אצבעות בצורת מקלות תופים - סיבות וטיפול. אצבעות מקלות תיפוף על הידיים

סיכום

שינויים בפלנגות הדיסטליות של האצבעות בצורת "מקלות תוף" וציפורניים בצורת "משקפי שעון" (Hippocratic fingers) הם תופעה קלינית ידועה, המעידה על נוכחות אפשרית של מחלות שונות, ביניהן המובילות העמדה תפוסה על ידי אלה הקשורים לשיכרון אנדוגני ממושך והיפוקסמיה, כמו גם גידולים ממאירים. יחד עם זאת, יש לקחת בחשבון את האפשרות לביטוי של תסמונת קלינית זו במחלות אחרות (מחלת קרוהן, זיהום ב-HIV וכו').

הופעת האצבעות היפוקרטיות קודמת לרוב לתסמינים ספציפיים יותר, ולכן הפרשנות הנכונה של סימן קליני זה, בתוספת התוצאות שיטות מעבדהמחקר, מאפשר לך לקבוע אבחנה אמינה בזמן.


מילות מפתח

אצבעות היפוקרטס, אבחנה מבדלת, היפוקסמיה.

אפילו בעת העתיקה, לפני 25 מאות שנה, תיאר היפוקרטס שינויים בצורת הפלנגות המרוחקות של האצבעות, שהתרחשו במחלות כרוניות. פתולוגיה של הריאות(אבצס, שחפת, סרטן, אמפיאמה פלאורלית), וקרא להם "מקלות תופים". מאז נקראה התסמונת הזו בשמו - אצבעותיו של היפוקרטס (PG) (digiti Hippocratici).

תסמונת האצבע היפוקרטית כוללת שני סימנים: "כוס שעה" (Hippocratic nails - ungues Hippocraticus) ועיוות בצורת מועדון של הפלנגות הסופיות של האצבעות כמו "מקלות תיפוף" (Finger clubbing).

נכון להיום, PH נחשב לביטוי העיקרי של אוסטיאוארתררופתיה היפרטרופית (HOA, Marie-Bamberger syndrome) - פריוסטוזיס רב עצם.

מנגנונים לפיתוח גזי חממה אינם מובנים כעת במלואם. עם זאת, ידוע כי היווצרות PG מתרחשת כתוצאה מהפרעות מיקרו-סירקולציה, המלווה בהיפוקסיה מקומית של רקמות, פגיעה בטרופיזם פריוסטאלי ועצבנות אוטונומית על רקע שיכרון אנדוגני ממושך והיפוקסמיה. בתהליך היווצרות PG משתנה תחילה צורת לוחיות הציפורניים ("משקפי שעון"), לאחר מכן משתנה צורת הפלנגות הדיסטליות של האצבעות בצורה דמוית מועדון או בצורת חרוט. ככל שיכרון אנדוגני והיפוקסמיה בולטים יותר, כך חל שינוי גס יותר של הפלנגות הסופיות של האצבעות והבהונות.

ישנן מספר דרכים לבסס שינוי בפלנגות הדיסטליות של האצבעות לפי סוג ה"מקלות".

יש צורך לזהות את החלקת הזווית הרגילה בין בסיס הציפורן לקפל הציפורן. היעלמות ה"חלון", שנוצרת כאשר משווים את הפלנגות הדיסטליות של האצבעות עם המשטחים האחוריים זה לזה, היא הסימן הקדום ביותר להתעבות של הפלנגות הסופיות. הזווית בין הציפורניים בדרך כלל אינה משתרעת כלפי מעלה יותר ממחצית אורך מיטת הציפורן. עם עיבוי של הפלנגות הדיסטליות של האצבעות, הזווית בין לוחות הציפורניים הופכת רחבה ועמוקה (איור 1).

באצבעות ללא שינוי, המרחק בין נקודות A ל-B צריך לעלות על המרחק בין נקודות C ל-D. עם "מקלות תיפוף" היחס מתהפך: C - D הופך להיות ארוך יותר מ-A - B (איור 2).

סימן חשוב נוסף של PG הוא הערך של הזווית ACE. באצבע רגילה זווית זו היא פחות מ-180°, עם "מקלות תיפוף" היא יותר מ-180° (איור 2).

יחד עם "האצבעות של היפוקרטס" עם תסמונת מארי-במברגר פאראנופלסטית, מופיעה דלקת הצפק באזור הקטעים הסופיים של עצמות צינוריות ארוכות (לעיתים קרובות האמות והרגליים התחתונות), כמו גם בעצמות הידיים והרגליים. במקומות של שינויים פריוסטאליים, ניתן להבחין באוסלגיה או ארתרלגיה בולטת וכאבי מישוש מקומיים, בדיקת רנטגן מגלה שכבה כפולה של קליפת המוח עקב הימצאות רצועה צרה צפופה המופרדת מחומר העצם הקומפקטית על ידי פער קל (סימפטום של "מסילות חשמלית") (איור 3). הוא האמין כי תסמונת מארי-במברגר היא פתוגנומונית לסרטן ריאות, לעתים רחוקות יותר היא מתרחשת עם גידולים תוך-חזה ראשוניים אחרים (ניאופלזמות שפירות של הריאות, מזותליומה פלאורלית, טרטומה, ליפומה מדיסטינאלית). לעיתים, תסמונת זו מופיעה בסרטן מערכת העיכול, לימפומה עם גרורות לבלוטות הלימפה של המדיאסטינום, לימפוגרנולומטוזיס. במקביל, תסמונת מארי-במברגר מתפתחת גם במחלות לא אונקולוגיות - עמילואידוזיס, מחלת ריאות חסימתית כרונית, שחפת, ברונכיאקטזיס, מומי לב מולדים ונרכשים ועוד. תכונות ייחודיותשל תסמונת זו במחלות שאינן גידוליות היא התפתחות ארוכת טווח (במהלך שנים) של שינויים אופייניים במנגנון האוסטיאוארטיקולרי, בעוד שב ניאופלזמות ממאירותתהליך זה מחושב בשבועות ובחודשים. אחרי הרדיקל טיפול כירורגיתסמונת מארי-במברגר עלולה לסגת ולהיעלם לחלוטין תוך מספר חודשים.

נכון להיום, מספר המחלות שבהן שינויים בפלנגות הדיסטליות של האצבעות מתוארות כ"מקלות תיפוף" וציפורניים כ"משקפי שעון" גדל באופן משמעותי (טבלה 1). הופעת PG קודמת לרוב לתסמינים ספציפיים יותר. יש צורך במיוחד לזכור את הקשר ה"מאיים" של תסמונת זו עם סרטן ריאות. לכן, הזיהוי של סימני גזי חממה מחייב פרשנות נכונהוביצוע שיטות בדיקה אינסטרומנטליות ומעבדתיות לביסוס בזמן של אבחנה אמינה.

הקשר של GHG עם מחלות כרוניותריאות, המלוות בשיכרון אנדוגני ממושך ואי ספיקת נשימה (RD), נחשבות ברורות: היווצרותן נצפית לעתים קרובות במיוחד במורסות ריאתיות - 70-90% (תוך 1-2 חודשים), ברונכיאקטזיס - 60-70% (בתוך מספר שנים ), אמפיאמה פלאורלית - 40-60% (למשך 3-6 חודשים או יותר) ("אצבעות מחוספסות" של היפוקרטס, איור 4).

עם שחפת של איברי הנשימה, PGs נוצרים במקרה של נפוץ (יותר מ 3-4 מקטעים) תהליך הרסניעם ארוך או קורס כרוני(6-12 חודשים ומעלה) ומאופיינים בעיקר בסימפטום של "זכוכית שעון", עיבוי, היפרמיה וציאנוזה של קפל הציפורן ("רכות" אצבעות של היפוקרטס - 60-80%, איור 5).

ב-Idiopathic Fibrosing Alveolitis (IFA), PG מופיע ב-54% מהגברים ו-40% מהנשים. הוכח כי חומרת ההיפרמיה והציאנוזה של קפל הציפורן, כמו גם עצם נוכחותו של PG, מעידים על פרוגנוזה לא חיובית ב-ELISA, המשקפת, במיוחד, את השכיחות של נזק פעיל לאלבולי (קרקע). אזורי זכוכית שזוהו באמצעות טומוגרפיה ממוחשבת) וחומרת ההתפשטות של תאי שריר חלק בכלי הדם באזורים של פיברוזיס. PG הוא אחד הגורמים המצביעים באופן המהימן ביותר על סיכון גבוה לפתח מחלה בלתי הפיכה פיברוזיס ריאתיבחולים עם ELISA, קשור גם לירידה בהישרדותם.

בְּ מחלות מפוזרות רקמת חיבורעם מעורבות של פרנכימה הריאה PH תמיד משקף את חומרת ה-DN ומהווים גורם פרוגנוסטי לא חיובי ביותר.

עבור מחלות ריאה אינטרסטיציאליות אחרות, היווצרות PG פחות אופיינית: נוכחותן משקפת כמעט תמיד את חומרת ה-DN. J. Schulze et al. תיאר תופעה קלינית זו בילדה בת 4 עם היסטיוציטוזיס ריאתי מתקדם במהירות X.B. Holcomb et al. חשפו שינויים בפלנגות הדיסטליות של האצבעות בצורת "מקלות תופים" וציפורניים בצורת "משקפי שעון" ב-5 מתוך 11 חולים שנבדקו עם מחלת ורידי חסימה ריאתית.

