Niedokrwistość, białaczka, białaczka lub białaczka krwi to złośliwa choroba szpiku kostnego spowodowana naruszeniem jego funkcji krwiotwórczych. Na ten typ patologie z niedojrzałych komórek tworzą blasty, które zastępują zdrowe komórki krwi. Możesz określić białaczkę za pomocą charakterystycznych objawów i za pomocą specjalnych testów. Choroba jest uważana za bardzo niebezpieczną, ale dzięki terminowemu leczeniu lekarzom udaje się osiągnąć stabilną remisję i przedłużyć życie pacjenta.

Powoduje

To, co wielu nazywało rakiem krwi, hematolodzy i onkolodzy uważają hemoblastozę za grupę choroby nowotworowe tkanka krwiotwórcza. Wszystkie charakteryzują się modyfikacją pewnego rodzaju komórek krwi w komórki nowotworowe. W tym przypadku początkową lokalizacją procesu patologicznego jest szpik kostny, jednak z czasem dochodzi do nieprawidłowego podziału komórek w całym układzie krążenia.

Współczesna medycyna zrobiła duży krok naprzód: nauczyła się terminowo identyfikować różne patologie, prawidłowo je diagnozować i leczyć. Jednocześnie eksperci nadal nie mogą udzielić wiarygodnej odpowiedzi na pytanie, co powoduje białaczkę. Wśród wielu możliwych teorii mutacji chromosomowych naukowcy wyróżniają następujące czynniki ryzyka w osobnej kategorii:

• Uderzenie promieniowanie jonizujące i promieniowanie. Eksperci stwierdzili, że liczba przypadków gwałtownie wzrosła po wojnie nuklearnej w Japonii i wypadku w elektrowni atomowej w Czarnobylu.
• Dziedziczność. W rodzinach z historią ostrej białaczki ryzyko zaburzenia genetyczne wzrasta 3-4 razy. Uważa się, że to nie sam rak krwi jest dziedziczony, ale zdolność do mutowania komórek.
• Substancje rakotwórcze. Należą do nich różne chemikalia, benzyna, pestycydy, produkty destylacji ropy naftowej i niektóre rodzaje leków (cytostatyki przeciwnowotworowe, butadion, chloramfenikol).
• Wirusy. Kiedy organizm zostaje zainfekowany, materiał genetyczny patologicznych bakterii jest integrowany z ludzkim DNA, co w pewnych okolicznościach powoduje przekształcenie zdrowych chromosomów w komórki nowotworowe.
• choroby hematologiczne. Należą do nich zespół mielodysplastyczny, chłoniaki Hodgkina, szpiczak mnogi i choroba von Willebranda.
• Palenie zwiększa również ryzyko zachorowania na ostrą białaczkę szpikową.
• Choroby autoimmunologiczne (zespół Blooma), patologie genomowe (zespół Downa), niedobory odporności (zespół Wiskotta-Aldricha), patologie genetyczne(niedokrwistość Fanconiego).
• W pewnym stopniu występowanie raka krwi zależy od wieku, rasy osoby i obszaru geograficznego jej zamieszkania.
• Poprzedni cykl chemioterapii. Pacjenci z rakiem, którzy otrzymali już leczenie chemiczne, są bardziej narażeni na raka krwi niż inni pacjenci.

Rodzaje

W zależności od rodzaju przebiegu choroby i złożoności jej leczenia, wszystkie rodzaje białaczki dzieli się na kilka typów:

• Ostra białaczka. Charakteryzuje się porażką niedojrzałych (blastycznych) komórek. Szybko się rozmnażają i rosną, dlatego przy braku odpowiedniego leczenia prawdopodobieństwo śmiertelny wynik bardzo wysoko.
• Przewlekła anemia. Przy tej postaci patologii dojrzałe leukocyty lub komórki, które są już na etapie dojrzewania, są podatne na mutację. Zmiany w organizmie następują powoli, objawy są łagodne, dlatego często choroba jest diagnozowana przez przypadek.
• Niezróżnicowany typ choroby krwi. Jest to bardzo rzadka postać białaczki, której nie można sklasyfikować. Naukowcom nie udało się ustalić, która część komórek ulega modyfikacji. W tej chwili niezróżnicowany rak krwi jest uważany za najbardziej niekorzystny.

Białaczka krwi jest jedyną chorobą, w której wymienione terminy nie oznaczają etapów, ale zasadniczo różne zmiany genetyczne. Ostra postać nigdy nie staje się przewlekła i odwrotnie. Oprócz ogólnej klasyfikacji rozróżnia się typy niedokrwistości w zależności od tego, które komórki mutują. Częściej limfocyty i mielocyty ulegają transformacji, prowokując rozwój białaczki limfocytowej i białaczki szpikowej. Rzadko spotykane w praktyce klinicznej:

• ostra białaczka megakarioblastyczna;
• erytremia/prawdziwa czerwienica;
• mieskleroza;
• białaczka erytromieloblastyczna;
• przewlekły neutrofil lub białaczka eozynofilowa;
• szpiczak;
• histiocytoza H.

Objawy białaczki krwi

Ze względu na to, że białaczka nie jest specyficzną chorobą zlokalizowaną w jednym miejscu, ale ogromna liczba zmutowanych komórek stale rozprzestrzenia się po całym organizmie, jej objawy są różnorodne. Pierwsze oznaki mogą być całkowicie niespecyficzne i nie postrzegane przez pacjentów jako sygnały poważnych naruszeń. Początek białaczki zwykle przypomina przeziębienie lub długotrwałą grypę. Typowe objawy choroby to:

• migrena;
• blada skóra;
• częste przeziębienia;
• krwotok z nosa;
• słabość;
• szybka męczliwość;
• wyczerpanie, utrata masy ciała;
• gorączka, dreszcze;
• zwiększyć węzły chłonne;
• ból stawów i obniżone napięcie mięśniowe.

Oprócz powyższych objawów u niektórych pacjentów pojawia się wysypka lub małe czerwone plamki na skórze, nadmierne pocenie się, niedokrwistość, powiększenie wątroby lub śledziony. W zależności od tego, który typ komórek przeszedł transformację, objawy białaczki mogą się nieznacznie różnić. Ostra postać charakteryzuje się szybkim początkiem choroby, przewlekły typ niedokrwistości może wystąpić bez oczywiste znaki przez lata.

Ostra białaczka

Objawy ostrej postaci białaczki często manifestują się jako SARS (ostra wirusowa choroba układu oddechowego) - ogólne złe samopoczucie, osłabienie, zawroty głowy, ból gardła, żołądka, bóle stawów. W miarę rozwoju procesu patologicznego objawy zewnętrzne będą się nasilać:

1. Następuje pogorszenie apetytu, gwałtowna utrata masy ciała. Z powodu powiększenia wątroby lub śledziony mogą wystąpić ciągłe bóle w podżebrzu. Pacjent często ma powiększone węzły chłonne, a ich badanie palpacyjne staje się niezwykle bolesne.
2. Ostra białaczka krwi prowadzi do zmniejszenia produkcji płytek krwi, co jest obarczone krwawieniem z miejsc urazów skóry - siniaków, skaleczeń, otarć, zadrapań. Zatrzymanie krwawienia może być bardzo trudne. Z biegiem czasu krwotoki zaczynają pojawiać się z niewielkich wpływów na ciało - z powodu tarcia odzieży, lekkiego dotyku. Występują krwawienia z nosa, dziąseł, dróg moczowych, krwotok maciczny.
3. W miarę postępu choroby onkologicznej dochodzi do upośledzenia wzroku i słuchu, wymiotów i duszności. Niektórzy pacjenci skarżą się na silne, uporczywe napady suchego kaszlu.
4. Objawy ostrej białaczki uzupełniają zaburzenia układu przedsionkowego – niezdolność do kontrolowania ruchów, drgawki, utrata orientacji w przestrzeni

Wszyscy pacjenci mają bóle głowy, nudności, wymioty, dezorientację. W zależności od zajętego narządu mogą pojawić się inne objawy – przyspieszone bicie serca, objawy uszkodzenia przewodu pokarmowego, płuc, nerek, narządów płciowych. Anemia rozwija się z czasem. Przy najmniejszym pogorszeniu samopoczucia, przedłużającej się grypie, przeziębieniu czy SARS należy pilnie skonsultować się z lekarzem i wykonać badania krwi.

Chroniczny

Ostra białaczka krwi charakteryzuje się szybkim rozwojem, podczas gdy przewlekłą postać onkologii można zdiagnozować późne etapy z powodu łagodnych objawów. Jedynymi wiarygodnymi objawami przewlekłej niedokrwistości są podwyższony poziom limfocytów we krwi, zwiększona ESR (szybkość sedymentacji erytrocytów) oraz wykrycie blastów. Typowe objawy to:

• Niedobór odporności (występuje z powodu obniżenia poziomu gamma globulin - komórek odpowiedzialnych za utrzymanie odporności).
• Krwawienie, które trudno zatrzymać za pomocą standardowych improwizowanych środków.
• Powiększone węzły chłonne, wątroba, śledziona. Obecność uczucia pełności w żołądku.
• Całkowita utrata lub spadek apetytu szybkie nasycenie.
• bez przyczyny i szybki spadek waga.
• Nieznaczny, ale stały wzrost temperatury ciała.
• Bóle stawów, mięśni nóg lub ramion.
• Zaburzenia snu - bezsenność lub wręcz przeciwnie, osłabienie i senność.
• Naruszenie pamięci, koncentracja uwagi.

Białaczka szpikowa u dorosłych charakteryzuje się objawami późnymi. Do wyżej opisanych objawów często dołączają bóle głowy, bladość skóry, wzmożona potliwość (zwłaszcza nocna). W miarę postępu białaczki dołączają się niedokrwistość i małopłytkowość. Wysoki poziom białych krwinek prowadzi do szumu w uszach, udaru i zmian neurologicznych.

U dzieci

Białaczka jest częściej diagnozowana u chłopców niż u dziewcząt. U dzieci białaczka stanowi jedną trzecią wszystkich złośliwych chorób onkologicznych. Według Ministerstwa Zdrowia szczyt zachorowań przypada na dzieci w wieku 2-5 lat. Aby rozpocząć leczenie na czas, lekarze zalecają rodzicom zwrócenie uwagi na następujące objawy lub zmiany w samopoczuciu dziecka:

• bezprzyczynowe pojawienie się małej krwotocznej wysypki na ciele, siniaki;
• bladość skóry;
• wzrost wielkości brzucha;
• pojawienie się dziwnych formacji na ciele w postaci guzków, wzrost węzłów chłonnych;
• bezprzyczynowy ból - bóle głowy, brzucha, kończyn;
• utrata apetytu, wymioty, nudności.

Dzieci z białaczką są bardzo podatne na różne choroby zakaźne, które nie ulegają poprawie po leczeniu lekami przeciwbakteryjnymi lub przeciwwirusowymi. Małym pacjentom trudniej niż dorosłym znieść nawet drobne otarcia czy zadrapania. Ich krew praktycznie nie krzepnie, co często prowadzi do przedłużającego się krwawienia i poważnej utraty krwi.

Komplikacje

Częsty przeziębienia z białaczką krwi są naruszeniem funkcji leukocytów. Dysfunkcjonalne komórki odpornościowe są wytwarzane przez organizm w dużych ilościach, ale nie są w stanie oprzeć się wirusom i bakteriom. Nagromadzenie przeciwciał immunologicznych we krwi prowadzi do obniżenia poziomu płytek krwi, co prowadzi do zwiększonego krwawienia, wysypki wybroczynowej. Ciężki zespół krwotoczny może prowadzić do groźnych powikłań - masywnych krwotoków wewnętrznych, krwawień w mózgu czy przewodzie pokarmowym.

Wszystkie formy raka krwi charakteryzują się wzrostem narządów wewnętrznych, zwłaszcza wątroby i śledziony. Pacjenci mogą odczuwać ciągłe uczucie ciężkości w jamie brzusznej, w żaden sposób nie związane z jedzeniem. Ciężkie formy białaczki prowadzą do ogólnego zatrucia organizmu, niewydolności serca, niewydolności oddechowej (z powodu ucisku płuc przez węzły chłonne wewnątrz klatki piersiowej).

Przy nacieku białaczkowym błon śluzowych jamy ustnej lub migdałków pojawia się martwicze zapalenie migdałków i zapalenie dziąseł. Czasem dołącza do nich wtórna infekcja, rozwija się sepsa. Ciężkie formy raka są nieuleczalne i często powodują śmierć. Pacjenci, którzy pomyślnie przeszli cykl terapii, otrzymują grupę osób niepełnosprawnych i przez całe życie zmuszeni są do przestrzegania schematu leczenia podtrzymującego.

Diagnostyka

Rozpoznanie „raka krwi” opiera się na wynikach badań laboratoryjnych. Możliwe procesy patologiczne w ciele wskazują wzrost ESR, małopłytkowość, niedokrwistość, wykrywanie blastów w pogłębionych badaniach krwi. Jeśli te objawy zostaną wykryte, lekarz przepisuje dodatkowe metody diagnostyka. Specjaliści koncentrują się na prowadzeniu:

• Badanie cytogenetyczne - analiza pomaga zidentyfikować atypowe chromosomy.
• Analizy immunofenotypowe i cytochemiczne to metody diagnostyczne mające na celu badanie interakcji antygen-przeciwciało. Analizy są przeprowadzane w celu rozróżnienia postaci białaczki szpikowej lub limfoblastycznej.
• Mielogramy to próbka krwi, której wyniki przedstawiają liczbę komórek białaczkowych w stosunku do zdrowych chromosomów. Badanie pomaga lekarzowi wyciągnąć wnioski na temat ciężkości choroby onkologicznej.
• Nakłucia szpiku kostnego - pobranie płynu mózgowo-rdzeniowego w celu określenia postaci choroby, rodzaju mutacji komórkowej, wrażliwości nowotworu na chemioterapię.

W razie potrzeby onkolog może przepisać dodatkowe metody instrumentalne diagnostyka:

• Aby wykluczyć przerzuty nowotworów, wykonuje się tomografię komputerową całego ciała. Dodatkowo zalecane jest badanie histologiczne tkanek miękkich narządów docelowych.
• Badanie rentgenowskie narządów jamy brzusznej jest przepisywane pacjentom z suchym uporczywym kaszlem z uwalnianiem skrzepów krwi.
• W przypadku naruszenia wrażliwości skóry, zawrotów głowy, zaburzeń słuchu lub wzroku, dezorientacji, wykonuje się rezonans magnetyczny mózgu.

Leczenie białaczki

Pacjenci z bezobjawową przewlekłą białaczką nie wymagają leczenie doraźne za pomocą agresywnych leków lub operacji. Tacy pacjenci są przepisywani na terapię podtrzymującą, stale monitorują dynamikę postępu patologii i monitorują ogólny stan organizmu. Intensywna terapia jest stosowana tylko w przypadku wyraźnej progresji mutacji chromosomowej lub pogorszenia stanu zdrowia pacjenta.

