أمراض القلب الخلقية (تابع)

ما المرادفات الأخرى لعيوب القلب الخلقية التي يمكن العثور عليها في الدورة الدموية؟

أمراض القلب الخلقية

عيوب القلب الأزرق

عيوب القلب

الشذوذ في تطور القلب والأوعية الدموية

ما هي أسباب عيوب القلب الخلقية؟

عند ولادة طفل مصاب بمرض خلقي في القلب ، يعتقد العديد من الآباء أن حدثًا ما يمكن أن يكون قد حدث أثناء الحمل والذي أثر سلبًا على نمو الجنين. ومع ذلك ، في الوقت الحاضر ، لا يعرف معظم الأطباء بالضبط أسباب وآليات تكوين أمراض القلب التاجية.

كما تظهر بعض الدراسات الإحصائية ، فإن احتمال الإصابة بعيوب القلب المختلفة يرتبط بالوراثة. على سبيل المثال ، إذا كان أحد الوالدين مصابًا بمرض خلقي في القلب ، فإن احتمال إنجاب طفل مصاب بمرض قلبي خلقي يزيد مقارنة بالعائلة التي لا تعاني من هذا المرض. بالإضافة إلى ذلك ، فإن الأطفال الذين يعانون من عيب وراثي هم أكثر عرضة من الأطفال العاديين للإصابة بعيوب القلب الخلقية. من الأمثلة النموذجية على ارتباط الخلل الجيني في الكروموسومات وأمراض الشرايين التاجية متلازمة داون. عندما يتم الكشف عن هذه المتلازمة ، يصل احتمال الإصابة بأمراض القلب الخلقية إلى 50 ٪ ، أي أن نصف الأطفال المصابين بمتلازمة داون لديهم شكل من أشكال أمراض القلب.

يعزو الباحثون ظهور مثل هذه الطفرات في جسم الطفل إلى عدد من العوامل المسببة للطفرات. من بينها المطفرات الجسدية (التعرض للإشعاع المؤين) ، والمطفرات الكيميائية (الفينولات ، والنترات ، والمضادات الحيوية ، وما إلى ذلك) والمطفرات البيولوجية (فيروس الحصبة الألمانية خطير بشكل خاص في الأشهر الثلاثة الأولى من الحمل ، واضطرابات التمثيل الغذائي المختلفة - داء السكري أو بيلة فينيل كوتون ، المناعة الذاتية الأمراض - الذئبة الحمامية الجهازية ، إلخ).

ما هي أعراض أو علامات أمراض القلب الخلقية؟

كما ذكرنا سابقًا ، فإن العديد من أمراض الشرايين التاجية لا تظهر عليهم أعراض تمامًا ولا يصاحبهم ظهور علامات اضطرابات الدورة الدموية. في حالات نادرة ، يتم الكشف عن عيوب القلب الخلقية من قبل طبيب قلب الأطفال أثناء سماع الطفل أثناء الفحوصات الوقائية.

بعض العيوب مصحوبة بظهور أعراض أمراض القلب ، وكلما كان الخلل نفسه أكثر تعقيدًا ، كلما كانت أعراضه أكثر وضوحًا والصورة السريرية للمرض. أكثر الأعراض كقاعدة عامة هم حديثو الولادة والأطفال في السنة الأولى من العمر. من أهم أعراض عيوب القلب الخلقية ما يلي:

تنفس ضحل سريع ومتكرر ، ضيق في التنفس ، انقطاعات في عمل القلب

زرقة (زرقة الجلد والشفتين والأظافر)

إرهاق وإرهاق الطفل

· علامات اضطراب مزمن في الدورة الدموية الطبيعية - تأخر في النمو والنمو.

نادرا ما تؤدي أمراض الشرايين التاجية إلى ظهور أعراض مثل الألم صدرأو غيرها من العلامات المميزة لعيوب القلب.

يؤدي تدفق الدم غير الطبيعي الناتج عن التغيرات في بنية القلب إلى تكوين صوت معين أو نفخة في القلب ، والتي يمكن لطبيب قلب الأطفال الاستماع إليها باستخدام سماعة الطبيب. ومع ذلك ، هذا لا يعني أن النفخة القلبية هي علامة إلزامية على وجود عيب في القلب.

يعتمد النمو والتطور الطبيعي للطفل إلى حد كبير على العمل السليم والحمل على القلب ، وكذلك على إمداد الدم الغني بالأكسجين لجميع أعضاء وأنظمة الجسم. في بعض الأحيان تكون العلامة الأولى التي تشير إلى احتمالية الإصابة بأمراض القلب الخلقية هي زرقة الجلد وإرهاق الطفل أثناء الرضاعة. قد يكون الانعكاس غير المباشر لاحتمال الإصابة بأمراض القلب التاجية هو زيادة الوزن البطيئة لحديثي الولادة وبطء النمو.

تؤدي معظم عيوب القلب المركبة (المعقدة) إلى عمل مكثف للقلب بشكل مفرط وظهور علامات إجهاد عضلة القلب. في الوقت نفسه ، لا يستطيع القلب التعامل مع وظيفته الرئيسية - وظيفة ضخ الدم عبر السرير الوعائي ، والذي يصاحبه ظهور أعراض قصور القلب:

التعب والإرهاق أثناء المجهود البدني والتمارين الرياضية

تراكم الدم والسوائل في الرئتين - تكوّن وفرة وذمة رئوية

تراكم السوائل في الأطراف السفلية وخاصة في الكاحلين والقدمين - تورم الأنسجة الرخوة.

كيف يتم تشخيص أمراض القلب الخلقية؟

عادة ما يتم الكشف عن أمراض القلب الخلقية الشديدة أثناء الحمل أو بعد ولادة الطفل مباشرة. لا يتم التعرف على العيوب الأقل خطورة حتى يكبر الطفل ولا تؤثر اضطرابات الدورة الدموية الحالية على أنشطة جسم الطفل سريع النمو. عادة لا تظهر العيوب الصغيرة نفسها سريريًا بأي شكل من الأشكال ويتم اكتشافها من قبل طبيب قلب الأطفال أثناء الفحص الوقائي أو أثناء الدراسات التي أجريت لأمراض أخرى. يعتمد التشخيص الصحيح لأمراض الشرايين التاجية على مبدأ الاستخدام المرحلي لإجراءات التشخيص المختلفة.

اطباء متخصصون فى امراض القلب للاطفال

غالبًا ما يواجه الأطباء مشكلة التشوهات الخلقية أطباء حديثي الولادة (أطباء الأطفال الذين يعالجون حديثي الولادة) ، وأطباء الأطفال في المناطق ، وأخصائيي التشخيص بالموجات فوق الصوتية للأطفال ، وأطباء القلب للأطفال وجراحي القلب والأوعية الدموية المتخصصين في جراحة القلب للأطفال.

الفحص البدني

أثناء الفحص ، يقوم طبيب الأطفال أو طبيب قلب الأطفال بالاستماع (الاستماع) للقلب والرئتين باستخدام سماعة الطبيب ، للكشف عن العلامات المحتملة لخلل في القلب ، مثل الزرقة وضيق التنفس. التنفس السريع الضحل ، ضعف النمو والتطور ، جسديًا وعقليًا ، أو أعراض قصور القلب. بناءً على نتائج هذا الفحص ، يقرر الطبيب الحاجة إلى مزيد من الفحص الإضافي واستخدام مختلف طرق مفيدةالتشخيص.

طرق تشخيص عيوب القلب الخلقية

مخطط صدى القلب (EchoCG)

طريقة البحث هذه آمنة تمامًا وغير مؤلمة ، فهي تستخدم القدرات التشخيصية للموجات فوق الصوتية. خلال تخطيط صدى القلب. تسمح لك الموجات فوق الصوتية المنعكسة بدراسة بنية قلب الطفل وإعادة تكوين صورة لهيكل القلب. يمكن استخدام تخطيط صدى القلب أثناء الحمل وبعد الولادة وهو كافٍ طريقة إعلاميةالتشخيص ، الذي يسمح لك بتقييم كيفية تكوين القلب في مرحلة معينة من التطور ، وكذلك كيفية عمله.

بمساعدة تخطيط صدى القلب ، يمكن لطبيب قلب الأطفال تحديد خيار العلاج المطلوب لكل طفل على حدة.

أثناء الحمل ، إذا اشتبه الطبيب في حدوث تشوه خلقي ، يمكن إجراء مخطط صدى القلب الجنيني أو الجنين. يسمح لك تخطيط صدى القلب بإعادة إنشاء صورة وهيكل قلب الطفل في الرحم ، وإذا تم الكشف عن أمراض القلب ، قبل الولادة بوقت طويل ، يمكنك التخطيط لمزيد من إدارة الحمل وحجمه رعاية طبيةوالتي قد تكون مطلوبة بعد الولادة.

مخطط كهربية القلب (ECG)

يحدد تخطيط القلب الكهربائي ويسجل سجلاً للنشاط الكهربائي للقلب ، ويوضح مدى استقرار إيقاع ضربات القلب ، وما إذا كان هناك عدم انتظام ضربات القلب. يمكن أيضًا استخدام مخطط كهربية القلب للكشف علامات غير مباشرةتضخم غرف القلب ، مما قد يشير إلى وجود مرض خلقي في القلب عند الطفل.

الأشعة السينية الصدر

الأشعة السينية للصدر هي فحص بالأشعة السينية للقلب والرئتين. باستخدام الأشعة السينية للصدر ، يمكنك تحديد حجم القلب ، ونسبة حجم القلب والصدر ، والتعرف على علامات تضخم غرف القلب الفردية ، وكذلك تراكم السوائل في الرئتين أو الجيوب الجنبية. (الفراغ بين غشاء الجنب الذي يغطي الرئتين والصدر من الداخل).

قياس النبض

قياس التأكسج النبضي هو طريقة تشخيصية تحدد مدى تأكسج الدم. يتم وضع مستشعر مقياس التأكسج النبضي على طرف الإصبع أو إصبع القدم ويحدد جهاز قراءة محوسب خاص محتوى الأكسجين في خلايا الدم الحمراء.

قسطرة القلب أو تصوير الأوعية

أثناء سبر القلب في تجويف الوريد أو الشريان في الذراع ، في الفخذ(أعلى الفخذ) أو على الرقبة (فقط من خلال الوريد) يتم إدخال قسطرة يصل طرفها إلى تجاويف القلب ويوضع هناك طوال مدة الدراسة. من خلاله ، يتم إدخال مستحضر إشعاعي في تجويف تجويف القلب ، وملء كامل حجم حجرة القلب بالكامل ويتناقض مع جدرانها. نظرًا لاستخدام عامل التباين هذا غالبًا في شكل محلول ، فإنه قادر على التحرك في تجاويف القلب جنبًا إلى جنب مع تدفق الدم ، والذي يمكن رؤيته بوضوح أثناء سبر القلب. مع عيوب القلب الخلقية أثناء سبر القلب ، تظهر بوضوح اضطرابات الدورة الدموية بين الأذينين والبطينين ، وكذلك بين الأوعية الكبيرة - الشريان الأورطي والشريان الرئوي.

أثناء إجراء السبر القلبي في أمراض الشرايين التاجية ، من الممكن أيضًا قياس الضغط في تجاويف القلب أو تجويف الأوعية الدموية الكبيرة. قد تشير الزيادة في هذا الضغط إلى وجود عائق أمام تدفق الدم ، وانخفاض الضغط أدناه أرقام عاديةيقترح فشل الصمام. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أخذ عينة دم من تجويف الغرفة عبر القسطرة ومقارنتها بالقيم الطبيعية ، ونتيجة لذلك يمكن الحكم على احتمال خلط الدم الشرياني والدم الوريدي ، أي وجود التواصل المرضي بين غرف القلب.

للأسئلة حول تحديد موعد للاستشارة مع جراح قلب الأطفال وجراح الأوعية الدموية والفحص والاستشفاء لإجراء الجراحة في موسكو ، يمكنك الاتصال بنا عبر الهاتف: 8-(917)-563 -75-25

يمكنك أيضًا الحصول على استشارة مجانية عبر الإنترنت عبر Skype أو إرسال رسالة إلينا تحتوي على وصف موجز للمشكلة وسيتصل بك مستشارنا.

مركز القلب الألماني برلين (DHZB)

معلومات عامة

تم وضع حجر الأساس لمبنى المركز في برلين عام 1983 وتم تنفيذ العملية الأولى في أبريل 1986. ويتم حاليًا تنفيذ ما يصل إلى 3000 عملية جراحية في DHZB. افتح قلبكوأكثر من 2000 عملية أخرى على القلب والأوعية الدموية وأعضاء الصدر ، بما في ذلك حوالي 100 عملية زرع قلب و / أو رئة وحوالي 500 عملية لعيوب القلب الخلقية. كل عام ، يمر 8000 مريض داخلي و 16000 مريض خارجي عبر المركز. مركز القلب الألماني في برلين (DHZB) هو مؤسسة قانونية مدنية (مؤسسة عامة غير ربحية ؛ مدير العيادة ورئيسها هو البروفيسور الدكتور رولاند هيتزر ، وهو طبيب فخري للعديد من المؤسسات الطبية الروسية) ومقرها في برلين. الغرض من المؤسسة هو تعزيز تطوير الصحة العامة ، وكذلك البحث العلمي بهدف التشخيص والعلاج في مجال جراحة القلب وأمراض القلب. تحتفظ المؤسسة بعلاقات وثيقة مع مراكز أمراض القلب الوطنية والدولية و المؤسسات العلمية. تسعى المؤسسة إلى تحقيق أهداف مفيدة اجتماعيًا حصريًا وهي منظمة غير ربحية. في مركز طبيالعمل الروسي يتحدث الأطباءوالطاقم الطبي. من بين مرضى المركز الرئيس الأول لروسيا ب. يلتسين ، بطريرك جورجيا - إيليا الثاني. يتعاون المركز مع العديد من المؤسسات الطبية الروسية.

الهيكل والمعدات

يتكون المركز من الأقسام التالية

• عيادة جراحة القلب والأوعية الدموية والصدر.
• عيادة أمراض القلب الخلقية / أمراض قلب الأطفال
• معهد التخدير
• مركز العيادات الخارجية

معدات المركز

• 162 سريراً (منها 49 في وحدة العناية المركزة)
• 150 سرير في مستشفى بولين
• ستة غرف عمليات وغرفة عمليات للطوارئ وغير المجدولة في DHZB
• بالإضافة إلى غرفتي عمليات في مستشفى بولينا
• ثلاثة مختبرات لقسطرة القلب وتصوير الأوعية التاجية والتدخل بالقسطرة.
• اثنان من التصوير المقطعي بالرنين المغناطيسي بقوة 1.5 و 3 تسلا
• جهاز تصوير القلب ثلاثي الأبعاد مكون من 64 شريحة مزدوج المصدر لتشخيص القلب والجدولة والمتابعة اللاحقة للعمليات الجراحية.
• نظام لإعادة التوعي بالليزر عبر عضلة القلب

عيادة جراحة القلب وجراحة الصدر وجراحي الأوعية الدموية

تجري العيادة سنويًا حوالي 3000 عملية جراحية باستخدام AIC وحوالي 2000 عملية جراحية أخرى على مدار الساعة وفي أي يوم من أيام الأسبوع في ثماني غرف عمليات وغرفة عمليات واحدة للعمليات الطارئة وغير المجدولة. يقوم المركز بتنسيق رعاية جراحة القلب الطارئة وإجراء عمليات الطوارئ ، على سبيل المثال ، في حالة النوبة القلبية الحادة أو تسلخ الأبهر. تحتوي وحدة العناية المركزة على 42 سريراً. تحتوي وحدة العناية المركزة للأطفال على غرفة تتسع لسبعة أشخاص.

الأنشطة الرئيسية للقسم

جراحة الشريان التاجي (تطبيق ترقيع مجازة الشريان التاجي) خاصة للمرضى المعرضين لخطر متزايد

تمثل عمليات تطعيم مجازة الشريان التاجي حوالي 60٪ من جميع العمليات التي يتم إجراؤها في DHZB. أصبح تحويل مسار الشريان التاجي في المرضى المعرضين لمخاطر عالية مع وظيفة بطين محدودة تخصصًا للعيادة. أكثر من 3000 من هؤلاء المرضى اليائسين خضعوا لعملية تحويل مسار الشريان التاجي التقليدية.

علاج أمراض الشريان الأورطي

تم إجراء أكثر من 5000 مريض في المركز منذ عام 1986. في عمليات تمدد الأوعية الدموية الكبيرة ، يستخدم DHZB طريقة انخفاض حرارة الجسم العميق وتوقف الدورة الدموية. يتم زراعة حوالي 100 دعامة للأوعية الدموية سنويًا (دعامة للأوعية على شكل إطار أنبوبي).

جراحة صمام القلب

يتم إيلاء اهتمام خاص لإعادة بناء الصمامات. بالنسبة للأطفال والمراهقين ، يتم استخدام الصمامات البشرية ، ويتم تخزينها في بنك الطعم المثلي ، الموجود في DHZB منذ عام 1987. يتم استخدام بنك الأنسجة جنبًا إلى جنب مع Bio Implant Service (BIS) ، وهي شركة تابعة لشركة Eurotransplant. عند استبدال الصمام الأبهري ، في بعض الحالات ، يقوم المركز بإجراء العمليات باستخدام طريقة بوكا.

العلاج الجراحي لاضطراب نظم القلب

في DHZB ، يتم استخدام طريقة MAZE المعدلة (طريقة المتاهة - الاستئصال عالي التردد أثناء العملية) أثناء العمليات المصاحبة للرجفان الأذيني لتثبيت إيقاع القلب. مع الرجفان الأذيني ، يتم إجراء تدخلات طفيفة التوغل دون توقف القلب باستخدام نظام اجتثاث ثنائي القطب عالي التردد.

جراحة عيوب القلب الخلقية

يعالج DHZB جميع أنواع عيوب القلب الخلقية ، بما في ذلك نقص تنسج البطين الأيسر ، والبطين المفرد ، والتبديل. السفن الرئيسية. الأطفال الخدج (معظمهم صبور صغيروزن 900 جرام) يتم تشغيلها بالمركز باستخدام آلة قلب - رئة معدلة بحجم تعبئة 110 مل. أكثر من 8000 إجراء في DHZB لأمراض القلب الخلقية عند الأطفال حديثي الولادة والأطفال والبالغين أعمار مختلفةبالإضافة إلى حوالي 200 عملية زراعة قلب ورئة وأكثر من 90 عملية زراعة قلب صناعي. يتم إجراء ما يقرب من 80٪ من العمليات الجراحية المعقدة عادةً باستخدام AIC.

زراعة القلب والرئة

عندما يتم استنفاد جميع الخيارات التحفظية والجراحية ، تصبح الزراعة هي الأمل الأخير ، والتي لا تزال الطريقة الأكثر فاعلية لحل المشكلة. نظرًا للنقص الشديد في أعضاء المتبرع ، فإن الزرع متاح لعدد قليل من المرضى ، وبالتالي لن يصبح أبدًا شكلاً شائعًا من العلاج. تتراوح أعمار المرضى في المركز من 8 أيام إلى 74 عامًا. يبلغ متوسط ​​العمر المتوقع حاليًا بعد زراعة القلب في مركز القلب الألماني في برلين 80٪ بعد عام واحد ، وأكثر من 60٪ بعد خمس سنوات و 50٪ بعد عشر سنوات. يتم توفير المراقبة بعد الجراحة من خلال طرق تخطيط صدى القلب ونظام التحكم عن بعد (مخطط كهربية القلب داخل عضلة القلب ، IMEG). يتم إجراء خزعة من عضلة القلب في حالات نادرة جدًا.

برنامج القلب الاصطناعي

مضخات ل دعم اصطناعيتُستخدم أنظمة الدورة الدموية لدعم القلب حتى يتم العثور على متبرع مناسب ، لاستعادة وظيفة القلب ، وكدعم دائم للدورة الدموية للمرضى الذين لا يستطيعون الخضوع لعملية زرع قلب. يتم إجراء ما بين 160 إلى 200 عملية زرع قلب صناعي من مختلف التعديلات ، بما في ذلك قلب صناعي قابل للزرع بالكامل ، في المركز سنويًا.

طرق مبتكرة

زرع الخلايا الجذعية المتجددة

في المرضى الذين خضعوا نوبة قلبية شديدةعضلة القلب أثناء جراحة تحويل مسار الشريان التاجي ، وهي حقنة من الخلايا الجذعية الذاتية المأخوذة من نخاع العظمالمريض نفسه. يتم الحقن في أجزاء القلب التي تحولت جزئيًا إلى ندبات بعد نوبة قلبية. وبالتالي ، يتم تحقيق أفضل انتعاش لعضلة القلب.

