שריר הלב של החדר השמאלי (LVML) - עודף המסה של החדר השמאלי ביחס בגלל התעבות (גדילה) של שריר הלב (שריר הלב).

שיטות לאבחון LVH. נכון לעכשיו, 3 שיטות אינסטרומנטליות משמשות לאבחון LVH:

- א.ק.ג סטנדרטי. בעת אימות LVMH, א.ק.ג. קונבנציונלי מאופיין בדרך כלל ברגישות נמוכה - לא יותר מ-30%. במילים אחרות, מ מספר כוללמהחולים שיש להם באופן אובייקטיבי LVMH, ECG מאפשר לאבחן אותו רק בשליש. עם זאת, ככל שהיפרטרופיה בולטת יותר, כך הסבירות לזהות אותה באמצעות א.ק.ג רגילה גבוהה יותר. להיפרטרופיה חמורה יש כמעט תמיד סמני א.ק.ג. לפיכך, אם LVMH מאובחן נכון ע"י אק"ג, סביר להניח שהדבר מעיד על דרגתו החמורה. למרבה הצער, ברפואה שלנו, לאק"ג קונבנציונלי מייחסים חשיבות רבה מדי באבחון של LVMH. לעתים קרובות, תוך שימוש בקריטריונים נמוכים של א.ק.ג. עבור LVMH, רופאים מדברים בחיוב על תופעת ההיפרטרופיה שבה היא אינה קיימת במציאות. אתה לא צריך לצפות יותר מ-ECG סטנדרטי ממה שהוא באמת מראה.

- אולטרסאונד של הלב.זהו "תקן הזהב" באבחון של LVMH, שכן הוא מאפשר הדמיה בזמן אמת של דפנות הלב, ולבצע את החישובים הדרושים. כדי להעריך היפרטרופיה של שריר הלב, נהוג לחשב ערכים יחסיים המשקפים את מסת שריר הלב. עם זאת, למען הפשטות, מותר לדעת את הערך של שני פרמטרים בלבד: עובי החזית ( מחיצה בין חדרית) ו קיר אחוריחדר שמאל, המאפשר אבחון היפרטרופיה ומידתה.

- הדמיית תהודה מגנטית (MRI)). שיטה יקרה של סריקה שכבה אחר שכבה של "אזור העניין". כדי להעריך את LVMH, הוא משמש רק אם, מסיבה כלשהי, אולטרסאונד של הלב אינו אפשרי: למשל, בחולה עם השמנת יתר ואמפיזמה של הריאות, הלב יהיה מכוסה מכל הצדדים על ידי רקמת ריאה, אשר להפוך את הדמיית האולטרסאונד שלו לבלתי אפשרית (נדיר ביותר, אבל זה קורה).

קריטריונים לאבחון LVH על ידי אולטרסאונד של הלב. כל מי שעבר אולטרסאונד של הלב יכול להסתכל על הטופס עם המחקר ולמצוא שם 3 קיצורים: EDD (גודל דיאסטולי קצה של החדר השמאלי), IVS (מחיצה בין חדרית) ו-ZSLZh (דופן אחורי של החדר השמאלי) . העובי של פרמטרים אלה נמדד בדרך כלל בסנטימטרים. הערכים הנורמליים של הפרמטרים, אשר, אגב, יש הבדלים בין המינים, מוצגים בטבלה.

אפשרויות		נשים				גברים
	נוֹרמָה	מידת החריגה מהנורמה			נוֹרמָה	מידת החריגה מהנורמה
		אוֹר	לְמַתֵן	כָּבֵד		אוֹר	לְמַתֵן	כָּבֵד
KDR(דיאסטולי סוף גודל) LV, ס"מ	3 ,9-5,3	5,4-5,7	5,8-6,1	≥ 6,2	4,2-5,9	6,0-6,3	6,4-6,8	≥ 6,9
MZHP(בין-חדרי מחיצה), ס"מ	0,6-0,9	1,0-1,2	1,3-1,5	≥ 6,1	0,6- 1, 0	1,1-1,3	1,4-1,6	≥ 1,7
ZSLZH(קיר אחורי של שמאל בטן), ס"מ	0,6-0,9	1,0-1,2	1,3-1,5	≥ 6,1	0,6- 1, 0	1,1-1,3	1,4-1,6	≥ 1,7

העובי של IVS ו- ZSLZH (בערך משמעות קליניתייאמר KDR עם היפרטרופיה). כאשר חורגים ערך נורמליאפילו אחד משני הפרמטרים שהוצגו, לגיטימי לדבר על "היפרטרופיה".

גורמים ופתוגנזה של LVH. מצבים קלינייםשיכול להוביל ל-LVMH (בסדר של ירידה בתדירות ההתרחשות):

1. מחלות המובילות לעומס אחר מוגבר על הלב:

- יתר לחץ דם עורקי (יתר לחץ דם, יתר לחץ דם משני)

- מחלת לב (מולדת או נרכשת) - היצרות מסתם אאורטלי.

עומס לאחר מובן כמערכת של פרמטרים פיזיים ואנטומיים אורגניזם קרדיווסקולריהיוצרים מכשול למעבר הדם דרך העורקים. עומס אחר נקבע בעיקר על ידי הטון של העורקים ההיקפיים. ערך בסיסי מסוים של טונוס עורקים הוא הנורמה ואחד הביטויים המחייבים של הומאוסטזיס השומר על הרמה לחץ דם, בהתאם לצרכים הנוכחיים של הגוף. עלייה מוגזמת בטונוס העורקים תסמן עלייה באפטר עומס, המתבטאת קלינית בעלייה בלחץ הדם. אז, עם עווית של העורקים ההיקפיים, העומס על החדר השמאלי גדל: הוא צריך להתכווץ חזק יותר כדי "לדחוף" דם דרך העורקים המצומצמים. זהו אחד הקישורים העיקריים של הפתוגנזה ביצירת לב "היפרטוני".

הסיבה השכיחה השנייה המובילה לעלייה בעומס לאחר על החדר השמאלי, ולפיכך יצירת חסימה בזרימת הדם העורקית, היא היצרות אבי העורקים. עם היצרות אבי העורקים, מסתם אבי העורקים מושפע: הוא מתכווץ, מסתייד ומתעוות. כתוצאה מכך, פתח אבי העורקים הופך כל כך קטן עד שהחדר השמאלי חייב להתכווץ בעוצמה רבה יותר כדי להבטיח שנפח מספיק של דם יעבור דרך צוואר הבקבוק הקריטי. נכון להיום, הגורם העיקרי להיצרות אבי העורקים הוא נזק למסתמים סנילי (סנילי) בקשישים.

