Feochromocitoma - feochromocitomos simptomai, diagnostika ir gydymas. Laboratorinė feochromocitomos diagnostika

Pats auglio atsiradimo žmogaus organizme faktas, net ir gerybinis? jau yra pakankama priežastis nerimauti. Ir jūs turite kuo greičiau reaguoti į tokį faktą, kitaip žymiai padidėja komplikacijų rizika. Dėl šios priežasties prasminga ištirti pagrindinius naviko atsiradimo požymius, ypač kai kalbama apie tokius reta forma kaip feochromocitoma. Tuo pačiu metu nebūtina apsvarstyti galimo poveikio problemai. liaudies gynimo priemonės ir kiti alternatyvūs metodai. Apsilankymas pas gydytoją yra patikimiausias sprendimas.

Feochromocitoma - kas tai?

Šis terminas turėtų būti suprantamas kaip piktybinio ir gerybinio pobūdžio navikas, susidedantis iš chromafininių ląstelių, gaminančių katecholaminus. Jis gali gaminti tiek biogeninius aminus, tiek peptidus, įskaitant norepinefriną ir dopaminą.

Daugeliu atvejų (90 proc. ši rūšis navikas išsivysto antinksčių šerdies srityje, daug rečiau jo išvaizda fiksuojama aortos juosmens paraganglione, dubens, pilvo ar krūtinės ertmėje. Feochromocitomos atsiradimas galvos ar kaklo srityje gali būti priskirtas išimtims.

10% visų atvejų šio tipo navikai yra piktybiniai su ne antinksčių lokalizacija. Tai lemia dopamino gamybą. Kalbant apie metastazių procesą su tokia problema, tada naviko ląstelės paprastai patenka į plaučius, kepenis, kaulus, raumenis ir regioninius limfmazgius.

Atsiradimo ir vystymosi priežastys

Daugelis girdėjo apie tokią ligą kaip feochromocitoma. Kas tai yra, deja, ne visi žino. Labai svarbu suprasti, kodėl panaši problema atsiranda žmogaus organizme. Ir čia iš karto reikia pažymėti, kad aiškaus išsamaus atsakymo dėl atsiradimo priežasčių dar nėra. Tačiau atlikus tyrimus buvo padarytos tam tikros išvados dėl genetinės feochromocitomos prigimties.

Dažniausiai šia liga serga žmonės nuo 25 iki 50 metų. Iš esmės šio tipo navikų vystymasis fiksuojamas vidutinio amžiaus moterims. Jei kalbėsime apie vaikus, tai panaši diagnozė dažniau nustatoma berniukams. Tačiau apskritai feochromocitomos navikas yra gana retas reiškinys.

Tuo pačiu metu apie 10% visų tokių problemų yra susijusios su šeimos forma. Tai reiškia, kad tokio tipo navikas buvo bent vienam iš paciento tėvų.

Toliau nagrinėjant šio tipo ligos priežastis, verta paminėti, kad tai gali būti vienas iš daugybinės endokrininės neoplazijos sindromo (2A ir 2B tipo) komponentų. Feochromocitoma fiksuojama 1% pacientų, kuriems diagnozuotas diastolinis kraujospūdis.

Simptomai

Tiriant tokį auglį, tiek diagnozė, tiek gydymas yra pagrindiniai informacijos blokai, leidžiantys nagrinėti temą iš skirtingų pusių. Bet verta pradėti nuo pasireiškimo ši liga. Simptomai čia yra gana įvairūs ir dažnai panašūs į mažiau pavojingas sveikatos problemas.

Verta pradėti nuo to, kad yra vienas simptomas, kuris yra stabilus sergant tokia liga kaip feochromocitoma. Arterinė hipertenzija - Štai koks nagrinėjamo naviko pasireiškimas. Tai gali vykti stabilia ir krizine forma. Kai katecholamininės hipertenzinės krizės metu išsivysto navikas, gana smarkiai pakyla kraujospūdis. Tačiau tarpkriziniu laikotarpiu kraujospūdis gali išlikti stabiliai aukštas arba būti normos ribose. Buvo užregistruoti atvejai, kai feochromocitoma tęsėsi pastoviai aukštas spaudimas bet jokių krizių.

Daugiau apie krizę

Prasminga atkreipti dėmesį į tai, kad esant tokiai problemai kaip feochromocitoma, krizę (hipertenziją) dažnai lydi virškinimo trakto, širdies ir kraujagyslių, medžiagų apykaitos ir. neuropsichiatriniai sutrikimai. Kalbant apie tokios būklės vystymąsi, reikia pažymėti, kad jai būdingi šie simptomai: galvos skausmas, drebulys, baimė, nerimas, blyškumas. oda, šaltkrėtis, mėšlungis ir prakaitavimas. Galimas ritmo sutrikimas, tachikardija ir skausmas širdyje.

Kai diagnozuojama feochromocitoma, ji gali sukelti vėmimą, pykinimą ir burnos džiūvimą. Tačiau šie paciento savijautos pokyčiai ne visada yra riboti. Su tokiu naviku dažnai keičiasi kraujo būklė. Kalbame apie tokias komplikacijas kaip limfocitozė, hiperglikemija, leukocitozė ir eozinofilija.

Krizė gali trukti nuo kelių minučių iki vienos ar kelių valandų. Tokia būsena pasižymi netikėtu jos užbaigimu. Kraujospūdžio sumažėjimas taip pat atsiranda staiga, todėl netgi kyla hipotenzijos pavojus. Kaip tokius simptomus provokuojantys veiksniai, fizinis aktyvumas, laikymas gilus palpacija skrandis, alkoholio ir narkotikų vartojimas, hipotermija ar perkaitimas, staigūs judesiai, emociniai sutrikimai ir kiti veiksniai.

Priepuolio ypatybės

Išpuoliai, kaip taisyklė, turi skirtingą dažnį. Jie gali jaustis 10–15 kartų per dieną arba kartą per mėnesį. Jei su feochromocitoma prasidėjo sunki krizė, prasminga kalbėti apie realią insulto, tinklainės kraujavimo, inkstų nepakankamumo išsivystymo, miokardo infarkto, skrodžiančios aortos aneurizmos, plaučių edemos ir kt. riziką. rimta komplikacijaŠioje būsenoje yra katecholamininis šokas, pasireiškiantis nekontroliuojama hemodinamika. Mes kalbame apie hipo- ir hipertenzijos pokyčius, kurie yra nepastovi ir negali būti koreguojami.

Taigi, feochromocitoma - kas tai? Atsižvelgiant į jo apraiškas, taip pat reikia atkreipti dėmesį į nėščias moteris, nes jos turi panašų naviką, kuris gali būti užmaskuotas kaip toksikozė. Pasekmė panašūs simptomai gali būti prastas rezultatas gimdymas.

Galima ir stabili naviko forma, kurios metu nuolat bus aukštas kraujospūdis. Šioje būsenoje dažnai registruojami inkstų, dugno ir miokardo pokyčiai. Taip pat gali pasireikšti staigūs nuotaikos pokyčiai, galvos skausmas, nuovargis ir jaudrumą. Vienam iš 10 pacientų išsivysto diabetas.

