सतही वाहिकाशोथ क्या है. त्वचीय वाहिकाशोथ

मार्बल वाली त्वचा के साथ वास्कुलिटिस (L95.0), वास्कुलिटिस त्वचा तक सीमित, अनिर्दिष्ट (L95.9), अन्य वास्कुलिटिस त्वचा तक सीमित (L95.8), एरीथेमा सबलाइम पर्सिस्टेंट (L95.1)

त्वचाविज्ञान

सामान्य जानकारी

संक्षिप्त वर्णन

रशियन सोसाइटी ऑफ डर्मेटोवेनेरोलॉजिस्ट्स एंड कॉस्मेटोलॉजिस्ट्स

मॉस्को - 2015

रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण ICD-10 के अनुसार कोड
एल95; एल95.0; एल95.1; एल95.8; एल95.9

परिभाषा
त्वचा का वास्कुलिटिस (एंजाइटिस) एक त्वचा रोग है, नैदानिक ​​​​और पैथोमॉर्फोलॉजिकल तस्वीर में जिसका प्रारंभिक और प्रमुख तत्व त्वचीय और हाइपोडर्मल की दीवारों की गैर-विशिष्ट सूजन है। रक्त वाहिकाएंविभिन्न क्षमता के.

वर्गीकरण

वर्तमान में, त्वचा वाहिकाशोथ का कोई आम तौर पर स्वीकृत वर्गीकरण नहीं है। व्यावहारिक उद्देश्यों के लिए, ओ.एल. द्वारा विकसित त्वचा वाहिकाशोथ के कार्यशील वर्गीकरण का उपयोग किया जाता है। इवानोव (1997) (तालिका 1)।

तालिका नंबर एक।त्वचा वाहिकाशोथ का वर्गीकरण

नैदानिक ​​रूप	समानार्थी शब्द	मुख्य अभिव्यक्तियाँ
I. त्वचीय वाहिकाशोथ
बहुरूपी त्वचीय वाहिकाशोथ:	गौगेरेउ-डुपेरे सिंड्रोम, रूइटर आर्टेरियोलाइटिस, गौगेरेउ-रूइटर रोग, नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलिटिस, ल्यूकोसाइटोक्लास्टिक वास्कुलिटिस
उर्टिकेरियल प्रकार	उर्टिकेरियल वास्कुलिटिस	सूजन वाले धब्बे, छाले
रक्तस्रावी प्रकार	रक्तस्रावी वाहिकाशोथ, रक्तस्रावी ल्यूकोसाइटोक्लास्टिक माइक्रोबिड मिशर-स्टॉर्क, हेनोच-शोनेलिन एनाफिलेक्टॉइड पुरपुरा, रक्तस्रावी केशिका विषाक्तता	पेटीचिया, एडेमेटस पुरपुरा ("पल्पेबल पुरपुरा"), एक्चिमोज़, रक्तस्रावी छाले
पैपुलोनोडुलर प्रकार	गांठदार त्वचीय एलर्जी गौगेरेउ	सूजन संबंधी गांठें और सजीले टुकड़े, छोटी सूजन वाली गांठें
पैपुलोनेक्रोटिक प्रकार	नेक्रोटाइज़िंग गांठदार जिल्द की सूजन वेर्थर-डुमलिंग	केंद्र में परिगलन के साथ सूजन संबंधी गांठें, "मुद्रांकित" निशान
पुष्ठीय-अल्सरेटिव प्रकार	अल्सरेटिव डर्मेटाइटिस, पायोडर्मा गैंग्रीनोसम	वेसिकुलोपस्ट्यूल्स, क्षरण, अल्सर, निशान
नेक्रोटिक-अल्सरेटिव प्रकार	फुलमिनेंट पुरपुरा	रक्तस्रावी छाले, रक्तस्रावी परिगलन, अल्सर, निशान
बहुरूपी प्रकार	तीन-लक्षण गौगेरेउ-डुपेरे सिंड्रोम, रुइटर धमनीशोथ का बहुरूपी-गांठदार प्रकार	अधिक बार फफोले, पुरपुरा और सतही छोटे नोड्स का संयोजन; तत्वों का कोई भी संयोजन संभव है
क्रोनिक पिगमेंटरी पुरपुरा:	रक्तस्रावी वर्णक त्वचा रोग, शेमबर्ग-मेजोका रोग
पेटीचियल प्रकार	लगातार प्रगतिशील शैमबर्ग का पुरपुरा पिगमेंटोसा, शैमबर्ग रोग	पेटीचिया, हेमोसिडरोसिस स्पॉट
टेलैंगिएक्टिक प्रकार	तेलंगिएक्टेटिक पुरपुरा माजोच्ची	पेटीचिया, टेलैंगिएक्टेसिया, हेमोसिडरोसिस स्पॉट
लाइकेनॉइड प्रकार	पिग्मेंटेड पुरप्यूरिक लाइकेनॉइड एंजियोडर्माटाइटिस गौगेरोट-ब्लम	पेटीचिया, लाइकेनॉइड पपल्स, टेलैंगिएक्टेसिया, हेमोसिडरोसिस स्पॉट
एक्जिमाटॉइड प्रकार	डौकास-कपेटानाकिस एक्जिमाटॉइड पुरपुरा	पेटीचिया, एरिथेमा, लाइकेनिफिकेशन, स्केल-क्रस्ट, हेमोसिडरोसिस स्पॉट
द्वितीय. डर्मो-हाइपोडर्मल वास्कुलाइटिस
लिवेडो एंजियाइटिस	पेरीआर्थराइटिस नोडोसा का त्वचीय रूप, नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलिटिस, नोड्यूल्स के साथ लिवेडो, अल्सरेशन के साथ लिवेडो	शाखित या जालीदार लिवो, गांठदार सील, रक्तस्रावी धब्बे, परिगलन, अल्सर, निशान
तृतीय. हाइपोडर्मल वास्कुलाइटिस
गांठदार वाहिकाशोथ:
तीव्र एरिथेमा नोडोसम		एडिमा, चमकीली लाल गांठें, जोड़ों का दर्द, बुखार
क्रोनिक एरिथेमा नोडोसम	गांठदार वाहिकाशोथ	स्पष्ट सामान्य घटना के बिना आवर्ती नोड्स
सबस्यूट (प्रवासी) एरिथेमा नोडोसम	विलानोवा-पिनोल का वैरिएबल हाइपोडर्माटाइटिस, बेफ़रस्टेड का एरिथेमा नोडोसम माइग्रेन, विलानोवा का रोग	असममित सपाट नोड, परिधि के साथ बढ़ता हुआ और केंद्र में विलीन होता हुआ
गांठदार-अल्सरेटिव वास्कुलाइटिस	गांठदार वाहिकाशोथ, गैर-तपेदिक एरिथेमा इंडुरेटम	अल्सरेशन, निशान के साथ घनी गांठें

एरीथेमा नोडोसम (एल52), जिसे पहले त्वचा तक सीमित वास्कुलिटिस का एक प्रकार माना जाता था, अब इसे पैनिक्युलिटिस के रूप में वर्गीकृत किया गया है (एरीथेमा नोडोसम के प्रबंधन के लिए नैदानिक ​​​​अभ्यास दिशानिर्देश देखें)

एटियलजि और रोगजनन

आँकड़ों के अनुसार, त्वचा वास्कुलिटिस की घटनाएँ प्रति मिलियन औसतन 38 मामले हैं, जिनमें महिलाएँ मुख्य रूप से प्रभावित होती हैं।

वास्कुलिटिस को वर्तमान में एक पॉलीएटियोलॉजिकल बीमारी माना जाता है। प्रमुख सिद्धांत वास्कुलिटिस की प्रतिरक्षा जटिल उत्पत्ति है। त्वचा तक सीमित वास्कुलाइटिस का सबसे आम कारण विभिन्न तीव्र या क्रोनिक संक्रमण हैं: बैक्टीरियल (स्टैफिलोकोकी, स्ट्रेप्टोकोकी, एंटरोकोकी, यर्सिनिया, माइकोबैक्टीरिया), वायरल (एपस्टीन-बार वायरस, हेपेटाइटिस बी और सी वायरस, एचआईवी, पैरोवायरस, साइटोमेगालोवायरस, सिम्प्लेक्स) वायरस हर्पीस, इन्फ्लूएंजा वायरस) और फंगल। माइक्रोबियल एजेंट एंटीजन की भूमिका निभाते हैं, जो एंटीबॉडी के साथ बातचीत करके, प्रतिरक्षा परिसरों का निर्माण करते हैं जो रक्त वाहिकाओं की दीवारों पर बस जाते हैं।

बहिर्जात संवेदीकरण कारकों में, दवाओं को एक विशेष स्थान दिया जाता है, जिसका उपयोग त्वचा वास्कुलिटिस के 10% मामलों के विकास से जुड़ा होता है। सबसे अधिक बार, जीवाणुरोधी दवाएं (पेनिसिलिन, टेट्रासाइक्लिन, सल्फोनामाइड्स, सेफलोस्पोरिन), मूत्रवर्धक (फ़्यूरोसेमाइड, हाइपोथियाज़ाइड), एंटीकॉन्वेलेंट्स (फ़िनाइटोइन), एलोप्यूरिनॉल संवहनी क्षति का कारण बनती हैं। औषधीय पदार्थ, प्रतिरक्षा परिसरों का हिस्सा होने के कारण, रक्त वाहिकाओं की दीवारों को नुकसान पहुंचाते हैं और न्यूट्रोफिल के साइटोप्लाज्म में एंटीबॉडी के उत्पादन को भी उत्तेजित करते हैं।

नियोप्लाज्म भी एक उत्तेजक कारक के रूप में कार्य कर सकता है। ट्यूमर कोशिकाओं द्वारा दोषपूर्ण प्रोटीन के उत्पादन के परिणामस्वरूप, प्रतिरक्षा परिसरों का निर्माण होता है। एक अन्य सिद्धांत के अनुसार, ट्यूमर और एंडोथेलियल कोशिकाओं की एंटीजेनिक संरचना में समानता से ऑटोएंटीबॉडी का उत्पादन हो सकता है।
त्वचा तक सीमित वास्कुलाइटिस के विकास में महत्वपूर्ण भूमिका निभा सकता है क्रोनिक नशा, एंडोक्रिनोपैथिस, विभिन्न प्रकार के चयापचय संबंधी विकार, साथ ही बार-बार ठंड लगना, मानसिक और शारीरिक तनाव, प्रकाश संवेदनशीलता, शिरापरक ठहराव।

त्वचा वाहिकाशोथ अक्सर फैलने वाली बीमारियों में त्वचा सिंड्रोम के रूप में कार्य करता है संयोजी ऊतक(एसएलई, संधिशोथ, आदि), क्रायोग्लोबुलिनमिया, रक्त रोग।

नैदानिक ​​तस्वीर

लक्षण, पाठ्यक्रम

त्वचा वाहिकाशोथ की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ अत्यंत विविध हैं। हालाँकि, ऐसी कई सामान्य विशेषताएं हैं जो चिकित्सीय रूप से त्वचा रोग के इस बहुरूपी समूह को एकजुट करती हैं:
· त्वचा की सूजन प्रकृति में परिवर्तन;
· चकत्ते से लेकर सूजन, रक्तस्राव, परिगलन तक की प्रवृत्ति;
· घाव की समरूपता;
· अवक्षेपित तत्वों का बहुरूपता (आमतौर पर विकासवादी);
· निचले छोरों पर प्राथमिक या प्रमुख स्थानीयकरण (मुख्य रूप से पैरों पर);
· सहवर्ती संवहनी, एलर्जी, आमवाती, ऑटोइम्यून और अन्य की उपस्थिति प्रणालीगत रोग;
· पिछले संक्रमण या दवा असहिष्णुता के साथ लगातार संबंध;
तीव्र या समय-समय पर बिगड़ता कोर्स।

रोग का दीर्घकालिक पुनरावर्ती पाठ्यक्रम होता है और यह विभिन्न रूपात्मक अभिव्यक्तियों द्वारा प्रतिष्ठित होता है। दाने शुरू में निचले पैरों पर दिखाई देते हैं, लेकिन अन्य क्षेत्रों में भी हो सकते हैं। त्वचा, कम बार - श्लेष्म झिल्ली पर। विशिष्ट विशेषताएं हैं छाले, विभिन्न आकार के रक्तस्रावी धब्बे, सूजन वाली गांठें और सजीले टुकड़े, सतही गांठें, पैपुलोनेक्रोटिक चकत्ते, पुटिकाएं, छाले, फुंसियां, कटाव, सतही परिगलन, अल्सर, निशान। दाने के साथ कभी-कभी बुखार भी आता है, सामान्य कमज़ोरी, जोड़ों का दर्द, सिरदर्द। जो दाने दिखाई देते हैं वे आमतौर पर मौजूद रहते हैं एक लंबी अवधि(कई हफ्तों से लेकर कई महीनों तक), दोबारा होने की प्रवृत्ति होती है।

रोग की नैदानिक ​​​​तस्वीर के आधार पर, विभिन्न बहुरूपी त्वचीय वाहिकाशोथ के प्रकार:
- उर्टिकेरियल प्रकार.एक नियम के रूप में, यह क्रोनिक आवर्तक पित्ती की तस्वीर का अनुकरण करता है, जो विभिन्न आकारों के फफोले द्वारा प्रकट होता है जो त्वचा पर दिखाई देते हैं। अलग - अलग क्षेत्रत्वचा। हालाँकि, पित्ती के विपरीत, पित्ती वाहिकाशोथ के साथ छाले लगातार बने रहते हैं, 1-3 दिनों (कभी-कभी अधिक समय तक) तक बने रहते हैं। गंभीर खुजली के बजाय, रोगियों को आमतौर पर त्वचा में जलन या जलन का अनुभव होता है। चकत्ते अक्सर गठिया के साथ होते हैं, कभी-कभी पेट में दर्द, यानी। प्रणालीगत क्षति के संकेत. जांच से ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस का पता चल सकता है। मरीजों को एरिथ्रोसाइट अवसादन दर (ईएसआर), हाइपोकम्प्लिमेंटेमिया, लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज गतिविधि में वृद्धि और इम्युनोग्लोबुलिन के अनुपात में बदलाव का अनुभव होता है। एंटीहिस्टामाइन से उपचार का आमतौर पर कोई प्रभाव नहीं पड़ता है। अंतिम निदान त्वचा की पैथोहिस्टोलॉजिकल जांच के बाद किया जाता है, जिससे ल्यूकोसाइटोक्लास्टिक वैस्कुलिटिस की तस्वीर सामने आती है।

- रक्तस्रावी प्रकारत्वचीय वाहिकाशोथ सबसे आम है। विशिष्ट प्रस्तुतियह विकल्प तथाकथित पल्पेबल पुरपुरा है - विभिन्न आकारों के सूजन वाले रक्तस्रावी धब्बे, जो आमतौर पर पैरों और पैरों के पीछे स्थानीयकृत होते हैं, न केवल दृष्टि से, बल्कि स्पर्श द्वारा भी आसानी से निर्धारित होते हैं, जो कि वे अन्य पुरपुरा से भिन्न होते हैं। हालाँकि, रक्तस्रावी प्रकार के पहले चकत्ते आमतौर पर छोटे सूजे हुए सूजन वाले धब्बे होते हैं जो फफोले के समान होते हैं और जल्द ही रक्तस्रावी दाने में बदल जाते हैं। कंफ्लुएंट पुरपुरा और एक्चिमोसिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ सूजन संबंधी घटनाओं में और वृद्धि के साथ, रक्तस्रावी छाले बन सकते हैं, जो खुलने के बाद गहरे कटाव या अल्सर छोड़ जाते हैं। दाने आमतौर पर निचले छोरों की मध्यम सूजन के साथ होते हैं। मुंह और ग्रसनी की श्लेष्मा झिल्ली पर रक्तस्रावी धब्बे दिखाई दे सकते हैं।
वर्णित रक्तस्रावी चकत्ते जो तीव्र रूप से बाद में होते हैं जुकाम(आमतौर पर गले में खराश के बाद) और बुखार, गंभीर गठिया, पेट दर्द और खूनी मल के साथ एनाफिलेक्टॉइड हेनोक-शोनेलिन पुरपुरा की नैदानिक ​​​​तस्वीर बनती है, जो अक्सर बच्चों में देखी जाती है।

- पैपुलोनोडुलर प्रकारकाफी दुर्लभ है. इसकी विशेषता मसूर की दाल या एक छोटे सिक्के के आकार की चिकनी, चपटी, गोल सूजन वाली गांठें होती हैं, साथ ही हेज़लनट के आकार की छोटी सतही, धुंधली, सूजी हुई पीली गुलाबी गांठें होती हैं, जो छूने पर दर्दनाक होती हैं। चकत्ते हाथ-पैरों पर स्थानीयकृत होते हैं, आमतौर पर निचले छोरों पर, शायद ही कभी धड़ पर, और स्पष्ट व्यक्तिपरक संवेदनाओं के साथ नहीं होते हैं।

- पैपुलोनेक्रोटिक प्रकारयह स्वयं को छोटे चपटे या अर्धगोलाकार सूजन वाले गैर-स्केलिंग नोड्यूल के रूप में प्रकट करता है, जिसके मध्य भाग में जल्द ही एक सूखी नेक्रोटिक पपड़ी बन जाती है, जो आमतौर पर काली पपड़ी के रूप में होती है। जब पपड़ी हटा दी जाती है, तो छोटे गोल सतही अल्सर उजागर हो जाते हैं, और पपल्स के पुन: अवशोषित होने के बाद, छोटे "मुद्रांकित" निशान रह जाते हैं। चकत्ते, एक नियम के रूप में, चरम सीमाओं की एक्सटेंसर सतहों पर स्थित होते हैं और चिकित्सकीय रूप से पूरी तरह से पैपुलोनेक्रोटिक तपेदिक का अनुकरण करते हैं, जिसके साथ सबसे सावधानीपूर्वक विभेदक निदान किया जाना चाहिए।

- पुष्ठीय-अल्सरेटिव प्रकारआमतौर पर मुँहासे या फॉलिकुलिटिस से मिलते-जुलते छोटे वेसिकुलोपस्ट्यूल्स से शुरू होता है, जो सूजन वाले नीले-लाल परिधीय रिज के विघटन के कारण स्थिर विलक्षण वृद्धि की प्रवृत्ति के साथ तेजी से अल्सरेटिव घावों में बदल जाता है। घाव त्वचा के किसी भी हिस्से पर, अधिकतर पैरों पर, पेट के निचले हिस्से में हो सकता है। अल्सर के ठीक होने के बाद, फ्लैट या हाइपरट्रॉफिक निशान रह जाते हैं जो लंबे समय तक सूजन का रंग बनाए रखते हैं।

- नेक्रोटिक-अल्सरेटिव प्रकार- त्वचीय वाहिकाशोथ का सबसे गंभीर रूप। इसकी तीव्र (कभी-कभी बिजली की तेजी से) शुरुआत होती है और बाद में लंबा कोर्स होता है (यदि प्रक्रिया जल्दी समाप्त नहीं होती है) घातक). सूजन वाली रक्त वाहिकाओं के तीव्र घनास्त्रता के परिणामस्वरूप, त्वचा के एक या दूसरे क्षेत्र का परिगलन (रोधगलन) होता है, जो एक व्यापक काली पपड़ी के रूप में परिगलन द्वारा प्रकट होता है, जिसका गठन एक व्यापक रक्तस्राव से पहले हो सकता है धब्बा या बुलबुला. यह प्रक्रिया आम तौर पर कई घंटों में विकसित होती है गंभीर दर्दऔर बुखार. घाव अक्सर निचले अंगों और नितंबों पर स्थित होता है। पुरुलेंट-नेक्रोटिक पपड़ी लंबे समय तक बनी रहती है। इसकी अस्वीकृति के बाद बने अल्सर के आकार और आकार अलग-अलग होते हैं, वे शुद्ध स्राव से ढके होते हैं और बहुत धीरे-धीरे घाव करते हैं।

- बहुरूपी प्रकारअन्य प्रकार के त्वचीय वाहिकाशोथ की विशेषता वाले विभिन्न विस्फोटक तत्वों के संयोजन द्वारा विशेषता। अधिक बार, सूजन वाले सूजन वाले धब्बे, रक्तस्रावी पुरप्यूरिक चकत्ते और सतही सूजन वाले छोटे नोड्स का एक संयोजन नोट किया जाता है, जो तथाकथित तीन-लक्षण गौगेरेउ-डुपेरे सिंड्रोम और पॉलीमॉर्फोनोडुलर प्रकार के रूइटर आर्टेरियोलाइटिस की क्लासिक तस्वीर का गठन करता है, जो समान है यह।

क्रोनिक त्वचीय केशिकाशोथ पैपिलरी केशिकाओं को प्रभावित करता है। नैदानिक ​​विशेषताओं के आधार पर, निम्नलिखित किस्मों (प्रकारों) को प्रतिष्ठित किया जाता है:
- पेटीचियल प्रकार(लगातार प्रगतिशील पिगमेंटेड पुरपुरा ऑफ शेमबर्ग) - इस समूह की मुख्य बीमारी, इसके अन्य रूपों के लिए मूल बीमारी, बिना एडिमा (पेटीचिया) के कई छोटे (बिंदु-जैसे) रक्तस्रावी धब्बों की विशेषता है जिसके परिणामस्वरूप हेमोसिडरोसिस के लगातार भूरे-पीले धब्बे होते हैं अलग-अलग आकार और आकार के; चकत्ते अक्सर निचले छोरों पर स्थित होते हैं, व्यक्तिपरक संवेदनाओं के साथ नहीं होते हैं, और लगभग विशेष रूप से पुरुषों में होते हैं।

- टेलैंगिएक्टिक प्रकार(माजोची का टेलैंगिएक्टैटिक पुरपुरा) अक्सर खुद को अजीबोगरीब मेडलियन स्पॉट के रूप में प्रकट करता है, जिसके केंद्रीय क्षेत्र में छोटे टेलैंगिएक्टेसिया (थोड़ी एट्रोफिक त्वचा पर) होते हैं, और हेमोसिडरोसिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ छोटे पेटीचिया के परिधीय क्षेत्र होते हैं।

- लाइकेनॉइड प्रकार(गौगेरोट-ब्लम का पिगमेंटेड पुरप्यूरिक लाइकेनॉइड एंजियोडर्मेटाइटिस) की विशेषता छोटे लाइकेनॉइड चमकदार, लगभग मांस के रंग के नोड्यूल होते हैं, जो पेटीचियल चकत्ते, हेमोसिडरोसिस के धब्बे और कभी-कभी छोटे टेलैंगिएक्टेसियास के साथ संयुक्त होते हैं।

- एक्जिमाटॉइड प्रकार(डुकास-कपेटानाकिस एक्जिमाटॉइड पुरपुरा) की विशेषता फॉसी में पेटीचिया और हेमोसिडरोसिस के अलावा, एक्जिमाटाइजेशन घटना (सूजन, फैली हुई लालिमा, पैपुलोवेसिकल्स, क्रस्ट्स) की घटना है, साथ में खुजली भी होती है।

लिवेडो एंजियाइटिस
इस प्रकार का डर्मो-हाइपोडर्मल वास्कुलिटिस लगभग विशेष रूप से महिलाओं में होता है, आमतौर पर यौवन के दौरान। इसका पहला लक्षण लगातार लिवडो है - विभिन्न आकारों और आकृतियों के नीले धब्बे, निचले छोरों पर एक विचित्र लूपिंग नेटवर्क बनाते हैं, कम अक्सर अग्रबाहु, हाथ, चेहरे और धड़ पर। ठंडा होने पर धब्बों का रंग तेजी से गहरा हो जाता है। समय के साथ, लिवेडो की तीव्रता अधिक स्पष्ट हो जाती है; इसकी पृष्ठभूमि के खिलाफ (मुख्य रूप से टखनों और पैरों के पृष्ठीय क्षेत्र में), छोटे रक्तस्राव और परिगलन होते हैं, और अल्सर बनते हैं। गंभीर मामलों में, बड़े नीले-बैंगनी लिवडो धब्बों की पृष्ठभूमि के खिलाफ, दर्दनाक गांठदार सीलें बनती हैं जो व्यापक परिगलन से गुजरती हैं और इसके बाद गहरे, धीरे-धीरे ठीक होने वाले अल्सर का निर्माण होता है। मरीजों को ठंड लगना, हाथ-पांव में तेज दर्द, गांठों और अल्सर में तेज धड़कते हुए दर्द महसूस होता है। अल्सर ठीक होने के बाद, हाइपरपिगमेंटेशन वाले क्षेत्र के साथ सफेद निशान रह जाते हैं।

निदान

विशिष्ट मामलों में त्वचा वास्कुलिटिस का निदान महत्वपूर्ण कठिनाइयों को पेश नहीं करता है; यह नैदानिक ​​​​और एनामेनेस्टिक डेटा (पिछले सामान्य या फोकल संक्रमण की उपस्थिति, एलर्जेनिक दवाएं लेना, यांत्रिक, भौतिक और रासायनिक एजेंटों के संपर्क में, लंबे समय तक खड़े रहना, हाइपोथर्मिया) पर आधारित है। वगैरह।)।

में नैदानिक ​​तस्वीररोग प्रक्रिया की गतिविधि की डिग्री निर्धारित करना महत्वपूर्ण है (तालिका 2)। वास्कुलाइटिस में त्वचा प्रक्रिया की गतिविधि के दो स्तर होते हैं:
- मैं डिग्री. त्वचा के घाव प्रकृति में सीमित हैं, कोई सामान्य लक्षण नहीं हैं (बुखार, सिरदर्द, सामान्य कमजोरी, आदि), रोग प्रक्रिया में अन्य अंगों की भागीदारी के कोई संकेत नहीं हैं, प्रयोगशाला पैरामीटर सामान्य मूल्यों से महत्वपूर्ण विचलन के बिना हैं।
- द्वितीय डिग्री. प्रक्रिया प्रकृति में प्रसारित होती है, सामान्य लक्षण नोट किए जाते हैं, एक प्रणालीगत प्रक्रिया के संकेतों की पहचान की जाती है (आर्थ्राल्जिया, मायलगिया, न्यूरोपैथी, आदि)

रोग के लगातार बने रहने या इसकी असामान्य विविधता के मामले में निदान की पुष्टि करने के लिए, त्वचा के प्रभावित क्षेत्र की पैथोहिस्टोलॉजिकल जांच करना आवश्यक है।

त्वचीय वास्कुलिटिस के सबसे विशिष्ट पैथोहिस्टोलॉजिकल लक्षण: रक्त वाहिकाओं के एंडोथेलियम की सूजन और प्रसार, संवहनी दीवारों की घुसपैठ और लिम्फोसाइट्स, हिस्टियोसाइट्स, न्यूट्रोफिल, ईोसिनोफिल और अन्य सेलुलर तत्वों के साथ उनकी परिधि, ल्यूकोसाइटोक्लासिया की घटना (ल्यूकोसाइट नाभिक का विनाश) "परमाणु धूल" का निर्माण), संवहनी दीवारों और आसपास के ऊतकों में पूर्ण या खंडीय परिगलन तक फाइब्रिनोइड परिवर्तन, एरिथ्रोसाइट एक्सट्रावासेट्स की उपस्थिति। वास्कुलिटिस के लिए मुख्य पैथोहिस्टोलॉजिकल मानदंड हमेशा संवहनी दीवार की पृथक सूजन के संकेतों की उपस्थिति रहता है।

तालिका 2।त्वचा वाहिकाशोथ में रोग प्रक्रिया की गतिविधि की डिग्री की नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला विशेषताएं

संकेतक	सक्रियता स्तर
	मैं	द्वितीय
त्वचा पर घाव (क्षेत्रानुसार)	सीमित	सामान्य
चकत्ते की संख्या	छोटा	बहुवचन
शरीर का तापमान	सामान्य या 37.5°सेल्सियस से अधिक नहीं	37.5°C से ऊपर
सामान्य लक्षण (अस्वस्थता, सामान्य कमजोरी, सिरदर्द, जोड़ों का दर्द, मायलगिया, आदि)	अनुपस्थित या नगण्य	तीक्ष्णता से व्यक्त किया गया
सामान्य रक्त विश्लेषण
ईएसआर	25 मिमी/घंटा तक	25 मिमी/घंटा से ऊपर
लाल रक्त कोशिकाओं	आदर्श	3.8×10 12 /ली से कम
हीमोग्लोबिन	आदर्श	12 ग्राम% से कम
प्लेटलेट्स	आदर्श	180×10 9 /ली से कम
ल्यूकोसाइट्स	आदर्श	10×10 9 /ली से अधिक
जैव रासायनिक विश्लेषणखून
कुल प्रोटीन	आदर्श	85 ग्राम/लीटर से अधिक
α 2 -ग्लोब्युलिन	आदर्श	12% से अधिक
γ-ग्लोब्युलिन	आदर्श	22% से अधिक
सी - रिएक्टिव प्रोटीन	अनुपस्थित या 2+ तक	2+ से अधिक
पूरक	30 इकाइयों से ऊपर	30 इकाइयों से नीचे
इम्युनोग्लोबुलिन	आदर्श	प्रचारित
वालर-रोज़ प्रतिक्रिया*	नकारात्मक	सकारात्मक
लेटेक्स परीक्षण*	नकारात्मक	सकारात्मक
सामान्य मूत्र विश्लेषण
प्रोटीनमेह	नहीं	खाओ

