Vaskulitas. Kas yra odos vaskulitas, kaip jis pasireiškia ir kaip gydomas?

Tiesą sakant, odos vaskulito forma yra įvairaus dydžio dermos kraujagyslių uždegimas. Tuo pačiu metu iki šiol nėra aiškios ir visuotinai priimtos klasifikacijos ši liga. Lygiai taip pat nebuvo iki galo išaiškintos jo atsiradimo priežastys. Manoma, kad odos vaskulitas gali atsirasti dėl šių priežasčių:

• Židininės infekcijos (virusai, tuberkuliozės mikobakterijos, stafilokokai, streptokokai, mielių grybeliai ir kt.).
• Padidėjęs jautrumas arba netoleravimas tam tikriems vaistams. Dažniausiai tai yra sulfonamidai ir antibiotikai.
• Hipotermija.
• Saulės spinduliavimas.
• Kepenų ligos.
• Per didelis fizinis aktyvumas.
• Psichinis stresas ir traumos.
• Hipertenzija.
• Diabetas.
• Mechaninis odos pažeidimas ir chirurginė intervencija.

Taigi, prielaidų odos vaskulitui atsirasti bet kuriam žmogui yra labai daug, tačiau vaikai ir pagyvenę žmonės yra ypatinga rizikos grupė.

Odos vaskulito simptomai ir požymiai (nuotrauka)

Odos vaskulito simptomai yra nevienalyčiai ir labai įvairūs. Tačiau yra bendrų požymių, jungiančių šio tipo dermatozę:

Odos vaskulitas (nuotrauka) gali atrodyti kitaip. Iš esmės tai yra hemoraginis bėrimas, kuris pakyla virš sveikų odos vietų ir gerai jaučiamas palpuojant. Bet tai gali būti ir pluta, nekrozė, opos, erozijos, mazgeliai, purpura ar tiesiog melsvos dėmės.

Odos vaskulito gydymas

Prieš pradedant gydyti odos vaskulitą, bendra būklė pacientą, nustatomas aktyvumo laipsnis ir sisteminis ligos pobūdis. Tam paimami kraujo ir šlapimo tyrimai, surašoma imunograma ir koagulograma, atliekamas histologinis tyrimas ir daugybė kitų diagnostinių priemonių.

Beveik visais atvejais pacientui skiriamas lovos režimas, nes labai dažnai odos vaskulitą lydi ortostatinė hipotenzija (staigus sąmonės aptemimas ar alpimas).

Odos angiitas arba vaskulitas paprastai gydomi šiais vaistais:

• Gliukokortikosteroidai – palengvina odos pažeidimų simptomus, bet nepašalina pačios ligos priežasties. Paprastai sunkiais atvejais skiriamas Prednizolonas, kuris skiriamas kartu su heparinu, todėl padidėja kraujo krešėjimas.
• Diklofenakas, Indometacinas, Acetilsalicilo rūgštis Tai nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo (NVNU).
• Heparinas yra antikoaguliantas ir antigregantas (apsaugo nuo trombozės). Vartokite vaistą mažiausiai 3-5 savaites, nuolat diagnozuodami hemostazės sistemą.
• Jei aukščiau nurodytos priemonės neduoda rezultato, skiriama plazmaferezė.
• Nikotino rūgštis(po tolerancijos testo).

Gydant odos vaskulitą, nerekomenduojama vartoti antihistamininiai vaistai, taip pat bet kokie vitaminai ir kalcio preparatai. Terapinės priemonės neturėtų būti baigtos, kai išnyksta išoriniai simptomai. Jie turi būti atliekami iki laboratoriniai rodikliai visiškai negrįš į normalią būseną. O kad odos vaskulitas nepasikartotų, 6-12 mėnesių po pasveikimo būtinas palaikomasis gydymas.

Įdomūs dalykai šia tema!

Vaskulito atsiradimas ant kojų
Priežastis, išprovokuojanti kojų vaskulitą, yra uždegiminis kraujagyslių sienelių procesas, kuris jas sutrikdo ...

Ar yra inkstų vaskulitas?
Maždaug pusei žmonių, sergančių hemoraginiu ar krioglobulineminiu vaskulitu, uždegiminiai procesai...

Ar vaskulitas veikia akis?
Viena iš tinklainės kraujagyslių uždegimo formų yra akių vaskulitas. Ligą galima atpažinti iš...

Atsiliepimai ir komentarai

Zoja Petrovna- 2019 m. vasario 26 d., 15:15

Prieš metus įsidarbinau konsultante madingoje moteriškų drabužių parduotuvėje. Man labai patinka mano darbas, nes mano dėka moterys transformuojasi, pradeda transformuotis naujas gyvenimas, kurkite šeimas, tiesiog mėgaukitės naujais pirkiniais. Tik po metų su tokiu entuziazmu bėgau ant kojų, aptarnaudama savo klientus, kad pradėjau jausti, kad kojos pavargsta. Tačiau pagal aprangos kodą neapsieinau be kulnų. Darbe darbuotoja patarė pirkti

Ši liga gali pasireikšti tik odoje arba išsivystyti dėl sisteminio vaskulito. Gali išsivystyti purpura, tinklinis kūnas ar mazgai. Diagnozei atlikti naudojama biopsija. Gydymas priklauso nuo ligos etiologijos ir sunkumo.

Odos vaskulito priežastys

Priežastys apima seruminė liga, infekcijos (pvz., hepatitas C), ritminės ir kt autoimuninės ligos ir padidėjęs jautrumas vaistams.

Kraujagyslių uždegimas dažnai atsiranda dėl imuninio komplekso nusėdimo, tačiau gali būti susiję ir kiti. patogenetiniai mechanizmai. Dažniausiai odos vaskulitas yra leukocitoklasinis vaskulitas, kuris taip vadinamas, nes uždegimo metu leukocitai sunaikinami kraujagyslės sienelėje nusėdus branduoliniam detritui (leukocitoklazei).

Odos vaskulito simptomai ir požymiai

Liga gali prasidėti odos pakitimai kaip apčiuopiama purpura, dilgėlinė, tinklinis kūnas ir mazgeliai. Jei odos vaskulitas išsivysto kaip sisteminio vaskulito dalis, taip pat galimas karščiavimas, artralgija ir kitų organų pažeidimas.

Odos vaskulito diagnozė

atmesti sisteminį vaskulitą klinikiniai požymiai ir įprastinių tyrimų rezultatai.

• Biopsija.
• Tyrimai, skirti nustatyti vaskulito priežastį (pvz., krioglobulinai, antineutrofiliniai citoplazminiai antikūnai [ANCA], komplemento lygis, hepatito B ir C požymiai).

Odos vaskulito diagnozė reikalauja kruopštaus anamnezės rinkimo ir fizinio patikrinimo, kad būtų išvengta kitų organų uždegimo ir vaskulito požymių:

• Plaučiai: dusulys, kosulys, hemoptizė.
• Inkstai: nauja hipertenzija ir edema.
• Nervų sistema: naujas asimetrinis silpnumas ir parestezija.
• Žarnynas: naujas pilvo skausmas, viduriavimas, kraujas išmatose.

Šlapimo tyrimas atliekamas siekiant pašalinti hematuriją ir proteinuriją, rentgeno spindulius krūtinė infiltratams aptikti (dėl įtariamo kraujavimo iš alveolių). Kraujo tyrimas atliekamas siekiant atmesti anemiją ir nustatyti ūminės fazės parametrus (ESR ir C reaktyvusis baltymas), trombocitų skaičių ir kreatinino kiekį serume.

Atlikite odos biopsiją, pageidautina praėjus 24-48 valandoms po elementų, susijusių su vaskulitu, atsiradimo. Tyrimo informatyvumas priklauso nuo biopsijos gylio. Reikia paimti odos fragmentą su poodiniu audiniu. Tokiuose biopsijos mėginiuose yra mažo ir vidutinio kalibro indai. Paviršinė biopsija yra neinformatyvi.

Odos vaskulitas gali būti patvirtintas, jei histologinio tyrimo metu nustatomi šie pokyčiai:

• kraujagyslių sienelių infiltracija uždegiminės ląstelės vedantis prie jo sunaikinimo;
• fibrino nusėdimas kraujagyslės sienelėje ir spindyje (fibrinoidinė nekrozė);
• eritrocitų ekstravazacija;
• branduolinis detritas.

Norint nustatyti IgA, IgM, IgG ir komplemento nuosėdas kraujagyslėse ir aplink juos, reikalingas imunofluorescencinis tyrimas, kuris leidžia nustatyti imunokompleksinį procesą ir patvirtinti diagnozę. Vaskulito priežasčiai išsiaiškinti parodomas krioglobulinų, antineutrofilinių citoplazminių antikūnų [ANCA], komplemento kiekio, hepatito B ir C požymių nustatymas, taip pat tyrimai ligoms, galinčioms sukelti vaskulitą, nustatyti.

Odos vaskulito gydymas

Antihistamininiai vaistai, kartais mažos gliukokortikoidų dozės odos pakitimams gydyti.

Kolchicinas, hidroksichlorokvinas arba dapsonas gali būti naudojami siekiant išvengti atkryčio.

Gydymas pirmiausia turi būti nukreiptas į nustatytą vaskulito priežastį. Jei priežastis nerandama ir vaskulitas apsiriboja oda, skiriama minimali terapija. Paskirkite antihistamininius vaistus, o nesant poveikio - mažas gliukokortikoidų dozes.

Recidyvo atveju vartojamas kolchicinas, hidroksichlorokvinas arba dapsonas. Stipresni imunosupresantai (pvz., metotreksatas, azatioprinas) vartojami retai, daugiausia esant opiniams pakitimams.

Odos vaskulitas yra liga, kuriai būdingas poodinio audinio pažeidimas ir maži laivai. Daugeliu atvejų šio nukrypimo atsiradimo priežastis yra ta, kad organizmas neigiamai reaguoja į įvairius alergenus. Įjungta ankstyvosios stadijos vaskulitas, mažos poodinės kraujagyslės užsidega ir sunaikinamos. Liga gali išsivystyti pažeidžiant šalia esančių vidaus organų arterijas ir dideles venas.

Ligos priežastys

Gydytojai mano, kad vaskulito išsivystymą lemia daug veiksnių. Blogai besitęsianti liga žmogaus imuninę sistemą veda į neapsaugotą būseną. Lėtinis otitas, adnexitas, tonzilitas gali sukelti vaskulitą. Vaskulito vystymosi, progresavimo veiksniai gali būti infekcinio pobūdžio ligos. Imunitetas nenatūraliai reaguoja į ligos sukėlėją, tai yra vaskulito priežastis. Daugeliu atvejų vaskulitu sergantys asmenys anksčiau sirgo hepatitu. Tam tikru momentu imuninė sistema paima organizmo kraujagyslių ląsteles svetimiems elementams ir bando juos pašalinti. Dėl to indai yra pažeisti.

Viena teorija teigia, kad todėl neigiamas poveikis aplinka ant kūno, taip pat blogas paveldimumas, padidėja ligų tikimybė. Jei vienas iš tėvų anksčiau sirgo vaskulitu, tada šios ligos rizika yra didelė.

Ligos vystymosi veiksniai

• ilgainiui apsinuodijimas alkoholiu, nekokybišku maistu ar narkotikais;
• jautrumas ar alergija vaistams;
• streptokokinė ar stafilokokinė infekcija;
• virusinė organizmo infekcija.

Tikslią vaskulito progresavimo priežastį gali nustatyti tik gydytojas. Būtina apžiūrėti pacientą, susipažinti su tyrimų rezultatais. Tik tada galima nustatyti diagnozę.

Gydytojai klasifikuoja daugybę klinikinių ligos formų. Kiekvienas iš jų turi sava interpretacija, apraiškos, eigos tipas, prognozė ir pasekmės.

Mischer-Shtork vaskulitas

Tai lėtinės ligos, kartu su pažeistų kojų odos vietų paraudimu ir patinimu. Pasitaiko atvejų, kai dėmės atsiranda ne tik ant kojų, bet ir ant paciento rankų bei veido.

Ši infekcija iš pradžių nepastebima, ir odos apraiškos kyla staiga. Pacientas gali jausti sąnarių sritį stiprus skausmas, lydimas silpnos sveikatos ir aukštos temperatūros.

• poodinis kraujagyslės patiria uždegimą ir sunaikinimą;
• kraujagyslėse nėra krešulių;
• eksudacinis uždegimas ant kraujagyslių sienelių;
• leukocitų sunaikinimas kraujyje, o tai rodo ūminę ligos formą.

Užrakto vaskulitas yra labai pavojinga vaskulito forma, tačiau ją galima gana greitai gydyti. Esmė ta, kad sergant šia ligos forma kenksmingų mikrobų paciento kraujyje ir minkštuosiuose audiniuose nėra. Uždegiminius procesus galima sumažinti gydančio gydytojo paskirtais vaistais.

Nekrotizuojantis mazginis vaskulitas

Nekrotizuojantis vaskulitas yra odos ligos forma. Patologija progresuoja palaipsniui, o tai padeda nustatyti ligą pačioje pradžioje. Vėlavimas gydyti yra kupinas pasekmių, susijusių su ligos perėjimu į lėtinę formą. Šio vaskulito simptomai yra tankių rudų arba melsvų mazgų atsiradimas. Viskas priklauso nuo paties žmogaus kūno ir nuo ligos išsivystymo laipsnio. Ligos metu mazgo srityje atsiranda didelių niežtinčių raudonų dėmių.

Po kurio laiko mazgas pats sprogs, palikdamas pėdsaką ant odos.

Po negyjančių odos defektų gydymo ilgas laikas atsiranda mažų randelių. Dauguma šios formos vaskulito simptomų atsiranda ant kojų ir sąnarių.

Laikoma, kad nekrozinio vaskulito ypatybės yra kraujagyslių odos sustorėjimas ir jų edema. Vidutinio dydžio arterijos užsidega, kartais sunaikinamos. Galimas kraujagyslės spindžio susiaurėjimas arba visiškas jos uždarymas. Esant progresuojančiai ligos formai, miršta kraujagyslių sienelių ląstelės.

Gilioji vaskulito forma

Vienas is labiausiai pavojingos formos vaskulitas gali būti laikomas mazginiu poliarteritu. Pasekmė yra destruktyvūs procesai jungiamajame audinyje ir sunaikinant kraujagysles. Kad gydytojas galėtų išsiaiškinti vaskulito formą, jam, be paciento apžiūros, reikia susipažinti ir su tyrimų rezultatais. Būtina pateikti kraujo ir šlapimo tyrimą tyrimams, atlikti kraujagyslių ultragarsą. Sunki vaskulito forma priklauso nuo infekcijos tipo. Norint atpažinti ir aptikti ligą, būtina žinoti visus jos simptomus.

Hemoraginio vaskulito simptomai:

1. Bėrimas ant kojų. Ant odos atsiranda raudonos dėmės, kurios nekeičia spalvos nei sumažėjus, nei padidėjus temperatūrai, nei su fizinis poveikis. Edema uždegimo srityje.
2. Jei liga pereina į sunkią stadiją, bus pastebimas patologinis ląstelių mirties procesas, dėl kurio gali išsivystyti gangrena.

Alerginio angiito simptomai:

Ant odos atsiranda raudonos dėmės ir tankūs mazgeliai. Dėmės su aiškiomis ribomis, su ryškiu uždegiminiu procesu, su kraujavimu po epidermiu, rodančiu smulkių kraujagyslių sunaikinimą ir jų uždegimą. Iš nosies karts nuo karto kraujuoja. Skauda sąnarius, mažėja raumenų masė. Vaskulito apraiškos yra tiesiogiai susijusios su pagrindiniais patologijos vystymosi veiksniais. Norint išsiaiškinti ligos formą, neužtenka kai kurių simptomų. Būtina atlikti išsamų klinikinį tyrimą.

Ligos gydymas

Odos vaskulito gydymas turi būti visapusiškas.

Šiandien vaskulitas yra daug dažnesnis. Kuriami jo gydymo būdai. Paklausus, ar odos vaskulitas yra užkrečiamas, atsakymas yra ne. Vaskulitas nėra perduodamas kontaktuojant su ligoniu.

Kadangi vaskulitas yra liga, susijusi su darbo sutrikimu Imuninė sistema, tuomet akcentuojamas imuninio atsako mažinimas, tai sumažina simptomų intensyvumą. Kad liga neatsinaujintų, prireiks kelerių metų, kol imsis imuninę sistemą slopinančių vaistų. Taip pat gydomi vaskulito pasekmių paveikti vidaus organai.

Sunkios vaskulito formos gydymas atliekamas prižiūrint gydytojui. Mums reikia biopsijos ir donorystės būtinos analizės. Remdamasis tyrimų rezultatais, gydytojas nusprendžia, kaip pacientas bus gydomas: namuose ar klinikinė aplinka. Svarbiausia yra išsiaiškinti priežastį, ligos sukėlėją. Tai prisideda prie sėkmingo vaskulito veiksnių pašalinimo ir užkerta kelią pakartotinis atsiradimas. Antibiotikai yra pagrindiniai vaistai gydant ligą. Tačiau verta įsitikinti gydytojo kvalifikacija, nes pasirenkami gydymui reikalingi vaistai šio tipo liga reikalauja atsargumo.

Odos vaskulito gydymui Pradinis etapas reikia vartoti vaistus, kurie slopina laisvo histamino veikimą. Taip pat reikia vartoti kalcio, geriausia tabletėmis, ir preparatus, kurių sudėtyje yra kortikosteroidų.

Vaskulitas progresuoja su infekcijomis ir alerginė reakcija. Gydymo metu būtina stebėti speciali dieta. Produktai neturėtų turėti didelio alergijos potencialo.

Odos vaskulito pasekmės pasireiškia taip:

1. Pablogėja audinių aprūpinimas krauju tose vietose, kur yra ligos paveiktų kraujagyslių. Tai kupina vidaus organų sutrikimų. Jei pradėsite gydytis savarankiškai, nesuprasdami ligos formos ir tipo, arba atidėliosite vizitą pas gydytoją, tai gali sukelti pasekmių, įskaitant negalią.
2. Odos vaskulitas yra pavojingas organizmui. Vėlyvas gydymas sukelia lėtinį inkstų nepakankamumą. Tokiu atveju sutrinka inkstų veikla, sunaikinamas ir inkstų audinys, priežastis – prasta kraujotaka. Deguonies ir pagrindinių maistinių medžiagų trūkumas sukelia inkstų ląstelių mirtį.
3. Žarnyno sienelės yra pažeistos, į ją patenka viskas, kas jame yra pilvo ertmė. Tai būdingas hemoraginio vaskulito požymis, tiksliau jo pilvo forma. Kraujagyslių pažeidimas lemia tai, kad virškinimo organai trūksta mitybos ir atrofuojasi. Rezultatas gali būti žarnyno sienelių plyšimas dėl spazmo.
4. Gali atsirasti peritonitas – procesas, kurio metu atsiranda pilvaplėvės lakštų uždegimas, to priežastis – žarnyno invaginacija.
5. Vidaus organų kraujavimas. Priežastis yra didelių kraujagyslių sienelių sunaikinimas.
6. Taip pat gali nukentėti širdis, nes pažeidžiama jos mityba. Tai veda į raumenų skaidulų išeikvojimą, kuris yra kupinas jų deformacijos. Visiškas nebuvimas mityba sukels ląstelių nekrozę.
7. Vienas iš pavojingų pasekmių yra kraujo išsiliejimas smegenyse dėl kraujagyslių sienelių sunaikinimo.

Prevencija

Geriau kovoti su ligos priežastimis nei su jos pasekmėmis. Norėdami tai padaryti, turite miegoti bent 8 valandas per parą, teisingai paskirstyti darbo ir poilsio laiką, pasirinkti tinkamą maistą: jis turi būti sveikas ir turėti daug vitaminų. Fizinius pratimus galite įvesti į kasdienybę, bet negalima persistengti, reikia apkrauti kūną pagal savo galimybes.

Grūdinti organizmą taip pat būtina, tačiau reikia atsiminti, kad imunitetas su per dideliu krūviu gali, priešingai, sužadinti vaskulitą. Ypač neigiamai organizmą ir jo apsauginę sistemą veikia dažni skiepai ir vaistai. Po gydymo turite atidžiai stebėti savo savijautą, gali būti pastebimi nauji simptomai. Jei liga pasikartoja, nedelsdami kreipkitės į gydytoją.

Susisiekus su

Tarp odos (paviršinio) angiito, polimorfinio derminio angiito, kuris yra klasikinė forma alerginis vaskulitas odos ir dažniausiai (mūsų stebėjimais, 37,3 proc. atvejų).

Polimorfinis derminis angiitas

Polimorfinis derminis angiitas turi tiek ūmų, tiek lėtinį pasikartojantį eigą ir pasižymi nepaprasta morfologinių pasireiškimų įvairove. Pirmieji bėrimai dažniausiai atsiranda ant blauzdų, bet gali atsirasti ir kitose odos vietose, rečiau – ant gleivinių.

Pastebimos pūslės, įvairaus dydžio hemoraginės dėmės, uždegiminiai mazgeliai ir apnašos, paviršiniai mazgai, papulonekrotiniai bėrimai, pūslelės, pūslelės, pustulės, erozijos, paviršinė nekrozė, opos, randai. Bėrimus kartais lydi karščiavimas, bendras silpnumas, artralgija, galvos skausmas.

Atsiradęs bėrimas dažniausiai išlieka ilgą laiką (nuo kelių savaičių iki kelių mėnesių), maždaug pusėje atvejų jis linkęs atsinaujinti. Ligos pradžią ir jos atkryčius dažnai išprovokuoja ūminės infekcinės ligos (tonzilitas, gripas, ūminės kvėpavimo takų infekcijos), hipotermija, fizinis ar nervinis pervargimas, rečiau įvairių vaistų vartojimas ar maisto netoleravimas.

Atsižvelgiant į tam tikrų morfologinių bėrimo elementų buvimą, išskiriami įvairūs paviršinio dermos angiito tipai.

Tačiau dažnai derinami skirtingi elementai, sukuriant polimorfinio angiito tipo vaizdą:

1. Dilgėlinis tipas, kaip taisyklė, imituoja lėtinės pasikartojančios dilgėlinės vaizdą, pasireiškiantį įvairaus dydžio pūslėmis, atsirandančiomis skirtingos sritys odos dangalas.

Tačiau, skirtingai nuo dilgėlinės, pūslės su dilgėliniu angiitu yra patvarios, išlieka 1-3 dienas (kartais ilgiau). Vietoj stipraus niežėjimo pacientai dažniausiai jaučia deginimo pojūtį arba odos dirginimo pojūtį. Bėrimus dažnai lydi artralgija, kartais pilvo skausmas, tai yra sisteminio pažeidimo požymiai.

Ištyrus galima nustatyti glomerulonefritą. Pacientai taip pat pastebi ESR padidėjimas, hipokomplementemija, padidėjęs laktatdehidrogenazės kiekis, teigiami uždegiminiai testai, imunoglobulinų santykio pokyčiai. Gydymas antihistamininiais vaistais paprastai neveikia. Dažniausiai dilgėliniu angiitu serga vidutinio amžiaus moterys. Diagnozė galutinai išsprendžiama histopatologiniu odos tyrimu, atskleidžiančiu leukocitoklastinio angiito vaizdą.

2. Hemoraginis tipas labiausiai būdingas paviršiniam angiitui. daugiausia tipiškas pasireiškimas Toks variantas yra vadinamoji „apčiuopiama purpura“ – įvairaus dydžio edeminės hemoraginės dėmės-papulės, dažniausiai lokalizuotos ant kojų ir pėdų galo, nesunkiai nustatomos ne tik vizualiai, bet ir palpuojant, kuo jos skiriasi nuo kitų purpurų, ypač sergant Šambergo liga – Maiocchi. Tačiau pirmieji hemoraginio tipo bėrimai dažniausiai yra mažos edeminės uždegiminės dėmės, panašios į pūsles ir greitai virsta hemoraginis bėrimas.

Toliau didėjant uždegimui susiliejusios purpuros ir ekchimozės fone, gali susidaryti hemoraginės pūslelės, kurios po atidarymo palieka skausmingas erozijas ar opas. Lengvais atvejais pakitimai gali apsiriboti šiek tiek patinusiais petechiniais ar mažais purpuriniais elementais be ryškių subjektyvių pojūčių.

Esant išplitusioms formoms, bėrimas plinta į šlaunis, sėdmenis, liemenį ir viršutines galūnes. Ortostatizmas yra patognomoninis – padidėjęs bėrimas atsistojus. Bėrimus dažniausiai lydi vidutinio sunkumo apatinių galūnių patinimas. Ant burnos ir gerklės gleivinės gali atsirasti hemoraginių dėmių.

Apibūdinti hemoraginiai bėrimai, atsirandantys ūmiai po kančios peršalimo(dažniausiai po gerklės skausmo) ir kartu su karščiavimu, stipria artralgija, pilvo skausmu ir kraujingomis išmatomis sudaro klinikinį Henoch-Schonlein purpuros vaizdą, kuris dažniau pasireiškia vaikams. Tačiau Henoch-Schonlein liga dažnai randama suaugusiems.

Dažniau, mūsų pastebėjimais, pradėjo atsirasti hemoraginių pūslelių, kurios gali ne iš karto įgyti hemoraginio pobūdžio, nes jų turinys iš pradžių gali būti serozinis, kartais pūlingas. Burbuliukai dažniausiai lokalizuojasi priekiniame kojų paviršiuje, rečiau užpakalinėje pėdų dalyje, turi įtemptą padangą, jų dydis svyruoja nuo degtuko galvutės iki vištienos kiaušinio.

Tarp kitų hemoraginio tipo klinikinių požymių, manome, kad būtina išskirti lėtinės recidyvuojančios proceso eigos atvejų padažnėjimą ir dažnus ryškaus laboratorinio aktyvumo požymius, rodančius sisteminį ligos pobūdį su latentiniu ar subklinikiniu kitų organų pažeidimu. organai (pirmiausia sąnariai ir inkstai).

Histopatologinis hemoraginio tipo dermos angiito vaizdas paprastai atitinka leukocitoklastinį vaskulitą, ypač ūmūs atvejai. Pagrindiniai pokyčiai yra susiję su pokapiliarinėmis venulėmis ir subpapiliarinėmis arteriolėmis, kurių sienelėse atsiranda edema, endotelio pabrinkimas, į mufą panaši infiltracija, kurioje vyrauja segmentuoti neutrofilai, fibrinoidiniai pokyčiai. Būdingas bruožas yra leukocitoklazija (leukocitų branduolių irimas, kai susidaro „branduolinės šiukšlės“ ir „branduolinės dulkės“).

Pakitusių kraujagyslių eigoje pastebimi eritrocitų ekstravazatai. Taip pat gali pakisti vidurinės dermos kapiliarai, arteriolės ir venulės. Esant lėtinėms formoms, perivaskulinis infiltratas turi daugiausia limfohistiocitų sudėtį su polinuklearinių ląstelių ir plazmos ląstelių mišiniu.

3. Lapulonodulinis tipas yra gana retas. Jai būdingi lygūs, suplokštinti uždegiminiai mazgeliai su apvaliais kontūrais, lęšio ar mažos monetos dydžio, taip pat nedideli paviršiniai, neryškiai edemiški, šviesiai rausvi mazgeliai iki lazdyno riešutas skausmingas palpuojant.

Retais atvejais galimas apnašų susidarymas. Bėrimai lokalizuojasi ant galūnių, dažniausiai apatinėje dalyje, retai ant kamieno ir nėra lydimi ryškių subjektyvių pojūčių. Pacientams, sergantiems šio tipo dermos angiitu, dažniausiai diagnozuojamos lėtinės papulinės dermatozės (raudonos plokščioji kerpligė, žiedinė granuloma, lichenoidinė parapsoriazė, sarkoidozė ir kt.). Dėl dažniausiai lėtinės proceso eigos perivaskulinis infiltratas atliekant histopatologinį odos tyrimą dažnai būna daugiausia limfohistiocitinės sudėties su polimorfonuklearinių leukocitų priemaiša.

4. Papulonekrotinis tipas pasireiškia mažais plokščiais arba pusiau sferiniais uždegiminiais nepleiskanojančiais mazgeliais, kurių centrinėje dalyje greitai susidaro sausas nekrozinis šašas, dažniausiai juodos plutos pavidalu.

Nuplėšus šašą, išryškėja nedidelės suapvalėjusios paviršinės žaizdelės, o po papulių rezorbcijos lieka nedideli „įspauduoti“ randeliai. Bėrimai, kaip taisyklė, yra ant galūnių, sėdmenų tiesiamųjų paviršių ir kliniškai visiškai imituoja papulonekrotinę tuberkuliozę.

Visais atvejais atliekamas išsamus diferencijavimas nuo tuberkuliozės pagal žinomus parametrus (istoriją, rentgeno tyrimas, tuberkulino tyrimai, mikroskopija ir kultūra Kocho bacilos (VC), histopatologinis odos tyrimas, in būtini atvejai- gydymas nuo tuberkuliozės). Papulonekrotinis angiito tipas yra gana išsamiai aprašytas literatūroje, todėl mes sutelksime dėmesį tik į kai kuriuos jo ypatumus, kurie pasireiškė mūsų pacientams.

Kartu su būdingais dydžio bėrimais gali atsirasti didelių to paties pobūdžio elementų. Stebėjome monetas primenančius papulonekrotinius žiedynus ant blauzdų ir pėdų nugarinės dalies, kurios regresijos metu paliko didelius „įspauduotus“ randus iki 1 kapeikos dydžio. Taip pat galimas papulonekrotinių ir mazginių (mazginių elementų) derinys.

tikriausiai, panašių atvejų yra artimesni polimorfiniam angiito tipui. Stebėjome polinius tipus pagal pažeidimo paplitimą: nuo ilgalaikių pasikartojančių papulonekrotinių elementų tik vienoje kojoje iki generalizuotų bėrimų, kurie užėmė visą odą, išskyrus veidą ir galvos odą.

Daugumos pacientų papulonekrozės tipo patohistologinis vaizdas atitiko leukocitoklastinį vaskulitą. lėtiniai atvejai perivaskulinis infiltratas turėjo daugiausia limfohistiocitų sudėtį.

Savo morfologiniais odos simptomais papulonekrotiniam angiitui artima atrofinė Degos papulozė, kuri, kaip taisyklė, turi prastą gyvenimo prognozę ir todėl vadinama piktybine. Pirmą kartą šią retą, bet būdingą klinikinę odos angiito formą 1940 m. aprašė austrų gydytojas Kohlmeieris, o 1942 m. – prancūzų dermatologai Degosas, Delortas ir Trikotas.

1952 metais Degosas pasiūlė šią ligą pavadinti piktybine atrofine papuloze arba mirtinu odos ir žarnyno sindromu.

Liga pasižymi dideliu patognomoniškumu odos bėrimai ir prie jų prisijungus, vėliau progresuojantys pilvo simptomai.

Odos pažeidimas prasideda nuo 2–5 mm skersmens apvalių pusrutulio edeminių blyškiai rausvų papulių, šiek tiek pakylančių virš lygio. sveika oda. Jų centrinė dalis palaipsniui grimzta ir tampa fajanso baltumo. Laikui bėgant ši įduba plečiasi ir pasidengia sausomis baltomis apnašomis ir pluta. Elementai gali padidėti ir įgyti ovalią arba netaisyklingą formą.

Išsivysčiusį išsiveržimo elementą sudaro dvi zonos: centrinė – įdubusi, atrofiška, ryškiai balta, tarsi gofruota, su palaidomis žvyneliais ir plutomis – ir periferinė – ritininė, ryškiai rožinė, kartais rusva arba cianotiška, edemiška, lygi, dažnai. su telangiektazijomis. Elementai yra izoliuoti ir tik retkarčiais linkę susilieti.

Pageidautina bėrimo vieta yra kamienas ir proksimalinės galūnės, nors bėrimai gali atsirasti bet kurioje odos dalyje, išskyrus delnus, padus ir galvos odą. Retais atvejais pažeidžiamos ir gleivinės. Bėrimai dažniausiai atsiranda trūkčiojimais.

Bėrimas yra gana patvarus. Vieno elemento vystymosi ciklas, priešingai nei įprastas papulonekrotinis angiitas, trunka daug mėnesių. Dingusių papulių vietoje lieka į raupus panašūs randai. Tuo pačiu metu ant odos galite pamatyti esančius elementus skirtingi etapai evoliucija. Subjektyvių pojūčių, kaip taisyklė, nėra. Prieš bėrimą gali atsirasti į gripą panašus prodromas.

Praėjus kelioms savaitėms, mėnesiams, o kartais ir metams nuo bėrimo pradžios, pacientams pasireiškia nuolat progresuojantys pilvo simptomai, pasireiškiantys periodiškai didėjančiu pilvo skausmu, dažnai kartu su vėmimu, juodomis išmatomis ir karščiavimu. Fluoroskopuojant virškinamąjį traktą pakitimų nerandama, gastroskopuojant kartais aptinkamos nedidelės erozijos.

Galutinėje stadijoje yra sunkaus peritonito vaizdas. Žarnyno simptomai daugiausia paaiškinami daugybinėmis įvairių virškinimo trakto dalių perforacijomis plonoji žarna.

Liga dažnai paveikia jauno ir brandaus amžiaus vyrus. Pjūvyje, taip pat atliekant laparoskopiją ir laparotomiją, žarnyno sienelėje randama daug įspaustų apvalių gelsvų iki 1 cm skersmens poserozinių plokštelių, daugiausia išsidėsčiusių mezenterijos prisitvirtinimo vietose.

Histologiškai odoje ir žarnyne nustatomas galinių arterijų ir venų proliferacinis endotrombovaskulitas su plačiais nekrozės židiniais. Panašūs pokyčiai, nors ir mažiau ryškus, gali atsirasti smegenyse, inkstuose, šlapimo pūslėje, miokarde ir perikarde, todėl sindromą siūloma vadinti ne odos-žarnyno, o odos-visceraliniu. Liga daugeliu atvejų baigiasi mirtimi, tačiau nuo bėrimo atsiradimo iki paciento mirties gali praeiti daug metų.

5. Pustulinis opinis tipas prasideda nuo mažų pūslelių pūslelių, primenančių spuogus ar folikulitą, greitai virstančiomis opiniais pažeidimais, turinčiais polinkį į pastovų ekscentrišką augimą dėl edeminio melsvai raudono periferinio gūbrio irimo.

Galbūt ramesnė proceso eiga, be progresuojančio opų augimo. Pažeidimas gali būti lokalizuotas bet kurioje odos vietoje, dažniau blauzdose, pirštuose, pilvo apačioje, dažniausiai lydimas skausmas, karščiavimas. Užgijus opoms, lieka plokšti arba hipertrofiniai randai, kurie ilgai išlaiko uždegiminę spalvą.

6. Nekrotinis-opinis tipas yra sunkiausias dermos angiito variantas. Jis prasideda ūmiai (kartais žaibiškai), o vėliau užsitęsia (jei procesas nesibaigia greita mirtimi).

Dėl ūminės uždegiminių kraujagyslių trombozės įvyksta vienos ar kitos odos srities nekrozė (infarktas), pasireiškianti nekroze plataus juodo šašo forma, prieš kurios susidarymą gali atsirasti didelė hemoraginė dėmė arba šlapimo pūslė.

Procesas paprastai išsivysto per kelias valandas, kartu su stipriu vietiniu skausmu ir karščiavimu. Pažeidimas dažniausiai yra ant apatinės galūnės ir sėdmenis. Pūlingas-nekrozinis šašas išlieka ilgą laiką. Opos, susidariusios po jo atmetimo, yra skirtingo dydžio ir formos, turi pūlingų išskyrų, lėtai randai.

7. Polimorfiniam tipui būdingas įvairių erupcinių elementų derinys, būdingas kitų tipų derminiam angiitui. Dažniau yra edeminių uždegiminių dėmių, purpurinio pobūdžio hemoraginių bėrimų ir paviršinių edeminių mažų mazgų derinys, kuris sudaro klasikinį vadinamojo trijų simptomų Gougerot-Duperre sindromo ir identiško polimorfinio mazginio tipo Ruiterio arteriolito vaizdą. .

Taigi skirtingų tipų polimorfiniai derminiai angitai skiriasi vienas nuo kito daugiausia klinikiniais ir morfologiniais požymiais, kuriais remiantis mes juos išskiriame mūsų klinikinėje odos angito klasifikacijoje, o jų patohistologinė struktūra yra to paties tipo ir labiau priklauso nuo eigos stadija ir pobūdis.ligą nei nuo jos klinikinės formos.

Lėtinė pigmentinė purpura

Lėtinė pigmentinė purpura (Shamberg-Maiocchi liga) yra lėtinis odos kapiliaras, pažeidžiantis papiliarinius kapiliarus.

Remdamiesi apibendrintais literatūros duomenimis ir savo medžiaga, atsižvelgdami į klinikinius požymius, manome, kad tikslinga išskirti šias veisles (tipus):

1) petechialinis tipas (pastoviai progresuojanti pigmentinė Schamberg purpura, progresuojanti Schamberg pigmentinė dermatozė) - pagrindinė šios grupės liga, kuriai būdingos daugybinės mažos (taškios) hemoraginės dėmės be edemos (petechijos), kurios baigiasi nuolatine rusvai geltona spalva. įvairių dydžių ir kontūrų, hemosiderozės dėmės ; bėrimai dažniau būna apatinėse galūnėse, nėra lydimi subjektyvių pojūčių, pastebimi beveik tik vyrams;

2) telangiektazinis tipas (Mayocchi telangiektatinė purpura, Mayocchi liga) dažniau pasireiškia savotiškomis medaliono dėmėmis, kurių centrinę zoną sudaro mažos telangiektazijos (ant šiek tiek atrofinės odos), o periferinę zoną sudaro mažos petechijos. hemosiderozė, t.y. čia Schambergo ligos elementai yra susiję su telangiektazijomis;

3) lichenoidiniam tipui (pigmentiniam purpuriniam Gougerot-Blum lichenoidiniam angiodermatitui) būdingi išplitę smulkūs kerpligės blizgūs, beveik kūno spalvos mazgeliai, kartu su petechialiniais bėrimais, hemosiderozės dėmėmis ir kartais nedidelėmis telangiektazijomis, kas rodo Schamberg-Mayocchi ligą su kerpligės bėrimu;

4) egzematoidinis tipas (Dukas-Kapetanakis eczematoid purpura) išsiskiria tuo, kad židiniuose, be petechijų ir hemosiderozės, yra egzematizacijos reiškinių (patinimas, difuzinis paraudimas, papulų pūslelės, pluta), lydimas stipraus niežėjimo.

Dermo-hipoderminis angiitas

Pagal mūsų klasifikaciją, ši grupė apima kliniškai ir patologiškai būdingiausius gerybinės odos formos mazginio poliarterito pasireiškimus, už kuriuos dažniausiai atsako dermatologai.

Kadangi šiais atvejais pažeidžiamos kraujagyslės, esančios ant odos paties ir poodinio audinio ribos, taip pat gali būti papildomai pažeidžiamos tiek paviršinės (odos), tiek gilesnės (hipoderminės) arterijos ir arteriolės, pasirinkome tinkamiausią šios grupės pavadinimą. „Odos hipoderminis angiitas.

Šioje grupėje skiriame dvi klinikines formas: mazginį arteritą ir livedoangiitą. Šioms klinikinėms formoms būdingiausias patohistologinis požymis – didesnių kraujagyslių nugalėjimas, jų sienelėje išsivystant fibrinoidiniams pakitimams, iki segmentinės nekrozės, o perivaskuliniame infiltrate – nemaža polimorfonuklearinių leukocitų dalis.

Mazginis arteritas yra mazginio poliarterito odos formos „vyriškas variantas“. Jo apraiškos yra labai monomorfiškos ir dažniausiai yra įvairių dydžių dermo-hipoderminiai mazgai, esantys įvairiose odos dalyse.

Dažnai jie yra lokalizuoti išilgai didelių kraujagyslių. Mazgai vystymosi pradžioje gali būti nustatyti tik palpuojant. Pacientai juos randa palpuodami tose vietose, kur atsiranda skausmas. Jie yra tankios konsistencijos, suapvalinti, neaiškių kontūrų, nuo žirnio iki lazdyno riešuto, odelė virš jų, kaip taisyklė, nepakitusi.

Laikui bėgant jie tampa didesni, šiek tiek išsipūtę virš odos paviršiaus, kurių spalva gali tapti melsvai rausva. Tačiau dažniau mazgai lieka mažai pastebimi žiūrint akimis ir yra gerai apibrėžiami palpuojant. Dažniausiai jie būna labai skausmingi – tai ir yra pagrindinis pacientų skundas. Mazgai dažniau lokalizuojasi ant galūnių (kojų, šlaunų, pečių), rečiau ant kamieno, bet gali atsirasti bet kurioje odos dalyje.

Paprastai serga jauni vyrai ir jaunuoliai, kuriems ištyrus nustatomi sisteminės ligos požymiai (artralgija, karščiavimas, bendras silpnumas, odos blyškumas, svorio kritimas, tyrimų nukrypimai). Būdinga pasikartojanti proceso eiga su paūmėjimais šaltuoju ar pereinamuoju metų laiku.

Livedo angiitas pasireiškia beveik išimtinai moterims, dažniausiai pasireiškiantis brendimo metu. Pirmasis jo simptomas yra nuolatinis gyvas: įvairaus dydžio ir formos cianotiškos dėmės, suformuojančios keistą kilpinį tinklą apatinėse galūnėse, rečiau ant dilbių, rankų, veido ir liemens. Atvėsus dėmių spalva smarkiai sustiprėja.

Laikui bėgant livedo intensyvumas ryškėja, jo fone (daugiausia kulkšnyse ir užpakalinėje pėdų dalyje) atsiranda nedideli kraujavimai, nekrozė, susidaro opos.

Sunkiais atvejais didelių melsvai violetinių dėmių fone formuojasi skausmingi mazginiai antspaudai, patiria didelę nekrozę, o vėliau susidaro gilios, lėtai gyjančios opos. Pacientai jaučia šaltį piešimo skausmai galūnėse, stiprus pulsuojantis mazgų ir opų skausmas. Užgijus opoms, lieka balkšvi randai su hiperpigmentacijos zona perimetre.

Livedo angiitas nėra neįprastas. Nors būdinga brendimo ir jauno amžiaus pradžia, ji gali pasireikšti ir kitais amžiaus laikotarpiai. Vienai mūsų pacientei ji prasidėjo nuo trejų metų, kitam – 57 metų.

Kartu su suminkštėjusiomis formomis, kurios daugiausia pasireiškė nuolatiniu tinkleliu ar išsišakojusiu gyvu, pastebėjome ir labai sunkius ligos atvejus su plačia nekroze ir ilgai negyjančiomis opomis.

Vienam iš jau minėtų pacientų, kur procesas prasidėjo nuo trejų metų ir 20 metų reiškėsi kaip išplitęs šakotas gyvas, po sunkios ir užsitęsusios hipotermijos išsivystė distalinių galūnių gangrena, pasibaigusi kelių rankų ir kojų pirštų amputacija. . Veiksniai, provokuojantys ligos atsiradimą ar paūmėjimą, be hipotermijos, dažnai yra nėštumas, ginekologinės operacijos, krūtinės angina, ūminės kvėpavimo takų infekcijos. Prieš ligos pradžią gali būti užsitęsusi subfebrilo būklė.

Beveik visi pacientai vienoje ar kitoje ligos stadijoje turi daugiau ar mažiau ryškų laboratorinį aktyvumą (padidėjęs ESR, sumažėjęs hemoglobino, eritrocitų ir trombocitų kiekis, padidėjęs bendro baltymo kiekis, hipergamaglobulinemija).

Odos pažeidimų patohistologinė struktūra priklauso nuo ligos trukmės ir proceso vystymosi stadijos, tačiau visais atvejais ji atitinka įvairaus sunkumo derminio ir (arba) poodinio vaskulito vaizdą.

Paprastai yra kraujagyslių sienelių paburkimas, endotelio paburkimas ir proliferacija, kraujagyslių sienelių ir jų apskritimo infiltracija limfocitais, histiocitais, fibroblastais, plazmos ląstelėmis, neutrofilais. Pastarieji gali suformuoti grupes kaip abscesus. Kraujagyslių sienelės sustorėja, patiria fibrinoidinius pokyčius ir dažnai hialinizuojasi. Kraujagyslių spindis gali susiaurėti, išnykti ir atsirasti trombų.

Esant vidutinio sunkumo gyvybei, vaskulito pasekmės yra nežymios ir apsiriboja kraujagyslių endotelio pabrinkimu, sienelių patinimu ir smulkia perivaskuline limfohistiocitų infiltracija.

Hipoderminis angiitas. mazginė eritema

Poodinio riebalinio audinio kraujagyslių uždegiminių pažeidimų grupėje pagrindinę vietą užima įvairūs variantai mazginė eritema. Išlaikydami Rusijos dermatologijos tradicijas, manome, kad tikslinga palikti terminą „mazginė eritema“, nurodant gilųjį angitą, įskaitant jų poūmių ir lėtinių neopinių variantų pavadinimus, nors užsienio literatūra tokiais atvejais dažniausiai vartojami kiti pavadinimai („mazginis vaskulitas“, „mazginis vaskulitas“, „poūmis hipodermitas“ ir kt.).

Galbūt laikui bėgant terminas „mazginis angiitas“ įsitvirtins, tačiau iki šiol pavadinimas „mazginė eritema“ išlieka patogesnė praktiškai. Įprasta atskirti ūminę ir lėtinę mazginę eritemą. Atskirai aprašomas dažnas klinikinis variantas – „migruojanti mazginė eritema“, kuri dažniausiai būna poūmio eiga.

Tuo pačiu metu yra trumpalaikės mazginės eritemos atvejų, kurie klinikiniu vaizdu ir eiga skiriasi nuo poliarinių tipų, tiek ūminių, tiek lėtinės formos kurią siūlome vadinti poūmia mazgine eritema, įskaitant migruojančią mazginę eritemą.

Taigi bus visiškai laikomasi mazginės eritemos klasifikavimo pagal proceso eigą principo (atitinkamai, atsižvelgiant į uždegiminių reiškinių sunkumą ir proceso trukmę).

Natūralu, kad toks skirstymas mums atrodo šiek tiek savavališkas, tačiau tuo pat metu negalima nepaisyti tam tikros jo logikos:

1. Ūminė mazginė eritema yra klasikinis, nors ir ne pats dažniausias ligos variantas. Jis pasireiškia greitu bėrimu ant kojų (retai kitose galūnių dalyse) ryškiai raudonų edeminių skausmingų mazgų iki vaiko delno dydžio bendro kojų ir pėdų patinimo fone.

Pakyla kūno temperatūra iki 38-39 °C, atsiranda bendras silpnumas, galvos skausmas, artralgija. Dažniausiai prieš ligą būna peršalimas, gerklės skausmo protrūkis. Mazgai išnyksta be pėdsakų per 2-3 savaites, paeiliui keičiant spalvą į cianotišką, žalsvą ("mėlynių žydėjimas"). Nėra mazgų išopėjimo. Recidyvai paprastai nepastebimi.

Taip elgėsi beveik visi mūsų pacientai. Histopatologiniai pakitimai buvo lokalizuoti daugiausia poodiniame audinyje, o dermoje dažniausiai buvo nustatyta tik nespecifinė perivaskulinė infiltracija. Šviežiuose židiniuose buvo pastebėtos išsibarsčiusios limfoidinių ir histiocitinių ląstelių sankaupos (kartais su neutrofilų ir eozinofilų priemaiša), daugiausia tarp riebalų skiltelių.

Riebaliniame audinyje abscesų ar nekrozės nebuvo. Procese dalyvavo smulkios tarpskilvelinės pertvaros venos ir smulkios kraujagyslės, kurios pasireiškė uždegimine jų sienelių infiltracija ir intimos proliferacija. Senesniuose židiniuose infiltratas turėjo beveik vien limfohistiocitinę sudėtį, kartais buvo milžiniškų ląstelių.

2. Poūmi mazginė eritema skiriasi nuo ūmaus polinkio į užsitęsusią eigą, mažesniu židinių uždegiminės reakcijos sunkumu, neaiškiais bendraisiais reiškiniais ir mažesniu laboratoriniu aktyvumu.

Maždaug pusė pacientų, kuriems yra poūmis proceso eiga, turi vadinamąją migruojančią mazginę eritemą. Kartais tai gali būti laikoma pereinamąja forma tarp poūminės ir lėtinės mazginės eritemos.

Mazginė migracinė eritema dažniausiai turi poūmį eigą ir savotišką pagrindinio pažeidimo dinamiką. Procesas, kaip taisyklė, yra asimetriškas ir prasideda nuo vieno plokščio mazgo priekiniame-šoniniame kojos paviršiuje.

Mazgas yra rausvai melsvos spalvos, tešlos tekstūros ir greitai didėja dėl periferinio augimo, greitai virsdamas didele gilia apnaša su įdubusiu ir blyškesniu centru bei plačia pylimą primenančia, labiau prisotinta periferine zona. Jį gali lydėti pavieniai maži mazgai, įskaitant ir priešingą koją, pažeidimas išlieka nuo kelių savaičių iki kelių mėnesių. Galimi dažni reiškiniai (mažas karščiavimas, negalavimas, artralgija).

Histologinis tyrimas kartu su mažų poodinių kraujagyslių infiltracinio-produktyvaus vaskulito reiškiniais, kaip taisyklė, atskleidžia plačiai išplitusį uždegiminį infiltratą išilgai tarpslankstelinių pertvarų, kurie, matyt, lemia ekscentrišką židinių augimą.

3. Lėtinė mazginė eritema yra viena iš labiausiai dažnos formos odos angiitas - būdingas nuolatinis pasikartojantis kursas, dažniausiai pasireiškia vidutinio ir vyresnio amžiaus moterims, dažnai dėl bendrų kraujagyslių ir alerginių ligų, lėtinės židininės infekcijos ir dubens organų uždegiminių ar neoplastinių procesų (lėtinis adnexitas, gimdos fibroma) .

Pavasarį ir rudenį dažnai būna paūmėjimų, kuriems būdingas nedidelis melsvai rausvų tankių, vidutiniškai skausmingų miško ar miško dydžio mazgų atsiradimas. Riešutas. Jų vystymosi pradžioje mazgai gali nepakeisti odos spalvos, nepakilti virš jos, bet nustatyti tik palpuojant.

Beveik išskirtinė mazgų lokalizacija yra blauzdos (dažniausiai jų priekiniai ir šoniniai paviršiai). Yra vidutinio sunkumo kojų ir pėdų patinimas. Bendrieji reiškiniai yra nepastovūs ir silpnai išreikšti. Recidyvai trunka keletą mėnesių, per kuriuos kai kurie mazgai gali ištirpti, o kiti, atrodo, juos pakeičia.

Lėtinės mazginės eritemos atveju patomorfologinis vaizdas panašus į vėlyvųjų ūminio tipo židinių. Kartu su vidutinių ir mažų kraujagyslių poodinio vaskulito reiškiniais dažnai sustorėja tarpslankstelinių pertvarų kapiliarų sienelės ir daugėja endotelio.

Tarp ląstelių infiltrato, be limfoidinių ir histiocitinių elementų, dažnai randamos milžiniškos ląstelės. Kai kuriems pacientams prieš aiškiai apibrėžtų mazgų atsiradimą dažnai būna gana ilgas prodrominis laikotarpis, kurį sudaro bendras silpnumas, negalavimas, „kojų pavargimo“ jausmas.

Prie šių nespecifinių simptomų vėliau prisijungia kojų ir pėdų patinimas. Aprašytas prodrominis laikotarpis gali pailgėti dėl pirmųjų mazgų užmaskavimo edema, taip pat dėl ​​to, kad iš pradžių nėra uždegiminio mazgų spalvos.

Be kitų požymių, pastebėtų mūsų pacientams, sergantiems lėtine mazgine eritema, reikėtų pabrėžti provokuojantį vaidmenį ligos vystymuisi, be lėtinės infekcijos židinių, taip pat ir ankstesnių gerybinių navikų ar stenozuojančių procesų dubens srityje.

2/3 moterų, sergančių lėtine mazgine eritema, istorijoje pastebėjome didelį nėštumų ir gimdymo dažnį, dažnai pasitaikantį su komplikacijomis (ypač pogimdyminio tromboflebito forma). Tuo pačiu metu daugelis pacientų turėjo paveldimas polinkis kraujagyslių patologijai (kraujo giminaičių, pirmiausia tėvų, buvimas širdies ir kraujagyslių ligomis - hipertenzija, insultas, miokardo infarktas, tromboflebitas, kraujagyslių distonija ir kt.).

Taip pat yra dažnesnio dažnio šeimos istorijoje neoplastinės ligos(ypač tėvų mirtis nuo vėžio skirtingos lokalizacijos), o tai netiesiogiai rodo santykinį imuninės sistemos silpnumą. Matyt, šių veiksnių kompleksas prisideda prie atsiradimo ir lėtinė eigašio tipo mazginė eritema.

Mazginis opinis angiitas plačiąja prasme gali būti laikomas opine lėtinės mazginės eritemos forma, tačiau turintis labai būdingų klinikinių požymių, priartinančių ją prie induracinės eritemos.

Procesas nuo pat pradžių yra audringas ir pasireiškia tankiais, gana dideliais, šiek tiek skausmingais melsvai raudonais mazgais, linkę į irimą ir išopėjimą, susidarant vangiai randuojančioms opoms. Oda virš šviežių mazgų gali būti normalios spalvos, tačiau kartais procesas gali prasidėti melsva dėme, kuri laikui bėgant virsta mazgeliu ir opa.

Užgijus opoms lieka kietų ar susitraukusių randų, kurių sritis paūmėjimo metu vėl gali sustorėti ir išopėti. Tipiška lokalizacija yra užpakalinis kojų paviršius (blauzdos sritis), tačiau galimas ir kitų sričių mazgų išsidėstymas. Būdingas nuolatinis blauzdų pastosiškumas. Procesas turi lėtinę recidyvuojančią eigą, stebimas vidutinio amžiaus moterims, kartais vyrams.

Klinikinis vaizdas mazginis opinis angiitas dažnai visiškai imituoja Bazin induracinę eritemą, kuriai reikia atlikti kruopščiausią gydymą diferencinė diagnostika.

Pusei pacientų buvo buvę arba esami uždegiminiai, navikiniai ar kiti stenozuojantys dubens lokalizacijos procesai (išvaržos taisymas, cezario pjūvis, apendektomija ar gimdos amputacija, dubens kaulų lūžiai, septinis abortas, lėtinis adnexitas, sunkus gimdymas su pogimdyminiu flebitu, gimdos mioma, negimdiniu nėštumu). Teminiai dažnas nėštumas daugelyje moterų. Vietinė trauma vaidina svarbų vaidmenį mazgų atsiradime.

Laboratorinis aktyvumas yra įvairus, dažnai mažas. Tačiau kartais padidėja ESR, būna vidutinio sunkumo leukocitozė arba leukopenija su neutrofilija ir limfopenija. Laboratoriniai anomalijos paprastai koreliuoja su progresuojančia proceso stadija ir jo sunkumo laipsniu.

Histopatologinis židinių tyrimas atskleidė infiltracinio-produktyvaus, dažnai granulomatinio hipoderminio vaskulito vaizdą su poodinio audinio arteriolių ir venų sustorėjimu ir išnykimu, jo fibrozės reiškinius, epitelio ląstelių infiltratų susidarymą tarp riebalinių ląstelių su limfoidų priemaiša. ir milžiniškos svetimkūnių ląstelės arba Pirogov-Langhans pagal periferiją, nedideli nekrozės židiniai.

Perivaskulinis ir kraujagyslių infiltratas daugiausia buvo limfohistiocitinis. Manome, kad mazginį opinį angiitą tikslinga priskirti granulomatinio vaskulito grupei.

Histocheminių tyrimų rezultatai patvirtina uždegiminį-alerginį kraujagyslių pažeidimų pobūdį įvairių tipų odos angiitas, kurį lydi kraujagyslių sienelių pralaidumo padidėjimas dėl jų plazmos impregnavimo, degranuliacijos putliųjų ląstelių, kraujagyslių bazinės membranos sustorėjimas ir virpėjimas, jų elastingo karkaso skilimas, kolageno komplekso sunaikinimas, susikaupus rūgštiniams ir neutraliems mukopolisacharidams.

Tiriant pažeistos odos ultrastruktūrines ypatybes, dažniausiai daugiausia dėmesio skiriama kraujagyslių sienelių būklei sergant angiitu. Pažymėtina aptiktų ultrastruktūrinių pokyčių vienodumas esant įvairiems klinikiniams odos angiito variantams. Visų pirma, dėmesį atkreipia nuolatinis ir reikšmingas kraujagyslių endotelio ląstelių pokytis.

Atrodė, kad endotelio ląstelės buvo patinusios ir joje buvo padidėjęs mikropinocitinių pūslelių skaičius. Laisvame endotelio ląstelių paviršiuje nustatyta nemažai citoplazminių ataugų. Taip pat buvo pastebėtas ribosomų skaičiaus padidėjimas.

Kartais buvo padidinta perinuklearinė erdvė. Kraujagyslių pamatinė membrana dažnai buvo sustorėjusi, o vietomis sunykusi, suskilinėjusi. Procesas, kaip taisyklė, buvo lokalizuotas postkapiliarinėse venulėse, kuriose buvo minimali raumenų membrana ir daug pericitų.

Kartais tarp endotelio ląstelių buvo tarpų. Tarp infiltrato ląstelių dažniausiai vyravo neutrofilai ir mononuklearinės ląstelės. Kraujagyslių spindyje buvo trombocitų sankaupų, kartais prasiskverbusių tarp endotelio ląstelių.

Aprašyti pokyčiai buvo ryškesni sergant polimorfiniu derminiu angiitu. Taigi elektroninės mikroskopijos duomenys rodo skirtingą pažeidimo laipsnį. kraujagyslių sienelė su tam tikrais klinikiniais odos angiito variantais.

Nasonovas E.L., Baranovas A.A., Šilkina N.P.

Dažniausia yra odos hemoraginio vaskulito forma.

Jis pasireiškia dažniausiai ir, kaip rodo jo pavadinimas, pasireiškia odos apraiškomis, būtent simetriškais bėrimais - maždaug 2–5 mm skersmens papulinio hemoraginio bėrimo pavidalu, kartais kartu su dilgėlinėmis ties tiesiamuoju raumeniu. galūnių paviršiai (ypač dažnai - ant apatinės blauzdos trečdalio ir pėdų galo), sąnarių srityje, ant sėdmenų, ant kapšelio ir varpos odos, rečiau ant kamieno .

Bėrimai ties odos forma hemoraginiai vaskulitai yra monomorfiniai, pradiniame vystymosi etape turi ryškų uždegiminį pagrindą, dažnai susilieja vienas su kitu, o išnykę palieka ilgai išliekančią odos pigmentaciją. Paspaudus bėrimo elementai neišnyksta.

Odos hemoraginio vaskulito forma gali pereiti į rimtesnę – odos nekrozinę formą, kai bėrimo elementai komplikuojasi centrine nekroze ir pasidengia pluta. Odos nekrozinė forma dažnai derinama su dilgėline, šalta edema, Raynaud sindromu, retai su hemolize ir trombocitopenija. Sergant krioglobulinemija, bėrimų vietos niežti, skauda, ​​niežti, gali išsivystyti sunkūs periferiniai trofiniai sutrikimai (erozijos, opos, odos nekrozė, sausa ir šlapia gangrena).

Meta

Hemoraginio vaskulito odos forma

Hemoraginis vaskulitas- kraujagyslių liga, dėl kurios mažų kapiliarų sienelės užsidega dėl trombozės. Šiuo atžvilgiu ši liga turi antrą pavadinimą - "kapiliarotoksikozė". Hemoraginis vaskulitas daugiausia pažeidžia odą, sąnarius, inkstus ir virškinimo trakto. Ši liga gali prasidėti bet kuriame amžiuje, tačiau dažniausiai ja serga 4–12 metų vaikai, hemoraginis vaskulitas vaikams iki 3 metų yra gana retas.

Hemoraginis vaskulitas vaikams gali pasireikšti po ūmių kvėpavimo takų infekcijų, tonzilito, skarlatina ir kt. užkrečiamos ligos. Hemoraginis vaskulitas suaugusiems gali atsirasti dėl traumų, vaistų netoleravimo, alergijos maistui, peršalimo ar traumos.

Vaskulito priežastys

Hemoraginio vaskulito priežastys yra padidėjusios kraujagyslinės organizmo reakcijos į infekcinį-toksinį poveikį. Dėl to susidaro specifiniai antikūnai, kurie nusėda ant mažų kraujagyslių sienelių ir jas pažeidžia. Toks pažeidimas sukelia mikrotrombozę, kurią lydi odos apraiškos.

Hemoraginis vaskulitas vaikams ir suaugusiems, priklausomai nuo vyraujančios lokalizacijos, gali būti kelių formų:

• paprasta forma arba odos hemoraginis vaskulitas, pasireiškiantis tik odos bėrimais;
• žarnyno (pilvo) forma;
• odos-sąnarinė forma;
• plaučių forma yra sunki, bet pasitaiko retai;
• smegenų forma yra gana reta, tačiau gresia mirtis;
• žaibiška forma, dažniausiai mirtina

Hemoraginio vaskulito simptomai

Hemoraginį vaskulitą suaugusiems ir vaikams lydi simptomai įvairaus laipsnio sunkumas: karščiavimas, silpnumas, nuovargis, galvos ir sąnarių skausmas.

Odos hemoraginis vaskulitas pasireiškia simetriškų mažų kraujosruvų atsiradimu ant odos raudono bėrimo pavidalu. Bėrimas dažniausiai lokalizuojasi apatinėse ir viršutinėse galūnėse, tačiau sunkiais atvejais gali atsirasti ant liemens ir veido. Paprastai hemoraginio vaskulito simptomai

Odos-sąnarinę formą lydi įvairaus intensyvumo sąnarių skausmas. Skausmingi pojūčiai gali pakeisti lokalizaciją. Odos-sąnarinės formos hemoraginis vaskulitas gali sukelti sąnario deformaciją.

Žarnyno hemoraginio vaskulito lokalizacijai būdingas kraujavimas žarnyno sienelėje. Tokiu atveju gali prasidėti paroksizminiai skausmai pilvo apačioje, vėmimas krauju, kraujavimas iš žarnyno, noras tuštintis. Šiuos hemoraginio vaskulito simptomus gali lydėti odos bėrimas. žarnyno forma liga gali būti sunki su dideliu karščiavimu ir inkstų simptomai. Kada inkstų sindromas juosmens srityje atsiranda skausmas ir patinimas, pakyla temperatūra, šlapime atsiranda kraujo. Sunkiais atvejais išsivysto ūminis autoimuninis inkstų pažeidimas.

Plaučių hemoraginio vaskulito forma gali sukelti pavojingą kraujavimą iš plaučių.

Smegenų ligos formai būdingas kraujavimas ant smegenų membranų. Pacientas kenčia nuo stipraus galvos skausmo traukuliai ir meningitas.

Ligos diagnozė

Paprastai hemoraginio vaskulito diagnozė nesukelia sunkumų ir yra pagrįsta analize klinikinės apraiškos. Kaip papildomi tyrimai atliekami MRT, radioizotopo, renografija ir punkcinė biopsija.

Hemoraginio vaskulito gydymas

Hemoraginio vaskulito gydymas atliekamas naudojant šiuos vaistus:

• antitrombocitinės medžiagos - vaistai kurios neleidžia „sulipti“ kraujo ląstelėms;
• antihistamininiai vaistai;
• vitaminai;
• heparino;
• citostatikai ir gliukokortikoidai (sunkiais atvejais)

Hemoraginio vaskulito gydymas atliekamas kartu su plazmafereze. Būtina laikytis griežtų lovos poilsis. Reikia laikytis hipoalerginė dieta su hemoraginiu vaskulitu. Iš dietos būtina neįtraukti kavos, kakavos, braškių, citrusinių vaisių, taip pat uogų ir. vaisių sultys. Išgydžius hemoraginį vaskulitą, dietos reikia laikytis 5 metus.

Nekomplikuoto hemoraginio vaskulito gydymas trunka apie 1 mėnesį, tačiau kompleksinės formos gydymas gali užtrukti ir metus. Mirties atvejų pasitaiko 3 proc.

Vaskulito gydymas liaudies gynimo priemonėmis

Daugelis šiandien teikia pirmenybę gydymui liaudies gynimo priemonės nes vaistažolės nekenkia sveikatai. Gydymas liaudies gynimo priemonėmis atliekamas naudojant vaistiniai augalai pasižymi gydomuoju, imunostimuliuojančiu, anaboliniu, antialerginiu ir priešuždegiminiu poveikiu. Jie taip pat atlieka fitomasažus ir losjonus. Tačiau verta prisiminti, kad sunkių hemoraginio vaskulito formų gydymas liaudies gynimo priemonėmis yra nepriimtinas.

1. Gydymas atliekamas naudojant dilgėlių lapų, šeivamedžio žiedų, japoninės soforos vaisių, kraujažolės ir gelžbetonio tinktūrą. Kiekviena žolelių rūšis paimama po 4 valgomuosius šaukštus, gerai susmulkinama ir išmaišoma. Tada 1 valgomasis šaukštas kolekcijos užpilamas 1 stikline verdančio vandens ir infuzuojamas valandą. Tinktūra filtruojama ir geriama 3 kartus per dieną.
2. Gerai padeda žibuoklių, bruknių ir virvelių nuoviras. Žolelės sumaišomos 3 šaukštuose ir užpilamos 2 stiklinėmis verdančio vandens. Užpilas laikomas tamsi vieta bent valandą. Nuoviras geriamas 4 kartus per dieną.
3. Hemoraginį vaskulitą galima gydyti tepalu iš stiklinės beržo pumpurų, kurie sutrinami į minkštimą. Į košę dedama 0,5 kilogramo nutrijų riebalų. Tepalas marinuojamas savaitę 3 valandas, tada supilstomas į stiklainius. Išoriškai tepkite tepalą paveiktose vietose.

Gydytojo konsultacijos internetu

Pacientas: mano anūkei prieš 6 metus prieš dieną atsirado mėlynės ant kojų - mėlyni taškeliai, kaip maža mėlynė ant lūpos, liežuvis su juoda danga, šiandien paguldė į ligoninę, uždėjo lašintuvą su prednizolonu 2 val. , Aš bijau. ar tai pagydoma? gydytojas sakė, kad jei jis yra aukščiau juosmens, tai yra labai blogai. pagal analizę ji turi 19 trombocitų, o pagal normą turėtų būti 180, tai jai išvirė dilgėlių, gal apelsinai irgi kažkaip padės, jie irgi trombocitus didina.

Gydytojas: greičiausiai mergaitei hemoraginis vaskulitas arba trombocitopeninė purpura.Ligos rimtos,tačiau dabar išgydoma didesnė dalis atvejų. Kalbant apie blogį virš juosmens, greičiausiai gydytojas bijo inkstų pažeidimo. Tai tik padės išsiaiškinti situaciją. pilnas tyrimas. Jūsų merginos atveju liaudiški metodai nėra svarbūs. Ji negali gerti apelsinų, kol gydytojas nenustatys pakitimų masto.Dabar jai reikia trombocitų perpylimo.

Pacientas: turime labai Mažas miestelis, dažniausiai siunčiama į regioną, jei tik nevėlu, ačiū už patarimą Pacientas: Mano dukra susirgo vaskulitu.Odos-sąnarinė forma Gydytojas: Kada susirgai? kiek metu dukrai? Pacientas: Iš ligoninės grįžome prieš 2 savaites.2 savaites praleidome su 3 metuku dukryte. Gydytojas: Koks buvo gydymas? Pacientas: Darželyje susirgome.Turėjau temperatūrą.Nurofenu nušovė. Bet jie negalėjo jų numušti. Manau, kad tai lėmė injekcija. Jie buvo gydomi prednizolonu. Trintal gliukozė. varvėjo.į skrandį suleido heparino. viskas sugriuvo.Kas 10 dienu darome tyrimus ir geriame thrintal ir varpelius. Lakta filtras. Bet Gydytojas: analginas su dimedroliu nesukelia hemoraginio vaskulito išsivystymo. Deja, tai yra imuninis atsakas į tam tikrus virusus. Pacientas: Labai nerimauju, kad neatsitiktų atkrytis. Stebime lentelę Nr.5.Kaip įspėti dukrą.Mums ligoninėje buvo labai sunku ( Gydytojas: Dabar, norint išvengti atkryčių, jai reikia nesirgti. Todėl kitais metais darželio nėra Pacientas: Ir aš norėjau paklausti, ar ji nėra alergiška. Nebuvo. O dabar kasnakt sloguoja Ir snarglius. nors dieną snarglių nebūna.Su kuo tai galėtų būti susiję? O ar dar pasitaiko, kad vaikas suserga tik vieną kartą, ir viskas? O gal tai lėtinė? Gydytojas: Dažnai atsitinka taip, kad po vieno hemoraginio vaskulito vaikai daugiau nesusirgo. Tačiau būtina nuolat stebėti tyrimus, kad nepraleistumėte atkryčio galimybės. Kitaip tariant, jūs turėsite būti budrūs kelerius metus. Dėl čiaudulio ir slogos prasminga kreiptis į ENT gydytoją, kad jis nustatytų, ar sloga yra alergiška, ar ne. Pacientas: Ačiū.Tiesiog mūsų vaikas labai bijo gydytojų.Ypač po ligoninės.(Nežinau, kaip įtikinti atlikti tyrimus. Tikiuosi, kad tai nepasikartos. ok Baltieji kraujo kūneliai ir baltymai šlapimas? Gydytojas: sojos, trombocitų, leukocitų. Kalbant apie gydytojų baimę, tai visiškai natūralu jūsų situacijoje. Taigi pasistenkite viską prarasti su kūdikiu galimos situacijos- kaip zuikis (meškiukas, lėlė) susirgo, pateko į ligoninę, buvo gydomas. Kraujyje. Šlapime, leukocitų, eritrocitų ir baltymų kontrolė Pacientas: Stengiuosi.Turiu net gydytojo vaistinėlę.Bet. bijo vienodai Gydytojas: Tai ilgas procesas, psichologinis atsigavimas. Kantrybės jums! Pacientas: Labai ačiū. O mes taip pat metus negalime turėti jokių saldumynų? Gydytojas: zefyrai be šokolado, natūralūs zefyrai, sausainiai Pacientas: greitai Gimtadienis bent ką nors nusipirksim) Ačiū