فقر الدم أو اللوكيميا أو اللوكيميا أو اللوكيميا في الدم هو مرض خبيث يصيب نخاع العظم بسبب انتهاك وظائفه المكونة للدم. في هذا النوعتشكل أمراض الخلايا غير الناضجة انفجارات تحل محل خلايا الدم السليمة. يمكنك تحديد سرطان الدم من خلال الأعراض المميزة وبمساعدة الاختبارات الخاصة. يعتبر المرض خطيرًا للغاية ، ولكن مع العلاج في الوقت المناسب ، يتمكن الأطباء من تحقيق مغفرة مستقرة وإطالة عمر المريض.

الأسباب

ما اعتاد الكثيرون على تسميته بسرطان الدم ، يعتبره اختصاصيو أمراض الدم والأورام أن داء الأرومة الدموية - مجموعة أمراض الأورامالأنسجة المكونة للدم. تتميز جميعها بتعديل نوع معين من خلايا الدم إلى خلايا خبيثة. في هذه الحالة ، يكون الموقع الأولي للعملية المرضية هو نخاع العظم ، ولكن بمرور الوقت ، يحدث انقسام غير طبيعي للخلايا في جميع أنحاء الجهاز الدوري بأكمله.

اتخذ الطب الحديث خطوة كبيرة إلى الأمام: فقد تعلم تحديد الأمراض المختلفة في الوقت المناسب وتشخيصها وعلاجها بشكل صحيح. في الوقت نفسه ، لا يزال الخبراء غير قادرين على تقديم إجابة موثوقة على سؤال حول أسباب اللوكيميا. من بين العديد من النظريات المحتملة لطفرة الكروموسوم ، يميز العلماء عوامل الخطر التالية في فئة منفصلة:

• تأثير إشعاعات أيونيةوالإشعاع. وجد الخبراء أن عدد الحالات قد زاد بسرعة بعد الحرب النووية في اليابان والحادث الذي وقع في محطة تشيرنوبيل للطاقة النووية.
• الوراثة. في العائلات التي لديها تاريخ من سرطان الدم الحاد ، هناك خطر الاضطرابات الوراثيةيرتفع 3-4 مرات. يُعتقد أنه ليس سرطان الدم نفسه هو الموروث ، ولكن القدرة على تحور الخلايا.
• المواد المسرطنة. وتشمل هذه المواد الكيماوية المختلفة ، والبنزين ، والمبيدات الحشرية ، ومنتجات تقطير الزيت ، وبعض أنواع الأدوية (مضادات الأورام ، والبوتاديون ، والكلورامفينيكول).
• الفيروسات. عندما يصاب كائن حي ، يتم دمج المادة الوراثية للبكتيريا المرضية في الحمض النووي البشري ، في ظل ظروف معينة ، مما يؤدي إلى تحول الكروموسومات السليمة إلى خلايا خبيثة.
• أمراض الدم. وتشمل هذه متلازمة خلل التنسج النقوي ، والأورام اللمفاوية هودجكين ، والأورام النقوية المتعددة ، ومرض فون ويلبراند.
• يزيد التدخين أيضًا من خطر الإصابة بابيضاض الدم النخاعي الحاد.
• أمراض المناعة الذاتية (متلازمة بلوم) ، أمراض الجينوم (متلازمة داون) ، نقص المناعة (متلازمة ويسكوت ألدريتش) ، أمراض وراثية(فقر الدم فانكوني).
• إلى حد ما ، يعتمد حدوث سرطان الدم على عمر الشخص وعرقه والمنطقة الجغرافية لمكان إقامته.
• الدورة السابقة من العلاج الكيميائي. مرضى السرطان الذين تلقوا بالفعل علاجًا كيميائيًا هم أكثر عرضة للإصابة بسرطان الدم من المرضى الآخرين.

أنواع

حسب نوع مسار المرض ومدى تعقيد علاجه ، تنقسم جميع أنواع اللوكيميا إلى عدة أنواع:

• سرطان الدم الحاد. يتميز بهزيمة الخلايا غير الناضجة (الانفجار). تتكاثر وتنمو بسرعة ، وبالتالي ، في حالة عدم وجود علاج مناسب ، فإن الاحتمالية نتيجة قاتلةعالي جدا.
• فقر الدم المزمن. مع هذا النوع من علم الأمراض ، تكون الكريات البيض الناضجة أو الخلايا الموجودة بالفعل في مرحلة النضج عرضة للطفرة. تحدث التغيرات في الجسم ببطء ، وتكون الأعراض خفيفة ، لذلك غالبًا ما يتم تشخيص المرض عن طريق الصدفة.
• نوع غير متمايز من أمراض الدم. هذا شكل نادر جدًا من سرطان الدم ولا يخضع لأي تصنيف. لم يتمكن العلماء من تحديد أي جزء من الخلايا يخضع للتعديل. في الوقت الحالي ، يعتبر سرطان الدم غير المتمايز هو الأكثر سلبية.

ابيضاض الدم هو المرض الوحيد الذي لا تعني فيه المصطلحات المذكورة المراحل ، ولكنها تختلف اختلافًا جوهريًا التغيرات الجينية. لا يصبح الشكل الحاد مزمنًا أبدًا أو العكس بالعكس. بالإضافة إلى التصنيف العام ، يتم تمييز أنواع فقر الدم اعتمادًا على الخلايا التي تتحور. في كثير من الأحيان ، تخضع الخلايا الليمفاوية والخلايا النخاعية للتحول ، مما يؤدي إلى تطور سرطان الدم الليمفاوي وسرطان الدم النخاعي. نادرًا ما يظهر في الممارسة السريرية:

• ابيضاض الدم الضخم الأرومات الحاد.
• erythremia / كثرة الحمر الحقيقية ؛
• تصلب النخاع.
• ابيضاض الدم.
• العدلات المزمنة أو ابيضاض الدم اليوزيني;
• النخاع الشوكي؛
• كثرة المنسجات H.

أعراض سرطان الدم

نظرًا لحقيقة أن اللوكيميا ليس مرضًا محددًا موضعيًا في منطقة واحدة ، ولكن عددًا كبيرًا من الخلايا الطافرة ينتشر باستمرار في جميع أنحاء الجسم ، فإن أعراضه متنوعة. قد تكون العلامات الأولى غير محددة تمامًا ولا ينظر إليها المرضى على أنها إشارات لانتهاكات خطيرة. عادة ما يشبه ظهور اللوكيميا نزلة برد أو أنفلونزا طويلة.الأعراض الشائعة للمرض هي:

• صداع نصفي؛
• جلد شاحب؛
• نزلات البرد المتكررة
• نزيف في الأنف.
• ضعف؛
• التعب السريع
• الإرهاق وفقدان الوزن.
• حمى وقشعريرة
• يزيد الغدد الليمفاوية;
• آلام المفاصل وانخفاض قوة العضلات.

بالإضافة إلى الأعراض المذكورة أعلاه ، يعاني بعض المرضى من طفح جلدي أو بقع حمراء صغيرة على الجلد ، والتعرق المفرط ، وفقر الدم ، وتضخم الكبد أو الطحال. اعتمادًا على نوع الخلايا التي خضعت للتحول ، قد تختلف علامات سرطان الدم قليلاً. يتميز الشكل الحاد ببداية سريعة للمرض ، ويمكن أن يحدث النوع المزمن من فقر الدم بدونه علامات واضحةلسنوات.

سرطان الدم الحاد

غالبًا ما تظهر أعراض الشكل الحاد من سرطان الدم على شكل سارس (مرض فيروسي تنفسي حاد) - الشعور بالضيق العام، ضعف ، دوار ، ألم في الحلق والمعدة والمفاصل. مع تطور العملية المرضية ، ستكثف العلامات الخارجية:

1. هناك تدهور في الشهية ، وفقدان حاد في الوزن. بسبب تضخم الكبد أو الطحال ، يمكن أن تحدث آلام مستمرة في المراق. غالبًا ما يعاني المريض من تضخم الغدد الليمفاوية ، ويصبح ملامستها مؤلمة للغاية.
2. ابيضاض الدم الحاد يؤدي إلى انخفاض في إنتاج الصفائح الدموية ، وهو محفوف بالنزيف من أماكن إصابات الجلد - كدمات وجروح وسحجات وخدوش. قد يكون من الصعب جدًا إيقاف النزيف. بمرور الوقت ، يبدأ النزيف في الظهور من تأثيرات طفيفة على الجسم - بسبب احتكاك الملابس ، لمسة خفيفة. هناك نزيف من الأنف ، اللثة ، المسالك البولية ، النزيف الرحمي.
3. مع تقدم مرض الأورام ، يتطور ضعف البصر والسمع والقيء وضيق التنفس. يشكو بعض المرضى من نوبات قوية ومتواصلة من السعال الجاف.
4. تكمل أعراض سرطان الدم الحاد الاضطرابات الدهليزية - عدم القدرة على التحكم في الحركات والتشنجات وفقدان الاتجاه في الفضاء

يعاني جميع المرضى من الصداع والغثيان والقيء والارتباك.اعتمادًا على العضو المصاب ، قد تظهر علامات أخرى - سرعة دقات القلب ، وأعراض تلف الجهاز الهضمي ، والرئتين ، والكلى ، والأعضاء التناسلية. يتطور فقر الدم مع مرور الوقت. في أدنى تدهور في الرفاهية أو الأنفلونزا المطولة أو نزلات البرد أو السارس ، يجب عليك استشارة الطبيب على وجه السرعة وإجراء اختبارات الدم.

مزمن

يتميز ابيضاض الدم الحاد بالتطور السريع ، في حين يمكن تشخيص الشكل المزمن للأورام المراحل المتأخرةبسبب أعراض خفيفة. العلامات الوحيدة الموثوقة لفقر الدم المزمن هي زيادة مستوى الخلايا الليمفاوية في الدم ، وزيادة ESR (معدل ترسيب كرات الدم الحمراء) ، واكتشاف الانفجارات. تشمل الأعراض الشائعة ما يلي:

• نقص المناعة (يحدث بسبب انخفاض مستوى جاما جلوبيولين - الخلايا المسؤولة عن الحفاظ على المناعة).
• النزيف الذي يصعب إيقافه بوسائل مرتجلة قياسية.
• تضخم الغدد الليمفاوية والكبد والطحال. وجود شعور بامتلاء المعدة.
• فقدان كامل للشهية أو نقصانها تشبع سريع.
• غير مبرر و انخفاض سريعوزن.
• زيادة طفيفة ولكن ثابتة في درجة حرارة الجسم.
• ألم في المفاصل وعضلات الساقين أو الذراعين.
• اضطراب النوم - الأرق أو على العكس من الضعف والنعاس.
• انتهاك الذاكرة وتركيز الانتباه.

يتميز سرطان الدم النخاعي عند البالغين بظهور أعراض متأخرة. غالبًا ما ينضم الصداع وشحوب الجلد وزيادة التعرق (خاصة في الليل) إلى الأعراض الموضحة أعلاه. مع تقدم اللوكيميا ، ينضم فقر الدم ونقص الصفيحات. يؤدي ارتفاع مستوى خلايا الدم البيضاء إلى حدوث طنين وسكتة وتغيرات عصبية.

عند الأطفال

يتم تشخيص سرطان الدم بشكل أكثر شيوعًا عند الأولاد منه عند الفتيات. يمثل سرطان الدم لدى الأطفال ثلث جميع أمراض الأورام الخبيثة. وفقًا لوزارة الصحة ، فإن ذروة الإصابة تحدث في الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 2-5 سنوات. من أجل بدء العلاج في الوقت المحدد ، ينصح الأطباء الآباء بالاهتمام بالأعراض أو التغييرات التالية في رفاهية الطفل:

• ظهور طفح جلدي نزفي صغير على الجسم ، كدمات.
• شحوب الجلد
• زيادة حجم البطن.
• ظهور تكوينات غريبة على الجسم على شكل نتوءات ، زيادة في الغدد الليمفاوية ؛
• ألم غير مبرر - صداع في البطن والأطراف.
• فقدان الشهية والقيء والغثيان.

الأطفال المصابون بسرطان الدم معرضون بشدة للإصابة بأمراض معدية مختلفة ، والتي لا تتحسن عند علاجهم بالأدوية المضادة للبكتيريا أو الفيروسات. المرضى الصغار أصعب من البالغين في تحمل الجروح والخدوش الطفيفة. لا يتجلط دمائهم عمليًا ، مما يؤدي غالبًا إلى نزيف طويل الأمد وفقدان خطير للدم.

المضاعفات

متكرر نزلات البردمع سرطان الدم ، فهي انتهاك لوظائف الكريات البيض. ينتج الجسم الخلايا المناعية المختلة بأعداد كبيرة ، لكنها غير قادرة على مقاومة الفيروسات والبكتيريا. يؤدي تراكم الأجسام المضادة المناعية في الدم إلى انخفاض مستوى الصفائح الدموية ، مما يؤدي إلى زيادة النزيف والطفح الجلدي النقطي. يمكن أن تؤدي متلازمة النزف الحاد إلى مضاعفات خطيرة - نزيف داخلي حاد أو نزيف في الدماغ أو الجهاز الهضمي.

تتميز جميع أشكال سرطان الدم بزيادة الأعضاء الداخلية ، وخاصة الكبد والطحال. قد يشعر المرضى بشعور دائم بالثقل في البطن ، ولا يرتبط بأي حال من الأحوال بتناول الطعام.تؤدي الأشكال الحادة من سرطان الدم إلى تسمم عام في الجسم ، وفشل القلب ، وفشل الجهاز التنفسي (بسبب ضغط الرئتين بواسطة الغدد الليمفاوية داخل الصدر).

مع ارتشاح اللوكيميا في الأغشية المخاطية للفم أو اللوزتين ، يظهر التهاب اللوزتين النخر والتهاب اللثة. في بعض الأحيان تنضم إليهم عدوى ثانوية ، يتطور تعفن الدم. الأشكال الحادة من السرطان غير قابلة للشفاء وغالبًا ما تسبب الوفاة. يتلقى المرضى الذين أكملوا دورة علاجية ناجحة مجموعة إعاقة ويضطرون إلى اتباع نظام علاج الصيانة طوال حياتهم.

التشخيص

يعتمد تشخيص "سرطان الدم" على نتائج الفحوصات المخبرية. تشير العمليات المرضية المحتملة في الجسم زيادة في ESR، قلة الصفيحات ، فقر الدم ، الكشف عن الانفجارات في اختبارات الدم المتعمقة. إذا تم الكشف عن هذه العلامات ، يصفها الطبيب طرق إضافيةالتشخيص. يركز المتخصصون على إجراء:

• دراسة خلوية وراثية - التحليل يساعد على تحديد الكروموسومات غير النمطية.
• تحليلات النمط المناعي والكيميائي الخلوي هي طرق تشخيصية تهدف إلى دراسة تفاعلات المستضد والأجسام المضادة. يتم إجراء التحليلات للتمييز بين أشكال سرطان الدم النخاعي أو الليمفاوي.
• تصوير النخاع هو عينة دم ، تظهر نتائجها عدد خلايا ابيضاض الدم مقارنة بالكروموسومات السليمة. تساعد الدراسة الطبيب في التوصل إلى استنتاج حول شدة مرض الأورام.
• ثقوب نخاع العظم - أخذ عينات من السائل الدماغي الشوكي لتحديد شكل المرض ونوع الطفرة الخلوية وحساسية السرطان للعلاج الكيميائي.

إذا لزم الأمر ، قد يصف طبيب الأورام إضافية طرق مفيدةالتشخيص:

• لاستبعاد ورم خبيث من الأورام ، يتم إجراء التصوير المقطعي المحوسب للجسم كله. بالإضافة إلى ذلك ، يتم إجراء الفحص النسيجي للأنسجة الرخوة للأعضاء المستهدفة.
• يوصف فحص الأشعة السينية لأعضاء البطن للمرضى الذين يعانون من السعال الجاف المستمر مع إطلاق جلطات الدم.
• في حالة انتهاك حساسية الجلد ، والدوخة ، واضطرابات السمع أو الرؤية ، والارتباك ، يتم إجراء التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ.

علاج سرطان الدم

المرضى الذين يعانون من سرطان الدم المزمن بدون أعراض لا يحتاجون معالجه طارئه وسريعهاستخدام العقاقير أو العمليات العدوانية. يتم وصف هؤلاء المرضى بعلاج الصيانة ، ومراقبة ديناميكيات تطور علم الأمراض باستمرار ، ومراقبة الحالة العامة للجسم. يتم اللجوء إلى العلاج المكثف فقط إذا كان هناك تطور واضح في طفرة الكروموسوم أو إذا ساءت صحة المريض.

يبدأ علاج سرطان الدم الحاد فور التشخيص.يتم إجراؤه في مراكز الأورام الخاصة تحت الإشراف. المتخصصين المؤهلين. الهدف من العلاج هو تحقيق مغفرة مستدامة. لهذا الاستخدام الطرق التاليةمُعَالَجَة:

• العلاج الكيميائي.
• طريقة العلاج البيولوجية
• علاج إشعاعي؛
• زرع نخاع العظم أو الخلايا الجذعية من دم الحبل السري.

