Kwasicę metaboliczną z prawidłową luką anionową w większości przypadków koryguje się poprzez działanie na przyczynę, która ją spowodowała; Nie należy zapominać także o terapii wodorowęglanami, uzupełnianiu potasu i regulacji gospodarki wodnej.
Hipokalemiczna kwasica kanalików nerkowych
1) Kwasica kanalików proksymalnych (typ 2) jest spowodowana zmniejszeniem zdolności kanalików proksymalnych do ponownego wchłaniania przefiltrowanych wodorowęglanów. Do przyczyn tego zalicza się zatrucie metalami ciężkimi, niektóre choroby dziedziczne, dysproteinemię, przyjmowanie acetazolamidu i choroby śródmiąższowe nerka Straty wodorowęglanów są częścią ogólnych zaburzeń transportu w kanaliku proksymalnym (zespół Fanconiego) z towarzyszącą cukromoczem, aminoacydurią, hipofosfatemią, hipokaliemią i hipourykemią. Na początku choroby pH moczu wynosi powyżej 5,5, jednak wraz ze spadkiem stężenia wodorowęglanów następuje całkowite ich wchłanianie zwrotne w kanalikach bliższych i pH moczu wraca do normy. Leczenie obejmuje działania mające na celu skorygowanie przyczyny kwasicy. Wymagane jest wprowadzenie dużych ilości zasad (wodorowęglanów - 5-10 mEq/kg/dzień). Należy pamiętać, że wprowadzenie zasad jest obarczone ciężką hipokaliemią i koniecznością masowego uzupełniania strat potasu. Tiazydowe leki moczopędne są korzystne, ponieważ zwiększają wchłanianie zwrotne wodorowęglanów w kanaliku proksymalnym, nieznacznie zmniejszając objętość płynu pozakomórkowego.
2) Kwasica kanalików nerkowych dalszych (typ 1) jest spowodowana niedostatecznym zakwaszeniem moczu w dystalnej części nefronu i towarzyszy jej utrata potasu i sodu, hiperkalciuria, osteomalacja i nefrokalcynoza. Mocz ma pH powyżej 5,5. Taka kwasica może być wrodzona; formy nabyte rozwijają się z chorobami autoimmunologicznymi, wapnicą nerkową, stosowaniem amfoterycyny B, przewlekłym odmiedniczkowym zapaleniem nerek i uropatią obturacyjną. Leczenie polega na uzupełnianiu wodorowęglanów (1-2 mEq/kg/dzień), co pomaga również skorygować utratę wapnia i osteomalację. Podobnie jak w przypadku kwasicy kanalików bliższych, może być konieczna suplementacja potasu.
Hiperkaliemiczna kwasica dystalnych kanalików nerkowych (typ 4).
Zaburzenie to, zwykle związane z pewnym stopniem niewydolności nerek, charakteryzuje się upośledzonym wydalaniem jonów wodoru i potasu w dystalnym nefronie. Pacjenci z tą chorobą cierpią albo na niedobór mineralokortykoidów, albo na zmniejszoną wrażliwość nerek na nie.
1) Wrażliwa na mineralokortykoidy hiperkaliemiczna kwasica kanalikowa nerkowa jest następstwem pierwotnego niedoboru aldosteronu (pierwotny hipoaldosteronizm, choroba Addisona, działanie siarczanu heparyny) lub hipoaldosteronizmu hiporeninemicznego (cukrzyca, nadciśnieniowe stwardnienie nerek, zmiany cewkowo-śródmiąższowe). Mocz ma pH poniżej 5,5. Zazwyczaj wymagane jest ograniczenie potasu w diecie do 40–60 mEq/dzień i uzupełnianie wodorowęglanów w ilości 1,5 mEq/kg/dzień. Czasami konieczna jest długotrwała terapia polistyrenosulfonianem sodu. U pacjentów z prawidłowym ciśnieniem krwi, bez i z wysokim stężeniem potasu w surowicy, fludrokortyzon może dać dobre wyniki - 0,1-0,2 mg doustnie raz dziennie. W przypadku nadciśnienia tętniczego i obrzęków skuteczny jest furosemid; jeśli nie będzie to miało żadnego efektu.
2) Oporna na mineralokortykoidy hiperkaliemiczna kwasica kanalikowa nerkowa jest wynikiem niewrażliwości nerek na te hormony. Opisano dwie kategorie pacjentów. Pacjenci z utratą sodu przez nerki i zmniejszoną objętością płynu pozakomórkowego mają zwykle prawidłowe lub podwyższone stężenie aldosteronu w surowicy, a ich nerki całkowicie nie są w stanie obniżyć pH moczu. Pacjentom tym zaleca się przyjmowanie chlorku sodu, wodorowęglanów sodu oraz ograniczenie potasu w diecie. Wręcz przeciwnie, zwykle mają to pacjenci ze zwiększoną objętością ECF i nadciśnieniem tętniczym niski poziom renina i aldosteron oraz niskie pH moczu. Zaleca się ograniczenie chlorku sodu i potasu w diecie oraz leczeniu moczopędnymi.
Kwasica kanalikowa nerkowa(PKA) to zespół charakteryzujący się kwasicą metaboliczną, która rozwija się w wyniku upośledzonego zakwaszania moczu przez nerki przy braku wyraźnego pogorszenia funkcji aparatu kłębuszkowego (upośledzone wydzielanie jonów wodorowych w dystalnym lub reabsorpcji wodorowęglanów w proksymalnych odcinkach kanalików nerkowych, co prowadzi do przewlekłej kwasicy metabolicznej, hipokaliemii, wapnicy nerek i rozwoju krzywicy lub osteomalacji).
Kod wg klasyfikacja międzynarodowa choroby ICD-10:
- N25.8
Klasyfikacja. Istnieją dwa typy PKA. Proksymalna RKA powstaje w wyniku zmniejszenia zdolności proksymalnych kanalików nerkowych do ponownego wchłaniania przefiltrowanych wodorowęglanów. RCA dystalny.. Hipokalemiczny (klasyczny) - rozwija się na skutek upośledzonego wydzielania jonów wodorowych przez kanaliki dystalne.. Hiperkaliemiczny - rozwija się na skutek pierwotnego lub wtórnego niedoboru aldosteronu lub oporności na niego.
Dane statystyczne. Nie ma dokładnych danych na temat częstości występowania. Proksymalna i dystalna RKA hipokaliemiczna występuje głównie u dzieci, RKA hiperkaliemiczna u dorosłych.
Powoduje
Etiologia. PKA może być dziedziczna, rozwijać się w wyniku toksycznego, polekowego uszkodzenia kanalików lub choroby ogólnej lub ogólnoustrojowej. Proksymalny RCA.. Lek (tetracyklina, acetazolamid, sulfonamidy, sole metali ciężkich).. Dziedziczny (z zespołem Fanconiego, chorobą Wilsona, zespołem Lowe'a).. Amyloidoza.. Szpiczak mnogi.. Niedobór witaminy D. RCA dystalna klasyczna.. Lek (amfoterycyna B, preparaty litu, NLPZ).. Dziedziczna.. Stan po przeszczepieniu nerki.. Zespół Sjögrena.. Krioglobulinemia.. Zwłókniające zapalenie pęcherzyków płucnych.. Przewlekłe aktywne zapalenie wątroby.. SLE.. Pierwotna marskość żółciowa.. Pierwotna nadczynność przytarczyc.. Zatrucie witaminą D.. Nadczynność tarczycy.. Nerka gąbczasta rdzeniowa.. Odmiedniczkowe zapalenie nerek.. Niedrożność dróg moczowych. Hiperkaliemia RCA.. Nefropatia toczniowa.. Nefropatja cukrzycowa.. Hipoaldosteronizm.. Stwardnienie nerek spowodowane nadciśnieniem tętniczym.. Nefropatie cewkowo-śródmiąższowe.. Choroba Addisona.. Ostra niewydolność nadnerczy.
Cechy genetyczne. RCA z postępującym odbiorczym ubytkiem słuchu (267300, ATP6B1, VPP3, r). Dystalny RCA (179800, SLC4A1, AE1, EPB3, Â, także r). RCA dystalny, autosomalny recesywny, bez uszkodzenia słuchu (602722, ATP6V0A4, ATP6N1B, VPP2, RTA1C, RTADR, r). Bliższy RCA z nieprawidłowości w oku(604278, SLC4A4, NBC1, KNBC, SLC4A5, r) . Zespół osteopetrozy z RCA (*259730, CA2, r).