שינויים מיקרוסקופיים בהיפרטרופיה של שריר הלב כוללים עיבוי של סיבי הלב, בצמיחה מסוימת רקמת חיבור. בהתחלה זה מפצה, אבל עם עומס אפטר מוגבר לטווח ארוך (לדוגמה, לאחר שנים רבות ללא טיפול לַחַץ יֶתֶר), עוברים סיבים היפרטרופיים שינויים דיסטרופיים, הארכיטקטוניקה של סינציטיום שריר הלב מופרעת, תהליכים טרשתיים בשריר הלב הם השולטים. כתוצאה מכך הופכת היפרטרופיה מתופעת פיצוי למנגנון לביטוי של אי ספיקת לב – שריר הלב אינו יכול לעבוד עם מתח לאורך זמן אינסופי ללא השלכות.

2. סיבה מולדת LVMH: קרדיומיופתיה היפרטרופית. קרדיומיופתיה היפרטרופית היא מחלה שנקבעה גנטית המאופיינת בהופעה של LVMH חסר מוטיבציה. הביטוי של היפרטרופיה מתרחש לאחר הלידה: ככלל, בילדות או גיל ההתבגרות, לעתים רחוקות יותר אצל מבוגרים, אבל בכל מקרה לא יאוחר מ 35-40 שנים. לפיכך, בקרדיומיופתיה היפרטרופית, LVMH מתרחש על רקע של רווחה מלאה. מחלה זו אינה נדירה: על פי הסטטיסטיקה, 1 מתוך 500 אנשים סובלים ממנה. פרקטיקה קליניתאני רואה 2-3 חולים עם קרדיומיופתיה היפרטרופית מדי שנה.

שלא כמו לב יתר לחץ דם, בקרדיומיופתיה היפרטרופית, LVH יכול להיות מאוד בולט (חמור) ולעתים קרובות אסימטרי (עוד על זה). רק עם קרדיומיופתיה היפרטרופית, עובי הדופן של החדר השמאלי מגיע לפעמים לערכים "שערורייתיים" של 2.5-3 ס"מ או יותר. מבחינה מיקרוסקופית, האדריכלות של סיבי הלב מופרעת מאוד.

3. LVMH כביטוי לתהליכים פתולוגיים מערכתיים.

עם LVMH קונצנטרי, הדפנות של החדר השמאלי מתעבות, וגודל החלל שלו (CDR) נשאר תקין או אפילו יורד מעט. עם LVH אקסצנטרי, עובי הדופן גדל גם הוא, אך חלל החדר השמאלי (LVC) מתרחב גם הוא בהכרח: הוא חורג מהנורמה או בעל ערכים "גבוליים".

המחלות (התנאים) הבאות מובילות ל-LVMH קונצנטרי:

1. יתר לחץ דם עורקי

2. היצרות אבי העורקים

3. קרדיומיופתיה היפרטרופית

4. גיל מבוגר

5. עמילואידוזיס

באופן כללי, היפרטרופיה קונצנטרית מתרחשת כאשר הלב נתקל בחסימה בזרימת הדם (קרדיומיופתיה היפרטרופית, כמחלה מולדת, היא יוצאת דופן). במובן זה, יתר לחץ דם עורקי והיצרות אבי העורקים מעידים במיוחד.

להוביל ל-LVH אקסצנטרי המחלות הבאות(מדינות):

1. יתר לחץ דם עורקי עם מנגנון תלוי נפח של פתוגנזה

2. טרנספורמציה הדרגתית של היפרטרופיה קונצנטרית לאקסצנטרית בהיעדר טיפול הולם ליתר לחץ דם עורקי, היצרות אבי העורקים

4. לבו של ספורטאי

5. אי ספיקה של אבי העורקים

באופן כללי, היפרטרופיה אקסצנטרית מתרחשת כאשר הלב עומס יתר על המידה בנפח נוסף של דם, אשר תחילה יש "למקם במקום כלשהו" (בשביל זה, חלל החדר השמאלי מתרחב), ולאחר מכן לדחוף החוצה לתוך העורקים (בשביל זה, היפרטרופיה של הקירות). בצורתו הקלאסית, LVMH אקסצנטרי נצפה במחלות לב - אי ספיקה של אבי העורקים, כאשר מסתם אבי העורקים אינו נסגר בחוזקה וחלק מהדם חוזר חזרה לחדר, אשר מתרחב בהדרגה ומתבצע היפרטרופיה.

בהתאם לוקליזציה בחדר השמאלי של התהליך ההיפרטרופי, ישנם:

היפרטרופיה סימטרית

סינקופה חסימתית. גרסה נדירהקורס של LVH. זה כמעט תמיד סיבוך של גרסה א-סימטרית של קרדיומיופתיה היפרטרופית, כאשר עובי המחיצה הבין חדרית כל כך גדול שיש איום של חסימה חולפת (חפיפה) של זרימת הדם באזור דרכי היציאה משמאל. חֲדַר הַלֵב. חסימה התקפית (הפסקה) של זרימת הדם ב"מקום קריטי" זה תוביל בהכרח להתעלפות. ככלל, הסיכון לחסימה מתרחש כאשר עובי המחיצה הבין חדרית עולה על 2 ס"מ.

חוץ-סיסטולה חדריתהוא לוויין אפשרי נוסף ב-LVH. ידוע שכל שינוי מיקרו ומקרוסקופי בשריר הלב יכול להסתבך באופן תיאורטי על ידי אקסטרה-סיסטולה. שריר הלב היפרטרופי הוא מצע הפרעות קצב אידיאלי. קורס קליני extrasystole חדרי על רקע LVMH משתנה: לעתים קרובות יותר, תפקידו מוגבל ל"פגם אריתמי קוסמטי". עם זאת, אם המחלה שהובילה ל-LVMH לא מטופלת (מתעלמים ממנה), המשטר להגבלת פעילות גופנית אינטנסיבית לא נצפה, עלולות להתפתח הפרעות קצב חדריות מסכנות חיים המופעלות על ידי extrasystoles.

מוות לב פתאומי.הסיבוך החמור ביותר של LVH. לרוב, LVMH מוביל לסיום כזה על רקע קרדיומיופתיה היפרטרופית. ישנן שתי סיבות. ראשית, במחלה זו, LVMH יכול להיות מסיבי במיוחד, מה שהופך את שריר הלב להפרעות קצב במיוחד. שנית, קרדיומיופתיה היפרטרופית יש לעתים קרובות מאוד מהלך אסימפטומטישמונע מהמטופלים לקחת מונע צעדי מנעבצורה של הגבלת פעילות גופנית אינטנסיבית. מוות לבבי פתאומי בנוזולוגיות אחרות המסובכות על ידי LVMH הוא תופעה נדירה, ולו רק בגלל שהביטוי של מחלות אלו מתחיל בתסמינים של אי ספיקת לב, מה כשלעצמו גורם למטופל לראות רופא, מה שאומר שיש הזדמנות אמיתית לקחת את מחלה בשליטה.

אפשרות לרגרסיה של LVH. ההסתברות לירידה במסה (עובי) של שריר הלב של החדר השמאלי במהלך הטיפול תלויה בגורם להיפרטרופיה ובמידתה. דוגמה קלאסיתהוא לב אתלטי, שקירותיו יכולים להתכווץ עובי רגיללאחר סיום קריירת הספורט.

LVMH עקב יתר לחץ דם עורקי או היצרות אבי העורקים יכול להצליח לסגת עם שליטה בזמן, מלא ולאורך טווח של מחלות אלו. עם זאת, זה נחשב כדלקמן: רק היפרטרופיה קלה עוברת רגרסיה מוחלטת; בטיפול בהיפרטרופיה תואר בינונייש סיכוי להפחית אותו למתון; וכבד יכול "להיות בינוני". במילים אחרות, ככל שהתהליך רץ יותר, כך קטן הסיכוי להחזיר הכל לחלוטין למקור. עם זאת, כל מידה של רגרסיה של LVMH פירושה אוטומטית את הנכונות בטיפול במחלה הבסיסית, מה שכשלעצמו מפחית את הסיכונים שהיפרטרופיה מביאה לחייו של הנבדק.

בקרדיומיופתיה היפרטרופית, כל ניסיון תיקון רפואיתהליכים חסרי משמעות. קיימות גישות כירורגיות בטיפול בהיפרטרופיה מסיבית של מחיצת חדרית, המסובכת על ידי חסימה של דרכי היציאה של החדר השמאלי.

הסבירות לרגרסיה של LVMH על רקע השמנת יתר, אצל קשישים, עם עמילואידוזיס נעדרת כמעט.

עם קרדיומיופתיה היפרטרופית, דפנות הלב מתעבות, ונפח הדם הנשאב יורד. המטופל לעתים קרובות אינו מבחין בתסמינים כלשהם או חש חולשה קלה, סחרחורת. עם זאת, היפרטרופיה של שריר הלב היא מסוכנת מאוד, כי זה יכול להוביל עצירה פתאומיתלבבות.

קרדיומיופתיה היפרטרופית - מה זה?

פתולוגיה זו של הלב משפיעה ברוב המקרים על השרירים של החדר השמאלי ולעתים רחוקות יותר על הימני. היצרות תת-אאורטית שרירית, או קרדיומיופתיה היפרטרופית, היא מחלה קרדיווסקולרית חמורה שבה יש התעבות, פיברוזיס של שריר הלב עם ירידה בחלל הבין-חדרי. לפי ה-ICD, הוקצה קוד 142. גברים בגילאי 20 עד 50 נוטים יותר לסבול מפתולוגיה.

במהלך המחלה, התפקוד הדיאסטולי מופרע, מתרחשת ניוון של דפנות שריר הלב. לא ניתן להציל 50% מהחולים. חלקם נעזרים בתרופות, בעוד השאר צריכים לעבור ניתוח מורכב להסרת רקמה היפרטרופית או מעובה. ישנן מספר צורות של המחלה:

1. סִימֶטרִי. עשוי להתאפיין בהתפשטות בו-זמנית של שריר הלב. וריאציה של צורה זו היא קונצנטרית, כאשר הגידול ממוקם במעגל.
2. א - סימטרי. עיבוי הדופן מתרחש בצורה לא אחידה, ברוב המקרים במחיצה הבין חדרית (IVS), העליון, התחתון או האמצעי. הקיר האחורי אינו משתנה.

גורמים לקרדיומיופתיה היפרטרופית

בין הגורמים ל-HCM, הרופאים מכנים גורם תורשתי משפחתי. גנים פגומים שעברו בתורשה עשויים לקודד את הסינתזה של חלבון התכווצות שריר הלב. קיימת אפשרות למוטציה גנטית עקב השפעה חיצונית. אחרים סיבות אפשריותקרדיומיופתיה היפרטרופית הם:

• הפרעות יתר לחץ דם;
• מחלות בריאות;
• מחלה איסכמית;
• מתח חמור;
• אי ספיקת לב דו-חדרית;
• הפרעת קצב;
• פעילות גופנית מוגזמת;
• גיל לאחר 20 שנה.

קרדיומיופתיה היפרטרופית בילדים

לדברי הרופאים, קרדיומיופתיה היפרטרופית ראשונית בילדים מתרחשת עקב מום מולד. במקרים אחרים, המחלה מתפתחת כאשר האם, במהלך הלידה, סבלה זיהום חמורחשוף לקרינה, עישן, נצרך משקאות אלכוהוליים. אבחון מוקדם בבית היולדות מאפשר לקבוע את הנגע אצל הילד בימים הראשונים לאחר הלידה.

קרדיומיופתיה היפרטרופית - תסמינים

סוג המחלה משפיע על הסימפטומים של קרדיומיופתיה היפרטרופית. בלא חסימה, המטופל אינו חש אי נוחות מכיוון שזרימת הדם אינה מופרעת. צורה זו נחשבת אסימפטומטית. בְּ צורה חסימתיתלמטופל יש תסמינים של קרדיומיופתיה:

• סְחַרחוֹרֶת;
• קוֹצֶר נְשִׁימָה;
• דופק גבוה;
• הִתעַלְפוּת;
• כאב בחזה;
• אוושה סיסטולית;
• בצקת ריאות;
• תת לחץ דם עורקי;
• גרון כואב.

חולה שיודע מהי היפרטרופיה לבבית מכיר היטב את ביטויי המחלה. סימנים אלה מוסברים על ידי העובדה שהמחלה אינה מאפשרת ללב להתמודד עם העבודה כמו קודם, האיברים האנושיים מסופקים בצורה גרועה עם חמצן. אם תסמינים אלו מורגשים את עצמם, עליך להתייעץ עם קרדיולוג לייעוץ.

קרדיומיופתיה היפרטרופית - אבחנה

על מנת לזהות את המחלה, סימנים חזותיים אינם מספיקים. נדרש אבחון של קרדיומיופתיה היפרטרופית, המתבצע באמצעות מכשירים רפואיים. שיטות סקר אלו כוללות:

1. רדיוגרפיה. התמונה מציגה את קווי המתאר של הלב, אם הם מוגדלים, אז זה עשוי להיות היפרטרופיה. עם זאת, כאשר מתפתחת היפרטרופיה של שריר הלב בתוך האיבר, ייתכן שההפרעה לא תיראה.
2. MRI או הדמיית תהודה מגנטית. זה עוזר לבחון את חללי הלב בתמונה תלת מימדית, לראות את העובי של כל אחד מהקירות, את מידת החסימה.
3. א.ק.ג נותן מושג על תנודות בקצב הלב של אדם. רופא בעל ניסיון רב בקרדיולוגיה יכול לקרוא את קריאות האלקטרוקרדיוגרמה בצורה נכונה.
4. אקו לב, או אולטרסאונד של הלב, היא השיטה הנפוצה ביותר ומספקת תמונה מדויקת של גודל החדרים, השסתומים, החדרים והמחיצות של הלב.
5. פונוקרדיוגרמה עוזרת להקליט את הרעשים המופקים על ידי חלקים שונים של האיבר וליצור קשר ביניהם.

לפי הכי הרבה בצורה פשוטההאבחנה נשארת בדיקת דם ביוכימית מפורטת. לפי תוצאותיו, הרופא יכול לשפוט את רמת הסוכר והכולסטרול. יש גם שיטה פולשנית, המסייע למדידת לחץ בחדרים ובפרוזדורים. קטטר עם חיישנים מיוחדים מוחדר לחלל הלב. השיטה משמשת כאשר צריך לקחת את החומר למחקר (ביופסיה).

קרדיומיופתיה היפרטרופית - טיפול

הטיפול בקרדיומיופתיה היפרטרופית מחולק לרפואה וכירורגית. הרופא מחליט באיזו שיטה לפנות, בהתאם לחומרת המחלה. ל תרופותהמקלים על מצבו של החולה שלב ראשונילְסַפֵּר:

• חוסמי בטו (propranolol, metoprolol, atenolol);
• תרופות נגד סידן;
• נוגדי קרישה לתרומבואמבוליזם;
• תרופות להפרעות קצב;
• משתנים;
• אנטיביוטיקה למניעת אנדוקרדיטיס זיהומית.

טיפול כירורגי מיועד לחולים הסובלים מהמחלה בשלבים 2 ו-3 או כאשר מאושרת האבחנה של היפרטרופיה אסימטרית של המחיצה הבין חדרית. מנתחי לב מבצעים פעולות:

1. כריתת שריר - הסרת מוגדל רקמת שרירבמחיצה הבין חדרית. מניפולציות מתבצעות על לב פתוח.
2. החלפת המסתם המיטרלי בתותבת מלאכותית.
3. אבלציה אתנול. בשליטה של ​​מכשיר האולטרסאונד, מבצעים דקירה ומוזרקים אלכוהול רפואי, המדללת את המחיצה.
4. התקנת קוצב לב או דפיברילטור.

בנוסף, על המטופל לשקול מחדש לחלוטין את אורח חייו:

1. להפסיק לעסוק בספורט ולא לכלול פעילות גופנית.
2. לך ל דיאטה קפדניתהגבלת צריכת סוכר ומלח.
3. באופן קבוע (פעמיים בשנה) עוברים בדיקות רפואיות למניעת הישנות המחלה.

קרדיומיופתיה היפרטרופית - תוחלת חיים

לעתים קרובות המחלה מתפתחת אצל גברים צעירים שאינם שולטים בפעילות גופנית ובאנשים שמנים. לְלֹא טיפול רפואיוהגבלת עומסים, הפרוגנוזה תהיה עצובה - קרדיומיופתיה של הלב מובילה ל מוות פתאומי. התמותה בקרב חולים היא כ-2-4% בשנה. בחלק מהחולים, המראה ההיפרטרופי מתרחב - נצפית עלייה בחדר השמאלי. לפי הסטטיסטיקה משך זמן ממוצעהחיים עם קרדיומיופתיה היפרטרופית הם 17 שנים, ובצורה חמורה - לא יותר מ 3-5 שנים.

וידאו: היפרטרופיה לבבית

היפרטרופיה של שריר הלב (קרדיומיופתיה היפרטרופית) היא עיבוי והגדלה משמעותיים של דפנות החדר השמאלי של הלב. החלל שלו בפנים אינו מורחב. ברוב המקרים תיתכן גם עיבוי של המחיצות הבין חדריות.

עקב התעבות, שריר הלב הופך פחות להארכה. שריר הלב יכול להיות מעובה על פני השטח כולו או באזורים מסוימים, הכל תלוי במהלך המחלה:

• אם שריר הלב מתפרץ בעיקר מתחת למקור אבי העורקים, עלולה להתרחש היצרות של מוצא החדר השמאלי. במקרה זה, התעבות של הקליפה הפנימית של הלב מתרחשת, השסתומים מופרעים. ברוב המקרים, זה מתרחש עם עיבוי לא אחיד.
• עיבוי א-סימטרי של המחיצה אפשרי ללא הפרות של מנגנון המסתם וירידה בתפוקה מהחדר השמאלי.
• התרחשות של קרדיומיופתיה היפרטרופית אפיקלית מתרחשת כתוצאה מעלייה בשריר בקודקוד הלב.
• היפרטרופיה של שריר הלב עם היפרטרופיה מעגלית סימטרית של החדר השמאלי.

היסטוריית מחלות

קרדיומיופתיה היפרטרופית ידועה מאמצע המאה ה-19. רק בשנת 1958 יכול היה המדען האנגלי ר' טיר לתאר זאת בפירוט.

התקדמות משמעותית בחקר המחלה הייתה הכנסת כמה שיטות מחקר לא פולשניות, כאשר למדנו על קיומן של חסימות בדרכי היציאה ופגיעה בתפקוד הדיסטולי.

הדבר בא לידי ביטוי בשמות התואמים של המחלה: "היצרות היפרטרופית תת-אבאורטית אידיופטית", "היצרות שרירים תת-אבאורטית", "קרדיומיופתיה חסימתית היפרטרופית". כיום, המונח "קרדיומיופתיה היפרטרופית" הוא אוניברסלי ומקובל.

עם ההקדמה הנרחבת של מחקרי ECHO KG, נמצא שמספר החולים עם היפרטרופיה של שריר הלב גדול בהרבה ממה שחשבו בשנות ה-70. מדי שנה, 3-8% מהחולים במחלה זו מתים. ובכל שנה שיעור התמותה עולה.

שכיחות ומשמעות

לרוב, אנשים בגילאי 20-40 סובלים מהיפרטרופיה של שריר הלב, גברים נמצאים בסבירות גבוהה פי שניים בערך.זורמת בצורה מאוד מגוונת, מתקדמת, המחלה לא תמיד באה לידי ביטוי מיד. במקרים נדירים, כבר מתחילת מהלך המחלה, מצבו של החולה קשה והסיכון למוות פתאומי גבוה למדי.

השכיחות של קרדיומיופתיה היפרטרופית היא כ-0.2%. התמותה נעה בין 2 ל-8%. סיבת המוות העיקרית היא מוות לבבי פתאומי והפרעות מסכנות חיים. קצב לב. הסיבה העיקרית - נטייה תורשתית. אם קרובי המשפחה לא סבלו ממחלה זו, מאמינים שהייתה מוטציה בגנים של חלבוני שריר הלב.

ניתן לאבחן את המחלה בכל גיל: מלידה ועד זקנה, אך לרוב החולים הם צעירים בגיל העבודה. השכיחות של היפרטרופיה של שריר הלב אינה תלויה במגדר ובגזע.

ב-5-10% מכלל החולים הרשומים עם מהלך ארוך של המחלה, יתכן מעבר לאי ספיקת לב. במקרים מסוימים, באותו מספר חולים, תיתכן רגרסיה עצמאית של היפרטרופיה, מעבר מצורה היפרטרופית לצורה מורחבת. אותו מספר מקרים אחראי לסיבוכים המתהווים בצורה של אנדוקרדיטיס זיהומית.

ללא טיפול מתאים, התמותה היא עד 8%. במחצית מהמקרים, מוות מתרחש כתוצאה מ אוטם חריף, פרפור חדרים וחסם לב פרוזדורי שלם.

מִיוּן

בהתאם לוקליזציה של היפרטרופיה, היפרטרופיה של שריר הלב מובחנת:

• חדר שמאל (היפרטרופיה אסימטרית וסימטרית);
• בטן ימין.

בעיקרון, היפרטרופיה אסימטרית של המחיצה הבין חדרית מזוהה על פני השטח כולו או בחלק מהמחלקות שלו. לעתים רחוקות יותר ניתן למצוא היפרטרופיה של קודקוד הלב, הקיר הקדמי או האחורי. ב-30% מהמקרים יש שיעור היפרטרופיה סימטרית.

בהתחשב בשיפוע לחץ סיסטוליבחדר השמאלי מבחינים בקרדיומיופתיה היפרטרופית:

• סוֹתֵם;
• לא חוסם.

הצורה הלא חסימתית של היפרטרופיה של שריר הלב כוללת, ככלל, היפרטרופיה סימטרית של החדר השמאלי.

היפרטרופיה אסימטרית יכולה להתייחס הן לצורות חסימתיות והן לצורות לא חסימות. היפרטרופיה אפיקלית מתייחסת בעיקר לגרסה הלא חסימתית.

בהתאם למידת העיבוי של שריר הלב, היפרטרופיה מובחנת:

• בינוני (עד 20 מ"מ);
• בינוני (21-25 מ"מ);
• בולט (יותר מ-25 מ"מ).

מבוסס על קליני ו סיווגים פיזיולוגייםישנם 4 שלבים של היפרטרופיה של שריר הלב:

• I - שיפוע לחץ ביציאה של החדר השמאלי, לא יותר מ-25 מ"מ כספית. אומנות. (אין תלונות);
• II - השיפוע עולה ל-36 מ"מ כספית. אמנות (הופעת תלונות במהלך מאמץ גופני);
• III - השיפוע עולה ל-44 מ"מ כספית. אמנות (מופיעים קוצר נשימה ואנגינה פקטוריס);
• IV - שיפוע מעל 80 מ"מ כספית. אומנות. (המודינמיקה לקויה, מוות פתאומי אפשרי).

היפרטרופיה פרוזדורי שמאל היא מחלה שבה מתרחשת התעבות של החדר השמאלי של הלב, עקב כך פני השטח מאבדים מגמישותו.

אם הדחיסה של מחיצת הלב התרחשה בצורה לא אחידה, בנוסף, ייתכנו גם הפרעות בעבודה של אבי העורקים מסתמים מיטרלייםלבבות.

כיום, הקריטריון להיפרטרופיה הוא עיבוי שריר הלב של 1.5 ס"מ ומעלה. מחלה זו היא ללא ספק הגורם המוביל למוות מוקדם בקרב ספורטאים צעירים.

אחד מ תסמינים אופיינייםקרדיומיופתיה היפרטרופית היא היפרטרופיה של IVS(מחיצה interventricular) כאשר מתרחשת פתולוגיה זו, מתרחשת עיבוי של דפנות החדר הימני או השמאלי של הלב והמחיצה הבין חדרית. כשלעצמו, מצב זה הוא נגזרת של מחלות אחרות ומאופיין בכך שעובי דפנות החדרים גדל.

למרות שכיחותה (היפרטרופיה של IVS נצפית ביותר מ-70% מהאנשים), היא לרוב א-סימפטומטית ומתגלה רק במהלך מאמץ גופני אינטנסיבי מאוד. ואכן, כשלעצמו, היפרטרופיה של המחיצה הבין חדרית היא התעבותה וההפחתה הנובעת בנפח השימושי של חדרי הלב. עם עלייה בעובי דפנות הלב של החדרים, יורד גם נפח חדרי הלב.

בפועל, כל זה מוביל להפחתה בנפח הדם שנפלט על ידי הלב אל מצע כלי הדם של הגוף. לספק איברים כמות רגילהדם בתנאים כאלה, הלב חייב להתכווץ חזק יותר ובתדירות גבוהה יותר. וזה, בתורו, מוביל ללבוש מוקדם שלה ולהתרחשות של מחלות של מערכת הלב וכלי הדם.

תסמינים וגורמים לקרדיומיופתיה היפרטרופית

מספר רב של אנשים ברחבי העולם חיים עם היפרטרופיה IVS לא מאובחנת, ורק עם מאמץ גופני מוגבר נודע על קיומו. כל עוד הלב יכול לספק זרימת דם תקינה לאיברים ולמערכות, הכל נסתר ואדם לא יחווה שום דבר תסמינים כואביםאו אי נוחות אחרת. אבל עדיין כדאי לשים לב לכמה תסמינים וליצור קשר עם קרדיולוג כשהם מופיעים. תסמינים אלה כוללים:

• כאב בחזה;
• קוצר נשימה עם פעילות גופנית מוגברת (לדוגמה, טיפוס במדרגות);
• סחרחורת והתעלפות;
• עייפות מוגברת;
• טכי-קצב המתרחשת לפרקי זמן קצרים;
• אוושה בלב בשמיעה;
• נשימה עמלנית.

