אנמיה המוליטית - מהי, גורמים, אבחון וטיפול. אנמיה המוליטית רעילה

כל אדם הנוקט בגישה אחראית לבריאותו עובר בדיקה של כל הגוף לפחות פעם בשנה, הכוללת בהכרח בדיקת דם. ולעתים קרובות דווקא בדיקה רפואית אקראית זו מגלה נוכחות של אנמיה באדם. אחרי הכל, מחלה אנמית היא לעתים קרובות אסימפטומטית לחלוטין; רוב החולים מציינים שהם אפילו לא ידעו על נוכחותה של פתולוגיה כזו. לכן, יהיה מומלץ להבין מחלה זו ולהבין את המנגנונים הבסיסיים של התפתחותה.

תסמונת אנמית מאופיינת באחד עובדה חשובה- עקב רמה קריטית נמוכה של המוגלובין מתרחשת רעב חמצןכל רקמות הגוף, מה שמוביל לשיבוש תגובות החיזור של הגוף. אז המחלה מתחילה להתקדם באופן פעיל, כפי שמעידים תפקוד לקוי של תאי הדם.

אֲנֶמִיָה מוצא מעורבהיא רק צורה אחת של אנמיה היפוכרומית, הכוללת גם צורות אחרות. ניתן לזהות צורה אחרת כאנמיה רוויה בברזל, שבה אין ספיגה מספקת של היסוד הדרוש. במהלך תהליך זה, צבעם של תאי הדם האדומים משתנה. המחלה מתקדמת עקב חוסר ספיגה חומרים נחוצים, שעלול להיגרם משיכרון או פתולוגיות אחרות.

אנמיה בחלוקה מחדש של ברזל היא גם צורה נוספת של אנמיה היפוכרומית, המאופיינת בהפרעה פתוגנית בהובלת הברזל לדם. עם טופס זה, אדם אינו מאובחן עם מחסור בברזל, אך הוא אינו משמש למטרה העיקרית שלו. מתרחשת לעתים קרובות על רקע מחלות דלקתיות. דומה, אך עדיין מעט שונה, היא צורה אחרת - אנמיה בברזל, או מחסור בברזל.

להבנה ברורה יותר של אנמיה מעורבת, היה צורך לפרט את כל צורות האנמיה היפוכרומית, שכן זוהי הצורה המעורבת המשלבת כמעט את כל הסימנים הקליניים של כל הצורות האחרות. יש שילוב של מחסור קריטי בברזל ושאר חיוניים אלמנטים הכרחיים. פתולוגיה משולבת מתרחשת עקב מספר גורמים: אלח דם, איבוד דם נרחב ואחרים.

אנמיה לא מוגדרת

ברוב המקרים של חולי אנמיה, לא ניתן לקבוע במדויק את הפרובוקטור של התפתחות המחלה, ולכן רובם שייכים לקטגוריה הבלתי מוגדרת. קוד ICD 10 לאנמיה שלא צוין מתועד כ-D64.9.

אֶטִיוֹלוֹגִיָה אנמיה בלתי מוסברתעדיין לא יכול לחשוף באופן אמין את הסיבות המעוררות, אבל עכשיו הרפואה יודעת כמה נקודות שתורמות להופעת הפתולוגיה הזו.

אנמיה ממקור לא ידוע מופיעה רק כתוצאה ממחלה ספציפית, אך אינה יכולה להיות מחלה עצמאית, ולכן פועלת לעתים קרובות כסימפטום. האטיולוגיה והפתוגנזה של אנמיה נקבעת כמעט תמיד על ידי מחסור גלובלי בברזל בגוף האדם. לעתים קרובות הסיבה העיקרית היא אובדן דם כרוני.

גורמי סיכון לאנמיה

בהתחשב בסיווג המקובל של אנמיה, ניתן למנות מספר גורמי סיכון שיכולים להשפיע באופן משמעותי על התפתחות הפתולוגיה הזו:

1. אובדן דם נרחב הוא לעתים קרובות גורם נוטה לצורה הפוסט-המוררגית של אנמיה.
2. הפרעות בייצור תאי דם, התורמות להופעת צורות רבות של אנמיה.
3. אנמיה מחוסר ברזל נגרמת כתוצאה מצריכה לא מספקת של יסוד זה מהמזון.
4. אנמיה מחוסר ויטמין נגרמת על ידי תזונה לא מאוזנת, צורך מוגבר בויטמינים והפרעות בתפקוד הכבד.

אנמיה תזונתית

אנמיה תזונתית מאופיינת בהפרעה חמורה של המערכת ההמטופואטית, המופיעה כתוצאה מחוסר תקין או תזונה לא מאוזנת. לעתים קרובות סוג זה מאובחן בילדים צעירים; ילדים שעברו לתזונה מלאכותית מוקדם מספיק נמצאים בסיכון. גם צורה זו של אנמיה אצל צמחונים אינה נדירה.

תזונה מונוטונית, ספיגה לא מספקת של ברזל בגוף, תוכן נמוךנחושת וקובלט, ויטמיני B, שיכרון חריף של הגוף, מחסור קריטי של אנזימים, כמו גם חומרים מזינים אחרים. כדי לחסל אנמיה תזונתית, נעשה שימוש בטקטיקות הבאות: צריכת חלב ופחמימות מופחתת, והתזונה מועשרת בכל המיקרו-אלמנטים הדרושים.

אנמיה רעילה

הסוג הרעיל של אנמיה שייך למספר אנמיה המוליטית, שהשפעתה נובעת מ. השפעה פתוגניתמספר רב של כימיקלים, כמו גם רעלנים חיידקיים. אנמיה רעילה מתרחשת עקב השפעת החומרים הבאים על גוף האדם: מלחי נחושת, מימן ארסן, אנילין, ניטרובנזן ועוד כמה. אנמיה עלולה להתרחש גם עם הרעלת עופרת. אנמיה עופרת מתרחשת עקב ההשפעות ההרסניות של מתכת זו.

אנמיה מיאלוטוקסית היא פתולוגיה אנמית, המאפיין הייחודי שלה הוא עיכוב רעיל מח עצם. כדאי לקחת בחשבון שסוג זה הוא סוג של אנמיה מחוסר ברזל. זה מעורר לעתים קרובות על ידי הפרעות בתהליכים מטבוליים, מה שמוביל לייצור לא מספיק של כדוריות דם אדומות. עם אנמיה מיאלוטוקסית, מתרחש שינוי חד בהמטופואזה.

מדוע הופיעה אנמיה?

לעתים קרובות, לא רק חולים עם אבחנה זו, אלא גם אנשים אחרים מודאגים לגבי אחד מהם שאלה חשובה- מה גורם לאנמיה? לברר מה גורם לאנמיה ברוב המקרים הוא די בעייתי, ולפיכך אנמיה נשארת לרוב לא מוגדרת. עם זאת, כיום ידועים גורמים מעוררים רבים התורמים להופעת הפרעה אנמית. לקבלת תמונה מלאה יותר של הגורמים לאנמיה, כדאי לבחון את כל הזנים העיקריים.

הגורם העיקרי והיחיד לאנמיה פוסט-המוררגית בכל המקרים טמון באיבוד דם נרחב. והגורמים למצב זה יכולים להיות פציעות חמורות שונות, התערבויות כירורגיות, דימום פנימי חלל הבטן, מחלות ריאה, הריון חוץ רחמי. במקרה של אנמיה מחוסר ברזל, הסיבה היא מחסור קריטי במרכיב חיוני.

אנמיה המוליטית מתרחשת בבני אדם כתוצאה מהרס מוגבר של תאי דם – תאי דם אדומים. זה בגלל זה שתמונת הדם מראה עלייה חדהתוצר פירוק של תאי דם אדומים, כלומר בילירובין וחלבון חופשי. ישנם גם סוגים של אנמיה המתרחשים בבני אדם עקב מחסור בויטמיני B חיוניים, חומצה פולית, צריכה מופרזת של משקאות אלכוהוליים. אנמיה מגלובלסטית היא אחת מההפרעות הללו, אך היא מאופיינת גם בגורם תורשתי.

הצורה ההיפופלסטית והאפלסטית של מחלה אנמית מופיעה בהשפעת אחד גורם חשוב- הפרעות פתולוגיות של מח העצם. למרות העובדה שהגורם העיקרי להפרעה זו אינו ידוע, ההנחה היא שהפרובוקטור הוא השפעות רעילותאו קרינה. מידע זה מספיק כדי להבין כיצד לקבל אנמיה. רק על ידי הבנה בפירוט מה גורם לאנמיה ניתן למנוע את התרחשותן של פתולוגיות חמורות והשלכות מסוכנות לבני אדם.

מניעת אנמיה

ראוי לציין כי חשוב לדעת לא רק כיצד אנשים מקבלים אנמיה, אלא גם אמצעי מניעה למניעת תופעה זו.

אנמיה מחוסר חלבון נמנעת על ידי התאמה נכונה של התזונה, הכוללת את כל המיקרו-אלמנטים הדרושים. זה יהיה מספיק כדי למצוא באינטרנט רשימה מלאה של מזונות עשירים בברזל וויטמינים B, ולאחר מכן ליצור דיאטה מלאה.

כדאי גם לזכור שלא רק מדיאטה ו תזונה נכונהתלוי בהתרחשות של הפרעה כה חמורה. חשוב ביותר לנסות להימנע מחשיפה ארוכת טווח לרעילים או קרינה מייננת. ולמטופלים שיש להם גורמי נטייה מומלץ ליטול תרופות מונעות.

- פתולוגיה של אריתרוציטים, שסימן ההיכר שלה הוא הרס מואץ של תאי דם אדומים עם שחרור כמויות מוגברות של בילירובין עקיף. לקבוצת מחלות זו אופייני שילוב אופייני של תסמונת אנמית, צהבת ועלייה בגודל הטחול. בתהליך האבחון נבדקים בדיקת דם כללית, רמת בילירובין, ניתוח צואה ושתן ואולטרסאונד של איברי הבטן; מתבצעות ביופסיה של מח עצם ומחקרים אימונולוגיים. שיטות הטיפול כוללות תרופות וטיפול בעירוי דם; במקרה של hypersplenism, יש לציין כריתת טחול.

ICD-10

D59 D58

מידע כללי

אנמיה המוליטית(GA) - אנמיה הנגרמת על ידי הפרה של מחזור החיים של כדוריות דם אדומות, כלומר הדומיננטיות של תהליכי הרס שלהם (אריתרוציטוליזה) על פני היווצרות והתבגרות (אריתרופואיזיס). קבוצה זו של אנמיה היא נרחבת מאוד. השכיחות שלהם משתנה על פני שונות קווי רוחב גיאוגרפייםוקבוצות גיל; בממוצע, הפתולוגיה מתרחשת ב-1% מהאוכלוסייה. בין שאר סוגי האנמיה, ההמוליטיות מהוות 11%. הפתולוגיה מאופיינת בקיצור מחזור החיים של כדוריות הדם האדומות ופירוקן (המוליזה) מבעוד מועד (לאחר 14-21 ימים במקום 100-120 ימים בדרך כלל). במקרה זה, הרס של תאי דם אדומים יכול להתרחש ישירות במיטה כלי הדם (המוליזה תוך כלי דם) או בטחול, בכבד, במח העצם (המוליזה חוץ-וסקולרית).

גורם ל

הבסיס האטיופתוגנטי של תסמונות המוליטיות תורשתיות מורכב מפגמים גנטיים בקרומי אריתרוציטים, במערכות האנזימים שלהם או במבנה ההמוגלובין. תנאים מוקדמים אלה קובעים את הנחיתות המורפופונקציונלית של אריתרוציטים וההרס המוגבר שלהם. המוליזה של אריתרוציטים באנמיה נרכשת מתרחשת בהשפעה גורמים פנימייםאו גורמים סביבתיים, כולל:

• תהליכים אוטואימוניים. היווצרות נוגדנים המאגדים תאי דם אדומים אפשרית בהמובלסטוזות (לוקמיה חריפה, לוקמיה לימפוציטית כרונית, לימפוגרנולומטוזיס), פתולוגיה אוטואימונית (SLE, קוליטיס כיבית), מחלות מדבקות(מונונוקלאוזיס זיהומיות, טוקסופלזמה, עגבת, דלקת ריאות ויראלית). ניתן להקל על התפתחות אנמיה המוליטית חיסונית על ידי תגובות לאחר עירוי, חיסון מונע ומחלה המוליטית של העובר.
• השפעה רעילה על תאי דם אדומים. במקרים מסוימים, המוליזה תוך-וסקולרית חריפה קודמת להרעלה עם תרכובות ארסן, מתכות כבדות, חומצה אצטית, רעל פטריות, אלכוהול וכו'. הרס תאי דם יכול להיגרם על ידי נטילת תרופות מסוימות (אנטי מלריה, סולפנאמידים, נגזרות ניטרופורן, משככי כאבים). .
• נזק מכניתאי דם אדומים. ניתן לראות המוליזה של אריתרוציטים במהלך מאמץ גופני כבד (הליכה ארוכה, ריצה, סקי), עם תסמונת קרישה תוך-וסקולרית מפושטת, מלריה, יתר לחץ דם עורקי ממאיר, מסתמי לב וכלי דם תותבים, טיפול בחמצן היפרברי, אלח דם וכוויות נרחבות. במקרים אלה, בהשפעת גורמים מסוימים, מתרחשת טראומה וקרע של הממברנות של תאי דם אדומים מלאים בתחילה.

