מחלת לב מולדת (CHD) (המשך)

אילו מילים נרדפות נוספות למומי לב מולדים ניתן למצוא במחזור?

פתולוגיה מולדת של הלב

מומי לב כחול

מומי לב

חריגות בהתפתחות הלב וכלי הדם

מהם הגורמים למומי לב מולדים?

עם לידתו של ילד עם מחלת לב מולדת, הורים רבים מאמינים שיכול היה להתרחש אירוע כלשהו במהלך ההריון שהשפיע לרעה על התפתחות העובר. עם זאת, כיום, רוב הרופאים אינם יודעים בדיוק את הגורמים והמנגנונים להיווצרות CHD.

כפי שמראים כמה מחקרים סטטיסטיים, הסבירות לפתח מומי לב שונים נמצאת בקשר מסוים עם תורשה. למשל, אם לאחד ההורים יש מחלת לב מולדת, אזי ההסתברות ללדת ילד עם מחלת לב מולדת עולה בהשוואה למשפחה ללא מחלה כזו. בנוסף, ילדים עם פגם גנטי נוטים יותר מילדים רגילים לפתח מומי לב מולדים. דוגמה טיפוסית לקשר של פגם גנטי בכרומוזומים ו-CHD היא תסמונת דאון. כאשר מתגלה תסמונת זו, ההסתברות לפתח פתולוגיית לב מולדת מגיעה ל-50%, כלומר, למחצית מהתינוקות עם תסמונת דאון יש צורה כלשהי של פתולוגיה לבבית.

חוקרים מייחסים את הופעתן של מוטציות כאלה בגופו של ילד למספר גורמים מוטגנים. ביניהם מוטגנים פיזיים (חשיפה לקרינה מייננת), מוטגנים כימיים (פנולים, חנקות, אנטיביוטיקה ועוד) ומוטגנים ביולוגיים (נגיף האדמת מסוכן במיוחד בשליש הראשון של ההריון, הפרעות מטבוליות שונות - סוכרת או פנילקוטונוריה, אוטואימונית. מחלות - זאבת אדמנתית מערכתית וכו').

מהם התסמינים או הסימנים של מחלת לב מולדת?

כפי שהוזכר קודם לכן, CHD רבים הם אסימפטומטיים לחלוטין ואינם מלווים בהופעת סימנים של הפרעות במחזור הדם. במקרים נדירים, מומים מולדים בלב מתגלים על ידי קרדיולוג ילדים במהלך ההאזנה לילד במהלך בדיקות מונעות.

חלק מהליקויים מלווים בהופעת תסמינים של פתולוגיית לב, וככל שהפגם עצמו מורכב יותר, כך יתבטא הסימפטומים שלו והתמונה הקלינית של המחלה. הסימפטומטים ביותר ככלל הם ילודים וילדים של שנת החיים הראשונה. בין התסמינים העיקריים של מומי לב מולדים הם הבאים:

נשימה רדודה מהירה ותכופה, קוצר נשימה, הפרעות בעבודת הלב

ציאנוזה (ציאנוזה של העור, השפתיים והציפורניים)

עייפות ועייפות של הילד

· סימנים להפרעה כרונית של זרימת דם תקינה - פיגור בהתפתחות, גדילה.

CHD לעיתים רחוקות מוביל להתפתחות תסמינים כמו כאב ב חזהאו סימנים אחרים האופייניים למומי לב.

זרימת הדם החריגה הנובעת משינויים במבנה הלב מביאה להיווצרות צליל מסוים או אוושה בלב, אשר קרדיולוג ילדים יכול להאזין לו באמצעות סטטוסקופ. עם זאת, אין זה אומר שאוושה בלב היא סימן חובה של מום בלב.

הגדילה וההתפתחות התקינה של ילד תלויה במידה רבה בעבודה ובעומס התקינים על הלב, כמו גם באספקת דם מועשר בחמצן לכל איברי ומערכות הגוף. לעיתים הסימן הראשון המעיד על אפשרות למחלת לב מולדת הוא ציאנוזה של העור ועייפות הילד בזמן האכלה. השתקפות עקיפה של CHD אפשרי עשויה להיות עלייה איטית במשקל של היילוד וצמיחה איטית.

רוב מומי הלב המשולבים (המורכבים) מובילים לעבודה אינטנסיבית מדי של הלב ולהופעת סימני תשישות שריר הלב. יחד עם זאת, הלב אינו יכול להתמודד עם תפקידו העיקרי - הפונקציה של שאיבת דם דרך מיטת כלי הדם, המלווה בהופעת תסמינים של אי ספיקת לב:

עייפות ועייפות במהלך מאמץ גופני ופעילות גופנית

הצטברות דם ונוזל בריאות - היווצרות של שפע ובצקת ריאות

הצטברות נוזלים בגפיים התחתונות, בעיקר בקרסוליים וברגליים - נפיחות של הרקמות הרכות.

כיצד מאבחנים מחלת לב מולדת?

מחלת לב מולדת חמורה מתגלה בדרך כלל במהלך ההריון או מיד לאחר לידת ילד. פגמים פחות חמורים אינם מזוהים עד שהילד גדל וההפרעות הקיימות במחזור הדם אינן משפיעות על פעילות גופו של הילד הגדל במהירות. ליקויים קטנים לרוב אינם באים לידי ביטוי קליני בשום צורה ומתגלים על ידי קרדיולוג ילדים במהלך בדיקה מונעת או במהלך מחקרים שנערכים לפתולוגיות אחרות. האבחנה הנכונה של CHD מבוססת על העיקרון של שימוש מדורג בהליכי אבחון שונים.

רופאים מומחים בקרדיולוגיה ילדים

קטגוריית הרופאים המתמודדת לעיתים קרובות עם בעיית המומים המולדים כוללת ניאונוטולוגים (רופאי ילדים המטפלים בילודים), רופאי ילדים מחוזיים, מאבחוני אולטרסאונד ילדים, קרדיולוגים ילדים וכירורגי לב וכלי דם המתמחים בניתוחי לב ילדים.

בדיקה גופנית

במהלך הבדיקה, רופא הילדים או קרדיולוג הילדים משמיע (האזנה) ללב ולריאות באמצעות סטטוסקופ, מגלה סימנים אפשריים של מום בלב, כגון ציאנוזה, קוצר נשימה. נשימה רדודה מהירה, פגיעה בגדילה והתפתחות, פיזית ונפשית כאחד, או תסמינים של אי ספיקת לב. בהתבסס על תוצאות בדיקה כזו, הרופא מחליט על הצורך בבדיקה נוספת נוספת ושימוש בשונות שיטות אינסטרומנטליותאבחון.

שיטות לאבחון מומי לב מולדים

אקו לב (EchoCG)

שיטת מחקר זו בטוחה לחלוטין וללא כאבים, היא משתמשת ביכולות האבחון של גלים קוליים. במהלך אקו לב. גלי אולטרסאונד משתקפים מאפשרים לך ללמוד את מבנה הלב של הילד ולשחזר תמונה של מבנה הלב. ניתן להשתמש באקו לב הן במהלך ההריון והן לאחר הלידה ומספיק שיטה אינפורמטיביתאבחון, המאפשר לך להעריך כיצד הלב נוצר בשלב מסוים של התפתחות, כמו גם כיצד הוא מתפקד.

בעזרת אקו לב, קרדיולוג ילדים יכול לקבוע איזו אפשרות טיפול נדרשת עבור כל ילד בנפרד.

במהלך ההריון, אם רופא חושד במום מולד, ניתן לבצע אקו לב עוברי או עוברי. אקו לב מאפשר לך לשחזר את התמונה והמבנה של הלב של ילד ברחם, ואם מתגלה פתולוגיה לבבית, הרבה לפני הלידה, לתכנן ניהול הריון ונפח נוסף. טיפול רפואיאשר עשוי להידרש לאחר הלידה.

אלקטרוקרדיוגרמה (ECG)

אלקטרוקרדיוגרפיה קובעת ומתעדת תיעוד של הפעילות החשמלית של הלב, מראה עד כמה קצב פעימות הלב יציב, האם יש הפרעת קצב. א.ק.ג יכול לשמש גם לזיהוי סימנים עקיפיםהגדלה של חדרי הלב, אשר עשויה להעיד על נוכחות של מחלת לב מולדת בילד.

רנטגן חזה

צילום חזה הוא בדיקת רנטגן של הלב והריאות. באמצעות צילום חזה ניתן לקבוע את גודל הלב, היחס בין גודל הלב והחזה, לזהות סימני הגדלה של חדרי הלב בודדים וכן הצטברות נוזלים בריאות או סינוסים פלאורליים. (הרווח בין הצדר המכסה את הריאות והחזה מבפנים).

דופק אוקסימטריה

דופק אוקסימטריה היא שיטת אבחון הקובעת את מידת החמצן של הדם. חיישן אוקסימטר דופק ממוקם על קצה האצבע או הבוהן ומכשיר קריאה ממוחשב מיוחד קובע את תכולת החמצן בכדורית הדם האדומה.

צנתור לב או אנגיוגרפיה

במהלך צליל לב לתוך לומן של וריד או עורק על הזרוע, ב מִפשָׂעָה(ירך עליונה) או על הצוואר (גישה דרך וריד בלבד) מוחדר צנתר שקצהו מגיע לחלל הלב ומונח שם למשך כל המחקר. דרכו מוכנס תכשיר רדיופאק ללומן של חלל הלב, ממלא לחלוטין את כל נפח חדר הלב ומנוגד את דפנותיו. מאז חומר ניגוד זה משמש לעתים קרובות יותר בצורה של תמיסה, הוא מסוגל לנוע בחללי הלב יחד עם זרימת הדם, אשר נראה די בבירור במהלך צלילים לבביים. עם מומי לב מולדים במהלך צלילים לבביים, הפרעות בזרימת הדם בין הפרוזדורים והחדרים, כמו גם בין כלי דם גדולים - אבי העורקים ועורק הריאה, נראות בבירור.

במהלך צלילים לבביים ב-CHD, ניתן גם למדוד לחץ בחללי הלב או לומן של כלי דם גדול. עלייה בלחץ זה עשויה להעיד על נוכחות של חסימה בזרימת הדם, ירידה בלחץ למטה מספרים רגיליםמציע כשל בשסתום. בנוסף, ניתן לקחת דגימת דם מלומן החדר דרך הצנתר ולהשוות לערכים תקינים, וכתוצאה מכך ניתן לשפוט את הסבירות לערבוב דם עורקי ורידי, כלומר נוכחות של תקשורת פתולוגית בין חדרי הלב.

לשאלות על קביעת תור לפגישת ייעוץ עם מנתח לב ילדים ומנתח אנדווסקולרי, בדיקה ואשפוז לניתוח במוסקבה, ניתן לפנות אלינו בטלפון: 8-(917)-563 -75-25

ניתן גם לקבל ייעוץ מקוון חינם דרך סקייפ או לשלוח לנו הודעה עם תיאור קצר של הבעיה והיועץ שלנו ייצור איתך קשר.

מרכז הלב הגרמני ברלין (DHZB)

מידע כללי

אבן היסוד לבניין המרכז הונחה בברלין בשנת 1983 והניתוח הראשון התקיים באפריל 1986. כיום מתבצעות עד 3,000 פעולות ב-DHZB. לב פתוחועוד יותר מ-2,000 ניתוחים בלב, בכלי דם גדולים ובאיברי בית החזה, כולל כ-100 השתלות לב ו/או ריאות וכ-500 ניתוחים למומי לב מולדים. מדי שנה עוברים במרכז 8,000 מאושפזים ו-16,000 אשפוזים. מרכז הלב הגרמני ברלין (DHZB) הוא מוסד משפטי אזרחי משפטי (קרן ציבורית ללא מטרות רווח; מנהל וראש המרפאה הוא פרופ' ד"ר רולנד חצר, שהוא דוקטור לשם כבוד של מוסדות רפואיים רבים ברוסיה) ברלין. מטרת הקרן היא לקדם את פיתוח בריאות הציבור וכן מחקר מדעי מתוך כוונה לאבחן ולטפל בתחום ניתוחי הלב והקרדיולוגיה. הקרן מקיימת קשרים הדוקים עם מרכזי קרדיולוגיה לאומיים ובינלאומיים מוסדות מדעיים. הקרן חותרת אך ורק למטרות מועילות חברתיות והיא ארגון ללא מטרות רווח. IN מרכז רפואילעבוד רוסית רופאים מדבריםוצוות רפואי. בין מטופלי המרכז הנשיא הראשון של רוסיה B.N. ילצין, הפטריארך של גאורגיה - איליה השני. המרכז משתף פעולה עם מוסדות רפואיים רבים ברוסיה.

מבנה וציוד

המרכז מורכב מהחטיבות הבאות

• מרפאה לניתוחי לב וכלי דם ובחזה.
• מרפאה למחלות לב מולדות / קרדיולוגיה ילדים
• המכון להרדמה
• מרכז חוץ

ציוד מרכזי

• 162 מיטות (מהן 49 ביחידה לטיפול נמרץ)
• 150 מיטות בבית החולים פאולין
• שישה חדרי ניתוח וחדר ניתוח חירום ולא מתוכנן ב-DHZB
• בנוסף, שני חדרי ניתוח בבית החולים פאולינה
• שלוש מעבדות לצנתור לב, אנגיוגרפיה כלילית והתערבות צנתר.
• שני טומוגרפים תהודה מגנטית בהספק של 1.5 ו-3 טסלה
• מכשיר להדמיית לב תלת מימדית עם מקור כפול 64 פרוסות לאבחון לב, תזמון ומעקב לאחר ניתוח.
• מערכת לרה-וסקולריזציה בלייזר טרנס-שריר הלב

מרפאה לניתוחי לב, כירורגית חזה וכלי דם

המרפאה מבצעת מדי שנה כ-3,000 ניתוחים באמצעות AIC וכ-2,000 ניתוחים נוספים מסביב לשעון ובכל ימות השבוע בשמונה חדרי ניתוח וחדר ניתוח אחד לפעולות חירום ולא מתוכננות. המרכז מרכז טיפול קרדיוכירורגי חירום ומבצע פעולות חירום, למשל במקרה של התקף לב חריף או דיסקציה של אבי העורקים. ביחידה לטיפול נמרץ 42 מיטות. ביחידה לטיפול נמרץ ילדים יש חדר לשבעה אנשים.

עיקר פעילות המחלקה

ניתוח כלילי (יישום של השתלות מעקפים של העורקים הכליליים) במיוחד עבור חולים בסיכון מוגבר

פעולות השתלת מעקף עורק כלילי מהוות כ-60% מכלל הניתוחים המבוצעים ב-DHZB. CABG בחולים בסיכון גבוה עם תפקוד חדרים מוגבל הפך למומחיות של המרפאה. יותר מ-3,000 מהחולים חסרי התקווה הללו עברו CABG קונבנציונלי.

טיפול במחלות של אבי העורקים

יותר מ-5,000 חולים נותחו במרכז מאז 1986. בניתוחים במפרצת גדולה, ה-DHZB משתמש בשיטה של ​​היפותרמיה עמוקה ועצירת מחזור הדם. כ-100 סטנטים אנדווסקולריים מושתלים בשנה (תמיכה לכלי בצורת מסגרת צינורית).

ניתוח מסתמי לב

תשומת לב מיוחדת מוקדשת לשחזור של שסתומים. לילדים ובני נוער משתמשים במסתמים אנושיים, המאוחסנים בבנק ההומגרפט, הקיים ב-DHZB מאז 1987. בנק הרקמות משמש בשילוב עם Bio Implant Service (BIS), חברה בת של Eurotransplant. בהחלפת מסתם אבי העורקים, במקרים מסוימים, המרכז מבצע פעולות בשיטת פוקה.

טיפול כירורגי בהפרעות קצב לב

ב-DHZB משתמשים בשיטת MAZE (שיטת Labyrinth - אבלציה בתדר גבוה תוך ניתוחי) בניתוח עם פרפור פרוזדורים במקביל לייצוב קצב הלב. עם פרפור פרוזדורים, מבוצעות התערבויות זעיר פולשניות ללא דום לב באמצעות מערכת אבלציה דו קוטבית בתדר גבוה.

ניתוח למומי לב מולדים

DHZB מטפל בכל סוגי מומי הלב המולדים, כולל היפופלזיה של חדר שמאל, חדר בודד וטרנספוזיציה כלי שיט עיקריים. פגים (רובם סבלני קטןבמשקל 900 גרם) מופעלים במרכז באמצעות מכונת לב-ריאה שונה בנפח מילוי של 110 מ"ל. למעלה מ-8,000 בוצעו ב-DHZB למחלות לב מולדות בילודים, ילדים ומבוגרים גילאים שונים, וכן כ-200 השתלות לב וריאות ויותר מ-90 שתלי לב מלאכותיים. כמעט 80% מהניתוחים המורכבים בדרך כלל מבוצעים עם AIC.

השתלת לב וריאות

כאשר כל האפשרויות השמרניות והניתוחיות מוצו, ההשתלה הופכת לתקווה האחרונה, שהיא עדיין הדרך היעילה ביותר לפתור את הבעיה. בשל המחסור הקיצוני באיברים תורמים, ההשתלה זמינה למטופלים בודדים בלבד ולכן לעולם לא תהפוך לצורת טיפול נפוצה. טווח גילאי המטופלים במרכז נע בין 8 ימים ל-74 שנים. נכון להיום, תוחלת החיים לאחר השתלת לב במרכז הלב הגרמני בברלין היא 80% לאחר שנה, יותר מ-60% לאחר חמש שנים ו-50% לאחר עשר שנים. ניטור לאחר ניתוח ניתן על ידי שיטות אקו לב ומערכת שלט רחוק (אלקטרוקרדיוגרמה תוך-מיוקרדיאלית, IMEG). ביופסיה של שריר הלב מתבצעת במקרים נדירים מאוד.

תוכנית לב מלאכותי

משאבות עבור תמיכה מלאכותיתמערכות מחזור הדם משמשות לתמיכה בלב עד למציאת תורם מתאים, לשיקום תפקודו של הלב עצמו, וכתמיכה קבועה במחזור הדם לחולים שאינם יכולים לעבור השתלת לב. במרכז מבוצעות בין 160 ל-200 השתלות לב מלאכותי בשינויים שונים, כולל לב מלאכותי שניתן להשתלה במלואו, בשנה.

שיטות חדשניות

השתלת תאי גזע רגנרטיבית

בחולים שעברו התקף לב מסיבישריר הלב במהלך ניתוח CABG, הזרקה של תאי גזע עצמיים שנלקחו מהם מח עצםהמטופל עצמו. ההזרקה נעשית באותם חלקים בלב שלאחר התקף לב הפכו חלקית לצלקות. כך מושגת ההתאוששות הטובה ביותר של שריר הלב.

ניתוח היברידי

ל-DHZB חדר ניתוח עם ציוד אנגיוגרפי נוסף המיועד לניתוח היברידי משולב. כירורג לב (ניתוח) וקרדיולוג ילדים או מנתח אנדוסקולרי (התערבות קטטר) עובדים כאן יחד.