الجراحة الهجينة

يحتوي DHZB على غرفة عمليات مع معدات تصوير وعائية إضافية مصممة للجراحة الهجينة المشتركة. يعمل جراح القلب (العملية) وطبيب القلب للأطفال أو جراح الأوعية الدموية (تدخل القسطرة) معًا هنا.

عيادة الباطنة - أمراض القلب

مدير الأستاذ. دكتور. إيكارت فليك

التشخيص والعلاج

يتم تشخيص وعلاج حوالي 3000 مريض داخلي وأكثر من 6000 مريض خارجي خلال العام. يتم إجراء ما يقرب من 7000 فحص سنويًا ، بما في ذلك 2000 فحص بالرنين المغناطيسي (MRI) على ماسحات القلب (1.5 و 3.0 تسلا). يتم إجراء أكثر من 3000 فحص تشخيصي باضع (قسطرة القلب ، وفحوصات الفيزيولوجيا الكهربية ، وفحوصات الموجات فوق الصوتية داخل الأوعية الدموية (IVUS) ، وخزعة عضلة القلب) سنويًا. في أكثر من 70٪ من حالات أمراض القلب الإقفارية ، بالتزامن مع تدابير التشخيصيتم إجراء العلاج داخل الأوعية الدموية باستخدام قسطرة. وهذا يشمل توسيع واستعادة سالكية الأوعية الدموية (رأب الأوعية ، إعادة الاستقناء) ليس فقط في القلب ، ولكن أيضًا في جميع الأوعية الأخرى ( الشرايين السباتية, الشرايين الكلويةوشرايين الحوض والساقين). أكثر من 40٪ من التدخلات داخل الأوعية الدموية تستخدم الدعامات المليئة بالأدوية (دعامات تكسير الأدوية). تدخلات إضافية: استعادة وظيفة صمام القلب باستخدام البالونات (رأب الصمام) ، واستئصال الحاجز بين البطينين في اعتلال عضلة القلب الضخامي الانسدادي ، وإزالة الأجسام الغريبة واستخدام أنظمة لإغلاق مواقع ثقب الأوعية الدموية. في فحوصات الفيزيولوجيا الكهربية ، تُستخدم جميع الطرق الممكنة ، بما في ذلك زرع أجهزة تنظيم ضربات القلب ذات الحجرتين المفردة والمزدوجة ، وزرع أجهزة تنظيم ضربات القلب ومزيل الرجفان (ICD) ، وزرع أجهزة تنظيم ضربات القلب ثلاثية الحجرات لعلاج اضطرابات النظم والعلاج المتزامن في المرضى الذين يعانون من الحزمة اليسرى كتلة الفرع وفشل القلب. يعالج القسم جميع أشكال عدم انتظام ضربات القلب باستخدام تقنيات الرسم والعلاجات في فحوصات الفيزيولوجيا الكهربية (في المختبر مع نظام الملاحة EP-Cockpit).

الاتجاهات الرئيسية للنشاط العلمي

— التشخيص المبكرتغييرات تصلب الشرايين وآليات تصلب الشرايين في مرحلة مبكرة.

- سكتة قلبية

- ارتفاع ضغط الدم الشرياني

- حدوث تصلب الشرايين (على سبيل المثال ، دراسة البطانة)

- الطرق البيولوجية الجزيئية للحصول على معلومات عن تنظيم الجينات المسؤولة عن تلف أنسجة القلب والأوعية الدموية

- التعرف على البنى الخلوية والبروتينات المميزة للويحات المصلبة للشرايين باستخدام أجسام مضادة متباينة بشكل خاص

- دراسة قضايا الذبحة الصدرية غير المستقرة

- دراسة حدوث إعادة التضييق بعد الرأب الوعائي

- دراسة الحالات بعد إعادة الاستقناء وإعادة التوعي الجراحي أو التدخلي وزرع القلب

- استخدام اختبارات الإجهاد غير الغازية في التشخيص

عيادة أمراض القلب الخلقية / أمراض قلب الأطفال

مدير الأستاذ. دكتور فيليكس بيرجر

تم تصميم قسم أمراض القلب الخلقية / أمراض القلب للأطفال (20 سريرًا ووحدة العناية المركزة مع سبعة أسرة) لعلاج الخدج والأطفال حديثي الولادة والرضع والأطفال والبالغين من جميع الأعمار المصابين بأمراض القلب الخلقية.

الأطفال الذين يعانون من عيوب خلقية في القلب

يمكن أن تكون التشوهات الخلقية للقلب أو الأوعية الكبيرة مختلفة تمامًا ، من العيوب البسيطة التي لا تؤثر بشكل كبير على الدورة الدموية ، إلى العيوب الخلقية أمراض خطيرةالقلوب التي تؤدي إلى الموت دون علاج. منذ حوالي 30 عامًا ، اعتُبر تشخيص "أمراض القلب الخلقية" قاتلاً. بدون علاج ، وصل 30٪ فقط من المرضى إلى سن الرشد. اليوم ، بفضل تطور طب القلب للأطفال وجراحة القلب والتخدير والعناية المركزة والعناية الخاصة ، يصل 90٪ من الأطفال حديثي الولادة المصابين بأمراض القلب الخلقية إلى سن الرشد ولديهم فرصة لحياة طبيعية وطول العمر. بالتوازي مع الطريقة الجراحية للعلاج ، تم تطوير طرق القسطرة لعلاج القلب. بفضل هذه التقنيات التدخلية ، يتم تجنب التدخلات الجراحية قدر الإمكان أو ، على الأقل ، يتم تحويلها إلى مرحلة أكثر ملاءمة لنمو الطفل.

البالغون المصابون بأمراض القلب الخلقية

في كثير منهم ، يكون هذا المرض مزمنًا ، واعتمادًا على شكل الخلل وطرق التصحيح والتدخلات ، يسبب أمراضًا أخرى طوال الحياة ، مما يؤدي إلى تقييد نوعية الحياة ، والإعاقة ، وفي بعض الحالات ، إلى الحالات الحادة التي تهدد الحياة. إن الزيادة في عدد المرضى البالغين اليوم لم تعد تسمح لنا بالتحدث عنهم كمجموعة ضئيلة. يتلقى ما يصل إلى 40٪ من مرضى DHZB البالغين علاجًا متخصصًا في قسم أمراض القلب للأطفال. اعتمد المركز مفهوم الاستشارة ، وإذا لزم الأمر ، تقديم الرعاية الطبية لهذه الفئة من المرضى منذ الولادة وحتى سن الرشد. يشمل مفهوم الدعم مدى الحياة للمرضى المصابين بأمراض مزمنة ، بالإضافة إلى مجموعات المساعدة الذاتية الأخرى ، أيضًا DHZB التي تم إنشاؤها جمعية فيدراليةالمساعدة الذاتية JEMAH V (الشباب والبالغين المصابين بأمراض القلب الخلقية).

تحقيقات القسطرة والتدخلات

في مختبر مجهز بشكل خاص ، من بين 800 فحص سنوي للقسطرة ، يتم إجراء 500 تدخل بالقسطرة للأطفال. أولاً ، لغرض التشخيص تحت سيطرة الأشعة السينية ، يتم فحص القلب والأوعية الدموية. إذا كان التدخل بالقسطرة ضروريًا وممكنًا ، فعلى سبيل المثال ، يتم إغلاق تضيق الشريان الأورطي أو صمامات القلب أو عيوب الحاجز أو تحويلات غير طبيعية داخل القلب أو خارجها.

العلاجات المبتكرة

تهدف المفاهيم الجديدة إلى تحسين علاج فشل القلب في نهاية المرحلة وارتفاع ضغط الدم الرئوي والمزيد من التطوير لطريقة العلاج الهجينة (تدخلات القسطرة جنبًا إلى جنب مع جراحة القلب. يتم تقديم تقنيات مبتكرة لإعادة استقناء الأوعية المسدودة.

يجري تحسين الأساليب التشخيصية والعلاجية المستخدمة في القسم ، مثل التحفيز الكهربائي وعلاج إعادة التزامن لعيوب القلب الخلقية المعقدة ، واستخدام طرق دوبلر لفحص الأنسجة (Tussue Doppler) أو استخدام أنظمة الدورة الدموية الميكانيكية Excog (قلب برلين). بالتعاون مع مجموعات بحثية علمية إقليمية ودولية مرموقة. ينصب التركيز الرئيسي لعمل القسم على طب القلب التداخلي ، وكذلك العلاج قبل وبعد الجراحة لعيوب القلب المعقدة ، بما في ذلك علاج الأطفال بعد زراعة قلب اصطناعي أو بعد زراعة القلب و / أو الرئة. تقدم Charité (شريك للمركز) التشخيص والعلاج لاضطراب نظم القلب لدى الأطفال والبالغين.

صدقة

فيما يتعلق بالأزمة في البوسنة ، في عام 1998 ، نظمت العيادة ، بدعم من رئيس بلدية برلين الحاكم آنذاك ، إيبرهارد ديبجين ، مشروع المساعدة الإنسانية "جسر للأطفال المصابين بأمراض القلب". يتم تمويل المشروع من خلال التبرعات التي يتم جمعها بدعم من المشاهير والفعاليات الخيرية.

نطاقات البحث

- زيادة تطوير الأساليب العلاجية التداخلية

- إعادة تشكيل القلب والرئتين في عيوب القلب الخلقية

معهد التخدير

مدير الأستاذ. دكتور. هيرمان كوب

بصفته عيادة للقلب والأوعية الدموية والصدر ، فإن مركز القلب الألماني في برلين لديه تخدير متخصص للقلب. إن الشرط الحاسم لتحقيق نتيجة ناجحة لعملية معقدة هو التعاون بين جراحة القلب والتخدير. من المعروف أن التخدير القلبي تطور بالتوازي مع جراحة القلب وأصبح مجالًا متخصصًا في التخدير العام. إن الأدوية الجديدة الفعالة للتخدير وعلاج مضاعفات القلب والأوعية الدموية ، وأجهزة التهوية التي يتم التحكم فيها بواسطة الكمبيوتر ، وطرق المراقبة التي يمكن الاعتماد عليها بشكل متزايد ، وجزئيًا ، الأقل توغلًا جعلت من الممكن إجراء عمليات معقدة بنجاح في المرضى من جميع الأعمار.

التحضير قبل الجراحة

أصبح التعريف الأصلي لدور طبيب التخدير كطبيب يضمن نومًا موثوقًا للمريض وفي نفس الوقت يخفف الألم الناجم عن العملية ضيقًا للغاية. طبيب التخدير في المركز مسؤول عن رفاهية المريض والحفاظ على جميع وظائفه الحيوية أثناء العملية ثم في وحدة العناية المركزة. لذلك ، يبدأ عمله بالفعل قبل العملية بمحادثة حول التمهيدي والفحص الأولي. يشرح المريض بشكل فردي مسار التخدير المخطط له والقضايا المتعلقة بالعملية القادمة. المخاطر المحتملة ، التقنية المستخدمة للقضاء على الألم ، و الأساليب الحديثةمراقبة الحفاظ على وظائف الجسم الحيوية.

إشراف التخدير

يتكون استخدام التخدير الحديث أساسًا من ثلاثة الأجزاء المكونة: مقدمة عن النوم وصيانته وتسكين الآلام وإرخاء العضلات. نظرًا لأن هذه العمليات قابلة للعكس ، فيجب قياسها ومراقبتها باستمرار لأسباب تتعلق بالسلامة. تتطلب العمليات باستخدام جهاز القلب والرئة ، وفي بعض حالات ارتفاع درجة حرارة الجسم ، وكذلك الحاجة إلى دعم الجهاز التنفسي على المدى الطويل أو أنظمة الدورة الدموية الميكانيكية ، معرفة عميقة بالعلاقات الفيزيولوجية المرضية. الدماغ ، الذي يكون أكثر عرضة للخطر في حالة نقص الأكسجين ، يحتاج إلى مراقبة مستمرة. يستخدم DHZB عادةً التصوير الكهربائي ، وتصوير دوبلر عبر الجمجمة ، وللأطفال الصغار ، التحليل الطيفي بالأشعة تحت الحمراء أثناء العمليات لمراقبة إمدادات الأكسجين إلى دماغ الطفل بشكل مستمر وغير جراحي. تستخدم جميع التدخلات تقريبًا تخطيط صدى القلب عبر المريء لمراقبة نتائج الجراحة أو تقييم وظيفة القلب بعد الجراحة.

الطرق التي تقلل من استخدام الدم المتبرع به

استعدادًا للعملية ، يتم إجراء أخذ عينات دم أولية للمريض و / أو تحفيز نظام تكوين الدم. أثناء العملية ، جنبًا إلى جنب مع طريقة تخفيف الدم (مباشرة قبل العملية ، يتم استبدال دم المريض بمحلول بلازما وسكب مرة أخرى بعد الانتهاء من التدخل الجراحي) ، يتم استخدام تقنية الحفاظ على الخلايا ، حيث يفقد الدم نفسه خلال العملية يتم جمعها ومعالجتها وتصفيتها وإعادتها إلى مجرى دم المريض. يتم توفير رعاية ما بعد الجراحة في غرفة الإيقاظ (ستة أسرة) المجاورة لغرف العمليات أو في إحدى وحدات العناية المركزة الثلاث (49 سريرًا). يعاني العديد من المرضى ، إلى جانب أمراض القلب أو الرئتين أو الأوعية الدموية ، من اضطرابات التمثيل الغذائي والسمنة وارتفاع ضغط الدم وضعف وظائف الكلى أو الكبد. المكونات الهامة للتخدير الحديث هي البصيرة فيما يتعلق الأمراض المصاحبةإلى جانب الاهتمام بالمرض الأساسي الذي أدى إلى العملية ، وكذلك رعاية المرضى المؤهلين في غرفة العمليات ووحدة العناية المركزة.

تخدير الأطفال الخدج وحديثي الولادة

يتم إيلاء اهتمام خاص للعمليات في الخدج أو حديثي الولادة أو الرضع. يتم إجراء ما يقرب من 500 تدخلات لعيوب القلب الخلقية سنويًا كجزء من برنامج جراحة القلب للأطفال في DHZB. تسمح أنظمة دعم الدورة الدموية الاصطناعية بحجم تعبئة 110 مل بإجراء العمليات الجراحية دون استخدام دم المتبرع ، حتى في الأطفال الذين يقل وزنهم عن 3 كجم.

العمل العلمي المشترك

يحافظ معهد DHZB للتخدير على تعاون علمي وثيق مع قسم علم وظائف الأعضاء في شاريتي (حرم بنجامين فرانكلين) ومعاهد شاريتي الطبية الأخرى ، وكذلك مع شركة Bayer-Schering AG.

أكاديمية القلب في DHZB

مدير الأستاذ. دكتور، دكتور فخريرولاند هيتزر

أصبحت جراحة القلب المفتوح ممكنة بعد إنشاء جهاز القلب والرئة (AIC). لأول مرة تم تطبيق هذا النظام بنجاح في العيادة عام 1953. جون جيبون (جيه جيبون) في فيلادلفيا. يوفر AIC الدورة الدموية خارج الجسم ، والتي تتولى وظيفة القلب والرئتين. يسمح الجهاز بإجراء عمليات على القلب المتوقف والمفتوح. من مجالات التطبيق المهمة بشكل خاص ، إلى جانب العديد من المجالات الأخرى ، جراحة الأبهر المعقدة ، حيث يتم ، بمساعدة AIC ، خفض درجة حرارة الجسم بشكل كبير لحماية الدماغ والأعضاء الداخلية.

مهام فنيي القلب

تدريب عملي

في عام 1988 ، تم تأسيس أكاديمية Cardiotechnics على أساس DHZB للتدريب النظري والعملي والفني خلال أربعة فصول دراسية. في عام 1990 ، حصلت مهنة تقني القلب على اعتراف الدولة. منذ عام 1991 ، وضعت برلين معايير للتدريس واجتياز الامتحانات. في نفس العام ، اعترف المجلس الأوروبي لتروية القلب والأوعية الدموية (ECPR) بشهادة أكاديمية DHZB باعتبارها متوافقة مع المعايير الأوروبية لتدريب فنيي القلب. يتبع التدريب النظري جزء عملي من التدريب ، والذي يتم إجراؤه في أقسام DHZB وعيادات أخرى في ألمانيا أو النمسا أو سويسرا. تشمل الدورة الدراسية 1200 ساعة تدريب نظري في 25 مادة و 1600 ساعة تدريب. بعد نهاية الفصل الرابع يتم إجراء امتحانات نهائية في التخصصات: التروية ، وتكنولوجيا القياس ، وتكنولوجيا المختبرات ، وكذلك الامتحانات الشفوية والمكتوبة في التخصصات التالية: جراحة القلب والأوعية الدموية والصدر ، وأمراض القلب ، وأمراض القلب للأطفال ، والتخدير ، وعلم وظائف الأعضاء و الفيزيولوجيا المرضية. متى تسليم ناجحيتم إصدار الامتحانات وشهادة التخرج من الأكاديمية ورخصة تقني القلب.

طرق تحديد الإعاقة عند الأطفال المصابين بأمراض القلب

لوس انجليس زوبوف

كبير أطباء قلب الأطفال في قسم الصحة التابع لإدارة منطقة أرخانجيلسك ، وأستاذ مشارك في قسم طب الأطفال في FPC و PPS في SSMU

« قضايا الخبرة الطبية والاجتماعية والتأهيل في طب الأطفال. مواد المؤتمر الإقليمي لأطباء الأطفال في منطقة أرخانجيلسك ، 6-9 أبريل 2004 "

طرق البحث التي تثبت وجود مرض معين عند الطفل.

تهدف طرق البحث الوظيفية إلى:

• الكشف عن الاختلالات الوظيفية لـ s-s-s ،
• تأكيدا على استمرار هذه الانتهاكات ،
• تحديد درجة المعاوضة وشدة اضطرابات التمثيل الغذائي للأحشاء.

اختبارات الإجهاد الوظيفية:

• قياس خطوة الاختبار ،
• قياس الجهد الدراجة ،
• اختبار وفقا لن.أ.شالكوف.

تصنيف قصور القلب عن طريق المسببات

CH بسبب:

• إصابة عضلة القلب المباشرة
• انتهاك ديناميكا الدم داخل القلب
• انتهاك ديناميكا الدم خارج القلب
• انتهاك عمل القلب الإيقاعي
• الإصابة الميكانيكية للقلب

المعايير الطبية للفحص الطبي والاجتماعي في أمراض الشرايين التاجية مع تحويلة من اليسار إلى اليمين (مع زيادة تدفق الدم الرئوي): ASD ، VSD ، PDA

• مرحلة CH
• درجة ارتفاع ضغط الدم الرئوي
• العلاج المحافظ الأساسي (جليكوسيدات القلب ، مدرات البول ، مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين)
• المضاعفات: التهاب شغاف القلب المعدي ، عدم انتظام ضربات القلب الرئوي
• فعالية التصحيح الجراحي
• مضاعفات ما بعد الجراحة.

المعايير الطبية للفحص الطبي والاجتماعي في أمراض القلب التاجية مع تحويلة من اليمين إلى اليسار (مع انخفاض تدفق الدم الرئوي): رباعية فالو

• شدة الدورة (تواتر وشدة نوبات ضيق التنفس المزرق)
• العلاج المحافظ الأساسي (حاصرات بيتا)
• درجة نقص الأكسجة المزمن (ضعف وظائف الجهاز العصبي المركزي ، ضمور الأعضاء الداخلية)
• المضاعفات: التهاب الشغاف المعدي ، الجلطات الدموية
• راديكالية وفعالية التصحيح الجراحي (فترة طويلة من التكيف مع ظروف الدورة الدموية الجديدة في أمراض الشرايين التاجية المشتركة)
• مضاعفات ما بعد الجراحة

المعايير الطبية للفحص الطبي والاجتماعي في أمراض الشرايين التاجية مع أمراض الشرايين التاجية بدون تحويل: CoA، SA

• شدة NK
• درجة القصور المزمن في الدورة الدموية الدماغية والتاجية
• المضاعفات: السكتة الدماغية والتهاب الشغاف
• تشكيل تمدد الأوعية الدموية الأبهري
• كفاءة ومضاعفات التدخل الجراحي.

