מחלות לב ליוו את האדם לאורך ההיסטוריה. אבל ב לָאַחֲרוֹנָהעקב השפלה סביבתית, מספר רב של נטיות גנטיות וחוסר רצון אורח חיים בריאבחיים, בעיות עם ה"מוטורי" אצל אנשים החלו להופיע לעתים קרובות מאוד. הפתולוגיה הנצפית הנפוצה ביותר יכולה להיקרא קרדיומיופתיה היפרטרופית.

היפרטרופיה נקראת מחלה רציניתאשר לרוב נקבע גנטית. זה מאופיין על ידי היפרטרופיה של שריר הלב, דפנות חדרי הלב עם נפח תקין או מופחת. היפרטרופיה של מחיצה מתרחשת גם היא, אך היא די נדירה. בנוסף, מובחן היפרטרופיה סימטרית ואסימטרית, המהווה עד 90% מהמקרים. הטיפול בסימפטומים מעט קשה, שכן ברוב המקרים הם דומים מאוד לביטויים של מחלות אחרות, חסרות משמעות.

סוג זה של מחלה מכונה לרוב סוג משפחתי, אך ישנן גם צורות ספוראדיות. הסיבה להתרחשות, הן במקרה הראשון והן במקרה השני, היא פגם בגנים שאחראים על קידוד סינתזת חלבון עבור הסרקומר הלבבי.

סיווג מחלות

באופן טבעי, סוג זה של קרדיומיופתיה, כמו רוב המחלות, מסווג בהכרח. קחו בחשבון הכי הרבה צורות ידועותהמחלה הזו.

• קרדיומיופתיה חסימתית היפרטרופית. זה יכול להתבטא כעיבוי של החלק העליון של המחיצה. גם נמצא הפתולוגיה הזועל החלק העליון, האמצעי של מחיצת הקיבה או נצפה באופן מוחלט על כל האזור.
• קרדיומיופתיה לא חסימתית. האבחנה של צורה זו היא קשה מאוד, שכן התסמינים עם זה מאוד קלים. לעתים קרובות מחלה זו מתגלה במקרה במהלך בדיקה מונעת באמצעות צילום רנטגן או א.ק.ג.
• היפרטרופיה סימטרית. סימן לצורה זו הוא התבוסה של כל קירות הבטן השמאלית.
• הצורה האסימטרית, להיפך, משפיעה רק על אחד מהקירות.
• הצורה האפיקלית של קרדיומיופתיה מתבטאת בצורה של עלייה רק ​​בקודקוד הלב.

ראוי גם לומר כי היפרטרופיה מחולקת לפי גודל העיבוי להתחלתי, בינוני, בינוני ובולט.

היפרטרופיה ראשונית ומתונה של שריר הלב של הקיבה השמאלית היא עיבוי בגודל של 15 עד 20 מ"מ. עם זאת, קשה לאבחן אותם בגלל חומרת התסמינים הקלה מאוד.

אם אתה מסתכל על הצורות הממוצעות והבולטות, אז הכל הרבה יותר פשוט כאן. ההסתברות לגילוי שלהם גבוהה למדי, ובמקביל התסמינים מעצבנים את המטופל.

תסמינים של המחלה

כל סוג, אפילו היפרטרופיה של שריר הלב של המחיצה הבין חדרית, במשך זמן רב ממשיך כמעט ללא תסמינים. רק במקרים מסוימים עלולה להיות אי נוחות מסוימת ו אִי נוֹחוּתבאזור החזה. אם אכן מופיעים תסמינים, זה נפוץ ביותר בין הגילאים 25 עד 45. במקרה של מעבר המחלה לשלב הפעיל, רוב החולים מתארים את התסמינים הבאים:

• אנגיופאין הוא כאב רטרוסטרנלי המתרחש עקב הרפיה לא מלאה או חוסר חמצן לשריר הלב;
• קוצר נשימה. זה מופיע עקב עלייה בלחץ תוך ורידי, אשר משפיע מאוד על הנשימה עצמה;
• סְחַרחוֹרֶת. סימפטום זה מתרחש גם עקב ריווי חמצן לקוי;
• הִתעַלְפוּת;
• תת לחץ דם עורקי מסוג חולף;
• דחיפה כפולה אפיקלית, שניתן לזהות במהלך המישוש.

מטבע הדברים, לא כל אלה הם סימפטומים. יש עוד שורה סימנים עקיפים. בדרך כלל הם מופיעים על שלבים אחרוניםהתפתחות. אם הרופא המטפל מצליח לאסוף נכון ומהיר את כל התסמינים, הטיפול מתחיל מיד לאחר קביעתו אבחנה מדויקת. וככל שזה ייעשה מוקדם יותר, הכל יהיה טוב יותר עבור המטופל. הטיפול עצמו מורכב מאוד ודורש סבלנות רבה מהמטופלים והרופאים.

סימנים ושלבים של היפרטרופיה של שריר הלב

בשל הניסיון הרב של הרופאים במחקר קרדיומיופתיה היפרטרופית, הצליח לחלק אותו לשלבי התפתחות של מחלה זו ולהדגיש את הסימפטומים של כל אחד מהם. שקול את הסימנים והשלבים הללו ביתר פירוט.

שלב הגיבוש

עקב העומס המוגבר על שריר הלב, השריר עצמו גדל גם הוא, שכן עליו לבצע יותר עבודה ליחידת מסה. זה מתבטא מההתחלה בהפרעות קצב. באופן טבעי, סימפטום זהנפוץ מאוד, אך רק ל-5% מהסובלים מהפרעות קצב יש את השלב הראשוני של קרדיומיופתיה היפרטרופית. יש גם עלייה לחץ דם. במקרה זה, הלב מתחיל ליצור זעזועים באופן אינטנסיבי, בהתאם למקום בו מתרחש עומס יתר. תהליך זה גורם למיטוכונדריה ליצור יותר חלבון, שבזכותו מספקים התאים לעצמם חומר מתכווץ.

מסת הלב מתחילה לעלות בהדרגה. היו מקרים בהם המטופל הפעיל את מצב "חירום" בגוף ואיבר זה עלה במשקל פי 2.5 תוך ארבעה עשר ימים. תהליך הגדילה נמשך עד שמסת שריר הלב תואמת את העומס עליו. יש לציין שעם היווצרות הדרגתית הכל גדל משמעותית בזמן ויכול להימשך עשרות שנים. אבל העיקרון עצמו זהה לחלוטין.

שלב של היפרטרופיה הושלמה

כאן מתחילה הסתגלות מתמדת של הלב ללחץ, הגורמת לשמירה קבועה ויציבה של המסה ברמה המושגת. אם גורמי ההשפעה אינם משתנים, אז איבר זה מתחיל לשמור על משקל וגודל קבועים, שומר על פעילות בעליו במשך שנים רבות. אבל במקרה של עלייה בכל האינדיקטורים, מסת הלב תגדל באופן משמעותי. בקצב של 200-300 גרם, הוא יכול לעלות ל-1000 גרם. כאן מתחיל השלב השלישי של מהלך המחלה.

שלב בלאי שריר הלב

באופן טבעי, הלב אינו יכול להגדיל כל הזמן במסה, וכאשר מגיעים לגבול, מתחילה שחיקה אקטיבית של שריר הלב עצמו. במקרה זה מופיעים כאבים, צריבה בחזה וכל התסמינים לעיל. זה כבר נחשב לצורה הפעילה ביותר, הדורשת התערבות כירורגית חובה. לרוב בשלב זה נצפית היפרטרופיה אקסצנטרית של שריר הלב של החדר השמאלי. זה מתרחש בדיוק כאשר מנגנון הזרזיר מופעל כדי להוציא את נפח הדם המוגבר.

יַחַס

בשלבים הראשונים ניתן לרפא היפרטרופיה של שריר הלב שיטה רפואית. אלו כל מיני תרופות שמפחיתות מעט את ייצור חלבון הבניין לבנייה מסת שריר. כמו כן, במקרה של הפסקת המחלה בהתפתחות, ניתן לדבר על אי התערבות וניטור מתמיד של רופא.

התערבות כירורגית נדרשת רק בסוף השלב השני ובשלב השלישי, כאשר יש צמיחה מתמדתמסת השריר של הלב. במקביל, זה מופיע מספר גדול שלהתסמינים לעיל. הניתוח הוא חובה, אחרת החולה יפתח אי ספיקת לב, שבסופו של דבר תוביל למוות פתאומי.

האם יש תרופה לקרדיומיופתיה היפרטרופית?

קרדיומיופתיות הן קבוצה של מחלות שריר הלב המתאפיינות בהיפרטרופיה של חדרי הלב ומתבטאות בחוסר תפקוד מכני או חשמלי. לרוב, מחלות אלו עוברות בתורשה ומייצגות מוטציה של הגנים האחראים לקידוד חלבונים מתכווצים.

מחלות כאלה יכולות להתרחש ללא תסמינים, ולהוביל למוות פתאומי. מה הסכנה העיקרית שלהם. עצם הרעיון של קרדיומיופתיה, כמו גם הבנה של התהליכים המשפיעים על התפתחות המחלה והטיפול בה, נוצר רק בתחילת שנות ה-2000. לפני כן, מונח זה ציין מחלות שריר הלב שנוצרו עקב מוכר לרפואהסיבות.