Patogeneza. Proksymalny RCA powstaje, gdy następuje wyraźne zmniejszenie zdolności kanalików proksymalnych do ponownego wchłaniania przefiltrowanych wodorowęglanów; Kwasica rzadko jest izolowana, częściej łączy się ją z innymi dysfunkcjami kanalików nerkowych. Charakterystyczna jest hipokaliemia spowodowana hiperaldosteronizmem. W dystalnym RCA wydzielanie jonów wodorowych przez kanaliki dystalne jest zaburzone: w hipokaliemii synteza aldosteronu zostaje zachowana, w hiperkaliemii jest upośledzona (lub zwiększa się oporność kanalików na aldosteron).
Patomorfologia. W przypadku izolowanych RCA może nie być żadnych zmian. We wtórnym zespole PCA lub Fanconiego dochodzi do dystrofii i atrofii nabłonka kanalików.
Objawy (znaki)
Objawy kliniczne. Z izolowanym proksymalnym RCA objawy kliniczne może być nieobecny; u dzieci opóźnienie wzrostu, hiporefleksja, słabe mięśnie; zmiany w metabolizmie wapnia są minimalne i kompensowane. W przypadku pierwotnego (dziedzicznego) dystalnego RCA pierwsze objawy choroby mogą pojawić się w wieku 2-3 lat. Zahamowanie wzrostu. Osłabienie mięśni, wymioty, osłabienie odruchów, a nawet porażenie są związane z przewlekłą kwasicą metaboliczną i hipokaliemią. Jednoczesny wzrost mobilizacji wapnia z kości i hiperkalciuria prowadzą do osteopenii, bólów kości, trudności w chodzeniu.Pojawiającej się nefrokalcynozie towarzyszy rozwój odmiedniczkowego zapalenia nerek i powstawanie przewlekłej niewydolności nerek. Pełny obraz choroby charakteryzuje się wielomoczem i hipoizostenurią. Z zespołem Fanconiego. U dzieci... Wielomocz, pragnienie, odwodnienie, czasami drgawki (hipokalcemia)... Osłabienie mięśni (utrata potasu)... Opóźnienie rozwoju fizycznego, czasami umysłowego; krzywica... Infekcje... Z początkiem choroby w wieku dorosłym... Wielomocz... Osłabienie mięśni... Bóle kości, złamania... Z progresją - nadciśnienie tętnicze, przewlekła niewydolność nerek.
Współistniejąca patologia. Dystalny RCA u dzieci: krzywica, wapnica nerkowa i kamica nerkowa. Dystalny RCA u dorosłych: choroby autoimmunologiczne(na przykład zespół Sjögrena). Proksymalny RCA: zespół Fanconiego.
Diagnostyka
Badania laboratoryjne. Spadek pH krwi: kwasica metaboliczna. Zwiększone pH moczu. Zmniejszone stężenie wodorowęglanów we krwi. Bikarbonaturia w proksymalnym odcinku RCA. Hipokaliemia w bliższym i dalszym klasycznym RCA, hiperkaliemia w dystalnym (rzadziej). Hipochloremia w części dystalnej i hiperchloremia w części bliższej RCA. Hipokalcemia, hiperkalciuria w dystalnym odcinku RCA. Zmiany w kościach przypominające krzywicę spowodowane utratą wapnia w dystalnym odcinku RCA. Osteomalacja spowodowana kwasicą ogólnoustrojową. Poziomy reniny i aldosteronu są zwiększone w proksymalnym RCA i zwiększone lub zmniejszone w dystalnym RCA. Azot mocznikowy i kreatynina we krwi: w celu wykluczenia niewydolności nerek. Badanie bakteriologiczne moczu: w celu wykluczenia infekcji dróg moczowych drobnoustroje rozkładające mocznik.
Studia specjalne konieczne, aby uniknąć potencjalnych powikłań. Pielografia dożylna: wapnica nerkowa, kamica nerkowa, choroby wrodzone nerka USG w celu oceny wielkości nerek lub identyfikacji kamieni. Rentgen kości: osteomalacja.
Cechy kursu dla dzieci. Możliwe opóźnienie wzrostu i upośledzenie umysłowe z zespołem Fanconiego.
Taktyka diagnostyczna. Rozpoznanie proksymalnego RCA stawia się na podstawie wykrycia kwasicy hiperchloremicznej, dwukarbonaturii i zasadowości moczu; Po napełnieniu chlorkiem amonu pH moczu spada poniżej 6,0, ponieważ zachowana jest zdolność kanalików dystalnych do zakwaszania moczu. Rozpoznanie bliższego RCA stawia się na podstawie wykrycia kwasicy metabolicznej, zasadowego odczynu moczu, jednak przy obciążeniu chlorkiem amonu lub chlorkiem wapnia pH moczu nie spada poniżej 6,0.
Diagnostyka różnicowa. Kwasica metaboliczna o innej etiologii.. Biegunka z utratą wodorowęglanów w kale.. Kwasica w przewlekłej niewydolności nerek.. Kwasica oddechowa. Choroba kamicy moczowej. Zakażenie dróg moczowych przez drobnoustroje tworzące zasady (Proteus itp.).
Leczenie
LECZENIE
Taktyka lidera. Odpowiedni korekta leku kwasica. Ograniczanie soli kuchennej... U dzieci ograniczenie spożycia soli kuchennej jest konieczne w każdym przypadku. Izolowany PCA u dorosłych nie wymaga ograniczenia spożycia soli.
Terapia lekowa. Proksymalny RCA.. Wodorowęglan sodu do 1 g/kg/dzień (do 10 mmol/kg/dzień) doustnie w 2-3 dawkach.. Wodorowęglan potasu na hipokaliemię.. Mieszanki cytrynianów (wchłaniają H+).. Diuretyki tiazydowe (hydrochlorotiazyd) 25-50 mg/dzień) zwiększają wchłanianie zwrotne wodorowęglanów. RCA dystalny.. Wodorowęglan sodu w dawce 0,2 g/kg/dobę (1-3 mmol/kg/dobę) w 4-6 dawkach.. Na hipokaliemię, preparaty potasowe, na hiperkaliemię, furosemid.. Deoksykorton (2,5-5). mg co drugi dzień) – w przypadku niedoboru mineralokortykoidów lub oporności na nie.
Zapobieganie wtórny RCA – leczenie choroby podstawowej
Przebieg i rokowanie. W przypadku izolowanej wady rokowanie jest korzystne. Na zespoły dziedziczne i początek choroby w dzieciństwie - rokowanie jest poważne. W przypadku wtórnej PCA rokowanie zależy od choroby podstawowej. W przypadku wtórnego zespołu Fanconiego i dystalnego RCA możliwa jest progresja choroby nerek z rozwojem nadciśnienia tętniczego i przewlekłej niewydolności nerek.
Możliwe komplikacje. Nefrokalcynoza. Odmiedniczkowe zapalenie nerek. Kamica nerkowa. Krzywica u dzieci, osteomalacja u dorosłych. CRF.
Zmniejszenie. RKA - kwasica kanalikowa nerkowa.
ICD-10. N25.8 Inne zaburzenia spowodowane dysfunkcją kanalików nerkowych
Jeden z klinicznych znaczące gatunki Tubulopatie to grupa zaburzeń transportu w procesie resorpcji zwrotnej wodorowęglanów, wydalania jonów wodorowych lub obu, określanych jako kwasica kanalikowa nerkowa (RTA). Częstość występowania takich wad nie jest znana, ale najwyraźniej jest znacznie większa niż ich wykrywalność. W tym artykule rozważymy bardziej szczegółowo objawy, przyczyny i metody leczenia choroby u małych dzieci.
Przyczyny kwasicy kanalików nerkowych
Opcje kliniczne zaburzenia funkcji regulującej wydzielanie kwasu przez nerki - w większości przypadków wada wrodzona (przypadki dziedziczne lub sporadyczne). PTA u chłopców i dziewcząt w pierwszych miesiącach życia może być przejawem niedojrzałości czynnościowej nerek. Deformacje kości powstające na skutek kompensacyjnego wypłukiwania wapnia z tkanki kostnej w odpowiedzi na przewlekłą kwasicę metaboliczną są zwykle uważane za przejaw krzywicy z niedoboru witaminy D i nie są rozpoznawane. Zazwyczaj w wieku 12–14 miesięcy dojrzewanie układów enzymatycznych odpowiedzialnych za regulację wydzielania kwasu żołądkowego w nerkach i postać niemowlęca PTA goi się samoistnie. W wielu chorobach i zatruciach można się rozwinąć formy wtórne PTA.