Leczenie ostrej białaczki rozpoczyna się natychmiast po postawieniu diagnozy. Wykonywany jest w specjalnych ośrodkach onkologicznych pod nadzorem. wykwalifikowanych specjalistów. Celem leczenia jest osiągnięcie trwałej remisji. Do tego użytku następujące metody terapia:

• chemoterapia;
• biologiczna metoda leczenia;
• radioterapia;
• przeszczep szpiku kostnego lub komórek macierzystych z krwi pępowinowej.

Najpopularniejszym sposobem leczenia jest chemioterapia. Polega na stosowaniu specjalnych leków, które hamują wzrost złośliwych krwinek, niszczą nowotworowe białe krwinki. W zależności od stopnia zaawansowania i rodzaju patologii można zastosować jeden lek lub preferować chemioterapię wieloskładnikową. Wstęp leki realizowane na dwa sposoby:

1. Za pomocą nakłucia kręgosłupa. Lek wstrzykuje się przez specjalną igłę do kanału lędźwiowego.
2. Przez zbiornik Ommaya - mały cewnik, którego jeden koniec jest zainstalowany w kanale kręgowym, a drugi jest przymocowany do skóry głowy. Dzięki takiemu podejściu lekarze mogą podać odpowiednią dawkę leku bez konieczności wykonywania kolejnych nakłuć.

Chemioterapia prowadzona jest w kursach, dając organizmowi czas na odpoczynek i regenerację. We wczesnych stadiach leczenia istnieje możliwość zastąpienia iniekcji przyjmowaniem tabletek. Po zakończeniu cyklu chemioterapii, aby zapobiec anemii i całkowicie zniszczyć przerzuty, pacjentowi można zalecić radioterapię. Metoda polega na użyciu specjalnego sprzętu radiowego o wysokiej częstotliwości. Całkowite napromieniowanie przeprowadza się również przed przeszczepem szpiku kostnego.

W ostatnich latach w leczeniu nowotworów krwi popularna stała się terapia celowana (biologiczna). Jej przewaga nad chemioterapią polega na tym, że technika ta pomaga radzić sobie z wczesnymi stadiami raka bez szkody dla zdrowia. Podczas wykrywania białaczki często używaj:

• Przeciwciała monoklonalne to specyficzne białka wytwarzane przez zdrowe komórki. Pomagają uruchomić i poprawić funkcjonowanie układu odpornościowego, blokują cząsteczki, które zatrzymują układ odpornościowy i zapobiegają ponownemu podziałowi komórek nowotworowych.
• Interferon i interleukina to białka należące do grupy związków chemicznych zwanych cytokinami. Działają na zasadzie immunoterapii: zapobiegają podziałowi blastów, zmuszając limfocyty T i inne ciała do ataku na nowotwory złośliwe.

Po zniszczeniu wszystkich złośliwych komórek zdrowe komórki macierzyste są przeszczepiane do szpiku kostnego. Takie operacje przeprowadzane są wyłącznie w specjalistycznych poradniach w obecności odpowiedniego dawcy szpiku kostnego. Jeśli operacja się powiedzie, z przeszczepionej próbki rozwijają się nowe, zdrowe komórki i następuje remisja. W przypadku małych dzieci bez odpowiedniego dawcy wykonuje się transfuzję krwi z pępowiny, pod warunkiem, że została ona zakonserwowana po porodzie.

Skutki uboczne leczenia

Każde podejście do leczenia wiąże się z pewnym ryzykiem dla pacjenta. Jednocześnie, jeśli dla wszystkich leków, z wyjątkiem chemioterapeutyków, wyraźne działania niepożądane są powodem do przerwania leczenia, to terapia przeciwnowotworowa nie zostaje zawieszona. W zależności od wybranej formy leczenia mogą wystąpić różne negatywne reakcje:

• z chemioterapią - łysienie, niedokrwistość, krwawienia, nudności, wymioty, owrzodzenia w jamie ustnej i na błonie śluzowej jelit;
• Na leczenie biologiczne- pojawienie się objawów grypopodobnych (wysypka, gorączka, swędzenie skóry);
• w trakcie radioterapii – zmęczenie, senność, zaczerwienienie skóry, łysienie, suchość skóry;
• po przeszczepie szpiku kostnego – odrzucenie próbki od dawcy (choroba przeszczep przeciw gospodarzowi), uszkodzenie wątroby, przewód pokarmowy.

Prognoza

Białaczka u ludzi jest chorobą całkowicie nieuleczalną. W najlepszy przypadek lekarzom udaje się osiągnąć stabilną remisję, podczas której pacjentka będzie musiała przyjmować tabletki podtrzymujące, w razie potrzeby poddawać się wielokrotnym cyklom naświetlań lub chemioterapii. Jeśli choroba została wykryta we wczesnych stadiach, wskaźnik przeżycia pacjentów w ciągu pierwszych pięciu lat wynosi 58-86%, w zależności od postaci patologii.

Zapobieganie

We wczesnych stadiach wykrycia białaczka jest skutecznie leczona, lekarzom udaje się osiągnąć stabilną remisję bez poważnych uszkodzeń ciała. Dlatego nie ignoruj ​​​​badań profilaktycznych przez wyspecjalizowanych specjalistów. Ponieważ dokładne przyczyny białaczki są niejasne. Jako środek zapobiegawczy należy:

• Przestrzegaj zasad pracy z potencjalnie niebezpiecznymi substancjami - truciznami, toksynami, benzyną i innymi czynnikami rakotwórczymi.
• Ściśle stosuj się do zaleceń lekarza po przejściu leczenia chorób autoimmunologicznych lub hematologicznych.
• Dostosuj swój styl życia - dobrze się odżywiaj, przestań jeść żywność modyfikowaną genetycznie, palić, nadużywać alkoholu.

Wideo

Białaczki to ogólnoustrojowe choroby krwi, które charakteryzują się powrotem do metaplazji i hiperplazji hematopoezy z ostrym opóźnieniem różnicowania komórek. W zależności od ciężkości przebiegu białaczki dzieli się je na ostre i przewlekłe. Te ostatnie różnią się dominującym uszkodzeniem zarodka krwiotwórczego. Typowe zmiany są wykrywane od strony formuły leukocytów (pojawienie się młodych komórek serii mieloidalnej lub limfocytarnej).

Istnieją ostre białaczki limfoblastyczne i mieloblastyczne.

Ostra białaczka limfoblastyczna i szpikowa może rozwinąć się podczas transformacji przewlekłej białaczki szpikowej lub wtórnie na tle wcześniejszego zespołu miodysplastycznego, a także wystąpić de novo.

W ostrej białaczce dochodzi do niedostatecznego dojrzewania komórek. Proliferacja niedojrzewających komórek prowadzi do gromadzenia się niefunkcjonujących komórek, które stopniowo wypełniają przestrzeń szpiku kostnego, wypierając normalne elementy hematopoezy. W końcu ta proliferacja przedostaje się do krwi. U dorosłych ostra białaczka szpikowa występuje około cztery razy częściej niż ostra białaczka limfoblastyczna. U dzieci proporcje są odwrotne, częściej występuje u nich białaczka limfoblastyczna. Objawy kliniczne są zwykle związane z niewydolnością szpiku kostnego (niedokrwistość, krwawienie lub infekcja).

Objawy i oznaki ostrej białaczki

Głównym objawem ostrej białaczki jest pancytopenia. Pacjenci są bladzi, zmęczeni lub mają duszność. Małopłytkowość może prowadzić do krwawienia, a neutropenia może prowadzić do infekcji. Często objawy są łagodne i trudne do oddzielenia od ogólnych dolegliwości, takich jak zmęczenie i objawy przedłużające się Infekcja wirusowa. Sytuację wyjaśnia kliniczne badanie krwi.

Obraz kliniczny charakteryzuje się ostrym, gwałtownym początkiem, często z objawami septycznymi ( ciepło). Wątroba, śledziona i węzły chłonne nie są powiększone. W większości przypadków na ciele pojawiają się siniaki i siniaki.

We krwi obwodowej - niedokrwistość, często leukopenia.

Przeszczep BM jest aktywnie wykorzystywany.

Przewlekła białaczka szpikowa charakteryzuje się spokojnym przebiegiem w pierwszym okresie choroby. Obserwuje się nieumotywowane osłabienie, siniaki na ciele. Następnie pojawiają się bóle brzucha. Podczas badania powiększone (umiarkowanie) węzły chłonne znajdują się w różnych miejscach lokalizacji.

W badaniu krwi obwodowej - niedokrwistość, leukocytoza, formuła leukocytów.

Przewlekła białaczka limfatyczna to A duża grupa choroby limfoproliferacyjne. W swojej klasycznej postaci choroba ta charakteryzuje się ostrą proliferacją limfocytów B i rzadziej limfocytów T.

U pacjenta rozwija się postępujące osłabienie, wszystkie węzły chłonne zaczynają się powiększać, co sam pacjent zauważa. W badaniu przedmiotowym wszystkie węzły chłonne są powiększone, średniej gęstości, gładkie. Śledziona jest ostro powiększona, narząd jest gęsty, bezbolesny. Sporadycznie, w wyniku procesów zapalnych, może rozwinąć się zapalenie okostnej śledziony, które objawia się odgłosami tarcia w okolicy śledziony.

Analiza krwi wykazała leukocytozę, później anemię normocytarną. W formule leukocytów duża liczba(do 90%) limfocytów. Ten sam obraz ujawnia się w punkciku szpiku kostnego.

W nabytym wariancie wykrywana jest autoimmunologiczna geneza choroby związana z lekami.

Ostra białaczka limfoblastyczna

• Zwykle komórka B, czasami komórka T.
• Chorują głównie dzieci i młodzież.

WSZYSTKIE mogą pochodzić z komórek pre-B lub T (rozdział 4 omawia fizjologię tkanka limfatyczna). W obu przypadkach powstają niedojrzałe limfoblasty. Istnieją 2 klasyfikacje ALL: morfologiczne (FAB) i immunologiczne. Klasyfikacja FAB nie jest powszechnie stosowana i nie odzwierciedla immunologicznego charakteru WSZYSTKICH podtypów, co jest bardzo ważne. Weźmy przykład. Wiadomo, że morfologicznie komórki limfoblastyczne wariantu L3 są często wykrywane w takiej chorobie zbliżonej do ALL, jak chłoniak nieziarniczy z małych nierozszczepionych komórek lub chłoniak Burkitta. Jednak leczenie tych ostatnich różni się od leczenia ALL. Klasyfikacja immunologiczna jest bardzo przydatna do różnicowania tych chorób.

Ostra białaczka szpikowa

Istnieje 7 typów (M1-M7).

Chorują głównie dorośli, w tym osoby starsze.

Niekorzystne czynniki prognostyczne:

• Wiek (rokowanie pogarsza się z wiekiem).
• Wysoka leukocytoza w momencie przyjęcia pacjenta.
• Przebyty zespół mielodysplastyczny.
• Ostra białaczka z wykryciem chromosomu Philadelphia.
• Rokowanie określa typ białaczki na podstawie morfologii, nieprawidłowości chromosomalnych i markerów komórek powierzchniowych.

Klęska zarodka erytrocytów.

Niedokrwistość. Występuje w wyniku hamowania erytropoezy przez komórki białaczkowe, a także w wyniku krwawienia na tle trombocytopenii i zaburzeń krzepnięcia. Średnia objętość komórek jest zwykle prawidłowa lub zwiększona, chyba że dominuje utrata krwi. Klęska zarodka leukocytów.

Zapalenie płuc spowodowane białaczką: gorączka, złe samopoczucie, bóle mięśni i stawów.

Neutropenia: występuje wtórnie w wyniku nacieku szpiku kostnego (dalej BM) komórkami białaczkowymi.

Ponieważ termin mieloidalny jest czasami używany w odniesieniu tylko do linii neutrofili, w przeszłości tę grupę białaczek nazywano ostrymi białaczkami nielimfocytowymi, ale obecnie preferowany jest termin „ostra białaczka szpikowa”. Podtypy M1, M2 i M3 reprezentują różne etapy różnicowania mieloblastów. M0 AML można określić na podstawie mieloidalnego charakteru markerów powierzchniowych komórek, takich jak CD33, jednak enzymy mieloidalne nie są wytwarzane w blastach w tej chorobie, dlatego barwienie histochemiczne na obecność mieloperoksydazy jest ujemne. W podtypach M1-M3 stopień pierwotnej granulacji stopniowo wzrasta, tak że podtyp M3 reprezentuje obojową ostrą białaczkę promielocytową. M4-M5 AML to białaczki monoblastyczne odpowiednio z elementami mieloidalnymi lub bez nich. M6 AML to erytroleukemia, a M7 to białaczka megakarioblastyczna. Podtypy AML różnią się morfologią, barwieniem histochemicznym, kariotypem i immunofenotypem nieprawidłowych komórek. Metody te pomagają również odróżnić AML od ALL z niejednoznaczną morfologią komórek.

Ze względu na potrzebę samoreplikacji i reprodukcji komórek przez całe życie człowieka, blasty nie są zaprogramowane na śmierć. Dojrzali potomkowie (erytrocyty, neutrofile, płytki krwi) mają skończoną długość życia, a ich śmierć jest z góry określona.

W większości przypadków przyczyna AML jest nieznana, ale zidentyfikowano szereg czynników etiologicznych. Słabym, ale niezawodnym leukosogenem jest promieniowanie. Białaczka jest również wywoływana przez niektóre środki chemioterapeutyczne. Ponadto AML może rozwinąć się w następstwie wcześniejszych zaburzeń hematologicznych.

Uszkodzenie płytek krwi

Małopłytkowość rozwija się w wyniku zahamowania mieloidalnego zarodka hematopoezy na tle nacieku białaczkowego BM. Funkcjonalna użyteczność otrzymanych płytek krwi jest osłabiona. Ryzyko krwawienia wzrasta wraz ze spadkiem liczby płytek krwi poniżej 10x109 / l, a przy współistniejącej posocznicy i koagulopatii - poniżej 20x109 / l.

Zmiana krzepnięcia krwi

Różnią się od przedłużonego czasu protrombinowego do DIC: mogą być spowodowane posocznicą lub samą białaczką, zwłaszcza w ostrej białaczce promielocytowej (M3).

Diagnostyka

Identyfikacja blastów białaczkowych jest wymagana do zdiagnozowania AML lub ALL. Nawet w przypadku stwierdzenia blastów we krwi obwodowej zawsze wykonuje się badanie szpiku kostnego w celu potwierdzenia nacieku białaczkowego. Obecność w nim ponad 30% blastów jest standardowym kryterium rozpoznania AML (w przeciwieństwie do zespołów mielodysplastycznych, omówionych poniżej).