מרפאה פנימית - קרדיולוגיה

מנהל פרופ. ד"ר. אקרט פלק

אבחון וטיפול

כ-3,000 מאושפזים ויותר מ-6,000 אשפוזים מאובחנים ומטופלים במהלך השנה. כ-7,000 בדיקות מבוצעות מדי שנה, כולל 2,000 סריקות תהודה מגנטית (MRI) בסורקי לב (1.5 ו-3.0 טסלה). יותר מ-3,000 בדיקות אבחון פולשניות (צנתור לב, בדיקות אלקטרופיזיולוגיות, בדיקות אולטרסאונד פולשניות תוך וסקולריות (IVUS), ביופסיה של שריר הלב) מבוצעות מדי שנה. ביותר מ-70% מהמקרים עם מחלת לב איסכמית, במקביל אמצעי אבחוןטיפול אנדווסקולרי מתבצע באמצעות קטטר. זה כולל הרחבה ושיקום של פטנטיות כלי דם (אנגיופלסטיקה, ר-קנוליזציה) לא רק בלב, אלא גם בכל כלי הדם האחרים ( עורקי הצוואר, עורקי כליה, עורקי האגן והרגליים). יותר מ-40% מההתערבויות האנדוסקולריות משתמשות בסטנטים משחררי תרופות (Drug-Eluting-Stents). התערבויות נוספות: שיקום תפקוד מסתמי הלב באמצעות בלונים (מסתמים), אבלציה של המחיצה הבין חדרית בקרדיומיופתיה חסימתית היפרטרופית, הסרת גופים זרים ושימוש במערכות לסגירת אתרי ניקור כלי דם. בבדיקות אלקטרופיזיולוגיות נעשה שימוש בכל השיטות האפשריות, לרבות השתלת קוצבי לב חד ודו-חדריים, השתלת דפיברילטור לב (ICD), השתלת קוצבים תלת-חדריים לטיפול בהפרעות קצב וטיפול סינכרוני בחולים עם צרור שמאלי. חסימת ענפים ואי ספיקת לב. המחלקה מטפלת בכל סוגי הפרעות קצב הלב באמצעות טכנולוגיות וטיפולים גרפיים בבדיקות אלקטרופיזיולוגיות (במעבדה עם מערכת ניווט EP-Cockpit-System).

כיוונים עיקריים של פעילות מדעית

— אבחון מוקדםשינויים טרשת עורקים ומנגנונים של טרשת עורקים בשלב מוקדם.

- אי ספיקת לב

- יתר לחץ דם עורקי

- התרחשות של טרשת עורקים (לדוגמה, חקר האנדותל)

- שיטות ביולוגיות מולקולריות להשגת מידע על ויסות הגנים האחראים לפגיעה ברקמות הלב וכלי הדם

- זיהוי מבנים תאיים וחלבונים האופייניים לפלאקים טרשת עורקים באמצעות נוגדנים בעלי ניגוד מיוחד

- לימוד הנושאים של אנגינה פקטוריס לא יציבה

- מחקר על התרחשות של היצרות מחדש לאחר אנגיופלסטיקה

- מחקר של מצבים לאחר קנוליזציה מחדש, רה-וסקולריזציה ניתוחית או התערבותית והשתלת לב

– שימוש במבחני מאמץ לא פולשניים באבחון

מרפאה למחלות לב מולדות/קרדיולוגיה ילדים

מנהל פרופ. ד"ר פליקס ברגר

המחלקה למחלות לב מולדות/קרדיולוגיה ילדים (20 מיטות ויחידה לטיפול נמרץ עם שבע מיטות) מיועדת לטיפול בפגים, יילודים ותינוקות, ילדים ומבוגרים בכל הגילאים עם מחלות לב מולדות.

ילדים עם מומי לב מולדים

מומים מולדים של הלב או כלי דם גדולים יכולים להיות שונים מאוד, החל מפגמים פשוטים שאינם משפיעים מאוד על מערכת הדם, ועד מאוד. מחלה רציניתלבבות המובילים למוות ללא טיפול. לפני כ-30 שנה, האבחנה של "מחלת לב מולדת" נחשבה קטלנית. ללא טיפול, רק 30% מהחולים הגיעו לבגרות. כיום, הודות להתפתחות של קרדיולוגיה ילדים וניתוחי לב, הרדמה, טיפול נמרץ וטיפול מיוחד, 90% מהילודים עם מחלת לב מולדת מגיעים לבגרות ויש להם סיכוי לאורך ואיכות חיים תקינים. במקביל לשיטת הטיפול הכירורגית פותחו שיטות קטטר לטיפול בלב. הודות לטכנולוגיות התערבותיות אלו, התערבויות כירורגיות נמנעות ככל האפשר או, לפחות, נדחקות לשלב נוח יותר של התפתחות הילד.

מבוגרים עם מחלת לב מולדת

ברבים מהם מחלה זו היא כרונית ובהתאם לצורת הפגם ודרכי התיקון וההתערבויות גורמת למחלות נוספות לאורך החיים, המובילות להגבלה באיכות החיים, למוגבלות ובמקרים מסוימים גם להגבלה באיכות החיים. מצבים חריפים, מסכני חיים. הגידול בחולים הבוגרים כיום כבר לא מאפשר לדבר עליהם כעל קבוצה לא משמעותית. עד 40% מחולי DHZB המבוגרים מקבלים טיפול מומחה במחלקה קרדיולוגית ילדים. המרכז אימץ את הרעיון של ייעוץ ובמידת הצורך מתן טיפול רפואי לקבוצת מטופלים זו מלידה ועד בגרות. הרעיון של תמיכה לכל החיים בחולים כרוניים, בנוסף לקבוצות עזרה עצמית אחרות, כולל גם את ה-DHZB שנוצר האגודה הפדרליתעזרה עצמית JEMAH e.V (נוער ומבוגרים עם מחלת לב מולדת).

חקירות קטטר והתערבויות

במעבדה מאובזרת במיוחד, מבין 800 בדיקות קטטר שנתיות, מתבצעות 500 התערבויות צנתר בילדים. ראשית, לצורך אבחון בבקרת רנטגן, נבדקים הלב וכלי הדם. אם התערבות צנתר נחוצה ואפשרית, אזי, למשל, נסגרים היצרות של אבי העורקים או מסתמי הלב, פגמים במחיצה או שאנטים תוך או חוץ-לביים חריגים.

טיפולים חדשניים

תפיסות חדשות מכוונות לשיפור הטיפול באי ספיקת לב סופנית, יתר לחץ דם ריאתי ופיתוח נוסף של שיטת טיפול היברידית (התערבויות קטטר בשילוב ניתוחי לב. מוצגות טכנולוגיות חדשניות ל-recenalization של כלי סתום.

השיטות האבחוניות והטיפוליות הנהוגות במחלקה, כגון טיפול בגירוי אלקטרו וסנכרון מחדש למחלות לב מולדות מורכבות, שימוש בשיטות דופלר לבדיקת רקמות (Tussue Doppler) או שימוש במערכות מחזוריות מכניות Excog (Berlin Heart). בשיתוף פעולה עם קבוצות מחקר אזוריות ובינלאומיות ידועות. עיקר עבודת המחלקה הוא קרדיולוגיה התערבותית וכן טיפול טרום ואחרי ניתוח במומי לב מורכבים, לרבות טיפול בילדים לאחר השתלת לב מלאכותי או לאחר השתלת לב ו/או ריאה. Charité (שותפה של המרכז) מספקת אבחון וטיפול בהפרעות קצב לב בילדים ומבוגרים.

צדקה

בקשר למשבר בבוסניה, בשנת 1998 ארגנה המרפאה, בתמיכתו של ראש העיר השולט דאז של ברלין, אברהרד דיפגן, את פרויקט הסיוע ההומניטרי "גשר לילדים עם מחלות לב". הפרויקט ממומן על ידי תרומות, הנאספות בתמיכת ידוענים ואירועי צדקה.

תחומי מחקר

- פיתוח נוסף של שיטות טיפוליות התערבותיות

- שיפוץ הלב והריאות במומי לב מולדים

המכון להרדמה

מנהל פרופ. ד"ר. הרמן קופה

כמרפאה לב וכלי דם ולבית החזה, לרשותו של מרכז הלב הגרמני בברלין הרדמה לבבית מתמחה. תנאי מכריע לתוצאה מוצלחת של ניתוח מורכב הוא שיתוף פעולה של ניתוחי לב והרדמה. ידוע כי הרדמה לבבית התפתחה במקביל לניתוחי לב והפכה לתחום מיוחד של הרדמה כללית. תרופות יעילות חדשות להרדמה ולטיפול בסיבוכים קרדיו-וסקולריים, מכשירי אוורור מבוקרים ממוחשב ושיטות ניטור יותר ויותר אמינות ובחלקן פולשניות פחות אפשרו לבצע בהצלחה פעולות מורכבות בחולים בכל הגילאים.

הכנה לפני הניתוח

ההגדרה המקורית של תפקידו של הרופא המרדים כרופא המבטיח את שנתו האמינה של המטופל ובמקביל מקל על הכאבים הנגרמים מהניתוח נחשבת כיום לצרה מדי. הרופא המרדים במרכז אחראי לשלומו של המטופל ולשמירה על כל תפקודיו החיוניים במהלך הניתוח ולאחר מכן ביחידה לטיפול נמרץ. לכן, עבודתו מתחילה כבר לפני הניתוח בשיחה על טיפול קדם תרופתי ובדיקה מקדימה. המטופל מקבל הסבר פרטני על מהלך ההרדמה המתוכנן ונושאים הקשורים לניתוח הקרוב. הסיכון הפוטנציאלי, הטכניקה המשמשת להעלמת כאב, ו שיטות מודרניותניטור תחזוקה של תפקודי הגוף החיוניים.

תצפית הרדמה

השימוש בהרדמה מודרנית מורכב בעצם משלושה חלקי מרכיבים: מבוא לשינה ותחזוקתה, שיכוך כאב והרפיית שרירים. מאחר ותהליכים אלו הפיכים, מטעמי בטיחות יש למדוד ולנטר אותם כל הזמן. פעולות עם שימוש במכונת לב-ריאה, ובמקרים מסוימים של היפרתרמיה בגוף, כמו גם צורך בתמיכה נשימתית ארוכת טווח או במערכות מחזוריות מכניות, דורשות ידע מעמיק בקשרים פתופיזיולוגיים. המוח, שנמצא בסיכון הגבוה ביותר במקרה של מחסור בחמצן, זקוק לניטור מתמיד. DHZB משתמש בדרך כלל באלקטרואנצלוגרפיה, דופלרוגרפיה טרנס-גולגולתית, ועבור ילדים צעירים, ספקטרוסקופיה אינפרא אדום במהלך ניתוחים כדי לנטר באופן רציף ולא פולשני את אספקת החמצן למוחו של הילד. כמעט כל ההתערבויות משתמשות באקו לב טרנס-וושט כדי לעקוב אחר תוצאות הניתוח או להעריך את תפקוד הלב לאחר הניתוח.

שיטות המפחיתות את השימוש בדם נתרם

כהכנה לניתוח מתבצעת דגימת דם מקדימה מהמטופל ו/או גירוי של המערכת ההמטופואטית. במהלך הניתוח, יחד עם שיטת הדילול (מיד לפני הניתוח מחליפים את הדם של המטופל בתמיסת פלזמה ושופכים חזרה לאחר סיום ההתערבות הכירורגית), נעשה שימוש בטכנולוגיית Cell-Saving, שבה אובד הדם שלו. במהלך הניתוח נאסף, מעובד, מסונן וחוזר לזרם הדם של המטופל. הטיפול לאחר הניתוח ניתן בחדר ההשכמה (שש מיטות) הצמוד לחדרי הניתוח או באחת משלוש יחידות טיפול נמרץ (49 מיטות). חולים רבים, לצד מחלות לב, ריאות או כלי דם, סובלים מהפרעות מטבוליות, השמנת יתר, יתר לחץ דם, פגיעה בתפקוד הכליות או הכבד. מרכיבים חשובים של הרדמה מודרנית הם ראיית הנולד לגבי מחלות נלוותלצד תשומת לב למחלה הבסיסית שהובילה לניתוח, כמו גם טיפול מיומן בחולה בחדר הניתוח וביחידה לטיפול נמרץ.

הרדמה של פגים ויילודים

תשומת לב מיוחדת מוקדשת לניתוחים בפגים, יילודים או תינוקות. כ-500 התערבויות למומי לב מולדים מבוצעות מדי שנה במסגרת התוכנית לניתוחי לב ילדים ב-DHZB. מערכות תמיכה מלאכותיות למחזור הדם בנפח מילוי של 110 מ"ל מאפשרות ביצוע פעולות ללא שימוש בדם תורם, גם בילדים השוקלים פחות מ-3 ק"ג.

עבודה מדעית משותפת

מכון DHZB להרדמה מקיים שיתוף פעולה מדעי הדוק עם המחלקה לפיזיולוגיה Charité (קמפוס בנימין פרנקלין) ומכונים רפואיים אחרים של Charité, כמו גם עם Bayer-Schering AG.

האקדמיה לקרדיוטכניקה ב-DHZB

מנהל פרופ. ד"ר, דוקטור כבודרולנד הצר

ניתוח לב פתוח התאפשר לאחר יצירת מכונת הלב-ריאה (AIC). לראשונה מערכת זו יושמה בהצלחה במרפאה בשנת 1953. ג'ון גיבון (ג'יי ג'יבון) בפילדלפיה. AIC מספק זרימת דם חוץ גופית, המשתלטת על תפקוד הלב והריאות. המכשיר מאפשר לבצע פעולות בלב עצור ונפתח. תחום יישום חשוב במיוחד, יחד עם רבים אחרים, הוא ניתוח אבי העורקים מורכב, שבו, בעזרת AIC, טמפרטורת הגוף מופחתת מאוד כדי להגן על המוח והאיברים הפנימיים.

משימות של טכנאי לב

הכשרה מעשית

בשנת 1988, האקדמיה לקרדיוטכניקה נוסדה על בסיס ה-DHZB להכשרה תיאורטית, מעשית וטכנית במהלך ארבעה סמסטרים. בשנת 1990 מקצוע קרדיוטכנאי קיבל הכרה ממלכתית. מאז 1991, ברלין קבעה סטנדרטים להוראה ולמעבר בחינות. באותה שנה, המועצה האירופית לזלוף קרדיווסקולרי (ECPR) הכירה בתעודה של האקדמיה DHZB כתואמת לסטנדרטים האירופיים להכשרת טכנאי לב. לאחר ההכשרה העיונית ישנו חלק מעשי מההכשרה, המתבצע במחלקות DHZB ובמרפאות נוספות בגרמניה, אוסטריה או שוויץ. מסלול הלימודים כולל 1200 שעות הכשרה תיאורטית ב-25 מקצועות ו-1600 שעות תרגול. לאחר תום הסמסטר הרביעי נערכות בחינות גמר במקצועות: זלוף, טכנולוגיית מדידה, טכנולוגיית מעבדה וכן בחינות בעל פה ובכתב במקצועות הבאים: כירורגיית לב וכלי חזה, קרדיולוגיה, קרדיולוגיה ילדים, הרדמה, פיזיולוגיה ו פתופיזיולוגיה. מתי מסירה מוצלחתמונפקים מבחנים, תעודת סיום ממלכתית באקדמיה ורישיון קרדיו-טכני.

גישות לבסס נכות אצל ילדים עם פתולוגיה לבבית

ל"א זובוב

קרדיולוג ילדים ראשי של מחלקת הבריאות של המינהל של אזור ארכנגלסק, פרופסור חבר של המחלקה לרפואת ילדים של FPC ו- PPS של SSMU

« סוגיות של מומחיות רפואית וחברתית ושיקום ברפואת ילדים. חומרים של הוועידה האזורית של רופאי הילדים של אזור ארכנגלסק, 6-9 באפריל, 2004"

שיטות מחקר המוכיחות נוכחות של מחלה מסוימת אצל ילד.

שיטות מחקר פונקציונליות שמטרתן:

• זיהוי הפרעות בתפקוד של s-s-s,
• אישור על התמשכותן של הפרות אלו,
• קביעת מידת הפירוק וחומרת ההפרעות הקרביות-מטבוליות.

מבחני מאמץ פונקציונליים:

• בדיקת צעדים,
• ארגומטריה לאופניים,
• בדיקה לפי נ"א שלקוב.

סיווג אי ספיקת לב לפי אטיולוגיה

CH עקב:

• פגיעה ישירה בשריר הלב
• הפרה של המודינמיקה תוך לבבית
• הפרה של המודינמיקה חוץ-לבבית
• הפרה של העבודה הקצבית של הלב
• פגיעה מכנית בלב

קריטריונים רפואיים לבדיקה רפואית וחברתית ב-CHD עם שאנט משמאל לימין (עם זרימת דם ריאתית מוגברת): ASD, VSD, PDA

• שלב CH
• דרגת יתר לחץ דם ריאתי
• טיפול שמרני בסיסי (גליקוזידים לבביים, משתנים, מעכבי ACE)
• סיבוכים: אנדוקרדיטיס זיהומית, הפרעות קצב ריאתיות, לב
• יעילות של תיקון כירורגי
• סיבוכים לאחר הניתוח.

קריטריונים רפואיים לבדיקה רפואית וחברתית ב-CHD עם שאנט מימין לשמאל (עם זרימת דם ריאתית מופחתת): טטרלוגיה של פאלוט

• חומרת הקורס (תדירות וחומרת של התקפים קוצר נשימה-ציאנוטי)
• טיפול שמרני בסיסי (חוסמי בטא)
• מידת היפוקסמיה כרונית (תפקוד לקוי של מערכת העצבים המרכזית, ניוון של איברים פנימיים)
• סיבוכים: אנדוקרדיטיס זיהומית, תרומבואמבוליזם
• רדיקליות ויעילות של תיקון כירורגי (תקופה ארוכה של הסתגלות למצבים המודינמיים חדשים ב-CHD משולב)
• סיבוכים לאחר הניתוח

קריטריונים רפואיים לבדיקה רפואית וסוציאלית ב-CHD עם CHD ללא shunt: CoA, SA

• חומרת NK
• דרגת אי ספיקה כרונית של מחזור הדם המוחי והכלילי
• סיבוכים: שבץ מוחי, אנדוקרדיטיס זיהומית
• היווצרות מפרצת אבי העורקים פרסטנוטית
• יעילות וסיבוכים של התערבות כירורגית.

סיבוכים במחלת לב מולדת

• יתר לחץ דם ריאתי
• אנדוקרדיטיס זיהומית
• הפרעות בקצב הלב והולכה
• אִי סְפִיקַת הַלֵב

UPUs המופעלים

• מספר החולים העוברים ניתוח CHD גדל בכ-5% בשנה.
• מספר הולך וגדל של ילדים עם CHD שורדים עקב התקדמות הטיפול.
• מספר החולים שעברו תיקון כירורגי של CHD גדל בקצב העולה בהרבה על הגידול במספר ועומס העבודה של קרדיולוגים ילדים.
• לא ניתן לבצע ניתוח לב ללא מידה מסוימת של סיכון, גם אם "הצלחתו" בתקופה שלאחר הניתוח מאושרת על ידי נתונים אנטומיים, פיזיולוגיים ואלקטרוקרדיוגרפיים תקינים.