Kwasica kanalikowa nerkowa to hiperchloremiczna kwasica metaboliczna normalne wartości PAD (niedobór anionu w osoczu). Formuła PAD opiera się na idei neutralności elektrycznej plazmy. Wywodzi się z uproszczonego diagramu Gamble'a i daje wyobrażenie o stężeniu resztek, czyli niewykrywalnych anionów w osoczu. Należą do nich siarczany, fosforany, mleczany, aniony kwasy organiczne. Normalne wartości PBP wahają się od 12,0±4,0 mmol/l. Kwasicę kanalikową nerkową podejrzewa się, gdy kwasicy metabolicznej towarzyszy hiperchloremia i prawidłowe ciśnienie krwi. Kwasica metaboliczna z podwyższony poziom PAD wiąże się raczej z nadprodukcją lub niedostatecznym wydalaniem anionów niż z wadą zakwaszenia kanalików nerkowych. Ta opcja występuje w przypadku kwasicy ketonowej na tle cukrzyca, na czczo, podczas mocznicy, podczas zatrucia metanolem, toluenem, glikolem etylenowym, podczas rozwoju stanu kwasicy mleczanowej z powodu niedotlenienia i wstrząsu.
Jakie są rodzaje kwasicy kanalików nerkowych?
Według cech klinicznych i patofizjologicznych wyróżnia się typy PTA:
- typ – dystalny,
- typ – bliższy,
- typ jest kombinacją typów I i II lub odmianą typu I i nie jest obecnie rozpoznawany oddzielny formularz,
- typ – hiperkaliemia – występuje rzadko i prawie wyłącznie u dorosłych.
Najprostszego przybliżonego podziału PTA na wariant proksymalny i dystalny można dokonać oceniając wydalanie jonów amonowych. Wariantowi bliższemu towarzyszy prawidłowy lub zwiększony poziom dobowego wydalania NH 4, wariantowi dystalnemu – jego zmniejszenie.
Bliższy PTA(typ II) - upośledzenie wchłaniania zwrotnego wodorowęglanów w kanalikach proksymalnych i obniżenie progu nerkowego wydalania wodorowęglanów. Izolowane formy pierwotnego proksymalnego PTA są dość rzadkie. Opisy kliniczne W literaturze opisano bardzo różnorodne PTA typu II. Oczywiście kwasica kanalików nerkowych typu II w przeważającej mierze łączy się z innymi wadami kanalików bliższych. Najbardziej zauważalnym objawem jest zahamowanie wzrostu. U pacjentów nie występuje wapnica nerkowa ani kamica moczowa, rzadko obserwuje się deformacje przypominające krzywicę. Możliwe jest osłabienie mięśni i patologia oczu i mięśni zewnątrzgałkowych.
Dystalny PTA(typ I) – najwięcej forma pospolita PTA. Wada polega na upośledzonym zakwaszeniu dystalnym, niezdolności nerek do obniżenia pH moczu poniżej 5,5 pod wpływem chlorku amonu.
Cytochemicznie istnieją 4 warianty kwasicy kanalików nerkowych:
- Klasyczny lub wydzielniczy brak enzymu H-ATPazy w komórkach interkalarnych A przewodu zbiorczego. Enzym odpowiada za wydzielanie protonów.
- Niedobór gradientu objawia się brakiem możliwości wytworzenia gradientu stężeń H pomiędzy błoną światła a środowiskiem wewnątrzkomórkowym na skutek zwiększonego przeciwprądu już wydzielonego protonu. Nerki zachowują zdolność do zwiększania ciśnienia parcjalnego CO2 w moczu przy maksymalnej alkalizacji i normalnego zakwaszania moczu w odpowiedzi na obciążenie furasemidem. Ten wariant kwasicy kanalików nerkowych jest czasami uważany za wadę wtórną wynikającą z wewnątrzkomórkowej kwasicy nabłonka kanalików bliższych, powodującą początkowo zwiększone wydalanie amonu, co prowadzi do uszkodzenia struktur dystalnych i rozwoju wariantu PTA z niedoborem gradientu. Zatem bliższy i dalszy PTA można uznać za wczesne i późne etapy tego samego procesu.
- Wariant proporcjonalny objawia się niemożnością utrzymania przeznabłonkowej różnicy potencjałów. Ta opcja objawia się stałą, ale nieistotną kwasicą metaboliczną, po obciążeniu wodorowęglanami gradient ciśnienia parcjalnego CO2 we krwi i moczu jest bardzo mały.
- Wariant zależny od napięcia, w którym hiperkaliemia występuje z powodu upośledzonego wydzielania potasu. Aby zdiagnozować ten wariant u dorosłych, stosuje się dawkę amilorydu w celu zahamowania i bumetamilu w celu stymulacji zależnego od napięcia wydzielania jonów potasu i wodoru.
Jakie są objawy kwasicy kanalików nerkowych?
Najbardziej typowe Objawy kliniczne PTA typ I:
- znaczne opóźnienie wzrostu,
- deformacja szkieletu postępuje gwałtownie w okresie przedpokwitaniowym,
- charakteryzuje się wielomoczem,
- hipokaliemia z okresowo narastającym osłabieniem mięśni,
- stała hiperkalciuria,
- nefrokalcynoza i kamica nerkowa prowadzą do rozwoju przewlekłej niewydolności nerek.
Morfologicznie u młodych dorosłych rozpoznaje się przewlekłe cewkowo-śródmiąższowe zapalenie nerek skutkujące stwardnieniem. Możliwy jest odbiorczy ubytek słuchu. We wszystkich przypadkach PTA program badania musi obejmować audiogram. Uważa się, że u dzieci PTA typu dystalnego jest prawie zawsze wadą pierwotną, uwarunkowaną genetycznie. Możliwe są zarówno przypadki rodzinne, jak i sporadyczne. Zakłada się, że wada przekazywana jest w sposób autosomalny dominujący, jednak pełny obraz kliniczny występuje jedynie u homozygot.
Jak leczyć kwasicę kanalikową nerkową?
Leczenie PTA ogranicza się do łagodzenia przewlekłej kwasicy poprzez przepisywanie mieszanin cytrynianów i picie alkaliczne oraz ostrożne podawanie witaminy D w indywidualnych dawkach w celu zahamowania wtórnej nadczynności przytarczyc.
1. Azotemia nerek może być spowodowana z następujących powodów:
- obniżenie ogólnoustrojowego ciśnienia krwi,
+ ciężkie niedokrwienie nerek,
+ rabdomioliza,
+ hemoliza wewnątrznaczyniowa,
+ toksyczny uszkodzenie nerek,
- niedrożność moczowodów.
2. Jakie objawy mogą wskazywać na upośledzoną ultrafiltrację w nerkach?
+ cylindry ziarniste i woskowe,
- aminoacyduria,
+ białkomocz,
+ skąpomocz,
- urobilinurię,
+ krwiomocz,
- cukromocz.
3. Jakie zaburzenia mogą być spowodowane dziedzicznymi defektami enzymów kanaliki nerkowe?
- hemoglobinuria,
+ aminoacyduria,
+ hiperfosfaturia,
- urobilinurię,
+ cukromocz,
+ dwuwęglanatura,
- bilirubinuria.
4. Nadmiar lub niedobór jakich hormonów może powodować zaburzenia diurezy?
- FSH,
+ ACTH,
+ TSH,
+ insulina,
+ aldosteron,
+ adrenalina,
+ wazopresyna,
- oksytocyna.
5. Określ patologiczne składniki moczu pochodzenia nerkowego:
+ wyługowane krwinki czerwone,
- bilirubina pośrednia,
+ białko w dużych ilościach,
- urobilina,
— kwasy żółciowe,
+ cylindry,
- sterkobilina,
- Tomografia komputerowa.
6. Określ pozanerkowe nieprawidłowe składniki moczu:
- wyługowane krwinki czerwone,
+ bilirubina bezpośrednia,
- sterkobilina,
+ urobilina,
+ kwasy żółciowe,
- cylindry,
+ Hb.
7. Jaka może być przyczyna kwasicy nerkowej?
- nadmierne powstawanie i wydzielanie amoniaku,
+ zmniejszenie kanalikowego wydzielania protonów,
- nadmierna reabsorpcja Na+,
+ zmniejszone wydzielanie amoniaku,
- stymulacja reabsorpcji Na+ przez aldosteron,
+ zmniejszone wydalanie sUA i CT,
+ zmniejszona aktywność Na+ K+-ATPazy w nabłonku kanalików nerkowych.
8. Jak zmienia się diureza przy wtórnym hiperaldosteronizmie?
- zwiększony,
+ obniżony,
- bez zmian.
9. Jak może zmienić się diureza w pierwotnym hiperaldosteronizmie (zespole Conna)?
- zwiększone w początkowej fazie, obniżone w późnej fazie,
+ obniżone na wczesnym etapie zwiększone w późnym etapie,
- podwyższony na każdym etapie,
- obniżone na dowolnym etapie.