مضاعفات أمراض القلب الخلقية

• ارتفاع ضغط الشريان الرئوي
• التهاب الشغاف
• نظم القلب واضطرابات التوصيل
• سكتة قلبية

تشغيل UPUs

• يزداد عدد المرضى الذين يخضعون لجراحة أمراض القلب التاجية بنحو 5٪ سنويًا.
• عدد متزايد من الأطفال المصابين بأمراض القلب التاجية يعيشون بسبب التقدم في العلاج.
• يتزايد عدد المرضى الذين خضعوا للتصحيح الجراحي لأمراض القلب التاجية بمعدل يتجاوز بكثير الزيادة في عدد وعبء العمل على أطباء قلب الأطفال.
• لا يمكن إجراء أي عملية قلبية بدون درجة معينة من المخاطرة ، حتى إذا تم تأكيد "نجاحها" في فترة ما بعد الجراحة من خلال البيانات التشريحية والفسيولوجية وتخطيط القلب العادية.

العيب المتبقي- الاضطرابات التشريحية والدورة الدموية التي تكون إما جزءًا من الخلل أو نشأت نتيجة له.

عواقب العملية- الظروف التشريحية والدورة الدموية الناتجة عن العملية ، والتي لا يمكن تجنبها في المستوى الحالي لمعرفتنا. إذا أصبحت طريقة حل هذه المشكلات معروفة ، فإن حدوثها يشير بالفعل إلى المضاعفات.

المضاعفات- الحالات التي تحدث بشكل غير متوقع بعد الجراحة رغم أن حدوثها في بعض الحالات قد يكون غير مسبوق. لا يعني حدوث المضاعفات بالضرورة وجود خطأ في القرار أو أداء الإجراء أو نقص المهارة لدى طبيب القلب أو طبيب التخدير أو الممرضة أو الجراح ، على الرغم من أن أخطاء الموظفين هي أحد الأسباب.

العيوب المتبقية

• السبب الأكثر شيوعًا هو التصحيح الجراحي المرحلي (تصحيح لقلب مكون من ثلاث غرف - عملية فونتان ، العمليات التي تتطلب زرع طرف اصطناعي - مفاغرة لتصحيح رباعية فالو مع رتق الرئة).
• تحدث في 5٪ من الحالات مع تصحيح معظم العيوب.
• يتم تحديد النتائج والأعراض الفسيولوجية للتشوه المتبقي من خلال وجود تحويلات داخل القلب وانخفاض في تدفق الدم الرئوي أو النظامي.
• تحويلة متبقية من اليسار إلى اليمين بعد الإغلاق الجراحي غير المكتمل لـ VSD - أعراض فرط حجم الدم الرئوي (تسرع النفس ، فقدان الوزن ، احتقان الرئة)

عيوب متكررة

تكرار الخلل التشريحي

• معدل انتشار CoA المتكرر هو 10٪ بعد التصحيح لدى الأطفال الصغار.
• تضيق الصمام الأبهري بعد بضع الصمام بالبالون أو رأب الصمام الجراحي المفتوح - البقاء على قيد الحياة بدون مضاعفات في أقل من 50٪ من المرضى بعد 10 سنوات من المتابعة.

عدم انتظام ضربات القلب

يعد عدم انتظام ضربات القلب المشكلة الأكثر شيوعًا التي تحدث عند الأطفال في فترة ما بعد الجراحة.

• عيب تشريحي (مثل شذوذ إبشتاين) ،
• نتيجة التصحيح الجراحي (بضع البطين أو خياطة الأذين) ،
• نتيجة العلاج المحافظ(نقص بوتاسيوم الدم بسبب استخدام مدر للبول ، جرعة زائدة من الديجوكسين)
• مزيج من هذه العوامل.

الموت القلبي المفاجئ

ترتبط أنواع معينة من أمراض الشرايين التاجية غير المصححة مع ارتفاع ضغط البطين (تضيق الأبهر والتضيق الرئوي) واعتلال عضلة القلب الضخامي والتشوهات التاجية بزيادة خطر الموت القلبي المفاجئ.

يصل معدل انتشاره إلى 5 لكل 1000 مريض سنويًا.

في هذه المجموعة من المرضى ، خضع نصفهم سابقًا لجراحة القلب التصحيحية.

مشاكل بعد جراحة صمام القلب (بضع الصمام)

• بعد بضع الصمامات الرئوية - 75-80٪ بدون مضاعفات بعد 5 سنوات في كل من الجراحة وبضع الصمام بالبالون عند الأطفال الصغار.
• النتائج المبكرة لبضع الصمام الأبهري بالبالون أو الفتح الجراحيةناجح تمامًا ، على الرغم من أن تضيق الأبهر المتبقي أكثر شيوعًا بعد بضع الصمام بالبالون وقلس الأبهر بعد بضع الصمام الجراحي.
• معدل النجاة الخالي من المضاعفات هو 50٪ فقط بعد 10 سنوات وأقل من 33٪ بعد 15 عامًا من المتابعة في المرضى الأكبر سنًا بعد بضع الصمامات الجراحية.
• المضاعفات المتأخرة: تضيق الصمام الأبهري المتكرر ، ارتجاع الأبهر المهم سريريًا ، التهاب الشغاف ، الحاجة إلى إعادة الجراحة.

المشاكل التي تسببها الصمامات التعويضية

1. ينمو من الصمام. لا شك أن الطفل المتنامي الذي لديه صمام اصطناعي سيحتاج إلى استبدال الصمام قبل الوصول إلى الارتفاع الكامل بسبب تطور تضيق نسبي مع نمو جسدي مع منطقة فتحة صمام غير متغيرة.

2. مقاومة تآكل محدودة للصمام. يُعتقد أن الصمامات الميكانيكية لها مقاومة تآكل غير محدودة ، في حين أن البدائل الحيوية لها فترة محدودة من العمل (تكلس ، تضيق ، تدهور).

3. تشكيل الجلطة. إن الأطراف الاصطناعية للصمام التاجي أو ثلاثي الشرفات لديها ضعف معدل الإصابة بالجلطات الدموية مقارنة بتلك المزروعة في وضع الصمام الأبهري. مع الصمامات الميكانيكية ، لوحظ الحد الأقصى لتكرار الجلطات الدموية. يتم إعاقة العلاج المضاد للتخثر باستخدام الوارفارين عند الأطفال من خلال تغيير متطلبات الجرعة بسبب النمو الجسدي ، والتغيرات الأيضية بسبب الأدوية المصاحبة مثل الفينوباربيتال أو المضادات الحيوية ، وخطر النزيف.

4. التهاب الشغاف. الحد الأقصى لخطر الإصابة بالتهاب شغاف الصمام الاصطناعي يحدث خلال الأشهر الستة الأولى بعد الزراعة.

التهاب داخلى بالقلب

يتراوح معدل انتشار التهاب الشغاف المبكر والمتأخر في مرضى صمام القلب الاصطناعي من 0.3٪ إلى 1.0٪ لكل مريض سنويًا.

في المرضى الذين يعانون من أمراض الشرايين التاجية غير المعالجة ، يتراوح الخطر الإجمالي للإصابة بالتهاب الشغاف من 0.1 إلى 0.2٪ لكل مريض سنويًا وينخفض ​​بمقدار 10 أضعاف إلى 0.02٪ بعد التصحيح.

يختلف خطر الإصابة بالتهاب الشغاف تبعًا لنوع العيب. تمثل عيوب القلب المعقدة من النوع الأزرق أعلى المخاطر ، والتي تقدر بنحو 1.5٪ لكل مريض سنويًا.

غالبًا ما يصعب تشخيص التهاب الشغاف ، لذلك من المهم أن يضع الأطباء التهاب الشغاف في أعلى قائمة التشخيص التفريقي وأن يحافظوا على مستوى عالٍ من اليقظة عندما تظهر على المريض المصاب بأمراض القلب التاجية أعراض العدوى.

لا تزال هناك مشاكل خطيرة محتملة حتى بعد العمليات الجراحية "الأكثر نجاحًا". يجب أن يكون لدى المريض وعائلته توقعات متفائلة ولكنها واقعية للنتائج المستقبلية للعملية.

لا يمكن مساواة الطفل الذي يعاني من قلب (جريح) ، حتى مع نتيجة الجراحة الممتازة ، بالطفل السليم.

يُعتبر الأطفال الذين يخضعون لجراحة القلب دائمًا مهددين بتطور التهاب الشغاف الإنتاني ، وعدم انتظام ضربات القلب واضطرابات التوصيل ، فهم أقل تحملاً للإجهاد البدني والنفسي والعاطفي الزائد.

في الأطفال الذين يعانون من عيوب القلب الخلقية أو المكتسبة بعد الجراحة بالصمامات المزروعة ، يكون العلاج طويل الأمد بمضادات الصفيحات ومضادات التخثر أمرًا ضروريًا.

هذا يسبب ، حتى مع الانتهاكات الطفيفة لوظيفة الأنظمة الأساسية الداعمة للحياة في الجسم ، تقييدًا جزئيًا للقدرة على الانخراط في الأنشطة العادية ، والحد الجزئي للقدرة على الاندماج في المجتمع.

يمكن تطبيق نفس الحكم على الأطفال الذين يستخدمون أجهزة تنظيم ضربات القلب المزروعة.

معايير الإحالة إلى MSE لعدم انتظام ضربات القلب عند الأطفال

متغيرات عدم انتظام ضربات القلب ذات الصلة بالاتحاد الدولي للاتصالات:

• عدم انتظام ضربات القلب يعقد مسار مرض مزمن
• ذات طابع مستقر ومستقل إلى حد ما
• اكتساب دور رائد في الصورة السريرية

تختلف معايير الاضطرابات في عدم انتظام ضربات القلب عن مناهج الأمراض الأخرى:

• مع عدم انتظام ضربات القلب ، نادرا ما يتطور فشل القلب الاحتقاني
• عدم انتظام ضربات القلب الذي يهدد الحياة ، مصحوبًا بتطور الإغماء.
• دليل على التكوين العضوي (وليس الوظيفي) لاضطراب ضربات القلب.

إغماء القلب — 6%

أمراض القلب العضوية

• هزيمة الجهاز الصمامي
• اعتلال عضلة القلب الانسدادي
• ارتفاع ضغط الدم الرئوي الأساسي
• التهاب الشغاف
• أورام القلب
• أم الدم الأبهرية
• تمدد الأوعية الدموية في الشريان الرئوي
• فشل قلبي حاد

معايير التشخيص للإغماء الناتج عن عدم انتظام ضربات القلب

• ظهور مفاجئ
• عدم وجود علاقة واضحة مع موقف المريض
• رابطة نوبات اللاوعي مع اضطرابات الإيقاع والتوصيل

تشخيص إغماء القلب

• معدل الوفيات بين مرضى الإغماء القلبي (18-33٪) يزيد عن المرضى الذين يعانون من أسباب غير قلبية للإغماء (0-12٪) وفي المرضى الذين يعانون من إغماء مجهول السبب (6٪). (يوم S.C. سيلفرشتاين M.D. Morichetti A. إلخ)
• كان الموت المفاجئ في غضون عام واحد بعد الإغماء 24٪ في المرضى الذين يعانون من إغماء قلبي مقارنة بـ3-4٪ في المرضى الذين يعانون من إغماء لمسببات أخرى (كابور دبليو وآخرون كل 1983،1990)

تدرج الانقباضات البطينية وفقًا لـ B.Lown

0 - عدم وجود انقباضات البطين.

أنا - 30 أو أقل من الانقباضات في ساعة واحدة ؛

II - أكثر من 30 انقباض خارج بطيني في ساعة واحدة ؛

III - انقباضات البطين متعددة الأشكال ؛

IVA - الانقباضات البطينية المقترنة ؛

IVB - ثلاثة أو أكثر (لا تزيد عن 5) انقباضات متتالية على التوالي (انقباض "وابل" إضافي) ؛

V - انقباضات بطينية مبكرة وخاصة في وقت مبكر من النوع "R إلى T".

التدرج في عدم انتظام ضربات القلب حسب الشدة

درجة الضوء:

• الانقباضات البطينية فوق البطينية من التدرج الأول والثاني وفقًا لاون ،
• بطء أو معياري الانقباض شكل دائمالرجفان الأذيني دون زيادة في قصور القلب ؛
• SSSU بمعدل إيقاع يزيد عن 50 نبضة / دقيقة (شكل كامن) ؛
• نوبات الرجفان الأذيني وتسرع القلب فوق البطيني ، التي تحدث مرة واحدة في الشهر أو أقل ، وتستمر لمدة لا تزيد عن 4 ساعات ، ولا تصاحبها تغيرات مدركة ذاتيًا في ديناميكا الدم ؛
• كتلة الأذيني البطيني الأول والثاني (نوع موبيتز الأول) ؛
• اضطرابات التوصيل من جانب واحد في البطين الأيسر أو الأيمن.

متوسط ​​الدرجة:

• الانقباضات البطينية من الدرجة الثالثة وفقًا لاون ،
• نوبات الرجفان الأذيني أو الرفرفة ، تسرع القلب فوق البطيني ، تحدث 2-4 مرات في الشهر ، وتستمر لأكثر من 4 ساعات ، مصحوبة بتغيرات مدركة ذاتيًا في ديناميكا الدم ؛
• الحصار الأذيني البطيني من الدرجة الثانية (Mobitz type II) ، اضطرابات التوصيل الثنائية (حصار من نقطتين) ، SSSU مع مظاهر سريرية بدون حالات إغماء وهجمات Adams-Stokes-Morgagni ؛
• إيقاع الوصل في حالة عدم وجود قصور في القلب ومعدل ضربات القلب أكثر من 40 نبضة في الدقيقة.

الدرجة الشديدة:

• الانقباضات البطينية التدرج IV-V وفقًا لـ Laun ؛
• نوبات الرجفان الأذيني ، الرفرفة الأذينية ، عدم انتظام دقات القلب فوق البطيني ، التي تحدث عدة مرات في الأسبوع ، مصحوبة بتغيرات واضحة في ديناميكا الدم ؛
• نوبات تسرع القلب البطيني.
• شكل دائم من الرجفان الأذيني ، الرفرفة الأذينية من شكل التسرع الانقباضي ، لا يتم تصحيحه عن طريق الأدوية ؛
• SSSU مع ظروف الإغماء وهجمات Adams-Stokes-Morgagni ؛
• اضطرابات التوصيل الثنائية (كتل ثلاثية الحزم) ، إحصار أذيني بطيني كامل ، متلازمة فريدريك مع معدل ضربات قلب أقل من 40 في الدقيقة ، إغماء ، نوبات آدمز-ستوكس-مورغاني ، قصور القلب التدريجي.

عدم انتظام دقات القلب الانتيابي

معايير الإعاقة

• درجة SN IB
• هجمات متكررة من PT (شكل بطيني) على خلفية علم الأمراض العضويةمتلازمة القلب WPW
• يشير عمل مسارات الملحقات إلى الحالات الشاذة الحميدة التي تم اكتشافها فقط بواسطة مخطط كهربية القلب (ظاهرة WPW).
• إذا ظهر عدم انتظام ضربات القلب الانتيابي على أساس هذه التغييرات التشريحية ، فهذه الظروف المرضيةاكتساب أهمية سريرية (متلازمة WPW).

متلازمة WPW

معايير الإعاقة

• متلازمة (وليست ظاهرة WPW) على خلفية علم أمراض عضوي للقلب ، مصحوبة بـ HF من درجة IB ، هجمات متكررة PT ، لا تخضع لتأثيرات الأدوية المضادة لاضطراب النظم.
• إنشاء جهاز تنظيم ضربات القلب الاصطناعي.

متلازمة فترة QT الطويلة

تنبؤات الموت القلبي المفاجئ

1. هجمات فقدان الوعي في التاريخ

2. حالات ما قبل الإغماء

3. QT الفاصل الزمني أكبر من 440 مللي ثانية عند الراحة ECG

4. فترة QT تزيد عن 500 مللي ثانية عند وضع مخطط كهربية القلب أثناء الراحة

5. انقباض البطينيبأي طريقة للكشف

6. تناوب الموجة T على مخطط كهربية القلب في حالة الراحة أو مع HM

7. بطء القلب الجيبي

8. تغيير الديناميكيات اليومية لمعدل ضربات القلب حسب جلالة الملك

9. نمط EEG

10. الجنس ذكر

مجموعة عالية المخاطرحول حدوث الإغماء والموت المفاجئ - الأطفال الذين لديهم أكثر من 5 متنبئين (M.A. Shkolnikova ، 1999)

متلازمة العقدة الجيبية المريضة

معايير الإعاقة

• زرع جهاز تنظيم ضربات القلب الصناعي أو مؤشرات لتأسيسه:

- وجود إغماء بغض النظر عن متغير المتلازمة

- يتوقف الإيقاع مؤقتًا حتى 2.5-3 ثانية.

- البديل العائلي للمتلازمة

تطوير مرحلة SN IB

كثرة الدوار والإغماء وتعطيل حياة الطفل.

انسداد أذيني بطيني كامل

الشكل الوحيد من أشكال الحصار المفروض على جهاز توصيل القلب ، والذي يتجلى إكلينيكيًا ، وليس فقط في مخطط كهربية القلب.

هجمات Morgagni-Adams-Stokes.

تركيب جهاز تنظيم ضربات القلب.

المضاعفات:

• نقص تروية الدماغ الحاد ، قصور القلب.

مثال على الإحالة إلى MSEC:

نظرًا لوجود حصار α-كامل عند الطفل ، والذي تطور بعد إصابته بالتهاب عضلة القلب الدفتيريا ويستمر مع هجمات متكررة (تصل إلى 4 مرات في السنة) وطويلة (تصل إلى دقيقة إلى دقيقتين) من Morgagni-Adams-Stokes - الحالات التي تهدد الحياة والتي تؤدي إلى تغيرات إقفارية في الدماغ ، أي إلى اضطرابات استقلابية حشوية واضحة ومستمرة وغير مواتية للتنبؤ وتقييد نشاط حياة الطفل في فئات الحركة من الدرجة الثانية والتعلم والتواصل و نشاط الألعاب 2 درجة ، مما يجعلها غير كافية اجتماعيًا وتتطلب تدابير للمساعدة والحماية الاجتماعية ، قم بإرسالها إلى الاتحاد الدولي للاتصالات لحل مشكلة إثبات الإعاقة.

والتي ترتبط بتطور عيوب في بنية العضو والأوعية الدموية وجهاز الصمام حتى في مرحلة التطور داخل الرحم.

وفقًا للإحصاءات ، فإن معدل حدوث الانتهاك يحدث بنسبة 0.8-1.2 ٪. تمثل هذه الأمراض ما معدله 20٪ من جميع التشوهات الخلقية. هناك عدد كبير من أنواع الانتهاكات المختلفة لمجموعة أمراض الشرايين التاجية المعروفة. بادئ ذي بدء ، عليك أن تفهم بوضوح أمراض القلب التاجية عند الأطفال - ما هو وما هو الخطر الذي يحمله.

معظم الأطفال حديثي الولادة المصابين بأمراض القلب الخلقية لا يعيشون أكثر من شهر واحد.

CHD - تشوهات في بنية الجهاز القلبي الوعائي ، تتطور بشكل رئيسي أثناء تكوين الجنين أو في وقت الولادة.

أمراض الشرايين التاجية هي تشخيص ، وخطرها الرئيسي هو أن 90٪ من الأطفال لا يعيشون حتى شهر واحد. في 5٪ يموت الطفل نتيجة تفاقم المرض قبل بلوغه سن 15 سنة.

الصمام الأبهري ثنائي الشرف هو نوع من أمراض الشرايين التاجية وعادة ما يتم تشخيصه عند الأطفال الأكبر سنًا. في حالة انتهاك الصمام الأبهري ، يتم تشكيل وريقتين فقط بدلاً من المنشورات الثلاثة الموصوفة. يتحكم الصمام الطبيعي بثلاث وريقات في تدفق الدم إلى القلب.

يتكون الصمام الثنائي الشرف أثناء نمو الجنين ، تقريبًا في الأسبوع الثامن من الحمل ، عندما تتشكل عضلة القلب. عندها يجب ألا تفرط المرأة جسديًا وعقليًا ، حتى لا تستفز هذا منأمراض الشرايين التاجية. صمام ثنائي الشرف قابل للعلاج أيضًا. يتم تنظيم العملية فقط عندما علامات واضحةانتهاكات أو مع إجهاد شديد على عضلة القلب.

- نوع من أمراض القلب الخلقية ، والذي يتم تشخيصه دائمًا عند الأطفال حديثي الولادة. هناك انتهاك لبنية الحاجز بين البطينين ، وهذا يؤدي إلى اختلاط الدم المخصب وغير المخصب. يتشكل ثقب في القلب ، وهو عيب. يقع عند تقاطع البطينين الأيمن والأيسر ، والذي من خلاله يتم خلط الدم المخصب للبطين الأيسر مع الدم غير المخصب من اليمين.

عندما يكون قطر الثقب صغيرًا ، لا تظهر الأعراض. مع قطر الثقب الكبير ، يحدث اختلاط قوي للدم ، فتتحول الشفاه إلى اللون الأزرق ، ويكون الجلد على أطراف الأصابع.

الانحراف يفسح المجال للتصحيح جيدًا ، لذلك غالبًا ما يتم ملاحظة التشخيص الإيجابي. بقطر صغير ، غالبًا ما ينمو الثقب من تلقاء نفسه. في حالة عدم وجود علامات على علم الأمراض ، لا يلزم التدخل.

اعتمادًا على حجم القناة ، يمكن أن يكون مرض القناة الشريانية السالكة إما بدون أعراض أو شديد الخطورة.

القناة الشريانية المفتوحة هي حالة مرضية تتطور بسبب التكوين غير السليم للقلب وأوعيته الرئيسية في مرحلة التطور داخل الرحم وبعد الولادة. القناة الشريانية (أو قناة Botallov) هي تكوين هيكلي للجنين ، بسبب دخول الدم ، بعد إخراجه من البطين الأيسر ، إلى الجذع الرئوي والعودة مرة أخرى.

في الحالة الطبيعية ، تصبح القناة بعد الولادة مباشرة سلكًا موصولًا. يساعد ملء الرئتين بالأكسجين على إغلاق القناة وتغيير اتجاه الدورة الدموية. في حالة وجود عيوب ، لا يتم حظر هذه القناة بواسطة سلك وتستمر في العمل ، مما يعطل تدفق الدم في الرئتين ويمنع قلب الطفل من العمل بشكل صحيح.

يحدث هذا المرض القلبي الوعائي عند الأطفال حديثي الولادة أو الرضع ، وأحيانًا في الأطفال في سن المدرسة أو البالغين. المرض غير مصحوب بأعراض أو صعب للغاية - كل هذا يتوقف على قطر القناة.

بحجم مثير للإعجاب ، تظهر الأعراض في وقت مبكر وبقوة:

• جلد شاحب
• ازرقاق الجلد أثناء البكاء الشديد أو عند الرضاعة عند الرضع
• فقدان وزن قوي
• انتفاخ
• سعال وبحة في الصوت
• التطور النفسي الجسدي الضعيف
• ضعف
• الاختناق في الليل
• اضطرابات النوم
• ، اضطرابات ضربات القلب

غالبًا ما يتأثر الأطفال المصابون بهذا التشخيص بأمراض القصبات الرئوية. يصبح من الصعب إطعام هؤلاء الأطفال حديثي الولادة ، فهم يفقدون الوزن أو يكتسبون الوزن بشكل سيء للغاية. مع التشخيص المبكر ، مع تقدم الطفل في السن ، يزداد مسار المرض سوءًا ، وتصبح الأعراض أقوى.

نقص تنسج القلب الأيسر - أمراض الشرايين التاجية ، والذي يتميز بنمو خلل في البطين الأيسر وضعف أدائه. يتكون البطين السفلي في الجنين قبل الولادة على الجدار الخلفي للقلب ، في الجزء العلوي. يشكل البطين الأيمن قمة القلب. لذلك ، لا يمكن للبطين الأيسر العمل بشكل صحيح ، ولا يوفر تدفق الدم الطبيعي في الدوائر الصغيرة والكبيرة. يتولى البطين الأيمن العمل المزدوج.

يمكن تشخيص هذا المرض حتى في الجنين. يتيح لك ذلك تقليل مخاطر حدوث مضاعفات بعد ولادة الطفل بشكل كبير ، مما يوفر له الرعاية المناسبة والإسعافات الأولية بعد الولادة.

من الممكن تحديد تخلف البطين في الجنين عن طريق تخطيط صدى القلب للمرأة الحامل. تشمل علامات أمراض الشرايين التاجية عند الأطفال حديثي الولادة ما يلي:

• شحوب الجلد
• ضعف ضربات القلب وعدم انتظام ضربات القلب
• انخفاض حرارة الجسم

الأعراض المذكورة أعلاه تدل على صدمة قلبية. يمكن أن يتطور في وقت مبكر من اليوم الأول من حياة الطفل. خلال هذه الفترة ، للحياة الطبيعية ، يتم تزويد الطفل بوصول مستمر إلى الأكسجين ، ويتم نشر البروستاجلاندين.

عادة ما تظهر جميع التشوهات الخلقية بالفعل في الأشهر الأولى من العمر بسبب البنية غير النمطية للتكوينات القلبية. تؤدي الاضطرابات المستمرة إلى ضعف القلب ونقص الأكسجة.

علاج أمراض القلب الخلقية: طرق العلاج

يمكن علاج أمراض الشرايين التاجية إما عن طريق التدخل داخل الأوعية أو عن طريق الجراحة المفتوحة.

العلاج الرئيسي لعيوب القلب هو الجراحة. يتوافق مع شكل الشذوذ. في أغلب الأحيان ، يكون تدخل الجراح مطلوبًا فور ولادة الطفل. لهذا ، تتم الولادة في مراكز جراحة القلب. إذا لم تكن هناك أعراض لعدم كفاية تدفق الدم ، يكون الزرقة خفيفًا ، ثم قد يتم تأجيل الجراحة.

منذ اللحظة التي يتم فيها تشخيص الحالة المرضية وقبل العملية وبعدها يتم تسجيل الأطفال لدى جراح أعصاب وطبيب قلب. تتطلب الالتزام بالعلاج الدوائي الموصوف. يحضر الآباء أيضًا جميع مواعيد الطبيب لتتبع ديناميات تطور المرض.

يشمل العلاج المحافظ في أمراض القلب التاجية تخفيف أعراض قصور القلب - الحاد أو المزمن ، والوقاية من نوبات ضيق التنفس والازرق ، وعدم انتظام ضربات القلب ، وضعف تدفق الدم في أوعية عضلة القلب.

يرتبط نجاح العلاج في المقام الأول بتشخيص المشكلة في الوقت المناسب. تخضع الأم الحامل للإشراف المستمر للأطباء عند اكتشاف العيب قبل الولادة. يوصف لها دواء لدعم عمل قلب الجنين.

يتم علاج أمراض الشرايين التاجية بطريقتين:

1. التدخل داخل الأوعية الدموية من خلال أجهزة الإطباق والبالونات والقسطرة وغيرها من الأجهزة التي من شأنها تصحيح انتهاكات بنية القلب واستعادة تدفق الدم الطبيعي.
2. يفتح جراحةللقضاء على الاتحاد البريدي العالمي - حتى وقت قريب ، كانت هي الوحيدة بطريقة فعالةعلاج.

يتم تنفيذ العمليات المصحوبة بفتح الصدر للعيوب المركبة المعقدة ، عند الحاجة إلى قدر كبير من التدخل والتصحيح.

يتم تصنيف جميع المرضى حسب طبيعة العلاج الخاص بهم إلى 4 مجموعات:

1. المرضى الذين تسمح حالتهم بإجراء عملية مخطط لها - في غضون عام أو أكثر.
2. الأطفال الذين يحتاجون لعملية جراحية خلال الأشهر الستة القادمة.
3. الأطفال الذين يحتاجون إلى جراحة عاجلة في الأسبوعين المقبلين.
4. حالات المرض الشديدة ، عند الحاجة إلى إجراء عملية طارئة - في أول 24-48 ساعة ، وإلا فإن الطفل يموت.

بعد الانتهاء من التدخل الجراحي ، تتضمن إعادة تأهيل الطفل مراعاة القواعد الخاصة طوال بقية حياته:

• عمل
• صحيح
• تنظيم الروتين اليومي
• يجب على الآباء المشاهدة العمل المناسبمناعة الطفل ، حاول منع العدوى بالعدوى
• كثرة المشي في الهواء الطلق
• نشاط بدني معتدل

تدخلات طفيفة التوغل

في بعض الأحيان ، يمكن تثبيت أداة إطباق خاصة تسمح لك بإغلاق العيوب الموجودة في الحاجز عن طريق ثقب الوعاء. هذا تدخل طفيف التوغل. غالبًا ما تصبح مرحلة أولية لتنفيذ نوع مفتوح من التدخل الجراحي.

أيضًا ، هذه الطريقة مثالية لتصحيح انتهاكات الهيكل أو الحاجز بين الأذينين. يغلق المثقّب الفتحة تمامًا ويزيل التفاعل الممرض بين التجويفين.

تصل فعالية التدخل طفيف التوغل إلى 85٪ في المتوسط.

تكتيكات التوقع

هذا النهج مقبول فقط للتشوهات الصغيرة في بنية القلب. لكن من الضروري أيضًا عدم وجود علامات طبيه. يقوم الطبيب بمراقبة حالة هؤلاء المرضى وإجراء شهريًا.

تدابير الوقاية من عيوب القلب الخلقية

يجب اتخاذ تدابير لمنع عيوب القلب الخلقية في مرحلة التخطيط للحمل. أولاً ، يحدد آباء المستقبل الوراثة. إذا كان لدى أي من الأقارب تشخيص مشابه ، فهناك خطر كبير في إنجاب طفل مصاب بأمراض القلب الخلقية.

يجب على المرأة الحامل أن تشرح ذلك بالتأكيد للطبيب حتى يراقبها وفقًا لذلك. سيسمح هذا النهج بمراقبة حالة الجنين حتى في المراحل الأولى.

كل ما يحتاج الآباء إلى معرفته عن أمراض القلب الخلقية لدى أطفالهم

عمل أسلوب حياة صحيتقلل الحياة أثناء الحمل من خطر الإصابة بأمراض القلب الخلقية لدى الطفل

يسبب مصطلح "أمراض القلب الخلقية" في حد ذاته قلق الوالدين. أولاً ، يجب أن يكتشفوا من الطبيب جوهر علم الأمراض وشدته. فيما يلي بعض النصائح للآباء والأمهات الحاليين:

• صحة الطفل لا تقدر بثمن. وتحتاجين إلى الاعتناء به حتى في مرحلة التخطيط للحمل. عمل الصورة الصحيحةتقلل الحياة كامرأة بشكل كبير من مخاطر ظهور التشوهات في الطفل. لكن لن يكون من الممكن القضاء تمامًا على مخاطر الأمراض.
• من الممكن تشخيص الاضطرابات الموجودة بالفعل في مرحلة بناء نظام القلب والأوعية الدموية في الجنين. تكتشف الموجات فوق الصوتية أمراض القلب في بداية الفصل الثاني من الحمل. ولكن حتى لو لم تكن هناك انتهاكات في الموجات فوق الصوتية ، يجب ألا تسترخي. من المهم مراقبة حالة الجنين باستمرار ، ثم المولود الجديد.
• عند إجراء تشخيص لأمراض القلب التاجية ، يجب ألا تصاب بالذعر على الفور - ستحتاج إلى إجراء الفحوصات اللازمة واتباع وصفات الطبيب ، لأن أمراض الشرايين التاجية مرض لا يمكن التنبؤ به.
• بعد العملية ، يجب أن تكون دائمًا قريبًا من الطفل ، وتمدحه على قدرته على التحمل وصبره ، وقل أن كل شيء سيمر قريبًا ، وسيعود إلى المنزل.

في الطب الحديث ، لا يعتبر التشخيص كارثيًا. تتطور العلوم الطبية باستمرار ، وهي جديدة جدًا طرق فعالةالتصحيحات التي تساعد على الشفاء التام من المرض. سيساعد اهتمام وحساسية الوالدين الأطفال على التعافي بشكل أسرع والعودة إلى حياة كاملة.

عيوب تشريحية في زرع أنسجة القلب أثناء نمو الجنين ، مما يؤدي إلى انتهاك تنفيذه وظائف فسيولوجيةبعد الولادة ، يطلق عليهم عيوب القلب الخلقية (CHDs).

تشمل الطرق القياسية لفحص المرأة الحامل ، من بين أمور أخرى ، الفحص الإلزامي بالموجات فوق الصوتية (الموجات فوق الصوتية) لقلب الجنين بدءًا من الأسبوع الرابع عشر من النمو.

يجب تكرار أي اشتباه من قبل طبيب أمراض النساء الذي يجري هذا الفحص بوجود خلل في الجنين. بحث إضافيأخصائيو مركز الإنجاب.

عندما يتم الكشف عن مرض القلب داخل الرحم ، بناءً على درجة شدته ، بالاقتران مع أمراض الأعضاء الأخرى ، يتم التنبؤ بقدرة الطفل على البقاء بعد الولادة. بعد ذلك ، مع الأم ، يتم البت في مسألة إنهاء الحمل المحتمل.

إذا قررت الأم الإنجاب الإضافي للطفل ، فسيتم التخطيط للولادة مسبقًا. يتم إجراؤها في مؤسسة متخصصة ، لديها كل الإمكانيات للتصحيح الجراحي لأمراض القلب فورًا أو بعد وقت قصير من ولادة الطفل.

بواسطة أسباب مختلفة، لا يتم دائمًا تشخيص أمراض القلب الخلقية أثناء نمو الجنين.

في هذه الحالات ، يعتمد إنشاء التشخيص بعد الولادة على مستوى القدرات التعويضية للطفل. تظهر بعض العيوب على الفور بعد الولادة بساعات قليلة ، والبعض الآخر - في غضون شهر بعد الولادة ، وتظل بعض العيوب غير معروفة طوال الحياة.

ومع ذلك ، هناك علامات يمكن من خلالها أن يشك المرء في مظاهر حادة من قصور القلب. وهناك أعراض تشير إلى أمراض الشرايين التاجية عند البالغين.

الأعراض والصورة السريرية لأمراض القلب التاجية عند الأطفال حديثي الولادة

1. زرقة(مع الرذائل الزرقاء). يتحول الجلد والأغشية المخاطية إلى لون بنفسجي مزرق قوة مختلفةشدة. يتم ذلك عن طريق تقليل محتوى الأكسجين في الدم الوارد والمشاكل المرتبطة بتدفق الأنسجة الوريدية من الأنسجة. يمكن أن يكون ازرقاق الجلد مبدئيًا في منطقة الشفتين والمثلث الأنفي. بالإضافة إلى هذه المناطق ، التي قد تكون مخفية عن نظرة الأم اليقظة أثناء الرضاعة ، قد يجذب اللون الأرجواني الداكن لجلد الأذنين الانتباه. يجب أن يؤخذ في الاعتبار أنه يمكن ملاحظة هذه الأعراض عند ظهور مشاكل لدى الطفل في وجود أمراض الجهاز العصبي المركزي ، مع أمراض الجهاز التنفسي.
2. علامات ضعف إمدادات الدم المحيطية(مع عيوب بيضاء): إن النقص في التنظيم الحراري عند المولود يتطلب الحفاظ على نظام درجة حرارة خاص لعنابر الأطفال حديثي الولادة وقسم ما بعد الولادة في مستشفيات الولادة. عند الأطفال المصابين بأمراض الشرايين التاجية ، في ظل ظروف متساوية مع أقرانهم ، تشعر الأمهات غالبًا ببرودة اليدين والقدمين. يصبح الجلد والأغشية المخاطية المرئية شاحبة ، ولونها رمادي-أبيض. والسبب في ذلك هو ضيق انعكاس تجويف الأوعية المحيطية وسرقة دائرة كبيرة من الدورة الدموية إما بسبب تصريف الدم في الأجزاء اليمنى من القلب أو عن طريق تقليل قطر تجويف الأبهر.
3. الاستماع إلى النفخات القلبيةأثناء الانقباض (في الانقباض) وأثناء ارتخاءه (الانبساط). يمكن سماع جزء من الضوضاء عند حديثي الولادة في البداية بعد الولادة مباشرة ، وذلك بسبب وجود النواسير المتبقية بعد عمل القلب داخل الرحم. ومع ذلك ، في غضون 4-5 أيام ، بعد الإطلاق الكامل للدورة الرئوية (الصغيرة) ، فإنها تهدأ تدريجياً الغياب التام. إذا لم يحدث هذا ، فيمكننا التأكيد بثقة على وجود أمراض الشرايين التاجية بسبب التغيير المستمر في الحركة الطبيعية للدم عبر تجاويف القلب والأوعية الرئيسية.
4. تغيرات في الإيقاع ومعدل ضربات القلب عند الأطفال حديثي الولادة(أكثر من 150 بالدقيقة أو أقل من 110). يتم تعريفه جيدًا عند تسمع القلب جنبًا إلى جنب مع الضوضاء.
5. سرعة التنفس أثناء الراحة مع استمرار الزرقة (شحوب) الجلد ودرجة حرارة الجسم الطبيعية.
6. انخفاض انقباض عضلة القلب.

مع ترقق الآليات التعويضية (تختلف الفترة الزمنية لكل عيب) ، تظهر علامات قصور القلب الانقباضي تدريجياً. يتم تحديدهم في التعب السريع للطفل: حركات مصه ضعيفة وقصيرة ؛ أثناء الرضاعة ، يتجشأ باستمرار ، يتحول إلى اللون الأزرق ؛ أثناء البكاء ، يحدث زرقة الجلد بنفس السرعة. يصبح النسيج تحت الجلد في الأطراف السفلية والعلوية متورمًا.

يكون هذا مدهشًا بشكل خاص عندما تتوقف العلامة المربوطة بشكل فضفاض مع عدد المواليد واسم والدة الطفل فجأة عن الحركة بحرية وتترك أخاديد وراءها. بالإضافة إلى ذلك ، تبدأ معدة الطفل في النمو من حيث الحجم بسبب انصباب السوائل وزيادة حجم الكبد.

علامات المرض التي لا تظهر مباشرة بعد الولادة ولكن خلال الحياة

إلى جانب العلامات الموصوفة سابقًا والتي يتم تحديدها من خلال تسمع القلب ، والتي يمكن التعبير عنها بدرجات متفاوتة ، تظهر بعض الأعراض في عملية نمو الطفل ونضجه.

1. التأخر في النمو العقلي و (أو) البدني من أقرانهم. يظهر هذا بشكل خاص في فترة المراهقين والمراهقين ، بدءًا من 10-11 عامًا.
2. شحوب مستمر أو زرقة في الجلد. تختلف الاختلافات: من ملحوظة قليلاً في منطقة المثلث الأنفي و (أو) شحمة الأذن ، إلى زرقة واضحة في كامل سطح الجسم. .
3. سماكة محيط الكتائب الطرفية من النوع " أفخاذ»شكل محدب للأظافر يشبه شكل ساعة زجاج.
4. ضيق في التنفس وإرهاق عند بذل مجهود.
5. عدم الرغبة في الانضمام إلى الألعاب النشطة لأقرانهم.
6. نوبات الإغماء المفاجئ المتكرر المرتبط بالإجهاد العاطفي أو البدني.
7. تغيير في شكل الصدر مع تراجع (أسطح مقعرة) للأجزاء السفلية مع بروز متزامن لبطن متضخم. في بعض الأحيان في إسقاط القلب عند الأطفال ، يمكن للمرء أن يرى "حدبة في القلب" ، بسبب وجود تضخم في القلب أثناء فترة نمو وتشكيل الصدر.
8. نزلات البرد المتكررة.
9. قلة الشهية.
10. شكاوى الم في القلب.
11. الشعور بالخفقان والانقطاع في القلب.

تشخيص عيوب القلب الخلقية

1. يسمح لك إجراء تخطيط صدى القلب للجنين (الموجات فوق الصوتية للقلب) بتشخيص عيوب القلب الواضحة الموجودة بالفعل في الرحم. تم التنفيذ بدءًا من 14 أسبوعًا.
2. ازدواجية الموجات فوق الصوتية للقلب بعد الولادة.
3. تخطيط صدى القلب. التثبيت الآلي يليه تقييم النفخات القلبية.
4. تخطيط كهربية القلب. يسمح لك بالحكم على النضج الوظيفي لعضلة القلب والحزم العصبية الموصلة التي توفر انقباضًا طبيعيًا للقلب.
5. الأشعة السينية لأعضاء الصدر. يتم تقييم ملامح القلب وأبعاده وموقعه. بالإضافة إلى ذلك ، فإن وجود السوائل في التجاويف الجنبيةمع قصور القلب.
6. قسطرة الشريان الفخذيمع تقييم الضغط داخل غرف القلب وإجراء طرق البحث التباين. من الضروري توضيح الحاجة الملحة للتصحيح الجراحي. مع وجود بعض المؤشرات (الضغط المتغير في الشريان الرئوي) ، يجب إجراء العملية على الفور.
7. قياس النبض. تقييم محتوى الأكسجين ودرجة قصوره في الأنسجة المحيطية (حساسات خاصة بالأصابع).
8. توضيح التصوير بالرنين النووي المحوسب والمغناطيسي لتشخيص عيوب القلب الخلقية النادرة.
9. التحليل العام والكيميائي الحيوي للدم. يسمح لك بالحكم على درجة تشبع الدم بالأكسجين.

اليوم ، يعاني الأطفال من أمراض مختلفة لا تقل عن الكبار. من بين الأمراض الطفيفة ، وكذلك التي تهدد حياة الطفل. واحد منهم هو أمراض القلب الخلقية عند الأطفال. يولي طب الأطفال اهتمامًا كبيرًا لهذا التشخيص ، لكن الكثير يعتمد على أقارب الطفل. مرض القلب الخلقي هو مرض شائع بين الأطفال والمراهقين ، ويمكن أن يؤدي إلى محدودية اجتماعية وإعاقة. لكن هذا لا يعني أن العلاج لن ينجح. إذا اتبعت جميع توصيات الأطباء وأبدت اهتمامك بالطفل ، فسيخفف ذلك من حالته الذهنية ، على الرغم من إعاقته. من بين أمراض القلب ، اعتمادًا على العوامل ، هناك خطورة وليست كذلك. تصنيف العيوب:

• مكتسب؛
• خلقي.

في المولود الجديد ، يتمتع القلب بنسب كبيرة واحتياطي ضخم. معدل ضربات القلب في الأسبوع الأول من حياة الطفل من 100 إلى 170 نبضة في الدقيقة ، وفي الثانية من 115 إلى 190. ينخفض ​​معدل ضربات القلب ويصل إلى 100 نبضة في الدقيقة في الشهر الأول من حياة المولود أثناء النوم. وأيضًا عند البكاء يأكل ، نبض القلبيزيد إلى 180-200 نبضة في الدقيقة.

في فترة 2-8 أسابيع من الحمل ، تبدأ أمراض القلب في التكون عند الأطفال.

العوامل الرئيسية للتأثير ، نتيجة لذلك يمكن إجراء هذا التشخيص:

• تناول الأدوية
• ظروف العمل السيئة؛
• إدمان المخدرات وإدمان الكحول للأم الحامل ؛
• الأمراض الفيروسية المنقولة في الأم خلال فترة الحمل ؛
• عمل الإشعاع.

هناك أيضا وراثة. بعض ظروف التهديد بظهور الطفل بهذا التشخيص:

1. عمر الأم.
2. اضطراب الغدد الصماء عند الوالدين.
3. خطر الإجهاض في الأشهر الثلاثة الأولى.
4. ولادة جنين ميت في الأم الحامل.
5. تشوهات قلبية لدى الأقارب.

يلاحظ طب الأطفال أكثر من مائة من أمراض القلب الخلقية ، وبعضهم يمنحون شهادة عدم القدرة على العمل ، والتي لا ينبغي رفضها. يحتاج حديثو الولادة والمراهقون المعاقون إلى أسلوب حياة خاص.

عيوب القلب الخلقية عند الأطفال هي انحراف في نظام القلب والأوعية الدموية ، والتي يمكن العثور عليها في كثير من الأحيان. مع هذا التشخيص ، يكون التدفق الطبيعي للدم عبر الأوعية أو داخل عضلة القلب أمرًا مستحيلًا.

يعتمد تصنيف أمراض القلب الخلقية على الأعراض والوضع:

1. عيوب القلب الخلقية البيضاء عند الأطفال. في هذه المجموعة ، لوحظ شحوب في الجلد ، أي. هذه إشارة إلى نقص حجم الدم الشرياني الكافي. يتم تفسير ذلك من خلال تحويلة الدم بين اليسار واليمين.
   أمراض الشرايين التاجية البيضاء عند الأطفال هي: مع إثراء أو استنفاد دائرة صغيرة من ديناميكا الدم ، وكذلك مع استنفاد دائرة كبيرة من تدفق الدم. مع دائرة مخصب - القناة الشريانية المفتوحة ، وعلم أمراض الحاجز بين البطينين أو الحاجز بين الأذينين ، ومع استنفاد واحد - تضيق رئوي معزول ، وما إلى ذلك. عندما تنضب الدائرة الكبيرة ، يحدث تضيق في الصمام الأبهري ، تضيق الأبهر. مع القضاء المبكر على علم الأمراض ، يعاني الطفل من انتهاك للجزء السفلي من الجسم ، ويبدأ القلب في الأذى ، ألمفي الجزء السفلي من الجسم ، قد يكون هناك دوخة. تنعكس هذه العلامات في مرحلة المراهقةوكذلك في البالغين. التشخيص الأكثر شيوعًا في هذا التصنيف هو عيب الحاجز البطيني.
2. الأزرق VPS. في هذه القضيةيكتسب الجلد لونًا مزرقًا ، مثل الدم الوريدي والشرياني المختلط ، والذي لا يحتوي على محتوى الأكسجين المطلوب. عندما يدخل هذا الدم إلى الأنسجة ، يتحول لون الجلد إلى اللون الأزرق ، ونتيجة لذلك يبدأ تطور الزرقة. يحتوي هذا النوع على عيوب مع دائرة صغيرة مخصبة من ديناميكا الدم ، على سبيل المثال ، يحدث النقل الكامل للأوعية الكبيرة. بالإضافة إلى وجود خلل مع دائرة صغيرة مستنفدة من ديناميكا الدم ، على سبيل المثال ، رتق الرئة. رباعية فالو هي تشوه شائع يحدث في 15٪ من الأطفال المصابين بأمراض القلب الخلقية.
3. أمراض القلب التي لا تضعف الدورة الدموية لها انتهاك لموقف القلب. لا يزال الأطباء لا يعرفون سبب تطور أمراض القلب الخلقية ، والتي تتطور بشكل رئيسي في الأسبوعين الماضيين من الحمل. هذه هي الأعراض الرئيسية لوفيات الأطفال بسبب التشخيص الخلقي. يمكن أن تثير العلامات المذكورة أعلاه عيبًا.
   لذلك ، يجب على الأم الحامل أن تخلق ظروف جيدةالتي تحمل فيها الطفل. لأن صحة الطفل تعتمد على كل هذا. إذا كنت لا تريد أن يعاني طفلك من إعاقة وأن يكون أيضًا معاقًا ، عند التخطيط للطفل ، راجع أسلوب حياتك بعناية حتى لا تندم عليه في المستقبل.

في طب الأطفال ، هناك أيضًا عيوب قلبية مكتسبة عند الأطفال. لديهم تدهور مستمر في بنية أقسام القلب ، والتي تبدأ في التكون بعد الولادة ثم تعطل وظائف القلب. بفضلهم ، هناك انتهاك لحركة الدم العامة وداخل القلب. السبب الرئيسي للمرض هو التهاب الشغاف الروماتيزمي.

الجناة المحتملون أيضًا:

1. مرض النسيج الضام المنتشر.
2. يتسبب التهاب الشغاف المعدي في إتلاف الحبال والصمامات والعضلات الحليمية.
3. إصابة في الصدر.

يمكن أن تتلف صمامات القلب بسبب التدهور الإنتاني للقسطرة الوعائية لسيلدينجر. نظرًا لحقيقة أن عملية قطع الصمام تم إجراؤها بشكل غير صحيح على الطفل ، فإن تكوين القصور التاجي. تشير الإحصاءات إلى أن 18٪ من الأطفال يعانون من أمراض تم فيها اكتشاف أمراض القلب الروماتيزمية الأولية. يتكون عدم كفاية الصمام الأذيني البطيني الأيسر بشكل أساسي ، وغالبًا ما يكون عيبًا تاجيًا مشتركًا ، وقصور الصمام الأبهري المعزول. هناك حالات تلف في اثنين من الصمامات في وقت واحد. يبدأ تكوين القصور التاجي إذا لم تكن الصمامات متصلة بالكامل أثناء الانقباض البطيني ، ولا تغلق الفتحة الأذينية البطينية اليسرى.

الأعراض عند الأطفال

بعض أمراض خلقيةيمكن التعرف عليها حتى قبل ولادة الأطفال. في 18 أسبوعًا في الفحص بالموجات فوق الصوتيةبالإضافة إلى حجم الجنين ، يتم فحص العيوب الهيكلية ، بما في ذلك علامات أمراض القلب. عندما يولد الطفل ، يمكنك رؤية أعراض أمراض القلب الخلقية. على سبيل المثال ، يمكن رؤية الزرقة الواضحة من خلال اللون المزرق للجلد والأغشية المخاطية. على الرغم من أن الأطفال حديثي الولادة الذين يعانون من تلون الجلد الطبيعي قد يكون لديهم أيضًا أمراض. ويحدث أن أعراض المرض قد لا تظهر على الفور إلا في الساعات الأولى من العمر.

أعراض العيوب الخلقية والمكتسبة متشابهة. ومع ذلك ، يمكن أن تتدهور على الفور - رجفان أذيني, وذمة حادةالرئتين ، وكذلك العلامات المصاحبة للاحتشاء الرئوي أو ضعف الدورة الدموية للأعضاء والأنسجة. قد تحدث هذه العلامات بسبب انسداد الأوعية الدموية بواسطة بعض الجزيئات التي يحملها الدم أو التدفق الليمفاوي. في الجسم السليم ، هذه الجسيمات غائبة. تتجلى شغاف القلب المعدية بشكل مختلف ، وتكمل العوامل درجة نشاط الالتهاب.

قد لا تظهر أعراض أمراض الشرايين التاجية. على الرغم من أنه أثناء الفحص ، يمكن لطبيب الأطفال اكتشافها عند الاستماع إلى الطفل وتقييم صوت نغمات القلب. عند الاستماع ، قد تسمع ضوضاء. إذا لم تُلاحظ أي أعراض أخرى ، فإن النفخات هي علامة غير ضارة تزول مع تقدم العمر ، ولكن في كثير من الأحيان تكون علامة على أن القلب لا يتطور بشكل صحيح. إذا تم الكشف عن أي علامات ، يقوم الطبيب بإحالة الطفل إلى طبيب القلب ، الذي يصف دراسة إضافية ، وبناءً على نتائج الدراسة ، يقوم بالتشخيص. في طب الأطفال ، توجد معلومات تساعد في تحديد الأمراض بدقة اعتمادًا على الأعراض ، ووصف العلاج الصحيح.

يجب على الآباء طلب المساعدة من أخصائي على الفور إذا تم الكشف عن العلامات التالية:

1. تغير لون البشرة إلى اللون الأزرق أو الشاحب (خاصة على الوجه ، وكذلك في منطقة الأصابع والقدمين).
2. وجود ضيق في التنفس.
3. يتغذى الطفل بشكل سيء ، وغالبًا ما يبصق ، ويزداد وزنه بشكل سيء ويعاني من القلق عند وضعه على الثدي.
4. البكاء غير المعقول ، حيث يتفجر العرق البارد ويتغير لون الجلد إلى اللون الأزرق أو الشاحب
5. تورم الأطراف وانتفاخ ملحوظ في منطقة القلب.
6. تغير غير معقول في معدل ضربات القلب إلى متكرر أو نادر.

يمكن التعرف على الأمراض المكتسبة عند الأطفال ، ولكنها صعبة للغاية. تظهر العلامات اعتمادًا على الصمام التالف. العلامات الرئيسية لـ PPS: كثرة ضربات القلب ، النفخات ، ضيق التنفس. المرضى الذين يعانون من قصور في الصمام الأذيني البطيني الأيسر من الدرجة الأولى والثانية لا يقلقون بشأن أي شيء لفترة طويلة. في حالة وجود درجة أكثر شدة من المرض ، يظهر ضيق في التنفس عند المجهود. في المظهر ، لا توجد علامات ، ومع وجود عيب واضح ، لوحظ وجود سنام في القلب.

التشخيص

يتم تشخيص أمراض القلب المتعددة حتى في الرحم: تتيح المعدات الحديثة الكشف عن أمراض الجنين في مرحلة مبكرة ، عندما لا يزال الإجهاض مسموحًا به. يتم فحص الأم الحامل خلال فترة 12-16 أسبوعًا من الحمل باستخدام طريقة تخطيط صدى القلب عبر المهبل - مثل هذا الفحص هو الأكثر دقة وإفادة.

لتنفيذه هي المؤشرات التالية:

• عمر الأم المستقبلية (من 35 سنة).
• فاكهة كبيرة.
• كثرة السوائل.
• وجود أمراض الشرايين التاجية في الأسرة.
• الإجهاض والإجهاض الذي حدث من قبل.
• الأمراض المزمنة للأم الحامل.

لا تتجنب هذا التشخيص ، لأنه بمساعدته تجنب الكثير من المشاكل في المستقبل.

علاج

للقضاء على هذا المرض ، الطريقة الوحيدة هي الجراحة. يتم إجراء العملية اعتمادًا على شدة المرض ، سواء لحديثي الولادة أو للأطفال الأكبر سنًا. حتى أن هناك حالة أجريت فيها العملية في الرحم. لم تكن الأم الحامل قادرة على حمل الطفل حتى نهاية المدة فحسب ، بل كانت قادرة أيضًا على ولادة طفل سليم لا يحتاج إلى الإنعاش في الساعات الأولى من الحياة. يتم تحديد نوع ومدة العلاج لكل مريض على حدة. قبل العملية ، يخضع المريض الصغير لإشراف الأطباء الذين يراقبون حالته. قبل التحضير للجراحة ، يتلقى الطفل علاجًا طبيًا يزيل الأعراض غير السارة. مع العلاج الفوري ، لا يصاب الطفل المصاب بأمراض القلب بشكل عام بالإعاقة. بفضل العملية ، لا يمكن للطفل تجنب الموت فحسب ، بل يمكنه أيضًا العودة إلى نمط الحياة الطبيعي.

وقاية

لسوء الحظ ، لم يصل دوائنا بعد إلى مستوى إجراء العمليات داخل الرحم والتأثير على عمل القلب. الوقاية من أمراض الشرايين التاجية هي فحص الأم والأب قبل التخطيط للحمل. يجب على الأم أن تستسلم عادات سيئة، تغيير الوظائف إذا كانت تعمل في الثقيلة و ظروف ضارة. قد تقلل هذه العوامل من خطر إنجاب طفل مصاب بأمراض القلب والأوعية الدموية. التطعيم الروتيني للفتيات ضد الحصبة الألمانية يساعد على تجنب أمراض الشرايين التاجية بسبب هذه العدوى.

أيضًا ، يجب أن تخضع الأم الحامل بالضرورة لفحص الموجات فوق الصوتية الروتينية في عمر الحمل المطلوب. بفضل هذه التقنية ، يتم اكتشاف هذا التشخيص لدى الطفل مسبقًا ، ومن الممكن أيضًا إجراؤه التدابير اللازمةوسيكون المولود تحت سيطرة الاختصاصيين. إذا لزم الأمر ، بعد ولادة الأطفال ، يتم نقلهم على الفور إلى قسم متخصص لإجراء عملية جراحية وإعطائهم الفرصة لعيش حياة طبيعية. تعتمد التنبؤات الخاصة بأمراض القلب التاجية على أسباب عديدة ، فكلما تم اكتشاف المرض بشكل أسرع ، زاد احتمال منع حدوث اضطراب في العضو. لن تنقذ العملية في الوقت المناسب حياة الأطفال فحسب ، بل ستسمح لهم أيضًا بالعيش دون قيود في المستقبل بسبب حالتهم الصحية.

خاتمة

نادرًا ما يكون لأمراض القلب عند الأطفال نتيجة حتمية لا يمكن التأثير عليها. يمكن تجنب هذا المرض إذا اتبعت بعض النصائح:

1. قبل التخطيط للحمل ، قم بإجراء جميع الفحوصات اللازمة وعلاج الأمراض الموجودة.
2. في حالة وجود أمراض خطيرة يمكن أن تسبب أمراض القلب ، اتخذي قرارًا متوازنًا بشأن الأمومة في المستقبل.
3. اعتني بصحتك قبل وأثناء الحمل.

محاضرة للأطباء "الحالات العاجلة (العاجلة) في تخطيط صدى القلب للأطفال ، التشخيص الصحيح هو الحياة". ألقى محاضرة في معهد أبحاث مؤسسة الميزانية الفيدرالية لأمراض القلب OO RAMS ، تومسك ، أ.أ.سكولوف.

عيوب القلب الخلقية

تم العثور على عيوب القلب الخلقية في 1٪ من المواليد الأحياء. يموت معظم هؤلاء المرضى في سن الرضاعة والطفولة ، ويعيش 5-15٪ فقط حتى سن البلوغ. مع التصحيح الجراحي في الوقت المناسب لأمراض القلب الخلقية في مرحلة الطفولة ، يكون متوسط ​​العمر المتوقع للمرضى أطول بكثير. بدون تصحيح جراحي ، المرضى الذين يعانون من VSD صغير (عيب الحاجز البطيني) ، ASD صغير (عيب الحاجز الأذيني) ، تضيق رئوي معتدل ، مفتوح القناة الشريانيةالحجم الصغير ، الصمام الأبهري ثنائي الشرف ، تضيق الأبهر البسيط ، شذوذ إبشتاين ، التحويل المصحح للأوعية الكبيرة. أقل شيوعًا ، يبقى المرضى الذين يعانون من رباعي فالوت وقناة AV مفتوحة حتى سن الرشد.

عيب الحاجز البطيني

عيب الحاجز البطيني (عيب الحاجز البطيني) - وجود رسالة بين البطينين الأيسر والأيمن ، مما يؤدي إلى إفراز غير طبيعي للدم من إحدى حجرات القلب إلى أخرى. يمكن أن توجد العيوب في الجزء الغشائي (العلوي) من الحاجز بين البطينين (75-80٪ من جميع العيوب) ، في الجزء العضلي (10٪) ، في القناة الخارجة من البطين الأيمن (فوق الصدر - 5٪) ، في السبيل الوارد (عيوب الحاجز الأذيني البطيني - 15٪). بالنسبة للعيوب الموجودة في الجزء العضلي من الحاجز بين البطينين ، يتم استخدام مصطلح "مرض تولوشينوف-روجر".

انتشار

VSD (عيب الحاجز البطيني) هو الأكثر شيوعًا عيب منذ الولادةقلوب الأطفال والمراهقين. وهو أقل شيوعًا عند البالغين. هذا يرجع إلى حقيقة أنه في مرحلة الطفولة ، يخضع المرضى لعملية جراحية ، وفي بعض الأطفال يتم إغلاق VSD (عيب الحاجز البطيني) من تلقاء نفسه (تظل إمكانية الإغلاق الذاتي حتى في مرحلة البلوغ مع وجود عيوب صغيرة) ، وجزء كبير من الأطفال مع عيوب كبيرة يموت. في البالغين ، عادة ما يتم الكشف عن عيوب صغيرة ومتوسطة الحجم. يمكن دمج VSD (عيب الحاجز البطيني) مع عيوب القلب الخلقية الأخرى (بترتيب تنازلي للتردد): تضيق الأبهر ، ASD (عيب الحاجز الأذيني) ، القناة الشريانية السالكة ، تضيق الشريان الرئوي تحت الصمام ، تضيق الفتحة تحت الصمامية من فتحة الأبهر ، تضيق الصمام التاجي .

ديناميكا الدم

في البالغين ، تستمر عيوب الحاجز البطيني (VSDs) بسبب حقيقة أنها إما لم يتم اكتشافها في الطفولة أو لم يتم إجراؤها في الوقت المناسب (الشكل 9-1). تعتمد التغيرات المرضية في VSD (عيب الحاجز البطيني) على حجم الثقب ومقاومة الأوعية الرئوية.

أرز. 9-1. التشريح وديناميكا الدم في VSD (عيب الحاجز البطيني). أ - الشريان الأورطي. لوس أنجلوس - الشريان الرئوي؛ LP - الأذين الأيسر ؛ LV - البطين الأيسر. PP - الأذين الأيمن ؛ RV - البطين الأيمن. IVC - الوريد الأجوف السفلي ؛ SVC - الوريد الأجوف العلوي. يشير السهم المصمت القصير إلى عيب الحاجز البطيني.

مع VSD (عيب الحاجز البطيني) صغير الحجم (أقل من 4-5 مم) ، وهو ما يسمى بالعيب المقيد ، تكون مقاومة تدفق الدم عبر التحويلة عالية. يزداد تدفق الدم الرئوي بشكل طفيف ، كما يزيد الضغط في البطين الأيمن ومقاومة الأوعية الدموية الرئوية بشكل طفيف.

مع VSD (عيب الحاجز البطيني) متوسط ​​الحجم (5-20 مم) ، هناك زيادة معتدلة في الضغط في البطين الأيمن ، وعادة لا يزيد عن نصف الضغط في البطين الأيسر.

مع وجود عيب VSD كبير (أكثر من 20 مم ، عيب غير مقيد) ، لا توجد مقاومة لتدفق الدم ، ومستويات الضغط في البطينين الأيمن والأيسر متساوية. تؤدي زيادة حجم الدم في البطين الأيمن إلى زيادة تدفق الدم الرئوي وزيادة مقاومة الأوعية الدموية الرئوية. مع زيادة كبيرة في مقاومة الأوعية الدموية الرئوية ، يقل تحويل الدم من اليسار إلى اليمين من خلال الخلل ، ومع غلبة مقاومة الأوعية الدموية الرئوية على المقاومة في الدورة الدموية الجهازية ، قد يحدث تحويل الدم من اليمين إلى اليسار مع ظهور زرقة. مع إفرازات كبيرة من الدم من اليسار إلى اليمين ، يتطور ارتفاع ضغط الدم الرئوي والتصلب الذي لا رجعة فيه للشرايين الرئوية (متلازمة أيزنمينجر).

في بعض المرضى ، قد يترافق عيب الحاجز البطيني المحيط بالغشاء (عيب الحاجز البطيني) أو عيوب في القناة الخارجة للبطين الأيمن مع قلس الأبهر نتيجة ترهل وريقات الصمام الأبهري في الخلل.

شكاوي

العيوب الصغيرة (التقييدية) غير متناظرة. VSD (عيب الحاجز البطيني) متوسط ​​الحجم يؤدي إلى تأخر في النمو البدني و التهابات متكررة الجهاز التنفسي. مع وجود عيوب كبيرة ، كقاعدة عامة ، يعاني المرضى من علامات فشل البطين الأيمن والأيسر: ضيق التنفس أثناء التمرين ، وتضخم الكبد ، وتورم الساقين ، وتقويم التنفس. عندما تحدث متلازمة أيزنمينجر ، يبدأ المرضى في الانزعاج من ضيق شديد في التنفس حتى مع مجهود بدني طفيف ، وألم في الصدر دون اتصال واضح بالإجهاد البدني ونفث الدم ونوبات فقدان الوعي.

تقتيش

عادةً ما يكون الأطفال المصابون بـ VSD (عيب الحاجز البطيني) متوسط ​​الحجم متخلفين في النمو البدني ، وقد يكون لديهم حدبة في القلب. يؤدي إفراز الدم من اليمين إلى اليسار إلى ظهور تغيرات في الأصابع على شكل "أفخاذ" ، زرقة ، والتي تزداد مع المجهود البدني ، العلامات الخارجية لكثرة الكريات الحمر (انظر الفصل 55 "أورام جهاز الدم" ، قسم 55.2 "ابيضاض الدم المزمن").

جس

الكشف عن الارتعاش الانقباضي في الجزء الأوسط من القص المرتبط بتدفق الدم المضطرب عبر VSD (عيب الحاجز البطيني).

التسمع قلوب

العلامة الأكثر تميزًا هي النفخة الانقباضية الخشنة على طول الحافة اليسرى من القص بحد أقصى في الفراغ الوربي من الثالث إلى الرابع على اليسار مع تشعيع في النصف الأيمن من الصدر. لا يوجد ارتباط واضح بين حجم النفخة الانقباضية وحجم VSD (عيب الحاجز البطيني) - قد يكون تدفق الدم الرقيق عبر VSD صغيرًا مصحوبًا بضوضاء عالية (القول "الكثير من اللغط حول لا شيء" هو حقيقي). قد لا يكون عيب الحاجز البطيني الكبير مصحوبًا بالضوضاء على الإطلاق بسبب معادلة ضغط الدم في البطينين الأيمن والأيسر. بالإضافة إلى الضوضاء ، غالبًا ما يكشف التسمع عن انقسام النغمة الثانية نتيجة لإطالة انقباض البطين الأيمن. في وجود عيب الحاجز البطيني supracrestal (عيب الحاجز البطيني) ، يتم الكشف عن نفخة انبساطية مصاحبة لقصور الصمام الأبهري. لا يعد اختفاء الضوضاء في VSD علامة على التحسن ، بل هو تدهور في الحالة ، ناتج عن معادلة الضغط في البطينين الأيسر والأيمن.

تخطيط كهربية القلب

لا يتم تغيير مخطط كهربية القلب مع عيوب صغيرة. مع VSD (عيب الحاجز البطيني) متوسط ​​الحجم ، توجد علامات تضخم في الأذين الأيسر والبطين الأيسر ، والانحراف المحور الكهربائيقلوب على اليسار. مع VSD (عيب الحاجز البطيني) كبير الحجم على مخطط كهربية القلب ، قد تظهر علامات تضخم الأذين الأيسر وكلا البطينين.

الأشعة السينية يذاكر

مع وجود عيوب صغيرة ، لا يتم الكشف عن التغييرات. مع إفرازات كبيرة من الدم من اليسار إلى اليمين ، يتم الكشف عن علامات زيادة في البطين الأيمن ، وزيادة في نمط الأوعية الدموية بسبب زيادة تدفق الدم الرئوي وارتفاع ضغط الدم الرئوي. في ارتفاع ضغط الدم الرئوي ، لوحظت علاماته الإشعاعية المميزة.

تخطيط صدى القلب

في 2D ، يمكنك تصور VSD (عيب الحاجز البطيني) مباشرة. باستخدام وضع دوبلر ، يتم الكشف عن تدفق الدم المضطرب من بطين إلى آخر ، وتقدير اتجاه التفريغ (من اليسار إلى اليمين أو من اليمين إلى اليسار) ، ويتم تحديد الضغط في البطين الأيمن من تدرج الضغط بين البطينين.

قسطرة التجاويف قلوب

تتيح قسطرة تجاويف القلب الكشف عن الضغط المرتفع في الشريان الرئوي ، والذي تعتبر قيمته حاسمة في تحديد أساليب إدارة المريض (الجراحية أو المحافظة). أثناء القسطرة ، يمكن تحديد نسبة تدفق الدم الرئوي وتدفق الدم في الدورة الدموية الجهازية (عادة ، تكون النسبة أقل من 1.5: 1).

علاج

عادةً لا يتطلب VSD (عيب الحاجز البطيني) ذو الحجم الصغير علاجًا جراحيًا بسبب المسار المناسب. جراحةلا يتم أيضًا إجراء VSD (عيب الحاجز البطيني) ضغط عاديفي الشريان الرئوي (نسبة تدفق الدم الرئوي إلى تدفق الدم في الدورة الدموية الجهازية أقل من 1.5-2: 1). يشار إلى العلاج الجراحي (إغلاق VSD) لمتوسط ​​أو كبير VSD (عيب الحاجز البطيني) مع نسبة تدفق الدم الرئوي إلى الجهازي أكثر من 1.5: 1 أو 2: 1 في حالة عدم وجود ارتفاع ضغط الدم الرئوي. إذا كانت مقاومة الأوعية الرئوية هي 1/3 أو أقل من المقاومة في الدورة الدموية الجهازية ، فعادة ما لا يتم ملاحظة تطور ارتفاع ضغط الدم الرئوي بعد الجراحة. إذا كانت هناك زيادة معتدلة أو واضحة في مقاومة الأوعية الدموية الرئوية قبل الجراحة ، وبعد التصحيح الجذري للعيب ، يستمر ارتفاع ضغط الدم الرئوي (وقد يتطور). مع وجود عيوب كبيرة وزيادة الضغط في الشريان الرئوي ، فإن نتيجة العلاج الجراحي لا يمكن التنبؤ بها ، لأنه على الرغم من إغلاق العيب ، تستمر التغييرات في أوعية الرئتين.

يجب الوقاية من التهاب الشغاف المعدي (انظر الفصل 6 "التهاب الشغاف المعدي").

تنبؤ بالمناخ

عادة ما يكون التكهن مواتيا بالعلاج الجراحي في الوقت المناسب. يبلغ خطر الإصابة بالتهاب الشغاف المعدي في VSD (عيب الحاجز البطيني) 4٪ ، الأمر الذي يتطلب الوقاية في الوقت المناسب من هذه المضاعفات.

تيتراد FALLOT

رباعية فالو هي مرض خلقي في القلب يتميز بوجود أربعة مكونات: 1) عيب كبير في الحاجز البطيني (عيب الحاجز البطيني). 2) تضيق الشريان الرئوي. 3) انحلال الشريان الأورطي. 4) تضخم البطين الأيمن التعويضي.

انتشار

تشكل رباعية فالو 12-14٪ من جميع عيوب القلب الخلقية.

ديناميكا الدم

في رباعية فالو ، يقع الشريان الأورطي فوق VSD كبير (عيب الحاجز البطيني) وفوق كلا البطينين ، وبالتالي فإن الضغط الانقباضي في البطينين الأيمن والأيسر هو نفسه (الشكل 9-2). عامل الدورة الدموية الرئيسي هو النسبة بين المقاومة لتدفق الدم في الشريان الأورطي والشريان الرئوي الضيق.

أرز. 9-2. علم التشريح وديناميكا الدم في رباعية فالو. أ - الشريان الأورطي. LA - الشريان الرئوي LP - الأذين الأيسر ؛ LV - البطين الأيسر. PP - الأذين الأيمن ؛ RV - البطين الأيمن. IVC - الوريد الأجوف السفلي ؛ SVC - الوريد الأجوف العلوي. يشير السهم القصير إلى عيب الحاجز البطيني ، بينما يشير السهم الطويل إلى تضيق رئوي تحت الصمام.

مع قلة المقاومة في الأوعية الرئوية ، قد يكون تدفق الدم الرئوي ضعف ذلك الموجود في الدورة الدموية ، وقد يكون تشبع الشرايين بالأكسجين طبيعيًا (رباعي فالو اللازرقي).

مع المقاومة الكبيرة لتدفق الدم الرئوي ، يتحول الدم من اليمين إلى اليسار ، مما يؤدي إلى الازرقاق وكثرة الحمر.

يمكن أن يكون التضيق الرئوي عبارة عن تضيق سفلي أو مشترك ، ونادرًا ما يكون صماميًا (لمزيد من المعلومات ، انظر الفصل 8 ، "أمراض القلب المكتسبة").

أثناء التمرين ، هناك زيادة في تدفق الدم إلى القلب ، لكن تدفق الدم عبر الدورة الرئوية لا يزداد بسبب تضيق الشريان الرئوي ، ويتم التخلص من الدم الزائد في الشريان الأورطي من خلال VSD (عيب الحاجز البطيني) ، لذلك يزيد زرقة. يحدث تضخم مما يؤدي إلى زيادة الزرقة. يتطور تضخم البطين الأيمن نتيجة للتغلب المستمر على عقبة في شكل تضيق الشريان الرئوي. نتيجة لنقص الأكسجة ، تتطور كثرة الحمر التعويضية - يزداد عدد خلايا الدم الحمراء والهيموجلوبين. تتطور المفاغرة بين الشرايين القصبية وفروع الشريان الرئوي. في 25٪ من المرضى ، تم العثور على قوس أبهري الأيمن والأبهر النازل.

الصورة السريرية والتشخيص

شكاوي

الشكوى الرئيسية للمرضى البالغين المصابين برباعي فالو هي ضيق التنفس. بالإضافة إلى ذلك ، قد يزعج الألم في القلب بدون علاقة بالنشاط البدني ، خفقان القلب. المرضى عرضة لالتهابات الرئة (التهاب الشعب الهوائية والالتهاب الرئوي).

تقتيش

لوحظ زرقة ، قد تكون شدتها مختلفة. في بعض الأحيان يكون الزرقة واضحًا لدرجة أنه لا يتحول لون الجلد والشفاه إلى اللون الأزرق فحسب ، بل يتحول أيضًا إلى الغشاء المخاطي لتجويف الفم ، الملتحمة. تتميز بتأخر في النمو البدني ، تغير في الأصابع ("عصي الطبل") ، الأظافر ("نظارات الساعة").

جس

تم الكشف عن الارتعاش الانقباضي في الفراغ الوربي الثاني على يسار القص فوق موقع تضيق الشريان الرئوي.

التسمع قلوب

تسمع نفخة انقباضية خشنة لتضيق الشريان الرئوي في الفراغ الوربي الثاني والثالث على يسار القص. تضعف النغمة الثانية فوق الشريان الرئوي.

معمل بحث

تعداد الدم الكامل: ارتفاع كريات الدم الحمراء ، زيادة محتوى الهيموجلوبين ، انخفاض حاد في ESR (حتى 0-2 مم / ساعة).

تخطيط كهربية القلب

عادة ما يتم إزاحة المحور الكهربائي للقلب إلى اليمين (الزاوية α من + 90 درجة إلى + 210 درجة) ، وهناك علامات على تضخم البطين الأيمن.

تخطيط صدى القلب

يسمح لك EchoCG باكتشاف المكونات التشريحية لرباعي فالو.

الأشعة السينية يذاكر

لوحظ زيادة شفافية حقول الرئة بسبب انخفاض ملء الدم في الرئتين. ملامح القلب لها شكل محدد من "حذاء القبقاب الخشبي": قوس مصغر من الشريان الرئوي ، وخصر القلب تحته خط ، وقمة مستديرة ومرتفعة للقلب فوق الحجاب الحاجز. قد يكون القوس الأبهري على اليمين.

المضاعفات

الأكثر شيوعًا هي السكتات الدماغية ، والانسداد الرئوي ، وفشل القلب الحاد ، والتهاب الشغاف ، وخراجات الدماغ ، وعدم انتظام ضربات القلب.

علاج

الطريقة الوحيدة للعلاج هي الجراحة (جراحة جذرية - عيوب تجميلية ، التخلص من تضيق الشريان الرئوي وإزاحة الشريان الأورطي). يتكون العلاج الجراحي أحيانًا من مرحلتين (المرحلة الأولى تقضي على تضيق الشريان الرئوي ، والمرحلة الثانية هي VSD البلاستيكي (عيب الحاجز البطيني)).

تنبؤ بالمناخ

في غياب العلاج الجراحي ، يعيش 3٪ من مرضى تيتراد فالوت حتى سن الأربعين. تحدث الوفيات بسبب السكتات الدماغية وخراجات الدماغ وفشل القلب الحاد والتهاب الشغاف المعدي واضطراب نظم القلب.

كرة البنتادا

Pentade of Fallot هو مرض خلقي في القلب يتكون من خمسة مكونات: أربع علامات لرباعي فالوت و ASD (عيب الحاجز الأذيني). تشبه ديناميكا الدم والصورة السريرية والتشخيص والعلاج تلك الخاصة برباعية فالو و ASD (عيب الحاجز الأذيني).

عيب الحاجز الأذيني

ASD (عيب الحاجز الأذيني) - وجود رسالة بين الأذينين الأيمن والأيسر ، مما يؤدي إلى إفراز الدم المرضي (التحويل) من غرفة إلى أخرى في القلب.

تصنيف

وفقًا للتوطين التشريحي ، يتم تمييز ASD الأولي والثانوي (عيب الحاجز الأذيني) ، فضلاً عن عيب الجيوب الأنفية الوريدي.

يقع ASD الأساسي (عيب الحاجز الأذيني) أسفل الحفرة البيضاوية وهو جزء لا يتجزأ من أمراض القلب الخلقية التي تسمى القناة الأذينية البطينية المفتوحة.

يقع ASD الثانوي (عيب الحاجز الأذيني) في منطقة الحفرة البيضاوية.

عيب الجيب الوريدي هو اتصال بين الوريد الأجوف العلوي مع الأذينين الواقعين فوق الحاجز الأذيني الطبيعي.

هناك أيضًا ASDs (عيب الحاجز الأذيني) لمواضع أخرى (على سبيل المثال ، الجيوب التاجية) ، لكنها نادرة للغاية.

انتشار

يمثل ASD (عيب الحاجز الأذيني) حوالي 30٪ من جميع عيوب القلب الخلقية. يوجد بشكل أكثر شيوعًا عند النساء. 75٪ من ASDs (عيب الحاجز الأذيني) ثانوي ، 20٪ ابتدائي ، 5٪ عيوب الجيوب الأنفية الوريدية. غالبًا ما يتم دمج هذا العيب مع عيوب أخرى - تضيق رئوي ، وتصريف وريدي رئوي غير طبيعي ، وتدلي الصمام التاجي. يمكن أن يكون ASD (عيب الحاجز الأذيني) متعددًا.

ديناميكا الدم

يؤدي التحويل من اليسار إلى اليمين إلى زيادة الحمل الانبساطي البطيني الأيمن وزيادة تدفق الشريان الرئوي (الشكل 9-3). يعتمد اتجاه وحجم الدم الذي يتم تفريغه من خلال الخلل على حجم الخلل ، وتدرج الضغط بين الأذينين ، وامتثال (تمدد) البطينين.

أرز. 9-3. التشريح وديناميكا الدم في ASD (عيب الحاجز الأذيني). أ - الشريان الأورطي. LA - الشريان الرئوي LP - الأذين الأيسر ؛ LV - البطين الأيسر. PP - الأذين الأيمن ؛ RV - البطين الأيمن. IVC - الوريد الأجوف السفلي ؛ SVC - الوريد الأجوف العلوي. يشير السهم المصمت القصير إلى وجود عيب في الحاجز الأذيني.

مع ASD المقيد (عيب الحاجز الأذيني) ، عندما تكون منطقة الخلل أقل من منطقة الفتحة الأذينية البطينية ، يكون هناك تدرج ضغط بين الأذينين وتحويل الدم من اليسار إلى اليمين.

مع ASD غير المقيد (الأحجام الكبيرة) ، لا يوجد تدرج ضغط بين الأذينين ويتم تنظيم حجم الدم المنقول من خلال الخلل من خلال امتثال (انتفاخ) البطينين. البطين الأيمن أكثر توافقًا (لذلك ، ينخفض ​​الضغط في الأذين الأيمن أسرع منه في الأذين الأيسر) ، وينتقل الدم من اليسار إلى اليمين ، ويحدث توسع في القلب الأيمن ويزداد تدفق الدم عبر الشريان الرئوي.

على عكس VSD (عيب الحاجز البطيني) ، يظل الضغط في الشريان الرئوي ومقاومة الأوعية الدموية الرئوية في ASD (عيب الحاجز الأذيني) منخفضًا لفترة طويلة بسبب تدرج الضغط المنخفض بين الأذينين. هذا يفسر حقيقة أن ASD (عيب الحاجز الأذيني) عادة ما لا يتم التعرف عليه في مرحلة الطفولة. الصورة السريريةيتجلى ASD (عيب الحاجز الأذيني) مع تقدم العمر (فوق 15-20 سنة) نتيجة لزيادة الضغط في الشريان الرئوي وظهور مضاعفات أخرى - عدم انتظام ضربات القلب ، فشل البطين الأيمن [في الحالة الأخيرة ، خطر الإصابة بالانسداد الرئوي وشرايين الدائرة الكبرى (انسداد متناقض) مرتفع]. مع تقدم العمر ، مع ASD الكبير (عيب الحاجز الأذيني) ، قد يحدث ارتفاع ضغط الدم بسبب زيادة مقاومة الأوعية الدموية المحيطية نتيجة للتغيرات التشريحية في الأوعية الرئوية ، ويتحول تدفق الدم تدريجياً إلى ثنائي الاتجاه. أقل شيوعًا ، يمكن أن تكون تحويلة الدم من اليمين إلى اليسار.

الصورة السريرية والتشخيص

شكاوي

شكاوى مرضى ASD (عيب الحاجز الأذيني) منذ وقت طويلمفتقد. الكشف عن الأمراض المتكررة في الجهاز التنفسي - التهاب الشعب الهوائية والالتهاب الرئوي. قد ينزعج من ضيق التنفس الذي يحدث في البداية أثناء ممارسة الرياضة ، ثم عند الراحة ، والتعب. بعد سن الثلاثين ، يتطور المرض: الخفقان (عدم انتظام ضربات القلب فوق البطيني والرجفان الأذيني) ، وعلامات ارتفاع ضغط الدم الرئوي (انظر الفصل 14 "ارتفاع ضغط الدم الرئوي") وفشل القلب من نوع البطين الأيمن.

تقتيش

يتيح لك الفحص تحديد بعض التأخر في التطور البدني. يشير ظهور الزرقة وتغير في الكتائب الطرفية للأصابع على شكل "أفخاذ" ومسامير على شكل "نظارات مراقبة" إلى تغير في اتجاه تدفق الدم من اليمين إلى اليسار.

جس

يتم تحديد نبض الشريان الرئوي (في وجود ارتفاع ضغط الدم الرئوي) في الفضاء الوربي الثاني على يسار القص.

التسمع قلوب

مع وجود عيب صغير ، لا يتم الكشف عن التغيرات السمعية ، لذلك عادة ما يتم تشخيص ASD (عيب الحاجز الأذيني) عند ظهور علامات ارتفاع ضغط الدم الرئوي.

أنا لم يتغير صوت القلب. تنقسم النغمة الثانية بسبب تأخر كبير في المكون الرئوي للنغمة الثانية نتيجة لتدفق كمية كبيرة من الدم عبر القلب الأيمن (إطالة انقباض البطين الأيمن). تم إصلاح هذا الانقسام ، أي لا تعتمد على مراحل التنفس.

تسمع نفخة انقباضية فوق الشريان الرئوي نتيجة لطرد كمية متزايدة من الدم بواسطة البطين الأيمن. مع ASD الأساسي (عيب الحاجز الأذيني) في قمة القلب ، تُسمع أيضًا نفخة انقباضية من القصور النسبي في الصمامات التاجية والصمامات ثلاثية الشرفات. يمكن سماع نفخة انبساطية منخفضة الحدة فوق الصمام ثلاثي الشرفات بسبب زيادة تدفق الدم عبر الصمام ثلاثي الشرفات.

مع زيادة مقاومة الأوعية الدموية الرئوية وانخفاض تدفق الدم من اليسار إلى اليمين ، تتغير الصورة التسمعية. تزداد النفخة الانقباضية على الشريان الرئوي والمكوِّن الرئوي للنغمة الثانية ، ويمكن دمج كلا مكوِّني نغمة II. بالإضافة إلى ذلك ، هناك نفخة انبساطية لقصور الصمام الرئوي.

تخطيط كهربية القلب

مع ASD الثانوي (عيب الحاجز الأذيني) ، يتم ملاحظة المجمعات rSR'في الصدر الأيمن يؤدي (كمظهر من مظاهر تأخر تنشيط الأقسام القاعدية الخلفية للحاجز بين البطينين وتوسيع مسار التدفق للبطين الأيمن) ، انحراف المحور الكهربائي للقلب إلى اليمين (مع تضخم وتوسع من البطين الأيمن). مع وجود خلل في الجيوب الوريدية ، لوحظ حصار AV من الدرجة الأولى ، إيقاع الأذين السفلي. تعتبر اضطرابات ضربات القلب على شكل عدم انتظام ضربات القلب فوق البطيني والرجفان الأذيني من السمات المميزة.

الأشعة السينية يذاكر

يكشف الفحص بالأشعة السينية عن توسع الأذين الأيمن والبطين الأيمن ، وتوسع جذع الشريان الرئوي وفرعيه ، وهو أحد أعراض "رقص جذور الرئتين" (زيادة النبض نتيجة لزيادة تدفق الدم الرئوي بسبب تحويل الدم).

تخطيط صدى القلب

يساعد تخطيط صدى القلب (الشكل 9-4) على اكتشاف البطين الأيمن ، وتوسع الأذين الأيمن ، وحركة الحاجز البطيني المتناقض. مع وجود حجم كافٍ للعيب ، يمكن اكتشافه في وضع ثنائي الأبعاد ، خاصةً بشكل واضح في الوضع تحت التجويف (عندما يكون موضع الحاجز الأذيني عموديًا على حزمة الموجات فوق الصوتية). يتم تأكيد وجود عيب بواسطة الموجات فوق الصوتية دوبلر ، مما يجعل من الممكن تحديد التدفق المضطرب للدم المحول من الأذين الأيسر إلى اليمين أو ، على العكس من ذلك ، من خلال الحاجز بين الأذينين. هناك أيضًا علامات على ارتفاع ضغط الدم الرئوي.

أرز. 9-4. EchoCG في ASD (الوضع ثنائي الأبعاد ، موضع الحجرات الأربع). 1 - البطين الأيمن 2 - البطين الأيسر. 3 - الأذين الأيسر. 4 - عيب الحاجز الأذيني. 5 - الأذين الأيمن.

قسطرة التجاويف قلوب

يتم إجراء قسطرة القلب لتحديد شدة ارتفاع ضغط الدم الرئوي.

علاج

في حالة عدم وجود ارتفاع ضغط الدم الرئوي الحاد ، يتم إجراء العلاج الجراحي - الجراحة التجميلية ASD (عيب الحاجز الأذيني). في حالة وجود أعراض قصور القلب ، فإن العلاج بجليكوسيدات القلب ومدرات البول ومثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين ضروري (لمزيد من التفاصيل ، انظر الفصل 11 "قصور القلب"). ينصح المرضى الذين يعانون من ASD الأولي ، عيب الجيوب الوريدية بالوقاية من التهاب الشغاف (انظر الفصل 6 "التهاب الشغاف المعدي").

تنبؤ بالمناخ

مع العلاج الجراحي في الوقت المناسب ، يكون التشخيص مواتياً. في المرضى غير الخاضعين للجراحة ، تكون الوفيات قبل سن العشرين نادرة ، ولكن بعد 40 عامًا ، تصل الوفيات إلى 6٪ سنويًا. المضاعفات الرئيسية لاضطراب طيف التوحد (عيب الحاجز الأذيني) هي الرجفان الأذيني وفشل القلب ونادرًا الانسداد المتناقض. التهاب الشغاف المعدي في ASD الثانوي نادر جدًا. في حالات ASD الصغيرة ، يعيش المرضى في سن الشيخوخة.

فتح القناة الشريانية

القناة الشريانية المفتوحة - عيب يتميز بعدم انسداد الوعاء الدموي بين الشريان الرئوي والشريان الأورطي (القناة الشريانية السالكة) في غضون 8 أسابيع بعد الولادة ؛ تعمل القناة في فترة ما قبل الولادة ، لكن فشلها في الإغلاق يؤدي إلى اضطرابات الدورة الدموية.

انتشار

لوحظ وجود قناة شريانية مفتوحة في عموم السكان بمعدل 0.3٪. يمثل 10-18٪ من جميع عيوب القلب الخلقية.

ديناميكا الدم

في أغلب الأحيان ، تربط القناة الشريانية الشريان الرئوي والشريان الأورطي الهابط أسفل أصل الشريان تحت الترقوة الأيسر ، وغالبًا ما يربط الشريان الرئوي والشريان الأورطي الهابط فوق أصل الشريان تحت الترقوة الأيسر (الشكل 9-5). بعد 2-3 أيام (نادرًا بعد 8 أسابيع) بعد الولادة ، تُغلق القناة. في الأطفال المبتسرين ، الذين يعانون من نقص الأكسجة في الجنين ، والحصبة الألمانية (في الأشهر الثلاثة الأولى من الحمل) ، تظل القناة مفتوحة. هناك إفرازات (تحويل) للدم من الشريان الأورطي الهابط إلى جذع الشريان الرئوي. مزيد من مظاهر الخلل تعتمد على قطر وطول القناة الشريانية المفتوحة ومقاومة تدفق الدم في القناة نفسها.

أرز. 9-5. التشريح وديناميكا الدم في القناة الشريانية المفتوحة. أ - الشريان الأورطي. LA - الشريان الرئوي LP - الأذين الأيسر ؛ LV - البطين الأيسر. PP - الأذين الأيمن ؛ RV - البطين الأيمن. IVC - الوريد الأجوف السفلي ؛ SVC - الوريد الأجوف العلوي. يشير الجزء الصلب من السهم إلى تدفق دم غير طبيعي من الشريان الأورطي إلى الشرايين الرئوية.

مع حجم القناة الصغير والمقاومة العالية للتحويلة ، يكون حجم الدم المفرغ ضئيلًا. كما أن تدفق الدم الزائد إلى الشريان الرئوي والأذين الأيسر والبطين الأيسر صغير أيضًا. يظل اتجاه تصريف الدم أثناء الانقباض والانبساط ثابتًا (مستمرًا) - من اليسار (من الشريان الأورطي) إلى اليمين (إلى الشريان الرئوي).

مع وجود قطر كبير للقناة ، ستتدفق كمية زائدة كبيرة من الدم إلى الشريان الرئوي ، مما يؤدي إلى زيادة الضغط فيه (ارتفاع ضغط الدم الرئوي) وزيادة الحمل على الأذين الأيسر والبطين الأيسر بالحجم (تمدد وتضخم في الجانب الأيسر) البطين نتيجة لذلك). مع مرور الوقت ، تحدث تغيرات لا رجعة فيها في الأوعية الرئوية (متلازمة أيزنمينجر) وفشل القلب. بعد ذلك ، يتساوى الضغط في الشريان الأورطي والشريان الرئوي ، ثم في الشريان الرئوي يصبح أعلى منه في الشريان الأورطي. يؤدي هذا إلى تغيير اتجاه تصريف الدم - من اليمين (من الشريان الرئوي) إلى اليسار (إلى الشريان الأورطي). بعد ذلك ، يحدث فشل البطين الأيمن.

الصورة السريرية والتشخيص

تعتمد مظاهر الخلل على حجم القناة الشريانية المفتوحة. قد لا تظهر القناة الشريانية المفتوحة مع تحويلة صغيرة نفسها في مرحلة الطفولة وتتجلى مع التقدم في السن كإرهاق وضيق في التنفس عند المجهود. مع كمية كبيرة من الدم الذي يتم تصريفه منذ الطفولة ، هناك شكاوى من ضيق التنفس أثناء المجهود البدني ، وعلامات تقوس التنفس ، والربو القلبي ، وألم في المراق الأيمن بسبب تضخم الكبد ، وتورم الساقين ، وزراق الساقين (مثل نتيجة لتصريف الدم من اليمين إلى اليسار إلى الشريان الأورطي الهابط) ، زرقة اليد اليسرى (مع وجود قناة شريانية مفتوحة فوق منشأ الشريان تحت الترقوة الأيسر).

مع وجود كمية صغيرة من إفرازات الدم من اليسار إلى اليمين ، لا توجد علامات خارجية على وجود خلل. عندما يتم تصريف الدم من اليمين إلى اليسار ، يظهر زرقة الساقين ، وتغيرات في أصابع القدم على شكل "أفخاذ" ، وتغيرات في أصابع اليد اليسرى على شكل "أفخاذ".

جس

مع التفريغ المكثف للدم من اليسار إلى اليمين ، يتم تحديد الرعاش الانقباضي للصدر فوق الشريان الرئوي وفوق القص (في الحفرة الوداجية).

التسمع قلوب

إن المظهر السمعي النموذجي للقناة الشريانية السالكة هو نفخة انقباضية انبساطية مستمرة ("آلة") بسبب تدفق الدم أحادي الاتجاه المستمر من الشريان الأورطي إلى الشريان الرئوي. هذه الضوضاء عالية التردد ، وتضخم إلى نغمة II ، ويتم سماعها بشكل أفضل تحت الترقوة اليسرى وتشع إلى الخلف. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن سماع نفخة متوسطة الانبساطي في قمة القلب بسبب زيادة تدفق الدم عبر الفتحة الأذينية البطينية اليسرى. قد يكون من الصعب تحديد صوت النغمة الثانية بسبب الضوضاء العالية. عندما يتساوى الضغط في الشريان الأورطي والشريان الرئوي ، تتحول الضوضاء الناتجة عن الضغط الانقباضي المستمر إلى انقباضي ثم تختفي تمامًا. في هذه الحالة ، يبدأ تحديد لهجة النغمة الثانية فوق الشريان الرئوي (علامة على تطور ارتفاع ضغط الدم الرئوي) بوضوح.

تخطيط كهربية القلب

إذا كان تصريف الدم صغيرًا ، فلن يتم الكشف عن أي تغييرات مرضية. عندما يكون القلب الأيسر محملاً بكمية كبيرة من الدم الزائد ، يتم ملاحظة علامات تضخم الأذين الأيسر والبطين الأيسر. على خلفية ارتفاع ضغط الدم الرئوي الحاد ، يكشف مخطط كهربية القلب عن علامات تضخم البطين الأيمن.

تخطيط صدى القلب

مع الحجم الكبير للقناة الشريانية المفتوحة ، لوحظ توسع الأذين الأيسر والبطين الأيسر. يمكن التعرف على القناة الشريانية السالكة الكبيرة في 2D. في وضع دوبلر ، يتم تحديد التدفق الانقباضي - الانبساطي المضطرب في الشريان الرئوي ، بغض النظر عن حجم القناة.

الأشعة السينية يذاكر

إذا كانت التحويلة صغيرة ، فإن الصورة الشعاعية لا تتغير عادة. مع إفرازات الدم الواضحة ، يتم الكشف عن زيادة في الأجزاء اليسرى من القلب ، وعلامات ارتفاع ضغط الدم الرئوي (انتفاخ في جذع الشريان الرئوي).

علاج

إذا ظهرت علامات قصور القلب ، يتم وصف جليكوسيدات القلب ومدرات البول (انظر الفصل 11 "قصور القلب"). يوصى بالوقاية من التهاب باطنة الشريان المعدي قبل وبعد ستة أشهر من التصحيح الجراحي للعيب (انظر الفصل 6 "التهاب الشغاف المعدي").

يجب إجراء العلاج الجراحي على شكل ربط القناة الشريانية المفتوحة أو انسداد تجويفها قبل حدوث تغييرات لا رجعة فيها في الأوعية الرئوية. بعد العلاج الجراحي ، قد تستمر علامات ارتفاع ضغط الدم الرئوي أو حتى تتطور.

المضاعفات

مع القناة الشريانية المفتوحة ، قد تحدث مضاعفات: التهاب باطن الشريان المعدي ، وانسداد رئوي ، وتمدد الأوعية الدموية في القناة ، وتمزقها وتمزقها ، وتكلس القناة ، وفشل القلب. يحدث التهاب باطنة الشريان المعدي عادةً في الشريان الرئوي المقابل للقناة الشريانية السالكة نتيجة لصدمة مستمرة لجدار الشريان الرئوي عن طريق مجرى الدم. يصل تواتر الإصابة بالتهاب باطنة الشريان إلى 30٪.

تنبؤ بالمناخ

يمكن للجراحة في الوقت المناسب القضاء على التحويل المرضي للدم من الشريان الأورطي إلى الشريان الرئوي ، على الرغم من أن علامات ارتفاع ضغط الدم الرئوي قد تستمر طوال الحياة. متوسط ​​العمر المتوقع بدون علاج جراحي هو 39 سنة.

لتشخيص تضيق الأبهر ، من المهم القياس الصحيح لضغط الدم في الساقين. لهذا ، يتم وضع المريض على المعدة ، ويتم وضع الكفة على الثلث السفلي من الفخذ ويتم إجراء التسمع في الحفرة المأبضية باستخدام تقنية مماثلة لتلك عند قياس الضغط على اليدين (مع تحديد الضغط الانقباضي والانبساطي) المستويات). الضغط الطبيعي على الساقين هو 20-30 ملم زئبق. أعلى من متناول اليد. مع تضيق الأبهر ، ينخفض ​​الضغط على الساقين بشكل كبير أو لا يتم اكتشافه. العلامة التشخيصية لتضيق الأبهر هي الاختلاف في ضغط الدم الانقباضي (أو المتوسط) في الذراعين والساقين لأكثر من 10-20 ملم زئبق. في كثير من الأحيان ، يتم ملاحظة ضغط متساوٍ تقريبًا على الذراعين والساقين ، ولكن بعد المجهود البدني (حلقة مفرغة) يتم تحديد فرق كبير. يشير الاختلاف في ضغط الدم الانقباضي في الذراعين الأيمن والأيسر إلى أن أصل أحد الشرايين تحت الترقوة يقع فوق الانسداد أو تحته.

جس

تحديد غياب أو ضعف ملحوظ في النبض في الساقين. يمكنك العثور على ضمانات نابضة مكبرة في الفضاء الوربي ، في الفضاء بين القطبين.

التسمع قلوب

تم الكشف عن لهجة النغمة الثانية فوق الشريان الأورطي بسبب ارتفاع ضغط الدم. اللغط الانقباضي هو سمة مميزة عند نقطة بوتكين - إيرب ، وكذلك تحت الترقوة اليسرى ، في الفضاء بين القطبين وعلى أوعية الرقبة. مع الضمانات المتطورة ، تسمع نفخة انقباضية فوق الشرايين الوربية. مع مزيد من التقدم في اضطرابات الدورة الدموية ، يتم سماع نفخة مستمرة (انقباضي - انبساطي).

تخطيط كهربية القلب

الكشف عن علامات تضخم البطين الأيسر.

تخطيط صدى القلب

يُظهر الفحص فوق القص للأبهر في الوضع ثنائي الأبعاد علامات تضيقه. تحدد دراسة دوبلر التدفق الانقباضي المضطرب أسفل موقع التضييق وتحسب تدرج الضغط بين الأجزاء الموسعة والضيقة من الشريان الأورطي ، وهو أمر مهم غالبًا عند اتخاذ قرار بشأن العلاج الجراحي.

الأشعة السينية يذاكر

مع الوجود المطول للضمانات ، تم العثور على استخدام الأجزاء السفلية من الأضلاع نتيجة ضغطها بواسطة الشرايين الوربية المتوسعة والمتعرجة. لتوضيح التشخيص ، يتم إجراء تصوير الأبهر ، والذي يكشف بدقة عن مكان ودرجة التضيق.

علاج

طريقة جذرية لعلاج تضيق الأبهر هي الاستئصال الجراحي للمنطقة الضيقة. علاج بالعقاقيريتم إجراؤها اعتمادًا على المظاهر السريرية للعيب. مع أعراض قصور القلب ، يتم وصف جليكوسيدات القلب ومدرات البول ومثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين (لمزيد من التفاصيل ، انظر الفصل 11 "قصور القلب"). قد يكون من الضروري علاج ارتفاع ضغط الدم.

الإنذار والمضاعفات

بدون علاج جراحي يموت 75٪ من المرضى في سن الخمسين. نتيجة لارتفاع ضغط الدم ، من الممكن حدوث مضاعفات نموذجية: السكتات الدماغية والفشل الكلوي. من المضاعفات غير النمطية لارتفاع ضغط الدم تطور الاضطرابات العصبية (على سبيل المثال ، الشلل السفلي السفلي ، وضعف التبول) بسبب ضغط جذور النخاع الشوكي عن طريق الشرايين الوربية المتوسعة. ل مضاعفات نادرةوتشمل التهاب بطانة الأوعية الدموية المعدي ، وتمزق الشريان الأورطي المتوسع.

التضيق الخلقي للدولة الأبهرية

تضيق الأبهر الخلقي هو تضيق في مسار تدفق البطين الأيسر في منطقة الصمام الأبهري. اعتمادًا على مستوى الانسداد ، يمكن أن يكون التضيق صماميًا أو تحت الصمامي أو فوق الصمام.

انتشار

يمثل تضيق الأبهر الخلقي 6٪ من جميع عيوب القلب الخلقية. الأكثر شيوعًا هو تضيق الصمامات (80٪) ، وغالبًا ما يكون تحت الصمام وفوق الصمام. في الرجال ، لوحظ تضيق فتحة الأبهر 4 مرات أكثر من النساء.

ديناميكا الدم

تضيق الصمامات (انظر الشكل 9-7). في أغلب الأحيان ، يكون الصمام الأبهري ثنائي الشرف ، مع فتحة غير مركزية. في بعض الأحيان يتكون الصمام من رفرف واحد. أقل شيوعًا ، يتكون الصمام من ثلاث وريقات ، مدمجة معًا بواسطة واحد أو اثنين من التصاق.

أرز. 9-7. ديناميكا الدم في تضيق فم الشريان الرئوي. أ - الشريان الأورطي. LA - الشريان الرئوي LP - الأذين الأيسر ؛ LV - البطين الأيسر. PP - الأذين الأيمن ؛ RV - البطين الأيمن. IVC - الوريد الأجوف السفلي ؛ SVC - الوريد الأجوف العلوي.

عندما تحت تضيق الصماماتيلاحظ ثلاثة أنواع من التغييرات: غشاء منفصل تحت شرفات الأبهر ، نفق ، تضيق عضلي (اعتلال عضلة القلب الضخامي تحت الأبهر ، انظر الفصل 12 "اعتلال عضلة القلب والتهاب عضلة القلب").

قد يكون التضيق فوق الصمامي للفتحة الأبهري على شكل غشاء أو نقص تنسج في الأبهر الصاعد. علامة نقص تنسج الأبهر الصاعد هي نسبة قطر القوس الأبهري إلى قطر الأبهر الصاعد أقل من 0.7. في كثير من الأحيان ، يتم الجمع بين التضيق فوق الصمامي للفتحة الأبهري مع تضيق فروع الشريان الرئوي.

يسمى التضيق فوق الصمامي للفتحة الأبهري مع التخلف العقلي متلازمة ويليامز.

غالبًا ما يتم دمج تضيق الأبهر مع عيوب خلقية أخرى في القلب - عيب الحاجز البطيني (عيب الحاجز الأذيني) ، ASD (عيب الحاجز الأذيني) ، القناة الشريانية المفتوحة ، تضيق الأبهر.

على أي حال ، يتم إنشاء إعاقة لتدفق الدم وتتطور التغييرات الواردة في الفصل 8 "عيوب القلب المكتسبة". بمرور الوقت ، يتطور تكلس الصمام. يعد تطور توسع الشريان الأورطي اللاحق للتضيق سمة مميزة.

الصورة السريرية والتشخيص

شكاوي

معظم المرضى الذين يعانون من تضيق طفيف لا يشكون. يشير ظهور الشكاوى إلى تضيق واضح في فتحة الأبهر. هناك شكاوى من ضيق التنفس أثناء التمرين ، والتعب (بسبب انخفاض النتاج القلبي) ، والإغماء (بسبب نقص تدفق الدم في الدماغ) ، وألم في الصدر أثناء التمرين (بسبب نقص تدفق الدم في عضلة القلب). قد يحدث الموت القلبي المفاجئ ، ولكن في معظم الحالات يسبق ذلك شكاوى أو تغيرات في مخطط كهربية القلب.

تقتيش, قرع

انظر "تضيق الأبهر" في الفصل الثامن ، "مرض القلب المكتسب".

جس

تحديد الارتعاش الانقباضي على طول الحافة اليمنى للجزء العلوي من القص وفوق الشرايين السباتية. مع تدرج ذروة ضغط انقباضي أقل من 30 مم زئبق. (وفقًا لـ EchoCG) لم يتم الكشف عن الارتعاش. قليل ضغط النبض(أقل من 20 ملم زئبق) يشير إلى شدة كبيرة لتضيق الفم الأبهري. مع تضيق الصمامات ، يتم الكشف عن نبضة بطيئة صغيرة.

التسمع قلوب

من السمات المميزة إضعاف النغمة الثانية أو اختفائها التام بسبب ضعف (اختفاء) المكون الأبهر. مع تضيق فوق الصمامات للفم الأبهري ، تم الحفاظ على النغمة الثانية. في حالة تضيق الصمامات ، تستمع فتحات الأبهر إلى نقرة انقباضية مبكرة عند قمة القلب ، وهي غائبة في حالات التضيق فوق وتحت الصمام. يختفي مع تضيق الصمام الأبهري الشديد.

العلامة التسمعية الرئيسية لتضيق الأبهر هي النفخة الانقباضية الخشنة بحد أقصى في الحيز الوربي الثاني على اليمين وتشعيع الشرايين السباتية ، وأحيانًا على طول الحافة اليسرى من القص حتى قمة القلب. مع تضيق تحت الصمامي للفتحة الأبهري ، لوحظت اختلافات في المظاهر التسمعية: لا تسمع نقرة انقباضية مبكرة ، ويلاحظ نفخة انبساطية مبكرة لقصور الصمام الأبهري (في 50 ٪ من المرضى).

تخطيط كهربية القلب

مع تضيق الصمامات ، يتم الكشف عن علامات تضخم البطين الأيسر. مع تضيق فوق الصمامات في فتحة الأبهر ، قد لا يتغير مخطط كهربية القلب. في حالة التضيق تحت الصمامي (في حالة اعتلال عضلة القلب الضخامي تحت الأبهري) ، يمكن اكتشاف الأسنان المرضية س(ضيق وعميق).

تخطيط صدى القلب

في الوضع ثنائي الأبعاد ، يتم تحديد مستوى وطبيعة انسداد فتحة الأبهر (صمامي ، تحت الصمامي ، فوق الصمام). في وضع دوبلر ، يتم تقييم ذروة تدرج الضغط الانقباضي (أقصى تدرج للضغط عند فتح وريقات الصمام الأبهري) ودرجة تضيق فتحة الأبهر.

مع تدرج ذروة الضغط الانقباضي (مع النتاج القلبي الطبيعي) أكثر من 65 مم زئبق. أو أن مساحة فتحة الأبهر أقل من 0.5 سم 2 / م 2 (عادةً ما تكون مساحة فتحة الأبهر 2 سم 2 / م 2) ، يعتبر تضيق فتحة الأبهر واضحًا.

تدرج ذروة الضغط الانقباضي 35-65 ملم زئبق. أو منطقة فتحة الأبهر 0.5-0.8 سم 2 / م 2 تعتبر تضيق فتحة الأبهر بدرجة معتدلة.

مع تدرج ذروة ضغط انقباضي أقل من 35 مم زئبق. أو مساحة فتحة الأبهر أكثر من 0.9 سم 2 / م 2 يعتبر تضيق فتحة الأبهر غير مهم.

هذه المؤشرات مفيدة فقط مع الحفاظ على وظيفة البطين الأيسر وغياب قلس الأبهر.

الأشعة السينية يذاكر

الكشف عن توسع ما بعد تضيق الشريان الأورطي. في التضيق تحت الصمامي للفتحة الأبهري ، لا يوجد توسع لاحق للتضيق في الشريان الأورطي. من الممكن اكتشاف التكلسات في إسقاط الصمام الأبهري.

علاج

في حالة عدم وجود تكلس ، يتم إجراء بضع الصمامات أو استئصال الغشاء المنفصل. مع التغيرات الليفية الشديدة ، يجب استبدال الصمام الأبهري.

الإنذار والمضاعفات

عادة ما يتطور تضيق الأبهر بغض النظر عن مستوى الانسداد (صمامي ، فوق الصمام ، تحت الصمام). يبلغ خطر الإصابة بالتهاب الشغاف 27 حالة لكل 10000 مريض يعانون من تضيق الأبهر كل عام. مع تدرج ضغط يزيد عن 50 مم زئبق. يزيد خطر الإصابة بالتهاب الشغاف المعدي بمقدار 3 أضعاف. مع تضيق الفتحة الأبهري ، من الممكن الموت القلبي المفاجئ ، خاصة أثناء المجهود البدني. يزداد خطر الموت القلبي المفاجئ مع زيادة تدرج الضغط - وهو أعلى في المرضى الذين يعانون من تضيق الأبهر مع تدرج ضغط يزيد عن 50 ملم زئبق.

تضيق الشريان الرئوي

التضيق الرئوي هو تضيق في مسار تدفق البطين الأيمن في منطقة الصمام الرئوي.

انتشار

يمثل التضيق الرئوي المنعزل 8-12٪ من جميع عيوب القلب الخلقية. في معظم الحالات ، يكون هذا هو تضيق الصمامات (ثالث أكثر أمراض القلب الخلقية شيوعًا) ، ولكن يمكن أيضًا دمجه (بالاقتران مع التضيق تحت الصمامي ، والتضيق فوق الصمامي ، وعيوب القلب الخلقية الأخرى).

ديناميكا الدم

يمكن أن يكون التضيق صماميًا (80-90٪ من الحالات) ، تحت الصمامي ، فوق الصمام.

في تضيق الصمامات ، يمكن أن يكون الصمام الرئوي أحادي الشرف أو ثنائي الشرف أو ثلاثي الشرف. تتميز بالتوسع اللاحق للتضيق في جذع الشريان الرئوي.

يتميز التضيق تحت الصمامي المعزول بتضييق في الجزء السفلي (على شكل قمع) في القناة الخارجية للبطين الأيمن وحزمة عضلية غير طبيعية تمنع إخراج الدم من البطين الأيمن (يرتبط كلا المتغيرين عادةً بـ VSD (عيب الحاجز البطيني)) .

يمكن أن يكون تضيق فوق الصمامات المعزول في شكل تضيق موضعي ، أو غشاء كامل أو غير كامل ، أو نقص تنسج منتشر ، أو تضيق متعدد في الشريان الرئوي المحيطي.

مع تضيق الجذع الرئوي ، تحدث زيادة في تدرج الضغط بين البطين الأيمن والشريان الرئوي. بسبب انسداد مسار تدفق الدم ، يحدث تضخم البطين الأيمن ، ثم قصوره. يؤدي هذا إلى زيادة الضغط في الأذين الأيمن وفتح الثقبة البيضوية وإفراز الدم من اليمين إلى اليسار مع تطور الازرقاق وفشل البطين الأيمن. في 25٪ من المرضى ، يترافق تضيق الرئة مع ASD الثانوي (عيب الحاجز الأذيني).

الصورة السريرية والتشخيص

شكاوي

تضيق رئوي واضح بشكل طفيف في معظم الحالات يكون بدون أعراض. مع تضيق شديد ، يظهر التعب ، وضيق في التنفس وألم في الصدر أثناء التمرين ، وزراق ، ودوخة ، وإغماء. يحدث ضيق التنفس في تضيق الشريان الرئوي نتيجة عدم كفاية التروية للعضلات الطرفية العاملة ، مما يسبب التهوية الانعكاسية للرئتين. يمكن أن يكون الزرقة في التضيق الرئوي إما محيطيًا (ناتجًا عن انخفاض النتاج القلبي) أو مركزيًا (ناتجًا عن تحويل الدم من خلال الثقبة البيضوية).

تقتيش

يمكنك الكشف عن نبض البطين الأيمن المتضخم في المنطقة الشرسوفية. عندما يتم توصيل قصور الصمام ثلاثي الشرفات نتيجة لتعويض البطين الأيمن ، يتم الكشف عن تورم ونبض في أوردة العنق. انظر أيضًا قسم "تضيق الرئة" و "قلس ثلاثي الشرفات" في الفصل 8 ، مرض القلب المكتسب.

جس

يتم تحديد الارتعاش الانقباضي في الفضاء الوربي الثاني على يسار القص.

التسمع قلوب

النغمة الثانية مع تضيق الصمامات الطفيفة والمتوسطة للشريان الرئوي لا تتغير أو تضعف إلى حد ما بسبب انخفاض مشاركة المكون الرئوي في تكوينه. مع تضيق شديد وزيادة ملحوظة في الضغط في البطين الأيمن ، قد تختفي النغمة الثانية تمامًا. مع تضيق الشريان الرئوي فوق الفك السفلي وفوق الصمام ، لا تتغير النغمة الثانية.

مع تضيق الصمامات للشريان الرئوي في الحيز الوربي الثاني على يسار القص ، تسمع نقرة انقباضية مبكرة في لحظة الفتح الأقصى لشرفات الصمام الرئوي. يزيد الضغط الانقباضي مع الزفير. في المستويات الأخرى من التضيق (فوق الصمام ، تحت الصمام) ، لا يُسمع صوت النقر الانقباضي.

يتمثل المظهر التسمعي الرئيسي لتضيق الشريان الرئوي في نفخة انقباضية خشنة في الحيز الوربي الثاني على يسار القص مع تشعيع تحت الترقوة اليسرى وفي الظهر. مع تضيق فوق الصمامات ، تشع الضوضاء إلى منطقة الإبط الأيسر والعودة. ترتبط مدة النفخة الانقباضية وذروتها بدرجة التضيق: مع التضيق المعتدل ، يتم ملاحظة ذروة النفخة في منتصف الانقباض ، وتكون نهايتها قبل المكون الأبهري للنغمة الثانية ؛ مع تضيق شديد ، تكون النفخة الانقباضية متأخرة وتستمر بعد المكون الأبهري للنغمة الثانية ؛ مع تضيق فوق الصمامات أو تضيق محيطي لفروع الشريان الرئوي ، هناك نفخة انقباضية أو مستمرة مع تشعيع للحقول الرئوية.

تخطيط كهربية القلب

مع تضيق طفيف في الشريان الرئوي ، لم يتم الكشف عن أي تغييرات في مخطط كهربية القلب. مع تضيق معتدل وشديد ، تم العثور على علامات تضخم البطين الأيمن. مع تضيق رئوي حاد ، تظهر علامات تضخم (تمدد) الأذين الأيمن. ربما ظهور عدم انتظام ضربات القلب فوق البطيني.

تخطيط صدى القلب

عادةً ما تكون مساحة فتحة صمام الشريان الرئوي 2 سم 2 / م 2. في تضيق الصمامات للشريان الرئوي ، يتم الكشف عن نتوء على شكل قبة من الشرفات السميكة للصمام الرئوي أثناء انقباض البطين الأيمن في جذع الشريان الرئوي في وضع ثنائي الأبعاد. تتميز بتضخم جدار البطين الأيمن. كما تم تحديد المستويات الأخرى من انسداد الشريان الرئوي وطبيعتها. يسمح لك وضع دوبلر بتحديد درجة الانسداد من خلال تدرج الضغط بين البطين الأيمن والجذع الرئوي. درجة معتدلةيتم تشخيص التضيق الرئوي عندما يكون تدرج ذروة الضغط الانقباضي أقل من 50 مم زئبق. تدرج الضغط 50-80 مم زئبق يتوافق مع متوسط ​​درجة التضيق. مع تدرج ضغط يزيد عن 80 مم زئبق. يتحدثون عن تضيق رئوي حاد (يمكن أن يصل التدرج إلى 150 ملم زئبق أو أكثر في حالات التضيق الشديد).

الأشعة السينية يذاكر

مع تضيق الصمامات في الشريان الرئوي ، يتم الكشف عن توسع ما بعد تضيق جذعه. إنه غائب في التضيق فوق وتحت الصمام. استنفاد النمط الرئوي هو سمة مميزة.

قسطرة التجاويف قلوب

تسمح لك قسطرة تجاويف القلب بتحديد درجة التضيق بدقة من خلال تدرج الضغط بين البطين الأيمن والشريان الرئوي.

العلاج والتقدم

عادةً ما يستمر تضيق الصمامات الطفيفة والمتوسطة للشريان الرئوي بشكل إيجابي ولا يتطلب تدخلًا نشطًا. يتطور التضيق العضلي تحت الصمامي بشكل ملحوظ. عادة ما يتطور تضيق فوق الصمامات ببطء. مع زيادة انحدار الضغط بين البطين الأيمن والشريان الرئوي يزيد عن 50 مم زئبق. مع تضيق الصمامات ، يتم إجراء رأب الصمام (بعد بضع الصمام ، يعاني 50-60 ٪ من المرضى من قصور في الصمام الرئوي). في حالة حدوث قصور في القلب ، يتم علاجه (انظر الفصل 11 "قصور القلب"). يوصى بالوقاية من التهاب الشغاف المعدي (انظر الفصل 6 ، التهاب الشغاف المعدي) ، لأن خطر الإصابة به مرتفع.

شذوذ إبشتاين

شذوذ إبشتاين - موقع الشرفات الخلفية والحاجز للصمام ثلاثي الشرفات عند قمة البطين الأيمن ، مما يؤدي إلى زيادة تجويف الأذين الأيمن وانخفاض في تجويف البطين الأيمن. يمثل شذوذ إبشتاين حوالي 1٪ من جميع عيوب القلب الخلقية. ويرتبط حدوث هذا العيب بتناول الليثيوم في جسم الجنين أثناء الحمل.

ديناميكا الدم

يؤدي إزاحة مكان إرفاق وريقتين للصمام ثلاثي الشرفات في تجويف البطين الأيمن إلى حقيقة أن الأخير ينقسم إلى جزء فوق الصمام ، والذي يتم دمجه مع تجويف الأذين الأيمن في غرفة واحدة (الأذين من تجويف البطين الأيمن) والجزء السفلي تحت الصفاق (التجويف الفعلي للبطين الأيمن) (الشكل 9-8). يؤدي انخفاض تجويف البطين الأيمن إلى انخفاض حجم السكتة الدماغية وانخفاض تدفق الدم الرئوي. نظرًا لأن الأذين الأيمن يتكون من جزأين (الأذين الأيمن نفسه وجزء من البطين الأيمن) ، فإن العمليات الكهربائية والميكانيكية فيه مختلفة (غير متزامنة). أثناء انقباض الأذين الأيمن ، يكون الجزء الأذيني من البطين الأيمن في حالة الانبساط. هذا يؤدي إلى انخفاض تدفق الدم إلى البطين الأيمن. أثناء انقباض البطين الأيمن ، يحدث الانبساط الأذيني الأيمن مع إغلاق غير كامل للصمام ثلاثي الشرفات ، مما يؤدي إلى إزاحة الدم في الجزء الأذيني من البطين الأيمن إلى الجزء الرئيسي من الأذين الأيمن. هناك توسع كبير في الحلقة الليفية للصمام ثلاثي الشرفات ، وتوسع واضح في الأذين الأيمن (يمكن أن يحتوي على أكثر من لتر واحد من الدم) ، وزيادة في الضغط فيه وزيادة رجعية في الضغط في الجزء السفلي والمتفوق الوريد الأجوف. يساهم تمدد تجويف الأذين الأيمن وزيادة الضغط فيه في الحفاظ على الثقبة البيضوية مفتوحة وانخفاض الضغط التعويضي بسبب تصريف الدم من اليمين إلى اليسار.

أرز. 9-8. علم التشريح وديناميكا الدم في شذوذ إبشتاين. أ - الشريان الأورطي. LA - الشريان الرئوي LP - الأذين الأيسر ؛ LV - البطين الأيسر. PP - الأذين الأيمن (يزداد حجم التجويف) ؛ RV - البطين الأيمن. IVC - الوريد الأجوف السفلي ؛ SVC - الوريد الأجوف العلوي. يشير السهم الصلب إلى إزاحة موقع التعلق الخاص بورقة الصمام ثلاثي الشرفات في تجويف البطين الأيمن.

الصورة السريرية والتشخيص

شكاوي

قد يشكو المرضى من ضيق في التنفس أثناء التمرين ، وخفقان بسبب عدم انتظام ضربات القلب فوق البطيني (لوحظ في 25-30 ٪ من المرضى وغالبًا ما يسبب الموت القلبي المفاجئ).

تقتيش

الكشف عن الزرقة مع خروج الدم من اليمين إلى اليسار ، علامات قصور في الصمام ثلاثي الشرفات (انظر الفصل 8 "عيوب القلب المكتسبة"). علامات فشل البطين الأيمن مميزة (تمدد ونبض أوردة العنق وتضخم الكبد والوذمة).

قرع

يتم إزاحة حدود بلادة القلب النسبية إلى اليمين بسبب تضخم الأذين الأيمن.

التسمع قلوب

أنا عادة ما ينقسم صوت القلب. ولعل ظهور أصوات القلب الثالث والرابع. اللغط الانقباضي هو سمة مميزة في الفراغات الوربية من الثالث إلى الرابع على يسار القص وعند القمة بسبب قصور الصمام ثلاثي الشرفات. في بعض الأحيان تسمع نفخة انبساطية من تضيق نسبي مصاحب للفتحة الأذينية البطينية اليمنى.

تخطيط كهربية القلب

يمكن اكتشاف علامات متلازمة وولف باركنسون وايت على مخطط كهربية القلب في 20٪ من المرضى (غالبًا ما توجد مسارات إضافية على الجانب الأيمن). تتميز بعلامات حصار الساق اليمنى للحزمة ، وجود علامات تضخم الأذين الأيمن بالتزامن مع الحصار الأذيني البطيني من الدرجة الأولى.

تخطيط صدى القلب

تكشف (الشكل 9-9) كل شيء الميزات التشريحيةشذوذ إبشتاين: موقع غير طبيعي لوريقات الصمام ثلاثي الشرف (ديستوبيا) ، تضخم الأذين الأيمن ، البطين الأيمن الصغير. في وضع دوبلر ، يتم الكشف عن قصور في الصمام ثلاثي الشرفات.

أرز. 9-9. مخطط صدى القلب مع شذوذ إبشتاين (وضع ثنائي الأبعاد ، وضع أربع غرف). 1 - البطين الأيسر 2 - الأذين الأيسر ؛ 3 - تضخم الأذين الأيمن ؛ 4 - صمام ثلاثي الشرف 5 - البطين الأيمن.

الأشعة السينية يذاكر

لوحظ تضخم القلب (شكل كروي لظل القلب مميز) مع زيادة الشفافية في مجالات الرئة.

علاج

عندما تظهر أعراض قصور القلب ، يتم وصف جليكوسيدات القلب (يُمنع استعمالها في وجود متلازمة وولف باركنسون وايت) ومدرات البول. يتكون العلاج الجراحي من الأطراف الصناعية للصمام ثلاثي الشرفات أو إعادة بنائه.

تنبؤ بالمناخ

الأسباب الرئيسية للوفاة: قصور القلب الحاد ، الجلطات الدموية ، خراجات الدماغ ، التهاب الشغاف المعدي.

عرض وشراء الكتب على الموجات فوق الصوتية ميدفيديف: