Konsekwencje choroby krwotocznej noworodka, jej przyczyny i leczenie.

U noworodków obserwuje się szereg zaburzeń hemostatycznych, z którymi pediatrzy, położnicy i „specjaliści od krzepnięcia” zaczęli zajmować się ze szczególną ostrożnością. W niektórych przypadkach naruszenia te prowadzą do objawy kliniczne skaza krwotoczna. U noworodków nazywa się to skazą krwotoczną noworodka. Ta skaza jest stosunkowo rzadka. W statystykach różnych autorów waha się od 0,51 - 0,68 - 0,78%. Liczba przypadków korzystnych jest znacznie większa i sięga 12%, nawet do 50%, jeśli weźmiemy pod uwagę oczywiście zwiększoną liczbę erytrocytów w płyn mózgowo-rdzeniowy lub obecność krwotoku w błonie śluzowej noworodków. Skłonność osobników do krwawień jest znana od dawna, ale dopiero w ciągu ostatnich dwudziestu lat naukowcy lepiej poznali to zjawisko. Jej istota stała się znana dopiero po wprowadzeniu ilościowych metod oznaczania protrombiny i wyjaśnieniu roli witaminy K w tym zespole. Chociaż dla ostatnie lata skaza krwotoczna u noworodków został szczegółowo opracowany, zwłaszcza z patogenetycznego punktu widzenia, wydaje nam się, że mimo to problem ten pozostaje nierozwiązany do dnia dzisiejszego i wymaga dalszych dokładnych badań i rozwoju. U noworodków główne odchylenie od Zwyczajny stan hemostaza to wyraźne wydłużenie czasu protrombinowego, które określa się metodą Quicka. Czas krzepnięcia krwi pełnej jest prawidłowy. Objaw śródbłonka jest zwykle ujemny, rzadko dodatni. Obserwuje się dysfunkcję protrombiny w krzepnięciu krwi. Ponieważ definicja czasu protrombinowego opiera się na klasycznej teorii krzepnięcia krwi, początkowo przyjęto, że nieprawidłowe wydłużenie tego czasu wskazuje na brak protrombiny.

Niektórzy autorzy uważają, że w pierwszych dniach życia brak czynnika VII jest znacznie większy niż protrombiny. Zaburzenia w zakresie protrombiny i czynnika VII pojawiają się i są bardziej nasilone oraz trwają dłużej u wcześniaków niż u dzieci donoszonych. Zaburzenia układu hemostazy u noworodków nie ograniczają się jedynie do przejściowego braku protrombiny i czynnika VII. Za Ostatnio wiele noworodków ma osłabione wykorzystanie protrombiny w krzepnięciu krwi, co oznacza naruszenie pierwszej fazy krzepnięcia - występowanie tromboplastyny. Naruszenia te mają charakter przejściowy i są związane z brakiem szeregu czynników. Schultza i in. uważają, że szczególną uwagę należy zwrócić na wyraźny niedobór czynnika Stewarta-Prowera, który obserwuje się u noworodków ze skazą krwotoczną. Jak wiadomo, czynnik ten jest niezbędny do tromboplastygenezy i przejścia protrombiny w trombinę.

Objawy. Skaza krwotoczna noworodków charakteryzuje się różnorodnymi objawami, zwykle wykrywanymi w drugiej lub trzeciej dobie życia, czyli w okresie największego niedoboru ciała aktywne krzepnięcie (protrombina, czynnik VII i inne). Fanconi dzieli te objawy na zewnętrzne (widoczne) i wewnętrzne (niedostępne dla oka lekarza). Do większości wspólne objawy obejmują krwawienie z przewodu pokarmowego, które objawia się w postaci krwawych stolców lub krwawych wymiotów. Dość często oba te objawy występują jednocześnie, obserwuje się je w 47% wszystkich przypadków skazy krwotocznej. krwawe stolce np objaw indywidualny stwierdzono u 49,5% pacjentów, krwawe wymioty - u 14,1%. Ponadto może wystąpić krwawienie z pępka, z błony śluzowej nosogardzieli, z dróg moczowych.

Zapobieganie i leczenie

U noworodków obserwuje się szereg zaburzeń hemostatycznych, z którymi pediatrzy, położnicy i „specjaliści od krzepnięcia” zaczęli zajmować się ze szczególną ostrożnością. W niektórych przypadkach zaburzenia te prowadzą do klinicznych objawów skazy krwotocznej. U noworodków nazywa się to skazą krwotoczną noworodka. Ta skaza jest stosunkowo rzadka. W statystykach różnych autorów waha się od 0,51 - 0,68 - 0,78%. Liczba przypadków korzystnych jest znacznie większa i dochodzi do 12%, a nawet do 50%, jeśli weźmiemy pod uwagę oczywiście zwiększoną liczbę erytrocytów w płynie mózgowo-rdzeniowym czy obecność krwotoku w błonie śluzowej noworodków. Skłonność osobników do krwawień jest znana od dawna, ale dopiero w ciągu ostatnich dwudziestu lat naukowcy lepiej poznali to zjawisko. Jej istota stała się znana dopiero po wprowadzeniu ilościowych metod oznaczania protrombiny i wyjaśnieniu roli witaminy K w tym zespole. Chociaż w ostatnich latach skaza krwotoczna u noworodków została szczegółowo omówiona, zwłaszcza z punktu widzenia patogenezy, wydaje nam się, że problem ten do dziś pozostaje nierozwiązany i wymaga dalszych dokładnych badań i rozwoju. U noworodków głównym odchyleniem od normalnego stanu hemostazy jest wyraźne wydłużenie czasu protrombinowego, które określa się metodą Quick "a. Czas krzepnięcia krwi pełnej jest normalny. Objaw śródbłonka jest zwykle ujemny, rzadko pozytywny. Występują naruszenia funkcji protrombiny w krzepnięciu krwi. Ponieważ definicja czasu protrombinowego opiera się na klasycznej teorii krzepnięcia krwi, pierwotnie zakładano, że nieprawidłowe wydłużenie tego czasu wskazuje na brak protrombiny.

Ostatnio okazało się, że ten test nie jest specyficzny. Wydłużenie czasu protrombinowego świadczy nie tyle o braku protrombiny, ile o braku innych czynników krzepnięcia, takich jak czynniki V i VII. Dodatkowo czas ten może się wydłużyć przy braku fibryny, a także jeśli w osoczu znajdują się inhibitory krzepnięcia (tzw. inhibitory). Bezpośrednio po urodzeniu u noworodków aktywność protrombiny w osoczu pozostaje prawie prawidłowa i utrzymuje się na tym poziomie w pierwszych godzinach życia. W ciągu kilku następnych dni poziom protrombiny i zespołu protrombiny (protrombiny i czynnika VII) znacznie spada (zwłaszcza między 2 a 3 dniem życia) prawie do granicy i osiąga 10% normy. Po pewnym czasie noworodek zaczyna powolny wzrost aktywności zespołu protrombiny, który w 8. dniu życia osiąga 65% normy.

Według Grodka „y najbardziej niski poziom protrombina (34%) i czynnik VII (2,5%) występuje w 3 dniu życia. W ósmym dniu życia poziom protrombiny wzrasta do 60%, czynnik VII do 43% normy. Poziom czynnika V u noworodków zawsze waha się w granicach normy.

Niektórzy autorzy uważają, że w pierwszych dniach życia brak czynnika VII jest znacznie większy niż protrombiny. Zaburzenia w zakresie protrombiny i czynnika VII pojawiają się i są bardziej nasilone oraz trwają dłużej u wcześniaków niż u dzieci donoszonych. Zaburzenia układu hemostazy u noworodków nie ograniczają się jedynie do przejściowego braku protrombiny i czynnika VII. Ostatnio stwierdzono, że wiele noworodków ma osłabione wykorzystanie protrombiny w krzepnięciu krwi, co oznacza naruszenie pierwszej fazy krzepnięcia - występowanie tromboplastyny. Naruszenia te mają charakter przejściowy i są związane z brakiem szeregu czynników. Schultza i in. uważamy, że szczególną uwagę należy zwrócić na wyraźny brak czynnika Stewarta-Prowera, który obserwuje się u noworodków ze skazą krwotoczną. Jak wiadomo czynnik ten jest niezbędny do tromboplastygenezy i przejścia protrombiny w trombinę.

Opisywano przejściowe niedobory czynnika IX i czynnika X biorących udział w produkcji tromboplastyny ​​(mowa o noworodkach, zwłaszcza wcześniakach). Należy również dodać, że u noworodków może wystąpić nieznaczne obniżenie poziomu fibrynogenu, a niekiedy przejściowe nasilenie procesów fibrynolitycznych.