العلاج الأكثر شيوعًا هو العلاج الكيميائي. إنه ينطوي على استخدام عقاقير خاصة تمنع نمو خلايا الدم الخبيثة ، وتدمر خلايا الدم البيضاء السرطانية. اعتمادًا على مرحلة ونوع علم الأمراض ، يمكن استخدام دواء واحد أو قد يُفضل العلاج الكيميائي متعدد المكونات. مقدمة الأدويةتتم بطريقتين:

1. بمساعدة ثقب العمود الفقري. يتم حقن الدواء من خلال إبرة خاصة في القناة القطنية.
2. من خلال خزان أومايا - قسطرة صغيرة ، يتم تثبيت أحد طرفيها في القناة الشوكية ، ويتم تثبيت الطرف الآخر على فروة الرأس. بفضل هذا النهج ، يمكن للأطباء إعطاء الجرعة الصحيحة من الدواء دون تكرار الثقوب.

يتم إجراء العلاج الكيميائي في دورات تدريبية ، مما يمنح الجسم وقتًا للراحة والتعافي. في المراحل الأولى من العلاج ، من الممكن استبدال الحقن بأخذ حبوب. بعد انتهاء دورة العلاج الكيميائي ، من أجل منع فقر الدم والقضاء التام على النقائل ، يمكن وصف العلاج الإشعاعي للمريض. تتضمن الطريقة استخدام معدات لاسلكية خاصة عالية التردد. يتم إجراء التشعيع الكلي أيضًا قبل زراعة نخاع العظم.

في السنوات الأخيرة ، أصبح العلاج الموجه (البيولوجي) شائعًا في علاج سرطان الدم. وتتمثل مزاياها على العلاج الكيميائي في أن هذه التقنية تساعد في التعامل مع المراحل المبكرة من السرطان دون الإضرار بالصحة. عند الكشف عن اللوكيميا ، غالبًا ما تستخدم:

• الأجسام المضادة وحيدة النسيلة هي بروتينات معينة تنتجها الخلايا السليمة. فهي تساعد في بدء وتحسين أداء الجهاز المناعي ، وتحجب الجزيئات التي توقف جهاز المناعة ، وتمنع إعادة انقسام الخلايا السرطانية.
• الإنترفيرون والإنترلوكين عبارة عن بروتينات تنتمي إلى مجموعة من المواد الكيميائية تسمى السيتوكينات. تعمل وفق مبدأ العلاج المناعي: فهي تمنع انقسام الانفجارات وتجبر الخلايا التائية والأجسام الأخرى على مهاجمة الأورام الخبيثة.

بعد تدمير جميع الخلايا الخبيثة ، يتم زرع الخلايا الجذعية السليمة في نخاع العظام. يتم إجراء هذه العمليات حصريًا في عيادات متخصصة في وجود متبرع مناسب لنخاع العظام. إذا نجحت العملية ، فإن الخلايا السليمة الجديدة تتطور من العينة المزروعة ، وتحدث مغفرة. بالنسبة للأطفال الصغار الذين ليس لديهم متبرع مناسب ، يتم نقل الدم من الحبل السري ، بشرط حفظه بعد الولادة.

الآثار الجانبية للعلاج

يرتبط أي نهج للعلاج ببعض المخاطر التي يتعرض لها المريض. في الوقت نفسه ، إذا كانت الآثار الجانبية الواضحة لجميع الأدوية ، باستثناء العلاج الكيميائي ، هي سبب إلغاء العلاج ، فلن يتم تعليق العلاج المضاد للسرطان. اعتمادًا على شكل العلاج المختار ، قد تحدث تفاعلات سلبية مختلفة:

• مع العلاج الكيميائي - الصلع وفقر الدم والنزيف والغثيان والقيء وتقرحات في الفم والغشاء المخاطي في الأمعاء.
• في المعالجة البيولوجية- ظهور أعراض تشبه أعراض الأنفلونزا (طفح جلدي ، حمى ، حكة في الجلد);
• أثناء العلاج الإشعاعي - التعب والنعاس واحمرار الجلد والصلع وجفاف الجلد.
• بعد زرع نخاع العظم - رفض عينة من المتبرع (مرض الطعم مقابل العائل) ، تلف الكبد ، الجهاز الهضمي.

تنبؤ بالمناخ

اللوكيميا في البشر مرض عضال تماما. في أفضل حالةتمكن الأطباء من تحقيق مغفرة مستقرة ، حيث سيضطر المريض خلالها إلى تناول حبوب المداومة ، إذا لزم الأمر ، الخضوع لدورات متكررة من العلاج الإشعاعي أو الكيميائي. إذا تم اكتشاف المرض في المراحل المبكرة ، فإن معدل بقاء المرضى في السنوات الخمس الأولى هو 58-86 ٪ ، اعتمادًا على شكل علم الأمراض.

وقاية

في المراحل المبكرة من الاكتشاف ، يتم علاج اللوكيميا بنجاح ، ويتمكن الأطباء من تحقيق مغفرة مستقرة دون حدوث أضرار جسيمة في الجسم. لذلك لا تتجاهل الفحوصات الوقائية من قبل متخصصين متخصصين. لأن الأسباب الدقيقة لسرطان الدم غير واضحة. كإجراء وقائي ، يجب عليك:

• التزم بقواعد العمل مع المواد التي يحتمل أن تكون خطرة - السموم والسموم والبنزين والمواد المسرطنة الأخرى.
• اتبع تعليمات الطبيب بدقة بعد الخضوع للعلاج من أمراض المناعة الذاتية أو أمراض الدم.
• اضبط نمط حياتك - تناول الطعام بشكل صحيح ، وتوقف عن تناول الأطعمة المعدلة وراثيًا ، والتدخين ، وإدمان الكحول.

فيديو

اللوكيميا هي أمراض جهازية تصيب الدم وتتميز بالعودة إلى الحؤول وتضخم تكوين الدم مع تأخير حاد في تمايز الخلايا. حسب شدة مسار اللوكيميا ، فهي مقسمة إلى حادة ومزمنة. هذا الأخير يختلف في الآفة السائدة للجرثومة المكونة للدم. تم الكشف عن تغييرات نموذجية من جانب صيغة الكريات البيض (ظهور الخلايا الشابة من سلسلة النخاع الشوكي أو اللمفاوي).

هناك سرطان الدم الليمفاوي الحاد وسرطان الدم النخاعي.

يمكن أن يتطور سرطان الدم الليمفاوي الحاد وسرطان الدم النخاعي أثناء تحول ابيضاض الدم النخاعي المزمن أو بشكل ثانوي على خلفية متلازمة خلل التنسج العضلي السابقة ، ويحدثان أيضًا دي نوفو.

في ابيضاض الدم الحاد ، يحدث نضج غير كافٍ للخلايا. يؤدي تكاثر الخلايا غير الناضجة إلى تراكم الخلايا غير العاملة التي تملأ مساحة النخاع العظمي تدريجيًا ، مما يؤدي إلى إزاحة العناصر الطبيعية لتكوين الدم. في النهاية هذا الانتشار ينفجر في الدم. في البالغين ، يكون ابيضاض الدم النخاعي الحاد أكثر شيوعًا بنحو أربع مرات من ابيضاض الدم الليمفاوي الحاد. في الأطفال ، تكون النسبة معاكسة ؛ ابيضاض الدم الليمفاوي أكثر شيوعًا بالنسبة لهم. عادة ما ترتبط المظاهر السريرية بفشل نخاع العظام (فقر الدم أو النزيف أو العدوى).

أعراض وعلامات سرطان الدم الحاد

المظهر الرئيسي لسرطان الدم الحاد هو قلة الكريات الشاملة. المرضى شاحبون أو متعبون أو يعانون من ضيق في التنفس. يمكن أن تؤدي قلة الصفيحات إلى النزيف ، ويمكن أن تؤدي قلة العدلات إلى الإصابة. غالبًا ما تكون الأعراض خفيفة ويصعب فصلها عن الشكاوى العامة مثل التعب وعلامات طويلة الأمد عدوى فيروسية. يتم توضيح الموقف من خلال فحص الدم السريري.

تتميز الصورة السريرية ببداية حادة وعنيفة ، غالبًا مع مظاهر إنتانية ( حرارة). لا يتم تضخم الكبد والطحال والغدد الليمفاوية. في معظم الحالات تظهر كدمات على الجسم وكدمات.

في الدم المحيطي - فقر الدم ، قلة الكريات البيض في كثير من الأحيان.

يتم استخدام زرع BM بنشاط.

يتميز ابيضاض الدم النخاعي المزمن بدورة هادئة في المرحلة الأولى من المرض. لوحظ ضعف غير محفز وكدمات على الجسم. ثم هناك آلام في البطن. عند الفحص ، تم العثور على العقد الليمفاوية المتضخمة (المعتدلة) في أماكن مختلفة من التوطين.

في دراسة الدم المحيطي - فقر الدم ، زيادة عدد الكريات البيضاء ، صيغة الكريات البيض.

ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن هو أ مجموعة كبيرةأمراض التكاثر اللمفاوي. في شكله الكلاسيكي ، يتميز هذا المرض بانتشار حاد للخلايا الليمفاوية B وفي كثير من الأحيان أقل من الخلايا اللمفاوية التائية.

يصاب المريض بضعف تدريجي ، تبدأ جميع الغدد الليمفاوية في الزيادة ، وهو ما يلاحظه المريض نفسه. في الفحص الموضوعي ، تتضخم جميع العقد الليمفاوية ، متوسطة الكثافة ، ناعمة. تضخم الطحال بشكل حاد ، والعضو كثيف وغير مؤلم. من حين لآخر ، بسبب العمليات الالتهابية ، قد يحدث التهاب حوائط الطحال ، والذي يتجلى من خلال ضوضاء الاحتكاك فوق منطقة الطحال.

كشف تحليل الدم عن زيادة عدد الكريات البيضاء ، وفقر الدم السوي في وقت لاحق. في صيغة الكريات البيض عدد كبير من(تصل إلى 90٪) الخلايا الليمفاوية. تم الكشف عن نفس الصورة في ثقب النخاع العظمي.

مع المتغير المكتسب ، يتم الكشف عن نشوء المناعة الذاتية للمرض المرتبط بالأدوية.

سرطان الدم الليمفاوي الحاد

• عادة الخلية البائية ، وأحيانا الخلية التائية.
• معظم الأطفال والشباب مرضى.

يمكن أن يكون ALL إما خلية ما قبل B أو T (الفصل 4 يناقش علم وظائف الأعضاء الأنسجة اللمفاوية). في كلتا الحالتين ، يتم إنتاج الأرومات اللمفاوية غير الناضجة. هناك تصنيفان لـ ALL: المورفولوجية (FAB) والمناعية. لا يستخدم تصنيف FAB على نطاق واسع ولا يعكس الطبيعة المناعية لجميع الأنواع الفرعية ، وهو أمر مهم للغاية. لنأخذ مثالا. من المعروف أنه من الناحية الشكلية ، غالبًا ما يتم اكتشاف الخلايا الليمفاوية من النوع L3 في مثل هذا المرض القريب من ALL مثل ليمفوما اللاهودجكين من الخلايا الصغيرة غير المكسورة ، أو سرطان الغدد الليمفاوية بوركيت. ومع ذلك ، فإن علاج الأخير يختلف عن علاج ALL. التصنيف المناعي مفيد جدًا في التفريق بين هذه الأمراض.

سرطان الدم النخاعي الحاد

هناك 7 أنواع (M1-M7).

يمرض معظمهم من البالغين ، بما في ذلك كبار السن.

عوامل النذير غير المواتية:

• العمر (يتفاقم التكهن مع تقدم العمر).
• ارتفاع عدد الكريات البيضاء وقت دخول المريض.
• متلازمة خلل التنسج النقوي السابقة.
• ابيضاض الدم الحاد مع الكشف عن كروموسوم فيلادلفيا.
• يحدد التكهن نوع سرطان الدم بناءً على التشكل والتشوهات الصبغية وعلامات الخلايا السطحية.

هزيمة جرثومة كرات الدم الحمراء.

فقر دم. يحدث نتيجة لتثبيط الكريات الحمر بواسطة خلايا سرطان الدم ، وكذلك نتيجة للنزيف على خلفية قلة الصفيحات واضطرابات التخثر. عادة ما يكون متوسط ​​حجم الخلايا طبيعيًا أو يزداد إلا إذا كان فقدان الدم هو السائد. هزيمة جرثومة الكريات البيض.

الالتهاب الرئوي الناتج عن اللوكيميا: سخونة ، توعك ، آلام في العضلات والمفاصل.

قلة العدلات: تحدث بشكل ثانوي نتيجة تسلل إلى نخاع العظم (يشار إليه فيما يلي باسم BM) بخلايا ابيضاض الدم.

نظرًا لاستخدام المصطلح النخاعي أحيانًا للإشارة فقط إلى سلالة العدلات ، فقد كان يطلق على هذه المجموعة من اللوكيميا في الماضي اسم اللوكيميا الحادة غير اللمفاوية ، ولكن المصطلح "ابيضاض الدم النخاعي الحاد" يُفضل الآن. تمثل الأنواع الفرعية M1 و M2 و M3 مراحل مختلفة من تمايز أرومة النخاع. يمكن تحديد M0 AML من خلال الطبيعة النخاعية لواسمات سطح الخلية ، مثل CD33 ، ومع ذلك ، لا يتم إنتاج الإنزيمات النخاعية في الانفجارات في هذا المرض ، وهذا هو السبب في أن التلوين الكيميائي للنسيج النخاعي سلبي. في الأنواع الفرعية M1-M3 ، تزداد درجة التحبيب الأولي تدريجيًا بحيث يمثل النوع الفرعي M3 ابيضاض الدم النخاعي الحاد المزمنة. M4-M5 AML عبارة عن ابيضاض دم أحادي الأرومات مع أو بدون عناصر النخاع ، على التوالي. M6 AML هي كرات الدم الحمراء و M7 ابيضاض الدم الضخم الأرومات. تختلف الأنواع الفرعية لابيضاض الدم النقوي الحاد (AML) في التشكل ، وتلطيخ النسيج الكيميائي ، والنمط النووي ، والنمط الوراثي المناعي للخلايا غير الطبيعية. تساعد هذه الطرق أيضًا على تمييز AML عن ALL مع مورفولوجيا الخلية الغامضة.

بسبب الحاجة إلى التكاثر الذاتي للخلايا وتكاثرها طوال حياة الشخص ، فإن الانفجارات ليست مبرمجة للموت. المتحدرين الناضجين (كريات الدم الحمراء ، العدلات ، الصفائح الدموية) لديهم عمر محدود ، وموتهم محدد سلفًا.

في معظم الحالات ، يكون سبب ابيضاض الدم النقوي الحاد غير معروف ، ولكن تم تحديد عدد من العوامل المسببة. مادة الليوكوزوجين الضعيفة والموثوقة هي الإشعاع. ينتج اللوكيميا أيضًا عن بعض عوامل العلاج الكيميائي. بالإضافة إلى ذلك ، قد تتطور ابيضاض الدم النقوي الحاد (AML) نتيجة لاضطرابات دموية سابقة.

إصابة الصفائح الدموية

يتطور قلة الصفيحات نتيجة لتثبيط الجرثومة النخاعية لتكوين الدم على خلفية تسلل سرطان الدم في BM. ضعف الفائدة الوظيفية للصفائح الناتجة. يزداد خطر النزيف مع انخفاض عدد الصفائح الدموية إلى أقل من 10x109 / لتر ، ومع ما يصاحب ذلك من تعفن الدم واعتلال التخثر - أقل من 20x109 / لتر.

تغير في تخثر الدم

تختلف من وقت البروثرومبين لفترات طويلة إلى DIC: قد يكون بسبب الإنتان أو سرطان الدم نفسه ، خاصة في ابيضاض الدم النخاعي الحاد (M3).

التشخيص

مطلوب تحديد انفجارات اللوكيميا لتشخيص ابيضاض الدم النقوي الحاد (AML) أو ALL. حتى عندما يتم العثور على انفجارات في الدم المحيطي ، يتم إجراء فحص نخاع العظم دائمًا لتأكيد تسلل اللوكيميا. إن وجود أكثر من 30٪ من الانفجارات فيه هو المعيار القياسي لتشخيص ابيضاض الدم النقوي الحاد (على عكس متلازمات خلل التنسج النقوي ، الموضحة أدناه).

