Zapalenie naczyń o marmurkowej skórze (L95.0), Zapalenie naczyń ograniczone do skóry, nieokreślone (L95.9), Inne zapalenie naczyń ograniczone do skóry (L95.8), Rumień podskórny, uporczywy (L95.1)
Dermatowenerologia
informacje ogólne
Krótki opis
ROSYJSKIE TOWARZYSTWO DERMATOWENEROLOGÓW I KOSMETOLOGÓW
Moskwa – 2015
Kod według Międzynarodowej Klasyfikacji Chorób ICD-10
L95; L95,0; L95.1; L95,8; L95,9
DEFINICJA
Zapalenie naczyń (angiitis) skóry to dermatoza, w obrazie klinicznym i patomorfologicznym, której elementem początkowym i wiodącym jest nieswoiste zapalenie ścian tkanki skórnej i podskórnej. naczynia krwionośne różnych kalibrów.
Klasyfikacja
Obecnie nie ma jednej, ogólnie przyjętej klasyfikacji zapalenia naczyń skóry. Dla celów praktycznych posłużono się roboczą klasyfikacją zapalenia naczyń skóry opracowaną przez O.L. Iwanow (1997) (tabela 1).
Tabela 1. Klasyfikacja zapalenia naczyń skóry
Formy kliniczne | Synonimy | Główne przejawy |
I. Zapalenie naczyń skórnych | ||
Polimorficzne zapalenie naczyń skóry: | Zespół Gougereau-Duperre'a, zapalenie tętnic Ruitera, choroba Gougereau-Ruitera, martwicze zapalenie naczyń, leukocytoklastyczne zapalenie naczyń | |
Typ pokrzywkowy | Pokrzywkowe zapalenie naczyń | Plamy zapalne, pęcherze |
Typ krwotoczny | Krwotoczne zapalenie naczyń, krwotoczny leukocytoklastyczny drobnoustroje Mieschera-Storcka, plamica rzekomoanafilaktyczna Henocha-Schönleina, krwotoczna zatrucie włośniczkowe | Wybroczyny, plamica obrzękowa („plamica wyczuwalna”), wybroczyny, pęcherze krwotoczne |
Typ grudkowo-guzkowy | Guzkowy alergen skórny Gougereau | Guzki i blaszki zapalne, małe obrzękłe węzły |
Typ papulonekrotyczny | Martwicze guzkowe zapalenie skóry Werther-Dümling | Guzki zapalne z martwicą w środku, blizny „stemplowane”. |
Typ krostkowo-wrzodziejący | Wrzodziejące zapalenie skóry, ropne zapalenie skóry | Pęcherzyki, nadżerki, owrzodzenia, blizny |
Typ martwiczo-wrzodziejący | Piorunująca plamica | Pęcherze krwotoczne, martwica krwotoczna, wrzody, blizny |
Typ polimorficzny | Trójobjawowy zespół Gougereau-Duperre'a, polimorficzno-guzkowy typ zapalenia tętnic Ruitera | Częściej kombinacja pęcherzy, plamicy i powierzchownych małych węzłów; Możliwa jest dowolna kombinacja elementów |
Przewlekła plamica barwnikowa: | Krwotoczne dermatozy barwnikowe, choroba Schamberga-Majocca | |
Typ wybroczynowy | Trwała postępująca plamica barwnikowa Schamberga, choroba Schamberga | Wybroczyny, plamy hemosyderozowe |
Typ teleangiektatyczny | Plamica teleangiektatyczna Majocchi | Wybroczyny, teleangiektazje, plamki hemosyderozowe |
Typ lichenoidalny | Barwnikowe liszajowate angiodermatitis Gougerot-Blum | Wybroczyny, grudki liszajowate, teleangiektazje, plamki hemosyderozowe |
Typ wypryskowy | Plamica wypryskowa Doukasa-Kapetanakisa | Wybroczyny, rumień, lichenifikacja, łuski, plamy hemosyderozowe |
II. Dermo-podskórne zapalenie naczyń | ||
Żywe zapalenie naczyń | Skórna postać guzkowego zapalenia tętnic, martwicze zapalenie naczyń, żyła z guzkami, żyła z owrzodzeniami | Żywo rozgałęzione lub siatkowe, pieczęcie guzkowe, plamy krwotoczne, martwica, wrzody, blizny |
III. Podskórne zapalenie naczyń |
||
Guzkowe zapalenie naczyń: | ||
Ostry rumień guzowaty | Obrzęk, jaskrawoczerwone guzki, bóle stawów, gorączka | |
Przewlekły rumień guzowaty | Guzkowe zapalenie naczyń | Węzły nawracające bez wyraźnych zjawisk ogólnych |
Podostry (wędrujący) rumień guzowaty | Zmienne zapalenie podskórne Vilanovy-Piñola, rumień guzowaty wędrujący Beferstedta, choroba Vilanovy | Węzeł płaski asymetryczny, rosnący wzdłuż obwodu i rozdzielający się w środku |
Guzkowo-wrzodziejące zapalenie naczyń | Guzkowe zapalenie naczyń, rumień stwardniały niegruźliczy | Gęste węzły z owrzodzeniami, bliznami |
Rumień guzowaty (L52), wcześniej uważany za odmianę zapalenia naczyń ograniczonego do skóry, obecnie jest klasyfikowany jako zapalenie tkanki podskórnej (patrz Wytyczne praktyki klinicznej dotyczące postępowania w przypadku rumienia guzowatego).
Etiologia i patogeneza
Według statystyk częstość występowania zapalenia naczyń skóry wynosi średnio 38 przypadków na milion i dotyczy to głównie kobiet.
Zapalenie naczyń jest obecnie uważane za chorobę polietiologiczną. Wiodącą teorią jest geneza zapalenia naczyń oparta na kompleksach immunologicznych. Najczęstszą przyczyną zapalenia naczyń ograniczonego do skóry są różne ostre lub przewlekłe infekcje: bakteryjne (gronkowce, paciorkowce, enterokoki, yersinia, prątki), wirusowe (wirus Epsteina-Barra, wirusy zapalenia wątroby typu B i C, HIV, parwowirus, wirus cytomegalii, wirus simplex wirus opryszczki, wirus grypy) i grzybiczy. Czynniki drobnoustrojowe pełnią rolę antygenów, które wchodząc w interakcję z przeciwciałami tworzą kompleksy immunologiczne, które osadzają się na ściankach naczyń krwionośnych.
Wśród egzogennych czynników uczulających szczególne miejsce zajmują leki, których stosowanie wiąże się z rozwojem 10% przypadków zapalenia naczyń skóry. Najczęściej leki przeciwbakteryjne (penicyliny, tetracykliny, sulfonamidy, cefalosporyny), leki moczopędne (furosemid, hipotiazyd), leki przeciwdrgawkowe (fenytoina), allopurinol prowadzą do uszkodzenia naczyń. Substancje lecznicze wchodzące w skład kompleksów immunologicznych uszkadzają ściany naczyń krwionośnych, a także stymulują wytwarzanie przeciwciał przeciwko cytoplazmie neutrofili.
Nowotwory mogą również działać jako czynnik prowokujący. W wyniku wytwarzania przez komórki nowotworowe wadliwych białek dochodzi do powstawania kompleksów immunologicznych. Według innej teorii podobieństwo składu antygenowego komórek nowotworowych i śródbłonkowych może prowadzić do wytwarzania autoprzeciwciał.
Znaczącą rolę w rozwoju zapalenia naczyń ograniczonego do skóry może odgrywać przewlekłe zatrucie, endokrynopatie, różnego rodzaju zaburzenia metaboliczne, a także powtarzające się wychłodzenie, stres psychiczny i fizyczny, nadwrażliwość na światło, zastój żylny.
Zapalenie naczyń skóry często działa jak zespół skórny w chorobach rozproszonych tkanka łączna(SLE, reumatoidalne zapalenie stawów itp.), krioglobulinemia, choroby krwi.
Obraz kliniczny
Objawy, oczywiście
Objawy kliniczne zapalenia naczyń skóry są niezwykle różnorodne. Istnieje jednak wiele wspólnych cech, które klinicznie łączą tę polimorficzną grupę dermatoz:
· zapalny charakter zmian skórnych;
· skłonność wysypek do obrzęków, krwotoków, martwicy;
· symetria zmiany;
· polimorfizm pierwiastków wytrącających się (najczęściej ewolucyjny);
· pierwotna lub przeważająca lokalizacja na kończynach dolnych (głównie na nogach);
· obecność współistniejących schorzeń naczyniowych, alergicznych, reumatycznych, autoimmunologicznych i innych choroby ogólnoustrojowe;
· częste powiązanie z przebytą infekcją lub nietolerancją leku;
Przebieg ostry lub okresowo nasilający się.
Choroba ma przewlekły, nawracający przebieg i charakteryzuje się różnymi objawami morfologicznymi. Wysypka początkowo pojawia się na podudziach, ale może pojawić się także w innych obszarach. skóra, rzadziej - na błonach śluzowych. Charakterystycznymi cechami są pęcherze, plamy krwotoczne różnej wielkości, guzki i blaszki zapalne, węzły powierzchowne, wysypki grudkowo-krotyczne, pęcherzyki, pęcherze, krosty, nadżerki, martwica powierzchowna, owrzodzenia, blizny. Wysypce czasami towarzyszy gorączka, ogólna słabość, bóle stawów, ból głowy. Pojawiająca się wysypka zwykle istnieje długi okres(od kilku tygodni do kilku miesięcy), ma tendencję do nawrotów.
W zależności od obrazu klinicznego choroby, różne rodzaje polimorficznego zapalenia naczyń skóry:
- Typ pokrzywkowy. Z reguły symuluje obraz przewlekłej pokrzywki nawracającej, objawiającej się pęcherzami różnej wielkości pojawiającymi się na skórze głowy. różne obszary skóra. Jednakże, w przeciwieństwie do pokrzywki, pęcherze towarzyszące pokrzywkowemu zapaleniu naczyń są trwałe i utrzymują się przez 1-3 dni (czasami dłużej). Zamiast silnego swędzenia, pacjenci zwykle odczuwają pieczenie lub uczucie podrażnienia skóry. Wysypkom często towarzyszą bóle stawów, czasami bóle brzucha, tj. oznaki uszkodzeń ogólnoustrojowych. Badanie może ujawnić kłębuszkowe zapalenie nerek. U pacjentów występuje zwiększenie szybkości sedymentacji erytrocytów (ESR), hipokomplementemia, wzrost aktywności dehydrogenazy mleczanowej i zmiany w stosunku immunoglobulin. Leczenie lekami przeciwhistaminowymi zwykle nie daje efektu. Ostateczne rozpoznanie stawia się po badaniu patohistologicznym skóry, które ujawnia obraz leukocytoklastycznego zapalenia naczyń.
- Typ krwotoczny Najczęstsze jest zapalenie naczyń skóry. Typowa prezentacja Tą opcją jest tzw. plamica palpacyjna - obrzękowe plamy krwotoczne różnej wielkości, zwykle zlokalizowane na nogach i tylnej części stóp, które można łatwo określić nie tylko wizualnie, ale także palpacyjnie, czym różnią się od innych plamic. Jednak pierwsze wysypki typu krwotocznego to zwykle małe, obrzęknięte plamki zapalne, które przypominają pęcherze i szybko przekształcają się w wysypkę krwotoczną. Wraz z dalszym wzrostem zjawisk zapalnych na tle zlewającej się plamicy i wybroczyn, mogą tworzyć się pęcherze krwotoczne, pozostawiając po otwarciu głębokie nadżerki lub owrzodzenia. Wysypce zwykle towarzyszy umiarkowany obrzęk kończyn dolnych. Na błonie śluzowej jamy ustnej i gardła mogą pojawić się plamy krwotoczne.
Opisane wysypki krwotoczne, które występują ostro po przeziębienia(zwykle po bólu gardła) z towarzyszącą gorączką, silnymi bólami stawów, bólami brzucha i krwawymi stolcami stanowi obraz kliniczny rzekomoanafilaktycznej plamicy Henocha-Schönleina, częściej obserwowanej u dzieci.
- Typ grudkowo-guzkowy jest dość rzadkie. Charakteryzuje się pojawieniem się gładkich, spłaszczonych, zaokrąglonych guzków zapalnych wielkości soczewicy lub małej monety, a także małych, powierzchownych, niewyraźnych, obrzękłych, bladoróżowych guzków wielkości orzecha laskowego, bolesnych przy palpacji. Wysypki są zlokalizowane na kończynach, zwykle na kończynach dolnych, rzadko na tułowiu i nie towarzyszą im wyraźne odczucia subiektywne.
- Typ papulonekrotyczny objawia się małymi, płaskimi lub półkulistymi, zapalnymi, niełuszczącymi się guzkami, w środkowej części których wkrótce tworzy się suchy, martwiczy strup, zwykle w postaci czarnej skorupy. Po usunięciu strupa odsłaniają się małe, zaokrąglone, powierzchowne owrzodzenia, a po ponownym wchłonięciu grudek pozostają małe „wybite” blizny. Wysypki znajdują się z reguły na powierzchniach prostowników kończyn i klinicznie całkowicie symulują gruźlicę grudkowo-krokową, z którą należy przeprowadzić najdokładniejszą diagnostykę różnicową.
- Typ krostkowo-wrzodziejący zwykle zaczyna się od małych pęcherzyków, przypominających trądzik lub zapalenie mieszków włosowych, szybko przekształcających się w zmiany wrzodziejące z tendencją do stałego ekscentrycznego wzrostu na skutek rozpadu obrzękowego, niebieskawo-czerwonego wyrostka obwodowego. Zmiana może być zlokalizowana na dowolnej części skóry, najczęściej na nogach, w dolnej połowie brzucha. Po zagojeniu się owrzodzeń pozostają blizny płaskie lub przerosłe, które długo zachowują zapalny kolor.
- Typ martwiczo-wrzodziejący- najcięższy wariant zapalenia naczyń skórnych. Ma ostry (czasami błyskawiczny) początek i późniejszy długotrwały przebieg (jeśli proces nie zakończy się szybko fatalny). W wyniku ostrej zakrzepicy naczyń krwionośnych objętych stanem zapalnym dochodzi do martwicy (zawału) tego lub innego obszaru skóry, objawiającej się martwicą w postaci rozległego czarnego strupa, którego powstanie może być poprzedzone rozległym krwawieniem punkt lub bańka. Proces ten zwykle rozwija się przez kilka godzin, czemu towarzyszy silny ból i gorączka. Zmiany lokalizują się najczęściej na kończynach dolnych i pośladkach. Strup ropno-nekrotyczny utrzymuje się przez długi czas. Wrzody powstałe po jego odrzuceniu mają różną wielkość i kształt, są pokryte ropną wydzieliną i bardzo powoli bliznują.
- Typ polimorficzny charakteryzuje się kombinacją różnych elementów wykwitów charakterystycznych dla innych typów zapalenia naczyń skóry. Częściej obserwuje się połączenie obrzękowych plam zapalnych, krwotoczno-purpurowych wysypek i powierzchownych obrzękowych małych węzłów chłonnych, co stanowi klasyczny obraz tzw. trójobjawowego zespołu Gougereau-Duperre'a i polimorfonodularnego zapalenia tętnic Ruitera, identycznego z To.
Przewlekłe zapalenie naczyń włosowatych skóry wpływające na naczynia włosowate brodawkowate. W zależności od cech klinicznych wyróżnia się następujące odmiany (typy):
- Typ wybroczynowy(uporczywa postępująca plamica barwnikowa Schamberga) – główna choroba tej grupy, choroba macierzysta w przypadku pozostałych jej postaci, charakteryzuje się występowaniem licznych małych (punktowych) plamek krwotocznych bez obrzęków (wybroczyn), w wyniku których powstają utrzymujące się brązowo-żółte plamki hemosyderozy o różnym stopniu nasilenia. rozmiary i kształty; wysypki najczęściej lokalizują się na kończynach dolnych, nie towarzyszą im subiektywne odczucia i występują niemal wyłącznie u mężczyzn.
- Typ teleangiektatyczny(plamica teleangiektatyczna Majocchi) najczęściej objawia się osobliwymi plamami medalionowymi, których strefa środkowa składa się z małych teleangiektazji (na lekko zanikowej skórze), a strefa obwodowa małych wybroczyn na tle hemosyderozy.
- Typ lichenoidalny(barwnikowo-purpurowe liszajowate angiodermatitis Gougerot-Blum) charakteryzuje się rozsianymi małymi lichenoidalnymi, błyszczącymi, prawie cielistymi guzkami, połączonymi z wybroczynowymi wysypkami, plamami hemosyderozy i czasami małymi teleangiektazjami.
- Typ wypryskowy(Dukas-Kapetanakis egzematoid purpura) wyróżnia się występowaniem w ogniskach, oprócz wybroczyn i hemosyderozy, zjawisk wypryskowych (obrzęk, rozproszone zaczerwienienie, grudki, strupy), któremu towarzyszy swędzenie.
Żywe zapalenie naczyń
Ten typ skórno-podskórnego zapalenia naczyń występuje prawie wyłącznie u kobiet, zwykle w okresie dojrzewania. Jej pierwszym objawem są utrzymujące się żyły – niebieskawe plamy różnej wielkości i kształtu, tworzące dziwaczną, zapętloną sieć na kończynach dolnych, rzadziej na przedramionach, dłoniach, twarzy i tułowiu. Po ochłodzeniu kolor plam gwałtownie się nasila. Z biegiem czasu intensywność żyły staje się coraz bardziej wyraźna, na jej tle (głównie w okolicy kostek i grzbietu stóp) pojawiają się drobne krwotoki i martwica oraz tworzą się owrzodzenia. W ciężkich przypadkach na tle dużych niebieskawo-fioletowych plamek tworzą się bolesne pieczęcie guzkowe, które ulegają rozległej martwicy, a następnie tworzą się głębokie, wolno gojące się wrzody. Pacjenci odczuwają dreszcze, dokuczliwy ból kończyn, silny pulsujący ból w węzłach i owrzodzeniach. Po zagojeniu się owrzodzeń pozostają białawe blizny z obszarem przebarwień.
Diagnostyka
Rozpoznanie zapalenia naczyń skóry w typowych przypadkach nie nastręcza większych trudności, opiera się na danych klinicznych i wywiadowczych (przebyta infekcja uogólniona lub ogniskowa, przyjmowanie leków alergizujących, narażenie na czynniki mechaniczne, fizyczne i chemiczne, długotrwałe stanie, hipotermia, itp.).
W obraz kliniczny ważne jest określenie stopnia aktywności procesu patologicznego (tabela 2). Istnieją dwa stopnie aktywności procesu skórnego w zapaleniu naczyń:
- Mam stopień. Zmiany skórne mają charakter ograniczony, nie występują objawy ogólne (gorączka, ból głowy, ogólne osłabienie itp.), nie ma cech zaangażowania innych narządów w proces patologiczny, parametry laboratoryjne nie wykazują istotnych odchyleń od wartości prawidłowych.
- II stopień. Proces ma charakter rozproszony, odnotowuje się ogólne objawy, identyfikuje oznaki procesu ogólnoustrojowego (bóle stawów, bóle mięśni, neuropatia itp.)
Aby potwierdzić diagnozę w przypadku uporczywego przebiegu choroby lub jej nietypowej odmiany, konieczne jest przeprowadzenie badania patohistologicznego dotkniętego obszaru skóry.
Najbardziej charakterystyczne objawy patologiczne zapalenia naczyń skóry: obrzęk i proliferacja śródbłonka naczyń krwionośnych, naciek ścian naczyń i ich obwodu limfocytami, histiocytami, neutrofilami, eozynofilami i innymi elementami komórkowymi, zjawisko leukocytoklazji (zniszczenie jąder leukocytów aż do powstawanie „pyłu nuklearnego”), zmiany włóknikowe w ścianach naczyń i otaczających tkankach aż do martwicy całkowitej lub segmentowej, obecność wynaczynień erytrocytów. Głównym kryterium patohistologicznym zapalenia naczyń zawsze pozostaje obecność objawów izolowanego zapalenia ściany naczyń.
