كيف يتغير الكلام مع تلف المخيخ. اضطرابات المخيخ: الأسباب والأعراض والعلامات والعلاج

وظائف المخيخ ينظم المخيخ قوة ودقة تقلصات العضلات ونغمتهم أثناء الراحة وأثناء الحركات ، بالإضافة إلى تآزر تقلصات العضلات المختلفة أثناء الحركات المعقدة. عندما يتلف المخيخ ، خط كاملكل من اضطرابات الحركة واضطراباتها

أورام المخ والمخيخ أورام المخ والمخيخ ، التي تخلق حجمًا إضافيًا داخل التجويف المغلق ، تسبب اضطرابات في التدفق الوريدي وتدفق السائل الدماغي الشوكي من التجويف القحفي - يحدث صداع منتشر

آفات الجلد التحسسية؟ شاي زهور الكوسة مع عسل الزنجبيل علاج ممتاز مضاد للحساسية. اشرب 1/3 كوب 5-6 مرات في اليوم بين الوجبات.؟ مع وجود حساسية غير مسبوقة ، فقط الهلام أو مغلي الشوفان مع الزنجبيل مفيد.

المخيخ(المخيخ) - جزء من الدماغ مرتبط بالدماغ المؤخر. يشارك في تنسيق الحركات وتنظيم توتر العضلات والحفاظ على الموقف وتوازن الجسم.

يقع المخيخ في الحفرة القحفية الخلفية خلف النخاع المستطيل والجسور ، ويشكل جزءًا من سقف البطين الرابع (انظر الشكل. مخ ). يواجه سطحه العلوي الفصوص القذالية لنصفي الكرة المخية ، والتي يفصلها عنها المخيخ (انظر الشكل. سحايا المخ ). في الجزء السفلي ، تقترب M. من الثقبة القذالية الكبيرة. يقع إسقاط M. على سطح الرأس بين نتوء القذالي الخارجي وقواعد عمليات الخشاء. كتلة M. للشخص البالغ 136-169 جي.

يتكون المخيخ من جزء وسطي غير متزاوج - الدودة (فينيس) ونصفي الكرة الأرضية المقترنين (نصف الكرة المخية) ، ويغطي جذع الدماغ. ينقسم سطح M. بواسطة العديد من الشقوق إلى صفائح رقيقة تمر تقريبًا في الاتجاه العرضي على طول نصفي الكرة الأرضية والدودة. يفصل الشق الأفقي (fissura hdnzontalis) بين الأسطح العلوية والسفلية من M. داخل الفصوص ، يتم تجميع أوراق M. أرز. 12 ).

سطح M. مغطى باللحاء. تقع تحت اللحاء مادة بيضاءيدخل أوراق M. في شكل لوحات رفيعة ، والتي على أقسام تخلق نوعًا من الصورة - ما يسمى بشجرة الحياة. يتم وضع نوى M. لدى M. ثلاثة أزواج من الأرجل (المخيخ المعوي) تربطها بها جذع الدماغ. تذهب ساقي المخيخ السفلي إلى النخاع المستطيل ، والسيقان الوسطى إلى الجسور ، والسيقان العلوية إلى الدماغ المتوسط.

يتكون لحاء M. طبقة من الخلايا العصبية على شكل كمثرى ، تتكون من خلايا عصبية كبيرة (خلايا بركنجي) ؛ طبقة حبيبية عميقة تحتوي في الغالب على الخلايا العصبية الحبيبية الصغيرة. تأتي الألياف الوافدة إلى M. على طول أرجلها من نوى الأعصاب الدهليزي والأعصاب القحفية الأخرى ، من الحبل الشوكي كجزء من المسالك المخيخية الأمامية والخلفية ، من نوى الحزم الرقيقة والوتدية ونواة الجسر. ينتهي معظمها في القشرة M. من القشرة ، تنتقل النبضات العصبية إلى النوى على طول محاور العصبونات على شكل كمثرى. تؤدي النوى إلى ظهور مسارات صادرة من المخيخ. وتشمل المسار النووي المخيخي إلى نوى الأعصاب القحفية والتكوين الشبكي لجذع الدماغ. مسار نووي أحمر خشن إلى النواة الحمراء للدماغ المتوسط ​​؛ مسار المهاد المسنن إلى المهاد (انظر الشكل. إجراء المسارات ). من خلال مساراتها الواردة والصادرة ، تم تضمين M. في نظام خارج هرمي.

يتم إمداد الدم بالدم عن طريق الشرايين المخية العلوية والسفلية والسفلية الخلفية. تتفاغر فروعها في الأم الحنون ، وتشكل شبكة الأوعية الدموية ، والتي تتفرع منها الفروع إلى القشرة الدماغية والمادة البيضاء لأوردة M. ، حجري).

بالنسبة لجميع الآفات الحجمية لـ M. (أورام ، نزيف ، ورم دموي رضحي ، Ov ، خراجات) ، هناك زيادة كبيرة في ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة بسبب انسداد مساحات السائل النخاعي على مستوى البطين الرابع والفتحة المميزة ، مما يؤدي إلى حدوث من ارتفاع ضغط الدم (انظر. ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة ).

التشوهات. هناك تولد كلي وفرعي (جانبي ومتوسط) لـ M. نادر التخلق الكلي. عادة ما تحدث مع تشوهات شديدة أخرى. الجهاز العصبي. كقاعدة عامة ، يترافق التخلق الجزئي لـ M. مع تشوهات في جذع الدماغ (عدم تكوين جسر الدماغ ، وغياب البطين الرابع ، وما إلى ذلك). مع نقص تنسج M. ، لوحظ انخفاض في M. أو الهياكل الفردية. يمكن أن يكون نقص تنسج M. هناك تغيرات مختلفة في تلافيف المخيخ: خيفي ، ماكروجيريا ، تعدد جيريا ، أجيريا. غالبًا ما تكون اضطرابات عسر الرسم موضعية في منطقة دودة M. ، وكذلك الشراع النخاعي السفلي ، وتظهر على شكل قيلة دماغية مائية أو عيب شبيه بالشق في بنية M. والطبقات الحبيبية لقشرة M. لوحظ زيادة في حجمها.

سريريًا ، تتجلى تشوهات M. من خلال ترنح مخيخي ثابت وديناميكي ، والذي يتم تحديده في بعض الحالات جنبًا إلى جنب مع أعراض تلف أجزاء أخرى من الجهاز العصبي. الانتهاكات المميزة التطور العقلي والفكريتصل إلى البلاهة وتطوير الوظائف الحركية. العلاج عرضي

ضرر. تم ملاحظة الأضرار المفتوحة لـ M. في إصابات في الدماغ إلى جانب الأضرار التي لحقت بالتكوينات الأخرى للحفرة القحفية الخلفية وفي معظم الحالات تؤدي إلى الوفاة. مع الإصابات القحفية المغلقة ، غالبًا ما تتطور أعراض آفة M. نتيجة مباشرة و / أو نتيجة لضربة مضادة.

الأمراض. يهزم M. نشأة الأوعية الدمويةتتطور مع نقص تروية ونزفية حدود. نقص التروية و اضطرابات عابرة الدورة الدموية الدماغيةتحدث مع تليين الدماغ غير الخثاري ، وكذلك مع الانسداد في نظام الشرايين الفقرية والقاعدية والدماغية. تسود أعراض المخيخ البؤري بالاقتران مع علامات تلف جذع الدماغ (انظر الشكل. المتلازمات المتناوبة ). يتميز النزف في M. بزيادة سريعة في الأعراض الدماغية مع ضعف في الوعي (تطور غيبوبة أو غيبوبة) ، وأعراض سحائية ، واضطرابات في القلب والأوعية الدموية والجهاز التنفسي وغيرها من الاضطرابات الجذعية ، وانخفاض ضغط العضلات المنتشر أو ونى. تُلاحظ الأعراض المخيخية البؤرية فقط مع بؤر نزفية محدودة في المخيخ ؛ مع نزيف حاد ، لا يتم اكتشافها بسبب أعراض دماغية وساقية شديدة.

تتميز عمليات الضمور في M. بزيادة تدريجية تدريجية في الاضطرابات المخيخية ، والتي عادة ما تكون مصحوبة بعلامات تلف في أجزاء أخرى من الجهاز العصبي ، وخاصة الجزء خارج الهرمية. لوحظت هذه المتلازمة السريرية وراثية رنح مخيخيبيير ماري ، تنكس olivopontocerebellar ، ترنح فريدريك العائلي ، Louis-Bar ataxia-telangiectasia (انظر. اختلاج الحركة ).

تعد هزائم M. من نشأة العدوى في معظم الحالات أحد مكونات مرض التهابي في الدماغ (انظر. التهاب الدماغ ). في الوقت نفسه ، يتم الجمع بين أعراض المخيخ وعلامات الآفات البؤرية لأجزاء أخرى من الدماغ ، وكذلك مع الأعراض العامة الشديدة المعدية والدماغية والسحائية في كثير من الأحيان. يمكن رؤية الاضطرابات المخيخية في داء البروسيلات العصبية (انظر

7.1 الهيكل والتوصيلات ووظائف المحطات

يقع المخيخ (المخيخ) تحت ازدواجية الأم الجافية ، والمعروفة باسم المخيخ(خيمة المخيخ) ، الذي يقسم تجويف الجمجمة إلى فضاءين غير متكافئين - فوق المخي وتحت المخي. في مساحة فرعية ،أسفلها الحفرة القحفية الخلفية ، بالإضافة إلى المخيخ ، يوجد جذع دماغ. يبلغ متوسط ​​حجم المخيخ 162 سم ​​3. تتراوح كتلته بين 136-169 جم.

يقع المخيخ فوق الجسور والنخاع المستطيل. إلى جانب الأشرعة النخاعية العلوية والسفلية ، تشكل سقف البطين الرابع للدماغ ، والذي يوجد في قاعه ما يسمى بالحفرة المعينية (انظر الفصل 9). يوجد فوق المخيخ الفصوص القذالية للدماغ ، مفصولة عن المسافة البادئة للمخيخ.

ينقسم المخيخ إلى قسمين نصف الكرة الأرضية(نصف الكرة المخية). بينهما في المستوى السهمي فوق البطين الرابع من الدماغ هو أقدم جزء من المخيخ من الناحية التطورية - إنه دُودَة(دودة دماغية). يتم تجزئة نصفي الكرة الأرضية والدماغ إلى فصيصات بواسطة أخاديد عرضية عميقة.

يتكون المخيخ من مادة رمادية وبيضاء. تشكل المادة الرمادية القشرة المخيخية والنواة المزدوجة لنواة المخيخ الموجودة في عمقها (الشكل 7.1). أكبرهم - نوى خشنة(النواة dentatus) - تقع في نصفي الكرة الأرضية. يوجد في الجزء المركزي من الدودة النوى خيمة(نوى

أرز. 7.1نوى المخيخ.

1 - نواة مسننة ؛ 2 - نواة تشبه الفلين ؛ 3 - قلب الخيمة ؛ 4 - نواة كروية.

أرز. 7.2مقطع سهمي من المخيخ وجذع الدماغ.

1 - المخيخ 2 - "شجرة الحياة" ؛ 3 - الشراع الدماغي الأمامي. 4 - لوحة رباعية ؛ 5 - قناة الدماغ. 6 - ساق الدماغ. 7 - الجسر 8 - البطين الرابع ، الضفيرة المشيمية والخيمة ؛ 9 - النخاع المستطيل.

fastigii) ، بينهم وبين النوى المسننة كرويو نوى فلين(nuctei. globosus et emboliformis).

نظرًا لحقيقة أن القشرة تغطي كامل سطح المخيخ وتخترق عمق أخاديدها ، في الجزء السهمي من المخيخ ، يكون لأنسجتها نمط أوراق ، تتشكل الأوردة من مادة بيضاء (الشكل. 7.2) ، وتشكل ما يسمى ب شجرة الحياة المخيخ (arbor vitae cerebelli). في قاعدة شجرة الحياة يوجد شق على شكل إسفين ، وهو قمةتجاويف البطين الرابع. حواف هذا الشق تشكل خيمته. تعمل الدودة المخيخية كسقف للخيمة ، وتتكون جدرانها الأمامية والخلفية من صفائح دماغية رفيعة تُعرف باسم الجزء الأمامي والخلفي أشرعة الدماغ(فيلا النخاع الأمامي والخلفي).

بعض المعلومات حول الهندسة المعمارية للمخيخ ،إعطاء أسباب للحكم على وظيفة مكوناتها. في قشرة المخيخهناك طبقتان من الخلايا: الطبقة الداخلية حبيبية ، تتكون من خلايا حبيبية صغيرة ، والطبقة الخارجية جزيئية. يوجد بينهما عدد من الخلايا الكبيرة على شكل كمثرى ، تحمل اسم العالم التشيكي I. Purkinje (Purkinje I.، 1787-1869) الذي وصفها.

تدخل النبضات إلى القشرة المخيخية من خلال الألياف الطحلبية والزاحفة التي تخترقها من المادة البيضاء ، والتي تشكل المسارات الواردة للمخيخ. تحمل الألياف المطحلب نبضات من الحبل الشوكي

تنتقل النوى الدهليزي والنواة الجسرية إلى خلايا الطبقة الحبيبية للقشرة. محاور هذه الخلايا ، جنبًا إلى جنب مع الألياف الزاحفة التي تمر عبر الطبقة الحبيبية في العبور وتحمل النبضات من الزيتون السفلي إلى المخيخ ، تصل إلى الطبقة السطحية الجزيئية من المخيخ. هنا ، تنقسم محاور خلايا الطبقة الحبيبية والألياف الزاحفة على شكل حرف T ، وفي الطبقة الجزيئية تأخذ فروعها اتجاهًا طوليًا إلى سطح المخيخ. النبضات التي وصلت إلى الطبقة الجزيئية للقشرة ، والتي تمر عبر جهات الاتصال المشبكية ، تقع على تشعبات خلايا بركنجي الموجودة هنا. ثم يتبعون تشعبات خلايا بركنجي إلى أجسامهم الواقعة على حدود الطبقات الجزيئية والحبيبية. ثم ، على طول محاور نفس الخلايا التي تعبر الطبقة الحبيبية ، تخترق أعماق المادة البيضاء. تنتهي محاور خلايا بركنجي في نواة المخيخ. أساسا في نواة المسنن. النبضات المتدفقة القادمة من المخيخ على طول محاور الخلايا التي تشكل نواتها وتشارك في تكوين ساقي المخيخ تغادر المخيخ.

المخيخ لديه ثلاثة أزواج من الأرجل:القاع والوسط والعليا. يربطها الجزء السفلي من الساق مع النخاع المستطيل ، والوسط مع الجسر ، والجزء العلوي مع الدماغ المتوسط. تشكل ساقي الدماغ مسارات تحمل النبضات من وإلى المخيخ.

توفر دودة المخيخ استقرار مركز ثقل الجسم ، وتوازنه ، واستقراره ، وتنظيم نغمة مجموعات العضلات المتبادلة ، وخاصة العنق والجذع ، وظهور التآزر المخيخي الفسيولوجي الذي يعمل على استقرار توازن الجسم.

للحفاظ على توازن الجسم بنجاح ، يتلقى المخيخ باستمرار معلومات تمر عبر المسارات المخيخية الشوكية من المستقبلات الأولية لأجزاء مختلفة من الجسم ، وكذلك من النوى الدهليزي ، والزيتون السفلي ، والتكوين الشبكي والتكوينات الأخرى المشاركة في التحكم في موضع أجزاء الجسم في الفضاء. تمر معظم المسارات الواردة المؤدية إلى المخيخ عبر دعامة المخيخ السفلية ، ويقع بعضها في دعامة المخيخ العلوية.

النبضات التحسسية ، بالذهاب إلى المخيخ ، مثل النبضات الحساسة الأخرى ، بعد تشعبات الخلايا العصبية الحساسة الأولى ، تصل إلى أجسامها الموجودة في العقد الشوكية. بعد ذلك ، يتم توجيه النبضات المتجهة إلى المخيخ على طول محاور العصبونات نفسها إلى أجسام الخلايا العصبية الثانية الموجودة في الأقسام الداخليةقواعد القرون الخلفية ، وتشكيل ما يسمى ب أركان كلارك. تدخل محاورهم في التقسيمات الجانبية للحبال الجانبية للحبل الشوكي ، حيث تتشكل المسالك الشوكية ، في هذه الحالة ، يدخل جزء من المحاور العمود الجانبي من نفس الجانب ويتشكل هناك السبيل النخاعي الخلفي فليكسج (السبيل الشوكي المخيخي الخلفي). يمر جزء آخر من محاور خلايا القرون الخلفية إلى الجانب الآخر من الحبل الشوكي ويدخل إلى الحبل الشوكي المعاكس ، ويتشكل فيه السبيل النخاعي الأمامي من جاورز (السبيل النخاعي المخيخي الأمامي). تتزايد المسالك الشوكية في الحجم عند مستوى كل جزء في العمود الفقري ، وترتفع إلى النخاع المستطيل.

في النخاع المستطيل ، ينحرف السبيل النخاعي الخلفي بشكل جانبي ، وبعد أن مر عبر السويقة المخيخية السفلية ، يخترق المخيخ. يمر السبيل الشوكي الأمامي عبر النخاع المستطيل ، وجسور الدماغ ويصل إلى الدماغ المتوسط ​​، حيث يقوم عند مستواه بتدويره الثاني في المخيخ النخاعي الأمامي ويمر إلى المخيخ من خلال دعامة المخيخ العليا.

وهكذا ، من بين المسالك الشوكية ، لا يتقاطع أحدهما أبدًا (مسار Flexig غير المتقاطع) ، والآخر يذهب إلى الجانب الآخر مرتين (مسار Gowers المتقاطع بشكل مضاعف). نتيجة لذلك ، كلاهما يجران نبضات من كل نصف من الجسم ، بشكل رئيسي إلى النصف الجانبي المتجانسة من المخيخ.

بالإضافة إلى المسارات المخيخية الشوكية لـ Flexig ، تمر النبضات إلى المخيخ عبر ساق المخيخ السفلي من خلال الجهاز الدهليزي المخيخي (tractus vestibulocerebellaris) ، والذي يبدأ بشكل رئيسي في النواة الدهليزية العلوية من Bechterew وعلى طول المسالك olivocerebellar (tractus olivocerebellaris) ، قادم من الزيتون السفلي. جزء من محاور خلايا النوى الرقيقة والوتدية الشكل ، عدم المشاركة في تكوين السبيل البصلي ، على شكل ألياف مقوسة خارجية (ألياف قوسية خارجية) يدخل أيضًا إلى المخيخ من خلال دعامة المخيخ السفلية.

من خلال أرجله الوسطى ، يتلقى المخيخ نبضات من القشرة الدماغية. هذه النبضات تنتقل من خلال القشرية المخيخية طرقتتكون من اثنين من الخلايا العصبية. توجد أجسام الخلايا العصبية الأولى في القشرة الدماغية ، وبشكل رئيسي في قشرة الأجزاء الخلفية من الفص الجبهي. تمر محاورهم كجزء من التاج المشع ، والساق الأمامية للكبسولة الداخلية وتنتهي في نواة الجسر. محاور خلايا الخلايا العصبية الثانية ، التي تقع أجسامها في نواة الجسر الخاصة بها ، انتقل إلى الجانب الآخر وقم بتكوين ساق المخيخ الأوسط بعد الارتجاج ،

تنتهي في نصف الكرة المعاكس للمخيخ.

يصل جزء من النبضات التي نشأت في القشرة الدماغية للدماغ إلى نصف الكرة المعاكس من المخيخ ، مما يوفر معلومات ليس عن الناتج ، ولكن فقط حول الحركة النشطة المخطط لها للتنفيذ. وبعد تلقي هذه المعلومات ، يرسل المخيخ على الفور نبضات تصحح الحركات الإرادية ، خاصة، عن طريق سداد القصور الذاتي و الأكثر عقلانية تنظيم نبرة العضلات المتبادلة - ناهض ومضاد للعضلات. نتيجة لذلك ، نوع من eimetryجعل الحركات التعسفية واضحة ومصقولة وخالية من المكونات غير المناسبة.

تتكون المسارات التي تغادر المخيخ من محاور للخلايا التي تشكل أجسامها نواتها. معظم المسارات المؤثرة ، بما في ذلك تلك من النوى المسننة ، ترك المخيخ من خلال ساقها العلوي. على مستوى الدرنات السفلية للرباعي ، يتم عبور المسالك المخيخية الصادرة (عبور ساقي المخيخ العلوي من Wernecking). بعد الصليب كل منهم تصل إلى النوى الحمراء للجانب الآخر من الدماغ المتوسط. في النواة الحمراء ، تتحول النبضات المخيخية إلى العصبون التالي ثم تتحرك على طول محاور الخلايا التي تكون أجسامها مطمورة في النواة الحمراء. تتشكل هذه المحاور في مسارات العمود الفقري النووية الحمراء (tracti rubro spinalis) ، طرق Monakov ، والتي بعد فترة وجيزة تتعرض مخارج النوى الحمراء للتقاطع (تقاطع الإطارات أو تقاطع سمك السلمون المرقط) ، وبعد ذلك ينزلون إلى النخاع الشوكي. في الحبل الشوكي ، تقع الحبال الشوكية النووية الحمراء في الحبال الجانبية. تنتهي أليافها المكونة من خلايا القرون الأمامية للنخاع الشوكي.