עם התקדמות נגעי הריאות, PG מופיע בלפחות 50% מהחולים עם דלקת אלרגית אקסוגנית. יש להדגיש כי יש להדגיש ירידה מתמשכת בלחץ החלקי של חמצן בדם והיפוקסיה ברקמות בהתפתחות GOA בחולים עם מחלות ריאה כרוניות. לפיכך, בילדים עם סיסטיק פיברוזיס, ערכי הלחץ החלקי של חמצן בדם העורקי ונפח הנשיפה המאולץ בשנייה אחת היו הקטנים ביותר בקבוצה עם השינויים הבולטים ביותר בפלנגות הדיסטליות של האצבעות והציפורניים.

ישנם דיווחים בודדים על הופעת PG בסרקואידוזיס של העצם (J. Yancey et al., 1972). צפינו ביותר מאלף חולים עם סרקואידוזיס של בלוטות הלימפה והריאות תוך-חזה, כולל ביטויי עור, ובשום מקרה לא גילינו את היווצרות פ"ג. לכן, אנו רואים בנוכחות/היעדר PG כקריטריון דיפרנציאלי עבור סרקואידוזיס ופתולוגיות איברים אחרות. חזה(פיbrosing alveolitis, גידולים, שחפת).

שינויים בפלנגות הדיסטליות של האצבעות בצורת "מקלות תופים" וציפורניים בצורת "משקפי שעון" נרשמים לעיתים קרובות במחלות מקצוע המערבות את האינטרסטיטיום הריאתי. יחסית הופעה מוקדמת GOA אופייני לחולים עם אסבסטוזיס; תכונה זו מעידה על סיכון גבוה למוות. לפי ש' מרקוביץ ואח'. , במהלך מעקב של 10 שנים של 2709 חולים עם אסבסטוזיס עם התפתחות PH, ההסתברות למוות אצלם עלתה לפחות פי 2.
גזי חממה זוהו ב-42% מעובדי מכרות הפחם שנסקרו הסובלים מסיליקוזיס; בחלק מהם, יחד עם דלקת ריאות מפושטת, נמצאו מוקדים של דלקת מכתשית פעילה. שינויים בפלנגות הדיסטליות של האצבעות בצורת "מקלות תופים" וציפורניים בצורת "משקפי שעון" מתוארים אצל עובדי מפעל גפרורים שהיו במגע עם הרודמין ששימש לייצורם.

הקשר בין התפתחות PH והיפוקסמיה מאושש גם על ידי האפשרות המתוארת שוב ושוב של היעלמות סימפטום זה לאחר השתלת ריאות. בילדים עם סיסטיק פיברוזיס, השינויים האופייניים באצבעות נסוגו במהלך 3 החודשים הראשונים. לאחר השתלת ריאות.

הופעת PH בחולה עם מחלת ריאות אינטרסטיציאלית, במיוחד עם היסטוריה ארוכה של המחלה ובהיעדר סימנים קליניים לפעילות פגיעה בריאותית, מצריכה חיפוש מתמיד אחר גידול ממאיר ברקמת הריאה. הוכח כי בסרטן ריאות שהתפתח על רקע ELISA, שכיחות ה-GOA מגיעה ל-95%, בעוד שבמקרה של פגיעה באינטרסטיטיום הריאתי ללא סימני טרנספורמציה ניאופלסטית, הוא מתגלה לעתים רחוקות יותר - ב-63% מהחולים. .

התפתחות מהירה של שינויים בפלנגות הדיסטליות של האצבעות בצורת "מקלות תיפוף" היא אחת האינדיקציות להתפתחות סרטן ריאות גם בהיעדר מחלות טרום סרטניות. IN מצב דומהסימנים קליניים של היפוקסיה (ציאנוזה, קוצר נשימה) עשויים להיעדר וסימן זה מתפתח על פי חוקי התגובות הפראנאופלסטיות. W. Hamilton et al. הוכיח כי ההסתברות של חולה ללקות ב-PH עלתה פי 3.9.

GOA הוא אחד הביטויים הפראנופלסטיים השכיחים ביותר של סרטן ריאות; השכיחות שלו בקטגוריית חולים זו יכולה לעלות על 30%. הוכחה התלות של שיעור הגילוי של PG בצורה המורפולוגית של סרטן הריאות: כשהיא מגיעה ל-35% בווריאציה של תאים לא קטנים, נתון זה הוא רק 5% בווריאציה של תאים קטנים.

התפתחות של GOA בסרטן ריאות קשורה לייצור יתר של הורמון גדילה ופרוסטגלנדין E2 (PGE-2) תאי גידול. הלחץ החלקי של החמצן בדם ההיקפי עשוי להישאר תקין. נמצא שבדמם של חולים סרטן ריאותעם הסימפטום של PH, רמת גורם הגדילה המתמר β (TGF-β) ו-PGE-2 עולה באופן משמעותי על זו של חולים ללא שינויים בפלנגות הדיסטליות של האצבעות. לפיכך, TGF-β ו-PGE-2 יכולים להיחשב כגורמים יחסיים של היווצרות PG, ספציפיים יחסית לסרטן ריאות; ככל הנראה, מגשר זה אינו מעורב בפיתוח הנדון תופעה קליניתבמחלות ריאות כרוניות אחרות עם DN.

האופי הפראנופלסטי של שינויי "מקל התוף" בפלנגות הדיסטליות של האצבעות מודגם בבירור על ידי היעלמותה של תופעה קלינית זו לאחר כריתה מוצלחת. גידולי ריאות. בתורו, הופעה חוזרת של סימן קליני זה בחולה שהטיפול בסרטן הריאות הצליח אצלו היא אינדיקציה סבירה להישנות הגידול.

PH יכול להיות ביטוי פרא-נאופלסטי של גידולים הממוקמים מחוץ לאזור הריאות, ואף עשוי להקדים את הביטויים הקליניים הראשונים. גידולים ממאירים. היווצרותם מתוארת בגידול ממאיר של התימוס, סרטן הוושט, המעי הגס, גסטרינומה, המאופיין בתסמונת זולינגר-אליסון אופיינית קלינית, וסרקומה בעורק הריאתי.

האפשרות להיווצרות PH בגידולים ממאירים של בלוטת החלב, מזותליומה פלאורלית, שלא לוותה בהתפתחות DN, הודגמה שוב ושוב.

PG מתגלה במחלות לימפופרוליפרטיביות ולוקמיה, כולל מיאלובלסטיות חריפות, שבהן הם נרשמו על הידיים והרגליים. לאחר כימותרפיה, שעצרה את ההתקף הראשון של לוקמיה, סימני ה-GOA נעלמו, אך הופיעו שוב לאחר 21 חודשים. עם הישנות הגידול. באחת התצפיות, נרשמה נסיגה של שינויים אופייניים בפלנגות הדיסטליות של האצבעות עם כימותרפיה והקרנות מוצלחות בלימפוגרנולומטוזיס.

לפיכך, PG, יחד עם סוגים שונים של דלקות פרקים, אריתמה נודוסוםו-thrombophlebitis נודדת הם בין הביטויים החוץ-אורגניים, הלא ספציפיים, התכופים של גידולים ממאירים. ניתן לשער את המקור הפראנאופלסטי של שינויים בפלנגות הדיסטליות של האצבעות בצורה של "מקלות תיפוף" עם היווצרותם המהירה (במיוחד בחולים ללא DN, אי ספיקת לב ובהיעדר גורמים אחרים להיפוקסמיה), כמו גם ב. שילוב עם חוץ-אורגני אפשרי אחר, סימנים לא ספציפייםגידול ממאיר - עלייה ב-ESR, שינויים בתמונה של דם היקפי (במיוחד טרומבוציטוזיס), חום מתמשך, תסמונת מפרקים ופקקת חוזרת של לוקליזציה שונות.

אחד ה סיבות שכיחותהמראה של PG נחשבים למומי לב מולדים, במיוחד מסוג "כחול". מבין 93 חולים עם פיסטולות עורקי ורידי ריאתי, שנצפו במרפאת Mauo במשך 15 שנים, שינויים כאלה באצבעות נרשמו ב-19%; מספרם של המופטיז היה גדול יותר (14%), אך היו נחותים מרשרוש מעל עורק הריאה (34%) וקוצר נשימה (57%).

ר' חוסאם ואח'. (2005) תיאר שבץ איסכמי ממקור תסחיף שהתפתח 6 שבועות לאחר הלידה בחולה בן 18. נוכחות של שינויים אופייניים באצבעות והיפוקסיה, שהצריכו תמיכה נשימתית, הובילו לחיפוש אחר חריגה במבנה הלב: אקו לב טרנס-חזה וטרנס-וושט גילה כי הווריד הנבוב התחתון נפתח אל חלל הפרוזדור השמאלי.

PGs יכולים "לגלות" את קיומו של shunting פתולוגי מהלב השמאלי לימין, כולל כאלה שנוצרו כתוצאה מניתוחי לב. M. Essop et al. (1995) צפו בשינויים אופייניים בפלנגות הדיסטליות של האצבעות והגברת הציאנוזה בתוך 4 שנים לאחר הרחבת בלוןרֵאוּמָטִי היצרות מיטרליהסיבוך שלו היה פגם קטן במחיצת פרוזדורים. במהלך התקופה שחלפה מאז הניתוח עלתה משמעותית המשמעות ההמודינמית שלו עקב העובדה שהמטופל פיתח גם היצרות ראומטית של המסתם התלת-צדדי, שלאחר תיקונו נעלמו לחלוטין תסמינים אלו. J. Dominik et al. ציין את הופעת PH באישה בת 39 25 שנים לאחר תיקון מוצלח של פגם במחיצה פרוזדורי. התברר שבמהלך הניתוח הווריד הנבוב התחתון הופנה בטעות לאטריום השמאלי.

