Choroba hemolityczna noworodków (HDN): przyczyny, objawy, sposób leczenia. Choroba hemolityczna

Jedną z najpoważniejszych patologii wieku dziecięcego jest choroba hemolityczna noworodka, do której dochodzi w wyniku konfliktu układu odpornościowego matki i dziecka, któremu towarzyszy masowe niszczenie krwinek czerwonych. Dlatego ta choroba płodu i noworodka jest również znana jako erystoblastoza - jest to smutny wynik kategorycznych różnic we krwi matki i dziecka według systemu Rhesus lub ABO.

Główną przyczyną erytroblastozy niemowlęcej jest odwrotna różnica między krwią matki i dziecka, częściej przez czynnik Rh. Rzadziej winne są antygeny grupowe krwi (w układzie ABO) i rzadziej spotyka się z opozycją o innym charakterze.

Jakie są predyspozycje do konfliktu Rhesus między matką a dzieckiem? Kiedy matka z rezusem minus jest w ciąży z dzieckiem z rezusem plus. Najczęściej z tego powodu objawia się choroba hemolityczna noworodka, rozpoczynająca rozwój już w łonie matki.

Przyczyną ścierania się odporności w układzie ABO jest niedopasowanie grup krwi: O (1) – grupa krwi matki i A (2) lub B (3) u płodu.

Warto zauważyć, że nie zawsze dziecko rodzi się chore. I to tylko wtedy, gdy matka wcześniej doświadczyła tzw. sensytyzacji, czyli zwiększonej wrażliwości na obce składniki krwi, z którymi zetknęła się z tego czy innego powodu.

Uczulenie matki może mieć różne źródła. Na przykład matka z ujemny czynnik Rh uczulona po transfuzji krwi Rh-dodatniej (mogło to zdarzyć się bardzo dawno temu, nawet gdy była dzieckiem). Ponadto uczulenie występuje podczas poronienia i jeśli doszło do sztucznej aborcji. Ponadto głównymi sprawcami uczulenia matki są porody. Dlatego z każdym kolejnym dzieckiem ryzyko wzrasta.

Jeśli chodzi o niezgodność immunologiczną według systemu ABO, nie ma znaczenia, w jakiej ciąży jest kobieta, ponieważ z uczuleniem na antygeny mamy do czynienia na co dzień - podczas jedzenia, podczas szczepień, podczas niektórych infekcji.

Oprócz wyżej wymienionych niedopasowań w czynniku Rh i systemie ABO specjalne miejscełożysko zajmuje, ponieważ zapewnia bezpośredni kontakt między organizmami matki i dziecka, gdy jest ono w łonie matki. Jeśli sama bariera zostanie naruszona, łatwiej jest wymienić przeciwciała i antygeny w krwioobiegu matki i dziecka.

W okresie prenatalnym wraz z erytrocytami do wnętrza wnikają wrogie ciałka krwi. Ciała te (czynnik Rh, antygeny A i B) przyczyniają się do powstawania przeciwciał we krwi, a następnie przenikają przez Bariera ochronna do krwiobiegu dziecka, które ma się urodzić. Wynikiem tej wymiany jest połączenie antygenów i przeciwciał, które powodują patologiczne niszczenie krwinek czerwonych.

Konsekwencje takiego zniszczenia z udziałem wrogich ciał mają zgubny wpływ na rozwój płodu. Jedną z konsekwencji tego rozpadu jest wzrost stężenia toksycznej bilirubiny i rozwój niedokrwistości (niedokrwistości).

Bilirubina, która nie przeszła przez wątrobę, jest toksyczna dla ludzi, a tym bardziej dla niemowląt. Ma zdolność pokonywania przeszkód, które dzieli układ krążenia i ośrodkowego układu nerwowego, a także powoduje uszkodzenia jąder podkorowych i kory mózgowej, co jest przyczyną „żółtaczki jądrowej”.

Jeśli się rozwinął, to w wyniku zniszczenia czerwonych krwinek powstają nowe krwinki - erytroblasty. Dlatego ta choroba jest również nazywana erytroblastozą.

Formularze

W zależności od rodzaju konfliktu immunologicznego wyróżnia się następujące formy

Choroba hemolityczna noworodka spowodowana konfliktem czynnika Rh;
Choroba hemolityczna noworodka spowodowana konfliktem grup krwi (niezgodność ABO);
Rzadsze formy (konflikt o inne układy antygenowe).

Formy kliniczne:

obrzęk;
żółtaczkowy;
Anemiczny.

W zależności od ciężkości wyróżnia się następujące formy choroby:

Łagodne: objawy są łagodne lub obecne są tylko wyniki badań laboratoryjnych.
Umiarkowane: bilirubina we krwi jest zwiększona, ale nie zidentyfikowano zatrucia i powikłań. W pierwszych 5-11 godzinach po urodzeniu dziecka objawia się (w zależności od konfliktu Rh lub konfliktu ABO), w 1. godzinie życia poniżej 140 g / l bilirubina we krwi z pępowiny przekracza 60 μmol / l wątroba i śledziona są powiększone.
Ciężkie: obrzękowa postać choroby, objawy żółtaczki jądrowej, zaburzenia oddychania i czynność serca.

Objawy

Objawy kliniczne są różne w niektórych postaciach patologii: obrzęk, niedokrwistość lub żółtaczka.

obrzęk

Postać obrzękowa, podobnie nazywana obrzękiem płodowym, jest najrzadsza, a ciężkość przebiegu choroby przewyższa wszystkie inne. Oto jego oznaki i objawy:

Początek rozwoju jest wewnątrzmaciczny;
Wysokie prawdopodobieństwo poronienia w pierwszym trymestrze ciąży;
Rzadziej - późniejsza śmierć płodu lub poród w pozycji zaostrzonej z obrzękiem charakterystycznym dla tej postaci, głębokim niedoborem hemoglobiny i czerwonych krwinek w krwioobiegu, z głodem tlenu i niewydolnością serca;
Wielka, prawie woskowa bladość skóry niemowlęcia;
Ostre wzmocnienie mięśni, ucisk odruchowy;
Duży brzuch z powodu powiększenia wątroby i śledziony;
Rozległy obrzęk tkanek.

anemiczny

Postać anemiczna jest najłagodniejsza z możliwych. Jej objawy:

Można rozpoznać w najbliższej przyszłości (do czterech do pięciu dni) po urodzeniu dziecka;
Stopniowo rozwija się niedokrwistość, skóra i błony śluzowe bledną, brzuch się powiększa;
Ogólnie rzecz biorąc, nie wpływa to znacząco na samopoczucie dziecka.

żółtaczkowy

Najczęstsza jest postać żółtaczkowa. Jej objawy:

Tkanki nabierają wyraźnego żółtego zabarwienia z powodu nadmiernej akumulacji pigmentu bilirubiny i jej pochodnych w krwioobiegu;
Niedobór pigmentu barwiącego i krwinek czerwonych na jednostkę objętości krwi;
Znaczne powiększenie śledziony i wątroby.

Rozwój żółtaczki następuje wkrótce po urodzeniu dziecka, czasami - po 24 godzinach. Postępuje w czasie.

Skóra i błony śluzowe dziecka stają się żółte, a nawet pomarańczowe. Nasilenie przebiegu choroby zależy od tego, jak wcześnie się objawiła. Im więcej bilirubiny gromadzi się we krwi, tym bardziej pojawia się letarg i senność u dziecka. Następuje zahamowanie odruchów i zmniejszenie napięcia mięśniowego.

W dniach 3-4 stężenie toksycznej bilirubiny staje się krytyczne - ponad 300 mikromoli na litr.

Żółtaczka nabiera postaci jądrowej, gdy dotyczy jąder podkorowych mózgu. Można to zrozumieć po sztywnym karku i opisthotonus, symptomie „zachodzącego słońca”, przeszywającym krzyku mózgu. Pod koniec tygodnia skóra staje się zielonkawa, kał staje się bezbarwny, a poziom bilirubiny bezpośredniej wzrasta.

Diagnostyka

Konieczne jest przeprowadzenie prenatalnej diagnozy konfliktu układ odpornościowy matka i płód. Zagrożone są kobiety z poronieniami, martwymi urodzeniami, dzieci, które zmarły pierwszego dnia z powodu żółtaczki, jeśli matki wykonały transfuzję krwi bez uwzględnienia czynnika Rh.

Konieczne jest określenie grupy Rh i ABO rodziców dziecka. Zagrożona jest matka z ujemnym Rh i płód z dodatnim Rh. Genotyp ojca sprawdza się z prognozą Rh przyszłych dzieci. W niebezpiecznej sytuacji są również kobiety z I grupą krwi.
Sprawdź dynamikę miana przeciwciał anty-Rhesus, jeśli kobieta ma ujemny Rh, co najmniej trzy razy w okresie ciąży.
Jeśli istnieje ryzyko, pobierz próbkę płynu owodniowego w 34 tygodniu.
Obowiązkowy ultrasonografia do pogrubienia łożyska i wielowodzia.

Rozpoznanie poporodowe przeprowadza się również na podstawie objawów klinicznych manifestujących się podczas porodu i bezpośrednio po nim, a także w trakcie wskaźniki laboratoryjne choroba. Wyznaczana jest konsultacja z hematologiem dziecięcym, który będzie nadzorował leczenie w przypadku wykrycia patologii.

Leczenie

W ciężkich postaciach choroby leczenie jest następujące:

Przeprowadź transfuzję krwi z wymianą (uwalniają „złą” krew i przeprowadzają transfuzję dawcy);
Przeprowadzana jest hemosorpcja - przepuszczana jest krew lub żywice zdolne do wchłaniania substancji toksycznych;
Pobiera się pewną ilość krwi i usuwa z niej osocze zawierające toksyczne składniki.

Transfuzja zastępcza pomaga pozbyć się bilirubiny pośredniej i szkodliwych przeciwciał z krwi dziecka oraz zwiększyć liczbę czerwonych krwinek.

Koniecznie przeczytaj:

Do przeprowadzenia takiej transfuzji używa się krwi o ujemnym Rh i takiej samej grupie ABO jak u niemowlęcia. Teraz starają się nie przetaczać krwi pełnej, aby nie zmniejszać ryzyka przeniesienia wirusa HIV lub zapalenia wątroby, ale używać masy krwinek czerwonych o ujemnym Rh lub osocza, w zależności od grupy układu ABO.

Jeśli choroba jest łagodna lub była leczenie chirurgiczne wykonaj następujące czynności:

Podaje się dożylnie preparaty na bazie glukozy i białek;
Przypisz induktory mikrosomalnych enzymów wątrobowych;
Witaminy C, E, grupa B, kokarboksylaza, które poprawiają pracę wątroby i normalizują procesy metaboliczne.

Jeśli występuje syndromiczne pogrubienie żółci, w środku przepisywane są środki żółciopędne. Jeśli niedokrwistość jest ciężka, wykonuje się transfuzję erytrocytów. Równolegle zalecana jest fototerapia, to znaczy naświetlanie ciała dziecka lampą fluorescencyjną białego lub niebieskiego światła. Pośrednia bilirubina, znajdująca się w skórze, ulega utlenieniu, powstają z niej rozpuszczalne w wodzie składniki, które są naturalnie wydalane.

Komplikacje i konsekwencje

Jeśli choroba jest ciężka, powikłania mogą być najbardziej rozczarowujące, pomimo leczenia:

Płód może umrzeć w czasie ciąży lub w pierwszym tygodniu po urodzeniu;
Dziecko może stać się niepełnosprawne, w tym porażenie mózgowe;
Może stać się całkowicie głuchy lub ślepy;
Można zaobserwować zaburzenia psychomotoryczne;
Może rozwinąć się z powodu stagnacji żółci;
Często obserwuje się zaburzenia psychiczne.

Czerwone krwinki dziecka mogą różnić się właściwościami od krwinek matki. Jeśli łożysko przejdzie przez takie czerwone krwinki, zamieniają się one w obce antygeny, a odpowiedzią jest produkcja przeciwciał przez organizm matki. Przenikanie przeciwciał do organizmu płodu może powodować:

Hemoliza (rozpad krwinek czerwonych);
Niezwykle niebezpieczna żółtaczka.

Zapobieganie

Profilaktykę choroby hemolitycznej dzieli się na swoistą i niespecyficzną:

Na Nie profilaktyka specyficzna przeprowadzić transfuzję z uwzględnieniem grupy i czynnika Rh i uratować ciążę;
W ramach profilaktyki swoistej podaje się immunoglobulinę anty-D pierwszego lub drugiego dnia bezpośrednio po porodzie (w przypadku konfliktu Rh między matką a dzieckiem) lub aborcji.

W przypadku, gdy w czasie ciąży wzrasta stężenie przeciwciał we krwi, należy zastosować.

erytroblastoza płodu

Choroba hemolityczna noworodka występuje, gdy dziecko odziedziczy po ojcu czynnik Rh lub grupę krwi niezgodną z krwią matki. Konflikt prowadzi do masowego rozpadu krwinek czerwonych i poważnych powikłań, aż do śmierci organizmu w ciągu kolejnych godzin/dni. Ale teraz można już leczyć chorobę hemolityczną noworodka, a także zapobiegać jej. W systemie ICD-10 choroba ta jest oznaczona kodem P55.

Etiologia (przyczyna) zjawiska, w którym przeciwciała niezgodne z jego krwią z organizmu matki przedostają się do krwi płodu leży w dziedziczności i jej prawach. Ale czasami epizody z jej przeszłości mogą również prowadzić do pojawienia się takich białek u matki, na przykład, jeśli ma historię powtarzających się transfuzji krwi. Lub jeśli krew została raz przetoczona, ale nie pasowała jej (powiedzmy, że została wybrana bez uwzględnienia Rhesusa). Takie czynniki ryzyka są rzadko brane pod uwagę przez rodziców, podobnie jak zgodność ich grup krwi. Tymczasem mogą stwarzać sytuacje, w których w rodzinie jest już dziecko i wszystko jest z nim w porządku, a drugie nagle rozpoczyna proces patologiczny.

Kiedy może wystąpić patologia?

Przyczyny choroby hemolitycznej noworodków mogą być różne i nie zawsze wynika to z praw genetyki. Tak więc jego pojawienia się można spodziewać się w następujących przypadkach.

Jeśli matka ma Rh ujemny, a dziecko Rh dodatnie. Czynnik Rh (specjalne białka krwi odziedziczone po naszych ogoniastych przodkach) jest albo we krwi, albo nie. Ma tendencję do dziedziczenia. Tak więc, jeśli przynajmniej jeden z dziadków go ma, dziecko może dziedziczyć dodatni rh od nich, nawet jeśli oboje jego rodzice są Rh-ujemni. Zatem największym zagrożeniem dla nienarodzonego płodu jest matka Rh-ujemna. W końcu prawdopodobieństwo, że dodatni Rh zostanie przekazany jej dziecku przez jednego z przodków, jest znacznie większe niż prawdopodobieństwo, że tak się nie stanie.
Jeśli istnieje konflikt w grupie krwi. Teraz medycyna rozróżnia nie trzy, ale cztery grupy krwi, przy czym czwarta ma jednocześnie cechy trzeciej i drugiej grupy. Krajowy system etykietowania określa je cyframi łacińskimi. A w medycynie zachodniej i amerykańskiej tzw. systemu AB0. W nim grupa I jest oznaczona jako zero, II-I - literą „A”, a III - literą „B”. Grupa IV, jako „hybryda” II i III grupy, oznaczony jako „AB”. Mechanizmem rozwoju lub patogenezy choroby hemolitycznej w zależności od grupy krwi noworodków jest niezgodność niektórych białek charakterystycznych dla danej grupy. Spośród tych kombinacji 0 (czyli I) grupa u matki przeciwko A lub B (II lub III) - u dziecka.
Jeśli nadwrażliwość została nabyta w przeszłości. Oznacza to, że krew z przeciwnym rezusem dostała się do ciała matki i powstały odpowiednie przeciwciała. Mogło się to stać przy transfuzji. oddana krew; aborcja lub poronienie (krew może się mieszać); biopsja płynu owodniowego/kosmków kosmówkowych.

Aby określić grupę krwi, czynnik Rh u matki i płodu, a także odpowiedzieć na pytanie, czy matka ma przeciwciała Rh, tylko badanie krwi może. Wszystkie te procesy, w tym wytwarzanie przeciwciał do krwi innej grupy, przebiegają bezobjawowo, matka nie odczuwa ich subiektywnie, a zatem nie odczuwa niepokoju.

Manifestacje różnych postaci choroby hemolitycznej noworodków

Wskazany konflikt komórek krwi u matki i jej dziecka ma też inną nazwę – erytroblastoza płodu. Ale w rzeczywistości termin ten odzwierciedla jedną z konsekwencji masowego niszczenia czerwonych krwinek. Oznacza to, że we krwi pacjenta znajduje się duża liczba niedojrzałych krwinek czerwonych – wynik zwiększona aktywność szpiku kostnego, który spieszy się, aby zastąpić dorosłe komórki krwi, które obumierają pod wpływem jakichkolwiek czynników. Te niedojrzałe krwinki czerwone nazywane są retikulocytami. Erytroblastoza występuje we wszystkich przypadkach masywnego rozpadu krwinek czerwonych, niezależnie od przyczyny.

A w klasyfikacji choroby hemolitycznej istnieją trzy główne formy kursu. Od nich zależy nie tylko obraz jej objawów, ale także rokowanie co do przeżycia/wyzdrowienia dziecka.

Formularz obrzęku. Na szczęście najrzadszy, występujący nawet w okresie ciąży. 99% cierpiących na nią dzieci umiera przed urodzeniem lub wkrótce po nim, ponieważ ich stan w chwili porodu jest niezwykle ciężki, samozaopatrzenie tkanek w tlen jest prawie niemożliwe. Noworodek ma obrzęk na dużą skalę, wątroba jest znacznie powiększona, odruchy są prawie nieobecne, występuje niewydolność serca (oprócz niewydolności oddechowej). Początek choroby hemolitycznej wczesne daty ciąża często kończy się poronieniem.
Forma żółtaczkowa. Jest bardziej rozpowszechniony niż inne i objawia się w ciągu następnego dnia po urodzeniu, ponieważ „kazirodztwo” występuje tutaj tylko podczas porodu. Może być też bardzo trudne i zakończyć się śmiercią, ale w większości przypadków można tego scenariusza uniknąć. Żółtaczka i anemia mogą utrzymywać się u dziecka jeszcze przez kilka miesięcy.
postać anemiczna. Występuje również w pierwszych dniach lub 2-3 tygodniach po urodzeniu. Ogólnie rzecz biorąc, z nią noworodek zachowuje się prawie jak zdrowe dziecko. Obserwuje się jedynie letarg, bladość, powiększoną wątrobę ze śledzioną i zmniejszony apetyt. Terminowe leczenie może skrócić cały okres anemicznej choroby hemolitycznej do miesiąca.

obrzęk

Najbardziej niebezpieczna forma Choroba hemolityczna noworodka rozpoczyna się w okresie rodzenia dziecka, więc jej wczesne objawy można wykryć częściej u matki niż u płodu.

Mama. Poziom bilirubiny we krwi wzrasta. Bilirubina jest brązowym barwnikiem organicznym, który nadaje charakterystyczny kolor żółci, kału i moczu. Powstaje podczas przetwarzania przestarzałych erytrocytów przez wątrobę. Dokładniej, podczas rozpadu czerwonego białka gruczołowego hemoglobiny w ich składzie. Wzrost stężenia bilirubiny w plamach krwi żółty wszystkie tkanki, w tym błony śluzowe jamy ustnej i gałki oczne. Zjawisko to nazywa się żółtaczką i wskazuje na przyspieszone niszczenie czerwonych krwinek bezpośrednio w krwioobiegu, tak masywne, że wątroba po prostu nie ma czasu na odfiltrowanie całej uwolnionej podczas tego bilirubiny.
U płodu. Naprawiono ogromny brzuch i obrzęk tkanek. Aby wykryć takie objawy, tomograf jest zwykle bardziej przydatny niż aparat ultrasonograficzny. Są one celowo poszukiwane przy podejrzeniu choroby hemolitycznej. Na przykład ze wzrostem stężenia bilirubiny we krwi matki lub wykryciem uczulenia krwi przez czynnik Rh. Ponadto wzmożone monitorowanie wymaga przypadków, w których szanse na niezgodność grupy krwi lub Rh płodu i matki są bardzo wysokie.

Po urodzeniu rozpoznanie choroby hemolitycznej u noworodka w postaci obrzęku nie jest trudne, ponieważ wyraźnie wskazują na to:

ogromny brzuch;
oznaki głodu tlenu;
obrzęk na dużą skalę w całym ciele;
bladość skóry i błon śluzowych;
powolne napięcie mięśniowe;
zmniejszony refleks;
niewydolność płuc i serca;
krytycznie niskie raty hemoglobina we krwi.

żółtaczkowy

Główny objaw postaci żółtaczkowej jest wskazany w jej nazwie. Prawda, w ta sprawa potrzebne diagnostyka różnicowa choroba hemolityczna noworodków z innymi patologiami towarzyszącymi żółtaczką: wirusowe zapalenie wątroby, malaria, rak szpiku kostnego/krwi/wątroby. Oprócz żółtaczki objawia się trzema grupami znaków.

Powiększenie wątroby i śledziony. Dzieje się tak w ciągu pierwszych dwóch lub trzech dni po urodzeniu.
Senność, letarg zachowania i odruchów. Są to oznaki niedotlenienia mózgu związane z niezdolnością krwi do dostarczenia jej tlenu z powodu zmniejszenia liczby „użytecznych” czerwonych krwinek we krwi.
Odbarwienie kału. Występuje na tle ciemnienia moczu, gazów i niedomykalności po jedzeniu. Wszystkie te objawy tłumaczy się cholestazą - zatrzymaniem żółci w pęcherzyk żółciowy(w tym przypadku - z powodu jego pogrubienia z nadmiarem bilirubiny).

Ciężkiemu przebiegowi postaci żółtaczkowej mogą towarzyszyć również uwypuklenie ciemiączek na czaszce noworodka, drgawki, unoszenie główki do góry oraz krzyk „mózgowy” – monotonny, przeszywający i ciągły. Takie objawy wskazują na rozpoczęcie tak zwanej encefalopatii bilirubinowej (żółtaczka jądrowa, ponieważ wpływa na jądra mózgu).

Istota tego procesu polega na toksycznym działaniu wolnej bilirubiny na komórki kory mózgowej, ponieważ substancja ta może przenikać przez barierę krew-mózg (własny system ochronny mózgu chroniący mózg przed obcymi składnikami przenoszonymi w krwioobiegu). Dziecko w podobny stan oddech może się zatrzymać, mimika twarzy zanika, pojawia się ostra reakcja nawet na najsłabsze bodźce.

anemiczny

Ta postać objawia się jedynie niewielkim wzrostem wątroby i śledziony, umiarkowanym niedotlenieniem (brakiem tlenu), co zmusza dziecko do mniejszego ruchu i częstszego spania. Jego skóra może być bledsza niż zwykle, ale ten objaw ma również niejasny charakter.

Choroba hemolityczna noworodka ma jedną ciekawa funkcja. Faktem jest, że przy niezgodności matki i dziecka tylko przez czynnik Rh, zwykle przebiega to poważniej niż przy niezgodności tylko przez grupę krwi lub oba wskaźniki jednocześnie. Ponadto, jeśli konflikt jest inny rezus, w przypadku jednej ciąży może się pojawić, ale przy następnej już nie i na odwrót. Ale konflikt w grupie krwi zawsze objawia się natychmiast, aw przyszłości nie podlega korekcie.

Terapia

Podstawową zasadą leczenia choroby hemolitycznej noworodka jest całkowite zastąpienie krwi własnej dziecka krwią dawcy. Przeprowadza się go, jeśli choroba mimo wszystko nadeszła, postępuje i zagraża jego życiu. Krew dawcy można przetaczać:

przed porodem (przez żyłę pępowinową),
po urodzeniu dziecka.

Krew należy przetoczyć identycznie jak w grupie ( kompatybilna grupa tutaj się nie uda - potrzebujesz tego samego, co dziecko) i przez Rhesus. Oznacza to, że dopóki płód znajduje się w łonie matki, organizm matki będzie nadal walczył z nowymi krwinkami tak samo aktywnie, jak z poprzednimi.

Opieka w nagłych wypadkach dla niemowlęcia, które urodziło się z objawami choroby hemolitycznej, powinna zostać zapewniona w ciągu najbliższych kilku godzin. Zwykle składa się z kombinacji transfuzji krwi, po której następuje stymulacja serca i płuc. W przyszłości dziecko potrzebuje tylko:

standardowa opieka pielęgniarska;
obecność matki;
jeszcze kilka badań biochemicznych krwi.

Biochemia jest wykonywana w odstępie 7-15 dni i konieczne jest śledzenie zmian wskazujących na odrzucenie krwi dawcy z innych powodów, które nie są już związane z chorobą hemolityczną.

Leczenie tradycyjną medycyną

Leczenie choroby hemolitycznej u noworodków medycyną alternatywną jest niedopuszczalne i bezpośrednio zagraża ich życiu.

Homeopatia. Nie jest popularny nawet wśród uzdrowicieli, ponieważ nie mówimy o ludowości, ale o technice autora. A opinie na ten temat od naukowców są również negatywne.
Leczenie ziołowe. W tym przypadku jest to teoretycznie dopuszczalne (powiedzmy, przebieg żółciopędów typu jedwab kukurydziany). Ale w praktyce może wywołać u dziecka alergię na całe życie, ponieważ wszystkie rośliny są alergenami. Tymczasem obrona immunologiczna dziecko jeszcze się nie nauczyło poprawna praca. Poza tym dopiero niedawno znalazła się w sytuacji, w której albo była uciskana przez immunitet matki, albo sama musiała radzić sobie z zupełnie Nowa krew i obcych przeciwciał w swoim składzie.

Dlatego tylko nietoksyczne (!) Rośliny lecznicze są warunkowo odpowiednie do użycia. Ich przebieg można przeprowadzić nie wcześniej niż miesiąc po ustąpieniu wszystkich objawów choroby i nie powinien on trwać dłużej niż tydzień. Zioła należy stosować co najmniej - jedno lub dwa, a także należy unikać wytwarzania opłat wieloskładnikowych.

Zapobieganie

Profilaktyka choroby hemolitycznej u niemowląt polega na zapobieganiu powstawaniu przeciwciał przeciwko czynnikowi Rh u matki przed ciążą iw jej trakcie. Takie czynności są przeprowadzane, jeśli w momencie rozpoczęcia procedury jest nieobecny, ponieważ w przeciwnym razie środki zapobiegawcze nie będą już działać.

Innymi słowy, zapobieganie takim konfliktom zaczyna się i kończy na ciele matki. Jedynym sposobem uniknięcia ich w przypadku niedopasowania z dzieckiem pod względem Rh i/lub grupy krwi jest terminowe podanie jej immunoglobuliny anty-Rhesus.

Znaczenie tej procedury polega na tym, że immunoglobuliny wychwytują białka rezus z krwi „pozytywnego” dziecka, nie wpuszczając ich do „ujemnego” układu krążenia matki. Jeśli nie ma mieszania krwi różne rodzaje, we krwi matki, przeciwciała przeciwko krwi dziecka również nie powstaną.

Długofalowe konsekwencje

Bezpośrednie powikłania choroby hemolitycznej u noworodka w dużej mierze pokrywają się z jej objawami. Wśród nich są choroby wątroby/pęcherzyka żółciowego, opóźnienia rozwojowe, patologie sercowo-naczyniowe. A w przyszłości mogą wystąpić konsekwencje choroby hemolitycznej noworodka związanej z wpływem produktów rozpadu krwinek czerwonych (bilirubiny) na mózg:

porażenie mózgowe (mózgowe porażenie dziecięce);
głuchota, ślepota i inne zaburzenia zmysłów;
opóźnienie w rozwoju i spadek inteligencji;
padaczka.

Podstawą układu metabolicznego jest krążenie krwi i praca narządów filtrujących - wątroby, śledziony i nerek. Choroba hemolityczna noworodków może spowodować u nich poważne powikłania. Jeśli tak, to w przyszłości trzeba wystrzegać się przepisywania jakichkolwiek dzieci (lekarskich i ludowych) leki. Dlatego większość standardowych szczepień dziecięcych, w tym tzw. BCG (szczepienie przeciwko gruźlicy). Należy ich unikać przez co najmniej trzy miesiące po zakończeniu leczenia.

wydrukować

Większość w okresie noworodkowym znaczenie ze względu na pilność leczenia (zagrożenie żółtaczką jądrową, ciężkimi konsekwencjami lub śmiercią) ma chorobę hemolityczną noworodka z powodu biologicznej niezgodności w zakresie czynnika Rh, jego podtypów, grup krwi układu ABO i innych rzadkie czynniki. W czerwonych krwinkach 85% ludzi znajduje się specjalny antygen czynnik Rh (osoby z dodatnim czynnikiem Rh). W erytrocytach pozostałych 15% ludzi czynnik Rh jest nieobecny. Jeśli ojciec ma dodatni czynnik Rh (+Rh), a matka nie ma czynnika Rh (-Rh), a płód odziedziczył (+Rh) po ojcu, to czynnik Rh płodu, wchodzący do krwi matki matka, która nie ma tego czynnika, indukuje wytwarzanie przeciwciał. Przeciwciała te, przenikając przez łożysko z krwi matki do krwi płodu, powodują hemolizę lub aglutynację erytrocytów. Taka sama jest patogeneza choroby hemolitycznej noworodka z niezgodnością krwi matki i dziecka według układu ABO i innymi czynnikami. Istnieją trzy formy choroby hemolitycznej noworodków:

żółtaczkowy;

anemiczny.

Obrzękowa postać choroby hemolitycznej noworodka (najcięższa). Dzieci przez większą część rodzą się martwe, przedwcześnie lub umierają w pierwszych godzinach po urodzeniu.

Objawy

Kolor skóry jest woskowaty, żółty lub sinicowy, ogólny obrzęk, często z wysiękiem w jamie brzusznej, jama opłucnowa oraz w osierdziu, hepatosplenomegalia, ciężka niedokrwistość, wysoka retikulocytoza (150% lub więcej; leukocytoza z przesunięciem w lewo do mieloblastów i mielocytów). Podczas różnicowania należy mieć na uwadze niekorzystny wywiad położniczy, obecność krwi Rh-ujemnej u matki. W przypadku obrzęków wrodzonych u dzieci matek chorych na cukrzycę informacje anamnestyczne są inne (cukrzyca u matki, brak konfliktu Rh), a płód jest zwykle ciężki. W przypadku wodobrzusza płodu występuje izolowana kropla w jamie brzusznej. W przypadku wrodzonego obrzęku noworodków z powodu dekompensacji serca noworodek ma fizyczne zmiany w sercu.