يمكن استدعاء المسار الصادر بأكمله من المخيخ إلى خلايا القرون الأمامية للحبل الشوكي المخيخ-الأحمر-النووية-العمود الفقري (tractus cerebello-rubrospinalis). يعبر مرتين (ارتشاح السويقات المخيخية العلوية وخلع السيقان) وفي النهاية يربط كل نصف كرة من المخيخ بالخلايا العصبية الحركية الطرفية الموجودة في القرون الأمامية للنصف الجانبي المتماثل للحبل الشوكي.

من نوى داء المخيخ ، تمر المسارات الصادرة بشكل أساسي عبر السويقة المخيخية السفلية إلى التكوين الشبكي لجذع الدماغ والنواة الدهليزي. من هنا ، على طول المسالك الشبكية الشوكية والدهليز الشوكي ، مروراً بالحبال الأمامية للحبل الشوكي ، تصل أيضًا إلى خلايا القرون الأمامية. جزء من النبضات القادمة من المخيخ ، مرورا بالنواة الدهليزي ، يدخل الحزمة الطولية الإنسي ، ويصل إلى نوى الأعصاب القحفية الثالث والرابع والسادس ، والتي توفر حركة مقل العيون ، وتؤثر على وظيفتها.

بإيجاز ، من الضروري التأكيد على ما يلي:

1. يستقبل كل نصف من المخيخ نبضات بشكل رئيسي أ) من النصف الوحشي من الجسم ، ب) من نصف الكرة الأرضية المقابل للدماغ ، والذي له وصلات قشرية - شوكية مع نفس النصف من الجسم.

2. من كل نصف من المخيخ ، يتم إرسال نبضات صادرة إلى خلايا القرون الأمامية للنصف الوحشي من الحبل الشوكي وإلى نوى الأعصاب القحفية التي توفر حركة مقل العيون.

هذه الطبيعة للوصلات المخيخية تجعل من الممكن أن نفهم لماذا تحدث الاضطرابات المخيخية في الغالب مع تلف نصف المخيخ ، أي. جانبي ، نصف الجسم. يتجلى هذا بشكل خاص في هزيمة نصفي الكرة المخية.

7.2 دراسة وظائف المخيخ

والمظاهر السريرية لهزيمته

مع تلف المخيخ ، تتميز الاضطرابات الساكنة وتنسيق الحركات وانخفاض ضغط الدم العضلي والرأرأة.

إصابة المخيخ ، أولاً دودتهيؤدي إلى انتهاكات للستاتيكا - القدرة على الحفاظ على وضع ثابت لمركز ثقل جسم الإنسان والتوازن والاستقرار. عندما تتعطل هذه الوظيفة ، ترنح ثابت (من الرنح اليوناني - الفوضى وعدم الاستقرار). لوحظ عدم استقرار المريض. لذلك ، في وضع الوقوف ، ينتشر ساقيه على نطاق واسع ، ويتوازن بيديه. تم الكشف عن ترنح ثابت بشكل واضح بشكل خاص مع انخفاض مصطنع في منطقة الدعم ، على وجه الخصوص في موقف رومبرج. يُطلب من المريض الوقوف مع قدميه بقوة معًا ورفع رأسه قليلاً. في حالة وجود اضطرابات في المخيخ ، يكون المريض غير مستقر في هذا الوضع ، وجسمه يتأرجح ، وأحيانًا "يتم سحبه" في اتجاه معين ، وإذا لم يتم دعم المريض ، فقد يسقط. في حالة تلف دودة المخيخ ، عادة ما يتأرجح المريض من جانب إلى آخر وغالبًا ما يتراجع. مع علم أمراض نصف الكرة المخيخية ، هناك ميل للسقوط بشكل أساسي نحو التركيز المرضي. إذا تم التعبير عن الاضطراب الساكن بشكل معتدل ، فمن الأسهل التعرف عليه فيما يسمى معقدأو موقف رومبيرج الحساس. يُطلب من المريض وضع قدميه في خط بحيث يستقر إصبع القدم على كعب القدم الأخرى. تقييم الاستقرار هو نفسه كما هو الحال في موقف رومبيرج المعتاد.

عادة ، عندما يكون الشخص واقفًا ، تكون عضلات ساقيه متوترة. (رد فعل الدعم) ، مع التهديد بالسقوط على الجانب ، تتحرك ساقه على هذا الجانب في نفس الاتجاه ، وترتفع الساق الأخرى عن الأرض (رد فعل القفز). مع تلف المخيخ (الدودة بشكل أساسي) ، تتأثر ردود أفعال المريض

الدعم والقفز. يتجلى انتهاك رد فعل الدعم من خلال عدم استقرار المريض في وضع الوقوف ، خاصة في وضع Romberg. يؤدي انتهاك رد فعل القفز إلى حقيقة أنه إذا كان الطبيب يقف خلف المريض ويؤمنه يدفع المريض في اتجاه أو آخر ، فإن المريض يسقط بدفعة صغيرة (من أعراض الدفع).

مع تلف المخيخ ، عادة ما تتغير مشية المريض بسبب التطور رنح حركي. مشية "المخيخ" يشبه من نواحٍ كثيرة مشية شخص ثمل ، ولهذا يُطلق عليه أحيانًا اسم "المشي في حالة سكر". بسبب عدم الاستقرار ، يمشي المريض بشكل غير مستقر ، ساقيه متباعدتان ، بينما "يُلقى" من جانب إلى آخر. وعندما يتضرر نصف الكرة المخيخ ، فإنه ينحرف عند المشي من اتجاه معين نحو التركيز المرضي. واضح بشكل خاص عدم الاستقرار عند المنعطفات. إذا تم نطق الرنح ، فإن المرضى يفقدون تمامًا القدرة على التحكم في أجسادهم ولا يمكنهم الوقوف والمشي فحسب ، بل حتى الجلوس.

تؤدي الآفة السائدة في نصفي الكرة المخية إلى انهيار التأثيرات المضادة للقصور الذاتي ، ولا سيما حدوث ترنح حركي. يتجلى ذلك في حرج الحركات ويظهر بشكل خاص مع الحركات التي تتطلب الدقة. لتحديد الرنح الحركي ، يتم إجراء اختبارات لتنسيق الحركات. فيما يلي وصف لبعض منهم.

اختبار Diadochokinesis (من اليونانية diadochos - تسلسل). يُدعى المريض إلى إغلاق عينيه ، ومد ذراعيه للأمام وبسرعة ، واستلقاء اليدين وتثبيته بشكل إيقاعي. في حالة حدوث تلف في نصف الكرة المخيخية ، تصبح حركات اليد على جانب العملية المرضية أكثر شمولاً (نتيجة لخلل التماثل ، وبشكل أكثر دقة ، فرط القياس) ، ونتيجة لذلك ، تبدأ اليد في التأخر خلف. هذا يشير إلى وجود adiadochokinesis.

اختبار الاصبع. يجب على المريض وأغلقت عينيه أن يسحب يده ، ثم ببطء ، السبابةالمس طرف أنفك. في حالة علم أمراض المخيخ ، فإن اليد الموجودة على جانب التركيز المرضي تقوم بحركة مفرطة من حيث الحجم (فرط القياس) ،نتيجة لذلك ، يخطئ المريض. من خلال اختبار الإصبع إلى الأنف ، يتم الكشف عن سمة من سمات أمراض المخيخ الرعاش المخيخي (المتعمد) ، التي تزداد اتساعها كلما اقترب الإصبع من الهدف. يتيح لك هذا الاختبار تحديد ما يسمى بطء الحركة (أعراض اللجام):بالقرب من الهدف ، تتباطأ حركة الإصبع ، وتتوقف أحيانًا ، ثم تستأنف مرة أخرى.

اختبار الاصبع. يُطلب من المريض المغلق عينيه أن يفرد يديه على نطاق واسع ثم يجمع السبابة معًا ، محاولًا إدخال الإصبع في الإصبع ، بينما ، كما هو الحال في اختبار الإصبع والأنف ، يتم الكشف عن الارتعاش المتعمد وأعراض اللجام. .

اختبار كعب الركبة (الشكل 7.3). يُعرض على المريض ، وهو مستلقي على ظهره وعيناه مغمضتان ، رفع إحدى رجليه عالياً ثم ضرب ركبة الساق الأخرى بكعبه. مع علم أمراض المخيخ ، لا يستطيع المريض أو يصعب عليه إدخال كعبه في ركبة الساق الأخرى ، خاصة عند إجراء الاختبار مع الساق المتجانسة الجانبية لنصف الكرة المصاب من المخيخ. ومع ذلك ، إذا وصل الكعب إلى الركبة ، يُقترح إمساكه ، بلمس السطح الأمامي للجزء السفلي من الساق قليلاً ، وصولاً إلى مفصل الكاحل ، بينما في حالة أمراض المخيخ ، ينزلق الكعب دائمًا عن أسفل الساق في اتجاه أو آخر.

أرز. 7.3.اختبار كعب الركبة.

اختبار المؤشر: تتم دعوة المريض عدة مرات بإصبعه السبابة لضرب رأس المطرقة المطاطي الموجود في يد الفاحص. في حالة علم أمراض المخيخ في يد المريض على جانب نصف الكرة المخيخي المصاب ، يلاحظ خطأ بسبب خلل في التماثل.

من أعراض توماس جومنتي: إذا أخذ المريض شيئًا ، مثل الزجاج ، فإنه ينشر أصابعه بشكل مفرط.

رأرأة مخيخية. ارتعاش مقل العيون عند النظر إلى الجانب (الرأرأة الأفقية) يعتبر نتيجة للارتعاش المتعمد لمقل العيون (انظر الفصل 30).

اضطراب الكلام: يفقد الكلام نعومته ، ويصبح متفجرًا ، ومشتتًا ، ومرتددًا مثل عسر التلفظ المخيخي (انظر الفصل 25).

تغيير خط اليد: فيما يتعلق باضطراب تنسيق حركات اليد ، يصبح خط اليد غير متساوٍ ، والحروف مشوهة ، وكبيرة جدًا (megalography).