10. Podaj możliwe przyczyny skąpomoczu:
+ rozdęcie pęcherza,
+ przekrwienie żylne nerka,
- hipoproteinemia,
+ bolesne podrażnienie,
- cholemia,
+ hipowolemia,
- hiperglikemia,
+ hiperadrenalinemię.
11. Brak jakich hormonów może powodować wielomocz?
- hormon somatropowy,
+ wazopresyna,
- adrenalina,
+ aldosteron,
- oksytocyna,
+ insulina.
13. Podaj powiązania w patogenezie ostrego rozlanego kłębuszkowego zapalenia nerek:
+ wiązanie kompleksów Ag+AT na błonie podstawnej ciałek nerkowych,
+ zapalenie immunologiczne błony podstawnej ciałek nerkowych,
+ zakrzepica mikronaczyniowa kłębuszków nerkowych,
+ wytwarzanie przeciwciał nefrocytotoksycznych,
+ wytwarzanie przeciwciał przeciw paciorkowcom,
- paciorkowce we krwi krążącej,
- hipokoagulacja,
- wielomocz,
- oliguria.
14. Jakie zmiany w moczu są charakterystyczne dla zespołu nerczycowego?
- cukromocz,
+ białkomocz,
- ketonuria,
- urobilinurię,
+ cylindruria,
- makrohematuria,
+ mikrohematuria.
15. Nadciśnienie tętnicze z przewlekłym rozlanym kłębuszkowym zapaleniem nerek rozwija się w wyniku:
- zablokowanie kanalików nerkowych cylindrami i produktami hemolizy czerwonych krwinek,
+ aktywacja układu „renina-angiotensyna-aldosteron-wazopresyna”,
+ zmniejszenie produkcji przez nerki Pg grupy E,
- zwiększona produkcja w nerkach Pg typu F,
+ zmniejszona produkcja kinin przez nerki,
- wzmożona produkcja kinin przez nerki,
+ skąpomocz prowadzący do zatrzymania płynów w organizmie.
16. Określ czynniki przyczyniające się do rozwoju obrzęku z uszkodzeniem miąższu nerek:
+ zmniejszenie filtracji kłębuszkowej,
+ wzrost zawartości Na+ w tkankach,
+ aktywacja wydzielania ADH, zwiększona wrażliwość na nią kanalików nerkowych,
- zmniejszona przepuszczalność ścian mikronaczyń tkankowych,
- mikrohematuria,
+ hipoonkia krwi,
- hiperonkia krwi,
- hipowolemia,
+ hiperwolemia.
17. Jakie czynniki determinują rozwój kamicy moczowej i nerkowej?
+ zmniejszenie zawartości substancji solubilizujących w moczu,
- zwiększenie zawartości substancji solubilizujących w moczu,
+ zakażenie miąższu nerek i dróg moczowych,
+ zwiększone stężenie soli w moczu,
- hipoproteinemia,
+ białkomocz,
+ zatrzymanie moczu,
- wielomocz.
18. Wskaż główne mechanizmy zmniejszenia filtracji kłębuszkowej:
+ obniżenie średniego ogólnoustrojowego ciśnienia krwi poniżej 60 mm Hg,
- zmniejszona reabsorpcja Na+ w kanalikach,
+ naruszenie odpływu pierwotnego moczu,
+ wzrost ciśnienia osmotycznego koloidu osocze krwi,
- zmniejszona aktywność enzymów w nabłonku kanalików nerkowych,
+ zmniejszenie liczby funkcjonujących nefronów.
19. Wymień typowe powikłania ostrego kłębuszkowego zapalenia nerek zagrażające życiu pacjenta:
+ pikantny niewydolność serca,
+ ostra niewydolność nerek,
- ostra dystrofia wątroby,
- masywny białkomocz,
+ encefalopatia (obrzęk mózgu).
20. W czym odnotowuje się zmiany w homeostazie etap końcowy przewlekłą niewydolność nerek?
+ hiperkaliemia,
+ postępująca azotemia,
- zasadowica metaboliczna,
- hiponatremia,
+ nadmierne nawodnienie,
- hipoosmia osocza krwi.
21. Wskaźnikami charakteryzującymi upośledzoną filtrację kłębuszkową są:
- leukocyturia,
+ azotemia,
- aminoacyduria,
+ obniżony klirens kreatyniny,
+ nieselektywny białkomocz,
+ skąpomocz,
+ pojawienie się wyługowanych czerwonych krwinek w moczu.
22. Wskaźnikami charakteryzującymi dysfunkcję kanalików nerkowych są:
- zmniejszony klirens kreatyniny,
- zmniejszony klirens czerwieni fenolowej,
+ hipostenuria,
+ cukromocz nerkowy,
+ aminoacyduria nerkowa.
23. Podaj główne czynniki anemii w przewlekłej niewydolności nerek:
+ działanie toksyn mocznicowych na komórki szpiku kostnego,
+ zmniejszona produkcja erytropoetyny,
- niedobór żelaza w organizmie,
- zespół złego wchłaniania jelitowego,
- niedobór witaminy B12,
- kwasica,
+ obecność inhibitorów erytropoetyny w osoczu krwi.
24. Zaburzenia funkcji układu sercowo-naczyniowego w niewydolności nerek?
- gwałtowny spadek ciśnienie krwi
+ arytmie
+ upośledzona funkcja skurczowa serca
+ podwyższone ciśnienie krwi
+ asystolia
25. Zaburzenia funkcji ośrodkowego układu nerwowego w przebiegu niewydolności nerek?
+ osłupienie
+ śpiączka
- hiperrefleksja
+ hiporefleksja
+ drgawki
26.Kiedy rozwinie się odruchowe hamowanie diurezy?
+ wraz z rozwojem odruchu bólowego z odruchowych stref skóry
+ na podrażnienie stref odruchowych moczowodów i pęcherza
- ze spadkiem wydzielania ADH
- wraz z rozwojem wrodzonych anomalii nerek
27. W jakich przypadkach nastąpi zmniejszenie filtracji kłębuszkowej ciśnienia onkotycznego?
krew?
+ ze spadkiem ciśnienia filtracji w kłębuszkach
- ze spadkiem ciśnienia wewnątrznerkowego
+ ze zmniejszeniem powierzchni filtracyjnej
+ ze zmniejszeniem liczby funkcjonujących porów membrany filtracyjnej
28. W jakich przypadkach nastąpi zwiększenie filtracji kłębuszkowej?
+ ze wzrostem ciśnienia hydrodynamicznego w tętniczkach nerkowych
- ze wzrostem ciśnienia onkotycznego krwi
- ze zwiększonym ciśnieniem wewnątrznerkowym
- ze zwiększoną produkcją aldosteronu
29. Co może być przyczyną zaburzenia wchłaniania zwrotnego w kanalikach?
+ ze względu na wyczerpanie się układów enzymatycznych w wyniku przeciążenia procesów reabsorpcji
+ ze względu na obecność dziedzicznego defektu w syntezie enzymów kanalikowych
+ z powodu blokady enzymów kanalikowych podczas zatrucia
- z powodu utrudnienia przepływu moczu
- ze względu na zwiększoną produkcję reniny
30. Jaka jest przyczyna rozwoju cukromoczu?
- ze zwiększoną produkcją aldosteronu
- ze spadkiem produkcji ADH
- wraz z rozwojem hipoglikemii
- ze spadkiem produkcji glukokortykoidów
+ ze wzrostem poziomu glukozy we krwi powyżej 10 mmol/l
31. Jakie substancje są uwalniane z organizmu na drodze wydzielania kanalikowego?
+ penicylina
+ kwas moczowy
- glutamina
+ jony potasu
- jony sodu
32. Jakie składniki moczu są patologiczne w chorobach nerek?
+ czerwone krwinki
+ leukocyty
+ białko
+ cylindry
- bilirubina
33. Na czym opiera się mechanizm oczyszczania krwi podczas hemodializy?
+ na biernej dyfuzji produktów przemiany materii przez półprzepuszczalną membranę z krwi do roztworu dializatu
- na aktywnym transporcie produktów przemiany materii z krwi do płynu dializacyjnego przez otrzewną
