אחד מ תסמינים אופיינייםקרדיומיופתיה היפרטרופית היא היפרטרופיה של IVS(מחיצה interventricular) כאשר מתרחשת פתולוגיה זו, מתרחשת עיבוי של דפנות החדר הימני או השמאלי של הלב והמחיצה הבין חדרית. מצב זה עצמו הוא נגזרת של מחלות אחרות ומאופיין בעלייה בעובי של דפנות החדרים.

למרות שכיחותה (היפרטרופיה של IVS נצפית ביותר מ-70% מהאנשים), היא לרוב א-סימפטומטית ומתגלה רק במהלך פעילות גופנית אינטנסיבית מאוד. אחרי הכל, היפרטרופיה של המחיצה הבין חדרית עצמה היא התעבות שלה וההפחתה הנובעת בנפח השימושי של חדרי הלב. ככל שעובי דפנות הלב של החדרים גדל, נפחם של חדרי הלב יורד גם הוא.

בפועל, כל זה מוביל להפחתה בנפח הדם המשתחרר מהלב למצע כלי הדם של הגוף. כדי לספק לאיברים כמות תקינה של דם בתנאים כאלה, הלב חייב להתכווץ חזק יותר ולעתים קרובות יותר. וזה, בתורו, מוביל לבלאי מוקדם שלה ולהתרחשות של מחלות של מערכת הלב וכלי הדם.

תסמינים וסיבות לקרדיומיופתיה היפרטרופית

מספר רב של אנשים ברחבי העולם חיים עם היפרטרופיה של IVS לא מאובחנת, ורק עם פעילות גופנית מוגברת נודע על קיומם. כל עוד הלב יכול להבטיח זרימת דם תקינה לאיברים ולמערכות, הכל ממשיך נסתר והאדם לא יחווה סימפטומים כואבים או אי נוחות אחרת. אבל אתה עדיין צריך לשים לב לכמה תסמינים וליצור קשר עם קרדיולוג אם הם מתרחשים. תסמינים אלה כוללים:

• כאב בחזה;
• קוצר נשימה עם פעילות גופנית מוגברת (לדוגמה, טיפוס במדרגות);
• סחרחורת והתעלפות;
• עייפות מוגברת;
• טכי-קצב המתרחשת לפרקי זמן קצרים;
• אוושה בלב בשמיעה;
• נשימה עמלנית.

חשוב לזכור כי היפרטרופיה של IVS לא מאובחנת עלולה לגרום למוות פתאומי גם אצל אנשים צעירים וחזקים פיזית. לכן אין להזניח בדיקה רפואית של מטפל ו/או קרדיולוג.

הסיבות לפתולוגיה זו נעוצות לא רק ב בצורה לא נכונהחַיִים. עישון, שימוש לרעה באלכוהול, משקל עודף- כל זה הופך לגורם התורם לעלייה בתסמינים חמורים ולביטוי של תהליכים שליליים בגוף עם מהלך בלתי צפוי.

ורופאים מכנים מוטציות גנים הסיבה להתפתחות עיבוי IVS. כתוצאה משינויים אלו ברמת הגנום האנושי, שריר הלב הופך לעבה בצורה חריגה באזורים מסוימים.

ההשלכות של התפתחות סטייה כזו הופכות למסוכנות.

אחרי הכל, בעיות נוספות במקרים כאלה יהיו הפרעות במערכת ההולכה של הלב, כמו גם היחלשות של שריר הלב והירידה הנלווית בנפח הדם שנפלט במהלך התכווצויות הלב.

סיבוכים אפשריים של היפרטרופיה של IVS

אילו סיבוכים אפשריים עם התפתחות קרדיופתיה מהסוג הנדון? הכל יהיה תלוי במקרה הספציפי ובהתפתחות האישית של האדם. אחרי הכל, רבים לעולם לא יידעו במהלך חייהם שהם סובלים מהמצב הזה, וחלקם עלולים לחוות מחלות פיזיות משמעותיות. אנו מפרטים את ההשלכות השכיחות ביותר של עיבוי המחיצה הבין חדרית. כך:

1. 1. הפרה קצב לבלפי סוג טכיקרדיה. סוגים נפוצים כמו פרפור פרוזדורים, פרפור חדרים וטכיקרדיה חדרית קשורים ישירות להיפרטרופיה של IVS.
2. 2. הפרעות במחזור הדם בשריר הלב. תסמינים המתרחשים כאשר יציאת הדם משריר הלב מופרעת כוללים כאבים בחזה, עילפון וסחרחורת.
3. 3. קרדיומיופתיה מורחבת והירידה הנלווית בתפוקת הלב. הקירות של חדרי הלב בתנאים פתולוגיים מאמץ גבוהלהיות דק יותר עם הזמן, וזו הסיבה להופעת מצב זה.
4. 4. אי ספיקת לב. הסיבוך הוא מאוד מסכן חיים ובמקרים רבים מסתיים במוות.
5. 5. דום לב פתאומי ומוות.

כמובן, שני התנאים האחרונים מפחידים. אבל, עם זאת, עם ביקור בזמן אצל הרופא, אם מתרחש סימפטום כלשהו של תפקוד לקוי של הלב, ביקור בזמן אצל הרופא יעזור לך לחיות חיים ארוכים ומאושרים.

להצעת מחיר: Shaposhnik I.I., Bogdanov D.V. אבחנה מבדלת של קרדיומיופתיה היפרטרופית והיפרטרופיות שריר הלב ממקור משני // סרטן השד. 2014. מס' 12. עמ' 923

ידוע מספר גדולמחלות המתבטאות בהתפתחות של היפרטרופיה של שריר הלב, בעיקר של החדר השמאלי (LV). ברבים מהמצבים הללו מתפתחת היפרטרופיה של המחיצה הבין חדרית (IVS), אשר עשויה לדרוש אבחנה מבדלת של קרדיומיופתיה היפרטרופית (HCM).

HCM היא מחלת שריר לב שנקבעה גנטית, המובילה בדרך כלל להיפרטרופיה חמורה של דפנות ה-LV, בעיקר ה-IVS, מבלי להגדיל את גודל חלל ה-LV, עם התפתחות של תפקוד לקוי של שריר הלב הדיאסטולי. זוהי הקרדיומיופתיה הנפוצה ביותר שנקבעה גנטית (עד 20 ל-10,000). הקריטריון ל-HCM הוא עיבוי של דפנות LV של יותר מ-1.5 ס"מ. צורה חסימתית של המחלה (HOCM) מובחנת עם נוכחות של שיפוע של חסימה בדרכי היציאה של LV במנוחה של יותר מ-30 מ"מ כספית. אמנות, לרוב בשילוב עם היפרטרופיה אסימטרית בולטת של IVS. עובי שריר הלב יכול להגיע ל-3-4 ס"מ. חסימה נסתרת אפשרית - במקרה זה, השיפוע שצוין מופיע רק עם עומס. HCM Non-obstructive HCM (HOCM) נחקר פחות, כאשר שיפוע החסימה נמוך מ-30 מ"מ כספית. אומנות. במנוחה ותחת עומס.

HNCMP כולל גם את הצורה האפיקאלית של HCM, שבה היפרטרופיה ממוקמת בעיקר באזור ה-LV apex. HCM היא מחלה אוטוזומלית דומיננטית. נכון לעכשיו, כבר ידועות יותר מ-40 מוטציות עיקריות של גנים המקודדים לחלבוני סרקומרים הקשורים להתפתחות HCM. ייתכן שלא יהיה קשר ישיר בין גנוטיפ לפנוטיפ ב-HCM; נשיאה אסימפטומטית של המוטציות המתאימות אפשרית. הסכנה העיקרית לחולים עם HCM היא מוות לבבי פתאומי ב בגיל צעיר, זה צוין ב-1-4% מהחולים. ברוב המקרים, HCM מתבטא כתסמונת "תפוקת לב נמוכה" - סחרחורת, סִינקוֹפָּה, התקפי אנגינה פקטוריס.

תסמונת חשובה נוספת היא הפרעת קצב לב, בעיקר חדרית. אי ספיקת לב כרונית חמורה (CHF) אינה אופיינית ל-HCM. יחד עם זאת, כ-7-20% מהחולים עלולים לחוות התרחבות של חלל ה-LV עם ירידה בפרק הפליטה והתפתחות CHF חמור. ב-47% מהמטופלים מבחינים בהתקדמות איטית של HCM, בעיקר בצורה של החמרה בביטויים קליניים ופגיעה גוברת בתפקוד הדיאסטולי של LV. עלייה בחומרת LVH אינה אופיינית ל-HCM. ככלל, מהלך המחלה נוח יחסית, וישנן תצפיות כי ההישרדות דומה לזו שבכלל האוכלוסייה.

יש צורך לקבוע את הקריטריונים לזיהוי היפרטרופיה של שריר הלב באמצעות ECHO-CG. קודם כל, אנחנו מדברים על היפרטרופיה של חדר שמאל (LVH). ישנם קריטריונים ל-LVH המבוססים הן על עובי הדופן והן על הערכה של אינדקס מסת שריר הלב (כלומר, מסת שריר הלב חלקי שטח הגוף של המטופל - LVMI). ברוסית המלצות לאבחון וטיפול יתר לחץ דם עורקי(AH) קריטריונים ל-LVH הם לגברים LVMI ≥125 גרם/מ"ר, לנשים - LVMI ≥110 גרם/מ"ר. IN השנים האחרונותהייתה עדכון של הקריטריונים עבור LVH כלפי מטה. עבור גברים, LVH מאובחן כאשר LVMI ≥115 גרם/מ"ר, לנשים - LVMI ≥95 גרם/מ"ר. נושאים של שיפוץ LV מתוארים ביתר פירוט בהמלצות עבור קְבִיעַת כָּמוּתמבנים ותפקודים של חדרי הלב. כאן מפורטים הקריטריונים לעובי דפנות ה-LV - עלייה נחשבת לעובי דופן של ≥1.0 ס"מ לנשים ו-1.1 ס"מ לגברים. תשומת לב רבה מוקדשת לאפשרויות לשיפוץ LV. לשם כך מוצג המושג של מדד עובי דופן יחסי (RWI), RWI = (2xLV TZW)/LV RSD. בדרך כלל, ה-IOT הוא פחות מ-0.42. אם למטופל יש LVMI תקין ו-WTI תקין, אז אנחנו מדברים על גיאומטריה LV תקינה. עלייה ב-LVMI ועלייה ב-WRI ≥0.42 תואמת ל-LVH קונצנטרי; עלייה ב-LVMI רק עם WRI תקין משקפת נוכחות של LVH אקסצנטרי. יש את הרעיון של שיפוץ קונצנטרי - במקרה זה, ה-WRI הוא ≥0.42, אבל ה-LVMI תקין. עבור HCM, לעתים קרובות נעשה שימוש במקדם אסימטריית היפרטרופיה (היחס בין LVSD ל-LV TSV), אשר ב-LVH א-סימטרי עולה על 1.3. LVH קונצנטרי אופייני יותר לעומס לחץ, אקסצנטרי - לעומס נפח או תפקוד יתר איזוטוני.

הבה נציין כמה מאפיינים של LVH ב-HCM בחולים עם ביטויים פנוטיפיים ברורים של המחלה, על פי הנתונים שלנו ונתוני הספרות שלנו.

• ב-HCM, עובי דופן LV גדול או שווה ל-1.5 ס"מ. סיבות ברורות מאליהן LVH צריך להיעדר. גיל החולים ברוב המקרים צעיר יחסית, אם כי גילוי המחלה אפשרי בכל גיל.
• חלל LV אינו מוגדל, אך עם LVH חמור הוא מופחת. כאשר היפרטרופיה ממוקמת בחלקים האמצעיים של קירות ה-LV, האחרון יכול לקבל את הצורה " שָׁעוֹן חוֹל».
• אם חולה עם HCM מפתח את השלב ה"סופי" או המורחב של המחלה, חלל ה-LV גדל, אך נותרת היפרטרופיה של הקיר.
• רוב החולים עם HCM (ללא קשר לנוכחות של חסימה) מאופיינים באסימטריה של LVH, עם דומיננטיות של עיבוי IVS. מקדם אסימטריה במקרים כאלה הוא יותר מ-1.3 ויכול להגיע ל-2.0 או יותר. על פי הנתונים שלנו, 67% מהמטופלים עם HCM סבלו מהיפרטרופיה דומיננטית של IVS, 12% סבלו מהיפרטרופיה של הקודקוד ושליש התחתון של IVS, ול-21% הייתה היפרטרופיה מפוזרת. הלוקליזציה של היפרטרופיה של IVS יכולה להיות שונה, במקרים מסוימים היא עלולה ליצור אשליה של גידול לב. החלק הבסיסי של IVS מעובה לרוב. ב-HNCMP apical, ה-LV apex מעובה.
• ה-IVS ב-HCM אינו פעיל. זה בולט כאשר מעריכים ויזואלית את IVS במצב דו מימדי. כדי לחשב ניידות, אתה יכול להשתמש גם בפרמטר הטיול (EMZP) וגם בפרמטר שבר העיבוי (FFMSP). EMZH במצב כזה מתחת ל-0.5 ס"מ, FUMZ מתחת ל-50%. לעומת זאת, ניידות הקיר האחורי של LV נשמרת יחסית ב-HCM.
• עם HCM, יש הפרעה בתנועת סיבי השריר באזורים היפרטרופיים של שריר הלב. ב-ECHO-CG, שינויים אלה באים לידי ביטוי כהטרוגניות מסוימת, מראה "מנומר" של שריר הלב היפרטרופי, במיוחד באזור ה-IVS בישיבה.
• היפרטרופיה יכולה לערב גם את הקיר הקדמי של הלבלב; במחקרים שלנו, זה זוהה ב-59.5% מהחולים עם HCM.
• שיפוע של חסימה (בדרך כלל באזור דרכי יציאת ה-LV, אם כי אפשרית גם חסימה באמצע-חדר וחדר ימין) נגרמת ב-HCM הן על ידי נוכחות של IVS מעובה והן מתנועה סיסטולית קדמית של העלה של המסתם המיטרלי הקדמי. שיפוע החסימה הוא די לאבילי ועלול לדרוש לחץ או בדיקות תרופתיות כדי להעריך אותו במדויק. מבחינה קלינית, בנוכחות שיפוע חסימה בולט, תיתכן אוושה סיסטולית עם מוקד בנקודת ה-V של ההשמעה, בהתאם לעומס ולמאמץ.
• תפקוד דיאסטולי של LV קיים תמיד ב-HCM. לעתים קרובות בחולים כאלה נקבע סוג מגביל של הרפיית LV לקויה. עם זאת, סימפטום זה אינו אבחנתי. התכווצות LV במונחים של מקטע פליטה ב-HCM נשמרת בדרך כלל או מוגברת (יותר מ-60%), למרות ירידה בניידות IVS. כאשר משתמשים בשיטות אחרות לחישוב התכווצות (לדוגמה, שבר עיבוי סיבים בינוני), ניתן לזהות הפרעות בתפקוד הסיסטולי ב-35% מהחולים עם HCM. בשלב המורחב של HCM, חלק הפליטה של ​​LV יורד בפחות מ-45%.
• הגדלה של פרוזדור שמאלי מתרחשת ב-55-70% מהחולים עם HCM. במקביל, ההתכווצות של האטריום פוחתת, וכדוריותו עולה.
• בדינמיקה של HCM, בדרך כלל אין עלייה בדרגת LVH, אם כי הפרות של תפקוד LV דיאסטולי בעיקר עלולות להתקדם.

יש לשים לב גם לתכונות ה-ECG ב-HCM. סימני ECG של LVH אינם ספציפיים ואינם מאפשרים לקבוע את הגורם ל-LVH. אק"ג אינו מאפשר להבדיל בין היפרטרופיה והרחבה של החדרים. ניתן להשתמש בא.ק.ג כדי לסנן LVH הן ביתר לחץ דם והן בגורמים אחרים ל-LVH. כאשר דנים בסימני א.ק.ג מחלות שונותבליווי LVH, נשים לב לא כל כך לסימנים של LVH, אלא לשינויי א.ק.ג אחרים.

א.ק.ג ב-HCM לא יכול להיות תקין. ברוב המקרים, חולים מראים סימנים של היפרטרופיה של חדר שמאל (ולפעמים ימין). מעניין לציין שסימני ה-ECG של היפרטרופיה של RV ב-HCM הם ברוב המקרים "שקריים" - המשרעת הגבוהה של גלי ה-R במובילי החזה הימניים וגלי ה-S העמוקים במובילי החזה השמאלי, משקפים היפרטרופיה של IVS. יש לזכור כי בקרב חולים עם HCM, צעירים שכיחים יותר, עבורם יש צורך להשתמש בקריטריונים אחרים עבור LVH (בפרט, מדד Sokolov-Lyon עבור LV ≥45 מ"מ). שכיח ב-HCM הוא נוכחות של הפרעות קיטוב מחדש בצורה של היפוך גלי T ו/או דיכאון מקטע ST בהרבה מובילים. במקרה זה, המשרעת של גלי T יכולה להיות גדולה מאוד. זיהוי של שינויי אק"ג כאלה בחולה צעיר (לעיתים אפילו בילדים) גורם לחשוב על HCM. בהיפרטרופיה משנית של שריר הלב, הפרעות קוטביות בולטות כאלה בדרך כלל משקפות LVH חמור, לעתים קרובות עם תוספת של פיברוזיס שריר הלב, האופיינית לחולים מבוגרים. לוקליזציה של גלי T שליליים ו/או דיכאון מקטע ST בלחץ דם גבוה הוא ה-precordial leads השמאלי. סימן א.ק.ג חריג נוסף ב-HCM הוא הופעת גלי Q עמוקים, לרוב בהובלה V2-V5. בעומק משמעותי (בדרך כלל יותר מ- ¼ R), רוחב שיניים כאלה לא יעלה על 0.03 שניות. גלי Q כאלה משקפים בעיקר היפרטרופיה של IVS. בניגוד לגלי Q פתולוגיים במחלת לב איסכמית, ב-HCM אין התאמה ברורה בין לוקליזציה של גלי Q לאזורי היפוקינזיה לפי נתוני ECHO-CG. הפרעות בקצב והולכה שכיחות ב-HCM, אם כי פרפור פרוזדורים אינו שכיח. א.ק.ג ב-HCM מזוהה שיטה משמעותיתבדיקת המחלה, לרבות בקרב קרובי המטופל.

בין הצורות של HCM, יש וריאנט יוצא דופן למדי, המאופיינת בהיפרטרופיה בולטת של קודקוד הלב. זהו HCM אפיקלי, או אפיקלי, שתואר ב-1976 ביפן, אך זוהה לאחר מכן באוכלוסיות אירופיות. זה אופייני בעיקר לגברים בני 40-60, ממשיך בצורה חיובית עם תסמינים שנמחקו. חסימה של מערכת היציאה LV בדרך כלל אינה מתרחשת בחולים כאלה.

האבחנה המבדלת של נזק לבבי ביתר לחץ דם ו-HCM יכולה להוות קשיים משמעותיים. LVH מופיע ב-68% מהחולים עם יתר לחץ דם. ליתר לחץ דם בשלבים מוקדמים של שיפוץ, אסימטריה מסוימת של LVH אופיינית יותר, בשלבים מאוחרים יותר - LVH סימטרי. כל הסוגים העיקריים של שיפוץ LV יכולים להתרחש ביתר לחץ דם. הבלתי חיוביים ביותר מבחינת סיבוכים קרדיווסקולריים הם LVH קונצנטריים ואקסצנטריים. בגברים צעירים עם יתר לחץ דם, שיפוץ LV קונצנטרי התרחש ב-5% מהמקרים, היפרטרופיה מבודדת של IVS - ב-6%, היפרטרופיה מבודדת של הקיר האחורי של ה-LV - ב-2%, היפרטרופיה LV אקסצנטרית - ב-9%, היפרטרופיה קונצנטרית - ב. 13%. בחולים מבוגרים נצפה LVH קונצנטרי ב-20% מהמקרים, אקסצנטרי - גם ב-20% מהמקרים. תוארו מקרים של LVH אפיקלי ביתר לחץ דם. ביתר לחץ דם עלולה להתרחש גם היפרטרופיה של הקיר החופשי של הלבלב. במחקר של E. P. Gladysheva et al. ב-34% מהחולים עם יתר לחץ דם חלה הגדלה של חלל הלבלב עם ירידה בתפקוד הסיסטולי והדיאסטולי שלו. הגדלה של חלל הלבלב וחוסר תפקוד שלו זוהו כבר בשלב I יתר לחץ דם. נמצאה ירידה מתונה בכיווץ הלבלב ב-75% מהחולים עם יתר לחץ דם בשלב I. התרחבות של חלל הלבלב זוהתה ב-27% מהמקרים עם יתר לחץ דם בשלב I.

בְּ סיבות משניות LVH (IHD ויתר לחץ דם) מתרחשת LVH עם עובי דופן של יותר מ-1.5 ס"מ. בקבוצה של 77 חולים עם IHD ויתר לחץ דם, נמצאה היפרטרופיה של IVS של יותר מ-1.5 ס"מ ב-26 (34%) חולים, ואותה LVH היפרטרופיה נמצאה ב-5 (6.5%) חולים. ביתר לחץ דם, התפתחות של LVH א-סימטרי עם שיפוע של חסימה ותנועה סיסטולית קדמית של העלון של המסתם המיטרלי מתרחשת ב-4-6% מהחולים. נתונים אנמנסטיים (היסטוריה של יתר לחץ דם) לא תמיד יכולים לעזור באבחון. שינויים באק"ג האופייניים כל כך ל-HCM (בפרט, גלי T שליליים עמוקים והופעת גלי Q פתולוגיים) יכולים להתרחש עם יתר לחץ דם, כולל בשילוב עם מחלת עורקים כליליים.

המופע של LVH אצל אנשים עם היסטוריה משפחתית של יתר לחץ דם תוארה לפני הופעת עלייה מתמשכת בלחץ הדם. נתונים דומים מסופקים על ידי A.V. Sorokin et al. . עם זאת, שינויים אלה מעולם לא הגיעו לחומרה כזו כמו ב-HCM אמיתי. בנוסף, הם מתוארים אצל אנשים עם עצימות עבודה גבוהה - לפיכך, אנו מדברים יותר על וריאנט של "היפרטרופיה LV עובד", באנלוגיה ל"לב האתלטי". מנקודת מבט קלינית, רמת לחץ דם נמוכה עם היסטוריה קצרה של יתר לחץ דם ו-LVH חמור מרמזת על נוכחות של HCM. במספר מקרים צוינה התרחשות של יתר לחץ דם בחולים עם HCM. עם זאת, ניתן לשפוט בצורה מהימנה את נוכחותם של שילוב של שתי מחלות או עם אבחון DNA של HCM או עם תצפית ארוכת טווח של החולה. יש לנו תצפיות דומות כאשר חולים עם HCM שאובחנו בגיל צעיר פיתחו מאוחר יותר יתר לחץ דם. יש לציין כי ה"הצערה" של יתר לחץ דם מסבכת אבחנה מבדלת, בהתחשב בכך שהביטוי הקליני של HCM יכול להתרחש בכל גיל. הקריטריונים העיקריים לאבחנה מבדלת של HCM ומחלת לב יתר לחץ דם ניתנים בטבלה 1.

השילוב של יתר לחץ דם ומחלת עורקים כליליים עם HCM אינו יוצא דופן בשל האפשרות להישרדות ארוכת טווח של חולים. בהתחשב בדמיון בין הביטויים הקליניים של HCM ומחלת לב איסכמית, בפרט בנוכחות אנגינה, נראה שחשוב להבדיל בין LVH במחלות אלו (טבלה 2).

LVH חמור עם תפקוד דיאסטולי מתרחש לעתים קרובות למדי במחלת עורקים כליליים. התפתחות של חוסר תפקוד דיאסטולי במחלת עורקים כליליים יכולה להיות קשורה הן לאירועים חוזרים של איסכמיה והן להתפתחות של LVH. יש לציין כי LVH א-סימטרי יכול להופיע ב-6.6-41% מהחולים עם מחלת עורקים כליליים, לעיתים קרובות יותר לאחר AMI חוזר, בעיקר נמוך יותר. תפקוד לקוי של LVH ו-LV דיאסטולי א-סימטרי אופייניים גם ל-CAD אסימפטומטי. במקרה של מחלת עורקים כליליים, לעתים קרובות מזוהים אזורים של התכווצות לקויה של שריר הלב LV, בעיקר היפוקינזיה. יחד עם זאת, היפוקינזיה יכולה להיות הפיכה ביסודה בתגובה לטיפול תרופתי. ב-HCM, ניתן לצפות לחוסר הפיכות של היפוקינזיה של שריר הלב, שאינה נגרמת על ידי נוכחות של אזורים של שריר הלב "המום", אלא על ידי הפרעות מבניות שלו.

