Naujagimio hemoraginės ligos pasekmės, priežastys ir gydymas.

Naujagimiams pastebima nemažai hemostazinių sutrikimų, kuriuos ypač atsargiai pradėjo spręsti pediatrai, akušeriai ir „krešėjimo specialistai“. Kai kuriais atvejais šie pažeidimai sukelia klinikinės apraiškos hemoraginė diatezė. Naujagimiams tai vadinama hemoragine naujagimio diateze. Ši diatezė yra gana reta. Įvairių autorių statistikoje jis svyruoja nuo 0,51 - 0,68 - 0,78%. Palankių atvejų skaičius yra daug didesnis ir siekia 12%, net iki 50%, jei, žinoma, atsižvelgsime į padidėjusį eritrocitų skaičių cerebrospinalinis skystis arba kraujavimas naujagimių gleivinėje. Asmenų polinkis kraujuoti buvo žinomas jau seniai, tačiau tik per pastaruosius dvidešimt metų mokslininkai su šiuo reiškiniu susipažino labiau. Jo esmė tapo žinoma tik pradėjus taikyti kiekybinius protrombino nustatymo metodus ir išaiškinti vitamino K vaidmenį šiame sindrome. Nors už pastaraisiais metais hemoraginė diatezė naujagimiams buvo sukurta gana išsamiai, ypač patogenetiniu požiūriu, mums atrodo, kad vis dėlto ši problema išlieka neišspręsta iki šiol ir reikalauja tolesnio kruopštaus tyrimo ir plėtros. Naujagimiams pagrindinis nukrypimas nuo normali būsena hemostazė yra ryškus protrombino laiko pailgėjimas, kuris nustatomas Quick "metodu. Viso kraujo krešėjimo laikas yra normalus. Endotelio simptomas dažniausiai yra neigiamas, retai teigiamas. Pastebima protrombino disfunkcija kraujo krešėjimui. Kadangi protrombino laiko apibrėžimas yra remiantis klasikine kraujo krešėjimo teorija, iš pradžių buvo manoma, kad neteisingas šio laiko pailginimas rodo protrombino trūkumą.

Kai kurie autoriai mano, kad pirmosiomis gyvenimo dienomis VII faktoriaus trūkumas yra daug didesnis nei protrombino. Sutrikimai protrombino ir VII faktoriaus srityje atsiranda ir yra ryškesni ir trunka ilgiau neišnešiotiems vaikams, nei gimusiems vaikams. Naujagimių hemostazės sistemos sutrikimai neapsiriboja tik laikinu protrombino ir VII faktoriaus trūkumu. Už nugaros Pastaruoju metu daugelis naujagimių turi susilpnėjusį protrombino naudojimą kraujo krešėjimui, o tai reiškia pirmosios krešėjimo fazės - tromboplastino atsiradimo - pažeidimą. Šie pažeidimai yra laikini ir yra susiję su daugelio veiksnių trūkumu. Schultz ir kt. mano, kad ypatingas dėmesys turėtų būti skiriamas ryškiam Stewart-Prower "faktoriaus, kuris stebimas naujagimiams, sergantiems hemoragine diateze, trūkumu. Kaip žinote, šis veiksnys yra būtinas tromboplastogenezei ir protrombino perėjimui į trombiną.

Simptomai. Naujagimių hemoraginei diatezei būdingi įvairūs simptomai, dažniausiai nustatomi antrą ar trečią gyvenimo dieną, t.y. didžiausio trūkumo laikotarpiu. aktyvūs kūnai krešėjimas (protrombinas, VII faktorius ir kt.). Fanconi šiuos simptomus skirsto į išorinius (matomus) ir vidinius (klinikui nepasiekiamus). Labiausiai bendri simptomai apima kraujavimą iš virškinamojo trakto, kuris pasireiškia kruvinomis išmatomis arba kruvinu vėmimu. Gana dažnai abu šie simptomai pasireiškia vienu metu, stebimi 47% visų hemoraginės diatezės atvejų. kraujingos išmatos kaip individualus simptomas nustatyta 49,5% ligonių, hematemezė – 14,1%. Be to, gali kraujuoti iš bambos kelmo, iš nosiaryklės gleivinės, iš šlapimo takų.

Prevencija ir gydymas

Naujagimiams pastebima nemažai hemostazinių sutrikimų, kuriuos ypač atsargiai pradėjo spręsti pediatrai, akušeriai ir „krešėjimo specialistai“. Kai kuriais atvejais šie sutrikimai sukelia klinikinius hemoraginės diatezės pasireiškimus. Naujagimiams tai vadinama hemoragine naujagimio diateze. Ši diatezė yra gana reta. Įvairių autorių statistikoje jis svyruoja nuo 0,51 - 0,68 - 0,78%. Palankių atvejų skaičius yra daug didesnis ir siekia 12%, net iki 50%, jei, žinoma, atsižvelgsime į padidėjusį eritrocitų skaičių smegenų skystyje ar kraujavimą naujagimių gleivinėje. Asmenų polinkis kraujuoti buvo žinomas jau seniai, tačiau tik per pastaruosius dvidešimt metų mokslininkai su šiuo reiškiniu susipažino labiau. Jo esmė tapo žinoma tik pradėjus taikyti kiekybinius protrombino nustatymo metodus ir išaiškinti vitamino K vaidmenį šiame sindrome. Nors pastaraisiais metais hemoraginė diatezė naujagimiams buvo išplėtota gana detaliai, ypač patogenetiniu požiūriu, mums atrodo, kad ši problema vis dar neišspręsta iki šiol ir reikalauja tolesnio kruopštaus tyrimo bei plėtros. Naujagimiams pagrindinis nukrypimas nuo normalios hemostazės būklės yra ryškus protrombino laiko pailgėjimas, kuris nustatomas Quick "a metodu. Visas kraujo krešėjimo laikas yra normalus. Endotelio simptomas dažniausiai yra neigiamas, retai teigiamas. Protrombino disfunkcija Kadangi protrombino laiko apibrėžimas grindžiamas klasikinėmis kraujo krešėjimo teorijomis, iš pradžių buvo manoma, kad neteisingas šio laiko pailgėjimas rodo protrombino trūkumą.

Neseniai tapo žinoma, kad šis testas nėra specifinis. Protrombino laiko pailgėjimas byloja ne tiek apie protrombino, kiek apie kitų krešėjimo faktorių, tokių kaip V ir VII faktorių, trūkumą. Be to, šis laikas gali pailgėti, kai trūksta fibrino, taip pat jei plazmoje yra krešėjimo inhibitorių (vadinamųjų inhibitorių). Iškart po gimimo naujagimiams protrombino aktyvumas plazmoje išlieka beveik normalus ir išlieka tokio lygio per pirmąsias gyvenimo valandas. Per kelias ateinančias dienas protrombino ir protrombino komplekso (protrombino ir VII faktoriaus) lygis labai sumažėja (ypač tarp 2 ir 3 gyvenimo dienų) beveik iki ribos ir pasiekia 10% normos. Po kurio laiko naujagimiui pradeda lėtai didėti protrombino komplekso aktyvumas, kuris 8-ą gyvenimo dieną pasiekia 65% normos.

Pasak Hrodeko „y dauguma žemas lygis protrombino (34 %) ir VII faktoriaus (2,5 %) atsiranda 3 gyvenimo dieną. 8 gyvenimo dieną protrombino lygis pakyla iki 60%, VII faktoriaus iki 43% normos. V faktoriaus lygis naujagimiams visada svyruoja normos ribose.

Kai kurie autoriai mano, kad pirmosiomis gyvenimo dienomis VII faktoriaus trūkumas yra daug didesnis nei protrombino. Sutrikimai protrombino ir VII faktoriaus srityje atsiranda ir yra ryškesni ir trunka ilgiau neišnešiotiems vaikams, nei gimusiems vaikams. Naujagimių hemostazės sistemos sutrikimai neapsiriboja tik laikinu protrombino ir VII faktoriaus trūkumu. Pastaruoju metu daugeliui naujagimių buvo nustatytas susilpnėjęs protrombino panaudojimas kraujo krešėjimui, o tai reiškia pirmosios krešėjimo fazės – tromboplastino atsiradimo – pažeidimą. Šie pažeidimai yra laikini ir yra susiję su daugelio veiksnių trūkumu. Schultz ir kt. mano, kad ypatingas dėmesys turėtų būti skiriamas ryškiam Stewart-Prower "faktoriaus trūkumui, kuris stebimas naujagimiams, sergantiems hemoragine diateze. Kaip žinote, šis veiksnys yra būtinas tromboplastogenezei ir protrombino perėjimui į trombiną.

Aprašytas laikinas IX ir X faktoriaus, dalyvaujančio tromboplastino gamyboje, trūkumas (kalbame apie naujagimius, ypač neišnešiotus kūdikius). Taip pat reikėtų pridurti, kad naujagimiams gali šiek tiek sumažėti fibrinogeno kiekis, o kartais laikinai padidėti fibrinolitinių procesų.

Pagrindinė naujagimių, ypač neišnešiotų, hemostazės sutrikimų priežastis – vitamino K trūkumas. Kaip žinia, augančiam vaisiui šio vitamino reikia nemažai. Vitamino K trūkumas naujagimiui pastebimas, kai sutrinka nėščios moters pasisavinimas per virškinamąjį traktą, o tai pastebima esant netinkamai mitybai ir nepagrįstai vartojant vidurius laisvinančius vaistus, ypač alkaloidinius junginius ir mineralinius aliejus. Be to, nėščia moteris gali nenaudoti pakankamai vitamino K kepenų pažeidimui. Paprastai naujagimis neturi pakankamai vitamino K atsargų. Dėl bakterinės floros trūkumo žarnyne pirmosiomis gyvenimo dienomis vaikas pats negamina vitamino K savo reikmėms. kita vertus, vitaminas K būtinas tiek protrombino, tiek VII faktoriaus gamybai; organas, gaminantis juos, taip pat kitus kraujo krešėjimo faktorius (be kita ko, fibrinogeną ir IX faktorių), yra kepenys. Pastarasis naujagimiams, ypač neišnešiotiems, yra funkcionalus. Visa tai kartu pirmosiomis gyvenimo dienomis sąlygoja nepakankamą vitamino K susidarymą, o taip pat laikiną individualių naujagimio kraujo krešėjimo faktorių sumažėjimą. Atsižvelgiant į tai, kas išdėstyta, tampa aišku, kodėl naujagimis, o ypač priešlaikinis kūdikis, patiria „fiziologinius“ hemostazės sutrikimus ir yra linkęs sirgti hemoraginės diatezės liga. Žinoma, tam turi būti sudarytos tinkamos sąlygos. Tai visų pirma turėtų apimti kraujagyslių pažeidimus, kurie naujagimiui yra pralaidesni ir „trapesni“ net ir esant nedideliems mechaniniams pažeidimams.

Svarbiausios naujagimių hemostazės sutrikimo priežastys yra užsitęsęs gimdymas, gimdymas akušerinėmis žnyplėmis, deguonies trūkumas vaisiui, venų stazė ir kt. Pasak Quick "y, kraujavimas negali būti be kraujagyslių pažeidimo, nes hemostazę pažeidžiančių būklių vis dar nepakanka hemoraginei diatezei atsirasti. Ši liga gali prasidėti naujagimiui dėl motinos ligos pastarąjį kartą. nėštumo mėnesius, esant tam tikrų vaistų poveikiui (pvz. migdomieji), galiausiai apsvaigimas. Tačiau visos minėtos priežastys nepaaiškina visų punktų, kurie sukelia hemoraginę diatezę naujagimiams. Tačiau ne visas priežastis galima nustatyti. Nepaisant to, reikia pabrėžti, kad būtina ieškoti būdų, kaip išsiaiškinti hemoraginės diatezės priežastis, o tai ne tik ypatingai svarbu gydymo, bet ir šios sunkios ligos profilaktikai.

Simptomai. Naujagimių hemoraginei diatezei būdingi įvairūs simptomai, dažniausiai nustatomi antrą-trečią gyvenimo dieną, t.y. didžiausio aktyvių krešėjimo kūnų (protrombino, VII faktoriaus ir kt.) trūkumo laikotarpiu. Fanconi šiuos simptomus skirsto į išorinius (matomus) ir vidinius (klinikui nepasiekiamus). Dažniausi simptomai yra kraujavimas iš virškinamojo trakto, kuris pasireiškia kruvinomis išmatomis arba kruvinu vėmimu. Gana dažnai abu šie simptomai pasireiškia vienu metu, stebimi 47% visų hemoraginės diatezės atvejų. Kraujingos išmatos kaip atskiras simptomas buvo nustatytos 49,5 proc. pacientų, hematemezė – 14,1 proc. Be to, gali kraujuoti iš bambos kelmo, iš nosiaryklės gleivinės, iš šlapimo takų.

Kartais kraujuoja į pleuros, į plaučių parenchimą, į odą, į poodinis audinys. Ypatingas dėmesys turėtų būti skiriamas esant kraujavimams smegenyse ir vidinėje smegenų dangalai, kepenyse, antinksčiuose (pastarieji diagnozuojami ant skrodimo stalo). Pabrėžtina, kad dažniausiai po gimdymo atsirandantis kraujavimas į smegenis turėtų būti labiau siejamas su trauma po gimdymo, o ne su kraujo krešėjimo sutrikimais: pirmosiomis gyvenimo valandomis protrombino, kaip ir VII faktoriaus, lygis nenukrypsta nuo gimdymo. norma.

Minėti naujagimio hemoraginės ligos simptomai priklauso nuo laikino tam tikrų plazmos faktorių trūkumo. Išnykus hemostatinę pusiausvyrą trikdantiems veiksniams, išnyksta ir ligos simptomai. Tačiau kai kuriais atvejais, priklausomai nuo kraujavimo vietos, pastarasis gali kelti grėsmę naujagimio gyvybei. Todėl kiekvienu naujagimio hemoraginės ligos atveju profilaktiškai reikia vartoti vitaminą K. Pastaruoju metu Dyggwe apskaičiavo, kad dėl hemoraginės diatezės miršta apie 1 % naujagimių. Bet šios mirties galima išvengti įvedus vitamino K. Tačiau reikia atminti, kad vitaminas K apsaugo tik nuo kraujavimo, kurį sukelia jo trūkumas (naujagimių hemoraginė diatezė). Kraujavimą naujagimiams gali sukelti įvairios priežastys. Labiausiai bendrų priežasčių turėtų apimti gimdymo traumą, įgimtą aktyvių kraujo krešėjimo faktorių trūkumą (hemofilija, įgimtas IX faktoriaus trūkumas, įgimtas protrombino, V faktoriaus ir kt. trūkumas), trombopenijos buvimą. Taip pat kraujavimo priežastys gali būti antriniai krešėjimo sutrikimai, susiję su apsinuodijimu, infekcijomis ir daugeliu kitų priežasčių. Diferencinė diagnozė Norint nustatyti tarp naujagimių hemoraginės diatezės ir nurodytų simptomų, kiekvienu atskiru atveju reikia atlikti daugybę tyrimų ir juos palyginti su klinikiniu vaizdu.

Jei po vitamino K vartojimo protrombino laikas (pagal vienpakopį Quick "a" metodą) normalizuojasi, galime kalbėti apie hemoraginės diatezės buvimą naujagimiams.

Prevencija ir gydymas. Iki šiol gydymas vitaminu K yra vienintelis naujagimių hemoraginės diatezės profilaktikos ir gydymo būdas.

Vitaminas K kompensuoja protrombino ir VII faktoriaus trūkumą. Profilaktiniais tikslais 2 savaites iki gimdymo skiriama nėščioji vandeninis preparatas vitamino K (pavyzdžiui, menadiono arba jo darinio - sinkavito), kai dozė ne didesnė kaip 2 mg per parą. Šie vaistai skiriami parenteriniu būdu arba per burną. Kitas būdas išvengti šio sindromo yra injekcija į raumenis 2 mg menadiono likus kelioms valandoms iki gimdymo. Kraujuojant naujagimiui ir pailgėjus protrombino laikui (pagal vienos pakopos metodą), vitamino K reikia leisti į veną arba į raumenis po 1–2 mg. Esant kraujingoms išmatoms, per burną suleidžiamas miltelių pavidalo lengvai pasisavinamas vitaminas. Kada sunkūs simptomai hemoraginė diatezė rodo šviežio kraujo perpylimą. Van Creveld rekomenduoja neišnešiotiems kūdikiams pirmąją gyvenimo dieną gauti 1 mg vitamino K. Jei kraujavimas tęsiasi, kitą dieną skiriama tokia pati vitamino K dozė. Pastebėtina, kad neišnešiotiems kūdikiams vitaminas K ne taip efektyviai kompensuoja krešėjimo defektą nei išnešiotų kūdikių. Šis stebėjimas rodo, kad neišnešiotiems kūdikiams vitamino K trūkumas yra antraeilis, o kraujo krešėjimo sutrikimai turėtų būti susiję su nepakankamu kepenų funkciniu išsivystymu. Pastaraisiais metais įvairūs autoriai vis dažniau perspėja apie naudojimo pavojų didelėmis dozėmis vitamino K (5-10 mg per parą). Po gydymo vitaminu K simptomai buvo pastebėti neišnešiotiems kūdikiams hemolizinė anemija, prie kurių jie buvo rasti Heinz "kūno eritrocituose. Anemija dažniausiai pasireikšdavo pavartojus tokius vaistus kaip sinkavitas ir chikinonas.

vitamino K trūkumas naujagimiui, hemoraginė diatezė

Vienas iš gražiausių pavojingos valstybės pediatrijoje yra hemoraginė liga naujagimiui, kuris pasireiškia kraujo krešumo sumažėjimu ir kraujavimo atsiradimu skirtinga lokalizacija. To priežastis – kai kurių krešėjimo sistemos faktorių sintezės sumažėjimas, kurį daugiausia lemia vitamino K trūkumas vaiko organizme. Ligos pavojus yra didelė rizika komplikacijų, kurios gali baigtis mirtimi. Šiuolaikiniai metodai Daugeliu atvejų prevencija gali išvengti šios baisios būklės ir jos pasekmių.

Ši patologija yra gana reta – ji diagnozuojama tik mažiau nei 1,5% naujagimių. Vakarų Europos šalyse ir JAV hemoraginė liga yra dar retesnė (mažiau nei 0,1 proc.). Taip yra dėl privalomo vitamino K vartojimo jo profilaktikai visiems naujagimiams pirmą dieną po gimimo.

Vitamino K vaidmuo

Pagrindinė priežastis patologinė būklė- tai yra nepakankamas vitamino K suvartojimas arba jo susidarymas kūdikio organizme. Todėl TLK-10 ši liga taip pat turi antrąjį pavadinimą „vitamino K trūkumas naujagimiui“. 1943 metais mokslininkai, atradę hemoraginės ligos priežastį, buvo apdovanoti Nobelio premija.

Vitaminas K atlieka svarbią funkciją žmogaus organizme. Ši medžiaga, pirmiausia atsakingas už kai kurių kraujo krešėjimo sistemos komponentų aktyvavimą.
Vitaminas K vaidina lemiamą vaidmenį įgyvendinant jų kraujo krešėjimo savybes, o jo trūkumas žymiai padidina kraujavimo riziką.

Tiesioginė padidėjusio kraujavimo priežastis šiuo atveju yra šių krešėjimo sistemos komponentų trūkumas:

  • antihemofilinis baltymas B;
  • protrombinas;
  • Stewarto faktorius.

Be to, sergant hemoragine liga, sutrinka ir kitų krešėjimo faktorių aktyvacijos procesas. IN Ši bylaį kraujo krešulių susidarymo procesą neįtraukiami kalcio jonai, o tai sukelia kraujavimą.

Naujagimių hemoraginės ligos priežastys

Deja, vitaminas K nėštumo metu prastai prasiskverbia per placentą. Be to, pirmąją dieną motinos piene jo yra labai mažai, vitamino koncentracija palaipsniui didėja tik sekančiomis dienomis. Štai kodėl maži vaikai pirmosiomis dienomis po gimimo, ypač gimę maitinimas krūtimi yra labai jautrūs jo trūkumui.

Priklausomai nuo pagrindinės priežasties ši patologija gali būti pirminis arba antrinis. Pagrindinės pagrindinės naujagimių hemoraginės ligos priežastys yra šios:

  • motina nėštumo metu vartoja antikoaguliantus;
  • priešlaikinis gimdymas;
  • gimdymas cezario pjūviu;
  • nėščiųjų antibiotikų ar prieštraukulinių vaistų vartojimas;
  • moterų kepenų, žarnyno ligos;
  • motinos disbakteriozė;
  • vėlyvoji nėščiųjų toksikozė.

Antrinė patologija dažnai siejama su sutrikusia vaiko kepenų funkcija. Tai gali atsirasti esant infekciniam pažeidimui (hepatitui), įgimtos patologijos. Tokiu atveju nesusidaro pakankamai tinkamam kraujo krešėjimui būtinų veiksnių, o tai sukelia kraujavimą.

Kaip liga pasireiškia

Priklausomai nuo atsiradimo laiko būdingi simptomai hemoraginė liga yra:

  • ankstyva - naujagimio hemoraginė liga pasireiškia per pirmąsias 24-48 valandas po gimimo;
  • klasikinis - simptomai atsiranda trečią ar penktą dieną;
  • vėlyvas – kraujavimas atsiranda pirmosiomis vaiko gyvenimo savaitėmis ar mėnesiais.

Esant ankstyvam arba klasikiniam kurso variantui, naujagimio hemoraginės ligos simptomai yra tokie:

  • vėmimas su krauju;
  • kraujo buvimas išmatose (melena);
  • įvairaus dydžio poodiniai kraujavimai (hematomos, „mėlynės“);
  • hematomos galvos srityje;
  • padidėjęs kraujavimas bambos žaizdoje;
  • kraujo priemaiša šlapime;
  • vidinis kraujavimas (plaučių, intrakranijinis).

Vėlyvą naujagimio hemoraginę ligą daugeliu atvejų sukelia nepakankamas vitamino K suvartojimas su motinos pienu, taip pat jo susidarymo žarnyne pažeidimas. Šiuo atveju priežastys gali būti priėmimas antibakteriniai agentai, disbakteriozė, įgimta fermentopatija. Pirmaisiais vaiko gyvenimo mėnesiais jis pasireiškia tokiais pat simptomais kaip ankstyva forma liga.

Intracerebrinės hematomos

Hemoraginė naujagimio liga ypač pavojinga, nes gali sukelti intracerebrinis kraujavimas. Kai kuriais atvejais ši būklė yra sunkaus neurologinio deficito ir net mirties priežastis.

Dažniausiai kraujavimas yra lokalizuotas po membranomis (subarachnoidinis kraujavimas) arba smegenų medžiagoje. Tokiu atveju, atsižvelgiant į kraujo krešėjimo pažeidimo požymius, atsiranda kitų simptomų, rodančių intrakranijinių struktūrų pažeidimą:

  • įvairaus laipsnio sąmonės sutrikimas;
  • dažnas regurgitacija, vėmimas;
  • nuolatinis nepagrįstas vaiko verksmas;
  • fontanelio įtempimas;
  • kaukolės siūlių išsiskyrimas;
  • konvulsinis sindromas.

Jei yra intrakranijinio kraujavimo požymių, būtina skubi vaiko hospitalizacija į neurochirurgijos skyrių ir specifinė terapija, skirta vitamino K trūkumo šalinimui.Pavėluotas gydymas žymiai pablogina vaiko prognozę, susijusią su neurologinės apraiškos ir gyvenimas.

Kaip tai diagnozuojama

Galima įtarti hemoraginės ligos buvimą vaikui pagal charakteristikas išoriniai ženklai: „mėlynių“ atsiradimas ant odos net ir esant nedideliam spaudimui, gomurio petechinis bėrimas, padidėjęs kraujavimas šioje srityje bambos žaizda arba injekcijos. Kai kuriems vaikams taip pat išsivysto gelta oda susijęs su kraujavimu Virškinimo traktas, kraujo skilimas ir padidėjęs bilirubino kiekis.

Dėl papildoma diagnostika parodyta keletas laboratorinių tyrimų:

  • bendras klinikinis kraujo tyrimas su trombocitų skaičiumi;
  • koagulograma ir protrombino indekso nustatymas;
  • kraujavimo laiko nustatymas;
  • APTT (aktyvuotas dalinis protrombino laikas).

Naujagimio hemoraginei ligai būdinga normalus veikimas kraujavimo laikas, trombocitų skaičius. Tačiau krešėjimo laikas ir APTT pailgėja. At užsitęsęs kraujavimas galima nustatyti hemoglobino ir raudonųjų kraujo kūnelių kiekio sumažėjimą.

Prieinamumas intrakranijinė hematoma nustato neurosonografija. Jei įtariate intraabdominalinis kraujavimas rodo endoskopinį tyrimą, ultragarsinį pilvo ertmės nuskaitymą.

Terapija

Remiantis šiuolaikinėmis klinikinėmis rekomendacijomis, pagrindinis naujagimio hemoraginės ligos gydymas yra vitamino K3 (Vikasol) injekcijos. Vaistas švirkščiamas į raumenis, dozę neonatologas apskaičiuoja individualiai, atsižvelgdamas į vaiko svorį, didžiausią kasdieninė dozė yra ne daugiau kaip 4 mg. Vaistas skiriamas vieną kartą per dieną, gydymo trukmė paprastai neviršija trijų ar keturių dienų.

Be to, jei reikia, naudojami šie vaistai ir kraujo produktai:

  • šviežiai šaldyta plazma;
  • eritrocitų masė;
  • plazmos pakaitalai;
  • protrombino kompleksas ("UMAN-kompleksas D.I.");
  • vaistai širdies ir kraujagyslių veiklai palaikyti.

At sunki eiga ligų ir komplikacijų buvimas, naujagimio hemoraginės ligos gydymas atliekamas m intensyviosios terapijos skyriuje. Dėl intrakranijinio kraujavimo su smegenų vidurinės linijos struktūrų išnirimo simptomais reikia skubiai chirurginė intervencija ir hematomos pašalinimas.

Prognozė

Jei liga nustatoma ankstyvoje stadijoje ir specifinė terapija, prognozė yra palanki. Paprastai hemoraginės ligos recidyvai ateityje nepasitaiko.

Vėlyvosios naujagimio hemoraginės ligos stadijos kai kuriems vaikams gali sukelti komplikacijų, pasireiškiančių centrinės širdies pažeidimo forma. nervų sistema. Retai liga baigiasi mirtimi.

Prevencija

Prevencinės priemonės pirmiausia nurodomos rizikos grupės vaikams:

  • turintys įvairaus laipsnio neišnešiotumas;
  • gauti antibiotikų terapiją;
  • su gimdymo trauma
  • gimęs dėl asfiksijos arba po cezario pjūvio;
  • jei motinos nėštumas tęsėsi su komplikacijomis;
  • kurių mamos sirgo kepenų ligomis, disbakterioze, vartojo antikoaguliantus ar antibakterinius vaistus.

Be to, profilaktika yra skirta vaikams, kurie yra dirbtinis maitinimas. Nepaisant to, kad motinos piene yra nedidelis vitamino K kiekis, jo yra pakankamai aukštas lygis faktoriai, būtini kraujo krešėjimui. Todėl vaikams, kurie negauna motinos pieno, reikia papildomai skirti dirbtinio vitamino K.

Kai kuriose Europos šalyse ir JAV hemoraginių ligų profilaktika yra privaloma visiems naujagimiams. Šiuo atveju vitaminas K skiriamas per burną, žymiai didesnėmis nei jo kiekis Motinos pienas. Ši įžanga kartojama tris kartus:

  • pirmą dieną po gimimo;
  • ketvirtą ar septintą dieną;
  • trečią ar šeštą gyvenimo savaitę.

Naujagimiams, kuriems gresia pavojus, įvedami vaistai su vitaminu K, net jei jo nėra akivaizdžių ženklų hemoraginė liga. "Vikasol" jiems švirkščiamas į raumenis vieną ar tris dienas. Gydymo trukmė nustatoma individualiai, atsižvelgiant į laboratorinius parametrus.

Naujagimio hemoraginės ligos pasekmės gali būti gana rimtos ir pavojingos vaiko gyvybei. Su nebuvimu laiku gydyti liga gali sukelti sunkios komplikacijos su vėlesne negalia ar net su mirtina baigtis. Štai kodėl taip svarbu laiku nustatyti patologiją ir kuo anksčiau pradėti gydymo priemones.

spausdinti

M. V. Naroganas 1, A. L. Karpova 2, L. E. Stroeva 2

1 FGBU Mokslo centras akušerija, ginekologija ir perinatologija. akad. Į IR. Kulakovas“ iš Rusijos sveikatos apsaugos ministerijos, Maskva

SBEE HPE "Jaroslavlio valstybinis medicinos universitetas" prie Rusijos sveikatos apsaugos ministerijos

Straipsnis skirtas naujagimių hemoraginei ligai (HRD). Pateikiami duomenys apie biologinį vitamino K vaidmenį ir jo metabolizmą naujagimiams. Vystymosi dažnis, priežastys ir klinikiniai simptomai ankstyvos, klasikinės ir vėlyvosios ligos formos. Remiantis šalies ir užsienio leidinių apžvalga, klausimai laboratorinė diagnostika, HRD prevencija ir gydymas.Atsižvelgiant į gyvybei pavojingo kraujavimo riziką, pabrėžiamas būtinybė maksimaliai aprėpti naujagimius profilaktiškai skiriant vitamino K pagal klinikinės gairės dėl naujagimių hemoraginės ligos diagnostikos ir gydymo, kurią sukūrė MOO„Neonatologų asociacija“ (2015). Aprašyta klinikinis atvejis vėlyvosios HrDN formos vystymasis vaikui, kuris buvo maitinamas tik krūtimi ir negavo vitamino K profilaktikai po gimimo.

naujagimio hemoraginė liga, vitamino K trūkumas hemoraginis sindromas, naujagimiai, vitaminas K

Neonatologija: naujienos, nuomonės, mokymai. 2015. Nr. 3. S. 74-82.

Naujagimio hemoraginė liga (HrDN) (TLK-10 kodas – P53) arba vitamino K stokojantis hemoraginis sindromas – tai liga, pasireiškianti naujagimių ir vaikų padidėjusiu kraujavimu pirmaisiais gyvenimo mėnesiais dėl kraujo krešėjimo faktorių trūkumo. (II, VII, IX, X), kurių aktyvumas priklauso nuo vitamino K.

Sąvoka „naujagimio hemoraginė liga“ atsirado 1894 m. (Townsend, 1894 m.), turėdamas omenyje naujagimių kraujavimą, nesusijusį su trauminiu poveikiu ar hemofilija. Vėliau buvo įrodyta, kad vitamino K trūkumas yra daugelio šių kraujavimų priežastis, todėl tikslesnis terminas yra "vitamino K trūkumo kraujavimas" (VKDB).

Biologinis vaidmuo vitaminas K ir jo metabolizmas naujagimiams

Biologinis vitamino K vaidmuo yra suaktyvinti glutamo rūgšties likučių gama karboksilinimą protrombine (II faktorius), prokonvertine (VII faktorius), antihemofiliniu globulinu B (IX faktoriumi) ir Stuarto-Prower faktoriumi (X faktorius), taip pat groja plazmos antiproteazės C ir S svarbus vaidmuo antikoaguliantų sistemoje.

Trūkstant vitamino K kepenyse, sintezuojasi neaktyvios dekarboksilintos nuo K priklausomų faktorių formos, kurios negali surišti kalcio jonų ir visapusiškai dalyvauti kraujo krešėjime (PIVKA – baltymų sukeltas). dėl vitamino K nebuvimo arba antagonizmo ). Tyrimuose dažniausiai naudojamas PIVKA-II, dekarboksilintos protrombino formos, lygio nustatymas.

1929 metais danų biochemikas H. Dam išskyrė riebaluose tirpų vitaminą, kuris 1935 metais buvo pavadintas vitaminu K, tačiau iki šiol vitamino K metabolizmo keliai nėra iki galo ištirti.

Vitaminas K yra pagrindinis organizmo mitybos šaltinis. augalinės kilmės kuris vadinamas vitaminu K 1 arba filochinonas. Jis ateina su maistu - žaliomis daržovėmis, augaliniai aliejai, pieno produktai. Kita vitamino K forma yra vitaminas K 2 , arba menachinonas, yra bakterinės kilmės. Vitaminas K 2 daugiausia sintetinami žarnyno mikroflora. Vitamino K vaidmuo 2 labai mažai ištirta. Didžiausias jo kiekis yra bakterijų membranose ir, galbūt, prastai absorbuojamas. Manoma, kad vitaminas K 2 neturi didelės svarbos kūnui. Yra žinoma, kad vitamino K nusėdimas kasoje vyksta menachinono-4 (MK-4) pavidalu, seilių liaukos, smegenys. Šiuo metu vyksta tyrimai, skirti ištirti medžiagų apykaitos kelius įvairių formų vitaminas K. Vienas iš vitaminų K pavertimo būdų 1 ir K 2 nusėdusioje formoje jie metabolizuojami žarnyne į tarpinę medžiagą - menadioną (vitaminą K 3 ). Tada iš kraujyje cirkuliuojančio menadiono ekstrahepatiniuose audiniuose susintetinama nusėdusi menachinono-4 forma.

Visiems naujagimiams santykinai trūksta vitamino K. Vitamino K perdavimas 1 per placentą yra labai ribotas. Motinos ir vaisiaus vitamino K gradientas 1 yra 30:1, dėl to vitamino K koncentracija vaisiaus kraujyje ir jo atsargos gimimo metu yra itin mažos. Vitamino K lygis 1 virkštelės kraujyje svyruoja nuo labai mažo (<2 мг/мл) до неопределяемого. Витамин К 2 naujagimių kepenyse praktiškai neaptinkama arba yra labai mažais kiekiais. Šios formos vitaminas pradeda kauptis palaipsniui pirmaisiais gyvenimo mėnesiais. Galbūt žindomiems kūdikiams vitaminas K 2 kaupiasi lėčiau, nes jų vyrauja žarnyno mikroflora (Bifidumbakterija, Laktobacilos) nesintetina vitamino K 2 .

Bakterijos, gaminančios vitaminą K 2 , - Bacteroides fragilis, E.colidažniau pasitaiko kūdikiams, gaunantiems pieno mišinį.

Tuo pačiu metu 10-52% naujagimių virkštelės kraujyje nustatomas padidėjęs PIVKA-II kiekis, rodantis vitamino K trūkumą, o 3-5 gyvenimo dieną - aukštas PIVKA-II kiekis. II nustatoma 50-60% vaikų, kurie maitina krūtimi ir negauna vitamino K profilaktikos. Taigi, naujagimiams vienintelis vitamino K šaltinis yra jo suvartojimas iš išorės: su motinos pienu, dirbtine mitybos formule arba vaisto pavidalu.

Yra žinoma, kad HrDN dažniau išsivysto vaikams, kurie maitinami krūtimi, nes vitamino K kiekis 1 motinos piene yra daug mažesnis nei dirbtinio pieno mišiniuose, paprastai sudaro<10 мкг/л . Тогда как в искусственных молочных смесях для доношенных детей содержится около 50 мкг/л витамина К, а в смесях для недоношенных - до 60-100 мкг/л.

Naujagimio hemoraginės ligos klasifikacija

Priklausomai nuo simptomų atsiradimo amžiaus, yra 3 HRD formos:anksti, klasika ir vėlyvoji .

Vitamino K trūkumas lemia visų formų kraujavimą, tačiau rizikos veiksniai ir simptomų atsiradimo priežastys skiriasi įvairiomis formomis.

Ankstyva HRD forma

Nepakankamai studijavo. Pasitaiko retai. Pasireiškia per pirmąsias 24 vaiko gyvenimo valandas.

Paprastai ankstyvosios ŠKL formos išsivystymo priežastis yra ta, kad motina nėštumo metu vartoja vaistus, kurie sutrikdo vitamino K apykaitą, pvz., netiesioginius antikoaguliantus ( , ), vaistus nuo traukulių (barbitūratus, ), vaistus nuo tuberkuliozės ( , ).

Vaikų, kurių mamos nėštumo metu vartojo šiuos vaistus be vitamino K papildų, sergamumas šia forma siekia 6-12 proc. Apskritai, ankstyvosios HRD formos dažnis, remiantis 6 metų stebėjimu Šveicarijoje nuo 2005 iki 2011 m., buvo 0,22 atvejo 100 000 žmonių.

Ankstyvoje formoje galimas bet kokios lokalizacijos kraujavimas, įskaitant smegenis. Būdingas kraujavimas, susijęs su gimdymo trauma. Manoma, kad šios ligos formos profilaktiškai po gimdymo skiriant vitamino K dažniausiai nepavyksta išvengti.

Klasikinė HRD forma

Pasireiškia kraujavimu 2-7 gyvenimo dieną.

Be minėtų priežasčių, dėl kurių vaisiui ir naujagimiui trūksta vitamino K, yra dar 2 svarbios priežastys, lemiančios šios formos išsivystymą: 1) vitamino K profilaktikos nebuvimas iškart po gimimo ir 2) nepakankamas pieno tiekimas.

Būdingas kraujavimas iš virškinimo trakto, odos kraujavimas, kraujavimas iš injekcijos/invazijos vietų, iš bambos žaizdos ir iš nosies. Rečiau pasitaiko intrakranijinių kraujavimų.

Numatomas klasikinės ŠKL formos dažnis be profilaktinio vitamino K vartojimo yra 0,25–1,5 proc. Profilaktinis vitamino K skyrimas iš karto po vaiko gimimo leidžia praktiškai pašalinti šią HrDN formą.

Vėlyvas HRD

Jis diagnozuojamas, kai atsiranda kraujavimo simptomų nuo 8 dienos iki 6 gyvenimo mėnesių, nors paprastai pasireiškia 2–12 savaičių amžiaus.

Yra 3 pagrindinės vaikų grupės, kurioms gresia vėlyvoji HRD forma.

Pirmąją grupę sudaro vaikai, kuriems trūksta vitamino K: tie, kurie maitinami tik krūtimi ir kuriems po gimimo nebuvo taikoma vitamino K profilaktika.

2 grupei priklauso vaikai, kurių virškinimo trakte sutrikusi vitamino K absorbcija. Ši būklė stebima esant cholestazinėms ir žarnyno ligoms, kurias lydi malabsorbcija (viduriavimas ilgiau nei 1 savaitę, cistinė fibrozė, trumpos žarnos sindromas, celiakija).

3-iajai grupei priklauso vaikai, kurie ilgai maitinasi parenteriniu būdu ir yra nepakankamai aprūpinti vitaminu K.

Vėlyvosios HRD formos klinikinio vaizdo bruožas yra intrakranijinių kraujavimų, kurių dažnis yra 30–75%, išsivystymas, kuris 30–50% atvejų sukelia negalią arba mirtį.

Kai kuriems vaikams, likus šiek tiek laiko iki galvos smegenų kraujavimo (nuo dienos iki savaitės), pastebimi nedideli „įspėjamieji“ kraujavimai.

Profilaktiškai nenaudojant vitamino K iš karto po vaiko gimimo, vėlyvosios HRD formos dažnis yra 5-20 atvejų 100 000 naujagimių. Profilaktinis vitamino K įvedimas į raumenis gali žymiai sumažinti vėlyvosios formos dažnį, praktiškai pašalinant jo išsivystymo galimybę vaikams, kuriems nėra cholestazės ir malabsorbcijos sindromo. Šveicarijoje 6 metų trukmės HrDN vystymosi stebėjimas nuo 2005 iki 2011 m. tris geriamąsias profilaktines vandenyje tirpios vitamino formos dozes

K (2 mg 1, 4 dieną ir 4 savaites) parodė, kad vėlyvosios formos dažnis yra 0,87 iš 100 tūkst., o visi vėlyvojo kraujavimo atvejai pasireiškė žindomiems ir cholestazinėmis ligomis sergantiems vaikams. Klasikinės formos raida neužfiksuota.

Laboratoriniai HRD požymiai

Laboratoriniai HRD požymiai pirmiausia yra protrombino tyrimų pokyčiai: protrombino laiko pailgėjimas (PT), protrombino indekso (PTI) sumažėjimas, tarptautinio normalizuoto santykio (INR) padidėjimas. Būdingas reikšmingas protrombino tyrimų pokytis – 4 ir daugiau kartų. Sunkesniais atvejais papildomas aktyvuoto dalinio tromboplastino laiko (APTT) pailgėjimas.

Fibrinogeno, trombocitų, trombino laiko lygis, kaip taisyklė, nesikeičia. Tačiau esant dideliam kraujavimui ir kritinėms sąlygoms, šie rodikliai taip pat gali tapti patologiniais, o tai dažniau pastebima sergant vėlyvąja HRD forma.

Diagnozė patvirtinama normalizavus protrombino testus ir sustojus kraujavimui po vitamino K vartojimo. Rusijos autorių teigimu, kompleksinis vėlyvosios HRD formos gydymas (menadiono ir šviežiai šaldytos plazmos skyrimas) lemia protrombino tyrimų normalizavimą nuo 6–8 iki 18–24 valandų.

Vertinant koagulogramą, reikia atsižvelgti į tai, kad naujagimių ir vaikų hemostazės norminės reikšmės pirmaisiais gyvenimo mėnesiais skiriasi nuo suaugusiųjų pamatinių verčių ir iš karto po gimimo gali labai pakisti. Ir neišnešioti kūdikiai turi savo hemostazės ypatumus, priklausančius nuo nėštumo amžiaus, kuriems būdingas didelis verčių diapazonas. Naujagimiams ir neišnešiotiems kūdikiams būdinga hipokoaguliacinė hemostazės plazmos krešėjimo jungties orientacija, padidėjus intravaskuliniam kraujo krešėjimui ir fibrinolizės aktyvumui [padidėjus fibrino skilimo produktų (PDF) ir D-dimerų kiekiui].

Absoliučios hemostazės parametrų reikšmės priklauso nuo reagento ir analizatoriaus, todėl kiekvienai laboratorijai rekomenduojama naujagimiams ir neišnešiotiems naujagimiams nustatyti savo pamatines vertes pagal taikytą metodiką.

Vitamino K nustatymas neturi diagnostinės vertės dėl mažos jo koncentracijos naujagimiams.

PIVKA-II lygis gali padėti diagnozuoti latentinį vitamino K trūkumą, tačiau praktikoje jis nėra klasifikuojamas kaip pagrindinis diagnostinis HrDN žymuo ir daugiausia naudojamas moksliniuose darbuose.

HrDN gydymas

Jis pagrįstas kraujavimo stabdymo ir vitamino K trūkumo šalinimo principais.

Bet kuriam vaikui, kuriam įtariama HRDN, reikia nedelsiant duoti vitamino K, nelaukiant laboratorinio patvirtinimo. Rusijos Federacijoje vitamino K preparatas yra (vikasol) - vandenyje tirpus sintetinis vitamino K analogas. 3 . Reikėtų nepamiršti, kad jo veikimas prasideda po 8-24 valandų.

Esant besitęsiančiam ir gyvybei pavojingam kraujavimui, rekomenduojama įpilti šviežios šaldytos plazmos. Vietoj plazmos galima naudoti koncentruotą protrombino komplekso preparatą. Jo paskyrimą reikia stebėti dėl tromboembolinių komplikacijų rizikos.

HRD prevencija

HrDN prevencija yra naujagimių ir pediatrijos paslaugų prioritetas.

Norint padidinti vitamino K koncentraciją nėščios moters organizme ir motinos piene, moteriai rekomenduojama dieta, kurioje vartojami maisto produktai, kuriuose gausu vitamino K. 1 , taip pat vartoti multivitaminų kompleksus.

Nėščiosioms, kurios nėštumo metu vartoja vaistus, trukdančius vitamino K apykaitai, patariama vartoti vitamino K papildus:III trimestre - 5 mg per parą arba 2 savaites prieš gimdymą - 20 mg per parą. Tačiau manoma, kad visų šių priemonių nepakanka, kad būtų galima visapusiškai užkirsti kelią visų formų Žmogaus ligai.

Atsižvelgiant į naujagimių krešėjimo sistemos fiziologiją ir vitamino K apykaitą, išsivysčiusiose šalyse buvo priimtas profilaktinis vitamino K preparato skyrimas visiems naujagimiams, o nuo 1960 m. vartojami tik vitamino K preparatai 1 . Iki šiol atlikti tyrimai parodė, kad menadionas oksiduoja vaisiaus hemoglobiną, sukelia hemolizę, methemoglobino ir Heinzo kūnų susidarymą eritrocituose, o tai yra susiję su sutrikusia glutationo apykaita dėl nepakankamos naujagimių apsaugos nuo antioksidantų ir ypač neišnešiotiems kūdikiams. Toksinis menadiono poveikis nustatytas vartojant dideles dozes (daugiau nei 10 mg).

Profilaktinis vitamino K preparatų vartojimas 1 įrodė savo veiksmingumą daugelyje tyrimų. Manoma, kad vienkartinis parenterinis vitamino K vartojimas 1 po vaiko gimimo pakanka užkirsti kelią klasikinėms ir vėlyvoms ŠKL formoms vaikams, kurie neturi cholestazės ir malabsorbcijos simptomų. Kai kuriose šalyse tuo pačiu tikslu vartojamas enterinis vitamino K papildas. 1 Tačiau tokiais atvejais reikia kelių vitamino K dozių. 1 viduje pagal tam tikrus modelius. Esant cholestazės sindromui ar malabsorbcijai, vaikui reikės papildomai skirti vitamino K.

Atsižvelgiant į tai, kad šiuo metu Rusijos Federacijoje nėra registruoto vitamino K preparato 1 , vitamino K deficito hemoraginio sindromo profilaktikai mūsų šalyje naudojamas 1% menadiono natrio bisulfito tirpalo injekcija į raumenis, kuris suleidžiamas pirmosiomis valandomis po gimdymo. Chirurginių intervencijų metu naujagimiams su galimu sunkiu parenchiminiu kraujavimu, taip pat vaikams, sergantiems cholestaze ar malabsorbcijos sindromu, būtina papildomai skirti vitamino K (žr. pav.).

Menadiono veiksmingumas gali būti laikomas įrodytu klasikinės HRDN formos prevencijai išnešiotiems kūdikiams, nes daugelis tyrimų davė identiškus rezultatus: menadiono skyrimas į raumenis (įskaitant 1 mg dozę) žymiai padidino jo padidėjimą. sergant PTI, sumažėjo APTT, PT, PIVKA-II, siekiant sumažinti kraujavimo dažnį, o toksinio poveikio neužregistruota.

Dėl didelio intrakranijinių kraujavimų dažnio vėlyvosios hemoraginės ligos formos vaikams, kurie maitinami tik krūtimi, šios formos prevencija yra ypač svarbi. Daugybė užsienio tyrimų parodė vienkartinio parenterinio vitamino K vartojimo veiksmingumą. 1 iš karto po vaiko gimimo, kad būtų išvengta šios ligos formos. Šiuolaikinėje literatūroje praktiškai nėra tyrimų apie vaisto menadiono veiksmingumą užkertant kelią vėlyvajai HRD formai, o tai iš dalies paaiškinama tuo, kas įvyko 1960 m. daugelyje šalių pakeičiant jį vitamino K preparatu 1 . Vis dėlto šalies literatūroje yra nedaug publikacijų, kuriose nurodoma, kad vėlyvosios ŠKL formos atvejai išsivystė tik krūtimi maitinamiems vaikams, kurie gimdymo namuose negavo profilaktinio menadiono vartojimo.

Viename iš leidinių pateikiama 9 vėlyvosios hemoraginės ligos, kurią lydi intrakranijiniai kraujavimai, atvejų analizė. Liga išsivystė vaikams nuo 1 mėnesio iki 2 mėnesių 20 dienų, kurie buvo maitinami krūtimi ir neturėjo rimtos somatinės patologijos. Liga nepalankiai baigėsi 7 (78 proc.) pacientėms: mirė 6 vaikai, neįgalumas – 1. Autoriai stengiasi atkreipti dėmesį, kad nė vienam iš pacienčių gimdymo namuose profilaktiškai nebuvo skiriamas vitaminas K.

Kitoje apžvalgoje pateikiama 34 vėlyvojo HRD atvejų su išsivysčiusiais intrakranijiniais kraujavimais analizė.

Liga pasireiškė nuo 3 iki 8 savaitės. Visi vaikai buvo maitinami krūtimi ir vitamino K profilaktikos negavo.

Klinikinis vėlyvosios HRD formos atvejis

Berniukas D. gimė iš 3 nėštumo (1 - praleistas, 2 - gimdymas laiku, vaikas sveikas), vyksta be požymių, iš 2 gimimų 39 savaitę, kūno svoris 2820 g, ūgis 50 cm. Vertinimas Apgar skalė buvo 9/10 balų. Pritvirtintas prie krūties gimdymo kambaryje. Paskiepytas BCG ir hepatito B vakcina gimdymo namuose. Vitaminas K nebuvo skiriamas profilaktiškai. Jis buvo išrašytas iš gimdymo namų patenkinamos būklės, bilirubino kiekis 200 µmol/l. Buvo maitinamas krūtimi. Pirmą mėnesį priauginau 500 g svorio.

2-3 gyvenimo savaitę buvo nedidelis kraujavimas iš bambos, jis nebuvo gydomas. Sulaukus 27 dienų, iš nosies pasipylė nežymios kruvinos išskyros, o nosyje – hemoraginė pluta. Kitą dieną, sulaukusi 28 dienų, mama pastebėjo, kad vaikui ant nugaros po mentėmis susidarė apie 1,5 cm dydžio hematoma. Poliklinikoje budinti gydytoja nustatė žarnyno dieglius.

Iki vakaro vaikas tapo vangus, išblyškęs, vėmimas buvo stebimas kaip fontanas. 30-osios gyvenimo dienos rytą dėl laipsniško būklės pablogėjimo paguldytas į ligoninę, diagnozuota užsitęsusi gelta, žarnyno diegliai, hidrocefalinis sindromas.

Patekus į ligoninę. Būklė itin sunki. kūno temperatūra 38 O C. Vaikas į apžiūrą praktiškai nereagavo. Buvo dekortikacinė laikysena, ryški hiperestezija, dirglus monotoniškas verksmas, didelio šrifto išsipūtimas, dešinėje anizokorija, oda blyškios icterinės spalvos, nugaroje 1,8-2,0 cm skersmens hematoma, poodinė. suplonėjęs riebalinis sluoksnis, pastebėta tachikardija. Ant kitų kūnų – be matomų nukrypimų.

Apklausos duomenys

Klinikiniame kraujo tyrime: Hb 99 g/l, eritrocitai 2,71 Ch 10 12 /l, trombocitai 165 Ch 10 9 / l. Biocheminiame kraujo tyrime: bendras baltymas 57 g/l, bendras bilirubinas 227 µmol/l, tiesioginis 16,1 µmol/l, gliukozė 5,1 mmol/l, ALT 12 U/l, AST 13,4 U/l.

Koagulograma.Išvada: hipokoaguliacija, susijusi su nuo K priklausomų krešėjimo faktorių trūkumu (žr. lentelę).

Remiantis anamneze, klinikiniu paveikslu ir papildomu tyrimu, nustatyta diagnozė – HRD (vitamino K trūkumas), vėlyvoji forma.

III laipsnio intraventrikulinė hemoragija. "Posthemoraginė anemija.

Pagal pagrindinę diagnozę buvo atliktas gydymas: vikasol 1 mg/kg 1 r/d. 3 dienas, dicinonas, du šviežios šaldytos plazmos perpylimai, eritrocitų masės perpylimas.

Gydymo fone, praėjus 1 dienai po priėmimo, koagulogramos parametrai normalizavosi (žr. lentelę).

Po 1 mėnesio dėl okliuzinės tetraventrikulinės hidrocefalijos išsivystymo vaikas buvo perkeltas į neurochirurginę ligoninę, kur jam buvo atliktas skilveloperitonealinis šuntavimas.

Išvada

HRD yra rimta liga, galinti baigtis mirtimi arba negalia, ypač jei ji išsivysto vėlyvąja forma. Reikėtų atsižvelgti į tai, kad sunkių intrakranijinių kraujavimų susidarymo vėlyvosios HRD formos atveju galima išvengti laiku taikant profilaktiką.

Sukaupta patirtis įtikina, kad būtina profilaktiškai leisti vitamino K preparatus visiems naujagimiams pirmosiomis valandomis po gimimo ir išlaikyti budrumą vėlyvosios ŠKL formos atžvilgiu.

Atsižvelgiant į tai, 2015 metais nevyriausybinė organizacija „Neonatologų asociacija“ parengė klinikines ŠKL diagnostikos ir gydymo gaires. Taip pat buvo pasiūlytas HrDN profilaktikos režimas. Deja, Rusijos Federacijoje 100% įprastinė HRD prevencija sunkiai įgyvendinama, nes naujagimio hemolizinė liga yra oficiali kontraindikacija skirti vienintelį mūsų šalyje registruotą vitamino K preparatą menadioną; jos paskyrimas į šią vaikų grupę galimas tik esant rimtiems argumentams (žr. pav.).

Vėlyvosios ŠKL formos prevencija turėtų apimti vitamino K skyrimą gimdymo namuose ir budrumo šiai ligai palaikymą pirmųjų šešių gyvenimo mėnesių vaikams iš didelės rizikos grupių: žindomiems krūtimi, sergantiems cholestazės sindromu ir malabsorbcija. sindromas. Atsižvelgiant į tai, pirmaisiais gyvenimo mėnesiais vaikams atsiradus kraujavimui, būtina nedelsiant atlikti diferencinę diagnozę ir pašalinti kraujavimą, kuriam trūksta vitamino K.

Šie įspėjamieji kraujavimai apima:

✧ kraujavimas iš nosies;

✧ kraujavimas iš bambos žaizdos;

✧ petechijos ir ekchimozė ant odos ar gleivinių;

✧ tarpraumeninės hematomos arba kraujavimas iš invazinių intervencijų vietų (injekcijos, skiepai, kraujo mėginių ėmimo vietos, apipjaustymas, operacijos).

Jei įtariama, kad gali išsivystyti HRD, siekiant išvengti gyvybei pavojingo kraujavimo, nedelsiant reikia skirti menadioną.

Įregistravus vitamino K preparatą Rusijoje 1 bus peržiūrėtos klinikinės vaikų kraujavimo dėl vitamino K trūkumo profilaktikos ir gydymo rekomendacijos ir rekomenduota vartoti vitamino K papildus. 1 .

Marina Viktorovna Narogan- medicinos mokslų daktaras, Rusijos sveikatos apsaugos ministerijos Federalinės valstybės biudžetinės įstaigos „Akušerijos, ginekologijos ir perinatologijos mokslo centras, pavadintas akademiko V. I. Kulakovo vardo“ Naujagimių ir neišnešiotų kūdikių patologijos skyriaus vadovaujantis mokslo darbuotojas, Maskva.

Darbo vieta: FGBU „Akušerijos, ginekologijos ir perinatologijos mokslinis centras, pavadintas akademiko V. I. Kulakovo vardu“, Maskva, Rusijos sveikatos ministerija

el. paštas: [apsaugotas el. paštas]

Anna Lvovna Karpova- medicinos mokslų kandidatė, EITI Poliklininės terapijos ir klinikinės laboratorinės diagnostikos skyriaus asistentė.

Darbo vieta: Valstybinė biudžetinė aukštojo profesinio mokymo įstaiga "Jaroslavlio valstybinis medicinos universitetas" prie Rusijos sveikatos apsaugos ministerijos

el. paštas: [apsaugotas el. paštas]

Larisa Emelyanovna Stroeva- medicinos mokslų kandidatas, EITI Vaikų ligų katedros docentas

Darbo vieta: Valstybinė biudžetinė aukštoji profesinio mokymo įstaiga "Jaroslavlio valstybinis medicinos universitetas" prie Sveikatos apsaugos ministerijos

LITERATŪRA

1. NHMRC (Nacionalinė sveikatos ir medicinos tyrimų taryba) (2010). Bendras pareiškimas ir rekomendacijos dėl vitamino K skyrimo naujagimiams, siekiant išvengti kraujavimo dėl vitamino K trūkumo kūdikystėje – 2010 m. spalio mėn. (Bendras pareiškimas). Australijos Sandrauga. www.ag.gov.au/cca. ISBN internetu: 1864965053.

2. Neonatologija. Nacionalinė vadovybė. Trumpas leidimas / red. akad. RAMAI N . N . Volodinas. M .: GEOTAR - Žiniasklaida, 2013. 896 p.

3. Joshi A., Jaiswal J.P. Giliųjų venų trombozė esant baltymo S trūkumui // J. Nepalas. Med. doc. 2010 t. 49. P. 56-58.

4 Greer F.R. Ginčai naujagimių mityboje: makro ir mikroelementai. In: Gastroenterologija ir mityba: neonatologijos klausimas ir ginčai. 2-asis leidimas Neu J. Philadelphia: Elsevier Saunders, 2012 m. P. 129-155.

5. Kortelė D. J., Gorska R. ir kt. Vitamino K metabolizmas: dabartinės žinios ir būsimi tyrimai // Mol. Nutr. maisto res. 2014. T. 58. P. 1590-1600.

6. Thijssen K.H.W., Vervoort L.M.T. ir kt. Menadionas yra geriamojo vitamino metabolitas // Br. J. Nutr. 2006 t. 95. P. 260-266.

7. Sharer M.J., Newman P. Naujausios vitamino K metabolizmo ir ląstelių biologijos tendencijos, ypač atkreipiant dėmesį į vitamino K ciklą ir MK-4 biosintezę // J. Lipid Res. 2014. T. 55, Nr.3. P. 345-362.

8. Thureen P.J., Hay W.W. Naujagimių mityba ir medžiagų apykaita. 2 leidimas.Jr. Kembridžo universiteto leidykla. 2006 m.

9. Gomella T.L. Neonatologija: valdymas, procedūros, budėjimo problemos, ligos ir vaistai. McGraw kalnas. 2013 m.

10. von Kries R., Kreppel S., Becker A., ​​​​Tangermann R., Gobel U. Akarboksiprotrombino koncentracija (koreguota) po geriamojo profilaktinio vitamino K // Arch. Dis. vaikas. 1987 t. 62. P. 938-940.

11. Nimavat D.J. Hemoraginė naujagimio liga. Atnaujinta: 2014 m. rugsėjo 26 d. http://emedicine.medscape.com/article/974489-overview.

12. Laubscher B., Banziger O., Schubiger G., Šveicarijos vaikų priežiūros skyrius (SPSU). Kraujavimo dėl vitamino K trūkumo prevencija trimis geriamomis mišriomis micelinio filochinono dozėmis: 6 metų (2005-2011) stebėjimo Šveicarijoje rezultatai // Eur. J. Pediatr. 2013. T. 172. P. 357-360.

13. Kirpėjas M.J. Vitamino K trūkumo kraujavimas (VKDB) ankstyvoje kūdikystėje // Kraujas. Rev. 2009 t. 23. P. 49-59.

14 Burke'as C.W. Vitamino K trūkumo kraujavimas // J. Pediatr Health Care. 2013 m. t. 27, Nr. 3. P. 215-221.

15. Šabalovas N.P. Neonatologija. 5 leidimas, red. ir papildomai, 2 t. M.: MEDpress-inform, 2009 m. 1504 p. (angliškai)

16. Schulte R., Jordan L.C., Morad A., Naftel R.P., Wellons J.C., Sidonio R. Vėlyvojo vitamino K trūkumo kraujavimo padidėjimas mažiems kūdikiams dėl to, kad buvo praleista arba atsisakyta atlikti profilaktiką gimimo metu // Vaikų neurologija. 2014 m. t. 50. P. 564-568.

17. Lobanovas A.I., Lobanova O.G. Hemoraginė naujagimio liga, kuri prasideda vėlai. Šiuolaikinės pediatrijos klausimai. 2011. Nr. 1. S. 167-171.

18. Feldman A.G., Sokol R.J. Naujagimių cholestazė // Neoreviews. 2013 m. t. 14, Nr. 2. e63.

19. van Hasselt P.M., de Koning T.J., KvistN. ir kt. Vitamino K trūkumo kraujavimo prevencija krūtimi maitinamiems kūdikiams: Olandijos ir Danijos tulžies atrezijos registrų pamokos. Pediatrija. 2008 t. 121, N 4. e857- e863.

20. Pastabos iš srities: vėlyvas kraujavimas dėl vitamino K trūkumo kūdikiams, kurių tėvai atsisakė vitamino K profilaktikos // Tenesis. MMWR MorbMortal Wkly Rep. 2013. T. 15, Nr.62 (45). P. 901-902.

21. Volpė J.J. Naujagimio neurologija. 5 th red. Philadelphia: Elsevier, 2008. 1094 p.

22. Volpė J.J. Intrakranijinis kraujavimas ankstyvoje kūdikystėje, atnaujinta vitamino K trūkumo svarba // Vaikų neurologija. 2014 t. 50.P. 545-6.

23. Ursulenko E.V., Martynovičius N.N., Tolmačiova O.P., Ovanesjanas S.V. Vėlyvos hemoraginės ligos atvejis 6 savaičių vaikui, komplikuotas dėl ūminio smegenų kraujotakos sutrikimo ir hemotorakso išsivystymo Sibiro medicinos žurnalas. 2012. Nr. 2. P. 114-118.

24. Lyapin A.P., Kasatkina T.P., Rubin A.N. Intrakranijiniai kraujavimai kaip vėlyvosios naujagimių hemoraginės ligos pasireiškimas // Pediatrija, 2013 m. Nr. 2. S. 38-42.

25. Cornelissen M., Von Kries R., Schubiger G., Loughnan PM. Kraujavimo, atsiradusio dėl vitamino K trūkumo, prevencija: skirtingų vitamino K kartotinių geriamųjų dozių schemų efektyvumas // Eur. J. Pediatr. 1997 t. 156, Nr. 2. P. 126-130.

26. Von Kries R. Geriamasis ir intramuskulinis fitomenadionas: saugumas ir veiksmingumo palyginimas // Vaistų sauga. 1999 t. 21, Nr. 1. P. 1-6.

27. Wariyar U., Hilton S., Pagan J., Tin W., Hey E. Šešių metų geriamojo vitamino K profilaktikos patirtis // Arch. Dis. Vaiko vaisiaus naujagimiai. 2000 m. t. 82, N 1. F64-F68.

28. Puckett R.M., Offringa M. Profilaktinis vitaminas K nuo vitamino K trūkumo kraujavimo naujagimiams // Cochrane Database of Systematic Reviews. 2000 Is. 4, Nr. CD002776.

29. Chuprova A.V. Naujagimių homeostazės sistema normaliomis ir patologinėmis sąlygomis (mokslinė apžvalga) // Bull. TAIP RAMN. 2005. Nr.4 (118). 13-19 p.

30. Šabalovas N.P., Ivanovas D.O. Shabalova N.N. Hemostazė pirmosios gyvenimo savaitės dinamikoje kaip naujagimio prisitaikymo prie negimdinio gyvenimo mechanizmų atspindys // Pediatrija. 2000. N 3. S . 84-91.

31. Andrew M., Paes B., Milner R. ir kt. Žmogaus krešėjimo sistemos vystymasis visam laikui kūdikiui // Kraujas. 1987 t. 70. P. 165-172.

32. Andrew M., Paes B., Milner R. ir kt. Žmogaus krešėjimo sistemos vystymas sveikam neišnešiotiems kūdikiams // Kraujas. 1988 m. t. 72. P. 1651-1657.

33. Mitsiakos G., Papaioannou G. ir kt. Visalaikių, sveikų, mažų gestacinio amžiaus naujagimių hemostatinis profilis // Trombozės tyrimai. 2009 t. 124. P. 288-291.

34. Motta M., Russo F.G. Vidutinio ir vėlyvojo neišnešiotų kūdikių vystymosi hemostazė // Ital. J. Pediatr. 2014. 40 (2 priedas): A38.

35. Dorofejeva E.I., Demikhovas V.G. ir kitos naujagimių hemostazės ypatybės // Trombozė, hemostazė ir reologija. 2013. Nr.1 ​​(53). C. 44-47.

36. Monagle P., Massicotte P. Vystymosi hemostazė: antrinė hemostazė // Seminars in Fetal & Neonatal Medicine. 2011 t. 16.P. 294-300.

37. Degtyarev D.N., Karpova A.L., Mebelova I.I., Narogan M.V. ir kt., Naujagimio hemoraginės ligos diagnostikos ir gydymo klinikinių gairių projektas // Neonatologija, 2015. Nr. 2. P. 75-86.

38. Krastaleva I.M., Shishko G.A. ir kitos Naujagimių hemoraginės ligos gydymo problemos // Medicinos žinios. 2014. Nr.9 (240). SU . 60-62.

39. Alarcon P., Werner E., Christensen R.D. Naujagimių hematologijos patogenezė, diagnostika ir hematologinių problemų valdymas 2-asis leidimas // Cambridge University Press. 2013 m.

40. Mitybos komiteto ataskaita: vitamino K junginiai ir vandenyje tirpūs analogai // pediatrija. 1961 t. 28. P. 501-507.

41. Shahal Y., Zmora E., Katz M., Mazor D., Meyerstein N. Vitamino K poveikis naujagimių eritrocitams // Biol. naujagimis. 1992 t. 62. Nr. 6. P. 373-8.

42. Ipema H.J. Geriamojo vitamino K naudojimas siekiant išvengti vėlyvojo vitamino K trūkumo kraujavimo naujagimiams, kai nėra injekcinio vitamino K // Ann. Pharmacother. 2012. T. 46. ​​P. 879-883.

43. Takahashi D., Shirahata A., Itoh S., Takahashi Y. ir kt. Vitamino K profilaktika ir vėlyvas vitamino K trūkumo kraujavimas kūdikiams: penktasis šalies tyrimas Japonijoje // Pediatric. tarptautinis. 2011 t. 53. P. 897-901.

44. Chawla D., Deorari A.K., Saxena R., Paul V.K. ir kt. Vitaminas K1, palyginti su vitaminu K3, siekiant užkirsti kelią subklinikiniam vitaminų trūkumui: atsitiktinių imčių kontroliuojamas tyrimas // Indija. Pediatr. 2007 t. 44, Nr. 11. P. 817-822.

45. Dyggve H.V., Dam H., Sondergaard E. Vitamino K1 ir sinkavito veikimo palyginimas naujagimiui // Acta Pediatrica. 1954 t. 43. Nr.1. P. 27-31.

Vitaminas K yra vertingas maisto komponentas, taip pat pagrindinė kraujo krešėjimo sistemos grandis. Organizmo poreikiai šiam komponentui, kaip taisyklė, kompensuojami tais maisto produktais, kuriuos žmogus vartoja kasdien. Be to, organizmo viduje vyksta vitamino K sintezė, o tai savotiškas draudimas nuo jo trūkumo.

Naujagimių laikotarpiu šios biologiškai aktyvios medžiagos kiekis kūdikio organizme yra mažesnis, lyginant su suaugusiųjų. Gimus kūdikiui, nesubrendęs jo kūnas dar nepajėgia pagaminti reikiamo šio komponento kiekio. Siekiant išvengti šio elemento trūkumo, medicinos darbuotojai suleidžia vaistus, kuriuose yra natūralaus vitamino K.

Vitamino K trūkumas naujagimiams

Dažnai tėvai nesuvokia vitamino K buvimo vaiko organizme svarbos. Kai naujagimis susiduria su šio elemento trūkumu, jo kraujo krešėjimo sistema nustoja tinkamai funkcionuoti. Ši būklė yra kupina vidinio kraujavimo atsiradimo.

Sunkiausia vitaminų trūkumo komplikacija – naujagimio hemoraginė liga, kuriai būdingas reguliarus vidinis kraujavimas. Sunkiais atvejais liga gali virsti kraujo išsiliejimu kūdikio smegenyse.

Pagrindiniai naujagimio hemoraginės ligos atsiradimo veiksniai yra šie:

  • Kūdikio gimimas per cezario pjūvį. Tokiu atveju vaikai gimsta su sterilia žarnyno mikroflora, todėl vitamino K sintezė atliekama nepakankamais kiekiais;
  • Mažas gimimo svoris, taip pat priešlaikinis gimdymas;
  • Gimdymas, atliktas naudojant akušerines žnyples;
  • Kepenų ir tulžies sistemos patologijos, taip pat padidėjusi kepenų apkrova po to;
  • Situacijos, kai nėščia moteris buvo priversta vartoti antikoaguliantus, antibakterinius ir prieštraukulinius vaistus. Tai ypač pasakytina apie nėščias moteris pirmąjį nėštumo trimestrą;
  • Užsitęsęs gimdymas, ypač vaisiaus išstūmimo stadijoje.

Naujagimio hemoraginės ligos atsiradimo veiksnys gali būti vienas iš minėtų dalykų arba jų derinys. Išanalizavus šią informaciją, tėvams neturėtų kilti klausimų, ar reikia švirkšti šią medžiagą per gimdymo namų sienas.

Kaip ir kada atliekamos injekcijos

Paprastas vitamino K tiekimo būdas yra atitinkamo vaisto injekcija į raumenis. Vitamino K injekcija atliekama šlaunies priekinio paviršiaus srityje. Vaisto injekcija atliekama keletą savaičių arba iki to momento, kai naujagimio kūnas nėra subrendęs savarankiškai gaminti biologiškai aktyvų komponentą.

Jei kai kurie tėvai nenori apkrauti vaiko injekcijomis, tuomet jiems siūloma vaisto suleisti per burną. Efektyvumo požiūriu šis metodas nėra pageidaujamas. Be to, klinikinėje praktikoje pasitaikė atvejų, kai peroralinis vitamino K vartojimas naujagimiui sukeldavo vėmimą. Standartinis šios medžiagos įpurškimo planas yra toks:

  • Pirmoji injekcija atliekama iškart po gimimo;
  • Antroji injekcija atliekama po savaitės;
  • 3 injekcija atliekama praėjus 1 mėnesiui po kūdikio gimimo.

Svarbu! Tiek tėvai, tiek gydytojai neturėtų pamiršti, kad vaikams, gimusiems iki numatytos datos, vitamino K preparatų vartoti per burną griežtai draudžiama. Panašus draudimas galioja kūdikiams, kurie turi įgimtų ligų.

Naujagimio injekcijoms naudojami vitamino K analogai - Vikasol ir Kanavit. Pavieniai šalutiniai poveikiai, atsirandantys naujagimiams pradėjus vartoti šiuos vaistus, yra susiję su tais konservantais, kurie naudojami gaminant vaistus.

Nuo pirmųjų gyvenimo dienų vaiko organizmas turi būti aprūpintas pakankamu vitaminų kiekiu, ypač tais komponentais, kurie yra atsakingi už gyvybinius procesus. Vitaminas K naujagimiams reikalingas normaliam kraujo krešėjimui, kad būtų išvengta vidinio kraujavimo ir smegenų kraujavimo per pirmąsias 4 dienas nuo gimimo.

Pediatrai mokys tėvus apie riziką, susijusią su vitamino K trūkumu mažiems vaikams. Internetinės parduotuvės „Daughters-Sonochki“ darbuotojai supažindins tėvelius su vitaminais praturtinto kūdikių maisto asortimentu.

Vitamino K trūkumo pasekmės naujagimiams



Vitaminas K į negimusio vaiko organizmą patenka per placentą, gimus kūdikiui – su mamos pienu ar mišiniu. Šių dozių gali nepakakti. Vitamino K trūkumas naujagimiams 4 iš 10 tūkstančių atvejų sukelia vidinį kraujavimą pirmosiomis valandomis po gimimo. Didelė dalis vaikų taip pat nėra apsaugoti nuo hemoraginių ligų artimiausioje ateityje.

Vitamino K trūkumas naujagimiams yra kupinas šių priežasčių:

  • hematemezė;
  • melena - kraujavimas iš žarnyno;
  • odos kraujavimas - kraujo dėmių atsiradimas po oda;
  • mirtinas kraujavimas kepenyse, smegenyse;
  • sunkios ligos išsivystymas - hemofilija (patologinis kraujo krešėjimas).

Svarbu!

Priešlaikinis gimdymas ir prieštraukulinių bei vaistų vartojimas būsimai motinai nėštumo metu žymiai padidina vitamino K trūkumo riziką gimus. Žindomiems naujagimiams rizika didesnė nei dirbtiniams.

Kaip kompensuoti vitamino K trūkumą naujagimio organizme

Pašalinti kraujavimo riziką po kūdikio gimimo galima dirbtinai papildant jo organizmą vitaminu K. Vaistas skiriamas trims procedūroms per burną arba viena parenterine injekcija. Žodžiu, vitaminas vaikui duodamas trimis etapais: iš karto po gimimo, 3-4 dienomis ir po 4-5 savaičių.

Vitamino K vakcinacija naujagimiui atliekama:

  • kartą per gimtadienį;
  • mažiausia dozė - 1 mg;
  • jei kūdikiui gresia pavojus.

Vitamino vartojimo per burną būdas kūdikiui yra neskausmingas, tačiau ne visada jį gerai pasisavina organizmas. Alternatyva yra injekcijos.

Svarbu!

Profilaktikai gali būti skiriamas antihemoraginis vitaminas, esant dideliems trūkumo simptomams, skiriamos injekcijos.

išvadas

Vitamino K trūkumas naujagimiams gali sukelti kraujavimą pirmosiomis dienomis po gimimo. Organizmui būtino komponento trūkumas yra blogo kraujo krešėjimo ir gretutinių hemoraginių ligų vystymosi priežastis.

Sumažinti vidinio kraujavimo riziką galima laiku paskiepijus vitaminu K. Prevencinė priemonė – organizmo praturtinimas vaistu. Procedūra vyksta trimis etapais pirmąjį vaiko gyvenimo mėnesį.