Miocardiopatía hipertrófica. Síntomas y descripción de la hipertrofia del tabique interventricular.

Miocardio ventricular izquierdo (MHVI): exceso de masa del ventrículo izquierdo en relación con el propio debido al engrosamiento (proliferación) del miocardio (músculo cardíaco).

Métodos para diagnosticar LVMH. Actualmente, se utilizan 3 métodos instrumentales para diagnosticar LVMH:

- ECG estándar. Al verificar el LVMH, un ECG convencional generalmente se caracteriza por una baja sensibilidad: no más del 30%. En otras palabras, desde numero total De los pacientes que objetivamente padecen LVMH, un ECG permite diagnosticarla sólo en un tercio. Sin embargo, cuanto más pronunciada sea la hipertrofia, mayor será la probabilidad de reconocerla mediante un ECG normal. La hipertrofia grave casi siempre tiene marcadores de ECG. Por lo tanto, si un ECG diagnostica correctamente la HVI, lo más probable es que esto indique su gravedad. Desafortunadamente, en nuestra medicina se le da demasiada importancia al ECG convencional para diagnosticar la HVI. A menudo, utilizando criterios de ECG poco específicos para LVMH, los médicos hablan afirmativamente sobre el fenómeno de la hipertrofia cuando en realidad no existe. No se debe esperar más de un ECG estándar de lo que realmente muestra.

- Ultrasonido del corazón. Es el “estándar de oro” en el diagnóstico de LVMH, ya que permite la visualización en tiempo real de las paredes del corazón y los cálculos necesarios. Para evaluar la hipertrofia miocárdica se acostumbra calcular valores relativos que reflejan la masa miocárdica. Sin embargo, por simplicidad, está permitido conocer el valor de sólo dos parámetros: el espesor del frente ( tabique interventricular) Y pared posterior del ventrículo izquierdo, lo que permite diagnosticar la hipertrofia y su grado.

- Imágenes por resonancia magnética (MRI)). Un método costoso de escaneo capa por capa de la "zona de interés". Para evaluar la LVMH, se utiliza solo si por alguna razón la ecografía del corazón no es factible: por ejemplo, en un paciente con obesidad y enfisema pulmonar, el corazón estará cubierto por todos lados por tejido pulmonar, lo que dificultará su visualización ecográfica. imposible (extremadamente raro, pero esto ocurre).

Criterios para el diagnóstico de HVIH mediante ecografía cardíaca. Cualquiera que se haya sometido a una ecografía del corazón puede consultar el formulario de examen y encontrar allí 3 abreviaturas: EDR (dimensión telediastólica del ventrículo izquierdo), IVS (tabique interventricular) y LVSD (pared posterior del ventrículo izquierdo). El espesor de estos parámetros se suele medir en centímetros. Los valores normales de los parámetros, que, por cierto, tienen diferencias de género, se indican en la tabla.

Opciones Mujer Hombres
Norma Grado de desviación de la norma. Norma Grado de desviación de la norma.
Ligero Moderado Pesado Ligero Moderado Pesado
CDR(final de diástole

tamaño) VI, cm

3 ,9-5,3 5,4-5,7 5,8-6,1

6,2

4,2-5,9 6,0-6,3 6,4-6,8

6,9

MZHP(interventricular

partición), cm

0,6-0,9 1,0-1,2 1,3-1,5

6,1

0,6- 1, 0 1,1-1,3 1,4-1,6

1,7

ZSLZH(pared trasera de la izquierda

ventrículo), cm

0,6-0,9 1,0-1,2 1,3-1,5

6,1

0,6- 1, 0 1,1-1,3 1,4-1,6

1,7

El grosor del IVS y del DAVI está directamente relacionado con la hipertrofia miocárdica del ventrículo izquierdo (aproximadamente significación clínica Se dirá KDR para hipertrofia). Si se excede valor normal Incluso con uno de los dos parámetros presentados, es legítimo hablar de “hipertrofia”.

Causas y patogénesis de LVMH. Condiciones clínicas, que puede provocar LVMH (en orden decreciente de frecuencia):

1. Enfermedades que provocan un aumento de la poscarga en el corazón:

- Hipertensión arterial (hipertensión, hipertensión secundaria)

- Defecto cardíaco (congénito o adquirido) - estenosis aórtica.

La poscarga se entiende como un conjunto de parámetros físicos y anatómicos. cuerpo cardiovascular, creando un obstáculo al paso de la sangre a través de las arterias. La poscarga está determinada principalmente por el tono de las arterias periféricas. Un cierto valor básico del tono arterial es la norma y una de las manifestaciones obligadas de la homeostasis que mantiene el nivel. presión arterial, según las necesidades actuales del organismo. Un aumento excesivo del tono arterial marcará un aumento de la poscarga, que se manifiesta clínicamente por un aumento de la presión arterial. Entonces, con el espasmo de las arterias periféricas, la carga sobre el ventrículo izquierdo aumenta: necesita contraerse con más fuerza para "empujar" la sangre a través de las arterias estrechadas. Este es uno de los principales eslabones de la patogénesis en la formación de un corazón "hipertenso".


La segunda causa común que conduce a un aumento de la poscarga en el ventrículo izquierdo y, por tanto, crea un obstáculo para el flujo sanguíneo arterial, es la estenosis aórtica. Con la estenosis aórtica, la válvula aórtica se ve afectada: se encoge, se calcifica y se deforma. Como resultado, la abertura aórtica se vuelve tan pequeña que el ventrículo izquierdo debe contraerse significativamente más para garantizar que pase un volumen adecuado de sangre a través del cuello de botella crítico. Actualmente, la principal causa de estenosis aórtica es el daño valvular senil (senil) en los ancianos.


Los cambios microscópicos durante la hipertrofia miocárdica consisten en engrosamiento de las fibras cardíacas, cierta proliferación tejido conectivo. Al principio, esto es de naturaleza compensatoria, pero con un aumento de la poscarga a largo plazo (por ejemplo, con muchos años de tratamiento) hipertensión), las fibras hipertrofiadas quedan expuestas cambios distróficos, la arquitectura del sincitio miocárdico se altera y predominan los procesos escleróticos en el miocardio. Como resultado, la hipertrofia pasa de ser un fenómeno de compensación a un mecanismo para la manifestación de insuficiencia cardíaca: el músculo cardíaco no puede trabajar con tensión durante un tiempo indefinido sin consecuencias.

2. causa congénita LVMH: miocardiopatía hipertrófica. La miocardiopatía hipertrófica es una enfermedad genéticamente determinada, que se caracteriza por la aparición de HVI desmotivada. La manifestación de la hipertrofia ocurre después del nacimiento: como regla general, en la infancia o adolescencia, con menos frecuencia en adultos, pero en cualquier caso a más tardar entre 35 y 40 años. Por tanto, en la miocardiopatía hipertrófica, la LVMH se produce en un contexto de completo bienestar. Esta enfermedad no es muy rara: según las estadísticas, 1 persona de cada 500 la padece. Práctica clinica Cada año atiendo a 2 o 3 pacientes con miocardiopatía hipertrófica.

A diferencia de un corazón hipertenso, en la miocardiopatía hipertrófica, la LVMH puede ser muy pronunciada (grave) y, a menudo, asimétrica (más sobre esto con más detalle). Sólo en la miocardiopatía hipertrófica el grosor de la pared del ventrículo izquierdo a veces alcanza valores "exorbitantes" de 2,5 a 3 cm o más. Microscópicamente, la arquitectura de las fibras cardíacas está muy alterada.

3. LVMH como manifestación de procesos patológicos sistémicos.

Con HVI concéntrica, las paredes del ventrículo izquierdo se engrosan y el tamaño de su cavidad (CVR) permanece normal o incluso disminuye ligeramente. Con el LVMH excéntrico, el grosor de las paredes también aumenta, pero la cavidad del ventrículo izquierdo (LVC) también necesariamente se expande: o excede la norma o tiene valores "límites".

Las siguientes enfermedades (condiciones) conducen a LVMH concéntrica:

1. Hipertensión arterial

2. Estenosis aórtica

3. Miocardiopatía hipertrófica

4. edad avanzada

5. Amiloidosis

En general, la hipertrofia concéntrica ocurre cuando el corazón encuentra una obstrucción del flujo sanguíneo (la miocardiopatía hipertrófica, como trastorno congénito, es una excepción). En este sentido, son especialmente indicativas la hipertensión arterial y la estenosis aórtica.

Conduce al excéntrico LVMH las siguientes enfermedades(estados):

1. Hipertensión arterial con mecanismo de patogénesis dependiente del volumen.

2. Transformación gradual de hipertrofia concéntrica en hipertrofia excéntrica en ausencia de un tratamiento adecuado para la hipertensión arterial y la estenosis aórtica.

4. Corazón de deportista

5. Insuficiencia aórtica

En general, la hipertrofia excéntrica ocurre cuando el corazón se sobrecarga con un volumen adicional de sangre, que primero debe "colocarse en algún lugar" (para esto, la cavidad del ventrículo izquierdo en realidad se expande) y luego empujar hacia las arterias (para esto, las paredes se hipertrofian). En su forma clásica, la LVMH excéntrica se observa con un defecto cardíaco: insuficiencia aórtica, cuando la válvula aórtica no se cierra herméticamente y parte de la sangre regresa al ventrículo, que se expande gradualmente y se hipertrofia.

Dependiendo de la ubicación en el ventrículo izquierdo del proceso hipertrófico, se distinguen:

Hipertrofia simétrica

Síncope obstructivo. Opción rara curso de LVMH. Casi siempre es una complicación de la variante asimétrica de la miocardiopatía hipertrófica, cuando el grosor del tabique interventricular es tan grande que existe la amenaza de obstrucción (bloqueo) transitoria del flujo sanguíneo en el área del tracto de salida de la izquierda. ventrículo. La obstrucción paroxística (cese) del flujo sanguíneo en este "lugar crítico" conducirá inevitablemente al desmayo. Como regla general, el riesgo de desarrollar obstrucción surge cuando el grosor del tabique interventricular supera los 2 cm.

extrasístole ventricular- otro posible satélite de LVMH. Se sabe que, en teoría, cualquier cambio micro y macroscópico en el músculo cardíaco puede complicarse con una extrasístole. El miocardio hipertrofiado es un sustrato arritmogénico ideal. Curso clínico La extrasístole ventricular en el contexto de LVMH es variable: más a menudo, su función se limita a un "defecto arrítmico cosmético". Sin embargo, si no se trata (ignora) la enfermedad que conduce a la LVMH y no se sigue el régimen para limitar la actividad física intensa, pueden desarrollarse arritmias ventriculares potencialmente mortales provocadas por la extrasístole.

Muerte cardíaca súbita. La complicación más grave de LVMH. Muy a menudo, la LVMH debida a una miocardiopatía hipertrófica conduce a este resultado. Hay dos razones. En primer lugar, en esta enfermedad la HVIH puede ser particularmente masiva, lo que hace que el miocardio sea extremadamente arritmogénico. En segundo lugar, la miocardiopatía hipertrófica muy a menudo tiene asintomático, que no permite a los pacientes tomar medidas preventivas medidas preventivas en forma de limitación de la actividad física intensa. La muerte súbita cardíaca en otras nosologías complicadas por LVMH es generalmente un fenómeno raro, aunque solo sea porque la manifestación de estas enfermedades comienza con síntomas de insuficiencia cardíaca, lo que en sí mismo obliga al paciente a consultar a un médico, lo que significa que existe una oportunidad real de aprovechar la enfermedad bajo control.

Posibilidad de regresión de LVMH. La probabilidad de una disminución de la masa (grosor) del miocardio del ventrículo izquierdo durante el tratamiento depende de la causa de la hipertrofia y su grado. Ejemplo clásico es un corazón atlético, cuyas paredes pueden encogerse hasta espesor normal después del final de una carrera deportiva.

La HVIH debida a hipertensión arterial o estenosis aórtica puede retroceder con éxito con un control oportuno, completo y a largo plazo de estas enfermedades. Sin embargo, se considera así: sólo la hipertrofia leve sufre una regresión absoluta; en el tratamiento de la hipertrofia grado medio existe la posibilidad de reducirlo a leve; y lo pesado puede “volverse mediano”. En otras palabras, cuanto más avanzado sea el proceso, menos probabilidades habrá de que todo vuelva completamente a su estado original. Sin embargo, cualquier grado de regresión de LVMH significa automáticamente una corrección en el tratamiento de la enfermedad subyacente, lo que en sí mismo reduce los riesgos que la hipertrofia introduce en la vida del sujeto.

Para la miocardiopatía hipertrófica, cualquier intento corrección medicinal proceso no tienen sentido. Existen abordajes quirúrgicos para el tratamiento de la hipertrofia masiva del tabique interventricular, que se complica con la obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo.

La probabilidad de regresión de LVMH debido a la obesidad, en personas mayores y con amiloidosis está prácticamente ausente.

En la miocardiopatía hipertrófica, las paredes del corazón se espesan y el volumen de sangre bombeada disminuye. El paciente a menudo no nota ningún síntoma o se siente ligeramente débil y mareado. Sin embargo, la hipertrofia del músculo cardíaco es muy peligrosa porque puede provocar parada repentina corazones.

Miocardiopatía hipertrófica: ¿qué es?

Esta patología cardíaca afecta en la mayoría de los casos a los músculos del ventrículo izquierdo y mucho menos al derecho. La estenosis subaórtica muscular, o miocardiopatía hipertrófica, es una enfermedad cardiovascular grave en la que se produce engrosamiento y fibrosis del miocardio con una disminución del espacio interventricular. Según la CIE, se asigna el código 142. La patología afecta con mayor frecuencia a hombres de entre 20 y 50 años.

Durante la enfermedad, la función diastólica se altera y se produce la degeneración de la pared del miocardio. El 50% de los pacientes no se pueden salvar. Algunas personas se benefician de la medicación, mientras que otras deben someterse a una cirugía compleja para extirpar el tejido hipertrofiado o engrosado. Hay varias formas de la enfermedad:

  1. Simétrico. Puede caracterizarse por proliferación miocárdica simultánea. Una variación de esta forma es concéntrica, cuando el aumento se ubica en un círculo.
  2. Asimétrico. El engrosamiento de la pared se produce de manera desigual, en la mayoría de los casos en el tabique interventricular (SIV), parte superior, inferior o media. La pared del fondo no cambia.

Causas de la miocardiopatía hipertrófica

Entre las causas de la MCH, los médicos consideran un factor hereditario familiar. Los genes defectuosos heredados pueden codificar la síntesis de la proteína contráctil del miocardio. Existe la posibilidad de mutación genética debido a influencia externa. Otros posibles razones La miocardiopatía hipertrófica son:

  • trastornos hipertensivos;
  • enfermedades en los pulmones;
  • enfermedad isquémica;
  • estrés severo;
  • insuficiencia cardíaca biventricular;
  • alteración del ritmo;
  • actividad física excesiva;
  • edad después de 20 años.

Miocardiopatía hipertrófica en niños

Según los médicos, la miocardiopatía hipertrófica primaria en los niños se produce debido a un defecto congénito. En otros casos, la enfermedad se desarrolla cuando la madre sufrió infección severa, estuvo expuesto a radiación, fumó, consumió bebidas alcohólicas. El diagnóstico precoz en el hospital de maternidad permite determinar la lesión en el niño en los primeros días después del nacimiento.

Miocardiopatía hipertrófica - síntomas

El tipo de enfermedad afecta los síntomas de la miocardiopatía hipertrófica. Con el tratamiento no obstructivo, el paciente no siente molestias porque el flujo sanguíneo no se ve afectado. Esta forma se considera asintomática. En forma obstructiva El paciente presenta síntomas de miocardiopatía:

Un paciente que sabe qué es la hipertrofia cardíaca conoce bien las manifestaciones de la enfermedad. Estos signos se explican por el hecho de que la enfermedad no permite que el corazón haga su trabajo como antes, los órganos humanos no reciben suficiente oxígeno. Si tales síntomas se hacen sentir, debe consultar a un cardiólogo.

Miocardiopatía hipertrófica - diagnóstico

Los signos visuales no son suficientes para identificar la enfermedad. Se requiere un diagnóstico de miocardiopatía hipertrófica, que se realiza mediante dispositivos médicos. Dichos métodos de examen incluyen:

  1. Radiografía. La imagen muestra los contornos del corazón; si están agrandados, puede tratarse de hipertrofia. Sin embargo, cuando se desarrolla hipertrofia miocárdica dentro del órgano, es posible que el trastorno no sea visible.
  2. MRI o resonancia magnética. Ayuda a examinar las cavidades del corazón en una imagen tridimensional, para ver el grosor de cada pared y el grado de obstrucción.
  3. Un ECG da una idea de las fluctuaciones del ritmo cardíaco de una persona. Un médico con amplia experiencia en cardiología puede leer correctamente las lecturas del electrocardiograma.
  4. La ecocardiografía o ecografía del corazón se utiliza con más frecuencia que otros métodos y proporciona una imagen precisa del tamaño de las cámaras, válvulas, ventrículos y tabiques del corazón.
  5. Un fonocardiograma ayuda a registrar los ruidos producidos por las diferentes partes del órgano y establecer la relación entre ellos.

lo mas de una manera sencilla El diagnóstico se basa en un análisis de sangre bioquímico detallado. Según sus resultados, el médico puede juzgar el nivel de azúcar y colesterol. También hay método invasivo, que ayuda a medir la presión en los ventrículos y las aurículas. Se inserta un catéter con sensores especiales en la cavidad del corazón. El método se utiliza cuando es necesario tomar material para examen (biopsia).

Miocardiopatía hipertrófica - tratamiento

El tratamiento de la miocardiopatía hipertrófica se divide en médico y quirúrgico. El médico decide a qué método recurrir, según la gravedad de la enfermedad. A medicamentos medicos que alivian la condición del paciente etapa inicial relatar:

  • betobloqueantes (propranolol, metoprolol, atenolol);
  • fármacos antagonistas del calcio;
  • anticoagulantes para tromboembolismo;
  • medicamentos para la arritmia;
  • diuréticos;
  • antibióticos para la profilaxis contra la endocarditis infecciosa.

El tratamiento quirúrgico está indicado en pacientes que presentan la enfermedad en las fases 2 y 3 o cuando se confirma el diagnóstico de hipertrofia asimétrica del tabique interventricular. Los cirujanos cardíacos realizan operaciones:

  1. Miectomía: extirpación de un agrandamiento Tejido muscular en el tabique interventricular. Las manipulaciones se llevan a cabo en corazón abierto.
  2. Reemplazo de la válvula mitral por una prótesis artificial.
  3. Ablación con etanol. Bajo el control de una máquina de ultrasonido, se realiza una punción e inyecta. alcohol medicinal, que adelgaza el tabique.
  4. Instalación de un estimulador eléctrico o desfibrilador.

Además, el paciente debe reconsiderar completamente su estilo de vida:

  1. Deja de practicar deportes y evita la actividad física.
  2. Ir a dieta estricta Limitar el consumo de azúcar y sal.
  3. Regularmente (2 veces al año) someterse a exámenes médicos para prevenir recaídas de la enfermedad.

Miocardiopatía hipertrófica: esperanza de vida media

La enfermedad se desarrolla a menudo en hombres jóvenes que no controlan la actividad física y en personas obesas. Sin terapia terapéutica y restricciones en el ejercicio, el pronóstico será triste: la miocardiopatía cardíaca conduce a la muerte súbita. La tasa de mortalidad entre los pacientes es aproximadamente del 2 al 4% por año. En algunos pacientes, la forma hipertrófica se dilata: se observa un aumento en la cámara del ventrículo izquierdo. Según las estadísticas duración promedio La vida con miocardiopatía hipertrófica es de 17 años, y con la forma grave, no más de 3 a 5 años.

Vídeo: hipertrofia cardíaca.

La hipertrofia miocárdica (miocardiopatía hipertrófica) es un engrosamiento y agrandamiento significativo de las paredes del ventrículo izquierdo del corazón. Su cavidad interior no está ampliada. En la mayoría de los casos también es posible un engrosamiento de los tabiques interventriculares.

Debido al engrosamiento, el músculo cardíaco se vuelve menos extensible. El miocardio se puede engrosar en toda la superficie o en algunas zonas, todo depende del curso de la enfermedad:

  • Si el miocardio se hipertrofia principalmente debajo de la salida aórtica, puede producirse un estrechamiento de la salida del ventrículo izquierdo. En este caso, la membrana interna del corazón se espesa y se altera el funcionamiento de las válvulas. En la mayoría de los casos, esto ocurre debido a un engrosamiento desigual.
  • El engrosamiento asimétrico del tabique es posible sin alteración del aparato valvular ni disminución del gasto del ventrículo izquierdo.
  • La miocardiopatía hipertrófica apical ocurre como resultado del agrandamiento del músculo en el vértice del corazón.
  • Hipertrofia miocárdica con hipertrofia circular simétrica del ventrículo izquierdo.

Historia de la enfermedad

La miocardiopatía hipertrófica se conoce desde mediados del siglo XIX. Fue descrito en detalle recién en 1958 por el científico inglés R. Teare.

Un avance significativo en el estudio de la enfermedad fue la introducción de algunos métodos de investigación no invasivos, cuando se conoció la existencia de obstrucciones del tracto de salida y trastornos de la función distólica.

Esto se refleja en los nombres correspondientes de la enfermedad: "estenosis subaórtica hipertrófica idiopática", "estenosis subaórtica muscular", "miocardiopatía hipertrófica obstructiva". Hoy en día, el término "miocardiopatía hipertrófica" es universal y generalmente aceptado.

Con la introducción generalizada de los estudios de ecocardiografía, se reveló que el número de pacientes con hipertrofia miocárdica es mucho mayor de lo que se pensaba en los años 70. Cada año, mueren entre el 3 y el 8% de los pacientes con esta enfermedad. Y cada año la tasa de mortalidad aumenta.

Prevalencia e importancia

La mayoría de las veces, las personas entre 20 y 40 años sufren de hipertrofia miocárdica; los hombres tienen aproximadamente el doble de probabilidades. Aunque tiene un curso muy variado y progresa, la enfermedad no siempre se manifiesta de forma inmediata. En casos raros, desde el inicio de la enfermedad, el estado del paciente es grave y el riesgo de muerte súbita es bastante alto.

La incidencia de miocardiopatía hipertrófica es aproximadamente del 0,2%. La tasa de mortalidad oscila entre el 2 y el 8%. La principal causa de muerte es la muerte súbita cardíaca y los acontecimientos que ponen en peligro la vida. ritmo cardiaco. La razón principal - predisposición hereditaria. Si los familiares no padecían esta enfermedad, se cree que se produjo una mutación en los genes de las proteínas del músculo cardíaco.

La enfermedad se puede diagnosticar a cualquier edad: desde el nacimiento hasta la vejez, pero la mayoría de las veces los pacientes son jóvenes en edad de trabajar. La prevalencia de la hipertrofia miocárdica no depende del sexo ni de la raza.

En el 5-10% de todos los pacientes registrados, con un curso prolongado de la enfermedad, es posible una transición a insuficiencia cardíaca. En algunos casos, en el mismo número de pacientes, es posible una regresión independiente de la hipertrofia, una transición de la forma hipertrófica a la dilatada. El mismo número de casos se debe a complicaciones que surgen en forma de endocarditis infecciosa.

Sin el tratamiento adecuado, la mortalidad llega hasta el 8%. En la mitad de los casos, la muerte se produce como consecuencia ataque cardíaco agudo, fibrilación ventricular y bloqueo cardíaco auriculoventricular completo.

Clasificación

De acuerdo con la ubicación de la hipertrofia, se distingue la hipertrofia miocárdica:

  • ventrículo izquierdo (hipertrofia asimétrica y simétrica);
  • ventrículo derecho.

Básicamente, la hipertrofia asimétrica del tabique interventricular se detecta en toda la superficie o en algunas de sus partes. Con menos frecuencia, se puede encontrar hipertrofia del vértice del corazón, de la pared anterolateral o posterior. En el 30% de los casos, la proporción es hipertrofia simétrica.

Teniendo en cuenta el gradiente presión sistólica en el ventrículo izquierdo se distingue la miocardiopatía hipertrófica:

  • obstructivo;
  • no obstructivo.

La forma no obstructiva de hipertrofia miocárdica suele incluir hipertrofia simétrica del ventrículo izquierdo.

La hipertrofia asimétrica puede referirse tanto a formas obstructivas como a no obstructivas. La hipertrofia apical se refiere principalmente a la variante no obstructiva.

Dependiendo del grado de engrosamiento del músculo cardíaco, se distingue la hipertrofia:

  • moderado (hasta 20 mm);
  • medio (21-25 mm);
  • pronunciado (más de 25 mm).

Basado en datos clínicos y clasificaciones fisiológicas Hay 4 etapas de hipertrofia miocárdica:

  • I - el gradiente de presión en la salida del ventrículo izquierdo no supera los 25 mm Hg. Arte. (sin quejas);
  • II - el gradiente aumenta a 36 mm Hg. Art. (aparición de molestias durante el esfuerzo físico);
  • III - el gradiente aumenta a 44 mm Hg. Art. (aparecen dificultad para respirar y angina de pecho);
  • IV - gradiente superior a 80 mm Hg. Arte. (deterioro hemodinámico, es posible la muerte súbita).

La hipertrofia auricular izquierda es una enfermedad en la que el ventrículo izquierdo del corazón se engrosa, provocando que la superficie pierda su elasticidad.

Si la compactación del tabique cardíaco se produce de manera desigual, se pueden producir alteraciones en el funcionamiento de la aorta y válvulas mitrales corazones.

Hoy en día, el criterio de hipertrofia es un engrosamiento del miocardio de 1,5 cm o más. Esta enfermedad es actualmente la principal causa de muerte prematura entre los deportistas jóvenes.

Uno de síntomas característicos La miocardiopatía hipertrófica es hipertrofia del IVS(tabique interventricular) Cuando ocurre esta patología, se produce un engrosamiento de las paredes del ventrículo derecho o izquierdo del corazón y del tabique interventricular. Esta condición en sí misma es un derivado de otras enfermedades y se caracteriza por un aumento en el grosor de las paredes de los ventrículos.

A pesar de su prevalencia (la hipertrofia IVS se observa en más del 70% de las personas), la mayoría de las veces es asintomática y se detecta solo durante una actividad física muy intensa. Después de todo, la hipertrofia del tabique interventricular en sí es su engrosamiento y la consiguiente reducción del volumen útil de las cámaras del corazón. A medida que aumenta el grosor de las paredes cardíacas de los ventrículos, también disminuye el volumen de las cámaras cardíacas.

En la práctica, todo esto conduce a una reducción del volumen de sangre que el corazón libera al lecho vascular del cuerpo. para proporcionar órganos cantidad normal sangre en tales condiciones, el corazón debería contraerse más fuerte y más a menudo. Y esto, a su vez, conduce a su desgaste prematuro y a la aparición de enfermedades del sistema cardiovascular.

Síntomas y causas de la miocardiopatía hipertrófica.

Un gran número de personas en todo el mundo viven con hipertrofia del IVS no diagnosticada y sólo con una mayor actividad física se conoce su existencia. Mientras el corazón pueda garantizar un flujo sanguíneo normal a los órganos y sistemas, todo se desarrollará de forma oculta y la persona no experimentará ningún problema. síntomas dolorosos u otras molestias. Pero aún así debes prestar atención a algunos síntomas y contactar a un cardiólogo si ocurren. Estos síntomas incluyen:

  • dolor en el pecho;
  • dificultad para respirar con mayor actividad física (por ejemplo, subir escaleras);
  • mareos y desmayos;
  • aumento de la fatiga;
  • taquiarritmia que ocurre por períodos cortos de tiempo;
  • soplo cardíaco a la auscultación;
  • dificultad para respirar.

Es importante recordar que la hipertrofia del IVS no diagnosticada puede provocar muerte súbita incluso en personas jóvenes y físicamente fuertes. Por lo tanto, no se debe descuidar un reconocimiento médico por parte de un terapeuta y/o cardiólogo.

Las causas de esta patología radican no sólo en de la manera equivocada vida. Fumar, abuso de alcohol, exceso de peso: todo esto se convierte en un factor que contribuye al aumento de síntomas graves y a la manifestación de procesos negativos en el cuerpo con un curso impredecible.

Y los médicos llaman la razón del desarrollo del engrosamiento del IVS. mutaciones genéticas. Como resultado de estos cambios a nivel del genoma humano, el músculo cardíaco se vuelve anormalmente grueso en algunas áreas.

Las consecuencias del desarrollo de tal desviación se vuelven peligrosas.

Después de todo, los problemas adicionales en tales casos serán alteraciones en el sistema de conducción del corazón, así como el debilitamiento del miocardio y la consiguiente disminución en el volumen de sangre expulsada durante las contracciones cardíacas.

Posibles complicaciones de la hipertrofia IVS.

¿Qué complicaciones son posibles con el desarrollo de una cardiopatía del tipo en discusión? Todo dependerá del caso concreto y desarrollo individual persona. Después de todo, muchos nunca sabrán a lo largo de su vida que padecen esta afección y algunos pueden experimentar importantes dolencias fisicas. Enumeramos las consecuencias más comunes del engrosamiento del tabique interventricular. Entonces:

  1. 1. Alteraciones del ritmo cardíaco como taquicardia. Tipos tan comunes como fibrilación auricular, la fibrilación ventricular y la taquicardia ventricular están directamente relacionadas con la hipertrofia del IVS.
  2. 2. Trastornos de la circulación sanguínea en el miocardio. Los síntomas que ocurren cuando se interrumpe la salida de sangre del músculo cardíaco incluyen dolor en el pecho, desmayos y mareos.
  3. 3. Miocardiopatía dilatada y disminución asociada del gasto cardíaco. Las paredes de las cámaras del corazón en condiciones patológicas. carga alta adelgazan con el tiempo, lo que explica la aparición de esta afección.
  4. 4. Insuficiencia cardíaca. La complicación pone en peligro la vida y en muchos casos provoca la muerte.
  5. 5. Paro cardíaco súbito y muerte.

Por supuesto, las dos últimas condiciones son aterradoras. Pero, sin embargo, con una visita oportuna al médico, si se presenta algún síntoma de disfunción cardíaca, una visita oportuna al médico le ayudará a vivir una vida larga y feliz.

Miocardiopatía hipertrófica: causas, manifestaciones, diagnóstico, como tratar, pronóstico.

La miocardiopatía hipertrófica (MCH) es una patología cardíaca caracterizada por un engrosamiento del miocardio, principalmente de la pared del ventrículo izquierdo. La miocardiopatía puede ser primaria o secundaria, una consecuencia enfermedades cardiovasculares; así como el “sobreentrenamiento” del músculo cardíaco que posteriormente se desarrolla en los deportistas.

La MCH primaria es una enfermedad que se desarrolla en pacientes sin antecedentes cardíacos sobrecargados, es decir, sin patología cardíaca inicial. El desarrollo de la miocardiopatía es causado por defectos en nivel molecular, que, a su vez, se produce debido a mutaciones en los genes responsables de la síntesis de proteínas en el músculo cardíaco.

¿Qué otros tipos de miocardiopatía existen?

Excepto hipertrófico, existir Y restrictivo tipos.

  • En el primer caso, el músculo cardíaco se espesa y el corazón en su conjunto aumenta de tamaño.
  • En el segundo caso, el corazón también aumenta, pero no debido a una pared engrosada, sino debido a un estiramiento excesivo del músculo cardíaco adelgazado con un mayor volumen de sangre en las cavidades, es decir, el corazón se parece a una "bolsa de agua".
  • En el tercer caso, la relajación normal del corazón se altera no solo por restricciones del pericardio (adherencias, pericarditis, etc.), sino también por pronunciadas cambios difusos en la estructura del propio miocardio (fibrosis endomiocárdica, daño cardíaco debido a amiloidosis, Enfermedades autoinmunes y etc).

Con cualquier tipo de miocardiopatía, se desarrolla gradualmente una violación de la función contráctil del miocardio, así como una violación de la conducción de la excitación a través del miocardio, provocando sistólica o diastólica, así como Varios tipos arritmias.

¿Qué sucede en la miocardiopatía hipertrófica?

En el caso de que la hipertrofia sea de carácter primario, provocada por factores hereditarios, el proceso de engrosamiento del miocardio tarda tiempo específico. Por lo tanto, cuando la capacidad del músculo cardíaco para normalizarse, la relajación fisiológica se ve afectada (esto se llama disfunción diastólica), el músculo del ventrículo izquierdo aumenta gradualmente en masa para asegurar un flujo completo de sangre desde las cavidades de las aurículas hacia los ventrículos. . En el caso de obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo, cuando el tabique interventricular se engrosa inicialmente, las partes basales del ventrículo izquierdo se hipertrofian, ya que al miocardio le resulta difícil empujar la sangre hacia la válvula aórtica, que literalmente está "bloqueada". ”por el tabique engrosado.

Si hablamos de cualquier enfermedad cardíaca que pueda provocar, cabe señalar que cualquier hipertrofia secundaria tiene un carácter compensatorio (adaptativo), que posteriormente puede suponer una broma cruel para el propio músculo cardíaco. Entonces, con defectos cardíacos o hipertensión, es bastante difícil para el músculo cardíaco empujar la sangre a través de un anillo valvular estrechado (como en el primer caso) o hacia vasos estrechados (en el segundo). Con el tiempo, tras un trabajo tan intenso, las células del miocardio comienzan a contraerse más intensamente y a aumentar de tamaño, lo que conduce a un tipo de hipertrofia uniforme (concéntrica) o desigual (excéntrica). La masa cardíaca aumenta, pero el flujo sangre arterial las arterias coronarias no son suficientes para suministrar oxígeno por completo a las células del miocardio, como resultado de lo cual se desarrolla angina hemodinámica. A medida que aumenta la hipertrofia, el músculo cardíaco se agota y deja de realizar su función contráctil, lo que conduce a un aumento. Es por eso cualquier hipertrofia o miocardiopatía requiere atención médica cercana.

En cualquier caso, el miocardio hipertrofiado pierde varios de estos propiedades importantes, Cómo:

  1. La elasticidad del músculo cardíaco se altera, lo que conduce a una alteración de la contractilidad, así como a una alteración de la función diastólica.
  2. Se pierde la capacidad de las fibras musculares individuales para contraerse sincrónicamente, lo que resulta en habilidad general la circulación sanguínea se ve significativamente afectada,
  3. Se altera la conducción constante y regular de los impulsos eléctricos a través del músculo cardíaco, lo que puede provocar alteraciones del ritmo cardíaco o arritmias.

Vídeo: miocardiopatía hipertrófica - animación médica


Causas de la miocardiopatía hipertrófica

Como se mencionó anteriormente, la principal causa de esta patología radica en factores hereditarios. Si en escenario moderno En el desarrollo de la genética médica ya se conocen más de 200 mutaciones en los genes responsables de la codificación y síntesis de las principales proteínas contráctiles del miocardio. Además, las mutaciones de diferentes genes tienen diferentes probabilidades de causar formas clínicamente manifiestas de la enfermedad, así como grados variables pronóstico y resultado. Por ejemplo, es posible que algunas mutaciones nunca se manifiesten en forma de hipertrofia pronunciada y clínicamente significativa, el pronóstico en tales casos es favorable y algunas pueden conducir al desarrollo formas severas miocardiopatía y tienen extremadamente resultado desfavorable Ya estoy en eso A una edad temprana.

A pesar de que la principal causa de la miocardiopatía es una carga hereditaria, en algunos casos la mutación se produce de forma espontánea en los pacientes (los llamados casos esporádicos, alrededor del 40%), cuando los padres u otros familiares cercanos no tienen hipertrofia cardíaca. En otros casos, la enfermedad tiene una clara carácter hereditario, como ocurre entre parientes cercanos de una misma familia (más del 60% de todos los casos).

Cuando miocardiopatía secundaria según el tipo de hipertrofia ventricular izquierda, los principales factores provocadores son y.

Además de estas enfermedades, la hipertrofia ventricular izquierda también puede ocurrir en persona saludable, pero sólo si practica deportes, especialmente los de fuerza y ​​​​velocidad.

Clasificación de la miocardiopatía hipertrófica.

Esta patología se clasifica según una serie de características. Entonces, el diagnóstico debe incluir los siguientes datos:

  • Tipo de simetría. La hipertrofia ventricular izquierda puede ser asimétrica o simétrica. El primer tipo es más común, y con él se consigue el mayor espesor en la zona del tabique interventricular, especialmente en su parte superior.
  • El grado de obstrucción del tracto de salida del VI. La miocardiopatía hipertrófica obstructiva se combina más a menudo con un tipo de hipertrofia asimétrica, ya que parte superior El tabique interventricular puede bloquear significativamente el acceso a Valvula aortica. La forma no obstructiva suele estar representada por un engrosamiento simétrico del músculo VI.
  • El grado de diferencia de presión (gradiente) entre la presión en el tracto de salida del VI y en la aorta. Hay tres grados de gravedad: de 25 a 80 mm Hg, y ¿qué más diferencia presión, más rápido se desarrolla hipertensión pulmonar con estancamiento de la sangre en la circulación pulmonar.
  • Etapas de capacidades compensatorias del sistema circulatorio: etapa de compensación, subcompensación y descompensación.

Esta gradación es necesaria para que a partir del diagnóstico quede claro cuál es la naturaleza del pronóstico y posibles complicaciones probablemente en este paciente.

ejemplos de tipos de HCM

¿Cómo se manifiesta la miocardiopatía hipertrófica?

Como regla general, esta enfermedad no se manifiesta de ninguna manera durante muchos años. Generalmente significativo manifestaciones clínicas Las patologías ocurren a la edad de 20 a 25 años y más. En el caso de que los síntomas de miocardiopatía se presenten en la primera infancia y la adolescencia, el pronóstico es desfavorable, ya que existe una alta probabilidad de desarrollar muerte súbita cardíaca.

Los pacientes de edad avanzada pueden experimentar síntomas como sensación de taquicardia e interrupciones en la función cardíaca debido a arritmia; dolor en la zona del corazón, tanto de tipo anginoso (debido a ataques de angina hemodinámica) como de tipo cardálgico (no asociado a angina); disminución de la tolerancia actividad física; así como episodios de sensación pronunciada de falta de aire y respiración rápida durante la actividad vigorosa y en reposo.

A medida que avanza la disfunción diastólica, el suministro de sangre se ve comprometido. órganos internos y tejidos, y a medida que aumenta, se produce un estancamiento de la sangre en sistema circulatorio pulmones. Dificultad para respirar e hinchazón. miembros inferiores aumenta, el abdomen del paciente se agranda (debido al gran suministro de sangre tejido hepático y debido a la acumulación de líquido en la cavidad abdominal), y también se desarrolla acumulación de líquido en la cavidad torácica (hidrotórax). Se desarrolla insuficiencia cardíaca terminal, que se manifiesta por edema externo e interno (en el tórax y las cavidades abdominales).

¿Cómo se diagnostica la miocardiopatía?

De no poca importancia en el diagnóstico de miocardiopatía hipertrófica es la entrevista y el examen inicial del paciente. Un papel importante en el diagnóstico es la identificación de casos familiares de la enfermedad, para lo cual es necesario entrevistar al paciente sobre la presencia de todos los familiares en la familia que padecen patología cardíaca o fallecieron a una edad temprana por causas cardíacas.

Tras el examen Atención especial se centra en el corazón y los pulmones, en los que se escucha un soplo sistólico en el vértice del VI, así como soplos a lo largo del borde esternal izquierdo. También se pueden detectar pulsaciones. arterias carótidas(en el cuello) y pulso rápido.

Los datos objetivos del examen deben complementarse con los resultados. métodos instrumentales investigación. Los siguientes se consideran los más informativos:

¿Se puede curar permanentemente la miocardiopatía hipertrófica?

Lamentablemente, no existen fármacos que puedan curar esta patología de una vez por todas. Sin embargo, en la etapa actual del desarrollo de la medicina, los cardiólogos tienen suficiente gran arsenal medicamentos que previenen el desarrollo complicaciones graves de esta enfermedad. Sin embargo, conviene recordar que la muerte súbita cardíaca es bastante probable en pacientes con miocardiopatía, especialmente si los síntomas clínicos comienzan a aparecer a una edad temprana.

Los principales enfoques para el tratamiento de esta patología son los siguientes:

  • Medidas generales encaminadas a mejorar la salud del organismo en su conjunto,
  • Recepción medicamentos De forma contínua.
  • Técnicas quirúrgicas cardíacas.

De las actividades de salud general. Cabe señalar, como los paseos por aire fresco, curso de ingesta de multivitaminas, dieta equilibrada y suficiente diariamente y noche de sueño. Los pacientes con miocardiopatía hipertrófica están estrictamente contraindicados en cualquier Actividad física que puede aumentar la hipertrofia o afectar el grado de hipertensión pulmonar.

tomando medicamentos es la base del tratamiento de esta enfermedad. Los fármacos prescritos con mayor frecuencia son los que previenen o reducen la relajación ventricular alterada durante la fase de diástole, es decir, para el tratamiento de la disfunción diastólica del VI. Verapamilo (del grupo) y propranolol (del grupo) han demostrado su eficacia. Con el desarrollo de insuficiencia cardíaca, además de prevenir una mayor remodelación cardíaca, se prescriben medicamentos del grupo. inhibidores de la ECA o bloqueadores de los receptores de angiotensina II (-prils y -sartánes, respectivamente). Es especialmente importante tomar diuréticos (diuréticos) para la insuficiencia cardíaca congestiva (furosemida, hipoclorotiazida, espironolactona, etc.).

Si no hay ningún efecto de tratamiento de drogas o en combinación con él, se le puede mostrar al paciente cirugía. El tratamiento estándar de oro para la hipertrofia es la miomectomía septal, es decir. eliminación parcial Tejido hipertrofiado del tabique entre los ventrículos. Esta operación está indicada para la miocardiopatía hipertrófica con obstrucción y aporta muy Buenos resultados para eliminar la obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo.

En pacientes con arritmias, puede estar indicada la implantación de un marcapasos si los fármacos antiarrítmicos no se corrigen hemodinámicamente. violaciones significativas ritmo cardiaco ( taquicardia paroxística, bloqueos).

Enfoques para el tratamiento de la MCH en la infancia.

Debido a que es posible que la miocardiopatía no se manifieste clínicamente de inmediato en los niños, el diagnóstico puede realizarse tarde. En aproximadamente un tercio de los casos, la MCH se manifiesta clínicamente antes del año de edad. Es por eso que, de acuerdo con los estándares de diagnóstico, a todos los niños de un mes de edad, junto con otros exámenes, se les recomienda someterse a una ecografía cardíaca. Si un niño tiene una forma asintomática de miocardiopatía hipertrófica, no es necesario que le receten medicamentos. Sin embargo, en caso de obstrucción grave del tracto de salida del VI y en presencia síntomas clínicos(dificultad para respirar, desmayos, mareos y presíncope), se debe recetar al niño verapamilo y propranolol en dosis apropiadas para su edad.

Cualquier niño con CMP debe ser monitoreado de cerca por un cardiólogo o médico de cabecera. Por lo general, los niños se someten a un ECG una vez cada seis meses (en ausencia de indicaciones de emergencia para un ECG) y a una ecografía del corazón, una vez al año. A medida que el niño crece y se acerca a la pubertad (pubertad entre los 12 y 14 años), se debe realizar una ecografía del corazón, como un ECG, cada seis meses.

¿Cuál es el pronóstico de la miocardiopatía hipertrófica?

El pronóstico de esta patología está determinado principalmente por el tipo de mutación de determinados genes. Como ya se indicó, un porcentaje muy pequeño de mutaciones puede conducir a desenlace fatal en la infancia o adolescencia, ya que la miocardiopatía hipertrófica suele tener un curso más favorable. Pero aquí es importante tener en cuenta que el curso natural de la enfermedad, sin tratamiento, conduce muy rápidamente a la progresión de la insuficiencia cardíaca y al desarrollo de complicaciones (alteraciones del ritmo cardíaco, muerte súbita cardíaca). Es por eso esta patología- Este Enfermedad seria, requiriendo un seguimiento constante por parte de un cardiólogo o terapeuta con suficiente adherencia al tratamiento por parte del paciente (compliance). EN en este caso El pronóstico de vida es favorable y la esperanza de vida se calcula en décadas.

Vídeo: miocardiopatía hipertrófica en el programa “¡Vive Sano!”

Vídeo: conferencias sobre miocardiopatías.