Tabela 2. Charakterystyka kliniczna i laboratoryjna stopnia aktywności procesu patologicznego w zapaleniu naczyń skóry
Wskaźniki | Poziom aktywności | |
I | II | |
Zmiany skórne (według obszaru) | Ograniczony | Wspólny |
Liczba wysypek | Mały | Mnogi |
Temperatura ciała | Normalna lub nie wyższa niż 37,5°C | Powyżej 37,5°C |
Objawy ogólne (złe samopoczucie, ogólne osłabienie, ból głowy, bóle stawów, bóle mięśni itp.) | Brak lub nieistotny | Ostro wyrażone |
Ogólna analiza krwi | ||
ESR | Do 25 mm/godz | Powyżej 25 mm/h |
Czerwone krwinki | Norma | Mniej niż 3,8×10 12 /l |
Hemoglobina | Norma | Mniej niż 12 g% |
Płytki krwi | Norma | Mniej niż 180×10 9 /l |
Leukocyty | Norma | Więcej niż 10×10 9 /l |
Analiza biochemiczna krew | ||
Totalna proteina | Norma | Ponad 85 g/l |
α2-globulina | Norma | Ponad 12% |
γ-globulina | Norma | Ponad 22% |
Białko C-reaktywne | Brak lub do 2+ | Więcej niż 2+ |
Komplement | Powyżej 30 jednostek | Poniżej 30 jednostek |
Immunoglobuliny | Norma | Lansowany |
Reakcja Waalera-Rose’a* | Negatywny | Pozytywny |
Test lateksowy* | Negatywny | Pozytywny |
Ogólna analiza moczu | ||
białkomocz | NIE | Jeść |
* służy do oznaczania czynnika reumatoidalnego w surowicy krwi.
Diagnostyka różnicowa
Diagnostykę różnicową zapalenia naczyń skóry przeprowadza się z gruźlicą skóry, egzemą i ropnym zapaleniem skóry.
Turystyka medyczna
Skorzystaj z leczenia w Korei, Izraelu, Niemczech i USA
Turystyka medyczna
Uzyskaj poradę dotyczącą turystyki medycznej
Leczenie
Cele leczenia
- osiągnięcie remisji
Ogólne uwagi dotyczące terapii
Podczas leczenia tej lub innej postaci zapalenia naczyń skórnych należy wziąć to pod uwagę diagnoza kliniczna, etap procesu i stopień jego aktywności, a także współistniejąca patologia.
W czasie zaostrzenia zapalenia naczyń pacjentom zaleca się leżenie w łóżku, szczególnie jeśli zmiany są zlokalizowane na kończynach dolnych, co należy obserwować aż do przejścia w fazę regresyjną.
Konieczne jest skorygowanie lub radykalne wyeliminowanie zidentyfikowanych chorób współistniejących, które mogą utrzymać i pogorszyć przebieg zapalenia naczyń skórnych (ogniska przewlekła infekcja, Na przykład, przewlekłe zapalenie migdałków, nadciśnienie, cukrzyca, przewlekła niewydolność żylna, mięśniaki macicy itp.). W przypadkach, gdy zapalenie naczyń jest zespołem jakiejkolwiek choroby ogólnej (układowego zapalenia naczyń, rozsianej choroby tkanki łącznej, białaczki, nowotwór złośliwy itp.), przede wszystkim należy zapewnić pełne przetworzenie procesu leżącego u jego podstaw.
Używany terapia lekowa powinno mieć na celu zahamowanie reakcji zapalnej, normalizację mikrokrążenia w skórze i leczenie istniejących powikłań.
Schematy leczenia
Polimorficzne zapalenie naczyń skóry
Poziom aktywności I
Niesteroidowe leki przeciwzapalne (B)
Lub
Lub
- indometacyna 25 mg doustnie 3-4 razy dziennie przez 2-3 tygodnie z dalszą redukcją dawki dobowej
Leki antybakteryjne(B)
- cyprofloksacyna 250 mg doustnie 2 razy dziennie przez 10-14 dni
Lub
- doksycyklina 100 mg doustnie 2 razy dziennie przez 10-14 dni
Lub
- azytromycyna 500 mg doustnie raz dziennie przez 10-14 dni
Chinoliny (A)
Lub
- chlorochina 250 mg doustnie 2 razy dziennie przez 1 miesiąc, następnie 250 mg 1 raz dziennie przez 1-2 miesiące, pod kontrolą parametrów komórkowych krwi 1 raz w miesiącu
- lewocetyryzyna 5 mg doustnie raz dziennie przez 14 dni
Lub
- desloratadyna 5 mg doustnie raz na dobę przez 14 dni
Lub
- feksofenadyna 180 mg doustnie raz dziennie przez 14 dni
Zewnętrznie:
Glukokortykosteroidy:
Lub
Lub
Poziom aktywności II
Glikokortykosteroidy ogólnoustrojowe (A)
Lub
- betametazon 2 ml domięśniowo 1 raz w tygodniu nr 3-5 s Stopniowy spadek dawki i wydłużając odstępy między podaniami
Do zmniejszania zdarzenia niepożądane Podczas prowadzenia terapii ogólnoustrojowej glikokortykosteroidami przepisuje się:
Inhibitory pompy protonowej:
- omeprazol 20 mg doustnie 2 razy dziennie przez 4-8 tygodni
Makro- i mikroelementy w kombinacjach:
- asparaginian potasu i magnezu po 1 tabletce. 3 razy dziennie doustnie
Korektory metabolizmu tkanki kostnej i chrzęstnej w kombinacjach:
- węglan wapnia + cholekalceferol 1 tabletka. 3 razy dziennie doustnie
Lub
- nimesulid 100 mg doustnie 2 razy dziennie przez 2-3 tygodnie z dalszą redukcją dawki dobowej
Lub
- meloksykam 7,5 mg doustnie 2 razy dziennie przez 2-3 tygodnie z dalszą redukcją dawki dobowej
Cytostatyki (A)
- azatiopryna 50 mg doustnie 2 razy dziennie przez 2-3 miesiące, pod kontrolą morfologii krwi ( pełna analiza krwi, w tym oznaczanie liczby płytek krwi, a także oznaczanie aktywności aminotransferaz wątrobowych w surowicy, poziomu fosfatazy zasadowej i poziomu bilirubiny) raz w miesiącu
Leki przeciwbakteryjne (B)
- ofloksacyna 400 mg doustnie 2 razy dziennie przez 10-14 dni
Lub
- amoksycylina + kwas klawulanowy 875+125 mg doustnie, 1 tabletka. 2 razy dziennie przez 10-14 dni
- pentoksyfilina 100 mg 3 razy dziennie przez 1-2 miesiące
- anavenol 2 tabletki. 2 razy dziennie przez 1-2 miesiące
Leki przeciwhistaminowe (B)
- ebastyna 10 mg dziennie doustnie przez 14 dni
Lub
- cetyryzyna 10 mg dziennie doustnie przez 14 dni
Lub
- lewocetyryzyna 5 mg dziennie doustnie przez 14 dni
Antykoagulanty(D)
- nadroparyna wapniowa podskórnie 0,3 ml 2 razy dziennie, przez 2-4 tygodnie
Terapia detoksykująca(D)
Zewnętrznie:
w przypadku ubytków wrzodziejących z obfitą wydzieliną ropną i masami martwiczymi na powierzchni:
- Trypsyna+chymotrypsyna - liofilizat do sporządzania roztworu do stosowania miejscowego i zewnętrznego - zastosowania z enzymami proteolitycznymi
- bandaż maściowy (sterylny)
środki przeciwbakteryjne w kombinacjach:
- + maść chloramfenikolowa do stosowania zewnętrznego
środki antyseptyczne i dezynfekcyjne:
- sulfatiazol srebra 2% w kremie, nakładać na powierzchnię rany 2-3 razy dziennie, czas stosowania nie powinien przekraczać 60 dni
Przewlekła plamica barwnikowa
Chinoliny (A)
- hydroksychlorochina 200 mg doustnie 2 razy dziennie przez 2-3 miesiące, pod kontrolą parametrów krwinek raz w miesiącu
Lub
- chlorochina 250 mg doustnie 2 razy dziennie przez 1 miesiąc, następnie 250 mg 1 raz dziennie przez 1-2 miesiące, pod kontrolą parametrów komórkowych krwi 1 raz w miesiącu
Witaminy(D)
- kwas askorbinowy + rutozyd 1 tabletka. 3 razy dziennie doustnie
Angioprotektory i korektory mikrokrążenia(A)
Lub
- dipirydamol 25 mg doustnie, 1 tabletka. 3 razy dziennie przez 1-2 miesiące
Środki wenotoniczne i wenoprotekcyjne(A)
- hesperydyna + diosmina 500 mg doustnie 2 razy dziennie przez 1-2 miesiące
Zewnętrznie:
Glukokortykosteroidy:
- furoinian Mometazonu 0,1% w kremie lub maści, nakładany raz dziennie na zmiany chorobowe do czasu uzyskania poprawy klinicznej
Lub
- betametazon 0,1 kremu lub maści nakładany 2 razy dziennie na zmiany chorobowe do czasu uzyskania poprawy klinicznej
Lub
- aceponian metyloprednizolonu 0,1% w kremie lub maści, nakładany raz dziennie na zmiany chorobowe, czas stosowania nie powinien przekraczać 12 tygodni
Antykoagulanty:
- maść sodowo-heparynowa 2-3 razy dziennie do czasu poprawy klinicznej, średnio od 3 do 14 dni
Żywe zapalenie naczyń
Poziom aktywności I
Niesteroidowe leki przeciwzapalne (B)
- diklofenak 50 mg doustnie 3 razy dziennie przez 2-3 tygodnie z dalszą redukcją dawki dobowej
Lub
- nimesulid 100 mg doustnie 2 razy dziennie przez 2-3 tygodnie z dalszą redukcją dawki dobowej
Chinoliny (A)
- hydroksychlorochina 200 mg doustnie 2 razy dziennie przez 2-3 miesiące, pod kontrolą parametrów komórkowych krwi raz w miesiącu
Lub
- chlorochina 250 mg doustnie 2 razy dziennie przez 1 miesiąc, następnie 250 mg 1 raz dziennie przez 1-2 miesiące, pod kontrolą parametrów komórkowych krwi 1 raz w miesiącu
- pentoksyfilina 100 mg doustnie 3 razy dziennie przez 1-2 miesiące
- anavenol 2 tabletki. 2 razy dziennie doustnie przez 1-2 miesiące
Środki wenotoniczne i wenoprotekcyjne(A)
- Hesperydyna + Diosmina 500 mg 2 razy dziennie przez 1-2 miesiące
Witaminy (D)
- kwas askorbinowy + rutozyd doustnie, 1 tabletka. 3 razy dziennie
- witamina E + retinol 2 kapsułki. 2 razy dziennie doustnie
Poziom aktywności II
Glikokortykosteroidy ogólnoustrojowe (A)
- prednizolon 30-50 mg/dobę doustnie, głównie rano przez 2-3 tygodnie, z dalszą stopniową redukcją dawki o 1 tabletkę. w tygodniu.
Lub
- betametazon 2 ml raz w tygodniu domięśniowo nr 3-5 ze stopniowym zmniejszaniem dawki i zwiększaniem odstępu podawania
Wskazane jest przepisanie kortykosteroidów o działaniu ogólnoustrojowym w ramach terapii korekcyjnej (patrz wyżej):
Cytostatyki (A)
- azatiopryna 50 mg 2 razy dziennie przez 2-3 miesiące, pod kontrolą parametrów krwi (pełna morfologia krwi, w tym oznaczenie liczby płytek krwi, a także oznaczenie aktywności aminotransferaz wątrobowych, fosfatazy zasadowej i poziomu bilirubiny w surowicy) 1 czas w miesiącu
Angioprotektory i korektory mikrokrążenia (A)
- pentoksyfilina 100 mg doustnie 3 razy dziennie przez 1-2 miesiące
Antykoagulanty(D)
- nadroparyna wapniowa podskórnie 0,3 ml 2 razy dziennie nr 10-14 (2)
Terapia detoksykująca (D)
Substytuty osocza i innych składników krwi
- dekstran 200-400 ml kroplówka IV 1 raz dziennie nr 7-10
Zewnętrznie:
Glikokortykosteroidy:
- betametazon + gentamycyna w kremie lub maści 1-2 razy dziennie do czasu uzyskania poprawy klinicznej
Lub
- maść kliochinol + flumetazon, stosować na zmiany chorobowe 2 razy dziennie do czasu uzyskania poprawy klinicznej, czas stosowania nie powinien przekraczać 2 tygodni
Angioprotektory i korektory mikrokrążenia:
- trokserutyna 2% żel, 2 razy dziennie
Sytuacje szczególne
Terapia pacjentów z zapaleniem naczyń w czasie ciąży jest zalecana z uwzględnieniem ograniczeń określonych w instrukcjach dotyczących leków.
Wymagania dotyczące wyników leczenia
-
ustąpienie wysypek
Taktyka w przypadku braku efektu leczenia
ZAPOBIEGANIE
Jak środki zapobiegawcze Należy wykluczyć czynniki ryzyka (hipotermię, stres fizyczny i nerwowy, długie chodzenie, siniaki). Pacjentom zaleca się prowadzenie zdrowego trybu życia.
Po zabiegu wskazane jest leczenie sanatoryjne z wykorzystaniem kąpieli siarkowych, dwutlenkowych i radonowych w celu utrwalenia uzyskanych wyników.
Hospitalizacja
Wskazania do hospitalizacji
Zapalenie naczyń ograniczone do skóry, II stopień aktywności;
- Zapalenie naczyń ograniczone do skóry, I etap aktywności w fazie postępującej, bez efektu leczenia ambulatoryjnego;
- Obecność wtórnej infekcji w zmianach chorobowych, której nie można leczyć ambulatoryjnie
Informacja
Źródła i literatura
- Zalecenia kliniczne Rosyjskiego Towarzystwa Dermatowenerologów i Kosmetologów
- 1. Watts i in. Epidemiologia zapalenia naczyń skóry. J. Rheumatol 1998; 25(5):920–947. 2. Iwanow O. L. Katalog chorób skóry i chorób przenoszonych drogą płciową. Wydawnictwo „Medycyna”, 2007. 3. Millikan L.E., Flynn T.C. Zakaźna etiologia zapalenia naczyń skóry. Clin Dermatol 1999; 17:509–514. 4. Glukhov A.I., Gordeev S.A., Siluyanova S.N. i inne.Badanie wirusowej etiologii zapalenia naczyń skóry. Pytanie biol., med. i farmaceuta. Chemia 1999; 1:27–30. 5. Tervaert J.W., Popa E.R., Bos N.A. Rola superantygenów w zapaleniu naczyń. Curr Opin Rheum 1999; 11:24–33. 6. Witort-Serraglini E, Del Rosso M, Lotti T.M. i in. Uszkodzenia śródbłonka w zapaleniu naczyń. Clin Derm 1999; 17:587–590. 7. Kulaga V.V., Belostotskaya E.S. Zaburzenia immunologiczne w zapaleniu naczyń skóry i metody ich korekcji // Ósme Ogólnounijne. Kongres Dermatowenerologów. – M., 1985. – s. 122–123. 8. Nasonov E.L., Baranov A.A., Shilkina N.P. Zapalenie naczyń i waskulopatia. - Jarosław: Górna Wołga, 1999. – s. 479–515. 9. Pułkownik Rajesh Verma, podpułkownik Biju Vasudevan, podpułkownik Vijendran Pragasam. Ciężkie skórne działania niepożądane leku. Czasopismo Medyczne Siły Zbrojne -2013- Tom 69 –P. 375–383 10. Ryan T.J., Wilkinson D.S. Zapalenie naczyń skóry: zapalenie naczyń. // Podręcznik dermatologii, wyd. 4. - 1988. - Cz. 2. - s. 1121–1185. 11. Fitzpatrick T. i wsp. Dermatologia. Katalog Atlas. – M., 1999. – s. 376–399. 12. Kulaga V.V., Romanenko I.M. Zapalenie naczyń skóry. – wyd. 2, poprawione. i dodatkowe – Kijów: Zdrowie, 1984. – 184 s. 13. Carlson J.A., Cavaliere L.F., Grant-Kels J.M. Zapalenie naczyń skórnych: diagnostyka i leczenie. Clin Dermatol 2006; 24 (5): 414–429 14. Fiorentino D.F. Zapalenie naczyń skórnych. J Am Acad Dermatol 2003; 48(3):311–340. 15. Lopez L.R., Davis K.C., Kohler P.F. Zespół hipokomplementemicznego pokrzywkowego zapalenia naczyń: odpowiedź terapeutyczna na hydroksychlorochinę. J Alergia Clin Immunol 1984; 73:600–603. 16. Lopez L.R., Davis K.C., Kohler P.F., Scocket A.L. Zespół hipokomplementemicznego pokrzywki i zapalenia naczyń: odpowiedź terapeutyczna na hydroksychlorochinę. J Allergy Clin Immunol 1984;73(5Pt1):600–603 17. Callen JP, Spencer LV, Burruss JB, Holtman J. Azathioprine. Skuteczna terapia oszczędzająca kortykosteroidy u pacjentów z opornym skórnym toczniem rumieniowatym lub opornym na leukocytoklastyczne zapalenie naczyń skórnych. Arch Dermatol 1991; 127(4):515–522. 18. Heurkens A.H., Westedt M.L., Breedveld F.C. Leczenie prednizonem i azatiopryną u pacjentów z reumatoidalnym zapaleniem stawów powikłanym zapaleniem naczyń. Arch Intern Med 1991;151(11):2249–2254. 19. Nürnberg W., Grabbe J., Czarnetzki M. Synergistyczne działanie pentoksyfiliny i dapsonu w leukocytoklastycznym zapaleniu naczyń. Lancet 1994; 343: 491. 20. Wahba-Yahav A.V. Przewlekłe leukocytoklastyczne zapalenie naczyń związane z czerwienicą prawdziwą: skuteczna kontrola za pomocą pentoksyfiliny. J Am Acad Dermatol 1992, 26(6), 1006–1007.
Informacja
Skład osobowy grupy roboczej ds. przygotowania federalnego zalecenia kliniczne zgodnie z profilem „Dermatowenereologia”, dział „Zapalenie naczyń ograniczone do skóry”:
1. Olisova O.Yu - profesor, doktor nauk medycznych, kierownik Katedry Chorób Skóry, Wydział Lekarski, Pierwszego Moskiewskiego Państwowego Uniwersytetu Medycznego im. ICH. Ministerstwo Zdrowia Sieczenowa Rosji.
2. Karamova Arfenya Eduardovna - Kierownik Katedry Dermatologii Federalnej Państwowej Instytucji Budżetowej „Państwowe Centrum Naukowe Dermatowenerologii i Kosmetologii” Ministerstwa Zdrowia Rosji, Kandydat nauk medycznych, Moskwa
3. Znamenskaya Ludmiła Fedorovna - wiodący badacz wydziału dermatologii „Państwowe Centrum Naukowe Dermatowenerologii i Kosmetologii” Ministerstwa Zdrowia Rosji, Doktor Nauk Medycznych, Moskwa
4. Chikin Vadim Viktorovich - starszy pracownik naukowy oddziału dermatologii Federalnej Państwowej Instytucji Budżetowej „Państwowe Centrum Naukowe Dermatowenerologii i Kosmetologii” Ministerstwa Zdrowia Rosji, Kandydat nauk medycznych, Moskwa
5. Zaslavsky Denis Władimirowicz - Profesor Katedry Dermatowenerologii Państwowej Budżetowej Instytucji Edukacyjnej Wyższego Szkolnictwa Zawodowego „Państwowy Uniwersytet Medyczny Pediatrii w Petersburgu” Ministerstwa Zdrowia Rosji, profesor, doktor nauk medycznych, St. Petersburg.
6. Gorlanov Igor Aleksandrowicz - Kierownik Katedry Dermatowenerologii, Państwowa Budżetowa Instytucja Edukacyjna Wyższego Kształcenia Zawodowego „Państwowy Uniwersytet Medyczny Pediatrii w Petersburgu” Ministerstwa Zdrowia Rosji, profesor, doktor nauk medycznych, St. Petersburg.
7. Sydikov Akmal Abdikaharovich - Państwowa Budżetowa Instytucja Edukacyjna Wyższego Kształcenia Zawodowego „Państwowy Uniwersytet Medyczny Pediatrii w Petersburgu” Ministerstwa Zdrowia Rosji, Kandydat nauk medycznych, St. Petersburg.
8. Czuprow Igor Nikołajewicz – profesor katedry anatomia patologiczna GBOU VPO Northwestern State Medical University nazwany imieniem. I.I. Mechnikova, profesor nadzwyczajny, doktor nauk medycznych, St. Petersburg.
METODOLOGIA
Metody stosowane w celu gromadzenia/wyboru materiału dowodowego:
wyszukiwanie w elektronicznych bazach danych.
Opis metod stosowanych w celu gromadzenia/wyboru materiału dowodowego:
Bazę dowodową rekomendacji stanowią publikacje znajdujące się w bazach Cochrane Library, EMBASE i MEDLINE.
Metody stosowane do oceny jakości i siły dowodów:
· Konsensus ekspertów;
· Ocena istotności zgodnie ze schematem ocen (schemat w załączeniu).
Poziomy dowodów | Opis |
1++ | Wysokiej jakości metaanalizy, systematyczne przeglądy randomizowanych badań kontrolowanych (RCT) lub RCT o bardzo niskim ryzyku błędu systematycznego |
1+ | Dobrze przeprowadzone metaanalizy, systematyczne lub RCT o niskim ryzyku błędu systematycznego |
1- | Metaanalizy, analizy systematyczne lub RCT obarczone wysokim ryzykiem błędu systematycznego |
2++ | Wysokiej jakości przeglądy systematyczne badań kliniczno-kontrolnych lub badań kohortowych. Wysokiej jakości przeglądy badań kliniczno-kontrolnych lub badań kohortowych z bardzo niskim ryzykiem efektów zakłócających lub stronniczości oraz umiarkowanym prawdopodobieństwem związku przyczynowego |
2+ | Dobrze przeprowadzone badania kliniczno-kontrolne lub badania kohortowe z umiarkowanym ryzykiem efektów zakłócających lub stronniczości oraz umiarkowanym prawdopodobieństwem związku przyczynowego |
2- | Badania kliniczno-kontrolne lub badania kohortowe z wysokim ryzykiem efektów zakłócających lub stronniczości oraz umiarkowanym prawdopodobieństwem związku przyczynowego |
3 | Badania nieanalityczne (np. opisy przypadków, serie przypadków) |
4 | Opinia eksperta |
· Recenzje opublikowanych metaanaliz;
· Przeglądy systematyczne z tabelami dowodowymi.
Metody stosowane przy formułowaniu rekomendacji:
Konsensus ekspertów.
Siła | Opis |
A |
Co najmniej jedna metaanaliza, przegląd systematyczny lub RCT z oceną 1++, bezpośrednio odnosząca się do populacji docelowej i wykazująca solidność wyników Lub zbiór dowodów obejmujący wyniki badań z oceną 1+, bezpośrednio odnoszący się do populacji docelowej i wykazujący ogólną solidność wyników |
W |
Zbiór dowodów obejmujący wyniki badań z oceną 2++, bezpośrednio odnoszący się do populacji docelowej i wykazujący ogólną solidność wyników Lub ekstrapolowane dowody z badań ocenionych na 1++ lub 1+ |
Z |
Zbiór dowodów obejmujący wnioski z badań z oceną 2+, bezpośrednio odnoszący się do populacji docelowej i wykazujący ogólną solidność wyników; Lub ekstrapolowane dowody z badań ocenionych na 2++ |
D |
Dowody poziomu 3 lub 4; Lub ekstrapolowane dowody z badań ocenionych na 2+ |
Wskaźniki dobrych praktyk (Dobry Ćwiczyć Zwrotnica - GPP):
Zalecana dobra praktyka opiera się na doświadczeniu klinicznym członków grupy roboczej ds. wytycznych.
Analiza ekonomiczna:
Nie przeprowadzono analizy kosztów ani przeglądu publikacji farmakoekonomicznych.
Zapalenie naczyń skóry to grupa chorób, których charakter wiąże się ze stanem zapalnym naczyń skóry właściwej i tkanki podskórnej. Czasami diagnozuje się wrzody nadciśnieniowe, ale niektóre są zmianami alergicznymi.
Klasyfikacja
Nie ma jeszcze ogólnie przyjętej klasyfikacji jako uzgodnionej terminologii dla grupy chorób. Opisano pięćdziesiąt form nozologicznych. Pod nazwami kryje się odmiana głównego rodzaju zmian skórnych. Wyróżnia się: powierzchowne i skórne zapalenie naczyń.
Powierzchowne zapalenie naczyń charakteryzuje się uszkodzeniem powierzchniowej sieci naczyń skórnych. Należą do nich kilka form:
- Choroba Scheleyna-Henocha (). Ta choroba krwotoczna jest powszechna i charakteryzuje się licznym zapaleniem mikrozakrzepowo-naczyniowym, które atakuje naczynia skóry i narządów. Problem ten często występuje u dzieci. Okazało się, że ta postać choroby należy do patologii kompleksów immunologicznych, gdy na mikronaczynia wpływa aseptyczny stan zapalny wpływający na ściany.
- Mikrobid krwotoczny Mieschera-Storcka jest patologią o charakterze przewlekłym, która objawia się pojawieniem się rumieni (rumień - zaczerwienienie skóry), rumieniowo-krwotocznych plam na skórze nóg, czasami na twarzy i kończynach górnych. Plamy pierwotne powstają nagle, gdy infekcja ogniskowa się nasila. Ogólny stan pacjentów nie cierpi, ale podczas zaostrzeń często pojawia się osłabienie i podwyższona temperatura ciała.
- Martwicze zapalenie naczyń Werther-Dümling. Występuje w postaci gęstych, niebieskobrązowych, nie wystających guzków skórnych (warstwa skórna pod naskórkiem) lub podskórnych (warstwa podskórna - najgłębsza warstwa skóry) guzków, których wielkość jest porównywalna z soczewicą. Czasami pojawiają się małe rumieniowe plamki.
- Rozsiane alergiczne zapalenie naczyń Roskam. Forma wpływająca na skórę i błony śluzowe. Łączy się to ze spontanicznymi krwawieniami i krwotokami, które tłumaczy się konstytucjonalną kruchością naczyń włosowatych.
A głębokie zapalenie naczyń dzieli się na typy.
- Guzkowe zapalenie tętnic jest układowym zapaleniem naczyń, które charakteryzuje się zmianami zapalno-martwiczymi w średnich i małych tętnicach trzewnych i obwodowych.
- Ostry rumień guzowaty. Charakteryzuje się powstawaniem guzków na nogach, głównie w okolicy kostek i kolan.
- Przewlekły rumień guzowaty. Częściej wykrywa się go u kobiet po czterdziestu latach z nowotworami miednicy i przewlekłymi infekcjami. Objawy są ukryte. Guzki wskazujące na chorobę zlokalizowane są na pośladkach, nogach i innych miejscach. Są one jednak trudne do zidentyfikowania, ponieważ nie wystają ponad skórę, a skórka nad nimi nie zmienia koloru.
Jeśli weźmiemy pod uwagę klasyfikację W.M. Sams 86 ubiegłego wieku, istnieje pięć form tej choroby.
- Leukocytoklastyczne zapalenie naczyń. Charakteryzuje się stanem zapalnym, który wpływa na ściany małych naczyń. Objawia się symetrycznym rumieniem krwotocznym. Powodem jest alergia na czynniki zakaźne i toksyczne, w wyniku czego kompleksy immunologiczne odkładają się na ścianach naczyń włosowatych.
- Reumatyczne zapalenie naczyń. Rozwijają się w toczniu rumieniowatym układowym, zapaleniu skórno-mięśniowym (choroba mięśni gładkich i mięśniowych, tkanki łącznej i skóry objawiająca się rumieniem, obrzękiem naczyń z uszkodzeniem narządów) i reumatoidalnym zapaleniem stawów (układowa patologia tkanki łącznej atakująca małe stawy).
- Ziarniniakowe zapalenie naczyń to grupa patologii małych naczyń, w których tkanka nabłonkowa tworzą się ziarniniaki. Często zajęte są tętniczki kłębuszków nerkowych, co powoduje obustronne uszkodzenie narządu.
- Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic jest układową postacią ziarniniakową, która charakteryzuje się dominującym uszkodzeniem tętnic zewnątrz- i wewnątrzczaszkowych. Rozwija się u osób po pięćdziesiątym roku życia.
- Guzkowe zapalenie tętnic to zapalenie ściany tętnic małych i średnich naczyń. Charakteryzuje się powstawaniem mikrotętniaków, prowadzących do postępującej niewydolności narządów.
Istnieją inne rodzaje zapalenia naczyń skóry. Każdy z nich ujawnia specyfikę tak podstępnej patologii skóry.
Przyczyny zapalenia naczyń skórnych
Zapalenie naczyń skórnych nie zostało w pełni zbadane, nie ma pełnych danych na temat przesłanek jego rozwoju. Ryzyko patologii wzrasta najbardziej w wyniku narażenia na choroby związane z infekcjami i które można ukryć. Negatywnie wpływają na układ odpornościowy, co prowadzi do rozwoju autoimmunologicznej postaci choroby.
Rozwój zapalenia naczyń skóry jest również powiązany z innymi czynnikami.
- nadciśnienie;
- cukrzyca;
- ciężkie patologie wątroby;
- nadmierna aktywność fizyczna;
- wpływ bakteryjny i wirusowy;
- hipotermia, częsta lub jednorazowa;
- długotrwałe zatrucie organizmu;
- nietolerancja niektórych leków;
- o charakterze długoterminowym;
- negatywny wpływ promieni UV, sztucznych i naturalnych;
- mechaniczne uszkodzenia naczyń podczas zabiegów chirurgicznych i urazów;
Istnieje opinia, że \u200b\u200bzapalenie naczyń jest wywoływane przez zapalenie przydatków, zapalenie migdałków i przewlekłe zapalenie ucha.
Te i inne przyczyny są łączone w teorie naukowe, które uwzględniają naturę występowania patologii.
- Teoria genetyczna. Prawdopodobieństwo wystąpienia zapalenia naczyń gwałtownie wzrasta, jeśli wywiad rodzinny łączy się z niekorzystnymi czynnikami zewnętrznymi.
- Teoria autoimmunologiczna. Układ odpornościowy człowieka zaczyna reagować na komórki naczyniowe swojego organizmu jak na obce elementy, dlatego stara się się ich pozbyć, co skutkuje zmianami naczyniowymi.
- Teoria chorób przenoszonych związanych z infekcjami i wirusami. Prowadzą do reakcji układu odpornościowego na patogen, następnie rozwija się zapalenie naczyń. Często pojawia się po wirusowym zapaleniu wątroby.
Ustalenie dokładnej przyczyny patologii skóry pomaga wybrać odpowiednią taktykę leczenia i zapobiec wystąpieniu choroby w przyszłości, dlatego wykwalifikowany lekarz zawsze zleca badanie po zbadaniu pacjenta i w zależności od objawów zewnętrznych.
Objawy zapalenia naczyń skórnych
Objawy zapalenia naczyń zależą od jego postaci. Ważne jest, aby zwrócić uwagę na następujące objawy choroby w czasie:
- wysypki na nogach, symetryczne położenie;
- różowy lub na skórze, który nie zmienia koloru pod wpływem zmian temperatury i ciśnienia powietrza;
- obrzęk tkanek miękkich i skóry w obszarze zapalenia;
- martwica lub śmierć tkanek miękkich jest oznaką ciężkiej postaci, która zamienia się w gangrenę;
- pojawienie się na skórze czerwonych plam i gęstych guzków, które mają wyraźne granice i wznoszą się ponad powierzchnię;
- krwotoki podskórne, które wskazują na procesy zapalne i destrukcyjne w małych naczyniach włosowatych, tętnicach i żyłach;
- krwotok z nosa;
- ból w obszarach stawów i mięśni;
- gorączka;
- nagła utrata wagi.
Pojawienie się jednego z tych objawów jest powodem do konsultacji z lekarzem. Nie musisz martwić się o swoje zdrowie. Wymienione objawy można łatwo pomylić z objawami innych chorób, w wyniku czego niektóre osoby bez dobrego badania przyjmują na przykład leki przeciwhistaminowe. Samodzielna interwencja może prowadzić do poważnych konsekwencji.
Objawy choroby zależą od przyczyny jej rozwoju. dostarczy trafna diagnoza Nie jest to łatwe, ale udaje im się to skutecznie doświadczeni lekarze. Rozumieją, że nie wystarczy rozpoznać objawy zewnętrzne, pacjent musi przejść badania lekarskie.
Diagnostyka
Rozpoznanie choroby opiera się na badaniach laboratoryjnych materiału biologicznego pacjenta. Badany jest także jego stan fizyczny. Typowymi metodami są biopsja i testy, które pomagają ustalić przyczynę choroby. W przypadku podejrzenia zapalenia naczyń, które ogranicza się do skóry, wykonuje się badania w celu wykluczenia obecności stanu zapalnego w narządach wewnętrznych.
Można wykonać badanie układu oddechowego. Jest przepisywany na duszność i kaszel. Jeśli wystąpi obrzęk, zalecane jest badanie nerek. Taktyka diagnostyczna w dużej mierze zależy od objawów pojawiających się u pacjenta. Dokładna diagnoza pomaga zidentyfikować przyczynę i postać zapalenia naczyń, co pozwala określić taktykę leczenia.
Leczenie
Leczenie zapalenia naczyń skóry w ciężkich postaciach odbywa się wyłącznie pod nadzorem lekarza. Ważne jest, aby ściśle przestrzegać wszystkich jego instrukcji. Taktyka leczenia ma na celu wyeliminowanie objawów i zapobieganie nawrotom. Stosuje się leki takie jak antybiotyki. Najlepsze leczenie dotyczy początkowych stadiów choroby. Przepisywane są następujące grupy leków:
- leki przeciwhistaminowe;
- wapń;
- kortykosteroidy.
Ważne są metody mające na celu łagodzenie stanów zapalnych i szybkie gojenie uszkodzonych obszarów skóry. Wysypkę leczy się specjalnymi aplikacjami, skórę smaruje się maściami. Zmiany erozyjne i wrzodziejące leczone balsamami roztwory dezynfekcyjne, opatrunki na mokro i sucho. Jeśli patologia rozprzestrzenia się na narządy wewnętrzne, stosuje się niesteroidowe leki przeciwzapalne, kwas nikotynowy i leki przeciwzakrzepowe.
Stosowanie tradycyjnych metod leczenia dozwolone jest wyłącznie po konsultacji z lekarzem. Jeśli stosowane leki powodują skutki uboczne należy natychmiast zgłosić je lekarzowi w celu zmiany leku.
Ważne jest, aby w porę zauważyć objawy skórne zapalenia naczyń i rozpocząć leczenie ściśle według zaleceń lekarza. Aby zapobiec wystąpieniu zapalenia naczyń, ważne jest szybkie leczenie chorób, które mogą prowadzić do jego rozwoju. Od tego zależy zdrowie i jakość życia człowieka.
Zapalenie naczyń- Są to choroby wpływające na naczynia krwionośne. Następnie proces patologiczny często rozprzestrzenia się na różne narządy i tkanki.
Istnieje wiele różnych rodzajów zapalenia naczyń, z których każdemu towarzyszy uszkodzenie określonego rodzaju naczynia i jego specyficzne objawy.
Najczęstsze rodzaje zapalenia naczyń:
- Pokrzywkowe zapalenie naczyń– choroba, w przebiegu której uszkodzone są małe naczynia, głównie żyłki (małe żyły) i na skórze pojawiają się plamy przypominające pokrzywkę.
- Alergiczne zapalenie naczyń– uszkodzenia naczyń na skutek różnych reakcji alergicznych.
- Krwotoczne zapalenie naczyń (choroba Henocha-Schönleina) to choroba, w przebiegu której dochodzi do uszkodzenia naczyń włosowatych i małych tętnic.
- Guzkowe zapalenie okołotętnicze– choroba atakująca przede wszystkim małe i średnie naczynia.
- Niespecyficzne zapalenie aorty i tętnic (choroba Takayasu) to choroba atakująca aortę i odchodzące od niej duże tętnice.
- Ziarniniakowatość Wegenera– zapalenie naczyń, które atakuje małe naczynia górnych dróg oddechowych, płuc i nerek.
- podstawowy– rozwijać się jako niezależna choroba;
- wtórny– powstają jako objaw innej choroby.
- Nie można określić przyczyny źródłowej Nie jest możliwe zidentyfikowanie czynnika, który początkowo doprowadził do wystąpienia choroby.
- Ten sam rozwój. Z tego czy innego powodu dochodzi do zaburzeń odporności i rozwijają się reakcje autoimmunologiczne. Wytwarzane są przeciwciała, które łącząc się z różnymi substancjami tworzą kompleksy immunologiczne. Te ostatnie osadzają się na ściankach naczyń krwionośnych i powodują stany zapalne.
- Przebieg przewlekły. Każde ogólnoustrojowe zapalenie naczyń występuje przez długi okres czasu. Zaostrzenia i remisje (poprawa stanu) występują naprzemiennie.
- Te same czynniki zwykle prowadzą do zaostrzeń: podawanie szczepionek, różne infekcje, hipotermia, długotrwała ekspozycja na słońce, kontakt z alergenami.
- Uszkodzenie różnych narządów i tkanek: skóra, stawy, narządy wewnętrzne. Procesy autoimmunologiczne rozwijają się w całym organizmie, ale głównie w tych miejscach, w których się znajdują. duże skupiska naczynia.
- W przypadku wszystkich rodzajów zapalenia naczyń pomocne są leki hamujące układ odpornościowy.
Anatomia naczyń krwionośnych
Ściana każdej tętnicy składa się z trzech warstw: wewnętrznej, środkowej i zewnętrznej. Mogą mieć różną budowę i grubość, w zależności od wielkości, położenia i funkcji tętnicy.Rodzaje tętnic:
- elastyczny;
- muskularny;
- mieszany.
Rodzaj tętnic | Struktura ściany |
Elastyczny. Aorta i inne duże naczynia są zbudowane według typu elastycznego. Ich zadaniem jest zapewnienie stałego przepływu dużej ilości krwi pod wysokim ciśnieniem. | Warstwa wewnętrzna jest reprezentowana przez śródbłonek, który stanowi 20% grubości ściany. Są to komórki wyściełające światło naczynia od wewnątrz. Zapewniają prawidłowy przepływ krwi i zapobiegają tworzeniu się skrzepów krwi. Pod śródbłonkiem znajduje się luźna tkanka łącząca go z warstwą środkową. To w nim powstają blaszki cholesterolowe podczas miażdżycy. |
Warstwa środkowa jest reprezentowana przez wielowarstwowe elastyczne membrany, w których znajdują się dziury - okna. | |
Zewnętrzna warstwa tętnic elastycznych jest cienka i składa się z luźnej tkanki i włókien. Ma za zadanie chronić naczynie przed nadmiernym rozciągnięciem i rozerwaniem. Tędy przechodzą naczynia i nerwy zaopatrujące tętnicę. | |
Muskularny. Tętnice typu mięśniowego nazywane są również dystrybucyjnymi. Ich ściany zawierają włókna mięśniowe, za pomocą których światło naczynia może szybko się zmieniać. Tętnice typu mięśniowego mogą zwiększać lub ograniczać przepływ krwi do określonej części ciała. Tętnice mięśniowe to duże naczynia będące gałęziami aorty, dostarczające krew do dużych obszarów ciała. | Wewnętrzna warstwa tętnic mięśniowych praktycznie nie różni się od elastycznej. Składa się ona z:
|
Warstwa środkowa składa się z włókien mięśniowych ułożonych spiralnie i pokrywających całe naczynie. Kurcząc się, zmniejszają światło naczynia i częściowo blokują przepływ krwi. | |
Zewnętrzna powłoka to tkanina o dużej liczbie włókien. Przechodzą przez nią nerwy i naczynia krwionośne. | |
Mieszane (mięśniowo-elastyczne). | W strukturze zajmują środkową pozycję między tętnicami typu mięśniowego i elastycznego. Ich środkowa warstwa zawiera zarówno włókna, jak i komórki mięśniowe. Tętnice typ mieszany- Są to statki małe i średnie. W miarę zmniejszania się ich średnicy ściany stają się cieńsze. |
Tętniczki | Tętniczki to najmniejsze tętnice łączące układ tętniczy z naczyniami włosowatymi. Ściana tętniczek jest bardzo cienka. Składa się z tych samych warstw, co ściana tętnic:
|
Kapilary | Kapilary to ostatnia część krwiobiegu. Są to najmniejsze naczynia łączące tętniczki z żyłkami. Wymiana gazowa pomiędzy krwią a tkankami zachodzi w naczyniach włosowatych, gdzie krew tętnicza zamienia się w krew żylną. Różne narządy mają różną liczbę naczyń włosowatych. Ich gęstość jest największa w mózgu i sercu. Normalne w spokojny stan tylko 50% naczyń włosowatych jest aktywnych. |
Alergiczne zapalenie naczyń
Alergiczne zapalenie naczyń to choroba alergiczno-zapalna, która atakuje przede wszystkim drobne naczynia znajdujące się w skórze. Może przebiegać na różne sposoby i towarzyszyć mu pojawienie się różnych wysypek skórnych. Niektóre jego formy są identyfikowane jako choroby niezależne. Stwarza to trudności podczas diagnozy. Alergiczne zapalenie naczyń może rozwinąć się w każdym wieku, równie często u mężczyzn i kobiet.Przyczyny alergicznego zapalenia naczyń
Pomimo słowa „alergiczny” w nazwie, ten typ zapalenia naczyń jest spowodowany kombinacją różnych czynników:- infekcje: gronkowce i inne bakterie, wirusy, grzyby;
- przewlekłe ogniska zapalne w organizmie: gruźlica, przewlekłe zapalenie pęcherza moczowego, zapalenie przydatków, zapalenie zatok, zapalenie migdałków itp.;
- częste przeziębienia;
- biorąc trochę leki : antybiotyki, leki przeciwbólowe, uspokajające, antykoncepcyjne itp.;
- kontakt z niektórymi substancjami chemicznymi(głównie ryzyko zawodowe);
- narażenie na promieniowanie, częste narażenie podczas radioterapia w przypadku chorób onkologicznych;
- choroby układu krążenia: nadciśnienie tętnicze, żylaki, niewydolność serca;
- niektóre choroby przewlekłe: otyłość, cukrzyca typu II, dna itp.
Objawy alergicznego zapalenia naczyń
Objawy alergicznego zapalenia naczyń zależą od postaci, w jakiej występuje.Objawy alergicznego zapalenia naczyń w zależności od postaci choroby:
Opis | Wygląd elementów na skórze |
Krwotoczne zapalenie naczyń (choroba Henocha-Schönleina) - patrz poniżej, opisane osobno. |
|
Alergiczne zapalenie tętnic Rutera |
|
| |
Guzkowe martwicze zapalenie naczyń |
|
| |
Rumień guzowaty | |
|
Diagnostyka alergicznego zapalenia naczyń
Objawy różnych typów alergicznego zapalenia naczyń są bardzo zróżnicowane. Dlatego po rozpoznaniu dolegliwości i zbadaniu pacjenta bardzo trudno jest postawić diagnozę.Badanie w kierunku alergicznego zapalenia naczyń:
Metoda diagnostyczna | Co odkrywa? | Jak to się odbywa? |
Ogólna analiza krwi | Ogólna analiza kliniczna. Przeprowadza się je u pacjentów z podejrzeniem chorób. W alergicznym zapaleniu naczyń wykrywa się zmiany zapalne:
| Krew pobiera się z palca lub żyły, zwykle wcześnie rano. |
Biopsja skóry | Główna metoda diagnozowania alergicznego zapalenia naczyń. Lekarz pobiera niewielki kawałek skóry pacjenta i wysyła go do laboratorium w celu zbadania pod mikroskopem. Po tym można dokładnie powiedzieć, jakie zmiany patologiczne zachodzą w skórze. | Lekarz pobiera kawałek skóry za pomocą specjalnej maszynki do golenia (usuwany jest niewielki kawałek skóry, zabieg jest prawie bezbolesny) lub igły. |
Ma na celu identyfikację specyficznych przeciwciał i komórek odpornościowych, które biorą udział w rozwoju reakcji alergicznej. | Do badań immunologicznych zwykle pobiera się niewielką ilość krwi z żyły. |
Również w przypadku alergicznego zapalenia naczyń badanie ma na celu:
- identyfikacja ognisk przewlekłych, które mogą przyczynić się do wystąpienia choroby;
- identyfikacja infekcji, które mogą przyczynić się do wystąpienia choroby;
- identyfikacja powikłań ze strony stawów, serca itp.
Program badań ustalany jest indywidualnie przez lekarza.
Leczenie alergicznego zapalenia naczyń
Nazwa leku | Opis, efekty | Tryb aplikacji |
Leki przeciwalergiczne:
| Tłumi reakcje alergiczne leżące u podstaw zapalenia naczyń w alergicznym zapaleniu naczyń. | Suprastyna:
Dorośli i dzieci powyżej 12. roku życia 1 tabletka dziennie. |
Venoruton (syn.: Rutozyd) | Efekty:
| Formularz zwolnienia: W kapsułkach po 300 mg. Tryb aplikacji: |
Dicynon (syn.: etamsylan) | Efekty:
| Formularze zwolnień:
|
Askorutin | Połączony preparat witaminowy, kombinacja kwas askorbinowy(witamina C) i rutyna (witamina H). Obie witaminy działają wzmacniająco na ścianę naczyń, chronią komórki i tkanki przed utlenianiem przez wolne rodniki. | Formularz zwolnienia Tryb aplikacji: |
Prodektyna (syn.: pirykarbinian) | Lek ten należy do grupy angioprotektorów – leków chroniących ściany naczyń krwionośnych przed uszkodzeniem. Efekty:
| Formularze wydania:
|
Kwas aminokapronowy | Jest to środek hemostatyczny. Stosuje się go w alergicznym zapaleniu naczyń, któremu towarzyszą krwotoki z małych naczyń. | Formularze zwolnień:
|
Eskuzański | Preparat ziołowy, ekstrakt z kasztanowca. Jest angioprotektorem, chroni naczynia krwionośne przed uszkodzeniem. Efekty:
| Formularze wydania:
|
Metody leczenia ciężkiego alergicznego zapalenia naczyń:
- glukokortykoidy– leki na korę nadnerczy, które hamują układ odpornościowy;
- cytostatyki– leki osłabiające układ odpornościowy;
- hemosorpcja i plazmafereza– sprzętowe metody oczyszczania krwi z kompleksów immunologicznych i substancji toksycznych (patrz niżej przy opisie guzkowego zapalenia tętnic).
Pokrzywkowe zapalenie naczyń
Pokrzywkowe zapalenie naczyń można uznać za rodzaj alergicznego zapalenia naczyń. Synonim nazwy choroby - Choroba jest rzadka. Na zewnątrz przypomina reakcję alergiczną, taką jak pokrzywka.Przyczyny pokrzywkowego zapalenia naczyń
Pokrzywkowe zapalenie naczyń ma pochodzenie alergiczne. W przeciwieństwie do zwykłych alergii, objawy nie ustępują natychmiast po zaprzestaniu kontaktu z podejrzanym alergenem. Ten typ zapalenia naczyń jest podatny na przewlekłość.Objawy pokrzywkowego zapalenia naczyń:
Głównym objawem pokrzywkowego zapalenia naczyń jest wysypka. Przypomina pokrzywkę: na skórze pojawiają się czerwone pęcherze.Różnice między wysypką pokrzywkową a pokrzywkowym zapaleniem naczyń:
Charakterystyka | Pokrzywka | Pokrzywkowe zapalenie naczyń |
Gęstość pęcherzy | Przeciętny | Bardzo gęsty |
Jak długo utrzymuje się wysypka? | Krótkotrwałe, szybko mija po zaprzestaniu kontaktu z alergenem. | Trwa dłużej niż 24 godziny, zwykle 3 – 4 dni. |
Czy występuje swędzenie? | Jeść. | Nie, zamiast tego pojawia się ból i pieczenie. |
Co pozostaje w miejscu wysypki po jej zniknięciu? | Przechodzi bez śladu. | Krwotoki podskórne, zielone i żółty kolor, ciemne miejsca. |
Czy to narusza stan ogólny pacjent? | Praktycznie bez zakłóceń. Główne problemy związane są ze swędzeniem. | Jest ona zakłócona i następuje wzrost temperatury ciała. |
Czy inne narządy są zaatakowane? | Charakterystyczne objawy reakcji alergicznych:
|
|
Rozpoznanie pokrzywkowego zapalenia naczyń
Badanie | Opis | Jak to się odbywa? |
Ogólna analiza krwi | Wykrywa się przyspieszenie sedymentacji erytrocytów - oznakę procesu zapalnego. | Aby wykonać pełną morfologię krwi, zwykle pobiera się krew z palca lub żyły. |
Badania immunologiczne | Wykrywa się wzrost stężenia przeciwciał i niektórych innych substancji odpowiedzialnych za zapalenie autoimmunologiczne. | Do badania zwykle pobiera się krew z żyły. |
Ogólna analiza moczu | Znalezienie krwi i białka w moczu wskazuje na zajęcie nerek. | |
Biopsja skóry | Jest to główna, najbardziej pouczająca metoda leczenia pokrzywkowego zapalenia naczyń. Jest to badanie fragmentu skóry pacjenta pod mikroskopem. Wykrywane są oznaki stanu zapalnego i martwicy (śmierci tkanki). | Skórę do badania pobiera się za pomocą zeskrobiny, igły lub odcina się niewielki fragment skalpelem. |
Leczenie pokrzywkowego zapalenia naczyń
Leczenie pokrzywkowego zapalenia naczyń prowadzi się według tych samych zasad, co leczenie wszystkich innych alergicznych zapaleń naczyń (patrz „alergiczne zapalenie naczyń”, „ krwotoczne zapalenie naczyń»):- jeśli te leki są nieskuteczne - glukokortykoidy (leki hormonów nadnerczy) i cytostatyki (leki hamujące układ odpornościowy).
Krwotoczne zapalenie naczyń
Krwotoczne zapalenie naczyń (choroba Henocha-Schönleina) to rodzaj zapalenia naczyń, które atakuje małe naczynia, w dalszej kolejności skórę, stawy i narządy wewnętrzne. Choroba występuje najczęściej w dzieciństwo i wśród młodych ludzi.Przyczyny krwotocznego zapalenia naczyń
Krwotoczne zapalenie naczyń jest chorobą autoimmunologiczną. Z powodu nadmiernej reakcji układu odpornościowego we krwi powstaje duża liczba kompleksów immunologicznych. Osiadając na ściankach naczyń krwionośnych od wewnątrz, prowadzą do rozwoju stanu zapalnego.Czynniki wywołujące rozwój krwotocznego zapalenia naczyń:
- dusznica– zapalenie migdałków wywołane przez bakterie paciorkowcowe;
- zaostrzenie przewlekłe zapalenie migdałki(zapalenie migdałków);
- zapalenie gardła– zapalenie gardła spowodowane infekcją;
- podawania niektórych szczepionek i surowic, na które pacjent ma nietolerancję;
- hipotermia.
Objawy krwotocznego zapalenia naczyń
Grupa objawów | Opis |
Objawy ogólne |
|
Zmiany skórne | |
Objawy uszkodzenia stawów (wykrywane u 75% pacjentów) |
|
Oznaki uszkodzenia narządów wewnętrznych |
|
Diagnostyka krwotocznego zapalenia naczyń
Badanie | Co odkrywa? | Jak to się odbywa? |
Ogólna analiza krwi | W ogólnym badaniu krwi na krwotoczne zapalenie naczyń wykrywa się zmiany zapalne:
| Do analizy pobiera się krew z palca lub żyły, zwykle rano. |
Chemia krwi |
| Do analizy krew pobierana jest z żyły na pusty żołądek. |
Badanie krzepnięcia krwi. | Specyficzne analizy i testy mające na celu badanie krzepnięcia krwi. Wszystkie wskaźniki są w normie, co pomaga udowodnić, że krwotoki podskórne nie są spowodowane zaburzeniami krzepnięcia. | Do analizy pobiera się krew z palca lub żyły. |
Badania immunologiczne | Oznaczanie zawartości przeciwciał, kompleksów immunologicznych i niektórych innych substancji we krwi odpowiedzialnych za autoimmunologiczny proces zapalny. | Do analizy pobierana jest krew z żyły. |
Biopsja skóry | Badanie fragmentu skóry pod mikroskopem. | Pozwala dokładnie określić proces patologiczny zachodzący w tkance. |
Leczenie krwotocznego zapalenia naczyń
Narkotyk | Opis | Tryb aplikacji |
Ogólne leczenie krwotocznego zapalenia naczyń |
||
Askorutin | Mieszany preparat witaminowy, będący połączeniem kwasu askorbinowego (witamina C) i rutyny (witamina P). Obie witaminy działają wzmacniająco na ścianę naczyń, chronią komórki i tkanki przed utlenianiem przez wolne rodniki. | Formularz zwolnienia: jasnozielone tabletki, każda zawierająca 50 mg rutyny i kwasu askorbinowego. Tryb aplikacji: Dorośli 1 tabletka po posiłku 1 – 2 razy dziennie. Czas trwania kursu ustalany jest indywidualnie przez lekarza. |
Indometacyna | Lek przeciwzapalny. Hamuje proces zapalny w naczyniach krwionośnych i likwiduje objawy choroby. Przepisywany na długotrwałe, uporczywe krwotoczne zapalenie naczyń. | Formularze zwolnień:
150 – 200 mg leku dziennie. Po ustąpieniu objawów dawkę zmniejsza się o połowę. |
Hingamin (syn.: Delagil) | Lek przeciwmalaryczny, który może osłabiać układ odpornościowy. | |
Hydroksychlorochina (syn.: Plaquenil) | Analog Hingamina. Ma działanie antybakteryjne i tłumi układ odpornościowy. | Przyjmowany zgodnie z zaleceniami lekarza. |
W przypadku uszkodzenia narządów wewnętrznych brzucha |
||
Heparyna | Heparyna jest antykoagulantem – zmniejsza krzepliwość krwi. | Dawkę leku dobiera się w zależności od nasilenia objawów. Przepisane przez lekarza w szpitalu. |
Świeżo mrożone osocze | Świeżo mrożone osocze otrzymanych od dawców w stacjach transfuzji krwi. Zawiera naturalne materia organiczna, które normalizują krzepnięcie krwi i inne jej właściwości. | Dożylnie podaje się 300–400 ml osocza. Zabieg przeprowadza się wyłącznie w warunkach szpitalnych, przez 3 do 4 dni. |
Curantil (syn.: Dipirydamol) | Efekty:
| Formularz zwolnienia: Drażetki i tabletki 25 i 75 mg. Tryb aplikacji: Przyjmować 75–225 g leku dziennie, dzieląc całkowitą dawkę na kilka dawek (zgodnie z zaleceniami lekarza). Tabletki przyjmuje się na pusty żołądek. |
Trental (syn.: Pentoksyfilina) | Efekty:
| Formularze zwolnień:
|
Za uszkodzenie nerek |
||
Delagil (syn.: chlorochina) | Lek przeciwmalaryczny, który ma zdolność tłumienia odporności i reakcji autoimmunologicznych. | Przyjmowany ściśle według zaleceń lekarza. |
Plaquenil | Patrz wyżej. | Patrz wyżej. |
Guzkowe zapalenie okołotętnicze
Guzkowe zapalenie tętnic jest alergicznym zapaleniem naczyń, które atakuje głównie małe i średnie tętnice. Najczęściej choroba rozwija się w wieku od 30 do 50 lat. Mężczyźni cierpią 2–4 razy częściej niż kobiety.Przyczyny guzkowego zapalenia tętnic
Czynniki przyczyniające się do rozwoju tego typu zapalenia naczyń:- przyjmowanie niektórych leków: antybiotyki, leki przeciwbólowe, przeciwgruźlicze, rentgenowskie środki kontrastowe;
- infekcje wirusowe: wirusowe zapalenie wątroby typu B, opryszczka, zakażenie wirusem cytomegalii;
- genetyczne predyspozycje.
- rozwój zapalenia autoimmunologicznego w ścianie naczyń, w wyniku czego ulega zniszczeniu, rośnie i zwiększa krzepliwość krwi;
- blokowanie światła naczyń krwionośnych, w wyniku czego dopływ krwi do narządów zostaje zakłócony;
- zakrzepica naczyniowa;
- tętniaki(ścieńczenie ścian) i pęknięcia naczyń krwionośnych;
- zawały serca(śmierć tkanki w wyniku ustania krążenia krwi) w narządach wewnętrznych, po czym rozwija się atrofia i bliznowacenie, funkcje zostają zakłócone.
Objawy guzkowego zapalenia okołotętniczego
Objaw | Wyjaśnienie |
Podwyższona temperatura ciała, gorączka |
|
Utrata wagi |
|
Bóle mięśni i stawów |
|
Wysypki skórne | Rodzaje wysypki skórnej z guzkowym zapaleniem tętnic:
|
Uszkodzenie układu sercowo-naczyniowego |
|
Uszkodzenie nerek |
|
Uszkodzenia układu nerwowego |
|
Uszkodzenie płuc |
|
Uszkodzenie narządów jamy brzusznej |
|
Jak wygląda guzkowe zapalenie tętnic na zdjęciu?
Rumień (czerwone plamy) | |
Wysypka plamisto-grudkowa (czerwone plamy i pęcherze) | |
Krwotoki (krwawienia) | |
Pęcherzyki (pęcherzyki) | |
Specyficzne guzki wzdłuż naczyń pod skórą. | |
Martwica (obszary martwej skóry). |
Rozpoznanie guzkowego zapalenia okołotętniczego
Tytuł badania | Po co się ją przeprowadza i co ujawnia? | Jak to się odbywa? |
Ogólna analiza krwi | Pomaga zidentyfikować proces zapalny w organizmie:
| Do badania pobiera się niewielką ilość krwi z palca lub żyły. |
Chemia krwi | Pomaga zidentyfikować proces zapalny:
| Do badania pobiera się z żyły niewielką ilość krwi rano, na pusty żołądek. |
Badania mające na celu identyfikację zmian patologicznych w narządach wewnętrznych. |
|
Leczenie guzkowego zapalenia okołotętniczego
Nazwa leku | Opis i cel przeznaczenia | Tryb aplikacji |
Prednizolon (syn.: Prednisol, Prednihexal, Medopred) | Lek hormonu kory nadnerczy, który ma wyraźną zdolność tłumienia reakcji immunologicznych i stanów zapalnych. | Formularze zwolnień: W przypadku guzkowego zapalenia tętnic lek stosuje się w tabletkach 0,005 g (odpowiednio 5 mg). Tryb aplikacji: Dawkowanie leku ustala lekarz prowadzący, w zależności od aktywności procesu i nasilenia objawów. Kurację prowadzi się przez 1 – 2 miesiące. Pierwszy przydzielony maksymalna dawka, następnie maleje. |
Cyklofosfamid (syn.: Cyklofosfamid, Cytoxan, Endoxan) | Należy do grupy cytostatyków. Hamuje proliferację limfocytów – komórek odpornościowych wytwarzających przeciwciała. Tym samym tłumi reakcje immunologiczne i likwiduje stany zapalne o charakterze autoimmunologicznym. | Lek jest przepisywany na dość ciężkie guzkowe zapalenie tętnic. Stosuje się go w ściśle określonych dawkach, wyłącznie według zaleceń lekarza. Przyjęte na 3 – 5 lat. |
Azatiopryna (syn.: Imuran) | Działa immunosupresyjnie – tłumi układ odpornościowy, eliminując w ten sposób stany zapalne o charakterze autoimmunologicznym. | Stosuje się go w ściśle określonych dawkach, wyłącznie według zaleceń lekarza. |
Hemosorpcja i plazmafereza | Hemosorpcja to zabieg, podczas którego krew przepuszczana jest przez specjalne warstwy sorbentu na zewnątrz organizmu. Plazmafereza – oczyszczanie osocza różnymi metodami:
| Zabieg plazmaferezy trwa średnio około 1,5 godziny. Pacjent kładzie się na specjalnym fotelu, a do żyły wprowadza się igłę podłączoną do maszyny. Dla skuteczne oczyszczanie krew wymaga zazwyczaj 3 – 5 zabiegów. Hemosorpcję przeprowadza się w podobnych warunkach, w pomieszczeniach wyposażonych jak sale operacyjne. Do żyły wprowadza się igłę podłączoną do maszyny. Krew pompowana jest za pomocą pompy przez specjalny pojemnik wypełniony sorbentem. Zabieg trwa średnio 1–2 godziny, podczas których oczyszcza się 6–9 litrów krwi. |
Kwas nikotynowy (syn.: witamina B3, niacyna, witamina PP) | Efekty:
| W przypadku guzkowego zapalenia okołotętniczego stosuje się tabletki kwasu nikotynowego 0,05 g. Tryb aplikacji:
|
Parmidyna (syn.: prodektyna) | Jest angioprotektorem – substancją leczniczą wzmacniającą ścianę naczyń i chroniącą ją przed uszkodzeniami. | Formularz zwolnienia: tabletki 0,25 g. Tryb aplikacji: 1 – 3 tabletki 3 – 4 razy dziennie. Przebieg leczenia, zgodnie z zaleceniami lekarza, może trwać od 2 do 6 miesięcy. |
Elektroforeza z nowokainą na nogach | Elektroforeza to rodzaj fizjoterapii, podczas której leki wprowadzane są do organizmu przez skórę za pomocą prądu elektrycznego. Elektroforeza z nowokainą służy do eliminacji bólu. | Podczas zabiegu lekarz umieszcza na skórze kończyn dolnych pacjenta dwie elektrody owinięte w szmatkę nasączoną roztworem leku. Następnie urządzenie reguluje się tak, aby pacjent odczuwał lekkie mrowienie. Zabieg zazwyczaj przeprowadza się w ciągu 5 – 15 minut. Ogólnie rzecz biorąc, kurs składa się z 10 sesji. |
Leczenie guzkowego zapalenia okołotętniczego obejmuje obowiązkową korektę ciśnienia krwi. Pacjentowi przepisuje się leki obniżające ciśnienie krwi i leki moczopędne.
Niespecyficzne zapalenie aorty i tętnic (choroba Takayasu)
Niespecyficzne zapalenie aorty i tętnic jest chorobą przewlekłą, w której rozwija się proces zapalny w aorcie i dużych naczyniach od niej odchodzących. Rzadziej choroba może obejmować tętnice płucne.Choroba, podobnie jak inne układowe zapalenie naczyń, występuje rzadko. Kobiety chorują od 3 do 8 razy częściej niż mężczyźni.
Przyczyny nieswoistego zapalenia aorty i tętnic
Przyczyny choroby nie zostały jeszcze w pełni wyjaśnione. Uważa się, że w rozwoju nieswoistego zapalenia aorty i tętnic biorą udział dwa czynniki:- Proces autoimmunologiczny. Podobnie jak w przypadku guzkowego zapalenia tętnic, powstają specyficzne kompleksy immunologiczne, powodowania szkódściana naczyń.
- Dziedziczna predyspozycja. Obecność pewnych genów zwiększa prawdopodobieństwo rozwoju choroby.
Objawy choroby Takayasu
Zmiany patologiczne w naczyniach z nieswoistym zapaleniem aorty i tętnic przebiega w dwóch etapach:- Początkowo pod wpływem komórek odpornościowych na wewnętrznej ścianie naczynia pojawiają się specyficzne narośla – ziarniniaki.
- Następnie proces zapalny ustępuje miejsca bliznowatom i pojawia się stwardnienie naczyniowe.
Grupa objawów | Oznaki |
Objawy wskazujące na rozwój procesu zapalnego. Zwykle występują na samym początku choroby, u osób młodych (około 20. roku życia) |
|
Zakłócenie dopływu krwi do mózgu |
|
Zwiększone ciśnienie krwi | Występują objawy charakterystyczne dla nadciśnienia tętniczego. Kiedy brzuszna część aorty i odchodzące od niej naczynia nerkowe ulegają uszkodzeniu, przepływ krwi i tlenu do nerek zostaje zakłócony. Są uruchamiane mechanizmy patologiczne co prowadzi do podwyższenia poziomu ciśnienia krwi. Jeśli łuk aorty i naczynia sięgające do górne kończyny, wówczas odczyty ciśnienia krwi na prawym i lewym ramieniu są różne. |
Uszkodzenie tętnic wieńcowych (wieńcowych), które odchodzą od aorty i przenoszą krew do mięśnia sercowego. |
|
Uszkodzenie aorty brzusznej i naczyń, które od niej odchodzą do narządów jamy brzusznej. |
|
Uszkodzenie tętnic płucnych, które transportują krew żylną do płuc. |
|
Wszystkie opisane objawy występują w przypadku dużej liczby innych chorób. Dlatego podczas bezpośredniego badania lekarzowi może być trudno postawić dokładną diagnozę. Zostało to potwierdzone dopiero po kompleksowych badaniach laboratoryjnych i instrumentalnych.
Diagnostyka nieswoistego zapalenia aorty i tętnic
Metoda diagnostyczna | Opis |
Badanie USG naczyń krwionośnych | Za pomocą czujnika ultradźwiękowego lekarz może zwizualizować duże naczynia, określić grubość ich światła i wykryć istniejące zwężenia. |
Dopplerografia | Dopplerografia jest uzupełnieniem badania USG, pozwala ocenić natężenie przepływu krwi w naczyniach i tym samym ocenić jego zaburzenia. |
Skanowanie dwustronne | Połączenie Dopplerografii z klasycznym badaniem USG. Pozwala stworzyć najpełniejszy obraz światła dużych naczyń i intensywności przepływu krwi w nich. |
Reowazografia | Starsza metoda badania przepływu krwi w naczyniach została dziś niemal całkowicie zastąpiona przez dopplerografię. Ciało poddawane jest działaniu prądu o wysokiej częstotliwości i mierzony jest opór elektryczny naczyń krwionośnych. Na podstawie uzyskanych danych ocenia się przepływ krwi. |
Badanie USG serca i nerek | Pozwala wykryć zaburzenia w tych narządach spowodowane uszkodzeniem dużych naczyń. |
Angiografia | Badanie, podczas którego do naczyń wstrzykiwana jest substancja nieprzepuszczalna dla promieni rentgenowskich, po czym zdjęcia rentgenowskie. Daje wyobrażenie o stopniu zablokowania światła naczyń krwionośnych. Często wykonuje się angiografię nerek – daje ona wyobrażenie o stopniu zakłócenia w nich przepływu krwi. Angiografia wieńcowa (angiografia tętnic wieńcowych serca) pomaga zidentyfikować miejsca zwężeń tętnic wieńcowych. |
Ogólna analiza krwi | W przypadku niespecyficznego zapalenia aorty zmiany zapalne wykrywa się w ogólnym badaniu krwi:
|
Ogólna analiza moczu | Ogólne badanie moczu na zapalenie aorty i tętnic pomaga zidentyfikować oznaki uszkodzenia nerek:
|
Leczenie niespecyficznego zapalenia aorty i tętnic
Medycyna | Opis | Tryb aplikacji |
Prednizolon | Lek stworzony na bazie hormonów kory nadnerczy. Hamuje reprodukcję i funkcję komórek odpornościowych. Pomaga zmniejszyć produkcję przeciwciał. Dzięki temu hamuje procesy autoimmunologiczne prowadzące do zapalenia ściany naczyń w nieswoistym zapaleniu aorty i tętnic. | Prednizolon dla długotrwałe użytkowanie Dostępne w tabletkach. Dawki przepisuje wyłącznie lekarz prowadzący, w zależności od ciężkości choroby i nasilenia objawów. Prednizolon przyjmuje się w maksymalnych dawkach przez 1 do 2 miesięcy. Następnie dawkę zmniejsza się i podawanie kontynuuje się przez 1 do 2 lat. |
Azatiopryna | Cytostatyczny. Silny środek tłumiący układ odpornościowy. | Stosuje się go ściśle według zaleceń lekarza, w zależności od ciężkości choroby i nasilenia objawów. W pierwszym miesiącu przepisuje się najwyższą dawkę. Następnie przez cały rok niższy, wspierający. |
Leki przeciwzapalne:
| Stłumić proces zapalny. Przepisywany na choroby przewlekłe. | Dawkowanie i czas trwania terapii są ściśle określone przez lekarza. |
Leki zmniejszające krzepliwość krwi:
| Zapobiega tworzeniu się skrzepów krwi. Stosowany przy chorobach przewlekłych. | Dawki i czas trwania kursu są ściśle określone przez lekarza. |
Leki rozbijające skrzepy krwi:
| Leki te rozpuszczają skrzepy krwi, które już utworzyły się w naczyniach krwionośnych. | Stosuje się je w przypadku powikłań związanych ze słabym krążeniem w narządach wewnętrznych (serce, nerki itp.). |
W przypadku nieswoistego zapalenia aorty i tętnic konieczne jest zwalczanie wysokiego ciśnienia krwi. Lekarz musi dobrać leki dla swojego pacjenta, biorąc pod uwagę fakt, że nadciśnienie tętnicze jest spowodowane złym krążeniem w nerkach.
Chirurgiczne leczenie nieswoistego zapalenia aorty i tętnic
Wskazania dla leczenie chirurgiczne nieswoiste zapalenie aorty:- znaczne upośledzenie przepływu krwi w nerkach;
- znaczne upośledzenie krążenia w mózgu;
- słabe krążenie w kończynach, gangrena.
Ziarniniakowatość Wegenera
Ziarniniak Wegenera jest układowym zapaleniem naczyń, które atakuje małe naczynia narządów oddechowych i nerek. Choroba występuje z równą częstością u mężczyzn i kobiet. Początek choroby występuje średnio w wieku 40 lat.Przyczyny ziarniniakowatości Wegenera
Dokładne przyczyny tego typu zapalenia naczyń nie są znane.Czynniki mające wpływ na jego wystąpienie:
- różne choroby zakaźne;
- reakcje autoimmunologiczne.
Objawy ziarniniakowatości Wegenera
Grupy objawów ziarniniakowatości Wegenera:- objawy uszkodzenia górnych dróg oddechowych;
- objawy uszkodzenia płuc;
- objawy uszkodzenia nerek.
- Lokalny: zmiana dotyczy wyłącznie górnych dróg oddechowych.
- Ograniczony: zmiana obejmuje górne drogi oddechowe i płuca. W tym przypadku naczynia nerkowe nie są dotknięte.
- Uogólnione: stwierdza się uszkodzenie płuc, górnych dróg oddechowych i nerek.
Grupa objawów | Manifestacje |
Uszkodzenie nosa |
|
Ropne zapalenie ucho (zapalenie ucha środkowego) |
|
Uszkodzenie gardła i krtani |
|
Uszkodzenie płuc |
|
Uszkodzenie nerek |
|
Wspólne zaangażowanie (rzadko) |
|
Zajęcie serca (rzadko) |
|
Uszkodzenie układu trawiennego (rzadki objaw) |
|
Jak widać objawy ziarniniakowatości Wegenera są bardzo zróżnicowane i nie zawsze jednoznaczne. Choroba występuje pod różnymi postaciami, często odmienny jest także jej przebieg. Dlatego bardzo trudno jest podejrzewać tę patologię podczas badania. Zazwyczaj lekarz myśli o ziarniniakowatości Wegenera w przypadku, gdy pacjent od dłuższego czasu cierpi na „zimną” chorobę, która nie reaguje na konwencjonalne leczenie, a białko jest wykrywane w ogólnym badaniu moczu.
Dokładną diagnozę ustala się po badaniu.
Rozpoznanie ziarniniakowatości Wegenera
Rodzaj studiów | Opis |
Rynoskopia | Badanie jamy nosowej przez laryngologa za pomocą specjalnego przyrządu – rynoskopu. Lekarz bada błonę śluzową jamy nosowej i ocenia jej stan. |
Laryngoskopia | Badanie krtani za pomocą specjalnego urządzenia - laryngoskopu. Przeprowadza się go w znieczuleniu. Lekarz bada błonę śluzową krtani pacjenta i ocenia jej stan. |
Biopsja błony śluzowej nosa | Za pomocą specjalnego sprzętu endoskopowego pobiera się fragment błony śluzowej nosa. Powstały materiał jest następnie wysyłany do laboratorium, gdzie poddawany jest mikroskopii. Biopsja pomaga odróżnić ziarniniakowatość Wegenera od innych chorób nosa, takich jak nowotwory itp. |
Rentgen, tomografia rentgenowska płuc | Podczas badanie rentgenowskie w płucach stwierdza się dużą liczbę małych zagęszczeń. Może odsłonić małe wgłębienia w ścianach. |
Tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny płuc | Są dokładniejsze w porównaniu do metod radiologicznych. Pomagają wyjaśnić dane uzyskane podczas badania rentgenowskiego. |
Elektrokardiografia (EKG) | Stosowany w przypadku oznak uszkodzenia serca. W trakcie badania ujawniono zwiększone obciążenia lewej komory i pogrubienie jej ściany. |
USG nerek | Podczas badanie USG lekarz ocenia stan nerek i ich naczyń. Badanie pozwala odróżnić ziarniniakowatość Wegenera od innych chorób nerek. |
Biopsja nerki | Biorąc fragment tkanka nerkowa do badania pod mikroskopem. Przeprowadza się go za pomocą igły wprowadzanej przez skórę. |
Ogólna analiza krwi | :
|
Chemia krwi | Objawy autoimmunologicznego procesu zapalnego:
|
Ogólna analiza moczu | W przypadku uszkodzenia nerek:
|
Leczenie ziarniniakowatości Wegenera
Medycyna | Opis | Tryb aplikacji |
Prednizolon | Lek hormonalny (hormony kory nadnerczy). Ma wyraźną zdolność tłumienia reakcji immunologicznych, reprodukcji i funkcji komórek odpornościowych. | W aktywnej fazie choroby prednizolon jest przepisywany w maksymalnych dawkach. Po 1,5–2 miesiącach dawkę zmniejsza się, lek kontynuuje się przez 1–2 lata. |
Cyklofosfamid | Cytostatyczny. Hamuje reprodukcję i funkcje komórek odpornościowych. | Jest przepisywany według schematu podobnego do schematu stosowania prednizolonu. Te dwa leki są stosowane razem. |
Azatiopryna | Cytostatyczny. Hamuje reprodukcję i funkcję komórek odpornościowych. Ale pod tym względem słabszy niż cyklofosfamid. | Można go przepisać, gdy aktywność procesu maleje zamiast cyklofosfamidu. |
Plazmafereza i hemosorpcja | Specjalne procedury mające na celu oczyszczenie krwi z kompleksów immunologicznych i toksyn. | Przepisywany, jeśli terapia lekowa na ziarniniakowatość Wegenera nie przynosi efektu. |
Dziękuję
Spis treści
Zapalenie naczyń skóra to cała grupa różnych chorób, które łączy jedna wspólna cecha - obecność procesu zapalnego w ścianie naczyń krwionośnych skóry i tkanki podskórnej. Oznacza to, że termin „zapalenie naczyń skóry” oznacza nie jedną, ale kilka różnych chorób, w których występuje zapalenie naczyń skóry i tkanki podskórnej, w wyniku czego łączą je wspólne objawy kliniczne i zasady terapii. Czynniki wywołujące zapalenie naczyń skóry są zróżnicowane.
Podobieństwa i różnice między pojęciami „zapalenie naczyń skórnych”, „alergiczne zapalenie naczyń skóry”, „martwicze zapalenie naczyń skóry” i „zapalenie naczyń ograniczone do skóry”
Ponieważ termin „zapalenie naczyń skóry” oznacza grupę różnych chorób, których łączy obecność procesu zapalnego w skórze i tkance podskórnej, oczywiste jest, że po pierwsze, nazwa tej grupy może być okresowo aktualizowana w związku z nowo zidentyfikowanymi cechami patologie, a po drugie, być różne w różnych krajach.Zapalenie naczyń skóry to termin przyjęty w rosyjskojęzycznym środowisku medycznym już od dłuższego czasu. Jednakże w ostatnich latach, w związku z doprecyzowaniem kategorii klasyfikacyjnych i rozpoznaniem nowych cech patogenezy chorób zapalnych skóry i tkanki podskórnej, na określenie tej samej grupy chorób przyjęto inny termin – zapalenie naczyń ograniczone do skóry. Oznacza to, że „zapalenie naczyń skóry” i „zapalenie naczyń ograniczone do skóry” to dwa synonimy używane w odniesieniu do tej samej grupy patologii.
Termin „alergiczne zapalenie naczyń skóry” często używane. Co więcej, w wielu przypadkach termin „alergiczne zapalenie naczyń skóry” ma takie samo znaczenie jak termin „zapalenie naczyń skóry”. Dlatego terminy te są często używane jako synonimy. Jednak nie jest to do końca prawdą.
Faktem jest, że w literaturze naukowej termin „alergiczne zapalenie naczyń skóry” odnosi się do niektórych chorób zaliczanych do grupy zapalenia naczyń skóry, w których zapalenie naczyń krwionośnych skóry i tkanki podskórnej ma charakter pierwotny, a nie wtórny. inna choroba (na przykład gruźlica, toczeń rumieniowaty układowy itp.). A ponieważ najczęściej bierze się pod uwagę pierwotne zapalenie naczyń skóry, które nie jest spowodowane żadną inną chorobą, ich nazwa „alergiczne zapalenie naczyń skóry” w rzeczywistości jest synonimem terminu „zapalenie naczyń skóry”.
Termin „martwicze zapalenie naczyń skórnych” używany przez niektórych autorów jako zamiennik lub synonim terminu „alergiczne zapalenie naczyń skóry”. Dlatego martwicze zapalenie naczyń skóry jest tym samym, co alergiczne zapalenie naczyń skóry.
Krótka charakterystyka zapalenia naczyń skóry
Nazywa się także zapaleniem naczyń skóry zapalenie naczyń i reprezentują grupę dermatoz, w których zawsze występuje proces zapalny w naczyniach krwionośnych skóry lub tkanki podskórnej. Proces zapalny w naczyniach krwionośnych jest niespecyficzny, to znaczy może być spowodowany różnymi czynnikami, takimi jak immunologiczny, alergiczny, zakaźny itp.Zapalenie naczyń skórnych występuje stosunkowo rzadko, a średnia zapadalność na całym świecie wynosi 38 przypadków na milion osób. Choroba rozwija się częściej u kobiet niż u mężczyzn.
Złożoność opisu zapalenia naczyń skóry wynika z faktu, że do chwili obecnej nie ma ogólnie przyjętych klasyfikacji, a nawet bazy terminologicznej dla tej grupy chorób. Obecnie zapalenie naczyń skóry obejmuje około 50 różnych chorób, z których niektóre są zupełnie różnymi patologiami zarówno pod względem charakteru przebiegu, jak i czynników sprawczych, podczas gdy druga część jest do siebie bardzo podobna lub jest nawet uważana za stadia tej samej choroby .
Jednak pomimo tej niespójności w klasyfikacji zapalenia naczyń, zapalenie pierwotne i wtórne wyróżnia się jako dwie główne grupy. Pierwotne zapalenie naczyń to grupa chorób, w których proces zapalny w naczyniach skóry i tkanki podskórnej ma charakter pierwotny i nie jest spowodowany żadną inną chorobą. Pierwotne zapalenie naczyń nazywa się zwykle alergicznym zapaleniem naczyń skóry, ponieważ we wszystkich chorobach tej grupy układ odpornościowy bierze udział w procesie zapalnym.
Wtórne zapalenie naczyńściśle mówiąc, nie są chorobami niezależnymi, ale stanowią zespół skórny, który współistnieje i jest spowodowany inną chorobą zakaźną (kiła, gruźlica, tyfus itp.), Toksyczną (zatrucie ołowiem itp.), Autoimmunologiczną (toczeń rumieniowaty układowy), zapalenie skórno-mięśniowe, twardzina układowa itp.) lub charakter nowotworowy (rak płuc, nerek, krwi itp.). Oznacza to, że wtórne zapalenie naczyń jest zawsze spowodowane inną chorobą podstawową i dlatego nie jest niezależną patologią, a jedynie zespołem, który jest jednym z objawów choroby podstawowej na skórze.
Odpowiednio w tym materiale będziemy mówić o pierwotnym zapaleniu naczyń, ponieważ są to choroby niezależne, a nie zespoły skórne towarzyszące różnym patologiom.
Pierwotne zapalenie naczyń skóry może przekształcić się z ograniczonego procesu w patologie ogólnoustrojowe, w wyniku których uszkodzone są nie tylko struktury skóry, ale także narządy wewnętrzne i układy życiowe. W przypadku przekształcenia zapalenia naczyń skóry w ogólnoustrojowe procesy patologiczne dochodzi do uszkodzenia ważnych narządów, co skutkuje poważnymi powikłaniami zagrażającymi życiu. Dlatego ważne jest, aby szybko diagnozować i leczyć zapalenia naczyń skóry, aby nie dopuścić do ich przekształcenia się w ogólnoustrojowy proces patologiczny o wysokim ryzyku zgonu.
Zapalenie naczyń skórnych jest chorobą polietiologiczną- to znaczy rozwijają się pod wpływem nie jednego, ale kilku czynniki przyczynowe. Najczęstszą przyczyną zapalenia naczyń są różne infekcje, zarówno ostre, jak i przewlekłe. Zatem zapalenie naczyń może rozwijać się pod wpływem infekcji bakteryjnych (gronkowce, paciorkowce, enterokoki, yersinia, prątki), infekcji wirusowych (wirus Epsteina-Barra, wirusowe zapalenie wątroby typu B i C, ludzki wirus niedoboru odporności, parwowirus, wirus cytomegalii, wirus opryszczki pospolitej, grypa, itp.) i infekcje grzybicze (kandydoza, aspergiloza itp.). Jeśli dana osoba cierpi na choroby zakaźne drobnoustroje chorobotwórcze, znajdujące się w narządach i tkankach, oddziałują z przeciwciałami wytwarzanymi przez układ odpornościowy w celu ich zniszczenia i tworzą kompleksy immunologiczne. Takie kompleksy immunologiczne krążą w krwiobiegu po całym organizmie i osadzają się na ściankach naczyń krwionośnych, powodując uszkodzenia i stany zapalne.
Ponadto zapalenie naczyń może być spowodowane przyjmowaniem niektórych leków, takich jak antybiotyki z grupy penicylin, tetracyklin i cefalosporyn, leki sulfonamidowe, leki moczopędne (furosemid i hipotiazyd), leki przeciwdrgawkowe (fenytoina) i allopurinol. Układ odpornościowy wytwarza również przeciwciała przeciwko tym lekom, które w połączeniu z lekami tworzą kompleksy immunologiczne uszkadzające ściany naczyń krwionośnych.
W rzadszych przypadkach przyczyną zapalenia naczyń skóry są różne nowotwory. Faktem jest, że nowotwory wytwarzają wadliwe białka, które układ odpornościowy postrzega jako obce i dlatego podlegają zniszczeniu. W rezultacie układ odpornościowy wytwarza przeciwciała, które łączą się z wadliwymi białkami, tworząc kompleksy immunologiczne, które odkładają się na ściankach naczyń krwionośnych i powodują ich uszkodzenia i stany zapalne.
Również znaczącą rolę w rozwoju zapalenia naczyń skóry odgrywają różne rodzaje przewlekłego zatrucia (zatrucia), choroby endokrynologiczne (na przykład cukrzyca, niedoczynność tarczycy, nadczynność tarczycy itp.), Zaburzenia metaboliczne, hipotermia lub przegrzanie, nadmierne fizyczne lub stres psychiczny, zastój krwi żylnej lub nadwrażliwość na światło (zwiększona wrażliwość na promieniowanie słoneczne).
Objawy kliniczne zapalenia naczyń bardzo zróżnicowane w zależności od konkretnej choroby naczyniowej skóry. Jednak pomimo dużej zmienności objawów klinicznych, wszystkie choroby zaliczane do grupy zapaleń naczyń skóry mają również wspólne objawy, takie jak:
- Zmiany zapalne skóry;
- Skłonność skóry do obrzęków, wysypek, krwotoków i martwicy;
- Symetria zmiany (uszkodzenie pojawia się jednocześnie na obu nogach lub lewej i prawa strona ciała itp.);
- Polimorfizm elementów wysypki (plamy, plamica, guzki, martwica, strupy, wrzody, nadżerki itp.);
- Pierwotna i dominująca lokalizacja urazów nóg (nog);
- Obecność jakichkolwiek współistniejących chorób naczyniowych, alergicznych, reumatycznych, autoimmunologicznych i innych układowych;
- Obecność związku przyczynowo-skutkowego między wcześniejszą chorobą zakaźną lub stosowaniem leku a pierwszym objawem zapalenia naczyń;
- Przebieg ostry lub przewlekły.
Leczenie zapalenia naczyń skóry opiera się na określeniu aktywności procesu patologicznego, stopnia uszkodzenia tkanek, a także ocenie ogólnoustrojowego charakteru choroby. Jeśli ustalono przyczynę zapalenia naczyń, obowiązkowa jest terapia mająca na celu wyeliminowanie tego czynnika. Ponadto obowiązkowe jest leczenie objawowe, mające na celu zatrzymanie procesu zapalnego, gojenie zmian skórnych, normalizację stanu naczyń krwionośnych i zapobieganie nawrotom. Jeśli nie można ustalić przyczyny, stosuje się jedynie leczenie objawowe.
Do leczenia zapalenia naczyń, które dotyka nie tylko skóry (krwotoczne zapalenie naczyń), prednizolonu, leków z grupy NLPZ (indometacyna, ibuprofen, nimesulid, diklofenak, aspiryna itp.), leków przeciwzakrzepowych (heparyna), leków przeciwpłytkowych (klopidogrel itp.) .) są stosowane. .) i kwas nikotynowy. Jeżeli leki te są nieskuteczne, wykonuje się zabieg plazmaferezy, mający na celu usunięcie z krwioobiegu krążących kompleksów immunologicznych, które powodują uszkodzenia ścian naczyń krwionośnych.
Do objawowego leczenia wszystkich innych zapaleń naczyń skóry stosuje się leki z grupy NLPZ (na przykład indometacynę, ibuprofen, diklofenak, nimesulid itp.), salicylany (aspiryna itp.), suplementy wapnia, witaminy P, C i E, leki rozszerzające naczynia krwionośne (nikotynian ksantynolu, pentoksyfilina itp.), leki przeciwzakrzepowe (heparyna), leki przeciwpłytkowe (klopidogrel), prednizolon, cytostatyki (metotreksat itp.), roztwory detoksykacyjne (roztwór soli fizjologicznej, Hemodez itp.), 2% roztwór jodku potasu ( tylko w przypadku rumienia guzowatego), a także metod fizjoterapii, takich jak terapia ultrawysokimi częstotliwościami, diatermia, induktotermia, ultradźwięki z hydrokortyzonem, naświetlanie ultrafioletem.
Jako środek terapii zewnętrznej na wszelkie zapalenie naczyń, 1-2% roztwory błękitu metylenowego, maści sprzyjające epitelizacji (Solcoseryl, Actovegin itp.), Maści z glukokortykoidami (maść Deksametazon, maść hydrokortyzonowa, Dexazon, Maxidex itp.), Maści z enzymami ( Iruksol, Himopsin itp.), a także zastosowania z Dimexide.
Po zniknięciu objawy kliniczne terapia zapalenia naczyń nie kończy się, ale trwa do momentu całkowitej normalizacji wyników badań laboratoryjnych. Po normalizacji badań przeprowadza się leczenie podtrzymujące przez 6 do 12 miesięcy.
Zapalenie naczyń skórnych - co to za choroba? Przyczyny, objawy (wysypka krwotoczna, reumatoidalne zapalenie stawów), diagnostyka, skutki - wideo
Zapalenie naczyń skóry – klasyfikacja
Obecnie nie ma jednej, ogólnie przyjętej klasyfikacji zapalenia naczyń. Dlatego lekarze i naukowcy stosują różne klasyfikacje w oparciu o pewne kryteria, które stanowią podstawę podziału zapalenia naczyń na typy. Rozważmy różne klasyfikacje zapalenia naczyń skóry stosowane obecnie przez lekarzy i naukowców z całego świata.Klasyfikacja W.M. Samsa
Według klasyfikacji W.M. Sams, zapalenie naczyń skóry, w zależności od cech patogenezy (rozwoju patologii), dzieli się na następujące grupy:1. Leukocytoklastyczne zapalenie naczyń:
- leukocytoklastyczne zapalenie naczyń (alergiczne zapalenie naczyń Ruitera);
- zapalenie naczyń w postaci macicy;
- samoistna mieszana krioglobulinemia;
- plamica Waldenströma hipergammaglobulinemiczna;
- utrzymujący się wzmożony rumień;
- liszajowata parałuszczyca.
3. Ziarniniakowe zapalenie naczyń:
- alergiczne ziarniniakowe zapalenie naczyń;
- ziarniniakowatość Wegenera;
- ziarniniak pierścieniowy;
- martwica lipidowa;
- guzki reumatyczne.
5. Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic (zapalenie tętnic skroniowych, polimialgia reumatyczna, choroba Takayasu).
Powyższa klasyfikacja stosowana jest głównie przez lekarzy z krajów anglojęzycznych. W krajach byłego ZSRR, a także w krajach Europy kontynentalnej ta klasyfikacja zapalenia naczyń praktycznie nie jest stosowana.
Klasyfikacja konferencji konsensusu w Chapel Hill w 1992 r
Bardziej nowoczesną klasyfikacją zapalenia naczyń stosowaną w świecie anglojęzycznym jest klasyfikacja konferencji Chapel Hill Consensus z 1992 roku. Zgodnie z tą klasyfikacją zapalenie naczyń skóry dzieli się na następujące grupy:1. Zapalenie naczyń z uszkodzeniem dużych naczyń skóry:
- Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic (zapalenie tętnicy skroniowej, polimialgia reumatyczna);
- Zapalenie tętnic Takayasu.
- Guzkowe zapalenie okołotętnicze;
- ziarniniakowatość Wegenera;
- zespół Chega-Straussa;
- Mikroskopowe zapalenie naczyń;
- plamica Henocha-Schönleina (krwotoczne zapalenie naczyń);
- krioglobulinemiczne zapalenie naczyń;
- Leukocytoklastyczne zapalenie naczyń (alergiczne zapalenie naczyń Ruitera).
- ziarniniakowatość Wegenera;
- zespół Chega-Straussa;
- choroba Kawasaki;
- zapalenie naczyń utricar;
- Utrzymujący się podwyższony rumień;
- Ziarniniak twarzy;
- Ostry obrzęk krwotoczny u niemowląt (choroba Filkensteina).
Klasyfikacja Pawłowa i Szaposznikowa
Zgodnie z klasyfikacją Pawłowa i Szaposznikowa zapalenie naczyń skóry dzieli się na następujące typy:Głębokie zapalenie naczyń skóry (dotyczy naczyń znajdujących się głęboko w grubości skóry):
1. Ostry rumień guzowaty.
2. Przewlekły rumień guzowaty:
- guzkowe zapalenie naczyń Montgomery-O'Leary-Barker (postać powszechna);
- Wędrujący rumień guzowaty Beferstedta;
- Podostre wędrujące zapalenie podskórne Vilanova-Piñol.
1. Alergiczne zapalenie naczyń:
- Krwotoczne zapalenie naczyń (choroba Henocha-Schönleina, zatrucie krwotoczne naczyń włosowatych);
- Alergiczne zapalenie tętnic Ruitera (leukocytoklastyczne zapalenie naczyń, polimorficzne zapalenie naczyń skóry, zespół Gougereau-Duperre'a, choroba Gougereau-Ruitera, martwicze zapalenie naczyń);
- Guzkowe martwicze zapalenie naczyń (grudkowe zapalenie naczyń, guzkowe zapalenie skóry Werther-Dümlinga);
- Krwotoczny mikrobid leukoklastyczny (mikrobid Mischer-Stork);
- Ostra parałuszczyca liszajowata przypominająca ospę Habermanna-Mucha;
- Rozsiane alergiczne zapalenie naczyń Roskam.
- Pierścieniowa plamica teleangiektatyczna (choroba Majoki);
- choroba Schamberga (postępująca dermatoza barwnikowa);
- Liszajowo-purpurowe barwnikowe zapalenie skóry (zespół Gougerota-Bluma);
- Plamica wypryskowa Doukas-Kapetanakis;
- plamica swędząca Leventhala;
- Łukowata plamica teleangiektatyczna Touraine'a;
- Angiodermitis purpurosa pigmentosa (ochry zapalenie skóry, zespół Favre-Chez);
- Zanik białej skóry Miliana;
- Siatkowa hemosyderoza starcza;
- Plamica ortostatyczna.
- Zapalenie naczyń Livedo ( postać skórna guzkowe zapalenie okołotętnicze).
Klasyfikacja zapalenia naczyń skóry Iwanow
Wreszcie klasyfikacja Iwanowa dotycząca zapalenia naczyń skóry, która jest obecnie zalecana do stosowania przez rosyjskie Ministerstwo Zdrowia, jest uważana za najbardziej kompletną i wszechstronną. Klasyfikacja Iwanowa opiera się na głębokości uszkodzonych naczyń w grubości skóry i pozwala łączyć różne patologie, przedstawiając je jako różne typy tego samego procesu patologicznego. Dlatego każdy rodzaj procesu patologicznego w klasyfikacji Iwanowa odpowiada tradycyjnym nazwom chorób, które są uważane za przejawy tego typu zapalenia naczyń. Zgodnie z tą klasyfikacją zapalenie naczyń skóry dzieli się na następujące grupy:Zapalenie naczyń skórnych (dotyczy to naczyń powierzchniowej warstwy skóry):
1. Polimorficzne zapalenie naczyń skórnych ( to imię Następujące historyczne nazwy choroby odpowiadają następującym historycznym nazwom choroby: Alergiczne zapalenie tętnic Ruitera (leukocytoklastyczne zapalenie naczyń, zespół Gougera-Duperre'a, choroba Gougerota-Ruitera, martwicze zapalenie naczyń)). Choroba ta może występować w następujących typach klinicznych:
- Typ utricaryczny (ten typ charakteryzuje się zapaleniem naczyń moczowodowych);
- Typ krwotoczny (w tym typie występują następujące choroby: krwotoczne zapalenie naczyń (plamica rzekomoanafilaktyczna Henocha-Schönleina, krwotoczna zatrucie włośniczkowe) i krwotoczna leukocytoklastyczna bakteria Mieschera-Storcka);
- Typ grudkowo-guzkowy (guzkowaty alergen skórny Guzhero występuje w tym typie);
- Typ papulonekrotyczny (ten typ charakteryzuje się martwiczym guzkowym zapaleniem skóry Werther-Dümlinga);
- Typ krostkowo-wrzodziejący (wrzodziejące zapalenie skóry, zgorzelinowe ropne zapalenie skóry);
- Typ wrzodziejąco-martwiczy (piorunująca plamica);
- Rzeczywisty typ polimorficzny (ten typ charakteryzuje się trójobjawowym zespołem Gougereau-Duperre'a (polimorficzno-guzkowy typ zapalenia naczyń Ruitera)).
- Typ wybroczynowy (choroba Shamberga występuje według tego typu);
- Typ teleangiektatyczny (ten typ obejmuje plamicę teleangiektatyczną w kształcie pierścienia u Majocchi i plamicę teleangiektatyczną łukowatą u Touraine);
- Typ lichenoidalny (ten typ charakteryzuje się purpurowym liszajowatym barwnikowym zapaleniem skóry (zespół Gougerota-Bluma));
- Typ wypryskowy (ten typ charakteryzuje się plamicą wypryskową Doukasa-Kapetanakisa).
- Zapalenie naczyń - ten typ jest skórną postacią guzkowego zapalenia tętnic (martwicze zapalenie naczyń, żyła z węzłami, żyła z owrzodzeniami).
1. Guzkowe zapalenie naczyń:
- Ostry rumień guzowaty;
- Przewlekły rumień guzowaty (zapalenie naczyń guzowatych);
- Rumień guzowaty wędrujący (podostry) (w tym typie występują następujące choroby: podskórne zapalenie skóry Vilanova-Piñola, rumień wędrujący Beferstedta, choroba Vilanovy).
Zapalenie naczyń skórnych: rodzaje i postacie (krwotoczne, alergiczne, pokrzywkowe). Rokowanie i nawrót zapalenia naczyń (zalecenia dermatologa) - wideo
Zapalenie naczyń skóry - zdjęcie
Zdjęcie alergicznego zapalenia naczyń skóry nóg i ramion
Zdjęcie zapalenia naczyń z marmurkową skórą na nogach i ramionach
Przyczyny zapalenia naczyń skóry
Zapalenie naczyń jest chorobą polietiologiczną - to znaczy rozwija się pod wpływem kilku przyczyn jednocześnie, a nie tylko jednej. Zatem możliwymi przyczynami zapalenia naczyń mogą być następujące czynniki:4. Choroby autoimmunologiczne (choroba posurowicza, rodzinna gorączka śródziemnomorska, choroba Leśniowskiego-Crohna itp.).
5. Zespół resekcji jelita cienkiego.
6. Dermatozy neutrofilowe (choroba Behçeta, zespół Sweeta).
7. Podanie dożylne substancje odurzające.
8. Długotrwały zespół obturacyjny oddechowy, po którym następuje kłębuszkowe zapalenie nerek i uszkodzenie skóry i błon śluzowych.
9. Przewlekłe zatrucie (zatrucie pokarmowe, metale ciężkie i inne toksyny).
10. Choroby endokrynologiczne(cukrzyca, niedoczynność tarczycy, nadczynność tarczycy).
11. Zaburzenia metaboliczne.
12. Hipotermia lub przegrzanie.
13. Nadmierny stres fizyczny lub psychiczny.
14. Stagnacja żylna krew.
15. Nadwrażliwość na światło (zwiększona wrażliwość na promieniowanie słoneczne) lub nadmierne nasłonecznienie (częsta i długotrwała ekspozycja na światło słoneczne, w tym w solarium).
Oprócz skóry nóg plamica może być zlokalizowana na błonie śluzowej Jama ustna i gardło.
Zazwyczaj wysypkom skórnym towarzyszy gorączka, ból stawów, ból brzucha i krwawe stolce.
Typ grudkowo-guzkowy(według klasyfikacji Shaposhnikova i Pawłowa odpowiada guzkowemu alergikowi skórnemu Guzhero). Choroba ta jest rzadka i charakteryzuje się występowaniem na skórze gładkich, płaskich, zaokrąglonych guzków wielkości ziarenka soczewicy lub małej monety. Ponadto mogą tworzyć się bladoróżowe, spuchnięte guzki wielkości orzecha laskowego, które są bolesne przy próbie wyczucia ich palcami. Wysypki lokalizują się zwykle na nogach lub ramionach, znacznie rzadziej na tułowiu. Nie towarzyszą im żadne odczucia (nie bolą, nie swędzą, nie swędzą itp.).
Typ papulonekrotyczny(według klasyfikacji Shaposhnikova i Pawłowa odpowiada martwiczemu guzkowemu zapaleniu skóry Werther-Dümlinga). Przejawia się w tworzeniu płaskich lub półkolistych guzków bez złuszczania, w środkowej części których prawie zawsze wkrótce tworzy się czarna skorupa, reprezentująca martwicę. Pod skorupą znajdują się powierzchowne owrzodzenia. Po ustąpieniu guzków (grudek) na ich miejscu tworzą się blizny przypominające stempel. Wysypki lokalizują się zwykle na powierzchniach prostowników nóg, ud i pośladków i wyglądem bardzo przypominają gruźlicę grudkowo-krokową.
Typ krostkowo-wrzodziejący(według klasyfikacji Shaposhnikova i Pawłowa odpowiada to wrzodziejącemu zapaleniu skóry i zgorzelinowemu ropnemu zapaleniu skóry). NA etap początkowy tworzą się małe pęcherzyki (guzki z pęcherzykami), które szybko przekształcają się w wrzody, otoczone na obwodzie czerwono-niebieskawym grzbietem. Na powierzchni owrzodzeń występuje obfita wydzielina ropna i odczuwany jest silny ból. Wrzody powiększają się w wyniku wzrostu wzdłuż obwodu w wyniku rozpadu niebiesko-czerwonej poduszki ograniczającej wysypkę. Po zagojeniu się wrzodów na ich miejscu tworzą się blizny, które przez długi czas zachowują czerwony kolor. Wysypka najczęściej jest zlokalizowana na skórze podbrzusza lub na nogach, ale może pojawić się na dowolnej części ciała.
Typ wrzodziejąco-nekrotyczny(według klasyfikacji Shaposhnikova i Pawłowa odpowiada plamicy piorunującej). Choroba zaczyna się ostro, a następnie ma długotrwały przebieg. Na skórze tworzą się obszary martwicy w postaci dużych czarnych strupów. Czasami na skórze tworzy się duża czerwona plama lub pęcherz, zanim utworzy się strup. Procesowi powstawania strupu towarzyszy gorączka i silny ból w obszarze urazu. Z reguły zmiany lokalizują się na nogach lub pośladkach.
Charakterystyczną cechą piorunującej plamicy jest serping, gdy martwica (strup) tworzy się po jednej stronie ciała (na przykład po prawej), a po drugiej (na przykład po lewej stronie) proces jest w toku ich blizny.
Właściwie typ polimorficzny– według klasyfikacji Shaposhnikova i Pawłowa odpowiada trójobjawowemu zespołowi Gougereau-Duperre’a (polimorficzno-guzkowy typ zapalenia naczyń Ruitera). Na skórze pojawiają się różnego rodzaju wysypki, odpowiadające różnym rodzajom zapalenia naczyń skórnych. Co więcej, najczęściej na skórze występują jednocześnie obrzęknięte czerwone plamy, obrzęk małych węzłów i wyczuwalna plamica. Właśnie ze względu na jednoczesne występowanie trzech rodzajów wysypek skórnych choroba ta w starych tradycyjnych klasyfikacjach nazywana jest trójobjawowym zespołem Gougerota-Duperre'a lub polimorficzno-guzkowym typem zapalenia tętnic Ruitera.
Przewlekła plamica barwnikowa Schamberg-Majocchi
Nazwę tę stosuje się w klasyfikacji Iwanowa i odpowiadają jej następujące nazwy tej choroby z klasyfikacji Szaposznikowa i Pawłowa: hemosyderoza (krwotoczne dermatozy barwnikowe, choroba Schamberga-Majocchiego).Typ wybroczynowy– według klasyfikacji Shaposhnikova i Pawłowa odpowiada chorobie Schamberga (uporczywa postępująca plamica barwnikowa Schamberga). Ten typ jest główną chorobą grupy zapalenia naczyń włosowatych (przewlekła plamica barwnikowa Schamberg-Majocchi), która jest niejako przodkiem wszystkich innych typów hemosyderozy. Charakteryzuje się pojawieniem się na skórze wielu małych, punktowych czerwonobrązowych plamek bez obrzęku, które z czasem przekształcają się w trwałe brązowawo-żółte ogniska hemosyderozy różne kształty i rozmiary. Wysypka zwykle pojawia się na nogach, ale może rozprzestrzenić się na inne obszary ciała. Nie towarzyszą im żadne odczucia (ból, swędzenie itp.) i prawie zawsze są wykrywane tylko u mężczyzn.
Typ teleangiektatyczny– według klasyfikacji Shaposhnikova i Pavlova odpowiada pierścieniowej plamicy teleangiektatycznej Majocchiego i łukowatej plamicy teleangiektatycznej Touraine. Objawia się powstawaniem plam w postaci medalionów, w środkowej części których na skórze lekko zanikowej znajdują się sieci drobnych naczyń, a na obwodzie drobne punkciki krwotoczne na tle brązowawo-żółtych zmian.
Typ lichenoidalny– według klasyfikacji Shaposhnikova i Pawłowa odpowiada purpurowemu liszajowo-pigmentowemu zapaleniu skóry (zespół Gougerota-Bluma). Charakteryzuje się pojawieniem się małych, cielistych guzków, których powierzchnia pokryta jest zgrubiałą skórą z przerośniętym wzorem. Takie guzki mogą się łączyć, tworząc płytki o dowolnym kształcie o łuszczącej się powierzchni. Guzki łączą się z małymi, punktowymi krwotokami, brązowo-żółtymi ogniskami hemosyderozy i małymi sieciami naczyniowymi. W obszarze ognisk hemosyderozy rosną fioletowe guzki wielkości ziaren prosa. Skóra jest umiarkowanie swędząca, ale z reguły nie ma bólu.
Typ wypryskowy(według klasyfikacji Shaposhnikova i Pawłowa odpowiada plamicy wypryskowej Doukasa-Kapetanakisa). Charakteryzuje się pojawieniem się punktowych czerwonych plam i brązowo-żółtych ognisk hemosyderozy z łuszczeniem się, a na otaczającej skórze tworzy się obrzęk, zaczerwienienie, guzki z pęcherzami i strupami. Wszystkim wysypkom towarzyszy silny świąd.
Zapalenie naczyń Livedo (marmurkowe zapalenie naczyń skóry)
Nazwę tę stosuje się w klasyfikacji Iwanowa i odpowiadają jej następujące nazwy tej choroby z klasyfikacji Szaposznikowa i Pawłowa: skórna postać guzkowego zapalenia okołotętniczego (martwicze zapalenie naczyń, żyła z węzłami, żyła z owrzodzeniami). Choroba prawie zawsze rozwija się tylko u kobiet w okresie dojrzewania. W początkowej fazie na skórze pojawiają się trwałe niebiesko-czerwone plamy o różnej wielkości i kształcie, tworzące krętą, misterną siatkę na nogach, przedramionach, dłoniach, twarzy i tułowiu. Intensywność i jasność koloru gwałtownie wzrasta w miarę ochładzania się skóry. Ponadto z biegiem czasu wzrasta intensywność koloru plam, a na ich tle pojawiają się małe krwotoki, martwica i wrzody. W ciężkich przypadkach na tle plam żywych tworzą się bolesne węzły, które ulegają martwicy z utworzeniem głębokich, wolno gojących się wrzodów. W miejscu owrzodzeń tworzą się blizny ze strefami przebarwień.W okolicy zlokalizowanej żyły odczuwa się dokuczliwy ból, dreszcze i pulsujący ból w węzłach i owrzodzeniach.
Guzkowe zapalenie naczyń (zapalenie naczyń głębokiej skóry)
Choroba ta nazywana jest również rumieniem guzowatym i może wystąpić m.in różne opcje, które różnią się między sobą charakterem węzłów i charakterystyką ich przepływu. Rozważmy objawy kliniczne trzy rodzaje rumienia guzowatego.
Ostry rumień guzowaty. Jest to klasyczny lub powszechny wariant choroby. Objawia się szybkim pojawieniem się opuchniętych, bolesnych, jaskrawoczerwonych guzków na nogach, wyraźnie widocznych na tle ogólnego obrzęku skóry nóg i stóp. Rozmiar węzłów może sięgać obszaru dłoni dziecka. Wysypce towarzyszy podwyższona temperatura ciała, ogólne osłabienie, ból głowy i stawów. Guzki znikają z powierzchni skóry w ciągu 2 – 3 tygodni, nie pozostawiając śladów (blizny, owrzodzenia, przebarwienia itp.). Dopóki węzły nie znikną, ich kolor sukcesywnie zmienia się z jaskrawoczerwonego na niebieskawy, następnie zielonkawy i żółty, przypominając „kwitnący siniak”. Po zniknięciu siniaków następuje powrót do zdrowia, nawroty są niezwykle rzadkie.
Przewlekły rumień guzowaty (zapalenie naczyń guzowatych). Bardzo forma pospolita głębokie zapalenie naczyń skóry, które charakteryzuje się długim przebiegiem nawracającym. Z reguły rozwija się u kobiet w średnim wieku lub starszych na tle istniejących chorób naczyniowych, alergicznych, ognisk infekcji w narządach laryngologicznych, procesów zakaźnych i nowotworowych w narządach płciowych. W czasie zaostrzeń pojawia się kilka gęstych, bolesnych niebiesko-różowych guzków wielkości orzecha laskowego lub Orzech włoski, które po pewnym czasie znikają bez śladu.
Rumień guzowaty wędrujący (podostry).(wg klasyfikacji Shaposhnikova i Pawłowa odpowiada zapaleniu podskórnemu Vilanova-Pignola, rumieniowi wędrującemu guzowatemu Beferstedta, chorobie Vilanovej). Przebieg choroby jest podostry lub przewlekły, z naprzemiennymi okresami zaostrzeń i remisji. Wysypki w postaci pojedynczego płaskiego węzła pojawiają się najpierw na nogach i są asymetryczne (to znaczy na jednej nodze, ale nieobecne na drugiej). Węzeł ma kolor różowawo-niebieskawy, ma konsystencję ciasta, szybko powiększa się, zamieniając się w dużą głęboką blaszkę z zapadniętym środkiem i grzbietem na obwodzie. Temu dużemu guzkowi towarzyszy kilka małych guzków na obu nogach. Guzki utrzymują się przez kilka tygodni lub miesięcy i może im towarzyszyć gorączka, złe samopoczucie i ból stawów.
Guzkowo-wrzodziejące zapalenie naczyń (zapalenie naczyń głębokiej skóry)
Dotknięte są naczynia tkanki podskórnej. Charakteryzuje się pojawieniem się na skórze nóg bolesnych, zapalnych jasnoczerwonych guzków o średnicy do 1,5 cm. Pojawieniu się węzłów towarzyszy wzrost temperatury ciała, obrzęk nóg i stóp oraz ból stawów. Węzły znikają w ciągu 2–3 tygodni, a ich kolor sukcesywnie zmienia się z jaskrawoczerwonego na niebieskawy, następnie zielonkawy i żółty, przypominając „kwitnący siniak”. W cięższych postaciach choroby węzły są gęste, niebieskawo-czerwone i nieco bolesne, ale nie znikają na długi czas.Rozważmy dodatkowo objawy kliniczne niektórych chorób zaliczanych do grupy zapalenia naczyń skóry, ale nie odzwierciedlonych powyżej i dostępnych w klasyfikacji Shaposhnikova i Popova:
Swędząca plamica Leventhala
Swędząca plamica Leventhala jest podobna do plamicy Doukasa-Kapetanakisa, ale wysypki są bardziej porostowe (skóra jest pogrubiona i uwydatniony wzór naskórkowy), swędzą intensywniej i nie są tak podatne na powstawanie obrzęków, wrzodów i strupów.Angiodermatitis purpurosa pigmentosa (zespół Favre-Cheza, ochrowe zapalenie skóry)
Choroba ma charakter przewlekły, charakteryzuje się powstawaniem żółto-brązowych plam z małymi punktowymi krwotokami na nogach wzdłuż żylaków. Żółtobrązowe plamy o barwie żółtej ochry oddzielają się od otaczającej skóry, złuszczają się, a przy dłuższym istnieniu skóra w ich okolicy zanika. Na tle atrofii skóry pojawiają się owrzodzenia troficzne, obrzęki, strupy i nadżerki.Zanik białej skóry Miliana
Charakteryzuje się pojawieniem się ognisk zaniku skóry w postaci białawych lub żółtawych plam o okrągłym lub owalnym kształcie z wyraźnymi krawędziami. Wokół miejsc atrofii i plam pojawiają się przebarwienia pajączki. Zmiany zlokalizowane są na nogach.
Siatkowa hemosyderoza starcza
Występuje u osób starszych ze względu na wiek zmiany zwyrodnienioweściany naczyń. Na skórze pojawiają się brązowe, czerwone plamy i punktowe krwotoki, przeplatane pajączkami. Zmiany te zlokalizowane są na nogach, udach, przedramionach i grzbiecie dłoni, towarzyszy im łuszczenie się i swędzenie.Plamica ortostatyczna
Charakteryzuje się rozwojem plamicy i wskazać krwotoki, które łączą się ze sobą na tle ognisk zaczerwienienia i łuszczenia. Wysypki występują na nogach, stopach i udach.Mikrobid Miescher-Shtork
Na skórze pojawiają się liczne czerwone plamy z obszarami krwotocznymi. Oprócz plam na skórze tworzą się pęcherze i guzki, które szybko ulegają owrzodzeniu i martwicy, w wyniku czego tworzą się na nich strupy. Wysypki są zlokalizowane na całym ciele, na twarzy i błonie śluzowej jamy ustnej.Ostra liszajowata parałuszczyca przypominająca ospę Habermanna-Mucha
Pierwszymi objawami choroby są gorączka, dreszcze i obrzęk węzłów chłonnych. Po pewnym czasie na skórze pojawiają się pęcherze, guzki i krosty przypominające ospę, zlokalizowane na lekko czerwonawej skórze. Z reguły wysypki są zlokalizowane na udach, tułowiu, dole podkolanowym, twarzy i błonach śluzowych narządów płciowych lub jamy ustnej. Wysypki na błonach śluzowych zlokalizowane są w czerwonawych obszarach i mają postać szarobiałych, gładkich płytek lub guzków wielkości ziarenka soczewicy.Zapalenie naczyń ograniczone do skóry u dzieci
U dzieci najczęściej rozwijającym się zapaleniem naczyń skóry jest polimorficzne zapalenie naczyń skórnych typu krwotocznego (plamica Henocha-Schönleina), przewlekła plamica barwnikowa Schamberga-Majocchiego i ostry rumień guzowaty.
U dzieci zapalenie naczyń zwykle objawia się po ostrej chorobie zakaźnej wywołanej przez paciorkowce, na przykład zapaleniu migdałków, kłębuszkowym zapaleniu nerek itp.
Przebieg zapalenia naczyń u dzieci jest cięższy niż u dorosłych, a stopień uszkodzenia skóry i naczyń krwionośnych jest większy. Jednak ogólnie przebieg zapalenia naczyń i zasady ich leczenia u dzieci są takie same jak u dorosłych.
Zapalenie naczyń skóry nóg
Termin „zapalenie naczyń skóry nóg” jest powszechną koncepcją, której użycie sugeruje, że dotknięte są naczynia kończyny dolnej. Zgodnie z postacią kliniczną „zapalenie naczyń skóry nóg” może być dowolną chorobą należącą do grupy zapalenia naczyń. Przed użyciem należy skonsultować się ze specjalistą.Zapalenie naczyń (angiitis) skóry to dermatoza, w obrazie klinicznym i patomorfologicznym, której elementem początkowym i wiodącym jest nieswoiste zapalenie ścian naczyń krwionośnych skóry właściwej i tkanki podskórnej różnej wielkości.
Etiologia i epidemiologia zapalenia naczyń
Według statystyk częstość występowania zapalenia naczyń skóry wynosi średnio 38 przypadków na milion i dotyczy to głównie kobiet.
Zapalenie naczyń jest obecnie uważane za chorobę polietiologiczną. Wiodącą teorią jest geneza zapalenia naczyń oparta na kompleksach immunologicznych. Najczęstszą przyczyną zapalenia naczyń ograniczonego do skóry są różne ostre lub przewlekłe infekcje: bakteryjne (gronkowce, paciorkowce, enterokoki, yersinia, prątki), wirusowe (wirus Epsteina-Barra, wirusy zapalenia wątroby typu B i C, HIV, parwowirus, wirus cytomegalii, wirus simplex wirus opryszczki, wirus grypy) i grzybiczy. Czynniki drobnoustrojowe pełnią rolę antygenów, które wchodząc w interakcję z przeciwciałami tworzą kompleksy immunologiczne, które osadzają się na ściankach naczyń krwionośnych.Wśród egzogennych czynników uczulających szczególne miejsce zajmują leki, których stosowanie wiąże się z rozwojem 10% przypadków zapalenia naczyń skóry. Najczęściej leki przeciwbakteryjne (penicyliny, tetracykliny, sulfonamidy, cefalosporyny), leki moczopędne (furosemid, hipotiazyd), leki przeciwdrgawkowe (fenytoina), allopurinol prowadzą do uszkodzenia naczyń. Substancje lecznicze wchodzące w skład kompleksów immunologicznych uszkadzają ściany naczyń krwionośnych, a także stymulują wytwarzanie przeciwciał przeciwko cytoplazmie neutrofili.
Nowotwory mogą również działać jako czynnik prowokujący. W wyniku wytwarzania przez komórki nowotworowe wadliwych białek dochodzi do powstawania kompleksów immunologicznych. Według innej teorii podobieństwo składu antygenowego komórek nowotworowych i śródbłonkowych może prowadzić do wytwarzania autoprzeciwciał.
Przewlekłe zatrucie, endokrynopatie, różnego rodzaju zaburzenia metaboliczne, a także powtarzające się wychłodzenie, stres psychiczny i fizyczny, nadwrażliwość na światło i zastój żylny mogą odgrywać znaczącą rolę w rozwoju zapalenia naczyń ograniczonego do skóry.
Zapalenie naczyń skóry często działa jak zespół skórny w przypadku rozsianych chorób tkanki łącznej (SLE, reumatoidalne zapalenie stawów itp.), krioglobulinemii i chorób krwi.
Klasyfikacja zapalenia naczyń
Obecnie nie ma jednej, ogólnie przyjętej klasyfikacji zapalenia naczyń skóry. Dla celów praktycznych posłużono się roboczą klasyfikacją zapalenia naczyń skóry opracowaną przez O.L. Iwanow (1997).
Klasyfikacja zapalenia naczyń skóry
Formy kliniczne | Synonimy | Główne przejawy |
I. Zapalenie naczyń skórnych | ||
Polimorficzne zapalenie naczyń skóry: | Zespół Gougereau-Duperre'a, zapalenie tętnic Ruitera, choroba Gougereau-Ruitera, martwicze zapalenie naczyń, leukocytoklastyczne zapalenie naczyń | |
Typ pokrzywkowy | Pokrzywkowe zapalenie naczyń | Plamy zapalne, pęcherze |
Typ krwotoczny | Krwotoczne zapalenie naczyń, krwotoczny leukocytoklastyczny drobnoustroje Mieschera-Storcka, rzekomoanafilaktyczna plamica Henocha-Schönleina, krwotoczna zatrucie włośniczkowe | Wybroczyny, plamica obrzękowa („plamica wyczuwalna”), wybroczyny, pęcherze krwotoczne |
Typ grudkowo-guzkowy | Guzkowy alergen skórny Gougereau | Guzki i blaszki zapalne, małe obrzękłe węzły |
Typ papulonekrotyczny | Martwicze guzkowe zapalenie skóry Werther-Dümling | Guzki zapalne z martwicą w środku, blizny „stemplowane”. |
Typ krostkowo-wrzodziejący | Wrzodziejące zapalenie skóry, ropne zapalenie skóry | Pęcherzyki, nadżerki, owrzodzenia, blizny |
Typ martwiczo-wrzodziejący | Piorunująca plamica | Pęcherze krwotoczne, martwica krwotoczna, wrzody, blizny |
Typ polimorficzny | Trójobjawowy zespół Gougereau-Duperre'a, polimorficzno-guzkowy typ zapalenia tętnic Ruitera | Częściej kombinacja pęcherzy, plamicy i powierzchownych małych węzłów; Możliwa jest dowolna kombinacja elementów |
Przewlekła plamica barwnikowa: | Krwotoczne dermatozy barwnikowe, choroba Schamberga-Majocca | |
Typ wybroczynowy | Trwała postępująca plamica barwnikowa Schamberga, choroba Schamberga | Wybroczyny, plamy hemosyderozowe |
Typ teleangiektatyczny | Plamica teleangiektatyczna Majocchi | Wybroczyny, teleangiektazje, plamki hemosyderozowe |
Typ lichenoidalny | Barwnikowe liszajowate angiodermatitis Gougerot-Blum | Wybroczyny, grudki liszajowate, teleangiektazje, plamki hemosyderozowe |
Typ wypryskowy | Plamica wypryskowa Doukasa-Kapetanakisa | Wybroczyny, rumień, lichenifikacja, łuski, plamy hemosyderozowe |
II. Dermo-podskórne zapalenie naczyń | ||
Żywe zapalenie naczyń | Skórna postać guzkowego zapalenia tętnic, martwicze zapalenie naczyń, żyła z guzkami, żyła z owrzodzeniami | Żywo rozgałęzione lub siatkowe, pieczęcie guzkowe, plamy krwotoczne, martwica, wrzody, blizny |
III. Podskórne zapalenie naczyń | ||
Guzkowe zapalenie naczyń: | ||
Ostry rumień guzowaty | Obrzęk, jaskrawoczerwone guzki, bóle stawów, gorączka | |
Przewlekły rumień guzowaty | Guzkowe zapalenie naczyń | Węzły nawracające bez wyraźnych zjawisk ogólnych |
Podostry (wędrujący) rumień guzowaty | Zmienne zapalenie podskórne Vilanovy-Piñola, rumień guzowaty wędrujący Beferstedta, choroba Vilanovy | Węzeł płaski asymetryczny, rosnący wzdłuż obwodu i rozdzielający się w środku |
Guzkowo-wrzodziejące zapalenie naczyń | Guzkowe zapalenie naczyń, rumień stwardniały niegruźliczy | Gęste węzły z owrzodzeniami, bliznami |
Rumień guzowaty (L52), wcześniej uważany za odmianę zapalenia naczyń ograniczonego do skóry, obecnie jest klasyfikowany jako zapalenie tkanki podskórnej.
Obraz kliniczny (objawy) zapalenia naczyń
Objawy kliniczne zapalenia naczyń skóry są niezwykle różnorodne. Istnieje jednak wiele wspólnych cech, które klinicznie łączą tę polimorficzną grupę dermatoz:
- zapalny charakter zmian skórnych;
- skłonność wysypek do obrzęków, krwotoków, martwicy;
- symetria zmiany;
- polimorfizm pierwiastków wytrącających się (zwykle ewolucyjny);
- pierwotna lub przeważająca lokalizacja na kończynach dolnych (głównie na nogach);
- obecność współistniejących chorób naczyniowych, alergicznych, reumatycznych, autoimmunologicznych i innych chorób ogólnoustrojowych;
- częste powiązanie z wcześniejszą infekcją lub nietolerancją leku;
- przebieg ostry lub okresowo nasilający się.
Choroba ma przewlekły, nawracający przebieg i charakteryzuje się różnymi objawami morfologicznymi. Wysypka początkowo pojawia się na nogach, ale może pojawić się także na innych partiach skóry, rzadziej na błonach śluzowych. Charakterystycznymi cechami są pęcherze, plamy krwotoczne różnej wielkości, guzki i blaszki zapalne, węzły powierzchowne, wysypki grudkowo-krotyczne, pęcherzyki, pęcherze, krosty, nadżerki, martwica powierzchowna, owrzodzenia, blizny. Wysypce czasami towarzyszy gorączka, ogólne osłabienie, bóle stawów i ból głowy. Pojawiająca się wysypka utrzymuje się zwykle przez długi czas (od kilku tygodni do kilku miesięcy) i ma tendencję do nawrotów.
W zależności od obrazu klinicznego choroby wyróżnia się różne typy polimorficznego zapalenia naczyń skóry:
– Typ pokrzywkowy. Z reguły symuluje obraz przewlekłej pokrzywki nawracającej, objawiającej się pęcherzami różnej wielkości, które pojawiają się w różnych obszarach skóry. Jednakże w odróżnieniu od pokrzywki pęcherze towarzyszące pokrzywkowemu zapaleniu naczyń mają charakter trwały i utrzymują się przez 1–3 dni (czasami dłużej). Zamiast silnego swędzenia, pacjenci zwykle odczuwają pieczenie lub uczucie podrażnienia skóry. Wysypkom często towarzyszą bóle stawów, czasami bóle brzucha, tj. oznaki uszkodzeń ogólnoustrojowych. Badanie może ujawnić kłębuszkowe zapalenie nerek. U pacjentów występuje zwiększenie szybkości sedymentacji erytrocytów (ESR), hipokomplementemia, wzrost aktywności dehydrogenazy mleczanowej i zmiany w stosunku immunoglobulin. Leczenie lekami przeciwhistaminowymi zwykle nie daje efektu. Ostateczne rozpoznanie stawia się po badaniu patohistologicznym skóry, które ujawnia obraz leukocytoklastycznego zapalenia naczyń.
– Najczęstszy jest krwotoczny typ zapalenia naczyń skóry. Typowym objawem tego wariantu jest tzw. plamica palpacyjna - obrzękowe plamy krwotoczne różnej wielkości, zwykle zlokalizowane na nogach i tylnej części stóp, które można łatwo określić nie tylko wizualnie, ale także palpacyjnie, czym różnią się od innych plamice. Jednak pierwsze wysypki typu krwotocznego to zwykle małe, obrzęknięte plamki zapalne, które przypominają pęcherze i szybko przekształcają się w wysypkę krwotoczną. Wraz z dalszym wzrostem zjawisk zapalnych na tle zlewającej się plamicy i wybroczyn, mogą tworzyć się pęcherze krwotoczne, pozostawiając po otwarciu głębokie nadżerki lub owrzodzenia. Wysypce zwykle towarzyszy umiarkowany obrzęk kończyn dolnych. Na błonie śluzowej jamy ustnej i gardła mogą pojawić się plamy krwotoczne.
Opisane wysypki krwotoczne, które pojawiają się ostro po przeziębieniu (zwykle po bólu gardła) i towarzyszą im gorączka, silne bóle stawów, bóle brzucha i krwawe stolce, stanowią obraz kliniczny rzekomoanafilaktoidalnej plamicy Henocha-Schönleina, częściej obserwowanej u dzieci.
– Typ grudkowo-guzkowy jest dość rzadki. Charakteryzuje się pojawieniem się gładkich, spłaszczonych, zaokrąglonych guzków zapalnych wielkości soczewicy lub małej monety, a także małych, powierzchownych, niewyraźnych, obrzękłych, bladoróżowych guzków wielkości orzecha laskowego, bolesnych przy palpacji. Wysypki są zlokalizowane na kończynach, zwykle na kończynach dolnych, rzadko na tułowiu i nie towarzyszą im wyraźne odczucia subiektywne.
– Typ grudkowo-krotyczny objawia się małymi, płaskimi lub półkulistymi, zapalnymi, niełuszczącymi się guzkami, w środkowej części których szybko tworzy się suchy, martwiczy strup, zwykle w postaci czarnego strupu. Po usunięciu strupa odsłaniają się małe, zaokrąglone, powierzchowne owrzodzenia, a po ponownym wchłonięciu grudek pozostają małe „wybite” blizny. Wysypki znajdują się z reguły na powierzchniach prostowników kończyn i klinicznie całkowicie symulują gruźlicę grudkowo-krokową, z którą należy przeprowadzić najdokładniejszą diagnostykę różnicową.
– Typ krostkowo-wrzodziejący zwykle zaczyna się od małych pęcherzyków krostkowych, przypominających trądzik lub zapalenie mieszków włosowych, szybko przekształcających się w zmiany wrzodziejące z tendencją do stałego ekscentrycznego wzrostu na skutek rozpadu obrzękowego, niebieskawo-czerwonego wyrostka obwodowego. Zmiana może być zlokalizowana na dowolnej części skóry, najczęściej na nogach, w dolnej połowie brzucha. Po zagojeniu się owrzodzeń pozostają blizny płaskie lub przerosłe, długo zachowujące zapalny kolor.
– Typ martwiczo-wrzodziejący jest najcięższą odmianą zapalenia naczyń skóry. Ma ostry (czasami błyskawiczny) początek i późniejszy długotrwały przebieg (jeśli proces nie zakończy się szybko śmiercią). W wyniku ostrej zakrzepicy naczyń krwionośnych objętych stanem zapalnym dochodzi do martwicy (zawału) tego lub innego obszaru skóry, objawiającej się martwicą w postaci rozległego czarnego strupa, którego powstanie może być poprzedzone rozległym krwawieniem punkt lub bańka. Proces ten trwa zwykle kilka godzin i towarzyszy mu silny ból i gorączka. Zmiany lokalizują się najczęściej na kończynach dolnych i pośladkach. Strup ropno-nekrotyczny utrzymuje się przez długi czas. Wrzody powstałe po jego odrzuceniu mają różną wielkość i kształt, są pokryte ropną wydzieliną i bardzo powoli bliznują.
– Typ polimorficzny charakteryzuje się połączeniem różnych elementów wykwitów charakterystycznych dla innych typów zapalenia naczyń skóry. Częściej obserwuje się połączenie obrzękowych plam zapalnych, krwotoczno-purpurowych wysypek i powierzchownych obrzękowych małych węzłów chłonnych, co stanowi klasyczny obraz tzw. trójobjawowego zespołu Gougereau-Duperre'a i polimorfonodularnego zapalenia tętnic Ruitera, identycznego z To.
Przewlekłe zapalenie naczyń włosowatych skóry wpływające na naczynia włosowate brodawkowate. W zależności od cech klinicznych wyróżnia się następujące odmiany (typy):
– Typ wybroczynowy (uporczywie postępująca plamica barwnikowa Schamberga) – główna choroba tej grupy, rodzicielska w stosunku do innych jej postaci, charakteryzuje się licznymi małymi (punktowymi) plamkami krwotocznymi bez obrzęku (wybroczynami), których efektem są trwałe brązowawo-żółte plamy hemosyderoza o różnych rozmiarach i kształtach; wysypki najczęściej lokalizują się na kończynach dolnych, nie towarzyszą im subiektywne odczucia i występują niemal wyłącznie u mężczyzn.
– Typ teleangiektatyczny (plamica teleangiektatyczna Majocchi) objawia się najczęściej osobliwymi plamami medalionowymi, których środkową strefę tworzą małe teleangiektazje (na lekko zanikowej skórze), a strefę obwodową małych wybroczyn na tle hemosyderozy.
– Typ lichenoidalny (barwnikowo-purpurowe lichenoidalne angiodermatitis Gougerot-Blum) charakteryzuje się rozsianymi małymi lichenoidalnymi, błyszczącymi, prawie cielistymi guzkami, połączonymi z wybroczynowymi wysypkami, plamami hemosyderozy i czasami małymi teleangiektazjami.
– Typ wypryskowy (plamica egzematoidalna Dukasa-Kapetanakisa) wyróżnia się występowaniem w ogniskach, oprócz wybroczyn i hemosyderozy, zjawisk wypryskowych (obrzęk, rozsiane zaczerwienienie, grudki, strupy), któremu towarzyszy świąd.
Żywe zapalenie naczyń
Ten typ skórno-podskórnego zapalenia naczyń występuje prawie wyłącznie u kobiet, zwykle w okresie dojrzewania. Jej pierwszym objawem są utrzymujące się żyły – niebieskawe plamy różnej wielkości i kształtu, tworzące dziwaczną, zapętloną sieć na kończynach dolnych, rzadziej na przedramionach, dłoniach, twarzy i tułowiu. Po ochłodzeniu kolor plam gwałtownie się nasila. Z biegiem czasu intensywność żyły staje się coraz bardziej wyraźna, na jej tle (głównie w okolicy kostek i grzbietu stóp) pojawiają się drobne krwotoki i martwica oraz tworzą się owrzodzenia. W ciężkich przypadkach na tle dużych niebieskawo-fioletowych plamek tworzą się bolesne pieczęcie guzkowe, które ulegają rozległej martwicy, a następnie tworzą się głębokie, wolno gojące się wrzody. Pacjenci odczuwają dreszcze, dokuczliwy ból kończyn, silny pulsujący ból w węzłach i owrzodzeniach. Po zagojeniu się owrzodzeń pozostają białawe blizny z obszarem przebarwień.
Diagnostyka zapalenia naczyń skóry
Rozpoznanie zapalenia naczyń skóry w typowych przypadkach nie nastręcza większych trudności, opiera się na danych klinicznych i wywiadowczych (przebyta infekcja uogólniona lub ogniskowa, przyjmowanie leków alergizujących, narażenie na czynniki mechaniczne, fizyczne i chemiczne, długotrwałe stanie, hipotermia, itp.).
W obrazie klinicznym ważne jest określenie stopnia aktywności procesu patologicznego (tabela 2). Istnieją dwa stopnie aktywności procesu skórnego w zapaleniu naczyń:
— Mam dyplom. Zmiany skórne mają charakter ograniczony, nie występują objawy ogólne (gorączka, ból głowy, ogólne osłabienie itp.), nie ma cech zaangażowania innych narządów w proces patologiczny, parametry laboratoryjne nie wykazują istotnych odchyleń od wartości prawidłowych.
— II stopień. Proces ma charakter rozproszony, odnotowuje się ogólne objawy, identyfikuje oznaki procesu ogólnoustrojowego (bóle stawów, bóle mięśni, neuropatia itp.)
Aby potwierdzić diagnozę w przypadku uporczywego przebiegu choroby lub jej nietypowej odmiany, konieczne jest przeprowadzenie badania patohistologicznego dotkniętego obszaru skóry.
Najbardziej charakterystyczne objawy patologiczne zapalenia naczyń skóry: obrzęk i proliferacja śródbłonka naczyń krwionośnych, naciek ścian naczyń i ich obwodu limfocytami, histiocytami, neutrofilami, eozynofilami i innymi elementami komórkowymi, zjawisko leukocytoklazji (zniszczenie jąder leukocytów aż do powstawanie „pyłu nuklearnego”), zmiany włóknikowe w ścianach naczyń i otaczających tkankach aż do martwicy całkowitej lub segmentowej, obecność wynaczynień erytrocytów. Głównym kryterium patohistologicznym zapalenia naczyń jest zawsze obecność objawów izolowanego zapalenia ściany naczyń.
Diagnostyka różnicowa
Diagnostykę różnicową zapalenia naczyń skóry przeprowadza się z gruźlicą skóry, egzemą i ropnym zapaleniem skóry.
Leczenie zapalenia naczyń skóry
Cele leczenia
- osiągnięcie remisji
Ogólne uwagi dotyczące terapii
Podczas leczenia tej lub innej postaci zapalenia naczyń skórnych bierze się pod uwagę diagnozę kliniczną, etap procesu i stopień jego aktywności, a także współistniejącą patologię.
W czasie zaostrzenia zapalenia naczyń pacjentom zaleca się leżenie w łóżku, szczególnie jeśli zmiany są zlokalizowane na kończynach dolnych, co należy obserwować aż do przejścia w fazę regresyjną.
Konieczne jest skorygowanie lub radykalne wyeliminowanie zidentyfikowanych chorób współistniejących, które mogą utrzymać i pogorszyć przebieg zapalenia naczyń skórnych (ogniska przewlekłego zakażenia, na przykład przewlekłe zapalenie migdałków, nadciśnienie, cukrzyca, przewlekła niewydolność żylna, mięśniaki macicy itp.). W przypadkach, gdy zapalenie naczyń działa jak zespół jakiejkolwiek choroby ogólnej (ogólnoustrojowe zapalenie naczyń, rozlana choroba tkanki łącznej, białaczka, nowotwór złośliwy itp.), Przede wszystkim należy zapewnić pełne leczenie procesu podstawowego.
Stosowana terapia lekowa powinna mieć na celu zahamowanie reakcji zapalnej, normalizację mikrokrążenia w skórze i leczenie istniejących powikłań.
Metody leczenia zapalenia naczyń skóry:
Polimorficzne zapalenie naczyń skóry
Poziom aktywności I
- nimesulid 100 mg
- meloksykam 7,5 mg
- indometacyna 25 mg
Leki antybakteryjne
- cyprofloksacyna 250 mg
- doksycyklina 100 mg
- azytromycyna 500 mg
- Hydroksychlorochina 200 mg
- chlorochina 250 mg
Leki przeciwhistaminowe
- Lewocetyryzyna 5 mg
- desloratadyna 5 mg
- feksofenadyna 180 mg
Glikokortykosteroidy:
- betametazon 0,1 krem lub maść, nano
- aceponian metyloprednizolonu 0,1% krem lub maść,
Poziom aktywności II
- prednizolon
- betametazon
Aby ograniczyć działania niepożądane podczas ogólnoustrojowego leczenia glikokortykosteroidami, przepisuje się:
Inhibitory pompy protonowej:
- omeprazol 20 mg
Makro- i mikroelementy w kombinacjach:
- asparaginian potasu i magnezu po 1 tabletce.
Korektory metabolizmu tkanki kostnej i chrzęstnej w kombinacjach:
- węglan wapnia + cholekalceferol 1 tabletka.
Niesteroidowe leki przeciwzapalne
- diklofenak 50 mg
- nimesulid 100 mg
- meloksykam 7,5 mg
Cytostatyki
- azatiopryna 50 mg
Leki antybakteryjne
- ofloksacyna 400 mg
- amoksycylina + kwas klawulanowy 875+125 mg
- pentoksyfilina 100 mg
- anavenol
- hesperydyna + diosmina 500 mg
Leki przeciwhistaminowe
- ebastyna 10 mg
- cetyryzyna 10
- Lewocetyryzyna 5 mg
Antykoagulanty
- nadroparyna wapniowa
Terapia detoksykująca
- dekstran 200–400 ml
w przypadku ubytków wrzodziejących z obfitą wydzieliną ropną i masami martwiczymi na powierzchni:
- Trypsyna + Chymotrypsyna – liofilizat do sporządzania roztworu do stosowania miejscowego i zewnętrznego
- opatrunek maściowy (sterylny
środki przeciwbakteryjne w kombinacjach:
- + maść chloramfenikolowa
środki antyseptyczne i dezynfekcyjne:
- sulfatiazol srebra 2% krem,
Przewlekła plamica barwnikowa
Chinoliny
- Hydroksychlorochina 200 mg
- chlorochina 250 mg
Witaminy
- kwas askorbinowy + rutozyd
- witamina E + retinol
Angioprotektory i korektory mikrokrążenia
- pentoksyfilina 100 mg
- dipirydamol 25 mg
Środki wenotoniczne i wenoprotekcyjne
- hesperydyna + diosmina 500 mg
Zewnętrznie:
Glikokortykosteroidy:
- furoinian Mometazonu 0,1% krem lub maść,
- betametazon 0,1 krem lub maść,
- Aceponian metyloprednizolonu 0,1% w kremie lub maści
- trokserutyna 2% żel
Antykoagulanty:
- maść z heparyną sodową,
Żywe zapalenie naczyń
Poziom aktywności I
Niesteroidowe leki przeciwzapalne
- diklofenak 50 mg
- nimesulid 100 mg
Chinoliny
- Hydroksychlorochina 200 mg
- chlorochina 250 mg
Angioprotektory i korektory mikrokrążenia
- pentoksyfilina 100 mg
- anavenol 2 tabletki.
Środki wenotoniczne i wenoprotekcyjne
- Hesperydyna + Diosmina 500 mg
Witaminy
- kwas askorbinowy + rutozyd
- witamina E + retinol
Poziom aktywności II
Glikokortykosteroidy ogólnoustrojowe
- prednizolon
- betametazon
Cytostatyki
- azatiopryna 50 mg
Angioprotektory i korektory mikrokrążenia
- pentoksyfilina 100 mg
Antykoagulanty
- nadroparyna wapniowa
Terapia detoksykująca
Substytuty osocza i innych składników krwi
- dekstran 200–400 ml
Zewnętrznie:
Glikokortykosteroidy:
- betametazon + krem lub maść z gentamycyną,
- kliochinol + maść z flumetazonem,
Angioprotektory i korektory mikrokrążenia:
- trokserutyna 2% żel
Sytuacje szczególne
Terapia pacjentów z zapaleniem naczyń w czasie ciąży jest zalecana z uwzględnieniem ograniczeń określonych w instrukcjach dotyczących leków.
Wskazania do hospitalizacji
- Zapalenie naczyń ograniczone do skóry, II stopień aktywności;
- Zapalenie naczyń ograniczone do skóry, etap I, aktywność w fazie postępującej, bez efektu leczenia ambulatoryjnego;
- Obecność wtórnej infekcji w zmianach chorobowych, której nie można opanować ambulatoryjnie
Wymagania dotyczące wyników leczenia
- ustąpienie wysypek
Zapobieganie zapaleniu naczyń
W ramach środków zapobiegawczych należy wykluczyć czynniki ryzyka (hipotermię, stres fizyczny i nerwowy, długie chodzenie, siniaki). Pacjentom zaleca się prowadzenie zdrowego trybu życia.
Po zabiegu wskazane jest leczenie sanatoryjne z wykorzystaniem kąpieli siarkowych, dwutlenkowych i radonowych w celu utrwalenia uzyskanych wyników.
JEŚLI MASZ PYTANIA DOTYCZĄCE TEJ CHOROBY, SKONTAKTUJ SIĘ Z LEKARZEM DERMATOWENEROLOGEM KH.M. ADAEV:
WHATSAPP 8 989 933 87 34
E-MAIL: [e-mail chroniony]
INSTAGRAM @DERMATOLOG_95