Kas yra paviršinis vaskulitas. Odos vaskulitas

Marmurinis odos vaskulitas (L95.0), apribotas odos vaskulitas, nepatikslintas (L95.9), kitas odos vaskulitas (L95.8), padidėjusi, nuolatinė eritema (L95.1)

Dermatovenerologija

Bendra informacija

Trumpas aprašymas

RUSIJOS DERMATOVENEROLOGŲ IR KOSMETOLOGŲ DRAUGIJA

Maskva – 2015 m

Kodas pagal Tarptautinę ligų klasifikaciją TLK-10
L95; L95.0; L95.1; L95.8; L95.9

APIBRĖŽIMAS
Odos vaskulitas (angiitas) - dermatozės, kurių klinikiniame ir patomorfologiniame paveiksle pirminė ir pagrindinė grandis yra nespecifinis odos ir poodinio sienelių uždegimas. kraujagyslės skirtingo kalibro.

klasifikacija

Šiuo metu nėra vienos visuotinai priimtos odos vaskulito klasifikacijos. Praktiniais tikslais O.L. sukurta darbinė odos vaskulito klasifikacija. Ivanovas (1997) (1 lentelė).

1 lentelė. Odos vaskulito klasifikacija

Klinikinės formos	Sinonimai	Pagrindinės apraiškos
I. Odos vaskulitas
Polimorfinis dermos vaskulitas:	Gougerot-Duperre sindromas, Ruiterio arteriolitas, Gougerot-Ruiter liga, nekrozinis vaskulitas, leukocitoklastinis vaskulitas
Urtikarinis tipas	Dilgėlinis vaskulitas	Uždegiminės dėmės, pūslelės
Hemoraginis tipas	Hemoraginis vaskulitas, Mischer-Stork hemoraginis leukocitoklastinis mikrobidas, Schonlein-Genoch anafilaktoidinė purpura, hemoraginė kapiliarinė toksikozė	Petechijos, edeminė purpura („apčiuopiama purpura“), ekchimozė, hemoraginės pūslelės
Papulonodulinis tipas	Mazginis odos alerginis gougereau	Uždegiminiai mazgeliai ir plokštelės, smulkūs edeminiai mazgai
Papulonekrotinis tipas	Nekrotizuojantis gumbuotas Werther-Dumling dermatitas	Uždegiminiai mazgeliai su nekroze centre, „štampuoti“ randai
Pustulinis-opinis tipas	Opinis dermatitas, gangreninė pioderma	Pūslelės, erozijos, opos, randai
nekrozinis-opinis tipas	Žaibo purpura	Hemoraginės pūslės, hemoraginė nekrozė, opos, randai
polimorfinis tipas	Trijų simptomų Gougereau-Duperre sindromas, polimorfinis mazginis Ruiterio arteriolito tipas	Dažniau pūslių, purpuros ir paviršinių smulkių mazgų derinys; galimas bet kokių elementų derinys
Lėtinė pigmentinė purpura:	Hemoraginės-pigmentinės dermatozės, Schamberg-Majokki liga
petechialinis tipas	Nuolat progresuojanti pigmentinė Schamberg purpura, Schamberg liga	Petechijos, hemosiderozės dėmės
Telangiektatinis tipas	Telangiektatinė Mayocchi purpura	Petechijos, telangiektazijos, hemosiderozės dėmės
Lichenoidinis tipas	Pigmentinis lichenoidinis lichenoidinis Gougerot-Blum angiodermatitas	Petechijos, kerpligės papulės, telangiektazijos, hemosiderozės dėmės
Egzematinis tipas	Doukas-Kapetanakis egzematinė purpura	Petechijos, eritema, kerpių susidarymas, plutos žvyneliai, hemosiderozės dėmės
II. Dermo-hipoderminis vaskulitas
Livedo angiitas	Odos mazginio periarterito forma, nekrozinis vaskulitas, livedo su mazgeliais, livedo su išopėjimu	Išsišakojusios arba tinklinės formos, mazginės plombos, hemoraginės dėmės, nekrozė, opos, randai
III. Hipoderminis vaskulitas
Mazginis vaskulitas:
Ūminė mazginė eritema		Pabrinkę ryškiai raudoni mazgeliai, artralgijos, karščiavimas
Lėtinė mazginė eritema	Mazginis vaskulitas	Pasikartojantys mazgai be ryškių bendrųjų reiškinių
Poūmi (migruojanti) mazginė eritema	Vilanova-Pignol kintamasis hipodermitas, Beferstedto migracinė mazginė eritema, Vilanovos liga	Asimetriškas plokščias mazgas, augantis išilgai periferijos ir išsiskiriantis centre
Mazginis-opinis vaskulitas	Gumblinis vaskulitas, netuberkuliozinė eritema indurija	Tankūs mazgai su išopėjimu, randais

Mazginė eritema (L52), anksčiau laikyta riboto odos vaskulito variantu, dabar priskiriama panikulitui (žr. Klinikines mazginės eritemos gydymo gaires)

Etiologija ir patogenezė

Remiantis statistika, odos vaskulitu sergama vidutiniškai 38 atvejai milijonui, o moterys daugiausia serga.

Tarp egzogeninių jautrinančių veiksnių ypatinga vieta skiriama vaistams, kurie yra susiję su 10% odos vaskulito atvejų. Dažniausiai kraujagysles pažeidžia antibakteriniai vaistai (penicilinai, tetraciklinai, sulfonamidai, cefalosporinai), diuretikai (furosemidas, hipotiazidas), prieštraukuliniai vaistai (fenitoinas), alopurinolis. Vaistinės medžiagos, kurios yra imuninių kompleksų dalis, pažeidžia kraujagyslių sieneles, taip pat skatina antikūnų prieš neutrofilų citoplazmą gamybą.

Neoplazmos taip pat gali veikti kaip provokuojantis veiksnys. Dėl auglio ląstelių gamybos defektų baltymų susidaro imuniniai kompleksai. Remiantis kita teorija, naviko ir endotelio ląstelių antigeninės sudėties panašumas gali sukelti autoantikūnų gamybą.
Svarbų vaidmenį gali atlikti tik odos vaskulito vystymasis lėtinė intoksikacija, endokrinopatijos, įvairaus pobūdžio medžiagų apykaitos sutrikimai, taip pat pasikartojantis atšalimas, protinis ir fizinis pervargimas, padidėjęs jautrumas šviesai, venų užgulimas.

Odos vaskulitas dažnai veikia kaip odos sindromas sergant difuzinėmis ligomis. jungiamasis audinys(SRV, reumatoidinis artritas ir kt.), krioglobulinemija, kraujo ligos.

Klinikinis vaizdas

Simptomai, eiga

Odos vaskulito klinikinės apraiškos yra labai įvairios. Tačiau yra keletas bendrų bruožų, kliniškai vienijančių šią polimorfinę dermatozių grupę:
uždegiminis odos pokyčių pobūdis;
bėrimų polinkis į edemą, kraujavimą, nekrozę;
Pažeidimo simetrija
· palaidų elementų polimorfizmas (dažniausiai evoliucinis);
Pirminė arba vyraujanti lokalizacija apatinėse galūnėse (pirmiausia ant kojų);
gretutinių kraujagyslių, alerginių, reumatinių, autoimuninių ir kitų buvimas sisteminės ligos;
dažnai susijęs su ankstesne infekcija ar vaistų netoleravimu;
Ūminė ar periodiškai pasunkėjusi eiga.

Liga turi lėtinę recidyvuojančią eigą ir jai būdingos įvairios morfologinės apraiškos. Iš pradžių bėrimas atsiranda ant blauzdų, bet gali atsirasti ir kitur. oda, rečiau – ant gleivinių. Būdingos pūslės, įvairaus dydžio hemoraginės dėmės, uždegiminiai mazgeliai ir apnašos, paviršiniai mazgai, papulonekrotiniai bėrimai, pūslelės, pūslelės, pustulės, erozijos, paviršinė nekrozė, opos, randai. Bėrimą kartais lydi karščiavimas, bendras silpnumas, artralgija, galvos skausmas. Atsiradęs bėrimas paprastai egzistuoja ilgas laikotarpis(nuo kelių savaičių iki kelių mėnesių), linkęs atsinaujinti.

Priklausomai nuo klinikinio ligos vaizdo, įvairūs polimorfinio dermos vaskulito tipai:
- Urtikarinis tipas. Paprastai jis imituoja lėtinės pasikartojančios dilgėlinės vaizdą, pasireiškiantį įvairaus dydžio pūslėmis, atsirandančiomis skirtingų sričių odos danga. Tačiau, skirtingai nuo dilgėlinės, pūslės su dilgėliniu vaskulitu yra patvarios, išlieka 1-3 dienas (kartais ilgiau). Vietoj stipraus niežėjimo pacientai dažniausiai jaučia deginimo pojūtį arba odos dirginimo pojūtį. Bėrimus dažnai lydi artralgija, kartais pilvo skausmas, t. sisteminės žalos požymiai. Ištyrus galima nustatyti glomerulonefritą. Pacientams pastebimas eritrocitų nusėdimo greičio (ESR) padidėjimas, hipokomplementemija, padidėjęs laktato dehidrogenazės aktyvumas ir imunoglobulinų santykio pokyčiai. Gydymas antihistamininiais vaistais paprastai neveikia. Galutinė diagnozė nustatoma atlikus histopatologinį odos tyrimą, kurio metu atskleidžiamas leukocitoklasinio vaskulito vaizdas.

- Hemoraginis tipas odos vaskulitas yra labiausiai paplitęs. Tipiškas pasireiškimasšis variantas – vadinamoji apčiuopiama purpura – įvairaus dydžio edeminės hemoraginės dėmės, dažniausiai lokalizuotos ant kojų ir pėdų galo, nesunkiai nustatomos ne tik vizualiai, bet ir palpuojant, kuo jos skiriasi nuo kitų purpurų. Tačiau pirmieji hemoraginio tipo bėrimai dažniausiai yra mažos edeminės uždegiminės dėmės, kurios primena pūsles ir netrukus virsta hemoraginiu bėrimu. Toliau didėjant uždegimui susiliejančios purpuros ir ekchimozės fone, gali susidaryti hemoraginės pūslelės, kurios po atidarymo lieka gilių erozijų ar opų. Bėrimus, kaip taisyklė, lydi vidutinio sunkumo apatinių galūnių edema. Ant burnos ertmės ir ryklės gleivinės gali atsirasti hemoraginių dėmių.
Apibūdinti hemoraginiai bėrimai, atsirandantys ūmiai po kančios peršalimo(dažniausiai po gerklės skausmo) ir kartu su karščiavimu, stipria artralgija, pilvo skausmu ir kraujingomis išmatomis sudaro klinikinį Schonlein-Genoch anafilaktoidinės purpuros vaizdą, kuris dažniau stebimas vaikams.

- Papulonodulinis tipas yra gana retas. Jai būdingi glotnūs, suplokštinti uždegiminiai mazgeliai, suapvalinti lęšio ar mažos monetos dydžio, taip pat nedideli paviršiniai, neryškūs edeminiai blyškiai rausvi lazdyno riešuto dydžio mazgeliai, skausmingi palpuojant. Bėrimai lokalizuojasi galūnėse, dažniausiai apatinėse, retai – ant kamieno, nelydi ryškių subjektyvių pojūčių.

- Papulonekrotinis tipas pasireiškia smulkiais plokščiais ar pusrutulio formos uždegiminiais nežvynuotais mazgeliais, kurių centrinėje dalyje greitai susidaro sausas nekrozinis šašas, dažniausiai juodos plutos pavidalu. Pašalinus šašą, išryškėja nedidelės suapvalėjusios paviršinės žaizdelės, o po papulių rezorbcijos lieka nedideli „antspauduoti“ randeliai. Bėrimai, kaip taisyklė, yra ant galūnių tiesiamųjų paviršių ir kliniškai visiškai imituoja papulonekrotinę tuberkuliozę, su kuria turėtų būti atlikta kuo kruopščiausia diferencinė diagnozė.

- Pustulinis-opinis tipas dažniausiai prasideda kaip mažos pūslelės, panašios į spuogus ar folikulitą, greitai virsta opiniais pažeidimais su polinkiu į nuolatinį ekscentrišką augimą dėl edeminio, melsvai raudono periferinio keteros griūties. Pažeidimas gali būti lokalizuotas bet kurioje odos vietoje, dažniau ant kojų, apatinėje pilvo dalyje. Užgijus opoms lieka plokšti arba hipertrofiniai randai, kurie ilgai išlaiko uždegiminę spalvą.

- nekrozinis-opinis tipas- sunkiausias dermos vaskulito variantas. Jis prasideda ūmiai (kartais žaibiškai), o vėliau užsitęsia (jei procesas greitai nesibaigia). mirtina baigtis). Dėl ūminės uždegiminių kraujagyslių trombozės įvyksta vienos ar kitos odos srities nekrozė (infarktas), pasireiškianti nekroze plataus juodo šašo forma, prieš kurios susidarymą gali atsirasti didelė hemoraginė dėmė arba šlapimo pūslė. Procesas paprastai išsivysto per kelias valandas, kartu su stiprus skausmas ir karščiavimas. Pažeidimas dažniau yra ant apatinių galūnių ir sėdmenų. Pūlingas-nekrozinis šašas išlieka ilgą laiką. Opos, susidariusios po jo atmetimo, yra skirtingo dydžio ir kontūro, yra padengtos pūlingomis išskyros ir labai lėtai randėja.

- polimorfinis tipas būdingas įvairių erupcinių elementų derinys, būdingas kitoms odos vaskulito rūšims. Dažniau pastebimas edeminių uždegiminių dėmių, purpurinių hemoraginių bėrimų ir paviršinių edeminių mažų mazgų derinys, o tai yra klasikinis vadinamojo trijų simptomų Gougerot-Duperre sindromo ir identiško polimorfinio mazginio tipo Ruiterio arteriolito vaizdas.

Lėtinis odos kapiliaras, pažeidžiantis papiliarinius kapiliarus. Atsižvelgiant į klinikinius požymius, išskiriamos šios veislės (tipai):
- petechialinis tipas(nuolatinė progresuojanti Schamberg pigmentinė purpura) - pagrindinė šios grupės liga, kuri yra kitų formų motina, pasižymi daugybe mažų (taškuotų) hemoraginių dėmių be edemos (petechijų), dėl kurių susidaro nuolatinės rusvai geltonos įvairaus dydžio ir gelsvos dėmės. hemosiderozės kontūrai; bėrimai dažniau būna ant apatinių galūnių, nėra lydimi subjektyvių pojūčių, pasitaiko beveik vien vyrams.

- Telangiektatinis tipas(telangiektatinė Mayocchi purpura) dažniau pasireiškia savotiškomis medaliono dėmėmis, kurių centrinę zoną sudaro mažos telangiektazijos (ant šiek tiek atrofinės odos), o periferinę zoną sudaro mažos petechijos hemosiderozės fone.

- Lichenoidinis tipas(Gougerot-Blum pigmentinis lichenoidinis lichenoidinis angiodermatitas) pasižymi išplitusiais smulkiais kerpligės blizgiais, beveik kūno spalvos mazgeliais, kartu su petechiniais bėrimais, hemosiderozės dėmėmis ir kartais mažomis telangiektazijomis.

- Egzematinis tipas(Dukas-Kapetanakis egzematinė purpura) išsiskiria tuo, kad židiniuose, be petechijų ir hemosiderozės, atsiranda egzematizacijos reiškinių (tinimas, difuzinis paraudimas, papulų pūslelės, pluta), kartu su niežuliu.

Livedo angiitas
Šio tipo dermo-hipoderminis vaskulitas pasireiškia beveik išimtinai moterims, dažniausiai brendimo metu. Pirmasis jo simptomas yra nuolatinis gyvas - įvairaus dydžio ir formos cianotiškos dėmės, suformuojančios keistą kilpinį tinklą ant apatinių galūnių, rečiau ant dilbių, rankų, veido ir liemens. Atvėsus dėmių spalva smarkiai sustiprėja. Laikui bėgant livedo intensyvumas ryškėja, jo fone (daugiausia kulkšnyse ir užpakalinėje pėdų dalyje) atsiranda nedideli kraujavimai, nekrozė, susidaro opos. Sunkiais atvejais didelių melsvai violetinių dėmių fone formuojasi skausmingi mazginiai antspaudai, patiria didelę nekrozę, o vėliau susidaro gilios, lėtai gyjančios opos. Pacientai jaučia šaltį, traukiančius skausmus galūnėse, stiprius pulsuojančius skausmus mazguose ir opas. Užgijus opoms, lieka balkšvi randai su hiperpigmentacijos zona.

Diagnostika

IN klinikinis vaizdas svarbu nustatyti patologinio proceso aktyvumo laipsnį (2 lentelė). Sergant vaskulitu, yra du odos proceso aktyvumo laipsniai:
- Aš laipsnis. Odos pažeidimas ribotas, bendrųjų simptomų nebuvimas (karščiavimas, galvos skausmas, bendras silpnumas ir kt.), nėra kitų organų įsitraukimo į patologinį procesą požymių, laboratoriniai rodikliai – be reikšmingų nukrypimų nuo normalių verčių.
- II laipsnis. Procesas yra išplitęs, yra bendri simptomai, sisteminio proceso požymiai (artralgija, mialgija, neuropatija ir kt.)

Norint patvirtinti diagnozę esant nuolatinei ligos eigai ar netipinei jos įvairovei, būtina atlikti histopatologinį pažeistos odos srities tyrimą.

Būdingiausi patohistologiniai odos vaskulito požymiai yra: kraujagyslių endotelio pabrinkimas ir proliferacija, kraujagyslių sienelių ir jų apimties infiltracija limfocitais, histiocitais, neutrofilais, eozinofilais ir kitais ląstelių elementais, leukocitoklazija (leukocitų branduolių sunaikinimas iki „branduolinių dulkių“ susidarymas), fibrinoidiniai kraujagyslių sienelių ir juos supančių audinių pokyčiai iki nuolatinės ar segmentinės nekrozės, eritrocitų ekstravazatų buvimas. Pagrindinis patohistologinis vaskulito kriterijus visada yra izoliuoto kraujagyslių sienelės uždegimo požymių buvimas.

2 lentelė. Odos vaskulito patologinio proceso aktyvumo laipsnio klinikinės ir laboratorinės charakteristikos

Rodikliai	Veiklos laipsnis
Rodikliai	aš	II
Odos pažeidimai (pagal plotą)	Ribotas	Dažnas
Bėrimų skaičius	mažas	daugiskaita
Kūno temperatūra	Normali arba ne aukštesnė kaip 37,5°C	Virš 37,5°C
Bendrieji reiškiniai (negalavimas, bendras silpnumas, galvos skausmas, artralgija, mialgija ir kt.)	Nėra arba mažai	išreikštas
Bendra kraujo analizė
ESR	Iki 25 mm/val	Virš 25 mm/val
raudonieji kraujo kūneliai	Norm	Mažiau nei 3,8×10 12 /l
Hemoglobinas	Norm	Mažiau nei 12 g%
trombocitų	Norm	Mažiau nei 180×10 9 /l
Leukocitai	Norm	Daugiau nei 10×10 9 /l
Biocheminė analizė kraujo
viso baltymo	Norm	Daugiau nei 85 g/l
α 2 -globulinas	Norm	daugiau nei 12 proc.
γ-globulinas	Norm	daugiau nei 22 proc.

C reaktyvusis baltymas	Nėra arba iki 2+	Virš 2+
Papildyti	Virš 30 vienetų	Mažiau 30 vienetų
Imunoglobulinai	Norm	Pakeltas
Waalerio-Rose reakcija*	neigiamas	Teigiamas
Latekso testas*	neigiamas	Teigiamas
Bendra šlapimo analizė
Proteinurija	Nr	Valgyk

Pastaba:
* naudojamas reumatoidiniam faktoriui nustatyti serume.

Diferencinė diagnozė

Odos vaskulito diferencinė diagnostika atliekama sergant odos tuberkulioze, egzema ir piodermija.

Medicinos turizmas

Gydykites Korėjoje, Izraelyje, Vokietijoje, JAV

Medicinos turizmas

Gaukite patarimų dėl medicinos turizmo

Gydymas

Gydymo tikslai
- pasiekti remisiją

Bendrosios pastabos apie terapiją
Gydant vienos ar kitos formos odos vaskulitą, klinikinė diagnozė, proceso stadija ir jo aktyvumo laipsnis, taip pat gretutinė patologija.
Paūmėjus vaskulitui, pacientams nustatomas lovos režimas, ypač lokalizavus židinius apatinėse galūnėse, o tai turėtų būti stebima iki perėjimo į regresavimo stadiją.
Būtina koreguoti arba radikaliai pašalinti nustatytas gretutines ligas, galinčias palaikyti ir pabloginti odos vaskulito (židinių) eigą. lėtinė infekcija, Pavyzdžiui, lėtinis tonzilitas, hipertenzija, cukrinis diabetas, lėtinis venų nepakankamumas, gimdos mioma ir kt.). Tais atvejais, kai vaskulitas veikia kaip bendros ligos sindromas (sisteminis vaskulitas, difuzinė jungiamojo audinio liga, leukemija, piktybinis navikas ir tt), pirmiausia turėtų būti pateiktas išsamus pagrindinio proceso traktavimas.
Naudota vaistų terapija Turi būti siekiama slopinti uždegiminį atsaką, normalizuoti mikrocirkuliaciją odoje ir gydyti esamas komplikacijas.

