מחלה המוליטית של היילוד (HDN): גורמים, ביטויים, כיצד לטפל. מחלה המוליטית

אחת הפתולוגיות הקשות ביותר בילדות היא מחלה המוליטית של היילוד, המתרחשת כאשר מערכת החיסון של האם והילד מתנגשת, המלווה בהרס מסיבי של תאי דם אדומים. לכן, מחלה זו של העובר והיילוד ידועה גם בשם אריסטובלסטוזיס -זוהי תוצאה עצובה של הבדלים קטגוריים בדם של האם והתינוק לפי מערכת Rhesus או ABO.

הגורם העיקרי לאריתרובלסטוזיס של תינוקות הוא ההבדל ההפוך בין הדם של האם והתינוק, לעתים קרובות יותר על ידי גורם Rh. לעתים רחוקות יותר, אנטיגנים מקבוצת הדם (במערכת ABO) הם האשמים, והם נוטים פחות להיתקל בהתנגדות בעלת אופי שונה.

מהי הנטייה לקונפליקט Rhesus של האם והתינוק? כאשר אמא עם מינוס רזוס בהריון עם תינוק עם רזוס פלוס. לרוב, זו הסיבה שמחלה המוליטית של היילוד מתבטאת, ומתחילה התפתחות כבר ברחם.

הסיבה להתנגשות החסינות במערכת ABO היא אי התאמה בסוגי הדם: O (1) -קבוצת דם באם ו-A (2) או B (3) בעובר.

ראוי לציין כי לא תמיד ילד נולד חולה.ורק כאשר האם חוותה בעבר את מה שנקרא רגישות, כלומר רגישות מוגברת לרכיבי דם זרים שנתקלה בהם מסיבה זו או אחרת.

לרגישות אימהית יכולים להיות מקורות שונים. למשל, אמא עם גורם Rh שלילירגיש לאחר שקיבלה עירוי דם Rh חיובי (זה יכול היה לקרות לפני הרבה מאוד זמן, אפילו כשהייתה ילדה). בנוסף, רגישות מתרחשת במהלך הפלה, ואם הייתה הפלה מלאכותית. כמו כן, האשמים העיקריים של רגישות אימהית הם הלידה. לכן, עם כל ילד עוקב, הסיכון עולה.

כשמדובר באי התאמה חיסונית לפי מערכת ABO, זה לא משנה איזה סוג של הריון יש לאישה, שכן אנו עומדים בפני רגישות לאנטיגנים מדי יום - בזמן אכילה, עם חיסונים, בזמן זיהומים מסוימים.

בנוסף לאי ההתאמה הנ"ל בגורם Rh ובמערכת ABO מקום מיוחדהשליה תופסת, מכיוון שהיא מספקת מגע ישיר בין האורגניזמים של האם והתינוק כשהוא ברחם. אם המחסום עצמו מופר, קל יותר להחליף נוגדנים ואנטיגנים במחזור הדם של האם והתינוק.

בתקופה שלפני הלידה, יחד עם אריתרוציטים, חודרים פנימה גופי דם עוינים. גופים אלו (גורם Rh, אנטיגנים A ו-B) תורמים ליצירת נוגדנים בדם, ואז הם חודרים דרך מחסום מגןלתוך מחזור הדם של הילד שייוולד. התוצאה של החלפה זו היא שילוב של אנטיגנים ונוגדנים הגורמים להרס פתולוגי של תאי דם אדומים.

יש להשלכות של הרס כזה בהשתתפות גופים עוינים השפעה מזיקהעל התפתחות העובר. כאחת ההשלכות של ריקבון זה היא עלייה בריכוז הבילירובין הרעיל והתפתחות אנמיה (אנמיה).

בילירובין שלא עבר דרך הכבד רעיל לבני אדם, ועוד יותר לתינוק. יש לו את היכולת להתגבר על המכשול המפריד מערכת דםומערכת העצבים המרכזית, וגורמת גם לנזק לגרעין התת-קורטיקלי ולקליפת המוח, שהיא הגורם ל"צהבת גרעינית".

אם זה התפתח, אז כתוצאה מהרס של תאי דם אדומים, נוצרים תאי דם חדשים - אריתרובלסטים. לכן, מחלה זו נקראת גם אריתרובלסטוזיס.

טפסים

בהתאם לסוג הקונפליקט האימונולוגי, נבדלות הצורות הבאות

• מחלה המוליטית של היילוד עקב קונפליקט על גורם Rh;
• מחלה המוליטית של היילוד עקב התנגשות בסוג דם (אי התאמה של ABO);
• צורות נדירות יותר (קונפליקט על מערכות אנטיגניות אחרות).

צורות קליניות:

• בְּצֵקִי;
• איקטרי;
• אֲנֵמִי.

על פי החומרה, נבדלות הצורות הבאות של המחלה:

• קל: התסמינים קלים או שרק ממצאי מעבדה קיימים.
• בינוני: הבילירובין בדם מוגבר, אך לא זוהו שיכרון וסיבוכים. ב-5-11 השעות הראשונות לאחר לידת התינוק, זה מתבטא (בהתאם לקונפליקט Rh או ABO), בשעה הראשונה לחיים פחות מ-140 גרם/ליטר, הבילירובין בדם מחבל הטבור עולה על 60 מיקרומול לליטר, הכבד והטחול מוגדלים.
• חמור: צורה בצקת של המחלה, תסמינים של צהבת גרעינית, הפרעות בדרכי הנשימה ותפקוד הלב.

תסמינים

התסמינים הקליניים שונים בצורה כלשהי של פתולוגיה: בצקתית, אנמית או איקטרית.

בְּצֵקִי

הצורה הבצקתית, הנקראת בדומה לנפטת של העובר, היא הנדירה ביותר, בעוד שחומרת מהלך המחלה עולה על כל השאר. להלן הסימנים והתסמינים שלה:

• תחילת ההתפתחות היא תוך רחמית;
• סבירות גבוהה להפלה בשליש הראשון של ההריון;
• לעתים רחוקות יותר - מוות מאוחר יותר של העובר או לידה במצב מחמיר עם בצקת האופיינית לצורה זו, מחסור עמוק של המוגלובין ותאי דם אדומים בזרם הדם, עם רעב חמצן ואי ספיקת לב;
• חיוורון גדול, כמעט שעווה, של עורו של תינוק;
• חיזוק חד של השרירים, דיכוי רפלקס;
• בטן גדולה עקב הגדלה של הכבד והטחול;
• נפיחות נרחבת ברקמות.

אֲנֵמִי

הצורה האנמית היא הקלה ביותר האפשרית. הסימפטומים שלה:

• ניתן לזהות בעתיד הקרוב (עד ארבעה עד חמישה ימים) לאחר לידת ילד;
• אנמיה מתפתחת בהדרגה, העור והריריות מחווירות, הבטן מתגברת;
• באופן כללי, זה לא משפיע מאוד על רווחתו של הילד.

איקטרית

הצורה האיקטרית היא הנפוצה ביותר. הסימפטומים שלה:

• הרקמות רוכשות גוון צהוב בולט עקב הצטברות יתר של פיגמנט הבילירובין ונגזרותיו בזרם הדם;
• מחסור בפיגמנט צביעה ותאים אדומים ליחידת נפח דם;
• הגדלה משמעותית של הטחול והכבד בגודלם.

התפתחות צהבת מתרחשת זמן קצר לאחר לידת התינוק, לפעמים - לאחר 24 שעות. זה מתקדם עם הזמן.

העור והריריות של הילד הופכים צהובים, אפילו כתומים. חומרת מהלך המחלה תלויה בכמה מוקדם היא באה לידי ביטוי. ככל שמצטבר יותר בילירובין בדם, כך מתבטאים אצל הילד יותר עייפות ונמנום. יש עיכוב של רפלקסים וירידה בטונוס השרירים.

בימים 3-4, ריכוז הבילירובין הרעיל הופך קריטי - יותר מ-300 מיקרומול לליטר.

צהבת מקבלת צורה גרעינית כאשר הגרעינים התת קורטיקליים של המוח מושפעים. ניתן להבין זאת על ידי צוואר נוקשה ואופיסטוטונוס, סימפטום ל"שמש השוקעת", בכי מוח נוקב. עד סוף השבוע העור הופך לירקרק, הצואה הופכת חסרת צבע ושיעור הבילירובין הישיר עולה.

אבחון

יש צורך לבצע אבחון טרום לידתי של הקונפליקט מערכת החיסוןהאם והעובר. בסיכון נמצאות נשים עם הפלות, לידות מת, ילדים שמתו ביום הראשון מצהבת, אם אמהות עשו עירוי דם מבלי לקחת בחשבון את גורם ה-Rh.

• יש צורך לקבוע את קבוצת Rh ו-ABO של הורי הילד. האם עם שלילי, והעובר עם Rh חיובי נמצאים בסיכון. הגנוטיפ של האב נבדק עם הפרוגנוזה של Rh של ילדים עתידיים. גם נשים עם קבוצת דם I נמצאות במצב מסוכן.
• בדוק את הדינמיקה של הטיטר של נוגדנים נגד רזוס, אם לאישה יש Rh שלילי, לפחות שלוש פעמים במהלך תקופת ההיריון.
• בצע דגימת מי שפיר בשבוע ה-34, אם יש סיכון.
• חובה אולטרסאונדלעיבוי שליה ופוליהידרמניוס.

אבחון לאחר לידה מתבצע גם על בסיס תסמינים המתבטאים קלינית במהלך הלידה ומיד לאחריהם, כמו גם במהלך מדדי מעבדהמחלה. מונה התייעצות עם המטולוג ילדים אשר יפקח על הטיפול אם תתגלה פתולוגיה.

יַחַס

בצורות חמורות של המחלה, הטיפול הוא כדלקמן:

• לבצע עירוי דם עם החלפה (משחררים דם "רע" ומבצעים עירוי תורם);
• ספיגה מבוצעת - דם מועבר או שרפים המסוגלים לספוג חומרים רעילים;
• כמות מסוימת של דם נלקחת ומוציאים ממנה פלזמה המכילה רכיבים רעילים.

עירוי חלופי עוזר להיפטר מבילירובין עקיף ונוגדנים מזיקים מדם התינוק ולהגדיל את מספר תאי הדם האדומים.

• הקפד לקרוא:

כדי לבצע עירוי כזה, משתמשים בדם עם Rh שלילי ובאותה קבוצת ABO כמו אצל תינוק. כעת מנסים לא להכניס עירוי דם מלא, כדי לא להפחית את הסיכון להעברת HIV או הפטיטיס, אלא להשתמש במסה של כדוריות דם אדומות עם Rh שלילי או פלזמה, בהתאם לקבוצת מערכת ה-ABO.

אם המחלה קלה או הייתה טיפול כירורגי, תעשה את הדברים הבאים:

• גלוקוז תוך ורידי ותכשירים מבוססי חלבון מוזלפים;
• הקצה מעוררים של אנזימי כבד מיקרוזומליים;
• ויטמינים C, E, קבוצה B, cocarboxylase, המשפרים את תפקוד הכבד ומנרמלים תהליכים מטבוליים.

אם יש עיבוי תסמונת של מרה, cholagogues נקבעים בפנים. אם אנמיה חמורה, נעשה עירוי אריתרוציטים. במקביל, פוטותרפיה נקבעת, כלומר, גוף הילד מוקרן במנורת פלורסנט של אור לבן או כחול. בילירובין עקיף, הממוקם בעור, מתחמצן, נוצרים ממנו רכיבים מסיסים במים, המופרשים באופן טבעי.

סיבוכים והשלכות

אם המחלה חמורה, הסיבוכים יכולים להיות המאכזבים ביותר, למרות הטיפול:

• העובר עלול למות במהלך ההריון או בשבוע הראשון לאחר הלידה;
• הילד עלול להפוך לנכה, כולל שיתוק מוחין;
• עלול להיות חירש או עיוור לחלוטין;
• ניתן להבחין בהפרעות פסיכומוטוריות;
• עלול להתפתח עקב סטגנציה של מרה;
• הפרעות פסיכיאטריות נצפות לעתים קרובות.

לתאי הדם האדומים של הילד עשויים להיות הבדלים במאפיינים לאלו של האם. אם השליה חולפת על פני תאי דם אדומים כאלה, הם הופכים לאנטיגנים זרים, והתגובה היא ייצור נוגדנים על ידי גוף האם. חדירת נוגדנים לגוף העובר עלולה לגרום ל:

• המוליזה (פירוק תאי דם אדומים);
• צהבת מסוכנת ביותר.

מְנִיעָה

מניעת מחלה המוליטית מחולקת לספציפיות ולא ספציפיות:

• בְּ לֹא מניעה ספציפיתלבצע עירוי תוך התחשבות בקבוצה ובגורם Rh ולהציל את ההריון;
• עם טיפול מונע ספציפי, אימונוגלובולין אנטי-D ניתן ביום הראשון או השני מיד לאחר הלידה (אם יש קונפליקט Rh בין האם לילד) או הפלה.

במקרה שבמהלך ההריון עולה ריכוז הנוגדנים בדם יש למרוח.

אריתרובלסטוזיס עוברי

מחלה המוליטית של היילוד מתרחשת כאשר תינוק יורש גורם Rh או סוג דם מהאב שאינו תואם את הדם של האם. הסכסוך מוביל לפירוק מסיבי של תאי דם אדומים וסיבוכים קשים עד למוות של הגוף בשעות/ימים הקרובים. אבל עכשיו כבר אפשר לטפל במחלה המוליטית של היילוד, כמו גם במניעתה. במערכת ICD-10, למחלה זו מוקצה הקוד P55.

האטיולוגיה (הסיבה) לתופעה שבה נוגדנים שאינם תואמים לדמו מגוף האם חודרים לדם העובר נעוצה בתורשה ובחוקיה. אבל לפעמים אפיזודות מעברה יכולות להוביל גם להופעת חלבונים כאלה אצל אמא, למשל, אם יש לה היסטוריה של עירויי דם חוזרים. או אם הדם הועבר פעם אחת, אבל זה לא התאים לה (נניח, זה נבחר בלי לקחת בחשבון רזוס). לעתים רחוקות נלקחים בחשבון גורמי סיכון כאלה על ידי ההורים, כמו גם את התאימות של סוגי הדם שלהם. בינתיים הם יכולים ליצור מצבים שבהם למשפחה כבר יש ילד, והכל בסדר איתו, והשני מתחיל פתאום בתהליך פתולוגי.

מתי יכולה להתרחש פתולוגיה?

הגורמים למחלה המוליטית של יילודים יכולים להיות שונים, וזה לא תמיד חוקי הגנטיקה. אז, המראה שלה ניתן לצפות במקרים הבאים.

• אם האם Rh שלילית והילד חיובי Rh.גורם ה-Rh (חלבוני דם מיוחדים שעברו בתורשה מאבותינו הקדמונים) נמצא בדם או לא. זה נוטה לעבור בירושה. לכן, אם לפחות לאחד מהסבים יש את זה, הילד יכול לרשת חיובי rhמהם, גם אם שני הוריו Rh שליליים. לפיכך, הסכנה הגדולה ביותר לעובר שטרם נולד היא האם ה-Rh שלילית. אחרי הכל, הסבירות ש-Rh חיובי יועבר לתינוקה מאחד האבות הקדמונים גבוהה בהרבה מהסבירות שזה לא יקרה.
• אם יש קונפליקט בקבוצת הדם.כעת הרפואה מבדילה לא שלוש, אלא ארבע קבוצות דם, כאשר לרביעית יש סימנים בו זמנית של הקבוצה השלישית והשנייה. מערכת התיוג המקומי מציינת אותם בספרות לטיניות. וברפואה המערבית והאמריקאית, מה שנקרא. מערכת AB0. בה, קבוצה I מסומנת כאפס, II-I - עם האות "A", ו-III - עם האות "B". קבוצה IV, כ"היברידית" של II ו III קבוצות, מסומן כ"AB". מנגנון ההתפתחות או הפתוגנזה של מחלה המוליטית בהתאם לקבוצת הדם של יילודים הוא חוסר ההתאמה של חלבונים מסוימים האופייניים לקבוצה מסוימת. מתוך הצירופים הללו, 0 (כלומר, I) מקבץ אצל האם מול A או B (II או III) - אצל הילד.
• אם נרכשה רגישות יתר בעבר.כלומר, דם עם רזוס הפוך נכנס לגוף האם ונוצרו הנוגדנים המתאימים. זה יכול היה לקרות עם עירוי. תרם דם; הפלה או הפלה (דם יכול להתערבב); ביופסיה של מי שפיר/שפיר כוריוני.

כדי לקבוע את קבוצת הדם, את גורם ה-Rh באם ובעובר, וגם כדי לענות על השאלה האם יש לאם נוגדנים Rh, רק בדיקת דם יכולה. כל התהליכים הללו, לרבות ייצור נוגדנים לדם של קבוצה אחרת, הם א-סימפטומטיים, האם אינה חשה בהם באופן סובייקטיבי, ולכן אינה חווה חרדה.

ביטויים של צורות שונות של מחלה המוליטית של היילוד

לקונפליקט המצוין של תאי דם באם ובתינוק שלה יש גם שם נוסף - אריתרובלאסטוזיס עוברית. אבל במציאות, המונח הזה משקף את אחת ההשלכות של הרס מסיבי של תאי דם אדומים. המשמעות היא שכמות גדולה של תאי דם אדומים לא בשלים נמצאים בדמו של החולה - התוצאה פעילות מוגברתמח עצם, שממהר להחליף תאי דם בוגרים שמתים בהשפעת גורמים כלשהם. תאי דם אדומים לא בשלים אלה נקראים רטיקולוציטים. Erythroblastosis מתרחשת בכל המקרים של פירוק מסיבי של כדוריות דם אדומות, ללא קשר לסיבה.

ובסיווג המחלה המוליטית, ישנן שלוש צורות עיקריות של הקורס. לא רק תמונת הסימפטומים שלה תלויה בהם, אלא גם הפרוגנוזה להישרדות/החלמה של הילד.

• צורת בצקת. למרבה המזל, הנדיר ביותר, מתרחש אפילו במהלך תקופת ההיריון. 99% מהילדים הסובלים ממנה מתים לפני הלידה או זמן קצר אחריה, מאחר שמצבם בזמן הלידה קשה ביותר, אספקה ​​עצמית של רקמות עם חמצן היא כמעט בלתי אפשרית. ליילוד יש בצקת בקנה מידה גדול, הכבד מוגדל בחדות, רפלקסים כמעט נעדרים, יש אי ספיקת לב (בנוסף לאי ספיקת נשימה). הופעת מחלה המוליטית דייטים מוקדמיםהריונות מסתיימים לרוב בהפלה.
• צורה איקטרית.הוא נפוץ יותר מאחרים ומתבטא ביום המחרת לאחר הלידה, שכן "גילוי עריות" כאן מתרחש רק במהלך הלידה. זה גם יכול להיות מאוד קשה ולהסתיים במוות, אבל ברוב המקרים ניתן להימנע מהתרחיש הזה. צהבת ואנמיה עלולות להימשך אצל הילד עוד מספר חודשים.
• צורה אנמית.זה מתרחש גם במהלך הימים הראשונים או 2-3 שבועות לאחר הלידה. באופן כללי, איתה, הרך הנולד מתנהג כמעט כמו ילד בריא. ניתן לראות רק עייפות מסוימת, חיוורון, כבד מוגדל עם טחול ותיאבון מופחת. טיפול בזמן יכול להפחית את כל התקופה של מחלה המוליטית אנמית לחודש.

בְּצֵקִי

הכי צורה מסוכנתמחלה המוליטית של היילוד מתחילה בתקופת הולדתו של ילד, כך שניתן לזהות את הסימנים המוקדמים שלה יותר באם מאשר בעובר.

• אִמָא. רמת הבילירובין בדם עולה. בילירובין הוא צבע אורגני חום המעניק את הצבע האופייני למרה, צואה ושתן. זה נוצר במהלך עיבוד של אריתרוציטים מיושנים על ידי הכבד. ליתר דיוק, במהלך פירוק חלבון הבלוטה האדום של המוגלובין בהרכבם. עלייה בריכוז הבילירובין בכתמי הדם צהובכל הרקמות, כולל ריריות הפה ו גלגלי עיניים. תופעה זו נקראת צהבת, והיא מצביעה על הרס מואץ של כדוריות דם אדומות ישירות בזרם הדם, כל כך מסיבי עד שלכבד פשוט אין זמן לסנן את כל הבילירובין המשתחרר במהלך זה.
• אצל העובר. בטן ענקית ונפיחות של רקמות קבועות. כדי לזהות סימנים כאלה, טומוגרפיה בדרך כלל שימושית יותר ממכשיר אולטרסאונד. הם מחפשים בכוונה כאשר יש חשד למחלה המוליטית. למשל, עם עלייה בריכוז הבילירובין בדם האם או זיהוי של רגישות לדם על ידי גורם Rh. בנוסף, מעקב מוגבר מצריך מקרים בהם הסיכוי לאי התאמה של סוג הדם או ה-Rh של העובר והאם גבוהים מאוד.

לאחר הלידה, האבחנה של מחלה המוליטית בילד שזה עתה נולד בצורה בצקתית אינה קשה, מכיוון שהיא מסומנת בבירור על ידי:

• בטן ענקית;
• סימנים של רעב חמצן;
• נפיחות בקנה מידה גדול בכל הגוף;
• חיוורון של העור והריריות;
• טונוס שרירים איטי;
• רפלקסים מופחתים;
• אי ספיקת ריאות ולב;
• באופן קריטי תעריפים נמוכיםהמוגלובין בדם.

איקטרית

הסימפטום העיקרי של הצורה האיקטרית מצוין בשמה. נכון, ב מקרה זהנָחוּץ אבחנה מבדלתמחלה המוליטית של יילודים עם פתולוגיות אחרות המלוות בצהבת: דלקת כבד ויראלית, מלריה, מח עצם/דם/סרטן כבד. ובנוסף לצהבת, היא מתבטאת בשלוש קבוצות של סימנים.

1. הגדלה של הכבד והטחול.זה מתרחש ביומיים-שלושה הראשונים לאחר הלידה.
2. ישנוניות, עייפות התנהגות ורפלקסים.אלו הם הסימנים להיפוקסיה מוחית הקשורים לחוסר יכולתו של הדם לספק לו חמצן עקב ירידה במספר תאי הדם האדומים ה"ניתנים לשירות" בדם.
3. שינוי צבע של צואה.זה מתרחש על רקע התכהות שתן, גזים וחזרה לאחר אכילה. כל הסימנים הללו מוסברים על ידי cholestasis - שימור מרה בפנים כיס המרה(במקרה זה - בגלל התעבותו עם עודף בילירובין).

המהלך החמור של הצורה האיקטרית יכול להיות מלווה גם בפונטנלים בולטים בגולגולת של יילוד, עוויתות, הטיית ראש כלפי מעלה ובכי "מוח" - מונוטוני, נוקב ומתמשך. סימנים כאלה מצביעים על השקת מה שנקרא אנצפלופתיה בילירובין (צהבת גרעינית, שכן היא משפיעה על גרעיני המוח).

המהות של תהליך זה טמונה בהשפעה הרעילה של בילירובין חופשי על תאי הקורטקס, שכן חומר זה יכול לחדור את מחסום הדם-מוח (מערכת ההגנה של המוח עצמו להגנה על המוח מפני מרכיבים זרים הנישאים בזרם הדם). הילד בפנים מצב דומההנשימה יכולה להפסיק, הבעות הפנים נעלמות, תגובה חדה מופיעה אפילו לגירויים החלשים ביותר.

אֲנֵמִי

צורה זו מתבטאת רק בעלייה קלה בכבד ובטחול, היפוקסיה מתונה (חוסר חמצן), המאלצת את התינוק לזוז פחות ולישון לעתים קרובות יותר. העור שלו עשוי להיות חיוור מהרגיל, אבל סימפטום זהיש גם אופי לא ברור.

מחלה המוליטית של היילוד יש אחת תכונה מעניינת. העובדה היא שעם אי התאמה של אם וילד רק על ידי גורם Rh, זה בדרך כלל ממשיך בצורה חמורה יותר מאשר עם אי התאמה רק לפי סוג דם או לפי שני האינדיקטורים בו זמנית. יתר על כן, אם הסכסוך הוא רזוס שונה, במקרה של הריון אחד, הוא עשוי להופיע, אך לא בהריון הבא, ולהיפך. אבל הקונפליקט בסוג הדם תמיד מתבטא מיד, ובעתיד אינו נתון לתיקון.

תֶרַפּיָה

העיקרון הבסיסי של הטיפול במחלה המוליטית של היילוד הוא החלפה מוחלטת של הדם של הילד עצמו בדם התורם. זה מתבצע אם המחלה בכל זאת הגיעה, מתקדמת ומאיימת על חייו. ניתן לתת עירוי דם תורם:

• לפני הלידה (דרך הווריד הטבורי),
• לאחר לידת הילד.

יש לתת עירוי דם זהה כמו בקבוצה ( קבוצה תואמתזה לא יעבוד כאן - אתה צריך את אותו אחד כמו שהיה לילד), ועל ידי Rhesus. המשמעות היא שבזמן שהעובר נמצא ברחם, גוף האם ימשיך להילחם בתאי דם חדשים באופן פעיל כמו בתאי הדם הקודמים.

טיפול חירום לתינוק שנולד עם סימני מחלה המוליטית צריך להינתן במהלך השעות הקרובות. זה בדרך כלל מורכב משילוב של עירוי דם ואחריו גירוי לב וריאות. בעתיד, התינוק צריך רק:

• טיפול סיעודי סטנדרטי;
• נוכחות האם;
• עוד כמה בדיקות ביוכימיה בדם.

הביוכימיה נעשית במרווח של 7-15 ימים, ויש צורך לעקוב אחר שינויים המעידים על דחיית דם התורם מסיבות אחרות שאינן קשורות עוד למחלה המוליטית.

טיפול ברפואה מסורתית

טיפול במחלה המוליטית בילודים באמצעות רפואה אלטרנטיבית אינו מקובל ומאיים ישירות על חייהם.

• הוֹמֵיאוֹפָּתִיָה. זה לא פופולרי אפילו בקרב מרפאים, מכיוון שאנחנו לא מדברים על עממיות, אלא על הטכניקה של המחבר. וגם ביקורות על זה של מדענים שליליות.
• טיפול בצמחי מרפא.במקרה זה, זה מותר בתיאוריה (נניח, קורס של cholagogues כמו משי תירס). אבל בפועל, זה יכול להפוך ילד לאלרגי לכל החיים, שכן כל הצמחים הם אלרגנים. בינתיים הגנה חיסוניתהתינוק עדיין לא למד עבודה נכונה. בנוסף, היא הייתה רק לאחרונה במצב שבו היא או שדוכאה על ידי החסינות של אמה, או שהיא עצמה נאלצה להתמודד עם דם חדשונוגדנים זרים בהרכבו.

לכן, רק צמחי מרפא לא רעילים (!) מתאימים לשימוש בתנאי. הקורס שלהם יכול להתבצע לא לפני חודש לאחר היעלמות כל הסימפטומים של המחלה, וזה לא צריך להימשך יותר משבוע. יש להשתמש בצמחי מרפא לכל הפחות - אחד או שניים, ויש להימנע מייצור של עמלות מרובי רכיבים.

מְנִיעָה

מניעת מחלה המוליטית בתינוקות היא מניעת היווצרות נוגדנים לגורם Rh אצל האם לפני ובמהלכו. פעילויות כאלה מבוצעות אם בזמן תחילת ההליך היא נעדרת, שכן, אחרת, אמצעי מניעה לא יעבדו עוד.

במילים אחרות, מניעת קונפליקטים כאלה מתחילה ונגמרת בגוף האם. הדרך היחידה להימנע מהם במקרה של אי התאמה עם התינוק מבחינת רזוס ו/או סוג דם היא מתן בזמן של אימונוגלובולין אנטי רזוס.

משמעות ההליך היא שאימונוגלובולינים לוכדים חלבוני רזוס מדם של תינוק "חיובי", ולא מכניסים אותם למערכת הדם ה"שלילית" של האם. אם אין ערבוב של דם סוגים שונים, בדם האם, גם נוגדנים לדם הילד לא יווצרו.

השלכות ארוכות טווח

הסיבוכים המיידיים של מחלה המוליטית בילד שזה עתה נולד עולים בקנה אחד עם הסימפטומים שלה. ביניהם מחלות כבד/כיס מרה, עיכובים התפתחותיים ופתולוגיות קרדיווסקולריות. ובעתיד, עשויות להיות השלכות של מחלה המוליטית של היילוד הקשורות להשפעות של תוצרי ההרס של תאי דם אדומים (בילירובין) על המוח:

• שיתוק מוחין (שיתוק מוחין תינוקות);
• חירשות, עיוורון והפרעות חושים אחרות;
• פיגור בהתפתחות וירידה באינטליגנציה;
• אֶפִּילֶפּסִיָה.

הבסיס של המערכת המטבולית הוא זרימת הדם ועבודת האיברים המסננים - הכבד, הטחול והכליות. מחלה המוליטית של היילוד עלולה לגרום לסיבוכים רציניים עבורם. אם כן, בעתיד עליך להיזהר מלרשום כל ילד (רפואי ועם) תרופות. לכן, רוב חיסוני הילדות הסטנדרטיים, כולל מה שנקרא. BCG (חיסון נגד שחפת). יש להימנע מהם לפחות שלושה חודשים לאחר הטיפול.

הדפס

בתקופת היילוד, רוב חֲשִׁיבוּתעקב דחיפות הטיפול (איום של צהבת גרעינית, השלכות חמורות או מוות) יש מחלה המוליטית של היילוד עקב אי התאמה ביולוגית מבחינת גורם Rh, תתי הסוגים שלו, קבוצות הדם של מערכת ABO ועוד גורמים נדירים. בתאי הדם האדומים של 85% מהאנשים קיים אנטיגן מיוחד Rh-factor (אנשים עם פקטור Rh חיובי). באריתרוציטים של 15% הנותרים מהאנשים, גורם ה-Rh נעדר. אם לאב יש גורם Rh חיובי (+Rh), ולאם אין גורם Rh (-Rh) והעובר ירש (+Rh) מהאב, אז גורם ה-Rh של העובר, נכנס לדם של העובר. אמא שאין לה גורם זה, גורמת לייצור נוגדנים. נוגדנים אלו, החודרים דרך השליה מדם האם לדם העובר, גורמים להמוליזה של אגלוטינציה של אריתרוציטים. אותו הדבר הוא הפתוגנזה של מחלה המוליטית של היילוד עם חוסר התאמה של הדם של האם והילד על פי מערכת ABO וגורמים אחרים. ישנן שלוש צורות של מחלה המוליטית של היילוד:

• איקטרי;

  אֲנֵמִי.

צורה בצקתית של מחלה המוליטית של היילוד (החמורה ביותר). יְלָדִים לרובנולדים מתים, מוקדמים או מתים בשעות הראשונות לאחר הלידה.

תסמינים

צבע העור הוא שעווה, צהוב או ציאנוטי, נפיחות כללית, לעתים קרובות עם תפזורת בבטן, חלל פלאורליובפריקרד, hepatosplenomegaly, אנמיה חמורה, רטיקולוציטוזיס גבוה (150% או יותר; לויקוציטוזיס עם מעבר שמאלה למיאלובלסטים ומיאלוציטים). כאשר מבדילים, יש לזכור היסטוריה מיילדותית לא חיובית, נוכחות של דם Rh שלילי באם. עם בצקת מולדת בילדים שאמם סובלת מסוכרת, המידע האנמנסטי שונה (סוכרת אצל האם, ללא קונפליקט Rh) והעובר לרוב כבד. עם מיימת עוברית, יש טיפה מבודדת של הבטן. עם בצקת מולדת של יילודים עקב דקומפנסציה של הלב, ליילוד יש שינויים פיזיים בלב.

הפרוגנוזה לא חיובית, אך לאור העובדה שלפי כמה מחברים ניתן היה להציל ילדים אפילו עם הצורה הבצקתית של מחלה המוליטית, יש צורך לנקוט בכל האמצעים מיד לאחר הלידה, כמו בצורה איקטרית חמורה.

הצורה האיקטרית של מחלה המוליטית של היילוד היא הגבוהה ביותר צורה נפוצה. יש היסטוריה מיילדותית לא חיובית אצל האם - הפלות ספונטניות, הפלות, מוות של יילודים ממחלה המוליטית בשעות ובימים הראשונים, או עירוי לאם של דם לא תואם בעבר (הגורם למחלה המוליטית של יילודים בפרימיפארס).

תסמינים:

צבע צהוב של חומר הסיכה המקורי, שלפוחית ​​השתן של העובר ומי השפיר;

צהבת מהשעות הראשונות של היום הראשון, לפעמים בלידה, עולה במהירות לצהוב-ירוק, צהוב-חום;

כָּבֵד מצב כללי, עייפות, תיאבון ירוד, חרדה, קולות לב עמומים;

יש נטייה לדימומים בעור ודימומים;

הכבד והטחול מוגדלים;

צבע הצואה רגיל או צהוב כהה, לפעמים מהיום ה-5-17 יש צואה דהויה רק ​​כתוצאה מ"תסמונת עיבוי המרה" - קרישי מרה (תסמינים של חסימה מכנית);

היפרבילירובינמיה מוקדמת עם עלייה חדה בעיקר בבילירובין עקיף;

לעתים קרובות אנמיה, reticulocytosis מוגברת, hypoproteinemia;

יש bilirubinuria; urobilinuria נעדרת, עשויה להופיע מאוחר יותר תוך הפרה של תפקוד הכבד וב- kernicterus;

אישור של אי התאמה Rh של הדם של האם והילד:

• בדם האם, התבססות של נוגדני רזוס ( תגובה עקיפהקומבס);

  בדם של יילוד (חבל הטבור), זיהוי של רגישות של אריתרוציטים על ידי נוגדנים לא שלמים (נוכחות של נוגדני רזוס אימהי קבועים על אריתרוציטים של הילד) הוא בדיקת Coombs ישירה חיובית.

לכן, כדי לבצע אבחנה בלידה של ילד עם חשד לקונפליקט Rhesus, יש צורך באמצעים הבאים: נטילת 10 מ"ל דם מחבל הטבור ו-10 מ"ל מווריד מהאם לבדיקות מעבדה דחופות:

קביעת הקבוצה והשיוך Rh של דם האם והילד;

ניתוח קליני כללי של הדם של הילד - אחוז ההמוגלובין, המספר והצורות הגרעיניות של אריתרוציטים, בילירובין;

קביעת נוגדני Rh לא שלמים בסרום הדם של האם (תגובת Coombs עקיפה) ובעיקר בסרום הדם של הילד על ידי תגובת Coombs הישירה (נוכחות של נוגדני Rh אימהיים המקובעים על אריתרוציטים של הילד).

תגובה ישירה חיובית של Coombs עם דם Rh חיובי של ילד ותמונה קלינית אופיינית היא אינדיקציה מוחלטת לטיפול דחוף עם עירוי חילופי.

אך ללא קשר לתוצאה של תגובות סרולוגיות או אם אי אפשר לבצע בדחיפות אבחנה וטיפול ללא דיחוי, הן צריכות להתבסס על התמונה הקלינית של המחלה.

אישור של מחלה המוליטית על ידי אי התאמה של ABO הוא זיהוי של נוגדנים איזו-אימוניים לא שלמים מקובעים משלימים בעלי טיטר גבוה. השילוב הנפוץ ביותר של סוגי דם באי התאמה של ABO הוא O באם ו-A או פחות נפוץ B בילד.

עם מחלה המוליטית של היילוד עקב אי התאמה ABO, הסימפטומים זהים לאי התאמה Rh, אך בדרך כלל יותר צורה קלה. תסמינים של התפתחות קרניקטרוס נצפים עם אבחנה מאוחרת של מחלה המוליטית:

תנודות משמעותיות בטמפרטורת הגוף;

צמא, תת תזונה מתקדמת;

חוסר שקט, עוויתות, פיהוק, עייפות;

בילירובינמיה גבוהה;

אי ספיקת נשימה עם בצקת ריאות ודלקת ריאות.

האבחנה המבדלת של הצורה האיקטרית של מחלה המוליטית של היילוד היא לפעמים קשה מאוד. יש צורך להבדיל עם צהבת "פיזיולוגית" של פגים, ליקויים התפתחותיים מולדים דרכי המרה, מחלה המוליטית מסוג מינקובסקי-צ'ופרד, צהבת עם אלח דם, דלקת כבד זיהומית, טוקסופלזמה, עגבת.

יש צורך להזכיר מספר תרופות שעלולות להגביר את הבילירובינמיה, ואם לא מטופלות, לגרום לקרניקטרוס. זה הוכח ביחס לוויטמין K כאשר ניתן לפגים במינון של 10 מ"ג, לתינוקות בלידה מלאה במינון של 30 מ"ג, וגם לאמהות. מינונים גבוהים יותרויטמין K ב ימים אחרוניםלפני הלידה. אותו הדבר יש לומר על סולפנאמידים, במיוחד ארוכי טווח, שנרשמו לאמהות זמן קצר לפני הלידה או לילודים. סולפנאמידים עלולים לעבור למחזור הדם של העובר, שם הם יכולים להישאר ללא שינוי במשך זמן רב ולעקור את הבילירובין מהתרכובות שלו עם חלבון, ולאחר מכן בילירובין חופשי מתפזר בקלות וחודר לתעלת עמוד השדרה ללא הפרעה, יכול להוביל לצהבת גרעינית. . תסמונת המוליטית רעילה חמורה, מסוכנת בהשלכותיה (עד צהבת גרעינית) יכולה להיגרם גם מנפתלין בעת ​​שימוש בחיתולים ושמיכות ששכבו בנפתלין זמן רב. תסמונת המוליטית יכולה להיגרם גם משימוש בתחליבים ומדברים עם resorcinol.

בצורות חמורות של מחלה המוליטית של היילוד, שיטת הטיפול העיקרית היא מוקדמת, ב-12 השעות הראשונות, עירוי חילופי (עירוי חילופי ביום השני נותן התוצאה הגרועה ביותר- דם טרי טרי, קבוצה אחת (או קבוצה אפס), Rh שלילי (במקרה של אי תאימות ABO, עירוי נדרש רק מקבוצה 0, תואם לדם הילד ביחס לגורם Rh);

כמות הדם המוזרק היא 130-150 מ"ל לכל 1 ק"ג ממשקלו של הילד, לא פחות מ-300-00 מ"ל (החלפה של 75% מדם הילד). במקרים חמורים יותר, ניתנים 600 מ"ל (85% תחליף דם) עד 900 מ"ל (95% תחליף דם). במקביל, הם משחררים 50-80 מ"ל פחות;

העירוי מתבצע באיטיות, ½-2 שעות, יניקה ועירוי לסירוגין במינונים חלקיים של 30-40 מ"ל (על פי ההוראות) תוך הקפדה על כללי האספסיס, הגנה על הילד מפני קירור ואספקת חמצן מתמשכת.

כדי למנוע היפוקלצמיה, יש להזריק 1 מ"ל מתמיסת 10% של סידן גלוקונאט ב-10 מ"ל של תמיסה של 20% גלוקוז לאחר הסרת כל 100 מ"ל מדם של יילוד. עירוי החליפין הושלם עם החדרת 200,000-300,000 IU של פניצילין.

אינדיקציות מוחלטות לעירוי חלופי דחוף:

היסטוריה מיילדותית לקויה;

צביעה צהובה של חבל הטבור, מי שפיר, צהבת מוקדמת;

אנמיה, המוגלובין מלידה מתחת ל-100 גרם/ליטר (80% בדם ורידי ו-95% בדם נימי), אריתרובלסטים, רטיקולוציטוזיס משמעותי של 1150% או יותר;

בילירובין בדם טבורי 3 מ"ג% ומעלה, בילירובין בסרום יותר מ-15 מ"ג% (במיוחד עלייתו ב-1 מ"ג% לשעה ומעלה);

מבחן Coombs ישיר חיובי.

בהיעדר דם טרי טרי, יש צורך, כיוצא מן הכלל, להשתמש בדם משומר Rh שלילי מקבוצת יחיד (עם אי התאמה ABO של קבוצה 0) לא יותר מ 3-4 ימים. ההיבטים השליליים של הכנסת דם משומר הם העלייה הבלתי רצויה בו-זמנית של אשלגן, שינויים בתכונות החמצניות הביוכימיות של אריתרוציטים וכדאיותם הנמוכה יותר. IN לָאַחֲרוֹנָההוצעה הכנסת דם עשיר אריטרו ו-Rh שלילי של קבוצה O במקום דם ניטראט. ניתן לשלב עירויי דם חלופיים עם מתן תוך ורידי hemodez (6% polyvinylpyrrolidon) 5-15 מ"ל לכל 1 ק"ג משקל גוף 1-2 פעמים במשך 3-4 ימים, חוזר על פי האינדיקציות. לעירוי דם חלופי בשעות הראשונות ולא יאוחר מיומיים, נעשה שימוש בשיטת חבל הטבור, בהמשך ההיכרות עם ורידים סאפניים, בעיקר של הראש, עם הקזת דם בו זמנית מהעורק הרדיאלי. בדרך כלל, לאחר עירוי, רווחתו ותיאבונו של הילד משתפרים עם ירידה בצהבת, בגודל הכבד והטחול בימים הבאים. אינדיקטורים המטולוגיים ליעילות הם ירידה בבילירובינמיה, עלייה במספר אריתרוציטים והמוגלובין, היעלמות של אריתרובלסטים. חוסר השיפור והעלייה המתקדמת בבילירובינמיה הם אינדיקציות לעירוי חילופי חוזר.

מתן שופע של פרוס נוזלי, בצורות חמורות של תמיסת גלוקוז 5%, מי מלח פיזיולוגי לווריד בשיעור של 150 מ"ל ליום לכל ק"ג משקל, כמו גם עירוי של מנות חלקיות של דם, פלזמה יבשה (30-40 מ"ל). החדרה מחדש של גמא גלובולין. מינוי של פרדניזון או פרדניזולון ב-0.5 1 מ"ג לכל 1 ק"ג ליום למשך 5-10 ימים. קורטיקוסטרואידים מעכבים את היווצרותם של נוגדנים איזו-אימוניים, המוליזינים, מווסתים את חילוף החומרים של בילירובין, מנרמלים את המערכת האנזימטית של גלוקורונידים. היישום שלהם הוא גם טיפול חלופיעם פגיעה באדרנל לאחר לידה. ויטמינים C ו-B במינוני גיל, B1 גרם ב-30-50 כל יומיים, 8-10 זריקות, ויטמין B6 ב-1 מ"ל של תמיסה 1% למשך 8-10 ימים. קמפולון או אנטיאנמין 1 מ"ל כל יומיים, מתיונין 0.2 גרם 2 פעמים ביום למשך 10 ימים שכן הוא משפר את תפקודי הכבד יחד עם ויטמין B6 עם ויסות חומצות האמינו החשובות ביותר.

האכלה ב-5-7-10 הימים הראשונים בחלב מוגז של נשים אחרות (בהתאם לתכולת נוגדני Rh בחלב האם) או מהיום החמישי בחלב אם מוגז, מחומם ל-70 מעלות למשך 5 דקות או מבושל. במקרים קלים יותר, עם בילירובינמיה מתחת ל-15 מ"ג%, במקום עירוי דם חלופי, המותרפיה עם עירויי דם חלקיים של Rh שלילי בקבוצה אחת או 0 קבוצה, 50-70 מ"ל כל 2-3 ימים. בנוסף לעירוי דם, אמצעים רפואייםמיועד לצורות חמורות (בהתאם לביטויים קליניים).

עם צהבת גרעינית, יש צורך לחזור 2-3 פעמים על עירויי דם חלופיים, לבצע אותם לאט עם הפסקות של חצי שעה או יותר. הליכים אלה תורמים לדיפוזיה (שטיפה) של בילירובין מהרקמות לזרם הדם. טיפולים אחרים מפורטים לעיל.

הצורה האנמית של מחלה המוליטית של היילוד היא הקלה ביותר ומתרחשת ללא צהבת.

תסמינים

ביום ה-7-10 לאחר הלידה, חיוורון העור מזוהה בבירור, ובמקרים חמורים יותר כבר בימי החיים הראשונים. בדם מצטמצמת כמות ההמוגלובין והאריתרוציטים, מציינים מיקרוציטוזיס, אניסוציטוזיס, רטיקולוציטוזיס ולעיתים אריתרובלסטוזיס. הטחול והכבד מוגדלים.

לטיפול ממוקד נכון, חשוב להבדיל מאנמיה היפו-רגנרטיבית של יילודים מאטיולוגיה אחרת, אשר מאובחנת בעיקר על סמך תְגוּבָה חֲרִיפָהקומבס. יש צורך לבצע אחר תגובות סרולוגיותלאי תאימות ABO ולקחת בחשבון מידע אנמנסטי.

טיפול: תרופות נוגדות אנמיה, עירויי דם חוזרים ונשנים, ויטמיניזציה (ויטמינים C, קומפלקס B, כולל B12, P).

אמצעי מניעה במהלך ההריון:

בדיקה של כל הנשים ההרות עבור גורם Rh, החל מהחודש השלישי להריון, נשים עם היסטוריה מיילדותית לא חיובית (הפלות, לידות מת, מחלה המוליטית של היילוד), הנוטלות אותן תחת השגחה מיוחדת;

3-4 שבועות לפני הלידה יש ​​לאשפז נשים עם דם Rh שלילי;

אמצעי מניעה תקופתיים: שלושה קורסי טיפול למשך 12-14 ימים בתחילת ההריון, באמצעו ובשבועות 33-34.

מהלך הטיפול: עירוי תוך ורידי של תמיסת גלוקוז 10%, 20 מ"ל עם חומצה אסקורבית, תמיסת ויטמין E 1 כפית ליום, ויטמין B1 10 מ"ג, רוטין 0.02 גרם וויקאסול 0.015 גרם 3 פעמים ביום, שאיפת חמצן 2-3 כריות ביום, חשיפה מוחלטת לאולטרה סגול, אכילת כבד מטוגן קלות, נטילת מתיונין, קמפולון. IN בית יולדותניטור קפדני של קצב הלב של העובר בימים האחרונים של ההריון נחוץ לאימוץ בזמן של הדרוש אמצעי מרפא. IN מוצא אחרוןהראה ניתוח מיילדותי.

vogistamines;

תברואה של מוקדים מוגלתיים.

מחלה המוליטית של היילוד היא אחת הסיבות השכיחות ביותר לצהבת ואנמיה מסכנת חיים בילודים. אבחנה זו בפדרציה הרוסית מתרחשת ב-0.83% מהילודים. גם בתקופתנו, כאשר מחלה זו נחקרת לעומק, שיעור התמותה בהופעת קרניקטרוס על רקע HDN הוא 2.5%.

כדי למנוע התפתחות של סיבוכים חמורים, כל הנשים ההרות נכנסות בלי להיכשלצריך להיבדק אצל רופא. תשומת לב מוגברת מוקדשת לנשים עם Rh - דם yu, קבוצת דם ראשונה ו-HDH בלידות קודמות.

כדי להיווצר קונפליקט של חוסר התאמה, יש צורך בנוכחות בדם האימהי של נוגדנים ספציפיים ביותר הפועלים נגד אנטיגנים D (Rh-factor) החסרים. אי התאמה מתפתחת בשליש מהחולים עם HDN ונקראת Rh-erythroblastosis.

מחלה המוליטית מתרחשת גם עקב חוסר התאמה של דם האם והעובר על פי מערכת ABO. עימות על נוגדנים לקבוצות דם נקרא ABO-erythroblastosis ומופיע בשני שליש מהחולים.

להשוואה.אי התאמה למערכות אריתרוציטים-אנטיגן אחרות של קל, דאפי, קיד וכו'. נדיר וקשה לאבחון.

כיצד עובר אנטיגן D בתורשה?

על מנת שמחלה המוליטית תתרחש, דם האם חייב להיות שלילי ל-Rh, ודם האבי חייב להיות Rh+.

לזכר Rh+ יכול להיות קבוצה הומוזיגוטית (DD) או הטרוזיגטית (DD) של גנים של מערכת Rh.

בזכר הומוזיגוטי, לכל הילדים יהיו + Rh (100% תורשתיות של אנטיגן D).

בזכר הטרוזיגוטי, שבעים וחמישה אחוז מהילדים יהיו Rh + ועשרים וחמישה אחוז -.

מחלה המוליטית של היילוד לפי מערכת Rh

על פי הנוכחות של גורם Rh, כל החולים מחולקים ל- Rh + ו-.

אנטיגן Rh או D הוא ליפופרוטאין עם מבנה מורכבאנטיגנים. הוא ממוקם רק על פני השטח הפנימיים של קרום אריתרוציטים. נוכחות אנטיגנים D על ממברנות אריתרוציטים מצביעה על כך שדם המטופל הוא Rh+. רזוס אנשים שליליים, אנטיגן D נעדר.

אנטיגן D יכול להכיל רק ממברנות אריתרוציטים, הוא לא יכול להיות בתאים וברקמות אחרות של הגוף. כמו כן, לאדם אין נוגדנים טבעיים משלו לאנטיגן Rh.

תהליכי ההתמיינות של אנטיגן D מתחילים בעובר בשבוע החמישי להתפתחות. הפעילות המקסימלית של גורם Rh נצפית בחודש החמישי או השישי. חיסון של הדם Rh שלילי של האם (יצירת נוגדנים נוגדנים O) מתרחש כאשר אריתרוציטים Rh+ נכנסים לדם Rh.

עם זאת, נדרשים מספר גירויים אנטיגנים כדי ליצור תגובה חיסונית. כלומר, איזואימוניזציה (יצירת נוגדנים נגד O) במהלך ההריון הראשון אפשרית רק ב-2% מהמקרים.

ככלל, לאחר לידה מ-Rh - אמא Rh + ילד, הגוף של האם עובר רגישות תחילה. זה מתרחש כתוצאה מתהליך של מיקרו עירוי לתוך דם שליליאמא, אריתרוציטים חיוביים של הילד.

מיקרו עירוי מוגבר על ידי הפלות, היפרדות שליה, רעלת הריון, מחלות דלקתיות המלוות בפגיעה בחדירות השליה וכו'. כל הגורמים הללו מגבירים את חדירתם של אריתרוציטים Rh+ לדם האימהי ומגבירים את היווצרותם של נוגדנים אנטי-O המכוונים נגדם.

נזק לעובר מתפתח כאשר כמות מספקת של נוגדנים נוגדנים O חודרת לדם העובר, וגורמת להמוליזה (הרס).

כל הריון עוקב משפר את הספציפיות של האם תגובה חיסוניתומגביר את הסיכון למחלה המוליטית של היילוד לפי Rh.

במהלך ההריון הראשון, קונפליקט Rh אפשרי אם האישה כבר מחוסנת כתוצאה מעירוי של דם שאינו תואם Rh או ABO.

מחלה המוליטית של היילוד היא תוצאה של תגובה חיסונית של האם לעובר שלה.

איך מתרחשת המוליזה?

לאחר שהאריתרוציטים נפגעים על ידי נוגדנים, הם מתפרקים בכבד ובטחול.

המוליזה ראשונית היא חוץ-וסקולרית. כתוצאה מתהליך זה, המוגלובין מאריתרוציטים מתפוררים אינו חודר לזרם הדם, אלא הופך על ידי מקרופאגים של רקמות לפיגמנט מרה - בילירובין.

חָשׁוּב!המוליזה תוך-וסקולרית מתחילה עם HDN חמור ונחשבת לאינדיקטור פרוגנוסטי גרוע ביותר.

HDN בקונפליקט Rh. גורם ל

הסיכון לאי התאמה Rh עולה עם כל הריון עוקב.

התרחשות HDN תורמת לנוכחות של אישה:

• הפלה אחת או יותר;
• הפרעות ספונטניות (הפלות);
• הריון ולידה Rh + עובר;
• עירויי דם;
• היפרדות שליה, גסטוזיס ופתולוגיות זיהומיות ודלקתיות חמורות בהיסטוריה של האם;
• זיהום של מי שפיר;
• השתלות איברים ורקמות;
• HDN במהלך לידות קודמות.

מחלה המוליטית של היילוד לפי קבוצת דם

להתפתחות של אי התאמה קבוצתית, האם חייבת להיות בקבוצה 0 (סוג דם ראשון), ולתינוק יש את הקבוצה השנייה (A) או השלישית (B).

לרוב, אי התאמה מתרחשת באמהות עם הקבוצה הראשונה (0) ועובר עם הקבוצה השנייה (A). לאנטיגן B ו-β-agglutinins מהקבוצה השלישית יש פעילות אנטיגני פחות משמעותית מאשר לאנטיגן A ו-α-agglutinins.

הסיכון לפתח אי התאמה של ABO עולה עם ההריונות הבאים. בלידה הראשונה עלול להיווצר קונפליקט אם ליולדת יש רגישות סמויה שהתפתחה לפני תחילת ההריון.

חיסון סמוי עלול לנבוע מחיסונים חמורים מחלות מדבקות, עירויי דם וכו'.

מחלה המוליטית של העובר, המתפתחת על פי מערכת ABO, קלה מבחינה קלינית בהרבה מאי התאמה Rh. זה מוסבר על ידי:

• ראשית, דרושים כמויות גדולות של דם עוברי לפיתוח רגישות אימהית מספקת;
• שנית, בניגוד לאנטיגן D, A ו-B נמצאים לא רק בתאי אריתרוציטים, אלא גם במי השפיר, ברקמות השליה והעובר. זה מוביל לנטרול רוב הנוגדנים של האם.

להשוואה.הרס של כדוריות דם אדומות אצל פגים מתפתח לעתים רחוקות ביותר, שכן אנטיגנים A ו-B מבשילים מאוחר יותר מגורם ה-Rh.

סיווג סוגי מחלה המוליטית עוברית

בשל התפתחות, הם מבחינים:

• HDN לא תואם Rh;
• ABO אינו תואם;
• פותח על מערכות Rhesus אחרות.

צורות של מחלה המוליטית של העובר:

• שריחה של העובר ומוות תוך רחמי;
• HDN עם ​​טפטוף (בצקתי);
• איקטרי;
• עם המוליזה אריתרוציטים (אנמיה ללא תסמונת נטפת ותסמונת איקטרית).

הצורה הבצקתית נחשבת לחמורה והבלתי חיובית ביותר על פי התחזיות. הצורה האנמית ממשיכה בדרך כלל די בקלות.

בגרסה האיקטרית של מחלה המוליטית של העובר, ישנם: מהלך קל, בינוני וחמור של המחלה.

על פי התרחשותם של סיבוכים של HDN, זה יכול להיות:

• לא מסובך;
• מסובך (עם קרישה תוך-וסקולרית מפושטת, קרדיופתיה, תסמונת היפוגליקמית, עיבוי מרה, התפתחות קרניקטרוס וכו').

מנגנון מקור

גידול תוך רחמי של העובר עם מותו תוך רחמי נצפה אם נוגדנים אימהיים משפיעים על התינוק במהלך ההריון. ניתן לראות צורה זו בקונפליקט חמור של רזוס.

לפעמים מוות תוך רחמי אינו מתרחש, ולאחר הלידה מאובחנים בצקת (צורה חמורה ביותר ולא חיובית עם סיכון גבוהתמותה) או צורה איקטרית-אנמית חמורה.

כאשר נוגדנים נכנסים במהלך הלידה, עלול להתפתח סוג אנמי או מחלה המוליטית לאחר לידה של היילוד. גרסאות אלו אופייניות לחוסר התאמה לפי סוג דם וקונפליקט רזוס קל.

בהופעת התסמינים העיקריים מבחינים בשני קישורים עיקריים:

• הרס חיסוני (המוליזה) של תאי אריתרוציטים (חוץ-וסקולריים ותוך-וסקולריים);
• מחסור באנזים של הכבד, עם התפתחות של היפרבילירובינמיה לא מצומדת.

כמות הבילירובין הלא מצומדת תלויה בחומרת ההרס של תאי דם אדומים. עם המוליזה קלה, הכבד מנצל באופן פעיל את הבילירובין שנוצר והמחלה מלווה באנמיה עם צהבת מינימלית.

במחלה המוליטית עם המוליזה חמורה, הכבד אינו מסוגל להתמודד עם העומס ומתפתחת היפרבילירובינמיה (GB). בחמשת הימים הראשונים של המחלה, GB מתפתחת עקב עלייה בחלק הלא מצומד של בילירובין. בעתיד, עקב סטגנציה ועיבוי של המרה, ייתכן שגם החלק המצומד יגדל.

הסכנה של GB היא שהוא משפיע על המוח (GM), הכבד, הריאות והלב של התינוק. רוב תוצאה חמורההוא kernicterus, המתרחש כתוצאה מפגיעה בגרעיני הבסיס של ה-GM.

תשומת הלב.התפתחות קרניקטרוס במחלה המוליטית מתרחשת לאחר עלייה ברמת הבילירובין בדם של יותר מ-340 מיקרומול/ליטר עבור תינוקות בלידה מלאה ויותר מ-250 עבור פגים.

HDN עם ​​kernicterus מתפתח לעיתים קרובות בפגים, חולים עם תשניק, אנמיה חמורה, דימום תוך-חדרי, חוסר איזון אלקטרוליטים, זיהומים תוך רחמיים.

צהבת המוליטית בילודים עם גורמי סיכון מרובים עלולה להיות מסובכת על ידי קרניקטרוס כבר ב-155 מיקרומול לליטר.

אבחון

• גורמי סיכון בהיסטוריה המיילדותית של האם;
• Rh וסוגי דם של התינוק;
• GB בדינמיקה ובקרה שעתית של עלייה בכמות (עלייה) של בילירובין;
• תוצאת מבחן Coombs;
• מדדי KLA (אריתרוציטים ו-Hb להערכת חומרת האנמיה), רמות ו.

בנוסף, מתבצע ניטור אימונולוגי של האם (טיטר של נוגדני Rh), וכן בדיקת אולטרסאונד של העובר.

הקריטריונים לאבחון מחלה המוליטית בעובר הם:

• נוכחות של בצקת ואנמיה חמורה בתינוק בלידה, עם רמת Hb של פחות ממאה ועשרים גרם לליטר וערכי המטוקריט של פחות מארבעים אחוזים;
• הבדיקה של קומבס חיובית, והופעת צהבת ביום הראשון לאחר הלידה;
• הלבנה בולטת של העור ביום הראשון ואנמיה.

כדי להעריך במהירות את חומרת הצהבת, נעשה שימוש בסולם Cramer:

מחלה המוליטית של העובר. תסמינים

תסמינים של מחלה המוליטית משתנים בהתאם לצורת ההתפתחות. סולם האפגר מעניין מבחינת הבנת מצבו של היילוד. לעתים קרובות, ציון בסולם זה מדווח יחד עם המשקל והגובה של הילד.

הסולם הוצע על ידי הרופא המרדים האמריקאי וירג'יניה אפגר ב-1952. הסולם מציע מערכת פשוטה להערכת מצבו של יילוד בדקות הראשונות לחייו. כמובן, סולם זה כרוך בהערכה מבחינת הצורך בהליכי החייאה.

עם זאת, סולמות אלו יכולים לתת להורים הערכה אמיתית של ילדם.

מחלה המוליטית בצקתית

מחלה המוליטית בצקת יכולה להיות מאובחנת כבר על ידי המראה של הילד. חולים אלו מאופיינים ב:

• חיוורון חד של העור והריריות, לפעמים עשוי להיות צהוב;
• צבע צהוב של מי השפיר וחבל הטבור;
• אי ספיקת נשימה ו-SS;
• anasarca, התפתחות מיימת והידרופיקרדיום;
• ציון אפגר נמוך.

תסמונת כבד מתפתחת גם היא.

תשומת הלב!בצקת מחלה המוליטית של העובר ללא הולם התערבות רפואית, כולל עירוי חילופי בילודים, מוביל לחוסר תפקוד חמור של איברים מרובים ומוות.

ציון אפגר

פרשנות של סולם אפגר

ערכים משבע עד עשר נקודות נחשבים תוצאה טובה. ילדים אלו אינם זקוקים לטיפול רפואי מיוחד.

ערכים מארבע עד שישה מצביעים על ממוצע מצב רציניתִינוֹק. חולים כאלה דורשים הליכי החייאה.

ציונים של פחות מארבע מצביעים על צורך בהעברה מיידית של הילד לחדר המיון.

מחלה המוליטית איקטרית

זוהי הצורה הנפוצה ביותר של HDN. חוּמרָה ביטויים קלינייםוהפרוגנוזה תלויה בפעילות ההרס של תאי אריתרוציטים.

צבע צהוב של מי השפיר, חבל הטבור ועור התינוק במהלך הבדיקה הראשונית מופיע ב מקרים בודדים, במקרים חמורים. תסמונת Hepatolienal מתפתחת תוך שש עד שתים עשרה שעות לאחר הלידה.

צהבת מתפתחת מוקדם ביום הראשון. ניתן להבחין בחיוורון בינוני בלידה, שעלול לעלות בעתיד.

TTH אנמי

מחלה המוליטית של היילוד. השלכות

התוצאה האימתנית והחמורה ביותר היא התפתחות של אנצפלופתיה בילירובין או קרניקטרוס (JJ) - תבוסה מערכת עצביםעקב נזק בילירובין לגרעיני המוח.

סיבוך זה מתפתח מהיום השלישי עד השביעי (לעיתים עד ליום העשירי) לחיים.

בשלב הראשון של IJ (שיכרון), אופייניים עייפות של התינוק, רגורגיטציה מתמדת, הקאות חוזרות, יניקה איטית או סירוב מוחלט לאכול. טונוס השרירים יורד, חיוורון העור, אוטומטיזם לעיסה (תנועות שפתיים אוטומטיות, חוזרות), פיהוק מתמיד ועיניים נודדות.

בשלב זה, עם מתן טיפול רפואי בזמן, הנזק למערכת העצבים הפיך.

בשלב השני מופיעים התסמינים הקלאסיים:

• בכי "מוח" (חד, גבוה ומתמשך);
• היעלמות או עיכוב קיצוני של רפלקסים;
• הופעת תסמינים oculomotor (פיתוח ניסטגמוס, "שוקעת השמש);
• פונטנל גדול בולט;
• תנוחת כלב מצביע.

תנוחת הכלב המצביע (הילד שוכב על הצד עם הרגליים מובאות לבטן והראש זרוק לאחור).

להשוואה.הפרעות נוירולוגיות בלתי הפיכות נוצרות במלואן בחודש השלישי או החמישי לחיים. מאופיין בהתפתחות של שיתוק, paresis, הפרעות oculomotor, עיכוב התפתחותי חמור.

טיפול ב-HDN

הטיפול במחלה המוליטית של היילוד צריך להיות מכוון למניעת עלייה ביתר לחץ דם, ביטול אנמיה ותיקון הפרעות מטבוליות.

השאלה הנפוצה - האם אפשר להניק עם HDN, נשקלת בנפרד. במקרים מסוימים, הנקהייתכן שלא יהיה אפשרי עקב עייפות קיצונית של הילד ויניקה איטית מדי.

בצורות קלות, אין התוויות נגד להאכלה. במקרים חמורים, אם הילד זקוק לעירוי דם חלופי, מתחילים בהנקה לאחר התייצב מצבו של התינוק.

להשוואה.כל הטיפול ב-HDN מחולק לשמרני (אימונוגלובולין תוך ורידי ופוטותרפיה) ותפעולי (עירוי חלופי).

מתן מוקדם של אימונוגלובולין מפחית את עוצמת ההרס של אריתרוציטים.

פוטותרפיה תורמת להפחתת GB, ולכן היא מתבצעת ללא הפרעה, במשטר מינון גבוה.

אינדיקציות לעירוי חלופי במחלה המוליטית הן אינדיקטורים של בילירובין:

• יותר מ-68 מיקרומול לליטר דם טבורי;
• יותר ממאה ושבעים ביום הראשון, 256 ביום השני, מ-340-400 ביום השלישי.

אינדיקציות נוספות הן אנמיה חמורה ועלייה מהירה בבילירובינמיה מעל שישה עד שמונה מיקרומול לליטר לשעה ותגובת Coombs +.

תַחֲזִית

חומרת הנזק הנוירולוגי וההפיכות שלו ב-GU תלויים בצורת המחלה ובזמן הטיפול הרפואי החירום.

חָשׁוּב.מניעה מתבצעת עם אי תאימות Rhesus. לשם כך, בתוך שלושה ימים לאחר הלידה הראשונה, ניתן לאישה אנטי-רזוס D-אימונוגלובולין ספציפי.

גורמי ההגנה הטבעית של הגוף מפני קונפליקט Rh

להשוואה.יש לציין כי HDN מתפתח בערך במקרה אחד מתוך 20. זאת בשל העובדה שגם אם לאם יש Rh-, והעובר הוא Rh+, ישנם מספר גורמי הגנה המונעים היווצרות של קונפליקט Rh.

מנגנון ההגנה הראשון הוא השליה. במהלך הריון תקין ובלתי מסובך, לא יותר מ-0.2 מיליליטר של דם עוברי חודר את מחסום הדם-שליה, ונדרש מינימום של 0.5 מיליליטר כדי להתרחש חיסון האם.

נוכחות של אי התאמה קבוצתית, בשילוב עם אי התאמה Rh, יכולה לשמש גורם מגן. העובדה היא שחלק מאלה שחדרו פנימה אורגניזם אימהיאריתרוציטים עובריים ייחסמו על ידי אנטיגנים מהקבוצה הטבעית שלו.

נוכחות של דיכוי חיסוני של אישה במהלך ההריון יכולה לשמש גם כהגנה מפני התפתחות HDN.

להשוואה.אצל אישה, Rh - שנולדה מאם חיובית הטרוזיגטית, הרגישות לאנטיגן D עשויה לרדת, ולכ-30% מהאנשים יש חסינות מולדת לאנטיגן D (כלומר, הם אינם מסוגלים לתת תגובה חיסונית ל זה).

מחלה המוליטית של היילוד (HDN) נחשבת למצב פתולוגי וחמור למדי המתפתח עקב הרס אינטנסיבי של תאי דם אדומים. בעיה זו היא הגורם העיקרי לצהבת המתרחשת לאחר הלידה. זה מתגלה בכ-0.6% מהילודים.

הגורמים העיקריים למצב פתולוגי זה

מחלה המוליטית של היילוד באה לידי ביטוי על רקע חוסר תאימות דם מוחלט או חלקי לאורגניזמים של האם והילד לעתיד. זה קורה לרוב במצבים הבאים:

• עם, שמתפתח אם לאישה יש גורם Rh שלילי, והעובר חיובי;
• התפתחות של קונפליקט חיסוני, אם הדם של האם שייך לקבוצת O (I), ובילד - ל-A (II) או B (III);

• לידת ילד עם פתולוגיה זו אפשרית רק כאשר יש לאישה רגישות יתרלדם השונה באיזשהו אופן משלו. מצב זה מתפתח במקרה של הפלה ספונטנית או שהועברה בעבר באופן מלאכותי בנוכחות גורם Rh שלילי אמא לעתידעלול להיות רגיש במקרה של עירוי של דם Rh חיובי;
• מגדיל באופן משמעותי את הסבירות לפתח קונפליקט Rh אצל ילד, שהוא השני ברציפות. לאחר לידת התינוק הראשון, גוף האישה מתוודע לחלקיקים זרים בדם, מה שמוביל לרגישות;
• עם התפתחות מצב פתולוגי זה על רקע חוסר התאמה של קבוצות דם, מספר ההריונות הקודמים אינו משחק תפקיד גדול. במהלך החיים, רגישות מתרחשת לעתים קרובות מאוד על רקע החיסון, בעת העברת זיהומים כלשהם.

סיבות אפשריות אחרות לפתולוגיה זו

מחלה המוליטית של היילוד יכולה להתפתח גם בגלל:

• נוכחות של פתולוגיות של השליה. זהו איבר מיוחד המופיע במהלך ההריון, ונועד לספק את כל אבות המזון לגוף התינוק. הוא גם מבצע תפקיד מגן, מונע ערבוב של דם האם והעובר. אם מחסום זה מופר, אריתרוציטים של הילד עוברים לגוף האישה. כמו כן, נוגדנים בדם האם עוברים לעובר, מה שמוביל להתפתחות זה מצב מסוכן;
• נוכחות של אי התאמה נדירה למדי שאינה קשורה לגורם Rh או לסוג הדם;
• הסיכון לפתח את זה מחלה מסוכנתאצל תינוק, זה עולה פי כמה אם לאם יש גורם Rh שלילי, ולבן זוגה יש גורם חיובי. זה האחרון שמועבר לרוב לילד;
• סכנה פוטנציאלית להתפתחות מצב פתולוגי זה קיימת אם לאישה יש 2 קבוצות דם, ולגבר יש 3 או 4. כמו כן הבעיה הזועשוי להופיע במקרים אחרים. לדוגמה, כאשר לאם לעתיד יש 3 סוגי דם, ולאב יש 2 או 4.

מנגנון ההתפתחות של מצב פתולוגי זה

במהלך ההיריון, גוף האישה מייצר כמויות קטנות של נוגדנים לאנטיגנים עובריים הזרים לה, שמקורם אבהי. תהליך זה הוא טבעי לחלוטין. בתנאים רגילים, נוגדנים אימהיים נקשרים לאנטיגנים עובריים בשליה ובמי השפיר.

אבל אם לפני כן הייתה רגישות או שההריון ממשיך בצורה פתולוגית, זה קורה אחרת לגמרי. השליה אינה יכולה לספק באופן מלא תפקודי מחסום והנוגדנים של האישה חודרים לעובר. יותר מכל, תהליך שלילי זה מתפתח במהלך הלידה. לכן, ביילודים מתגלים מחלה המוליטית.

הפתוגנזה של פתולוגיה זו טמונה בהתפתחות העובר או התינוק. זה קורה על רקע פגיעה בקרום שלהם על ידי הנוגדנים של האם. כתוצאה מכך מתפתחת המוליזה חוץ-וסקולרית מוקדמת. זה מוביל לפירוק ההמוגלובין, שממנו נוצר בילירובין.

אם תהליך זה מתרחש בצורה אינטנסיבית מאוד (במיוחד עם חוסר בשלות הכבד בילודים), יש די השלכות מסוכנות. בדם הילד מתחיל להצטבר בילירובין חופשי, שיש לו השפעה רעילה. הוא אינו מופרש מהגוף בשתן, אלא חודר בקלות רבה לרקמות ואיברים עשירים בשומנים.

אלה כוללים את המוח, הכבד, בלוטות יותרת הכליה. בילירובין חופשי משבש תהליכים רבים ברקמות ומוביל להפרעה בתפקודן.

בהתאם לגורמים למחלה המוליטית של היילוד, נהוג להבחין במספר צורותיה:

• צורה המתפתחת כתוצאה מקונפליקט בגורם Rh;
• צורה המתפתחת על רקע התנגשות בסוג הדם;
• צורה שמתפתחת בגלל סיבות אחרות.

בהתאם לביטויים הקליניים של מחלה המוליטית של היילוד, על פי גורם Rh וכו', נבדלות הצורות הבאות:

• איקטרי;
• בְּצֵקִי;
• אֲנֵמִי.

חוּמרָה

מחלה המוליטית של היילוד עשויה להיות דרגות שונותכוח משיכה:

• צורה קלה. נוכחותו נקבעת רק על ידי התוצאות בדיקות מעבדה, כל הסימפטומים נעדרים או קלים;
• צורה בינונית. הוא מאופיין בעלייה ברמת הבילירובין בדם, אך עדיין לא נצפו סימני שיכרון. במקרה זה, צהבת מתפתחת בשעות הראשונות לחייו של הילד. זה מלווה בירידה ברמת ההמוגלובין (פחות מ-140 גרם לליטר), עליה בריכוז הבילירובין (יותר מ-60 מיקרומול לליטר), עליה בכבד ובטחול;
• צורה חמורה. זה מלווה בנזק לגרעיני המוח, הפרעה בלב והפרה של תפקוד הנשימה.

תסמינים של הצורה האיקטרית

הצורה האיקטרית של מחלה המוליטית היא הנפוצה ביותר. גם אם הילד נולד בתום, תפקוד הכבד שלו אינו במלוא עוצמתו. איבר זה מתחיל את פעילותו האנזימטית רק מספר ימים לאחר הלידה.

תהליך ההרס של תאי דם אדומים, המוביל למחלה המוליטית, אינו מתחיל מיד. צהוב העור מתגלה כמה שעות לאחר הלידה או למחרת. נדיר מאוד שתינוק נולד עם בעיה זו.

במקרים רבים, הצורה האיקטרית של מצב פתולוגי זה מאופיינת בתסמינים הבאים:

• על רקע הרס תאי הדם האדומים בדם מתחילה לעלות רמת הבילירובין (פיגמנט המרה), מה שמוביל להכתמת העור בצהוב;
• התפתחות של אנמיה. כשעורכים בדיקת דם כללית, די רמה נמוכההֵמוֹגלוֹבִּין;
• עלייה בגודל של איברים מסוימים (כבד, טחול);
• הריריות והסקלרה של העיניים הופכות לצהבהבות;
• הופעת עייפות, נמנום, ירידה ברפלקסים בסיסיים וטונוס שרירים, אשר מחמירות ככל שריכוז הבילירובין עולה;
• לאחר שבוע מתגלים סימנים של דלקת כיס המרה, נפח המרה המופרש למעי יורד. במקרה זה, שינוי צבע נצפה גם שְׁרַפרַף, שינוי צבע השתן. העור מקבל גוון ירקרק לא אופייני. כל זה מצביע על עלייה ברמת הבילירובין הישיר.

חומרת מצבו של ילד חולה תלויה בשאלה אם הוא נולד בזמן או מוקדם יותר. גם נוכחותם של זיהומים נלווים, רעב חמצן (תוך רחמי, לאחר לידה) וגורמים רבים אחרים חשובים.

צהבת גרעינית

ביום ה-3 לחייו של ילד, רמת הבילירובין העקיפה בדם מגיעה לערכיה הקריטיים. אם הטיפול הדרוש אינו מתבצע בזמן, ריכוז החומר הישיר מתחיל לעלות בהדרגה, אשר מאופיין על ידי השפעות רעילותעל הגוף.

צהבת גרעינית מלווה בהרס של גרעיני המוח. מצב זה נתון להתאמה רק בתחילת הפיתוח. לאחר מכן, לא ניתן להשפיע על כך בשום שיטות.

בדרך כלל, קרניקטרוס במחלה המוליטית מלווה בתסמינים הבאים:

• לילד יש חרדה מוטורית;
• טונוס השרירים עולה בחדות;
• אופיסטוטונוס מתפתח. זה מאופיין בעובדה שהילד לוקח תנוחת עווית מיוחדת. גבו מקומר, ראשו זרוק לאחור, רגליו מורחבות, ידיו, רגליו ואצבעותיו כפופות בדרך כלל;

• לחשוף את הסימפטום של "שוקעת השמש". במקרה זה, גלגלי העיניים נעים למטה, בעוד הקשתית מכוסה על ידי העפעף;
• הילד בוכה הרבה.

אם היילוד שורד לאחר מצב כה חמור, יש לו ליקויים נפשיים חמורים או שיתוק מוחין.

צורה בצקתית

טיפת חוליות של העובר היא די נדירה, אבל היא נחשבת למסוכנת ביותר בין זנים אחרים של מצב פתולוגי זה. בעיה זו מתפתחת כתוצאה מהקונפליקט Rh בין דם האם לילד. התקדמותו מתחילה ברחם, כך שילד נולד עם אנמיה חמורה ופתולוגיות אחרות.

כמו כן, לעתים קרובות מאוד הריון כזה מסתיים בהפלה ספונטנית. זה קורה לאחר 20 שבועות או מאוחר יותר. אם הילד הצליח לשרוד, והוא נולד, נצפים הסימנים הבאים:

• בצקת חמורה ונפוצה נמצאת בכל הגוף. לעיתים עלולים להופיע תפליטים - הצטברות נוזלים שיצאו מה- כלים קטנים. לרוב הם ממוקמים בבטן, ליד הלב או הריאות;
• נצפית אנמיה. רמת ההמוגלובין והאריתרוציטים יורדת לרמות קריטיות;

• אי ספיקת לב מתפתחת;
• כל האיברים והרקמות חווים רעב חמצן;
• העור חיוור, שעווה;
• טונוס השרירים על הפנים פוחת, ולכן הוא מקבל צורה מעוגלת;
• כל הרפלקסים מדוכאים;
• הכבד והטחול מוגדלים משמעותית בגודלם;
• הבטן של ילד שזה עתה נולד גדולה, בצורת חבית.

סימנים של צורה אנמית

מחלה המוליטית של הצורה האנמית של יילוד היא הקלה ביותר. היא מתפתחת כתוצאה מקונפליקט בסוג דם או על רקע מצבים נדירים אחרים. תסמינים קליניים של פתולוגיה זו מופיעים בדרך כלל בימים הראשונים לחייו של הילד. הם מופיעים ברקע ירידה הדרגתיתרמות המוגלובין עקב פירוק תאי דם אדומים.

מיד לאחר לידת ילד, בדיקת דם כללית אינה מצביעה על נוכחות של פתולוגיה. גילה רמה גבוההרטיקולוציטים. אלו תאי דם צעירים שמיוצרים מח עצם. לאחר זמן מה, הם נעלמים לחלוטין, מה שמעיד על התפתחות המחלה.

כתוצאה מדינה נתונהלילד יש מחסור בחמצן. הדבר מתבטא בכך שהילוד יונק בצורה גרועה את השד או הבקבוק, עולה במשקל לאט, רדום ואינו פעיל. אצל ילד כזה, העור בדרך כלל חיוור, והכבד מוגדל.

אבחון במהלך התפתחות העובר

אבחון פתולוגיה זו מתבצע הן בשלב ההריון והן לאחר לידת ילד. בתחילה, זה כולל את ההליכים הבאים:

• בדיקה אימונולוגית של דם האם. זה מבוצע מספר פעמים במהלך ההריון. מסייע באיתור נוגדנים בדם האם, המעידים על התפתחות הקונפליקט. בהתבסס על התוצאות שהתקבלו, מסקנה לגבי האפשרות של הופעת מחלה המוליטית של היילוד;
• אבחון אולטרסאונד במהלך ההריון. באמצעות הליך זה, אתה יכול לקבוע במהירות את מצב השליה, את גודל הכבד והטחול בעובר, מה שמעיד על נוכחות של מחלה המוליטית. היחס בין גודל החזה והראש אצל ילד מוערך גם הוא, נוכחות או היעדר פוליהידרמניוס מתגלה;

• קרדיוטוקוגרפיה. מאפשר לקבוע את מצב העובר על סמך פעימות הלב וקצב הלב שלו;
• בְּדִיקַת מֵי שָׁפִיר. הליך מורכב ומסוכן במהלכו נלקחים מי שפיר בעזרת כלי מיוחדעם מחט עדינה. חומר שנאסףהוא נבדק לגבי רמת הבילירובין, שעל בסיסה מתקבלת מסקנה לגבי נוכחות של מחלה המוליטית;
• קורדוקנטזה. מורכב הליך אבחוןבמהלכו נאסף דם טבורי. זה יכול להתבצע לא לפני השבוע ה-18 להריון. עם התפתחות מחלה המוליטית, תעריפים מוגבריםבילירובין וירידה בהמוגלובין.

אבחון לאחר לידה של מחלה המוליטית

כדי לאשר את העובדה של התפתחות מצב מסוכן זה ביילודים, השיטות הבאותאבחון:

• הַעֲרָכָה מראה חיצוניהילד, התנהגותו וכו'. כל צורות המחלה המוליטית מלוות בתסמינים אופייניים המעידים ישירות על נוכחות בעיה זו;
• בתוצאות של בדיקת דם כללית, נמצא רמה נמוכה של המוגלובין ותאי דם אדומים, וריכוז הבילירובין, להיפך, גדל באופן משמעותי;
• בנוכחות מצב מסוכן זה, שתן כהה נמצא ביילוד. כאשר עורכת את המחקר שלה על בילירובין, התגובה חיובית;
• מבוצעת בדיקת Coombs, המאפשרת לך לזהות נוכחות של סימנים ישירים של מחלה המוליטית.

עקרונות הטיפול במחלה המוליטית

טיפול במחלה המוליטית של היילוד מורכב בהסרת הנוגדנים של האם ומוצרי ריקבון אריתרוציטים ממחזור הדם של הילד. אם זה נעשה בזמן ובצורה נכונה, ניתן למנוע את כל הסיבוכים החמורים. כמו כן, יש צורך לנקוט בכל האמצעים כדי להגדיל את מספר תאי הדם האדומים וההמוגלובין בדם של ילד חולה.

במקרים חמורים במיוחד, כדי לייצב את מצבו של היילוד, מצוינים האמצעים הטיפוליים הבאים:

• עירוי דם. זה מרמז על הסרתו מגופו של הילד עם שיקום הגירעון לאחר מכן מהתורם. הליך יעיל, המאפשר להפחית את רמת הבילירובין ולחסל הכל תסמינים מסוכנים. במקרה זה, לא דם מלא נתון לעירוי, אלא מסה אריתרוציטים שהוכנה במיוחד עם גורם Rh שלילי. זה עוזר למנוע העברת HIV, הפטיטיס ומחלות מסוכנות אחרות;
• שימוש בדימוי ספיגה. הדם של יילוד מועבר דרך סופגים באמצעות מכשירים מיוחדים;
• שימוש בפלזפרזה. התהליך הזהמתרחשת בעזרת ציוד מיוחד שלוקח כמות קטנה של דם ממיטת כלי הדם של הילד. לאחר מכן, פלזמה, שהיא נושאת כל החומרים הרעילים, מוסרת ממנה לחלוטין;
• במצב חמור, לילודים מקבלים גלוקוקורטיקואידים במשך שבוע שלם.

טיפול בצורות קלות של מחלה המוליטית

אם מהלך המחלה המוליטית קל ורק חלק מתסמיניה מתפתחים, ננקטים האמצעים הבאים לייצוב מצבו של היילוד:

• הראשון הוא פוטותרפיה. זה מורכב מהקרנת הילד בלבן וכחול, המתקבל מנורות פלורסנט;
• תכשירי חלבון מיוחדים וגלוקוז ניתנים תוך ורידי;
• רופאים רושמים מעוררי אנזימי כבד;
• כדי לנרמל את חילוף החומרים והתפקוד של הכבד, משתמשים בוויטמינים E, C, קבוצה B ואמצעים אחרים;
• אם יש עיבוי של מרה, cholagogues נקבעים;
• בנוכחות אנמיה מתמשכת, ניתן להשתמש בעירויים.

מה הסיכון של טיפול לא נכון במחלה המוליטית?

עם התפתחות אינטנסיבית של כל התהליכים השליליים במחלה זו, אם לא ננקטו אמצעי מניעה או טיפולים מתאימים בזמן, מתרחשים הדברים הבאים:

• מותו של ילד אפשרי הן ברחם והן בימים הראשונים לאחר הלידה;
• נכות חמורה של היילוד;
• התפתחות של שיתוק מוחין;
• אובדן שמיעה או ראייה של ילד;
• התפתחות אינטלקטואלית מאוחרת;
• הופעת תסמונת פסיכו-וגטטיבית;
• התפתחות של הפטיטיס תגובתי.

ניתן למנוע השלכות אלה אם במהלך ההיריון, נוכחות נוגדנים בדם האם מנוטרת כל הזמן, ובמידת הצורך, כל האמצעים הטיפוליים שנקבעו ננקטים.