Yra ir kitų ligų, kurios dažnai lydi feochromocitomą. Kalbame apie Raynaud sindromą, tulžies akmenligę, neurofibromatozę ir kt. Išsivysčius piktybiniam navikui, atsiranda pilvo skausmai, metastazės į tolimus organus ir kt. greitas praradimas svorio.

Ypatingos klinikinės apraiškos

Yra tam tikrų ligos eigos ypatybių, kurios gali sukelti tam tikrų komplikacijų. Tai yra šie procesai:

• Vaikams, kuriems diagnozuota feochromocitoma, daugeliu atvejų išsivysto arterinė hipertenzija. Ketvirtadalyje pacientų ankstyvas amžius fiksuota polidipsija, poliurija ir traukuliai. Kita komplikacija, kurią vaikams gali sukelti feochromocitoma, yra augimo sulėtėjimas. Be to, jau ankstyvame amžiuje, turint tokią diagnozę, jaučiamas stiprus svorio kritimas, prakaitavimas, vėmimas ir pykinimas, regos pablogėjimas, vazomotoriniai sutrikimai.
• Moterims, sergančioms feochromocitoma, simptomai gali pablogėti dėl karščio bangų. Nėščios moterys gali turėti eklampsijos ir preeklampsijos imitaciją.
• Tais atvejais, kai navikas yra greta sienos Šlapimo pūslė, šlapinimosi procesą gali lydėti traukuliai. Taip pat kyla neskausmingos hematurijos, padidėjusio kraujospūdžio, galvos skausmo, pykinimo ir širdies plakimo pavojus.

Diagnostikos metodai

Siekiant nustatyti paciento būklę, jei įtariama tokia liga kaip feochromocitoma, kūno būklės analizė pirmiausia turėtų būti sutelkta į šiuos simptomus: veido ir krūtinės odos blyškumas, padidėjęs kraujospūdis, tachikardija, ortostatinė. hipotenzija.

Tuo pačiu metu reikia būti atsargiems bandant palpuoti, jei kakle arba kakle yra neoplazmas. pilvo ertmė. Esmė ta panašius veiksmus gali sukelti katecholaminų krizę.

Be to, kokybinė tokio naviko diagnozė turėtų apimti vizitą pas oftalmologą. Šią būklę galima paaiškinti tuo, kad beveik 40 proc arterinė hipertenzija, atskleidžiama ir įvairaus laipsnio gravitacija.

Taip pat yra biocheminiai feochromocitomos diagnozavimo kriterijai, kurių nuotraukos leidžia suprasti situacijos rimtumą. Taigi tai apie padidintas turinys katecholaminų kiekis kraujyje, šlapime, gliukozės kiekis kraujyje ir chromograninas-A kraujo serume. Kartais gali būti svarbūs duomenys apie parathormono, kortizolio, kalcio, fosforo, kalcitonino ir kitų elementų koncentracijos padidėjimą.

Tam tikromis sąlygomis pacientams atsiranda navikai. Kalbame apie tokias ligas kaip psichozė, neurozė, hipertenzija, tirotoksikozė, apsinuodijimai ir centrinės nervų sistemos sutrikimai.

Nustatant naviko tipą ir jo išsivystymo laipsnį, gali būti naudojami MRT ir KT, taip pat paciento širdies veiklos tyrimas. Jei diagnozuojama feochromocitoma, simptomai, diagnozė ir gydymas yra labai svarbūs aspektai, nes sergant navikais Įvairios rūšys tiksliai laiku aptikti problemų ir nedelsiant gydyti yra raktas į teigiamą darbo su pacientu rezultatą.

Kaip gydyti

Valgyk įvairių metodų poveikis navikui – tiek piktybinis, tiek nekeliantis grėsmės. Tačiau daugeliu atvejų chirurginė intervencija bus racionaliausias sprendimas, jei bus nustatyta feochromocitoma. Pašalinimas bus ypač aktualus esant navikui antinksčių liaukoje.

Tačiau dėl to gali būti išimčių blogos būklėsširdis, kraujagyslės ir aukštas kraujospūdis. Chirurgo dalyvavimas šioje būklėje yra labai nepageidautinas arba visiškai nepriimtinas. Tai turi skirtingą poveikį navikui, pavyzdžiui, feochromocitomai. Gydymas sumažinamas iki vaistų terapijos, kuri paprastai trunka keletą dienų.

Naudojimas įvairių narkotikų neutralizuoti naviką reiškia, kad pacientas gulės lovoje ir užims pusiau sėdimą padėtį. Norint normalizuoti kraujospūdį, gydytojas gali skirti alfa adrenoblokatorių. Tiksliau, tai yra tokie vaistai kaip Tropafenas ir Fenoksibenzaminas. Jei pacientas turi hipertenzinę krizę, bus aktualus fentolamino, natrio nitroprusido ir kt. panašių vaistų. Taip pat svarbu, kad priešoperacinės terapijos metu būtina apsaugoti pacientą nuo dehidratacijos.

Chirurgijos naudojimas

Jei buvo nustatyta feochromocitoma, gydymas skalpeliu parenkamas atsižvelgiant į jo savybes. naviko procesas. Labiausiai paplitę yra kombinuoti, transperitoniniai, ekstraperitoniniai ir transtorakaliniai metodai.

Tuo atveju, kai po tyrimo buvo aptiktas vienas navikas, prognozė naudojama chirurginis gydymas bus palanki. Žinoma, atkryčiai galimi, tačiau jie jaučiasi tik 13-15% atvejų.

Tačiau su daugybe navikų padėtis yra žymiai sudėtingesnė. Racionaliausias sprendimas yra pašalinti visus navikus, tačiau problema slypi tame, kad sėkmingo rezultato tikimybė yra gana maža. Būtent dėl ​​šios priežasties daugybinių feochromocitomų atveju chirurginė intervencija atliekama keliais etapais. Kai kuriais atvejais navikas pašalinamas tik iš dalies.

Kalbant apie pačios operacijos ypatybes, jos įgyvendinimo procese naudojama tik laparotomijos prieiga. Šis požiūris paaiškinamas didelė rizika naviko ekstraadrenalinė lokalizacija. Taip pat verta žinoti, kad hemodinamikos kontrolė (BP ir CVP) atliekama visos intervencijos metu.

Daugeliu atvejų, pašalinus feochromocitomą, kraujospūdis sumažėja. Jei tokios organizmo reakcijos nėra, yra pagrindo įtarti negimdinio naviko audinio susidarymą.

Jei nėščioms moterims buvo nustatyta feochromocitoma, pirmiausia stabilizuojamas kraujospūdis, o po to atliekamas C sekcija arba nėštumo nutraukimas, ir tik tada pašalinamas pats auglys.

Diagnozavus piktybinę feochromocitomą, kurioje išplinta metastazės, skiriama chemoterapija (dakarbazinas, vinkristinas, ciklofosfamidas).

Apskritai, jei navikas buvo rastas Ankstyva stadija, o pacientas yra gerai paruoštas gydymui, tikimybė įveikti šią problemą yra gana didelė.

Kokius veiksnius galima identifikuoti kaip provokuojančius

Kūne vystantis navikui, visada yra rizika išprovokuoti priepuolį. Todėl svarbu žinoti, kas gali sukelti būklės komplikacijų. Kalbame apie lytinį aktą, kūno laikysenos keitimą, hiperventiliaciją, įtempimą tuštinimosi metu, fizinį aktyvumą, protinį susijaudinimą ir spaudimą toje vietoje, kurioje lokalizuotas navikas. Jei buvo diagnozuota feochromocitoma, neturėtumėte įsitraukti į alkoholį, ypač vyną ir alų, taip pat nevalgykite sūrio.