פתוגנזה

הקשר המרכזי בפתוגנזה של HA הוא הרס מוגבר של כדוריות דם אדומות באיברי מערכת הרשתית (טחול, כבד, מח עצם, בלוטות לימפה) או ישירות במיטה כלי הדם. עם המנגנון האוטואימוני של אנמיה, מתרחשת היווצרות של נוגדנים אנטי-אריתרוציטים (חום, קור), הגורמים לתמוגה אנזימטית של קרום האריתרוציטים. חומרים רעילים, בהיותם חומרי חמצון חזקים, הורסים תאי דם אדומים עקב התפתחות מטבוליות, תפקודיות ו שינויים מורפולוגייםממברנות וסטרומה של תאי דם אדומים. לגורמים מכניים יש השפעה ישירה על קרום תא. בהשפעת מנגנונים אלו יוצאים יוני אשלגן וזרחן מהאריתרוציטים, ויוני נתרן נכנסים פנימה. התא מתנפח, ועם עלייה קריטית בנפחו מתרחשת המוליזה. פירוק תאי הדם האדומים מלווה בהתפתחות של תסמונות אנמיות ואיקטריות (מה שמכונה "צהבת חיוורת"). צביעה אינטנסיבית אפשרית של צואה ושתן, הגדלה של הטחול והכבד.

מִיוּן

בהמטולוגיה, אנמיה המוליטית מחולקת לשניים קבוצות גדולות: מולד (תורשתי) ונרכש. GAs תורשתיים כוללים את הטפסים הבאים:

• אריתרוציטים ממברנופתיה(מיקרוספרוציטוזיס - מחלת מינקובסקי-צ'ופרד, אובליציטוזיס, אקנטוציטוזיס) - אנמיה הנגרמת על ידי הפרעות מבניות של ממברנות אריתרוציטים
• פרמנטופניה(אנזימופניה) - אנמיה הנגרמת על ידי מחסור באנזימים מסוימים (גלוקוז-6-פוספט דהידרוגנאז, פירובאט קינאז וכו')
• המוגלובינופתיה- אנמיה הקשורה להפרעות איכותיות במבנה ההמוגלובין או שינויים ביחס בין צורותיו הרגילות (תלסמיה, אנמיה חרמשית).

GAs שנרכשו מחולקים ל:

• ממברנופתיה נרכשת(התקפי המוגלובינוריה לילית- מחלת Marchiafava-Micheli, אנמיה של תאי דורבן)
• חיסונית (אוטואימונית ואיזואימונית)- נגרם מהשפעת נוגדנים
• רַעִיל– אנמיה הנגרמת מחשיפה לכימיקלים, רעלים ביולוגיים, רעלנים חיידקיים
• מֵכָנִי- אנמיה הנגרמת על ידי נזק מכני למבנה של אריתרוציטים (פורפורה טרומבוציטופנית, המוגלובינוריה במרץ)

תסמינים

ממברנופתיות תורשתיות, אנזימופנותיות והמוגלובינופתיות

הצורה הנפוצה ביותר של קבוצת אנמיה זו היא מיקרוספרוציטוזיס, או מחלת מינקובסקי-צ'ופרד. עובר בירושה באופן אוטוזומלי דומיננטי; בדרך כלל ניתן לאתר כמה מבני המשפחה. הליקוי של אריתרוציטים נגרם ממחסור של חלבון דמוי אקטומיוזין ושומנים בקרום, מה שמוביל לשינוי בצורתם ובקוטרם של האריתרוציטים, המוליזה המאסיבית והמוקדמת שלהם בטחול. התבטאות של HA מיקרוספרוציטית אפשרית בכל גיל (בינקות, התבגרות, זקנה), אך בדרך כלל מתרחשים ביטויים בילדים מבוגרים ומתבגרים. חומרת המחלה משתנה מצורות תת-קליניות לצורות חמורות המאופיינת במשברים המוליטיים שחוזרים על עצמם לעיתים קרובות. ברגע המשבר, טמפרטורת הגוף, הסחרחורת והחולשה עולים; מתרחשים כאבי בטן והקאות.

התסמין העיקרי של אנמיה המוליטית מיקרוספרוציטית הוא צהבת בדרגות שונות של עוצמה. עקב תוכן גבוהצואה סטרקובילין הופכת לצבעונית חזקה צבע חום כהה. לחולים במחלת מינקובסקי-צ'ופרד יש נטייה ליצור אבנים ב- כיס המרהלכן, לעתים קרובות מתפתחים סימנים של החמרה של דלקת כיס המרה החשונית, מתרחשים התקפי קוליק מרה, וכאשר צינור המרה המשותף נחסם על ידי אבן, מתרחשת צהבת חסימתית. עם מיקרוספרוציטוזיס, בכל המקרים הטחול מוגדל, ובמחצית מהחולים גם הכבד מוגדל. בנוסף לאנמיה מיקרוספרוצית תורשתית, לעיתים קרובות נמצאות דיספלזיה מולדות נוספות בילדים: גולגולת מגדל, פזילה, עיוות אף אוכף, סתימת חן, חיך גותי, פולידקטליה או ברדידקטיליה וכו'. חולים בגיל העמידה וקשישים סובלים מכיבים טרופיים ברגל, הנובעים כתוצאה מהמוליזה של תאי דם אדומים בנימי הגפיים וקשה לטפל בהם.

אנמיה אנזימופנית קשורה למחסור באנזימי תאי דם אדומים מסוימים (בדרך כלל G-6-PD, אנזימים תלויי גלוטתיון, פירובאט קינאז וכו'). אנמיה המוליטית עלולה להתבטא לראשונה לאחר סבל ממחלה אינטראקטיבית או נטילת תרופות (סליצילטים, סולפנאמידים, ניטרופורנים). בדרך כלל למחלה יש מהלך חלק; "צהבת חיוורת", הפטוספלנומגליה מתונה ואושושים בלב הם אופייניים. במקרים חמורים מתפתחת תמונה בולטת של משבר המוליטי (חולשה, הקאות, קוצר נשימה, דפיקות לב, מצב קריסה). עקב המוליזה תוך-וסקולרית של אריתרוציטים ושחרור המוסידרין בשתן, האחרון מקבל צבע כהה (לעיתים שחור). נדונות המאפיינים של המהלך הקליני של המוגלובינופתיות - תלסמיה ואנמיה חרמשית. ביקורות עצמיות.

אנמיה המוליטית נרכשת

בין הגרסאות הנרכשות השונות, אנמיה אוטואימונית היא הנפוצה ביותר. עבורם, טריגר שכיח הוא יצירת נוגדנים לאנטיגנים של תאי הדם האדומים שלהם. המוליזה של אריתרוציטים יכולה להיות גם תוך-וסקולרית וגם תוך-תאית בטבע. משבר המוליטי עם אנמיה אוטואימוניתמתפתח בצורה חריפה ופתאומית. זה מתרחש עם חום, חולשה חמורה, סחרחורת, דפיקות לב, קוצר נשימה, כאבים באפיגסטריום ובגב התחתון. לִפְעָמִים ביטויים חריפיםקדמו לו מבשרים בצורה של חום נמוך וארתרלגיה. במהלך משבר, הצהבת מתגברת במהירות, לא מלווה בגירוד, והכבד והטחול מתרחבים. בצורות מסוימות של אנמיה אוטואימונית, החולים אינם סובלים קור היטב; בתנאים טמפרטורות נמוכותהם עלולים לפתח תסמונת Raynaud, אורטיקריה והמוגלובינוריה. עקב כשל במחזור הדם ב כלים קטניםסיבוכים כגון גנגרנה של הבהונות והידיים אפשריים.

אנמיה רעילה מתרחשת עם חולשה מתקדמת, כאבים בהיפוכונדריום הימני ובאזור המותני, הקאות, המוגלובינוריה, טמפרטורה גבוההגופים. מ-2-3 ימים מתפתחים צהבת ובילירובינמיה; בימים 3-5 מתרחשת אי ספיקת כבד וכליות שסימניה הם הפטומגליה, פרמנטמיה, אזוטמיה ואנוריה. מינים נבחריםאנמיה המוליטית נרכשת נדונה במאמרים הרלוונטיים: "המוגלובינוריה" ו"פורפורה טרומבוציטופנית", "מחלה המוליטית של העובר".

סיבוכים

לכל סוג של HA יש סיבוכים ספציפיים משלו: למשל, cholelithiasis - עם מיקרוספרוציטוזיס, אי ספיקת כבד - עם צורות רעילותוכו ' סיבוכים נפוצים כוללים משברים המוליטיים, שעלולים להיגרם כתוצאה מזיהומים, מתח ולידה אצל נשים. בהמוליזה מסיבית חריפה, תיתכן התפתחות של תרדמת המוליטית, המאופיינת בקריסה, בלבול, אוליגוריה וצהבת מוגברת. חיי החולה מאוימים על ידי תסמונת קרישה תוך-וסקולרית מפושטת, אוטם טחול או קרע ספונטני של איברים. אי ספיקת לב וכליות חריפה דורשת טיפול רפואי חירום.

אבחון

קביעת הצורה של HA בהתבסס על ניתוח של סיבות, סימפטומים ונתונים אובייקטיביים נופלת בסמכותו של המטולוג. במהלך השיחה הראשונית מתבררים ההיסטוריה המשפחתית, תדירות וחומרת הקורס. משברים המוליטיים. במהלך הבדיקה בודקים את צבע העור, הסקלרה והריריות הנראות לעין, ומיששים את הבטן על מנת להעריך את גודל הכבד והטחול. טחול והפטומגליה מאושרות על ידי אולטרסאונד של הכבד והטחול. מתחם אבחון מעבדה כולל:

• בדיקת דם. שינויים בהמוגרמה מאופיינים באנמיה נורמו- או היפוכרומית, לויקופניה, טרומבוציטופניה, רטיקולוציטוזיס ו- ESR מואץ. דגימות דם ביוכימיות חושפות היפרבילירובינמיה (עלייה בכמות הבילירובין העקיפה) ופעילות מוגברת של לקטט דהידרוגנאז. באנמיה אוטואימונית, לבדיקת Coombs חיובית יש חשיבות אבחנתית רבה.
• בדיקות שתן וצואה. בדיקת שתן מגלה פרוטאינוריה, urobilinuria, hemosiderinuria, hemoglobinuria. לתוכנית הקו-פרוגרמה יש תכולה מוגברת של stercobilin.
• מיאלוגרמה. לאישור ציטולוגי מבוצע ניקור עצם החזה. בדיקה של ניקור מח העצם מגלה היפרפלזיה של השושלת האריתרואידית.

בתהליך של אבחנה מבדלת, הפטיטיס, שחמת כבד, יתר לחץ דם פורטלי, תסמונת hepatolienal, פורפיריה והמובלסטוזיס אינם נכללים. המטופל נבדק על ידי גסטרואנטרולוג, פרמקולוג קליני, מומחה למחלות זיהומיות ומומחים נוספים.

יַחַס

לצורות שונות של GA יש מאפיינים וגישות משלהן לטיפול. עבור כל סוגי האנמיה המוליטית הנרכשת, יש להקפיד על ביטול השפעת גורמי המוליזה. במהלך משברים המוליטיים, החולים זקוקים לעירוי של תמיסות ופלזמה בדם; טיפול בוויטמין, ובמידת הצורך טיפול הורמונלי ואנטיביוטי. במיקרוספרוציטוזיס, היחיד שיטה יעילההמוביל להפסקה של 100% של המוליזה היא כריתת טחול.