PG נחשב לאחד מהסימנים הקליניים הלא-ספציפיים האופייניים ביותר, מה שנקרא לא-לבבי, של אנדוקרדיטיס זיהומית (IE). תדירות השינויים בפלנגות הדיסטליות של האצבעות בצורה של "מקלות תיפוף" ב-IE יכולה לעלות על 50%. בעד IE בחולה עם PH מעיד חום גבוהעם צמרמורות, ESR מוגבר, לויקוציטוזיס; אנמיה, עלייה חולפת בפעילות הסרום של אמינוטרנספראזות בכבד, וגרסאות שונות של נזק לכליות נצפים לעתים קרובות. כדי לאשר IE, אקוקרדיוגרפיה טרנס-וושט מצוינת בכל המקרים.

לפי כמה מרכזים קליניים, אחת הסיבות השכיחות ביותר לתופעת ה-PH היא שחמת הכבד עם יתר לחץ דם פורטלי והתרחבות מתקדמת של כלי הדם הריאתי, המובילה להיפוקסמיה (מה שנקרא תסמונת ריאתית-כליתית). בחולים כאלה, GOA משולבת בדרך כלל עם טלנגיאקטזיות עוריות, ולעתים קרובות יוצרות "שדות של ורידי עכביש".
נוצר קשר בין היווצרות GOA בשחמת כבד לבין שימוש לרעה באלכוהול קודם. בחולים עם שחמת הכבד ללא היפוקסמיה נלווית, PG, ככלל, אינו מזוהה. תופעה קלינית זו אופיינית גם לנגעי כבד כולסטטיים ראשוניים הדורשים השתלתו לתוך יַלדוּת, כולל אטרזיה מולדת דרכי מרה.

נעשו ניסיונות חוזרים ונשנים לפענח את מנגנוני התפתחות השינויים בפלנגות הדיסטליות של האצבעות בצורת "מקלות תיפוף" במחלות, כולל אלו שהוזכרו לעיל (מחלות ריאה כרוניות, מומי לב מולדים, IE, שחמת הכבד עם יתר לחץ דם פורטלי), מלווה בהיפוקסמיה מתמשכת והיפוקסיה של רקמות. הפעלה הנגרמת על ידי היפוקסיה של גורמי גדילה של רקמות, כולל גורמי גדילה של טסיות דם, ממלאת תפקיד מוביל בהיווצרות שינויים בפלנגות המרוחקות ובציפורניים של האצבעות. בנוסף, בחולים עם PH, זוהתה עלייה ברמת הסרום של גורם הגדילה הפטוציטים, וכן גורם כלי דםצְמִיחָה. הקשר בין העלייה בפעילותם של האחרונים לבין הירידה בלחץ החלקי של החמצן בדם העורקי נחשב לבולט ביותר. כמו כן, בחולים עם PH נמצאה עלייה משמעותית בביטוי של גורמים מסוג 1a ו-2a המושרה מהיפוקסיה.

בהתפתחות שינויים בפלנגות הדיסטליות של האצבעות על פי סוג ה"מקלות" עשויה להיות משמעות מסוימת להפרעה בתפקוד האנדותל הקשור לירידה בלחץ החמצן החלקי בדם העורקי. הוכח כי בחולים עם GOA ריכוז בסרוםאנדותלין-1, שהביטוי שלו מושרה בעיקר על ידי היפוקסיה, עולה באופן משמעותי על זה של אנשים בריאים.
קשה להסביר את המנגנונים של יצירת PG במחלות מעי דלקתיות כרוניות, שהיפוקסמיה אינה אופיינית להן. עם זאת, הם נמצאים לעתים קרובות במחלת קרוהן (עם קוליטיס כיביתהם אינם אופייניים), שבהם שינוי באצבעות מסוג "מקלות תיפוף" עשוי להקדים את בפועל ביטויי מעייםמחלות.

מספר הסיבות הסבירות לשינוי בפלנגות הדיסטליות של האצבעות לפי סוג "משקפי השעון" ממשיך לעלות. חלקם נדירים מאוד. K. Packard et al. (2004) צפה בהיווצרות PG אצל גבר בן 78 שנטל לוסרטן במשך 27 ימים. תופעה קלינית זו נמשכה כאשר לוסארטן הוחלף בוולסרטן, מה שמאפשר לנו לראות בו תגובה לא רצויה לכל המעמד של חוסמי הקולטן לאנגיוטנסין II. לאחר המעבר לקפטופריל, השינויים באצבעות נסוגו לחלוטין תוך 17 חודשים. .

א. האריס ואח'. מצא שינויים אופייניים בפלנגות הדיסטליות של האצבעות בחולה עם תסמונת אנטי-פוספוליפיד ראשונית, בעוד שלא זוהו אצלו סימנים של פגיעה פקקת במיטה כלי הדם הריאתי. היווצרות PG מתוארת גם במחלת בהצ'ט, אם כי לא ניתן לשלול לחלוטין שהופעתן במחלה זו הייתה מקרית.
PG נחשב בין הסמנים העקיפים האפשריים לשימוש בסמים. בחלק מהחולים הללו, התפתחותם עשויה להיות קשורה לגרסה של נזק לריאות או IE האופיינית למכורים לסמים. שינויים בפלנגות הדיסטליות של האצבעות בהתאם לסוג "מקלות התיפוף" מתוארים אצל משתמשים בתרופות לא רק תוך ורידי, אלא גם בשאיפה, למשל, במעשני חשיש.

בתדירות הולכת וגוברת (לפחות 5%), PG נרשם באנשים הנגועים ב-HIV. היווצרותם עשויה להתבסס על צורות שונות של מחלות ריאה הקשורות ל-HIV, אך תופעה קלינית זו נצפית בחולים נגועים ב-HIV עם ריאות שלמות. נקבע כי נוכחות של שינויים אופייניים בפלנגות הדיסטליות של האצבעות בזיהום ב-HIV קשורה למספר נמוך יותר של לימפוציטים חיוביים ל-CD4 בדם ההיקפי, בנוסף, דלקת ריאות לימפוציטית אינטרסטיציאלית נרשמה לעתים קרובות יותר בחולים כאלה. בילדים הנגועים ב-HIV, הופעת PG היא אינדיקציה סבירה לשחפת ריאתית, דבר אפשרי גם בהיעדר Mycobacterium tuberculosis בדגימות כיח.

ידוע מה שנקרא ראשוני, לא קשור למחלות איברים פנימייםסוג של GOA, לרוב בעל אופי משפחתי (תסמונת טוריין-סולנטה-גול). זה מאובחן רק עם הרחקה של רוב הגורמים שיכולים לגרום להופעת PG. חולים עם הצורה העיקרית של GOA מתלוננים לעתים קרובות על כאב באזור הפלנגות שהשתנו, הזעה מוגברת. ר' סגוויס ואח'. (2003) צפו ב-GOA ראשוני הכוללת אצבעות בלבד גפיים תחתונות. יחד עם זאת, כאשר מציינים נוכחות של PG בבני אותה משפחה, יש צורך לקחת בחשבון את האפשרות שיש להם מומי לב מולדים תורשתיים (לדוגמה, אי סגירה של ductus arteriosus). היווצרות שינויים אופייניים באצבעות יכולה להימשך כ-20 שנה.

הכרה בגורמים לשינויים בפלנגות הדיסטליות של האצבעות לפי סוג ה"מקלות" מחייבת. אבחנה מבדלתמחלות שונות, שביניהן את העמדה המובילה תופסים אלה הקשורים להיפוקסיה, כלומר. DN ו/או אי ספיקת לב המתבטאים קלינית, כמו גם גידולים ממאירים ו-IE subacute. מחלת ריאות אינטרסטיציאלית, בעיקר ELISA, היא אחת הסיבות השכיחות ביותר ל-PH; ניתן להשתמש בחומרת התופעה הקלינית הזו כדי להעריך את פעילות הנגע הריאתי. ההיווצרות המהירה או העלייה בחומרת ה-GOA מחייבת חיפוש אחר סרטן ריאות וגידולים ממאירים אחרים. יחד עם זאת, יש לקחת בחשבון את האפשרות שתופעה קלינית זו תתרחש במחלות אחרות (מחלת קרוהן, הידבקות ב-HIV), שבהן היא יכולה להתרחש הרבה יותר מוקדם מתסמינים ספציפיים.


בִּיבּלִיוֹגְרָפִיָה

1. Kogan E.A., Kornev B.M., Shukurova R.A. Idiopathic fibrosing alveolitis ו- bronchiolo-alveolar cancer // Arch. טְפִיחָה. - 1991. - 53 (1). - 60-64.
2. Taranova M.V., Belokrinitskaya O.A., Kozlovskaya L.V., Mukhin N.A. "מסכות" של אנדוקרדיטיס זיהומיות תת-חריפה // Ter. קֶשֶׁת. - 1999. - 1. - 47-50.
3. Fomin V.V. אצבעות היפוקרטיות: משמעות קלינית, אבחנה מבדלת// טריז. דבש. - 2007. - 85, 5. - 64-68.
4. שוקורובה ר.א. נופים מודרנייםעל הפתוגנזה של alveolitis fibrosing // Ter. קֶשֶׁת. - 1992. - 64. - 151-155.
5. אטקינסון ס., פוקס ס.ב. גורם גדילה אנדותל כלי דם (VEGF)-A וגורם גדילה שמקורו בטסיות דם (PDGF) ממלאים תפקיד מרכזי בפתוגנזה של מועדונים דיגיטליים // J. Pathol. - 2004. - 203. - 721-728.
6. Augarten A., Goldman R., Laufer J. et al. היפוך של מועדונים דיגיטליים לאחר השתלת ריאות בחולי סיסטיק פיברוזיס: רמז לפתוגנזה של מועדונים // Pediatr. פולמונול. - 2002. - 34. - 378-380.
7. Baughman R.P., Gunther K.L., Buchsbaum J.A., Lower E.E. שכיחות של מועדונים דיגיטליים בקרצינומה ברונכוגני לפי אינדקס דיגיטלי חדש // Clin. Exp. ראומטול. - 1998. - 16. - 21-26.
8. Benekli M., Gullu I.H. אצבעות היפוקרטיות במחלת בהצ'ט // פוסטגרד. Med. י' - 1997. - 73. - 575-576.
9. Bhandari S., Wodzinski M.A., Reilly J.T. קלאבינג דיגיטלי הפיך בלוקמיה מיאלואידית חריפה // Postgrad. Med. י' - 1994. - 70. - 457-458.
10. Boonen A., Schrey G., Van der Linden S. Clubbing in human deficiency virus besmetting // Br. J. Rheumatol. - 1996. - 35. - 292-294.
11. Campanella N., Moraca A., Pergolini M. et al. תסמונות פרנאופלסטיות ב-68 מקרים של קרצינומה של תאים לא קטנים כריתה: האם הן יכולות לעזור בגילוי מוקדם? // מד. oncol. - 1999. - 16. - 129-133.
12. צ'וטקובסקי ל.א. חבטת אצבעות בהתמכרות להרואין // N. Engl. J. Med. - 1984. - 311. - 262.
13. Collins C.E., Cahill M.R., Rampton D.S. מועדונים במחלת קרוהן // Br. Med. י' - 1993. - 307. - 508.
14. Courts I.I., Gilson J.C., Kerr I.H. et al. המשמעות של חבטה באצבע באסבסטוזיס // בית החזה. - 1987. - 42. - 117-119.
15. דיקינסון סי ג'יי. האטיולוגיה של מועדונים ואוסטיאוארטרופתיה היפרטרופית // Eur. ג'יי קלין. להשקיע. - 1993. - 23. - 330-338.
16. Dominik J., Knnes P., Sistek J. et al. איטרוגנית של אצבעות הידיים // Eur. J. Cardiothorac. Surg. - 1993. - 7. - 331-333.
17. Falkenbach A., Jacobi V., Leppek R. Hypertrophic osteoarthropathy as indicator for bronchial carcinoma // Schweiz. רונדש. Med. פראקס. - 1995. - 84. - 629-632.
18. Fam A.G. תסמונות ראומטיות פאראנופלסטיות // הפרקטיקה הטובה ביותר של Bailliere. מילון קלינ. ראומטול. - 2000. - 14. - 515-533.
19. Glattki G.P., Maurer C., Satake N. et al. תסמונת כבד ריאה // מד. קלין. - 1999. - 94. - 505-512.
20. Grathwohl K.W., Thompson J.W., Riordan K.K. et al. מועדונים דיגיטליים הקשורים לפולימיוזיטיס ומחלת ריאות אינטרסטיציאלית // חזה. - 1995. - 108. - 1751-1752.
21. Hoeper M.M., Krowka M.J., Starassborg C.P. יתר לחץ דם פורטופולמונרי ותסמונת הפטופונרית // Lancet. - 2004. - 363. - 1461-1468.
22. Kanematsu T., Kitaichi M., Nishimura K. et al. קשקושים של האצבעות וריבוי שרירים חלקים בשינויים פיברוטיים בריאות בחולים עם פיברוזיס ריאתי אידיופטי // חזה. - 1994. - 105. - 339-342.
23. Khousam R.N., Schwender F.T., Rehman F.U., Davis R.C. ציאנוזה מרכזית ומועדונים אצל אישה בת 18 לאחר לידה עם אירוע מוחי // Am. J. Med. מדע - 2005. - 329. - 153-156.
24. Krowka M.J., Porayko M.K., Plevak D.J. et al. תסמונת כבד ריאה עם היפוקסמיה מתקדמת כאינדיקציה להשתלת כבד: דיווחי מקרה וסקירת ספרות // Mayo Clin. פרוק. - 1997. - 72. - 44-53.
25. Levin S.E., Harrisberg J.R., Govendrageloo K. Familial primary hypertrophic osteoarthropathy in association with congenital cardiac disease // Cardiol. צָעִיר. - 2002. - 12. - 304-307.
26. Sansores R., Salas J., Chapela R. et al. קלאבינג בדלקת ריאות רגישות יתר. שכיחותה ותפקידה הפרוגנוסטי האפשרי // Arch. מתמחה. Med. - 1990. - 150. - 1849-1851.
27. Sansores R.H., Villalba-Cabca J., Ramirez-Venegas A. et al. היפוך של מועדונים דיגיטליים לאחר השתלת ריאות // שח. - 1995. - 107. - 283-285.
28. Silveira L.H., Martinez-Lavin M., Pineda C. et al. גורם גדילה אנדותל כלי דם ואוסטיאוארטרופתיה היפרטרופית // Clin. Exp. ראומטול. - 2000. - 18. - 57-62.
29. Spicknall K.E., Zirwas M.J., English J.C. מועדונים: עדכון על אבחון, אבחנה מבדלת, פתופיזיולוגיה ורלוונטיות קלינית // J. Am. Acad. דרמטול. - 2005. - 52. - 1020-1028.
30. Sridhar K.S., Lobo C.F., Altraan A.D. מועדונים דיגיטליים וסרטן ריאות // חזה. - 1998. - 114. - 1535-1537.
31. כוח המשימה של ESC. הנחיות ESC בנושא מניעה, אבחון וטיפולשל אנדוקרדיטיס זיהומיות // Eur. לב י' - 2004. - 25. - 267-276.
32. Toepfer M., Rieger J., Pfiuger T. et al. אוסטאוארטרופתיה היפרטרופית ראשונית (תסמונת טוריין-סולנטה-גול) // Dtsch. Med. Wschr. - 2002. - 127. - 1013-1016.
33. Vandemergel X., Decaux G. סקירה על אוסטיאוארטרופתיה היפרטרופית ומועדונים דיגיטליים // Rev. Med. ברוקס. - 2003. - 24. - 88-94.
34. Yancey J., Luxford W., Sharma O.P. קשקשת אצבעות בסרקואידוזיס // JAMA. - 1972. - 222. - 582.
35. Yorgancioglu A., Akin M., Demtray M., Derelt S. הקשר בין מועדונים דיגיטליים ורמת הורמון הגדילה בסרום בחולים עם סרטן ריאות // Monaldi Arch. דיס. - 1996. - 51. - 185-187.

התסמונת של "מקלות תיפוף" היא עיבוי בולט של לוחות הציפורניים בצורה קמורה, הדומה במעורפל למשקפי שעון מעוקלים. מרחוק נראה שכדורים ענקיים, שנמצאים במינים מסוימים של צפרדעים מימיות, או שהיו לבושים בחושן עגול, נראו מתנפחים בקצות אצבעותיו של אדם. בגלל הדמיון שלה לפני השטח של החוגה, המחלה מכונה לעתים קרובות תסמונת זכוכית השעון.

אֵיך?

הטרנספורמציה המתוארת לעיל של פני הציפורן מתרחשת כתוצאה משינוי של הרקמה השוכנת בין צלחת הציפורן לעצם. הרקמה גדלה, בעוד העצם עצמה נשארת ללא שינוי.

"מקלות תוף" יכולים להתרחש הן על הידיים והן על הרגליים. עם זאת, ברוב המקרים, כמו דג שנרקב מהראש, התסמונת מתחילה להתפתח מהאצבעות. ממש בתחילת המחלה, הזווית בין לוחית הציפורן לקפל הציפורן האחורי (המכונה "זווית הלוביבונד") הופכת להיות שווה לכמאה ושמונים מעלות, ובהמשך עולה (ראוי לציין שהנורמה היא אחת מאה ושישים מעלות). בשלבי ההתפתחות האחרונים, פלנגות הציפורן בולטות כמעט במחצית מגודל הציפורן. זה מלווה בתחושה של אי נוחות מתמדת.

מתי?

תסמונת מקל התוף יכולה להופיע בכל גיל. אם ילד סובל ממחלה כזו, סביר להניח שהיא נגרמת על ידי מום מולד כלשהו (לעיתים קרובות מוביל לכך, למשל, מחלת לב). אצל מבוגר, תסמונת "משקפי השעון" יכולה להופיע כתוצאה מכמה סוגים של מחלות בבת אחת: ריאתית, מערכת העיכול, לב וכלי דם. מעשנים כבדים נמצאים בסיכון גבוה לפתח "מקלות תופים" מכיוון שהריאות בקבוצה זו של אנשים חלשות למדי. ניתן לכנות את קבוצת הסיכון גם אנשים הסובלים משחמת הכבד, סרטן ריאות ברונכוגני, מחלות ריאה כרוניות מעודדות שונות, סיסטיק פיברוזיס.

אם אתה מבחין בתסמינים אלה, עליך לפנות מיד לרופא לבדיקה רפואית מלאה ולזהות את הגורם למחלה. במרפאת "מרכז לריאות" יינתן לך טיפול איכותי ובדיקה מקיפה, שכן על מנת לטפל בבעיה זו, חיוני לקבוע במדויק את שורשה. בבית החולים, אתה בהחלט חייב לעשות צילום רנטגן כדי לקבוע אם זו באמת התסמונת שלעיל או תוצאה של אוסטאוארתררופתיה תורשתית מולדת, שההבדל המהותי שלה טמון בשינוי העצם עצמו.

