो ब्रॉड-स्पेक्ट्रम एंटीबायोटिक्स, एनाबॉलिक हार्मोन, मूत्रवर्धक, एसीई अवरोधक और परिधीय वैसोडिलेटर का उपयोग किया जाता है।

पूर्वानुमान।

हानिकर। विशेष रूप से अत्यधिक सक्रिय ल्यूपस नेफ्रैटिस, सेरेब्रल वास्कुलिटिस वाले मामलों में। क्रोनिक, निष्क्रिय एसएलई वाले रोगियों में अपेक्षाकृत अनुकूल पूर्वानुमान। ऐसे मामलों में, पर्याप्त उपचार से रोगियों को 10 वर्ष से अधिक की जीवन प्रत्याशा मिलती है।

. प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा

परिभाषा

सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मा (एसएस) या सिस्टमिक स्केलेरोसिस एक फैला हुआ संयोजी ऊतक रोग है जिसमें त्वचा और आंतरिक अंगों में फाइब्रोस्क्लेरोटिक परिवर्तन होते हैं, छोटे जहाजों के वास्कुलाइटिस में अंतःस्रावीशोथ होता है।

आईसीडी 10:एम 34 - प्रणालीगत काठिन्य।

एम34.0 - प्रगतिशील प्रणालीगत काठिन्य।

एम34.1 - सीआर(ई) एसटी सिंड्रोम।

एटियलजि.

यह बीमारी अज्ञात आरएनए युक्त वायरस के संक्रमण, पॉलीविनाइल क्लोराइड के साथ लंबे समय तक पेशेवर संपर्क और तीव्र कंपन की स्थिति में काम करने से पहले होती है। HLA हिस्टोकम्पैटिबिलिटी एंटीजन प्रकार B35 और Cw4 वाले व्यक्ति इस बीमारी के प्रति संवेदनशील होते हैं। एसएस के अधिकांश रोगियों में क्रोमोसोमल विपथन होते हैं - क्रोमैटिड टूटना, रिंग क्रोमोसोम इत्यादि।

रोगजनन

एंडोथेलियल कोशिकाओं पर एक एटियलॉजिकल कारक के प्रभाव के परिणामस्वरूप, एक इम्यूनोपैथोलॉजिकल प्रतिक्रिया होती है। टी-लिम्फोसाइट्स, क्षतिग्रस्त एंडोथेलियल कोशिकाओं के एंटीजन के प्रति संवेदनशील होते हैं, लिम्फोकिन्स का उत्पादन करते हैं जो मैक्रोफेज प्रणाली को उत्तेजित करते हैं। बदले में, उत्तेजित मैक्रोफेज से मोनोकाइन एंडोथेलियम को और नुकसान पहुंचाते हैं और साथ ही फ़ाइब्रोब्लास्ट फ़ंक्शन को उत्तेजित करते हैं। एक भयानक प्रतिरक्षा-भड़काऊ चक्र उत्पन्न होता है। छोटी मांसपेशियों की वाहिकाओं की क्षतिग्रस्त दीवारें वैसोकॉन्स्ट्रिक्टर प्रभावों के प्रति अतिसंवेदनशील हो जाती हैं। वैसोस्पैस्टिक इस्केमिक रेनॉड सिंड्रोम के रोगजनक तंत्र बनते हैं। संवहनी दीवार में सक्रिय फाइब्रोजेनेसिस से लुमेन में कमी आती है और प्रभावित वाहिकाओं का विनाश होता है। समान प्रतिरक्षा-भड़काऊ प्रतिक्रियाओं के परिणामस्वरूप, छोटे जहाजों में संचार संबंधी विकार, अंतरालीय ऊतक शोफ होता है, त्वचा और आंतरिक अंगों के अपरिवर्तनीय स्केलेरोसिस के साथ ऊतक फ़ाइब्रोब्लास्ट की उत्तेजना होती है। प्रतिरक्षा परिवर्तनों की प्रकृति के आधार पर, रोग के विभिन्न प्रकार बनते हैं। रक्त में एससीएल-70 (स्क्लेरोडर्मा-70) के प्रति एंटीबॉडी की उपस्थिति एसएस के फैले हुए रूप से जुड़ी है। सेंट्रोमियर के प्रति एंटीबॉडी क्रेस्ट सिंड्रोम के विशिष्ट हैं। परमाणु एंटीबॉडी - स्क्लेरोडर्मा किडनी रोग और डर्माटोमायोसिटिस-पॉलीमायोसिटिस के साथ ओवरलैप सिंड्रोम के लिए। एसएस के सीमित और फैले हुए रूप रोगजनक रूप से काफी भिन्न हैं:

· एसएस के सीमित रूप को कहा जाता है क्रेस्ट-सिंड्रोम. इसके लक्षण कैल्सीफिकेशन हैं ( सीएल्सिनोसिस), रेनॉड सिंड्रोम ( आरआईनॉड), ग्रासनली की गतिशीलता की गड़बड़ी ( इसोफेजियल गतिशीलता विकार), स्क्लेरोडैक्टली ( एसक्लेरोडैक्टिलिया), टेलैंगिएक्टेसिया ( टीएलैंगिएक्टेसिया)। पैथोलॉजिकल परिवर्तन मुख्य रूप से चेहरे की त्वचा और मेटाकार्पोफैन्जियल जोड़ के बाहर की उंगलियों की विशेषता है। यह बीमारी का अपेक्षाकृत सौम्य रूप है। आंतरिक अंगों को नुकसान दुर्लभ है और बीमारी के लंबे समय के दौरान ही प्रकट होता है, और यदि ऐसा होता है, तो यह एसएस के फैले हुए रूप की तुलना में आसान होता है।

· एसएस (प्रगतिशील प्रणालीगत स्केलेरोसिस) का फैला हुआ रूप मेटाकार्पोफैन्जियल जोड़ों के समीपस्थ ऊपरी छोरों की त्वचा, शरीर के अन्य हिस्सों, इसकी पूरी सतह तक स्केलेरोटिक परिवर्तनों की विशेषता है। आंतरिक अंगों को क्षति सीमित रूप की तुलना में बहुत पहले होती है। रोग प्रक्रिया में अधिक अंग और ऊतक संरचनाएं शामिल होती हैं। गुर्दे और फेफड़े विशेष रूप से अक्सर और गंभीर रूप से प्रभावित होते हैं।

नैदानिक ​​तस्वीर

यह रोग तीव्र, सूक्ष्म और जीर्ण रूपों में हो सकता है।

फैलाना एसएस का तीव्र रूप एक वर्ष से भी कम समय के भीतर त्वचा के घावों के सभी चरणों के तेजी से विकास की विशेषता है। इसी समय, आंतरिक अंगों, मुख्य रूप से गुर्दे और फेफड़ों के घाव प्रकट होते हैं और अपने चरम विकास तक पहुंचते हैं। रोग की पूरी अवधि के दौरान, सामान्य और जैव रासायनिक रक्त परीक्षणों के मापदंडों में अधिकतम विचलन प्रकट होते हैं, जो रोग प्रक्रिया की उच्च गतिविधि को दर्शाते हैं।

सबस्यूट कोर्स में, रोग अपेक्षाकृत धीमी गति से विकसित होता है, लेकिन सभी त्वचा घावों, वासोमोटर विकारों और फैलाना एसएस के विशिष्ट आंतरिक अंगों को नुकसान की उपस्थिति के साथ। प्रयोगशाला और जैव रासायनिक मापदंडों में विचलन हैं, जो रोग प्रक्रिया की मध्यम गतिविधि को दर्शाते हैं।

एसएस के क्रोनिक कोर्स की विशेषता धीरे-धीरे शुरुआत और लंबी अवधि में धीमी गति से प्रगति है। सबसे अधिक बार, बीमारी का एक सीमित रूप होता है - क्रेस्ट सिंड्रोम। आंतरिक अंगों को चिकित्सकीय रूप से महत्वपूर्ण क्षति और प्रयोगशाला और जैव रासायनिक मापदंडों में विचलन आमतौर पर नहीं देखा जाता है। समय के साथ, रोगियों में फुफ्फुसीय धमनी और इसकी शाखाओं के अंतःस्रावीशोथ के कारण होने वाले फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के लक्षण और फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के लक्षण विकसित हो सकते हैं।

विशिष्ट मामलों में, एसएस त्वचा में रोग संबंधी परिवर्तनों से शुरू होता है। मरीज़ों को दोनों हाथों की उंगलियों की त्वचा का दर्दनाक मोटा होना (एडेमेटस चरण) दिखाई देता है। इसके बाद त्वचा मोटी हो जाती है (प्रेरक चरण)। इसके बाद स्केलेरोसिस इसके पतले होने (एट्रोफिक चरण) का कारण बनता है।

स्क्लेरोटिक त्वचा चिकनी, चमकदार, कोमल और बहुत शुष्क हो जाती है। इसे मोड़ा नहीं जा सकता, क्योंकि यह अंतर्निहित प्रावरणी, पेरीओस्टेम और पेरीआर्टिकुलर संरचनाओं से जुड़ा हुआ है। वेल्लस बाल गायब हो जाते हैं। नाखून विकृत हो जाते हैं। हाथों की पतली त्वचा पर ये आसानी से हो जाते हैं और धीरे-धीरे ठीक हो जाते हैं। दर्दनाक चोटें, सहज अल्सरेशन, फुंसी। टेलैंगिएक्टेसियास प्रकट होता है।

चेहरे की त्वचा पर घाव, जो एसएस की बहुत विशेषता है, को किसी भी चीज़ से भ्रमित नहीं किया जा सकता है। चेहरा मिलनसार, मुखौटा जैसा, अप्राकृतिक रूप से चमकदार, असमान रूप से रंजित हो जाता है, अक्सर टेलैंगिएक्टेसियास के बैंगनी फॉसी के साथ। नाक पक्षी की चोंच के आकार की नुकीली होती है। एक "आश्चर्यचकित" रूप प्रकट होता है, क्योंकि माथे और गालों की त्वचा के स्क्लेरोटिक कसने से तालु की दरारें चौड़ी हो जाती हैं और पलकें झपकाना मुश्किल हो जाता है। मुँह का अंतर कम हो जाता है। मुंह के आसपास की त्वचा रेडियल सिलवटों के निर्माण के साथ सिकुड़ती है जो सीधी नहीं होती है, जो "थैली" के आकार जैसी होती है।

एसएस के सीमित रूप में, घाव केवल उंगलियों और चेहरे की त्वचा तक ही सीमित होते हैं। व्यापक रूप में, एडेमेटस, इंड्यूरेटिव-स्केलेरोटिक परिवर्तन धीरे-धीरे छाती, पीठ, पैरों और पूरे शरीर में फैल जाते हैं।

छाती और पीठ की त्वचा को नुकसान होने से रोगी को कोर्सेट जैसा अहसास होता है जो छाती की श्वसन गतिविधियों में बाधा उत्पन्न करता है। संपूर्ण त्वचा का पूर्ण स्केलेरोसिस रोगी के छद्म-ममीकरण की एक तस्वीर बनाता है - "जीवित अवशेष" की घटना।

त्वचा के साथ-साथ श्लेष्मा झिल्ली भी प्रभावित हो सकती है। मरीज अक्सर सूखापन, मुंह में लार की कमी, आंखों में दर्द और रोने में असमर्थता की शिकायत करते हैं। अक्सर ये शिकायतें एसएस के रोगी में "सूखी" स्जोग्रेन सिंड्रोम के गठन का संकेत देती हैं।

त्वचा में सूजन-उत्प्रेरण परिवर्तनों के साथ, और कुछ मामलों में त्वचा के घावों से पहले भी, एंजियोस्पैस्टिक रेनॉड सिंड्रोम बन सकता है। मरीजों को ठंड के संपर्क में आने के बाद अचानक पीलापन, उंगलियों का सुन्न होना, पैरों, नाक के सिरे, कानों का कम होना, भावनाओं की पृष्ठभूमि के खिलाफ और यहां तक ​​​​कि बिना भी परेशानी होने लगती है। ज़ाहिर वजहें. पीलापन जल्द ही उज्ज्वल हाइपरमिया में बदल जाता है, पहले दर्द की उपस्थिति के साथ मध्यम सूजन, और फिर स्पंदनशील गर्मी की अनुभूति होती है। रेनॉड सिंड्रोम की अनुपस्थिति आमतौर पर रोगी में गंभीर स्क्लेरोडर्मा किडनी क्षति के विकास से जुड़ी होती है

आर्टिकुलर सिंड्रोम भी एसएस की प्रारंभिक अभिव्यक्ति है। यह जोड़ों और पेरीआर्टिकुलर संरचनाओं को प्रभावित किए बिना पॉलीआर्थ्राल्जिया तक सीमित हो सकता है। कुछ मामलों में, यह हाथों के छोटे जोड़ों का एक सममितीय फाइब्रोसिंग स्क्लेरोडर्मा पॉलीआर्थराइटिस है जिसमें कठोरता और दर्द की शिकायत होती है। इसकी विशेषता पहले एक्सयूडेटिव और फिर प्रोलिफ़ेरेटिव परिवर्तन होते हैं, जैसा कि रुमेटीइड गठिया में होता है। स्क्लेरोडर्मिक स्यूडोआर्थराइटिस भी बन सकता है, जो जोड़ों की गतिशीलता में सीमाओं के कारण होता है, जो आर्टिकुलर सतहों को नुकसान के कारण नहीं होता है, बल्कि संयुक्त कैप्सूल और मांसपेशियों के टेंडन के आसंजन के कारण होता है, जिसमें कठोर रूप से परिवर्तित या स्केलेरोटिक त्वचा होती है। अक्सर आर्टिकुलर सिंड्रोम को ऑस्टियोलाइसिस के साथ जोड़ा जाता है, उंगलियों के टर्मिनल फालैंग्स को छोटा करना - स्क्लेरोडैक्टाइली। कार्पल टनल सिंड्रोम मध्य के पैरास्थेसिया के साथ विकसित हो सकता है तर्जनीहाथ, दर्द अग्रबाहु से कोहनी तक फैल रहा है, हाथ का लचीला संकुचन।

मांसपेशियों की कमजोरी एसएस के फैले हुए रूप की विशेषता है। इसके कारण फैलाना मांसपेशी शोष और गैर-भड़काऊ मांसपेशी फाइब्रोसिस हैं। कुछ मामलों में, यह सूजन संबंधी मायोपैथी की अभिव्यक्ति है, जो डर्माटोमायोसिटिस-पॉलीमायोसिटिस (क्रॉसओवर सिंड्रोम) वाले रोगियों में होने वाली घटना के समान है।

चमड़े के नीचे के कैल्सीफिकेशन मुख्य रूप से सीमित एसएस (क्रेस्ट सिंड्रोम) में पाए जाते हैं, और रोग के व्यापक रूप वाले केवल कुछ ही रोगियों में पाए जाते हैं। कैल्सीफिकेशन अक्सर प्राकृतिक आघात के स्थानों पर स्थित होते हैं - हाथों की उंगलियाँ, बाहरी सतहकोहनी, घुटने - टिबिर्ज-वीसेनबैक सिंड्रोम।

एसएस में निगलने संबंधी विकार अन्नप्रणाली की दीवार संरचना और मोटर फ़ंक्शन में गड़बड़ी के कारण होते हैं। एसएस के रोगियों में, अन्नप्रणाली के निचले तीसरे हिस्से की चिकनी मांसपेशियों को कोलेजन द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। अन्नप्रणाली के ऊपरी तीसरे भाग की धारीदार मांसपेशियां आमतौर पर प्रभावित नहीं होती हैं। अन्नप्रणाली के निचले हिस्सों का स्टेनोसिस और ऊपरी हिस्सों का प्रतिपूरक विस्तार होता है। ग्रासनली म्यूकोसा की संरचना बदल जाती है - बेरेटा मेटाप्लासिया। गैस्ट्रोओसोफेगल रिफ्लक्स के परिणामस्वरूप, इरोसिव रिफ्लक्स एसोफैगिटिस अक्सर होता है, एसोफेजियल अल्सर और एसोफैगोगैस्ट्रिक जंक्शन के अल्सर के बाद की सख्ती विकसित होती है। पेट और ग्रहणी का प्रायश्चित्त और फैलाव संभव है। जब फैला हुआ गैस्ट्रिक फाइब्रोसिस होता है, तो साइडरोपेनिक सिंड्रोम के गठन के साथ लौह अवशोषण ख़राब हो सकता है। छोटी आंत का प्रायश्चित्त और फैलाव अक्सर विकसित होता है। छोटी आंत की दीवार का फाइब्रोसिस कुअवशोषण सिंड्रोम द्वारा प्रकट होता है। बृहदान्त्र को नुकसान होने से डायवर्टीकुलोसिस होता है, जो कब्ज से प्रकट होता है।

CREST सिंड्रोम के रूप में रोग के सीमित रूप वाले रोगियों में, एक प्राथमिक पित्त सिरोसिसयकृत, जिसका पहला लक्षण त्वचा की "अकारण" खुजली हो सकता है।

डिफ्यूज़ एसएस वाले रोगियों में, बेसल और फिर डिफ्यूज़ न्यूमोफाइब्रोसिस के रूप में फेफड़ों की क्षति प्रगतिशील फुफ्फुसीय विफलता द्वारा प्रकट होती है। मरीज़ लगातार सांस लेने में तकलीफ की शिकायत करते हैं, जो शारीरिक गतिविधि से बढ़ जाती है। सीने में दर्द और फुफ्फुस घर्षण शोर के साथ शुष्क फुफ्फुस हो सकता है। सीमित सीवी वाले रोगियों में, फुफ्फुसीय धमनी और इसकी शाखाओं के तिरछे अंतःस्रावीशोथ के गठन के साथ, हृदय के दाहिने हिस्सों के अधिभार के साथ फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप होता है।

एसएस का फैला हुआ रूप कभी-कभी हृदय संबंधी क्षति से जटिल हो जाता है। मायोकार्डिटिस, मायोकार्डियल फाइब्रोसिस, कोरोनरी धमनियों के वास्कुलाइटिस के कारण होने वाला मायोकार्डियल इस्किमिया, माइट्रल वाल्व लीफलेट्स की फाइब्रोसिस इसकी अपर्याप्तता के गठन के साथ हेमोडायनामिक विघटन का कारण बन सकता है।