في كثير من الأحيان يمكن التعرف على الانفجارات من خلال الانتماء إلى السلسلة النخاعية أو اللمفاوية وفقًا لها الخصائص المورفولوجية. الخلايا اللمفاوية أكبر من الأرومات اللمفاوية ولها حجم كبير خيوط رفيعةكروماتين نووي ونوى بارزة كبيرة. الأرومات اللمفاوية أصغر حجمًا ، وتحتوي على عدد أقل من السيتوبلازم ونواة أقل بروزًا. في كثير من الأحيان ، لا يمكن أن تُعزى الانفجارات في المريض بوضوح إلى النسب النخاعية أو اللمفاوية ، ويلزم إجراء مزيد من التحقيق. تكون الانفجارات النخاعية من النوع M1-M4 ملطخة في اختبار myeloperoxidase ، وتكون الانفجارات من النوع M4-M5 ملطخة للإستريز غير المحدد. تظهر بعض الانفجارات من النوع M6 تفاعل PAS ، و M7 رد فعل لمستضد العامل VIII. لا تسبب جميع الانفجارات صبغًا لميلوبيروكسيديز أو إستراز غير محدد ، ولكن في بعض الأحيان تحتوي على حبيبات كبيرة إيجابية PAS. في التنميط المناعي ، يتم تحديد الانتماء إلى الانفجارات النخاعية من خلال وجود CD33 ومستضدات النخاع الشوكي الأخرى ، والانفجارات اللمفاوية - بواسطة CD 19 و CD10 (CALLA). في الحالات الصعبة ، في المراحل الأخيرة من فحص المريض ، يجب إجراء دراسة وراثية خلوية لإجراء التشخيص النهائي. غالبًا ما يستغرق الأمر وقتًا طويلاً للحصول على البيانات الوراثية الخلوية.

تأكيد التشخيص

اجمع تاريخًا طبيًا كاملاً وحاول اكتشاف ذلك العوامل المسببة. تحديد مدة المرض (سواء سبقه حالة مزمنةمثل خلل التنسج النقوي) أمراض الماضي(متلازمة داون ، العلاج الإشعاعي أو العلاج الكيميائي). يكتشفون مهنة المريض (إمكانية التعرض للإشعاع ، والتلامس مع البنزين والعوامل الأخرى التي تسبب الطفرات) ، والتاريخ العائلي (الأمراض الوراثية النادرة ، مثل فقر الدم فانكوني).

افحص المريض للتعرف عليه معلومات إضافيةلتحديد التشخيص (تضخم العقد اللمفية ، تضخم الكبد الطحال ، تضخم اللثة) والكشف عن المصادر المحتملة للعدوى (التسوس ، الآفات الجلدية ، إلخ).

يتم التأكيد النهائي للتشخيص وفقًا لنتائج ثقب النخاع العظمي. يجب إرسال المواد التي تم الحصول عليها للفحص المورفولوجي وتحليل الكروموسومات وتحديد علامات الخلايا السطحية.

بحث

يكشف فحص الدم عادة عن فقر الدم مع MCV طبيعي أو مرتفع. يمكن أن يختلف عدد الكريات البيض: من منخفض - 1 × 109 / لتر إلى مرتفع - 500 × 109 / لتر وما فوق. في أغلب الأحيان ، يتم الكشف عن زيادة عدد الكريات البيضاء أقل من 100 × 109 / لتر في المرضى. قلة الصفيحات الحادة نموذجية ، لكن حجمها متغير. التشخيص المعتاد هو الكشف عن الخلايا المتفجرة في عينة الدم.

تحليل نخاع العظام هو أكثر طرق التشخيص قيمة ، وفي نفس الوقت يجعل من الممكن الحصول على مواد من أجل التنميط الظاهري الخلوي والخلوي والمناعي. إذا تعذر الحصول على نخاع العظم ، فمن الضروري إجراء خزعة النخاع. عادةً ما يكون نخاع العظم مفرطًا في الخلايا مع استبدال العناصر الطبيعية بخلايا الانفجار اللوكيميا بدرجات متفاوتة (ولكن أكثر من 20٪). يشير وجود قضبان Auer في سيتوبلازم الخلايا المتفجرة إلى نوع من سرطان الدم النخاعي.

مجالات العلاج ذات الأولوية

• استقرار حالة المريض.
• ابدأ العلاج في حالات الطوارئ مثل النزيف أو الإنتان.
• قم بتأكيد التشخيص.
• تحديد استراتيجية العلاج.

ابيضاض الدم الحاد: العلاج

• استقرار حالة المريض.
• الخطوط الجوية. يحدث الصرير عند انسداد الجهاز التنفسي العلوي على مستوى المنصف في أنواع معينة من سرطان الدم ، وخاصةً الورم اللمفاوي التائي. إذا تم اكتشاف صرير ، يتم استدعاء طبيب التخدير على الفور ويتم نقل المريض إلى وحدة العناية المركزة.
• يتنفس. قد يكون ضيق التنفس ناتجًا عن عدوى (بما في ذلك غير نمطي) ، ابيضاض الدم (ارتفاع عدد خلايا الدم البيضاء) ، فقر دم حاد ، قصور في القلب (ابيضاض الدم ، تعفن الدم الشديد) ، نزيف رئوي. ابدأ العلاج بالأكسجين: إذا أمكن ، راقب تشبع الأكسجين بمقياس التأكسج النبضي ولا تلجأ إلى ثقب الشريان لدراسة غازات الدم إذا كان المريض يعاني من قلة الصفيحات.
• الدوران. عادة ، تحدث الصدمة لدى مرضى اللوكيميا مع تعفن الدم ، ولكن يجب استبعاد فقدان الدم إذا كان المريض يعاني من قلة الصفيحات واعتلال التخثر ، وكذلك فشل القلب بسبب توسع الدم.
• تجديد BCC.
• في حالة الاشتباه في حدوث تعفن الدم ، يتم إعطاء المضادات الحيوية على الفور (بعد أخذ الدم للثقافة). مجال واسعأجراءات.
• اطلب المشورة من أخصائي أمراض الدم.

في السنوات الأخيرة ، تحسن تشخيص سرطان الدم الحاد وأصبح معتمداً عليه التشخيص الدقيق. حاليًا ، يتم علاج حوالي 80٪ من الأطفال المصابين بسرطان الدم الليمفاوي الحاد ، بينما لا يتجاوز معدل الشفاء من سرطان الدم النخاعي الحاد بين البالغين 30٪. يعتبر تشخيص سرطان الدم للمرضى الصغار وعائلاتهم مرهقًا للغاية ، ويحتاج الطبيب إلى قضاء الكثير من الوقت في مناقشة الأسئلة والمشكلات التي ظهرت فيما يتعلق بهذا الأمر. قبل البدء في العلاج الكيميائي ، عليك معرفة النقاط التالية.

حفظ الحيوانات المنوية

تؤدي جميع أنواع العلاج الكيميائي تقريبًا إلى العقم بوتيرة عالية. إذا رغبت في ذلك ، يجب على المريض بذل قصارى جهده للحفاظ على الحيوانات المنوية وتخزينها قبل بدء العلاج الكيميائي. لسوء الحظ ، في الممارسة العملية ، تصبح الحيوانات المنوية غير قابلة للحياة مع اللوكيميا ، والحاجة إلى البدء السريع في العلاج الكيميائي تجعل جمع الحيوانات المنوية وتخزينها لاحقًا عديمة الفائدة.

مناقشة الآثار الجانبية

يجب تحذير المريض من تساقط الشعر ، والعقم ، والقيء (على خلفية استخدام الأدوية المضادة للقىء ، قد يكون القيء أقل وضوحًا ، على الرغم من أن مظهره يتحدد حسب الخصائص الفردية) ، والمضاعفات المعدية ، والنزيف ، والتهاب الأغشية المخاطية ، إلخ. قد يكون من المفيد تقديم مؤلفات موجهة نحو المريض حول ابيضاض الدم الحاد وعلاجه الكيميائي.

أحكام أخرى تتطلب المناقشة

يشار إلى إجراء ثقب في العمود الفقري من أجل استبعاد هزيمة العملية المرضية للجهاز العصبي المركزي من أجل:

• سرطان الدم الليمفاوي الحاد؛
• سرطان الدم النخاعي الحاد؛
• وجود أعراض عصبية لدى مريض سرطان الدم.

نظرًا للحاجة المستقبلية المحتملة لزرع BM ، فإن كتابة HLA مطلوبة. ومع ذلك ، عادة ما يتم إجراء هذه الدراسة في مرحلة لاحقة بعد تحقيق مغفرة سريرية.

يجب تحديد عدوى الفيروس المضخم للخلايا للمريض ، وفي المستقبل ، عند علاج المرضى السلبيين لفيروس CMV ، يجب استخدام الأدوية السلبية فقط للفيروس المضخم للخلايا ، خاصة إذا تم التخطيط لزرع BM.

قبل بدء العلاج الكيميائي

يوصف الوبيورينول قبل 24 ساعة من بدء العلاج الكيميائي. مع ارتفاع خطر الإصابة بمتلازمة تحلل الورم ، يتم وصف rasburicase.

تعيين منتظم (4-5 مرات في اليوم) علاج مطهرتجويف الفم مع الأدوية المضادة للفطريات (تعليق نيستاتين ، أقراص أمفوتريسين ، فلوكونازول عن طريق الفم).

صرف السوائل الكافية للمريض ، مع تزويده بـ 3 لترات / يوم من السوائل.

قبل البدء في العلاج الكيميائي ، توصف مضادات القيء. يجب على المريض تناولها بانتظام طوال فترة العلاج الكيميائي:

• أوندانسيترون 4-8 ملغ عن طريق الوريد أو عن طريق الفم مرتين في اليوم ؛
• ميتوكلوبراميد عن طريق الوريد أو عن طريق الفم مع ديكساميثازون.

علاج ابيضاض الدم النقوي الحاد

إذا تُرك المرضى المصابون بابيضاض الدم النقوي الحاد (AML) دون علاج ، يموتون بسرعة من العدوى أو النزيف غير المنضبط. يتكون العلاج الأساسي من العلاج الكيميائي المكثف ، الذي يؤدي إلى نقص تنسج نخاع العظم ويتحرر ليس فقط من الأرومات السليمة ، ولكن أيضًا من الخلايا الطبيعية ، والتي يجب أن تضمن استعادة النمو الطبيعي للدم. غالبًا ما يتم استخدام الأنظمة العلاجية التي تتضمن مزيجًا من أدوية الأنثراسيكلين (داونوروبيسين أو إيداروبيسين) و Ara-C (سيتارابين). مع هذا العلاج ، ما يقرب من 65 ٪ من المرضى يدخلون في حالة مغفرة ، وفي كثير من الأحيان عند الشباب. يجب التمييز بين مغفرة والتعافي. مغفرة تعكس فقط عدم وجود انفجارات اللوكيميا المرئية. وإذا توقف العلاج بعد تحريضه ، سيبقى عدد قليل من المرضى في حالة مغفرة وسيتم شفائهم بالفعل. يؤدي إجراء علاج مكثف بعد الهدوء إلى زيادة مدة الهدوء وتكرار العلاج. ومع ذلك ، حتى مع تعيين علاج موحد مكثف (العلاج التعزيزي) ، يتم شفاء 30-40 ٪ فقط من المرضى باستخدام عوامل العلاج الكيميائي القياسية.

ابيضاض الدم النخاعي الحاد. لقد ثبت أن تناول حمض الريتينويك عن طريق الفم يمكن أن يحفز تمايز خلايا OPML ويؤدي إلى مغفرة كاملة النسيجية والخلوية. لسوء الحظ ، فإن الهدوء ليس طويل الأمد ، بالإضافة إلى أن العلاج الكيميائي القياسي ضروري. ومع ذلك ، فإن إنشاء تلك المعاملة< ATRA вызывает дифференцировку и подавление злокачественного клона, стало ключевым компонентом العلاج الحديثهذا المرض.

علاج سرطان الدم الليمفاوي الحاد

بالنسبة للمرضى البالغين الذين يعانون من ALL ، فإن الأنظمة العلاجية المستخدمة في الأطفال غير فعالة: أكثر من ذلك بكثير علاج مكثف؛ وحتى مع ذلك ، يتم علاج 35-50٪ فقط من المرضى بالعلاج الكيميائي القياسي. تم الحصول على البيانات الأكثر تشجيعًا في المرضى الذين تقل أعمارهم عن 30 عامًا ؛ في المرضى الذين تزيد أعمارهم عن 60 عامًا ، انخفضت معدلات البقاء على قيد الحياة بشكل كبير. كما تم التأكيد سابقًا ، يتم علاج المرضى الذين يعانون من خلايا B الحقيقية (L3) بأورام ليمفوما اللاهودجكين من الخلايا الصغيرة غير المشقوقة (سرطان الغدد الليمفاوية بوركيت). المرضى الذين يعانون من ALL الذين لديهم كروموسوم فيلادلفيا لديهم توقعات سيئة للغاية ، وإذا كان هناك متبرع متوافق ، فيجب أن يكون لديهم زرع نخاع العظم خلال مغفرة أولى.

معالجة حالات الطوارئ

• عدوى. حتى تتوفر نتائج CBC ، يجب اعتبار المريض قلة العدلات ويجب البدء في العلاج العدواني للعدوى.
• نزيف.
• إجراء نقل دم متوافق (ربما يكون خاليًا من الفيروس المضخم للخلايا). اتخاذ الاحتياطات عندما محتوى عاليالكريات البيض.
• عندما يكون عدد الصفائح الدموية أقل من 20x109 / لتر ، يتم وصف جرعة واحدة من تركيز الصفائح الدموية. يشار إلى استخدامه أيضًا في حالة حدوث نزيف في المرضى الذين تقل الصفائح الدموية عن 50 × 109.
• عندما يطول زمن البروثرومبين (أكثر من 1.5 مرة مقارنة بقيمة التحكم) ، يتم إعطاء 4-5 جرعات من البلازما الطازجة المجمدة.
• مع انخفاض في الفيبرينوجين ، قد تكون هناك حاجة إلى إعطاء الراسب القري الإضافي.
• تعتبر عمليات نقل الدم في فرط الكريات البيض خطيرة ويمكن أن تؤدي إلى مضاعفات سرطان الدم.
• فرط الكريات البيض. ناقش أساليب العلاج مع أخصائي أمراض الدم. قد تكون هناك حاجة لفصادة الكريات البيضاء العاجلة ، ويفضل أن يكون ذلك في وحدة العناية المركزة.

السؤال الأول هو ما إذا كانت هناك حاجة إلى علاج محدد. إنه عدواني للغاية ، وله العديد من الآثار الجانبية ، وقد لا يكون مناسبًا للمرضى الأكبر سنًا أو المرضى الآخرين أمراض خطيرة. لا يمكن تقديم علاج داعم لهؤلاء المرضى إلا من شأنه تحسين حالة المريض بشكل ملحوظ.

علاج محدد

علاج سرطان الدم الحاد: علاج محدد

• الكشف عن الأمراض المعدية وعلاجها (التهابات المسالك البولية ، داء المبيضات الفموي ، التهابات الأسنان واللثة والجلد).
• تصحيح فقر الدم عن طريق الحقن الجماعي لكرات الدم الحمراء.
• وقف نزيف نقص الصفيحات عن طريق نقل الصفيحات.
• إذا أمكن ، قم بتثبيت جهاز مركزي القسطرة الوريديةللعلاج الكيميائي.
• إبلاغ المريض بعناية والحصول على موافقته.

إذا تم اتخاذ القرار للبدء علاج محدد، يجب أن يكون المريض مستعدًا لذلك وفقًا للإجراءات. ليس من الحكمة إجراء علاج قوي لسرطان الدم الحاد ما لم يتم توفير الظروف الملائمة للرعاية الداعمة. الهدف من العلاج هو تدمير استنساخ اللوكيميا دون إتلاف الخلايا الجذعية المتبقية ، والتي سيتم استعادة الأنسجة المكونة للدم منها. يتكون العلاج من ثلاث مراحل.

• مغفرة الحث. في هذه المرحلة ، يدمر العلاج الكيميائي المركب الورم. يمر المريض بفترة نقص تنسج واضح في نخاع العظم ، مما يتطلب رعاية مكثفة ودعمًا في المستشفى مع طاقم طبي مدرب خصيصًا.
• توطيد مغفرة. إذا تم تحقيق مغفرة عن طريق العلاج التعريفي ، يتم قمع الآثار المتبقية للمرض في مرحلة التوحيد. يتكون من عدة دورات من العلاج الكيميائي ، والتي تسبب مرة أخرى نقص تنسج نخاع العظم. بالنسبة لسرطان الدم مع التشخيص السيئ ، يمكن زرع الخلايا الجذعية.
• الحفاظ على مغفرة. إذا كان المريض مصابًا بسرطان الدم الليمفاوي يظل في حالة هدوء بعد مرحلة التوحيد ، فابدأ في علاج الصيانة ، الذي يتكون من دورات متكررة العلاج من الإدمان. يمكن أن يستمر هذا لمدة تصل إلى 3 سنوات في حالة عدم وجود تفاقم وعادة ما يتم إجراؤه في العيادة الخارجية. علاوة على ذلك ، يتم إيقاف العلاج المحدد ويلاحظ المريض. (لا تعتبر مرحلة الصيانة ضرورية في المرضى الذين يعانون من ابيضاض الدم النخاعي الحاد والذين حققوا هدأة كاملة بعد مرحلتي الاستقراء والدمج.)

يجب أن يهدف علاج ALL إلى منع تلف الجهاز العصبي المركزي ، لأن هذه منطقة خاصة لا تخترق فيها الأدوية التقليدية. يتكون من مزيج من إشعاع الرأس ، والعلاج الكيميائي داخل القراب ، والجرعات العالية من الميثوتريكسات ، الذي يعبر الحاجز الدموي الدماغي.

يمكن العثور على وصف مفصل لأنظمة العلاج في إرشادات خاصة. إذا لم تؤد الدورة التمهيدية الأولى إلى مغفرة ، يمكن اللجوء إلى مجموعة بديلة من الأدوية ، ولكن في حالة عدم وجود مغفرة في المحاولة الثانية ، يكون التشخيص السيئ واضحًا. إذا حدث الانتكاس أثناء العلاج أو بعده بفترة وجيزة ، فهذا يشير إلى سوء التشخيص وأن العلاج صعب. كلما طالت فترة الهدوء ولم يحدث تفاقم ، زادت فرص فعالية العلاج الإضافي.

رعاية داعمة

يتفاقم العلاج المكثف والمحتمل من خلال فترات التثبيط الشديد لنخاع العظام وهو مستحيل بدون علاج داعم مناسب ومؤهل. عادة ما تحدث المشاكل التالية.

فقر دم. يتم علاج فقر الدم عن طريق تسريب كرات الدم الحمراء للحفاظ على الهيموجلوبين> 100 جم / لتر.

نزيف. مع نزيف نقص الصفيحات المتكرر ، من الضروري ضخ الخثرة. التسريب الوقائي لكتلة الجلطة ضروري للحفاظ على عدد الصفائح الدموية> 10x109 / لتر. تتطلب اضطرابات التخثر التي تحدث تشخيصًا دقيقًا ، وفي حالة الحاجة إلى العلاج المناسب ، يتم استخدام البلازما الطازجة المجمدة عادةً.

عدوى. تشير الحمى (> 38 درجة مئوية) التي تستمر لأكثر من ساعة مع قلة العدلات إلى تعفن الدم. العلاج بالحقن بالمضادات الحيوية واسعة الطيف مهم. الاستخدام التجريبي هو مزيج من الأمينوغليكوزيدات (على سبيل المثال ، الجنتاميسين) مع البنسلين واسع الطيف (على سبيل المثال ، البيبراسيلين / تازوباكتام). هذا المزيج حسب الآلية عمل مبيد للجراثيمتآزري ، ويمكن أن يستمر العلاج لمدة 3 أيام على الأقل بعد زوال الحمى. الكائنات الحية الأكثر شيوعًا مع قلة العدلات الشديدة هي بكتيريا St. المذهبة وسانت. البشرة ، التي توجد على الجلد وتخترق جسم الإنسان من خلال القسطرة الوريدية وأنظمة نقل الدم. غالبًا ما تنشأ الميكروبات سالبة الجرام من الجهاز الهضمي وتنشط في التهاب الغشاء المخاطي الناجم عن العلاج الكيميائي. من المرجح أن تتدهور الإشريكية القولونية والزائفة والكليبسيلا بسرعة وتتطلب علاجًا تجريبيًا فوريًا. تتطلب العدوى إيجابية الجرام العلاج بالفانكومايسين.

المرضى الذين يعانون ابيضاض الدم الليمفاوي الحادعرضة للإصابة بالمتكيسة الرئوية الجؤجؤية ، والتي تسبب التهاب رئوي وخيم. يتم إجراء الوقاية باستخدام كوتريموكسازول أثناء العلاج الكيميائي. قد يكون التشخيص صعبًا وقد يتطلب إما غسل القصبات الهوائية أو خزعة الرئة المفتوحة. يتم العلاج جرعات عاليةكوتريموكسازول ، أولاً عن طريق الوريد ، يليه الانتقال إلى تناوله عن طريق الفم في أسرع وقت ممكن.

داء المبيضات الفموي والبلعومي شائع. إذا تم الكشف عن عدوى محلية ، فإن الفلوكونازول فعال. خلال فترة العلاج الكيميائي المكثف ، عادة ما يتم إجراء الوقاية من داء فطريات جهازي مع فلوكونازول أو إيتراكونازول.

في حالة العدوى الفطرية المبيضات الجهازية وداء الرشاشيات ، فمن الضروري الوريدأمفوتريسين-ب لمدة 3 أسابيع على الأقل ، لكن الدواء سام للكبد والكبد. في هذا الصدد ، يتم مراقبة حالة وظائف الكلى والكبد ، خاصة إذا تلقى المريض مضادًا حيويًا له نفس التأثير السام للكلية. كقاعدة عامة ، من الضروري حقن بوتاسيوم إضافي. بالنسبة للمرضى الذين يعانون من السمية الكلوية باستخدام الأمفوتريسين B القياسي ، أو الذين يحتاجون إلى جرعات عالية من الدواء لعلاج داء الرشاشيات ، يمكن التوصية بالشكل الدهني للأمفوتريسين دون التعرض لخطر تلف الكلى. يتم حاليًا إضافة العقاقير الجديدة المضادة للفطريات caspofungin و voriconazole لعلاج الالتهابات الفطرية.

يحدث الهربس البسيط على الوجه حول الشفاه والأنف غالبًا أثناء العلاج الاستئصالي لسرطان الدم الحاد ويتم علاجه باستخدام الأسيكلوفير. إذا كان لدى المريض تاريخ من الانفجارات العقبولية ، أو زيادة عيار الأجسام المضادة للهربس البسيط ، فيمكن وصف الدواء بشكل وقائي. يظهر الهربس النطاقي على شكل حُماقأو ، عند إعادة تنشيطه ، القوباء المنطقية. من الضروري العلاج فورًا بجرعات عالية من الأسيكلوفير ، لأنه يمكن أن يكون قاتلاً في الأشخاص الذين يعانون من نقص المناعة.

تتم مناقشة قيمة المعدات والخدمات المعزولة ، مثل غرف تدفق الهواء الرقائقي ، ولكنها يمكن أن تساعد في بناء فهم للحاجة إلى وجود حاجز قوي في ممارسة التمريض. غالبًا ما تكون هذه العزلة الإجهاد النفسيللمريض.

مشاكل التمثيل الغذائي. إلى جانب المراقبة المستمرة لوظائف الكلى والكبد ، ومؤشرات التوازن ، من الضروري مراقبة توازن السوائل في الجسم. غالبًا ما يعاني المرضى من فقدان الشهية الشديد كأثر جانبي للعلاج ؛ بسبب صعوبات في تناول السوائل ، من الضروري إعطاؤهم عن طريق الوريد والكهارل. نتيجة استخدام المضادات الحيوية (مثل aminoglycosides) و العوامل المضادة للفطريات(الأمفوتريسين) يسبب تلفًا سامًا للكلى. يؤدي تدمير الخلايا أثناء تحريض المغفرة إلى زيادة إنتاج حمض البوليك بشكل كبير ، مما قد يؤدي إلى ذلك فشل كلوي. بعد المؤشرات البيوكيميائية ، لمنع هذه المضاعفات ، يتم استخدام الوبيورينول ويتم إعطاء المحاليل عن طريق الوريد. في بعض الأحيان قد تكون هناك حاجة لغسيل الكلى.

الدعم النفسي. هي تكون الجانب الرئيسيعلاج. يجب أن يكون المريض على اطلاع كامل ، ويجب الإجابة على جميع الأسئلة ، وبقدر الإمكان ، يجب التعامل مع مخاوفه. تفاؤل الأطباء أمر حيوي. أثناء فشل نقي العظم الحاد ونوبات الإنتان ، غالبًا ما يتم ملاحظة الهوس والهلوسة وظواهر بجنون العظمة ، والتي يجب أن تقابل بالصبر والتفهم.

العلاج البديل. يمكن استخدام العلاج الكيميائي الخفيف ، غير المصمم لتحقيق الهدأة ، لاحتواء تكاثر الورم الزائد. الأدوية المستخدمة لهذا الغرض هي هيدروكسي كارباميد وميركابتوبورين. الهدف هو تقليل عدد الكريات البيض دون الإصابة بفشل نخاع العظم.

زرع نخاع العظام وخلايا الدم الجذعية الطرفية

تقليديا ، فقط زرع الدم ونخاع العظام (BMT) يمنح الأمل في "علاج" مختلف أمراض الدم. مع تقدم معايير العلاج ، يتم توضيح مؤشرات الطب الصيني التقليدي. يتم تحديد نوع الزرع اعتمادًا على المتبرع ومصدر الخلايا الجذعية. في زراعة نخاع العظم الخيفي ، تُؤخذ الخلايا الجذعية إما من قريب (عادةً شقيق مماثل لـ HLA) أو من متبرع متطوع غير ذي صلة يتوافق مع نظام HLA. أثناء الزرع الذاتي ، يتم أخذ الخلايا الجذعية من المريض وتخزينها حتى اللحظة المناسبة في الطور الغازي للنيتروجين السائل. يمكن أخذ الخلايا الجذعية من نخاع العظام والدم.

زرع نقي العظم

مؤشرات عامة لزراعة نخاع العظم

• الأورام التي تسببها الخلايا الجذعية الكاملة أو متعددة القدرات (مثل اللوكيميا).
• الأمراض المصحوبة بنقص تكوين الدم (على سبيل المثال ، فقر الدم اللاتنسجي).
• عيوب وراثية شديدة في إنتاج خلايا الدم (مثل الثلاسيميا ونقص المناعة).
• اضطرابات التمثيل الغذائي الخلقية مع فقدان الأنزيمات أو خطوط الخلايا

يتم حقن الخلايا الجذعية السليمة من نخاع العظم أو دم المتبرع عن طريق الوريد في دم متلقي "مُعد" بشكل مناسب. العلاج التحضيري (العلاج الكيميائي مع العلاج الإشعاعي أو بدونه) يدمر الخلايا الخبيثة ويثبط الجهاز المناعي للمتلقي وكذلك يدمر الأنسجة المكونة للدم. "تستقر" خلايا المتبرع التي تم إدخالها في نخاع العظم ، وتتجذر وتنتج عددًا كافيًا من كريات الدم الحمراء والخلايا الحبيبية والصفائح الدموية ، والتي يحتاجها المريض لمدة 3-4 أسابيع القادمة. خلال فترة عدم التنسج ، هناك خطر العدوى والنزيف ، والرعاية الداعمة المركزة الموصوفة أعلاه ضرورية. يستغرق الأمر عدة سنوات لاستعادة المناعة الطبيعية ، ويظل المريض معرضًا لخطر العدوى المحتملة ، خاصة في السنة الأولى. تتمثل ميزة الخلايا الجذعية المتبرع بها في أن الجهاز المناعي للمتبرع يمكنه التعرف على الخلايا الخبيثة المتبقية لدى المتلقي وتدميرها. يعتبر التأثير المناعي للكسب غير المشروع مقابل المرض أداة قوية ضد العديد من أورام الدم. في تكرار ما بعد الزرع ، يمكن تعزيزه عن طريق تسريب الخلايا التائية المانحة ، والتي تسمى ضخ الخلايا الليمفاوية للمتبرع.

يصعب على المرضى تحمل الطب الصيني التقليدي ، ويصاحب العملية معدل وفيات مرتفع. يتم الحصول على أفضل النتائج في المرضى الذين يعانون من الحد الأدنى من بقايا المرض والأفراد الذين تقل أعمارهم عن 20 عامًا والذين لديهم قريب متبرع مماثل لـ HLA. يخضع المرضى الأكبر سنًا لعملية زرع ، لكن النتائج تزداد سوءًا مع تقدم العمر ، والحد الأقصى لاستخدامها هو 55 عامًا. تعتمد مخاطر ونتائج الزرع على عدة عوامل مرتبطة بكل من المريض والمرض. تؤدي المضاعفات المتعلقة بالزرع ، مثل الصراع بين الكسب غير المشروع والمضيف ، إلى مقتل 25٪ من المرضى ، والباقي من خطر كبير لتكرار المرض. تبلغ نسبة البقاء على قيد الحياة على المدى الطويل للمرضى المصابين بسرطان الدم الحاد والذين خضعوا لزرع نخاع العظم حوالي 50٪.

مضاعفات زرع نخاع العظم

• التهاب الغشاء المخاطي.
• الصراع المزمن ضد الكسب غير المشروع.
• الالتهابات.
• نزيف
• العقم.
• التربية ضد المضيف.
• الصراع الحاد "إعتام عدسة العين.
• التهاب رئوي.
• الأمراض الخبيثة الثانوية

مرض الكسب غير المشروع مقابل المضيف

ينشأ صراع الكسب غير المشروع مقابل المضيف بسبب النشاط السام للخلايا للخلايا اللمفاوية التائية المانحة ، والتي يتم تحسسها لمضيف جديد ، حيث تعتبرها كائنًا غريبًا. يميز بين أشكال الصراع الحادة والمزمنة.

شكل حاد. في ما يقرب من ثلث المرضى ، يتطور الصراع بين الكسب غير المشروع والمضيف في أول 100 يوم بعد الزرع. يمكن أن يصيب الجلد بالطفح الجلدي ، والكبد باليرقان ، والأمعاء المصابة بالإسهال وتتراوح شدته من معتدلة إلى مميتة. الوقاية - اختيار المتبرع وفقًا لنظام HLA ، مثبطات المناعة ، بما في ذلك الميثوتريكسات والسيكلوسبورين ، وكذلك الجلوبيولين المضاد للخلايا. يصعب علاج الأشكال الأكثر شدة ، وعلى الرغم من الجرعات العالية من الكورتيكوستيرويدات ، يمكن أن تؤدي إلى الوفاة.

شكل مزمن. يتبع الشكل الحاد أو يحدث بشكل مستقل وبعد الشكل الحاد. غالبًا ما يكون مشابهًا لمرض النسيج الضام ، على الرغم من أنه يتجلى فقط في الحالات الخفيفة من خلال طفح جلدي. عادة ما يتم علاج الصراع المزمن بين الكسب غير المشروع مقابل المضيف بالكورتيكوستيرويدات وتثبيط المناعة على المدى الطويل ، مثل السيكلوسبورين. يمكن دمج تأثير الكسب غير المشروع مقابل اللوكيميا مع الشكل المزمن ، مما يقلل من تكرار تكرار المرض.

عدوى

العدوى هي مشكلة كبيرة أخرى تواجه خلال فترة الشفاء بعد زرع نخاع العظم.

زراعة نخاع العظام منخفضة الكثافة

تطور مفهوم زراعة نخاع العظم منخفض الكثافة كمحاولة لتقليل معدل الوفيات الناجمة عن الزرع الخيفي. بدلاً من التدريب المكثف الذي يؤدي إلى تفاقم حالة المريض بسبب تلف الأعضاء ، تُستخدم جرعات منخفضة نسبيًا من الأدوية مثل فلودارابين وسيكلوفوسفاميد لتثبيط مناعة المريض ، مما يسمح لخلايا المتبرع بالانخراط. ثم يقوم الجهاز المناعي الناشئ للمانحين بالتخلص من الخلايا الخبيثة من خلال تأثير الكسب غير المشروع مقابل المرض ، والذي يمكن تعزيزه بعد الزرع عن طريق الاستخدام الانتقائي لتسريب الخلايا اللمفاوية التائية من المتبرع. هذا النوع من الزرع أقل سمية ويسمح بإجراء زراعة نخاع العظم في المرضى الأكبر سنًا. ومع ذلك ، لا تزال الانتكاسات والتهابات ما بعد الزرع مصدر قلق ، ولا يزال دور هذا النوع من الزرع قيد الدراسة.

زرع نخاع العظام

في هذا الإجراء ، يتم أولاً الحصول على الخلايا الجذعية الخاصة بالمريض وتجميدها. بعد العلاج التحضيري ، يتم إعادة حقن الخلايا الجذعية الذاتية لإنقاذ المريض من التلف وعدم تنسج نخاع عظم المريض الناجم عن العلاج الكيميائي. يمكن استخدام زرع نخاع العظم الذاتي في الأمراض التي لا تؤثر بشكل أساسي على الأنسجة المكونة للدم ، أو في المرضى الذين حققوا هدأة جيدة جدًا. المصدر المفضل للخلايا الجذعية للزرع الذاتي هو الدم المحيطي. تتجذر هذه الخلايا الجذعية بشكل أسرع ؛ يحدث انتعاش نخاع العظام في غضون 2-3 أسابيع. هذا يزيل خطر الصراع ضد الكسب غير المشروع ضد المضيف ولا يتطلب كبت المناعة. يعطي الزرع الذاتي للخلايا الجذعية مقارنةً بزرع النخاع العظمي الخيفي معدل وفيات أقل - حوالي 5٪ ، لكن معدل التكرار أعلى. تتم مناقشة مسألة ما إذا كانت الخلايا الجذعية بحاجة إلى معالجة خاصة ("تنقية") لإزالة خلايا سرطان الدم المتبقية.

تشخيص سرطان الدم الحاد

بدون علاج متوسط ​​مدةحياة مرضى اللوكيميا الحادة - حوالي 5 أسابيع. يمكن تمديده لعدة أشهر مع علاج الصيانة. المرضى الذين يحققون هدوءًا بعلاج معين يكون لديهم نتائج أفضل. ما يقرب من 80 ٪ من المرضى البالغين الذين يعانون من ابيضاض الدم اللمفاوي الحاد أو ابيضاض الدم اللمفاوي الحاد تحت سن 60 يحققون هدأة. تواتر الهجوع أقل في المرضى الأكبر سنا. عدد الانتكاسات لا يزال مرتفعا.

أدت الدراسات الوطنية والدولية إلى تحسينات مستدامة في بقاء اللوكيميا. تم إحراز تقدم مع إدخال عقاقير مثل ATRA (حمض الريتينويك بالكامل) لسرطان الدم الحاد ، مما أدى إلى انخفاض كبير في الوفيات النازفة من سرطان الدم هذا. الهدف من التجارب الحالية هو تحسين البقاء على قيد الحياة ، خاصة بالنسبة للأمراض ذات المخاطر العادية أو العالية ، وكذلك تحديد موقع الزرع.

ابيضاض الدم الحاد هو ورم خبيث نظام الدورة الدموية. في جسم المريض ، تبدأ الخلايا غير الناضجة في الإنتاج ، والتي ببساطة تزاحم البراعم الصحية الطبيعية.

والخلايا غير الناضجة تملأ نخاع العظم بالكامل. أسباب الطفرة ليست مفهومة بالكامل. في عملية التقدم ، تتجاوز الطفرات نخاع العظام ، وتؤثر على الأنسجة والأنظمة الأخرى.

يمكن أن ينتشر سرطان الدم الحاد إلى الكبد والطحال والرئتين والعقد الليمفاوية والجلد. غالبًا ما يعاني الأطفال من هذا المرض. يبلغ سن الذروة لسرطان الدم الحاد 2-4 سنوات. في مرحلة البلوغ ، يتطور سرطان الدم بعد 55-60 سنة.

أسباب اللوكيميا الحادة

لا تزال أسباب الإصابة بسرطان الدم الحاد غير مفهومة تمامًا. هناك شيء واحد معروف على وجه اليقين - يتطور المرض حصريًا على خلفية طفرة في خلايا الدم. لكن عوامل مختلفة يمكن أن تؤدي إلى مثل هذه الطفرات الخبيثة.

قبل الحديث عن العوامل التي تؤثر على حدوث سرطان الدم الحاد ، عليك أن تفهم أنواع سرطان الدم.

يأتي ابيضاض الدم الحاد في شكلين: ابيضاض الدم الليمفاوي الحاد (ALL) وسرطان الدم النخاعي الحاد (AML). غالبًا ما يوجد النوع الأول عند الأطفال ، لكن ابيضاض الدم النقوي الحاد (AML) هو سمة مميزة للمرضى البالغين.

بالنسبة لسرطان الدم الحاد ، يلعب عامل الوراثة دورًا مهمًا. في حالة تطور ALL في أحد التوائم ، فإن الطفل الثاني سيعاني أيضًا بنسبة 100٪ من المرض. تظهر اللوكيميا الحادة في أقارب الدم في نفس الوقت.

تعتبر الوراثة والاستعداد الوراثي من العوامل الرئيسية.

من بين الأسباب الأخرى لتطور المرض:

• التعرض للإشعاع.
• التعرض للمواد الكيميائية. في كثير من الأحيان ، يحدث ابيضاض الدم النقوي الحاد (AML) بعد الخضوع للعلاج الكيميائي لعلاج سرطان آخر.
• أمراض الدم.
• عدوى فيروسية متكررة.

في كثير من الأحيان ، عند تشخيص سرطان الدم الحاد ، لا يستطيع الأطباء تحديد السبب الجذري للمرض. لمثل هذا المرض ، يمكن أن يكون شذوذ الكروموسومات في الجينات مميزًا: مرض داون ، متلازمة لويس بار ، فقر الدم فانكوني ، متلازمة كلايفيلتر.

أشكال اللوكيميا الحادة

يقسم أطباء الأورام مراحل ابيضاض الدم الحاد حسب التصنيف الدولي. يحدث التمايز اعتمادًا على الشكل المحدد لطفرات الخلايا السرطانية. منفصلة الخلايا الليمفاوية وغير الليمفاوية.

يمكن أن يكون ابيضاض الدم الليمفاوي الحاد في البالغين والأطفال من الأشكال التالية: شكل ما قبل B ، شكل B ، شكل T ، شكل T ، شكل آخر.

يصنف ابيضاض الدم الحاد غير الليمفاوي على النحو التالي:

• س. النخاعي. أثار بسبب الانتشار غير المنضبط للخلايا المحببة.
• س. أحادي و o. النخاعي. في هذه الحالة ، يمكن ملاحظة التكاثر النشط للأرومات الأحادية.
• س. الضخامة الأروماتية. في هذا النوع من سرطان الدم الحاد ، هناك غلبة لسلائف الصفائح الدموية.
• س. كرات الدم الحمراء. لوحظ انتشار كريات الدم الحمراء.

المرحلة الأخيرة من التصنيف هي ابيضاض الدم الحاد غير المتمايز. يمر سرطان الدم بثلاث مراحل في تطوره. المرحلة الأولى من المرض هي المرحلة الأولية. بالنسبة للمرحلة الأولى ، يعتبر وجود أعراض غير محددة ، أو غيابها التام ، من الخصائص المميزة.

المرحلة الثانية من ابيضاض الدم الحاد تسمى المرحلة المتقدمة ، وفي هذه الحالة تظهر أعراض واضحة. قد يشمل فترات من الهجوم أو البداية ، أو مغفرة (كاملة أو غير كاملة) ، أو الانتكاس أو الشفاء. المرحلة الثالثة تسمى المحطة ، وهناك تثبيط عميق لتكوين الدم الطبيعي.

أعراض اللوكيميا الحادة

في المرحلة الأولى من المرض ، قد لا تظهر أي أعراض على الإطلاق. في بعض الأحيان تكون المظاهر عامة تمامًا وممحاة ، ولا ينتبه لها المريض. فقط مع التطور السريع لسرطان الدم الحاد ، تظهر الأعراض المميزة.

تتجلى الشكوك الأولى من جانب الجهاز العصبي المركزي:

• النعاس أثناء النهار
• الأرق في الليل
• اللامبالاة.
• اكتئاب؛
• سجود؛
• زيادة التعب
• دوخة.

يشكو المرضى من حمى شديدة ، ارتفاع حاد في درجة حرارة الجسم ، تعرق ، فقدان الشهية ، تسمم ، فقدان الشهية. في المظاهر الأولى ، يشعر المرضى بألم شديد في العظام والعضلات.

تشبه المرحلة الأولية من سرطان الدم الحاد أعراض السارس والإنفلونزا. عندما يبدأ العلاج بشكل غير صحيح ، يتطور سرطان الدم بسرعة.

حتى التهاب الفم العادي يمكن أن يكون أحد أعراض سرطان الدم الحاد. غالبًا ما يتم تشخيص المرض أثناء الفحص الطبي الروتيني. سيُظهر تعداد الدم الكامل انخفاض مستوى خلايا الدم الحمراء. هذا يزيد من النزيف. يتأثر الجلد أيضًا. في المرحلة الأولى من المرض ، يكون الجلد شاحبًا جدًا ويشبه مظاهر فقر الدم. ولكن ، مع تطور المرض بالفعل ، يصبح الجلد مغطى بطفح جلدي أحمر ، وغالبًا ما يمكن أن تنزف الجروح.

في مثل هذه الظروف ، يتم ربط أي عدوى بسهولة. لذلك ، قد تتفاقم حالة المريض بسبب وجود مثل هذه الآفات المعدية والفيروسية: الهربس ، داء المبيضات ، الالتهاب الرئوي ، التهاب الحويضة والكلية. يشكو المريض من صعوبة في التنفس. هناك أيضا زيادة في الكبد والطحال.

يستغرق الأمر حوالي شهرين من لحظة ظهور الطفرة الأولى إلى لحظة ظهور الأعراض الأولى. خلال هذه الفترة الطويلة من الزمن ، تتراكم الخلايا المتفجرة في نخاع العظم. هذا لا يسمح لعناصر الدم الطبيعية الكاملة بالنضوج ودخول الدورة الدموية العامة.

تنقسم أعراض اللوكيميا الحادة إلى الأشكال التالية:

• تسمم؛
• فقر الدم.
• عظمي مفصلي.
• تكاثرية.
• نزفية.

كيف يتم تشخيص ابيضاض الدم الحاد؟

من المهم اكتشاف المرض مبكرًا. هذه هي الطريقة الوحيدة لبدء العلاج في حالات الطوارئ ، والتي ستؤدي إلى مغفرة أو إلى الشفاء التام. يتكون تشخيص ابيضاض الدم الحاد من عدة خطوات.

في المرحلة الأولية ، من الضروري إجراء فحص دم عام. يجب أن يتم البحث في الديناميات من أجل مراقبة أي تغييرات في تكوين الدم بانتظام. إعادة التشخيص ضرورية لإزالة الأخطاء. سيظهر مثل هذا التحليل ، في حالة اللوكيميا ، ظهور الأرومات ، وتغير في نسبة خلايا الدم الحمراء والصفائح الدموية.

تحتاج إلى فحص نخاع العظم. يتم تنفيذ هذا الإجراء في قسم طب الأورام في العيادة. التحليل الكيميائي الخلوي إلزامي. يتم صبغ نخاع العظام ومسحات الدم بصبغة طبية خاصة. سيحدد هذا نوع اللوكيميا. لتوضيح التشخيص أو دحضه ، يلزم إجراء التنميط المناعي للانفجارات ، والتي يمكن أن تؤدي إلى خلل في الكروموسومات.

يتم إجراء تشخيص سرطان الدم الحاد في وجود أكثر من 20٪ من الأورام السرطانية من جميع الخلايا الموجودة في نخاع العظام. في المرحلة الثالثة من التشخيص ، يحاول الأطباء تحديد مشاركة الأنظمة الأخرى والأعضاء الداخلية في أمراض الأورام. لهذا الغرض ، يتم إجراء تصوير الصدر بالأشعة السينية ، وفحص الموجات فوق الصوتية للأعضاء الداخلية ، وكذلك البزل القطني.

علاج سرطان الدم الحاد

من خلال التشخيص الصحيح وفي الوقت المناسب ، يمكن علاج اللوكيميا ، ويمكن تحقيق مغفرة طويلة الأمد أو كاملة. يتم علاج مرضى سرطان الدم الحاد فقط في مستشفى قسم الأورام. هناك نوعان من العلاجات لسرطان الدم الحاد: زرع نخاع العظم والعلاج الكيميائي متعدد المكونات.

تختلف أنظمة علاج ابيضاض الدم اللمفاوي الحاد (ALL) و AML عن بعضها البعض. يتم اختيار كل بروتوكول علاج على حدة لكل مريض. المرحلة الأولى من العلاج الكيميائي هي تحريض مغفرة.

يمكن أن يسمى الغرض من هذه المرحلة انخفاض في عدد الانفجارات. يتم تنفيذ المرحلة الأولى من العلاج الكيميائي حتى يتم اكتشاف الخلايا المتفجرة أثناء التشخيص.

المرحلة التالية تسمى مرحلة التوحيد. في هذا الوقت ، يتم القضاء على خلايا اللوكيميا المتبقية وتدميرها. بعد مرور بعض الوقت ، تبدأ المرحلة الثالثة من العلاج الكيميائي - الحث المتكرر. مع كل هذا المتطلبات المسبقةفي علاج سرطان الدم الحاد هو استخدام التثبيط الخلوي عن طريق الفم.

تستمر فترة العلاج الكيميائي لسرطان الدم الحاد لمدة عامين. ويتم اختيار البروتوكول بناءً على مجموعة المخاطر التي يمكن أن ينسب مريض معين إليها:

• عمر؛
• السمات الجينية
• مستوى الكريات البيض في الدم.
• رد فعل على العلاج السابق
• وجود أمراض مصاحبة.

يجب أن تفي الهدأة الكاملة ، والتي يجب أن تحدث بعد دورة العلاج الكيميائي بأكملها ، بالعديد من المعايير: عدم وجود أعراض المرض ، ومحتوى الخلايا المتفجرة في نخاع العظام لا يزيد عن 5 ٪ ، والنسبة الطبيعية للخلايا الأخرى ، و الغياب التام للانفجارات في الدم ، وغياب الآفات.

العلاج الكيميائي للعلاج الكامل

لا يزال العلاج الكيميائي ، الذي يهدف إلى الشفاء التام ، يؤذي الجسم. بسبب السمية العالية التي يحدث بها تساقط الشعر ، والغثيان المنتظم ، والقيء المتكرر ، واضطرابات الكبد والكلى والقلب.

لمنع حدوث مثل هذه التفاعلات الضائرة ، يجب على المريض إجراء فحص دم بانتظام ، وإجراء التصوير بالرنين المغناطيسي ، والموجات فوق الصوتية.

بعد تحقيق مغفرة كاملة ، لا يزال من الضروري مراقبة المريض بانتظام من قبل الطبيب. قد يصف الطبيب خيارات العلاج المصاحبة:

• نقل مشتقات الدم.
• استخدام المضادات الحيوية.
• الحد من تسمم الجسم.
• تشعيع الدماغ
• إدخال التثبيط الخلوي.

قد تتطلب ابيضاض الدم الحاد زرع نخاع العظم. من المهم العثور على متبرع متوافق. قد يكون أو لا يكون مرتبطًا. يوصى بإجراء عملية الزرع في وقت الهدوء الأول ، قبل بداية الانتكاس الأول المحتمل.

في حالة ابيضاض الدم النقوي الحاد (AML) بعد أول تكرار ، فإن زرع نخاع العظم هو الخيار العلاجي الأكثر قبولًا. هذه هي الطريقة الوحيدة للحصول على فرصة لمغفرة. ولكن ، لا يمكن إجراء عملية الزرع إلا خلال فترة مغفرة مستقرة كاملة.

هناك أيضًا موانع لهذا الإجراء:

• سن متقدم؛
• الأمراض المعدية أثناء التفاقم.
• ضعف خطير في الأعضاء الداخلية.
• الانتكاس اللوكيميا.

أما بالنسبة للتشخيص ، فهو أفضل بكثير عند الأطفال منه عند البالغين. كل شيء عن العمر. يمكن أن تستمر الانتكاسات لعدة سنوات. وفي حالة الانتكاس المستمر لأكثر من خمس سنوات ، يمكننا بالفعل التحدث عن الشفاء التام.

يمكن للطب الحديث أن يساعد ويعالج أي مرض ، حتى تشخيص سرطان الدم الحاد. ما عليك سوى الاتصال بالطبيب في الوقت المناسب.

اللوكيميا (اللوكيميا) هو مرض خبيث يصيب خلايا الدم البيضاء. يبدأ المرض في نخاع العظام ثم ينتشر إلى الدم والغدد الليمفاوية والطحال والكبد والجهاز العصبي المركزي (CNS) والأعضاء الأخرى. يمكن أن تصيب اللوكيميا كل من الأطفال والبالغين.

اللوكيميا مرض معقد وله العديد من الأنواع والأنواع الفرعية المختلفة. يختلف نوع العلاج ونتائج المرض بشكل كبير اعتمادًا على نوع سرطان الدم وعوامل فردية أخرى.

الدورة الدموية والجهاز الليمفاوي

لفهم الأنواع المختلفة لسرطان الدم ، من المفيد أن يكون لديك معلومات أساسية عن الدورة الدموية والجهاز الليمفاوي.

نخاع العظم هو الجزء الداخلي الناعم الإسفنجي من العظام. يتم إنتاج جميع خلايا الدم في نخاع العظام. عند الرضع ، يوجد نخاع العظم في جميع عظام الجسم تقريبًا. ل مرحلة المراهقةيتم حفظ نخاع العظم بشكل رئيسي في العظام المسطحة للجمجمة وشفرات الكتف والأضلاع والحوض.

يحتوي نخاع العظم على الخلايا المكونة للدم والخلايا الدهنية والأنسجة التي تساعد خلايا الدم على النمو. تسمى خلايا الدم المبكرة (البدائية) بالخلايا الجذعية. تنمو هذه الخلايا الجذعية (ناضجة) في ترتيب معينوتنتج خلايا الدم الحمراء (كرات الدم الحمراء) وخلايا الدم البيضاء (الكريات البيض) والصفائح الدموية.

خلايا الدم الحمراءحمل الأكسجين من الرئتين إلى أنسجة الجسم الأخرى. كما أنها تزيل ثاني أكسيد الكربون ، وهو نفايات ناتجة عن نشاط الخلية. يؤدي انخفاض عدد خلايا الدم الحمراء (فقر الدم ، فقر الدم) إلى الضعف وضيق التنفس وزيادة التعب.

الكريات البيض في الدمتساعد في حماية الجسم من الجراثيم والبكتيريا والفيروسات. هناك ثلاثة أنواع رئيسية من الكريات البيض: الخلايا الحبيبية والخلايا الوحيدة والخلايا الليمفاوية. يلعب كل نوع دورًا محددًا في حماية الجسم من العدوى.

الصفائحمنع النزيف من الجروح والكدمات.

يتكون الجهاز الليمفاوي من أوعية لمفاويةوالغدد الليمفاوية والغدد الليمفاوية.

تشبه الأوعية اللمفاوية الأوردة ، لكنها لا تحمل دمًا ، بل سائلًا صافًا - ليمفاويًا. يتكون اللمف من سوائل الأنسجة الزائدة ، والفضلات ، وخلايا الجهاز المناعي.

الغدد الليمفاوية(اتصلت في بعض الأحيان الغدد اللمفاوية) - أعضاء على شكل حبة الفول تقع على طول الأوعية اللمفاوية. تحتوي الغدد الليمفاوية على خلايا الجهاز المناعي. يمكن أن يزداد حجمها في كثير من الأحيان مع الالتهاب ، خاصة عند الأطفال ، ولكن في بعض الأحيان يمكن أن تكون زيادتها علامة على سرطان الدم ، عندما تتجاوز عملية الورم نخاع العظام.

ما مدى انتشار ابيضاض الدم الحاد عند البالغين؟

في عام 2002 ، تم اكتشاف 8149 حالة إصابة بسرطان الدم في روسيا. ومن بين هؤلاء ، استأثرت ابيضاض الدم الحاد بـ 3257 حالة ، وتحت الحاد والمزمن - 4872 حالة.

تشير التقديرات إلى أنه سيتم تشخيص 33440 حالة جديدة من سرطان الدم في الولايات المتحدة في عام 2004. ما يقرب من نصف الحالات ستكون من ابيضاض الدم الحاد. النوع الأكثر شيوعًا من ابيضاض الدم الحاد عند البالغين هو النوع الحاد ابيضاض الدم النخاعي(OML). في الوقت نفسه ، من المتوقع اكتشاف 11920 حالة جديدة من حالات AML.

خلال عام 2004 ، قد يموت 8870 مريضًا في الولايات المتحدة بسبب سرطان الدم الحاد.

متوسط ​​عمر مرضى ابيضاض الدم النخاعي الحاد (AML) هو 65 عامًا. هذا مرض كبار السن. تبلغ فرصة الإصابة بسرطان الدم لشخص يبلغ من العمر 50 عامًا 1 من كل 50000 ، وبالنسبة لشخص يبلغ من العمر 70 عامًا ، يكون 1 من كل 7000. تصيب ابيضاض الدم النقوي الحاد (AML) في كثير من الأحيان عند الرجال أكثر من النساء.

يحدث ابيضاض الدم الليمفاوي الحاد (ALL) بشكل متكرر عند الأطفال أكثر من البالغين ، وهو أكثر شيوعًا قبل سن 10 سنوات. تبلغ فرصة تشخيص الإصابة بمرض ALL في عمر 50 عامًا 1 من كل 125000 ، وفي سن 70 عامًا تكون 1 من كل 60.000.

الأمريكيون من أصل أفريقي هم أقل عرضة مرتين للحصول على ALL من السكان البيض في أمريكا. لديهم أيضًا مخاطر أقل قليلاً للإصابة بابيضاض الدم النقوي الحاد من السكان البيض.

في AML و ALL عند البالغين ، من الممكن تحقيق ذلك مغفرة على المدى الطويلأو الشفاء في 20-30٪ من الحالات. اعتمادًا على بعض ميزات خلايا سرطان الدم ، قد يكون التشخيص (النتيجة) في المرضى الذين يعانون من AML و ALL أفضل أو أسوأ.

ما الذي يسبب سرطان الدم الحاد وهل يمكن الوقاية منه؟

عامل الخطر هو الشيء الذي يزيد من احتمالية الإصابة بالمرض. يمكن القضاء على بعض عوامل الخطر ، مثل التدخين. لا يمكن تغيير العوامل الأخرى ، مثل العمر.

التدخينهو عامل خطر مثبت لسرطان الدم النخاعي الحاد (AML). بينما يعرف الكثير من الناس أن التدخين يسبب سرطان الرئة ، إلا أن القليل منهم فقط يدركون أن التدخين يمكن أن يؤثر على الخلايا التي لا تتلامس مباشرة مع الدخان.

المواد المسببة للسرطان الموجودة في دخان التبغ تدخل مجرى الدم وتنتشر في جميع أنحاء الجسم. خمس حالات ابيضاض الدم النقوي الحاد (AML) ناتجة عن التدخين. يدخنون الناسيجب أن تحاول الإقلاع عن التدخين.

هناك بعض العوامل البيئية التي تم ربطها بتطور سرطان الدم الحاد. على سبيل المثال، ملامسة البنزين لفترة طويلةهو عامل خطر للإصابة بابيضاض الدم النقوي الحاد (AML) ، والتعرض لجرعات عالية من الإشعاع (انفجار قنبلة ذرية أو حادث مفاعل نووي) يزيد من خطر الإصابة بابيضاض الدم النقوي الحاد (AML) وسرطان الدم الليمفاوي الحاد (ALL).

يتعرض الأشخاص المصابون بسرطانات أخرى والذين تناولوا بعض الأدوية المضادة للسرطان لخطر متزايد للإصابة بابيضاض الدم النقوي الحاد (AML). تحدث معظم حالات ابيضاض الدم النقوي الحاد (AML) في غضون 9 سنوات من العلاج لمرض هودجكين (ورم الحبيبات اللمفاوية) ، أو أورام الغدد الليمفاوية اللاهودجكينية (الساركوما اللمفية) ، أو ALL ، أو غير ذلك. الأورام الخبيثةمثل سرطان الثدي والمبيض.

هناك بعض القلق بشأن خطوط نقل الجهد العاليكعامل خطر للإصابة بسرطان الدم. وفقًا لبعض التقارير ، في هذه الحالات ، لا يزيد خطر الإصابة بسرطان الدم أو يزيد قليلاً. والواضح أن معظم حالات اللوكيميا لا ترتبط بخطوط نقل الجهد العالي.

في عدد قليل من الأشخاص المصابين بأمراض نادرة جدًا أو فيروس HTLV-1زيادة خطر الإصابة بسرطان الدم الحاد.

ومع ذلك ، فإن معظم المصابين بسرطان الدم ليس لديهم عوامل خطر محددة. سبب مرضهم لا يزال غير معروف حتى الآن. بسبب حقيقة أن سبب الإصابة بسرطان الدم غير واضح ، لا توجد وسيلة للوقاية منها ، باستثناء نقطتين مهمتين: تجنب التدخين والاتصال بالمواد التي يسبب السرطانمثل البنزين.

كيف يتم تصنيف ابيضاض الدم الحاد عند البالغين؟

يتم ترتيب معظم الأورام (الأول والثاني والثالث والرابع) بناءً على حجم الورم ومدى انتشاره.

هذا التصنيف المرحلي غير مناسب لسرطان الدم لأن اللوكيميا هو اضطراب في خلايا الدم لا يشكل عادةً ورمًا.

يؤثر اللوكيميا على نخاع العظام بأكمله وفي كثير من الحالات ، بحلول وقت التشخيص ، يكون قد شارك بالفعل أعضاء أخرى في هذه العملية. في سرطان الدم ، تتيح الدراسات المختبرية للخلايا السرطانية توضيح خصائصها ، مما يساعد في تقييم نتيجة (تشخيص) المرض واختيار أساليب العلاج.

تم تحديد ثلاثة أنواع فرعية من ابيضاض الدم الليمفاوي الحاد وثمانية أنواع فرعية من سرطان الدم النخاعي الحاد.

أنواع مختلفة من اللوكوزيس.

هناك أربعة أنواع رئيسية من سرطان الدم:

حاد مقابل مزمن

الليمفاوية مقابل النخاعية

"الحاد" يعني سريع الخطى. على الرغم من أن الخلايا تنمو بسرعة ، إلا أنها غير قادرة على النضج بشكل صحيح.

تعني كلمة "مزمنة" حالة تبدو فيها الخلايا ناضجة ولكنها في الواقع مرضية (متغيرة). تعيش هذه الخلايا لفترة طويلة جدًا وتحل محل بعض أنواع خلايا الدم البيضاء.

تشير "الأورام اللمفاوية" و "النخاعية" إلى نوعين مختلفين من الخلايا التي نشأت منها اللوكيميا. يتطور ابيضاض الدم الليمفاوي من الخلايا الليمفاوية في نخاع العظم ، وينشأ ابيضاض الدم النخاعي من الخلايا الحبيبية أو الخلايا الوحيدة.

يمكن أن تحدث اللوكيميا في كل من الأطفال والبالغين ، ولكن أنواع مختلفةتسود اللوكيميا في مجموعة أو أخرى.

ابيضاض الدم الليمفاوي الحاد (الكل)

يصيب الأطفال والبالغين

يتم تشخيصه بشكل أكثر شيوعًا عند الأطفال

يمثل أكثر بقليل من نصف حالات سرطان الدم لدى الأطفال

ابيضاض الدم النخاعي الحاد (AML) (يُسمى غالبًا ابيضاض الدم الحاد غير الليمفاوي)

يصيب الأطفال والبالغين

يمثل أقل من نصف حالات سرطان الدم لدى الأطفال

ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن (CLL)

يحدث عند البالغين فقط

تم اكتشافه بمعدل ضعف ما يتم اكتشافه من ابيضاض الدم النخاعي المزمن (CML)

ابيضاض الدم النخاعي المزمن (CML)

يصيب بشكل رئيسي البالغين ونادر جدًا عند الأطفال.

يتم تشخيص CLL مرتين في حالات نادرة.

هل الكشف المبكر عن سرطان الدم ممكن؟

حاليًا ، لا توجد طرق خاصة تسمح بتشخيص ابيضاض الدم الحاد مرحلة مبكرة. أفضل توصيةيكون نداء عاجلراجع طبيبك إذا واجهت أي أعراض غير مبررة. يجب مراقبة الأشخاص في المجموعات المعرضة للخطر بشكل منتظم وعن كثب.

كيف يتم تشخيص ابيضاض الدم الحاد؟

يمكن أن يصاحب اللوكيميا العديد من العلامات والأعراض ، بعضها غير محدد. يرجى ملاحظة أنه من المرجح أن تحدث الأعراض التالية مع أمراض أخرى غير السرطان.

يمكن أن تشمل الأعراض الشائعة لسرطان الدم زيادة التعب والضعف وفقدان الوزن والحمى (الحمى) وفقدان الشهية.

تنجم معظم أعراض ابيضاض الدم الحاد عن انخفاض عدد خلايا الدم الحمراء نتيجة استبدال نخاع العظم الطبيعي الذي ينتج خلايا الدم بخلايا ابيضاض الدم. نتيجة لهذه العملية ، ينخفض ​​عدد كريات الدم الحمراء والكريات البيض والصفائح الدموية التي تعمل بشكل طبيعي في المريض.

فقر الدم (فقر الدم)هو نتيجة لانخفاض عدد خلايا الدم الحمراء. يؤدي فقر الدم إلى ضيق التنفس والتعب وشحوب الجلد.

انخفاض في عدد الكريات البيضيزيد من خطر الإصابة بالأمراض المعدية. على الرغم من أن الأشخاص المصابين بسرطان الدم يمكن أن يكون لديهم عدد كبير جدًا من خلايا الدم البيضاء ، إلا أن هذه الخلايا ليست طبيعية ولا تحمي الجسم من العدوى.

انخفاض عدد الصفائح الدمويةقد يسبب كدمات ونزيف من الأنف واللثة.

انتشار سرطان الدم خارج نخاع العظام إلى أعضاء أخرى أو الجهاز العصبي المركزي يمكن أن يسبب أعراض مختلفة، مثل صداع , ضعف, تشنجات, القيء, اضطراب المشية والرؤية.

قد يشكو بعض المرضى ألم في العظام والمفاصلبسبب تلفها بواسطة خلايا اللوكيميا.

اللوكيميا يمكن أن تؤدي إلى تضخم الكبد والطحال. إذا تأثرت الغدد الليمفاوية ، يمكن أن تتضخم.

في المرضى الذين يعانون من ابيضاض الدم النقوي الحاد (AML) مرض في اللثةيؤدي إلى تورم ووجع ونزيف. تتجلى الآفات الجلدية في وجود بقع صغيرة متعددة الألوان تشبه الطفح الجلدي.

في نوع الخلايا التائيةفي كثير من الأحيان متأثر الغدة الزعترية . يمر الوريد الكبير (الوريد الأجوف العلوي) ، الذي ينقل الدم من الرأس والأطراف العلوية إلى القلب ، بجوار الغدة الصعترية. يمكن أن تضغط الغدة الصعترية المتضخمة على القصبة الهوائية ، مما يسبب السعال وضيق التنفس وحتى الاختناق.

مع ضغط الوريد الأجوف العلوي ، من الممكن حدوث تورم في الوجه والأطراف العلوية (متلازمة الوريد الأجوف العلوي). هذا يمكن أن يقطع إمداد الدماغ بالدم ويهدد الحياة. يجب على المرضى الذين يعانون من هذه المتلازمة أن يبدأوا العلاج على الفور.

طرق التشخيص وتصنيف اللوكوز.

وجود بعض الأعراض المذكورة أعلاه لا يعني أن المريض مصاب بسرطان الدم. لذلك، بحث إضافيلتوضيح التشخيص وعند تأكيد سرطان الدم - نوعه.

دراسة الدم.

قد يشير التغيير في عدد الأنواع المختلفة لخلايا الدم ومظهرها تحت المجهر إلى الإصابة بسرطان الدم. معظم الأشخاص المصابين بسرطان الدم الحاد (ALL أو AML) ، على سبيل المثال ، لديهم عدد كبير جدًا من خلايا الدم البيضاء وعدد قليل من خلايا الدم الحمراء والصفائح الدموية. بالإضافة إلى ذلك ، فإن العديد من خلايا الدم البيضاء هي خلايا أرومية (نوع من الخلايا غير الناضجة التي لا تنتشر عادة في الدم). هذه الخلايا لا تؤدي وظيفتها.

أبحاث نخاع العظام.

باستخدام إبرة رفيعة ، يتم أخذ كمية صغيرة من نخاع العظم للفحص. تستخدم هذه الطريقة لتأكيد تشخيص سرطان الدم وتقييم فعالية العلاج.

خزعة من العقدة الليمفاوية.

في هذا الإجراء ، يتم إزالة العقدة الليمفاوية بالكامل ثم فحصها.

ثقب في العمود الفقري.

خلال هذا الإجراء ، يتم إدخال إبرة رفيعة في أسفل الظهر في القناة الشوكية للحصول على كمية صغيرة من السائل النخاعي ، والذي يتم فحصه للكشف عن خلايا سرطان الدم.

البحوث المخبرية.

تُستخدم طرق خاصة مختلفة لتشخيص وتوضيح نوع سرطان الدم: الكيمياء الخلوية ، قياس التدفق الخلوي ، الكيمياء الخلوية المناعية ، علم الوراثة الخلوية والدراسات الوراثية الجزيئية. يدرس المتخصصون نخاع العظام وأنسجة العقدة الليمفاوية والدم والسائل النخاعي تحت المجهر. يقيمون حجم الخلايا وشكلها ، وكذلك الخصائص الأخرى للخلايا لتحديد نوع سرطان الدم ، ودرجة نضج الخلايا.

معظم الخلايا غير الناضجة هي خلايا انفجارية تقاوم العدوى وتحل محل الخلايا الناضجة الطبيعية.

طرق البحث الأخرى.

• يتم إجراء الأشعة السينية للكشف عن تكوينات الورم في تجويف الصدر وتلف العظام والمفاصل.
• الاشعة المقطعية(CT) هو طريقة خاصةفحص الأشعة السينية الذي يسمح لك بفحص الجسم من زوايا مختلفة. تستخدم الطريقة للكشف عن آفات تجاويف الصدر والبطن.
• يستخدم التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) مغناطيسات قوية وموجات راديو لإنتاج صور مفصلة للجسم. الطريقة مبررة بشكل خاص لتقييم حالة الدماغ و الحبل الشوكي.
• التصوير بالموجات فوق الصوتية(الموجات فوق الصوتية) يسمح لك بالتمييز بين تكوين الورم والخراجات ، وكذلك حالة الكلى والكبد والطحال والعقد الليمفاوية.
• مسح الجهاز الليمفاوي والهيكل العظمي: في هذه الطريقة ، يتم حقن مادة مشعة في الوريد وتتراكم في الغدد الليمفاوية أو العظام. يسمح لك بالتفريق بين عمليات اللوكيميا والالتهابات في الغدد الليمفاوية والعظام.

علاج سرطان الدم الحاد عند البالغين

ابيضاض الدم الحاد لدى البالغين ليس مرضًا واحدًا ، ولكنه مرض متعدد ، ويستجيب المرضى الذين يعانون من أنواع فرعية مختلفة من سرطان الدم بشكل مختلف للعلاج.

يعتمد اختيار العلاج على النوع الفرعي المحدد لسرطان الدم وخصائص معينة للمرض ، والتي تسمى علامات النذير. تشمل هذه السمات عمر المريض ، وعدد خلايا الدم البيضاء ، والاستجابة للعلاج الكيميائي ، وما إذا كان المريض قد سبق أن عولج من ورم آخر.

العلاج الكيميائي

يشير العلاج الكيميائي إلى استخدام الأدوية التي تدمر الخلايا السرطانية. عادةً ما تُعطى الأدوية المضادة للسرطان عن طريق الوريد أو عن طريق الفم (عن طريق الفم). بمجرد دخول الدواء إلى مجرى الدم ، يتم توزيعه في جميع أنحاء الجسم. العلاج الكيميائي هو العلاج الرئيسي لسرطان الدم الحاد.

العلاج الكيميائي لابيضاض الدم الليمفاوي الحاد (ALL).

تعريفي. الهدف من العلاج في هذه المرحلة هو التدمير أقصى عددخلايا ابيضاض الدم لفترة زمنية لا تقل عن تحقيق مغفرة (لا توجد علامات للمرض).

الدمج. المهمة في هذه المرحلة من العلاج هي تدمير تلك الخلايا السرطانية التي بقيت بعد الحث.

رعاية داعمة. بعد المرحلتين الأوليين من العلاج الكيميائي ، قد تظل خلايا سرطان الدم في الجسم. في هذه المرحلة من العلاج ، يتم وصف جرعات منخفضة من العلاج الكيميائي لمدة عامين.

علاج تلف الجهاز العصبي المركزي (CNS). نظرًا لأن ALL غالبًا ما تنتشر إلى بطانة الدماغ والحبل الشوكي ، يتم إعطاء الأشخاص أدوية العلاج الكيميائي في القناة الشوكية أو العلاج الإشعاعي للدماغ.

العلاج الكيميائي لابيضاض الدم النخاعي الحاد (AML):

يتكون علاج ابيضاض الدم النقوي الحاد (AML) من مرحلتين: تحريض مغفرة وعلاج ما بعد الهدأة.

خلال المرحلة الأولى ، يتم تدمير معظم الخلايا الطبيعية وخلايا سرطان الدم في نخاع العظام. مدة هذه المرحلة عادة أسبوع واحد. خلال هذه الفترة وعلى مدى الأسابيع القليلة المقبلة ، سيكون عدد الكريات البيض منخفضًا جدًا وبالتالي يتم اتخاذ تدابير ضدها المضاعفات المحتملة. إذا لم يتم تحقيق الهدأة نتيجة العلاج الكيميائي الأسبوعي ، يتم وصف دورات العلاج المتكررة.

الهدف من المرحلة الثانية هو تدمير الخلايا اللوكيميا المتبقية. العلاج لمدة أسبوع يتبعه فترة نقاهة للنخاع العظمي (2-3 أسابيع) ، ثم تستمر دورات العلاج الكيميائي عدة مرات.

يتم إعطاء بعض المرضى جرعات عالية جدًا من العلاج الكيميائي لقتل جميع خلايا النخاع العظمي ، تليها زراعة الخلايا الجذعية.

آثار جانبية.

في عملية تدمير خلايا سرطان الدم ، تتضرر الخلايا الطبيعية أيضًا ، والتي تنمو أيضًا بسرعة مع الخلايا السرطانية.

تنمو الخلايا الموجودة في نخاع العظام والغشاء المخاطي للفم والأمعاء وبصيلات الشعر بسرعة وبالتالي تتعرض للعلاج الكيميائي.

لذلك ، فإن المرضى الذين يتلقون العلاج الكيميائي لديهم مخاطر متزايدة للإصابة بالعدوى (بسبب انخفاض عدد خلايا الدم البيضاء) ، والنزيف (انخفاض عدد الصفائح الدموية) ، والتعب (انخفاض عدد خلايا الدم الحمراء). تشمل الآثار الجانبية الأخرى للعلاج الكيميائي تساقط الشعر المؤقت والغثيان والقيء وفقدان الشهية.

هؤلاء آثار جانبيةعادة ما يتم حلها بعد فترة وجيزة من توقف العلاج الكيميائي. كقاعدة عامة ، هناك طرق للتعامل مع الآثار الجانبية. على سبيل المثال ، تُعطى مضادات القيء مع العلاج الكيميائي لمنع الغثيان والقيء. تستخدم عوامل نمو الخلايا لزيادة عدد خلايا الدم البيضاء ومنع العدوى.

يمكن أن تقلل من المخاطر المضاعفات المعديةعن طريق الحد من ملامسة الميكروبات عن طريق تنظيف اليدين بعناية وتناول الفواكه والخضروات المعدة خصيصًا. يجب على المرضى الذين يتلقون العلاج تجنب الازدحام والمرضى المصابين بالعدوى.

أثناء العلاج الكيميائي ، يمكن إعطاء المرضى مضادات حيوية قويةللوقاية الإضافية من العدوى. يمكن إعطاء المضادات الحيوية عند أول علامة للعدوى أو حتى قبل ذلك لمنع العدوى. مع انخفاض عدد الصفائح الدموية ، يكون نقل الدم ممكنًا ، وكذلك نقل خلايا الدم الحمراء مع انخفاض وحدوث ضيق في التنفس أو زيادة التعب.

متلازمة تحلل الورم هي أحد الآثار الجانبية الناجمة عن الانهيار السريع لخلايا سرطان الدم. عندما تموت الخلايا السرطانية ، فإنها تطلق مواد في مجرى الدم تضر بالكلى والقلب والجهاز العصبي المركزي. سيساعد وصف كمية كبيرة من الأدوية السائلة والخاصة للمريض على منع تطور المضاعفات الشديدة.

في بعض المرضى الذين يعانون من ALL ، بعد نهاية العلاج ، قد تتطور أنواع أخرى من الأورام الخبيثة لاحقًا: AML ، أو سرطان الغدد الليمفاوية اللاهودجكين (سرطان الغدد الليمفاوية) ، أو غيرها.

زرع الخلايا الجذعية (SCT)

يدمر العلاج الكيميائي كلا من الورم والخلايا الطبيعية. يسمح زرع الخلايا الجذعية للأطباء باستخدام جرعات عالية الأدوية المضادة للسرطانمن أجل تحسين فعالية العلاج. وعلى الرغم من أن الأدوية المضادة للسرطان تدمر نخاع عظم المريض ، فإن الخلايا الجذعية المزروعة تساعد في استعادة خلايا نخاع العظم التي تنتج خلايا الدم.

تؤخذ الخلايا الجذعية من نخاع العظام أو من الدم المحيطي. يتم الحصول على هذه الخلايا من المريض نفسه ومن متبرع مطابق. في المرضى الذين يعانون من سرطان الدم ، غالبًا ما يتم استخدام خلايا المتبرع ، حيث قد تكون الخلايا السرطانية موجودة في نخاع العظام أو الدم المحيطي للمرضى.

يتم وصف العلاج الكيميائي للمريض بجرعات عالية جدًا من الأدوية لتدمير الخلايا السرطانية. بالإضافة إلى ذلك ، يتم إعطاء العلاج الإشعاعي لقتل أي خلايا ابيضاض الدم المتبقية. بعد هذا العلاج ، يتم إعطاء الخلايا الجذعية المخزنة للمريض في شكل نقل دم. تدريجيًا ، تتجذر الخلايا الجذعية المزروعة في نخاع عظم المريض وتبدأ في إنتاج خلايا الدم.

يتم إعطاء المرضى الذين تم زرع خلايا متبرع لهم أدوية لمنع رفض هذه الخلايا ، بالإضافة إلى أدوية أخرى لمنع العدوى. بعد 2-3 أسابيع من زرع الخلايا الجذعية ، يبدأون في إنتاج خلايا الدم البيضاء ، ثم الصفائح الدموية ، وأخيراً خلايا الدم الحمراء.

يجب حماية المرضى الذين يخضعون لـ TSC من العدوى (في عزلة) حتى الزيادة اللازمة في عدد الكريات البيض. هؤلاء المرضى في المستشفى حتى يصل عدد الكريات البيض إلى حوالي 1000 لكل متر مكعب. مم من الدم. ثم ، كل يوم تقريبًا ، تتم ملاحظة هؤلاء المرضى في العيادة لعدة أسابيع.

لا يزال زرع الخلايا الجذعية خيارًا علاجيًا جديدًا وصعبًا. لذلك ، يجب تنفيذ هذا الإجراء في أقسام متخصصة مع موظفين مدربين تدريباً خاصاً.

الآثار الجانبية لـ TSC.

تنقسم الآثار الجانبية لـ TSC إلى مبكرة ومتأخرة. تختلف الآثار الجانبية المبكرة قليلاً عن المضاعفات في المرضى الذين يتلقون العلاج الكيميائي بجرعات عالية من الأدوية المضادة للسرطان. تحدث بسبب تلف نخاع العظم وأنسجة الجسم الأخرى سريعة النمو.

يمكن أن تستمر الآثار الجانبية لفترة طويلة ، وأحيانًا لسنوات بعد الزرع. من الآثار الجانبية المتأخرة يجب ملاحظة ما يلي:

• الأضرار الإشعاعية التي تصيب الرئتين تؤدي إلى ضيق التنفس.
• مرض الكسب غير المشروع مقابل المضيف (GVHD) ، والذي يحدث فقط عندما يتم زرع الخلايا من متبرع. تحدث هذه المضاعفات الخطيرة عندما تهاجم خلايا من جهاز المناعة لدى المتبرع جلد المريض وكبده ومخاطية الفم والأعضاء الأخرى. في هذه الحالة هناك: ضعف ، تعب ، جفاف بالفم ، طفح جلدي ، تلوث وألم عضلي.
• تضرر المبايض مما يؤدي إلى العقم وعدم انتظام الدورة الشهرية.
• تلف الغدة الدرقية يسبب اضطرابات التمثيل الغذائي.
• إعتام عدسة العين (تلف عدسة العين).
• تلف العظام في حالة التغيرات الشديدة ، قد يكون من الضروري استبدال جزء من العظم أو المفصل.

علاج إشعاعي.

علاج إشعاعي(استخدام الأشعة السينية عالية الطاقة) يلعب دورًا محدودًا في علاج مرضى اللوكيميا.

في المرضى البالغين المصابين بسرطان الدم الحاد ، يمكن استخدام الإشعاع لآفات الجهاز العصبي المركزي أو الخصيتين. في حالات الطوارئ النادرة ، يوصف العلاج الإشعاعي لتخفيف ضغط القصبة الهوائية من خلال عملية الورم. ولكن حتى في هذه الحالة ، غالبًا ما يستخدم العلاج الكيميائي بدلاً من العلاج الإشعاعي.

المعالجة التشغيلية.

في علاج مرضى اللوكيميا ، على عكس الأنواع الأخرى من الأورام الخبيثة ، لا تستخدم الجراحة عادة. اللوكيميا مرض يصيب الدم ونخاع العظام ولا يمكن علاجه بالجراحة.

في عملية علاج مريض سرطان الدم الصغير تدخل جراحييمكن إدخال قسطرة في وريد كبير لإدخال مضادات الأورام والأدوية الأخرى ، وأخذ عينات الدم للبحث.

ماذا يحدث بعد علاج ابيضاض الدم الحاد؟

بعد الانتهاء من علاج اللوكيميا الحادة ، فمن الضروري المراقبة الديناميكيةفي العيادة. هذه الملاحظة مهمة جدًا لأنها تسمح للطبيب بالمراقبة الانتكاس المحتمل(عودة) المرض وكذلك للآثار الجانبية للعلاج. من المهم أن تخبر طبيبك على الفور إذا ظهرت عليك الأعراض.

عادة ، يحدث تكرار الإصابة بسرطان الدم الحاد ، إذا حدث ، أثناء العلاج أو بعد وقت قصير من نهايته. يتطور الانتكاس نادرًا جدًا بعد مغفرة ، والتي تتجاوز مدتها خمس سنوات.

اللوكيميا هي مجموعة كاملة من الأمراض الخبيثة التي تصيب الجهاز المكون للدم. جميع الأمراض في هذه المجموعة لها الخصائص العامة، والذي يكمن في حقيقة أن الحيوانات المستنسخة الخبيثة تتكون من الخلايا المكونة للدم في نخاع العظم.

أعراض

الصورة السريرية هي نفسها لجميع أنواع اللوكيميا. قد يكون ظهور المرض مفاجئًا. حالة شديدةقد يكون المريض عند دخوله المستشفى بسبب تسمم حاد ، متلازمة نزفية (نتيجة قلة الصفيحات) ، توقف التنفس(بسبب ضغط المسالك الهوائية عن طريق تضخم الغدد الليمفاوية داخل الصدر).

المصدر www.medmoon.ru

الأسباب

يصف الأطباء سرطان الدم بأنه مرض متعدد العوامل ، أي أنه تم تحديد عدد كبير جدًا من العوامل التي يمكن أن تكون بمثابة ذريعة لتطور اللوكيميا. الطب الحديث يقسم هذه الأسباب إلى أربعة مجموعات كبيرة. تشمل المجموعة الأولى الأسباب الفيروسية المعدية لسرطان الدم. تنتشر الفيروسات في عالمنا بالطبع. تؤثر بعض الفيروسات على جسم الإنسان في تحويل الخلية الطبيعية إلى خلية سرطانية.

أما المجموعة الثانية من الأسباب فهي تشمل جميع العوامل الوراثية. لقد ثبت علميًا أنه إذا كان هناك شخص واحد على الأقل من أفراد الأسرة مصابًا بسرطان الدم ، فإن هذا المرض سيظهر بالتأكيد في أطفاله أو أحفاده أو أحفاد أحفادهم. سرطان الدم شائع جدًا في العائلات التي يعاني فيها أحد الوالدين أو الوالدين من عيوب صبغية وراثية. تشمل هذه العيوب: متلازمة تيرنر ومتلازمة بلوم ومتلازمة داون ومتلازمة فانكوني وبعض العيوب الأخرى. هناك حالات لتطور اللوكيميا في الأمراض الوراثية التي لها علاقة مباشرة بعيوب في جهاز المناعة.

يمكن أن تُعزى المجموعة الثالثة من أسباب الإصابة بسرطان الدم إلى تأثير العوامل الكيميائية ، وكذلك عوامل اللوكيميا. بعبارات أبسط ، يمكن أن تكون أسباب الإصابة بسرطان الدم هي تثبيط الخلايا ، والتي توصف للمريض في علاج السرطان ، والمضادات الحيوية من سلسلة البنسلين ، وكذلك السيفالوسبورينات. تذكر أن استخدام جميع الأدوية المذكورة أعلاه يجب أن يكون محدودًا. إذا تحدثنا عن تأثيرات المواد الكيميائية ، فيمكن أن تكون هذه منظفات. أصل اصطناعيومشمع والسجاد وما إلى ذلك وهلم جرا.

وأخيرًا ، المجموعة الرابعة من أسباب الإصابة بسرطان الدم هي التعرض للإشعاع. الأبحاث السريريةوجد أنه مع أي نوع من سرطان الدم ، قد يكون الضرر الإشعاعي للكروموسومات متورطًا بشكل مباشر في تطور الورم. يفسر ذلك حقيقة أن الخلايا التي تشكل ركيزة الورم ، في الواقع ، لها ضرر إشعاعي خاص بها.

المصدر tiensmed.ru

علامات

علامات ابيضاض الدم الحاد

مثل أي مرض حاد ، يبدأ ابيضاض الدم الحاد فجأة. ترتفع درجة الحرارة بشكل حاد ، وتنضم العدوى البكتيرية ، مثل التهاب اللوزتين. كل هذا مصحوب بضعف شديد ، قلة الشهية ، غثيان ، قيء ، ألم في العظام والمفاصل. تزداد جميع أعضاء تكون الدم: الكبد والطحال والغدد الليمفاوية. هناك نزيف متزايد ونزيف نمري وكدمات على الجسم والأنف وأحيانًا نزيف داخلي. يذوب المرضى أمام أعيننا: ينخفض ​​وزن الجسم ويظهر شحوب شمعي. يمكن العثور على عدد كبير من الانفجارات في الدم خلال هذه الفترة. ابيضاض الدم الحاد بدون علاج سريع جدا يؤدي إلى وفاة المريض. ولكن مع العلاج المناسب وفي الوقت المناسب ، يحدث الشفاء في معظم الحالات.

علامات ابيضاض الدم المزمن

يبدأ سرطان الدم المزمن ويتطور ببطء ، وأحيانًا يتم اكتشافه بالصدفة أثناء فحص الأمراض الأخرى. أولاً ، يظهر بعض التعب والضعف وضعف الشهية ، ثم تنضم تدريجياً المزيد من العلامات المميزة لسرطان الدم: الالتهابات المتكررة والنزيف. زيادة حجم الكبد والطحال والغدد الليمفاوية.

عادة ما تتبع فترات التفاقم فترات مغفرة (غياب مؤقت لعلامات المرض). مع ابيضاض الدم المزمن ، يعيش المرضى دون علاج لعدة أشهر وسنوات. يمكن أن تتحول اللوكيميا المزمنة إلى أشكال حادة لا يمكن علاجها (أزمات الانفجار).

المصدر womenhealthnet.ru

تصنيف

تنقسم جميع أنواع اللوكيميا ، اعتمادًا على قدرتها على النمو وتكاثر الخلايا الورمية ، إلى نوعين رئيسيين - حاد ومزمن. في الحالة الأولى ، يكون تطور العناصر الخلوية غائبًا عمليًا ، وتتراكم كمية كبيرة من الخلايا غير الناضجة في الدم في المراحل المبكرة من التمايز ، مما يؤدي إلى تثبيط كل براعم تكون الدم (تكون الدم). تحدث هذه العلامات في أكثر من 80٪ من جميع الحالات.

من ناحية أخرى ، ينتج سرطان الدم المزمن مجموعة من الخلايا المحببة التي تم تطويرها بالفعل إلى حد معين ، لتحل محل خلايا الدم الطبيعية تدريجياً. يجب أن يكون مفهوماً بوضوح أن ابيضاض الدم الحاد لا يمكن أن يتحول إلى مرض مزمن والعكس صحيح.

هناك ثلاث مراحل في مسار ابيضاض الدم الحاد. الأول هو الأول ، وعادة ما يتم تقييمه بالفعل بأثر رجعي ، لأنه سريريًا إما أنه لا يظهر نفسه على الإطلاق ، أو يكون مصحوبًا بضربة بسيطة. ضعف عام، تفاقم الأمراض المزمنة الموجودة سابقًا ، أو تنشيط فيروس الهربس أو عدوى أخرى. قد يكون تعداد الدم طبيعيًا أو قد يزداد / ينقص قليلاً.

تتميز المرحلة المتقدمة من ابيضاض الدم الحاد بأعراض موضوعية واضحة وتتكون من فترات تفاقم وهجوع ، تنتهي أو علاج كامل، أو الانتقال إلى المرحلة النهائية الثالثة ، عندما يكون هناك تثبيط كامل لنظام المكونة للدم ولم يعد العلاج الكيميائي يعطي أي تأثير.

أما ابيضاض الدم المزمن ، فقد لا يكون له أي مرحلة أولية على الإطلاق. حتى بعد تحديد التشخيص ، يمكن أن يستمر لسنوات ، مع وجود مسار حميدة نسبيًا. هذه هي المرحلة أحادية النسيلة من ابيضاض الدم المزمن ، المرتبط بوجود نسخة واحدة من العناصر الخلوية الورمية. يرجع تطور المرحلة متعددة الأضلاع التالية (مرحلة أزمة الانفجار) إلى ظهور الأورام المستنسخة الثانوية. في هذه الحالة ، ستتم العملية بسرعة مع ظهور العديد من أشكال الانفجار ، وفي هذه الفترة يموت معظم مرضى سرطان الدم المزمن (حوالي 80٪).

اعتمادًا على درجة تمايز الخلايا السرطانية ، يتم تمييز اللوكيميا غير المتمايزة والانفجارية والخلوية. استنادًا إلى مفهوم تكون الدم ، أي وفقًا للتكوين الخلوي ، فإن اللوكيميا الحادة هي ورم ليمفاوي ، ورم نقوي ، أحادي الأرومات ، ورم نقوي ، ورم دموي ، ورم نواة ، وغير متمايز ، ومزمن ، ذو أصل نقوي ، مقسم إلى ورم نقوي ، وكذلك تصلب النخاع الشوكي ، أو احمرار الدم كثرة الحمر الحقيقيةوكثرة الصفيحات الأساسية. تشمل أنواع اللوكيميا المزمنة ذات الأصل اللمفاوي سرطان الدم الليمفاوي المزمنوسرطان الدم شبيه بالبروتينات (المايلوما المتعددة ، غلوبولين الدم الكبير الأولي في والدنستروم ، مرض سيزاري - ورم لمفاوي جلدي ، مرض سلسلة ألفا الثقيلة لفرانكلين). لسرطان الدم أحادي الكريات المزمن - ابيضاض الدم الوحيدي المزمن ، كثرة المنسجات X (كثرة المنسجات من خلايا لانجرهانز) وسرطان الدم النخاعي المزمن.

المصدر rusmedserv.com

عند الأطفال

ابيضاض الدم عند الأطفال (اللوكيميا) هو مرض كثرة الأرومات الدموية الجهازي ، مصحوبًا بانتهاك تكوين الدم في نخاع العظم واستبدال خلايا الدم الطبيعية بخلايا انفجارية غير ناضجة من سلسلة الكريات البيض. في طب الأورام لدى الأطفال ، يبلغ معدل الإصابة بسرطان الدم 4-5 حالات لكل 100000 طفل. وفقًا للإحصاءات ، فإن سرطان الدم الحاد هو الأكثر شيوعًا سرطان طفولة(حوالي 30٪)؛ غالبًا ما يصيب سرطان الدم الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 2-5 سنوات. المشكلة الفعلية لطب الأطفال هي الاتجاه الذي لوحظ في السنوات الأخيرة نحو زيادة الإصابة بسرطان الدم بين الأطفال واستمرار معدل الوفيات المرتفع.

الأسباب

لا تزال بعض جوانب تطور سرطان الدم لدى الأطفال غير واضحة. على المرحلة الحاليةتم إثبات التأثير المسبب للإشعاع ، السلالات الفيروسية المسرطنة ، العوامل الكيميائية ، الاستعداد الوراثي ، الاضطرابات الذاتية (الهرمونية ، المناعية) على الإصابة بسرطان الدم عند الأطفال. يمكن أن يتطور سرطان الدم الثانوي عند الطفل الذي كان له تاريخ من العلاج الإشعاعي أو العلاج الكيميائي لسرطان آخر.

حتى الآن ، عادة ما يتم النظر في آليات تطور سرطان الدم لدى الأطفال من وجهة نظر نظرية الطفرات ومفهوم النسيلي. إن طفرة الحمض النووي للخلية المكونة للدم مصحوبة بفشل التمايز في مرحلة خلية الانفجار غير الناضجة ، يليها التكاثر. وبالتالي ، فإن خلايا اللوكيميا ليست سوى استنساخ لخلية متحولة ، غير قادرة على التمايز والنضج وقمع البراعم المكونة للدم الطبيعي. بمجرد دخول الدم ، تنتشر الخلايا المتفجرة في جميع أنحاء الجسم ، مما يساهم في تسلل اللوكيميا إلى الأنسجة والأعضاء. يؤدي الاختراق المنتشر للخلايا المتفجرة من خلال الحاجز الدموي الدماغي إلى ارتشاح أغشية وجوهر الدماغ وتطور سرطان الدم العصبي.

ويلاحظ أن الأطفال المصابين بمرض داون يصابون بسرطان الدم بمعدل 15 مرة أكثر من الأطفال الآخرين. يوجد خطر متزايد للإصابة بسرطان الدم والأورام الأخرى لدى الأطفال المصابين بـ Li-Fraumeni ، و Klinefelter ، و Wiskott-Aldrich ، ومتلازمات بلوم ، وفقر فانكوني ، ونقص المناعة الأولية (agammaglobulinemia ، Louis-Barr ataxia-telangiectasia ، إلخ) ، كثرة الحمر ، إلخ.

المصدر krasotaimedicina.ru

التشخيص

يعتبر ثقب نخاع العظم طريقة البحث الرئيسية لسرطان الدم. يتم استخدامه لتأكيد التشخيص وتحديد نوع سرطان الدم (المورفولوجي ، المناعي ، الوراثي الخلوي). قد يكون شفط النخاع العظمي صعبًا بسبب نقص تنسج الدم (تثبيط تكون الدم) وزيادة محتوى الهياكل الليفية فيه.

تصوير النخاع (الخصائص الكمية لجميع الأشكال الخلوية لنخاع العظام) في ابيضاض الدم الحاد: زيادة في محتوى الخلايا المتفجرة بنسبة تزيد عن 5٪ وتصل إلى الإصابة بالانفجار الكلي ؛ يختلف شكل الانفجارات حسب نوع اللوكيميا ؛ زيادة في عدد الأشكال الوسيطة لخلايا ابيضاض الدم. كثرة اللمفاويات. تنخفض جرثومة تكون الدم الحمراء (باستثناء داء الكريات الحمر الحاد) ؛ خلايا النواء غائبة أو أن عددها ضئيل (باستثناء ابيضاض الدم الضخم الأرومات الحاد).

الفحص الكيميائي الخلوي هو الطريقة الرئيسية لتشخيص أشكال ابيضاض الدم الحاد. يتم إجراؤه من أجل تحديد الإنزيمات المحددة للانفجارات المختلفة. لذلك ، في الكل ، يتم تحديد رد فعل إيجابي لـ CHIC على الجليكوجين ، رد فعل عنيفعلى الدهون ، بيروكسيداز ، إستراز كلوراسيتات. في ابيضاض الدم النخاعي الحاد - رد فعل إيجابي على الميلوبيروكسيديز ، الدهون ، إستريز كلورو أسيتات.

التنميط المناعي للانفجارات (يتم إجراؤه بواسطة طريقة آلية على مقياس التدفق الخلوي أو المقايسة المناعية الإنزيمية على الزجاج باستخدام الفحص المجهري الضوئي). يجعل التنميط المناعي من الممكن تحديد وجود أو عدم وجود مجموعات من تمايز خلايا الانفجار (علامات CD) باستخدام الأجسام المضادة وحيدة النسيلة. يعد تنفيذه ضروريًا في المقام الأول من أجل التشخيص الدقيق لـ ALL (انظر الجداول 21-7 والأشكال 21-36) ، وكذلك في حالات الاستحالة تشخيص متباينابيضاض الدم الليمفاوي الأرومي النخاعي الحاد وغير المتمايز شكليًا. هذه نقطة أساسية ، لأن معالجة هذه الأشكال مختلفة.

تسمح لك الدراسة الوراثية الخلوية لخلايا سرطان الدم بتحديد تشوهات الكروموسومات وتوضيح التشخيص والتشخيص.

المصدر medicalplanet.su

علاج

أولاً ، يجب على الطبيب تحديد ما إذا كانت أعراض المريض مرتبطة بسرطان الدم ، أم أنها ناجمة عن فقر الدم أو مرض معدي. إذا تم العثور على الخلايا المميزة لسرطان الدم في الدم ونخاع العظام ، يتم إجراء مزيد من الدراسات لتحديد نوع سرطان الدم وتحديد برنامج العلاج.

يُقترح تشخيص ابيضاض الدم الحاد عندما تكشف العديد من اختبارات الدم عن ارتفاع غير طبيعي في عدد خلايا الدم البيضاء. لتأكيد هذا التشخيص ، يتم إجراء خزعة نخاع العظم.

لعلاج سرطان الدم الحاد ، يتم إجراء العلاج الكيميائي باستخدام مجموعات مختلفة من الأدوية المضادة للسرطان. الهدف من العلاج هو تدمير الخلايا السرطانية.

يجب اختيار جرعة هذه الأدوية بعناية حتى يتم تدمير الخلايا السرطانية ولا تتأثر خلايا الجسم السليمة. المرحلة الأولى من العلاج هي العلاج التعريفي. خلال هذه الفترة ، يتلقى المريض العلاج الأكثر كثافة لمدة 4-6 أسابيع. عادة ما تؤدي هذه المرحلة من العلاج إلى هدوء المرض ، والذي قد يكون مؤقتًا فقط إذا لم يستمر العلاج.

المرحلة الثانية من العلاج هي العلاج المثبت ، والغرض منه هو تدمير الخلايا المرضية الموجودة حاليًا في الجسم. الأدوية التي يتلقاها المريض في هذه المرحلة ضرورية للتغلب على المقاومة المحتملة للعلاج. عادة ما يستمر العلاج الكيميائي الوقائي من 2-3 سنوات.
يبقى معظم المرضى في المستشفى خلال المرحلة الأولى من العلاج ، حيث توجد مخاطر عالية للإصابة بالإضافة إلى حدوث نزيف حاد. نظرًا لأن هذه الأدوية تثبط إنتاج خلايا الدم البيضاء ، فقد تشعر بسوء وقد تتطلب عمليات نقل دم متكررة.

يمكن أن تكون زراعة النخاع العظمي جزءًا مهمًا من العلاج. هذا إجراء معقد يتم فيه تدمير جميع خلايا الدم المنتجة أولاً عن طريق الإشعاع ، ثم يتم حقن خلايا جديدة من متبرع مناسب في نخاع العظم بخلايا سليمة. يمكن استخدام العلاج الإشعاعي لمنع غزو الخلايا السرطانية من نخاع العظم.

حتى الآن ، يتم علاج المزيد والمزيد من حالات سرطان الدم الحاد بنجاح ، وتحسن التشخيص بشكل كبير ، خاصة عند الأطفال ؛ الجميع أكثريتم علاج المرضى. في 90٪ من الحالات أو أكثر ، تتحقق الشفاء ، ويعيش نصف المرضى لمدة 5 سنوات أو أكثر.

مصدر health.mail.ru

العلاج الكيميائي

تعتمد برامج وبرامج العلاج الكيميائي على نوع سرطان الدم. يوجد علاج كيميائي لسرطان الدم الليمفاوي الحاد وعلاج كيميائي لسرطان الدم النقوي الأرومي. من أهم إنجازات أمراض الدم في العقد الماضيكان اكتشاف تأثير متمايز لمشتقات حمض الريتينويك على الخلايا المتفجرة لابيضاض الدم النخاعي الحاد. المظهر تجاريا الأدوية المتاحةغيّر حمض الريتينويك بالكامل (ATRA) بشكل جذري مصير المرضى الذين يعانون من هذا النوع من سرطان الدم النخاعي: من الأقل ملاءمة من الناحية الإنذارية ، فقد تحول إلى الأكثر قابلية للشفاء.

ابيضاض الدم الحاد هو مرض خبيث جهازي يصيب الأنسجة المكونة للدم في نخاع العظام ، والتي تكون الركيزة المورفولوجية لها هي الخلايا المتفجرة (الخلايا في مرحلة مبكرة من التطور ، غير الناضجة) ، والتي تؤثر على نخاع العظام ، وتزيح العناصر الخلوية الطبيعية وتنتشر ليس فقط للأعضاء المكونة للدم ، ولكن أيضًا للأعضاء والأنظمة الأخرى ، بما في ذلك الجهاز العصبي المركزي.

في ابيضاض الدم الحاد ، يتراكم عدد كبير من خلايا الانفجار في الدم ، مما يؤدي إلى تثبيط تكوين الدم الطبيعي لجميع الجراثيم. يتم الكشف عن مثل هذه العلامات في الدم في أكثر من 80٪ من الحالات.

انتشار سرطان الدم خارج النخاع العظمي إلى أعضاء أخرى أو إلى الجهاز العصبي المركزي يمكن أن يسبب مجموعة متنوعة من الأعراض مثل الصداع والضعف والنوبات والقيء ومشاكل المشي والرؤية.

قد يشكو بعض المرضى من العظام والمفاصل بسبب تلفها بواسطة خلايا سرطان الدم.

اللوكيميا يمكن أن تؤدي إلى تضخم الكبد والطحال. إذا تأثرت الغدد الليمفاوية ، يمكن أن تتضخم.

المصدر lechimdoma.ucoz.ru

وقاية

للوقاية من سرطان الدم ، من المهم جدًا زيارة الطبيب بانتظام لإجراء الفحص واجتياز كل ما هو مطلوب التحاليل المخبرية. عند تحديد علامات المرض ، من المهم زيارة الطبيب على الفور. في الوقت الحالي ، لا توجد تدابير واضحة للوقاية من سرطان الدم ، ولكن عندما يتحقق الهدوء ، يصبح من الضروري إجراء علاج الصيانة الصحيح لمنع الانتكاس. المراقبة المستمرة للمريض من قبل أطباء الأطفال وأخصائيي الأورام مهمة. بعد الانتهاء من علاج اللوكيميا ، يجب على الشخص عدم الانتقال إلى أماكن ذات مؤشرات مناخية مختلفة أو تعريض جسمه لأي إجراءات مرتبطة بالعلاج الطبيعي. من المهم للأطفال الذين أصيبوا بسرطان الدم أن يتم تطعيمهم وفقًا لجدول زمني وضعه الأطباء خصيصًا.