— na adsorpcji żużli węglem aktywnym
- w przypadku transfuzji wymiennej osocze dawcy
- w celu stymulacji wydzielania odpadów w kanalikach za pomocą leków
34. Co należy uznać za przednerkowe przyczyny ostrej niewydolności nerek?
+ traumatyczny szok
- przedawkowanie leki sulfonamidowe
- ucisk moczowodu przez guz
+ powikłania ciąży
+ ostra utrata krwi
35. Jakie są nerkowe przyczyny ostrej niewydolności nerek?
- transfuzja niezgodnej krwi
+ zatrucie arszenikiem
+ ostra infekcja
+ zaburzenia mikrokrążenia
- zawał mięśnia sercowego
36. Co należy uznać za postrzeczywiste przyczyny ostrej niewydolności nerek?
- ostra utrata krwi
- zatrucie solami metali ciężkich
- choroba oparzeniowa
+ niedrożność dróg moczowych kamień nerkowy
+ urazowe uszkodzenie cewka moczowa
37. Co powoduje rozwój oligo- i bezmoczu w ostrej niewydolności nerek?
+ ze względu na zmniejszoną filtrację kłębuszkową
- z powodu zmniejszonej resorpcji kanalikowej
- ze względu na zmniejszenie ciśnienia onkotycznego osocza krwi
+ z powodu zablokowania kanalików szczątkami komórkowymi
+ ze względu na rozwój niekontrolowanej resorpcji
38. Czy poziom resztkowego azotu i krwi jest prawidłowy?
— 40-50 mmol/l
+ 18-20 mmol/l
— 120-130 mmol/l
— 5-10 mmol/l
— 240–250 mmol/l
39. Jakie substancje w organizmie są odpowiedzialne za rozwój zatrucia
mocznica?
+ kreatynina
+ kwas moczowy
- cholesterol
+ fenole
+ produkty metabolizmu aminokwasów aromatycznych
- nieestryfikowane kwasy tłuszczowe
40. Jaka nierównowaga kwasowo-zasadowa rozwija się w przypadku mocznicy?
- zasadowica niegazowa
+ kwasica metaboliczna
- kwasica gazowa
- kwasica egzogenna
+ kwasica wydalnicza
41. Wskaż główne mechanizmy rozwoju niedokrwistości w ostrej chorobie nerek
awaria?
+ zmniejszona produkcja erytropotginy przez nerki
+ zwiększona hemoliza
+ zwiększona produkcja inhibitora erytropoezy
- zmniejszona produkcja interferonu
- zmniejszenie nieefektywnej erytropoezy
42.Co wiąże się z rozwojem nadciśnienia tętniczego w niewydolności nerek?
- wraz z rozwojem hipowolemii
+ z hiperreninemią
- z niespecyficznym pobudzeniem ośrodków naczynioruchowych podwzgórza
- ze zwiększoną syntezą katecholamin w rdzeniu nadnerczy
- ze spadkiem produkcji wazopresyny
43. Podaj przyczyny warunkujące rozwój przewlekłej niewydolności nerek? + przewlekłe kłębuszkowe zapalenie nerek
+ policystyczna choroba nerek
- ostra utrata krwi
- szok poparzeniowy
- sepsa
+ wolno rozwijająca się niedrożność dróg moczowych
44.Co jest charakterystyczne dla utajonego stadium przewlekłej niewydolności nerek?
-oliguria
+ wielomocz
- bezmocz
+ nokturia
+ izostenuria
- cukromocz
45. Jakie są mechanizmy rozwoju wielomoczu w utajonym stadium przewlekłej choroby nerek?
awaria?
+ przyspieszenie przepływu moczu pierwotnego w kanalikach zakłóca proces resorpcji
+ zwiększona diureza osmotyczna na skutek zwiększenia ilości mocznika,
wydzielany przez każdy żywy nefron
- zwiększone wchłanianie zwrotne sodu w wyniku zmniejszonej produkcji aldosteronu
— spadek produkcji ADH
46. Naruszenia dotyczące wody metabolizm elektrolitów z niewydolnością nerek?
— ogólne odwodnienie
+ odwodnienie komórkowe
+ zmniejszenie poziomu sodu
+ podwyższony poziom potasu
- zwiększone stężenie wapnia
47. Patologiczne składniki moczu w przewlekłej niewydolności nerek?
+ leukocyty
+ białko
+ cylindry
- mocznik
- glukoza
48. Terapia patogenetyczna niewydolności nerek?
+ korekta gospodarki wodno-elektrolitowej
+ hemodializa
+ korekta stanu kwasowo-zasadowego
- leki moczopędne
+ korekta hemostazy
Uwalnianie nadmiaru rodników kwasowych i konserwacja zasad odbywa się głównie przez kanaliki nerkowe, dlatego kwasica obserwowana u pacjentów z rozsianymi chorobami nerek ma głównie charakter kanalikowy. Błędem byłoby jednak wiązać występowanie kwasicy nerkowej wyłącznie z zaburzeniami kanalikowymi. Zatrzymanie anionów kwasowych w wyniku zmniejszonej filtracji kłębuszkowej u pacjentów z niewydolnością nerek również znacząco wpływa na wielkość kwasicy nerkowej. Choć aniony kwasowe po zobojętnieniu zwykle tracą swój kwaśny charakter, to jednak ich nadmiar przyczynia się do kwasicy, wypierając z płynu zewnątrzkomórkowego równoważną ilość wodorowęglanów. Zmniejszenie filtracji kłębuszkowej prowadzi do zmniejszenia ładunku filtracyjnego sodu, zmniejszenia procesów wymiany jonowej w kanalikach oraz zmniejszenia wydzielania jonów H i amoniaku. W wyniku zmniejszenia ilości przefiltrowanego buforu akceptora wodoru (głównie fosforanów) zmniejsza się tworzenie się kwasów dających się miareczkować. Tak więc w niektórych przypadkach występuje kwasica nerkowa charakter mieszany i można je wytłumaczyć zaburzeniami zarówno kanalików, jak i kłębuszków (Bonomini, 1959; Hodler, 1964).
W zależności od charakteru choroby i towarzyszącego uszkodzenia innych narządów i układów patogeneza kwasicy u chorych na nerki może mieć wiele cech. Na uwagę zasługuje analiza czynników pozanerkowych, które mogą zaostrzyć istniejącą kwasicę, a czasami zyskać niezależne znaczenie patogenetyczne w jej rozwoju. Należą do nich: wpływ poprzedzający lub towarzyszący jadeitowi choroba zakaźna, a także zwiększony katabolizm o dowolnej etiologii, prowadzący do zwiększonego tworzenia jonów H w organizmie, gromadzenia się kwasów organicznych i nieorganicznych we krwi; niedokrwistość prowadząca do zmniejszenia pojemność bufora krew; niedoczynność kory nadnerczy, przyczyniająca się do utraty wodorowęglanów, sodu i zmniejszonego wydzielania amoniaku i jonów H; zmniejszenie procesów redoks z powstawaniem niedotlenionych produktów przemiany materii na skutek zaburzeń krążenia występujących w przebiegu kwasicy (błędne koło: kwasica prowadzi do upośledzenia krążenia obwodowego, to drugie zaburzając procesy redoks w tkankach nasila kwasicę); zmniejszenie wentylacji płuc i nasycenia krwi tlenem, co przyczynia się do zmniejszenia pojemności buforowej układu hemoglobina - oksyhemoglobina; zwiększone pCO 2 we krwi prowadzące do kwasicy oddechowej; zmniejszona pojemność zewnątrzkomórkowych i wewnątrzkomórkowych układów buforowych u pacjentów niedożywionych; zmniejszona zdolność buforowania białek krwi u pacjentów z hipoproteinemią; wyczerpanie magazynu sodu, niewystarczająca neutralizacja jonów H w wyniku wymiany jonowej z sektorem wewnątrzkomórkowym; dysfunkcja wielu narządów i układów: wątroby (kwasica mleczanowa), serca (zaburzenia krążenia z powstawaniem niedotlenionych produktów przemiany materii, kwasica mleczanowa), płuc (kwasica oddechowa), przewód pokarmowy; niewłaściwa dieta i farmakoterapia: głównie pokarmy mięsne, długotrwałe głodzenie, znaczne ograniczenie sodu; nadużywanie CaCl 2, NH 4 Cl, duże ilości roztwór soli NaCl, aspiryna, fenacetyna, salicylany, antagoniści aldosteronu zmniejszający wydzielanie jonów NH3 i H, leki moczopędne (diamox), prowadzące do utraty wodorowęglanów i sodu; zaburzenia elektrolitowe (brak sodu prowadzący do hipotonii, hipowolemii, zmniejszony przepływ krwi przez nerki i filtrację z zatrzymaniem anionów kwasowych, osłabione procesy wymiany jonowej w kanalikach nerkowych, niedostateczne powstawanie wodorowęglanów z CO 2 ; nadmiar chloru wypierający równoważną ilość HCO 3 z płynu pozakomórkowego; nadmiar potasu, prowadzący do wzmożonego katabolizmu, zakłócenia metabolicznych procesów redoks, zwiększenia wchłaniania zwrotnego chloru, zmniejszenia wchłaniania zwrotnego HCO 3, ograniczenia wytwarzania amoniaku i jonów H w komórkach kanalikowych).
Każdy z tych czynników może mieć znaczący wpływ na przebieg choroby i wymaga terminowej korekty.
Klinika kwasicy nerkowej do niedawna nie doczekała się należytego opracowania w literaturze specjalistycznej, dlatego też uważamy za stosowne przedstawić w tym miejscu następujące schematyczne jej przedstawienie.
Umiarkowana kwasica (niedobór zasady 3-5 mEq/L, spadek pH krwi do 7,33-7,31): zmęczenie (fizyczne i psychiczne), złe samopoczucie, brak apetytu, bóle głowy, suchość w ustach, nudności.
Umiarkowana kwasica (niedobór zasad 6-10 mEq/l, pH krwi 7,30-7,21). Charakterystycznym zaburzeniem układu oddechowego towarzyszącym kwasicy jest hiperwentylacja kompensacyjna. Oddech staje się głęboki, czasem przyspiesza, a pacjent wkłada duży wysiłek. Należy zaznaczyć, że hiperwentylacja kompensacyjna pojawia się zwykle stosunkowo późno i często ma łagodny przebieg, co może wiązać się ze zmniejszoną wrażliwością ośrodek oddechowy w warunkach zatrucia mocznicowego, a także, być może, z faktem, że ten ostatni reaguje nie tyle na zewnątrz-, ile na wewnątrzkomórkowe zmiany pH.
Ciężka kwasica (niedobór zasad większy niż 10 mEq/L, pH krwi 7,20 lub niższe). Adynamia, hipertermia, oporność na leki przeciwgorączkowe, niedociśnienie, oporność na adrenalinę i noradrenalinę (działanie wielu leki farmakologiczne w warunkach kwasicy jest zniekształcony lub nie objawia się), niewydolność serca, tachykardia, skurcze dodatkowe, czasami uporczywa arytmia związana z zahamowaniem metabolizmu w mięśniu sercowym, upośledzenie krążenia obwodowego (V.M. Balagin, 1967) w wyniku skurczu tętnic i tętniczek, porażenie naczyń włosowatych i żył (bladość, sinica, zimna, wilgotna skóra, marmurkowatość, plamistość skóry, objaw „ Biała plama„z uciskiem skóry, słabym tętnem), duszność, duże, głośne oddechy Kussmaula, wymioty, bóle mięśni i utrata masy ciała w wyniku zniszczenia tkanek, splątanie, utrata przytomności, śpiączka, skąpomocz, niewydolność nerek (w ciężkiej kwasicy, zmniejszony przepływ krwi), objawy hiperkaliemii (apatia, senność, zaburzenia świadomości, parestezje, konwulsyjne drżenie mięśni, osłabienie mięśni, paraliż, nudności, wymioty, biegunka, atonia jelit, zmiany w EKG), związane z faktem, że nadmiar jonów H płynu pozakomórkowego częściowo przedostaje się do komórek w zamian za jony potasu.
Należy podkreślić, że w niektórych przypadkach skorygowanie kwasicy bez dodatkowych efektów farmakologicznych może prowadzić do normalizacji ciśnienia krwi, czynności serca i tętno, przywrócenie diurezy, obniżenie temperatury ciała, ustąpienie duszności, przywrócenie wrażliwości na substancje presyjne (norepinefryna, mezaton).
Przechodząc do prezentacji metody badawcze kwasicy nerkowej, należy przede wszystkim zaznaczyć, że równowaga kwasowo-zasadowa ma charakter dynamiczny. Monitorowanie jego zmian możliwe jest jedynie poprzez wielokrotne dynamiczne obserwacje całego zespołu wskaźników. Należy również wziąć pod uwagę, że naruszenia Równowaga kwasowej zasady najlepiej wykryć w testach obciążenia funkcjonalnego (obciążenie kwasem lub zasadą).
Najpełniejszy obraz natury zaburzeń równowagi kwasowo-zasadowej można uzyskać badając krew metodą Astrupa (1957).
Z analizy danych uzyskanych z badania równowagi kwasowo-zasadowej u 204 pacjentów z rozsianymi chorobami nerek (ostre i przewlekłe kłębuszkowe zapalenie nerek, przewlekłe odmiedniczkowe zapalenie nerek) wynika, że u chorych na nerki często obserwuje się pewne zaburzenia równowagi kwasowo-zasadowej, co jest zrozumiałe jeśli weźmiemy pod uwagę ważną rolę, jaką odgrywają nerki w utrzymaniu stałości środowiska wewnętrznego organizmu. W rozsianych chorobach nerek, czasami na samym początku, a szczególnie często u pacjentów z niewydolnością nerek, istnieje tendencja do zmiany reakcji krwi na stronę kwaśną. Kwasica nerkowa ma głównie charakter metaboliczny i towarzyszy jej obniżenie stężenia wodorowęglanów we krwi, mniej lub bardziej wyraźny niedobór zasad buforowych i obniżenie pH krwi. Jednocześnie, jak zauważono powyżej, hiperwentylacja i kompensacyjny spadek ciśnienia parcjalnego dwutlenku węgla, nawet u ciężko chorych pacjentów, rzadko osiągają duży stopień. Wraz z pogorszeniem czynności nerek częstość i nasilenie kwasicy z reguły wzrasta, a w niektórych przypadkach ulega ona dekompensacji. Kwasicę najczęściej obserwuje się u pacjentów z przewlekłym odmiedniczkowym zapaleniem nerek, co najwyraźniej można wytłumaczyć głównie kanalikowym charakterem uszkodzenia nerek w tej chorobie. Wśród pacjentów z kłębuszkowym zapaleniem nerek kwasica jest bardziej wyraźna i częściej obserwuje się ją u pacjentów z ostrym zapaleniem nerek. Ta ostatnia okoliczność wiąże się nie tylko ze zmniejszeniem zdolności nerek do wydzielania kwasu, ale także z mniejszymi procesami adaptacyjnymi u pacjentów z tej grupy, a także z ogólną przemianą materii i zaburzenia elektrolitowe. Należy podkreślić, że kłębuszkowe zapalenie nerek wg nowoczesne pomysły, nie jest zmianą czysto kłębuszkową i z reguły towarzyszą jej mniej lub bardziej wyraźne zmiany kanalikowo-śródmiąższowe (M. Ya. Ratner i in., 1969). Ta ostatnia okoliczność ma fundamentalne znaczenie dla zrozumienia natury kwasicy w tej chorobie. W miarę postępu niewydolności nerek różnica w nasileniu kwasicy u pacjentów z różnymi chorobami nerek stopniowo zanika.
Jak wspomniano powyżej, jedną z głównych przyczyn kwasicy nerkowej jest zmniejszenie funkcji wydalania kwasu przez nerki. Nabywa się badanie wskaźników charakteryzujących zdolność nerek do wydzielania kwasów ważny również dlatego, że znacznie rozszerza możliwości cechy funkcjonalne nerek i może być również stosowany do celów diagnostyki różnicowej u pacjentów z nerkami. W tym przypadku określa się następujące wskaźniki: amoniak, miareczkową kwasowość moczu, całkowite uwolnienie jonów wodorowych, wydalanie kwasów organicznych z moczem, pH moczu. Wskazane jest oznaczanie wydalania kwasów zarówno ogółem (przy danej filtracji na dobę), jak i w przeliczeniu na 100 ml przesączu kłębuszkowego, co np. w przypadku niewydolności nerek pozwala ocenić intensywność uwalniania kwasu rodniki przez funkcjonujące nefrony. Często okazuje się, że pomimo zmniejszenia całkowitego wydzielania miareczkowanych kwasów, nefrony resztkowe funkcjonują ze zwiększonym obciążeniem, a ilość wydalanego na każdy funkcjonujący nefron przekracza normę.
Ponieważ funkcja wydzielania kwasu przez nerki w dużej mierze zależy od stopnia kwasicy zewnątrzkomórkowej, wskazane jest porównanie wskaźników charakteryzujących wydzielanie kwasów podczas różne choroby nerki, nie tylko w grupach równoważnych funkcjonalnie, ale także z takim samym stopniem kwasicy pozakomórkowej i przy standardowym obciążeniu kwasem.
U pacjentów z ostrymi i przewlekłe kłębuszkowe zapalenie nerek, jak również przewlekłe odmiedniczkowe zapalenie nerek, zmniejszenie funkcji wydzielania kwasu przez nerki z reguły wyraża się przede wszystkim zmniejszeniem wydalania amoniaku, co prowadzi do zmniejszenia całkowitego całkowitego uwalniania jonów wodorowych. Obniżenie zdolności wydzielania kwasów u badanych przez nas pacjentów było najbardziej widoczne w odmiedniczkowym zapaleniu nerek, co zostało potwierdzone statystycznie i tłumaczone jest dominującym uszkodzeniem części kanalikowej nefronu. Różnica pomiędzy wskaźnikami charakteryzującymi zdolność wydzielania kwasu przez nerki w standardowych warunkach żywienia u pacjentów z ostrym i przewlekłym kłębuszkowym zapaleniem nerek była nieistotna statystycznie. Wskaźniki wydalania kwasu u pacjentów z nerkami z reguły ulegają dużym wahaniom, co dyktuje potrzebę dynamicznego monitorowania. Wraz ze zmniejszeniem wydzielania kwasów można zaobserwować także wzmożone wydzielanie kwasów, co z jednej strony jest naturalną reakcją na kwasicę, a z drugiej wskazuje na złożony charakter kwasicy nerkowej, w niektórych przypadkach niezwiązany z naruszeniem zdolności nerek do wydzielania kwasu; PH moczu u pacjentów z ciężką chorobą nerek, szczególnie u pacjentów z odmiedniczkowym zapaleniem nerek, ma tendencję do zmiany w stronę zasadową, co można wytłumaczyć zarówno zmniejszeniem wydzielania kwasu, jak i obserwowaną u wielu pacjentów utratą wodorowęglanów.
Należy podkreślić znaczenie badania wydalania wodorowęglanów z moczem u pacjentów z nerkami. Masywna dwuwęglanatura jest jednym z istotnych czynników prowadzących do kwasicy i wymaga terminowej korekty.
Nasze badanie uwalniania kwasów organicznych pokazuje, że kwasica u wielu pacjentów z przewlekłym odmiedniczkowym zapaleniem nerek ma najwyraźniej nie tyle charakter zapalny (w tym przypadku można by się spodziewać zwiększonego uwalniania kwasów organicznych), ale wiąże się ze zmniejszeniem zdolność nerek do wydzielania kwasów i konserwacji fusów. Według naszych danych, w rozwoju kwasicy w przewlekłym odmiedniczkowym zapaleniu nerek znaczącą rolę odgrywa utrata wodorowęglanów i sodu.
W miarę postępu choroby nerek wydalanie amoniaku zwykle zmniejsza się wcześniej i w większym stopniu niż wydalanie kwasów dających się miareczkować. Zdolność do zakwaszania moczu (wydalania dających się miareczkować kwasów) u pacjentów z kłębuszkowym zapaleniem nerek często utrzymuje się w najbardziej zaawansowanych stadiach choroby. Stan, który umownie nazywamy „fazą zaburzonej równowagi”, charakteryzujący się dużymi zakresami poszczególnych wskaźników równowagi kwasowo-zasadowej, u ciężko chorych pacjentów zastępuje stosunkowo trwały i postępujący spadek w większości badań.
Wskaźniki równowagi kwasowo-zasadowej dobrze odzwierciedlają stan funkcjonalny nerki i może być stosowany diagnostyka funkcjonalna u pacjentów z nerkami. Testy naprężeń funkcjonalnych są pod tym względem szczególnie ważne, ponieważ w niektórych przypadkach pewne wady rurowe można wykryć dopiero podczas załadunku.
Czułymi testami czynnościowymi u chorych na nerki są próba z ładunkiem wodorowęglanu sodu (ryc. 5) i próba z ładunkiem chlorku amonu (ryc. 6).
Badając równowagę kwasowo-zasadową u pacjentów z chorobami nerek, należy wyjść z faktu, że w utrzymaniu homeostazy elektrolity i wskaźniki równowagi kwasowo-zasadowej działają jako jeden system dlatego wskazane jest ich wszechstronne przestudiowanie.
Nasze dane wskazują, że kwasica u pacjentów z rozsianymi chorobami nerek jest złożona. Mniej lub bardziej szczegółowa analiza w niektórych przypadkach jest niemożliwa bez kompleksowego, dynamicznego badania równowagi kwasowo-zasadowej i elektrolitów w warunkach standardowej diety i funkcjonalnych testów wysiłkowych. Przykłady takich analiz podano poniżej.
Ryż. 5. Wykonaj próbę z ładunkiem wodorowęglanu sodu zdrowi ludzie oraz u pacjentów z rozsianą chorobą nerek.
zdrowy; 6 - pacjenci z dobrą funkcją nerek; c - z umiarkowaną dysfunkcją; d - w przypadku niewydolności nerek.
Strzałka - wprowadzenie NaHCO 3.
Ryż. 6. Test obciążenia chlorkiem amonu u pacjentów z przewlekłym kłębuszkowym zapaleniem nerek.
Linia prosta - czynność nerek nie jest zaburzona; przerywany - z powodu niewydolności nerek. Strzałki - spożycie NH 4 Cl.
Ryż. 7. Funkcja wydzielania kwasów i elektrolitów przez nerki w warunkach obciążenia kwasem.
a - pacjent z ostrym zapaleniem nerek bez dysfunkcji nerek; b - pacjent z przewlekłym obustronnym odmiedniczkowym zapaleniem nerek bez dysfunkcji nerek; c - pacjent z przewlekłym obustronnym odmiedniczkowym zapaleniem nerek z zaburzeniami czynności nerek; ponieważ - kwasy miareczkowe.
U pacjenta z ostrym zapaleniem nerek z dobrą czynnością nerek (ryc. 7, a) początkowe wartości wydalania amoniaku i kwasów do miareczkowania wynosiły dolna granica normy. Prawie cały chlor podany podczas obciążenia kwasem został wydalony przez nerki, wydalanie kwasów organicznych, a także poziom fosforu nieorganicznego w osoczu krwi były prawidłowe, co wskazuje na dobrą funkcję kłębuszków w wydalaniu anionów kwasowych. Chlor usunięto razem z sodem. Jednakże w wyniku gwałtownego wzrostu wydalania amoniaku po obciążeniu kwasem, utrata sodu ustała już na drugi dzień i została zastąpiona jego zatrzymaniem pod koniec testu. Podczas obciążenia kwasem pacjent wydalił z moczem 458,2 mEq sodu; jednocześnie całkowite uwolnienie jonów wodorowych w tym okresie wyniosło 681,7 meq. Uwalnianie jonów wodorowych przewyższało wydalanie sodu, a ich stosunek – współczynnik, który umownie nazywamy kanalikowym, charakteryzujący zdolność kanalików nerkowych do wydalania metabolicznego wodoru i oszczędzania sodu, wynosił 1,48. Zwiększenie wydalania potasu podczas wysiłku można najwyraźniej wytłumaczyć faktem, że w tym przypadku ochrona sodu wynikała w pewnym stopniu z wymiany sodu w kanalikach nerkowych na potas. Widzimy więc, że zachowana jest zdolność nerek do wydzielania anionów kwasowych poprzez filtrację kłębuszkową, a także zdolność kanalików nerkowych do wydzielania amoniaku, jonów wodorowych i oszczędzania sodu. Jednocześnie w trakcie badania u pacjentki wystąpiła ciężka kwasica z obniżeniem pH krwi do 7,26, w w tym przypadku, najwyraźniej w dużej mierze związane z ogólnymi zaburzeniami metabolicznymi prowadzącymi do zwiększonego tworzenia się jonów wodorowych w organizmie. Pomimo kwasicy, uwalnianie jonów wodorowych przed obciążeniem chlorem utrzymywało się na dolnej granicy normy. Zatem funkcjonalnie kompletna (sądząc po badaniach zwykle przyjętych w klinice) nerka, której zadaniem jest uwolnienie nadmiaru jonów wodorowych, stosunkowo słabo reagowała na wzrost ich stężenia we krwi. W tym przypadku odpowiednim czynnikiem drażniącym kanaliki nerkowe, wywołującym wzmożone wydzielanie jonów wodorowych, była nie tyle sama kwasica, ile wielkość uwalnianego ładunku anionowego i konieczność oszczędzania sodu.
Rozważmy drugi przypadek kwasicy nerkowej (patrz ryc. 7, b). U pacjenta z przewlekłym obustronnym kamicowym odmiedniczkowym zapaleniem nerek z dobrym wydalaniem azotu i funkcją koncentracji nerek, pomimo obecności kwasicy hiperchloremicznej (pH krwi - 7,23), wydalanie przez nerki anionów chlorowych, kwasów organicznych i nieorganicznych fosforanów nie jest zaburzone.
Przyczyną kwasicy w tym przypadku jest niezdolność nerek do wydalania wystarczające ilości amoniaku i jonów wodoru, a przede wszystkim cierpi nie ich codzienne uwalnianie (co jest normalne), ale zdolność nerek do odpowiedniej reakcji na obciążenie kwasem. Jeśli chodzi o hiperchloremię, w tym przypadku ma ona charakter kompensacyjny i wiąże się ze zmniejszeniem stężenia wodorowęglanów w osoczu. Pomimo dobrej ogólnej czynności nerek, wydalanie amoniaku i dających się miareczkować kwasów w odpowiedzi na obciążenie kwasem jest powolne i nie odpowiada ilościowo uwalnianiu anionów kwasowych, dlatego te ostatnie są wydalane razem z sodem. Prowadzi to do znacznej i długotrwałej utraty sodu oraz wyraźnego niedoboru zasad buforowych krwi (-11,8 mEq/L).W warunkach niskiego wydalania amoniaku i jonów wodorowych rozpoczyna się wzmożona wymiana sodu na potas. Ostatecznie suma kationów (amoniak, jony H i potas) wymienionych na sód ilościowo pokrywa jego wydalanie. Utrata sodu zatrzymuje się i jest zastępowana przez retencję sodu.
Oczywiście w tym przypadku mamy do czynienia z rodzajem kwasicy kanalikowej nerkowej, która występuje u pacjentów ze zmianą głównie kanalikową. Jednocześnie zachowana jest funkcja kłębuszków nerkowych do wydzielania anionów kwasowych, a przyczyną kwasicy jest niezdolność kanalików do wydzielania wystarczającej ilości jonów wodorowych i związana z tym znaczna utrata zasad.
Rozważmy trzeci przypadek kwasicy nerkowej (patrz ryc. 7, c). U pacjenta z obustronnym przewlekłym odmiedniczkowym zapaleniem nerek i ciężką niewydolnością nerek z powodu gwałtownego zmniejszenia filtracji kłębuszkowej znaczna część ładunku kwasu pozostała niewydalona, co nasilało kwasicę; nie zaobserwowano reakcji na obciążenie kwasem w postaci zwiększonego kanalikowego wydzielania amoniaku i kwasów miareczkowych. Jednocześnie znacznie wzrosła utrata kationów – sodu i potasu.
Kwasicy w tym przypadku nie można już nazwać czysto rurkową. Ma charakter mieszany i tłumaczy się go zarówno zmniejszeniem funkcji kłębuszków nerkowych do wydzielania anionów kwasowych (dowodem na to jest także znaczny wzrost stężenia nieorganicznych fosforanów w osoczu), jak i niezdolnością kanalików nerkowych do odpowiednio wydzielają amoniak i jony wodorowe i związaną z tym utratę zasad. Pomimo słabego uwalniania chloru, w tym przypadku nie zaobserwowano hiperchloremii, co najwyraźniej można wytłumaczyć nagromadzeniem w osoczu siarczanów, fosforanów i kwasów organicznych.
Tabela 4. Funkcja wydalania kwasów i elektrolitów przez nerki w warunkach standardowego obciążenia kwasem NH 4 Cl (100 meq chloru na 1 m 2 powierzchni ciała na dobę) w ostrym i przewlekłym odmiedniczkowym zapaleniu nerek
| Wskaźniki | Ostre kłębuszkowe zapalenie nerek bez zaburzeń czynności nerek | Przewlekłe obustronne odmiedniczkowe zapalenie nerek bez zaburzeń czynności nerek | ||||||
| Średnia produkcja dzienna w meq | Całkowita wydajność przez 5 dni obciążenia w meq | |||||||
| przed obciążeniem | podczas obciążenia | ± | przed obciążeniem | podczas obciążenia | ± | |||
| Amoniak | 29,7 | 110,6 | +80,9 | 553,2 | 36,0 | 63,0 | + 27,0 | 315,0 |
| Kwasy miareczkowe. | 17,2 | 25,7 | +8,5 | 128,5 | 24,0 | 29,3 | + 5,3 | 146,7 |
| Całkowite wydanie H. | 46,9 | 136,3 | +89,4 | 681,7 | 60,0 | 92,3 | + 32,3 | 461,7 |
| Sód. | 50,2 | 91,6 | +41,4 | 458,2 | 178,0 | 188,4 | + 10,4 | 941,9 |
| Potas. | 36,3 | 76,2 | + 39,9 | 381,0 | 52,9 | 84,2 | +31,3 | 421,3 |
| Chlor | 61,0 | 162,2 | + 101,2 | 811,0 | 103,2 | 193,0 | +89,8 | 965,2 |
| H/Na. | 0,93 | 1,48 | +0,55 | - | 0,33 | 0,48 | +0,15 | - |
| pH krwi - 7,26 Niedobór zasad buforujących krew - 5,5 meq/l |
pH krwi - 7,23 Niedobór zasad buforujących krew - 11,8 meq/l |
|||||||
Różnicową wartość diagnostyczną równoległego badania równowagi kwasowo-zasadowej i elektrolitów przedstawiono w tabeli 4. Jak wynika z tabeli, u dwóch pacjentów (z ostrym kłębuszkowym zapaleniem nerek i przewlekłym odmiedniczkowym zapaleniem nerek) z w przybliżeniu taką samą funkcją wydalania azotu i stężenia azotu przez nerki , będących na tej samej diecie, stopień kwasicy, wielkość wydalania amoniaku i miareczkowanych kwasów są również w przybliżeniu takie same i w tym przypadku nie można ich wykorzystać do celów diagnostyki różnicowej, jednakże stała utrata sodu i wyraźny niedobór Bazy buforowe krwi sugerują, że u jednego z pacjentów występuje istotny ubytek kanalików, co potwierdza próba wysiłkowa. To ostatnie pokazuje, że zdolność reagowania na obciążenie kwasem znacznym wzrostem wydzielania jonów wodorowych u pacjenta z odmiedniczkowym zapaleniem nerek jest znacznie zmniejszona. W warunkach kwasicy, znacznej utraty sodu i znacznego niedoboru zasad buforowych, uwalnianie kwasów przy zachowanej funkcji kanalików nerkowych powinno być znacznie większe. Najwyraźniej kanalikowe wydzielanie amoniaku i jonów wodorowych u pacjenta z odmiedniczkowym zapaleniem nerek i in normalne warunki zbliża się do maksimum możliwy poziom, w wyniku czego znaczny wzrost tego wydzielania w warunkach obciążenia kwasem jest niemożliwy. Znaczący niedobór zasad buforowych krwi (-11,8 mEq/l) i utrata sodu stwierdzona u pacjenta z odmiedniczkowym zapaleniem nerek zmusiły nas do zwiększenia zawartości sodu w diecie i zastosowania aktywnej korekty kwasicy poprzez dożylne wlewy kroplowe sodu roztwór wodorowęglanu, co doprowadziło do pewnego efekt kliniczny. Jednocześnie taka aktywna korekta kwasicy związana z wprowadzeniem duża ilość suplementacja sodu u pacjenta z ostrym zapaleniem nerek byłaby niewłaściwa, zwłaszcza że niedobór zasady w tym przypadku był niewielki (-5,5 mEq/L) i nie zaobserwowano utraty sodu.
Z powyższych przykładów wynika, że kwasica u chorych na nerki może mieć różny charakter. Należy jednak podkreślić, że w przypadku kwasicy nerkowej wydalanie sodu z moczem często znacznie wzrasta. Zwiększa się klirens sodu. Jednakże zmiany stężenia sodu w osoczu są nieregularne. Jest to zrozumiałe, jeśli weźmiemy pod uwagę liczne mechanizmy regulacyjne, które wpływają na poziom sodu w osoczu krwi. Należy również pamiętać, że kwasica powoduje dwa przeciwstawnie skierowane procesy: utratę zewnątrzkomórkowego sodu z moczem oraz napływ sodu do płynu pozakomórkowego z sektora szkieletowego i wewnątrzkomórkowego. W zależności od nasilenia tych procesów oraz zdolności wydalniczej nerek, można zaobserwować znaczne wahania stężenia sodu w osoczu.
Przedstawione dane wskazują na ścisły związek równowagi kwasowo-zasadowej z metabolizmem elektrolitów i potrzebę kompleksowych badań. Kompleksowe badanie wskaźników równowagi kwasowo-zasadowej i elektrolitów pozwala nie tylko pełniej poznać cechy i rolę poszczególnych mechanizmów nerkowych w regulacji równowagi kwasowo-zasadowej, ale także ilościowo scharakteryzować te procesy, a także nakreślić bardziej szczegółowe sposoby korygowania istniejących zaburzeń homeostazy.