गुर्दे की क्षति एसएस के फैलाए हुए रूप की विशेषता है। किडनी पैथोलॉजी रेनॉड सिंड्रोम का एक प्रकार का विकल्प है। स्क्लेरोडर्मा किडनी की विशेषता रक्त वाहिकाओं, ग्लोमेरुली, नलिकाओं और अंतरालीय ऊतकों को नुकसान पहुंचाना है। इसकी नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के अनुसार, स्क्लेरोडर्मा किडनी ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस से भिन्न नहीं होती है, जो धमनी उच्च रक्तचाप, प्रोटीनुरिया के रूप में मूत्र सिंड्रोम और हेमट्यूरिया के साथ होती है। ग्लोमेरुलर निस्पंदन दर में प्रगतिशील कमी से क्रोनिक रीनल फेल्योर हो जाता है। किसी भी वासोकोनस्ट्रिक्टिव प्रभाव (हाइपोथर्मिया, रक्त की हानि, आदि) के संयोजन में इंटरलॉबुलर धमनियों के फाइब्रोसिस के उन्मूलन के परिणामस्वरूप, गुर्दे की कॉर्टिकल नेक्रोसिस तीव्र गुर्दे की विफलता की नैदानिक ​​​​तस्वीर के साथ हो सकती है - स्क्लेरोडर्मा गुर्दे का संकट।

तंत्रिका तंत्र को नुकसान मस्तिष्क धमनियों के वास्कुलाइटिस के नष्ट होने के कारण होता है। रेनॉड सिंड्रोम की अभिव्यक्तियों में से एक के रूप में, इंट्राक्रैनियल धमनियों से जुड़े स्पास्टिक हमलों से ऐंठन वाले दौरे, मनोविकृति और क्षणिक हेमिपेरेसिस हो सकते हैं।

एसएस का फैला हुआ रूप ऑटोइम्यून थायरॉयडिटिस और अंग के रेशेदार शोष के रूप में थायरॉयड ग्रंथि को नुकसान पहुंचाता है।

निदान

· पूर्ण रक्त गणना: सामान्य हो सकती है। कभी-कभी मध्यम हाइपोक्रोमिक एनीमिया, मामूली ल्यूकोसाइटोसिस या ल्यूकोपेनिया के लक्षण। ईएसआर में वृद्धि हुई है।

· सामान्य मूत्र विश्लेषण: प्रोटीनुरिया, सिलिंड्रुरिया, माइक्रोहेमेटुरिया, ल्यूकोसाइटुरिया, क्रोनिक रीनल फेल्योर के साथ - मूत्र के विशिष्ट गुरुत्व में कमी। ओस्किप्रोलाइन का बढ़ा हुआ उत्सर्जन बिगड़ा हुआ कोलेजन चयापचय का संकेत है।

· जैव रासायनिक रक्त परीक्षण: सामान्य हो सकता है। सक्रिय प्रक्रिया के साथ फाइब्रिनोजेन, अल्फा-2- और गामा-ग्लोब्युलिन, सेरोमुकोइड, हैप्टोग्लोबिन और हाइड्रॉक्सीप्रोलाइन की सामग्री में वृद्धि होती है।

· इम्यूनोलॉजिकल विश्लेषण: एसएस के विसरित रूप में एससीएल-70 के लिए विशिष्ट ऑटोएंटीबॉडी, रोग के सीमित रूप में सेंट्रोमियर के लिए ऑटोएंटीबॉडी, गुर्दे की क्षति में परमाणु एंटीबॉडी, एसएस-डर्माटोमायोसिटिस-पॉलीमायोसिटिस का क्रॉसओवर सिंड्रोम। अधिकांश रोगियों में, रुमेटीड कारक का पता लगाया जाता है, कुछ मामलों में, एकल एलई कोशिकाएं।

· मस्कुलोक्यूटेनियस फ्लैप की बायोप्सी: छोटे जहाजों के वास्कुलाइटिस को खत्म करना, फाइब्रोस्क्लेरोटिक परिवर्तन।

· थायरॉइड ग्रंथि की सुई बायोप्सी: पहचान रूपात्मक विशेषताएंऑटोइम्यून थायरॉयडिटिस, छोटे पोत वास्कुलिटिस, अंग के रेशेदार आर्थ्रोसिस।

· एक्स-रे परीक्षा: उंगलियों, कोहनी, घुटने के जोड़ों के टर्मिनल फालैंग्स के ऊतकों में कैल्सीफिकेशन; उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स का ऑस्टियोलाइसिस; ऑस्टियोपोरोसिस, जोड़ों के स्थान का सिकुड़ना, कभी-कभी प्रभावित जोड़ों का एंकिलोसिस। छाती - इंटरप्लुरल आसंजन, बेसल, फैलाना, अक्सर सिस्टिक (सेलुलर फेफड़े) न्यूमोफाइब्रोसिस।

· ईसीजी: मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी, इस्केमिया, चालन गड़बड़ी के साथ बड़े-फोकल कार्डियोस्क्लेरोसिस के लक्षण, उत्तेजना, बाएं वेंट्रिकल की मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी और स्थापित माइट्रल वाल्व अपर्याप्तता के साथ एट्रियम।

· इकोकार्डियोग्राफी: माइट्रल रोग का सत्यापन, मायोकार्डियल सिकुड़ा कार्य के विकार, हृदय कक्षों का फैलाव, पेरिकार्डिटिस के लक्षणों का पता लगाया जा सकता है।

· अल्ट्रासाउंड परीक्षा: द्विपक्षीय फैलाना गुर्दे की क्षति के संरचनात्मक संकेतों की पहचान, नेफ्रैटिस की विशेषता, ऑटोइम्यून थायरॉयडिटिस का प्रमाण, थायरॉयड ग्रंथि के रेशेदार शोष, कुछ मामलों में पित्त सिरोसिस के लक्षण।

सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मा को पहचानने के लिए अमेरिकन रुमेटोलॉजिकल एसोसिएशन क्लिनिकल मानदंड:

· "बड़ा" मानदंड:

हे समीपस्थ स्क्लेरोडर्मा - द्विपक्षीय, सममित मोटा होना, संघनन, सख्त होना, उंगलियों के डर्मिस का स्केलेरोसिस, मेटाकार्पोफैन्जियल और मेटाटार्सोफैन्जियल जोड़ों के समीपस्थ छोरों की त्वचा, चेहरे, गर्दन, छाती और पेट की त्वचा की रोग प्रक्रिया में भागीदारी .

· "छोटा" मानदंड:

हे स्क्लेरोडैक्ट्यली - कठोरता, स्केलेरोसिस, टर्मिनल फालैंग्स का ऑस्टियोलाइसिस, उंगलियों की विकृति;

हे उंगलियों के पैड पर निशान, ऊतक दोष;

हे दोनों तरफ बेसल पल्मोनरी फाइब्रोसिस।

एसएस का निदान करने के लिए, एक मरीज के पास या तो "प्रमुख" या कम से कम दो "छोटे" मानदंड होने चाहिए।

एसएस के रोगियों में प्रेरक स्क्लेरोटिक प्रक्रिया की गतिविधि के नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला संकेत:

· 0 बड़े चम्मच. - गतिविधि की कमी.

· मैं कला. - न्यूनतम गतिविधि. मध्यम ट्रॉफिक विकार, आर्थ्राल्जिया, वैसोस्पैस्टिक रेनॉड सिंड्रोम, ईएसआर 20 मिमी/घंटा तक।

· द्वितीय कला. - मध्यम गतिविधि. आर्थ्राल्जिया और/या गठिया, चिपकने वाला फुफ्फुस, कार्डियोस्क्लेरोसिस के लक्षण, ईएसआर - 20-35 मिमी/घंटा।

· तृतीय कला. - उच्च गतिविधि. बुखार, पॉलीआर्थराइटिस के साथ क्षरणकारी घाव, बड़े-फोकल या फैलाना कार्डियोस्क्लेरोसिस, माइट्रल वाल्व अपर्याप्तता, स्क्लेरोडर्मा किडनी। ईएसआर 35 मिमी/घंटा से अधिक है।

क्रमानुसार रोग का निदान

यह मुख्य रूप से फोकल स्क्लेरोडर्मा, अन्य फैले हुए संयोजी ऊतक रोगों - रुमेटीइड गठिया, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, डर्माटोमायोसिटिस-पॉलीमायोसिटिस के साथ किया जाता है।

फोकल (स्थानीय) स्क्लेरोडर्मा के पट्टिका, बूंद के आकार, अंगूठी के आकार, रैखिक रूप हैं। एसएस के सीमित और फैले हुए रूपों के विपरीत, फोकल स्क्लेरोडर्मा में उंगलियों और चेहरे की त्वचा रोग प्रक्रिया में शामिल नहीं होती है। प्रणालीगत अभिव्यक्तियाँ शायद ही कभी होती हैं और केवल बीमारी के लंबे कोर्स के साथ होती हैं।

रुमेटीइड गठिया और एसएस में अंतर करना आसान होता है जब एसएस के रोगियों में पेरीआर्टिकुलर त्वचा के प्रेरक स्क्लेरोटिक घावों के साथ स्यूडोआर्थराइटिस के रूप में आर्टिकुलर सिंड्रोम विकसित होता है। इन मामलों में एक्स-रे से जोड़ में कोई गंभीर क्षति नहीं होती है। हालाँकि, एसएस और रुमेटीइड गठिया दोनों में, हाथों के छोटे जोड़ों का सममित पॉलीआर्थराइटिस हो सकता है, जिसमें विशिष्ट कठोरता और एंकिलोसिस की प्रवृत्ति होती है। ऐसी परिस्थितियों में, एसएस के पक्ष में रोगों के विभेदन में उंगलियों, चेहरे की त्वचा के प्रेरक और फिर स्क्लेरोटिक घावों के लक्षणों की पहचान करने में मदद मिलती है, और, एसएस के व्यापक रूप में, शरीर के अन्य हिस्सों की त्वचा में। एसएस की विशेषता फेफड़े की क्षति (न्यूमोफाइब्रोसिस) है, जो रुमेटीइड गठिया के रोगियों में नहीं होती है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ विभेदक निदान एसएस के लिए विशिष्ट त्वचा घावों की पहचान पर आधारित है। ल्यूपस में, एसएस के विपरीत, पॉलीआर्थराइटिस सौम्य होता है और इससे कभी भी जोड़ों में विकृति या एंकिलोसिस नहीं होता है। ल्यूपस स्यूडोआर्थराइटिस - जैकौड सिंड्रोम - कण्डरा और स्नायुबंधन को नुकसान के कारण लगातार संयुक्त विकृति के साथ आर्थ्रोपैथी। यह इरोसिव गठिया के बिना होता है। प्रभावित जोड़ पर कठोर या स्क्लेरोटिक त्वचा के साथ आर्टिकुलर कैप्सूल के संलयन की अनुपस्थिति में यह स्क्लेरोडर्मिक स्यूडोआर्थराइटिस से भिन्न होता है। एसएसएल-70 एंटीजन के लिए एसएस-विशिष्ट ऑटोएंटीबॉडी के रक्त में उपस्थिति से रोग के फैले हुए रूप को प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस से अलग किया जा सकता है।

डर्मेटोमायोसिटिस-पॉलीमायोसिटिस के विपरीत, एसएस की विशेषता प्रेरक और स्क्लेरोटिक त्वचा के घाव और माध्यमिक मध्यम मायोपैथी है। डर्माटोमायोसिटिस-पॉलीमायोसिटिस के साथ, रक्त में क्रिएटिन फॉस्फोकाइनेज गतिविधि के उच्च स्तर का पता लगाया जाता है, जो एसएस के क्लासिक वेरिएंट के साथ नहीं होता है। यदि डर्माटोमायोसिटिस-पॉलीमायोसिटिस के लक्षणों के साथ एसएस लक्षणों का संयोजन है, तो प्रणालीगत संयोजी ऊतक क्षति के ओवरलैप सिंड्रोम के निदान की संभावना पर विचार किया जाना चाहिए।

सर्वेक्षण योजना

· सामान्य रक्त विश्लेषण.

· सामान्य मूत्र विश्लेषण.

· मूत्र में हाइड्रॉक्सीप्रोलाइन की मात्रा।

· इम्यूनोलॉजिकल विश्लेषण: एससीएल-70 के लिए ऑटोएंटीबॉडी, सेंट्रोमियर के लिए ऑटोएंटीबॉडी, एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी, रूमेटोइड कारक, एलई कोशिकाएं, सीईसी।

· मस्कुलोक्यूटेनियस फ्लैप बायोप्सी।

· थायरॉयड ग्रंथि की बारीक सुई बायोप्सी।

· हाथों, प्रभावित कोहनियों, घुटनों के जोड़ों की एक्स-रे जांच।

· छाती का एक्स - रे।

· ईसीजी.

· इकोकार्डियोग्राफी।

· पेट के अंगों, गुर्दे, थायरॉयड ग्रंथि की अल्ट्रासाउंड जांच।

इलाज

उपचार की रणनीति में रोगी के शरीर पर निम्नलिखित प्रभाव डालना शामिल है:

· छोटे जहाजों के अंतःस्रावीशोथ, त्वचा के स्केलेरोसिस, आंतरिक अंगों के फाइब्रोसिस को नष्ट करने की गतिविधि का निषेध।

· दर्द (गठिया, मायलगिया) और अन्य सिंड्रोम, आंतरिक अंगों के बिगड़ा कार्यों का लक्षणात्मक उपचार।

सक्रिय सूजन प्रक्रिया वाले रोगियों में अतिरिक्त कोलेजन गठन को दबाने के लिए, सबस्यूट एसएस, निम्नलिखित निर्धारित है:

· डी-पेनिसिलमाइन (क्यूप्रेनिल) मौखिक रूप से हर दूसरे दिन 0.125-0.25। अप्रभावी होने पर, खुराक बढ़ाकर 0.3-0.6 प्रति दिन कर दी जाती है। यदि डी-पेनिसिलमाइन लेने के साथ त्वचा पर चकत्ते भी दिखाई देते हैं, तो इसकी खुराक कम कर दी जाती है और प्रेडनिसोलोन को उपचार में जोड़ा जाता है - 10-15 मिलीग्राम / दिन मौखिक रूप से। इस तरह के उपचार के दौरान बढ़ती प्रोटीनमेह की उपस्थिति डी-पेनिसिलिन की पूर्ण वापसी का आधार है।

कोलेजन संश्लेषण तंत्र की गतिविधि को कम करने के लिए, खासकर यदि डी-पेनिसिलिन अप्रभावी है या इसमें मतभेद हैं, तो आप इसका उपयोग कर सकते हैं:

· कोल्सीसिन - 0.5 मिलीग्राम/दिन (प्रति सप्ताह 3.5 मिलीग्राम) और खुराक में क्रमिक वृद्धि के साथ 1-1.5 मिलीग्राम/दिन (लगभग 10 मिलीग्राम प्रति सप्ताह)। दवा लगातार डेढ़ से चार साल तक ली जा सकती है।

स्पष्ट और गंभीर प्रणालीगत अभिव्यक्तियों के साथ एसएस के व्यापक रूप में, ग्लूकोकार्टोइकोड्स और साइटोस्टैटिक्स की प्रतिरक्षादमनकारी खुराक का उपयोग करने की सलाह दी जाती है।

· नैदानिक ​​प्रभाव प्राप्त होने तक प्रेडनिसोलोन मौखिक रूप से 20-30 मिलीग्राम/दिन। फिर दवा की खुराक को धीरे-धीरे 5-7.5 मिलीग्राम/दिन की रखरखाव खुराक तक कम कर दिया जाता है, जिसे 1 वर्ष तक लेने की सलाह दी जाती है।

यदि ग्लूकोकार्टोइकोड्स की बड़ी खुराक लेने पर कोई प्रभाव नहीं पड़ता है या प्रतिकूल प्रतिक्रिया होती है, तो साइटोस्टैटिक्स का उपयोग किया जाता है:

· एज़ैथीओप्रिन 150-200 मिलीग्राम/दिन मौखिक रूप से मौखिक प्रेडनिसोलोन 15-20 मिलीग्राम/दिन के संयोजन में 2-3 महीने के लिए।

मुख्य रूप से त्वचा की अभिव्यक्तियों और फ़ाइब्रोज़िंग प्रक्रिया की न्यूनतम गतिविधि के साथ एसएस के क्रोनिक कोर्स में, एमिनोक्विनोलिन दवाएं निर्धारित की जानी चाहिए:

· हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन (प्लाक्वेनिल) 0.2 - 1-2 गोलियाँ प्रति दिन 6-12 महीने तक।

· क्लोरोक्वीन (डेलागिल) 0.25 - 1-2 गोलियाँ प्रति दिन 6-12 महीने तक।

रोगसूचक उपचारों का उद्देश्य मुख्य रूप से वैसोस्पैस्टिक प्रतिक्रियाशीलता की भरपाई करना, रेनॉड सिंड्रोम और अन्य संवहनी विकारों का इलाज करना है। इस प्रयोजन के लिए, कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स, एसीई अवरोधक और एंटीप्लेटलेट एजेंटों का उपयोग किया जाता है:

· निफ़ेडिपिन - 100 मिलीग्राम/दिन तक।

· वेरापापिल - 200-240 मिलीग्राम/दिन तक।

· कैप्टोप्रिल - 100-150 मिलीग्राम/दिन तक।

· लिसिनोप्रिल - 10-20 मिलीग्राम/दिन तक।

· क्यूरेंटिल - 200-300 मिलीग्राम/दिन।

आर्टिकुलर सिंड्रोम के लिए, गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाओं के समूह की दवाओं का संकेत दिया जाता है:

· डाइक्लोफेनाक सोडियम (ऑर्टोफेन) 0.025-0.05 - दिन में 3 बार मौखिक रूप से।

· इबुप्रोफेन 0.8 - दिन में 3-4 बार मौखिक रूप से।

· नेपरोक्सन 0.5-0.75 - दिन में 2 बार मौखिक रूप से।

· इंडोमिथैसिन 0.025-0.05 - दिन में 3 बार मौखिक रूप से।

· निमेसुलाइड 0.1 - दिन में 2 बार मौखिक रूप से। यह दवा COX-2 पर चुनिंदा रूप से कार्य करती है और इसलिए इसका उपयोग रोगियों में किया जा सकता है कटाव और अल्सरेटिव घावअन्नप्रणाली, पेट और ग्रहणी, जिसके लिए गैर-चयनात्मक गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं वर्जित हैं।

स्थानीय उपचार के लिए, आप त्वचा के प्रभावित क्षेत्रों पर प्रतिदिन 20-30 मिनट के लिए डाइमेक्साइड के 25-50% घोल का उपयोग कर सकते हैं - उपचार के प्रति कोर्स 30 अनुप्रयोग तक। मलहम में सल्फ़ेटेड ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स का संकेत दिया गया है। लिडेज़ का उपयोग इंट्राडर्मल इंजेक्शन, इलेक्ट्रोफोरेसिस, फोनोफोरेसिस द्वारा त्वचा के प्रेरक रूप से परिवर्तित क्षेत्रों में किया जा सकता है।