Często blasty można zidentyfikować na podstawie ich przynależności do serii mieloidalnej lub limfoidalnej cechy morfologiczne. Mieloblasty są większe niż limfoblasty i mają bardzo cienkie nici chromatyna jądrowa i duże widoczne jąderka. Limfoblasty są mniejsze, mają mniej cytoplazmy i mniej widoczne jąderka. Często blastów u pacjenta nie można jednoznacznie przypisać linii mieloidalnej lub limfoidalnej i wymagane są dalsze badania. Blasty mieloidalne typu M1-M4 są barwione w teście na mieloperoksydazę, a blasty typu M4-M5 są barwione na niespecyficzną esterazę. Niektóre blasty typu M6 wykazują reakcję PAS, a M7 reakcję na antygen czynnika VIII. WSZYSTKIE blasty nie barwią się na obecność mieloperoksydazy ani nieswoistej esterazy, ale czasami mają duże ziarnistości PAS-dodatnie. W immunofenotypowaniu przynależność do blastów mieloidalnych określa się na podstawie obecności CD33 i innych antygenów mieloidalnych, a do blastów limfoidalnych – na podstawie CD19 i CD10 (CALLA). W trudnych przypadkach na końcowych etapach badania pacjenta należy wykonać badanie cytogenetyczne w celu postawienia ostatecznego rozpoznania. Uzyskanie danych cytogenetycznych często zajmuje dużo czasu.

Potwierdzenie diagnozy

Zbierz pełną historię medyczną i spróbuj się dowiedzieć czynniki etiologiczne. Ustal czas trwania choroby (czy była poprzedzona przewlekłe schorzenie takie jak mielodysplazja) przebyte choroby(Zespół Downa, radioterapia lub chemioterapia). Dowiadują się o zawodzie pacjenta (możliwość narażenia na promieniowanie, kontakt z benzenem i innymi czynnikami powodującymi mutacje), historii rodziny (rzadkie choroby dziedziczne, np. anemia Fanconiego).

Zbadaj pacjenta, aby zidentyfikować Dodatkowe informacje w celu ustalenia rozpoznania (limfadenopatia, hepatosplenomegalia, przerost dziąseł) oraz wykrycia ewentualnych źródeł infekcji (próchnica, zmiany skórne itp.).

Ostateczne potwierdzenie diagnozy przeprowadza się na podstawie wyników punkcji szpiku kostnego. Uzyskany materiał należy przesłać do badań morfologicznych, analizy chromosomalnej i identyfikacji powierzchniowych markerów komórkowych.

Badania

Badanie krwi zwykle ujawnia niedokrwistość z normalnym lub podwyższonym MCV. Liczba leukocytów może być różna: od niskiej - 1x109 / l do wysokiej - 500x109 / l i więcej. Najczęściej u pacjentów wykrywa się leukocytozę poniżej 100x109 / l. Ciężka trombocytopenia jest typowa, ale jej nasilenie jest zmienne. Typową diagnozą jest wykrycie komórek blastycznych w rozmazie krwi.

Analiza szpiku kostnego jest najcenniejszą metodą diagnostyczną, a jednocześnie umożliwia uzyskanie materiału do fenotypowania cytologicznego, cytogenetycznego i immunologicznego. Jeśli nie można pobrać szpiku kostnego, konieczna jest trepanobiopsja. Szpik kostny jest zwykle hiperkomórkowy z zastąpieniem normalnych elementów przez białaczkowe komórki blastyczne w różnym stopniu (ale ponad 20%). Obecność pręcików Auera w cytoplazmie komórek blastycznych wskazuje na białaczkę szpikową.

Priorytetowe obszary terapii

• Ustabilizować stan pacjenta.
• Rozpocznij leczenie w nagłych przypadkach, takich jak krwawienie lub posocznica.
• Potwierdź diagnozę.
• Ustal strategię leczenia.

Ostra białaczka: leczenie

• Stabilizacja stanu pacjenta.
• Drogi oddechowe. Stridor występuje w przypadku niedrożności górnych dróg oddechowych na poziomie śródpiersia w niektórych typach białaczek, zwłaszcza T-limfoblastycznych. W przypadku wykrycia stridoru natychmiast wzywany jest anestezjolog, a pacjent jest transportowany na oddział intensywnej terapii.
• Oddech. Duszność może być spowodowana infekcją (w tym atypową), leukostazą (wysoka liczba białych krwinek), ciężką niedokrwistością, niewydolnością serca (leukostaza, ciężka posocznica), krwotokiem płucnym. Rozpocznij tlenoterapię: jeśli to możliwe, monitoruj nasycenie tlenem za pomocą pulsoksymetru i nie uciekaj się do nakłuwania tętnicy w celu zbadania gazometrii, jeśli pacjent ma trombocytopenię.
• Krążenie. Zwykle wstrząs u pacjentów z białaczką występuje z posocznicą, ale należy wykluczyć utratę krwi, jeśli pacjent ma małopłytkowość i koagulopatię, a także niewydolność serca z powodu leukostazy.
• Uzupełnij BCC.
• W przypadku podejrzenia sepsy natychmiast (po pobraniu krwi do posiewu) podaje się antybiotyki. szeroki zasięg działania.
• Zasięgnij porady hematologa.

W ostatnich latach rokowanie w przypadku ostrej białaczki uległo poprawie i stało się zależne od trafna diagnoza. Obecnie około 80% dzieci z ostrą białaczką limfoblastyczną jest wyleczonych, podczas gdy wśród dorosłych odsetek wyzdrowień z ostrej białaczki szpikowej nie przekracza 30%. Diagnoza białaczki dla młodych pacjentów i ich rodzin jest niezwykle stresująca, a lekarz musi poświęcić dużo czasu na omówienie pytań i problemów, które się z tym wiążą. Przed rozpoczęciem chemioterapii musisz dowiedzieć się następujących punktów.

Ochrona nasienia

Prawie wszystkie rodzaje chemioterapii prowadzą do niepłodności z dużą częstotliwością. W razie potrzeby pacjent powinien zrobić wszystko, co możliwe, aby zachować plemniki i przechować je przed rozpoczęciem chemioterapii. Niestety w praktyce plemniki przy białaczce stają się nieżywotne, a konieczność szybkiego rozpoczęcia chemioterapii sprawia, że ​​późniejsze pobieranie i przechowywanie nasienia staje się bezużyteczne.

Omówienie skutków ubocznych

Należy ostrzec pacjenta o wypadaniu włosów, bezpłodności, wymiotach (na tle stosowania leków przeciwwymiotnych wymioty mogą być mniej wyraźne, chociaż ich wygląd zależy od indywidualnych cech), powikłaniach zakaźnych, krwawieniu, zapaleniu błon śluzowych, itp. Pomocne może być dostarczenie zorientowanej na pacjenta literatury na temat ostrej białaczki i jej chemioterapii.

Inne postanowienia wymagające omówienia

Przeprowadzenie nakłucia rdzenia kręgowego w celu wykluczenia porażki patologicznego procesu ośrodkowego układu nerwowego jest wskazane dla:

• ostra białaczka limfoblastyczna;
• ostra białaczka szpikowa;
• obecność objawów neurologicznych u chorego na białaczkę.

Ze względu na możliwą przyszłą potrzebę przeszczepu szpiku kostnego wymagane jest typowanie HLA. Jednak badanie to jest zwykle wykonywane w późniejszym okresie po uzyskaniu remisji klinicznej.

Należy określić zakażenie CMV pacjenta, aw przyszłości podczas leczenia pacjentów CMV-ujemnych stosować wyłącznie leki CMV-ujemne, zwłaszcza jeśli planowany jest przeszczep szpiku kostnego.

Przed rozpoczęciem chemioterapii

Allopurinol jest przepisywany 24 godziny przed rozpoczęciem chemioterapii. Przy wysokim ryzyku zespołu rozpadu guza przepisywana jest rasburykaza.

Przydzielaj regularnie (4-5 razy dziennie) leczenie antyseptyczne jama ustna w połączeniu z lekami przeciwgrzybiczymi (zawiesina nystatyny, tabletki amfoterycyny, doustny flukonazol).

Zadbaj o odpowiednie nawodnienie pacjenta, dostarczając mu 3 l/dobę płynów.

Przed rozpoczęciem chemioterapii przepisywane są leki przeciwwymiotne; pacjent musi je regularnie przyjmować przez cały cykl chemioterapii:

• ondansetron 4-8 mg dożylnie lub doustnie 2 razy dziennie;
• metoklopramid dożylnie lub doustnie z deksametazonem.

Terapia ostrej białaczki szpikowej

Nieleczeni pacjenci z AML szybko umierają z powodu niekontrolowanej infekcji lub krwawienia. Podstawowym leczeniem jest intensywna chemioterapia, prowadząca do hipoplazji szpiku kostnego i uwalniania nie tylko z nienaruszonych blastów, ale także z prawidłowych komórek, co powinno zapewnić przywrócenie prawidłowych wzrostów hematopoetycznych. Często stosowane są schematy, które obejmują połączenie leków antracyklinowych (daunorubicyna lub idarubicyna) i Ara-C (cytarabina). Przy takim leczeniu około 65% pacjentów przechodzi w stan remisji, a częściej u osób młodych. Należy rozróżnić remisję i powrót do zdrowia. Remisja odzwierciedla jedynie brak widocznych blastów białaczkowych; a jeśli po jego indukcji leczenie zostanie przerwane, niewielka liczba pacjentów pozostanie w remisji i faktycznie zostanie wyleczona. Prowadzenie intensywnej terapii poremisyjnej zwiększa czas trwania remisji i częstość wyleczeń. Jednak nawet po wyznaczeniu intensywnej terapii konsolidacyjnej (terapia wzmacniająca) tylko 30-40% pacjentów zostaje wyleczonych za pomocą standardowych środków chemioterapeutycznych.

Ostra białaczka promielocytowa. Wykazano, że doustne podanie izomeru trans kwasu retinowego może stymulować różnicowanie komórek OPML i prowadzić do całkowitej remisji histologicznej i cytogenetycznej. Niestety remisja nie jest długotrwała, dodatkowo konieczna jest standardowa chemioterapia. Jednak ustanowienie tego leczenia< ATRA вызывает дифференцировку и подавление злокачественного клона, стало ключевым компонентом nowoczesna terapia ta choroba.

Leczenie ostrej białaczki limfoblastycznej

W przypadku dorosłych pacjentów z ALL schematy terapeutyczne stosowane u dzieci są nieskuteczne: znacznie więcej intensywne leczenie; a mimo to tylko 35-50% pacjentów zostaje wyleczonych za pomocą standardowej chemioterapii. Najbardziej zachęcające dane uzyskano u pacjentów w wieku poniżej 30 lat; u pacjentów w wieku powyżej 60 lat wskaźniki przeżycia są znacznie zmniejszone. Jak wcześniej podkreślono, pacjentów z prawdziwą ALL z komórek B (L3) leczy się chłoniakami nieziarniczymi z małych nierozszczepionych komórek (chłoniak Burkitta). Pacjenci z ALL, którzy mają chromosom Philadelphia, mają wyjątkowo złe rokowanie, a jeśli istnieje zgodny dawca, powinni mieć BMT podczas pierwszej remisji.

Leczenie stanów nagłych

• Infekcja. Do czasu uzyskania wyników morfologii należy uznać pacjenta za neutropenicznego i rozpocząć agresywne leczenie zakażenia.
• Krwawienie.
• Przeprowadź transfuzję zgodnej krwi (ewentualnie wolnej od CMV). Zachowaj środki ostrożności, kiedy wysoka zawartość leukocyty.
• Gdy liczba płytek krwi spadnie poniżej 20x109/l, przepisuje się jedną dawkę koncentratu płytek krwi. Jego podawanie jest również wskazane w przypadku krwawienia u pacjentów z liczbą płytek krwi poniżej 50x109.
• W przypadku wydłużenia czasu protrombinowego (ponad 1,5 razy w porównaniu z wartością kontrolną) podaje się 4-5 dawek świeżo mrożonego osocza.
• Wraz ze spadkiem fibrynogenu może być wymagane dodatkowe podanie krioprecypitatu.
• Transfuzje w hiperleukocytozie są niebezpieczne i mogą powodować powikłania białaczki.
• Hiperleukocytoza. Omów taktykę leczenia z hematologiem. Może być wymagana pilna leukofereza, najlepiej na oddziale intensywnej terapii.

Pierwsze pytanie dotyczy tego, czy potrzebne jest specjalne leczenie. Jest dość agresywny, ma wiele skutków ubocznych i może nie być odpowiedni dla starszych pacjentów lub pacjentów z innymi poważna choroba. Takim pacjentom można zaproponować jedynie terapię wspomagającą, która może znacząco poprawić stan pacjenta.

Terapia specyficzna

Leczenie ostrej białaczki: specyficzna terapia

• Wykrywanie i leczenie chorób zakaźnych (infekcje dróg moczowych, kandydoza jamy ustnej, infekcje zębów, dziąseł i skóry).
• Korekta niedokrwistości za pomocą wlewów masy erytrocytów.
• Zatrzymanie krwawienia małopłytkowego za pomocą transfuzji płytek krwi.
• Jeśli to możliwe, zainstaluj centralę cewnik żylny na chemioterapię.
• Ostrożne poinformowanie pacjenta, uzyskanie jego zgody.

Jeśli zostanie podjęta decyzja o rozpoczęciu specyficzna terapia, pacjent musi być do tego przygotowany zgodnie ze środkami. Nierozsądne jest podejmowanie agresywnego leczenia ostrej białaczki bez zapewnienia odpowiednich warunków do leczenia podtrzymującego. Celem leczenia jest zniszczenie klonu białaczkowego bez uszkodzenia pozostałych komórek macierzystych, z których zostanie odtworzona tkanka krwiotwórcza. Leczenie składa się z trzech faz.

• indukcja remisji. W tej fazie chemioterapia skojarzona niszczy guz. Pacjent przechodzi okres znacznej hipoplazji szpiku kostnego, wymagający intensywnej opieki i wsparcia w szpitalu ze specjalnie przeszkolonym personelem medycznym.
• Konsolidacja remisji. Jeśli remisja została osiągnięta przez terapię indukcyjną, resztkowe skutki choroby są tłumione w fazie konsolidacji. Składa się z kilku kursów chemioterapii, które ponownie powodują hipoplazję szpiku kostnego. W przypadku białaczki o złym rokowaniu możliwy jest przeszczep komórek macierzystych.
• Utrzymanie remisji. Jeśli z białaczką limfoblastyczną pacjent po fazie konsolidacji pozostaje w remisji, należy rozpocząć terapię podtrzymującą, składającą się z powtarzanych kursów farmakoterapia. Może to trwać do 3 lat w przypadku braku zaostrzenia i zwykle odbywa się w warunkach ambulatoryjnych. Ponadto przerywana jest terapia swoista i pacjent jest obserwowany. (Faza podtrzymująca nie jest uważana za konieczną u pacjentów z ostrą białaczką szpikową, którzy osiągnęli całkowitą remisję po fazie indukcji i konsolidacji).

Leczenie ALL powinno mieć na celu zapobieganie uszkodzeniom ośrodkowego układu nerwowego, ponieważ jest to szczególny obszar, do którego nie docierają konwencjonalne leki. Składa się z kombinacji radioterapii głowy, chemioterapii dooponowej i wysokich dawek metotreksatu, który przekracza barierę krew-mózg.

Szczegółowy opis schematów leczenia znajduje się w specjalnych wytycznych. Jeśli pierwszy kurs indukcyjny nie doprowadził do remisji, można zastosować alternatywną kombinację leków, ale w przypadku braku remisji po drugiej próbie oczywiste jest złe rokowanie. Jeśli nawrót choroby wystąpi w trakcie lub krótko po leczeniu, oznacza to złe rokowanie i trudności w leczeniu. Im dłużej trwa remisja i nie dochodzi do zaostrzenia, tym większe są szanse na skuteczność dalszego leczenia.

Leczenie podtrzymujące

Intensywna i potencjalnie lecznicza terapia jest pogarszana przez okresy ciężkiej supresji szpiku kostnego i jest niemożliwa bez odpowiedniego i kwalifikowanego leczenia wspomagającego. Zwykle występują następujące problemy.

Niedokrwistość. Niedokrwistość leczy się wlewem erytromasy w celu utrzymania stężenia hemoglobiny >100 g/l.

Krwawienie. W przypadku nawracających krwawień małopłytkowych konieczny jest wlew skrzepliny. Profilaktyczny wlew masy skrzepliny jest konieczny do utrzymania liczby płytek krwi >10x109/l. Występujące zaburzenia krzepnięcia wymagają dokładnej diagnostyki, aw przypadku konieczności zastosowania odpowiedniego leczenia najczęściej stosuje się świeżo mrożone osocze.

Infekcja. Gorączka (>38°C) trwająca >1 godzinę z neutropenią wskazuje na możliwą sepsę. Ważne jest leczenie pozajelitowe antybiotykami o szerokim spektrum działania. Empiryczne stosowanie to połączenie aminoglikozydów (np. gentamycyny) z penicylinami o szerokim spektrum działania (np. piperacylina/tazobaktam). Ta kombinacja zgodnie z mechanizmem działanie bakteriobójcze synergistyczne, a leczenie można kontynuować przez co najmniej 3 dni po ustąpieniu gorączki. Organizmy najczęściej kojarzone z ciężką neutropenią to Gram-dodatnie bakterie St. aureus i św. epidermidis, które znajdują się na skórze i przenikają do organizmu człowieka przez cewniki dożylne i systemy transfuzji. Drobnoustroje Gram-ujemne najczęściej pochodzą z przewodu pokarmowego i są aktywowane w zapaleniu błony śluzowej wywołanym chemioterapią. Escherichia coli, Pseudomonas i Klebsiella częściej ulegają szybkiemu pogorszeniu i wymagają natychmiastowego leczenia empirycznego. Zakażenia Gram-dodatnie wymagają leczenia wankomycyną.

Pacjenci z ostra białaczka limfatyczna podatne na infekcję Pneumocystis carinii, która powoduje ciężkie zapalenie płuc. Profilaktykę kotrimoksazolem przeprowadza się podczas chemioterapii. Diagnoza może być trudna i może wymagać płukania oskrzelowo-pęcherzykowego lub otwartej biopsji płuca. Prowadzone jest leczenie wysokie dawki kotrimoksazol, najpierw dożylnie, a następnie jak najszybciej przejście na podawanie doustne.

Często występuje kandydoza jamy ustnej i gardła. W przypadku wykrycia miejscowej infekcji skuteczny jest flukonazol. W okresie intensywnej chemioterapii profilaktyka grzybic ogólnoustrojowych jest zwykle prowadzona za pomocą flukonazolu lub itrakonazolu.

W przypadku ogólnoustrojowej infekcji grzybiczej Candida i aspergilozy jest to konieczne podanie dożylne amfoterycyna-B przez co najmniej 3 tygodnie, ale lek jest nefro- i hepatotoksyczny. W tym zakresie monitorowany jest stan czynności nerek i wątroby, zwłaszcza jeśli pacjent otrzymuje antybiotyk o takim samym działaniu nefrotoksycznym. Z reguły konieczne jest wstrzyknięcie dodatkowego potasu. U pacjentów, u których wystąpiła nefrotoksyczność standardowej amfoterycyny B lub którzy wymagają dużych dawek leku w leczeniu aspergilozy, można zalecić lipidową postać amfoterycyny bez ryzyka uszkodzenia nerek. Nowe leki przeciwgrzybicze kaspofungina i worykonazol są obecnie dodawane do leczenia infekcji grzybiczych.

Opryszczka pospolita na twarzy wokół ust i nosa często występuje podczas ablacyjnego leczenia ostrej białaczki i jest leczona acyklowirem. Jeśli pacjent ma historię opryszczki lub zwiększone miana przeciwciał przeciwko opryszczce zwykłej, lek można przepisać profilaktycznie. Półpasiec pojawia się jako ospa wietrzna lub, po reaktywacji, półpasiec. Konieczne jest natychmiastowe leczenie dużymi dawkami acyklowiru, ponieważ u osób z obniżoną odpornością może to być śmiertelne.

Wartość odizolowanego sprzętu i usług, takich jak pomieszczenia z laminarnym przepływem powietrza, jest przedmiotem dyskusji, ale może pomóc w zrozumieniu potrzeby silnej bariery w praktyce pielęgniarskiej. Ta izolacja jest często stres psychiczny dla pacjenta.

problemy metaboliczne. Wraz ze stałym monitorowaniem czynności nerek i wątroby, wskaźnikami homeostazy, konieczne jest monitorowanie równowagi płynów w organizmie. Pacjenci często cierpią na ciężką anoreksję jako efekt uboczny leczenia; ze względu na trudności z przyjmowaniem płynów konieczne jest ich dożylne podanie wraz z elektrolitami. W wyniku stosowania antybiotyków (np. aminoglikozydów) i środki przeciwgrzybicze(amfoterycyna) powoduje toksyczne uszkodzenie nerek. Zniszczenie komórek podczas indukcji remisji dramatycznie zwiększa produkcję kwasu moczowego, co może prowadzić do niewydolność nerek. Kierując się wskazaniami biochemicznymi, aby zapobiec tym powikłaniom, stosuje się allopurinol i podaje się roztwory dożylnie. Czasami może być konieczna hemodializa.

Wsparcie psychologiczne. jest kluczowy aspekt leczenie. Pacjent powinien być w pełni poinformowany, odpowiedzieć na wszystkie pytania iw miarę możliwości rozwiać jego obawy. Optymizm lekarzy jest bardzo ważny. Podczas ciężkiej niewydolności szpiku kostnego i epizodów septycznych często obserwuje się manie, omamy i zjawiska paranoidalne, do których należy podchodzić z cierpliwością i zrozumieniem.

Terapia alternatywna. Łagodna chemioterapia, której celem nie jest osiągnięcie remisji, może być stosowana do powstrzymania nadmiernej proliferacji guza. Leki stosowane w tym celu to hydroksymocznik i merkaptopuryna. Celem jest zmniejszenie liczby leukocytów bez rozwoju niewydolności szpiku kostnego.

Transplantacja szpiku kostnego i komórek macierzystych krwi obwodowej

Tradycyjnie tylko przeszczepy krwi i szpiku kostnego (BMT) dają nadzieję na „lekarstwo” na różne choroby choroby hematologiczne. Wraz z postępem standardów leczenia wyjaśniane są wskazania do TCM. Rodzaj przeszczepu ustalany jest w zależności od dawcy i źródła pochodzenia komórek macierzystych. W allogenicznym BMT komórki macierzyste pobiera się od krewnego (zwykle rodzeństwa identycznego pod względem HLA) lub od niespokrewnionego dawcy ochotnika, starannie dopasowanego do układu HLA. Podczas autotransplantacji komórki macierzyste są pobierane od pacjenta i przechowywane do odpowiedniego momentu w fazie gazowej ciekłego azotu. Komórki macierzyste można pobrać zarówno ze szpiku kostnego, jak i krwi.

Amotransplantacja szpiku kostnego

Ogólne wskazania do allotransplantacji szpiku kostnego

• Nowotwory spowodowane przez totipotencjalne lub pluripotencjalne komórki macierzyste (np. białaczki).
• Choroby, którym towarzyszy niewydolność hematopoezy (na przykład niedokrwistość aplastyczna).
• Ciężkie dziedziczne wady wytwarzania komórek krwi (np. talasemia, niedobory odporności).
• Wrodzone zaburzenia metaboliczne z utratą enzymów lub linii komórkowych

Zdrowe komórki macierzyste ze szpiku kostnego lub krwi dawcy wstrzykuje się dożylnie do krwi odpowiednio „przygotowanego” biorcy. Leczenie przygotowawcze (chemioterapia z radioterapią lub bez) niszczy komórki nowotworowe i osłabia układ odpornościowy biorcy, a także niszczy jego tkankę krwiotwórczą. Wprowadzone komórki dawcy „osadzają się” w szpiku kostnym, zakorzeniają się i wytwarzają wystarczającą liczbę erytrocytów, granulocytów, płytek krwi, których pacjent potrzebuje przez kolejne 3-4 tygodnie. W okresie aplazji istnieje ryzyko infekcji i krwawienia, dlatego konieczne jest opisane powyżej intensywne leczenie podtrzymujące. Powrót prawidłowej odporności trwa kilka lat, a pacjent pozostaje narażony na ewentualne infekcje, zwłaszcza w pierwszym roku. Zaletą oddanych komórek macierzystych jest to, że układ odpornościowy dawcy może rozpoznać pozostałe złośliwe komórki biorcy i je zniszczyć. Efekt immunologiczny „przeszczep przeciwko chorobie” jest potężnym narzędziem przeciwko wielu nowotworom hematologicznym. W nawrocie po przeszczepie można go wzmocnić przez wlew limfocytów T dawcy, zwany wlewem limfocytów dawcy.

Pacjenci z trudem tolerują TCM, a operacji towarzyszy wysoka śmiertelność. Najlepsze wyniki uzyskuje się u pacjentów z minimalnymi pozostałościami choroby oraz u osób poniżej 20 roku życia, które mają krewnego dawcy identycznego z HLA. Starsi pacjenci również poddawani są transplantacji, jednak wyniki pogarszają się stopniowo wraz z wiekiem, a górna granica jej stosowania to 55 lat. Ryzyko i wyniki przeszczepu zależą od kilku czynników, które są związane zarówno z pacjentem, jak i chorobą. Powikłania związane z przeszczepem, takie jak konflikt przeszczep przeciwko gospodarzowi, zabijają łącznie 25% pacjentów, a pozostali stanowią znaczne ryzyko nawrotu choroby. Długoterminowe przeżycie pacjentów z ostrą białaczką poddanych BMT wynosi około 50%.

Powikłania allotransplantacji szpiku kostnego

• Zapalenie błony śluzowej.
• Przewlekły konflikt przeszczep przeciwko gospodarzowi.
• Infekcje.
• Krwawienie
• Bezpłodność.
• Edukacja przeciwko gospodarzowi.
• Ostry konflikt „przeszczep zaćmy.
• zapalenie płuc.
• Wtórne choroby nowotworowe

Choroba przeszczep przeciw gospodarzowi

Konflikt przeszczep przeciwko gospodarzowi powstaje w wyniku cytotoksycznego działania limfocytów T dawcy, które są uczulone na nowego gospodarza, postrzegając go jako obcy obiekt. Rozróżnij ostre i przewlekłe formy konfliktu.

ostra postać. Około jednej trzeciej pacjentów konflikt przeszczep przeciwko gospodarzowi rozwija się w ciągu pierwszych 100 dni po przeszczepie. Może wpływać na skórę z wysypką, wątrobę z żółtaczką i jelita z biegunką, a jej nasilenie waha się od umiarkowanego do śmiertelnego. Profilaktyka - selekcja dawcy według układu HLA, leki immunosupresyjne, w tym metotreksat i cyklosporyna, a także globulina antytymocytarna. Cięższe postacie są trudne do leczenia i pomimo dużych dawek kortykosteroidów mogą prowadzić do śmierci.

Przewlekła postać. Następuje po postaci ostrej lub występuje niezależnie i później niż postać ostra. Często przypomina chorobę tkanki łącznej, chociaż w łagodnych przypadkach objawia się jedynie wysypką. Przewlekły konflikt przeszczep przeciwko gospodarzowi jest zwykle leczony kortykosteroidami i długotrwałą immunosupresją, taką jak cyklosporyna. Efekt przeszczep przeciwko białaczce można łączyć z postacią przewlekłą, co zmniejsza częstość nawrotów choroby.

Infekcja

Infekcje to kolejny poważny problem w okresie rekonwalescencji po BMT.

Przeszczep szpiku kostnego o niskiej intensywności

Koncepcja BMT o niskiej intensywności ewoluowała jako próba zmniejszenia śmiertelności z powodu allotransplantacji. Zamiast intensywnego treningu, który pogarsza stan pacjenta z powodu uszkodzenia narządu, stosuje się stosunkowo niskie dawki leków, takich jak fludarabina i cyklofosfamid, które mają na celu immunosupresję pacjenta, co umożliwia wszczepienie komórek dawcy. Pojawiający się układ odpornościowy dawcy eliminuje następnie złośliwe komórki poprzez efekt „przeszczep przeciw chorobie”, który po przeszczepie można wzmocnić przez selektywne zastosowanie infuzji limfocytów T dawcy. Ten rodzaj przeszczepu jest mniej toksyczny i umożliwia wykonanie BMT u starszych pacjentów. Niemniej jednak nawroty i infekcje po przeszczepach nadal budzą niepokój, a rola tego typu przeszczepów jest nadal badana.

Autotransplantacja szpiku kostnego

W tej procedurze najpierw pobiera się i zamraża własne komórki macierzyste pacjenta. Po leczeniu przygotowawczym następuje reinfuzja autologicznych komórek macierzystych, aby uratować pacjenta przed uszkodzeniem i aplazją szpiku kostnego pacjenta spowodowaną chemioterapią. Autotransplantacja szpiku kostnego może być stosowana w chorobach, które nie dotyczą pierwotnie tkanki krwiotwórczej lub u pacjentów, którzy osiągnęli bardzo dobrą remisję. Preferowanym źródłem komórek macierzystych do autotransplantacji jest krew obwodowa. Te komórki macierzyste szybciej się zakorzeniają; regeneracja szpiku kostnego następuje w ciągu 2-3 tygodni. Eliminuje to ryzyko konfliktu przeszczep przeciwko gospodarzowi i nie wymaga immunosupresji. Autotransplantacja komórek macierzystych w porównaniu z allogenicznym BMT daje niższą śmiertelność - około 5%, ale odsetek nawrotów jest wyższy. Dyskutuje się, czy komórki macierzyste wymagają specjalnego traktowania („oczyszczania”) w celu usunięcia pozostałych komórek białaczkowych.

Rokowanie w przypadku ostrej białaczki

Bez leczenia przeciętny czas trwaniażycie pacjentów z ostrą białaczką - około 5 tygodni. Można go wydłużyć do kilku miesięcy przy zastosowaniu leczenia podtrzymującego. Pacjenci, którzy osiągnęli remisję po zastosowaniu specyficznego leczenia, mają lepsze wyniki. Około 80% dorosłych pacjentów z ALL lub AML w wieku poniżej 60 lat osiąga remisję. Częstość remisji jest mniejsza u starszych pacjentów. Liczba nawrotów pozostaje wysoka.

Badania krajowe i międzynarodowe przyniosły trwałą poprawę przeżywalności białaczki. Poczyniono postępy wraz z wprowadzeniem leków, takich jak ATRA (kwas all-trans-retinowy) na ostrą białaczkę promielocytową, co spowodowało radykalne zmniejszenie liczby zgonów spowodowanych krwawieniem z powodu tej białaczki. Celem obecnych badań jest poprawa przeżywalności, zwłaszcza w przypadku chorób o zwykłym lub wysokim ryzyku, a także określenie miejsca przeszczepu.

Ostra białaczka jest nowotworem złośliwym układ krążenia. W ciele pacjenta zaczynają wytwarzać się niedojrzałe komórki, które po prostu wypierają normalne zdrowe pędy.

A niedojrzałe komórki całkowicie wypełniają szpik kostny. Przyczyny mutacji nie są w pełni poznane. W procesie progresji mutacje wykraczają poza szpik kostny, wpływając na inne tkanki i układy.

Ostra białaczka może rozprzestrzeniać się na wątrobę, śledzionę, płuca, węzły chłonne i skórę. Dzieci często cierpią na tę chorobę. Szczytowy wiek ostrej białaczki to 2-4 lata. W dorosłym życiu białaczka rozwija się po 55-60 latach.

Przyczyny ostrej białaczki

Przyczyny ostrej białaczki nie są w pełni poznane. Jedno jest pewne - choroba rozwija się wyłącznie na tle mutacji komórek krwi. Ale różne czynniki mogą prowadzić do takich złośliwych mutacji.

Zanim zaczniemy mówić o czynnikach, które wpływają na występowanie ostrej białaczki, należy zrozumieć rodzaje białaczki.

Ostra białaczka występuje w dwóch postaciach: ostrej białaczki limfoblastycznej (ALL) i ostrej białaczki szpikowej (AML). Pierwsza często występuje u dzieci, ale AML jest charakterystyczna dla pacjentów dorosłych.

W przypadku ostrej białaczki czynnik dziedziczności odgrywa ważną rolę. W przypadku rozwoju ALL u jednego z bliźniąt, drugie dziecko w 100% również będzie cierpieć na tę chorobę. Ostre białaczki pojawiają się u krewnych w tym samym czasie.

Za główne czynniki uważa się dziedziczność i predyspozycje genetyczne.

Wśród innych przyczyn rozwoju choroby:

• ekspozycja radioaktywna.
• narażenie na chemikalia. Bardzo często AML występuje po przejściu chemioterapii w leczeniu innego nowotworu.
• choroby hematologiczne.
• częste infekcje wirusowe.

Często podczas diagnozowania ostrej białaczki lekarze nie mogą ustalić pierwotnej przyczyny choroby. W przypadku takiej dolegliwości charakterystyczna może być anomalia chromosomalna w genach: choroba Downa, zespół Louisa-Barra, niedokrwistość Fanconiego, zespół Klaifeltera.

Formy ostrej białaczki

Onkolodzy dzielą stadia ostrej białaczki wg klasyfikacja międzynarodowa. Różnicowanie zachodzi w zależności od specyficznej morfologii mutacji komórek nowotworowych. Oddziel komórki limfoblastyczne i nielimfoblastyczne.

Ostra białaczka limfoblastyczna u dorosłych i dzieci może mieć następujące postacie: postać przed B, postać B, postać przed T, postać T, inna postać.

Ostra białaczka nielimfoblastyczna dzieli się na:

• O. mieloidalny. Sprowokowany z powodu niekontrolowanej proliferacji granulocytów.
• O. mono i o. mieloidalny. W tym przypadku można zaobserwować aktywne namnażanie się monoblastów.
• O. megakarioblastyczny. W tym typie ostrej białaczki występuje przewaga prekursorów płytek krwi.
• O. erytroblastyczny. Obserwuje się proliferację erytroblastów.

Ostatnim etapem klasyfikacji jest ostra białaczka niezróżnicowana. Białaczka przechodzi przez trzy etapy rozwoju. Pierwszy etap choroby jest początkowy. W pierwszym etapie za charakterystyczne uważa się obecność objawów niespecyficznych lub ich całkowity brak.

Drugi etap ostrej białaczki nazywany jest zaawansowanym, w którym to przypadku występują wyraźne objawy. Może obejmować okresy ataku lub początku, remisji (całkowitej lub niecałkowitej), nawrotu lub powrotu do zdrowia. Trzeci etap nazywany jest końcowym, następuje głębokie zahamowanie prawidłowej hematopoezy.

Objawy ostrej białaczki

W początkowej fazie choroby objawy mogą nie występować wcale. Czasami objawy są dość ogólne i wymazane, na co pacjent nie zwraca uwagi. Dopiero przy szybkim rozwoju ostrej białaczki krwi pojawiają się charakterystyczne objawy.

Pierwsze podejrzenia pojawiają się od strony ośrodkowego układu nerwowego:

• senność w ciągu dnia;
• bezsenność w nocy;
• apatia;
• depresja;
• skrajne wyczerpanie;
• zwiększone zmęczenie;
• zawroty głowy.

Pacjenci skarżą się na silną gorączkę, gwałtowny wzrost temperatury ciała, pocenie się, utratę apetytu, zatrucie, anoreksję. Przy pierwszych objawach pacjenci odczuwają silny ból kości i mięśni.

Początkowy etap ostrej białaczki jest podobny do objawów SARS i grypy. Jeśli leczenie rozpocznie się nieprawidłowo, białaczka rozwija się szybko.

Nawet zwykłe zapalenie jamy ustnej może być objawem ostrej białaczki. Często choroba jest diagnozowana podczas rutynowego badania lekarskiego. Pełna morfologia krwi pokaże niski poziom czerwonych krwinek. Zwiększa to krwawienie. Skóra jest również dotknięta. W początkowej fazie choroby skóra jest bardzo blada, przypominająca objawy niedokrwistości. Ale już wraz z rozwojem choroby skóra pokrywa się czerwoną wysypką, często rany mogą krwawić.

W takich warunkach bardzo łatwo przyczepia się jakakolwiek infekcja. Dlatego stan pacjenta może się pogorszyć z powodu obecności takich zmian zakaźnych i wirusowych: opryszczka, kandydoza, zapalenie płuc, odmiedniczkowe zapalenie nerek. Pacjent skarży się na trudności w oddychaniu. Występuje również wzrost wątroby i śledziony.

Od momentu wystąpienia pierwszej mutacji do pojawienia się pierwszych objawów mija około dwóch miesięcy. Przez tak długi czas komórki blastyczne gromadzą się w szpiku kostnym. Nie pozwala to normalnym pełnowartościowym elementom krwi dojrzewać i wchodzić do ogólnego krążenia.

Objawy ostrej białaczki dzielą się na następujące postacie:

• zatrucie;
• anemiczny;
• kostno-stawowy;
• proliferacyjny;
• krwotoczny.

Jak rozpoznać ostrą białaczkę?

Ważne jest, aby wcześnie wykryć chorobę. Tylko w ten sposób można rozpocząć leczenie doraźne, które doprowadzi do remisji lub pełnego wyzdrowienia. Rozpoznanie ostrej białaczki składa się z kilku etapów.

Na początkowym etapie konieczne jest wykonanie ogólnego badania krwi. Badania powinny odbywać się w dynamice, aby na bieżąco obserwować wszelkie zmiany w składzie krwi. Konieczna jest ponowna diagnoza w celu wyeliminowania błędów. Taka analiza, w przypadku białaczki, wykaże pojawienie się blastów i zmianę stosunku krwinek czerwonych do płytek krwi.

Musisz zbadać szpik kostny. Zabieg ten wykonywany jest w oddziale onkohematologicznym kliniki. Analiza cytochemiczna jest obowiązkowa. Rozmazy szpiku kostnego i krwi są barwione specjalnym barwnikiem medycznym. To określi rodzaj białaczki. Aby wyjaśnić lub obalić diagnozę, wymagane jest wykonanie immunofenotypowania blastów, które mogą ustalić nieprawidłowość chromosomalną.

Ostra białaczka, jako diagnoza, jest stawiana w obecności ponad 20% blastów ze wszystkich komórek w szpiku kostnym. Na trzecim etapie diagnozy lekarze próbują ustalić udział innych układów i narządów wewnętrznych w patologii onkologicznej. W tym celu wykonuje się prześwietlenie klatki piersiowej, badanie ultrasonograficzne narządów wewnętrznych, a także nakłucie lędźwiowe.

Leczenie ostrej białaczki

Dzięki terminowej i prawidłowej diagnozie białaczka jest uleczalna i można osiągnąć długotrwałą lub całkowitą remisję. Leczenie pacjentów z ostrą białaczką odbywa się wyłącznie w szpitalu oddziału onkohematologicznego. Istnieją dwie metody leczenia ostrej białaczki: przeszczep szpiku kostnego i chemioterapia wieloskładnikowa.

Schematy leczenia ALL i AML różnią się od siebie. Każdy protokół leczenia dobierany jest indywidualnie dla każdego pacjenta. Pierwszym etapem chemioterapii jest indukcja remisji.

Cel tego etapu można nazwać zmniejszeniem liczby wybuchów. Pierwszy etap chemioterapii prowadzony jest do momentu wykrycia komórek blastycznych podczas diagnozy.

Kolejny etap nazywany jest etapem konsolidacji. W tym czasie następuje eliminacja, zniszczenie pozostałych komórek białaczkowych. Po pewnym czasie rozpoczyna się trzeci etap chemioterapii – ponowna indukcja. z tym wszystkim, warunek wstępny w leczeniu ostrej białaczki jest stosowanie cytostatyków doustnych.

Okres chemioterapii ostrej białaczki trwa dwa lata. Protokół jest wybierany na podstawie grupy ryzyka, do której można przypisać konkretnego pacjenta:

• wiek;
• cechy genetyczne;
• poziom leukocytów we krwi;
• reakcja na poprzednie leczenie;
• obecność chorób współistniejących.

Całkowita remisja, która powinna nastąpić po całym cyklu chemioterapii, musi spełniać wiele kryteriów: brak objawów choroby, zawartość komórek blastycznych w szpiku kostnym nie więcej niż 5%, prawidłowy stosunek innych komórek, całkowity brak blastów we krwi, brak zmian.

Chemioterapia do całkowitego wyleczenia

Chemioterapia, mająca na celu całkowite wyleczenie, nadal szkodzi organizmowi. To właśnie z powodu dużej toksyczności dochodzi do wypadania włosów, regularnych nudności, częstych wymiotów, zaburzeń pracy wątroby, nerek i serca.

Aby zapobiec rozwojowi takich działań niepożądanych, pacjent musi regularnie wykonywać badanie krwi, poddawać się MRI, USG.

Po uzyskaniu całkowitej remisji pacjent powinien nadal być regularnie obserwowany przez lekarza. Lekarz może przepisać opcje terapii towarzyszącej:

• transfuzja produktów krwiopochodnych;
• stosowanie antybiotyków;
• zmniejszenie zatrucia organizmu;
• napromienianie mózgu;
• wprowadzenie cytostatyków.

Ostra białaczka krwi może wymagać przeszczepu szpiku kostnego. Ważne jest, aby znaleźć kompatybilnego dawcę. Może to być powiązane lub nie. Przeszczep zaleca się wykonać w momencie pierwszej remisji, przed wystąpieniem pierwszego możliwego nawrotu.

W przypadku AML po pierwszym nawrocie przeszczep szpiku kostnego jest najbardziej akceptowalną opcją leczenia. Tylko w ten sposób można uzyskać szansę na remisję. Ale przeszczep można przeprowadzić tylko w okresie całkowitej stabilnej remisji.

Istnieją również przeciwwskazania do tej procedury:

• zaawansowany wiek;
• choroby zakaźne podczas zaostrzenia;
• poważna dysfunkcja narządów wewnętrznych;
• nawrót białaczki.

Jeśli chodzi o rokowanie, u dzieci jest ono znacznie lepsze niż u dorosłych. Chodzi o wiek. Nawroty mogą trwać nawet kilka lat. A w przypadku uporczywego nawrotu trwającego dłużej niż pięć lat, możemy już mówić o całkowitym wyzdrowieniu.

Współczesna medycyna może pomóc i wyleczyć każdą chorobę, nawet diagnozę ostrej białaczki. Musisz tylko skontaktować się z lekarzem w odpowiednim czasie.

Białaczka (białaczka) jest złośliwą chorobą białych krwinek. Choroba rozpoczyna się w szpiku kostnym, a następnie rozprzestrzenia się na krew, węzły chłonne, śledzionę, wątrobę, ośrodkowy układ nerwowy (OUN) i inne narządy. Białaczka może wystąpić zarówno u dzieci, jak iu dorosłych.

Białaczka jest złożoną chorobą i ma wiele różnych typów i podtypów. Rodzaj leczenia i wynik choroby różnią się znacznie w zależności od rodzaju białaczki i innych indywidualnych czynników.

układ krążenia i limfatyczny

Aby zrozumieć różne rodzaje białaczki, pomocne jest posiadanie podstawowych informacji na temat układu krążenia i układu limfatycznego.

Szpik kostny to miękka, gąbczasta wewnętrzna część kości. Wszystkie krwinki są produkowane w szpiku kostnym. U niemowląt szpik kostny znajduje się w prawie wszystkich kościach ciała. DO adolescencja szpik kostny jest zachowany głównie w płaskich kościach czaszki, łopatkach, żebrach i miednicy.

Szpik kostny zawiera komórki krwiotwórcze, komórki tłuszczowe i tkanki, które pomagają we wzroście komórek krwi. Wczesne (prymitywne) komórki krwi nazywane są komórkami macierzystymi. Te komórki macierzyste rosną (dojrzewają) w pewien porządek i wytwarzają krwinki czerwone (erytrocyty), krwinki białe (leukocyty) i płytki krwi.

Czerwone krwinki transport tlenu z płuc do innych tkanek organizmu. Usuwają również dwutlenek węgla, produkt uboczny aktywności komórek. Spadek liczby czerwonych krwinek (niedokrwistość, niedokrwistość) powoduje osłabienie, duszność i zwiększone zmęczenie.

Leukocyty krwi pomagają chronić organizm przed zarazkami, bakteriami i wirusami. Istnieją trzy główne typy leukocytów: granulocyty, monocyty i limfocyty. Każdy typ pełni określoną rolę w ochronie organizmu przed infekcją.

płytki krwi zapobiegają krwawieniu z cięć i siniaków.

Układ limfatyczny składa się z naczynia limfatyczne, węzłów chłonnych i limfy.

Naczynia limfatyczne przypominają żyły, ale nie przenoszą krwi, ale klarowny płyn - limfę. Limfa składa się z nadmiaru płynu tkankowego, produktów przemiany materii i komórek układu odpornościowego.

Węzły chłonne(Czasami nazywany gruczoły limfatyczne) - narządy w kształcie fasoli zlokalizowane wzdłuż naczyń limfatycznych. Węzły chłonne zawierają komórki układu odpornościowego. Mogą zwiększać się częściej w stanach zapalnych, zwłaszcza u dzieci, ale czasami ich wzrost może być oznaką białaczki, gdy proces nowotworowy wyszedł poza szpik kostny.

Jak często występuje ostra białaczka u dorosłych?

W 2002 roku w Rosji wykryto 8149 przypadków białaczki. Spośród nich ostre białaczki stanowiły 3257 przypadków, a podostre i przewlekłe - 4872 przypadki.

Szacuje się, że w 2004 roku w Stanach Zjednoczonych zostanie zdiagnozowanych 33 440 nowych przypadków białaczki. Około połowa przypadków to ostra białaczka. Najczęstszym typem ostrej białaczki u dorosłych jest ostra białaczka szpikowa(OML). Jednocześnie oczekuje się wykrycia 11920 nowych przypadków AML.

W 2004 roku 8870 pacjentów w Stanach Zjednoczonych mogło umrzeć z powodu ostrej białaczki.

Średni wiek chorych na ostrą białaczkę szpikową (AML) wynosi 65 lat. To choroba osób starszych. Prawdopodobieństwo zachorowania na białaczkę u 50-latka wynosi 1 na 50 000, a u 70-latka 1 na 7 000. AML występuje częściej u mężczyzn niż u kobiet.

Ostra białaczka limfoblastyczna (ALL) występuje częściej u dzieci niż u dorosłych i najczęściej występuje przed ukończeniem 10 roku życia. Szansa na zdiagnozowanie ALL u 50-latka wynosi 1 na 125 000, a u 70-latka 1 na 60 000.

Afroamerykanie są 2 razy mniej narażeni na ALL niż biała populacja Ameryki. Mają też nieco mniejsze ryzyko rozwoju AML niż biała populacja.

W AML i ALL u dorosłych jest to możliwe do osiągnięcia długotrwała remisja lub wyzdrowienie w 20-30% przypadków. W zależności od niektórych cech komórek białaczkowych rokowanie (wynik) u pacjentów z AML i ALL może być lepsze lub gorsze.

Co powoduje ostrą białaczkę i czy można jej zapobiec?

Czynnik ryzyka to coś, co zwiększa prawdopodobieństwo wystąpienia choroby. Niektóre czynniki ryzyka, takie jak palenie, można wyeliminować. Innych czynników, takich jak wiek, nie można zmienić.

Palenie jest udowodnionym czynnikiem ryzyka ostrej białaczki szpikowej (AML). Podczas gdy wiele osób wie, że palenie powoduje raka płuc, tylko nieliczni zdają sobie sprawę, że palenie może wpływać na komórki, które nie mają bezpośredniego kontaktu z dymem.

Substancje rakotwórcze znajdujące się w dymie tytoniowym dostają się do krwioobiegu i rozprzestrzeniają się po całym organizmie. Jedna piąta przypadków AML jest spowodowana paleniem. ludzie palący powinien spróbować rzucić palenie.

Istnieje kilka czynników środowiskowych, które zostały powiązane z rozwojem ostrej białaczki. Na przykład, długotrwały kontakt z benzyną jest czynnikiem ryzyka AML, a narażenie na wysokie dawki promieniowania (wybuch bomby atomowej lub incydent w reaktorze jądrowym) zwiększa ryzyko AML i ostrej białaczki limfoblastycznej (ALL).

Ludzie, którzy mieli inne nowotwory i przyjmowali określone leki przeciwnowotworowe, są bardziej narażeni na rozwój AML. Większość tych przypadków AML występuje w ciągu 9 lat leczenia choroby Hodgkina (limfogranulomatozy), chłoniaków nieziarniczych (mięsaków chłonnych), ALL lub innych nowotwory złośliwe jak rak piersi i jajnika.

Istnieje obawa o linie przesyłowe wysokiego napięcia jako czynnik ryzyka białaczki. Według niektórych doniesień w takich sytuacjach ryzyko białaczki nie wzrasta lub nieznacznie wzrasta. Oczywiste jest, że większość przypadków białaczki nie jest związana z liniami przesyłowymi wysokiego napięcia.

U niewielkiej liczby osób z bardzo rzadkimi chorobami lub Wirus HTLV-1 zwiększone ryzyko ostrej białaczki.

Jednak większość osób z białaczką nie ma zidentyfikowanych czynników ryzyka. Przyczyna ich choroby pozostaje do dziś nieznana. Ze względu na to, że przyczyna białaczki jest niejasna, nie ma możliwości zapobiegania, z wyjątkiem dwóch ważnych punktów: unikania palenia i kontaktu z substancjami, które powodujące raka np. benzyna.

Jak klasyfikuje się ostre białaczki dorosłych?

Większość guzów ocenia się według stopnia zaawansowania (I, II, III i IV) na podstawie wielkości guza i jego rozległości.

Ta klasyfikacja nie jest odpowiednia dla białaczki, ponieważ białaczka jest zaburzeniem komórek krwi, które zwykle nie tworzy guza.

Białaczka atakuje cały szpik kostny iw wielu przypadkach w momencie rozpoznania obejmuje już inne narządy. W białaczce badania laboratoryjne komórek nowotworowych umożliwiają wyjaśnienie ich cech, które pomagają w ocenie wyniku (rokowania) choroby i wybraniu taktyki leczenia.

Zidentyfikowano trzy podtypy ostrej białaczki limfoblastycznej i osiem podtypów ostrej białaczki szpikowej.

RÓŻNE RODZAJE BIAŁACZKI.

Istnieją cztery główne typy białaczki:

ostry kontra przewlekły

limfoblastyczna kontra mieloidalna

„Ostre” oznacza szybkie tempo. Chociaż komórki rosną szybko, nie są w stanie prawidłowo dojrzewać.

„Przewlekły” oznacza stan, w którym komórki wyglądają na dojrzałe, ale w rzeczywistości są patologiczne (zmienione). Komórki te żyją zbyt długo i zastępują niektóre rodzaje białych krwinek.

„Limfoblastyczna” i „mieloidalna” odnoszą się do dwóch różnych typów komórek, z których pochodzi białaczka. Białaczka limfoblastyczna rozwija się z limfocytów szpiku kostnego, białaczka szpikowa powstaje z granulocytów lub monocytów.

Białaczka może wystąpić zarówno u dzieci, jak i dorosłych, ale różne rodzaje białaczki dominują w jednej lub drugiej grupie.

Ostra białaczka limfoblastyczna (ALL)

Występuje u dzieci i dorosłych

Częściej diagnozowana u dzieci

Stanowi nieco ponad połowę wszystkich przypadków białaczki u dzieci

Ostra białaczka szpikowa (AML) (często nazywana ostrą białaczką nielimfoblastyczną)

Dotyka dzieci i dorosłych

Stanowi mniej niż połowę wszystkich przypadków białaczki u dzieci

Przewlekła białaczka limfocytowa (PBL)

Występuje tylko u dorosłych

Wykrywana dwa razy częściej niż przewlekła białaczka szpikowa (CML)

Przewlekła białaczka szpikowa (CML)

Dotyczy głównie dorosłych i bardzo rzadko występuje u dzieci.

PBL jest rozpoznawana dwukrotnie rzadziej.

Czy możliwe jest wczesne wykrycie białaczki?

Obecnie nie ma specjalnych metod pozwalających na rozpoznanie ostrej białaczki wczesna faza. najlepsza rekomendacja Jest pilny apel skonsultuj się z lekarzem, jeśli wystąpią jakiekolwiek niewyjaśnione objawy. Osoby z grup wysokiego ryzyka powinny być regularnie i ściśle monitorowane.

Jak diagnozuje się ostrą białaczkę?

Białaczce może towarzyszyć wiele oznak i objawów, z których część jest niespecyficzna. Należy pamiętać, że poniższe objawy są bardziej prawdopodobne w przypadku innych chorób niż w przypadku raka.

Typowe objawy białaczki mogą obejmować zwiększone zmęczenie, osłabienie, utratę wagi, gorączkę (gorączkę) i utratę apetytu.

Większość objawów ostrej białaczki jest spowodowana spadkiem liczby czerwonych krwinek w wyniku zastąpienia normalnego szpiku kostnego, który wytwarza krwinki, komórkami białaczkowymi. W wyniku tego procesu u pacjenta zmniejsza się liczba normalnie funkcjonujących erytrocytów, leukocytów i płytek krwi.

niedokrwistość (niedokrwistość) jest wynikiem zmniejszenia liczby czerwonych krwinek. Anemia prowadzi do duszności, zmęczenia i bladości skóry.

Zmniejszenie liczby leukocytów zwiększa ryzyko rozwoju chorób zakaźnych. Chociaż osoby z białaczką mogą mieć bardzo wysoką liczbę białych krwinek, komórki te nie są normalne i nie chronią organizmu przed infekcją.

Niska liczba płytek krwi może powodować siniaki, krwawienie z nosa i dziąseł.

Może powodować rozprzestrzenianie się białaczki poza szpik kostny do innych narządów lub ośrodkowego układu nerwowego różne objawy, Jak na przykład ból głowy , słabość, konwulsje, wymiociny, zaburzenia chodu i wzroku.

Niektórzy pacjenci mogą narzekać ból kości i stawów z powodu ich uszkodzenia przez komórki białaczkowe.

Białaczka może prowadzić do powiększenie wątroby i śledziony. Jeśli węzły chłonne są dotknięte, można je powiększyć.

U pacjentów z AML choroba dziąseł prowadzi do obrzęku, bolesności i krwawienia. Zmiany skórne objawiają się obecnością małych wielobarwnych plamek przypominających wysypkę.

Na typu komórek T WSZYSTKO często jest dotknięty grasica . Obok grasicy biegnie duża żyła (żyła główna górna), która przenosi krew z głowy i kończyn górnych do serca. Powiększona grasica może uciskać tchawicę, powodując kaszel, duszność, a nawet uduszenie.

Przy ucisku żyły głównej górnej możliwy jest obrzęk twarzy i kończyn górnych (zespół żyły głównej górnej). Może to odciąć dopływ krwi do mózgu i zagrażać życiu. Pacjenci z tym zespołem powinni natychmiast rozpocząć leczenie.

METODY DIAGNOSTYKI I KLASYFIKACJA BIAŁACZEK.

Obecność niektórych z powyższych objawów nie oznacza, że ​​pacjent ma białaczkę. Dlatego, dodatkowe badania w celu wyjaśnienia diagnozy, a przy potwierdzeniu białaczki - jej rodzaju.

Badanie krwi.

Zmiana liczby różnych rodzajów krwinek i ich wygląd pod mikroskopem może sugerować białaczkę. Na przykład większość osób z ostrą białaczką (ALL lub AML) ma za dużo białych krwinek i za mało czerwonych krwinek i płytek krwi. Ponadto wiele białych krwinek to komórki blastyczne (rodzaj niedojrzałych komórek, które normalnie nie krążą we krwi). Komórki te nie spełniają swojej funkcji.

Badania szpiku kostnego.

Za pomocą cienkiej igły pobiera się do badania niewielką ilość szpiku kostnego. Metodę tę stosuje się w celu potwierdzenia rozpoznania białaczki i oceny skuteczności leczenia.

Biopsja węzła chłonnego.

W tej procedurze cały węzeł chłonny jest usuwany, a następnie badany.

Przebicie kręgosłupa.

Podczas tej procedury cienką igłę wprowadza się w dolną część pleców do kanału kręgowego w celu uzyskania niewielkiej ilości płynu mózgowo-rdzeniowego, który jest badany pod kątem komórek białaczkowych.

Badania laboratoryjne.

Do diagnozowania i wyjaśniania rodzaju białaczki stosuje się różne specjalne metody: cytochemię, cytometrię przepływową, immunocytochemię, cytogenetykę i badania genetyki molekularnej. Specjaliści badają szpik kostny, tkankę węzłów chłonnych, krew, płyn mózgowo-rdzeniowy pod mikroskopem. Oceniają wielkość i kształt komórek, a także inne cechy komórek, aby określić rodzaj białaczki, stopień dojrzałości komórek.

Większość niedojrzałych komórek to zwalczające infekcje komórki blastyczne, które zastępują normalne dojrzałe komórki.

INNE METODY BADAŃ.

• Zdjęcia rentgenowskie wykonuje się w celu wykrycia formacji nowotworowych w jamie klatki piersiowej, uszkodzeń kości i stawów.
• tomografia komputerowa(CT) jest specjalna metoda badanie rentgenowskie, które pozwala zbadać ciało pod różnymi kątami. Metodę stosuje się do wykrywania zmian w klatce piersiowej i jamach brzusznych.
• Rezonans magnetyczny (MRI) wykorzystuje silne magnesy i fale radiowe do tworzenia szczegółowych obrazów ciała. Metoda jest szczególnie uzasadniona do oceny stanu mózgu i rdzeń kręgowy.
• Ultrasonografia(USG) pozwala rozróżnić powstawanie guzów i torbieli, a także stan nerek, wątroby i śledziony, węzłów chłonnych.
• Skanowanie układu limfatycznego i kostnego: W tej metodzie substancja radioaktywna jest wstrzykiwana do żyły i gromadzi się w węzłach chłonnych lub kościach. Umożliwia różnicowanie procesów białaczkowych i zapalnych w węzłach chłonnych i kościach.

Leczenie ostrej białaczki u dorosłych

Ostra białaczka u dorosłych to nie jedna choroba, ale kilka, a pacjenci z różnymi podtypami białaczki różnie reagują na leczenie.

Wybór terapii opiera się zarówno na konkretnym podtypie białaczki, jak i na pewnych cechach choroby, które nazywane są objawami rokowniczymi. Cechy te obejmują wiek pacjenta, liczbę białych krwinek, odpowiedź na chemioterapię oraz to, czy pacjent był wcześniej leczony z powodu innego guza.

Chemoterapia

Chemioterapia odnosi się do stosowania leków, które niszczą komórki nowotworowe. Leki przeciwnowotworowe są zwykle podawane dożylnie lub doustnie (doustnie). Gdy lek dostanie się do krwioobiegu, jest rozprowadzany po całym ciele. Chemioterapia jest głównym sposobem leczenia ostrej białaczki.

Chemioterapia ostrej białaczki limfoblastycznej (ALL).

Wprowadzenie. Celem leczenia na tym etapie jest zniszczenie maksymalny numer komórek białaczkowych przez minimalny okres czasu i osiągnięcie remisji (brak objawów choroby).

Konsolidacja. Zadaniem na tym etapie leczenia jest zniszczenie tych komórek nowotworowych, które pozostały po indukcji.

Leczenie podtrzymujące. Po pierwszych dwóch etapach chemioterapii komórki białaczkowe mogą nadal pozostawać w organizmie. Na tym etapie leczenia przez dwa lata przepisywane są niskie dawki chemioterapii.

Leczenie uszkodzeń ośrodkowego układu nerwowego (OUN). Ponieważ ALL często rozprzestrzenia się na wyściółkę mózgu i rdzenia kręgowego, ludziom podaje się chemioterapię do kanału kręgowego lub radioterapię mózgu.

Chemioterapia ostrej białaczki szpikowej (AML):

Leczenie AML składa się z dwóch faz: indukcji remisji i terapii poremisyjnej.

Podczas pierwszej fazy większość komórek normalnych i białaczkowych w szpiku kostnym ulega zniszczeniu. Czas trwania tej fazy wynosi zwykle jeden tydzień. W tym okresie iw ciągu następnych kilku tygodni liczba leukocytów będzie bardzo niska, dlatego należy podjąć działania przeciw możliwe komplikacje. Jeśli remisja nie zostanie osiągnięta w wyniku cotygodniowej chemioterapii, zaleca się powtarzanie kursów leczenia.

Celem drugiej fazy jest zniszczenie pozostałych komórek białaczkowych. Po tygodniowym leczeniu następuje okres rekonwalescencji szpiku kostnego (2-3 tygodnie), po czym cykle chemioterapii są kontynuowane jeszcze kilka razy.

Niektórym pacjentom podaje się bardzo wysokie dawki chemioterapii w celu zabicia wszystkich komórek szpiku kostnego, po czym następuje przeszczep komórek macierzystych.

Skutki uboczne.

W procesie niszczenia komórek białaczkowych uszkadzane są również komórki normalne, które wraz z komórkami nowotworowymi również charakteryzują się szybkim wzrostem.

Komórki szpiku kostnego, błony śluzowej jamy ustnej i jelit oraz mieszków włosowych szybko rosną i dlatego są narażone na chemioterapię.

Dlatego pacjenci otrzymujący chemioterapię są narażeni na zwiększone ryzyko infekcji (z powodu małej liczby białych krwinek), krwawienia (mała liczba płytek krwi) i zmęczenia (mała liczba czerwonych krwinek). Inne działania niepożądane chemioterapii obejmują tymczasową utratę włosów, nudności, wymioty i utratę apetytu.

Te skutki uboczne zwykle ustępują wkrótce po zakończeniu chemioterapii. Z reguły istnieją metody radzenia sobie ze skutkami ubocznymi. Na przykład leki przeciwwymiotne podaje się podczas chemioterapii, aby zapobiec nudnościom i wymiotom. Czynniki wzrostu komórek są stosowane w celu zwiększenia liczby białych krwinek i zapobiegania infekcjom.

Może zmniejszyć ryzyko powikłania infekcyjne poprzez ograniczenie kontaktu z drobnoustrojami poprzez dokładne mycie rąk, spożywanie specjalnie przygotowanych owoców i warzyw. Pacjenci leczeni powinni unikać tłumów i pacjentów z infekcją.

Podczas chemioterapii pacjentom można podawać silne antybiotyki w celu dodatkowej profilaktyki infekcji. Antybiotyki można podawać przy pierwszych oznakach infekcji lub nawet wcześniej, aby zapobiec infekcji. Wraz ze spadkiem liczby płytek krwi możliwa jest ich transfuzja, podobnie jak transfuzja krwinek czerwonych ze spadkiem i występowaniem duszności lub zwiększonego zmęczenia.

Zespół rozpadu guza jest efektem ubocznym spowodowanym szybkim rozpadem komórek białaczkowych. Kiedy komórki nowotworowe umierają, uwalniają do krwiobiegu substancje, które uszkadzają nerki, serce i ośrodkowy układ nerwowy. Przepisanie pacjentowi dużej ilości płynów i specjalnych leków pomoże zapobiec rozwojowi poważnych powikłań.

U niektórych pacjentów z ALL po zakończeniu leczenia mogą rozwinąć się inne rodzaje nowotworów złośliwych: AML, chłoniak nieziarniczy (lymphosarcoma) lub inne.

PRZESZCZEP KOMÓREK MACIERZYSTYCH (SCT)

Chemioterapia uszkadza zarówno komórki nowotworowe, jak i zdrowe. Przeszczep komórek macierzystych pozwala lekarzom na stosowanie wysokich dawek leki przeciwnowotworowe w celu poprawy skuteczności leczenia. I chociaż leki przeciwnowotworowe niszczą szpik kostny pacjenta, przeszczepione komórki macierzyste pomagają przywrócić komórki szpiku kostnego, które wytwarzają krwinki.

Komórki macierzyste pobierane są ze szpiku kostnego lub z krwi obwodowej. Takie komórki pozyskiwane są zarówno od samego pacjenta, jak i od dopasowanego dawcy. U pacjentów z białaczką najczęściej wykorzystuje się komórki dawcy, ponieważ komórki nowotworowe mogą być obecne w szpiku kostnym lub krwi obwodowej pacjentów.

Pacjentowi przepisuje się chemioterapię z bardzo wysokimi dawkami leków niszczących komórki nowotworowe. Ponadto podaje się radioterapię w celu zabicia pozostałych komórek białaczkowych. Po takim zabiegu zmagazynowane komórki macierzyste podawane są pacjentowi w postaci transfuzji krwi. Stopniowo przeszczepione komórki macierzyste zakorzeniają się w szpiku kostnym pacjenta i zaczynają wytwarzać komórki krwi.

Pacjenci, którym przeszczepiono komórki dawcy, otrzymują leki zapobiegające odrzuceniu tych komórek, a także inne leki zapobiegające infekcjom. 2-3 tygodnie po przeszczepie komórek macierzystych zaczynają wytwarzać białe krwinki, następnie płytki krwi, a na koniec czerwone krwinki.

Pacjenci poddawani TSC powinni być chronieni przed zakażeniem (w izolacji) do czasu niezbędnego wzrostu liczby leukocytów. Tacy pacjenci przebywają w szpitalu, dopóki liczba leukocytów nie osiągnie około 1000 na metr sześcienny. mm krwi. Następnie, prawie codziennie, tacy pacjenci są obserwowani w klinice przez kilka tygodni.

Przeszczep komórek macierzystych jest wciąż nową i trudną opcją leczenia. Dlatego taką procedurę należy przeprowadzić w wyspecjalizowanych oddziałach ze specjalnie przeszkolonym personelem.

Skutki uboczne TSC.

Skutki uboczne TSC dzielą się na wczesne i późne. Wczesne skutki uboczne niewiele różnią się od powikłań u pacjentów otrzymujących chemioterapię z dużymi dawkami leków przeciwnowotworowych. Są one spowodowane uszkodzeniem szpiku kostnego i innych szybko rosnących tkanek ciała.

Skutki uboczne mogą utrzymywać się przez długi czas, czasem przez lata po przeszczepie. Spośród późnych skutków ubocznych należy zwrócić uwagę na:

• Uszkodzenie płuc przez promieniowanie prowadzące do duszności.
• Choroba przeszczep przeciwko gospodarzowi (GVHD), która występuje tylko wtedy, gdy komórki są przeszczepiane od dawcy. To poważne powikłanie występuje, gdy komórki układu odpornościowego dawcy atakują skórę, wątrobę, błonę śluzową jamy ustnej i inne narządy pacjenta. W tym przypadku występują: osłabienie, zmęczenie, suchość w jamie ustnej, wysypka, infekcja i ból mięśni.
• Uszkodzenie jajników, prowadzące do niepłodności i nieregularnych miesiączek.
• Uszkodzenie tarczycy powodujące zaburzenia metaboliczne.
• Zaćma (uszkodzenie soczewki oka).
• uszkodzenie kości; w ciężkich zmianach może być konieczna wymiana części kości lub stawu.

RADIOTERAPIA.

Radioterapia(zastosowanie wysokoenergetycznych promieni rentgenowskich) odgrywa ograniczoną rolę w leczeniu pacjentów z białaczką.

U dorosłych pacjentów z ostrą białaczką radioterapię można zastosować w przypadku uszkodzeń ośrodkowego układu nerwowego lub jąder. W rzadkich przypadkach nagłych zalecana jest radioterapia w celu złagodzenia ucisku tchawicy przez proces nowotworowy. Ale nawet w tym przypadku chemioterapia jest często stosowana zamiast radioterapii.

LECZENIE OPERACYJNE.

W leczeniu pacjentów z białaczką, w przeciwieństwie do innych typów nowotworów złośliwych, zwykle nie stosuje się operacji. Białaczka jest chorobą krwi i szpiku kostnego i nie można jej wyleczyć chirurgicznie.

W trakcie leczenia pacjenta z białaczką za pomocą małego interwencja chirurgiczna cewnik można wprowadzić do dużej żyły w celu wprowadzenia leków przeciwnowotworowych i innych, pobierania krwi do badań.

Co dzieje się po leczeniu ostrej białaczki?

Po zakończeniu leczenia ostrej białaczki konieczne jest dynamiczny nadzór w klinice. Ta obserwacja jest bardzo ważna, ponieważ pozwala lekarzowi obserwować możliwy nawrót(nawrót) choroby, a także na skutki uboczne terapii. Ważne jest, aby natychmiast poinformować lekarza, jeśli wystąpią objawy.

Zwykle nawrót ostrej białaczki, jeśli występuje, następuje w trakcie leczenia lub krótko po jego zakończeniu. Nawrót rozwija się bardzo rzadko po remisji, której czas trwania przekracza pięć lat.

Białaczka to cała grupa złośliwych chorób układu krwiotwórczego. Wszystkie choroby z tej grupy mają ogólna charakterystyka, co polega na tym, że złośliwe klony powstają z komórek krwiotwórczych szpiku kostnego.

Objawy

Obraz kliniczny jest taki sam dla wszystkich typów białaczek. Początek choroby może być nagły. Ciężki stan pacjent przy przyjęciu do szpitala może być z powodu ciężkiego zatrucia, zespołu krwotocznego (w wyniku trombocytopenii), niewydolność oddechowa(w wyniku ucisku dróg oddechowych przez powiększone węzły chłonne wewnątrz klatki piersiowej).

Źródło www.medmoon.ru

Powoduje

Lekarze nazywają białaczkę chorobą wieloczynnikową, to znaczy dzisiaj zidentyfikowano bardzo dużą liczbę czynników, które mogą służyć jako pretekst do rozwoju białaczki. Współczesna medycyna dzieli te przyczyny na cztery duże grupy. Pierwsza grupa obejmuje zakaźno-wirusowe przyczyny białaczki. Wirusów w naszym świecie jest oczywiście mnóstwo. Oddziałując na organizm ludzki, niektóre wirusy przyczyniają się do przekształcenia normalnej komórki w komórkę nowotworową.

Jeśli chodzi o drugą grupę przyczyn, obejmuje ona wszystkie czynniki dziedziczne. Udowodniono naukowo, że jeśli choć jedna osoba w rodzinie choruje na białaczkę, to choroba ta z pewnością będzie odczuwalna u jego dzieci, wnuków lub prawnuków. Białaczka jest dość powszechna w rodzinach, w których jedno lub dwoje rodziców ma dziedziczne defekty chromosomalne. Do takich wad należą: zespół Turnera, zespół Blooma, zespół Downa, zespół Fanconiego i kilka innych. Istnieją przypadki rozwoju białaczki w chorobach dziedzicznych, które są bezpośrednio związane z defektami w układzie odpornościowym.

Trzecią grupę przyczyn rozwoju białaczki można przypisać działaniu czynników chemicznych, a także czynników białaczkowych. Mówiąc prościej, przyczyną rozwoju białaczki mogą być cytostatyki, które są przepisywane pacjentowi w leczeniu raka, antybiotyki z serii penicylin, a także cefalosporyny. Pamiętaj, że stosowanie wszystkich powyższych leków powinno być ograniczone. Jeśli mówimy o działaniu chemikaliów, mogą to być detergenty. pochodzenia syntetycznego, linoleum, dywany i tak dalej i tak dalej.

I wreszcie czwarta grupa przyczyn rozwoju białaczki to ekspozycja na promieniowanie. Badania kliniczne stwierdzono, że w przypadku każdego rodzaju białaczki uszkodzenie chromosomów przez promieniowanie może być bezpośrednio zaangażowane w rozwój nowotworu. Wyjaśnia to fakt, że komórki, które tworzą podłoże guza, w rzeczywistości mają własne uszkodzenia spowodowane promieniowaniem.

Źródło tiensmed.ru

oznaki

Objawy ostrej białaczki

Jak każda ostra choroba, ostra białaczka zaczyna się nagle. Temperatura gwałtownie wzrasta, dołączają infekcje bakteryjne, takie jak zapalenie migdałków. Towarzyszy temu silne osłabienie, brak apetytu, nudności, wymioty, bóle kości i stawów. Zwiększają się wszystkie narządy hematopoezy: wątroba, śledziona, węzły chłonne. Występuje wzmożone krwawienie, wybroczyny i siniaki na ciele, krwawienia z nosa, czasem wewnętrzne. Pacjenci rozpływają się na naszych oczach: masa ciała spada, pojawia się woskowa bladość. W tym okresie we krwi można znaleźć dużą liczbę blastów. Ostra białaczka bez leczenia bardzo szybko prowadzi do śmierci pacjenta. Ale dzięki terminowemu i odpowiedniemu leczeniu w większości przypadków następuje powrót do zdrowia.

Objawy przewlekłej białaczki

Białaczka przewlekła zaczyna się i postępuje powoli, czasami zostaje wykryta przypadkowo, podczas badań w kierunku innych chorób. Najpierw pojawia się zmęczenie, osłabienie, słaby apetyt, potem stopniowo dołączają się bardziej charakterystyczne objawy białaczki: częste infekcje i krwawienia. Zwiększona wielkość wątroby, śledziony, węzłów chłonnych.

Po okresach zaostrzeń zwykle następują okresy remisji (czasowy brak objawów choroby). W przypadku przewlekłej białaczki pacjenci żyją bez leczenia przez kilka miesięcy i lat. Przewlekłe białaczki mogą przekształcić się w ostre formy, których nie można leczyć (kryzysy blastyczne).

Źródło: womenhealthnet.ru

Klasyfikacja

Wszystkie białaczki, w zależności od ich zdolności do wzrostu i rozwoju proliferujących komórek nowotworowych, dzielą się na dwa główne typy - ostry i przewlekły. W pierwszym przypadku rozwój elementów komórkowych jest praktycznie nieobecny, a duża ilość niedojrzałych komórek gromadzi się we krwi we wczesnych stadiach różnicowania, co powoduje zahamowanie wszystkich kiełków hematopoezy (hematopoezy). Objawy te występują w ponad 80% wszystkich przypadków.

Z drugiej strony białaczka przewlekła wytwarza w pewnym stopniu populację już rozwiniętych komórek granulocytarnych, stopniowo zastępując normalne komórki krwi. Należy wyraźnie zrozumieć, że ostra białaczka nie może przekształcić się w przewlekłą i odwrotnie.

W przebiegu ostrej białaczki wyróżnia się trzy stadia. Pierwsza to początkowa, zwykle oceniana już retrospektywnie, gdyż klinicznie albo wcale się nie objawia, albo towarzyszy jej nieznaczna ogólna słabość, zaostrzenie wcześniej istniejących chorób przewlekłych, aktywacja wirusa opryszczki lub innej infekcji. Liczba krwinek może być prawidłowa lub nieznacznie podwyższona/zmniejszona.

Zaawansowany etap ostrej białaczki charakteryzuje się wyraźnymi obiektywnymi objawami i składa się z okresów zaostrzeń i remisji, kończących się lub całkowite wyleczenie, czyli przejście do trzeciej, końcowej fazy, kiedy następuje całkowite zahamowanie układu krwiotwórczego i chemioterapia nie daje już żadnego efektu.

Jeśli chodzi o przewlekłą białaczkę, może ona w ogóle nie mieć fazy początkowej. Nawet po ustaleniu rozpoznania może ciągnąć się latami, mając stosunkowo łagodny przebieg. Jest to monoklonalna faza przewlekłej białaczki, związana z obecnością pojedynczego klonu nowotworowych elementów komórkowych. Rozwój kolejnego, poliklonalnego stadium (stadium przełomu blastycznego) jest spowodowane pojawieniem się wtórnych klonów nowotworowych. W tym przypadku proces przebiegnie już szybko wraz z pojawieniem się wielu form blastycznych, to właśnie w tym okresie umiera większość (około 80%) pacjentów z przewlekłą białaczką.

W zależności od stopnia zróżnicowania komórek nowotworowych wyróżnia się białaczki niezróżnicowane, blastyczne i cytowe. Opierając się na koncepcji hematopoezy, czyli według cytogenezy, ostre białaczki dzieli się na limfoblastyczne, mieloblastyczne, monoblastyczne, mielomonoblastyczne, erytromieloblastyczne, megakarioblastyczne i niezróżnicowane oraz przewlekłe, mające pochodzenie mielocytowe, dzieli się na mieloblastyczne, neutrofilowe, eozynofilowe, bazofilowe, a także mieskleroza, erytremia lub prawdziwa czerwienica i nadpłytkowość samoistna. Przewlekłe białaczki pochodzenia limfocytowego obejmują przewlekła białaczka limfatyczna oraz białaczki paraproteinemiczne (szpiczak mnogi, makroglobulinemia pierwotna Waldenströma, choroba Cesariego – limfomatoza skórna, choroba ciężkich łańcuchów alfa Franklina). Do przewlekłej białaczki monocytowej - przewlekła białaczka monocytowa, histiocytoza X (histiocytoza z komórek Langerhansa) i przewlekła białaczka mielomonocytowa.

Źródło rusmedserv.com

U dzieci

Białaczka u dzieci (białaczka) to układowa hemoblastoza, której towarzyszy naruszenie hematopoezy szpiku kostnego i zastąpienie normalnych krwinek niedojrzałymi komórkami blastycznymi z serii leukocytów. W onkohematologii dziecięcej zapadalność na białaczkę wynosi 4-5 przypadków na 100 000 dzieci. Według statystyk najczęstsza jest ostra białaczka rak dzieciństwo(około 30%); najczęściej rak krwi dotyka dzieci w wieku 2-5 lat. Właściwym problemem pediatrii jest obserwowana w ostatnich latach tendencja do wzrostu zachorowań na białaczkę wśród dzieci i utrzymująca się wysoka śmiertelność.

Powoduje

Niektóre aspekty rozwoju białaczki u dzieci nadal pozostają niejasne. NA obecny etap udowodniono etiologiczny wpływ promieniowania, onkogennych szczepów wirusowych, czynników chemicznych, predyspozycji dziedzicznych, zaburzeń endogennych (hormonalnych, immunologicznych) na zapadalność na białaczkę u dzieci. Białaczka wtórna może rozwinąć się u dziecka, które w przeszłości było poddawane radioterapii lub chemioterapii z powodu innego nowotworu.

Do tej pory mechanizmy rozwoju białaczki u dzieci rozpatrywane są zwykle z punktu widzenia teorii mutacji i koncepcji klonalnej. Mutacji DNA komórki hematopoetycznej towarzyszy brak różnicowania na etapie niedojrzałej komórki blastycznej, a następnie proliferacja. Zatem komórki białaczkowe to nic innego jak klony zmutowanej komórki, niezdolne do różnicowania i dojrzewania oraz tłumienia normalnych kiełków hematopoetycznych. Po dostaniu się do krwi komórki blastyczne rozprzestrzeniają się po całym ciele, przyczyniając się do naciekania białaczkowego tkanek i narządów. Wnikanie przerzutów przez komórki blastyczne przez barierę krew-mózg prowadzi do naciekania błon i substancji mózgowej oraz rozwoju neuroleukemii.

Zauważono, że dzieci z chorobą Downa rozwijają białaczkę 15 razy częściej niż inne dzieci. Zwiększone ryzyko zachorowania na białaczkę i inne nowotwory występuje u dzieci z zespołem Li-Fraumeni, Klinefeltera, Wiskotta-Aldricha, zespołem Blooma, niedokrwistością Fanconiego, pierwotnymi niedoborami odporności (agammaglobulinemia sprzężona z chromosomem X, ataksja-teleangiektazja Louisa-Barra itp.), czerwienicą itp.

Źródło krasotaimedicina.ru

Diagnostyka

Nakłucie szpiku kostnego jest główną metodą badawczą białaczki. Służy do potwierdzenia rozpoznania i identyfikacji (morfologicznego, immunofenotypowego, cytogenetycznego) typu białaczki. Aspiracja szpiku kostnego może być utrudniona ze względu na jego hipoplazję (zahamowanie hematopoezy) i zwiększoną zawartość w nim struktur włóknistych.

Myelogram (charakterystyka ilościowa wszystkich form komórkowych szpiku kostnego) w ostrej białaczce: wzrost zawartości komórek blastycznych o więcej niż 5% i do całkowitej blastozy; morfologia blastów jest różna w zależności od rodzaju białaczki; wzrost liczby form pośrednich komórek białaczkowych; limfocytoza; czerwony zarodek hematopoezy jest osłabiony (z wyjątkiem ostrej erytromielozy); megakariocyty są nieobecne lub ich liczba jest nieznaczna (z wyjątkiem ostrej białaczki megakarioblastycznej).

Badanie cytochemiczne jest główną metodą diagnozowania postaci ostrej białaczki. Przeprowadza się go w celu identyfikacji enzymów specyficznych dla różnych blastów. Tak więc we WSZYSTKICH określa się pozytywną reakcję CHIC na glikogen, reakcja na lipidy, peroksydazę, esterazę chlorooctową. W ostrej białaczce szpikowej - dodatnia reakcja na mieloperoksydazę, lipidy, esterazę chlorooctową.

Immunofenotypowanie blastów (wykonywane metodą zautomatyzowaną na cytometrze przepływowym lub immunoenzymatycznym oznaczeniem na szkle przy użyciu mikroskopii świetlnej). Immunofenotypowanie umożliwia określenie obecności lub braku skupisk różnicowania komórek blastycznych (markerów CD) za pomocą przeciwciał monoklonalnych. Jego wdrożenie jest niezbędne przede wszystkim do dokładnego rozpoznania ALL (patrz tabele 21-7 i ryciny 21-36), a także w przypadkach niemożliwości diagnostyka różnicowa ostre, morfologicznie niezróżnicowane białaczki limfoblastyczne i mieloblastyczne. Jest to kwestia podstawowa, ponieważ traktowanie tych form jest różne.

Badanie cytogenetyczne komórek białaczkowych pozwala określić nieprawidłowości chromosomalne, wyjaśnić diagnozę i rokowanie.

Źródło:medicalplanet.su

Leczenie

Najpierw lekarz musi ustalić, czy objawy pacjenta są związane z białaczką, czy też są spowodowane niedokrwistością lub chorobą zakaźną. W przypadku stwierdzenia we krwi i szpiku komórek charakterystycznych dla białaczki przeprowadzane są dalsze badania w celu określenia rodzaju białaczki i nakreślenia programu leczenia.

Rozpoznanie ostrej białaczki sugeruje się, gdy kilka badań krwi ujawnia nienormalnie wysoką liczbę białych krwinek. Aby potwierdzić tę diagnozę, wykonuje się biopsję szpiku kostnego.

W leczeniu ostrej białaczki chemioterapię przeprowadza się przy użyciu różnych kombinacji leków przeciwnowotworowych. Celem leczenia jest zniszczenie komórek nowotworowych.

Dawka takich leków musi być starannie dobrana, aby komórki nowotworowe zostały zniszczone, a zdrowe komórki organizmu nie zostały naruszone. Pierwszym etapem leczenia jest terapia indukcyjna. W tym okresie pacjent otrzymuje najintensywniejsze leczenie przez 4-6 tygodni. Ten etap terapii zwykle powoduje remisję choroby, która jednak może być tylko przejściowa, jeśli terapia nie będzie kontynuowana.

Drugim etapem leczenia jest terapia utrwalająca, której celem jest zniszczenie obecnych w organizmie komórek patologicznych. Leki, które pacjent otrzymuje w tej fazie są niezbędne do przezwyciężenia ewentualnej oporności na terapię. Chemioterapia podtrzymująca trwa zwykle 2-3 lata.
Większość pacjentów pozostaje w szpitalu podczas pierwszej fazy leczenia, ponieważ istnieje duże ryzyko infekcji, a także ciężkiego krwawienia. Ponieważ leki te hamują wytwarzanie białych krwinek, możesz czuć się gorzej i możesz wymagać częstych transfuzji krwi.

Przeszczep szpiku kostnego może być ważną częścią leczenia. Jest to złożona procedura, w której wszystkie wyprodukowane komórki krwi są najpierw niszczone przez promieniowanie, a następnie nowe komórki od odpowiedniego dawcy są wstrzykiwane do szpiku kostnego ze zdrowymi komórkami. Radioterapię można zastosować w celu zapobiegania inwazji komórek nowotworowych ze szpiku kostnego.

Obecnie coraz więcej przypadków ostrej białaczki jest skutecznie leczonych, rokowanie znacznie się poprawia, zwłaszcza u dzieci; Wszystko więcej pacjenci są wyleczeni. W 90% przypadków lub więcej uzyskuje się remisję, połowa pacjentów przeżywa 5 lat lub dłużej.

Źródło zdrowie.mail.ru

Chemoterapia

Schematy i programy chemioterapii zależą od rodzaju białaczki. Istnieje chemioterapia w przypadku ostrej białaczki limfoblastycznej i chemioterapia w przypadku białaczki mieloblastycznej. Jedno z najważniejszych osiągnięć hematologii w Ostatnia dekada było odkrycie różnicującego działania pochodnych kwasu retinowego na komórki blastyczne ostrej białaczki promieloblastycznej. Wygląd komercyjny dostępny lek kwas all-trans-retinowy (ATRA) radykalnie zmienił los pacjentów z tą postacią białaczki szpikowej: z najmniej korzystnej prognostycznie zmienił się w najbardziej uleczalną.

Ostra białaczka jest układową chorobą nowotworową tkanki krwiotwórczej szpiku kostnego, której podłożem morfologicznym są komórki blastyczne (komórki we wczesnym stadium rozwoju, niedojrzałe), które wpływają na szpik kostny, wypierając prawidłowe elementy komórkowe i szerząc się nie tylko na narządy krwiotwórcze, ale także na inne narządy i układy, w tym OUN.

W ostrej białaczce we krwi gromadzi się duża liczba komórek blastycznych, co prowadzi do zahamowania normalnej hematopoezy wszystkich zarazków. Takie objawy są wykrywane we krwi w ponad 80% przypadków.

Rozprzestrzenianie się białaczki poza szpik kostny do innych narządów lub ośrodkowego układu nerwowego może powodować różne objawy, takie jak ból głowy, osłabienie, drgawki, wymioty, chód i problemy ze wzrokiem.

Niektórzy pacjenci mogą skarżyć się na kości i stawy z powodu ich uszkodzenia przez komórki białaczkowe.

Białaczka może prowadzić do powiększenia wątroby i śledziony. Jeśli węzły chłonne są dotknięte, można je powiększyć.

Źródło lechimdoma.ucoz.ru

Zapobieganie

W celu zapobiegania białaczce bardzo ważne jest regularne odwiedzanie lekarza w celu zbadania i zaliczenia wszystkich wymaganych testy laboratoryjne. Podczas identyfikacji objawów choroby ważne jest, aby natychmiast udać się do lekarza. Obecnie nie ma jednoznacznych środków zapobiegania białaczce, jednak po uzyskaniu remisji konieczne staje się prowadzenie prawidłowej terapii podtrzymującej, zapobiegającej nawrotom. Ważna jest stała obserwacja pacjenta przez pediatrów i onkohematologów. Osoba po zakończeniu leczenia białaczki nie powinna przenosić się w miejsca o innych wskaźnikach klimatycznych ani narażać swojego organizmu na jakiekolwiek zabiegi związane z fizjoterapią. Ważne jest, aby dzieci, które chorowały na białaczkę, były szczepione zgodnie ze specjalnie opracowanym przez lekarzy harmonogramem.