אבחון:

  • אוסף אנמנזה;
  • אולטרסאונד של איברים חיוניים (ריאות, כבד, לב);
  • רנטגן חזה;
  • סריקת סי טי;
  • א.ק.ג ואולטרסאונד של מערכת הלב וכלי הדם;
  • לימוד תפקוד הנשימה החיצונית;
  • קביעת הרכב הגזים של הדם;
  • ניתוח כללידָם;
  • ניתוח שתן כללי.

יַחַס:

הרופא יכול לבחור תוכנית טיפול פרטנית על סמך תוצאות בדיקות מעבדה, אבחון וחומרת המחלה. הרופא עשוי לרשום אנטיביוטיקה, אנטי דלקתית, אימונומודולטורית, תרופות אנטי-ויראליות, כמו גם טיפול בוויטמין, פיזיותרפיה, דיאטה, עירוי או טיפול בניקוז. העיקר עבורך הוא לפנות בזמן לקבלת עזרה רפואית ל"מרכז לריאות" למומחים מנוסים כדי לברר את הסיבות שהביאו להופעת "משקפי שעון".

לידיעתך:

תסמונת "מקלות התיפוף" מכונה לעתים קרובות "אצבעות היפוקרטיות", אך לרופא היווני הקדום המפורסם לא הייתה מחלה כזו. היפוקרטס היה פשוט הראשון מבין המדענים שתיאר את המחלה הזו, ובמשך יותר מאלפיים שנות היסטוריה, הרפואה התמודדה במיומנות עם "משקפי שעון".

עדינות כזו של מבנה מיטת הציפורן עניינה את היפוקרטס, שתיאר את תופעת האצבעות בדומה ל מקלות תיפוףבחולה עם מחלת לב מולדת. תופעה זו מופיעה כציפורניים רחבות, מעובות במקצת, בעלות משטח חלק ובולטות יתר על המידה, הדומות למשקפי שעון. המומחים הרפואיים שלו כינו אותו "היפוקרטס".

גורמים אטיולוגיים

  1. מאפיינים דומים נצפים בחולים עם אבחנה של פתולוגיה של מערכת הלב וכלי הדם, מומי לב מולדים, אנדוקרדיטיס. מצב זה קשור לחוסר צריכת חמצן לגוף.
  2. נצפה בשעה שחפת כרוניתריאות, סרטן ריאות.
  3. עם הפרעה במחזור הדם בגפיים, הציפורניים רוכשות לפעמים גוון כחלחל או, להיפך, הופכות צהובות, חריצים רוחביים או אורכיים אופייניים מופיעים על פני השטח שלהם. בחלק מההתגלמויות, הציפורניים מופרדות ממיטת הציפורן ליד הקצה החופשי ויוצרות כיסים תת-רחיים או מתרחקות לחלוטין מהאצבע.
  4. הם משתנים מאוד בקדחת השנית. 7 שבועות אחרי זיהום בעברבסמוך לבסיס הציפורניים נוצרים חריצים, בורות וצדפות לרוחב ולאורך. עם שחמת הכבד, הצלחת הופכת שטוחה, היא מנוקדת בחריצים אורכיים, הפיגמנטציה מופרעת: היא הופכת ללבן (כמו אבן אופל) או מופיע גוון של זכוכית חלבית. קשה להבחין בין חורים בציפורניים כאלה.
  5. פתולוגיה של הכליות תורמת גם להיווצרות דקויות: פסים רוחביים לבנים וחומים.
  6. עם הפרעות אנדוקריניות, הציפורניים בדרך כלל מסוגלות להיפרד מהמיטה.
  7. גוון חיוור הוא סימפטום של אנמיה מחוסר ברזל.
  8. שינוי בתכונת הצבע עשוי להתרחש גם בעת נטילת חלק תרופות. שנה את הגוון של תרופות נגד מלריה, טטרציקלינים, תרופות מכסף, ארסן, כספית, פנולפטלין.
  9. צדפות אורכיות, כמו שרשראות של חרוזים, עליות על מישור הציפורניים מתרחשות לעתים קרובות עם דלקת מפרקים.
  10. גודל עור מופרז ופיצול רוחבי של הצלחת מעידים לעתים קרובות על נוכחות של חזזית פלנוס.
  11. שינויים רציניים בציפורניים ושינויים בעור סביב המיטה נוצרים במהלך. טביעות נקודתיות נוצרות על פני השטח (החל מהחור). עם היווצרות מרובה של האחרון, כמו אצבעון, הציפורן נראית כמו מחוספסת ועמוסה. במקרים מסוימים, הצלחת הקרנית מופרדת מהמיטה. במקרים אחרים, הציפורניים משנות גוון (ללבן עמום, עמום), צורה ומתרחשת עיבוי.
  12. כתמים לבנים קטנים ומנוקדים המופיעים באזורי הפילינג מעור הציפורן מעידים על כך שיש בעיות בגוף הקשורות להפרעה מטבולית, הוא חסר כל ויטמינים. נטילת קומפלקסים של ויטמינים מובילה להיעלמות של כתמים גרגירים כאשר חלק חדש של הציפורן גדל.
  13. בגוף הנשי במהלך גיל המעבר, מבנה מחדש הוא ציין. זה משפיע גם על הציפורניים, שכן מטבוליזם הסידן מופרע בה. נטילת קומפלקס מיוחד של ויטמינים ומינרלים מובילה להיעלמות של ביטויים כאלה.
  14. דילול וריבוד של הצלחות הקרניות מתרחש גם אצל נשים בהריון במהלך ההנקה.
  15. ביקורים תכופים במרחצאות ובריכות ציבוריים נמצאים לעתים קרובות עם זיהומים פטרייתיים של לוחות הציפורניים. סדקים ופצעים בעור, ירידה ביכולות החיסוניות של הגוף תורמים לחדירת הפטרייה המתאימה לתנאי מיקרו אקלים לחים. בעיקר ביטויים ראשונייםעכירות מופיעה מהקצה החיצוני של צלחת הציפורן, שמתחתיו מופיעים אשכולות של גוון לבן או צהוב עם ריח לא נעים, הצלחת מצהיבה, מתעבה, מתקלפת. אין אפשרות לחתוך ציפורניים, כי הם מתפוררים הרבה. תרופות שנקבעו על ידי רופא עור עוזרות להיפטר מהפטרייה. וכדי למנוע זיהום, הרופאים ממליצים לכסות את צלחת הקרן בלכה ספציפית. במקלחת הציבורית, מומלץ להשתמש בכפכפי גומי, להימנע מהליכה לאורך התעלות עם מים מלוכלכים, נגב רגליים יבשות ואזורים בין-דיגיטליים.
  16. הרצון לכסות את הידיים כדי לא להשוויץ בציפורניים מדאיג את הנוירולוג, שכן ההרגל של כסיסת ציפורניים הוא סימן לכמה מחלות נוירולוגיות. עבור "מכרסמים" שנמצאו רגליים מלאכותיות עשויות חומר פלסטי, הם מודבקים לציפורניים משוחררות. במקרים מסוימים, עיסוי אצבעות ושימוש באמבטיה חמה עוזרים.
  17. לפעמים ציפורניים "היפוקרטיות" הן תורשתיות או מולדות, שאינן קשורות לצורות פתולוגיות כלשהן.


Poteyko P.I., האקדמיה הרפואית של חרקוב לחינוך לתארים מתקדמים, המחלקה לפיסיולוגיה וריאות

אפילו בימי קדם, לפני 25 מאות שנה, היפוקרטס תיאר שינויים בצורת הפלנגות המרוחקות של האצבעות, שהתרחשו בפתולוגיות ריאתיות כרוניות (אבצס, שחפת, סרטן, אמפיאמה פלאורלית), וכינה אותם "מקלות תופים". מאז נקראה התסמונת הזו בשמו - אצבעותיו של היפוקרטס (PG) (digiti Hippocratici).

תסמונת האצבע היפוקרטית כוללת שני סימנים: "משקפי שעה" (Hippocratic nails - ungues Hippocraticus) ודפורמציה בצורת מועדון של הפלנגות הסופיות של האצבעות כמו "מקלות תיפוף" (Finger clubbing).

נכון להיום, PG נחשבת לביטוי העיקרי של אוסטאוארתררופתיה היפרטרופית (GOA, Marie-Bamberger syndrome) - פריוסטוזיס רב-גבי.

מנגנונים לפיתוח גזי חממה אינם מובנים כעת במלואם. עם זאת, ידוע כי היווצרות PG מתרחשת כתוצאה מהפרעות מיקרו-סירקולציה, המלווה בהיפוקסיה מקומית של רקמות, פגיעה בטרופיזם פריוסטאלי ועצבנות אוטונומית על רקע שיכרון אנדוגני ממושך והיפוקסמיה. בתהליך היווצרות PG משתנה תחילה צורת לוחיות הציפורניים ("משקפי שעון"), לאחר מכן משתנה צורת הפלנגות הדיסטליות של האצבעות בצורה דמוית מועדון או בצורת חרוט. ככל שיכרון אנדוגני והיפוקסמיה בולטים יותר, כך חל שינוי גס יותר של הפלנגות הסופיות של האצבעות והבהונות.

ישנן מספר דרכים לבסס שינוי בפלנגות הדיסטליות של האצבעות לפי סוג ה"מקלות".

יש צורך לזהות את החלקת הזווית הרגילה בין בסיס הציפורן לקפל הציפורן. היעלמות ה"חלון", שנוצרת כאשר משווים את הפלנגות הדיסטליות של האצבעות עם המשטחים האחוריים זה לזה, היא הסימן הקדום ביותר להתעבות של הפלנגות הסופיות. הזווית בין הציפורניים בדרך כלל אינה משתרעת כלפי מעלה יותר ממחצית אורך מיטת הציפורן. עם עיבוי של הפלנגות הדיסטליות של האצבעות, הזווית בין לוחות הציפורניים הופכת רחבה ועמוקה (איור 1).

