השלכות מחלה דימומית של היילוד, הסיבות והטיפול בה.

בילודים נצפות מספר הפרעות דימום, אשר רופאי ילדים, מיילדות ו"מומחי קרישה" החלו להתמודד איתן בתשומת לב מיוחדת. במקרים מסוימים, הפרות אלה מובילות ביטויים קלינייםדיאתזה דימומית. ביילודים זה נקרא דיאתזה דימומית של היילוד. דיאתזה זו נדירה יחסית. בסטטיסטיקה של מחברים שונים הוא נע בין 0.51 - 0.68 - 0.78%. מספר המקרים החיוביים גדול בהרבה ומגיע ל-12%, אפילו עד 50%, אם לוקחים בחשבון כמובן את המספר המוגבר של אריתרוציטים ב נוזל מוחיאו נוכחות של דימום בקרום הרירי של יילודים. נטייתם של אנשים לדמם ידועה זה מכבר, אך רק בעשרים השנים האחרונות התוודעו המדענים לתופעה זו. מהותו נודעה רק לאחר הצגת שיטות כמותיות לקביעת פרוטרומבין והבהרת תפקידו של ויטמין K בתסמונת זו. אמנם בשביל השנים האחרונות דיאתזה דימומיתביילודים פותחה בפירוט מסוים, במיוחד מנקודת מבט פתוגנטית, נראה לנו שבכל זאת בעיה זו נותרה בלתי פתורה עד היום והיא דורשת מחקר ופיתוח מדוקדקים נוספים. ביילודים, החריגה העיקרית מ מצב רגיל hemostasis הוא הארכה מובהקת של זמן הפרותרומבין, אשר נקבעת בשיטת Quick "a. זמן קרישת הדם המלא הוא תקין. סימפטום אנדותל הוא בדרך כלל שלילי, לעיתים רחוקות חיובי. נצפה הפרעה בתפקוד הפרותרומבין בקרישת הדם. מאז ההגדרה של זמן פרותרומבין היא בהתבסס על התיאוריה הקלאסית של קרישת דם, ההנחה המקורית הייתה שהארכה לא נכונה של זמן זה מעידה על חוסר בפרותרומבין.

חלק מהכותבים מאמינים שבימים הראשונים לחייהם המחסור בפקטור VII גדול בהרבה מזה של פרוטרומבין. הפרעות בתחום הפרותרומבין ופקטור VII מופיעות והן בולטות יותר ונמשכות זמן רב יותר בפגים מאשר בילדים מלאים. הפרעות במערכת הדימום ביילודים אינן מוגבלות רק לחוסר זמני של פרותרומבין ופקטור VII. מֵאָחוֹר לָאַחֲרוֹנָהלילודים רבים יש שימוש מוחלש בפרותרומבין בקרישת דם, כלומר הפרה של השלב הראשון של הקרישה - התרחשות של טרומבופלסטין. הפרות אלו הן בעלות אופי חולף וקשורות לחוסר במספר גורמים. שולץ וחב'. מאמינים כי יש להקדיש תשומת לב מיוחדת למחסור המובהק של סטיוארט-פרואר "גורם, אשר נצפתה ביילודים עם דיאתזה דימומית. כידוע, גורם זה הכרחי עבור thromboplastogenesis ועבור המעבר של prothrombin ל תרומבין.

תסמינים. דיאתזה דימומית של יילודים מאופיינת במגוון תסמינים, המתגלים בדרך כלל ביום השני או השלישי לחייהם, כלומר, בתקופה של מחסור גדול ביותר. גופים פעיליםקרישה (פרוטרומבין, פקטור VII ואחרים). פנקוני מחלק את התסמינים הללו לחיצונים (גלויים) ופנימיים (לא נגישים לעין הרופא). להכי הרבה תסמינים שכיחיםכוללים דימום ממערכת העיכול, המתבטא בצורה של צואה מדממת או הקאות דמיות. לעתים קרובות, שני התסמינים הללו מופיעים בו-זמנית, נצפים ב-47% מכל המקרים של דיאתזה דימומית. צואה מדממת כמו סימפטום אינדיבידואלינמצא ב-49.5% מהחולים, המטמזיס - ב-14.1%. בנוסף יתכן דימום מגדם הטבור, מהקרום הרירי של הלוע האף, מדרכי השתן.

מניעה וטיפול

בילודים נצפות מספר הפרעות דימום, אשר רופאי ילדים, מיילדות ו"מומחי קרישה" החלו להתמודד איתן בתשומת לב מיוחדת. במקרים מסוימים, הפרעות אלו מובילות לביטויים קליניים של דיאתזה דימומית. ביילודים זה נקרא דיאתזה דימומית של היילוד. דיאתזה זו נדירה יחסית. בסטטיסטיקה של מחברים שונים הוא נע בין 0.51 - 0.68 - 0.78%. מספר המקרים החיוביים גדול בהרבה ומגיע ל-12%, אפילו עד 50%, אם לוקחים בחשבון, כמובן, מספר מוגבר של אריתרוציטים בנוזל השדרה או נוכחות של שטפי דם בקרום הרירי של יילודים. נטייתם של אנשים לדמם ידועה זה מכבר, אך רק בעשרים השנים האחרונות התוודעו המדענים לתופעה זו. מהותו נודעה רק לאחר הצגת שיטות כמותיות לקביעת פרוטרומבין והבהרת תפקידו של ויטמין K בתסמונת זו. למרות שבשנים האחרונות התפתחה דיאתזה דימומית ביילודים בפירוט מסוים, במיוחד מבחינה פתוגנטית, נראה לנו שבעיה זו עדיין לא נפתרה עד היום והיא מצריכה מחקר ופיתוח מדוקדקים נוספים. ביילודים, החריגה העיקרית מהמצב התקין של הדימום היא הארכה מובהקת של זמן הפרותרומבין, הנקבעת בשיטת קוויק. זמן קרישת הדם המלא הוא תקין. התסמין האנדותלי הוא לרוב שלילי, לעיתים רחוקות חיובי. הפרעה בתפקוד פרוטרומבין ב נצפית קרישת דם מאחר וההגדרה של זמן פרוטרומבין מבוססת על התיאוריות הקלאסיות של קרישת דם, שכן במקור ההנחה הייתה שהתארכות לא נכונה של זמן זה מעידה על מחסור בפרותרומבין.

לאחרונה נודע כי בדיקה זו אינה ספציפית. הארכת זמן הפרותרומבין מדברת לא כל כך על המחסור בפרותרומבין, אלא על היעדר גורמי קרישה אחרים, כמו גורמים V ו-VII. בנוסף, זמן זה יכול להתארך עם חוסר פיברין, וגם אם יש מעכבי קרישה (מה שנקרא מעכבים) בפלזמה. מיד לאחר הלידה בילודים, פעילות הפרותרומבין בפלסמה נשארת כמעט תקינה ונשמרת ברמה זו במהלך השעות הראשונות לחיים. במהלך הימים הקרובים, רמת הפרותרומבין ותסביך הפרותרומבין (פרוטרומבין ופקטור VII) יורדת משמעותית (במיוחד בין היום ה-2 ל-3 לחיים) כמעט עד לקצה הגבול ומגיעה ל-10% מהנורמה. לאחר זמן מה, הילוד מתחיל בעלייה איטית בפעילות של קומפלקס הפרותרומבין, אשר ביום ה-8 לחייו מגיע ל-65% מהנורמה.

לדברי הרודק "י רוב רמה נמוכהפרוטרומבין (34%) ופקטור VII (2.5%) מתרחשים ביום השלישי לחיים. ביום ה-8 לחיים, רמת הפרותרומבין עולה ל-60%, פקטור VII ל-43% מהנורמה. רמת הפקטור V ביילודים תמיד משתנה בטווח הנורמלי.

חלק מהכותבים מאמינים שבימים הראשונים לחייהם המחסור בפקטור VII גדול בהרבה מזה של פרוטרומבין. הפרעות בתחום הפרותרומבין ופקטור VII מופיעות והן בולטות יותר ונמשכות זמן רב יותר בפגים מאשר בילדים מלאים. הפרעות במערכת הדימום ביילודים אינן מוגבלות רק לחוסר זמני של פרותרומבין ופקטור VII. לאחרונה נמצא כי ילודים רבים סובלים משימוש מוחלש בפרותרומבין בקרישת דם, שמשמעותה הפרה של השלב הראשון של הקרישה - הופעת טרומבופלסטין. הפרות אלו הן בעלות אופי חולף וקשורות לחוסר במספר גורמים. שולץ וחב'. מאמינים כי יש להקדיש תשומת לב מיוחדת לחוסר המובהק של סטיוארט-פרוואר "גורם, אשר נצפה בילודים עם דיאתזה דימומית. כידוע, גורם זה הכרחי עבור thromboplastogenesis ועבור המעבר של prothrombin לתרומבין.

תואר מחסור זמני של פקטור IX ופקטור X המעורבים בייצור טרומבופלסטין (אנחנו מדברים על יילודים, במיוחד פגים). עוד יש להוסיף שיילודים עלולים לחוות ירידה קלה ברמת הפיברינוגן, ולעיתים עלייה זמנית בתהליכים הפיברינוליטים.

הגורם העיקרי להפרעות דימום בילודים, במיוחד בפגים, הוא חוסר בוויטמין K. כידוע, עובר שגדל דורש אספקה ​​משמעותית של ויטמין זה. מחסור בוויטמין K ביילוד מופיע כאשר ספיגת האישה ההרה דרך מערכת העיכול מופרעת, אשר נצפה עם תזונה לא מספקת ועם שימוש בלתי סביר בחומרים משלשלים, במיוחד תרכובות אלקלואידיות ושמנים מינרליים. בנוסף, אישה בהריון עלולה שלא להשתמש בכמות מספקת של ויטמין K לפגיעה בכבד. ככלל, לרך הנולד אין רזרבות מספקות של ויטמין K. כתוצאה ממחסור בפלורה חיידקית במעיים, בימים הראשונים לחייו, הילד אינו מייצר באופן עצמאי ויטמין K לצרכיו. מצד שני, ויטמין K חיוני הן לייצור פרוטרומבין והן לגורם VII; האיבר המייצר את אלה, כמו גם גורמי קרישת דם אחרים (בין היתר, פיברינוגן ופקטור IX), הוא הכבד. האחרון ביילודים, במיוחד בפגים, פגום מבחינה תפקודית. כל זה ביחד במהלך הימים הראשונים לחייו גורם להיווצרות לא מספקת של ויטמין K, כמו גם לירידה זמנית בגורמי קרישת דם בודדים של היילוד. לאור האמור מתברר מדוע היילוד, ובעיקר תינוק פג, עובר הפרעות "פיזיולוגיות" של המוסטזיס ונוטה למחלה של דיאתזה דימומית. כמובן שחייבים להיות תנאים הולמים לכך. אלו אמורים לכלול בעיקר פגיעה בכלי דם, שאצל יילוד הם חדירים יותר ו"שבירים" יותר גם עם פגיעות מכניות קלות.

הגורמים המשמעותיים ביותר להפרעה בדימום בילודים כוללים צירים ממושכים, לידה עם מלקחיים מיילדותיים, חוסר חמצן בעובר, קיפאון ורידי ואחרים. לדברי קוויק "y, לא יכול להיות דימום ללא נזק לכלי הדם, שכן נוכחותם של מצבים המפרים את הדימום עדיין לא מספיקה להתרחשות של דיאתזה דימומית. מחלה זו יכולה להתחיל ביילוד כתוצאה ממחלת האם בתקופה האחרונה חודשי הריון, בהשפעת תרופות מסוימות (לדוגמה, כדורי שינה), סוף סוף שיכרון חושים. עם זאת, כל הסיבות לעיל אינן מסבירות את כל הנקודות הגורמות לדיאתזה דימומית בילודים. עם זאת, לא ניתן לזהות את כל הסיבות. עם זאת, יש להדגיש כי יש צורך לחפש דרכים לברר את הגורמים לדיאתזה דימומית, שהיא לא רק בעלת חשיבות מיוחדת מבחינת הטיפול, אלא גם מניעת מחלה קשה זו.

תסמינים. דיאתזה דימומית של ילודים מאופיינת במגוון תסמינים, המתגלים בדרך כלל ביום השני או השלישי לחייהם, כלומר, בתקופה של החסר הגדול ביותר של גופי קרישה פעילים (פרוטרומבין, פקטור VII ואחרים). פנקוני מחלק את התסמינים הללו לחיצונים (גלויים) ופנימיים (לא נגישים לעין הרופא). התסמינים השכיחים ביותר כוללים דימום ממערכת העיכול, המתבטא בצורה של צואה מדממת או הקאות דמיות. לעתים קרובות, שני התסמינים הללו מופיעים בו-זמנית, נצפים ב-47% מכל המקרים של דיאתזה דימומית. צואה מדממת כתסמין נפרד נמצאה ב-49.5% מהחולים, המטמזיס - ב-14.1%. בנוסף יתכן דימום מגדם הטבור, מהקרום הרירי של הלוע האף, מדרכי השתן.

לפעמים יש דימום לתוך הצדר, לתוך הפרנכימה של הריאות, לתוך העור, לתוך רקמה תת עורית. תשומת - לב מיוחדתצריך לתת לשטפי דם במוח ובפנים קרומי המוח, בכבד, בבלוטות יותרת הכליה (אלה האחרונים מאובחנים על שולחן הניתוח). יש להדגיש כי דימום מוחי, המתרחש בדרך כלל לאחר לידה, צריך להיות קשור יותר לטראומה לאחר לידה מאשר להפרעות בקרישת הדם: בשעות הראשונות של החיים, רמת הפרותרומבין, כמו גם פקטור VII, אינה חורגת מהפרעות בקרישת הדם. נוֹרמָה.

התסמינים לעיל של מחלה דימומית של היילוד תלויים בחוסר זמני של גורמי פלזמה מסוימים. ככל שהגורמים המפריעים לאיזון ההמוסטטי נעלמים, נעלמים גם תסמיני המחלה. עם זאת, במקרים מסוימים, בהתאם למיקום הדימום, האחרון עלול לאיים על חיי היילוד. ולפיכך, בכל מקרה של מחלה דימומית של היילוד, יש להשתמש בוויטמין K באופן מניעתי. לאחרונה, Dyggwe העריך שכ-1% מהילודים מתים כתוצאה מדיאתזה דימומית. אך ניתן למנוע מוות זה על ידי הכנסת ויטמין K. עם זאת, יש לזכור שוויטמין K מונע רק את אותם דימומים שנגרמים ממחסור בו (דיאתזה דימומית של יילודים). דימום ביילודים יכול להיגרם מסיבות שונות. להכי הרבה סיבות נפוצותצריך לכלול טראומה מלידה, מחסור מולד של גורמי קרישת דם פעילים (המופיליה, מחסור מולד של פקטור IX, מחסור מולד של פרוטרומבין, פקטור V ואחרים), נוכחות של תרומבופניה. באותה מידה, הגורמים לדימום יכולים להיות הפרעות קרישה משניות הקשורות להרעלה, זיהומים וסיבות רבות אחרות. אבחון דיפרנציאליבין דיאתזה דימומית של יילודים לבין התסמינים המצוינים מצריך, בכל מקרה לגופו, מספר מחקרים והשוואתם לתמונה הקלינית.

אם לאחר מתן ויטמין K, זמן הפרותרומבין (לפי השיטה החד-שלבית Quick "a) חוזר לקדמותו, נוכל לדבר על נוכחות של דיאתזה דימומית בילודים.

מניעה וטיפול. עד כה, טיפול בוויטמין K הוא השיטה היחידה למניעה וטיפול בדיאתזה דימומית בילודים.

ויטמין K מפצה על המחסור בפרותרומבין וכן על פקטור VII. למטרות מניעה, שבועיים לפני הלידה, ניתנת אישה בהריון תכשיר מימיויטמין K (לדוגמה, מנדיון או נגזרתו - סינקאוויט) במינון שאינו עולה על 2 מ"ג ליום. תרופות אלו ניתנות באופן פרנטרלי או דרך הפה. דרך נוספת למנוע תסמונת זו היא לעשות הזרקה תוך שרירית 2 מ"ג מנדיון כמה שעות לפני הלידה. במקרה של דימום ביילוד והארכת זמן הפרותרומבין (לפי שיטה חד-שלבית), יש לתת ויטמין K לווריד או תוך שרירי במינון של 1 עד 2 מ"ג. עבור צואה דמית, ויטמין אבקתי, נספג בקלות, ניתן דרך הפה. מתי תסמינים חמוריםדיאתזה דימומית מראה עירוי של דם טרי. Van Creveld ממליץ לפגים לקבל 1 מ"ג של ויטמין K במהלך היום הראשון לחייהם. אם הדימום נמשך, ניתנת אותה מינון של ויטמין K למחרת. ראוי לציין כי ויטמין K בפגים מפצה פחות ביעילות על פגם הקרישה מאשר אצל תינוקות בלידה מלאה. תצפית זו מציעה כי למחסור בוויטמין K יש חשיבות משנית בפגים, בעוד שהפרעות בקרישה בדם צריכות להיות קשורות לחוסר התפתחות תפקודית של הכבד. בשנים האחרונות, מחברים שונים הזהירו יותר ויותר מפני הסכנות שבשימוש מנות גדולותויטמין K (5-10 מ"ג ביום). לאחר טיפול בוויטמין K, נרשמו תסמינים אצל פגים אנמיה המוליטית, שבו הם נמצאו באריתרוציטים של הגופה של היינץ. אנמיה התרחשה לרוב לאחר נטילת תרופות כגון סינקאוויט וצ'יקינון.

מחסור בוויטמין K ביילוד, דיאתזה דימומית

אחד היפים מדינות מסוכנותברפואת ילדים הוא מחלה דימומיתיילוד, המתבטא בירידה בקרישת הדם ובהופעת דימום לוקליזציה שונה. הסיבה לכך היא ירידה בסינתזה של כמה גורמים ממערכת הקרישה, הנובעת בעיקר ממחסור בוויטמין K בגוף הילד. הסכנה של המחלה היא סיכון גבוהסיבוכים שעלולים להוביל למוות. שיטות מודרניותמניעה ברוב המקרים יכולה למנוע מצב נורא זה והשלכותיו.

פתולוגיה זו נדירה יחסית - היא מאובחנת רק בפחות מ-1.5% מהתינוקות שזה עתה נולדו. במדינות מערב אירופה ובארצות הברית, מחלות דימומיות נדירות אף יותר (פחות מ-0.1%). זאת בשל השימוש החובה בוויטמין K למניעתו בכל הילודים ביום הראשון לאחר הלידה.

תפקידו של ויטמין K

הסיבה העיקרית מצב פתולוגי- זוהי צריכה לא מספקת או היווצרות של ויטמין K בגוף התינוק. לכן, ב-ICD-10, למחלה זו יש גם את השם השני "מחסור בוויטמין K ביילוד". בשנת 1943, מדענים שגילו את הגורם למחלות דימומיות זכו בפרס נובל.

ויטמין K מבצע תפקיד חשוב בגוף האדם. החומר הזה, אחראי בעיקר על הפעלתם של כמה מרכיבים של מערכת קרישת הדם.
ויטמין K ממלא תפקיד מכריע ביישום תכונות הקרישה שלהם של הדם, עם מחסור בו, הסיכון לדימום עולה באופן משמעותי.

הגורם המיידי לדימום מוגבר במקרה זה הוא היעדר המרכיבים הבאים של מערכת הקרישה:

  • חלבון אנטי-המופילי B;
  • פרוטרומבין;
  • גורם סטיוארט.

בנוסף, עם מחלה דימומית, תהליך ההפעלה של גורמי קרישה אחרים מופרע גם הוא. IN מקרה זהאין הכללת יוני סידן בתהליך היווצרות קרישי דם, הגורם לדימום.

גורמים למחלות דימומיות ביילודים

למרבה הצער, ויטמין K אינו חוצה היטב את השליה במהלך ההריון. בנוסף, חלב אם מכיל מעט מאוד ממנו ביום הראשון, ריכוז הוויטמין עולה בהדרגה רק בימים הבאים. לכן ילדים קטנים בימים הראשונים לאחר הלידה, במיוחד אלה על הנקהרגישים ביותר למחסור בו.

תלוי בגורם השורש הפתולוגיה הזויכול להיות ראשוני או משני. הגורמים העיקריים העיקריים למחלה דימומית של היילוד הם כדלקמן:

  • אם נוטלת תרופות נוגדות קרישה במהלך ההריון;
  • לידה מוקדמת;
  • לידה בניתוח קיסרי;
  • נטילת אנטיביוטיקה בהריון או נוגדי פרכוסים;
  • מחלות כבד, מעיים אצל אישה;
  • דיסבקטריוזיס אימהי;
  • רעלנות מאוחרת של נשים בהריון.

פתולוגיה משנית קשורה לעתים קרובות עם תפקוד כבד לקוי של הילד. זה יכול להתרחש עם נגע זיהומיות (הפטיטיס), פתולוגיות מולדות. במקרה זה, אין היווצרות מספקת של הגורמים הדרושים לקרישת דם תקינה, הגורמת לדימום.

כיצד מתבטאת המחלה

תלוי בזמן ההתרחשות תסמינים אופיינייםמחלה דימומית היא:

  • מוקדם - מחלה דימומית של היילוד מתבטאת ב-24-48 השעות הראשונות לאחר הלידה;
  • קלאסי - תסמינים מופיעים ביום השלישי או החמישי;
  • מאוחר - דימום מתרחש בשבועות או בחודשים הראשונים לחייו של ילד.

עם גרסה מוקדמת או קלאסית של הקורס, הסימפטומים של מחלה דימומית של היילוד הם כדלקמן:

  • הקאות עם דם;
  • נוכחות של דם בצואה (מלנה);
  • שטפי דם תת עוריים בגדלים שונים (המטומות, "חבורות");
  • המטומות באזור הראש;
  • דימום מוגבר בפצע הטבור;
  • תערובת של דם בשתן;
  • דימום פנימי (ריאתי, תוך גולגולתי).

מחלת דימום מאוחרת של היילוד נגרמת ברוב המקרים על ידי צריכה לא מספקת של ויטמין K עם חלב אם, כמו גם הפרה של היווצרותו במעי. במקרה זה, הסיבות עשויות להיות הקבלה חומרים אנטיבקטריאליים, דיסבקטריוזיס, פרמנטופתיה מולדת. זה מתבטא במהלך החודשים הראשונים לחייו של ילד עם אותם תסמינים כמו צורה מוקדמתמחלה.

המטומות תוך מוחיות

מחלת דימום של היילוד מסוכנת במיוחד מכיוון שהיא עלולה לגרום דימום תוך - מוחי. במקרים מסוימים, מצב זה הוא הגורם לליקוי נוירולוגי חמור ואף למוות.

לרוב, הדימום ממוקם מתחת לממברנות (דימום תת-עכבישי) או בחומר המוח. במקרה זה, על רקע סימנים של הפרה של קרישת דם, מופיעים תסמינים אחרים, המעידים על מעורבות של מבנים תוך גולגולתיים:

  • פגיעה בהכרה בדרגות שונות;
  • רגורגיטציה תכופה, הקאות;
  • בכי בלתי סביר מתמיד של הילד;
  • מתח פונטנל;
  • סטייה של התפרים של הגולגולת;
  • תסמונת עווית.

אם ישנם סימנים של דימום תוך גולגולתי, יש צורך באשפוז דחוף של הילד במחלקה הנוירוכירורגית וטיפול ספציפי שמטרתו העלמת מחסור בויטמין K. טיפול מאוחר מחמיר משמעותית את הפרוגנוזה לילד ביחס ל ביטויים נוירולוגייםוחיים.

איך זה מאובחן

אפשר לחשוד בנוכחות של מחלה דימומית בילד על ידי נוכחות של מאפיין סימנים חיצוניים: הופעת "חבורות" על העור אפילו עם לחץ קל, פריחה פטכיאלית בחך, דימום מוגבר באזור פצע בטבוראו זריקות. חלק מהילדים מפתחים גם צהבת עורקשור לדימום מערכת עיכול, פירוק דם ועלייה ברמות הבילירובין.

ל אבחון נוסףמוצגות מספר בדיקות מעבדה:

  • בדיקת דם קלינית כללית עם ספירת טסיות דם;
  • קרישה וקביעת מדד הפרותרומבין;
  • קביעת זמן הדימום;
  • APTT (זמן פרוטרומבין חלקי מופעל).

מחלה דימומית של היילוד מאופיינת ב ביצועים רגיליםזמן דימום, ספירת טסיות דם. עם זאת, זמן הקרישה וה-APTT מתארכים. בְּ דימום ממושךניתן לזהות ירידה בהמוגלובין ומספר תאי הדם האדומים.

זמינות המטומה תוך גולגולתיתנקבע על ידי נוירוסאונוגרפיה. אם אתה חושד דימום תוך בטנימראה בדיקה אנדוסקופית, סריקת אולטרסאונד של חלל הבטן.

תֶרַפּיָה

על פי ההנחיות הקליניות המודרניות, הטיפול העיקרי במחלה דימומית של היילוד הוא זריקות של ויטמין K3 (Vikasol). התרופה ניתנת תוך שרירית, המינון מחושב על ידי הניאונטולוג בנפרד על סמך משקל הילד, המקסימום מנה יומיתאינו עולה על 4 מ"ג. התרופה נקבעת פעם ביום, משך הטיפול בדרך כלל אינו עולה על שלושה עד ארבעה ימים.

בנוסף, במידת הצורך, נעשה שימוש בתרופות ובמוצרי הדם הבאים:

  • פלזמה טרייה קפואה;
  • מסת אריתרוציטים;
  • תחליפי פלזמה;
  • קומפלקס פרוטרומבין ("UMAN-complex D.I.");
  • תרופות לתמיכה בפעילות קרדיווסקולרית.

בְּ קורס חמורמחלות ונוכחות של סיבוכים, הטיפול במחלות דימומיות של היילוד מתבצע ב יחידה לטיפול נמרץ. נוכחות של דימום תוך גולגולתי עם סימפטומים של נקע של מבני קו האמצע של המוח דורשת דחוף התערבות כירורגיתוהסרת ההמטומה.

תַחֲזִית

אם המחלה מתגלה בשלב מוקדם ו טיפול ספציפי, הפרוגנוזה חיובית. ככלל, הישנות של מחלות דימומיות אינן מתרחשות בעתיד.

שלבים מאוחרים של מחלה דימומית של היילוד עלולים לגרום לסיבוכים אצל חלק מהילדים בצורה של פגיעה במרכז מערכת עצבים. לעתים רחוקות, המחלה מסתיימת במוות.

מְנִיעָה

אמצעי מניעה מסומנים, קודם כל, לילדים בסיכון:

  • שיש מעלות משתנותפגים;
  • קבלת טיפול אנטיביוטי;
  • עם טראומת לידה
  • נולד בתשניק או כתוצאה מניתוח קיסרי;
  • אם ההריון של האם המשיך עם סיבוכים;
  • שאמהותיהם סבלו ממחלות כבד, דיסבקטריוזיס, נטלו נוגדי קרישה או תרופות אנטיבקטריאליות.

בנוסף, ניתנת מניעה לילדים שנמצאים האכלה מלאכותית. למרות העובדה שחלב אם מכיל כמות קטנה של ויטמין K, הוא מכיל מספיק רמה גבוההגורמים הדרושים לקרישת דם. לכן, ילדים שאינם מקבלים חלב אם דורשים מתן נוסף של ויטמין K מלאכותי.

בחלק ממדינות אירופה ובארצות הברית, מניעת מחלות דימומים היא חובה עבור כל היילודים. במקרה זה, ויטמין K ניתן דרך הפה במינון גבוה משמעותית מהתוכן בו חלב אם. מבוא זה חוזר על עצמו שלוש פעמים:

  • ביום הראשון לאחר הלידה;
  • ביום הרביעי או השביעי;
  • בשבוע השלישי או השישי לחיים.

יילודים בסיכון מוצגים הכנסת תרופות עם ויטמין K, אפילו בהיעדר סימנים ברוריםמחלה דימומית. "Vikasol" ניתנת להם תוך שרירית למשך יום עד שלושה ימים. משך הטיפול נקבע בנפרד על פי פרמטרי מעבדה.

ההשלכות של מחלה דימומית של היילוד יכולות להיות די חמורות ומסכנות חיים עבור הילד. עם היעדרות טיפול בזמןמחלה יכולה לגרום סיבוכים קשיםעם נכות לאחר מכן או אפילו עם תוצאה קטלנית. לכן זה כל כך חשוב לזהות את הפתולוגיה בזמן ולהתחיל באמצעים טיפוליים מוקדם ככל האפשר.

הדפס

M. V. Narogan 1 , A. L. Karpova 2 , L. E. Stroeva 2 .

1 FGBU " מרכז מדעמיילדות, גינקולוגיה ופרינטולוגיה. acad. IN AND. Kulakov" ממשרד הבריאות של רוסיה, מוסקבה

SBEE HPE "Yaroslavl State Medical University" של משרד הבריאות של רוסיה

המאמר מוקדש למחלה דימומית של היילוד (HRD). מוצגים נתונים על התפקיד הביולוגי של ויטמין K וחילוף החומרים שלו ביילודים. תדירות ההתפתחות, גורמים ו תסמינים קלינייםצורות מוקדמות, קלאסיות ומאוחרות של המחלה. בהתבסס על סקירת פרסומים מקומיים וזרים, הנושאים אבחון מעבדה, מניעה וטיפול ב-HRD.לאור הסיכון לדימום מסכן חיים, מושם דגש על הצורך בכיסוי מירבי של יילודים במתן מניעתי של ויטמין K בהתאם הנחיות קליניותעל אבחון וטיפול במחלה דימומית של היילוד, שפותחה על ידי ה-MOO"איגוד הנאונטולוגים" (2015). מְתוּאָר מקרה קליניהתפתחות הצורה המאוחרת של HrDN בילד שינק אך ורק ולא קיבל ויטמין K לטיפול מונע לאחר הלידה.

מחלה דימומית של היילוד, חסרת ויטמין K תסמונת דימומית, יילודים, ויטמין K

ניאונטולוגיה: חדשות, דעות, הדרכה. 2015. מס' 3. ש' 74-82.

מחלת דימום של היילוד (HrDN) (קוד ICD-10 - P53), או תסמונת דימום חסרת ויטמין K, היא מחלה המתבטאת בדימום מוגבר בילודים וילדים בחודשי החיים הראשונים עקב מחסור בגורמי קרישת דם. (II, VII, IX, X) , שפעילותם תלויה בוויטמין K.

המונח "מחלה דימומית של היילוד" הופיע בשנת 1894 (Townsend, 1894) כדי להתייחס לדימום בילודים שאינם קשורים לחשיפה טראומטית או להמופיליה. מאוחר יותר הוכח כי מחסור בוויטמין K הוא הגורם לרבים מהדימומים הללו, מה שהוביל למונח המדויק יותר הוא "דימום מחוסר ויטמין K" (VKDB).

תפקיד ביולוגיויטמין K וחילוף החומרים שלו ביילודים

התפקיד הביולוגי של ויטמין K הוא להפעיל גמא-קרבוקסילציה של שאריות חומצה גלוטמית בפרותרומבין (פקטור II), פרוקונברטין (פקטור VII), גלובולין אנטי-המופילי B (פקטור IX) ו-Stuart-Prower factor (פקטור X), וכן ב אנטי-פרוטאזות פלזמה C ו-S משחקות תפקיד חשובבמערכת נוגדת קרישה.

עם חוסר בוויטמין K בכבד, ישנה סינתזה של צורות דקרבוקסילציה לא פעילות של גורמים תלויי K שאינם מסוגלים לקשור יוני סידן ולהשתתף באופן מלא בקרישה בדם (PIVKA - חלבון המושרהעל ידי היעדר ויטמין K או אנטגוניזם ). במחקרים משתמשים בדרך כלל בקביעת הרמה של PIVKA-II, צורה דקרבוקסילטית של פרוטרומבין.

בשנת 1929, הביוכימאי הדני H. Dam בודד ויטמין מסיס בשומן, אשר בשנת 1935 זכה לשם ויטמין K, אך עד כה, המסלולים של חילוף החומרים של ויטמין K לא נחקרו במלואם.

ויטמין K הוא מקור התזונה העיקרי לגוף. מקור צמחישנקרא ויטמין K 1 או פילוקינון. זה מגיע עם אוכל - ירקות ירוקים, שמני ירקות, מוצרי חלב. צורה נוספת של ויטמין K היא ויטמין K 2 , או מנקינון, הוא ממקור חיידקי. ויטמין K 2 מסונתז בעיקר מיקרופלורה של המעיים. תפקידו של ויטמין K 2 מעט מאוד נחקר. הכמות הגדולה ביותר שלו ממוקמת בתוך ממברנות חיידקים, ואולי, נספג בצורה גרועה. מאמינים כי ויטמין K 2 אין בחשיבות נהדרתעבור הגוף. ידוע כי שקיעת ויטמין K מתרחשת בצורה של menaquinone-4 (MK-4) בלבלב, בלוטות הרוק, המוח. נכון לעכשיו, נערכים מחקרים לחקר מסלולי חילוף החומרים צורות שונותויטמין K. אחת הדרכים להמרת ויטמינים K 1 ו-K 2 בצורה המופקדת הוא חילוף החומרים שלהם במעי לחומר ביניים - מנדיון (ויטמין K 3 ). לאחר מכן, מהמנדיון שמסתובב בדם, מסונתזת הצורה המושקעת של מנקינון-4 ברקמות החוץ-כבדיות.

לכל הילודים יש מחסור יחסית בויטמין K. העברת ויטמין K 1 דרך השליה מוגבלת ביותר. שיפוע אימהי-עובר עבור ויטמין K 1 הוא 30:1, כתוצאה מכך ריכוז ויטמין K בדם העובר ובמאגריו בזמן הלידה הוא קטן ביותר. רמת ויטמין K 1 בדם טבורי משתנה בין נמוך מאוד (<2 мг/мл) до неопределяемого. Витамин К 2 בכבד של יילודים כמעט ואינו מזוהה או מתרחש בכמויות נמוכות במיוחד. צורה זו של ויטמין מתחילה להצטבר בהדרגה במהלך חודשי החיים הראשונים. אולי בתינוקות יונקים, ויטמין K 2 מצטבר לאט יותר, מכיוון שמיקרופלורת המעיים העיקרית שלהם (Bifidumbacterium, לקטובצילוס) אינו מסנתז ויטמין K 2 .

חיידקים המייצרים ויטמין K 2 , - Bacteroides fragilis, אי - קולישכיחים יותר אצל תינוקות המקבלים חלב פורמולה.

יחד עם זאת, ב-10-52% מהילודים נקבעת רמה גבוהה של PIVKA-II בדם הטבורי, המעידה על מחסור בויטמין K, ועד היום ה-3-5 לחיים, רמה גבוהה של PIVKA- II נמצא ב-50-60% מהילדים שמניקים ואינם מקבלים טיפול מונע ויטמין K. לפיכך, עבור תינוקות שזה עתה נולדו, המקור היחיד לויטמין K הוא הצריכה האקסוגנית שלו: עם חלב אם, פורמולה תזונתית מלאכותית או בצורה של תרופה.

ידוע כי HrDN מתפתח לעתים קרובות יותר בילדים הניזונים, שכן תכולת ויטמין K 1 בחלב אם הוא הרבה יותר נמוך מאשר בתערובות חלב מלאכותיות, בדרך כלל מסתכם<10 мкг/л . Тогда как в искусственных молочных смесях для доношенных детей содержится около 50 мкг/л витамина К, а в смесях для недоношенных - до 60-100 мкг/л.

סיווג מחלה דימומית של היילוד

ישנן 3 צורות של HRD בהתאם לגיל הופעת התסמינים:מוקדם, קלאסי ומאוחר .

מחסור בוויטמין K עומד בבסיס התפתחות הדימום בכל צורות המחלה, אולם גורמי הסיכון והגורמים להתפתחות התסמינים שונים בצורות שונות.

צורה מוקדמת של HRD

לא למדו מספיק. מתרחש לעתים רחוקות. מתבטא במהלך 24 השעות הראשונות לחייו של ילד.

ככלל, הסיבה להתפתחות הצורה המוקדמת של HRD היא האם במהלך ההיריון הנוטלת תרופות המשבשות את חילוף החומרים של ויטמין K, כגון נוגדי קרישה עקיפים ( , ), נוגדי פרכוסים (ברביטורטים, ), תרופות נגד שחפת ( , ).

השכיחות של צורה זו בילדים שאמהותיהם קיבלו תרופות אלו במהלך ההריון ללא תוספי ויטמין K מגיעה ל-6-12%. באופן כללי, התדירות של הצורה המוקדמת של HRD, על פי מעקב של 6 שנים בשוויץ בין השנים 2005-2011, הייתה 0.22 ל-100,000.

בצורה המוקדמת, דימום של כל לוקליזציה, כולל במוח, אפשרי. דימום הקשור לטראומה בלידה הוא אופייני. מאמינים שבדרך כלל לא ניתן למנוע צורה זו של המחלה על ידי מתן מניעתי של ויטמין K לאחר הלידה.

הצורה הקלאסית של HRD

מתבטא בדימום ביום ה-2-7 לחיים.

בנוסף לסיבות לעיל למחסור בוויטמין K בעובר וביילוד, קיימות עוד 2 סיבות חשובות להתפתחות צורה זו: 1) היעדר שימוש מניעתי בוויטמין K מיד לאחר הלידה ו-2) אספקת חלב לא מספקת.

אופייניים דימום במערכת העיכול, שטפי דם בעור, דימום מאתרי הזרקה/פלישה, מפצע הטבור ומהאף. דימומים תוך גולגולתיים שכיחים פחות.

התדירות המשוערת של הצורה הקלאסית של HRD ללא שימוש מניעתי בוויטמין K היא 0.25-1.5%. מתן מניעתי של ויטמין K מיד לאחר לידתו של ילד מאפשר למעשה לחסל צורה זו של HrDN.

HRD מאוחר

זה מאובחן במקרים של התפתחות של סימפטומים של דימום בתקופה מהיום ה-8 עד 6 חודשי החיים, אם כי, ככלל, הביטוי מתרחש בגיל 2-12 שבועות.

ישנן 3 קבוצות עיקריות של ילדים הנמצאות בסיכון לפתח צורה מאוחרת של HRD.

הקבוצה הראשונה מורכבת מילדים הסובלים ממחסור בוויטמין K: אלו שיונקים אך ורק ולא קיבלו טיפול מונע ויטמין K לאחר הלידה.

קבוצה 2 כוללת ילדים עם חוסר ספיגה של ויטמין K במערכת העיכול. מצב זה נצפה במחלות כולסטטיות ומחלות מעיים המלוות בתת ספיגה (שלשולים במשך יותר משבוע, סיסטיק פיברוזיס, תסמונת המעי הקצר, מחלת צליאק).

הקבוצה השלישית כוללת ילדים המקבלים תזונה פרנטרלית ארוכת טווח עם אספקה ​​לא מספקת של ויטמין K.

תכונה של התמונה הקלינית של הצורה המאוחרת של HRD היא התפתחות של דימומים תוך גולגולתיים בתדירות של 30 עד 75%, אשר ב-30-50% מהמקרים מובילים לנכות או למוות.

אצל חלק מהילדים, זמן מה לפני דימום מוחי (מיום עד שבוע), נצפים שטפי דם קטנים "אזהרה".

ללא שימוש מניעתי בוויטמין K מיד לאחר לידת ילד, השכיחות של הצורה המאוחרת של HRD היא בטווח של 5-20 לכל 100,000 יילודים. מתן מניעתי תוך שרירי של ויטמין K יכול להפחית באופן משמעותי את השכיחות של הצורה המאוחרת, ולמחוק למעשה את האפשרות של התפתחותו בילדים ללא תסמונת כולסטזיס ותסמונת ספיגה בשוויץ, מעקב של 6 שנים אחר התפתחות HrDN מ-2005 עד 2011 בתנאים. של שלוש מנות מניעתיות פומיות של צורה מסיסה במים של הוויטמין

K (2 מ"ג ביום הראשון, הרביעי ו-4 שבועות) הראה כי תדירות הצורה המאוחרת היא 0.87 ל-100 אלף, בעוד שכל המקרים של דימום מאוחר הופיעו בילדים שינקו וסובלים ממחלות כולסטטיות. התפתחות הצורה הקלאסית אינה מתועדת.

סימני מעבדה של HRD

סימני מעבדה של HRD הם בעיקר שינויים בבדיקות הפרותרומבין: הארכת זמן הפרותרומבין (PT), ירידה במדד הפרותרומבין (PTI), עלייה ביחס מנורמל בינלאומי (INR). שינוי משמעותי בבדיקות הפרותרומבין אופייני - פי 4 ומעלה. במקרים חמורים יותר, מתווספת הארכה של זמן טרומבופלסטין חלקי (APTT).

רמות הפיברינוגן, טסיות הדם, זמן טרומבין, ככלל, אינן משתנות. עם זאת, עם דימום מסיבי ומצבים קריטיים, אינדיקטורים אלה יכולים גם להפוך לפתולוגיים, אשר נצפים לעתים קרובות יותר בצורה המאוחרת של HRD.

האבחנה מאושרת על ידי נורמליזציה של בדיקות פרוטרומבין והפסקת דימום לאחר מתן ויטמין K. לדברי מחברים רוסים, הטיפול המורכב של הצורה המאוחרת של HRD (מתן מנדיון ופלזמה טרייה קפואה) מוביל לנורמליזציה של בדיקות פרותרומבין בטווח שבין 6-8 ל-18-24 שעות.

בעת הערכת הקרישה, יש לקחת בחשבון כי הערכים הנורמטיביים של דימום דם בילודים וילדים בחודשי החיים הראשונים שונים מערכי הייחוס במבוגרים ונתונים לשינויים משמעותיים מיד לאחר הלידה. ולתינוקות פגים יש מאפיינים משלהם של דימום דם בהתאם לגיל ההריון, המאופיינים בטווח משמעותי של ערכים. יילודים ופגים מאופיינים באוריינטציה היפו-קרישה של קשר הקרישה בפלזמה של המוסטזיס על רקע עלייה בפעילות קרישת הדם התוך-וסקולרית ובפעילות הפיברינוליזה [עלייה ברמת תוצרי הפירוק הפיברין (PDF) ודימרים D].

הערכים האבסולוטיים של ערכי ההמוסטזיס תלויים במגיב ובנתח, לכן מומלץ לכל מעבדה לקבוע את ערכי הייחוס שלה עבור יילודים ופגים בהתאם למתודולוגיה שבה נעשה שימוש.

קביעת ויטמין K אינה בעלת ערך אבחנתי בשל ריכוזו הנמוך ביילודים.

רמת PIVKA-II יכולה לסייע באבחון של מחסור סמוי בוויטמין K, אולם הוא אינו מסווג כסמן האבחון העיקרי של HrDN בפועל ומשמש בעיקר במאמרים מדעיים.

טיפול HrDN

הוא מבוסס על עקרונות עצירת דימומים וביטול מחסור בוויטמין K.

יש לתת לכל ילד עם חשד ל-HRDN ויטמין K ללא המתנה לאישור מעבדה. בפדרציה הרוסית, ההכנה של ויטמין K היא (vikasol) - אנלוג סינתטי מסיס במים של ויטמין K 3 . יש לזכור כי פעולתו מתחילה לאחר 8-24 שעות.

במקרה של דימום מתמשך ומסכן חיים, יש לציין הכנסה של פלזמה טרייה קפואה. במקום פלזמה, אפשר להשתמש בתכשיר מרוכז של קומפלקס הפרותרומבין. יש לעקוב אחר מינויו בשל הסיכון לסיבוכים תרומבואמבוליים.

מניעת HRD

מניעת HrDN היא בראש סדר העדיפויות עבור שירותי יילודים וילדים.

להגברת ריכוז ויטמין K בגוף האישה ההרה ובחלב אם, מומלץ לאישה לבצע דיאטה באמצעות מזונות עשירים בויטמין K. 1 , כמו גם נטילת קומפלקסים מולטי ויטמין.

לנשים הרות הנוטלות תרופות במהלך ההריון המפריעות לחילוף החומרים של ויטמין K מומלץ ליטול תוספי ויטמין K:בטרימסטר השלישי במינון של 5 מ"ג ליום או שבועיים לפני הלידה במינון של 20 מ"ג ליום. עם זאת, כל האמצעים הללו אינם נחשבים מספיקים למניעה מלאה של כל צורות HRD.

בהתחשב בפיזיולוגיה של מערכת הקרישה ובחילוף החומרים של ויטמין K בילודים, במדינות מפותחות, אומץ מתן מניעתי של תכשיר ויטמין K לכל היילודים, ומאז שנות ה-60. משתמשים רק בתכשירי ויטמין K 1 . מחקרים שנערכו עד כה הראו כי למנדיון יש השפעה מחמצנת על המוגלובין עוברי, מה שמוביל להמוליזה, היווצרות של מתמוגלובין וגופי היינץ באריתרוציטים, הקשורים לפגיעה במטבוליזם של גלוטתיון על רקע הגנה לא מספקת של נוגד חמצון ביילודים, ובמיוחד, אצל פגים. ההשפעה הרעילה של מנדיון זוהתה בעת שימוש במינונים גבוהים (יותר מ-10 מ"ג).

שימוש מניעתי בתכשירי ויטמין K 1 הראה את יעילותו במחקרים רבים. הוא האמין כי מתן פרנטרלי יחיד של ויטמין K 1 לאחר לידת ילד מספיקה כדי למנוע את הצורות הקלאסיות והמאוחרות של HRD בילדים שאין להם תסמינים של cholestasis וחוסר ספיגה. במדינות מסוימות משתמשים בתוסף אנטרלי של ויטמין K לאותה מטרה. 1 עם זאת, במקרים אלו יש צורך במינונים מרובים של ויטמין K. 1 בפנים לפי דפוסים מסוימים. בנוכחות תסמונת cholestasis או חוסר ספיגה, הילד יזדקק למתן נוסף של ויטמין K.

בהתחשב בהיעדר תכשיר ויטמין K הרשום כיום בפדרציה הרוסית 1 , למניעת תסמונת דימומית חסרת ויטמין K בארצנו, נעשה שימוש בהזרקה תוך שרירית של תמיסה 1% של מנדיון נתרן ביסולפיט, הניתנת בשעות הראשונות לאחר הלידה. במהלך התערבויות כירורגיות בילודים עם דימום פרנכימלי חמור אפשרי, כמו גם בילדים עם תסמונת כולסטזיס או תת ספיגה, יש צורך במתן נוסף של ויטמין K (ראה איור).

היעילות של מנדיון יכולה להיחשב מוכחת למניעת הצורה הקלאסית של HRDN בתינוקות מלאים, שכן מחקרים רבים השיגו תוצאות זהות: מתן מנדיון תוך שרירי (כולל במינון של 1 מ"ג) הוביל לעלייה משמעותית ב-PTI, ירידה ב-APTT, PT, PIVKA-II, כדי להפחית את תדירות הדימום, בעוד שלא נרשמו השפעות רעילות.

השכיחות הגבוהה של דימומים תוך גולגולתיים בצורה מאוחרת של מחלת דימום בילדים הניזונים אך ורק הופכת את מניעת הצורה הזו לרלוונטית במיוחד. מחקרים זרים רבים הראו את היעילות של מתן פרנטרלי יחיד של ויטמין K. 1 מיד לאחר לידת ילד כדי למנוע צורה זו של המחלה. אין כמעט מחקרים על היעילות של התרופה מנדיון למניעת הצורה המאוחרת של HRD בספרות המודרנית, אשר, במידה מסוימת, מוסברת על ידי מה שקרה בשנות ה-60. במדינות רבות על ידי החלפתו בתכשיר ויטמין K 1 . עם זאת, יש מעט פרסומים בספרות המקומית המעידים על כך שמקרים של הצורה המאוחרת של HRD התפתחו אצל ילדים יונקים בלבד שלא קיבלו מתן מניעתי של מנדיון בבית החולים ליולדות.

אחד הפרסומים מציג ניתוח של 9 מקרים של מחלת דימום מאוחרת המלווה בדימומים תוך גולגולתיים. המחלה התפתחה בילדים בגילאי חודש עד חודשיים ו-20 ימים, שנינקו ולא היו להם פתולוגיה סומטית רצינית. המחלה הסתיימה באופן לא חיובי ב-7 (78%) חולים: מוות אירע ב-6 ילדים, נכות - ב-1. המחברים מנסים להסב את תשומת הלב לעובדה שאף אחד מהחולים לא קיבל מתן מניעתי של ויטמין K בבית החולים ליולדות.

סקירה נוספת מציגה ניתוח של 34 מקרים של HRD מאוחר עם דימומים תוך גולגולתיים מפותחים.

המחלה באה לידי ביטוי מהשבוע ה-3 עד ה-8. כל הילדים יונקו ולא קיבלו טיפול מונע ויטמין K.

מקרה קליני של צורה מאוחרת של HRD

ילד ד. נולד מהריון 3 (ראשון - החמצה, 2 - לידה בזמן, הילד בריא), ממשיך ללא תכונות, מ-2 לידות בשבוע ה-39 במשקל גוף של 2820 גרם, גובה 50 ס"מ. הערכה על סולם אפגר היה 9/10 נקודות. מחוברת לשד בחדר לידה. מחוסנת בחיסון BCG וצהבת B בבית יולדות. ויטמין K לא ניתן באופן מניעתי. הוא שוחרר מבית החולים ליולדות במצב משביע רצון עם רמת בילירובין של 200 מיקרומול/ליטר. היונקים. בחודש הראשון הוספתי 500 גרם במשקל.

בשבוע 2-3 לחייו היה דימום טבורי קל, הוא לא קיבל טיפול. בגיל 27 ימים הייתה הפרשה קלה מדם מהאף וקרום דימומי באף. למחרת, בגיל 28 ימים, הבחינה האם בילד בהמטומה קטנה בגב מתחת לשכמות בגודל של כ-1.5 ס"מ. הרופא התורן במרפאה איבחן קוליק במעיים.

עד הערב הילד הפך לרדום, חיוור, הקאות נצפו כמזרקה. בבוקר היום ה-30 לחייו, עקב ההידרדרות המתקדמת במצבו, הוא אושפז עם אבחנה של צהבת ממושכת, קוליק מעי, תסמונת הידרוצפלית.

עם הכניסה לבית החולים. המצב קשה ביותר. טמפרטורת גוף 38 O ג. הילד כמעט ולא הגיב לבדיקה. הייתה תנוחת עיטור, היפראסתזיה בולטת, בכי מונוטוני מגורה, התנפחות של הפונטנל הגדול, אניסוקוריה מימין, העור היה בצבע איקטרי חיוור, מאחור הייתה המטומה בקוטר 1.8-2.0 ס"מ, התת עורי. שכבת השומן הייתה דלילה, טכיקרדיה צוינה. על גופים אחרים - ללא סטיות נראות לעין.

נתוני סקר

בבדיקת דם קלינית: Hb 99 גרם/ליטר, אריתרוציטים 2.71 Ch 10 12 /l, טסיות דם 165 Ch 10 9 / ל. בבדיקת דם ביוכימית: חלבון כולל 57 גרם/ליטר, סך בילירובין 227 מיקרומול/ליטר, ישיר 16.1 מיקרומול/ליטר, גלוקוז 5.1 ממול/ליטר, ALT 12 U/l, AST 13.4 U/l.

קרישה.מסקנה: היפו-קרישה קשורה למחסור בגורמי קרישה תלויי K (ראה טבלה).

על סמך האנמנזה, התמונה הקלינית ובדיקה נוספת, נקבעה אבחנה של HRD (דימום חסר ויטמין K), צורה מאוחרת.

דימום תוך-חדרי מדרגה III. "אנמיה פוסט-מוררגית.

לגבי האבחנה העיקרית, בוצע טיפול: ויקסול 1 מ"ג/ק"ג 1 r/יום למשך 3 ימים, dicynone, שני עירויים של פלזמה טרייה קפואה, עירוי של מסת אריתרוציטים.

על רקע הטיפול, יום אחד לאחר האשפוז, חזרו פרמטרי הקרישה לקדמותם (ראה טבלה).

לאחר חודש, עקב התפתחות הידרוצפלוס טטר-חדרי חסום, הילד הועבר לבית חולים נוירוכירורגי, שם הוא עבר shunting ventriculoperitoneal.

סיכום

HRD היא מחלה קשה שעלולה להוביל למוות או לנכות, במיוחד אם היא מתפתחת בצורה מאוחרת. יש לקחת בחשבון שניתן למנוע היווצרות של דימומים תוך גולגולתיים חמורים בצורה המאוחרת של HRD על ידי טיפול מונע בזמן.

הניסיון המצטבר משכנע בצורך במתן מניעתי של תכשירי ויטמין K לכל הילודים בשעות הראשונות לאחר הלידה ובשמירה על ערנות ביחס לצורה המאוחרת של HRD.

בהקשר זה, בשנת 2015 פיתחה ה-NGO "איגוד הנאונטולוגים" קווים מנחים קליניים לאבחון וטיפול ב-HRD. כמו כן הוצע משטר מניעתי של HrDN. לרוע המזל, בפדרציה הרוסית קשה ליישם 100% מניעת HRD שגרתית, שכן מחלה המוליטית ביילוד היא התווית נגד רשמית לרישום תרופת ויטמין K היחידה הרשומה במדינה שלנו, מנדיון; מינויו בקבוצת ילדים זו אפשרי רק אם יש ויכוחים רציניים (ראה איור).

מניעה של הצורה המאוחרת של HRD צריכה לכלול מתן ויטמין K בבית חולים ליולדות ושמירה על ערנות למחלה זו בילדים בששת החודשים הראשונים לחייהם מקבוצות סיכון גבוהות: אלו שיונקים, אלו עם תסמונת כלסטזיס ותת ספיגה. תִסמוֹנֶת. בהקשר זה, הופעת שטפי דם בילדים בחודשי החיים הראשונים מחייבת אבחנה מבדלת מיידית והדרה של דימום חסר ויטמין K.

שטפי אזהרה אלה כוללים:

✧ דימומים מהאף;

✧ דימום מפצע הטבור;

✧ פטכיות ואכימוזה על העור או הריריות;

✧ המטומות בין שריריות או דימום מאתרים של התערבויות פולשניות (זריקות, חיסונים, אתרי דגימת דם, ברית מילה, ניתוחים).

אם יש חשד להתפתחות HRD, יש לציין מתן מיידי של מנדיון כדי למנוע התפתחות של דימום מסכן חיים.

לאחר רישום ברוסיה של תכשיר ויטמין K 1 הנחיות קליניות למניעה וטיפול בדימום מחוסר ויטמין K בילדים יתוקנו וימליץ על שימוש בתוספי ויטמין K 1 .

מרינה ויקטורובנה נרוגאן- דוקטור למדעי הרפואה, חוקר מוביל של המחלקה לפתולוגיה של ילודים ופגים, המוסד הפדרלי התקציבי של המדינה "המרכז המדעי למיילדות, גינקולוגיה ופרינאטולוגיה על שם האקדמיה V.I. Kulakov" ממשרד הבריאות של רוסיה, מוסקבה

מקום העבודה: FGBU "המרכז המדעי למיילדות, גינקולוגיה ופרינטולוגיה ע"ש האקדמיה V.I. Kulakov" של משרד הבריאות של רוסיה, מוסקבה

אימייל: [מוגן באימייל]

אנה לבובנה קרפובה- מועמד למדעי הרפואה, עוזר המחלקה לטיפול פוליקליני ואבחון מעבדה קליני של EITI

מקום עבודה: מוסד חינוכי תקציבי ממלכתי להשכלה מקצועית גבוהה "האוניברסיטה הממלכתית לרפואה של ירוסלב" של משרד הבריאות של רוסיה

אימייל: [מוגן באימייל]

לריסה אמליאנובנה סטרובה- מועמד למדעי הרפואה, פרופסור חבר במחלקה לרפואת ילדים EITI

מקום עבודה: מוסד חינוכי תקציבי ממלכתי להשכלה מקצועית גבוהה "האוניברסיטה הממלכתית לרפואה של ירוסלב" של משרד הבריאות

סִפְרוּת

1. NHMRC (המועצה הלאומית לבריאות ומחקר רפואי) (2010). הצהרה משותפת והמלצות על מתן ויטמין K לתינוקות שזה עתה נולדו למניעת דימום מחוסר ויטמין K בינקות - אוקטובר 2010 (ההצהרה המשותפת). חבר העמים של אוסטרליה. www.ag.gov.au/cca. ISBN מקוון: 1864965053.

2. ניאונטולוגיה. מנהיגות לאומית. מהדורה קצרה / עורך. acad. RAMSנ . נ . וולודין. M .: GEOTAR - Media, 2013. 896 עמ'.

3. Joshi A., Jaiswal J.P. פקקת ורידים עמוקים בחוסר חלבון S // J. Nepal. Med. Assoc. 2010 כרך. 49. עמ' 56-58.

4 גריר פ.ר. מחלוקות בתזונת יילודים: מאקרו-נוטריאנטים ומיקרו-נוטריאנטים. בתוך: גסטרואנטרולוגיה ותזונה: שאלה ומחלוקות ילודים. מהדורה 2. מאת Neu J. Philadelphia: Elsevier Saunders, 2012.עמ' 129-155.

5. Card D. J., Gorska R. et al. מטבוליזם של ויטמין K: ידע נוכחי ומחקר עתידי // מול. נוטר. מזון מיל. 2014. כרך. 58. עמ' 1590-1600.

6. Thijssen K.H.W., Vervoort L.M.T. et al. מנדיון הוא מטבוליט של ויטמין דרך הפה // Br. י. נוטר. 2006 כרך. 95. עמ' 260-266.

7. Sharer M.J., Newman P. מגמות אחרונות בחילוף החומרים ובביולוגיה של התאים של ויטמין K תוך התייחסות מיוחדת לרכיבת ויטמין K וביוסינתזה של MK-4 // J. Lipid Res. 2014. כרך. 55, מס' 3. עמ' 345-362.

8. Thureen P.J., Hay W.W. תזונה ומטבוליזם של יילודים. מהדורה 2.ג'וניור הוצאת אוניברסיטת קיימברידג'. 2006.

9. גומלה ט.ל. ניאונטולוגיה: ניהול, נהלים, בעיות תורנות, מחלות וסמים. מקגרו היל. 2013.

10. von Kries R., Kreppel S., Becker A., ​​Tangermann R., Gobel U. Acarboxyprothrombin ריכוז (תוקן) לאחר ויטמין K למניעת הפה // Arch. Dis. יֶלֶד. 1987 כרך. 62. עמ' 938-940.

11. נימאבת D.J. מחלת דימום של יילוד. עודכן: 26 בספטמבר 2014. http://emedicine.medscape.com/article/974489-overview.

12. Laubscher B., Banziger O., Schubiger G., the Swiss Pediatric Surveillance Unit (SPSU). מניעת דימום מחוסר ויטמין K עם שלוש מנות פילוקינון מיסלר מעורבות דרך הפה: תוצאות של מעקב של 6 שנים (2005-2011) בשוויץ // Eur. J. Pediatr. 2013. כרך. 172. עמ' 357-360.

13. שירר מ.ג. דימום מחוסר ויטמין K (VKDB) בינקות המוקדמת // דם. לְהַאִיץ. 2009 כרך. 23. עמ' 49-59.

14 בורק סי.וו. ויטמין K דימום // J. Pediatr Health Care. 2013.כרך א. 27, מס' 3. עמ' 215-221.

15. שבלוב נ.פ. ניאונטולוגיה. מהדורה 5, rev. ועוד, בשני כרכים מ': MEDpress-inform, 2009. 1504 עמ'. (באנגלית)

16. Schulte R., Jordan L.C., Morad A., Naftel R.P., Wellons J.C., Sidonio R. עלייה בדימום מאוחר של חוסר ויטמין K אצל תינוקות צעירים בגלל השמטה או סירוב לטיפול מונע בלידה // Pediatric Neurology. 2014.כרך א. 50. עמ' 564-568.

17. Lobanov A.I., Lobanova O.G. מחלה דימומית של היילוד עם הופעה מאוחרת. שאלות של רפואת ילדים מודרנית. 2011. מס' 1. ש. 167-171.

18. פלדמן א.ג., סוקול ר.ג. כולסטזיס בילודים // Neoreviews. 2013.כרך א. 14, מס' 2. e63.

19. van Hasselt P.M., de Koning T.J., KvistN. et al. מניעת דימום מחוסר ויטמין K אצל תינוקות יונקים: לקחים מהמרשם ההולנדי והדני של אטרזיה מרה. רפואת ילדים. 2008 כרך. 121, N 4. e857- e863.

20. הערות מהשטח: דימום מאוחר בחוסר ויטמין K אצל תינוקות שהוריהם סירבו לטיפול מונע ויטמין K // טנסי. MMWR Morbנציג מורטל וקלי 2013. כרך. 15, מס' 62 (45). עמ' 901-902.

21. Volpe J.J. נוירולוגיה של היילוד. 5ה' ed. פילדלפיה: Elsevier, 2008. 1094 עמ'.

22. Volpe J.J. דימום תוך גולגולתי בתינוקות מוקדמים חשיבות מחודשת של מחסור בוויטמין K // נוירולוגיה ילדים. 2014 כרך. 50.P. 545-6.

23. Ursulenko E.V., Martynovich N.N., Tolmacheva O.P., Ovanesyan S.V. מקרה של מחלת דימום מאוחרת בילד בן 6 שבועות, מסובך על ידי התפתחות של תאונה חריפה של כלי דם מוחיים והמוטורקס. Siberian Medical Journal. 2012. מס' 2. עמ' 114-118.

24. Lyapin A.P., Kasatkina T.P., Rubin A.N. דימומים תוך גולגולתיים כביטוי של מחלת דימום מאוחרת של יילודים // Pediatrics, 2013.מס' 2. ש. 38-42.

25. Cornelissen M., Von Kries R., Schubiger G., Loughnan PM. מניעת דימום מחוסר ויטמין K: יעילותם של לוחות זמנים שונים של מינון פומי מרובים של ויטמין K // Eur. J. Pediatr. 1997 כרך. 156, מס' 2. עמ' 126-130.

26. Von Kries R. Oral versus intramuscular phytomenadione: בטיחות ויעילות בהשוואה // בטיחות תרופתית. 1999 כרך. 21, מס' 1. עמ' 1-6.

27. Wariyar U., Hilton S., Pagan J., Tin W., Hey E. ניסיון של שש שנים של ויטמין K פומי מניעתי // Arch. Dis. ילד עובר ילודים. 2000.כרך א. 82, N 1. F64-F68.

28. Puckett R.M., Offringa M. Prophylactic vitamin K עבור דימום מחסור בוויטמין K ביילודים // Cochrane Database of Systematic Reviews. 2000 יש. 4, מס' CD002776.

29. Chuprova A.V. מערכת הומאוסטזיס ילודים במצבים נורמליים ופתולוגיים (סקירה מדעית) // בול. כל כך ראם. 2005. מס' 4 (118). עמ' 13-19.

30. Shabalov N.P., Ivanov D.O. שבאלובה נ.נ. דימום בדינמיקה של השבוע הראשון לחיים כהשתקפות של מנגנוני ההסתגלות לחיים מחוץ לרחם של היילוד // רפואת ילדים. 2000. נ 3. ש. 84-91.

31. Andrew M., Paes B., Milner R., et al. התפתחות מערכת הקרישה האנושית בתינוק בלידה מלאה // דם. 1987 כרך. 70. עמ' 165-172.

32. Andrew M., Paes B., Milner R. et al. פיתוח מערכת הקרישה האנושית בפג בריא // דם. 1988.כרך א. 72. עמ' 1651-1657.

33. Mitsiakos G., Papaioannou G. et al. פרופיל דימוסטטי של יילודים בטווח מלא, בריא, קטן לגיל הריון // מחקר פקקת. 2009 כרך. 124. עמ' 288-291.

34. מוטה מ., רוסו פ.ג. דימום התפתחותי בפגים בינוני ומאוחר // איטל. J. Pediatr. 2014. 40 (ספק 2): A38.

35. Dorofeeva E.I., Demikhov V.G. ותכונות אחרות של דימום בילודים // פקקת, דימום וראוולוגיה. 2013. מס' 1 (53). ג' 44-47.

36. Monagle P., Massicotte P. Developmental hemostasis: Secondary hemostasis // סמינרים ברפואה עוברית וילודים. 2011 כרך. 16.P. 294-300.

37. Degtyarev D.N., Karpova A.L., Mebelova I.I., Narogan M.V. ואח' טיוטת הנחיות קליניות לאבחון וטיפול במחלה דימומית של היילוד // Neonatology, 2015. מס' 2. עמ' 75-86.

38. Krastaleva I.M., Shishko G.A. ועוד בעיות טיפול במחלות דימומיות בילודים // חדשות רפואיות. 2014. מס' 9 (240). עם . 60-62.

39. Alarcon P., Werner E., Christensen R.D. פתוגנזה המטולוגית של יילודים, אבחון וניהול של בעיות המטולוגיות מהדורה 2 // הוצאת אוניברסיטת קיימברידג'. 2013.

40. דוח הוועדה לתזונה: תרכובות ויטמין K והאנלוגים המסיסים במים // רפואת ילדים. 1961 כרך. 28. עמ' 501-507.

41. שחל י', זמורה ע', כץ מ', מזור ד', מאירשטיין נ' השפעת ויטמין K על אריתרוציטים של יילודים // ביול. יילוד. 1992 כרך 62. מס' 6. עמ' 373-8.

42. איפמה ה.ג. שימוש בויטמין K דרך הפה למניעת דימום מאוחר של מחסור בויטמין K ביילודים כאשר ויטמין K להזרקה אינו זמין // אן. פרמקוטר. 2012. כרך. 46. ​​ע' 879-883.

43. Takahashi D., Shirahata A., Itoh S., Takahashi Y. et al. מניעת ויטמין K ודימום מחוסר ויטמין K מאוחר אצל תינוקות: סקר ארצי חמישי ביפן // ילדים. בינלאומי. 2011 כרך 53.עמ' 897-901.

44. Chawla D., Deorari A.K., Saxena R., Paul V.K. et al. ויטמין K1 לעומת ויטמין K3 למניעת מחסור תת-קליני בוויטמין: ניסוי אקראי מבוקר // הודי. רופא ילדים 2007 כרך. 44, מס' 11. עמ' 817-822.

45. Dyggve H.V., Dam H., Sondergaard E. השוואה בין פעולת ויטמין K1 לזו של synkavit ביילוד // Acta Pediatrica. 1954 כרך. 43. מס' 1. עמ' 27-31.

ויטמין K הוא מרכיב מזון בעל ערך, והוא גם חוליה מרכזית במערכת קרישת הדם. צורכי הגוף עבור רכיב זה, ככלל, מתוגמלים עם אותם מזונות שאדם צורך מדי יום. בנוסף, סינתזה של ויטמין K מתרחשת בתוך הגוף, המהווה מעין ביטוח מפני המחסור בו.

במהלך תקופת הילודים, רמת החומר הפעיל ביולוגית זה בגוף התינוק מופחתת בהשוואה למבוגרים. כאשר התינוק נולד, גופו הבוסרי עדיין אינו מסוגל לייצר את הכמות הנכונה של רכיב זה. על מנת למנוע מחסור באלמנט זה, עובדים רפואיים מזריקים תרופה המכילה ויטמין K טבעי.

מחסור בוויטמין K ביילוד

לעתים קרובות, ההורים אינם מבינים את החשיבות של נוכחות ויטמין K בגוף הילד. כאשר תינוק שזה עתה נולד מתמודד עם מחסור באלמנט זה, מערכת קרישת הדם שלו מפסיקה לתפקד כראוי. מצב זה טומן בחובו הופעת דימום פנימי.

הסיבוך החמור ביותר של מחסור בוויטמין הוא מחלה דימומית של היילוד, המאופיינת בדימום פנימי קבוע. במקרים חמורים מסתכנת המחלה להפוך לדימום במוח של התינוק.

הגורמים העיקריים להתרחשות מחלה דימומית של היילוד כוללים:

  • לידת תינוק באמצעות ניתוח קיסרי. במקרה זה, ילדים נולדים עם מיקרופלורת מעיים סטרילית, ולכן הסינתזה של ויטמין K מתבצעת בכמויות לא מספקות;
  • משקל לידה נמוך, כמו גם לידה מוקדמת;
  • לידה, שבוצעה באמצעות מלקחיים מיילדותי;
  • פתולוגיות של מערכת hepatobiliary, כמו גם עומס מוגבר על הכבד לאחר;
  • מצבים שבהם אישה בהריון נאלצה ליטול נוגדי קרישה, חומרים אנטיבקטריאליים ונוגדי פרכוסים. זה נכון במיוחד עבור נשים בהריון בשליש הראשון של לידת תינוק;
  • לידה ממושכת, במיוחד בשלב גירוש העובר.

לשמש כגורם להתרחשות של מחלה דימומית של היילוד יכול להיות אחד מהפריטים שהוזכרו, או השילוב שלהם. לאחר ניתוח מידע זה, לא אמורות להיות להורים שאלות לגבי הצורך בהזרקת חומר זה בין כותלי בית היולדות.

כיצד ומתי ניתנות זריקות

דרך פשוטה לספק ויטמין K היא על ידי הזרקה תוך שרירית של התרופה המתאימה. הזרקת ויטמין K מתבצעת באזור המשטח הקדמי של הירך. הזרקת התרופה מתבצעת במשך מספר שבועות או עד לרגע בו גופו של תינוק שזה עתה נולד אינו בשל לייצור עצמאי של רכיב פעיל ביולוגית.

אם חלק מההורים לא רוצים להעמיס על הילד זריקות, מוצע להם לתת את התרופה דרך הפה. מנקודת מבט של יעילות, שיטה זו אינה מועדפת. בנוסף, היו מקרים בפרקטיקה הקלינית בהם שימוש פומי בוויטמין K גרם להקאות ביילוד. תוכנית ההזרקה הסטנדרטית לחומר זה היא כדלקמן:

  • הזריקה הראשונה מתבצעת מיד לאחר הלידה;
  • הזריקה השנייה ניתנת שבוע לאחר מכן;
  • הזרקה שלישית מבוצעת חודש לאחר לידת התינוק.

חָשׁוּב! גם ההורים וגם הרופאים לא צריכים לשכוח ששימוש פומי בתכשירי ויטמין K אסור בהחלט בילדים שנולדו לפני התאריך הצפוי. איסור דומה חל על תינוקות הסובלים ממחלות מולדות.

להזרקת ילד שזה עתה נולד, משתמשים באנלוגים של ויטמין K - Vikasol ו- Kanavit. תופעות לוואי בודדות המתרחשות בילודים עם כניסת תרופות אלו קשורות לאותם חומרים משמרים המשמשים בייצור תרופות.

מהימים הראשונים לחייו יש לספק לגוף הילד כמות מספקת של ויטמינים, במיוחד אותם רכיבים שאחראים על תהליכים חיוניים. ויטמין K לילודים נחוץ לקרישת דם תקינה על מנת למנוע דימומים פנימיים ודימום מוחי ב-4 הימים הראשונים מהלידה.

רופאי ילדים ילמדו את ההורים לגבי הסיכונים הקשורים למחסור בוויטמין K אצל פעוטות. עובדי החנות המקוונת "בנות-סונוצ'קי" יציגו להורים את מבחר מזון התינוקות המועשר בויטמינים.

השלכות של מחסור בוויטמין K ביילודים



ויטמין K נכנס לגופו של ילד שטרם נולד דרך השליה, לאחר לידת התינוק - עם חלב אם או פורמולה. ייתכן שהמינונים הללו לא יספיקו. מחסור בוויטמין K ביילודים ב-4 מתוך 10 אלף מקרים מוביל לדימום פנימי בשעות הראשונות לאחר הלידה. אחוז גדול מהילדים גם אינם חסינים מפני מחלות דימומיות בעתיד הקרוב.

מחסור בוויטמין K ביילודים טומן בחובו את הדברים הבאים:

  • hematemesis;
  • melena - דימום מעיים;
  • דימום בעור - הופעת כתמי דם מתחת לעור;
  • דימום קטלני בכבד, במוח;
  • התפתחות של מחלה קשה - המופיליה (אי-קרישה פתולוגית של הדם).

חָשׁוּב!

לידה מוקדמת ושימוש בנוגדי פרכוסים ותרופות על ידי האם לעתיד במהלך ההריון מעלים משמעותית את הסיכון למחסור בוויטמין K בלידה. ילודים יונקים נמצאים בסיכון גבוה יותר מאשר מלאכותיים.

כיצד לפצות על המחסור בויטמין K בגופו של יילוד

אפשר לבטל את הסיכון לדימום לאחר לידת תינוק על ידי מילוי מלאכותי של גופו בוויטמין K. התרופה ניתנת לשלושה הליכים דרך הפה או על ידי זריקה פרנטרלית אחת. דרך הפה, הוויטמין ניתן לילד בשלושה שלבים: מיד לאחר הלידה, בימים 3-4 ולאחר 4-5 שבועות.

חיסון ויטמין K עבור יילוד נעשה:

  • פעם ביום הולדת;
  • במינון המינימלי - 1 מ"ג;
  • אם התינוק נמצא בסיכון.

דרך מתן הוויטמין דרך הפה אינה כואבת עבור התינוק, אך לא תמיד נספג היטב בגוף. האלטרנטיבה היא זריקות.

חָשׁוּב!

לצורך טיפול מונע, ניתן לתת ויטמין אנטי-המוררגי דרך הפה; עם תסמינים חמורים של מחסור, יש לציין זריקות.

מסקנות

מחסור בוויטמין K אצל יילודים עלול לגרום לדימום בימים הראשונים לאחר הלידה. מחסור ברכיב חיוני לגוף הוא הגורם לקרישת דם לקויה ולהתפתחות מחלות דימומיות נלוות.

אפשר להפחית את הסיכון לדימום פנימי עם חיסון בזמן של ויטמין K. אמצעי מניעה הוא העשרה דרך הפה של הגוף בתרופה. ההליך מתרחש בשלושה שלבים במהלך החודש הראשון לחייו של הילד.