पूर्वानुमान

रोग के पैथोमॉर्फोलॉजिकल संस्करण द्वारा निर्धारित किया जाता है। सीमित रूप के साथ, पूर्वानुमान काफी अनुकूल है। व्यापक रूप में, यह गुर्दे, फेफड़े और हृदय को होने वाली क्षति के विकास और विघटन पर निर्भर करता है। समय पर और पर्याप्त उपचार से एसएस के रोगियों का जीवन काफी बढ़ जाता है।

4. डर्माटोमायोसिटिस-पॉलीमायोसिटिस

परिभाषा

डर्माटोमायोसिटिस (डीएम) या डर्माटोपोलिमायोसिटिस एक प्रणालीगत सूजन संबंधी बीमारी है, जिसमें रोग प्रक्रिया में कंकाल और चिकनी मांसपेशियों, त्वचा और छोटे जहाजों की प्रमुख भागीदारी के साथ रेशेदार संरचनाओं द्वारा प्रभावित ऊतकों का प्रतिस्थापन होता है। त्वचा के घावों की अनुपस्थिति में, "पॉलीमायोसिटिस" (पीएम) शब्द का प्रयोग किया जाता है।

आईसीडी 10:एम33 - डर्माटोपोलिमायोसिटिस।

एम33.2 - पॉलीमायोसिटिस।

एटियलजि

डीएम-पीएम का एटियलॉजिकल कारक पिकार्नोवायरस के साथ एक अव्यक्त संक्रमण हो सकता है, मांसपेशियों की कोशिकाओं के जीनोम में रोगज़नक़ की शुरूआत के साथ कॉक्ससैकी समूह के कुछ वायरस। कई ट्यूमर प्रक्रियाओं के साथ डीएम-पीएम का जुड़ाव या तो इन ट्यूमर के वायरल एटियलजि का संकेत दे सकता है, या ट्यूमर संरचनाओं और मांसपेशियों के ऊतकों की एंटीजेनिक नकल का प्रदर्शन हो सकता है। एचएलए हिस्टोकम्पैटिबिलिटी एंटीजन प्रकार बी8 या डीआर3 वाले व्यक्ति इस रोग के प्रति संवेदनशील होते हैं।

रोगजनन

शुरू करना रोगजनक तंत्रसंक्रमित और आनुवंशिक रूप से पूर्वनिर्धारित व्यक्तियों में बीमारियाँ गैर-विशिष्ट प्रभाव पैदा कर सकती हैं: हाइपोथर्मिया, अत्यधिक सौर सूर्यातप, टीकाकरण, तीव्र नशा, आदि। एक प्रतिरक्षा-भड़काऊ प्रतिक्रिया होती है जिसका उद्देश्य मांसपेशियों के ऊतकों, त्वचा की कोशिकाओं में वायरस से संक्रमित इंट्रान्यूक्लियर संरचनाओं को नष्ट करना है। , एंटीजेनिक रूप से संबंधित कोशिका आबादी को प्रतिरक्षा क्षति के साथ क्रॉस-रिएक्शन। शरीर से प्रतिरक्षा परिसरों को खत्म करने के लिए माइक्रोफेज तंत्र को शामिल करने से फाइब्रोजेनेसिस प्रक्रियाओं की सक्रियता होती है, छोटे जहाजों की सहवर्ती प्रणालीगत सूजन होती है। प्रतिरक्षा प्रणाली की अतिसक्रियता के कारण, जिसका उद्देश्य विषाणु की इंट्रान्यूक्लियर स्थिति को नष्ट करना है, रक्त में एंटीबॉडी Mi2, Jo1, SRP, न्यूक्लियोप्रोटीन के लिए ऑटोएंटीबॉडी और घुलनशील परमाणु एंटीजन दिखाई देते हैं।

नैदानिक ​​तस्वीर

यह रोग तीव्र, सूक्ष्म और जीर्ण रूपों में हो सकता है।

तीव्र रूप की विशेषता बुखार की अचानक शुरुआत और शरीर का तापमान 39-40 तक होना है 0सी. दर्द, मांसपेशियों में कमजोरी, जोड़ों का दर्द, गठिया और त्वचा पर इरिथेमा तुरंत होता है। सभी कंकालीय मांसपेशियों में सामान्यीकृत क्षति तेजी से विकसित होती है। मायोपैथी तेजी से बढ़ती है। कुछ ही समय में, रोगी लगभग पूरी तरह से स्थिर हो जाता है। उठना गंभीर उल्लंघननिगलना, साँस लेना। आंतरिक अंगों, मुख्य रूप से हृदय, को नुकसान होता है और तेजी से इसकी भरपाई हो जाती है। रोग के तीव्र रूप में जीवन प्रत्याशा 2-6 महीने से अधिक नहीं होती है।

सबस्यूट कोर्स की विशेषता यह है कि रोगी को बीमारी की शुरुआत की कोई याद नहीं रहती है। मायलगिया, आर्थ्राल्जिया और धीरे-धीरे बढ़ती मांसपेशियों की कमजोरी होती है। सूरज के संपर्क में आने के बाद, चेहरे और छाती की खुली सतहों पर विशिष्ट एरिथेमा बन जाता है। आंतरिक अंगों के क्षतिग्रस्त होने के लक्षण दिखाई देने लगते हैं। रोग और मृत्यु की नैदानिक ​​​​तस्वीर का पूर्ण विकास 1-2 वर्षों के बाद होता है।

जीर्ण रूप को लंबे समय तक छूट के साथ एक सौम्य, चक्रीय पाठ्यक्रम की विशेषता है। रोग का यह प्रकार शायद ही कभी तेजी से मृत्यु का कारण बनता है, यह मध्यम, अक्सर मांसपेशियों और त्वचा में स्थानीय एट्रोफिक और स्क्लेरोटिक परिवर्तन, हल्के मायोपैथी और आंतरिक अंगों में क्षतिपूर्ति परिवर्तनों तक सीमित होता है।

मांसपेशी विकृति डीएम-पीएम का सबसे स्पष्ट संकेत है। मरीज़ प्रगतिशील कमजोरी की उपस्थिति पर ध्यान देते हैं, जो आमतौर पर अलग-अलग तीव्रता के मायलगिया के साथ होती है। वस्तुनिष्ठ परीक्षण करने पर, प्रभावित मांसपेशियाँ एडिमा के कारण टेढ़ी-मेढ़ी हो जाती हैं, स्वर में कमी आती है और दर्द होता है। समय के साथ, शोष और फाइब्रोसिस के परिणामस्वरूप रोग प्रक्रिया में शामिल मांसपेशियों की मात्रा कम हो जाती है।

कंकाल की मांसपेशियों के समीपस्थ समूह सबसे पहले बदलते हैं। हाथ और पैर के दूरस्थ मांसपेशी समूह बाद में शामिल होते हैं।

छाती और डायाफ्राम की मांसपेशियों की सूजन और फाइब्रोसिस फेफड़ों के वेंटिलेशन को बाधित करती है, जिससे हाइपोक्सिमिया होता है और फुफ्फुसीय धमनी में दबाव बढ़ जाता है।

ग्रसनी की धारीदार मांसपेशियों और अन्नप्रणाली के समीपस्थ खंड को नुकसान निगलने की प्रक्रिया को बाधित करता है। मरीजों का आसानी से दम घुट जाता है। तरल भोजन नाक के माध्यम से बाहर आ सकता है। स्वरयंत्र की मांसपेशियों के क्षतिग्रस्त होने से आवाज बदल जाती है, जो पहचानने योग्य रूप से कर्कश हो जाती है, साथ ही नाक की लय भी खराब हो जाती है।

ओकुलोमोटर, मैस्टिकेटरी और चेहरे की अन्य मांसपेशियां आमतौर पर प्रभावित नहीं होती हैं।

त्वचा में पैथोलॉजिकल परिवर्तन डीएम की विशेषता हैं और पीएम के लिए आवश्यक नहीं हैं। निम्नलिखित त्वचा घाव संभव हैं:

· फोटोडर्माटाइटिस उजागर त्वचा सतहों पर सनबर्न के प्रति बढ़ती संवेदनशीलता है।

प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग:
- प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष;
- प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा;
- फैलाना फासिसाइटिस;
- डर्मेटोमायोसिटिस (पॉलीमायोसिटिस) अज्ञातहेतुक;
- स्जोग्रेन रोग (सिंड्रोम);
- मिश्रित संयोजी ऊतक रोग (शार्प सिंड्रोम);
- पोलिमेल्जिया रुमेटिका;
- पुनरावर्ती पॉलीकॉन्ड्राइटिस;
- आवर्तक पैनिक्युलिटिस (वेबर-ईसाई रोग)।

प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों के उपचार के लिए जर्मनी और इज़राइल में अग्रणी क्लीनिक।

प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग

प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग, या फैलाना संयोजी ऊतक रोग, रोगों का एक समूह है जो विभिन्न अंगों और प्रणालियों की एक प्रणालीगत प्रकार की सूजन की विशेषता है, जो ऑटोइम्यून और प्रतिरक्षा जटिल प्रक्रियाओं के विकास के साथ-साथ अत्यधिक फाइब्रोसिस गठन के साथ संयुक्त है।
प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों के समूह में निम्नलिखित रोग शामिल हैं:
. प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष;
. प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा;
. फैलाना फासिसाइटिस;
. डर्मेटोमायोसिटिस (पॉलीमायोसिटिस) अज्ञातहेतुक;
. स्जोग्रेन रोग (सिंड्रोम);
. मिश्रित संयोजी ऊतक रोग (शार्प सिंड्रोम);
. पोलिमेल्जिया रुमेटिका;
. पुनरावर्ती पॉलीकॉन्ड्राइटिस;
. आवर्तक पैनिक्युलिटिस (वेबर-ईसाई रोग)।
इसके अलावा, इस समूह में वर्तमान में बेहसेट रोग, प्राथमिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम, साथ ही प्रणालीगत वास्कुलिटिस भी शामिल है।
संयोजी ऊतक के प्रणालीगत रोग एक मुख्य सब्सट्रेट - संयोजी ऊतक - और एक समान रोगजनन द्वारा एकजुट होते हैं।
संयोजी ऊतक एक बहुत सक्रिय शारीरिक प्रणाली है जो शरीर के आंतरिक वातावरण को निर्धारित करती है और मेसोडर्म से उत्पन्न होती है। संयोजी ऊतक में कोशिकीय तत्व और अंतरकोशिकीय मैट्रिक्स होते हैं। संयोजी ऊतक कोशिकाओं के बीच, संयोजी ऊतक कोशिकाएं स्वयं प्रतिष्ठित होती हैं - फ़ाइब्रोब्लास्ट - और उनकी विशेष किस्में जैसे होड्रोब्लास्ट, ओस्टियोब्लास्ट, सिनोवियोसाइट्स; मैक्रोफेज, लिम्फोसाइट्स। अंतरकोशिकीय मैट्रिक्स, जो मात्रा में सेलुलर द्रव्यमान से काफी अधिक है, में कोलेजन, जालीदार, लोचदार फाइबर और प्रोटीयोग्लाइकेन्स से युक्त एक जमीनी पदार्थ शामिल है। इसलिए, शब्द "कोलेजेनोज़" पुराना है; समूह के लिए एक अधिक सही नाम "प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग" है।
अब यह साबित हो गया है कि प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों के साथ, प्रतिरक्षा होमियोस्टैसिस में गहरी गड़बड़ी होती है, जो ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं के विकास में व्यक्त होती है, यानी, किसी के एंटीजन के खिलाफ निर्देशित एंटीबॉडी या संवेदनशील लिम्फोसाइटों की उपस्थिति के साथ प्रतिरक्षा प्रणाली की प्रतिक्रियाएं स्वयं का शरीर (स्वप्रतिजन)।
ऑटोइम्यून प्रक्रिया का आधार एक इम्युनोरेगुलेटरी असंतुलन है, जो दमनकारी के निषेध और टी-लिम्फोसाइटों की "सहायक" गतिविधि में वृद्धि में व्यक्त होता है, इसके बाद बी-लिम्फोसाइटों का सक्रियण और विभिन्न विशिष्टताओं के ऑटोएंटीबॉडी का हाइपरप्रोडक्शन होता है। इस मामले में, ऑटोएंटीबॉडी की रोगजनक गतिविधि पूरक-निर्भर साइटोलिसिस, परिसंचारी और निश्चित प्रतिरक्षा परिसरों, सेलुलर रिसेप्टर्स के साथ बातचीत के माध्यम से महसूस की जाती है और अंततः प्रणालीगत सूजन के विकास की ओर ले जाती है।
इस प्रकार, प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों का सामान्य रोगजनन एक गंभीर सूजन प्रतिक्रिया के विकास के साथ, ऑटोएंटीबॉडी के अनियंत्रित संश्लेषण और रक्त में घूमने वाले और ऊतकों में तय होने वाले एंटीजन-एंटीबॉडी प्रतिरक्षा परिसरों के गठन के रूप में प्रतिरक्षा होमोस्टैसिस का उल्लंघन है। (विशेषकर सूक्ष्मवाहिका, जोड़ों, गुर्दे, आदि में)।
समान रोगजनन के अलावा, सभी प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों की विशेषता निम्नलिखित विशेषताएं हैं:
. छठे गुणसूत्र से जुड़े इम्यूनोजेनेटिक कारकों की एक निश्चित भूमिका के साथ बहुक्रियात्मक प्रकार की प्रवृत्ति;
. समान रूपात्मक परिवर्तन (संयोजी ऊतक का अव्यवस्था, संयोजी ऊतक के मुख्य पदार्थ में फाइब्रिनोइड परिवर्तन, संवहनी बिस्तर को सामान्यीकृत क्षति - वास्कुलिटिस, लिम्फोइड और प्लाज्मा सेल घुसपैठ, आदि);
. व्यक्तिगत नैदानिक ​​लक्षणों की समानता, विशेष रूप से रोग के प्रारंभिक चरण में (उदाहरण के लिए, रेनॉड सिंड्रोम);
. प्रणालीगत, बहु-अंग घाव (जोड़ों, त्वचा, मांसपेशियां, गुर्दे, सीरस झिल्ली, हृदय, फेफड़े);
. सूजन संबंधी गतिविधि के सामान्य प्रयोगशाला संकेतक;
. प्रत्येक रोग की विशेषता वाले सामान्य समूह और प्रतिरक्षाविज्ञानी मार्कर;
. समान उपचार सिद्धांत (विरोधी भड़काऊ दवाएं, इम्यूनोसप्रेशन, एक्स्ट्राकोर्पोरियल सफाई के तरीके और संकट स्थितियों में पल्स कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी)।
प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों के एटियलजि को ऑटोइम्यूनिटी की बहुक्रियाशील अवधारणा के परिप्रेक्ष्य से माना जाता है, जिसके अनुसार इन रोगों का विकास संक्रामक, आनुवंशिक, अंतःस्रावी और पर्यावरणीय कारकों (अर्थात आनुवंशिक प्रवृत्ति + पर्यावरणीय कारकों) की परस्पर क्रिया के कारण होता है। , जैसे कि तनाव, संक्रमण, हाइपोथर्मिया, सूर्यातप, आघात, साथ ही सेक्स हार्मोन का प्रभाव, मुख्य रूप से महिला, गर्भावस्था, गर्भपात - प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग)।
अक्सर, बाहरी पर्यावरणीय कारक या तो एक अव्यक्त बीमारी को बढ़ाते हैं या आनुवंशिक प्रवृत्ति की उपस्थिति में, प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों की घटना के लिए ट्रिगर होते हैं। विशिष्ट संक्रामक एटियलॉजिकल कारकों, मुख्य रूप से वायरल, की खोज अभी भी जारी है। यह संभव है कि अंतर्गर्भाशयी संक्रमण भी होता है, जैसा कि चूहों पर प्रयोगों से पता चला है।
वर्तमान में, क्रोनिक वायरल संक्रमण की संभावित भूमिका पर अप्रत्यक्ष साक्ष्य जमा हो गए हैं। पॉलीमायोसिटिस, आरएनए युक्त वायरस - खसरा, रूबेला, पैराइन्फ्लुएंजा, कण्ठमाला, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, साथ ही डीएनए युक्त हर्पेटिक वायरस - एपस्टीन-बार साइटोमेगालोवायरस, हर्पीज सिम्प्लेक्स वायरस में पिकोर्नवायरस की भूमिका का अध्ययन किया जा रहा है।
वायरल संक्रमण की दीर्घकालिकता शरीर की कुछ आनुवंशिक विशेषताओं से जुड़ी होती है, जो हमें प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों की लगातार पारिवारिक-आनुवंशिक प्रकृति के बारे में बात करने की अनुमति देती है। रोगियों के परिवारों में, स्वस्थ लोगों के परिवारों और पूरी आबादी की तुलना में, विभिन्न प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग अधिक बार देखे जाते हैं, विशेष रूप से प्रथम-डिग्री रिश्तेदारों (बहनों और भाइयों) के बीच, साथ ही मोनोज़ायगोटिक जुड़वाँ की तुलना में अधिक बार क्षति होती है। द्वियुग्मज जुड़वां.
कई अध्ययनों ने कुछ एचएलए एंटीजन (जो छठे गुणसूत्र की छोटी भुजा पर स्थित हैं) और एक विशिष्ट प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग के विकास के बीच संबंध दिखाया है।
प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों के विकास के लिए, बी-लिम्फोसाइट्स, उपकला कोशिकाओं, अस्थि मज्जा कोशिकाओं, आदि की सतह पर स्थानीयकृत द्वितीय श्रेणी एचएलए-डी जीन का परिवहन सबसे महत्वपूर्ण है। उदाहरण के लिए, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस है DR3 हिस्टोकम्पैटिबिलिटी एंटीजन से जुड़ा हुआ है। प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा में, DR5 एंटीजन के साथ संयोजन में A1, B8, DR3 एंटीजन का संचय होता है, और प्राथमिक Sjogren सिंड्रोम में HLA-B8 और DR3 के साथ उच्च संबंध होता है।
इस प्रकार, प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों जैसे जटिल और बहुआयामी रोगों के विकास के तंत्र को पूरी तरह से समझा नहीं गया है। हालाँकि, रोग के नैदानिक ​​प्रतिरक्षाविज्ञानी मार्करों के व्यावहारिक उपयोग और इसकी गतिविधि के निर्धारण से इन रोगों के पूर्वानुमान में सुधार होगा।

प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस मुख्य रूप से युवा महिलाओं और लड़कियों की एक पुरानी प्रगतिशील पॉलीसिंड्रोमिक बीमारी है (बीमार महिलाओं और पुरुषों का अनुपात 10:1 है), जो इम्यूनोरेगुलेटरी तंत्र की आनुवंशिक रूप से निर्धारित अपूर्णता की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है और एंटीबॉडी के अनियंत्रित संश्लेषण की ओर जाता है। ऑटोइम्यून और इम्यूनोकॉम्पलेक्स क्रोनिक सूजन के विकास के साथ शरीर के अपने ऊतकों में।
इसके सार में, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस संयोजी ऊतक और रक्त वाहिकाओं की एक पुरानी प्रणालीगत ऑटोइम्यून बीमारी है, जो विभिन्न स्थानों के कई घावों की विशेषता है: त्वचा, जोड़, हृदय, गुर्दे, रक्त, फेफड़े, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र और अन्य अंग। इस मामले में, आंत के घाव रोग के पाठ्यक्रम और पूर्वानुमान को निर्धारित करते हैं।
सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस की व्यापकता हाल के वर्षों में प्रति 100 हजार जनसंख्या पर 17 से बढ़कर 48 हो गई है। साथ ही, बेहतर निदान, पर्याप्त उपचार के समय पर नुस्खे के साथ पाठ्यक्रम के सौम्य वेरिएंट की शीघ्र पहचान से रोगियों की जीवन प्रत्याशा में वृद्धि हुई है और सामान्य रूप से रोग का निदान में सुधार हुआ है।
बीमारी की शुरुआत अक्सर गर्मियों में सूरज के लंबे समय तक संपर्क में रहने, तैराकी करते समय तापमान में बदलाव, सीरम का प्रशासन, कुछ दवाओं के उपयोग (विशेष रूप से, हाइड्रोलासिन के समूह से परिधीय वैसोडिलेटर्स), तनाव और से जुड़ी हो सकती है। सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस बच्चे के जन्म के बाद शुरू हो सकता है। गर्भपात।
रोग के तीव्र, सूक्ष्म और दीर्घकालिक पाठ्यक्रम हैं।
तीव्र पाठ्यक्रम की विशेषता अचानक शुरुआत होती है, जो रोगी को एक विशिष्ट दिन का संकेत देता है, तेज़ बुखार, पॉलीआर्थराइटिस, नाक और गालों पर सायनोसिस के साथ "तितली" के रूप में केंद्रीय एरिथेमा जैसे त्वचा के घाव। अगले 3-6 महीनों में, तीव्र सेरोसाइटिस (फुफ्फुसशोथ, न्यूमोनिटिस, ल्यूपस नेफ्रैटिस, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान, मेनिंगोएन्सेफलाइटिस, मिर्गी के दौरे) और अचानक वजन घटाने के लक्षण विकसित होते हैं। धारा भीषण है. उपचार के बिना रोग की अवधि 1-2 वर्ष से अधिक नहीं है।
सबस्यूट कोर्स: धीरे-धीरे शुरू, सामान्य लक्षणों के साथ, आर्थ्राल्जिया, बार-बार होने वाला गठिया, डिस्कॉइड ल्यूपस के रूप में विभिन्न गैर-विशिष्ट त्वचा के घाव, माथे, गर्दन, होंठ, कान, ऊपरी छाती पर फोटोडर्माटोज़। धारा का उतार-चढ़ाव स्पष्ट है। रोग की विस्तृत तस्वीर 2-3 वर्षों के बाद बनती है।
विख्यात:
. दिल की क्षति, अक्सर माइट्रल वाल्व पर जमाव के साथ मस्सा लिबमैन-सैक्स एंडोकार्टिटिस के रूप में;
. बार-बार मायलगिया, मांसपेशी शोष के साथ मायोसिटिस;
. रेनॉड सिंड्रोम हमेशा मौजूद रहता है, अक्सर उंगलियों के इस्केमिक नेक्रोसिस में समाप्त होता है;
. लिम्फैडेनोपैथी;
. ल्यूपस न्यूमोनाइटिस;
. नेफ्रैटिस, जो तीव्र मामलों में गतिविधि की समान डिग्री तक नहीं पहुंचता है;
. रेडिकुलिटिस, न्यूरिटिस, प्लेक्साइटिस;
. लगातार सिरदर्द, थकान;
. एनीमिया, ल्यूकोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया।
क्रोनिक कोर्स: रोग लंबे समय तक विभिन्न सिंड्रोमों की पुनरावृत्ति के रूप में प्रकट होता है - पॉलीआर्थराइटिस, कम अक्सर पॉलीसेरोसाइटिस, डिस्कोइड ल्यूपस सिंड्रोम, रेनॉड, वर्लहॉफ और मिर्गीप्टिफॉर्म सिंड्रोम। रोग के 5-10वें वर्ष में, अन्य अंग घाव (क्षणिक फोकल नेफ्रैटिस, न्यूमोनाइटिस) दिखाई देते हैं।
रोग के शुरुआती लक्षणों में त्वचा में बदलाव, बुखार, क्षीणता, रेनॉड सिंड्रोम और दस्त शामिल हैं। मरीजों को घबराहट और भूख कम लगने की शिकायत होती है। आमतौर पर, क्रोनिक ऑलिगोसिम्प्टोमैटिक रूपों के अपवाद के साथ, रोग काफी तेजी से बढ़ता है और रोग की पूरी तस्वीर विकसित होती है।
एक विस्तृत तस्वीर के साथ, पॉलीसिंड्रोमी की पृष्ठभूमि के खिलाफ, सिंड्रोम में से एक अक्सर हावी होने लगता है, जो हमें ल्यूपस नेफ्रैटिस (सबसे आम रूप), ल्यूपस एंडोकार्टिटिस, ल्यूपस हेपेटाइटिस, ल्यूपस न्यूमोनाइटिस, न्यूरोलुपस के बारे में बात करने की अनुमति देता है।
त्वचा में परिवर्तन. "तितली" लक्षण गालों, चीकबोन्स और नाक के पुल पर सबसे विशिष्ट एरिथेमेटस दाने है। "बटरफ्लाई" के विभिन्न रूप हो सकते हैं, जिनमें चेहरे के मध्य क्षेत्र में सियानोटिक टिंट के साथ त्वचा की अस्थिर स्पंदनशील लाली से लेकर केवल नाक के पुल में केन्द्रापसारक इरिथेमा, साथ ही डिस्कोइड चकत्ते के साथ-साथ सिकाट्रिकियल का विकास भी शामिल है। चेहरे पर शोष. त्वचा की अन्य अभिव्यक्तियों में, हाथ-पैर, छाती की त्वचा पर गैर-विशिष्ट एक्सयूडेटिव इरिथेमा और शरीर के खुले हिस्सों पर फोटोडर्माटोसिस के लक्षण देखे जाते हैं।
त्वचा के घावों में केशिकाशोथ शामिल है - उंगलियों, नाखून बिस्तरों और हथेलियों के पैड पर एक बारीक सूजन वाला रक्तस्रावी दाने। कठोर तालु, गालों और होठों की श्लेष्मा झिल्ली को एनेंथेमा के रूप में क्षति होती है, कभी-कभी अल्सरेशन और स्टामाटाइटिस के साथ।
बाल काफी पहले झड़ने लगते हैं और बालों की नाजुकता बढ़ जाती है, इसलिए आपको इस संकेत पर ध्यान देना चाहिए।
अधिकांश रोगियों (90%) में पॉलीसेरोसाइटिस के रूप में सीरस झिल्लियों को नुकसान देखा जाता है। सबसे आम हैं फुफ्फुस और पेरीकार्डिटिस, कम अक्सर - जलोदर। बहाव प्रचुर मात्रा में नहीं होता है, जिसमें प्रजनन प्रक्रियाओं की प्रवृत्ति होती है जिससे फुफ्फुस गुहाएं और पेरीकार्डियम नष्ट हो जाते हैं। सीरस झिल्लियों को नुकसान अल्पकालिक होता है और आमतौर पर एक्स-रे परीक्षा के दौरान प्लुरोपेरिकार्डियल आसंजन या कॉस्टल, इंटरलोबार, मीडियास्टिनल फुस्फुस का आवरण के मोटे होने से पूर्वव्यापी रूप से निदान किया जाता है।
मस्कुलोस्केलेटल प्रणाली को नुकसान पॉलीआर्थराइटिस के रूप में प्रकट होता है, जो रुमेटीइड गठिया की याद दिलाता है। यह प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस (80-90% रोगियों में) का सबसे आम लक्षण है। इसकी विशेषता मुख्य रूप से हाथों, कलाईयों और टखने के जोड़ों के छोटे जोड़ों को सममित क्षति है। रोग की एक व्यापक तस्वीर के साथ, जोड़ों की विकृति पेरीआर्टिकुलर एडिमा के कारण निर्धारित होती है, और बाद में छोटे जोड़ों की विकृति का विकास होता है। आर्टिकुलर सिंड्रोम (गठिया या आर्थ्राल्जिया) के साथ फैला हुआ मायलगिया, कभी-कभी टेनोसिनोवाइटिस और बर्साइटिस होता है।
लगभग एक तिहाई रोगियों में हृदय प्रणाली को नुकसान अक्सर होता है। रोग के विभिन्न चरणों में, पेरीकार्डिटिस का पता पेरिकार्डियम के दोबारा होने और नष्ट होने की प्रवृत्ति के साथ लगाया जाता है। हृदय क्षति का सबसे गंभीर रूप माइट्रल, महाधमनी और ट्राइकसपिड वाल्वों के वाल्वुलिटिस के विकास के साथ मस्सा लिम्बन-सैक्स एंडोकार्टिटिस है। यदि प्रक्रिया लंबे समय तक चलती है, तो संबंधित वाल्व की अपर्याप्तता के संकेतों की पहचान की जा सकती है। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ, फोकल (लगभग कभी पहचाना नहीं गया) या फैला हुआ प्रकृति का मायोकार्डिटिस अक्सर होता है।
इस तथ्य पर ध्यान दें कि प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में हृदय प्रणाली के घाव आमतौर पर पहचाने जाने की तुलना में अधिक बार होते हैं। परिणामस्वरूप, हृदय में दर्द, धड़कन, सांस लेने में तकलीफ आदि की रोगी की शिकायतों पर ध्यान दिया जाना चाहिए। सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाले रोगियों को गहन हृदय संबंधी जांच की आवश्यकता होती है।
संवहनी क्षति खुद को रेनॉड सिंड्रोम के रूप में प्रकट कर सकती है - हाथों और (या) पैरों में रक्त की आपूर्ति का एक विकार, ठंड या उत्तेजना से बढ़ जाना, पेरेस्टेसिया, पीलापन और (या) II-V उंगलियों की सियानोटिक त्वचा की विशेषता। , और उनकी शीतलता।
फेफड़ों को नुकसान. प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ, दोहरी प्रकृति के परिवर्तन देखे जाते हैं: दोनों शरीर की कम शारीरिक प्रतिरक्षाविज्ञानी प्रतिक्रिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ एक माध्यमिक संक्रमण के कारण, और फुफ्फुसीय वाहिकाओं के ल्यूपस वास्कुलिटिस - ल्यूपस न्यूमोनाइटिस। ल्यूपस न्यूमोनिटिस के परिणामस्वरूप उत्पन्न होने वाली एक जटिलता भी संभव है - एक माध्यमिक साधारण संक्रमण।
यदि बैक्टीरियल निमोनिया का निदान मुश्किल नहीं है, तो ल्यूपस न्यूमोनाइटिस का निदान कभी-कभी इंटरस्टिटियम में प्रमुख स्थानीयकरण के साथ इसकी छोटी-फोकल प्रकृति के कारण मुश्किल होता है। ल्यूपस न्यूमोनाइटिस या तो तीव्र होता है या महीनों तक रहता है; एक अनुत्पादक खांसी, अल्प श्रवण संबंधी डेटा और एक विशिष्ट एक्स-रे चित्र के साथ सांस की बढ़ती तकलीफ - फुफ्फुसीय पैटर्न की एक जालीदार संरचना और डिस्क के आकार की एटेलेक्टैसिस, मुख्य रूप से फेफड़े के मध्य-निचले लोब में।
गुर्दे की क्षति (ल्यूपस ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, ल्यूपस नेफ्रैटिस)। यह प्रायः रोग के परिणाम में निर्णायक होता है। आमतौर पर यह प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के सामान्यीकरण की अवधि की विशेषता है, लेकिन कभी-कभी यह बीमारी का प्रारंभिक संकेत है। गुर्दे की क्षति के प्रकार अलग-अलग होते हैं। फोकल नेफ्रैटिस, फैलाना ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, नेफ्रोटिक सिंड्रोम। इसलिए, परिवर्तन की विशेषता, प्रकार के आधार पर, या तो अल्प मूत्र सिंड्रोम द्वारा होती है - प्रोटीनुरिया, सिलिंड्रुरिया, हेमट्यूरिया, या - अधिक बार - क्रोनिक रीनल फेल्योर के साथ एक एडेमेटस-हाइपरटेंसिव रूप द्वारा।
जठरांत्र संबंधी मार्ग को नुकसान मुख्य रूप से व्यक्तिपरक लक्षणों से प्रकट होता है। एक कार्यात्मक अध्ययन कभी-कभी अधिजठर में और अग्न्याशय के प्रक्षेपण के क्षेत्र में अस्पष्ट दर्द के साथ-साथ स्टामाटाइटिस के लक्षणों का पता लगा सकता है। कुछ मामलों में, हेपेटाइटिस विकसित होता है: जांच के दौरान, बढ़े हुए जिगर और उसके दर्द पर ध्यान दिया जाता है।
केंद्रीय और परिधीय तंत्रिका तंत्र की क्षति का वर्णन उन सभी लेखकों द्वारा किया गया है जिन्होंने प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का अध्ययन किया है। विभिन्न प्रकार के सिंड्रोम विशेषता हैं: एस्थेनो-वनस्पति सिंड्रोम, मेनिंगोएन्सेफलाइटिस, मेनिंगोएन्सेफेलोमाइलाइटिस, पोलिन्यूरिटिस-रेडिकुलिटिस।
तंत्रिका तंत्र को नुकसान मुख्य रूप से वास्कुलाइटिस के कारण होता है। कभी-कभी मनोविकृति विकसित होती है - या तो एक जटिलता के रूप में कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी की पृष्ठभूमि के खिलाफ, या पीड़ा की निराशा की भावना के कारण। मिर्गी सिंड्रोम हो सकता है.
वर्लहॉफ सिंड्रोम (ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) हाथ-पैर, छाती, पेट और श्लेष्मा झिल्ली की त्वचा पर विभिन्न आकार के रक्तस्रावी धब्बों के रूप में चकत्ते के साथ-साथ मामूली चोटों के बाद रक्तस्राव से प्रकट होता है।
यदि रोग के पूर्वानुमान का आकलन करने के लिए प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के पाठ्यक्रम का निर्धारण करना महत्वपूर्ण है, तो रोगी के प्रबंधन की रणनीति निर्धारित करने के लिए रोग प्रक्रिया की गतिविधि की डिग्री को स्पष्ट करना आवश्यक है।
निदान
नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ विविध होती हैं, और एक ही रोगी में रोग गतिविधि समय के साथ बदलती रहती है। सामान्य लक्षण: कमजोरी, वजन घटना, बुखार, एनोरेक्सिया।
त्वचा को नुकसान:
हाइपरेमिक किनारों के साथ डिस्कोइड घाव, घुसपैठ, सिकाट्रिकियल शोष और त्वचा के रोम और टेलैंगिएक्टेसिया में रुकावट के साथ केंद्र में अपचयन।
डेकोलेट क्षेत्र में एरीथेमा, बड़े जोड़ों के क्षेत्र में, और गालों और नाक के पंखों पर तितली के रूप में भी।
प्रकाश संवेदनशीलता सूर्य के प्रकाश के प्रति त्वचा की संवेदनशीलता में वृद्धि है।
सबस्यूट क्यूटेनियस ल्यूपस एरिथेमेटोसस - चेहरे, छाती, गर्दन और अंगों पर सामान्य पॉलीसाइक्लिक कुंडलाकार घाव; टेलैंगिएक्टेसिया और हाइपरपिग्मेंटेशन।
बालों का झड़ना (एलोपेसिया), सामान्यीकृत या फोकल।
पॅनिक्युलिटिस।
त्वचीय वास्कुलिटिस (पुरपुरा, पित्ती, पेरियुंगुअल या सबंगुअल माइक्रोइन्फार्क्शन) की विभिन्न अभिव्यक्तियाँ।
लिवेडो रेटिकुलरिस अधिक बार एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम में देखा जाता है।
श्लेष्म झिल्ली को नुकसान: एक तिहाई रोगियों में मौखिक श्लेष्मा पर चीलाइटिस और दर्द रहित कटाव पाया जाता है।
संयुक्त क्षति:
आर्थ्राल्जिया लगभग सभी रोगियों में होता है।
गठिया एक सममित (कम अक्सर विषम) गैर-क्षरणशील पॉलीआर्थराइटिस है, जो अक्सर हाथों, कलाई और घुटनों के छोटे जोड़ों को प्रभावित करता है।
क्रोनिक ल्यूपस गठिया की विशेषता लगातार विकृति और संकुचन है, जो रूमेटोइड गठिया ("हंस गर्दन", पार्श्व विचलन) में संयुक्त क्षति की याद दिलाती है।
एसेप्टिक नेक्रोसिस फीमर और ह्यूमरस के सिर में सबसे आम है।
मांसपेशियों की क्षति मायलगिया और/या समीपस्थ मांसपेशियों की कमजोरी से प्रकट होती है, और बहुत कम ही मायस्थेनिया ग्रेविस सिंड्रोम द्वारा प्रकट होती है।
फेफड़ों को नुकसान:
फुफ्फुस, सूखा या बहाव, अक्सर द्विपक्षीय, 20-40% रोगियों में देखा जाता है। शुष्क फुफ्फुस की विशेषता फुफ्फुस घर्षण शोर है।
ल्यूपस न्यूमोनाइटिस अपेक्षाकृत कम ही पाया जाता है।
फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का विकास अत्यंत दुर्लभ है, आमतौर पर एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम में बार-बार होने वाले फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता के परिणामस्वरूप।
हृदय क्षति:
एसएलई के 20% रोगियों में पेरिकार्डिटिस (आमतौर पर सूखा) देखा जाता है। ईसीजी की विशेषता टी तरंग में परिवर्तन है।
मायोकार्डिटिस आमतौर पर उच्च रोग गतिविधि के साथ विकसित होता है और लय और चालन की गड़बड़ी से प्रकट होता है।
एंडोकार्डियल क्षति की विशेषता माइट्रल और, कम सामान्यतः, महाधमनी वाल्व के क्यूप्स का मोटा होना है। आमतौर पर स्पर्शोन्मुख; इसका पता केवल इकोकार्डियोग्राफी द्वारा लगाया जाता है (अधिक बार एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम में पाया जाता है)।
उच्च एसएलई गतिविधि की पृष्ठभूमि के खिलाफ, कोरोनरी धमनियों के वास्कुलिटिस (कोरोनरीटिस) और यहां तक ​​​​कि मायोकार्डियल रोधगलन का विकास संभव है।
गुर्दे खराब:
लगभग 50% रोगियों को नेफ्रोपैथी का अनुभव होता है। ल्यूपस नेफ्रैटिस की तस्वीर बेहद विविध है: लगातार हल्के प्रोटीनुरिया और माइक्रोहेमेटुरिया से लेकर तेजी से बढ़ने वाले ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस और अंतिम चरण की क्रोनिक रीनल विफलता तक। के अनुसार नैदानिक ​​वर्गीकरणल्यूपस नेफ्रैटिस के निम्नलिखित नैदानिक ​​रूप प्रतिष्ठित हैं:
तेजी से प्रगतिशील ल्यूपस नेफ्रैटिस;
नेफ्रोटिक सिन्ड्रोम के साथ नेफ्रैटिस;
गंभीर मूत्र सिंड्रोम के साथ नेफ्रैटिस;
न्यूनतम मूत्र सिंड्रोम के साथ नेफ्रैटिस;
सबक्लिनिकल प्रोटीनुरिया.
डब्ल्यूएचओ वर्गीकरण के अनुसार, ल्यूपस नेफ्रैटिस के निम्नलिखित रूपात्मक प्रकार प्रतिष्ठित हैं:
कक्षा I - कोई परिवर्तन नहीं;
कक्षा II - मेसेंजियल ल्यूपस नेफ्रैटिस;
कक्षा III - फोकल प्रोलिफेरेटिव ल्यूपस नेफ्रैटिस;
कक्षा IV - फैलाना प्रोलिफ़ेरेटिव ल्यूपस नेफ्रैटिस;
कक्षा V - झिल्लीदार ल्यूपस नेफ्रैटिस;
कक्षा VI - क्रोनिक ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस।
तंत्रिका तंत्र को नुकसान:
सिरदर्द, अक्सर माइग्रेन प्रकृति का, गैर-मादक और यहां तक ​​कि मादक दर्दनाशक दवाओं के प्रति प्रतिरोधी।
बरामदगी(बड़ा, छोटा, टेम्पोरल लोब मिर्गी का प्रकार)।
दृश्य हानि के विकास के साथ कपाल और विशेष रूप से ऑप्टिक तंत्रिकाओं को नुकसान।
स्ट्रोक, ट्रांसवर्स मायलाइटिस (दुर्लभ), कोरिया।
एसएलई के 10% रोगियों में परिधीय न्यूरोपैथी (सममित संवेदी या मोटर) देखी जाती है। इसमें मल्टीपल मोनोन्यूरिटिस (शायद ही कभी), गुइलेन-बैरी सिंड्रोम (बहुत ही कम) शामिल हैं।
तीव्र मनोविकृति (या तो एसएलई की अभिव्यक्ति हो सकती है या उपचार के दौरान विकसित हो सकती है उच्च खुराकग्लुकोकोर्टिकोइड्स)।
ऑर्गेनिक ब्रेन सिंड्रोम की विशेषता भावनात्मक विकलांगता, अवसाद के एपिसोड, स्मृति हानि और मनोभ्रंश हैं।
रेटिकुलोएन्डोथेलियल सिस्टम को नुकसान अक्सर लिम्फैडेनोपैथी के रूप में प्रकट होता है, जो एसएलई गतिविधि से संबंधित होता है।
अन्य अभिव्यक्तियाँ: स्जोग्रेन सिंड्रोम, रेनॉड की घटना।
प्रयोगशाला परीक्षण
सामान्य रक्त विश्लेषण.
ईएसआर में वृद्धि रोग गतिविधि का एक असंवेदनशील पैरामीटर है, क्योंकि यह कभी-कभी एक अंतरवर्ती संक्रमण की उपस्थिति को दर्शाता है।
ल्यूकोपेनिया (आमतौर पर लिम्फोपेनिया)।
हाइपोक्रोमिक एनीमियापुरानी सूजन से संबंधित, अव्यक्त पेट से रक्तस्राव, कुछ दवाएं लेना; 20% रोगियों में हल्का या मध्यम, 10% में गंभीर कॉम्ब्स-पॉजिटिव ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया होता है।
थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, आमतौर पर एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के साथ।
सामान्य मूत्र विश्लेषण: प्रोटीनुरिया, हेमट्यूरिया, ल्यूकोसाइटुरिया का पता लगाता है, जिसकी गंभीरता ल्यूपस नेफ्रैटिस के नैदानिक ​​और रूपात्मक प्रकार पर निर्भर करती है।
जैव रासायनिक अध्ययन: सीआरपी में वृद्धि अस्वाभाविक है; सीरम क्रिएटिनिन का स्तर गुर्दे की विफलता से संबंधित है।
इम्यूनोलॉजिकल अध्ययन.
एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडीज स्वप्रतिपिंडों की एक विषम आबादी है जो कोशिका नाभिक के विभिन्न घटकों के साथ प्रतिक्रिया करती है; उनकी अनुपस्थिति एसएलई के निदान पर संदेह पैदा करती है।
एलई कोशिकाएं (लैटिन ल्यूपस एरिथेमेटोसस से - ल्यूपस एरिथेमेटोसस) - ल्यूकोसाइट्स जो परमाणु सामग्री को फागोसाइटोज करते हैं; उनका पता लगाने का उपयोग अधिक जानकारीपूर्ण अनुसंधान विधियों की अनुपस्थिति में एक मार्गदर्शक परीक्षण के रूप में किया जा सकता है, हालांकि, कम संवेदनशीलता और विशिष्टता के कारण एलई कोशिकाओं को एसएलई के लिए मानदंड प्रणाली में शामिल नहीं किया गया है।
एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के साथ एसएलई के मामलों में एब्स टू फॉस्फोलिपिड्स सकारात्मक होते हैं।
पूरक (CH50) या उसके घटकों (C3 और C4) की सामान्य हेमोलिटिक गतिविधि की जांच की जाती है; उनकी कमी नेफ्रैटिस गतिविधि में कमी से संबंधित है। एसएम-, आरओ/एसएसए-, ला/एसएसबी-एजीएस के प्रति एंटीबॉडी का अध्ययन एसएलई के नैदानिक ​​​​और प्रतिरक्षाविज्ञानी उपप्रकारों को निर्धारित करने के लिए महत्वपूर्ण है, लेकिन नियमित अभ्यास में इसका बहुत कम उपयोग होता है।
वाद्य अध्ययन
ईसीजी (पुनर्ध्रुवीकरण के विकार, मायोकार्डिटिस में लय)।
इकोकार्डियोग्राफी (एंडोकार्डिटिस के साथ वाल्व पत्रक का मोटा होना, पेरिकार्डिटिस के साथ बहाव)।
छाती का एक्स-रे - यदि फुफ्फुस का संदेह है, तो तापमान प्रतिक्रिया, बढ़ी हुई सीआरपी और/या बढ़ी हुई ईएसआर के मामलों में अंतरवर्ती संक्रमण (तपेदिक सहित) का निदान करने के लिए जो रोग गतिविधि से संबंधित नहीं है।
एफईजीडीएस - गैस्ट्रिक म्यूकोसा की प्रारंभिक स्थिति का आकलन करने और उपचार के दौरान परिवर्तनों की निगरानी करने के लिए।
डेंसिटोमेट्री - ऑस्टियोपोरोसिस की डिग्री का निदान करने और उपचार की प्रकृति चुनने के लिए।
जोड़ों का एक्स-रे - आर्टिकुलर सिंड्रोम (गैर-इरोसिव गठिया) के विभेदक निदान के लिए, दर्द सिंड्रोम (एसेप्टिक नेक्रोसिस) की उत्पत्ति का स्पष्टीकरण।
किडनी बायोप्सी - ल्यूपस नेफ्रैटिस के रूपात्मक प्रकार को स्पष्ट करने और रोगजनक चिकित्सा का चयन करने के लिए।
इलाज
चिकित्सा के लक्ष्य
रोग की नैदानिक ​​और प्रयोगशाला छूट प्राप्त करना।
महत्वपूर्ण अंगों और प्रणालियों, मुख्य रूप से गुर्दे और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को होने वाले नुकसान को रोकना।
अस्पताल में भर्ती होने के संकेत
बुखार।
केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को व्यापक क्षति के संकेत।
हेमोलिटिक संकट.
ल्यूपस नेफ्रैटिस के सक्रिय रूप।
भारी सहवर्ती विकृति विज्ञान(फुफ्फुसीय रक्तस्राव, मायोकार्डियल रोधगलन, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव, आदि)।
प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के उपचार के सिद्धांत
जटिल रोगजन्य चिकित्सा के मुख्य उद्देश्य:
. प्रतिरक्षा सूजन और प्रतिरक्षा जटिल विकृति का दमन;
. प्रतिरक्षादमनकारी चिकित्सा की जटिलताओं की रोकथाम;
. प्रतिरक्षादमनकारी चिकित्सा के दौरान उत्पन्न होने वाली जटिलताओं का उपचार;
. व्यक्तिगत, स्पष्ट सिंड्रोम पर प्रभाव;
. शरीर से परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों और एंटीबॉडी को हटाना।
सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए मुख्य उपचार विधि कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी है, जो बीमारी के शुरुआती चरणों में और प्रक्रिया की न्यूनतम गतिविधि के साथ भी पसंद का उपचार बनी रहती है। इसलिए, रोगियों को डिस्पेंसरी में पंजीकृत किया जाना चाहिए ताकि बीमारी के बढ़ने के पहले लक्षणों पर डॉक्टर तुरंत कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स लिख सकें। ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स की खुराक रोग प्रक्रिया की गतिविधि की डिग्री पर निर्भर करती है।
यदि जटिलताएँ विकसित होती हैं, तो निम्नलिखित निर्धारित है:
. जीवाणुरोधी एजेंट (अंतरवर्ती संक्रमण के लिए);
. तपेदिक विरोधी दवाएं (तपेदिक के विकास के साथ, अक्सर फुफ्फुसीय स्थानीयकरण);
. इंसुलिन की तैयारी, आहार (मधुमेह मेलेटस के विकास के साथ);
. ऐंटिफंगल एजेंट (कैंडिडिआसिस के लिए);
. एंटीअल्सर थेरेपी का एक कोर्स (यदि "स्टेरॉयड" अल्सर दिखाई देता है)।
रोगी शिक्षा
रोगी को दीर्घकालिक (आजीवन) उपचार की आवश्यकता के साथ-साथ सिफारिशों के सावधानीपूर्वक पालन पर उपचार के परिणामों की प्रत्यक्ष निर्भरता के बारे में पता होना चाहिए। रोग के दौरान सूर्य के प्रकाश के नकारात्मक प्रभाव (तीव्र उत्तेजना), गर्भनिरोधक के महत्व और चिकित्सीय देखरेख में गर्भावस्था की योजना, रोग की गतिविधि और महत्वपूर्ण अंगों की कार्यात्मक स्थिति को ध्यान में रखते हुए समझाया जाना चाहिए। मरीजों को नियमित नैदानिक ​​और प्रयोगशाला निगरानी की आवश्यकता के बारे में पता होना चाहिए और उपयोग की जाने वाली दवाओं के दुष्प्रभावों के बारे में पता होना चाहिए।
पूर्वानुमान
वर्तमान में, रोगियों की जीवित रहने की दर में काफी वृद्धि हुई है। निदान के 10 साल बाद यह 80% है, और 20 साल बाद यह 60% है। बीमारी की प्रारंभिक अवधि में, मृत्यु दर में वृद्धि आंतरिक अंगों (मुख्य रूप से गुर्दे और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र) और अंतःक्रियात्मक संक्रमणों की गंभीर क्षति से जुड़ी होती है; देर की अवधि में, मौतें अक्सर एथेरोस्क्लोरोटिक संवहनी क्षति के कारण होती हैं।
खराब पूर्वानुमान से जुड़े कारकों में शामिल हैं:
गुर्दे की क्षति (विशेष रूप से फैलाना प्रोलिफ़ेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस);
धमनी का उच्च रक्तचाप;
पुरुष लिंग;
20 वर्ष की आयु से पहले रोग की शुरुआत;
एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम;
उच्च रोग गतिविधि;
आंतरिक अंगों को गंभीर क्षति;
संक्रमण का जोड़;
औषधि चिकित्सा की जटिलताएँ.

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा (प्रणालीगत स्केलेरोसिस)

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा संयोजी ऊतक और छोटी वाहिकाओं की एक प्रगतिशील प्रणालीगत बीमारी है, जो त्वचा में फ़ाइब्रोस्क्लेरोटिक परिवर्तन, आंतरिक अंगों (फेफड़े, हृदय, पाचन तंत्र, गुर्दे) के स्ट्रोमा, व्यापक रेनॉड सिंड्रोम के रूप में अंतःस्रावीशोथ की विशेषता है।
सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मा एक विशिष्ट कोलेजन रोग है जो फ़ाइब्रोब्लास्ट की ख़राब कार्यप्रणाली के कारण अत्यधिक कोलेजन निर्माण से जुड़ा होता है। व्यापकता - प्रति 10 लाख जनसंख्या पर 12, अधिक बार महिलाओं में।
प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा का एटियलजि जटिल है और कम समझा गया है। इसके मुख्य घटक आनुवंशिक प्रवृत्ति के साथ प्रतिकूल बाहरी और अंतर्जात कारकों की परस्पर क्रिया हैं।
प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के रोगजनन का आधार प्रतिरक्षा विकार, अनियंत्रित कोलेजन गठन, संवहनी प्रक्रियाएं और सूजन है।
रोग की नैदानिक ​​तस्वीर बहुरूपता और पॉलीसिंड्रोमी की विशेषता है। प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा की विशेषता है:
. त्वचा - घनी सूजन (मुख्य रूप से हाथों, चेहरे पर), अवधि, शोष, हाइपरपिग्मेंटेशन, अपचयन के क्षेत्र);
. रक्त वाहिकाएँ - रेनॉड सिंड्रोम - एक प्रारंभिक लेकिन निरंतर लक्षण, संवहनी-ट्रॉफिक परिवर्तन, डिजिटल अल्सर, निशान, परिगलन, टेलैंगिएक्टेसिया;
. मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम - आर्थ्राल्जिया, गठिया, रेशेदार सिकुड़न, मायलगिया, मायोसिटिस, मांसपेशी शोष, कैल्सीफिकेशन, ऑस्टियोलाइसिस;
. पाचन तंत्र - डिस्पैगिया, अन्नप्रणाली का फैलाव, निचले तीसरे में संकुचन, कमजोर क्रमाकुंचन, भाटा ग्रासनलीशोथ, ग्रासनली की सख्ती, ग्रहणीशोथ, आंशिक आंत्र रुकावट, कुअवशोषण सिंड्रोम;
. श्वसन अंग - फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस, बेसल न्यूमोफाइब्रोसिस (कॉम्पैक्ट, सिस्टिक), प्रतिबंधात्मक प्रकार के कार्यात्मक विकार, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, फुफ्फुसीय (आमतौर पर चिपकने वाला);
. हृदय - मायोकार्डिटिस, कार्डियक फाइब्रोसिस (फोकल, फैलाना), मायोकार्डियल इस्किमिया, लय और चालन गड़बड़ी, एंडोकार्डियल स्केलेरोसिस, पेरिकार्डिटिस, अक्सर चिपकने वाला);
. गुर्दे - तीव्र स्क्लेरोडर्मा नेफ्रोपैथी (स्क्लेरोडर्मा गुर्दे का संकट), प्रगतिशील ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस से उपनैदानिक ​​​​रूपों तक पुरानी नेफ्रोपैथी;
. अंतःस्रावी और तंत्रिका तंत्र - थायरॉयड ग्रंथि की शिथिलता (अधिक बार - हाइपोथायरायडिज्म), कम अक्सर - गोनाड, नपुंसकता, पोलीन्यूरोपैथी।
रोग की सामान्य अभिव्यक्तियों में 10 किलोग्राम या उससे अधिक वजन कम होना और बुखार (अधिकतर निम्न-श्रेणी) शामिल है, जो अक्सर संवहनी स्क्लेरोडर्मा के विकास के सक्रिय चरण के साथ होता है।
संवहनी स्क्लेरोडर्मा के प्रयोगशाला निदान में आम तौर पर स्वीकृत तीव्र चरण प्रतिक्रियाएं और परीक्षा शामिल होती है प्रतिरक्षा स्थिति, प्रक्रिया की सूजन और प्रतिरक्षाविज्ञानी गतिविधि को दर्शाता है।
व्यापक रूप में, सामान्यीकृत त्वचा क्षति देखी जाती है, जिसमें धड़ की त्वचा भी शामिल है, और सीमित रूप में यह हाथ, पैर और चेहरे की त्वचा तक सीमित होती है। अन्य संयोजी ऊतक रोगों के साथ संवहनी स्क्लेरोडर्मा (ओवरलैप सिंड्रोम) का संयोजन - प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस आदि के लक्षण - हाल ही में कुछ हद तक आम हो गया है। किशोर संवहनी स्क्लेरोडर्मा की विशेषता 16 वर्ष की आयु से पहले रोग की शुरुआत होती है, अक्सर फोकल त्वचा के घावों के साथ और अधिक बार क्रोनिक कोर्स के साथ। आंत के संवहनी स्क्लेरोडर्मा में, आंतरिक अंगों और रक्त वाहिकाओं को नुकसान होता है, और त्वचा में परिवर्तन न्यूनतम या अनुपस्थित (दुर्लभ) होते हैं।
रोग की शुरुआत से पहले 2 वर्षों में त्वचा (फैला हुआ रूप) और आंतरिक अंगों (हृदय, फेफड़े, गुर्दे) के सामान्यीकृत फाइब्रोसिस के विकास से एक तीव्र, तेजी से प्रगतिशील पाठ्यक्रम की विशेषता होती है। पहले, पाठ्यक्रम का यह संस्करण मृत्यु में समाप्त होता था; आधुनिक सक्रिय चिकित्सा ने इस श्रेणी के रोगियों में पूर्वानुमान में सुधार किया है।
सबस्यूट कोर्स में, प्रतिरक्षा सूजन (त्वचा की घनी सूजन, गठिया, मायोसिटिस) और अक्सर ओवरलैप सिंड्रोम के लक्षण प्रबल होते हैं। सबस्यूट वैस्कुलर स्क्लेरोडर्मा के लिए दस साल की जीवित रहने की दर 61% है।
संवहनी स्क्लेरोडर्मा के क्रोनिक कोर्स के लिए संवहनी विकृति विशिष्ट है। शुरुआत में - त्वचा में परिवर्तन (सीमित रूप) के बाद के विकास के साथ लंबे समय तक रेनॉड सिंड्रोम, संवहनी इस्केमिक विकारों में वृद्धि, आंत संबंधी विकृति (जठरांत्र संबंधी मार्ग को नुकसान, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप)। पूर्वानुमान सबसे अनुकूल है. रोगियों की दस साल की जीवित रहने की दर 84% है।
संवहनी स्क्लेरोडर्मा का उपचार
संवहनी स्क्लेरोडर्मा के लिए जटिल चिकित्सा के मुख्य पहलू: एंटीफाइब्रोटिक एजेंट, संवहनी दवाएं, विरोधी भड़काऊ दवाएं और इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स, एक्स्ट्राकोर्पोरियल तरीके: प्लास्मफेरेसिस, हेमोसर्प्शन, फोटोकेमोथेरेपी, स्थानीय थेरेपी, गैस्ट्रोप्रोटेक्टर्स, बाल्नेओ- और फिजियोथेरेपी, व्यायाम चिकित्सा, मालिश, सर्जिकल उपचार: प्लास्टिक सर्जरी (चेहरे आदि पर), विच्छेदन।

प्रणालीगत रोगों के लिए चिकित्सा पुनर्वास
संयोजी ऊतक

प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों के लिए शारीरिक पुनर्वास और सेनेटोरियम-रिसॉर्ट उपचार के लिए संकेत:
. रोग की मुख्य रूप से परिधीय अभिव्यक्तियाँ;
. चरण I से अधिक न होने वाली रोग प्रक्रिया की गतिविधि के साथ क्रोनिक या सबस्यूट कोर्स;
. मस्कुलोस्केलेटल प्रणाली की कार्यात्मक अपर्याप्तता II डिग्री से अधिक नहीं है।
प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों के लिए फिजियो-फंक्शनल और सेनेटोरियम-रिसॉर्ट उपचार में अंतर्विरोध:
. सामान्य मतभेद जो रोगियों को रिसॉर्ट्स और स्थानीय सेनेटोरियम (तीव्र सूजन प्रक्रियाएं, सौम्य और) में रेफर करने से रोकते हैं प्राणघातक सूजन, रक्त और हेमटोपोइएटिक अंगों के रोग, रक्तस्राव और इसकी प्रवृत्ति, किसी भी स्थानीयकरण का तपेदिक, कार्यात्मक वर्ग II और III-IV की संचार विफलता, उच्च धमनी उच्च रक्तचाप, थायरोटॉक्सिकोसिस के गंभीर रूप, मायक्सेडेमा, मधुमेह, बिगड़ा हुआ कार्य के साथ गुर्दे के रोग , पीलिया के सभी प्रकार, सिरोसिस यकृत, मानसिक बीमारी);
. प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों के मुख्य रूप से आंत संबंधी रूप;
. आत्म-देखभाल और स्वतंत्र आंदोलन की क्षमता के नुकसान के साथ मस्कुलोस्केलेटल प्रणाली के गंभीर कार्यात्मक विकार;
. इलाज बड़ी खुराककॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (प्रति दिन 15 मिलीग्राम से अधिक प्रेडनिसोलोन) या साइटोस्टैटिक्स लेना।

गर्भावस्था और प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग

गर्भावस्था और प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के संयोजन की घटना प्रति 1500 गर्भवती महिलाओं में लगभग एक मामला है। सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस के मरीज बन गए प्रसूति संस्थानकेवल हाल के वर्षों में. पहले, यह बीमारी दुर्लभ और आमतौर पर घातक थी। वर्तमान में, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस अधिक सामान्य है और इसका पूर्वानुमान बेहतर है।
यद्यपि गर्भावस्था पर सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस के प्रभाव के आंकड़े विरोधाभासी हैं, सामान्यीकृत आंकड़ों के अनुसार, 64% मामलों में सामान्य जन्म देखा गया। जटिलताओं की अधिक घटना (38-45%) के बारे में जानकारी है: गर्भावस्था की समाप्ति, देर से विषाक्तता का विकास, समय से पहले जन्म, अंतर्गर्भाशयी भ्रूण की मृत्यु। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में प्रसवकालीन मृत्यु दर भी अधिक होती है, इस तथ्य के कारण कि प्लेसेंटा में संयोजी ऊतक में परिवर्तन होता है, इसके बाद कोरियोनिक वाहिकाओं की सूजन और प्लेसेंटा के मातृ भाग के परिगलन होते हैं। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के रोगियों में प्रसव अक्सर प्रसव संबंधी विसंगतियों, रक्तस्राव से जटिल होता है प्रसवोत्तर अवधि.
सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाली माताओं से पैदा हुए बच्चे आमतौर पर इस बीमारी से पीड़ित नहीं होते हैं और सामान्य रूप से विकसित होते हैं, इस तथ्य के बावजूद कि पहले 3 महीनों में उनके रक्त में ट्रांसप्लासेंटली ट्रांसमिटेड ल्यूपस फैक्टर का पता चलता रहता है। हालांकि, ऐसे बच्चों में एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडीज द्वारा हृदय की चालन प्रणाली को ट्रांसप्लासेंटल क्षति के कारण जन्मजात पूर्ण एट्रियोवेंट्रिकुलर ब्लॉक का पता लगाने की आवृत्ति अधिक होती है।
प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के पाठ्यक्रम पर गर्भावस्था का प्रभाव प्रतिकूल है। जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, गर्भावस्था, प्रसव, गर्भपात रोग की शुरुआत को प्रकट या उत्तेजित कर सकता है। आमतौर पर, बीमारी की अभिव्यक्ति या इसका तेज होना गर्भावस्था के पहले भाग में या बच्चे के जन्म या गर्भपात के 8 सप्ताह के भीतर होता है। गर्भावस्था के दौरान या प्रसवोत्तर अवधि में बुखार की घटना, प्रोटीनुरिया, आर्थ्राल्जिया और त्वचा पर चकत्ते के साथ मिलकर, किसी को प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के बारे में सोचना चाहिए। गर्भावस्था के पहले 12 हफ्तों में किए गए गर्भपात आमतौर पर प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के बढ़ने का कारण नहीं बनते हैं। बच्चे के जन्म के बाद प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के रोगियों में मृत्यु का सबसे आम कारण प्रगतिशील गुर्दे की विफलता के साथ गुर्दे की क्षति है।
गर्भावस्था के द्वितीय-तृतीय तिमाही में, रोग का निवारण अधिक विशिष्ट होता है, जो भ्रूण के अधिवृक्क ग्रंथियों के कामकाज की शुरुआत और मातृ शरीर में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की मात्रा में वृद्धि के कारण होता है।
इस प्रकार, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस से पीड़ित महिलाओं को विभिन्न प्रकार के गर्भनिरोधक (अधिमानतः अंतर्गर्भाशयी उपकरणों, क्योंकि मौखिक हार्मोनल गर्भ निरोधकों से ल्यूपस-जैसे सिंड्रोम हो सकता है) का उपयोग करके गर्भावस्था से बचना चाहिए।
तीव्र प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, धमनी उच्च रक्तचाप के साथ गंभीर ल्यूपस ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस में गर्भावस्था को वर्जित किया गया है। क्रोनिक सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, गुर्दे की क्षति के मामूली लक्षण और अस्थिर धमनी उच्च रक्तचाप वाले रोगियों में, गर्भावस्था और प्रसव की संभावना का प्रश्न व्यक्तिगत रूप से तय किया जाता है।
गर्भवती महिलाओं में प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा दुर्लभ है, क्योंकि इसकी नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ 30-40 वर्ष की आयु में ही महिलाओं में पाई जाती हैं।
गर्भावस्था के दौरान, प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के बढ़ने से गंभीर नेफ्रोपैथी हो सकती है जिसके परिणामस्वरूप गुर्दे की विफलता हो सकती है, जो गर्भावस्था के दौरान या बच्चे के जन्म के तुरंत बाद घातक हो सकती है।
यह ध्यान में रखते हुए कि गर्भावस्था के दौरान बीमारी के एक जटिल पाठ्यक्रम के साथ भी, बच्चे के जन्म के बाद तीव्र तीव्रता का खतरा होता है, फार्माकोथेरेपी में प्रतिबंध (गर्भावस्था के दौरान, डी-पेनिसिलिन, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स, एमिनोक्विनोलिन, बालनोथेरेपी को contraindicated है), उच्च आवृत्ति समय से पहले जन्म, मृत प्रसव, प्रसव संबंधी विसंगतियाँ, हाइपोट्रॉफिक बच्चों का जन्म, साथ ही उच्च प्रसवकालीन मृत्यु दर, स्क्लेरोडर्मा के रोगियों में गर्भावस्था को विपरीत माना जाना चाहिए।
प्रणालीगत रोगों के लिए निवारक कार्य
संयोजी ऊतक

रोकथाम के कई प्रकार हैं: प्राथमिक - एक या किसी अन्य प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग की घटना को रोकना; माध्यमिक - किसी मौजूदा बीमारी की पुनरावृत्ति को रोकना, रोग प्रक्रिया की आगे की प्रगति और विकलांगता की शुरुआत को रोकना; और तृतीयक - जिसका उद्देश्य विकलांगता को शारीरिक, मानसिक और अन्य दोषों में बदलने से रोकना है।
प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की प्राथमिक रोकथाम इस बीमारी के जोखिम वाले व्यक्तियों (मुख्य रूप से रोगियों के रिश्तेदारों) की पहचान करने पर आधारित है। यदि वे लक्षणों में से एक का भी पता लगाते हैं - लगातार ल्यूकोपेनिया, डीएनए के प्रति एंटीबॉडी, बढ़ा हुआ ईएसआर, हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया या पूर्व-रोग के अन्य लक्षण - तो उन्हें अत्यधिक सूर्यातप, हाइपोथर्मिया, टीकाकरण और फिजियोथेरेप्यूटिक प्रक्रियाओं के उपयोग के खिलाफ चेतावनी दी जानी चाहिए (उदाहरण के लिए, पराबैंगनी विकिरण, मिट्टी चिकित्सा)। डिस्कॉइड ल्यूपस वाले रोगियों पर विशेष ध्यान दिया जाना चाहिए। रोग प्रक्रिया के सामान्यीकरण को रोकने के लिए, ऐसे रोगियों को पराबैंगनी विकिरण, सोने की तैयारी के साथ उपचार या स्पा उपचार नहीं मिलना चाहिए।
प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की माध्यमिक रोकथाम में चिकित्सीय और स्वास्थ्य उपायों का एक जटिल शामिल है:
. सावधानीपूर्वक नैदानिक ​​अवलोकन;
. रखरखाव खुराक में हार्मोनल दवाओं का निरंतर दैनिक और दीर्घकालिक उपयोग, और जब रोगी की स्थिति में प्रारंभिक परिवर्तन दिखाई देते हैं, जो रोग के संभावित रूप से बढ़ने का संकेत देते हैं, तो ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स की खुराक बढ़ा दें। ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स और अमीनोक्विनोलिन दवाओं को केवल तभी बंद किया जा सकता है जब पूर्ण छूट हो जाए;
. रोगी का आहार सुरक्षात्मक, हल्का होना चाहिए, लेकिन, यदि संभव हो तो, सख्त होना चाहिए (सुबह व्यायाम, गैर-थकाऊ व्यायाम और प्रशिक्षण, गर्म पानी से रगड़ना, ताजी हवा में लंबी सैर)। दैनिक दिनचर्या में दिन में 1-2 घंटे की नींद शामिल होनी चाहिए। चिकित्सीय पोषण सीमित होना चाहिए टेबल नमकऔर कार्बोहाइड्रेट, प्रोटीन और विटामिन से भरपूर;
. रोगियों को सूर्यातप, हाइपोथर्मिया, टीकाकरण, टीकाकरण और सीरम के प्रशासन (महत्वपूर्ण लोगों को छोड़कर), विभिन्न सर्जिकल हस्तक्षेपों से बचना चाहिए;
. संक्रमण के केंद्र को पूरी तरह से साफ किया जाना चाहिए। फोकल या इंटरकरंट संक्रमण के बढ़ने की स्थिति में, बिस्तर पर आराम बनाए रखें और जीवाणुरोधी और डिसेन्सिटाइजिंग एजेंट लें। जब अपरिहार्य हो शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधानउत्तरार्द्ध को ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स और जीवाणुरोधी दवाओं की बढ़ी हुई खुराक की आड़ में किया जाना चाहिए;
. फोटोप्रोटेक्टिव क्रीम का उपयोग करके त्वचा को सीधी धूप से बचाने की सलाह दी जाती है, और यदि चेहरा लाल है, तो कॉर्टिकोस्टेरॉइड मलहम के साथ त्वचा को चिकनाई दें।
प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की माध्यमिक और तृतीयक रोकथाम सामाजिक और व्यावसायिक पुनर्वास, चिकित्सा और सामाजिक परीक्षा के मुद्दों से जुड़ी है। रोगियों की अस्थायी विकलांगता रोग के बढ़ने के दौरान, रोग प्रक्रिया की गतिविधि के नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला संकेतों की उपस्थिति से स्थापित होती है। काम के लिए अक्षमता की अवधि की अवधि काफी भिन्न होती है; काम के लिए अस्थायी अक्षमता की अवधि रोग के नैदानिक ​​संस्करण और काम करने की स्थितियों पर निर्भर करती है।
मनोवैज्ञानिक पुनर्वास का कार्य रोगी की काम करने की क्षमता में विश्वास को मजबूत करना, सार्वजनिक जीवन में रोगी की भागीदारी को बढ़ावा देकर अलगाव से लड़ना है। व्यवस्थित चिकित्सा और सही मनोवैज्ञानिक अभिविन्यास रोगी को लंबे समय तक समाज का सक्रिय सदस्य बने रहने की अनुमति देता है।
प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के रोगियों की प्राथमिक रोकथाम और चिकित्सा जांच प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के समान है।
तीव्रता की माध्यमिक रोकथाम जटिल चिकित्सा के व्यवस्थित कार्यान्वयन से जुड़ी है।
प्रणालीगत रोगों के क्लिनिक में आपातकालीन स्थितियाँ
संयोजी ऊतक

प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों के क्लिनिक में निम्नलिखित लक्षण और सिंड्रोम का सामना किया जा सकता है:
. मस्तिष्क वाहिकाओं के एम्बोलिज्म, मस्तिष्क के पदार्थ में या झिल्लियों के नीचे रक्तस्राव (रक्तस्रावी स्ट्रोक), साथ ही सेरेब्रल वास्कुलिटिस (थ्रोम्बोवास्कुलिटिस) के कारण होने वाले मस्तिष्क परिसंचरण के तीव्र विकार। तीव्र सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटनाओं का निदान और उपचार एक न्यूरोलॉजिस्ट के साथ संयुक्त रूप से किया जाना चाहिए। पहले चरण में - जब तक सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटना की प्रकृति स्पष्ट नहीं हो जाती - रोगी को पूर्ण आराम निर्धारित किया जाता है और महत्वपूर्ण कार्यों को सामान्य करने के उद्देश्य से तथाकथित अपरिभाषित उपचार से गुजरना पड़ता है - हृदय संबंधी गतिविधि और श्वास;
. मनोविकार दुर्लभ हैं और प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, कभी-कभी प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा, पेरिआर्थराइटिस नोडोसा के साथ प्रकट हो सकते हैं। मनोविकृति एन्सेफलाइटिस या सेरेब्रल वास्कुलिटिस पर आधारित होती है। लक्षण अलग-अलग हो सकते हैं: सिज़ोफ्रेनिया-जैसे, पागल, प्रलाप, अवसादग्रस्तता सिंड्रोम। मनोचिकित्सक के साथ मिलकर निर्धारित उपचार रणनीति मुख्य रूप से मनोविकृति के कारण पर निर्भर करती है: यदि यह प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों (आमतौर पर प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस) के कारण होता है, तो ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स की खुराक बढ़ाई जानी चाहिए; यदि स्टेरॉयड थेरेपी इसका कारण है, तो इसे तुरंत बंद कर दिया जाना चाहिए;
. प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों में धमनी उच्च रक्तचाप आमतौर पर नेफ्रोजेनिक होता है और मुख्य रूप से प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस और प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा में होता है;
. अधिवृक्क संकट (तीव्र अधिवृक्क अपर्याप्तता)। संकट के तात्कालिक कारण ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स की अचानक वापसी या अंतर्जात कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (सर्जरी, आघात, संक्रमण, तनाव, आदि) के बढ़े हुए उत्पादन की आवश्यकता वाली कोई स्थिति है);
. जठरांत्र रक्तस्राव. उनके कारण पेट और छोटी आंत के अल्सरेटिव-रक्तस्रावी घाव हैं, जो मुख्य रूप से औषधीय मूल के हैं। बहुत कम बार, प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों (प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा, डर्माटोमायोसिटिस, आदि) के कारण होने वाले घावों के परिणामस्वरूप रक्तस्राव होता है। रोगी को तुरंत सर्जिकल अस्पताल में भर्ती कराया जाना चाहिए;
. गुर्दे की विफलता एक खतरनाक स्थिति है जो तथाकथित ट्रू स्क्लेरोडर्मा किडनी, ल्यूपस नेफ्रैटिस और पेरिआर्थराइटिस नोडोसा के साथ विकसित होती है। यह तीव्र या दीर्घकालिक हो सकता है। उपचार पारंपरिक तरीकों का उपयोग करके किया जाता है, जिनमें से सबसे प्रभावी हेमोडायलिसिस है। हेमोडायलिसिस की अप्रभावीता के मामलों में, वे सर्जिकल उपचार विधियों का सहारा लेते हैं - नेफरेक्टोमी, जिसके बाद हेमोडायलिसिस की प्रभावशीलता काफी बढ़ जाती है, और किडनी प्रत्यारोपण;
. नेफ्रोटिक सिंड्रोम एक गंभीर, अक्सर अत्यावश्यक स्थिति है, खासकर जब तीव्र रूप से विकसित हो रही हो। यह मुख्य रूप से ल्यूपस नेफ्रैटिस के रोगियों में होता है। नेफ्रोटिक सिन्ड्रोम की अभिव्यक्तियों की गंभीरता के बावजूद, वास्तविक ख़तरा स्वयं सिन्ड्रोम नहीं है, बल्कि लगातार बढ़ती गुर्दे की क्षति है;
. तीव्र रुधिर संबंधी विकार - थ्रोम्बोसाइटोपेनिक और हेमोलिटिक संकट। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक संकट रोगसूचक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा - वर्लहॉफ सिंड्रोम की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होते हैं, जो मुख्य रूप से प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में और शायद ही कभी प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा में देखा जाता है। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा रोग की प्रारंभिक और एकमात्र नैदानिक ​​अभिव्यक्ति हो सकती है - इसका "हेमेटोलॉजिकल समकक्ष"। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस या प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा में ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ हेमोलिटिक संकट उत्पन्न होते हैं;
. पेट का सिंड्रोम (झूठा "तीव्र पेट" सिंड्रोम) प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ अधिक आम है, आमतौर पर डर्माटोमायोसिटिस के साथ कम होता है। यह तीव्र पेट दर्द मतली, उल्टी और आंतों के विकारों (मल और गैस का रुकना या दस्त) के साथ हो सकता है। विशेष फ़ीचर उदर सिंड्रोमकिसी को इसकी गंभीरता की डिग्री में लगातार वृद्धि के साथ वास्तविक "तीव्र पेट" में निहित लक्षणों की चमक की अनुपस्थिति पर विचार करना चाहिए। प्रतीक्षा करें और देखें का दृष्टिकोण आमतौर पर लक्षणों को हल करने की अनुमति देता है, खासकर जब स्टेरॉयड थेरेपी निर्धारित की जाती है;
. श्वसन प्रणाली में विकार - फेफड़ों के तीव्र सूजन संबंधी घाव (न्यूमोनाइटिस), तीव्र और आवर्तक फुफ्फुसीय वाहिकाशोथ, ब्रोंकोस्पैस्टिक सिंड्रोम, एक्सयूडेटिव (आमतौर पर रक्तस्रावी) फुफ्फुस, न्यूमोथोरैक्स;
. तीव्र हृदय ताल गड़बड़ी।