באצבעות ללא שינוי, המרחק בין נקודות A ל-B צריך לעלות על המרחק בין נקודות C ל-D. עם "מקלות תיפוף" היחס מתהפך: C - D הופך להיות ארוך יותר מ-A - B (איור 2).

סימן חשוב נוסף ל-PG הוא הערך של זווית ה-ACE. באצבע רגילה זווית זו היא פחות מ-180°, עם "מקלות תיפוף" היא יותר מ-180° (איור 2).

יחד עם "האצבעות של היפוקרטס" בתסמונת מארי-במברגר הפראנאופלסטית, מופיעה דלקת הצפק באזור המקטעים הסופיים של עצמות צינוריות ארוכות (לעיתים קרובות האמות והרגליים התחתונות), כמו גם בעצמות הידיים והרגליים. במקומות של שינויים פריוסטאליים, ניתן להבחין באוסלגיה או ארתרלגיה בולטת וכאבי מישוש מקומיים, בדיקת רנטגן מגלה שכבה כפולה של קליפת המוח עקב הימצאות רצועה צרה צפופה המופרדת מחומר העצם הקומפקטית על ידי פער קל (סימפטום של "מסילות חשמלית") (איור 3). הוא האמין כי תסמונת מארי-במברגר היא פתוגנומונית לסרטן ריאות, לעתים רחוקות יותר היא מתרחשת עם גידולים תוך-חזה ראשוניים אחרים (ניאופלזמות שפירות של הריאות, מזותליומה פלאורלית, טרטומה, ליפומה מדיסטינאלית). לעיתים, תסמונת זו מופיעה בסרטן מערכת העיכול, לימפומה עם גרורות לבלוטות הלימפה של המדיאסטינום, לימפוגרנולומטוזיס. במקביל, תסמונת מארי-במברגר מתפתחת גם במחלות לא אונקולוגיות - עמילואידוזיס, מחלת ריאות חסימתית כרונית, שחפת, ברונכיאקטזיס, מומי לב מולדים ונרכשים ועוד. אחד המאפיינים המובהקים של תסמונת זו במחלות שאינן גידוליות הוא התפתחות ארוכת טווח (לאורך שנים) של שינויים אופייניים במנגנון האוסטיאוארטיקולרי, בעוד שבניאופלזמות ממאירות תהליך זה מחושב בשבועות ובחודשים. לאחר טיפול כירורגי רדיקלי בסרטן, תסמונת מארי-במברגר עלולה להיסוג ולהיעלם לחלוטין תוך מספר חודשים.

נכון להיום, מספר המחלות שבהן שינויים בפלנגות הדיסטליות של האצבעות מתוארות כ"מקלות תיפוף" וציפורניים כ"משקפי שעון" גדל באופן משמעותי (טבלה 1). הופעת PG קודמת לרוב לתסמינים ספציפיים יותר. יש צורך במיוחד לזכור את הקשר ה"מאיים" של תסמונת זו עם סרטן ריאות. לכן, זיהוי סימני PH דורש פירוש ויישום נכונים של שיטות בדיקה אינסטרומנטלית ומעבדתית לביסוס בזמן של אבחנה אמינה.

הקשר של PH עם מחלות ריאה כרוניות, המלווה בשיכרון אנדוגני ארוך טווח ואי ספיקת נשימה (RD), נחשב ברור: היווצרותם נצפית לעתים קרובות במיוחד במורסות ריאתיות - 70-90% (בתוך 1-2 חודשים), ברונכיאקטזיס. - 60-70% (לכמה שנים), אמפיאמה פלאורלית - 40-60% (למשך 3-6 חודשים או יותר) (אצבעות "גסות" של היפוקרטס, איור 4).

עם שחפת של איברי הנשימה, PGs נוצרים במקרה של תהליך הרסני נרחב (יותר מ-3-4 מקטעים) עם מהלך ארוך או כרוני (6-12 חודשים או יותר) ומאופיינים בעיקר בסימפטום של "צפה משקפיים", עיבוי, היפרמיה וציאנוזה של קפל הציפורן ("אצבעות עדינות של היפוקרטס - 60-80%, איור 5).

ב-Idiopathic Fibrosing Alveolitis (IFA), PG מופיע ב-54% מהגברים ו-40% מהנשים. הוכח כי חומרת ההיפרמיה והציאנוזה של קפל הציפורן, כמו גם עצם נוכחותו של PG, מעידים על פרוגנוזה לא חיובית ב-ELISA, המשקפת, במיוחד, את השכיחות של נזק פעיל לאלבולי (קרקע). אזורי זכוכית שזוהו באמצעות טומוגרפיה ממוחשבת) וחומרת ההתפשטות של תאי שריר חלק בכלי הדם באזורים של פיברוזיס. PG הוא אחד הגורמים המצביעים באופן המהימן ביותר על סיכון גבוה לפתח פיברוזיס ריאתי בלתי הפיך בחולים עם ELISA, אשר קשור גם לירידה בהישרדותם.

במחלות רקמת חיבור מפוזרות המערבות את פרנכימה הריאה, PH תמיד משקף את חומרת ה-DN ומהווה גורם פרוגנוסטי שלילי ביותר.

עבור מחלות ריאה אינטרסטיציאליות אחרות, היווצרות PG פחות אופיינית: נוכחותן משקפת כמעט תמיד את חומרת ה-DN. J. Schulze et al. תיאר תופעה קלינית זו בילדה בת 4 עם היסטיוציטוזיס ריאתי מתקדם במהירות X.B. Holcomb et al. חשפו שינויים בפלנגות הדיסטליות של האצבעות בצורת "מקלות תופים" וציפורניים בצורת "משקפי שעון" ב-5 מתוך 11 חולים שנבדקו עם מחלת ורידי חסימה ריאתית.

עם התקדמות נגעי הריאות, PG מופיע בלפחות 50% מהחולים עם דלקת אלרגית אקסוגנית. יש להדגיש כי יש להדגיש ירידה מתמשכת בלחץ החלקי של חמצן בדם והיפוקסיה ברקמות בהתפתחות GOA בחולים עם מחלות ריאה כרוניות. לפיכך, בילדים עם סיסטיק פיברוזיס, ערכי הלחץ החלקי של חמצן בדם העורקי ונפח הנשיפה המאולץ בשנייה אחת היו הקטנים ביותר בקבוצה עם השינויים הבולטים ביותר בפלנגות הדיסטליות של האצבעות והציפורניים.

ישנם דיווחים בודדים על הופעת PG בסרקואידוזיס של העצם (J. Yancey et al., 1972). צפינו ביותר מאלף חולים עם סרקואידוזיס של בלוטות הלימפה והתוך-חזה, כולל אלה עם ביטויי עור, ובשום מקרה לא חשפנו את היווצרות PH. לכן, אנו רואים בנוכחות / היעדר PG כקריטריון אבחון דיפרנציאלי עבור סרקואידוזיס ופתולוגיות אחרות של איברי החזה (פיברוזיס במכתשית, גידולים, שחפת).

שינויים בפלנגות הדיסטליות של האצבעות בצורת "מקלות תופים" וציפורניים בצורת "משקפי שעון" נרשמים לעיתים קרובות במחלות מקצוע המערבות את האינטרסטיטיום הריאתי. הופעה מוקדמת יחסית של GOA אופיינית לחולים עם אסבסטוזיס; תכונה זו מעידה על סיכון גבוה למוות. לפי ש' מרקוביץ ואח'. , במהלך מעקב של 10 שנים של 2709 חולים עם אסבסטוזיס עם התפתחות PH, ההסתברות למוות אצלם עלתה לפחות פי 2.
גזי חממה זוהו ב-42% מעובדי מכרות הפחם שנסקרו הסובלים מסיליקוזיס; בחלק מהם, יחד עם דלקת ריאות מפושטת, נמצאו מוקדים של דלקת מכתשית פעילה. שינויים בפלנגות הדיסטליות של האצבעות בצורת "מקלות תופים" וציפורניים בצורת "משקפי שעון" מתוארים אצל עובדי מפעל גפרורים שהיו במגע עם הרודמין ששימש לייצורם.

הקשר בין התפתחות PH והיפוקסמיה מאושש גם על ידי האפשרות המתוארת שוב ושוב של היעלמות סימפטום זה לאחר השתלת ריאות. בילדים עם סיסטיק פיברוזיס, השינויים האופייניים באצבעות נסוגו במהלך 3 החודשים הראשונים. לאחר השתלת ריאות.

הופעת PH בחולה עם מחלת ריאות אינטרסטיציאלית, במיוחד עם היסטוריה ארוכה של המחלה ובהיעדר סימנים קליניים לפעילות פגיעה בריאותית, מצריכה חיפוש מתמיד אחר גידול ממאיר ברקמת הריאה. הוכח כי בסרטן ריאות שהתפתח על רקע ELISA, שכיחות ה-GOA מגיעה ל-95%, בעוד שבנגעים של interstitium הריאתי ללא סימני טרנספורמציה ניאופלסטית, הוא מתגלה לעתים רחוקות יותר - ב-63% מהחולים.

התפתחות מהירה של שינויים בפלנגות הדיסטליות של האצבעות בצורת "מקלות תיפוף" היא אחת האינדיקציות להתפתחות סרטן ריאות גם בהיעדר מחלות טרום סרטניות. במצב כזה עלולים להיעדר סימנים קליניים של היפוקסיה (ציאנוזה, קוצר נשימה) וסימן זה מתפתח על פי חוקי התגובות הפראנאופלסטיות. W. Hamilton et al. הוכיח כי ההסתברות של חולה ללקות ב-PH עלתה פי 3.9.