חשוב לזכור כי היפרטרופיה של IVS שלא מזוהה עלולה לגרום למוות פתאומי גם אצל אנשים צעירים וחזקים פיזית. לכן, אינך יכול להזניח את בדיקת המרפאה על ידי מטפל ו/או קרדיולוג.

הגורמים לפתולוגיה זו טמונים לא רק ב הדרך הלא נכונהחַיִים. עישון, שימוש לרעה באלכוהול, עודף משקל - כל זה הופך לגורם התורם לצמיחת תסמינים חמורים ולביטוי של תהליכים שליליים בגוף עם מהלך בלתי צפוי.

ורופאים קוראים לסיבה להתפתחות של עיבוי של IVS מוטציות גנים. כתוצאה משינויים אלו ברמת הגנום האנושי, שריר הלב באזורים מסוימים הופך לעבה בצורה חריגה.

ההשלכות של התפתחות סטייה כזו הופכות למסוכנות.

אחרי הכל, בעיות נוספות במקרים כאלה כבר יהיו הפרות של מערכת ההולכה של הלב, כמו גם היחלשות של שריר הלב והירידה הקשורה בנפח פליטת הדם במהלך התכווצויות הלב.

סיבוכים אפשריים של היפרטרופיה של IVS

אילו סיבוכים אפשריים עם התפתחות קרדיופתיה מהסוג הנדון? הכל יהיה תלוי במקרה הספציפי ו התפתחות אישיתאדם. אחרי הכל, רבים לעולם לא יידעו במהלך כל חייהם שיש להם מצב זה, וחלקם עשויים לחוות משמעותית מחלות פיזיות. אנו מפרטים את ההשלכות השכיחות ביותר של עיבוי המחיצה הבין חדרית. כך:

1. 1. הפרה של קצב הלב על ידי סוג הטכיקרדיה. סוגים נפוצים כגון פרפור פרוזדורים, פרפור חדרים וטכיקרדיה חדרית קשורים ישירות להיפרטרופיה של IVS.
2. 2. הפרות של זרימת הדם בשריר הלב. תסמינים המתרחשים כאשר יש הפרה של יציאת הדם משריר הלב יהיו כאבים בחזה, עילפון וסחרחורת.
3. 3. קרדיומיופתיה מורחבת והירידה הנלווית בתפוקת הלב. הקירות של חדרי הלב במצבים של פתולוגי מאמץ גבוהלהיות דק יותר עם הזמן, וזה הגורם להופעת מצב זה.
4. 4. אי ספיקת לב. הסיבוך הוא מאוד מסכן חיים ובמקרים רבים מסתיים במוות.
5. 5. דום לב פתאומי ומוות.

כמובן, שתי המדינות האחרונות מדהימות. אבל עם זאת, עם ביקור בזמן אצל הרופא, אם מתרחש סימפטום כלשהו של הפרה של פעילות הלב, ביקור בזמן אצל הרופא יעזור לחיות חיים ארוכים ומאושרים.

קרדיומיופתיה היפרטרופית: גורמים, ביטויים, אבחון, טיפול, פרוגנוזה

קרדיומיופתיה היפרטרופית (HCM) היא פתולוגיה לבבית המאופיינת בהתעבות של שריר הלב, בעיקר של דופן החדר השמאלי. קרדיומיופתיה יכולה להיות ראשונית או משנית מחלת לב וכלי דם; כמו גם מתפתחים בהמשך אצל ספורטאים "אימון יתר" של שריר הלב.

HCM ראשוני היא מחלה המתפתחת בחולים ללא היסטוריה לבבית עמוסה, כלומר ללא פתולוגיה לבבית ראשונית. התפתחות קרדיומיופתיה נובעת מפגמים ב- ברמה המולקולרית, אשר, בתורו, נוצר עקב מוטציה של הגנים האחראים לסינתזה של חלבונים בשריר הלב.

אילו סוגים נוספים של קרדיומיופתיה קיימים?

מלבד היפרטרופית, קיימים ו מַגְבִּילסוגים.

• במקרה הראשון, שריר הלב מתעבה, והלב בכללותו גדל בגודלו.
• במקרה השני, גם הלב גדל, אך לא בגלל דופן מעובה, אלא בגלל מתיחת יתר של שריר הלב הדליל על ידי נפח דם מוגבר בחללים, כלומר הלב דומה ל"שקית מים".
• במקרה השלישי, ההרפיה התקינה של הלב מופרעת לא רק בגלל הגבלות מהפריקרד (הידבקויות, פריקרדיטיס וכו'), אלא גם בגלל בולטת שינויים מפוזריםבמבנה שריר הלב עצמו (פיברוזיס אנדומיוקרדיאלי, נזק ללב בעמילואידוזיס, עם מחלות אוטואימוניותוכו).

עם כל וריאנט של קרדיומיופתיה, מתפתחת בהדרגה הפרה של תפקוד ההתכווצות של שריר הלב, כמו גם הפרה של הולכה של עירור דרך שריר הלב, מעוררת סיסטולי או דיאסטולי, כמו גם סוגים שוניםהפרעות קצב.

מה קורה בקרדיומיופתיה היפרטרופית?

במקרה שבו היפרטרופיה היא בעלת אופי ראשוני, עקב גורמים תורשתיים, תהליך עיבוי שריר הלב לוקח זמן מסויים. לכן, אם יכולתו של שריר הלב להתקין, הרפיה פיזיולוגית נפגעת (זה נקרא תפקוד דיאסטולי), שריר החדר השמאלי בונה בהדרגה מסה כדי להבטיח זרימה מלאה של דם מחללי הפרוזדורים לחדרים. במקרה של חסימה של דרכי היציאה של החדר השמאלי, כאשר המחיצה הבין-חדרית מתעבה בתחילה, הקטעים הבסיסיים של היפרטרופיה של החדר השמאלי, מכיוון שקשה לשריר הלב לדחוף דם לתוך מסתם אבי העורקים, שהוא ממש "חסום" " על ידי המחיצה המעובה.

אם אנחנו מדברים על כל מחלות לב שיכולות להוביל, אז יש לציין כאן כי כל היפרטרופיה משניתבעל אופי מפצה (אדפטיבי), שיכול לאחר מכן לשחק בדיחה אכזרית על שריר הלב עצמו. אז, עם מומי לב או יתר לחץ דם, זה די קשה לשריר הלב לדחוף דם דרך טבעת שסתום מצומצמת (כמו במקרה הראשון) או לתוך כלי מכווץ (בשני). עם הזמן, עבודה קשה כזו, תאי שריר הלב מתחילים להתכווץ בצורה אינטנסיבית יותר, גדלים בגודלם, מה שמוביל לסוג אחיד (קונצנטרי) או לא אחיד (אקסצנטרי) של היפרטרופיה. מסת הלב עולה, אבל הזרימה דם עורקיבעורקים הכליליים אינו מספיק כדי לספק חמצן מלא לתאי שריר הלב, וכתוצאה מכך מתפתחת אנגינה המודינמית. ככל שההיפרטרופיה מתגברת, שריר הלב מותש, מפסיק לבצע את תפקיד ההתכווצות שלו, מה שמוביל לעלייה. בגלל זה כל היפרטרופיה או קרדיומיופתיה דורשות טיפול רפואי צמוד.

בכל מקרה, שריר הלב היפרטרופי מאבד מספר כאלה מאפיינים חשובים, איך:

1. הגמישות של שריר הלב מופרעת, מה שמוביל להפרה של התכווצות, כמו גם להפרה של התפקוד הדיאסטולי,
2. יכולתם של סיבי שריר בודדים להתכווצות סינכרונית אובדת, כתוצאה מכך יכולת כלליתלדחיפת הדם נפגעת משמעותית,
3. ההולכה העקבית והסדירה של דחפים חשמליים דרך שריר הלב מופרעת, מה שעלול לעורר הפרעות בקצב הלב, או הפרעות קצב.

סרטון: קרדיומיופתיה היפרטרופית - אנימציה רפואית

גורמים לקרדיומיופתיה היפרטרופית

כפי שהוזכר לעיל, הגורם העיקרי לפתולוגיה זו טמון בגורמים תורשתיים. כן, על השלב הנוכחיבפיתוח הגנטיקה הרפואית, כבר ידועות יותר מ-200 מוטציות בגנים האחראים על קידוד וסינתזה של החלבונים המתכווצים העיקריים של שריר הלב. יתר על כן, למוטציות של גנים שונים יש הסתברויות שונות להתרחשות של צורות מתבטאות קלינית של המחלה, כמו גם מעלות משתנותפרוגנוזה ותוצאה. לדוגמה, מוטציות מסוימות עשויות לעולם לא להתבטא בצורה של היפרטרופיה בולטת ומשמעותית מבחינה קלינית, הפרוגנוזה במקרים כאלה חיובית, וחלקן עשויות להוביל להתפתחות צורות חמורותקרדיומיופתיה ויש להם מאוד תוצאה גרועהכבר בפנים גיל צעיר.

למרות העובדה שהגורם העיקרי לקרדיומיופתיה הוא עומס תורשתי, במקרים מסוימים המוטציה מתרחשת באופן ספונטני בחולים (מה שנקרא מקרים ספורדיים, כ-40%), כאשר להורים או קרובי משפחה אחרים אין היפרטרופיה לבבית. במקרים אחרים, למחלה יש ברור אופי תורשתי, כפי שהוא מתרחש אצל קרובי משפחה באותה משפחה (יותר מ-60% מכלל המקרים).

מתי קרדיומיופתיה משניתעל פי סוג היפרטרופיה של חדר שמאל, הגורמים המעוררים העיקריים הם ו.

בנוסף למחלות אלו, היפרטרופיה של חדר שמאל יכולה להתרחש גם ב אדם בריא, אבל רק אם הוא עושה ספורט, במיוחד סוגי הכוח והמהירות שלו.

סיווג של קרדיומיופתיה היפרטרופית

פתולוגיה זו מסווגת על פי מספר תכונות. אז יש לציין את הנתונים הבאים באבחון:

• סוג סימטריה. היפרטרופיה של חדר שמאל יכולה להיות א-סימטרית או סימטרית. הסוג הראשון נפוץ יותר, ואיתו מושג העובי הגדול ביותר באזור המחיצה הבין חדרית, בעיקר בחלקו העליון.
• דרגת חסימת דרכי יציאת LV. קרדיומיופתיה חסימתית היפרטרופית משולבת לעתים קרובות יותר עם סוג אסימטרי של היפרטרופיה, שכן חלק עליוןמחיצה בין חדרית יכולה לחסום באופן משמעותי את הגישה אליו שסתום אב העורקים. הצורה הלא חסימתית מיוצגת לעתים קרובות יותר על ידי עיבוי סימטרי של שריר ה-LV.
• מידת הפרש הלחץ (גרדיאנט) בין הלחץ בדרכי היציאה של החדר השמאלי ובאבי העורקים. יש שלוש דרגות חומרה - מ-25 עד 80 מ"מ כספית, ומה יותר הבדללחץ, ככל שהוא מתפתח מהר יותר יתר לחץ דם ריאתיעם סטגנציה של דם במחזור הדם הריאתי.
• שלבי יכולות פיצוי של מערכת הדם - שלב הפיצוי, המשנה והפיזור.

הדרגתיות כזו נחוצה כדי שיהיה ברור כבר מהאבחנה מה אופי הפרוגנוזה ומה סיבוכים אפשרייםכנראה בחולה הזה.

דוגמאות לסוגי HCM

כיצד מתבטאת קרדיומיופתיה היפרטרופית?

ככלל, מחלה זו אינה מתבטאת במשך שנים רבות. בדרך כלל משמעותי ביטויים קלינייםפתולוגיות מתרחשות בגילאי 20-25 שנים ומעלה. במקרה שבו הסימפטומים של קרדיומיופתיה מתרחשים בילדות המוקדמת ובגיל ההתבגרות, הפרוגנוזה היא לא חיובית, שכן מוות לבבי פתאומי צפוי להתפתח.

בחולים מבוגרים עשויים להופיע סימנים כמו תחושת דפיקות לב והפרעות בעבודת הלב עקב הפרעת קצב; כאבים באזור הלב, הן בסוג התעוקתית (עקב התקפות של אנגינה המודינמית), והן בסוג הלבבי (לא קשור לתעוקת חזה); ירידה בסובלנות פעילות גופנית; כמו גם אפיזודות של תחושה בולטת של חוסר אוויר ונשימה מהירה בזמן פעילות נמרצת ובמנוחה.

עם התקדמות הפרעות בתפקוד הדיאסטולי, אספקת הדם מופרעת איברים פנימייםורקמות, וככל שהוא גדל, קיפאון דם מתרחש ב מערכת דםריאות. קוצר נשימה ונפיחות גפיים תחתונותעלייה, הבטן של המטופל עולה (עקב אספקת הדם הגדולה רקמת כבדועקב הצטברות נוזלים בחלל הבטן), וכן הצטברות נוזלים בחלל החזה (הידרוטורקס). מתפתחת אי ספיקת לב סופנית, המתבטאת בבצקת חיצונית ופנימית (בחלל החזה והבטן).

כיצד מאבחנים קרדיומיופתיה?

חשיבות לא קטנה באבחון של קרדיומיופתיה היפרטרופית היא הסקר והבדיקה הראשונית של המטופל. תפקיד חשוב באבחון הוא זיהוי מקרים משפחתיים של המחלה, שבגינם יש צורך לראיין את החולה על נוכחותם של כל קרובי המשפחה במשפחה עם פתולוגיה לבבית או שנפטרו בגיל צעיר מסיבות לבביות.

בבדיקה תשומת - לב מיוחדתניתן ללב ולריאות, שבהן נשמעת אוושה סיסטולית בקודקוד החדר השמאלי, וכן אוושה לאורך הקצה השמאלי של עצם החזה. ניתן לרשום גם פעימה עורקי הצוואר(על הצוואר) ודופק מהיר.

יש להשלים את נתוני הבדיקה האובייקטיביים בתוצאות שיטות אינסטרומנטליותמחקר. האינפורמטיביים ביותר הם הבאים:

האם ניתן לרפא קרדיומיופתיה היפרטרופית לצמיתות?

למרבה הצער, אין תרופות שיכולות לרפא את הפתולוגיה הזו אחת ולתמיד. עם זאת, בשלב הנוכחי של התפתחות הרפואה, לקרדיולוגים יש מספיק ארסנל גדולתרופות המונעות את ההתפתחות סיבוכים קשיםהמחלה הזו. עם זאת, יש לזכור שמוות לבבי פתאומי הוא סביר למדי בחולים עם קרדיומיופתיה, במיוחד אם תסמינים קליניים מתחילים להופיע בגיל צעיר.

מבין הגישות העיקריות לטיפול בפתולוגיה זו, נעשה שימוש בשיטות הבאות:

• צעדים כלליים שמטרתם לשפר את הגוף בכללותו,
• קבלה תרופותעל בסיס קבוע.
• טכניקות קרדיו-כירורגיות.

מאירועי בריאות הציבוריש לשים לב כגון הליכה על אוויר צח, כמובן צריכת מולטי ויטמינים, דיאטה מאוזנתומספיק מדי יום ו שנת לילה. חולים עם קרדיומיופתיה היפרטרופית הם התווית נגד קטגורית בכל פעילות גופנית שיכולה להגביר היפרטרופיה או להשפיע על מידת יתר לחץ הדם הריאתי.

לוקח תרופותהוא הבסיס לטיפול המחלה הזו. התרופות הנפוצות ביותר הן אלו המונעות או מפחיתות את ההפרה של הרפיית חדרים בשלב הדיאסטולי, כלומר לטיפול בהפרעה דיאסטולית של LV. Verapamil (מהקבוצה) ופרופרנולול (מהקבוצה) הוכיחו את עצמם היטב. עם התפתחות אי ספיקת לב, כמו גם כדי למנוע שיפוץ נוסף של הלב, תרופות מהקבוצה מעכבי ACEאו חוסמי קולטן לאנגיוטנסין II (-prily ו-sartans, בהתאמה). רלוונטי במיוחד השימוש במשתנים (משתנים) באי ספיקת לב (פורוזמיד, היפוכלורותיאזיד, ספירונולקטון וכו').

ללא השפעה מ טיפול תרופתיאו בשילוב עם זה, המטופל עשוי להיות מוצג כִּירוּרגִיָה.הטיפול בסטנדרט הזהב להיפרטרופיה הוא ניתוח כריתת שריר מחיצה, כלומר. הסרה חלקיתרקמת מחיצה היפרטרופית בין החדרים. ניתוח כזה מיועד לקרדיומיופתיה היפרטרופית עם חסימה, ומביא מאוד תוצאות טובותכדי למנוע חסימה של דרכי היציאה של החדר השמאלי.

מטופלים עם הפרעת קצב עשויים להיות מיועדים להשתלת קוצב לב אם תרופות אנטי-ריתמיות אינן מסוגלות לחסל את המודינמי הפרות משמעותיותקצב לב ( טכיקרדיות התקפיות, חסימות).

גישות לטיפול ב-HCM בילדות

בשל העובדה שאצל ילדים, קרדיומיופתיה עשויה שלא להתבטא באופן קליני באופן מיידי, האבחנה עלולה להתבצע באיחור. כשליש ממקרי HCM מתבטאים קלינית לפני גיל שנה. לכן כיום, על פי סטנדרטים אבחוניים, כל הילדים בגיל חודש, לצד בדיקות אחרות, עוברים אולטרסאונד של הלב. אם לילד יש צורה אסימפטומטית של קרדיומיופתיה היפרטרופית, הוא אינו צריך לרשום תרופות. עם זאת, עם חסימה חמורה של דרכי היציאה LV ובנוכחות תסמינים קליניים(קוצר נשימה, התעלפות, סחרחורת ומצבים של טרום סינקופה), יש לרשום לילד ורפמיל ופרופרנולול במינוני גיל.

כל ילד עם CMP צריך להיות במעקב דינמי על ידי קרדיולוג או רופא כללי. לרוב מבצעים א.ק.ג לילדים כל חצי שנה (בהיעדר אינדיקציות חירום לא.ק.ג), ומבצעים אולטרסאונד של הלב פעם בשנה. ככל שהילד גדל ומתקרב להתבגרות ההתבגרות (בגרות בגיל 12-14), יש לבצע אולטרסאונד של הלב, ממש כמו א.ק.ג, אחת לחצי שנה.

מהי הפרוגנוזה לקרדיומיופתיה היפרטרופית?

הפרוגנוזה של פתולוגיה זו, קודם כל, נקבעת על ידי סוג המוטציה של גנים מסוימים. כפי שכבר הוזכר, אחוז קטן מאוד של מוטציות יכול להוביל תוצאה קטלניתבילדות או בגיל ההתבגרות, שכן קרדיומיופתיה היפרטרופית מתקדמת בדרך כלל בצורה חיובית יותר. אבל כאן חשוב לקחת בחשבון שהמהלך הטבעי של המחלה, ללא טיפול, מוביל מהר מאוד להתקדמות של אי ספיקת לב ולהתפתחות של סיבוכים (הפרעות קצב לב, מוות לב פתאומי). בגלל זה הפתולוגיה הזו- זה מחלה רציניתמצריך ניטור מתמיד של קרדיולוג או מטפל עם דבקות מספקת בטיפול מצד המטופל (ציות). IN מקרה זההפרוגנוזה לחיים חיובית, ותוחלת החיים מחושבת בעשרות שנים.

סרטון: קרדיומיופתיה היפרטרופית בתוכנית "חי בריא!"

וידאו: הרצאות על קרדיומיופתיה