Gydymo režimai

Polimorfinis dermos vaskulitas

Veiklos laipsnis aš

Nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo (B)

arba

arba
- 25 mg indometacino per burną 3-4 kartus per dieną 2-3 savaites, toliau mažinant paros dozę
Antibakteriniai vaistai(B)
- ciprofloksacinas 250 mg per burną 2 kartus per dieną 10-14 dienų
arba
- doksiciklinas 100 mg per burną 2 kartus per dieną 10-14 dienų
arba
- azitromicinas 500 mg per burną vieną kartą per parą 10-14 dienų
chinolinai (A)

arba
- chlorokvinas 250 mg per burną 2 kartus per dieną 1 mėnesį, po to 250 mg 1 kartą per dieną 1-2 mėnesius, kontroliuojant kraujo ląstelių parametrus kartą per mėnesį

- levocetirizinas 5 mg per burną vieną kartą per parą 14 dienų
arba
- desloratadino 5 mg per burną vieną kartą per parą 14 dienų
arba
- feksofenadinas 180 mg per burną vieną kartą per parą 14 dienų

Išoriškai:
Gliukokortikosteroidai:

arba

arba

Veiklos laipsnis II

Sisteminiai gliukokortikosteroidai (A)

arba
- betametazonas 2 ml į raumenis 1 kartą per savaitę Nr. 3-5 s laipsniškas mažėjimas dozę ir padidinti vartojimo intervalą
Dėl mažėjimo nepageidaujami reiškiniai atliekant sisteminį gydymą gliukokortikosteroidais, skiriama:
Protonų siurblio inhibitoriai:
- 20 mg omeprazolo per burną du kartus per dieną 4-8 savaites
Makro ir mikroelementų deriniai:
- kalio ir magnio asparaginatas 1 tab. 3 kartus per dieną per burną

Kaulų ir kremzlių metabolizmo korektoriai deriniuose:
- kalcio karbonatas + kolekalceferolis 1 tab. 3 kartus per dieną per burną

arba
- nimesulido 100 mg per burną 2 kartus per dieną 2-3 savaites, toliau mažinant paros dozę
arba
- 7,5 mg meloksikamo gerti 2 kartus per dieną 2-3 savaites, toliau mažinant paros dozę

Citostatikai (A)
- azatioprino 50 mg per burną 2 kartus per dieną 2-3 mėnesius, kontroliuojant kraujo parametrus ( pilna analizė kraujas, įskaitant trombocitų kiekio nustatymą, taip pat kepenų transaminazių aktyvumo, šarminės fosfatazės ir bilirubino kiekio nustatymą) 1 kartą per mėnesį

Antibakteriniai vaistai (B)
- ofloksacinas 400 mg per burną 2 kartus per dieną 10-14 dienų
arba
- amoksicilinas + klavulano rūgštis 875+125 mg per burną 1 tab. 2 kartus per dieną 10-14 dienų

- pentoksifilinas 100 mg 3 kartus per dieną 1-2 mėnesius
- Anavenol 2 skirtukas. 2 kartus per dieną 1-2 mėnesius

Antihistamininiai vaistai (B)
- ebastino 10 mg per parą per burną 14 dienų
arba
- cetirizinas 10 mg per parą per burną 14 dienų
arba
- levocetirizinas 5 mg per parą per burną 14 dienų

Antikoaguliantai(D)
- kalcio nadroparino po oda po 0,3 ml 2 kartus per dieną 2-4 savaites

Detoksikacinė terapija(D)

Išoriškai:
esant opiniams defektams su gausiomis pūlingomis išskyros ir nekrozinėmis masėmis ant paviršiaus:
- Trypsinas+chimotripsinas - liofilizatas tirpalo ruošimui vietiniam ir išoriniam naudojimui - naudojimas su proteolitiniais fermentais
- tepalo tvarstis (sterilus)
antibakterinių medžiagų deriniai:
- + chloramfenikolio tepalas išoriniam naudojimui
antiseptikai ir dezinfekavimo priemonės:
- sidabro sulfatiazolo 2% kremas, tepamas 2-3 kartus per dieną ant žaizdos paviršiaus, naudojimo trukmė neturi viršyti 60 dienų

Lėtinė pigmentinė purpura

chinolinai (A)
- hidroksichlorokvinas 200 mg per burną 2 kartus per dieną, 2-3 mėnesius, kontroliuojant kraujo ląstelių sudėties rodiklius 1 kartą per mėnesį
arba
- chlorokvinas 250 mg per burną 2 kartus per dieną 1 mėnesį, po to 250 mg 1 kartą per dieną 1-2 mėnesius, kontroliuojant kraujo ląstelių parametrus kartą per mėnesį

vitaminai(D)
- askorbo rūgštis + rutozidas 1 tab. 3 kartus per dieną per burną

Angioprotektoriai ir mikrocirkuliacijos korektoriai (A)

arba
- dipiridamolis 25 mg per burną 1 tab. 3 kartus per dieną, 1-2 mėnesius

Venotoniniai ir venoprotekciniai agentai (A)
- hesperidinas + diosminas 500 mg per burną 2 kartus per dieną 1-2 mėnesius

Išoriškai:
Gliukokortikosteroidai:
- mometazono furoato 0,1% kremas arba tepalas, tepkite pažeidimus vieną kartą per dieną, kol pasireikš klinikinis pagerėjimas.
arba
- betametazono 0,1 kremo arba tepalo, tepkite pažeidimus 2 kartus per dieną, kol pasireikš klinikinis pagerėjimas
arba
- metilprednizolono aceponato 0,1% kremas arba tepalas, tepkite pažeidimus vieną kartą per dieną, vartojimo trukmė neturi viršyti 12 savaičių

Antikoaguliantai:
- natrio heparino tepalas, 2-3 kartus per dieną iki klinikinio pagerėjimo pradžios, vidutiniškai nuo 3 iki 14 dienų

Livedo angiitas

Veiklos laipsnis aš

Nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo (B)
- diklofenakas 50 mg per burną 3 kartus per dieną 2-3 savaites, toliau mažinant paros dozę
arba
- nimesulido 100 mg per burną 2 kartus per dieną 2-3 savaites, toliau mažinant paros dozę
chinolinai (A)
- hidroksichlorokvinas 200 mg per burną 2 kartus per dieną 2-3 mėnesius, kontroliuojant kraujo ląstelių sudėties rodiklius 1 kartą per mėnesį
arba
- chlorokvinas 250 mg per burną 2 kartus per dieną 1 mėnesį, po to 250 mg 1 kartą per dieną 1-2 mėnesius, kontroliuojant kraujo ląstelių parametrus kartą per mėnesį

- pentoksifilinas 100 mg per burną 3 kartus per dieną 1-2 mėnesius
- Anavenol 2 skirtukas. 2 kartus per dieną per burną 1-2 mėnesius

Venotoniniai ir venoprotekciniai agentai (A)
- Hesperidinas + Diosminas 500 mg 2 kartus per dieną 1-2 mėnesius

vitaminai (D)
- askorbo rūgštis + rutosidas per burną 1 tab. 3 kartus per dieną
- vitaminas E + retinolis 2 kaps. 2 kartus per dieną per burną

Veiklos laipsnis II

Sisteminiai gliukokortikosteroidai (A)
- Prednizonas 30-50 mg per parą per burną, daugiausia ryte 2-3 savaites, toliau palaipsniui mažinant dozę 1 tab. per savaitę.
arba
- betametazonas 2 ml kartą per savaitę į raumenis Nr. 3-5, palaipsniui mažinant dozę ir ilginant vartojimo intervalą
Patartina skirti sisteminių kortikosteroidų kartu su korekciniu gydymu (žr. aukščiau):

Citostatikai (A)
- azatioprinas 50 mg 2 kartus per dieną 2-3 mėnesius, kontroliuojant kraujo parametrus (visiškas kraujo tyrimas, įskaitant trombocitų kiekio nustatymą, taip pat kepenų transaminazių aktyvumo serume, šarminės fosfatazės ir bilirubino kiekio nustatymas) 1 kartą per mėnuo

Angioprotektoriai ir mikrocirkuliacijos korektoriai (A)
- pentoksifilinas 100 mg per burną 3 kartus per dieną 1-2 mėnesius

Antikoaguliantai(D)
- kalcio nadroparinas po oda, 0,3 ml 2 kartus per dieną Nr. 10-14 (2)

Detoksikacinė terapija (D)
Plazmos ir kitų kraujo komponentų pakaitalai
- dekstranas 200-400 ml IV lašinamas 1 kartą per dieną Nr. 7-10

Išoriškai:
Gliukokortikosteroidai:
- betametazonas + gentamicino kremas arba tepalas, 1-2 kartus per dieną iki klinikinio pagerėjimo
arba
- kliochinolio + flumetazono tepalas, tepti pažeidimus 2 kartus per dieną, kol pasireikš klinikinis pagerėjimas, vartojimo trukmė neturi viršyti 2 savaičių

Angioprotektoriai ir mikrocirkuliacijos korektoriai:
- trokserutino 2% gelis, 2 kartus per dieną

Ypatingos situacijos
Nėštumo metu vaskulitu sergančių pacientų gydymas skiriamas atsižvelgiant į vaistinių preparatų instrukcijose nurodytus apribojimus.

Reikalavimai gydymo rezultatams
- bėrimas regresija

Taktika nesant gydymo efekto

PREVENCIJA
Kaip prevencinės priemonės rizikos veiksnius (hipotermiją, fizinį ir nervinį pervargimą, ilgą vaikščiojimą, mėlynes) reikia atmesti. Pacientams patariama laikytis sveiko gyvenimo būdo.
Po gydymo nurodoma SPA procedūra, naudojant sieros, anglies ir radono vonias, siekiant įtvirtinti gautus rezultatus.

Hospitalizacija

Indikacijos hospitalizuoti

Odos vaskulitas, II aktyvumo laipsnis;
- Vaskulitas, apribotas odoje, I aktyvumo laipsnis progresuojančioje stadijoje, neturinčio poveikio ambulatoriškai vykstančiam gydymui;
- antrinės infekcijos buvimas pažeidimuose, nesustabdytas ambulatoriškai

Informacija

Šaltiniai ir literatūra

Rusijos dermatovenerologų ir kosmetologų draugijos klinikinės rekomendacijos
1. 1. Watts ir kt. Odos vaskulito epidemiologija. J Rheumatol 1998; 25(5): 920–947. 2. Ivanovas O. L. Odos ir venerinių ligų vadovas. Leidykla "Medicina", 2007. 3. Millikan L.E., Flynn T.C. Infekcinės odos vaskulito etiologijos. Clin Dermatol 1999; 17:509–514. 4. Glukhov A.I., Gordeev S.A., Siluyanova S.N. ir kt., Odos angiito virusinės etiologijos tyrimas. Klausimas. biol., med. ir vaistininkas. Chemija 1999; 1:27–30 val. 5. Tervaert J.W., Popa E.R., Bos N.A. Superantigenų vaidmuo sergant vaskulitu. Curr Opin Rheum 1999; 11:24–33 val. 6. Witort-Serraglini E, Del Rosso M, Lotti T.M. ir kt. Endotelio pažeidimai sergant vaskulitu. Clin Derm 1999; 17:587–590. 7. Kulaga V.V., Belostotskaya E.S. Imunologiniai odos vaskulito sutrikimai ir jų korekcijos metodai // Aštuntoji visasąjunga. dermatovenerologų kongresas. - M., 1985. - S. 122-123. 8. Nasonovas E.L., Baranovas A.A., Šilkina N.P. Vaskulitas ir vaskulopatija. - Jaroslavlis: Aukštutinė Volga, 1999. - S. 479-515. 9. Pulkininkas Rajeshas Verma, pulkininkas leitenantas Biju Vasudevanas, pulkininkas leitenantas Vijendranas Pragasamas. Sunkios odos nepageidaujamos reakcijos į vaistą. Medicinos žurnalas Armed Forces-2013-T.69-P. 375–383 10. Ryanas T.J., Wilkinson D.S. Odos vaskulitas: angiitas. // Dermatologijos vadovėlis, 4 leidimas. - 1988. - T. 2.-P. 1121–1185. 11. Fitzpatrick T. ir kt., Dermatologija. Atlaso žinynas. - M., 1999. - S. 376-399. 12. Kulaga V.V., Romanenko I.M. Odos vaskulitas. - 2-asis leidimas, pataisytas. ir papildomas - Kijevas: sveikata, 1984. - 184 p. 13. Carlson J.A., Cavaliere L.F., Grant-Kels J.M. Odos vaskulitas: diagnostika ir gydymas. Clin Dermatol 2006; 24 (5): 414–429 14. Fiorentino D.F. odos vaskulitas. J Am Acad Dermatol 2003; 48(3): 311–340. 15. Lopezas L.R., Davisas K.C., Kohleris P.F. Hipokomplementeminis dilgėlinio vaskulito sindromas: terapinis atsakas į hidroksichlorokviną. J Allergy Clin Immunol 1984; 73:600–603. 16. Lopez L.R., Davis K.C., Kohler P.F., Schocket A.L. Hipokomplementeminis dilgėlinės-vaskulito sindromas: terapinis atsakas į hidroksichlorokviną. J Allergy Clin Immunol 1984;73 (5Pt1): 600–603 17. Callen J.P., Spencer L.V., Burruss J.B., Holtman J. Azathioprina. Veiksminga, kortikosteroidus tausojanti terapija pacientams, sergantiems nepatvirtinančia odos raudonąja vilklige arba nepaklusniu odos leukocitoklastiniu vaskulitu. Arch Dermatol 1991; 127(4): 515–522. 18. Heurkens A.H, Westedt M.L, Breedveld F.C. Prednizono ir azatioprino gydymas pacientams, sergantiems reumatoidiniu artritu, kurį komplikavo vaskulitas. Arch Intern Med 1991;151(11): 2249–2254. 19. Nürnberg W., Grabbe J., Czarnetzki M. Sinerginis pentoksifilino ir dapsono poveikis leukocitoklastiniam vaskulitui. Lancet 1994; 343: 491. 20. Wahba-Yahav A.V. Lėtinis leukocitoklastinis vaskulitas, susijęs su polycythemia vera: veiksminga kontrolė naudojant pentoksifiliną. J Am Acad Dermatol 1992, 26(6), 1006–1007.

Informacija

Asmeninė darbo grupės federaliniam rengimui sudėtis klinikinės gairės profilyje „Dermatovenerologija“, skiltyje „Apribotas odos vaskulitas“:

1. Olisova O.Yu - profesorė, medicinos mokslų daktarė, Pirmojo Maskvos valstybinio medicinos universiteto Medicinos fakulteto odos ligų katedros vedėja. JUOS. Sechenovas iš Rusijos sveikatos apsaugos ministerijos.
2. Karamova Arfenya Eduardovna - Rusijos sveikatos apsaugos ministerijos federalinės valstybės biudžetinės įstaigos "Valstybinis dermatovenerologijos ir kosmetologijos mokslo centras" Dermatologijos skyriaus vedėja, medicinos mokslų kandidatė, Maskva
3. Liudmila Fedorovna Znamenskaya - Rusijos sveikatos apsaugos ministerijos "Valstybinis dermatovenerologijos ir kosmetologijos mokslinio centro" Dermatologijos skyriaus vadovaujanti mokslo darbuotoja, medicinos mokslų daktarė, Maskva
4. Chikinas Vadimas Viktorovičius – Rusijos sveikatos apsaugos ministerijos federalinės valstybės biudžetinės įstaigos „Valstybinis dermatovenerologijos ir kosmetologijos mokslo centras“ Dermatologijos skyriaus vyresnysis mokslo darbuotojas, medicinos mokslų kandidatas, Maskva
5. Zaslavskis Denisas Vladimirovičius - Rusijos sveikatos apsaugos ministerijos Sankt Peterburgo valstybinio pediatrijos medicinos universiteto Dermatovenerologijos katedros profesorius, Sankt Peterburgo medicinos mokslų daktaras.
6. Gorlanovas Igoris Aleksandrovičius - Rusijos sveikatos apsaugos ministerijos Sankt Peterburgo valstybinio vaikų medicinos universiteto Dermatovenerologijos katedros vedėjas, profesorius, medicinos mokslų daktaras, Sankt Peterburgas.
7. Sydikovas Akmal Abdikaharovich - Sankt Peterburgo valstybinis pediatrijos medicinos universitetas prie Rusijos sveikatos apsaugos ministerijos, medicinos mokslų kandidatas, Sankt Peterburgas.
8. Chuprovas Igoris Nikolajevičius - katedros profesorius patologinė anatomija GBOU VPO SZGMU juos. I.I. Mechnikova, docentė, medicinos mokslų daktarė, Sankt Peterburgas.

METODIKA

Įrodymų rinkimo/atrankos metodai:
paieška elektroninėse duomenų bazėse.

Įrodymų rinkimo/atrankos metodų aprašymas:
Rekomendacijų įrodymų bazė yra leidiniai, įtraukti į Cochrane biblioteką, EMBASE ir MEDLINE duomenų bazes.

Įrodymų kokybei ir stiprumui įvertinti naudojami metodai:
· Ekspertų sutarimas;
· Reikšmingumo įvertinimas pagal reitingų schemą (schema pridedama).

Įrodymų lygiai	apibūdinimas
1++	Aukštos kokybės metaanalizės, sistemingos atsitiktinių imčių kontroliuojamų tyrimų (RCT) peržiūros arba RCT su labai maža šališkumo rizika
1+	Gerai atlikta metaanalizės, sistemingos arba RCT su maža šališkumo rizika
1-	Metaanalizės, sisteminės arba RCT su didele šališkumo rizika
2++	Aukštos kokybės sisteminės atvejo kontrolės arba kohortinių tyrimų apžvalgos. Aukštos kokybės atvejo kontrolės arba kohortinių tyrimų apžvalgos su labai maža painiavos ar šališkumo rizika ir vidutine priežastinio ryšio tikimybe
2+	Gerai atlikti atvejo kontrolės arba kohortos tyrimai su vidutine klaidinančio poveikio ar šališkumo rizika ir vidutine priežastinio ryšio tikimybe
2-	Atvejo kontrolės arba kohortos tyrimai, turintys didelę klaidinančio poveikio ar šališkumo riziką ir vidutinę priežastinio ryšio tikimybę
3	Neanalitiniai tyrimai (pvz., atvejų ataskaitos, atvejų serijos)
4	Eksperto nuomonė

Įrodymų analizei naudojami metodai:
· Paskelbtų metaanalizių apžvalgos;
· Sisteminės apžvalgos su įrodymų lentelėmis.

Rekomendacijų formulavimui naudojami metodai:
Ekspertų sutarimas.

Jėga	apibūdinimas
A	Bent viena metaanalizė, sisteminė apžvalga arba RCT įvertinimas 1++, kuris yra tiesiogiai taikomas tikslinei populiacijai ir įrodo tvirtumą arba įrodymų rinkinys, apimantis 1+ įvertintų tyrimų rezultatus, kurie yra tiesiogiai taikomi tikslinei populiacijai ir rodo bendrą rezultatų nuoseklumą
IN	Įrodymų rinkinys, apimantis 2++ įvertintų tyrimų rezultatus, kurie yra tiesiogiai taikomi tikslinei populiacijai ir parodo bendrą rezultatų nuoseklumą arba ekstrapoliuoti įrodymai iš tyrimų, įvertintų 1++ arba 1+
SU	Įrodymų rinkinys, apimantis tyrimų, įvertintų kaip 2+, rezultatus, kurie yra tiesiogiai taikomi tikslinei populiacijai ir rodo bendrą rezultatų nuoseklumą; arba ekstrapoliuoti įrodymai iš tyrimų, įvertintų 2++
D	3 ar 4 lygio įrodymai; arba ekstrapoliuoti įrodymai iš tyrimų, įvertintų 2+

Geros praktikos rodikliai (Gerai praktika taškų - ŽVP):
Rekomenduojama geroji praktika paremta Gairių rengimo darbo grupės narių klinikine patirtimi.

Ekonominė analizė:
Nebuvo atlikta kaštų analizė ir nebuvo analizuojami leidiniai apie farmakoekonomiką.

18.10.2017

Odos vaskulitas yra natūralių ligų, susijusių su dermos ir poodinio audinio uždegimu, grupė. Kartais diagnozuojama esant hipertenzinėms opoms, tačiau kai kurie yra alerginiai pažeidimai.

klasifikacija

Iki šiol nėra visuotinai priimtos klasifikacijos kaip sutartos ligų grupės terminijos. Aprašyta penkiasdešimt nozologinių formų. Po pavadinimais paslėptas pagrindinio odos pažeidimo tipo variantas. Skirti: paviršinis ir odos vaskulitas.
Paviršiniam vaskulitui būdingas paviršinio odos kraujagyslių tinklo pažeidimas. Tai apima keletą formų:

Shelein-Genoch liga (). Ši hemoraginė liga yra dažna, jai būdingas daugybinis mikrotrombovaskulitas, pažeidžiantis odos ir organų kraujagysles. Ši problema dažnai randama vaikams. Nustatyta, kad ši ligos forma priklauso imunokompleksinėms patologijoms, kai mikrokraujagysles pažeidžia aseptinis sienelių uždegimas.
Mischer-Stork hemoraginė mikrobada yra lėtinio pobūdžio patologija, pasireiškianti eriteminių (eritema - odos srities paraudimų), eriteminių-hemoraginių dėmių atsiradimu kojų odoje, kartais ant veido ir viršutinių galūnių. Pirminės dėmės susidaro staiga, kai paūmėja židininė infekcija. Bendra ligonių būklė nenukenčia, tačiau paūmėjimų metu dažnai pasireiškia silpnumas, karščiavimas.
Werther-Dumling nekrozinis vaskulitas. Pasireiškia tankiais, melsvai rudais, neišsikišusiais derminiais (odos sluoksnis po epidermiu) arba hipoderminiais (hipoderminis sluoksnis – giliausias odos sluoksnis) mazgeliais, kurių dydis prilygsta lęšiams. Kartais atsiranda mažų eriteminių dėmių.
Roskamo išplitęs alerginis angiitas. Forma, paveikianti odą ir gleivines. Tai siejama su spontanišku kraujavimu ir kraujavimu, kurie paaiškinami konstituciniu kapiliarų trapumu.