תסמינים של המחלה

• התפתחות של אי ספיקת לב.
• התקפי אנגינה אפשריים
• כאב בחזה
• אסטמה לבבית
• קוצר נשימה במנוחה
• הִתעַלְפוּת
• דַלֶקֶת פְּנִים הַלֵב
• סְחַרחוֹרֶת
• טרומבואמבוליזם (חסימה פתאומית של כלי דם על ידי קריש דם)
• מוות פתאומי
• צלקות של רקמת שריר הלב.

קרדיומיופתיה היפרטרופית מתבטאת לעתים קרובות בזמן המוות על ידי עצירה פתאומיתלבבות.

גורמים למחלה

להתפתחות מחלה זו, ישנן 2 סיבות:

• העברה תורשתית של המחלה.כתוצאה מכך, הגנים האחראים לקידוד חלבוני התכווצות שריר הלב עוברים מוטציה.
• נרכש.במקרה זה, קרדיומיופתיה היפרטרופית נגרמת על ידי מוטציה גנטית ספונטנית. מוטציה כזו יכולה להתרחש בהשפעת גורמים חיצוניים ופנימיים כאחד. למרבה הצער, עד כה, הרפואה אינה מסוגלת לקבוע במדויק את מנגנון התפתחות המחלה, כמו גם את הגורמים המשפיעים עליה. זה מקשה מאוד על תחזיות נכונות.

קרדיומיופתיה היפרטרופית היא מחלת לב המאופיינת בהתעבות של דופן החדר. ברוב המקרים המאובחנים, החדר השמאלי מושפע. IN פרקטיקה רפואית, הסימפטום העיקרי של המחלה, נחשב לעיבוי שריר הלב של יותר מ-1.5 ס"מ. במיוחד אם זה עובר על רקע חוסר האפשרות להרפות את דפנות החדרים.

בהתחשב בכך שמחלה זו חולפת כמעט ללא תסמינים, וניתן לחזות את התפתחותה בהתבסס על התורשה של האדם, הגיוני לעבור אותה בדיקה מונעת. במיוחד אם לאדם יש או היו לו קרובי משפחה עם מחלת לב. לפיכך, ניתן לקבל זמן להתחיל טיפול בזמן.

צורות המחלה

תלוי אם ישנה חסימה בזרימת הדם מהחדר השמאלי לאבי העורקים או לא, קרדיומיופתיה היפרטרופית מחולקת ל:

• צורה חסימתית. כאשר יש חסימות לדחיפת דם לחדר השמאלי.
• לא חוסם.

חסימה, ברוב המקרים, היא דינמית. מידת הביטוי שלו יכולה להיות מושפעת מגורמים רבים. אבל, הדינמיקה של התפתחותו, בדרך כלל יש צורה מתקדמת.

עם התפתחות של צורה לא חסימתית של המחלה, לרוב החולים אין תסמינים בולטים. למרבה הצער, צורה זו באה לידי ביטוי לרוב באמצעות מוות פתאומי.

בהתאם למיקום ולסימטריה של התפתחות היפרטרופיה של שריר הלב, המחלה מחולקת ל:

• צורה אסימטרית.מופיע ביותר מ-60% מהחולים. זה מאופיין על ידי עיבוי לא אחיד של דפנות החדר השמאלי.
• צורה סימטרית.הוא מאופיין בעיבוי אחיד של דפנות החדר השמאלי והמחיצה. במקרים מסוימים יש עיבוי של הדפנות והחדר הימני, אולם הדבר נדיר ביותר.

בהתאם לגורם להתפתחות המחלה, ישנן 2 צורות:

• יְסוֹדִי.לפעמים, צורה זו נקראת אידיופטית. למעשה, המשמעות היא התפתחות המחלה עקב נטייה תורשתית שגרמה למוטציה בגן, או עקב סיבות לא ידועות אחרות.
• צורה משנית.הוא מתפתח כתוצאה ממחלות לב ארוכות טווח ופתולוגיות שעלולות להשפיע על השינוי במבנה שריר הלב.

מומחים רבים בתחום ניתוחי הלב מתעקשים על צורה אחת בלבד של המחלה - ראשונית. מאז, השפעתן של מחלות אחרות על התפתחות קרדיומיופתיה היפרטרופית טרם הוכחה בהחלט.

סיבוכים של המחלה

עם קרדיומיופתיה היפרטרופית חסימתית, הסיבוכים הבאים אפשריים:

• הפרעת קצב.כמעט תמיד גורם להפרעת קצב. כתוצאה מכך, חולים מפתחים אי ספיקת לב, ובמקרה של פרפור פרוזדורים, תרומבואמבוליזם.
• מוות פתאומי.מוות מדום לב פתאומי. בכ-80% מהמקרים דום לב נגרם על ידי פרפור חדרים.
• תרומבואמבוליזם.
• התפתחות של אי ספיקת לב.זה מופיע עם מהלך ארוך של קרדיומיופתיה היפרטרופית, מתפתח בעיקר עקב עיוותים של רקמת השריר של הלב, כלומר, התרחשות של צלקות.

היעדר תסמינים בולטים מקשה מאוד על אבחון ולטפל נכון של המחלה.

מהלך המחלה

אצל מטופלים רבים המצב מתייצב לאורך זמן, בחלקם (עד 10%) נצפה שיפור. עם זאת, גם במצב יציב, התקדמות המחלה נגמרת תקופה ארוכה, מעורר התפתחות של הפרעות קצב ואי ספיקת לב.

למרבה הצער, ברוב המקרים, אפילו מהלך יציב או אסימפטומטי של המחלה מסתיים במוות פתאומי. לרוב, מקרים כאלה מתרחשים במהלך ומיד לאחר מאמץ גופני. בסיכון, לרוב, אנשים בגילאי 25-35 שנים.

מתרגול הטיפול ניתן להבחין בין התחזיות הבאות למהלך המחלה:

• מהלך יציב של המחלה עם שיפורים אפשריים.
• הידרדרות המצב, המתבטאת בהתפתחות הפרעות קצב ואי ספיקת לב, היחלשות כללית של הגוף.
• השלב האחרון של המחלה. הרס בלתי הפיך של מערכת הלב וכלי הדםלהוביל למוות קרוב.
• מוות פתאומי.

קבוצת הסיכון למוות מדום לב כוללת חולים שיש להם:

• התעלפות תכופה.
• התקפים תכופים של טכיקרדיה חדרית.
• היפרטרופיה עמוקה של החדר השמאלי.
• ירידה בלחץ הדם במהלך פעילות גופנית.
• קרדיומיופתיה היפרטרופית מתבטאת בגיל צעיר.

כמו כן, קבוצת הסיכון כוללת אנשים שבמשפחתם היו מקרים של מוות פתאומי.

שיטות אבחון

אלקטרוקרדיוגרמה.הדרך הראשונה לקבל הערכה כוללת של העבודה לב אנושי. אם מתרחשות הפרות כלשהן של מערכת הלב וכלי הדם, זה יהיה גלוי בתרשים ה-ECG. עם זאת, במקרה של קרדיומיופתיות, טרם זוהו סימנים המעידים במדויק על התפתחות מחלה זו.

סטיות אפשריות מהקרדיוגרמה הרגילה:

• סטייה פנימה צד שמאל ציר חשמלילבבות.
• הופעת סימנים של הגדלה פרוזדורים.
• גלי Q במובילים לרוחב
• דפורמציה של החלק הראשוני של קומפלקס QRS.

אקו לב.שיטת אבחון רגישה ובטוחה ביותר לבני אדם. בעת שימוש באקו לב, ניתן לקבוע את מידת החסימה וההיפרטרופיה, כמו גם לזהות הפרות של תפקוד דיאסטולי.

ניטור הולטר.מאפשר ניטור ארוך טווח של הקרדיוגרמה. בדרך כלל, במהלך היום, קוראים את הסימנים החיוניים של האדם. עקרון הפעולה זהה לזה של ה-ECG, אולם נתונים נרחבים יותר מאפשרים לרשום טיפול נכון יותר.

צנתור.בעזרת צנתור נקבע הלחץ בחדרים ובפרוזדורים, ונקבע מהירות זרימת הדם מהחדר השמאלי לאבי העורקים. בקרדיומיופתיה היפרטרופית, זרימת הדם מואטת, והלחץ בחדר השמאלי עולה באופן משמעותי על הלחץ באבי העורקים.

מחקר גנים.הוא משמש לעתים רחוקות למדי, שכן למרכזים מיוחדים יש הזדמנות לנהל אותם, שהם די קטנים במספר. כדי לקבל תמונה מלאה יותר של המחלה, נבדקים הגנים של קרובי משפחתו של החולה.

כימיה של הדם.מספר בדיקות מקיפות מבוצעות כדי לזהות מחלות נלוות אפשריות. כמו כן מבוצעת קרישת דם - בדיקת דם לקרישיות מוגברת ונוכחות תוצרי ריקבון פקקת. (לדוגמה, הופעת קרישי דם, יכולה לגרום פרפור פרוזדורים).

ניתוח כללי של הגוף.ההיסטוריה של כל המחלות של החולה, כמו גם קרוביו, נחקרת. תשומת לב מיוחדת מוקדשת למחלות לב שונות.

אם לאדם יש קרדיומיופתיה היפרטרופית, הפעילות הגופנית מופחתת מאוד. מכיוון שרוב המקרים של דום לב מתרחשים במהלכם או לאחר מכן. אתה לא יכול להרים משקולות ולעשות תרגילים אינטנסיביים.

יַחַס

טיפול בקרדיומיופתיה, במיוחד בהיעדר חסימה ולכן מהלך אסימפטומטי, הוא אינדיבידואלי בלבד. כל המתחמים של אמצעים טיפוליים מכוונים למזער את הסיכונים לפתח מספר סיבוכים. לדוגמה, הפרעות קצב, אי ספיקת לב או דום לב פתאומי.

סוג הטיפול נבחר בהתאם לגורמים שונים

ברוב המקרים הטיפול הינו רפואי באופיו ודורש שינויים באורח החיים. במקרים מסוימים, ניתן להשתמש בניתוח.

קרדיומיופתיה היפרטרופית, לא מתאימה ריפוי מלאלכן, כל האמצעים מכוונים ל:

• הארכת חיי המטופל.
• הפחתת התקדמות הסימפטומים.
• טיפול ומניעה של סיבוכים.
• הפחתת הדינמיקה של המחלה.

טיפול רפואימבוסס על שימוש בחוסמי b, כמו גם בחוסמי תעלות סידן. פעולתם היא להפחית את קצב הלב, וכן לייצב את הלחץ והמילוי של החדר השמאלי.

מניעה של התרחשות והתפתחות של אנדוקרדיטיס מתבצעת גם. במקרה זה, יש צורך לעקוב אחר בריאות השיניים והחניכיים, כמו גם לטפל בהם בזמן. ובביקור אצל רופאי שיניים יש להזהיר אותם מראש על האבחנה. מאז, במקרה זה, יש צורך להקצות אנטיביוטיקה נוספתבמהלך טיפולי שיניים.

יותר מ-120 מיקרואורגניזמים ידועים יכולים לגרום לאנדוקרדיטיס.

עם התפתחות של צורה חסימתית של המחלה, לעיתים נדרשת התערבות כירורגית. במקרה זה, חלק מהמחיצה המעובה של הלב מוסר. זה משפר את זרימת הדם ומשווה את הלחץ בחדר השמאלי.

אם מתרחשים התקפים תכופים של טכיקרדיה חדרית, מותקן cardioverter. הוא קורא את הדופק, ועם עלייה חזקה בו, שולח פריקה חשמלית ללב, ובכך מחזיר את קצב פעימות הלב לקדמותו.

לצערי, תרופה מודרניתעד עכשיו אין שיטות טיפול ו צעדי מנעמי יכול להתגבר על המחלה. לכן, התנאי החשוב ביותר להארכת חיים עם קרדיומיופתיה היפרטרופית ושיפור איכותה הוא שינוי אורח החיים שלך. לדוגמה, אתה יכול להתחיל בהפסקת עישון ופעילות גופנית. יתר על כן, הרופאים מאפשרים ענפי ספורט מסוימים.

תיאור:

קרדיומיופתיה היפרטרופית היא מחלה גנטית שבה יש עיבוי יתר של שריר הלב. זה יכול להשפיע על המערכת החשמלית של הלב, להגביר את הסיכון לפתח הפרעות מסכנות חיים קצב לב(הפרעות קצב) ולעתים נדירות, מוות פתאומי. במקרים מסוימים, שריר הלב המוגדל אינו יכול להירגע בין התכווצויות כפי שהוא אמור בדרך כלל, ולכן אינו מקבל מספיקדם וחמצן. לעיתים רחוקות, שריר לב מעובה מפחית את יכולת הלב לשאוב דם ביעילות בכל הגוף.

תסמינים של קרדיומיופתיה היפרטרופית:

למרות קרדיומיופתיה היפרטרופית יכולה לגרום לבעיות בריאות חמורות ואפילו למוות פתאומי, ייתכן שלעולם לא יהיו לך תסמינים של המחלה. אנשים רבים עם מחלה זו חיים חיים נורמליים ויש להם מעט או אין בעיות. אנשים אלה עשויים אפילו לא לקבל טיפול עבור קרדיומיופתיה היפרטרופית.

היפרטרופיה של הלב (שריר הלב חדרי הלב והפרוזדורים): גורמים, סוגים, תסמינים ואבחון, כיצד לטפל

היפרטרופיה מחלקות שונותלב היא פתולוגיה שכיחה למדי המתרחשת כתוצאה מפגיעה לא רק בשריר הלב או במסתמים, אלא גם כאשר זרימת הדם מופרעת במעגל קטן עם מחלות ריאה, חריגות מולדות שונות במבנה הלב, עקב להגדיל, כמו גם ב אנשים בריאיםחווה מתח פיזי משמעותי.

גורמים להיפרטרופיה של חדר שמאל

בין גורמים להיפרטרופיה LVניתן להבחין בין הדברים הבאים:

• יתר לחץ דם עורקי;
• היצרות (היצרות) של מסתם אבי העורקים;
• קרדיומיופתיה היפרטרופית;
• פעילות גופנית מוגברת.

• אז, עם היפרטרופיה של הלב הימני, ה-ECG יראה שינוי במוליכות החשמלית, הופעת הפרעות קצב, עלייה בגל R ב-V 1 ו-V 2, כמו גם סטייה של הציר החשמלי של הלב ימינה.
• עם היפרטרופיה של חדר שמאל, ה-ECG יראה סימנים של סטייה של הציר החשמלי של הלב שמאלה או מיקומו האופקי, גל R גבוה ב-V 5 ו-V 6, ואחרים. בנוסף, נרשמים גם סימני מתח (שינויים באמפליטודות גלי R או S).

שינוי בתצורת הלב עקב עלייה במחלקות אחת או אחרת שלו יכול להיבחן גם לפי התוצאות רדיוגרפיהגופים חזה.

ערכות: היפרטרופיה של חדרי הלב והפרוזדורים על א.ק.ג

היפרטרופיה של החדר השמאלי (שמאלי) והחדר הימני של הלב (ימין)

היפרטרופיה של הפרוזדורים השמאלי (שמאלי) וימין (ימין).

טיפול בהיפרטרופיה לבבית

הטיפול בהיפרטרופיה של חלקים שונים בלב מצטמצם עד להשפעה על הסיבה שגרמה לה.

במקרה של פיתוח cor pulmonaleעקב מחלות מערכת נשימהנסה לפצות על תפקוד הריאות על ידי רישום טיפול אנטי דלקתי, מרחיבי סימפונות ואחרים, בהתאם לגורם הבסיסי.

טיפול בהיפרטרופיה של חדר שמאל ב יתר לחץ דם עורקימסתכם ביישום תרופות להורדת לחץ דםמקבוצות שונות.

בנוכחות פגמים חמורים במסתמים אפשרי טיפול כירורגי עד לתותבות.

בכל המקרים, הם נאבקים עם הסימפטומים של נזק שריר הלב - טיפול אנטי-ריתמי נקבע על פי אינדיקציות, תרופות משפרות תהליכים מטבולייםבשריר הלב (ATP, ריבוקסין וכו'). תזונה מומלצת עם צריכת מלח ונוזלים מוגבלת, נורמליזציה של משקל הגוף בהשמנת יתר.

בְּ מומים מולדיםלבבות, אם אפשר, לחסל פגמים בניתוח. מתי הפרות חמורותבמבנה הלב, התפתחות קרדיומיופתיה היפרטרופית יכולה להיות הדרך היחידה לצאת מהמצב.

באופן כללי, הגישה לטיפול בחולים כאלה היא תמיד אינדיבידואלית, תוך התחשבות בכל הביטויים הקיימים של תפקוד לקוי של הלב, מצב כלליונוכחות של מחלות נלוות.

לסיכום, אני רוצה לציין זאת היפרטרופיה נרכשת של שריר הלב שהתגלתה בזמן ניתנת לתיקון. אם אתה חושד בהפרעות כלשהן בעבודת הלב, עליך לפנות מיד לרופא, הוא יזהה את הגורם למחלה וירשום טיפול שייתן סיכויים לשנים רבות של חיים.

סרטון: היפרטרופיה של חדר שמאל בתוכנית "על הדבר הכי חשוב"

שכיחות וסיבות להיפרטרופיה

מבחינה גיאוגרפית, השכיחות של HCM משתנה. בנוסף, אזורים שונים לוקחים שונה קטגוריות גיל. קשה לציין נתונים אפידמיולוגיים מדויקים מהסיבה שלמחלה כמו קרדיומיופתיה היפרטרופית אין תסמינים קליניים ספציפיים. בוודאות, אנו יכולים לומר כי המחלה מתגלה לעתים קרובות יותר בגברים. החלק השלישי של המקרים מיוצג על ידי הצורה המשפחתית, שאר המקרים קשורים ל-HCM, שאינו קשור לגורם התורשתי.

הסיבה שמובילה להיפרטרופיה של מחיצת חדרי הלב (VSD) היא פגם גנטי. פגם זה יכול להופיע באחד מעשרה גנים, שכל אחד מהם מעורב בקידוד מידע לגבי עבודת החלבון המתכווץ של החלבון בסיבי השריר של הלב. עד כה ידועות כמאתיים מוטציות כאלה, וכתוצאה מכך מתפתחת קרדיומיופתיה היפרטרופית.

