Choroby ogólnoustrojowe - co to jest? Leczenie chorób ogólnoustrojowych. Co to są układowe choroby tkanki łącznej

Choroby ogólnoustrojowe tkanka łączna spowodowane wytwarzaniem przeciwciał przeciwko własnym komórkom. Ta tkanka jest obecna w kościach, chrząstkach i ścianach naczyń. Nawet krew jest jej specjalny rodzaj. Najczęstszymi autoimmunologicznymi chorobami tkanki łącznej są toczeń rumieniowaty układowy i twardzina układowa.

toczeń rumieniowaty
Toczeń rumieniowaty układowy z reguły dotyka kobiety, a choroba debiutuje w młodym wieku (15-25 lat).

Dokładna przyczyna choroby nie jest znana. Spodziewany jest wpływ infekcji wirusowych, stresujące sytuacje dla ciała (aborcja, poród, ciężkie uraz psychiczny, nadmierne nasłonecznienie), dziedziczność i alergie.

Początek może być ostry: gorączka, ostre zapalenie stawów, skóry) lub stopniowo: nieznaczny wzrost temperatury, ból stawów, nieumotywowane osłabienie, utrata masy ciała.

Ale jakie są objawy ogólnoustrojowej choroby tkanki łącznej:

Zaczerwienienie nosa i policzków w kształcie „motyla”;
Wysypka w kształcie pierścienia w kolorze czerwonym;
przekrwienie skóry w dekolcie;
Owrzodzenia na ustach.

Ponadto cierpią na bóle stawów i mięśni. Następnie błony surowicze serca, płuc, Jama brzuszna, nerki, wątroba, mózg.

Często toczeń rumieniowaty układowy łączy się z zespołem antyfosfolipidowym, który pogarsza przebieg choroby podstawowej.

Diagnozę przeprowadza się na podstawie zgłaszanych dolegliwości, badania, badań laboratoryjnych krwi, moczu oraz swoistego wykrywania przeciwciał. Wykonuje się zdjęcia rentgenowskie płuc, USG jamy brzusznej, EKG.

Leczenie jest przepisywane przez reumatologa, stosuje się hormony glikokortykosteroidowe. Gdy ciężki przepływ- dodać leki immunosupresyjne. Rozważając szeroki zasięg skutki uboczne Leki te wymagają starannego monitorowania stanu pacjentów. Stosuje się również plazmaferezę. Pacjentom cierpiącym na chorobę ogólnoustrojową zaleca się przestrzeganie określony tryb: nie marznąć, unikać słońca, interwencje chirurgiczne, szczepionka.

twardzina skóry
Ta ogólnoustrojowa choroba tkanki łącznej charakteryzuje się uszkodzeniem tkanki, gdy staje się ona pogrubiona i stwardniała. Z reguły choroba występuje u kobiet w wieku 30-40 lat.

Nieznana jest również jego przyczyna, przypuszcza się, że rolę odgrywa wada genetyczna. układ odpornościowy, a także infekcje wirusowe, hipotermia i urazy.

Choroba rozpoczyna się pojawieniem się bólu palców, naruszeniem ich ukrwienia (zespół Raynauda). Na twarzy i skórze dłoni pojawiają się foki, po czym następuje ich stwardnienie. Następnie skóra szyi, klatki piersiowej, nóg, stóp ulega stwardnieniu. Twarz się zmienia, staje się jak maska. Wspólne ruchy są trudne. Później atakuje serce (duszność, ból w okolicy przedsercowej, obrzęk stóp, nóg) i układ trawienny(trudności w połykaniu, zaburzenia stolca).

Rozpoznanie stawia się na podstawie dolegliwości, badania ogólnego, wyników badań krwi, biopsji płata skóry. Aby wyjaśnić uszkodzenie narządów wewnętrznych, wykonuje się EKG i echokardiografię, radiografię stawów, płuc i FGDS.

Leczenie jest przepisywane przez reumatologa: stosuje się hormony kortykosteroidowe, leki przeciwzwłóknieniowe, leki immunosupresyjne. Jak dodatkowa terapia- fizjoterapia i terapia ruchowa.

Kiedy zapalenie autoimmunologiczne wpływa na naczynia krwionośne, pojawia się układowe zapalenie naczyń. Wyróżnia się następujące choroby tej grupy:

Guzkowe zapalenie okołotętnicze - dotyczy to tętnic średniego i małego kalibru;
Zwykle występuje u mężczyzn. scharakteryzowany ból w mięśniach, gorączka, utrata masy ciała. Możliwe bóle brzucha, nudności, wymioty. Mogą wystąpić zaburzenia psychiczne, udary.
Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic skroniowych jest chorobą dużych naczyń, głównie głowy;
Typowe dla osób starszych (60-80 lat). Objawia się osłabieniem, silnym bólem, obrzękiem skroni, falującym wzrostem temperatury.
choroba Takayasu (niespecyficzne zapalenie aorty) - zapalenie ścian aorty i dużych naczyń;
Charakterystyczne są omdlenia, zaburzenia widzenia, drętwienie i bóle kończyn, pleców i brzucha.
Ziarniniakowatość Wegenera - wpływa na naczynia krwionośne Układ oddechowy i nerki;
Z nosa jest wydzielina, krwawa i ropna natura, ból nosa, wrzodziejące ubytki błony śluzowej, zniszczenie przegrody nosowej, duszność, krwioplucie, niewydolność nerek.
Zakrzepowo-zarostowe zapalenie naczyń - wpływa na żyły i tętnice typu mięśniowego;
W związku z uszkodzeniem naczyń kończyn rozwija się ich drętwienie i kulawizna.
Zespół Behceta - objawia się zapaleniem jamy ustnej, uszkodzeniem oczu i błony śluzowej narządów płciowych.

Dokładna przyczyna zapalenia naczyń nie została wyjaśniona.

Diagnozę przeprowadza się na podstawie kombinacji dolegliwości, badania, wyników badań krwi, moczu, metody instrumentalne(angiografia, rtg klatka piersiowa).
W celach terapeutycznych przepisywane są hormony glikokortykosteroidowe, leki immunosupresyjne i leki poprawiające krążenie krwi.

Pacjenci z zapaleniem naczyń potrzebują dynamiczny nadzór reumatolog. okulista, kardiolog, nefrolog, neurolog, otorynolaryngolog, chirurg, w zależności od rodzaju schorzenia.

Układowe choroby tkanki łącznej

Ogólnoustrojowa choroba tkanki łącznej lub choroby rozproszone tkanka łączna – grupa chorób charakteryzujących się ogólnoustrojowym zapaleniem różnych narządów i układów, połączonym z rozwojem procesów autoimmunologicznych i immunokompleksowych oraz nadmiernym zwłóknieniem.

Grupa ogólnoustrojowych chorób tkanki łącznej obejmuje następujące choroby:

1) toczeń rumieniowaty układowy;

2) twardzina układowa;

3) rozlane zapalenie powięzi;

4) idiopatyczne zapalenie skórno-mięśniowe (zapalenie wielomięśniowe);

5) choroba Sjogrena (zespół);

6) mieszana choroba tkanki łącznej (zespół Sharpe'a);

7) polimialgia reumatyczna;

8) nawracające zapalenie wielochrzęstne;

9) nawracające zapalenie tkanki podskórnej (choroba Webera-Christiana).

Ponadto ta grupa obejmuje obecnie chorobę Behceta, pierwotny zespół antyfosfolipidowy i układowe zapalenie naczyń.

Układowe choroby tkanki łącznej łączy główny substrat - tkanka łączna - i podobna patogeneza.