ظاهرة Pronator: يُطلب من المريض حمل الذراعين الممدودتين للأمام في وضع الاستلقاء ، بينما يحدث الكب التلقائي قريبًا على جانب نصف الكرة المخيخي المصاب.

أعراض جوف شيلدر: إذا كان المريض يمد ذراعيه للأمام ، ثم على جانب نصف الكرة المصاب ، يتم سحب الذراع للخارج قريبًا.

ظاهرة المحاكاة. يجب على المريض المغلق عينيه أن يعطي يده بسرعة وضعًا مشابهًا للوضع الذي أعطاه الفاحص ليده الأخرى من قبل. عندما يتأثر نصف الكرة المخيخ ، فإن الذراع المتجانسة له تقوم بحركة مفرطة في السعة.

ظاهرة دوينيكوف. ظاهرة الاصبع. يُطلب من المريض الجالس أن يضع يديه منتفختين بأصابع متناثرة على فخذيه ويغلق عينيه. في حالة حدوث تلف في المخيخ على جانب التركيز المرضي ، يحدث انثناء تلقائي للأصابع وكب في اليد والساعد قريبًا.

أعراض ستيوارت هولمز. يطلب الفاحص من المريض الذي يجلس على كرسي أن يثني ساعديه المرتدتين وفي نفس الوقت يقاومه ، ويمسك يديه من معصميه. إذا ، في نفس الوقت ، تم تحرير يدي المريض فجأة ، فإن اليد الموجودة على جانب الآفة ، التي تنحني بسبب القصور الذاتي ، ستضربه في صدره بقوة.

انخفاض ضغط الدم العضلي. عادةً ما يؤدي تلف دودة المخيخ إلى انخفاض ضغط الدم العضلي المنتشر. مع تلف نصف الكرة المخيخية ، تكشف الحركات السلبية عن انخفاض في توتر العضلات على جانب العملية المرضية. يؤدي انخفاض ضغط الدم العضلي إلى احتمال حدوث تمدد مفرط في الساعد وأسفل الساق (أعراض أولشانسكي) مع الحركات السلبية للمظهر تتدلى اليد أو أعراض القدم عندما تهتز بشكل سلبي.

عدم انتظام المخيخ الباثولوجي. تم الكشف عن انتهاكات التآزر الفسيولوجي أثناء الأعمال الحركية المعقدة ، على وجه الخصوص ، خلال الاختبارات التالية (الشكل 7.4).

1. Asynergy حسب Babinsky في وضع الوقوف.إذا حاول المريض الواقف بأرجل مائلة الانحناء للخلف ، وألقى رأسه للخلف ، فعادة في هذه الحالة يحدث الانحناء. مفاصل الركبة. في علم أمراض المخيخ بسبب زوال الطاقة ، هذا حركة وديةفي عداد المفقودين ، والمريض ، الذي يفقد توازنه ، يرتد.

أرز. 7.4.فقدان الطاقة في المخيخ.

1 - مشية مريض يعاني من رنح مخيخي شديد. 2 - الميل الخلفي للجسم أمر طبيعي ؛ 3 - مع تلف المخيخ ، لا يستطيع المريض ، الذي ينحني للخلف ، الحفاظ على التوازن ؛ 4 - إجراء اختبار التباطؤ في المخيخ حسب بابنسكي شخص سليم؛ 5 - اجراء نفس الاختبار لمرضى يعانون من آفات المخيخ.

2. Asynergy حسب Babinsky في وضعية الانبطاح.المريض ، الذي كان مستلقيًا على طائرة صلبة بساقيه ممدودتين ، مطلقًا إلى عرض حزام الكتف ، مدعوًا إلى وضع ذراعيه فوق صدره ثم الجلوس. في ظل وجود أمراض المخيخ ، بسبب عدم وجود تقلص ودي لعضلات الألوية (مظهر من مظاهر عدم الطاقة) ، لا يستطيع المريض تثبيت الساقين والحوض في منطقة الدعم ، ونتيجة لذلك ، ترتفع الساقين ويفشل في الجلوس . لا ينبغي المبالغة في أهمية هذه الأعراض في المرضى المسنين ، في الأشخاص الذين يعانون من جدار البطن المترهل أو السمنة.

تلخيص ما سبق ، ينبغي التأكيد على تنوع وأهمية الوظائف التي يؤديها المخيخ. كجزء من آلية تنظيم ردود الفعل المعقدة ، يعمل المخيخ كنقطة محورية لموازنة الجسم والحفاظ على قوة العضلات. كما يلاحظ P. Duus (1995) ، يوفر المخيخ القدرة على أداء حركات منفصلة ودقيقة ،في الوقت نفسه ، يعتقد المؤلف بشكل معقول أن المخيخ يعمل مثل الكمبيوتر ، ويتتبع وينسق المعلومات الحسية عند الإدخال ونمذجة الإشارات الحركية عند الخرج.

7.3. انحرافات الأنظمة المتعددة

مع علامات علم الأمراض الدقيقي

تنكسات الأنظمة المتعددة هي مجموعة من الأمراض التنكسية العصبية الخصائص المشتركةوهي الطبيعة متعددة البؤر للآفة بمشاركة أنظمة وظيفية وعصبية مختلفة للدماغ في العملية المرضية ، وفيما يتعلق بهذا ، الطبيعة متعددة النظم للمظاهر السريرية.

7.3.1. رنح العمود الفقري

الرنح النخاعي المخيخي هو أمراض تنكسية وراثية تقدمية تؤثر بشكل رئيسي على هياكل المخيخ وجذع الدماغ ومسارات الحبل الشوكي ، وتتعلق بشكل أساسي بـ نظام خارج هرمي.

7.3.1.1. رنح فريدريك الوراثي

وصف مرض وراثي في ​​عام 1861 من قبل طبيب الأعصاب الألماني ن. فريدريك (فريدريك ن. ، 1825-1882). يتم توريثه بطريقة وراثية متنحية أو (أقل شيوعًا) في نمط جسمي سائد مع اختراق غير كامل وتعبير جيني متغير. من الممكن أيضًا حدوث حالات متفرقة من المرض.

طريقة تطور المرضلم يتم تحديد المرض. على وجه الخصوص ، لا توجد فكرة عن الخلل البيوكيميائي الأساسي الذي يشكل أساسه.

علم الأمراض.كشفت الدراسات التشريحية المرضية عن ترقق واضح في النخاع الشوكي ، بسبب العمليات الضمورية في الحبال الخلفية والجانبية. كقاعدة عامة ، المسارات الوتدية (Burdach) والعطاء (Goll) والمسارات المخيخية الشوكية لـ Gowers و Flexig ، وكذلك المسار الهرمي المتقاطع الذي يحتوي على

العديد من الألياف المتعلقة بالنظام خارج الهرمية. يتم التعبير عن العمليات التنكسية أيضًا في المخيخ ، في مادته البيضاء وجهازه النووي.

الاعراض المتلازمة. يظهر المرض في الأطفال أو الشباب الذين تقل أعمارهم عن 25 عامًا. س. لاحظ Davidenkov (1880-1961) أن العلامات السريرية للمرض تحدث في كثير من الأحيان عند الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 6-10 سنوات. عادة ما تكون العلامة الأولى للمرض هي الرنح. يعاني المرضى من عدم اليقين ، والذهول عند المشي ، وتغير المشية (عند المشي ، تكون الأرجل متباعدة على نطاق واسع). يمكن أن يُطلق على المشية في مرض فريدريك اسم مخيخي التابوت ، نظرًا لأن تغييراته ناتجة عن مزيج من الرنح الحساس والمخيخي ، فضلاً عن انخفاض واضح في توتر العضلات. ومن السمات المميزة أيضًا اضطرابات في الإحصائيات ، وعدم تناسق في اليدين ، والرعشة المتعمدة ، وعسر التلفظ. الرأرأة المحتملة ، فقدان السمع ، عناصر الكلام الممسوحة ضوئيًا ، علامات القصور الهرمي (فرط المنعكسات في الأوتار ، ردود الفعل المرضية للقدم ، أحيانًا زيادة في توتر العضلات) ، الرغبة الملحة في التبول ، انخفاض الفاعلية الجنسية. في بعض الأحيان يظهر فرط الحركة ذات الطبيعة الضمنية.

اضطراب الظهور المبكر حساسية عميقةيؤدي إلى انخفاض تدريجي في ردود فعل الأوتار: أولاً على الساقين ، ثم على اليدين. بمرور الوقت ، يتم تشكيل تضخم عضلات الساقين البعيدة. من السمات المميزة وجود حالات شاذة في تطور الهيكل العظمي. بادئ ذي بدء ، يتجلى هذا في الوجود قدم فريدريك يتم تقصير القدم ، "مجوفة" ، مع قوس عالٍ جدًا. الكتائب الرئيسية لأصابعها غير مثنية ، والباقي عازمة (الشكل 7.5). تشوه محتمل في العمود الفقري صدر. غالبًا ما تكون هناك مظاهر لاعتلال القلب. يتطور المرض ببطء ، ولكنه يؤدي بثبات إلى إعاقة المرضى الذين يصبحون طريح الفراش في النهاية.

علاج. لم يتم تطوير العلاج الممرض. تعيين الأدوية التي تعمل على تحسين التمثيل الغذائي في هياكل الجهاز العصبي ، منشط. مع تشوه شديد في القدمين ، يشار إلى أحذية تقويم العظام.

أرز. 7.5قدم فريدريك.

7.3.1.2. رنح مخيخي وراثي (مرض بيير ماري)

هذا مرض وراثي تدريجي مزمن يتجلى في سن 30-45 عامًا ، مع تزايد اضطرابات المخيخ ببطء مع علامات القصور الهرمي ، بينما يتميز بترنح مخيخي ثابت وديناميكي ، وارتعاش متعمد ، وترديد الكلام ، وفرط المنعكسات في الأوتار. استنساخ محتمل ، وردود فعل هرمية مرضية ، وحول ، وانخفاض الرؤية ، وتضييق في المجالات البصرية بسبب الضمور الأولي للأعصاب البصرية و تنكس صبغيشبكية العين. مسار المرض يتقدم ببطء. هناك انخفاض في حجم المخيخ ، تنكس الخلايا

بركنجي ، زيتون رديء ، مجاري شوكية. يتم توريثها بطريقة وراثية سائدة. تم وصف المرض في عام 1893 من قبل طبيب الأعصاب الفرنسي آر. ماري (1853-1940).

في الوقت الحالي ، لا يوجد إجماع في فهم مصطلح "مرض بيير ماري" ، ومسألة إمكانية فصله إلى شكل تصنيف مستقل أمر قابل للنقاش.

