Plamica małopłytkowa jest niebezpieczną chorobą krwi. Plamica małopłytkowa

Patologie krwotoczne są specyficznymi chorobami krwi. W praktyce dziecięcej są dość powszechne, dość mocno się różnią. ostry kurs. Plamica małopłytkowa jest dość powszechna u dzieci.

Etiologia

Obecnie istnieje wiele patologii krwotocznych. Różne przyczyny prowadzą do ich rozwoju. Jedną z takich chorób jest plamica małopłytkowa. Ta patologia znajduje się na szczycie listy chorób krwotocznych zarówno u dzieci, jak iu dorosłych. Na podstawie statystyk można zauważyć, że występuje u 40-70% pacjentów z różne patologie krew.

Ta patologia charakteryzuje się silnym spadkiem krwi obwodowej całkowity komórki płytek krwi. Wynika to z obecności konfliktu immunologicznego między płytkami krwi a antygenami. Należy zaznaczyć, że parametry anatomiczne śledziony pozostają prawidłowe. Lekarze zauważają, że każdego roku odnotowuje się coraz więcej przypadków tej choroby krwotocznej.

Niemowlęta cierpią na tę patologię znacznie częściej niż chłopcy.

Nie ustalono jeszcze jednej przyczyny choroby. Przez długi czas naukowcy nie mogli zrozumieć, dlaczego ta patologia krwi występuje u niemowląt. Tylko nowoczesne osiągnięcia i badania naukowe pomogły specjalistom uzyskać odpowiedzi na ich pytania.

Rozwój plamicy małopłytkowej prowadzi do narażenia na większość różne czynniki. Do najbardziej powszechnych i uzasadnionych naukowo należą:

Długotrwałe stosowanie niektórych rodzajów leków. Naukowcy udowodnili, że ponad 60 różne leki może wywołać u dziecka pojawienie się objawów tej choroby krwotocznej na skórze. Leki te obejmują chininę, chinidynę, sulfonamidy, heparynę, furosemid, dipirydamol, digoksynę, metabolity kwas acetylosalicylowy, paracetamol, niektóre rodzaje beta-blokerów, tiazydy, cefalosporyny, ampicylina, lewamizol i wiele innych. Przewidywanie rozwoju choroby krwotocznej u konkretnego dziecka jest zadaniem prawie niewykonalnym.

defekty genetyczne. Wielu europejskich naukowców uważa, że dziedziczność odgrywa bardzo ważną rolę w rozwoju idiopatycznego wariantu choroby. Obecnie przeprowadza się liczne eksperymenty naukowe, aby potwierdzić lub obalić tę teorię. Istniejące zaburzenia genetyczne mogą prowadzić do rozwoju autoimmunologicznego zapalenia i pojawienia się niepożądanych objawów choroby krwotocznej.
Konsekwencje przeniesionych patologii zakaźnych. Toksyczne działanie produktów przemiany materii mikroorganizmów chorobotwórczych na organizm dziecka prowadzi do rozwoju różnych zapalnych reakcji immunologicznych. U niemowląt z wrodzonymi niedoborami odporności ryzyko wystąpienia plamicy małopłytkowej wzrasta kilkukrotnie.

zakażenie wewnątrzmaciczne. Pierwsze objawy choroby krwotocznej pojawiają się u dziecka jeszcze w łonie matki. Kobieta cierpiąca na plamicę małopłytkową może przekazać dziecku szereg autoimmunologicznych przeciwciał poprzez krwioobieg łożyska. Taka sytuacja kliniczna powoduje, że objawy niepożądane choroby pojawiają się u noworodka już w pierwszych miesiącach życia.

Patogeneza

Przez długi czas naukowcy nie mogli ustalić, jaki jest mechanizm rozwoju plamicy małopłytkowej u dzieci. Przez wiele dziesięcioleci utrzymywały się różne teorie wyjaśniające patogenezę tej choroby krwotocznej. W Ostatnio(w związku z pojawieniem się nowej aparatury laboratoryjnej i doskonaleniem metod diagnostycznych) pojawia się nowa wiedza na temat mechanizmu powstawania plamicy małopłytkowej u dzieci.

Podczas proces patologiczny w organizmie dziecka pojawia się duża liczba specyficznych cząsteczek białka. Nazywa się je przeciwciałami przeciwpłytkowymi. Substancje te zaczynają wchodzić w interakcje z określonymi składnikami antygenowymi błony komórkowe płytki krwi (płytki krwi).

Zwykle te komórki krwi wykonują szereg bardzo ważnych funkcji funkcje fizjologiczne. Są one niezbędne do zapewnienia normalnej lepkości, a także do przepływu krwi.

Wyniki ostatniego badania naukowe potwierdzają, że struktura płytek krwi w tej chorobie krwotocznej ulega szeregowi zmian. Pojawia się w nich wyraźny aparat ziarnisty, a poziom alfa-serotoniny również znacznie wzrasta. Zmiana całkowitej liczby płytek krwi wpływa na pojawienie się trwałych zmian, które zaczynają pojawiać się w ściana naczyniowa. W odpowiedzi na dany stan zwiększa ilość czynnika wzrostu płytek krwi.

Wszystkie te zaburzenia prowadzą do śmierci endoteliocytów – komórek wyściełających wnętrze naczynia krwionośne oraz nadanie im specyficznej „gładkości” niezbędnej do niezakłóconego przepływu krwi. W wyniku takich patologicznych nieprawidłowości u dziecka zaczynają pojawiać się pierwsze objawy zespołu krwotocznego, co znacznie pogarsza jego samopoczucie.

Po cierpieniu bakteryjnym lub infekcje wirusowe przeciwciała przeciwpłytkowe zwykle pojawiają się po ½ -1 miesiącu. Ze względu na swoją przynależność należą do klasy immunoglobulin G. Decyduje to również o trwałym zachowaniu przeciwciał, które pojawiły się we krwi w przyszłości. W niektórych przypadkach mogą utrzymywać się u dziecka przez całe życie. Śmierć „zużytych” kompleksów immunologicznych następuje w śledzionie.

Najnowsze wyniki badań naukowych pozwoliły wyjaśnić, dlaczego dziecko chore na autoimmunologiczną plamicę małopłytkową, przez długi czas utrzymują się objawy zwiększonego krwawienia. Jest to w dużej mierze spowodowane spadkiem poziomu serotoniny. Cienki dana substancja uczestniczy w tworzeniu skrzepu krwi.

Rodzaje

Lekarze rozróżniają kilka postaci klinicznych tego stanu krwotocznego.

Obejmują one:

małopłytkowość immunologiczna;
idiopatyczny.

Lekarze stosują też inną klasyfikację, która pozwala im dzielić różne opcje plamicy małopłytkowej na różne formy odpornościowe. Obejmują one:

izoimmunologiczny. Najczęściej występuje po transfuzjach krwi. Może być wrodzona - gdy matka i nienarodzone dziecko mają konflikt immunologiczny dotyczący antygenów płytek krwi. Może być przejściowy. Ta postać kliniczna często stale się powtarza.
Autoimmunologiczny. Występuje z powodu tworzenia się w organizmie dużej liczby przeciwciał płytkowych przeciwko własnym płytkom krwi.

Heteroimmunologiczny. Rozwój tego immunologicznego wariantu choroby często prowadzi do przyjmowania pewnych grup leków. Ważną rolę odgrywa w tym obecność indywidualnej nadwrażliwości i odporności na poszczególne substancje chemiczne u chorego dziecka. To sprzyja rozwojowi specyficzna cecha- fioletowe wysypki na skórze, które są wynikiem wielu krwotoków.
Transimmunologiczny. Ta postać immunologiczna choroby rozwija się z reguły w wyniku konfliktu antygenowego i nagromadzenia przeciwciał przeciwpłytkowych u kobiety w ciąży. Łatwo przenikają do płodu przez przepływ krwi przez łożysko, prowadząc do rozwoju zespołu krwotocznego.

Objawy

Nasilenie niepożądanych objawów klinicznych choroby w dużej mierze zależy od tego, jak krytyczny jest spadek liczby płytek krwi we krwi obwodowej. Objawy nasilają się, gdy poziom płytek krwi spada do 100 000/mcL. Spadek do 50 000 / μl prowadzi do pojawienia się wyraźnych objawów zespołu krwotocznego.

Ten stan patologiczny jest najbardziej charakterystycznym objawem klinicznym plamicy małopłytkowej. Charakteryzuje się występowaniem licznych i zróżnicowanych krwotoków, które występują w różnych strefach anatomicznych.

Dość często u chorego dziecka dochodzi do krwawienia z nosa i dziąseł, najniebezpieczniejsze są krwotoki w mózgu i narządach wewnętrznych. Prowadzi to do niepełnosprawności chorego dziecka.

Krwawienie z nerek lub dróg moczowych objawia się u dziecka obecnością krwi w moczu. Przy obfitym krwawieniu może wystąpić krwiomocz - pojawienie się dużej liczby czerwonych krwinek osad moczowy. krwawienie przewód pokarmowy(zwłaszcza w dystalnej części jelita) prowadzą do tego, że dziecko ma czarne stolce (smołowate stolce). Te Objawy kliniczne są bardzo niekorzystne i wymagają obowiązkowej konsultacji z lekarzem.

Zespół krwotoczny w plamicy małopłytkowej ma kilka cech. Charakteryzuje się asymetrią pojawiających się odchyleń, a także całkowitą spontanicznością ich pojawiania się. Nasilenie objawów z reguły nie odpowiada intensywności uderzenia.

W niektórych przypadkach objawy niepożądane pojawiają się u dziecka już po podaniu pojedynczej dawki. produkt leczniczy lub po zwykłej infekcji. Dość często plamica małopłytkowa występuje w ostrej postaci.

Krwotoki mogą być wielokrotne i występować jednocześnie (w różnych narządach wewnętrznych). Są też lokalizacje raczej niekorzystne. krwotok wewnętrzny. Należą do nich nerki, nadnercza, mózg i rdzeń kręgowy, serce, wątroba. Krwotoki w tych narządach prowadzą do wyraźnego naruszenia funkcji życiowych.

Krwotok w nerce

Krwotok podpajęczynówkowy w mózgu

Plamica małopłytkowa ma pewne cechy. Podczas badania palpacyjnego narządy wewnętrzne można zauważyć, że nie ma powiększenia śledziony i wątroby. Węzły chłonne również pozostają normalnej wielkości. Te cechy kliniczne są bardzo różne ta patologia z wielu innych chorób krwotocznych. Dość często zespół zwiększonego krwawienia pozostaje tylko jednym z objawów tej choroby.

Jak objawia się u noworodków?