פגם שיורי- הפרעות אנטומיות והמודינמיות שהן חלק מהפגם, או שנוצרו כתוצאה ממנו.

השלכות הפעולה- מצבים אנטומיים והמודינמיים הנובעים מהניתוח, אשר לא ניתן להימנע מהם ברמת הידע הנוכחית שלנו. אם הדרך לפתרון בעיות אלה הופכת ידועה, אז התרחשותן כבר מתייחסת לסיבוכים.

סיבוכים- מצבים המתרחשים באופן בלתי צפוי לאחר הניתוח, אם כי התרחשותם במקרים מסוימים עשויה להיות חסרת תקדים. התרחשותם של סיבוכים אינה מעידה בהכרח על טעות בהחלטה, בביצוע ההליך או על חוסר מיומנות אצל הקרדיולוג, המרדים, האחות או המנתח, אם כי טעויות הצוות הן אחת הסיבות.

פגמים שיוריים

• הסיבה השכיחה ביותר היא תיקון כירורגי מדורג (תיקון ללב תלת-חדרי - ניתוח פונטן, ניתוחים הדורשים השתלת תותב - אנסטומוזה לתיקון הטטרלוגיה של פאלוט עם אטרזיה ריאתית).
• הם מתרחשים ב-5% מהמקרים עם תיקון רוב הליקויים.
• ההשלכות הפיזיולוגיות והתסמינים של מומים שיוריים נקבעים על ידי נוכחות של shunts תוך לבבי וירידה בזרימת הדם הריאתית או המערכתית.
• שארית shunt משמאל לימין לאחר סגירה כירורגית לא מלאה של ה-VSD - תסמינים של היפרוולמיה ריאתית (טכיפניאה, ירידה במשקל, גודש בריאות)

ליקויים חוזרים

הישנות של פגם אנטומי

• השכיחות של CoA חוזרת היא 10% לאחר תיקון בילד צעיר.
• היצרות מסתם אבי העורקים לאחר כריתת מסתם בלון או מסתם ניתוח פתוח - הישרדות ללא סיבוכים בפחות מ-50% מהחולים לאחר 10 שנות מעקב.

הפרעות קצב

הפרעות קצב הן הבעיה השכיחה ביותר המופיעה בילדים בתקופה שלאחר הניתוח.

• פגם אנטומי (למשל אנומליה של אבשטיין),
• תוצאה של תיקון כירורגי (כריתת חדרים או תפר פרוזדורים),
• תוֹצָאָה טיפול שמרני(היפוקלמיה עקב שימוש במשתנים, מנת יתר של דיגוקסין)
• שילוב של גורמים אלו.

מוות לב פתאומי

סוגים מסוימים של CHD לא מתוקן עם לחץ חדרים מוגבר (היצרות אבי העורקים, היצרות ריאתית), קרדיומיופתיה היפרטרופית ואנומליות כליליות קשורים לסיכון מוגבר למוות לבבי פתאומי.

שכיחותה מגיעה ל-5 לכל 1000 חולים בשנה.

בקבוצת מטופלים זו, מחציתם עברו בעבר ניתוח לב מתקן.

בעיות לאחר ניתוח מסתמי לב (valvotomy)

• לאחר כריתת מסתם ריאתית - 75-80% ללא סיבוכים לאחר 5 שנים בכריתת מסתם ניתוחית ובלון בילדים צעירים כאחד.
• תוצאות מוקדמות של כריתת מסתם אבי העורקים באמצעות בלון או פתוח טכניקה כירורגיתדי מוצלח, אם כי היצרות שארית של אבי העורקים שכיחה יותר לאחר כריתת מסתם בלון ו-regurgitation של אבי העורקים לאחר כריתת מסתם ניתוחית.
• שיעור ההישרדות ללא סיבוכים הוא רק 50% לאחר 10 שנים ופחות מ-33% לאחר 15 שנות מעקב בחולים מבוגרים לאחר כריתת מסתם ניתוחית.
• סיבוכים מאוחרים: היצרות חוזרת של מסתם אבי העורקים, רגורגיטציה קלינית משמעותית, אנדוקרדיטיס, צורך בניתוח חוזר.

בעיות הנגרמות על ידי מסתמים תותבים

1. צמיחה מתוך השסתום. ילד גדל עם מסתם תותב ידרוש ללא ספק החלפת מסתם לפני הגעה לגובה מלא עקב התפתחות של היצרות יחסית עם גדילה סומטית, עם שטח פתח המסתם ללא שינוי.

2. עמידות בלאי מוגבלת של השסתום. הוא האמין כי לשסתומים מכניים יש עמידות בלתי מוגבלת לבלאי, בעוד שלביופרוטזות יש תקופה מוגבלת של תפקוד (הסתיידות, היצרות, ניוון).

3. היווצרות פקקת. לתותבות המסתם המיטרלי או התלת-צמידי יש שכיחות כפולה של תרומבואמבוליזם בהשוואה לאלו שהושתלו בתנוחת מסתם אבי העורקים. עם שסתומים מכניים, התדירות המקסימלית של תרומבואמבוליזם מצוינת. טיפול נוגד קרישה עם וורפרין בילדים נפגע על ידי שינוי דרישות המינון עקב גדילה סומטית, שינויים מטבוליים עקב תרופות נלוות כמו פנוברביטל או אנטיביוטיקה, וסיכון לדימום.

4. אנדוקרדיטיס. הסיכון המרבי לאנדוקרדיטיס של המסתם התותב מתרחש במהלך 6 החודשים הראשונים לאחר ההשתלה.

דַלֶקֶת פְּנִים הַלֵב

בחולים עם מסתם לב תותב, השכיחות של אנדוקרדיטיס מוקדמת וגם מאוחרת נעה בין 0.3% ל-1.0% לחולה בשנה.

בחולים עם CHD שלא תוקן, הסיכון הכולל לאנדוקרדיטיס נע בין 0.1 ל- 0.2% לחולה בשנה ויורד פי 10 ל-0.02% לאחר תיקון.

הסיכון לאנדוקרדיטיס משתנה בהתאם לסוג הפגם. מומי לב מורכבים מסוג כחול מייצגים את הסיכון הגבוה ביותר, המוערך ב-1.5% למטופל בשנה.

לעיתים קרובות קשה לאבחן אנדוקרדיטיס, ולכן חשוב שרופאים יציבו את אנדוקרדיטיס בראש רשימת האבחון המבדל וישמרו על רמת ערנות גבוהה כאשר חולה עם CHD מפתח תסמינים של זיהום.

בעיות פוטנציאליות חמורות נותרות גם לאחר הניתוחים "המוצלחים ביותר". למטופל ולמשפחתו צריכים להיות ציפיות אופטימיות אך מציאותיות לתוצאות העתידיות של הניתוח.

ילד עם לב מנותח (פגוע), גם עם תוצאה מצוינת של הניתוח, לא ניתן להשוות לילד בריא.

ילדים עם ניתוח לב נחשבים תמיד מאוימים על ידי התפתחות של אנדוקרדיטיס ספטית, הפרעות קצב לב שונות והפרעות הולכה, הם פחות סובלניים לעומס מתח פיזי ופסיכו-רגשי.

בילדים עם מומי לב מולדים או נרכשים לאחר ניתוחים עם מסתמים מושתלים, יש צורך בטיפול נוגד טסיות ונוגדי קרישה לטווח ארוך.

הדבר גורם, גם בהפרות קלות של תפקוד המערכות תומכות החיים העיקריות בגוף, להגבלה חלקית של היכולת לעסוק בפעילות רגילה, להגבלה חלקית של היכולת להשתלב בחברה.

ניתן להחיל את אותה הוראה על ילדים עם קוצבי לב מושתלים.

קריטריונים להפניה ל-MSE עבור הפרעות קצב לב בילדים

גרסאות של הפרעות קצב הרלוונטיות ל-ITU:

• הפרעות קצב המסבכות את מהלך מחלה כרונית
• בעל אופי יציב ודי עצמאי
• רכישת תפקיד מוביל בתמונה הקלינית

הקריטריונים להפרעות בהפרעות קצב שונים מגישות למחלות אחרות s-s-s:

• עם הפרעות קצב, CHF מתפתח רק לעתים רחוקות
• הפרעות קצב מסכנות חיים, המלוות בהתפתחות סינקופה.
• עדות להתהוות אורגנית (ולא פונקציונלית) של הפרעת קצב.

סינקופה קרדיוגנית — 6%

פתולוגיה אורגנית של הלב

• התבוסה של מנגנון המסתם
• קרדיומיופתיה חסימתית
• יתר לחץ דם ריאתי ראשוני
• אנדוקרדיטיס זיהומית
• גידולים של הלב
• מפרצת אבי העורקים
• מפרצת עורק ריאתי
• אוטם שריר הלב חריף

קריטריונים אבחוניים לסינקופה אריתמוגנית

• התפרצות פתאומית
• חוסר קשר ברור עם עמדת המטופל
• קשר של התקפי חוסר הכרה עם הפרעות קצב והולכה

פרוגנוזה של סינקופה לבבית

• התמותה בקרב חולים עם סינקופה לבבית (18-33%) עולה על זו בקרב חולים עם סיבות לא לבביות של סינקופה (0-12%) ובחולים עם סינקופה של אטיולוגיה לא ידועה (6%). (יום ס"ק סילברשטיין מ"ד מוריצ'טי א' וכו')
• מוות פתאומי בתוך שנה לאחר סינקופה היה 24% בחולים עם סינקופה לבבית בהשוואה ל-3-4% בחולים עם סינקופה של אטיולוגיה אחרת (Kapoor W. et.all 1983,1990)

הדרגתיות של extrasystoles חדרי על פי B.Lown

0 - היעדר extrasystoles חדרי;

I - 30 או פחות אקסטרסיסטולים בשעה אחת;

II - יותר מ-30 חוץ-סיסטולים של חדרי הלב בשעה אחת;

III - extrasystoles חדרית פולימורפיים;

IVA - אקסטרה-סיסטולות חדריות מצמודות;

IVB - שלוש או יותר (לא יותר מ-5) extrasystoles ברציפות ("מטח" extrasystole);

V - אקסטרסיסטולות חדריות מוקדמות ובעיקר מוקדמות מסוג "R to T".

הדרגה של הפרעות קצב לב בהתאם לחומרה

דרגת אור:

• אקסטרה-סיסטולים על-חדריים וחדרי עם הדרגה I ו-II לפי Laun,
• בריידי או נורמוזיסטולי צורה קבועהפרפור פרוזדורים ללא עלייה באי ספיקת לב;
• SSSU עם קצב קצב של יותר מ-50 פעימות/דקה (צורה סמויה);
• הפרוקסיזם של פרפור פרוזדורים וטכיקרדיה על-חדרית, המתרחשים פעם בחודש או פחות, הנמשכים לא יותר מ-4 שעות, לא מלווה בשינויים נתפסים סובייקטיבית בהמודינמיקה;
• חסם אטריונוטריקולרי I, II תואר (Mobitz סוג I);
• הפרעות הולכה חד צדדית בחדר שמאל או ימין.

תואר ממוצע:

• extra-systoles חדריות דרגה III לפי לאון,
• התקפיות של פרפור פרוזדורים או רפרוף, טכיקרדיה על-חדרית, המתרחשת 2-4 פעמים בחודש, הנמשכת יותר מ-4 שעות, מלווה בשינויים נתפסים סובייקטיבית בהמודינמיקה;
• חסימה אטריונטריקולרית II דרגה (Mobitz סוג II), הפרעות הולכה דו-צדדית (חסימה דו-נקודתית), SSSU עם ביטויים קליניים ללא סינקופה והתקפי Adams-Stokes-Morgani;
• קצב צומת בהעדר אי ספיקת לב וקצב לב מעל 40 פעימות לדקה.

דרגה חמורה:

• הדרגתיות של אקסטרה-סיסטולים חדריות IV-V לפי לאון;
• הפרוקסיזם של פרפור פרוזדורים, רפרוף פרוזדורים, טכיקרדיה על-חדרית, המתרחשים מספר פעמים בשבוע, מלווה בשינויים בולטים בהמודינמיקה;
• התקפיות של טכיקרדיה חדרית;
• צורה קבועה של פרפור פרוזדורים, רפרוף פרוזדורים בצורה טכיסיסטולית, לא מתוקנת על ידי תרופות;
• SSSU עם תנאים סינקופליים והתקפות של אדמס-סטוקס-מורגני;
• הפרעות הולכה דו-צדדית (בלוקים עם שלושה צרורות), חסימה אטריונו-חדרית מלאה, תסמונת פרדריק עם קצב לב נמוך מ-40 לדקה, סינקופה, התקפי אדמס-סטוקס-מורגני, אי ספיקת לב מתקדמת.

טכיקרדיה פרוקסימלית

קריטריוני מוגבלות

• תואר SN IB
• התקפות תכופות של PT (צורת חדר) על רקע פתולוגיה אורגניתתסמונת WPW הלב
• תפקוד מסלולי עזר מתייחס לאנומליות שפירות שזוהו רק על ידי ECG (תופעת WPW).
• אם מתעוררות הפרעות קצב לב התקפיות על בסיס השינויים האנטומיים הללו, מצבים פתולוגייםלרכוש משמעות קלינית (תסמונת WPW).

תסמונת WPW

קריטריוני מוגבלות

• תסמונת (ולא תופעת WPW) על רקע פתולוגיה אורגנית של הלב, מלווה ב-HF בתואר IB, התקפות תכופות PT, אינו מתאים להשפעות של תרופות אנטי-ריתמיות.
• הקמת קוצב לב מלאכותי.

תסמונת QT ארוך

מנבאים של מוות לב פתאומי

1. התקפות של אובדן הכרה בהיסטוריה

2. מצבי טרום סינקופה

3. מרווח QT גדול מ-440 שניות ב-EKG במנוחה

4. מרווח QT מעל 500 אלפיות השנייה ב-ECG במנוחה

5. חוץ-סיסטולה חדריתעם כל שיטת זיהוי

6. החלפה של גל T על ה-ECG במנוחה או עם HM

7. סינוס ברדיקרדיה

8. שינוי דינמיקה יומית של דופק לפי HM

9. דפוס EEG

10. מין זכר

קבוצת סיכון גבוההעל התרחשות של סינקופה ומוות פתאומי - ילדים עם יותר מ-5 מנבאים (M.A. Shkolnikova, 1999)

תסמונת סינוס חולה

קריטריוני מוגבלות

• השתלת קוצב לב מלאכותי או אינדיקציות להקמתו:

- נוכחות של סינקופה, ללא קשר לגרסה של התסמונת

- הפסקות קצב עד 2.5-3 שניות.

- גרסה משפחתית של התסמונת

פיתוח שלב SN IB

סחרחורת תכופה, עילפון, שיבוש חיי הילד.

חסימה אטריווצנטרית מלאה

צורת החסימה היחידה של מערכת ההולכה של הלב, המתבטאת באופן קליני, ולא רק באק"ג.

התקפות מורגני-אדמס-סטוקס.

התקנת קוצב לב.

סיבוכים:

• איסכמיה חריפה של המוח, אי ספיקת לב.

דוגמה להפניה ל-MSEC:

בהתחשב בנוכחות חסימת α-β מלאה בילד, שהתפתחה לאחר שסבל מדלקת שריר הלב דיפתריה ומתמשכת עם התקפים תכופים (עד 4 פעמים בשנה) וממושכים (עד 1-2 דקות) של Morgagni-Adams-Stokes - מצבים מסכני חיים המובילים לשינויים איסכמיים במוח, כלומר להפרעות בולטות מתמשכות, לא חיוביות מבחינה פרוגנוסטית, והגבלת פעילות החיים של הילד בקטגוריות של תנועה מהדרגה השנייה, למידה, תקשורת ו פעילות משחקתואר 2, מה שהופך אותו לבלתי מספק מבחינה חברתית ודורש אמצעים לסיוע סוציאלי והגנה, לשלוח אותו ל-ITU כדי לפתור את סוגיית הקמת הנכות.

אשר קשורים להתפתחות פגמים במבנה האיבר, כלי הדם ומנגנון המסתם גם בשלב ההתפתחות התוך רחמית.

על פי הסטטיסטיקה, תדירות ההתרחשות של הפרה מתרחשת ב-0.8-1.2%. פתולוגיות אלו מהוות בממוצע 20% מכלל הפרעות המולדות. ידוע על מספר רב של סוגים שונים של הפרות של קבוצת CHD. קודם כל, אתה צריך להבין בבירור CHD אצל ילדים - מה זה ואיזו סכנה היא טומנת בחובה.

רוב הילודים עם מחלת לב מולדת אינם חיים לאחר חודש אחד.

CHD - אנומליות במבנה מערכת הלב וכלי הדם, המתפתחות בעיקר במהלך היווצרות תוך רחמית או בזמן הלידה.

CHD היא אבחנה, הסכנה העיקרית שלה היא שאצל 90% מהתינוקות לא חיים אפילו עד חודש. ב-5% הילד נפטר כתוצאה מהחמרת המחלה, לפני שהגיע לגיל 15 שנים.

מסתם אבי העורקים הדו-צדדי הוא סוג של CHD והוא מאובחן בדרך כלל בילדים גדולים יותר. בניגוד לשסתום אבי העורקים, נוצרים רק שני עלונים במקום השלושה שנקבעו. שסתום תקין עם שלושה עלונים שולט בזרימת הדם ללב.

המסתם הדו-צדדי נוצר במהלך התפתחות העובר, בערך בשבוע ה-8 להריון, כאשר נוצר שריר הלב. זה היה אז שאישה לא צריכה להעמיס על עצמה פיזית ונפשית, כדי לא להתגרות טופס זהפתולוגיה של CHD. השסתום הדו-צדדי ניתן גם לטיפול. המבצע מאורגן רק כאשר סימנים ברוריםהפרות או עם לחץ חמור על שריר הלב.

- סוג של מחלת לב מולדת, אשר מאובחנת כמעט תמיד ביילודים. ישנה הפרה של המבנה של המחיצה הבין חדרית, וזה מעורר ערבוב של דם מועשר ולא מועשר. נוצר חור בלב, שהוא פגם. הוא ממוקם במפגש של החדר הימני והשמאלי, שדרכו מעורבב הדם המועשר של החדר השמאלי עם הדם הלא מועשר של החדר הימני.

כאשר קוטר החור קטן, הסימפטומים אינם מתפתחים. עם קוטר גדול של החור, מתרחשת ערבוב חזק של דם, כך שהשפתיים הופכות לכחולות, העור על קצות האצבעות.

הסטייה מתאימה את עצמה היטב לתיקון, ולכן לעתים קרובות יותר מציינים פרוגנוזה חיובית. עם קוטר קטן, החור גדל לעתים קרובות מעצמו. בהיעדר סימני פתולוגיה, אין צורך בהתערבות.

