Układowe choroby tkanki łącznej. Mieszana choroba tkanki łącznej (CCST, zespół Sharpe'a)

Zaburzenia metaboliczne tkanki łącznej Mukopolisacharydozy Etiologia. Choroby związane są z dziedzicznymi anomaliami metabolicznymi, objawiają się w postaci „choroby akumulacyjnej” i prowadzą do różne wady kość, chrząstka, tkanka łączna.Główny powód

Choroby tkanki łącznej Główne objawy chorób tkanki łącznej W chorobach tkanki łącznej pacjenci skarżą się na gorączkę, dreszcze, osłabienie, zmęczenie, rumieniowe wysypki skórne, bóle mięśni i stawów.

Główne objawy w chorobach tkanki łącznej W chorobach tkanki łącznej pacjenci skarżą się na gorączkę, dreszcze, osłabienie, zmęczenie, rumieniowe wysypki na skórze, bóle mięśni, stawów. Chorobie często towarzyszy

Możesz zadać LEKARZowi pytanie i uzyskać BEZPŁATNĄ ODPOWIEDŹ, wypełniając specjalny formularz na NASZEJ STRONIE, klikając ten link

Choroby układu mięśniowo-szkieletowego

Oznaczanie glikoprotein

ceruloplazmina

Użyj również .

wzrost ESR, Czasami leukocytoza neutrofilowa.

Biopsja

Inne zaburzenia stawów

Inne choroby tkanek miękkich

Ważne jest, aby wiedzieć! Naukowcy z Izraela znaleźli już sposób na rozpuszczanie płytek cholesterolowych w naczyniach krwionośnych za pomocą specjalnej substancji organicznej. AL Protector BV co wyróżnia się od motyla.

• dom
• Choroby
• Układ mięśniowo-szkieletowy.

Sekcje serwisu:

© 2018 Przyczyny, objawy i leczenie. Magazyn medyczny

Źródło:

Choroby tkanki łącznej

Osoby potrzebujące pomocy medycznej w większości przypadków bardzo zwracają uwagę na znalezienie odpowiedniego specjalisty w przychodniach. Ogromne znaczenie dla przyszłych pacjentów ma reputacja samej placówki medycznej oraz indywidualna reputacja każdego z jej pracowników. Dlatego też w renomowanych ośrodkach medycznych dużą wagę przywiązuje się do wizerunku personelu medycznego, który pomaga pozostawić jak najbardziej pozytywne...

Wśród ludzi często można usłyszeć zdanie: „Na pewno był studentem C na medycynie” lub „Spróbuj ponownie znaleźć dobrego lekarza”. Dlaczego obserwuje się ten trend, trudno powiedzieć. Wysoka jakość opieki medycznej opiera się na wielu czynnikach, wśród których ogromne znaczenie mają kwalifikacje personelu, doświadczenie, dostępność nowych technologii w pracy oraz…

Nie ma jednego poglądu na przyczyny prowadzące do rozwoju choroby. Pewną rolę odgrywa zapewne zespół czynników, a najważniejszym z nich jest zjawisko tzw żądanie odwrotne. Jego istotę łatwo wytłumaczyć. Ze względu na wrodzone cechy anatomiczne krew menstruacyjna z cząsteczkami endometrium dostaje się do jajowodów. Tak to się nazywa...

Twardzina układowa w medycynie nazywana jest poważną chorobą, w której dochodzi do zmian w tkance łącznej, powodując jej pogrubienie i stwardnienie, co nazywamy stwardnieniem rozsianym. Ta choroba różnicowa atakuje skórę, małe ...

Toczeń rumieniowaty układowy jest jedną z najbardziej złożonych chorób tkanki łącznej, której charakterystycznym objawem jest uszkodzenie ich kompleksów immunologicznych, które obejmuje również mikronaczynia. Jak ustalili eksperci w dziedzinie etiologii i immunologii, z ...

Zapalenie skórno-mięśniowe, zwane także chorobą Wagnera, jest bardzo ciężkim schorzeniem choroba zapalna tkanka mięśniowa, która rozwija się stopniowo i wpływa również na skórę, powodując obrzęk i rumień, narządów wewnętrznych. W której…

Choroba Sjögrena to choroba, która po raz pierwszy została opisana w latach trzydziestych i czterdziestych ubiegłego wieku jako układowe autoimmunologiczne uszkodzenie tkanki łącznej. Od tego czasu nieustannie przyciąga uwagę wielu ...

Układowe choroby tkanki łącznej lub inaczej rozsiane choroby tkanki łącznej to grupa chorób, które stymulują zaburzenia ogólnoustrojowe i stany zapalne wielu układów organizmu i jego narządów, łącząc ten proces z procesami autoimmunologicznymi i kompleksami immunologicznymi. W takim przypadku może dojść do nadmiernej fibrogenezy. Wszystkie mają wyraźne objawy.

Lista chorób ogólnoustrojowych

• idiopatyczne zapalenie skórno-mięśniowe;
• nawracające zapalenie wielochrzęstne
• twardzina układowa;
• toczeń rumieniowaty układowy;
• nawracające zapalenie tkanki podskórnej;
• polimialgia reumatyczna;
• choroba Sjögrena;
• rozproszone zapalenie powięzi;
• mieszana choroba tkanki łącznej;
• choroba Behceta;
• układowe zapalenie naczyń.

Wszystkie te choroby mają ze sobą wiele wspólnego. Każda choroba tkanki łącznej ma bardzo podobną patogenezę, wspólne objawy. Dość często na zdjęciu nie można nawet odróżnić pacjentów z jedną chorobą od pacjentów z inną diagnozą z tej samej grupy.

Tkanka łączna. Co to jest?

Aby zrozumieć powagę chorób, zastanówmy się najpierw, czym jest tkanka łączna.

Tkanka łączna to wszystkie tkanki w organizmie., które nie są szczególnie odpowiedzialne za funkcje żadnego z narządów lub układów organizmu. Jednocześnie jego wspierająca rola jest trudna do przecenienia. Chroni organizm przed uszkodzeniami i utrzymuje go we właściwej pozycji, ponieważ jest to szkielet całego organizmu. Tkanka łączna składa się ze wszystkich powłok każdego z narządów, a także szkieletu kostnego i wszystkich płynów ustrojowych. Tkanki te zajmują od 60% do 90% masy narządów, dlatego choroba tkanki łącznej obejmuje najczęściej bardzo organizmu, choć czasami działają lokalnie, obejmując tylko jeden narząd.

Czynniki wpływające na rozwój ogólnoustrojowych chorób tkanki łącznej

W zależności od tego, jak rozprzestrzeniają się choroby tkanki łącznej, klasyfikacja dzieli je na choroby niezróżnicowane lub układowe. Na rozwój obu typów chorób najważniejszy czynnik wpływający można śmiało nazwać predyspozycją genetyczną. Dlatego nazywane są chorobami autoimmunologicznymi tkanki łącznej. Ale dla rozwoju którejkolwiek z tych chorób jeden czynnik nie wystarczy.

Na stan organizmu narażonego na ich działanie mają również wpływ m.in:

• różne infekcje, które zakłócają normalny proces odpornościowy;
• zaburzenia hormonalne, które mogą wystąpić w okresie menopauzy lub ciąży;
• wpływ na organizm różnych substancji promieniotwórczych i toksycznych;
• nietolerancja niektórych leki;
• zwiększone nasłonecznienie;
• ekspozycja na promienie fotograficzne;
• reżim temperaturowy i wiele więcej.

Wiadomo, że podczas rozwoju każdej z chorób z tej grupy dochodzi do poważnego naruszenia niektórych procesów odpornościowych, w wyniku czego zachodzą wszystkie zmiany w organizmie.

Znaki ogólne

Oprócz faktu, że układowe choroby tkanki łącznej mają podobny rozwój, mają również wiele wspólnych cech:

• każdy z nich ma predyspozycje genetyczne, często spowodowane cechami szóstego chromosomu;

Gdyby eksperci dokładnie ustalili prawdziwe przyczyny wywołujące tę dziedziczną chorobę tkanki łącznej w organizmie, diagnoza byłaby znacznie łatwiejsza. Jednocześnie byliby w stanie dokładnie ustalić niezbędne metody, które wymagają leczenia i profilaktyki choroby. Dlatego badania w tej dziedzinie nie ustają. Wszystko, co naukowcy mogą powiedzieć o czynnikach otoczenie zewnętrzne, w tym o wirusach, że mogą one jedynie zaostrzyć chorobę, która wcześniej przebiegała w postaci utajonej, a także być jej katalizatorami w organizmie, który ma wszystkie predyspozycje genetyczne.

Klasyfikacja choroby według formy jej przebiegu odbywa się w taki sam sposób, jak w wielu innych przypadkach:

Układowa choroba tkanki łącznej prawie zawsze wymaga aktywnego leczenia dziennymi dawkami kortykosteroidów. duże rozmiary. Jeśli choroba przechodzi spokojniej, nie ma potrzeby stosowania dużej dawki. W takich przypadkach leczenie małymi dawkami kortykosteroidów można uzupełnić lekami przeciwzapalnymi.

Jeśli leczenie kortykosteroidami jest nieskuteczne, prowadzi się je równolegle z zastosowaniem cytostatyków. W takim zestawieniu najczęściej dochodzi do zahamowania rozwoju komórek, które wykonują błędne reakcje obronne przed komórkami własnego organizmu.

Leczenie ciężkich chorób jest nieco inne. Wymaga pozbycia się immunokompleksów, które zaczęły nieprawidłowo działać, do czego wykorzystuje się technikę plazmaferezy. Aby zapobiec powstawaniu nowych grup nieprawidłowych komórek immunoaktywnych, wykonuje się szereg procedur naświetlania węzłów chłonnych.

Aby leczenie zakończyło się sukcesem, same starania lekarza nie wystarczą. Wielu ekspertów twierdzi, że aby pozbyć się jakiejkolwiek dolegliwości, potrzebne są jeszcze 2 obowiązkowe rzeczy. Po pierwsze, musi być pozytywne nastawienie pacjenta i jego chęć powrotu do zdrowia. Nie raz zauważono, że wiara we własne siły pomagała ludziom wyjść z niewiarygodnie okropnych sytuacji. Po drugie, potrzebne jest wsparcie w kręgu rodzinnym i wśród przyjaciół. Zrozumienie bliskich jest niezwykle ważne, daje człowiekowi siłę. A potem na zdjęciu, mimo choroby, wygląda na szczęśliwego, a otrzymując wsparcie najbliższych, czuje pełnię życia we wszystkich jego przejawach.

Terminowe rozpoznanie choroby w jej początkowym stadium pozwala na leczenie i zapobieganie zabiegom z największą skutecznością. Wymaga to szczególnej uwagi u wszystkich pacjentów, ponieważ subtelne objawy mogą być ostrzeżeniem o zbliżającym się niebezpieczeństwie. Diagnoza powinna być szczególnie szczegółowa podczas pracy z osobami, u których występują objawy szczególnej wrażliwości na niektóre pokarmy i leki, alergie, astma oskrzelowa. W grupie ryzyka znajdują się również pacjenci, których bliscy już zwrócili się o pomoc i są w trakcie leczenia, rozpoznając objawy chorób rozsianych. Jeśli wystąpią nieprawidłowości, które są widoczne na poziomie morfologii krwi, osoba ta również należy do grupy, która powinna być ściśle monitorowana. I nie zapomnij o osobach, których objawy wskazują na obecność ogniskowych chorób tkanki łącznej.

Dołącz i zdobądź przydatna informacja o zdrowiu i medycynie

Źródło:

Mieszana choroba tkanki łącznej: przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie

Mieszana choroba tkanki łącznej jest rzadką jednostką chorobową charakteryzującą się równoczesnym występowaniem objawów tocznia rumieniowatego układowego, twardziny układowej, zapalenia wielomięśniowego lub skórno-mięśniowego oraz reumatoidalnego zapalenia stawów z bardzo wysokim mianem krążących autoprzeciwciał przeciwjądrowych przeciwko rybonukleoproteinom (RNP). Charakterystyczny jest rozwój obrzęku rąk, objaw Raynauda, ​​ból wielostawowy, miopatia zapalna, niedociśnienie przełyku i upośledzenie czynności płuc. Rozpoznanie opiera się na analizie obrazu klinicznego choroby i wykryciu przeciwciał przeciwko RNP przy braku przeciwciał charakterystycznych dla innych chorób autoimmunologicznych. Leczenie jest podobne do leczenia tocznia rumieniowatego układowego i obejmuje stosowanie glukokortykoidów w przypadku choroby o nasileniu umiarkowanym do ciężkiego.

Mieszana choroba tkanki łącznej (MCTD) występuje na całym świecie, we wszystkich rasach. Maksimum zachorowań występuje w okresie dojrzewania i drugiej dekadzie życia.

Objawy kliniczne mieszanej choroby tkanki łącznej

Zjawisko Raynauda może wyprzedzać inne objawy choroby o kilka lat. Często pierwsze objawy mieszanej choroby tkanki łącznej mogą przypominać początek tocznia rumieniowatego układowego, twardziny skóry, reumatoidalnego zapalenia stawów, zapalenia wielomięśniowego lub zapalenia skórno-mięśniowego. Jednak niezależnie od charakteru początkowych objawów choroby, choroba ma skłonność do progresji i rozprzestrzeniania się wraz ze zmianą charakteru objawów klinicznych.

Najczęstsze obrzęki dłoni, zwłaszcza palców, w wyniku czego przypominają kiełbaski. Zmiany skórne przypominają toczeń lub zapalenie skórno-mięśniowe. Rzadziej występują zmiany skórne podobne do obserwowanych w zapaleniu skórno-mięśniowym, a także martwica niedokrwienna i owrzodzenie opuszki palca.

Prawie wszyscy pacjenci skarżą się na ból wielostawowy, 75% ma wyraźne objawy zapalenia stawów. Zwykle zapalenie stawów nie prowadzi do zmian anatomicznych, ale mogą wystąpić nadżerki i deformacje, jak w reumatoidalnym zapaleniu stawów. Często obserwuje się osłabienie mięśni proksymalnych, zarówno z bolesnością, jak i bez.

Uszkodzenie nerek występuje u około 10% pacjentów i często jest niewyrażone, ale w niektórych przypadkach może prowadzić do powikłań i śmierci. W mieszanej chorobie tkanki łącznej częściej niż w innych chorobach tkanki łącznej rozwija się czuciowa neuropatia nerwu trójdzielnego.

Mieszaną chorobę tkanki łącznej należy podejrzewać u wszystkich pacjentów z SLE, twardziną skóry, zapaleniem wielomięśniowym lub RZS, u których wystąpią dodatkowe objawy kliniczne. Przede wszystkim konieczne jest przeprowadzenie badania na obecność przeciwciał przeciwjądrowych (ARA), przeciwciał przeciwko ekstrakcyjnemu antygenowi jądrowemu oraz RNP. Jeżeli otrzymane wyniki są zgodne z ewentualną CTD (np. wykryto bardzo wysokie miano przeciwciał przeciwko RNA), należy wykonać badania stężenia gamma globulin, dopełniacza, czynnika reumatoidalnego, przeciwciał przeciwko antygenowi Jo-1 (syntetaza histydylo-t-RNA), przeciwciał przeciwko opornemu na rybonukleazy składnikowi ekstrakcyjnego antygenu jądrowego (Sm) oraz podwójnej helisy DNA, aby wykluczyć inne choroby. Plan dalszych badań zależy od objawów uszkodzeń narządów i układów: zapalenie mięśni, uszkodzenie nerek i płuc wymagają wdrożenia odpowiednich metod diagnostycznych (w szczególności MRI, elektromiografia, biopsja mięśnia).

Prawie wszyscy pacjenci mają wysokie miana (często >1:1000) przeciwciał przeciwjądrowych wykrywanych metodą fluorescencji. Przeciwciała do ekstrahowalnego antygenu jądrowego są zwykle obecne w bardzo wysokim mianie (>1:100 000). Charakterystyczna jest obecność przeciwciał przeciwko RNP, podczas gdy przeciwciała przeciwko składnikowi Sm wyekstrahowanego antygenu jądrowego są nieobecne.

Przy wystarczająco wysokich mianach można wykryć czynnik reumatoidalny. ESR jest często podwyższone.

Rokowanie i leczenie mieszanej choroby tkanki łącznej

Dziesięcioletnie przeżycie odpowiada 80%, ale rokowanie zależy od nasilenia objawów. Głównymi przyczynami zgonów są nadciśnienie płucne, niewydolność nerek, zawał mięśnia sercowego, perforacja okrężnicy, rozsiane infekcje i krwotok mózgowy. Niektórzy pacjenci mogą być w stanie utrzymać długotrwała remisja bez żadnego leczenia.

Początkowe i podtrzymujące leczenie mieszanej choroby tkanki łącznej jest podobne do leczenia tocznia rumieniowatego układowego. Większość pacjentów z chorobą o nasileniu umiarkowanym do ciężkiego odpowiada na leczenie glikokortykosteroidami, zwłaszcza jeśli rozpoczęto je odpowiednio wcześnie. Choroba łagodny stopień skutecznie kontrolowane przez salicylany, inne NLPZ, leki przeciwmalaryczne, w niektórych przypadkach - niskie dawki glukokortykoidów. Ciężkie uszkodzenie narządów i układów wymaga wyznaczenia dużych dawek glikokortykosteroidów (na przykład prednizolonu w dawce 1 mg/kg 1 raz dziennie, doustnie) lub leków immunosupresyjnych. Wraz z rozwojem twardziny układowej przeprowadza się odpowiednie leczenie.

Redaktor Ekspertów Medycznych

Portnow Aleksiej Aleksandrowicz

Edukacja: Kijowski Narodowy Uniwersytet Medyczny. AA Bogomolec, specjalność - „Medycyna”

Udostępnij w sieciach społecznościowych

Portal o człowieku i jego zdrowe życieżyję.

UWAGA! SAMOLECZENIE MOŻE BYĆ SZKODLIWE DLA TWOJEGO ZDROWIA!

Koniecznie skonsultuj się z wykwalifikowany specjalista aby nie zaszkodzić zdrowiu!

Źródło:

Rodzaje tkanki łącznej występują w wielu narządach i układach naszego organizmu. Biorą udział w tworzeniu zrębu narządów, skóry, tkanki kostnej i chrzęstnej, krwi i ścian naczyń. Dlatego w swoich patologiach zwykle rozróżnia się zlokalizowane, gdy jeden z rodzajów tej tkanki jest zaangażowany w proces patologiczny, oraz choroby ogólnoustrojowe (rozproszone), w których wpływa kilka rodzajów tkanki łącznej.

Anatomia i funkcje tkanki łącznej

Aby w pełni zrozumieć nasilenie takich chorób, należy zrozumieć, czym jest tkanka łączna. Ten system fizjologiczny składa się z:

• macierz międzykomórkowa: włókna elastyczne, siatkowate i kolagenowe;
• elementy komórkowe (fibroblasty): osteoblasty, chondroblasty, synowiocyty, limfocyty, makrofagi.

Pomimo swojej funkcji wspomagającej, tkanka łączna odgrywa ważną rolę w funkcjonowaniu narządów i układów. Pełni funkcję ochronną narządów przed uszkodzeniem i utrzymuje narządy w prawidłowej pozycji, umożliwiającej ich prawidłowe funkcjonowanie. Tkanka łączna obejmuje wszystkie narządy i składają się z niej wszystkie płyny naszego organizmu.

Jakie choroby są związane z chorobami ogólnoustrojowymi tkanki łącznej

Układowe choroby tkanki łącznej to patologie o charakterze alergicznym, w których dochodzi do uszkodzeń autoimmunologicznych tkanki łącznej różnych układów. Objawiają się one różnorodnym obrazem klinicznym i charakteryzują się policyklicznym przebiegiem.

Choroby ogólnoustrojowe tkanki łącznej obejmują następujące patologie:

• reumatoidalne zapalenie stawów;
• toczeń rumieniowaty układowy;
• guzkowe zapalenie okołostawowe;
• zapalenie skórno-mięśniowe;
• twardzina układowa.

Nowoczesna kwalifikacja odnosi się do grupy tych chorób także takich patologii:

• pierwotny zespół antyfosfolipidowy;
• choroba Behceta;
• układowe zapalenie naczyń.

Każda z ogólnoustrojowych chorób tkanki łącznej charakteryzuje się zarówno ogólnymi, jak i specyficznymi objawami i przyczynami.

Powoduje

Prowokuje się rozwój ogólnoustrojowej choroby tkanki łącznej przyczyna dziedziczna, ale sam ten powód nie wystarczy, aby wywołać chorobę. Choroba zaczyna dawać o sobie znać pod wpływem jednego lub więcej czynników etiologicznych. Mogą stać się:

• promieniowanie jonizujące;
• nietolerancja leków;
• wpływ temperatury;
• choroby zakaźne, które wpływają na układ odpornościowy;
• zmiany hormonalne podczas ciąży lub menopauzy;
• nietolerancja niektórych leków;
• zwiększone nasłonecznienie.

Wszystkie powyższe czynniki mogą powodować zmiany w odporności, które wyzwalają reakcje autoimmunologiczne. Towarzyszy im produkcja przeciwciał atakujących struktury tkanki łącznej (fibroblasty i struktury międzykomórkowe).

Wspólne cechy Wszystkie patologie tkanki łącznej mają wspólne cechy:

1. Cechy strukturalne szóstego chromosomu, które powodują predyspozycje genetyczne.
2. Początek choroby objawia się łagodnymi objawami i nie jest postrzegany jako patologia tkanki łącznej.
3. Niektóre objawy chorób są identyczne.
4. Naruszenia obejmują kilka układów ciała.
5. Diagnozę chorób przeprowadza się według podobnych schematów.
6. W tkankach wykrywane są zmiany o podobnych cechach.
7. Wskaźniki stanu zapalnego w badaniach laboratoryjnych są podobne.
8. Jedna zasada leczenia różnych ogólnoustrojowych chorób tkanki łącznej.

Leczenie

Gdy pojawiają się choroby ogólnoustrojowe tkanki łącznej, reumatolog określa stopień ich aktywności za pomocą badań laboratoryjnych i określa taktykę dalszego leczenia. W łagodniejszych przypadkach pacjentowi przepisuje się małe dawki kortykosteroidów i leków przeciwzapalnych. W agresywnym przebiegu choroby specjaliści muszą przepisywać pacjentom większe dawki kortykosteroidów, aw przypadku nieskuteczności terapii uzupełniać schemat leczenia cytostatykami.

Gdy ogólnoustrojowe choroby tkanki łącznej występują w ciężkiej postaci, stosuje się techniki plazmaferezy w celu usunięcia i supresji immunokompleksów. Równolegle z tymi metodami terapii pacjentom przepisuje się przebieg napromieniania węzłów chłonnych, co pomaga zatrzymać produkcję przeciwciał.

Szczególny ścisły nadzór lekarski jest wymagany w leczeniu pacjentów, u których w wywiadzie występowały reakcje nadwrażliwości na niektóre leki i pokarmy, alergie i astma oskrzelowa. Po wykryciu zmian w składzie krwi krewni pacjentów, którzy są już leczeni z powodu ogólnoustrojowych patologii tkanki łącznej, są również zaliczani do grupy ryzyka.

Ważnym elementem leczenia takich patologii jest pozytywne nastawienie pacjenta podczas terapii i chęć pozbycia się choroby. Znaczącą pomoc mogą zapewnić członkowie rodziny i przyjaciele chorego, którzy będą go wspierać i pozwolą mu odczuć pełnię życia.

Z jakim lekarzem się skontaktować

Rozsiane choroby tkanki łącznej leczy reumatolog. W razie potrzeby wyznaczana jest konsultacja innych specjalistów, przede wszystkim neurologa. Dermatolog, kardiolog, gastroenterolog i inni lekarze mogą pomóc w leczeniu, ponieważ choroby rozproszone tkanka łączna może wpływać na dowolne narządy ludzkiego ciała.

Placówki medyczne, z którymi można się skontaktować Opis ogólny

Mieszana choroba tkanki łącznej (MCTD), zwana także zespołem Sharpe'a, jest autoimmunologiczną chorobą tkanki łącznej objawiającą się połączeniem poszczególnych objawów takich patologii ogólnoustrojowych jak SJS, SLE, DM, SS, RZS. Jak zwykle łączy się dwa lub trzy objawy powyższych chorób. Częstość występowania CTD wynosi około trzech przypadków na sto tysięcy populacji, cierpią głównie kobiety w wieku dojrzałym: na jednego chorego przypada dziesięć chorych kobiet. SCTD ma charakter wolno postępujący. W przypadku braku odpowiedniej terapii śmierć następuje z powodu powikłań infekcyjnych.

Pomimo faktu, że przyczyny choroby nie są do końca jasne, autoimmunologiczny charakter choroby jest uważany za ustalony fakt. Potwierdza to obecność we krwi pacjentów z MCTD dużej liczby autoprzeciwciał przeciwko polipeptydowi związanemu z rybonukleoproteiną (RNP) U1. Uważane są za marker tej choroby. MCTD ma dziedziczną determinację: u prawie wszystkich pacjentów określa się obecność antygenu HLA B27. Przy odpowiednim leczeniu przebieg choroby jest korzystny. Niekiedy CTD komplikuje rozwój nadciśnienia w krążeniu płucnym i niewydolność nerek.

Objawy mieszanej choroby tkanki łącznej

Diagnostyka mieszanej choroby tkanki łącznej

Nastręcza pewne trudności, ponieważ CTD nie daje specyficznych objawów klinicznych, mających cechy podobne do wielu innych chorób autoimmunologicznych. Ogólne kliniczne dane laboratoryjne są również niespecyficzne. Jednak SCTA charakteryzuje się:

• KLA: umiarkowana niedokrwistość hipochromiczna, leukopenia, przyspieszona OB.
• OAM: krwiomocz, białkomocz, cylindurię.
• Biochemia krwi: hiper-γ-globulinemia, pojawienie się RF.
• Badanie serologiczne: wzrost miana ANF z cętkowanym typem immunofluorescencji.
• Kapilaroskopia: fałdy paznokciowe zmienione twardzinoskórą, zatrzymanie krążenia włośniczkowego w palcach.
• RTG klatki piersiowej: naciek tkanki płucnej, wysięk opłucnowy.
• Echokardiografia: wysiękowe zapalenie osierdzia, patologia zastawek.
• Badania czynnościowe płuc: nadciśnienie płucne.

Bezwarunkowym objawem CTD jest obecność przeciwciał anty-U1-RNP w surowicy krwi w mianie 1:600 ​​lub więcej oraz 4 objawy kliniczne.

Leczenie mieszanej choroby tkanki łącznej

Celem leczenia jest opanowanie objawów CTD, utrzymanie funkcji narządów docelowych oraz zapobieganie powikłaniom. Zaleca się pacjentom aktywny obrazżycia, przestrzegaj ograniczeń dietetycznych. W większości przypadków leczenie odbywa się w trybie ambulatoryjnym. Do najczęściej stosowanych leków należą NLPZ, hormony kortykosteroidowe, leki przeciwmalaryczne i cytostatyczne, antagoniści wapnia, prostaglandyny, inhibitory pompy protonowej. Brak powikłań przy odpowiednim leczeniu podtrzymującym sprawia, że ​​rokowanie choroby jest korzystne.

Niezbędne leki

Istnieją przeciwwskazania. Konieczna jest konsultacja specjalistyczna.

1. Prednizolon (syntetyczny lek glukokortykoidowy). Schemat dawkowania: w leczeniu CTD dawka początkowa prednizonu wynosi 1 mg/kg mc./dobę. do uzyskania efektu, następnie powolne (nie więcej niż 5 mg/tydzień) zmniejszanie dawki do 20 mg/dobę. Dalsze zmniejszanie dawki o 2,5 mg co 2-3 tygodnie. do dawki podtrzymującej 5-10 mg (przez czas nieokreślony).
2. Azatiopryna (Azatiopryna, Imuran) jest lekiem immunosupresyjnym, cytostatykiem. Schemat dawkowania: w przypadku SCTD stosuje się go doustnie w dawce 1 mg / kg / dzień. Przebieg leczenia jest długi.
3. Diklofenak sodowy (Voltaren, Diclofenac, Diclonate P) to niesteroidowy lek przeciwzapalny o działaniu przeciwbólowym. Schemat dawkowania: średnia dzienna dawka diklofenaku w leczeniu CTD wynosi 150 mg, po osiągnięciu efekt terapeutyczny zaleca się ograniczenie go do minimum skutecznego (50-100 mg/dobę).
4. Hydroksychlorochina (Plaquenil, Immard) jest lekiem przeciwmalarycznym, immunosupresyjnym. Schemat dawkowania: dla dorosłych (w tym osób starszych) lek jest przepisywany jako minimum skuteczna dawka. Dawka nie powinna przekraczać 6,5 mg/kg masy ciała na dobę (obliczona na podstawie idealnej, a nie rzeczywistej masy ciała) i może wynosić 200 mg lub 400 mg na dobę. U pacjentów, którzy mogą przyjmować 400 mg na dobę, dawka początkowa wynosi 400 mg na dobę w dawkach podzielonych. Gdy uzyska się wyraźną poprawę stanu, dawkę można zmniejszyć do 200 mg. Przy spadku skuteczności dawkę podtrzymującą można zwiększyć do 400 mg. Lek przyjmuje się wieczorem po posiłku.

Co zrobić, jeśli podejrzewasz chorobę

• Ogólna analiza krwi

  Odnotowuje się umiarkowaną niedokrwistość niedobarwliwą, leukopenię, przyspieszoną ESR.

• Ogólne badanie moczu

  Wykryto krwiomocz, białkomocz, cylindurię.

• Chemia krwi

  Charakteryzuje się hiper-γ-globulinemią, pojawieniem się RF.

• Radiografia

  P-grafia klatki piersiowej pokazuje naciek tkanki płucnej, wysięk opłucnowy.

• echokardiografia

  Echokardiografia ujawnia wysiękowe zapalenie osierdzia, patologię zastawek.

Ta grupa chorób jest bardzo zróżnicowana. Należy mieć świadomość, że w niektórych przypadkach zmiany chorobowe aparatu kostno-stawowego, mięśni, tkanki łącznej są pierwotne, ich objawy zajmują główne miejsce w obrazie klinicznym choroby, a w innych uszkodzenia kości, mięśni, tkanki łącznej są wtórne i występują na tle innych chorób (metabolicznych, endokrynologicznych i innych) i ich objawy uzupełniają obraz kliniczny choroby podstawowej.

Szczególną grupą zmian ogólnoustrojowych tkanki łącznej, kości, stawów, mięśni są kolagenozy - grupa chorób przebiegających ze zmianami immunologiczno-zapalnymi tkanki łącznej. Wyróżnia się następujące kolagenozy: toczeń rumieniowaty układowy, twardzina układowa, guzkowe zapalenie tętnic, zapalenie skórno-mięśniowe oraz reumatyzm i reumatoidalne zapalenie stawów, które są im bardzo bliskie w mechanizmie rozwoju.

Wśród patologii aparatu kostno-stawowego wyróżnia się tkankę mięśniową, choroby zapalne o różnej etiologii (zapalenie stawów, zapalenie mięśni), metaboliczno-dystroficzne (artroza, miopatie), nowotwory i wrodzone wady rozwojowe.

Przyczyny chorób narządu ruchu.

Do końca nie wyjaśniono przyczyn tych chorób. Uważa się, że głównym czynnikiem powodującym rozwój tych chorób są zaburzenia genetyczne (obecność tych chorób u bliskich krewnych) oraz autoimmunologiczne (układ odpornościowy wytwarza przeciwciała skierowane do komórek i tkanek swojego organizmu). Inne czynniki prowokujące choroby narządu ruchu to zaburzenia endokrynologiczne, zaburzenia prawidłowych procesów metabolicznych, przewlekłe mikrourazy stawów, nadwrażliwość na niektóre produkty żywieniowe i leki, ważny jest również czynnik zakaźny (przenoszone infekcje wirusowe, bakteryjne, zwłaszcza paciorkowcowe) oraz obecność przewlekłych ognisk infekcji (próchnica, zapalenie migdałków, zapalenie zatok) i hipotermia organizmu.

Objawy chorób układu mięśniowo-szkieletowego.

Pacjenci z chorobami narządu ruchu i zmianami ogólnoustrojowymi tkanki łącznej mogą zgłaszać różnorodne dolegliwości.

Najczęściej są to dolegliwości bólowe stawów, kręgosłupa lub mięśni, poranna sztywność ruchów, czasem osłabienie mięśni, stan gorączkowy. Symetryczne uszkodzenie małych stawów rąk i stóp z ich bólem podczas ruchu jest charakterystyczne dla reumatoidalnego zapalenia stawów, duże stawy (nadgarstkowy, kolanowy, łokciowy, biodrowy) są dotknięte znacznie rzadziej. Nawet przy tym ból nasila się w nocy, w wilgotną pogodę, zimno.

Klęska dużych stawów jest charakterystyczna dla reumatyzmu i deformującej artrozy, przy deformującej artrozie ból często pojawia się podczas wysiłku fizycznego i nasila się wieczorem. Jeśli bóle są zlokalizowane w kręgosłupie i stawach krzyżowo-biodrowych i pojawiają się podczas długiego unieruchomienia, częściej w nocy, wówczas możemy założyć obecność zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa.

Jeśli naprzemiennie bolą różne duże stawy, możemy założyć obecność reumatycznego zapalenia wielostawowego. Jeśli ból jest głównie zlokalizowany w stawach śródstopno-paliczkowych i występuje częściej w nocy, mogą to być objawy dny moczanowej.

Tak więc, jeśli pacjent skarży się na ból, trudności w poruszaniu się w stawach, konieczne jest dokładne określenie charakterystyki bólu (lokalizacja, intensywność, czas trwania, efekt obciążenia i inne czynniki, które mogą powodować ból).

Gorączka, różne wysypki skórne mogą być również przejawem kolagenoz.

Osłabienie mięśni obserwuje się przy długotrwałym unieruchomieniu pacjenta w łóżku (z powodu jakiejś choroby), z niektórymi chorobami neurologicznymi: myasthenia gravis, myatonia, postępująca dystrofia mięśniowa i inni.

Czasami pacjenci skarżą się na napady zimna i blednięcia palców kończyny górnej, powstające pod wpływem zewnętrznego zimna, czasem urazu, doznań psychicznych, temu odczuciu towarzyszy ból, zmniejszona bolesność skóry i wrażliwość na temperaturę. Takie ataki są charakterystyczne dla zespołu Raynauda, ​​który występuje w różnych chorobach naczyń i układu nerwowego. Jednak ataki te często występują w tak ciężkiej chorobie tkanki łącznej, jak twardzina układowa.

Jest to również ważne dla rozpoznania początku i przebiegu choroby. Wiele choroby przewlekłe układy mięśniowo-szkieletowe powstają niepostrzeżenie i powoli postępują. Ostry i gwałtowny początek choroby obserwuje się w reumatyzmie, niektórych postaciach reumatoidalnego zapalenia stawów, zakaźnym zapaleniu stawów: brucelozie, czerwonce, rzeżączce i innych. Ostre uszkodzenie mięśni obserwuje się w przypadku zapalenia mięśni, ostrego porażenia, w tym niezwiązanego z urazami.

Podczas badania można określić cechy postawy pacjenta, w szczególności wyraźną kifozę piersiową (skrzywienie kręgosłupa) w połączeniu z wygładzoną lordozą lędźwiową i ograniczoną ruchomością kręgosłupa, co pozwala na rozpoznanie zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa. Uszkodzenia kręgosłupa, stawów, ostre choroby mięśni pochodzenia zapalnego (zapalenie mięśni) ograniczają i ograniczają ruchy aż do całkowitego unieruchomienia pacjentów. Deformacja dystalnych paliczków palców ze zmianami sklerotycznymi na skórze przylegającej, występowaniem swoistych fałdów skórnych, które ją napinają w okolicy ust (objaw kieszonki), zwłaszcza jeśli zmiany te stwierdzano głównie u kobiet młody wiek pozwalają na postawienie diagnozy twardziny układowej.

Niekiedy podczas badania stwierdza się spastyczne skrócenie mięśni, częściej zginaczy (przykurcze mięśni).

Badanie dotykowe stawów może ujawnić miejscowy wzrost temperatury i obrzęk skóry wokół nich (w ostrych chorobach), ich ból, deformację. Podczas badania palpacyjnego badana jest również ruchomość bierna różnych stawów: jej ograniczenie może wynikać z bólu stawów (z zapaleniem stawów, artrozą), jak również zesztywnienia (czyli unieruchomienia stawów). Należy pamiętać, że ograniczenie ruchomości w stawach może być także skutkiem zmian bliznowatych w mięśniach i ich ścięgnach w wyniku przebytych zapaleń mięśni, stanów zapalnych ścięgien i ich pochewek oraz urazów. Badanie palpacyjne stawu może ujawnić fluktuacje, które pojawiają się w ostrym zapaleniu z dużym wysiękiem zapalnym do stawu, obecnością wysięku ropnego.

Laboratoryjne i instrumentalne metody badawcze.

Diagnostyka laboratoryjna ogólnoustrojowych zmian tkanki łącznej ma na celu głównie określenie aktywności zachodzących w niej procesów zapalnych i destrukcyjnych. Aktywność procesu patologicznego w tych chorobach ogólnoustrojowych prowadzi do zmian w zawartości i składzie jakościowym białek surowicy krwi.

Oznaczanie glikoprotein. Glikoproteiny (glikoproteiny) to biopolimery składające się ze składników białkowych i węglowodanowych. Glikoproteiny są częścią ściany komórkowej, krążą we krwi jako cząsteczki transportujące (transferyna, ceruloplazmina), glikoproteiny obejmują niektóre hormony, enzymy i immunoglobuliny.

Orientacyjna (choć daleka od konkretnej) dla aktywnej fazy procesu reumatycznego jest definicja Zawartość białka serumukoidowego we krwi który zawiera kilka mukoprotein. Całkowita zawartość seromukoidu określana jest na podstawie składnika białkowego (metoda biuretowa), u osób zdrowych wynosi 0,75 g/l.

Pewną wartość diagnostyczną ma wykrycie we krwi pacjentów z chorobami reumatycznymi glikoproteiny krwi zawierającej miedź - ceruloplazmina. Ceruloplazmina jest białkiem transportowym, które wiąże miedź we krwi i należy do α2-globulin. Oznacz ceruloplazminę w odbiałczonej surowicy za pomocą parafenylodiaminy. Zwykle jego zawartość wynosi 0,2-0,05 g / l, w aktywnej fazie procesu zapalnego jego poziom w surowicy krwi wzrasta.

Oznaczanie zawartości heksozy. Za najdokładniejszą uważa się metodę, która wykorzystuje reakcję barwną z orcyną lub rezorcyną, a następnie kolorymetrię roztworu barwnego i obliczenia z krzywej kalibracyjnej. Stężenie heksoz wzrasta szczególnie gwałtownie przy maksymalnej aktywności procesu zapalnego.

Oznaczanie zawartości fruktozy. W tym celu stosuje się reakcję, w której chlorowodorek cysteiny dodaje się do produktu interakcji glikoproteiny z kwasem siarkowym (metoda Dischego). Normalna zawartość fruktozy wynosi 0,09 g/l.

Oznaczanie zawartości kwasów sialowych. W okresie maksymalnej aktywności procesu zapalnego u pacjentów z chorobami reumatycznymi wzrasta zawartość kwasów sialowych we krwi, które najczęściej oznacza się metodą Hessa (odczyn). Normalna zawartość kwasów sialowych wynosi 0,6 g/l. Oznaczanie zawartości fibrynogenu.

Przy maksymalnej aktywności procesu zapalnego u pacjentów z chorobami reumatycznymi, zawartość fibrynogenu we krwi, która u osób zdrowych zwykle nie przekracza 4,0 g/l.

Oznaczanie białka C-reaktywnego. W chorobach reumatycznych w surowicy krwi pacjentów pojawia się Białko C-reaktywne, którego nie ma we krwi zdrowych ludzi.

Użyj również oznaczanie czynnika reumatoidalnego.

W badaniu krwi u pacjentów z ogólnoustrojowymi chorobami tkanki łącznej, wzrost ESR, Czasami leukocytoza neutrofilowa.

Badanie rentgenowskie umożliwia wykrycie zwapnień w miękkie chusteczki, występującego zwłaszcza w twardzinie układowej, ale dostarcza najcenniejszych danych do diagnozowania uszkodzeń aparatu kostno-stawowego. Z reguły wykonuje się zdjęcia rentgenowskie kości i stawów.

Biopsja ma ogromne znaczenie w diagnostyce chorób reumatycznych. Biopsja jest wskazana przy podejrzeniu choroby o charakterze nowotworowym, z miopatiami układowymi, w celu określenia charakteru uszkodzenia mięśni, zwłaszcza w chorobach kolagenowych.

Profilaktyka chorób narządu ruchu.

Ma to na celu zapobieganie w odpowiednim czasie wpływowi czynników, które mogą powodować te choroby. Jest to terminowe leczenie chorób zakaźnych i charakter niezakaźny, zapobieganie ekspozycji na niskie i wysokie temperatury, eliminują czynniki traumatyczne.

Jeśli wystąpią objawy chorób kości lub mięśni, ponieważ większość z nich ma poważne konsekwencje i powikłania, konieczna jest konsultacja z lekarzem w celu przepisania właściwego leczenia.

Choroby układu mięśniowo-szkieletowego i tkanki łącznej w tym dziale:

Zakaźna artropatia
Zapalne poliartropatie
Artroza
Inne zaburzenia stawów
Ogólnoustrojowe zmiany tkanki łącznej
Dorsopatie deformujące
Spondylopatie
Inne dorsopatie
Choroby mięśni
Uszkodzenia błony maziowej i ścięgien
Inne choroby tkanek miękkich
Naruszenia gęstości i struktury kości
Inne osteopatie
chondropatia
Inne zaburzenia układu mięśniowo-szkieletowego i tkanki łącznej

Urazy są omówione w sekcji Warunki awaryjne.

Układowe choroby tkanki łącznej

1. Ogólne oświadczenia

Toczeń rumieniowaty układowy, twardzina układowa, zapalenie skórno-mięśniowe-zapalenie wielomięśniowe należą do układowych chorób tkanki łącznej (CCTD) - grupy niezależnych nozologicznie chorób, które mają pewne podobieństwo w etiologii, patogenezie i objawach klinicznych. Ich leczenie odbywa się za pomocą podobnych leków.

Wspólnym punktem w etiologii wszystkich CTD jest utajona infekcja różnymi wirusami. Biorąc pod uwagę tropizm tkankowy wirusów, predyspozycje genetyczne pacjenta, wyrażające się w nosicielstwie dobrze zdefiniowanych antygenów zgodności tkankowej HLA, mogą rozwinąć się różne choroby z omawianej grupy.

Mechanizmy wyzwalające lub „wyzwalające” do włączania procesów patogenetycznych MCTD są niespecyficzne. Najczęściej jest to hipotermia, skutki fizyczne (wibracje), szczepienie, współistniejąca infekcja wirusowa.

Wzrost immunoreaktywności w organizmie predysponowanego pacjenta, powstający pod wpływem czynnika wyzwalającego, nie jest w stanie sam zaniknąć. W wyniku mimikry antygenowej komórek dotkniętych wirusem tworzy się błędne koło samopodtrzymującego się procesu zapalnego, prowadzącego do degradacji całego systemu wyspecjalizowanych struktur tkankowych w organizmie pacjenta do poziomu bogatej w kolagen włóknistej tkanki łącznej. Stąd stara nazwa tej grupy chorób – kolagenozy.

Wszystkie CTD charakteryzują się uszkodzeniem struktur nabłonkowych - skóry, błon śluzowych, gruczołów nabłonkowych wydzielania zewnętrznego. Dlatego jednym z typowych objawów klinicznych tej grupy chorób jest suchy zespół Sjögrena.

Mięśnie surowicze i błony maziowe, który objawia się bólami mięśni, bólami stawów, zapaleniem błon surowiczych.

Uszkodzenie ogólnoustrojowe narządów i tkanek w przebiegu CTD przyczynia się do obowiązkowego powstawania we wszystkich chorobach tej grupy wtórnych zapaleń kompleksów immunologicznych naczyń średnich i małych, w tym mikroskopijnych biorących udział w mikrokrążeniu.

Typowym objawem zapalenia naczyń kompleksów immunologicznych jest zespół angiospastyczny Raynauda, ​​który jest obowiązkowym elementem obrazu klinicznego wszystkich chorób z omawianej grupy.

Najbliższy związek między wszystkimi CTD wskazują przypadki kliniczne z przekonującymi objawami kilku chorób z tej grupy jednocześnie, na przykład toczeń rumieniowaty układowy, twardzina układowa, zapalenie skórno-mięśniowe-zapalenie wielomięśniowe. W takich przypadkach możemy mówić o mieszanej rozlanej chorobie tkanki łącznej - zespole Sharpe'a.

. Toczeń rumieniowaty układowy

zapalenie wielomięśniowe tocznia choroby łącznej

Definicja

Toczeń rumieniowaty układowy (SLE) jest rozlaną chorobą tkanki łącznej z powstawaniem autoprzeciwciał na elementy strukturalne tkanek, składniki jąder komórkowych, krążenie kompleksów immunologicznych sprzężonych z aktywnym dopełniaczem we krwi, zdolną do powodowania bezpośredniego uszkodzenia struktur komórkowych, naczyń krwionośnych, dysfunkcji narządów wewnętrznych.

Etiologia

Choroba częściej występuje u osób z HLA DR2 i DR3, w rodzinach z wrodzonym niedoborem poszczególnych składników dopełniacza. Rolę etiologiczną może odgrywać zakażenie retrowirusami zawierającymi RNA z grupy „wolnych”. Patogenetyczny mechanizm SLE może być wywołany intensywnym nasłonecznieniem, lekami, toksycznymi, nieswoistymi efektami zakaźnymi i ciążą. Na zachorowanie narażone są kobiety w wieku 15-35 lat.

Patogeneza

Wada genetyczna i/lub modyfikacja podłoża genetycznego układu odpornościowego przez „powolne” retrowirusy powoduje rozregulowanie odpowiedzi immunologicznej na niektóre czynniki zewnętrzne. Występuje immunoreaktywność krzyżowa z przemieszczaniem prawidłowej tkanki i struktur wewnątrzkomórkowych do kategorii antygenów.

Powstaje szeroka gama autoprzeciwciał, które są agresywne wobec własnych tkanek. W tym autoprzeciwciała przeciwko natywnemu DNA, polipeptydom krótkiego jądrowego RNA (anty-Sm), polipeptydom rybonukleoproteinowym (anty-RNP), polimerazie RNA (anty-Ro), białku w RNA (anty-La), kardiolipinie (przeciwciała antyfosfolipidowe), histonom, neuronom, komórkom krwi - limfocytom, erytrocytom, płytkom krwi itp.

We krwi pojawiają się kompleksy immunologiczne, które mogą łączyć się z dopełniaczem i go aktywować. Przede wszystkim są to kompleksy IgM z natywnym DNA. Koniugaty kompleksów immunologicznych z aktywnym dopełniaczem osadzają się na ścianach naczyń krwionośnych, w tkankach narządów wewnętrznych. System mikrofagów składa się głównie z neutrofili, które w procesie niszczenia kompleksów immunologicznych uwalniają dużą liczbę proteaz ze swojej cytoplazmy i uwalniają tlen atomowy. Wraz z aktywnymi proteazami dopełniacza substancje te uszkadzają tkanki i naczynia krwionośne. Jednocześnie aktywowane są procesy fibrynogenezy poprzez składnik C3 dopełniacza, a następnie syntezę kolagenu.

Atak immunologiczny na limfocyty przez autoprzeciwciała reagujące z kompleksem DNA-histon i aktywnym dopełniaczem kończy się zniszczeniem limfocytów, a ich jądra są fagocytowane przez neutrofile. Neutrofile zawierające w cytoplazmie wchłonięty materiał jądrowy limfocytów, ewentualnie innych komórek, nazywane są komórkami LE. To klasyczny marker tocznia rumieniowatego układowego.

Obraz kliniczny

Przebieg kliniczny SLE może być ostry, podostry, przewlekły.

W ostrym przebiegu, charakterystycznym dla najmłodszych pacjentów, temperatura nagle wzrasta do 38 0Z i powyżej pojawia się ból stawów, pojawiają się zmiany skórne, błony surowicze i zapalenie naczyń charakterystyczne dla SLE. Szybko tworzą się połączone zmiany narządów wewnętrznych - płuc, nerek, układu nerwowego itp. Bez leczenia po 1-2 latach zmiany te stają się nie do pogodzenia z życiem.

W wariancie podostrym, najbardziej typowym dla SLE, choroba rozpoczyna się stopniowym pogorszeniem ogólnego samopoczucia, spadkiem wydolności do pracy. Występują bóle stawów. Występują zmiany skórne typowe manifestacje SLE. Choroba przebiega falami z okresami zaostrzeń i remisji. Niezgodne z życiem zaburzenia wielonarządowe pojawiają się nie wcześniej niż po 2-4 latach.

W przebiegu przewlekłym początek SLE jest trudny do ustalenia. Choroba długo pozostaje nierozpoznana, gdyż objawia się objawami jednego z wielu charakterystycznych dla tej choroby zespołów. Maskami klinicznymi przewlekłego SLE mogą być miejscowy toczeń krążkowy, łagodne zapalenie wielostawowe o nieznanej etiologii, zapalenie błon surowiczych o nieznanej etiologii, zespół angiospastyczny Raynauda, ​​zespół małopłytkowy Werlhofa, suchy zespół Sjögrena itp. W tym wariancie choroby obraz kliniczny typowy dla SLE pojawia się nie wcześniej niż 5-10 lat później.

Faza rozszerzona SLE charakteryzuje się licznymi objawami uszkodzenia różnych struktur tkankowych, naczyń krwionośnych i narządów wewnętrznych. Minimalne typowe odchylenia charakteryzują się triadą: zapalenie skóry, zapalenie błon surowiczych, zapalenie stawów.

W SLE występuje co najmniej 28 zmian skórnych. Poniżej przedstawiono szereg najczęściej występujących zmian patologicznych w skórze i jej przydatkach, błonach śluzowych.

· Rumieniowe zapalenie skóry twarzy. Na policzkach i tylnej części nosa tworzy się trwały rumień, przypominający swoim kształtem motyla.

· Dyskoidalna zmiana. Na twarzy, tułowiu, kończynach pojawiają się wypukłe, zaokrąglone zmiany, przypominające monety, z przekrwionymi brzegami, odbarwieniami i zmiany zanikowe w centrum.

· Guzkowe (guzkowate) zmiany skórne.

· Fotosensybilizacja to patologiczna nadwrażliwość skóry na promieniowanie słoneczne.

· Łysienie - uogólnione lub ogniskowe łysienie.

· Zapalenie naczyń skórnych w postaci pokrzywki, zapalenie naczyń włosowatych (drobno-ostrzowa wysypka krwotoczna na opuszkach palców, dłoniach, łożyskach paznokci), owrzodzenia w miejscach mikrozawałów skóry. Na twarzy może pojawić się naczyniowy „motylek” – pulsujące zaczerwienienie grzbietu nosa i policzków z sinicowym odcieniem.

· Nadżerki na błonach śluzowych, zapalenie warg (uporczywe zgrubienie warg z tworzeniem się małych ziarniniaków w ich grubości).

Zapalenie błon surowiczych tocznia obejmuje uszkodzenie opłucnej, osierdzia, a czasami otrzewnej.

Uszkodzenie stawów w SLE ogranicza się do artralgii, symetrycznego nienadżerkowego zapalenia stawów bez deformacji, ankylozy. Toczniowe zapalenie stawów charakteryzuje się symetrycznymi uszkodzeniami małych stawów dłoni, stawów kolanowych, ciężką sztywnością poranną. Może powstać zespół Jaccousa - artropatia z uporczywymi deformacjami stawów z powodu uszkodzenia ścięgien, więzadeł, ale bez erozyjnego zapalenia stawów. W związku z zapaleniem naczyń często rozwija się aseptyczna martwica głów kości udowej, kości ramiennej i innych kości.

Współistniejące zapalenie mięśni SLE objawia się bólem mięśni, osłabieniem mięśni.

Często dotyczy to płuc i opłucnej. Zajęcie opłucnej jest zwykle obustronne. Możliwy klej (klej), suchy, wysiękowe zapalenie opłucnej. Adhezyjnemu zapaleniu opłucnej mogą nie towarzyszyć obiektywne objawy. Suche zapalenie opłucnej objawia się bólem w klatce piersiowej, hałasem tarcia opłucnej. Stłumienie dźwięku perkusyjnego, ograniczenie ruchomości przepony wskazują na gromadzenie się płynu w jamach opłucnowych, zazwyczaj w małej objętości.

Aseptyczne zapalenie płuc, charakterystyczne dla SLE, objawia się nieproduktywnym kaszlem, dusznością. Jej obiektywne objawy nie różnią się od zapalenia płuc. Zapalenie tętnic płucnych może powodować krwioplucie, niewydolność płuc, zwiększone ciśnienie w małym kole z przeciążeniem prawego serca. Możliwa zakrzepica gałęzi tętnicy płucnej z powstawaniem zawałów płucnych.

Objawy kliniczne patologii serca są spowodowane zapaleniem trzustki charakterystycznym dla SLE: zapaleniem osierdzia, zapaleniem mięśnia sercowego, zapaleniem wsierdzia, zapaleniem naczyń wieńcowych.

Zapalenie osierdzia w SLE jest adhezyjne (adhezyjne) lub suche i może objawiać się tarciem osierdzia. Rzadziej występuje wysiękowe zapalenie osierdzia z niewielkim nagromadzeniem płynu w jamie osierdziowej.

Toczniowe zapalenie mięśnia sercowego jest główną przyczyną arytmii, przewodzenia i niewydolności serca.

Brodawkowatemu zapaleniu wsierdzia Libmana-Sachsa może towarzyszyć mnoga choroba zakrzepowo-zatorowa w naczyniach narządów wewnętrznych z późniejszymi zawałami serca, powodująca powstawanie wad serca. Zwykle występuje niewydolność zastawek ujścia aorty, niedomykalność zastawki mitralnej. Zwężenia zastawek są rzadkie.

Toczniowe zapalenie naczyń wieńcowych powoduje niedokrwienne uszkodzenie mięśnia sercowego aż do zawału mięśnia sercowego.

Zakres możliwych zmian w nerkach jest bardzo szeroki. Ogniskowe zapalenie nerek może przebiegać bezobjawowo lub z minimalnymi zmianami w osadzie moczu (mikrohematuria, białkomocz, cylindrydruria). Rozproszone postacie toczniowego zapalenia nerek mogą powodować zespół nerczycowy z obrzękiem, hipoproteinemią, białkomoczem, hipercholesterolemią. Często uszkodzenie nerek występuje w przypadku złośliwego nadciśnienia tętniczego. W większości przypadków rozlanego toczniowego zapalenia nerek dochodzi do niewydolności nerek, która szybko ulega dekompensacji.

Toczniowe zapalenie wątroby jest łagodne, objawia się umiarkowanym powiększeniem wątroby, umiarkowaną dysfunkcją wątroby. Nigdy nie prowadzi do niewydolność wątroby marskość wątroby.

Ból w jamie brzusznej, czasami bardzo intensywny, napięcie mięśni w odcinku przednim ściana jamy brzusznej(przełom brzuszny tocznia) są zwykle związane z zapaleniem naczyń krezki.

U większości pacjentów rozwijają się ogniskowe i rozproszone zmiany w ośrodkowym układzie nerwowym z powodu zapalenia naczyń, zakrzepicy naczynia mózgowe, bezpośrednie uszkodzenie immunologiczne komórek nerwowych. Typowe są bóle głowy, depresja, możliwe są psychozy, napady padaczkowe, polineuropatia i dysfunkcje ruchowe.

W przypadku SLE zwiększają się obwodowe węzły chłonne, pojawia się splenomegalia niezwiązana z upośledzoną hemodynamiką wrotną.

Pacjenci z SLE mają anemię. Często występuje niedokrwistość hipochromiczna, która należy do grupy redystrybucyjnej żelaza. W chorobach kompleksów immunologicznych, do których należy SLE, makrofagi intensywnie reagują z ciałkami hemosyderyny, które są magazynami żelaza, usuwając je (redystrybuując) ze szpiku kostnego. Występuje niedobór żelaza do hematopoezy przy zachowaniu całkowitej zawartości tego pierwiastka w organizmie w granicach normy.

Niedokrwistość hemolityczna u chorych na SLE występuje, gdy erytrocyty ulegają zniszczeniu w procesie eliminacji kompleksów immunologicznych utrwalonych na ich błonie, a także w wyniku nadreaktywności makrofagów powiększonej śledziony (hipersplenizm).

SLE charakteryzuje się klinicznymi zespołami Raynauda, ​​Sjogrena, Verlhofa, antyfosfolipidowymi.

Zespół Raynauda jest spowodowany kompleksowym zapaleniem naczyń immunologicznych. U pacjentów po narażeniu na zimno lub stres emocjonalny dochodzi do ostrego spastycznego niedokrwienia niektórych części ciała. Nagle bledną i stają się lodowate palce z wyjątkiem kciuka, rzadziej - palce u stóp, podbródek, nos, uszy. Po krótkim czasie bladość zostaje zastąpiona purpurowo-siniczym zabarwieniem, obrzękiem skóry w wyniku poniedokrwiennego niedowładu naczyniowego.

Zespół Sjögrena jest autoimmunologicznym uszkodzeniem gruczołów ślinowych, łzowych i innych zewnątrzwydzielniczych z rozwojem suchego zapalenia jamy ustnej, zapalenia rogówki i spojówki, zapalenia trzustki, niewydolności wydzielniczej błony śluzowej żołądka. U pacjentów kształt twarzy może ulec zmianie z powodu kompensacyjnego przerostu ślinianek przyusznych. Zespół Sjögrena często występuje razem z zespołem Raynauda.

Zespół Werlhofa (objawowa plamica małopłytkowa) w przebiegu SLE jest spowodowany autoimmunologicznym hamowaniem procesów tworzenia płytek krwi, dużym zużyciem płytek krwi w przebiegu reakcji autoimmunologicznych. Charakteryzuje się śródskórnymi wybroczynami - plamicą. U pacjentów z wariant przewlekły przebiegu klinicznego SLE zespół Werlhofa może być przez długi czas jedyną manifestacją tej choroby. W przypadku tocznia często nawet głębokiemu spadkowi poziomu płytek krwi nie towarzyszą krwotoki. W praktyce autora tej książki zdarzały się przypadki, że u pacjentów w początkowym okresie SLE liczba płytek krwi we krwi obwodowej nie wzrastała powyżej 8-12 na 1000 leukocytów przy braku krwawienia, podczas gdy poziom, poniżej którego zwykle rozpoczyna się plamica małopłytkowa, wynosi 50 na 1000.

Zespół antyfosfolipidowy powstaje w związku z występowaniem autoprzeciwciał przeciwko fosfolipidom, kardiolipinie. Przeciwciała antyfosfolipidowe nazywane są antykoagulantami toczniowymi. Niekorzystnie wpływają na niektóre etapy krzepnięcia krwi, wydłużając czas tromboplastyny. Paradoksalnie obecność antykoagulantu toczniowego we krwi charakteryzuje się tendencją do zakrzepicy, a nie do krwawień. Omawiany zespół zwykle objawia się zakrzepicą żył głębokich. kończyny dolne. Mesh livedo - przypominający drzewo wzór naczyniowy na skórze kończyn dolnych, może również powstać w wyniku zakrzepicy drobnych żył nóg. U chorych na SLE zespół antyfosfolipidowy jest jedną z głównych przyczyn zakrzepicy naczyń mózgowych, płucnych i żył wątrobowych. Często związane z zespołem Raynauda.

Diagnostyka

Pełna morfologia krwi: zmniejszenie liczby erytrocytów, hemoglobiny, w niektórych przypadkach jednocześnie ze spadkiem wartości wskaźnika barwy (CPI). W niektórych przypadkach wykrywa się retikulocytozę - dowód niedokrwistości hemolitycznej. Leukopenia, często ciężka. Małopłytkowość, często głęboka. Zwiększony ESR.

Badanie moczu: krwiomocz, białkomocz, cylindurię.

Analiza biochemiczna krwi: wzrost zawartości fibrynogenu, alfa-2 i gamma globulin, bilirubiny całkowitej i pośredniej (z niedokrwistością hemolityczną). Z uszkodzeniem nerek, hipoproteinemią, hipercholesterolemią, wzrostem zawartości mocznika, kreatyniny.

Badania immunologiczne pozwalają na uzyskanie pozytywnych wyników szeregu dość specyficznych reakcji na SLE.

· Komórki LE to neutrofile zawierające jądro fagocytowanego limfocytu w cytoplazmie. Wartością diagnostyczną jest wykrycie więcej niż pięciu komórek LE na tysiąc leukocytów.

· Podwyższony poziom krążących kompleksów immunologicznych (CIC).

· Przeciwciała przeciwko antygenowi Sm - polipeptydy krótkiego jądrowego RNA.

· Czynnik przeciwjądrowy - kompleks autoprzeciwciał przeciwjądrowych specyficznych dla różnych składników jądra komórkowego.

· Przeciwciała przeciwko natywnemu DNA.

· Zjawisko rozety polega na identyfikacji grup leukocytów otaczających swobodnie leżące jądra komórkowe.

· Autoprzeciwciała antyfosfolipidowe.

· Pozytywny test Coombsa w niedokrwistości hemolitycznej.

· Czynnik reumatoidalny pojawia się w umiarkowanych mianach diagnostycznych tylko przy ciężkich manifestacjach stawowych SLE.

EKG - objawy przerostu mięśnia sercowego lewej komory z uformowanymi wadami (niedomykalność zastawki mitralnej i / lub aortalnej), nadciśnienie tętnicze pochodzenia nerkowego, różne zaburzenia rytmu i przewodzenia, zaburzenia niedokrwienne.

Radiografia płuc - wysięk w jamach opłucnowych, naciek ogniskowy (zapalenie płuc), zmiany śródmiąższowe (zapalenie naczyń płucnych), trójkątne cienie zawałów z zatorowością gałęzi tętnicy płucnej.

RTG zajętych stawów - średnio ciężka osteoporoza bez lichwy, zesztywniająca.

USG: wysięk w jamach opłucnowych, czasem niewielka ilość wolnego płynu w jamie brzusznej. Stwierdzona umiarkowana hepatomegalia, splenomegalia bez zaburzeń hemodynamiki wrotnej. W niektórych przypadkach stwierdza się oznaki zakrzepicy żył wątrobowych - zespół Bad Chiari.

Echokardiografia - wysięk w jamie osierdziowej, często znaczny (aż do tamponady serca), poszerzenie komór serca, zmniejszenie frakcji wyrzutowej lewej komory, obszary hipokinezy ściany lewej komory pochodzenia niedokrwiennego, wady zastawki mitralnej, aortalnej.

Badanie ultrasonograficzne nerek: rozlany, symetryczny wzrost echogeniczności miąższu obu narządów, niekiedy cechy stwardnienia nerek.

Biopsja igłowa nerek – wykluczono lub potwierdzono jeden z wariantów morfologicznych toczniowego zapalenia nerek.

Stopień aktywności SLE określa się na podstawie następujących kryteriów.

· ja ul. - minimalna aktywność. Temperatura ciała jest normalna. Mała utrata masy ciała. Zmiany dyskoidalne na skórze. Ból stawów. Adhezyjne zapalenie osierdzia. dystrofia mięśnia sercowego. Adhezyjne zapalenie opłucnej. zapalenie wielonerwowe. Hemoglobina ponad 120 g / l. ESR 16-20 mm/godz. Fibrynogen poniżej 5 g/l. Globuliny gamma 20-23%. Komórki LE są nieobecne lub pojedyncze. Czynnik przeciwjądrowy mniejszy niż 1:32. Miano przeciwciał anty-DNA jest niskie. Poziom CEC jest niski.

· II art. - umiarkowana aktywność. Gorączka poniżej 38 0C. Umiarkowana utrata masy ciała. Nieswoisty rumień na skórze. Podostre zapalenie wielostawowe. Suche zapalenie osierdzia. Umiarkowane zapalenie mięśnia sercowego. Suche zapalenie opłucnej. Rozlane zapalenie kłębuszków nerkowych typu mieszanego z nadciśnieniem tętniczym, krwiomoczem, białkomoczem. Zapalenie mózgu. Hemoglobina 100-110 g/l. ESR 30-40 mm/godz. Fibrynogen 5-6 g/l. Globuliny gamma 24-25%. Komórki LE 1-4 na 1000 leukocytów. Czynnik przeciwjądrowy 1:64. Miano przeciwciał przeciwko DNA jest średnie. Poziom CEC jest średni.

· III art. - maksymalna aktywność. Gorączka powyżej 38 0C. Wyraźna utrata masy ciała. Zmiany skórne w postaci tocznia rumieniowego, „motyla” na twarzy, zapalenie naczyń włosowatych. Ostre lub podostre zapalenie wielostawowe. Musujące zapalenie osierdzia. Ciężkie zapalenie mięśnia sercowego. Toczniowe zapalenie wsierdzia. Musujące zapalenie opłucnej. Rozlane zapalenie kłębuszków nerkowych z zespołem nerczycowym. Ostre zapalenie mózgu i rdzenia kręgowego. Hemoglobina poniżej 100 g / l. ESR ponad 45 mm/godz. Fibrynogen powyżej 6 g/l. Globuliny gamma 30-35%. Komórki LE więcej niż 5 na 1000 leukocytów. Czynnik przeciwjądrowy powyżej 1:128. Miano przeciwciał przeciwko DNA jest wysokie. Poziom CEC jest wysoki.

Poprawiony kryteria diagnostyczne SLE Amerykańskie Towarzystwo Reumatologiczne:

Rozpoznanie uważa się za pewne, jeśli spełnione są 4 lub następujące kryteria. Jeśli jest mniej kryteriów, diagnozę uważa się za domniemaną (nie wykluczoną).

1. Lupoidowy „motyl„: płaski lub wypukły utrwalony rumień na kościach policzkowych, z tendencją do rozprzestrzeniania się na strefę nosowo-wargową.

2. Wysypka krążkowa:wypukłe blaszki rumieniowe z przylegającymi łuskami, czopy mieszkowe, blizny zanikowe na starych zmianach.

3. fotodermatozy:wysypki na skórze, które pojawiają się w wyniku kontaktu ze skórą światło słoneczne.

4. Nadżerki i owrzodzenia w jamie ustnej:bolesne owrzodzenie błony śluzowej jamy ustnej lub nosogardzieli.

5. Artretyzm:nieerozyjne zapalenie stawów dwóch lub więcej stawów obwodowych, objawiające się bólem, obrzękiem, wysiękiem.

6. Serozyty:zapalenie opłucnej objawiające się bólem opłucnej, tarciem opłucnej lub objawami wysięku opłucnowego; zapalenie osierdzia, objawiające się tarciem osierdzia, wysiękiem wewnątrzosierdziowym wykrywanym w badaniu echokardiograficznym.

7. Uszkodzenie nerek:uporczywy białkomocz 0,5 g/dobę lub więcej lub krwiomocz, obecność wałeczków w moczu (erytrocyty, rurkowate, ziarniste, mieszane).

8. Uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego:drgawki - przy braku zatrucia lekami lub lekami, zaburzenia metaboliczne (kwasica ketonowa, mocznica, zaburzenia elektrolitowe); psychoza - w przypadku braku przyjmowania leków psychotropowych, zaburzenia elektrolitowe.

9. Zmiany hematologiczne:leukopenia 4 10 9/l lub mniej, zarejestrowane dwa lub więcej razy; limfopenia 1,5 10 9/l lub mniej, zarejestrowane co najmniej dwukrotnie; małopłytkowość poniżej 100 10 9/ l nie spowodowane przez leki.

10. Zaburzenia immunologiczne:przeciwciała przeciwko natywnemu DNA w wysokim mianie; przeciwciała przeciw mięśniom gładkim (anty-Sm); przeciwciała antyfosfolipidowe (podwyższony poziom przeciwciał antykardiolipinowych IgG lub IgM, obecność koagulantu toczniowego we krwi; fałszywie dodatnia reakcja Wassermana przy braku cech zakażenia kiłowego (wg wyników RIT - reakcja unieruchomienia krętka lub RIF - immunofluorescencyjna reakcja identyfikacji antygenów krętkowych).

11. Przeciwciała przeciwjądrowe:ich wykrywanie w wysokim mianie przy braku leków, które mogą powodować zespół toczniopodobny.

Diagnostyka różnicowa

Przeprowadza się go przede wszystkim z lupoidowym zapaleniem wątroby (przewlekłe autoimmunologiczne zapalenie wątroby z objawami pozawątrobowymi), reumatoidalnym zapaleniem stawów, a także z mieszaną układową chorobą tkanki łącznej (zespół Sharpe'a), przewlekłe kłębuszkowe zapalenie nerek, układowe zapalenie naczyń.

Przewlekłe autoimmunologiczne zapalenie wątroby z objawami pozawątrobowymi jest również nazywane lupoidem, ponieważ towarzyszą mu liczne uszkodzenia narządów wewnętrznych, bóle stawów, zapalenie błon surowiczych, zapalenie naczyń itp., przypominające SLE. Jednakże, w przeciwieństwie do toczniowego zapalenia wątroby, uszkodzenie wątroby w SLE jest łagodne. Nie ma masywnej martwicy hepatocytów. Toczniowe zapalenie wątroby nie przechodzi w marskość wątroby. Natomiast w przypadku toczniowego zapalenia wątroby, zgodnie z danymi z biopsji punkcyjnej, dochodzi do wyraźnych i ciężkich zmian martwiczych miąższu wątroby, a następnie przejścia do marskości. Podczas tworzenia się remisji toczniowego zapalenia wątroby objawy zmian pozawątrobowych głównie zanikają, ale utrzymują się przynajmniej minimalne oznaki procesu zapalnego w wątrobie. W przypadku tocznia rumieniowatego układowego wszystko dzieje się na odwrót. Oznaki uszkodzenia wątroby najpierw znikają.

W początkowych stadiach choroby SLE i reumatoidalne zapalenie stawów mają prawie takie same objawy kliniczne: gorączka, poranna sztywność, bóle stawów, symetryczne zapalenie stawów małych stawów rąk. Jednak w reumatoidalnym zapaleniu stawów uszkodzenie stawów jest poważniejsze. Typowe nadżerki powierzchni stawowych, procesy rozrostowe, a następnie ankyloza zajętego stawu. Erozyjne zesztywniające zapalenie stawów nie jest typowe dla SLE. Istotne trudności stwarza diagnostyka różnicowa SLE i reumatoidalnego zapalenia stawów z objawami ogólnoustrojowymi, zwłaszcza w początkowych stadiach choroby. Typowym objawem SLE jest ciężkie zapalenie kłębuszków nerkowych prowadzące do niewydolności nerek. W reumatoidalnym zapaleniu stawów kłębuszkowe zapalenie nerek występuje rzadko. W przypadkach, gdy nie można odróżnić SLE od reumatoidalnego zapalenia stawów, należy pomyśleć o zespole Sharpa - mieszanej układowej chorobie tkanki łącznej, która łączy objawy SLE, reumatoidalnego zapalenia stawów, twardziny układowej, zapalenia wielomięśniowego itp.

Plan ankiety

· Pełna morfologia krwi z liczbą płytek krwi.

· Ogólna analiza moczu.

· Test według Zimnickiego.

· Biochemiczne badanie krwi: fibrynogen, białko całkowite i frakcje, bilirubina, cholesterol, mocznik, kreatynina.

· Analiza immunologiczna: komórki LE, CEC, czynnik reumatoidalny, przeciwciała przeciwko antygenowi Sm, czynnik przeciwjądrowy, przeciwciała przeciwko natywnemu DNA, przeciwciała antyfosfolipidowe, reakcja Wassermana, bezpośredni i pośredni test Coombsa.

· Radiografia płuc.

· Rentgen dotkniętych stawów.

· EKG.

· USG opłucnej, jamy brzusznej, wątroby, śledziony, nerek.

· Echokardiografia.

· Biopsja płata mięśniowo-skórnego (według wskazań - w razie potrzeby) diagnostyka różnicowa z innymi ogólnoustrojowymi chorobami tkanki łącznej, objawy mieszanej choroby tkanki łącznej – zespół Sharpa).

· Biopsja nerki (według wskazań - w razie potrzeby diagnostyka różnicowa z innymi ogólnoustrojowymi chorobami nerek, przewlekłym kłębuszkowym zapaleniem nerek).

Leczenie

Strategie leczenia SLE obejmują:

· Tłumienie nadreaktywności mechanizmów immunologicznych, zapalenie immunologiczne, uszkodzenia kompleksów immunologicznych.

· Leczenie wybranych klinicznie istotnych zespołów.

W celu zmniejszenia nadreaktywności układu odpornościowego stosuje się procesy zapalne, glikokortykosteroidy, leki immunosupresyjne (cytostatyki), leki aminochinolinowe, metody eferentne (plazmafereza, hemosorpcja).

Podstawą do przepisywania leków glukokortykoidowych są przekonujące dowody na rozpoznanie SLE. W początkowych stadiach choroby z minimalnymi oznakami aktywności koniecznie stosuje się leki glikokortykosteroidowe, ale nie niesteroidowe leki przeciwzapalne. W zależności od przebiegu SLE wykorzystuje się aktywność procesów immunologiczno-zapalnych różne schematy monoterapia glikokortykosteroidami, ich łączne stosowanie z innymi lekami. Leczenie rozpoczyna się od „tłumiącej” dawki glikokortykosteroidów ze stopniowym przejściem do dawki podtrzymującej, gdy aktywność procesu immunologicznego zanika. Najczęściej stosowanymi lekami w leczeniu SLE są doustny prednizolon i pozajelitowy metyloprednizolon.

· W przewlekłym przebiegu TRU z minimalną aktywnością zapalenia immunologicznego zaleca się doustne podawanie prednizolonu w minimalnych dawkach podtrzymujących – 5-7,5 mg/dobę.

· W ostrym i podostrym przebiegu klinicznym II i III art. aktywność SLE, prednizolon jest przepisywany w dawce 1 mg / kg / dzień. Jeśli po 1-2 dniach stan pacjenta nie ulegnie poprawie, dawkę zwiększa się do 1,2-1,3 mg/kg mc./dobę. Kurację tę kontynuuje się przez 3-6 tygodni. Wraz ze spadkiem aktywności procesu odpornościowo-zapalnego dawkę zaczyna się zmniejszać najpierw o 5 mg na tydzień. Po osiągnięciu poziomu 20-50 mg/dobę tempo spadku zmniejsza się do 2,5 mg na tydzień, aż do osiągnięcia minimalnej dawki podtrzymującej 5-7,5 mg/dobę.

· W wysoce aktywnym SLE z ciężkim zapaleniem naczyń, toczniowym zapaleniem nerek, ciężką niedokrwistością, leukopenią, trombocytopenią, toczniowym zapaleniem mózgu i rdzenia kręgowego z ostrymi zaburzeniami psychicznymi i motorycznymi na tle systematyczne leczenie prednizolon prowadzi terapię pulsacyjną z metyloprednizolonem. Przez trzy dni z rzędu podaje się dożylnie 1000 mg metyloprednizolonu w ciągu 30 minut. Procedurę tę można powtarzać co miesiąc przez 3-6 miesięcy. W kolejnych dniach po terapii pulsacyjnej pacjent powinien kontynuować systematyczne doustne podawanie prednizolonu w celu uniknięcia niewydolności nerek w wyniku zmniejszenia przesączania kłębuszkowego.

Leki immunosupresyjne (cytostatyki) są przepisywane na SLE tylko razem z lekami glikokortykosteroidowymi lub na tle ich systematycznego stosowania. Leki immunosupresyjne mogą nasilać działanie przeciwzapalne i jednocześnie zmniejszać wymaganą dawkę glikokortykosteroidów, zmniejszając w ten sposób skutki uboczne ich długotrwałego stosowania. Stosuje się cyklofosfamid, azatioprynę, rzadziej inne cytostatyki.

· Przy wysokiej aktywności SLE, ogólnoustrojowym zapaleniu naczyń z rozległymi wrzodziejąco-martwiczymi zmianami skórnymi, ciężkimi zmianami patologicznymi w płucach, ośrodkowym układzie nerwowym, aktywnym toczniowym zapaleniem nerek, jeśli nie można dalej zwiększyć dawki glikokortykosteroidów, dodatkowo przepisuje się:

o Cyklofosfamid 1-4 mg/kg/dzień doustnie lub:

o Azatiopryna 2,5 mg/kg mc./dobę doustnie.

· Z aktywnym toczniowym zapaleniem nerek:

o Azatiopryna 0,1 raz dziennie doustnie i cyklofosfamid 1000 mg dożylnie raz na 3 miesiące.

· W celu zwiększenia skuteczności trzydniowej terapii pulsacyjnej metyloprednizolonem, w drugiej dobie dodatkowo podaje się dożylnie 1000 mg cyklofosfamidu.

Leki aminochinolinowe mają znaczenie pomocnicze. Są przeznaczone dla długotrwałe użytkowanie z małą aktywnością procesu zapalnego, przewlekły SLE z dominującą zmianą skórną.

·

·

Aby wyeliminować nadmiar autoprzeciwciał, kompleksów immunologicznych, mediatorów procesu zapalnego z krwi, stosuje się:

· Plazmafereza - 3-5 zabiegów z jednokrotnym pobraniem do 1000 ml osocza.

· Hemosorpcja na węglach aktywnych i sorbentach włóknistych - 3-5 zabiegów.

W leczeniu zespołu małopłytkowego należy stosować:

· preparaty immunoglobulin, 0,4 g/kg/dzień przez 5 dni;

· dinazol 10-15 mg/kg mc./dobę.

Gdy występuje skłonność do zakrzepicy, przepisywana jest heparyna drobnocząsteczkowa, 5 tysięcy jednostek pod skórą brzucha 4 razy dziennie, leki przeciwpłytkowe - kuranty, 150 mg dziennie.

W razie potrzeby stosuje się antybiotyki o szerokim spektrum działania, hormony anaboliczne, diuretyki, inhibitory ACE, leki rozszerzające naczynia obwodowe.

Prognoza.

Niekorzystny. Szczególnie w przypadkach z wysoce aktywnym toczniowym zapaleniem nerek, mózgowym zapaleniem naczyń. Stosunkowo korzystne rokowanie u chorych z przewlekłym, nieaktywnym przebiegiem SLE. W takich przypadkach odpowiednie leczenie zapewnia pacjentom oczekiwaną długość życia powyżej 10 lat.

. Twardzina układowa

Definicja

Twardzina układowa (SS) lub twardzina układowa jest rozlaną chorobą tkanki łącznej ze zmianami włóknisto-sklerotycznymi w skórze i narządach wewnętrznych, zapaleniem małych naczyń w postaci zarostowego zapalenia wsierdzia.

ICD 10:M 34 - Twardzina układowa.

M34.0 – Postępująca twardzina układowa.

M34.1 - Zespół CR(E) ST.

Etiologia.

Choroba poprzedzona jest zakażeniem nieznanym wirusem zawierającym RNA, długotrwałym kontaktem zawodowym z polichlorkiem winylu, pracą w warunkach intensywnej wibracji. Predysponowane do choroby są osoby z antygenami zgodności tkankowej HLA typu B35 i Cw4. Zdecydowana większość pacjentów z SS ma aberracje chromosomalne - pęknięcia chromatyd, chromosomy pierścieniowe itp.

Patogeneza

W wyniku ekspozycji na komórki śródbłonka czynnika etiologicznego dochodzi do reakcji immunopatologicznej. Limfocyty T uczulone na antygeny uszkodzonych endoteliocytów wytwarzają limfokiny, które stymulują układ makrofagów. Z kolei monokiny stymulowanych makrofagów dodatkowo uszkadzają śródbłonek i jednocześnie stymulują funkcję fibroblastów. Pojawia się błędne koło immunologiczne i zapalne. Uszkodzone ściany małych naczyń typu mięśniowego stają się nadwrażliwe na wpływy zwężające naczynia. Powstały mechanizmy patogenetyczne zespołu naczynioskurczowo-niedokrwiennego Raynauda. Aktywna fibrogeneza w ścianie naczynia prowadzi do zmniejszenia światła i obliteracji dotkniętych naczyń. W wyniku podobnych reakcji immunologiczno-zapalnych dochodzi do zaburzeń krążenia w małych naczyniach, obrzęku tkanki śródmiąższowej, stymulacji fibroblastów tkankowych, a następnie nieodwracalnego stwardnienia skóry i narządów wewnętrznych. W zależności od charakteru przesunięć immunologicznych powstają różne warianty choroby. Pojawienie się we krwi przeciwciał przeciwko Scl-70 (Scleroderma-70) jest związane z rozproszoną postacią SS. Typowe dla zespołu CREST są przeciwciała przeciwko centromerom. Przeciwciała jądrowe - na uszkodzenie nerek w twardzinie i zespół krzyżowy (nakładający się) z zapaleniem skórno-mięśniowym-zapaleniem wielomięśniowym. Ograniczone i rozproszone formy SS patogenetycznie różnią się znacznie:

· Ograniczona (ograniczona) forma SS jest znana jako HERB-zespół. Jej objawami są zwapnienia ( Calcynoza), zespół Raynauda ( Reynaud), zaburzenia motoryki przełyku ( mizaburzenia motoryki przełyku), sklerodaktylia ( Sclerodactylya), teleangiektazje ( Telangiektazje). Charakteryzuje się zmianami patologicznymi głównie w skórze twarzy i palców dystalnie od stawu śródręczno-paliczkowego. Jest to stosunkowo łagodny wariant choroby. Urazy narządów wewnętrznych są rzadkie i pojawiają się dopiero przy długim przebiegu choroby, a jeśli już występują, to postępują łatwiej niż przy rozlanej postaci SS.

· Postać rozlana SS (postępująca twardzina układowa) charakteryzuje się zmianami sklerotycznymi skóry kończyn górnych proksymalnie do stawów śródręczno-paliczkowych, innych części ciała, aż do całej jej powierzchni. Uszkodzenie narządów wewnętrznych następuje znacznie wcześniej niż przy ograniczonej formie. W proces patologiczny zaangażowanych jest więcej narządów i struktur tkankowych. Nerki i płuca są szczególnie często i poważnie dotknięte.

Obraz kliniczny

Choroba może występować w postaci ostrej, podostrej, przewlekłej.

Ostra postać rozlanego SS charakteryzuje się szybkim rozwojem wszystkich stadiów zmian skórnych w czasie krótszym niż rok. Jednocześnie pojawiają się zmiany chorobowe narządów wewnętrznych, przede wszystkim nerek i płuc, które osiągają kulminacyjny rozwój. Podczas całego okresu choroby ujawniają się maksymalne odchylenia wskaźników ogólnych, biochemicznych badań krwi, wykazujących wysoką aktywność procesu patologicznego.

W przebiegu podostrym choroba rozwija się stosunkowo wolno, ale z obecnością wszystkich zmian skórnych typowych dla rozlanego SS, zaburzeń naczynioruchowych i zmian w narządach wewnętrznych. Odnotowuje się odchylenia parametrów laboratoryjnych i biochemicznych, odzwierciedlające umiarkowaną aktywność procesu patologicznego.

Przewlekły przebieg SS charakteryzuje się stopniowym początkiem i powolnym postępem w długim okresie czasu. Najczęściej powstaje ograniczona postać choroby - zespół CREST. Zwykle nie obserwuje się istotnych klinicznie zmian w narządach wewnętrznych, odchyleń parametrów laboratoryjnych i biochemicznych. Z biegiem czasu u pacjentów mogą wystąpić objawy nadciśnienia płucnego spowodowane zarostowym zapaleniem wsierdzia tętnicy płucnej i jej odgałęzień, objawy zwłóknienia płuc.

W typowych przypadkach SS zaczyna się od zmian patologicznych w skórze. Pacjenci zauważają pojawienie się bolesnego zgrubienia skóry palców obu dłoni (faza obrzęku). Następnie skóra pogrubia się (faza twardnienia). Późniejsza skleroza powoduje jej przerzedzenie (faza zanikowa).

Zesztywniała skóra staje się gładka, błyszcząca, napięta, bardzo sucha. Nie można go umieścić w fałdzie, ponieważ jest przylutowany do leżącej poniżej powięzi, okostnej i struktur okołostawowych. Puszyste włosy znikają. Paznokcie są zdeformowane. Na przerzedzonej skórze dłoni łatwo się pojawiają i goją powoli urazy urazowe samoistne owrzodzenia, krosty. Pojawiają się teleangiektazje.

Uszkodzenia skóry twarzy, które jest bardzo charakterystyczne dla SS, nie można z niczym pomylić. Twarz staje się amimiczna, maskowa, nienaturalnie błyszcząca, nierównomiernie pigmentowana, często z purpurowymi ogniskami teleangiektazji. Nos jest spiczasty w kształcie ptasiego dzioba. Pojawia się wyraz „zaskoczenia”, ponieważ sklerotyczne skurcze skóry czoła i policzków poszerzają szpary powiekowe, utrudniając mruganie. Szczelina ustna zwęża się. Skóra wokół ust jest ściśnięta z utworzeniem promieniowych fałd, które nie prostują się, przypominając kształtem „worek”.

W ograniczonej postaci SS zmiany są ograniczone do skóry palców i twarzy. Przy postaci rozlanej zmiany obrzękowe, stwardniająco-sklerotyczne stopniowo rozprzestrzeniają się na klatkę piersiową, plecy, nogi i całe ciało.

Uszkodzenie skóry klatki piersiowej i pleców wywołuje u chorego uczucie gorsetu, który utrudnia ruchy oddechowe klatki piersiowej. Stwardnienie całkowite wszystkich powłok skóry tworzy obraz pseudomumifikacji chorego – zjawisko „żywych reliktów”.

Równocześnie ze skórą może dojść do uszkodzenia błon śluzowych. Pacjenci często wskazują na pojawiającą się w nich suchość, brak śliny w jamie ustnej, ból oczu, niemożność płaczu. Często dolegliwości te wskazują na powstawanie „suchego” zespołu Sjögrena u pacjenta z SS.

Wraz ze zmianami obrzękowo-stwardniejącymi na skórze, aw niektórych przypadkach nawet przed zmianami skórnymi, może powstać zespół angiospastyczny Raynauda. Pacjentów zaczynają niepokoić napady nagłej bladości, drętwienia palców, rzadziej nóg, czubków nosa, uszu po ekspozycji na zimno, na tle emocji, a nawet bez oczywiste powody. Bladość wkrótce przechodzi w jasne przekrwienie, umiarkowany obrzęk z pojawieniem się najpierw bólu, a następnie uczucie pulsującego gorąca. Brak zespołu Raynauda jest zwykle związany z powstaniem u pacjenta ciężkiego twardzinowego uszkodzenia nerek.

Zespół stawowy jest również wczesną manifestacją SS. Może być ograniczony do bólu wielostawowego bez uszkodzenia stawów i struktur okołostawowych. W niektórych przypadkach jest to symetryczna włókniejąca twardzina wielostawowa małych stawów rąk z dolegliwościami związanymi ze sztywnością i bólem. Charakteryzuje się początkowo zmianami wysiękowymi, a następnie proliferacyjnymi, jak w reumatoidalnym zapaleniu stawów. Może również powstać twardzina rzekoma stawów, charakteryzująca się ograniczoną ruchomością stawów, spowodowaną nie uszkodzeniem powierzchni stawowych, ale zrostem torebki stawowej i ścięgien mięśniowych ze stwardniałą lub sklerotyczną skórą. Często zespół stawowy łączy się z osteolizą, skróceniem końcowych paliczków palców - sklerodaktylia. Może tworzyć zespół cieśni nadgarstka z parestezjami środkowego i nadgarstka palec wskazujący rąk, ból rozciągający się od przedramienia do łokcia, przykurcze zgięciowe ręki.

Osłabienie mięśni jest charakterystyczne dla rozproszonej postaci SS. Jej przyczyny to rozlany zanik mięśni, niezapalne zwłóknienie mięśni. W niektórych przypadkach jest to przejaw miopatii zapalnej, identyczny z występującym u pacjentów z zapaleniem skórno-mięśniowo-wielomięśniowym (zespół krzyżowy).

Zwapnienia podskórne stwierdza się głównie w ograniczonym CC (zespół CREST) ​​i tylko u niewielkiej liczby pacjentów z rozlaną postacią choroby. Zwapnienia częściej lokalizują się w miejscach naturalnego urazu – opuszkach palców, powierzchnia zewnętrznałokcie, kolana - zespół Thibiergera-Weissenbacha.

Zaburzenia połykania w SS spowodowane są zaburzeniami budowy ściany i funkcji motorycznej przełyku. U pacjentów z SS mięśnie gładkie dolnej jednej trzeciej przełyku są zastępowane przez kolagen. Mięśnie prążkowane górnej jednej trzeciej przełyku zwykle nie są dotknięte. Występuje zwężenie dolnego przełyku i kompensacyjne poszerzenie górnego. Zmiany w budowie błony śluzowej przełyku – metaplazja Beretty. W wyniku refluksu żołądkowo-przełykowego często dochodzi do nadżerkowego refluksowego zapalenia przełyku, owrzodzeń przełyku, rozwijają się pozawrzodowe zwężenia zespolenia przełykowo-żołądkowego. Możliwa atonia i rozszerzenie żołądka, dwunastnicy. Kiedy dochodzi do rozlanego zwłóknienia żołądka, wchłanianie żelaza może być upośledzone z utworzeniem zespołu syderopenicznego. Często rozwija się atonia, rozszerzenie jelita cienkiego. Zwłóknienie ściany jelita cienkiego objawia się zespołem złego wchłaniania. Klęska okrężnicy prowadzi do uchyłkowatości, objawiającej się zaparciami.

U pacjentów z ograniczoną postacią choroby w postaci zespołu CREST, pierwotnego marskość żółciowa wątroba, której pierwszym objawem może być „bezprzyczynowe” swędzenie skóry.

U chorych z rozlanym SS uszkodzenie płuc w postaci podstawowego, a następnie rozlanego zwłóknienia płuc objawia się postępującą niewydolnością płuc. Pacjenci skarżą się na ciągłą duszność, nasiloną przez wysiłek fizyczny. Suche zapalenie opłucnej może wystąpić z bólem w klatce piersiowej, tarciem opłucnej. U pacjentów z ograniczonym SS podczas powstawania zarostowego zapalenia wsierdzia tętnicy płucnej i jej odgałęzień dochodzi do nadciśnienia płucnego z przeciążeniem prawego serca.

Rozlana postać SS jest czasami komplikowana przez zajęcie serca. Zapalenie mięśnia sercowego, zwłóknienie mięśnia sercowego, niedokrwienie mięśnia sercowego spowodowane zatarciem zapalenia naczyń wieńcowych, zwłóknienie płatków zastawki mitralnej z powstaniem jej niewydolności może powodować dekompensację hemodynamiczną.

Uszkodzenie nerek jest charakterystyczne dla rozproszonej postaci SS. Patologia nerek jest rodzajem alternatywy dla zespołu Raynauda. W przypadku twardziny nerek charakteryzuje się uszkodzeniem naczyń krwionośnych, kłębuszków nerkowych, kanalików, tkanek śródmiąższowych. Zgodnie z objawami klinicznymi twardzina nerek nie różni się od kłębuszkowego zapalenia nerek, które występuje z nadciśnieniem tętniczym, zespołem moczowym w postaci białkomoczu, krwiomoczu. Postępujący spadek przesączania kłębuszkowego prowadzi do przewlekłej niewydolności nerek. W wyniku zatarcia zwłóknienia tętnic międzyzrazikowych w połączeniu z jakimkolwiek efektem zwężania naczyń (hipotermia, utrata krwi itp.) W klinice ostrej niewydolności nerek może wystąpić martwica kory nerek - twardzinowy przełom nerkowy.

Uszkodzenie układu nerwowego jest spowodowane zatarciem zapalenia naczyń tętnic mózgowych. Napady spastyczne obejmujące tętnice wewnątrzczaszkowe, jako jeden z objawów zespołu Raynauda, ​​mogą powodować napady drgawkowe, psychozy i przemijający niedowład połowiczy.

Rozproszona postać SS charakteryzuje się uszkodzeniem tarczycy w postaci autoimmunologicznego zapalenia tarczycy, włóknistej atrofii narządu.

Diagnostyka

· Pełna morfologia krwi: może być normalna. Czasami objawy umiarkowanej niedokrwistości hipochromicznej, niewielka leukocytoza lub leukopenia. Występuje zwiększony ESR.

· Analiza moczu: białkomocz, cylindruria, mikrohematuria, leukocyturia, z przewlekłą niewydolnością nerek - zmniejszenie ciężaru właściwego moczu. Zwiększone wydalanie oksyproliny jest oznaką zaburzonego metabolizmu kolagenu.

· Biochemiczne badanie krwi: może być normalne. Aktywnemu procesowi towarzyszy wzrost zawartości fibrynogenu, alfa-2 i gamma globulin, seromukoidu, haptoglobiny, hydroksyproliny.

· Analiza immunologiczna: swoiste autoprzeciwciała przeciwko Scl-70 w postaci rozlanej SS, autoprzeciwciała przeciwko centromerom w ograniczonej postaci choroby, przeciwciała jądrowe w uszkodzeniach nerek, zespół krzyżowy SS-zapalenie skórno-mięśniowe-zapalenie wielomięśniowe. U większości pacjentów czynnik reumatoidalny jest wykrywany, w niektórych przypadkach pojedyncze komórki LE.

· Biopsja płata mięśniowo-skórnego: zarostowe zapalenie małych naczyń, zmiany włóknisto-stwardniałe.

· Biopsja igłowa tarczycy: wykrywanie cechy morfologiczne autoimmunologiczne zapalenie tarczycy, zapalenie naczyń małych naczyń, włóknista artroza narządu.

· Badanie rentgenowskie: zwapnienia w tkankach końcowych paliczków palców, łokci, stawów kolanowych; osteoliza dystalnych paliczków palców; osteoporoza, zwężenie szpary stawowej, czasami zesztywnienie dotkniętych stawów. Klatka piersiowa - zrosty międzyopłucnowe, podstawowe, rozproszone, często torbielowate (komórkowe płuco) zwłóknienie płuc.

· EKG: cechy dystrofii mięśnia sercowego, niedokrwienie, makroogniskowa miażdżyca z zaburzeniami przewodzenia, pobudliwością, przerost mięśnia sercowego lewej komory i przedsionka z niedomykalnością zastawki mitralnej.

· Echokardiografia: weryfikacja choroby zastawki mitralnej, naruszenie funkcji skurczowej mięśnia sercowego, rozszerzenie komór serca, można wykryć objawy zapalenia osierdzia.

· Badanie ultrasonograficzne: stwierdzenie cech strukturalnych obustronnego rozlanego uszkodzenia nerek, charakterystycznego dla zapalenia nerek, cech autoimmunologicznego zapalenia tarczycy, zaniku włóknistego tarczycy, w niektórych przypadkach cech żółciowej marskości wątroby.

Kryteria kliniczne rozpoznania twardziny układowej Amerykańskiego Towarzystwa Reumatologicznego:

· „Duże” kryteria:

o Twardzina proksymalna - obustronne, symetryczne zgrubienia, zgrubienia, stwardnienia, stwardnienia skóry właściwej palców, skóry kończyn proksymalnych do stawów śródręczno-paliczkowych i śródstopno-paliczkowych, zaangażowanie w proces patologiczny skóry twarzy, szyi, klatki piersiowej, brzucha.

· „Małe” kryteria:

o Sklerodaktylia - stwardnienie, stwardnienie, osteoliza paliczków końcowych, deformacja palców;

o Blizny, ubytki tkanki na opuszkach palców dłoni;

o Obustronne podstawne włóknienie płuc.

Aby postawić diagnozę SS, pacjent musi spełniać jedno z głównych kryteriów lub co najmniej dwa mniejsze kryteria.

Kliniczne i laboratoryjne objawy aktywności procesu stwardniająco-twardzinowego u pacjentów z SS:

· 0 ul. - brak aktywności.

· ja ul. - minimalna aktywność. Umiarkowane zaburzenia troficzne, bóle stawów, zespół naczynioskurczowy Raynauda, ​​OB do 20 mm/godz.

· II art. - umiarkowana aktywność. Bóle stawów i / lub zapalenie stawów, adhezyjne zapalenie opłucnej, objawy miażdżycy, ESR - 20-35 mm / godz.

· III art. - wysoka aktywność. Gorączka, zapalenie wielostawowe zmiany erozyjne, makroogniskowa lub rozlana miażdżyca tętnic, niedomykalność zastawki mitralnej, twardzina nerek. ESR przekracza 35 mm/godz.

Diagnostyka różnicowa

Przeprowadza się go przede wszystkim w przypadku twardziny ogniskowej, innych rozlanych chorób tkanki łącznej - reumatoidalnego zapalenia stawów, tocznia rumieniowatego układowego, zapalenia skórno-mięśniowego-zapalenia wielomięśniowego.

Istnieją płytki nazębne, w kształcie kropli, pierścieniowe, liniowe formy ogniskowej (lokalnej) twardziny skóry. W przeciwieństwie do ograniczonych i rozlanych postaci SS, w twardzinie ogniskowej skóra palców i twarzy nie jest zaangażowana w proces patologiczny. Objawy ogólnoustrojowe występują rzadko i tylko przy długim przebiegu choroby.

Łatwiej jest odróżnić reumatoidalne zapalenie stawów od SS, gdy u pacjentów z SS rozwija się zespół stawowy w postaci zapalenia stawów rzekomych z twardą zmianą sklerotyczną skóry okołostawowej. Radiologicznie w tych przypadkach nie ma poważnych uszkodzeń samego stawu. Jednak zarówno w SS, jak i reumatoidalnym zapaleniu stawów może wystąpić symetryczne zapalenie wielostawowe małych stawów rąk z charakterystyczną sztywnością, tendencją do zesztywniania. W takich warunkach różnicowanie chorób na korzyść SS pozwala na rozpoznanie objawów zmian stwardniałych, a następnie sklerotycznych skóry palców rąk, twarzy, aw postaci rozlanej SS skóry innych części ciała. SS charakteryzuje się uszkodzeniem płuc (zwłóknieniem płuc), które nie występuje u pacjentów z reumatoidalnym zapaleniem stawów.

Diagnostyka różnicowa z toczniem rumieniowatym układowym opiera się na identyfikacji zmian skórnych specyficznych dla SS. W przypadku tocznia, w przeciwieństwie do SS, zapalenie wielostawowe jest łagodne, nigdy nie prowadzi do deformacji, zesztywniania stawów. Zapalenie stawów rzekomych tocznia - zespół Jaccousa - artropatia z trwałymi deformacjami stawów z powodu uszkodzenia ścięgien i więzadeł. Przebiega bez erozyjnego zapalenia stawów. Różni się od twardziny rzekomej stawów brakiem zespolenia torebki stawowej ze stwardniałą lub sklerotyczną skórą nad zajętym stawem. Rozlaną postać choroby można odróżnić od tocznia rumieniowatego układowego na podstawie obecności we krwi autoprzeciwciał swoistych dla SS przeciwko antygenowi Scl-70.

W przypadku SS, w przeciwieństwie do zapalenia skórno-mięśniowego-zapalenia wielomięśniowego, charakterystyczne są stwardniałe i sklerotyczne zmiany skórne, wtórna umiarkowanie ciężka miopatia. W przypadku zapalenia skórno-mięśniowego-zapalenia wielomięśniowego we krwi wykrywa się wysoki poziom aktywności fosfokinazy kreatynowej, co nie zdarza się w przypadku klasycznych wariantów SS. Jeśli występuje połączenie objawów SS z objawami zapalenia skórno-mięśniowego-zapalenia wielomięśniowego, należy rozważyć prawdopodobieństwo rozpoznania zespołu nakładania się układowego uszkodzenia tkanki łącznej.

Plan ankiety

· Ogólna analiza krwi.

· Ogólna analiza moczu.

· Zawartość hydroksyproliny w moczu.

· Analiza immunologiczna: autoprzeciwciała Scl-70, autoprzeciwciała centromerom, przeciwciała przeciwjądrowe, czynnik reumatoidalny, komórki LE, CEC.

· Biopsja płata mięśniowo-skórnego.

· Biopsja cienkoigłowa tarczycy.

· Badanie rentgenowskie rąk, dotkniętych łokci, stawów kolanowych.

· Rentgen klatki piersiowej.

· EKG.

· Echokardiografia.

· Badanie ultrasonograficzne narządów jamy brzusznej, nerek, tarczycy.

Leczenie

Taktyka leczenia obejmuje następujące skutki dla organizmu pacjenta:

· Hamowanie aktywności zarostowego zapalenia wsierdzia małych naczyń, stwardnienia skóry, zwłóknienia narządów wewnętrznych.

· Objawowe leczenie bólu (bóle stawów, bóle mięśni) i innych zespołów, upośledzenie funkcji narządów wewnętrznych.

Aby zahamować nadmierne tworzenie kolagenu u pacjentów z aktywnym procesem zapalnym, podostrym SS, zaleca się:

· D-penicylamina (kuprenil) doustnie w dawce 0,125-0,25 dziennie co drugi dzień. Przy nieefektywności dawkę zwiększa się do 0,3-0,6 dziennie. Jeśli przyjmowaniu D-penicylaminy towarzyszy pojawienie się wysypki skórnej, zmniejsza się jej dawkę i dodaje do kuracji prednizon - 10-15 mg/dobę doustnie. Pojawienie się narastającego białkomoczu na tle takiego leczenia jest podstawą do całkowitego zniesienia D-penicylaminy.

W celu zmniejszenia aktywności mechanizmów syntezy kolagenu, zwłaszcza gdy D-penicylamina jest nieskuteczna lub przeciwwskazana, można zastosować:

· kolchicyna - 0,5 mg/dobę (3,5 mg na tydzień) ze stopniowym zwiększaniem dawki do 1-1,5 mg/dobę (około 10 mg na tydzień). Lek można przyjmować przez półtora do czterech lat z rzędu.

W postaci rozlanej SS z ciężkimi i ciężkimi objawami ogólnoustrojowymi wskazane jest stosowanie immunosupresyjnych dawek glikokortykosteroidów i cytostatyków.

· prednizolon doustnie w dawce 20-30 mg/dobę do uzyskania efektu klinicznego. Następnie dawkę leku powoli zmniejsza się do dawki podtrzymującej 5-7,5 mg/dobę, którą zaleca się przyjmować przez 1 rok.

W przypadku braku efektu, wystąpienia działań niepożądanych po przyjęciu dużych dawek glikokortykosteroidów stosuje się cytostatyki:

· Azatiopryna 150–200 mg/dobę doustnie plus doustny prednizolon 15–20 mg/dobę przez 2–3 miesiące.

W przewlekłym przebiegu SS z przewagą objawów skórnych, minimalną aktywnością procesu włóknienia, należy przepisać preparaty aminochinolinowe:

· Hydroksychlorochina (plaquenil) 0,2 - 1-2 tabletki dziennie przez 6-12 miesięcy.

· Chlorochina (delagil) 0,25 - 1-2 tabletki dziennie przez 6-12 miesięcy.

Środki objawowe są przeznaczone przede wszystkim do kompensacji reaktywności skurczu naczyń, leczenia zespołu Raynauda i innych zaburzeń naczyniowych. W tym celu stosuje się blokery kanału wapniowego, inhibitory ACE, leki przeciwpłytkowe:

· Nifedypina - do 100 mg / dzień.

· Werapapil - do 200-240 mg / dzień.

· Captopril - do 100-150 mg / dzień.

· Lizynopryl - do 10-20 mg / dobę.

· Curantil - 200-300 mg / dzień.

W przypadku zespołu stawowego wskazane są leki z grupy niesteroidowych leków przeciwzapalnych:

· Sól sodowa diklofenaku (ortofen) 0,025-0,05 - 3 razy dziennie do środka.

· Ibuprofen 0,8 - 3-4 razy dziennie do środka.

· Naproksen 0,5-0,75 - 2 razy dziennie do środka.

· Indometacyna 0,025-0,05 - 3 razy dziennie do środka.

· Nimesulid 0,1 - 2 razy dziennie do środka. Lek ten działa selektywnie na COX-2 i dlatego może być stosowany u pacjentów z zmiany erozyjne i wrzodziejące przełyku, żołądka i dwunastnicy, dla których nieselektywne niesteroidowe leki przeciwzapalne są przeciwwskazane.

Do leczenia miejscowego można stosować 25-50% roztwór dimeksydu w postaci aplikacji na zmienioną chorobowo skórę przez 20-30 minut dziennie - do 30 aplikacji na cykl leczenia. Pokazano siarczanowane glikozaminoglikany w maściach. Możliwe jest zastosowanie lidazy poprzez iniekcje śródskórne, elektroforezę, fonoforezę w obszarach zmienionych twardniejąco na skórze.

Prognoza

Decyduje o tym patomorfologiczny wariant choroby. Przy ograniczonej formie rokowanie jest dość korzystne. W postaci rozlanej zależy od rozwoju i dekompensacji uszkodzeń nerek, płuc i serca. Terminowe i odpowiednie leczenie znacznie przedłuża życie pacjentów z SS.

4. Zapalenie skórno-mięśniowe-zapalenie wielomięśniowe

Definicja

Zapalenie skórno-mięśniowe (DM) lub zapalenie wielomięśniowe jest ogólnoustrojową chorobą zapalną z zastąpieniem dotkniętych tkanek strukturami włóknistymi, obejmującymi głównie mięśnie szkieletowe i gładkie, skórę i małe naczynia w procesie patologicznym. W przypadku braku zmian skórnych stosuje się termin zapalenie wielomięśniowe (PM).

ICD 10:M33 - Zapalenie skórno- wielomięśniowe.

M33.2 — Zapalenie wielomięśniowe.

Etiologia

Czynnikiem etiologicznym DM-PM może być utajona infekcja pikarnowirusami, niektórymi wirusami z grupy Coxsackie z wprowadzeniem patogenu do genomu komórek mięśniowych. Związek DM-PM z szeregiem procesów nowotworowych może świadczyć albo o wirusowej etiologii tych nowotworów, albo być przejawem mimikry antygenowej struktur nowotworowych i tkanki mięśniowej. Osoby z antygenami zgodności tkankowej HLA typu B8 lub DR3 są predysponowane do choroby.

Patogeneza

początek mechanizmy patogenetyczne choroby u osób zakażonych i predysponowanych genetycznie mogą mieć niespecyficzne skutki: hipotermię, nadmierne nasłonecznienie, szczepienia, ostre zatrucia itp. Dochodzi do reakcji immunologiczno-zapalnej, mającej na celu zniszczenie zakażonych wirusem struktur wewnątrzjądrowych w komórkach tkanki mięśniowej, skóry, reakcje krzyżowe z uszkodzeniem immunologicznym antygenowo spokrewnionych populacji komórek. Włączenie mikrofagowych mechanizmów eliminacji kompleksów immunologicznych z organizmu powoduje aktywację procesów fibrogenezy, z towarzyszącym ogólnoustrojowym stanem zapalnym małych naczyń. Ze względu na nadreaktywność układu odpornościowego mającą na celu zniszczenie wewnątrzjądrowych pozycji wirionu, we krwi pojawiają się przeciwciała Mi2, Jo1, SRP, autoprzeciwciała przeciwko nukleoproteinom oraz rozpuszczalne antygeny jądrowe.

Obraz kliniczny

Choroba może występować w postaci ostrej, podostrej i przewlekłej.

Ostra postać charakteryzuje się nagłym początkiem gorączki z temperaturą ciała do 39-40 0C. Natychmiast pojawiają się bóle, osłabienie mięśni, bóle stawów, artretyzm, rumień skóry. Szybko rozwija się uogólnione uszkodzenie całych mięśni szkieletowych. Miopatia postępuje szybko. W krótkim czasie pacjent zostaje prawie całkowicie unieruchomiony. Powstać poważne naruszenia połykanie, oddychanie. Pojawia się uszkodzenie narządów wewnętrznych, przede wszystkim serca, które szybko ulega dekompensacji. Oczekiwana długość życia w ostrej postaci choroby nie przekracza 2-6 miesięcy.

Przebieg podostry charakteryzuje się brakiem wspomnienia początku choroby u pacjenta. Występują bóle mięśni, bóle stawów, stopniowo narastające osłabienie mięśni. Po nasłonecznieniu na twarzy, otwartych powierzchniach klatki piersiowej tworzy się charakterystyczny rumień. Istnieją oznaki uszkodzenia narządów wewnętrznych. Pełne rozwinięcie obrazu klinicznego choroby i zgon następuje po 1-2 latach.

Postać przewlekła charakteryzuje się łagodnym, cyklicznym przebiegiem z długimi okresami remisji. Ten wariant choroby rzadko prowadzi do szybkiej śmierci, ograniczonej do umiarkowanych, często miejscowych zmian zanikowych i sklerotycznych w mięśniach, skórze, łagodnych miopatiach, wyrównanych zmianach w narządach wewnętrznych.

Patologia mięśni jest najbardziej uderzającym objawem DM-PM. Pacjenci zauważają pojawienie się postępującego osłabienia, któremu zwykle towarzyszą bóle mięśni o różnym nasileniu. Obiektywne badanie testovaty dotkniętych mięśni z powodu obrzęku, ze zmniejszonym napięciem, bolesne. Z biegiem czasu objętość mięśni objętych procesem patologicznym zmniejsza się w wyniku zaniku i zwłóknienia.

Przede wszystkim zmieniają się proksymalne grupy mięśni szkieletowych. Dystalne grupy mięśni rąk i nóg są zaangażowane później.

Zapalenie i zwłóknienie mięśni klatki piersiowej, przepony zaburza wentylację płuc, prowadząc do hipoksemii, wzrostu ciśnienia w tętnicy płucnej.

Klęska prążkowanych mięśni gardła i bliższego odcinka przełyku zakłóca procesy połykania. Pacjenci łatwo się krztuszą. Płynny pokarm może być wydalany przez nos. Uszkodzenie mięśni krtani powoduje zmianę głosu, który staje się nie do poznania ochrypły, z nosową barwą.

Zwykle nie ma to wpływu na okoruchowe, żucie, inne mięśnie twarzy.

Patologiczne zmiany skórne są charakterystyczne dla DM i nieobowiązkowe dla PM. Możliwe są następujące zmiany skórne:

· Fotodermatoza - nadwrażliwość na oparzenia słoneczne odsłoniętych powierzchni skóry.

Układowe choroby tkanki łącznej:
- toczeń rumieniowaty układowy;
- twardzina układowa;
- rozproszone zapalenie powięzi;
- zapalenie skórno-mięśniowe (zapalenie wielomięśniowe) idiopatyczne;
- choroba Sjögrena (zespół);
- mieszana choroba tkanki łącznej (zespół Sharpe'a);
- Poliamigrafia reumatyczna;
- nawracające zapalenie wielochrzęstne;
- nawracające zapalenie tkanki podskórnej (choroba Webera-Christiana).

Wiodące kliniki w Niemczech i Izraelu do leczenia ogólnoustrojowych chorób tkanki łącznej.

Układowe choroby tkanki łącznej

Układowe choroby tkanki łącznej, inaczej rozsiane choroby tkanki łącznej, to grupa chorób charakteryzujących się ogólnoustrojowym stanem zapalnym różnych narządów i układów, połączonym z rozwojem procesów autoimmunologicznych i kompleksów immunologicznych oraz nadmiernym włóknieniem.
Grupa ogólnoustrojowych chorób tkanki łącznej obejmuje następujące choroby:
. toczeń rumieniowaty układowy;
. twardzina układowa;
. rozproszone zapalenie powięzi;
. zapalenie skórno-mięśniowe (zapalenie wielomięśniowe) idiopatyczne;
. choroba Sjogrena (zespół);
. mieszana choroba tkanki łącznej (zespół Sharpe'a);
. polimialgia reumatyczna;
. nawracające zapalenie wielochrzęstne;
. nawracające zapalenie tkanki podskórnej (choroba Webera-Christiana).
Ponadto ta grupa obejmuje obecnie chorobę Behceta, pierwotny zespół antyfosfolipidowy i układowe zapalenie naczyń.
Układowe choroby tkanki łącznej łączy główny substrat - tkanka łączna - i podobna patogeneza.
Tkanka łączna to bardzo aktywny układ fizjologiczny, który określa środowisko wewnętrzne organizmu, wywodzący się z mezodermy. Tkanka łączna składa się z elementów komórkowych i macierzy pozakomórkowej. Wśród komórek tkanki łącznej wyróżnia się tkankę łączną właściwą – fibroblasty – oraz ich wyspecjalizowane odmiany, takie jak chodroblasty, osteoblasty, synowiocyty; makrofagi, limfocyty. Macierz międzykomórkowa, która jest znacznie większa niż masa komórki, obejmuje kolagen, siateczkowate, elastyczne włókna i główną substancję składającą się z proteoglikanów. Dlatego termin „kolagenozy” jest nieaktualny, bardziej poprawna nazwa grupy to „układowe choroby tkanki łącznej”.
Obecnie udowodniono, że w układowych chorobach tkanki łącznej dochodzi do głębokich naruszeń homeostazy immunologicznej, wyrażających się rozwojem procesów autoimmunologicznych, czyli reakcjami układu odpornościowego, którym towarzyszy pojawienie się przeciwciał lub uwrażliwionych limfocytów skierowanych przeciwko własnym antygenom organizmu (autoantygenom).
Podstawą procesu autoimmunologicznego jest zaburzenie równowagi immunoregulacyjnej, wyrażające się tłumieniem supresora i wzrostem „pomocniczej” aktywności limfocytów T, po której następuje aktywacja limfocytów B i hiperprodukcja autoprzeciwciał o różnej specyficzności. Jednocześnie patogenetyczna aktywność autoprzeciwciał realizowana jest poprzez cytolizę zależną od dopełniacza, krążące i utrwalone kompleksy immunologiczne, interakcję z receptorami komórkowymi i ostatecznie prowadzi do rozwoju ogólnoustrojowego stanu zapalnego.
Zatem powszechnością patogenezy układowych chorób tkanki łącznej jest naruszenie homeostazy immunologicznej w postaci niekontrolowanej syntezy autoprzeciwciał i tworzenia krążących we krwi i utrwalonych w tkankach kompleksów immunologicznych antygen-przeciwciało, z rozwojem ciężkiej reakcji zapalnej (zwłaszcza w układzie mikrokrążenia, stawach, nerkach itp.).
Oprócz bliskiej patogenezy, wszystkie układowe choroby tkanki łącznej charakteryzują się następującymi cechami:
. wieloczynnikowy typ predyspozycji z pewną rolą czynników immunogenetycznych związanych z szóstym chromosomem;
. jednolite zmiany morfologiczne (dezorganizacja tkanki łącznej, zmiany fibrynoidowe w substancji podstawowej tkanki łącznej, uogólnione uszkodzenie łożyska naczyniowego - zapalenie naczyń, nacieki limfoidalne i plazmatyczne itp.);
. podobieństwo poszczególnych objawów klinicznych, zwłaszcza we wczesnych stadiach choroby (np. zespół Raynauda);
. ogólnoustrojowe, wielonarządowe uszkodzenia (stawy, skóra, mięśnie, nerki, błony surowicze, serce, płuca);
. ogólne wskaźniki laboratoryjne aktywności zapalenia;
. wspólne grupowe i swoiste markery immunologiczne dla każdej choroby;
. podobne zasady leczenia (leki przeciwzapalne, immunosupresja, pozaustrojowe metody oczyszczania i kortykosteroidoterapia pulsacyjna w sytuacjach kryzysowych).
Etiologia ogólnoustrojowych chorób tkanki łącznej rozpatrywana jest z punktu widzenia wieloczynnikowej koncepcji autoimmunizacji, zgodnie z którą rozwój tych chorób wynika z interakcji czynników zakaźnych, genetycznych, endokrynologicznych i środowiskowych (czyli predyspozycja genetyczna + czynniki środowiskowe, takie jak stres, infekcja, hipotermia, nasłonecznienie, uraz, a także działanie hormonów płciowych, głównie żeńskich, ciąża, poronienie - układowe choroby tkanki łącznej).
Najczęściej czynniki środowiskowe albo zaostrzają chorobę utajoną, albo w przypadku predyspozycji genetycznej są punktem wyjścia do wystąpienia ogólnoustrojowych chorób tkanki łącznej. Nadal trwają poszukiwania specyficznych czynników etiologicznych zakaźnych, przede wszystkim wirusowych. Możliwe, że nadal istnieje infekcja wewnątrzmaciczna, o czym świadczą eksperymenty na myszach.
Obecnie zgromadzono pośrednie dane dotyczące możliwej roli przewlekłej infekcji wirusowej. Badana jest rola pikornawirusów w zapaleniu wielomięśniowym, wirusy zawierające RNA w odrze, różyczce, paragrypie, zapaleniu przyusznic, toczniu rumieniowatym układowym, a także wirusy opryszczki zawierające DNA - wirus cytomegalii Epsteina-Barra, wirus opryszczki pospolitej.
Przewlekłość infekcji wirusowej wiąże się z pewnymi cechami genetycznymi organizmu, co pozwala mówić o częstym rodzinnym, genetycznym charakterze chorób ogólnoustrojowych tkanki łącznej. W rodzinach pacjentów, w porównaniu z rodzinami zdrowymi i całą populacją, częściej obserwuje się różne choroby ogólnoustrojowe tkanki łącznej, zwłaszcza wśród krewnych pierwszego stopnia (siostry i bracia), a także częstszą porażkę bliźniąt jednojajowych niż dwuzygotycznych.
Liczne badania wykazały związek pomiędzy nosicielstwem pewnych antygenów HLA (znajdujących się na krótkim ramieniu szóstego chromosomu) a rozwojem określonej ogólnoustrojowej choroby tkanki łącznej.
Dla rozwoju ogólnoustrojowych chorób tkanki łącznej największe znaczenie ma nosicielstwo genów klasy II HLA-D zlokalizowanych na powierzchni limfocytów B, komórek nabłonka, komórek szpiku kostnego itp. Na przykład toczeń rumieniowaty układowy jest związany z antygenem zgodności tkankowej DR3. W twardzinie układowej dochodzi do nagromadzenia antygenów A1, B8, DR3 w połączeniu z antygenem DR5, aw pierwotnym zespole Sjögrena występuje wysoki związek z antygenami HLA-B8 i DR3.
Zatem mechanizm rozwoju tak złożonych i wielopłaszczyznowych chorób, jak choroby ogólnoustrojowe tkanki łącznej, nie jest w pełni poznany. Jednak praktyczne zastosowanie diagnostycznych markerów immunologicznych choroby i określenie jej aktywności poprawi rokowanie w tych chorobach.

Toczeń rumieniowaty układowy

Toczeń rumieniowaty układowy jest przewlekłą postępującą chorobą polisyndromiczną występującą głównie u młodych kobiet i dziewcząt (stosunek chorych kobiet i mężczyzn wynosi 10:1), która rozwija się na tle genetycznie uwarunkowanej niedoskonałości mechanizmów immunoregulacyjnych i prowadzi do niekontrolowanej syntezy przeciwciał przeciwko tkankom własnym organizmu z rozwojem przewlekłego stanu zapalnego o podłożu autoimmunologicznym i kompleksów immunologicznych.
W swej istocie toczeń rumieniowaty układowy jest przewlekłą układową chorobą autoimmunologiczną tkanki łącznej i naczyń krwionośnych, charakteryzującą się mnogimi zmianami chorobowymi o różnej lokalizacji: skóry, stawów, serca, nerek, krwi, płuc, ośrodkowego układu nerwowego i innych narządów. Jednocześnie zmiany trzewne warunkują przebieg i rokowanie choroby.
Częstość występowania tocznia rumieniowatego układowego wzrosła w ostatnich latach z 17 do 48 na 100 000 mieszkańców. Jednocześnie lepsza diagnostyka, wczesne rozpoznanie łagodnych wariantów przebiegu wraz z terminowym powołaniem odpowiedniego leczenia doprowadziło do wydłużenia oczekiwanej długości życia pacjentów i ogólnej poprawy rokowania.
Początek choroby często może być związany z długotrwałą ekspozycją na słońce w lecie, zmianami temperatury podczas kąpieli, wprowadzeniem serum, przyjmowaniem niektórych leków (w szczególności leków rozszerzających naczynia obwodowe z grupy hydrolasin), stresem, a toczeń rumieniowaty układowy może rozpocząć się po porodzie, aborcji.
Przydziel ostry, podostry i przewlekły przebieg choroby.
Ostry przebieg charakteryzuje się nagłym początkiem ze wskazaniem pacjentowi konkretnego dnia, wysoka gorączka, zapalenie wielostawowe, zmiany skórne w postaci centralnego rumienia w postaci „motyla” z sinicą na nosie i policzkach. W ciągu następnych 3-6 miesięcy rozwijają się zjawiska ostrego zapalenia błon surowiczych (zapalenie opłucnej, zapalenie płuc, toczniowe zapalenie nerek, uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, napady padaczkowe), nagła utrata masy ciała. Prąd jest ciężki. Czas trwania choroby bez leczenia wynosi nie więcej niż 1-2 lata.
Przebieg podostry: początek jakby stopniowo, z objawami ogólnymi, bólami stawów, nawracającym zapaleniem stawów, różnymi niespecyficznymi zmianami skórnymi w postaci tocznia krążkowego, fotodermatozy na czole, szyi, wargach, uszach, górnej części klatki piersiowej. Falowanie prądu jest wyraźne. Szczegółowy obraz choroby powstaje w ciągu 2-3 lat.
Odnotowuje się:
. uszkodzenie serca, często w postaci brodawkowatego zapalenia wsierdzia Libmana-Sacksa ze złogami na zastawce mitralnej;
. częste bóle mięśni, zapalenie mięśni z zanikiem mięśni;
. Zespół Raynauda występuje zawsze, dość często kończy się martwicą niedokrwienną opuszków palców;
. powiększenie węzłów chłonnych;
. toczniowe zapalenie płuc;
. zapalenie nerek, które nie osiąga takiego stopnia aktywności, jak w ostrym przebiegu;
. zapalenie korzonków nerwowych, zapalenie nerwu, zapalenie splotu;
. uporczywe bóle głowy, zmęczenie;
. niedokrwistość, leukopenia, małopłytkowość, hipergammaglobulinemia.
Przebieg przewlekły: choroba objawia się przez długi czas nawrotami różnych zespołów - zapaleniem wielostawowym, rzadziej zapaleniem błon surowiczych, zespołem tocznia krążkowego, zespołem Raynauda, ​​zespołem Werlhofa, padaczką. W 5-10 roku choroby dołączają się inne zmiany narządowe (przejściowe ogniskowe zapalenie nerek, zapalenie płuc).
Jako początkowe objawy choroby należy odnotować zmiany skórne, gorączkę, wychudzenie, zespół Raynauda, ​​biegunkę. Pacjenci skarżą się na nerwowość, brak apetytu. Zwykle, z wyjątkiem przewlekłych postaci skąpoobjawowych, choroba postępuje dość szybko i powstaje pełny obraz choroby.
Ze szczegółowym obrazem na tle wielosyndromowości, jeden z zespołów bardzo często zaczyna dominować, co pozwala mówić o toczniowym zapaleniu nerek (najczęstsza postać), toczniowym zapaleniu wsierdzia, toczniowym zapaleniu wątroby, toczniowym zapaleniu płuc, neurolupusie.
Zmiany skórne. Objawem motyla jest najbardziej typowa rumieniowa wysypka na policzkach, kościach policzkowych, grzbiecie nosa. „Motyl” może mieć różne warianty, począwszy od niestabilnego pulsującego zaczerwienienia skóry z sinicą w środkowej strefie twarzy i rumienia odśrodkowego tylko w okolicy nosa, a także tarczowatych wysypek, po których następuje rozwój zaników bliznowatych na twarzy. Inne objawy skórne to niespecyficzny wysiękowy rumień na skórze kończyn, klatki piersiowej, objawy fotodermatozy na otwartych częściach ciała.
Zmiany skórne obejmują zapalenie naczyń włosowatych - niewielką obrzękową krwotoczną wysypkę na opuszkach palców, łożyskach paznokci i dłoniach. Występuje uszkodzenie błony śluzowej podniebienia twardego, policzków i warg w postaci enanthemy, czasem z owrzodzeniem, zapaleniem jamy ustnej.
Wypadanie włosów obserwuje się dość wcześnie, zwiększa się łamliwość włosów, dlatego należy zwrócić uwagę na ten znak.
Klęskę błon surowiczych obserwuje się u zdecydowanej większości pacjentów (90%) w postaci zapalenia błon surowiczych. Najczęstsze to zapalenie opłucnej i osierdzia, rzadziej - wodobrzusze. Wysięki są nieliczne, z tendencją do procesów proliferacyjnych prowadzących do obliteracji jam opłucnowych i osierdzia. Klęska błon surowiczych jest krótkotrwała i zwykle diagnozowana retrospektywnie przez zrosty opłucnowo-osierdziowe lub pogrubienie opłucnej żebrowej, międzypłatowej, śródpiersiowej w badaniu rentgenowskim.
Klęska układu mięśniowo-szkieletowego objawia się zapaleniem wielostawowym, przypominającym reumatoidalne zapalenie stawów. Jest to najczęstszy objaw tocznia rumieniowatego układowego (u 80-90% pacjentów). Charakterystyczne jest przeważnie symetryczne uszkodzenie małych stawów dłoni, nadgarstka i stawu skokowego. Przy szczegółowym obrazie choroby określa się defigurację stawów spowodowaną obrzękiem okołostawowym, a następnie rozwojem deformacji małych stawów. Zespołowi stawowemu (zapalenie stawów lub bóle stawów) towarzyszy rozlany ból mięśni, czasem zapalenie ścięgien i pochwy, zapalenie kaletki.
Klęska układu sercowo-naczyniowego występuje dość często, u około jednej trzeciej pacjentów. Na różnych etapach choroby wykrywa się zapalenie osierdzia z tendencją do nawrotów i zatarcia osierdzia. Najcięższą postacią choroby serca jest brodawkowate zapalenie wsierdzia Limbana-Sachsa z rozwojem zapalenia zastawek mitralnej, aortalnej i trójdzielnej. Przy długim przebiegu procesu można wykryć oznaki niewydolności odpowiedniego zaworu. W przypadku tocznia rumieniowatego układowego zapalenie mięśnia sercowego o charakterze ogniskowym (prawie nigdy nie rozpoznanym) lub rozproszonym jest dość powszechne.
Należy zwrócić uwagę na fakt, że uszkodzenia układu sercowo-naczyniowego w toczniu rumieniowatym układowym występują częściej niż się powszechnie uważa. W związku z tym należy zwrócić uwagę na dolegliwości bólowe serca, kołatanie serca, duszności itp. Pacjenci z toczniem rumieniowatym układowym wymagają dokładnego badania kardiologicznego.
Uszkodzenie naczyń może objawiać się zespołem Raynauda - zaburzeniem ukrwienia dłoni i (lub) stóp, nasilonym przez zimno lub podniecenie, charakteryzującym się parestezjami, bladością i (lub) sinicą skóry palców II-V, ich ochłodzeniem.
Uszkodzenie płuc. W toczniu rumieniowatym układowym obserwuje się zmiany dwojakiego rodzaju: zarówno z powodu wtórnego zakażenia na tle obniżonej fizjologicznej reaktywności immunologicznej organizmu, jak i toczniowego zapalenia naczyń płucnych - toczniowego zapalenia płuc. Możliwe jest również, że powikłaniem powstałym w wyniku toczniowego zapalenia płuc jest wtórna banalna infekcja.
Jeśli rozpoznanie bakteryjnego zapalenia płuc nie jest trudne, to rozpoznanie toczniowego zapalenia płuc jest czasami trudne ze względu na małe ogniska z dominującą lokalizacją w śródmiąższu. Toczniowe zapalenie płuc jest albo ostre, albo trwa miesiącami; charakteryzuje się bezproduktywnym kaszlem, narastającą dusznością przy słabych danych osłuchowych i typowym obrazie rentgenowskim - siatkowa struktura wzoru płuc i niedodma tarczkowata, głównie w płatach środkowo-dolnych płuca.
Uszkodzenie nerek (toczniowe kłębuszkowe zapalenie nerek, toczniowe zapalenie nerek). Często decyduje o przebiegu choroby. Zwykle jest charakterystyczny dla okresu uogólnienia tocznia rumieniowatego układowego, ale czasami jest też wczesnym objawem choroby. Warianty uszkodzenia nerek są różne. Ogniskowe zapalenie nerek, rozlane kłębuszkowe zapalenie nerek, zespół nerczycowy. Zmiany charakteryzują się zatem, w zależności od wariantu, albo zespołem ubogiego układu moczowego – białkomoczem, cylindurią, krwiomoczem, albo – częściej – postacią obrzękowo-nadciśnieniową z przewlekłą niewydolnością nerek.
Klęska przewodu żołądkowo-jelitowego objawia się głównie subiektywnymi objawami. Dzięki badaniu funkcjonalnemu można czasami wykryć nieokreślony ból w nadbrzuszu i projekcji trzustki, a także objawy zapalenia jamy ustnej. W niektórych przypadkach rozwija się zapalenie wątroby: podczas badania obserwuje się wzrost wątroby, jej bolesność.
Klęska ośrodkowego i obwodowego układu nerwowego jest opisana przez wszystkich autorów, którzy studiowali toczeń rumieniowaty układowy. Charakterystyczna jest różnorodność zespołów: zespół astenowo-wegetatywny, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, zapalenie wielonerwowe-rwa kulszowa.
Uszkodzenie układu nerwowego występuje głównie z powodu zapalenia naczyń. Czasami rozwijają się psychozy - albo na tle terapii kortykosteroidami jako powikłaniem, albo z powodu poczucia beznadziejności cierpienia. Może wystąpić zespół epileptyczny.
Zespół Werlhofa (małopłytkowość autoimmunologiczna) objawia się wysypkami w postaci krwotocznych plam różnej wielkości na skórze kończyn, klatki piersiowej, brzucha, błon śluzowych, a także krwawieniem po drobnych urazach.
Jeśli określenie wariantu przebiegu tocznia rumieniowatego układowego jest ważne dla oceny rokowania choroby, to w celu określenia taktyki postępowania z pacjentem konieczne jest wyjaśnienie stopnia aktywności procesu patologicznego.
Diagnostyka
Objawy kliniczne są zróżnicowane, a aktywność choroby u tego samego pacjenta zmienia się w czasie. Objawy ogólne: osłabienie, utrata masy ciała, gorączka, jadłowstręt.
Uszkodzenie skóry:
Tarczowe zmiany z przekrwionymi brzegami, naciekiem, zanikiem bliznowatym i depigmentacją w centrum z zablokowaniem mieszków włosowych i teleangiektazjami.
Rumień w okolicy „dekoltu”, w okolicy dużych stawów, a także w postaci motyla na policzkach i skrzydełkach nosa.
Fotouczulenie to zwiększona wrażliwość skóry na światło słoneczne.
Podostry skórny toczeń rumieniowaty - częste wielopierścieniowe zmiany pierścieniowate na twarzy, klatce piersiowej, szyi, kończynach; teleangiektazja i hiperpigmentacja.
Wypadanie włosów (łysienie), uogólnione lub ogniskowe.
Zapalenie tkanki podskórnej.
Różne objawy zapalenia naczyń skóry (plamica, pokrzywka, mikrozawały okołopaznokciowe lub podpaznokciowe).
Mesh livedo (livedo reticularis) częściej obserwuje się w przypadku zespołu antyfosfolipidowego.
Zmiany na błonie śluzowej: zapalenie warg i bezbolesne nadżerki na błonie śluzowej jamy ustnej stwierdza się u jednej trzeciej pacjentów.
Uszkodzenie stawów:
Bóle stawów występują u prawie wszystkich pacjentów.
Zapalenie stawów jest symetryczną (rzadko asymetryczną) nieerozyjną chorobą wielostawową, najczęściej dotykającą małych stawów rąk, nadgarstków i kolan.
Przewlekłe toczniowe zapalenie stawów charakteryzuje się uporczywymi deformacjami i przykurczami przypominającymi uszkodzenia stawów w reumatoidalnym zapaleniu stawów („łabędzia szyja”, skrzywienie boczne).
Martwica aseptyczna występuje częściej w głowie kości udowej i kości ramiennej.
Uszkodzenie mięśni objawia się bólem mięśni i/lub osłabieniem mięśni proksymalnych, bardzo rzadko zespołem miastenii.
Uszkodzenie płuc:
Zapalenie opłucnej, suche lub wysiękowe, często obustronne, obserwowane u 20-40% pacjentów. W suchym zapaleniu opłucnej charakterystyczny jest hałas tarcia opłucnej.
Toczniowe zapalenie płuc jest stosunkowo rzadkie.
Niezwykle rzadko obserwuje się rozwój nadciśnienia płucnego, zwykle w wyniku nawracającej zatorowości płucnej w zespole antyfosfolipidowym.
Uszkodzenie serca:
Zapalenie osierdzia (zwykle suche) występuje u 20% chorych na SLE. EKG charakteryzuje się zmianami w załamku T.
Zapalenie mięśnia sercowego zwykle rozwija się z dużą aktywnością choroby, objawiającą się zaburzeniami rytmu i przewodzenia.
Klęska wsierdzia charakteryzuje się pogrubieniem guzków zastawki mitralnej, rzadko zastawki aortalnej. Zwykle bezobjawowy; jest wykrywany tylko za pomocą echokardiografii (częściej wykrywany w zespole antyfosfolipidowym).
Na tle wysokiej aktywności SLE możliwy jest rozwój zapalenia naczyń wieńcowych (zapalenie wieńcowe), a nawet zawału mięśnia sercowego.
Uszkodzenie nerek:
U prawie 50% pacjentów rozwija się nefropatia. Obraz toczniowego zapalenia nerek jest niezwykle różnorodny: od uporczywego niewyrażonego białkomoczu i mikrohematurii do szybko postępującego kłębuszkowego zapalenia nerek i schyłkowej niewydolności nerek. Według klasyfikacja kliniczna, rozróżnij następujące postacie kliniczne toczniowego zapalenia nerek:
szybko postępujące toczniowe zapalenie nerek;
zapalenie nerek z zespołem nerczycowym;
zapalenie nerek z ciężkim zespołem moczowym;
zapalenie nerek z minimalnym zespołem moczowym;
subkliniczny białkomocz.
Według klasyfikacji WHO wyróżnia się następujące typy morfologiczne toczniowego zapalenia nerek:
klasa I – bez zmian;
klasa II - mezangialne toczniowe zapalenie nerek;
klasa III - ogniskowe proliferacyjne toczniowe zapalenie nerek;
klasa IV - rozlane proliferacyjne toczniowe zapalenie nerek;
klasa V - błoniaste toczniowe zapalenie nerek;
klasa VI - przewlekłe stwardnienie kłębuszków nerkowych.
Uszkodzenie układu nerwowego:
Bóle głowy, często o charakterze migrenowym, oporne na nienarkotyczne, a nawet narkotyczne środki przeciwbólowe.
drgawki(duże, małe, w zależności od rodzaju padaczki płata skroniowego).
Klęska czaszki, aw szczególności nerwów wzrokowych wraz z rozwojem zaburzeń widzenia.
Udary, poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego (rzadko), pląsawica.
Neuropatię obwodową (symetryczną czuciową lub ruchową) obserwuje się u 10% chorych na SLE. Obejmuje mnogie zapalenie jednego nerwu (rzadko), zespół Guillain-Barré (bardzo rzadko).
Ostra psychoza (może być zarówno przejawem SLE, jak i rozwinąć się podczas leczenia wysokie dawki glukokortykoidy).
Organiczny zespół mózgowy charakteryzuje się chwiejnością emocjonalną, epizodami depresji, zaburzeniami pamięci, otępieniem.
Klęska układu siateczkowo-śródbłonkowego objawia się najczęściej powiększeniem węzłów chłonnych, co koreluje z aktywnością SLE.
Inne objawy: zespół Sjögrena, objaw Raynauda.
Badania laboratoryjne
Ogólna analiza krwi.
Wzrost OB jest niewrażliwym parametrem aktywności choroby, ponieważ czasami odzwierciedla obecność współistniejącej infekcji.
Leukopenia (zwykle limfopenia).
niedokrwistość hipochromiczna związane z przewlekłym stanem zapalnym, utajonym krwawienie z żołądka, przyjmowanie niektórych leków; 20% pacjentów ma łagodną lub umiarkowaną, 10% ciężką autoimmunohemolityczną niedokrwistość hemolityczną z dodatnim wynikiem testu Coombsa.
Małopłytkowość, zwykle z zespołem antyfosfolipidowym.
Analiza moczu: ujawnić białkomocz, krwiomocz, leukocyturię, których nasilenie zależy od klinicznego i morfologicznego wariantu toczniowego zapalenia nerek.
Badania biochemiczne: wzrost CRP jest nietypowy; poziom kreatyniny w surowicy koreluje z niewydolnością nerek.
Badania immunologiczne.
Przeciwciała przeciwjądrowe to heterogenna populacja autoprzeciwciał, które reagują z różnymi składnikami jądra komórkowego; ich nieobecność poddaje w wątpliwość rozpoznanie SLE.
komórki LE (od łac. Lupus Erythematosus - lupus erythematosus) - leukocyty fagocytujące materiał jądrowy; ich wykrywanie może być stosowane jako test orientacyjny w przypadku braku bardziej informacyjnych metod badawczych, jednak komórki LE nie są włączane do systemu kryteriów SLE ze względu na małą czułość i swoistość.
Abs przeciwko fosfolipidom są dodatnie w przypadku SLE z towarzyszącym zespołem antyfosfolipidowym.
Zbadaj całkowitą aktywność hemolityczną dopełniacza (CH50) lub jego składników (C3 i C4); ich spadek koreluje ze spadkiem aktywności zapalenia nerek. Badanie przeciwciał przeciwko Sm-, Ro/SSA-, La/SSB-Ag jest ważne dla określenia klinicznych i immunologicznych podtypów SLE, ale jest mało przydatne w rutynowej praktyce.
Badania instrumentalne
EKG (naruszenie repolaryzacji, rytm w zapaleniu mięśnia sercowego).
Echokardiografia (pogrubienie płatków zastawki w zapaleniu wsierdzia, wysięk w zapaleniu osierdzia).
RTG klatki piersiowej - przy podejrzeniu zapalenia opłucnej, w celu rozpoznania współistniejącej infekcji (w tym gruźlicy) w przypadkach odczynu temperaturowego, podwyższonego CRP i/lub podwyższonego OB nie korelującego z aktywnością choroby.
FEGDS – do oceny stanu wyjściowego błony śluzowej żołądka i kontroli zmian w trakcie leczenia.
Densytometria - do diagnozowania stopnia zaawansowania osteoporozy, doboru rodzaju leczenia.
RTG stawów - w diagnostyce różnicowej zespołu stawowego (nieerozyjne zapalenie stawów), wyjaśniające pochodzenie zespołu bólowego (martwica aseptyczna).
Biopsja nerki - w celu wyjaśnienia morfologicznego typu zapalenia nerek tocznia, wybór terapii patogenetycznej.
Leczenie
Cele terapii
Osiągnięcie klinicznej i laboratoryjnej remisji choroby.
Zapobieganie uszkodzeniom ważnych dla życia narządów i układów, przede wszystkim nerek i ośrodkowego układu nerwowego.
Wskazania do hospitalizacji
Gorączka.
Oznaki rozlanych uszkodzeń ośrodkowego układu nerwowego.
kryzys hemolityczny.
Aktywne formy toczniowego zapalenia nerek.
ciężki współistniejąca patologia(krwotok płucny, zawał mięśnia sercowego, krwawienie z przewodu pokarmowego itp.).
Zasady leczenia tocznia rumieniowatego układowego
Główne zadania złożonej terapii patogenetycznej:
. tłumienie zapalenia immunologicznego i patologii kompleksów immunologicznych;
. zapobieganie powikłaniom terapii immunosupresyjnej;
. leczenie powikłań powstałych w przebiegu terapii immunosupresyjnej;
. wpływ na poszczególne, wyraźne syndromy;
. usuwanie krążących kompleksów immunologicznych i przeciwciał z organizmu.
Głównym sposobem leczenia tocznia rumieniowatego układowego jest terapia kortykosteroidami, która pozostaje leczeniem z wyboru nawet w początkowych stadiach choroby i przy minimalnej aktywności procesu. Dlatego pacjenci powinni być rejestrowani w aptece, aby przy pierwszych oznakach zaostrzenia choroby lekarz mógł przepisać kortykosteroidy w odpowiednim czasie. Dawka glikokortykosteroidów zależy od stopnia aktywności procesu patologicznego.
Wraz z rozwojem powikłań wyznaczyć:
. środki przeciwbakteryjne (z współistniejącą infekcją);
. leki przeciwgruźlicze (wraz z rozwojem gruźlicy, najczęściej lokalizacja płucna);
. preparaty insuliny, dieta (wraz z rozwojem cukrzycy);
. środki przeciwgrzybicze (na kandydozę);
. kurs terapii przeciwwrzodowej (z pojawieniem się wrzodu „steroidowego”).
Edukacja pacjenta
Pacjent powinien mieć świadomość konieczności długotrwałego (dożywotniego) leczenia, a także bezpośredniego uzależnienia wyników leczenia od trafności stosowania się do zaleceń. Konieczne jest wyjaśnienie negatywnego wpływu światła słonecznego na przebieg choroby (prowokowanie zaostrzeń), znaczenia antykoncepcji i planowania ciąży pod nadzorem lekarza, z uwzględnieniem aktywności choroby i stanu czynnościowego ważnych dla życia narządów. Pacjenci powinni być świadomi konieczności regularnej kontroli klinicznej i laboratoryjnej oraz być świadomi skutków ubocznych stosowanych leków.
Prognoza
Obecnie przeżywalność pacjentów znacznie wzrosła. Po 10 latach od diagnozy jest to 80%, a po 20 latach – 60%. W początkowym okresie choroby wzrost śmiertelności związany jest z ciężkimi uszkodzeniami narządów wewnętrznych (głównie nerek i ośrodkowego układu nerwowego) oraz współistniejącymi infekcjami, w późnym okresie śmiertelność często wynika z miażdżycowych zmian naczyniowych.
Czynniki związane ze złym rokowaniem obejmują:
uszkodzenie nerek (zwłaszcza rozlane proliferacyjne zapalenie kłębuszków nerkowych);
nadciśnienie tętnicze;
Męska płeć;
początek choroby przed 20 rokiem życia;
zespół antyfosfolipidowy;
wysoka aktywność choroby;
poważne uszkodzenie narządów wewnętrznych;
dołączenie do infekcji;
powikłania farmakoterapii.

Twardzina układowa (twardzina układowa)

Twardzina układowa jest postępującą chorobą układową tkanki łącznej i drobnych naczyń, charakteryzującą się zmianami włóknisto-sklerotycznymi w skórze, zrębie narządów wewnętrznych (płuc, serca, przewodu pokarmowego, nerek), zarostowym zapaleniem wsierdzia w postaci pospolitego zespołu Raynauda.
Twardzina układowa jest typową chorobą kolagenową związaną z nadmiernym wytwarzaniem kolagenu w wyniku dysfunkcji fibroblastów. Częstość występowania - 12 na 1 milion ludności, częściej u kobiet.
Etiologia twardziny układowej jest złożona i słabo poznana. Jej głównymi składnikami są interakcja niekorzystnych czynników egzogennych i endogennych z predyspozycją genetyczną.
Podstawą patogenezy twardziny układowej są zaburzenia immunologiczne, niekontrolowane tworzenie kolagenu, procesy naczyniowe i stany zapalne.
Obraz kliniczny choroby charakteryzuje się polimorfizmem i polisyndromicznością. Twardzina układowa charakteryzuje się:
. skóra - gęste obrzęki (głównie na dłoniach, twarzy), stwardnienia, zaniki, przebarwienia, miejsca odbarwień;
. naczynia - zespół Raynauda - wczesny, ale stały objaw, zmiany naczyniowo-troficzne, owrzodzenia palców, blizny, martwica, teleangiektazje;
. układu mięśniowo-szkieletowego - bóle stawów, artretyzm, przykurcze włókniste, bóle mięśni, zapalenie mięśni, zanik mięśni, zwapnienia, osteoliza;
. przewodu pokarmowego - dysfagia, poszerzenie przełyku, zwężenie w dolnej jednej trzeciej, osłabienie perystaltyki, refluksowe zapalenie przełyku, zwężenie przełyku, zapalenie dwunastnicy, częściowa niedrożność jelit, zespół złego wchłaniania;
. narządy oddechowe - włókniejące zapalenie pęcherzyków płucnych, podstawne zwłóknienie płuc (zwarte, torbielowate), zaburzenia czynnościowe typu restrykcyjnego, nadciśnienie płucne, zapalenie opłucnej (częściej - adhezja);
. serca - zapalenie mięśnia sercowego, kardiofibroza (ogniskowa, rozlana), niedokrwienie mięśnia sercowego, zaburzenia rytmu i przewodzenia, stwardnienie wsierdzia, zapalenie osierdzia, często adhezja);
. nerki - ostra nefropatia twardzina (kryzys nerkowy twardziny), przewlekła nefropatia od postępującego kłębuszkowego zapalenia nerek do postaci subklinicznych;
. układ hormonalny i nerwowy - dysfunkcja tarczycy (częściej - niedoczynność tarczycy), rzadziej - gonady, impotencja, polineuropatia.
Spośród powszechnych objawów choroby typowa jest utrata masy ciała o 10 kg lub więcej oraz gorączka (częściej podgorączkowa), często towarzysząca aktywnej fazie rozwoju twardziny naczyniowej.
Diagnostyka laboratoryjna twardziny naczyniowej obejmuje ogólnie przyjęte reakcje ostrej fazy i badania stan odporności, odzwierciedlając zapalną i immunologiczną aktywność procesu.
W postaci rozlanej obserwuje się uogólnioną zmianę skórną obejmującą skórę tułowia, w postaci ograniczonej ogranicza się do skóry dłoni, stóp i twarzy. Połączenie twardziny naczyniowej (zespół nakładania się) z innymi chorobami tkanki łącznej - objawami tocznia rumieniowatego układowego itp. - jest ostatnio bardziej powszechne. Twardzina młodzieńcza naczyniowa charakteryzuje się początkiem choroby przed 16 rokiem życia, często ogniskowymi zmianami skórnymi i częściej przewlekłym przebiegiem. W trzewnej twardzinie naczyniowej dominują uszkodzenia narządów wewnętrznych i naczyń, a zmiany skórne są minimalne lub nieobecne (rzadko).
Ostry, szybko postępujący przebieg charakteryzuje się rozwojem uogólnionego włóknienia skóry (postać rozlana) i narządów wewnętrznych (serce, płuca, nerki) w ciągu pierwszych 2 lat od początku choroby. Wcześniej ten wariant kursu kończył się śmiercią; Nowoczesna aktywna terapia poprawiła rokowanie w tej kategorii pacjentów.
W przebiegu podostrym dominują objawy zapalenia immunologicznego (gęsty obrzęk skóry, zapalenie stawów, zapalenie mięśni), często - zespół nakładania się. Dziesięcioletni wskaźnik przeżycia dla podostrej twardziny naczyniowej wynosi 61%.
W przypadku przewlekłego przebiegu twardziny naczyniowej typowa jest patologia naczyniowa. W debiucie - długotrwały zespół Raynauda z późniejszym rozwojem zmian skórnych (postać ograniczona), nasilenie zaburzeń niedokrwiennych naczyń, patologia trzewna (uszkodzenie przewodu pokarmowego, nadciśnienie płucne). Prognozy są najkorzystniejsze. Dziesięcioletni wskaźnik przeżycia pacjentów wynosi 84%.
Leczenie twardziny naczyniowej
Główne aspekty kompleksowej terapii twardziny naczyniowej: leki przeciwzwłóknieniowe, leki naczyniowe, przeciwzapalne i immunosupresyjne, metody pozaustrojowe: plazmafereza, hemosorpcja, fotochemioterapia, terapia miejscowa, gastroprotektory, balneo- i fizjoterapia, terapia ruchowa, masaż, leczenie operacyjne: chirurgia plastyczna (twarzy itp.), amputacja.

Rehabilitacja medyczna w chorobach ogólnoustrojowych
tkanka łączna

Wskazania do rehabilitacji ruchowej i leczenia sanatoryjnego w układowych chorobach tkanki łącznej:
. głównie obwodowe objawy choroby;
. przewlekły lub podostry przebieg z aktywnością procesu patologicznego nie wyższą niż I stopień;
. niewydolność czynnościowa narządu ruchu nie jest wyższa niż II stopnia.
Przeciwwskazania do leczenia fizjo-funkcjonalnego i sanatoryjnego w układowych chorobach tkanki łącznej:
. ogólne przeciwwskazania wykluczające kierowanie kuracjuszy do kurortów i lokalnych sanatoriów (ostre procesy zapalne, łagodne i nowotwory złośliwe, choroby krwi i narządów krwiotwórczych, krwawienia i skłonność do nich, gruźlica dowolnej lokalizacji, niewydolność krążenia II i III-IV klasa czynnościowa, wysokie nadciśnienie tętnicze, wyraźne postacie tyreotoksykozy, obrzęk śluzowaty, cukrzyca, choroby nerek z zaburzeniami czynności, wszystkie postacie żółtaczki, marskość wątroby, choroby psychiczne);
. głównie trzewne postacie ogólnoustrojowych chorób tkanki łącznej;
. wyraźne zaburzenia czynnościowe narządu ruchu z utratą zdolności do samoobsługi i samodzielnego poruszania się;
. leczenie duże dawki kortykosteroidy (więcej niż 15 mg prednizolonu na dobę) lub przyjmowanie cytostatyków.

Ciąża i układowe choroby tkanki łącznej

Częstość występowania kombinacji ciąży i tocznia rumieniowatego układowego wynosi około jeden przypadek na 1500 ciężarnych kobiet. Pacjenci z toczniem rumieniowatym układowym zostali pacjentami instytucje położnicze dopiero w ostatnich latach. Wcześniej choroba ta występowała rzadko i zwykle kończyła się śmiercią. Obecnie toczeń rumieniowaty układowy występuje częściej i ma lepsze rokowanie.
Chociaż dane dotyczące wpływu tocznia rumieniowatego układowego na ciążę są sprzeczne, według uogólnionych danych normalne porody obserwowano w 64% przypadków. Istnieją dowody na większą częstość powikłań (38-45%): przerwanie ciąży, rozwój późnej zatrucia, poród przedwczesny, wewnątrzmaciczna śmierć płodu. Wysoka częstość tocznia rumieniowatego układowego i śmiertelność okołoporodowa związana z występowaniem zmian w tkance łącznej łożyska, a następnie zapaleniem naczyń kosmówki i martwicą matczynej części łożyska. Poród u pacjentek z toczniem rumieniowatym układowym jest często powikłany anomaliami aktywności porodowej, krwawieniem w okres poporodowy.
Dzieci urodzone przez matki z toczniem rumieniowatym układowym zwykle nie cierpią na tę chorobę i rozwijają się normalnie, pomimo faktu, że czynnik tocznia przenoszony przez łożysko nadal jest wykrywany we krwi przez pierwsze 3 miesiące. Jednak u takich dzieci częstość wykrywania wrodzonej całkowitej blokady przedsionkowo-komorowej jest wyższa z powodu przezłożyskowego uszkodzenia układu przewodzącego serca przez przeciwciała przeciwjądrowe.
Wpływ ciąży na przebieg tocznia rumieniowatego układowego jest niekorzystny. Jak już wspomniano, ciąża, poród, aborcja mogą ujawnić lub sprowokować początek choroby. Zwykle manifestacja choroby lub jej zaostrzenie następuje w I połowie ciąży lub w ciągu 8 tygodni po porodzie lub aborcji. Wystąpienie w czasie ciąży lub w okresie poporodowym gorączki połączonej z białkomoczem, bólami stawów, wysypką skórną, powinno skłaniać do myślenia o toczniu rumieniowatym układowym. Aborcje wykonane w pierwszych 12 tygodniach ciąży zwykle nie powodują zaostrzenia tocznia rumieniowatego układowego. Najczęstszą przyczyną zgonu pacjentek z toczniem rumieniowatym układowym po porodzie jest uszkodzenie nerek z postępującą niewydolnością nerek.
W II-III trymestrze ciąży remisja choroby jest bardziej charakterystyczna, co wynika z początku funkcjonowania nadnerczy płodu i wzrostu ilości kortykosteroidów w organizmie matki.
Dlatego kobiety cierpiące na toczeń rumieniowaty układowy powinny unikać zajścia w ciążę poprzez stosowanie różnego rodzaju metod antykoncepcji (najlepiej wkładki wewnątrzmaciczne, ponieważ doustne hormonalne środki antykoncepcyjne mogą prowadzić do zespołu toczniopodobnego).
Ciąża jest przeciwwskazana w ostrym toczniu rumieniowatym układowym, ciężkim toczniowym kłębuszkowym zapaleniu nerek z nadciśnieniem tętniczym. U pacjentów z przewlekłym toczniem rumieniowatym układowym, niewielkimi objawami uszkodzenia nerek i niestabilnym nadciśnieniem tętniczym kwestię możliwości zajścia w ciążę i porodu ustala się indywidualnie.
Twardzina układowa u kobiet w ciąży jest rzadka, ponieważ jej objawy kliniczne stwierdza się już u kobiet w wieku 30-40 lat.
Podczas ciąży zaostrzenie twardziny układowej może prowadzić do ciężkiej nefropatii prowadzącej do niewydolności nerek, która może zakończyć się zgonem nawet w czasie ciąży lub krótko po porodzie.
Biorąc pod uwagę, że nawet przy niepowikłanym przebiegu choroby w czasie ciąży istnieje zagrożenie jej gwałtownego zaostrzenia po porodzie, ograniczenia w farmakoterapii (D-penicylamina, leki immunosupresyjne, aminochinolina, balneoterapia są przeciwwskazane w czasie ciąży), wysoka częstość przedwczesny poród, martwe porody, wady porodu, urodzenie dzieci z hipotrofią, a także wysoka śmiertelność okołoporodowa, ciąża u pacjentek z twardziną skóry powinna być uznana za przeciwwskazaną.
Praca profilaktyczna w chorobach ogólnoustrojowych
tkanka łączna

Istnieje kilka rodzajów profilaktyki: pierwotna - zapobieganie wystąpieniu ogólnoustrojowej choroby tkanki łącznej; wtórne - zapobieganie nawrotom istniejącej choroby, dalszemu postępowi procesu patologicznego i wystąpieniu niepełnosprawności oraz trzeciorzędowe - mające na celu zapobieganie przejściu niepełnosprawności w wady fizyczne, psychiczne i inne.
Profilaktyka pierwotna tocznia rumieniowatego układowego opiera się na identyfikacji osób zagrożonych tą chorobą (głównie krewnych chorych). Jeśli mają choćby jeden z objawów – uporczywą leukopenię, przeciwciała przeciwko DNA, zwiększone OB, hipergammaglobulinemię lub inne objawy stanu przedchorobowego – należy ich ostrzec przed nadmiernym nasłonecznieniem, hipotermią, szczepieniami i stosowaniem zabiegów fizjoterapeutycznych (np. naświetlania ultrafioletem, borowinami). Szczególną uwagę należy zwrócić na pacjentów z toczniem krążkowym. Aby zapobiec uogólnieniu procesu patologicznego, tacy pacjenci nie powinni otrzymywać promieniowania ultrafioletowego, leczenia preparatami złota i leczenia uzdrowiskowego.
Profilaktyka wtórna tocznia rumieniowatego układowego obejmuje kompleks działań prozdrowotnych:
. uważna obserwacja w aptece;
. stałego codziennego i długotrwałego stosowania leków hormonalnych w dawkach podtrzymujących, a wraz z pojawieniem się początkowych zmian stanu pacjenta, sygnalizujących możliwe zaostrzenie choroby, zwiększenie dawki glikokortykosteroidów. Glikokortykosteroidy i leki aminochinolinowe można anulować dopiero po wystąpieniu całkowitej remisji;
. reżim pacjenta powinien być ochronny, rozjaśniony, ale w miarę możliwości utwardzający (ćwiczenia poranne, niestrudzone ćwiczenia fizyczne i treningi, wycieranie ciepłą wodą, długie spacery na świeżym powietrzu). Codzienna rutyna powinna obejmować 1-2 godziny snu w ciągu dnia. Żywienie medyczne powinno być ograniczone sól kuchenna i węglowodany, bogate w białka i witaminy;
. pacjenci powinni unikać nasłonecznienia, hipotermii, szczepień, szczepień i wprowadzania surowic (z wyjątkiem niezbędnych do życia), różnych interwencji chirurgicznych;
. ogniska infekcji powinny być dokładnie odkażone. W przypadku zaostrzenia ogniskowej lub współistniejącej infekcji należy przestrzegać leżenia w łóżku, przyjmować leki przeciwbakteryjne, odczulające. Z nieuchronnością interwencja chirurgiczna te ostatnie do przeprowadzenia pod pozorem zwiększonych dawek glikokortykosteroidów i leków przeciwbakteryjnych;
. zaleca się ochronę skóry przed bezpośrednim działaniem promieni słonecznych, stosowanie kremów fotoochronnych, w przypadku zaczerwienienia twarzy smarowanie skóry maściami kortykosteroidowymi.
Profilaktyka drugorzędowa i trzeciorzędowa w toczniu rumieniowatym układowym jest związana z problematyką rehabilitacji społecznej i zawodowej, ekspertyzami medycznymi i społecznymi. Tymczasowa niepełnosprawność pacjentów ustala się wraz z zaostrzeniem choroby, obecnością klinicznych i laboratoryjnych objawów aktywności procesu patologicznego. Długość okresu niezdolności do pracy jest bardzo zróżnicowana, warunki czasowej niezdolności do pracy zależą od klinicznego wariantu choroby i warunków pracy.
Zadaniem rehabilitacji psychologicznej jest utwierdzenie pacjenta w wierze w jego zdolność do pracy, zwalczanie alienacji poprzez ułatwienie pacjentowi udziału w życiu publicznym. Systematyczna terapia i prawidłowa orientacja psychologiczna pozwalają pacjentowi na długi czas pozostać aktywnym członkiem społeczeństwa.
Profilaktyka pierwotna i badanie kliniczne pacjentów z twardziną układową są podobne jak w przypadku tocznia rumieniowatego układowego.
Prewencja wtórna zaostrzeń związana jest z systematycznością złożonej terapii.
Stany nagłe w klinice chorób ogólnoustrojowych
tkanka łączna

W poradni ogólnoustrojowych chorób tkanki łącznej mogą wystąpić następujące objawy i zespoły:
. ostre zaburzenia krążenia mózgowego spowodowane zatorowością naczyń mózgowych, krwotokiem do substancji mózgowej lub pod błonami (udar krwotoczny), a także zapaleniem naczyń mózgowych (zakrzepowe zapalenie naczyń). Rozpoznanie i leczenie ostrych zaburzeń krążenia mózgowego powinno być prowadzone we współpracy z neuropatologiem. W pierwszym etapie, do czasu wyjaśnienia charakteru incydentu naczyniowo-mózgowego, pacjentowi przepisuje się całkowity odpoczynek i przeprowadza się tak zwane leczenie niezróżnicowane, mające na celu normalizację funkcji życiowych - czynności sercowo-naczyniowej i oddychania;
. psychozy są rzadkie, mogą wystąpić z toczniem rumieniowatym układowym, sporadycznie z twardziną układową, guzkowym zapaleniem tętnic. Psychoza jest oparta na zapaleniu mózgu lub zapaleniu naczyń mózgowych. Objawy mogą być różne: schizofreniczne, paranoidalne, majaczeniowe, depresyjne. Ustalona wspólnie z lekarzem psychiatrą taktyka leczenia zależy głównie od przyczyny psychozy: jeśli jest ona spowodowana układowymi chorobami tkanki łącznej (zwykle toczeń rumieniowaty układowy) należy zwiększyć dawkę glikokortykosteroidów; jeśli przyczyną jest sterydoterapia, należy ją natychmiast przerwać;
. nadciśnienie tętnicze w układowych chorobach tkanki łącznej jest zwykle nefrogenne i występuje głównie w toczniu rumieniowatym układowym i twardzinie układowej;
. przełom nadnerczowy (ostra niewydolność kory nadnerczy). Bezpośrednimi przyczynami wystąpienia kryzysu są nagłe odstawienie glikokortykosteroidów lub jakakolwiek sytuacja wymagająca zwiększonej produkcji endogennych kortykosteroidów (operacja, uraz, infekcja, stres itp.);
. krwawienie z przewodu pokarmowego. Ich przyczyną są wrzodziejące zmiany krwotoczne żołądka i jelita cienkiego, głównie pochodzenia leczniczego. Znacznie rzadziej krwawienie występuje w wyniku zmian chorobowych spowodowanych przez same układowe choroby tkanki łącznej (twardzina układowa, zapalenie skórno-mięśniowe itp.). Pacjent powinien być natychmiast hospitalizowany w szpitalu chirurgicznym;
. niewydolność nerek jest groźnym stanem, który rozwija się wraz z tak zwaną prawdziwą twardziną nerek, toczniowym zapaleniem nerek i guzkowym zapaleniem tętnic. Może być ostry i przewlekły. Leczenie odbywa się tradycyjnymi metodami, z których najskuteczniejsza jest hemodializa. W przypadkach nieskuteczności hemodializy stosuje się chirurgiczne metody leczenia - nefrektomię, po której znacznie zwiększa się skuteczność hemodializy oraz przeszczep nerki;
. zespół nerczycowy jest ciężkim, często nagłym stanem, szczególnie ostrym. Występuje głównie u pacjentów z toczniowym zapaleniem nerek. Prawdziwym zagrożeniem, pomimo nasilenia objawów zespołu nerczycowego, nie jest on sam, ale stale postępujące uszkodzenie nerek;
. ostre zaburzenia hematologiczne - przełomy trombocytopeniczne i hemolityczne. Kryzysy małopłytkowe rozwijają się na tle objawowej plamicy małopłytkowej - zespołu Werlhofa, obserwowanego głównie w toczniu rumieniowatym układowym i rzadko w twardzinie układowej. W toczniu rumieniowatym układowym plamica małopłytkowa może być najwcześniejszą i jedyną manifestacją kliniczną choroby – jej „hematologicznym odpowiednikiem”. Kryzysy hemolityczne występują na tle autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej w toczniu rumieniowatym układowym lub twardzinie układowej;
. zespół brzuszny (fałszywy zespół „ostrego brzucha”) występuje częściej w toczniu rumieniowatym układowym, rzadziej w zapaleniu skórno-mięśniowym. Temu ostremu bólowi brzucha mogą towarzyszyć nudności, wymioty, zaburzenia jelitowe (zatrzymanie stolca i gazów lub biegunka). Osobliwość zespół brzuszny należy uznać brak jasności objawów charakterystycznych dla prawdziwego „ostrego brzucha” ze stałym wzrostem stopnia jego nasilenia. Uważne oczekiwanie zwykle pozwala na cofnięcie się objawów, zwłaszcza po rozpoczęciu terapii steroidowej;
. zaburzenia ze strony układu oddechowego - ostre zmiany zapalne płuc (zapalenie płuc), ostre i nawracające zapalenia naczyń płucnych, zespół skurczu oskrzeli, wysiękowe (najczęściej krwotoczne) zapalenie opłucnej, odma opłucnowa;
. ostre zaburzenia rytmu serca.

Szpital Uniwersytecki we Fryburgu
Universitatsklinikum Freiburg
Zakład Reumatologii i Immunologii Klinicznej
Abteilung Rheumatologie und Klinische Immunologie
Kierownik Katedry prof., d.m.s. Peter Vaith (prof. dr med. Peter Vaith).

Oddział specjalizuje się w chorobach układu autoimmunologicznego.
Zajęcia:
Układowe choroby tkanki łącznej
. Toczeń rumieniowaty układowy
. MSRT
. Zespół antyfosfolipidowy
. twardzina skóry
. Choroba Sjögrena (zespół)
. Skórne zapalenie wielomięśniowe
. Choroba Hortona / polimialgia
. Zapalenie tętnic Takayasu
. choroba Wegenera
. Guzkowe zapalenie wielostawowe
. Ziarniniakowatość (zespół Churga-Straussa)
. Krioglobulinemiczne zapalenie naczyń
. choroba Shenleina
. choroba Behçeta
. choroba Ormonda
. Zakrzepowo-zarostowe zapalenie naczyń (choroba Winivartera-Buergera)
. Pokrzywkowe zapalenie naczyń

Stowarzyszenie Szpitali Essen-Süd
Kliniken Essen Sud
Katolicka Klinika św. Józefa
Katholisches Krankenhaus St. Józef GmbH
Klinika Reumatologii i Immunologii Klinicznej, Essen
Klinik für Rheumatologie und Klinische Immunologie

Klinika obejmuje:
. Oddział stacjonarny
. oddział ambulatoryjny
. Oddział gimnastyki leczniczej i fizjoterapii
. Pracownia Reumatologii i Immunologii

Klinika jest jednym z niemieckich ośrodków reumatologicznych w Nadrenii Północnej-Westfalii.

Główny lekarz kliniki: prof dr n. med. Christof Specker.

Absolwent medycyny. wydział Uniwersytetu w Düsseldorfie ze specjalizacją w chorobach ogólnoustrojowych
1983-1986 Asystent naukowy w Zakładzie Radiologii Diagnostycznej, Radioterapii i Medycyny Nuklearnej Klinik St. Lukas, Neuss
1986-1991 asystent naukowy w Centrum Chorób Wewnętrznych i Neurologii (Klinika Endokrynologii i Reumatologii)
1991 Naczelny Lekarz Kliniki Endokrynologii i Reumatologii Uniklinik Düsseldorf
1992 Specjalizacja z Reumatologii Leczniczej
1994 Rozdział. Lekarz Klinika Nefrologii i Reumatologii, Uniklinik Dusseldorf
1999 Obrona pracy dyplomowej
1997 Dodatkowa specjalizacja „Fizjoterapia”
Od 2001 doktor Kliniki Reumatologii i Immunologii Klinicznej

Specjalizacja naukowa:
Badania w zakresie zapalnych chorób reumatoidalnych oraz wprowadzenie systemu EDV w dziedzinie reumatologii. Ponad 40 publikacji naukowych w czasopismach specjalistycznych i ponad 10 doniesień w czasopismach specjalistycznych z zakresu reumatologii.

Specjalizacja kliniczna:
Zapalne choroby reumatoidalne
Od 1995 r. rozwój koncepcji i treści niemieckiego portalu informacyjnego „Rheuma.net” dla lekarzy i pacjentów.
Członek następujących wspólnot:
Niemieckie Towarzystwo Reumatologiczne
Związek Lekarzy Niemieckich
Społeczeństwo medycyna wewnętrzna Nadrenii Północnej-Westfalii
Autor, konsultant i redaktor naukowy Rheumatological Journal (oficjalna publikacja Niemieckiego Towarzystwa Reumatologicznego)
Doradca naukowy czasopism: Scandinavian Journal of Rheumatology, International Journal of Rheumatology
Od 2000 Autor działu "Aparat ruchowy" w książce "Diagnostyka i terapia chorób wewnętrznych"
Posługuje się językiem angielskim i włoskim

Specjalizacja kliniki
Klinika istnieje od ponad 25 lat i jest jedną z nielicznych klinik w Nadrenii Północnej-Westfalii w dziedzinie reumatologii.
. Klinika oferuje pełen zakres badań ogólnych i wyspecjalizowane typy diagnostyka (sonografia, badania dopplerowskie stawów i narządów wewnętrznych) wraz z poradnią radiologii klinicznej.
. Immunologiczne choroby ogólnoustrojowe (nie tylko stawów, ale także narządów wewnętrznych)
. Immunologiczne choroby ogólnoustrojowe (kolagenozy, twardzina skóry, zapalenie wielomięśniowe, toczeń rumieniowaty)
. Zapalenie naczyń (choroba Wegenera, mikroskopowe zapalenie naczyń, zespół Straussa)

Leczenie szpitalne

Złożone problemy reumatologiczne, ciężka choroba lub pacjenci z niejasnymi objawami są leczeni i diagnozowani w warunkach szpitalnych. Klinika posiada 30 łóżek na oddziale ogólnym oraz 10 łóżek na oddziale intensywnej terapii. Fizjoterapeuci pracują z pacjentami będącymi w trakcie leczenia stacjonarnego w poradni według indywidualnie opracowanych programów.
Szpital Uniwersytecki w Akwizgranie
Universitatsklinikum Aachen
Medizinische Klinik II - Nephrologie und Klinische Immunologie
Klinika Medyczna II - Nefrologia i Immunologia
II Klinika Lekarska Uniwersytetu w Akwizgranie, pod kierunkiem prof. dr med. prof. Jürgena Flöge (Univ.-Prof. dr med. Jürgen Flöge), koncentruje się głównie na leczeniu chorób nerek (nefrologia), nadciśnienia tętniczego, reumatologii i choroby immunologiczne.

Klinika posiada 48 łóżek stacjonarnych, 14 łóżek specjalistycznych do intensywnej terapii.
Rocznie klinika leczy do 1400 pacjentów hospitalizowanych i do 3500 pacjentów ambulatoryjnych.
Główne kierunki:
. Choroby reumatologiczne, szczególnie wymagające terapii immunomodulacyjnej
. Choroby układu odpornościowego
. Układowe choroby tkanki łącznej
Główne metody leczenia:
. Specyficzne medyczne i terapia niespecyficzna
. Chemoterapia
. Terapia immunomodulująca

Ośrodki rehabilitacyjne

Centrum Rehabilitacji „Schvertbad”
Die Reha-Klinik Schwertbad
. Naczelnym lekarzem Kliniki Schwertbad jest dr med. Volkhard Misch.

Specjalistyczna rehabilitacyjna klinika ortopedyczno-reumatologiczna Schwertbad znajduje się w Burtscheid, uzdrowiskowej części miasta Aachen na styku granic trzech państw – Niemiec, Belgii i Holandii, przy znanym na całym świecie naturalnym źródle termalnych wód mineralnych. Kurort Burtscheid to jeden z najsłynniejszych kurortów wodnych w Europie.Przyjeżdżają tu na leczenie kuracjusze z całego świata.
Klinika Schwertbad posiada 210 łóżek, jest komfortowa i wyposażona w najnowocześniejszy sprzęt medyczny. Wysoki poziom medycyny łączy się z udaną lokalizacją kliniki w deptaku starej części miasta, w dolinie, w której zbiegają się Ardeny i góry Eifel. Okolica otoczona jest parkami, które tworzą niepowtarzalny mikroklimat, będący nieodłącznym elementem terapii. Tradycje leczniczego wykorzystania naturalnych wód mineralnych regionu Burtscheid zostały zapoczątkowane przez starożytnych Rzymian i od tego czasu są z powodzeniem stosowane w leczeniu wielu chorób. Termalna Woda Mineralna Burtscheid jest podstawą wszystkich zabiegów wodnych wykonywanych w Klinice Schwertbad.
Koncepcja terapeutyczna kliniki opiera się na zasadzie kompleksowego leczenia zachowawczego i profilaktycznego pacjentów z chorobami ortopedycznymi, reumatologicznymi i współistniejącymi z wykorzystaniem specjalnej gimnastyki w wodzie (odrębna koncepcja dla pacjentów ze zmianami zwyrodnieniowo-dystroficznymi różnych części kręgosłupa), balneo- i fangoterapii, fizjoterapii, specjalnych form masażu, w tym drenażu limfatycznego, kinezyterapii. Klinika posiada basen z naturalnym woda mineralna, sauna. Wiele uwagi poświęca się dietoterapii. W koniecznych przypadkach terapia medyczna jest zawarta w kompleksie medycznym.

Możliwości diagnostyczne kliniki Schwertbad:
. metody radiologiczne
. funkcjonalne metody badawcze - EKG, w tym codzienne iz wysiłkiem
. reografia
. pomiary elektrofizjologiczne
. automatyczne systemy do analizy układu nerwowo-mięśniowego
. Pełny zakres badanie ultrasonograficzne stawy, narządy wewnętrzne, dopplesonografia
. Pełny zakres badania laboratoryjne krew i mocz

Profil kliniki Schwertbad
Klinika Rehabilitacji Schwertbad realizuje jednolity program terapeutyczny, którego celem jest nie tylko poprawa deficytów funkcjonalnych, ale również rehabilitacja psychospołeczna.
Klinika Rehabilitacji Schwertbad to specjalistyczna poradnia ortopedyczna i reumatologiczna, która prowadzi rehabilitację stacjonarną i ambulatoryjną. Spektrum wskazań obejmuje choroby reumatyczne i zwyrodnieniowe narządu ruchu, a także następstwa wypadków i urazów.
Głównym obszarem zainteresowania kliniki jest PDT po operacjach narządu ruchu, w tym operacjach endoprotezoplastyki stawów i kręgosłupa.

Klinika Schwertbad ściśle współpracuje z największą europejską kliniką – Centrum Medycznym Uniwersytetu w Akwizgranie, przede wszystkim z Kliniką Neurochirurgii (kierownik – światowej sławy neurochirurg, współprzewodniczący Europejskiej Ligi Neurochirurgów dr hab. główny kierowca - prof. MD Trautwein). Współpraca ta pozwala z powodzeniem łączyć zabiegi rehabilitacyjne z najnowocześniejszymi, wysokospecjalistycznymi, często unikalnymi metodami badawczymi w skomplikowanych przypadkach diagnostycznych. Na podstawie wyników tych badań podejmowana jest kolegialna decyzja w sprawie planu działań terapeutycznych oraz opracowywane są długoterminowe zalecenia dotyczące leczenia pacjentów.
Klinika Schwertbad oferuje następujące leczenie:
. Kąpiel lecznicza w basenie z termalną wodą mineralną (32°С)
. Kąpiele lecznicze:
. tlen
. węglowy
. z ziołami leczniczymi
. dwu- i czterokomorowe
. Masaże
. klasyczny leczniczy masaż całego ciała
. klasyczny masaż leczniczy poszczególnych partii ciała
. masaż leczniczy gorącym powietrzem
. prysznic-masaż termalny „Original Aachen”
. Specjalne kształty masaż:
. masaż strefowy wg Marnitza
. Karmowy ręczny drenaż limfatyczny
. bandaż uciskowy
. masaż okrężnicy
. masaż okostnej
. masaż refleksologiczny stóp
. Aplikacje i okłady błotne
. Gimnastyka lecznicza w sposób grupowy i indywidualny
. Wszystkie rodzaje suchej gimnastyki leczniczej

Szpital Hadassah (Izrael)

Szpital Hadassah to jeden z największych szpitali w Izraelu, jeden z najbardziej renomowanych i uznanych klinicznych i naukowych ośrodków medycznych na świecie. Położony w stolicy Izraela, Jerozolimie, szpital składa się z dwóch kampusów: jednego na Górze Scopus (Hadassah Har Ha Tzofim), drugiego na obrzeżach Jerozolimy (Hadassah Ein Kerem). Centrum medyczne było wykorzystywane jako baza kliniczna wydziału medycznego Uniwersytetu Hebrajskiego od jego powstania. Szpital został założony i jest własnością Nowojorskiej Organizacji Syjonistycznej Kobiet w Ameryce Hadassah, jednej z największych organizacji kobiecych w USA, zrzeszającej ponad 300 000 członków. Począwszy od 90 lat temu, kiedy dwie pielęgniarki opiekowały się ubogimi osadnikami żydowskimi, szpital ma obecnie 22 budynki, 130 oddziałów, 1100 łóżek szpitalnych i 850 lekarzy. Roczny budżet operacyjny 210 milionów dolarów Hadasa pierwotnie znajdowała się na Górze Scopus w Jerozolimie. W latach 60. na przedmieściach Jerozolimy, Ein Kerem, otwarto nowy kampus. Szpital stale się rozbudowuje, powstają nowe budynki, otwierane są kolejne oddziały i laboratoria. Kampus Ein Kerem słynie również ze słynnych witraży „Dwanaście plemion Izraela”, które zostały wykonane w latach 1960-1962 dla synagogi szpitalnej przez artystę Marca Chagalla.

Oddziały szpitalne
. Położnictwo i ginekologia
. Alergologia
. Audiologia
. Gastroenterologia
. Hematologia
. Genetyka
. Dermatologia
. Kardiologia
. Mikrobiologia kliniczna
. operacja plastyczna
. Laboratorium AIDS
. Neurologia
. Neurochirurgia
. Nefrologia
. Onkologia
. Klinika Chorób Autoimmunologicznych i Tocznia Rumieniowatego Układowego
. Klinika Transplantacji Szpiku
. Oddział Chorób Wątroby
. Ortopedia
. Otorynolaryngologia
. Okulistyka
. Chirurgia plastyczna
. Pulmonologia
. Radiologia
. Reumatologia
. Chirurgia naczyniowa
. Urologia
. Endokrynologia
Klinika Reumatologii
Kierownik Katedry - prof. Alan Rubinow

profesora Alana Rubinowa

Profesor Alan Rubinow urodził się w Johannesburgu w RPA. Dyplom lekarza uzyskał na Wydziale Lekarskim Uniwersytetu w Jerozolimie. Po uzyskaniu kwalifikacji lekarza pierwszego kontaktu, specjalizował się w reumatologii i alergologii na Oddziale Zapalenia Stawów w Boston University School of Medicine w Bostonie w stanie Massachusetts. Jest amerykańskim certyfikowanym praktykującym reumatologiem. Profesor Rubinow jest prezesem Izraelskiego Towarzystwa Reumatologicznego. Jest profesorem wizytującym w Indiana University School of Medicine. Profesor Rubinow jest autorem ponad 100 publikacji i rozdziałów w książkach. Obecnie jego zainteresowania naukowe koncentruje się na innowacyjnych metodach leczenia choroby zwyrodnieniowej stawów. Jest członkiem Rady Dyrektorów Międzynarodowego Towarzystwa Badań nad Osteoartrozą (OARSI).
Oddział posiada ośrodek immunologiczny, który wykonuje diagnostykę laboratoryjną chorób reumatologicznych. Oddział prowadzi konsultacje, przyjmowanie ambulatoryjne i leczenie stacjonarne pacjentów z chorobami reumatologicznymi. Klinika Reumatologii prowadzi badania kliniczne i leczenie następujących schorzeń:

1. Choroba zwyrodnieniowa stawów
2. Fibromialgia
3. Reumatyczne zapalenie stawów

Centrum Medyczne Soura (Tel Awiw)

Tel Aviv Soura Medical Center to jeden z największych szpitali w kraju. Centrum Medyczne w Tel Awiwie obejmuje trzy szpitale i jest także centrum dydaktycznym i badawczym Wydziału Lekarskiego. Centrum Medyczne dysponuje 1100 łóżkami szpitalnymi, 60 oddziałami, 150 przychodniami. Instytut Specjalnych Badań Lekarskich („Malram”), w skład którego wchodzi 30 poradni, oferuje unikalne procedury. Centrum Medyczne w Tel Awiwie funkcjonuje jako szpital w Tel Awiwie, ale jest także narodowym centrum medycyny specjalistycznej.

Instytut Reumatologii

Dyrektor profesor Dan Kaspi
Instytut Reumatologii Centrum Medycznego w Tel Awiwie jest największym w kraju. Instytut prowadzi ambulatoryjną recepcję, są szpital dzienny, laboratorium diagnostyczne i szpital. Instytut leczy całe spektrum chorób reumatologicznych:
- zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa
- zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa
- dna moczanowa
- toczeń rumieniowaty
- artretyzm
- zespół Reitera
- zapalenie naczyń
- reumatyzm
- ostra gorączka reumatyczna
- Zespół Takayasu
- twardzina układowa
-zapobieganie i leczenie chorób współistniejących.

Elisha Clinic, Hajfa, Izrael
Klinika Elisha została założona w połowie lat 30-tych ubiegłego wieku przez specjalistów z Europy, którzy od pierwszych dni stawiali na najlepszą i najbardziej zaawansowaną medycynę. Z roku na rok szpital ewoluował, przebudowywał się, przekształcał. Dziś „Elizeusz” to największa prywatna klinika na północy kraju, przeznaczona na 150 łóżek w szpitalu. Klinika posiada własny, największy w kraju, międzynarodowy oddział. Według danych za 2005 rok w klinice leczono ambulatoryjnie rocznie 12 000 osób, a 8 000 pacjentów przybyło tu specjalnie na operację. I to nie przypadek – są tam nie tylko najlepsi chirurdzy, ale i najnowocześniejszy sprzęt medyczny. Sześć klinik operacyjnych jest wyposażonych na najwyższym poziomie. Udane połączenie „złotych rąk” człowieka i zaawansowanej technologii umożliwia skuteczne przeprowadzanie operacji i manipulacji w wielu obszarach. Kierownictwo kliniki zwraca szczególną uwagę na dobór personelu, nie jest łatwo się tu dostać: kryteria i wymagania są bardzo wysokie. Lekarze tu pracujący to profesjonaliści najwyższej klasy. Oprócz 350 pełnoetatowych pracowników, w ambulatorium szpitala przyjmuje ponad 200 wybitnych profesorów, kierowników oddziałów w miejskich przychodniach. Wielu z nich to autorzy unikalnych technik i pionierzy najnowsze technologie w medycynie. Elisha Clinic posiada wieloletnie doświadczenie i odpowiednie kwalifikacje do świadczenia usług medycznych pacjentom zagranicznym. Nasze profesjonalne podejście do każdego pacjenta zgłaszającego się do „Elizeusza” pozwoliło nam wyrobić sobie opinię jednej z najlepszych placówek medycznych w Izraelu, zapewniając usługi medyczne obcokrajowcy.

Oddział Hospitalizacji Króla Dawida
Oprócz zwykłych sal szpitalnych na 150 łóżek, Klinika Elizeusza ma oddział „Króla Dawida”. To 14 pokoi VIP - 10 dla jednej osoby i 4 dla dwóch osób. Każdy pokój posiada łazienkę z prysznicem, telewizję kablową (również z programami w języku rosyjskim), wygodne meble oraz lodówkę. Z okien komór roztacza się piękny widok na morze lub Górę Karmel.
Kompleks hotelowy Elisha Clinic
Jest też hotel, w którym mogą przebywać pacjenci towarzyszący lub sam pacjent. Pokoje hotelowe w żaden sposób nie ustępują luksusowym hotelom pod względem komfortu i wystroju, pokoje posiadają małą, ale w pełni wyposażoną kuchnię. Oddzielna sypialnia, łazienka.
Restauracja Elisha Clinic
Na parterze kompleksu hotelowego znajduje się przytulna restauracja. Nie tylko restauracja, ale prawdziwa, z wyrafinowaną atmosferą, kelnerami i bogatym menu lunchowym. Cóż, kto chce zjeść lunch na świeżym powietrzu, może usiąść przy stole w zacienionym zielonym ogrodzie.
Siłownia i basen Elisha Clinic
Siłownia, sauna, jacuzzi, basen ze szklaną przesuwaną kopułą, w którym przez cały rok można poddać się rehabilitacji lub po prostu popływać. Każdy może skorzystać z usług trenera lub ćwiczyć samodzielnie. Jest też basen dla dzieci do rekonwalescencji dzieci niepełnosprawnych. układ mięśniowo-szkieletowy.
Klinika Reumatologii Elisha Clinic

Oddział Reumatologii Kliniki Elisha świadczy pełen zakres usług diagnostycznych i leczniczych dla dorosłych i dzieci z wieloukładowym zapaleniem stawów, chorobą tkanki łącznej, dną moczanową, fibromialgią, osteoporozą i innymi powszechnymi chorobami narządu ruchu.
Dla osób cierpiących na przewlekłe choroby reumatoidalne uzyskanie odpowiedniego leczenia jest różnicą między życiem w ciągłym bólu a życiem ze zdolnością do wykonywania codziennych czynności bez trudności. W Elisha Clinic jesteśmy dumni z naszych osiągnięć w poprawie jakości życia.

Przyjaciele, dzisiaj porozmawiamy z wami o mieszanej chorobie tkanki łącznej. Czy słyszałeś o tym?

Synonimy: zespół krzyżowy, zespół nakładania się, zespół Sharpa.

Co to jest? Mieszana choroba tkanki łącznej (MCTD)- jest to rodzaj zespołu, w którym występują oznaki różnych chorób tkanki łącznej (analogia z kłębkiem nici). Mogą to być różne objawy zapalenia skórno-mięśniowego, a także często współistniejące („zespół suchy”).

Zawsze było dużo rozmów i teorii wokół FFT. Pytanie jest naturalne: co to jest - niezależna choroba lub jakaś nietypowa postać znanej już choroby tkanki łącznej (na przykład toczeń, twardzina skóry itp.).

Obecnie MCTD odnosi się do niezależnych chorób tkanki łącznej, chociaż czasami choroba, która debiutuje jako MCTD, później „wylewa się” na typowe choroby tkanki łącznej. MCTD nie należy mylić z niezróżnicowaną chorobą tkanki łącznej.

Rozpowszechnienie nie wiadomo dokładnie, przypuszczalnie nie więcej niż 2-3% całkowitej masy wszystkich chorób tkanki łącznej. Chorują głównie młode kobiety (szczyt zachorowań przypada na 20-30 lat).

Przyczyna. Zasugerowano możliwą rolę genetyczną ze względu na obecność rodzinnych przypadków CTD.

obraz kliniczny.

Objawy choroby są bardzo zróżnicowane i dynamiczne. Na początku choroby często dominują objawy twardziny układowej, takie jak: zespół Raynauda, ​​obrzęki dłoni lub palców, latające bóle stawów, gorączka, powiększenie węzłów chłonnych, rzadziej wysypki skórne typowe dla tocznia. Następnie pojawiają się oznaki uszkodzenia narządów wewnętrznych, takie jak podciśnienie przełyku i trudności w połykaniu pokarmu, uszkodzenie płuc, serca, układu nerwowego, nerek, mięśni itp.

Najczęstsze objawy CTD (w kolejności malejącej):

• Zapalenie stawów lub ból stawów
  
• zespół Raynauda
  
• Niedociśnienie przełyku
  
• Uszkodzenie płuc
  
• Obrzęk rąk
  
• zapalenie mięśni
  
• Limfadenopatia
  
• Zmiany skórne jak w SJS
  
• Uszkodzenie błon surowiczych (opłucnej, osierdzia)
  
• Uszkodzenie nerek
  
• Uszkodzenie układu nerwowego
  
• Zespół Sjogrena

stawy : niestabilne i wędrujące zapalenie wielostawowe, wędrujący ból stawów. Każdy staw (duży, mały) może zostać dotknięty, proces jest znacznie łagodniejszy niż na przykład w przypadku reumatoidalnego zapalenia stawów.

zespół Raynauda- jeden z najwcześniejszych i najbardziej trwałych przejawów.

Obrzęk palców i torbiel d - miękki, poduszkowaty obrzęk dłoni. Często obserwowane w połączeniu z zespołem Raynauda.

mięśnie: od łagodnego i migrującego bólu mięśni do ciężkich zmian, jak w zapaleniu skórno-mięśniowym.

Przełyk: łagodna zgaga, zaburzenia połykania.

Membrany surowicze oraz: zapalenie osierdzia, zapalenie opłucnej.

Płuca: duszność, zwiększone ciśnienie w tętnicy płucnej.

Skóra: zmiany są bardzo różnorodne i zmienne: pigmentacja, toczeń krążkowy, typowy „motylek”, rozproszone wypadanie włosów, zmiany skórne wokół oczu (objaw Gottrona) itp.

nerki: umiarkowany białkomocz, krwiomocz (pojawienie się białka i krwinek czerwonych w moczu), rzadko rozwija się ciężkie zapalenie nerek.

System nerwowy: polineuropatia, zapalenie opon mózgowych, migrena.

Diagnostyka.

Dużą wagę przywiązuje się do diagnostyki laboratoryjnej CTD. Mogą to być: niedokrwistość, leukopenia, rzadziej - małopłytkowość, zwiększona ESR, czynnik reumatoidalny, krążące kompleksy immunologiczne (CIC), AsAt, CPK, LDH.

Przeciwciała przeciwjądrowe rybonukleoproteinie (RNP) są swoistym markerem laboratoryjnym CTD, stwierdzanym w 80-100% przypadków. Po wykryciu ANF odnotowuje się cętkowany typ luminescencji (ziarnisty, siatkowaty).

Diagnoza opiera się na objawach i obecności RNP.

Leczenie.

Główną terapią są hormony w różnych dawkach w zależności od aktywności i objawów klinicznych. Czas trwania terapii wynosi od kilku miesięcy do kilku lat. Można również stosować cytostatyki, NLPZ, leczenie objawowe.

Pomimo tego, że MCTS jest wybuchową mieszanką tak poważnych chorób jak SJS, SLE, zapalenie skórno-mięśniowe itp., rokowanie jest zwykle lepsze niż u pacjentów z typowymi chorobami tkanki łącznej.