2 פתוגנזה

מה קורה עם היפרטרופיה של המחיצה הבין חדרית? ישנם מספר שינויים פתולוגיים הקשורים זה בזה המתרחשים עם היפרטרופיה של שריר הלב. בתחילה, יש עיבוי של שריר הלב באזור שצוין, המפריד בין החדר הימני והשמאלי. העיבוי של המחיצה הבין חדרית אינו סימטרי, ולכן שינויים כאלה יכולים להתרחש בכל אזור. האפשרות הבלתי חיובית ביותר היא עיבוי של המחיצה בקטע היוצא של החדר השמאלי.

זה מוביל לעובדה שאחד השסתומים שסתום מיטרלי, המפריד בין הפרוזדור השמאלי לחדר, מתחיל ליצור קשר עם IVS המעובה. כתוצאה מכך, הלחץ באזור זה (הקטע הפושט) עולה. ברגע ההתכווצות, שריר הלב של החדר השמאלי צריך לעבוד בכוח גדול יותר כדי שהדם מחדר זה ייכנס לאבי העורקים. בהקשר של מתמשך לחץ דם גבוהבמחלקת הפלט ואם זמין היפרטרופיה של IVSשריר הלב של החדר השמאלי מאבד את האלסטיות הקודמת שלו והופך נוקשה או נוקשה.

מאבד את היכולת להירגע בצורה מספקת במהלך דיאסטולה או מילוי, החדר השמאלי מתחיל לבצע את תפקודו הדיאסטולי גרוע יותר. שרשרת השינויים הפתולוגיים אינה מסתיימת בכך, חוסר תפקוד דיאסטולי גורר הידרדרות באספקת הדם לשריר הלב. מתרחשת איסכמיה רעב חמצן) שריר הלב, אשר לאחר מכן מתווסף על ידי ירידה בתפקוד הסיסטולי של שריר הלב. בנוסף ל-IVS, גם עובי הדפנות של החדר השמאלי עשוי לעלות.

3 סיווג

נכון לעכשיו, נעשה שימוש בסיווג, המבוסס על קריטריונים אקו-קרדיוגרפיים, המאפשרים להבחין בקרדיומיופתיה היפרטרופית לאפשרויות הבאות:

1. צורה חסימתית. הקריטריון לגרסה זו של קרדיומיופתיה היפרטרופית הוא ההבדל בלחץ (שיפוע לחץ) המתרחש באזור דרכי היציאה של החדר השמאלי ונע בין 30 מ"מ כספית. וגבוה יותר. שיפוע לחץ זה נוצר בזמן מנוחה.
2. צורה סמויה. במצב מנוחה, שיפוע הלחץ נמוך מ-30 מ"מ כספית. בעת ביצוע בדיקת מאמץ, הוא עולה ועומד על יותר מ-30 מ"מ כספית.
3. צורה לא חסימתית. שיפוע הלחץ במנוחה ובמהלך בדיקת מאמץ אינו מגיע ל-30 מ"מ כספית.

4 תסמינים

לא תמיד נוכחות של היפרטרופיה של המחיצה הבין חדרית והחדר השמאלי יש כמה סימנים קליניים. חולים יכולים לחיות די הרבה זמן, ורק לאחר אבן הדרך של שבעים שנה הם מתחילים להראות את הסימנים הראשונים. אבל האמירה הזו לא חלה על כולם. אחרי הכל, יש צורות של היפרטרופיה של IVS שמתבטאות רק בתנאים של פעילות גופנית אינטנסיבית. יש אפשרויות שעם מינימום פעילות גופניתלהודיע ​​על עצמם. וכל האמור לעיל קשור לאזור בו מעובה המחיצה הבין חדרית. במקרה אחר, הביטוי היחיד של המחלה עשוי להיות מוות לב פתאומי.

קודם כל, הסימפטומים יופיעו עם הצורה החסימתית של היפרטרופיה. התלונות השכיחות ביותר של חולים עם היפרטרופיה IVS באזור דרכי היציאה הן כדלקמן:

• קוֹצֶר נְשִׁימָה,
• כאב בחזה,
• סְחַרחוֹרֶת,
• הִתעַלְפוּת,
• חוּלשָׁה.

כל התסמינים הללו נוטים להתקדם. ככלל, הם מופיעים לראשונה במהלך פעילות גופנית. עם התקדמות המחלה, התסמינים הופכים את עצמם למנוחה.

5 אבחון וטיפול

למרות העובדה שהאבחון הסטנדרטי צריך להתחיל עם תלונות המטופל, לראשונה ניתן לזהות IVS והיפרטרופיה של חדר שמאל באמצעות מחקר אקו-קרדיוגרפי (EchoCG, אולטרסאונד של הלב). בנוסף לשיטות פיזיות לאבחון היפרטרופיה של IVS והחדר השמאלי, המבוצעות בתא הרופא, נעשה שימוש בשיטות מעבדה ומכשירים. מ שיטות אינסטרומנטליותהאבחון הוא כדלקמן:

1. אלקטרוקרדיוגרפיה (ECG). סימני ה-ECG העיקריים להיפרטרופיה של שריר הלב של המחיצה הבין-חדרית והחדר השמאלי הם: סימני עומס יתר והגדלה של הלב השמאלי, גלי T שליליים במובילי החזה, גלי Q לא טיפוסיים עמוקים ב-Leads II, III aVF; הפרה של הקצב וההולכה של הלב.
2. צילום רנטגן של איברי החזה.
3. ניטור א.ק.ג הולטר יומי.
4. אולטרסאונד של הלב. כיום, שיטה זו היא המובילה באבחון ומייצגת את "תקן הזהב".
5. הדמיית תהודה מגנטית אנגיוגרפיה כלילית.
6. אבחון גנטי משתמש בשיטת המיפוי. נעשה שימוש בניתוח DNA של גנים מוטנטים.

את כל שיטות שצוינואבחון לא משמש רק לאבחנה של HCM, אלא לביצוע אבחנה מבדלת ביחס למספר מחלות דומות.

לטיפול בקרדיומיופתיה היפרטרופית יש מספר מטרות: להפחית את ביטויי המחלה, להאט את התקדמות אי ספיקת לב, למנוע סיבוכים מסכני חיים וכו'. כמו רוב, אם לא כולם. מחלות לב, HCM דורש אמצעים לא תרופתיים התורמים להתקדמות המחלה. החשובים ביותר הם נורמליזציה של משקל הגוף, דחייה של הרגלים רעים, נורמליזציה של פעילות גופנית.

קבוצות התרופות העיקריות לטיפול ב-IVS והיפרטרופיה של חדר שמאל הן חוסמי בטא, חוסמי תעלות סידן (וראפמיל), נוגדי קרישה, מעכבי אנזימים הממירים אנגיוטנסין, אנטגוניסטים לקולטן לאנגיוטנסין, משתנים, נוגדי הפרעות קצב מסוג 1A (דיסופירמיד, אמיודרון). למרבה הצער, HCM קשה להגיב לטיפול תרופתי, במיוחד אם יש צורה חסימתית והשפעה לא מספקת של טיפול תרופתי.

נכון לעכשיו יש את האפשרויות הבאות תיקון כירורגיהיפרטרופיה:

• כריתה של שריר הלב היפרטרופי באזור IVS (כריית שריר השריר),
• החלפת מסתם מיטרלי, פלסטי של מסתם מיטרלי,
• הסרה של שרירים פפילריים היפרטרופיים,
• אבלציה של מחיצת אלכוהול.

6 סיבוכים

למרות העובדה שמחלה כזו, קרדיומיופתיה היפרטרופית יכולה להיות אסימפטומטית לחלוטין, היא יכולה להיות עם הסיבוכים הבאים:

1. הפרה של קצב הלב. הפרעות קצב לא קטלניות (לא קטלניות) כמו טכיקרדיה סינוס עלולות להתרחש. במצבים אחרים, HCM עלול להחמיר יותר מינים מסוכניםהפרעות קצב - פרפור פרוזדורים או פרפור חדרים. זוהי שתי הווריאציות האחרונות של הפרעות קצב המתרחשות עם היפרטרופיה של IVS.
2. הפרת הולכה של הלב (חסימה). כשליש מהמקרים של HCM יכולים להיות מסובכים על ידי חסימות.
3. מוות לב פתאומי.
4. אנדוקרדיטיס זיהומית.
5. סיבוכים תרומבואמבוליים. נוצרו קרישי דם ב מקום מסוייםמיטת כלי דם, עם זרימת הדם ניתן לשאת ולסתום את לומן של כלי. הסכנה של סיבוך כזה היא שמיקרוטרומביים אלה יכולים לחדור לכלי המוח ולהוביל לפגיעה במחזור הדם המוחי.
6. אי ספיקת לב כרונית. התקדמות המחלה מובילה בהתמדה לעובדה שבהתחלה הדיאסטולי יורד, ולאחר מכן תפקוד סיסטוליחדר שמאל עם התפתחות סימנים של אי ספיקת לב.

קרדיומיופתיה היפרטרופית - מחלה נדירהלב, אשר נגרמת ממוטציות ברמת הגן. הפתולוגיה מתבטאת באי ספיקת לב, הפרעות בקצב הלב ועלולה לגרום למוות פתאומי.

מאפיינים כלליים של פתולוגיה, צורות

קרדיומיופתיה היפרטרופית היא פתולוגיה בעלת אופי גנטי, המתבטאת בעיבוי לא אחיד של המחיצה הבין חדרית ודפנות החדר השמאלי. מחלה זו אינה תלויה, בלתי תלויה בנוכחות של הפרעות קרדיווסקולריות מסוימות.

לרוב, פתולוגיה מאובחנת אצל גברים. קרדיומיופתיה היפרטרופית ברוב המקרים מתרחשת בגיל 30-50 שנים.

מכיוון שהפתולוגיה היא פגם גנטי, מוטציות מובילות להתפתחותה. הם שגורמים לשינויים בנוסחה של מולקולות חלבון שאחראיות להתכווצויות שריר הלב. כתוצאה מכך, חלק מתאי השריר מאבדים את היכולת הזו.

בתנאים כאלה, העומס על סיבים אחרים גדל, שמתכווצים חזק, מה שמוביל לעלייה במסה. הצמיחה מתרחשת בחלל הפנימי של האיבר. במילים אחרות, חלל מתמלא בין סיבי שריר הלב.

בְּ תנאים רגיליםעובי הקירות והמחיצות הוא 1 ס"מ. עם עיבוי פתולוגי, נתון זה מגיע ל-3-4 ס"מ.

לרוב, התהליך הפתולוגי משתרע עד לחדר השמאלי, ובימין הוא נדיר ביותר. עקב עיבוי שריר הלב, התפקוד הדיאסטולי מופרע, המלווה ב שינוי פתולוגיקצב הלב והתפתחות אי ספיקת לב.

קרדיומיופתיה היפרטרופית מסווגת לצורות הבאות:

• סִימֶטרִי. במקרה זה, דפנות החדר מתעבות באופן שווה.
• א - סימטרי. צורה זו נקראת גם מוקד. יש עיבוי של החלק העליון או התחתון של המחיצה הבין חדרית, קיימת גם אפשרות להיפרטרופיה של הקיר הצדי או הקדמי של החדר השמאלי.

יש גם סיווג של פתולוגיה, המבוסס על פרמטר כזה כמו מידת העיבוי של שריר הלב. בהתאם לכך, נבדלות הצורות הבאות של המחלה:

• בינוני (עובי שריר הלב - 15-20 מ"מ);
• בינוני (20-25 מ"מ);
• בולט (יותר מ-25 מ"מ).

בהתאם לסיבת ההתפתחות, הפתולוגיה מחולקת לראשונית ומשנית:

• במקרה הראשון, הסיבות המדויקות נותרות לא ידועות, אך מעידות על נוכחותן מוטציות גנים;
• במקרה השני, הפתולוגיה מתרחשת בגיל מבוגר, על רקע שינויים מולדים במבנה הלב ובנוכחות גורמים מעוררים, למשל, עלייה מתמשכת בלחץ הדם.

שלבי התפתחות

ישנם שלבים כאלה של קרדיומיופתיה היפרטרופית:

1. ראשון. במקרה זה, שיפוע הלחץ בדרכי הפלט של החדר השמאלי של שריר הלב אינו עולה על 25 מ"מ כספית. אומנות. בשלב זה אין למטופל תלונות, הפרעות בתפקוד איברים פנימייםומערכות חסרות.
2. שְׁנִיָה. המחוון (שיפוע הלחץ) אינו עולה על 36 מ"מ כספית. אומנות. במקרה זה, המטופל מרגיש הידרדרות ברווחה לאחר מאמץ גופני.
3. שְׁלִישִׁי. המחוון עולה ל-44 מ"מ כספית. אומנות. שלב זה מאופיין בהתקפים של אנגינה פקטוריס, קוצר נשימה.
4. רביעי. שיפוע הלחץ הוא 45 מ"מ כספית. אומנות. וגבוה יותר. לפעמים מחוון זה יכול לעלות לרמה קריטית - 185 מ"מ כספית. אומנות. זה הכי הרבה שלב מסוכן: בשלב זה מתרחשות הפרעות גיאודינמיות והסיכון למוות עולה.

קרדיומיופתיה היפרטרופית - מחלה מסוכנת: ב-10% מהמקרים, בנוכחות סיבוכים נלווים, מתרחש מותו של החולה.

גורם ל

פתולוגיה היא מחלה תורשתית ומועברת באופן אוטוזומלי דומיננטי.

מוטציות גנים ספונטניות והתפתחות הפתולוגיה שלאחר מכן אינם קשורים להפרעות כגון מומי לב מולדים ונרכשים, מחלה איסכמיתלבבות.

גורמי סיכון עיקריים ב מקרה זה- נטייה תורשתית וגיל מעל 20 שנים.

פתולוגיה במשך זמן רב יכולה להתפתח בלי ביטויים קליניים.

לרוב, מחלה זו מתבטאת בתסמינים כאלה:

• קוצר נשימה במאמץ;
• כאבים בחזה;
• סְחַרחוֹרֶת;
• עלייה בקצב הלב;
• דופק לא סדיר, במיוחד במהלך מאמץ גופני;
• חוסר סובלנות למאמץ גופני;
• מצבי התעלפות;
• נפיחות של הגפיים התחתונות.

הסימפטומטולוגיה של המחלה תלויה בשינוי שבו היא מתרחשת. ישנם סוגים כאלה של זרימה:

• אסימפטומטי;
• סוּג דיסטוניה וגטטיבית;
• פירוק;
• הפרעות קצב;
• בצורה של התקף לב;
• קרדיאלגי.

במקרים מסוימים, אנשים הסובלים מקרדיומיופתיה היפרטרופית מפתחים אסתמה לבבית ובצקת ריאות.

לפעמים הביטוי הראשון והיחיד של הפתולוגיה הוא מותו הפתאומי של המטופל.

אמצעי אבחון

כדי לזהות סטיות, יש צורך לבצע כאלה אמצעי אבחון:

• אלקטרוקרדיוגרמה;
• כללי ו ניתוחים ביוכימייםדָם;
• בדיקת קרישת דם ורמת הגלוקוז בו;
• בדיקת רנטגן של בית החזה;
• אקו לב;
• טומוגרפיה של פליטת פוזיטרונים של שריר הלב;
• צנתור לב;
• ניטור הולטר;
• קצב לב.

בדיקה בעלת אופי נוסף - החדרת צנתרים לחלל הלב, המאפשרת להעריך את מהירות זרימת הדם ורמת הלחץ בחדרים ובפרוזדורים.

כדי להבדיל בין קרדיומיופתיה היפרטרופית לפתולוגיות אחרות, מומחה עורך בדיקות תפקודיות ותרופתיות. לשם כך, המטופל מתבקש לשפוע במשך פרק זמן מסוים.

שיטות טיפול בקרדיומיופתיה היפרטרופית

אמצעים טיפוליים יכולים להשיג רק ייצוב זמני של מצב המטופל והם סימפטומטיים.

המטרות העיקריות של הטיפול במקרה זה הן:

• שיפור בתפקוד הדיאסטולי של החדר השמאלי;
• הקלה על הפרעות קצב;
• הפחתת שיפוע לחץ;
• הקלה באנגיואדמה.

טיפול שמרני

טיפול רפואי בפתולוגיה כרוך בשימוש בדברים הבאים תרופות:

• חוסמי בטא. ההכנות לכך קבוצה פרמקולוגיתלייצב את קצב הלב, להפחית את התכווצות שריר הלב, לנרמל את טונוס כלי הדם. חוסמי בטא מרפים את שריר הלב בזמן שהחדר השמאלי מתמלא בדם. סמים מודרנייםמקבוצה זו, אשר נרשמים בדרך כלל עבור הפתולוגיה הנבדקת, הם Celipres, Obzidan, Carvedilol, Enalapril-Farmak, Amiodarone.
• . בדרך כלל משתמשים בדיסופירמיד. התרופה מפחיתה את שיפוע הלחץ ומבטלת את הסימפטומים של הפתולוגיה: קוצר נשימה, כאבים בחזה. כמו כן, תרופה זו מגבירה את הסבילות לפעילות גופנית.
• אנטגוניסטים לסידן. התרופות מקבוצה זו מפחיתות את ריכוז הסידן בעורקים הכליליים המערכתיים. בעזרתם ניתן להגיע לשיפור בהרפיה הדיאסטולית של החדר השמאלי, ירידה בהתכווצות שריר הלב. אנטגוניסטים של סידן הם גם בעלי השפעה אנטי-אריתמית ואנטי-אנגינלית בולטת. Finoptin, Cardil, Amiodarone מומלצים לטיפול בפתולוגיה.
• משתנים (Lasix, Furosemide). הם נרשמים להתפתחות של אי ספיקת לב.

עם קרדיומיופתיה היפרטרופית, השימוש בתרופות השייכות לקבוצות של גליקוזידים לבביים, ניטריטים, ניפדיפין אסור. מגבלה זו נובעת מכך שתרופות אלו תורמות להגברת החסימה.

כִּירוּרגִיָה

בנוסף לנטילת תרופות, בטיפול בחולים עם קרדיומיופתיה היפרטרופית, הם עשויים לפנות ל שיטות כירורגיות. זֶה הדרך היחידההצלת חייו של חולה עם צורה חמורה של פתולוגיה.

כִּירוּרגִיָהכולל הסרה של רקמת שריר היפרטרופית ב מחיצה בין-אטריאלית.

לשיטות העיקריות טיפול כירורגיבמקרה זה כולל:

• מיוטומיה - הסרה אזור פנימימחיצה בין חדרית.
• אבלציה אתנול. השיטה מורכבת מביצוע ניקור במחיצה, כאשר לאחר מכן מוזרקת תמיסה מרוכזת אלכוהול רפואי. כמות החומר הניתן היא בין 1 ל-4 מ"ג. מניפולציה כזו גורמת להתקף לב בחולה. לפיכך, מתרחשת הידלדלות המחיצה. האירוע מתבצע בפיקוח אולטרסאונד.
• השתלת ממריץ חשמלי תלת קאמרי. המכשיר ממריץ את מחזור הדם התוך לבבי ומונע התפתחות של סיבוכים.
• השתלת קרדיווברטר-דפיברילטור. מהות ההליך היא שמכשיר מושתל בשריר הבטן או החזה, המחובר ללב באמצעות אלקטרודות. זה מאפשר לך לתקן את קצב הלב, ובמקרה של כישלון, לשחזר אותו.

בחירת המתודולוגיה מתבצעת על בסיס אישי.

תיקון אורח חיים

חולים עם קרדיומיופתיה היפרטרופית מגבילים את הפעילות הגופנית ומקפידים על דיאטה דלת מלח.

תַחֲזִית

קרדיומיופתיה היפרטרופית היא מחלה בלתי צפויה שיכולה להיות בעלת מספר גרסאות של המהלך.

בכ-10% מהמקרים, נסיגה של הפתולוגיה מצוינת גם בלי אמצעים רפואיים, אבל זה לא אומר שלא ניתן לטפל במחלה: שיעור התמותה ממנה הוא 10%.

אם אדם מאובחן עם צורה לא חסימתית של המחלה, אזי נצפה מהלך יציב של סטייה.

להכי הרבה סיבוכים תכופיםפתולוגיות כוללות את הדברים הבאים:

• הפרה של קצב הלב;
• תרומבואמבוליזם של כלי המוח או הגפיים או גופים בודדים;
• אי ספיקת לב כרונית.

ברוב המקרים, חולים שבהם מתפתחת הפתולוגיה ללא ביטויים קליניים מובהקים מתים בפתאומיות, על רקע רווחה מלאה.

הגורמים למוות לב פתאומי הם:

• פרפור חדרים;
• חסם אטריונוטריקולרי.

בתנאים כאלה, הפרעות מתפתחות במהירות, שבגללן מתרחשת תוצאה קטלנית תוך שעה לאחר הופעת התסמינים הראשונים.

מְנִיעָה

אין אמצעי מניעה ספציפיים שיכולים למנוע התפתחות של פתולוגיה. זאת בשל העובדה שהפתולוגיה היא גנטית במהותה.

כדי להפחית את הסיכון לפתח קרדיומיופתיה היפרטרופית, מומלץ לעבור בדיקה והתייעצות עם קרדיולוג כל חצי שנה.

על מנת להפחית את הסיכון לסיבוכים, עליך:

• למנוע מתח, חרדה;
• לקחת קבוע בדיקות רפואיות;
• לסרב מהרגלים רעים;
• להגביר את החסינות בעזרת ספורט אפשרי, נטילת ויטמינים, התקשות;
• ליטול חוסמי בטא אם קיים סיכון למוות פתאומי;
• לשלוט ברמות הסוכר והכולסטרול בדם;
• טיפול מחלות נלוותאיברים פנימיים;
• פעל לפי ההמלצות עבור תזונה רציונלית: אתה צריך לצרוך כמה שפחות מלח, שומנים מן החי, פחמימות מתעכלות במהירות ככל האפשר.

קרדיומיופתיה היפרטרופית - פתולוגיה מסוכנת, המסוכן ביותר במקרים א-סימפטומטיים. ב-10% מהמקרים זה מוביל ל תוצאה קטלנית. למחלה יש בסיס גנטי ולכן לא ניתן לחזות או למנוע אותה, ניתן רק למזער את הסיכון לסיבוכים ולמוות פתאומי.

קרדיומיופתיה היפרטרופית מוגדרת לרוב כהיפרטרופיה בולטת של שריר הלב של החדר השמאלי ללא סיבה נראית לעין. המונח "קרדיומיופתיה היפרטרופית" מדויק יותר מ"היצרות תת-אאורטלי היפרטרופית אידיופטית", "קרדיומיופתיה חסימתית היפרטרופית" ו"היצרות תת-אבי העורקים השרירים", מכיוון שהוא אינו מרמז על חסימה של מערכת היציאה של החדר השמאלי, המופיעה רק ב-25% של מקרים.

מהלך המחלה

מבחינה היסטולוגית, בקרדיומיופתיה היפרטרופית, נמצא סידור מופרע של קרדיומיוציטים ופיברוזיס שריר הלב. לרוב, בסדר יורד, המחיצה הבין-חדרית, הקודקוד והמקטעים האמצעיים של החדר השמאלי עוברים היפרטרופיה. בשליש מהמקרים, רק מקטע אחד עובר היפרטרופיה.המגוון המורפולוגי וההיסטולוגי של קרדיומיופתיה היפרטרופית קובע את מהלך הבלתי צפוי.

השכיחות של קרדיומיופתיה היפרטרופית היא 1/500. לרוב מדובר במחלה משפחתית. כנראה קרדיומיופתיה היפרטרופית היא הנפוצה ביותר מחלת לב וכלי דםירש. קרדיומיופתיה היפרטרופית מתגלה ב-0.5% מהחולים המופנים לאקו לב. זה הכי הרבה סיבה נפוצהמוות פתאומי של ספורטאים מתחת לגיל 35.

תסמינים ותלונות

אִי סְפִיקַת הַלֵב

שני תהליכים עומדים בבסיס קוצר נשימה במנוחה ובמהלך פעילות גופנית, התקפי לילה של אסתמה לבבית ועייפות: עלייה בלחץ הדיאסטולי בחדר השמאלי עקב אי תפקוד דיאסטולי וחסימה דינמית של דרכי היציאה של החדר השמאלי.

קצב לב מוגבר, ירידה בעומס מוקדם, קיצור דיאסטולה, חסימה מוגברת של מערכת היציאה של החדר השמאלי (למשל, עם פעילות גופנית או טכיקרדיה), וירידה בהתאמה של החדר השמאלי (למשל, עם איסכמיה) מחמירות את התלונות.

ב-5-10% מהחולים עם קרדיומיופתיה היפרטרופית מתפתחת הפרעה סיסטולית חמורה של החדר השמאלי, מתרחשת התרחבות ודילול דפנות שלו.

איסכמיה שריר הלב

איסכמיה של שריר הלב בקרדיומיופתיה היפרטרופית עלולה להתרחש ללא תלות בחסימת דרכי יציאת החדר הימני.

איסכמיה בשריר הלב מתבטאת מבחינה קלינית ואלקטרוקרדיוגרפית באותו אופן כרגיל. נוכחותו מאושרת על ידי הנתונים של סינטיגרפיה של שריר הלב עם 201 Tl, טומוגרפיה פליטת פוזיטרונים, ייצור לקטט מוגבר בשריר הלב עם גירוי פרוזדורי תכוף.

הסיבות המדויקות לאיסכמיה בשריר הלב אינן ידועות, אך היא מבוססת על חוסר התאמה בין דרישת חמצן לאספקה. הגורמים הבאים תורמים לכך.

• להביס בקטן עורקים כלילייםתוך פגיעה ביכולתם להתרחב.

• מתח מוגבר בדופן שריר הלב עקב איחור בהרפיה בדיאסטולה וחסימה של דרכי היציאה של החדר השמאלי.

• הפחתת מספר הנימים ביחס למספר הקרדיומיוציטים.

• ירידה בלחץ הזילוף הכלילי.

מצבי התעלפות וטרום התעלפות

מצבי התעלפות וטרום סינקופה מתרחשים עקב ירידה בזרימת הדם המוחית עם ירידה בתפוקת הלב. הם מתרחשים בדרך כלל במהלך פעילות גופנית או הפרעות קצב.

מוות פתאומי

תמותה שנתית בקרדיומיופתיה היפרטרופית היא 1-6%. רוב החולים מתים בפתאומיות.הסיכון למוות פתאומי משתנה ממטופל למטופל. ב-22% מהחולים, מוות פתאומי הוא הביטוי הראשון של המחלה. מוות פתאומי נפוץ בעיקר בילדים גדולים וקטנים יותר; עד 10 שנים זה נדיר. כ-60% ממקרי המוות הפתאומיים מתרחשים במנוחה, השאר - לאחר מאמץ גופני כבד.

הפרעות קצב ואיסכמיה בשריר הלב עלולות לעורר מעגל קסמים של תת לחץ דם עורקי, קיצור זמן המילוי הדיאסטולי וחסימה מוגברת של דרכי היציאה של החדר השמאלי, מה שמוביל בסופו של דבר למוות.

בדיקה גופנית

כאשר בודקים את ורידי הצוואר, ניתן לראות בבירור גל A בולט המעיד על היפרטרופיה וחוסר גמישות של החדר הימני. דחיפה לבביתמצביע על עומס יתר של החדר הימני, זה עשוי להיות מורגש עם יתר לחץ דם ריאתי נלווה.

מישוש

פעימת הקודקוד מוסטת בדרך כלל שמאלה ומפוזרת. עקב היפרטרופיה של חדר שמאל, עשויה להופיע פעימת קודקוד פרסיסטולי התואמת את הטון IV. תיתכן פעימת קודקוד משולשת, כאשר המרכיב השלישי בה נובע מתפיחה סיסטולית מאוחרת של החדר השמאלי.

דופק דולק עורקי הצווארבדרך כלל מפוצלים. עלייה מהירה גל דופק, ואחריו השיא השני, נובע מהתכווצות מוגברת של החדר השמאלי.

הַאֲזָנָה

הטון הראשון הוא בדרך כלל תקין, לפניו הטון IV.

הטון השני עשוי להיות תקין או מפוצל באופן פרדוקסלי עקב הארכת שלב פליטת החדר השמאלי כתוצאה מחסימה של דרכי היציאה שלו.

האוושה הסיסטולית הגסה בצורת ציר של קרדיומיופתיה היפרטרופית נשמעת בצורה הטובה ביותר לאורך גבול החזה השמאלי. היא מתבצעת באזור השליש התחתון של עצם החזה, אך אינה מתבצעת על כלי הצוואר ובאזור בית השחי.

תכונה חשובה של רעש זה היא התלות של עוצמתו ומשך הזמן שלו בעומס מראש ובאחרי עומס. ככל שהחזרה הורידית עולה, האוושה מתקצרת והופכת שקטה יותר. עם ירידה במילוי החדר השמאלי ועם עלייה בכיווץ שלו, הרעש הופך גס יותר וממושך יותר.

בדיקות לפני ואחרי האימון עוזרות להבדיל בין קרדיומיופתיה היפרטרופית לבין סיבות אחרות לאוושה סיסטולית.

שולחן. השפעת בדיקות תפקודיות ותרופתיות על נפח האוושה הסיסטולית בקרדיומיופתיה היפרטרופית, היצרות מסתם אאורטליו אי ספיקת מיטרלי

לְנַסוֹת	פעולה המודינמית	קרדיומיופתיה היפרטרופית	היצרות מסתם אאורטלי	אי ספיקת מיטרלי
בדיקת Valsalva במצב שכיבה	ירידה בהחזר ורידי, TPVR, CO		↓	↓
סקוואט, לחיצה ידנית	החזר ורידי מוגבר, TPVR, CO	↓
עמיל ניטריט	החזר ורידי מוגבר, ירידה בהתנגדות כלי דם היקפיים, EDV			↓
פנילפרין	עלייה ב-OPSS, החזר ורידי	↓
Extrasystole	ירידה ב-EDV		↓	הוא משתנה
הרפיה לאחר תמרון Valsalva	עלייה ב-EDV	↓		הוא משתנה

KDOLZH - נפח קצה דיאסטולי של החדר השמאלי; CO - תפוקת לב; ↓ - הפחתת רעש; - הגבר את עוצמת הרעש.

רגורגיטציה מיטראלית שכיחה בקרדיומיופתיה היפרטרופית. הוא מאופיין באוושה פנסיסטולית, נושבת, המתנהלת לאזור בית השחי.

אוושה דיאסטולית מוקדמת של אי ספיקת אבי העורקים שקטה ופוחתת נשמעת ב-10% מהחולים עם קרדיומיופתיה היפרטרופית.

תוֹרָשָׁה

צורות משפחתיות של קרדיומיופתיה היפרטרופית עוברות בתורשה באופן אוטוזומלי דומיננטי; הם נגרמים על ידי מוטציות Missense, כלומר, החלפות של חומצות אמינו בודדות, בגנים של חלבונים סרקומריים (ראה טבלה)

שולחן. שכיחות יחסית של מוטציות בצורות משפחתיות של קרדיומיופתיה היפרטרופית

יש להבחין בין צורות משפחתיות של קרדיומיופתיה היפרטרופית ממחלות דומות מבחינה פנוטיפית כגון קרדיומיופתיה היפרטרופית אפיקלית וקרדיומיופתיה היפרטרופית של קשישים, כמו גם בין צורות משפחתיות של קרדיומיופתיה היפרטרופית. מחלות תורשתיותשבהם הסידור הפרוע של קרדיומיוציטים וחוסר תפקוד סיסטולי של החדר השמאלי אינם מלווים בהיפרטרופיה.

הכי פחות פרוגנוזה חיוביתוהסיכון הגדול ביותר למוות פתאומי נצפה עם כמה מוטציות בשרשרת ה-p הכבדה של מיוזין (R719W, R453K, R403Q). עם מוטציות בגן טרופונין T, התמותה גבוהה גם בהיעדר היפרטרופיה. לשימוש ניתוח גנטיבפועל, הנתונים עדיין אינם מספיקים. המידע הזמין מתייחס בעיקר לצורות משפחתיות עם פרוגנוזה גרועה ולא ניתן להרחיב אותו לכל החולים.

אבחון

א.ק.ג

למרות שרוב האק"ג מראים שינויים בולטים(ראה טבלה), אין סימני ECG פתוגנומוניים לקרדיומיופתיה היפרטרופית.

אקו לב

EchoCG - השיטה הטובה ביותר, הוא רגיש מאוד ובטוח לחלוטין.

הטבלה מספקת קריטריונים אקו-קרדיוגרפיים לקרדיומיופתיה היפרטרופית עבור מחקרים M-modal ודו-מימדיים.

קריטריונים אקו-קרדיוגרפיים לקרדיומיופתיה היפרטרופית
היפרטרופיה אסימטרית של מחיצת חדרית (מעל 13 מ"מ)
תנועה סיסטולית קדמית של המסתם המיטרלי
חלל קטן של החדר השמאלי
היפוקינזיה של המחיצה הבין חדרית
חסימת מסתם אבי העורקים האמצעי-סיסטולי
שיפוע לחץ תוך-חדרי במנוחה של יותר מ-30 מ"מ כספית. אומנות.
שיפוע לחץ תוך-חדרי בעומס של יותר מ-50 מ"מ כספית. אומנות.
נורמה או היפרקינזיה קיר אחוריחדר שמאל
הפחתת הטיה של החסימה הדיאסטולית של העלון הקדמי של המסתם המיטרלי
צניחת מסתם מיטרלי עם רגורגיטציה מיטרלי
עובי הדופן של החדר השמאלי (בדיאסטולה) הוא יותר מ-15 מ"מ

לפעמים קרדיומיופתיה היפרטרופית מסווגת בהתאם לוקליזציה של היפרטרופיה (ראה טבלה).

מחקר דופלר מאפשר לזהות ולכמת את ההשלכות של תנועה סיסטולית קדמית של המסתם המיטרלי.

לכרבע מהחולים עם קרדיומיופתיה היפרטרופית יש שיפוע לחץ בדרכי היציאה של החדר הימני במנוחה; עבור רבים, זה מופיע רק במהלך בדיקות פרובוקטיביות.

קרדיומיופתיה היפרטרופית חסימתית מכונה שיפוע לחץ תוך-חדרי הגדול מ-30 מ"מ כספית. אומנות. במנוחה ויותר מ-50 מ"מ כספית. אומנות. על רקע מבחנים פרובוקטיביים. גודל השיפוע מתאים היטב לזמן תחילת ומשך המגע בין המחיצה הבין-חדרית לעליונים של המסתם המיטרלי, ככל שהמגע מתרחש מוקדם יותר וככל שהוא ארוך יותר, כך שיפוע הלחץ גבוה יותר.

אם אין חסימה בדרכי היציאה של החדר השמאלי במנוחה, היא עלולה לעורר על ידי תרופות (שאיפת אמיל ניטריט, איזופרנלין, דובוטמין) או בדיקות תפקודיות(בדיקת valsalva, פעילות גופנית), המפחיתים עומס מוקדם או מגבירים את ההתכווצות של החדר השמאלי.

נושאים נבחרים של אבחון וטיפול

פרפור פרוזדורים

פרפור פרוזדורים מתרחש בכ-10% מהחולים עם קרדיומיופתיה היפרטרופית וגורם השלכות חמורות: קיצור דיאסטולה וחוסר שאיבה פרוזדורית עלולים להוביל להפרעות המודינמיות ולבצקת ריאות. בשל הסיכון הגבוה לתרומבואמבוליזם, כל החולים עם פרפור פרוזדורים עקב קרדיומיופתיה היפרטרופית צריכים לקבל נוגדי קרישה. יש צורך לשמור על קצב חדרים נמוך, הקפידו לנסות לשחזר ולשמור על קצב סינוס.

עבור הפרוקסיזמים של פרפור פרוזדורים, הילוך חשמלי הוא הטוב ביותר. דיסופרמיד או סוטלול ניתנים כדי לשמור על קצב סינוס; כאשר הם לא יעילים, השתמש באמיודרון במינונים נמוכים. עם חסימה חמורה של דרכי היציאה של החדר השמאלי, שילוב של חוסם בטא עם דיסופרמיד או סוטלול אפשרי.

פרפור פרוזדורים מתמשך יכול להיות נסבל די טוב אם קצב החדרים נשמר נמוך עם חוסמי בטא או אנטגוניסטים של סידן. אם פרפור פרוזדורים נסבל בצורה גרועה, ולא ניתן לשמור על קצב סינוס, הרס של צומת AV עם השתלת קוצב דו-חדרי אפשרי.

מניעת מוות פתאומי

אימוץ אמצעי מניעה כגון השתלת דפיברילטור או מינוי אמיודרון (אשר השפעתם על הפרוגנוזה ארוכת הטווח לא הוכחה) אפשרי רק לאחר זיהוי גורמי סיכון עם מספיק רגישות גבוהה, ספציפיות וערך ניבוי.

אין נתונים משכנעים על החשיבות היחסית של גורמי סיכון למוות פתאומי. גורמי הסיכון העיקריים מפורטים להלן.

• היסטוריה של מעצור במחזור הדם

• טכיקרדיה חדרית מתמשכת

• מוות פתאומי של קרובי משפחה

• התפרצויות תכופות של טכיקרדיה חדרית לא מתמשכת במהלך ניטור הולטר א.ק.ג.

• התעלפות חוזרות ונשנות וטרום סינקופה (במיוחד במהלך פעילות גופנית)

• ירידה בלחץ הדם במהלך פעילות גופנית

• היפרטרופיה מאסיבית של חדר שמאל (עובי דופן > 30 מ"מ)

• גשרים שריר הלב מעל הקדמי עורק יורדבילדים

• חסימת דרכי יציאה של חדר שמאל במנוחה (שיפוע לחץ > 30 מ"מ כספית)

התפקיד של EPS בקרדיומיופתיה היפרטרופית לא נקבע. אין ראיות משכנעות לכך שהוא מאפשר להעריך את הסיכון למוות פתאומי. כאשר מבצעים EPS על פי הפרוטוקול הסטנדרטי, לרוב לא ניתן לגרום להפרעות קצב חדריות אצל שורדי עצירה במחזור הדם. מצד שני, שימוש בפרוטוקול לא תקני עלול לגרום להפרעות קצב חדריות גם בחולים עם סיכון נמוך למוות פתאומי.

ניתן לפתח המלצות ברורות להשתלת דפיברילטורים בקרדיומיופתיה היפרטרופית רק לאחר השלמת מחקרים קליניים מתאימים. נכון להיום, נחשב כי השתלת דפיברילטור מתבקשת לאחר הפרעות קצב שעלולות לגרום למוות פתאומי, עם התקפיות מתמשכת של טכיקרדיה חדרית ועם גורמי סיכון מרובים למוות פתאומי. בקבוצה סיכון גבוהדפיברילטורים מושתלים מופעלים בכ-11% בשנה בקרב אלו שכבר חוו עצירה במחזור הדם, ו-5% בשנה בקרב אלו שהושתלו בדפיברילטורים כדי מניעה עיקריתמוות פתאומי.

לב ספורט

אבחנה מבדלת עם קרדיומיופתיה היפרטרופית

מצד אחד, פעילות ספורטיבית עם קרדיומיופתיה היפרטרופית לא מאובחנת מעלה את הסיכון למוות פתאומי, מצד שני, אבחון שגויקרדיומיופתיה היפרטרופית אצל ספורטאים מובילה לטיפול מיותר, קשיים פסיכולוגיים והגבלה בלתי סבירה של פעילות גופנית. אבחון דיפרנציאליקשה ביותר אם עובי דופן החדר השמאלי בדיאסטולה חורג מהגבול העליון של הנורמה (12 מ"מ), אך אינו מגיע לערכים האופייניים לקרדיומיופתיה היפרטרופית (15 מ"מ), ואין תנועה סיסטולית קדמית של המסתם המיטרלי וחסימה של דרכי היציאה של החדר השמאלי.

קרדיומיופתיה היפרטרופית נתמכת על ידי היפרטרופיה אסימטרית של שריר הלב, גודל קצה-דיאסטולי של חדר שמאל קטן מ-45 מ"מ, עובי מחיצה בין-חדרית יותר מ-15 מ"מ, הגדלה של פרוזדור שמאל, תפקוד דיאסטולי של חדר שמאל, היסטוריה משפחתית של קרדיומיופתיה היפרטרופית.

לב אתלטי מסומן על ידי גודל קצה דיאסטולי של החדר השמאלי של יותר מ-45 מ"מ, עובי מחיצה בין-חדרית של פחות מ-15 מ"מ, גודל אנטרו-פוסטורי של הפרוזדור השמאלי של פחות מ-4 ס"מ, וירידה בהיפרטרופיה לאחר הפסקת הכשרה.

ספורט בקרדיומיופתיה היפרטרופית

המגבלות נשארות במקום למרות טיפול רפואי וכירורגי.

בחולים עם קרדיומיופתיה היפרטרופית מתחת לגיל 30, ללא קשר לנוכחות של חסימה של דרכי היציאה של החדר השמאלי, אין לעסוק בספורט תחרותי הדורש מאמץ גופני כבד.

לאחר גיל 30, ההגבלות עשויות להיות פחות מחמירות, מכיוון שהסיכון למוות פתאומי יורד ככל הנראה עם הגיל. פעילות ספורטיבית אפשרית בהיעדר גורמי הסיכון הבאים: טכיקרדיה חדרית עם ניטור הולטר ECG, מוות פתאומי בקרב קרובי משפחה עם קרדיומיופתיה היפרטרופית, סינקופה, שיפוע לחץ תוך-חדרי של יותר מ-50 מ"מ כספית. אמנות, הורדת לחץ דם במהלך פעילות גופנית, איסכמיה בשריר הלב, גודל אנטירופוסטריורי של הפרוזדור השמאלי יותר מ-5 ס"מ, אי ספיקת מיטרלי חמורה ופאוקסיזמים של פרפור פרוזדורים.

אנדוקרדיטיס זיהומית

אנדוקרדיטיס זיהומית מתפתחת ב-7-9% מהחולים עם קרדיומיופתיה היפרטרופית. שיעור התמותה שלה הוא 39%.

הסיכון לבקטרמיה גבוה בניתוחי שיניים, מעיים וערמונית.

חיידקים מתיישבים על האנדוקרדיום, אשר נתון לנזק קבוע עקב הפרעות המודינמיות או פגיעה מבנית במסתם המיטרלי.

כל החולים עם קרדיומיופתיה היפרטרופית, ללא קשר לנוכחות של חסימת דרכי יציאה של החדר השמאלי, מקבלים טיפול אנטיביוטי מונע. אנדוקרדיטיס זיהומיתלפני כל התערבות מלווה בסיכון גבוה לבקטרמיה.

היפרטרופיה אפיקלית של החדר השמאלי (מחלת יאמאגוצ'י)

מאופיין בכאבים בחזה, קוצר נשימה, עייפות. מוות פתאומי הוא נדיר.

ביפן, היפרטרופיה אפיקלית של חדר שמאל מהווה רבע מהמקרים של קרדיומיופתיה היפרטרופית. במדינות אחרות, היפרטרופיה אפיקלית מבודדת מתרחשת רק ב-1-2% מהמקרים.

אבחון

ה-EKG מראה סימנים של היפרטרופיה של חדר שמאל וגלי T שליליים ענקיים במובילי החזה.

אקו לב מגלה את הסימנים הבאים.

• היפרטרופיה מבודדת של חלקי החדר השמאלי הממוקמים קודקוד למקור מיתר הגיד

• עובי שריר הלב של איפקס גדול מ-15 מ"מ או יחס בין עובי שריר הלב האפיקי לעובי הדופן האחורית גדול מ-1.5

• היעדר היפרטרופיה של חלקים אחרים של החדר השמאלי

• אין חסימה בדרכי היציאה של חדר שמאל.

MRI מאפשר לראות היפרטרופיה מוגבלת של שריר הלב העליון. MRI משמש בעיקר במקרה של אקו לב לא אינפורמטיבי.

עם חדר שמאל, חלל החדר השמאלי בדיאסטולה הוא בעל צורה של ספייק קלף, ובסיסטולה החלק האפיקלי שלו שוכך לחלוטין.

הפרוגנוזה בהשוואה לצורות אחרות של קרדיומיופתיה היפרטרופית חיובית.

הטיפול מכוון רק לביטול תפקוד דיאסטולי. השתמש בחוסמי בטא ובאנטגוניסטים לסידן (ראה לעיל).

קרדיומיופתיה היפרטרופית יתר לחץ דם אצל קשישים

בנוסף לתסמינים הטמונים בצורות אחרות של קרדיומיופתיה היפרטרופית, יתר לחץ דם עורקי אופייני.

השכיחות המדויקת אינה ידועה, אך המחלה שכיחה יותר ממה שניתן לחשוב.

על פי כמה דיווחים, ביטוי מאוחר של הגן המוטנטי של חלבון C קושר מיוזין הוא הבסיס לקרדיומיופתיה היפרטרופית אצל קשישים.

אקו לב

בהשוואה לחולים צעירים (מתחת לגיל 40), לקשישים (65 ומעלה) יש מאפיינים משלהם.

סימנים כלליים

• שיפוע תוך-חדרי במנוחה ובמהלך פעילות גופנית

• היפרטרופיה אסימטרית

• תנועה סיסטולית קדמית של המסתם המיטרלי.

סימנים משותפים לקשישים

• היפרטרופיה פחות בולטת

• היפרטרופיה של חדר ימין פחות חמור

• חלל סגלגל, לא דמוי חריץ של החדר השמאלי

• בליטה ניכרת של המחיצה הבין חדרית (היא הופכת בצורת S)

• זווית חדה יותר בין אבי העורקים למחיצה הבין חדרית בשל העובדה שאבי העורקים נפרש עם הגיל

הטיפול בקרדיומיופתיה היפרטרופית בקשישים זהה לצורות אחרות.

הפרוגנוזה בהשוואה לקרדיומיופתיה היפרטרופית בגיל צעיר יותר טובה יחסית.

טיפול כירורגי בקרדיומיופתיה בבלארוס - איכות אירופאית במחיר סביר

סִפְרוּת
B. Griffin, E. Topol "Cardiology" מוסקבה, 2008