בהתאם לגודל הצינור, המחלה של הפטנט ductus arteriosus יכולה להיות אסימפטומטית או חמורה מאוד.

ductus arteriosus פתוח היא פתולוגיה המתפתחת עקב היווצרות לא תקינה של הלב, כלי הדם העיקריים שלו בשלב של התפתחות תוך רחמית ואחרי לידה. ה-ductus arteriosus (או צינור Botallov) הוא היווצרות מבנית בעובר, שבגללה הדם, לאחר שנפלט מהחדר השמאלי, נכנס אל תא המטען הריאתי וחוזר חזרה.

במצב רגיל, הצינור מיד לאחר הלידה הופך לחוט חיבור. מילוי הריאות בחמצן עוזר לסגור את הצינור ולשנות את כיוון זרימת הדם. עם פגמים, צינור זה אינו חסום על ידי חוט וממשיך לעבוד, משבש את זרימת הדם בריאות ומונע מלבו של התינוק לתפקד כראוי.

CHD זה מתרחש ביילודים או תינוקות, ומדי פעם בילדים או מבוגרים בגיל בית הספר. המחלה היא אסימפטומטית או קשה מאוד - הכל תלוי בקוטר הצינור.

עם גודל מרשים, הסימפטומים מתבטאים מוקדם וחזק:

• עור חיוור
• עור כחול בעת בכי כבד או בעת היניקה של תינוקות
• ירידה חזקה במשקל
• תְפִיחוּת
• שיעול וצרידות
• התפתחות פסיכופיזית לקויה
• חוּלשָׁה
• חנק בלילה
• הפרעות שינה
• , הפרעות בקצב הלב

ילדים עם אבחנה זו מושפעים לעתים קרובות מפתולוגיות ברונכופולמונריות. ילודים כאלה מתקשים להאכיל, הם יורדים במשקל או עולים במשקל בצורה גרועה מאוד. עם אבחון בטרם עת, ככל שהילד מתבגר, מהלך המחלה מחמיר, התסמינים מתחזקים.

היפופלזיה של הלב השמאלי - CHD, המאופיינת בהתפתחות לקויה של החדר השמאלי ובתפקוד לקוי שלו. חדר תחתון נוצר בעובר לפני הלידה על הדופן האחורית של הלב, בחלקו העליון. החדר הימני יוצר את קודקוד הלב. אז, החדר השמאלי אינו יכול לעבוד כראוי, אינו מספק זרימת דם תקינה במעגלים הקטנים והגדולים. החדר הימני משתלט על העבודה הכפולה.

ניתן לאבחן פתולוגיה זו אפילו בעובר. זה מאפשר לך להפחית באופן משמעותי את הסיכון לסיבוכים לאחר לידת התינוק, לספק לו טיפול נאות ועזרה ראשונה לאחר הלידה.

ניתן לזהות תת התפתחות של החדר בעובר באמצעות אקו לב של אישה בהריון. סימנים של CHD ביילודים כוללים:

• חיוורון של העור
• דופק חלש ודופק לא סדיר
• היפותרמיה

התסמינים לעיל מעידים על הלם קרדיוגני. זה יכול להתפתח כבר ביום הראשון לחייו של ילד. במהלך תקופה זו, לחיים רגילים, התינוק מקבל גישה מתמדת לחמצן, מבוצעת דיפוזיה של פרוסטגלנדינים.

כל המומים המולדים מופיעים בדרך כלל כבר בחודשי החיים הראשונים בשל המבנה הלא טיפוסי של תצורות לב. הפרעות מתמשכות מעוררות תפקוד לקוי של הלב והיפוקסיה.

טיפול במחלת לב מולדת: שיטות

ניתן לרפא CHD על ידי התערבות תוך וסקולרית או על ידי ניתוח פתוח.

הטיפול העיקרי במומי לב הוא ניתוח. זה מתאים לצורת האנומליה. לרוב, יש צורך בהתערבות של המנתח מיד לאחר לידת הילד. לשם כך, הלידה מתבצעת במרכזי ניתוחי הלב. אם אין תסמינים של זרימת דם לא מספקת, הציאנוזה היא קלה, אז הניתוח עשוי להידחות.

מרגע אבחון הפתולוגיה ולפני הניתוח, כמו גם לאחריו, הילדים נרשמים אצל נוירוכירורג וקרדיולוג. הם דורשים הקפדה על הטיפול התרופתי שנקבע. הורים גם מגיעים לכל פגישות הרופאים כדי לעקוב אחר הדינמיקה של התקדמות המחלה.

טיפול שמרני ב-CHD כולל הקלה בתסמינים של אי ספיקת לב - חריפה או כרונית, מניעת התקפי קוצר נשימה והכחול, הפרעות קצב וזרימת דם לקויה בכלי שריר הלב.

הצלחת הטיפול קשורה בעיקר לאבחון בזמן של הבעיה. האם לעתיד נמצאת בפיקוח מתמיד של רופאים כאשר הפגם מתגלה לפני הלידה. רושמים לה תרופות כדי לתמוך בעבודת הלב של הילד שטרם נולד.

CHD מטופל בשתי דרכים:

1. התערבות תוך-וסקולרית באמצעות חוסמים, בלונים, צנתרים ומכשירים אחרים שיתקנו הפרות של מבנה הלב וישחזרו את זרימת הדם התקינה.
2. לִפְתוֹחַ כִּירוּרגִיָהלחסל את UPU - עד לאחרונה היא נשארה היחידה בצורה יעילהיַחַס.

פעולות המלוות בפתיחה של בית החזה מיושמות עבור פגמים משולבים מורכבים, כאשר יש צורך בכמות גדולה של התערבות ותיקון.

כל החולים על פי אופי הטיפול בהם מסווגים ל-4 קבוצות:

1. מטופלים שמצבם מאפשר לבצע ניתוח מתוכנן - תוך שנה ומעלה.
2. ילדים הזקוקים לניתוח במהלך 6 החודשים הבאים.
3. ילדים הזקוקים לניתוח דחוף במהלך 1-2 שבועות.
4. מקרי מחלה קשים, כאשר יש צורך בניתוח חירום - ב-24-48 השעות הראשונות, אחרת הילד מת.

לאחר השלמת ההתערבות הכירורגית, שיקום התינוק כרוך בשמירה על כללים מיוחדים לאורך שארית חייו:

• מַעֲשֶׂה
• נכון
• ארגון שגרת היום יום
• הורים צריכים לצפות עבודה נכונהחסינות של התינוק, נסו למנוע זיהום בזיהומים
• טיולים תכופים בחוץ
• פעילות גופנית מתונה

התערבויות זעיר פולשניות

לפעמים ניתן להתקין חוסם מיוחד המאפשר לסגור את החריגות של המחיצה על ידי ניקוב הכלי. זוהי התערבות זעיר פולשנית. לעתים קרובות זה הופך לשלב מקדים ליישום סוג פתוח של התערבות כירורגית.

כמו כן, שיטה זו מושלמת לתיקון הפרות של המבנה או המחיצה הבין-אטריאלית. הסוגר סוגר לחלוטין את הפתח ומבטל את האינטראקציה הפתוגנית בין שני החללים.

היעילות של התערבות זעיר פולשנית מגיעה ל-85% בממוצע.

טקטיקה מצפה

גישה זו מקובלת רק על חריגות קטנות במבנה הלב. אבל חובה גם שלא יהיו סימנים קליניים. הרופא עוקב אחר מצבם של חולים כאלה, מבצע מדי חודש.

אמצעים למניעת מומי לב מולדים

יש לנקוט באמצעים למניעת מומי לב מולדים בשלב תכנון ההריון. ראשית, הורים לעתיד מציינים תורשה. אם למישהו מקרובי המשפחה יש אבחנה דומה, אז קיים סיכון גבוה ללדת ילד עם מחלת לב מולדת.

האישה ההרה חייבת בהחלט להסביר זאת לרופא כדי שיתבונן בה בהתאם. גישה זו תאפשר לעקוב אחר מצב העובר גם בשלבים הראשונים.

כל מה שהורים צריכים לדעת על מחלת לב מולדת אצל ילדם

מַעֲשֶׂה אורח חיים בריאהחיים במהלך ההריון מפחיתים את הסיכון למחלת לב מולדת אצל הילד

המונח "מחלת לב מולדת" כשלעצמו גורם לדאגה להורים. ראשית, עליהם לברר מהרופא את מהות הפתולוגיה ואת חומרתה. להלן כמה טיפים להורים לעתיד ולהורים בהווה:

• לבריאותו של ילד אין מחיר. ואת צריכה לדאוג לזה גם בשלב תכנון ההריון. מַעֲשֶׂה תמונה ימיןהחיים כאישה מפחיתים באופן משמעותי את הסיכון לביטוי של חריגות אצל התינוק. אבל לא ניתן יהיה לחסל לחלוטין את הסיכונים של מחלות.
• ניתן לאבחן הפרעות כבר בשלב בניית מערכת הלב וכלי הדם בעובר. אולטרסאונד מזהה מחלות לב בתחילת השליש השני. אבל גם אם אין הפרות באולטרסאונד, אתה לא צריך להירגע. חשוב לעקוב כל הזמן אחר מצב העובר, ולאחר מכן את התינוק שזה עתה נולד.
• בעת ביצוע אבחנה של CHD, אתה לא צריך להיכנס לפאניקה מיידית - תצטרך לעבור את הבדיקות הדרושות ולפעול על פי מרשם הרופא, שכן CHD היא מחלה בלתי צפויה.
• לאחר הניתוח, אתה צריך להיות כל הזמן קרוב לילד, לשבח אותו על הסיבולת והסבלנות שלו, להגיד שהכל יעבור בקרוב והוא ילך הביתה.

ברפואה המודרנית, האבחנה אינה נחשבת לקטסטרופלית. מדע הרפואה מתפתח כל הזמן, וחדש מאוד דרכים יעילותתיקונים המסייעים לריפוי מוחלט של המחלה. תשומת הלב והרגישות של ההורים יסייעו לילדים להתאושש מהר יותר ולחזור לחיים מלאים.

פגמים אנטומיים בהנחת רקמות הלב במהלך התפתחות העובר, המובילים להפרה של יישומו פונקציות פיזיולוגיותלאחר הלידה, הם נקראים מומי לב מולדים (CHDs).

שיטות בדיקה סטנדרטיות של אישה בהריון כוללות, בין היתר, בדיקת אולטרסאונד חובה (אולטרסאונד) של לב העובר החל מהשבוע ה-14 להתפתחות.

יש לשכפל כל חשד של רופא הנשים שעורך בדיקה זו כי קיימת חריגה כלשהי בעובר. מחקר נוסףמומחי מרכז רבייה.

כאשר מתגלה מחלת לב תוך רחמית, בהתבסס על מידת חומרתה, בשילוב עם הפתולוגיה של איברים אחרים, חיזוי הכדאיות של הילד לאחר הלידה. לאחר מכן, יחד עם האם, מוכרע סוגיית הפסקת הריון אפשרית.

אם האם מחליטה על המשך הלידה של הילד, אז הלידה מתוכננת מראש. הם מבוצעים במוסד מיוחד, שיש לו את כל האפשרויות לתיקון כירורגי של פתולוגיה לבבית מיד או זמן מה לאחר לידת התינוק.

על ידי סיבות שונות, מחלת לב מולדת לא תמיד מאובחנת במהלך התפתחות העובר.

במקרים אלו, קביעת האבחנה לאחר הלידה תלויה ברמת היכולות המפצות של הילד. חלק מהליקויים מתבטאים מיד מספר שעות לאחר הלידה, חלקם - תוך חודש לאחר הלידה, וחלק מהליקויים נותרים בלתי מזוהים כל החיים.

ובכל זאת ישנם סימנים לפיהם ניתן לחשוד בביטויים חמורים של אי ספיקת לב. ויש תסמינים המצביעים על CHD במבוגרים.

תסמינים ותמונה קלינית של CHD ביילודים

1. כִּחָלוֹן(עם סגנונות כחולים). העור והריריות מקבלים גוון כחלחל-סגול חוזק שונהעָצמָה. זה נעשה על ידי הפחתת תכולת החמצן בדם הנכנס והבעיות הנלוות ביציאת רקמת ורידים מהרקמות. ציאנוזה של העור יכולה להיות ראשונית באזור השפתיים והמשולש הנזוליאלי. בנוסף לאזורים אלו, שעלולים להיות מוסתרים ממבטה של ​​האם הקשובה במהלך ההאכלה, הצבע הסגול הכהה של עור האפרכסות עשוי למשוך תשומת לב. יש לזכור כי ניתן להבחין בתסמינים כאלה כאשר מתעוררות בעיות אצל ילד בנוכחות פתולוגיה של מערכת העצבים המרכזית, עם מחלות של מערכת הנשימה.
2. סימנים של פגיעה באספקת דם היקפית(עם פגמים לבנים) חוסר השלמות של ויסות חום בתינוק שנולד מחייב שמירה על משטר טמפרטורה מיוחד למחלקות של יילודים ולמחלקה לאחר לידה בבתי חולים ליולדות. בילדים עם CHD, בתנאים שווים עם בני גילם, אמהות חשות לעתים קרובות ידיים ורגליים קרות. העור והריריות הנראות לעין הופכות חיוורות, בצבע אפור-לבן. הסיבה לכך היא היצרות רפלקסית של לומן של הכלים ההיקפיים וגניבת מעגל גדול של זרימת דם בין אם עקב פריקת דם לחלקים הימניים של הלב או על ידי הקטנת קוטר לומן אבי העורקים.
3. מקשיבים לאווש בלבבזמן התכווצות (בסיסטולה) ובמהלך הרפיה (דיאסטולה). חלק מהרעש ביילוד ניתן לשמוע בהתחלה מיד לאחר הלידה, עקב הימצאות פיסטולות שנותרו לאחר עבודת לב תוך רחמית. עם זאת, תוך 4-5 ימים, לאחר ההשקה המלאה של מחזור הדם הריאתי (הקטן), הם שוככים בהדרגה ל היעדרות מוחלטת. אם זה לא יקרה, אז נוכל להצהיר בביטחון על נוכחות CHD עקב השינוי המתמשך בתנועה התקינה של הדם דרך חללי הלב וכלי הדם הראשיים.
4. שינויים בקצב ובקצב הלב של יילודים(יותר מ-150 לדקה או פחות מ-110). הוא מוגדר היטב בהזמנת הלב יחד עם רעש.
5. נשימה מהירה במנוחה עם ציאנוזה מתמשכת (חיוורון) של העור וטמפרטורת גוף תקינה.
6. ירידה בכיווץ שריר הלב.

עם דילול מנגנוני הפיצוי (המרווח עבור כל פגם שונה), סימנים של אי ספיקת לב מתכווצים בהדרגה. הם נקבעים בעייפות המהירה של הילד: תנועות היניקה שלו חלשות, קצרות; במהלך האכלה, הוא מגהק ללא הרף, הופך לכחול; בזמן בכי, ציאנוזה של העור מתרחשת באותה מהירות. הרקמה התת עורית של הגפיים התחתונות והעליונות הופכת לבצקת.

זה בולט במיוחד כאשר תג קשור רופף עם מספר הלידה ושם אמו של התינוק מפסיק פתאום לנוע בחופשיות ואף משאיר אחריו תלמים. בנוסף, הבטן של הילד מתחילה לגדול בנפח עקב תפליט נוזלים ועלייה בגודל הכבד.

סימני מחלה שאינם מופיעים מיד לאחר הלידה, אלא במהלך החיים

לצד הסימנים שתוארו לעיל הנקבעים על ידי הנעת הלב, שיכולים לבוא לידי ביטוי בדרגות שונות, חלק מהתסמינים מופיעים בתהליך ההתפתחות וההתבגרות של הילד.

1. פיגור בהתפתחות נפשית ו(או) גופנית מבני גילם. זה בולט במיוחד בתקופת מתבגר-מתבגר, החל מ-10-11 שנים.
2. חיוורון מתמשך או ציאנוזה של העור. וריאציות שונות: החל בולטות מעט באזור המשולש הנזוליאלי ו(או) תנוכי האוזניים, ועד לכחול בולט של כל פני הגוף. .
3. עיבוי קו המתאר של הפלנקס הסופי מסוג " מקלות תיפוף»וצורה קמורה של הציפורניים כמו צורת שעון חול.
4. קוצר נשימה ועייפות במאמץ.
5. חוסר רצון להצטרף למשחקים הפעילים של בני גילם.
6. פרקים עם התעלפות פתאומית חוזרת הקשורה ללחץ רגשי או פיזי.
7. שינוי בצורת החזה עם נסיגה (משטחים קעורים) של החלקים התחתונים עם בליטה בו זמנית של בטן מוגדלת. לעיתים בהקרנת הלב אצל ילדים ניתן לראות "גבנון לב", עקב הימצאות לב מוגדל במהלך תקופת הגדילה וההיווצרות של בית החזה.
8. הצטננות תכופה.
9. חוסר תיאבון.
10. תלונות על כאבים בלב.
11. תחושות של דפיקות לב והפרעות בלב.

אבחון מומי לב מולדים

1. ביצוע אקו לב עוברי (אולטרסאונד של הלב) מאפשר לך לאבחן מומי לב ברורים כבר ברחם. מתבצע החל משבוע 14.
2. שכפול אולטרסאונד של הלב לאחר הלידה.
3. פונוקרדיוגרפיה. קיבוע אינסטרומנטלי ואחריו הערכה של אוושה בלב.
4. אלקטרוקרדיוגרפיה. מאפשר לשפוט את הבשלות התפקודית של שריר הלב וצרורות עצבים מוליכים המספקים התכווצות תקינה של הלב.
5. צילום רנטגן של איברי החזה. קווי המתאר והממדים של הלב, מיקומו מוערכים. בנוסף, נוכחות של נוזל ב חללי צדרעם אי ספיקת לב.
6. צנתור עורק הירךעם הערכה של לחץ בתוך חדרי הלב, ביצוע שיטות מחקר ניגודיות. יש צורך להבהיר את הדחיפות של תיקון כירורגי. עם כמה אינדיקטורים (שינוי בלחץ בעורק הריאתי), הניתוח צריך להתבצע מיד.
7. דופק אוקסימטריה. הערכת תכולת החמצן ומידת אי ספיקתו ברקמות היקפיות (חיישנים מיוחדים על האצבעות).
8. בירור הדמיית תהודה גרעינית ממוחשבת ומגנטית לאבחון מומי לב מולדים נדירים.
9. ניתוח כללי וביוכימי של דם. מאפשר לשפוט את מידת ריווי החמצן של הדם.

כיום ילדים סובלים ממחלות שונות לא פחות ממבוגר. בין המחלות יש קלות, כמו גם מסכנות חיים עבור התינוק. אחד מהם הוא מחלת לב מולדת בילדים. רפואת ילדים מקדישים תשומת לב רבה לאבחנה זו, אך הרבה תלוי בקרובים של הילד. מחלת לב מולדת היא מחלה שכיחה בילדים ובני נוער, שעלולה להוביל למגבלה ולנכות חברתית. אבל זה לא אומר שהטיפול לא יעבוד. אם תמלא אחר כל המלצות הרופאים ותראה את דאגתך לתינוק, אז זה יקל על מצבו הנפשי, למרות הנכות. בין הפתולוגיות של הלב, בהתאם לגורמים, יש רציניים ולא כך. סיווג פגמים:

• נרכש;
• מִלֵדָה.

בתינוק שזה עתה נולד, ללב יש פרופורציות גדולות ורזרבות עצומות. קצב הלב בשבוע הראשון לחייו של הילד הוא בין 100 ל-170 פעימות לדקה, ובשני מ-115 ל-190. קצב הלב יורד ומגיע ל-100 פעימות לדקה בחודש הראשון לחייו של היילוד, בזמן שינה. , וגם כשהוא בוכה, אוכל, דופק לבעולה ל-180-200 פעימות לדקה.

בתקופה של 2-8 שבועות של הריון, מחלות לב מתחילות להיווצר בילדים.

גורמי ההשפעה העיקריים, כתוצאה מהם ניתן לבצע אבחנה זו:

• נטילת תרופות;
• תנאי עבודה גרועים;
• התמכרות לסמים ואלכוהוליזם של האם לעתיד;
• מחלות ויראליות שהועברו אצל האם במהלך תקופת ההיריון;
• פעולה של קרינה.

יש גם תורשה. כמה נסיבות של איום של הופעת תינוק עם אבחנה זו:

1. גילה של אמא.
2. הפרעה אנדוקרינית בהורים.
3. סיכון להפלה בשליש הראשון.
4. לידה מת אצל האם המצפה.
5. הפרעות בלב אצל קרובי משפחה.

רפואת ילדים מציינת יותר ממאה פתולוגיות לב מולדות, עבור חלקן הן נותנות תעודת אי כושר עבודה, ממנה אין לדחות. יילודים ומתבגרים נכים דורשים דרך חיים מיוחדת.

מומי לב מולדים בילדים הם סטייה של מערכת הלב וכלי הדם, אשר ניתן למצוא לעתים קרובות למדי. עם אבחנה זו, זרימת הדם התקינה דרך כלי הדם או בתוך שריר הלב בלתי אפשרית.

הסיווג של מחלת לב מולדת תלוי בסימפטומים ובמיקום:

1. מומי לב מולדים לבנים בילדים. בקבוצה זו נצפה חיוורון העור, כלומר. זהו אות לחוסר בנפח דם עורקי מספיק. זה מוסבר על ידי חילוף הדם שמאלה-ימין.
   CHD לבן בתינוקות הם: עם העשרה או דלדול של מעגל קטן של המודינמיקה, כמו גם עם דלדול של מעגל גדול של זרימת דם. עם מעגל מועשר - ductus arteriosus פתוח, פתולוגיה של המחיצה הבין-חדרית או הבין-אטריאלית, ועם אחד מדולדל - היצרות ריאתית מבודדת, וכן הלאה. כאשר המעגל הגדול מדולדל, מתרחשת היצרות של שסתום אבי העורקים, קוארקטציה של אבי העורקים. עם חיסול בטרם עת של הפתולוגיה, לילד יש הפרה של פלג הגוף התחתון, הלב מתחיל לכאוב, כְּאֵבבחלק התחתון של הגוף, תיתכן סחרחורת. סימנים אלו באים לידי ביטוי ב גיל ההתבגרותכמו גם אצל מבוגרים. האבחנה השכיחה ביותר בסיווג זה היא פגם במחיצה חדרית.
2. כחול VPS. IN מקרה זההעור מקבל צבע כחלחל, כמו דם ורידי ועורקי מעורב, שאין לו את תכולת החמצן הרצויה. כאשר דם זה ייכנס לרקמות, העור יהפוך לכחול, וכתוצאה מכך מתחילה התפתחות ציאנוזה. לסוג זה יש פגמים עם מעגל קטן מועשר של המודינמיקה, למשל, מתרחשת הובלה מלאה של הכלים הגדולים. כמו גם פגם עם מעגל קטן מדולדל של המודינמיקה, למשל, אטרזיה ריאתית. טטרלוגיה של פאלוט היא מום שכיח המופיע ב-15% מהילדים שאובחנו עם מחלת לב מולדת.
3. לפתולוגיות לב ללא הפרעה בזרימת הדם יש הפרה של המיקום של הלב. הרופאים עדיין לא יודעים מדוע מתפתחת מחלת לב מולדת, המתפתחת בעיקר בשבוע השבועיים להריון. אלו הם התסמינים העיקריים של תמותת תינוקות עקב אבחנה מולדת. הסימנים לעיל יכולים לעורר פגם.
   לכן, האם לעתיד חייבת ליצור תנאים טוביםשבו היא נושאת את התינוק. כי בריאות הילד תלויה בכל זה. אם אינכם רוצים שלילד שלכם תהיה מוגבלות וגם נכה, בעת תכנון ילד, בדקו היטב את אורח החיים שלכם כדי לא להתחרט על כך בעתיד.

ברפואת ילדים קיימים גם מומי לב נרכשים בילדים. יש להם הידרדרות מתמשכת במבנה מחלקות הלב, שמתחילות להיווצר לאחר הלידה ולאחר מכן משבשות את תפקוד הלב. הודות להם, יש הפרה של התנועה הכללית והתוך לבבית של הדם. הגורם העיקרי למחלה הוא אנדוקרדיטיס ראומטי.

גם אשמים אפשריים:

1. מחלת רקמת חיבור דיפוזית.
2. אנדוקרדיטיס זיהומית פוגעת באקורדים, במסתמים ובשרירים הפפילריים.
3. פציעה בחזה.

מסתמי הלב עלולים להינזק עקב הידרדרות ספיגה של צנתור כלי הדם של סלדינגר. בשל העובדה כי valvotomy בוצעה באופן שגוי על התינוק, היווצרות של אי ספיקת מיטרלי. הסטטיסטיקה מראה של-18% מהתינוקות יש פתולוגיות שבהן התגלתה מחלת לב ראומטית ראשונית. נוצרת בעיקר אי ספיקה של המסתם האטrioventricular השמאלי, לעתים רחוקות יותר משולב פגם מיטרלי, אי ספיקת מסתם אבי העורקים מבודד. ישנם מקרים של נזק לשני שסתומים בבת אחת. היווצרות של אי ספיקה מיטרלי מתחילה אם, במהלך סיסטולה חדרית, השסתומים אינם מחוברים לחלוטין, הפתח האטריוventricular השמאלי אינו נסגר.

תסמינים אצל ילדים

כמה מחלות מולדותניתן לזהות עוד לפני לידת ילדים. בגיל 18 שבועות ב בדיקת אולטרסאונדבנוסף לגודל העובר, נבדקים פגמים מבניים, כולל סימני פתולוגיה של הלב. כאשר ילד נולד, אתה יכול לראות את הסימפטומים של מחלת לב מולדת. לדוגמה, ניתן לראות ציאנוזה בולטת לפי הצבע הציאנוטי של העור והריריות. למרות שלילוד עם צבע עור תקין עשויה להיות גם פתולוגיה. זה קורה שתסמיני המחלה עשויים שלא להופיע מיד, אלא בשעות הראשונות של החיים.

הסימפטומים של פגמים מולדים ונרכשים דומים. עם זאת, זה יכול מיד להידרדר - פרפור פרוזדורים, בצקת חריפהריאות, כמו גם סימנים הקשורים לאוטם ריאתי או הפרעה בזרימת הדם של האיבר והרקמות. סימנים אלה עשויים להתרחש עקב חסימה של כלי דם על ידי חלקיקים הנישאים על ידי זרימת הדם או הלימפה. בגוף בריא, חלקיקים אלה נעדרים. אנדוקרדיה זיהומית מתבטאת אחרת, הגורמים משלימים על ידי מידת פעילות הדלקת.

CHD עשוי שלא להראות תסמינים. למרות שבמהלך הבדיקה, רופא הילדים יכול לזהות אותם בהאזנה לילד, ולהעריך את צליל גווני הלב. בעת האזנה, רעש עשוי להישמע. אם לא נצפים תסמינים אחרים, אוושים הם סימן לא מזיק שחולף עם הגיל, אך לעתים רחוקות יותר זה סימן שהלב אינו מתפתח כראוי. אם מתגלים סימנים כלשהם, הרופא מפנה את הילד לקרדיולוג, אשר רושם מחקר נוסף ועל סמך תוצאות המחקר מבצע אבחנה. ברפואת ילדים, יש מידע שעוזר לקבוע את המחלות המדויקות בהתאם לתסמינים, ולקבוע את הטיפול הנכון.

הורים צריכים לפנות מיד לעזרה של מומחה אם מתגלים הסימנים הבאים:

1. שינוי בגוון העור לכחלחל או חיוור (במיוחד על הפנים, כמו גם באזור האצבעות והרגליים).
2. נוכחות של קוצר נשימה.
3. התינוק ניזון גרוע, לעיתים קרובות יורק, עולה במשקל בצורה גרועה וחווה חרדה כאשר מורחים אותו על השד.
4. בכי לא סביר, שבו זיעה קרה פורצת וצבע העור משתנה לכחלחל או חיוור
5. גפיים נפוחות, ובליטות ניכרות באזור הלב.
6. שינוי בלתי סביר בקצב הלב לתכוף או נדיר.

ניתן לזהות פתולוגיות נרכשות בתינוקות, אך קשות מאוד. מופיעים סימנים בהתאם לשסתום הפגום. הסימנים העיקריים של PPS: פעימות לב תכופות, מלושים, קוצר נשימה. חולים עם אי ספיקה של שסתום אטריו-חדרי שמאל בדרגה I ו-II אינם דואגים לכלום במשך זמן רב. במקרה של דרגה חמורה יותר של המחלה, מופיע קוצר נשימה במאמץ. במראה, אין סימנים, ועם פגם בולט, גיבנת לב נצפה.

אבחון

מחלות לב מרובות מאובחנות אפילו ברחם: ציוד מודרני מאפשר לזהות פתולוגיה עוברית בשלב מוקדם, כאשר הפלה עדיין מותרת. האם המצפה נבדקת בתקופת 12-16 שבועות להריון בשיטת אקו לב טרנסווגינלית - בדיקה כזו היא המדויקת והאינפורמטיבית ביותר.

ליישומו יש האינדיקציות הבאות:

• גיל האם לעתיד (מגיל 35).
• פרי גדול.
• פוליהידרמניוס.
• נוכחות CHD במשפחה.
• הפלות והפלות שקרו בעבר.
• מחלות כרוניות של האם לעתיד.

אל תימנע מאבחון זה, כי בעזרתו למנוע בעיות רבות בעתיד.

יַחַס

כדי לחסל מחלה זו, השיטה היחידה היא ניתוח. הניתוח מתבצע בהתאם לחומרת המחלה, הן עבור יילודים והן עבור ילדים גדולים יותר. יש אפילו מקרה שבו הניתוח בוצע ברחם. האם לעתיד הצליחה לא רק לשאת את התינוק עד סוף הקדנציה, אלא גם ללדת ילד בריא שלא נזקק להחייאה בשעות הראשונות לחייו. עבור כל מטופל, סוג ומשך הטיפול נקבעים בנפרד. לפני הניתוח, חולה קטן נמצא בפיקוח רופאים שעוקבים אחר מצבו. לפני ההכנה לניתוח, הילד מקבל טיפול תרופתי המבטל תסמינים לא נעימים. עם טיפול מיידי, ילד עם פתולוגיה של הלב, באופן כללי, אינו מפתח נכות. הודות לניתוח, הילד יכול להימנע לא רק ממוות, אלא גם לחזור לאורח חיים רגיל.

מְנִיעָה

למרבה הצער, הרפואה שלנו עדיין לא הגיעה לרמה כזו לבצע פעולות בתוך הרחם ולהשפיע על תפקוד הלב. מניעת CHD היא בדיקה של אמא ואבא לפני תכנון הריון. האם לעתיד צריכה לוותר הרגלים רעים, להחליף עבודה אם היא עובדת בכבדות ו תנאים מזיקים. גורמים אלו עשויים להפחית את הסיכון ללדת ילד עם מחלת לב וכלי דם. חיסון שגרתי של בנות נגד אדמת עוזר למנוע CHD עקב זיהום זה.

כמו כן, על האם לעתיד לעבור בהכרח בדיקת אולטרסאונד שגרתית בגיל ההריון הרצוי. הודות לטכניקה, אבחנה זו מתגלה אצל הילד מראש, ואפשר גם לקחת אמצעים נחוצים, והתינוק שנולד יהיה בשליטה של ​​מומחים. במידת הצורך, לאחר לידת התינוקות, הם נלקחים מיד למחלקה מתמחה על מנת לעבור ניתוח ולתת להם אפשרות לחיות חיים נורמליים. תחזיות ל-CHD תלויות במספר סיבות, ככל שהפתולוגיה מתגלה מוקדם יותר, כך גדל הסיכוי למנוע הפרעה של האיבר. ניתוח בזמן לא רק יציל את חיי התינוקות, אלא גם יאפשר להם לחיות ללא הגבלות בעתיד בשל מצבם הבריאותי.

סיכום

למחלות לב אצל תינוקות לעיתים רחוקות יש תוצאה בלתי נמנעת שלא ניתן להשפיע עליה. ניתן להימנע ממחלה זו אם תפעל לפי כמה עצות:

1. לפני תכנון הריון יש לעבור את כל הבדיקות הנדרשות ולרפא מחלות קיימות.
2. בנוכחות מחלות קשות שעלולות לגרום למחלות לב, קבל החלטה מאוזנת לגבי אמהות עתידית.
3. שמרו על בריאותכם לפני ובמהלך ההריון.

הרצאה לרופאים "מצבים דחופים (דחופים) באקו לב ילדים, האבחנה הנכונה היא החיים". מנחה הרצאה במכון המחקר הפדרלי של המוסד התקציבי של המדינה לקרדיולוגיה OO RAMS, Tomsk, A.A. Skolov.

מומי לב מולדים

מומי לב מולדים נמצאים ב-1% מהלידות החיות. רוב החולים הללו מתים בינקות ובילדות, ורק 5-15% שורדים עד גיל ההתבגרות. עם תיקון כירורגי בזמן של מחלת לב מולדת בילדות, תוחלת החיים של החולים ארוכה בהרבה. ללא תיקון כירורגי, חולים עם VSD קטן (פגם מחיצה חדרית), ASD קטן (פגם מחיצה פרוזדורים), היצרות ריאתית בינונית, פתוחה ductus arteriosusגודל קטן, מסתם אבי העורקים הדו-צדדי, היצרות אבי העורקים מינורית, אנומליה של אבשטיין, טרנספוזיציה מתוקנת של הכלים הגדולים. פחות שכיח, חולים עם טטרד של פאלוט ותעלת AV פתוחה שורדים לבגרות.

פגם במחיצת החדרים

VSD (פגם מחיצה חדרית) - נוכחות של מסר בין החדר השמאלי והימני, המוביל לפריקה חריגה של דם מחדר אחד של הלב לאחר. ניתן לאתר פגמים בחלק הקרומי (העליון) של המחיצה הבין-חדרית (75-80% מכלל הפגמים), בחלק השרירי (10%), בדרכי היציאה של החדר הימני (עליון - 5%), ב. דרכי העפר (פגמים במחיצה אטריו-חדרית - 15%). עבור פגמים הממוקמים בחלק השרירי של המחיצה הבין חדרית, משתמשים במונח "מחלת טולוצ'ינוב-רוג'ר".

שְׁכִיחוּת

VSD (פגם מחיצה חדרית) הוא הנפוץ ביותר פגם לידהלבבות בילדים ובני נוער; זה פחות נפוץ אצל מבוגרים. זאת בשל העובדה שבגיל הילדות עוברים מטופלים ניתוח, אצל חלק מהילדים ה-VSD (פגם מחיצה חדרית) נסגר מעצמו (אפשרות הסגירה העצמית נשארת גם בבגרות עם פגמים קטנים), וחלק ניכר מהילדים עם פגמים גדולים למות. אצל מבוגרים, בדרך כלל מתגלים פגמים בגודל קטן ובינוני. ניתן לשלב VSD (פגם מחיצה חדרית) עם מומי לב מולדים אחרים (בסדר יורד של תדירות): קוארקטציה של אבי העורקים, ASD (פגם מחיצה פרוזדורי), פטנט ductus arteriosus, היצרות עורק ריאתי תת-סתמי, היצרות תת-סתמית של היצרות אבי העורקים, .

HEMODYNAMICS

אצל מבוגרים, VSDs (פגמים במחיצת החדרים) נמשכים עקב העובדה שהם לא זוהו בילדות או שלא נותחו בזמן (איור 9-1). שינויים פתולוגיים ב-VSD (פגם מחיצה חדרית) תלויים בגודל החור ובהתנגדות של כלי הריאה.

אורז. 9-1. אנטומיה והמודינמיקה ב-VSD (פגם מחיצה חדרית). A - אבי העורקים; LA - עורק ריאה; LP - אטריום שמאל; LV - חדר שמאל; PP - אטריום ימני; RV - חדר ימין; IVC - הוריד הנבוב התחתון; SVC - וריד נבוב מעולה. החץ המוצק הקצר מצביע על פגם במחיצת החדר.

עם VSD (פגם מחיצה חדרית) בגודל קטן (פחות מ-4-5 מ"מ), מה שנקרא הפגם המגביל, ההתנגדות לזרימת הדם דרך השאנט גבוהה. זרימת הדם הריאתית עולה מעט, גם הלחץ בחדר הימני וההתנגדות של כלי הדם הריאתיים עולים מעט.

עם VSD (פגם מחיצה חדרית) בגודל בינוני (5-20 מ"מ), יש עלייה מתונה בלחץ בחדר הימני, לרוב לא יותר ממחצית הלחץ בחדר השמאלי.

עם VSD גדול (יותר מ-20 מ"מ, פגם לא מגביל), אין התנגדות לזרימת דם, ורמות הלחץ בחדר הימני והשמאלי שוות. עלייה בנפח הדם בחדר הימני מביאה לעלייה בזרימת הדם הריאתית ולעלייה בתנגודת כלי הדם הריאתיים. עם עלייה משמעותית בתנגודת כלי הדם הריאתיים, ירידת הדם משמאל לימין דרך הפגם פוחתת, ועם הדומיננטיות של תנגודת כלי הדם הריאתיים על פני ההתנגדות במחזור הדם המערכתית, עלולה להתרחש שונט דם מימין לשמאל עם הופעת כִּחָלוֹן. עם הפרשה גדולה של דם משמאל לימין, מתפתחים יתר לחץ דם ריאתי וטרשת בלתי הפיכה של העורקים הריאתיים (תסמונת אייזנמנגר).

בחלק מהחולים, VSD פריממברני (פגם מחיצה חדרית) או פגמים בדרכי היציאה של החדר הימני עלולים להיות קשורים ל-regurgitation של אבי העורקים כתוצאה מצניחת העלון של מסתם אבי העורקים לתוך הפגם.

תלונות

פגמים קטנים (מגבילים) הם אסימפטומטיים. VSD (פגם מחיצה חדרית) בגודל בינוני מוביל לפיגור בהתפתחות הגופנית ו זיהומים תכופים דרכי הנשימה. עם פגמים גדולים, ככלל, לחולים יש סימנים של אי ספיקת חדר ימין ושמאל: קוצר נשימה במהלך פעילות גופנית, הגדלת כבד, נפיחות ברגליים, אורתופניה. כאשר תסמונת אייזנמנגר מתרחשת, חולים מתחילים להיות מוטרדים מקוצר נשימה חמור אפילו עם מאמץ גופני קל, כאבים בחזה ללא קשר ברור עם מאמץ גופני, המופטיזיס ואפיזודות של אובדן הכרה.

בְּדִיקָה

ילדים עם VSD (פגם מחיצה חדרית) בגודל בינוני הם בדרך כלל מפגרים בהתפתחות הגופנית, ייתכן שיש להם גיבנת לב. הפרשת דם מימין לשמאל מובילה להופעת שינויים באצבעות הידיים בצורת "מקלות תיפוף", ציאנוזה שגוברת עם מאמץ גופני, סימנים חיצוניים של אריתרוציטוזה (ראה פרק 55 "גידולים במערכת הדם", סעיף 55.2 "לוקמיה כרונית").

מישוש

זיהוי רעד סיסטולי בחלק האמצעי של עצם החזה הקשור לזרימת דם סוערת דרך ה-VSD (פגם מחיצה חדרית).

הַאֲזָנָה לבבות

הסימן האופייני ביותר הוא אוושה סיסטולית מחוספסת לאורך הקצה השמאלי של עצם החזה עם מקסימום בחלל הבין-צלעי III-IV משמאל עם הקרנה לחצי הימני של בית החזה. אין קורלציה ברורה בין נפח האוושה הסיסטולית לבין גודל ה-VSD (פגם במחיצת החדרים) - זרם דק של דם דרך VSD קטן עלול להיות מלווה ברעש חזק (האמרה "הרבה מהומה על כלום" היא נָכוֹן). VSD גדול עשוי שלא להיות מלווה ברעש כלל עקב השוואת לחץ הדם בחדר השמאלי והימין. בנוסף לרעש, האזנה מגלה לעיתים קרובות פיצול של הטון II כתוצאה מהתארכות הסיסטולה של החדר הימני. בנוכחות VSD supracrestal (פגם מחיצה חדרית), מתגלה אוושה דיאסטולית של אי ספיקה נלווית של מסתם אבי העורקים. היעלמות הרעש ב-VSD אינה סימן לשיפור, אלא הידרדרות במצב, הנובעת מהשוואת הלחץ בחדר השמאלי והימין.

אלקטרוקרדיוגרפיה

א.ק.ג עם פגמים קטנים אינו משתנה. עם VSD (פגם מחיצה חדרית) בגודל בינוני, ישנם סימנים של היפרטרופיה של הפרוזדור השמאלי והחדר השמאלי, סטייה ציר חשמלילבבות לשמאל. עם VSD (פגם מחיצה חדרית) בגודל גדול על ה-ECG, עלולים להופיע סימנים של היפרטרופיה של הפרוזדור השמאלי ושל שני החדרים.

צילום רנטגן לימוד

עם פגמים קטנים, שינויים אינם מזוהים. בהפרשה משמעותית של דם משמאל לימין, מתגלים סימנים של עלייה בחדר הימני, עלייה בתבנית כלי הדם עקב עלייה בזרימת הדם הריאתית ויתר לחץ דם ריאתי. ביתר לחץ דם ריאתי נצפים סימנים רדיולוגיים אופייניים לו.

אקו לב

ב-2D, אתה יכול להמחיש ישירות VSD (פגם במחיצת החדר). באמצעות מצב דופלר, מזוהה זרימת דם סוערת מחדר אחד למשנהו, אומדן כיוון הפריקה (משמאל לימין או מימין לשמאל), והלחץ בחדר הימני נקבע על פי שיפוע הלחץ בין החדרים.

צנתור חללים לבבות

צנתור של חללי הלב מאפשר לזהות לחץ גבוה בעורק הריאתי, שערכו הוא מכריע לקביעת הטקטיקה של ניהול המטופל (אופרטיבי או שמרני). במהלך הצנתור ניתן לקבוע את היחס בין זרימת הדם הריאתית וזרימת הדם במחזור הדם המערכתי (בדרך כלל, היחס קטן מ-1.5:1).

יַחַס

VSD (פגם מחיצה חדרית) בגודל קטן בדרך כלל אינו דורש טיפול כירורגי עקב מהלך חיובי. כִּירוּרגִיָה VSD (פגם מחיצה חדרית) גם לא מתבצע עם לחץ רגילבעורק הריאתי (היחס בין זרימת הדם הריאתית לזרימת הדם במחזור הדם הסיסטמי קטן מ-1.5-2: 1). טיפול כירורגי (סגירת ה-VSD) מיועד ל-VSD בינוני או גדול (פגם מחיצה חדרית) עם יחס של זרימת דם ריאתית למערכתית של יותר מ-1.5:1 או 2:1 בהיעדר יתר לחץ דם ריאתי גבוה. אם ההתנגדות של כלי הריאה היא 1/3 או פחות מההתנגדות במחזור המערכתי, אזי בדרך כלל לא נצפית התקדמות של יתר לחץ דם ריאתי לאחר הניתוח. אם יש עלייה מתונה או בולטת בתנגודת כלי הדם הריאתיים לפני הניתוח, לאחר תיקון רדיקלי של הפגם, יתר לחץ דם ריאתי נמשך (הוא עלול אפילו להתקדם). עם פגמים גדולים ולחץ מוגבר בעורק הריאתי, תוצאת הטיפול הניתוחי אינה ניתנת לחיזוי, שכן למרות סגירת הפגם, שינויים בכלי הריאות נמשכים.

יש לבצע מניעה של אנדוקרדיטיס זיהומית (ראה פרק 6 "אנדוקרדיטיס זיהומית").

תַחֲזִית

הפרוגנוזה בדרך כלל חיובית עם טיפול כירורגי בזמן. הסיכון לאנדוקרדיטיס זיהומיות ב-VSD (פגם מחיצה חדרית) הוא 4%, מה שמצריך מניעה בזמן של סיבוך זה.

FALLOT TETRAD

Tetralogy of Fallot היא מחלת לב מולדת המאופיינת בנוכחות של ארבעה מרכיבים: 1) VSD גדול גבוה (פגם מחיצה חדרית); 2) היצרות של העורק הריאתי; 3) דקסטרופוזיציה של אבי העורקים; 4) היפרטרופיה מפצה של החדר הימני.

שְׁכִיחוּת

הטטרולוגיה של פאלוט מהווה 12-14% מכל מומי הלב המולדים.

HEMODYNAMICS

בטטרולוגיה של פאלוט, אבי העורקים ממוקם מעל VSD גדול (פגם מחיצה חדרית) ומעל שני החדרים, ולכן הלחץ הסיסטולי בחדר הימני והשמאלי זהה (איור 9-2). הגורם ההמודינמי העיקרי הוא היחס בין ההתנגדות לזרימת הדם באבי העורקים ובעורק הריאתי הסטנוטי.

אורז. 9-2. אנטומיה והמודינמיקה בטטרולוגיה של פאלוט. A - אבי העורקים; LA - עורק ריאתי; LP - אטריום שמאל; LV - חדר שמאל; PP - אטריום ימני; RV - חדר ימין; IVC - הוריד הנבוב התחתון; SVC - וריד נבוב מעולה. חץ קצר מצביע על פגם במחיצת החדרים, חץ ארוך מצביע על היצרות ריאתית תת-סתמית.

עם התנגדות מועטה בכלי הריאה, זרימת הדם הריאתית עשויה להיות פי שניים מזו במחזור הדם, ורווי החמצן העורקי עשוי להיות תקין (טטרולוגיה אציאנוטית של פאלוט).

עם התנגדות משמעותית לזרימת דם ריאתית, הדם עובר מימין לשמאל, וכתוצאה מכך לכחול ופוליציטמיה.

היצרות ריאתית יכולה להיות אינפונדיבולרית או משולבת, לעתים נדירות מסתמית (למידע נוסף על כך, ראה פרק 8, "מחלת לב נרכשת").

במהלך פעילות גופנית ישנה עלייה בזרימת הדם ללב, אך זרימת הדם במחזור הריאתי אינה עולה עקב היצרות של העורק הריאתי, ועודפי דם נשפכים לאבי העורקים דרך ה-VSD (פגם במחיצת החדר), ולכן הציאנוזה עולה. היפרטרופיה מתרחשת, אשר מובילה לכחול מוגבר. היפרטרופיה של החדר הימני מתפתחת כתוצאה מהתגברות מתמדת על מכשול בצורה של היצרות בעורק הריאתי. כתוצאה מהיפוקסיה מתפתחת פוליציטמיה מפצה - מספר תאי הדם האדומים וההמוגלובין עולה. אנסטומוז מתפתח בין עורקי הסימפונות וענפי עורק הריאה. ב-25% מהחולים נמצא קשת אבי העורקים צד ימין ואבי העורקים יורד.

תמונה קלינית ואבחון

תלונות

התלונה העיקרית של חולים מבוגרים עם טטרד של פאלוט היא קוצר נשימה. בנוסף, כאבים בלב ללא קשר לפעילות גופנית, דפיקות לב עלולים להפריע. חולים נוטים לזיהומי ריאות (ברונכיטיס ודלקת ריאות).

בְּדִיקָה

ציאנוזה מצוינת, שחומרתה עשויה להיות שונה. לפעמים הציאנוזה בולטת עד כדי כך שלא רק העור והשפתיים הופכים לכחולים, אלא גם הקרום הרירי של חלל הפה, הלחמית. מאופיין בפיגור בהתפתחות הגופנית, שינוי באצבעות ("מקלות תיפוף"), בציפורניים ("משקפי שעון").

מישוש

רעד סיסטולי מתגלה בחלל הבין-צלעי II משמאל לעצם החזה מעל האתר של היצרות עורק הריאתי.

הַאֲזָנָה לבבות

אוושה סיסטולית גסה של היצרות עורק ריאתי נשמעת בחלל הבין-צלעי II-III משמאל לעצם החזה. הטון השני מעל עורק הריאה נחלש.

מַעבָּדָה מחקר

ספירת דם מלאה: אריתרוציטוזיס גבוה, תכולת המוגלובין מוגברת, ESR מופחת בחדות (עד 0-2 מ"מ לשעה).

אלקטרוקרדיוגרפיה

הציר החשמלי של הלב מוסט בדרך כלל ימינה (זווית α מ-+90° ל-+210°), ישנם סימנים להיפרטרופיה של חדר ימין.

אקו לב

EchoCG מאפשר לך לזהות את המרכיבים האנטומיים של הטטרד של Fallot.

צילום רנטגן לימוד

קיימת שקיפות מוגברת של שדות הריאות עקב ירידה במילוי הדם של הריאות. לקווי המתאר של הלב יש צורה ספציפית של "נעל גוש עץ": קשת מופחתת של עורק הריאה, "מותן הלב" עם קו תחתון, קודקוד הלב מעוגל ומוגבה מעל הסרעפת. קשת אבי העורקים עשויה להיות בצד ימין.

סיבוכים

השכיחים ביותר הם שבץ מוחי, תסחיף ריאתי, אי ספיקת לב חמורה, אנדוקרדיטיס זיהומית, מורסות מוחיות, הפרעות קצב שונות.

יַחַס

שיטת הטיפול היחידה היא כירורגית (ניתוח רדיקלי - פגם פלסטי, ביטול היצרות בעורק הריאתי ועקירה של אבי העורקים). לעיתים הטיפול הכירורגי מורכב משני שלבים (השלב ​​הראשון מבטל את ההיצרות של העורק הריאתי, והשלב השני הוא ה-VSD הפלסטי (פגם מחיצה חדרית)).

תַחֲזִית

בהיעדר טיפול כירורגי, 3% מהחולים עם הטטראד של פאלוט שורדים עד גיל 40. מקרי מוות מתרחשים עקב שבץ מוחי, מורסות מוחיות, אי ספיקת לב חמורה, אנדוקרדיטיס זיהומית, הפרעות קצב.

PENTADA FALLOT

Pentade of Fallot היא מחלת לב מולדת המורכבת מחמישה מרכיבים: ארבעה סימנים של טטרד של פאלוט ו-ASD (פגם במחיצת פרוזדורים). המודינמיקה, התמונה הקלינית, האבחון והטיפול דומים לאלה של טטרולוגיה של Fallot ו-ASD (פגם במחיצה פרוזדורית).

פגם במחיצה פרוזדורית

ASD (פגם מחיצה פרוזדורי) - נוכחות של מסר בין הפרוזדורים השמאלי והימני, המוביל לפריקה פתולוגית של דם (shunting) מחדר אחד של הלב לאחר.

מִיוּן

על פי הלוקליזציה האנטומית, נבדלים ASD ראשוני ומשני (פגם מחיצה פרוזדורים), כמו גם פגם בסינוסים ורידי.

ASD ראשוני (פגם מחיצה פרוזדורי) ממוקם מתחת לפוסה הסגלגלה ומהווה חלק בלתי נפרד ממחלת לב מולדת הנקראת תעלה פרוזדורית פתוחה.

ASD משני (פגם מחיצה פרוזדורי) ממוקם באזור הפוסה הסגלגלה.

פגם סינוס ונוסוס הוא תקשורת של הווריד הנבוב העליון עם שני הפרוזדורים, הממוקמים מעל המחיצה הבין-אטריאלית הרגילה.

ישנם גם ASDs (פגם מחיצה פרוזדורים) של לוקליזציות אחרות (לדוגמה, הסינוס הכלילי), אך הם נדירים ביותר.

שְׁכִיחוּת

ASD (פגם מחיצה פרוזדורי) מהווה כ-30% מכלל מומי הלב המולדים. זה נפוץ יותר אצל נשים. 75% מהפרעות ASD (פגם במחיצת פרוזדורים) הם משניים, 20% הם ראשוניים, 5% הם מומים בסינוסים. פגם זה משולב לעתים קרובות עם אחרים - היצרות ריאתית, ניקוז ורידי ריאתי לא תקין, צניחת מסתם מיטרלי. ASD (פגם מחיצה פרוזדורי) יכול להיות מרובה.

HEMODYNAMICS

shunting משמאל לימין מביא לעומס דיאסטולי של חדר ימין ולזרימה מוגברת של עורק הריאה (איור 9-3). כיוון ונפח הדם הנפלט דרך הפגם תלויים בגודל הפגם, בשיפוע הלחץ בין הפרוזדורים ובהתאמה (התרחבות) של החדרים.

אורז. 9-3. אנטומיה והמודינמיקה ב-ASD (פגם במחיצת פרוזדורים). A - אבי העורקים; LA - עורק ריאתי; LP - אטריום שמאל; LV - חדר שמאל; PP - אטריום ימני; RV - חדר ימין; IVC - הוריד הנבוב התחתון; SVC - וריד נבוב מעולה. חץ קצר מוצק מצביע על פגם במחיצת פרוזדורים.

עם ASD מגביל (פגם מחיצה פרוזדורי), כאשר שטח הפגם קטן משטח הפתח האטריו-חדרי, ישנו שיפוע לחץ בין הפרוזדורים לשונט הדם משמאל לימין.

עם ASD לא מגביל (גדלים גדולים), אין שיפוע לחץ בין הפרוזדורים ונפח הדם הנשלח דרך הפגם מווסת על ידי התאמה (התרחבות) של החדרים. החדר הימני תואם יותר (לכן, הלחץ באטריום הימני יורד מהר יותר מאשר בשמאל), והדם עובר משמאל לימין, מתרחשת הרחבה של הלב הימני וזרימת הדם בעורק הריאה עולה.

בניגוד ל-VSD (פגם מחיצה חדרית), הלחץ בעורק הריאתי ותנגודת כלי הדם הריאתיים ב-ASD (פגם מחיצה פרוזדורי) נשארים נמוכים לאורך זמן עקב שיפוע הלחץ הנמוך בין הפרוזדורים. זה מסביר את העובדה ש-ASD (פגם מחיצה פרוזדורי) בדרך כלל אינו מזוהה בילדות. תמונה קלינית ASD (פגם מחיצה פרוזדורי) מתבטא עם הגיל (מעל גיל 15-20) כתוצאה מעלייה בלחץ בעורק הריאתי והופעת סיבוכים נוספים - הפרעות קצב לב, אי ספיקת חדר ימין [במקרה האחרון, הסיכון לתסחיף ריאתי ולעורקי המעגל הגדול (תסחיף פרדוקסלי) גבוה] . עם הגיל, עם ASD (פגם מחיצה פרוזדורי) גדול, יתר לחץ דם עלול להתרחש עקב עלייה בהתנגדות כלי הדם ההיקפיים כתוצאה משינויים אנטומיים בכלי הריאה, ובהדרגה זרימת הדם הופכת דו-כיוונית. פחות נפוץ, בדיקת דם יכולה להיות מימין לשמאל.

תמונה קלינית ואבחון

תלונות

תלונות בחולים עם ASD (פגם במחיצה פרוזדורית) הרבה זמןחָסֵר. אנמנסטי לחשוף מחלות תכופות של דרכי הנשימה - ברונכיטיס, דלקת ריאות. עלול להיות מופרע על ידי קוצר נשימה המתרחש בתחילה במהלך פעילות גופנית, ולאחר מכן במנוחה, עייפות. לאחר גיל 30 המחלה מתקדמת: מתפתחים דפיקות לב (הפרעות קצב על-חדריות ופרפור פרוזדורים), סימנים ליתר לחץ דם ריאתי (ראה פרק 14 "יתר לחץ דם ריאתי") ואי ספיקת לב מסוג חדר ימין.

בְּדִיקָה

בדיקה מאפשרת לך לקבוע פיגור מסוים בהתפתחות הפיזית. הופעת ציאנוזה ושינוי בפלנגות הקצה של האצבעות בצורת "מקלות תיפוף" וציפורניים בצורת "משקפי שעון" מעידים על שינוי בכיוון זרימת הדם מימין לשמאל.

מישוש

הפעימה של העורק הריאתי נקבעת (בנוכחות יתר לחץ דם ריאתי) בחלל הבין-צלעי II משמאל לעצם החזה.

הַאֲזָנָה לבבות

עם פגם קטן, שינויים אוקולטוריים אינם מזוהים, לכן, בדרך כלל ASD (פגם מחיצה פרוזדורי) מאובחן כאשר מופיעים סימנים של יתר לחץ דם ריאתי.

צליל הלב שלי לא משתנה. טונוס II מפוצל עקב פיגור משמעותי של המרכיב הריאתי של טונוס II כתוצאה מזרימה של נפח גדול של דם דרך הלב הימני (התארכות סיסטולה החדר הימני). הפיצול הזה קבוע, כלומר. אינו תלוי בשלבי הנשימה.

אוושה סיסטולית מעל עורק הריאה נשמעת כתוצאה מפליטת נפח דם מוגבר על ידי החדר הימני. עם ASD ראשוני (פגם מחיצה פרוזדורי) בקודקוד הלב, נשמעת גם אוושה סיסטולית של אי ספיקה יחסית של המסתם המיטרלי והתלת-צדדי. אוושה דיאסטולית נמוכה עשויה להישמע מעל השסתום התלת-צדדי עקב זרימת דם מוגברת דרך השסתום התלת-צדדי.

עם עלייה בהתנגדות כלי הדם הריאתיים וירידה בזרימת הדם משמאל לימין, תמונת ההשמעה משתנה. האוושה הסיסטולית מעל העורק הריאתי והמרכיב הריאתי של טונוס II מגבירים, שני המרכיבים של טונוס II יכולים להתמזג. בנוסף, ישנה אוושה דיאסטולית של אי ספיקת מסתם ריאתי.

אלקטרוקרדיוגרפיה

עם ASD משני (פגם מחיצה פרוזדורי), מורכבים מצוינים rSRבחזה הימני מוביל (כביטוי של הפעלה מאוחרת של החלקים הבסיסיים האחוריים של המחיצה הבין חדרית והתרחבות דרכי היציאה של החדר הימני), סטייה של הציר החשמלי של הלב ימינה (עם היפרטרופיה והתרחבות של החדר הימני). עם פגם בסינוס הוורידי, נצפה חסימת AV מהדרגה הראשונה, קצב פרוזדורי תחתון. הפרעות בקצב הלב בצורה של הפרעות קצב על-חדריות ופרפור פרוזדורים אופייניות.

צילום רנטגן לימוד

בדיקת רנטגן מגלה הרחבה של הפרוזדור הימני והחדר הימני, הרחבת גזע עורק הריאה ושניים מענפיו, סימפטום של "ריקוד שורשי הריאות" (פעימה מוגברת כתוצאה מזרימת דם ריאתית מוגברת עקב לבדיקת דם).

אקו לב

אקו-לב (איור 9-4) מסייעת לזהות חדר ימין, הרחבת פרוזדורים ימין ותנועת מחיצת חדרית פרדוקסלית. עם גודל מספיק של הפגם, ניתן לזהות אותו במצב דו מימדי, במיוחד בבירור במצב subxiphoidal (כאשר המיקום של מחיצת הפרוזדורים מאונך לקרן האולטרסאונד). נוכחות של פגם מאושרת על ידי אולטרסאונד דופלר, המאפשר לזהות את הזרימה הסוערת של דם shunted מהאטריום השמאלי לימין או להיפך, דרך המחיצה הבין-אטריאלית. ישנם גם סימנים ליתר לחץ דם ריאתי.

אורז. 9-4. EchoCG ב-ASD (מצב דו מימדי, מיקום ארבעה חדרים). 1 - חדר ימין; 2 - חדר שמאל; 3 - אטריום שמאל; 4 - פגם במחיצת פרוזדורים; 5 - אטריום ימין.

צנתור חללים לבבות

צנתור לב מבוצע כדי לקבוע את חומרת יתר לחץ דם ריאתי.

יַחַס

בהיעדר יתר לחץ דם ריאתי חמור מבוצע טיפול כירורגי - ניתוח פלסטי ASD (פגם במחיצה פרוזדורית). בנוכחות תסמינים של אי ספיקת לב, יש צורך בטיפול בגליקוזידים לבביים, משתנים, מעכבי ACE (לפרטים נוספים, ראה פרק 11 "אי ספיקת לב"). מטופלים עם ASD ראשוני, מום סינוס ונוסוס מומלצים לטיפול מונע עבור אנדוקרדיטיס זיהומית (ראה פרק 6 "אנדוקרדיטיס זיהומית").

תַחֲזִית

עם טיפול כירורגי בזמן, הפרוגנוזה חיובית. בחולים שאינם מנותחים, מקרי מוות לפני גיל 20 הם נדירים, אך לאחר 40 שנה, התמותה מגיעה ל-6% בשנה. הסיבוכים העיקריים של ASD (פגם מחיצה פרוזדורים) הם פרפור פרוזדורים, אי ספיקת לב, ולעתים רחוקות תסחיף פרדוקסלי. אנדוקרדיטיס זיהומית ב-ASD שניוני היא נדירה מאוד. במקרים של ASD קטן, החולים חיים עד גיל מבוגר.

OPEN ductus arteriosus

ductus arteriosus פתוח - פגם המאופיין באי סגירה של הכלי בין העורק הריאתי לאבי העורקים (ductus ductus arteriosus) תוך 8 שבועות לאחר הלידה; הצינור מתפקד בתקופה שלפני הלידה, אך אי סגירתו מוביל להפרעות המודינמיות.

שְׁכִיחוּת

דוקטוס arteriosus פתוח נצפה באוכלוסייה הכללית בשכיחות של 0.3%. הוא מהווה 10-18% מכלל מומי הלב המולדים.

HEMODYNAMICS

לרוב, הצינור העורקי מחבר בין העורק הריאתי לאבי העורקים היורד מתחת למקור העורק התת-שפתי השמאלי, לעתים רחוקות יותר הוא מחבר בין העורק הריאתי לאבי העורקים היורד מעל מוצאו של העורק התת-שפתי השמאלי (איור 9-5). לאחר 2-3 ימים (לעיתים רחוקות לאחר 8 שבועות) לאחר הלידה, הצינור נסגר. אצל פגים, עם היפוקסיה עוברית, אדמת עוברית (בטרימסטר הראשון של ההריון), הצינור נשאר פתוח. ישנה פריקה (shunting) של דם מאבי העורקים היורד לתוך תא המטען של עורק הריאה. ביטויים נוספים של הפגם תלויים בקוטר ובאורך של הצינור הפתוח וההתנגדות לזרימת הדם בצינור עצמו.

אורז. 9-5. אנטומיה והמודינמיקה בצינור העורק הפתוח. A - אבי העורקים; LA - עורק ריאתי; LP - אטריום שמאל; LV - חדר שמאל; PP - אטריום ימני; RV - חדר ימין; IVC - הוריד הנבוב התחתון; SVC - וריד נבוב מעולה. החלק המוצק של החץ מצביע על זרימת דם לא תקינה מאבי העורקים לעורקי הריאה.

עם גודל קטן של הצינור והתנגדות גבוהה של השאנט, נפח הדם המופרש זניח. זרימת הדם העודפת לתוך העורק הריאתי, הפרוזדור השמאלי והחדר השמאלי גם היא קטנה. כיוון פריקת הדם בזמן הסיסטולה והדיאסטולה נשאר קבוע (רציף) - משמאל (מאבי העורקים) לימין (לעורק הריאתי).

עם קוטר גדול של הצינור, תזרום כמות עודפת משמעותית של דם לעורק הריאתי, שתוביל לעלייה בלחץ בו (יתר לחץ דם ריאתי) והעמסת יתר על הפרוזדור השמאלי והחדר השמאלי בנפח (התרחבות והיפרטרופיה של השמאלי). חדר הם תוצאה של זה). עם הזמן מתפתחים שינויים בלתי הפיכים בכלי הריאה (תסמונת אייזנמנגר) ואי ספיקת לב. לאחר מכן, הלחץ באבי העורקים ובעורק הריאתי משתווה, ולאחר מכן בעורק הריאתי הופך גבוה יותר מאשר באבי העורקים. זה מוביל לשינוי בכיוון הפרשת הדם - מימין (מעורק הריאתי) לשמאל (אל אבי העורקים). לאחר מכן, מתרחש אי ספיקת חדר ימין.

תמונה קלינית ואבחון

ביטויי הפגם תלויים בגודל הצינור הפתוח. ductus arteriosus פתוח עם shunt קטן עשוי שלא להתבטא בילדות ולהתבטא עם הגיל בעייפות וקוצר נשימה במאמץ. עם נפח גדול של דם שנפלט מהילדות, יש תלונות על קוצר נשימה במהלך מאמץ גופני, סימנים של אורתופניאה, אסתמה לבבית, כאבים בהיפוכונדריום הימני עקב כבד מוגדל, נפיחות ברגליים, ציאנוזה ברגליים (כמו תוצאה של פריקת דם מימין לשמאל לאבי העורקים היורד), ציאנוזה של יד שמאל (עם ductus arteriosus פתוח מעל המקור של העורק התת-שפתי השמאלי).

עם נפח קטן של פריקת דם משמאל לימין, אין סימנים חיצוניים של פגם. כאשר הדם יוצא מימין לשמאל, מופיעה ציאנוזה של הרגליים, שינויים באצבעות הרגליים בצורת "מקלות תיפוף", שינויים באצבעות יד שמאל בצורת "מקלות תיפוף".

מישוש

עם פריקה אינטנסיבית של דם משמאל לימין, רעד סיסטולי של בית החזה נקבע מעל העורק הריאתי ומעל (בפוסה הצווארית).

הַאֲזָנָה לבבות

ביטוי אוקולטורי אופייני לפטנט ductus arteriosus הוא אוושה סיסטולית-דיאסטולית ("מכונה") מתמשכת עקב זרימת דם חד-כיוונית מתמדת מאבי העורקים לעורק הריאתי. הרעש הזה הוא בתדר גבוה, מגביר את הטון II, נשמע טוב יותר מתחת לעצם הבריח השמאלית ומקרין לגב. בנוסף, אוושה אמצע-דיאסטולית עשויה להישמע בקודקוד הלב עקב זרימת דם מוגברת דרך הפתח הפרוזדורי השמאלי. את הצליל של הטון השני יכול להיות קשה לקבוע בגלל הרעש החזק. כאשר משווים את הלחץ באבי העורקים ובעורק הריאתי, הרעש מרציף סיסטולי-דיאסטולי הופך לסיסטולי, ולאחר מכן נעלם לחלוטין. במצב זה, המבטא של הטון II מעל העורק הריאתי (סימן להתפתחות של יתר לחץ דם ריאתי) מתחיל להיות מזוהה בבירור.

אלקטרוקרדיוגרפיה

אם הפרשת הדם קטנה, לא מתגלים שינויים פתולוגיים. כאשר הלב השמאלי עמוס בנפח גדול של עודף דם, מציינים סימנים של היפרטרופיה של הפרוזדור השמאלי והחדר השמאלי. על רקע יתר לחץ דם ריאתי חמור, א.ק.ג מגלה סימני היפרטרופיה וחדר ימין.

אקו לב

עם גודל משמעותי של ductus arteriosus הפתוח, נצפית הרחבה של הפרוזדור השמאלי והחדר השמאלי. ניתן לזהות ductus arteriosus פתוח גדול ב-2D. במצב דופלר נקבעת זרימה סיסטולית-דיאסטולית סוערת בעורק הריאתי, ללא קשר לגודל הצינור.

צילום רנטגן לימוד

אם השאנט קטן, התמונה הרדיוגרפית בדרך כלל לא משתנה. עם פריקה בולטת של דם, עלייה בחלקים השמאליים של הלב, מתגלים סימנים של יתר לחץ דם ריאתי (בליטה של ​​גזע עורק הריאה).

יַחַס

אם מופיעים סימנים של אי ספיקת לב, נרשמים גליקוזידים לבביים ומשתנים (ראה פרק 11 "אי ספיקת לב"). מניעת אנדרטריטיס זיהומית מומלצת לפני ובתוך שישה חודשים לאחר התיקון הניתוחי של הפגם (ראה פרק 6 "אנדוקרדיטיס זיהומית").

טיפול כירורגי בצורה של קשירה של הצינור הפתוח או חסימה של לומן חייב להתבצע לפני התפתחות של שינויים בלתי הפיכים בכלי הריאה. לאחר טיפול כירורגי, סימנים של יתר לחץ דם ריאתי עשויים להימשך או אפילו להתקדם.

סיבוכים

עם ductus arteriosus פתוח, עלולים להופיע סיבוכים: אנדרטריטיס זיהומית, תסחיף ריאתי, מפרצת צינור, דלמינציה וקרע שלו, הסתיידות צינור, אי ספיקת לב. אנדרטריטיס זיהומית מתפתחת בדרך כלל בעורק הריאתי מול הפטנט ductus arteriosus כתוצאה מטראומה מתמדת לדופן עורק הריאה על ידי זרם דם. תדירות ההתפתחות של אנדרטריטיס זיהומית מגיעה ל-30%.

תַחֲזִית

ניתוח בזמן יכול לחסל את השאנט הפתולוגי של דם מאבי העורקים לעורק הריאתי, אם כי סימנים של יתר לחץ דם ריאתי עשויים להימשך לאורך כל החיים. תוחלת החיים הממוצעת ללא טיפול כירורגי היא 39 שנים.

לאבחון קוארקטציה של אבי העורקים חשובה מדידה נכונה של לחץ הדם ברגליים. לשם כך מניחים את המטופל על הבטן, מניחים את השרוול בשליש התחתון של הירך ומבצעים האזנה בפוסה הפופליטאלי בטכניקה דומה לזו של מדידת לחץ על הידיים (עם קביעת סיסטולי ודיאסטולי). רמות). לחץ רגיל על הרגליים הוא 20-30 מ"מ כספית. גבוה יותר מאשר בהישג יד. עם קוארקטציה של אבי העורקים, הלחץ על הרגליים מופחת באופן משמעותי או לא מזוהה. סימן אבחנתי של קוארקטציה של אבי העורקים הוא ההבדל בלחץ הדם הסיסטולי (או הממוצע) בזרועות וברגליים של יותר מ-10-20 מ"מ כספית. לעתים קרובות, לחץ שווה בערך על הידיים והרגליים, אך לאחר מאמץ פיזי (הליכון) נקבע הבדל משמעותי. ההבדל בלחץ הדם הסיסטולי בזרועות שמאל וימין מצביע על כך שמקורו של אחד מהעורקים התת-שוקיים ממוקם מעל או מתחת לחסימה.

מישוש

קבע את היעדר או היחלשות משמעותית של הדופק ברגליים. ניתן למצוא ביטחונות פועמים מוגדלים בחלל הבין-צלעי, במרחב הבין-סקפולרי.

הַאֲזָנָה לבבות

המבטא של הטון II מעל אבי העורקים מתגלה עקב לחץ דם גבוה. אוושה סיסטולית אופיינית בנקודת בוטקין-ארב, כמו גם מתחת לעצם הבריח השמאלית, בחלל הבין-שכיתי ועל כלי הצוואר. עם בטחונות מפותחים, נשמעת אוושה סיסטולית מעל העורקים הבין-צלעיים. עם התקדמות נוספת של הפרעות המודינמיות, נשמעת אוושה מתמשכת (סיסטולית-דיאסטולית).

אלקטרוקרדיוגרפיה

זיהוי סימנים של היפרטרופיה של חדר שמאל.

אקו לב

בדיקה על כוכבית של אבי העורקים במצב דו מימדי מראה סימני היצרות שלו. מחקר דופלר קובע את הזרימה הסיסטולית הסוערת מתחת לאתר ההיצרות ומחשב את שיפוע הלחץ בין החלקים המורחבים והמצומצמים של אבי העורקים, דבר שחשוב לעתים קרובות בעת החלטה על טיפול כירורגי.

צילום רנטגן לימוד

עם קיומם הממושך של ביטחונות, ריבוי החלקים התחתונים של הצלעות נמצא כתוצאה מדחיסה של העורקים הבין-צלעיים המורחבים והמפותלים. כדי להבהיר את האבחנה, מבצעים אאורטוגרפיה, החושפת במדויק את המקום ומידת הקוארקטציה.

יַחַס

שיטה רדיקלית לטיפול בקוארקטציה של אבי העורקים היא כריתה כירורגית של האזור המצומצם. טיפול תרופתימתבצע בהתאם לביטויים הקליניים של הפגם. עם תסמינים של אי ספיקת לב, נרשמים גליקוזידים לבביים, משתנים, מעכבי ACE (לפרטים נוספים, ראה פרק 11 "אי ספיקת לב"). ייתכן שיהיה צורך לטפל ביתר לחץ דם.

פרוגנוזה וסיבוכים

ללא טיפול כירורגי, 75% מהחולים מתים עד גיל 50. כתוצאה מלחץ דם גבוה, תיתכן התפתחות של סיבוכים אופייניים: שבץ מוחי, אי ספיקת כליות. סיבוך לא טיפוסי של יתר לחץ דם הוא התפתחות של הפרעות נוירולוגיות (לדוגמה, paraparesis תחתון, הפרעה במתן שתן) עקב דחיסה של שורשי חוט השדרה על ידי עורקים בין צלעיים מורחבים. ל סיבוכים נדיריםכוללים אנדו-אורטה זיהומית, קרע באבי העורקים המורחב.

היצרות מולדת של מצב אבי העורקים

היצרות אבי העורקים מולדת היא היצרות של דרכי היציאה של החדר השמאלי באזור מסתם אבי העורקים. בהתאם לרמת החסימה, היצרות יכולה להיות מסתמית, תת מסתמית או על מסתמית.

שְׁכִיחוּת

היצרות אבי העורקים מולדת מהווה 6% מכלל מומי הלב המולדים. לרוב, היצרות מסתמים מצוינת (80%), לעתים רחוקות יותר תת-מסתמית ו- supravalvular. אצל גברים, היצרות של פתח אבי העורקים נצפתה פי 4 יותר מאשר אצל נשים.

HEMODYNAMICS

היצרות מסתמים (ראה איור 9-7). לרוב, מסתם אבי העורקים הוא דו-צדדי, כאשר הפתח ממוקם בצורה אקסצנטרית. לפעמים השסתום מורכב מדש אחד. פחות נפוץ, השסתום מורכב משלושה עלונים, שהתמזגו יחד על ידי הידבקות אחת או שתיים.

אורז. 9-7. המודינמיקה בהיצרות של הפה של עורק הריאה. A - אבי העורקים; LA - עורק ריאתי; LP - אטריום שמאל; LV - חדר שמאל; PP - אטריום ימני; RV - חדר ימין; IVC - הוריד הנבוב התחתון; SVC - וריד נבוב מעולה.

כאשר מתחת היצרות מסתמיםמציינים שלושה סוגים של שינויים: קרום נפרד מתחת לאבי העורקים, מנהרה, היצרות שרירים (קרדיומיופתיה היפרטרופית תת-אבי העורקים, ראה פרק 12 "קרדיומיופתיות ומיוקרדיטיס").

היצרות Supravalvular של פתח אבי העורקים עשויה להיות בצורה של קרום או היפופלזיה של אבי העורקים העולה. סימן להיפופלזיה של אבי העורקים העולה הוא היחס בין קוטר קשת אבי העורקים לקוטר אבי העורקים העולה פחות מ-0.7. לעתים קרובות, היצרות supravalvular של פתח אבי העורקים משולבת עם היצרות של הענפים של העורק הריאתי.

היצרות על-בלורית של פתח אבי העורקים בשילוב עם פיגור שכלי נקראת תסמונת וויליאמס.

היצרות אבי העורקים משולבת לעיתים קרובות עם מומי לב מולדים אחרים - VSD (פגם מחיצה חדרית), ASD (פגם מחיצה פרוזדורים), ductus arteriosus פתוח, קוארקטציה של אבי העורקים.

בכל מקרה נוצרת חסימה בזרימת הדם ומתפתחים השינויים הניתנים בפרק 8 "מומי לב נרכשים". עם הזמן מתפתח הסתיידות שסתום. התפתחות התרחבות פוסט-סטנוטית של אבי העורקים אופיינית.