لم يتم تطوير العلاج. عادة ما تستخدم العوامل النشطة الأيضية والمنشطة ، وكذلك عوامل الأعراض.

7.3.2. ضمور المخيخ Olivopontocerebellar (داء Dejerine-Thomas)

هذه مجموعة من الأمراض الوراثية المزمنة التقدمية التي يكون فيها التغيرات التصنعبشكل رئيسي في المخيخ والزيتون السفلي وفي النوى المناسبة للجسر وفي هياكل الدماغ المرتبطة بها.

مع تطور المرض في سن مبكرة ، يتم توريث حوالي نصف الحالات بطريقة سائدة أو متنحية ، والباقي متقطع. في الحالات المتفرقة من المرض ، تكون مظاهر المتلازمة الجامدة اللاإرادية والفشل اللاإرادي التدريجي أكثر شيوعًا. يبلغ متوسط ​​عمر المريض مع ظهور الشكل الوراثي للمرض في النمط الظاهري 28 عامًا ، مع الشكل المتقطع للمرض - 49 عامًا ، ومتوسط ​​العمر المتوقع هو 14.9 و 6.3 عامًا ، على التوالي. في الشكل المتقطع ، بالإضافة إلى ضمور الزيتون ، الجسر والمخيخ ، غالبًا ما توجد آفات الفصائل الجانبية للحبل الشوكي ، المادة السوداء والمخطط ، بقعة مزرقة في الحفرة المعينية للبطين الرابع للدماغ .

أعراض متلازمة المخيخ المتنامية مميزة. من الممكن حدوث اضطرابات الحساسية ، وعناصر المتلازمات الصليبية والصلبة الحركية ، وفرط الحركة ، ولا سيما اضطراب النظم العضلي في اللهاة والحنك الرخو ، وخزل العين ، وانخفاض حدة البصر ، والاضطرابات الفكرية. تم وصف المرض في عام 1900 من قبل أخصائيو أمراض الأعصاب الفرنسيين J. Dejerine و A. Thomas.

غالبًا ما يظهر المرض مع حدوث انتهاكات عند المشي - من الممكن حدوث عدم استقرار وعدم تناسق وسقوط غير متوقع. قد تكون هذه الاضطرابات هي المظهر الوحيد للمرض لمدة 1-2 سنوات. في المستقبل ، تنشأ اضطرابات التنسيق في اليدين وتنمو: التلاعب مع أشياء صغيرة، انزعاج خط اليد ، يحدث رعاش متعمد. يصبح الكلام متقطعًا ، غير واضح ، مع وجود مسحة من الأنف وإيقاع تنفس لا يتوافق مع بناء الكلام (يتحدث المريض كما لو كان يتعرض للخنق). في هذه المرحلة من المرض ، تنضم مظاهر القصور الخضري التدريجي ، وتظهر علامات متلازمة الصلابة الحركية. في بعض الأحيان تكون الأعراض السائدة للمريض هي عسر البلع ، نوبات الاختناق الليلي. تتطور فيما يتعلق بشلل جزئي مختلط للعضلات البصلية ويمكن أن تكون مهددة للحياة.

في عام 1970 ، قام أخصائيو أمراض الأعصاب الألمان ب. Konigsmark و L.P. خص وينر 5 أنواع رئيسيةالحثل المخيخي olivopontocerebellar ، ويختلف إما في المظاهر السريرية والمورفولوجية أو في نوع الوراثة.

أنا النوع (نوع Mentzel). في سن 14-70 (عادة 30-40) سنة ، يتجلى مع ترنح ، عسر النطق ، بحة الصوت ، انخفاض ضغط الدم العضلي ، في المرحلة المتأخرة - رعشة جسيمة في الرأس والجذع والذراعين والعضلات وعلامات عدم الحركة- متلازمة جامدة. علامات هرمية مرضية ، شلل جزئي في النظر ، شلل العين الخارجي والداخلي ، اضطرابات الحساسية ، الخرف ممكنة. يتم توريثها بطريقة وراثية سائدة. كشكل مستقل ، تم تحديده في عام 1891 من قبل P. Menzel.

ثانيًا النوع (نوع Fikler-Winkler) . في سن 20-80 سنة ، يتجلى في ترنح ، انخفاض في توتر العضلات وردود فعل الأوتار. يتم توريثها بطريقة وراثية متنحية. حالات متفرقة ممكنة.

ثالثا اكتب مع تنكس الشبكية. يتجلى في سن الطفولة أو الشباب (حتى 35 عامًا) مع ترنح ، ورعاش في الرأس والأطراف ، وعسر التلفظ ، وعلامات قصور هرمي ، وفقدان البصر التدريجي مع العمى ؛ الرأرأة المحتملة ، شلل العين ، اضطرابات الحساسية المنفصلة في بعض الأحيان. يتم توريثها بطريقة وراثية سائدة.

رابعا النوع (نوع Jester-Hymaker). في سن 17-30 عامًا ، ظهر لأول مرة مع ترنح مخيخي أو علامات انخفاض شلل سفلي تشنجي ، وفي كلتا الحالتين يتم تكوين مزيج من هذه المظاهر بالفعل في مرحلة مبكرة من المرض ، والتي تضاف إليها العناصر لاحقًا. متلازمة بلبار، شلل جزئي في عضلات الوجه ، اضطرابات الحساسية العميقة. موروث بالنوع السائد.

الخامس يكتب. يتجلى في سن 7-45 سنة مع ترنح ، عسر الكلام ، علامات متلازمة الصلابة الحركية واضطرابات أخرى خارج هرمية ، شلل العين التدريجي والخرف ممكن. موروث بالنوع السائد.

7.3.3. تنكس مخيخي أوليفوروبروكيليار (متلازمة ليجون ليرميت ، مرض ليرميت)

يتميز المرض بضمور تدريجي في المخيخ ، وخاصة قشرته ونواه المسننة وسيقان المخيخ العلوية والزيتون السفلي والنواة الحمراء. يتجلى في المقام الأول من خلال ترنح ثابت وديناميكي ، في المستقبل من الممكن ظهور علامات أخرى لمتلازمة المخيخ وتلف جذع الدماغ. تم وصف المرض من قبل أخصائى أمراض الأعصاب الفرنسيين J. Lermitte (Lhermitte JJ، 1877-1959) و J.

7.3.4. ضمور متعدد الأجهزة

في العقود الأخيرة ، تم عزل مرض تنكس عصبي متقطع تدريجي يسمى الضمور متعدد الأنظمة إلى شكل مستقل. يتميز بآفة مشتركة من العقد القاعدية والمخيخ وجذع الدماغ والحبل الشوكي. المظاهر السريرية الرئيسية: الشلل الرعاش ، ترنح المخيخ ، علامات الفشل الهرمي والمستقلي (ليفين أو إس ، 2002). اعتمادًا على غلبة سمات معينة للصورة السريرية ، يتم تمييز ثلاثة أنواع من الضمور متعدد الأنظمة.

1) نوع olivopontocerebellar ، الذي يتميز بغلبة علامات النوبة المخيخية ؛

2) نوع ستريونيغرال ، حيث تسود علامات باركنسون ؛

3) متلازمة شي دراجر ، وتتميز بغلبة في الصورة السريريةعلامات الفشل اللاإرادي التدريجي مع أعراض انخفاض ضغط الدم الشرياني الانتصابي.

أساس الضمور متعدد الأنظمة هو التنكس الانتقائي لمناطق معينة من المادة الرمادية بالدماغ مع تلف الخلايا العصبية والعناصر الدبقية. لا تزال أسباب المظاهر التنكسية في أنسجة المخ غير معروفة حتى يومنا هذا. مظاهر الضمور متعدد الأنظمة من نوع olivopontocerebellar مرتبطة بتلف خلايا بركنجي في قشرة المخيخ ، وكذلك الخلايا العصبية للزيتون السفلي ، ونواة دماغ الجسر ، وإزالة الميالين ، والتنكس ، وخاصة في مسارات المخيخ.

عادة ما يتم تمثيل الاضطرابات المخيخية من خلال ترنح ثابت وديناميكي مع ضعف الحركات الحركية. تتميز بعدم الاستقرار في وضعية رومبيرج ، ترنح عند المشي ، خلل في التناسق ، تذبذب حركي ، رعاش متعمد ، قد يكون هناك رأرأة (رأسية أفقية ، ضرب لأسفل) ، تقطع وبطء في حركات النظرة التالية ، ضعف تقارب العين ، الكلام الممسوح.

يحدث الضمور الجهازي المتعدد عادةً في مرحلة البلوغ ويتطور بسرعة. يعتمد التشخيص على النتائج السريرية ويتميز بمزيج من الشلل الرعاش وقصور المخيخ والاضطرابات اللاإرادية. لم يتم تطوير علاج المرض. مدة المرض - في غضون 10 سنوات ، تنتهي بالموت.

7.4. الأمراض الأخرى المصاحبة لعلامات التلف الدماغي

إذا أظهر المريض علامات تلف المخيخ ، ففي معظم الحالات ، أولاً وقبل كل شيء بحاجة للتفكير في الاحتمالأورام المخيخ(الورم النجمي ، الورم الأرومي الوعائي ، الورم الأرومي النخاعي ، الأورام النقيلية) أو التصلب المتعدد. في أورام المخيختظهر علامات ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة في وقت مبكر. في التصلب المتعدد ، من الممكن عادة ، بالإضافة إلى أمراض المخيخ ، التعرف على المظاهر السريرية للآفات وغيرها من هياكل الجهاز العصبي المركزي ، وفي المقام الأول الأنظمة البصرية والهرمية. عادة ما يشير علم الأعصاب الكلاسيكي إلى السمة المميزة تصلب متعددثالوث شاركو: رأرأة ، ارتعاش متعمد وخطاب مشوش ، وكذلك متلازمة نون:اضطراب تنسيق الحركات ، وخلل في التناسق ، والكلام الممسوح ، وعدم ترقق المخيخ.

اضطرابات المخيخأساسية و متلازمة ما بعد الصدمةمناع ،الذي يتميز بالرنح ، عدم التناسق ، التثاقل ، الرأرأة. يمكن أن تسبب الصدمة أو العدوى المخيخ متلازمة غولدشتاين-ريتشمان:اضطرابات في الاستاتيكات وتنسيق الحركات ، وعدم تماسك ، وارتعاش متعمد ، وانخفاض توتر العضلات ، وفرط التماثل ، وصغر حجم ، وضعف إدراك كتلة (وزن) الجسم في اليدين.

قد يكون الخلل المخيخي خلقيًا بطبيعته ، ويتجلى بشكل خاص ، متلازمة زيمان:ترنح ، تأخر في تطور الكلام ، وبالتالي خلل النطق المخيخي.

رنح مخيخي خلقي يتجلى في تأخر تطور الوظائف الحركية للطفل (في عمر 6 أشهر ، لا يستطيع الجلوس ، ويبدأ المشي متأخرًا ، بينما تكون المشية غير متقنة) ، وكذلك تأخير الكلام ، واستمرار عسر التلفظ على المدى الطويل ، أحيانًا التخلف العقلي ، ومظاهر microcrania ليست شائعة. في التصوير المقطعي المحوسب ، يتم تقليل نصفي الكرة المخية. يحدث التعويض عادة عند بلوغ سن العاشرة تقريبًا. وظيفة الدماغ، والتي ، مع ذلك ، يمكن أن تتعرض للاضطراب تحت تأثير التأثيرات الخارجية الضارة. الأشكال البدائية للمرض ممكنة أيضًا.

مظهر من مظاهر نقص تنسج المخيخ الخلقي متلازمة فانكوني تيرنر.يتميز باضطرابات في الاستاتيكيات وتنسيق الحركات ، رأرأة ، والتي عادة ما تكون مصحوبة بتخلف عقلي.

موروثة من نوع وراثي متنحي ، نادر مرض بيتنيتميز بالرنح المخيخي الخلقي ، والذي يظهر في السنة الأولى من العمر من خلال الاضطرابات في الاستاتيكات وتنسيق الحركات ، والرأرأة ، واضطراب تنسيق النظر ، وانخفاض ضغط الدم العضلي المعتدل. علامات خلل التنسج ممكنة. يبدأ الطفل المتأخر ، أحيانًا في عمر 2-3 سنوات فقط ، في إمساك رأسه ، حتى في وقت لاحق - للوقوف والمشي والتحدث. تم تغيير خطابه حسب نوع عسر التلفظ المخيخي. الاضطرابات الخضرية الحشوية المحتملة ، مظاهر كبت المناعة. بعد بضع سنوات ، تستقر الصورة السريرية عادة ، يتكيف المريض إلى حد ما مع العيوب الموجودة.

رنح تشنجي بناءً على اقتراح A. Bell و E. Carmichel (1939) ، تم تسمية رنح مخيخي ، موروث بطريقة جسمية سائدة ، والذي يتميز بظهور المرض في عمر 3-4 سنوات ويتجلى كمجموعة من ترنح المخيخ مع عسر التلفظ ، وفرط انعكاس الأوتار ، وزيادة قوة العضلات على طول النوع التشنجي ، في حين أنه من الممكن (ولكن ليس علامات المرض) ضمور في الأعصاب البصرية ، وتنكس الشبكية ، والرأرأة ، واضطرابات حركية العين.

موروث بطريقة جسمية سائدة متلازمة فيلدمان(وصفه الطبيب الألماني هـ. فيلدمان ، مواليد 1919): ترنح مخيخي ، رعاش متعمد وشيب مبكر للشعر. يتجلى في العقد الثاني من العمر ثم يتقدم ببطء ، مما يؤدي إلى الإعاقة في 20-30 سنة.

ضمور المخيخ المتأخر أو متلازمة توم ،وصفه طبيب الأعصاب الفرنسي أ. توماس (1867-1963) عام 1906 ، وعادة ما يتجلى في الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 50 عامًا والذين يعانون من ضمور تدريجي في قشرة المخ. في النمط الظاهري ، هناك علامات متلازمة المخيخ ، في المقام الأول ترنح المخيخ الثابت والحركي ، وترديد الكلام ، وتغييرات خط اليد. في مرحلة متقدمة ، من الممكن ظهور مظاهر القصور الهرمي.

يتميز مزيج الاضطرابات المخيخية مع الرمع العضلي بـ هانت خلل التنسج الرمع العضلي ،أو رنح عضلي ،مع هذا المركب من الأعراض ، تظهر الصورة السريرية رعشة متعمدة ، رمع عضلي يحدث في اليدين ، ثم يصبح معممًا ، ترنح وخلل في التنسج ، رأرأة ، ترديد الكلام ، وانخفاض قوة العضلات. إنه نتيجة تنكس نوى المخيخ ، النوى الحمراء ووصلاتها ، وكذلك الهياكل القشرية تحت القشرية.

في مرحلة متقدمة من المرض ، نوبات الصرعوالخرف. التكهن سيء. يشير إلى أشكال نادرة من ترنح وراثي تدريجي. يتم توريثها بطريقة وراثية متنحية. يظهر عادة في سن مبكرة. الاستقلالية التصنيفية لمركب الأعراض متنازع عليها. وصف المرض عام 1921 من قبل طبيب الأعصاب الأمريكي آر هانت (1872-1937).

من بين العمليات التنكسية ، يتم احتلال مكان معين التنكس المخيخي هولمز ،أو ضمور الزيتون المخيخي العائلي ،أو الضمور التدريجي للجهاز المخيخي ، النوى المسننة بشكل رئيسي ، وكذلك النوى الحمراء ، بينما يتم التعبير عن مظاهر إزالة الميالين في ساق المخيخ العلوي. يتميز بالرنح الساكن والديناميكي ، عدم القدرة على الحركة ، الرأرأة ، عسر التلفظ ، انخفاض قوة العضلات ، خلل التوتر العضلي ، رعشة الرأس ، الرمع العضلي. في وقت واحد تقريبًا ، تظهر نوبات الصرع. عادة ما يتم الاحتفاظ بالذكاء. يُظهر مخطط كهربية الدماغ خلل النظم الانتيابي. يتم التعرف على المرض على أنه وراثي ، ولكن لم يتم تحديد نوع وراثة المرض. وصف المرض عام 1907 من قبل طبيب الأعصاب الإنجليزي جي هولمز

(1876-1965).

تنكس المخيخ الكحولي - نتيجة مزمنة تسمم الكحول. هناك آفة في الغالب من داء المخيخ ، بينما يتجلى الرنح المخيخي وضعف تنسيق حركات الساق في المقام الأول ، في حين أن حركات اليد وحركات العين و وظائف الكلامتتأثر بدرجة أقل بكثير. عادة ما يكون هذا المرض مصحوبًا بانخفاض واضح في الذاكرة مع اعتلال الأعصاب.

يتجلى من خلال ترنح المخيخ ، والذي يمكن أن يكون في بعض الأحيان العَرَض السريري الوحيد الناجم عن ورم خبيث ، دون وجود علامات موضعية تشير إلى مكان حدوثه. تنكس المخيخقد يكون ، على وجه الخصوص ، مظهر ثانوي للسرطان الغدة الثدييةأو المبايض.

متلازمة باراكير بورداس رويز لار تتجلى من خلال الاضطرابات المخيخية الناشئة عن ضمور المخيخ سريع التقدم. وصف الطبيب الإسباني الحديث إل باراكير بورداس (مواليد 1923) متلازمة مرضى سرطان الشعب الهوائية المصحوبة بتسمم عام.

نادر ترنح متنحي مرتبط بالكروموسوم X- مرض وراثي، والتي تظهر فقط في الرجال الذين يعانون من قصور تدريجي ببطء في المخيخ. ينتقل بطريقة متنحية مرتبطة بالجنس.

جدير بالاهتمام و رنح انتيابي عائلي ،أو ترنح دوري.يظهر لأول مرة في كثير من الأحيان في طفولة، ولكن قد يحدث لاحقًا - حتى 60 عامًا. يتم تقليل الصورة السريرية إلى مظاهر انتيابية للرأرأة ، وعسر التلفظ ، وترنح ، وانخفاض توتر العضلات ، والدوخة ، والغثيان ، والقيء ، والصداع ، وتستمر من عدة دقائق إلى 4 أسابيع.

يمكن أن تحدث نوبات الرنح الانتيابي العائلي بسبب الإجهاد العاطفي ، والإرهاق البدني ، حالة محمومة، تناول الكحول ، بينما بين الهجمات لا يتم الكشف عن الأعراض العصبية البؤرية في معظم الحالات ، ولكن في بعض الأحيان تكون رأرأة وأعراض خفيفة في المخيخ ممكنة.

يتم التعرف على الركيزة المورفولوجية للمرض كعملية ضامرة بشكل رئيسي في الجزء الأمامي من دودة المخيخ. لأول مرة وصف المرض عام 1946 م. باركر. يتم توريثها بطريقة وراثية سائدة. في عام 1987 ، مع ترنح الانتيابي العائلي ، تم العثور على انخفاض في نشاط نازعة هيدروجين البيروفات من كريات الدم البيضاء إلى 50-60 ٪ من المستوى الطبيعي. في عام 1977 ، أصدر R. Lafrance et al. لفت الانتباه إلى التأثير الوقائي العالي للدياكارب ، فيما بعد تم اقتراح فلوناريزين لعلاج ترنح الانتيابي العائلي.

رنح مخيخي حاد أو متلازمة ليدن ويستفال ،هو مركب أعراض محدد جيدًا ، وهو مضاعفة عدوى. يحدث في كثير من الأحيان عند الأطفال بعد أسبوع إلى أسبوعين من الإصابة العامة (الأنفلونزا والتيفوس وداء السلمونيلات وما إلى ذلك). ومن السمات المميزة ترنح خشن وديناميكي ، وارتعاش متعمد ، وفرط قياس ، وعدم توتر ، ورأرأة ، وترديد الكلام ، وتناغم عضلي. في السائل الدماغي الشوكي ، تم الكشف عن كثرة الخلايا الليمفاوية وزيادة معتدلة في البروتين. في بداية المرض ، من الممكن حدوث دوار واضطرابات في الوعي وتشنجات. لم تظهر الأشعة المقطعية والتصوير بالرنين المغناطيسي أي أمراض. التدفق حميد. في معظم الحالات ، بعد بضعة أسابيع أو أشهر - الشفاء التام ، في بعض الأحيان - الاضطرابات المتبقية في شكل قصور خفيف في المخيخ.

مرض ماري فوي العجانين - ضمور قشري متماثل متأخر في المخيخ مع آفة سائدة في الخلايا العصبية على شكل كمثرى (خلايا بركنجي) والطبقة الحبيبية من القشرة ، وكذلك الجزء الفموي من الدودة المخيخية وتنكس الزيتون. يتجلى في الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 40 و 75 عامًا من اضطراب التوازن ، والرنح ، واضطراب المشي ، واضطرابات التنسيق ، وانخفاض قوة العضلات ، خاصة في الساقين ؛ يتم التعبير عن الارتعاش المتعمد في اليدين بشكل تافه. اضطرابات النطق ممكنة ، لكنها لا تنتمي إلى العلامات الملزمة للمرض. تم وصف المرض في عام 1922 من قبل أخصائيي أمراض الأعصاب الفرنسيين P.Mary، Ch. Foix وث. العجوانين. المرض متقطع. لم يتم توضيح مسببات المرض. هناك آراء حول الدور الاستفزازي للتسمم ، وفي المقام الأول تعاطي الكحول ، وكذلك نقص الأكسجة ، العبء الوراثي. يتم تأكيد الصورة السريرية من خلال بيانات التصوير المقطعي المحوسب للرأس ، والتي تكشف عن انخفاض واضح في حجم المخيخ على خلفية العمليات الضمورية المنتشرة في الدماغ. بالإضافة إلى ذلك ، يتم التعرف على مستوى عالٍ من ناقلات الأمين في بلازما الدم على أنها خاصية مميزة (Ponomareva E.N. et al. ، 1997).

المخيخ هو جزء لا يتجزأ من الدماغ ، والذي يقع في الحفرة القحفية الخلفية. فوقه يرتفع النخاع المستطيل والجسر. يتم فصل المخيخ عن الفصوص القذالية للدماغ بواسطة خيمة ، بمعنى آخر ، خيمة. يتم تمثيل الاسم من خلال عملية الغلاف الصلب للدماغ. يمكن أن يتصل المخيخ بجذع الدماغ - القسم المسؤول عن جميع الوظائف الحيوية للجسم ، مثل التنفس وضربات القلب ، بفضل 3 أرجل تربطه بالجذع.

عند الولادة ، تبلغ كتلة المخيخ حوالي 5٪ من إجمالي وزن الجسم ، أي حوالي 20 جرامًا. ولكن مع تقدم العمر ، يزداد حجم المخيخ ، وبحلول 5 أشهر تزداد الكتلة بمقدار 3 مرات ، وبحلول 9 أشهر تقريبًا 4 من الأصل. في البشر ، بحلول سن 15 ، يتوقف حجم المخيخ عن الزيادة ويزن حوالي 150 جرامًا ، وللمخيخ بنية مشابهة لنصفي الكرة المخية. حتى أنه يسمى "الدماغ الصغير". لها سطحان:

• العلوي.
• أدنى.

وكذلك حافتان:

• أمام؛
• مؤخرة.

يتكون المخيخ من ثلاثة أقسام:

• القديمة - هوك
• قديم - دودة تقع في منتصف المخيخ.
• جديد - نصفي الكرة الأرضية ، والتي تقع في مقدار 2 ، على جانبي الدودة وتقليد نصفي الكرة الأرضية للدماغ الكبير. من الناحية التطورية ، هذا هو الهيكل الأكثر تطورًا للمخيخ. يتم تقسيم كل نصف كرة بواسطة الأخاديد إلى 3 فصوص ، مع كل فص يتوافق مع قسم معين من الدودة.

مثل المخ ، يحتوي المخيخ على مادة رمادية وبيضاء. يشكل اللون الرمادي القشرة ، والألياف البيضاء ، مع نوى المخيخ الموجودة بداخلها - إطارات كروية ، مسننة ،. تلعب هذه النوى دورًا مهمًا في توصيل المسارات العصبية التي لا تتقاطع في مسارها ، أو تتقاطع مرتين ، مما يؤدي إلى توطين علامات الاضطراب على جانب الآفة. النبضات العصبية التي تنتقل عبر نوى المخيخ ضرورية للمخيخ لأداء وظائفه:

• تنسيق الحركات وتناسبها وسلاسة ؛
• الحفاظ على توازن الجسم.
• تنظيم قوة العضلات ، وإعادة توزيعها وصيانتها ، مما يضمن الأداء المناسب للوظائف المخصصة للعضلات ؛
• توفير مركز ثقل ؛
• تزامن الحركات
• مضاد الجاذبية.

تلعب كل من هذه الوظائف دورًا مهمًا في حياة الإنسان. مع فقدان هذه الوظائف أو انتهاكها ، تظهر الأعراض المميزة التي توحدها المصطلح العام "متلازمة المخيخ". تتميز هذه المتلازمة باضطرابات ذات طبيعة نباتية ، ومجال حركي ، ونغمة عضلية ، والتي لا يمكن إلا أن تؤثر على نوعية حياة المريض. واحد من الأجزاء المكونةمتلازمة الرنح.

رنح مخيخي

الرنح هو اضطراب في التنسيق و وظيفة المحرك. يتجلى هذا في شكل ضعف الحركة والمشية والتوازن. يصاحب الرنح مجموعة أخرى من العلامات الخاصة به. إذا ظهرت في وضع ثابت ، فإننا نتحدث عن ترنح ثابت ، إذا كان أثناء الحركة ، ثم عن ديناميكي. الرنح له أشكال عديدة ويحدث مع مجموعة متنوعة من الأمراض. بشكل منفصل ، يتم عزل رنح المخيخ ، والذي يرتبط به العمليات المرضيةالمخيخ.

في الممارسة العصبية ، من المعتاد تقسيم الرنح المخيخي إلى الأنواع التاليةاعتمادًا على طبيعة تدفق العملية:

• بداية حادة؛
• بداية تحت الحاد (من 7 أيام إلى عدة أسابيع) ؛
• تقدمية مزمنة (تتطور على مدى عدة أشهر أو سنوات) وعرضية (انتيابية).

يمكن أن تكون الآفات المخيخية التي تؤدي إلى تطور الرنح إما خلقية أو مبرمجة وراثياً أو مكتسبة. العوامل الرئيسية المسببة لهذا المرض هي:

• السكتة الدماغية من النوع الإقفاري الناجم عن انسداد الشريان بواسطة لوحة تصلب الشرايين أو الصمة أو أي جسم غريب آخر ؛
• السكتة الدماغية النزفية
• الصدمة نتيجة إصابات الدماغ الرضية.
• ورم دموي داخل المخ ، مما أدى إلى ضغط الهياكل داخل المخيخ.
• تصلب متعدد؛
• متلازمة غيلان
• الأمراض الالتهابية في الدماغ - التهاب الدماغ.
• استسقاء الدماغ الانسدادي هو الاستسقاء في الدماغ الذي نشأ بسبب انسداد هياكل الدماغ.
• التسمم الحاد من أصول مختلفة.
• اضطرابات التمثيل الغذائي.

غالبًا ما يرتبط حدوث شكل تحت الحاد من الرنح بورم داخل المخ - ورم نجمي ، ورم أرومي وعائي ، ورم أرومي نخاعي. علاوة على ذلك ، فإن الورم له موقع مخيخي يضغط ويدمر هياكله. ولكن ليس فقط الأورام تسبب نوعًا تحت الحاد من الرنح المخيخي. يمكن للأسباب المذكورة أعلاه أن تتسبب أيضًا في حدوث ذلك.

غالبًا ما يكون الشكل المزمن من الرنح ناتجًا عن سنوات من إدمان الكحول والتسمم المزمن - تعاطي المخدرات أو إدمان المخدرات. غالبًا ما ترتبط الأشكال الوراثية من الرنح بالأمراض الوراثية:

• ترنح فريدريك ، الذي يتجلى في انتهاك المشي والكلام والكتابة اليدوية والسمع. يتميز المرض بشكل تدريجي ضمور عضليمع المشاركة في العملية التنكسية العصب البصريمما يؤدي إلى العمى. مع الدورة الطويلة ، ينخفض ​​الذكاء ويحدث الخرف.
• ترنح المخيخ الوراثي لبيير ماري ، الذي لديه ميل كبير للتقدم ، يتكون من نقص تنسج المخيخ ، أي في تخلفه. يتجلى ذلك من خلال اضطرابات المشي والكلام وتعبيرات الوجه ، وارتعاش العضلات اللاإرادي ، وانخفاض القوة في الأطراف ، وارتعاش مقل العيون. يتم الجمع بين هذه الأعراض والاكتئاب وانخفاض الذكاء. عادة ما يظهر المرض نفسه في سن حوالي 35 عامًا ؛
• ضمور المخيخ هولمز.
• رنح مخيخي متأخر أو ضمور مخيخي قشري ماري-فوي-ألازوانينا.
• تنكس Olivopontocerebellar (OPCD).

رنح المخيخ والأعراض

أعراض الرنح محددة تمامًا. يلفت الأنظار على الفور. من الصعب جدًا تفويت حدوث الاضطراب. رئيسي الأعراض المميزةلرنح المخيخ هي:

• تحركات كاسحة وغير مؤكدة وغير منسقة يمكن أن يسقط نتيجة لذلك ؛
• مشية غير مستقرة لا تسمح بالسير في خط مستقيم. علاوة على ذلك ، يكون المرضى غير مستقرين على أقدامهم لدرجة أنهم يفضلون نشر أرجلهم على نطاق واسع لتحقيق قدر أكبر من الاستقرار والتوازن مع أيديهم ؛
• التوقفات اللاإرادية للمحرك في وقت أبكر مما هو مخطط له ؛
• زيادة سعة المحرك
• عدم القدرة على الوقوف منتصبا
• التأرجح اللاإرادي من جانب إلى آخر ؛
• رعاش النية ، والذي يتميز بغياب الارتعاش عند الراحة والرعشة الشديدة أثناء الحركة ؛
• رأرأة ، وهي الوخز اللاإرادي لمقل العيون.
• Adiadochokinesis ، والذي يتجلى في عدم قدرة المريض على أداء الأعمال الحركية المعاكسة بالتناوب بسرعة. لا يستطيع هؤلاء الأشخاص أداء حركات "فك المصباح الكهربائي" بسرعة. لن تتحرك أيديهم في انسجام.
• انتهاك خط اليد الذي يصبح غير منتظم وكاسح وواسع ؛
• عسر التلفظ هو اضطراب في الكلام يفقد فيه نعومته ويبطئ وتزيد فترات التوقف بين الكلمات. الكلام متقطع ، ومرتل - ينصب التركيز على كل مقطع لفظي ؛
• انخفاض ضغط الدم العضلي ، أي ضعف مع انخفاض في ردود الفعل العميقة.

في الوقت نفسه ، تزداد ظاهرة الرنح بشكل ملحوظ مع تغير مفاجئ في اتجاه الحركة ، مع ارتفاع حاد ، مع بداية سريعة للحركة. اعتمادًا على طبيعة المظهر ، يتم تمييز نوعين من الرنح:

• ثابت ، والذي يتجلى عند السكون. يصعب على المرضى الحفاظ على وضع مستقيم ؛
• ديناميكي ، والذي له علامات اضطراب أثناء الحركة.

الاختبارات التشخيصية للرنح

تشخيص الرنح المخيخي ليس بالأمر الصعب. للبحث، الاختبارات الوظيفية، والتي تسمح لك بفصل الرنح الساكن عن الديناميكي. تم اكتشاف الرنح الساكن بشكل أكثر وضوحًا مع العينات التالية:

• رومبيرج ، حيث يُطلب من المريض الوقوف بشكل مستقيم وعيناه مغلقة وممدودة الذراعين. هناك عدم استقرار مذهل. من الصعب على الشخص الحفاظ على التنسيق. إذا طلبت منه الوقوف على ساق واحدة في نفس الوقت ، فسيكون ذلك مستحيلًا دون فقدان التوازن ؛
• من المستحيل المرور على طول خط مستقيم مشروط. سينحرف الشخص إلى اليمين أو اليسار ، إلى الخلف أو إلى الأمام ، لكنه لن يكون قادرًا على المشي مباشرة على طول الخط ؛
• المشي بخطوة جانبية غير ممكن. يبدو أن المرضى يرقصون ، يؤدون هذه الحركة ، والجذع يتخلف حتماً عن الأطراف ؛
• "العلامات النجمية" ، والتي تتكون من التنفيذ المتتالي لثلاث خطوات في خط مستقيم ، متبوعة بثلاث خطوات للوراء على نفس الخط. يتم إجراء الاختبار بعيون مفتوحة ، ثم بأعين مغلقة ؛
• من المستحيل الجلوس وذراعيك متقاطعتين على الصدر ، عند ترك وضعية الانبطاح. وظيفة عاديةيوفر المخيخ تقلصًا متزامنًا لعضلات الجذع ، وكذلك عضلات الفخذ الخلفية. الرنح الساكن يحرم المخيخ من هذه القدرة ، ونتيجة لذلك لا يستطيع الشخص الجلوس دون مساعدة نفسه بيديه ، يتراجع ، بينما يتم رفع ساقه في نفس الوقت. يحمل مجمع الأعراض هذا اسم المؤلف - بابينسكي.

تُستخدم الاختبارات التالية للكشف عن الرنح الديناميكي:

• أنف الإصبع ، والذي يتميز بفقدانه عند محاولة ضرب إصبع على الأنف ؛
• من الصعب أيضًا ضرب المطرقة. يعرض الطبيب على المريض وضع إصبعه على المطرقة العصبية المتحركة ؛
• كعب الركبة ، والمقصود من ذلك هو تقديم المريض في وضعية الاستلقاء ، وضرب الكعب على ركبة الساق المقابلة ، وحرك الكعب إلى قدم الرجل الأخرى بحركات منزلقة. لا يسمح لك الرنح بضرب الركبة وخفض الكعب بسلاسة ؛
• "فك المصباح الكهربائي" هي حركة يدوية مميزة تحاكي هذا الإجراء. المرضى لا يلوحون بأذرعهم في وقت واحد ، بشكل كاسح وخشن ؛
• للتحقق من التكرار وعدم تناسب الحركات ، يُطلب من المريض مد ذراعيه إلى مستوى أفقي للأعلى مع راحة اليد للأمام. لن ينجح أمر الطبيب بتغيير وضع راحة اليد. الانعطاف الواضح بزاوية 180 درجة ليس ممكنًا بكل بساطة. في هذه الحالة ، يمكن أن تدور إحدى اليدين بشكل مفرط ، وتتأخر اليد الأخرى ؛
• Finger Doinikov ، والذي يتكون من عدم القدرة على ثني الأصابع وتحويل اليد من وضعية الجلوس ، عندما تكون اليد مسترخية وتستلقي على الركبتين مع رفع راحة اليد ؛
• الإصبع ، حيث يُطلب من المريض إغلاق عينيه وعرض عليه الضرب بأطراف أصابع السبابة ، والتي تكون متباعدة إلى حد ما وتوضع جانبًا. فقدان ورعشة ملحوظة ؛

يكشف الفحص من قبل طبيب أعصاب عن انخفاض في توتر العضلات ، والرأرأة ، وعسر التلفظ ، والرعشة. بالإضافة إلى تقييم الطبيب ، استخدم طرق مفيدةبحث. تهدف إلى الكشف عن التغيرات في المخيخ ، في هيكلها - طبيعة الورم ، ورم دموي ما بعد الصدمة ، التشوهات الخلقيةأو التغيرات التنكسيةالأنسجة المخيخية ، وضغط وتشريد الهياكل التشريحية المجاورة. من بين هذه الطرق أهمية عظيمةيملك:

• علم الاستقرار.
• قياس الدهليز.
• تخطيط كهربية الرأرأة.
• التصوير المقطعي (CT) ؛
• التصوير بالرنين المغناطيسي (مري)؛
• تصوير الأوعية بالرنين المغناطيسي (MRA) ؛
• تصوير دوبلر للأوعية الدماغية.

تستخدم الدراسات المعملية للكشف عن الآفات المعدية للدماغ:

• تحليل الدم؛
• دراسة PCR
• البزل القطني لفحص السائل الدماغي النخاعي للعدوى أو النزيف.

بالإضافة إلى ذلك ، يتم إجراء دراسة الحمض النووي لتحديد الطبيعة الوراثية للترنح. تسمح لك طريقة التشخيص هذه بتحديد مخاطر إنجاب طفل مصاب بهذا المرض في الأسرة حيث تم تسجيل حالات ترنح مخيخي.

علاج الرنح المخيخي

يهدف علاج أي مرض في المقام الأول إلى القضاء على سبب المرض. إذا لم يرتدي الرنح الطابع الجينييجب أن يكون العلاج الأساسي موجهًا ضد العامل المسبب ، سواء كان ورمًا في المخ ، عدوى، اضطراب الدورة الدموية. اعتمادًا على السبب ، سيختلف العلاج. ومع ذلك ، فإن علاج الأعراض له السمات المشتركة. تشمل الأدوية الرئيسية للتخلص من علامات المرض ما يلي:

• وسائل مجموعة بيتاهستين (بيتاسيرك ، فيستيبو ، فيستينورم) ؛
• منشط الذهن ومضادات الأكسدة (بيراسيتام ، فينوتروبيل ، بيكاميلون ، فينيبوت ، سيتوفلافين ، سيريبروليسين ، أكتوفيجين ، ميكسيدول) ؛
• الوسائل التي تعمل على تحسين الدورة الدموية (Cavinton ، Pentoxifylline ، Sermion) ؛
• مجمعات فيتامين من المجموعة ب ، وكذلك مجمعاتها (Milgamma ، Neurobeks) ؛
• الأدوية التي تؤثر على توتر العضلات (Mydocalm ، Baclofen ، Sirdalud) ؛
• وسائل نشأة مضادات الاختلاج (كاربامازيبين ، بريجابالين).

لذلك ، مع نشأة المرض المعدية ، يتم وصف العلاج المضاد للبكتيريا أو المضاد للفيروسات. في اضطرابات الأوعية الدمويةوصف الأدوية التي تعمل على استقرار الدورة الدموية - العوامل الواقية للأوعية ، ومضادات التخثر ، والعوامل المضادة للصفيحات وموسعات الأوعية ، وكذلك مضادات التخثر. الرنح الناجم عن التسمم يتطلب إجراءات مكثفة لإزالة السموم العلاج بالتسريب، مدرات البول و hemosorbic.

للترنح مع طبيعة وراثيةهزيمة علاج جذريغير موجود. في هذه الحالات ، يوصف العلاج الأيضي:

• فيالفيتامينات B12 أو B6 أو B1 ؛
• الميلدونيوم.
• الجنكة بيلوبا أو بيراسيتام.

غالبًا ما يتطلب الرنح المخيخي ذو الطبيعة الورمية حلًا سريعًا. يمكن إعطاء العلاج الكيميائي أو العلاج الإشعاعيحسب نوع الورم. يتم استكمال أي علاج من الرنح بالعلاج الطبيعي والتدليك. هذا يمنع ضمور العضلات وحدوث التقلصات. تهدف الفصول إلى تحسين التنسيق والمشي ، وكذلك الحفاظ على قوة العضلات.

بالإضافة إلى ذلك ، يتم وصف مجمع الجمباز تمارين العلاج الطبيعي، والغرض منه هو الحد من عدم تناسق الحركات وتقوية المجموعات العضلية للأطراف. إن الأعراض السريرية الواضحة للمرض لا تقلل بشكل كبير من جودة حياة المريض فحسب ، بل إن الرنح المخيخي محفوف بالعواقب التي تهدد الحياة. تشمل مضاعفاته:

• تكرار العمليات المعدية ؛
• قصور القلب المزمن؛
• توقف التنفس.

يعتمد تشخيص متلازمة الرنح المخيخي كليًا على سبب حدوثها. العلاج في الوقت المناسب للأشكال الحادة وتحت الحاد من الرنح الناجم عن أمراض الأوعية الدموية والتسمم والالتهاب يؤدي إلى استعادة وظائف المخيخ بشكل كامل أو جزئي. في كثير من الأحيان ، لا يمكن علاج الرنح تمامًا. لديه توقعات سيئة بسبب حقيقة أن المرض يميل إلى التقدم.

المرض يقلل من نوعية حياة المريض ، الأسباب اضطرابات متعددةأجهزة وأنظمة أخرى. تتطلب الأعراض المزعجة الأولى زيارة إلزامية للطبيب. إن بدء التشخيص والعلاج في الوقت المناسب يعطي فرصة أكبر بكثير لاستعادة الوظائف التالفة أو إبطاء مسار العملية بنتائج أفضل مما كانت عليه في حالة العلاج المتأخر.

معظم مسار شديدلديه رنح وراثي. تتميز بتطور مزمن مع زيادة وتفاقم الأعراض ، مما يؤدي إلى إعاقة حتمية للمريض. لا يوجد علاج وقائي محدد ضد الرنح. من الممكن منع تطور المرض عن طريق منع الإصابات والاختلالات الوعائية والتسمم والالتهابات. وعندما تظهر - العلاج في الوقت المناسب.

من الممكن تجنب الأمراض الوراثية فقط عن طريق استشارة وراثيةمع أخصائي تنظيم الولادة. للقيام بذلك ، قم بجمع أكبر قدر ممكن من المعلومات حول الأمراض الوراثية للعائلة. يقومون بتحليل المخاطر المحتملة ، يمكنهم أخذ عينات لاختبار الحمض النووي. كل هذا يسمح لك بالتقييم الأولي لإمكانية ولادة طفل مصاب بمرض وراثي. التخطيط للحمل هو إجراء وقائي للعديد من الأمراض.

فيديو