LVH א-סימטרי ב-IHD נגרם לעתים קרובות על ידי היפרטרופיה מפצה של IVS עקב AMI של הקיר החופשי של LV, כלומר, ב-IHD, היפוקינזיה של LVSD תתרחש, לא IVS. היפרטרופיה מפצה אפשרית הן באזור שריר הלב השלם והן באזור האיסכמי. מחקר של V.L. Dmitriev הראה שאחוז הנזק הכולל לעורקים הכליליים נמצא בקורלציה ישירה ל-LVMI, ללא קשר להימצאות יתר לחץ דם בחולים עם מחלת עורקים כליליים. יתרה מכך, ככל שהמחלקה התפקודית של אנגינה גבוהה יותר, כך ה-LVMI גבוה יותר ומדד כדוריות ה-LV גבוה יותר. לפיכך, עבור מחלת לב איסכמית, סוג אקסצנטרי של שיפוץ LV אופייני יותר, עם עלייה בכדוריות שלו. במחלת עורקים כליליים, נצפית לעיתים קרובות ירידה בתפקוד הסיסטולי של LV, במיוחד עם LVH א-סימטרי. זה לא אופייני ל-HCM. במחלת לב איסכמית, LVH אסימטרי משולב לעתים קרובות עם התפתחות מפרצת לב. שינויים באבי העורקים ובמנגנון המסתם במחלת עורקים כליליים (עיבוי דפנות אבי העורקים, הסתיידויות, היצרות מסתם אבי העורקים) מאפשרים גם לא לכלול HCM, אם כי בחולים קשישים ניתן לשלב את HCM עם שינויים טרשת עורקים הקשורים לגיל. עם מחלת לב איסכמית ויתר לחץ דם, שיפוץ שריר הלב אקסצנטרי אפשרי, תוך הגעה לקריטריונים לקרדיומיופתיה מורחבת. במצבי אבחון קשים, הדמיה של העורקים הכליליים (אנגיוגרפיה כלילית או טכניקות המבוססות על טומוגרפיה ממוחשבת ברזולוציה גבוהה). אנגיוגרפיה כלילית בחולים עם HCM בדרך כלל אינה מגלה היצרות בעורקים הכליליים. LVH א-סימטרי במחלת עורקים כליליים מאופיין בפגיעה בעורק הכלילי הימני.

בואו ניתן דוגמה קליניתחולים עם LVH אסימטרי חמור ממקור משני.

מטופל ש', בן 64. תלונות על כאבי לחץמאחורי עצם החזה, המתרחש בהליכה עד 15 מ', עם הקרנה לצוואר. הכאב חולף עם מנוחה תוך 5 דקות ומוקל על ידי נטילת isosorbide dinitrate. מציין אפיזודות של דפיקות לב שאינן קשורות לפעילות גופנית, מלווים ב"פרסינקופה". קוצר נשימה מעורר השראה עם מאמץ גופני קל. לעיתים - התקפי חנק נשימתי, מלווים בשיעול, עם השפעת איפרטרופיום ופנוטרול. מההיסטוריה הרפואית ידוע שעלייה בלחץ הדם ל-160/100 מ"מ כספית. אומנות. יותר מ-15 שנים. מספרי לחץ הדם ה"רגילים" הם 110/70 מ"מ כספית. אומנות. בשנים האחרונות הוא נוטל באופן קבוע דילטיאאזם 120 מ"ג ליום והשיג שליטה בלחץ הדם. מאז 2005, הוא חווה התקפים של אנגינה פקטוריס. בין שאר תרופות הלב, הוא נוטל בקביעות ASA 75 מ"ג, אטורבסטטין - 10 מ"ג, טרימטאזידין - 70 מ"ג. מתולדות החיים: האב נפטר משבץ בגיל 38, האחות הגדולה עברה אירוע מוחי, האח הצעיר סבל ממחלת לב כלילית. היא עבדה במגע עם תרסיס ריתוך ונמצאת אצל פתולוג תעסוקתי עם אבחנה של "Pneumoconiosis, צורה נודולרית". מבין המחלות הנלוות: משנת 2003, אבחנה של תלוי הורמונים אסטמה של הסימפונות. בשנת 2013 אובחנו דלקת בלוטת התריס אוטואימונית והיפותירואידיזם מנותק.

מצב אובייקטיבי. מצב כללימשביע רצון. בריאות, הנשימה היא שלפוחית, אין קולות נשימה שליליים. אזור הלב לא השתנה בבדיקה, גבולות ההקשה היו תקינים. קולות הלב עמומים, קצביים, קצב לב - 78 פעימות/דקה, אוושה סיסטולית רכה בכל נקודות ההשמעה עם המוקד בקודקוד, ללא הקרנה. יש ירידה בפעימה בעורקי הרגליים. המטופל נבדק במרכז הפדרלי לניתוחי לב וכלי דם בצ'ליאבינסק. בעת ביצוע א.ק.ג - סינוס ברדיקרדיה, דופק - 54 פעימות לדקה. היפרטרופיה של שריר הלב עם עומס יתר המודינמי. לא ניתן לשלול שינויים מוקדיים במחיצה. במהלך ניטור הולטר ECG בינואר 2013 נרשמו 4 פרקים של פרפור פרוזדורים על רקע קצב סינוס, ובמהלך פעילות גופנית נרשמו אפיזודות של דיכאון ST עד 2 מ"מ מקו הבסיס.

אם לשפוט לפי נתוני כרטיס האשפוז, בשנת 2009, ECHO-CG גילה עובי של IVS של 1.72 ס"מ, עובי של הקיר האחורי של LV של 1.15 ס"מ, ושיפוע חסימה של 19.6 מ"מ כספית. אומנות.

בדינמיקה של ECHO-CG במרכז הפדרלי לניתוחי לב וכלי דם במרץ 2013, חלה עלייה בעובי ה-IVS ל-2.2 ס"מ, ועלייה בשיפוע החסימה ל-39-43 מ"מ כספית. אמנות, ביולי 2013 - 71-78 מ"מ כספית. אמנות, לאחר 25 כפיפות בטן, השיפוע הגיע ל-141 מ"מ כספית. אומנות. זרימת רגורגיטציה של 2-3 מעלות על המסתם המיטרלי, רגורגיטציה באבי העורקים ותלת-קודקודית של מעלה 1 נקבעה כל הזמן. התגלתה היפוקינזיה מתונה של IVS במקטעים הבסיסיים והאמצעיים. קירות אבי העורקים דחוסים ובהירים. ביולי 2013, המטופל עבר אנגיוגרפיה כלילית. מסקנה - סוג נכון של זרימת דם כלילית, היצרות עד 50% השליש האמצעיאין היצרות משמעותיות בעורקים הכליליים האחרים. רמת ה-BNP הייתה 1038 pkg/ml, בעוד שהנורמה היא פחות מ-100 pkg/ml. רמת הכולסטרול הכולל היא 5.1 ממול לליטר. קריאטינין בדם - 109 מיקרומול/ליטר; GFR (MDRD) הוא 47 מ"ל/דקה/1.73 מ"ר, המתאים לשלב 3 CKD. בהתבסס על תוצאות הבדיקה במרכז הפדרלי לניתוחי לב וכלי דם, הוצע כי למטופל יש HOCM בשילוב עם יתר לחץ דם. עם זאת, העובדות הבאות העידו נגד האבחנה של HOCM:

• היסטוריה ארוכה של יתר לחץ דם, היסטוריה תורשתית של שבץ מוחי, מחלת לב איסכמית, יתר לחץ דם;
• נוכחות של מקביל פתולוגיה ריאתית, קידום התפתחות היפרטרופיה של IVS, כמו גם פתולוגיה של בלוטת התריס;
• עלייה בחומרת LVH ושיפוע חסימה במהלך התצפית.
• לפיכך, האבחנה הסופית:

יתר לחץ דם שלב III, הושג לחץ דם תקין, סיכון 4.

IHD. אנגינה פקטוריס III FC. איסכמיה שקטה של ​​שריר הלב. צורה פרוקסימלית של פרפור פרוזדורים, EHRA-1, CHA2DS2-VASc - 4 נקודות, HAS-BLED - נקודה אחת. CHF IIa, FC III. טיפול כירורגילא מיועד למטופל. מומלץ להמשיך ליטול דילטיאזם וסטטינים. נוגדי קרישה דרך הפה מסומנים.

בהתחשב בעובדה שאצל ספורטאים עובי שריר הלב LV יכול להגיע ל-16 מ"מ (יותר מכך אצל גברים), האבחנה המבדלת של HCM ו"לב אתלטי" רלוונטית מאוד. זה חשוב בשל גילם הצעיר של ספורטאים וסכנת מוות פתאומי בשיא הפעילות הגופנית. לאחרונה, הוצע לחשוד ב-HCM בספורטאים כאשר עובי שריר הלב הוא יותר מ-1.2-1.3 ס"מ. תשומת לב רבה מוקדשת לבדיקת א.ק.ג. זיהוי היפרטרופיה של פרוזדור שמאל, סימנים של LVH, גלי Q פתולוגיים, בלוקים של ענפי צרור, הארכת QT, הפרעות בקצב והולכה מצריך הרחקה של מחלות לב אצל ספורטאים. על פי הנתונים שלנו, לחולים עם "לב אתלטי" היה ה-LVH הכי פחות חמור, ללא הפרעות בתפקוד הלב או ביטויים של שיפוץ. עם "לב אתלטי", שיפוץ אקסצנטרי עם תפקוד LV שמור שולט. רק ספורט כוח עם עומסים איזומטריים תורמים לפיתוח שיפוץ קונצנטרי. "הלב האתלטי" מאופיין בהתפתחות הפוכה לאחר עצירה פעילויות ספורטלמשך 3 חודשים לפחות. ייתכן שזה מסביר את התיאור של ההתפתחות ההפוכה של LVH בשלבים הראשונים של לימוד HCM, כאשר קריטריונים לאבחוןמחלה זו נחקרה בצורה גרועה. טבלה 3 מציגה את הקריטריונים לאבחנה מבדלת של HCM ולבו של ספורטאי.

היפרטרופיה של IVS מתרחשת גם ב-cor pulmonale. מחלה זו פוגעת בעיקר בצד ימין של הלב, אך גם הדופן המשותף של שני החדרים, ה-IVS, עובר שיפוץ. בנוסף, עם cor pulmonale מתרחשים שינויים ב-LV, במיוחד הפרעות בתפקוד הדיאסטולי שלו. טבלה 4 מציגה את הסימנים העיקריים לאבחון הדיפרנציאלי של HCM ו-cor pulmonale.

לפיכך, האבחנה המבדלת של היפרטרופיות שריר הלב ממקורות שונים מציגה קשיים משמעותיים. עם זאת, ניתן לזהות כמה מאפיינים בולטים של היפרטרופיות שונות של שריר הלב המתאימים לשימוש בפרקטיקה קלינית יומיומית.

סִפְרוּת

1. Belenkov Yu.N., Privalova E.V., Kaplunova V. Yu. Hypertrophic cardiomyopathy. מ.: GEOTAR-Media., 2011. 392 עמ'.
2. Gersh B.J., Maron B.J., Bonow R.O. et al. הנחיות ACCF/AHA לשנת 2011 לאבחון וטיפול בקרדיומיופתיה היפרטרופית // מחזור הדם. 2011. כרך. 124. עמ' 2761-2796.
3. Shaposhnik I.I., Bogdanov D.V. קרדיומיופתיה היפרטרופית. מ.: הוצאה לאור "מדפרקטיקה-מ", 2008. 127 עמ'.
4. Chazova I.E., Ratova L.G., Boytsov S.A., Nebieridze D.V. אבחון וטיפול ביתר לחץ דם עורקי // יתר לחץ דם מערכתי. 2010. מס' 3. עמ' 5-26.
5. המלצות להערכה כמותית של מבנה ותפקודם של חדרי הלב / אד. יו. א. ואסיוק // רוס. קרדיולוג. מגזין. 2012. מס' 3 (95). 28 עמ'
6. Shaposhnik I.I., Sinitsyn S.P., Bubnova V.S., Chulkov V.S. יתר לחץ דם עורקי בגיל צעיר. מ.: הוצאה לאור "מדפרקטיקה-מ", 2011. 140 עמ'.
7. Gladysheva E.P., Bogdanov D.V., Ektova N.A. השוואה של שיפוץ חדר ימין בקרדיומיופתיה היפרטרופית ויתר לחץ דם // כנס מדעי ומעשי אחרון של מדענים צעירים של ChelSMA. צ'ליאבינסק, 2004. עמ' 104-105.
8. Alekseeva I.S., Sorokin A.V. הקשר בין תגובות לא מסתגלות ושיפוץ לב באנשים עם עצימות עבודה גבוהה ולחץ דם תקין // עלון של אוניברסיטת דרום אוראל סטייט. un-ta. סדרה "חינוך, בריאות, תרבות גופנית". 2010. גיליון. 25, מס' 37. עמ' 58-61.
9. Dmitriev V. L. Remodeling של שריר הלב של החדר השמאלי בחולים אנגינה יציבהלפי השוואה של ventriculography ואקו לב // From יתר לחץ דם עורקילאי ספיקת לב: חומרים של רוס. conf. קרדיולוגים. מ', 2001. עמ' 9.
10. Goodwin J. F. The frontiers of cardiomyopathy // Br. Heart J. 1982. כרך. 48. עמ' 1-18.

- נזק ראשוני מבודד בשריר הלב, המאופיין בהיפרטרופיה חדרית (בדרך כלל משמאל) עם נפח מופחת או תקין של החללים שלהם. מבחינה קלינית קרדיומיופתיה היפרטרופיתמתבטא באי ספיקת לב, כאב ב חזה, הפרעות קצב, סינקופה, מוות פתאומי. אבחון של קרדיומיופתיה היפרטרופית כולל א.ק.ג. ניטור אק"ג 24 שעות ביממה, EchoCG, בדיקת רנטגן, MRI, PET של הלב. הטיפול בקרדיומיופתיה היפרטרופית מתבצע באמצעות חוסמי b, חוסמי תעלות סידן, נוגדי קרישה, תרופות נגד הפרעות קצב, מעכבי ACE; במקרים מסוימים, הם פונים לניתוח לב (מיוטומיה, כריתת שריר, החלפת שסתום מיטרלי, קצב דו-חדרי, השתלת קרדיווורטר-דפיברילטור).

קרדיומיופתיה היפרטרופית מתפתחת ב-0.2-1.1% מהאוכלוסייה, לרוב אצל גברים; גיל ממוצעהמטופלים נעים בין 30 ל-50 שנים. טרשת עורקים כלילית בקרב חולים עם קרדיומיופתיה היפרטרופית מופיעה ב-15-25% מהמקרים. מוות פתאומי הנגרם על ידי הפרעות קצב חדריות חמורות (טכיקרדיה חדה של חדרית) מתרחש ב-50% מהחולים עם קרדיומיופתיה היפרטרופית. ב-5-9% מהחולים, המחלה מסובכת על ידי אנדוקרדיטיס זיהומית, המופיעה עם פגיעה במסתם המיטרלי או באבי העורקים.

גורמים לקרדיומיופתיה היפרטרופית

קרדיומיופתיה היפרטרופית היא מחלה עם סוג של תורשה אוטוזומלית דומיננטית, ולכן היא בדרך כלל משפחתית בטבעה, מה שלא מוציא מהכלל את התרחשותן של צורות ספורדיות.

מקרים משפחתיים של קרדיומיופתיה היפרטרופית מבוססים על פגמים תורשתיים בגנים המקודדים לסינתזה של חלבוני התכווצות שריר הלב (גן שרשרת כבדה b-myosin, גן טרופונין T של הלב, הגן a-tropomyosin, הגן המקודד לאיזופורם הלב של קושרי המיוזין. חֶלְבּוֹן). מוטציות ספונטניות של אותם גנים המתרחשות בהשפעה גורמים שלילייםסביבה, לגרום להתפתחות של צורות ספורדיות של קרדיומיופתיה היפרטרופית.

היפרטרופיה של שריר הלב של החדר השמאלי בקרדיומיופתיה היפרטרופית אינה קשורה למומי לב מולדים ונרכשים, מחלת עורקים כליליים, יתר לחץ דם ומחלות אחרות שבדרך כלל מובילות לשינויים כאלה.

פתוגנזה של קרדיומיופתיה היפרטרופית

בפתוגנזה של קרדיומיופתיה היפרטרופית, התפקיד המוביל שייך להיפרטרופיה מפצה של שריר הלב, הנגרמת על ידי אחד משני מנגנונים פתולוגיים אפשריים - תפקוד דיאסטולי לקוי של שריר הלב או חסימה של דרכי היציאה של החדר השמאלי. חוסר תפקוד דיאסטולי מאופיין בחוסר כניסת דם לחדרים בדיאסטולה, מה שקשור להתנפחות ירודה של שריר הלב, וגורם לעלייה מהירה בלחץ הקצה הדיאסטולי.

עם חסימה של מערכת היציאה של החדר השמאלי, יש עיבוי של המחיצה הבין חדרית והפרעה בתנועת העלה הקדמית של המסתם המיטרלי. בהקשר זה, במהלך תקופת הפליטה נוצר הפרש לחצים בין חלל החדר השמאלי למקטע הראשוני של אבי העורקים, המלווה בעלייה בלחץ הקצה הדיאסטולי בחדר השמאלי. תפקוד היתר המפצה המתרחש בתנאים אלו מלווה בהיפרטרופיה ולאחר מכן בהרחבה של הפרוזדור השמאלי; במקרה של דקומפנסציה מתפתח יתר לחץ דם ריאתי.

במקרים מסוימים, קרדיומיופתיה היפרטרופית מלווה באיסכמיה בשריר הלב, הנגרמת על ידי ירידה במאגר כלי הדם של העורקים הכליליים, עלייה בצורך בשריר הלב היפרטרופי לחמצן, דחיסה של העורקים התוך מווריים במהלך הסיסטולה, טרשת עורקים נלווית של טרשת העורקים הכליליים. , וכו.

סימנים מקרוסקופיים של קרדיומיופתיה היפרטרופית הם התעבות של דפנות החדר השמאלי עם ממדים נורמליים או מופחתים של החלל שלו, היפרטרופיה של המחיצה הבין חדרית והרחבה של הפרוזדור השמאלי. התמונה המיקרוסקופית של קרדיומיופתיה היפרטרופית מאופיינת בסידור לא מסודר של קרדיומיוציטים, החלפת רקמת שריר ברקמה סיבית ומבנה לא תקין של העורקים הכליליים התוך-מורליים.

סיווג של קרדיומיופתיה היפרטרופית

בהתאם לוקליזציה של היפרטרופיה, קרדיומיופתיה היפרטרופית של החדר השמאלי והימני מובחנת. בתורו, היפרטרופיה של חדר שמאל יכולה להיות א-סימטרית וסימטרית (קונצנטרית). ברוב המקרים, היפרטרופיה אסימטרית של המחיצה הבין חדרית מתגלה לכל אורכה או בקטעים הבסיסיים שלה. פחות שכיח הוא היפרטרופיה אסימטרית של קודקוד הלב (קרדיומיופתיה אפיקלית היפרטרופית), הקיר האחורי או האנטירולטרלי. היפרטרופיה סימטרית מהווה כ-30% מהמקרים.

בהתחשב בנוכחות של שיפוע לחץ סיסטולי בחלל החדר השמאלי, מובחנים קרדיומיופתיה היפרטרופית חסימתית ולא חסימתית. היפרטרופיה סימטרית של חדר שמאל היא בדרך כלל צורה לא חסימתית של קרדיומיופתיה היפרטרופית.

היפרטרופיה אסימטרית יכולה להיות לא חסימתית או חסימתית. לפיכך, המושג "היצרות היפרטרופית תת-אאורטית אידיופטית" הוא שם נרדף להיפרטרופיה אסימטרית של המחיצה הבין-חדרית; היפרטרופיה של החלק האמצעי של המחיצה הבין-חדרית (ברמת השרירים הפפילריים) היא "חסימה מזו-חדרית". היפרטרופיה אפיקלית של החדר השמאלי מיוצגת בדרך כלל על ידי וריאנט לא חסימה.

בהתאם למידת העיבוי שריר הלב, היפרטרופיה בינונית (15-20 מ"מ), בינונית (21-25 מ"מ) וחמורה (יותר מ-25 מ"מ).

בהתבסס על הסיווג הקליני והפיזיולוגי, מובחנים שלבים IV של קרדיומיופתיה היפרטרופית:

• I - שיפוע לחץ בדרכי היציאה של החדר השמאלי (LVOT) לא יותר מ-25 מ"מ כספית. אומנות.; אין תלונות;
• II - שיפוע הלחץ ב-LVOT עולה ל-36 מ"מ כספית. אומנות.; תלונות מופיעות במהלך פעילות גופנית;
• III - שיפוע הלחץ ב-LVOT עולה ל-44 מ"מ כספית. אומנות.; אנגינה פקטוריס וקוצר נשימה מופיעים;
• IV - שיפוע לחץ ב-LVOT מעל 80 מ"מ כספית. אומנות.; מתפתחות הפרעות המודינמיות חמורות, ומוות לבבי פתאומי אפשרי.

תסמינים של קרדיומיופתיה היפרטרופית

במשך זמן רב, המהלך של קרדיומיופתיה היפרטרופית נשאר אסימפטומטי; ביטוי קליני מתרחש לעתים קרובות בגיל 25-40 שנים. אם לוקחים בחשבון את התלונות הרווחות, נבדלות תשע צורות קליניות של קרדיומיופתיה היפרטרופית: סימפטומטי נמוך, צמחודיסטוני, קרדיאלגי, דמוי אוטם, הפרעות קצב, מפרקות, פסאודו-סתמיות, מעורבות, פולמיננטיות. למרות העובדה שכל וריאנט קליני מאופיין בסימפטומים מסוימים, לכל הצורות של קרדיומיופתיה היפרטרופית יש תסמינים נפוצים.

הצורה הלא חסימתית של קרדיומיופתיה היפרטרופית, שאינה מלווה בהפרה של יציאת הדם מהחדר, היא בדרך כלל אסימפטומטית. במקרה זה עלולות להופיע תלונות על קוצר נשימה, הפרעות בתפקוד הלב ודופק לא סדיר בעת ביצוע פעילות גופנית.

תסמינים אופייניים לקרדיומיופתיה היפרטרופית חסימתית הם התקפי כאב אנגינאלי (70%), קוצר נשימה חמור (90%), סחרחורת והתעלפות (25-50%), תת לחץ דם חולף בעורקי, הפרעות קצב לב (טכיקרדיה התקפית, פרפור פרוזדורים, פרפור פרוזדורים) . עלולים להתרחש התקפות של אסטמה לבבית ובצקת ריאות. לעתים קרובות הפרק הראשון של קרדיומיופתיה היפרטרופית הוא מוות פתאומי.

אבחון של קרדיומיופתיה היפרטרופית

חיפוש אבחוני מגלה אוושה סיסטולית, דופק גבוה ומהיר, תזוזה דחף אפיקלי. שיטות בדיקה אינסטרומנטליות לקרדיומיופתיה היפרטרופית כוללות אקו לב, א.ק.ג., PCG, רדיוגרפיה של חזה, ניטור הולטר, פוליקרדיוגרפיה, ריתמוקרדיוגרפיה. אקו לב מגלה היפרטרופיה של IVS, דפנות שריר הלב של החדר, עלייה בגודל הפרוזדור השמאלי, נוכחות של חסימת LVOT וחוסר תפקוד דיאסטולי של החדר השמאלי.

סימני א.ק.ג של קרדיומיופתיה היפרטרופית אינם ספציפיים במיוחד ודורשים אבחנה מבדלת עם שינויים מוקדים בשריר הלב, יתר לחץ דם, מחלת עורקים כליליים, היצרות אבי העורקים ומחלות אחרות המסובכות על ידי היפרטרופיה של חדר שמאל. כדי להעריך את חומרת הקרדיומיופתיה היפרטרופית, פרוגנוזה ופיתוח המלצות לטיפול, נעשה שימוש בבדיקות מאמץ (ארגומטריה של אופניים, בדיקת הליכון).

טיפול בקרדיומיופתיה היפרטרופית

לחולים עם קרדיומיופתיה היפרטרופית (במיוחד בצורה חסימתית) מומלץ להגביל את הפעילות הגופנית, מה שעלול לעורר עלייה בשיפוע הלחץ של חדר שמאל-אבי העורקים, הפרעות קצב לב והתעלפות.

כשהוא מתון תסמינים חמוריםקרדיומיופתיה היפרטרופית היא חוסמי b (פרופרנולול, אטנלול, מטופרול) או חוסמי תעלות סידן (וראפמיל), המפחיתים את קצב הלב, מאריכים דיאסטולה, משפרים מילוי פסיבי של החדר השמאלי ומפחיתים את לחץ המילוי. בשל הסיכון הגבוה לטרומבואמבוליזם, יש צורך בנוגדי קרישה. עם התפתחות של אי ספיקת לב, משתנים ומעכבי ACE מסומנים; להפרעות בקצב חדריות - תרופות אנטי-אריתמיות (אמיודרון, דיסופרמיד).

במקרה של קרדיומיופתיה היפרטרופית חסימתית, נמנעת אנדוקרדיטיס זיהומית, שכן כתוצאה מטראומה מתמדת בעלון הקדמי של השסתום המיטרלי, עשויות להופיע בו צמחייה. טיפול כירורגי לבבי בקרדיומיופתיה היפרטרופית מומלץ כאשר שיפוע הלחץ בין החדר השמאלי לאבי העורקים הוא מעל 50 מ"מ כספית. במקרה זה, ניתן לבצע כריתת שריר מחיצה או כריתת שריר, ובמקרה של שינויים מבניים במסתם המיטרלי הגורמים לריגורגיטציה משמעותית, החלפת מסתם מיטרלי.

כדי להפחית חסימת LVOT, יש לציין השתלה של קוצב דו-חדרי; בנוכחות הפרעות קצב חדריות - השתלת קרדיווברטר-דפיברילטור.

פרוגנוזה של קרדיומיופתיה היפרטרופית

המהלך של קרדיומיופתיה היפרטרופית משתנה. הצורה הלא חסימתית של קרדיומיופתיה היפרטרופית ממשיכה להיות יציבה יחסית, אולם עם היסטוריה ארוכה של המחלה, אי ספיקת לב עדיין מתפתחת. ב-5-10% מהחולים, נסיגה ספונטנית של היפרטרופיה אפשרית; באותו אחוז מהחולים יש מעבר מקרדיומיופתיה היפרטרופית לקרדיומיופתיה מורחבת; אותו מספר של חולים מתמודדים עם סיבוך בצורה של אנדוקרדיטיס זיהומית.

ללא טיפול, שיעור התמותה מקרדיומיופתיה היפרטרופית הוא 3-8%, עם מחצית מקרים דומיםמוות פתאומי מתרחש עקב פרפור חדרים, חסם פרוזדורי מלא, אוטם שריר הלב חריף.

גרסה: MedElement Disease Directory

קרדיומיופתיה היפרטרופית חסימתית (I42.1)

מידע כללי

תיאור קצר

היפרטרופיה מבודדת של שריר הלב בעלת אופי לא ידוע תוארה לראשונה במחצית השנייה של המאה ה-19 על ידי הפתולוגים הצרפתים N. Lionville (1869) ול. Hallopeau (1869). הם ציינו היצרות בדרכי היציאה של החדר השמאלי עקב התעבות של המחיצה הבין חדרית והעניקו למחלה זו את השם "קונוס שרירי צדדי שמאל".

קרדיומיופתיה היפרטרופית- מחלת שריר הלב של אטיולוגיה לא ידועה, תורשתית בצורה אוטוזומלית דומיננטית, המאופיינת בהיפרטרופיה של שריר הלב של החדר השמאלי ו(או) לפעמים ימין, לעתים קרובות יותר, אך לא בהכרח, אסימטרית, כמו גם הפרעות חמורות במילוי הדיאסטולי של החדר השמאלי בהיעדר הרחבת חלל שלו והסיבות הגורמות להיפרטרופיה לבבות.

מִיוּן

נכון לעכשיו, הסיווג ההמודינמי של HCM מקובל.

על ידי נוכחות של שיפועלחץ סיסטולי בחלל החדר השמאלי

בַּת
צורה חסימתית של HCM- נוכחות של שיפוע לחץ סיסטולי בחלל החדר השמאלי.

צורה לא חסימתית של HCM- היעדר שיפוע לחץ סיסטולי בחלל החדר השמאלי.

גרסה המודינמית של HCM חסימתית
- עם חסימה בסיסית - חסימה תת-אבי עורקים במנוחה.
- עם חסימה לאבילית - תנודות ספונטניות משמעותיות בשיפוע הלחץ התוך-חדרי.
- עם חסימה סמויה - חסימה מתרחשת רק בזמן פעילות גופנית ובדיקות תרופתיות פרובוקטיביות.

לפי שיפוע לחץ(עם צורה חסימתית)

שלב 1 - שיפוע לחץ נמוך מ-25 מ"מ כספית

שלב 2 - פחות מ-36 מ"מ כספית

שלב 3 - פחות מ-44 מ"מ כספית

שלב 4 - מ-45 מ"מ כספית

עם הזרם:
- מהלך יציב ושפיר.
- מוות פתאומי.
- מהלך מתקדם: קוצר נשימה מוגבר, חולשה, עייפות, תסמונת כאב(קרדיאלגיה, אנגינה), סינקופה ופרסינקופה וכו'.
- התפתחות פרפור פרוזדוריםוסיבוכים תרומבואמבוליים נלווים.
- "שלב סופי": עלייה בתסמינים של אי ספיקת לב עקב שיפוץ של החדר השמאלי וירידה בכיווץ שלו.

השיפוע ב-LVOT נמדד בדרך כלל באמצעות אקו-לב דופלר, המייתר את הצורך בצנתור לב ב-HCM (למעט מקרים של חשד לנגעים טרשתיים של העורקים הכליליים או מסתמי הלב).

אטיולוגיה ופתוגנזה

HCM - מחלה תורשתית, המועבר כתכונה אוטוזומלית דומיננטית. פגם גנטי מתרחש כאשר מתרחשת מוטציה באחד מ-10 גנים, שכל אחד מהם מקודד למרכיבים של חלבון הסרקומר הלבבי וקובע את התפתחות היפרטרופיה של שריר הלב. נכון להיום, זוהו כ-200 מוטציות האחראיות להתפתחות המחלה.

יש כמה מנגנונים פתוגנטייםהתפתחות המחלה:

- היפרטרופיה של המחיצה הבין חדרית.כתוצאה מפגם גנטי בסרקומר שריר הלב, עלולה להתפתח היפרטרופיה לא פרופורציונלית של המחיצה הבין חדרית, שבמקרים מסוימים מתרחשת גם במהלך מורפוגנזה עוברית. ברמה ההיסטולוגית, שינויים בשריר הלב מתאפיינים בהתפתחות הפרעות מטבוליות בקרדיומיוציט ובעלייה משמעותית במספר הנוקלאולי בתא, מה שמביא לפירוק סיבי השריר ולהתפתחות רקמת חיבור בשריר הלב. (תופעת "אי סדר" באנגלית - תופעת "הפרעה"). חוסר ארגון של תאי שריר הלב והחלפת שריר הלב ברקמת חיבור מובילים לירידה בתפקוד השאיבה של הלב ומשמשים כמצע אריתמוגני ראשוני, הגורם להופעת טכי-קצב מסכנות חיים.
- חסימה של מערכת היציאה של החדר השמאלי.חשיבות רבה ב-HCM היא חסימת LVOT, המתרחשת כתוצאה מהיפרטרופיה לא פרופורציונלית של המחיצה הבין-חדרית, המעודדת מגע של העלה של המסתם המיטרלי הקדמי עם המחיצה הבין-חדרית. עלייה חדהשיפוע לחץ ב-LVOT במהלך הסיסטולה.
- פגיעה בהרפיה של שריר הלב של החדר השמאלי. קיום ארוך טווח של חסימה והיפרטרופיה של המחיצה הבין חדרית מוביל להידרדרות בהרפיית השרירים הפעילה, כמו גם לעלייה בנוקשות של דפנות ה-LV, הגורמת להתפתחות של תפקוד דיאסטולי של LV, ובשלב הסופני של המחלה - חוסר תפקוד סיסטולי.
- איסכמיה בשריר הלב.חלק חשוב בפתוגנזה של HCM הוא איסכמיה בשריר הלב, הקשורה להתפתחות היפרטרופיה של החדר השמאלי והפרעות בתפקוד הדיאסטולי, מה שמוביל להתפרפוזיה ולניתור מוגבר של סיבים בשריר הלב. כתוצאה מכך, מתרחשת הידלדלות של דפנות החדר השמאלי, עיצובו מחדש והתפתחות של תפקוד סיסטולי.

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

קרדיומיופתיה היפרטרופית מתרחשת בשכיחות של 1:1000-1:500. מקובל כי היא שכיחה ביותר בקרב תושבי אסיה ומדינות החוף האוקיינוס ​​השקט, במיוחד ביפן. גברים חולים לעתים קרובות יותר מנשים. זה נפוץ יותר בקרב צעירים, גורם סיבה נפוצהמוות לב פתאומי. כמחצית ממקרי המחלה הם משפחתיים. שיעור התמותה השנתי מ-HCM הוא 1-6%.

גורמי סיכון וקבוצות

גורמי סיכון למוות פתאומי בקרדיומיופתיה היפרטרופית:

ביטוי של המחלה בגיל צעיר (עד 16 שנים),
- היסטוריה משפחתית של פרקים של מוות פתאומי,
- סינקופה תכופה,
- אפיזודות קצרות של טכיקרדיה חדרית שזוהו במהלך ניטור אק"ג של 24 שעות,
- שינוי פתולוגירָמָה לחץ דםבזמן עומסים.

תמונה קלינית

תסמינים, כמובן

HCM יכול להתבטא בכל גיל. ההצגה הקלינית משתנה בדרך כלל והמטופלים עשויים להישאר יציבים תקופה ארוכהזְמַן.

שלישיית תסמינים קלאסיתעבור קרדיומיופתיה היפרטרופית כולל אנגינה פקטוריס, קוצר נשימה במאמץ וסינקופה. כְּאֵבבחזה נצפים ב-75% מהחולים עם קרדיומיופתיה היפרטרופית, אנגינה פקטוריס קלאסית - ב-25%.

קוֹצֶר נְשִׁימָהולעיתים קרובות מתלווים לכאבים בחזה, סחרחורת, סינקופה ופרסינקופה מתרחשים בדרך כלל עם תפקוד סיסטולי LV נשמר. התסמינים המפורטים קשורים להופעה של תפקוד לקוי של שריר הלב הדיאסטולי ולמנגנונים פתופיזיולוגיים אחרים (איסכמיה שריר הלב, חסימת LVOT ו-Regurgitation מיטרלי נלווה, AF).

כאב בחזהבהיעדר נגעים טרשתיים של כלי הדם הכליליים, זה יכול להיות אופייני לתעוקת חזה או לא טיפוסית.

סינקופה וסחרחורתאופייניות, קודם כל, לחולים עם צורה חסימתית של HCM עקב חסימה המודינמית (הפחתת לומן LVOT). ברוב המקרים, הם מופיעים פתאום על הרקע בריאות מלאהבתקופות של מתח פיזי או רגשי, עם זאת, הם יכולים להתרחש גם במנוחה. לרוב, התעלפות נצפית בחולים צעירים; ברבים מהם, במהלך ניטור א.ק.ג יומי, נרשמים אפיזודות של טכיקרדיה חדרית והפרעות הולכה.

מספר לא מבוטל מהחולים (5-28%) חווים פרפור פרוזדורים, מה שמגביר את הסיכון לסיבוכים תרומבואמבוליים.

בצורה חסימתית של קרדיומיופתיה היפרטרופית, מתגלים התסמינים הבאים:

אוושה סיסטולית (crescendo-diminuendo), שאינה מועברת או מועברת בצורה חלשה לעורקי הצוואר ולאזור הגב. האוושה נגרמת מחסימה במהלך הוצאת הדם מהחדר השמאלי (מתרחשת בסיסטולה, כאשר המחיצה הבין-חדריית ההיפרטרופית והעלה הקדמי של המסתם המיטרלי נעים זה לכיוון השני);

האוושה מתעצמת עם ירידה במילוי הלב וירידה בהיקפי הכולל התנגדות כלי דם(עלייה ממצב כריעה, מתאמץ, נטילת ניטרוגליצרין) ונחלש עם הגברת מילוי הלב, הגברת ההתנגדות הכללית של כלי הדם ההיקפיים (במצב שכיבה, בכריעה, בעת קפיצת אגרופים);

אַדְוָה עורקי הצוואר, דופק מהיר "קצר" עם מישוש של עורקי הצוואר, המהווה השתקפות של הוצאת דם מהירה מאוד במחצית הראשונה של הסיסטולה;

דחף אפיקלי מוגבר וממושך, תופס את כל הסיסטולה עד לצליל השני, שהוא סימן להיפרטרופיה של החדר השמאלי;

בעת מישוש הדחף האפיקי במצב בצד שמאל עם עצירת נשימה בנשיפה, מורגשת לעיתים עלייה כפולה - מישוש טונוס IV, המהווה השתקפות של התכווצות מוגברת של הפרוזדורים עם ירידה בהיענות של החדר השמאלי;

בשמיעה, קולות הלב עמומים, טון IV מזוהה.

אבחון

א.ק.ג ב-12 לידים.

שינויים שונים ב-ECG מתועדים ב-92-97% מהחולים; הם משמשים כביטוי המוקדם ביותר של HCM ועשויים להקדים את התפתחות היפרטרופיה של שריר הלב המתגלה באמצעות אקו לב. אין סימני א.ק.ג ספציפיים למהדרין של HCM, כמו גם סימנים קליניים.
השינויים השכיחים ביותר הם מקטע ST, היפוך גלי T, סימנים של היפרטרופיה של חדר שמאל בולט פחות או יותר, גלי Q עמוקים וסימנים של היפרטרופיה ועומס יתר של הפרוזדור השמאלי. פחות שכיחים הם חסימה של הענף האנטרוסופריורי של ענף הצרור השמאלי וסימנים של היפרטרופיה של הפרוזדור הימני, ב מקרים בודדים- חדר ימין. חסימה מוחלטתענפי צרור אינם אופייניים. מְשׁוּתָף שינויים בא.ק.געם HCM יש גלי T שליליים, בחלק מהמקרים בשילוב עם דיכאון מקטע ST, שנרשמים ב-61-81% מהחולים. גלי T שליליים ענקיים בעלי עומק של למעלה מ-10 מ"מ ב-precordial leads אופייניים מאוד לצורת הקודקוד של מחלה זו, שבה יש להם גורם חשוב. ערך אבחוני. שינויים בחלק האחרון של קומפלקס החדרים ב-HCM נגרמים על ידי איסכמיה בשריר הלב או קרדיווסקלרוזיס קטן-מוקדי. זיהוי גלי Q עמוקים וגלי T שליליים, במיוחד עם תלונות על כאב אנגינאלי, הוא גורם שכיח לאבחון שגוי של IHD ומחייב אבחנה מבדלת של HCM עם מחלה זו.

ניטור א.ק.ג הולטר. ניטור הולטר אק"ג לאבחון הפרעות קצב והולכה מיועד לחולים בסיכון גבוה למוות פתאומי, בעיקר עם סינקופה, נוכחות של מקרי מוות פתאומי במשפחה, כמו גם קליני ו סימני א.ק.גאיסכמיה של שריר הלב. כמו כן, רצוי להשתמש בו כדי לעקוב אחר יעילות הטיפול האנטי-אריתמי.

פונוקרדיוגרפיה.אופיינית מאוד, אך לא ספציפית, היא עלייה פתולוגית בצלילי הלב III ובמיוחד IV. סימן חשוב לחסימת תת-אבי העורקים הוא מה שנקרא מאוחר, לא קשור לטון ה-I, אוושה סיסטולית בצורת יהלום או סרט. צורה בצורת עם מוקד בקודקוד או בחלל הבין-צלעי III-IV בקצה השמאלי של עצם החזה. זה מבוצע באזור בית השחי, ובדרך כלל פחות, בבסיס הלב וכלי הצוואר. מאפיינים ייחודיים של הרעש, המאפשרים לחשוד ב-HCM חסימתי, הם שינויים ספציפיים במשרעתו ובמשכו במהלך בדיקות פיזיולוגיות ותרופתיות שמטרתן להגביר או להקטין את מידת החסימה ואי-ספיקה מיטראלית הקשורה. אופי זה של דינמיקת הרעש הוא לא רק בעל ערך אבחנתי, אלא הוא גם קריטריון רב ערך לאבחנה מבדלת של HCM עם נגעים ראשוניים של המסתמים המיטרליים ואבי העורקים. יתכן שקדם לרעש טון נוסף, הנוצר כאשר המסתם המיטרלי בא במגע עם המחיצה הבין חדרית. בחלק מהחולים בדיאסטולה, נרשם אוושה קצרה, בעלת משרעת נמוכה, בעקבות הטון III, כלומר מיטרלי יחסי. או מדי פעם היצרות תלת-צדדית. במקרה האחרון, הרעש מתעצם בהשראה. עם חומרה משמעותית של חסימה בזרימת הדם, נקבע פיצול פרדוקסלי של הטון II עקב התארכות תקופת פליטת החדר השמאלי ביחס לגודל שיפוע הלחץ הסיסטולי.

בדיקת רנטגן של בית החזה.נתונים מבדיקת רנטגן של הלב אינם אינפורמטיביים במיוחד. אפילו עם היפרטרופיה משמעותית של שריר הלב, שינויים משמעותיים בצל הלב עשויים להיעדר, שכן נפח החלל של החדר השמאלי אינו משתנה או מופחת. בחלק מהחולים יש עלייה קלה בקשתות החדר השמאלי והאטריום השמאלי ועגול קודקוד הלב וכן סימנים ליתר לחץ דם ריאתי ורידי מתון. אבי העורקים מצטמצם בדרך כלל.

אקו לב דופלר
אף אחד מסימני ה-EchoCG של HCM, למרות הרגישות הגבוהה שלהם, אינו פתוגנומוני.

סימנים אקוקרדיוגרפיים עיקריים :
- היפרטרופיה אסימטרית של שריר הלב של החדר השמאליא. הקריטריון המקובל ל-HCM הוא עובי מחיצה בין חדרית של יותר מ-15 מ"מ עם עובי דופן אחורית LV תקין או מוגבר. בהתחשב בכך שהמחלה נקבעת גנטית, מידת ההיפרטרופיה עשויה להיות שונה. עם זאת, הנוכחות של היפרטרופיה סימטרית אינה שוללת את האבחנה של HCM.

- חסימה של דרכי היציאה של החדר השמאלי. שיפוע לחץ סיסטולי המודינמי ב-LVOT נקבע באמצעות סריקת דופלר. שיפוע של יותר מ-30 מ"מ כספית נחשב למשמעותי מבחינה אבחנתית. (מהירות הזרימה ב-LVOT היא 2.7 מ'/שניה). מבוצעת בדיקה עם פעילות גופנית לקביעת מידת השיפוע ב-LVOT. בדיקת דובוטמין אינה בשימוש עקב סיכון גבוההתפתחות של הפרעות קצב מסכנות חיים.
- תנועה סיסטולית קדמית של העלון של המסתם המיטרלי הקדמי.לעתים קרובות מתגלים הרחבת פרוזדורים שמאלי, רגורגיטציה מיטרלי, ובשלב הסופני, הרחבת LV.

Stress EchoCGמשמש לזיהוי מחלת לב כלילית במקביל ל-HCM, שיש לה משמעות פרוגנוסטית וטיפולית חשובה.

רדיונוקלידים ventriculographyכשיטה הניתנת לשחזור להערכת התפקוד הסיסטולי והדיאסטולי של לא רק של החדר השמאלי אלא גם של החדר הימני, היא משמשת בעיקר לניטור חולים עם HCM לאורך זמן ולהערכת היעילות של אמצעי טיפול.

הדמיית תהודה מגנטית עםזוהי השיטה המדויקת ביותר להערכת מורפולוגיה לבבית, אשר ממלאת תפקיד מפתח באבחון של HCM. לפיכך, הדמיית תהודה מגנטית מאפשרת לקבל מידע נוסף, בהשוואה לאקו לב, על התפלגות היפרטרופיה ב-20-31% מהחולים עם HCM (F. Sardinelli et al., 1993; J. Posma et al., 1996) ו מספק מדידות של עובי של 97% מהקטעים של החדר השמאלי בהשוואה ל-67% בעת שימוש באקו-לב (G. Pons-Llado et al., 1997). לפיכך, הדמיית תהודה מגנטית יכולה לשמש מעין "תקן זהב" להערכת שכיחות וחומרת היפרטרופיה של שריר הלב בחולים עם HCM.

טומוגרפיה של פליטת פוזיטרוןמציג הזדמנות ייחודית להערכה לא פולשנית של זלוף וחילוף חומרים אזוריים של שריר הלב. תוצאות ראשוניות של השימוש ב-HCM הראו ירידה ברזרבה של התפשטות כלילית לא רק בהיפרטרופיה, אלא גם במקטעי עובי ללא שינוי של החדר השמאלי, אשר בולטת במיוחד בחולים עם כאב אנגינאלי. הפרפוזיה מלווה לעיתים קרובות באיסכמיה תת-אנדוקרדיאלית

בעת מדידת לחץ בחללי הלבהערך האבחוני והטיפולי החשוב ביותר הוא זיהוי שיפוע הלחץ הסיסטולי בין הגוף לדרכי היציאה של החדר השמאלי במנוחה או במהלך בדיקות פרובוקטיביות. סימן זה מאפיין HCM חסימתי ואינו נצפה בצורה הלא חסימתית של המחלה, שאינה מאפשרת להוציא HCM בהיעדרה. כאשר רושמים את שיפוע הלחץ בחלל החדר השמאלי ביחס לדרכי היציאה שלו, יש לוודא שהוא נגרם מחסימה תת-אבי העורקים של הוצאת הדם, ואינו תוצאה של אחיזה הדוקה של קצה הצנתר. על ידי דפנות החדר במהלך מה שנקרא "חיסול" או "מחיקה" של החלל שלו. לצד הגרדיאנט התת-אבאורטלי, סימן חשוב לחסימת הוצאת הדם מהחדר השמאלי הוא שינוי בצורת עקומת הלחץ באבי העורקים. כמו בדפיגמוגרמה, היא לובשת צורה של "שיא וכיפה". בחלק ניכר מהחולים עם HCM, ללא קשר לנוכחות או היעדר גרדיאנט תת-אבי העורקים, עלייה בלחץ הקצה-דיאסטולי בחדר השמאלי. הלחץ בנתיבי הזרימה שלו נקבע - באטריום השמאלי, ורידים ריאתיים , "נימי ריאתי" ועורק ריאתי. איפה יתר לחץ דם ריאתיהוא בעל אופי פסיבי וורידי. העלייה בלחץ הקצה הדיאסטולי בחדר השמאלי היפרטרופי נובעת מהפרה של ההתאמה הדיאסטולית שלו, האופיינית ל-HCM. לעיתים, בשלב הסופני של המחלה, היא מחמירה כתוצאה מתוספת של תפקוד לקוי של שריר הלב הסיסטולי.

צנתור לב.זה מבוצע עבור HCM וכאבים קבועים בחזה (התקפים תכופים של אנגינה):

באנשים מעל גיל 40;
באנשים עם גורמי סיכון למחלת עורקים כליליים;
באנשים עם אבחנה מבוססת IHD לפני ניתוח פולשני (למשל, כריתת שריר מחיצה או אבלציה של מחיצת אלכוהול).

ביופסיה אנדומיוקרדיאליתבדיקת חדר שמאל או ימין מומלצת במקרים בהם, לאחר בדיקה קלינית ומכשירית, נותרו ספקות לגבי האבחנה. כאשר מזוהים סימנים פתו-היסטולוגיים אופייניים למחלה, מתקבלת מסקנה לגבי ההיענות שינויים מורפולוגייםבשריר הלב לאבחנה הקלינית של HCM. מצד שני, זיהוי של שינויים מבניים ספציפיים לנגע ​​אחר בשריר הלב (למשל עמילואידוזיס) מאפשר לנו להוציא את HCM.

עם הזמינות של אקו לב דופלר והדמיית תהודה מגנטית, EMB כמעט ואינו משמש כיום לאבחון HCM.

אבחון מעבדה

על מנת לשלול מחלות לב אחרות הנפוצות ביותר, יש צורך לערוך בדיקת דם ביוכימית (ספקטרום שומנים, סמנים ביולוגיים של נמק שריר הלב, הרכב אלקטרוליטים של הדם, גלוקוז בסרום), הערכת מצב תפקודי הכליות, הכבד וכללי קליני. בדיקות דם ושתן.

אבחנה מבדלת

אבחון דיפרנציאלי מתבצע עם מספר מחלות המלוות בהתפתחות של היפרטרופיה של חדר שמאל, בעיקר "לב ספורטאי", פגמים נרכשים ומולדים, קרדיומיופתיה מורחבת, ועם נטייה להגביר לחץ דם - יתר לחץ דם עורקי חיוני. אבחנה מבדלת של מומי לב המלווים באוושה סיסטולית הופכת חשובה במיוחד במקרים של HCM חסימתי. בחולים עם שינויים מוקדיים ואיסכמיים ב-ECG וכאב אנגינאלי, המשימה העיקרית היא אבחנה מבדלת עם מחלת לב איסכמית. עם דומיננטיות ב תמונה קליניתסימנים של אי ספיקת לב בשילוב עם עלייה קטנה יחסית בגודל הלב, יש להבדיל בין HCM ל-Myxoma של פרוזדורים, מחלת לב ריאתית כרונית ומחלות המתרחשות עם תסמונת הגבלה - פריקרדיטיס מכווץ, עמילואידוזיס, המוכרומטוזיס וסרקואידוזיס של הלב וקרדיומיופתיה מגבילה.

איסכמיה לבבית.לרוב, יש להבדיל בין HCM לצורות כרוניות ולעתים פחות חריפות של מחלת עורקים כליליים. בשני המקרים עלולים להופיע כאבי אנגינאליים באזור הלב, קוצר נשימה, הפרעות קצב לב, יתר לחץ דם עורקי נלווה, צלילים נוספים בדיאסטולה, שינויים מוקדים קטנים וגדולים וסימני איסכמיה באק"ג. אקו-ג"ג חשוב לביצוע האבחנה , שבהם נקבעים אצל חלק מהחולים ליקויים בכיווץ מקטעי האופייניים למחלת לב איסכמית, הרחבה מתונה של החדר השמאלי וירידה בקטע הפליטה שלו. היפרטרופיה של חדר שמאל מתונה מאוד ולעתים קרובות היא סימטרית. הרושם של עיבוי לא פרופורציונלי של המחיצה הבין חדרית יכול להיווצר על ידי נוכחות של אזורים של אקינזיה עקב קרדיוסקלרוזיס לאחר אוטם בדופן האחורית של החדר השמאלי עם היפרטרופיה מפצה של שריר הלב המחיצה. יתרה מכך, בניגוד להיפרטרופיה אסימטרית של המחיצה הבין חדרית כצורה של HCM, היפרטרופיה של מחיצה מלווה בהיפרקינזיה. במקרים של התרחבות ניכרת של הפרוזדור השמאלי עקב רגורגיטציה מיטראלית נלווית במחלת לב איסכמית, תמיד נצפית הרחבה של החדר השמאלי, דבר שאינו רגיל בחולים עם HCM. ניתן לאשר את האבחנה של HCM ע"י זיהוי סימנים של שיפוע לחץ תת-אאורטלי. בהיעדר נתוני אקו לב לטובת חסימה תת-אבי עורקים, האבחנה המבדלת הופכת לקשה משמעותית. השיטה האמינה היחידה לזיהוי או אי הכללה של מחלת עורקים כליליים במקרים כאלה היא אנגיוגרפיה כלילית רדיופאקה. אצל אנשים בגיל העמידה ומעלה, במיוחד גברים, יש צורך לזכור את האפשרות לשלב HCM עם מחלת לב איסכמית.

יתר לחץ דם עורקי חיוני. לאבחנה מבדלת, הקושי הגדול ביותר מוצג על ידי HCM, המופיע עם עלייה בלחץ הדם, אשר יש להבחין מיתר לחץ דם חיוני מבודד, המלווה בהיפרטרופיה של חדר שמאל עם עיבוי לא פרופורציונלי של המחיצה הבין חדרית. יתר לחץ דם חיוני בא לידי ביטוי בעלייה משמעותית ומתמשכת בלחץ הדם, נוכחות של רטינופתיה וכן עלייה בעובי האינטימה והמדיה של עורקי הצוואר, שאינה אופיינית לחולים עם HCM. יש להקדיש תשומת לב מיוחדת לזיהוי סימנים של חסימה תת-אבי העורקים. בהיעדר שיפוע לחץ תת-אאורטלי, HCM סביר, בניגוד ליתר לחץ דם עורקי חיוני, מסומן על ידי חומרה משמעותית של היפרטרופיה א-סימטרית של המחיצה הבין-חדרית עם עלייה בעובי שלו ביותר מפי 2 לעומת קיר אחוריחדר שמאל, כמו גם זיהוי של HCM לפחות באחד מ-5 קרובי משפחה מבוגרים. להיפך, בהיעדר סימנים של HCM ב-5 בני משפחה או יותר של החולה, ההסתברות למחלה זו אינה עולה על 3%.

כאשר משולבים היפרטרופיה של חדר שמאל עם אוושה סיסטולית, יש צורך לבצע אבחנה מבדלת של HCM חסימתי עם מומי לב, בעיקר אי ספיקה של מסתם מיטרלי, היצרות קרום מסתמי ותת-מסתמי של פתח אבי העורקים, קוארקטציה של אבי העורקים ופגם במחיצת החדר. ערך אבחוני דיפרנציאלי חשוב במקרה זה הוא אופי הדינמיקה של כמות זרימת הדם האחורית על פי אוקולטציה, FCG ודופלר אקו לב בהשפעת שינויים בעומס קדם ואחר עומס של החדר השמאלי בעזרת שינוי בגוף עמדה, תמרון Valsalva והחדרה של תרופות כלי דם ומרחיבות כלי דם.

שלא כמו HCMP, מתי אי ספיקת מיטרלי ראומטיתנפח הרגורגיטציה לאטריום השמאלי עולה עם עלייה בלחץ הדם, כלומר חסימת הגירוש, ויורד עם ירידה בזרימה הורידית בעמידה או לאחר שאיפת אמיל ניטריט. היסטוריה משפחתית, נוכחות של כאב אנגינאלי, שינויים מוקדיים ואיסכמיים באק"ג מעידים על אבחנה של HCM. אשר את האבחנה מאפשרת זיהוי סימנים של חסימה תת-אבי העורקים באמצעות אקו לב דופלר.

קשיים מסוימים עשויים להתעורר באבחנה מבדלת של HCM ו צניחת שסתום מיטרלי. בשתי המחלות קיימת נטייה לדפיקות לב, דפיקות לב לא סדירות, סחרחורות והתעלפויות, אוושה סיסטולית "מאוחרת" מעל קודקוד הלב ואותו אופי הדינמיקה שלו בהשפעת בדיקות פיזיולוגיות ותרופתיות. יחד עם זאת, צניחת המסתם המיטרלי, בניגוד ל-HCM, מאופיינת בהיפרטרופיה פחות חמורה של חדר שמאל והיעדר שינויים מוקדיים ב-ECG. ניתן לבצע את האבחנה הסופית על סמך נתוני אקו לב מסוג דופלר, כולל אקו לב טרנס-וושט.

היצרות מסתמים של הפה של אבי העורקים. במקרים מסוימים, המוקד של האוושה הסיסטולית של היצרות מסתמים של פה אבי העורקים נקבע בנקודת בוטקין ומעל לקודקוד הלב, מה שעשוי להידמות לתמונת ההשמעה של HCM חסימתית. שתי המחלות מתאפיינות באותה מידה בכאב אנגינאלי, קוצר נשימה, סינקופה, סימנים של היפרטרופיה של החדר השמאלי, שינויים במקטע ST וגל T ב-ECG, כמו גם עלייה בעובי של שריר הלב של החדר השמאלי ללא שינוי או מימדים מופחתים של החלל שלו במהלך אקו לב ו-ACG. כדי להבחין בהיצרות של הפה של אבי העורקים, ניתן לקבוע את מאפייני הדופק, הולכת אוושה סיסטולית על כלי הצוואר, נוכחות של התרחבות פוסט-סטנוטית של אבי העורקים העולה וסימנים של פיברוזיס או הסתיידות של אבי העורקים. שסתום במהלך רדיוגרפיה ואקו לב, כמו גם שינויים בדפיגמוגרמה בצורה של "עורת תרנגולים". ניתן לאשר את האבחנה של היצרות אבי העורקים על ידי זיהוי שיפוע לחץ סיסטולי ברמת המסתם במהלך אקו לב דופלר וצנתור לב.

משימה קשה יותר היא האבחנה המבדלת של HCM חסימתית ו היצרות תת-אבי עורקים קרומית.היסטוריה משפחתית, הצורה האופיינית של עקומת הספיגמוגרמה וההופעה המאוחרת של סגירה סיסטולית של מסתם אבי העורקים בבדיקת אקו לב עשויים להצביע על HCM, בעוד שהיצרות קרום סביר של אוסטיום אבי העורקים מסומנת על ידי רגורגיטציה של אבי העורקים, סיבוך שכיח של פגם מולד זה . אקו לב דופלר ובדיקה פולשנית עוזרים להבהיר את האבחנה, ומאפשרים לקבוע את המיקום והאופי (הקבוע או הדינמי) של חסימת הפליטה בחדר השמאלי.

חוֹלֶה קוארקטציה של אבי העורקים, כמו HCM, מאופיינים בתלונות של קוצר נשימה, סחרחורת וקרדיולגיה המתרחשות בגיל צעיר ומשולבות עם אוושה סיסטולית באזור הפרה-קורדיאלי וסימנים של היפרטרופיה של חדר שמאל ב-ECG ו-EchoCG. זיהוי מחלות אלו לרוב אינו גורם לקשיים ומתאפשר כבר בשלב הבדיקה הקלינית אם מתגלה עלייה בלחץ הדם בגפיים העליונות וירידה בלחץ הדם בגפיים התחתונות הפתוגנומונית לקוארקטציה של אבי העורקים. במקרים מפוקפקים, ניתן לאשר את האבחנה של מחלת לב מולדת על ידי הדמיית תהודה מגנטית ואאורוגרפיה ניגודיות בקרני רנטגן.

פגם במחיצה חדרית.בחולים צעירים אסימפטומטיים עם אוושה סיסטולית מחוספסת בחלל הבין-צלעי III-IV בקצה השמאלי של עצם החזה וסימנים של היפרטרופיה של חדר שמאל, יש צורך לבצע אבחנה מבדלת של HCM חסימתית עם פגם במחיצה חדרית. מאפיינים בולטים של פגם מולד זה במהלך בדיקה לא פולשנית הם "דבשת הלב" והרעד הסיסטולי במקום ההשמעה של האוושה, הקשר שלו עם הצליל הראשון, כמו גם עלייה ניכרת בקשת עורק הריאה בצילומי רנטגן של הלב. ניתן לבצע את האבחנה הסופית באמצעות אקו לב דופלר, ובמקרים קשים במיוחד, בדיקת לב פולשנית.

קרדיומיופתיה היפרטרופית: גורמים, ביטויים, אבחון, כיצד לטפל, פרוגנוזה

קרדיומיופתיה היפרטרופית (HCM) היא פתולוגיה לבבית המאופיינת בהתעבות של שריר הלב, בעיקר של דופן החדר השמאלי. קרדיומיופתיה יכולה להיות ראשונית או משנית - תוצאה מחלות לב וכלי דם; כמו גם "אימון יתר" של שריר הלב שמתפתח לאחר מכן אצל ספורטאים.

HCM ראשוני היא מחלה המתפתחת בחולים ללא היסטוריה לבבית עמוסה, כלומר ללא פתולוגיה לבבית ראשונית. התפתחות קרדיומיופתיה נגרמת על ידי פגמים ב ברמה המולקולרית, אשר, בתורו, מתרחשת עקב מוטציות בגנים האחראים לסינתזה של חלבונים בשריר הלב.

אילו סוגים נוספים של קרדיומיופתיה קיימים?

מלבד היפרטרופית, קיימים ו מַגְבִּילסוגים.

• במקרה הראשון, שריר הלב מתעבה והלב בכללותו גדל בגודלו.
• במקרה השני, הלב גם גדל, אבל לא בגלל דופן מעובה, אלא בגלל מתיחת יתר של שריר הלב הדליל עם נפח דם מוגבר בחללים, כלומר הלב דומה ל"שקית מים".
• במקרה השלישי, הרפיה התקינה של הלב מופרעת לא רק בגלל הגבלות מצד קרום הלב (הידבקויות, פריקרדיטיס וכו'), אלא גם בגלל בולטת שינויים מפוזריםבמבנה שריר הלב עצמו (פיברוזיס אנדומיוקרדיאלי, נזק ללב עקב עמילואידוזיס, מחלות אוטואימוניותוכו).

עם כל סוג של קרדיומיופתיה, מתפתחת בהדרגה הפרה של תפקוד ההתכווצות של שריר הלב, כמו גם הפרה של הולכה של עירור דרך שריר הלב, מעוררת סיסטולי או דיאסטולי, כמו גם סוגים שונים של הפרעות קצב.

מה קורה בקרדיומיופתיה היפרטרופית?

במקרה שבו היפרטרופיה היא בעלת אופי ראשוני, הנגרמת על ידי גורמים תורשתיים, התהליך של עיבוי שריר הלב לוקח זמן מסויים. לפיכך, כאשר היכולת של שריר הלב להתקין, ההרפיה הפיזיולוגית נפגעת (זה נקרא תפקוד דיאסטולי), השריר של החדר השמאלי גדל בהדרגה במסה כדי להבטיח זרימה מלאה של דם מחלל הפרוזדורים לתוך החדרים. . במקרה של חסימה של דרכי היציאה של החדר השמאלי, כאשר המחיצה הבין-חדרית מתעבה בתחילה, החלקים הבסיסיים של החדר השמאלי היפרטרופיה, מכיוון שקשה לשריר הלב לדחוף דם לתוך מסתם אבי העורקים, שהוא ממש "חסום" " על ידי המחיצה המעובה.

אם אנחנו מדברים על מחלות לב כלשהן שעלולות להוביל אליהן, יש לציין שכל היפרטרופיה משנית היא בעלת אופי מפצה (אדפטיבי), אשר יכול לאחר מכן לשחק בדיחה אכזרית על שריר הלב עצמו. אז, עם מומי לב או יתר לחץ דם, זה די קשה לשריר הלב לדחוף דם דרך טבעת שסתום מצומצמת (כמו במקרה הראשון) או לתוך כלי צר (בשני). עם הזמן, עבודה אינטנסיבית כזו, תאי שריר הלב מתחילים להתכווץ בצורה אינטנסיבית יותר ולהגדיל את גודלם, מה שמוביל לסוג אחיד (קונצנטרי) או לא אחיד (אקסצנטרי) של היפרטרופיה. מסת הלב עולה, אבל זרימה דם עורקיעל ידי עורקים כלילייםאינו מספיק כדי לספק חמצן לתאי שריר הלב, וכתוצאה מכך מתפתחת אנגינה המודינמית. ככל שההיפרטרופיה מתגברת, שריר הלב מותש ומפסיק לבצע את תפקיד ההתכווצות שלו, מה שמוביל לעלייה. בגלל זה כל היפרטרופיה או קרדיומיופתיה דורשות טיפול רפואי צמוד.

בכל מקרה, שריר הלב היפרטרופי מאבד מספר תכונות חשובות כגון:

1. הגמישות של שריר הלב נפגעת, מה שמוביל לפגיעה בכיווץ, כמו גם לפגיעה בתפקוד הדיאסטולי,
2. יכולתם של סיבי שריר בודדים להתכווץ באופן סינכרוני אובדת, וכתוצאה מכך יכולת כלליתזרימת הדם נפגעת באופן משמעותי,
3. ההולכה העקבית והסדירה של דחפים חשמליים דרך שריר הלב מופרעת, מה שעלול לעורר הפרעות בקצב הלב, או הפרעות קצב.

וידאו: קרדיומיופתיה היפרטרופית - אנימציה רפואית

גורמים לקרדיומיופתיה היפרטרופית

כפי שהוזכר לעיל, הגורם העיקרי לפתולוגיה זו טמון בגורמים תורשתיים. כן, על במה מודרניתהתפתחות גנטיקה רפואיתכבר ידועות יותר מ-200 מוטציות בגנים האחראים לקידוד ולסינתזה של החלבונים המתכווצים העיקריים של שריר הלב. יתר על כן, למוטציות של גנים שונים יש הסתברויות שונות להתרחשות של צורות מתבטאות קלינית של המחלה, כמו גם דרגות שונות של פרוגנוזה ותוצאה. לדוגמה, מוטציות מסוימות עשויות לעולם לא להתבטא בצורה של היפרטרופיה בולטת ומשמעותית מבחינה קלינית, הפרוגנוזה במקרים כאלה חיובית, וחלקן עשויות להוביל להתפתחות צורות חמורותקרדיומיופתיה ויש להם תוצאה לא חיובית ביותר כבר בגיל צעיר.

למרות העובדה שהגורם העיקרי לקרדיומיופתיה הוא עומס תורשתי, במקרים מסוימים המוטציה מתרחשת באופן ספונטני בחולים (מה שנקרא מקרים ספורדיים, כ-40%), כאשר להורים או קרובי משפחה אחרים אין היפרטרופיה לבבית. במקרים אחרים, המחלה תורשתית בבירור, שכן היא מופיעה בקרב קרובי משפחה באותה משפחה (יותר מ-60% מכלל המקרים).

מתי קרדיומיופתיה משניתעל פי סוג היפרטרופיה של חדר שמאל, הגורמים המעוררים העיקריים הם ו.

בנוסף למחלות אלו, היפרטרופיה של חדר שמאל יכולה להתרחש גם ב אדם בריא, אבל רק אם הוא עוסק בספורט, במיוחד סוגי כוח ומהירות.

סיווג של קרדיומיופתיה היפרטרופית

פתולוגיה זו מסווגת על פי מספר מאפיינים. לכן, האבחנה חייבת לכלול את הנתונים הבאים:

• סוג של סימטריה. היפרטרופיה של חדר שמאל יכולה להיות א-סימטרית או סימטרית. הסוג הראשון נפוץ יותר, ואיתו מושג העובי הגדול ביותר באזור המחיצה הבין-חדרית, במיוחד בחלקו העליון.
• מידת החסימה של מערכת היציאה LV. קרדיומיופתיה חסימתית היפרטרופית משולבת לעתים קרובות יותר עם סוג אסימטרי של היפרטרופיה, מכיוון שהחלק העליון של המחיצה הבין חדרית יכול לחסום באופן משמעותי את הגישה ל שסתום אב העורקים. הצורה הלא חסימתית מיוצגת לרוב על ידי עיבוי סימטרי של שריר ה-LV.
• מידת הפרש הלחץ (גרדיאנט) בין הלחץ בדרכי היציאה LV ובאבי העורקים. יש שלוש דרגות חומרה - מ-25 עד 80 מ"מ כספית, ומה יותר הבדללחץ, ככל שיתר לחץ דם ריאתי מתפתח מהר יותר עם סטגנציה של דם במחזור הדם הריאתי.
• שלבי יכולות פיצוי של מערכת הדם - שלב פיצוי, תת ופיזור.

הדרגתיות כזו נחוצה כדי שמהאבחון יהיה ברור מה צפוי להיות אופי הפרוגנוזה והסיבוכים האפשריים עבור מטופל נתון.

דוגמאות לסוגי HCM

כיצד מתבטאת קרדיומיופתיה היפרטרופית?

ככלל, מחלה זו אינה מתבטאת בשום צורה במשך שנים רבות. בדרך כלל משמעותי ביטויים קלינייםפתולוגיות מתרחשות בגילאי 20-25 שנים ומעלה. במקרה שתסמינים של קרדיומיופתיה מתרחשים בילדות המוקדמת ו גיל ההתבגרות, הפרוגנוזה לא חיובית, מכיוון שקיימת סבירות גבוהה להתפתחות מוות לב פתאומי.

חולים מבוגרים עלולים לחוות תסמינים כמו תחושה של פעימות לב מואצות והפרעות בתפקוד הלב עקב הפרעת קצב; כאבים באזור הלב, הן מהסוג אנגינאלי (עקב התקפי אנגינה המודינמית) והן מהסוג הקרדיאלגי (לא קשור לתעוקת חזה); ירידה בסובלנות פעילות גופנית; כמו גם אפיזודות של תחושה בולטת של חוסר אוויר ונשימה מהירה בזמן פעילות נמרצת ובמנוחה.

עם התקדמות הפרעות בתפקוד הדיאסטולי, אספקת הדם לאיברים ולרקמות הפנימיים מופרעת, וככל שהיא מתגברת, מתרחשת סטגנציה של הדם במערכת הדם של הריאות. קוצר נשימה ונפיחות של הגפיים התחתונות מתגברות, בטנו של החולה גדלה (עקב אספקת דם גדולה רקמת כבדובשל הצטברות נוזלים בחלל הבטן), ומתפתחת גם הצטברות נוזלים בחלל החזה (הידרוטורקס). מתפתחת אי ספיקת לב סופנית, המתבטאת בבצקת חיצונית ופנימית (בחלל החזה והבטן).

כיצד מאבחנים קרדיומיופתיה?

חשיבות לא קטנה באבחון של קרדיומיופתיה היפרטרופית היא הראיון והבדיקה הראשונית של המטופל. תפקיד חשוב בביצוע אבחון הוא זיהוי מקרים משפחתיים של המחלה, שלגביהם יש צורך לראיין את החולה על נוכחותם של כל קרובי המשפחה במשפחה הסובלים מפתולוגיה לבבית או שנפטרו בגיל צעיר מסיבות לבביות.

עם בדיקה תשומת - לב מיוחדתמתמקד בלב ובריאות, שבהם נשמעת אוושה סיסטולית בקודקוד ה-LV, כמו גם אוושה לאורך גבול החזה השמאלי. כמו כן עשויים להירשם פעימה של עורקי הצוואר (בצוואר) ודופק מהיר.

יש להשלים את נתוני הבחינה האובייקטיביים בתוצאות שיטות אינסטרומנטליותמחקר. הדברים הבאים נחשבים לאינפורמטיביים ביותר:

האם ניתן לרפא קרדיומיופתיה היפרטרופית לצמיתות?

למרבה הצער, אין תרופות שיכולות לרפא את הפתולוגיה הזו אחת ולתמיד. עם זאת, בשלב הנוכחי של התפתחות הרפואה, לקרדיולוגים יש ארסנל גדול למדי של תרופות המונעות התפתחות של סיבוכים חמורים של מחלה זו. עם זאת, יש לזכור שמוות לבבי פתאומי הוא סביר למדי בחולים עם קרדיומיופתיה, במיוחד אם תסמינים קליניים מתחילים להופיע בגיל צעיר.

הגישות העיקריות לטיפול בפתולוגיה זו הן כדלקמן:

• אמצעים כלליים שמטרתם לשפר את בריאות הגוף בכללותו,
• נטילת תרופות באופן שוטף.
• טכניקות ניתוח לב.

מפעילות בריאות כלליתיש לשים לב כגון הליכה על אוויר צח, כמובן צריכת מולטי ויטמינים, דיאטה מאוזנתומספיק מדי יום ו שנת לילה. חולים עם קרדיומיופתיה היפרטרופית הם התווית נגד בהחלט בכל פעילות גופנית שיכולה להגביר היפרטרופיה או להשפיע על מידת יתר לחץ הדם הריאתי.

נטילת תרופותהוא הבסיס לטיפול במחלה זו. התרופות הנרשמות בשכיחות גבוהה הן אלו המונעות או מפחיתות רגיעה לקויה של חדרי הלב במהלך שלב הדיאסטולה, כלומר לטיפול בתפקוד דיאסטולי של LV. Verapamil (מהקבוצה) ופרופרנולול (מהקבוצה) הוכיחו את עצמם היטב. עם התפתחות אי ספיקת לב, כמו גם כדי למנוע שיפוץ לב נוסף, תרופות מהקבוצה נקבעות מעכבי ACEאו חוסמי קולטן לאנגיוטנסין II (-פרילים ו-סארטנים, בהתאמה). חשוב במיוחד ליטול תרופות משתנות (משתנות) לאי ספיקת לב (פורוזמיד, היפוכלורותיאזיד, ספירונולקטון וכו').

בהיעדר השפעה מטיפול תרופתי או בשילוב איתו, ניתן להראות את החולה כִּירוּרגִיָה.הטיפול בסטנדרט הזהב להיפרטרופיה הוא כריתת מיומקטומי מחיצה, כלומר. הסרה חלקיתרקמה היפרטרופית של המחיצה בין החדרים. פעולה זו מיועדת לקרדיומיופתיה היפרטרופית עם חסימה, ומביאה לתוצאות טובות מאוד בביטול חסימה של מערכת היציאה של החדר השמאלי.

בחולים עם הפרעות קצב, השתלת קוצב עשויה להיות התווית אם תרופות אנטי-ריתמיות אינן מתוקנות המודינמית. הפרות משמעותיותקצב לב (טכיקרדיה התקפית, חסימה).

גישות לטיפול ב-HCM בילדות

בשל העובדה שקרדיומיופתיה עשויה שלא להתבטא באופן קליני בילדים, האבחנה עלולה להתבצע באיחור. בכשליש מהמקרים, HCM מתבטא קלינית לפני גיל שנה. לכן, על פי תקני אבחון, מומלץ לכל הילדים בגיל חודש, לצד בדיקות נוספות, לעבור אולטרסאונד לבבי. אם לילד יש צורה אסימפטומטית של קרדיומיופתיה היפרטרופית, אין צורך לרשום לו תרופות. עם זאת, עם חסימה חמורה של דרכי היציאה LV ובנוכחות תסמינים קליניים(קוצר נשימה, עילפון, סחרחורת וטרום סינקופה), יש לרשום לילד ורפמיל ופרופרנולול במינונים מתאימים לגיל.

כל ילד עם CMP צריך להיות במעקב צמוד על ידי קרדיולוג או רופא כללי. בדרך כלל, ילדים עוברים א.ק.ג אחת לשישה חודשים (בהיעדר אינדיקציות חירום לא.ק.ג), ובדיקת אולטרסאונד של הלב - פעם בשנה. כשהילד גדל ומתקרב לגיל ההתבגרות (בגרות בגיל 12-14), יש לבצע אולטרסאונד של הלב, ממש כמו א.ק.ג, כל חצי שנה.

מהי הפרוגנוזה לקרדיומיופתיה היפרטרופית?

הפרוגנוזה של פתולוגיה זו נקבעת בעיקר על ידי סוג המוטציה של גנים מסוימים. כפי שכבר צוין, אחוז קטן מאוד של מוטציות יכול להוביל תוצאה קטלניתבילדות או בגיל ההתבגרות, מכיוון שלקרדיומיופתיה היפרטרופית יש בדרך כלל מהלך נוח יותר. אבל כאן חשוב לקחת בחשבון שהמהלך הטבעי של המחלה, ללא טיפול, מוביל מהר מאוד להתקדמות של אי ספיקת לב ולהתפתחות סיבוכים (הפרעות בקצב הלב, מוות לב פתאומי). בגלל זה הפתולוגיה הזוהינה מחלה קשה הדורשת ניטור מתמיד של קרדיולוג או מטפל תוך הקפדה מספקת על הטיפול מצד המטופל (ציות). IN במקרה הזההפרוגנוזה לחיים חיובית, ותוחלת החיים מחושבת בעשרות שנים.

וידאו: קרדיומיופתיה היפרטרופית בתוכנית "חי בריא!"

וידאו: הרצאות על קרדיומיופתיה