עבור אנמיה אוטואימונית, טיפול עם הורמונים גלוקוקורטיקואידים (פרדניזולון), המפחית או מפסיק המוליזה. במקרים מסוימים, ההשפעה הנדרשת מושגת על ידי רישום תרופות מדכאות חיסוניות (אזאתיופרין, 6-מרקפטופורין, chlorambucil), תרופות נגד מלריה (כלורוקין). עבור צורות של אנמיה אוטואימונית עמידות לטיפול תרופתי, מבוצעת כריתת טחול. טיפול בהמוגלובינוריה כולל עירוי של תאי דם אדומים שטופים, תחליפי פלזמה ורישום נוגדי קרישה ונוגדי טסיות. התפתחות אנמיה המוליטית טוקסית מכתיבה את הצורך בטיפול אינטנסיבי: ניקוי רעלים, משתן מאולץ, המודיאליזה, ואם יש צורך בהחדרת תרופות נגד.

פרוגנוזה ומניעה

המהלך והתוצאה תלויים בסוג האנמיה, חומרת המשברים, השלמות טיפול פתוגנטי. עם וריאנטים נרכשים רבים, חיסול הסיבות וטיפול מלא מובילים להחלמה מלאה. לא ניתן להשיג ריפוי של אנמיה מולדת, אך ניתן להשיג זאת הפוגה ארוכת טווח. במהלך הפיתוח כשל כלייתיוסיבוכים קטלניים אחרים, הפרוגנוזה לא חיובית. ניתן למנוע התפתחות של HA על ידי מניעת מחלות זיהומיות חריפות, שיכרון והרעלות. שימוש עצמאי ללא פיקוח אסור תרופות. יש צורך להכין את המטופלים בקפידה לעירויי דם וחיסונים עם כל מגוון הבדיקות הנדרשות.

רַעִיל(TGA) מתייחס לקבוצה של אנמיה המוליטית הנגרמת על ידי פעולתם של חומרים כימיים או תרופתיים על תאי דם אדומים. מנקודת מבט פתולוגית, כמו גם ביחס לביטויים קליניים, הקבוצה של אנמיה המוליטית רעילה אינה מייצגת צורה נוזולוגית נפרדת.

עם זאת, מעשי שיקוליםעודדו אותנו לשקול, במאמר נפרד, מספר אנמיה המוליטית על פי קריטריון האטיולוגיה שלהן עקב גורמים רעילים תאיים.

למרות ש אנמיה המוליטית רעילהלעתים קרובות הרבה פחות מאשר סוגים אחרים של אנמיה המוליטית (לדוגמה, AIHA) (Wintrobe et al.) ב לָאַחֲרוֹנָההוא מקבל יותר ויותר חשיבות עקב הגידול בגורמים המקצועיים של ההשפעה השלילית של זיהום סביבתי הולך וגובר ושחרור של תרופות חדשות.

להלן גורמים אטיולוגיים, תורם להתפתחות אנמיה המוליטית רעילה.

הגורמים האטיולוגיים העיקריים הגורמים להתפתחות אנמיה המוליטית רעילה (THA):
1. חומרים רעילים לקליפה:
כלורופורם, פחמן טטרכלוריד, בנזן, טולואן, טוטראציל סולפט, דיגיטונין, ספונין, סבון קטיוני, ארס קוברה.

2. רעיל לאנזימים תאיים ו/או להמוגלובין:
אנילין, אצטניליד, ניטריטים, חנקות, כלורטים, ניטרובנזן, ניטרוטולואן, פנאצטין, אנטיפירין, פירמידון, סולפונאמידים, פרימאקווין, פמקווין, קינאקרין, כינין, כינידין, ניטרופורנטואין, תחליף ויטמין-פין-כלורן, סינתטי, תחליפים ויטמין-כלורן, סינתטיים חומרים ( Vicia faba), להוביל.

3. תרופות בעלות השפעות "רגישות".:
פניצילין, צפלוספורינים, quinidine, phenacetin, sulfonamides, hydrazid, chlorpromazine, אינסולין, rifampicin, methyldopa.

באופן כללי ההשפעה המוליטי רעילגורמים (כימיים ותרופתיים) על תאי דם אדומים מתבצעים בשלוש הדרכים הבאות:
א) השפעה ישירה על המרכיבים המרכיבים את קרום התא;
ב) אינטראקציה עם מנגנונים אנזימטיים תאיים בודדים ו/או העומס המוגזם שלהם;
ג) מנגנונים אימונולוגיים.

א) השפעה ישירה של חומרים רעילים על המרכיבים המרכיבים את הממברנה של תאי דם אדומיםככל הנראה תוצאה של ספיחתם על ידי ליפופרוטאינים ממברניים או שילוב עם האחרונים. במקרה זה, החדירות והגמישות של הממברנה מופרעות, מתרחשת דיפוזיה של המוגלובין ורכיבים תוך תאיים אחרים, ומים ונתרן חודרים לתא. תאי דם אדומים רוכשים צורות "טרום נמסות", הנצפות על מריחות (ספרוציטים, תאי דם אדומים משוננים). הפחתה באלסטיות של הקליפה מביאה לירידה בעמידות שלה לרציפות מתח מכניבזרם הדם.

תהליך המסת דםהנגרמת על ידי חומרים רעילים בקליפה עומדת ביחס ישר למינון ומשך החשיפה. המצע עליו פועל הגורם ההמוליטי הובהר במספר מקרים (Douste-Blazy). לפיכך, כלורופורם, פחמן טטרכלוריד, בנזן וטולואן פועלים על הקבוצות הקוטביות של שרשראות שומניות; חומרי ניקוי אניונים (טטראדציל סולפט) מחוברים לצפלין; חומרים צמחיים (דיגיטונין, ספונין) וסבונים קטיוניים בודדים משתלבים עם כולסטרול; ארס נחשים (קוברה) הופך לציטין לליזוליציטין.

ב) קבוצה של חומרים מקיימת אינטראקציה עם מנגנונים אנזימטיים תאיים בודדיםו/או חושף אותם ללחץ כבד. "מחמצן" תרופותפועלים על כדוריות הדם האדומות כרגיל, תוך עומס רב על המנגנונים השומרים על המוגלובין בצורה מופחתת, עד לדלדול שלהם. כתוצאה מכך נוצר מתמוגלובין ומופיעים גופי היינץ. השפעתם של חומרים מחמצנים חלשה יותר בנוכחות פגם מולד של גלוטתיון רדוקטאז או במצבים של המוגלובין לא יציב (המוגלובין H או ציריך). חומרים מעוררי המוגלובין כוללים: אנילין, אצטניליד, ניטריטים, חנקות, כלורטים, ניטרובנזן, ניטרוטולואן, פנאצטין, סולפנאמידים.

חומרים מסוימים גורמים להמסת דם אצל אנשים עם מחסור מולד ב-G-6-PD(Wintrobe et al.), כולל primaquine, pamaquine, quinacrine, quinine, sulfonamides, sulfones, nitrofurantoin, furazolidon, acetanilide, phenacetin, antipyrine, pyramidone, probenecid, תחליפי ויטמין K סינתטיים, phenylamphentophentoline, phenylamphentohlennine, is לואן , מתילן בלאו, חומר צמחי (שעועית ויציה פאבה). יש לציין כי תרופות מסוימות הגורמות למטהמוגלוביניזציה גורמות גם להמסת דם אצל אנשים עם מחסור ב-G-6-PD.

את ההסבר לתופעה זו יש לחפש בעובדה ש G-6-FDפועל כתורם של NADP מופחת לשרשרת תגובות שמטרתן לחימה חינוך מופרזתרכובות מחומצנות תוך תאיות.

מתפתח עם אנמיה של שבתאימבחינת המורכבות והספציפיות של המנגנון הקובע אותו, הוא תופס מקום מיוחד. עופרת משבשת את סינתזת ההמוגלובין בכל שלוש הרמות העיקריות של תהליך זה – היא מעכבת את סינתזת ההם, השילוב של ברזל עם סינתזת פרוטופורפירין וגלובין. עופרת גורמת להפרעה בחילוף החומרים של פורפירינים, על ידי השפעה על סינתזת ההם על ידי חסימת פעילותם של אנזימים מיטוכונדריאליים בודדים העשירים בקבוצות sulfhydryl, כגון delta-amino-levulinic acid dehydrase (DDALA) ו-heme synthetase (Albahary).

עיכוב פעילות הדהידרז DALKמונע את הסינתזה של פורפובילינוגן (PBG) הכלול באחרון. עודף DDALC מופרש בשתן. עיכוב פעילות heme synthetase מונע שילוב של ברזל לתוך פרוטופורפירין. בתנאים כאלה, כמות משמעותית של פרוטופורפירין חופשי (500-600 מיקרוגרם/100 מ"ל) מצטברת באריתרוציטים (Kondakse וחב'), בעוד ברזל מנוטרל מצטבר במיטוכונדריה. הרעלת עופרת גורמת גם להפרשה בשתן כמות משמעותית coproporphyrin III (1-2 מ"ג ליום) (Kondakse וחב'), ככל הנראה עקב אי השימוש במבשר זה. השפעת העופרת על הגלובין באה לידי ביטוי בהפרעות דומות לאלו הנצפות בתלסמיה קלה - בכ-15% מהחולים אחוז ההמוגלובין A2 ו-F עולה (Albahary).

הרעלת עופרת- המחלה אינה נדירה. היא משפיעה על מכשירי כתיבה, טיפוגרפים, צובעים, כורים, צרכני משקאות אלכוהוליים מזוקקים במתקנים תוצרת בית ועוד. הסימנים הקליניים המובילים כוללים חיוורון, התכווצויות בבטן וביטויים נוירולוגיים (פולינויריטיס, הפרעות התנהגותיות, אנצפלופתיה). סימנים המטולוגיים נקבעים על ידי אנמיה, שהיא היפוכרומית ומעט מיקרוציטית במהותה (Wintrobe וחב'). נוכחותם של אריתרוציטים בזופילים נקודתיים מצוינת. התדירות של האחרון אינה קשורה לעוצמת החשיפה לחומר רעיל. מספר הרטיקולוציטים גדל, במיוחד עם הרעלה חריפה.

על שבץ דם היקפינמצא גם נורמובלסטים, אריתרוציטים עם גופות Jolly או טבעות Cabot. היפרפלזיה אריתרואידית נצפית במח העצם. במקרים מסוימים, צוינה נוכחות של אריתרובלסטים רב-גרעיניים (מור) או סידרובלסטים טבעתיים (Wintrobe). תוחלת החיים של כדוריות הדם האדומות קצרה במקצת (אלבהארי). העוצמה והקצב של חילוף החומרים של ברזל בפלזמה אינם מוערכים. יש עלייה בקצב שחרור פיגמנטים מרה. ההיבטים שצוינו עשויים להצביע על חוסר היעילות של אריתרופואיזיס (Wintrobe). לדברי כמה מחברים, אנמיה הנגרמת על ידי הרעלת עופרת יכולה להיות מסווגת כקבוצה של אנמיה סידרובלסטית (מור).

להבהיר אִבחוּןלקדם גילוי דירוג גבוההפרשת ALA וקופרופורפירין III בשתן (בדיקת פירוק) ו ריכוז תקיןעופרת בדם ובשתן. במקרה של הרעלה סמויה, כאשר נוכחות של חומר רעיל בדם ובשתן אינה ניתנת לזיהוי, האבחנה מתאפשרת על ידי מחקר של אריתרוציטים פרוטופורפירין, בעוד רמה נורמליתמבטל את האפשרות של הרעלה (Kondakse et al.). קביעת עופרת בשתן לאחר מתן כמות סטנדרטית של EDTA היא דרך נוספת להבהיר את האבחנה (Albahary).

לאחר היכרות מורכבות(BAL, EDTA) יש נורמליזציה מהירה של חילוף החומרים המופרע של פורפירינים, אך תוחלת החיים של אריתרוציטים משוחזרת רק לאחר החלפת אריתרוציטים פגומים בנורמליים (Wintrobe). רמת ההמוגלובין חוזרת לנורמה מספר שבועות לאחר מתן הטיפול.