Główną przyczyną zaburzeń hemostazy u noworodków, zwłaszcza u wcześniaków, jest brak witaminy K. Jak wiadomo rozwijający się płód wymaga znacznej podaży tej witaminy. Niedobór witaminy K u noworodka stwierdza się w przypadku zaburzeń wchłaniania przez przewód pokarmowy kobiety ciężarnej, co obserwuje się przy nieodpowiedniej diecie i nieuzasadnionym stosowaniu środków przeczyszczających, zwłaszcza związków alkaloidowych i olejów mineralnych. Ponadto kobieta w ciąży może nie zużywać wystarczającej ilości witaminy K do uszkodzenia wątroby. Noworodek z reguły nie posiada wystarczających rezerw zapasowych witaminy K. W wyniku braku flory bakteryjnej w jelitach, w pierwszych dniach życia dziecko nie wytwarza samodzielnie witaminy K. Z drugiej strony witamina K jest niezbędna zarówno do produkcji protrombiny, jak i czynnika VII; narządem, który je wytwarza, a także inne czynniki krzepnięcia krwi (między innymi fibrynogen i czynnik IX), jest wątroba. Ta ostatnia u noworodków, zwłaszcza wcześniaków, jest funkcjonalnie wadliwa. Wszystko to razem wzięte w pierwszych dniach życia powoduje niedostateczne wytwarzanie witaminy K, a także przejściowe obniżenie poszczególnych czynników krzepnięcia krwi noworodka. W świetle powyższego staje się jasne, dlaczego noworodek, a zwłaszcza wcześniakiem, ulega „fizjologicznym” zaburzeniom hemostazy i jest predysponowany do choroby skazy krwotocznej. Oczywiście muszą być ku temu odpowiednie warunki. Należy do nich zaliczyć przede wszystkim uszkodzenia naczyń krwionośnych, które u noworodka są bardziej przepuszczalne i bardziej „kruche” nawet przy niewielkich urazach mechanicznych.

Do najważniejszych przyczyn zaburzeń hemostazy u noworodków należą: przedłużający się poród, poród przy użyciu kleszczy położniczych, brak tlenu u płodu, zastój żylny i inne. Według Quick "y, nie może być krwawienia bez uszkodzenia naczyń, ponieważ obecność warunków naruszających hemostazę wciąż nie wystarcza do wystąpienia skazy krwotocznej. Choroba ta może rozpocząć się u noworodka w wyniku choroby matki w ostatnich miesiącach ciąży, pod wpływem niektórych leków (np. tabletki nasenne), wreszcie odurzenie. Wszystkie powyższe przyczyny nie wyjaśniają jednak wszystkich punktów powodujących skazę krwotoczną u noworodków. Jednak nie wszystkie przyczyny można zidentyfikować. Niemniej jednak należy podkreślić, że należy szukać sposobów na poznanie przyczyn skazy krwotocznej, co ma nie tylko szczególne znaczenie w leczeniu, ale także zapobieganiu tej poważnej chorobie.

Objawy. Skaza krwotoczna noworodków charakteryzuje się różnorodnymi objawami, zwykle wykrywanymi w drugiej lub trzeciej dobie życia, czyli w okresie największego niedoboru aktywnych ciał krzepnięcia (protrombiny, czynnika VII i innych). Fanconi dzieli te objawy na zewnętrzne (widoczne) i wewnętrzne (niedostępne dla oka lekarza). Do najczęstszych objawów należy krwawienie z przewodu pokarmowego, które objawia się w postaci krwawych stolców lub krwawych wymiotów. Dość często oba te objawy występują jednocześnie, obserwuje się je w 47% wszystkich przypadków skazy krwotocznej. Krwisty stolec jako odrębny objaw stwierdzono u 49,5% chorych, krwawe wymioty u 14,1%. Ponadto może wystąpić krwawienie z pępka, z błony śluzowej nosogardzieli, z dróg moczowych.

Czasem dochodzi do krwawienia do opłucnej, do miąższu płuc, do skóry, do Tkanka podskórna. Specjalna uwaga należy podawać na krwotoki w mózgu iw opony mózgowe, w wątrobie, w nadnerczach (te ostatnie są diagnozowane na stole sekcyjnym). Należy podkreślić, że krwotok mózgowy, który zwykle występuje po porodzie, należy wiązać bardziej z urazem poporodowym niż z zaburzeniami krzepliwości krwi: w pierwszych godzinach życia poziom protrombiny, podobnie jak czynnika VII, nie odbiega od normy.

Powyższe objawy choroby krwotocznej noworodka zależą od czasowego braku niektórych czynników osoczowych. Wraz z ustąpieniem czynników zaburzających równowagę hemostatyczną znikają również objawy choroby. Jednak w niektórych przypadkach, w zależności od lokalizacji krwotoku, ten ostatni może zagrozić życiu noworodka. I dlatego w każdym przypadku choroby krwotocznej noworodka profilaktycznie należy stosować witaminę K. Ostatnio Dyggwe oszacował, że około 1% noworodków umiera w wyniku skazy krwotocznej. Ale tej śmierci można zapobiec, wprowadzając witaminę K. Należy jednak pamiętać, że witamina K zapobiega tylko tym krwawieniom, które są spowodowane jej niedoborem (skaza krwotoczna noworodków). Krwawienie u noworodków może mieć różne przyczyny. Do większości wspólne powody należy uwzględnić uraz porodowy, wrodzony niedobór aktywnych czynników krzepnięcia krwi (hemofilia, wrodzony niedobór czynnika IX, wrodzony niedobór protrombiny, czynnika V i inne), obecność trombopenii. Podobnie, przyczyną krwawienia mogą być wtórne zaburzenia krzepnięcia związane z zatruciami, infekcjami i wieloma innymi przyczynami. Diagnostyka różnicowa między skazą krwotoczną noworodków a wskazanymi objawami wymaga w każdym indywidualnym przypadku szeregu badań i porównania ich z obrazem klinicznym.

Jeśli po podaniu witaminy K czas protrombinowy (według metody jednoetapowej Quick „a) wróci do normy, możemy mówić o występowaniu skazy krwotocznej u noworodków.

Zapobieganie i leczenie. Do tej pory podawanie witaminy K jest jedyną metodą zapobiegania i leczenia skazy krwotocznej u noworodków.

Witamina K kompensuje brak protrombiny oraz czynnika VII. W celach profilaktycznych podaje się kobietę w ciąży na 2 tygodnie przed porodem preparat wodny witamina K (np. menadion lub jego pochodna – syncavit) w dawce nieprzekraczającej 2 mg na dobę. Leki te są podawane pozajelitowo lub doustnie. Innym sposobem zapobiegania temu syndromowi jest wstrzyknięcie domięśniowe 2 mg menadionu kilka godzin przed porodem. W przypadku krwawienia u noworodka i wydłużenia czasu protrombinowego (według metody jednoetapowej) witaminę K należy podać dożylnie lub domięśniowo w dawce od 1 do 2 mg. W przypadku krwistych stolców podaje się doustnie sproszkowaną, łatwo przyswajalną witaminę. Gdy ciężkie objawy skaza krwotoczna wskazuje na transfuzję świeżej krwi. Van Creveld zaleca, aby wcześniaki otrzymywały w pierwszej dobie życia 1 mg witaminy K. Jeśli krwawienie nie ustępuje, taką samą dawkę witaminy K podaje się następnego dnia. Warto zauważyć, że witamina K u wcześniaków gorzej kompensuje wady krzepnięcia niż u wcześniaków. Obserwacja ta sugeruje, że niedobór witaminy K ma drugorzędne znaczenie u wcześniaków, natomiast zaburzenia krzepnięcia krwi należy wiązać z niedorozwojem czynnościowym wątroby. W ostatnich latach różni autorzy coraz częściej ostrzegają przed niebezpieczeństwami związanymi z używaniem duże dawki witamina K (5-10 mg dziennie). Po leczeniu witaminą K objawy obserwowano u wcześniaków niedokrwistość hemolityczna, przy czym stwierdzono je w erytrocytach ciała Heinza. Anemia występowała najczęściej po zażyciu leków takich jak syncavit i chikinon.

niedobór witaminy K u noworodka, skaza krwotoczna

Jedna z ładniejszych niebezpieczne stany w pediatrii jest choroba krwotoczna noworodka, co objawia się zmniejszeniem krzepliwości krwi i występowaniem krwawień inna lokalizacja. Powodem tego jest spadek syntezy niektórych czynników układu krzepnięcia, co w dużej mierze wynika z braku witaminy K w organizmie dziecka. Niebezpieczeństwo choroby jest wysokie ryzyko powikłania, które mogą prowadzić do śmierci. Nowoczesne metody Zapobieganie w większości przypadków pozwala uniknąć tego strasznego stanu i jego konsekwencji.

Ta patologia jest stosunkowo rzadka – diagnozuje się ją zaledwie u mniej niż 1,5% noworodków. W krajach Europy Zachodniej i Stanach Zjednoczonych choroby krwotoczne występują jeszcze rzadziej (poniżej 0,1%). Wynika to z obowiązkowego stosowania witaminy K w celu jej zapobiegania u wszystkich noworodków w pierwszym dniu po urodzeniu.

Rola witaminy K

Główny powód stan patologiczny- jest to niewystarczające spożycie lub tworzenie witaminy K w ciele dziecka. Dlatego w ICD-10 choroba ta ma również drugą nazwę „niedobór witaminy K u noworodka”. W 1943 roku naukowcom, którzy odkryli przyczynę choroby krwotocznej, przyznano Nagrodę Nobla.