GOA הוא אחד הביטויים הפראנופלסטיים השכיחים ביותר של סרטן ריאות; השכיחות שלו בקטגוריית חולים זו יכולה לעלות על 30%. הוכחה התלות של שיעור הגילוי של PG בצורה המורפולוגית של סרטן הריאות: כשהיא מגיעה ל-35% בווריאציה של תאים לא קטנים, נתון זה הוא רק 5% בווריאציה של תאים קטנים.

התפתחות HOA בסרטן ריאות קשורה לייצור יתר של הורמון גדילה ופרוסטגלנדין E2 (PGE-2) על ידי תאי גידול. הלחץ החלקי של החמצן בדם ההיקפי עשוי להישאר תקין. נמצא כי בדמם של חולי סרטן ריאות עם תסמיני PH, רמת גורם הגדילה המתמר β (TGF-β) ו-PGE-2 עולה באופן משמעותי על זו של חולים ללא שינויים בפלנגות הדיסטליות של האצבעות. לפיכך, TGF-β ו-PGE-2 יכולים להיחשב כגורמים יחסיים של היווצרות PG, ספציפיים יחסית לסרטן ריאות; ככל הנראה, מתווך זה אינו מעורב בהתפתחות התופעה הקלינית הנדונה במחלות ריאות כרוניות אחרות עם DN.

האופי הפראנופלסטי של שינויי "מקל התוף" בפלנגות הדיסטליות של האצבעות מודגם בבירור על ידי היעלמותה של תופעה קלינית זו לאחר כריתה מוצלחת של גידול ריאות. בתורו, הופעה חוזרת של סימן קליני זה בחולה שהטיפול בסרטן הריאות הצליח אצלו היא אינדיקציה סבירה להישנות הגידול.

PH עשוי להיות ביטוי פרא-נאופלסטי של גידולים הממוקמים מחוץ לאזור הריאה, ואף עלול להקדים את הביטויים הקליניים הראשונים של גידולים ממאירים. היווצרותם מתוארת בגידול ממאיר של התימוס, סרטן הוושט, המעי הגס, גסטרינומה, המאופיין בתסמונת זולינגר-אליסון אופיינית קלינית, וסרקומה של עורק הריאה.

האפשרות להיווצרות PH בגידולים ממאירים של בלוטת החלב, מזותליומה פלאורלית, שלא לוותה בהתפתחות DN, הודגמה שוב ושוב.

PG מתגלה במחלות לימפופרוליפרטיביות ולוקמיה, כולל מיאלובלסטיות חריפות, שבהן הם נרשמו על הידיים והרגליים. לאחר כימותרפיה, שעצרה את ההתקף הראשון של לוקמיה, סימני ה-GOA נעלמו, אך הופיעו שוב לאחר 21 חודשים. עם הישנות הגידול. באחת התצפיות, נרשמה נסיגה של שינויים אופייניים בפלנגות הדיסטליות של האצבעות עם כימותרפיה והקרנות מוצלחות בלימפוגרנולומטוזיס.

לפיכך, PH, יחד עם סוגים שונים של דלקות פרקים, אריתמה נודוסום וטרומבופלביטיס נודדת, הם בין הביטויים החוץ-אורגניים, הלא-ספציפיים התכופים של גידולים ממאירים. ניתן לשער את המקור הפראנאופלסטי של שינויים בפלנגות הדיסטליות של האצבעות בצורה של "מקלות תוף" עם היווצרותם המהירה (במיוחד בחולים ללא DN, אי ספיקת לב ובהיעדר גורמים אחרים להיפוקסמיה), כמו גם בשילוב עם סימנים חוץ-אורגניים אפשריים אחרים, לא ספציפיים של גידול ממאיר - עלייה ב-ESR, שינויים בתמונה של דם היקפי (במיוחד טרומבוציטוזיס), חום מתמשך, תסמונת מפרקים ופקקת חוזרת של לוקליזציה שונות.

אחת הסיבות השכיחות ל-PH נחשבת למומי לב מולדים, במיוחד מסוג "כחול". מבין 93 חולים עם פיסטולות עורקי ורידי ריאתי, שנצפו במרפאת Mauo במשך 15 שנים, שינויים כאלה באצבעות נרשמו ב-19%; מספרם של המופטיז היה גדול יותר (14%), אך היו נחותים מרשרוש מעל עורק הריאה (34%) וקוצר נשימה (57%).

ר' חוסאם ואח'. (2005) תיאר שבץ איסכמי ממקור תסחיף שהתפתח 6 שבועות לאחר הלידה בחולה בן 18. נוכחות של שינויים אופייניים באצבעות והיפוקסיה, שהצריכו תמיכה נשימתית, הובילו לחיפוש אחר חריגה במבנה הלב: אקו לב טרנס-חזה וטרנס-וושט גילה כי הווריד הנבוב התחתון נפתח אל חלל הפרוזדור השמאלי.

PGs יכולים "לגלות" את קיומו של shunting פתולוגי מהלב השמאלי לימין, כולל כאלה שנוצרו כתוצאה מניתוחי לב. M. Essop et al. (1995) צפו בשינויים אופייניים בפלנגות הדיסטליות של האצבעות והגברת הציאנוזה במשך 4 שנים לאחר הרחבת בלון של היצרות מיטרלי ראומטית, שסיבוכו היה פגם קטן במחיצת פרוזדורים. במהלך התקופה שחלפה מאז הניתוח עלתה משמעותית המשמעות ההמודינמית שלו עקב העובדה שהמטופל פיתח גם היצרות ראומטית של המסתם התלת-צדדי, שלאחר תיקונו נעלמו לחלוטין תסמינים אלו. J. Dominik et al. ציין את הופעת PH באישה בת 39 25 שנים לאחר תיקון מוצלח של פגם במחיצה פרוזדורי. התברר שבמהלך הניתוח הווריד הנבוב התחתון הופנה בטעות לאטריום השמאלי.

PG נחשב לאחד מהסימנים הקליניים הלא-ספציפיים האופייניים ביותר, מה שנקרא לא-לבבי, של אנדוקרדיטיס זיהומית (IE). תדירות השינויים בפלנגות הדיסטליות של האצבעות בצורה של "מקלות תיפוף" ב-IE יכולה לעלות על 50%. בעד IE בחולה עם PH, חום גבוה עם צמרמורות, עלייה ב-ESR ולוקוציטוזיס מעידים; אנמיה, עלייה חולפת בפעילות הסרום של אמינוטרנספראזות בכבד, וגרסאות שונות של נזק לכליות נצפים לעתים קרובות. כדי לאשר IE, אקוקרדיוגרפיה טרנס-וושט מצוינת בכל המקרים.

לפי חלק מהמרכזים הקליניים, אחת הסיבות השכיחות ביותר לתופעת ה-PH היא שחמת הכבד עם יתר לחץ דם פורטלי והתרחבות מתקדמת של כלי הדם הריאתי, מה שמוביל להיפוקסמיה (מה שנקרא תסמונת ריאתית-כלייתית). בחולים כאלה, GOA משולבת בדרך כלל עם טלנגיאקטזיות עוריות, ולעתים קרובות יוצרות "שדות של ורידי עכביש".
נוצר קשר בין היווצרות GOA בשחמת כבד לבין שימוש לרעה באלכוהול קודם. בחולים עם שחמת הכבד ללא היפוקסמיה נלווית, PG, ככלל, אינו מזוהה. תופעה קלינית זו אופיינית גם לנגעי כבד כולסטטיים ראשוניים הדורשים השתלה בילדות, לרבות אטרזיה מולדת של דרכי המרה.

נעשו ניסיונות חוזרים ונשנים לפענח את מנגנוני התפתחות השינויים בפלנגות הדיסטליות של האצבעות בצורת "מקלות תיפוף" במחלות, כולל אלו שהוזכרו לעיל (מחלות ריאה כרוניות, מומי לב מולדים, IE, שחמת הכבד עם יתר לחץ דם פורטלי), מלווה בהיפוקסמיה מתמשכת והיפוקסיה של רקמות. הפעלה הנגרמת על ידי היפוקסיה של גורמי גדילה של רקמות, כולל גורמי גדילה של טסיות דם, ממלאת תפקיד מוביל בהיווצרות שינויים בפלנגות המרוחקות ובציפורניים של האצבעות. בנוסף, בחולים עם PH, זוהתה עלייה ברמת הסרום של גורם הגדילה של הפטוציטים, כמו גם גורם הגדילה של כלי הדם. הקשר בין העלייה בפעילותם של האחרונים לבין הירידה בלחץ החלקי של החמצן בדם העורקי נחשב לבולט ביותר. כמו כן, בחולים עם PH נמצאה עלייה משמעותית בביטוי של גורמים מסוג 1a ו-2a המושרה מהיפוקסיה.

בהתפתחות שינויים בפלנגות הדיסטליות של האצבעות על פי סוג ה"מקלות" עשויה להיות משמעות מסוימת להפרעה בתפקוד האנדותל הקשור לירידה בלחץ החמצן החלקי בדם העורקי. הוכח כי בחולים עם GOA, ריכוז האנדותלין-1 בסרום, שביטויו מושרה בעיקר על ידי היפוקסיה, עולה באופן משמעותי על זה שבאנשים בריאים.
קשה להסביר את המנגנונים של יצירת PG במחלות מעי דלקתיות כרוניות, שהיפוקסמיה אינה אופיינית להן. עם זאת, הם נמצאים לרוב במחלת קרוהן (הם אינם אופייניים לקוליטיס כיבית), שבה שינוי באצבעות כמו "מקלות תיפוף" עשוי להקדים את ביטויי המעיים בפועל של המחלה.