O giluminiai vaskulitai skirstomi į tipus.

Mazginis periarteritas yra sisteminis vaskulitas, kuriam būdingi uždegiminiai-nekroziniai vidutinių ir mažų visceralinių ir periferinių arterijų pažeidimai.
Ūminė mazginė eritema. Jai būdingas mazgų susidarymas ant kojų, daugiausia kulkšnių ir kelių srityje.
Lėtinės formos mazginė eritema. Dažniau nustatoma moterims po keturiasdešimties metų, turinčioms auglių dubens srityje ir lėtinėmis infekcijomis. Simptomai yra paslėpti. Ligą rodantys mazgeliai yra ant sėdmenų, blauzdų ir kitose vietose. Tačiau juos sunku atpažinti, nes nepakyla virš odos, odos spalva virš jų nesikeičia.

Jei atsižvelgsime į W.M. klasifikaciją. Praėjusio šimtmečio 86-ųjų metų sams išskiriamos penkios ligos formos.

Leukocitoklastinis vaskulitas. Būdingas uždegimas, pažeidžiantis mažų kraujagyslių sieneles. Jie pasireiškia simetriška hemoragine eritema. Priežastis – alergija infekcinėms ir toksinėms medžiagoms, dėl kurių ant kapiliarų sienelių nusėda imuniniai kompleksai.
Reumatinis vaskulitas. Jie išsivysto sergant sistemine raudonąja vilklige, dermatomiozitu (lygiųjų ir raumenų raumenų, jungiamojo audinio ir odos liga, pasireiškianti eritema, kraujagyslių edema su organų pažeidimu) ir reumatoidiniu artritu (sistemine jungiamojo audinio patologija, kai pažeidžiami smulkūs sąnariai).
Granulomatozinis vaskulitas yra mažų kraujagyslių patologijų grupė, kurioje epitelinio audinio susidaro granulomos. Dažnai pažeidžiamos inkstų glomerulų arteriolės, todėl organas pažeidžiamas abipusiai.
Milžiniškų ląstelių arteritas yra sisteminė granulomatinė forma, kuriai būdingas vyraujantis ekstra- ir intrakranijinių arterijų pažeidimas. Jis išsivysto žmonėms po penkiasdešimties metų.
Periarteritas mazginis - mažų ir vidutinių kraujagyslių arterijų sienelės uždegimas. Jai būdingas mikroaneurizmų susidarymas, sukeliantis progresuojantį organų nepakankamumą.

Yra ir kitų odos vaskulito tipų. Kiekvienas iš jų atskleidžia tokios klastingos odos patologijos ypatumą.

Odos vaskulito priežastys

Odos vaskulitas nėra iki galo ištirtas, nėra išsamių duomenų apie jo vystymosi prielaidas. Patologijos rizika labiausiai padidėja dėl jautrumo ligoms, kurios yra susijusios su infekcijomis ir gali būti latentinės. Jie neigiamai veikia imuninę sistemą, todėl išsivysto autoimuninė ligos forma.

Odos vaskulito išsivystymas taip pat susijęs su kitais veiksniais.

hipertenzija;
diabetas;
sunki kepenų patologija;
per didelis fizinis aktyvumas;
bakterijų ir virusų poveikis;
hipotermija, dažna arba vienkartinė;
ilgalaikis kūno apsinuodijimas;
netoleravimas tam tikrų vaistų medžiagoms;
užsitęsęs pobūdis;
neigiamas dirbtinių ir natūralių UV spindulių poveikis;
mechaniniai kraujagyslių pažeidimai chirurginių intervencijų ir traumų metu;

Yra nuomonė, kad vaskulitą provokuoja adnexitas, tonzilitas, lėtinis vidurinės ausies uždegimas.
Šios ir kitos priežastys yra sujungtos į mokslines teorijas, kuriose atsižvelgiama į patologijos atsiradimo pobūdį.

genetinė teorija. Tikimybė susirgti vaskulitu labai padidėja, jei paveldimumas derinamas su nepalankiais išoriniais veiksniais.
autoimuninė teorija. Žmogaus imunitetas pradeda reaguoti į savo organizmo kraujagysles kaip svetimkūnius, todėl siekia jų atsikratyti, dėl to atsiranda kraujagyslių pažeidimai.
Su infekcijomis ir virusais susijusių praeities ligų teorija. Jie sukelia imuninės sistemos reakciją į ligos sukėlėją, tada išsivysto vaskulitas. Dažnai tai atsiranda po virusinio hepatito.

Tikslios odos patologijos priežasties nustatymas padeda parinkti tinkamą gydymo taktiką ir užkirsti kelią ligos atsiradimui ateityje, todėl kvalifikuotas gydytojas, apžiūrėjęs pacientą ir atsižvelgdamas į išorinius simptomus, visada paskiria tyrimą.

Odos vaskulito simptomai

Vaskulito simptomai priklauso nuo jo formos. Svarbu laiku atkreipti dėmesį į šias ligos apraiškas:

- bėrimai ant kojų, vieta yra simetriška;
- rožinė arba ant odos, nekeičia spalvos keičiantis oro temperatūrai ir slėgiui;
- minkštųjų audinių ir odos patinimas uždegimo srityje;
- minkštųjų audinių nekrozė ar mirtis yra sunkios formos, kuri virsta gangrena, požymis;

ant odos atsiranda raudonos dėmės ir tankūs mazgeliai su aiškiomis ribomis ir iškilę virš paviršiaus;
poodiniai kraujavimai, rodantys uždegiminius ir destruktyvius procesus mažuose kapiliaruose, arterijose ir venose;
kraujavimas iš nosies;
skausmas sąnarių ir raumenų srityje;
karščiavimas;
drastiškas svorio kritimas.

Vieno iš šių požymių atsiradimas yra priežastis kreiptis į gydytoją. Jūs neturite jaudintis dėl savo sveikatos. Šiuos simptomus lengva supainioti su kitų ligų apraiškomis, dėl kurių kai kurie žmonės, pavyzdžiui, vartoja antihistamininius vaistus be gero tyrimo. Savarankiškas įsikišimas gali sukelti rimtų pasekmių.

Ligos simptomai priklauso nuo jos vystymosi priežasties. Įdės tiksli diagnozė nėra lengva, bet jie tai daro sėkmingai patyrusių gydytojų. Jie supranta, kad neužtenka nustatyti išorinius simptomus, pacientui reikia atlikti medicininę apžiūrą.

Diagnostika

Ligos diagnozė grindžiama laboratoriniais paciento biologinės medžiagos tyrimais. Taip pat tiriama jo fizinė būklė. Įprasti metodai yra biopsija ir tyrimai, galintys nustatyti ligos priežastį. Jei įtariamas vaskulitas, kuris apsiriboja oda, atliekami kai kurie tyrimai, siekiant pašalinti vidaus organų uždegimą.

Gali būti atliktas kvėpavimo sistemos tyrimas. Jis skiriamas nuo dusulio, kosulio. Jei atsiranda patinimas, skiriamas inkstų tyrimas. Diagnozės taktika labai priklauso nuo simptomų, kurie pasireiškia pacientui. Išsami diagnozė padeda nustatyti vaskulito priežastį ir formą, kuri leidžia nustatyti gydymo taktiką.

Gydymas

Odos vaskulito gydymas sunkiomis formomis vyksta griežtai prižiūrint gydytojui. Svarbu griežtai laikytis visų jo paskyrimų. Terapinė taktika skirta pašalinti simptomus ir užkirsti kelią atkryčiui. Naudojami tokie vaistai kaip antibiotikai. Pradinių ligos stadijų gydymas yra palankiausias. Skiriamos šios vaistų grupės:

antihistamininiai vaistai;
kalcio;
kortikosteroidai.

Svarbūs metodai, kuriais siekiama sustabdyti uždegimą ir greitai išgydyti pažeistas odos vietas. Bėrimas gydomas specialiomis aplikacijomis, oda sutepama tepalais. Eroziniai ir opiniai pažeidimai apdorotas losjonais dezinfekciniai tirpalai, drėgnai džiūstantys tvarsčiai. Jei patologija plinta į vidaus organus, vartojami nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo, nikotino rūgštis, antikoaguliantai.

Alternatyvių gydymo metodų naudojimas leidžiamas tik susitarus su gydytoju. Jei vartojami vaistai atsiranda šalutiniai poveikiai, nedelsdami praneškite savo gydytojui apie juos, kad pakeistumėte vaistą.

Svarbu laiku pastebėti vaskulito odos apraiškas ir pradėti gydymą griežtai pagal gydytojo receptą. Siekiant išvengti vaskulito atsiradimo, svarbu laiku gydyti ligas, kurios gali sukelti jo vystymąsi. Tai turi įtakos žmogaus sveikatai ir jo gyvenimo kokybei.

Vaskulitas yra ligos, kuriomis pažeidžiamos kraujagyslės. Ateityje patologinis procesas dažnai plinta į skirtingus organus ir audinius.

Yra daugybė skirtingų vaskulito tipų, kurių kiekvieną lydi tam tikro tipo kraujagyslės pažeidimas ir specifiniai simptomai.

Dažniausi vaskulito tipai:

Dilgėlinis vaskulitas- liga, kurios metu pažeidžiamos smulkios kraujagyslės, daugiausia venulės (mažos venos) ir ant odos atsiranda dėmių, pavyzdžiui, dilgėlinė.
alerginis vaskulitas- kraujagyslių pažeidimai dėl įvairių alerginių reakcijų.
Hemoraginis vaskulitas (Šonleino-Henocho liga)) yra liga, kurios metu pažeidžiami kapiliarai ir smulkiosios arterijos.
Mazginis periarteritas- liga, daugiausia pažeidžianti mažus ir vidutinio dydžio kraujagysles.
Nespecifinis aortoarteritas (Takayasu liga)) yra liga, pažeidžianti aortą ir iš jos besitęsiančias dideles arterijas.
Wegenerio granulomatozė- vaskulitas, kurio metu pažeidžiamos mažos viršutinių kvėpavimo takų kraujagyslės, plaučiai ir inkstai.

Sisteminio vaskulito tipai priklausomai nuo kilmės:

pirminis- vystytis kaip savarankiška liga;
antraeilis- pasireiškia kaip kitos ligos pasireiškimas.

Dažni visų tipų vaskulito požymiai:

Nepavyko nustatyti pagrindinės priežasties.Neįmanoma nustatyti veiksnio, kuris iš pradžių lėmė ligos atsiradimą.
Ta pati plėtra. Dėl įvairių priežasčių atsiranda imuniteto sutrikimų, vystosi autoimuninės reakcijos. Gaminami antikūnai, kurie, susijungę su įvairiomis medžiagomis, sudaro imuninius kompleksus. Pastarieji nusėda ant kraujagyslių sienelių ir sukelia uždegimą.
lėtinė eiga. Visi sisteminiai vaskulitai pasireiškia ilgą laiką. Paūmėjimai ir remisijos pakaitomis (pagerėjimas).
Paūmėjimus dažniausiai sukelia tie patys veiksniai.: skiepų įvedimas, įvairios infekcijos, hipotermija, ilgalaikis buvimas saulėje, kontaktas su alergenais.
Įvairių organų ir audinių pažeidimai: oda, sąnariai, Vidaus organai. Autoimuniniai procesai vystosi visame kūne, bet daugiausia tose vietose, kur didelių grupių laivai.
Sergant visų rūšių vaskulitais, padeda vaistai, slopinantys imuninę sistemą.

Kraujagyslių anatomija

Bet kurios arterijos siena susideda iš trijų sluoksnių: vidinio, vidurinio ir išorinio. Jie gali turėti skirtingą struktūrą ir storį, priklausomai nuo arterijos dydžio, padėties ir funkcijos.

Arterijų tipai:

elastingas;
raumeningas;
sumaišytas.

Arterijų sienelių struktūra, priklausomai nuo tipo:

arterijos tipas	Sienos konstrukcija
Elastingas. Aorta ir kiti dideli indai yra išdėstyti pagal elastingą tipą. Jų užduotis yra užtikrinti nuolatinį didelio kiekio kraujo tekėjimą esant aukštam slėgiui.	Vidinį sluoksnį sudaro endotelis, kuris sudaro 20% sienelės storio. Tai ląstelės, dengiančios kraujagyslės spindį iš vidaus. Jie užtikrina normalų kraujo judėjimą ir neleidžia susidaryti trombams. Po endoteliu yra laisvas audinys, jungiantis jį su viduriniu sluoksniu. Būtent jame sergant ateroskleroze susidaro cholesterolio plokštelės.
	Vidurinį sluoksnį vaizduoja daugiasluoksnės elastinės membranos, kuriose yra skylės - langai.
	Išorinis elastingo tipo arterijų sluoksnis yra plonas, jį vaizduoja laisvi audiniai ir skaidulos. Jis skirtas apsaugoti indą nuo per didelio tempimo ir plyšimo. Čia praeina kraujagyslės ir nervai, maitinantys arteriją.
Raumeningas. Raumeninio tipo arterijos taip pat vadinamos paskirstymo. Jų sienelėje yra raumenų skaidulų, kurių pagalba gali greitai pasikeisti kraujagyslės spindis. Raumenų tipo arterijos gali padidinti arba apriboti kraujo tekėjimą į tam tikrą kūno dalį. Raumenų tipo arterijos yra dideli indai, kurie yra aortos šakos ir tiekia kraują didelėms kūno vietoms.	Raumeninio tipo arterijų vidinis sluoksnis praktiškai nesiskiria nuo elastingo. Tai susideda iš: endotelis; apatinis palaidų audinių sluoksnis; membrana, atskirianti vidinį sluoksnį nuo vidurio.
	Vidurinis sluoksnis susideda iš raumenų skaidulų, išsidėsčiusių spirale ir dengiančių visą indą. Susitraukdami jie sumažina kraujagyslės spindį ir iš dalies blokuoja kraujotaką.
	Išorinis apvalkalas yra audinys su daugybe pluoštų. Jame yra nervų ir kraujagyslių.
Mišrus (raumeninis elastingas).	Pagal struktūrą jie užima vidurinę padėtį tarp raumenų ir elastingų tipų arterijų. Jų viduriniame sluoksnyje yra ir skaidulos, ir raumenų ląstelės. arterijų mišrus tipas yra mažo ir vidutinio dydžio laivai. Sumažėjus jų skersmeniui, sienos tampa plonesnės.
Arteriolės	Arteriolės yra mažiausios arterijos, jungiančios arterijų sistemą su kapiliarais. Arteriolių sienelė yra labai plona. Jį sudaro tie patys sluoksniai kaip ir arterijų sienelė: Vidinis sluoksnis yra endotelis, esantis ant plėvelės-membranos. Vidurinis sluoksnis yra raumenų ląstelės. Jie yra dviejų sluoksnių. Arteriolės perėjimo į kapiliarą vietą dengia viena raumeninė ląstelė: susitraukdama ir atsipalaidavusi reguliuoja kraujo tekėjimą į kapiliarus. Tarp arteriolių endotelio ląstelių yra tarpų. Todėl į kraują patenkantys hormonai ir kitos medžiagos gali greitai veikti tiesiogiai raumenų ląsteles. Išorinis arteriolių sluoksnis susideda iš jungiamojo audinio, jis yra labai plonas.
kapiliarai	Kapiliarai yra paskutinė kraujotakos dalis. Tai yra mažiausi indai, jungiantys arterioles su venulėmis. Kapiliaruose vyksta dujų mainai tarp kraujo ir audinių, čia arterinis kraujas virsta veniniu. Skirtingi organai turi skirtingą kapiliarų skaičių. Didžiausias jų tankis yra smegenyse, širdyje. Įprastas rami būsena tik 50% kapiliarų yra aktyvūs.

alerginis vaskulitas

alerginis vaskulitas- Tai alerginė-uždegiminė liga, pažeidžianti daugiausia smulkius kraujagysles, esančias odoje. Tai gali vykti įvairiais būdais ir būti kartu su įvairių odos bėrimų atsiradimu. Kai kurios jo formos yra atskirtos kaip savarankiškos ligos. Tai sukelia sunkumų diagnozuojant. Alerginis vaskulitas gali išsivystyti bet kuriame amžiuje ir vienodai dažnas vyrams ir moterims.

Alerginio vaskulito priežastys

Nepaisant žodžio „alergiškas“ pavadinime, šio tipo vaskulitą sukelia įvairių veiksnių derinys:

infekcijos: stafilokokai ir kitos bakterijos , virusai , grybeliai ;
lėtiniai uždegimo židiniai organizme: tuberkuliozė, lėtinis cistitas, adnexitas, sinusitas, tonzilitas ir kt.;
dažni peršalimai;
paėmus kai kuriuos vaistai : antibiotikai, skausmą malšinantys vaistai, raminamieji, kontraceptikai ir kt.;
sąlytis su tam tikromis cheminėmis medžiagomis(dažniausiai profesiniai pavojai);
radiacijos poveikis, dažnas poveikis metu radioterapija sergant onkologinėmis ligomis;
širdies ir kraujagyslių ligų: arterinė hipertenzija, venų varikozė, širdies nepakankamumas;
kai kurios lėtinės ligos: nutukimas, II tipo diabetas, podagra ir tt

Alerginio vaskulito apraiškos

Alerginio vaskulito simptomai priklauso nuo jo pasireiškimo formos.

Alerginio vaskulito pasireiškimai priklausomai nuo ligos eigos formos:

apibūdinimas	Elementų išvaizda ant odos
Hemoraginis vaskulitas (Šonleino-Henocho liga) – žr. toliau, aprašyta atskirai.
Ruther alerginis arteriolitas
Daug įvairių odos bėrimų: pūslės, raudonos dėmės, voratinklinės venos, pūslelės, pūslelės, opos. Galvos skausmas. Kūno temperatūros padidėjimas, kaip taisyklė, iki 37⁰С. Skausmas, sąnarių uždegimas.
Mazginis nekrozinis vaskulitas
Ši ligos forma paprastai tęsiasi chroniškai, ilgą laiką. Visada labai pablogėja bendra paciento būklė. Ant odos atsiranda raudonos dėmės, kraujavimas, mazgeliai, kurie vėliau išopėja.
mazginė eritema
Liga gali pasireikšti ūmine arba lėtine forma. Ant odos susidaro maži mazgeliai ir didesni mazgai. Iš esmės pažeidimas lokalizuotas priekiniame kojų paviršiuje. Gali atsirasti sąnarių skausmas ir uždegimas.

Alerginio vaskulito diagnozė

Įvairių tipų alerginio vaskulito apraiškos labai skiriasi. Todėl, nustačius nusiskundimus ir apžiūrėjus pacientą, labai sunku nustatyti diagnozę.

Alerginio vaskulito tyrimas:

Diagnostikos metodas	Kas atskleidžia?	Kaip tai vykdoma?
Bendra kraujo analizė	Bendra klinikinė analizė. Jis atliekamas pacientams, įtarintiems bet kokią ligą. Esant alerginiam vaskulitui, nustatomi uždegiminiai pokyčiai: eritrocitų nusėdimo pagreitis; skaičiaus padidėjimas imuninės ląstelės- leukocitai.	Kraujo mėginiai imami iš piršto arba iš venos, dažniausiai anksti ryte.
Odos biopsija	Pagrindinis alerginio vaskulito diagnozavimo metodas. Gydytojas paima nedidelį paciento odos gabalėlį ir siunčia jį į laboratoriją ištirti mikroskopu. Po to galite tiksliai pasakyti, kokie patologiniai odos pokyčiai atsiranda.	Gydytojas specialiu skustuvu (pašalinamas nedidelis odos gabalėlis, procedūra beveik neskausminga) arba adata gauna odos fragmentą.
	Jomis siekiama nustatyti specifinius antikūnus ir imunines ląsteles, kurios dalyvauja alerginės reakcijos vystyme.	Imunologiniams tyrimams paprastai iš venos paimamas nedidelis kraujo kiekis.

Taip pat, sergant alerginiu vaskulitu, atliekamas tyrimas, kurio tikslas:

lėtinių židinių, galinčių prisidėti prie ligos atsiradimo, nustatymas;
infekcijų, galinčių prisidėti prie ligos atsiradimo, nustatymas;
komplikacijų nustatymas iš sąnarių, širdies ir kt.

Tyrimo programą gydytojas sudaro individualiai.

Alerginio vaskulito gydymas

Vaisto pavadinimas	Aprašymas, efektai	Taikymo būdas
Antialerginiai vaistai: Pipolfenas; Telfastas; kalcio chloridas ir kt.	Slopinti alergines reakcijas, kurios yra kraujagyslių uždegimo pagrindas alerginio vaskulito atveju.	Suprastinas: Suaugusieji: 1 tabletė 3-4 kartus per dieną vaikai Pipolfenas: Suaugusieji: 0,5 ampulės į raumenis, 1 kartą per dieną arba kas 4-6 valandas, priklausomai nuo gydytojo recepto. vaikai: priklausomai nuo amžiaus ir svorio, kaip nurodė gydytojas. Telfastas Suaugusieji ir vyresni nei 12 metų vaikai gerti po 1 tabletę per dieną.
Venoruton (sin.: Rutozid)	efektai: stiprina kraujagyslių sieneles; sumažina mažų kraujagyslių trapumą; apsaugo nuo kraujo krešulių susidarymo; apsaugo vidinį kraujagyslių sienelių paviršių nuo įvairių medžiagų poveikio.	Išleidimo forma: Kapsulėse po 300 mg. Taikymo būdas: Gerkite po 1 kapsulę 3 kartus per dieną, kol simptomai išnyks.
Dicinonas (sin.: etamzilatas)	efektai: stiprina kraujagyslių sieneles; normalizuoja kraujagyslių sienelių pralaidumą įvairioms medžiagoms; gerina kraujotaką odoje ir įvairiuose organuose; normalizuoja kraujo krešulių susidarymą.	Išleidimo forma: ampulės su 2 ml injekciniu tirpalu; 250 mg tabletės. Kaip naudoti: Ampulėse: į raumenis po 1 ampulę 2 kartus per dieną. Tabletėse: po 1-2 tabletes 3 kartus per dieną. Gydymo trukmę nustato gydantis gydytojas.
Askorutinas	Kombinuotas vitaminų preparatas, derinys askorbo rūgštis(vitaminas C) ir rutinas (vitaminas H). Abu vitaminai stiprina kraujagyslių sienelę, saugo ląsteles ir audinius nuo oksidacijos, kurią sukelia laisvieji radikalai.	Išleidimo forma Taikymo būdas:
Prodektinas (sin.: pirikarbatas)	Šis vaistas priklauso angioprotektorių grupei - agentams, apsaugantiems kraujagyslių sieneles nuo pažeidimų. efektai: kraujotakos atkūrimas mažuose induose; uždegimo pašalinimas; kraujagyslės sienelės pralaidumo sumažėjimas įvairioms medžiagoms; trombocitų sukibimo slopinimas ir kraujo krešėjimo mažinimas; aterosklerozinių plokštelių susidarymo prevencija; odos paraudimo ir niežėjimo pašalinimas.	Išleidimo formos: tepalas; tabletes. Taikymo būdai: tepalas: plonu sluoksniu užtepkite ant odos, lengvai patrinkite, 2 kartus per dieną, užtepkite tvarsčiu; tabletes: vartoti po 250 - 500 mg vaisto 2 kartus per dieną, kaip nurodė gydytojas.
Aminokaproinė rūgštis	Tai hemostazinis agentas. Jis naudojamas alerginiam vaskulitui, kartu su kraujavimu iš mažų kraujagyslių.	Išleidimo forma: milteliai pakuotėse, skirti vartoti per burną po 500 g; 5% tirpalas 100 ml buteliukuose, skirtas vartoti į veną; granulės 60 g vaikams. Taikymo būdai: Miltelių ir granulių pavidalu aminokaproinė rūgštis geriama kas 4 valandas po 0,1 g vaisto kilogramui kūno svorio. Į veną lašinamas lašintuvu, 100 ml tirpalo. Jei reikia, pakartokite įvedimą po 4 valandų (griežtai pagal gydytojo receptą!)
Aescusan	Žolelių preparatas, kaštonų ekstraktas. Tai angioprotektorius, apsaugo kraujagysles nuo pažeidimų. efektai: kraujagyslių sienelės pralaidumo sumažėjimas; padidėjęs mažų kraujagyslių tonusas; uždegimo pašalinimas.	Išleidimo formos: tirpalas buteliukuose, skirtas vartoti per burną; tabletes. Taikymo būdas: sprendimas: 10 - 20 lašų 3 kartus per dieną; tabletes

Sunkaus alerginio vaskulito gydymo metodai:

gliukokortikoidai- antinksčių žievės preparatai, slopinantys imuninę sistemą;
citostatikai- imuninę sistemą slopinančių vaistų;
hemosorbcija ir plazmaferezė- aparatiniai kraujo valymo nuo imuninių kompleksų ir toksinių medžiagų metodai (žr. žemiau mazginio periarterito aprašymą).

Dilgėlinis vaskulitas

Dilgėlinis vaskulitas gali būti laikomas alerginio vaskulito tipu. Ligos pavadinimo sinonimas – Liga reta. Išoriškai tai primena alerginę reakciją, pavyzdžiui, dilgėlinę.

Dilgėlinio vaskulito priežastys

Dilgėlinis vaskulitas turi alerginės kilmės. Skirtingai nuo įprastų alergijų, simptomai nepraeina iš karto po kontakto su įtariamu alergenu. Šio tipo vaskulitas yra linkęs į lėtinę eigą.

Dilgėlinio vaskulito simptomai:

Pagrindinis dilgėlinio vaskulito simptomas yra bėrimas. Tai primena dilgėlinę: ant odos atsiranda raudonos pūslelės.

Skirtumai tarp dilgėlinio bėrimo ir dilgėlinio vaskulito:

Charakteristika	Dilgėlinė	Dilgėlinis vaskulitas
Pūslių tankis	Vidutinis	Labai tankus
Kiek laiko trunka bėrimas?	Trumpalaikis, greitai praeina nutraukus kontaktą su alergenu.	Tai trunka ilgiau nei 24 valandas, paprastai 3-4 dienas.
Ar yra niežulys?	Valgyk.	Ne, vietoj jo pastebimas skausmas, deginimo pojūtis.
Kas lieka bėrimo vietoje jam išnykus?	Praeina be pėdsakų.	Yra poodinių kraujavimų, mėlynių žalios ir geltona spalva, tamsios dėmės.
Ar tai pažeidžia bendra būklė kantrus?	Praktiškai nesulaužyta. Pagrindinės problemos yra susijusios su niežuliu.	Pažeidus, padidėja kūno temperatūra.
Ar pažeidžiami kiti organai?	Tipiški alerginių reakcijų simptomai: Kvinkės edema (veido patinimas); kosulys, dusulys, uždusimas (dėl gerklų ir bronchų patinimo).	skausmas sąnariuose; virškinimo sutrikimai; glomerulonefritas yra uždegiminis inkstų procesas.

Dilgėlinio vaskulito diagnozė

Studijuoti	apibūdinimas	Kaip tai vykdoma
Bendra kraujo analizė	Atskleidžiamas eritrocitų nusėdimo pagreitis – uždegiminio proceso požymis.	Norint atlikti išsamų kraujo tyrimą, kraujas paprastai imamas iš piršto arba venos.
Imunologiniai tyrimai	Nustatomas antikūnų ir kai kurių kitų medžiagų, atsakingų už autoimuninį uždegimą, koncentracijos padidėjimas.	Tyrimams kraujas dažniausiai imamas iš venos.
Bendra šlapimo analizė	Kraujo ir baltymų priemaišų aptikimas šlapime rodo inkstų pažeidimą.
Odos biopsija	Tai pagrindinis, informatyviausias dilgėlinio vaskulito metodas. Tai paciento odos fragmento tyrimas mikroskopu. Aptikti uždegimo ir nekrozės (audinių mirties) požymius.	Oda tyrimams paimama nubraukiant, adata arba skalpeliu nupjaunama smulkus fragmentas.

Dilgėlinio vaskulito gydymas

Dilgėlinio vaskulito gydymas atliekamas pagal tuos pačius principus kaip ir visų kitų alerginių vaskulitų gydymas (žr. "Alerginis vaskulitas", " hemoraginis vaskulitas»):

su šių vaistų neveiksmingumu - gliukokortikoidais (antinksčių žievės hormonų vaistais) ir citostatikais (imuninę sistemą slopinančiais vaistais).

Hemoraginis vaskulitas

Hemoraginis vaskulitas (Schonlein-Genoch liga) yra vaskulito tipas, kai pažeidžiamos mažos kraujagyslės, po to oda, sąnariai ir vidaus organai. Liga dažniausiai pasireiškia vaikystė ir tarp jaunimo.

Hemoraginio vaskulito priežastys

Hemoraginis vaskulitas yra autoimuninė liga. Dėl per didelės imuninės sistemos reakcijos kraujyje susidaro daug imuninių kompleksų. Nusėdę ant kraujagyslių sienelių iš vidaus, jie sukelia uždegimą.

Veiksniai, provokuojantys hemoraginio vaskulito vystymąsi:

krūtinės angina- streptokokų bakterijų sukeltas tonzilių uždegimas;
paūmėjimas lėtinis uždegimas tonzilių(tonzilitas);
faringitas- infekcijos sukeltas ryklės uždegimas;
tam tikrų vakcinų ir serumų skyrimas kurių pacientas netoleruoja;
hipotermija.

Hemoraginio vaskulito požymiai

Simptomų grupė	apibūdinimas
Bendrieji simptomai	kūno temperatūros padidėjimas; karščiavimas;
Odos pažeidimas
Sąnarių pažeidimo požymiai (nustatyti 75 % pacientų)	dažniau pažeidžiami dideli sąnariai; pastebimas skausmas, patinimas; skausmo intensyvumas ir trukmė gali labai skirtis; sutrikęs sąnario mobilumas (dažnai susijęs su kraujavimu į sąnarį).
Vidaus organų pažeidimo požymiai	aštrūs veriantys ar mėšlungiški skausmai pilve; dažniausiai skausmas lokalizuotas aplink bambą, kartais kitose pilvo vietose; vėmimas su kraujo priemaišomis; kraujo priemaiša išmatose; su inkstų pažeidimu – kraujo priemaišos šlapime.

Hemoraginio vaskulito diagnozė

Studijuoti	Kas atskleidžia?	Kaip tai vykdoma?
Bendra kraujo analizė	Atliekant bendrą kraujo tyrimą su hemoraginiu vaskulitu, nustatomi uždegiminiai pokyčiai: leukocitų skaičiaus padidėjimas. Trombocitų kiekis normos ribose – tai požymis, kad kraujosruvų po oda nesukelia sumažėjęs kraujo krešėjimas.	Analizei kraujas imamas iš piršto ar venos, dažniausiai ryte.
Kraujo chemija	imuninių baltymų – imunoglobulinų – skaičiaus padidėjimas; padidėjęs fibrinogeno - baltymo, atsakingo už kraujo krešėjimą, kiekis.	Analizei kraujas imamas iš venos tuščiu skrandžiu.
Kraujo krešėjimo tyrimas.	Specialūs testai ir testai, skirti tirti kraujo krešėjimą. Visi rodikliai yra normalūs, ir tai padeda įrodyti, kad kraujavimas po oda nėra sukeltas krešėjimo sutrikimų.	Analizei imamas kraujas iš piršto ar venos.
Imunologiniai tyrimai	Antikūnų, imuninių kompleksų, kai kurių kitų medžiagų, atsakingų už autoimuninį uždegiminį procesą, kiekio kraujyje nustatymas.	Analizei kraujas imamas iš venos.
Odos biopsija	Odos fragmento tyrimas mikroskopu.	Leidžia tiksliai nustatyti patologinį procesą, vykstantį audinyje.

Hemoraginio vaskulito gydymas

Vaistas	apibūdinimas	Taikymo būdas
Bendras hemoraginio vaskulito gydymas
Askorutinas	Kombinuotas vitaminų preparatas, askorbo rūgšties (vitamino C) ir rutino (vitamino P) derinys. Abu vitaminai stiprina kraujagyslių sienelę, saugo ląsteles ir audinius nuo oksidacijos, kurią sukelia laisvieji radikalai.	Išleidimo forma: šviesiai žalios tabletės, kurių kiekvienoje yra 50 mg rutino ir askorbo rūgšties. Taikymo būdas: Suaugusieji gerti po 1 tabletę 1-2 kartus per dieną po valgio. Kurso trukmę nustato gydytojas individualiai.
Indometacinas	Priešuždegiminis vaistas. Slopina uždegiminį procesą kraujagyslėse ir pašalina ligos simptomus. Jis skiriamas ilgai trunkančiam hemoraginio vaskulito eigai.	Išleidimo forma: tabletės po 0,025, 0,01 ir 0,005 g; kapsulės po 0,05, 0,03 ir 0,02 g. Taikymo būdas: 150-200 mg vaisto per parą. Simptomams išnykus, dozė sumažinama perpus.
Hingaminas (sin.: Delagil)	Vaistas nuo maliarijos, galintis slopinti imuninę sistemą.
Hidroksichlorochilas (sin.: Plaquenil)	Hingamin analogas. Pasižymi antibakteriniu poveikiu, slopina imuninę sistemą.	Jis vartojamas taip, kaip nurodė gydytojas.
Su vidinių pilvo organų pažeidimu
Heparinas	Heparinas yra antikoaguliantas – mažina kraujo krešėjimą.	Vaisto dozė parenkama atsižvelgiant į simptomų sunkumą. Paskyrė gydytojas ligoninėje.
Šviežiai sušaldyta plazma	Šviežiai sušaldyta plazma gauti iš donorų kraujo perpylimo punktuose. Jame yra natūralių organinės medžiagos, kurios normalizuoja kraujo krešėjimą, kitas jo savybes.	Į veną suleidžiama 300–400 ml plazmos. Procedūra atliekama tik ligoninėje, per 3-4 dienas.
Kurantilas (sin.: dipiridamolis)	efektai: sumažėjęs kraujo krešėjimas; mažų indų sienelių apsauga nuo pažeidimų; pagerėjo kraujotaka mažuose kraujagyslėse.	Išleidimo forma: Dražė ir tabletės po 25 ir 75 mg. Taikymo būdas: Išgerkite 75 - 225 g vaisto per dieną, padalydami visą dozę į kelias dozes (kaip nurodė gydytojas). Tabletės geriamos tuščiu skrandžiu.
Trental (sin.: pentoksifilinas)	efektai: normalizuoja kraujo klampumą; plečia kraujagysles; normalizuoja kraujotaką organuose ir audiniuose.	Išleidimo forma: 100 ir 400 mg tabletėse; injekcinio tirpalo pavidalu 5 ml ampulėse. Taikymo būdai: Tabletėse: 1 tabletė 3 kartus per dieną. Injekcijų pavidalu: į veną, lašintuvu, ištirpinant dviejų ampulių turinį 150 ml fiziologinio tirpalo.
Su inkstų pažeidimu
Delagil (sin.: chlorokvinas)	Vaistas nuo maliarijos, turintis galimybę slopinti imunitetą ir autoimunines reakcijas.	Jis vartojamas griežtai pagal gydytojo receptą.
Plaquenilis	Pažiūrėkite aukščiau.	Pažiūrėkite aukščiau.

Mazginis periarteritas

Mazginis periarteritas yra alerginis vaskulitas, kuris daugiausia pažeidžia mažas ir vidutinio dydžio arterijas. Dažniausiai liga išsivysto sulaukus 30-50 metų. Vyrai serga 2–4 kartus dažniau nei moterys.

Mazginio periarterito priežastys

Veiksniai, prisidedantys prie šio tipo vaskulito išsivystymo:

vartojant tam tikrus vaistus: antibiotikai, skausmą malšinantys vaistai, vaistai nuo tuberkuliozės, radioaktyviosios medžiagos;
virusinės infekcijos: hepatitas B, herpesas, citomegalovirusinė infekcija;
genetinis polinkis.

Procesai, vykstantys kraujagyslėse su mazginiu periarteritu:

autoimuninio uždegimo vystymasis kraujagyslių sienelėje, dėl ko atsiranda jo sunaikinimas, augimas ir kraujo krešėjimo padidėjimas;
kraujagyslių spindžio okliuzija, dėl to sutrinka organų aprūpinimas krauju;
kraujagyslių trombozė;
aneurizmos(sienos plonėjimas) ir kraujagyslių plyšimai;
širdies smūgiai(audinių mirtis dėl kraujotakos nutraukimo) vidaus organuose, po to išsivysto atrofija ir randai, sutrinka funkcijos.

Mazginio periarterito simptomai

Simptomas	Paaiškinimas
Padidėjusi kūno temperatūra, karščiavimas	karščiavimas dažniausiai yra pirmasis ligos simptomas; yra neteisingas: kūno temperatūra gali kilti ir kristi bet kuriuo paros metu be jokios aiškios priežasties; po antibiotikų vartojimo kūno temperatūra nesumažėja; atsiradus kitiems simptomams, karščiavimas mažėja.
Svorio metimas	išreikštas labai stipriai; gydytojai dažnai klysta ir įtaria, kad pacientui yra piktybinis auglys.
Raumenų ir sąnarių skausmas	ryškiausias ligos pradžioje; dažniausiai pažeidžiami blauzdos raumenys ir kelių sąnariai.
Odos bėrimai	Odos bėrimo su mazginiu periarteritu tipai: raudonos dėmės; raudonos dėmės ir pūslelės; kraujavimas; burbuliukai; specifiniai mazgeliai išilgai kraujagyslių po oda; negyvos odos plotai.
Žala širdies ir kraujagyslių sistemai	krūtinės angina(širdį aprūpinančių kraujagyslių pažeidimas); miokardinis infarktas; arterinė hipertenzija(padidėjęs kraujospūdis); širdies nepakankamumas; flebitas(venų uždegimas), kuris periodiškai pasireiškia skirtingos vietos; Raynaud sindromas(smulkiųjų rankų kraujagyslių pažeidimas): priepuoliai, kurių metu atsiranda pirštų tirpimas, jų blanšavimas, atsiranda nemalonūs pojūčiai dilgčiojimo, „šliaužimo“, skausmo pavidalu.
Inkstų pažeidimas	glomerulonefritas(dėl sutrikusio inkstų aprūpinimo krauju ir jų pažeidimo imuniniais kompleksais); inkstų trombozė- retas pasireiškimas; inkstų nepakankamumas- sutrikusi inkstų funkcija ir ilgai trunkanti ligos eiga.
Nervų sistemos pažeidimas	mononeuritas- bet kurio pakankamai didelio nervo pažeidimas, jei pažeidžiamas jo aprūpinimas krauju; polineuritas- daugelio smulkių nervų pažeidimas, pažeidžiant kraujo tiekimą; epilepsijos priepuoliai.
Plaučių pažeidimas	pneumonitas - plaučių uždegimas, kurį, skirtingai nei pneumonija, sukelia ne infekcija, o autoimuninis procesas.
Pilvo organų pažeidimas	pilvo skausmas; virškinimo sutrikimai: pilvo pūtimas, sunkumo jausmas, raugėjimas ir kt.; kraujo priemaišos išmatose; kepenų padidėjimas, sunkumo jausmas po dešiniuoju šonkauliu; žarnyno opos; požymiai, panašūs į kasos ligas: juostos skausmas viršutinėje pilvo dalyje, pykinimas, vėmimas, virškinimo sutrikimai išgėrus didelį kiekį riebaus, kepto maisto.

Kaip nuotraukoje atrodo mazginis periarteritas?

Eritema (raudonos dėmės)
Makulopapulinis bėrimas (raudonos dėmės ir pūslės)
Kraujavimas (kraujavimas)
Pūslelės (pūslelės)
Specifiniai mazgeliai išilgai kraujagyslių po oda.
Nekrozė (negyvos odos sritys).

Mazginio periarterito diagnozė

Studijų pavadinimas	Kodėl tai atliekama ir ką atskleidžia	Kaip tai vykdoma
Bendra kraujo analizė	Padeda nustatyti uždegiminį procesą organizme: padidėjęs eritrocitų nusėdimo greitis; leukocitų kiekio padidėjimas; padidėjęs eozinofilų kiekis - "alerginiai" leukocitai; kartais nustatoma anemija.	Tyrimams paimamas nedidelis kiekis kraujo iš piršto arba iš venos.
Kraujo chemija	Padeda nustatyti uždegiminį procesą: pažeidimas baltymų sudėtis kraujas: pradeda vyrauti imunoglobulinai (antikūnų baltymai); aptikimas C reaktyvusis baltymas, kuris yra būdingas uždegiminio proceso žymuo.	Tyrimams ryte tuščiu skrandžiu iš venos paimamas nedidelis kraujo kiekis.
Tyrimai, kuriais siekiama nustatyti patologinius vidaus organų pokyčius.	Inkstų pažeidimas: baltymų ir eritrocitų nustatymas atliekant bendrą šlapimo analizę. Su širdies pažeidimu: pokyčiai elektrokardiogramoje, širdies dydžio padidėjimas rentgeno spinduliuose, ultragarsu. Esant stipriam raumenų skausmui atliekama biopsija – paimamas nedidelis kiekis raumenų audinio apžiūrai mikroskopu.

Mazginio periarterito gydymas

Vaisto pavadinimas	Tikslo aprašymas ir paskirtis	Taikymo būdas
Prednizolonas (sin.: Prednisol, Prednihexal, Medopred)	Antinksčių žievės hormono vaistas, turintis ryškų gebėjimą slopinti imuninį atsaką ir uždegimą.	Išleidimo forma: Sergant mazginiu periarteritu, vaistas vartojamas 0,005 g tabletėmis (atitinkamai 5 mg). Taikymo būdas: Vaisto dozę nustato gydantis gydytojas, atsižvelgdamas į proceso aktyvumą ir simptomų sunkumą. Gydymas atliekamas per 1-2 mėnesius. Pirmasis paskirtas maksimali dozė, tada jis mažėja.
Ciklofosfamidas (sin.: ciklofosfamidas, citoksanas, endoksanas)	Priklauso citostatikų grupei. Slopina limfocitų – imuninių ląstelių, gaminančių antikūnus, dauginimąsi. Taigi jis slopina imuninį atsaką ir pašalina autoimuninį uždegimą.	Vaistas skiriamas gana sunkiam mazginio periarterito eigai. Jis vartojamas griežtai nustatytomis dozėmis, tik taip, kaip nurodė gydytojas. Priimama 3-5 metams.
Azatioprinas (sin.: Imuranas)	Tai imunosupresantas – slopina imuninę sistemą, taip pašalindamas autoimuninį uždegimą.	Jis vartojamas griežtai nustatytomis dozėmis, tik taip, kaip nurodė gydytojas.
Hemosorbcija ir plazmaferezė	Hemosorbcija – tai procedūra, kurios metu kraujas praleidžiamas per specialius sorbento sluoksnius už kūno ribų. Plazmaferezė – plazmos valymas įvairiais būdais: pakeitimas paaukota plazma; plazmos gryninimas centrifugoje; plazmos nusodinimas; kraujo plazmos pratekėjimas per membraną, kuri veikia kaip filtras. Abi procedūros skirtos kraujui išvalyti nuo imuninių kompleksų, sukeliančių kraujagyslių pažeidimus sergant mazginiu periarteritu.	Plazmaferezės procedūra vidutiniškai trunka apie 1,5 valandos. Pacientas atsigula į specialią kėdę, jam į veną įvedama prie aparato prijungta adata. Dėl efektyvus valymas kraujui paprastai reikia 3 - 5 procedūrų. Hemosorbcija atliekama panašiomis sąlygomis, patalpose, kurios įrengtos kaip operacinės. Į veną įvedama adata, sujungta su aparatu. Kraujas pumpuojamas pompa per specialų indą, užpildytą sorbentu. Vidutiniškai procedūra trunka 1-2 valandas, per tą laiką išgryninama 6-9 litrai kraujo.
Nikotino rūgštis (sin.: vitaminas B3, niacinas, vitaminas PP)	efektai: mažų kraujagyslių išsiplėtimas ir mikrocirkuliacijos gerinimas; sumažinti kenksmingų riebalų kiekį kraujyje; mažina cholesterolio kiekį kraujyje ir lėtina cholesterolio plokštelių susidarymą. Nikotino rūgštis naudojama sergant mazginiu periarteritu kaip simptominė priemonė kraujotakai gerinti.	Sergant mazginiu periarteritu, vartojamos 0,05 g nikotino rūgšties tabletės. Taikymo būdas: suaugusiems: ½ - 1 tabletė 2 - 3 kartus per dieną; vaikai: 1/5 - ½ tabletės 2 - 3 kartus per dieną.
Parmidinas (sin.: Prodektinas)	Tai angioprotektorius – vaistinė medžiaga, stiprinanti kraujagyslių sienelę, apsauganti ją nuo pažeidimų.	Išleidimo forma: tabletės po 0,25 g. Taikymo būdas: 1-3 tabletės 3-4 kartus per dieną. Gydymo kursas, kaip nurodė gydytojas, gali trukti nuo 2 iki 6 mėnesių.
Elektroforezė su novokainu ant kojų	Elektroforezė yra fizioterapijos rūšis, kurios metu vaistai į organizmą patenka per odą naudojant elektros srovę. Skausmui pašalinti naudojama elektroforezė su novokainu.	Procedūros metu gydytojas ant paciento apatinių galūnių odos uždeda du elektrodus, suvyniotus į vaistiniame tirpale suvilgytą audinį. Tada prietaisas sureguliuojamas taip, kad pacientas jaustų nedidelį dilgčiojimą. Paprastai procedūra atliekama per 5-15 minučių. Apskritai kursą sudaro 10 sesijų.

Mazginio periarterito gydymas apima privalomą kraujospūdžio korekciją. Pacientui skiriami kraujospūdį mažinantys vaistai, diuretikai.

Nespecifinis aortoarteritas (Takayasu liga)

Nespecifinis aortoarteritas yra lėtinė liga, kurios metu aortoje ir iš jos besitęsiančiose didelėse kraujagyslėse išsivysto uždegiminis procesas. Rečiau ligos pažeidimas gali užfiksuoti plaučių arterijas.

Liga, kaip ir kiti sisteminiai vaskulitai, yra reta. Moterys serga 3-8 kartus dažniau nei vyrai.

Nespecifinio aortoarterito priežastys

Ligos priežastys dar nėra iki galo išaiškintos. Manoma, kad nespecifinio aortoarterito išsivystymą lemia du veiksniai:

autoimuninis procesas. Kaip ir mazginio periarterito atveju, susidaro specifiniai imuniniai kompleksai, sukeliantis pralaimėjimą kraujagyslių sienelė.
paveldimas polinkis. Tam tikrų genų buvimas padidina ligos išsivystymo tikimybę.

Takayasu ligos apraiškos

Patologiniai pokyčiai kraujagyslėse, kuriose yra nespecifinis aortoarteritas, vyksta dviem etapais:

Pradžioje, veikiant imuninėms ląstelėms, ant vidinės kraujagyslės sienelės atsiranda specifinės ataugos – granulomos.
Ateityje uždegiminį procesą pakeičia randai, atsiranda kraujagyslių sklerozė.

Simptomų grupė	ženklai
Ženklai, rodantys uždegiminio proceso vystymąsi. Dažniausiai pasireiškia pačioje ligos pradžioje, jauniems žmonėms (apie 20 metų)	reikšmingas kūno temperatūros padidėjimas, šaltkrėtis; padidėjęs nuovargis, mieguistumas; sąnarių ir raumenų skausmas.
Sutrikusi kraujotaka smegenyse	galvos svaigimas; galvos skausmas; spengimas ausyse, „skraido prieš akis“; dažnas alpimas; bendras silpnumas, padidėjęs nuovargis, mieguistumas; abejingumas, susilpnėjusi atmintis, dėmesys ir kt.; neryškus matymas, sumažėjęs regėjimo aštrumas;
Kraujo spaudimo padidėjimas	Yra arterinei hipertenzijai būdingų simptomų. Sutrikus aortos pilvo daliai ir iš jos besitęsiantiems inkstų kraujagyslėms, sutrinka kraujo ir deguonies tekėjimas į inkstus. yra paleidžiami patologiniai mechanizmai sukeliantis kraujospūdžio padidėjimą. Jei aortos lankas ir kraujagyslės, besitęsiančios iki viršutinės galūnės, tada dešinėje ir kairėje rankoje yra skirtingi kraujospūdžio rodikliai.
Vainikinių (vainikinių) arterijų, besitęsiančių iš aortos ir pernešančių kraują į širdies raumenį, pažeidimas.	padidėjęs nuovargis, silpnumas; krūtinės anginos simptomai: pasikartojantis stiprus skausmas už krūtinkaulio; padidėjusi širdies priepuolio rizika.
Aortos pilvo dalies ir kraujagyslių, išeinančių iš jos į pilvo organus, pažeidimas.	pasikartojantis pilvo skausmas; pilvo pūtimas; virškinimo sutrikimas.
Plaučių arterijų, pernešančių veninį kraują į plaučius, pažeidimas.	dusulys, greitas nuovargis fizinio darbo metu; krūtinės skausmas; kartais – kosulys, kurio metu išsiskiria skrepliai su kraujo priemaišomis.

Visi aprašyti simptomai pasireiškia su daugybe kitų ligų. Todėl tiesioginio tyrimo metu gydytojui gali būti sunku nustatyti tikslią diagnozę. Tai patvirtinama tik atlikus laboratorinių ir instrumentinių tyrimų kompleksą.

Nespecifinio aortoarterito diagnozė

Diagnostikos metodas	apibūdinimas
Kraujagyslių ultragarsas	Ultragarso jutiklio pagalba gydytojas gali vizualizuoti didelius kraujagysles, nustatyti jų spindžio storį, aptikti esamus susiaurėjimus.
doplerografija	Doplerografija yra ultragarso tyrimo papildymas, leidžiantis įvertinti kraujotakos intensyvumą kraujagyslėse ir taip įvertinti jo pažeidimus.
dvipusis nuskaitymas	Doplerio ultragarso derinys su klasikiniu ultragarsu. Leidžia susidaryti kuo išsamesnį didelių kraujagyslių spindžio ir kraujo tėkmės juose intensyvumo vaizdą.
Reovasografija	Senesnis kraujotakos kraujagyslėse tyrimo metodas, šiandien jį beveik visiškai pakeitė Doplerio sonografija. Kūnas yra veikiamas aukšto dažnio srovės ir išmatuojama kraujagyslių elektrinė varža. Remiantis gautais duomenimis, įvertinama kraujotaka.
Širdies ir inkstų ultragarsinis tyrimas	Jie leidžia nustatyti šių organų pažeidimus, atsiradusius dėl didelių indų pažeidimo.
Angiografija	Tyrimas, kurio metu į kraujagysles suleidžiama radioaktyvioji medžiaga, po kurios jos pagaminamos rentgeno spinduliai. Suteikia idėją apie kraujagyslių spindžio sutapimo laipsnį. Dažnai atliekama inkstų angiografija - ji leidžia suprasti, kiek sutrikusi jų kraujotaka. Koronarinė angiografija (širdies vainikinių arterijų angiografija) padeda nustatyti vainikinių arterijų susiaurėjimo vietas.
Bendra kraujo analizė	Esant nespecifiniam aortoarteritui, uždegiminiai pokyčiai nustatomi atliekant bendrą kraujo tyrimą: leukocitų skaičiaus padidėjimas; eritrocitų nusėdimo pagreitis.
Bendra šlapimo analizė	Bendras šlapimo tyrimas dėl aortoarterito padeda nustatyti inkstų pažeidimo požymius: baltymų priemaišos šlapime; eritrocitų priemaišos.

Nespecifinio aortoarterito gydymas

vaistinis preparatas	apibūdinimas	Taikymo būdas
Prednizolonas	Vaistas, pagrįstas antinksčių žievės hormonais. Jis slopina imuninių ląstelių dauginimąsi ir funkciją. Padeda sumažinti antikūnų gamybą. Dėl šios priežasties jis slopina autoimuninius procesus, sukeliančius nespecifinio aortoarterito kraujagyslių sienelės uždegimą.	Prednizolonas skirtas ilgalaikis naudojimas išleidžiamas tabletėmis. Dozes skiria tik gydantis gydytojas, priklausomai nuo ligos sunkumo ir simptomų sunkumo. Prednizolonas vartojamas didžiausiomis dozėmis 1–2 mėnesius. Tada dozė sumažinama ir priėmimas tęsiamas 1-2 metus.
Azatioprinas	Citostatinis. Stiprus imuninės sistemos slopintuvas.	Jis vartojamas griežtai pagal gydytojo receptą, priklausomai nuo ligos sunkumo ir simptomų sunkumo. Pirmąjį mėnesį skiriama didžiausia dozė. Tada per metus – žemesnė, palaikanti.
Priešuždegiminiai vaistai: Diklofenakas (Ortofenas, Voltarenas); Indometacinas.	Slopinti uždegiminį procesą. Paskirtas esant lėtinei ligos eigai.	Dozes ir gydymo kurso trukmę griežtai skiria gydytojas.
Vaistai, mažinantys kraujo krešėjimą: heparino; persantinas; dipiridamolis; pentoksifilinas; varpeliai.	Užkirsti kelią kraujo krešulių susidarymui. Jie vartojami esant lėtinei ligos eigai.	Dozės ir kurso trukmė – griežtai pagal gydytojo receptą.
Krešulius ardantys vaistai: streptokinazės; urokinazė; fibrinolizinas.	Šie vaistai tirpdo kraujo krešulius, kurie jau susidarė kraujagyslėse.	Jie naudojami esant komplikacijoms, susijusioms su vidaus organų (širdies, inkstų ir kt.) kraujotakos sutrikimais.

Su nespecifiniu aortoarteritu kova su aukštu kraujospūdžiu yra privaloma. Gydytojas turi parinkti vaistus savo pacientui, atsižvelgdamas į tai, kad arterinę hipertenziją sukelia sutrikusi kraujotaka inkstuose.

Chirurginis nespecifinio aortoarterito gydymas

Indikacijos dėl chirurginis gydymas nespecifinis aortoarteritas:

reikšmingas inkstų kraujotakos pažeidimas;
reikšmingas smegenų kraujotakos pažeidimas;
galūnių kraujotakos sutrikimai, gangrena.

Paprastai atliekama šuntavimo operacija – gydytojas pažeistą kraujagyslės vietą pakeičia iš kitos kūno vietos paimtu ar dirbtiniu implantu.

Wegenerio granulomatozė

Wegenerio granulomatozė yra sisteminis vaskulitas, pažeidžiantis mažus kvėpavimo sistemos ir inkstų kraujagysles. Liga vyrams ir moterims pasireiškia vienodai dažnai. Vidutiniškai tai prasideda sulaukus 40 metų.

Wegenerio granulomatozės priežastys

Tikslios šio tipo kraujagyslių vaskulito priežastys nėra žinomos.

Veiksniai, turintys įtakos jo atsiradimui:

įvairios infekcinės ligos;
autoimuninės reakcijos.

Wegenerio granulomatozės požymiai

Wegenerio granulomatozės simptomų grupės:

viršutinių kvėpavimo takų pažeidimo simptomai;
plaučių pažeidimo simptomai;
inkstų pažeidimo simptomai.

Wegenerio granulomatozės tipai priklausomai nuo ligos eigos:

Vietinis: pažeidimas užfiksuoja tik viršutinius kvėpavimo takus.
Ribotas: pažeidimas užfiksuoja viršutinius kvėpavimo takus ir plaučius. Šiuo atveju inkstų kraujagyslės nenukenčia.
apibendrintas: pastebėtas plaučių, viršutinių kvėpavimo takų ir inkstų pažeidimas.

Simptomų grupė	Apraiškos
Nosies pažeidimas	sausumo jausmas nosyje; sunku kvėpuoti per nosį; kraujavimas iš nosies
Pūlingas uždegimas ausis (vidurinės ausies uždegimas)	karščiavimas, karščiavimas; bendros gerovės pažeidimas; ausies skausmas; dažnai otitą su Wegenerio granulomatoze lydi sąnarių skausmas.
Ryklės ir gerklų pažeidimas	sausas kosulys; užkimęs balsas; gerklės skausmas.
Plaučių pažeidimas	kūno temperatūros padidėjimas; įsilaužimo kosulys; kartais atkosėdamas krauju.
Inkstų pažeidimas	skausmas juosmens srityje; kūno temperatūros padidėjimas; staigus sumažėjimasšlapimo kiekis.
Sąnarių pažeidimas (retas)	sąnarių skausmas; patinimas sąnariuose; sąnarių judėjimo sutrikimai.
Širdies pažeidimas (retas)	miokardito požymiai – širdies raumens uždegimas; perikardito požymiai - išorinio širdies apvalkalo uždegimas; skausmas už krūtinkaulio, kaip sergant krūtinės angina; miokardinis infarktas.
Virškinimo trakto pažeidimas (retas)	pilvo skausmas; apetito stoka; kraujo išsiskyrimas su išmatomis, juodos dervos išmatos; kepenų padidėjimas, sunkumas po dešiniuoju šonkauliu.

Kaip matote, Wegenerio granulomatozės simptomai yra labai įvairūs, toli gražu ne visada vienareikšmiški. Liga pasireiškia įvairiomis formomis, pati jos eiga taip pat dažnai skiriasi. Todėl apžiūros metu įtarti šią patologiją labai sunku. Dažniausiai apie Wegenerio granulomatozę gydytojas galvoja tuo atveju, kai pacientas ilgą laiką serga „peršalimo“ liga, kuri nereaguoja į įprastinį gydymą, o bendrajame šlapimo tyrime aptinkamas baltymas.

Tiksli diagnozė nustatoma po tyrimo.

Wegenerio granulomatozės diagnozė

Studijų tipas	apibūdinimas
Rinoskopija	ENT gydytojo nosies ertmės apžiūra specialiu įrankiu – rinoskopu. Gydytojas apžiūri nosies ertmės gleivinę ir įvertina jos būklę.
Laringoskopija	Gerklų apžiūra specialiu aparatu – laringoskopu. Jis atliekamas taikant anesteziją. Gydytojas apžiūri paciento gerklų gleivinę ir įvertina jos būklę.
Nosies gleivinės biopsija	Nosies gleivinės fragmento mėginiai paimami naudojant specialią endoskopinę įrangą. Tada gauta medžiaga siunčiama į laboratoriją, kur ji mikroskopuojama. Biopsija padeda atskirti Wegenerio granulomatozę nuo kitų nosies ligų, tokių kaip navikai ir kt.
Rentgeno spinduliai, plaučių rentgeno tomografija	Per rentgeno tyrimas plaučiuose randama daug smulkių ruonių. Gali atskleisti mažas ertmes su sienelėmis.
Kompiuterinė tomografija, plaučių magnetinio rezonanso tomografija	Jie yra tikslesni nei rentgeno metodai. Jie padeda patikslinti rentgeno tyrimo metu gautus duomenis.
Elektrokardiografija (EKG)	Jis naudojamas širdies pažeidimo požymiams gydyti. Tyrimo metu atskleidžiamos padidėjusios kairiojo skilvelio apkrovos, jo sienelės sustorėjimas.
Inkstų ultragarsas	Per ultragarsu gydytojas įvertina inkstų ir jų kraujagyslių būklę. Tyrimas padeda atskirti Wegenerio granulomatozę nuo kitų inkstų ligų.
Inkstų biopsija	Paimant fragmentą inkstų audinys apžiūrai mikroskopu. Tai atliekama adata, kuri įduriama per odą.
Bendra kraujo analizė	: padidėjęs eritrocitų nusėdimo greitis; bendras leukocitų skaičiaus padidėjimas; ypatingos veislės leukocitų, atsakingų už alergines reakcijas, skaičiaus padidėjimas - eozinofilai; anemija, sumažėjęs hemoglobino kiekis kraujyje; trombocitų skaičiaus padidėjimas, o tai rodo padidėjusį polinkį susidaryti kraujo krešuliams.
Kraujo chemija	Autoimuninio uždegiminio proceso požymiai: kraujo baltymų santykio pažeidimas, santykinio imunoglobulinų kiekio padidėjimas - baltymų, kurie yra antikūnai; dažniausiai padidėja A, E, M klasės imunoglobulinų kiekis. Reumatoidinio faktoriaus – medžiagos, kuri yra reumato ir kitų autoimuninių ligų žymeklis, nustatymas.
Bendra šlapimo analizė	Dėl inkstų pažeidimo: baltymų aptikimas šlapime; aptikti nedidelį eritrocitų skaičių.

Wegenerio granulomatozės gydymas

vaistinis preparatas	apibūdinimas	Taikymo būdas
Prednizolonas	Hormoninis vaistas (antinksčių žievės hormonai). Jis turi ryškų gebėjimą slopinti imuninį atsaką, reprodukciją ir imuninių ląstelių funkcijas.	Aktyvioje ligos fazėje prednizolonas skiriamas didžiausiomis dozėmis. Po 1,5–2 mėnesių dozė sumažinama, vaistas toliau vartojamas 1–2 metus.
Ciklofosfamidas	Citostatinis. Jis slopina imuninių ląstelių dauginimąsi ir funkciją.	Jis skiriamas pagal schemą, panašią į prednizolono vartojimo schemą. Šie du vaistai vartojami kartu.
Azatioprinas	Citostatinis. Jis slopina imuninių ląstelių dauginimąsi ir funkciją. Bet šiuo atžvilgiu silpnesnis už ciklofosfamidą.	Jį galima priskirti, kai proceso aktyvumas mažėja vietoj ciklofosfamido.
Plazmaferezė ir hemosorbcija	Specialios procedūros, skirtos kraujui išvalyti nuo imuninių kompleksų ir toksinų.	Jie skiriami, jei gydymas vaistais nuo Wegenerio granulomatozės neturi jokio poveikio.

Ačiū

Turinys

Vaskulitas oda yra visa grupė įvairių ligų, kurias vienija vienas bendras bruožas - uždegiminio proceso buvimas odos ir poodinio audinio kraujagyslių sienelėse. Tai reiškia, kad terminas „odos vaskulitas“ reiškia ne vieną, o kelias skirtingas ligas, kurių metu yra odos ir poodinio audinio kraujagyslių uždegimas, dėl kurio juos vienija bendri klinikiniai požymiai ir gydymo principai. Odos vaskulitą sukeliantys veiksniai yra įvairūs.

Sąvokų „odos vaskulitas“, „alerginis odos vaskulitas“, „nekrozuojantis odos vaskulitas“ ir „ribotos odos vaskulitas“ bendrumas ir skirtumai

Kadangi terminas „odos vaskulitas“ reiškia grupę įvairių ligų, kurias vienija uždegiminis procesas odoje ir poodiniame audinyje, akivaizdu, kad, pirma, šios grupės pavadinimas gali būti periodiškai peržiūrimas atsižvelgiant į naujai nustatytas savybes. patologijų ir, antra, skirtingose šalyse skirtis.

Odos vaskulitas yra ilgą laiką rusakalbėje medicinos aplinkoje vartojamas terminas. Tačiau pastaraisiais metais, tobulinant klasifikavimo kategorijas ir nustatant naujus odos ir poodinio audinio uždegiminių ligų patogenezės ypatumus, tai pačiai ligų grupei buvo priimtas kitas terminas - vaskulitas apsiriboja oda. Tai yra, „odos vaskulitas“ ir „odos vaskulitas“ yra du sinonimai, vartojami tai pačiai patologijų grupei.

Terminas "alerginis odos vaskulitas" dažnai naudojamas. Be to, daugeliu atvejų terminas „alerginis odos vaskulitas“ turi tą pačią reikšmę kaip ir „odos vaskulitas“. Todėl šie terminai dažnai vartojami kaip sinonimai. Tačiau tai nėra visiškai tiesa.

Faktas yra tas, kad mokslinėje literatūroje terminas "alerginis odos vaskulitas" reiškia dalį ligų, priklausančių odos vaskulitų grupei, kai yra uždegiminis odos ir poodinio audinio kraujagyslių pažeidimas. pirminė, o ne antrinė, bet kokios kitos ligos (pvz., tuberkuliozės, sisteminės raudonosios vilkligės ir kt.) fone. Ir kadangi dažniausiai svarstomi būtent šie pirminiai odos vaskulitai, kuriuos sukelia ne jokia kita liga, jų pavadinimas „alerginis odos vaskulitas“ iš tikrųjų veikia kaip termino „odos vaskulitas“ sinonimas.

Terminas "nekrozuojantis odos vaskulitas" kai kurių autorių vartojamas kaip termino „alerginis odos vaskulitas“ pakaitalas arba sinonimas. Todėl nekrozinis odos vaskulitas yra tas pats, kas alerginis odos vaskulitas.

Trumpas odos vaskulito aprašymas

Odos vaskulitas taip pat vadinamas angiitas, ir atstovauja dermatozių grupei, kurios metu odos ar poodinio audinio kraujagyslėse visada yra uždegiminis procesas. Uždegiminis procesas kraujagyslėse yra nespecifinis, tai yra, jį gali sukelti įvairūs veiksniai, tokie kaip imuniniai, alerginiai, infekciniai ir kt.

Odos vaskulitas yra gana retas – vidutiniškai 38 atvejai milijonui žmonių visame pasaulyje. Moterims liga vystosi dažniau nei vyrams.

Odos vaskulito apibūdinimas yra sudėtingas dėl to, kad iki šiol šiai ligų grupei nėra visuotinai priimtos klasifikacijos ir net terminologinės bazės. Šiandien odos vaskulitas apima apie 50 skirtingų ligų, kai kurios iš jų yra visiškai skirtingos patologijos tiek savo eigos pobūdžiu, tiek priežastiniais veiksniais, o kita dalis yra labai panaši viena į kitą ar net laikomos tos pačios ligos stadijomis.

Tačiau, nepaisant tokio vaskulito klasifikacijos nenuoseklumo, tarp jų pirminis ir antrinis yra išskiriamos kaip dvi pagrindinės grupės. Pirminis vaskulitas vadinama ligų grupe, kai uždegiminis procesas odos ir poodinio audinio kraujagyslėse yra pirminis, o ne sukeltas jokios kitos ligos. Pirminis vaskulitas paprastai vadinamas alerginiu odos vaskulitu, nes visos šios grupės ligos uždegiminiame procese dalyvauja imuninėje sistemoje.

Antrinis vaskulitas, griežtai kalbant, nėra savarankiškos ligos, o yra odos sindromas, lydimas ir sukeltas kitų infekcinių ligų (sifilio, tuberkuliozės, šiltinės ir kt.), toksinės (apsinuodijimas švinu ir kt.), autoimuninės (sisteminė raudonoji vilkligė, dermatomiozitas). , sisteminė sklerodermija ir kt.) arba neoplastinio pobūdžio (plaučių, inkstų, kraujo ir kt. vėžys). Tai yra, antrinį vaskulitą visada sukelia kokia nors kita pagrindinė liga, todėl tai nėra savarankiška patologija, o tik sindromas, kuris yra vienas iš pagrindinės odos ligos pasireiškimų.

Atitinkamai, šioje medžiagoje daugiausia dėmesio skirsime pirminiam vaskulitui, nes tai yra savarankiškos ligos, o ne odos sindromai, susiję su įvairiomis patologijomis.

Pirminis odos vaskulitas iš riboto proceso gali virsti sisteminėmis patologijomis, kurių metu pažeidžiamos ne tik odos, bet ir vidaus organų bei gyvybinių sistemų struktūros. Odos vaskulitui transformuojant į sisteminius patologinius procesus, pažeidžiami gyvybiškai svarbūs organai, dėl kurių atsiranda sunkių komplikacijų, kurios kelia pavojų gyvybei. Štai kodėl svarbu laiku diagnozuoti ir gydyti odos vaskulitus, kad jie nevirstų sisteminiu patologiniu procesu su didele mirties rizika.

Odos vaskulitas yra polietiologinė liga- tai yra, jie vystosi veikiami ne vieno, o kelių iš karto priežastiniai veiksniai. Dažniausia vaskulito priežastis yra įvairios infekcijos – ūminės ir lėtinės. Taigi vaskulitas gali išsivystyti veikiant bakterinėms infekcijoms (stafilokokų, streptokokų, enterokokų, jersiniozės, mikobakterijų), virusinėms infekcijoms (Epstein-Barr virusas, hepatitas B ir C, žmogaus imunodeficito virusas, parvovirusai, citomegalovirusas, herpes simplex virusai, gripas, ir tt) ir grybelinės infekcijos (kandidozė, aspergiliozė ir kt.). Kai žmogus serga infekcine liga patogeniniai mikrobai, esantys organuose ir audiniuose, sąveikauja su imuninės sistemos gaminamais antikūnais, kad juos sunaikintų ir suformuotų imuninius kompleksus. Tokie imuniniai kompleksai su kraujo srove cirkuliuoja visame kūne ir nusėda ant kraujagyslių sienelių, sukeldami jose žalą ir uždegimą.

Be to, vaskulito priežastis gali būti tam tikrų vaistų, tokių kaip penicilino, tetraciklino ir cefalosporinų grupių antibiotikai, sulfatų, diuretikų (furosemidas ir hipotiazidas), prieštraukuliniai vaistai (fenitoinas) ir alopurinolis, vartojimas. Imuninė sistema taip pat gamina antikūnus prieš šiuos vaistus, kuriuos derinant su vaistais susidaro imuniniai kompleksai, pažeidžiantys kraujagyslių sieneles.

Retesniais atvejais odos vaskulito priežastis yra įvairūs navikai. Faktas yra tas, kad navikai gamina defektinius baltymus, kuriuos imuninė sistema suvokia kaip svetimą ir todėl turi būti sunaikinti. Dėl to imuninė sistema gamina antikūnus, kurie jungiasi prie defektuotų baltymų, formuoja imuninius kompleksus, kurie nusėda ant kraujagyslių sienelių ir sukelia jose pažeidimus bei uždegimus.

Taip pat nemažą vaidmenį odos vaskulito vystymuisi turi įvairios lėtinės intoksikacijos (apsinuodijimas), endokrininės ligos (pvz., cukrinis diabetas, hipotirozė, hipertireozė ir kt.), medžiagų apykaitos sutrikimai, hipotermija ar perkaitimas, per didelis fizinis ar perkaitimas. psichinis stresas, veninė kraujo sąstingis arba jautrumas šviesai (padidėjęs jautrumas saulės spinduliams).

Klinikiniai vaskulito simptomai labai įvairus, priklausomai nuo konkrečios odos kraujagyslių ligos. Tačiau, nepaisant didelio klinikinių simptomų įvairumo, visos ligos, įtrauktos į odos vaskulitų grupę, taip pat turi bendrų požymių, tokių kaip:

Uždegiminiai odos pokyčiai;
Odos polinkis į edemą, bėrimus, kraujavimus ir nekrozę;
Pažeidimo simetrija (pažeidimai atsiranda vienu metu abiejose kojose arba kairėje ir dešinioji pusė kūnai ir kt.);
Bėrimų elementų polimorfizmas (dėmės, purpura, mazgeliai, nekrozė, pluta, opos, erozija ir kt.);
Pirminė ir vyraujanti traumų lokalizacija ant kojų (blauzdų);
Bet kokių gretutinių kraujagyslių, alerginių, reumatinių, autoimuninių ir kitų sisteminių ligų buvimas;
Priežastinis ryšys tarp perkeltos infekcinės ligos ar vaisto vartojimo ir pirmojo vaskulito pasireiškimo;
Ūminė ar lėtinė eiga.

Labai svarbus ir visada pasireiškiantis vaskulito simptomas yra odos bėrimas. Be to, bėrimų pobūdis yra labai įvairus - tai yra dėmės, purpurinės spalvos, mazgai, nekrozė, pluta, erozija, opos ir kt. Tačiau pagrindinis vaskulito požymis yra apčiuopiama purpura, tai yra paraudimas, kuris pastebimai pakyla virš likusios odos ir kurį atitinkamai galima pajusti pirštais.

Odos vaskulito gydymas yra pagrįsta patologinio proceso aktyvumo, audinių pažeidimo laipsnio nustatymu, taip pat sisteminio ligos pobūdžio įvertinimu. Jei buvo įmanoma nustatyti vaskulito priežastį, gydymas, kuriuo siekiama pašalinti šį veiksnį, yra privalomas. Be to, privalomas simptominis gydymas, kuriuo siekiama sustabdyti uždegiminį procesą, išgydyti odos pažeidimus, normalizuoti kraujagyslių būklę ir užkirsti kelią atkryčiams. Jei priežasties nustatyti nepavyko, taikomas tik simptominis gydymas.

Vaskulitui, kurio metu pažeidžiama ne tik oda (hemoraginis vaskulitas), prednizolonas, NVNU grupės vaistai (indometacinas, ibuprofenas, nimesulidas, diklofenakas, aspirinas ir kt.), antikoaguliantai (heparinas), antiagregantai (klopidogrelis, ir kt.) naudojami .) ir nikotino rūgštis. Jeigu šie vaistai neveiksmingi, tuomet atliekama plazmaferezės procedūra, iš kraujotakos pašalinami cirkuliuojantys imuniniai kompleksai, kurie pažeidžia kraujagyslių sieneles.

Visų kitų odos vaskulitų simptominiam gydymui naudojami NVNU grupės vaistai (pavyzdžiui, indometacinas, ibuprofenas, diklofenakas, nimesulidas ir kt.), salicilatai (aspirinas ir kt.), kalcio preparatai, vitaminai P, C ir E. , kraujagysles plečiantys vaistai (ksantinolio nikotinatas, pentoksifilinas ir kt.), antikoaguliantai (heparinas), antiagregantai (klopidogrelis), prednizolonas, citostatikai (metotreksatas ir kt.), detoksikacijos tirpalai (fiziologinis fiziologinis tirpalas, Hemodez ir kt.), kalio jodidas 2% tik mazginei eritemai), taip pat fizioterapijos metodai, tokie kaip ultraaukšto dažnio terapija, diatermija, induktotermija, ultragarsas su hidrokortizonu, ultravioletinis švitinimas.

Kaip priemonė išorinė terapija nuo bet kokio vaskulito, 1-2% metileno mėlynojo tirpalai, epitelizaciją skatinantys tepalai (Solcoseryl, Actovegin ir kt.), tepalai su gliukokortikoidais (Deksametazono tepalas, Hidrokortizono tepalas, Dexazon, Maxidex ir kt.), tepalai su fermentais (Iruksolis). Himopsinas ir kt.), taip pat aplikacijos su Dimexide.

Po dingimo klinikiniai simptomai vaskulito terapija nesibaigia, o tęsiasi tol, kol laboratoriniai tyrimai visiškai normalizuojasi. Normalizavus analizę, palaikomasis gydymas atliekamas 6-12 mėnesių.

Odos vaskulitas – kas tai per liga? Priežastys, simptomai (hemoraginis bėrimas, reumatoidinis artritas), diagnostika, pasekmės – video

Odos vaskulitas - klasifikacija

Šiuo metu nėra vienos visuotinai priimtos vaskulito klasifikacijos. Todėl gydytojai ir mokslininkai naudoja įvairias klasifikacijas pagal tam tikrus kriterijus, kuriais grindžiamas vaskulito skirstymas į veisles. Apsvarstykite įvairias odos vaskulito klasifikacijas, kurias šiuo metu naudoja gydytojai ir mokslininkai iš viso pasaulio.

W.M. klasifikacija Sams

Pasak W.M. Sams, odos vaskulitas, priklausomai nuo patogenezės ypatybių (patologijos išsivystymo), skirstomi į šias grupes:

1. Leukocitoklastinis vaskulitas:

leukocitoklastinis vaskulitas (alerginis Ruiterio vaskulitas);
į gimdą panašus vaskulitas;
esminė mišri krioglobulinemija;
hipergamaglobulineminė Waldenströmo purpura;
nuolatinė padidėjusi eritema;
lichenoidinė parapsoriazė.

2. Reumatinis vaskulitas. Jie yra antriniai ir išsivysto sisteminės raudonosios vilkligės, reumatoidinio artrito ir dermatomiozito fone.

3. Granulomatinis vaskulitas:

alerginis granulomatinis angiitas;
Wegenerio granulomatozė;
žiedinė granuloma;
lipoidinė nekrobiozė;
reumatiniai mazgeliai.

4. Mazginis periarteritas (odos ir klasikinio tipo).

5. Milžiniškų ląstelių arteritas (laikinis arteritas, rheumatica polimialgija, Takayasu liga).

Aukščiau pateiktą klasifikaciją daugiausia naudoja angliškai kalbančių šalių gydytojai. Buvusios SSRS šalyse, taip pat žemyninės Europos šalyse ši vaskulito klasifikacija praktiškai nenaudojama.

1992 m. Chapel Hill konsensuso konferencijos klasifikacija

Naujausia vaskulito klasifikacija, naudojama angliškai kalbančiame pasaulyje, yra „The Chapel Hill Consensus Conference“ 1992 m. Pagal šią klasifikaciją odos vaskulitas skirstomas į šias grupes:

1. Vaskulitas su didelių odos kraujagyslių pažeidimu:

Milžiniškų ląstelių arteritas (laikinis arteritas, rheumatica polimialgija);
Takayasu arteritas.

2. Vaskulitas su vidutinio dydžio odos kraujagyslių pažeidimais:

Mazginis periarteritas;

3. Vaskulitas su mažų odos kraujagyslių pažeidimais:

Wegenerio granulomatozė;
Cheg-Strauss sindromas;
mikroskopinis poliangitas;
Shenlein-Genoch purpura (hemoraginis vaskulitas);
krioglobulineminis vaskulitas;
Leukocitoklastinis vaskulitas (Alerginis Ruiterio vaskulitas).

4. ANCA teigiamas odos vaskulitas (jie yra mišrūs vaskulitai, kurių metu pažeidžiamos vidutinio ir mažo kalibro kraujagyslės):

Wegenerio granulomatozė;
Cheg-Strauss sindromas;
Kawasaki liga;
Utrikarinis vaskulitas;
Nuolatinė padidėjusi eritema;
veido granuloma;
Ūminė hemoraginė edema kūdikiams (Filkenšteino liga).

Buvusios SSRS šalyse dažniausiai naudojamos dar dvi Pavlovo ir Šapošnikovo bei Ivanovos pasiūlytos odos vaskulito klasifikacijos. Šios klasifikacijos apima daugiau skirtingų ligų, palyginti su angliškai kalbančių šalių klasifikacijomis. Todėl sovietinės medicinos mokyklos gydytojai ir mokslininkai bei jos pasekėjai pirmenybę teikia būtent tokioms klasifikacijoms, kurios leidžia sujungti ir klasifikuoti daug daugiau skirtingų uždegiminės patologijos odos indai.

Pavlovo ir Šapošnikovo klasifikacija

Pagal Pavlovo ir Šapošnikovo klasifikaciją odos vaskulitas skirstomas į šias veisles:

Gilus odos vaskulitas (pažeidžiamos giliai odos storyje esančios kraujagyslės):

1. Ūminė mazginė eritema.

2. Lėtinė mazginė eritema:

Montgomery-O "Leary-Barker" mazginis vaskulitas (įprasta forma);
Erythema mazginė migrans Beferstedt;
Poūmis migruojantis Vilanova-Pignol hipodermitas.

Paviršinis odos vaskulitas (pažeidžiamos paviršiniuose odos sluoksniuose esančios kraujagyslės):

1. Alerginis vaskulitas:

Hemoraginis vaskulitas (Šonleino-Genocho liga, hemoraginė kapiliarinė toksikozė);
Alerginis Ruiterio arteriolitas (leukocitoklastinis vaskulitas, polimorfinis derminis vaskulitas, Gougerot-Duperre sindromas, Gougerot-Ruiter liga, nekrozinis vaskulitas);
Mazginis nekrozinis vaskulitas (papulonekrotinis vaskulitas, gumbinis Werther-Dumling dermatitas);
Hemoraginis leukoklastinis mikrobidas (Mischer-Shtork microbid);
Ūminė į raupus panaši lichenoidinė parapsoriazė Gaberman-Fly;
Roskamo išplitęs alerginis angiitas.

2. Lėtiniai kapiliarai (hemosiderozė, hemoraginės-pigmentinės dermatozės). Ligos, susijusios su kapiliaritu, dažnai yra to paties patologinio proceso stadijos ir gali būti aptiktos vienu metu tam pačiam žmogui. Kapiliaras apima šias ligas:

Žiedinė telangiektatinė purpura (Mayocchi liga);
Šambergo liga (pigmentinė progresuojanti dermatozė);
Purpurinis lichenoidinis pigmentinis dermatitas (Gougerot-Blum sindromas);
Dukas-Kapetanakis egzematinė purpura;
Niežtinčioji Leventhal purpura;
Lankinė telangiektatinė Touraine purpura;
Purpurinis pigmentinis angiodermatitas (ochros dermatitas, Favre-She sindromas);
Balta Miliano odos atrofija;
Grynoji senatvinė hemosiderozė;
ortostatinė purpura.

Dermohipoderminis vaskulitas (paveikia kraujagysles, esančias ant ribos tarp giliųjų ir paviršinių odos sluoksnių):

Livedo angiitas ( odos forma mazginis periarteritas).

Ivanovo odos vaskulito klasifikacija

Galiausiai Ivanovo odos vaskulito klasifikacija, kurią šiuo metu rekomenduoja naudoti Rusijos sveikatos apsaugos ministerija, yra laikoma išsamiausia ir detaliausia. Ivanovo klasifikacija grindžiama pažeistų kraujagyslių gyliu odos storyje ir leidžia derinti skirtingas patologijas, atstovaujančias jas kaip skirtingus to paties patologinio proceso tipus. Todėl kiekvienas patologinio proceso tipas Ivanovo klasifikacijoje atitinka tradicinius ligų pavadinimus, kurie laikomi šio tipo vaskulito apraiškomis. Pagal šią klasifikaciją odos vaskulitas skirstomas į šias grupes:

Odos angiitas (pažeidžiamos paviršinio odos sluoksnio kraujagyslės):

1. polimorfinis derminis angiitas ( suteiktas titulas atitinka tokie istoriniai ligos pavadinimai: Alerginis Ruiterio arteriolitas (leukocitoklasinis vaskulitas, Gougerot-Duperre sindromas, Gougerot-Ruiter liga, nekrozinis vaskulitas)). Ši liga gali pasireikšti šiais klinikiniais tipais:

Šlaplės tipas (pagal šį tipą atsiranda gimdos vaskulitas);
Hemoraginis tipas (pagal šį tipą pasireiškia šios ligos: hemoraginis vaskulitas (anafilaktoidinė Shenlein-Genoch purpura, hemoraginė kapiliarinė toksikozė) ir Miescher-Stork hemoraginė leukocitoklastinė mikrobidija);
Papulonodulinis tipas (mazginė odos alergija Guzherot pasireiškia pagal šį tipą);
Papulonekrotinis tipas (nekrotinis gumbuotas Werther-Dumling dermatitas vyksta pagal šį tipą);
Pustulinis-opinis tipas (opinis dermatitas, gangrenos pioderma);
Opinis nekrozinis tipas (žaibinė purpura);
Tiesą sakant, polimorfinis tipas (šiam tipui būdingas trijų simptomų Gougerot-Duperre sindromas (polimorfinis mazginis Ruiterio angiito tipas)).

2. Lėtinė Schamberg-Majocca pigmentinė purpura (šis pavadinimas atitinka šiuos istorinius ligų grupės pavadinimus: hemosiderozė, hemoraginės-pigmentinės dermatozės, Schamberg-Majocca liga):

Petechialinis tipas (pagal šį tipą pasireiškia Schambergo liga);
Telangiektazinis tipas (per šį tipą teka žiedinė telangiektatinė Mayocchi purpura ir arkinė telangiektatinė Touraine purpura);
Lichenoidinis tipas (purpurinis lichenoidinis pigmentinis dermatitas (Gougereau-Blum sindromas) vyksta pagal šį tipą);
Egzematinis tipas (per šį tipą teka Dukas-Kapetanakis egzematinė purpura).

Dermohipoderminis angiitas (pažeidžia kraujagysles, esančias ant ribos tarp giliųjų ir paviršinių odos sluoksnių):

Livedo-angitas – pasireiškia šio tipo mazginio periarterito odos forma (nekrozinis vaskulitas, livedo su mazgais, livedo su išopėjimu).

Hipoderminis angiitas (paveikia kraujagysles, esančias giliuose odos sluoksniuose):

1. Mazginis vaskulitas:

Ūminė mazginė eritema;
Lėtinė mazginė eritema (mazginis vaskulitas);
Migruojanti (poūminė) mazginė eritema (pagal šį tipą pasitaiko šios ligos: Vilanova-Pignol hipodermitas, Beferstedto migracinė mazginė eritema, Vilanovos liga).

2. Mazginis-opinis vaskulitas.

Odos vaskulitas: tipai ir formos (hemoraginis, alerginis, dilgėlinis). Vaskulito prognozė ir pasikartojimas (dermatologo rekomendacijos) - vaizdo įrašas

Odos vaskulitas - nuotrauka

Kojų ir rankų odos alerginio vaskulito nuotrauka

Vaskulito nuotrauka su marmurine kojų ir rankų oda

Odos vaskulito priežastys

Vaskulitas yra polietiologinė liga - tai yra, ji vystosi veikiant kelioms priežastims vienu metu, o ne vienai. Taigi, šie veiksniai gali būti galimos vaskulito priežastys:

4. Autoimuninės ligos (serumo liga, šeiminė Viduržemio jūros karštligė, Krono liga ir kt.).

5. Plonosios žarnos rezekcijos sindromas.

6. Neutrofilinės dermatozės (Behceto liga, Sweet sindromas).

7. Vartojimas į veną narkotinių medžiagų.

8. Užsitęsęs obstrukcinis kvėpavimo sindromas, po kurio seka glomerulonefritas ir odos bei gleivinių pažeidimai.

9. Lėtinė intoksikacija (apsinuodijimas maistu, sunkiaisiais metalais ir kitais toksinais).

10. Endokrininės ligos(cukrinis diabetas, hipotirozė, hipertireozė).

11. Metaboliniai sutrikimai.

12. Hipotermija arba perkaitimas.

13. Per didelis fizinis ar psichinis stresas.

14. venų užsikimšimas kraujo.

15. Fotosensibilizacija (padidėjęs jautrumas saulės spinduliams) arba per didelė insoliacija (dažnas ir ilgalaikis saulės spindulių buvimas, įskaitant soliariumą).

Be kojų odos, purpura gali būti lokalizuota ir ant gleivinės burnos ertmė ir žiovauti.

Paprastai odos bėrimus lydi karščiavimas, sąnarių skausmas, pilvo skausmas ir kruvinos išmatos.

Papulonodulinis tipas(pagal Šapošnikovo ir Pavlovo klasifikaciją atitinka Guzhero mazginę odos alergiją). Ši liga yra reta ir jai būdinga lygių, plokščių, apvalių lęšio grūdelio ar mažos monetos dydžio mazgelių atsiradimas ant odos. Be to, gali susidaryti blyškiai rausvi edeminiai lazdyno riešutų dydžio mazgeliai, skausmingi bandant juos apčiuopti pirštais. Bėrimai dažniausiai būna ant kojų ar rankų, daug rečiau ant kamieno. Jų nelydi jokie pojūčiai (neskauda, neniežti, neniežti ir pan.).

Papulonekrotinis tipas(pagal Šapošnikovo ir Pavlovo klasifikaciją atitinka nekrozinį gumbuotą Werther-Dumling dermatitą). Tai pasireiškia plokščių arba pusapvalių mazgelių susidarymu be lupimo, kurių centrinėje dalyje beveik visada greitai susidaro juoda pluta, tai yra nekrozė. Po pluta yra paviršinės opos. Po mazgelių (papulių) rezorbcijos jų vietoje susidaro randai, primenantys antspaudą. Bėrimas dažniausiai būna ant kojų, šlaunų ir sėdmenų tiesiamųjų paviršių ir atrodo labai panašus į papulonekrotinę tuberkuliozę.

Pustulinis-opinis tipas(pagal Šapošnikovo ir Pavlovo klasifikaciją atitinka opinį dermatitą, gangrenos piodermą). Įjungta Pradinis etapas susidaro mažos pūslelės (mazgeliai su pūslelėmis), kurios greitai virsta opomis, aplink perimetrą apsuptos raudonai cianotiniu voleliu. Opos paviršiuje gausu pūlingų išskyrų, jaučiamas stiprus skausmas. Opos didėja dėl augimo periferijoje dėl melsvai raudono volelio, kuris riboja bėrimą, žlugimo. Užgijus opoms, jų vietoje susidaro randai, kurie ilgai išlieka raudoni. Bėrimai dažniausiai lokalizuojasi ant apatinės pilvo dalies arba ant kojų odos, tačiau gali atsirasti bet kurioje kūno vietoje.

Opinis nekrozinis tipas(pagal Šapošnikovo ir Pavlovo klasifikaciją, ją atitinka žaibiška purpura). Liga prasideda ūmiai, o vėliau tęsiasi. Ant odos susidaro nekrozės sritys didelių juodų šašų pavidalu. Kartais, kol nesusiformuoja šašas, ant odos susidaro didelė raudona dėmė arba pūslelė. Šašų susidarymo procesą lydi karščiavimas ir stiprus skausmas sužalojimo vietoje. Paprastai sužalojimai yra ant kojų ar sėdmenų.

Būdingas žaibiškos purpuros bruožas yra serpingas, kai vienoje kūno pusėje (pavyzdžiui, dešinėje), o kitoje (pavyzdžiui, kairėje) jau susidaro nekrozės (šašas). yra procesas jų randai.

Tinkamas polimorfinis tipas- pagal Šapošnikovo ir Pavlovo klasifikaciją atitinka trijų simptomų Gougereau-Duperre sindromą (polimorfinį-mazginį Ruiterio angiito tipą). Ant odos atsiranda skirtingo pobūdžio išsiveržimai, atitinkantys skirtingus dermos vaskulito tipus. Ir dažniausiai ant odos vienu metu yra edeminių raudonų dėmių, edeminių mažų mazgų ir apčiuopiamos purpuros. Būtent dėl to, kad vienu metu yra trijų tipų odos bėrimai, ši liga senose tradicinėse klasifikacijose vadinama trijų simptomų Gougerot-Duperre sindromu arba polimorfiniu mazginiu Ruiterio arteriolito tipu.

Lėtinė pigmentinė Schamberg-Maiocchi purpura

Šis pavadinimas naudojamas Ivanovo klasifikacijoje, o iš Šapošnikovo ir Pavlovo klasifikacijos jį atitinka šie šios ligos pavadinimai: hemosiderozė (hemoraginės-pigmentinės dermatozės, Schamberg-Majokki liga).

petechialinis tipas- pagal Šapošnikovo ir Pavlovo klasifikaciją atitinka Schambergo ligą (nuolat progresuojanti Schamberg pigmentinė purpura). Šis tipas yra pagrindinė kapiliato (lėtinė pigmentinė Schamberg-Majocca purpura) grupės liga, kuri yra tarsi visų kitų hemosiderozės tipų protėvis. Jai būdinga tai, kad ant odos atsiranda daug mažų taškuotų rausvai rudų dėmių be edemos, kurios ilgainiui virsta nuolatiniais rusvai geltonais hemosiderozės židiniais. įvairių formų ir dydžiai. Bėrimai dažniausiai atsiranda ant kojų, bet gali plisti į kitas kūno dalis. Jų nelydi jokie pojūčiai (skausmas, niežulys ir kt.), beveik visada aptinkami tik vyrams.

Telangiektatinis tipas- pagal Šapošnikovo ir Pavlovo klasifikaciją jis atitinka žiedinę telangiektatinę Mayocchi purpurą ir lankinę Turaine telangiektatinę purpurą. Tai pasireiškia dėmių susidarymu medalionų pavidalu, kurių centrinėje dalyje ant šiek tiek atrofinės odos yra nedidelių kraujagyslių tinklai, o išilgai perimetro yra nedideli kraujavimo taškai rusvai geltonų židinių fone.

Lichenoidinis tipas- pagal Šapošnikovo ir Pavlovo klasifikaciją atitinka purpurinį lichenoidinį pigmentinį dermatitą (Gougereau-Blum sindromas). Jai būdingi maži kūno spalvos mazgeliai, kurių paviršius padengtas sustorėjusia oda su hipertrofuotu raštu. Tokie mazgeliai gali susijungti, sudarydami bet kokios formos apnašas su pleiskanojančiu paviršiumi. Mazgeliai derinami su smulkiais petechialiniais kraujavimais, rusvai geltonais hemosiderozės židiniais ir smulkiais kraujagyslių tinklais. Hemosiderozės židinių srityje kyla purpurinės spalvos, soros grūdo dydžio mazgeliai. Oda vidutiniškai niežti, bet dažniausiai nėra skausmo.

Egzematinis tipas(pagal Šapošnikovo ir Pavlovo klasifikaciją atitinka Dukas-Kapetanakio egzematoidinę purpurą). Jai būdingos taškuotos raudonos dėmės ir rudai geltoni hemosiderozės židiniai su lupimu, o ant juos supančios odos patinimas, paraudimas, mazgeliai su pūslelėmis ir pluta. Visus bėrimus lydi stiprus niežėjimas.

Livedo angiitas (marmurinis odos vaskulitas)

Šis pavadinimas vartojamas Ivanovo klasifikacijoje, jį atitinka šie šios ligos pavadinimai iš Šapošnikovo ir Pavlovo klasifikacijos: odinė mazginio periarterito forma (nekrozinis vaskulitas, livedo su mazgais, livedo su išopėjimu). Liga beveik visada išsivysto tik moterims brendimo metu. Pradiniame etape ant odos atsiranda nuolatinių melsvai raudonų įvairių dydžių ir formų dėmės, kurios sudaro vingiuotą keistą tinklelį ant kojų, dilbių, rankų, veido ir liemens. Atvėsus odai, spalvos intensyvumas ir ryškumas smarkiai padidėja. Be to, laikui bėgant dėmių spalvos intensyvumas didėja, o jų fone atsiranda nedideli kraujavimai, nekrozė ir opos. Sunkiais atvejais gyvų dėmių fone formuojasi skausmingi mazgai, kurie nekrozuoja susidarant gilioms, lėtai gyjančioms opoms. Vietoje opų susidaro randai su hiperpigmentacijos zonomis.

Livedo lokalizacijos srityje jaučiami piešimo skausmai, šaltkrėtis, pulsuojantys skausmai mazguose ir opos.

Mazginis vaskulitas (gilusis odos vaskulitas)

Ši liga taip pat vadinama mazgine eritema ir gali pasireikšti įvairių variantų, kurios viena nuo kitos skiriasi mazgų pobūdžiu ir jų srauto ypatybėmis. Apsvarstykite klinikinės apraiškos trijų tipų mazginė eritema.

Ūminė mazginė eritema. Tai klasikinis arba dažnas ligos variantas. Tai pasireiškia greitu edeminių skausmingų ryškiai raudonų mazgų atsiradimu ant kojų, aiškiai matomų bendro kojų ir pėdų odos patinimo fone. Mazgų dydis gali siekti vaiko delno plotą. Bėrimus lydi karščiavimas, bendras silpnumas, galvos skausmas, sąnarių skausmas. Mazgai nuo odos paviršiaus išnyksta per 2-3 savaites, nepalikdami jokių pėdsakų (randų, opų, hiperpigmentacijos ir kt.). Kol mazgai išnyksta, jų spalva paeiliui keičiasi iš ryškiai raudonos į cianotišką, tada žalsvą ir geltoną, primenančią „mėlynių žydėjimą“. Išnykus mėlynėms, atsigauna, atkryčiai yra labai reti.

Lėtinė mazginė eritema (mazginis vaskulitas). Dauguma bendra forma gilus odos vaskulitas, kuriam būdinga ilga recidyvuojanti eiga. Paprastai jis išsivysto vidutinio ar vyresnio amžiaus moterims, esant esamoms kraujagyslių, alerginėms ligoms, viršutinių kvėpavimo takų infekcijų židiniams, lytinių organų infekciniams ir navikiniams procesams. Paūmėjimų laikotarpiu susidaro keli tankūs skausmingi cianotiškai rausvi mazgai, kurių dydis prilygsta lazdyno riešuto ar Riešutas kurios po kurio laiko išnyksta be pėdsakų.

Migruojanti (poūminė) mazginė eritema(pagal Šapošnikovo ir Pavlovo klasifikaciją atitinka Vilanova-Pignol hipodermitą, migruojančią Beferstedto mazginę eritemą, Vilanovos ligą). Ligos eiga yra poūmė arba lėtinė, kintančiais paūmėjimo ir remisijos laikotarpiais. Vieno plokščio mazgo pavidalo bėrimai pirmiausia atsiranda ant kojų, jie yra asimetriški (tai yra, vienoje kojoje yra, o antroje jų nėra). Mazgas nudažytas rausvai cianotine spalva, tešlos tekstūros, greitai didėja, virsta didele gilia apnaša su nuskendusiu centru ir ketera išilgai periferijos. Šį didelį mazgą lydi keli maži mazgeliai ant abiejų kojų. Mazgeliai išlieka savaites ar mėnesius, juos gali lydėti karščiavimas, negalavimas ir sąnarių skausmas.

Mazginis opinis vaskulitas (giliosios odos vaskulitas)

Pažeidžiamos poodinio audinio kraujagyslės. Jai būdingas skausmingų uždegiminių mazgų atsiradimas ant kojų odos, ryškiai raudonos spalvos iki 1,5 cm skersmens. Mazgų atsiradimą lydi kūno temperatūros padidėjimas, kojų ir pėdų patinimas, sąnarių skausmas. Mazgai išnyksta per 2–3 savaites, o jų spalva paeiliui keičiasi nuo ryškiai raudonos iki žydros, tada žalsvos ir geltonos, panašios į „mėlynių žydėjimą“. Esant sunkesnei ligos formai, mazgai yra tankūs, melsvai raudoni ir šiek tiek skausmingi, tačiau ilgai neišnyksta.

Papildomai apsvarstykite kai kurių ligų, įtrauktų į odos vaskulito grupę, bet neatsispindinčius aukščiau ir pateiktus Šapošnikovo ir Popovo klasifikacijoje, klinikinius požymius:

Niežtinčioji Leventhal purpura

Niežtinčioji Leventalio purpura panaši į Dukas-Kapetanakis purpurą, tačiau bėrimai yra labiau kerpiški (ant jų sustorėja oda ir paryškėja odos raštas), niežti intensyviau ir ne taip linkę formuotis edemoms, opoms ir plutai.

Purpurinis pigmentinis angiodermatitas (Favre-Che sindromas, ochros dermatitas)

Liga yra lėtinė, jai būdingas gelsvai rudų dėmių susidarymas ant kojų išsiplėtusių venų eigoje su nedideliais taškais kraujavimais. Geltonai rudos geltonos ochros spalvos dėmės atsiriboja nuo aplinkinės odos, pleiskanoja, o ilgai egzistuojant, oda jų srityje atrofuojasi. Odos atrofijos fone atsiranda trofinių opų, edemos, plutos ir erozijos.

Miliano baltos odos atrofija

Jam būdingas odos atrofijos židinių atsiradimas balkšvų arba gelsvų apvalių arba ovalių dėmių su aiškiais kraštais pavidalu. Aplink atrofijos dėmes atsiranda hiperpigmentacija ir kraujagyslių tinklas. Pažeidimai yra lokalizuoti ant kojų.

Retikulinė senatvinė hemosiderozė

Atsiranda vyresnio amžiaus žmonėms dėl amžiaus degeneraciniai pokyčiai kraujagyslių sienelės. Ant odos atsiranda rudos, raudonos dėmės, ryškūs kraujavimai, tarp kurių yra vorinių venų. Tokie pažeidimai lokalizuojasi ant blauzdų, šlaunų, dilbių, užpakalinių plaštakų, juos lydi lupimasis ir niežulys.

ortostatinė purpura

Būdingas purpuros išsivystymas ir tiksliai nustatyti kraujavimus, kurie susilieja vienas su kitu paraudimo ir lupimo židinių fone. Bėrimai yra ant kojų, pėdų, šlaunų.

Mischer-Shtork mikrobidas

Ant odos atsiranda daug raudonų dėmių, kuriose yra kraujavimo vietų. Be dėmių, ant odos susidaro pūslelės ir mazgeliai, kurie greitai išopėja ir nekrozė, dėl to ant jų susidaro pluta. Bėrimai yra lokalizuoti visame kūne, ant veido ir burnos ertmės gleivinės.

Ūminė raupų lichenoidinė parapsoriazė Gaberman-Fly

Pirmieji ligos požymiai yra karščiavimas, šaltkrėtis ir limfmazgių padidėjimas. Po kurio laiko ant odos atsiranda pūslelių, mazgelių, raupus primenančių pustulių, išsidėsčiusių ant šiek tiek paraudusios odos. Paprastai bėrimai lokalizuojasi ant šlaunų, liemens, poplitealinės duobės, veido ir lytinių organų ar burnos ertmės gleivinių. Gleivinės išsiveržimai yra rausvose vietose ir yra pilkšvai baltos lygios apnašos arba lęšio grūdelio dydžio mazgeliai.

Vaikų vaskulitas apsiriboja oda

Vaikams nuo odos vaskulito dažniausiai išsivysto hemoraginio tipo polimorfinis derminis angiitas (Schonlein-Genoch purpura), lėtinė pigmentinė Schamberg-Majokki purpura ir ūminė mazginė eritema.

Vaikams vaskulitas dažniausiai pasireiškia po ūminės streptokokų sukeltos infekcinės ligos, pavyzdžiui, tonzilito, glomerulonefrito ir kt.

Vaikų vaskulito eiga sunkesnė nei suaugusiųjų, o odos ir kraujagyslių pažeidimo laipsnis stipresnis. Tačiau apskritai vaskulitų eiga ir jų gydymo principai vaikams yra tokie patys kaip ir suaugusiems.

Kojų odos vaskulitas

Sąvoka „kojų odos vaskulitas“ yra įprastas terminas, kurį vartojant suprantama, kad pažeidžiamos apatinės galūnės kraujagyslės. Pagal klinikinę formą „kojų odos vaskulitu“ gali būti bet kokia liga, priklausanti vaskulitų grupei. Prieš naudodami, turėtumėte pasikonsultuoti su specialistu.

Odos vaskulitas (angiitas) yra dermatozė, kurios klinikiniame ir patomorfologiniame paveiksle pradinė ir pagrindinė grandis yra nespecifinis įvairaus kalibro dermos ir poodinių kraujagyslių sienelių uždegimas.

Vaskulito etiologija ir epidemiologija

Remiantis statistika, odos vaskulitu sergama vidutiniškai 38 atvejai milijonui, o moterys daugiausia serga.

Vaskulitas šiuo metu laikomas polietiologine liga. Pagrindinė teorija yra imunokompleksinė vaskulito genezė. Dažniausia odos vaskulito priežastis yra įvairios ūminės ar lėtinės infekcijos: bakterinės (stafilokokai, streptokokai, enterokokai, jersinijos, mikobakterijos), virusinės (Epstein-Barr virusas, hepatito B ir C virusai, ŽIV, parvovirusas, citomegalovirusas, paprastoji). virusas herpes, gripo virusas) ir grybelis. Mikrobų agentai atlieka antigenų vaidmenį, kurie, sąveikaudami su antikūnais, sudaro imuninius kompleksus, kurie nusėda ant kraujagyslių sienelių.Tarp egzogeninių jautrinančių veiksnių ypatinga vieta skiriama vaistams, kurie yra susiję su 10% odos vaskulito atvejų. Dažniausiai kraujagysles pažeidžia antibakteriniai vaistai (penicilinai, tetraciklinai, sulfonamidai, cefalosporinai), diuretikai (furosemidas, hipotiazidas), prieštraukuliniai vaistai (fenitoinas), alopurinolis. Vaistinės medžiagos, kurios yra imuninių kompleksų dalis, pažeidžia kraujagyslių sieneles, taip pat skatina antikūnų prieš neutrofilų citoplazmą gamybą.

Svarbų vaidmenį vystantis tik odai vaskulitui gali turėti lėtinė intoksikacija, endokrinopatijos, įvairūs medžiagų apykaitos sutrikimai, taip pat pasikartojantis atšalimas, protinis ir fizinis pervargimas, jautrumas šviesai, venų užsikimšimas.

Odos vaskulitas dažnai veikia kaip odos sindromas sergant difuzinėmis jungiamojo audinio ligomis (SRV, reumatoidiniu artritu ir kt.), krioglobulinemija, kraujo ligomis.

Vaskulito klasifikacija

Šiuo metu nėra vienos visuotinai priimtos odos vaskulito klasifikacijos. Praktiniais tikslais O.L. sukurta darbinė odos vaskulito klasifikacija. Ivanovas (1997).

Odos vaskulito klasifikacija

Klinikinės formos	Sinonimai	Pagrindinės apraiškos
I. Odos vaskulitas
Polimorfinis dermos vaskulitas:	Gougerot-Duperre sindromas, Ruiterio arteriolitas, Gougerot-Ruiter liga, nekrozinis vaskulitas, leukocitoklastinis vaskulitas
Urtikarinis tipas	Dilgėlinis vaskulitas	Uždegiminės dėmės, pūslelės
Hemoraginis tipas	Hemoraginis vaskulitas, Mischer-Stork hemoraginis leukocitoklastinis mikrobidas, Schonlein-Genoch anafilaktoidinė purpura, hemoraginė kapiliarinė toksikozė	Petechijos, edeminė purpura („apčiuopiama purpura“), ekchimozė, hemoraginės pūslelės
Papulonodulinis tipas	Mazginis odos alerginis gougereau	Uždegiminiai mazgeliai ir plokštelės, smulkūs edeminiai mazgai
Papulonekrotinis tipas	Nekrotizuojantis gumbuotas Werther-Dumling dermatitas	Uždegiminiai mazgeliai su nekroze centre, „štampuoti“ randai
Pustulinis-opinis tipas	Opinis dermatitas, gangreninė pioderma	Pūslelės, erozijos, opos, randai
nekrozinis-opinis tipas	Žaibo purpura	Hemoraginės pūslės, hemoraginė nekrozė, opos, randai
polimorfinis tipas	Trijų simptomų Gougereau-Duperre sindromas, polimorfinis mazginis Ruiterio arteriolito tipas	Dažniau pūslių, purpuros ir paviršinių smulkių mazgų derinys; galimas bet kokių elementų derinys
Lėtinė pigmentinė purpura:	Hemoraginės-pigmentinės dermatozės, Schamberg-Majokki liga
petechialinis tipas	Nuolat progresuojanti pigmentinė Schamberg purpura, Schamberg liga	Petechijos, hemosiderozės dėmės
Telangiektatinis tipas	Telangiektatinė Mayocchi purpura	Petechijos, telangiektazijos, hemosiderozės dėmės
Lichenoidinis tipas	Pigmentinis purpurinis Gougerot-Blum lichenoidinis angiodermatitas	Petechijos, kerpligės papulės, telangiektazijos, hemosiderozės dėmės
Egzematinis tipas	Doukas-Kapetanakis egzematinė purpura	Petechijos, eritema, kerpių susidarymas, plutos žvyneliai, hemosiderozės dėmės
II. Dermo-hipoderminis vaskulitas
Livedo angiitas	Odos mazginio periarterito forma, nekrozinis vaskulitas, livedo su mazgeliais, livedo su išopėjimu	Išsišakojusios arba tinklinės formos, mazginės plombos, hemoraginės dėmės, nekrozė, opos, randai
III. Hipoderminis vaskulitas
Mazginis vaskulitas:
Ūminė mazginė eritema		Pabrinkę ryškiai raudoni mazgeliai, artralgijos, karščiavimas
Lėtinė mazginė eritema	Mazginis vaskulitas	Pasikartojantys mazgai be ryškių bendrųjų reiškinių
Poūmi (migruojanti) mazginė eritema	Vilanova-Pignol kintamasis hipodermitas, Beferstedto migracinė mazginė eritema, Vilanovos liga	Asimetriškas plokščias mazgas, augantis periferijoje ir besiskiriantis centre
Mazginis-opinis vaskulitas	Gumblinis vaskulitas, netuberkuliozinė eritema indurija	Tankūs mazgai su išopėjimu, randais

Mazginė eritema (L52), anksčiau laikyta riboto odos vaskulito variantu, dabar priskiriama panikulitui.

Vaskulito klinikinis vaizdas (simptomai).

Odos vaskulito klinikinės apraiškos yra labai įvairios. Tačiau yra keletas bendrų bruožų, kliniškai vienijančių šią polimorfinę dermatozių grupę:

uždegiminis odos pokyčių pobūdis;
bėrimų polinkis į edemą, kraujavimą, nekrozę;
pažeidimo simetrija;
palaidų elementų polimorfizmas (dažniausiai evoliucinis);
pirminė arba vyraujanti lokalizacija ant apatinių galūnių (pirmiausia ant kojų);
gretutinių kraujagyslių, alerginių, reumatinių, autoimuninių ir kitų sisteminių ligų buvimas;
dažnas ryšys su ankstesne infekcija ar vaistų netoleravimu;
ūminė ar periodiškai pasunkėjusi eiga.

Liga turi lėtinę recidyvuojančią eigą ir jai būdingos įvairios morfologinės apraiškos. Išbėrimai iš pradžių atsiranda ant blauzdų, bet gali atsirasti ir kitose odos vietose, rečiau – ant gleivinių. Būdingos pūslės, įvairaus dydžio hemoraginės dėmės, uždegiminiai mazgeliai ir apnašos, paviršiniai mazgai, papulonekrotiniai bėrimai, pūslelės, pūslelės, pustulės, erozijos, paviršinė nekrozė, opos, randai. Bėrimus kartais lydi karščiavimas, bendras silpnumas, artralgija, galvos skausmas. Atsiradęs bėrimas paprastai išlieka ilgą laiką (nuo kelių savaičių iki kelių mėnesių), linkęs atsinaujinti.

Atsižvelgiant į klinikinį ligos vaizdą, išskiriami įvairūs polimorfinio dermos vaskulito tipai:

- Dilgėlinis tipas. Paprastai jis imituoja lėtinės pasikartojančios dilgėlinės vaizdą, pasireiškiantį įvairaus dydžio pūslelėmis, atsirandančiomis skirtingose odos vietose. Tačiau, skirtingai nuo dilgėlinės, pūslės su dilgėliniu vaskulitu yra patvarios, išlieka 1-3 dienas (kartais ilgiau). Vietoj stipraus niežėjimo pacientai dažniausiai jaučia deginimo pojūtį arba odos dirginimo pojūtį. Bėrimus dažnai lydi artralgija, kartais pilvo skausmas, t. sisteminės žalos požymiai. Ištyrus galima nustatyti glomerulonefritą. Pacientams pastebimas eritrocitų nusėdimo greičio (ESR) padidėjimas, hipokomplementemija, padidėjęs laktato dehidrogenazės aktyvumas ir imunoglobulinų santykio pokyčiai. Gydymas antihistamininiais vaistais paprastai neveikia. Galutinė diagnozė nustatoma atlikus histopatologinį odos tyrimą, kurio metu atskleidžiamas leukocitoklasinio vaskulito vaizdas.

– Dažniausiai pasitaiko hemoraginio tipo dermos vaskulitas. Tipiška šio varianto apraiška yra vadinamoji apčiuopiama purpura – įvairaus dydžio edeminės hemoraginės dėmės, dažniausiai lokalizuotos ant kojų ir pėdų galo, nesunkiai nustatomos ne tik vizualiai, bet ir palpuojant, kuo jos skiriasi nuo kitų purpurų. Tačiau pirmieji hemoraginio tipo bėrimai dažniausiai yra mažos edeminės uždegiminės dėmės, kurios primena pūsles ir netrukus virsta hemoraginiu bėrimu. Toliau didėjant uždegimui susiliejančios purpuros ir ekchimozės fone, gali susidaryti hemoraginės pūslelės, kurios po atidarymo lieka gilių erozijų ar opų. Bėrimus, kaip taisyklė, lydi vidutinio sunkumo apatinių galūnių edema. Ant burnos ertmės ir ryklės gleivinės gali atsirasti hemoraginių dėmių.

Apibūdinti hemoraginiai bėrimai, atsirandantys ūmiai po peršalimo (dažniausiai po gerklės skausmo) ir kartu su karščiavimu, stipria artralgija, pilvo skausmu ir kraujingomis išmatomis, sudaro klinikinį Schonlein-Genoch anafilaktoidinės purpuros vaizdą, kuris dažniau stebimas vaikams.

– Papulonodulinis tipas yra gana retas. Jai būdingi glotnūs, suplokštinti uždegiminiai mazgeliai, suapvalinti lęšio ar mažos monetos dydžio, taip pat nedideli paviršiniai, neryškūs edeminiai blyškiai rausvi lazdyno riešuto dydžio mazgeliai, skausmingi palpuojant. Bėrimai lokalizuojasi galūnėse, dažniausiai apatinėse, retai – ant kamieno, nelydi ryškių subjektyvių pojūčių.

- Papulonekrozinis tipas pasireiškia mažais plokščiais arba pusrutulio formos uždegiminiais nepleiskanojančiais mazgeliais, kurių centrinėje dalyje greitai susidaro sausas nekrozinis skroblas, dažniausiai juodos plutos pavidalu. Pašalinus šašą, išryškėja nedidelės suapvalėjusios paviršinės žaizdelės, o po papulių rezorbcijos lieka nedideli „antspauduoti“ randeliai. Bėrimai, kaip taisyklė, yra ant galūnių tiesiamųjų paviršių ir kliniškai visiškai imituoja papulonekrotinę tuberkuliozę, su kuria turėtų būti atlikta kuo kruopščiausia diferencinė diagnozė.

– Pustulinis-opinis tipas dažniausiai prasideda mažomis pūslelėmis, primenančiomis spuogus ar folikulitą, greitai virstančiomis opiniais pažeidimais, turinčiais polinkį į nuolatinį ekscentrišką augimą dėl edeminio, melsvai raudono periferinio gūbrio irimo. Pažeidimas gali būti lokalizuotas bet kurioje odos vietoje, dažniau ant kojų, apatinėje pilvo dalyje. Užgijus opoms lieka plokšti arba hipertrofiniai, ilgai besitęsiantys uždegiminiai randai.

- Nekrotinis-opinis tipas - sunkiausias dermos vaskulito variantas. Jis prasideda ūmiai (kartais žaibiškai), o vėliau užsitęsia (jei procesas nesibaigia greita mirtimi). Dėl ūminės uždegiminių kraujagyslių trombozės įvyksta vienos ar kitos odos srities nekrozė (infarktas), pasireiškianti nekroze plataus juodo šašo forma, prieš kurios susidarymą gali atsirasti didelė hemoraginė dėmė arba šlapimo pūslė. Procesas paprastai išsivysto per kelias valandas, lydimas stipraus skausmo ir karščiavimo. Pažeidimas dažniau yra ant apatinių galūnių ir sėdmenų. Pūlingas-nekrozinis šašas išlieka ilgą laiką. Opos, susidariusios po jo atmetimo, yra skirtingo dydžio ir kontūro, yra padengtos pūlingomis išskyros ir labai lėtai randėja.

- Polimorfiniam tipui būdingas įvairių išsiveržimų elementų derinys, būdingas kitoms dermos vaskulito rūšims. Dažniau pastebimas edeminių uždegiminių dėmių, purpurinių hemoraginių bėrimų ir paviršinių edeminių mažų mazgų derinys, o tai yra klasikinis vadinamojo trijų simptomų Gougerot-Duperre sindromo ir identiško polimorfinio mazginio tipo Ruiterio arteriolito vaizdas.

Lėtinis odos kapiliaras, pažeidžiantis papiliarinius kapiliarus. Atsižvelgiant į klinikinius požymius, išskiriamos šios veislės (tipai):

- Petechialinis tipas (pastoviai progresuojanti pigmentinė Schamberg purpura) - pagrindinė šios grupės liga, kuri yra kitų formų motina, pasižymi daugybe mažų (taškuotų) hemoraginių dėmių be edemos (petechijų), dėl kurių susidaro nuolatinės rusvai geltonos dėmės. įvairūs hemosiderozės dydžiai ir kontūrai; bėrimai dažniau būna ant apatinių galūnių, nėra lydimi subjektyvių pojūčių, pasitaiko beveik vien vyrams.

– Telangiektazinis tipas (telangiektatinė Mayocchi purpura) dažniau pasireiškia savotiškomis dėmėmis-medalionais, kurių centrinę zoną sudaro mažos telangiektazijos (ant šiek tiek atrofinės odos), o periferinę zoną sudaro mažos petechijos hemosiderozės fone.

– Lichenoidiniam tipui (Gougerot-Blum pigmentuotas lichenoidinis angiodermatitis lichenoidis) būdingi išplitę smulkūs kerpligės blizgantys, beveik kūno spalvos mazgeliai, kartu su petechialiniais bėrimais, hemosiderozinėmis dėmėmis ir kartais nedidelėmis telangiektazijomis.

- Egzematinis tipas (Dukas-Kapetanakis eczematoid purpura) išsiskiria tuo, kad židiniuose, be petechijų ir hemosiderozės, atsiranda egzematizacijos reiškinių (tinimas, difuzinis paraudimas, papulų pūslelės, pluta), kartu su niežuliu.

Livedo angiitas

Šio tipo dermo-hipoderminis vaskulitas pasireiškia beveik išimtinai moterims, dažniausiai brendimo metu. Pirmasis jo simptomas yra nuolatinis gyvas – įvairaus dydžio ir formos melsvos dėmės, suformuojančios keistą kilpinį tinklą ant apatinių galūnių, rečiau ant dilbių, rankų, veido ir liemens. Atvėsus dėmių spalva smarkiai sustiprėja. Laikui bėgant livedo intensyvumas ryškėja, jo fone (daugiausia kulkšnyse ir užpakalinėje pėdų dalyje) atsiranda nedideli kraujavimai, nekrozė, susidaro opos. Sunkiais atvejais didelių melsvai violetinių dėmių fone formuojasi skausmingi mazginiai antspaudai, patiria didelę nekrozę, o vėliau susidaro gilios, lėtai gyjančios opos. Pacientai jaučia šaltį, traukiančius skausmus galūnėse, stiprius pulsuojančius skausmus mazguose ir opas. Užgijus opoms, lieka balkšvi randai su hiperpigmentacijos zona.

Odos vaskulito diagnozė

Odos vaskulito diagnozė tipiniais atvejais nesukelia didelių sunkumų, remiasi klinikiniais ir anamneziniais duomenimis (buvusios bendrosios ar židininės infekcijos buvimas, alergiją sukeliančių vaistų vartojimas, mechaninių, fizinių ir cheminių veiksnių poveikis, ilgalaikis stovėjimas, hipotermija, ir tt).
Klinikiniame paveiksle svarbu nustatyti patologinio proceso aktyvumo laipsnį (2 lentelė). Sergant vaskulitu, yra du odos proceso aktyvumo laipsniai:

- Aš laipsnis. Odos pažeidimas ribotas, bendrųjų simptomų nebuvimas (karščiavimas, galvos skausmas, bendras silpnumas ir kt.), nėra kitų organų įsitraukimo į patologinį procesą požymių, laboratoriniai rodikliai – be reikšmingų nukrypimų nuo normalių verčių.

- II laipsnis. Procesas yra išplitęs, yra bendri simptomai, sisteminio proceso požymiai (artralgija, mialgija, neuropatija ir kt.)

Norint patvirtinti diagnozę esant nuolatinei ligos eigai ar netipinei jos įvairovei, būtina atlikti histopatologinį pažeistos odos srities tyrimą.

Diferencinė diagnozė

Odos vaskulito diferencinė diagnostika atliekama sergant odos tuberkulioze, egzema ir piodermija.

Odos vaskulito gydymas

Gydymo tikslai

pasiekti remisiją

Bendrosios pastabos apie terapiją

Gydant vienos ar kitos formos odos vaskulitą, atsižvelgiama į klinikinę diagnozę, proceso stadiją ir jo aktyvumo laipsnį bei gretutinį susirgimą.

Paūmėjus vaskulitui, pacientams nustatomas lovos režimas, ypač lokalizavus židinius apatinėse galūnėse, o tai turėtų būti stebima iki perėjimo į regresavimo stadiją.

Būtina koreguoti arba radikaliai pašalinti nustatytas gretutines ligas, galinčias palaikyti ir pabloginti odos vaskulito eigą (lėtinės infekcijos židiniai, pvz., lėtinis tonzilitas, hipertenzija, cukrinis diabetas, lėtinis venų nepakankamumas, gimdos fibromioma ir kt.). Tais atvejais, kai vaskulitas veikia kaip kokios nors bendros ligos sindromas (sisteminis vaskulitas, difuzinė jungiamojo audinio liga, leukemija, piktybiniai navikai ir kt.), visų pirma, reikia numatyti visapusį pagrindinio proceso gydymą.

Naudojama vaistų terapija turi būti skirta uždegiminiam atsakui slopinti, odos mikrocirkuliacijos normalizavimui ir esamų komplikacijų gydymui.

Odos vaskulito gydymo metodai:

Polimorfinis dermos vaskulitas

Veiklos laipsnis I

nimesulido 100 mg
meloksikamas 7,5 mg
indometacinas 25 mg

Antibakteriniai vaistai

ciprofloksacinas 250 mg
doksiciklino 100 mg
azitromicinas 500 mg
hidroksichlorokvinas 200 mg
chlorokvinas 250 mg

Antihistamininiai vaistai

levocetirizinas 5 mg
desloratadino 5 mg
feksofenadinas 180 mg

Gliukokortikosteroidai:

betametazono 0,1 kremas arba tepalas, nano
metilprednizolono aceponato 0,1% kremas arba tepalas,

II veiklos lygis

prednizolonas
betametazonas

Siekiant sumažinti nepageidaujamus reiškinius sisteminio gydymo gliukokortikosteroidais metu, skiriami šie vaistai:

Protonų siurblio inhibitoriai:

omeprazolas 20 mg

Makro ir mikroelementų deriniai:

kalio ir magnio asparaginatas 1 tab.

Kaulų ir kremzlių metabolizmo korektoriai deriniuose:

kalcio karbonatas + kolekalceferolis 1 tab.

Nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo

diklofenakas 50 mg
nimesulido 100 mg
meloksikamas 7,5 mg

Citostatikai

azatioprinas 50 mg

Antibakteriniai vaistai

ofloksacinas 400 mg
amoksicilinas + klavulano rūgštis 875+125 mg

pentoksifilinas 100 mg
anavenolis

hesperidinas + diosminas 500 mg

Antihistamininiai vaistai

ebastinas 10 mg
cetirizinas 10
levocetirizinas 5 mg

Antikoaguliantai

kalcio nadroparino

Detoksikacinė terapija

dekstrano 200-400 ml

esant opiniams defektams su gausiomis pūlingomis išskyros ir nekrozinėmis masėmis ant paviršiaus:

Trypsinas + Chimotripsinas – liofilizatas tirpalui ruošti vietiniam ir išoriniam naudojimui
tepalo tvarstis (sterilus

antibakterinių medžiagų deriniai:

+ chloramfenikolio tepalas

antiseptikai ir dezinfekavimo priemonės:

sidabro sulfatiazolo 2% kremas,

Lėtinė pigmentinė purpura

chinolinai

hidroksichlorokvinas 200 mg
chlorokvinas 250 mg

vitaminai

askorbo rūgštis + rutozidas
vitaminas E + retinolis

Angioprotektoriai ir mikrocirkuliacijos korektoriai

pentoksifilinas 100 mg
dipiridamolis 25 mg

Venotoniniai ir venoprotekciniai vaistai

hesperidinas + diosminas 500 mg

Išoriškai:

Gliukokortikosteroidai:

mometazono furoato 0,1% kremas arba tepalas
betametazono 0,1 kremas arba tepalas,
metilprednizolono aceponatas 0,1% kremas arba tepalas

trokserutino 2% gelis

Antikoaguliantai:

natrio heparino tepalas,

Livedo angiitas

Veiklos laipsnis I

Nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo

diklofenakas 50 mg
nimesulido 100 mg

chinolinai

hidroksichlorokvinas 200 mg
chlorokvinas 250 mg

Angioprotektoriai ir mikrocirkuliacijos korektoriai

pentoksifilinas 100 mg
anavenolis 2 tab.

Venotoniniai ir venoprotekciniai vaistai

Hesperidinas + Diosminas 500 mg

vitaminai

askorbo rūgštis + rutozidas
vitaminas E + retinolis

II veiklos lygis

Sisteminiai gliukokortikosteroidai

prednizolonas
betametazonas

Citostatikai

azatioprinas 50 mg

Angioprotektoriai ir mikrocirkuliacijos korektoriai

pentoksifilinas 100 mg

Antikoaguliantai

kalcio nadroparino

Detoksikacinė terapija

Plazmos ir kitų kraujo komponentų pakaitalai

dekstrano 200-400 ml

Išoriškai:

Gliukokortikosteroidai:

betametazonas + gentamicino kremas arba tepalas,
kliochinolio + flumetazono tepalas,

Angioprotektoriai ir mikrocirkuliacijos korektoriai:

trokserutino 2% gelis

Ypatingos situacijos

Nėštumo metu vaskulitu sergančių pacientų gydymas skiriamas atsižvelgiant į vaistinių preparatų instrukcijose nurodytus apribojimus.

Indikacijos hospitalizuoti

Odos vaskulitas, II aktyvumo laipsnis;
Vaskulitas, apribotas oda, I aktyvumo laipsnis progresuojančioje stadijoje, neturintis jokio poveikio ambulatoriškai;
Antrinės infekcijos buvimas pažeidime, kuris nėra sustabdytas ambulatoriškai

Reikalavimai gydymo rezultatams

- bėrimų regresija

Vaskulito profilaktika

Kaip prevencinės priemonės turėtų būti neįtrauktos rizikos veiksniai (hipotermija, fizinis ir nervinis pervargimas, ilgas vaikščiojimas, mėlynės). Pacientams patariama laikytis sveiko gyvenimo būdo.

Po gydymo nurodoma SPA procedūra, naudojant sieros, anglies ir radono vonias, siekiant įtvirtinti gautus rezultatus.

JEI TURI KLAUSIMŲ DĖL ŠIOS LIGOS, PRAŠOME SUSISIEKTI Į DERMATOVENEROLOGĄ ADAEV KH.M:

WHATSAPP 8 989 933 87 34

El. paštas: [apsaugotas el. paštas]

INSTAGRAM @DERMATOLOG_95