Tkanka łączna jest bardzo aktywna układ fizjologiczny, który określa środowisko wewnętrzne organizmu, pochodzi z mezodermy. Tkanka łączna zbudowana jest z elementy komórkowe i macierzy zewnątrzkomórkowej. Wśród komórek tkanki łącznej wyróżnia się tkankę łączną właściwą – fibroblasty – oraz ich wyspecjalizowane odmiany, takie jak hodroblasty, osteoblasty, synowiocyty; makrofagi, limfocyty. Macierz międzykomórkowa, która jest znacznie większa niż masa komórki, obejmuje kolagen, siateczkowate, elastyczne włókna i główną substancję składającą się z proteoglikanów. Dlatego termin „kolagenozy” jest przestarzały, więcej poprawna nazwa grupa - „układowe choroby tkanki łącznej”.

Obecnie udowodniono, że w chorobach układowych tkanki łącznej dochodzi do głębokich naruszeń homeostazy immunologicznej, wyrażających się rozwojem procesów autoimmunologicznych, czyli reakcjami układu odpornościowego, którym towarzyszy pojawienie się przeciwciał lub uwrażliwionych limfocytów skierowanych przeciwko antygenom. własny organizm(własne antygeny).

Proces autoimmunologiczny opiera się na zaburzeniu równowagi immunoregulacyjnej, co wyraża się w supresji supresora i wzroście „pomocniczej” aktywności limfocytów T, po której następuje aktywacja limfocytów B i hiperprodukcja autoprzeciwciał o różnej specyficzności. Jednocześnie patogenetyczna aktywność autoprzeciwciał realizowana jest poprzez cytolizę zależną od dopełniacza, krążące i utrwalone kompleksy immunologiczne, interakcję z receptorami komórkowymi i ostatecznie prowadzi do rozwoju ogólnoustrojowego stanu zapalnego.

Tak więc ogólna patogeneza ogólnoustrojowych chorób tkanki łącznej polega na zaburzeniu homeostazy immunologicznej w postaci niekontrolowanej syntezy autoprzeciwciał i tworzenia krążących we krwi i utrwalonych w tkankach kompleksów immunologicznych „antygen-przeciwciało”, z rozwojem ciężkiego odczyn zapalny (zwłaszcza w mikrokrążeniu, stawach, nerkach) itp.).

Oprócz bliskiej patogenezy, wszystkie układowe choroby tkanki łącznej charakteryzują się następującymi cechami:

1) wieloczynnikowy typ predyspozycji z pewną rolą czynników immunogenetycznych związanych z szóstym chromosomem;

2) mundur zmiany morfologiczne(dezorganizacja tkanki łącznej, zmiany fibrynoidowe w substancji podstawowej tkanki łącznej, uogólnione uszkodzenia łożyska naczyniowego: zapalenie naczyń, nacieki limfoidalne i plazmocytowe itp.);

3) podobieństwo poszczególnych objawów klinicznych, zwłaszcza w wczesna faza choroby (na przykład zespół Raynauda);

4) ogólnoustrojowe, wielonarządowe uszkodzenia (stawy, skóra, mięśnie, nerki, błony surowicze, serce, płuca);

5) generał wskaźniki laboratoryjne aktywność zapalna;

6) wspólne grupowe i swoiste markery immunologiczne dla każdej choroby;

7) powiązane zasady leczenia (leki przeciwzapalne, immunosupresyjne, metody pozaustrojowe oczyszczanie i kortykosteroidoterapia pulsacyjna w sytuacjach kryzysowych).

Etiologia ogólnoustrojowych chorób tkanki łącznej rozpatrywana jest z punktu widzenia wieloczynnikowej koncepcji autoimmunizacji, zgodnie z którą rozwój tych chorób wynika z interakcji czynników zakaźnych, genetycznych, endokrynologicznych i środowiskowych (tj. stres, infekcja, hipotermia, nasłonecznienie, uraz, a także działanie hormonów płciowych, głównie żeńskich, ciąża, poronienie – choroby ogólnoustrojowe tkanki łącznej).

Najczęściej czynniki środowiskowe albo zaostrzają chorobę utajoną, albo w przypadku predyspozycji genetycznej są punktem wyjścia do wystąpienia ogólnoustrojowych chorób tkanki łącznej. Nadal trwają poszukiwania specyficznych czynników etiologicznych zakaźnych, przede wszystkim wirusowych. Możliwe, że nadal istnieje infekcja wewnątrzmaciczna, o czym świadczą eksperymenty na myszach.

Obecnie zgromadzono pośrednie dane dotyczące możliwej roli przewlekłej infekcji wirusowej. Badana jest rola pikornawirusów w zapaleniu wielomięśniowym, wirusy zawierające RNA w odrze, różyczce, paragrypie, zapaleniu przyusznic, toczniu rumieniowatym układowym, a także wirusy opryszczki zawierające DNA - wirus cytomegalii Epsteina-Barra, wirus opryszczki pospolitej.

Przewlekłość infekcji wirusowej wiąże się z pewnymi cechy genetyczne organizmu, co pozwala mówić o częstym rodzinnym, genetycznym charakterze chorób ogólnoustrojowych tkanki łącznej. W rodzinach pacjentów, w porównaniu z rodzinami zdrowymi i całą populacją, częściej obserwuje się różne choroby ogólnoustrojowe tkanki łącznej, zwłaszcza wśród krewnych pierwszego stopnia (siostry i bracia), a także częstszą porażkę bliźnięta monozygotyczne niż bliźnięta dwuzygotyczne.

Liczne badania wykazały związek pomiędzy nosicielstwem pewnych antygenów HLA (znajdujących się na krótkim ramieniu szóstego chromosomu) a rozwojem określonej ogólnoustrojowej choroby tkanki łącznej.

Do rozwoju ogólnoustrojowych chorób tkanki łącznej najwyższa wartość ma geny HLA-D klasy II zlokalizowane na powierzchni limfocytów B, komórek nabłonka, komórek szpik kostny itd. Na przykład toczeń rumieniowaty układowy jest związany z antygenem zgodności tkankowej DR3. W twardzinie układowej dochodzi do nagromadzenia antygenów Al, B8, DR3 w połączeniu z antygenem DR5 i zespół pierwotny Sjögren - wysoki związek z HLA-B8 i DR3.

Zatem mechanizm rozwoju tak złożonych i wielopłaszczyznowych chorób, jak choroby ogólnoustrojowe tkanki łącznej, nie jest w pełni poznany. Jednakże praktyczne użycie diagnostyczne markery immunologiczne choroby i określenie jej aktywności poprawią rokowanie w tych chorobach.

Przyjrzyjmy się bardziej szczegółowo niektórym z najważniejszych chorób ogólnoustrojowych tkanki łącznej.

Toczeń rumieniowaty układowy

Toczeń rumieniowaty układowy jest przewlekłą postępującą chorobą polisyndromiczną występującą głównie u młodych kobiet i dziewcząt (stosunek chorych kobiet i mężczyzn wynosi 10:1), która rozwija się na tle genetycznie uwarunkowanej niedoskonałości mechanizmów immunoregulacyjnych i prowadzi do niekontrolowanej syntezy przeciwciał przeciwko tkanek własnych organizmu z rozwojem autoimmunologicznych i immunokompleksowych przewlekłe zapalenie(VA Nasonova, 1989).

Zasadniczo toczeń rumieniowaty układowy jest przewlekłą chorobą układową choroby autoimmunologiczne tkanka łączna i naczynia krwionośne, charakteryzujące się mnogimi zmianami chorobowymi o różnej lokalizacji: skóra, stawy, serce, nerki, krew, płuca, ośrodkowe system nerwowy i inne narządy. Jednocześnie zmiany trzewne warunkują przebieg i rokowanie choroby.

Częstość występowania tocznia rumieniowatego układowego wzrosła ponad ostatnie lata od 17 do 48 osób na 100 tys. ludności. Jednocześnie lepsza diagnostyka, wczesne rozpoznanie łagodnych wariantów przebiegu wraz z terminowym powołaniem odpowiedniego leczenia doprowadziło do wydłużenia oczekiwanej długości życia pacjentów i ogólnej poprawy rokowania.

Początek choroby może często wiązać się z długotrwałą ekspozycją na słońce w lecie, zmianami temperatury podczas kąpieli, podawaniem serum, przyjmowaniem niektórych leków (w szczególności leków rozszerzających naczynia obwodowe z grupy hydrolasin), stresem i ogólnoustrojowymi toczeń rumieniowaty może rozpocząć się po porodzie, aborcji.

Obraz kliniczny

Rozróżnij ostre, podostre i przewlekły przebieg choroba. Ostry kurs Charakteryzuje się nagłym początkiem wskazującym pacjentowi na konkretny dzień, gorączką, zapaleniem wielostawowym, zmianami skórnymi w postaci centralnego rumienia w postaci „motyla”, z sinicą na nosie i policzkach. W ciągu następnych 3-6 miesięcy rozwijają się zjawiska ostrego zapalenia błon surowiczych (zapalenie opłucnej, zapalenie płuc, toczniowe zapalenie nerek, uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, napady padaczkowe), nagła utrata masy ciała. Prąd jest ciężki. Czas trwania choroby bez leczenia wynosi nie więcej niż 1-2 lata.

Przepływ podostry. Początek jakby stopniowo, z wspólne objawy, bóle stawów, nawracające zapalenie stawów, różne niespecyficzne zmiany skórne w postaci tocznia krążkowego, fotodermatozy na czole, szyi, wargach, uszach, górnej części klatki piersiowej. Falowanie prądu jest wyraźne. Szczegółowy obraz choroby powstaje w ciągu 2-3 lat.

Odnotowuje się:

1) uszkodzenie serca, często w postaci brodawkowatego zapalenia wsierdzia Libmana-Sachsa ze złogami na zastawce mitralnej;

2) częste bóle mięśni, zapalenie mięśni z zanikiem mięśni;

3) zespół Raynauda jest zawsze obecny, dość często kończący się martwicą niedokrwienną opuszków palców;

4) powiększenie węzłów chłonnych;

5) toczniowe zapalenie płuc;

6) zapalenie nerek, które nie osiąga takiego stopnia aktywności, jak w ostrym przebiegu;

7) zapalenie korzonków nerwowych, zapalenie nerwu, zapalenie splotu;

8) uporczywe bóle głowy, zmęczenie;

9) niedokrwistość, leukopenia, małopłytkowość, hipergammaglobulinemia.

Przewlekły kurs. Choroba długi czas objawia się nawrotami różne syndromy: zapalenie wielostawowe, rzadziej - zapalenie wielostawowe, zespół tocznia krążkowego, zespół Raynauda, ​​​​zespoły Werlhofa, padaczka. W 5-10 roku choroby dołączają się inne zmiany narządowe (przejściowe ogniskowe zapalenie nerek, zapalenie płuc).

Jako początkowe objawy choroby należy odnotować zmiany skórne, gorączkę, wychudzenie, zespół Raynauda, ​​biegunkę. Pacjenci skarżą się na nerwowość, brak apetytu. Zwykle, z wyjątkiem przewlekłych postaci skąpoobjawowych, choroba postępuje dość szybko i powstaje pełny obraz choroby.

Ze szczegółowym obrazem na tle wielosyndromowości, jeden z zespołów bardzo często zaczyna dominować, co pozwala mówić o toczniowym zapaleniu nerek (najczęstsza postać), toczniowym zapaleniu wsierdzia, toczniowym zapaleniu wątroby, toczniowym zapaleniu płuc, neurolupusie.

Zmiany skórne. Objaw „motyla” - najbardziej typowa rumieniowa wysypka na policzkach, kościach policzkowych, grzbiecie nosa. Motyl może mieć różne opcje, począwszy od niestabilnego pulsującego zaczerwienienia skóry z sinicowym odcieniem w środkowej strefie twarzy i do rumienia odśrodkowego tylko w okolicy nosa, a także tarczowatych wysypek, po których następuje rozwój zaników bliznowatych na twarzy . Wśród innych objawy skórne obserwowane niespecyficzne rumień wysiękowy na skórze kończyn, klatki piersiowej, oznaki fotodermatozy na odsłoniętych częściach ciała.

Zmiany skórne obejmują zapalenie naczyń włosowatych - małe obrzęki wysypka krwotoczna na opuszkach palców, łożyskach paznokci, dłoniach. Występuje uszkodzenie błony śluzowej podniebienia twardego policzków i warg w postaci enanthemy, czasem z owrzodzeniami, zapaleniem jamy ustnej.

Wypadanie włosów obserwuje się dość wcześnie, zwiększa się łamliwość włosów, dlatego należy zwrócić uwagę na ten znak.

Pokonać błony surowicze obserwowane u zdecydowanej większości pacjentów (90%) w postaci zapalenia błon surowiczych. Najczęstsze to zapalenie opłucnej i osierdzia, rzadziej - wodobrzusze. Wysięki są nieliczne, z tendencją do procesów proliferacyjnych prowadzących do obliteracji jamy opłucnej i osierdzie. Klęska błon surowiczych jest krótkotrwała i zwykle diagnozowana retrospektywnie przez zrosty opłucnowo-osierdziowe lub pogrubienie opłucnej żebrowej, międzypłatowej, śródpiersiowej w badaniu rentgenowskim.

Klęska układu mięśniowo-szkieletowego objawia się zapaleniem wielostawowym, przypominającym reumatoidalne zapalenie stawów. Jest to najczęstszy objaw tocznia rumieniowatego układowego (u 80-90% pacjentów). Charakterystyczne jest przeważnie symetryczne uszkodzenie małych stawów dłoni, nadgarstka i stawu skokowego. Przy szczegółowym obrazie choroby określa się defigurację stawów z powodu obrzęku okołostawowego, a następnie - rozwój deformacji małych stawów. Zespołowi stawowemu (zapalenie stawów lub bóle stawów) towarzyszy rozlany ból mięśni, czasem zapalenie ścięgien i pochwy, zapalenie kaletki.

Klęska układu sercowo-naczyniowego występuje dość często, u około jednej trzeciej pacjentów. Na różnych etapach choroby wykrywa się zapalenie osierdzia z tendencją do nawrotów i zatarcia osierdzia. Najcięższą postacią choroby serca jest brodawkowate zapalenie wsierdzia Limban-Saksa z rozwojem zapalenia zastawek mitralnej, aortalnej i trójdzielnej. Przy długim przebiegu procesu można wykryć oznaki niewydolności odpowiedniego zaworu. W przypadku tocznia rumieniowatego układowego zapalenie mięśnia sercowego o charakterze ogniskowym (prawie nigdy nie rozpoznanym) lub rozproszonym jest dość powszechne.

V. A. Nasonova zwraca uwagę na fakt, że uszkodzenia układu sercowo-naczyniowego w toczniu rumieniowatym układowym występują częściej niż się powszechnie uważa. W związku z tym należy zwrócić uwagę na dolegliwości bólowe serca, kołatanie serca, duszności itp. Pacjenci z toczniem rumieniowatym układowym wymagają dokładnego badania kardiologicznego.

Uszkodzenie naczyń może objawiać się zespołem Raynauda – zaburzeniem ukrwienia dłoni i (lub) stóp, nasilonym przez zimno lub podniecenie, charakteryzującym się parestezjami, bladością i (lub) sinicą skóry II- Palce V, ich chłodzenie.

Uszkodzenie płuc. W toczniu rumieniowatym układowym obserwuje się zmiany dwojakiego rodzaju, zarówno z powodu wtórnego zakażenia na tle zmniejszonej fizjologicznej reaktywności immunologicznej organizmu, jak i toczniowego zapalenia naczyń płucnych - toczniowego zapalenia płuc. Możliwe jest również, że powikłaniem powstałym w wyniku toczniowego zapalenia płuc jest wtórna banalna infekcja.

Jeśli diagnoza bakteryjne zapalenie płuc nie jest trudna, rozpoznanie toczniowego zapalenia płuc bywa trudne ze względu na małe ognisko z dominującą lokalizacją w śródmiąższu. Toczniowe zapalenie płuc jest albo ostre, albo trwa miesiącami; charakteryzuje się bezproduktywnym kaszlem, narastającą dusznością przy słabych danych osłuchowych i typowych zdjęcie rentgenowskie- siatkowa struktura wzorca płuc i niedodma krążkowa, głównie w płatach środkowo-dolnych płuca.

Uszkodzenie nerek (toczniowe kłębuszkowe zapalenie nerek, toczniowe zapalenie nerek). Często decyduje o przebiegu choroby. Zwykle jest charakterystyczny dla okresu uogólnienia tocznia rumieniowatego układowego, ale czasami jest też wczesnym objawem choroby. Warianty uszkodzenia nerek są różne. Ogniskowe zapalenie nerek, rozlane zapalenie kłębuszków nerkowych, zespół nerczycowy. Zmiany charakteryzują się zatem, w zależności od wariantu, albo zespołem ubogiego układu moczowego (białkomocz, cylindurię, krwiomocz), albo częściej postacią obrzękowo-nadciśnieniową z przewlekłą niewydolnością nerek.

Klęska przewodu żołądkowo-jelitowego objawia się głównie subiektywnymi objawami. Dzięki badaniu funkcjonalnemu można czasami wykryć nieokreślony ból w nadbrzuszu i projekcji trzustki, a także objawy zapalenia jamy ustnej. W niektórych przypadkach rozwija się zapalenie wątroby - podczas badania obserwuje się wzrost wątroby, jej bolesność.

Klęska ośrodkowego i obwodowego układu nerwowego jest opisana przez wszystkich autorów, którzy studiowali toczeń rumieniowaty układowy. Charakterystyczna jest różnorodność zespołów: zespół astenowo-wegetatywny, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, zapalenie wielonerwowe-rwa kulszowa. Uszkodzenie układu nerwowego występuje głównie z powodu zapalenia naczyń. Czasami rozwijają się psychozy - albo na tle terapii kortykosteroidami jako powikłaniem, albo z powodu poczucia beznadziejności cierpienia. Może wystąpić zespół epileptyczny.

Zespół Werlhofa (małopłytkowość autoimmunologiczna) objawia się wysypkami w postaci krwotocznych plam różnej wielkości na skórze kończyn, klatki piersiowej, brzucha, błon śluzowych, a także krwawieniem po drobnych urazach.

Jeśli określenie wariantu przebiegu tocznia rumieniowatego układowego jest ważne dla oceny rokowania choroby, to w celu określenia taktyki postępowania z pacjentem konieczne jest wyjaśnienie stopnia aktywności procesu patologicznego.

Leczenie

Główne zadania złożonej terapii patogenetycznej:

1) tłumienie zapalenia immunologicznego i patologii kompleksów immunologicznych;

2) zapobieganie powikłaniom leczenia immunosupresyjnego;

3) leczenie powikłań powstałych w przebiegu leczenia immunosupresyjnego;

4) wpływ na poszczególne, wyraźne zespoły;

5) usuwanie krążących kompleksów immunologicznych i przeciwciał z organizmu.

Głównym sposobem leczenia tocznia rumieniowatego układowego jest terapia kortykosteroidami, która pozostaje terapią z wyboru nawet w początkowe etapy choroby i przy minimalnej aktywności procesu. Dlatego pacjenci powinni być rejestrowani w aptece, aby przy pierwszych oznakach zaostrzenia choroby lekarz mógł przepisać kortykosteroidy w odpowiednim czasie. Dawka glikokortykosteroidów zależy od stopnia aktywności procesu patologicznego.

Na III stopień czynności - leczenie w szpitalu specjalistycznym lub terapeutycznym - terapia pulsacyjna glikokortykosteroidami, lekami immunosupresyjnymi. Terapia pulsacyjna: metipred - 1000 mg przez 3 kolejne dni dożylnie, w tym samym czasie glikokortykosteroidy za os- 40-60 mg dziennie do uzyskania efektu (zmniejszenie aktywności procesu toczniowego). Równolegle wskazane jest wykonanie zabiegów plazmaferezy 2-3-4 (w celu usunięcia CEC). W niektórych przypadkach można wykonać hemosorpcję.

Jeśli nie można zastosować glikokortykosteroidów (nietolerancja, oporność), przepisuje się leki depresyjne w tabletkach (metotreksat - 7,5 mg na tydzień) lub terapię pulsacyjną: 20 mg / kg masy ciała cyklofosfamid 1 raz w miesiącu przez 6 miesięcy dożylnie, a następnie plazmafereza.

Wraz ze spadkiem stopnia aktywności choroby dawki glikokortykosteroidów zmniejsza się o 10 mg na tydzień do 20 mg, a następnie o 2,5 mg na miesiąc do dawki podtrzymującej 5-10 mg na dobę. Nigdy nie odstawiaj glikokortykosteroidów latem!

Przy II stopniu aktywności procesu patologicznego przytłaczająca dawka prednizolonu wynosi 30-40 mg na dobę, a przy I stopniu aktywności - 15-20 mg na dobę. Jeśli po 24-48 godzinach stan pacjenta nie ulegnie poprawie, wówczas dawkę początkową zwiększa się o 25-30%, a jeśli obserwuje się efekt, dawkę pozostawia się bez zmian. Po uzyskaniu efektu klinicznego i laboratoryjnego (zmniejszenie aktywności wyrostka), co zwykle następuje po 2 miesiącach terapii kortykosteroidami, a w przypadku zespołu nerczycowego lub objawów uszkodzenia nerek – po 3-6 miesiącach, dawka prednizolonu wynosi stopniowo redukowana do dawki podtrzymującej (5-10 mg), którą przyjmuje się latami.

Z książki Pomoc farmakologiczna dla sportowca: korekta czynników ograniczających wyniki sportowe autor Kulinenkow Oleg Semenowicz

1. Czynniki systemowe W przypadku braku dynamiki wynik sportowy na pewnym etapie szkolenia konieczne jest zidentyfikowanie przyczyny, która utrudnia wzrost zdolności do pracy. Znając przyczynę, możesz spróbować na nią wpłynąć, zidentyfikować przyczyny, które uniemożliwiają

Z książki Terapia wydziałowa: notatki z wykładów autor Kuznetsova Yu V

Z książki Ludowe porady i wskazówki autor Klimow A

Ikony systemowe Dodajmy folder „Drukarki” do menu Start, a wszystkie znajdujące się w nim ikony zamienią się w pozycje podmenu. Pomoże to ułatwić i przyspieszyć dostęp do tych elementów. Aby to zrobić, przejdź do paska zadań i ustawień menu startowego, przejdź do karty ustawień menu i

Z księgi 500 najlepsze programy dla Windowsa autor Uwarow Siergiej Siergiejewicz

Z książki Najpopularniejsze leki autor Ingerleib Michaił Borysowicz

Układowe koagulanty Vikasol (Vicasolum) Vikasol is analog syntetyczny witamina K. Wskazania: do stosowania w wielu stany patologiczne towarzyszy hipoprotrombinemia i krwawienia. Stosowany jest również przy hipoprotrombinemii i krwawieniach,

Z Oxford Manual of Psychiatry autor Gelder Michael

Choroby tkanki łącznej REUMATOIDALNE ZAPALENIE STAWÓW Jedna z siedmiu choroby psychosomatyczne wyizolowanym przez Aleksandra było reumatoidalne zapalenie stawów, ale nie ma przekonujących dowodów, które wskazywałyby na ważną rolę czynniki psychologiczne w swojej etiologii (patrz:

Z książki Pełna książeczka medyczna diagnostyka autor Wiatkina P.

Charakterystyka kliniczna obrzęk w przebiegu rozsianych chorób tkanki łącznej toczeń rumieniowaty układowy Obrzęk związany z rozwojem zespołu nerczycowego często stwierdza się w rozsianych chorobach tkanki łącznej, zwłaszcza

Z książki Wielki przewodnik po masażu autor Wasiczkin Władimir Iwanowicz

Leczenie obrzęków w chorobach tkanki łącznej metodami tradycyjnymi Podstawą leczenia toczniowego zapalenia nerek są glikokortykosteroidy (głównie prednizolon) i cytostatyki. W ciężkich postaciach toczniowego zapalenia nerek wskazane jest leczenie heparyną

Z książki Podręcznik pielęgniarki [ Praktyczny przewodnik] autor Chramowa Jelena Juriewna

Choroby ogólnoustrojowe tkanki łącznej Trzecie miejsce pod względem częstości stany gorączkowe zajmują ogólnoustrojowe choroby tkanki łącznej (kolagenozy). Do tej grupy należą toczeń rumieniowaty układowy, twardzina skóry, guzkowe zapalenie tętnic, zapalenie skórno-mięśniowe,

Z książki Podręcznik pediatry autor Sokołowa Natalia Glebowna

Z książki Podręcznik pielęgniarki autor Chramowa Jelena Juriewna

Z książki autora

Z książki autora

Z książki autora

Zaburzenia metaboliczne tkanki łącznej Mukopolisacharydozy Etiologia. Choroby związane są z dziedzicznymi anomaliami metabolicznymi, objawiają się w postaci „choroby akumulacyjnej” i prowadzą do różne wady kość, chrząstka, tkanka łączna.Główny powód

Z książki autora

Choroby tkanki łącznej Główne objawy chorób tkanki łącznej W chorobach tkanki łącznej pacjenci skarżą się na gorączkę, dreszcze, osłabienie, zmęczenie, rumieniowe wysypki skórne, bóle mięśni i stawów.

Z książki autora

Główne objawy w chorobach tkanki łącznej W chorobach tkanki łącznej pacjenci skarżą się na gorączkę, dreszcze, osłabienie, zmęczenie, rumieniowe wysypki na skórze, bóle mięśni, stawów. Chorobie często towarzyszy

Mieszana choroba tkanki łącznej (MCTD)- rodzaj kliniczno-immunologicznego zespołu ogólnoustrojowego zapalnego uszkodzenia tkanki łącznej, objawiającego się połączeniem indywidualnych objawów SJS, zapalenia wielomięśniowego (zapalenie skórno-mięśniowe), SLE, przeciwciał przeciwko rozpuszczalnej rybonukleoproteinie jądrowej (RNP) w wysokich mianach; rokowanie jest korzystniejsze niż te choroby, których objawy tworzą zespół.

MCTD został po raz pierwszy opisany przez G. G. Sharpa i in. jako swego rodzaju „zespół różnych chorób reumatycznych”. Pomimo tego, że w kolejnych latach odnotowano wiele obserwacji w różnych krajach, nadal nie ujawniono istoty CTD i nie otrzymano jednoznacznej odpowiedzi – czy jest to samodzielna postać nozologiczna, czy też swoisty wariant jednej z rozlanych tkanek łącznych. choroby - SLE na pierwszym miejscu.

Co prowokuje / Przyczyny mieszanej choroby tkanki łącznej:

W rozwoju choroby rolę odgrywają swoiste zaburzenia odporności, objawiające się długotrwałym, utrzymującym się wzrostem przeciwciał przeciwko RNP, hipergammaglobulinemią, hipokomplementemią oraz obecnością krążących kompleksów immunologicznych. w ścianach naczynia krwionośne mięśni, kłębuszków nerkowych i połączenia skórno-naskórkowego skóry właściwej, stwierdza się złogi TgG, IgM i dopełniacza oraz nacieki limfoidalne i komórki plazmatyczne w zajętych tkankach. Ustalono zmiany funkcji immunoregulacyjnych limfocytów T. Cechą patogenezy CTD jest rozwój procesów proliferacyjnych w błonach wewnętrznych i środkowych dużych naczyń z kliniką nadciśnienia płucnego i innych objawów naczyniowych.

Objawy mieszanej choroby tkanki łącznej:

Jak wskazano w definicji CTD, o klinice choroby decydują takie objawy SJS jak zespół Raynauda, ​​obrzęk rąk i hipokineza przełyku, a także objawy zapalenia wielomięśniowego i SLE w postaci bólu wielostawowego lub nawracającego zapalenia wielostawowego , wysypki skórne, ale z pewnymi nieodłącznymi cechami.

zespół Raynauda jest jednym z najczęstszych objawów. W szczególności, według naszych materiałów, zespół Raynauda stwierdzono u wszystkich pacjentów z rozpoznaną CTD. Zespół Raynauda jest nie tylko częstym, ale często wczesnym objawem choroby, jednak w przeciwieństwie do SJS przebiega łagodniej, często dwufazowo, a rozwój martwicy niedokrwiennej lub owrzodzeń występuje niezwykle rzadko.

Zespołowi Raynauda w CTD z reguły towarzyszy obrzęk rąk aż do powstania „kiełbaskowatego” kształtu palców, ale ten etap łagodnego obrzęku praktycznie nie kończy się stwardnieniem i zanikiem skóry z uporczywym zgięciem przykurcze (sklerodaktylia), jak w SJS.

Bardzo osobliwe objawy mięśniowe- w obrazie klinicznym choroby dominuje ból i słabe mięśnie w proksymalnych mięśniach kończyn z szybką poprawą pod wpływem średnich dawek terapii kortykosteroidami. Zawartość enzymów mięśniowych (fosfokinaza kreatynowa, aldolaza) wzrasta umiarkowanie i szybko normalizuje się pod wpływem terapii hormonalnej. Niezwykle rzadko obserwuje się charakterystyczne dla zapalenia skórno-mięśniowego zmiany skórne nad stawami palców, heliotropowe zabarwienie powiek oraz teleangiektazje wzdłuż brzegu łożyska paznokcia.

Dziwne objawy stawowe. Udział w procesie patologicznym stawów obserwuje się u prawie wszystkich pacjentów, głównie w postaci wędrujących bólów wielostawowych oraz u 2/3 pacjentów z zapaleniem wielostawowym (nienadżerkowym i z reguły niezniekształcającym), chociaż liczba pacjentów rozwija się zgięcie łokciowe i podwichnięcia w stawach poszczególnych palców. Charakterystyczne jest zaangażowanie dużych stawów w proces wraz z porażką małych stawów rąk, jak w SLE. Czasami zmiany erozyjno-niszczące w stawach rąk są nie do odróżnienia od RZS. Podobne zmiany zaobserwowano u pacjentów oraz w naszym instytucie.

Hipokinezja przełyku Jest rozpoznawany u pacjentów i wiąże się z dokładnością nie tylko badań rentgenowskich, ale także manometrycznych, jednak naruszenie ruchomości przełyku rzadko osiąga taki sam stopień jak w SJS.

Uszkodzenie błon surowiczych nie jest tak częste jak w SLE, ale w MCTS opisano obustronne wysiękowe zapalenie opłucnej i zapalenie osierdzia. Znacznie częściej występuje udział w patologicznym procesie płuc ( zaburzenia wentylacji, zmniejszenie pojemności życiowej, aw badaniu rentgenowskim - wzmocnienie i deformacja układu płuc). Jednocześnie u niektórych pacjentów istotną rolę mogą odgrywać objawy płucne, objawiające się narastającą dusznością i/lub objawami nadciśnienia płucnego.

Cechą szczególną MWTP jest rzadkość uszkodzenie nerek(według piśmiennictwa u 10-15% chorych), ale u chorych z umiarkowanym białkomoczem, krwiomoczem lub zmianami morfologicznymi w biopsji nerki zwykle obserwuje się łagodny przebieg. Rozwój zespołu nerczycowego jest niezwykle rzadki. Na przykład, według kliniki, uszkodzenie nerek odnotowano u 2 z 21 pacjentów z CTD.

Zapalenie naczyń mózgowych jest również rzadko diagnozowane, jednak łagodna polineuropatia jest częstym objawem w klinice CTD.

Wśród ogólnych objawów klinicznych choroby odnotowano różne stopnie nasilenia. reakcja gorączkowa i powiększenie węzłów chłonnych(u 14 z 21 pacjentów) i rzadko splenomegalia i hepatomegalia.

Często wraz z CTD rozwija się zespół Sjögrena, przeważnie o łagodnym przebiegu, jak w SLE.

Diagnostyka mieszanej choroby tkanki łącznej:

• Dane laboratoryjne

Ogólne kliniczne dane laboratoryjne dotyczące CTD są niespecyficzne. Około połowa pacjentów w aktywnej fazie choroby ma umiarkowane niedokrwistość hipochromiczna i skłonność do leukopenii, wszystkie mają przyspieszoną ESR. Jednak badania serologiczne ujawniają wzrost czynnika przeciwjądrowego (ANF), który jest dość charakterystyczny dla pacjentów z cętkowanym typem immunofluorescencji.

U pacjentów z CTD występuje wysokie miano przeciwciał przeciwko rybonukleoproteinie jądrowej (RNP), jednemu z rozpuszczalnych antygenów jądrowych wrażliwych na działanie rybonukleazy i trypsyny. Jak się okazało, to przeciwciała przeciwko RNP i innym rozpuszczalnym antygenom jądrowym determinują jądrowy typ immunofluorescencji. Zasadniczo te cechy serologiczne, wraz z wyżej wymienionymi różnicami klinicznymi w stosunku do klasycznych postaci nozologicznych, posłużyły jako podstawa do wyizolowania zespołu CTD.

Ponadto często obserwuje się gipsrgammaglobulipsmię, często nadmierną, jak również pojawienie się RF. Jednocześnie MCTD szczególnie charakteryzuje się utrzymywaniem się i nasileniem tych zaburzeń, niezależnie od fluktuacji aktywności procesu patologicznego. Jednocześnie w aktywnej fazie choroby krążące kompleksy immunologiczne i łagodna hipokomplementemia nie są tak rzadkie.

Leczenie mieszanej choroby tkanki łącznej:

Charakterystyczna jest wysoka skuteczność GCS, nawet w średnich i niskich dawkach, w przeciwieństwie do SJS.

Ponieważ w ostatnich latach pojawiła się tendencja do rozwoju nefropatii i nadciśnienia płucnego u pacjentów z nimi objawy kliniczne czasem trzeba zastosować duże dawki GCS i leki cytostatyczne.

Rokowanie choroby jest na ogół zadowalające, ale opisano zgony występujące głównie z powodu niewydolności nerek lub nadciśnienia płucnego.

Z którymi lekarzami należy się skonsultować, jeśli masz mieszaną chorobę tkanki łącznej:

Reumatolog

Martwisz się czymś? Chcesz poznać bardziej szczegółowe informacje na temat mieszanej choroby tkanki łącznej, jej przyczyn, objawów, metod leczenia i profilaktyki, przebiegu choroby oraz diety po niej? A może potrzebujesz inspekcji? Możesz zarezerwować wizytę u lekarza– klinika Eurolaboratorium zawsze do usług! Najlepsi lekarze badać cię, uczyć się znaki zewnętrzne i pomóc rozpoznać chorobę po objawach, doradzić i udzielić niezbędnej pomocy oraz postawić diagnozę. Ty też możesz wezwać lekarza do domu. Klinika Eurolaboratorium otwarte dla Państwa przez całą dobę.

Jak skontaktować się z kliniką:
Telefon naszej kliniki w Kijowie: (+38 044) 206-20-00 (wielokanałowy). Sekretarka kliniki wybierze dla Ciebie dogodny dzień i godzinę wizyty u lekarza. Podano nasze współrzędne i kierunki. Przyjrzyj się bardziej szczegółowo wszystkim usługom kliniki na jej temat.

(+38 044) 206-20-00

Jeśli wcześniej wykonywałeś jakiekolwiek badania, koniecznie zabierz ich wyniki na konsultację z lekarzem. Jeśli badania nie zostały zakończone, zrobimy wszystko, co konieczne w naszej klinice lub z naszymi kolegami z innych klinik.

Ty? Musisz bardzo uważać na swój ogólny stan zdrowia. Ludzie nie zwracają wystarczającej uwagi objawy chorobowe i nie zdają sobie sprawy, że choroby te mogą zagrażać życiu. Jest wiele chorób, które początkowo nie objawiają się w naszym organizmie, ale w końcu okazuje się, że niestety na ich leczenie jest już za późno. Każda choroba ma swoje specyficzne objawy, charakterystyczne objawy zewnętrzne - tzw objawy chorobowe. Identyfikacja objawów jest pierwszym krokiem w ogólnym diagnozowaniu chorób. Aby to zrobić, wystarczy kilka razy w roku być zbadany przez lekarza nie tylko zapobiegać straszna choroba ale też wsparcie zdrowy umysł w ciele i ciele jako całości.

Jeśli chcesz zadać lekarzowi pytanie skorzystaj z działu konsultacji online, być może znajdziesz tam odpowiedzi na swoje pytania i przeczytasz wskazówki dotyczące samoopieki. Jeśli interesują Cię recenzje o klinikach i lekarzach, spróbuj znaleźć potrzebne informacje w dziale. Zarejestruj się również na portalu medycznym Eurolaboratorium być ciągle na bieżąco najnowsze wiadomości oraz aktualizacje informacji na stronie, które zostaną automatycznie przesłane pocztą.

Inne choroby z grupy Choroby układu mięśniowo-szkieletowego i tkanki łącznej:

Zespół Sharpa

Alkaptonuria i artropatia ochronotyczna

Alergiczne (eozynofilowe) ziarniniakowe zapalenie naczyń (zespół Churga-Straussa)

Zapalenie stawów w przewlekłych chorobach jelit (wrzodziejące zapalenie jelita grubego i choroba Leśniowskiego-Crohna)

Artropatia z hemochromatozą

Choroba Bechterewa (zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa)

Choroba Kawasaki (zespół gruczołów śluzówkowo-skórnych)

Choroba Kashin-Becka

Choroba Takayasu

Choroba Whipple'a

Brucellowe zapalenie stawów

Reumatyzm pozastawowy

Krwotoczne zapalenie naczyń

Krwotoczne zapalenie naczyń (choroba Schonleina-Henocha)

Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic

Artropatia hydroksyapatytowa

Przerostowa osteoartropatia płucna (choroba Marie-Bamberger)

Rzeżączkowe zapalenie stawów

Ziarniniakowatość Wegenera

Zapalenie skórno-mięśniowe (DM)

Zapalenie skórno-mięśniowe (zapalenie wielomięśniowe)

dysplazja stawu biodrowego

dysplazja stawu biodrowego

Rozlane (eozynofilowe) zapalenie powięzi

Wole

Yersinia zapalenie stawów

Przerywane wodogłowie (przerywane krople stawu)

Zakaźne (ropotwórcze) zapalenie stawów

Itsenko - choroba Cushinga

Borelioza

Zapalenie styloidów łokcia

Osteochondroza i spondyloza międzykręgowa

zapalenie mięśnia sercowego

Liczne dysostozy

Mnoga retikulohistiocytoza

choroba marmuru

Nerwoból kręgosłupa

Akromegalia neuroendokrynna

zakrzepowo-zarostowe zapalenie naczyń (choroba Buergera)

Guz wierzchołka płuca

Zapalenie kości i stawów

osteopoikilia

Ostre zakaźne zapalenie stawów

Reumatyzm palindromiczny

zapalenie okołostawowe

Choroba okresowa

Barwione villezanodularne zapalenie błony maziowej (krwotoczne zapalenie błony maziowej)

Artropatia pirofosforanowa

Rodzaje tkanki łącznej występują w wielu narządach i układach naszego organizmu. Biorą udział w tworzeniu zrębu narządów, skóry, kości i tkanka chrzęstna, krew i ściany naczyń. Dlatego w swoich patologiach zwykle rozróżnia się zlokalizowane, gdy jeden z rodzajów tej tkanki jest zaangażowany w proces patologiczny, oraz choroby ogólnoustrojowe (rozproszone), w których wpływa kilka rodzajów tkanki łącznej.

Anatomia i funkcje tkanki łącznej

W celu w pełni aby zrozumieć nasilenie takich chorób, należy zrozumieć, czym jest tkanka łączna. Ten system fizjologiczny składa się z:

• macierz międzykomórkowa: włókna elastyczne, siatkowate i kolagenowe;
• elementy komórkowe (fibroblasty): osteoblasty, chondroblasty, synowiocyty, limfocyty, makrofagi.

Pomimo swojej funkcji wspomagającej, tkanka łączna odgrywa ważną rolę w funkcjonowaniu narządów i układów. Pełni funkcję ochronną narządów przed uszkodzeniem i utrzymuje narządy w prawidłowej pozycji, umożliwiającej ich prawidłowe funkcjonowanie. Tkanka łączna obejmuje wszystkie narządy i składają się z niej wszystkie płyny naszego organizmu.

Jakie choroby są związane z chorobami ogólnoustrojowymi tkanki łącznej

Układowe choroby tkanki łącznej to patologie o charakterze alergicznym, w których dochodzi do uszkodzeń autoimmunologicznych tkanki łącznej różnych układów. Objawiają się one różnorodnym obrazem klinicznym i charakteryzują się policyklicznym przebiegiem.

Choroby ogólnoustrojowe tkanki łącznej obejmują następujące patologie:

• guzkowe zapalenie okołostawowe;

Nowoczesna kwalifikacja odnosi się do grupy tych chorób także takich patologii:

• układowe zapalenie naczyń.

Każda z ogólnoustrojowych chorób tkanki łącznej charakteryzuje się zarówno ogólnymi, jak i specyficznymi objawami i przyczynami.

Powoduje

Prowokuje się rozwój ogólnoustrojowej choroby tkanki łącznej przyczyna dziedziczna, ale sam ten powód nie wystarczy, aby wywołać chorobę. Choroba zaczyna dawać o sobie znać pod wpływem jednego lub więcej czynników etiologicznych. Mogą stać się:

• promieniowanie jonizujące;
• nietolerancja leków;
• wpływ temperatury;
• choroby zakaźne, które wpływają na układ odpornościowy;
• zmiany hormonalne podczas ciąży lub;
• nietolerancja niektórych leków;
• zwiększone nasłonecznienie.

Wszystkie powyższe czynniki mogą powodować zmiany w odporności, które wyzwalają. Towarzyszy im produkcja przeciwciał atakujących struktury tkanki łącznej (fibroblasty i struktury międzykomórkowe).

Wspólne cechy Wszystkie patologie tkanki łącznej mają wspólne cechy:

1. Cechy strukturalne szóstego chromosomu, które powodują predyspozycje genetyczne.
2. Początek choroby objawia się łagodnymi objawami i nie jest postrzegany jako patologia tkanki łącznej.
3. Niektóre objawy chorób są identyczne.
4. Naruszenia obejmują kilka układów ciała.
5. Diagnozę chorób przeprowadza się według podobnych schematów.
6. W tkankach wykrywane są zmiany o podobnych cechach.
7. Wskaźniki stanu zapalnego w badaniach laboratoryjnych są podobne.
8. Jedna zasada leczenia różnych ogólnoustrojowych chorób tkanki łącznej.

Leczenie

Wraz z pojawieniem się ogólnoustrojowych chorób tkanki łącznej reumatolog dowiaduje się o tym Analiza laboratoryjna stopień ich aktywności i determinuje taktykę dalszego leczenia. W łagodniejszych przypadkach pacjentowi przepisuje się małe dawki leków kortykosteroidowych i. Na kurs agresywny chorób specjaliści muszą przepisywać pacjentom większe dawki kortykosteroidów, a w przypadku niepowodzenia leczenia uzupełniać schemat leczenia cytostatykami.

Gdy ogólnoustrojowe choroby tkanki łącznej występują w ciężkiej postaci, stosuje się techniki plazmaferezy w celu usunięcia i supresji immunokompleksów. Równolegle z tymi metodami terapii pacjentom przepisuje się przebieg promieniowania węzły chłonne, co pomaga zatrzymać produkcję przeciwciał.

Szczególny ścisły nadzór lekarski jest wymagany w przypadku leczenia pacjentów, u których w przeszłości występowały reakcje nadwrażliwości na niektóre leki i pokarmy oraz.
Po wykryciu zmian w składzie krwi krewni pacjentów, którzy są już leczeni z powodu ogólnoustrojowych patologii tkanki łącznej, są również zaliczani do grupy ryzyka.

Ważnym elementem leczenia takich patologii jest pozytywne nastawienie pacjenta podczas terapii i chęć pozbycia się choroby. Znaczącą pomoc mogą zapewnić członkowie rodziny i przyjaciele chorego, którzy będą go wspierać i pozwolą mu odczuć pełnię życia.

Z jakim lekarzem się skontaktować

Rozsiane choroby tkanki łącznej leczy reumatolog. W razie potrzeby wyznaczana jest konsultacja innych specjalistów, przede wszystkim neurologa. Dermatolog, kardiolog, gastroenterolog i inni lekarze mogą pomóc w leczeniu, ponieważ choroby rozproszone tkanka łączna może wpływać na dowolne narządy ludzkiego ciała.

Tkanka łączna jest raczej rzadką patologią. Obraz kliniczny tej choroby charakteryzuje się połączeniem objawów różnych chorób kolagenowych. Ta patologia jest inaczej nazywana zespołem Sharpe'a. Najczęściej taki zespół objawów obserwuje się w okresie dojrzewania i u pacjentów w średnim wieku. W zaawansowanej postaci patologia może prowadzić do poważnych i zagrażających życiu konsekwencji. W tym artykule przyjrzymy się bliżej objawom i leczeniu. choroba mieszana tkanka łączna.

Co to jest

W przeszłości patologia ta była bardzo trudna do zdiagnozowania. W końcu objawy zespołu Sharpe'a przypominają objawy różnych dolegliwości reumatycznych. Dopiero stosunkowo niedawno choroba ta została opisana jako odrębna choroba autoimmunologiczna.

W przypadku mieszanej choroby tkanki łącznej (MCTD) pacjent ma indywidualne objawy różnych patologii reumatycznych:

• zapalenie skórno-mięśniowe;
• twardzina skóry;
• reumatoidalne zapalenie stawów;
• zapalenie wielomięśniowe.

Pacjent niekoniecznie musi mieć pełne obraz kliniczny wszystkie powyższe choroby. Zwykle występuje kilka objawów charakterystycznych dla różnych patologii autoimmunologicznych.

kod ICD

Według ICD-10 mieszana choroba tkanki łącznej jest przyporządkowana do odrębnej grupy patologii pod kodem M35 („Inne choroby tkanki łącznej”). Pełny kod NWST to M35.1. Ta grupa obejmuje krzyżowe zespoły reumatyczne. Słowo „krzyż” oznacza, że ​​\u200b\u200bprzy tej patologii występują oznaki różnych chorób tkanki łącznej (kolagenozy).

Powoduje

Dokładne przyczyny zespołu Sharpa nie zostały jeszcze wyjaśnione. Mieszana choroba tkanki łącznej jest chorobą autoimmunologiczną. Oznacza to, że odporność człowieka z nieznanych przyczyn zaczyna atakować jego własne zdrowe komórki.

Co może wywołać taką awarię w pracy mechanizmów obronnych organizmu? Lekarze sugerują, że może to wpływać na funkcjonowanie układu odpornościowego długotrwałe użytkowanie niektóre leki. odgrywają ważną rolę w rozwoju reakcji autoimmunologicznych zaburzenia hormonalne i dostosowania wieku układ hormonalny. Z tego powodu CTD często obserwuje się u nastolatków i kobiet w okresie menopauzy.

Negatywne podłoże emocjonalne może również wpływać na funkcjonowanie układu odpornościowego. Psychosomatyka mieszanej choroby tkanki łącznej wiąże się z silnym stresem. Ta patologia jest częściej obserwowana u osób skłonnych do depresji, a także u pacjentów z nerwicą i psychozą.

Zwykle obserwuje się go u osób, które mają dziedziczną predyspozycję do chorób reumatycznych. Uderzenie niekorzystne czynniki jest jedynie wyzwalaczem do wystąpienia zmian autoimmunologicznych.

Objawy

Mieszana choroba tkanki łącznej występuje m.in postać przewlekła i bez leczenia stopniowo postępuje. Ta patologia ma charakter ogólnoustrojowy, dotyka nie tylko skórę i stawy, ale całe ciało.

Bardzo często początkowym objawem choroby jest naruszenie krążenia krwi w palcach rąk i nóg. Przypomina objawy zespołu Raynauda. Z powodu skurczu naczyń osoba blednie i ma zimne palce u rąk i nóg. Następnie skóra na dłoniach i stopach nabiera niebieskawego zabarwienia. Chłodowi kończyn towarzyszy wyraźny zespół bólowy. Takie skurcze naczyń mogą wystąpić kilka lat przed rozwojem innych objawów choroby.

Większość pacjentów odczuwa ból stawów. Palce są bardzo spuchnięte, ruchy stają się bolesne. Obserwuje się osłabienie mięśni. Z powodu bólu i obrzęku pacjentowi trudno jest zginać palce i trzymać różne przedmioty w dłoniach. Jest to podobne do początkowych objawów reumatoidalnego zapalenia stawów lub jednak bardzo rzadko dochodzi do deformacji kości. W przyszłości zaangażowane są również inne procesy patologiczne. stawy stawowe najczęściej kolana i łokcie.

W przyszłości na skórze pojawiają się czerwone i białe plamy, szczególnie w okolicy dłoni i twarzy. Zagęszczone obszary mięśni są dotykane, jak w Skóra zagęścić, w rzadkich przypadkach na naskórku pojawiają się owrzodzenia.

Stan pacjenta stopniowo się pogarsza. Towarzyszą bóle stawów i wysypki skórne następujące objawy:

• ogólna słabość;
• uczucie sztywności w stawach po nocnym śnie;
• nadwrażliwość do ultrafioletu;
• wysuszenie błony śluzowej jamy ustnej i trudności w połykaniu;
• wypadanie włosów;
• bezprzyczynowa utrata masy ciała przy normalnym odżywianiu;
• wzrost temperatury;
• powiększenie węzłów chłonnych.

W zaawansowanych przypadkach proces patologiczny rozciąga się na nerki i płuca. Pojawia się kłębuszkowe zapalenie nerek, wzrasta zawartość białka w moczu. Pacjenci skarżą się na ból w klatce piersiowej i trudności w oddychaniu.

Możliwe komplikacje

Mieszana choroba tkanki łącznej jest dość niebezpieczną patologią. Jeśli proces patologiczny wpływa na narządy wewnętrzne, to przy złej jakości leczeniu, następujące komplikacje:

• niewydolność nerek;
• udar mózgu;
• zapalenie błony śluzowej przełyku;
• perforacja ściany jelita;
• zawał mięśnia sercowego.

Takie powikłania obserwuje się w niekorzystnym przebiegu choroby i przy braku odpowiedniej terapii.

Diagnostyka

Leczeniem CTD zajmuje się reumatolog. Objawy mieszanej choroby tkanki łącznej są niezwykle różnorodne i przypominają objawy wielu innych patologii. Z tego powodu często trudno jest postawić diagnozę.

Pacjenci są przepisywani analiza serologiczna krew na obecność przeciwciał przeciwko jądrowej rybonukleoproteinie. Jeśli wskaźniki tego badania przekraczają dopuszczalną wartość, a jednocześnie stwierdza się u pacjentów bóle stawów i zespół Raynauda, ​​wówczas diagnozę uważa się za potwierdzoną.

Ponadto zalecane są następujące badania:

• kliniczne i analizy biochemiczne krew i mocz;
• badanie moczu według Nechiporenko;
• analiza czynnika reumatoidalnego i swoistych immunoglobulin.

Jeśli to konieczne, przepisuje się USG nerek, a także prześwietlenie płuc i echokardiogram.

Metody leczenia

Leczenie mieszanej choroby tkanki łącznej ma na celu przede wszystkim zahamowanie reakcji autoimmunologicznej. Pacjentom przepisuje się następujące leki:

1. Hormony kortykosteroidowe: deksametazon, metipred, prednizolon. Leki te zmniejszają odpowiedź autoimmunologiczną i stany zapalne w stawach.
2. Cytostatyki: "Azatiopryna", "Imuran", "Plaquenil". Leki Takei hamują również układ odpornościowy.
3. Leki niesteroidowe działanie przeciwzapalne: "Diklofenak", "Voltaren". Są przepisywane na silny ból i obrzęk stawów.
4. Antagoniści wapnia: Werapamil, Diltiazem, Nifedypina. Leki te są przepisywane, aby zapobiec uszkodzeniu układu sercowo-naczyniowego.
5. Inhibitory pompy protonowej: Omeprazol. Pacjenci z zespołem Sharpe'a muszą przyjmować leki przez długi czas, a czasem nawet do końca życia. Może to niekorzystnie wpływać na przewód pokarmowy. Lek "Omeprazol" pomaga chronić błonę śluzową żołądka przed agresywnym działaniem leków.

Taki kompleksowe leczenie zapobiega zaostrzeniom choroby i pozwala osiągnąć stabilną remisję.

Należy pamiętać, że leki stosowane w leczeniu CTD znacznie obniżają odporność. Dlatego pacjenci muszą chronić się przed kontaktem z pacjentami zakaźnymi i hipotermią.

Prognoza

Czy zespół Sharpa wpływa na długość życia? Rokowanie w tej chorobie jest uważane za warunkowo korzystne. Niebezpieczne porażki narządy wewnętrzne w CTD rozwijają się rzadziej niż w innych patologiach autoimmunologicznych. Śmierć zauważyć tylko kiedy biegowe formy choroby i obecność powikłań ze strony serca i nerek.

Należy jednak pamiętać, że choroba ta ma charakter przewlekły i nie można jej całkowicie wyleczyć. Często pacjentom podaje się leki na całe życie. Jeśli pacjent przestrzega zalecanego schematu leczenia, rokowanie choroby jest korzystne. Terminowa terapia pomaga w utrzymaniu normalnej jakości życia pacjenta.

Zapobieganie

Specyficzna profilaktyka ta choroba nie została rozwinięta, ponieważ nie ustalono dokładnych przyczyn patologii autoimmunologicznych. Reumatolodzy zalecają przestrzeganie następujące zalecenia:

1. Należy unikać niekontrolowanych leków. Długi cykl leczenia lekami może być prowadzony tylko pod nadzorem lekarza.
2. Na dziedziczna predyspozycja na patologie autoimmunologiczne należy unikać nadmiernej ekspozycji światło słoneczne i chodzić regularnie badanie profilaktyczne u reumatologa.
3. Ważne jest, aby w miarę możliwości unikać stresu. Emocjonalnie labilni ludzie muszą brać środki uspokajające i odwiedź psychoterapeutę.
4. Jeśli odczuwasz bóle stawów kończyn i skurcze naczyń obwodowych, powinieneś skonsultować się z lekarzem i poddać się badaniu.

Środki te pomogą zmniejszyć prawdopodobieństwo wystąpienia autoimmunologicznych patologii reumatycznych.