טיפול במחלות לב מולדות בילודים. גורמים למומי לב מולדים בילדים, תסמינים וטיפול, השלכות

על פי הסטטיסטיקה, כ-8 מתוך 1000 ילדים נולדים עם מום לב אחד או יותר. גם במאה הקודמת, האבחנה של "מחלת לב מולדת ביילודים" (בקיצור CHD) נשמעה כמו משפט ומשמעותה הייתה שהחיים יכולים להיקטע בכל רגע. למרות זאת הישגים מודרנייםוציוד היי-טק עוזרים להאריך חיים ולהפוך אותם לאיכותיים ככל האפשר.

מחלת לב מולדת ביילודים היא פגם במבנה הלב, הנצפה מלידה, אך נוצר לעיתים קרובות במהלך התפתחות העובר. הפגם מפריע לזרימת דם תקינה (לדוגמה, כאשר מנגנון השסתום מתקלקל), או משפיע על איכות מילוי הדם בחמצן ובפחמן דו חמצני.

עובדות על UPU

• CHD ביילודים הוא אחד הפגמים הנפוצים ביותר בלידה (במקום השני לאחר פתולוגיות מערכת עצבים).
• הליקויים השכיחים ביותר הם ליקויים במחיצה: בין-חדרי ובין-אטריאלי.
• לא תמיד, כאשר מתגלה מחלת לב מולדת, נדרש ניתוח.
• קיים קשר מובהק בין סוג מחלת הלב המולדת למין העובר. כתוצאה ממחקר אחד, התברר כי מומי לב מולדים מותנים מחולקים ל-3 קבוצות: זכר, נקבה ונייטרלי. לדוגמה, ductus arteriosus פתוח נקרא פגם "נקבי", ודוגמה חיה של פגם "גברי" היא היצרות אבי העורקים.

גורם ל

מערכת הלב וכלי הדם נוצרת על דייטים מוקדמים, מ-10 עד 40 ימי פיתוח. כלומר, החל מהשבוע השלישי להריון, כאשר האישה עדיין ברוב המקרים אינה יודעת על עמדתה, וכלה בחודש השני, החדרים והמחיצות של הלב, מונחים הכלים העיקריים בעובר. זוהי התקופה המסוכנת ביותר מבחינת התפתחות מומי לב.

פתולוגיות לב מקורן בתחילת היווצרות מערכת כלי הדם

הבחינו ב"עונתיות" מסוימת של לידת תינוקות עם מומי לב מולדים, אשר, מצד אחד, מוסברת על ידי עונת הווירוסים וההצטננות בקנה מידה מגיפה. מצד שני, רק המחלות הנגיפיות המועברות אינן אומרות שהילד ייוולד עם פתולוגיה. נגיפי השפעת וההרפס סימפלקס נחשבים בעלי פוטנציאל מסוכנים, המזיק ביותר לעובר הוא וירוס האדמת. ישנם מספר גורמים נוספים המשפיעים על הגורמים לפתולוגיה:

1. נטייה תורשתית.
2. חיים באזור שלילי מבחינה אקולוגית.
3. עבודה במפעלים עם תנאי עבודה מזיקים (עבודה עם מוצרי צבע ולכה, מלחים מתכות כבדות, קרינה).
4. הרגלים רעים. תדירות הלידה של תינוקות עם מומי לב אצל אמהות שמתעללות באלכוהול היא בין 30 ל-50%.
5. גיל. הסיכון עולה אם האב והאם הם מעל גיל 35.
6. נטילת תרופות מסוימות בשליש הראשון (ברביטורטים, אנטיביוטיקה, פפאברין, תרופות הורמונליות, משככי כאבים נרקוטיים).
7. כמה מחלות הורים, כמו סוכרת.
8. הריונות קודמים הסתיימו בלידת מת.
9. רעילות חמורה.

איך הלב שלנו עובד

תרשים המראה כיצד הלב עובד

כדי להבין את המהות של אנומליות מולדות, בואו נזכור תחילה כיצד שריר הלב פועל. הלב שלנו מחולק לשני חלקים. השמאל, כמו משאבה, שואב מחומצןדם עורקי, הוא אדום בוהק. הצד הימני מקדם את תנועת הדם הוורידי. גוון בורדו כהה יותר נובע מנוכחות פחמן דו חמצני. במצב תקין, דם ורידי ועורק לעולם לא מתערבבים בגלל המחיצה הצפופה ביניהם.

הדם מסתובב בגופנו בעזרת שני מעגלי זרימת דם, בהם הלב ממלא תפקיד משמעותי. המעגל הגדול (BCC) "מתחיל" מאבי העורקים, יוצא מהחדר השמאלי של הלב. אבי העורקים מסתעף לעורקים רבים המובילים דם מועשר בחמצן לרקמות ולאיברים. מתן חמצן, הדם "לוקח" פחמן דו חמצני ומוצרים מטבוליים אחרים מהתאים. אז הוא הופך לוורידי וממהר לאורך היובלים של הווריד הנבוב העליון והתחתון אל הלב, משלים את ה-BCC, נכנס לאטריום הימני.

המעגל הקטן (MKC) נועד להסיר פחמן דו חמצני מהגוף ולהרוות את הדם בחמצן. מהאטריום הימני דם נטול חמצןנכנס לחדר הימני, משם הוא משתחרר לתוך תא המטען הריאתי. שני עורקים ריאתיים מעבירים דם לריאות, שם מתרחש תהליך חילופי הגזים. לאחר שהפך לעורקי, הדם מועבר לאטריום השמאלי. כך נסגר ה-ICC.

מנגנון המסתם של הלב ממלא תפקיד עצום בתפקוד ללא רבב של זרימת הדם. שסתומים ממוקמים בין הפרוזדורים והחדרים, כמו גם בכניסה וביציאה של כלי דם גדולים. מכיוון שה-BCC ארוך מהקטן, נופל עומס גדול על הפרוזדור השמאלי והחדר (לא בכדי דופן השריר בצד שמאל עבה יותר מאשר בצד ימין). מסיבות אלו, מתרחשים לעתים קרובות פגמים במסתם מיטרלי דו-צדדי (המשמש כגבול בין הפרוזדור השמאלי והחדר) ושסתום אבי העורקים (הממוקם בגבול היציאה של אבי העורקים מהחדר השמאלי).

סיווג ותסמינים

ישנם סיווגים רבים של מחלות לב בילודים, ביניהם הסיווג המפורסם ביותר לפי צבע הוא:

1. "חיוור". חיוורון של העור, קוצר נשימה, לב וכאבי ראש (פגמים של הבין-חדריים ו מחיצה בין-אטריאלית, היצרות).
2. "כְּחוֹל". הכי לא נוח מבחינת סיבוכים. צבע העור הופך לציאנוטי, יש תערובת של דם עורקי ורידי (טטלוגיה של פאלוט, טרנספוזיציה של הכלים הגדולים).
3. "ניטראלי".

באופן אידיאלי, הפגם נקבע על ידי הניאונטולוג כאשר מקשיבים ללב הילד. עם זאת, בפועל זה לא תמיד אפשרי, ולכן תשומת לב רבה מוקדשת לסימנים כמו מצב העור והדינמיקה של הנשימה. אז, התסמינים העיקריים המצביעים על פתולוגיות לב הם כדלקמן:

• ציאנוזה (ציאנוזה) של העור, כחולה של משולש nasolabial במהלך האכלה;
• כשלים בקצב הלב;
• אוושה בלב שלא נעלמת לתקופה מסוימת;
• אי ספיקת לב בצורה בולטת;
• קוֹצֶר נְשִׁימָה;
• עייפות יחד עם חולשה;
• עוויתות כלים היקפיים(גפיים וקצה האף חיוורים, קרירים למגע);
• עלייה במשקל גרוע;
• תְפִיחוּת.

אווש בלב יכול להישמע על ידי רופא מנוסה מיד לאחר הלידה

אין להתעלם אפילו מסימנים קלים. קבעו תור לקרדיולוג ותעברו בדיקה נוספת.

אבחון

עם השכיחות של בדיקות אולטרסאונד, ניתן לזהות את רוב ה-CHD כבר בשבועות 18-20 להריון. כך ניתן להכין ולבצע במידת הצורך עבודה כירורגית מיד לאחר הלידה. אז לילדים יש סיכוי לשרוד עם אותם סוגים של רשעות שנחשבו בעבר בלתי מתאימים לחיים.

מומי לב לא תמיד מתגלים במהלך התפתחות העובר. עם זאת, עם הלידה, התמונה הקלינית עולה לעתים קרובות. לאחר מכן התינוק נשלח לקרדיולוג או כירורג לב לבדיקה ואבחון. שיטות המחקר הנפוצות ביותר הן:

• אלקטרוקרדיוגרמה (ECG). נותן רעיון כלליעל עבודת הלב (אילו מחלקות עומס יתר על המידה, קצב הצירים, הולכה).
• פונוקרדיוגרמה (PCG). מקליט קולות לב על נייר.
• אקו לב. השיטה מסייעת להעריך את מצב מנגנון המסתם, שרירי הלב, לקבוע את מהירות זרימת הדם בחללי הלב.
• רדיוגרפיה סקר של הלב.
• דופק אוקסימטריה. מאפשר לך לקבוע עד כמה הדם מחומצן. חיישן מיוחד מחובר לקצה האצבע. באמצעותו נקבעת תכולת החמצן באריתרוציט.
• מחקר דופלר. מחקר זרימת צבע קולי המעריך את הגודל והאנטומיה של הפגם, כמו גם קביעת נפח הדם הזורם בכיוון הלא נכון.
• צנתור. בדיקות מוחדרות לחלל הלב דרך הכלים. השיטה משמשת לעתים רחוקות במקרים מורכבים ושנויים במחלוקת.

מטרת אמצעי האבחון היא לענות על השאלות הבאות:

1. מהי האנטומיה של הפגם, היכן מופרעת זרימת הדם?
2. איך יוצרים אבחנה סופית?
3. באיזה משלושת השלבים נמצא הסגן?
4. האם יש צורך בהתערבות כירורגית או שניתן לוותר על שיטות טיפול שמרניות בשלב זה?
5. האם יש סיבוכים שצריך לטפל בהם?
6. מהי הטקטיקה של טיפול כירורגי ובאילו מונחים הוא יהיה אופטימלי?

סוגים

למרות שמומים מולדים נמצאים אפילו ברחם, ברוב המקרים הם אינם מהווים איום על העובר, שכן מערכת הדם שלו שונה במקצת מאדם בוגר. אבל לאחר הלידה, כשהלב מתחיל לעבוד במלוא העוצמה ושני מעגלים של זרימת דם יוצאים לדרך, התמונה הקלינית מתבררת. להלן מומי הלב העיקריים.

רוב פתולוגיה תכופה. דם עורקי נכנס דרך הפתח מהחדר השמאלי לימין. זה מגביר את העומס על העיגול הקטן ובצד שמאל של הלב.

כאשר החור מיקרוסקופי וגורם לשינויים מינימליים במחזור הדם, הפעולה לא מבוצעת. בְּ מידות גדולותחורים עושים תפירה. חולים חיים עד גיל מבוגר.

מתחם אייזנמנגר

מצב שבו המחיצה הבין חדרית פגומה קשות או נעדרת לחלוטין. בחדרים מתרחשת תערובת של דם עורקי ורידי, רמת החמצן יורדת, ציאנוזה של העור בולטת. עבור ילדים בגיל הגן ובית הספר, תנוחת כפייה כפויה אופיינית (זה מפחית קוצר נשימה). באולטרסאונד נראה לב כדורי מוגדל, גבנון לבבי (בליטה) מורגש.

הניתוח צריך להיעשות ללא דיחוי, כי ללא טיפול מתאים, חולים פנימה המקרה הטוב ביותרלחיות עד 30 שנה.

מתרחש כאשר, מסיבה כלשהי, תקופה שלאחר לידההתקשורת של עורק הריאה ואבי העורקים נשארת פתוחה. התוצאה זהה למצבים שתוארו לעיל: שני סוגים של תערובת דם, העיגול הקטן עמוס בעבודה, החדר הימני גדל ולאחר זמן מה החדר השמאלי. במקרים חמורים, המחלה מלווה בכחול ובקוצר נשימה.

אי-סגירה בקוטר קטן אינה מסוכנת, בעוד שפגם גדול מצריך התערבות כירורגית דחופה.

הפגם החמור ביותר, הכולל ארבע חריגות בבת אחת:

• היצרות (היצרות) של העורק הריאתי;
• פְּגָם מחיצה בין חדרית;
• dextraposition של אבי העורקים;
• הגדלה של החדר הימני.

טכניקות מודרניות מאפשרות לטפל בפגמים כאלה, אך ילד עם אבחנה כזו רשום אצל קרדיו-ראומטולוג לכל החיים.

היצרות היא היצרות של כלי שחוסם את זרימת הדם. זה מלווה בדופק מתוח בעורקי הידיים, ובדופק מוחלש ברגליים, הבדל גדולבין לחץ על הידיים והרגליים, תחושת צריבה וחום בפנים, חוסר תחושה גפיים תחתונות.

הפעולה כוללת התקנת השתלה על האזור הפגוע. לאחר האמצעים שננקטו, משחזרת עבודת הלב וכלי הדם והמטופל חי לאורך זמן.

יַחַס

הטיפול, הטקטיקה שלו, יהיו תלויים בחומרת הפגם ובאיזה שלב ההתפתחות שלו נמצאת. בסך הכל יש שלושה מהם: חירום, שלב הפיצוי ופיזור.

חירוםמקורו בלידת תינוק, כאשר איברים ומערכות מקבלים סוג של טלטלה עקב מחסור בחמצן ומנסים להסתגל ל מצבים קיצוניים. כלי הדם, הריאות ושרירי הלב עובדים ביעילות מרבית. אם הגוף חלש, הפגם, בהיעדר טיפול כירורגי חירום, מוביל למותו של התינוק.

שלב הפיצוי. אם הגוף היה מסוגל לפצות על ההזדמנויות החסרות, האיברים והמערכות מסוגלים לעבוד פחות או יותר ביציבות במשך זמן מה, עד שכל הכוחות מותשים.

שלב הפיצוי. זה מתרחש כאשר הגוף אינו מסוגל עוד לשאת את העומס המוגבר, ואיברי קבוצות הלב והריאות מפסיקים לבצע את תפקידיהם במלואם. זה מעורר התפתחות של אי ספיקת לב.

הפעולה, ככלל, מתבצעת בשלב הפיצוי, כאשר העבודה של איברים ומערכות מבוססת ומתרחשת על חשבון העתודות שלהם. עם סוגים מסוימים של פגם, הניתוח מצויין בשלב החירום, בימים הראשונים או אפילו שעות לאחר לידת הפירורים, כדי שיוכל לשרוד. בשלב השלישי, הניתוח ברוב המקרים הוא חסר משמעות.

לפעמים הרופאים צריכים לעשות מה שנקרא התערבויות כירורגיות ביניים המאפשרות לילד לחיות עד למועד שבו מתאפשר ניתוח שחזור מלא עם השלכות מינימליות. בפרקטיקה הכירורגית, נעשה שימוש לעתים קרובות בטכניקות זעיר פולשניות, כאשר חתכים קטנים נעשים באמצעות ציוד אנדוסקופי וכל המניפולציות נראות באמצעות מכשיר אולטרסאונד. אפילו הרדמה כללית לא תמיד משמשת.

לאחר שנפטר מהסגן, התינוק צריך זמן לבנות מחדש כדי לחיות בלעדיו שוב. לכן, התינוק רשום אצל קרדיולוג ומבקר אותו באופן קבוע. חיזוק המערכת החיסונית משחק תפקיד חשוב, שכן כל הצטננות עלולה להשפיע לרעה על מערכת הלב וכלי הדם ועל הבריאות בכלל.

טיולים ארוכים באוויר הצח הם פשוט הכרחיים, במיוחד עבור ילדים עם פתולוגיות לב.

בִּדְבַר תרגילבבית הספר ובגן, דרגת העומס נקבעת על ידי קרדיו-ראומטולוג. אם יש צורך בפטור משיעורי חינוך גופני, אין זה אומר שהילד אינו רשאי לזוז. במקרים כאלה הוא עוסק בתרגילי פיזיותרפיה לפי תכנית מיוחדת במרפאה.

ילדים עם CHD מוצגים חשיפה ממושכת לאוויר צח, אך בהיעדר טמפרטורות קיצוניות: גם לחום וגם לקור יש השפעה רעה על כלים שפועלים "לבלאי". צריכת המלח מוגבלת. בתזונה, נוכחות של מזונות עשירים באשלגן היא חובה: משמש מיובש, צימוקים, תפוחי אדמה אפויים.

סיכום.החטאות שונות. חלקם דורשים טיפול כירורגי מיידי, אחרים נמצאים בפיקוח מתמיד של רופאים עד גיל מסוים. בכל מקרה, היום הרפואה, לרבות ניתוחי לב, צעדה קדימה, וחבלות שנחשבו חשוכות מרפא ובלתי תואמות את החיים לפני 60 שנה מנותחים כיום בהצלחה וילדים חיים ארוכים. לכן, שמיעה אבחנה נוראית, לא להיבהל. אתה צריך להתכוונן כדי להילחם במחלה ולעשות הכל מצידך כדי להביס אותה.

מומי לב מולדים הם קבוצה של מחלות עם shunts תוך לבבי, חריגות במיקום מבני הלב, שינויים במסתמים ומומים רבים אחרים המתרחשים בתקופה העוברית. קבוצה גדולה למדי של חולים כאלה שורדת לבגרות. ככלל, לחולים יש סימנים מובהקים, ומעל לכל, סימנים חושניים של פגם, שינויים באק"ג, צילומי רנטגן של הלב. מכריע ב אבחון ראשונייש אקו לב. צנתור לב ואנגיוגרפיה מאשרים את האבחנה. חלק מהמטופלים מיועדים לטיפול כירורגי, אחרים צריכים להיות בהשגחה על מנת להיות מופנים למנתח לב בשלב מסוים, השלישי כבר אינו מיועד לטיפול כירורגי, אך הם זקוקים לטיפול שמרני.

מילות מפתח: מומי לב מולדים.

מבוא

מום מולד בלב(CHD) היא מחלה המתרחשת במהלך תקופת ההתפתחות העוברית. בין מספיק מספר גדולמפורסם מומים מולדיםוחריגות של הלב, יש כאלה שאיתם חי המטופל עד לבגרות. זה מוסבר על ידי העובדה שמספר מחלות מקבוצה זו מתבטאות מעט בילדות, הן אסימפטומטיות במשך זמן רב או עם תסמינים נמחקים. יחד עם זאת, יעילות הטיפול התרופתי המודרני באי ספיקת לב ופירוקה כה גבוהה עד שבמקרים מסוימים חיי החולה מתארכים, והאטיולוגיה של המחלה נותרה לא ברורה. ולמרות שחולים אלו שורדים לבגרות, הם מתים בגיל צעיר יותר מאשר באוכלוסייה הכללית מאי ספיקת לב.

או פתאום, בעוד שתיקון כירורגי בחלק מהם יכול להאריך חיים. מסיבות שונות, רבים מהמטופלים המבוגרים קבוצת גילאינם נתונים לטיפול כירורגי. עבור קבוצת חולים בלתי ניתנים לניתוח, מפותחות שיטות טיפול שמרני (תרופתי) שיכולות לשפר את מצבם ואף להאריך את חייהם (T. Adriaenssens et al, 2006, G.-P. Diller, 2006). בחלקם מוצגות השתלת לב וריאות. לכן, האבחנה של CHD בחולה בוגר היא משימה דחופה.

סיווג של מומי לב מולדים

ישנם סיווגים שונים של מחלות לב מולדות, המבוססות בעיקר על תיאור האנטומיה של נגע הלב (סיווג מחלות לב וכלי דם מולדות, WHO, 1976). לדעתנו, סיווג המשקף את שכיחות הפגם ואת יכולתו של חולה הסובל ממנו לחיות ללא טיפול כירורגי במשך 15-17 שנים ומעלה תורם לגישה הנכונה ביותר לאבחון מחלות אלו במבוגרים (נ' שילר). , M.A. Osipov, 2005). בהתאם לסיווג זה, כל ה-HPUs מחולקים לארבע קבוצות:

1) שכיח, שבנוכחותם חולים שורדים לעתים קרובות לבגרות;

2) נדיר, בנוכחותם חולים שורדים לבגרות;

3) שכיח, שבנוכחותם חולים שורדים רק לעתים רחוקות לבגרות;

4) נדיר, שבנוכחותם חולים לרוב אינם חיים עד בגרות.

אבחון

הערכת התמונה הקלינית

1. בחזית בתמונה הקלינית עם CHD נמצאת אוושה מחוספסת, לרוב סיסטולית באזור הלב, אשר

שמעו מילדות. הלוקליזציה של רעש זה היא לרוב משמאל לעצם החזה בחלל הבין-צלעי השני, השלישי והרביעי. לחלק מהמטופלים אין רעש, אבל הם מדברים על הרעש ששמעו בילדות ואז נעלמו. מצב כזה מתרחש, למשל, כאשר הלחץ בחדרים משתווה עם פגם במחיצה פרוזדורית, ההפרשה נפסקת והרעש נעלם לזמן מה.

2. מבנה גוף דק של מטופלים (ירידה במשקל) או קומה נמוכה. מבנה הגוף של מבוגר במקרים כאלה דומה למבנה הגוף של ילד. לחלק מהחולים הללו יש מעלות משתנותכִּחָלוֹן. במקרים מסוימים, חולים הולכים לרופא כאשר הם מפתחים אי ספיקת לב עם בצקת וכבד מוגדל.

3. מידע על התפתחות מוקדמת או איחור בילדות, כיחול, עייפות במהלך פעילות גופנית או במהלך האכלה. אלו הם מה שנקרא פראיירים חלשים בינקות או ילדים שאינם יכולים לעמוד במאמץ גופני בדומה לילדים אחרים. יש גם נוכחות של כאבים בלב משנות החיים הראשונות, דלקת ריאות תכופה.

4. אנומליות מולדות חוץ-לביות גדולות, כגון שפה שסועה, חיך קשה, פטוזיס, עיוות חזה, פולידקטליה, פיצול עצמות היד וכו'. לפעמים מתגלה הפתולוגיה של האיברים הפנימיים, למשל, דיברטיקולוזיס של מערכת העיכול, היפופלזיה של הריאות וכו '.

5. אנומליות מולדות חוץ-לביות קטנות (סטיגמות קטנות) הן דיסמורפיזם של הפנים, למשל, מיקרופתלמיה או קפל עור שטוח בין האף לשפה העליונה, היפופלזיה בלסת, נוכחות של אפיקנתוס, דיספלסטיות כללית של הגוף.

6. מידע חשוב על המחלות שהופיעו באם החולה במהלך התפתחות העובר של הילד, כגון אדמת באם במהלך ההריון.

לפיכך, קיימת קבוצה של נתונים קליניים שעשויים להצביע על CHD בחולה בוגר.

אלקטרוקרדיוגרפיה

התסמינים הקליניים, המזוהים בעיקר, לרוב בתקופה האסימפטומטית, האוושה באזור הלב הם שגורמים לחשוב על פגם מולד. אלקטרוקרדיוגרפיה ב-12 לידים קלאסיים - הפשוטה והנפוץ ביותר

שיטת האבחון של מחלות לב מועילה מאוד בשלב הראשוני של אבחון מומי לב מולדים. שינויים באק"ג אינם ספציפיים לפגם כזה או אחר, הם מתגלים לרוב במקרה ולרוב מיוצגים על ידי סימנים של היפרטרופיה חמורה של כל חלק בלב, לעתים קרובות יותר בחדר הימני, אך לפעמים השמאלי, או שניהם, עומס יתר פרוזדורי. זה יכול להיות גם חסימת AV לא מוסברת או הפרעות קצב או הולכה אחרות שזוהו מאז הילדות. לעתים קרובות, סימנים של מחלת לב מולדת מתגלים לראשונה כאשר לוקחים א.ק.ג.

בדיקת רנטגן

למרות ההקדמה הנרחבת טכניקות שונותהדמיה של הלב, צילום חזה נותרה שיטה אינפורמטיבית למדי. בעזרתו, מוערכים תצורת הלב, ערך זרימת הדם הריאתית, חומרת הפעימה של שורשי הריאות, מזוהה עלייה בחדרי הלב.

אקו לב

אקו לב דו מימדי היא שיטה המאפשרת הדמיה של מבני הלב ואידיאלית לאבחון מחלות לב מולדות. יכולת הצפייה ממגוון גישה מאפשרת להעריך את האנטומיה ואת הקשר בין חדרי הלב, ואקו-לב דופלר מאפשרת לזהות שאנטים תוך-לביים וחוץ-לביים. יחד עם זאת, האבחנה של מחלת לב מולדת באמצעות אקו לב טרנס-חזה אצל ילד, בשל גודלה הקטן והיעדר שינויים בעצמות ובריאות הקשורות לגיל, היא הרבה יותר קלה מאשר אצל מבוגרים.

במהלך הבדיקה הראשונית באמצעות אקו לב דו מימד, יש לבצע בדיקה רציפה ושיטתית של הלב ממספר גישות: מהגישה הפאראסטרנלית עם בדיקה לאורך הציר הארוך וברמות שונות של הציר הקצר, מהגישה האפיקאלית. עם בדיקה בתנוחות של ארבעה ושני חדרים, מהגישות התת-צלעות והעליות עם לימוד הלב לאורך והצירים הקצרים (ראה פרק "אקוקרדיוגרפיה"). זה יאפשר להעריך את המיקום היחסי של חדרי הלב, לזהות שבר במבנים שלו.

עקב הקשיים המתעוררים בעת בדיקת חולים בוגרים בעזרת אקו לב טרנס-חזה, הופכת אקו לב טרנס-וושט לשיטת אימות. עם גישה טרנס-וושטית, החיישן בתדר גבוה ממוקם קרוב לאובייקט ו"רואה" פרטים עדינים היטב. על איור. איורים 11.1 A ו-B מציגים אקו לב טרנס-וושט ודופלר צבעוני בחולה בוגר עם פגם ראשוני ב-IVS.

אורז. 11.1 א.אקו לב טרנס-ושט של מטופל עם VSD ראשוני

אורז. 11.1 ב.אקו לב טרנס-וושט ודופלר צבעוני (ראה תוספת) של אותו מטופל. זרימת דם סוערת דרך הפגם נראית בבירור

שיטות הבהרה

שיטות כאלה כוללות כיום הדמיית תהודה מגנטית של הלב וטומוגרפיה ממוחשבת מרובה פרוסות. שתי השיטות מדויקות מאוד, אך יקרות, ולכן במקרים לא ברורים, אקו לב טרנס-וושט משמש לעתים קרובות יותר.

צנתור ואנגיוגרפיה, כמו גם אאורוגרפיה, הם תקן הזהב לאבחון מומי לב מולדים, אך הם מבוצעים בבתי חולים מיוחדים לניתוחי לב. שלב אחרוןאבחון או בדיקה טרום ניתוחית.

שיטות ההבהרה של השלב האחרון של האבחון של CHD הן אקו לב טרנס-וושט, תהודה מגנטית וטומוגרפיה ממוחשבת מרובה פרוסות של הלב. צנתור ואנגיוגרפיה, כולל אאורטוגרפיה, הם תקני הזהב לאבחון CHD.

מומים תכופים שאיתם חולים שורדים לבגרות

מומים ללא ציאנוזה ושאנט

קבוצת ליקויים זו כוללת: מסתם אבי העורקים הדו-צמידי, קוארקטציה של אבי העורקים והיצרות של המסתם הריאתי.

מסתם אבי העורקים הדו-צדדי

מסתם אבי העורקים הדו-צדדי הוא פגם שכיח למדי.

בשסתום אבי העורקים רגיל, ישנם שלושה עלונים בגודל שווה, כלומר. שסתום אבי העורקים התקין הוא תלת-צדדי. העלונים מופרדים על ידי commissures ונתמכים על ידי הטבעת פיברוזוס של מסתם אבי העורקים. כל שלושת הקודקודים ממוקמים בסינוסים של Valsalva (סינוסים כליליים) - קפלי שורש אבי העורקים, שמהם עורקים כליליים. העורק הכלילי הימני יוצא מהסינוס הכלילי הימני, ומכאן

שם הסינוס; העורק הכלילי השמאלי נובע מהסינוס הכלילי השמאלי. העורקים הכליליים אינם יוצאים מהסינוס השלישי, והוא נקרא לא-כלילי. בהתאם לכך, סינוסים אלו נקראים גם עלעלים של מסתם אבי העורקים: עלעל כלילי ימני, כלילי שמאל ועלעל לא כלילי של מסתם אבי העורקים

אורז. 11.2.תָכְנִית. אקו לב טרנס-חזה במצב B במצב הפראסטרנל של הציר הקצר של שסתום אבי העורקים התלת-צדדי הרגיל והסכמה שלו (LA - אטריום שמאל, RA - אטריום ימין, RV - חדר ימין, LA - עורק ריאתי, LS - עלון כלילי שמאלי של שסתום אבי העורקים, PS - העלה הכלילי הימני שלו, NS - העלה הלא-כלילי)

במסתם אבי העורקים הדו-צדדי יש רק שני עלונים בגודל כמעט שווה (איור 11.3). השסתומים יכולים לתפוס את המיקום הימני-שמאלי והאנטטרופוסטריורי. במקרה הראשון ישנם שני סינוסים כליליים, מהם יוצאים העורקים הכליליים, במקרה השני שני העורקים הכליליים יוצאים מסינוס העלעל הקדמי (V.I. Burakovsky et al., 1996).

לרוב, מסתם אבי העורקים הדו-צדדי מתגלה במקרה במהלך אקו לב. חולים כאלה מרגישים טוב, אין להם תסמינים. הסכנה של מסתם דו-צדדי היא שמתפתחים בו פיברוזיס והסתיידות בתדירות גבוהה יותר מאשר במסתם תלת-צדדי. כתוצאה מכך, עד גיל 50-60 שנים או קודם לכן, נוצרת היצרות של קטע המוצא של פתח אבי העורקים, ומתרחש פגם משמעותי מבחינה המודינמית. ולעתים קרובות משתנים

אורז. 11.3.תָכְנִית. אקו לב טרנס-חזה במצב B במצב הפראסטרנל של הציר הקצר של מסתם אבי העורקים הדו-צדדי והסכמה שלו (הסימון זהה לאיור 11.2)

ההבדלים כה גדולים עד שבמהלך הניתוח המנתח לא יכול לומר אם המסתם הזה היה במקור דו-צדדי או תלת-צדדי. במקרים אחרים, ניוון של השסתום הדו-צדדי מתפתח במהירות, מה שמוביל לאי ספיקה שלו. לפעמים מסתם אבי העורקים הוא סטנוטי מיד לאחר לידת הילד עקב איחוי הקומיסורים שלו או דיספלזיה שלו.

יש לזכור כי שסתום אבי העורקים הדו-צדדי קשור לעיתים קרובות למחלות מולדות אחרות, בעיקר עם קוארקטציה של אבי העורקים. לכן, נוכחות של מסתם אבי העורקים הדו-צדדי מחייבת בדיקה חובה של המטופל כדי לא לכלול קוארקטציה של אבי העורקים - מדידת לחץ על הרגליים, אשר, למרבה הצער, לעתים קרובות לא נעשה. חשוב גם שעם שסתום אבי העורקים הדו-צדדי ישנה חריגה של הרקמה המזנכימלית, לכן, עם פגם זה, תדירות הניתוחים של אבי העורקים גדלה. חולים עם מסתם אבי העורקים הדו-צדדי נמצאים בסיכון אנדוקרדיטיס זיהומיתודורשים מניעה. ניתוח לב נדרש בחולים שיש להם או פיתחו היצרות ו/או אי ספיקה של מסתם אבי העורקים בעלי משמעות המודינמית.

מסתם אבי העורקים הדו-צדדי הוא מום שכיח עם התפתחות פיברוזיס והסתיידות מסתמים, עם סיכון מוגבר לאנדוקרדיטיס זיהומית ולנתיחה של אבי העורקים.

קוארקטציה של אבי העורקים

קוארקטציה של אבי העורקים היא היצרות המקטע המולדת שלו. לרוב, קוארקטציה מתרחשת במפגש של קשת אבי העורקים לחלק היורד שלה - באזור האיסתמוס שלה, מרוחק מהעורק התת-שפתי השמאלי. ניתן למקם את ההיצרות פרוקסימלית למפגש של הצינור הפתוח (OAP) - וריאנט פרדוקטלי ודיסטלי ל-PDA - וריאנט פוסטדוקטלי של קוארקטציה של אבי העורקים (איור 11.4 A ו-B). לפעמים ההיצרות ממוקמת ישירות במפגש ה-PDA לתוך אבי העורקים - קוארטציה סמוכה. ההתכווצות עשויה לייצג

אורז. 11.4 א.תכנית של קוארקטציה קדם-דוקטלי של אבי העורקים. ההיצרות ממוקמת פרוקסימלית לפטנט ductus arteriosus (PDA)

אורז. 11.4 ב.תכנית של קוארקטציה פוסטדוקטלי של אבי העורקים. ההיצרות ממוקמת דיסטלית לפטנט ductus arteriosus (PDA)

דיאפרגמה עם חור או קפל בצורת חצי סהר בלומן של אבי העורקים או, המופיע בווריאציה הקדם-דוקטלית, היצרות מפוזרת של כל האיסטמוס של אבי העורקים, ולפעמים הקשת שלו. אבי העורקים הפוסט-סטנוטי עלול להתרחב ולהידלל עקב חשיפה מתמדת לזרימת דם סוערת.

קיימות שלוש גרסאות קליניות של קוארקטציה של אבי העורקים: I - קוארקטציה מבודדת; II - קוארקטציה של אבי העורקים בשילוב עם PDA; III - קוארקטציה בשילוב עם CHD אחר (A.V. Pokrovsky, 1979). IN AND. Burakovsky וחב', בנוסף, מייחדים וריאנט שבו קוארקטציה משולבת עם פגם IVS (1996).

כאשר קוטר ההיצרות קטן ב-1/3 מהרגיל, מתרחשת עליה ירידת לחץ (גרדיאנט). זה מוביל לכך ששני אופנים של זרימת דם נוצרים במחזור הדם המערכתי: פרוקסימלי להיצרות, גבוה לחץ עורקיוזרימת דם גבוהה, ולמטה, לחץ נמוך וזרימת דם נמוכה יותר. כדי להתגבר על זה, מתחילים לתפקד ביטחונות רבים, שבהם לוקחים חלק העורקים התת-שפתיים, העורקים התוך-חזה, העורקים הבין-צלעיים (למעט שני הזוגות הראשונים), כלי דם סביב עצם השכמה, העורק האפיגסטרי העליון, עמוד השדרה הקדמי ועורקי החוליות. בשילוב עם מחשב כף יד, ההפרשה דרכו גבוהה בהרבה מאשר עם צינור פתוח מבודד, מה שמגביר משמעותית את זרימת הדם הריאתית והזרימה ללב השמאלי.

שינויים בלב מופיעים כבר ברחם - היפרטרופיה של החדר הימני, tk. פועל נגד ההתנגדות המוגברת של המעגל הגדול. לאחר לידת ילד, אופי זרימת הדם משתנה ומופיעה היפרטרופיה של החדר השמאלי של הלב, בגלל. עכשיו זה פועל נגד התנגדות מוגברת. היפרטרופיה כזו אינה מלווה בעלייה בזרימת הדם בחדר השמאלי, אשר אצל חלק מהחולים מובילה להתפתחות פיברואלסטוזיס בשריר הלב.

IN קורס קליניישנן מספר תקופות של סבל:

ראשון- שנת החיים הראשונה: בתקופה זו עלולים להתרחש הביטויים החמורים הראשונים של הפגם, ובעצם הוחלט אם הילד יחיה;

אם הילד שורד את המחזור הראשון, אז מחזור שניהמכסה את הגיל מ 1 עד 5 שנים - תקופה

הסתגלות, המאופיינת בעיקר בביטויים קלים של תסמונת יתר לחץ דם או היעדר מוחלט של תסמינים;

שְׁלִישִׁי- עד גיל 14 - התבגרות - תקופת פיצוי - היעדר מוחלט של תסמינים;

התקופה הרביעית (גיל 15-20 שנים) היא חוסר פיצוי יחסי, מופיעים תסמינים קליניים;

התקופה החמישית היא תקופת הפיצוי.

התמונה הקלינית של קוארקטציה של אבי העורקים במבוגרים מורכבת משלוש קבוצות של תלונות:

1. תלונות הקשורות לנוכחות של תסמונת יתר לחץ דם ( כְּאֵב רֹאשׁ, דימומים מהאף וכו');

2. תלונות הנגרמות מעבודה מוגברת של החדר השמאלי (כאבים בחזה, הפרעות בעבודת הלב וכו');

3. תלונות הקשורות לירידה בזרימת הדם בחצי התחתון של הגוף (עייפות וכאבים ברגליים, עייפות מהירהוכו.).

החולים בדרך כלל מפותחים היטב מבחינה פיזית, אצל חלק מהחולים יש חוסר פרופורציה בין ההתפתחות השרירית של החגורה העליונה והתחתונה. בבדיקה ניתן לראות את הפעימה של כלי הצוואר, לפעמים - העורקים הבין-צלעיים.

בזמן ההשמעה נשמעת אוושה סיסטולית בקודקוד ובבסיס הלב, לפעמים בגב בין השכמות. בשילוב עם פגמים אחרים, עשויה להיות תמונה מושכת מורכבת יותר. הטון השני על אבי העורקים מוגבר. בחלק מהחולים, רעש מתמשך של זרימת צדדית באזור הבין-סקפולרי עשוי להישמע.

האבחנה של פגם זה פשוטה יחסית: זיהוי לחץ דם גבוה כאשר נמדד על עורקי זרועולחץ נמוך על עורקי הרגליים בחולים צעירים מרמז על קוארקטציה של אבי העורקים (אצל אנשים בריאים, לחץ הדם גבוה ב-10-15 מ"מ כספית ברגליים מאשר בזרועות). בדיקת רנטגן מגלה ריצת צלעות, הקשורה לעלייה בקוטר העורקים הבין-צלעיים, מה שמוביל להתפתחות אוסטאופורוזיס בצלעות, לעלייה בחדר השמאלי ולעיתים באטריום השמאלי. ב-B-mode echocardiography, ניתן לראות איסטמוס סטנוטי של אבי העורקים מהגישה העליונה. האבחנה מאושרת על ידי אקו לב טרנס-וושט או הדמיית תהודה מגנטית.

ללא טיפול, רוב החולים עם קוארקטציה של אבי העורקים ששרדו לבגרות מתים בגיל 20-50 שנים, 70% מהחולים אינם חיים עד 40 שנים. הסיבות העיקריות למוות הן חוסר פיצוי, קרע של מפרצת של אבי העורקים וכלי דם אחרים, ניתוח מפרצת של אבי העורקים ואנדוקרדיטיס זיהומית.

ניתוח לב מבוצע לעתים קרובות יותר בילדות. בחולים מבוגרים הכל תלוי בהיעדר או נוכחות של יתר לחץ דם ריאתי מתמשך, חוסר פיצוי חמור וכו'.

קוארקטציה של אבי העורקים מייצגת את היצרות הסגמנטלי המולדת שלו.

במקביל, נוצרים שני אופני זרימת דם במחזור הדם המערכתי: לחץ דם גבוה וזרימת דם גבוהה מתרחשים סמוך להיצרות, ומתחתיו. - לחץ דם נמוך וזרימת דם נמוכה.

היצרות מסתם ריאתי מבודד (ISLA)

זהו פגם שכיח למדי (כ-10% מכלל CHD). זה מורכב בנוכחות של היתוך של מוקדי השסתום של תא המטען הריאתי, שבגללו יש מכשול לתנועת הדם - ירידת לחץ על פני השסתום. לרוב, השסתומים מתמזגים ויוצרים דיאפרגמה קרומית עם פתח עגול או סגלגל. קרום כזה בסיסטולה של החדר הימני של הלב מתכופף לתוך לומן של העורק הריאתי, בדיאסטולה - יש אפילו סטייה מסוימת לכיוון החדר הימני של הלב. תוחלת החיים של חולים תלויה במידה רבה בגודל החור הזה - אם הקוטר שלו הוא יותר מ-1 ס"מ, אז מהלך הפגם יכול להיות חיובי, והחולים חיים עד בגרות.

קושי ביציאה מהחדר הימני של הלב מוביל לעלייה משמעותית בלחץ - לחץ סיסטוליזה יכול להגיע ל-200 מ"מ כספית, בעוד שהלחץ בעורק הריאתי נשאר תקין או אפילו מופחת במקצת. העבודה של החדר הימני כדי להתגבר על היצרות מובילה להופעת היפרטרופיה משמעותית של שריר הלב של קטע הפלט שלו, ובמקרים חמורים, לפיברוזיס אנדוקרדיול.

התלונה העיקרית של חולים עם ISLA היא קוצר נשימה במאמץ, ובחלק מהחולים אף במנוחה. חלק מהמטופלים חווים כאב באזור הלב הקשור אליו

אי ספיקה כלילית חמורה בחדר ימין עם היפרטרופיה. ציאנוזה אינה אופיינית ל-ISLA, למעט מקרים של אי ספיקת חדר ימין חמור עם פטנט פורמן סגלגל. בחולים כאלה הלחץ באטריום הימני עולה, וכאשר הפורמן ovale פתוח מתרחשת הפרשה מהאטריום הימני לשמאל, מה שמוביל להופעת ציאנוזה. עם הרחבה גדולה של החדר הימני של הלב, עלולה להופיע "גבנון לב", פעימה של ורידי הצוואר. מישוש של בית החזה מגלה רעד סיסטולי.

בזמן ההשמעה בחלל הבין-צלעי II-III משמאל לעצם החזה, נשמעת אוושה סיסטולית מחוספסת, המוליכה לעצם הבריח השמאלית, טונוס ה-I מוגבר (ניתן להחליש במהלך הדיקומפנסציה), טונוס II נחלש. או נעלם. בחלק מהחולים עם ISLA נשמעת אוושה פרוטודיאסטולית רכה של אי ספיקת מסתם ריאתי.

אורז. 11.5.א.ק.ג של חולה עם היצרות ריאתית בינונית. מיקום אנכי ציר חשמלילב, חסימה לא מלאה של הענף הימני של הצרור שלו

ה-EKG מראה בדרך כלל סימנים של עומס יתר פרוזדור ימין והיפרטרופיה של חדר ימין (איור 11.5).

צילום רנטגן בעמדה anteroposterior מגלה בליטה פוסט-סטנוטית של קשת עורק הריאה ודפוס ריאתי תקין או מדולדל (איור 11.6.) ועלייה באטריום הימני.

אורז. 11.6.צילום רנטגן של מטופל עם היצרות בינונית של עורק הריאה וסכמת הקרנה של חדרי הלב וכלי הדם הגדולים בהקרנה anteroposterior (SVC - superior vena cava, LA - תוספת פרוזדור שמאל, LCA - קונוס ריאתי, MC - שסתום מיטרלי, TC - מסתם תלת-צדדי). דפוס ריאתי מדולדל במקצת, בליטה פוסט-סטנוטית של קשת עורק הריאה

בעזרת אקו לב ניתן להמחיש היפרטרופיה משמעותית והתרחבות של החדר הימני של הלב (איור 11.7, ראה הוספה), וכן את מוקדי המסתם הריאתי היוצרים את הממברנה (איור 11.8, ראה התוספת) ). עם אקו לב צבע דופלר, מערבולת נראית על השסתום, כאשר נמדדת עם דופלר גל מתמשך, נראה שיפוע לחץ (איור 11.9, ראה תוספת).

האבחנה הסופית מאושרת על ידי בדיקה ובדיקה אנגיוגרפית. ניתוח לב מיועד לכל החולים עם היצרות שסתום ריאתי חמור וחמור (לחץ סיסטולי בחדר הימני גבוה יותר

61 מ"מ כספית). עבור חולים עם דקומפנסציה, טיפול כירורגי מתבצע לאחר חיסולו. חולים עם היצרות בינונית צריכים להיות תחת השגחה מתמדת של קרדיולוג ומנתח לב.

ISLA מייצג לרוב את איחוי מוקדי המסתמים של תא המטען הריאתי בצורת קרום, עקב כך ישנה חסימה בתנועת הדם וירידה בלחץ.

מומים ללא ציאנוזה עם שאנט משמאל לימין

קבוצה נוספת של מומים שכיחים איתם יכולים חולים לשרוד לבגרות כוללות פגם מחיצה פרוזדורי (ASD) מהסוג ostium secundum,צינור עורקי פתוח (בוטלי), פגם מגביל של IVS.

פגם MPP

סוג DMPPostium secundum

פגם הוא חור (הודעה) ב-MPP שדרכו יוצא דם. זה יכול להיות ממוקם בכל מקום: מרכזי, פרוקסימלי - קרוב לפתחי ורידי הריאה, באמצע המחיצה, בפתח הווריד הנבוב העליון. יחד עם זאת, החלק של המחיצה הסמוך ישירות לשסתומים האטrioventricular נשאר שלם. הפרשת הדם מתבצעת משמאל לימין, כי לחץ באטריום השמאלי ב-3-5 מ"מ כספית. גבוה יותר מאשר בצד ימין. גודל האיפוס תלוי בגודל הפגם, עם פגמים גדולים, יחס ההתנגדות בחורים האטריו-חדריים, התאמה לחדרים גם משחק תפקיד.

הפגם נקרא משני (ostium secundum)כי זה מגיע מהמחיצה המשנית. בעוברות מונחות שתי מחיצות בין-אטריאליות: ראשוניות ומשניות. המשני מונח בגובה בסיס הלב ובתהליך העובר מתחיל לנוע בזנב לעבר הפתחים האטריו-חדריים. ברמת השסתומים האטrioventricular, נולד המחיצה הבין-אטריאלית הראשונית, אשר נעה לכיוון בסיס הלב. שתי המחיצות בתהליך העובר מחוברות באזור הפוסה הסגלגלה, ויוצרות שם

מעין שכפול, היוצר פוסה סגלגלה והופכת לשסתום של החלון הסגלגל.

לפיכך, ASDs המתרחשים במחיצה המשנית אינם באים במגע עם השסתומים האטrioventricular. לעתים קרובות הם סמוכים לפיות ורידי הריאה, ואז הדם מוורידי הריאה נכנס ישירות לאטריום השמאלי. במקרה זה, הם מדברים על פגם משני של MPP, בשילוב עם ניקוז לא תקין של ורידי הריאה.

המחלה יכולה להיות אסימפטומטית במשך זמן רב למדי. עם ASDs גדולים הממוקמים ליד הפה של הווריד הנבוב, ניתן לזרוק כמות קטנה של דם ורידי לאטריום השמאלי, מה שמוביל להיפוקסמיה קלה ולציאנוזה מתונה. עם דקומפנסציה מופיעים תסמינים של אי ספיקת לב בדרגות חומרה שונות.

אוסקולציה מגלה (לעיתים קרובות אגב) אוושה סיסטולית מעל הלב. רעש נשמע בחלל הבין-צלעי I-III משמאל לעצם החזה. זהו רעש פונקציונלי טיפוסי ויש לו גוון נושב, אם כי הוא יכול להיות די חזק. הרעש מתרחש מכיוון שבנוסף לנפח הרגיל של הדם הנכנס לפרוזדור הימני ולאחר מכן לחדר הימני מהווריד הנבוב, מוסיפים דם מהאטריום השמאלי דרך הפגם. לכן, נפח הדם בחדר הימני הופך גדול מדי אפילו עבור קטע פלט תקין, נוצרת היצרות יחסית של המסתם הריאתי, המובילה להופעת אוושה סיסטולית.

בנוסף, נפח גדול מוביל להרחבת החדר הימני, לעיצובו מחדש. במקרה זה, השרירים הפפילריים של השסתום התלת-צדדי מתרחקים מהטבעת פיברוזוס ואינם מאפשרים לסגירה מלאה של המסתמים, מה שמוביל להתרחשות של רגורגיטציה תלת-צדדית. זה גם גורם להתרחבות של הטבעת של המסתם התלת-צדדי, מה ששומר על רגורגיטציה תלת-צדדית. כל זה מוביל לרשרוש סיסטולי חזק למדי. רעש זה יכול לעבור דרך כל הסיסטולה ולפעמים, עם פגמים חמורים, אפילו לעבור דרך מרכיב אבי העורקים של הטון השני. חוץ מזה, פיצול של הטון II מושמע.

ב-ECG של חולים עם ASD, ההשלכות של עומס נפח של הסעיפים הימניים נראות בבירור (איור 11.10). ב-ECG המוצג - המיקום האנכי של הציר החשמלי של הלב. ניתן לראות כי

אזור הכניסה זז משמאל לימין מוביל, ו-5 השיניים עוברות אל V ;ו V6;גָדוֹל ר V V1, V aVR- חוד מאוחר ר.אופייני לפגם זה הוא עלייה במשרעת וההתחדדות של גל P, השלב השלילי שלו נעלם ב V1.בחלק מהחולים המבוגרים עם ASD, פרפור פרוזדורים אפשרי.

אורז. 11.10.א.ק.ג של מטופל עם ASD משני. מיקום אנכי של הציר החשמלי של הלב, סימנים של היפרטרופיה של שריר הלב של החדר הימני של הלב (SV עמוק 5-6), היפרטרופיה של IVS(RV1 גבוה)

בבדיקה פלורוסקופית, סימן אופייני ל-ASD הוא "פעימת השורשים" של הריאות. בצילום הרנטגן בהקרנה anteroposterior מופחתים עלייה בדפוס הריאתי, בליטה של ​​קשת העורק הריאתי והצל של אבי העורקים (איור 11.11). עם דקומפנסציה, הפרוזדור הימני גדל באופן משמעותי, הענף הימני של עורק הריאה מתרחב (איור 11.12).

אקו לב יכול לחשוף את הפגם עצמו, אשר יתבטא כשבר באות מה-MPP (איור 11.13, ראה תוספת). בבדיקת האקו לב המוצגת, הפגם ב-MPP נראה בבירור. זהו פגם משני, שכן חלק מהמחיצה הראשונית נשמר, כלומר, ה-MPP בגובה השסתומים האטריו-חדריים מחובר. כאשר מורחים רסטר דופלר צבעוני על מקום המחיצה, נראית פריקה של דם משמאל לימין (איור 11.14, ראה תוספת).

אורז. 11.11.צילום רנטגן בהקרנה anteroposterior של מטופל עם ASD משני ותרשים של הקרנת חדרי הלב וכלי הדם הגדולים (הייעודים זהים לאיור 11.6). הדפוס הריאתי משופר, הקשת של עורק הריאה בולטת החוצה, הצל של אבי העורקים מופחת

אורז. 11.12.צילום רנטגן בהקרנה anteroposterior של אותו מטופל לאחר שנתיים, דקומפנסציה. הבליטה של ​​קשת עורק הריאה גדלה בצורה ניכרת, הפרוזדור הימני והענף הימני של עורק הריאה התרחבו

עם זאת, בדיקה טרנס-חזה של MPP לא תמיד נראית בבירור. כאשר בודקים את הלב במצב B במצב קודקוד ארבעה חדרים, לפעמים אצל אנשים בריאים יש הפסקה באות על המחיצה הבין-אטריאלית, מכיוון שקרן האולטרסאונד במקרים כאלה הולכת במקביל למחיצה הבין-אטריאלית, ובכמה מחזורים הוא מתחיל להתרחק מהקרן. כדי למנוע טעות, בנוסף להפניית המטופל לאקו לב טרנס-וושט, אתה יכול לנסות לערוך מחקר מהגישה האפיגסטרית (איור 11.15, ראה תוספת). במקרה זה, ה-MPP נופל מתחת לקרן האולטראסונית בניצב אליו, והפגם נראה בבירור. בעת החלת פעמון הדופלר הצבעוני, הזרימה הסוערת דרך הפגם הזה נראית בבירור.

צנתור לב יכול לאשר באופן אמין נוכחות של ASD. הסימן העיקרי שלו יהיה מעבר הצנתר מהאטריום השמאלי לימין ועלייה בריווי החמצן בדם באטריום הימני לעומת זה בוריד הנבוב.

הטיפול ב-ASD הוא ניתוח לב. או שהפגם נתפר (קוטר של פחות מ-3 ס"מ), או שהמחיצה מתוקנת עם כתם של אוטו-פריקרדיום או רקמה סינתטית. מטופלים עם שלב אסימפטומטי של ASD ולחץ עורק ריאתי תקין וגודל הלב, אשר למרות הפגם נותרים בעלי יכולת גוף, אינם נתונים לניתוח לב וניתן לצפות בהם על ידי קרדיולוג וכירורג לב למשך זמן מסוים.

מה שנקרא ASD משני מלווה בפריקה מהאטריום השמאלי לימין ובמלושה סיסטולית מעל הלב.

תסמונת לוטמבאש (לוטמבאכר)

תסמונת Lutembashe היא שילוב של ASD עם היצרות מולדת או נרכשת של הפתח הפרוזדורי השמאלי. נוכחות של היצרות מיטראלית מגבירה את העברת הדם דרך ASD. התסמינים הקליניים והאוקולטוריים תלויים בחומרת שני הפגמים. שיטת האבחון הראשונית היא אקו לב.

רפלקס ותסמונת אייזנמנגר

כפי שכבר הוזכר, בחולים עם ASD, זרימת הדם הריאתית מוגברת. יחד עם זאת, עלייה בנפח בזרימת הדם הריאתית אינה מביאה ליתר לחץ דם ריאתי גבוה, שכן לרוב ההתנגדות של כלי הדם הריאתיים אינה עולה עד לנקודה מסוימת. לאחר מכן יש עווית של העורקים הריאתיים - תגובה שמטרתה להגביל את זרימת הדם הריאתית. מגביר בהדרגה את ההתנגדות של כלי הדם הריאתיים. תופעה זו נקראת רפלקס אייזנמנגר. בחולים מבוגרים, העווית של העורקים הריאתיים מוחלפת בחסימה אורגנית מתמשכת שלהם, השאנט מימין לשמאל גדל יותר ויותר. עלייה מתמשכת כזו בהתנגדות כלי הדם הריאתיים, הופעת יתר לחץ דם ריאתי גבוה מתמשך, וכתוצאה מכך, שינוי בכיוון זרימת הדם במומים עם זרימת דם ריאתית מוגברת נקראת תסמונת אייזנמנגר. רפלקס ה-Eisenmenger מתרחש עם מומים מולדים עם הפרשה גדולה של דם משמאל לימין: עם כל סוג של ASD, פטנט ductus arteriosus, פגם במחיצה חדרית ומומים מולדים מורכבים יותר. זה בא לידי ביטוי בהופעה בצילום הרנטגן של סימנים לירידה בזרימת הדם הריאתית, ולרוב זה אומר שהסרה כירורגית של ASD לא תוביל לירידה בלחץ בעורק הריאתי וביטול אי ספיקת חדר ימין. חולים כאלה מיועדים לטיפול טיפולי ו/או השתלה של קומפלקס לב-ריאה.

כיום, לטיפול טיפולי בחולים עם תסמונת אייזנמנגר, בנוסף לטיפול סימפטומטי באי ספיקת לב, תיקון אריתרוציטוזה, ביטויים המטולוגיים משניים, כגון מחסור בברזל ונטייה לפקקת, טיפול אינטנסיבי באנלוגים לפרוסטגלנדין, אנטגוניסט האנדותלין בוזנטן. ו/או מומלץ להשתמש באנטגוניסט 5-פוספודיאסטראז סילדנפיל.

עלייה בטונוס של העורקים הריאתיים ב-CHD עם זרימת דם ריאתית מוגברת נקראת רפלקס אייזנמנגר. לאחר התפתחות שינויים מורפולוגיים בעורקים, ההתנגדות של כלי הדם הריאתיים עולה משמעותית, מתפתח יתר לחץ דם ריאתי גבוה, וכתוצאה מכך משתנה כיוון זרימת הדם, הנקרא תסמונת אייזנמנגר.

עורק פתוח (OAP), או ductus arteriosus

ה-PDA הוא כלי שדרכו מתבצעת הפרשה פתולוגית של דם מאבי העורקים לעורק הריאתי. צינור העורקים מתפקד בעוברות, ומחבר בין אבי העורקים לעורק הריאתי. לאחר לידת ילד, הוא נמחק תוך 2-8 שבועות.

לרוב, הצינור יוצא מאבי העורקים בגובה העורק התת-שפתי השמאלי וזורם אל תא המטען הריאתי באתר ההתפצלות או אל עורק הריאה השמאלי (איור 11.16). ה-PDA מכוסה על ידי הצדר הקודקוד והפריקרד. אורכו הוא מ 10 עד 25 מ"מ, רוחב - עד 20 מ"מ.

אורז. 11.16.ייצוג סכמטי של הצינור הפתוח (PDA - Open ductus arteriosus, LS - תא המטען הריאתי)

מכיוון שהלחץ באבי העורקים גבוה יותר, shunting מתרחש מאבי העורקים לעורק הריאתי, ואז דם מחומצן נכנס לריאות, לאחר מכן לאטריום השמאלי ולחדר השמאלי. כתוצאה מכך, בחולים כאלה, זרימת דם ריאתית מוגברת, ואת העבודה של הלב השמאלי. הפרוזדור השמאלי והחדר השמאלי מתרחבים והיפרטרופיה, ואבי העורקים מתרחב. העלייה בנפח הדם הזורם למקטעים השמאליים יכולה להיות כל כך גדולה עד שמתרחשת היצרות יחסית של פתח האטrioventricular השמאלי. עם תוספת של יתר לחץ דם ריאתי, החדר הימני גם היפרטרופיה.

תוחלת החיים של החולים תלויה בגודל ה-PDA. אם לומן הצינור קטן, ההמודינמיות משתנה לאט. חולים כאלה יכולים לחיות מספיק זמן ללא תסמינים.