टिप्पणी:
*रक्त सीरम में रुमेटीड कारक निर्धारित करने के लिए उपयोग किया जाता है।

क्रमानुसार रोग का निदान

त्वचा वाहिकाशोथ का विभेदक निदान त्वचा तपेदिक, एक्जिमा और पायोडर्मा के साथ किया जाता है।

चिकित्सा पर्यटन

कोरिया, इजराइल, जर्मनी, अमेरिका में इलाज कराएं

विदेश में इलाज

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चिकित्सा पर्यटन

चिकित्सा पर्यटन पर सलाह लें

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इलाज

उपचार लक्ष्य
- छूट प्राप्त करना

चिकित्सा पर सामान्य नोट्स
त्वचीय वाहिकाशोथ के एक या दूसरे रूप का इलाज करते समय, ध्यान रखें नैदानिक ​​निदान, प्रक्रिया का चरण और इसकी गतिविधि की डिग्री, साथ ही सहवर्ती विकृति विज्ञान।
वास्कुलिटिस के तेज होने के दौरान, रोगियों को बिस्तर पर आराम करने की सलाह दी जाती है, खासकर यदि घाव निचले छोरों पर स्थानीयकृत होते हैं, जिसे प्रतिगामी चरण में संक्रमण होने तक देखा जाना चाहिए।
पहचाने गए सहवर्ती रोगों को ठीक करना या मौलिक रूप से समाप्त करना आवश्यक है जो त्वचीय वास्कुलिटिस (फ़ोकस) के पाठ्यक्रम को बनाए रख सकते हैं और खराब कर सकते हैं दीर्घकालिक संक्रमण, उदाहरण के लिए, क्रोनिक टॉन्सिलिटिस, उच्च रक्तचाप, मधुमेह मेलेटस, पुरानी शिरापरक अपर्याप्तता, गर्भाशय फाइब्रॉएड, आदि)। ऐसे मामलों में जहां वास्कुलिटिस किसी भी सामान्य बीमारी के सिंड्रोम के रूप में कार्य करता है (प्रणालीगत वास्कुलिटिस, फैलाना संयोजी ऊतक रोग, ल्यूकेमिया, कर्कट रोगआदि), सबसे पहले, अंतर्निहित प्रक्रिया का पूर्ण उपचार सुनिश्चित किया जाना चाहिए।
इस्तेमाल किया गया दवाई से उपचारइसका उद्देश्य सूजन संबंधी प्रतिक्रिया को दबाना, त्वचा में माइक्रोसिरिक्युलेशन को सामान्य करना और मौजूदा जटिलताओं का इलाज करना होना चाहिए।

उपचार के नियम

बहुरूपी त्वचीय वाहिकाशोथ

सक्रियता स्तर मैं

नॉन स्टेरिओडल आग रहित दवाई (बी)

या

या
- इंडोमिथैसिन 25 मिलीग्राम मौखिक रूप से दिन में 3-4 बार 2-3 सप्ताह के लिए दैनिक खुराक में और कमी के साथ
जीवाणुरोधी औषधियाँ(बी)
- सिप्रोफ्लोक्सासिन 250 मिलीग्राम मौखिक रूप से दिन में 2 बार 10-14 दिनों के लिए
या
- डॉक्सीसाइक्लिन 100 मिलीग्राम मौखिक रूप से दिन में 2 बार 10-14 दिनों के लिए
या
- एज़िथ्रोमाइसिन 500 मिलीग्राम मौखिक रूप से दिन में एक बार 10-14 दिनों के लिए
क्विनोलिन्स (ए)

या
- क्लोरोक्वीन 250 मिलीग्राम मौखिक रूप से 1 महीने के लिए दिन में 2 बार, फिर 250 मिलीग्राम 1-2 महीने के लिए दिन में 1 बार, रक्त सेलुलर मापदंडों के नियंत्रण में महीने में 1 बार

- लेवोसेटिरिज़िन 5 मिलीग्राम मौखिक रूप से 14 दिनों के लिए दिन में एक बार
या
- डेस्लोराटाडाइन 5 मिलीग्राम मौखिक रूप से 14 दिनों के लिए दिन में एक बार
या
- फेक्सोफेनाडाइन 180 मिलीग्राम मौखिक रूप से 14 दिनों के लिए दिन में एक बार

बाह्य रूप से:
ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स:

या

या

सक्रियता स्तर द्वितीय

प्रणालीगत ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स (ए)

या
- बीटामेथासोन 2 मिली इंट्रामस्क्युलर प्रति सप्ताह 1 बार नंबर 3-5 एस उत्तरोत्तर पतनखुराक और प्रशासन अंतराल बढ़ाना
घटने के लिए प्रतिकूल घटनाओंग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ प्रणालीगत चिकित्सा करते समय, निम्नलिखित निर्धारित किया जाता है:
प्रोटॉन पंप निरोधी:
- ओमेप्राज़ोल 20 मिलीग्राम मौखिक रूप से दिन में 2 बार 4-8 सप्ताह के लिए
संयोजनों में मैक्रो- और सूक्ष्म तत्व:
- पोटैशियम और मैग्नीशियम एस्पार्टेट 1-1 गोली। दिन में 3 बार मौखिक रूप से

संयोजनों में हड्डी और उपास्थि ऊतक चयापचय के सुधारक:
- कैल्शियम कार्बोनेट + कोलेकैल्सीफेरॉल 1 गोली। दिन में 3 बार मौखिक रूप से

या
- निमेसुलाइड 100 मिलीग्राम मौखिक रूप से दिन में 2 बार 2-3 सप्ताह के लिए दैनिक खुराक में और कमी के साथ
या
- मेलॉक्सिकैम 7.5 मिलीग्राम मौखिक रूप से दिन में 2 बार 2-3 सप्ताह के लिए दैनिक खुराक में और कमी के साथ

साइटोस्टैटिक्स (ए)
- एज़ैथियोप्रिन 50 मिलीग्राम मौखिक रूप से दिन में 2 बार 2-3 महीने के लिए, रक्त गणना के नियंत्रण में ( पूर्ण विश्लेषणरक्त, जिसमें प्लेटलेट स्तर का निर्धारण, साथ ही सीरम लिवर ट्रांसएमिनेस, क्षारीय फॉस्फेट और बिलीरुबिन स्तर की गतिविधि का निर्धारण शामिल है) महीने में एक बार

जीवाणुरोधी दवाएं (बी)
- ओफ़्लॉक्सासिन 400 मिलीग्राम मौखिक रूप से दिन में 2 बार 10-14 दिनों के लिए
या
- एमोक्सिसिलिन + क्लैवुलैनिक एसिड 875+125 मिलीग्राम मौखिक रूप से, 1 गोली। 10-14 दिनों के लिए दिन में 2 बार

- पेंटोक्सिफाइलाइन 100 मिलीग्राम 1-2 महीने के लिए दिन में 3 बार
- एनावेनोल 2 गोलियाँ। 1-2 महीने तक दिन में 2 बार

एंटीथिस्टेमाइंस (बी)
- ईबास्टीन 10 मिलीग्राम प्रति दिन मौखिक रूप से 14 दिनों के लिए
या
- सेटीरिज़िन 10 मिलीग्राम प्रति दिन मौखिक रूप से 14 दिनों के लिए
या
- लेवोसेटिरिज़िन 5 मिलीग्राम प्रति दिन मौखिक रूप से 14 दिनों के लिए

थक्का-रोधी(डी)
- नैड्रोपेरिन कैल्शियम चमड़े के नीचे 0.3 मिली, दिन में 2 बार, 2-4 सप्ताह के लिए

विषहरण चिकित्सा(डी)

बाह्य रूप से:
सतह पर प्रचुर मात्रा में प्यूरुलेंट डिस्चार्ज और नेक्रोटिक द्रव्यमान वाले अल्सर संबंधी दोषों के लिए:
- ट्रिप्सिन+काइमोट्रिप्सिन - स्थानीय और बाहरी उपयोग के लिए समाधान तैयार करने के लिए लियोफिलिसेट - प्रोटियोलिटिक एंजाइमों के साथ अनुप्रयोग
- मरहम पट्टी (बाँझ)
संयोजनों में जीवाणुरोधी एजेंट:
- बाहरी उपयोग के लिए डाइऑक्सोमिथाइलटेट्राहाइड्रोपाइरीमिडीन + क्लोरैम्फेनिकॉल मरहम
एंटीसेप्टिक्स और कीटाणुनाशक:
- सिल्वर सल्फाथियाज़ोल 2% क्रीम, घाव की सतह पर दिन में 2-3 बार लगाएं, उपयोग की अवधि 60 दिनों से अधिक नहीं होनी चाहिए

क्रोनिक पिगमेंटरी पुरपुरा

क्विनोलिन्स (ए)
- हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन 200 मिलीग्राम मौखिक रूप से दिन में 2 बार, 2-3 महीने के लिए, रक्त कोशिका मापदंडों के नियंत्रण में महीने में एक बार
या
- क्लोरोक्वीन 250 मिलीग्राम मौखिक रूप से 1 महीने के लिए दिन में 2 बार, फिर 250 मिलीग्राम 1-2 महीने के लिए दिन में 1 बार, रक्त सेलुलर मापदंडों के नियंत्रण में महीने में 1 बार

विटामिन(डी)
- एस्कॉर्बिक एसिड + रुटोसाइड 1 गोली। दिन में 3 बार मौखिक रूप से

एंजियोप्रोटेक्टर्स और माइक्रोसर्क्युलेशन करेक्टर (ए)

या
- डिपिरिडामोल 25 मिलीग्राम मौखिक रूप से, 1 गोली। 1-2 महीने तक दिन में 3 बार

वेनोटोनिक और वेनोप्रोटेक्टिव एजेंट (ए)
- हेस्परिडिन + डायोसमिन 500 मिलीग्राम मौखिक रूप से 1-2 महीने के लिए दिन में 2 बार

बाह्य रूप से:
ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स:
- मोमेटासोन फ्यूरोएट 0.1% क्रीम या मलहम, नैदानिक ​​सुधार होने तक घावों पर दिन में एक बार लगाया जाता है
या
- बीटामेथासोन 0.1 क्रीम या मलहम, नैदानिक ​​सुधार होने तक घावों पर दिन में 2 बार लगाया जाता है
या
- मिथाइलप्रेडनिसोलोन एसेपोनेट 0.1% क्रीम या मलहम, घावों पर दिन में एक बार लगाया जाए, उपयोग की अवधि 12 सप्ताह से अधिक नहीं होनी चाहिए


थक्कारोधी:
- हेपरिन सोडियम मरहम, नैदानिक ​​सुधार होने तक दिन में 2-3 बार, औसतन 3 से 14 दिनों तक

लिवेडो एंजियाइटिस

सक्रियता स्तर मैं

नॉनस्टेरॉइडल एंटी-इंफ्लेमेटरी दवाएं (बी)
- डाइक्लोफेनाक 50 मिलीग्राम मौखिक रूप से 2-3 सप्ताह के लिए दिन में 3 बार, दैनिक खुराक में और कमी के साथ
या
- निमेसुलाइड 100 मिलीग्राम मौखिक रूप से दिन में 2 बार 2-3 सप्ताह के लिए दैनिक खुराक में और कमी के साथ
क्विनोलिन्स (ए)
- हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन 200 मिलीग्राम मौखिक रूप से दिन में 2 बार 2-3 महीने के लिए, रक्त सेलुलर मापदंडों के नियंत्रण में महीने में एक बार
या
- क्लोरोक्वीन 250 मिलीग्राम मौखिक रूप से 1 महीने के लिए दिन में 2 बार, फिर 250 मिलीग्राम 1-2 महीने के लिए दिन में 1 बार, रक्त सेलुलर मापदंडों के नियंत्रण में महीने में 1 बार

- पेंटोक्सिफाइलाइन 100 मिलीग्राम मौखिक रूप से 1-2 महीने के लिए दिन में 3 बार
- एनावेनोल 2 गोलियाँ। 1-2 महीने तक दिन में 2 बार मौखिक रूप से

वेनोटोनिक और वेनोप्रोटेक्टिव एजेंट (ए)
- हेस्परिडिन + डायोसमिन 500 मिलीग्राम दिन में 2 बार 1-2 महीने तक

विटामिन (डी)
- एस्कॉर्बिक एसिड + रुटोसाइड मौखिक रूप से, 1 गोली। दिन में 3 बार
- विटामिन ई + रेटिनॉल 2 कैप्स। दिन में 2 बार मौखिक रूप से

सक्रियता स्तर द्वितीय

प्रणालीगत ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स (ए)
- प्रेडनिसोलोन 30-50 मिलीग्राम/दिन मौखिक रूप से, मुख्य रूप से सुबह में 2-3 सप्ताह के लिए, धीरे-धीरे 1 टैबलेट की खुराक में कमी के साथ। हफ्ते में।
या
- बीटामेथासोन 2 मिली सप्ताह में एक बार इंट्रामस्क्युलर नंबर 3-5, खुराक में धीरे-धीरे कमी और प्रशासन के अंतराल में वृद्धि के साथ
सुधारात्मक चिकित्सा के साथ प्रणालीगत कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स निर्धारित करने की सलाह दी जाती है (ऊपर देखें):

साइटोस्टैटिक्स (ए)
- एज़ैथियोप्रिन 50 मिलीग्राम 2-3 महीने के लिए दिन में 2 बार, रक्त मापदंडों के नियंत्रण में (पूर्ण रक्त गणना, जिसमें प्लेटलेट स्तर का निर्धारण, साथ ही सीरम यकृत ट्रांसएमिनेस, क्षारीय फॉस्फेट और बिलीरुबिन स्तर की गतिविधि का निर्धारण शामिल है) 1 प्रति माह समय

एंजियोप्रोटेक्टर्स और माइक्रोसर्क्युलेशन करेक्टर (ए)
- पेंटोक्सिफाइलाइन 100 मिलीग्राम मौखिक रूप से 1-2 महीने के लिए दिन में 3 बार

थक्का-रोधी(डी)
- नैड्रोपेरिन कैल्शियम चमड़े के नीचे 0.3 मिली दिन में 2 बार नंबर 10-14 (2)

विषहरण चिकित्सा (डी)
प्लाज्मा और अन्य रक्त घटकों के लिए विकल्प
- डेक्सट्रान 200-400 मिली IV ड्रिप प्रति दिन 1 बार नंबर 7-10

बाह्य रूप से:
ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स:
- बीटामेथासोन + जेंटामाइसिन क्रीम या मलहम, नैदानिक ​​सुधार होने तक दिन में 1-2 बार
या
- क्लियोक्विनोल + फ्लुमेथासोन मरहम, नैदानिक ​​सुधार होने तक घावों पर दिन में 2 बार लगाया जाता है, उपयोग की अवधि 2 सप्ताह से अधिक नहीं होनी चाहिए

एंजियोप्रोटेक्टर्स और माइक्रो सर्कुलेशन सुधारक:
- ट्रॉक्सीरुटिन 2% जेल, दिन में 2 बार

विशेष स्थितियाँ
गर्भावस्था के दौरान वास्कुलिटिस के रोगियों के लिए थेरेपी दवाओं के निर्देशों में निर्धारित प्रतिबंधों को ध्यान में रखते हुए निर्धारित की जाती है।

उपचार के परिणामों के लिए आवश्यकताएँ
- चकत्ते का प्रतिगमन

उपचार प्रभाव के अभाव में युक्तियाँ

रोकथाम
जैसा निवारक उपायजोखिम कारकों को बाहर रखा जाना चाहिए (हाइपोथर्मिया, शारीरिक और तंत्रिका तनाव, लंबे समय तक चलना, चोट लगना)। मरीजों को स्वस्थ जीवनशैली अपनाने की सलाह दी जाती है।
उपचार के बाद, प्राप्त परिणामों को मजबूत करने के लिए सल्फर, कार्बन डाइऑक्साइड और रेडॉन स्नान का उपयोग करके सेनेटोरियम उपचार का संकेत दिया गया है।

अस्पताल में भर्ती होना

अस्पताल में भर्ती होने के संकेत

वास्कुलिटिस त्वचा तक सीमित, गतिविधि की द्वितीय डिग्री;
- वास्कुलिटिस त्वचा तक सीमित, गतिविधि का चरण I एक प्रगतिशील चरण में है जिसमें बाह्य रोगी के आधार पर उपचार से कोई प्रभाव नहीं पड़ता है;
- घावों में एक द्वितीयक संक्रमण की उपस्थिति जिसे बाह्य रोगी के आधार पर नियंत्रित नहीं किया जा सकता है

जानकारी

स्रोत और साहित्य

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जानकारी

संघीय की तैयारी के लिए कार्य समूह की व्यक्तिगत संरचना नैदानिक ​​सिफ़ारिशेंप्रोफ़ाइल "डर्माटोवेनेरोलॉजी" के अनुसार, अनुभाग "वास्कुलाइटिस त्वचा तक सीमित":

1. ओलिसोवा ओ.यू - प्रोफेसर, डॉक्टर ऑफ मेडिकल साइंसेज, त्वचा रोग विभाग के प्रमुख, मेडिसिन संकाय, प्रथम मॉस्को स्टेट मेडिकल यूनिवर्सिटी के नाम पर। उन्हें। रूस के सेचेनोव स्वास्थ्य मंत्रालय।
2. करमोवा अर्फेनिया एडुआर्डोव्ना - रूस के स्वास्थ्य मंत्रालय के संघीय राज्य बजटीय संस्थान "स्टेट साइंटिफिक सेंटर फॉर डर्मेटोवेनेरोलॉजी एंड कॉस्मेटोलॉजी" के त्वचाविज्ञान विभाग के प्रमुख, चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार, मॉस्को
3. ज़नामेन्स्काया ल्यूडमिला फेडोरोव्ना - रूस के स्वास्थ्य मंत्रालय के त्वचाविज्ञान विभाग "स्टेट साइंटिफिक सेंटर फॉर डर्मेटोवेनेरोलॉजी एंड कॉस्मेटोलॉजी" के प्रमुख शोधकर्ता, डॉक्टर ऑफ मेडिकल साइंसेज, मॉस्को
4. चिकिन वादिम विक्टरोविच - रूस के स्वास्थ्य मंत्रालय के संघीय राज्य बजटीय संस्थान "स्टेट साइंटिफिक सेंटर फॉर डर्मेटोवेनेरोलॉजी एंड कॉस्मेटोलॉजी" के त्वचाविज्ञान विभाग के वरिष्ठ शोधकर्ता, चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार, मॉस्को
5. ज़स्लावस्की डेनिस व्लादिमीरोविच - रूस के स्वास्थ्य मंत्रालय के उच्च व्यावसायिक शिक्षा के राज्य बजटीय शैक्षिक संस्थान "सेंट पीटर्सबर्ग राज्य बाल चिकित्सा चिकित्सा विश्वविद्यालय" के त्वचाविज्ञान विभाग के प्रोफेसर, प्रोफेसर, डॉक्टर ऑफ मेडिकल साइंसेज, सेंट पीटर्सबर्ग।
6. गोरलानोव इगोर अलेक्जेंड्रोविच - रूस के स्वास्थ्य मंत्रालय के उच्च व्यावसायिक शिक्षा के राज्य बजटीय शैक्षिक संस्थान "सेंट पीटर्सबर्ग राज्य बाल चिकित्सा चिकित्सा विश्वविद्यालय" के त्वचाविज्ञान विभाग के प्रमुख, प्रोफेसर, डॉक्टर ऑफ मेडिकल साइंसेज, सेंट पीटर्सबर्ग।
7. सिदिकोव अकमल अब्दिकाहरोविच - रूस के स्वास्थ्य मंत्रालय के उच्च व्यावसायिक शिक्षा के राज्य बजटीय शैक्षिक संस्थान "सेंट पीटर्सबर्ग राज्य बाल चिकित्सा चिकित्सा विश्वविद्यालय", चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार, सेंट पीटर्सबर्ग।
8. चुप्रोव इगोर निकोलाइविच - विभाग के प्रोफेसर पैथोलॉजिकल एनाटॉमीजीबीओयू वीपीओ नॉर्थवेस्टर्न स्टेट मेडिकल यूनिवर्सिटी के नाम पर रखा गया। आई.आई. मेचनिकोवा, एसोसिएट प्रोफेसर, चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर, सेंट पीटर्सबर्ग।

कार्यप्रणाली

साक्ष्य एकत्र/चयन करने के लिए उपयोग की जाने वाली विधियाँ:
इलेक्ट्रॉनिक डेटाबेस में खोजें.

साक्ष्य एकत्र/चयन करने के लिए उपयोग की जाने वाली विधियों का विवरण:
सिफ़ारिशों का साक्ष्य आधार कोक्रेन लाइब्रेरी, EMBASE और MEDLINE डेटाबेस में शामिल प्रकाशन हैं।

साक्ष्य की गुणवत्ता और मजबूती का आकलन करने के लिए उपयोग की जाने वाली विधियाँ:
· विशेषज्ञों की सहमति;
· रेटिंग योजना (योजना संलग्न) के अनुसार महत्व का आकलन।

साक्ष्य के स्तर	विवरण
1++	उच्च गुणवत्ता वाले मेटा-विश्लेषण, पूर्वाग्रह के बहुत कम जोखिम के साथ यादृच्छिक नियंत्रित परीक्षणों (आरसीटी) या आरसीटी की व्यवस्थित समीक्षा
1+	पूर्वाग्रह के कम जोखिम के साथ अच्छी तरह से संचालित मेटा-विश्लेषण, व्यवस्थित विश्लेषण या आरसीटी
1-	पूर्वाग्रह के उच्च जोखिम के साथ मेटा-विश्लेषण, व्यवस्थित, या आरसीटी
2++	केस-नियंत्रण या समूह अध्ययन की उच्च गुणवत्ता वाली व्यवस्थित समीक्षा। मामले-नियंत्रण या समूह अध्ययन की उच्च-गुणवत्ता वाली समीक्षा जिसमें भ्रमित करने वाले प्रभाव या पूर्वाग्रह का बहुत कम जोखिम और कार्य-कारण की मध्यम संभावना होती है
2+	भ्रामक प्रभाव या पूर्वाग्रह के मध्यम जोखिम और कार्य-कारण की मध्यम संभावना के साथ अच्छी तरह से संचालित केस-नियंत्रण या समूह अध्ययन
2-	जटिल प्रभाव या पूर्वाग्रह के उच्च जोखिम और कार्य-कारण की मध्यम संभावना के साथ केस-नियंत्रण या समूह अध्ययन
3	गैर-विश्लेषणात्मक अध्ययन (जैसे: केस रिपोर्ट, केस श्रृंखला)
4	विशेषज्ञ की राय

साक्ष्य का विश्लेषण करने के लिए उपयोग की जाने वाली विधियाँ:
· प्रकाशित मेटा-विश्लेषणों की समीक्षा;
· साक्ष्य तालिकाओं के साथ व्यवस्थित समीक्षाएँ।

सिफ़ारिशें तैयार करने के लिए उपयोग की जाने वाली विधियाँ:
विशेषज्ञ की सहमति.

बल	विवरण
ए	कम से कम एक मेटा-विश्लेषण, व्यवस्थित समीक्षा या आरसीटी को 1++ रेटिंग दी गई है, जो सीधे लक्षित आबादी पर लागू होता है और परिणामों की मजबूती प्रदर्शित करता है। या साक्ष्य का समूह जिसमें 1+ रेटिंग वाले अध्ययन परिणाम शामिल हैं, जो सीधे लक्षित आबादी पर लागू होते हैं, और परिणामों की समग्र मजबूती को प्रदर्शित करते हैं
में	साक्ष्य का एक समूह जिसमें 2++ रेटिंग वाले अध्ययन परिणाम शामिल हैं, जो सीधे लक्षित आबादी पर लागू होता है और परिणामों की समग्र मजबूती को प्रदर्शित करता है या 1++ या 1+ रेटिंग वाले अध्ययनों से निकाले गए साक्ष्य
साथ	साक्ष्य का एक समूह जिसमें 2+ रेटिंग वाले अध्ययनों के निष्कर्ष शामिल हैं, जो सीधे लक्षित आबादी पर लागू होते हैं, और निष्कर्षों की समग्र मजबूती को प्रदर्शित करते हैं; या 2++ रेटिंग वाले अध्ययनों से निकाले गए साक्ष्य
डी	स्तर 3 या 4 साक्ष्य; या 2+ रेटिंग वाले अध्ययनों से निकाले गए साक्ष्य

अच्छे अभ्यास के संकेतक (अच्छा अभ्यास अंक - जीपीपी):
अनुशंसित अच्छा अभ्यास दिशानिर्देश कार्य समूह के सदस्यों के नैदानिक ​​अनुभव पर आधारित है।

आर्थिक विश्लेषण:
कोई लागत विश्लेषण नहीं किया गया और फार्माकोइकोनॉमिक्स प्रकाशनों की समीक्षा नहीं की गई।

18.10.2017

त्वचा वाहिकाशोथ ऐसी प्रकृति के रोगों का एक समूह है जो त्वचा और चमड़े के नीचे के ऊतकों की वाहिकाओं की सूजन से जुड़ा होता है। कभी-कभी निदान उच्च रक्तचाप वाले अल्सर के लिए किया जाता है, लेकिन कुछ एलर्जी संबंधी घाव होते हैं।

वर्गीकरण

रोगों के समूह के लिए सर्वसम्मत शब्दावली के रूप में अभी तक कोई आम तौर पर स्वीकृत वर्गीकरण नहीं है। पचास नोसोलॉजिकल रूपों का वर्णन किया गया है। नामों के नीचे मुख्य प्रकार के त्वचा घाव का एक प्रकार छिपा हुआ है। ये हैं: सतही और त्वचीय वाहिकाशोथ।
सतही वाहिकाशोथ त्वचा वाहिकाओं के सतही नेटवर्क को नुकसान की विशेषता है। इनमें कई रूप शामिल हैं:

• शेलीन-हेनोच रोग ()। यह रक्तस्रावी रोग आम है और इसकी विशेषता मल्टीपल माइक्रोथ्रोम्बोवास्कुलिटिस है, जो त्वचा और अंगों की वाहिकाओं को प्रभावित करता है। यह समस्या अक्सर बच्चों में पाई जाती है। यह पता चला कि बीमारी का यह रूप प्रतिरक्षा जटिल विकृति विज्ञान से संबंधित है, जब माइक्रोवेसल्स दीवारों को प्रभावित करने वाली सड़न रोकनेवाला सूजन से प्रभावित होते हैं।
• मिशर-स्टॉर्क रक्तस्रावी माइक्रोबिड एक पुरानी प्रकृति की विकृति है, जो एरिथेमेटस (एरिथेमा - त्वचा क्षेत्र की लालिमा), पैरों की त्वचा पर एरिथेमेटस-रक्तस्रावी धब्बे, कभी-कभी चेहरे और ऊपरी छोरों पर प्रकट होती है। जब फोकल संक्रमण बिगड़ जाता है तो प्राथमिक धब्बे अचानक बन जाते हैं। रोगियों की सामान्य स्थिति प्रभावित नहीं होती है, लेकिन तीव्रता के दौरान अक्सर कमजोरी और शरीर का तापमान बढ़ जाता है।
• वेर्थर-डुमलिंग का नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलिटिस। यह घने, नीले-भूरे, गैर-उभरे हुए त्वचीय (एपिडर्मिस के नीचे त्वचीय परत) या हाइपोडर्मल (हाइपोडर्मल परत - सबसे गहरी त्वचा परत) नोड्यूल के रूप में दिखाई देता है, जिसका आकार दाल के बराबर होता है। कभी-कभी छोटे एरिथेमेटस धब्बे दिखाई देते हैं।
• प्रसारित एलर्जिक एंजियाइटिस रोस्कम। त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली को प्रभावित करने वाला एक रूप। यह सहज रक्तस्राव और रक्तस्राव के साथ संयुक्त है, जिसे संवैधानिक केशिका नाजुकता द्वारा समझाया गया है।

और गहरी वाहिकाशोथ को प्रकारों में विभाजित किया गया है।

• पेरीआर्थराइटिस नोडोसा एक प्रणालीगत वास्कुलिटिस है, जो मध्यम और छोटे आंत और परिधीय धमनियों के सूजन-नेक्रोटिक घावों की विशेषता है।
• तीव्र एरिथेमा नोडोसम. यह पैरों पर गांठों के गठन की विशेषता है, मुख्य रूप से टखनों और घुटनों के क्षेत्र में।
• क्रोनिक एरिथेमा नोडोसम. यह अक्सर चालीस साल के बाद महिलाओं में श्रोणि में ट्यूमर और पुराने संक्रमण के साथ पाया जाता है। लक्षण छुपे हुए हैं. रोग का संकेत देने वाली गांठें नितंबों, पैरों और अन्य स्थानों पर स्थानीयकृत होती हैं। हालाँकि, उन्हें पहचानना मुश्किल है क्योंकि वे त्वचा से ऊपर नहीं उठते हैं, और उनके ऊपर की त्वचा का रंग नहीं बदलता है।

यदि हम W.M के वर्गीकरण को ध्यान में रखते हैं। पिछली सदी के सैम्स 86 के अनुसार, इस बीमारी के पाँच रूप हैं।