תמונה קלינית ואבחון

תלונות

רוב החולים עם היצרות קלה אינם מתלוננים. הופעת התלונות מעידה על היצרות בולטת של פתח אבי העורקים. ישנן תלונות על קוצר נשימה בזמן פעילות גופנית, עייפות (עקב תפוקת לב מופחתת), התעלפות (עקב תת-פרפוזיה במוח), כאבים בחזה בזמן פעילות גופנית (עקב תת-פרפוזיה בשריר הלב). מוות לבבי פתאומי עלול להתרחש, אך ברוב המקרים קדמו לכך תלונות או שינויים באק"ג.

בְּדִיקָה, הַקָשָׁה

ראה "היצרות אבי העורקים" בפרק 8, "מחלת לב נרכשת".

מישוש

קבע רעד סיסטולי לאורך הקצה הימני של החלק העליון של עצם החזה ומעל עורקי הצוואר. עם שיא לחץ סיסטולי של פחות מ-30 מ"מ כספית. (לפי EchoCG) רעד אינו מזוהה. נָמוּך לחץ דופק(פחות מ-20 מ"מ כספית) מצביע על חומרה משמעותית של היצרות של הפה אבי העורקים. עם היצרות מסתמים, דופק איטי קטן מזוהה.

הַאֲזָנָה לבבות

היחלשות הטון II או היעלמותו המוחלטת עקב היחלשות (היעלמות) של מרכיב אבי העורקים אופיינית. עם היצרות supravalvular של הפה אבי העורקים, הטון II נשמר. עם היצרות מסתמים, פתחי אבי העורקים מקשיבים לקליק סיסטולי מוקדם בקודקוד הלב, אשר נעדר בהיצרות על-ותת-מסתמי. זה נעלם עם היצרות מסתמים חמורה של פתח אבי העורקים.

סימן ההשמעה העיקרי להיצרות אבי העורקים הוא אוושה סיסטולית מחוספסת עם מקסימום בחלל הבין-צלעי השני מימין והקרנה לעורקי הצוואר, לעיתים לאורך הקצה השמאלי של עצם החזה עד לקודקוד הלב. עם היצרות תת-סתמית של פתח אבי העורקים, נצפים הבדלים בביטויי ההשמעה: קליק סיסטולי מוקדם לא נשמע, אוושה דיאסטולית מוקדמת של אי ספיקת מסתם אבי העורקים מצוינת (ב-50% מהחולים).

אלקטרוקרדיוגרפיה

עם היצרות מסתמים מתגלים סימנים של היפרטרופיה של החדר השמאלי. עם היצרות supravalvular של פתח אבי העורקים, ה-ECG עשוי שלא להשתנות. עם היצרות תת-סתמית (במקרה של קרדיומיופתיה היפרטרופית תת-אבי העורקים), עשויות להתגלות שיניים פתולוגיות ש(צר ועמוק).

אקו לב

במצב הדו-ממדי נקבעים רמת ואופי החסימה של פתח אבי העורקים (מסתם, תת-מסתם, על-מסתם). במצב דופלר, מודדים את שיא הלחץ הסיסטולי (שיפוע הלחץ המקסימלי בפתיחת עלי שסתום אבי העורקים) ומידת ההיצרות של פתח אבי העורקים.

עם שיפוע לחץ סיסטולי שיא (עם תפוקת לב נורמלית) של יותר מ-65 מ"מ כספית. או ששטח פתח אבי העורקים קטן מ-0.5 ס"מ 2/מ"ר (בדרך כלל שטח פתח אבי העורקים הוא 2 ס"מ 2/מ"ר), ההיצרות של פתח אבי העורקים נחשבת בולטת.

שיא לחץ סיסטולי 35-65 מ"מ כספית. או השטח של פתח אבי העורקים 0.5-0.8 ס"מ 2 / מ"ר נחשב היצרות של פתח אבי העורקים בדרגה בינונית.

עם שיא לחץ סיסטולי של פחות מ-35 מ"מ כספית. או שהשטח של פתח אבי העורקים הוא יותר מ-0.9 ס"מ 2 / מ"ר היצרות של פתח אבי העורקים נחשבת לא משמעותית.

אינדיקטורים אלה הם אינפורמטיביים רק עם תפקוד חדר שמאל שמור והיעדר רגורגיטציה של אבי העורקים.

צילום רנטגן לימוד

לחשוף התרחבות פוסט-סטנוטית של אבי העורקים. בהיצרות תת-סתמיות של פתח אבי העורקים, אין התרחבות פוסט-סטנוטית של אבי העורקים. ניתן לזהות הסתיידויות בהקרנה של מסתם אבי העורקים.

יַחַס

בהיעדר הסתיידות, מבוצעת valvotomy או כריתת ממברנה בדידה. עם שינויים פיברוטיים חמורים, יש לציין החלפת מסתם אבי העורקים.

פרוגנוזה וסיבוכים

היצרות אבי העורקים מתקדמת בדרך כלל ללא קשר לרמת החסימה (מסתם, על-מסתם, תת-מסתם). הסיכון לפתח אנדוקרדיטיס זיהומית הוא 27 מקרים לכל 10,000 חולים עם היצרות אבי העורקים בשנה. עם שיפוע לחץ של יותר מ-50 מ"מ כספית. הסיכון לאנדוקרדיטיס זיהומיות עולה פי 3. עם היצרות של פתח אבי העורקים, מוות לבבי פתאומי אפשרי, במיוחד במהלך מאמץ פיזי. הסיכון למוות לבבי פתאומי עולה עם הגדלת שיפוע הלחץ - הוא גבוה יותר בחולים עם היצרות אבי העורקים עם שיפוע לחץ של יותר מ-50 מ"מ כספית.

היצרות של עורק הריאה

היצרות ריאתית היא היצרות של דרכי היציאה של החדר הימני באזור המסתם הריאתי.

שְׁכִיחוּת

היצרות ריאתית מבודדת מהווה 8-12% מכלל מומי הלב המולדים. ברוב המקרים מדובר בהיצרות מסתמים (מחלת הלב המולדת השלישית בשכיחותה), אך ניתן לשלב אותה גם (בשילוב עם היצרות תת מסתמית, על-מסתמית ומומי לב מולדים אחרים).

HEMODYNAMICS

ההיצרות יכולה להיות מסתמית (80-90% מהמקרים), תת מסתמית, על גבי מסתמית.

בהיצרות מסתמים, המסתם הריאתי יכול להיות חד-צדדי, דו-צדדי או תלת-צדדי. מאופיין בהתרחבות פוסט-סטנוטית של תא המטען של עורק הריאה.

היצרות תת מסתמית מבודדת מאופיינת בהיצרות אינפונדיבולרית (בצורת משפך) של דרכי היציאה של החדר הימני וצרור שרירים לא תקין המונע פליטת דם מהחדר הימני (שתי הגרסאות קשורות בדרך כלל ל-VSD (פגם במחיצת החדר)) .

היצרות על-בלורית מבודדת יכולה להיות בצורה של היצרות מקומית, קרום שלם או לא שלם, היפופלזיה מפוזרת, היצרות מרובות של עורק ריאתי היקפי.

עם היצרות של תא המטען הריאתי, מתרחשת עלייה בשיפוע הלחץ בין החדר הימני לעורק הריאתי. עקב חסימה בנתיב זרימת הדם, מתרחשת היפרטרופיה של חדר ימין, ולאחר מכן אי ספיקה שלה. זה מוביל לעלייה בלחץ באטריום הימני, לפתיחת הסגלגל הפורמן ולהפרשת דם מימין לשמאל עם התפתחות ציאנוזה ואי ספיקת חדר ימין. ב-25% מהחולים, היצרות ריאתית משולבת עם ASD משני (פגם מחיצה פרוזדורי).

תמונה קלינית ואבחון

תלונות

היצרות ריאתית בולטת קלה ברוב המקרים היא אסימפטומטית. עם היצרות חמורה, מופיעה עייפות, קוצר נשימה וכאבים בחזה במהלך פעילות גופנית, כיחול, סחרחורת והתעלפות. קוצר נשימה בהיצרות עורק ריאתי מתרחש כתוצאה מזילוף לא מספק של שרירים היקפיים עובדים, הגורם לאוורור רפלקס של הריאות. ציאנוזה בהיצרות ריאתית יכולה להיות היקפית (הנובעת מתפוקת לב נמוכה) או מרכזית (הנובעת מהעברת דם דרך הפורמן ovale).

בְּדִיקָה

ניתן לזהות את הפעימה של החדר הימני המוגדל באזור האפיגסטרי. כאשר מוצמדת אי ספיקת מסתם תלת-צדדית כתוצאה מפירוק של החדר הימני, מתגלה נפיחות ופעימות של ורידי הצוואר. ראה גם סעיפים "היצרות ריאתית" ו-"Regurgitation Tricuspid" בפרק 8, מחלת לב נרכשת.

מישוש

רעד סיסטולי נקבע בחלל הבין-צלעי II משמאל לעצם החזה.

הַאֲזָנָה לבבות

טונוס II עם היצרות מסתמים קלה ומתונה של עורק הריאה אינו משתנה או נחלש במקצת עקב השתתפות נמוכה יותר של המרכיב הריאתי בהיווצרותו. עם היצרות חמורה ועלייה משמעותית בלחץ בחדר הימני, הטון II עלול להיעלם לחלוטין. עם היצרות infundibular ו- supravalvular של העורק הריאתי, הטון II אינו משתנה.

עם היצרות מסתמים של העורק הריאתי בחלל הבין-צלעי II משמאל לעצם החזה, נשמעת נקישה סיסטולית מוקדמת ברגע הפתיחה המקסימלית של הקודקודים של המסתם הריאתי. הקליק הסיסטולי מתגבר עם הנשיפה. ברמות אחרות של היצרות (על-סתמי, תת-סתמי), הקליק הסיסטולי אינו נשמע.

ביטוי ההשמעה העיקרי של היצרות עורק הריאתי הוא אוושה סיסטולית גסה בחלל הבין-צלעי II משמאל לעצם החזה עם הקרנה מתחת לעצם הבריח השמאלית ולתוך הגב. עם היצרות supravalvular, הרעש מקרין לאזור בית השחי השמאלי ובחזרה. משך האוושה הסיסטולי ושיאה מתואמים עם מידת ההיצרות: בהיצרות בינונית, שיא האוושה מצויין באמצע הסיסטולה, וסופו לפני מרכיב אבי העורקים של הטון II; עם היצרות חמורה, האוושה הסיסטולית מאוחרת יותר וממשיכה לאחר מרכיב אבי העורקים של הטון II; עם היצרות supravalvular או היצרות היקפית של הענפים של העורק הריאתי, יש אוושה סיסטולית או מתמשכת עם הקרנה לשדות הריאתיים.

אלקטרוקרדיוגרפיה

עם היצרות קלה של העורק הריאתי, לא מזוהים שינויים ב-ECG. עם היצרות בינונית וחמורה, מוצאים סימנים של היפרטרופיה של החדר הימני. עם היצרות ריאתית חמורה מופיעים סימני היפרטרופיה (התרחבות) של הפרוזדור הימני. אולי הופעת הפרעות קצב על-חדריות.

אקו לב

בדרך כלל, שטח פתיחת המסתם של עורק הריאה הוא 2 ס"מ 2 / מ"ר. בהיצרות מסתמים של העורק הריאתי, מתגלה בליטה בצורת כיפה של הקודקודים המעובים של המסתם הריאתי במהלך סיסטולה של חדר ימין לתוך גזע עורק הריאה במצב דו מימדי. מאופיין על ידי עיבוי של הדופן (היפרטרופיה) של החדר הימני. כמו כן נקבעות רמות אחרות של חסימת עורק ריאתי ואופיים. מצב דופלר מאפשר לקבוע את מידת החסימה על ידי שיפוע הלחץ בין החדר הימני לתא המטען הריאתי. דרגה קלההיצרות ריאתית מאובחנת כאשר שיא הלחץ הסיסטולי נמוך מ-50 מ"מ כספית. שיפוע לחץ 50-80 מ"מ כספית מתאים לדרגה הממוצעת של היצרות. עם שיפוע לחץ של יותר מ-80 מ"מ כספית. הם מדברים על היצרות ריאתית חמורה (השיפוע יכול להגיע ל-150 מ"מ כספית או יותר במקרים של היצרות חמורה).

צילום רנטגן לימוד

עם היצרות מסתמים של העורק הריאתי, מתגלה התרחבות פוסט-סטנוטית של תא המטען שלו. הוא נעדר בהיצרות על-ותת-סתמיות. דלדול של הדפוס הריאתי הוא אופייני.

צנתור חללים לבבות

צנתור של חללי הלב מאפשר לקבוע במדויק את מידת ההיצרות לפי שיפוע הלחץ בין החדר הימני לעורק הריאתי.

טיפול ופרוגנוזה

היצרות מסתמים קלה ומתונה של העורק הריאתי ממשיכה בדרך כלל בצורה חיובית ואינה מצריכה התערבות פעילה. היצרות שרירים תת-סתמית מתקדמת בצורה משמעותית יותר. היצרות על-בלורית מתקדמת בדרך כלל לאט. עם עלייה בשיפוע הלחץ בין החדר הימני לעורק הריאתי יותר מ-50 מ"מ כספית. עם היצרות מסתמים מבוצעת valvuloplasty (לאחר valvotomy, 50-60% מהחולים מפתחים אי ספיקת מסתם ריאתי). אם מתרחשת אי ספיקת לב, היא מטופלת (ראה פרק 11 "אי ספיקת לב"). מומלץ טיפול מונע לאנדוקרדיטיס זיהומית (ראה פרק 6, אנדוקרדיטיס זיהומית), מכיוון שהסיכון ללקות בה גבוה.

אנומליה של אבשטיין

אנומליה של אבשטיין - מיקום הקודקוד האחורי והמחיצה של המסתם התלת-צמידי בקודקוד החדר הימני, המוביל לעלייה בחלל הפרוזדור הימני ולירידה בחלל החדר הימני. אנומליה של אפשטיין מהווה כ-1% מכלל מומי הלב המולדים. התרחשות של פגם זה קשורה לצריכת ליתיום בגוף העובר במהלך ההריון.

HEMODYNAMICS

העקירה של מקום ההתקשרות של שני העלים של השסתום התלת-צדדי לתוך חלל החדר הימני מובילה לעובדה שהאחרון מחולק לחלק העל-בלולי, המשולב עם חלל הפרוזדור הימני לתוך חדר אחד. (אטריאליזציה של חלל החדר הימני) וחלק תת-סתמי מופחת (החלל בפועל של החדר הימני) (איור 9-8). ירידה בחלל של החדר הימני מביאה לירידה בנפח השבץ ולירידה בזרימת הדם הריאתית. מכיוון שהאטריום הימני מורכב משני חלקים (האטריום הימני עצמו וחלק מהחדר הימני), התהליכים החשמליים והמכניים בו שונים (לא מסונכרנים). במהלך סיסטולה פרוזדור ימין, החלק הפרוזדור של החדר הימני נמצא בדיאסטולה. זה מוביל לירידה בזרימת הדם לחדר הימני. במהלך סיסטולה של חדר ימין, דיאסטולה פרוזדורית ימנית מתרחשת עם סגירה לא מלאה של השסתום התלת-צדדי, מה שמוביל לעקירה של דם בחלק הפרוזדור של החדר הימני בחזרה אל החלק העיקרי של הפרוזדור הימני. יש התרחבות משמעותית של הטבעת הסיבית של המסתם התלת-צדדי, הרחבה בולטת של הפרוזדור הימני (הוא יכול להכיל יותר מ-1 ליטר דם), עליה בלחץ בו ועלייה רטרוגרדית בלחץ בתחתון ובעליון הווריד הנבוב. התרחבות חלל הפרוזדור הימני ועליית הלחץ בו תורמים לשמירת הפורמן סגלגל פתוח ולירידה מפצה בלחץ עקב פריקת דם מימין לשמאל.

אורז. 9-8. אנטומיה והמודינמיקה באנומליה של אבשטיין. A - אבי העורקים; LA - עורק ריאתי; LP - אטריום שמאל; LV - חדר שמאל; PP - אטריום ימני (גודל החלל גדל); RV - חדר ימין; IVC - הוריד הנבוב התחתון; SVC - וריד נבוב מעולה. החץ המוצק מציין את העקירה של אתר ההתקשרות של עלון השסתום התלת-צדדי לתוך חלל החדר הימני.

תמונה קלינית ואבחון

תלונות

מטופלים עלולים להתלונן על קוצר נשימה במהלך פעילות גופנית, דפיקות לב עקב הפרעות קצב על-חדריות (נצפות ב-25-30% מהמטופלים ולעיתים קרובות גורמות למוות לבבי פתאומי).

בְּדִיקָה

לחשוף ציאנוזה עם הפרשת דם מימין לשמאל, סימנים לאי ספיקה של המסתם התלת-צדדי (ראה פרק 8 "מומי לב נרכשים"). סימנים של אי ספיקת חדר ימין אופייניים (התרחבות ופעימות של ורידי הצוואר, כבד מוגדל ובצקת).

הַקָשָׁה

גבולות קהות הלב היחסית מוזזים ימינה עקב הפרוזדור הימני המוגדל.

הַאֲזָנָה לבבות

צליל הלב שלי מפוצל בדרך כלל. אולי המראה של צלילי לב III ו- IV. אוושה סיסטולית אופיינית במרווחים הבין-צלעיים III-IV משמאל לעצם החזה ובקודקוד עקב אי ספיקה של המסתם התלת-צדדי. לפעמים נשמעת אוושה דיאסטולית של היצרות יחסית של הפתח הפרוזדורי הימני.

אלקטרוקרדיוגרפיה

ב-ECG ב-20% מהחולים ניתן לזהות סימנים של תסמונת וולף-פרקינסון-וויט (לעתים קרובות יותר יש מסלולים נוספים בצד ימין). מאופיין בסימנים של חסימה של רגל ימין של צרור His, נוכחות של סימנים של היפרטרופיה פרוזדורי ימין בשילוב עם חסימת AV מהדרגה הראשונה.

אקו לב

גלה (איור 9-9) הכל תכונות אנטומיותחריגות אבשטיין: מיקום לא תקין של עלי המסתם התלת-צדדי (דיסטופיה שלהם), אטריום ימני מוגדל, חדר ימין קטן. במצב דופלר, מתגלה אי ספיקה של מסתם תלת-חולי.

אורז. 9-9. אקו לב עם אנומליה של אבשטיין (מצב דו מימדי, מיקום ארבעה חדרים). 1 - חדר שמאל; 2 - אטריום שמאל; 3 - אטריום ימני מוגדל; 4 - שסתום tricuspid; 5 - חדר ימין.

צילום רנטגן לימוד

קרדיומגליה מצוינת (אופייני לצורה כדורית של צל הלב) עם שקיפות מוגברת של שדות הריאות.

יַחַס

כאשר מופיעים תסמינים של אי ספיקת לב, נרשמים גליקוזידים לבביים (התווית נגד בנוכחות תסמונת וולף-פרקינסון-וויט) ומשתנים. הטיפול הכירורגי מורכב מתותבות של המסתם התלת-צמידי או שחזור שלו.

תַחֲזִית

הסיבות העיקריות למוות: אי ספיקת לב חמורה, תרומבואמבוליזם, מורסות מוחיות, אנדוקרדיטיס זיהומית.

צפה וקנה ספרים על מדבדב אולטרסאונד: