Smegenėlių pažeidimams būdingi sutrikimai yra. Smegenėlių ataksija

Smegenėlių sindromas arba būklė, kurią sukelia to paties pavadinimo smegenų dalies sutrikimas. Visada tokiais atvejais sutrinka judesių koordinacija.

Smegenėlėse vyksta patologinis procesas, kurio metu kenčia įvairios šios smegenų dalies dalys ir regionai. Priklausomai nuo eigos pobūdžio (statinis ar besivystantis), vestibulinis-smegenėlių sindromas gali būti ūmus arba tęstis beveik nepastebimai.

Smegenėlių pažeidimas, kaip ligos pasekmė

Dažniausiai smegenėlių sindromas yra ligos pasekmė. Šią būseną gali sukelti:

išeminis ar hemoraginis insultas, smegenėlių pažeidimas šiuo atveju atsiranda dėl nepakankamos smegenų ląstelių mitybos, nes insultas apima emboliją ir arterijų okliuziją;

Tai taip pat gali tapti ūminio vystymosi katalizatoriumi, nes dėl traumos smegenų dalys gali patirti hematomos spaudimą.

Net įkandimas encefalito erkė gali sukelti rimtą koordinacijos sutrikimą, kurį sukelia smegenėlių sindromo ir susijusių sutrikimų pasireiškimas.

Kitos sutrikimo vystymosi priežastys

Kai kuriais atvejais smegenėlių pažeidimas yra ne pasekmė, o simptomas. Tai nurodo onkologinės ligosšie organai ir sistemos:

plaučiai;
smegenys;
kiaušidės;
limfmazgiai.

Tai yra „pirmasis varpas“, kuris gali tapti cerebellopontino kampo sindromu. Dėl augimo piktybinis navikas smegenų dalys suspaudžiamos, o jų ląstelėse sutrinka mityba ir nervinis ryšys.

Su ilgu priklausomybė nuo alkoholio, piktnaudžiavimas narkotinėmis medžiagomis ir narkomanija sukelia negrįžtamą smegenėlių pažeidimą. Ataksija taip pat gali tapti paveldima liga. Tokiu atveju terapija turėtų būti parinkta specialiu būdu.

Kas yra smegenėlės, jos funkcijos ir struktūra:

Kaip tai atrodo – simptomų rinkinys

Tariamas matomi simptomai leisti žmogui per laiką „sukelti aliarmą“ ir kreiptis į specialistą. Laiku atlikta diagnozė leis išsiaiškinti tikslią ligos atsiradimo priežastį ir žalos laipsnį.

KAM bendri simptomai taikoma:

Šių simptomų pasireiškimas gali būti lengvas. Greitas eisenos ir kalbos pažeidimas būdingas tik tada, kai staigiai pažeidžiamos smegenėlės.

Diagnozei specialistas gali paskirti galvą ir kaklą. Šis diagnostikos metodas šiuo metu yra labiausiai paplitęs ir tikslus.

Ištyrimas ir diagnozė

Gydytojas gali atlikti kelis tyrimus, kad patikrintų, ar nėra jūsų koordinacijos ir judėjimo problemų. Statiniai sutrikimai gali iškart patraukti jūsų dėmesį. Žmogus stovi neužtikrintai, netolygiai.

Kad nenukristų, jis refleksiškai išskleidžia kojas pečių lygyje ir tuo pačiu galima pastebėti plačią siūbavimo amplitudę. Liemuo laikomas šiek tiek pakreiptas atgal.

Pokalbio su gydytoju metu stovimoje padėtyje pacientas gali nevalingai pradėti balansuoti rankomis, nes pajus disbalansą. Jei pajudinsite stovinčio žmogaus kojas, jis tiesiog kris, o pats kritimo net nepastebės ir jo niekaip nesuminkštins.

IN sunkūs atvejai yra veido išraiškos pažeidimas. Pacientas dėvi kaukę. Konvulsinis akių ir pirštų trūkčiojimas nekelia abejonių, kad pažeidžiamos smegenėlės.

Fone patologinis procesas smegenyse pacientas gali pastebėti regėjimo pablogėjimą ir prislėgtą emocinį foną. Taip pat gali būti gili depresija. Šių reiškinių fone liga tik pablogės.

Dėl tikslus nustatymas neurologas paskirs diagnozę ir. Tai paaiškins ligos sunkumą ir kai kuriais atvejais iš karto nurodys jos atsiradimo priežastį.

Ką siūlo šiuolaikinė medicina?

Sutrikusios smegenėlių funkcijos gydymą atlieka siauras specialistas – neuropatologas. Jo pagrindinė užduotis yra nustatyti ataksijos priežastį ir ją pašalinti. Biocheminė analizė kraujas leis nustatyti arba atmesti bakterinės ar virusinės infekcijos buvimą. Atitinkamai, tinkamas antivirusiniai vaistai, antibiotikai.

Patologijos gydymas kraujagyslių sistema reikia naudoti angioprotektorius. Gana dažnai smegenėlių sutrikimas yra paveldimas. Tokiu atveju pacientui bus paskirti medžiagų apykaitos procesus gerinantys vaistai.

Norint pagerinti trofinius procesus smegenyse, reikės tokių rimtų vaistų kaip ir kiti.

Operacijos gali prireikti tik nustačius operuotiną piktybinį smegenų auglį. Jei sutrikusio judesių koordinavimo priežastis yra sunkus apsinuodijimas, reikės adsorbentų ir absorbentų.

Kaip papildomą gydymą gydytojas gali skirti homeopatinis vaistas. O raumenų tonusui atkurti rekomenduojama kasdien užsiimti kineziterapijos mankštomis.

Savarankiškas tokios sudėtingos ligos gydymas gali sukelti rimtų pasekmių pacientui. Atsižvelgiant į tai, neturėtumėte eksperimentuoti su vaistais ir tikėtis, kad savarankiški vaistai duos gerų rezultatų. Tinkamą kompleksinį gydymą galės atlikti tik kompetentingas neurologas.

Smegenėlės- smegenų dalis, susijusi su pačiomis užpakalinėmis smegenimis, susijusi su raumenų tonuso reguliavimu, judesių koordinavimu, laikysenos palaikymu, kūno pusiausvyra erdvėje, taip pat atliekanti adaptacinę-trofinę funkciją. Jis yra už tilto ir varolio.

Smegenyse išskiriama vidurinė dalis - kirminas ir du pusrutuliai, esantys jos šonuose. Smegenėlių paviršius sudarytas iš pilkosios medžiagos, vadinamos žieve. Smegenėlių viduje yra baltoji medžiaga, reprezentuojantys neuronų procesus. Smegenėlių paviršiuje yra daug raukšlių arba lakštų, kuriuos sudaro sudėtingi jos žievės vingiai.

Ryžiai. 1. Smegenėlių intracentrinės jungtys: A - smegenų žievė; b - regos tuberkuliozė; B - vidurinės smegenys; G - smegenėlės; D - nugaros smegenys; E – griaučių raumenys; 1 - kortikospinalinis traktas; 2 - tinklinis traktas; 3 - stuburo takai

Smegenėlės yra sujungtos su smegenų kamienu per tris poras kojų (apatinės, vidurinės ir viršutinės). Blauzdos sujungia jį su pailgu ir nugaros smegenys, vidurinės - su tiltu, o viršutinės - su vidurinėmis smegenimis ir talamu.

Pagrindinės smegenėlių funkcijos- judesių koordinavimas, normalus raumenų tonuso pasiskirstymas ir autonominių funkcijų reguliavimas. Smegenėlės savo įtaką daro per branduolines vidurio ir pailgosios smegenys, taip pat per nugaros smegenų motorinius neuronus.

Atliekant eksperimentus su gyvūnais, buvo nustatyta, kad pašalinus smegenėles atsiranda giluminės motorikos sutrikimai: atonija – raumenų tonuso išnykimas arba susilpnėjimas ir negalėjimas kurį laiką judėti; astenija - greitas nuovargis dėl nuolatinio judėjimo sunaudojant daug energijos; astazija - gebėjimo susilieti tetaniniai susitraukimai praradimas.

Gyvūnams, turintiems šiuos sutrikimus, sutrinka judesių koordinacija (drebanti eisena, nepatogūs judesiai). Praėjus tam tikram laikui po smegenėlių pašalinimo, visi šie simptomai kiek susilpnėja, tačiau visiškai neišnyksta net po kelerių metų. Funkciniai sutrikimai po smegenėlių pašalinimo kompensuojami dėl naujų sąlyginių refleksinių jungčių susidarymo smegenų žievėje.

Klausos ir regos zonos yra smegenėlių žievėje.

Smegenėlės taip pat įtrauktos į visceralinių funkcijų valdymo sistemą. Jos dirginimas sukelia keletą vegetatyvinių refleksų: padidėja kraujospūdis, išsiplėtę vyzdžiai ir kt. Kai pažeidžiamos smegenėlės, sutrinka širdies ir kraujagyslių sistemos veikla, sekrecijos funkcija virškinimo trakto ir kitų sistemų.

Smegenėlių struktūra

Smegenėlės yra rostraliai nuo smegenėlių tenteum, uodegiškai iki foramen magnum ir užima dauguma užpakalinė kaukolės duobė. Iš viršaus į apačią ir ventraliai jį skiria IV skilvelio ertmė nuo tilto.

Smegenėlių padalijimui į struktūras naudojami įvairūs metodai. Funkciniu ir filogenetiniu požiūriu jį galima suskirstyti į tris didelius skyrius:

vestibulocerebellum;
spinocerebellum;
smegenėlės.

vestibulocerebellam(archicerebellum) yra seniausia smegenėlių dalis, kurią žmonėms atstovauja flokulonodulinė skiltis ir dalis vermio, daugiausia susijusi su vestibuliarine sistema. Skyrius jungia abipusiai ryšiai su smegenų kamieno vestibiuliariniu ir retikuliniu branduoliu, kuris yra jo dalyvavimo kūno pusiausvyros kontrolėje, taip pat akių ir galvos judesių koordinavime pagrindas. Tai realizuojama reguliuojant ir paskirstant kūno ašinių raumenų tonusą vestibuliarinei smegenėlių daliai. Vetibulocerebellum pažeidimą gali lydėti raumenų susitraukimo koordinacijos sutrikimas, ataksiškos (girtos) eisenos išsivystymas, akių nistagmas.

Spinocerebellum (paleocerebellum) atstovauja priekinė ir nedidelė užpakalinės smegenėlių skilties dalis. Jis stuburo smegenų takais yra sujungtas su nugaros smegenimis, iš kur gauna somatotopiškai organizuotą informaciją iš nugaros smegenų. Naudodamas gautus signalus, stuburo smegenų dalis dalyvauja reguliuojant raumenų tonusą ir kontroliuojant judesius, daugiausia galūnių raumenų ir ašinių kūno raumenų. Jo pažeidimą lydi sutrikusi judesių koordinacija, panaši į tuos, kurie išsivysto pažeidžiant neocerebellum.

Neocerebellum (cerebrocerebellum) atstovauja užpakalinė smegenėlių pusrutulio skiltis ir yra didžiausia žmogaus smegenėlių dalis. Šios smegenėlių dalies neuronai gauna signalus palei neuronų aksonus, daugybę laukų. Todėl neocerebellum dar vadinama smegenėlėmis. Jis moduliuoja iš motorinės smegenų žievės gaunamus signalus ir dalyvauja planuojant bei reguliuojant galūnių judesius. Kiekviena neocerebellum pusė moduliuoja signalus iš priešingos pusės motorinės žievės. Kadangi ši priešinga žievės pusė kontroliuoja ipsilateralinės galūnės judesius, neocerebellum reguliuoja tos pačios kūno pusės raumenų motorinį aktyvumą.

Smegenėlių žievė susideda iš trijų sluoksnių: išorinio, vidurinio ir vidinio ir yra atstovaujama penkių tipų ląstelių. Išorinį sluoksnį sudaro krepšelio ir žvaigždžių neuronai, vidurinį sluoksnį sudaro Purkinje ląstelės, o vidinį sluoksnį sudaro granuliuotos ir Golgi ląstelės. Išskyrus Purkinje ląsteles, visos kitos ląstelės formuoja neuroninius tinklus ir ryšius smegenėlių viduje su savo procesais. Per Purkinje ląstelių aksonus smegenėlių žievė yra prijungta prie giliųjų smegenėlių branduolių ir kitų smegenų sričių. Purkinje ląstelės turi labai šakotą dendritinį medį.

Smegenėlių aferentinės jungtys

Smegenėlių neuronai gauna signalus iš aferentinių skaidulų įvairūs skyriai NVS, tačiau pagrindinis jų srautas ateina iš nugaros smegenų, vestibuliarinės sistemos ir smegenų žievės. Smegenėlių aferentinių jungčių turtingumą patvirtina smegenėlių aferentinių ir eferentinių skaidulų santykis, kuris yra 40:1. Per stuburo takus, daugiausia per apatines smegenėlių kojas, ji gauna informaciją iš proprioreceptorių apie nugaros smegenų motorinių neuronų veiklos būklė, raumenų būklė, sausgyslių įtempimas, sąnarių padėtis. Aferentiniai signalai, ateinantys į smegenis iš vestibulinio aparato ir smegenų kamieno vestibuliarinių branduolių, atneša informaciją apie kūno ir jo dalių padėtį erdvėje (kūno laikyseną) ir pusiausvyros būseną. Kortikocerebellariniai nusileidimo takai nutrūksta tilto branduolių neuronuose (kortikoponto-smegenėlių takas), raudonajame branduolyje ir apatinėje alyvmedžio dalyje (kortikocerebellarinis kelias), tinkliniuose branduoliuose (kortikoreticulocerebellar takas) ir jų apdorojimo neuronuose iki pagumburio branduolių ir po jų. smegenėlių. Per šiuos kelius smegenėlės gauna informaciją apie judesių planavimą, inicijavimą ir vykdymą.

Aferentiniai signalai į smegenis patenka per dviejų tipų skaidulas – samanotas ir garbanotas (laipiojantis, panašus į liauną). Samanų skaidulos atsiranda įvairiose smegenų srityse, o laipiojimo skaidulos – iš apatinio alyvuogių branduolio. Samanų skaidulos, kurios eksocituoja acetilcholiną, labai skiriasi ir baigiasi smegenėlių žievės granulių ląstelių dendritais. Laipiojančių skaidulų suformuoti aferentiniai takai pasižymi mažu divergencija. Sinapsėse, kurias jie sudaro Purkinje ląstelėse, naudojamas sužadinantis neurotransmiteris aspartatas.

Granuliuotų ląstelių aksonai keliauja į Purkinje ląsteles ir interneuronus ir sužadina juos išskirdami aspartatą. Galiausiai per neuronų ryšius, samanines skaidulas (granuliuotas ląsteles) ir laipiojančias skaidulas pasiekiamas Purkinje ląstelių sužadinimas. Šios ląstelės turi sužadinimo poveikį smegenėlių žievės neuronams, o interneuronai slopina, nes išsiskiria GABA (Golgi neuronai ir krepšelio ląstelės) ir taurinas (žvaigždžių ląstelės).

Visų tipų smegenėlių žievėje esantys neuronai pasižymi dideliu neuronų aktyvumo dažniu pjovimo metu. Tuo pačiu metu Purkinje ląstelių iškrovų dažnis kinta reaguojant į jutimo signalų patekimą per aferentines skaidulas arba iš proprioreceptorių, pasikeitus nugaros smegenų motorinių neuronų veiklai. Purkinje ląstelės yra eferentiniai smegenėlių žievės neuronai, išskiriantys GABA, todėl jų poveikis kitų smegenų struktūrų neuronams yra slopinamas. Dauguma Purkinje ląstelių siunčia aksonus į giliųjų (dantytų, kamštinių, sferinių, tentinių) smegenėlių branduolių neuronus, o kai kurios – į šoninių vestibuliarinių branduolių neuronus.

Sužadinimo signalai, patekę į giliųjų branduolių neuronus per samanų ir laipiojančių skaidulų apykakles, palaiko juose nuolatinį tonizuojantį aktyvumą, kurį moduliuoja slopinantis Purkinje ląstelių poveikis.

Lentelė. Smegenėlių žievės funkcinės jungtys.

Eferentiniai smegenėlių keliai

Jie skirstomi į intracerebellar ir extracerebellar. Intracerebellarinius kelius vaizduoja Purkinje ląstelių aksonai, einantys po giliųjų branduolių neuronus. Pagrindinį ekstrasmegenėlių eferentinių jungčių skaičių sudaro giliųjų smegenėlių branduolių neuronų aksonai, atsirandantys kaip smegenėlių žiedkočių nervinių skaidulų dalis ir baigiasi tinklinių branduolių, raudonojo branduolio, apatinių alyvuogių neuronų sinapsėmis. , talamas ir pagumburis. Per stiebo ir talaminių branduolių neuronus smegenėlės gali paveikti galvos smegenų žievės motorinių sričių neuronų veiklą, kurios sudaro medialinės sistemos nusileidžiančius kelius: kortikospinalinius, kortikorubralinius, kortikostikulinius ir kt. Be to, smegenėlės yra sujungtas eferentiniais keliais su neuronais smegenų žievės smegenų parietalinėse ir laikinosiose asociacinėse srityse.

Taigi smegenėlės ir smegenų žievė yra sujungtos daugybe nervinių takų. Šiais keliais smegenėlės gauna informaciją iš žievės, visų pirma būsimų judesių motorinių programų kopijas, o daugiausia per dantytus-talaminius kelius įtakoja motorines komandas, kurias smegenų žievė siunčia į kamieninius motorinius centrus ir į stuburą. laidas.

Smegenėlių funkcijos ir jų pažeidimo pasekmės

Pagrindinės smegenėlių funkcijos:

Laikysenos ir raumenų tonuso reguliavimas
Lėtų kryptingų judesių korekcija ir jų derinimas laikysenos refleksais
Teisingas greitų kryptingų judesių atlikimas pagal galvos smegenų žievės komandas bendrosios judesių programos struktūroje
Dalyvavimas autonominių funkcijų reguliavime

Smegenėlės vystosi iš rombinės duobės srities jutiminių struktūrų, gauna daugybę jutiminių signalų iš įvairių padalinių ir naudoja juos vienai iš svarbiausių savo funkcijų – dalyvavimui organizuojant ir kontroliuojant judesių vykdymą. Yra tam tikras panašumas tarp smegenėlių ir bazinių ganglijų padėties centrinės nervų sistemos dariniuose, kurie organizuoja ir kontroliuoja judesius. Abi šios CNS struktūros dalyvauja valdant judesius, bet jų neinicijuoja, yra įmontuotos į centrinius nervinius kelius, jungiančius žievės motorines sritis su kitais smegenų motoriniais centrais.

Ypač žaidžia smegenėlės svarbus vaidmuo vertinant ir lyginant signalus apie akies judėjimo greitį orbitoje, iš tinklainės į ją ateinančius galvos ir kūno judesius, proprioreceptorius akių raumenys, vestibuliarinis analizatorius ir griaučių raumenų proprioreceptoriai atliekant kombinuotus akių, galvos ir liemens judesius. Tikėtina, kad tokį kombinuotą signalų apdorojimą atlieka kirminų neuronai, kuriuose fiksuojamas selektyvus Purkinje ląstelių aktyvumas judėjimo charakteriui, krypčiai ir greičiui. Smegenėlės vaidina išskirtinį vaidmenį apskaičiuojant artėjančių judesių greitį ir amplitudę rengiant motorines programas, taip pat kontroliuojant judesių, kurie buvo įtraukti į šias programas, parametrų vykdymo tikslumą.

Smegenėlių disfunkcijos ypatybės

Luciani triada: atonija, astenija, astazija.

dizartrija- kalbos motorinių įgūdžių organizavimo sutrikimas.

Adiadochokinezė- reakcijų sulėtėjimas keičiant vieno tipo judesius į priešingą.

Distonija - nevalingas raumenų tonuso padidėjimas arba sumažėjimas.

Triada Charcot: nistagmas, inercinis tremoras, sutrikusi kalba.

Ataksija- sutrikusi judesių koordinacija.

Dismetrija- judesių vienodumo sutrikimas, išreikštas per dideliu ar nepakankamu judesiu.

Apie motorines smegenėlių funkcijas galima spręsti pagal jų pažeidimo pobūdį, atsirandantį po smegenėlių pažeidimo. Pagrindinis šių sutrikimų pasireiškimas yra klasikinė simptomų triada – astenija, ataksija ir atonija. Pastarojo atsiradimas yra pagrindinės smegenėlių funkcijos pažeidimo pasekmė - motorinių centrų, esančių skirtinguose centrinės nervų sistemos lygiuose, motorinio aktyvumo kontrolė ir koordinavimas. Paprastai mūsų judesiai visada yra koordinuoti, juos atliekant dalyvauja įvairūs raumenys, susitraukiantys ar atsipalaiduojantys su reikiama jėga. reikiamo laiko. Aukštas laipsnis raumenų susitraukimo koordinavimas iš anksto nulemia mūsų gebėjimą, pavyzdžiui, kalbant reikiamu garsumu ir ritmu tarti žodžius tam tikra seka. Kitas pavyzdys yra rijimo įgyvendinimas, kai daugelis raumenų susitraukia griežta seka. Jei pažeidžiamos smegenėlės, tokia koordinacija sutrinka – judesiai tampa neaiškūs, trūkčiojantys, trūkčiojantys.

Ataksija

Viena iš sutrikusios judesių koordinacijos apraiškų yra vystymasis ataksija- nenatūrali, netvirta eisena plačiai išskėstomis kojomis, pagrobtos balansuojančios rankos, kuriomis pacientas palaiko kūno pusiausvyrą. Judesiai neapibrėžti, lydimi pernelyg trūkčiojančių metimų iš vienos pusės į kitą. Pacientas negali stovėti ar vaikščioti ant kojų pirštų ar kulnų.

dizartrija

Prarandamas judesių sklandumas, o dvišaliai pažeidus smegenėlių žievę, dizartrija, pasireiškianti lėta, neaiškia, neaiškia kalba.

Adiadochokinezė

Judėjimo sutrikimų pobūdis priklauso nuo smegenėlių struktūrų pažeidimo vietos. Taigi, judesių koordinavimo pažeidimas, pažeidžiant smegenėlių pusrutulius, pasireiškia inicijuoto judesio pradžios ir pabaigos greičio, amplitudės, jėgos, savalaikiškumo pažeidimais. Atliekamo judesio sklandumą užtikrina ne tik sklandus sinergetinių raumenų susitraukimo jėgos padidėjimas ir vėliau mažėjimas, bet ir laipsniškas juos proporcingos antagonistinių raumenų įtampos mažėjimas. Tokio koordinavimo pažeidimai sergant neocerebellum ligomis pasireiškia asinergija, netolygiais judesiais, raumenų tonuso sumažėjimu. Atskirų raumenų grupių susitraukimų pradžios vėlavimas gali pasireikšti ataksija ir tampa ypač pastebimas atliekant priešingos krypties judesius (dilbių pronacija ir supinacija) didėjančiu greičiu. Vienos rankos judesių (ar kitų veiksmų) delsimas, atsirandantis dėl susitraukimų pradžios vėlavimo, vadinamas adiadochokinezė.

Dismetrija

Vėlavimas nutraukti jau pradėtą vienos iš antagonistinių raumenų grupių susitraukimą sukelia dismetrija ir nesugebėjimas atlikti tikslių veiksmų.

Ketinimų drebulys

Nuolat gaudama jutiminę informaciją iš motorinio aparato proprioreceptorių ramybės ir judesių metu, taip pat informaciją iš smegenų žievės, smegenėlės naudoja ją grįžtamojo ryšio kanalais reguliuoti smegenų inicijuojamų ir kontroliuojamų judesių jėgos ir laiko charakteristikas. žievė. Šios smegenėlių funkcijos pažeidimas, kai jis yra pažeistas, sukelia drebulį. Smegenėlių kilmės tremorui būdingas jo sustiprėjimas paskutiniame judėjimo etape - ketinimų drebulys. Tai išskiria jį nuo drebulio, atsirandančio pažeidus bazinius ganglijus, kurie labiau atsiranda ramybės būsenoje ir susilpnėja judant.

Neocerebellum dalyvauja motorikos mokymesi, savanoriškų judesių vykdymo planavime ir kontrolėje. Tai patvirtina pastebėjimas, kad neuronų aktyvumo pokyčiai giliuosiuose smegenėlių branduoliuose vyksta kartu su motorinės žievės piramidiniais neuronais dar prieš judėjimo pradžią. Vestibulocerebellum ir spinocerebellum daro įtaką motorinėms funkcijoms per smegenų kamieno vestibuliarinių ir retikulinių branduolių neuronus.

Smegenėlės neturi tiesioginių eferentinių jungčių su nugaros smegenimis, tačiau jos kontroliuojamos, realizuojamos per smegenų kamieno motorinius branduolius, yra nugaros smegenų y-motorinių neuronų veikla. Tokiu būdu smegenėlės kontroliuoja raumenų verpstės receptorių jautrumą mažinant raumenų tonusą ir tempimą. Pažeidus smegenėlę, susilpnėja jos tonizuojantis poveikis y-motoriniams neuronams, o tai lydi sumažėjęs proprioreceptorių jautrumas raumenų tonuso sumažėjimui ir y- bei a-motorinių neuronų koaktyvacija susitraukimo metu. Galiausiai tai lemia raumenų tonuso sumažėjimą ramybės būsenoje (hipotenzija), taip pat judesių sklandumo ir tikslumo pažeidimą.

Distonija ir astenija

Tuo pačiu metu kai kuriuose raumenyse išsivysto dar vienas tonuso pokyčių variantas, kai, sutrikus γ- ir α-motorinių neuronų sąveikai, ramybės būsenoje pastarųjų tonusas tampa aukštas. Tai lydi atskirų raumenų a-standumo išsivystymas ir netolygus tonuso pasiskirstymas. Šis kai kurių raumenų hipotenzijos ir kitų raumenų hipertenzijos derinys vadinamas distonija. Akivaizdu, kad dėl distonijos ir sutrikusios koordinacijos paciento judesiai tampa neekonomiški, daug energijos sunaudojantys. Dėl šios priežasties pacientai vystosi astenija- Greitas nuovargis ir sumažėjusi raumenų jėga.

Viena iš dažnų koordinacijos funkcijos nepakankamumo apraiškų, kai pažeidžiama daugybė smegenėlių dalių, yra kūno ir eisenos pusiausvyros pažeidimas. Ypač pažeidžiant smegenėlių flokulą, mazgelį, priekinę skiltelę, gali išsivystyti pusiausvyros ir laikysenos sutrikimai, distonija, sutrikusi pusiau automatinių judesių koordinacija ir eisenos nestabilumas, spontaniškas akių nistagmas.

Ataksija ir dismetrija

Jei pažeidžiami smegenų pusrutulių ryšiai su galvos smegenų žievės motorinėmis sritimis, gali sutrikti valingų judesių atlikimas – vystytis ataksija Ir dismetrija. Tokiu atveju pacientas praranda galimybę laiku užbaigti pradėtą judesį. Paskutiniame judesio etape atsiranda drebulys, neapibrėžtumas, papildomi judesiai, kurių pagalba pacientas siekia ištaisyti atliekamo judesio netikslumą. Šie pakitimai būdingi smegenėlių disfunkcijoms ir padeda juos atskirti nuo judesių sutrikimo esant bazinių ganglijų pažeidimui, kai pacientams šienaujant sunkiai pradedami judesiai, atsiranda raumenų tremoras. Norint nustatyti dismetriją, tiriamojo prašoma atlikti kelio – kulkšnies arba piršto ir nosies tyrimą. Pastaruoju atveju žmogus užmerktomis akimis turėtų lėtai atnešti anksčiau atitrauktą ranką ir paliesti rodomasis pirštas rankas iki nosies galiuko. Pažeidus smegenėlę, prarandamas sklandus rankos judesys, jos trajektorija gali būti zigzaginė. Paskutiniame judesio etape gali atsirasti papildomų dvejonių ir taikinio nepastebėti.

Asinergija, disdiadochokinezija ir dizartrija

Smegenėlių pažeidimą gali lydėti vystymasis asinergija, būdingas sudėtingų judesių suirimas; disdiadochokinezija, pasireiškiantis tuo, kad sunku arba neįmanoma atlikti sinchronizuotų veiksmų abiem rankomis. Disdiadochokinezijos laipsnis didėja didėjant to paties tipo judesių atlikimo dažniui. Dažnai dėl sutrikusios kalbos motorinio aparato raumenų (kvėpavimo raumenų, gerklų raumenų) koordinacijos pacientams išsivysto kalbos ataksija arba dizartrija.

Smegenėlių funkcijos sutrikimas taip pat gali pasireikšti sunkumu ar nesugebėjimu atlikti judesių tam tikru ritmu ir sutrikusiu greitų, balistinių judesių atlikimu.

Iš aukščiau pateiktų judėjimo sutrikimų po smegenėlių pažeidimo pavyzdžių matyti, kad jos atlieka arba tiesiogiai dalyvauja atliekant daugybę motorinių funkcijų. Tarp jų – raumenų tonuso ir laikysenos palaikymas, dalyvavimas palaikant kūno pusiausvyrą erdvėje, būsimų judesių programavimas ir jų įgyvendinimas (dalyvavimas atrenkant raumenis, judesį atliekančių raumenų susitraukimo trukmės ir stiprumo kontrolė), dalyvavimas sudėtingų judesių organizavime ir koordinavime (judesį valdančių motorinių centrų funkcijos koordinavimas). Smegenėlės vaidina svarbų vaidmenį motorinio mokymosi procesuose.

Tuo pačiu metu žinoma, kad smegenėlės išsivysto iš rombinės duobės srities jutiminių struktūrų ir, kaip jau minėta, yra susijusios su daugybe aferentinių jungčių su daugeliu centrinės nervų sistemos struktūrų. Naujausi duomenys, gauti atliekant funkcinį magnetinio rezonanso tomografiją, pozitronų emisijos tomografiją ir klinikinius stebėjimus, leido manyti, kad smegenėlių motorinė funkcija nėra vienintelė jos funkcija. Smegenėlės aktyviai dalyvauja nuolatiniame sensorinės, kognityvinės ir motorinės informacijos sekime ir analizėje, preliminariuose tam tikrų įvykių tikimybės skaičiavimuose, asociatyviame ir proaktyviame mokyme, taip išlaisvindamos aukštesnes smegenų dalis ir žievę, kad jos galėtų atlikti smegenų funkcijas. aukštesnė tvarka ir ypač sąmonė.

Viena iš svarbių smegenėlių VI-VII skiltelių Purkinje ląstelių funkcijų yra dalyvavimas latentinės orientacijos fazės ir vizualinio-erdvinio dėmesio procesų įgyvendinime. Smegenėlės ruošiasi vidines sistemas smegenys būsimiems renginiams, darbo palaikymas Didelis pasirinkimas smegenų sistemos dalyvauja motorinėse ir nemotorinėse funkcijose (įtraukimas į numatymo, orientacijos ir dėmesio sistemų darbą). Nervų aktyvumo padidėjimas užpakalinėse smegenėlių srityse fiksuojamas sveikiems asmenims vizualiai atrenkant taikinius sprendžiant dėmesio reikalaujančias užduotis be motorinio komponento, sprendžiant problemas dėmesio kaitos sąlygomis ir sprendžiant erdvines ar laiko užduotis.

Patvirtinimas, kad smegenėlės gali atlikti šias funkcijas, yra klinikiniai pasekmių, atsirandančių žmonėms po to, kai praeities ligos smegenėlės. Paaiškėjo, kad sergant smegenėlių ligomis, kartu su judėjimo sutrikimais, sulėtėja latentinė vizualinio-erdvinio dėmesio orientacija. Sveikas vyras spręsdamas erdvinio dėmesio reikalaujančias užduotis, orientuoja dėmesį praėjus maždaug 100 ms po užduoties pateikimo. Smegenėlių pažeidimą patyrę pacientai aiškūs ženklai dėmesio orientacija tik po 800-1200 ms, sutrinka jų gebėjimas greitai perjungti dėmesį. Dėmesio pažeidimas ypač ryškus pažeidžiant smegenėlių vermis. Smegenėlių pažeidimą lydi pažintinių funkcijų sumažėjimas, socialinių ir Kognityvinė raida vaikas.

Turinys [Rodyti]

Smegenėlių ataksija– Tai sindromas, kuris atsiranda, kai pažeidžiama ypatinga smegenų struktūra, vadinama smegenėlėmis, arba jos ryšiai su kitomis nervų sistemos dalimis. Smegenėlių ataksija yra labai dažna ir gali būti įvairių sutrikimų pasekmė. Pagrindinės jo apraiškos – judesių koordinacijos, jų sklandumo ir proporcingumo sutrikimas, disbalansas ir kūno laikysenos palaikymas. Kai kurie smegenėlių ataksijos buvimo požymiai plika akimi matomi net ir neturinčiam medicininio išsilavinimo, kiti nustatomi naudojant specialius tyrimus. Smegenėlių ataksijos gydymas labai priklauso nuo jos atsiradimo priežasties, nuo ligos, kurios pasekmė ji yra. Apie tai, kas gali sukelti smegenėlių ataksiją, kokiais simptomais ji pasireiškia ir kaip su ja kovoti, sužinosite perskaitę šį straipsnį.

Smegenėlės yra smegenų dalis, esanti užpakalinėje kaukolės duobėje po pagrindine smegenų dalimi ir už jos. Smegenėlės susideda iš dviejų pusrutulių ir vermis, vidurinės dalies, jungiančios pusrutulius vienas su kitu. Vidutinis smegenėlių svoris yra 135 g, o dydis - 9-10 cm × 3-4 cm × 5-6 cm, tačiau nepaisant tokių mažų parametrų, jos funkcijos yra labai svarbios. Nė vienas nesusimąstome, kokius raumenis reikia įtempti, kad, pavyzdžiui, tiesiog atsisėstumėte ar atsistotumėte, paimtumėte šaukštą į rankas. Atrodo, kad tai vyksta automatiškai, tereikia to norėti. Tačiau iš tikrųjų, norint atlikti tokius paprastus motorinius veiksmus, reikalingas koordinuotas ir vienu metu daugelio raumenų darbas, o tai įmanoma tik aktyviai veikiant smegenėlėms.

Pagrindinės smegenėlių funkcijos yra šios:

raumenų tonuso palaikymas ir perskirstymas, siekiant išlaikyti kūno pusiausvyrą;
judesių koordinavimas jų tikslumo, sklandumo ir proporcingumo forma;
raumenų tonuso palaikymas ir perskirstymas sinergistiniuose raumenyse (atliekant tą patį judesį) ir antagonistiniuose raumenyse (atliekant daugiakrypčius judesius). Pavyzdžiui, norint sulenkti koją, reikia vienu metu įtempti lenkiamuosius raumenis ir atpalaiduoti tiesiamuosius;
ekonomiškas energijos suvartojimas minimalių raumenų susitraukimų, būtinų tam tikro tipo darbui atlikti, forma;
dalyvavimas motorinio mokymosi procesuose (pavyzdžiui, profesinių įgūdžių, susijusių su tam tikrų raumenų susitraukimu, formavimas).

Jei smegenėlės sveikos, visos šios funkcijos mums atliekamos nepastebimai, nereikalaujant jokių mąstymo procesų. Jei pažeidžiama kuri nors smegenėlių dalis ar jos ryšiai su kitomis struktūromis, šių funkcijų atlikimas tampa sunkus, o kartais tiesiog neįmanomas. Tada atsiranda vadinamoji smegenėlių ataksija.

Neurologinės patologijos, atsirandančios su smegenėlių ataksijos požymiais, spektras yra labai įvairus. Smegenėlių ataksijos priežastys gali būti:

smegenų kraujotakos sutrikimai vertebrobaziliniame baseine (išeminis ir hemoraginis insultas, praeinantys smegenų išemijos priepuoliai, discirkuliacinė encefalopatija);
išsėtinė sklerozė;
smegenėlių ir smegenėlių kampo navikai;
trauminis smegenų pažeidimas su smegenėlių ir jų jungčių pažeidimu;
meningitas, meningoencefalitas;
degeneracinės nervų sistemos ligos ir anomalijos su smegenėlių ir jų jungčių pažeidimu (Friedreicho ataksija, Arnoldo-Chiari anomalija ir kt.);
intoksikacijos ir medžiagų apykaitos sutrikimai (pavyzdžiui, alkoholio ir narkotikų vartojimas, apsinuodijimas švinu, cukrinis diabetas ir kt.);
prieštraukulinių vaistų perdozavimas;
vitamino B12 trūkumas;
obstrukcinė hidrocefalija.

Smegenėlių ataksijos simptomai

Įprasta skirti du smegenėlių ataksijos tipus: statinę (statinę-judamojo) ir dinaminę. Statinė smegenėlių ataksija išsivysto pažeidžiant smegenėlių vermis, o dinaminė - esant smegenų pusrutulių ir jos jungčių patologijai. Kiekvienas ataksijos tipas turi savo ypatybes. Bet kokiai smegenėlių ataksijai būdingas raumenų tonuso sumažėjimas.

Statinė lokomotorinė ataksija

Šio tipo smegenėlių ataksijai būdingas smegenėlių antigravitacinės funkcijos pažeidimas. Dėl to stovėjimas ir vaikščiojimas tampa per didele našta organizmui. Statinės-lokomotorinės ataksijos simptomai gali būti:

nesugebėjimas stovėti tiesiai „kulnai ir pirštai kartu“;
kritimas į priekį, atgal arba siūbavimas į šoną;
pacientas gali stovėti tik plačiai išskleidęs kojas ir balansuodamas rankomis;
stulbinanti eisena (kaip girtam);
pasisukdamas ligonis „neša“ į šoną, ir jis gali nukristi.

Statinei lokomotorinei ataksijai nustatyti naudojami keli paprasti testai. Štai keletas iš jų:

stovėdamas Rombergo pozicijoje. Poza yra tokia: pirštai ir kulnai judinami kartu, rankos ištiestos į priekį iki horizontalaus lygio, delnai žiūri žemyn, plačiai išskėtę pirštus. Pirmiausia paciento prašoma atsistoti atmerktomis akimis, o paskui – užmerktomis. Sergant statine – lokomotorine ataksija, pacientas yra nestabilus tiek atmerktomis, tiek užmerktomis akimis. Jei Rombergo padėtyje nukrypimų nenustatoma, pacientui siūloma atsistoti į komplikuotą Rombergo padėtį, kai viena koja turi būti pastatyta prieš kitą taip, kad kulnas liestų pirštą (išlaikyti tokią stabilią laikyseną galima tik nesant patologijos iš smegenėlių);
pacientui siūloma eiti sąlygine tiesia linija. Esant statinei-judamojo ataksijai, tai neįmanoma, pacientas neišvengiamai nukryps į vieną ar kitą pusę, plačiai išskės kojas, gali net kristi. Taip pat jų prašoma staigiai sustoti ir pasukti 90° į kairę arba dešinę (su ataksija, žmogus kris);
pacientui siūloma eiti šoniniu žingsniu. Tokia eisena su statine-lokomotorine ataksija tampa tarsi šokiu, kūnas atsilieka nuo galūnių;
bandymas "žvaigždutė" arba Panov. Šis testas leidžia nustatyti pažeidimus su silpnai išreikšta statine-lokomotorine ataksija. Technika yra tokia: pacientas turi nuosekliai žengti tris žingsnius į priekį tiesia linija, o po to tris žingsnius atgal, taip pat tiesia linija. Pirma, tyrimas atliekamas atviromis akimis, o po to - užmerktomis akimis. Jei atmerktomis akimis pacientas daugiau ar mažiau sugeba atlikti šį tyrimą, tai užsimerkęs neišvengiamai apsisuka (tiesios linijos nėra).

Be sutrikusio stovėjimo ir ėjimo, statinė-lokomotorinė ataksija pasireiškia kaip koordinuoto raumenų susitraukimo pažeidimas atliekant įvairius judesius. Tai medicinoje vadinama smegenėlių asinergija. Norint juos nustatyti, taip pat naudojami keli testai:

Paciento prašoma staigiai atsisėsti iš gulimos padėties, rankas sulenkus ant krūtinės. Įprastai tuo pačiu metu sinchroniškai susitraukia kamieno ir užpakaliniai šlaunies raumenys, žmogus gali atsisėsti. Esant statinei-lokomotorinei ataksijai, sinchroninis abiejų raumenų grupių susitraukimas tampa neįmanomas, dėl to neįmanoma atsisėsti be rankų pagalbos, pacientas krinta atgal ir kartu pakelia vieną koją. Tai vadinamoji Babinskio asinergija gulint;
Babinskio asinergija stovint yra tokia: stovint pacientui siūloma pasilenkti atgal, atmetant galvą atgal. Paprastai tam žmogus turės netyčia šiek tiek sulenkti kelius ir ištiesinti klubų sąnarius. Esant statinei-lokomotorinei ataksijai, atitinkamuose sąnariuose nevyksta nei lenkimas, nei pratęsimas, o bandymas sulenkti baigiasi kritimu;
Ožechovskio testas. Gydytojas ištiesia rankas delnais į viršų ir pakviečia stovintį ar sėdintį pacientą į jas atsiremti delnais. Tada gydytojas staiga nuleidžia rankas. Paprastai žaibiškas nevalingas paciento raumenų susitraukimas prisideda prie to, kad jis arba atsilošia, arba lieka nejudantis. Pacientui, sergančiam statine-judamojo ataksija, nepasiseks – jis kris į priekį;
atvirkštinio šoko nebuvimo reiškinys (teigiamas Stuarto-Holmeso testas). Paciento prašoma jėga sulenkti ranką alkūnės sąnarys, o gydytojas tam priešinasi, o tada staiga nustoja priešintis. Esant statinei-lokomotorinei ataksijai, paciento ranka jėga atmetama atgal ir atsitrenkia į paciento krūtinę.

Dinaminė smegenėlių ataksija

Apskritai jo esmė slypi judesių sklandumo ir proporcingumo, tikslumo ir miklumo pažeidime. Jis gali būti dvišalis (su abiejų smegenėlių pusrutulių pažeidimu) ir vienpusis (su vieno smegenėlių pusrutulio patologija). Daug dažniau pasitaiko vienpusė dinaminė ataksija.

Kai kurie dinaminės smegenėlių ataksijos simptomai sutampa su statinės lokomotorinės ataksijos simptomais. Taigi, pavyzdžiui, tai susiję su smegenėlių asinergija (Babinskio gulėjimo ir stovėjimo asinergija, Ožechovskio ir Stuarto-Holmeso testai). Yra tik nedidelis skirtumas: kadangi dinaminė smegenėlių ataksija yra susijusi su smegenų pusrutulių pažeidimu, šie tyrimai vyrauja pažeidimo pusėje (pavyzdžiui, jei pažeidžiamas kairysis smegenėlių pusrutulis, „problemos“ bus su kairiosiomis galūnėmis ir atvirkščiai).

Taip pat pasireiškia dinaminė smegenėlių ataksija:

intencionalinis tremoras (tremoras) galūnėse. Taip vadinamas drebulys, kuris atsiranda arba sustiprėja atliekant judesį. Ramybės metu drebulys nepastebimas. Pavyzdžiui, jei paprašysite paciento paimti tušinuką nuo stalo, tada iš pradžių judesys bus normalus, o paėmus rašiklį tiesiai, pirštai drebės;
praleidžia ir praleidžia. Šie reiškiniai yra neproporcingo raumenų susitraukimo pasekmė: pavyzdžiui, lenkiamieji raumenys susitraukia labiau nei reikia tam tikram judesiui atlikti, o tiesiamieji tinkamai neatsipalaiduoja. Dėl to tampa sunku atlikti labiausiai pažįstamus veiksmus: nešti šaukštą prie burnos, užsegti sagas, suvarstyti batus, skustis ir pan.;
rašysenos pažeidimas. Dinaminei ataksijai būdingos didelės nelygios raidės, zigzaginė rašto orientacija;
sumaišyta kalba. Šis terminas reiškia kalbos nenuoseklumą ir trūkčiojimą, frazių padalijimą į atskirus fragmentus. Paciento kalba atrodo taip, lyg jis kalbėtų nuo tribūnos su kažkokiais šūkiais;
nistagmas. Nistagmas yra nevalingas tremoras akių obuoliai. Tiesą sakant, tai yra akių raumenų susitraukimo diskoordinacijos rezultatas. Akys tarsi trūkčioja, tai ypač išryškėja žiūrint į šoną;
adiadochokinezė. Adiadochokinezė yra patologinis judėjimo sutrikimas, atsirandantis greitai kartojantis daugiakrypčius judesius. Pavyzdžiui, jei paprašysite paciento greitai pasukti delnus prieš savo ašį (tarsi įsukdami elektros lemputę), tai esant dinaminei ataksijai, pažeista ranka tai padarys lėčiau ir nepatogiau, palyginti su sveikąja;
kelio trūkčiojimų švytuoklės pobūdis. Paprastai smūgis neurologiniu plaktuku kelio girnelės sukelia vieną įvairaus sunkumo kojos judesį. Esant dinaminei smegenėlių ataksijai, po vieno smūgio kelis kartus kojos svyruoja (tai yra, koja svyruoja kaip švytuoklė).

Dinaminei ataksijai nustatyti įprasta naudoti daugybę mėginių, nes jos sunkumo laipsnis ne visada pasiekia reikšmingas ribas ir yra iškart pastebimas. Esant minimaliems smegenėlių pažeidimams, jį galima aptikti tik naudojant mėginius:

pirštų testas. Ištiesinta ir pakelta iki horizontalaus lygio ranka, šiek tiek pagrobdama į šoną atmerktomis, o paskui užmerktomis akimis, paprašykite paciento įkišti rodomojo piršto galiuką į nosį. Jei žmogus yra sveikas, jis gali tai padaryti be didelių sunkumų. Esant dinaminei smegenėlių ataksijai, rodomasis pirštas praleidžia, artėjant prie nosies atsiranda tyčinis drebulys;
pirštų testas. Užmerkus akis, pacientui siūloma trenkti vienas į kitą šiek tiek atskirtų rankų rodomųjų pirštų galiukais. Panašiai kaip ir ankstesniame bandyme, esant dinaminei ataksijai, smūgio neįvyksta, gali būti stebimas drebulys;
nykščio testas. Gydytojas pajudina neurologinį plaktuką priešais paciento akis ir jis turi tiksliai smogti rodomuoju pirštu į plaktuko dantenas;
bandymas su plaktuku A.G. Panovas. Pacientui į vieną ranką duodamas neurologinis plaktukas, o kitos rankos pirštais siūloma pakaitomis ir greitai suspausti plaktuką arba už siaurosios dalies (rankenos), arba už plačiosios (dantenos);
kulno-kelio testas. Jis atliekamas gulint. Ištiesintą koją reikia pakelti maždaug 50–60 °, kitos kojos keliu trenkti į kulną ir tarsi „nuvažiuoti“ kulnu palei priekinį blauzdos paviršių iki pėdos. Bandymas atliekamas atviromis akimis, o po to - užmerktomis;
judesių pertekliškumo ir neproporcingumo testas. Paciento prašoma ištiesti rankas į priekį iki horizontalaus lygio delnais aukštyn, o tada, gydytojo nurodymu, pasukti delnus žemyn, tai yra aiškiai pasukti 180 °. Esant dinaminei smegenėlių ataksijai, viena iš rankų per daug sukasi, tai yra daugiau nei 180 °;
Diadochokinezės tyrimas. Pacientas turėtų sulenkti rankas per alkūnes ir tarsi paimti į rankas obuolį, o tada greitai rankomis atlikti sukimo judesius;
Doinikovo piršto fenomenas. Sėdimoje padėtyje pacientas atpalaiduoja rankas ant kelių, delnais aukštyn. Pažeistoje pusėje galima sulenkti pirštus ir pasukti ranką dėl lenkiamųjų ir tiesiamųjų raumenų tonuso disbalanso.

Toks didelis skaičius dinaminės ataksijos mėginiai yra dėl to, kad ji ne visada nustatoma naudojant tik vieną testą. Viskas priklauso nuo smegenėlių audinio pažeidimo masto. Todėl norint atlikti išsamesnę analizę, paprastai vienu metu atliekami keli mėginiai.

Smegenėlių ataksijos gydymas

Nėra vienos smegenėlių ataksijos gydymo strategijos. Taip yra dėl didelio skaičiaus galimos priežastys jos atsiradimas. Todėl pirmas dalykas, kurį reikia padaryti, yra nustatyti patologinė būklė(pavyzdžiui, insultas ar išsėtinė sklerozė), dėl kurių atsirado smegenėlių ataksija, o tada kuriama gydymo strategija.

Smegenėlių ataksijai dažniausiai naudojamos simptominės priemonės:

Betahistino grupės vaistai (Betaserc, Vestibo, Vestinorm ir kiti);
nootropai ir antioksidantai (Piracetamas, Phenotropil, Picamilon, Phenibut, Cytoflavin, Cerebrolysin, Actovegin, Mexidol ir kt.);
vaistai, gerinantys kraujotaką (Cavinton, Pentoxifylline, Sermion ir kt.);
B grupės vitaminai ir jų kompleksai (Milgamma, Neurobeks ir kt.);
lėšos, turinčios įtakos raumenų tonusui (Mydocalm, Baclofen, Sirdalud);
prieštraukuliniai vaistai (karbamazepinas, pregabalinas).

Pagalba kovojant su smegenėlių ataksija yra mankštos terapija ir masažas. Tam tikrų pratimų atlikimas leidžia normalizuoti raumenų tonusą, koordinuoti lenkiamųjų ir tiesiųjų raumenų susitraukimą ir atsipalaidavimą, taip pat padeda pacientui prisitaikyti prie naujų judėjimo sąlygų.

Gydant smegenėlių ataksiją, gali būti naudojami fizioterapiniai metodai, ypač elektrostimuliacija, hidroterapija (vonios), magnetoterapija. Klasės su logopedu padės normalizuoti kalbos sutrikimus.

Siekiant palengvinti judėjimo procesą, pacientui, turinčiam sunkių smegenėlių ataksijos apraiškų, rekomenduojama naudoti papildomas priemones: lazdas, vaikštynes ir net invalido vežimėlius.

Daugeliu atžvilgių pasveikimo prognozę lemia smegenėlių ataksijos priežastis. Taigi, esant gerybiniam smegenėlių augliui po jo chirurginis pašalinimas Gal būt visiškas pasveikimas. Sėkmingai gydomos smegenėlių ataksijos, susijusios su nesunkiais kraujotakos sutrikimais ir galvos smegenų traumomis, meningitu, meningoencefalitu. Degeneracinės ligos, išsėtinė sklerozė mažiau tinkama gydyti.

Taigi smegenėlių ataksija visada yra kokios nors ligos pasekmė, o ne visada neurologinė. Jo simptomų nėra tiek daug, o jo buvimą galima nustatyti atliekant paprastus testus. Labai svarbu nustatyti tikrąją smegenėlių ataksijos priežastį, siekiant kuo greičiau ir efektyviau susidoroti su simptomais. Kiekvienu atveju nustatoma paciento valdymo taktika.

Neurologas M. M. Shperlingas kalba apie ataksiją:

Koordinavimo pažeidimas - Ataksija. Ataksijos gydymas (gydytojų rekomendacija).

Smegenėlės yra centrinės nervų sistemos dalis, esanti po smegenų pusrutuliais. Jis turi tokias formacijas: du pusrutulius, kojas ir slieką. Atsakingas už judesių koordinavimą ir raumenų darbą. Su smegenėlių pažeidimais atsiranda simptomų judėjimo sutrikimai, kalbos, žmogaus rašysenos, eisenos pakitimai, raumenų tonuso praradimas.

Smegenėlių ligų priežastys

Smegenėlių ligų priežastys gali būti traumos, įgimtas šios struktūros neišsivystymas, taip pat kraujotakos sutrikimai, narkomanijos pasekmės, piktnaudžiavimas narkotinėmis medžiagomis, neuroinfekcija, intoksikacija. Yra įgimtas smegenėlių vystymosi defektas dėl genetinė patologija vadinama Marie ataksija.

Svarbu! Smegenėlių pažeidimus gali sukelti insultai, traumos, vėžys, nervų sistemos infekcijos, intoksikacija.

Smegenėlių sužalojimai stebimi su kaukolės pagrindo lūžiais, pakaušio galvos dalies sužalojimais. Smegenėlių aprūpinimas krauju pažeidžiamas esant ateroskleroziniams kraujagyslių pažeidimams, taip pat išeminiam, hemoraginiam smegenėlių insultui.

Kraujagyslių, tiesiogiai maitinančių smegenis, aterosklerozė, taip pat sklerotiniai pažeidimai miego arterijos kartu su vazospazmu gali sukelti laikiną hipoksiją (trumpalaikius išemijos priepuolius). Išeminį insultą paprastai sukelia kraujagyslės užsikimšimas įvairios kilmės trombu ar embolijomis (oru, cholesterolio apnašomis). Tai taip pat pasireiškia smegenėlių disfunkcija.

Hemoraginis smegenėlių insultas, t.y. kraujavimas dėl kraujagyslės vientisumo pažeidimo yra dažna sutrikusio judesių koordinavimo, kalbos, akių simptomų priežastis. Kraujavimas smegenėlių medžiagoje atsiranda dėl padidėjusio slėgio ir hipertenzinių krizių.

Vyresnio amžiaus žmonių kraujagyslės nėra elastingos, paveiktos aterosklerozės ir padengtos kalcifikuotais cholesterolio plokštelės ir todėl negali atlaikyti aukštas spaudimas ir jų siena suplyšusi. Kraujavimo rezultatas yra audinių, kurie buvo maitinami iš plyšusio indo, išemija, taip pat hemosiderino nusėdimas smegenų tarpląstelinėje medžiagoje ir hematomos susidarymas.

Onkologinės ligos, tiesiogiai susijusios su smegenėlėmis, arba su metastazėmis, taip pat sukelia šios struktūros sutrikimus. Kartais smegenėlių pažeidimus sukelia smegenų skysčio nutekėjimo pažeidimas.

Smegenėlių pažeidimo simptomai

Smegenėlių ataksija yra pagrindinis smegenėlių įsitraukimo simptomas. Tai pasireiškia galvos ir viso kūno drebėjimu ramybės ir judėjimo metu, judesių koordinacijos sutrikimais, raumenų silpnumu. Smegenėlių ligų simptomai gali būti asimetriški, pažeidžiant vieną iš pusrutulių. Išskiriamos pagrindinės pacientų patologijos apraiškos:

Tyčinis tremoras, vienas iš smegenėlių pažeidimo simptomų, pasireiškia šluojančiais judesiais ir per didele jų amplitude pabaigoje.
Laikysenos tremoras – galvos ir kūno drebėjimas ramybės būsenoje.
Disdiadochokinezė pasireiškia tuo, kad negalimi greiti priešingi raumenų judesiai – lenkimas ir tiesimas, pronacija ir supinacija, addukcija ir pagrobimas.
Hipometrija – motorinio veiksmo sustabdymas nepasiekus tikslo. Hipermetrija – į švytuoklę panašių judesių padidėjimas artėjant judėjimo tikslo pasiekimui.
Nistagmas yra nevalingas akių judesys.
Raumenų hipotenzija. Paciento raumenų jėga sumažėjo.
Hiporefleksija.
Dizartrija. Nuskaityta kalba, t.y. pacientai žodžių įtempimą daro ritmingą, o ne pagal ortopedijos taisykles.
Eisenos sutrikimas. Drebantys liemens judesiai neleidžia pacientui eiti tiesiu keliu.
Rašysenos pažeidimai.

Smegenėlių sutrikimų diagnostika ir gydymas

Neurologas tiria ir tikrina paviršinius ir giluminius refleksus. Atliekama elektronistagmografija ir vestibulometrija. Paskirkite bendrą kraujo tyrimą. Juosmeninė punkcija atliekama siekiant nustatyti infekciją cerebrospinaliniame skystyje, taip pat insulto ar uždegimo žymenis. Atliekamas galvos magnetinio rezonanso tyrimas. Smegenėlių kraujagyslių būklės nustatymas atliekamas naudojant doplerografiją.

Išeminio insulto smegenėlių ligų gydymas atliekamas kraujo krešulių lizės pagalba. Skiriami fibrinolitikai (streptokinazė, alteplazė, urokinazė). Siekiant išvengti naujų kraujo krešulių susidarymo, naudojami antitrombocitai (aspirinas, klopidogrelis).

Išeminio ir hemoraginio insulto metu medžiagų apykaitą skatinantys vaistai (meksidolis, cerebrolizinas, citoflavinas) pagerina medžiagų apykaitą smegenų audinyje. Siekiant išvengti pakartotinių insultų, skiriami cholesterolio kiekį kraujyje mažinantys vaistai, o esant hemoraginiam kraujavimui – antihipertenziniai vaistai.

Neuroinfekcijoms (encefalitui, meningitui) reikalingas gydymas antibiotikais. Smegenėlių patologijoms, kurias sukelia apsinuodijimai, reikalinga detoksikacinė terapija, priklausomai nuo nuodų pobūdžio. Atliekama priverstinė diurezė, peritoninė dializė ir hemodializė. Apsinuodijus maistu - skrandžio plovimas, sorbentų paskyrimas.

Esant onkologiniams smegenėlių pažeidimams, gydymas atliekamas atsižvelgiant į patologijos tipą. Chemo- ir terapija radiacija, arba chirurgija. Pažeidus smegenų skysčio nutekėjimą, sukėlusį smegenėlių sindromą, atliekama kraniotomija ir smegenų skysčio nutekėjimo takų šuntavimas.

Išvada

Smegenėlių pažeidimas, kurio pasekmė gali būti neįgalumas, paciento priežiūros poreikis, reikalauja savalaikio ir kruopštaus gydymo, taip pat paciento priežiūros ir reabilitacijos. Staigiai sutrikus eisenai, sutrikus kalbai, būtina apsilankyti pas neurologą.

Smegenėlės yra smegenų dalis, atsakinga už judesių koordinavimą, taip pat gebėjimą užtikrinti kūno pusiausvyrą ir raumenų tonuso reguliavimą.

Pagrindinės smegenėlių funkcijos ir sutrikimai

Pati smegenėlių sandara panaši į smegenų pusrutulių struktūrą. Smegenyse yra žievė ir po ja yra balta medžiaga, kurią sudaro skaidulos su smegenėlių branduoliais.

Pačios smegenėlės yra glaudžiai susijusios su visomis smegenų dalimis, taip pat su nugaros smegenimis. Smegenėlės pirmiausia yra atsakingos už tiesiamųjų raumenų tonusą. Kai sutrinka smegenėlių funkcija, atsiranda būdingi pokyčiai paprastai vadinamas "smegenėlių sindromu". Šiame medicinos vystymosi etape buvo atskleista, kad smegenėlės yra susijusios su poveikiu daugeliui svarbių organizmo funkcijų.

Pažeidus smegenėles, gali išsivystyti įvairūs sutrikimai motorinė veikla, atsiranda vegetatyviniai sutrikimai, sutrinka ir raumenų tonusas. Taip yra dėl glaudaus smegenėlių ryšio su smegenų kamienu. Kadangi smegenėlės yra judesių koordinavimo centras.

Pagrindiniai smegenėlių pažeidimo simptomai

Kai pažeidžiamos smegenėlės, sutrinka raumenų veikla, ligoniui sunku išlaikyti organizmo pusiausvyrą. Iki šiol yra pagrindiniai smegenėlių judesių koordinavimo sutrikimų požymiai:

ketinimų drebulys
valingi judesiai ir lėta kalba
prarandamas rankų ir kojų judesių sklandumas
rašysena keičiasi
kalba tampa raizgyta, kirčio išdėstymas žodžiuose yra labiau ritmiškas nei semantinis

Smegenėlių judesių koordinavimo sutrikimai išreiškiami eisenos sutrikimu ir galvos svaigimu – ataksija. Sunkumai gali kilti ir bandant atsistoti iš gulimos padėties. Derinys sulaužytas paprasti judesiai ir sudėtingi motoriniai veiksmai, nes pažeidžiama smegenėlių sistema. Smegenėlių ataksija sukelia paciento svirduliavimą, kuriam būdingas svirdulys iš vienos pusės į kitą. Taip pat, žvelgiant į kraštutinę padėtį, gali būti stebimas ritmiškas akių obuolių trūkčiojimas, taip pasireiškia akių motorinių raumenų judėjimo pažeidimas.

Atsitinka ataksija skirtingi tipai, tačiau jie visi yra panašūs viena pagrindine savybe – sutrikusiu judėjimu. Ligoniui būdingi statistiniai sutrikimai, net ir pastūmus jis kris nepastebėdamas, kad krenta.
Smegenėlių ataksija stebima sergant daugeliu ligų: įvairios kilmės kraujosruvų, navikų, paveldimų defektų, apsinuodijimų.

Įgimtos ir įgytos smegenėlių ligos

Su smegenėlėmis susijusios ligos yra įgimtos ir įgytos. įgimtas genetinė liga dominuojantis tipas yra Marie paveldima smegenėlių ataksija. Liga pradeda pasireikšti sutrikus judesių koordinacijai. Taip yra dėl smegenėlių hipoplazijos ir jos jungčių su periferija. Dažnai tokią ligą lydi laipsniškas intelekto sumažėjimas, sutrinka atmintis.

Gydymo metu atsižvelgiama į šios ligos paveldėjimo tipą, kokiame amžiuje atsirado pirmieji simptomai, pokyčiai, skeleto ir pėdų deformacijos. Taip pat yra dar keletas lėtinės smegenėlių sistemos atrofijos variantų.

Tokią diagnozę turinčiam pacientui gydytojai dažniausiai skiria konservatyvų gydymą. Šis gydymas gali žymiai sumažinti simptomų sunkumą. Gydymo metu galite žymiai padidinti nervų ląstelių mitybą, taip pat pagerinti kraujotaką.

Trauminis smegenų pažeidimas gali sukelti įgytą smegenėlių ligą, kai atsiranda trauminė hematoma. Nustatę tokią diagnozę, gydytojai atlieka chirurginę hematomos pašalinimo operaciją. Taip pat smegenėlių pažeidimas gali sukelti piktybinius navikus, iš kurių dažniausiai yra meduloblastomos, taip pat sarkomos. Smegenėlių insultas-infarktas taip pat gali būti kraujavimo, atsirandančio dėl kraujagyslių aterosklerozės ar hipertenzinės krizės, priežastis. Šios diagnozės dažniausiai yra chirurginis gydymas smegenėlės.

Šiuo metu atliekama transplantacija atskiri skyriai smegenys neįmanoma. Taip yra dėl etinių sumetimų, nes žmogaus mirtis konstatuojama smegenų mirties faktu, todėl smegenų savininkas dar gyvas negali būti organų donoru.

Smegenėlių insultas: priežastys ir gydymas

Smegenėlių insultas įvyksta, kai nutrūksta kraujo tiekimas į smegenų sritį. Smegenų audinys, kuris negauna deguonies iš kraujo ir maistinių medžiagų greitai miršta ir dėl to prarandamos kai kurios organizmo funkcijos. Nes insultas yra pavojinga būsenažmogaus gyvybei ir reikalinga skubi medicininė pagalba.

Yra dviejų tipų smegenų insultas:

išeminė
hemoraginis

Dauguma dažna forma yra išeminis smegenėlių insultas, kuris atsiranda dėl staigus sumažėjimas kraujo tekėjimas į smegenų sritį. Savo ruožtu ši sąlyga gali sukelti:

krešulys, kuris blokuoja kraujo tekėjimą į kraujagyslę
krešulys (trombas), susidaręs arterijoje, kuria kraujas teka į smegenis
kai įvyks pertrauka kraujagyslė ir smegenų kraujavimas

Smegenėlių insulto pasekmės yra: gausus prakaitavimas netolygus kvėpavimas per didelis blyškumas padidėjęs širdies susitraukimų dažnis nestabilus pulsas veido paraudimas. Norint ištirpinti išeminį insultą sukėlusį krešulį, atliekamas skubus gydymas. Be to, norint sustabdyti kraujavimą hemoraginio insulto metu, reikalinga medicininė pagalba.

Gydant išeminį smegenėlių insultą, vaistai, kurie padeda ištirpinti kraujo krešulius ir neleidžia jiems susidaryti, skiria vaistus, kurie skystina kraują, kad būtų galima kontroliuoti kraujo spaudimas, netaisyklingoms gydyti širdies ritmas. Išeminiam smegenėlių insultui gydyti gydytojas gali atlikti operaciją. Griežtai draudžiama savarankiškai gydytis, nes netinkamas požiūris į problemą gali pabloginti būklę.

Judesių koordinavimas yra natūrali ir būtina bet kurios gyvos būtybės, turinčios mobilumą arba galimybę savavališkai pakeisti savo padėtį erdvėje, savybė. Šią funkciją turi atlikti specialios nervinės ląstelės.

Kalbant apie kirminus, kurie juda plokštumoje, tam nereikia skirti specialaus organo. Tačiau jau primityviose varliagyviuose ir žuvyse atsiranda atskira struktūra, kuri vadinama smegenėlėmis. Žinduolių šis organas dėl judesių įvairovės tobulinamas, bet didžiausias vystymasis jis gavo iš paukščių, nes paukštis puikiai valdo visus laisvės laipsnius.

Žmogus turi specifinį judesį, kuris yra susijęs su rankų, kaip įrankių, naudojimu. Dėl to judesių koordinavimas pasirodė neįsivaizduojamas be įsisavinimo smulkiosios motorikos įgūdžius rankas ir pirštus. Be to, vienintelis būdas pajudinti žmogų – vaikščiojimas vertikaliai. Todėl žmogaus kūno padėties erdvėje koordinavimas neįsivaizduojamas be nuolatinės pusiausvyros.

Būtent šios funkcijos išskiria žmogaus smegenis nuo iš pažiūros panašaus kitų aukštesniųjų primatų organo, o vaikui jos dar turi subręsti ir išmokti tinkamo reguliavimo. Bet kaip ir bet kuri atskiras kūnas ar struktūra, smegenėles gali paveikti įvairios ligos. Dėl to pažeidžiamos aukščiau aprašytos funkcijos, išsivysto būklė, vadinama smegenėlių ataksija.

Kaip veikia „normalios“ smegenėlės?

Prieš kreipiantis į smegenėlių ligų aprašymą, būtina trumpai pakalbėti apie tai, kaip smegenėlės yra išdėstytos ir kaip jos funkcionuoja.

Smegenėlės yra smegenų apačioje, po smegenų pusrutulių pakaušio skilčiais..

Jį sudaro maža vidurinė dalis, sliekas ir pusrutuliai. Kirminas yra senovinis skyrius, kurio funkcija yra užtikrinti pusiausvyrą ir statiką, o pusrutuliai išsivystė kartu su smegenų žieve ir atlikti sudėtingus motorinius veiksmus, pavyzdžiui, šio straipsnio įvedimą kompiuterio klaviatūra.

Smegenėlės yra glaudžiai susijusios su visomis kūno sausgyslėmis ir raumenimis. Juose yra specialių receptorių, kurie „pasako“ smegenims, kokios būklės yra raumenys. Šis jausmas vadinamas propriorecepcija. Pavyzdžiui, kiekvienas iš mūsų net tamsiu paros metu ir ramybėje žinome, kokioje padėtyje ir kur yra jo koja ar ranka. Šis pojūtis pasiekia smegenis per nugaros smegenyse kylančius stuburo smegenų takus.

Be to, smegenėlės yra prijungtos prie pusapvalių kanalų sistemos arba vestibiuliarinio aparato, taip pat su sąnarių-raumenų jutimo laidininkais.

Alyvuogių smegenų takas eina per apatinius smegenėlių žiedkočius, o tai sujungia jį su ekstrapiramidine nesąmoningų judesių sistema. Atvirkštinis, eferentinis kelias yra kelias nuo smegenėlių iki raudonųjų branduolių.

Būtent šis kelias puikiai veikia, kai paslydęs žmogus „šoka“ ant ledo. Neturėdamas laiko išsiaiškinti, kas vyksta, ir neturėdamas laiko išsigąsti, žmogus atkuria pusiausvyrą. Tai suaktyvino „relę“, kuri iš vestibuliarinio aparato informaciją apie kūno padėties pokyčius iš karto perjungdavo per smegenėlių vermis į bazinius ganglijas, o paskui į raumenis. Kadangi tai atsitiko „mašinoje“, nedalyvaujant smegenų žievei, pusiausvyros atkūrimo procesas vyksta nesąmoningai.

Smegenėlės yra glaudžiai susijusios su smegenų žieve, reguliuojančios sąmoningus galūnių judesius. Šis reguliavimas vyksta smegenėlių pusrutuliuose

Kas yra smegenėlių ataksija?

Išvertus iš graikų kalbos taksi yra judėjimas, taksi. O priešdėlis „a“ reiškia neigimą. Plačiąja prasme ataksija yra valingų judesių sutrikimas. Bet juk šis pažeidimas gali atsirasti, pavyzdžiui, ištikus insultui. Todėl prie apibrėžimo pridedamas būdvardis. Dėl to terminas „smegenėlių ataksija“ reiškia simptomų rinkinį, rodantį judesių koordinavimo trūkumą, kurio priežastis yra smegenėlių funkcijos pažeidimas.

Svarbu žinoti, kad be ataksijos, smegenėlių sindromą lydi asinergija, tai yra judesių, atliekamų vienas kito atžvilgiu, draugiškumo pažeidimas.

Kai kurie mano, kad smegenėlių ataksija yra liga, kuria serga suaugusieji ir vaikai. Tiesą sakant, tai ne liga, o sindromas, kuris gali turėti įvairių priežasčių, ir atsiranda sergant navikais, traumomis, išsėtine skleroze ir kitomis ligomis. Kaip pasireiškia šis smegenėlių pažeidimas? Šis sutrikimas pasireiškia statine ataksija ir dinamine ataksija. Kas tai yra?

Statinė ataksija – tai judesių koordinavimo ramybės būsenoje pažeidimas, o dinaminė – judesių pažeidimas.. Tačiau gydytojai, tirdami pacientą, sergantį smegenėlių ataksija, tokių formų neskiria. Daug svarbesni yra simptomai, rodantys pažeidimo vietą.

Smegenėlių sutrikimų simptomai

Šio organo funkcija yra tokia:

raumenų tonuso palaikymas refleksų pagalba;
išlaikyti pusiausvyrą;
judesių koordinavimas;
jų darna, tai yra sinergija.

Todėl visi vienokio ar kitokio laipsnio smegenėlių pažeidimo simptomai yra minėtų funkcijų sutrikimas. Išvardijame ir paaiškiname svarbiausius iš jų.

Ataktinė eisena

Visi yra matę alkoholinės kilmės smegenėlių ataksiją, kai priešais jus eina stipriai girtas žmogus. „Smegenėlių“ eisena atrodo taip pat. Kojos yra plačiai išdėstytos, pacientas svyruoja, o posūkiuose jis „dreifuoja“. Taip pat vaikštant galimas kitoks nukrypimas į šoną ir kritimas. Ir nukrypimas dažniausiai atsiranda pažeidimo pusėje, nes smegenėlių takai praeina ipsilateraliai, nesikertant, priešingai nei piramidinis traktas.

Ketinimų drebulys

Šis simptomas atsiranda judėjimo metu ir beveik nepastebimas ramybėje. Jo prasmė slypi distalinių galūnių virpesių amplitudės atsiradime ir sustiprėjimu pasiekus tikslą. Jei paprašysite sergančio žmogaus smiliumi paliesti savo nosį, tai kuo arčiau pirštas bus prie nosies, tuo labiau jis pradės drebėti ir apibūdinti įvairius apskritimus. Ketinimas galimas ne tik rankose, bet ir kojose. Tai paaiškėja atliekant kulno-kelio testą, kai pacientui pasiūloma vienos kojos kulnu smogti į kitos, ištiestos kojos kelį.

nistagmas

Nistagmas yra tyčinis drebulys, atsirandantis akių obuolių raumenyse. Jei paciento prašoma nukreipti žvilgsnį, atsiranda vienodas, ritmiškas akių obuolių trūkčiojimas. Nistagmas yra horizontalus, rečiau - vertikalus arba rotacinis (sukamasis).

Adiadochokinezė

Šį reiškinį galima patikrinti taip. Paprašykite sėdinčio paciento padėti rankas ant kelių, delnais aukštyn. Tada reikia greitai juos apversti delnais žemyn ir vėl aukštyn. Rezultatas turėtų būti „nukratymo“ judesių serija, sinchroniška abiem rankomis. At teigiamas mėginys pacientas sumišęs ir sinchroniškumas nutrūkęs.

Trūksta arba hipermetrija

Šis simptomas pasireiškia, jei paciento prašoma greitai smiliumi smogti į daiktą (pavyzdžiui, neurologo plaktuką), kurio padėtis nuolat keičiasi. Antrasis variantas – pataikyti į statinį, nejudantį taikinį, bet iš pradžių atmerktomis, o paskui užmerktomis akimis.

nuskaityta kalba

Kalbos sutrikimų simptomai yra ne kas kita, kaip tyčinis balso aparato drebulys. Dėl to kalba įgauna sprogstamą, sprogstamą pobūdį, praranda minkštumą ir glotnumą.

Difuzinė raumenų hipotenzija

Kadangi smegenėlės reguliuoja raumenų tonusą, jos difuzinio sumažėjimo priežastis gali būti ataksijos požymiai. IN Ši byla, raumenys tampa suglebę, vangūs. Sąnariai „svyruoja“, nes raumenys neriboja judesių amplitudės, gali atsirasti įprastinės ir lėtinės subluksacijos.

Be šių simptomų, kuriuos lengva patikrinti, smegenėlių sutrikimai gali pasireikšti ir rašysenos pokyčiais, ir kitais požymiais.

Ligos priežastys

Reikėtų pasakyti, kad smegenėlės ne visada yra kaltos dėl ataksijos išsivystymo, o gydytojo užduotis yra išsiaiškinti, kokiame lygyje įvyko pažeidimas. Čia yra būdingiausios smegenėlių formos ir ataksijos vystymosi priežastys už smegenėlių ribų:

Nugaros smegenų užpakalinio funikuliumo pažeidimas. Tai sukelia jautrią ataksiją. Jautri ataksija taip pavadinta, nes pacientas sutriko kojų sąnarių ir raumenų pojūtis ir negali normaliai vaikščioti tamsoje, kol nemato savo kojų. Ši būklė būdinga funikulinei mielozei, kuri išsivysto sergant liga, susijusia su vitamino B12 trūkumu.

Ekstrasmegeninė ataksija gali išsivystyti sergant labirinto ligomis. Taigi, vestibuliariniai sutrikimai ir Menjero liga gali sukelti galvos svaigimą, griuvimą, nors smegenėlės nedalyvauja patologiniame procese;

Vestibulokochlearinio nervo neuromos atsiradimas. Tai gerybinis navikas gali pasireikšti vienpusiais smegenėlių simptomais.

Tiesą sakant, smegenėlių ataksijos priežastys suaugusiems ir vaikams gali atsirasti dėl smegenų traumų, kraujagyslių ligų, taip pat dėl smegenėlių naviko. Tačiau šie pavieniai pažeidimai yra reti. Dažniau ataksiją lydi kiti simptomai, tokie kaip hemiparezė, disfunkcija dubens organai. Taip atsitinka sergant išsėtine skleroze. Jei demielinizacijos procesas sėkmingai gydomas, smegenėlių pažeidimo simptomai regresuoja.

paveldimos formos

Tačiau yra visa grupė paveldimų ligų, kurių metu daugiausiai pažeidžiama motorinė koordinacijos sistema. Tokios ligos apima:

Friedreicho stuburo ataksija;
Pierre'o Marie paveldima smegenėlių ataksija.

Pierre'o Marie smegenėlių ataksija anksčiau buvo laikoma viena liga, tačiau dabar joje išskiriami keli eigos variantai. Kokie yra šios ligos požymiai? Ši ataksija prasideda vėlai, 3 ar 4 metų amžiaus, ir visai ne vaikui, kaip daugelis galvoja. Nepaisant vėlyvos pradžios, smegenėlių ataksijos simptomus lydi kalbos sutrikimas, pavyzdžiui, dizartrija, sausgyslių refleksų padidėjimas. Simptomus lydi skeleto raumenų spazmas.

Dažniausiai liga prasideda nuo eisenos sutrikimo, vėliau prasideda nistagmas, sutrinka rankų koordinacija, atgyja gilieji refleksai, didėja raumenų tonusas. Prasta prognozė atsiranda esant regos nervų atrofijai.

Šiai ligai būdingas atminties, intelekto susilpnėjimas, taip pat emocijų kontrolės sutrikimas ir valios sfera. Kursas nuolat progresuoja, prognozė prasta.

Kartais šią paveldimą ataksiją sunku atskirti nuo užpakalinės duobės naviko. Tačiau dugno perkrovos ir sindromo nebuvimas intrakranijinė hipertenzija leidžia nustatyti teisingą diagnozę.

Apie gydymą

Smegenėlių ataksijos, kaip antrinio sindromo, gydymas beveik visada priklauso nuo pagrindinės ligos gydymo sėkmės. Jei liga progresuoja, pavyzdžiui, kaip paveldima ataksija, vėlesnėse ligos vystymosi stadijose prognozė yra nepalanki.

Jeigu, pavyzdžiui, dėl galvos smegenų sumušimo pakaušyje atsiranda ryškūs judesių koordinavimo sutrikimai, tai smegenėlių ataksijos gydymas gali būti sėkmingas, jei smegenyse nėra kraujavimo ir nėra ląstelių nekrozės.

Labai svarbus gydymo komponentas yra vestibulinė gimnastika, kurią būtina atlikti reguliariai. Smegenėlės, kaip ir kiti audiniai, geba „mokytis“ ir atkurti naujus asociatyvius ryšius. Tai reiškia, kad judesių koordinaciją būtina lavinti ne tik esant smegenėlių pažeidimams, bet ir insultams, vidinės ausies susirgimams, kitiems pažeidimams.

Liaudies gynimo priemonės nuo smegenėlių ataksijos neegzistuoja, nes tradicinė medicina neturėjo supratimo apie smegenis. Daugiausia, ką čia galima rasti, yra vaistas nuo galvos svaigimo, pykinimo ir vėmimo, tai yra grynai simptominės priemonės.

Todėl jei turite problemų dėl eisenos, drebulio, smulkiosios motorikos, tuomet nereikėtų atidėlioti vizito pas neurologą: ligos lengviau išvengti nei gydyti.

Smegenėlių pažeidimas, kaip ligos pasekmė

Dažniausiai smegenėlių sindromas yra ligos pasekmė. Šią būseną gali sukelti:

išeminis ar hemoraginis insultas, smegenėlių pažeidimas šiuo atveju atsiranda dėl nepakankamos smegenų ląstelių mitybos, nes insultas apima emboliją ir arterijų okliuziją;

TBI gali pakenkti smegenims

Trauminis smegenų pažeidimas taip pat gali būti ūminės ataksijos vystymosi katalizatorius, nes dėl traumos smegenų dalys gali patirti spaudimą dėl susidariusios hematomos.

Netgi encefalinės erkės įkandimas gali sukelti rimtą koordinacijos sutrikimą, kurį sukelia smegenėlių sindromo ir su juo susijusių sutrikimų pasireiškimas.

Kitos sutrikimo vystymosi priežastys

Kai kuriais atvejais smegenėlių pažeidimas yra ne pasekmė, o simptomas. Tai taikoma šių organų ir sistemų onkologinėms ligoms:

Tai yra „pirmasis smegenų vėžio varpas“, kuris gali būti cerebellopontino kampo sindromas. Dėl piktybinio naviko augimo suspaudžiamos smegenų dalys, jų ląstelėse sutrinka mityba ir nervinis ryšys.

Esant ilgalaikei priklausomybei nuo alkoholio, piktnaudžiaujant narkotinėmis medžiagomis ir priklausomybe nuo narkotikų, atsiranda negrįžtamas smegenų pažeidimas. Ataksija taip pat gali tapti paveldima liga. Tokiu atveju terapija turėtų būti parinkta specialiu būdu.

Kas yra smegenėlės, jos funkcijos ir struktūra:

Kaip tai atrodo – simptomų rinkinys

Ryškūs matomi simptomai leidžia žmogui tuo metu „sukelti pavojaus signalą“ ir kreiptis į specialistą. Laiku atlikta diagnozė leis išsiaiškinti tikslią ligos atsiradimo priežastį ir žalos laipsnį.

Dažni simptomai yra šie:

tyčinis pirštų ir rankų drebėjimas;
„girto“ eisena;
asinergija (negebėjimas atlikti kombinuotų judesių);
adiadochokinezė (nesugebėjimas atlikti kintamų greitų judesių);
nistagmas (aukšto dažnio svyruojantys akių judesiai);
rankų raumenų hipotenzija;
sudėtinga kalba su skaidymu į skiemenis;
rašysenos pakeitimas.

Šių simptomų pasireiškimas gali būti lengvas. Greitas eisenos ir kalbos pažeidimas būdingas tik trauminiam smegenų sužalojimui, kai smegenėlių pažeidimas įvyko staiga.

Diagnozei specialistas gali paskirti galvos ir kaklo magnetinio rezonanso tomografiją. Šis diagnostikos metodas šiuo metu yra labiausiai paplitęs ir tikslus.

Ištyrimas ir diagnozė

Kad nenukristų, jis refleksiškai išskleidžia kojas pečių lygyje ir tuo pačiu galima pastebėti plačią siūbavimo amplitudę. Liemuo laikomas šiek tiek pakreiptas atgal.

Būdingos smegenėlių traumos apraiškos

Sunkiais atvejais yra veido išraiškos pažeidimas. Pacientas dėvi kaukę. Konvulsinis akių ir pirštų trūkčiojimas nekelia abejonių, kad pažeidžiamos smegenėlės.

Atsižvelgiant į patologinį procesą smegenyse, pacientas gali pastebėti regėjimo pablogėjimą ir prislėgtą emocinį foną. Gali atsirasti psichologinių sutrikimų ir gilios depresijos. Šių reiškinių fone liga tik pablogės.

Norėdami tiksliai diagnozuoti, neurologas paskirs kraujagyslių Doplerio ultragarsą ir smegenų MRT. Tai paaiškins ligos sunkumą ir kai kuriais atvejais iš karto nurodys jos atsiradimo priežastį.

Ką siūlo šiuolaikinė medicina?

Sutrikusios smegenėlių funkcijos gydymą atlieka siauras specialistas – neuropatologas. Jo pagrindinė užduotis yra nustatyti ataksijos priežastį ir ją pašalinti. Biocheminis kraujo tyrimas leis nustatyti arba atmesti bakterinės ar virusinės infekcijos buvimą. Atsižvelgiant į tai, gali būti skiriami atitinkami antivirusiniai vaistai, antibiotikai.

Kraujagyslių sistemos patologijai gydyti reikės naudoti angioprotektorius. Gana dažnai smegenėlių sutrikimas yra paveldimas. Tokiu atveju pacientui bus paskirti medžiagų apykaitos procesus gerinantys vaistai.

Norint pagerinti trofinius procesus smegenyse, reikės tokių rimtų vaistų kaip Pantogam, Nootropil, Vinpocetine ir kt.

Operacijos gali prireikti tik nustačius operuotiną piktybinį smegenų auglį. Jei sutrikusio judesių koordinavimo priežastis yra sunkus apsinuodijimas, reikės adsorbentų ir absorbentų.

Be gydymo, gydytojas gali paskirti homeopatinius vaistus. O raumenų tonusui atkurti rekomenduojama kasdien užsiimti kineziterapijos mankštomis.

Savarankiškas tokios sudėtingos ligos gydymas gali sukelti rimtų pasekmių pacientui. Atsižvelgiant į tai, neturėtumėte eksperimentuoti su vaistais ir tikėtis, kad savarankiškas gydymas duos gerų rezultatų. Tinkamą kompleksinį gydymą galės atlikti tik kompetentingas neurologas.

Ši skiltis sukurta siekiant pasirūpinti tais, kuriems reikia kvalifikuoto specialisto, netrikdant įprasto jų pačių gyvenimo ritmo.

Smegenėlių ataksija: simptomai ir gydymas

Smegenėlių ataksija yra sindromas, atsirandantis, kai pažeidžiama ypatinga smegenų struktūra, vadinama smegenėlėmis, arba jos jungtys su kitomis nervų sistemos dalimis. Smegenėlių ataksija yra labai dažna ir gali būti įvairių sutrikimų pasekmė. Pagrindinės jo apraiškos – judesių koordinacijos, jų sklandumo ir proporcingumo sutrikimas, disbalansas ir kūno laikysenos palaikymas. Kai kurie smegenėlių ataksijos buvimo požymiai plika akimi matomi net ir neturinčiam medicininio išsilavinimo, kiti nustatomi naudojant specialius tyrimus. Smegenėlių ataksijos gydymas labai priklauso nuo jos atsiradimo priežasties, nuo ligos, kurios pasekmė ji yra. Apie tai, kas gali sukelti smegenėlių ataksiją, kokiais simptomais ji pasireiškia ir kaip su ja kovoti, sužinosite perskaitę šį straipsnį.

Pagrindinės smegenėlių funkcijos yra šios:

raumenų tonuso palaikymas ir perskirstymas, siekiant išlaikyti kūno pusiausvyrą;
judesių koordinavimas jų tikslumo, sklandumo ir proporcingumo forma;
raumenų tonuso palaikymas ir perskirstymas sinergistiniuose raumenyse (atliekant tą patį judesį) ir antagonistiniuose raumenyse (atliekant daugiakrypčius judesius). Pavyzdžiui, norint sulenkti koją, reikia vienu metu įtempti lenkiamuosius raumenis ir atpalaiduoti tiesiamuosius;
ekonomiškas energijos suvartojimas minimalių raumenų susitraukimų, būtinų tam tikro tipo darbui atlikti, forma;
dalyvavimas motorinio mokymosi procesuose (pavyzdžiui, profesinių įgūdžių, susijusių su tam tikrų raumenų susitraukimu, formavimas).

Neurologinės patologijos, atsirandančios su smegenėlių ataksijos požymiais, spektras yra labai įvairus. Smegenėlių ataksijos priežastys gali būti:

smegenų kraujotakos sutrikimai vertebrobaziliniame baseine (išeminis ir hemoraginis insultas, praeinantys smegenų išemijos priepuoliai, discirkuliacinė encefalopatija);
išsėtinė sklerozė;
smegenėlių ir smegenėlių kampo navikai;
trauminis smegenų pažeidimas su smegenėlių ir jų jungčių pažeidimu;
meningitas, meningoencefalitas;
degeneracinės nervų sistemos ligos ir anomalijos su smegenėlių ir jų jungčių pažeidimu (Friedreicho ataksija, Arnoldo-Chiari anomalija ir kt.);
intoksikacijos ir medžiagų apykaitos sutrikimai (pavyzdžiui, alkoholio ir narkotikų vartojimas, apsinuodijimas švinu, cukrinis diabetas ir kt.);
prieštraukulinių vaistų perdozavimas;
vitamino B12 trūkumas;
obstrukcinė hidrocefalija.

Smegenėlių ataksijos simptomai

Statinė lokomotorinė ataksija

nesugebėjimas stovėti tiesiai „kulnai ir pirštai kartu“;
kritimas į priekį, atgal arba siūbavimas į šoną;
pacientas gali stovėti tik plačiai išskleidęs kojas ir balansuodamas rankomis;
stulbinanti eisena (kaip girtam);
pasisukdamas ligonis „neša“ į šoną, ir jis gali nukristi.

Statinei lokomotorinei ataksijai nustatyti naudojami keli paprasti testai. Štai keletas iš jų:

stovėdamas Rombergo pozicijoje. Poza yra tokia: pirštai ir kulnai judinami kartu, rankos ištiestos į priekį iki horizontalaus lygio, delnai žiūri žemyn, plačiai išskėtę pirštus. Pirmiausia paciento prašoma atsistoti atmerktomis akimis, o paskui – užmerktomis. Sergant statine – lokomotorine ataksija, pacientas yra nestabilus tiek atmerktomis, tiek užmerktomis akimis. Jei Rombergo padėtyje nukrypimų nenustatoma, pacientui siūloma atsistoti į komplikuotą Rombergo padėtį, kai viena koja turi būti pastatyta prieš kitą taip, kad kulnas liestų pirštą (išlaikyti tokią stabilią laikyseną galima tik nesant patologijos iš smegenėlių);
pacientui siūloma eiti sąlygine tiesia linija. Esant statinei-judamojo ataksijai, tai neįmanoma, pacientas neišvengiamai nukryps į vieną ar kitą pusę, plačiai išskės kojas, gali net kristi. Taip pat jų prašoma staigiai sustoti ir pasukti 90° į kairę arba dešinę (su ataksija, žmogus kris);
pacientui siūloma eiti šoniniu žingsniu. Tokia eisena su statine-lokomotorine ataksija tampa tarsi šokiu, kūnas atsilieka nuo galūnių;
bandymas "žvaigždutė" arba Panov. Šis testas leidžia nustatyti pažeidimus su silpnai išreikšta statine-lokomotorine ataksija. Technika yra tokia: pacientas turi nuosekliai žengti tris žingsnius į priekį tiesia linija, o po to tris žingsnius atgal, taip pat tiesia linija. Pirma, tyrimas atliekamas atviromis akimis, o po to - užmerktomis akimis. Jei atmerktomis akimis pacientas daugiau ar mažiau sugeba atlikti šį tyrimą, tai užsimerkęs neišvengiamai apsisuka (tiesios linijos nėra).

Paciento prašoma staigiai atsisėsti iš gulimos padėties, rankas sulenkus ant krūtinės. Įprastai tuo pačiu metu sinchroniškai susitraukia kamieno ir užpakaliniai šlaunies raumenys, žmogus gali atsisėsti. Esant statinei-lokomotorinei ataksijai, sinchroninis abiejų raumenų grupių susitraukimas tampa neįmanomas, dėl to neįmanoma atsisėsti be rankų pagalbos, pacientas krinta atgal ir kartu pakelia vieną koją. Tai vadinamoji Babinskio asinergija gulint;
Babinskio asinergija stovint yra tokia: stovint pacientui siūloma pasilenkti atgal, atmetant galvą atgal. Paprastai tam žmogus turės netyčia šiek tiek sulenkti kelius ir ištiesinti klubų sąnarius. Esant statinei-lokomotorinei ataksijai, atitinkamuose sąnariuose nevyksta nei lenkimas, nei pratęsimas, o bandymas sulenkti baigiasi kritimu;
Ožechovskio testas. Gydytojas ištiesia rankas delnais į viršų ir pakviečia stovintį ar sėdintį pacientą į jas atsiremti delnais. Tada gydytojas staiga nuleidžia rankas. Paprastai žaibiškas nevalingas paciento raumenų susitraukimas prisideda prie to, kad jis arba atsilošia, arba lieka nejudantis. Pacientui, sergančiam statine-judamojo ataksija, nepasiseks – jis kris į priekį;
atvirkštinio šoko nebuvimo reiškinys (teigiamas Stuarto-Holmeso testas). Pacientui pasiūloma jėga sulenkti ranką alkūnės sąnaryje, o gydytojas tai atsveria, o tada staiga nutraukia atsakymą. Esant statinei-lokomotorinei ataksijai, paciento ranka jėga atmetama atgal ir atsitrenkia į paciento krūtinę.

Dinaminė smegenėlių ataksija

Taip pat pasireiškia dinaminė smegenėlių ataksija:

intencionalinis tremoras (tremoras) galūnėse. Taip vadinamas drebulys, kuris atsiranda arba sustiprėja atliekant judesį. Ramybės metu drebulys nepastebimas. Pavyzdžiui, jei paprašysite paciento paimti tušinuką nuo stalo, tada iš pradžių judesys bus normalus, o paėmus rašiklį tiesiai, pirštai drebės;
praleidžia ir praleidžia. Šie reiškiniai yra neproporcingo raumenų susitraukimo pasekmė: pavyzdžiui, lenkiamieji raumenys susitraukia labiau nei reikia tam tikram judesiui atlikti, o tiesiamieji tinkamai neatsipalaiduoja. Dėl to tampa sunku atlikti labiausiai pažįstamus veiksmus: nešti šaukštą prie burnos, užsegti sagas, suvarstyti batus, skustis ir pan.;
rašysenos pažeidimas. Dinaminei ataksijai būdingos didelės nelygios raidės, zigzaginė rašto orientacija;
sumaišyta kalba. Šis terminas reiškia kalbos nenuoseklumą ir trūkčiojimą, frazių padalijimą į atskirus fragmentus. Paciento kalba atrodo taip, lyg jis kalbėtų nuo tribūnos su kažkokiais šūkiais;
nistagmas. Nistagmas yra nevalingas drebantis akių obuolių judėjimas. Tiesą sakant, tai yra akių raumenų susitraukimo diskoordinacijos rezultatas. Akys tarsi trūkčioja, tai ypač išryškėja žiūrint į šoną;
adiadochokinezė. Adiadochokinezė yra patologinis judėjimo sutrikimas, atsirandantis greitai kartojantis daugiakrypčius judesius. Pavyzdžiui, jei paprašysite paciento greitai pasukti delnus prieš savo ašį (tarsi įsukdami elektros lemputę), tai esant dinaminei ataksijai, pažeista ranka tai padarys lėčiau ir nepatogiau, palyginti su sveikąja;
kelio trūkčiojimų švytuoklės pobūdis. Įprastai smūgis neurologiniu plaktuku po girnelę sukelia vieną vieno ar kito laipsnio kojos judesį. Esant dinaminei smegenėlių ataksijai, po vieno smūgio kelis kartus kojos svyruoja (tai yra, koja svyruoja kaip švytuoklė).

pirštų testas. Ištiesinta ir pakelta iki horizontalaus lygio ranka, šiek tiek pagrobdama į šoną atmerktomis, o paskui užmerktomis akimis, paprašykite paciento įkišti rodomojo piršto galiuką į nosį. Jei žmogus yra sveikas, jis gali tai padaryti be didelių sunkumų. Esant dinaminei smegenėlių ataksijai, rodomasis pirštas praleidžia, artėjant prie nosies atsiranda tyčinis drebulys;
pirštų testas. Užmerkus akis, pacientui siūloma trenkti vienas į kitą šiek tiek atskirtų rankų rodomųjų pirštų galiukais. Panašiai kaip ir ankstesniame bandyme, esant dinaminei ataksijai, smūgio neįvyksta, gali būti stebimas drebulys;
nykščio testas. Gydytojas pajudina neurologinį plaktuką priešais paciento akis ir jis turi tiksliai smogti rodomuoju pirštu į plaktuko dantenas;
bandymas su plaktuku A.G. Panovas. Pacientui į vieną ranką duodamas neurologinis plaktukas, o kitos rankos pirštais siūloma pakaitomis ir greitai suspausti plaktuką arba už siaurosios dalies (rankenos), arba už plačiosios (dantenos);
kulno-kelio testas. Jis atliekamas gulint. Ištiesintą koją reikia pakelti maždaug 50–60 °, kitos kojos keliu trenkti į kulną ir tarsi „nuvažiuoti“ kulnu palei priekinį blauzdos paviršių iki pėdos. Bandymas atliekamas atviromis akimis, o po to - užmerktomis;
judesių pertekliškumo ir neproporcingumo testas. Paciento prašoma ištiesti rankas į priekį iki horizontalaus lygio delnais aukštyn, o tada, gydytojo nurodymu, pasukti delnus žemyn, tai yra aiškiai pasukti 180 °. Esant dinaminei smegenėlių ataksijai, viena iš rankų per daug sukasi, tai yra daugiau nei 180 °;
Diadochokinezės tyrimas. Pacientas turėtų sulenkti rankas per alkūnes ir tarsi paimti į rankas obuolį, o tada greitai rankomis atlikti sukimo judesius;
Doinikovo piršto fenomenas. Sėdimoje padėtyje pacientas atpalaiduoja rankas ant kelių, delnais aukštyn. Pažeistoje pusėje galima sulenkti pirštus ir pasukti ranką dėl lenkiamųjų ir tiesiamųjų raumenų tonuso disbalanso.

Toks didelis dinaminės ataksijos mėginių skaičius yra dėl to, kad ji ne visada nustatoma naudojant tik vieną testą. Viskas priklauso nuo smegenėlių audinio pažeidimo masto. Todėl norint atlikti išsamesnę analizę, paprastai vienu metu atliekami keli mėginiai.

Smegenėlių ataksijos gydymas

Nėra vienos smegenėlių ataksijos gydymo strategijos. Taip yra dėl daugybės galimų jo atsiradimo priežasčių. Todėl pirmiausia reikia nustatyti patologinę būklę (pavyzdžiui, insultą ar išsėtinę sklerozę), dėl kurios atsirado smegenėlių ataksija, o tada kuriama gydymo strategija.

Smegenėlių ataksijai dažniausiai naudojamos simptominės priemonės:

Betahistino grupės vaistai (Betaserc, Vestibo, Vestinorm ir kiti);
nootropai ir antioksidantai (Piracetamas, Phenotropil, Picamilon, Phenibut, Cytoflavin, Cerebrolysin, Actovegin, Mexidol ir kt.);
vaistai, gerinantys kraujotaką (Cavinton, Pentoxifylline, Sermion ir kt.);
B grupės vitaminai ir jų kompleksai (Milgamma, Neurobeks ir kt.);
lėšos, turinčios įtakos raumenų tonusui (Mydocalm, Baclofen, Sirdalud);
prieštraukuliniai vaistai (karbamazepinas, pregabalinas).

Daugeliu atžvilgių pasveikimo prognozę lemia smegenėlių ataksijos priežastis. Taigi, esant gerybiniam smegenėlių augliui po jo chirurginio pašalinimo, galimas visiškas pasveikimas. Sėkmingai gydomos smegenėlių ataksijos, susijusios su nesunkiais kraujotakos sutrikimais ir galvos smegenų traumomis, meningitu, meningoencefalitu. Degeneracinės ligos, išsėtinė sklerozė yra mažiau gydomi.

Neurologas M. M. Shperlingas kalba apie ataksiją:

Smegenėlių sutrikimai: priežastys, simptomai, požymiai, gydymas

Smegenėlių sutrikimai gali turėti daugybę priežasčių.

Simptomų rinkinys gali skirtis priklausomai nuo priežasties, tačiau paprastai tai apima ataksiją (judesių koordinavimo sutrikimą). Diagnozė pagrįsta klinikiniais duomenimis ir dažnai papildoma neurovaizdiniais ir kartais genetiniais tyrimais. Gydymas paprastai yra simptominis, nebent nustatyta priežastis yra įgyta ir grįžtama.

Smegenėlės susideda iš trijų dalių.

Archicerebellum (vestibulocerebellum): apima flokuliuojančią mazginę skiltį, kuri yra vidurinėje pusėje.
Viduryje esantis kirminas (paleocerebellum): atsakingas už liemens ir kojų judesių koordinavimą. Kirmino pralaimėjimas sukelia vaikščiojimo ir laikysenos pažeidimus.
Šonuose išsidėstę smegenėlių pusrutuliai (neocerebellum): jie atsakingi už greitų ir tiksliai koordinuotų galūnių judesių kontrolę.

Šiuo metu vis daugiau tyrinėtojų sutinka, kad kartu su koordinavimu smegenėlės taip pat kontroliuoja kai kuriuos atminties, mokymosi ir mąstymo aspektus.

Ataksija yra labiausiai skiriamasis ženklas smegenėlių pažeidimai, bet gali būti ir kitų simptomų.

Smegenėlių sutrikimų priežastys

apsigimimų vystymasis dažnai būna atsitiktinis ir dažnai yra sudėtingų sindromų dalis (pavyzdžiui, Dandy-Walker anomalija), kai sutrikęs įvairių centrinės nervų sistemos dalių vystymasis. Įgimtos anomalijos pasireiškia ankstyvame amžiuje ir neprogresuoja su amžiumi. Simptomai, su kuriais jie pasireiškia, priklauso nuo paveiktų struktūrų; tuo pačiu metu, kaip taisyklė, visada stebima ataksija.

Paveldima ataksija gali turėti ir autosominį recesyvinį, ir autosominį dominuojantį paveldėjimo modelį. Autosominės recesyvinės ataksijos apima Friedreicho ataksiją (dažniausiai), ataksiją-telangiektaziją, abetalipoproteinemiją, ataksiją su izoliuotu vitamino E trūkumu ir smegenų ksantomatoze.

Friedreicho ataksija išsivysto dėl tandeminių GAA pasikartojimų išsiplėtimo gene, koduojančiame mitochondrijų baltymą frataksiną. Sumažintas lygis frataksinas sukelia per didelį geležies kaupimąsi mitochondrijose ir sutrikdo jų funkcionavimą. Netvirtumas vaikščiojant pradeda reikštis 5-15 metų amžiaus, prie kurio vėliau prisijungia ataksija. viršutinės galūnės, dizartrija ir parezė (daugiausia kojose). Intelektas dažnai kenčia. Tremoras, jei yra, nėra ryškus. Taip pat pastebimas giliųjų refleksų slopinimas.

Spinocerebellar ataksijos (SCA) sudaro daugumą dominuojančių ataksijų. Šių ataksijų klasifikacija buvo ne kartą peržiūrėta, nes buvo įgyta naujų žinių apie jų genetines savybes. Iki šiol buvo nustatyti mažiausiai 28 lokusai, kurių mutacijos sukelia SCA vystymąsi. Bent 10 lokusų mutaciją sudaro nukleotidų pasikartojimų išsiplėtimas, ypač kai kuriose SCA formose, pastebimas CAG pakartojimų skaičiaus padidėjimas (kaip ir Huntingtono ligos atveju), koduojančių aminorūgštį glutaminą. Klinikinės apraiškosįvairus. Kai kuriose dažniausiai pasitaikančiose SCA formose pastebimi daugybiniai įvairių centrinės ir periferinės nervų sistemos dalių pažeidimai, atsirandantys polineuropatija, piramidiniai sindromo simptomai. neramios kojos ir, žinoma, ataksija. Kai kuriose SCA pasireiškia tik smegenėlių ataksija. 5 tipo SCA, taip pat žinomas kaip Machado-Joseph liga, tikriausiai yra labiausiai paplitęs autosominio dominuojančio SCA variantas. Jos simptomai yra ataksija ir distonija (kartais), veido trūkčiojimas, oftalmoplegija ir būdingos „išsipūtusios“ akys.

Įsigytos valstybės. Įgytos ataksijos atsiranda dėl nepaveldimų neurodegeneracinių ligų, sisteminių ligų, toksinų poveikio arba gali būti idiopatinės prigimties. Sisteminės ligos yra alkoholizmas, celiakija, hipotirozė ir vitamino E trūkumas. Smegenėlių toksiškumą gali sukelti anglies monoksidas, sunkieji metalai, litis, fenitoinas ir tam tikrų tipų tirpikliai.

Vaikams smegenėlių sutrikimų vystymosi priežastis dažnai yra smegenų augliai, kurie, kaip taisyklė, yra lokalizuoti smegenėlių vidurinių dalių srityje. Retais atvejais po virusinės infekcijos vaikai gali patirti grįžtamąjį smegenėlių pažeidimą.

Smegenėlių sutrikimų simptomai ir požymiai

Smegenėlių sutrikimų diagnostika

Diagnozė pagrįsta klinikiniais duomenimis, įskaitant išsamią šeimos istoriją, neįtraukiant galimų įgytų sisteminių ligų. Reikia atlikti neurologinį tyrimą, pageidautina MRT.

Smegenėlių sutrikimų gydymas

Kai kurios sisteminės ligos ir pasekmės toksinis poveikis gali būti taisoma. Tuo pačiu metu gydymas dažniausiai yra tik palaikomasis.

Įvertinkite medžiagą

Perspausdinti medžiagą iš svetainės griežtai draudžiama!

Informacija svetainėje pateikiama švietimo tikslais ir nėra skirta medicininei konsultacijai ar gydymui.

Smegenėlių ataksija: sutrikusios judesių koordinacijos simptomai ir gydymas

1. Kaip veikia „normalios“ smegenėlės? 2. Kas yra smegenėlių ataksija? 3. Smegenėlių sutrikimų simptomai 4. Ataktinė eisena 5. Tyčinis tremoras 6. Nistagmas 7. Adiadochokinezė 8. Nesutampa arba hipermetrija 9. Nuskaityta kalba 10. Difuzinė raumenų hipotenzija 11. Ligos priežastys 12. paveldimos formos 13. Apie gydymą

Kalbant apie kirminus, kurie juda plokštumoje, tam nereikia skirti specialaus organo. Tačiau jau primityviose varliagyviuose ir žuvyse atsiranda atskira struktūra, kuri vadinama smegenėlėmis. Žinduolių šis organas dėl judesių įvairovės yra tobulinamas, tačiau labiausiai išsivystė paukščiai, nes paukštis puikiai valdo visus laisvės laipsnius.

Žmogus turi specifinį judesį, kuris yra susijęs su rankų, kaip įrankių, naudojimu. Dėl to judesių koordinavimas pasirodė neįsivaizduojamas neįvaldžius smulkiosios rankų ir pirštų motorikos. Be to, vienintelis būdas pajudinti žmogų – vaikščiojimas vertikaliai. Todėl žmogaus kūno padėties erdvėje koordinavimas neįsivaizduojamas be nuolatinės pusiausvyros.

Būtent šios funkcijos išskiria žmogaus smegenis nuo iš pažiūros panašaus kitų aukštesniųjų primatų organo, o vaikui jos dar turi subręsti ir išmokti tinkamo reguliavimo. Tačiau, kaip ir bet kuris atskiras organas ar struktūra, smegenėlės gali būti paveiktos įvairių ligų. Dėl to pažeidžiamos aukščiau aprašytos funkcijos, išsivysto būklė, vadinama smegenėlių ataksija.

Kaip veikia „normalios“ smegenėlės?

Prieš kreipiantis į smegenėlių ligų aprašymą, būtina trumpai pakalbėti apie tai, kaip smegenėlės yra išdėstytos ir kaip jos funkcionuoja.

Smegenėlės yra smegenų apačioje, po smegenų pusrutulių pakaušio skilčiais.

Be to, smegenėlės yra prijungtos prie pusapvalių kanalų sistemos arba vestibiuliarinio aparato, taip pat su sąnarių-raumenų jutimo laidininkais.

Smegenėlės yra glaudžiai susijusios su smegenų žieve, reguliuojančios sąmoningus galūnių judesius. Šis reguliavimas vyksta smegenėlių pusrutuliuose

Kas yra smegenėlių ataksija?

Svarbu žinoti, kad be ataksijos, smegenėlių sindromą lydi asinergija, tai yra judesių, atliekamų vienas kito atžvilgiu, draugiškumo pažeidimas.

Kai kurie mano, kad smegenėlių ataksija yra liga, kuria serga suaugusieji ir vaikai. Tiesą sakant, tai ne liga, o sindromas, galintis turėti įvairių priežasčių ir atsirasti su augliais, traumomis, išsėtine skleroze ir kitomis ligomis. Kaip pasireiškia šis smegenėlių pažeidimas? Šis sutrikimas pasireiškia statine ataksija ir dinamine ataksija. Kas tai yra?

Statinė ataksija – tai judesių koordinavimo ramybės būsenoje pažeidimas, o dinaminė – judesių pažeidimas. Tačiau gydytojai, tirdami pacientą, sergantį smegenėlių ataksija, tokių formų neskiria. Daug svarbesni yra simptomai, rodantys pažeidimo vietą.

Smegenėlių sutrikimų simptomai

Šio organo funkcija yra tokia:

raumenų tonuso palaikymas refleksų pagalba;
išlaikyti pusiausvyrą;
judesių koordinavimas;
jų darna, tai yra sinergija.

Todėl visi vienokio ar kitokio laipsnio smegenėlių pažeidimo simptomai yra minėtų funkcijų sutrikimas. Išvardijame ir paaiškiname svarbiausius iš jų.

Ataktinė eisena

Ketinimų drebulys

nistagmas

Adiadochokinezė

Šį reiškinį galima patikrinti taip. Paprašykite sėdinčio paciento padėti rankas ant kelių, delnais aukštyn. Tada reikia greitai juos apversti delnais žemyn ir vėl aukštyn. Rezultatas turėtų būti „nukratymo“ judesių serija, sinchroniška abiem rankomis. Jei testas teigiamas, pacientas nuklysta, o sinchronija nutrūksta.

Trūksta arba hipermetrija

nuskaityta kalba

Kalbos sutrikimų simptomai yra ne kas kita, kaip tyčinis balso aparato drebulys. Dėl to kalba įgauna sprogstamą, sprogstamą pobūdį, praranda minkštumą ir glotnumą.

Difuzinė raumenų hipotenzija

Kadangi smegenėlės reguliuoja raumenų tonusą, jos difuzinio sumažėjimo priežastis gali būti ataksijos požymiai. Tokiu atveju raumenys tampa suglebę, vangūs. Sąnariai „svyruoja“, nes raumenys neriboja judesių amplitudės, gali atsirasti įprastinės ir lėtinės subluksacijos.

Be šių simptomų, kuriuos lengva patikrinti, smegenėlių sutrikimai gali pasireikšti ir rašysenos pokyčiais, ir kitais požymiais.

Ligos priežastys

Nugaros smegenų užpakalinio funikuliumo pažeidimas. Tai sukelia jautrią ataksiją. Jautri ataksija taip pavadinta, nes pacientas sutriko kojų sąnarių ir raumenų pojūtis ir negali normaliai vaikščioti tamsoje, kol nemato savo kojų. Ši būklė būdinga funikulinei mielozei, kuri išsivysto sergant liga, susijusia su vitamino B12 trūkumu.

Ekstrasmegeninė ataksija gali išsivystyti sergant labirinto ligomis. Taigi vestibuliariniai sutrikimai ir Menjero liga gali sukelti galvos svaigimą, griuvimą, nors smegenėlės patologiniame procese nedalyvauja;

Vestibulokochlearinio nervo neuromos atsiradimas. Šis gerybinis navikas gali pasireikšti vienašališkais smegenėlių simptomais.

Tiesą sakant, smegenėlių ataksijos priežastys suaugusiems ir vaikams gali atsirasti dėl smegenų traumų, kraujagyslių ligų, taip pat dėl smegenėlių naviko. Tačiau šie pavieniai pažeidimai yra reti. Dažniau ataksiją lydi kiti simptomai, tokie kaip hemiparezė, dubens organų funkcijos sutrikimas. Taip atsitinka sergant išsėtine skleroze. Jei demielinizacijos procesas sėkmingai gydomas, smegenėlių pažeidimo simptomai regresuoja.

paveldimos formos

Tačiau yra visa grupė paveldimų ligų, kurių metu daugiausiai pažeidžiama motorinė koordinacijos sistema. Tokios ligos apima:

Friedreicho stuburo ataksija;
Pierre'o Marie paveldima smegenėlių ataksija.

Dažniausiai liga prasideda nuo eisenos sutrikimo, vėliau prasideda nistagmas, sutrinka rankų koordinacija, atgyja gilieji refleksai, didėja raumenų tonusas. Nepalanki prognozė atsiranda su regos nervų atrofija.

Šiai ligai būdingas atminties, intelekto susilpnėjimas, taip pat emocijų ir valios sferos kontrolės sutrikimas. Kursas nuolat progresuoja, prognozė prasta.

Kartais šią paveldimą ataksiją sunku atskirti nuo užpakalinės duobės naviko. Tačiau sąstingio nebuvimas dugne ir intrakranijinės hipertenzijos sindromas leidžia mums nustatyti teisingą diagnozę.

Apie gydymą

Todėl jei turite problemų dėl eisenos, drebulio, smulkiosios motorikos, tuomet nereikėtų atidėlioti vizito pas neurologą: ligos lengviau išvengti nei gydyti.

Pralaimėjimui būdingi statikos ir judesių koordinavimo sutrikimai, taip pat raumenų hipotenzija. Ši triada būdinga ir žmonėms, ir kitiems stuburiniams gyvūnams. Tuo pačiu metu pažeidimo simptomai yra išsamiai aprašyti asmeniui, nes jie turi tiesioginę taikomąją vertę medicinoje.

Smegenėlių pažeidimas, ypač jos kirminas (archi- ir paleocerebellum), dažniausiai sukelia kūno statikos pažeidimą – gebėjimą išlaikyti stabilią savo svorio centro padėtį, kuri užtikrina stabilumą. Sutrikus šiai funkcijai, atsiranda statinė funkcija (gr. ἀταξία – sutrikimas). Pacientas tampa nestabilus, todėl stovėdamas siekia plačiai išskėsti kojas, išlaikyti pusiausvyrą rankomis. Ypač aiškiai pasireiškia statinė ataksija Rombergo poza. Pacientas kviečiamas atsistoti, tvirtai judinant kojas, šiek tiek pakelti galvą ir ištiesti rankas į priekį. Esant smegenėlių veiklos sutrikimams, pacientas tokioje padėtyje yra nestabilus, jo kūnas siūbuoja. Pacientas gali nukristi. Smegenėlių vermio pažeidimo atveju pacientas dažniausiai siūbuoja iš vienos pusės į kitą ir dažnai nukrenta, esant smegenėlių patologijai, daugiausia linksta į patologinį židinį. Jei statinis sutrikimas yra vidutiniškai išreikštas, jį lengviau nustatyti pacientui vadinamuoju komplikuotu ar įsijautrino Rombergo poziciją. Tokiu atveju pacientas kviečiamas padėti kojas ant tos pačios linijos, kad vienos pėdos pirštas remtųsi į kitos pėdos kulną. Stabilumo vertinimas toks pat kaip ir įprastoje Rombergo pozicijoje.

Paprastai, kai žmogus stovi, jo kojų raumenys yra įsitempę ( palaiko), esant grėsmei nukristi į šoną, jo koja šioje pusėje juda ta pačia kryptimi, o kita koja nukrenta nuo grindų ( šuolio reakcija). Nugalėjus smegenėlėms, daugiausia jos kirminui, sutrinka paciento palaikymo ir šokinėjimo reakcijos. Atraminės reakcijos pažeidimas pasireiškia paciento nestabilumu stovint, ypač jei jo kojos tuo pačiu metu yra glaudžiai paslinktos. Šuolio reakcijos pažeidimas lemia tai, kad jei gydytojas, stovėdamas už paciento ir jį apdrausdamas, stumia pacientą viena ar kita kryptimi, tada pastarasis mažu stūmimu nukrenta ( stūmimo simptomas).

Smegenėlių patologija sergančio paciento eisena yra labai būdinga ir vadinama „smegenėlėmis“. Pacientas dėl kūno nestabilumo vaikšto neapibrėžtai, plačiai išskėsdamas kojas, kol yra „mėtomas“ iš vienos pusės į kitą, o jei pažeidžiamas smegenėlių pusrutulis, jis nukrypsta einant iš nurodytos krypties link. patologinis dėmesys. Nestabilumas ypač ryškus posūkiuose. Vaikščiojant žmogaus liemuo yra pernelyg ištiesintas ( Tomo simptomas). Paciento, turinčio smegenų pažeidimą, eisena daugeliu atžvilgių primena girto žmogaus eiseną.

Jei yra ryški statinė ataksija, pacientai visiškai praranda gebėjimą valdyti savo kūną ir negali ne tik vaikščioti ir stovėti, bet net sėdėti.

Pirminis smegenėlių pusrutulių pažeidimas (neocerebellum) veda prie jo priešinercinių poveikių ir ypač dinaminės ataksijos atsiradimo. Tai pasireiškia galūnių judesių nepatogumu, kuris ypač išryškėja atliekant judesius, reikalaujančius tikslumo. Dinaminei ataksijai nustatyti atliekama nemažai koordinacinių testų.

Diadochokinezės tyrimas – paciento prašoma užmerkti akis, ištiesti rankas į priekį ir greitai, ritmiškai supinuoti ir išlenkti rankas (pasukti į išorę ir į vidų). Pažeidus smegenėlių pusrutulį, plaštakos judesiai patologinio proceso pusėje pasirodo sunkesni, todėl ši ranka pradeda atsilikti. Tada jie kalba apie adiadochokinezės buvimą.
Pirštų-nosies testas – pacientas užsimerkęs paima ranką, o tada rodomuoju pirštu bando įlįsti į nosies galiuką. Esant smegenėlių patologijai, patologinio židinio pusėje esanti ranka atlieka per didelį judesį tūrio atžvilgiu, dėl to pacientas praleidžia. Taip pat atsiskleidžia smegenėlių patologijai būdingas tyčinis tremoras (pirštų drebulys), kurio stiprumas didėja pirštui artėjant prie taikinio.
Kulno-kelio testas – pacientas, gulėdamas ant nugaros užmerktomis akimis, aukštai iškelia koją ir kulnu bando pataikyti į kitos kojos kelį. Esant smegenėlių patologijai, pastebimas viršijimas, ypač atliekant testą, kai koja yra homolateralinė (toje pačioje pusėje) į pažeistą smegenėlių pusrutulį. Jei vis dėlto kulnas siekia kelį, tuomet siūloma jį laikyti, lengvai liečiant blauzdą, išilgai blauzdikaulio keteros iki čiurnos sąnario. Tokiu atveju, esant smegenėlių patologijai, kulnas visą laiką slysta viena ar kita kryptimi.
Rodyklės (pirštas-pirštas) testas – pacientas kviečiamas įkišti rodomąjį pirštą į jį nukreipto tiriamojo piršto galiuką. Smegenėlių patologijos atveju pastebimas praleidimas. Tokiu atveju paciento pirštas dažniausiai nukrypsta link pažeisto smegenėlių pusrutulio.
Tom-Jumenti simptomas – sugriebęs daiktą ligonis neproporcingai plačiai išskleidžia pirštus.
„Bandymas su dubeniu“ – pacientas, laikydamas rankoje stiklinę vandens, aptaško vandeniu.
Nistagmas – akių obuolių trūkčiojimas žiūrint į šoną arba į viršų. Pažeidus smegenis, nistagmas laikomas tyčinio akių obuolių drebėjimo padariniu. Šiuo atveju nistagmo plokštuma sutampa su valingų akių judesių plokštuma – žiūrint į šonus nistagmas yra horizontalus, žiūrint aukštyn – vertikaliai.
Kalbos sutrikimas - atsiranda dėl raumenų, sudarančių kalbos motorinį aparatą, koordinavimo pažeidimo. Kalba tampa lėta (bradilalia), prarandamas jos sklandumas. Ji tampa sprogstama nuskaityta charakteris (kirčiai dedami ne pagal reikšmę, o reguliariais intervalais).
Keičiasi rašysena – paciento rašysena tampa netolygi, raidės iškraipomos, per didelės ( megalografija).
Stewart-Holmes simptomas (atvirkštinio impulso nebuvimo simptomas) – tyrėjas prašo paciento sulenkti supinuotą dilbį ir tuo pačiu, paėmus ranką už riešo, priešinasi šiam judesiui. Jeigu tyrėjas staiga atleis paciento ranką, tai pacientas nespės laiku pristabdyti tolesnio rankos lenkimo, o ji, pasilenkusi iš inercijos, jėga smogs jam į krūtinę.
Pronatoriaus fenomenas – paciento prašoma laikyti ištiestas rankas delnais į viršų. Tuo pačiu metu spontaniška pronacija atsiranda paveikto smegenėlių pusrutulio pusėje (delnas pasukamas į vidų ir žemyn).
Goff-Schilderio simptomas - jei pacientas laiko rankas ištiestas į priekį, tada patologinio židinio pusėje ranka atitraukta į išorę.
Doinikovo fenomenas (laikysenos pokytis) – sėdintis pacientas kviečiamas delnais aukštyn uždėti rankas išskėstais pirštais ant klubų ir užmerkti akis. Esant smegenėlių patologijai, patologinio židinio pusėje pastebimas spontaniškas pirštų lenkimas ir plaštakos pronacija.

Šilderio testas – pacientui siūloma ištiesti rankas į priekį, užmerkti akis, pakelti vieną ranką aukštyn ir nuleisti iki kitos rankos lygio, o tada daryti priešingai. Jei pažeidžiamos smegenėlės, pacientas nuleidžia ranką žemiau ištiestos.
Raumenų hipotenzija aptinkamas tyrėjo atliekamų pasyvių judesių metu įvairūs sąnariai paciento galūnes. Smegenėlių vermio pažeidimas paprastai sukelia difuzinę raumenų hipotenziją, o esant smegenų pusrutulio pažeidimui, patologinio židinio pusėje pastebimas raumenų tonuso sumažėjimas.

Švytuoklės refleksai taip pat atsiranda dėl hipotenzijos. Apžiūrint kelį sėdimoje padėtyje, kai po smūgio plaktuku kojos laisvai kabo nuo sofos, stebimi keli blauzdos „siūbuojantys“ judesiai.

Asinergijos- fiziologinių sinergetinių (draugiškų) judesių praradimas sudėtingų motorinių veiksmų metu.

Dažniausi asinergijos testai yra šie:

Pacientui, stovinčiam pakreiptomis kojomis, siūloma pasilenkti atgal. Įprastai, kartu su galvos pakreipimu, kojos sinergiškai linksta kelių sąnariuose, o tai leidžia išlaikyti kūno stabilumą. Su smegenėlių patologija draugiškas judėjimas kelio sąnariuose nėra ir, atmetęs galvą atgal, pacientas iš karto praranda pusiausvyrą ir krenta ta pačia kryptimi.
Pacientas, stovintis pakreiptomis kojomis, kviečiamas atsiremti į gydytojo delnus, o šis staiga juos nuima. Jei pacientas turi smegenėlių asinergiją, jis krenta į priekį ( Ožechovskio simptomas). Paprastai yra nedidelis kūno nukrypimas atgal arba žmogus lieka nejudantis.
Pacientui, gulinčiam ant nugaros ant kietos lovos be pagalvės, išskėtus kojas iki pečių juostos pločio, siūloma sukryžiuoti rankas ant krūtinės ir atsisėsti. Nesant draugiškų sėdmenų raumenų susitraukimų, pacientas, sergantis smegenėlių patologija, negali pritvirtinti kojų ir dubens prie atramos srities, todėl negali atsisėsti, o paciento kojos atitrūksta nuo lova, pakilk (asinergija pagal Babinskį).