• ल्यूकोसाइटोक्लास्टिक वास्कुलाइटिस। यह सूजन की विशेषता है जो छोटी वाहिकाओं की दीवारों को प्रभावित करती है। सममित रक्तस्रावी पर्विल द्वारा प्रकट। इसका कारण संक्रामक और विषाक्त एजेंटों से एलर्जी है, जिसके परिणामस्वरूप केशिका दीवारों पर प्रतिरक्षा परिसरों का जमाव हो जाता है।
• आमवाती वाहिकाशोथ. वे प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, डर्माटोमायोसिटिस (एरिथेमा के रूप में चिकनी और मांसपेशियों की मांसपेशियों, संयोजी ऊतक और त्वचा का एक रोग, अंग क्षति के साथ संवहनी शोफ) और रुमेटीइड गठिया (संयोजी ऊतक की एक प्रणालीगत विकृति जो छोटे जोड़ों को प्रभावित करती है) में विकसित होते हैं।
• ग्रैनुलोमेटस वास्कुलिटिस छोटी वाहिकाओं की विकृति का एक समूह है, जिसमें उपकला ऊतकग्रैनुलोमा बनते हैं। वृक्क ग्लोमेरुली की धमनियां अक्सर प्रभावित होती हैं, जिसके परिणामस्वरूप अंग को द्विपक्षीय क्षति होती है।
• जाइंट सेल आर्टेराइटिस एक प्रणालीगत ग्रैनुलोमेटस रूप है, जो अतिरिक्त और इंट्राक्रैनियल धमनियों को प्रमुख क्षति पहुंचाता है। पचास वर्ष की आयु के बाद लोगों में विकसित होता है।
• पेरीआर्थराइटिस नोडोसा छोटे और मध्यम आकार के जहाजों की धमनी दीवार की सूजन है। माइक्रोएन्यूरिज्म के गठन की विशेषता, जिससे प्रगतिशील अंग विफलता होती है।

त्वचा वाहिकाशोथ के अन्य प्रकार भी हैं। उनमें से प्रत्येक ऐसी घातक त्वचा विकृति की ख़ासियत को प्रकट करता है।

त्वचीय वाहिकाशोथ के कारण

त्वचीय वाहिकाशोथ का पूरी तरह से अध्ययन नहीं किया गया है; इसके विकास के लिए आवश्यक शर्तों पर कोई पूरा डेटा नहीं है। पैथोलॉजी का जोखिम उन बीमारियों के संपर्क में आने से सबसे अधिक बढ़ जाता है जो संक्रमण से जुड़ी होती हैं और छिपी हो सकती हैं। वे प्रतिरक्षा प्रणाली को नकारात्मक रूप से प्रभावित करते हैं, जिससे रोग का एक ऑटोइम्यून रूप विकसित होता है।

त्वचा वाहिकाशोथ का विकास अन्य कारकों से भी जुड़ा हुआ है।

• उच्च रक्तचाप;
• मधुमेह;
• गंभीर यकृत रोगविज्ञान;
• अत्यधिक शारीरिक गतिविधि;
• जीवाणु और वायरल प्रभाव;
• हाइपोथर्मिया, बार-बार या एक बार;
• शरीर का लंबे समय तक नशा;
• कुछ दवाओं के प्रति असहिष्णुता;
• दीर्घकालिक प्रकृति का;
• कृत्रिम और प्राकृतिक, यूवी किरणों का नकारात्मक प्रभाव;
• सर्जिकल हस्तक्षेप और चोटों के दौरान यांत्रिक संवहनी क्षति;

एक राय है कि वास्कुलिटिस एडनेक्सिटिस, टॉन्सिलिटिस और क्रोनिक ओटिटिस द्वारा उकसाया जाता है।
इन और अन्य कारणों को वैज्ञानिक सिद्धांतों में संयोजित किया गया है जो विकृति विज्ञान की घटना की प्रकृति पर विचार करते हैं।

• आनुवंशिक सिद्धांत. यदि पारिवारिक इतिहास को प्रतिकूल बाहरी कारकों के साथ जोड़ दिया जाए तो वास्कुलिटिस विकसित होने की संभावना तेजी से बढ़ जाती है।
• ऑटोइम्यून सिद्धांत. मानव प्रतिरक्षा प्रणाली उसके शरीर की संवहनी कोशिकाओं पर विदेशी तत्वों के रूप में प्रतिक्रिया करना शुरू कर देती है, और इसलिए उनसे छुटकारा पाना चाहती है, जिसके परिणामस्वरूप संवहनी घाव होते हैं।
• संक्रमण और वायरस से जुड़े स्थानांतरित रोगों का सिद्धांत। वे रोगज़नक़ के प्रति प्रतिरक्षा प्रणाली की प्रतिक्रिया का कारण बनते हैं, फिर वास्कुलिटिस विकसित होता है। यह अक्सर वायरल हेपेटाइटिस के बाद प्रकट होता है।

त्वचा विकृति का सटीक कारण निर्धारित करने से उचित उपचार रणनीति का चयन करने और भविष्य में बीमारी की घटना को रोकने में मदद मिलती है, इसलिए एक योग्य डॉक्टर हमेशा रोगी की जांच करने और बाहरी लक्षणों के आधार पर एक परीक्षा निर्धारित करता है।

त्वचीय वाहिकाशोथ के लक्षण

वास्कुलिटिस के लक्षण इसके रूप पर निर्भर करते हैं। समय रहते रोग की निम्नलिखित अभिव्यक्तियों पर ध्यान देना ज़रूरी है:

• • पैरों पर चकत्ते, सममित स्थान;
  • गुलाबी या त्वचा पर जो हवा के तापमान और दबाव में परिवर्तन के साथ रंग नहीं बदलता है;
  • सूजन के क्षेत्र में कोमल ऊतकों और त्वचा में सूजन;
  • नरम ऊतकों का परिगलन या मृत्यु एक गंभीर रूप का संकेत है जो गैंग्रीन में बदल जाता है;

• त्वचा पर लाल धब्बे और घने पिंडों की उपस्थिति जिनकी स्पष्ट सीमाएँ होती हैं और सतह से ऊपर उठती हैं;
• चमड़े के नीचे रक्तस्राव, जो छोटी केशिकाओं, धमनियों और नसों में सूजन और विनाशकारी प्रक्रियाओं का संकेत देता है;
• नकसीर;
• जोड़ों और मांसपेशियों के क्षेत्रों में दर्द;
• बुखार;
• अचानक वजन कम होना.

इनमें से किसी एक लक्षण का दिखना डॉक्टर से परामर्श करने का एक कारण है। आपको अपने स्वास्थ्य के बारे में चिंता करने की ज़रूरत नहीं है। सूचीबद्ध लक्षण अन्य बीमारियों की अभिव्यक्ति के साथ आसानी से भ्रमित हो जाते हैं, जिसके परिणामस्वरूप कुछ लोग, उदाहरण के लिए, अच्छी जांच के बिना एंटीहिस्टामाइन लेते हैं। स्वयं के हस्तक्षेप से गंभीर परिणाम हो सकते हैं।

रोग के लक्षण इसके विकास के कारण पर निर्भर करते हैं। सुपुर्द करेंगे सटीक निदानयह आसान नहीं है, लेकिन वे इसे सफलतापूर्वक प्रबंधित करते हैं अनुभवी डॉक्टर. वे समझते हैं कि बाहरी लक्षणों की पहचान करना ही पर्याप्त नहीं है, रोगी को चिकित्सीय परीक्षण से गुजरना पड़ता है।

निदान

रोग का निदान रोगी की जैविक सामग्री के प्रयोगशाला अध्ययन पर आधारित है। उनकी शारीरिक स्थिति की भी जांच की जाती है. सामान्य तरीके बायोप्सी और परीक्षण हैं जो बीमारी का कारण निर्धारित करने में मदद करते हैं। यदि वास्कुलिटिस, जो त्वचा तक सीमित है, का संदेह है, तो आंतरिक अंगों में सूजन की उपस्थिति का पता लगाने के लिए कुछ परीक्षण किए जाते हैं।

श्वसन तंत्र का अध्ययन किया जा सकता है। यह सांस की तकलीफ और खांसी के लिए निर्धारित है। यदि सूजन होती है, तो गुर्दे की जांच निर्धारित की जाती है। निदान की रणनीति काफी हद तक रोगी में प्रकट होने वाले लक्षणों पर निर्भर करती है। सावधानीपूर्वक निदान से वास्कुलिटिस के कारण और रूप की पहचान करने में मदद मिलती है, जो आपको उपचार रणनीति निर्धारित करने की अनुमति देता है।

इलाज

गंभीर रूप में त्वचा वाहिकाशोथ का उपचार एक डॉक्टर की देखरेख में सख्ती से किया जाता है। उनके सभी निर्देशों का सख्ती से पालन करना जरूरी है. उपचार की रणनीति का उद्देश्य लक्षणों को खत्म करना और पुनरावृत्ति को रोकना है। एंटीबायोटिक्स जैसी दवाओं का उपयोग किया जाता है। रोग की प्रारंभिक अवस्था के लिए सबसे अच्छा उपचार है। दवाओं के निम्नलिखित समूह निर्धारित हैं:

• एंटीहिस्टामाइन;
• कैल्शियम;
• कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स

सूजन से राहत देने और क्षतिग्रस्त त्वचा क्षेत्रों को तेजी से ठीक करने के उद्देश्य से तरीके महत्वपूर्ण हैं। दाने का इलाज विशेष अनुप्रयोगों के साथ किया जाता है, त्वचा को मलहम से चिकनाई दी जाती है। क्षरणकारी और अल्सरेटिव घावलोशन से इलाज किया गया कीटाणुनाशक समाधान, गीली-सूखी ड्रेसिंग। यदि विकृति आंतरिक अंगों तक फैलती है, तो गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं, निकोटिनिक एसिड और एंटीकोआगुलंट्स का उपयोग किया जाता है।

उपचार के पारंपरिक तरीकों के उपयोग की अनुमति डॉक्टर से परामर्श के बाद ही दी जाती है। यदि उपयोग की जाने वाली दवाएँ कारण बनती हैं दुष्प्रभाव, आपको तुरंत अपने डॉक्टर को इसकी सूचना देनी होगी ताकि दवा बदली जा सके।

समय रहते वास्कुलिटिस की त्वचा की अभिव्यक्तियों पर ध्यान देना और डॉक्टर द्वारा बताए अनुसार सख्ती से उपचार शुरू करना महत्वपूर्ण है। वास्कुलिटिस की घटना को रोकने के लिए, उन बीमारियों का तुरंत इलाज करना महत्वपूर्ण है जो इसके विकास का कारण बन सकती हैं। मानव स्वास्थ्य और जीवन की गुणवत्ता इसी पर निर्भर करती है।

वाहिकाशोथ- ये ऐसी बीमारियां हैं जो रक्त वाहिकाओं को प्रभावित करती हैं। इसके बाद, रोग प्रक्रिया अक्सर विभिन्न अंगों और ऊतकों में फैल जाती है।

बड़ी संख्या में विभिन्न प्रकार के वास्कुलाइटिस होते हैं, जिनमें से प्रत्येक एक निश्चित प्रकार के वाहिका की क्षति और अपने विशिष्ट लक्षणों के साथ होता है।

वास्कुलिटिस का सबसे आम प्रकार:

• उर्टिकेरियल वास्कुलिटिस- एक बीमारी जिसमें छोटी वाहिकाएं क्षतिग्रस्त हो जाती हैं, मुख्य रूप से वेन्यूल्स (छोटी नसें) और त्वचा पर पित्ती जैसे धब्बे दिखाई देने लगते हैं।
• एलर्जिक वास्कुलाइटिस- विभिन्न एलर्जी प्रतिक्रियाओं के कारण संवहनी क्षति।
• रक्तस्रावी वाहिकाशोथ (हेनोच-शोनेलिन रोग)।) एक ऐसी बीमारी है जिसमें केशिकाओं और छोटी धमनियों को नुकसान होता है।
• पेरिआर्थराइटिस नोडोसा– एक बीमारी जो मुख्य रूप से छोटी और मध्यम आकार की वाहिकाओं को प्रभावित करती है।
• गैर-विशिष्ट महाधमनीशोथ (ताकायासु रोग)।) एक बीमारी है जो महाधमनी और उससे निकलने वाली बड़ी धमनियों को प्रभावित करती है।
• वेगेनर का ग्रैनुलोमैटोसिस- वास्कुलिटिस, जो ऊपरी श्वसन पथ, फेफड़ों और गुर्दे की छोटी वाहिकाओं को प्रभावित करता है।

उत्पत्ति के आधार पर प्रणालीगत वास्कुलिटिस के प्रकार:

• प्राथमिक- एक स्वतंत्र बीमारी के रूप में विकसित होना;
• माध्यमिक- किसी अन्य बीमारी की अभिव्यक्ति के रूप में उत्पन्न होना।

सभी प्रकार के वास्कुलिटिस के सामान्य लक्षण:

• मूल कारण निर्धारित करने में असमर्थ.उस कारक की पहचान करना संभव नहीं है जिसके कारण प्रारंभ में रोग की शुरुआत हुई।
• वही विकास. किसी न किसी कारण से, प्रतिरक्षा संबंधी विकार उत्पन्न होते हैं और ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाएं विकसित होती हैं। एंटीबॉडी का उत्पादन होता है, जो विभिन्न पदार्थों के साथ मिलकर प्रतिरक्षा परिसरों का निर्माण करते हैं। उत्तरार्द्ध रक्त वाहिकाओं की दीवारों पर बस जाते हैं और सूजन का कारण बनते हैं।
• क्रोनिक कोर्स. सभी प्रणालीगत वाहिकाशोथ लंबी अवधि में होते हैं। तीव्रता और छूट (स्थिति में सुधार) वैकल्पिक।
• वही कारक आम तौर पर उत्तेजना को जन्म देते हैं: टीकों का प्रशासन, विभिन्न संक्रमण, हाइपोथर्मिया, लंबे समय तक सूर्य के संपर्क में रहना, एलर्जी के संपर्क में आना।
• विभिन्न अंगों और ऊतकों को नुकसान: त्वचा, जोड़, आंतरिक अंग. ऑटोइम्यून प्रक्रियाएं पूरे शरीर में विकसित होती हैं, लेकिन मुख्य रूप से उन जगहों पर जहां वे स्थित होती हैं। बड़े समूहजहाज.
• सभी प्रकार के वास्कुलिटिस के लिए, प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाने वाली दवाएं मदद करती हैं.

रक्त वाहिकाओं की शारीरिक रचना

किसी भी धमनी की दीवार तीन परतों से बनी होती है: आंतरिक, मध्य और बाहरी। धमनी के आकार, स्थिति और कार्य के आधार पर उनकी अलग-अलग संरचना और मोटाई हो सकती है।

धमनियों के प्रकार:

• लोचदार;
• मांसल;
• मिश्रित।

धमनियों की दीवारों की संरचना प्रकार पर निर्भर करती है:

धमनियों का प्रकार	दीवार की संरचना
लोचदार.महाधमनी और अन्य बड़े जहाजों को लोचदार प्रकार के अनुसार संरचित किया जाता है। उनका कार्य उच्च दबाव में बड़ी मात्रा में रक्त का निरंतर प्रवाह प्रदान करना है।	आंतरिक परत को एंडोथेलियम द्वारा दर्शाया जाता है, जो दीवार की मोटाई का 20% बनाता है। ये कोशिकाएं बर्तन के लुमेन को अंदर से अस्तर देती हैं। वे सामान्य रक्त गति सुनिश्चित करते हैं और रक्त के थक्कों को बनने से रोकते हैं। एन्डोथेलियम के नीचे ढीला ऊतक होता है जो इसे मध्य परत से जोड़ता है। इसमें एथेरोस्क्लेरोसिस के दौरान कोलेस्ट्रॉल सजीले टुकड़े बनते हैं।
	मध्य परत को बहुपरत लोचदार झिल्लियों द्वारा दर्शाया जाता है, जिसमें छेद - खिड़कियाँ होती हैं।
	लोचदार धमनियों की बाहरी परत पतली होती है और इसमें ढीले ऊतक और फाइबर होते हैं। इसे जहाज़ को अत्यधिक खिंचाव और टूटने से बचाने के लिए डिज़ाइन किया गया है। धमनी को आपूर्ति करने वाली नसें और नसें यहीं से होकर गुजरती हैं।
मांसल. पेशीय प्रकार की धमनियों को वितरणात्मक भी कहा जाता है। उनकी दीवारों में मांसपेशी फाइबर होते हैं, जिनकी मदद से पोत का लुमेन जल्दी से बदल सकता है। मांसपेशी-प्रकार की धमनियां शरीर के किसी विशेष हिस्से में रक्त के प्रवाह को बढ़ा या प्रतिबंधित कर सकती हैं। मांसपेशीय धमनियाँ बड़ी वाहिकाएँ होती हैं जो महाधमनी की शाखाएँ होती हैं और शरीर के बड़े क्षेत्रों में रक्त की आपूर्ति करती हैं।	पेशीय धमनियों की आंतरिक परत व्यावहारिक रूप से लोचदार से भिन्न नहीं होती है। यह होते हैं: अन्तःचूचुक; नीचे ढीले ऊतक की एक परत; भीतरी परत को बीच की परत से अलग करने वाली झिल्ली।
	मध्य परत में मांसपेशी फाइबर होते हैं जो एक सर्पिल में व्यवस्थित होते हैं और पूरे पोत को कवर करते हैं। संकुचन करके, वे वाहिका के लुमेन को कम कर देते हैं और रक्त प्रवाह को आंशिक रूप से अवरुद्ध कर देते हैं।
	बाहरी आवरण एक कपड़ा है जिसमें बड़ी संख्या में रेशे होते हैं। नसें और रक्त वाहिकाएं इससे होकर गुजरती हैं।
मिश्रित (मांसपेशियों-लोचदार)।).	संरचना में वे मांसपेशियों और लोचदार प्रकार की धमनियों के बीच एक मध्य स्थान पर रहते हैं। उनकी मध्य परत में फाइबर और मांसपेशी कोशिकाएं दोनों होती हैं। धमनियों मिश्रित प्रकार- ये छोटे और मध्यम आकार के जहाज हैं। जैसे-जैसे उनका व्यास कम होता जाता है, दीवारें पतली होती जाती हैं।
धमनिकाओं	धमनियां सबसे छोटी धमनियां हैं जो धमनी प्रणाली को केशिकाओं से जोड़ती हैं। धमनियों की दीवार बहुत पतली होती है। इसमें धमनियों की दीवार के समान परतें होती हैं: आंतरिक परत एंडोथेलियम है, जो एक झिल्ली फिल्म पर स्थित होती है। मध्य परत मांसपेशी कोशिकाएं हैं। इन्हें दो परतों में व्यवस्थित किया गया है। धमनी और केशिका के बीच का जंक्शन एक मांसपेशी कोशिका से ढका होता है: सिकुड़न और आराम से, यह केशिकाओं में रक्त के प्रवाह को नियंत्रित करता है। धमनियों की एन्डोथेलियल कोशिकाओं के बीच रिक्त स्थान होते हैं। इसलिए, रक्तप्रवाह में प्रवेश करने वाले हार्मोन और अन्य पदार्थ मांसपेशियों की कोशिकाओं पर सीधे कार्य कर सकते हैं। धमनियों की बाहरी परत संयोजी ऊतक से बनी होती है और बहुत पतली होती है।
केशिकाओं	केशिकाएँ रक्तप्रवाह का अंतिम भाग हैं। ये धमनियों को शिराओं से जोड़ने वाली सबसे छोटी वाहिकाएँ हैं। रक्त और ऊतकों के बीच गैस का आदान-प्रदान केशिकाओं में होता है; यहां धमनी रक्त शिरापरक रक्त में बदल जाता है। विभिन्न अंगों में केशिकाओं की संख्या भिन्न-भिन्न होती है। इनका घनत्व मस्तिष्क और हृदय में सबसे अधिक होता है। में सामान्य शांत अवस्थाकेवल 50% केशिकाएँ सक्रिय हैं।

एलर्जिक वास्कुलाइटिस

एलर्जिक वास्कुलाइटिसएक एलर्जी-सूजन संबंधी बीमारी है जो मुख्य रूप से त्वचा में स्थित छोटी वाहिकाओं को प्रभावित करती है। यह अलग-अलग तरीकों से हो सकता है और विभिन्न त्वचा पर चकत्ते की उपस्थिति के साथ हो सकता है। इसके कुछ स्वरूपों को स्वतंत्र रोगों के रूप में पहचाना जाता है। इससे निदान के दौरान दिक्कतें आती हैं। एलर्जिक वास्कुलिटिस किसी भी उम्र में विकसित हो सकता है, पुरुषों और महिलाओं में समान रूप से।

एलर्जिक वास्कुलिटिस के कारण

नाम में "एलर्जी" शब्द के बावजूद, इस प्रकार का वास्कुलिटिस विभिन्न कारकों के संयोजन के कारण होता है:

• संक्रमणों: स्टेफिलोकोसी और अन्य बैक्टीरिया, वायरस, कवक;
• शरीर में सूजन का क्रोनिक फॉसी: तपेदिक, क्रोनिक सिस्टिटिस, एडनेक्सिटिस, साइनसाइटिस, टॉन्सिलिटिस, आदि;
• बार-बार सर्दी लगना;
• कुछ ले रहा हूँ दवाएं : एंटीबायोटिक्स, दर्द निवारक, शामक, गर्भनिरोधक, आदि;
• कुछ रसायनों के संपर्क में आना(मुख्यतः व्यावसायिक खतरे);
• विकिरण के संपर्क में आना, बार-बार संपर्क में आनादौरान विकिरण चिकित्साऑन्कोलॉजिकल रोगों के लिए;
• हृदय रोग: धमनी उच्च रक्तचाप, वैरिकाज़ नसें, हृदय विफलता;
• कुछ पुरानी बीमारियाँ: मोटापा, टाइप II मधुमेह मेलिटस, गाउटवगैरह।

एलर्जिक वास्कुलिटिस की अभिव्यक्तियाँ

एलर्जिक वास्कुलाइटिस के लक्षण इस बात पर निर्भर करते हैं कि यह किस रूप में होता है।

रोग के रूप के आधार पर एलर्जिक वास्कुलिटिस की अभिव्यक्तियाँ:

विवरण	त्वचा पर तत्वों का दिखना
रक्तस्रावी वाहिकाशोथ (हेनोच-शोनेलिन रोग) - नीचे देखें, अलग से वर्णित है।
रूटेरा का एलर्जिक आर्टेरियोलाइटिस
त्वचा पर चकत्ते कई प्रकार के होते हैं: छाले, लाल धब्बे, मकड़ी नसें, फुंसी, छाले, अल्सर। सिरदर्द। शरीर के तापमान में वृद्धि, आमतौर पर 37⁰C तक। जोड़ों में दर्द, सूजन।
गांठदार नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलाइटिस
बीमारी का यह रूप आमतौर पर लंबे समय तक लगातार होता रहता है। रोगी की सामान्य स्थिति में हमेशा महत्वपूर्ण गिरावट होती है। त्वचा पर लाल धब्बे, रक्तस्राव और गांठें दिखाई देती हैं, जो बाद में अल्सर बन जाती हैं।
पर्विल अरुणिका
यह रोग तीव्र या जीर्ण रूप में हो सकता है। त्वचा पर छोटी-छोटी गांठें और बड़ी गांठें बन जाती हैं। घाव मुख्य रूप से पैरों की पूर्वकाल सतह पर स्थानीयकृत होता है। जोड़ों में दर्द और सूजन हो सकती है.

एलर्जिक वास्कुलिटिस का निदान

विभिन्न प्रकार के एलर्जिक वास्कुलिटिस की अभिव्यक्तियाँ बहुत भिन्न होती हैं। इसलिए, शिकायतों की पहचान करने और रोगी की जांच करने के बाद, निदान करना बहुत मुश्किल है।

एलर्जिक वास्कुलाइटिस की जांच:

निदान विधि	इससे क्या पता चलता है?	इसे कैसे क्रियान्वित किया जाता है?
सामान्य रक्त विश्लेषण	सामान्य नैदानिक ​​विश्लेषण. यह संदिग्ध बीमारियों वाले मरीजों में किया जाता है। एलर्जिक वास्कुलिटिस में, सूजन संबंधी परिवर्तन का पता लगाया जाता है: एरिथ्रोसाइट अवसादन का त्वरण; मात्रा में वृद्धि प्रतिरक्षा कोशिकाएं– ल्यूकोसाइट्स.	रक्त आमतौर पर सुबह के समय उंगली या नस से निकाला जाता है।
त्वचा बायोप्सी	एलर्जिक वास्कुलाइटिस के निदान की मुख्य विधि। डॉक्टर मरीज की त्वचा का एक छोटा सा टुकड़ा लेता है और उसे माइक्रोस्कोप के तहत जांच के लिए प्रयोगशाला में भेजता है। इसके बाद आप ठीक-ठीक कह सकते हैं कि त्वचा में कौन से पैथोलॉजिकल बदलाव हो रहे हैं।	डॉक्टर एक विशेष रेजर (त्वचा का एक छोटा सा टुकड़ा हटा दिया जाता है, प्रक्रिया लगभग दर्द रहित होती है) या एक सुई का उपयोग करके त्वचा का एक टुकड़ा प्राप्त करता है।
	इसका उद्देश्य विशिष्ट एंटीबॉडी और प्रतिरक्षा कोशिकाओं की पहचान करना है जो एलर्जी प्रतिक्रिया के विकास में शामिल हैं।	प्रतिरक्षाविज्ञानी अध्ययन के लिए, आमतौर पर नस से थोड़ी मात्रा में रक्त लिया जाता है।

इसके अलावा, एलर्जिक वास्कुलिटिस के मामले में, एक परीक्षा का उद्देश्य यह है:

• क्रोनिक फ़ॉसी की पहचान जो रोग की शुरुआत में योगदान कर सकती है;
• उन संक्रमणों की पहचान करना जो रोग की शुरुआत में योगदान दे सकते हैं;
• जोड़ों, हृदय आदि से जटिलताओं की पहचान।

परीक्षा कार्यक्रम डॉक्टर द्वारा व्यक्तिगत रूप से तैयार किया जाता है।

एलर्जिक वास्कुलिटिस का उपचार

दवा का नाम	विवरण, प्रभाव	आवेदन का तरीका
एंटीएलर्जिक दवाएं: पिपोल्फेन; Telfast; कैल्शियम क्लोराइड, आदि।	एलर्जिक वास्कुलिटिस में संवहनी सूजन के कारण होने वाली एलर्जी प्रतिक्रियाओं को दबाएँ।	सुप्रास्टिन: वयस्कों के लिए: 1 गोली दिन में 3-4 बार बच्चों के लिए पिपोल्फेन: वयस्कों के लिए: डॉक्टर के नुस्खे के आधार पर, प्रति दिन 1 बार या हर 4 से 6 घंटे में 0.5 एम्पौल इंट्रामस्क्युलर। बच्चों के लिए: उम्र और वजन के आधार पर, जैसा डॉक्टर द्वारा निर्धारित किया गया हो। Telfast वयस्क और 12 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चे प्रतिदिन 1 गोली लें।
वेनोरुटोन (समानार्थक शब्द: रूटोसाइड)	प्रभाव: संवहनी दीवारों को मजबूत करता है; छोटे जहाजों की नाजुकता कम कर देता है; रक्त के थक्कों के गठन को रोकता है; रक्त वाहिकाओं की दीवारों की आंतरिक सतह को विभिन्न पदार्थों की क्रिया से बचाता है।	रिलीज़ फ़ॉर्म: 300 मिलीग्राम के कैप्सूल में. आवेदन का तरीका: लक्षण गायब होने तक 1 कैप्सूल दिन में 3 बार लें।
डाइसीनोन (समानार्थक शब्द: एतमसाइलेट)	प्रभाव: रक्त वाहिकाओं की दीवारों को मजबूत करता है; विभिन्न पदार्थों के लिए संवहनी दीवारों की पारगम्यता को सामान्य करता है; त्वचा और विभिन्न अंगों में रक्त परिसंचरण में सुधार; रक्त का थक्का बनने की प्रक्रिया को सामान्य करता है।	प्रपत्र जारी करें: इंजेक्शन के लिए समाधान के साथ ampoules, 2 मिलीलीटर; गोलियाँ 250 मिलीग्राम. इस्तेमाल केलिए निर्देश: ampoules में: इंट्रामस्क्युलर रूप से, 1 ampoule दिन में 2 बार। गोलियों में: 1 - 2 गोलियाँ दिन में 3 बार। उपचार की अवधि उपस्थित चिकित्सक द्वारा निर्धारित की जाती है।
Askorutin	संयुक्त विटामिन तैयारी, संयोजन एस्कॉर्बिक अम्ल(विटामिन सी) और रुटिन (विटामिन एच)। दोनों विटामिन संवहनी दीवार पर मजबूत प्रभाव डालते हैं, कोशिकाओं और ऊतकों को मुक्त कणों द्वारा ऑक्सीकरण से बचाते हैं।	रिलीज़ फ़ॉर्म आवेदन का तरीका:
प्रोडक्टिन (समानार्थी: पाइरिकार्बेट)	यह दवा एंजियोप्रोटेक्टर्स के समूह से संबंधित है - दवाएं जो रक्त वाहिकाओं की दीवारों को क्षति से बचाती हैं। प्रभाव: छोटी वाहिकाओं में रक्त प्रवाह की बहाली; सूजन का उन्मूलन; विभिन्न पदार्थों के लिए संवहनी दीवार की पारगम्यता में कमी; प्लेटलेट आसंजन का दमन और रक्त के थक्के में कमी; एथेरोस्क्लोरोटिक सजीले टुकड़े के गठन को रोकना; त्वचा की लालिमा और खुजली को दूर करना।	रिलीज फॉर्म: मरहम; गोलियाँ. आवेदन के तरीके: मलहम: त्वचा पर एक पतली परत लगाएं, हल्के से रगड़ें, दिन में 2 बार, ऊपर से पट्टी लगाएं; गोलियाँ: अपने डॉक्टर द्वारा बताए अनुसार 250 - 500 मिलीग्राम दवा दिन में 2 बार लें।
अमीनोकैप्रोइक एसिड	यह एक हेमोस्टैटिक एजेंट है। इसका उपयोग एलर्जिक वास्कुलिटिस के लिए किया जाता है, साथ में छोटी वाहिकाओं से रक्तस्राव भी होता है।	प्रपत्र जारी करें: 500 ग्राम के मौखिक प्रशासन के लिए पैकेज में पाउडर; अंतःशिरा प्रशासन के लिए 100 मिलीलीटर की बोतलों में 5% समाधान; बच्चों के लिए दाने 60 ग्राम। आवेदन के तरीके: पाउडर और कणिकाओं के रूप में, अमीनोकैप्रोइक एसिड शरीर के वजन के प्रति किलोग्राम 0.1 ग्राम दवा की दर से हर 4 घंटे में लिया जाता है। 100 मिलीलीटर घोल को ड्रॉपर के रूप में अंतःशिरा में डाला जाता है। यदि आवश्यक हो, तो 4 घंटे के बाद प्रशासन दोहराएं (डॉक्टर द्वारा निर्धारित अनुसार!)
एस्कुसान	हर्बल तैयारी, हॉर्स चेस्टनट अर्क। यह एक एंजियोप्रोटेक्टर है, रक्त वाहिकाओं को क्षति से बचाता है। प्रभाव: संवहनी दीवार की पारगम्यता में कमी; छोटे जहाजों का बढ़ा हुआ स्वर; सूजन का उन्मूलन.	रिलीज फॉर्म: मौखिक प्रशासन के लिए बोतलों में समाधान; गोलियाँ. आवेदन का तरीका: समाधान: 10 - 20 बूँदें दिन में 3 बार; गोलियाँ

गंभीर एलर्जिक वास्कुलाइटिस के उपचार के तरीके:

• ग्लुकोकोर्तिकोइद- अधिवृक्क प्रांतस्था दवाएं जो प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाती हैं;
• साइटोस्टैटिक्स- दवाएं जो प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाती हैं;
• हेमोसर्प्शन और प्लास्मफेरेसिस- प्रतिरक्षा परिसरों और विषाक्त पदार्थों से रक्त को शुद्ध करने के लिए हार्डवेयर तरीके (पेरीआर्थराइटिस नोडोसा का वर्णन करते समय नीचे देखें)।

उर्टिकेरियल वास्कुलिटिस

उर्टिकेरियल वास्कुलिटिसइसे एक प्रकार का एलर्जिक वास्कुलाइटिस माना जा सकता है। रोग के नाम का पर्यायवाची - रोग दुर्लभ है। बाह्य रूप से यह पित्ती जैसी एलर्जी प्रतिक्रिया जैसा दिखता है।

पित्ती वाहिकाशोथ के कारण

Urticarial vasculitis है एलर्जी मूल. नियमित एलर्जी के विपरीत, संदिग्ध एलर्जेन से संपर्क बंद करने के बाद लक्षण तुरंत दूर नहीं होते हैं। इस प्रकार के वास्कुलिटिस में क्रोनिक होने का खतरा होता है।

पित्ती वाहिकाशोथ के लक्षण:

अर्टिकेरियल वास्कुलिटिस का मुख्य लक्षण दाने है। यह पित्ती जैसा दिखता है: त्वचा पर लाल छाले दिखाई देते हैं।

पित्ती दाने और पित्ती वाहिकाशोथ के बीच अंतर:

विशेषता	हीव्स	उर्टिकेरियल वास्कुलिटिस
छाले का घनत्व	औसत	बहुत घना
दाने कितने समय तक रहता है?	अल्पकालिक, एलर्जेन के संपर्क की समाप्ति के बाद जल्दी से गुजरता है।	24 घंटे से अधिक समय तक रहता है, आमतौर पर 3 - 4 दिन।
क्या कोई खुजली है?	खाओ।	नहीं, बल्कि दर्द और जलन होती है.
दाने गायब होने के बाद दाने वाली जगह पर क्या रहता है?	यह बिना किसी निशान के गुजर जाता है।	चमड़े के नीचे रक्तस्राव, हरा और पीला रंग, काले धब्बे।
क्या ये उल्लंघन करता है सामान्य स्थितिमरीज़?	वस्तुतः कोई व्यवधान नहीं। मुख्य समस्याएं खुजली से संबंधित हैं।	यह बाधित हो जाता है और शरीर के तापमान में वृद्धि हो जाती है।
क्या अन्य अंग प्रभावित हैं?	एलर्जी प्रतिक्रियाओं के विशिष्ट लक्षण: क्विंके की सूजन (चेहरे पर सूजन); खांसी, सांस लेने में तकलीफ, दम घुटना (स्वरयंत्र और ब्रांकाई की सूजन के कारण)।	जोड़ों का दर्द; अपच; ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस गुर्दे में एक सूजन प्रक्रिया है।

पित्ती वाहिकाशोथ का निदान

अध्ययन	विवरण	इसे कैसे क्रियान्वित किया जाता है?
सामान्य रक्त विश्लेषण	एरिथ्रोसाइट अवसादन में तेजी का पता चला है - एक सूजन प्रक्रिया का संकेत।	संपूर्ण रक्त गणना करने के लिए, रक्त आमतौर पर एक उंगली या नस से लिया जाता है।
इम्यूनोलॉजिकल अध्ययन	ऑटोइम्यून सूजन के लिए जिम्मेदार एंटीबॉडी और कुछ अन्य पदार्थों की सांद्रता में वृद्धि का पता चला है।	परीक्षण के लिए, रक्त आमतौर पर एक नस से लिया जाता है।
सामान्य मूत्र विश्लेषण	मूत्र में रक्त और प्रोटीन पाया जाना गुर्दे की भागीदारी का संकेत देता है।
त्वचा बायोप्सी	यह पित्ती वाहिकाशोथ के लिए मुख्य, सबसे जानकारीपूर्ण तरीका है। यह माइक्रोस्कोप के तहत रोगी की त्वचा के टुकड़े का अध्ययन है। सूजन और परिगलन (ऊतक मृत्यु) के लक्षण पाए जाते हैं।	जांच के लिए त्वचा को खुरचकर, सुई से लिया जाता है या छुरी से छोटा टुकड़ा काट दिया जाता है।

पित्ती वाहिकाशोथ का उपचार

पित्ती वाहिकाशोथ का उपचार अन्य सभी एलर्जी वाहिकाशोथ के उपचार के समान सिद्धांतों के अनुसार किया जाता है (देखें "एलर्जी वाहिकाशोथ", " रक्तस्रावी वाहिकाशोथ»):

• यदि ये दवाएं अप्रभावी हैं - ग्लूकोकार्टोइकोड्स (एड्रेनल हार्मोन की दवाएं) और साइटोस्टैटिक्स (प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाने वाली दवाएं)।

रक्तस्रावी वाहिकाशोथ

हेमोरेजिक वास्कुलिटिस (हेनोच-शोनेलिन रोग) एक प्रकार का वास्कुलिटिस है जो छोटी वाहिकाओं को प्रभावित करता है, इसके बाद त्वचा, जोड़ों और आंतरिक अंगों को प्रभावित करता है। यह रोग सबसे आम है बचपनऔर युवाओं के बीच.

रक्तस्रावी वाहिकाशोथ के कारण

हेमोरेजिक वास्कुलिटिस एक ऑटोइम्यून बीमारी है। प्रतिरक्षा प्रणाली की अत्यधिक प्रतिक्रिया के कारण रक्त में बड़ी संख्या में प्रतिरक्षा परिसरों का निर्माण होता है। अंदर से रक्त वाहिकाओं की दीवारों पर जमा होकर, वे सूजन के विकास का कारण बनते हैं।

रक्तस्रावी वाहिकाशोथ के विकास को भड़काने वाले कारक:

• एनजाइना- स्ट्रेप्टोकोकल बैक्टीरिया के कारण टॉन्सिल की सूजन;
• तेज़ हो जाना जीर्ण सूजनटॉन्सिल(टॉन्सिलिटिस);
• अन्न-नलिका का रोग- संक्रमण के कारण ग्रसनी की सूजन;
• कुछ टीकों और सीरमों का प्रशासन, जिसके प्रति रोगी को असहिष्णुता है;
• अल्प तपावस्था.

रक्तस्रावी वाहिकाशोथ के लक्षण

लक्षणों का समूह	विवरण
सामान्य लक्षण	शरीर के तापमान में वृद्धि; बुखार;
त्वचा क्षति
जोड़ों की क्षति के लक्षण (75% रोगियों में पाए गए)	बड़े जोड़ अधिक बार प्रभावित होते हैं; दर्द और सूजन है; दर्द की तीव्रता और अवधि बहुत भिन्न हो सकती है; जोड़ों की गतिशीलता में कमी (अक्सर जोड़ों में रक्तस्राव से जुड़ी)।
आंतरिक अंगों को नुकसान के संकेत	पेट में तेज़ चुभन या ऐंठन दर्द; अक्सर दर्द नाभि के आसपास स्थानीयकृत होता है, कभी-कभी पेट के अन्य हिस्सों में; खून के साथ उल्टी; मल में खून; गुर्दे की क्षति के साथ - मूत्र में रक्त।

रक्तस्रावी वाहिकाशोथ का निदान

अध्ययन	इससे क्या पता चलता है?	इसे कैसे क्रियान्वित किया जाता है?
सामान्य रक्त विश्लेषण	रक्तस्रावी वाहिकाशोथ के लिए एक सामान्य रक्त परीक्षण में, सूजन संबंधी परिवर्तनों का पता लगाया जाता है: ल्यूकोसाइट्स की संख्या में वृद्धि. प्लेटलेट काउंट सामान्य सीमा के भीतर है - यह एक संकेत है कि त्वचा के नीचे रक्तस्राव रक्त के थक्के में कमी के कारण नहीं होता है।	विश्लेषण के लिए, रक्त आमतौर पर सुबह में उंगली या नस से लिया जाता है।
रक्त रसायन	प्रतिरक्षा प्रोटीन की मात्रा में वृद्धि - इम्युनोग्लोबुलिन; रक्त के थक्के जमने के लिए जिम्मेदार प्रोटीन फाइब्रिनोजेन की मात्रा में वृद्धि।	विश्लेषण के लिए खाली पेट नस से रक्त लिया जाता है।
रक्त का थक्का जमने का परीक्षण.	रक्त के थक्के का अध्ययन करने के उद्देश्य से विशिष्ट विश्लेषण और परीक्षण। सभी संकेतक सामान्य हैं, और इससे यह साबित करने में मदद मिलती है कि त्वचा के नीचे रक्तस्राव रक्तस्राव विकारों के कारण नहीं होता है।	विश्लेषण के लिए, रक्त एक उंगली या नस से लिया जाता है।
इम्यूनोलॉजिकल अध्ययन	रक्त में एंटीबॉडी, प्रतिरक्षा परिसरों और कुछ अन्य पदार्थों की सामग्री का निर्धारण जो ऑटोइम्यून सूजन प्रक्रिया के लिए जिम्मेदार हैं।	विश्लेषण के लिए, रक्त एक नस से लिया जाता है।
त्वचा बायोप्सी	माइक्रोस्कोप के तहत त्वचा के टुकड़े की जांच।	आपको ऊतक में होने वाली रोग प्रक्रिया को सटीक रूप से निर्धारित करने की अनुमति देता है।

रक्तस्रावी वाहिकाशोथ का उपचार

एक दवा	विवरण	आवेदन का तरीका
रक्तस्रावी वाहिकाशोथ के लिए सामान्य उपचार
Askorutin	संयुक्त विटामिन तैयारी, एस्कॉर्बिक एसिड (विटामिन सी) और रुटिन (विटामिन पी) का संयोजन। दोनों विटामिन संवहनी दीवार पर मजबूत प्रभाव डालते हैं, कोशिकाओं और ऊतकों को मुक्त कणों द्वारा ऑक्सीकरण से बचाते हैं।	रिलीज़ फ़ॉर्म: हल्के हरे रंग की गोलियां, प्रत्येक में 50 मिलीग्राम रुटिन और एस्कॉर्बिक एसिड होता है। आवेदन का तरीका: वयस्क भोजन के बाद 1 गोली दिन में 1 - 2 बार लें। पाठ्यक्रम की अवधि डॉक्टर द्वारा व्यक्तिगत रूप से निर्धारित की जाती है।
इंडोमिथैसिन	सूजन रोधी दवा. रक्त वाहिकाओं में सूजन प्रक्रिया को दबाता है और रोग के लक्षणों को समाप्त करता है। लंबे समय तक लगातार रक्तस्रावी वाहिकाशोथ के लिए निर्धारित।	प्रपत्र जारी करें: 0.025, 0.01 और 0.005 ग्राम की गोलियाँ; 0.05, 0.03 और 0.02 ग्राम के कैप्सूल। आवेदन का तरीका: प्रति दिन 150 - 200 मिलीग्राम दवा। लक्षण कम होने के बाद खुराक आधी कर दी जाती है।
हिंगामिन (समानार्थी: डेलागिल)	एक मलेरियारोधी दवा जो प्रतिरक्षा प्रणाली को दबा सकती है।
हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन (समानार्थी: प्लाक्वेनिल)	हिंगामिन का एनालॉग। इसमें जीवाणुरोधी प्रभाव होता है और प्रतिरक्षा प्रणाली को दबा देता है।	डॉक्टर द्वारा बताए अनुसार लिया गया।
पेट के आंतरिक अंगों के क्षतिग्रस्त होने की स्थिति में
हेपरिन	हेपरिन एक थक्का-रोधी है - यह रक्त के थक्के को कम करता है।	लक्षणों की गंभीरता के आधार पर दवा की खुराक का चयन किया जाता है। एक अस्पताल में एक डॉक्टर द्वारा निर्धारित।
ताजा जमे हुए प्लाज्मा	ताजा जमे हुए प्लाज्मारक्त आधान स्टेशनों पर दाताओं से प्राप्त किया गया। इसमें प्राकृतिक होता है कार्बनिक पदार्थ, जो रक्त के थक्के जमने और उसके अन्य गुणों को सामान्य करता है।	300-400 मिलीलीटर प्लाज्मा को अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है। यह प्रक्रिया केवल अस्पताल की सेटिंग में 3 से 4 दिनों के लिए की जाती है।
क्यूरेंटिल (समानार्थक शब्द: डिपिरिडामोल)	प्रभाव: रक्त का थक्का जमना कम हो गया; छोटे जहाजों की दीवारों को क्षति से बचाना; छोटी वाहिकाओं में रक्त प्रवाह में सुधार।	रिलीज़ फ़ॉर्म: 25 और 75 मिलीग्राम की ड्रेजेज़ और गोलियाँ। आवेदन का तरीका: प्रति दिन 75-225 ग्राम दवा लें, कुल खुराक को कई खुराकों में विभाजित करें (जैसा कि आपके डॉक्टर द्वारा निर्धारित किया गया है)। गोलियाँ खाली पेट ली जाती हैं।
ट्रेंटल (समानार्थक शब्द: पेंटोक्सिफाइलाइन)	प्रभाव: रक्त की चिपचिपाहट को सामान्य करता है; रक्त वाहिकाओं को फैलाता है; अंगों और ऊतकों में रक्त प्रवाह को सामान्य करता है।	प्रपत्र जारी करें: 100 और 400 मिलीग्राम की गोलियों में; 5 मिलीलीटर के ampoules में इंजेक्शन के लिए एक समाधान के रूप में। आवेदन के तरीके: गोलियों में: 1 गोली दिन में 3 बार। इंजेक्शन के रूप में: अंतःशिरा में, एक ड्रॉपर में, 150 मिलीलीटर खारे घोल में दो एम्पौल की सामग्री को घोलना।
गुर्दे की क्षति के लिए
डेलागिल (समानार्थक शब्द: क्लोरोक्वीन)	एक मलेरियारोधी दवा जिसमें प्रतिरक्षा और स्वप्रतिरक्षी प्रतिक्रियाओं को दबाने की क्षमता होती है।	डॉक्टर द्वारा बताए अनुसार सख्ती से लिया जाए।
प्लाक्वेनिल	ऊपर देखें।	ऊपर देखें।

पेरिआर्थराइटिस नोडोसा

पेरीआर्थराइटिस नोडोसा एक एलर्जिक वास्कुलिटिस है जिसमें छोटी और मध्यम आकार की धमनियां मुख्य रूप से प्रभावित होती हैं। अधिकतर, यह बीमारी 30 से 50 वर्ष की आयु के बीच विकसित होती है। महिलाओं की तुलना में पुरुष 2-4 गुना अधिक पीड़ित होते हैं।

पेरिआर्थराइटिस नोडोसा के कारण

इस प्रकार के वास्कुलाइटिस के विकास में योगदान देने वाले कारक:

• कुछ दवाएँ लेना: एंटीबायोटिक्स, दर्द निवारक, तपेदिक विरोधी, एक्स-रे कंट्रास्ट एजेंट;
• विषाणु संक्रमण: हेपेटाइटिस बी, हर्पीस, साइटोमेगालोवायरस संक्रमण;
• आनुवंशिक प्रवृतियां.

पेरीआर्थराइटिस नोडोसा के दौरान वाहिकाओं में होने वाली प्रक्रियाएं:

• संवहनी दीवार में ऑटोइम्यून सूजन का विकास, जिसके परिणामस्वरूप यह नष्ट हो जाता है, बढ़ता है और रक्त का थक्का जमने लगता है;
• रक्त वाहिकाओं के लुमेन को अवरुद्ध करना, जिसके परिणामस्वरूप अंगों को रक्त की आपूर्ति बाधित हो जाती है;
• संवहनी घनास्त्रता;
• विस्फार(दीवार का पतला होना) और रक्त वाहिकाओं का टूटना;
• दिल के दौरे(रक्त परिसंचरण की समाप्ति के परिणामस्वरूप ऊतक की मृत्यु) आंतरिक अंगों में, जिसके बाद शोष और घाव विकसित होते हैं, कार्य बाधित होते हैं।

पेरिआर्थराइटिस नोडोसा के लक्षण

लक्षण	स्पष्टीकरण
शरीर का तापमान बढ़ना, बुखार होना	बुखार आमतौर पर बीमारी का पहला लक्षण है; अनियमित प्रकृति का है: शरीर का तापमान बिना किसी स्पष्ट कारण के दिन के किसी भी समय बढ़ और गिर सकता है; एंटीबायोटिक्स लेने के बाद शरीर का तापमान कम नहीं होता है; अन्य लक्षण प्रकट होने पर बुखार चला जाता है।
वजन घटना	बहुत दृढ़ता से व्यक्त किया गया; डॉक्टर अक्सर गलतियाँ करते हैं और मरीज में घातक ट्यूमर का संदेह करते हैं।
मांसपेशियों और जोड़ों में दर्द	रोग की शुरुआत में सबसे अधिक स्पष्ट; पिंडली की मांसपेशियाँ और घुटने के जोड़ सबसे अधिक प्रभावित होते हैं।
त्वचा के चकत्ते	पेरीआर्थराइटिस नोडोसा के साथ त्वचा पर चकत्ते के प्रकार: लाल धब्बे; लाल धब्बे और छाले; रक्तस्राव; बुलबुले; त्वचा के नीचे वाहिकाओं के साथ विशिष्ट नोड्यूल; मृत त्वचा के क्षेत्र.
हृदय प्रणाली को नुकसान	एंजाइना पेक्टोरिस(हृदय को आपूर्ति करने वाली रक्त वाहिकाओं को क्षति); हृद्पेशीय रोधगलन; धमनी का उच्च रक्तचाप(रक्तचाप में वृद्धि); दिल की धड़कन रुकना; किसी शिरा की दीवार में सूजन(नसों की सूजन), जो समय-समय पर होती रहती है अलग - अलग जगहें; रेनॉड सिंड्रोम(हाथों की छोटी वाहिकाओं को नुकसान): हमले, जिसके दौरान अंगुलियों में सुन्नता, उनका पीलापन, झुनझुनी के रूप में अप्रिय संवेदनाएं, "रेंगने वाले रोंगटे खड़े होना", दर्द होता है।
गुर्दे खराब	स्तवकवृक्कशोथ(गुर्दे को खराब रक्त आपूर्ति और प्रतिरक्षा परिसरों द्वारा उनकी क्षति के परिणामस्वरूप); वृक्क संवहनी घनास्त्रता– दुर्लभ अभिव्यक्ति; वृक्कीय विफलता- बीमारी के लंबे कोर्स के दौरान गुर्दे की कार्यक्षमता में कमी।
तंत्रिका तंत्र के घाव	मोनोन्यूराइटिस- रक्त आपूर्ति में व्यवधान के कारण किसी भी पर्याप्त बड़ी तंत्रिका को क्षति; पोलिन्यूरिटिस- रक्त आपूर्ति में व्यवधान के कारण बड़ी संख्या में छोटी नसों को नुकसान; मिर्गी प्रकार के दौरे।
फेफड़ों को नुकसान	निमोनिया –निमोनिया, जो निमोनिया के विपरीत, संक्रमण के कारण नहीं, बल्कि एक ऑटोइम्यून प्रक्रिया के कारण होता है।
पेट के अंगों को नुकसान	पेटदर्द; पाचन विकार:सूजन, भारीपन की भावना, डकार, आदि; मल में खून; बढ़े हुए जिगर, दाहिनी पसली के नीचे भारीपन की भावना; आंतों के अल्सर; अग्न्याशय के रोगों की याद दिलाते संकेत:बड़ी मात्रा में वसायुक्त, तले हुए खाद्य पदार्थ खाने के बाद ऊपरी पेट में दर्द, मतली, उल्टी, पाचन संबंधी विकार।

फोटो में पेरिआर्थराइटिस नोडोसा कैसा दिखता है?

एरीथेमा (लाल धब्बे)
मैकुलोपापुलर दाने (लाल धब्बे और छाले)
रक्तस्राव (रक्तस्राव)
वेसिकल्स (बुलबुले)
त्वचा के नीचे वाहिकाओं के साथ विशिष्ट गांठें।
नेक्रोसिस (मृत त्वचा के क्षेत्र)।

पेरिआर्थराइटिस नोडोसा का निदान

अध्ययन शीर्षक	इसे क्यों किया जाता है और इससे क्या पता चलता है?	इसे कैसे क्रियान्वित किया जाता है?
सामान्य रक्त विश्लेषण	शरीर में सूजन प्रक्रिया की पहचान करने में मदद करता है: एरिथ्रोसाइट अवसादन दर में वृद्धि; बढ़ी हुई ल्यूकोसाइट गिनती; ईोसिनोफिल्स की बढ़ी हुई सामग्री - "एलर्जी" ल्यूकोसाइट्स; कभी-कभी एनीमिया का पता चलता है।	परीक्षण के लिए, उंगली या नस से थोड़ी मात्रा में रक्त लिया जाता है।
रक्त रसायन	सूजन प्रक्रिया की पहचान करने में मदद करता है: उल्लंघन प्रोटीन संरचनारक्त: इम्युनोग्लोबुलिन (एंटीबॉडी प्रोटीन) प्रबल होने लगते हैं; पहचान सी - रिएक्टिव प्रोटीन, जो सूजन प्रक्रिया का एक विशिष्ट मार्कर है।	अध्ययन के लिए सुबह खाली पेट नस से थोड़ी मात्रा में रक्त लिया जाता है।
अनुसंधान का उद्देश्य आंतरिक अंगों में रोग संबंधी परिवर्तनों की पहचान करना है।	गुर्दे खराब: सामान्य मूत्र परीक्षण में प्रोटीन और लाल रक्त कोशिकाओं का पता लगाना। हृदय क्षति के मामले में: इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम में परिवर्तन, एक्स-रे, अल्ट्रासाउंड पर हृदय के आकार में वृद्धि। गंभीर मांसपेशियों के दर्द के लिएबायोप्सी की जाती है - थोड़ी मात्रा लेकर मांसपेशियों का ऊतकमाइक्रोस्कोप के तहत जांच के लिए.

पेरिआर्थराइटिस नोडोसा का उपचार

दवा का नाम	गंतव्य का विवरण और उद्देश्य	आवेदन का तरीका
प्रेडनिसोलोन (समानार्थक शब्द: प्रेडनिसोल, प्रेड्निहेक्सल, मेडोप्रेड)	अधिवृक्क प्रांतस्था हार्मोन की एक दवा, जिसमें प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं और सूजन को दबाने की स्पष्ट क्षमता होती है।	प्रपत्र जारी करें: पेरीआर्थराइटिस नोडोसा के लिए, दवा का उपयोग 0.005 ग्राम (क्रमशः 5 मिलीग्राम) की गोलियों में किया जाता है। आवेदन का तरीका: प्रक्रिया की गतिविधि और लक्षणों की गंभीरता के आधार पर, दवा की खुराक उपस्थित चिकित्सक द्वारा निर्धारित की जाती है। उपचार 1 - 2 महीने तक किया जाता है। सबसे पहले नियुक्त किया गया अधिकतम खुराक, तो यह घट जाता है।
साइक्लोफॉस्फामाइड (समानार्थक शब्द: साइक्लोफॉस्फेमाइड, साइटोक्सन, एंडोक्सन)	साइटोस्टैटिक्स के समूह के अंतर्गत आता है। लिम्फोसाइटों के प्रसार को दबाता है - प्रतिरक्षा कोशिकाएं जो एंटीबॉडी का उत्पादन करती हैं। इस प्रकार, यह प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं को दबा देता है और ऑटोइम्यून सूजन को समाप्त कर देता है।	दवा काफी गंभीर पेरिआर्थराइटिस नोडोसा के लिए निर्धारित है। इसका उपयोग कड़ाई से परिभाषित खुराक में किया जाता है, विशेष रूप से डॉक्टर द्वारा निर्धारित अनुसार। 3-5 वर्ष के लिए स्वीकृत।
एज़ैथीओप्रिन (समानार्थी: इमरान)	यह एक इम्यूनोसप्रेसेंट है - प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाता है, जिससे ऑटोइम्यून सूजन समाप्त हो जाती है।	इसका उपयोग कड़ाई से परिभाषित खुराक में किया जाता है, विशेष रूप से डॉक्टर द्वारा निर्धारित अनुसार।
हेमोसर्प्शन और प्लास्मफेरेसिस	हेमोसर्प्शन एक ऐसी प्रक्रिया है जिसके दौरान रक्त को शरीर के बाहर शर्बत की विशेष परतों से गुजारा जाता है। प्लास्मफेरेसिस - विभिन्न तरीकों का उपयोग करके प्लाज्मा का शुद्धिकरण: द्वारा प्रतिस्थापन दाता प्लाज्मा; एक अपकेंद्रित्र में प्लाज्मा शुद्धि; प्लाज्मा निपटान; रक्त प्लाज्मा को एक झिल्ली के माध्यम से पारित करना जो एक फिल्टर के रूप में कार्य करता है। दोनों प्रक्रियाओं का उद्देश्य प्रतिरक्षा परिसरों के रक्त को साफ करना है जो पेरिआर्थराइटिस नोडोसा में संवहनी क्षति का कारण बनते हैं।	प्लास्मफेरेसिस प्रक्रिया औसतन लगभग 1.5 घंटे तक चलती है। रोगी को एक विशेष कुर्सी पर लिटाया जाता है और एक मशीन से जुड़ी सुई उसकी नस में डाली जाती है। के लिए प्रभावी सफाईरक्त के लिए आमतौर पर 3 - 5 प्रक्रियाओं की आवश्यकता होती है। हेमोसर्शन समान परिस्थितियों में, ऑपरेटिंग रूम की तरह सुसज्जित कमरों में किया जाता है। एक मशीन से जुड़ी सुई को नस में डाला जाता है। शर्बत से भरे एक विशेष कंटेनर के माध्यम से रक्त को एक पंप का उपयोग करके पंप किया जाता है। औसतन, प्रक्रिया 1-2 घंटे तक चलती है, इस दौरान 6-9 लीटर रक्त शुद्ध किया जाता है।
निकोटिनिक एसिड (समानार्थी: विटामिन बी3, नियासिन, विटामिन पीपी)	प्रभाव: छोटे जहाजों का विस्तार और माइक्रोसिरिक्युलेशन में सुधार; रक्त में हानिकारक वसा के स्तर को कम करना; रक्त में कोलेस्ट्रॉल के स्तर को कम करना और कोलेस्ट्रॉल प्लाक के निर्माण को धीमा करना। निकोटिनिक एसिड का उपयोग रक्त परिसंचरण में सुधार के लिए एक रोगसूचक उपाय के रूप में पेरिआर्थराइटिस नोडोसा के लिए किया जाता है।	पेरीआर्थराइटिस नोडोसा के लिए, 0.05 ग्राम की निकोटिनिक एसिड गोलियों का उपयोग किया जाता है। आवेदन का तरीका: वयस्क: ½ - 1 गोली दिन में 2 - 3 बार; बच्चे: 1/5 - ½ गोलियाँ दिन में 2 - 3 बार।
पार्मिडाइन (समानार्थक शब्द: प्रॉडक्टिन)	यह एक एंजियोप्रोटेक्टर है - एक औषधीय पदार्थ जो संवहनी दीवार को मजबूत करता है और इसे क्षति से बचाता है।	रिलीज़ फ़ॉर्म: गोलियाँ 0.25 ग्राम। आवेदन का तरीका: 1 - 3 गोलियाँ दिन में 3 - 4 बार। डॉक्टर द्वारा निर्धारित उपचार का कोर्स 2 से 6 महीने तक चल सकता है।
पैरों पर नोवोकेन के साथ वैद्युतकणसंचलन	इलेक्ट्रोफोरेसिस एक प्रकार की फिजियोथेरेपी है जिसमें दवाओं को विद्युत प्रवाह का उपयोग करके त्वचा के माध्यम से शरीर में डाला जाता है। दर्द को खत्म करने के लिए नोवोकेन के साथ वैद्युतकणसंचलन का उपयोग किया जाता है।	प्रक्रिया के दौरान, डॉक्टर रोगी के निचले छोरों की त्वचा पर दवा के घोल में भिगोए कपड़े में लपेटे हुए दो इलेक्ट्रोड रखता है। फिर डिवाइस को समायोजित किया जाता है ताकि रोगी को हल्की झुनझुनी महसूस हो। प्रक्रिया आमतौर पर 5-15 मिनट के भीतर पूरी की जाती है। सामान्य तौर पर, पाठ्यक्रम में 10 सत्र होते हैं।

पेरिआर्थराइटिस नोडोसा के उपचार में रक्तचाप का अनिवार्य सुधार शामिल है। रोगी को ऐसी दवाएं दी जाती हैं जो रक्तचाप और मूत्रवर्धक कम करती हैं।

गैर विशिष्ट महाधमनीशोथ (ताकायासु रोग)

गैर-विशिष्ट महाधमनीशोथ एक पुरानी बीमारी है जिसमें महाधमनी और उससे निकलने वाली बड़ी वाहिकाओं में एक सूजन प्रक्रिया विकसित होती है। कम सामान्यतः, रोग में फुफ्फुसीय धमनियाँ शामिल हो सकती हैं।

यह रोग, अन्य प्रणालीगत वास्कुलिटिस की तरह, दुर्लभ है। महिलाएं पुरुषों की तुलना में 3 से 8 गुना अधिक बार बीमार पड़ती हैं।

गैर विशिष्ट महाधमनीशोथ के कारण

बीमारी के कारणों को अभी तक पूरी तरह से स्पष्ट नहीं किया जा सका है। ऐसा माना जाता है कि गैर-विशिष्ट महाधमनीशोथ के विकास में दो कारक शामिल हैं:

• स्वप्रतिरक्षी प्रक्रिया. पेरीआर्थराइटिस नोडोसा की तरह, विशिष्ट प्रतिरक्षा परिसरों का निर्माण होता है, क्षति के कारणसंवहनी दीवार.
• वंशानुगत प्रवृत्ति. कुछ जीनों की उपस्थिति से रोग विकसित होने की संभावना बढ़ जाती है।

ताकायासु रोग की अभिव्यक्तियाँ

पैथोलॉजिकल परिवर्तनगैर-विशिष्ट महाधमनीशोथ वाले जहाजों में दो चरणों में होता है:

• प्रारंभ में, प्रतिरक्षा कोशिकाओं के प्रभाव में, विशिष्ट वृद्धि - ग्रैनुलोमा - पोत की आंतरिक दीवार पर दिखाई देती है।
• इसके बाद, सूजन की प्रक्रिया घाव का रूप ले लेती है और संवहनी काठिन्य उत्पन्न हो जाता है।

लक्षणों का समूह	लक्षण
सूजन प्रक्रिया के विकास का संकेत देने वाले संकेत। यह आमतौर पर बीमारी की शुरुआत में ही होता है, युवा लोगों (लगभग 20 वर्ष) में	शरीर के तापमान में उल्लेखनीय वृद्धि, ठंड लगना; बढ़ी हुई थकान, उनींदापन; जोड़ों और मांसपेशियों में दर्द.
मस्तिष्क में रक्त के प्रवाह में व्यवधान	चक्कर आना; सिरदर्द; टिनिटस, "आंखों के सामने तैरता है"; बार-बार बेहोश होना; सामान्य कमजोरी, बढ़ी हुई थकान, उनींदापन; अनुपस्थित-दिमाग, बिगड़ा हुआ स्मृति, ध्यान, आदि; धुंधली दृष्टि, तीक्ष्णता में कमी;
रक्तचाप में वृद्धि	धमनी उच्च रक्तचाप के लक्षण उत्पन्न होते हैं। जब महाधमनी का उदर भाग और उससे फैली वृक्क वाहिकाएँ क्षतिग्रस्त हो जाती हैं, तो गुर्दे में रक्त और ऑक्सीजन का प्रवाह बाधित हो जाता है। लॉन्च किए गए हैं पैथोलॉजिकल तंत्रजिससे रक्तचाप का स्तर बढ़ जाता है। यदि महाधमनी चाप और तक फैली हुई वाहिकाएँ ऊपरी छोर, तो दायीं और बायीं भुजाओं पर रक्तचाप की रीडिंग अलग-अलग होती है।
कोरोनरी (कोरोनरी) धमनियों को नुकसान, जो महाधमनी से निकलती हैं और हृदय की मांसपेशियों तक रक्त ले जाती हैं।	बढ़ी हुई थकान, कमजोरी; एनजाइना पेक्टोरिस के लक्षण: छाती में समय-समय पर तेज दर्द; दिल का दौरा पड़ने का खतरा बढ़ गया।
उदर महाधमनी और उससे उदर अंगों तक फैलने वाली वाहिकाओं को नुकसान.	समय-समय पर पेट दर्द; सूजन; अपच।
फुफ्फुसीय धमनियों को नुकसान, जो शिरापरक रक्त को फेफड़ों तक ले जाते हैं।	सांस की तकलीफ, शारीरिक काम के दौरान तेजी से थकान; छाती में दर्द; कभी-कभी - खांसी, जिसके दौरान रक्त के साथ मिश्रित थूक निकलता है।

वर्णित सभी लक्षण बड़ी संख्या में अन्य बीमारियों के साथ होते हैं। इसलिए, प्रत्यक्ष जांच के दौरान, डॉक्टर के लिए सटीक निदान स्थापित करना मुश्किल हो सकता है। इसकी पुष्टि प्रयोगशाला और वाद्य अध्ययनों के जटिल परीक्षण के बाद ही की जाती है।

गैर विशिष्ट महाधमनीशोथ का निदान

निदान विधि	विवरण
रक्त वाहिकाओं की अल्ट्रासाउंड जांच	अल्ट्रासाउंड सेंसर का उपयोग करके, डॉक्टर बड़े जहाजों की कल्पना कर सकते हैं, उनके लुमेन की मोटाई निर्धारित कर सकते हैं और मौजूदा संकुचन का पता लगा सकते हैं।
डॉपलरोग्राफी	डॉपलरोग्राफी अल्ट्रासाउंड परीक्षा का एक अतिरिक्त रूप है, जो किसी को वाहिकाओं में रक्त प्रवाह की तीव्रता का आकलन करने की अनुमति देता है और इस प्रकार, इसकी गड़बड़ी का आकलन करता है।
डुप्लेक्स स्कैनिंग	शास्त्रीय अल्ट्रासाउंड परीक्षा के साथ डॉप्लरोग्राफी का संयोजन। आपको बड़े जहाजों के लुमेन और उनमें रक्त प्रवाह की तीव्रता की सबसे संपूर्ण तस्वीर बनाने की अनुमति देता है।
रिओवासोग्राफ़ी	वाहिकाओं में रक्त प्रवाह का अध्ययन करने की पुरानी पद्धति को आज लगभग पूरी तरह से डॉप्लरोग्राफी द्वारा प्रतिस्थापित कर दिया गया है। शरीर को उच्च आवृत्ति धारा के संपर्क में लाया जाता है और रक्त वाहिकाओं के विद्युत प्रतिरोध को मापा जाता है। प्राप्त आंकड़ों के आधार पर रक्त प्रवाह का आकलन किया जाता है।
हृदय और गुर्दे की अल्ट्रासाउंड जांच	बड़े जहाजों को नुकसान के कारण इन अंगों में विकारों की पहचान करने की अनुमति देता है।
एंजियोग्राफी	एक अध्ययन जिसके दौरान एक रेडियोपैक पदार्थ को वाहिकाओं में इंजेक्ट किया जाता है, जिसके बाद एक्स-रे. रक्त वाहिकाओं के लुमेन की रुकावट की डिग्री का अंदाजा देता है। किडनी एंजियोग्राफी अक्सर की जाती है - इससे उनमें रक्त प्रवाह में व्यवधान की डिग्री का पता चलता है। कोरोनरी एंजियोग्राफी (हृदय की कोरोनरी धमनियों की एंजियोग्राफी) कोरोनरी धमनियों में संकुचन स्थलों की पहचान करने में मदद करती है।
सामान्य रक्त विश्लेषण	गैर-विशिष्ट महाधमनीशोथ के साथ, सामान्य रक्त परीक्षण में सूजन संबंधी परिवर्तनों का पता लगाया जाता है: ल्यूकोसाइट्स की संख्या में वृद्धि; एरिथ्रोसाइट अवसादन का त्वरण।
सामान्य मूत्र विश्लेषण	महाधमनीशोथ के लिए एक सामान्य मूत्र परीक्षण गुर्दे की क्षति के लक्षणों की पहचान करने में मदद करता है: मूत्र में प्रोटीन अशुद्धियाँ; लाल रक्त कोशिकाओं का मिश्रण.

गैर विशिष्ट महाधमनीशोथ का उपचार

दवा	विवरण	आवेदन का तरीका
प्रेडनिसोलोन	अधिवृक्क प्रांतस्था के हार्मोन के आधार पर बनाई गई एक दवा। प्रतिरक्षा कोशिकाओं के प्रजनन और कार्य को रोकता है। एंटीबॉडी उत्पादन को कम करने में मदद करता है। इसके कारण, यह ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं को दबा देता है जिससे गैर-विशिष्ट महाधमनीशोथ में संवहनी दीवार की सूजन हो जाती है।	प्रेडनिसोलोन के लिए दीर्घकालिक उपयोगटेबलेट में उपलब्ध है. रोग की गंभीरता और लक्षणों की गंभीरता के आधार पर, खुराक विशेष रूप से उपस्थित चिकित्सक द्वारा निर्धारित की जाती है। प्रेडनिसोलोन अधिकतम खुराक में 1 से 2 महीने तक लिया जाता है। फिर खुराक कम कर दी जाती है और 1 से 2 साल तक प्रशासन जारी रखा जाता है।
एज़ैथीओप्रिन	साइटोस्टैटिक. एक शक्तिशाली प्रतिरक्षा प्रणाली दमनकारी.	रोग की गंभीरता और लक्षणों की गंभीरता के आधार पर इसका उपयोग डॉक्टर द्वारा बताई गई सख्ती से किया जाता है। पहले महीने के दौरान, उच्चतम खुराक निर्धारित की जाती है। फिर, पूरे वर्ष, एक निचला, सहायक।
सूजनरोधी औषधियाँ: डिक्लोफेनाक (ऑर्टोफेन, वोल्टेरेन); इंडोमिथैसिन।	सूजन प्रक्रिया को दबाएँ. पुरानी बीमारी के लिए निर्धारित.	उपचार की खुराक और अवधि डॉक्टर द्वारा निर्धारित अनुसार ही हैं।
दवाएं जो रक्त के थक्के को कम करती हैं: हेपरिन; स्थाई; डिपिरिडामोल; पेंटोक्सिफाइलाइन; झंकार	रक्त के थक्के बनने से रोकता है। पुरानी बीमारी के लिए उपयोग किया जाता है।	खुराक और कोर्स की अवधि डॉक्टर द्वारा निर्धारित अनुसार ही है।
दवाएं जो रक्त के थक्कों को तोड़ती हैं: स्ट्रेप्टोकिनेस; urokinase; फ़ाइब्रिनोलिसिन.	ये दवाएं रक्त वाहिकाओं में पहले से बने रक्त के थक्कों को घोलती हैं।	इनका उपयोग आंतरिक अंगों (हृदय, गुर्दे, आदि) में खराब परिसंचरण से जुड़ी जटिलताओं के लिए किया जाता है।

गैर-विशिष्ट महाधमनीशोथ के मामले में, उच्च रक्तचाप से निपटना आवश्यक है। डॉक्टर को अपने मरीज के लिए दवाओं का चयन इस तथ्य को ध्यान में रखते हुए करना चाहिए कि धमनी उच्च रक्तचाप गुर्दे में खराब परिसंचरण के कारण होता है।

गैर विशिष्ट महाधमनीशोथ का सर्जिकल उपचार

के लिए संकेत शल्य चिकित्सागैर विशिष्ट महाधमनीशोथ:

• गुर्दे में रक्त प्रवाह की महत्वपूर्ण हानि;
• मस्तिष्क में महत्वपूर्ण संचार संबंधी हानि;
• हाथ-पैरों में ख़राब परिसंचरण, गैंग्रीन।

आमतौर पर एक बाईपास ऑपरेशन किया जाता है - डॉक्टर पोत के प्रभावित क्षेत्र को शरीर के किसी अन्य क्षेत्र से लिए गए या कृत्रिम प्रत्यारोपण से बदल देता है।

वेगेनर का ग्रैनुलोमैटोसिस

वेगेनर का ग्रैनुलोमैटोसिस एक प्रणालीगत वास्कुलिटिस है जो श्वसन और गुर्दे के अंगों की छोटी वाहिकाओं को प्रभावित करता है। यह रोग पुरुषों और महिलाओं में समान आवृत्ति से होता है। औसतन इसकी शुरुआत 40 साल की उम्र में होती है।

वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस के कारण

इस प्रकार के संवहनी वाहिकाशोथ के सटीक कारण ज्ञात नहीं हैं।

कारक जो इसके घटित होने में भूमिका निभाते हैं:

• विभिन्न संक्रामक रोग;
• स्वप्रतिरक्षी प्रतिक्रियाएं.

वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस के लक्षण

वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस के लक्षणों के समूह:

• ऊपरी श्वसन पथ क्षति के लक्षण;
• फेफड़ों की क्षति के लक्षण;
• किडनी खराब होने के लक्षण.

रोग के पाठ्यक्रम के आधार पर वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस के प्रकार:

• स्थानीय: घाव केवल ऊपरी श्वसन पथ को प्रभावित करता है।
• सीमित: घाव में ऊपरी श्वसन पथ और फेफड़े शामिल हैं। इस मामले में, गुर्दे की वाहिकाएं प्रभावित नहीं होती हैं।
• सामान्यीकृत: फेफड़े, ऊपरी श्वसन पथ और गुर्दे को नुकसान नोट किया गया है।

लक्षणों का समूह	अभिव्यक्तियों
नाक का घाव	नाक में सूखापन महसूस होना; नाक से सांस लेने में कठिनाई; नाक से खून आना
पुरुलेंट सूजनकान (ओटिटिस मीडिया)	शरीर के तापमान में वृद्धि, बुखार; सामान्य भलाई में गड़बड़ी; कान का दर्द; वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस के साथ ओटिटिस मीडिया अक्सर जोड़ों के दर्द के साथ होता है।
ग्रसनी और स्वरयंत्र को क्षति	सूखी खाँसी; कर्कश आवाज; गला खराब होना।
फेफड़ों को नुकसान	शरीर के तापमान में वृद्धि; खुश्क खांसी; कई बार खांसने पर खून भी निकल आता है।
गुर्दे खराब	काठ का क्षेत्र में दर्द; शरीर के तापमान में वृद्धि; तीव्र कमीमूत्र की मात्रा.
संयुक्त भागीदारी (दुर्लभ)	जोड़ों का दर्द; संयुक्त क्षेत्र में सूजन; जोड़ों की गतिविधियों में गड़बड़ी.
हृदय संबंधी भागीदारी (दुर्लभ)	मायोकार्डिटिस के लक्षण - हृदय की मांसपेशियों की सूजन; पेरिकार्डिटिस के लक्षण - हृदय की बाहरी परत की सूजन; उरोस्थि के पीछे दर्द, जैसे एनजाइना पेक्टोरिस के साथ; हृद्पेशीय रोधगलन।
पाचन तंत्र को नुकसान (दुर्लभ अभिव्यक्ति)	पेटदर्द; भूख की कमी; खूनी मल, काला रूका हुआ मल; यकृत का बढ़ना, दाहिनी पसली के नीचे भारीपन।

जैसा कि आप देख सकते हैं, वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस के लक्षण बहुत विविध हैं और हमेशा स्पष्ट नहीं होते हैं। यह बीमारी अलग-अलग रूपों में होती है और इसका कोर्स भी अक्सर अलग-अलग होता है। इसलिए, जांच के दौरान इस विकृति पर संदेह करना बहुत मुश्किल है। आमतौर पर, एक डॉक्टर उस स्थिति में वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस के बारे में सोचता है जब रोगी लंबे समय से "सर्दी" बीमारी से पीड़ित होता है, जो पारंपरिक उपचार का जवाब नहीं देता है, और सामान्य मूत्र परीक्षण में प्रोटीन का पता चलता है।

जांच के बाद सटीक निदान स्थापित किया जाता है।

वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस का निदान

अध्ययन का प्रकार	विवरण
राइनोस्कोपी	एक विशेष उपकरण - एक राइनोस्कोप का उपयोग करके ईएनटी डॉक्टर द्वारा नाक गुहा की जांच। डॉक्टर नाक गुहा की श्लेष्मा झिल्ली की जांच करता है और उसकी स्थिति का आकलन करता है।
लैरिंजोस्कोपी	एक विशेष उपकरण - लैरिंजोस्कोप का उपयोग करके स्वरयंत्र की जांच। इसे एनेस्थीसिया के तहत किया जाता है। डॉक्टर मरीज के स्वरयंत्र म्यूकोसा की जांच करता है और उसकी स्थिति का आकलन करता है।
नाक के म्यूकोसा की बायोप्सी	विशेष एंडोस्कोपिक उपकरण का उपयोग करके नाक के म्यूकोसा का एक टुकड़ा एकत्र किया जाता है। परिणामी सामग्री को फिर प्रयोगशाला में भेजा जाता है, जहां इसे माइक्रोस्कोपी के अधीन किया जाता है। बायोप्सी वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस को अन्य नाक संबंधी बीमारियों, जैसे ट्यूमर आदि से अलग करने में मदद करती है।
फेफड़ों का एक्स-रे, एक्स-रे टोमोग्राफी	दौरान एक्स-रे परीक्षाफेफड़ों में बड़ी संख्या में छोटे-छोटे संकुचन पाए जाते हैं। दीवारों के साथ छोटे-छोटे छिद्रों को प्रकट कर सकता है।
कंप्यूटेड टोमोग्राफी, फेफड़ों की चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग	वे रेडियोग्राफी विधियों की तुलना में अधिक सटीक हैं। वे एक्स-रे परीक्षा के दौरान प्राप्त आंकड़ों को स्पष्ट करने में मदद करते हैं।
इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी (ईसीजी)	हृदय क्षति के लक्षणों के लिए उपयोग किया जाता है। अध्ययन के दौरान, बाएं वेंट्रिकल पर बढ़े हुए भार और इसकी दीवार के मोटे होने का पता चला है।
किडनी का अल्ट्रासाउंड	दौरान अल्ट्रासाउंड जांचडॉक्टर गुर्दे और उनकी वाहिकाओं की स्थिति का मूल्यांकन करता है। परीक्षण वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस को अन्य किडनी रोगों से अलग करने में मदद करता है।
किडनी बायोप्सी	एक टुकड़ा लेना वृक्क ऊतकमाइक्रोस्कोप के तहत जांच के लिए. यह एक सुई का उपयोग करके किया जाता है जिसे त्वचा के माध्यम से डाला जाता है।
सामान्य रक्त विश्लेषण	: एरिथ्रोसाइट अवसादन दर में वृद्धि; ल्यूकोसाइट्स की कुल संख्या में वृद्धि; एलर्जी प्रतिक्रियाओं के लिए जिम्मेदार एक विशेष प्रकार के ल्यूकोसाइट्स की संख्या में वृद्धि - ईोसिनोफिल्स; एनीमिया, रक्त में हीमोग्लोबिन की मात्रा में कमी; प्लेटलेट्स की संख्या में वृद्धि, जो रक्त के थक्के बनने की बढ़ती प्रवृत्ति को इंगित करती है।
रक्त रसायन	एक ऑटोइम्यून सूजन प्रक्रिया के लक्षण: रक्त प्रोटीन के अनुपात का उल्लंघन, इम्युनोग्लोबुलिन की सापेक्ष मात्रा में वृद्धि - प्रोटीन जो एंटीबॉडी हैं; सबसे अधिक बार, कक्षा ए, ई, एम के इम्युनोग्लोबुलिन की सामग्री बढ़ जाती है। रुमेटीड कारक का पता लगाना, एक पदार्थ जो गठिया और अन्य ऑटोइम्यून बीमारियों का एक मार्कर है।
सामान्य मूत्र विश्लेषण	गुर्दे की क्षति के लिए: मूत्र में प्रोटीन का पता लगाना; लाल रक्त कोशिकाओं की कम संख्या का पता लगाना।

वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस का उपचार

दवा	विवरण	आवेदन का तरीका
प्रेडनिसोलोन	हार्मोनल दवा (एड्रेनल कॉर्टेक्स हार्मोन)। इसमें प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं, प्रजनन और प्रतिरक्षा कोशिकाओं के कार्यों को दबाने की स्पष्ट क्षमता है।	रोग के सक्रिय चरण के दौरान, प्रेडनिसोलोन अधिकतम खुराक में निर्धारित किया जाता है। 1.5 - 2 महीने के बाद, खुराक कम कर दी जाती है, दवा 1 - 2 साल तक ली जाती रहती है।
साईक्लोफॉस्फोमाईड	साइटोस्टैटिक. प्रतिरक्षा कोशिकाओं के प्रजनन और कार्यों को रोकता है।	यह प्रेडनिसोलोन के समान एक आहार के अनुसार निर्धारित किया गया है। इन दोनों दवाओं का उपयोग एक साथ किया जाता है।
एज़ैथीओप्रिन	साइटोस्टैटिक. प्रतिरक्षा कोशिकाओं के प्रजनन और कार्य को रोकता है। लेकिन इस संबंध में साइक्लोफॉस्फ़ामाइड से कमज़ोर है।	जब प्रक्रिया की गतिविधि कम हो जाती है तो साइक्लोफॉस्फामाइड के बजाय निर्धारित किया जा सकता है।
प्लास्मफेरेसिस और हेमोसर्प्शन	प्रतिरक्षा परिसरों और विषाक्त पदार्थों के रक्त को साफ करने के उद्देश्य से विशेष प्रक्रियाएं।	यदि वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस के लिए दवा चिकित्सा का कोई प्रभाव नहीं पड़ता है तो निर्धारित किया जाता है।

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विषयसूची


वाहिकाशोथत्वचा विभिन्न रोगों का एक पूरा समूह है, जो एक सामान्य विशेषता से एकजुट होती है - त्वचा और चमड़े के नीचे के ऊतकों की रक्त वाहिकाओं की दीवार में एक सूजन प्रक्रिया की उपस्थिति। अर्थात्, "त्वचा वास्कुलिटिस" शब्द का अर्थ एक नहीं, बल्कि कई अलग-अलग बीमारियाँ हैं जिनमें त्वचा और चमड़े के नीचे के ऊतकों की वाहिकाओं में सूजन होती है, जिसके परिणामस्वरूप वे सामान्य नैदानिक ​​​​संकेतों और चिकित्सा के सिद्धांतों द्वारा एकजुट होते हैं। त्वचा वाहिकाशोथ के प्रेरक कारक विविध हैं।

"त्वचीय वास्कुलिटिस", "एलर्जिक त्वचीय वास्कुलिटिस", "नेक्रोटाइज़िंग त्वचीय वास्कुलिटिस" और "त्वचा तक सीमित वास्कुलिटिस" की अवधारणाओं के बीच समानता और अंतर

चूँकि "त्वचा वास्कुलाइटिस" शब्द का अर्थ विभिन्न रोगों का एक समूह है, जो त्वचा और चमड़े के नीचे के ऊतकों में एक सूजन प्रक्रिया की उपस्थिति से एकजुट होता है, यह स्पष्ट है कि, सबसे पहले, इस समूह का नाम समय-समय पर नई पहचानी गई विशेषताओं के संबंध में संशोधित किया जा सकता है। रोगविज्ञान, और दूसरी बात, अलग-अलग देशों में अलग-अलग होना।

त्वचा वाहिकाशोथ रूसी भाषी चिकित्सा समुदाय में काफी लंबे समय से अपनाया जाने वाला शब्द है। हालाँकि, हाल के वर्षों में, वर्गीकरण श्रेणियों के स्पष्टीकरण और त्वचा और चमड़े के नीचे के ऊतकों की सूजन संबंधी बीमारियों के रोगजनन की नई विशेषताओं की पहचान के संबंध में, रोगों के उसी समूह को दर्शाने के लिए एक और शब्द अपनाया गया है - वास्कुलिटिस त्वचा तक सीमित है. अर्थात्, "त्वचा का वास्कुलिटिस" और "त्वचा तक सीमित वास्कुलिटिस" दो पर्यायवाची शब्द हैं जिनका उपयोग विकृति विज्ञान के एक ही समूह को संदर्भित करने के लिए किया जाता है।

अवधि "त्वचा की एलर्जी वास्कुलाइटिस"अक्सर प्रयोग किया जाता है. इसके अलावा, कई मामलों में "एलर्जी त्वचा वास्कुलिटिस" शब्द का वही अर्थ है जो "त्वचा वास्कुलिटिस" शब्द का है। इसलिए, इन शब्दों को अक्सर पर्यायवाची के रूप में उपयोग किया जाता है। हालाँकि, यह पूरी तरह सच नहीं है।

तथ्य यह है कि वैज्ञानिक साहित्य में "एलर्जिक त्वचा वास्कुलिटिस" शब्द त्वचा वास्कुलिटिस के समूह में शामिल बीमारियों के एक हिस्से को संदर्भित करता है, जिसमें त्वचा और चमड़े के नीचे के ऊतकों की रक्त वाहिकाओं की सूजन संबंधी क्षति प्राथमिक होती है, न कि माध्यमिक। कुछ अन्य रोग (उदाहरण के लिए, तपेदिक, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, आदि)। और चूंकि ये प्राथमिक त्वचा वास्कुलिटिस हैं जो किसी अन्य बीमारी के कारण नहीं होते हैं जिन्हें अक्सर माना जाता है, उनका नाम "एलर्जी त्वचा वास्कुलिटिस" वास्तव में "त्वचा वास्कुलिटिस" शब्द के पर्याय के रूप में कार्य करता है।

अवधि "नेक्रोटाइज़िंग त्वचीय वाहिकाशोथ"कुछ लेखकों द्वारा "एलर्जी त्वचीय वास्कुलिटिस" शब्द के प्रतिस्थापन या पर्याय के रूप में उपयोग किया जाता है। इसलिए, नेक्रोटाइज़िंग त्वचीय वास्कुलिटिस एलर्जिक त्वचीय वास्कुलिटिस के समान है।

त्वचा वाहिकाशोथ की संक्षिप्त विशेषताएं

त्वचा वाहिकाशोथ भी कहा जाता है एंजियाइटिस, और त्वचा रोग के एक समूह का प्रतिनिधित्व करते हैं जिसमें त्वचा या चमड़े के नीचे के ऊतकों की रक्त वाहिकाओं में हमेशा एक सूजन प्रक्रिया होती है। रक्त वाहिकाओं में सूजन प्रक्रिया गैर-विशिष्ट होती है, अर्थात यह विभिन्न कारकों, जैसे प्रतिरक्षा, एलर्जी, संक्रामक आदि के कारण हो सकती है।

त्वचीय वाहिकाशोथ अपेक्षाकृत दुर्लभ है, दुनिया भर में प्रति दस लाख लोगों पर औसतन 38 मामले होते हैं। यह रोग पुरुषों की तुलना में महिलाओं में अधिक विकसित होता है।

त्वचा वाहिकाशोथ का वर्णन करने की जटिलता इस तथ्य के कारण है कि अब तक रोगों के इस समूह के लिए कोई आम तौर पर स्वीकृत वर्गीकरण और यहां तक ​​कि एक शब्दावली आधार भी नहीं है। आज, त्वचा वाहिकाशोथ में लगभग 50 अलग-अलग बीमारियाँ शामिल हैं, जिनमें से कुछ पाठ्यक्रम की प्रकृति और प्रेरक कारकों के संदर्भ में पूरी तरह से अलग विकृति हैं, जबकि दूसरा भाग एक-दूसरे के समान है या यहां तक ​​कि एक ही बीमारी के चरण भी माने जाते हैं। .

हालाँकि, वास्कुलिटिस के वर्गीकरण में इस विसंगति के बावजूद, प्राथमिक और माध्यमिक को दो मुख्य समूहों के रूप में प्रतिष्ठित किया गया है। प्राथमिक वाहिकाशोथरोगों का एक समूह है जिसमें त्वचा और चमड़े के नीचे के ऊतकों की वाहिकाओं में सूजन प्रक्रिया प्राथमिक होती है और किसी अन्य बीमारी के कारण नहीं होती है। प्राथमिक वास्कुलिटिस को आमतौर पर त्वचा की एलर्जी वास्कुलिटिस कहा जाता है, क्योंकि इस समूह की सभी बीमारियों में प्रतिरक्षा प्रणाली सूजन प्रक्रिया में शामिल होती है।

माध्यमिक वाहिकाशोथकड़ाई से बोलते हुए, स्वतंत्र रोग नहीं हैं, बल्कि एक त्वचा सिंड्रोम का प्रतिनिधित्व करते हैं जो सहवर्ती है और कुछ अन्य संक्रामक रोग (सिफलिस, तपेदिक, टाइफस, आदि), विषाक्त (सीसा विषाक्तता, आदि), ऑटोइम्यून (प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस) के कारण होता है। डर्मेटोमायोसिटिस, प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा, आदि) या नियोप्लास्टिक प्रकृति (फेफड़े, गुर्दे, रक्त कैंसर, आदि)। अर्थात्, माध्यमिक वास्कुलिटिस हमेशा किसी अन्य अंतर्निहित बीमारी के कारण होता है, और इसलिए यह एक स्वतंत्र विकृति नहीं है, बल्कि केवल एक सिंड्रोम है, जो त्वचा पर अंतर्निहित बीमारी की अभिव्यक्तियों में से एक है।

तदनुसार, इस सामग्री में हम प्राथमिक वास्कुलिटिस के बारे में बात करेंगे, क्योंकि वे स्वतंत्र रोग हैं, न कि विभिन्न विकृति के साथ होने वाले त्वचा सिंड्रोम।

प्राथमिक त्वचा वाहिकाशोथ एक सीमित प्रक्रिया से प्रणालीगत विकृति में बदल सकती है, जिसमें न केवल त्वचा की संरचनाएं, बल्कि आंतरिक अंग और महत्वपूर्ण प्रणालियां भी क्षतिग्रस्त हो जाती हैं। त्वचा वाहिकाशोथ के प्रणालीगत रोग प्रक्रियाओं में परिवर्तन के मामले में, महत्वपूर्ण अंगों को नुकसान होता है, जिसके परिणामस्वरूप गंभीर जीवन-घातक जटिलताएँ होती हैं। इसीलिए त्वचा वास्कुलिटिस का तुरंत निदान और उपचार करना महत्वपूर्ण है ताकि उन्हें मृत्यु के उच्च जोखिम के साथ एक प्रणालीगत रोग प्रक्रिया में बदलने से रोका जा सके।

त्वचीय वास्कुलिटिस एक पॉलीएटियोलॉजिकल बीमारी है- यानी, वे एक नहीं, बल्कि कई के प्रभाव में विकसित होते हैं कारक कारण. वास्कुलाइटिस का सबसे आम कारण विभिन्न संक्रमण हैं, तीव्र और दीर्घकालिक दोनों। इस प्रकार, वास्कुलिटिस जीवाणु संक्रमण (स्टैफिलोकोकल, स्ट्रेप्टोकोकल, एंटरोकोकल, यर्सिनिया, माइकोबैक्टीरियल), वायरल संक्रमण (एपस्टीन-बार वायरस, हेपेटाइटिस बी और सी, मानव इम्यूनोडिफीसिअन्सी वायरस, पार्वोवायरस, साइटोमेगालोवायरस, हर्पीस सिम्प्लेक्स वायरस, इन्फ्लूएंजा) के प्रभाव में विकसित हो सकता है। आदि।) आदि) और फंगल संक्रमण (कैंडिडिआसिस, एस्परगिलोसिस, आदि)। यदि किसी व्यक्ति को संक्रामक रोग है रोगजनक रोगाणु, अंगों और ऊतकों में स्थित, उन्हें नष्ट करने के लिए प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा उत्पादित एंटीबॉडी के साथ बातचीत करते हैं, और प्रतिरक्षा परिसरों का निर्माण करते हैं। ऐसे प्रतिरक्षा परिसर पूरे शरीर में रक्तप्रवाह के माध्यम से फैलते हैं और रक्त वाहिकाओं की दीवारों पर जमा हो जाते हैं, जिससे क्षति और सूजन होती है।

इसके अलावा, वास्कुलाइटिस कुछ दवाएं लेने के कारण हो सकता है, जैसे पेनिसिलिन, टेट्रासाइक्लिन और सेफलोस्पोरिन समूहों से एंटीबायोटिक्स, सल्फोनामाइड दवाएं, मूत्रवर्धक (फ़्यूरोसेमाइड और हाइपोथियाज़ाइड), एंटीकॉन्वल्सेंट (फ़िनाइटोइन) और एलोप्यूरिनॉल। प्रतिरक्षा प्रणाली इन दवाओं के लिए एंटीबॉडी भी पैदा करती है, जो दवाओं के साथ मिलकर प्रतिरक्षा परिसरों का निर्माण करती है जो रक्त वाहिकाओं की दीवारों को नुकसान पहुंचाती हैं।

अधिक दुर्लभ मामलों में, त्वचा वाहिकाशोथ का कारण विभिन्न नियोप्लाज्म हैं। तथ्य यह है कि ट्यूमर दोषपूर्ण प्रोटीन उत्पन्न करते हैं जिन्हें प्रतिरक्षा प्रणाली विदेशी मानती है और इसलिए, विनाश के अधीन होती है। नतीजतन, प्रतिरक्षा प्रणाली एंटीबॉडी का उत्पादन करती है जो दोषपूर्ण प्रोटीन के साथ मिलकर प्रतिरक्षा परिसरों का निर्माण करती है जो रक्त वाहिकाओं की दीवारों पर जमा हो जाते हैं और उनमें क्षति और सूजन का कारण बनते हैं।

इसके अलावा, विभिन्न प्रकार के क्रोनिक नशा (विषाक्तता), अंतःस्रावी रोग (उदाहरण के लिए, मधुमेह मेलेटस, हाइपोथायरायडिज्म, हाइपरथायरायडिज्म, आदि), चयापचय संबंधी विकार, हाइपोथर्मिया या अधिक गर्मी, अत्यधिक शारीरिक या त्वचा वाहिकाशोथ के विकास में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं। मानसिक तनाव, शिरापरक रक्त का ठहराव या प्रकाश संवेदनशीलता (सौर विकिरण के प्रति संवेदनशीलता में वृद्धि)।

वास्कुलाइटिस के नैदानिक ​​लक्षणविशिष्ट त्वचा संवहनी रोग के आधार पर बहुत विविध। हालाँकि, नैदानिक ​​लक्षणों की व्यापक परिवर्तनशीलता के बावजूद, त्वचा वास्कुलिटिस के समूह में शामिल सभी बीमारियों में सामान्य लक्षण भी होते हैं, जैसे:

• त्वचा में सूजन संबंधी परिवर्तन;
• त्वचा में सूजन, चकत्ते, रक्तस्राव और परिगलन की प्रवृत्ति;
• घाव की समरूपता (क्षति दोनों पैरों पर, या बाईं ओर एक साथ दिखाई देती है दाहिनी ओरनिकाय, आदि);
• दाने के तत्वों की बहुरूपता (धब्बे, पुरपुरा, पिंड, परिगलन, पपड़ी, अल्सर, कटाव, आदि);
• पैरों (पैरों) पर चोटों का प्राथमिक और प्रमुख स्थानीयकरण;
• किसी भी सहवर्ती संवहनी, एलर्जी, आमवाती, स्वप्रतिरक्षी और अन्य प्रणालीगत रोगों की उपस्थिति;
• पिछली संक्रामक बीमारी या किसी दवा के उपयोग और वास्कुलिटिस की पहली अभिव्यक्ति के बीच कारण और प्रभाव संबंध की उपस्थिति;
• तीव्र या जीर्ण पाठ्यक्रम.

वास्कुलिटिस का एक बहुत ही महत्वपूर्ण और हमेशा मौजूद लक्षण त्वचा पर चकत्ते हैं। इसके अलावा, चकत्ते की प्रकृति बहुत विविध है - ये धब्बे, बैंगनी, नोड्स, नेक्रोसिस, क्रस्ट, क्षरण, अल्सर इत्यादि हैं। लेकिन वास्कुलिटिस का मुख्य लक्षण स्पर्शनीय पुरपुरा की उपस्थिति है, अर्थात, लालिमा जो त्वचा के बाकी हिस्सों से काफी ऊपर उठती है और जिसे तदनुसार, आपकी उंगलियों से महसूस किया जा सकता है।

त्वचीय वाहिकाशोथ का उपचाररोग प्रक्रिया की गतिविधि, ऊतक क्षति की डिग्री, साथ ही रोग की प्रणालीगत प्रकृति का आकलन करने पर आधारित है। यदि वास्कुलिटिस का कारण स्थापित हो गया है, तो इस कारक को खत्म करने के उद्देश्य से चिकित्सा अनिवार्य है। इसके अलावा, रोगसूचक उपचार अनिवार्य है, जिसका उद्देश्य सूजन प्रक्रिया को रोकना, त्वचा के घावों को ठीक करना, रक्त वाहिकाओं की स्थिति को सामान्य करना और पुनरावृत्ति को रोकना है। यदि कारण स्थापित नहीं किया जा सकता है, तो केवल रोगसूचक उपचार किया जाता है।

वास्कुलिटिस के उपचार के लिए, जो न केवल त्वचा को प्रभावित करता है (रक्तस्रावी वास्कुलिटिस), प्रेडनिसोलोन, एनएसएआईडी समूह की दवाएं (इंडोमेथेसिन, इबुप्रोफेन, निमेसुलाइड, डिक्लोफेनाक, एस्पिरिन, आदि), एंटीकोआगुलंट्स (हेपरिन), एंटीप्लेटलेट एजेंट (क्लोपिडोग्रेल, आदि) .) का उपयोग किया जाता है...) और निकोटिनिक एसिड। यदि ये दवाएं अप्रभावी हैं, तो रक्तप्रवाह से परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों को हटाने के लिए प्लास्मफेरेसिस प्रक्रिया की जाती है जो रक्त वाहिकाओं की दीवारों को नुकसान पहुंचाती है।

अन्य सभी त्वचा वाहिकाशोथ के रोगसूचक उपचार के लिए, एनएसएआईडी समूह की दवाओं का उपयोग किया जाता है (उदाहरण के लिए, इंडोमेथेसिन, इबुप्रोफेन, डिक्लोफेनाक, निमेसुलाइड, आदि), सैलिसिलेट्स (एस्पिरिन, आदि), कैल्शियम की खुराक, विटामिन पी, सी और ई। वैसोडिलेटर्स (ज़ैन्थिनोल निकोटिनेट, पेंटोक्सिफाइलाइन, आदि), एंटीकोआगुलंट्स (हेपरिन), एंटीप्लेटलेट एजेंट (क्लोपिडोग्रेल), प्रेडनिसोलोन, साइटोस्टैटिक्स (मेथोट्रेक्सेट, आदि), विषहरण समाधान (सलाइन समाधान, हेमोडेज़, आदि), पोटेशियम आयोडाइड समाधान 2% ( केवल एरिथेमा नोडोसम के लिए), साथ ही फिजियोथेरेपी विधियां, जैसे अल्ट्रा-हाई फ़्रीक्वेंसी थेरेपी, डायथर्मी, इंडक्टोथर्मी, हाइड्रोकार्टिसोन के साथ अल्ट्रासाउंड, पराबैंगनी विकिरण।

जैसे मतलब बाह्य चिकित्साकिसी भी वास्कुलिटिस के लिए, मेथिलीन ब्लू के 1-2% समाधान, मलहम जो उपकलाकरण को बढ़ावा देते हैं (सोलकोसेरिल, एक्टोवैजिन, आदि), ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के साथ मलहम (डेक्सामेथासोन मरहम, हाइड्रोकार्टिसोन मरहम, डेक्साज़ोन, मैक्सिडेक्स, आदि), एंजाइमों के साथ मलहम (इरुक्सोल, हिमोप्सिन, आदि), साथ ही डाइमेक्साइड के साथ अनुप्रयोग।

गायब होने के बाद नैदानिक ​​लक्षणवास्कुलिटिस के लिए उपचार समाप्त नहीं होता है, बल्कि तब तक जारी रहता है जब तक प्रयोगशाला परीक्षण पूरी तरह से सामान्य नहीं हो जाते। परीक्षण सामान्य होने के बाद 6 से 12 महीने तक रखरखाव उपचार किया जाता है।

त्वचीय वाहिकाशोथ - यह रोग क्या है? कारण, लक्षण (रक्तस्रावी दाने, संधिशोथ), निदान, परिणाम - वीडियो

त्वचा वाहिकाशोथ - वर्गीकरण

वर्तमान में, वास्कुलिटिस का कोई आम तौर पर स्वीकृत वर्गीकरण नहीं है। इसलिए, डॉक्टर और वैज्ञानिक कुछ मानदंडों के आधार पर विभिन्न वर्गीकरणों का उपयोग करते हैं जो वास्कुलिटिस को प्रकारों में विभाजित करने का आधार बनाते हैं। आइए वर्तमान समय में दुनिया भर के डॉक्टरों और वैज्ञानिकों द्वारा उपयोग किए जाने वाले त्वचा वास्कुलाइटिस के विभिन्न वर्गीकरणों पर विचार करें।

W.M का वर्गीकरण सैम्स

डब्ल्यू.एम. के वर्गीकरण के अनुसार. सैम्स, त्वचा वाहिकाशोथ, रोगजनन (विकृति के विकास) की विशेषताओं के आधार पर, निम्नलिखित समूहों में विभाजित हैं:

1. ल्यूकोसाइटोक्लास्टिक वैस्कुलिटिस:

• ल्यूकोसाइटोक्लास्टिक वैस्कुलिटिस (रूइटर एलर्जिक वैस्कुलिटिस);
• यूट्रिकारिफ़ॉर्म वास्कुलिटिस;
• आवश्यक मिश्रित क्रायोग्लोबुलिनमिया;
• हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिक वाल्डेनस्ट्रॉम का पुरपुरा;
• लगातार बढ़ा हुआ एरिथेमा;
• लाइकेनोइड पैराप्सोरियासिस।

2. आमवाती वाहिकाशोथ. वे माध्यमिक हैं और प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, रुमेटीइड गठिया और डर्माटोमायोसिटिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होते हैं।

3. ग्रैनुलोमेटस वास्कुलिटिस:

• एलर्जिक ग्रैनुलोमेटस एंजियाइटिस;
• वेगेनर का ग्रैनुलोमैटोसिस;
• ग्रैनुलोमा कुंडलाकार;
• नेक्रोबायोसिस लिपोइडिका;
• आमवाती पिंड.

4. पेरिआर्थराइटिस नोडोसा (त्वचा और क्लासिक प्रकार)।

5. विशाल कोशिका धमनीशोथ (टेम्पोरल धमनीशोथ, पॉलीमायल्जिया रुमेटिका, ताकायासु रोग)।

उपरोक्त वर्गीकरण का उपयोग मुख्य रूप से अंग्रेजी भाषी देशों के डॉक्टरों द्वारा किया जाता है। पूर्व यूएसएसआर के देशों के साथ-साथ महाद्वीपीय यूरोप के देशों में, वास्कुलाइटिस का यह वर्गीकरण व्यावहारिक रूप से उपयोग नहीं किया जाता है।

1992 चैपल हिल सर्वसम्मति सम्मेलन वर्गीकरण

अंग्रेजी भाषी दुनिया में प्रयुक्त वास्कुलिटिस का एक अधिक आधुनिक वर्गीकरण 1992 चैपल हिल सर्वसम्मति सम्मेलन वर्गीकरण है। इस वर्गीकरण के अनुसार, त्वचा वाहिकाशोथ को निम्नलिखित समूहों में विभाजित किया गया है:

1. त्वचा की बड़ी वाहिकाओं को नुकसान के साथ वास्कुलाइटिस:

• विशाल कोशिका धमनीशोथ (टेम्पोरल धमनीशोथ, पॉलीमायल्जिया रुमेटिका);
• ताकायासु धमनीशोथ।

2. मध्यम आकार की त्वचा वाहिकाओं को नुकसान के साथ वास्कुलाइटिस:

• पेरिआर्थराइटिस नोडोसा;

3. त्वचा की छोटी वाहिकाओं को नुकसान के साथ वास्कुलिटिस:

• वेगेनर का ग्रैनुलोमैटोसिस;
• चेग-स्ट्रॉस सिंड्रोम;
• सूक्ष्मदर्शी पॉलीएन्जाइटिस;
• हेनोच-शोनेलिन पुरपुरा (रक्तस्रावी वाहिकाशोथ);
• क्रायोग्लोबुलिनमिक वास्कुलिटिस;
• ल्यूकोसाइटोक्लास्टिक वैस्कुलिटिस (रूइटर एलर्जिक वैस्कुलाइटिस)।

4. एएनसीए-पॉजिटिव त्वचा वास्कुलिटिस (मिश्रित वास्कुलिटिस का प्रतिनिधित्व करता है, जिसमें मध्यम और छोटे वाहिकाएं प्रभावित होती हैं):

• वेगेनर का ग्रैनुलोमैटोसिस;
• चेग-स्ट्रॉस सिंड्रोम;
• कावासाकी रोग;
• यूट्रिकर वास्कुलिटिस;
• लगातार बढ़ा हुआ इरिथेमा;
• चेहरे का ग्रैनुलोमा;
• शिशुओं में तीव्र रक्तस्रावी शोफ (फिल्केंस्टीन रोग)।

पूर्व यूएसएसआर के देशों में, पावलोव और शापोशनिकोव, साथ ही इवानोवा द्वारा प्रस्तावित त्वचीय वास्कुलिटिस के दो अन्य वर्गीकरण, सबसे अधिक बार उपयोग किए जाते हैं। इन वर्गीकरणों में अंग्रेजी बोलने वाले देशों के वर्गीकरणों की तुलना में बड़ी संख्या में विभिन्न बीमारियाँ शामिल हैं। इसलिए, सोवियत मेडिकल स्कूल और उसके उत्तराधिकारी स्कूलों के डॉक्टर और वैज्ञानिक इन वर्गीकरणों को पसंद करते हैं, जो बहुत बड़ी संख्या में विभिन्न को संयोजित और वर्गीकृत करना संभव बनाते हैं। सूजन संबंधी विकृतित्वचा वाहिकाएँ.

पावलोव और शापोशनिकोव का वर्गीकरण

पावलोव और शापोशनिकोव के वर्गीकरण के अनुसार, त्वचा वाहिकाशोथ को निम्नलिखित प्रकारों में विभाजित किया गया है:

त्वचा की गहरी वाहिकाशोथ (त्वचा की मोटाई में गहरी स्थित वाहिकाएँ प्रभावित होती हैं):

1. तीव्र एरिथेमा नोडोसम.

2. क्रोनिक एरिथेमा नोडोसम:

• मोंटगोमरी-ओ'लेरी-बार्कर गांठदार वास्कुलिटिस (सामान्य रूप);
• बेफ़रस्टेड का प्रवासी एरिथेमा नोडोसम;
• विलानोवा-पिनोल का सबस्यूट माइग्रेटरी हाइपोडर्माटाइटिस।

त्वचा की सतही वाहिकाशोथ (त्वचा की सतही परतों में स्थित वाहिकाएँ प्रभावित होती हैं):

1. एलर्जिक वास्कुलिटिस:

• रक्तस्रावी वाहिकाशोथ (हेनोच-शोनेलिन रोग, रक्तस्रावी केशिका विषाक्तता);
• रुइटर की एलर्जिक धमनीशोथ (ल्यूकोसाइटोक्लास्टिक वैस्कुलिटिस, पॉलीमॉर्फिक डर्मल वैस्कुलिटिस, गौगेरेउ-डुपेरे सिंड्रोम, गौगेरेउ-रूइटर रोग, नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलिटिस);
• गांठदार नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलिटिस (पैपुलोनेक्रोटिक वास्कुलिटिस, वेर्थर-डुमलिंग की गांठदार जिल्द की सूजन);
• रक्तस्रावी ल्यूकोक्लास्टिक माइक्रोबिड (मिशर-स्टॉर्क माइक्रोबिड);
• हेबरमैन-मच का तीव्र चेचक जैसा लाइकेनॉइड पैराप्सोरियासिस;
• प्रसारित एलर्जिक एंजियाइटिस रोस्कम।

2. क्रोनिक केशिकाशोथ (हेमोसिडरोसिस, रक्तस्रावी वर्णक त्वचा रोग)। केशिकाशोथ से संबंधित रोग अक्सर एक ही रोग प्रक्रिया के चरण होते हैं और एक ही व्यक्ति में एक साथ पाए जा सकते हैं। निम्नलिखित बीमारियों को केशिकाशोथ के रूप में वर्गीकृत किया गया है:

• कुंडलाकार टेलैंगिएक्टेटिक पुरपुरा (माजोका रोग);
• शेमबर्ग रोग (वर्णक प्रगतिशील त्वचा रोग);
• लाइकेनॉइड पुरप्यूरिक पिगमेंटरी डर्मेटाइटिस (गौगेरोट-ब्लम सिंड्रोम);
• डौकास-कपेटानाकिस का एक्जिमाटॉइड पुरपुरा;
• खुजली वाली लेवेंथल का पुरपुरा;
• टौरेन आर्कुएट टेलैंगिएक्टेटिक पुरपुरा;
• एंजियोडर्माइटिस पुरपुरोसा पिगमेंटोसा (गेरू जिल्द की सूजन, फेवरे-चेज़ सिंड्रोम);
• मिलियन की सफ़ेद त्वचा का शोष;
• रेटिकुलर सेनील हेमोसिडरोसिस;
• ऑर्थोस्टेटिक पुरपुरा.

डर्मोहाइपोडर्मल वास्कुलिटिस (त्वचा की गहरी और सतही परतों के बीच की सीमा पर स्थित वाहिकाएँ प्रभावित होती हैं):

• लिवेडो एंजियाइटिस ( त्वचीय रूपपेरिआर्थराइटिस नोडोसा)।

त्वचा वाहिकाशोथ इवानोव का वर्गीकरण

अंत में, इवानोव का त्वचा वास्कुलिटिस का वर्गीकरण, जिसे वर्तमान में रूसी स्वास्थ्य मंत्रालय द्वारा उपयोग के लिए अनुशंसित किया गया है, को सबसे पूर्ण और व्यापक माना जाता है। इवानोव का वर्गीकरण त्वचा की मोटाई में क्षतिग्रस्त वाहिकाओं की गहराई पर आधारित है, और हमें असमान विकृति को संयोजित करने की अनुमति देता है, जो उन्हें एक ही रोग प्रक्रिया के विभिन्न प्रकारों के रूप में प्रस्तुत करता है। इसलिए, इवानोव के वर्गीकरण में प्रत्येक प्रकार की रोग प्रक्रिया उन बीमारियों के पारंपरिक नामों से मेल खाती है जिन्हें इस प्रकार के वास्कुलिटिस की अभिव्यक्ति माना जाता है। इस वर्गीकरण के अनुसार, त्वचा वाहिकाशोथ को निम्नलिखित समूहों में विभाजित किया गया है:

त्वचीय एंजियाइटिस (त्वचा की सतही परत की वाहिकाएँ प्रभावित होती हैं):

1. बहुरूपी त्वचीय वाहिकाशोथ ( इस नामरोग के निम्नलिखित ऐतिहासिक रूप से स्थापित नाम रोग के निम्नलिखित ऐतिहासिक नामों से मेल खाते हैं: रुइटर एलर्जिक आर्टेरियोलाइटिस (ल्यूकोसाइटोक्लास्टिक वैस्कुलिटिस, गॉगर-डुपेरे सिंड्रोम, गॉगेरोट-रूइटर रोग, नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलिटिस))। यह रोग निम्नलिखित नैदानिक ​​प्रकारों में हो सकता है:

• यूट्रीकैरियल प्रकार (इस प्रकार की विशेषता यूट्रीकैरियल वास्कुलिटिस है);
• रक्तस्रावी प्रकार (इस प्रकार में निम्नलिखित बीमारियाँ होती हैं: रक्तस्रावी वाहिकाशोथ (हेनोच-शोनेलिन एनाफिलेक्टॉइड पुरपुरा, रक्तस्रावी केशिका विषाक्तता) और रक्तस्रावी ल्यूकोसाइटोक्लास्टिक माइक्रोबियल मिशर-स्टॉर्क);
• पैपुलोनोडुलर प्रकार (गांठदार त्वचीय एलर्जी गुज़ेरो इस प्रकार में होती है);
• पैपुलोनेक्रोटिक प्रकार (इस प्रकार की विशेषता वेर्थर-डुमलिंग के नेक्रोटिक गांठदार जिल्द की सूजन है);
• पुष्ठीय-अल्सरेटिव प्रकार (अल्सरेटिव जिल्द की सूजन, गैंग्रीनस पायोडर्मा);
• अल्सरेटिव-नेक्रोटिक प्रकार (फुलमिनेंट पुरपुरा);
• वास्तविक बहुरूपी प्रकार (इस प्रकार की विशेषता तीन-लक्षण गौगेरेउ-डुपेरे सिंड्रोम (रूइटर एंजियाइटिस का बहुरूपी-गांठदार प्रकार) है)।

2. शेमबर्ग-माजोची का क्रोनिक पिगमेंटरी पुरपुरा (यह नाम रोगों के समूह के निम्नलिखित ऐतिहासिक रूप से स्थापित नामों से मेल खाता है: हेमोसिडरोसिस, रक्तस्रावी पिगमेंटरी डर्माटोज़, शेमबर्ग-माजोची रोग):

• पेटीचियल प्रकार (शैमबर्ग रोग इस प्रकार के अनुसार होता है);
• टेलैंगिएक्टेटिक प्रकार (इस प्रकार में माजोची के रिंग के आकार के टेलैंगिएक्टिक पुरपुरा और टौरेन के आर्कुएट टेलैंगिएक्टिक पुरपुरा शामिल हैं);
• लाइकेनॉइड प्रकार (इस प्रकार की विशेषता पुरपुरिक लाइकेनॉइड पिगमेंटरी डर्मेटाइटिस (गौगेरोट-ब्लम सिंड्रोम) है);
• एक्ज़ेमेटॉइड प्रकार (इस प्रकार की विशेषता डौकास-कपेटानाकिस एक्ज़ेमेटॉइड पुरपुरा है)।

डर्मोहाइपोडर्मल एंजियाइटिस (त्वचा की गहरी और सतही परतों के बीच की सीमा पर स्थित वाहिकाएँ प्रभावित होती हैं):

• लिवेडो-एंजाइटिस - यह प्रकार पेरिआर्थराइटिस नोडोसा का त्वचीय रूप है (नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलिटिस, नोड्स के साथ लिवो, अल्सरेशन के साथ लिवो)।

हाइपोडर्मल एंजियाइटिस (त्वचा की गहरी परतों में मौजूद वाहिकाएं प्रभावित होती हैं):

1. गांठदार वाहिकाशोथ:

• तीव्र एरिथेमा नोडोसम;
• क्रोनिक एरिथेमा नोडोसम (वास्कुलाइटिस नोडोसम);
• माइग्रेटरी (सबस्यूट) एरिथेमा नोडोसम (इस प्रकार में निम्नलिखित रोग होते हैं: विलानोवा-पिनोल का हाइपोडर्माटाइटिस, बेफर्स्टेड का एरिथेमा नोडोसम माइग्रेन, विलानोवा का रोग)।

2. गांठदार-अल्सरेटिव वास्कुलाइटिस।

त्वचीय वाहिकाशोथ: प्रकार और रूप (रक्तस्रावी, एलर्जी, पित्ती)। वास्कुलिटिस के लिए पूर्वानुमान और पुनरावृत्ति (त्वचा विशेषज्ञ से सिफारिशें) - वीडियो

त्वचा वाहिकाशोथ - फोटो

पैरों और बांहों की त्वचा की एलर्जिक वास्कुलाइटिस की तस्वीर

टाँगों और भुजाओं पर संगमरमरी त्वचा के साथ वास्कुलिटिस का फोटो

त्वचा वाहिकाशोथ के कारण

वास्कुलाइटिस एक पॉलीएटियोलॉजिकल बीमारी है - यानी, यह एक ही नहीं बल्कि कई कारणों के प्रभाव में विकसित होती है। तो, निम्नलिखित कारक वास्कुलिटिस के संभावित कारण हो सकते हैं:

4. ऑटोइम्यून बीमारियाँ (सीरम बीमारी, पारिवारिक भूमध्यसागरीय बुखार, क्रोहन रोग, आदि)।

5. छोटी आंत का उच्छेदन सिंड्रोम।

6. न्यूट्रोफिलिक डर्माटोज़ (बेहसेट रोग, स्वीट सिंड्रोम)।

7. अंतःशिरा प्रशासनमादक पदार्थ.

8. लंबे समय तक प्रतिरोधी श्वसन सिंड्रोम के बाद ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस और त्वचा और श्लेष्म झिल्ली को नुकसान होता है।

9. जीर्ण नशा (खाद्य विषाक्तता, भारी धातुएँ और अन्य विषाक्त पदार्थ)।

10. अंतःस्रावी रोग(मधुमेह मेलेटस, हाइपोथायरायडिज्म, हाइपरथायरायडिज्म)।

11. चयापचयी विकार।

12. हाइपोथर्मिया या ज़्यादा गरम होना।

13. अत्यधिक शारीरिक या मानसिक तनाव.

14. शिरापरक ठहरावखून।

15. प्रकाश संवेदनशीलता (सौर विकिरण के प्रति संवेदनशीलता में वृद्धि) या अत्यधिक सूर्यातप (सूर्य के प्रकाश में बार-बार और लंबे समय तक रहना, धूपघड़ी सहित)।

पैरों की त्वचा के अलावा, पुरपुरा को श्लेष्मा झिल्ली पर भी स्थानीयकृत किया जा सकता है मुंहऔर ग्रसनी.

आमतौर पर, त्वचा पर चकत्ते बुखार, जोड़ों के दर्द, पेट दर्द और खूनी मल के साथ होते हैं।

पैपुलोनोडुलर प्रकार(शापोश्निकोव और पावलोव के वर्गीकरण के अनुसार, यह गांठदार त्वचीय एलर्जी गुज़ेरो से मेल खाता है)। यह रोग दुर्लभ है और इसकी विशेषता त्वचा पर मसूर के दाने या छोटे सिक्के के आकार की चिकनी, चपटी, गोल गांठें विकसित होना है। इसके अलावा, हल्के गुलाबी, हेज़लनट के आकार की सूजी हुई गांठें बन सकती हैं, जिन्हें जब आप अपनी उंगलियों से महसूस करने की कोशिश करते हैं तो दर्द होता है। चकत्ते आमतौर पर पैरों या बांहों पर और बहुत कम अक्सर धड़ पर स्थित होते हैं। वे किसी भी संवेदना के साथ नहीं हैं (चोट न दें, खुजली न करें, खुजली न करें, आदि)।

पैपुलोनेक्रोटिक प्रकार(शापोशनिकोव और पावलोव के वर्गीकरण के अनुसार, यह वेर्थर-डुमलिंग के नेक्रोटाइज़िंग गांठदार जिल्द की सूजन से मेल खाता है)। यह बिना छीले चपटे या अर्धवृत्ताकार पिंडों के निर्माण में प्रकट होता है, जिसके मध्य भाग में लगभग हमेशा जल्द ही एक काली परत बन जाती है, जो परिगलन का प्रतिनिधित्व करती है। पपड़ी के नीचे सतही छाले होते हैं। गांठें (पपल्स) सुलझने के बाद उनकी जगह पर मोहर जैसे निशान बन जाते हैं। चकत्ते आमतौर पर पैरों, जांघों और नितंबों की बाहरी सतहों पर स्थित होते हैं, और दिखने में पैपुलोनेक्रोटिक तपेदिक के समान होते हैं।

पुष्ठीय-अल्सरेटिव प्रकार(शापोशनिकोव और पावलोव के वर्गीकरण के अनुसार, यह अल्सरेटिव डर्मेटाइटिस और गैंग्रीनस पायोडर्मा से मेल खाता है)। पर आरंभिक चरणछोटे वेसिकुलोपस्ट्यूल्स (बुलबुले के साथ नोड्यूल) बनते हैं, जो जल्दी से अल्सर में बदल जाते हैं, जो परिधि के चारों ओर लाल-नीले रंग की लकीर से घिरे होते हैं। अल्सर की सतह पर प्रचुर मात्रा में पीप स्राव होता है और तेज दर्द महसूस होता है। दाने को सीमित करने वाले नीले-लाल कुशन के विघटन के कारण परिधि के साथ वृद्धि के कारण अल्सर का आकार बढ़ जाता है। अल्सर ठीक होने के बाद उनकी जगह पर निशान बन जाते हैं, जिसका रंग लंबे समय तक लाल बना रहता है। दाने अक्सर पेट के निचले हिस्से या पैरों की त्वचा पर स्थानीयकृत होते हैं, लेकिन शरीर के किसी भी हिस्से पर बन सकते हैं।

अल्सरेटिव-नेक्रोटिक प्रकार(शापोशनिकोव और पावलोव के वर्गीकरण के अनुसार, यह पुरपुरा फुलमिनन्स से मेल खाता है)। रोग तीव्र रूप से शुरू होता है और फिर एक लंबा रूप ले लेता है। त्वचा पर बड़े काले पपड़ी के रूप में परिगलन के क्षेत्र बन जाते हैं। कभी-कभी पपड़ी बनने से पहले त्वचा पर एक बड़ा लाल धब्बा या छाला बन जाता है। पपड़ी बनने की प्रक्रिया के साथ बुखार और चोट वाले क्षेत्र में तेज दर्द भी होता है। एक नियम के रूप में, घाव पैरों या नितंबों पर स्थित होते हैं।

फुलमिनेंट पुरपुरा की एक विशिष्ट विशेषता सर्पिंग है, जब नेक्रोसिस (एस्कर) शरीर के एक तरफ बनता है (उदाहरण के लिए, दाईं ओर), और दूसरे पर (उदाहरण के लिए, बाईं ओर) प्रक्रिया चल रही हैउनके घाव.

दरअसल बहुरूपी प्रकार- शापोशनिकोव और पावलोव के वर्गीकरण के अनुसार, यह तीन-लक्षण गौगेरेउ-डुपेरे सिंड्रोम (रूइटर एंजियाइटिस का बहुरूपी-नोडुलर प्रकार) से मेल खाता है। त्वचा पर विभिन्न प्रकार के चकत्ते दिखाई देते हैं, जो विभिन्न प्रकार के त्वचीय वाहिकाशोथ के अनुरूप होते हैं। इसके अलावा, अक्सर त्वचा पर एक साथ सूजे हुए लाल धब्बे, सूजी हुई छोटी गांठें और स्पष्ट पुरपुरा होते हैं। यह तीन प्रकार के त्वचा पर चकत्ते की एक साथ उपस्थिति के कारण ही है कि पुराने पारंपरिक वर्गीकरण में इस बीमारी को तीन-लक्षण गौगेरोट-डुपेरे सिंड्रोम, या बहुरूपी-नोडुलर प्रकार का रूइटर आर्टेरियोलाइटिस कहा जाता है।

शेमबर्ग-माजोची का क्रोनिक पिगमेंटेड पुरपुरा

इस नाम का उपयोग इवानोव के वर्गीकरण में किया जाता है, और शापोशनिकोव और पावलोव वर्गीकरण से इस बीमारी के निम्नलिखित नाम इसके अनुरूप हैं: हेमोसाइडरोसिस (रक्तस्रावी वर्णक त्वचा रोग, शेमबर्ग-माजोची रोग).

पेटीचियल प्रकार- शापोशनिकोव और पावलोव के वर्गीकरण के अनुसार, यह शेमबर्ग रोग (स्कैमबर्ग के लगातार प्रगतिशील पिगमेंटेड पुरपुरा) से मेल खाता है। इस प्रकारकैपिलाराइटिस (शैम्बर्ग-माजोची के क्रोनिक पिगमेंटरी पुरपुरा) के समूह की मुख्य बीमारी है, जो कि अन्य सभी प्रकार के हेमोसिडरोसिस का पूर्वज है। यह त्वचा पर सूजन के बिना कई छोटे-छोटे लाल-भूरे धब्बों की उपस्थिति की विशेषता है, जो समय के साथ हेमोसिडरोसिस के लगातार भूरे-पीले फॉसी में बदल जाते हैं। विभिन्न आकारऔर आकार. दाने आमतौर पर पैरों पर दिखाई देते हैं, लेकिन शरीर के अन्य क्षेत्रों में भी फैल सकते हैं। वे किसी भी संवेदना (दर्द, खुजली, आदि) के साथ नहीं होते हैं, और लगभग हमेशा केवल पुरुषों में ही पाए जाते हैं।

टेलैंगिएक्टिक प्रकार- शापोशनिकोव और पावलोव के वर्गीकरण के अनुसार, यह माजोची के रिंग के आकार के टेलैंगिएक्टेटिक पुरपुरा और टौरेन के आर्कुएट टेलैंगिएक्टेटिक पुरपुरा से मेल खाता है। यह पदकों के रूप में धब्बों के निर्माण से प्रकट होता है, जिसके मध्य भाग में थोड़ी एट्रोफिक त्वचा पर छोटे जहाजों के नेटवर्क होते हैं, और परिधि के साथ भूरे-पीले घावों की पृष्ठभूमि के खिलाफ रक्तस्राव के छोटे बिंदु होते हैं।

लाइकेनॉइड प्रकार- शापोशनिकोव और पावलोव के वर्गीकरण के अनुसार, यह पुरपुरिक लाइकेनॉइड पिगमेंटरी डर्मेटाइटिस (गौगेरोट-ब्लम सिंड्रोम) से मेल खाता है। यह छोटे मांस के रंग की गांठों की उपस्थिति की विशेषता है, जिसकी सतह हाइपरट्रॉफाइड पैटर्न के साथ मोटी त्वचा से ढकी होती है। ऐसे नोड्यूल विलीन हो सकते हैं, जिससे परतदार सतह के साथ किसी भी आकार की सजीले टुकड़े बन सकते हैं। नोड्यूल छोटे पिनपॉइंट हेमोरेज, हेमोसिडरोसिस के भूरे-पीले फॉसी और छोटे संवहनी नेटवर्क के साथ संयुक्त होते हैं। हेमोसिडरोसिस के फॉसी के क्षेत्र में, बाजरा के दानों के आकार की बैंगनी गांठें बढ़ जाती हैं। त्वचा में मध्यम खुजली होती है, लेकिन, एक नियम के रूप में, कोई दर्द नहीं होता है।

एक्जिमाटॉइड प्रकार(शापोशनिकोव और पावलोव के वर्गीकरण के अनुसार, यह डौकास-कपेटानाकिस एक्जिमाटॉइड पुरपुरा से मेल खाता है)। यह छीलने के साथ हेमोसिडरोसिस के सटीक लाल धब्बे और भूरे-पीले फॉसी की उपस्थिति की विशेषता है, और आसपास की त्वचा पर सूजन, लालिमा, फफोले और पपड़ी के साथ गांठें बन जाती हैं। सभी चकत्ते गंभीर खुजली के साथ होते हैं।

लिवेडो एंजियाइटिस (मार्बल्ड त्वचा वाहिकाशोथ)

इस नाम का उपयोग इवानोव के वर्गीकरण में किया जाता है, और शापोशनिकोव और पावलोव वर्गीकरण से इस बीमारी के निम्नलिखित नाम इसके अनुरूप हैं: पेरिआर्थराइटिस नोडोसा का त्वचीय रूप (नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलाइटिस, नोड्स के साथ लिवो, अल्सरेशन के साथ लिवो)। यह रोग लगभग हमेशा महिलाओं में युवावस्था के दौरान ही विकसित होता है। प्रारंभिक चरण में, त्वचा पर विभिन्न आकारों और आकृतियों के लगातार नीले-लाल धब्बे दिखाई देते हैं, जो पैरों, अग्रबाहुओं, हाथों, चेहरे और धड़ पर एक घुमावदार, जटिल जाल बनाते हैं। जैसे ही त्वचा ठंडी होती है रंग की तीव्रता और चमक तेजी से बढ़ जाती है। इसके अलावा, समय के साथ, धब्बों के रंग की तीव्रता बढ़ जाती है, और उनकी पृष्ठभूमि पर छोटे रक्तस्राव, परिगलन और अल्सर दिखाई देते हैं। गंभीर मामलों में, लिवेडो स्पॉट की पृष्ठभूमि के खिलाफ दर्दनाक नोड्स बनते हैं, जो गहरे, धीरे-धीरे ठीक होने वाले अल्सर के गठन के साथ नेक्रोटाइज़ होते हैं। अल्सर की जगह पर हाइपरपिगमेंटेशन के क्षेत्र वाले निशान बन जाते हैं।

उस क्षेत्र में जहां लिवेडो स्थानीयकृत है, नोड्स और अल्सर में तेज दर्द, ठंडक और धड़कते हुए दर्द महसूस होता है।

गांठदार वाहिकाशोथ (गहरी त्वचा वाहिकाशोथ)

इस रोग को एरिथेमा नोडोसम भी कहा जाता है और यह हो सकता है विभिन्न विकल्प, जो नोड्स की प्रकृति और उनके प्रवाह की विशेषताओं में एक दूसरे से भिन्न होते हैं। चलो गौर करते हैं नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँएरिथेमा नोडोसम के तीन प्रकार।

तीव्र एरिथेमा नोडोसम.यह बीमारी का एक क्लासिक या सामान्य प्रकार है। यह पैरों पर सूजन, दर्दनाक, चमकदार लाल गांठों की तेजी से उपस्थिति से प्रकट होता है, जो पैरों और पैरों की त्वचा की सामान्य सूजन की पृष्ठभूमि के खिलाफ स्पष्ट रूप से दिखाई देता है। गांठों का आकार बच्चे की हथेली के क्षेत्र तक पहुंच सकता है। दाने के साथ शरीर का तापमान बढ़ना, सामान्य कमजोरी, सिरदर्द और जोड़ों में दर्द होता है। 2-3 सप्ताह के भीतर त्वचा की सतह से गांठें बिना कोई निशान (निशान, अल्सर, हाइपरपिग्मेंटेशन, आदि) छोड़े गायब हो जाती हैं। जब तक गांठें गायब नहीं हो जातीं, उनका रंग क्रमिक रूप से चमकीले लाल से नीला, फिर हरा और पीला हो जाता है, जो "खिलती हुई चोट" जैसा दिखता है। चोट के निशान गायब होने के बाद, रिकवरी होती है, पुनरावृत्ति अत्यंत दुर्लभ होती है।

क्रोनिक एरिथेमा नोडोसम (वास्कुलाइटिस नोडोसम)।अधिकांश आम फार्मगहरी त्वचा वाहिकाशोथ, जो एक लंबे समय तक पुनरावर्ती पाठ्यक्रम की विशेषता है। एक नियम के रूप में, यह मध्यम आयु वर्ग या बुजुर्ग महिलाओं में मौजूदा संवहनी, एलर्जी संबंधी बीमारियों, ईएनटी अंगों में संक्रमण के फॉसी, जननांग अंगों में संक्रामक और ट्यूमर प्रक्रियाओं की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है। तीव्रता के दौरान, हेज़लनट या हेज़लनट के आकार की कुछ घनी, दर्दनाक नीली-गुलाबी गांठें अखरोट, जो कुछ समय बाद बिना किसी निशान के गायब हो जाते हैं।

प्रवासी (सबस्यूट) एरिथेमा नोडोसम(शापोशनिकोव और पावलोव के वर्गीकरण के अनुसार, यह विलानोवा-पिग्नोल हाइपोडर्माटाइटिस, बेफ़रस्टेड के प्रवासी एरिथेमा नोडोसम, विलानोवा की बीमारी से मेल खाता है)। रोग का कोर्स सूक्ष्म या दीर्घकालिक होता है, जिसमें बारी-बारी से तीव्र होने और छूटने की अवधि होती है। एकल सपाट नोड के रूप में चकत्ते सबसे पहले पैरों पर दिखाई देते हैं, और वे विषम होते हैं (अर्थात, एक पैर पर, लेकिन दूसरे पैर पर अनुपस्थित)। नोड गुलाबी-नीले रंग का होता है, इसमें आटे जैसी स्थिरता होती है, आकार में तेजी से बढ़ता है, एक धँसा हुआ केंद्र और परिधि के साथ एक रिज के साथ एक बड़ी गहरी पट्टिका में बदल जाता है। इस बड़ी गांठ के साथ दोनों पैरों पर कई छोटी-छोटी गांठें होती हैं। गांठें कई हफ्तों या महीनों तक बनी रहती हैं और इसके साथ बुखार, अस्वस्थता और जोड़ों का दर्द भी हो सकता है।

गांठदार-अल्सरेटिव वास्कुलिटिस (गहरी त्वचा वास्कुलिटिस)

चमड़े के नीचे के ऊतकों की वाहिकाएँ प्रभावित होती हैं। यह पैरों की त्वचा पर 1.5 सेमी व्यास तक की दर्दनाक, सूजन वाली चमकदार लाल गांठों की उपस्थिति की विशेषता है। नोड्स की उपस्थिति शरीर के तापमान में वृद्धि, पैरों और पैरों की सूजन और जोड़ों में दर्द के साथ होती है। 2-3 सप्ताह के भीतर गांठें गायब हो जाती हैं, और उनका रंग क्रमिक रूप से चमकीले लाल से नीला, फिर हरा और पीला हो जाता है, जो "खिलती हुई चोट" जैसा दिखता है। रोग के अधिक गंभीर रूपों में, गांठें घनी, नीली-लाल और थोड़ी दर्दनाक होती हैं, लेकिन लंबे समय तक गायब नहीं होती हैं।

आइए हम अतिरिक्त रूप से त्वचा वाहिकाशोथ के समूह में शामिल कुछ बीमारियों के नैदानिक ​​लक्षणों पर विचार करें, लेकिन ऊपर परिलक्षित नहीं होते हैं और शापोशनिकोव और पोपोव वर्गीकरण में उपलब्ध हैं:

लेवेंथल के पुरपुरा में खुजली

खुजली वाली लेवेंथल पुरपुरा डौकास-कपेटानाकिस पुरपुरा के समान है, लेकिन चकत्ते अधिक लाइकेनीकृत होते हैं (त्वचा मोटी हो जाती है और त्वचा का पैटर्न बढ़ जाता है), अधिक तीव्रता से खुजली होती है और सूजन, अल्सर और पपड़ी बनने का खतरा नहीं होता है।

एंजियोडर्माटाइटिस पुरपुरोसा पिगमेंटोसा (फेवरे-चेज़ सिंड्रोम, गेरू जिल्द की सूजन)

यह बीमारी पुरानी है, जिसमें वैरिकाज़ नसों के साथ पैरों पर छोटे-छोटे रक्तस्राव के साथ पीले-भूरे रंग के धब्बे बनते हैं। पीले गेरूए रंग के पीले-भूरे धब्बे आसपास की त्वचा से अलग हो जाते हैं, छिल जाते हैं और लंबे समय तक रहने पर उनके क्षेत्र की त्वचा क्षीण हो जाती है। त्वचा शोष की पृष्ठभूमि के खिलाफ, ट्रॉफिक अल्सर, सूजन, पपड़ी और कटाव होता है।

मिलियन की श्वेत त्वचा का शोष

यह स्पष्ट किनारों के साथ गोल या अंडाकार आकार के सफेद या पीले धब्बों के रूप में त्वचा शोष के फॉसी की उपस्थिति की विशेषता है। हाइपरपिगमेंटेशन शोष वाले स्थानों के आसपास दिखाई देता है और मकड़ी नस. घाव पैरों पर स्थानीयकृत होते हैं।

रेटिकुलर सेनील हेमोसिडरोसिस

उम्र से संबंधित कारणों से वृद्ध लोगों में होता है अपक्षयी परिवर्तनजहाज़ की दीवारें. त्वचा पर भूरे, लाल धब्बे और पिनपॉइंट रक्तस्राव दिखाई देते हैं, जो मकड़ी की नसों से घिरे होते हैं। इस तरह के घाव पैरों, जांघों, बांहों और हाथों के पिछले हिस्से पर स्थानीयकृत होते हैं और छीलने और खुजली के साथ होते हैं।

ऑर्थोस्टैटिक पुरपुरा

पुरपुरा और के विकास द्वारा विशेषता सटीक रक्तस्राव, जो लालिमा और छीलने के फॉसी की पृष्ठभूमि के खिलाफ एक दूसरे के साथ विलीन हो जाते हैं। चकत्ते पैरों, पैरों और जांघों पर स्थित होते हैं।

माइक्रोबिड मिशर-श्टॉर्क

त्वचा पर रक्तस्राव के क्षेत्रों के साथ व्यापक रूप से कई लाल धब्बे दिखाई देते हैं। धब्बों के अलावा, त्वचा पर छाले और गांठें बन जाती हैं, जो जल्दी ही अल्सरेशन और नेक्रोटाइजेशन से गुजरती हैं, जिसके परिणामस्वरूप उन पर पपड़ी बन जाती है। चकत्ते पूरे शरीर में, चेहरे पर और मौखिक गुहा की श्लेष्मा झिल्ली पर स्थानीयकृत होते हैं।

हेबरमैन-मच का तीव्र चेचक जैसा लाइकेनॉइड पैराप्सोरियासिस

रोग के पहले लक्षण बुखार, ठंड लगना और लिम्फ नोड्स में सूजन हैं। कुछ समय बाद, त्वचा पर छाले, गांठें और चेचक जैसी फुंसियां ​​दिखाई देने लगती हैं, जो थोड़ी लाल त्वचा पर स्थित होती हैं। एक नियम के रूप में, चकत्ते जांघों, धड़, पॉप्लिटियल फोसा, चेहरे और जननांगों या मौखिक गुहा के श्लेष्म झिल्ली पर स्थानीयकृत होते हैं। श्लेष्म झिल्ली पर चकत्ते लाल क्षेत्रों में स्थित होते हैं और भूरे-सफेद चिकनी पट्टिका या दाल के दाने के आकार की गांठें होती हैं।

वास्कुलिटिस बच्चों में त्वचा तक सीमित है

बच्चों में, सबसे आम त्वचा वाहिकाशोथ जो विकसित होती है वह रक्तस्रावी प्रकार (हेनोच-शोनेलिन पुरपुरा), क्रोनिक शेमबर्ग-माजोची पुरपुरा पिगमेंटोसा और तीव्र एरिथेमा नोडोसम की बहुरूपी त्वचीय एंजियाइटिस है।

बच्चों में, वास्कुलिटिस आमतौर पर स्ट्रेप्टोकोक्की के कारण होने वाली तीव्र संक्रामक बीमारी के बाद प्रकट होता है, उदाहरण के लिए, टॉन्सिलिटिस, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, आदि।

बच्चों में वास्कुलिटिस का कोर्स वयस्कों की तुलना में अधिक गंभीर होता है, और त्वचा और रक्त वाहिकाओं को नुकसान की मात्रा अधिक होती है। हालाँकि, सामान्य तौर पर, बच्चों में वास्कुलिटिस का कोर्स और उनके उपचार के सिद्धांत वयस्कों के समान ही होते हैं।

पैर की त्वचा का वाहिकाशोथ

शब्द "पैरों की त्वचा का वास्कुलिटिस" एक सामान्य अवधारणा है, जिसके उपयोग से पता चलता है कि निचले अंग की वाहिकाएँ प्रभावित होती हैं। इसके नैदानिक ​​रूप के अनुसार, "पैरों की त्वचा का वास्कुलिटिस" वास्कुलिटिस के समूह से संबंधित कोई भी बीमारी हो सकती है। उपयोग से पहले आपको किसी विशेषज्ञ से सलाह लेनी चाहिए।

त्वचा का वास्कुलाइटिस (एंजाइटिस) एक त्वचा रोग है, जिसकी नैदानिक ​​​​और पैथोमॉर्फोलॉजिकल तस्वीर में प्रारंभिक और प्रमुख तत्व विभिन्न आकारों के त्वचीय और हाइपोडर्मल रक्त वाहिकाओं की दीवारों की गैर-विशिष्ट सूजन है।

वास्कुलिटिस की एटियलजि और महामारी विज्ञान

आँकड़ों के अनुसार, त्वचा वास्कुलिटिस की घटनाएँ प्रति मिलियन औसतन 38 मामले हैं, जिनमें महिलाएँ मुख्य रूप से प्रभावित होती हैं।

वास्कुलिटिस को वर्तमान में एक पॉलीएटियोलॉजिकल बीमारी माना जाता है। प्रमुख सिद्धांत वास्कुलिटिस की प्रतिरक्षा जटिल उत्पत्ति है। त्वचा तक सीमित वास्कुलाइटिस का सबसे आम कारण विभिन्न तीव्र या क्रोनिक संक्रमण हैं: बैक्टीरियल (स्टैफिलोकोकी, स्ट्रेप्टोकोकी, एंटरोकोकी, यर्सिनिया, माइकोबैक्टीरिया), वायरल (एपस्टीन-बार वायरस, हेपेटाइटिस बी और सी वायरस, एचआईवी, पैरोवायरस, साइटोमेगालोवायरस, सिम्प्लेक्स) वायरस हर्पीस, इन्फ्लूएंजा वायरस) और फंगल। माइक्रोबियल एजेंट एंटीजन की भूमिका निभाते हैं, जो एंटीबॉडी के साथ बातचीत करके, प्रतिरक्षा परिसरों का निर्माण करते हैं जो रक्त वाहिकाओं की दीवारों पर बस जाते हैं।बहिर्जात संवेदीकरण कारकों में, दवाओं को एक विशेष स्थान दिया जाता है, जिसका उपयोग त्वचा वास्कुलिटिस के 10% मामलों के विकास से जुड़ा होता है। सबसे अधिक बार, जीवाणुरोधी दवाएं (पेनिसिलिन, टेट्रासाइक्लिन, सल्फोनामाइड्स, सेफलोस्पोरिन), मूत्रवर्धक (फ़्यूरोसेमाइड, हाइपोथियाज़ाइड), एंटीकॉन्वेलेंट्स (फ़िनाइटोइन), एलोप्यूरिनॉल संवहनी क्षति का कारण बनती हैं। औषधीय पदार्थ, प्रतिरक्षा परिसरों का हिस्सा होने के कारण, रक्त वाहिकाओं की दीवारों को नुकसान पहुंचाते हैं और न्यूट्रोफिल के साइटोप्लाज्म में एंटीबॉडी के उत्पादन को भी उत्तेजित करते हैं।

नियोप्लाज्म भी एक उत्तेजक कारक के रूप में कार्य कर सकता है। ट्यूमर कोशिकाओं द्वारा दोषपूर्ण प्रोटीन के उत्पादन के परिणामस्वरूप, प्रतिरक्षा परिसरों का निर्माण होता है। एक अन्य सिद्धांत के अनुसार, ट्यूमर और एंडोथेलियल कोशिकाओं की एंटीजेनिक संरचना में समानता से ऑटोएंटीबॉडी का उत्पादन हो सकता है।

क्रोनिक नशा, एंडोक्रिनोपैथिस, विभिन्न प्रकार के चयापचय संबंधी विकार, साथ ही बार-बार ठंड लगना, मानसिक और शारीरिक तनाव, प्रकाश संवेदनशीलता और शिरापरक ठहराव त्वचा तक सीमित वास्कुलिटिस के विकास में महत्वपूर्ण भूमिका निभा सकते हैं।

त्वचा वाहिकाशोथ अक्सर फैले हुए संयोजी ऊतक रोगों (एसएलई, संधिशोथ, आदि), क्रायोग्लोबुलिनमिया और रक्त रोगों में त्वचा सिंड्रोम के रूप में कार्य करता है।

वास्कुलाइटिस का वर्गीकरण

वर्तमान में, त्वचा वाहिकाशोथ का कोई आम तौर पर स्वीकृत वर्गीकरण नहीं है। व्यावहारिक उद्देश्यों के लिए, ओ.एल. द्वारा विकसित त्वचा वाहिकाशोथ के कार्यशील वर्गीकरण का उपयोग किया जाता है। इवानोव (1997)।

त्वचा वाहिकाशोथ का वर्गीकरण

नैदानिक ​​रूप	समानार्थी शब्द	मुख्य अभिव्यक्तियाँ
I. त्वचीय वाहिकाशोथ
बहुरूपी त्वचीय वाहिकाशोथ:	गौगेरेउ-डुपेरे सिंड्रोम, रूइटर आर्टेरियोलाइटिस, गौगेरेउ-रूइटर रोग, नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलिटिस, ल्यूकोसाइटोक्लास्टिक वास्कुलिटिस
उर्टिकेरियल प्रकार	उर्टिकेरियल वास्कुलिटिस	सूजन वाले धब्बे, छाले
रक्तस्रावी प्रकार	रक्तस्रावी वाहिकाशोथ, रक्तस्रावी ल्यूकोसाइटोक्लास्टिक माइक्रोबिड मिशर-स्टॉर्क, एनाफिलेक्टॉइड हेनोच-शोनेलिन पुरपुरा, रक्तस्रावी केशिका विषाक्तता	पेटीचिया, एडेमेटस पुरपुरा ("पल्पेबल पुरपुरा"), एक्चिमोज़, रक्तस्रावी छाले
पैपुलोनोडुलर प्रकार	गांठदार त्वचीय एलर्जी गौगेरेउ	सूजन संबंधी गांठें और सजीले टुकड़े, छोटी सूजन वाली गांठें
पैपुलोनेक्रोटिक प्रकार	नेक्रोटाइज़िंग गांठदार जिल्द की सूजन वेर्थर-डुमलिंग	केंद्र में परिगलन के साथ सूजन संबंधी गांठें, "मुद्रांकित" निशान
पुष्ठीय-अल्सरेटिव प्रकार	अल्सरेटिव डर्मेटाइटिस, पायोडर्मा गैंग्रीनोसम	वेसिकुलोपस्ट्यूल्स, क्षरण, अल्सर, निशान
नेक्रोटिक-अल्सरेटिव प्रकार	फुलमिनेंट पुरपुरा	रक्तस्रावी छाले, रक्तस्रावी परिगलन, अल्सर, निशान
बहुरूपी प्रकार	तीन-लक्षण गौगेरेउ-डुपेरे सिंड्रोम, रुइटर धमनीशोथ का बहुरूपी-गांठदार प्रकार	अधिक बार फफोले, पुरपुरा और सतही छोटे नोड्स का संयोजन; तत्वों का कोई भी संयोजन संभव है
क्रोनिक पिगमेंटरी पुरपुरा:	रक्तस्रावी वर्णक त्वचा रोग, शेमबर्ग-मेजोका रोग
पेटीचियल प्रकार	लगातार प्रगतिशील शैमबर्ग का पुरपुरा पिगमेंटोसा, शैमबर्ग रोग	पेटीचिया, हेमोसिडरोसिस स्पॉट
टेलैंगिएक्टिक प्रकार	तेलंगिएक्टेटिक पुरपुरा माजोच्ची	पेटीचिया, टेलैंगिएक्टेसिया, हेमोसिडरोसिस स्पॉट
लाइकेनॉइड प्रकार	पिग्मेंटेड पुरप्यूरिक लाइकेनॉइड एंजियोडर्माटाइटिस गौगेरोट-ब्लम	पेटीचिया, लाइकेनॉइड पपल्स, टेलैंगिएक्टेसिया, हेमोसिडरोसिस स्पॉट
एक्जिमाटॉइड प्रकार	डौकास-कपेटानाकिस एक्जिमाटॉइड पुरपुरा	पेटीचिया, एरिथेमा, लाइकेनिफिकेशन, स्केल-क्रस्ट, हेमोसिडरोसिस स्पॉट
द्वितीय. डर्मो-हाइपोडर्मल वास्कुलाइटिस
लिवेडो एंजियाइटिस	पेरीआर्थराइटिस नोडोसा का त्वचीय रूप, नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलिटिस, नोड्यूल्स के साथ लिवेडो, अल्सरेशन के साथ लिवेडो	शाखित या जालीदार लिवो, गांठदार सील, रक्तस्रावी धब्बे, परिगलन, अल्सर, निशान
तृतीय. हाइपोडर्मल वास्कुलाइटिस
गांठदार वाहिकाशोथ:
तीव्र एरिथेमा नोडोसम		एडिमा, चमकीली लाल गांठें, जोड़ों का दर्द, बुखार
क्रोनिक एरिथेमा नोडोसम	गांठदार वाहिकाशोथ	स्पष्ट सामान्य घटना के बिना आवर्ती नोड्स
सबस्यूट (प्रवासी) एरिथेमा नोडोसम	विलानोवा-पिनोल का वैरिएबल हाइपोडर्माटाइटिस, बेफ़रस्टेड का एरिथेमा नोडोसम माइग्रेन, विलानोवा का रोग	असममित सपाट नोड, परिधि के साथ बढ़ता हुआ और केंद्र में विलीन होता हुआ
गांठदार-अल्सरेटिव वास्कुलाइटिस	गांठदार वाहिकाशोथ, गैर-तपेदिक एरिथेमा इंडुरेटम	अल्सरेशन, निशान के साथ घनी गांठें

एरीथेमा नोडोसम (एल52), जिसे पहले त्वचा तक सीमित वास्कुलिटिस का एक प्रकार माना जाता था, अब इसे पैनिक्युलिटिस के रूप में वर्गीकृत किया गया है।

वास्कुलिटिस की नैदानिक ​​​​तस्वीर (लक्षण)।

त्वचा वाहिकाशोथ की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ अत्यंत विविध हैं। हालाँकि, ऐसी कई सामान्य विशेषताएं हैं जो चिकित्सीय रूप से त्वचा रोग के इस बहुरूपी समूह को एकजुट करती हैं:

• त्वचा में परिवर्तन की सूजन प्रकृति;
• सूजन, रक्तस्राव, परिगलन तक चकत्ते की प्रवृत्ति;
• घाव की समरूपता;
• अवक्षेपित तत्वों का बहुरूपता (आमतौर पर विकासवादी);
• निचले छोरों पर प्राथमिक या प्रमुख स्थानीयकरण (मुख्य रूप से पैरों पर);
• सहवर्ती संवहनी, एलर्जी, आमवाती, स्वप्रतिरक्षी और अन्य प्रणालीगत रोगों की उपस्थिति;
• पिछले संक्रमण या दवा असहिष्णुता के साथ लगातार संबंध;
• तीव्र या समय-समय पर बिगड़ने वाला कोर्स।

रोग का दीर्घकालिक पुनरावर्ती पाठ्यक्रम होता है और यह विभिन्न रूपात्मक अभिव्यक्तियों द्वारा प्रतिष्ठित होता है। दाने शुरू में पैरों पर दिखाई देते हैं, लेकिन त्वचा के अन्य हिस्सों पर भी दिखाई दे सकते हैं, कम अक्सर श्लेष्मा झिल्ली पर। विशिष्ट विशेषताएं हैं छाले, विभिन्न आकार के रक्तस्रावी धब्बे, सूजन वाली गांठें और सजीले टुकड़े, सतही गांठें, पैपुलोनेक्रोटिक चकत्ते, पुटिकाएं, छाले, फुंसियां, कटाव, सतही परिगलन, अल्सर, निशान। दाने कभी-कभी बुखार, सामान्य कमजोरी, जोड़ों का दर्द और सिरदर्द के साथ होते हैं। दिखाई देने वाले दाने आमतौर पर लंबी अवधि (कई हफ्तों से लेकर कई महीनों तक) तक रहते हैं और दोबारा उभरने लगते हैं।

रोग की नैदानिक ​​​​तस्वीर के आधार पर, विभिन्न प्रकार के बहुरूपी त्वचीय वास्कुलिटिस को प्रतिष्ठित किया जाता है:

– अर्टिकेरियल प्रकार. एक नियम के रूप में, यह पुरानी आवर्ती पित्ती की तस्वीर का अनुकरण करता है, जो त्वचा के विभिन्न क्षेत्रों में दिखाई देने वाले विभिन्न आकारों के फफोले के रूप में प्रकट होता है। हालाँकि, पित्ती के विपरीत, पित्ती वास्कुलिटिस के साथ छाले लगातार बने रहते हैं, 1-3 दिनों (कभी-कभी अधिक समय तक) तक बने रहते हैं। गंभीर खुजली के बजाय, रोगियों को आमतौर पर त्वचा में जलन या जलन का अनुभव होता है। चकत्ते अक्सर गठिया के साथ होते हैं, कभी-कभी पेट में दर्द, यानी। प्रणालीगत क्षति के संकेत. जांच से ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस का पता चल सकता है। मरीजों को एरिथ्रोसाइट अवसादन दर (ईएसआर), हाइपोकम्प्लिमेंटेमिया, लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज गतिविधि में वृद्धि और इम्युनोग्लोबुलिन के अनुपात में बदलाव का अनुभव होता है। एंटीहिस्टामाइन से उपचार का आमतौर पर कोई प्रभाव नहीं पड़ता है। अंतिम निदान त्वचा की पैथोहिस्टोलॉजिकल जांच के बाद किया जाता है, जिससे ल्यूकोसाइटोक्लास्टिक वैस्कुलिटिस की तस्वीर सामने आती है।

- रक्तस्रावी प्रकार का त्वचीय वाहिकाशोथ सबसे आम है। इस प्रकार की एक विशिष्ट अभिव्यक्ति तथाकथित स्पष्ट पुरपुरा है - विभिन्न आकारों के सूजन वाले रक्तस्रावी धब्बे, आमतौर पर पैरों और पैरों के पीछे स्थानीयकृत होते हैं, जो आसानी से न केवल दृष्टि से, बल्कि स्पर्श द्वारा भी निर्धारित होते हैं, जो कि वे अन्य से भिन्न होते हैं पुरपुरस. हालाँकि, रक्तस्रावी प्रकार के पहले चकत्ते आमतौर पर छोटे सूजे हुए सूजन वाले धब्बे होते हैं जो फफोले के समान होते हैं और जल्द ही रक्तस्रावी दाने में बदल जाते हैं। कंफ्लुएंट पुरपुरा और एक्चिमोसिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ सूजन संबंधी घटनाओं में और वृद्धि के साथ, रक्तस्रावी छाले बन सकते हैं, जो खुलने के बाद गहरे कटाव या अल्सर छोड़ जाते हैं। दाने आमतौर पर निचले छोरों की मध्यम सूजन के साथ होते हैं। मुंह और ग्रसनी की श्लेष्मा झिल्ली पर रक्तस्रावी धब्बे दिखाई दे सकते हैं।

वर्णित रक्तस्रावी चकत्ते जो सर्दी (आमतौर पर गले में खराश के बाद) के बाद तीव्र रूप से होते हैं और बुखार, गंभीर गठिया, पेट दर्द और खूनी मल के साथ होते हैं, एनाफिलेक्टॉइड हेनोच-शोनेलिन पुरपुरा की नैदानिक ​​​​तस्वीर बनाते हैं, जो अक्सर बच्चों में देखा जाता है।

– पैपुलोनॉड्यूलर प्रकार काफी दुर्लभ है। इसकी विशेषता मसूर की दाल या एक छोटे सिक्के के आकार की चिकनी, चपटी, गोल सूजन वाली गांठें होती हैं, साथ ही हेज़लनट के आकार की छोटी सतही, धुंधली, सूजी हुई पीली गुलाबी गांठें होती हैं, जो छूने पर दर्दनाक होती हैं। चकत्ते हाथ-पैरों पर स्थानीयकृत होते हैं, आमतौर पर निचले छोरों पर, शायद ही कभी धड़ पर, और स्पष्ट व्यक्तिपरक संवेदनाओं के साथ नहीं होते हैं।

- पैपुलोनेक्रोटिक प्रकार छोटे सपाट या अर्धगोलाकार सूजन वाले गैर-स्केलिंग नोड्यूल द्वारा प्रकट होता है, जिसके मध्य भाग में जल्द ही एक सूखी नेक्रोटिक पपड़ी बन जाती है, जो आमतौर पर काली परत के रूप में होती है। जब पपड़ी हटा दी जाती है, तो छोटे गोल सतही अल्सर उजागर हो जाते हैं, और पपल्स के पुन: अवशोषित होने के बाद, छोटे "मुद्रांकित" निशान रह जाते हैं। चकत्ते, एक नियम के रूप में, चरम सीमाओं की एक्सटेंसर सतहों पर स्थित होते हैं और चिकित्सकीय रूप से पूरी तरह से पैपुलोनेक्रोटिक तपेदिक का अनुकरण करते हैं, जिसके साथ सबसे सावधानीपूर्वक विभेदक निदान किया जाना चाहिए।

- पुस्टुलर-अल्सरेटिव प्रकार आमतौर पर छोटे वेसिकुलोपस्ट्यूल्स से शुरू होता है, जो मुँहासे या फॉलिकुलिटिस की याद दिलाते हैं, जो सूजन वाले नीले-लाल परिधीय रिज के विघटन के कारण स्थिर विलक्षण वृद्धि की प्रवृत्ति के साथ जल्दी से अल्सरेटिव घावों में बदल जाते हैं। घाव त्वचा के किसी भी हिस्से पर, अधिकतर पैरों पर, पेट के निचले हिस्से में हो सकता है। अल्सर के ठीक होने के बाद, फ्लैट या हाइपरट्रॉफिक निशान रह जाते हैं, जो लंबे समय तक सूजन का रंग बनाए रखते हैं।

- नेक्रोटाइज़िंग-अल्सरेटिव प्रकार त्वचीय वास्कुलिटिस का सबसे गंभीर प्रकार है। इसकी तीव्र (कभी-कभी बिजली की तेजी से) शुरुआत होती है और बाद में लंबा कोर्स होता है (यदि यह प्रक्रिया जल्दी से मृत्यु में समाप्त नहीं होती है)। सूजन वाली रक्त वाहिकाओं के तीव्र घनास्त्रता के परिणामस्वरूप, त्वचा के एक या दूसरे क्षेत्र का परिगलन (रोधगलन) होता है, जो एक व्यापक काली पपड़ी के रूप में परिगलन द्वारा प्रकट होता है, जिसका गठन एक व्यापक रक्तस्राव से पहले हो सकता है धब्बा या बुलबुला. यह प्रक्रिया आमतौर पर गंभीर दर्द और बुखार के साथ कई घंटों तक विकसित होती है। घाव अक्सर निचले अंगों और नितंबों पर स्थित होता है। पुरुलेंट-नेक्रोटिक पपड़ी लंबे समय तक बनी रहती है। इसकी अस्वीकृति के बाद बने अल्सर के आकार और आकार अलग-अलग होते हैं, वे शुद्ध स्राव से ढके होते हैं और बहुत धीरे-धीरे घाव करते हैं।

- बहुरूपी प्रकार की विशेषता अन्य प्रकार के त्वचीय वास्कुलिटिस की विशेषता वाले विभिन्न विस्फोटक तत्वों के संयोजन से होती है। अधिक बार, सूजन वाले सूजन वाले धब्बे, रक्तस्रावी पुरप्यूरिक चकत्ते और सतही सूजन वाले छोटे नोड्स का एक संयोजन नोट किया जाता है, जो तथाकथित तीन-लक्षण गौगेरेउ-डुपेरे सिंड्रोम और पॉलीमॉर्फोनोडुलर प्रकार के रूइटर आर्टेरियोलाइटिस की क्लासिक तस्वीर का गठन करता है, जो समान है यह।

क्रोनिक त्वचीय केशिकाशोथ पैपिलरी केशिकाओं को प्रभावित करता है। नैदानिक ​​विशेषताओं के आधार पर, निम्नलिखित किस्मों (प्रकारों) को प्रतिष्ठित किया जाता है:

- पेटीचियल प्रकार (शैमबर्ग का लगातार प्रगतिशील पिगमेंटेड पुरपुरा) - इस समूह की मुख्य बीमारी, इसके अन्य रूपों के लिए पैतृक, बिना एडिमा (पेटीचिया) के कई छोटे (बिंदु-जैसे) रक्तस्रावी धब्बों की विशेषता है जिसके परिणामस्वरूप लगातार भूरे-पीले धब्बे होते हैं विभिन्न आकारों और आकृतियों के हेमोसिडरोसिस; चकत्ते अक्सर निचले छोरों पर स्थित होते हैं, व्यक्तिपरक संवेदनाओं के साथ नहीं होते हैं, और लगभग विशेष रूप से पुरुषों में होते हैं।

- टेलैंगिएक्टेटिक प्रकार (माजोची का टेलैंगिएक्टेटिक पुरपुरा) सबसे अधिक बार अजीबोगरीब पदक धब्बों द्वारा प्रकट होता है, जिसके केंद्रीय क्षेत्र में छोटे टेलैंगिएक्टेसिया (थोड़े एट्रोफिक त्वचा पर) होते हैं, और हेमोसिडरोसिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ छोटे पेटीचिया के परिधीय क्षेत्र होते हैं।

- लाइकेनॉइड प्रकार (गौगेरोट-ब्लम के पिगमेंटेड पुरपुरिक लाइकेनॉइड एंजियोडर्माटाइटिस) की विशेषता छोटे लाइकेनॉइड चमकदार, लगभग मांस के रंग के नोड्यूल्स, पेटीचियल चकत्ते, हेमोसिडरोसिस के धब्बे और कभी-कभी छोटे टेलैंगिएक्टेसिया के साथ संयुक्त होती है।

- एक्जिमाटॉइड प्रकार (डुकास-कपेटानाकिस एक्जिमाटॉइड पुरपुरा) को फॉसी में पेटीचिया और हेमोसिडरोसिस के अलावा, एक्जिमाटाइजेशन घटना (सूजन, फैली हुई लालिमा, पैपुलोवेसिकल्स, क्रस्ट्स) की घटना से पहचाना जाता है, साथ में खुजली भी होती है।

लिवेडो एंजियाइटिस

इस प्रकार का डर्मो-हाइपोडर्मल वास्कुलिटिस लगभग विशेष रूप से महिलाओं में होता है, आमतौर पर यौवन के दौरान। इसका पहला लक्षण लगातार लिवडो है - विभिन्न आकारों और आकृतियों के नीले धब्बे, निचले छोरों पर एक विचित्र लूपिंग नेटवर्क बनाते हैं, कम अक्सर अग्रबाहु, हाथ, चेहरे और धड़ पर। ठंडा होने पर धब्बों का रंग तेजी से गहरा हो जाता है। समय के साथ, लिवेडो की तीव्रता अधिक स्पष्ट हो जाती है; इसकी पृष्ठभूमि के खिलाफ (मुख्य रूप से टखनों और पैरों के पृष्ठीय क्षेत्र में), छोटे रक्तस्राव और परिगलन होते हैं, और अल्सर बनते हैं। गंभीर मामलों में, बड़े नीले-बैंगनी लिवडो धब्बों की पृष्ठभूमि के खिलाफ, दर्दनाक गांठदार सीलें बनती हैं जो व्यापक परिगलन से गुजरती हैं और इसके बाद गहरे, धीरे-धीरे ठीक होने वाले अल्सर का निर्माण होता है। मरीजों को ठंड लगना, हाथ-पांव में तेज दर्द, गांठों और अल्सर में तेज धड़कते हुए दर्द महसूस होता है। अल्सर ठीक होने के बाद, हाइपरपिगमेंटेशन वाले क्षेत्र के साथ सफेद निशान रह जाते हैं।

त्वचा वाहिकाशोथ का निदान

विशिष्ट मामलों में त्वचा वास्कुलिटिस का निदान महत्वपूर्ण कठिनाइयों को पेश नहीं करता है; यह नैदानिक ​​​​और एनामेनेस्टिक डेटा (पिछले सामान्य या फोकल संक्रमण की उपस्थिति, एलर्जेनिक दवाएं लेना, यांत्रिक, भौतिक और रासायनिक एजेंटों के संपर्क में, लंबे समय तक खड़े रहना, हाइपोथर्मिया) पर आधारित है। वगैरह।)।
नैदानिक ​​​​तस्वीर में, रोग प्रक्रिया की गतिविधि की डिग्री निर्धारित करना महत्वपूर्ण है (तालिका 2)। वास्कुलाइटिस में त्वचा प्रक्रिया की गतिविधि के दो स्तर होते हैं:

- मैं डिग्री. त्वचा के घाव प्रकृति में सीमित हैं, कोई सामान्य लक्षण नहीं हैं (बुखार, सिरदर्द, सामान्य कमजोरी, आदि), रोग प्रक्रिया में अन्य अंगों की भागीदारी के कोई संकेत नहीं हैं, प्रयोगशाला पैरामीटर सामान्य मूल्यों से महत्वपूर्ण विचलन के बिना हैं।

- द्वितीय डिग्री. प्रक्रिया प्रकृति में प्रसारित होती है, सामान्य लक्षण नोट किए जाते हैं, एक प्रणालीगत प्रक्रिया के संकेतों की पहचान की जाती है (आर्थ्राल्जिया, मायलगिया, न्यूरोपैथी, आदि)

रोग के लगातार बने रहने या इसकी असामान्य विविधता के मामले में निदान की पुष्टि करने के लिए, त्वचा के प्रभावित क्षेत्र की पैथोहिस्टोलॉजिकल जांच करना आवश्यक है।

त्वचीय वास्कुलिटिस के सबसे विशिष्ट पैथोहिस्टोलॉजिकल लक्षण: रक्त वाहिकाओं के एंडोथेलियम की सूजन और प्रसार, संवहनी दीवारों की घुसपैठ और लिम्फोसाइट्स, हिस्टियोसाइट्स, न्यूट्रोफिल, ईोसिनोफिल और अन्य सेलुलर तत्वों के साथ उनकी परिधि, ल्यूकोसाइटोक्लासिया की घटना (ल्यूकोसाइट नाभिक का विनाश) "परमाणु धूल" का निर्माण), संवहनी दीवारों और आसपास के ऊतकों में पूर्ण या खंडीय परिगलन तक फाइब्रिनोइड परिवर्तन, एरिथ्रोसाइट एक्सट्रावासेट्स की उपस्थिति। वास्कुलिटिस के लिए मुख्य पैथोहिस्टोलॉजिकल मानदंड हमेशा संवहनी दीवार की पृथक सूजन के संकेतों की उपस्थिति है।

क्रमानुसार रोग का निदान

त्वचा वाहिकाशोथ का विभेदक निदान त्वचा तपेदिक, एक्जिमा और पायोडर्मा के साथ किया जाता है।

त्वचा वाहिकाशोथ का उपचार

उपचार लक्ष्य

• छूट प्राप्त करना

चिकित्सा पर सामान्य नोट्स

त्वचीय वाहिकाशोथ के एक या दूसरे रूप का इलाज करते समय, नैदानिक ​​​​निदान, प्रक्रिया का चरण और इसकी गतिविधि की डिग्री, साथ ही सहवर्ती विकृति को ध्यान में रखा जाता है।

वास्कुलिटिस के तेज होने के दौरान, रोगियों को बिस्तर पर आराम करने की सलाह दी जाती है, खासकर यदि घाव निचले छोरों पर स्थानीयकृत होते हैं, जिसे प्रतिगामी चरण में संक्रमण होने तक देखा जाना चाहिए।

पहचाने गए सहवर्ती रोगों को ठीक करना या मौलिक रूप से समाप्त करना आवश्यक है जो त्वचीय वास्कुलिटिस (पुराने संक्रमण के foci, उदाहरण के लिए, क्रोनिक टॉन्सिलिटिस, उच्च रक्तचाप, मधुमेह मेलेटस, पुरानी शिरापरक अपर्याप्तता, गर्भाशय फाइब्रॉएड, आदि) के पाठ्यक्रम को बनाए रख सकते हैं और खराब कर सकते हैं। ऐसे मामलों में जहां वास्कुलिटिस किसी भी सामान्य बीमारी (प्रणालीगत वास्कुलिटिस, फैलाना संयोजी ऊतक रोग, ल्यूकेमिया, घातक नियोप्लाज्म इत्यादि) के सिंड्रोम के रूप में कार्य करता है, सबसे पहले, अंतर्निहित प्रक्रिया का पूरा उपचार सुनिश्चित किया जाना चाहिए।

इस्तेमाल की जाने वाली ड्रग थेरेपी का उद्देश्य सूजन की प्रतिक्रिया को दबाना, त्वचा में माइक्रोसिरिक्युलेशन को सामान्य करना और मौजूदा जटिलताओं का इलाज करना होना चाहिए।

त्वचा वाहिकाशोथ के उपचार के तरीके:

बहुरूपी त्वचीय वाहिकाशोथ

गतिविधि स्तर I

• निमेसुलाइड 100 मि.ग्रा
• मेलॉक्सिकैम 7.5 मिलीग्राम
• इंडोमिथैसिन 25 मि.ग्रा

जीवाणुरोधी औषधियाँ

• सिप्रोफ्लोक्सासिन 250 मि.ग्रा
• डॉक्सीसाइक्लिन 100 मि.ग्रा
• एज़िथ्रोमाइसिन 500 मि.ग्रा
• हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन 200 मि.ग्रा
• क्लोरोक्वीन 250 मि.ग्रा

एंटिहिस्टामाइन्स

• लेवोसेटिरिज़िन 5 मिलीग्राम
• डेस्लोराटाडाइन 5 मिलीग्राम
• फेक्सोफेनाडाइन 180 मिलीग्राम

ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स:

• बीटामेथासोन 0.1 क्रीम या मलहम, नैनो
• मिथाइलप्रेडनिसोलोन ऐसपोनेट 0.1% क्रीम या मलहम,

गतिविधि स्तर II

• प्रेडनिसोलोन
• betamethasone

ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ प्रणालीगत चिकित्सा के दौरान प्रतिकूल घटनाओं को कम करने के लिए, निम्नलिखित निर्धारित हैं:

प्रोटॉन पंप निरोधी:

• ओमेप्राज़ोल 20 मिलीग्राम

संयोजनों में मैक्रो- और सूक्ष्म तत्व:

• पोटेशियम और मैग्नीशियम एस्पार्टेट 1 गोली प्रत्येक।

संयोजनों में हड्डी और उपास्थि ऊतक चयापचय के सुधारक:

• कैल्शियम कार्बोनेट + कोलेकैल्सीफेरॉल 1 गोली।

नॉन स्टेरिओडल आग रहित दवाई

• डाइक्लोफेनाक 50 मि.ग्रा
• निमेसुलाइड 100 मि.ग्रा
• मेलॉक्सिकैम 7.5 मिलीग्राम

साइटोस्टैटिक्स

• एज़ैथियोप्रिन 50 मिलीग्राम

जीवाणुरोधी औषधियाँ

• ओफ़्लॉक्सासिन 400 मि.ग्रा
• एमोक्सिसिलिन + क्लैवुलैनिक एसिड 875+125 मिलीग्राम

• पेंटोक्सिफाइलाइन 100 मिलीग्राम
• एनावेनोल

• हेस्परिडिन+डायोसमिन 500 मि.ग्रा

एंटिहिस्टामाइन्स

• एबास्टीन 10 मिलीग्राम
• सेटीरिज़िन 10
• लेवोसेटिरिज़िन 5 मिलीग्राम

थक्का-रोधी

• नाड्रोपैरिन कैल्शियम

विषहरण चिकित्सा

• डेक्सट्रान 200-400 मिली

सतह पर प्रचुर मात्रा में प्यूरुलेंट डिस्चार्ज और नेक्रोटिक द्रव्यमान वाले अल्सर संबंधी दोषों के लिए:

• ट्रिप्सिन + काइमोट्रिप्सिन - स्थानीय और बाहरी उपयोग के लिए समाधान तैयार करने के लिए लियोफिलिसेट
• मरहम पट्टी (बाँझ)

संयोजनों में जीवाणुरोधी एजेंट:

• डाइऑक्सोमिथाइलटेट्राहाइड्रोपाइरीमिडीन + क्लोरैम्फेनिकॉल मरहम

एंटीसेप्टिक्स और कीटाणुनाशक:

• सिल्वर सल्फाथियाज़ोल 2% क्रीम,

क्रोनिक पिगमेंटरी पुरपुरा

क्विनोलिन्स

• हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन 200 मि.ग्रा
• क्लोरोक्वीन 250 मि.ग्रा

विटामिन

• एस्कॉर्बिक एसिड+रूटोसाइड
• विटामिन ई + रेटिनोल

एंजियोप्रोटेक्टर्स और माइक्रो सर्कुलेशन करेक्टर

• पेंटोक्सिफाइलाइन 100 मिलीग्राम
• डिपिरिडामोल 25 मि.ग्रा

वेनोटोनिक और वेनोप्रोटेक्टिव एजेंट

• हेस्परिडिन+डायोसमिन 500 मि.ग्रा

बाह्य रूप से:

ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स:

• मोमेटासोन फ्यूरोएट 0.1% क्रीम या मलहम,
• बीटामेथासोन 0.1 क्रीम या मलहम,
• मिथाइलप्रेडनिसोलोन ऐसपोनेट 0.1% क्रीम या मलहम

• ट्रॉक्सीरुटिन 2% जेल

थक्कारोधी:

• हेपरिन सोडियम मरहम,

लिवेडो एंजियाइटिस

गतिविधि स्तर I

नॉन स्टेरिओडल आग रहित दवाई

• डाइक्लोफेनाक 50 मि.ग्रा
• निमेसुलाइड 100 मि.ग्रा

क्विनोलिन्स

• हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन 200 मि.ग्रा
• क्लोरोक्वीन 250 मि.ग्रा

एंजियोप्रोटेक्टर्स और माइक्रो सर्कुलेशन करेक्टर

• पेंटोक्सिफाइलाइन 100 मिलीग्राम
• एनावेनॉल 2 गोलियाँ।

वेनोटोनिक और वेनोप्रोटेक्टिव एजेंट

• हेस्परिडिन+डायोसमिन 500 मि.ग्रा

विटामिन

• एस्कॉर्बिक एसिड+रूटोसाइड
• विटामिन ई + रेटिनोल

गतिविधि स्तर II

प्रणालीगत ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स

• प्रेडनिसोलोन
• betamethasone

साइटोस्टैटिक्स

• एज़ैथियोप्रिन 50 मिलीग्राम

एंजियोप्रोटेक्टर्स और माइक्रो सर्कुलेशन करेक्टर

• पेंटोक्सिफाइलाइन 100 मिलीग्राम

थक्का-रोधी

• नाड्रोपैरिन कैल्शियम

विषहरण चिकित्सा

प्लाज्मा और अन्य रक्त घटकों के लिए विकल्प

• डेक्सट्रान 200-400 मिली

बाह्य रूप से:

ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स:

• बीटामेथासोन + जेंटामाइसिन क्रीम या मलहम,
• क्लियोक्विनोल + फ्लुमेथासोन मरहम,

एंजियोप्रोटेक्टर्स और माइक्रो सर्कुलेशन सुधारक:

• ट्रॉक्सीरुटिन 2% जेल

विशेष स्थितियाँ

गर्भावस्था के दौरान वास्कुलिटिस के रोगियों के लिए थेरेपी दवाओं के निर्देशों में निर्धारित प्रतिबंधों को ध्यान में रखते हुए निर्धारित की जाती है।

अस्पताल में भर्ती होने के संकेत

• वास्कुलिटिस त्वचा तक सीमित, गतिविधि की द्वितीय डिग्री;
• वास्कुलिटिस त्वचा तक सीमित है, चरण I गतिविधि एक प्रगतिशील चरण में है जिसमें बाह्य रोगी के आधार पर उपचार से कोई प्रभाव नहीं पड़ता है;
• घावों में द्वितीयक संक्रमण की उपस्थिति जिसे बाह्य रोगी के आधार पर नियंत्रित नहीं किया जा सकता है

उपचार के परिणामों के लिए आवश्यकताएँ

- चकत्ते का प्रतिगमन

वास्कुलाइटिस की रोकथाम

निवारक उपायों के रूप में, जोखिम कारकों (हाइपोथर्मिया, शारीरिक और तंत्रिका तनाव, लंबे समय तक चलना, चोट लगना) को बाहर रखा जाना चाहिए। मरीजों को स्वस्थ जीवनशैली अपनाने की सलाह दी जाती है।

उपचार के बाद, प्राप्त परिणामों को मजबूत करने के लिए सल्फर, कार्बन डाइऑक्साइड और रेडॉन स्नान का उपयोग करके सेनेटोरियम उपचार का संकेत दिया गया है।

यदि इस बीमारी के बारे में आपके कोई प्रश्न हैं, तो डॉक्टर त्वचा रोग विशेषज्ञ के.एच.एम. अडाएव से संपर्क करें:

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