यूनिवर्सिटी अस्पताल फ्रीबर्ग
यूनिवर्सिटैट्सक्लिनिकम फ्रीबर्ग
रुमेटोलॉजी और क्लिनिकल इम्यूनोलॉजी विभाग
एब्तेइलुंग रुमेटोलोजी और क्लिनिशे इम्यूनोलोजी
विभागाध्यक्ष, चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर प्रो पीटर वैथ (प्रो. डॉ. मेड. पीटर वैथ)।

विभाग ऑटोइम्यून सिस्टम की बीमारियों में माहिर है।
गतिविधियाँ:
प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग
. प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष
. एमएसआरटी
. एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम
. स्क्लेरोदेर्मा
. स्जोग्रेन रोग (सिंड्रोम)
. त्वचीय पॉलीमायोसिटिस
. हॉर्टन रोग/पॉलीमायल्जिया
. ताकायासु धमनीशोथ
. वेगेनर की बीमारी
. पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा
. ग्रैनुलोमैटोसिस (चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम)
. क्रायोग्लोबुलिनेमिक वास्कुलिटिस
. शॉनलेन रोग
. बेहसेट की बीमारी
. ऑरमंड रोग
. थ्रोम्बोएंगाइटिस ओब्लिटरन्स (विनीवार्टर-बुर्जर रोग)
. उर्टिकेरियल वास्कुलिटिस

एसेन-सूड क्लिनिक एसोसिएशन
क्लिनिकेन एसेन साउथ
सेंट जोसेफ का कैथोलिक क्लिनिक
कैथोलिसचेस क्रैंकनहॉस सेंट। जोसेफ जीएमबीएच
रुमेटोलॉजी और क्लिनिकल इम्यूनोलॉजी के लिए क्लिनिक, एसेन
रुमेटोलॉजी और क्लिनिक इम्यूनोलॉजी के लिए क्लिनिक

क्लिनिक में शामिल हैं:
. अंतःरोगी विभाग
. बाह्य रोगी विभाग
. चिकित्सीय व्यायाम और फिजियोथेरेपी विभाग
. रुमेटोलॉजी और इम्यूनोलॉजी प्रयोगशाला

क्लिनिक उत्तरी राइन वेस्टफेलिया में जर्मनी के रुमेटोलॉजी केंद्रों में से एक है।

क्लिनिक के मुख्य चिकित्सक: प्रो. डॉ. मेड. क्रिस्टोफ़ स्पेकर।

मेडिकल स्कूल से स्नातक किया। प्रणालीगत रोगों में विशेषज्ञता के साथ डसेलडोर्फ विश्वविद्यालय के संकाय
1983-1986 डायग्नोस्टिक रेडियोलॉजी, रेडियोथेरेपी और न्यूक्लियर मेडिसिन विभाग, सेंट लुकास क्लिनिक, न्यूस में वैज्ञानिक सहायक
1986-1991 सेंटर फॉर इंटरनल मेडिसिन एंड न्यूरोलॉजी (एंडोक्रिनोलॉजी एंड रुमेटोलॉजी क्लिनिक) में वैज्ञानिक सहायक
1991 एंडोक्रिनोलॉजी और रुमेटोलॉजी क्लिनिक के मुख्य चिकित्सक, यूनिक्लिनिक डसेलडोर्फ
1992 विशेषज्ञता "चिकित्सीय रुमेटोलॉजी"
1994 अध्याय. नेफ्रोलॉजी और रुमेटोलॉजी के डॉक्टर क्लिनिक, यूनिक्लिनिक डसेलडोर्फ
1999 निबंध रक्षा
1997 अतिरिक्त विशेषज्ञता "फिजियोथेरेपी"
2001 से प्रमुख. रुमेटोलॉजी और क्लिनिकल इम्यूनोलॉजी क्लिनिक में डॉक्टर

वैज्ञानिक विशेषज्ञता:
सूजन संबंधी रुमेटी रोगों के क्षेत्र में अनुसंधान और रुमेटोलॉजी के क्षेत्र में ईडीवी प्रणाली का कार्यान्वयन। रुमेटोलॉजी के क्षेत्र में विशिष्ट प्रकाशनों में 40 से अधिक वैज्ञानिक प्रकाशन और विशिष्ट प्रकाशनों में 10 से अधिक रिपोर्ट।

नैदानिक ​​विशेषज्ञता:
सूजन संबंधी रुमेटी रोग
1995 से, डॉक्टरों और रोगियों के लिए जर्मन सूचना पोर्टल "Rheuma.net" की अवधारणा और सामग्री का विकास।
निम्नलिखित समुदायों के सदस्य:
रुमेटोलॉजी की जर्मन सोसायटी
जर्मन एसोसिएशन ऑफ फिजिशियन
समाज आंतरिक चिकित्साउत्तरी राइन वेस्ट्फ़ेलिया
जर्नल ऑफ रुमेटोलॉजी के लेखक, सलाहकार और वैज्ञानिक संपादक (जर्मन रुमेटोलॉजिकल सोसायटी का आधिकारिक प्रकाशन)
पत्रिकाओं के लिए वैज्ञानिक सलाहकार: स्कैंडिनेवियाई जर्नल ऑफ़ रूमेटोलॉजी, इंटरनेशनल जर्नल ऑफ़ रूमेटोलॉजी
2000 से "आंतरिक रोगों का निदान और चिकित्सा" पुस्तक में "मोटर उपकरण" अनुभाग के लेखक
अंग्रेजी और इतालवी बोलता है

क्लिनिक की विशेषज्ञता
क्लिनिक 25 वर्षों से अधिक समय से अस्तित्व में है और रुमेटोलॉजी के क्षेत्र में नॉर्थ राइन वेस्टफेलिया के कुछ क्लीनिकों में से एक है।
. क्लिनिक सामान्य और की पूरी श्रृंखला प्रदान करता है विशेष प्रकारक्लिनिकल रेडियोलॉजी क्लिनिक के साथ डायग्नोस्टिक्स (सोनोग्राफी, जोड़ों और आंतरिक अंगों का डॉपलर अध्ययन)।
. प्रतिरक्षाविज्ञानी प्रणालीगत रोग (न केवल जोड़, बल्कि आंतरिक अंग भी)
. प्रतिरक्षाविज्ञानी प्रणालीगत रोग (कोलेजनोसिस, स्क्लेरोडर्मा, पॉलीमायोसिटिस, ल्यूपस एरिथेमेटोसस)
. वास्कुलिटिस (वेगेनर रोग, सूक्ष्म पॉलीएंजिनाइटिस, स्ट्रॉस सिंड्रोम)

अस्पताल में इलाज

जटिल रुमेटोलॉजिकल समस्याओं, गंभीर बीमारी या अस्पष्ट लक्षणों वाले रोगियों का इलाज और निदान एक रोगी सेटिंग में किया जाता है। क्लिनिक में सामान्य विभाग में 30 बिस्तर हैं, साथ ही गहन देखभाल इकाई में 10 बिस्तर हैं। फिजियोथेरेपिस्ट व्यक्तिगत रूप से विकसित कार्यक्रमों के अनुसार क्लिनिक में उपचाराधीन मरीजों के साथ काम करते हैं।
विश्वविद्यालय अस्पताल आचेन
यूनिवर्सिटैट्सक्लिनिकम आचेन
मेडिज़िनिशे क्लिनिक II - नेफ्रोलॉजी अंड क्लिनिशे इम्यूनोलॉजी
चिकित्सालय़ II - नेफ्रोलॉजी और इम्यूनोलॉजी
आचेन विश्वविद्यालय का दूसरा मेडिकल क्लिनिक, डॉ. मेड. प्रो. जुर्गन फ्लोगे (विश्वविद्यालय-प्रो. डॉ. मेड. जुर्गन फ्लोगे) के निर्देशन में, मुख्य रूप से गुर्दे की बीमारियों (नेफ्रोलॉजी), उच्च रक्तचाप, के उपचार से संबंधित है। रुमेटोलॉजी और प्रतिरक्षा संबंधी रोग.

क्लिनिक में 48 आंतरिक रोगी बिस्तर और 14 विशेष गहन देखभाल बिस्तर हैं।
हर साल, क्लिनिक 1,400 मरीजों का इनपेशेंट आधार पर और 3,500 मरीजों का बाह्य रोगी आधार पर इलाज करता है।
मुख्य दिशाएँ:
. रुमेटोलॉजिकल रोग, विशेष रूप से वे जिन्हें इम्यूनोमॉड्यूलेटरी थेरेपी की आवश्यकता होती है
. प्रतिरक्षा प्रणाली के रोग
. प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग
उपचार के मुख्य तरीके:
. औषध-विशिष्ट और निरर्थक चिकित्सा
. कीमोथेरपी
. इम्यूनोमॉड्यूलेटरी थेरेपी

पुनर्वास केंद्र

पुनर्वास केंद्र "श्वेर्टबाड"
डाई रेहा-क्लिनिक श्वर्टबाड
. श्वर्टबैड क्लिनिक के मुख्य चिकित्सक डॉ. मेड. वोल्खर्ड मिश हैं।

विशेष पुनर्वास आर्थोपेडिक और रुमेटोलॉजी क्लिनिक श्वर्टबाड, तीन देशों - जर्मनी, बेल्जियम और हॉलैंड की सीमाओं के जंक्शन पर, थर्मल खनिज पानी के विश्व प्रसिद्ध प्राकृतिक स्रोत पर, आचेन शहर के एक रिसॉर्ट क्षेत्र, बर्टशेड में स्थित है। . बर्टशेड रिज़ॉर्ट क्षेत्र यूरोप में सबसे प्रसिद्ध जल रिसॉर्ट्स में से एक है; दुनिया भर से मरीज़ इलाज के लिए यहां आते हैं।
श्वर्टबैड क्लिनिक में 210 बिस्तर हैं, यह आरामदायक है और सबसे आधुनिक चिकित्सा उपकरणों से सुसज्जित है। चिकित्सा के उच्च स्तर को शहर के पुराने हिस्से के पैदल यात्री क्षेत्र में, घाटी में जहां अर्देंनेस और आइफेल पर्वत मिलते हैं, क्लिनिक के अनुकूल स्थान के साथ जोड़ा गया है। यह क्षेत्र पार्कों से घिरा हुआ है जो एक अद्वितीय माइक्रॉक्लाइमेट बनाता है, जो चिकित्सा का एक अभिन्न अंग है। बर्टशेड क्षेत्र के प्राकृतिक खनिज जल के औषधीय उपयोग की परंपरा प्राचीन रोमनों द्वारा स्थापित की गई थी और तब से इसका उपयोग कई प्रकार की बीमारियों के इलाज के लिए सफलतापूर्वक किया जाता रहा है। बर्टशेड थर्मल मिनरल वाटर श्वर्टबाड क्लिनिक में किए गए सभी जल उपचारों का आधार है।
क्लिनिक की उपचार अवधारणा विशेष जल जिम्नास्टिक (रीढ़ के विभिन्न हिस्सों के अपक्षयी-डिस्ट्रोफिक घावों वाले रोगियों के लिए एक अलग अवधारणा), बालनोथेरेपी का उपयोग करके आर्थोपेडिक, रुमेटोलॉजिकल और सहवर्ती रोगों वाले रोगियों के व्यापक पुनर्स्थापनात्मक और निवारक उपचार के सिद्धांत पर आधारित है। और फैंगोथेरेपी, फिजियोथेरेपी, और मालिश के विशेष रूप, जिसमें लसीका जल निकासी, किनेसिथेरेपी शामिल है। क्लिनिक में प्राकृतिक के साथ एक स्विमिंग पूल है मिनरल वॉटर, सौना। आहार चिकित्सा पर बहुत अधिक ध्यान दिया जाता है। यदि आवश्यक हो, तो औषधि चिकित्सा को उपचार परिसर में शामिल किया जाता है।

श्वार्टबाड क्लिनिक की नैदानिक ​​क्षमताएं:
. एक्स-रे विधियाँ
. कार्यात्मक अनुसंधान विधियां - ईसीजी, जिसमें दैनिक और तनाव शामिल है
. रियोग्राफी
. इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल माप
. स्वचालित न्यूरोमस्कुलर सिस्टम विश्लेषण प्रणाली
. की पूरी रेंज अल्ट्रासाउंड जांचजोड़, आंतरिक अंग, डॉपलर सोनोग्राफी
. की पूरी रेंज प्रयोगशाला अनुसंधानरक्त और मूत्र

श्वार्टबाड क्लिनिक की प्रोफ़ाइल
पुनर्वास क्लिनिक श्वर्टबाड एक समान चिकित्सीय कार्यक्रम का पालन करता है जिसका उद्देश्य न केवल कार्यात्मक घाटे में सुधार करना है, बल्कि मनोसामाजिक पुनर्वास भी है।
पुनर्वास क्लिनिक श्वर्टबाड एक विशेष आर्थोपेडिक और रुमेटोलॉजी क्लिनिक है जो आंतरिक रोगी और बाह्य रोगी पुनर्वास प्रदान करता है। संकेतों की श्रेणी में मस्कुलोस्केलेटल प्रणाली के आमवाती और अपक्षयी रोग, साथ ही दुर्घटनाओं और चोटों के परिणाम भी शामिल हैं।
संयुक्त प्रतिस्थापन सर्जरी और स्पाइनल सर्जरी सहित मस्कुलोस्केलेटल प्रणाली के संचालन के बाद क्लिनिक के कार्य का मुख्य क्षेत्र पीडीएल है।

श्वर्टबैड क्लिनिक सबसे बड़े यूरोपीय क्लिनिक - आचेन विश्वविद्यालय के मेडिकल सेंटर के साथ मिलकर काम करता है, मुख्य रूप से न्यूरोसर्जरी क्लिनिक के साथ (एक विश्व प्रसिद्ध न्यूरोसर्जन के नेतृत्व में, यूरोपियन लीग ऑफ न्यूरोसर्जन के सह-अध्यक्ष, मेडिकल साइंसेज के डॉक्टर, प्रोफेसर) गिल्ज़बैक), ऑर्थोपेडिक क्लिनिक (ऑल-जर्मन यूनियन ऑफ ऑर्थोपेडिक ट्रॉमेटोलॉजिस्ट के अध्यक्ष, डॉ. मेडिकल साइंसेज, प्रोफेसर नीथर्ड के नेतृत्व में), क्लिनिक ऑफ इंटरनल मेडिसिन - गैस्ट्रोएंटरोलॉजी और एंडोक्रिनोलॉजी (डॉक्टर ऑफ मेडिकल साइंसेज, प्रोफेसर ट्रौटवेइन के नेतृत्व में)। यह सहयोग हमें जटिल निदान मामलों में सबसे आधुनिक अत्यधिक विशिष्ट, अक्सर अद्वितीय अनुसंधान विधियों के साथ पुनर्वास उपचार उपायों को सफलतापूर्वक संयोजित करने की अनुमति देता है। इन अध्ययनों के परिणामों के आधार पर, उपचार योजना पर एक कॉलेजियम निर्णय लिया जाता है, और रोगियों के उपचार के लिए दीर्घकालिक सिफारिशें विकसित की जाती हैं।
श्वार्टबाड क्लिनिक में निम्नलिखित उपचार प्रदान किए जाते हैं:
. थर्मल मिनरल वाटर (32°C) वाले पूल में चिकित्सीय तैराकी
. चिकित्सीय स्नान:
. ऑक्सीजन
. कार्बन डाईऑक्साइड
. औषधीय जड़ी बूटियों के साथ
. दो- और चार-कक्षीय
. मालिश
. क्लासिक चिकित्सीय पूर्ण शरीर की मालिश
. शरीर के अलग-अलग हिस्सों की क्लासिक चिकित्सीय मालिश
. चिकित्सीय गर्म हवा की मालिश
. थर्मल शावर-मालिश "मूल आचेन"
. विशेष रूपमालिश:
. मार्निट्ज़ के अनुसार जोनल मसाज
. चारा के अनुसार मैनुअल लसीका जल निकासी
. संपीड़न पट्टी
. बृहदान्त्र मालिश
. पेरीओस्टियल मालिश
. पैर के रिफ्लेक्सोजेनिक जोन की मालिश
. मिट्टी के अनुप्रयोग और आवरण
. समूह और व्यक्तिगत तरीकों से चिकित्सीय जिम्नास्टिक
. सभी प्रकार के शुष्क चिकित्सीय व्यायाम

हादासाह अस्पताल (इज़राइल)

हाडासा अस्पताल इज़राइल के सबसे बड़े अस्पतालों में से एक है और सबसे आधिकारिक और विश्व-मान्यता प्राप्त नैदानिक ​​​​और वैज्ञानिक चिकित्सा केंद्रों के समूह से संबंधित है। इज़राइल की राजधानी येरुशलम में स्थित, अस्पताल में दो परिसर हैं: एक माउंट स्कोपस (हदास्सा हर हाटज़ोफिम) पर, दूसरा येरुशलम के बाहरी इलाके में (हदास्सा एइन केरेम)। इसकी स्थापना के बाद से, चिकित्सा केंद्र का उपयोग हिब्रू विश्वविद्यालय के चिकित्सा संकाय के लिए नैदानिक ​​​​आधार के रूप में किया गया है। अस्पताल की स्थापना और स्वामित्व न्यूयॉर्क स्थित महिला ज़ायोनी संगठन ऑफ अमेरिका हादासाह द्वारा किया गया था, जो 300,000 से अधिक सदस्यों के साथ अमेरिका में सबसे बड़े महिला संगठनों में से एक है। 90 साल पहले गरीब यहूदी अग्रदूतों को चिकित्सा देखभाल प्रदान करने वाली दो नर्सों के साथ शुरू हुए इस अस्पताल में अब 22 इमारतें, 130 विभाग, 1,100 अस्पताल बिस्तर और 850 डॉक्टर हैं। वार्षिक परिचालन बजट $210 मिलियन। हडासा मूल रूप से यरूशलेम में माउंट स्कोपस पर स्थित था। 1960 के दशक में, यरूशलेम के उपनगर ईन केरेम में एक नया परिसर खोला गया था। अस्पताल का लगातार विस्तार हो रहा है, नए भवनों का निर्माण हो रहा है, अतिरिक्त विभाग और प्रयोगशालाएँ खुल रही हैं। ऐन केरेम परिसर प्रसिद्ध रंगीन ग्लास खिड़कियों "द ट्वेल्व ट्राइब्स ऑफ इज़राइल" के लिए भी प्रसिद्ध है, जो 1960-1962 में अस्पताल के आराधनालय के लिए कलाकार मार्क चैगल द्वारा बनाई गई थीं।

अस्पताल विभाग
. प्रसूति एवं स्त्री रोग
. एलर्जी
. ऑडियोलॉजी
. गैस्ट्रोएंटरोलॉजी
. रुधिर
. आनुवंशिकी
. त्वचा विज्ञान
. कार्डियलजी
. क्लिनिकल माइक्रोबायोलॉजी
. कॉस्मेटिक सर्जरी
. एड्स प्रयोगशाला
. तंत्रिका-विज्ञान
. न्यूरोसर्जरी
. नेफ्रोलॉजी
. कैंसर विज्ञान
. ऑटोइम्यून रोग और प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस विभाग
. अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण विभाग
. लिवर रोग विभाग
. हड्डी रोग
. Otorhinolaryngology
. नेत्र विज्ञान
. प्लास्टिक सर्जरी
. पल्मोनोलॉजी
. रेडियोलोजी
. संधिवातीयशास्त्र
. संवहनी सर्जरी
. उरोलोजि
. अंतःस्त्राविका
रुमेटोलॉजी विभाग
विभाग के प्रमुख - प्रोफेसर एलन रुबिनो

प्रोफेसर एलन रुबिनो

प्रोफेसर एलन रूबिनो का जन्म दक्षिण अफ्रीका के जोहान्सबर्ग में हुआ था। उन्होंने येरूशलम विश्वविद्यालय के मेडिसिन संकाय से मेडिकल की डिग्री प्राप्त की। एक सामान्य चिकित्सक के रूप में अर्हता प्राप्त करने के बाद, उन्होंने बोस्टन यूनिवर्सिटी स्कूल ऑफ मेडिसिन, बोस्टन, मैसाचुसेट्स में गठिया विभाग में रुमेटोलॉजी और एलर्जी विज्ञान में विशेषज्ञता हासिल की। वह एक अभ्यासशील रुमेटोलॉजिस्ट के रूप में अमेरिकी प्रमाणित हैं। प्रोफेसर रुबिनो इज़राइल रुमेटोलॉजी सोसायटी के अध्यक्ष हैं। वह इंडियाना यूनिवर्सिटी स्कूल ऑफ मेडिसिन में विजिटिंग प्रोफेसर हैं। प्रोफेसर रूबिनो 100 से अधिक प्रकाशनों और पुस्तक अध्यायों के लेखक हैं। वर्तमान में, यह वैज्ञानिक रुचियाँऑस्टियोआर्थराइटिस के लिए नवीन उपचारों पर ध्यान केंद्रित किया गया। वह ऑस्टियोआर्थराइटिस रिसर्च सोसाइटी इंटरनेशनल (OARSI) के निदेशक मंडल के सदस्य हैं।
विभाग में एक प्रतिरक्षा विज्ञान केंद्र है, जो रुमेटोलॉजिकल रोगों का प्रयोगशाला निदान करता है। विभाग रुमेटोलॉजिकल रोगों के रोगियों को परामर्श, बाह्य रोगी दौरे और आंतरिक रोगी उपचार प्रदान करता है। रुमेटोलॉजी विभाग निम्नलिखित बीमारियों के नैदानिक ​​​​अनुसंधान और उपचार में लगा हुआ है:

1. ऑस्टियोआर्थराइटिस
2. फाइब्रोमायल्जिया
3. आमवाती गठिया

सौरा मेडिकल सेंटर (तेल अवीव)

तेल अवीव सौरा मेडिकल सेंटर देश के सबसे बड़े अस्पतालों में से एक है। तेल अवीव मेडिकल सेंटर में तीन अस्पताल शामिल हैं और यह चिकित्सा संकाय के लिए शिक्षण और अनुसंधान का केंद्र भी है। मेडिकल सेंटर में 1,100 अस्पताल बिस्तर, 60 विभाग और 150 बाह्य रोगी क्लीनिक हैं। विशेष चिकित्सा विशेषज्ञता संस्थान ("मलराम"), जिसमें 30 क्लीनिक शामिल हैं, अद्वितीय प्रक्रियाएं प्रदान करता है। तेल अवीव मेडिकल सेंटर तेल अवीव अस्पताल के रूप में कार्य करता है, हालांकि, यह विशेष चिकित्सा के लिए एक राष्ट्रीय केंद्र भी है।

रुमेटोलॉजी संस्थान

निदेशक-प्रोफेसर डैन कैस्पी
तेल अवीव मेडिकल सेंटर में रुमेटोलॉजी संस्थान देश में सबसे बड़ा है। संस्थान बाह्य रोगी उपचार प्रदान करता है, वहाँ है दिन का अस्पताल, निदान प्रयोगशाला और अस्पताल। संस्थान रुमेटोलॉजिकल रोगों के संपूर्ण स्पेक्ट्रम के लिए उपचार प्रदान करता है:
- बेखटेरेव की बीमारी
- रीढ़ के जोड़ों में गतिविधि-रोधक सूजन
- गठिया
- ल्यूपस एरिथेमेटोसस
- वात रोग
- रेइटर सिंड्रोम
- वाहिकाशोथ
- गठिया
- तीव्र आमवाती बुखार
- ताकायासु सिंड्रोम
- प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा
- सहवर्ती रोगों की रोकथाम और उपचार।

एलीशा क्लिनिक, हाइफ़ा, इज़राइल
एलीशा क्लिनिक की स्थापना पिछली शताब्दी के मध्य 30 के दशक में यूरोप के विशेषज्ञों द्वारा की गई थी, जिसने पहले दिन से ही चिकित्सा में सर्वोत्तम और सबसे उन्नत पर ध्यान केंद्रित किया था। साल दर साल, अस्पताल का विकास, पुनर्निर्माण और परिवर्तन हुआ। आज "एलीशा" देश के उत्तर में सबसे बड़ा निजी क्लिनिक है, जिसमें 150 रोगी बिस्तर हैं। क्लिनिक का अपना, देश का सबसे बड़ा अंतरराष्ट्रीय विभाग है। 2005 के आंकड़ों के अनुसार, क्लिनिक में सालाना 12 हजार लोगों का बाह्य रोगी आधार पर इलाज किया जाता था, और 8 हजार मरीज विशेष रूप से सर्जरी के लिए यहां आते थे। और यह कोई संयोग नहीं है - यहां न केवल सर्वश्रेष्ठ सर्जन हैं, बल्कि सबसे आधुनिक चिकित्सा उपकरण भी हैं। क्लिनिक के छह ऑपरेटिंग कमरे उच्चतम मानक से सुसज्जित हैं। मानव "सुनहरे हाथों" और उन्नत प्रौद्योगिकी का सफल संयोजन कई क्षेत्रों में सफलतापूर्वक संचालन और हेरफेर करना संभव बनाता है। क्लिनिक का प्रबंधन कर्मियों के चयन पर विशेष ध्यान देता है, यहां पहुंचना आसान नहीं है: मानदंड और आवश्यकताएं बहुत अधिक हैं। यहां काम करने वाले डॉक्टर उच्च श्रेणी के पेशेवर हैं। 350 पूर्णकालिक कर्मचारियों के अलावा, अस्पताल के बाह्य रोगी विभाग में नगर निगम क्लीनिकों में 200 से अधिक अग्रणी प्रोफेसर और विभाग प्रमुख आते हैं। उनमें से कई अद्वितीय तरीकों के लेखक और संस्थापक हैं नवीनतम प्रौद्योगिकियाँचिकित्सा में। एलीशा क्लिनिक के पास विदेशी रोगियों को चिकित्सा सेवाएं प्रदान करने के लिए कई वर्षों का अनुभव और उचित योग्यताएं हैं। एलिशा में चिकित्सा देखभाल प्राप्त करने के लिए आने वाले प्रत्येक रोगी के प्रति हमारे पेशेवर रवैये ने हमें इज़राइल में सबसे अच्छे चिकित्सा संस्थानों में से एक के रूप में प्रतिष्ठा दिलाई है। चिकित्सा सेवाएंविदेशी नागरिक.

किंग डेविड हॉस्पिटल यूनिट
150 बिस्तरों वाले सामान्य अस्पताल वार्डों के अलावा, एलीशा क्लिनिक में एक किंग डेविड वार्ड भी है। ये 14 वीआईपी स्तर के कमरे हैं - 10 एक व्यक्ति के लिए और 4 दो लोगों के लिए। प्रत्येक कमरे में एक शॉवर कक्ष, केबल टीवी (रूसी में कार्यक्रमों सहित), आरामदायक फर्नीचर और एक रेफ्रिजरेटर है। कक्षों की खिड़कियों से समुद्र या माउंट कार्मेल का सुंदर दृश्य दिखाई देता है।
एलीशा क्लिनिक होटल कॉम्प्लेक्स
यहां एक होटल भी है जहां मरीज के साथ आए लोग या मरीज खुद रुक सकते हैं. आराम और सजावट के मामले में होटल के कमरे किसी भी तरह से लक्जरी होटलों से कमतर नहीं हैं; कमरों में एक छोटी लेकिन पूरी तरह सुसज्जित रसोईघर है। अलग शयनकक्ष, स्नानघर।
एलीशा क्लिनिक रेस्तरां
होटल परिसर के भूतल पर एक आरामदायक रेस्तरां है। सिर्फ एक रेस्तरां नहीं, बल्कि एक वास्तविक रेस्तरां, जिसमें सुंदर माहौल, वेटर और एक विस्तृत दोपहर के भोजन का मेनू है। खैर, जो लोग खुले आसमान के नीचे दोपहर के भोजन का आनंद लेना चाहते हैं वे छायादार हरे बगीचे में एक मेज पर बैठ सकते हैं।
एलीशा क्लिनिक जिम और स्विमिंग पूल
जिम, सौना, जकूज़ी, स्लाइडिंग ग्लास गुंबद के साथ स्विमिंग पूल, जहां आप पुनर्वास से गुजर सकते हैं या पूरे वर्ष बस तैर सकते हैं। कोई भी व्यक्ति प्रशिक्षक की सेवाओं का उपयोग कर सकता है या स्वयं अभ्यास कर सकता है। विकलांग बच्चों के पुनर्वास के लिए एक बच्चों का पूल भी है हाड़ पिंजर प्रणाली.
एलीशा क्लिनिक में रुमेटोलॉजी विभाग

एलिशा क्लिनिक का रुमेटोलॉजी विभाग मल्टीसिस्टम गठिया, संयोजी ऊतक रोग, गाउट, फाइब्रोमायल्जिया, ऑस्टियोपोरोसिस और मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम की अन्य सामान्य बीमारियों वाले वयस्कों और बच्चों के लिए नैदानिक ​​और उपचार सेवाओं की एक पूरी श्रृंखला प्रदान करता है।
पुरानी रूमेटोइड बीमारियों से पीड़ित लोगों के लिए, सही उपचार प्राप्त करना निरंतर दर्द के साथ जीने और बिना किसी हस्तक्षेप के दैनिक गतिविधियों को पूरा करने की क्षमता के साथ जीने के बीच का अंतर है। एलीशा क्लिनिक में हमें जीवन की गुणवत्ता में सुधार लाने में अपनी उपलब्धियों पर गर्व है।

दोस्तों आज हम आपसे मिश्रित संयोजी ऊतक रोग के बारे में बात करेंगे। क्या आपने इस बारे में सुना है?

समानार्थी शब्द: क्रॉस सिंड्रोम, ओवरलैप सिंड्रोम, शार्प सिंड्रोम।

यह क्या है? मिश्रित संयोजी ऊतक रोग (एमसीटीडी)एक अजीबोगरीब सिंड्रोम है जिसमें विभिन्न संयोजी ऊतक रोगों के लक्षण देखे जाते हैं (धागे की एक गेंद के समान)। ये डर्मेटोमायोसिटिस की विभिन्न अभिव्यक्तियाँ हो सकती हैं, साथ ही साथ अक्सर ("शुष्क सिंड्रोम") भी हो सकती हैं।

एफटीए को लेकर हमेशा बहुत सारी बातें और सिद्धांत होते रहे हैं। स्वाभाविक प्रश्न यह है: यह क्या है - एक स्वतंत्र बीमारी या पहले से ज्ञात संयोजी ऊतक रोग का कुछ प्रकार का असामान्य रूप (उदाहरण के लिए, ल्यूपस, स्क्लेरोडर्मा, आदि)।

वर्तमान में, CTD को संयोजी ऊतक के स्वतंत्र रोगों के रूप में वर्गीकृत किया जाता है, हालांकि कभी-कभी CTD के रूप में शुरू होने वाली बीमारी बाद में विशिष्ट संयोजी ऊतक रोगों में बदल जाती है। सीटीडी को अविभेदित संयोजी ऊतक रोग के साथ भ्रमित नहीं किया जाना चाहिए।

प्रसारसटीक रूप से ज्ञात नहीं है, संभवतः सभी संयोजी ऊतक रोगों के कुल द्रव्यमान का 2-3% से अधिक नहीं। अधिकतर युवा महिलाएं प्रभावित होती हैं (उच्चतम घटना 20-30 वर्ष)।

कारण. सीटीडी के पारिवारिक मामलों की उपस्थिति के कारण संभावित आनुवंशिक भूमिका का सुझाव दिया गया है।

नैदानिक ​​तस्वीर।

रोग की अभिव्यक्तियाँ बहुत विविध और गतिशील हैं। रोग की शुरुआत में, प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के लक्षण अक्सर प्रबल होते हैं, जैसे: रेनॉड सिंड्रोम, हाथों या उंगलियों की सूजन, रुक-रुक कर जोड़ों में दर्द, बुखार, लिम्फैडेनोपैथी, और कम सामान्यतः, ल्यूपस की तरह त्वचा पर चकत्ते। इसके बाद, आंतरिक अंगों को नुकसान होने के लक्षण दिखाई देते हैं, जैसे कि अन्नप्रणाली का हाइपोटेंशन और भोजन निगलने में कठिनाई, फेफड़े, हृदय, तंत्रिका तंत्र, गुर्दे, मांसपेशियों आदि को नुकसान।

CTD के सबसे आम लक्षण (घटते क्रम में):

• गठिया या जोड़ों का दर्द
  
• रेनॉड सिंड्रोम
  
• अन्नप्रणाली का हाइपोटेंशन
  
• फेफड़ों को नुकसान
  
• हाथों की सूजन
  
• मायोसिटिस
  
• लिम्फैडेनोपैथी
  
• एसएसडी के समान त्वचा के घाव
  
• सीरस झिल्लियों को नुकसान (फुस्फुस, पेरीकार्डियम)
  
• गुर्दे खराब
  
• तंत्रिका तंत्र को नुकसान
  
• स्जोग्रेन सिंड्रोम

जोड़ : अस्थिर और माइग्रेटिंग पॉलीआर्थराइटिस, माइग्रेटिंग जोड़ों का दर्द।कोई भी जोड़ (बड़ा, छोटा) प्रभावित हो सकता है; उदाहरण के लिए, रुमेटीइड गठिया की तुलना में यह प्रक्रिया बहुत अधिक सौम्य है।

रेनॉड सिंड्रोम- सबसे शुरुआती और सबसे लगातार अभिव्यक्तियों में से एक।

उंगलियों और सिस्ट की सूजनवें - हाथों की नरम, तकिये के आकार की सूजन। अक्सर रेनॉड सिंड्रोम के साथ संयोजन में देखा जाता है।

मांसपेशियों: हल्के और माइग्रेटिंग मांसपेशियों के दर्द से लेकर डर्मेटोमायोसिटिस जैसी गंभीर क्षति तक।

घेघा: हल्की नाराज़गी, निगलने में कठिनाई।

सीरस झिल्लीऔर: पेरिकार्डिटिस, फुफ्फुसावरण।

फेफड़े: सांस लेने में तकलीफ, फुफ्फुसीय धमनी में दबाव बढ़ जाना।

चमड़ा: घाव बहुत विविध और परिवर्तनशील होते हैं: रंजकता, डिस्कोइड ल्यूपस, विशिष्ट "तितली", फैला हुआ बालों का झड़ना, आंखों के आसपास की त्वचा पर घाव (गोट्रॉन का लक्षण), आदि।

गुर्दे: मध्यम प्रोटीनुरिया, हेमट्यूरिया (मूत्र में प्रोटीन और लाल रक्त कोशिकाओं की उपस्थिति), गंभीर नेफ्रैटिस शायद ही कभी विकसित होता है।

तंत्रिका तंत्र: पोलीन्यूरोपैथी, मेनिनजाइटिस, माइग्रेन।

निदान.

सीटीडी के प्रयोगशाला निदान को बहुत महत्व दिया जाता है। हो सकता है: एनीमिया, ल्यूकोपेनिया, कम अक्सर - थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, बढ़ा हुआ ईएसआर, रुमेटीइड कारक, परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों (सीआईसी), एएसटी, सीपीके, एलडीएच।

सीटीडी के विशिष्ट प्रयोगशाला मार्कर परमाणु राइबोन्यूक्लियोप्रोटीन (आरएनपी) के प्रति एंटीबॉडी हैं, जो 80-100% मामलों में पाए जाते हैं। जब एएनएफ का पता लगाया जाता है, तो एक धब्बेदार प्रकार की चमक देखी जाती है (दानेदार, जालीदार)।

निदान लक्षणों और आरएनपी की उपस्थिति के आधार पर किया जाता है।

इलाज.

मुख्य चिकित्सा गतिविधि और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के आधार पर विभिन्न खुराक में हार्मोन है। थेरेपी की अवधि कई महीनों से लेकर कई वर्षों तक होती है। साइटोस्टैटिक्स, एनएसएआईडी और रोगसूचक उपचार का भी उपयोग किया जा सकता है।

इस तथ्य के बावजूद कि सीटीडी एसएससी, एसएलई, डर्मेटोमायोसिटिस आदि जैसी गंभीर बीमारियों का एक "विस्फोटक मिश्रण" है, आमतौर पर विशिष्ट संयोजी ऊतक रोगों वाले रोगियों की तुलना में रोग का निदान बेहतर होता है।