Witamina K pełni ważne funkcje w organizmie człowieka. Ta substancja, odpowiedzialny przede wszystkim za aktywację niektórych składników układu krzepnięcia krwi.
Witamina K odgrywa decydującą rolę w realizacji ich właściwości krzepnięcia krwi, przy jej niedoborze znacznie wzrasta ryzyko krwawienia.

Bezpośrednią przyczyną zwiększonego krwawienia w tym przypadku jest brak następujących elementów układu krzepnięcia:

• antyhemofilowe białko B;
• protrombina;
• czynnik Stewarta.

Ponadto w przypadku choroby krwotocznej zaburzony jest również proces aktywacji innych czynników krzepnięcia. W ta sprawa nie dochodzi do inkluzji jonów wapnia w procesie powstawania skrzepu krwi, który powoduje krwawienie.

Przyczyny choroby krwotocznej u noworodków

Niestety witamina K nie przenika dobrze przez łożysko w czasie ciąży. Ponadto mleko matki zawiera jej bardzo mało pierwszego dnia, stężenie witaminy stopniowo wzrasta dopiero w kolejnych dniach. Dlatego małe dzieci w pierwszych dniach po urodzeniu, zwłaszcza te na karmienie piersią są niezwykle wrażliwe na jej niedobór.

W zależności od pierwotnej przyczyny ta patologia może być pierwotny lub wtórny. Główne pierwotne przyczyny choroby krwotocznej noworodka są następujące:

• matka przyjmująca leki przeciwzakrzepowe w czasie ciąży;
• przedwczesne porody;
• poród przez cesarskie cięcie;
• przyjmowanie w ciąży antybiotyków lub leków przeciwdrgawkowych;
• choroby wątroby, jelit u kobiety;
• dysbakterioza matki;
• późna zatrucie kobiet w ciąży.

Wtórna patologia jest często związana z zaburzeniami czynności wątroby dziecka. Może to wystąpić w przypadku zmiany zakaźnej (zapalenie wątroby), wrodzone patologie. W tym przypadku nie dochodzi do wystarczającego wytworzenia czynników niezbędnych do prawidłowego krzepnięcia krwi, co powoduje krwawienie.

Jak objawia się choroba

W zależności od czasu wystąpienia charakterystyczne objawy choroba krwotoczna to:

• wcześnie - choroba krwotoczna noworodka objawia się w ciągu pierwszych 24-48 godzin po urodzeniu;
• klasyczny - objawy pojawiają się trzeciego lub piątego dnia;
• późno - krwawienie występuje w pierwszych tygodniach lub miesiącach życia dziecka.

Przy wczesnym lub klasycznym wariancie kursu objawy choroby krwotocznej noworodka są następujące:

• wymioty z krwią;
• obecność krwi w stolcu (melena);
• krwotoki podskórne o różnej wielkości (krwiaki, „siniaki”);
• krwiaki w okolicy głowy;
• zwiększone krwawienie w ranie pępowinowej;
• domieszka krwi w moczu;
• krwawienie wewnętrzne (płucne, wewnątrzczaszkowe).

Późna choroba krwotoczna noworodka jest w większości przypadków spowodowana niedostatecznym spożyciem witaminy K z mlekiem matki, a także naruszeniem jej powstawania w jelicie. W takim przypadku przyczyną może być recepcja środki przeciwbakteryjne, dysbakterioza, wrodzona fermentopatia. Objawia się w pierwszych miesiącach życia dziecka takimi samymi objawami jak wczesna forma choroba.

Krwiaki śródmózgowe

Choroba krwotoczna noworodka jest szczególnie niebezpieczna, ponieważ może powodować krwotok śródmózgowy. W niektórych przypadkach stan ten jest przyczyną ciężkiego deficytu neurologicznego, a nawet śmierci.

Najczęściej krwawienie jest zlokalizowane pod błonami (krwotok podpajęczynówkowy) lub w substancji mózgu. W tym przypadku na tle oznak naruszenia krzepnięcia krwi pojawiają się inne objawy wskazujące na zaangażowanie struktur wewnątrzczaszkowych:

• upośledzona świadomość w różnym stopniu;
• częsta niedomykalność, wymioty;
• ciągły nieuzasadniony płacz dziecka;
• napięcie ciemiączkowe;
• rozbieżność szwów czaszki;
• zespół konwulsyjny.

W przypadku wystąpienia objawów krwotoku śródczaszkowego konieczna jest pilna hospitalizacja dziecka na oddziale neurochirurgii i zastosowanie swoistej terapii mającej na celu wyeliminowanie niedoboru witaminy K. Późne leczenie znacznie pogarsza rokowanie dla dziecka w stosunku do objawy neurologiczne i życie.

Jak się to diagnozuje

Można podejrzewać obecność choroby krwotocznej u dziecka na podstawie obecności charakterystycznej znaki zewnętrzne: pojawienie się „siniaków” na skórze nawet przy lekkim ucisku, wybroczynowa wysypka na podniebieniu, nasilone krwawienie w okolicy rana pępowinowa lub zastrzyki. U niektórych dzieci rozwija się również żółtaczka skóra związane z krwawieniem przewód pokarmowy, rozpad krwi i zwiększone stężenie bilirubiny.

Dla dodatkowa diagnostyka przedstawiono szereg testów laboratoryjnych:

• ogólne kliniczne badanie krwi z liczbą płytek krwi;
• koagulogram i oznaczenie wskaźnika protrombiny;
• określenie czasu krwawienia;
• APTT (aktywowany częściowy czas protrombinowy).

Choroba krwotoczna noworodka charakteryzuje się normalna wydajność czas krwawienia, liczba płytek krwi. Jednak czas krzepnięcia i APTT są wydłużone. Na przedłużone krwawienie można wykryć spadek stężenia hemoglobiny i liczby czerwonych krwinek.

Dostępność krwiak śródczaszkowy określana za pomocą neurosonografii. Jeśli podejrzewasz krwawienie do jamy brzusznej przedstawia badanie endoskopowe, badanie ultrasonograficzne jamy brzusznej.

Terapia

Zgodnie ze współczesnymi wytycznymi klinicznymi głównym sposobem leczenia choroby krwotocznej noworodka są iniekcje witaminy K3 (Vikasol). Lek podaje się domięśniowo, dawkę ustala neonatolog indywidualnie na podstawie masy ciała dziecka, maks. dzienna dawka nie przekracza 4 mg. Lek jest przepisywany raz dziennie, czas trwania leczenia zwykle nie przekracza trzech do czterech dni.

Dodatkowo w razie potrzeby stosuje się następujące leki i preparaty krwiopochodne:

• świeżo mrożone osocze;
• masa erytrocytów;
• substytuty osocza;
• kompleks protrombiny („kompleks UMAN D.I.”);
• leki wspomagające pracę układu krążenia.

Na ostry kurs choroby i obecność powikłań, leczenie choroby krwotocznej noworodka odbywa się w Oddział intensywnej terapii. Obecność krwotoku śródczaszkowego z objawami przemieszczenia struktur linii środkowej mózgu wymaga pilnego postępowania interwencja chirurgiczna i usunięcie krwiaka.

Prognoza

Jeśli choroba zostanie wykryta we wczesnym stadium i specyficzna terapia, rokowania są pomyślne. Z reguły nawroty choroby krwotocznej nie występują w przyszłości.

Późne stadia choroby krwotocznej noworodka mogą powodować powikłania u niektórych dzieci w postaci uszkodzenia ośrodkowego system nerwowy. Rzadko choroba kończy się śmiercią.

Zapobieganie

Środki zapobiegawcze wskazane są przede wszystkim dla dzieci zagrożonych:

• mający różne stopnie wcześniactwo;
• otrzymywanie antybiotykoterapii;
• z traumą porodową
• urodzonych w zamartwicy lub w wyniku cesarskiego cięcia;
• jeśli ciąża matki przebiegała z powikłaniami;
• których matki cierpiały na choroby wątroby, dysbakteriozę, przyjmowały leki przeciwzakrzepowe lub przeciwbakteryjne.

Ponadto profilaktyka jest wskazana dla dzieci, które są włączone karmienie sztuczne. Pomimo faktu, że mleko matki zawiera niewielką ilość witaminy K, zawiera wystarczającą ilość wysoki poziom czynniki niezbędne do krzepnięcia krwi. Dlatego dzieci, które nie otrzymują mleka matki, wymagają dodatkowego podania sztucznej witaminy K.

W niektórych krajach europejskich i Stanach Zjednoczonych profilaktyka choroby krwotocznej jest obowiązkowa dla wszystkich noworodków. W tym przypadku witaminę K podaje się doustnie w dawce znacznie większej niż jej zawartość w mleko matki. To wprowadzenie jest powtarzane trzykrotnie:

• w pierwszym dniu po urodzeniu;
• czwartego lub siódmego dnia;
• w trzecim lub szóstym tygodniu życia.

Noworodkom zagrożonym pokazano wprowadzenie leków z witaminą K, nawet w przypadku jej braku oczywiste znaki choroba krwotoczna. "Vikasol" podaje się im domięśniowo przez jeden do trzech dni. Czas trwania leczenia ustalany jest indywidualnie na podstawie parametrów laboratoryjnych.

Konsekwencje choroby krwotocznej noworodka mogą być dość poważne i zagrażające życiu dziecka. Z nieobecnością terminowe leczenie choroba może spowodować ciężkie powikłania z późniejszą niepełnosprawnością lub nawet z śmiertelny wynik. Dlatego tak ważne jest, aby zidentyfikować patologię w odpowiednim czasie i rozpocząć działania terapeutyczne tak wcześnie, jak to możliwe.

wydrukować

MV Narogan 1 , AL Karpova 2 , LE Stroeva 2

1 FGBU" Centrum naukowe położnictwa, ginekologii i perinatologii. akademik W I. Kułakowa” Ministerstwa Zdrowia Rosji w Moskwie

SBEE HPE „Jarosławski Państwowy Uniwersytet Medyczny” Ministerstwa Zdrowia Rosji

Artykuł jest poświęcony chorobie krwotocznej noworodków (HRD). Przedstawiono dane dotyczące biologicznej roli witaminy K i jej metabolizmu u noworodków. Częstotliwość rozwoju, przyczyny i objawy kliniczne wczesna, klasyczna i późna postać choroby. Na podstawie przeglądu publikacji krajowych i zagranicznych omówiono problematykę diagnostyka laboratoryjna, profilaktyka i leczenie HRD.Ze względu na ryzyko zagrażających życiu krwotoków kładzie się nacisk na konieczność maksymalnego objęcia noworodków profilaktycznym podawaniem witaminy K zgodnie z wytyczne kliniczne w sprawie diagnostyki i leczenia choroby krwotocznej noworodka, opracowanej przez MOO„Stowarzyszenie Neonatologów” (2015). opisane przypadek kliniczny rozwój późnej postaci HrDN u dziecka karmionego wyłącznie piersią i nieotrzymującego profilaktycznie witaminy K po urodzeniu.

choroba krwotoczna noworodka, niedobór witaminy K zespół krwotoczny, noworodki, witamina K

Neonatologia: aktualności, opinie, szkolenia. 2015. Nr 3. S. 74-82.

Choroba krwotoczna noworodków (HrDN) (kod ICD-10 – P53), czyli zespół krwotoczny z niedoboru witaminy K, to choroba objawiająca się wzmożonym krwawieniem u noworodków i dzieci w pierwszych miesiącach życia z powodu niedoboru czynników krzepnięcia krwi (II, VII, IX, X), których aktywność zależy od witaminy K.

Termin „choroba krwotoczna noworodka” pojawił się w 1894 r. (Townsend, 1894) w odniesieniu do krwawienia u noworodków, które nie jest związane z ekspozycją traumatyczną lub hemofilią. Później wykazano, że niedobór witaminy K jest przyczyną wielu z tych krwawień, co doprowadziło do dokładniejszego określenia „krwawienie z niedoboru witaminy K” (VKDB).

Rola biologiczna Witamina K i jej metabolizm u noworodków

Biologiczną rolą witaminy K jest aktywacja gamma-karboksylacji reszt kwasu glutaminowego w protrombinie (czynnik II), prokonwertynie (czynnik VII), globulinie antyhemofilowej B (czynnik IX) i czynniku Stuarta-Prowera (czynnik X), a także w osoczowych antyproteazach C i S, które odgrywają ważna rola w systemie antykoagulacyjnym.

Przy braku witaminy K w wątrobie dochodzi do syntezy nieaktywnych dekarboksylowanych form czynników K-zależnych, które nie są zdolne do wiązania jonów wapnia iw pełni uczestniczą w procesie krzepnięcia krwi (PIVKA - indukowane białkiem przez brak lub antagonizm witaminy K ) . W badaniach zwykle wykorzystuje się oznaczanie poziomu PIVKA-II, dekarboksylowanej formy protrombiny.

W 1929 r. duński biochemik H. Dam wyizolował witaminę rozpuszczalną w tłuszczach, którą w 1935 r. nazwano witaminą K, ale do tej pory szlaki jej metabolizmu nie zostały w pełni zbadane.

Witamina K jest głównym źródłem składników odżywczych dla organizmu. pochodzenia roślinnego która nazywa się witaminą K 1 lub filochinon. Pochodzi z jedzeniem - zielonymi warzywami, oleje roślinne, nabiał. Inną formą witaminy K jest witamina K 2 lub menachinon, jest pochodzenia bakteryjnego. Witamina K 2 głównie syntetyzowany mikroflora jelitowa. Rola witaminy K 2 zbadano bardzo niewiele. Jego największa ilość znajduje się wewnątrz błon bakteryjnych i prawdopodobnie jest słabo wchłaniana. Uważa się, że witamina K 2 nie ma wielkie znaczenie dla ciała. Wiadomo, że odkładanie się witaminy K następuje w postaci menachinonu-4 (MK-4) w trzustce, ślinianki, mózg. Obecnie trwają badania mające na celu zbadanie szlaków metabolicznych różne formy witamina K. Jeden ze sposobów przekształcania witaminy K 1 i K 2 w postaci zdeponowanej następuje ich metabolizacja w jelicie do substancji pośredniej – menadionu (witamina K 3 ). Następnie z krążącego we krwi menadionu w tkankach pozawątrobowych syntetyzowana jest zdeponowana postać menachinonu-4.

Wszystkie noworodki mają stosunkowo niski poziom witaminy K. Transfer witaminy K 1 przez łożysko jest bardzo ograniczona. Gradient matczyno-płodowy dla witaminy K 1 wynosi 30:1, w wyniku czego stężenie witaminy K we krwi płodu i jej rezerwy w momencie porodu są niezwykle małe. Poziom witaminy K 1 we krwi pępowinowej waha się od bardzo niskiego (<2 мг/мл) до неопределяемого. Витамин К 2 w wątrobie noworodków praktycznie nie jest wykrywany lub występuje w bardzo małych ilościach. Ta forma witaminy zaczyna się stopniowo gromadzić w pierwszych miesiącach życia. Być może u dzieci karmionych piersią witamina K 2 gromadzi się wolniej, ponieważ ich dominująca mikroflora jelitowa (Bifidumbacterium, Lactobacillus) nie syntetyzuje witaminy K 2 .

Bakterie produkujące witaminę K 2 , - Bacteroides fragilis, E coliczęściej występują u niemowląt karmionych mlekiem modyfikowanym.

Jednocześnie u 10-52% noworodków stwierdza się podwyższony poziom PIVKA-II we krwi pępowinowej, wskazujący na niedobór witaminy K, a do 3-5 dnia życia wysoki poziom PIVKA-II stwierdza się u 50-60% dzieci karmionych piersią, które nie otrzymywały profilaktycznie witaminy K. Dlatego dla noworodków jedynym źródłem witaminy K jest jej spożycie egzogenne: z mlekiem matki, sztuczną mieszanką odżywczą lub w postaci leku.

Wiadomo, że HrDN rozwija się częściej u dzieci karmionych piersią, ponieważ zawartość witaminy K 1 w mleku kobiecym jest znacznie niższy niż w mieszankach mleka sztucznego i zwykle wynosi ok<10 мкг/л . Тогда как в искусственных молочных смесях для доношенных детей содержится около 50 мкг/л витамина К, а в смесях для недоношенных - до 60-100 мкг/л.

Klasyfikacja choroby krwotocznej noworodka

Istnieją 3 formy HRD w zależności od wieku wystąpienia objawów:wczesny, klasyczne i późne .

Niedobór witaminy K leży u podłoża rozwoju krwawień we wszystkich postaciach choroby, jednak czynniki ryzyka i przyczyny rozwoju objawów różnią się w różnych postaciach.

Wczesna postać HRD

Nie studiował wystarczająco. Występuje rzadko. Manifestuje się w ciągu pierwszych 24 godzin życia dziecka.

Z reguły przyczyną rozwoju wczesnej postaci HRD jest przyjmowanie przez matkę w czasie ciąży leków zaburzających metabolizm witaminy K, takich jak pośrednie antykoagulanty ( , ), leki przeciwdrgawkowe (barbiturany, ), leki przeciwgruźlicze ( , ).

Częstość występowania tej postaci u dzieci, których matki otrzymywały te leki w czasie ciąży bez suplementacji witaminy K sięga 6-12%. Ogólnie rzecz biorąc, częstość występowania wczesnej postaci HRD, według 6-letniej obserwacji przeprowadzonej w Szwajcarii w latach 2005-2011, wynosiła 0,22 na 100 000.

We wczesnej postaci możliwe jest krwawienie z dowolnej lokalizacji, w tym w mózgu. Charakterystyczne jest krwawienie związane z urazem porodowym. Uważa się, że tej postaci choroby zwykle nie można zapobiec poprzez profilaktyczne podawanie witaminy K po porodzie.

Klasyczna forma HRD

Objawia się krwawieniem w 2-7 dniu życia.

Oprócz powyższych przyczyn niedoboru witaminy K u płodu i noworodka, istnieją 2 ważniejsze przyczyny rozwoju tej postaci: 1) brak profilaktycznego stosowania witaminy K bezpośrednio po urodzeniu oraz 2) niedostateczna laktacja.

Charakterystyczne są krwawienia z przewodu pokarmowego, krwotoki skórne, krwawienia z miejsc wstrzyknięcia/inwazji, z rany pępowinowej oraz z nosa. Krwotoki śródczaszkowe są mniej powszechne.

Szacunkowa częstość występowania klasycznej postaci HRD bez profilaktycznego stosowania witaminy K wynosi 0,25-1,5%. Profilaktyczne podawanie witaminy K bezpośrednio po urodzeniu dziecka pozwala praktycznie wyeliminować tę postać HrDN.

Późne HRD

Rozpoznaje się ją w przypadku wystąpienia objawów krwawienia w okresie od 8. dnia do 6. miesiąca życia, chociaż z reguły manifestacja występuje w wieku 2-12 tygodni.

Istnieją 3 główne grupy dzieci, które są narażone na ryzyko rozwoju późnej postaci HRD.

Pierwszą grupę stanowią dzieci z niedoborem witaminy K, które są karmione wyłącznie piersią i nie otrzymywały profilaktyki witaminą K po urodzeniu.

Grupa 2 obejmuje dzieci z zespołem złego wchłaniania witaminy K w przewodzie pokarmowym. Stan ten obserwuje się w chorobach cholestatycznych i chorobach jelit z towarzyszącym złym wchłanianiem (biegunka powyżej 1 tygodnia, mukowiscydoza, zespół krótkiego jelita, celiakia).

Do trzeciej grupy należą dzieci długotrwale żywione pozajelitowo z niedostateczną podażą witaminy K.

Cechą obrazu klinicznego późnej postaci HRD jest rozwój krwotoków śródczaszkowych z częstością od 30 do 75%, które w 30-50% przypadków prowadzą do kalectwa lub zgonu.

U niektórych dzieci na jakiś czas przed wylewem krwi do mózgu (od dnia do tygodnia) obserwuje się niewielkie krwotoki „ostrzegawcze”.

Bez profilaktycznego stosowania witaminy K bezpośrednio po urodzeniu dziecka częstość późnej postaci HRD mieści się w przedziale 5-20 na 100 000 noworodków. Domięśniowe profilaktyczne podanie witaminy K może znacznie zmniejszyć częstość występowania późnej postaci, praktycznie eliminując możliwość jej rozwoju u dzieci bez cholestazy i zespołu złego wchłaniania W Szwajcarii 6-letnia obserwacja rozwoju HrDN w latach 2005-2011 w warunkach trzech doustnych profilaktycznych dawek rozpuszczalnej w wodzie postaci witaminy K

K (2 mg w 1., 4. dniu i 4. tygodniu) wykazało, że częstość późnej postaci wynosi 0,87 na 100 tys., podczas gdy wszystkie przypadki późnego krwawienia wystąpiły u dzieci karmionych piersią i z chorobami cholestatycznymi. Nie odnotowano rozwoju formy klasycznej.

Objawy laboratoryjne HRD

Laboratoryjne objawy HRD to przede wszystkim zmiany w wynikach testów protrombinowych: wydłużenie czasu protrombinowego (PT), spadek wskaźnika protrombinowego (PTI), wzrost międzynarodowego współczynnika znormalizowanego (INR). Charakterystyczna jest znaczna zmiana testów protrombiny - 4 razy lub więcej. W cięższych przypadkach dodaje się wydłużenie czasu częściowej tromboplastyny ​​po aktywacji (APTT).

Poziomy fibrynogenu, płytek krwi, czasu trombinowego z reguły się nie zmieniają. Jednak przy masywnym krwawieniu i stanach krytycznych wskaźniki te mogą również stać się patologiczne, co częściej obserwuje się w późnej postaci HRD.

Rozpoznanie potwierdza normalizacja testów protrombiny i ustanie krwawienia po podaniu witaminy K. Według rosyjskich autorów kompleksowe leczenie późnej postaci HRD (podawanie menadionu i świeżo mrożonego osocza) prowadzi do normalizacji testów protrombiny w zakresie od 6-8 do 18-24 godzin.

Oceniając koagulogram należy wziąć pod uwagę, że normatywne wartości hemostazy u noworodków i dzieci w pierwszych miesiącach życia różnią się od wartości referencyjnych u dorosłych i podlegają istotnym zmianom bezpośrednio po urodzeniu. A wcześniaki mają swoje własne cechy hemostazy w zależności od wieku ciążowego, charakteryzujące się znacznym zakresem wartości. Noworodki i wcześniaki charakteryzują się hipokoagulacyjną orientacją hemostazy w osoczu-krzepnięciu na tle wzrostu wewnątrznaczyniowego krzepnięcia krwi i aktywności fibrynolizy [wzrost poziomu produktów degradacji fibryny (PDF) i D-dimerów].

Bezwzględne wartości wartości hemostazy zależą od odczynnika i analizatora, dlatego zaleca się, aby każde laboratorium wyznaczyło własne wartości referencyjne dla noworodków i wcześniaków zgodnie z zastosowaną metodologią.

Oznaczanie witaminy K nie ma wartości diagnostycznej ze względu na jej niskie stężenie u noworodków.

Poziom PIVKA-II może pomóc w rozpoznaniu utajonego niedoboru witaminy K, jednak w praktyce nie jest klasyfikowany jako główny marker diagnostyczny HrDN i jest wykorzystywany głównie w pracach naukowych.

Leczenie HrDN

Opiera się na zasadach tamowania krwawienia i eliminowania niedoboru witaminy K.

Każdemu dziecku z podejrzeniem HRDN należy niezwłocznie podać witaminę K, nie czekając na potwierdzenie laboratoryjne. W Federacji Rosyjskiej preparatem witaminy K jest (vikasol) - rozpuszczalny w wodzie syntetyczny analog witaminy K 3 . Należy pamiętać, że jego działanie rozpoczyna się po 8-24 godzinach.

W przypadku utrzymującego się i zagrażającego życiu krwawienia wskazane jest wprowadzenie świeżo mrożonego osocza. Zamiast osocza można zastosować skoncentrowany preparat kompleksu protrombiny. Jej wyznaczenie powinno być monitorowane ze względu na ryzyko powikłań zakrzepowo-zatorowych.

Zapobieganie HRD

Profilaktyka HrDN jest priorytetem dla usług neonatologicznych i pediatrycznych.

W celu zwiększenia stężenia witaminy K w organizmie kobiety ciężarnej oraz w mleku zaleca się kobiecie dietę z wykorzystaniem pokarmów bogatych w witaminę K. 1 , a także przyjmowanie kompleksów multiwitaminowych.

Kobietom w ciąży przyjmującym w czasie ciąży leki zaburzające metabolizm witaminy K zaleca się przyjmowanie suplementów witaminy K:w III trymestrze ciąży w dawce 5 mg/dobę lub 2 tygodnie przed porodem w dawce 20 mg/dobę. Jednak wszystkie te środki nie są uważane za wystarczające do pełnej profilaktyki wszystkich form RZL.

Biorąc pod uwagę fizjologię układu krzepnięcia i metabolizm witaminy K u noworodków, w krajach rozwiniętych przyjęto profilaktyczne podawanie preparatu witaminy K wszystkim noworodkom i to od lat 60. stosowane są wyłącznie preparaty z witaminą K 1 . Dotychczasowe badania wykazały, że menadion działa utleniająco na hemoglobinę płodową, prowadząc do hemolizy, powstawania methemoglobiny i ciałek Heinza w erytrocytach, co wiąże się z zaburzeniami metabolizmu glutationu na tle niedostatecznej ochrony antyoksydacyjnej u noworodków, a zwłaszcza u wcześniaków. Toksyczne działanie menadionu zostało zidentyfikowane przy stosowaniu dużych dawek (powyżej 10 mg).

Profilaktyczne stosowanie preparatów witaminy K 1 udowodnił swoją skuteczność w licznych badaniach. Uważa się, że jednorazowe podanie pozajelitowe witaminy K 1 po urodzeniu dziecka wystarczy, aby zapobiec klasycznej i późnej postaci HRD u dzieci, które nie mają objawów cholestazy i złego wchłaniania. W niektórych krajach w tym samym celu stosuje się dojelitową suplementację witaminy K. 1 Jednak w takich przypadkach potrzebne są wielokrotne dawki witaminy K. 1 wewnątrz według określonych wzorów. W przypadku wystąpienia zespołu cholestazy lub zespołu złego wchłaniania dziecko będzie wymagało dodatkowego podania witaminy K.

Biorąc pod uwagę brak obecnie zarejestrowanego w Federacji Rosyjskiej preparatu witaminy K 1 , w celu zapobiegania zespołowi krwotocznemu z niedoboru witaminy K w naszym kraju stosuje się domięśniowe wstrzyknięcie 1% roztworu wodorosiarczynu sodu menadionu, który podaje się w pierwszych godzinach po urodzeniu. Podczas interwencji chirurgicznych u noworodków z możliwym ciężkim krwawieniem miąższowym, a także u dzieci z cholestazą lub zespołem złego wchłaniania konieczne jest dodatkowe podawanie witaminy K (patrz ryc.).

Skuteczność stosowania menadionu można uznać za udowodnioną w zapobieganiu klasycznej postaci HRD u noworodków urodzonych o czasie, gdyż w wielu badaniach uzyskano identyczne wyniki: podanie menadionu domięśniowo (w tym w dawce 1 mg) doprowadziło do istotnego wzrostu PTI, obniżenia poziomów APTT, PT, PIVKA-II, zmniejszenia częstości krwawień, przy czym nie zarejestrowano efektów toksycznych.

Duża częstość krwotoków śródczaszkowych w późnej postaci choroby krwotocznej u dzieci karmionych wyłącznie piersią sprawia, że ​​profilaktyka tej postaci jest szczególnie istotna. Liczne badania zagraniczne wykazały skuteczność jednorazowego podania pozajelitowego witaminy K. 1 bezpośrednio po urodzeniu dziecka, aby zapobiec tej postaci choroby. We współczesnym piśmiennictwie praktycznie nie ma badań nad skutecznością leku menadion w profilaktyce późnej postaci RZL, co w pewnym stopniu tłumaczy się wydarzeniami z lat 60. XX wieku. w wielu krajach zastępując ją preparatem z witaminą K 1 . Niemniej jednak niewiele jest publikacji w piśmiennictwie krajowym, które wskazują, że przypadki późnej postaci HRD rozwijały się u dzieci karmionych wyłącznie piersią, które nie otrzymywały profilaktycznie menadionu w szpitalu położniczym.

W jednej z publikacji przedstawiono analizę 9 przypadków późnej choroby krwotocznej z towarzyszącymi krwotokami śródczaszkowymi. Choroba rozwinęła się u dzieci w wieku od 1 miesiąca do 2 miesięcy 20 dni, które były karmione piersią i nie miały poważnej patologii somatycznej. Choroba zakończyła się niepomyślnie u 7 (78%) pacjentek: zgon nastąpił u 6 dzieci, inwalidztwo u 1. Autorzy starają się zwrócić uwagę na fakt, że żadna z pacjentek nie otrzymała profilaktycznie witaminy K w szpitalu położniczym.

W innym przeglądzie przedstawiono analizę 34 przypadków późnej HRD z rozwiniętymi krwotokami śródczaszkowymi.

Choroba objawiała się od 3 do 8 tygodnia. Wszystkie dzieci były karmione piersią i nie otrzymywały profilaktycznie witaminy K.

Przypadek kliniczny późnej postaci HRD

chłopiec D. urodziła się z 3 ciąży (1 ciąża poroniona, 2 poród o czasie, dziecko zdrowe), przebieg bez cech charakterystycznych, od 2 porodów w 39 tyg z masą ciała 2820 g, wzrostem 50 cm, ocena Apgar 9/10 pkt. Przyklejony do piersi na sali porodowej. Zaszczepiony szczepionką BCG i WZW B w szpitalu położniczym. Witaminy K nie podawano profilaktycznie. Został wypisany ze szpitala położniczego w stanie dobrym ze stężeniem bilirubiny 200 µmol/l. Był karmiony piersią. W pierwszym miesiącu dodałem 500 g wagi.

W 2-3 tygodniu życia wystąpiło lekkie krwawienie z pępka, nie był leczony. W wieku 27 dni wystąpiła niewielka krwawa wydzielina z nosa i krwotoczny strup w nosie. Następnego dnia, w wieku 28 dni, matka zauważyła u dziecka niewielki krwiak na plecach pod łopatką o wielkości około 1,5 cm. Lekarz dyżurny w poliklinice stwierdził kolkę jelitową.

Do wieczora dziecko stało się ospałe, blade, wymioty obserwowano jako fontannę. Nad ranem 30 dnia życia, w związku z postępującym pogorszeniem stanu, został hospitalizowany z rozpoznaniem przedłużającej się żółtaczki, kolki jelitowej, zespołu wodogłowia.

Przy przyjęciu do szpitala. Stan jest niezwykle trudny. temperatura ciała 38 O C. Dziecko praktycznie nie reagowało na badanie. Stwierdzono postawę dekortykacji, wyraźną hiperestezję, zirytowany monotonny krzyk, uwypuklenie dużego ciemiączka, anizokorię po stronie prawej, skóra bladożółtaczkowa, na plecach krwiak o średnicy 1,8-2,0 cm, podskórna warstwa tłuszczu przerzedzona, stwierdzono tachykardię. Na innych korpusach - bez widocznych odchyleń.

Dane z ankiety

W klinicznym badaniu krwi: Hb 99 g/l, erytrocyty 2,71 Ch 10 12 /l, płytki krwi 165 Ch 10 9 / l. W biochemicznym badaniu krwi: białko całkowite 57 g/l, bilirubina całkowita 227 µmol/l, bezpośrednia 16,1 µmol/l, glukoza 5,1 mmol/l, ALT 12 U/l, AST 13,4 U/l.

koagulogram.Wniosek: hipokoagulacja związana z niedoborem K-zależnych czynników krzepnięcia (patrz tabela).

Na podstawie wywiadu, obrazu klinicznego oraz dodatkowych badań postawiono rozpoznanie HRD (krwawienia z niedoboru witaminy K), postać późna.

Krwotok śródkomorowy III stopnia. „Niedokrwistość pokrwotoczna.

W ramach rozpoznania głównego zastosowano leczenie: vikasol 1 mg/kg 1 r/d przez 3 dni, dicynon, 2 transfuzje osocza świeżo mrożonego, transfuzje masy erytrocytów.

Na tle leczenia, 1 dzień po przyjęciu, parametry koagulogramu powróciły do ​​normy (patrz tabela).

Po 1 miesiącu, z powodu rozwoju wodogłowia zarostowego czterokomorowego, dziecko zostało przeniesione do szpitala neurochirurgicznego, gdzie wykonano zabieg przetoki komorowo-otrzewnowej.

Wniosek

HRD to poważna choroba, która może prowadzić do śmierci lub kalectwa, zwłaszcza jeśli rozwija się w późnej postaci. Należy wziąć pod uwagę, że powstawaniu ciężkich krwotoków śródczaszkowych w późnej postaci HRD można zapobiegać poprzez wczesną profilaktykę.

Zgromadzone doświadczenia przekonują o konieczności profilaktycznego podawania preparatów witaminy K wszystkim noworodkom w pierwszych godzinach po urodzeniu oraz zachowania czujności w związku z późną postacią RZS.

W tym zakresie w 2015 roku organizacja pozarządowa „Stowarzyszenie Neonatologów” opracowała wytyczne kliniczne dotyczące diagnostyki i leczenia HRD. Zaproponowano również schemat profilaktyki HrDN. Niestety w Federacji Rosyjskiej 100% rutynowa profilaktyka HRD jest trudna do wdrożenia, ponieważ choroba hemolityczna noworodka jest oficjalnym przeciwwskazaniem do przepisywania jedynego zarejestrowanego w naszym kraju leku z witaminą K, menadionu; jego powołanie w tej grupie dzieci jest możliwe tylko w przypadku poważnych argumentów (patrz rysunek).

Profilaktyka późnej postaci HRD powinna obejmować podawanie witaminy K w szpitalu położniczym oraz utrzymywanie czujności na tę chorobę u dzieci do 6. miesiąca życia z grup wysokiego ryzyka: karmionych piersią, z zespołem cholestazy i zespołem złego wchłaniania. W związku z tym pojawienie się krwotoków u dzieci w pierwszych miesiącach życia wymaga natychmiastowej diagnostyki różnicowej i wykluczenia krwawienia z niedoboru witaminy K.

Te ostrzegawcze krwotoki obejmują:

✧ krwotok z nosa;

✧ krwawienie z rany pępowinowej;

✧ wybroczyny i wybroczyny na skórze lub błonach śluzowych;

✧ krwiaki międzymięśniowe lub krwawienia z miejsc zabiegów inwazyjnych (iniekcji, szczepień, miejsc pobierania krwi, obrzezania, operacji).

W przypadku podejrzenia rozwoju HRD wskazane jest natychmiastowe podanie menadionu, aby uniknąć rozwoju zagrażającego życiu krwawienia.

Po rejestracji w Rosji preparatu witaminy K 1 wytyczne kliniczne dotyczące profilaktyki i leczenia krwawień z niedoboru witaminy K u dzieci zostaną zweryfikowane i zalecane będzie stosowanie suplementów witaminy K 1 .

Marina Wiktorowna Narogan- doktor nauk medycznych, wiodący pracownik naukowy Wydziału Patologii Noworodków i Wcześniaków Federalnej Państwowej Instytucji Budżetowej „Centrum Naukowe Położnictwa, Ginekologii i Perinatologii im. akademika V.I. Kułakowa” Ministerstwa Zdrowia Rosji, Moskwa

Miejsce zatrudnienia: FGBU „Centrum Naukowe Położnictwa, Ginekologii i Perinatologii im. Akademika V.I. Kułakowa” Ministerstwa Zdrowia Rosji, Moskwa

e-mail: [e-mail chroniony]

Anna Lwowna Karpowa- Kandydat nauk medycznych, Asystent Zakładu Terapii Poliklinicznej i Klinicznej Diagnostyki Laboratoryjnej EITI

Miejsce zatrudnienia: Państwowa Budżetowa Instytucja Edukacyjna Wyższego Szkolnictwa Zawodowego „Jarosławski Państwowy Uniwersytet Medyczny” Ministerstwa Zdrowia Rosji

e-mail: [e-mail chroniony]

Larisa Emelyanovna Stroeva- Kandydat nauk medycznych, profesor nadzwyczajny Katedry Pediatrii EITI

Miejsce zatrudnienia: Państwowa Budżetowa Instytucja Edukacyjna Wyższego Szkolnictwa Zawodowego „Jarosławski Państwowy Uniwersytet Medyczny” Ministerstwa Zdrowia

LITERATURA

1. NHMRC (Krajowa Rada Zdrowia i Badań Medycznych) (2010). Wspólne oświadczenie i zalecenia dotyczące podawania witaminy K noworodkom w celu zapobiegania krwawieniom z niedoboru witaminy K u niemowląt – październik 2010 r. (Wspólne oświadczenie). Wspólnota Australii www.ag.gov.au/cca. Numer ISBN w Internecie: 1864965053.

2. Neonatologia. Przywództwo narodowe. Wydanie skrócone / wyd. akademik RAMY N . N . Wołodin. M.: GEOTAR - Media, 2013. 896 s.

3. Joshi A., Jaiswal J.P. Zakrzepica żył głębokich w niedoborze białka S // J. Nepal. Med. doc. 2010 Cz. 49. s. 56-58.

4 Greer FR Kontrowersje w żywieniu noworodków: makroskładniki i mikroelementy. W: Gastroenterologia i żywienie: zagadnienia neonatologiczne i kontrowersje. wyd. 2. przez Neu J. Philadelphia: Elsevier Saunders, 2012. s. 129-155.

5. Karta DJ, Górska R. et al. Metabolizm witaminy K: Aktualna wiedza i przyszłe badania // Mol. Nutr. żywność 2014. Cz. 58. s. 1590-1600.

6. Thijssen K.H.W., Vervoort L.M.T. i in. Menadion jest metabolitem doustnej witaminy // Br. J. Nutr. 2006 Cz. 95. s. 260-266.

7. Sharer M.J., Newman P. Najnowsze trendy w metabolizmie i biologii komórkowej witaminy K ze szczególnym uwzględnieniem obiegu witaminy K i biosyntezy MK-4 // J. Lipid Res. 2014. Cz. 55, nr 3. s. 345-362.

8. Thureen P.J., Hay W.W. Odżywianie i metabolizm noworodków. wyd. 2.Jr. Wydawnictwo Uniwersytetu Cambridge. 2006.

9. Gomella T.L. Neonatologia: zarządzanie, procedury, problemy na wezwanie, choroby i leki. Wzgórze McGrawa. 2013.

10. von Kries R., Kreppel S., Becker A., ​​​​Tangermann R., Gobel U. Stężenie akarboksyprotrombiny (skorygowane) po doustnej profilaktycznej witaminie K // Arch. Dis. dziecko. 1987 Cz. 62. s. 938-940.

11. Nimavat DJ Choroba krwotoczna noworodków. Zaktualizowano: 26 września 2014 r. http://emedicine.medscape.com/article/974489-overview.

12. Laubscher B., Banziger O., Schubiger G., Swiss Pediatric Surveillance Unit (SPSU). Zapobieganie krwawieniu z niedoboru witaminy K za pomocą trzech doustnych mieszanych dawek filochinonu micelarnego: wyniki 6-letniego (2005-2011) nadzoru w Szwajcarii // Eur. J. Pediatr. 2013. Cz. 172. s. 357-360.

13. Shearer M.J. Krwawienie z niedoboru witaminy K (VKDB) we wczesnym niemowlęctwie // Krew. Obrót silnika. 2009 Cz. 23. s. 49-59.

14 Burke CW Krwawienie z niedoboru witaminy K // J. Pediatr Health Care. 2013. Tom. 27, nr 3. s. 215-221.

15. Szabałow N.P. Neonatologia. wyd. 5, wyd. i dodatkowe, w 2 tomach M.: MEDpress-inform, 2009. 1504 str. (po angielsku)

16. Schulte R., Jordan LC, Morad A., Naftel RP, Wellons J.C., Sidonio R. Wzrost późnego krwawienia z niedoboru witaminy K u młodych niemowląt z powodu pominięcia lub odmowy profilaktyki przy porodzie // Neurologia dziecięca. 2014. Tom. 50. s. 564-568.

17. Lobanov A.I., Lobanova O.G. Choroba krwotoczna noworodka o późnym początku. Zagadnienia współczesnej pediatrii. 2011. nr 1. S. 167-171.

18. Feldman AG, Sokol RJ Cholestaza noworodków // Neorecenzje. 2013. Tom. 14, nr 2. e63.

19. van Hasselt PM, de Koning TJ, KvistN. i in. Zapobieganie krwawieniom z niedoboru witaminy K u niemowląt karmionych piersią: wnioski z holenderskich i duńskich rejestrów zarośnięcia dróg żółciowych. Pediatria. 2008 Cz. 121, N 4. e857- e863.

20. Notatki z terenu: późne krwawienie z niedoboru witaminy K u niemowląt, których rodzice odmówili profilaktyki witaminą K // Tennessee. MMWR MorbPrzedstawiciel Mortal Wkly 2013. Cz. 15, nr 62 (45). str. 901-902.

21. Volpe J.J. Neurologia Noworodka. 5 cz wyd. Filadelfia: Elsevier, 2008. 1094 s.

22. Volpe J.J. Krwotok śródczaszkowy we wczesnym niemowlęctwie Odnowione znaczenie niedoboru witaminy K // Neurologia dziecięca. 2014 Cz. 50.P. 545-6.

23. Ursulenko E.V., Martynovich N.N., Tolmacheva OP, Ovanesyan S.V. Przypadek późnej choroby krwotocznej u 6-tygodniowego dziecka powikłanej rozwojem ostrego incydentu naczyniowo-mózgowego i krwiaka opłucnowego Siberian Medical Journal. 2012. nr 2. s. 114-118.

24. Lyapin AP, Kasatkina TP, Rubin A.N. Krwotoki śródczaszkowe jako przejaw późnej choroby krwotocznej noworodków // Pediatrics, 2013. nr 2 S. 38-42.

25. Cornelissen M., Von Kries R., Schubiger G., Loughnan PM. Zapobieganie krwawieniom z niedoboru witaminy K: skuteczność różnych schematów wielokrotnych dawek doustnych witaminy K // Eur. J. Pediatr. 1997 Cz. 156, nr 2. s. 126-130.

26. Von Kries R. Doustny kontra domięśniowy fitomenadion: Porównanie bezpieczeństwa i skuteczności // Bezpieczeństwo leków. 1999 Cz. 21, nr 1. s. 1-6.

27. Wariyar U., Hilton S., Pagan J., Tin W., Hey E. Sześć lat doświadczenia z profilaktyczną doustną witaminą K // Arch. Dis. Dziecko Płodu Noworodka. 2000. Tom. 82, N 1. F64-F68.

28. Puckett R.M., Offringa M. Profilaktyczna witamina K w krwawieniach z niedoboru witaminy K u noworodków // Baza danych przeglądów systematycznych Cochrane. 2000 Jest. 4, nr CD002776.

29. Chuprova A.V. System homeostazy noworodków w warunkach prawidłowych i patologicznych (przegląd naukowy) // Bull. TAK RAMNA. 2005. nr 4 (118). s. 13-19.

30. Shabalov N.P., Ivanov D.O. Szabałowa NN Hemostaza w dynamice pierwszego tygodnia życia jako odzwierciedlenie mechanizmów adaptacji noworodka do życia pozamacicznego // Pediatria. 2000. N 3. S . 84-91.

31. Andrew M., Paes B., Milner R. i in. Rozwój ludzkiego układu krzepnięcia u noworodka urodzonego o czasie // Krew. 1987 Cz. 70. s. 165-172.

32. Andrew M., Paes B., Milner R. et al. Rozwój układu krzepnięcia człowieka u zdrowego wcześniaka // Krew. 1988. Tom. 72. s. 1651-1657.

33. Mitsiakos G., Papaioannou G. et al. Profil hemostatyczny u donoszonych, zdrowych, małych w stosunku do wieku ciążowego noworodków // Badania nad zakrzepicą. 2009 Cz. 124. s. 288-291.

34. Motta M., Russo F.G. Hemostaza rozwojowa u wcześniaków umiarkowanych i późnych // Ital. J. Pediatr. 2014. 40 (Suplement 2): A38.

35. Dorofeeva E.I., Demikhov V.G. i inne Cechy hemostazy u noworodków // Zakrzepica, hemostaza i reologia. 2013. nr 1 (53). ok. 44-47.

36. Monagle P., Massicotte P. Hemostaza rozwojowa: hemostaza wtórna // Seminaria z medycyny płodu i noworodka. 2011 Cz. 16.str. 294-300.

37. Degtyarev DN, Karpova A.L., Mebelova II, Narogan M.V. i wsp. Projekt wytycznych klinicznych dotyczących diagnostyki i leczenia choroby krwotocznej noworodka // Neonatologia, 2015. nr 2. s. 75-86.

38. Krastaleva IM, Shishko GA i inne Problemy leczenia choroby krwotocznej u noworodków // Wiadomości medyczne. 2014. nr 9 (240). Z . 60-62.

39. Alarcon P., Werner E., Christensen R.D. Patogeneza hematologii noworodków, diagnostyka i zarządzanie problemami hematologicznymi, wydanie 2 // Cambridge University Press. 2013.

40. Sprawozdanie Komitetu ds. Żywienia: związki witaminy K i rozpuszczalne w wodzie analogi // pediatria. 1961 Cz. 28. s. 501-507.

41. Shahal Y., Zmora E., Katz M., Mazor D., Meyerstein N. Wpływ witaminy K na erytrocyty noworodków // Biol. noworodek. 1992 Cz. 62. nr 6. s. 373-8.

42. Ipema H.J. Stosowanie doustnej witaminy K w profilaktyce późnego krwawienia z niedoboru witaminy K u noworodków, gdy witamina K w postaci iniekcji nie jest dostępna // Ann. Farmakoterapeuta. 2012. Cz. 46. ​​S. 879-883.

43. Takahashi D., Shirahata A., Itoh S., Takahashi Y. et al. Profilaktyka witaminy K i późne krwawienie z niedoboru witaminy K u niemowląt: piąte ogólnokrajowe badanie w Japonii // Pediatric. międzynarodowy. 2011 Cz. 53. str. 897-901.

44. Chawla D., Deorari AK, Saxena R., Paul V.K. i in. Witamina K1 kontra witamina K3 w zapobieganiu subklinicznemu niedoborowi witamin: randomizowana kontrolowana próba // Indian. Pediatr. 2007 Cz. 44, nr 11. s. 817-822.

45. Dyggve H.V., Dam H., Sondergaard E. Porównanie działania witaminy K1 z działaniem synkavitu u noworodka // Acta Pediatrica. 1954 Cz. 43. nr 1. s. 27-31.

Witamina K jest cennym składnikiem pożywienia, a także kluczowym ogniwem w układzie krzepnięcia krwi. Zapotrzebowanie organizmu na ten składnik jest z reguły kompensowane pokarmami, które dana osoba spożywa codziennie. Ponadto synteza witaminy K zachodzi wewnątrz organizmu, co stanowi swoiste zabezpieczenie przed jej niedoborem.

W okresie noworodkowym poziom tej substancji biologicznie czynnej w organizmie dziecka jest obniżony w porównaniu z dorosłymi. Kiedy dziecko się urodziło, jego niedojrzały organizm nie jest jeszcze w stanie wyprodukować odpowiedniej ilości tego składnika. Aby uniknąć niedoboru tego pierwiastka, pracownicy medyczni wstrzykują lek zawierający naturalną witaminę K.

Niedobór witaminy K u noworodka

Często rodzice nie zdają sobie sprawy ze znaczenia obecności witaminy K w organizmie dziecka. Kiedy noworodek ma do czynienia z niedoborem tego pierwiastka, jego układ krzepnięcia krwi przestaje prawidłowo funkcjonować. Ten stan jest obarczony pojawieniem się wewnętrznego krwawienia.

Najpoważniejszym powikłaniem niedoboru witamin jest choroba krwotoczna noworodka, która charakteryzuje się regularnymi krwawieniami wewnętrznymi. W ciężkich przypadkach choroba może przekształcić się w krwotok w mózgu dziecka.

Do głównych czynników występowania choroby krwotocznej noworodka należą:

• Narodziny dziecka przez cesarskie cięcie. W tym przypadku dzieci rodzą się ze sterylną mikroflorą jelitową, dlatego synteza witaminy K odbywa się w niewystarczających ilościach;
• Niska masa urodzeniowa, a także przedwczesny poród;
• Poród, który przeprowadzono przy użyciu kleszczy położniczych;
• Patologie układu wątrobowo-żółciowego, a także zwiększone obciążenie wątroby po;
• Sytuacje, w których ciężarna była zmuszana do przyjmowania leków przeciwzakrzepowych, przeciwbakteryjnych i przeciwdrgawkowych. Dotyczy to zwłaszcza kobiet w ciąży w pierwszym trymestrze ciąży;
• Przedłużający się poród, zwłaszcza na etapie wydalania płodu.

Przyczyną wystąpienia choroby krwotocznej noworodka może być jedna z wymienionych pozycji lub ich kombinacja. Po przeanalizowaniu tych informacji rodzice nie powinni mieć pytań o potrzebę wstrzykiwania tej substancji w mury szpitala położniczego.

Jak i kiedy podaje się zastrzyki

Prostym sposobem dostarczenia witaminy K jest domięśniowe wstrzyknięcie odpowiedniego leku. Iniekcję witaminy K wykonuje się w okolice przedniej powierzchni uda. Wstrzyknięcie leku przeprowadza się przez kilka tygodni lub do momentu, gdy ciało noworodka nie jest dojrzałe do niezależnej produkcji biologicznie aktywnego składnika.

Jeśli niektórzy rodzice nie chcą obciążać dziecka zastrzykami, proponuje się im podanie leku doustnie. Z punktu widzenia wydajności metoda ta nie jest preferowana. Ponadto w praktyce klinicznej zdarzały się przypadki, w których doustne podanie witaminy K powodowało wymioty u noworodka. Standardowy plan iniekcji dla tej substancji jest następujący:

• Pierwsze wstrzyknięcie wykonuje się natychmiast po urodzeniu;
• Drugie wstrzyknięcie podaje się tydzień później;
• Trzecie wstrzyknięcie wykonuje się 1 miesiąc po urodzeniu dziecka.

Ważny! Zarówno rodzice, jak i lekarze nie powinni zapominać, że doustne stosowanie preparatów witaminy K jest bezwzględnie przeciwwskazane u dzieci urodzonych przed terminem. Podobny zakaz dotyczy dzieci z chorobami wrodzonymi.

Do wstrzykiwań noworodka stosuje się analogi witaminy K - Vikasol i Kanavit. Pojedyncze działania niepożądane, które występują u noworodków po wprowadzeniu tych leków, są związane z tymi konserwantami, które są stosowane w produkcji leków.

Od pierwszych dni życia organizm dziecka musi być zaopatrzony w odpowiednią ilość witamin, zwłaszcza tych składników, które odpowiadają za procesy życiowe. Witamina K dla noworodków jest potrzebna do prawidłowego krzepnięcia krwi, aby uniknąć krwawienia wewnętrznego i krwotoku mózgowego w pierwszych 4 dniach od urodzenia.

Pediatrzy będą edukować rodziców o zagrożeniach związanych z niedoborem witaminy K u małych dzieci. Pracownicy sklepu internetowego „Daughters-Sonochki” wprowadzą rodziców w asortyment żywności dla niemowląt wzbogaconej witaminami.

Konsekwencje niedoboru witaminy K u noworodków

Witamina K dostaje się do organizmu nienarodzonego dziecka przez łożysko, po urodzeniu dziecka – z mlekiem matki lub mieszanką. Te dawki mogą nie wystarczyć. Niedobór witaminy K u noworodków w 4 na 10 tysięcy przypadków prowadzi do wewnętrznego krwawienia w pierwszych godzinach po urodzeniu. Duży odsetek dzieci nie jest również odporny na choroby krwotoczne w najbliższej przyszłości.

Niedobór witaminy K u noworodków jest obarczony następującymi objawami:

• krwawe wymioty;
• melena - krwawienie z jelit;
• krwotok skórny - pojawienie się plam krwi pod skórą;
• śmiertelny krwotok w wątrobie, mózgu;
• rozwój poważnej choroby - hemofilia (patologiczna niekrzepliwość krwi).

Ważny!

Przedwczesny poród oraz stosowanie leków przeciwdrgawkowych i leków przez ciężarną ciężarną istotnie zwiększa ryzyko niedoboru witaminy K przy urodzeniu. Noworodki karmione piersią są bardziej zagrożone niż te sztuczne.

Jak zrekompensować brak witaminy K w organizmie noworodka

Ryzyko krwawienia po urodzeniu dziecka można wyeliminować poprzez sztuczne uzupełnianie jego organizmu w witaminę K. Lek podaje się w trzech zabiegach doustnie lub w pojedynczym wstrzyknięciu pozajelitowym. Doustnie witaminę podaje się dziecku w trzech etapach: bezpośrednio po urodzeniu, w dniach 3-4 i po 4-5 tygodniach.

Szczepienie witaminy K dla noworodka odbywa się:

• raz na urodziny;
• w minimalnej dawce - 1 mg;
• jeśli dziecko jest zagrożone.

Doustna droga podania witaminy jest bezbolesna dla niemowlęcia, ale nie zawsze jest dobrze wchłaniana przez organizm. Alternatywą są zastrzyki.

Ważny!

W profilaktyce można podawać doustnie witaminę przeciwkrwotoczną, przy ciężkich objawach niedoboru wskazane są zastrzyki.

wnioski

Brak witaminy K u noworodków może prowadzić do krwotoku w pierwszych dniach po urodzeniu. Niedobór niezbędnego dla organizmu składnika jest przyczyną słabej krzepliwości krwi i rozwoju współistniejących chorób krwotocznych.

Możliwe jest zmniejszenie ryzyka krwawienia wewnętrznego dzięki terminowemu zaszczepieniu witaminy K. Środkiem zapobiegawczym jest doustne wzbogacenie organizmu lekiem. Zabieg odbywa się w trzech etapach w ciągu pierwszego miesiąca życia dziecka.