Rokowanie jest niekorzystne, ale biorąc pod uwagę fakt, że zdaniem niektórych autorów udało się uratować dzieci nawet z obrzękową postacią choroby hemolitycznej, konieczne jest podjęcie wszelkich działań bezpośrednio po urodzeniu, tak jak w ciężkiej postaci żółtaczki.

Najczęściej występuje postać żółtaczkowa choroby hemolitycznej noworodków forma pospolita. U matki występuje niekorzystny wywiad położniczy – samoistne poronienia, poronienia, śmierć noworodków z powodu choroby hemolitycznej w pierwszych godzinach i dniach lub przetaczanie przez matkę krwi niezgodnej w przeszłości (przyczyna choroby hemolitycznej noworodków u pierworódek).

Objawy:

żółty kolor oryginalnego środka poślizgowego, pęcherza płodowego i płynu owodniowego;

żółtaczka od pierwszych godzin pierwszego dnia, czasem przy urodzeniu, szybko zwiększająca się do żółtozielonej, żółtobrązowej;

ciężki stan ogólny, letarg, słaby apetyt, niepokój, stłumione dźwięki serca;

istnieje tendencja do krwotoków i krwawień skórnych;

wątroba i śledziona są powiększone;

kolor kału jest normalny lub ciemnożółty, czasami od 5-17 dnia występuje przebarwiony stolec tylko w wyniku „zespołu zagęszczenia żółci” - skrzepy żółciowe (objawy niedrożności mechanicznej);

wczesna hiperbilirubinemia z przeważnie ostrym wzrostem bilirubiny pośredniej;

często niedokrwistość, zwiększona retikulocytoza, hipoproteinemia;

występuje bilirubinuria; urobilinuria jest nieobecna, może pojawić się później z naruszeniem funkcji wątroby i kernicterus;

potwierdzenie niezgodności Rh krwi matki i dziecka:

we krwi matki powstanie przeciwciał Rhesus ( pośrednia reakcja Coombsa);

we krwi noworodka (pępowina) wykrycie uczulenia erytrocytów przez niekompletne przeciwciała (obecność matczynych przeciwciał rezusa utrwalonych na erytrocytach dziecka) jest dodatnim bezpośrednim testem Coombsa.

Dlatego, aby postawić diagnozę przy urodzeniu dziecka z podejrzeniem konfliktu Rhesus, konieczne są następujące środki: pobranie 10 ml krwi z pępowiny i 10 ml z żyły od matki do pilnych badań laboratoryjnych:

określenie grupy i przynależności Rh krwi matki i dziecka;

ogólna analiza kliniczna krwi dziecka - procent hemoglobiny, liczba i jądrowe formy erytrocytów, bilirubina;

oznaczanie niekompletnych przeciwciał Rh w surowicy krwi matki (pośrednia reakcja Coombsa) i głównie w surowicy dziecka metodą bezpośredniej reakcji Coombsa (obecność matczynych przeciwciał Rh utrwalonych na erytrocytach dziecka).

Dodatnia bezpośrednia reakcja Coombsa z Rh-dodatnią krwią dziecka i charakterystyczny obraz kliniczny jest bezwzględnym wskazaniem do pilnego leczenia transfuzją wymienną.

Niezależnie jednak od wyniku odczynów serologicznych lub braku możliwości pilnego postawienia diagnozy i leczenia należy je oprzeć na obrazie klinicznym choroby.

Potwierdzeniem choroby hemolitycznej przez niezgodność ABO jest wykrycie niecałkowicie wiążących dopełniacz izoimmunoprzeciwciał o wysokim mianie. Najczęstszą kombinacją grup krwi w niezgodności ABO jest O u matki i A lub rzadziej B u dziecka.

W przypadku choroby hemolitycznej noworodka spowodowanej niezgodnością ABO objawy są takie same jak w przypadku niezgodności Rh, ale zwykle bardziej łagodna forma. Objawy rozwoju kernicterus obserwuje się przy spóźnionej diagnozie choroby hemolitycznej:

znaczne wahania temperatury ciała;

pragnienie, postępujące niedożywienie;

niepokój ruchowy, drgawki, ziewanie, letarg;

wysoka bilirubinemia;

niewydolność oddechowa z obrzękiem płuc i zapaleniem płuc.

Diagnostyka różnicowa żółtaczkowej postaci choroby hemolitycznej noworodka jest czasami bardzo trudna. Konieczne jest różnicowanie z żółtaczką „fizjologiczną” wcześniaków, wrodzonymi wadami rozwojowymi drogi żółciowe, choroba hemolityczna typu Minkowskiego-Choffarda, żółtaczka z posocznicą, zakaźne zapalenie wątroby, toksoplazmoza, kiła.

Należy wymienić szereg leków, które mogą zwiększać bilirubinemię i nieleczone powodować kernicterus. Udowodniono to w odniesieniu do witaminy K podawanej wcześniakom w dawce 10 mg, niemowlętom urodzonym o czasie w dawce 30 mg, a także matkom. wyższe dawki witamina K w ostatnie dni przed porodem. To samo należy powiedzieć o sulfonamidach, zwłaszcza długodziałających, przepisywanych matkom na krótko przed porodem lub noworodkom. Możliwe jest, że sulfonamidy przedostaną się do krążenia płodowego, gdzie mogą pozostać niezmienione przez długi czas i wyprzeć bilirubinę z jej związków z białkiem, po czym wolna bilirubina łatwo dyfunduje i przedostając się bez przeszkód do kanału kręgowego może doprowadzić do żółtaczki jądrowej . Ciężki toksyczny zespół hemolityczny, niebezpieczny w swoich konsekwencjach (aż do żółtaczki jądrowej) może być również spowodowany przez naftalen podczas używania pieluch i kocyków, które leżały w naftalenie przez długi czas. Zespół hemolityczny może być również spowodowany stosowaniem balsamów i talków z rezorcyną.

w ciężkich postaciach choroby hemolitycznej noworodków główną metodą leczenia jest wczesna, w ciągu pierwszych 12 godzin, transfuzja wymienna (transfuzja wymienna w 2. dniu daje najgorszy wynik- krew świeżo cytrynianową, jednogrupową (lub zerową), Rh-ujemną (w przypadku niezgodności ABO wymagana jest transfuzja tylko grupy 0, zgodnej z krwią dziecka w stosunku do czynnika Rh);

ilość wstrzykniętej krwi wynosi 130-150 ml na 1 kg masy ciała dziecka, nie mniej niż 300-00 ml (zastąpienie 75% krwi dziecka). W cięższych przypadkach podaje się od 600 ml (85% wymiany krwi) do 900 ml (95% wymiany krwi). Jednocześnie uwalniają o 50-80 ml mniej;

infuzję wykonuje się powoli, ½-2 godziny, naprzemiennie odsysając i infuzję w dawkach ułamkowych 30-40 ml (zgodnie z instrukcją) przestrzegając zasad aseptyki, chroniąc dziecko przed wychłodzeniem i stale dostarczając tlen.

Aby zapobiec hipokalcemii, po pobraniu co 100 ml krwi noworodka wstrzyknąć 1 ml 10% roztworu glukonianu wapnia w 10 ml 20% roztworu glukozy. Transfuzja wymienna kończy się wprowadzeniem 200 000-300 000 IU penicyliny.

Bezwzględne wskazania do pilnej transfuzji wymiennej:

zły wywiad położniczy;

żółte zabarwienie pępowiny, płyn owodniowy, wczesna żółtaczka;

niedokrwistość, hemoglobina od urodzenia poniżej 100 g/l (80% we krwi żylnej i 95% we krwi włośniczkowej), erytroblasty, znaczna retikulocytoza 1150% i więcej);

bilirubina we krwi pępowinowej 3 mg% i więcej, bilirubina w surowicy powyżej 15 mg% (zwłaszcza jej wzrost o 1 mg% na godzinę i więcej);

dodatni bezpośredni test Coombsa.

W przypadku braku świeżej krwi z cytrynianem konieczne jest, jako wyjątek, użycie krwi z jednej grupy Rh-ujemnej (z niezgodnością ABO grupy 0) nie starszej niż 3-4 dni. Negatywnymi aspektami wprowadzenia krwi w puszkach jest jednoczesny niepożądany wzrost potasu, zmiany biochemicznych właściwości tlenowych erytrocytów i ich mniejsza żywotność. W Ostatnio zaproponowano wprowadzenie zamiast krwi azotanowej krwi bogatej w erytro i Rh-ujemnej grupy O. Zastępcze transfuzje krwi można łączyć z podanie dożylne hemodez (6% poliwinylopirolidon) 5-15 ml na 1 kg masy ciała 1-2 razy przez 3-4 dni, powtarzać według wskazań. Do zastępczej transfuzji krwi w pierwszych godzinach i nie później niż 2 dni stosuje się metodę pępowinową, później wprowadzenie do żyły odpiszczelowe, głównie głowy, z jednoczesnym upuszczaniem krwi z tętnicy promieniowej. Zwykle po przetoczeniu poprawia się samopoczucie i apetyt dziecka, zmniejsza się żółtaczka, wielkość wątroby i śledziony w kolejnych dniach. Hematologiczne wskaźniki skuteczności to zmniejszenie bilirubinemii, wzrost liczby erytrocytów i hemoglobiny, zanik erytroblastów. Brak poprawy i postępujący wzrost bilirubinemii są wskazaniami do powtórnych transfuzji wymiennych.

Obfite podawanie peros płynnych, w ciężkich postaciach 5% roztwór glukozy, sól fizjologiczna dożylnie w ilości 150 ml dziennie na 1 kg masy ciała, a także przetaczanie ułamkowych dawek krwi, suchego osocza (30-40 ml). ponowne wprowadzenie globuliny gamma. Powołanie prednizonu lub prednizolonu w dawce 0,5 1 mg na 1 kg dziennie przez 5-10 dni. Kortykosteroidy opóźniają powstawanie przeciwciał izoimmunologicznych, hemolizyn, regulują metabolizm bilirubiny, normalizują układ enzymatyczny glukuronidów. Ich zastosowanie jest również Terapia zastępcza z poporodowym uszkodzeniem nadnerczy. Witaminy C i B w dawkach wiekowych, B1 g w 30-50 co drugi dzień, 8-10 zastrzyków, witamina B6 w 1 ml 1% roztworu przez 8-10 dni. Kampolon lub antyanemina 1 ml co drugi dzień, metionina 0,2 g 2 razy dziennie przez 10 dni, gdyż poprawia pracę wątroby wraz z witaminą B6 regulującą najważniejsze aminokwasy.

Karmienie w pierwszych 5-7-10 dniach odciągniętym mlekiem innych kobiet (w zależności od zawartości przeciwciał Rh w mleku matki) lub od 5 dnia odciągniętym mlekiem matki, podgrzanym do 70 ° przez 5 minut lub gotowanym. W łagodniejszych przypadkach, przy bilirubinemii poniżej 15 mg%, zamiast transfuzji zastępczej, hemoterapię frakcyjnymi transfuzjami krwi Rh-ujemnej jednej grupy lub grupy 0, 50-70 ml co 2-3 dni. Oprócz transfuzji krwi, środki medyczne wskazany w ciężkich postaciach (zgodnie z objawami klinicznymi).

W przypadku żółtaczki jądrowej konieczne jest powtórzenie 2-3 razy zastępczych transfuzji krwi, przeprowadzając je powoli z przerwami trwającymi pół godziny lub dłużej. Procedury te przyczyniają się do dyfuzji (wymywania) bilirubiny z tkanek do krwioobiegu. Inne zabiegi są wymienione powyżej.

Anemiczna postać choroby hemolitycznej noworodków jest najłagodniejsza i przebiega bez żółtaczki.

Objawy

Do 7-10 dnia po urodzeniu bladość skóry jest wyraźnie wykrywana, aw cięższych przypadkach już w pierwszych dniach życia. We krwi zmniejsza się ilość hemoglobiny i erytrocytów, obserwuje się mikrocytozę, anizocytozę, retikulocytozę, a czasem erytroblastozę. Śledziona i wątroba są powiększone.

Dla właściwego leczenia celowanego istotne jest różnicowanie jej z niedokrwistością hiporegeneracyjną noworodków o innej etiologii, którą rozpoznaje się głównie na podstawie reakcja Coombsa. Konieczne jest wykonanie innych reakcje serologiczne pod kątem niezgodności ABO i wziąć pod uwagę informacje anamnestyczne.

Leczenie: leki przeciwanemiczne, powtarzane, frakcyjne transfuzje krwi, witaminizacja (witaminy C, kompleks B, w tym B12, P).

Środki zapobiegawcze w czasie ciąży:

badanie wszystkich kobiet ciężarnych w kierunku czynnika Rh, począwszy od 3. miesiąca ciąży, wielokrotnie kobiet z niekorzystnym wywiadem położniczym (poronienia, martwe porody, choroba hemolityczna noworodka), objęcie ich szczególnym nadzorem;

3-4 tygodnie przed porodem kobiety z krwią Rh-ujemną powinny być hospitalizowane;

okresowe działania profilaktyczne: trzy cykle kuracji przez 12-14 dni na początku ciąży, w jej połowie oraz w 33-34 tygodniu.

Przebieg leczenia: wlewy dożylne 10% roztworu glukozy, 20 ml z kwas askorbinowy, roztwór witaminy E 1 łyżeczka dziennie, witamina B1 10 mg, rutyna 0,02 g i vikasol 0,015 g 3 razy dziennie, inhalacje tlenowe 2-3 poduszki dziennie, całkowita ekspozycja na ultrafiolet, jedzenie lekko smażonej wątróbki, przyjmowanie metioniny, campolon. W Szpital położniczy dokładne monitorowanie tętna płodu w ostatnich dniach ciąży jest konieczne do szybkiego przyjęcia niezbędnych środki lecznicze. W Ostatnia deska ratunku pokazano operację położniczą.

wogistaminy;

sanitacja ognisk ropnych.

Choroba hemolityczna noworodków jest jedną z najczęstszych przyczyn zagrażającej życiu żółtaczki i anemii u noworodków. Ta diagnoza w Federacji Rosyjskiej występuje u 0,83% noworodków. Nawet w naszych czasach, kiedy ta choroba jest dokładnie badana, śmiertelność w występowaniu kernicterus na tle HDN wynosi 2,5%.

Aby zapobiec rozwojowi ciężkich powikłań, wszystkie kobiety w ciąży w bezbłędnie powinien zobaczyć lekarz. Coraz więcej uwagi poświęca się kobietom z Rh - krew yu, 1. grupa krwi i HDH w poprzednich porodach.

Aby powstał konflikt niezgodności, konieczna jest obecność w krwi matki wysoce swoistych przeciwciał, które działają przeciwko brakującym antygenom D erytrocytów (czynnik Rh). Niezgodność rozwija się u jednej trzeciej pacjentów z HDN i nazywa się Rh-erytroblastoza.

Choroba hemolityczna występuje również z powodu niezgodności krwi matki i płodu zgodnie z systemem ABO. Konflikt przeciwciał przeciwko grupom krwi nazywa się ABO-erytroblastozą i występuje u dwóch trzecich pacjentów.

Na przykład. Niezgodność z innymi układami erytrocyty-antygen Kell, Duffy, Kid itp. rzadkie i trudne do zdiagnozowania.

W jaki sposób dziedziczony jest antygen D?

Aby wystąpiła choroba hemolityczna, krew matki musi być Rh-ujemna, a krew ojca musi mieć Rh+.

Samiec Rh+ może mieć homozygotyczny (DD) lub heterozygotyczny (DD) zestaw genów układu Rh.

U homozygotycznego mężczyzny wszystkie dzieci będą miały + Rh (100% dziedziczności antygenu D).

U heterozygotycznego mężczyzny siedemdziesiąt pięć procent dzieci będzie miało Rh +, a dwadzieścia pięć procent -.

Choroba hemolityczna noworodka według układu Rh

W zależności od obecności czynnika Rh wszyscy pacjenci są podzieleni na Rh + i -.

Antygen Rh lub D jest lipoproteiną z złożona struktura antygeny. Znajduje się tylko na wewnętrznej powierzchni błony erytrocytów. Obecność antygenów D na błonach erytrocytów wskazuje, że krew pacjenta ma Rh +. Rezus negatywni ludzie, antygen D jest nieobecny.

Antygen D może zawierać tylko błony erytrocytów, nie może znajdować się w innych komórkach i tkankach organizmu. Ponadto osoba nie ma własnych, naturalnych przeciwciał przeciwko antygenowi Rh.

Procesy różnicowania antygenu D rozpoczynają się u płodu w piątym tygodniu rozwoju. Maksymalną aktywność czynnika Rh obserwuje się w piątym lub szóstym miesiącu. Immunizacja Rh-ujemnej krwi matki (tworzenie przeciwciał anty-O) następuje, gdy erytrocyty Rh+ dostają się do krwi Rh-ujemnej.

Jednak do wytworzenia odpowiedzi immunologicznej potrzeba kilku bodźców antygenowych. Oznacza to, że izoimmunizacja (tworzenie przeciwciał anty-O) podczas pierwszej ciąży jest możliwa tylko w 2% przypadków.

Z reguły po urodzeniu dziecka z Rh - matki Rh + organizm matki jest początkowo uczulony. Dzieje się tak w wyniku procesu mikrotransfuzji do krew ujemna matka, dodatnie erytrocyty dziecka.

Mikrotransfuzję wzmacniają poronienia, odklejenie łożyska, stan przedrzucawkowy ciąży, choroby zapalne z towarzyszącą upośledzoną przepuszczalnością łożyska itp. Wszystkie te czynniki zwiększają penetrację erytrocytów Rh+ do krwi matki i zwiększają powstawanie skierowanych przeciwko nim przeciwciał anty-O.

Uszkodzenie płodu rozwija się, gdy do krwi płodu dostanie się wystarczająca ilość przeciwciał anty-O, powodując hemolizę (zniszczenie).

Każda kolejna ciąża zwiększa specyficzność matki odpowiedź immunologiczna i zwiększa ryzyko choroby hemolitycznej noworodka według Rh.

Podczas pierwszej ciąży konflikt Rh jest możliwy, jeśli kobieta jest już uodporniona w wyniku transfuzji krwi niezgodnej Rh lub ABO.

Choroba hemolityczna noworodka jest wynikiem odpowiedzi immunologicznej matki na własny płód.

Jak zachodzi hemoliza?

Po uszkodzeniu erytrocytów przez przeciwciała są one rozkładane w wątrobie i śledzionie.

Hemoliza pierwotna jest pozanaczyniowa. W wyniku tego procesu hemoglobina z rozpadających się erytrocytów nie przedostaje się do krwioobiegu, ale jest przekształcana przez makrofagi tkankowe w barwnik żółciowy - bilirubinę.

Ważny! Hemoliza wewnątrznaczyniowa zaczyna się od ciężkiej HDN i jest uważana za wyjątkowo słaby wskaźnik prognostyczny.

HDN w konflikcie Rh. Powoduje

Ryzyko niezgodności Rh wzrasta z każdą kolejną ciążą.

Występowanie HDN przyczynia się do obecności kobiety:

jedna lub więcej aborcji;
spontaniczne przerwy (poronienia);
ciąża i poród Rh+ płód;
transfuzje krwi;
odklejenie łożyska, gestoza i ciężkie patologie zakaźne i zapalne w historii matki;
infekcja płynu owodniowego;
przeszczepy narządów i tkanek;
HDN podczas poprzednich porodów.

Choroba hemolityczna noworodka według grupy krwi

Do rozwoju niezgodności grupowej matka musi mieć grupę 0 (1. grupa krwi), a dziecko drugą (A) lub trzecią (B) grupę.

Najczęściej niezgodność występuje u matek z pierwszą (0) i płodu z drugą (A) grupą. Antygen B i β-aglutyniny z trzeciej grupy mają znacznie mniejszą aktywność antygenową niż antygen A i α-aglutyniny.

Ryzyko wystąpienia niezgodności ABO wzrasta wraz z kolejnymi ciążami. Przy pierwszym porodzie może dojść do konfliktu, jeśli matka ma ukryte uczulenie, które rozwinęło się przed ciążą.

Potajemne szczepienia mogą wynikać ze szczepień, które są ciężkie choroba zakaźna, transfuzje krwi itp.

Choroba hemolityczna płodu, która rozwija się zgodnie z układem ABO, jest klinicznie znacznie łatwiejsza niż niezgodność Rh. Wyjaśnia to:

po pierwsze, do rozwinięcia się dostatecznego uczulenia u matki potrzebne są duże objętości krwi płodu;
po drugie, w przeciwieństwie do antygenu D, A i B znajdują się nie tylko na komórkach erytrocytów, ale także w płynie owodniowym, tkankach łożyska i płodu. Prowadzi to do neutralizacji większości przeciwciał matki.

Na przykład. Zniszczenie krwinek czerwonych u wcześniaków rozwija się niezwykle rzadko, ponieważ antygeny A i B dojrzewają później niż czynnik Rh.

Klasyfikacja typów chorób hemolitycznych płodu

Ze względu na rozwój wyróżniają:

HDN niezgodny z Rh;
niezgodny z ABO;
opracowany na innych systemach Rhesus.

Formy choroby hemolitycznej płodu:

maceracja płodu i śmierć wewnątrzmaciczna;
HDN z obrzękiem (obrzęk);
żółtaczkowy;
z hemolizą erytrocytów (niedokrwistość bez obrzęku i zespołu żółtaczki).

Według prognoz postać obrzękowa jest uważana za najcięższą i niekorzystną. Postać niedokrwistości zwykle przebiega dość łatwo.

W żółtaczkowym wariancie choroby hemolitycznej płodu wyróżnia się przebieg łagodny, umiarkowany i ciężki.

W zależności od występowania powikłań HDN może to być:

nieskomplikowany;
skomplikowane (z rozsianym wykrzepianiem wewnątrznaczyniowym, kardiopatią, zespołem hipoglikemii, pogrubieniem żółci, rozwojem kernicterus itp.).

Mechanizm pochodzenia

Macerację wewnątrzmaciczną płodu z jego śmiercią wewnątrzmaciczną obserwuje się, jeśli matczyne przeciwciała wpływają na dziecko przez cały okres ciąży. Tę formę można zaobserwować w ostrym konflikcie Rhesus.

Czasami śmierć wewnątrzmaciczna nie występuje, a po urodzeniu rozpoznaje się obrzęk (niezwykle ciężka i niekorzystna postać z wysokie ryzykośmiertelność) lub ciężką postacią żółtaczkowo-anemiczną.

Kiedy przeciwciała dostaną się podczas porodu, u noworodka może rozwinąć się anemiczna lub poporodowa żółtaczka typu choroby hemolitycznej. Warianty te są charakterystyczne dla niezgodności ze względu na grupę krwi i łagodny konflikt Rhesus.

W pojawieniu się głównych objawów wyróżnia się dwa główne ogniwa:

zniszczenie immunologiczne (hemoliza) komórek erytrocytów (pozanaczyniowe i wewnątrznaczyniowe);
niedobór enzymów wątrobowych, z rozwojem niezwiązanej hiperbilirubinemii.

Ilość niezwiązanej bilirubiny zależy od stopnia zniszczenia czerwonych krwinek. Przy łagodnej hemolizie wątroba aktywnie wykorzystuje powstałą bilirubinę, a chorobie towarzyszy niedokrwistość z minimalną żółtaczką.

W chorobie hemolitycznej z ciężką hemolizą wątroba nie jest w stanie poradzić sobie z obciążeniem i rozwija się hiperbilirubinemia (GB). W ciągu pierwszych pięciu dni choroby GB rozwija się z powodu wzrostu niezwiązanej frakcji bilirubiny. W przyszłości, z powodu zastoju i zagęszczenia żółci, frakcja sprzężona może również wzrosnąć.

Niebezpieczeństwo GB polega na tym, że wpływa na mózg (GM), wątrobę, płuca i serce dziecka. Bardzo poważna konsekwencja jest kernicterus, który powstaje w wyniku uszkodzenia jąder podstawy GM.

Uwaga. Rozwój kernicterus w chorobie hemolitycznej następuje po wzroście poziomu bilirubiny we krwi o ponad 340 μmol / l dla dzieci urodzonych o czasie i ponad 250 dla wcześniaków.

HDN z kernicterus często rozwija się u wcześniaków, pacjentów z asfiksją, ciężką niedokrwistością, krwotokiem dokomorowym, zaburzeniami równowagi elektrolitowej, zakażeniami wewnątrzmacicznymi.

Żółtaczka hemolityczna u noworodków z wieloma czynnikami ryzyka może być powikłana przez kernicterus już przy -155 µmol na litr.

Diagnostyka

czynniki ryzyka w historii położniczej matki;
Rh i grupy krwi dziecka;
GB w dynamice i godzinowej kontroli wzrostu ilości (wzrostu) bilirubiny;
wynik testu Coombsa;
Wskaźniki KLA (erytrocyty i Hb do oceny nasilenia niedokrwistości), poziomy i.

Dodatkowo prowadzony jest monitoring immunologiczny matki (miano przeciwciał Rh) oraz badanie ultrasonograficzne płodu.

Kryteriami rozpoznania choroby hemolitycznej u płodu są:

obecność ciężkiego obrzęku i niedokrwistości u dziecka po urodzeniu, z poziomem Hb poniżej stu dwudziestu gramów na litr i wartościami hematokrytu poniżej czterdziestu procent;
odczyn Coombsa jest dodatni, a wystąpienie żółtaczki w pierwszej dobie po urodzeniu;
wyraźne blanszowanie skóry pierwszego dnia i anemia.

Aby szybko ocenić nasilenie żółtaczki, stosuje się skalę Cramera:

Choroba hemolityczna płodu. Objawy

Objawy choroby hemolitycznej różnią się w zależności od formy rozwoju. Skala Apgar jest interesująca pod względem zrozumienia stanu noworodka. Często wynik na tej skali jest podawany wraz z wagą i wzrostem dziecka.

Skala została zaproponowana przez amerykańską anestezjolog Virginia Apgar w 1952 roku. Skala oferuje prosty system oceny stanu noworodka w pierwszych minutach życia. Oczywiście skala ta obejmuje ocenę pod kątem konieczności przeprowadzenia zabiegów resuscytacyjnych.

Jednak te skale mogą dać rodzicom rzeczywistą ocenę ich dziecka.

obrzękowa choroba hemolityczna

Obrzękową chorobę hemolityczną można rozpoznać już po pojawieniu się dziecka. Pacjenci ci charakteryzują się:

ostra bladość skóry i błon śluzowych, czasem można zauważyć zażółcenie;
żółty kolor płynu owodniowego i pępowiny;
niewydolność oddechowa i SS;
anasarca, rozwój wodobrzusza i hydropericardium;
niski wynik Apgar.

Rozwija się również zespół wątroby.

Uwaga! Choroba hemolityczna obrzęku płodu bez odpowiedniego interwencja medyczna, w tym transfuzja wymienna u noworodków, prowadzi do poważnych dysfunkcji wielu narządów i śmierci.

wyższy wynik

Interpretacja skali Apgar

Uwzględniane są wartości od siedmiu do dziesięciu punktów dobry wynik. Dzieci te nie wymagają specjalistycznej opieki medycznej.

Wartości od czterech do sześciu wskazują średnią stan poważny : poważna choroba Dziecko. Tacy pacjenci wymagają zabiegów resuscytacyjnych.

Wyniki poniżej czterech wskazują na konieczność natychmiastowego przeniesienia dziecka na izbę przyjęć.

Żółtaczkowa choroba hemolityczna

Jest to najczęstsza postać HDN. powaga objawy kliniczne rokowanie zależy od aktywności niszczenia komórek erytrocytów.

Obserwuje się żółte zabarwienie płynu owodniowego, pępowiny i skóry dziecka podczas badania wstępnego pojedyncze przypadki, w ciężkich przypadkach. Zespół wątroby rozwija się w ciągu sześciu do dwunastu godzin po urodzeniu.

Żółtaczka rozwija się wcześnie pierwszego dnia. Po urodzeniu można zauważyć umiarkowaną bladość, która może się nasilać w przyszłości.

niedokrwistość TTH

Choroba hemolityczna noworodka. Konsekwencje

Najbardziej groźną i najcięższą konsekwencją jest rozwój encefalopatii bilirubiny lub kernicterus (JJ) - porażka system nerwowy z powodu uszkodzenia jąder mózgu przez bilirubinę.

Powikłanie to rozwija się od trzeciego do siódmego (czasem do 10) dnia życia.

W pierwszej fazie IJ (zatrucia) charakterystyczny jest letarg dziecka, ciągłe zwracanie pokarmu, powtarzające się wymioty, powolne ssanie lub zupełna odmowa jedzenia. Obserwuje się zmniejszenie napięcia mięśniowego, bladość skóry, automatyzm żucia (automatyczne, powtarzalne ruchy warg), ciągłe ziewanie i błądzenie oczami.

Na tym etapie, przy zapewnieniu w porę opieki medycznej, uszkodzenie układu nerwowego jest odwracalne.

W drugim etapie pojawiają się klasyczne objawy:

krzyk „mózgu” (ostry, wysoki i przewlekły);
zanik lub skrajne zahamowanie odruchów;
pojawienie się objawów okoruchowych (rozwój oczopląsu, „zachodzące słońce”);
wypukłe duże ciemiączko;
wskazując postawę psa.

Pozycja wyżła (dziecko leży na boku z nogami przyciągniętymi do brzucha i głową odrzuconą do tyłu).

Na przykład. Nieodwracalne zaburzenia neurologiczne są w pełni ukształtowane do trzeciego lub piątego miesiąca życia. Charakteryzuje się rozwojem porażenia, niedowładu, zaburzeń okoruchowych, poważnym opóźnieniem rozwojowym.

Leczenie HDN

Leczenie choroby hemolitycznej noworodka powinno mieć na celu zapobieganie wzrostowi nadciśnienia tętniczego, eliminację niedokrwistości i korygowanie zaburzeń metabolicznych.

Często zadawane pytanie - czy można karmić piersią z HDN, jest rozpatrywane indywidualnie. W niektórych przypadkach, karmienie piersią może być niewykonalne ze względu na skrajną apatię dziecka i zbyt powolne ssanie.

W łagodnych postaciach nie ma przeciwwskazań do karmienia. W ciężkich przypadkach, gdy dziecko wymaga zastępczej transfuzji krwi, karmienie piersią rozpoczyna się po ustabilizowaniu się stanu dziecka.

Na przykład. Cała terapia HDN dzieli się na zachowawczą (dożylne immunoglobuliny i fototerapia) i operacyjną (transfuzje zastępcze).

Wczesne podanie immunoglobuliny zmniejsza intensywność niszczenia erytrocytów.

Fototerapia przyczynia się do redukcji GB, dlatego jest prowadzona bez przerwy, w schemacie wysokodawkowym.

Wskazaniami do transfuzji zastępczej w chorobie hemolitycznej są wskaźniki bilirubiny:

więcej niż 68 µmol na litr krwi pępowinowej;
ponad sto siedemdziesiąt pierwszego dnia, 256 drugiego dnia, od 340 do 400 trzeciego dnia.

Dodatkowe wskazania to ciężka niedokrwistość i szybki wzrost bilirubinemii powyżej sześciu do ośmiu mikromoli na litr na godzinę oraz reakcja Coombsa +.

Prognoza

Stopień uszkodzenia neurologicznego i jego odwracalność w GU zależą od postaci choroby i terminowości udzielenia pomocy medycznej w nagłych wypadkach.

Ważny. Zapobieganie odbywa się z niezgodnością Rhesus. W tym celu, w ciągu trzech dni po pierwszym porodzie, kobiecie podaje się swoistą immunoglobulinę anty-Rhesus D.

Czynniki naturalnej obrony organizmu przed konfliktem Rh

Na przykład. Należy zauważyć, że HDN rozwija się w około jednym przypadku na 20. Wynika to z faktu, że nawet jeśli matka ma Rh-, a płód Rh +, istnieje szereg czynników ochronnych, które zapobiegają powstawaniu konfliktu Rh.

Pierwszym mechanizmem obronnym jest łożysko. W prawidłowym, niepowikłanym przebiegu ciąży nie więcej niż 0,2 mililitra krwi płodu przenika przez barierę krew-łożysko, a minimum 0,5 mililitra jest potrzebne do zaszczepienia matki.

Obecność niezgodności grupowej w połączeniu z niezgodnością Rh może działać jako czynnik ochronny. Faktem jest, że niektórzy z tych, którzy przeniknęli organizm matki erytrocyty płodu zostaną zablokowane przez jego naturalne antygeny grupowe.

Obecność supresji immunologicznej kobiety w czasie ciąży może również służyć jako ochrona przed rozwojem HDN.

Na przykład. U kobiety Rh - urodzonej z heterozygotycznej matki dodatniej wrażliwość na antygen D może się zmniejszyć, a około 30% osób ma wrodzoną odporność na antygen D (to znaczy nie są w stanie dać odpowiedzi immunologicznej na antygen D) To).

Choroba hemolityczna noworodków (HDN) jest uważana za patologiczny i dość poważny stan, który rozwija się w wyniku intensywnego niszczenia czerwonych krwinek. Ten problem jest główną przyczyną żółtaczki, która pojawia się po porodzie. Wykrywa się go u około 0,6% noworodków.

Główne przyczyny tego stanu patologicznego

Choroba hemolityczna noworodka objawia się na tle całkowitej lub częściowej niezgodności krwi z organizmami przyszłej matki i dziecka. Najczęściej dzieje się tak w następujących sytuacjach:

z, który rozwija się, jeśli kobieta ma ujemny czynnik Rh, a płód jest dodatni;
rozwój konfliktu immunologicznego, jeśli krew matki należy do grupy O (I), a u dziecka - do A (II) lub B (III);

narodziny dziecka z tą patologią są możliwe tylko wtedy, gdy kobieta ma nadwrażliwość do krwi, która różni się w jakiś sposób od własnej. Stan ten rozwija się w przypadku wcześniej przeniesionej spontanicznej lub sztucznie wywołanej aborcji w obecności ujemnego czynnika Rh przyszła mama może być uczulony w przypadku transfuzji krwi Rh-dodatniej;
znacznie zwiększa prawdopodobieństwo wystąpienia konfliktu Rh u dziecka, które jest drugie z rzędu. Po urodzeniu pierwszego dziecka ciało kobiety zapoznaje się z obcymi cząstkami we krwi, co prowadzi do uczulenia;
wraz z rozwojem tego stanu patologicznego na tle niezgodności grup krwi liczba poprzednich ciąż nie odgrywa dużej roli. Przez całe życie uczulenie występuje bardzo często na tle szczepień podczas przenoszenia jakichkolwiek infekcji.

Inne możliwe przyczyny tej patologii

Choroba hemolityczna noworodka może również rozwinąć się z powodu:

obecność patologii łożyska. Jest to specjalny narząd, który pojawia się w czasie ciąży i ma za zadanie dostarczać organizmowi dziecka wszystkich składników odżywczych. Pełni również funkcję ochronną, zapobiega mieszaniu się krwi matki i płodu. Jeśli ta bariera zostanie naruszona, erytrocyty dziecka przechodzą do organizmu kobiety. Również przeciwciała we krwi matki przemieszczają się do płodu, co prowadzi do rozwoju tego niebezpieczny stan;
obecność raczej rzadkich niezgodności, które nie są związane z czynnikiem Rh lub grupą krwi;
ryzyko rozwoju tego niebezpieczna choroba u niemowlęcia wzrasta kilkakrotnie, jeśli matka ma ujemny czynnik Rh, a jej partner dodatni. To ostatnie jest najczęściej przekazywane dziecku;
potencjalne niebezpieczeństwo rozwoju tego stanu patologicznego występuje, jeśli kobieta ma 2 grupy krwi, a mężczyzna 3 lub 4. Również ten problem może pojawić się w innych przypadkach. Na przykład, gdy przyszła mama ma 3 grupy krwi, a ojciec 2 lub 4.

Mechanizm rozwoju tego stanu patologicznego

Podczas ciąży organizm kobiety wytwarza niewielkie ilości przeciwciał przeciwko antygenom płodu, które są jej obce, a które są pochodzenia ojcowskiego. Ten proces jest całkowicie naturalny. W normalnych warunkach matczyne przeciwciała wiążą się z antygenami płodu w łożysku i płynie owodniowym.

Ale jeśli wcześniej doszło do uczulenia lub ciąża przebiega patologicznie, dzieje się to zupełnie inaczej. Łożysko nie może w pełni zapewnić funkcji barierowych, a przeciwciała kobiety dostają się do płodu. Przede wszystkim ten negatywny proces rozwija się podczas porodu. Dlatego u noworodków wykrywa się chorobę hemolityczną.

Patogeneza tej patologii polega na rozwoju płodu lub niemowlęcia. Dzieje się tak na tle uszkodzenia ich błony przez przeciwciała matki. W rezultacie rozwija się przedwczesna hemoliza pozanaczyniowa. Prowadzi to do rozkładu hemoglobiny, z której powstaje bilirubina.

Jeśli proces ten zachodzi bardzo intensywnie (zwłaszcza przy niedojrzałości wątroby u noworodków), jest ich całkiem sporo niebezpieczne konsekwencje. We krwi dziecka zaczyna gromadzić się wolna bilirubina, która ma działanie toksyczne. Nie jest wydalany z organizmu z moczem, ale bardzo łatwo przenika do bogatych w lipidy tkanek i narządów.

Należą do nich mózg, wątroba, nadnercza. Wolna bilirubina zaburza wiele procesów zachodzących w tkankach i prowadzi do zakłócenia ich funkcjonowania.

W zależności od przyczyn choroby hemolitycznej noworodka, zwykle wyróżnia się kilka jej postaci:

forma, która rozwija się w wyniku konfliktu czynnika Rh;
forma, która rozwija się na tle konfliktu w grupie krwi;
forma, która rozwija się z innych przyczyn.

W zależności od objawów klinicznych choroby hemolitycznej noworodka, zgodnie z czynnikiem Rh itp. Wyróżnia się następujące formy:

żółtaczkowy;
obrzęk;
anemiczny.

Powaga

Choroba hemolityczna noworodka może mieć różne stopnie powaga:

lekka forma. O jego obecności decydują tylko wyniki testy laboratoryjne, jakiekolwiek objawy są nieobecne lub łagodne;
średnia forma. Charakteryzuje się wzrostem poziomu bilirubiny we krwi, ale nie zaobserwowano jeszcze oznak zatrucia. W tym przypadku żółtaczka rozwija się w pierwszych godzinach życia dziecka. Towarzyszy temu spadek poziomu hemoglobiny (mniej niż 140 g / l), wzrost stężenia bilirubiny (ponad 60 μmol / l), wzrost wątroby i śledziony;
ciężka postać. Towarzyszy mu uszkodzenie jąder mózgu, zaburzenie pracy serca i naruszenie funkcji oddechowych.

Objawy postaci żółtaczkowej

Najczęstszą postacią choroby hemolitycznej jest postać żółtaczkowa. Nawet jeśli dziecko urodziło się w terminie, jego wątroba nie pracuje w pełni. Narząd ten rozpoczyna swoją aktywność enzymatyczną już kilka dni po porodzie.

Proces niszczenia krwinek czerwonych, który prowadzi do choroby hemolitycznej, nie rozpoczyna się natychmiast. Zażółcenie skóry jest wykrywane kilka godzin po urodzeniu lub następnego dnia. Bardzo rzadko zdarza się, aby dziecko urodziło się z tym problemem.

W wielu przypadkach postać żółtaczkowa tego stanu patologicznego charakteryzuje się następującymi objawami:

na tle niszczenia czerwonych krwinek we krwi poziom bilirubiny (pigmentu żółci) zaczyna rosnąć, co prowadzi do zabarwienia skóry na żółto;
rozwój anemii. Podczas przeprowadzania ogólnego badania krwi całkiem niski poziom hemoglobina;
zwiększenie wielkości niektórych narządów (wątroby, śledziony);
błony śluzowe i twardówki oczu stają się żółtawe;
pojawienie się letargu, senności, zmniejszenie podstawowych odruchów i napięcia mięśniowego, które pogarsza się wraz ze wzrostem stężenia bilirubiny;
po tygodniu wykryto objawy zapalenia pęcherzyka żółciowego, zmniejsza się objętość żółci wydzielanej do jelita. W tym przypadku obserwuje się również przebarwienia stołek, przebarwienie moczu. Skóra nabiera nietypowego zielonkawego odcienia. Wszystko to wskazuje na wzrost poziomu bilirubiny bezpośredniej.

Ciężkość stanu chorego dziecka zależy od tego, czy urodziło się na czas, czy wcześniej. Nie bez znaczenia jest także obecność współistniejących infekcji, niedotlenienie (wewnątrzmaciczne, poporodowe) i wiele innych czynników.

Żółtaczka jądrowa

W 3. dobie życia dziecka poziom bilirubiny pośredniej we krwi osiąga wartości krytyczne. Jeśli niezbędne leczenie nie zostanie przeprowadzone w odpowiednim czasie, stężenie bezpośredniej substancji również zaczyna stopniowo wzrastać, co charakteryzuje się efekty toksyczne na ciele.

Żółtaczce jądrowej towarzyszy zniszczenie jąder mózgu. Ten stan podlega korekcie dopiero na początku rozwoju. Następnie nie można na to wpłynąć żadnymi metodami.

Zazwyczaj kernicterus w chorobie hemolitycznej towarzyszą następujące objawy:

dziecko ma niepokój ruchowy;
gwałtownie zwiększa napięcie mięśni;
rozwija się opistotonus. Charakteryzuje się tym, że dziecko przyjmuje szczególną konwulsyjną postawę. Jego plecy są wygięte w łuk, głowa odrzucona do tyłu, nogi wyprostowane, ramiona, stopy i palce zwykle zgięte;

ujawnić symptom „zachodzącego słońca”. W tym przypadku gałki oczne przesuwają się w dół, podczas gdy tęczówka jest zakryta powieką;
dziecko dużo płacze.

Jeśli noworodek przeżyje po tak ciężkim stanie, to znaczy, że ma poważne wady psychiczne lub mózgowe porażenie dziecięce.

postać obrzękowa

Kroplówka płodu jest dość rzadka, ale uważana jest za najbardziej niebezpieczną spośród innych odmian tego stanu patologicznego. Problem ten rozwija się w wyniku konfliktu Rh między krwią matki i dziecka. Jego progresja zaczyna się w łonie matki, więc dziecko rodzi się z ciężką anemią i innymi patologiami.

Również bardzo często taka ciąża kończy się samoistnym poronieniem. Dzieje się tak w 20 tygodniu lub później. Jeśli dziecku udało się przeżyć i urodził się, obserwuje się następujące objawy:

Ciężki, rozległy obrzęk występuje na całym ciele. Czasami mogą pojawić się wysięki - nagromadzenie płynu, który wydostał się z małe naczynia. Najczęściej lokalizują się w jamie brzusznej, w pobliżu serca lub płuc;
obserwuje się anemię. Poziom hemoglobiny i erytrocytów spada do poziomów krytycznych;

rozwija się niewydolność serca;
doświadczają wszystkie narządy i tkanki głód tlenu;
skóra jest blada, woskowata;
zmniejsza się napięcie mięśni twarzy, przez co przybiera ona zaokrąglony kształt;
wszystkie odruchy są osłabione;
wątroba i śledziona są znacznie powiększone;
brzuch noworodka jest duży, beczkowaty.

Oznaki formy anemicznej

Choroba hemolityczna postaci niedokrwistości noworodków jest najłatwiejsza. Rozwija się w wyniku konfliktu grup krwi lub na tle innych rzadkich schorzeń. Objawy kliniczne tej patologii pojawiają się zwykle w pierwszych dniach życia dziecka. Pojawiają się w tle Stopniowy spadek poziom hemoglobiny z powodu rozpadu czerwonych krwinek.

Bezpośrednio po urodzeniu dziecka ogólne badanie krwi nie wskazuje na obecność patologii. Ujawnił wysoki poziom retikulocyty. Są to młode komórki krwi, które są produkowane szpik kostny. Po pewnym czasie całkowicie zanikają, wskazując na rozwój choroby.

W rezultacie dany stan dziecko ma niedobór tlenu. Przejawia się to tym, że noworodek słabo ssie pierś lub butelkę, powoli przybiera na wadze, jest ospały i mało aktywny. U takiego dziecka skóra jest zwykle blada, a wątroba powiększona.

Diagnoza w trakcie rozwoju płodu

Rozpoznanie tej patologii przeprowadza się zarówno na etapie ciąży, jak i po urodzeniu dziecka. Początkowo obejmuje następujące procedury:

badanie immunologiczne krwi matki. Przeprowadza się go kilka razy w czasie ciąży. Pomaga wykryć przeciwciała we krwi matki, które wskazują na rozwój konfliktu. Na podstawie uzyskanych wyników wnioskuje się o możliwości wystąpienia choroby hemolitycznej noworodka;
diagnostyka ultrasonograficzna w ciąży. Za pomocą tej procedury można szybko ustalić stan łożyska, wielkość wątroby i śledziony u płodu, co wskazuje na obecność choroby hemolitycznej. Ocenia się również stosunek wielkości klatki piersiowej do głowy u dziecka, stwierdza się obecność lub brak wielowodzie;

kardiotokografia. Pozwala określić stan płodu na podstawie bicia serca i tętna;
amniocenteza. Złożona i niebezpieczna procedura, podczas której pobierany jest płyn owodniowy Specjalne narzędzie cienką igłą. zebrany materiał jest badany pod kątem poziomu bilirubiny, na podstawie którego wyciąga się wniosek o obecności choroby hemolitycznej;
kordocenteza. Złożony procedura diagnostyczna podczas którego pobierana jest krew pępowinowa. Można go przeprowadzić nie wcześniej niż w 18. tygodniu ciąży. Wraz z rozwojem choroby hemolitycznej podwyższone stawki bilirubina i zmniejszone stężenie hemoglobiny.

Diagnostyka poporodowa choroby hemolitycznej

Aby potwierdzić fakt rozwoju tego niebezpiecznego stanu u noworodków, następujące metody diagnostyka:

ocena wygląd dziecko, jego zachowanie itp. Wszystkim postaciom choroby hemolitycznej towarzyszą charakterystyczne objawy, które bezpośrednio wskazują na obecność tego problemu;
w wynikach ogólnego badania krwi stwierdza się niski poziom hemoglobiny i czerwonych krwinek, a wręcz przeciwnie, znacznie wzrasta stężenie bilirubiny;
w obecności tego niebezpiecznego stanu u noworodka stwierdza się ciemny mocz. Podczas przeprowadzania badania bilirubiny reakcja jest pozytywna;
wykonywany jest test Coombsa, który pozwala zidentyfikować obecność bezpośrednich objawów choroby hemolitycznej.

Zasady leczenia choroby hemolitycznej

Leczenie choroby hemolitycznej noworodka polega na usunięciu przeciwciał matki i produktów rozpadu erytrocytów z krwiobiegu dziecka. Jeśli zostanie to zrobione w odpowiednim czasie i we właściwy sposób, można zapobiec wszystkim poważnym powikłaniom. Konieczne jest również podjęcie wszelkich działań w celu zwiększenia liczby czerwonych krwinek i hemoglobiny we krwi chorego dziecka.

W szczególnie ciężkich przypadkach, aby ustabilizować stan noworodka, wskazane są następujące środki terapeutyczne:

transfuzja krwi. Oznacza to usunięcie go z organizmu dziecka z późniejszym przywróceniem deficytu od dawcy. Skuteczna procedura, pozwalając obniżyć poziom bilirubiny i wyeliminować wszystko niebezpieczne objawy. W tym przypadku transfuzji nie poddaje się krwi pełnej, ale specjalnie przygotowanej masie erytrocytów o ujemnym czynniku Rh. Pomaga to zapobiegać przenoszeniu wirusa HIV, zapalenia wątroby i innych niebezpiecznych chorób;
zastosowanie hemosorpcji. Krew noworodka przepuszcza się przez sorbenty za pomocą specjalnych urządzeń;
zastosowanie plazmaferezy. Tej procedury występuje za pomocą specjalnego sprzętu, który pobiera niewielką ilość krwi z łożyska naczyniowego dziecka. Następnie osocze, które jest nośnikiem wszystkich substancji toksycznych, jest z niego całkowicie usuwane;
w ciężkim stanie noworodki otrzymują glikokortykosteroidy przez cały tydzień.

Leczenie łagodnych postaci choroby hemolitycznej

Jeśli przebieg choroby hemolitycznej jest łagodny i rozwijają się tylko niektóre jej objawy, podejmuje się następujące działania mające na celu ustabilizowanie stanu noworodka:

Pierwsza to fototerapia. Polega na naświetlaniu dziecka światłem białym i niebieskim, które uzyskuje się ze świetlówek;
specjalne preparaty białkowe i glukozę podaje się dożylnie;
lekarze przepisują induktory enzymów wątrobowych;
w celu normalizacji metabolizmu i funkcjonowania wątroby stosuje się witaminy E, C, grupę B i inne środki;
jeśli występuje pogrubienie żółci, przepisywane są środki żółciopędne;
w przypadku utrzymującej się niedokrwistości można zastosować transfuzje.

Jakie jest ryzyko niewłaściwego leczenia choroby hemolitycznej?

Przy intensywnym rozwoju wszystkich negatywnych procesów w tej chorobie, jeśli nie zostaną podjęte w odpowiednim czasie odpowiednie środki zapobiegawcze lub terapeutyczne, następuje:

śmierć dziecka jest możliwa zarówno w łonie matki, jak iw pierwszych dniach po urodzeniu;
ciężka niepełnosprawność noworodka;
rozwój porażenia mózgowego;
utrata słuchu lub wzroku dziecka;
opóźniony rozwój intelektualny;
pojawienie się zespołu psycho-wegetatywnego;
rozwój reaktywnego zapalenia wątroby.

Konsekwencjom tym można zapobiec, jeśli w czasie ciąży stale monitoruje się obecność przeciwciał we krwi matki i, jeśli to konieczne, podejmuje się wszystkie zalecane środki terapeutyczne.