האמור לעיל מוביל למסקנה הבאה גָדוֹל משמעות מעשית : מספר כימיקלים בעלי השפעה רעילה על תאי הדם האדומים גורמים להשפעה ההמוליטית באמצעות מנגנונים שונים. תרכובות של בנזן וטולואן גורמות למתמוגלובינמיה והמוליזה, ולעיתים לאפלזיה, הקובעות את התפתחות התהליך של אי ספיקת מח עצם יחסית. במקרה האחרון, אנמיה, למרות שנראה כי היא תוצאה של תהליך המוליטי, בכל זאת אינה מלווה בעלייה מספרית ברטיקולוציטוזיס. רטיקולוציטוזיס מתגלה רק לאחר הפסקת החשיפה לחומר הרעיל ושיקום יכולתו של מח העצם לייצר תאים, פרופורציונלי לעוצמת האנמיה.

במהלך תפקוד תקין, פירוק טבעי של תאי דם אדומים נצפה 3 עד 4 חודשים לאחר לידתם. עם אנמיה המוליטית, תהליך הריקבון מואץ משמעותית ולוקח רק 12-14 ימים. במאמר זה נדבר על הגורמים למחלה זו ועל הטיפול במחלה קשה זו.

מהי אנמיה המוליטית

אנמיה המוליטית היא אנמיה הנגרמת על ידי הפרה של מחזור החיים של כדוריות הדם האדומות, כלומר הבולטות של תהליכי ההרס שלהם (אריתרוציטוליזה) על פני היווצרות והתבגרות (אריתרופואיזיס). תאי דם אדומים הם הסוג הרב ביותר של תאי דם אנושיים.

תפקידם העיקרי של תאי דם אדומים הוא הובלת חמצן ופחמן חד חמצני. תאים אלו מכילים המוגלובין, חלבון המעורב בתהליכים מטבוליים.

תאי דם אדומים אנושיים מתפקדים בדם לכל היותר 120 ימים, עם ממוצע של 60-90 ימים. הזדקנות אריתרוציטים קשורה לירידה ביצירת ATP באריתרוציטים במהלך חילוף החומרים של גלוקוז בתא דם זה

הרס תאי הדם האדומים מתרחש ללא הרף ונקרא המוליזה. ההמוגלובין המשוחרר מתפרק להם ולגלובין. גלובין הוא חלבון שחוזר למח העצם האדום ומשמש חומר לבניית כדוריות דם אדומות חדשות, והברזל מופרד מהמה (גם בשימוש חוזר) ומבילירובין עקיף.

ניתן לקבוע את ספירת תאי הדם האדומים באמצעות בדיקת דם, המתבצעת במהלך בדיקות רפואיות שגרתיות.

על פי הסטטיסטיקה העולמית, במבנה התחלואה בקרב פתולוגיות דם, מצבים המוליטיים מהווים לפחות 5%, מתוכם שולטים סוגים תורשתיים של אנמיה המוליטית.

מִיוּן

אנמיה המוליטית מסווגת למולדות ונרכשות.

מולד (תורשתי)

עקב ההשפעה של גורמים גנטיים שליליים על כדוריות הדם האדומות, מתפתחת אנמיה המוליטית תורשתית.

כיום ישנם ארבעה תת-סוגים של המחלה:

• אנמיה המוליטית לא-ספרוציטית. במקרה זה, הסיבה להרס של תאי דם אדומים היא פעילות לקויה של האנזימים האחראים על מחזור חייהם;
• אנמיה המוליטית של מינקובסקי-צ'ופרד, או מיקרוספרוציטית. המחלה מתפתחת עקב מוטציות בגנים האחראים ליצירת חלבונים המרכיבים את דפנות כדוריות הדם האדומות.
• אריתרוציטים ממברנופתיה - פירוק מוגבר קשור לפגם שנקבע גנטית בקרום שלהם;
• תלסמיה. קבוצה זו של אנמיה המוליטית מתרחשת עקב שיבוש בתהליך ייצור ההמוגלובין.

נרכש

מתרחש בכל גיל. המחלה מתפתחת בהדרגה, אך לעיתים מתחילה במשבר המוליטי חריף. התלונות של החולים הן בדרך כלל זהות לצורה המולדת וקשורות בעיקר לאנמיה גוברת.

• צהבת היא ברובה קלה, לפעמים מציינים רק תת-איכות של העור והסקלרה.
• הטחול מוגדל, לעתים קרובות צפוף וכואב.
• במקרים מסוימים, הכבד מוגדל.

שלא כמו אלה תורשתיים, הם מתפתחים בגוף בריא בגלל השפעת כל גורם חיצוני על תאי הדם האדומים:

אנמיה המוליטית יכולה להיות מולדת או נרכשת, ובמחצית מהמקרים היא אידיופטית, כלומר ממקור לא ידוע כאשר הרופאים אינם יכולים לקבוע את הגורם המדויק למחלה.

במקרים מסוימים, לא ניתן לקבוע את הסיבה להתפתחות אנמיה המוליטית נרכשת. אנמיה המוליטית זו נקראת אידיופטית.

תסמינים של אנמיה המוליטית אצל מבוגרים

תסמיני המחלה נרחבים למדי ותלויים במידה רבה בגורם שגרם לסוג זה או אחר של אנמיה המוליטית. המחלה יכולה להתבטא רק בתקופות של משבר, ואינה באה לידי ביטוי בשום צורה מחוץ להחמרות.

סימנים של אנמיה המוליטית מתרחשים רק כאשר יש חוסר איזון ברור בין התפשטות תאי הדם האדומים לבין הרס של תאי הדם האדומים בזרם הדם במחזור הדם, בעוד התפקוד המפצה של מח העצם מתרוקן.

תסמינים קלאסיים של אנמיה המוליטית מתפתחים רק עם המוליזה תוך תאית של תאי דם אדומים ומיוצגים על ידי תסמונות אנמיות, איקטריות וטחול.

אנמיה המוליטית (בצורת מגל, אוטואימונית, לא ספרוציטית ואחרות) מאופיינת בתסמינים הבאים:

• תסמונת היפרתרמיה. לעתים קרובות יותר סימפטום זהמתבטא בהתקדמות של אנמיה המוליטית בילדים. הטמפרטורות עולות ל-38 מעלות;
• תסמונת צהבת. קשור לפירוק מוגבר של תאי דם אדומים, כתוצאה מכך הכבד נאלץ לעבד כמויות עודפות של בילירובין עקיף, לתוך צורה כרוכהכניסה למעיים, מה שגורם לעלייה ברמת האורובילין והסטרקובילין. צביעה מתרחשת ב צהובעור וקרום רירי.
• תסמונת אנמיה. זוהי תסמונת קלינית והמטולוגית המאופיינת בירידה בתכולת ההמוגלובין ליחידת נפח דם.
• Hepatosplenomegaly היא תסמונת שכיחה למדי המלווה מחלות שונותומאופיין בעלייה בגודל הכבד והטחול. גלה מהי טחול

תסמינים נוספים של אנמיה המוליטית:

• כאב בבטן ובעצמות;
• נוכחות של סימנים להפרעות התפתחות תוך רחמיות בילדים (מאפיינים לא פרופורציונליים של מקטעי גוף שונים, פגמים התפתחותיים);
• צואה רופפת;
• כאב בהקרנה של הכליות;
• כאבים בחזה הדומים לאוטם שריר הלב.

סימנים של אנמיה המוליטית:

רוב החולים הראו חריגות במצב של מערכת הלב וכלי הדם. גבישי המוסידרין נמצאו לעתים קרובות בשתן, המעידים על נוכחות של סוג מעורבהמוליזה של אריתרוציטים, המתרחשת הן תוך תאי והן תוך וסקולרי.

רצף התסמינים:

• צהבת, טחול, אנמיה.
• יתכנו כבד מוגדל, תסמינים של cholelithiasis, רמות מוגברות של stercobilin ו- urobilin.

חלק מהאנשים עם תלסמיה קטין מבחינים בתסמינים קלים.

• צמיחה איטית ועיכוב בגרות
• בעיות בעצמות
• טחול מוגדל

על פי התמונה הקלינית, נבדלות שתי צורות של המחלה: חריפה וכרונית.

• בצורה הראשונה, חולים חווים פתאום חולשה חמורה, חום, קוצר נשימה, דפיקות לב וצהבת.
• בצורה השנייה, קוצר נשימה, חולשה ודפיקות לב עשויים להיות נעדרים או קלים.

כיצד מתרחשת אנמיה המוליטית בילדים?

אנמיה המוליטית הן קבוצות של מחלות שונות מבחינת טבען, אך מאוחדות על ידי סימפטום אחד - המוליזה של תאי דם אדומים. המוליזה (פגיעה בהם) מתרחשת באיברים חשובים: הכבד, הטחול ומח העצם.

התסמינים הראשונים של אנמיה אינם ספציפיים ולעתים קרובות מתעלמים מהם. עייפות מהירה, עצבנות ודמעות של ילד מיוחסות ללחץ, רגשנות מוגזמת או תכונות אופי.

ילדים המאובחנים עם אנמיה המוליטית מאופיינים בנטייה למחלות זיהומיות; לעתים קרובות ילדים כאלה נכללים בקבוצת החולים בתדירות גבוהה.

עם אנמיה בילדים, עור חיוור הוא ציין, אשר מתרחשת גם עם מילוי דם לא מספיק של מיטת כלי הדם, מחלות כליות, שיכרון שחפת.

ההבדל העיקרי בין אנמיה אמיתית לפסאודואנמיה הוא צבע הקרומים הריריים: עם אנמיה אמיתית, הריריות הופכות חיוורות, עם פסאודואנמיה הן נשארות ורוד (צבע הלחמית מוערך).

המהלך והפרוגנוזה תלויים בצורת המחלה ובחומרתה, בזמן ובנכונות הטיפול ובמידת החסר האימונולוגי.

סיבוכים

אנמיה המוליטית יכולה להיות מסובכת על ידי תרדמת אנמית. כמו כן מתווספים לפעמים לתמונה הקלינית הכוללת:

בחלק מהחולים, הידרדרות חדה במצבם נגרמת מקור. ברור שלאנשים כאלה מומלץ להתחמם כל הזמן.

אבחון

כאשר מופיעים חולשה, עור חיוור, כבדות בהיפוכונדריום הימני ואחרים תסמינים לא ספציפייםאתה צריך לראות מטפל ולעשות בדיקת דם כללית. אישור האבחנה של אנמיה המוליטית וטיפול בחולים מתבצע על ידי המטולוג.

קביעת צורת האנמיה המוליטית בהתבסס על ניתוח הגורמים, התסמינים והנתונים האובייקטיביים היא באחריות המטולוג.

• במהלך השיחה הראשונית מתבררים ההיסטוריה המשפחתית, תדירות וחומרת משברים המוליטיים.
• במהלך הבדיקה בודקים את צבע העור, הסקלרה והריריות הנראות לעין, ומיששים את הבטן על מנת להעריך את גודל הכבד והטחול.
• טחול והפטומגליה מאושרות על ידי אולטרסאונד של הכבד והטחול.

אילו בדיקות צריך לעבור?

• ניתוח דם כללי
• סך הבילירובין בדם
• הֵמוֹגלוֹבִּין
• תאי דם אדומים

מקיף יכלול את המחקרים הבאים של האורגניזם הפגוע:

• איסוף נתוני אנמנזה, לימוד תלונות של מטופל קליני;
• בדיקת דם לקביעת ריכוז תאי הדם האדומים וההמוגלובין;
• קביעת בילירובין לא מצומד;
• בדיקת Coombs, במיוחד אם יש צורך בעירוי דם עם תאי דם אדומים בריאים;
• ניקור מח עצם;
• קביעת רמת הברזל בסרום לפי שיטת מעבדה;
• אולטרסאונד של איברי הצפק;
• חקר הצורה של תאי דם אדומים.

טיפול באנמיה המוליטית

לצורות שונות של אנמיה המוליטית יש מאפיינים וגישות משלהן לטיפול.

תוכנית הטיפול הפתולוגי כוללת בדרך כלל את הפעילויות הבאות:

1. רישום תרופות המכילות ויטמין B12 וחומצה פולית;
2. עירוי דם של תאי דם אדומים שטופים. שיטת טיפול זו משמשת אם ריכוז תאי הדם האדומים יורד לרמות קריטיות;
3. עירוי של פלזמה ואימונוגלובולין אנושי;
4. לחיסול תסמינים לא נעימיםונורמליזציה של גודל הכבד והטחול, מומלץ להשתמש בהורמונים גלוקוקורטיקואידים. מינון נתונים תרופותרק רופא רושם על סמך מצב כלליהחולה, כמו גם חומרת מחלתו;
5. עבור אנמיה המוליטית אוטואימונית, תוכנית הטיפול מתווספת עם ציטוסטטים; לפעמים רופאים פונים לשיטות כירורגיות לטיפול במחלה. ההליך הנפוץ ביותר הוא כריתת טחול.

הפרוגנוזה תלויה בגורם ובחומרתה של המחלה.

כל אנמיה המוליטית, שהמאבק נגדה מתחיל בטרם עת, היא בעיה מורכבת. זה לא מקובל לנסות להתמודד עם זה בעצמך. הטיפול שלה חייב להיות מקיף ולקבוע באופן בלעדי מומחה מוסמךמבוסס על בדיקה יסודית של המטופל.

מְנִיעָה

מניעת אנמיה המוליטית מחולקת לראשונית ומשנית.

1. מניעה ראשונית כוללת אמצעים למניעת התרחשות של אנמיה המוליטית;
2. משני – הפחתת ביטויים קליניים של מחלה קיימת.

הדרך האפשרית היחידה למנוע התפתחות של אנמיה היא לשמור על אורח חיים בריא, טיפול בזמן ומניעה של מחלות אחרות.

אנמיה המוליטית

אנמיה המוליטית

גורמים לאנמיה המוליטית

אנמיה המוליטית נרכשת

אבחון אנמיה המוליטית

טיפול באנמיה המוליטית

אנמיה המוליטית רעילה בילדים

המוליזה של תאי דם אדומים יכולה להיגרם על ידי כימיקלים רבים ורעלים חיידקיים. המוליזה נגרמת על ידי כימיקלים כגון:

מלחי נחושת (עקב עיכוב הפעילות של פירובאט קינאז וכמה אנזימים אריתרוציטים אחרים);

מקרים של אנמיה המוליטית תוארו לאחר עקיצות דבורים, עקיצות עקרב, עקיצות עכביש, עקיצות נחש (במיוחד עקיצות צפע). הרעלת פטריות היא מאוד נפוצה ומסוכנת, במיוחד הרעלת מורל, שעלולה להוביל להמוליזה חריפה חמורה.

II. מנגנון המוליזה.

מנגנון המוליזה באנמיה המוליטית רעילה עשוי להיות שונה. לעיתים מתפתח המוליזה כתוצאה מהשפעה חמצונית חדה (כמו באנמיה אנזימופתית), פגיעה בסינתזה של פורפירינים, ייצור גורמים אוטואימוניים וכו'. לרוב, עם אנמיה רעילה, נצפית המוליזה תוך-וסקולרית. אנמיה המוליטית יכולה להתרחש גם עם מחלות זיהומיות. לדוגמה, פלסמודיום מלריה מסוגל לחדור לתוך אריתרוציטים, אשר מסולקים לאחר מכן על ידי הטחול, ו-Clostridium welchii מפריש אלפא-טוקסין-לציטין, אשר יוצר אינטראקציה עם שומני הממברנה של אריתרוציטים ליצירת ליזוליציטין פעיל המוליטית. אפשריות גם אפשרויות אחרות: ספיגה של פוליסכרידים חיידקיים על אריתרוציטים עם היווצרות של נוגדנים עצמיים, הרס שכבת פני השטח של קרום האריתרוציטים על ידי חיידקים וכו'.

III. תמונה קלינית

בהתאם לקורס, מובחנים אנמיה המוליטית רעילה חריפה וכרונית. באנמיה המוליטית רעילה חריפה מתרחשת המוליזה תוך-וסקולרית המתבטאת בהמוגלובינמיה, המוגלובינוריה ולעיתים מלווה בסימפטומים של קריסה ואנוריה. אחד המודלים הבולטים ביותר של המוליזה רעילה חריפה היא מה שנקרא תסמונת gyromitria, המופיעה כתוצאה מהרעלה על ידי פטריות מהסוג Gyromitra מקבוצת פטריות המורל - מחרוזות (Gyromitra esculenta, מיתר נפוץ). בנוסף להמוליזה תוך-וסקולרית חריפה (DIC), תסמונת gyromitria כוללת:

תסמינים במערכת העיכול המופיעים ב-6-24 השעות הראשונות לאחר ההרעלה ונמשכים בין 1 ל-3 ימים;

הפטיטיס עם ציטוליזה בולטת.

הטיפול מורכב מהפסקת המגע עם הגורם הרעיל או חיסולו (כולל, במידת האפשר, שימוש בתרופה מתאימה), ולמחלות זיהומיות טיפול אנטיבקטריאלי או אנטי פטרייתי הולם. עבור אנמיה חמורה, יש לציין טיפול חלופי. בנוסף, החולה זקוק לטיפול תסמונת חירום (טיפול באי ספיקת כליות, הפטיטיס, תסמונת נוירולוגית).

אנמיה המוליטית רעילה

אנמיה המוליטית רעילה, או המוליזה של תאי דם אדומים, יכולה להיגרם על ידי כימיקלים רבים ורעלים חיידקיים.

קוד ICD-10

גורמים לאנמיה המוליטית רעילה

המוליזה נגרמת על ידי כימיקלים כגון:

• מימן ארסן;
• עוֹפֶרֶת;
• מלחי נחושת (עקב עיכוב הפעילות של פירובאט קינאז וכמה אנזימים אריתרוציטים אחרים);
• אשלגן ונתרן כלורטים;
• resorcinol;
• ניטרובנזן;
• אנילין.

תוארו מקרים של אנמיה המוליטית לאחר הכשת דבורים, עקרבים, עכבישים ונחשים (במיוחד צפעונים). הרעלת פטריות, במיוחד מורלים, היא שכיחה ומסוכנת מאוד, וגורמת להמוליזה חריפה חמורה.

מנגנון המוליזה של תאי דם אדומים

מנגנון המוליזה באנמיה המוליטית רעילה עשוי להיות שונה. לעיתים מתפתח המוליזה כתוצאה מהשפעה חמצונית חדה (כמו באנמיה אנזימופתית), פגיעה בסינתזה של פורפירינים, ייצור גורמים אוטואימוניים וכו'. לרוב, עם אנמיה רעילה, נצפית המוליזה תוך-וסקולרית. אנמיה המוליטית יכולה להתרחש גם עם מחלות זיהומיות. לדוגמה, פלסמודיום מלריה מסוגל לחדור לתוך אריתרוציטים, אשר מסולקים לאחר מכן על ידי הטחול, ו-Clostridium welchii מפריש α-toxin-lecithinase, אשר יוצר אינטראקציה עם שומני הממברנה של אריתרוציטים ליצירת ליזוליציטין פעיל המוליטית. אפשריות גם אפשרויות אחרות: ספיגה של פוליסכרידים חיידקיים על אריתרוציטים עם היווצרות של נוגדנים עצמיים, הרס שכבת פני השטח של קרום האריתרוציטים על ידי חיידקים וכו'.

תסמינים של אנמיה המוליטית רעילה

בהתאם לקורס, מובחנים אנמיה המוליטית רעילה חריפה וכרונית. באנמיה המוליטית רעילה חריפה מתרחשת המוליזה תוך-וסקולרית המתבטאת בהמוגלובינמיה, המוגלובינוריה ולעיתים מלווה בסימפטומים של קריסה ואנוריה. אחד המודלים הבולטים ביותר של המוליזה רעילה חריפה הוא מה שנקרא תסמונת gyromitria, המופיעה כתוצאה מהרעלה על ידי פטריות מהסוג Gyromitra מקבוצת פטריות המורל - מחרוזות (Gyromitra esculenta, Common stitch). בנוסף להמוליזה תוך-וסקולרית חריפה (DIC), תסמונת gyromitria כוללת:

• תסמינים במערכת העיכול המופיעים ב-6-24 השעות הראשונות לאחר ההרעלה ונמשכים בין 1 ל-3 ימים;
• תסמונת נוירולוגית עם אסתניה וכאב ראש חמור;
• היפרתרמיה;
• דלקת כבד עם ציטוליזה בולטת.

עם צורה זו של המוליזה חריפה, מוות סביר מאוד.

אנמיה רעילה

אנמיה רעילה (Anaemia toxica) היא אנמיה הנגרמת על ידי גורמים המוליטיים ומאופיינת מבחינה המטולוגית בדפוס דם נורמכרומי ונורמוציטי.

אֶטִיוֹלוֹגִיָה. הגורמים לאנמיה רעילה הם הרעלת בעלי חיים עם רעלים המוליטיים (כספית, עופרת, ארסן, גוססיפול, ספונינים, פנילהידרזין, כלורופורם, פחמן דיסולפיד, ארס חרקים ונחשים), כוויות וכן רעלנים ממקור חיידקי, מעיים והמוספורדיוזיס. pyroplasmosis, babesiellosis, theileriosis וכו'). חומרים רעילים נכנסים לגוף החיה דרך העור, הריריות, דרך הריאות, מערכת העיכול. מערכת המעייםאו יכול להיווצר בתוך גופה של חיה חולה עצמה.

בהתאם לתגובתיות הגוף ואופי השיכרון, נבדלות צורות חריפות וכרוניות של אנמיה.

פתוגנזה. למרות "ספציפיות" מסוימת של רעל דם בודד, מנגנון הפעולה שלהם מסתכם בעיקר בהרס של תאי דם אדומים, לויקוציטים וטסיות דם.

כאשר רעל דם חודר לגוף של בעל חיים, הם גורמים לגירוי של רקמות ושל קולטני כלי דם. מקולטנים אלה, זרמים של דחפים חריגים לגוף החיה שועטים לתוך מערכת העצבים המרכזית, אשר מעוותים את אופי ההשפעות הנראות על איברים במחזור הדםולהוביל להפרעות בתפקודם.

למרות שההשפעה הישירה של הרעל על תאי הדם האדומים שמסתובבים בדם נשמרת, קליפת המוח משנה באופן רפלקסיבי ודרך הקישור הנוירו-הומורלי (מגדיל או מפחית) את רגישות תאי הדם האדומים לגירוי פתוגני.

בפתוגנזה של אנמיה המוליטית, יש הרס מוגבר של תאי דם אדומים בזרם הדם עם היפרפלזיה תגובתית איברים המטופואטייםופעילות המוליטית מוגברת של רקמת רטיקולואנדותל. בגלל זה, צהבת המוליטית מתרחשת בגוף של חיה חולה.

שינויים פתולוגיים בחולים עם אנמיה רעילה מלווים בצהבהב של הממברנות הריריות והאינטגמנטים הסרודים; שטפי דם מתרחשים לעתים קרובות בעור, בריריות ובריריות. איברים שונים. הטחול מוגדל ומלא בדם. בכבד אנו מוצאים שינויים ניווניים. המסה של מח העצם האדום גדלה על חשבון הצהוב. כתוצאה מפירוק מוגבר של תאי דם אדומים, פיגמנט המכיל ברזל מושקע באנדותל של הטחול ומח העצם (המוזידרוזיס). במקרה של שיכרון במינונים גדולים, אין תחליף למח הצהוב.

תמונה קלינית. חולים באנמיה רעילה מתאפיינים בדיכאון, אנמיה והצהבהבות של הריריות והעור הנראים, הגדלה של הטחול ורגישותו. לעיתים מופיעים התסמינים האופייניים לאנמיה בחיה חולה: דפיקות לב, קוצר נשימה, עם קלות פעילות גופניתהחיה החולה חווה חולשה. אם במהלך המחלה נהרס 1/60 מהמספר הכולל של תאי הדם האדומים, אזי נרשמים סימנים של המוגלובינוריה בחיה החולה. בשל המוליזה מוגברת של תאי דם אדומים, סרום הדם מקבל צבע זהוב עשיר. יש עלייה בכמות הבילירובין הנותנת דיאזוריאקציה עקיפה, בסוסים כמות הבילירובין עולה ל-12.8 מ"ג%, בבקר ובחזירים - עד 1.6 מ"ג%, בשתן יש עלייה בתכולת של urobilin, וזו הסיבה שלשתן יש צבע אדמדם.גוון חום.

הסימפטום האופייני ביותר, הבולט ביותר הרעלה קשהרעלים המוליטיים של בעלי חיים הם שפע הכולסטרול, השומנים והסוכר בדם, וכתוצאה מכך החיה מפתחת גלוקוזוריה זמנית. התסמינים לעיל מצביעים על הפרעה בתפקוד הכבד. תסמינים מאחרים שזוהו במהלך בדיקה קלינית איברים פנימיים, אינם אופייניים למחלה זו. עד ליום ה-5-7 למחלה, נרשמה ירידה חדה במספר תאי הדם האדומים בתמונת הדם, יתרה מכך, חמורה יותר מירידה בתכולת ההמוגלובין. מדד הצבעים, שבתחילת המחלה מגיע ל-1.3-1.4 ( אנמיה היפוכרומית), ולאחר מכן (ביום 6-8) חוזר בהדרגה לערך המקורי. יש ירידה בהתנגדות של אריתרוציטים - כאשר צללים של אריתרוציטים מתחילים להופיע בפעם הראשונה, נרשם anisocytosis. הקוטר של כדוריות הדם האדומות נע בין 3.3-10.2 µ. מספר הרטיקולוציטים ביום ה-5-7 למחלה גבוה פי 5-10 מהנתונים הראשוניים (בחזירים, בקר). כאשר בודקים דם, בנוסף לרטיקולוציטים, מוצאים פוליכרומטופילים, אריתרוציטים עם פיסוק בזופילי ונורמובלסטים. מספר הטסיות בדם יורד. בימים הראשונים של המחלה, לחיה חולה יש עד 20 אלף לויקוציטים ב-1 מ"מ של דם, ועד היום ה-20 מספר הלויקוציטים יורד לנורמה. נוסחת הלויקוציטים מציגה נויטרופיליה עם תזוזה בולטת שמאלה. בנויטרופילים אנו מבחינים בשינויים ניווניים בגרעין ובפרוטופלזמה. בהתאם לסוג החיה המושפעת מאנמיה רעילה (חזירים, כלבים), ההרכב המורפולוגי של הדם חוזר לקדמותו.

בְּ קורס אקוטיאנמיה בדרכי מח העצם, אנו מציינים עלייה במספר הצורות הגרעיניות ב-20-30%. מדד מח העצם מקבל אופי אריתרובלסטי לידי ביטוי ברור. באריתרובלסטוגרמה, אחוז הצורות האריתרובלסטיות הצעירות עולה ואילו אחוז הנורמובלסטים יורד. מספר הרטיקולוציטים (גרנולופילוציטים) עולה פי כמה בהשוואה לנורמה, עם דומיננטיות של צורות רוויות בחומר באריתרוגרמה. לצד שינויים רגנרטיביים במח העצם, מופיעים בבירור גם סימנים בעלי אופי ניווני.

זְרִימָה. בהתחשב בכך שהגורמים לאנמיה רעילה משפיעים בדרך כלל על גופו של בעל חיים חולה לפרק זמן מוגבל, הגוף שומר על יכולת התחדשות משמעותית. זה מתבטא גם במטאפלזיה מיאלואידית בטחול ובכבד של החיה. עוצמת התחדשות הדם תלויה ישירות בהתנגדות הגוף, סוג החיה, גילה, תנאי החיים, האכלה וטיפול בזמן. במקרה של הרעלה של בעל חיים עם מינונים קטנים של רעלים המוליטיים, אנמיה רעילה בבעל החיים מתרחשת בקלות; עם הכניסה לגוף מנות גדולותחומרים חזקים עלולים לגרום למוות אצל בעלי חיים.

אִבחוּן. האבחנה של אנמיה רעילה, כמו מחלות אחרות של בעלי חיים, מתבצעת באופן מקיף, תוך התחשבות בהיסטוריה הרפואית, תמונה קלינית, לומד גורמים סיבתייםותנאים להתפתחות המחלה, תוצאות של נתונים המטולוגיים ומחקרים על גודל אריתרוציטים, המטופואזה של מח העצם ומטבוליזם של פיגמנטים. סימן אופייני לאנמיה רעילה הוא צהוב קל של הממברנות הריריות הנראות לעין, כמות מוגברת של בילירובין עקיף בדם, עלייה בתכולת הסטרקובילין בצואה ואורובילין בשתן, תפקוד יתר של הטחול יחד עם סימני המוליזה ( hemosiderosis של הכבד, הטחול, מח העצם וכו') ולבסוף, תמונה של שינויים כמותיים ו הרכב איכותידם אדום

אבחנה מבדלת. יש צורך להוציא מחלות זיהומיות והמוספורידיאליות המלוות בשינויים בתמונת הדם, במיוחד אנמיה זיהומית של סוסים).

יַחַס. טיפול בבעלי חיים עם אנמיה רעילה מתחיל ביצירה עבורם תנאים טוביםטיפול, תחזוקה, רשום דיאטה, עשיר בחלבוניםוויטמינים (A, B ו-C), וגם לארגן את השהות היומית של המטופל אוויר צח. במקרה שאנמיה נגרמת על ידי פעולת רעלים, מומחים וטרינרים צריכים בדחיפות להסיר אותם מהגוף על ידי שטיפת מערכת העיכול, מתן משלשלים ומשתנים. מתי הרעלה חריפההחיה ספוג דם עם רעלים המוליטיים, ואחריו עירוי של מי מלח יחד עם פלזמה או סרום. ניתן לתת עירוי דם לבעלי חיים חולים נבחרים.

כדי להילחם בהרעלת הגוף הנובעת מכך, יש לציין מתן תוך ורידי של תמיסות היפרטוניות של נתרן כלורי, סידן וגלוקוז. על מנת לעורר hematopoiesis, במקרה של התחדשות דם לא מספקת, חיות חולות רושמים קמפולון, אנטיאנמין (לבקר וסוסים 0.05-0.08 מ"ל, לחזירים ולכבשים 0.1-0.2 מ"ל לכל ק"ג משקל חי), ויטופהפט, ויטמין B12 (תוך שרירי לבעלי חיים גדולים - מק"ג, לבעלי חיים קטנים - מק"ג פעם אחת כל יומיים), כמו גם ברזל, ארסן ו חומצה אסקורבית. כדי למנוע חסימה של צינוריות הכליה על ידי המוגלובין דטריטוס, חיות חולות מוזרקות עם אלקליות ו מספר גדול שלנוזלים.

מְנִיעָה. כדי למנוע אנמיה רעילה, יש להגן על בעלי חיים ממגע עם רעלים המטולוגיים וכן אמצעי מניעה מפני מחלות זיהומיות ופולשניות הנפוצות באזור.

אנמיה המוליטית הנגרמת על ידי עירוי של קבוצת דם לא תואמת או גורם Rh

כאשר מקבלים עירוי דם שאינו תואם לפי קבוצה או גורם Rh, ביטויים קליניים מתפתחים מיד לאחר הזרקת כמויות קטנות של דם לא תואם, או זמן קצר לאחר סיום ההליך. ניתן לחלק את התמונה הקלינית ל-4 תקופות:

תקופה של אוליגו או אנוריה, כלומר אי ספיקת כליות חריפה (ARF);

תקופה של התאוששות משתן;

הלם עירוי דם מאופיין בהופעת כאבי גב תחתון, ירידה בלחץ הדם, טכיקרדיה ואי ספיקת נשימה. בהיעדר טיפול הולם, זה מסתיים במותו של הקורבן. נתיחה מגלה הצטברות של אריתרוציטים מומוסים והמוגלובין חופשי בלומנים של כלי הכבד, הריאות, הלב והלב צינוריות כליהבצורה של מסות אמורפיות וגרגיריות.

התקופה השנייה מתבטאת בירידה חדה או היעדרות מוחלטתשתן מופרש, עלייה באזוטמיה, הידרדרות חדה במצב הכללי.

אמצעי חירום והטיפול לאחר מכן צריכים להתחיל מוקדם ככל האפשר. בשלבים הראשונים מדובר בעירוי חילופי מאסיבי של דם תואם לקבוצה אחת ואמצעים נגד הלם בתוספת המודיאליזה בעתיד.

אנמיה המוליטית רעילה

רעלים המוליטיים כוללים מימן ארסן, ספונינים, עופרת, פנילהידרזין, נחש ו רעל דבורים, אמיל ניטריט וכו' מנגנוני המוליזה שונים. במקרה של הרעלה עם פינילהידרזין, מימן ארסן או ארס נחשים, מתרחשת בעיקר המוליזה תוך-וסקולרית, בעוד שבמקרה של הרעלה במלחי עופרת מתרחשת בעיקר המוליזה תוך-תאית. התמונה הקלינית של הרעלה נקבעת על פי אופי הרעל ההמוליטי. המשותף לכל ההרעלות מסוג זה הוא פגיעה בכליות: התפתחות אוליגוריה, אנוריה, אזוטמיה, כלומר. תמונות של אי ספיקת כליות חריפה. חומרתו נקבעת לפי כמות הרעל שנלקחה.

עזרה ראשונה להרעלה עם רעלים המוליטיים תלויה באופי ההרעלה. עבור הכשת נחש, זהו מתן סרומים ספציפיים נגד נחשים; עבור הרעלת הידרזין, מתן פירידוקסין; עבור הרעלת ארסן, נוגדן ספציפי.

אמצעים להקלה על אי ספיקת כליות חריפה דומים לאלה המפורטים לעירוי דם שאינו תואם לפי קבוצה או גורם Rh.

על התלמיד לדעת:

הגדרה של אנמיה המוליטית ואפלסטית.

אטיולוגיה ופתוגנזה של אנמיה המוליטית ואפלסטית.

הרעיון של המוליזה תוך-וסקולרית וחוץ-וסקולרית. סיבות, מנגנונים עיקריים של היווצרותם.

סיווג של אנמיה המוליטית ואפלסטית.

קריטריונים לאבחון (אנמנסטי, קליני, מעבדתי) לאנמיה המוליטית ואפלסטית מולדת ונרכשת.

קריטריונים אבחוניים למיקרוספרוציטוזיס תורשתית, אנמיה המוליטית אוטואימונית, המוגלובינוריה לילית התקפית.

אבחנה מבדלת של אנמיה המוליטית עם מחסור בברזל, B12-

מחסור, אנמיה אפלסטית על פי קריטריונים קליניים ומעבדתיים-אינסטרומנטליים. עקרונות אבחנה מבדלת לפי התסמונת המובילה (אנמיה, תוך התחשבות אינדקס צבע, צהבת).

עקרונות הטיפול באנמיה המוליטית ואפלסטית. אינדיקציות לכריתת טחול.

להיות מסוגל לזהות תסמונת המוליטית, דימומית, אנמית כללית, תסמונת סיבוכים זיהומיים וספטיים, קריטריונים לאבחון לאנמיה המוליטית ואפלסטית.

להיות מסוגל לבצע אבחנה מבדלתעם סוגים אחרים של אנמיה.

להיות מסוגל לערוך תכנית לבדיקת חולה עם חשד לאנמיה המוליטית ואפלסטית.

להיות מסוגלים להעריך את תוצאות בדיקות המעבדה (ספירת דם מלאה, מריחת דם, בדיקת שתן לאיתור אורובילין ובילירובין, פרמטרים ביוכימיים של דם), מיאלוגרמה, ביופסיית טרפין ו שיטות אינסטרומנטליותמחקר (אולטרסאונד של חלל הבטן).

ערכו תכנית טיפול לאנמיה המוליטית ואפלסטית. להיות מסוגל לכתוב מרשמים: פרדניזולון, הפרין, וורפרין, sorbifer-durules, ferrum-lek.

כרטיס שיעור

ההדרכה מתבצעת על בסיס המחלקות הטיפוליות של בית החולים סיטי קליני מס' 8. שיטות ההוראה העיקריות הן עבודה עצמאית של התלמיד ליד מיטת המטופל בהנחיית מורה, ניתוח קליני מפורט של מטופלים עם הערכה שלאחר מכן של תוצאות שיטות מחקר פרא-קליניות: מעבדה-ביוכימית, רנטגן, אולטרסאונד, אנדוסקופי, מורפולוגי. , רדיואיזוטופ ואימונולוגי (הגנה על ההיסטוריה הרפואית מתבצעת על ידי כל סטודנט). הסטודנטים משתתפים באופן פעיל בכנסים ובייעצים קליניים ופתולוגיים המתקיימים במרפאה, מפקחים על מטופלים במסגרת "צוותים רפואיים" ומנסחים היסטוריה רפואית אקדמית (מצורף תרשים היסטוריה רפואית מקובלת).

שאלות קשורות עבור לימוד עצמיתלמידים

שאלות בנושא לפרסום לבחינות

מיומנויות מעשיות שתלמיד צריך לשלוט בנושא השיעור

אנמיה המוליטית

אנמיה המוליטית היא פתולוגיה של תאי דם אדומים, שסימן ההיכר שלה הוא הרס מואץ של תאי דם אדומים עם שחרור כמויות מוגברות של בילירובין עקיף. לאנמיה המוליטית אופייני שילוב אופייני של תסמונת אנמית, צהבת ועלייה בגודל הטחול. בתהליך האבחון נבדקים בדיקת דם כללית, רמת בילירובין, ניתוח צואה ושתן ואולטרסאונד של איברי הבטן; מתבצעות ביופסיה של מח עצם ומחקרים אימונולוגיים. שיטות הטיפול באנמיה המוליטית כוללות טיפול תרופתי וטיפול בעירוי דם; במקרה של hypersplenism, יש לציין כריתת טחול.

אנמיה המוליטית

אנמיה המוליטית היא אנמיה הנגרמת על ידי הפרה של מחזור החיים של כדוריות הדם האדומות, כלומר הבולטות של תהליכי ההרס שלהם (אריתרוציטוליזה) על פני היווצרות והתבגרות (אריתרופואיזיס). קבוצת האנמיה המוליטית היא נרחבת מאוד. השכיחות שלהם משתנה בקווי רוחב גיאוגרפיים ובקבוצות גיל שונות; בממוצע, הפתולוגיה מתרחשת ב-1% מהאוכלוסייה. בין שאר סוגי האנמיה, ההמוליטיות מהוות 11%. עם אנמיה המוליטית, מחזור החיים של תאי הדם האדומים מתקצר והתמוטטותם (המוליזה) מתרחשת מבעוד מועד (כל יומיים במקום יומי הוא תקין). במקרה זה, הרס של תאי דם אדומים יכול להתרחש ישירות במיטה כלי הדם (המוליזה תוך כלי דם) או בטחול, בכבד, במח העצם (המוליזה חוץ-וסקולרית).

סיווג של אנמיה המוליטית

בהמטולוגיה, אנמיה המוליטית מחולקת לשתי קבוצות גדולות: מולדת (תורשתי) ונרכשת.

אנמיה המוליטית תורשתית כוללת את הצורות הבאות:

• ממברנות אריתרוציטים (מיקרוספרוציטוזיס - מחלת מינקובסקי-צ'ופרד, אובליציטוזיס, אקנתוציטוזיס) - אנמיה המוליטית, הנגרמת על ידי הפרעות מבניות של ממברנות אריתרוציטים
• אנזימופניה (אנזימופניה) - אנמיה המוליטית הנגרמת על ידי מחסור באנזימים מסוימים (גלוקוז-6-פוספט דהידרוגנאז, פירובאט קינאז וכו')
• המוגלובינופתיות הן אנמיה המוליטית הקשורה להפרעות איכותיות במבנה ההמוגלובין או לשינוי ביחס בין צורותיו הרגילות (תלסמיה, אנמיה חרמשית).

אנמיה המוליטית נרכשת מחולקת ל:

• ממברנופתיות נרכשות (המוגלובינריה לילית התקפית - תסמונת Marchiafava-Micheli, אנמיה של תאי דורבן)
• חיסונית (אנמיה אוטומטית ואיזואימונית) - הנגרמת מחשיפה לנוגדנים
• רעיל - אנמיה המוליטית הנגרמת מחשיפה לכימיקלים, רעלים ביולוגיים, רעלנים חיידקיים
• אנמיה המוליטית הנגרמת על ידי נזק מכני למבנה אריתרוציטים (פורפורה טרומבוציטופנית, המוגלובינוריה במרץ)

גורמים לאנמיה המוליטית

הבסיס הפתוגני של אנמיה המוליטית תורשתית מורכב מפגמים גנטיים בקרומי אריתרוציטים, במערכות האנזימים שלהם או במבנה ההמוגלובין. תנאים מוקדמים אלה קובעים את הנחיתות המורפו-תפקודית של אריתרוציטים ואת ההרס המוגבר שלהם. המוליזה של תאי דם אדומים באנמיה נרכשת מתרחשת בהשפעת גורמים פנימיים או סביבתיים.

ניתן להקל על התפתחות אנמיה המוליטית חיסונית על ידי תגובות לאחר עירוי, חיסון מונע, מחלה המוליטית של העובר, נטילת תרופות מסוימות (תרופות נגד מלריה, סולפונאמידים, נגזרות של ניטרופורן, משככי כאבים). תגובות אוטואימוניות עם היווצרות נוגדנים שמצמידים כדוריות דם אדומות אפשריות בהמובלסטוזות (לוקמיה חריפה, לוקמיה לימפוציטית כרונית, לימפוגרנולומטוזיס, מיאלומה), פתולוגיה אוטואימונית (SLE, קוליטיס כיבית), מחלות זיהומיות (מונונוקלוזיס זיהומיות, טוקסופלזמה, טוקסופלזמה, ).

במקרים מסוימים, המוליזה תוך-וסקולרית חריפה קודמת להרעלה עם תרכובות ארסן, מתכות כבדות, חומצה אצטית, רעל פטריות, אלכוהול וכו'. ניתן להבחין בנזק מכני והמוליזה של אריתרוציטים במהלך מאמץ גופני כבד (הליכה ארוכה, ריצה, סקי). עם תסמונת קרישה תוך-וסקולרית מפושטת, מלריה, ממאיר יתר לחץ דם עורקי, תותבות של מסתמי לב וכלי דם, טיפול בחמצן היפרברי, אלח דם, כוויות נרחבות. במקרים אלה, בהשפעת גורמים מסוימים, מתרחשת טראומה וקרע של הממברנות של תאי דם אדומים מלאים בתחילה.

החוליה המרכזית בפתוגנזה של אנמיה המוליטית היא הרס מוגבר של כדוריות דם אדומות באיברי המערכת הרטיקולואנדותל (טחול, כבד, מח עצם, בלוטות לימפה) או ישירות במצע כלי הדם. תהליכים אלו מלווים בהתפתחות של תסמונות אנמיות ואיקטריות (מה שמכונה "צהבת חיוורת"). צביעה אינטנסיבית אפשרית של צואה ושתן, הגדלה של הטחול והכבד.

תסמינים של אנמיה המוליטית

ממברנופתיות תורשתיות, אנזימופנותיות והמוגלובינופתיות

הצורה הנפוצה ביותר של קבוצה זו של אנמיה המוליטית היא מיקרוספרוציטוזיס, או מחלת מינקובסקי-צ'ופרד. עובר בירושה באופן אוטוזומלי דומיננטי; בדרך כלל ניתן לאתר כמה מבני המשפחה. הליקוי של אריתרוציטים נגרם ממחסור של חלבון דמוי אקטומיוזין ושומנים בקרום, מה שמוביל לשינוי בצורתם ובקוטרם של האריתרוציטים, המוליזה המאסיבית והמוקדמת שלהם בטחול.

ביטוי של אנמיה המוליטית מיקרוספרוציטית אפשרית בכל גיל (בינקות, התבגרות, זקנה), אך ביטויים מתרחשים בדרך כלל בילדים גדולים ומתבגרים. חומרת המחלה משתנה מצורות תת-קליניות לצורות חמורות המאופיינת במשברים המוליטיים שחוזרים על עצמם לעיתים קרובות. ברגע המשבר, טמפרטורת הגוף, הסחרחורת והחולשה עולים; מתרחשים כאבי בטן והקאות.

התסמין העיקרי של אנמיה המוליטית מיקרוספרוציטית הוא צהבת בדרגות שונות של עוצמה. בשל התכולה הגבוהה של stercobilin, הצואה הופכת לחום כהה עז. לחולים במחלת מינקובסקי-צ'ופרד יש נטייה ליצור אבנים בכיס המרה ולכן לעיתים קרובות מפתחים סימני החמרה דלקת כיס המרה החשונית, מתרחשים התקפים קוליק מרה, וכאשר צינור המרה המשותף חסום על ידי אבן - צהבת חסימתית. עם אנמיה המוליטית מיקרוספרוציטית, הטחול מוגדל בכל המקרים, ובמחצית מהחולים גם הכבד מוגדל.

בנוסף לאנמיה המוליטית מיקרוספרוציטית תורשתית, דיספלסיות מולדות אחרות מתרחשות לעתים קרובות בילדים: גולגולת מגדל, פזילה, עיוות באף אוכף, סתימה, חיך גותי, פולידקטיליה או ברדידקטיליה וכו'. חולים בגיל העמידה וקשישים סובלים כיבים טרופייםשוקיים, הנוצרים כתוצאה מהמוליזה של תאי דם אדומים בנימי הגפיים וקשה לטפל בהם.

אנמיה המוליטית אנזימופנית קשורה למחסור באנזימי אריתרוציטים מסוימים (בדרך כלל G-6-PD, אנזימים תלויי גלוטתיון, פירובאט קינאז וכו'). אנמיה המוליטית עלולה להתבטא לראשונה לאחר סבל ממחלה אינטראקטיבית או נטילת תרופות (סליצילטים, סולפנאמידים, ניטרופורנים). בדרך כלל למחלה יש מהלך חלק; "צהבת חיוורת", הפטוספלנומגליה מתונה ואושושים בלב הם אופייניים. במקרים חמורים מתפתחת תמונה בולטת של משבר המוליטי (חולשה, הקאות, קוצר נשימה, דפיקות לב, מצב קריסה). עקב המוליזה תוך-וסקולרית של אריתרוציטים ושחרור המוסידרין בשתן, האחרון מקבל צבע כהה (לעיתים שחור).

ביקורות עצמאיות מוקדשות לתכונות של המהלך הקליני של המוגלובינופתיה - תלסמיה ואנמיה חרמשית.

אנמיה המוליטית נרכשת

בין הסוגים השונים של אנמיה המוליטית נרכשת, אנמיה אוטואימונית היא הנפוצה ביותר. עבורם, טריגר שכיח הוא יצירת נוגדנים לאנטיגנים של תאי הדם האדומים שלהם. המוליזה של אריתרוציטים יכולה להיות גם תוך-וסקולרית וגם תוך-תאית בטבע.

משבר המוליטי באנמיה אוטואימונית מתפתח בצורה חריפה ופתאומית. זה מתרחש עם חום, חולשה חמורה, סחרחורת, דפיקות לב, קוצר נשימה, כאבים באפיגסטריום ובגב התחתון. לפעמים מקדימים ביטויים חריפים של מבשרים בצורה של חום נמוך וארתרלגיה. במהלך משבר, הצהבת מתגברת במהירות, לא מלווה בגירוד, והכבד והטחול מתרחבים.

בצורות מסוימות של אנמיה המוליטית אוטואימונית, החולים אינם סובלים קור היטב; בטמפרטורות נמוכות הם עלולים לפתח תסמונת Raynaud, אורטיקריה והמוגלובינוריה. עקב כשל במחזור הדם בכלים קטנים, ייתכנו סיבוכים כגון גנגרנה של הבהונות והידיים.

אנמיה המוליטית רעילה מתרחשת עם חולשה מתקדמת, כאבים באזור ההיפוכונדריום הימני ובאזור המותני, הקאות, המוגלובינוריה וטמפרטורת גוף גבוהה. מ-2-3 ימים מתפתחים צהבת ובילירובינמיה; בימים 3-5 מתרחשת אי ספיקת כבד וכליות, שסימניה הם הפטומגליה, פרמנטמיה, אזוטמיה ואנוריה.

סוגים מסוימים של אנמיה המוליטית נרכשת נדונים במאמרים הרלוונטיים: "המוגלובינוריה" ו"פורפורה טרומבוציטופנית", " מחלה המוליטיתפרי."

אבחון אנמיה המוליטית

קביעת צורת האנמיה המוליטית בהתבסס על ניתוח הגורמים, התסמינים והנתונים האובייקטיביים היא באחריות המטולוג. במהלך השיחה הראשונית מתבררים ההיסטוריה המשפחתית, תדירות וחומרת משברים המוליטיים. במהלך הבדיקה בודקים את צבע העור, הסקלרה והריריות הנראות לעין, ומיששים את הבטן על מנת להעריך את גודל הכבד והטחול. טחול והפטומגליה מאושרות על ידי אולטרסאונד של הכבד והטחול.

שינויים בהמוגרמה מאופיינים באנמיה נורמו- או היפוכרומית, לויקופניה, טרומבוציטופניה, רטיקולוציטוזיס ו- ESR מואץ. באנמיה המוליטית אוטואימונית, לבדיקת Coombs חיובית יש חשיבות אבחנתית רבה. דגימות דם ביוכימיות חושפות היפרבילירובינמיה (עלייה בכמות הבילירובין העקיפה) ופעילות מוגברת של לקטט דהידרוגנאז. בדיקת שתן מגלה פרוטאינוריה, urobilinuria, hemosiderinuria, hemoglobinuria. לתוכנית הקו-פרוגרמה יש תכולה מוגברת של stercobilin. בדיקה של ניקור מח העצם מגלה היפרפלזיה של השושלת האריתרואידית.

בתהליך של אבחנה מבדלת, הפטיטיס, שחמת כבד, יתר לחץ דם פורטלי, תסמונת hepatolienal, hemoblastosis אינם נכללים.

טיפול באנמיה המוליטית

לצורות שונות של אנמיה המוליטית יש מאפיינים וגישות משלהן לטיפול. בכל צורות של אנמיה המוליטית נרכשת, יש להקפיד על ביטול השפעת גורמי המוליזה. במהלך משברים המוליטיים, החולים זקוקים לעירוי של תמיסות ופלזמה בדם; טיפול בוויטמין, ובמידת הצורך טיפול הורמונלי ואנטיביוטי. עבור מיקרוספרוציטוזיס, השיטה היעילה היחידה המובילה להפסקה של 100% של המוליזה היא כריתת טחול.

עבור אנמיה המוליטית אוטואימונית, טיפול בהורמונים גלוקוקורטיקואידים (פרדניזולון) מיועד להפחתת או לעצור המוליזה. במקרים מסוימים, ההשפעה הנדרשת מושגת על ידי רישום תרופות מדכאות חיסוניות (אזאתיופרין, 6-מרקפטופורין, chlorambucil), תרופות נגד מלריה (כלורוקין). עבור צורות של אנמיה המוליטית אוטואימונית העמידות לטיפול תרופתי, מבוצעת כריתת טחול.

טיפול בהמוגלובינוריה כולל עירוי של תאי דם אדומים שטופים, תחליפי פלזמה ורישום נוגדי קרישה ונוגדי טסיות. התפתחות אנמיה המוליטית טוקסית מכתיבה את הצורך בטיפול אינטנסיבי: ניקוי רעלים, משתן מאולץ, המודיאליזה, ואם יש צורך בהחדרת תרופות נגד. עם התפתחות אי ספיקת כליות, הפרוגנוזה היא שלילית.

אנמיה רעילה (Anaemia toxica) היא אנמיה הנגרמת על ידי גורמים המוליטיים ומאופיינת מבחינה המטולוגית בדפוס דם נורמכרומי ונורמוציטי.

אֶטִיוֹלוֹגִיָה. הגורמים לאנמיה רעילה הם הרעלת בעלי חיים עם רעלים המוליטיים (כספית, עופרת, ארסן, גוססיפול, ספונינים, פנילהידרזין, כלורופורם, פחמן דיסולפיד, ארס חרקים ונחשים), כוויות וכן רעלנים ממקור חיידקי, מעיים והמוספורדיוזיס. pyroplasmosis, babesiellosis, theileriosis וכו'). חומרים רעילים חודרים לגוף החיה דרך העור, הריריות, דרך הריאות, מערכת העיכול, או יכולים להיווצר בתוך גופו של בעל חיים חולה.

בהתאם לתגובתיות הגוף ואופי השיכרון, נבדלות צורות חריפות וכרוניות של אנמיה.

פתוגנזה. למרות "ספציפיות" מסוימת של רעל דם בודד, מנגנון הפעולה שלהם מסתכם בעיקר בהרס של תאי דם אדומים, לויקוציטים וטסיות דם.

כאשר רעל דם חודר לגוף של בעל חיים, הם גורמים לגירוי של רקמות ושל קולטני כלי דם. מקולטנים אלה, זרמים של דחפים יוצאי דופן עבור גוף החיה שועטים לתוך מערכת העצבים המרכזית, אשר מעוותים את אופי ההשפעות הנראות על איברי הדם ומובילים להפרעות בתפקודם.

למרות שההשפעה הישירה של הרעל על תאי הדם האדומים שמסתובבים בדם נשמרת, קליפת המוח משנה באופן רפלקסיבי ודרך הקישור הנוירו-הומורלי (מגדיל או מפחית) את רגישות תאי הדם האדומים לגירוי פתוגני.

בפתוגנזה של אנמיה המוליטית, יש הרס מוגבר של כדוריות דם אדומות בזרם הדם עם היפרפלזיה תגובתית של האיברים ההמטופואטיים ופעילות המוליטית מוגברת של רקמת הרשת הרטיקולואנדותל. בגלל זה, צהבת המוליטית מתרחשת בגוף של חיה חולה.

שינויים פתולוגייםבחולים עם אנמיה רעילה, הם מלווים בצהבהב של הממברנות הריריות והרקמות הסרוסיות; שטפי דם מתרחשים לעתים קרובות בעור, בריריות ובאיברים שונים. הטחול מוגדל ומלא בדם. אנו מוצאים שינויים ניווניים בכבד. המסה של מח העצם האדום גדלה על חשבון הצהוב. כתוצאה מפירוק מוגבר של תאי דם אדומים, פיגמנט המכיל ברזל מושקע באנדותל של הטחול ומח העצם (המוזידרוזיס). במקרה של שיכרון במינונים גדולים, אין תחליף למח הצהוב.

תמונה קלינית. חולים באנמיה רעילה מתאפיינים בדיכאון, אנמיה והצהבהבות של הריריות והעור הנראים, הגדלה של הטחול ורגישותו. לעיתים מופיעים התסמינים האופייניים לאנמיה בחיה חולה: דפיקות לב, קוצר נשימה, ועם מאמץ גופני מועט החיה החולה חווה חולשה. אם במהלך המחלה נהרס 1/60 מהמספר הכולל של תאי הדם האדומים, אזי נרשמים סימנים של המוגלובינוריה בחיה החולה. בשל המוליזה מוגברת של תאי דם אדומים, סרום הדם מקבל צבע זהוב עשיר. יש עלייה בכמות הבילירובין הנותנת דיאזוריאקציה עקיפה, בסוסים כמות הבילירובין עולה ל-12.8 מ"ג%, בבקר ובחזירים - עד 1.6 מ"ג%, בשתן יש עלייה בתכולת של urobilin, וזו הסיבה שלשתן יש צבע אדמדם.גוון חום.

התסמין האופייני והבולט ביותר של הרעלה חמורה של בעל חיים עם רעלים המוליטיים הוא ריבוי הכולסטרול, השומנים והסוכר בדם, וכתוצאה מכך החיה מפתחת גלוקוזוריה זמנית. התסמינים לעיל מצביעים על הפרעה בתפקוד הכבד. תסמינים מאיברים פנימיים אחרים שהתגלו במהלך בדיקה קלינית אינם אופייניים למחלה זו. עד ליום ה-5-7 למחלה, נרשמה ירידה חדה במספר תאי הדם האדומים בתמונת הדם, יתרה מכך, חמורה יותר מירידה בתכולת ההמוגלובין. מחוון הצבע, שבתחילת המחלה מגיע ל-1.3-1.4 (אנמיה היפוכרומית), ולאחר מכן (ביום 6-8) חוזר בהדרגה לערך המקורי. יש ירידה בהתנגדות של אריתרוציטים - כאשר צללים של אריתרוציטים מתחילים להופיע בפעם הראשונה, נרשם anisocytosis. הקוטר של כדוריות הדם האדומות נע בין 3.3-10.2 µ. מספר הרטיקולוציטים ביום ה-5-7 למחלה גבוה פי 5-10 מהנתונים הראשוניים (בחזירים, בקר). כאשר בודקים דם, בנוסף לרטיקולוציטים, מוצאים פוליכרומטופילים, אריתרוציטים עם פיסוק בזופילי ונורמובלסטים. מספר הטסיות בדם יורד. בימים הראשונים של המחלה, לחיה חולה יש עד 20 אלף לויקוציטים ב-1 מ"מ של דם, ועד היום ה-20 מספר הלויקוציטים יורד לנורמה. נוסחת הלויקוציטים מציגה נויטרופיליה עם תזוזה בולטת שמאלה. בנויטרופילים אנו מבחינים בשינויים ניווניים בגרעין ובפרוטופלזמה. בהתאם לסוג החיה המושפעת מאנמיה רעילה, עד היום ה-20-25 (חזירים, כלבים), ההרכב המורפולוגי של הדם חוזר לקדמותו.

במהלך החריף של אנמיה בדרכי מח העצם, אנו מציינים עלייה במספר הצורות הגרעיניות ב-20-30%. מדד מח העצם מקבל אופי אריתרובלסטי לידי ביטוי ברור. באריתרובלסטוגרמה, אחוז הצורות האריתרובלסטיות הצעירות עולה ואילו אחוז הנורמובלסטים יורד. מספר הרטיקולוציטים (גרנולופילוציטים) עולה פי כמה בהשוואה לנורמה, עם דומיננטיות של צורות רוויות בחומר באריתרוגרמה. לצד שינויים רגנרטיביים במח העצם, מופיעים בבירור גם סימנים בעלי אופי ניווני.

זְרִימָה. בהתחשב בכך שהגורמים לאנמיה רעילה משפיעים בדרך כלל על גופו של בעל חיים חולה לפרק זמן מוגבל, הגוף שומר על יכולת התחדשות משמעותית. זה מתבטא גם במטאפלזיה מיאלואידית בטחול ובכבד של החיה. עוצמת התחדשות הדם תלויה ישירות בהתנגדות הגוף, סוג החיה, גילה, תנאי החיים, האכלה וטיפול בזמן. במקרה של הרעלה של בעל חיים עם מינונים קטנים של רעלים המוליטיים, אנמיה רעילה בבעל החיים מתרחשת בקלות; כאשר מינונים גדולים של חומרים חזקים נכנסים לגוף, החיה עלולה למות.

אִבחוּן. האבחנה של אנמיה רעילה, כמו במחלות אחרות של בעלי חיים, מתבצעת באופן מקיף, תוך התחשבות בהיסטוריה, בתמונה הקלינית, בחקר הגורמים והתנאים להתפתחות המחלה, תוצאות נתונים המטולוגיים ומחקרים על גודל המחלה. תאי דם אדומים, hematopoiesis של מח עצם ומטבוליזם פיגמנט. סימן אופייני לאנמיה רעילה הוא צהוב קל של הממברנות הריריות הנראות לעין, כמות מוגברת של בילירובין עקיף בדם, עלייה בתכולת הסטרקובילין בצואה ואורובילין בשתן, תפקוד יתר של הטחול יחד עם סימני המוליזה ( hemosiderosis של הכבד, הטחול, מח העצם וכו') ולבסוף, תמונה של שינויים בהרכב הכמותי והאיכותי של הדם האדום.

אבחנה מבדלת. יש צורך להוציא מחלות זיהומיות והמוספורידיאליות המלוות בשינויים בתמונת הדם, במיוחד).

יַחַס. טיפול בבעלי חיים עם אנמיה רעילה מתחיל ביצירת תנאים טובים לטיפול ותחזוקתם, קביעת תזונה עשירה בחלבונים וויטמינים (A, B ו-C), וכן בארגון השהות היומיומית של החולה באוויר הצח. במקרה שאנמיה נגרמת על ידי פעולת רעלים, מומחים וטרינרים צריכים בדחיפות להסיר אותם מהגוף על ידי שטיפת מערכת העיכול, מתן משלשלים ומשתנים. במקרה של הרעלה חריפה של בעל חיים עם רעלים המוליטיים, מתבצעת הקזת דם, ולאחר מכן עירוי של תמיסת מלח יחד עם פלזמה או סרום. ניתן לתת עירוי דם לבעלי חיים חולים נבחרים.

כדי להילחם בהרעלת הגוף הנובעת מכך, יש לציין מתן תוך ורידי של תמיסות היפרטוניות של נתרן כלורי, סידן וגלוקוז. על מנת לעורר hematopoiesis, במקרה של התחדשות דם לא מספקת, חיות חולות רושמים קמפולון, אנטיאנמין (לבקר וסוסים 0.05-0.08 מ"ל, לחזירים ולכבשים 0.1-0.2 מ"ל לכל ק"ג משקל חי), ויטופהפט, ויטמין B12 (תוך שרירי לבעלי חיים גדולים 300-500 מק"ג, חיות קטנות - 30-50 מק"ג פעם ביומיים), וכן תכשירים של ברזל, ארסן וחומצה אסקורבית. כדי למנוע חסימה של צינוריות הכליה על ידי המוגלובין דטריטוס, אלקליות וכמויות גדולות של נוזל ניתנים לבעלי חיים חולים.

מְנִיעָה. כדי למנוע אנמיה רעילה, יש להגן על בעלי חיים ממגע עם רעלים המטולוגיים וכן אמצעי מניעה מפני מחלות זיהומיות ופולשניות הנפוצות באזור.