הפגם עלול שלא להתבטא במשך זמן רב, וזה מסתיים באבחון מאוחר, לעתים קרובות כאשר כבר הופיע יתר לחץ דם ריאתי בלתי הפיך (רפלקס אייזנמנגר). בחלק מהחולים, המחלה מסובכת על ידי אנדוקרדיטיס זיהומית; תוארה גם מפרצת של ה-PDA, שעלולה להיקרע. מתוארים מקרים בודדים של סגירתו הספונטנית.

ניתן לזהות מחשב כף יד בתקופה האסימפטומטית במקרה במהלך האזנה של הלב. במקרה זה, נשמע הרעש האופייני לפגם המסוים הזה - מה שנקרא אוושה סיסטולה-דיאסטולית. אין לכנות אוושה של אבי העורקים אוושה סיסטולית-דיאסטולית כאשר קיימות גם אוושה סיסטולית וגם פרוטו-דיאסטולית.אוושה סיסטולודיאסטולית נקראת גם אוושה מכונה, מכיוון שהיא יכולה להיות די חזקה, מתחילה באמצע הסיסטולה, עוברת דרך הטון השני ומסתיימת בדיאסטולה. הוא נשמע היטב בחלל הבין השפתיים ועל כלי הצוואר. ככל שמתפתח יתר לחץ דם ריאתי (תסמונת אייזנמנגר), עוצמת האוושה פוחתת, ואז המרכיב הדיאסטולי שלה נעלם ונשארת אוושה סיסטולית.

בבדיקה, לפעמים מתגלה "גבנון לב", פעימה של בית החזה באזור הקודקוד. מישוש מגלה פעימת קודקוד מוגברת ורעד סיסטולי-דיאסטולי או סיסטולי.

כאשר מופיעים תסמינים, התלונות אינן ספציפיות: חולשה, עייפות מוגברת מתרחשת.

אין שינויים ספציפיים באלקטרוקרדיוגרמה של חולים עם PDA. בעיקרון, מתגלים סימנים של היפרטרופיה ועומס יתר של המחלקות המתאימות.

בדיקת רנטגן מגלה זרימת דם ריאתית מוגברת (במידה ואין תסמונת אייזנמנגר), פעימה מוגברת של אבי העורקים והעורק הריאתי המורחבים, סימני עלייה במקטעים השמאליים ובתקופה מסוימת גם בימניים.

אקו לב ובדיקת דופלר מגלים זרימה סוערת בעורק הריאה השמאלי. אם יש חשד ל-ductus arteriosus פתוח, עדיף לערוך מחקר מהגישה העלי-סטרנלית (איור 11.17). המתמר מוחל על הפוסה הצווארית וניתן לראות תמונה של אבי העורקים. מתחתיו נראית הברך של עורק הריאה השמאלי. הם מחוברים על ידי ductus arteriosus פתוח, ועל ידי הצבת פעמון דופלר צבעוני, אפשר לראות את התנועה הסוערת של הדם.

אורז. 11.17. EchoCG של ductus arteriosus הפתוח מהגישה העליונה (מסומן בחץ). ציר קצר בגובה קשת אבי העורקים

ה-PDA הוא כלי שדרכו מתבצעת הפרשה פתולוגית של דם מאבי העורקים לעורק הריאתי. לרוב, הוא יוצא מאבי העורקים בגובה העורק התת-שפתי השמאלי וזורם לתוך תא המטען הריאתי באתר ההתפצלות או לתוך עורק הריאה השמאלי. הוא מאופיין באוושה סיסטולה-דיאסטולית.

פגם מגביל של החלק השרירי של המחיצה הבין חדרית

פגם במחיצת החדרים (VSD) הוא תקשורת בין חדרי הלב במחיצה הבין חדרית (VSD). היא נוצרת בעובר או בגלל צמיחה לא מספקת של מרכיבי IVS, או בגלל היעדר חיבור ביניהם, והיא אחד הליקויים השכיחים ביותר. VSD יכול להיות מבודד ולהתרחש יחד עם חריגות מולדות אחרות, וליצור מומים מולדים מורכבים ומורכבים.

נכון לעכשיו, בהתאם למיקום ה-VSD, ישנם:

I. VSD פריממברני (פרי-ממברני):

1) חלק טרבקולרי;

2) כניסת או חלק כניסת;

3) פלט, או חלק יציאה;

II. פגמים בזרימה תת-עורקית.

III. פגמים בשרירים:

1) כניסת או חלק כניסת;

2) חלק טרבקולרי;

3) פלט, או חלק יציאה (V.I. Burakovsky et al., 1996).

VSD מגביל (מחלת טולוצ'ינוב-רוג'ר) הוא פגם בו קיים פגם קטן ב-VSD, פחות מ-1 ס"מ (לרוב בחלק הטראבקולרי או הפריממברני), שעליו נוצרת ירידת לחץ גבוהה (גרדיאנט) בין ה-VSD. חדרים. עם VSDs גדולים, הפגם עצמו אינו יוצר התנגדות לזרימת דם דרך המחיצה, גודל ההפרשה משמאל לימין נקבע על פי ההבדל בהתנגדות באבי העורקים ובעורק הריאתי, נפח ההפרשה יכול להיות גדול.

ב-VSD מגביל, התנגדות לזרימת דם לתוך הסיסטולה נוצרת על ידי הפגם עצמו, כתוצאה מכך יש עליה שיפוע לחץ סיסטולי גבוה (כ-100 מ"מ כספית) ונפח הדם הזורם משמאל. החדר מימין קטן. כתוצאה מכך ההמודינמיקה משתנה מעט - זרימת הדם בריאות והזרימה לחלקים השמאליים של הלב גדלה. זה גורם לעומס יתר שלהם ואפילו להיפרטרופיה מתונה של LV.

עם הגיל, פגם זה יכול להיסגר באופן ספונטני עקב סגירת הפגם על ידי העלון של השסתום התלת-צדדי, עקב צמיחת רקמה סיבית, התפשטות האנדוקרדיום, סגירת קצוות הפגם, או להיות קטן יותר ביחס לנפח הגובר. של חדרי הלב.

התמונה הקלינית מורכבת מתלונות של דפיקות לב, ירידה מתונה בסבילות לפעילות גופנית, ולעתים קרובות VSD מגביל הוא אסימפטומטי. לפעמים ישנה "גיבנת לב" קטנה, מישוש יכול לגלות רעד סיסטולי.

אוסקולציה מגלה אומול סיסטולי מחוספס ורם בחלל הבין-צלעי III-IV משמאל לעצם החזה, מתגבר לכיוון עצם החזה. עוצמת וגווני הרעש מוסברים על ידי העובדה שהפגם קטן, ושיפוע הלחץ בין שמאל ל

החדר הימני גדול מאוד, עם מעבר הדם דרך הפגם, מתרחשת מערבולות. בשל העובדה שלעתים קרובות הפגם שקט קליני ואינו מצריך טיפול כירורגי, והאוושה הסיסטולית חזקה מאוד, לרוב מתייחסים לפגם זה כ"מהומה רבה על כלום".

באלקטרוקרדיוגרמה עם VSD מגביל, ייתכן שאין שום דבר או שיש סימנים של עומס יתר של המחלקות השמאלית.

מבחינה רדיוגרפית ניתן לזהות עלייה קלה בלב השמאלי, הדפוס הריאתי תקין.

כאשר בודקים מטופל כזה באמצעות אקו לב במצב B, ניתן לראות את הפגם. לעתים קרובות, זרימת דם סוערת מזוהה רק עם דופלר צבעוני.

חולים עם פגם כזה אינם נתונים לניתוחי לב. הם צריכים להיות תחת פיקוח של קרדיולוג, להקפיד על אמצעי מניעה נגד אנדוקרדיטיס זיהומיות.

VSD מגביל הוא תקשורת לא תקינה בין חדרי הלב. עם פגם של פחות מ-1 ס"מ, נפח ה-shunting מוגבל. הפגם לרוב אינו בא לידי ביטוי קליני ואינו מצריך טיפול כירורגי.

מומים נדירים שאיתם חולים שורדים לבגרות

מומים ללא ציאנוזה, ללא shunt, עם נגעים של הלב השמאלי

רגורגיטציה מיטראלית מולדת

CHD, שבו תפקוד האובטורטור של המסתם המיטרלי מופרע ובסיסטולה חלק מהדם מהחדר השמאלי חוזר לאטריום השמאלי. גורמים למולד אי ספיקת מיטרליעלולה להיות התרחבות של הטבעת הסיבית של המסתם המיטרלי, מה שלא מאפשר מגע קרוב של העלים בסיסטולה, פיצול העלונים, אנומליה של המיתרים של המסתם המיטרלי,

מה שמוביל לצניחת עלונים, פגמים בעלונים וחריגות שונות של אקורדים, שרירים פפילריים והצמדות עלונים. תסמינים קליניים, תמונת אוקולטטוריה, נתונים של שיטות מחקר אינסטרומנטליות זהים לאי ספיקת מיטרלי של אטיולוגיה אחרת. לאבחנה מבדלת חשיבות רבהמצורף לנתונים אנמנסטיים (זיהוי רעש וסימנים אחרים של רגורגיטציה מיטראלית מרגע הלידה או מהילדות המוקדמת) והדרה של סימנים של פגם נרכש. עם אי ספיקת מיטרלי מולדת משמעותית מבחינה המודינמית והתמונה הקלינית המתאימה - טיפול כירורגי.

היצרות תת-אבי עורקים מולדתהוא פגם שבו חסימה ביציאה מהחדר השמאלי נוצרת או על ידי קרום עגול סיבי, קפל סיבי בצורת חצי סהר או פיר שריר מוגבל או נרחב (היצרות פיברומוסקולרית). הקרומים מחוברים בקצה אחד לאורך המחיצה הבין חדרית מתחת לטבעת הסיבית של מסתם אבי העורקים, ובצד השני - לבסיס העלון של המסתם המיטרלי. קרדיומיופתיה חסימתית היפרטרופית- היצרות תת-אאורטית היפרטרופית אידיופטית אינה בין הליקויים מסוג זה.המודינמיקה בחולים עם פגמים כאלה משתנה באותו אופן כמו בסוגים אחרים של היצרות אבי העורקים. לרוב, היפרטרופיה LV שריר הלב מתפתחת עקב עבודתה המוגברת להתגבר על היצרות, אשר מוחלפת בפירוק שלה. מבחינה קלינית מתגלים קוצר נשימה, כאבים בלב, סחרחורות והתעלפויות. אוושה פליטה נשמעת בחלל הבין-צלעי II-III משמאל לעצם החזה. אבחון דיפרנציאלימבוצע עם AS נרכש, קוארקטציה של אבי העורקים, היצרות עורק ריאתי, VSD, עם קרדיומיופתיה חסימתית. שיטת האבחון הקובעת היא אקו לב, שיכולה לחשוף את התעבות הממברנה והשריר הסיבי של הדופן ואת שיפוע הלחץ בקטע המוצא של החדר השמאלי, וכן צנתור לב. אינדיקציה מוחלטת לטיפול כירורגי היא שיפוע לחץ של יותר מ-80 מ"מ כספית. במקרים אחרים, המשך מחומרת התסמינים הקליניים.

מומים ללא ציאנוזה, ללא shunt,

עם פגיעה בצד ימין של הלב

קבוצה זו של מומים כוללת אנומליה של אבשטיין, אנומליה של Uhl, אי ספיקה של שסתום ריאתי (בצורה מבודדת היא נדירה ביותר, ללא מומים נלווים, חולים שורדים לבגרות ללא תסמינים קליניים, למעט אוושה פרוטודיאסטולית בעורק הריאתי), היצרות תת-סתמית ו-supravular. העורק הריאתי (קוארקטציה של העורק הריאתי), התרחבות אידיופטית של תא המטען של עורק הריאה.

אנומליה של אבשטיין

זהו פגם, שהוא אנומליה של השסתום התלת-צדדי, שבו העלונים שלו אינם מחוברים לטבעת הסיבית, אלא מסודרים בסליל לאורך משטח פנימיחדר ימין - כל עלה מחובר מתחת לקודמו ומזז לכיוון הקודקוד. העלון האחורי נעקר תמיד לתוך חלל החדר הימני ולעיתים עלעל המחיצה, העלון הקדמי לרוב נשאר במקומו הרגיל.

מתפתחת הרחבה של הפרוזדור הימני ושל אותו חלק של החדר הימני שנמצא מעל השסתומים. החלק המורחב של החדר הימני, הממוקם מעל השסתומים, נקרא פרוזדור.הפרוזדור הימני עם חלק פרוזדור זה של החדר הימני יוצר היווצרות חלל גדול. מתחת לשסתומים נמצא חלק קטן מהחדר הימני המתפקד. מתפתחות התרחבות חמורה של הטבעת פיברוזוס של השסתום התלת-צמידי ורירגיטציה תלת-צדדית.

בנוסף להצמדה לא תקינה, לעיתים קרובות מזוהות חריגות של קודקודי השסתום התלת-צמידי - הם יכולים להתפזר לאורך הקירות, למשל, חוד המחיצה לאורך ה-IVS. דיסטופיות עלונים והחריגות שלהן עלולות להוביל להיצרות של פתח הפרוזדור הימני או להיצרות של דרכי היציאה מהחדר הימני.

ההמודינמיקה של הפגם מורכבת מירידה משמעותית בפליטה מהחדר הימני של הלב ועל ידי הקטנת החדר התפקוד שלו, ועל ידי הפחתת הזרימה אליו. הזרימה לחדר הימני מופחתת בשל העובדה שהדפולריזציה של החלק הפרוזדורי שלו מתרחשת בו זמנית עם החלק הדיסטלי, אשר

מוביל לעובדה שברגע הסיסטולה של הפרוזדור הימני, החלק הפרוזדור של החדר נמצא בשלב הדיאסטולה, ודם זורם מהפרוזדור לתוכו בצורה גרועה. בנוכחות היצרות של פתח אטריונו-חדרי ימין, זרימת הדם לחדר הימני מופחתת עוד יותר. ירידה בנפח השבץ של החדר הימני מובילה לירידה בזרימת הדם הריאתית.

הרחבת הפרוזדור הימני לא יכולה להימשך ללא הגבלת זמן, ובסופו של דבר, הלחץ בו גדל באופן משמעותי וקיפאון מתרחש בוורידים של המעגל הגדול.

התמונה הקלינית תלויה בחומרת ההפרעות המודינמיות. רוב החולים חיים עד 20-30 שנים, חלקם עד 40 ו-50 שנים. חולים מתלוננים לרוב על קוצר נשימה, דפיקות לב, עייפות וכאבים באזור הלב. אם יש הודעה בין הפרוזדור הימני והשמאלי (פתוח פורמן סגלגל הקשור ל-ASD), עשויה להופיע ציאנוזה. Acrocyanosis אפשרי גם בגלל תפוקת לב נמוכה. הנוכחות של חדר גדול של הלב, המיוצג על ידי הפרוזדור הימני והחלק הפרוזדור של החדר הימני, מוביל להופעת "גבנון לב". בשלב הדקומפנסציה ישנה נפיחות של ורידי הצוואר, הגדלה של הכבד, הטחול, הופעת תסמונת דימומית עקב יתר טחול.

כאשר מקשיבים למטופלים כאלה, מתגלה היחלשות של קולות הלב, מקצבי דהירה שונים, אוושה רכה של אי ספיקה תלת-צדדית בחלל הבין-צלעי ה-IV פרסטרנרל משמאל.

ב-ECG (איור 11.18), משרעת גל P מוגברת, אשר בהובלה II ובחזה הימני (V)עולה על המשרעת QRS-מורכב. חסימה אפשרית של הענף הימני של הצרור של His, הפרעות קצב, תסמונת וולף-פרקינסון-וויט.

רדיוגרפיה אנטרופוסטריורית חושפת שקיפות ריאות מוגברת וקרדיומגליה מסומנת עם צל כדורי של הלב עקב עלייה באטריום הימני (איור 11.19). לעתים קרובות הקשת של עורק ריאתי נעלמת.

EchoCG (איור 11.20) מגלה התקשרות שגויה של עלי המסתם התלת-צדדי ותזוזתו בכללותה לכיוון הקודקוד, שינוי בתנועת העלונים וחריגות שלהם.

האבחנה מאושרת על ידי צנתור לב.

אבחון דיפרנציאלי בחולים מבוגרים מתבצע עם קרדיומיופתיה, עם מומי לב מולדים ונרכשים אחרים. ראינו מטופל שהיה

אורז. 11.18.א.ק.ג של חולה עם אנומליה של אבשטיין. המשרעת של גלי ה-P גדלה משמעותית, אשר ב-V 1 עולה על המשרעת של קומפלקס QRS

אורז. 11.19.צילום רנטגן בהקרנה anteroposterior של מטופל עם אנומליה של אבשטיין. שקיפות הריאות מוגברת, קרדיומגליה עם צל כדורי של הלב עקב עלייה באטריום הימני, הקשת של עורק הריאה מוחלקת

אורז. 11.20.אקו לב של מטופל עם אנומליה של אבשטיין במצב B. מיקום תת-צלע של הציר הארוך של הלב. נראית חיבור שגוי של עלון המחיצה של המסתם התלת-צדדי (חץ עבה, חץ דק מציין את הטבעת של השסתום התלת-צדדי)

בוצעה האבחנה של היצרות ראומטית של פתח האטrioventricular שמאל.

טיפול קרדיו-כירורגי באמת מגדיל את תוחלת החיים של חולים אלו. לכן, יש צורך באבחון בזמן והפניה למנתח לב של חולים עם אנומליה של אבשטיין. כיום, משתמשים בשני סוגים של פעולות: שחזור פלסטי של המסתם התלת-צדדי והחלפתו במסתם מלאכותי.

האנומליה של אבשטיין היא פגם במסתם התלת-צדדי, שבו העלים שלו אינם מחוברים לטבעת הסיבית, אלא מסודרים בצורה סלילנית לאורך המשטח הפנימי של החדר הימני - כל עלעל מחובר מתחת לקודמו וזז לכיוון הקודקוד.

האנומליה של אול

האנומליה של אול- סוג של היפופלזיה או אפלזיה של שריר הלב של החדר הימני, עד להיעלמותו המוחלטת. זה מוביל להתרחבות שלו, דילול של הקיר, ולכן המחלה נקראת גם "חדר ימין קלף". חלק מהחולים מפתחים אי ספיקת חדר ימין, בעוד שאחרים אינם מפתחים אותו ושורדים לבגרות. האנומליה של אוהל מתוארת באדם בן 80 שנה. זה מספיק אנומליה נדירה. החדר הימני כמעט אינו מתכווץ, והדם נדחף בעיקר על ידי הפרוזדור הימני. האבחנה נעשית על ידי אקו לב. בבגרות, המחלה עשויה שלא להיות שונה מקרדיומיופתיה של חדר ימין אריתמוגני.

מומים ללא ציאנוזה, עם shunt משמאל לימין

ASD ראשוני

ASDסוּג אוסטיום פרימום,או ASD ראשוני; מפגש חריג חלקי של ורידי הריאה לתוך הפרוזדור הימני או הווריד הנבוב; מפרצת מולדת של הסינוס של Valsalva; פיסטולות עורקים כלילית. הפגם האחרון מאובחן לעתים רחוקות ביותר.

ASD ראשונילרוב נמצא כחלק מפגם אחר, שהוא שילוב של אנומליות תוך-לביות - תעלה פרוזדורית פתוחה (AVK). עם OAVK, השינויים העיקריים מתרחשים במפגש של החלק הקרומי של ה-IVS ו-ISP הראשי.

בלב שנוצר בדרך כלל, שתי המחיצות מחוברות באזור של מחיצת הביניים כביכול. הטבעת של המסתם התלת-צדדי ממוקמת מעל הטבעת של המסתם המיטרלי, ו"מחיצת הביניים" מפרידה בין הפרוזדור הימני לחדר השמאלי. עם OAVK, אין מחיצה ביניים וה-MPP הראשוני מחובר אליו בלב תקין, כמו גם קטע הכניסה של IVS. כתוצאה מכך נוצר פגם אחד שכיח במרכז הלב (V.I. Burakovsky et al., 1996). השסתומים האטrioventricular נמצאים באותה רמה, עלעל המיטרלי הקדמי יש מגע ישיר עם העלה המחיצה של המסתם התלת-צדדי, עלעלים אלו הם

מפוצלים, ישנה טבעת סיבית משותפת של השסתומים האטrioventricular, העלעלים אינם מחוברים ל-IVS (או מחוברים אליו חלקית) וחוצים את הפגם למעשה בצורה של עלון בודד.

עם תעלה אטריו-חדרית מלאה, לרוב ילדים ללא טיפול כירורגי אינם ברי קיימא ומתים בפנים גיל מוקדםעד סוף שנת החיים הראשונה.

ASD ראשוני הוא וריאנט של OAVK חלקי ולעיתים מזוהה עם פיצול של העלה המיטרלי, ולעיתים העלה המחיצה של המסתם התלת-צדדי. עם ASD ראשוני, החולים שורדים לבגרות.

שינויים בהמודינמיקה ובתמונה הקלינית יהיו תלויים בעוצמת ה-ASD ואי ספיקה של המסתם המיטרלי. במהלך ההשמעה בחלל הבין-צלעי II משמאל לעצם החזה, נקבעת אוושה סיסטולית האופיינית ל-ASD, מעל הקודקוד - אוושה מיטרלי רגורגיטציה.

ב-ECG (איור 11.21) - סטייה של הציר החשמלי של הלב שמאלה, סימנים של היפרטרופיה של החדר הימני (או שניהם), אטריום ימין.

אורז. 11.21.א.ק.ג של מטופל עם ASD ראשוני. פרפור פרוזדורים. סימנים של היפרטרופיה חמורה ועומס יתר של החדר הימני של הלב (אקג מסוג S, S V56 עמוק, גבוה R Vl _ 2)

בצילום הרנטגן בהקרנה anteroposterior (איור 11.22), מתגלה דפוס ריאתי משופר (אם אין רפלקס אייזנמנגר), קרדיומגליה - שני החדרים והאטריום הימני מוגדלים, קשת עורק הריאה מתנפחת.

אורז. 11.22.צילום רנטגן בהקרנה anteroposterior של מטופל עם ASD ראשוני. הדפוס הריאתי נחלש (רפלקס אייזנמנגר), קשת עורק הריאה בולטת, חדר ימין מוגדל וענף ימני מוגדל של עורק הריאה נראים, קשת אבי העורקים מצטמצמת.

עם אקו לב במיקום ארבעת החדרים האפיקי במצב B, ASD נראה בבירור (איור 11.23, ראה תוספת). ניתן לראות כי הפגם ממוקם ישירות מעל השסתומים האטrioventricular, כלומר. הוא ראשוני, ה-UIA המשני השלם בבסיס הלב נראה בבירור. על איור. 11.24 (ראה תוספת) בעזרת דופלר צבע, מודגמת זרימת דם מהאטריום השמאלי לחלקים הימניים של הלב. EchoCG של מטופל עם ASD ראשוני במצב B במצב פרסטרנל של הציר הקצר של החדר השמאלי בגובה המסתם המיטרלי מראה בבירור פיצול של העלון הקדמי של המסתם המיטרלי (איור 11.25 A, ראה תוספת) . בהשוואה לאקו לב של אדם בריא, אנו רואים שבדרך כלל יש לנו

יש המשכיות של עלי המסתם המיטרלי (איור 11.25 B, ראה תוספת).

שיטות אישור מחקר הן צנתור של חללי הלב ואנגיוגרפיה.

האבחנה המבדלת מתבצעת עם ASD משני ואי ספיקת מיטרלי מבודדת. ASD משני מאופיין בסטייה של הציר החשמלי של הלב ימינה ו/או חסימה של הענף הימני של צרור His, ועם אי ספיקה מיטרלי מבודד, הרחבה משמעותית של הפרוזדור השמאלי, שאינה מתרחשת עם ASD.

ניתוח לב מתאים לחלוטין לדיקומפנסציה ועם רגורגיטציה מיטראלית מתגברת, אם אין תסמונת אייזנמנגר.

ASD ראשוני הוא גרסה של תעלה אטריו-חדרית פתוחה חלקית. זה משולב לעתים קרובות עם פיצול של העלון של המסתם המיטרלי.

מפרצת מולדת של הסינוס של Valsalva- זוהי בליטה בצורת אצבע או שקית של דופן אבי העורקים של הסינוס של Valsalva לתוך לומן של החדר הסמוך אליו. לעתים קרובות יותר יש מפרצת של הסינוס הכלילי הימני, אשר בולטת לתוך לומן של אטריום ימין או חדר ימין. מפרצת של הסינוס הלא-קורונרי בולטת לאטריום הימני. ייתכן שיש נקב קטן בקודקוד המפרצת. מקור הפגם הוא הפרה של החיבור של השכבה השרירית של דופן אבי העורקים עם הטבעת הסיבית של שסתום אבי העורקים בעובר וכשל של החלק הקרומי של המחיצה. פריצת הדרך של מפרצת לחדר הלב הסמוך (איור 11.26) מוסברת על ידי ההשפעה ההמודינמית הקבועה על המפרצת או "מכה" המודינמית בודדת במהלך פעילות גופנית גבוהה, תוספת של אנדוקרדיטיס זיהומית.

לפני הקרע, המפרצת אינה משנה משמעותית את המודינמיקה, למעט במקרים נדירים שבהם היא יוצרת חסימה בזרימת הדם בדרכי היציאה של החדר הימני. כאשר הוא נקרע, מתרחשת הפרשה פתאומית של דם מאבי העורקים אל הלב הימני, מה שמוביל לעלייה מהירה בזרימת הדם הריאתית ולמהירה.

אורז. 11.26.ייצוג סכמטי של מפרצת מולדת של הסינוס של Valsalva וקרע שלו לחדר הימני. RA - אטריום ימין, LA - אטריום שמאל, RV - חדר ימין, LA - עורק ריאתי, PS - סינוס כלילי ימני, LS - סינוס כלילי שמאלי, NS - סינוס לא כלילי

רומא עלייה בנפח הדם הזורם לצד שמאל של הלב. עומס נפח מתקדם של החלק הימני והשמאלי של הלב מוביל לאי ספיקת לב חריפה.

קרע של מפרצת מולדת של הסינוס הכלילי מתרחש בדרך כלל בגיל 30-40, לעיתים רחוקות בגיל 50-60. זה מתבטא בתסמינים קליניים קשים - מתפתחים כאבים באזור הלב, טכיקרדיה, קריסה וכחול חד. האבחנה השכיחה ביותר היא אוטם שריר הלב. בניגוד להתקף לב, לצד סימפטומים של קרע, מתרחשת אוושה סיסטולה-דיאסטולית גסה ממושכת על אזור הלב. לוקליזציה של הרעש תלויה במקום הפריצה - כאשר מפרצת פורצת לאטריום הימני, הרעש נשמע בחלל הבין-צלעי III-IV מעל עצם החזה או מימין לו, עם פריצת דרך לחדר הימני. - בגובה החלל הבין-צלעי II-IV מאחורי עצם החזה.

האבחנה מבוססת בעיקר על אקו לב, כאשר אקו לב טרנס-וושט היא השיטה המגדירה. בעזרתו ניתן לדמיין את המפרצת ובעזרת אקו לב דופלר - לאפס. במקרים מסוימים, כאשר מפרצת של הסינוס של Valsalva נקרעת, העלון של מסתם אבי העורקים נמשך לעתים קרובות לתוך הפגם על ידי זרם הדם, ומתפתחת רגורגיטציה של אבי העורקים בחומרה משתנה. במקרים מסוימים, האבנט הנמשך אל הפגם סוגר אותו, פריקת הדם מאבי העורקים לחדר הימני נפסקת, ומצבם של החולים משתפר, אך זה קורה לעיתים רחוקות.

יש לבצע את האבחנה של מפרצת מולדת קרע של הסינוס של Valsalva בדחיפות, ולהפנות את המטופל מיד למנתח לב.

מפרצת מולדת של הסינוס של Valsalva- זוהי בליטה של ​​דופן אבי העורקים של הסינוס (לרוב הימני) לתוך לומן החדר הסמוך לו. כאשר מפרצת נקרעת, מתרחשת shunting של דם מאבי העורקים ללב הימני, וכתוצאה מכך זרימת דם ריאתית מוגברת וזרימה ללב שמאל, הגורמת לעומס נפח ואי ספיקת לב חריפה.

מומים אחרים איתם חולים שורדים לבגרות

situs inversus

situs inversus- טרנספוזיציה מתוקנת עורקים ראשיים, חסם אטריובנטרקולרי מולד מולד, אחת החריגות במיקום הלב בבית החזה.

מילים נרדפות:לב ימני צד שמאל, דקסטרוקרדיה אמיתית, דקסטרוקרדיה במראה. זוהי תמונת מראה מדויקת של לב רגיל. בדרך כלל יחד עם situs inversus,בנוסף לאנומליה במיקום הלב בחזה, יש סידור הפוך לחלוטין של איברים. אם אין מומי לב מולדים נלווים, השכיחים יותר בדקסטרוקרדיה אמיתית מאשר באוכלוסייה הכללית, החולים חיים עד גיל מבוגר, לפעמים לא יודעים דבר על האנומליה שלהם. situs inversusמזוהה בקלות על ידי בדיקה אלקטרוקרדיוגרפית. במקרים כאלה, קומפלקס QRS בהובלה מצד ימין (aVR) נראה כמו בהובלה מצד שמאל (aVL) ולהיפך - ב-aVL זה נראה כמו ב-aVR; בעופרת סטנדרטית II, כמו בעופרת III, ולהיפך. בהובלה סטנדרטית I, לשיניים יש כיוון הפוך לעומת הרגיל. Lead aVF אינו משתנה. הָהֵן. האלקטרוקרדיוגרמה נראית כאילו האלקטרודה מצד ימין מונחת על שמאל, משמאל - מימין. במובילי החזה, משרעת הקומפלקס של QRS פוחתת לכיוון המובילים השמאליים. אם תחליף במקומות את האלקטרודות על הידיים, ותשים את אלקטרודות החזה במראה ביחס למיקומן הרגיל, האלקטרוקרדיוגרמה תקבל מראה רגיל.

בדיקת רנטגן גם קובעת בקלות את האנומליה של מיקום הלב בחזה.

חולים כאלה אינם זקוקים לטיפול, אך יש להתבונן על ידי קרדיולוג, שכן הם עשויים מהלך אסימפטומטיפגם מולד.

טרנספוזיציה מתוקנת מולדת של הכלים הגדולים

טרנספוזיציה של הכלים הגדולים (TMS) נקראת פגמים שבהם אבי העורקים יוצא מהחדר הימני של הלב, וגזע הריאה משמאל. ב-TMS שלם, אבי העורקים נושא דם לא מחומצן לאיברי המחזור הסיסטמי, בעוד העורק הריאתי נושא דם מחומצן. השסתומים והחדרים הפרוזדורליים נוצרים בצורה נכונה. הוורידים החלולים והריאתיים מחוברים בצורה נכונה לאטריום הימני והשמאלי. עם TMS מלא, מעגלי המחזור מנותקים, והחיים אינם אפשריים ללא מה שנקרא פגמים מפצים - VSD ו-ASD. חולים כאלה חיים רק לעתים רחוקות עד בגרות ללא טיפול.

טרנספוזיציה מתוקנת של הכלים הגדולים (CTMS) היא ליקוי שבו הפרוזדור הימני התקין מבחינה מורפולוגית דרך השסתום האטריוventricular, שהוא אנטומית מיטרלי, מחובר לחדר השמאלי התקין, ממנו יוצא עורק הריאה. הפרוזדור השמאלי התקין מבחינה מורפולוגית מחובר לחדר הימני מבחינה אנטומית דרך השסתום האטrioventricular, שהוא טריקוספידי מבחינה אנטומית, ממנו יוצא אבי העורקים. במקרה זה, מעגלי מחזור הדם אינם מופרדים, ובמשך זמן רב יש המודינמיקה תקינה. בהיעדר מום מולד נלווה, MTMS אינו בא לידי ביטוי קליני במשך זמן רב. בחלק מהחולים בילדות או בבגרות מתפתחות חסימות אטריו-חדריות בדרגה II-III, שיכולות להתבטא כסחרחורת, עילפון וכו'.

בשמיעה ניתן לזהות צליל II חזק בבסיס הלב, שנוצר על ידי מסתם אבי העורקים בעמדה הקדמית. לחלק מהחולים יש אי ספיקה של שסתום אטריובנטריקולרי כזה או אחר בחומרה משתנה, המתבטאת ברעש המקביל. צילום רנטגן מגלה צורה כדורית של צל הלב על רקע זרימת דם ריאתית תקינה. בשל שמאל

המיקום של אבי העורקים, קו המתאר השמאלי העליון של הצל הקרדיווסקולרי אינו מובחן לקשת הראשונה והשנייה (קשתות אבי העורקים ועורקי הריאה).

ניתן לאבחן פגם זה באמצעות אקו לב. במקביל, מתגלה המסתם המיטרלי הממוקם מלפנים, והמסתם התלת-צדדי נמצא מאחורי, מאחורי המחיצה הבין-חדרית, המגע המיטרלי-ריאתי במקום זה המיטרלי-אבי העורקים. נוכחות של IVS שוללת חדר בודד.

האבחנה מאושרת עם צנתור לב. בהיעדר חסימה אטריווצנטרית מלאה, אין צורך בטיפול כירורגי בחולים עם TMJ.

מומים תכופים שבהם ההסתברות לשרוד לבגרות נמוכה

הטטרולוגיה של פאלוט

פגם זה מאופיין בארבעה סימנים: היצרות אינדובולרית של עורק הריאה; VSD, היפרטרופיה של שריר הלב של החדר הימני ודקסטרופוזיציה של אבי העורקים. בגלל ה-VSD התת-אאורטלי, אבי העורקים "בראש" על שני חדרים, ודם נכנס אליו הן מהחדר השמאלי והן מהחדר הימני. כמות הדם הוורידי הנכנס לאבי העורקים מהחדר הימני תלויה ביחס בין גודל ה-VSD ובחומרת ההיצרות של מערכת היציאה של החדר הימני. בגלל ה-VSD הגדול נוצר לחץ שווה בחדרים. בהיצרות בינונית של העורק הריאתי, ייתכן שלא יהיה shunting מימין לשמאל, ולילדים כאלה אין ציאנוזה (מה שנקרא צורה חיוורת ואציאנוטית של הטטרלוגיה של פאלוט). עם היצרות חמורה, יש בדרך כלל shunt צלב או ימין-שמאל של דם דרך ה-VSD. ה-LV נמצא בעומס נמוך, מצטמצם בגודלו, אך בחולים בוגרים ערכו מתקרב לנורמלי עקב מחזור הדם המתפתח.

ללא טיפול כירורגי, רק 1% מהחולים שורדים עד גיל 30, ו-10% שורדים עד גיל 20 (N.A. Belokon, V.P. Podzolkov, 1991).

התמונה הקלינית בילדות מורכבת מכחול, קוצר נשימה וסובלנות נמוכה לפעילות גופנית. יֶלֶד

בזמן מנוחה, כפיפות בטן או שקרים עם רגליים מובאות לבטן. יציבה זו הוכחה כמגבירה את החזרת הדם מהחצי התחתון של הגוף ומסייעת בהפחתת היפוקסמיה.

נוכחות היפוקסמיה מובילה לשינוי באצבעות בצורת "משקפי שעון" ו"מקלות תיפוף". לילדים בגילאי שלושה חודשים עד שנתיים, מה שנקרא קוצר נשימה התקפים ציאנוטיים אופייניים: לפתע הילד נעשה חסר מנוחה, קוצר נשימה, ציאנוזה מתגברת, דום נשימה מתרחש, אובדן הכרה (תרדמת היפוקסית), עוויתות, hemiparesis. התרחשותם של התקפים כאלה קשורה לעווית של הקטע האינדובולרי של החדר הימני, וכתוצאה מכך כל הדם הוורידי נכנס לאבי העורקים דרך ה-VSD וגורם להיפוקסיה מוחית.

חולים עם היצרות ריאתית קלה בדרך כלל שורדים עד לבגרות, ולכן ציאנוזה בדרך כלל נעדרת או אינה בולטת. לעתים קרובות יש פיגור התפתחות פיזית. הסובלנות שלהם לפעילות גופנית מופחתת, תלונות על כאבים באזור הלב אפשריות. קוצר נשימה וטכיקרדיה קשורים לעתים קרובות יותר לא עם אי ספיקת לב, אלא עם היפוקסמיה. מישוש של בית החזה מגלה רעד סיסטולי. בחלק מהחולים, הטמפרטורה עולה מעת לעת, אשר קשורה להפרעת ויסות חום עקב היפוקסיה כרונית ממושכת של מערכת העצבים המרכזית, ולעתים קרובות בטעות היא תוספת של אנדוקרדיטיס זיהומית.

אוסקולציה מגלה אוושה פליטה סיסטולית גסה בחלל הבין-צלעי II-IV משמאל לעצם החזה, שנוצרה על ידי היצרות ריאתית. הטון הראשון מתחזק. הטון השני מעל עורק הריאה נחלש. אין רעש VSD, כי הלחץ בחדרים זהה.

על א.ק.ג בחולים עם טטרד של פאלוט בגיל בוגר, מתגלים ימנית, סימנים של היפרטרופיה של שריר הלב של החדר הימני, לפעמים חסימה של הענף הימני של צרור His, extrasystole, סימני עומס יתר של הפרוזדור הימני.

בצילומי רנטגן של החזה בהקרנה האנטרופוסטריורית, יש דלדול של הדפוס הריאתי, נוכחות של ביטחונות, קשת שקועה של העורק הריאתי וחלק העליון המעוגל של החדר השמאלי (הצל של הלב בצורה של "נעל עץ"). במצב אלכסוני II מתגלים סימנים של היפרטרופיה של החדר הימני. צל הלב אינו מורחב. אם היצרות ריאתית אינה

מתבטא, אז בצילום הרנטגן עשויים להיות סימנים של VSD - עלייה בדפוס הריאתי.

EchoCG במצב B חושף את הדקסטרופוזיציה של אבי העורקים, באמצעות אקו לב דופלר כדי לזהות ולקבוע את מידת היציאה של החדר הימני, את גודל גזע עורק הריאה, את גודל החדר הימני ואת חומרת ההיפרטרופיה שלו.

שיטת האבחון הסופית היא צנתור לב.

ניתוח לב מיועד לכל החולים ה"סימפטומטיים", ללא קשר לגיל.

הטטרולוגיה של פאלוט מאופיינת בארבעה מאפיינים: היצרות ריאתית אינפונדיבולרית, VSD, היפרטרופיה של שריר הלב של החדר הימני ודקסטרופוזיציה של אבי העורקים.

VSD לא מגביל

שלא כמו VSDs מגבילים, VSDs גדולים שאינם מגבילים מופיעים בדרך כלל כבר ילדות מוקדמת, חולים כאלה שורדים רק לעתים רחוקות עד לבגרות. במקרים כאלה, נפח ה-shunt משמאל לימין נקבע על פי יחס ההתנגדות באבי העורקים ובעורק הריאתי ויכול להיות גדול למדי. זה מוביל לעומס נפח משמעותי של שני החדרים ולהתפתחות של יתר לחץ דם ריאתי.

עם זאת, מספר קטן של חולים עם VSDs לא מגבילים לא גדולים במיוחד שורדים לבגרות. בדרך כלל מדובר בחולים עם מבנה גוף לא מפותח, לעיתים קרובות נמצא גיבנת לב. רעד סיסטולי הוא נדיר.

במהלך ההשמעה בקודקוד הלב, הטון הראשון מוגבר, וההבטא והפיצול של הטון השני נשמעים על עורק הריאה. אוושה סיסטולית בעוצמה ומשך משתנים נשמעת בחלל הבין-צלעי III-IV משמאל לעצם החזה. עם זאת, עם עלייה ביתר לחץ דם ריאתי, כאשר הלחץ בחדר הימני והשמאלי מתקרב, ייתכן שלא יהיה רעש.

באק"ג מופיעים בדרך כלל סימנים של היפרטרופיה ועומס יתר בחלק השמאלי והימני של הלב, למרות זאת לרוב ישנה ימנית (איור 11.27).

כאשר רדיוגרפיה בהקרנה anteroposterior מגלה דפוס ריאתי משופר, אם אין תסמונת אייזנמנגר וגבוהה

אורז. 11.27.א.ק.ג של מטופל עם VSD לא מגביל ותסמונת אייזנמנגר. א.ק.ג 5 סוגים, גל מאוחר באמפליטודה גבוהה ר aVR, גלי R גבוהים V1-3 ועומק 5 y5 _ 6 מצביעים על היפרטרופיה חמורה של החדר הימני של הלב

יתר לחץ דם ריאתי מסוים, הלב מוגדל בגלל שני החדרים והפרוזדורים, הקשת של העורק הריאתי בולטת לאורך קו המתאר השמאלי (איור 11.28).

EchoCG במצב B (איור 11.29) מסוגל לדמיין את ה-VSD ולקבוע את גודלו. באמצעות דופלר צבעוני (איור 11.30, ראה תוספת), מודגמת זרימת דם דרך הפגם. פגמים פריממברניים ותת-עורקיים נראים בצורה הטובה ביותר, פגמים בחלק השרירי שלו גרועים יותר.

אורז. 11.28.צילום רנטגן במצב anteroposterior של מטופל עם VSD לא מגביל ותסמונת אייזנמנגר. הדפוס הריאתי נחלש, קשת העורק הריאתי בולטת

אורז. 11.29. B-mode echocardiography של מטופל עם פגם במחיצת חדרים לא מגביל, עמדה אפיקלית של ארבעה חדרים. VSD יציאה תת-עורקית נראה בבירור

עם VSD לא מגביל שאובחן בפעם הראשונה בחולה בוגר, בדיקות נוספות וטקטיקות טיפול נדונות עם מנתח לב. בכל מקרה ומקרה מתקבלת החלטה על הצורך בצנתור ואפשרות לניתוח.

אין ספק שכל המומים צריכים להיות מאובחנים ברחם בעובר. תפקיד חשוב ממלא גם רופא הילדים, אשר יוכל לזהות ולהפנות תינוק כזה לקרדיולוג ילדים בזמן.

אם אתה מתמודד עם פתולוגיה זו, אז בואו ננתח את מהות הבעיה, וגם לספר את הפרטים של הטיפול במומי לב של ילדים.

מומי לב מולדים ונרכשים תופסים את המיקום השני מבין כל המומים.

מחלת לב מולדת ביילודים והגורמים לה

איברים מתחילים להיווצר בשבוע הרביעי להריון.

ישנן סיבות רבות להופעת מחלת לב מולדת בעובר. אי אפשר לייחד רק אחד.

סיווג של פגמים

1. כל מומי הלב המולדים בילדים מחולקים לפי אופי הפרעות בזרימת הדם ונוכחות או היעדר ציאנוזה של העור (ציאנוזה).

ציאנוזה היא שינוי צבע כחול של העור. זה נגרם על ידי מחסור בחמצן, אשר מועבר עם דם לאיברים ומערכות.

ניסיון אישי! בתרגול שלי, היו שני ילדים עם דקסטרוקרדיה (הלב ממוקם בצד ימין). הילדים האלה חיים חיים בריאים נורמליים. הפגם מתגלה רק בהשמעת הלב.

2. תדירות ההתרחשות.

1. פגם במחיצת חדרי הלב מופיע ב-20% מכל מומי הלב.
2. פגם במחיצת פרוזדורים לוקח בין 5 - 10%.
3. הצינור הפתוח הוא 5-10%.
4. היצרות של העורק הריאתי, היצרות וקוארקטציה של אבי העורקים תופסים עד 7%.
5. החלק הנותר נופל על פגמים רבים אחרים, אך נדירים יותר.

תסמינים של מחלות לב בילודים

ביילודים, אנו מעריכים את פעולת היניקה.

אתה צריך לשים לב ל:

אם לתינוק יש מום בלב, הוא יונק באיטיות, חלשה, עם הפרעות של 2-3 דקות, מופיע קוצר נשימה.

תסמינים של מחלת לב בילדים מעל שנה

אם אנחנו מדברים על ילדים גדולים יותר, אז כאן אנחנו מעריכים את הפעילות הגופנית שלהם:

• האם הם יכולים לטפס במדרגות לקומה 4 ללא הופעת קוצר נשימה, האם הם מתיישבים לנוח במהלך המשחקים.
• בין אם תכופים מחלות בדרכי הנשימהכולל דלקת ריאות וברונכיטיס.

עם פגמים עם דלדול של מחזור הדם הריאתי, דלקת ריאות וברונכיטיס שכיחים יותר.

מקרה קליני! אצל אישה בשבוע ה-22, אולטרסאונד של לב העובר גילה פגם במחיצת החדר, היפופלזיה פרוזדורית שמאלית. זהו פגם מורכב למדי. לאחר לידתם של ילדים כאלה, הם מנותחים מיד. אבל שיעור ההישרדות, למרבה הצער, הוא 0%. אחרי הכל, מומי לב הקשורים בחוסר התפתחות של אחד החדרים בעובר קשים לטיפול כירורגי ושיעור ההישרדות שלהם נמוך.

קומרובסקי א.ו.: "הסתכל תמיד על הילד שלך. רופא ילדים עשוי שלא תמיד להבחין בשינויים במצב הבריאותי. הקריטריונים העיקריים לבריאותו של הילד: איך הוא אוכל, איך הוא זז, איך הוא ישן.

ללב יש שני חדרים, המופרדים על ידי מחיצה. בתורו, למחיצה יש חלק שרירי וחלק קרומי.

החלק השרירי מורכב מ-3 אזורים - זרימה, טרבקולרית ויציאה. הידע הזה באנטומיה עוזר לרופא לשים אבחנה מדויקתעל פי הסיווג ולקבוע את טקטיקות הטיפול הנוספות.

תסמינים

אם הפגם קטן, אז אין תלונות מיוחדות.

אם הפגם בינוני או גדול, מופיעים התסמינים הבאים:

• פיגור בהתפתחות הגופנית;
• ירידה בהתנגדות לפעילות גופנית;
• הצטננות תכופה;
• בהיעדר טיפול - התפתחות של כשל במחזור הדם.

פגמים בחלק השריר עקב גדילת הילד נסגרים מעצמם. אבל זה כפוף לגדלים קטנים. כמו כן, בילדים כאלה, יש צורך לזכור על מניעה לכל החיים של אנדוקרדיטיס.

עם פגמים גדולים ועם התפתחות של אי ספיקת לב, יש לבצע אמצעים כירורגיים.

פגם במחיצת פרוזדורים

לעתים קרובות מאוד הפגם הוא ממצא מקרי.

ילדים עם פגם במחיצת פרוזדורים נוטים לזיהומים תכופים בדרכי הנשימה.

עם פגמים גדולים (יותר מ-1 ס"מ), ילד מלידה עלול לחוות העלאה רעהבמשקל והתפתחות אי ספיקת לב. ילדים מנותחים בהגיעם לגיל חמש. העיכוב בניתוח נובע מהסתברות לסגירה עצמית של הפגם.

פתח צינור בוטלוב

בעיה זו מלווה פגים ב-50% מהמקרים.

ductus arteriosus הוא כלי המחבר את עורק הריאה ואבי העורקים במהלך חיים תוך רחמייםתִינוֹק. אחרי הלידה זה מתהדק.

אם גודל הפגם גדול, מתגלים התסמינים הבאים:

סגירה ספונטנית של הצינור, אנו ממתינים עד 6 חודשים. אם יש לילד מעל שנהנשאר פתוח, יש להסיר את הצינור בניתוח.

לפגים, כאשר מתגלים בבית החולים ליולדות, ניתנת התרופה אינדומתצין, אשר מטרשת (מדביקה) את דפנות הכלי. עבור יילודים מלאים, הליך זה אינו יעיל.

קוארקטציה של אבי העורקים

פתולוגיה מולדת זו קשורה להיצרות של העורק הראשי של הגוף - אבי העורקים. זה יוצר חסימה מסוימת בזרימת הדם, שיוצרת תמונה קלינית ספציפית.

מתרחש! ילדה בת 13 התלוננה על לחץ דם גבוה. כאשר מודדים את הלחץ על הרגליים עם טונומטר, הוא היה נמוך משמעותית מאשר על הזרועות. הדופק בעורקי הגפיים התחתונות בקושי היה מוחשי. בעת אבחון אולטרסאונד של הלב, זוהה קוארקטציה של אבי העורקים. הילד במשך 13 שנים מעולם לא נבדק לגילוי מומים מולדים.

בדרך כלל מתגלה היצרות של אבי העורקים מלידה, אך עשויה מאוחר יותר. הילדים האלה אפילו מראה חיצונייש ייחוד משלו. עקב אספקת דם לקויה לפלג הגוף התחתון, יש להם חגורת כתפיים מפותחת למדי ורגליים עזובות.

זה קורה לעתים קרובות יותר אצל בנים. ככלל, קוארקטציה של אבי העורקים מלווה בפגם במחיצה הבין חדרית.

בדרך כלל, מסתם אבי העורקים צריך להיות שלושה עלונים, אבל זה קורה ששניים מהם מונחים מלידה.

ילדים עם מסתם אבי העורקים הדו-צדדי אינם מתלוננים במיוחד. ייתכן שהבעיה היא ששסתום כזה יתבלה מהר יותר, מה שיגרום להתפתחות של אי ספיקת אבי העורקים.

עם התפתחות אי ספיקה דרגה 3, נדרשת החלפת מסתם כירורגית, אך זה יכול לקרות עד גיל 40-50.

ילדים עם מסתם אבי העורקים הדו-צדדי צריכים להיבדק פעמיים בשנה ולבצע טיפול מונע אנדוקרדיטיס.

לב ספורט

פעילות גופנית סדירה מובילה לשינויים במערכת הלב וכלי הדם, אשר מסומנים במונח "לב ספורט".

לב אתלטי מאופיין בעלייה בחללים של חדרי הלב ובמסת שריר הלב, אך יחד עם זאת, תפקוד הלב נשאר בנורמת הגיל.

תסמונת הלב של אתלט תוארה לראשונה בשנת 1899 כאשר רופא אמריקאיהשוו קבוצה של גולשים ואנשים עם אורח חיים בישיבה.

שינויים בלב מופיעים לאחר שנתיים לאחר אימון קבוע במשך 4 שעות ביום, 5 ימים בשבוע. לב אתלטי נפוץ יותר אצל שחקני הוקי, אצנים, רקדנים.

שינויים במהלך פעילות גופנית אינטנסיבית מתרחשים עקב העבודה החסכונית של שריר הלב במנוחה והשגת יכולות מרביות במהלך עומסי ספורט.

הלב של ספורטאי אינו דורש טיפול. ילדים צריכים להיבדק פעמיים בשנה.

אצל ילד בגיל הגן, עקב חוסר הבשלות של מערכת העצבים, מתרחש ויסות לא יציב של עבודתה, ולכן הם מסתגלים גרוע יותר למאמץ גופני כבד.

מומי לב נרכשים בילדים

לרוב בין מומי הלב הנרכשים יש פגם במנגנון המסתם.

כמובן שילדים עם פגם נרכש שלא מנותח חייבים להיבדק על ידי קרדיולוג או רופא כללי לאורך כל חייהם. מחלת לב מולדת במבוגרים היא נושא חשוב שיש לדווח לרופא.

אבחון מומי לב מולדים

1. בדיקה קלינית על ידי רופא ילודים של ילד לאחר הלידה.
2. אולטרסאונד עוברי של הלב. זה מתבצע בשבועות 22-24 להריון, שם מוערכים המבנים האנטומיים של לב העובר
3. חודש לאחר הלידה, בדיקת אולטרסאונד של הלב, א.ק.ג.

   הבדיקה החשובה ביותר באבחון בריאות העובר היא בדיקת אולטרסאונד של השליש השני להריון.

4. הערכת עלייה במשקל אצל תינוקות, אופי האכלה.
5. הערכת סובלנות לפעילות גופנית, פעילות גופניתילדים.
6. בהאזנה לאוושה אופיינית בלב, רופא הילדים מפנה את הילד לקרדיולוג ילדים.
7. אולטרסאונד של איברי הבטן.

ברפואה המודרנית, עם הציוד הדרוש, אבחון פגם מולד אינו קשה.

טיפול במומי לב מולדים

מחלות לב אצל ילדים ניתנות לריפוי בניתוח. אבל, יש לזכור שלא כל מומי הלב צריכים לעבור ניתוח, מכיוון שהם יכולים להחלים באופן ספונטני, הם זקוקים לזמן.

קביעה בטקטיקות הטיפול תהיה:

התערבות כירורגית יכולה להיות זעיר פולשנית, או אנדווסקולרית, כאשר הגישה נעשית לא דרך החזה, אלא דרך הווריד הירך. זה סוגר פגמים קטנים, קוארקטציה של אבי העורקים.

מניעת מומי לב מולדים

מאחר ומדובר בבעיה מולדת, יש להתחיל במניעה מהתקופה שלפני הלידה.

1. מניעת עישון, השפעות רעילותבמהלך ההריון.
2. התייעצות עם גנטיקאי בנוכחות פגמים מולדים במשפחה.
3. תזונה נכונה של האם לעתיד.
4. טיפול חובה במוקדי זיהום כרוניים.
5. היפודינמיה מחמירה את עבודת שריר הלב. יש צורך בהתעמלות יומית, עיסויים, עבודה עם רופא בתרפיה.
6. נשים בהריון בהחלט צריכות לעבור בדיקת אולטרסאונד. מחלת לב ביילודים צריכה להיבדק על ידי קרדיולוג. במידת הצורך, יש צורך לפנות בהקדם למנתח לב.
7. שיקום חובה של ילדים מנותחים, פסיכולוגי ופיזי כאחד, בתנאים של סנטוריום-נופש. בכל שנה יש לבדוק את הילד בבית חולים קרדיולוגי.

מומי לב וחיסונים

יש לזכור כי עדיף לסרב לחיסונים במקרה של:

• התפתחות של אי ספיקת לב מהדרגה השלישית;
• במקרה של אנדוקרדיטיס;
• עבור פגמים מורכבים.

פגם או חריגות אנטומיות של הלב וכלי הדם, המתרחשות בעיקר במהלך התפתחות העובר או בלידת ילד, נקראות מחלת לב מולדת או מחלת לב מולדת. השם מחלת לב מולדת הוא אבחנה שרופאים מאבחנים בכמעט 1.7% מהילודים.

המחלה עצמה היא אנומליה בהתפתחות הלב ובמבנה כלי הדם שלו. הסכנה של המחלה טמונה בעובדה שבכמעט 90% מהמקרים, יילודים אינם חיים עד חודש. הסטטיסטיקה גם מראה שב-5% מהמקרים ילדים עם CHD מתים לפני גיל 15 שנים. למומי לב מולדים יש סוגים רבים של חריגות לב המובילות לשינויים בהמודינמיקה התוך לבבית והמערכתית.

עם התפתחות CHD, נצפות הפרעות בזרימת הדם של המעגלים הגדולים והקטנים, כמו גם במחזור הדם בשריר הלב. המחלה תופסת את אחד העמדות המובילות בילדים. בשל העובדה ש-CHD מסוכן וקטלני לילדים, כדאי לנתח את המחלה ביתר פירוט ולברר את כל הנקודות החשובות, שעליהן יספר חומר זה.

סוגי UPU

מחלה כמו מחלת לב מולדת מתרחשת בעיקר ביילודים וילדים, אך לא נשללת התפתחות של מחלת לב מולדת במבוגרים. אם ילד התגבר על מחסום הגיל של 15 שנים עם סוג זה של מחלה, אז זה לא אומר סכנה קטלניתעבר. אדם, בהיותו בגיל עם מחלת CHD, יכול למות בכל רגע, אשר תלוי ישירות בסוג ובאופי של מחלה זו. שקול אילו סוגים של מחלת לב מולדת ידועים ומתרחשים לרוב.

ברפואה ידועים כמאה סוגים של פגמים שונים בשריר הלב. כמובן, לא נשקול את כל הסוגים, אבל נדגיש רק את העיקריים שבהם. UPUs מחולקים לשני סוגים: כחול ולבן. חלוקה זו מבוססת, קודם כל, על עוצמת השינוי בצבע העור.

הסוג ה"לבן" של UPU, בתורו, מחולק ל-4 קבוצות, הנקראות:

1. מחזור ריאתי מועשר. הגורם להיווצרותם הם: ductus arteriosus, פגם במחיצת פרוזדורים ופגם במחיצת החדרים.
2. עיגול קטן מדולדל. במקביל, נצפים סימנים של היצרות מבודדת.
3. מעגל גדול מדולדל. (היצרות אבי העורקים, קוארקטציה של אבי העורקים).
4. ללא שינויים בהמודינמיקה: נטיות לב ודיסטופיות.

הסוג ה"כחול" של מחלת לב מולדת כולל 2 קבוצות:

1. עם העשרה של מחזור הדם הריאתי, המאופיין בטרנספוזיציה מלאה של הכלים הגדולים.
2. עיגול קטן מדולדל בעיקר. (חריגות אבשטיין).

זהו סוג של מחלת לב מולדת, המאובחנת בילודים במקרים תכופים למדי. פגם במחיצה חדרית מאופיין בערבוב של דם מועשר עם דם לא מועשר. עם סוג זה של מחלה, מופיע חור בלב, שהוא פגם. חור זה נוצר בגבול בין החדר הימני והשמאלי. דם מועשר נע מהחדר השמאלי לחדר הימני דרך הפתח, שם הוא מעורבב בדם לא מועשר.

אם הפגם קטן, ייתכן שהילד לא יראה סימנים של המחלה. במקרה של גודל חור משמעותי, נצפה ערבוב פעיל של דם, המתבטא בצורה של שינוי צבע כחול של העור בשפתיים ובאצבעות.

פגם במחיצה חדרית ניתן לטיפול, ולכן במקרים תכופים ניתן להציל את הילד. אם הפתח בין החדרים קטן, אז עם הזמן הוא יכול לצמוח לבד. חורים גדולים יותר דורשים ניתוח. אבל עדיין ראוי לציין שאם סוג זה של מחלה אינו מתבטא בשום צורה, אז כל השפעה או התערבות לא מומלצת.

סוג של מחלת לב מולדת, אשר מאובחנת גם בילדים, אך בעיקר בגיל מבוגר. המחלה מתאפיינת בכך שלא נוצרים שלושה חודים במסתם אבי העורקים, כפי שצריך להיות על פי האנטומיה, אלא רק שניים, ומכאן שם סוג המחלה - מסתם אבי העורקים הדו-צמידי. השסתום התלת-צדדי מבטיח זרימת דם תקינה ללב. מסתם אבי העורקים הדו-צדדי נוצר בעיקר כשהעובר עדיין ברחם בשבוע השמיני להריון. בשלב זה מתרחשת היווצרות שריר הלב, ואם אמא בהריון בתקופה זו מעמיסה את עצמה פיזית או נפשית, אז זה יכול להשפיע על היווצרות מחלת לב מולדת.

ניתן לטפל גם במסתם אבי העורקים הדו-צדדי, אך ניתוח מבוצע רק אם מופיעים תסמיני המחלה או אם הלב נתון בלחץ חמור.

פגם במחיצת פרוזדורים- הוא חור הממוקם בין אטריום ימין ושמאל. סוג זה של מחלה מתרחש בילדים במקרים נדירים למדי, אך נוכחותו מובילה לדאגה להורים. למעשה, אם החור קטן, אז הוא יכול לגדול בעצמו לזמן בלתי מוגבל. אם החור הוא בגודל ניכר, אז ניתן לתקן את המצב רק באמצעות התערבות כירורגית. אם זה לא נעשה, אז סוג זה של UPU יוביל לפיתוח.

גורם ל

הגורמים לסוג זה של מחלה הם כדלקמן:

• הפרעות כרומוזומליות שונות;
• מוטציות בגנים;
• השימוש באלכוהול, טבק וסמים נרקוטיים על ידי הורי הילד;
• אבחון אישה בהריון עם מחלות כגון;
• גורם תורשתי;
• מנטילת תרופות.

כפי שניתן לראות, הגורמים הגורמים לפגמים וחריגות בשריר הלב וכלי הדם הם די משמעותיים, ולכן חשוב ללמוד עליהם יותר.

עבור הפרעות כרומוזומליות, נוצרות מוטציות בצורות שונות. עם היווצרות של סטיות כרומוזומים בגודל משמעותי, מתרחש מוות של שריר הלב, הכרוך במוות של אדם. עם סטיות קלות של כרומוזומים התואמים לחיים, נצפית התפתחות של סוגים שונים של מחלות מולדות. כאשר הכרומוזום השלישי נוצר בקבוצה, נוצרים פגמים בין העלים של מסתמי הפרוזדורים והחדרים.

גורמים למחלה, הנגרמות על ידי מוטציה גנטית, כרוכים בהתפתחות לא רק של CHD, אלא גם חריגות אחרות של איברים שונים. הריאות, מערכת הלב וכלי הדם, מערכת העיכול והעצבים מושפעות בעיקר.

להשפעת האלכוהול יש השפעה שלילית על גוף האדם. אם ההורים שותים אלכוהול במידה רבה, אז התפתחות CHD אינה הגבול. בנוסף, נוכחותם של סוגים אחרים של סטיות והפרעות אינה נכללת בילד. בהשפעת אלכוהול, לעיתים קרובות מתפתחים VSD או פגם במחיצת חדרים, פתולוגיה של מחיצת פרוזדורים ופטנט ductus arteriosus.

אתיל אלכוהול נמצא במקום הראשון מבין הסמים המסוכנים שאנשים משתמשים בהם. בדיוק מטעמי שימוש ותוכן אלכוהול אתיליבגוף האדם נצפית התפתחות של מחלת לב מולדת. נשים שיש להן נטייה למשקאות אלכוהוליים, יולדות בכמעט 40% מהמקרים ילדים עם נוכחות של תסמונות מחלת לב מולדות. מסוכן במיוחד הוא השימוש באלכוהול אתילי בשלושת החודשים הראשונים של ההריון, שכן זה יוביל לא רק לחריגות לב, אלא גם לסוגים חמורים אחרים של מחלות וחריגות אצל הילד.

אם במהלך ההריון אישה חלתה באדמת או בדלקת כבד, אז גורם זה יכול להשפיע לא רק על הלב, אלא גם לגרום למספר סוגים אחרים של פתולוגיות. לעתים קרובות מאוד, בכמעט 2.4% מהמקרים, הגורם למומים מולד בילדים הוא אדמת באישה בהריון.

נטייה גנטיתהיא גם סיבה משמעותית לכך ש-CHD נצפה בילדים אם גם הוריהם סובלים מהסוג הזה של מחלה.

הסיבות להיווצרות ה- UPU עשויות להיות גורמים שונים בעלי האופי הבא:

• קרינת רנטגן;
• השפעת הקרינה;
• שימוש בסמים;
• סוגים שוניםמחלות ויראליות וזיהומיות.

יתר על כן, מחלת לב מולדת מתפתחת לעיתים קרובות אצל ילד אם כל הגורמים לעיל משפיעים על אישה במהלך ההריון.

אתה גם לא צריך לשלול את הגורמים להתפתחות חריגות לב בילדים אם נשים נופלות לקבוצת הסיכון הבאה:

• גיל;
• סטיות מערכת האנדוקרינית;
• רעלנות בהתחלה שלושה חודשיםהֵרָיוֹן;
• אם בהיסטוריה של אישה יש ילדים מתים או עם פגמים.

לפיכך, כפי שאתה יכול לראות, יש מספיק סיבות להתרחשות של אבחנה ביילוד, וכמעט בלתי אפשרי למנוע או להגן על עצמך מפני כולם. אבל אם אתה יודע שיש לך מחלה כלשהי, אז לפני הריון, מומלץ ליידע את הרופא שלך על כך כדי שהוא יוכל לשקול את האפשרות לרפא את המחלה. כיצד לקבוע שלילד יש סימנים של מחלת לב מולדת, נשקול עוד.

תסמינים

התמונה הקלינית של המחלה "מחלת לב מולדת" נקבעת על פי המאפיינים המבניים של הפגם עצמו, נוכחותם של סיבוכים והחלמה. אז, שקול את הסימפטומים העיקריים של המחלה, כמו גם את התמונה הקלינית של התפתחות המחלה ביילודים.

אז, הסימפטומים המצביעים על נוכחות של סימנים של מחלת לב מולדת בילדים ומבוגרים מתחילים עם קוצר נשימה המתרחש על רקע ביצוע סוגים קלים של פעילות גופנית. במקרה זה, ניתן לראות עלייה בקצב הלב, ביטוי של חולשה כללית והלבנת צבע העור, במיוחד בראש ובפנים. בהתאם לסיבוך של הפגם, ניתן להבחין בכאבים באזור הלב והחזה, כמו כן - כאבים אלו מובילים אדם למצב של עילפון ונפיחות מוגברת של הגפיים.

ישנם שלושה שלבים של ביטוי של תסמיני המחלה, אותם נשקול עוד.

1. שלב ראשוןמאופיינת כסתגלנית. הוא מאופיין בהסתגלות הגוף להפרעות בזרימת הדם ובתפקוד הלב. במהלך תקופת ההסתגלות או ההסתגלות של הגוף להפרעות, תסמיני המחלה מופיעים לעיתים רחוקות ביותר ובצורה קלה. אבל זה נצפה עד להופעת הפרעות המודינמיות. אם זה מופר, יש עלייה בהתפתחות של דקומפנסציה לבבית. רגע מסוכן מאוד, שכן אדם יכול למות בתקופה זו. אם לא מתרחשת תמותה ושלב זה עובר, אז לאחר 2-3 שנים יש שיפור בבריאות.
2. לשלב השנימאופיין בשיפור במצב המטופל, הנגרם כתוצאה מפיצוי לבבי או התייצבות הלב. אבל השלב השני נמשך זמן קצר יחסית, וכבר לאחריו נצפים הופעת תסמינים האופייניים לשלב השלישי.
3. במהלך הפיגוע שלב שלישי(טרמינלי) הגוף נמצא במתח כבד. במהלך תקופה זו מתחילות להתפתח הפרעות דיסטרופיות וניוון של שריר הלב ואיברים אחרים. כתוצאה מכך, הסימפטומים הופכים תכופים יותר ויותר גרועים, מה שמוביל תוצאה קטלנית.

התסמינים הבולטים ביותר של CHD הם:

• אִי סְפִיקַת הַלֵב;
• אוושה בלב שניתן לשמוע גם ללא אנדוסקופ;
• כִּחָלוֹן.

נוכחות של אוושה בלב, שיש להם סימנים של אופי סיסטולי, נצפתה עם כל סוג של מחלה זו. במקרים נדירים, רעשים עשויים להופיע לסירוגין או בכלל לא. אוושה בלב נשמעת בבירור מאוד, אם באותו זמן אדם ביצע פעילות גופנית קלה.

הביטוי של ציאנוזה נצפה במקרים נדירים ורק עם היצרות של העורק הריאתי. ציאנוזה יכולה להיות גם קבועה וגם להתרחש על רקע צרחות, בכי וסוגים אחרים של פעילות גופנית ועצבנית של הגוף. ציאנוזה מתבטאת בצורה של פלנגות כחולות של האצבעות והשפתיים, כמו גם הלבנה של צבע העור בפנים.

עם היווצרות אי ספיקת לב בחולה, מנוטרים סימני הלבנה, קור של הגפיים וקצה האף. לפיכך, נוכחות של מחלת לב מולדת באדם יכולה להתגלות אך ורק על ידי שינוי בצבע העור וכאב בלב.

תסמינים של פגם במחיצה חדרית

תסמינים של מחלת לב מולדת האופיינית לפגם במחיצה חדרית מופיעים כבר ביום הראשון לאחר לידת התינוק. התמונה העיקרית של התסמינים מורכבת מהסימנים הבאים:

• הופעת קוצר נשימה;
• תיאבון ירודאו היעדרו;
• התפתחות לקויה;
• ציאנוזה של העור;
• נפיחות של הרגליים, הרגליים והבטן;
• עלייה בקצב הלב;
• מלמולים בלב.

הסימנים הראשונים להימצאות מחלה יכולים להתגלות במהלך בדיקת לב. במקביל, הרופא מתחקה אחר נוכחות של אוושים בלב, אותם הוא חוקר לאחר מכן באמצעות סריקת אולטרסאונד. מסקנת האולטרסאונד תיתן תמונה מדויקת של מה שיכול לגרום להופעת רעש. אבל לעתים קרובות ילדים עם פגם במחיצה חדרית עם גודל קטן של הפגם כמעט לא מרגישים אי נוחות וחיים עם זה. לעתים קרובות, פגמים קלים מחלימים באחת או 10 שנים.

לפיכך, אם ההורים עוקבים אחר הילד עבור התסמינים הבאים:

• עייפות מהירה;
• חולשה, עייפות וחוסר פעילות;
• קוֹצֶר נְשִׁימָה;
• ציאנוזה של הגפיים;
• ללא עלייה במשקל.

במקרה זה יש צורך לפנות לרופא לצורך אבחון המחלה והתייעצות לגבי הליכי הטיפול.

לעיתים פגם במחיצת החדרים עלול לגרום לסיבוך המתאפיין בהופעת יתר לחץ דם ריאתי. לפיכך, נצפית היווצרות תהליכים בלתי הפיכים בריאות. סיבוכים של פגם במחיצה חדרית הם נדירים ביותר. בנוסף, פגם במחיצת החדרים עלול לגרום לסיבוכים הבאים:

• אי ספיקת לב ובעיות לב אחרות.

תסמינים של מסתם אבי העורקים הדו-צדדי

לשסתום אבי העורקים הדו-צדדי יש סימנים של ביטוי, אבל ראוי לציין כי סוג זה מוכר לעתים רחוקות בילדים. במשך שנים רבות, מסתם אבי העורקים הדו-צדדי יכול להתקיים באופן א-סימפטומטי לחלוטין. אבל כבר עם התבגרותו של הילד, יותר ויותר מופיעים סימנים מטרידים ותסמינים אופייניים למחלה. אז, לתסמינים המצביעים על שסתום אבי העורקים הדו-צדדי של CHD יש את הדברים הבאים מאפיינים:

1. כאבים דופקים בראש.
2. סחרחורת, עד עילפון.
3. ליקוי ראייה. אם אספקת הדם ללב, מעוררת על רקע CHD של מסתם אבי העורקים הדו-צדדי, מחמירה, אז מתרחשות הפרעות או תקלות בעבודה של רוב האיברים והמערכות.
4. הופעת קוצר נשימה.
5. כאבים באזור הלב.
6. מייצג עלייה בקצב הלב.
7. לחץ דם גבוה הנגרם מפעימות לב חזקות.

אַחֵר סימפטום אופייניעבור CHD של מסתם אבי העורקים הדו-צדדי הוא הפרה של זרימת הדם בגוף. כך, הדם נכנס בתחילה לאבי העורקים, ולאחר מכן לחדר, וזה לא נכון. זה בגלל זרימת דם לא תקינה כי התסמינים לעיל נצפים.

לפיכך, מסתם אבי העורקים הדו-צדדי מופיע בעיקר בגיל 10 שנים, ובגיל מוקדם יותר, התסמינים שלעיל כמעט אינם נצפים.

כמו כן, ראוי לציין כי על רקע תסמינים בלבד קשה מאוד לבצע אבחנה, ולכן יש להקדיש תשומת לב מיוחדת לאבחון המחלה.

אבחון

אבחון המחלה כולל את סוגי האמצעים הרפואיים הבאים:

1. אקו לב, המבוצעת עוברית. בעזרתו מאובחנים הסימנים של מחלת לב מולדת גם במהלך ההריון.
2. פונוקרדיוגרפיה. תיקון רעשים להערכתם לאחר מכן.
3. ביצוע לאחר לידת ילד.
4. אלקטרוקרדיוגרפיה.
5. רנטגן חזה. באמצעות צילומי רנטגן ניתן להעריך את גודלו, קווי המתאר ומיקומו של הלב.
6. דופק אוקסימטריה. בדיקה, באמצעותה ניתן לקבל מידע על תכולת החמצן והיעדרו ברקמות היקפיות.
7. טומוגרפיה. הוא משמש במקרה של סוג נדיר של פגם מולד.
8. בדיקת דם: ו. הודות לניתוח, ניתן להעריך את מידת הרוויה של הדם.

ראוי לציין כי לא כל אמצעי האבחון לעיל מבוצעים עבור מקרה אחד של המחלה. הרופא עצמו מחליט אילו בדיקות הוא צריך כדי לבצע אבחנה מדויקת.

יַחַס

בהתאם לתמונה הקלינית של המחלה, נקבע טיפול מתאים. לפיכך, הטיפול יתבצע בהתאם לחומרת ומורכבות התמונה הקלינית של המחלה. אם לאדם עם פגם יש תמונה של פיצוי מלא, אז במקרה זה הוא יחיה כאדם בריא. לעתים קרובות לאנשים כאלה אין אפילו מושג שיש להם סטייה חריגה בלב. אבל כדי לא לעורר הפרה של מצב הפיצוי, אנשים כאלה צריכים לעקוב אחר כמה המלצות ולפקח על בריאותם.

לשם כך, יש להימנע מעיסוק בסוגים כבדים של תרגילים גופניים. אם עבודה נפשית משפיעה לרעה על בריאותו של המטופל, אז יש לנטוש אותה ולהחליף אותה באחד מקובל יותר.

חולה, אפילו עם סימנים קלים של מחלת לב, אסור באופן קטגורי בכל פעילות גופנית שעלולה להשפיע לרעה על מצבו של החולה. כמו כן, חשוב להקפיד על שינה, שמשך הזמן שלה צריך להיות לפחות 8 שעות ביום.

חשוב גם להקפיד על התזונה שלך. אסור לאכול שומני, מעושן ו אוכל מטוגןכל הזמן, כי ארוחות כבדותלהשפיע על עבודת הלב. כמו כן, הארוחות צריכות להיות 3 פעמים ביום כדי להפחית שוב את העומס על הלב. הימנע ממלח והימנע מסוכר. יש צורך לאכול בעיקר מזון מבושל, שכן הוא מתעכל בצורה הטובה ביותר בגוף.

לגבי אופן הטיפול במומי לב מולדים בילדים, ראוי לציין כאן שיש צורה כמו טיפול תרופתי. הטיפול התרופתי כולל את הפעולות הבאות: הגברת תפקוד ההתכווצות של הלב, סילוק עודפי נוזלים, ויסות חילוף החומרים של מים-מלח ושיפור תהליכים מטבולייםבשריר הלב.

אם במהלך האבחון התגלה כי הלב אינו יכול להתמודד עם עומסים פשוטים, אז יש לפנות לשיטת טיפול כזו כמו התערבות כירורגית, שבאמצעותה מבוטלים פגמים על ידי מנתחים מנוסים.

כ-30% מהילודים זקוקים לטיפול דחוף באמצעות ניתוח. כדי להיות מסוגל לקבוע את מקום היווצרות הפגם, מותקן קטטר בגוף הילד.

גם הטיפול ב-CHD בשיטת היפותרמיה עמוקה אינו ידוע. זה מרמז על שימוש בקור קיצוני. אם הלב של יילוד הוא בגודל של אגוז מלך, אז לא ניתן להימנע מפעולה כזו. באמצעות קור במהלך הניתוח, המנתח מבטל את המחלה כאשר הרפיה מוחלטתשריר הלב.

נכון להיום, ישנן לא מעט דרכים בהן מתבצע הטיפול ב-CHD. כך, למשל, שיטה הנקראת commissurotomy, שבאמצעותה מתבצעת דיסקציה של שסתומים מאוחים. לאחר הוצאת המסתם מתקינים תותבת, וכתוצאה מכך האדם חי איתו כל חייו.

ניתוח לב הוא סוג אירוע רציני ואחראי למדי, שעל תוצאותיו אחראי המנתח. הצלחת הניתוח תלויה בניסיון של המנתח ולכן כמעט בכל המקרים אירועים כאלה מסתיימים בהצלחה. לאחר הניתוח, אדם מרגיש נורמלי לחלוטין ויכול לנהל אורח חיים בריא, אך לא כולל עבודה קשה ופעילות גופנית ממנו.

מומי לב מולדים בילדים - קבוצה מצבים פתולוגייםמערכת הלב וכלי הדם, אשר התעוררה בתקופה הסב-לידתית. תלוי בסוג המחלה, יש תסמינים אופיינייםמלווה במגוון סיבוכים. CHD בילדים חייב להיות במעקב וטיפול בזמן, כדי לתת לילד הזדמנות לחיות ללא הגבלות.

מנגנון פיתוח

להתפתחות מלאה של העובר, הוא זקוק למחזור הדם שלו, ולכן מערכת הלב וכלי הדם מתפתחת מוקדם יותר מאחרות - ההיווצרות מתחילה כבר ביום ה-14 לאחר ההתעברות. לאחר 22 יום, הלב מתחיל לפעום, ולאחר מספר ימים נוספים, הדם מתחיל להסתובב. ולמרות שמערכת הלב בתקופה זו עדיין רק בשלב הראשוני של היווצרות, הרבה תלוי איך תהליכי התפתחות העובר, מצב האם וגורמים חיצוניים מתקדמים.

מומים מולדים של מערכת הלב וכלי הדם מתפתחים בין 14 ל-60 יום מההתעברות. במהלך הרגיל של ההריון והתפתחותו הנכונה של העובר, עד החודש השני, יש להיווצר את הלב של התינוק:

• מחיצות גדלות, הלב הופך לארבעה חדרים;
• יש חלוקה של הגזע העורקי לאבי העורקים ולעורק הריאתי;
• החדר מחולק לשני חצאים;
• נוצרים מסתמי לב.

אבל ההשפעה גורמים שלילייםמוביל לכך שבהתפתחות מערכת הלב יש כשל - כך נוצרים מומים מולדים.

מהשבוע ה-12 להריון, אתה יכול לקבוע אילו פתולוגיות יכולות להתפתח אצל ילד. זה מאפשר להורים להחליט אם להפסיק או להמשיך את ההריון. עם זאת, זכור כי קיימת אפשרות טעות רפואיתוהתינוק יכול להיוולד בריא. בכל מקרה, החשד למחלת לב מולדת אצל ילד מאפשר לך להתכונן פעולות אפשריות, שיש לבצע מיד לאחר הלידה על מנת להציל את חייו.

גורמים המשפיעים על התפתחות CHD

ברוב המקרים, מחלת לב מולדת בילדים מתרחשת כתוצאה מנטייה גנטית. אם מישהו במשפחה אובחן מחלות מולדותמערכת הלב, אז בסבירות גבוהה הם ישודרו לילד.

נוכחותם של פגמים בהורים והסבירות להתפתחותם אצל ילד נחשבת ב אֲחוּזִים. אז זה מתרחש ב-13% מהזוגות, אם לאחד ההורים יש היסטוריה של CHD. סוגים אחרים של פתולוגיות מתרחשים עם הסתברות של 1-10%.

התפתחות מחלת לב מולדת בילד מושפעת מאורח החיים של האם במהלך תכנון ההריון וההריון. זה כולל לא רק ניקוטין ומשקאות אלכוהוליים, אלא גם תרופות. אילו תרופות אינן בטוחות:

• מדללי דם עם החומר הפעיל וורפרין נתרן (Warfarin, Marevan, Warfarex);
• נוגדי פרכוסים ותרופות אנטי אפילפטיות;
• סוכני קורטיקוסטרואידים;
• תרופות מדכאות חיסון;
• פסיכוסטימולנטים;
• ברביטורטים.

סיכון גבוה לפתח פתולוגיות מולדות של הלב ואיברים אחרים בילדים שאמהותיהם עבדו בתנאים שליליים. הרמת משקולות או שאיפת אדים כימיים משפיעים לרעה על התפתחות העובר. מחלות זיהומיות המועברות על ידי האם מסוכנות מאוד למערכת הלב של הילד.

אפילו מחלה קלה בשליש הראשון יכולה להשפיע על התפתחות הלב ומערכת הדם.

מועבר במהלך ההריון על ידי האם מחלות מדבקותכגון טוקסופלזמה, חצבת, הרפס, אדמת ואבעבועות רוח משפיעים התפתחות כלליתעובר, כולל מערכת הדם.

תפקיד חשוב בהיווצרות של פגמים הוא שיחק על ידי מחלות כרוניותאמהות:

• סוכרת;
• מחלות אוטואימוניות;
• אֶפִּילֶפּסִיָה;
• פנילקטונוריה;
• יתר לחץ דם נפרוגני;
• פתולוגיה חמורה של כליות.

סיכון גבוה למחלת לב מולדת אצל ילד, אם האם צעירה מגיל 17 או מעל גיל 40, נשים בגיל זה צריכות לבקר את הרופא לעתים קרובות יותר ולעבור בדיקות מאחרות. התפתחות לא תקינהשל מערכת הלב יכולה להתרחש עם רעילות חמורה של השליש הראשון, מתח ממושך ואיום של הפלה בשלבים המוקדמים.

סוגי UPU

יותר ממאה CHD ידועים, ועל מנת לתאר במדויק את מצב מערכת הלב, פתולוגיות אלו מחולקות לרוב לפי מספר קריטריונים. קודם כל, פגמים נקבעים לפי מקום הלוקליזציה:

• במנגנון השסתום;
• בכלי הלב;
• בדפנות שריר הלב;
• במחיצה הבין חדרית.

מדענים הציעו מספר סיווגים של מחלות לב מולדות בנימוקים דומים, אך הסיסטמטיזציה הכללית ביותר היא ל"כחול" - עם נוכחות של ציאנוזה ו"לבן" - ללא ציאנוזה של העור. פגמים "כחולים" מאובחנים כאשר דם ורידי, הנכנס למחזור הדם, חודר לכל רקמות הגוף, גורם למחסור בחמצן, מה שמוביל לכחול.

ישנם שני תת-מינים: עם העשרה ודלדול של מחזור הדם הריאתי. החטאים הכחולים כוללים:

• טרנספוזיציה של הכלים הגדולים;
• כלי כפול של החדר הימני;
• ניקוז לא תקין של ורידי הריאה;
• הפגם של אבשטיין;
• גזע עורקי משותף.

חטאים "לבנים" מאופיינים בפליטות דם עורקילתוך הווריד רוב הילדים נראים בריאים לחלוטין במשך שנים רבות, והתסמינים מופיעים רק בתקופות של גדילה פעילה, התבגרות ומתח ממושך.

אנומליות ללא ציאנוזה מחולקות ל-4 תת-מינים:

• עם העשרה של מחזור הדם הריאתי;
• עם דלדול המעגל הקטן;
• עם דלדול המעגל הגדול;
• פגמים הקשורים למיקום לא תקין של הלב, ללא הפרעות במחזור הדם.

סגנונות לבנים כוללים:

• חלון סגלגל פתוח;
• קוארטציה של אבי העורקים;
• היצרות של הדו-צדדית, המסתמים ועורק הריאה.

יש סיווג בינלאומי של UPU, המבחין לא רק חריגות "לבנות" ו"כחולות", אלא גם בין הסוגים הבאים:

• עם פליטה צולבת של דם (שילוב של פגמים ציאנוטיים ולא ציאנוטיים);
• מחלת לב מסתמית;
• חריגות עם המודינמיקה לקויה;
• פגמים בשרירי החדרים;
• הפרעות בקצב הלב;
• פגמים בעורקים הכליליים.

בהתבסס על הפרעות במחזור הדם, 4 מעלות נבדלות בהתאם לעלייה בסימנים:

• שינויים מינוריים;
• ביטויים מתונים;
• פִּתְאוֹמִי;
• מָסוֹף.

אם מתרחש שלב סופני, לעתים קרובות אפילו התערבות כירורגית היא חסרת אונים, ולכן הטיפול ב-CHD צריך להתחיל בזמן.

התמונה הכוללת של UPU

תסמינים של CHD בילדות יכולים להתבטא בדרכים שונות, בהתאם לסוג הפתולוגיה. אצל חלק מהילדים, מהיום הראשון לחייהם, בולטים סימנים אופייניים למחלות לב, אצל אחרים הסימפטומים של CHD מתרחשים בגיל גן צעיר יותר, אצל אחרים, הביטויים הראשונים של חריגות מולדות מתפתחות רק בגיל ההתבגרות ולרוב אלה. הם פגמים "לבנים".

קיימים תסמינים כללייםמומי לב מולדים:

• שינוי צבע העור והריריות - הם הופכים לכחלחלים או הופכים הרבה יותר חיוורים מהרגיל;
• גפיים קרות כל הזמן;
• הזעה מוגברת;
• פעימה ונפיחות של כלי צוואר הרחם;
• עייפות מהירה;
• שינה חסרת מנוחה;
• "חבורות" קבועות מתחת לעיניים;
• קוצר נשימה תכוף, אפילו במנוחה.

סימן נוסף אצל תינוקות הוא שפתיים כחולות ולחיים בזמן האכלה ובכי. ילדים עם CHD הם מאוד חסרי מנוחה, לעתים קרובות הם מסרבים להניק וישנים חסרי מנוחה. כל זה משפיע על התפתחותם, בהשוואה לעמיתים בריאים, תינוקות עם פגמים מתחילים מאוחר יותר לשלוט בכישורים הדרושים, לעלות מעט במשקל.

במצבים קשים יש התקפי חנק ואובדן הכרה לטווח קצר. אבל אי אפשר לאבחן מחלת לב מולדת רק בטענה זו; לילדים עם מחלות של מערכת העצבים המרכזית יש תסמינים דומים.

בילדים עם CHD, הוא נצפה, המאופיין בקוצר נשימה, קצב לב מוגבר, בצקות ושפע. איברים פנימיים. אני בודקת 4 מעלות של המצב הזה:

• דרגה קלה, שלעתים קרובות אינה דורשת טיפול. מצבו של הילד יציב, במהלך הבדיקה מאובחנות סטיות קלות.
• בשלב זה, התסמינים בולטים יותר, נצפות בעיות נשימה, הילד מאבד את התיאבון.
• מחסור בחמצן משפיע על תפקוד מערכת העצבים - בעיות התפתחותיות מתווספות לפתולוגיה של הלב.
• השלב החמור (הסופני) מאופיין בנשימה מדוכאת ו.

אספקה ​​לא מספקת של חמצן לאיברים ולרקמות משפיעה על חילוף החומרים. בגופו של ילד מתחילים להצטבר מוצרים מטבוליים רעילים עם תגובה חומצית. ישנה חומציות מוגברת - חמצת, השלב המפצה שלה יכול להיות קטלני, במיוחד בינקות.

פתח חלון סגלגל

מכל סוגי CHD, סוג זה של פתולוגיה נפוץ הרבה יותר מאחרים. בדרך כלל, לכל ילד בתקופה הסב-לידתית יש חור בין הפרוזדור הימני לשמאלי, אך לאחר הלידה הוא גדל תוך מספר חודשים. אצל חלק מהילדים, סגלגלת הפורמן עשויה להיות פתוחה עד גיל שנתיים, אך אם היא אינה עולה, אלא להיפך, הופכת קטנה יותר, אז מצב זה אינו מצריך טיפול.

ילדים עם פגם זה במחיצת פרוזדורים צריכים לעבור אולטרסאונד של הלב כל 6 חודשים על מנת לעקוב אחר מצבו בדינמיקה. אצל רוב הילדים חלון סגלגל פתוח אינו בא לידי ביטוי בשום צורה, ורבים לומדים על הפגם שלהם רק בבגרות.

לִפְתוֹחַ חלון סגלגלעשוי להיות מלווה בתסמינים הבאים:

• כִּחָלוֹן;
• עייפות מהירה;
• סְחַרחוֹרֶת;
• אובדן הכרה לטווח קצר.

ילדים עם פגם כזה נוטים להצטננות, ולכן הם צריכים להיות מוגנים, שכן במהלך המחלה העומס על הלב וכלי הדם גדל.

מחלת עורקים פתוחה

ה-ductus arteriosus נמצא בין אבי העורקים לעורק הריאתי והוא נחוץ רק במהלך ההריון להובלת דם. אם הלידה התרחשה ב תאריך להגשהללא סיבוכים והילד נולד עם משקל תקין, ואז צינור זה נסגר תוך מספר ימים. אצל פגים, תקופת הסגירה של צינור העורקים יכולה להיות עד שלושה חודשים. אם לאחר זמן זה לא היה סגירה, אז הם אומרים על נוכחות של פגם מולד.

צינור קטן אינו בא לידי ביטוי בשום צורה, וניתן לזהות אותו רק בעזרת אולטרסאונד. בעקיפין, הסימנים הבאים מצביעים על צינור רחב:

• פיגור בגובה ובמשקל מהנורמה;
• מתקשים בנשימה;
• חלקים חיוורים של העור;
• שינה חסרת מנוחה;
• תיאבון ירוד.

כל הסימנים הללו עשויים להתלוות למחלות אחרות שאינן קשורות למערכת הלב, ולכן נדרשת בדיקה יסודית של הילד. אם הטיפול לא נעשה בזמן, אז בליטה קטנה מופיעה על החזה של הילד. בהאזנה נשמעים רעשים, אך רק מומחה מנוסה יכול להקשיב להם. אצל ילדים עם אנומליה זו, זה קורה לעתים קרובות, אשר יכול להוביל למוות של הילד.

טרנספוזיציה של הכלים הגדולים היא פגם רציני שבו אבי העורקים ועורק הריאה ממוקמים בצורה לא נכונה - אבי העורקים יוצא מהצד הימני של הלב, ועורק הריאה משמאל. עם מבנה כזה, המעגלים הגדולים והקטנים של מחזור הדם אינם מתקשרים זה עם זה והדם הוורידי אינו רווי בחמצן.

מלידה, הילד נצפה, אם כי בימים הראשונים המצב משביע רצון. התסמינים מתגברים בהדרגה:

• קוצר נשימה מתרחש;
• הדופק מאיץ;
• נוצרת נפיחות.

גוף הילד מנסה לפצות על הפגם בעלייה בנפח הדם, המוביל לעומס יתר של הלב ואי ספיקת לב קשה.

הלב מתחיל לגדול בגודלו, שינויים בריאות נראים במהלך הבדיקה, הכבד מתחיל להתקלקל וגם מתגבר. סגן זה אינו תואם את החיים ודורש מבצע דחוףלתנועת כלי דם.

אבחון

מחלת לב אצל ילד מתגלה לעתים קרובות במהלך ההריון, ולאחר מכן מיד לאחר הלידה מתבצעת בדיקה כדי לאשר או להסיר את האבחנה. אצל חלק מהילדים מתגלים מומים בלב בפגישת רופא ילדים בהאזנה - נשמעות אוושה בלב, מה שאסור.

אם יש חשד ל-CHD, נקבע לילד בדיקה מקיפה, שעשויה לכלול את השיטות הבאות:

• אקו לב עובר - אולטרסאונד, המתבצע אפילו בתקופה הסב-לידתית, כאשר הילד נמצא ברחם.
• אולטרסאונד של הלב - מבוצע לאיתור פתולוגיות של הלב, קביעת מבנהו, גודלו ובדיקת מצב כלי הדם והמסתמים.
• - מאפשר להעריך את מצב שריר הלב.
• ניטור הולטר - מגלה הפרעות קצב נסתרות והולכה לבבית.
• צילום חזה - חושף את גודל הלב והריאות. לפעמים זה מתבצע עם החדרת חומר ניגוד דרך הקטטר.
• דופק אוקסימטריה - בדיקת רמת ריווי החמצן בדם.
• MRI ו-CT מבוצעים כאשר יש ספק לגבי האבחנה.

לצורך אבחון, יש צורך בתוצאות מחקרים של בדיקות דם כלליות וביוכימיות על מנת להבין עד כמה תרכובת כימיתדם, וכדי לזהות הפרעות באיברים פנימיים.

כיצד מטפלים במחלת לב מולדת?

הטיפול ב-CHD תלוי בחומרת הפתולוגיה, בגיל הילד ובמחלות נלוות. אצל רוב האנשים, מחלת לב מולדת נמצאת בשלב הפיצוי ואינה מאיימת על הבריאות לאורך החיים. כדי לשמור על מצב זה, עקוב אחר בריאותך ופעל לפי מספר כללים:

• בזמן לעבור בדיקות לב.
• סרב לפעילות גופנית כבדה, הגביל את עצמך לספורט קל: התעמלות, שחייה או תרגילי פיזיותרפיה.
• הקפידו על שגרת היומיום, השנו מספיק.
• לאכול בריא, להגביל את צריכת המזון תוכן גבוהכולסטרול. שלטו בכמות המלח הנצרכת והקפידו על משטר השתייה.
• הימנע ממתח עצבי, הגן על עצמך ממצבי לחץ.

טיפול תרופתי נועד להפחית את תסמיני המחלה. כדי לעשות זאת, רשום תרופות שמטרתן לנרמל את הנשימה, להורדת לחץ ולחסל טכיקרדיה. החטאים מהסוג ה"לבן" ניתנים לשמירה כל הזמן טיפול תרופתיללא התערבות כירורגית.

חריגות "כחולות" ב-90% מהמקרים דורשות ניתוח בגיל הרך. הצלחת המבצע תלויה בזמן של ביצועו. יותר מ-70% מהניתוחים מבטיחים החלמה מלאה של הילד. ישנם מקרים בהם בוצעו ניתוחים בלב של ילד ברחם. אבל המניפולציות המאוד מורכבות הללו אינן משמשות לעתים קרובות ככל הדרוש, מכיוון שלרוב בתי החולים אין את הציוד הדרוש ומומחים מוסמכים.

יש דרך לנהל פעולות עם UPU:

• סגור - ההתערבות מתבצעת על הכלים, מבלי להשפיע על הלב;
• פתוח - בוצע ניתוח בטן בלב.

כאשר חיי החולה מאוימים, מתבצעות פעולות חירום. ברוב המקרים הם מבוצעים בגיל צעיר או מיד לאחר הלידה. התערבויות חירום מבוצעות גם בתנאים קשים, אך ניתן להיערך לניתוח ולערוך את כל הבדיקות הנדרשות.

התערבויות מתוכננות מתבצעות אם אין איום ישיר על החיים, אך הניתוח הכרחי כדי שמצבו של הילד לא יחמיר. במקרים מסוימים מספיקה התערבות כירורגית אחת, אך במצבים קשים עשויים להידרש פעולות חוזרות ונשנות.

לאחר הניתוח עלולה להופיע חזרה של הפגם - היצרות כלי דם, אי ספיקה של מסתם, קוארקטציה של אבי העורקים. על פי הסטטיסטיקה, פחות ממחצית מהילדים עם הישנות חיים יותר מ-10 שנים. במהלך תותבות, יש הבעיות הבאות- הילד צומח מתוך התותבות ויש צורך בהתערבות חוזרת, לכן אם ניתן לדחות את הניתוח הוא מבוצע באיחור רב ככל האפשר.

לילדים עם מומים מולדים של מערכת הלב יש לעתים קרובות סיבוכים של מחלות זיהומיות של מערכת הנשימה. הצטננות מתרחשת כמעט תמיד עם סיבוכים הגורמים ללחץ מוגבר על הלב. היצרות עורקי ריאהומומים משולבים מגבירים את הסיכון לפתח שחפת. בגלל הפרעה בזרימת הדם, החסינות של הילד אינה מסוגלת להתמודד עם המחלה, מה שמוביל למוות.

בילדים לאחר תותבות סיכון גבוההיווצרות קרישים במקום התותב, ולכן הם צריכים לקחת כל הזמן מדללי דם ככל הנראהסיבוך כזה לאחר החלפת מסתם תלת-צדדי.

ילדים עם CHD הם לרוב חסרי ביטחון וחוסר יציבות רגשית - עקב מגבלות פיזיות לא מתפתחים מערכות יחסים בצוות הילדים. לרבים יש קשיים בלמידה, הקשורים לא רק בהשפעה של פגמים על מערכת העצבים המרכזית, אלא גם בהיעדרויות תכופות מהשיעורים עקב מחלה.

מחלות לב מולדות מסוימות, למשל, פגם במחיצת פרוזדורים או, בתנאי של אורח חיים בריא, לא השפעה שליליתעל מצבו של הילד. רובם לומדים על הפגם שלהם רק כמבוגרים.

אם מחלת לב מולדת משפיעה באופן משמעותי על בריאות הילד, אזי נושא ביסוס הנכות מוכרע. בהתאם לסוג וחומרתה של האנומליה, נקבעת נכות לכל החיים או זמנית. לעיתים, לאחר הניתוח, מוסרת הנכות או נוצרת קבוצה פחות חמורה.