Taip pat buvo atvejų, kai traukuliai prasidėdavo pavartojus nikotino, triciklių antidepresantų, fenotiazino darinių ir beta adrenoblokatorių.

Rezultatai

Taigi, mes atskleidėme temą „Feochromocitoma“. Kas tai yra, mes išnagrinėjome kuo išsamiau. Belieka padaryti akivaizdi išvada: Ši problema yra per rimta, kad į jį būtų žiūrima lengvai. Pastebėjus pirmuosius požymius, panašius į feochromocitomos simptomus, reikia kreiptis į gydytoją, atlikti diagnozę ir pradėti gydymą.

Feochromocitoma, kurios simptomai dažnai apima galvos skausmas, tachikardija ir nerimas, yra hormoniškai aktyvių navikų tipas, kuris yra ir gerybinis, ir.

Feochromocitoma yra reta liga yra antinksčių šerdies navikas, išskiriantis didelį kiekį adrenalino arba norepinefrino, priklausančio katecholaminų hormonų kategorijai.

Pagal statistiką, ši patologija serga ne daugiau kaip du žmonės iš milijono – dažniausiai nuo 20 iki 50 metų, tačiau 10 % sergančiųjų yra vaikai. Šio tipo augliui būdinga gerai išvystyta kraujotaka, iš išorės jis yra visiškai apsuptas kapsulės.

Mažiausias tokio neoplazmo dydis yra 0,5 cm, o didžiausias - 14 cm. 90% visų ligos atvejų navikas yra gerybinis. Pagrindinės feochromocitomos priežastys yra daugybinė endokrininė neoplazija, taip pat paveldimas polinkis.

Yra trys feochromocitomos formos, kurios skiriasi savo eiga ir simptomais:

1. paroksizminis;
2. pastovus;
3. sumaišytas.

Paroksizminis

Paroksizminė feochromocitomos forma yra labiausiai paplitusi ir pasireiškia maždaug 85% pacientų.

Esant tokiai patologijos formai kaip paroksizminė antinksčių feochromocitoma, simptomai yra dažnos hipertenzinės krizės, kurias lydi stiprūs galvos skausmai, galvos svaigimas, dusulys, krūtinės ir širdies skausmas.

Tokiu atveju pastebimas odos blyškumas, traukuliai, raumenų spazmai, taip pat didžiulis baimės ir nerimo jausmas.

Paprastai trukmė hipertenzinė krizė esant paroksizminei feochromocitomos formai, tai gali trukti kelias minutes, bet sunkiomis sąlygomis gali užtrukti iki trijų valandų ir daugiau. Krizės pabaigoje pacientas jaučiasi labai silpnas ir pavargęs.

Pastovus

Nuolatinei ligos eigos formai būdingas nuolat aukštas lygis kraujo spaudimas, todėl jį lengva supainioti su pirmine hipertenzija.

Kitos apraiškos yra emocinis nestabilumas ir bendras silpnumas.

Sergant šia liga, rizika susirgti diabetu ir kai kuriais kitais sutrikimais yra per didelė.

sumaišytas

Mišriai šios patologijos formai būdingas periodinių hipertenzinių krizių atsiradimas chroniškai padidėjusio kraujospūdžio fone. Pagrindiniai veiksniai, provokuojantys tokias krizes, yra stresinės situacijos ir nerviniai sukrėtimai.

Pavojingiausias šios ligos eigos variantas yra katecholamininis šokas – būklė, kai slėgio lygis kinta per dažnai ir staigiai.

Simptomai

Pradėjus vystytis feochromocitomai reikšminga suma išsiskiria epinefrinas ir norepinefrinas – hormonai, turintys didelę įtaką įvairios sistemosžmogaus kūno – daugiausia nervų, širdies ir kraujagyslių bei endokrininės sistemos.

Diagnozuojant feochromocitomą, diagnozės simptomai yra tokie:

• padidėjęs kraujospūdis arterijose ir venose. Tai sukelia kraujagyslių lygiųjų raumenų susitraukimas, veikiamas katecholaminų hormonų. Tuo pačiu metu padidėja viršutinis (sistolinis) ir apatinis (diastolinis) slėgis;
• pažeidimai širdies ritmas, susijęs su širdies susitraukimų dažnio ir stiprumo padidėjimu, aritmija ir tachikardija;
• per didelis nervų sistemos stimuliavimas- nuotaikų kaita, per didelis nuovargis, baimės ir nerimo jausmas;
• padidėjęs įvairių liaukų aktyvumas. Šiame etape atsiranda ašarojimas, prakaitavimas, taip pat klampių seilių išsiskyrimas;
• pažeidimai virškinimo trakto - skausmingi spazmai, pykinimas, vidurių užkietėjimas, viduriavimas, atsiradęs dėl to, kad išskiriamas adrenalinas stimuliuoja alfa ir beta adrenoreceptorius.
• odos blanšavimas atsirandantis dėl susiaurėjimo kraujagyslės. Blyški oda yra vėsi liesti, bet po staigūs pakilimai spaudimas, prasideda kraujo paraudimas, dėl kurio jis parausta;
• normalaus regėjimo organų veikimo sutrikimai. Regėjimo aštrumas pablogėja, prieš akis pradeda ryškėti šviesos blyksniai arba tamsios dėmės, kurie yra mobilūs. Apžiūrėjus oftalmologui, paaiškėja, kad akies dugne įvyko tam tikrų pakitimų. Be to, ant akių baltymų gali atsirasti raudonų darinių, vadinamų hifemomis;
• staigus svorio kritimas. Tai įvyksta labai nepakeitus įprastos mitybos. Tokios būklės pacientas gali numesti vidutiniškai nuo šešių iki dešimties kilogramų.

Dažniausios feochromocitomos apraiškos yra aukšto kraujospūdžio priepuoliai, kurie gali trukti nuo kelių minučių iki kelių valandų, kartu su širdies plakimu, galvos skausmais ir padidėjusiu prakaitavimu.

Jei pacientui išsivysto piktybinis auglys, vadinamas feochromoblastoma, jis greitai praranda kūno svorį ir patiria stiprus skausmas pilve. Be to, jam gali išsivystyti diabetas.

Diagnostika

Gydytojui, diagnozuojančiam feochromocitomą, labai svarbu šią ligą atskirti nuo hipertenzijos, kuriai būdingi panašūs simptomai, ypač pasikartojančios hipertenzinės krizės. Todėl šiame etape būtina diferencinė diagnostika tarp šių dviejų ligų.

Testai feochromocitomai nustatyti

Siekiant kuo tiksliau nustatyti diagnozę, atliekami specialūs stimuliuojantys tyrimai su tropafenu arba fentolaminu.

Šie vaistai yra alfa adrenoblokatoriai, galintys blokuoti adrenalino ir norepinefrino poveikį žmogaus organizmui.

Tokio tipo mėginiai skiriami tiems pacientams, kurių kraujospūdis išlieka 160/110 mmHg. ir aukščiau. Į veną suleidžiama 1 ml 2% tropafeno arba 1% fentolamino tirpalo.

Jei per kitas penkias minutes slėgio lygis nukrenta 40/25 mm Hg, feochromocitomos tikimybė yra labai didelė.

Kadangi tyrimui naudojami vaistai gali sukelti daugybę šalutiniai poveikiai, pacientas turi gulėti ramiai, atsipalaidavęs dvi valandas.

Diagnozei patvirtinti taip pat naudojami keli laboratoriniai tyrimai:

• bendra kraujo analizė;
• katecholaminų kiekio kraujyje apskaičiavimas;
• Šlapimo analizė.

Prie efektyvių instrumentinių metodų diagnostinis tyrimas pritaikytas Ši byla, susiję:

• , kuris leis maksimaliai tiksliai nustatyti naviko dydį ir lokalizaciją;
• KT skenavimas, dėl to nustatomas naviko pobūdis – gerybinis ar piktybinis;
• Magnetinio rezonanso tomografija – ypatinga rūšis diagnostinis tyrimas, siekiant nustatyti menkiausias neoplazmas, kurių matmenys yra nuo dviejų milimetrų, taip pat tiksli jų lokalizacija;
• smulkios adatos aspiracinė biopsija- diagnostinis metodas, atliekamas taikant vietinę nejautrą ir leidžiantis nustatyti naviko pobūdį;
• antinksčių scintigrafija– metodas, kuris į veną scintadren ir jodcholesterolio, taip pat vėlesnis jų buvimo registravimas naudojant specialų detektorių gama kamerą. Šio tipo diagnozė nustato feochromocitomas, kurios išsivysto ne tik ant antinksčių, bet ir šalia jos. Tai taip pat leidžia maksimaliai tiksliai nustatyti metastazių vietą, jei navikas yra piktybinis.

Ligos gydymas reikalauja atitikties lovos poilsis, taip pat vartoti vaistus, įskaitant alfa ir beta adrenoblokatorius, blokatorius kalcio kanalai, taip pat katecholaminų hormonų sintezės inhibitoriai.

Esant hormoniškai aktyviai feochromocitomai, taip pat hormoniškai neaktyviai, bet daugiau nei 4 centimetrai, nurodoma chirurginė operacija. Jo įgyvendinimui gali būti naudojama tiek atvira, tiek mažiau traumuojanti, laparoskopinė prieiga.

Daugumos gydytojų nuomone, laparoskopinis metodas yra veiksmingiausia, nes po operacijos visiškai išnyksta simptomai, išvengiama insultų rizikos, sumažinama ligos pasikartojimo rizika.

Susiję vaizdo įrašai

Apie feochromocitomos požymius, diagnostiką ir gydymą laidoje „Gyvenk sveikai! su Elena Malysheva:

Laiku diagnozuoti feochromocitoma ir kompetentingas gydymas nepaprastai svarbu šiuo klausimu rimta liga. Todėl turite atidžiai apsvarstyti visus jo simptomus ir apraiškas.

Prenumeruokite mūsų „Telegram“ kanalą @zdorovievnorme

Užsitęsusi arterinė hipertenzija ir hiperkatecholamemija sukelia miokardo pakitimus (katecholamininę miokardo distrofiją) ir gali sukelti nekoronarinę miokardo nekrozę. Per didelis katecholaminų kiekis kraujyje provokuoja spazmo vystymąsi periferiniai indai su hipovolemine arterine hipertenzija, kraujotakos centralizacija, taip pat sukelia išeminę inkstų kanalo epitelio atrofiją.

Katecholaminai yra atsakingi už prisitaikymo pasireiškimą atsakas į stresą, kurio metu suaktyvėja simpatinė nervų sistema, o organizmas ruošiasi padidėjusiam fiziniam ir emociniam stresui.

Nekontroliuojamas hormonus gaminančių ląstelių augimas sergant feochromocitoma lemia tai, kad katecholaminų koncentracija kraujyje viršija ribinį lygį. Jei navikas nuolat išskiria biologiškai aktyvią medžiagą, nuolatinis kraujospūdžio padidėjimas. Jei hormono išsiskyrimas vyksta epizodiškai, išsivysto katecholaminų krizė.

Feochromocitomos gali būti gerybinės arba piktybinės (pastarosios sudaro apie 10 % visų navikų). Abu reikia pašalinti chirurginiu būdu pilnai, nes dažnos krizės ar nuolatinis katecholaminų kiekio padidėjimas kraujyje sukelia antrinius miokardo, nervų sistemos ir kitų organų pažeidimus.Apmaudu momentas, kad beveik pusėje stebėjimų (dėl nesavalaikių ar neefektyvių tyrimai), feochromocitomos diagnozė nustatoma po mirties.

Priežastys

Konkrečios feochromocitomos priežastys ir simptomai nežinomi. Kai kuriais atvejais paveldimumas vaidina svarbų vaidmenį Maždaug 10% pacientų šeimoje yra sirgę šia liga. Feochromocitoma taip pat gali būti daugybinės endokrininės metaplazijos sindromo pasireiškimas. Kitais atvejais manoma, kad feochromocitomos priežastis buvo nespecifinių kancerogeninių veiksnių įtaka.

Paroksizminės formos krizės priežastis gali būti bet koks stresas: fizinė ar emocinė perkrova, hipotermija, alkoholio, kavos ar rūkymo vartojimas, taip pat staigūs judesiai.

klasifikacija

Chromafininių ląstelių yra ne tik antinksčių žievėje, bet ir simpatiniuose gangliuose, todėl feochromocitoma gali būti tiek antinksčiuose, tiek kituose organuose bei audiniuose. Paveldimiems navikams būdinga lokalizacija už antinksčių.

Išskirti gerybinės ir piktybinės feochromocitomos. Pastarieji pasitaiko ne daugiau kaip 10% atvejų. Paprastai jie yra už antinksčių ir daugiausia gamina.

Diagnozuojant naudojama klinikinė klasifikacija, pagal kurią liga skirstoma į 3 grupes.

Tylūs feochromocitomos požymiai, be akivaizdžių hiperkatecholaminemijos apraiškų. Jie, savo ruožtu, skirstomi į:

• asimptominis, kai klinikinių apraiškų visiškai nėra per visą paciento gyvenimą, o navikas nėra diagnozuotas; šiuo atveju kartu su hormonu naviko ląstelės gamina fermentą, kuris jį paverčia neaktyviu metabolitu, todėl simptomai nepasireiškia;
• latentinės (mainos) feochromocitomos simptomai pasireiškia tik esant labai stipriam streso poveikiui, normalus ritmas gyvybei, šiek tiek padidėja medžiagų apykaitos lygis, o retais atvejais – emocinis labilumas.

Atsižvelgiant į būdingą klinikinį vaizdą, jie skirstomi į:

• paroksizminis - padidėjęs slėgis ir kiti simptomai, kuriuos sukelia adrenalino perteklius kraujyje, atsiranda tik priepuolio metu, interiktaliniu laikotarpiu simptomų nėra;
• nuolatinis – pasireiškiantis stabiliu kraujospūdžio padidėjimu.

Su nebūdingu klinikiniai simptomai feochromocitomos, kurios yra panašios į kitų ligų pasireiškimus. Jie gali pasireikšti kaip širdies ir kraujagyslių, psichoneurovegetacinis, pilvo ar endokrininis-metabolinis sindromas.

Simptomai

Dėl paroksizminė forma ligai būdingas visiškas simptomų nebuvimas interiktaliniu periodu.. Padidėjusią adrenalino sekreciją gali išprovokuoti bet koks ekstremalus poveikis organizmui:

• hipotermija ar perkaitimas;
• emocinis stresas;
• virusinė infekcija;
• alkoholio vartojimas;
• per didelis kavos vartojimas;
• rūkymas.

Priepuolis gali įvykti be išorinės priežasties.

Paroksizmo metu sistolinis ir diastolinis spaudimas padidėja 40-60 vienetų, oda pabąla. Žmogų dreba, gali pakilti kūno temperatūra, jaučiamas skausmas ir sunkumas krūtinėje ir viršutinėje pilvo dalyje, stebimas pykinimas, baigiasi vėmimu. Priepuolis gali trukti nuo 5-10 minučių iki kelių valandų. Pasibaigus paroksizmui, visi fiziologiniai parametrai normalizuojasi: sumažėja slėgis ir kūno temperatūra, oda įgauna normalų atspalvį. Gali išsiskirti gausus prakaitas didelis skaičius nekoncentruotas šlapimas. Priepuolių dažnis svyruoja nuo kelių kartų per dieną iki vieno per metus.

Esant dideliam simptomų intensyvumui ar užsitęsus priepuolio eigai, galimos komplikacijos iš nuo adrenalino priklausomų organų (ar).

Esant nuolatinei feochromocitomos formai, slėgis išlieka nuolat padidėjęs. Todėl arterinė hipertenzija dažnai tampa pagrindine tokių pacientų diagnoze. Nuolatinė hiperkatecholamemija sukelia susijusių organų komplikacijų atsiradimą. Pirmiausia kenčia širdis: dismetaboliniai ir ritmo sutrikimai yra beveik visiems pacientams, sergantiems nuolatine forma.

Esant užmaskuotai feochromocitomos formai, klinikinės apraiškos gali būti panašios širdies smūgis ar krūvio krūtinės angina, taip pat imituoti neuropsichiatriniai sutrikimai. Gali būti pilvo skausmas kaip ūmus arba endokrininiai sutrikimai kliniškai panašus į cukrinį diabetą arba su juo.

Diagnostika

Feochromocitomos naviko diagnozė pagrįsta hormoniniais tyrimais ir spinduliuotės metodais, kurie leidžia tiesiogiai vizualizuoti neoplazmą. Kiekviena iš šių dviejų sričių yra atsakinga už savo tyrimo dalį. Hormoninių tyrimų tikslas – nustatyti pernelyg didelį katecholaminų kiekį, sijos metodai nustatyti arba pašalinti naviko buvimą antinksčiuose ir kitose kūno vietose.

Klinikinės feochromocitomos apraiškos yra labai įvairios, todėl remiantis skundais ir klinikinių tyrimų duomenimis feochromocitomos diagnozuoti ir pradėti gydymą neįmanoma. Sunkiausia yra atlikti diferencinę diagnozę sergant arterine hipertenzija. Antinksčių naviko naudai rodo šie požymiai:

• jaunas paciento amžius ir trumpa ligos su feochromocitoma trukmė;
• bazinio metabolizmo padidėjimo požymių su normalus funkcionavimas Skydliaukė;
• sumažėjęs gliukozės toleravimas arba cukrinis diabetas;
• ryškus svorio kritimas nuo pat simptomų atsiradimo.

Diagnozei patvirtinti atliekama biocheminė kraujo ir šlapimo analizė katecholaminų ir jų biologiškai neaktyvių metilintų darinių kiekiui nustatyti.

Katecholaminų kiekio kraujyje ar šlapime tyrimą prasminga atlikti esant nuolatinei feochromocitomos formai. arba iškart po aukšto kraujospūdžio epizodo (palyginti su pradiniu). Tik dalis naviko gaminamų biologiškai aktyvių medžiagų nepakitusios patenka į kraują.

Neoplazmos ląstelės taip pat gamina tam tikrą kiekį fermento, kuris aktyvų adrenaliną ir norepinefriną paverčia neaktyviomis formomis: metanefrinu ir normetanefrinu. Tai leidžia egzistuoti paroksizminėje ir besimptomėje feochromocitomos formoje, taip pat apsunkina jos diagnozę nustatant katecholaminų kiekį kraujyje ir šlapime.

Metilintų katecholaminų darinių (MPC) kiekio kraujyje ir šlapime nustatymas turi itin didelę diagnostinę vertę. Neigiamas šio tyrimo rezultatas leidžia atmesti feochromocitomą, o gauti rezultatai leidžia daryti prielaidą apie naviko audinių lokalizaciją ir diferenciacijos laipsnį bei koreguoti chirurginio gydymo planą.

Jei patologija buvo diagnozuota remiantis biochemine analize, būtina nustatyti naviko vietą, kad vėliau būtų galima gydyti feochromocitomą teisingu keliu. Tam taikomos:

• Antinksčių liaukų ultragarsas; tokiu atveju nustatomi tik dideli navikai, esantys antinksčių liaukose, todėl šio metodo diagnostinė vertė yra maža;
• CT arba MRT retroperitoninė erdvė arba visas kūnas; naudojant šiuos metodus galima aptikti iki 1 mm skersmens antinksčių ir ekstraantinksčių lokalizacijos naviko židinius;
• scintigrafija- dauguma tikslus metodas tyrimai; tuo pačiu metu į žmogaus organizmą patenka speciali medžiaga, turinti žymėtų, ji kaupiasi chromafino ląstelėse ir praktiškai nepatenka į normalius audinius; naviko lokalizacija nustatoma naudojant specialų jutiklį, kuris atpažįsta žymėtų atomų sankaupas; tokiu būdu galima rasti metastazes sergant piktybine feochromocitoma;
• PAT(pozitronų emisijos tomografija) – šis tyrimas turi didžiausią diagnostinę vertę ir leidžia lokalizuoti auglius, kurie nebuvo aptikti kitais tyrimo metodais.

Gydymas

Sergant feochromocitoma, pasveikimas įmanomas tik visiškai pašalinus naviką. Todėl pagrindinis feochromocitomos gydymas yra chirurgija. Vaistai gydant fetochromocitoma yra naudojami skubi pagalba priepuolio metu ir paruošti pacientą operacijai.

Pašalinus naviką, daugumos pacientų kraujospūdis žymiai pagerėja ir sumažina miokardo infarkto riziką, insultas, miokardo hipertrofija ir kitos komplikacijos. Tačiau operacija, atlikta nepasiruošusiam pacientui, turinčiam aukštą kraujospūdį (jei pastarasis turi nuolatinių hipertenzinių krizių ar aukštas kraujo spaudimas) gali sukelti vystymąsi operacijos metu pavojinga gyvybei komplikacijų - širdies aritmijų, nekontroliuojamos hemodinamikos sindromo, kraujagyslių intraoperacinių insultų - pacientas.

Greitosios pagalbos teikimas sumažinamas iki kraujospūdžio mažinimo naudojant adrenoblokatorius, nes vazodilatatoriai su katecholaminų pertekliumi yra neveiksmingi.

Pasirengimas operacijai apima:

• sustiprinta mityba su padidinta energine verte, siekiant atkurti išeikvotas organizmo atsargas;
• režimas su visiškas pašalinimas emocinis stresas, fizinis aktyvumas ir kiti priepuolį provokuojantys veiksniai;
• adrenoblokatorių įvedimas siekiant normalizuoti kraujospūdį ir užkirsti kelią intraoperacinėms komplikacijoms.
• Sergant piktybine feochromocitoma, prieš operaciją atliekamas chemoterapijos kursas.

Pavienių antinksčių lokalizacijos navikų chirurginis gydymas atliekamas atviru arba endoskopiniu metodu. Pirmuoju atveju nuo odos pjūvio lieka randas, tačiau chirurgas gauna galimybę vizualiai apžiūrėti organą ir pašalinti greta esantį audinį, jei navikas pasirodys piktybinis. Histologinis tyrimas gali būti atliekamas operacijos metu.

Endoskopinė chirurgija yra mažiau invazinė ir pacientams lengviau toleruojama, tačiau yra susijęs su tam tikrais techniniais sunkumais ir nepateikia visos chirurginės srities apžvalgos.

standartinis chirurginė technikašalinant ekstranksčių lokalizacijos auglius neegzistuoja. Prioritetas - visiškas naviko pašalinimas tik tokiu atveju gydymas bus sėkmingas.

Prevencija

Priemonės specifinė prevencija feochromocitomos nežinomos, didelę reikšmę laiku nustatomas ir paskirtas tinkamas gydymas.

Prognozė

Pilnai chirurginis pašalinimas gerybinė feochromocitoma, prognozė yra palanki. Daugeliu atvejų kraujospūdis sumažėja iki normalaus lygio ir pasiekiamas regresija. papildomų simptomų. Pasikartojimo dažnis yra ne didesnis kaip 15%.

Sergant piktybinėmis feochromocitomos formomis, prognozė yra mažiau palanki. Atlikus visą chemoterapijos kursą ir visiškai chirurginiu būdu pašalinus naviką, penkerių metų išgyvenamumas yra mažesnis nei 50%.

Radote klaidą? Pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter

- auglys, vyraujantis antinksčių šerdyje, susidedantis iš chromafininių ląstelių ir išskiriantis didelį kiekį katecholaminų. Feochromocitoma pasireiškia arterine hipertenzija ir katecholaminų hipertenzinėmis krizėmis. Siekiant diagnozuoti feochromocitomą, atliekami provokaciniai tyrimai, katecholaminų ir jų metabolitų kiekio kraujyje ir šlapime nustatymas, antinksčių ultragarsas, KT ir MRT, scintigrafija, selektyvi arteriografija. Feochromocitomos gydymas yra atlikti adrenalektomiją po tinkamo medicininio paruošimo.

Bendra informacija

Feochromocitoma (chromafinoma) yra gerybinis arba piktybinis hormoniškai aktyvus simpatinės-antinksčių sistemos chromafininių ląstelių navikas, galintis gaminti peptidus ir biogeninius aminus, įskaitant norepinefriną, adrenaliną, dopaminą. 90% atvejų feochromocitoma išsivysto antinksčių šerdyje; 8% pacientų jis lokalizuotas aortos juosmens paragangliono srityje; 2% atvejų - krūtinėje arba pilvo ertmėje, mažajame dubenyje; itin retai (mažiau nei 0,1%) – galvoje ir kakle. Endokrinologijoje aprašomos intraperikardo ir miokardo lokalizacijos feochromocitomos, kurių lokalizacija vyrauja kairiojoje širdyje. Paprastai feochromocitoma nustatoma abiejų lyčių žmonėms nuo 20 iki 40 metų; vaikų dažniau serga berniukai (60 proc. atvejų).

Piktybinės feochromocitomos sudaro mažiau nei 10% atvejų, jos dažniausiai nėra antinksčių ir gamina dopaminą. Piktybinių feochromocitomų metastazės atsiranda regioniniuose limfmazgiuose, raumenyse, kauluose, kepenyse ir plaučiuose.

Feochromocitomos priežastys ir patogenezė

Gana dažnai feochromocitoma yra daugybinės endokrininės neoplazijos 2A ir 2B tipų sindromo dalis, kartu su meduline skydliaukės karcinoma, hiperparatiroidizmu ir neurofibromatoze. 10% atvejų yra šeiminė ligos forma su autosominiu dominuojančiu paveldėjimo tipu ir aukštas laipsnis fenotipo kintamumas. Daugeliu atvejų chromafininių navikų etiologija lieka nežinoma.

Feochromocitoma yra bendra priežastis arterinė hipertenzija ir nustatomas maždaug 1% atvejų pacientams, kurių diastolinis kraujospūdis yra nuolat padidėjęs. Klinikiniai simptomai feochromocitoma yra susijusi su katecholaminų, kuriuos per daug gamina navikas, poveikiu organizmui. Be katecholaminų (norepinefrino, adrenalino, dopamino), feochromocitoma gali išskirti AKTH, kalcitoniną, serotoniną, somatostatiną, vazoaktyvų žarnyno polipeptidą, stipriausią vazokonstriktorių – neuropeptidą Y ir kt. veikliosios medžiagos sukeliantis įvairius padarinius.

Feochromocitoma yra kapsuliuotas navikas, turintis gerą vaskuliarizaciją, apie 5 cm dydžio ir vidutinis svoris iki 70 g. Feochromocitomos tiek didelės, tiek mažesni dydžiai; tuo tarpu hormoninio aktyvumo laipsnis nepriklauso nuo naviko dydžio.

Feochromocitomos simptomai

Dauguma nuolatinis simptomas feochromocitoma – arterinė hipertenzija, pasireiškianti krizės (paroksizminės) arba stabili forma. Katecholamininės hipertenzinės krizės metu kraujospūdis smarkiai pakyla, tarpkriziniu laikotarpiu išlieka normos ribose arba išlieka stabiliai padidėjęs. Kai kuriais atvejais feochromocitoma tęsiasi be krizių ir nuolat aukšto kraujospūdžio.

Hipertenzinę krizę sergant feochromocitoma lydi širdies ir kraujagyslių, virškinimo trakto, neuropsichinės apraiškos, medžiagų apykaitos sutrikimai. Krizės vystymuisi būdingas nerimas, baimė, drebulys, šaltkrėtis, galvos skausmas, odos blyškumas, prakaitavimas, traukuliai. Pastebimas širdies skausmas, tachikardija, ritmo sutrikimas; atsiranda burnos džiūvimas, pykinimas ir vėmimas. Būdingi pokyčiai iš kraujo, sergant feochromocitoma, yra leukocitozė, limfocitozė, eozinofilija, hiperglikemija.

Krizė gali trukti nuo kelių minučių iki 1 ar daugiau valandų; paprastai jos staigi pabaiga staigus nuosmukis BP iki hipotenzijos. Paroksizmo pabaigą lydi gausus prakaitavimas, poliurija, išsiskirianti iki 5 litrų lengvo šlapimo, bendras silpnumas ir sulaužymas. Gali sukelti krizes emociniai sutrikimai, fizinis aktyvumas, perkaitimas ar hipotermija, gilus pilvo palpavimas, staigūs kūno judesiai, vaistų ar alkoholio vartojimas ir kiti veiksniai.

Priepuolių dažnis yra skirtingas: nuo vieno kelis mėnesius iki 10-15 per dieną. Sunkios feochromocitomos krizės pasekmės gali būti tinklainės kraujavimas, insultas, plaučių edema, miokardo infarktas, inkstų nepakankamumas, skilimo aortos aneurizma ir kt. Sunkiausia komplikacija klinikinė eiga feochromocitoma yra katecholamininis šokas, pasireiškiantis nekontroliuojama hemodinamika – chaotišku hipertenzijos ir hipotenzijos epizodų pasikeitimu, kurio negalima ištaisyti. Nėščioms moterims feochromocitoma maskuojasi kaip nėštumo toksikozė, preeklampsija ir eklampsija ir dažnai sukelia nepalankias gimdymo baigtis.

Stabiliai feochromocitomos formai būdingas nuolatinis aukštas kraujospūdis, palaipsniui vystantis inkstų, miokardo ir akių dugno pakitimams, nuotaikų kaita, padidėjęs jaudrumas, nuovargis, galvos skausmai. Keitimosi sutrikimai(hiperglikemija) 10% pacientų sukelia cukrinio diabeto išsivystymą.

Ligos, kurios dažnai lydi feochromocitomą, yra tulžies akmenligė, Recklinghausen liga (neurofibromatozė), Itsenko-Cushingo sindromas, Raynaud sindromas ir kt. Piktybinė feochromocitoma (feochromocitoma) yra kartu su pilvo metastazėmis, organų metastazėmis, dideliu svorio kritimu.

Feochromocitomos diagnozė

Vertinant pacientų, sergančių feochromocitoma, fizinius duomenis, dėmesį atkreipia padidėjęs kraujospūdis, ortostatinė hipotenzija, tachikardija, blyški veido ir krūtinės oda. Bandymas apčiuopti masę pilvo ertmėje ar kakle gali išprovokuoti katecholaminų krizę. Įvairaus laipsnio hipertenzinė retinopatija nustatoma 40% arterine hipertenzija sergančių pacientų, todėl sergančius feochromocitoma turi konsultuoti oftalmologas. EKG pokyčiai yra nespecifiniai, įvairūs ir dažniausiai laikini, aptinkami priepuolių metu.

Biocheminiai feochromocitomos kriterijai yra padidėjęs katecholaminų kiekis šlapime, katecholaminų kiekis kraujyje, chromogranino A kiekis kraujo serume, gliukozės kiekis kraujyje, kai kuriais atvejais - kortizolis, kalcitoninas, prieskydinės liaukos hormonas, AKTH, kalcio, fosforo ir kt.

Provokaciniai ir slopinamieji farmakologiniai tyrimai turi svarbią diferencinę diagnostinę vertę. Tyrimais siekiama arba stimuliuoti feochromocitomos katecholaminų sekreciją, arba blokuoti periferinį katecholaminų vazopresinį poveikį, tačiau atliekant tyrimą galima gauti tiek klaidingai teigiamų, tiek klaidingai neigiamų rezultatų.

Vietinei feochromocitomos diagnostikai, antinksčių ultragarsu ir antinksčių tomografijai (KT arba MRT), ekskrecinei urografijai, selektyviajai inkstų ir antinksčių arterijų arteriografijai, antinksčių scintigrafijai, fluoroskopijai ar organografijai (krūtinės ląstos rentgenografijai) neįtraukti intratorakalinės naviko vietos).

Diferencinė feochromocitomos diagnostika atliekama esant hipertenzijai, neurozėms, psichozėms, paroksizminė tachikardija, tirotoksikozė, centrinės nervų sistemos ligos (insultas, praeinanti smegenų išemija, encefalitas, TBI), apsinuodijimai.

Feochromocitomos gydymas

Pagrindinis feochromocitomos gydymas yra chirurgija. Prieš planuodami operaciją, gydymas vaistais skirtas palengvinti krizės simptomus, sumažinti ligos apraiškų sunkumą. Priepuoliams palengvinti, kraujospūdžiui normalizuoti ir tachikardijai sustabdyti skiriamas a-blokatorių (fenoksibenzamino, tropafeno, fentolamino) ir b-blokatorių (propranololio, metoprololio) derinys. Išsivysčius hipertenzinei krizei, nurodomas fentolamino, natrio nitroprusido ir kt.

Operuojant dėl ​​feochromocitomos, dėl didelės daugybinių navikų ir ekstraantinksčių lokalizacijos tikimybės taikoma tik laparotomija. Visos intervencijos metu atliekama hemodinamikos kontrolė (CVP ir kraujospūdis). Dėl feochromocitomos dažniausiai atliekama visiška adrenalektomija. Jei feochromocitoma yra daugybinės endokrininės neoplazijos dalis, naudojama dvišalė adrenalektomija, kad būtų išvengta naviko pasikartojimo priešingoje pusėje.

Paprastai, pašalinus feochromocitomą, kraujospūdis sumažėja; nesant kraujospūdžio sumažėjimo, reikėtų pagalvoti apie negimdinio naviko audinio buvimą. Nėščiosioms, sergančioms feochromocitoma, stabilizavus kraujospūdį, atliekamas abortas arba cezario pjūvis, o vėliau navikas pašalinamas. Esant piktybinei feochromocitomai su išplitusiomis metastazėmis, skiriama chemoterapija (ciklofosfamidas, vinkristinas, dakarbazinas).

Feochromocitomos prognozė

Pašalinus gerybines feochromocitomas normalizuojasi kraujospūdžio rodikliai, regresija patologinės apraiškos. 5 metų išgyvenamumas po radikalus gydymas gerybiniai navikai antinksčių yra 95%; su feochromoblastoma – 44 proc.

Feochromocitomos pasikartojimo dažnis yra apie 12,5%. Siekiant anksti nustatyti atkryčius, pacientams yra rodomas endokrinologo stebėjimas, kasmet atliekant būtinus tyrimus.

4 885

Diagnozuojant feochromocitoma (PC), atsižvelgiama į duomenis klinikinis vaizdas bei hormoninių, biocheminių ir instrumentinių tyrimų metodų rezultatus.

1. Klinikiniai duomenys.

Feochromocitoma turėtų būti įtariama, jei yra bet kuris iš šių simptomų:

• Galvos skausmas, prakaitavimas ir širdies plakimas, kurie gali pasireikšti nepriklausomai nuo kraujospūdžio (BP) lygio.
• Dažnos hipertenzinės krizės su aukštu kraujospūdžiu, kuris savarankiškai sumažėja iki normalaus lygio.
• Hiperadrenerijos simptomai yra drebulys, odos paraudimas arba blyškumas, širdies plakimas, prakaitavimas, neramumas.
• Nejautrumas vaistai kurie mažina kraujospūdį.
• Pirmą kartą kraujospūdžio padidėjimas buvo nustatytas vaikystėje arba jauname amžiuje.
• Svorio netekimas iki 15% ar daugiau nuo ideali masė kūnas.
• ortostatinė hipotenzija(sistolinio ir diastolinio kraujospūdžio sumažėjimas judant į vertikalią padėtį).
• Sutrikusi angliavandenių tolerancija arba padidėjęs cukraus kiekis kraujyje.

1. Hormoniniai tyrimai.

Svarbiausias diagnozuojant feochromocitoma yra per didelio katecholaminų (CA) susidarymo nustatymas.

Norėdami tai padaryti, kasdieniniame šlapime arba kraujo plazmoje, pačių CA arba jų metabolitų – metanefrino, normetanefrino, vanililmandelio rūgšties – kiekis.

Įprasto CA ar jų metabolitų lygio viršijimas rodo galimą feochromocitomos buvimą, tačiau visiškai neatmeta kitų ligų, kurios gali pasireikšti tokiais pat pokyčiais. Jei normos viršijimas yra 2 ar daugiau kartų, diagnozė tampa patikimesnė.

Reikėtų atsižvelgti į tai pakeltas lygis katecholaminų kiekis kraujyje gali būti stebimas ne tik sergant feochromocitoma. Tai gali sukelti hipoglikemija, stresas, mankštos stresas, acidozė, inkstų nepakankamumas, arterinė hipotenzija, hipoksija, padidėjęs intrakranijinis spaudimas, nutukimą, taip pat vartoti daugybę vaistų, turinčių įtakos katecholaminų kiekiui – beta adrenoblokatorių, adrenostimuliatorių, metildopos, rauvolfijos preparatų ir kt.

Tuo pačiu metu vienas neigiamas rezultatas, ypač jei tyrimas buvo atliktas interictaliniu laikotarpiu, neatmeta feochromocitomos diagnozės.

Svarbiau – iš karto po krizės atlikti tyrimus.

Reikėtų pažymėti, kad metabolitų nustatymas yra informatyvesnis, o ne pačios CA, nes epinefrinas ir norepinefrinas yra labai saugomi organizme trumpam laikui. Gana greitai jie virsta metanefrinais ir saugomi organizme 24 valandas, todėl jų nustatymas nėra susijęs laiku su hormonų išsiskyrimo iš naviko momentu.

Metabolitų nustatymo privalumas yra ir tai, kad jų lygis nepriklauso nuo dietos (piktnaudžiavimas šokoladu ir kava) ar nuo vaistų (beta adrenoblokatorių, adrenostimuliatorių, įskaitant. centrinis veiksmas, MAO inhibitoriai ir kt.), kurie gali sukelti klaidingus rezultatus.

Tai yra labiausiai patikimas metodas feochromocitomos diagnozė, tk. jo jautrumas ir specifiškumas siekia 98%.

1. funkciniai testai.

Jei katecholaminų kiekio tyrimas neleido patvirtinti feochromocitomos diagnozės, patartina atlikti funkcinius tyrimus.

Yra dviejų tipų funkciniai testai: provokuojantis ir adrenolitinis .

Provokaciniai testai skatina katecholaminų išsiskyrimą iš naviko, kai išsivysto hipertenzinė krizė ir padidėja katecholaminų kiekis kraujyje ir šlapime. Dėl didelės komplikacijų rizikos šie tyrimai naudojami retai.

Provokuojantys testai:

• Testas su histaminu atliekama esant normaliam kraujospūdžiui. Į veną suleidžiama 0,05 mg histamino. Padidėjęs slėgis 60/40 mm Hg. Art. per pirmąsias 4 minutes po histamino vartojimo rodo, kad yra feochromocitoma.
• Bandymas su tiraminu.Į veną įšvirkškite 1 mg tiramino. Pakelti sistolinis spaudimas esant 20 mm Hg. Art. ir daugiau per 2 minutes taip pat rodo feochromocitomos buvimą.
• Bandymas su gliukagonu.Į veną suleidžiama 0,5 mg gliukagono. Tyrimo rezultatai vertinami taip pat, kaip ir įvedant histamino ir tiramino.

Adrenolitiniai testai:

• Bandymas su klonidinu, kuris sumažina išskiriamo norepinefrino kiekį nervų galūnės bet neturi įtakos katecholaminų sekrecijai dėl feochromocitomos. Prieš tyrimą nustatomas katecholaminų kiekis kraujo plazmoje. Tada jiems leidžiama išgerti 0,3 mg klonidino ir po 3 valandų iš naujo nustatomas šių hormonų kiekis kraujyje. Pacientams, sergantiems feochromocitoma, katecholaminų kiekis po klonidino vartojimo reikšmingai nekinta, o pacientams, sergantiems hipertenzija norepinefrino lygis sumažėja iki normalaus ir dar mažesnio.
• Jeigu kraujospūdis nuolat padidėjęs ir ne mažesnis kaip 160/110 mm Hg. Art. taikomos bandymas su fentolaminu . Į veną suleidžiama 5 mg fentolamino. Kraujospūdžio sumažėjimas per 5 minutes daugiau nei 35/25 mm Hg. rodo feochromocitomos buvimą.

1. biocheminiai tyrimai.

Apibrėžimas cukraus kiekis kraujyje ypač spontaniško priepuolio ar krizės metu.

1. Instrumentiniai metodai tyrimai.

Šie metodai naudojami diagnozei patvirtinti ir naviko vietai nustatyti.

• Ultragarsas. Informacinis adresu dideli dydžiai navikai.

• Kompiuterinė tomografija ir magnetinio rezonanso tomografija 80% pacientų leidžia aptikti iki 1 cm skersmens naviką.
• Scintigrafija- informatyviausias ir specifiškiausias feochromocitomos diagnostikos metodas. Suleidus specialios medžiagos metaiodobenzilguanidino, pažymėto radioaktyviuoju jodu I-131, nuskenuojami antinksčiai. Radioaktyvųjį jodą selektyviai sugauna chromafino ląstelės ir lokalizuoja naviko srityje, o tai leidžia vizualizuoti feochromocitomas. Šis metodas leidžia aptikti navikus, kurių metu neaptikta Kompiuterizuota tomografija, ypač paragangliomos, ne antinksčių navikai arba piktybinės feochromocitomos metastazės.
• Daug rečiau antinksčių augliui nustatyti naudojamas selektyvus vaizdas. antinksčių angiografija, o su papildoma antinksčių lokalizacija – aortografija. Šis metodas nėra plačiai naudojamas, nes kai skiriama kontrastinė medžiaga gali kilti komplikacijų.

Genetinis tyrimas.

Jei pacientas gerai žino savo šeimos istoriją, jis gali pasakyti gydytojui apie kitus šeimos narių endokrininių navikų tipus, įskaitant feochromocitomą. Tokiu atveju gydytojas, įtaręs naviko šeimyninį pobūdį, gali iškart kreiptis į genetinį tyrimą.

Atsitiktinis feochromocitomos atradimas.

Antinksčių auglys gali būti atsitiktinai aptiktas vaizdiniuose tyrimuose, atliktuose dėl kitų priežasčių.

Feochromocitomos prognozė.

Masinis katecholaminų išsiskyrimas sergant feochromocitoma tiesiogiai toksinis poveikisširdis gali pažeisti širdies ląsteles.

Paprastai feochromocitomos yra gerybinės ir turi gerą prognozę po chirurginio pašalinimo. Dėl radikalios operacijos dauguma pacientų pasveiksta.
Nesant chirurginio gydymo, su atkryčiais po pašalinimo ir su piktybiniai navikai prognozė nepalanki. Nėščių moterų feochromocitoma turi nepalankų rezultatą motinai ir vaisiui; abiejų mirtingumas siekia apie 50 proc.

Po operacijos gali atsinaujinti ir piktybinės, ir gerybinės feochromocitomos. Pasikartojimo dažnis vidutiniškai yra apie 10%.