מספר הסיבות הסבירות לשינוי בפלנגות הדיסטליות של האצבעות לפי סוג "משקפי השעון" ממשיך לעלות. חלקם נדירים מאוד. K. Packard et al. (2004) צפה בהיווצרות PG אצל גבר בן 78 שנטל לוסרטן במשך 27 ימים. תופעה קלינית זו נמשכה כאשר לוסארטן הוחלף בוולסרטן, מה שמאפשר לנו לראות בו תגובה לא רצויה לכל המעמד של חוסמי הקולטן לאנגיוטנסין II. לאחר המעבר לקפטופריל, השינויים באצבעות נסוגו לחלוטין תוך 17 חודשים. .

א. האריס ואח'. מצא שינויים אופייניים בפלנגות הדיסטליות של האצבעות בחולה עם תסמונת אנטי-פוספוליפיד ראשונית, בעוד שלא זוהו אצלו סימנים של פגיעה פקקת במיטה כלי הדם הריאתי. היווצרות PG מתוארת גם במחלת בהצ'ט, אם כי לא ניתן לשלול לחלוטין שהופעתן במחלה זו הייתה מקרית.
PG נחשב בין הסמנים העקיפים האפשריים לשימוש בסמים. בחלק מהחולים הללו, התפתחותם עשויה להיות קשורה לגרסה של נזק לריאות או IE האופיינית למכורים לסמים. שינויים בפלנגות הדיסטליות של האצבעות בהתאם לסוג "מקלות התיפוף" מתוארים אצל משתמשים בתרופות לא רק תוך ורידי, אלא גם בשאיפה, למשל, במעשני חשיש.

בתדירות הולכת וגוברת (לפחות 5%), PG נרשם באנשים הנגועים ב-HIV. היווצרותם עשויה להתבסס על צורות שונות של מחלות ריאה הקשורות ל-HIV, אך תופעה קלינית זו נצפית בחולים נגועים ב-HIV עם ריאות שלמות. נקבע כי נוכחות של שינויים אופייניים בפלנגות הדיסטליות של האצבעות בזיהום ב-HIV קשורה למספר נמוך יותר של לימפוציטים חיוביים ל-CD4 בדם ההיקפי, בנוסף, דלקת ריאות לימפוציטית אינטרסטיציאלית נרשמה לעתים קרובות יותר בחולים כאלה. בילדים הנגועים ב-HIV, הופעת PG היא אינדיקציה סבירה לשחפת ריאתית, דבר אפשרי גם בהיעדר Mycobacterium tuberculosis בדגימות כיח.

ידועה הצורה העיקרית של GOA, שאינה קשורה למחלות של האיברים הפנימיים, ולעתים קרובות בעלת אופי משפחתי (תסמונת טוריין-סולנטה-גול). זה מאובחן רק עם הרחקה של רוב הגורמים שיכולים לגרום להופעת PG. חולים עם הצורה העיקרית של GOA מתלוננים לעתים קרובות על כאבים באזור הפלנגות שהשתנו, הזעה מוגברת. ר' סגוויס ואח'. (2003) צפו ב-GOA ראשוני הכולל את אצבעות הגפיים התחתונות בלבד. יחד עם זאת, כאשר מציינים נוכחות של PG בבני אותה משפחה, יש צורך לקחת בחשבון את האפשרות שיש להם מומי לב מולדים תורשתיים (לדוגמה, אי סגירה של ductus arteriosus). היווצרות שינויים אופייניים באצבעות יכולה להימשך כ-20 שנה.

הכרה בגורמים לשינויים בפלנגות הדיסטליות של האצבעות לפי סוג "מקלות התיפוף" מחייבת אבחנה מבדלת של מחלות שונות, ביניהן את העמדה המובילה תופסים אלו הקשורים להיפוקסיה, כלומר. DN ו/או אי ספיקת לב המתבטאים קלינית, כמו גם גידולים ממאירים ו-IE subacute. מחלת ריאות אינטרסטיציאלית, בעיקר ELISA, היא אחת הסיבות השכיחות ביותר ל-PH; ניתן להשתמש בחומרת התופעה הקלינית הזו כדי להעריך את פעילות הנגע הריאתי. ההיווצרות המהירה או העלייה בחומרת ה-GOA מחייבת חיפוש אחר סרטן ריאות וגידולים ממאירים אחרים. יחד עם זאת, יש לקחת בחשבון את האפשרות שתופעה קלינית זו תתרחש במחלות אחרות (מחלת קרוהן, הידבקות ב-HIV), שבהן היא יכולה להתרחש הרבה יותר מוקדם מתסמינים ספציפיים.

ראיתם פעם אצבעות יוצאות דופן כאלה? זה נראה כמו עיבוי של קצות האצבעות ועיגול הציפורניים. יחד עם זאת, נראה למגע שהציפורן לא מחזיקה טוב ו"מרחפת" מעט. זה - מקלות תוף אצבעאו, כפי שהם נקראים גם, "משקפי שעון". בספרות האנגלית, המונח הנפוץ ביותר הוא "קלאבינג". שמם ההיסטורי הוא "אצבעות היפוקרטס". בטח ראית אותם אצל גברים מבוגרים, אבל לפעמים הם נמצאים בפנים גיל צעיר. יש דעה שהתפתחותם קשורה לעבודה פיזית קשה, עם זאת, הנחה זו היא מיתוס.

הסיבה העיקרית לתופעה זו היא היפוקסיה של רקמות. אבל עד היום לא ברור למה הטבע הגיע לתגובה כל כך מוזרה להיפוקסיה - איזה תפקיד יש לה. בנוסף, לא לגמרי ברור מדוע לא כל המחלות הקשורות להיפוקסיה מפתחות מצב כזה.

טעות נפוצה היא ההנחה שהתפתחות נתון סימפטוםנדרשות שנים. למעשה, אצבעות מקל תוף יכולות להיווצר תוך מספר שבועות בלבד. למרבה הצער, התפתחות הפוכה ב מקרה זהכמעט אף אחד (גם לאחר ריפוי המחלה הבסיסית).

להלן רשימה של הגורמים הנפוצים ביותר לאצבעות מסתוריות אלה:

    מומי לב . אבל לא חריגות התפתחותיות קלות, כמו סגלגל פורמן פתוח, אלא מומים רציניים של ממש, בעיקר מהסוג הכחול.

    אנדוקרדיטיס זיהומית - דלקת של הציפוי הפנימי של הלב, מלווה לעתים קרובות בהיווצרות של מומי לב נרכשים.

    מחלות ריאה. לרוב זה ברונכיטיס כרוניתמעשן או גרסה אחרת של COPD (מחלת ריאות חסימתית כרונית). אבל, אם מופיעות אצבעות, אז זה מצביע על כך שהגיע הזמן להתחיל טיפול, כולל טיפול אינהלציה וכו'. זה כולל את כל סוגי סרטן הריאות, מחלות בינייםכולל alveolitis.

    פתולוגיה של מערכת העיכול: מחלת צליאק, מחלת קרוהן, קוליטיס כיבית.

    שַׁחֶמֶת.

    יתר פעילות בלוטת התריס.

    HIV.

    אוסטיאוארטרופתיה היפרטרופית.

    ועוד רשימה ארוכה של סיבות נדירות.

עבור מחלות רבות, עולה שאלה טבעית: היכן היפוקסיה? ככל הנראה, רובם קשורים לדלקת מערכתית ולהיפוקסיה של רקמות משנית להפרעות מטבוליות.

רָאשִׁי!

מקלות אצבעות, למעט חריגים נדירים, הם כמעט אף פעם לא יחידה עצמאית ותמיד מעידים על מחלות קשות. לכן, גילוי סימפטום זה מצריך אבחון טוב וזיהוי הגורם האמיתי!

ולבסוף, מקרה קטן מהתרגול האישי.

כבר בהיותי קרדיולוג, באחת המסיבות המשפחתיות, ציינתי את נוכחותן של אצבעות בצורת מקלות תיפוף מאחד מקרובי המשפחה. היה ידוע שהוא עבר ניתוח לב בילדותו. אחר כך ביררתי עם אמו שבילדות אובחן הילד עם "פגם מחיצה בין חדרית"וזקנה בערך שלוש שניםהוא נותח. פגם במחיצה חדרית הוא פגם לידהצבע "כחול", שאמור להיסגר תוך זמן קצר.

הכל התאחד לי בראש! נמוך קומה, נמוך מסת שריר, שפתיים כחולות, אצבעות - מקלות תיפוף. המשמעות היא שהפגם נסגר מאוחר ונשאר יתר לחץ דם ריאתי או, גרוע מכך, הפגם אינו נתפר לחלוטין.

אגב, לאחר הניתוח מעולם לא בוצעה אקו לב. ומשום מה, הילד לא היה רשום אצל קרדיולוג.

בביטחון מלא שיהיה משהו רע בבדיקת האקו לב, שלחתי אותו לבדיקה... וכלום! אין פגם שיורי, לא השפעות שיוריות, הסגן סגור היטב והלב נראה נהדר!

עם זאת, בדיקה נוספת העלתה פתולוגיה נוספת - COPD חמור על רקע עבר עישון ארוך.

דוגמה זו, מחד גיסא, מאשרת את הקשר של הסימפטום המתואר עם היפוקסיה ו-COPD, ומאידך גיסא, ממחישה כי לפעמים קורה שהכי הרבה סיבה ברורהלא תמיד נכון.