Pierwsze objawy u niemowląt z przeciwciałami autopłytkowymi we krwi pojawiają się już w pierwszych miesiącach życia. U niemowląt zespół krwotoczny można wyrazić na różne sposoby. Na pojawienie się objawów negatywnych ma wpływ stan wyjściowy dziecka, a także obecność ciężkich chorób współistniejących.

Plamica małopłytkowa objawia się u niemowląt występowaniem krwotoków na skórze, błonach śluzowych, a także w narządach wewnętrznych.

Zwykle pierwszymi objawami, które rodzice odkrywają u chorego dziecka, są duże siniaki, które nagle pojawiają się na skórze. Z reguły przed pojawieniem się takich elementów na skórze nie ma wcześniejszych urazów ani uderzeń. Rozwój krwotoków w jamie dużych stawów jest bardzo niebezpieczny charakter, ponieważ może to prowadzić do upośledzenia chodu i pojawienia się bólu podczas aktywnych ruchów.

Diagnostyka

Możesz podejrzewać chorobę, gdy dziecko ma różne krwotoki. Zwykle dzieci nie mają takich objawów. Pojawienie się siniaków na skórze bez związku z urazem czy wstrząsem powinno również motywować rodziców do kontaktu z dzieckiem w celu konsultacji z pediatrą. Dokładniejszą diagnozę może postawić hematolog dziecięcy.

Diagnoza wymaga kilku badań laboratoryjnych. Badania te pozwalają ustalić patologiczny wariant krwawienia, a także określić nasilenie zaburzeń fizjologicznych u dziecka.

W celu wykrycia nadmiernego krwawienia przeprowadza się „test szczypania” oraz test mankietu. Badanie za pomocą mankietu ciśnieniomierza dziecięcego do pomiaru ciśnienie krwi jest obowiązkowe w diagnostyce plamicy małopłytkowej.

Podstawowym badaniem, które przeprowadza się u wszystkich dzieci bez wyjątku, jest ogólne badanie krwi. Ta choroba krwotoczna charakteryzuje się gwałtownym spadkiem liczby płytek krwi. Po infekcji wirusowej przetrwała limfocytoza może utrzymywać się we krwi przez długi czas. Trzymać nakłucie lędźwiowe z plamicą małopłytkową jest tylko pomocnicza. Wynik mielogramu w tej chorobie pokaże, że liczba płytek krwi jest prawidłowa.

W celu ustalenia istniejących zaburzeń czynnościowych przeprowadza się analizę koagulogramu. Pomaga określić ilość fibrynogenu, czas protrombinowy i inne ważne kryteria oceny zakrzepicy wewnątrznaczyniowej. Wynik ocenia lekarz prowadzący.

Główny leki, które są przepisywane przez lekarzy w celu wyrównania zespołu krwotocznego, to glikokortykosteroidy. Działają kompleksowo, m.in. odczulająco, przeciwzapalnie, immunosupresyjnie i przeciwalergicznie. Głównym lekiem przepisywanym w tym okresie jest prednizolon. Dawkę hormonu ustala się indywidualnie, biorąc pod uwagę wiek i wagę dziecka.

Podczas przyjmowania prednizolonu we krwi chorego dziecka liczba płytek krwi stopniowo wzrasta. Przyjmowanie hormonów pomaga zmniejszyć ilość krążących przeciwciał przeciwpłytkowych, a także ograniczyć powstawanie kompleksów immunologicznych, które powodują objawy niepożądane.

Aby uzyskać informacje na temat plamicy małopłytkowej, zobacz poniższy film.

Idiopatyczna (autoimmunologiczna) plamica małopłytkowa jest ostra, przewlekła i nawracająca. W ostrej postaci liczba płytek krwi wraca do normy (powyżej 150 000/mm 3 ) w ciągu 6 miesięcy od rozpoznania bez nawrotu. W postaci przewlekłej małopłytkowość poniżej 150 000 / mm 3 trwa dłużej niż 6 miesięcy. W postaci nawracającej liczba płytek krwi ponownie spada po powrocie do normalnego poziomu. U dzieci bardziej charakterystyczna jest postać ostra, u dorosłych postać przewlekła.

Ze względu na fakt, że idiopatyczna plamica małopłytkowa jest często przemijająca, rzeczywista częstość występowania nie została ustalona. Odnotowana zapadalność wynosi około 1 na 10 000 przypadków rocznie (3-4 na 10 000 przypadków rocznie wśród dzieci poniżej 15 roku życia).

Objawy ostrej i przewlekłej samoistnej plamicy małopłytkowej

Objawy kliniczne	Ostra ITP	Przewlekła ITP
	Dzieci w wieku 2-6 lat	dorośli ludzie
	nie odgrywa roli
sezonowość	czas wiosny	nie odgrywa roli
Poprzednie infekcje		Zwykle nie
Powiązane choroby autoimmunologiczne (SLE itp.)	Nie typowe	Charakterystycznie
		stopniowy
Liczba płytek krwi w mm 3	Ponad 20 000
Eozynofilia i limfocytoza	Charakterystycznie
poziom IgA	Normalna
Przeciwciała przeciwpłytkowe


Czas trwania	Zwykle 2-6 tygodni	Miesiące i lata
	Spontaniczna remisja w 80% przypadków	Niestabilny długi kurs

Jak wspomniano powyżej, podstawą patogenezy idiopatycznej plamicy małopłytkowej jest wzmożona destrukcja płytek krwi obciążonych autoprzeciwciałami przez komórki układu retikulohistiocytarnego. W doświadczeniach ze znakowanymi płytkami krwi stwierdzono, że żywotność płytek krwi zmniejsza się z 1-4 godzin do kilku minut. Wzrost zawartości immunoglobulin (IgG) na powierzchni płytek krwi oraz częstość niszczenia płytek krwi w idiopatycznej plamicy małopłytkowej są proporcjonalne do poziomu IgG związanego z płytkami krwi (PAIgG). Celem dla autoprzeciwciał są glikoproteiny błony płytek krwi (Gp): Gp Ilb/IIIa, Gp Ib/IX i Gp V.

Osoby z fenotypem HLA B8 i B12 mają zwiększone ryzyko rozwoju choroby, jeśli mają czynniki wywołujące (kompleksy antygen-przeciwciało).

Szczyt zachorowań na idiopatyczną plamicę małopłytkową występuje w wieku od 2 do 8 lat, przy czym chłopcy i dziewczęta chorują z taką samą częstością. U dzieci poniżej 2 roku życia (postać niemowlęca) choroba charakteryzuje się ostrym początkiem, ciężkim kurs kliniczny z rozwojem małopłytkowości głębokiej poniżej 20 000/mm 3 , słabą reakcją na ekspozycję i częstą przewlekłością procesu – do 30% przypadków. Ryzyko wystąpienia przewlekłej idiopatycznej plamicy małopłytkowej u dzieci jest również zwiększone u dziewcząt w wieku powyżej 10 lat, z chorobą trwającą dłużej niż 2-4 tygodnie przed rozpoznaniem i liczbą płytek krwi powyżej 50 000/mm 3 .

W 50-80% przypadków choroba pojawia się 2-3 tygodnie po chorobie zakaźnej lub szczepieniu ( ospażywa szczepionka przeciwko odrze itp.). Początek idiopatycznej plamicy małopłytkowej jest najczęściej związany z niespecyficzne infekcje górne drogi oddechowe, w około 20% przypadków - specyficzne ( odra różyczka, odra, ospa wietrzna, krztusiec, zapalenie przyusznic, mononukleoza zakaźna, infekcje bakteryjne).

Różnice między przewlekłą dziecięcą i przewlekłą idiopatyczną plamicą małopłytkową wieku dziecięcego

oznaki	Przewlekła dziecięca igła	Przewlekła dziecięca ITP
Wiek (miesiące)
Chłopcy dziewczyny
	nagły	stopniowy
Wcześniejsze infekcje (wirusowe)	Zwykle nie
Liczba płytek krwi w rozpoznaniu, w mm 3	Ponad 20 000
odpowiedź na leczenie		Tymczasowy
Częstotliwość zachorowań ogółem, %

Objawy idiopatycznej plamicy małopłytkowej zależą od ciężkości trombocytopenii. Zespół krwotoczny objawia się licznymi wybroczynami i siniakami na skórze, krwotokami na błonach śluzowych. Ponieważ wybroczyny (1–2 mm), plamica (2–5 mm) i wybroczyny (większe niż 5 mm) mogą również towarzyszyć innym stanom krwotocznym, diagnostyka różnicowa opiera się na liczbie płytek krwi obwodowej i czasie trwania krwawienia.

Krwawienie pojawia się, gdy liczba płytek krwi jest mniejsza niż 50 000/mm 3 . Zagrożenie poważnym krwawieniem występuje przy głębokiej trombocytopenii mniejszej niż 30 000 / mm 3. Na początku choroby krwawienia z nosa, dziąseł, przewodu pokarmowego i nerek są zwykle rzadkie, a wymioty występują rzadko. ziarna kawy i Melena. Ciężki : silny krwawienie z macicy. W 50% przypadków choroba objawia się tendencją do powstawania wybroczyn w miejscach siniaków, na przedniej powierzchni. kończyny dolne, nad kościstymi wypukłościami. Krwiaki mięśni głębokich i wylewy krwi do stawów również nie są typowe, ale mogą być wynikiem wstrzyknięć domięśniowych i rozległych urazów. W przypadku głębokiej trombocytopenii krwotoki występują w siatkówce oka, rzadko - krwawienie w uchu środkowym, prowadzące do utraty słuchu. Krwotok mózgowy występuje w 1% przypadków z ostrą idiopatyczną plamicą małopłytkową, w 3-5% z przewlekłą idiopatyczną plamicą małopłytkową. Zwykle poprzedzone ból głowy zawroty głowy i ostre krwawienie dowolna inna lokalizacja.

Obiektywne badanie szczególnie u 10-12% dzieci młodym wieku można zaobserwować splenomegalię. W tym przypadku diagnostykę różnicową przeprowadza się z białaczką, mononukleoza zakaźna, toczeń rumieniowaty układowy, zespół hipersplenizmu. Zwiększyć węzły chłonne z idiopatyczną plamicą małopłytkową nie powinno być, chyba że jest to związane z wcześniejszą infekcją wirusową.

Wtórna plamica małopłytkowa

Jak wspomniano wcześniej, małopłytkowość może być idiopatyczna lub wtórna do wielu znane przyczyny. Z kolei małopłytkowość wtórną można podzielić według liczby megakariocytów.

Niedobór trombopoetyny

Rzadki wrodzona przyczyna przewlekła małopłytkowość z pojawieniem się licznych niedojrzałych megakariocytów w szpiku kostnym to niedobór trombopoetyny.

Leczenie polega na przetaczaniu osocza od zdrowych dawców lub pacjentów z idiopatyczną plamicą małopłytkową, co skutkuje wzrostem liczby płytek krwi i objawami dojrzewania megakariocytów lub substytucją trombopoetyny.

) jest chorobą charakteryzującą się okresowym pojawianiem się powtarzających się małych i dużych krwotoków skórnych i podskórnych oraz krwawień z błon śluzowych narządów wewnętrznych. Ze strony układu krwionośnego dochodzi do: zmniejszenia liczby płytek krwi, wydłużenia czasu krwawienia, normalny czas krzepnięcie i brak zdolności powstałego skrzepu krwi do cofania się.

Etiologia i patogeneza. Obraz kliniczny tej choroby po raz pierwszy opisał Verlhof w 1740 r. Jednak zrozumienie pochodzenia tej choroby było możliwe dopiero po odkryciu płytek krwi. Brom i Krauss odnotowali niewielką liczbę płytek krwi w chorobie Werlhofa. Guyem zwrócił uwagę na brak retrakcji skrzepu krwi w tej chorobie, podał klasyczny opis klinikach tej choroby i wiązał zjawiska skazy krwotocznej z niedostateczną liczbą płytek krwi.

Mówiąc o patogenezie trombocytopenii, Negeli nie bez powodu zwrócił uwagę, że brak płytek krwi, jak również brak czerwonych krwinek w anemii, może wynikać z różnych przyczyn lub złożonej rózne powody. Jeśli chodzi o znaczenie dziedzicznej predyspozycji jako czynnika etiologicznego plamicy małopłytkowej, istnieją dowody na to, że we wszystkich przypadkach trombopenii, przy starannie zebranym wywiadzie, można znaleźć oznaki pewnych krwawień u krewnych pacjentów. Należy jednak zauważyć, że rzadko opisywane są rodzinne wyraźne przypadki tej choroby (kilka w jednej rodzinie). Niektórzy autorzy zwracają uwagę, że istnieją rodziny, w których wszyscy członkowie mają niewystarczającą liczbę płytek krwi, „gotowość” do manifestacji skazy krwotocznej. Tak więc, przynajmniej w niektórych przypadkach, nie można zaprzeczyć obecności dziedzicznej predyspozycji do tej choroby.

U kobiet początek napadu małopłytkowości często zbiega się z okresem napięcia przedmiesiączkowego. Zwykły spadek liczby płytek krwi przed wystąpieniem miesiączki w tych przypadkach jest bardziej wyraźny. Miesiączka jest dłuższa, obfitsza i bolesna. Tutaj do gry wchodzi rola jajników. Na to samo wskazuje częsta koincydencja pierwszych objawów skazy krwotocznej z początkiem pierwszej regulacji. O znaczeniu wpływów hormonalnych świadczy również fakt, że trombocytopenia dotyka kobiety około 2 razy częściej niż mężczyzn.

W etiologii małopłytkowości pewną rolę mogą odgrywać również doświadczenia psychiczne. Co najmniej objawy małopłytkowości obserwowano po wstrząsach nerwowych. Wartość centrali system nerwowy w genezie tej choroby w niektórych przypadkach dość demonstracyjnie. Wysypka krwotoczna bardzo często jest zlokalizowana symetrycznie. Można to wytłumaczyć jedynie wpływami postaci centralnej. Przypomnijmy, że AD Speransky, z długotrwałym podrażnieniem przysadki mózgowej, zdołał uzyskać standardowe pod względem lokalizacji i charakteru krwotoku.

Na „gotowość” do małopłytkowości mogą wpływać różne inne czynniki wpływające na szpik kostny. Małopłytkowość może być spowodowana atakiem malarii. Praca w miejscu pracy, w którym stosowane są substancje mielotoksyczne, czyli szkodliwe dla szpiku kostnego (np. opary benzenu), może ujawnić ukrytą „gotowość” do małopłytkowości.

Niektórzy pacjenci mają historię poważna choroba lub alkoholizm rodziców. Złe warunki bytowe i odżywianie samego pacjenta w okresie dzieciństwa i młodości mogą mieć znaczenie.

Wreszcie w genezie krwawienia w plamicy małopłytkowej znaczenie ma stan naczyń włosowatych. Kurczliwość naczyń włosowatych jest osłabiona. W ich tonie następuje spadek. Przepuszczalność naczyń włosowatych i ich odporność są znacznie osłabione.

Zanotowany powyżej brak płytek we krwi, czyli małopłytkowość, jest zdaniem Franka wątkiem Ariadny, który wskazuje drogę do badań nad patogenezą plamicy małopłytkowej. Wszystkie charakterystyczne przypadki tej choroby przebiegają z gwałtownym spadkiem liczby płytek krwi. Często te ostatnie można znaleźć tylko z dużym trudem w rozmazach krwi, często znajdują się tylko pojedyncze okazy. Ustalono znany paralelizm między stopniem manifestacji skazy krwotocznej a liczbą płytek. Im są mniejsze, tym wyraźniejsze są krwotoki. Według Franka, gdy liczba płytek spada poniżej 35 000 w 1 mm3 (liczba krytyczna), każde naruszenie integralności naczyń włosowatych lub małych żył powoduje krwawienie, które ma znaczną siłę i czas trwania. Gdy liczba płytek spadnie do 5000-1000 w 1 mm3, należy obawiać się dużej utraty krwi lub nawet śmierci z powodu wykrwawienia.

Ale czasami, przy liczbie talerzy poniżej 35 000, krwawienie może nie wystąpić. Przeciwnie, przy 40 000-60 000 i więcej w 1 mm3 można zobaczyć wyraźne objawy skazy krwotocznej.

Tak więc spadek liczby płytek jest niezwykle ważnym i wiodącym objawem w patogenezie krwotoku. Ale nie można go postrzegać jako jedynej przyczyny choroby.

Oprócz spadku liczby płytek krwi znaczenie ma również ich niższość funkcjonalna. W plamicy małopłytkowej spotykamy gigantyczne formy płytek z ostro zasadochłonnym hialomerem. Szpik kostny uwalnia niedojrzałe, funkcjonalnie wadliwe płytki krwi.

Liczba megakariocytów w małopłytkowości zwykle nie jest zmniejszona, częściej nawet nieznacznie zwiększona. Ale w rozmazach szpiku kostnego, według niektórych autorów, ujawniają się odchylenia od normy w ich strukturze, wakuolizacji, hialinizacji, wyczerpaniu ziarnistości azurofilowej. Frank w prawidłowym szpiku kostnym stwierdził wśród megakariocytów 75-90% z nich z w pełni rozwiniętą ziarnistością azurofilową. W przypadku małopłytkowości ich odsetek spada do 17.

Geilmeier nie stwierdził wzrostu liczby megakariocytów w plamicy małopłytkowej w punkciku szpiku kostnego, ale zmniejszyła się liczba komórek z uformowanymi płytkami krwi wśród nich: promegakariocyty 1,9% (w normie 0,8%), megakariocyty bez tworzenia płytki 82% (normalne 58%), komórki płytotwórcze 3,1% (norma 26,5%), wolne jądra 13% (norma 15%). Po splenektomii nastąpił gwałtowny wzrost liczby megakariocytów. Po 3 tygodniach skład szpiku kostnego i krwi wrócił do normy.

Kinle ustalił w plamicy małopłytkowej specjalną ścieżkę rozwoju megakariocytu z komórek siatkowatych (stadium hemocytoblastu jest pominięte). Po usunięciu śledziony zostaje przywrócona normalna ścieżka trombopoezy. Jego zdaniem jest to anatomiczne, a co za tym idzie upośledzenie czynnościowe tworzenie płytek krwi.

MI Arinkin stwierdził wzrost plamicy małopłytkowej odsetek megakariocytów w punkciku mostka w porównaniu z normą. Interesującą analogię rysuje M. I. Arinkin między obrazem morfologicznym szpiku kostnego w trombocytopenii i niedokrwistości. Podobnie jak w niedokrwistości dochodzi do hiperplazji tkanki erytroblastycznej i zahamowania procesu dojrzewania erytrocytów, tak w małopłytkowości liczba megakariocytów znacznie wzrasta, a ich dojrzewanie jest upośledzone. W protoplazmie megakariocytów oraz w ich jądrach zachodzą zmiany zwyrodnieniowe. Podobnie jak Kinle, MI Arinkin mówi o szybkim różnicowaniu retikulośródbłonka w kierunku megakariocytów. W komórkach siatkowatych można zaobserwować nagromadzenie płytek krwi.

Małopłytkowość zaburza dojrzewanie płytek krwi.

G. A. Aleksiejew nie mógł wykryć zjawisk degeneracyjnych w megakariocytach i uważa jedynie naruszenie sznurowania płytek krwi, najwyraźniej o charakterze czynnościowym, za najbardziej charakterystyczne dla tej choroby.

Trombocytopoeza zwykle nie jest trwała. Czasami bolesny atak ustaje, liczba płytek krwi gwałtownie wzrasta, zjawiska skazy krwotocznej znikają zadziwiająco szybko. Wydaje się, że jakiś czynnik hamujący czynność szpiku kostnego w tym zakresie zanika, a jego normalna praca zostaje przywrócona.

Jeśli chodzi o pochodzenie zaburzeń tworzenia płytek krwi, dotychczas istnieją dwie teorie: śledzionowa (Katsnelson) i szpikowa (Frank).

W 1917 r. praski klinicysta Katznelson skierował swojego chorego na małopłytkowość, który krwawił od 10 lat, na operację usunięcia śledziony. Operacja dała znakomite rezultaty i od tego czasu jest szeroko stosowana. Katsnelson wyszedł z założenia, że śledziona jest miejscem wzmożonego niszczenia płytek. Krwawienie ustaje po usunięciu śledziony podczas operacji. Kilka godzin po nim liczba talerzy znacznie wzrasta. Zwolennicy teorii szpiku kostnego Franka, do których należy obecnie większość badaczy, słusznie upatrują przyczyny upośledzonej trombocytopoezy nie w zwiększonej funkcji trombocytolitycznej śledziony, ale w pierwotnym funkcjonalnym hamowaniu prawidłowego tworzenia płytek krwi w szpiku kostnym. Dobry efekt od splenektomii można wytłumaczyć faktem, że usunięcie śledziony i zniszczenie części jej wpływu ma ekscytujący wpływ na trombopoezę. Można zatem przypuszczać, że hamujący wpływ śledziony na szpik kostny ma również znaczenie w patogenezie trombocytopenii. Przeczy temu jednak fakt, że nie ma innych objawów „hipersplenizmu”, erytro- i leukopoezy nie ulegają zmianie (z wyjątkiem okresu krwawienia i następującego po nim okresu czasu). Badania histologiczne również nie wskazują na nadczynność śledziony.

Dlatego trudno jest teraz ostatecznie rozstrzygnąć, dlaczego trombopoeza szpiku kostnego jest gwałtownie zaburzona. Tylko częściowo możliwe jest wyjaśnienie małopłytkowości w plamicy małopłytkowej obecnością specjalnych przeciwciał, które aglutynują płytki krwi, ponieważ przeciwciała w tych przypadkach nie zawsze są wykrywane.

Jeśli chodzi o objawową trombocytopenię, dobrze znane badania Harringtona i wsp. z pewnością sugerują, że niektóre z tych trombocytopenii są związane z pojawieniem się różnych przeciwciał. Nie ma wątpliwości co do izolacji serologicznie różnych typów płytek krwi.

anatomia patologiczna. Śledziona jest zwykle nieco powiększona. Znajdź hialinozę i stwardnienie małych tętnic śledzionowych. Struktura poszczególne sekcje tkanka śledziony jest zmieniona. Występuje przerost tkanki łącznej.

Często stwierdza się obecność torbieli jajnika (zwyrodnienie torbielowate).

W szpiku kostnym, jak wskazano, stwierdza się obecność dużego odsetka megakariocytów z upośledzoną koronacją płytek.

Objawy. Choroba wyraża się pojawieniem się krwotoków skórnych, a następnie w postaci małe kropki(„jak ugryzienie pchły”), następnie w postaci większych plam i siniaków. Niezwykle charakterystyczne jest to, że plamy są płaskie i nie towarzyszą im żadne reaktywne zjawiska ze strony otaczających tkanek (zjawiska wysiękowe, stany zapalne). Wybroczyny zlokalizowane są bardziej na powierzchniach zgięciowych kończyn. Na nogach pojawiają się wcześniej. Wybroczyny nigdy nie pojawiają się na twarzy i dłoniach. Nigdy nie obserwuje się zmian w stawach - ich obrzęku, krwotoków w ich jamie. Mieszki włosowe (w przeciwieństwie do szkorbutu) pozostają wolne od uszkodzeń.

Ze strony błon śluzowych obserwuje się krwawienie z nosa, dziąseł, policzków, krwotoki do spojówki oka. Ważne jest, aby obserwować V. D. Shervinsky'ego, który zauważył, że krwotoki są rozmieszczone symetrycznie.

Występują krwioplucie, krwawe wymioty, krwawe stolce, krew w moczu, krwotoki siatkówkowe. U kobiet krwawienia z macicy są szczególnie częste, czasami zbiegają się z miesiączką, czasami występują poza nimi. Poseł Konczałowski zwrócił uwagę, że przy krwawieniu z macicy skóra blednie, plamy prawie znikają.

Obfite krwawienia z macicy u pacjentki z trombocytopenią na początku często skłaniają do wizyty u ginekologa. Brak znajomości możliwości krwotoku macicznego w wyniku zmian w składzie krwi, w szczególności z powodu małopłytkowości, odwraca myśl lekarza w złym kierunku. Lokalnych przyczyn szuka od strony macicy, leczy prześwietleniami, sterylizuje. Ale dopiero badanie krwi rozwiązuje problem.

Krwotoki skórne łatwo powstają w wyniku siniaków, czasem nieznacznych, niezauważanych przez pacjentów, nacisku, ukłuć (ukłucia w palec do badań krwi), zastrzyków.

Zastrzyk wykonany igłą Franka długo krwawi (test Duqueta). Zamiast zwykłych 3-5 minut krew wypływa z rany przez 10-15 minut lub dłużej. Ale zdarza się, choć rzadko, że czas krwawienia mieści się w normie. Tak więc u 6 z 47 pacjentów z trombocytopenią opisaną przez Rosenthala czas krwawienia wynosił 2-3 minuty, pomimo znacznego spadku liczby płytek (w 3 przypadkach poniżej 10 000).

Uderzanie młotkiem w skórę powyżej kości (powyżej kości promieniowej, nad mostkiem) powoduje powstanie siniaka. Występuje pozytywny objaw Konczałowskiego-Rumpla-Leede'a.

W odpowiedzi na szczypanie palcami egzaminatora szybko pojawia się krwotok. Nasilenie wszystkich tych objawów skazy krwotocznej jest na ogół wprost proporcjonalne do stopnia zmniejszenia liczby płytek we krwi.

Występują krwotoki w dolnej części oka, a także w mózgu.

Śledziona jest zwykle nieco powiększona. Często nie jest wyczuwalny, o jego wzroście decyduje jedynie perkusja. Nie obserwuje się jego dużych rozmiarów. W przewlekłe przypadki ona jest ciasna.

Węzły chłonne mieszczą się w granicach normy. Podczas stukania nie ma bolesności kości. Z innych narządów specjalne objawy nie odnotowano. Zmiany zależą od obecności i nasilenia niedokrwistości. Przy znacznej utracie krwi pacjenci są bladzi, bez żółtaczki.

Temperatura jest zwykle lekko podwyższona. W ostre przypadki można go podnieść do wysokich wartości gorączkowych.

Zmiany we krwi. Ze strony erytrocytów zmiany zależą od obecności i stopnia krwawienia. W przypadku braku poważnego krwawienia liczba erytrocytów i hemoglobiny nie daje regularnych odchyleń od normy. Powtarzające się i obfite krwawienia powodują niedokrwistość niedobarwliwą. Liczba czerwonych krwinek może spaść do 3-2, a nawet do 1 miliona.Procent hemoglobiny spada w tych przypadkach do 50-30-20. Po ustaniu ataku przywracany jest normalny skład krwi. Przy powtarzalności i częstotliwości napadów mogą wystąpić zjawiska wyczerpania szpiku kostnego z utrzymującą się i znaczną niedokrwistością hipochromiczną.

Liczba leukocytów mieści się zwykle w granicach normy. Podczas ataków następuje wzrost liczby neutrofili z pewnym przesunięciem w lewo. W przypadkach wyczerpania szpiku kostnego obserwuje się leukopenię ze spadkiem liczby neutrofili.

Podczas ataku trombocytopenii liczba płytek krwi spada zwykle poniżej 40 000-30 000 na 1 mm3. W niektórych przypadkach dopiero dokładne zbadanie wybarwionego preparatu może ujawnić pojedyncze płytki krwi. Pomiędzy nawrotami trombopenii liczba płytek krwi może być zbliżona do normy. W przewlekłej postaci choroby liczba płytek krwi jest stale obniżana, czasami ich liczba spada jeszcze bardziej.

Szybkość krzepnięcia krwi uwalnianej z naczynia nie zmienia się istotnie. Skrzep krwi nie kurczy się podczas krzepnięcia. Gęstość splotu zależy od liczby płytek. Przy ich braku w siatce wytrąconej fibryny wiązka okazuje się luźna.

Znacząca, niezredukowana liczba megakariocytów jest zwykle stwierdzana w szpiku kostnym, wraz z wyraźną trombopenią na obwodzie. Megakariocyty w większości przypadków nie odrywają płytek krwi.

Jak już wskazaliśmy, wielu badaczy nie mogło zauważyć wyraźnych zmian zwyrodnieniowych w aparacie megakariocytowym.

Postacie kliniczne choroby. Bardzo rzadko zdarzają się przypadki małopłytkowości, kiedy wcześniej atak rozwija się u całkowicie zdrowej osoby. Nagle pojawia się albo wybroczynowa wysypka, albo krwawienie, albo jedno i drugie. Podczas krwawienia pacjent krwawi, wydaje się, że proces przebiega w niekontrolowany sposób. Ale nagle następuje zwrot w przebiegu choroby: krwawienie ustaje, wysypka szybko znika. Czasami taki atak nigdy się nie powtórzy. To jest ostra małopłytkowość.

W innych przypadkach występują nawroty choroby, oddzielone okresami pełne zdrowie z prawidłowym składem płytek krwi pod względem ilościowym i jakościowym. Jest to nawracająca małopłytkowość.

Wreszcie w trzeciej postaci obserwuje się nawroty małopłytkowości, oddzielone remisjami, podczas których nie ma powrotu do zdrowia. normalny skład krew i można wykryć pewne objawy choroby: wydłużenie czasu krwawienia, siniak od małego uderzenia, pozytywne zjawisko opaski uciskowej według Konczałowskiego. To przewlekła małopłytkowość.

Oprócz tych form można wyróżnić formy, w których objawy kliniczne i hematologiczne nie są wyrażone, nie są kompletne. Są to prymitywne, wymazane formy choroby małopłytkowej. Jednocześnie występuje tendencja do łatwego, jakby bez powodu siniaczenia, wzmożonej miesiączki przy zmniejszonej liczbie płytek krwi.

Przepływ. W ostrych i podostrych postaciach małopłytkowości atak trwa kilka dni, czasem 2-3 tygodnie. Nawroty w nawracających małopłytkowościach mają taki sam przebieg. Zwroty te mogą być oddzielone długimi okresami czasu - do 10-25 lat. Ponadto mogą być częste - kilka razy w ciągu roku. W przewlekłej trombocytopenii pacjenci nie są w pełni zdolni do pracy nawet w okresie remisji.

Ciągłe powtarzanie się krwawień osłabia pacjenta i wyczerpuje szpik kostny. Strach przed nawrotem krwawienia działa depresyjnie na psychikę chorego. Tylko leczenie (splenektomia) w duże liczby przypadkach kończy się choroba.

Wybór przez X. X. Vladosa i B. P. Shvedsky'ego specjalnej hipoplastycznej postaci plamicy małopłytkowej, charakteryzującej się złym rokowaniem, postępującą niedokrwistością, brakiem reakcji erytroblastycznej, leukopenią i ciężką trombocytopenią, jest obecnie uważany przez wielu autorów za nieprawidłowy. W związku z tym wariant ten powinien być określany jako aplastyczny stan szpiku kostnego z krwotokami, a nie jako plamica małopłytkowa. Dlatego splenektomia w tym przypadku zakończyła się niepowodzeniem.

Diagnoza stawia się na podstawie nagłej wysypki krwotocznej, a czasami w tym samym czasie niektóre lub inne krwawienia: maciczne, żołądkowe, nerkowe, jelitowe. Diagnoza jest poparta badaniem krwi: gwałtownym spadkiem lub prawie całkowitym brakiem płytek w zwykłych rozmazach krwi, zmniejszeniem ich liczby podczas liczenia. Brak cofania się skrzepu, wydłużenie czasu krwawienia, pozytywny objaw Konczałowskiego dopełniają rozpoznania.

W diagnostyce różnicowej istotne znaczenie mają choroby przebiegające z wysypką krwotoczną.

Małopłytkowość jest często mylona ze szkorbutem. Przy historii szkorbutu w większości przypadków istnieje wskazanie diety bezwitaminowej (brak świeżych warzyw). Istnieją inne objawy szkorbutu: rozchwiane krwawiące dziąsła, krwotoki w mięśniach (zwłaszcza goleniach i udach). Ze strony dziąseł obserwuje się nie tylko krwotoczne, ale także zjawiska zapalne.

W przypadku szkorbutu ze zmianami tylko na skórze istotna jest lokalizacja niewielkich wylewów odpowiadających mieszkom włosowym. W środku każdego krwotoku można znaleźć włos. We krwi normalna kwota płytki krwi.

N. F. Filatov zwrócił uwagę, że w przypadku szkorbutu na wiele dni przed wystąpieniem krwawienia następuje gwałtowny spadek ogólne odżywianie- „scorbutic chudy z ogólna słabość, skrajne zmęczenie. Skóra jest sucha i łatwo się łuszczy.

W przypadku ostrej białaczki ogólna ciężkość stanu pacjenta jest uderzająca. Pacjent ma wygląd septyczny. Zwykle występuje martwicza dusznica bolesna. Z reguły nawet w ostrej białaczce następuje gwałtowny spadek liczby płytek krwi - do liczby krytycznej (35 000 w 1 mm3) i poniżej. Płytki krwi są patologicznie duże. Badanie składu krwi rozwiązuje problem: w ostrej białaczce występują komórki niezróżnicowane i słabo zróżnicowane. Ponadto krwawienie w ostrej białaczce występuje głównie z martwiczej błony śluzowej jamy ustnej zmienionej przez wrzodziejące zapalenie jamy ustnej. W przypadku trombopenii błony śluzowe nie ulegają zmianie.

Trombocytopenia złośliwa - panmyelophthisis - klinicznie daje taki sam obraz ciężkiej sepsy jak ostra białaczka. Hematologicznie, wraz z zanikiem płytek krwi w panmieloftyzie, występuje ostra niedokrwistość, leukopenia i prawie całkowity brak granulocytów (neutrofili, eozynofili). Krwawienie występuje tutaj również głównie z błony śluzowej jamy ustnej zmienionej przez wrzodziejące zapalenie jamy ustnej.

W hemofilii charakterystyczne są anamnestyczne przesłanki dziedziczenia. Chorują tylko mężczyźni. Samoistne krwawienie jest łatwe. Częste krwotoki w stawach. Badanie krwi ujawnia normalną liczbę płytek krwi i ich normalny wygląd. Krzepnięcie krwi jest spowolnione.

Plamica krwotoczna Shenleina-Genocha charakteryzuje się tym, że elementy wysypki są uniesione ponad skórę, pojawia się odczyn wokół krwotoków. Jednocześnie obserwuje się ból i stan zapalny w stawach.

Krwawienie z żył przełyku z jednoczesną trombocytopenią obserwuje się z zakrzepicą żyły śledzionowej. Charakteryzuje się izolowanym krwawieniem w obecności znacznego wzrostu śledziony.

W procesach septycznych (przewlekłe septyczne zapalenie wsierdzia, posocznica meningokokowa) można również zaobserwować wysypkę wybroczynową; krwawienie z błon śluzowych zwykle nie występuje. Krwotoków też nie ma. Wysypka w posocznicy (na przykład z septycznym zapaleniem wsierdzia) jest niewielka - z główką szpilki, różowa, czasami pośrodku występują wybroczyny biała kropka. Do diagnozy ważne jest, aby mieć ogólny obraz septyczny choroby.

Prognoza. W podostrej trombopenii, pomimo groźnej natury obraz kliniczny, prognoza jest zwykle korzystna. Spadek liczby płytek krwi, a wraz z nim manifestacja skazy krwotocznej, zwykle ustaje nagle. Rozpoczyna się odzyskiwanie. Ostry spadek liczba płytek, ostra utrata krwi okazuje się dość silnym drażniącym szpikiem kostnym: przywracana jest trombocytopoeza, następuje powrót do zdrowia.

Jak powiedziano, atak małopłytkowości może być pojedynczy, ale mogą wystąpić nawroty choroby. Nie mamy wystarczających kryteriów, aby przewidzieć nawrót ataku. Powroty przebiegają w taki sam sposób, jak pierwszy atak. Ale może wystąpić wyczerpanie szpiku kostnego. Śmierć może być wynikiem wylewu krwi do ważnego dla życia narządu (na przykład mózgu).

W przewlekłej postaci trombocytopenii prognoza jest wątpliwa (chyba że wykonano splenektomię).

Leczenie plamicy małopłytkowej. Ze wszystkich dostępnych obecnie środków najskuteczniejsza jest operacja splenektomii. Ta operacja jest z pewnością wskazana we wszystkich przypadkach, gdy inne metody zawodzą w tamowaniu krwawienia małopłytkowego. Pokazano, oczywiście, więcej przewlekły przebieg choroby niż w postaci ostrej i podostrej.

Od czasu, gdy P. A. Herzen i V. A. Shaak w 1924 roku wykonali pierwszą splenektomię z powodu choroby Werlhofa, zgromadzono obszerny materiał.

Przy doborze pacjentów do operacji należy wykluczyć przypadki panmieloftyzy przebiegającej z krwotokami i ciężką niedokrwistością hipoplastyczną.

VA Shaaks operował 14 pacjentów w latach 1927-1938, z których zmarło 3. W latach 1938-1942 operował także 6 osób, wszystkie z dobrym wynikiem.

Według med. Patsiora śmiertelność wyniosła 1,6% (jeden z 56 pacjentów). S. I. Rabinovich zauważa, że z obserwowanych przez nią 40 operowanych pacjentów jeden zmarł.

Po splenektomii krwawienie zwykle ustaje na stole operacyjnym. Trudno powiedzieć, czy to niezwykle szybkie ustanie krwawienia jest jedynie wynikiem wzrostu liczby płytek krwi.

Według S. I. Rabinowicza liczba płytek krwi w ciągu pierwszych 2-12 godzin u pacjentów nie wzrosła, a dopiero po 24 godzinach wynosiła średnio 113 000 na 1 mm3 krwi.

Ustąpienie krwawienia już na stole operacyjnym skłania do zastanowienia się nad możliwością odruchowego wpływu śledziony na przepuszczalność naczyń lub inne czynniki naczyniowe ważne w zjawisku krwawienia.

Po splenektomii następuje znaczna poprawa kliniczna, którą często można zakwalifikować jako powrót do zdrowia. Liczba płytek krwi naturalnie wzrasta, objaw opaski uciskowej znika, krwawienie ustaje, czas krwawienia normalizuje się, retrakcja skrzepu zostaje przywrócona. Zmienia się zawartość płytek krwi po operacji. Według S. I. Rabinowicza maksymalny wzrost występuje w dniach 5-10, po czym następuje spadek do 20 dnia i nowy wzrost po 5-6 miesiącach.

Liczba funkcjonujących megakariocytów w szpiku kostnym wzrosła z 1,6 do 54% po 24 godzinach. Podczas największego wzrostu liczby płytek krwi zmniejsza się liczba megakariocytów w szpiku kostnym.

Zwykle występuje znaczna pooperacyjna leukocytoza neutrofilowa. Wesołe ciała często pojawiają się w erytrocytach.

Zdarzają się przypadki, gdy wzrost liczby płytek krwi jest bardzo powolny i osiąga stosunkowo niewielką liczbę. Zdarzają się również przypadki, gdy po operacji nie następuje wzrost liczby płytek krwi. Ale nawet w tych ostatnich przypadkach zwykle obserwuje się zmniejszenie krwawienia.

Na ostre formy małopłytkowość, z objawową małopłytkowością splenektomia nie przynosi korzyści.

Wintrobe porównał wyniki chirurgicznego i terapeutycznego leczenia plamicy małopłytkowej na podstawie 151 przypadków, z czego 61 to samoobserwacje. Doszedł do wniosku, że pod każdym względem splenektomia daje najlepsze rezultaty.

Gdy śledziona zostanie usunięta przy pierwszym pojawieniu się plamicy zakrzepowej, statystyki wskazują na powrót do zdrowia w 76,5% przypadków. Na leczenie terapeutyczne ożywienie odnotowano tylko w 17%.

Istnieją przypadki z kolejną obserwacją 15-20 lat po splenektomii, kiedy operacja ta dała doskonały wynik. Tak więc V. A. Shaak wspomina o podobnym przypadku.

W 1932 roku wykonał splenektomię 15-letniego słabego chłopca z ciężką anemią i trombocytopenią (hemoglobina 34%, erytrocyty 2,5 miliona, płytki krwi pojedyncze, objaw Rumpela-Leede'a ostro dodatni). Po operacji, kiedy wyładowano 117 000 płytek, stan pacjenta jest dobry, objawy krwawienia ustąpiły. Chory przebywał na froncie przez całe Wielkie Wojna Ojczyźniana, chorował na tyfus. 20 lat po operacji - jest wysoki, zdrowy mężczyzna(hemoglobina 77%, erytrocyty 4,52 mln, leukocyty 6400, płytki 234 000 w 1 mm3).

S. I. Rabinovich obserwował odległe wyniki splenektomii (od 1 do 15 lat) u 38 pacjentów. Dobre wyniki zaobserwowano u 29 osób, zadowalające u 3 i niezadowalające u 6 osób. U 29 chorych nie stwierdzono objawów skazy krwotocznej, u 3 sporadycznie występowały niewielkie krwotoki.

Podczas przygotowania pacjentów do operacji przetacza się krew i masę erytrocytów w celu zatrzymania krwawienia i zwiększenia zawartości hemoglobiny. M. D. Patsiora zaleca przetoczenie 100-150 ml masy erytrocytów w ciągu 1-3 dni metoda kropelkowa. Krew przetacza się w ilości 150-300 ml w odstępach 4-5 dni.

Transfuzja krwi jest stosowana nie tylko jako przygotowanie przedoperacyjne ale także niezależnie. W celu zatamowania krwawienia stosować mniejsze dawki (100-150 ml).

Ostatnio z powodzeniem stosuje się masę płytkową w plamicy małopłytkowej. Transfuzje krwi naprzemiennie z transfuzjami świeżego osocza (200-300 ml) zawierającego tromboplastynę.

W leczeniu pacjentów szeroko stosuje się konwencjonalne środki hemostatyczne o działaniu ogólnym (wprowadzenie do żyły 10-20 ml 10% roztworu chlorek wapnia), podanie domięśniowo i dożylnie 3-5 ml 5% roztworu kwas askorbinowy. Witamina K jest przepisywana 0,02 g 3 razy dziennie (jednak ta ostatnia bez większego efektu), witamina P (rutyna) 0,02 g 3 razy dziennie i cytryn 0,05 g 3 razy dziennie.

Duże znaczenie mają miejscowe środki hemostatyczne. Tak, ładna szerokie zastosowanie otrzymał tamponadę z 0,1% roztworem adrenaliny (szczególnie na krwawienia z nosa). Tampony nasączone świeżym ludzkim osoczem lub surowicą mają dobre działanie hemostatyczne.

Obecnie istnieją specjalne preparaty wykonane z krwi. LG Bogomolova zaproponowała gąbkę hemostatyczną, którą w postaci proszku lub kawałka nakłada się na miejsce krwawienia i nasącza krwią, zamieniając się w film fibrynowy. Gąbka hemostatyczna może pozostać w miejscu krwawienia, które później ustąpi. Wielokrotnie mieliśmy okazję zweryfikować dobre właściwości hemostatyczne tego leku.

Służy do zatrzymywania krwawienia i trombiny (B. A. Kudryashov), która jest impregnowana tamponami (lek jest podgrzewany do temperatury 35-38 °). Tampony są usuwane po kilku godzinach lub dniach.

Ostatnio podjęto próby wykorzystania cel terapeutyczny hormon adrenokortykotropowy (100-120 jednostek dziennie przez 4 dawki) i kortyzon (75-300 mg). ZM Volynsky i jego współpracownicy przedstawili przypadek, w którym podanie hormonu adrenokortykotropowego zmniejszyło masywne krwawienie i umożliwiło wykonanie splenektomii po kilku dniach. Liczba płytek krwi pod wpływem hormonu nie uległa zmianie.

W przypadku niedokrwistości pacjenci leczeni są preparatami żelaza.
Magazyn dla kobiet www.. Tushinsky

Choroby skórne dotykają dzieci i dorosłych z taką samą częstością. Jedną z tych dolegliwości jest plamica małopłytkowa. Zdjęcie zostaną omówione w artykule. Choroba wynika ze złożonej natury i specjalny kurs. Zastanów się, jak ten proces przebiega u dzieci, jak często występuje u dorosłych i jakie metody leczenia są uważane za najskuteczniejsze w eliminowaniu choroby.

Co to jest plamica małopłytkowa?

Plamica małopłytkowa, której zdjęcie przedstawiono poniżej, jest jedną z odmian zjawiska krwotocznego - skazy. Charakteryzuje się niedoborem czerwonych płytek krwi - płytek krwi, który często jest spowodowany wpływem mechanizmy immunologiczne. Dowolne wysięki krwi do skóry działają jako oznaki choroby, podczas gdy mogą być wielokrotne lub pojedyncze. Ponadto chorobie towarzyszy wzrost macicy, nosa i innych przepływów krwi. Jeśli podejrzewa się progresję ta choroba, zadaniem jest ocena danych klinicznych i innych informacji diagnostycznych - ELISA, testy, rozmazy i nakłucia.

Tej łagodnej patologii towarzyszy fakt, że we krwi występuje niedobór płytek krwi i występuje tendencja do zwiększonego krwawienia i rozwoju objawu krwotocznego. W obecności dolegliwości w układzie krwi obwodowej obserwuje się spadek poziomu płytek krwi. Spośród wszystkich skaz krwotocznych najczęściej występuje plamica, głównie u dzieci w wieku przedszkolnym. U dorosłych i młodzieży zespół patologiczny Występuje rzadziej i dotyczy głównie kobiet.

Przebieg choroby można podzielić na postać ostrą i przewlekłą. W pierwszym przypadku choroba występuje w dzieciństwo i trwa sześć miesięcy, podczas gdy płytki krwi są znormalizowane i nie ma nawrotów. W drugiej sytuacji czas trwania choroby przekracza okres 6 miesięcy i postępuje u osób dorosłych. Postać nawracająca ma jednocześnie cykliczny przebieg, z powtarzalnymi funkcjami poszczególnych epizodów.

Przyczyny choroby

W 45% przypadków choroba rozwija się samoistnie. W 40% przypadków rozwój tej patologii poprzedzają liczne wirusowe i bakteryjne zjawiska zakaźne, które wystąpiły na kilka tygodni przed wystąpieniem. Zwykle wśród tych czynników można wyróżnić kilka chorób.

ospa wietrzna;
odra, różyczka;
malaria;
krztusiec;
zapalenie wsierdzia.

Często manifestacja choroby występuje w ramach czynnej lub biernej immunizacji. Jeszcze kilka czynników prowokujących powstawanie dolegliwości to stosowanie leków, ekspozycja na promieniowanie rentgenowskie, narażenie na chemikalia, interwencje chirurgiczne, nasłonecznienie.

Objawy plamicy małopłytkowej

Początek jakiejkolwiek choroby i manifestacji jest szczególnie ostry. nagłe pojawienie się krwotok pogarsza sytuację i tworzy charakterystykę choroby wygląd okładka. Na tle pierwotnych objawów są dodatkowe funkcje- krwawienia z nosa, nasilenie ogólne warunki bladość skóry, Gwałtowny wzrost temperatura ciała. Jeśli to ostry proces, pełne wyzdrowienie bez nawrotu zwykle następuje po 1 miesiącu. Na tle manifestacji choroby wiele dzieci ma do czynienia z zauważalnym wzrostem węzłów chłonnych. Ze względu na łagodny przebieg u około 50% dzieci choroba nie jest rozpoznawana.

Jeśli mówimy o przewlekłej postaci choroby, ostry początek nie podano. Pierwsze objawy pojawiają się na długo przed ostrym wyraźne znaki. Krwawienie występuje w okolicy skóry i wygląda jak krwotoki wybroczynowe. Pogarszają ogólny obraz wraz z zaostrzeniem choroby. Na pierwszym miejscu wśród formacji jest plamica skórna - czyli osoba dorosła. Objawy krwotoczne pojawiają się zwykle nagle, głównie w nocy.

W rzadkich sytuacjach „krwawe łzy” można zidentyfikować jako objaw, który jest spowodowany silnym krwawieniem z okolic oczu. Zwykle zjawisko to obserwuje się razem z formacjami skórnymi. Krew płynie uparcie i obficie, na tle tego zjawiska może wystąpić anemia. żołądkowo-jelitowy krwawienie są mniej powszechne, ale u dziewcząt procesowi mogą towarzyszyć patologie macicy i wydzielina. Rzadko plamica może objawiać się krwiakami i przedłużającym się krwawieniem. Dzieci cierpiące na chorobę zwykle nie zgłaszają żadnych dolegliwości, poza tym można wyróżnić kilka objawów.

Ogólny stan letargu i apatii;
zwiększone zmęczenie;
normalna temperatura ciała;
normalny rozmiar śledziony i wątroby;
ostra i intensywna drażliwość.

Przewlekłe postacie choroby występują zwykle u dzieci po 7 latach. Przebieg ma charakter falisty, z naprzemiennymi remisjami i zaostrzeniami.

Plamica małopłytkowa u dzieci fot

Plamica małopłytkowa, której zdjęcie przedstawiono w artykule, ma kilka form i objawów. Głównymi objawami jego obecności u małych dzieci są krwotoki i wylewy w okolicy błon śluzowych i pod skórą. Kolor krwotoków zmienia się od czerwonego do zielonego, a rozmiar ciała również zaczyna się od małych do dużych pęcherzy i plam.

Manifestacja charakteryzuje się brakiem symetrii i logiki sekwencji powstawania. U dzieci edukacja nie boli i nie przeszkadza. Kiedy rozpoczyna się faza remisji typu klinicznego, choroba znika i zanika całkowicie.

Skórny zespół krwotoczny ma kilka specyficznych i charakterystyczne cechy manifestacje.

Nasilenie objawu krwotocznego nie odpowiada efektowi traumatycznemu. Formacje mogą pojawić się nagle i nieoczekiwanie.
W przebiegu choroby wieku dziecięcego obserwuje się polimorfizm, w którym wskaźniki różnorodności i wielkości wysypek są różne i wielopłaszczyznowe.
Krwotok skórny nie ma ulubionych miejsc lokalizacji. Na przykład może pojawić się ciało, twarz i inne części ciała.

Najbardziej niebezpieczna manifestacja choroba wieku dziecięcego polega na pojawieniu się krwotoku w twardówce, co może spowodować pojawienie się najbardziej ciężka komplikacja- krwotok mózgowy. Wynik tego kursu zależy od formy i lokalizacji patologii, a także od przyjętej środki terapeutyczne. Mówiąc o rozpowszechnieniu choroby, można zauważyć, że jej częstość waha się od 10 do 125 przypadków na milion ludności rocznie.

Plamica małopłytkowa w leczeniu dzieci

Przed powołaniem skuteczne metody leczenie, przeprowadzane jest badanie choroby - szczegółowa diagnoza. Możliwe, że we krwi zostanie wykryty spadek liczby płytek krwi i najdłuższy czas krwawienie. Nie zawsze istnieje zgodność między czasem trwania ten fenomen i stopnia małopłytkowości. Jako drugorzędne wskaźniki faktu obecności choroby są zmienione właściwości krwi, zmiany w niej hormonów, a także innych substancji.

Diagnostyka różnicowa

Chorobę należy odróżnić od wielu innych objawów, które są podobne pod względem objawów i wskaźników objawowych.

Ostra białaczka w ta sprawa metaplazja występuje w szpiku kostnym.
SLE - do szczegółowego rozpoznania konieczne jest uwzględnienie informacji z badania immunologicznego.
Trombocytopatia polega na zmianie zawartości i poziomu płytek krwi w przeciwnym kierunku.

Zajęcia terapeutyczne dla dzieci

Plamica małopłytkowa, której zdjęcie przedstawiono w artykule, nie sugeruje leczenia, jeśli postacie choroby nie są ciężkie. Przy umiarkowanym przebiegu interwencje terapeutyczne są wskazane, jeśli istnieje zwiększone ryzyko krwawienia. Takie zjawiska są głównie charakterystyczne dla wrzodów trawiennych, nadciśnienia tętniczego, wrzodów dwunastnicy. Jeśli poziom płytek krwi w analizie osiągnie wartość<20-30×10^9/л, то терапия назначается в стационарных условиях. Если больной человек страдает от хронической формы проявления заболевания, для которой характерны обильные течения крови и попадание жидкости в жизненно важные элементы, проводится спленэктомия. Ребенок во время геморрагического криза должен проводить время в постели.

Jeśli terapia ma charakter patogenetyczny, przepisuje się glikokortykosteroidy w dawce 2 mg / kg masy ciała dziennie doustnie, stosuje się leki immunosupresyjne (cyklofosfamid, winkrystyna, jeśli inne metody są nieskuteczne). Wszystkie fundusze są specjalnie przepisywane przez lekarza.
Aby wyeliminować objawy i cechy manifestacji choroby, stosuje się ludzką Ig, podczas gdy dziecku przepisuje się dawkę 1 g na kg masy ciała przez dwa dni.
Często stosowany danazol, który ma działanie androgenne, a także leki z grupy interferonów - ROFERON-A, REAFERON, ANTI-A.
Środki z grupy objawowej - kwas aminokapronowy, etamsylan.

Czynniki prognozy

W większości przypadków rokowanie jest korzystne. U dzieci pełne wyleczenie następuje w 90% przypadków, u dorosłych - w 75%. W ostrej fazie W trakcie tego procesu mogą wystąpić zauważalne powikłania w postaci udaru krwotocznego, przy jednoczesnym wysokim ryzyku zgonu. Podczas leczenia konieczne jest, aby chory był stale pod nadzorem hematologa, podczas gdy ważne jest, aby wykluczyć z dietyśrodki lecznicze, które wpływają na właściwości agregacji płytek krwi. Leki te obejmują kofeina, aspiryna, barbiturany.

Plamica małopłytkowa u dorosłych zdjęcie

Oprócz innych objawów istnieje również miejsce, w którym należy być. Obraz kliniczny jest podobny. Plamy i formacje na skórze nie przeszkadzają osobie. Jedynym zastrzeżeniem jest to, że plamica małopłytkowa (zdjęcie można zobaczyć w artykule) wśród dorosłej populacji 2-3 razy częściej dotyka płeć piękną.

Leczenie plamicy małopłytkowej u dorosłych

Kompleks leczenia u dzieci i dorosłych ma wiele podobieństw, a wszystkie metody terapeutyczne są zdeterminowane tym, jak trudne jest i jak powinno trwać. Leczenie polega na leczeniu zachowawczym, polegającym na przyjmowaniu leków, a także na stosowaniu metod chirurgicznych. Niezależnie od manifestacji choroby, ważnym elementem rekonwalescencji jest odpoczynek w łóżku.

Leczenie

Wcześniej opisano środki do leczenia dolegliwości u dzieci, w zasadzie wszystkie są odpowiednie dla dorosłych, ale aby uprościć sytuację i poprawić stan, zaleca się włączenie do diety leków hormonalnych, które pomagają zmniejszyć przepuszczalność naczyń i zwiększyć krzepliwość krwi. Jeśli występuje wiele, a także inne objawy, skuteczne jest stosowanie kilku grup leków.

PREDNISOLON Stosuje się 2 mg na kg masy ciała dziennie, w późniejszym czasie dawkę zmniejsza się. Zazwyczaj terapia ta daje ogromny efekt, u pacjentek po odstawieniu hormonów następuje nawrót choroby.
Jeśli środki podjęte u dorosłych nie przyniosły rezultatów, są one stosowane leki immunosupresyjne. Ten imuran, 2-3 mg na kg masy ciała dziennie. Czas trwania terapii wynosi do 5 miesięcy. Również winkry-steen 1-2 mg raz w tygodniu.

Efekt takiego leczenia można wykryć już po kilku tygodniach, z czasem dawka jest zmniejszana. Pacjenci powinni również spożywać kompleks witamin, zwłaszcza z grupy P, C. Takie środki spowodują zauważalną poprawę właściwości płytek krwi. Ponadto lekarze przepisują sole wapnia, kwasy aminokapronowe, ATP, siarczan magnezu. Skuteczne są kolekcje naturalnych środków ludowych (pokrzywa, dzika róża, pieprz, ziele dziurawca).

Jeśli zachowawcze metody leczenia nie okazały się szczególnie skuteczne, dochodzi do odwołania się do usunięcia śledziony metodami chirurgicznymi. Środki cytostatyczne są często przepisywane w celu zmniejszenia liczby szkodliwych komórek. Ale te leki są stosowane tylko w rzadkich przypadkach ( IMURAN, WINKRYSTYNA, CYKLOFOSFAN).

Dieta na plamicę małopłytkową

Głównym wymaganiem, sugerującym możliwość szybkiego pozbycia się choroby, jest przestrzeganie specjalnej diety. Odżywianie pacjenta powinno być umiarkowanie wysokokaloryczne i kompletne. Potrawy podawane są schłodzone, powinny być płynne i zawierać małe porcje. który został przedstawiony w artykule, może szybko zniknąć, jeśli użyjesz odpowiednich produktów.

Pokarm obniżający płytki krwi

Nie ma określonego menu zabiegowego, ale główną zasadą jest otrzymanie pełnowartościowego posiłku z białkami i niezbędnymi witaminami. Korzyść polega na wykorzystaniu kilku grup żywności.

Kasza gryczana;
orzeszki ziemne i inne orzechy;
owoce i soki z nich;
dowolne warzywa;
kukurydza;
wątróbka wołowa;
płatki;
pszenica i jej produkty.

Co wykluczyć z diety

pikantne i słone potrawy;
żywność o wysokiej zawartości tłuszczu;
żywność z zanieczyszczeniami i dodatkami aromatycznymi;
ostre przyprawy i sosy;
jedzenie w restauracji i fast food.

Czy znasz chorobę plamicę małopłytkową? Czy zdjęcia pomogły w objawach? Zostaw swoją opinię wszystkim na forum!

plamica małopłytkowa (choroba Werlhofa)- choroba charakteryzująca się tendencją do krwawień z powodu małopłytkowości (spadek liczby płytek krwi do 150Ch109 / l) z prawidłową lub zwiększoną liczbą megakariocytów w czerwonym szpiku kostnym.

Plamica małopłytkowa jest najczęstszą chorobą z grupy skaz krwotocznych. Częstość wykrywania nowych przypadków plamicy małopłytkowej wynosi od 10 do 125 na 1 milion ludności rocznie. Choroba zwykle objawia się w dzieciństwie. Do 10 roku życia choroba występuje z taką samą częstością u chłopców i dziewcząt, a po 10 latach iu dorosłych - 2-3 razy częściej u kobiet.

Etiologia i patogeneza

W plamicy małopłytkowej małopłytkowość rozwija się z powodu zniszczenia płytek krwi przez mechanizmy immunologiczne. Przeciwciała przeciwko własnym płytkom krwi mogą pojawić się 1-3 tygodnie po infekcji wirusowej lub bakteryjnej, szczepieniach ochronnych, przyjmowaniu leków z indywidualną nietolerancją, hipotermią lub nasłonecznieniem, po operacjach chirurgicznych, urazach. W niektórych przypadkach nie można zidentyfikować konkretnej przyczyny. Antygeny (na przykład wirusy, leki, w tym szczepionki), które dostają się do organizmu, osadzają się na płytkach krwi pacjenta i indukują odpowiedź immunologiczną. Przeciwciała przeciwpłytkowe to głównie IgG. Reakcja „Ag-AT” zachodzi na powierzchni płytek krwi. Żywotność płytek krwi obciążonych przeciwciałami w plamicy małopłytkowej skraca się do kilku godzin zamiast normalnych 7-10 dni. W śledzionie dochodzi do przedwczesnej śmierci płytek krwi. Krwawienie w plamicy małopłytkowej jest spowodowane zmniejszeniem liczby płytek krwi, wtórnym uszkodzeniem ściany naczynia z powodu utraty funkcji angiotroficznej płytek krwi, naruszeniem kurczliwości naczyń z powodu zmniejszenia stężenia serotoniny we krwi i niemożność cofnięcia się skrzepu krwi.

Obraz kliniczny

Choroba zaczyna się stopniowo lub ostro wraz z pojawieniem się zespołu krwotocznego. Rodzaj krwawienia w plamicy małopłytkowej jest wybroczynowo-plamisty (niebieskawy). Zgodnie z objawami klinicznymi wyróżnia się dwa warianty plamicy małopłytkowej: „suchy” - u pacjenta rozwija się tylko zespół krwotoczny skóry; „mokry” - krwotoki w połączeniu z krwawieniem. Patognomonicznymi objawami plamicy małopłytkowej są krwotoki skórne, błony śluzowe i krwawienia. Brak tych objawów poddaje w wątpliwość poprawność diagnozy.

Skórny zespół krwotoczny występuje u 100% pacjentów. Liczba wybroczyn zmienia się od pojedynczej do wielokrotnej. Główne cechy skórnego zespołu krwotocznego w plamicy małopłytkowej są następujące.
Niespójność stopnia nasilenia krwotoku
· traumatyczny wpływ; możliwe jest ich spontaniczne pojawienie się (głównie w nocy).
· Polimorfizm wykwitów krwotocznych (od wybroczyn do dużych krwotoków).
Polichromiczne wylewy skórne (kolor od fioletowego do niebiesko-zielonkawego i żółtego, w zależności od czasu ich występowania), co wiąże się ze stopniową przemianą hemoglobiny poprzez pośrednie stadia rozpadu do bilirubiny.
Asymetria (brak ulubionej lokalizacji) elementów krwotocznych.
· Bezbolesność.

Często występują krwotoki w błonach śluzowych, najczęściej w migdałkach, podniebieniu miękkim i twardym. Możliwe krwotoki w błonie bębenkowej, twardówce, ciele szklistym, dnie oka.

Krwotok w twardówce może wskazywać na zagrożenie najcięższym i najgroźniejszym powikłaniem plamicy małopłytkowej – krwotokiem w mózgu. Z reguły pojawia się nagle i szybko postępuje. Klinicznie krwotok mózgowy objawia się bólem głowy, zawrotami głowy, drgawkami, wymiotami i ogniskowymi objawami neurologicznymi. Wynik krwotoku mózgowego zależy od objętości, lokalizacji procesu patologicznego, terminowości rozpoznania i odpowiedniej terapii.

Plamica małopłytkowa charakteryzuje się krwawieniem z błon śluzowych. Często mają charakter obfity, powodując ciężką anemię pokrwotoczną, zagrażającą życiu pacjenta. Dzieci najczęściej doświadczają krwawienia z błony śluzowej nosa. Krwawienie z dziąseł jest zwykle mniej obfite, ale może również stać się niebezpieczne podczas ekstrakcji zęba, zwłaszcza u pacjentów z niezdiagnozowaną chorobą. Krwawienie po ekstrakcji zęba z plamicą małopłytkową występuje bezpośrednio po zabiegu i nie powraca po jego zakończeniu, w przeciwieństwie do późnych, opóźnionych krwawień w hemofilii. U dziewcząt w okresie dojrzewania możliwa jest ciężka menopauza i krwotok maciczny. Mniej powszechne są krwawienia z przewodu pokarmowego i nerek.

Nie ma charakterystycznych zmian w narządach wewnętrznych z plamicą małopłytkową. Temperatura ciała jest zwykle normalna. Czasami wykrywa się tachykardię z osłuchiwaniem serca - szmer skurczowy na wierzchołku iw punkcie Botkina, osłabienie pierwszego tonu z powodu niedokrwistości. Powiększenie śledziony jest niecharakterystyczne i raczej wyklucza rozpoznanie plamicy małopłytkowej.

W przebiegu wyróżnia się ostre (trwające do 6 miesięcy) i przewlekłe (trwające ponad 6 miesięcy) formy choroby. Podczas wstępnego badania nie można ustalić charakteru przebiegu choroby. W zależności od stopnia manifestacji zespołu krwotocznego, parametrów krwi w przebiegu choroby wyróżnia się trzy okresy: przełom krwotoczny, remisję kliniczną oraz remisję kliniczną i hematologiczną.

Kryzys krwotoczny charakteryzuje się wyraźnym zespołem krwawienia, znacznymi zmianami parametrów laboratoryjnych.
W okresie remisji klinicznej zespół krwotoczny ustępuje, skraca się czas krwawienia, zmniejszają się wtórne zmiany w układzie krzepnięcia krwi, ale utrzymuje się małopłytkowość, choć jest ona mniej nasilona niż podczas przełomu krwotocznego.
Remisja kliniczna i hematologiczna oznacza nie tylko brak krwawienia, ale także normalizację parametrów laboratoryjnych

Badania laboratoryjne

Charakterystyczne jest zmniejszenie zawartości płytek krwi do pojedynczych w preparacie oraz wydłużenie czasu krwawienia. Czas trwania krwawienia nie zawsze odpowiada stopniowi trombocytopenii, ponieważ zależy nie tylko od liczby płytek krwi, ale także od ich cech jakościowych. Cofanie się skrzepu krwi jest znacznie zmniejszone lub nie występuje wcale. Wtórnie (w wyniku małopłytkowości) zmieniają się właściwości krzepnięcia krwi w osoczu, co objawia się niedoborem tworzenia tromboplastyny z powodu niedoboru 3. czynnika płytkowego. Naruszenie tworzenia tromboplastyny prowadzi do zmniejszenia zużycia protrombiny w procesie krzepnięcia krwi. W niektórych przypadkach z plamicą małopłytkową podczas kryzysu obserwuje się aktywację układu fibrynolitycznego i wzrost aktywności przeciwzakrzepowej (antytrombiny, heparyna). U wszystkich pacjentów z trombocytopenią stężenie serotoniny we krwi jest obniżone. Testy śródbłonka (skręt, szczypta, młotek, ukłucie) podczas przełomu hematologicznego są pozytywne. W krwi czerwonej i leukogramie (przy braku utraty krwi) nie stwierdza się zmian. Badanie czerwonego szpiku kostnego zwykle ujawnia prawidłową lub podwyższoną liczbę megakariocytów.

Rozpoznanie plamicy małopłytkowej

Rozpoznanie plamicy małopłytkowej opiera się na charakterystycznym obrazie klinicznym i danych laboratoryjnych.

Plamicę małopłytkową należy różnicować z ostrą białaczką, hipo- lub aplazją szpiku kostnego czerwonego, toczniem rumieniowatym układowym i trombocytopatiami.

W stanach hipo- i aplastycznych badanie krwi ujawnia pancytopenię. Punktowy czerwony szpik kostny jest ubogi w elementy komórkowe.
Silna metaplazja w czerwonym szpiku kostnym jest głównym kryterium ostrej białaczki.
Plamica małopłytkowa może być manifestacją rozsianych chorób tkanki łącznej, najczęściej tocznia rumieniowatego układowego. W takim przypadku konieczne jest poleganie na wynikach badania immunologicznego. Wysokie miano czynnika przeciwjądrowego, obecność komórek LE wskazuje na toczeń rumieniowaty układowy.
Główną różnicą między plamicą małopłytkową a trombocytopatiami jest zmniejszenie liczby płytek krwi.

Leczenie

W okresie kryzysu krwotocznego dziecku pokazywany jest odpoczynek w łóżku z jego stopniowym rozszerzaniem się w miarę ustępowania zjawisk krwotocznych. Specjalna dieta nie jest zalecana, jednak przy krwawieniu z błony śluzowej jamy ustnej dzieci powinny otrzymywać pokarm w postaci schłodzonej.

Terapia patogenetyczna autoimmunologicznej plamicy małopłytkowej obejmuje wyznaczanie glikokortykosteroidów, splenektomię i stosowanie leków immunosupresyjnych.

Prednizolon jest przepisywany w dawce 2 mg / kg / dobę przez 2-3 tygodnie, po czym następuje zmniejszenie dawki i całkowite odstawienie leku. Prednizolon w większych dawkach (3 mg/kg/dobę) podaje się w krótkich cyklach trwających 7 dni z 5-dniową przerwą (nie więcej niż 3 kursy). Przy wyraźnym zespole krwotocznym istnieje zagrożenie krwotokiem mózgowym, możliwa jest „terapia pulsacyjna” metylowym prednizolonem (30 mg / kg / dzień dożylnie przez 3 dni). W większości przypadków ta terapia jest dość skuteczna. Początkowo zespół krwotoczny zanika, następnie zawartość płytek krwi zaczyna wzrastać. U niektórych pacjentów po zniesieniu hormonów następuje nawrót.
W ostatnich latach w leczeniu plamicy małopłytkowej dożylne podawanie ludzkiej normalnej Ig w dawce odpowiednio 0,4 lub 1 g/kg przez 5 lub 2 dni (dawka kursu 2 g/kg) w monoterapii lub w skojarzeniu z glukokortykoidy, stosowano z dobrym skutkiem.
Splenektomię lub zabieg zakrzepowo-zatorowy naczyń śledziony przeprowadza się w przypadku braku lub niestabilności efektu leczenia zachowawczego, powtarzającego się ciężkiego długotrwałego krwawienia, prowadzącego do ciężkiej niedokrwistości pokrwotocznej, ciężkiego krwawienia zagrażającego życiu pacjenta. Operacja jest zwykle wykonywana na tle terapii glikokortykosteroidami u dzieci w wieku powyżej 5 lat, ponieważ we wcześniejszym wieku istnieje wysokie ryzyko sepsy po splenektomii. U 70-80% pacjentów operacja prowadzi do prawie całkowitego wyleczenia. Reszta dzieci i po splenektomii muszą kontynuować leczenie.
Leki immunosupresyjne (cytostatyki) do leczenia plamicy małopłytkowej u dzieci stosuje się tylko przy braku efektu innych rodzajów terapii, ponieważ skuteczność ich stosowania jest znacznie mniejsza niż splenektomia. Winkrystynę stosuje się w dawce 1,5-2 mg/m2 powierzchni ciała do wewnątrz, cyklofosfamid w dawce 10 mg/kg - 5-10 wstrzyknięć, azatioprynę w dawce 2-3 mg/kg/dobę w 2-3 dawki przez 1-2 miesiące

Ostatnio w leczeniu plamicy małopłytkowej stosuje się również danazol (syntetyczny lek o działaniu androgennym), preparaty interferonu (reaferon, intron-A, roferon-A), anty-D-Ig (anty-D). Jednak pozytywny efekt ich stosowania jest niestabilny, możliwe są działania niepożądane, co powoduje konieczność dalszych badań mechanizmu ich działania i określenia ich miejsca w kompleksowej terapii tego schorzenia.

Aby zmniejszyć nasilenie zespołu krwotocznego w okresie zwiększonego krwawienia, kwas aminokapronowy jest przepisywany dożylnie lub doustnie w dawce 0,1 g / kg (przeciwwskazane w krwiomoczu). Lek należy do inhibitorów fibrynolizy, a także zwiększa agregację płytek krwi. Środek hemostatyczny etamzilat stosuje się również w dawce 5 mg/kg mc./dobę doustnie lub dożylnie. Lek ma również działanie angioprotekcyjne i proagregacyjne. Aby zatrzymać krwawienia z nosa, stosuje się waciki z nadtlenkiem wodoru, adrenaliną, kwasem aminokapronowym; gąbka hemostatyczna, fibryna, folie żelatynowe.

W leczeniu niedokrwistości pokrwotocznej u dzieci z plamicą małopłytkową stosuje się środki stymulujące hematopoezę, ponieważ w tej chorobie nie dochodzi do upośledzenia zdolności regeneracyjnych układu krwiotwórczego. Transfuzję przemytych erytrocytów, wybranych indywidualnie, przeprowadza się tylko w przypadku ciężkiej ostrej niedokrwistości.

Zapobieganie

Profilaktyka pierwotna nie została rozwinięta. Profilaktyka wtórna ma na celu zapobieganie nawrotom choroby. Szczepienie dzieci z plamicą małopłytkową wymaga indywidualnego podejścia i szczególnej troski. Uczniowie są zwolnieni z wychowania fizycznego; należy unikać ekspozycji na słońce. Aby zapobiec zespołowi krwotocznemu, pacjentom nie należy przepisywać leków hamujących agregację płytek krwi (na przykład salicylany, indometacyna, barbiturany, kofeina, karbenicylina, nitrofurany itp.). Po wypisaniu ze szpitala dzieci podlegają obserwacji ambulatoryjnej przez 5 lat. Pokazano badanie krwi z liczbą płytek krwi 1 raz w ciągu 7 dni, w przyszłości (podczas utrzymywania remisji) co miesiąc. Po każdej chorobie wymagane jest badanie krwi.

Prognoza

Konsekwencją plamicy małopłytkowej może być wyzdrowienie, remisja kliniczna bez normalizacji parametrów laboratoryjnych, przewlekły nawracający przebieg z przełomami krwotocznymi, aw rzadkich przypadkach zgon z powodu krwotoku mózgowego (1-2%). Przy nowoczesnych metodach leczenia rokowanie na całe życie w większości przypadków jest korzystne.

Plamica małopłytkowa jest niebezpieczną chorobą krwi. Plamica małopłytkowa - jakie jest niebezpieczeństwo choroby