עצם הופעתו של גידול בגוף האדם, אפילו שפיר? זה כבר סיבה מספקת לדאגה. ואתה צריך להגיב לעובדה כזו מהר ככל האפשר, אחרת הסיכונים להיתקל בסיבוכים גדלים באופן משמעותי. מסיבה זו, הגיוני ללמוד את הסימנים העיקריים להופעת גידול, במיוחד כשמדובר בכזה צורה נדירהכמו פיאוכרומוציטומה. יחד עם זאת, אין צורך לשקול את הסיכוי להשפעה על הבעיה. תרופות עממיותואחרים שיטות חלופיות. ביקור אצל הרופא הוא הפתרון האמין ביותר.
פיאוכרומוציטומה - מה זה?
יש להבין את המונח הזה כגידול בעל אופי ממאיר וגם שפיר, המורכב מתאי כרומפין המייצרים קטכולאמינים. זה יכול לייצר גם אמינים ביוגנים וגם פפטידים, הכוללים נוראפינפרין ודופמין.
ברוב המוחלט של המקרים (90%) המין הזההגידול מתפתח באזור מדוללת יותרת הכליה, הרבה פחות לעתים קרובות הופעתו קבועה בפרגנגליון המותני של אבי העורקים, באגן, בחלל הבטן או החזה. ניתן לסווג את הופעתה של פיאוכרומוציטומה באזור הראש או הצוואר כחריג.
ב-10% מכלל המקרים, סוג זה של גידול הוא ממאיר עם לוקליזציה חוץ אדרנל. זה גורם לייצור של דופמין. באשר לתהליך של גרורות עם בעיה כזו, אז תאי גידולנופל, ככלל, לתוך הריאות, הכבד, העצמות, השרירים ובלוטות הלימפה האזוריות.
סיבות להופעה ולהתפתחות
רבים שמעו על מחלה כזו כמו pheochromocytoma. מה זה, למרבה הצער, לא כולם יודעים. חשוב מאוד להבין מדוע בעיה דומהמתרחשת בגוף האדם. וכאן יש לציין מיד כי אין עדיין תשובה מקיפה ברורה לגבי הגורמים להתרחשות. אך כתוצאה ממחקר, התקבלו מסקנות מסוימות בנוגע לאופי הגנטי של פיאוכרומוציטומה.
לרוב, מחלה זו מתרחשת אצל אנשים בגילאי 25 עד 50 שנים. בעיקרון, התפתחות של סוג זה של גידול מתועדת בנשים בגיל העמידה. אם אנחנו מדברים על ילדים, אז אבחנה דומה נעשית יותר אצל בנים. אבל באופן כללי, גידול פוכרומוציטומה הוא תופעה נדירה יחסית.
יחד עם זאת, כ-10% מסך הבעיות הללו קשורות לצורת המשפחה. המשמעות היא שגידול מסוג זה היה קיים לפחות באחד מהורי המטופל.
אם נמשיך לשקול את הסיבות לסוג זה של מחלה, ראוי לציין כי היא יכולה להיות אחד המרכיבים של תסמונת ניאופלזיה אנדוקרינית מרובה (סוג 2A ו-2B). פיאוכרומוציטומה מתקבעת ב-1% מהחולים עם לחץ דם דיאסטולי מאובחן.
תסמינים
כאשר לומדים גידול כזה, הן האבחון והן הטיפול הם אבני מידע מרכזיות המאפשרות לשקול את הנושא מזוויות שונות. אבל כדאי להתחיל עם הביטוי המחלה הזו. התסמינים כאן מגוונים למדי ולעתים קרובות דומים לבעיות בריאותיות פחות מסוכנות.
כדאי להתחיל עם העובדה שיש סימפטום אחד שיציב במחלה כמו פיאוכרומוציטומה. יתר לחץ דם עורקי - הנה איזה סוג של ביטוי של הגידול המדובר. זה יכול להתקדם בצורה יציבה ומשברית. כאשר גידול מתפתח במהלך משבר יתר לחץ דם בקטכולמין, לחץ הדם עולה בחדות. אבל בתקופה שבין משבר, לחץ הדם יכול להישאר גבוה ביציבות או להיות בטווח הנורמלי. נרשמו מקרים כאשר pheochromocytoma המשיך עם קבוע לחץ גבוהאבל בלי משברים.
עוד על המשבר
זה הגיוני לשים לב לעובדה שעם בעיה כזו כמו פיאוכרומוציטומה, משבר (יתר לחץ דם) מלווה לעתים קרובות בעיכול, לב וכלי דם, מטבוליים ו הפרעות נוירופסיכיאטריות. אם כבר מדברים על התפתחות של מצב כזה, יש לציין שהוא מאופיין בסימפטומים הבאים: כאב ראש, רעד, פחד, חרדה, חיוורון עור, צמרמורות, התכווצויות והזעה. ניתן להבחין בהפרעה בקצב, טכיקרדיה וכאב בלב.
כאשר מאובחן עם pheochromocytoma, זה יכול לגרום להקאות, בחילות ויובש בפה. אך שינויים אלו ברווחתו של המטופל אינם תמיד מוגבלים. עם גידול כזה, מצב הדם משתנה לעתים קרובות. אנחנו מדברים על סיבוכים כמו לימפוציטוזיס, היפרגליקמיה, לויקוציטוזיס ואאוזינופיליה.
משבר יכול להימשך בין מספר דקות לשעה או יותר. מצב כזה מאופיין בהשלמתו הבלתי צפויה. הירידה בלחץ הדם מתרחשת גם היא בפתאומיות, כך שיש אפילו סיכון ליתר לחץ דם. כגורמים המעוררים תסמינים כאלה, פעילות גופנית, החזקה מישוש עמוקקיבה, נטילת אלכוהול וסמים, היפותרמיה או התחממות יתר, תנועות פתאומיות, הפרעות רגשיות וגורמים נוספים.
תכונות התקפים
לתקיפות, ככלל, יש תדירות שונה. הם יכולים להרגיש את עצמם 10 עד 15 פעמים ביום או פעם בחודש. אם התחיל משבר חמור עם pheochromocytoma, אז הגיוני לדבר על הסיכון האמיתי לשבץ מוחי, דימום ברשתית, התפתחות של אי ספיקת כליות, אוטם שריר הלב, מפרצת אבי העורקים לנתח, בצקת ריאות וכו'. סיבוך רציניבמצב זה הלם קטכולמין, המתבטא באמצעות המודינמיקה בלתי מבוקרת. אנחנו מדברים על שינוי בהיפו- ויתר לחץ דם, שהוא לא יציב ואינו ניתן לתיקון.
אז, pheochromocytoma - מה זה? בהתחשב בביטוייו, יש להקדיש תשומת לב גם לנשים בהריון, שכן יש להן גידול דומה שניתן להסוות כטוקסיקוזיס. תוֹצָאָה תסמינים דומיםיכול להיות תוצאה גרועהלֵדָה.
אפשרית גם צורה יציבה של הגידול, שבה לחץ הדם יהיה גבוה כל הזמן. במצב זה, לעיתים קרובות נרשמים שינויים בכליות, בקרקעית העין ובשריר הלב. ייתכנו גם שינויים פתאומיים במצב הרוח, כאבי ראש, עייפותוהתרגשות. אחד מכל 10 חולים מתפתח סוכרת.
ישנן מחלות אחרות המלוות לעתים קרובות pheochromocytoma. אנחנו מדברים על תסמונת Raynaud, cholelithiasis, neurofibromatosis וכו'. במקרה שמתפתח גידול ממאיר, מופיעים כאבי בטן, מתרחשות גרורות לאיברים מרוחקים ו אובדן מהירמִשׁקָל.
ביטויים קליניים מיוחדים
ישנן תכונות מסוימות של מהלך המחלה שיכולות להוביל לסיבוכים מסוימים. אלו התהליכים הבאים:
- בילדים שאובחנו עם pheochromocytoma, יתר לחץ דם עורקי מתפתח ברוב המוחלט של המקרים. ברבע מהחולים ב גיל מוקדםפולידיפסיה קבועה, פוליאוריה ועוויתות. סיבוך נוסף שפאוכרומוציטומה יכולה לגרום בילדים הוא פיגור בגדילה. בנוסף, בגיל צעיר עם אבחנה כזו, ירידה חמורה במשקל, הזעה, הקאות ובחילות, ליקוי ראייה והפרעות כלי דם מורגשות.
- נשים עם pheochromocytoma עלולות לחוות החמרה בתסמינים עקב גלי חום. לנשים בהריון יש חיקוי של רעלת הריון ורעלת הריון.
- במקרים בהם הגידול צמוד לקיר שַׁלפּוּחִית הַשֶׁתֶן, תהליך מתן השתן עלול להיות מלווה בהתקפים. קיים גם סיכון להמטוריה ללא כאבים, לחץ דם מוגבר, כאבי ראש, בחילות ודפיקות לב.
שיטות אבחון
על מנת לזהות את מצבו של החולה אם יש חשד למחלה כמו פיאוכרומוציטומה, ניתוח מצב הגוף צריך להיות ממוקד בעיקר בתסמינים הבאים: חיוורון של עור הפנים והחזה, לחץ דם מוגבר, טכיקרדיה, אורתוסטטי. תת לחץ דם.
יחד עם זאת, יש להיזהר בניסיון מישוש במקרה של ניאופלזמה בצוואר או חלל הבטן. השורה התחתונה היא זאת פעולות דומותיכול לגרום למשבר קטכולמין.
כמו כן, אבחנה איכותית לגידול כזה צריכה לכלול ביקור אצל רופא עיניים. מצב זה יכול להיות מוסבר על ידי העובדה כי כמעט 40% מהאנשים הסובלים יתר לחץ דם עורקי, מתגלה ו מעלות משתנותכוח משיכה.
ישנם גם קריטריונים ביוכימיים לאבחון פיאוכרומוציטומה, שתמונותיהם מאפשרות להבין את חומרת המצב. אז זה בערך תוכן מוגברקטכולאמינים בדם, שתן, גלוקוז בדם וכרומוגרנין-A בסרום הדם. לפעמים נתונים על עלייה בריכוז הורמון הפרתירואיד, קורטיזול, סידן, זרחן, קלציטונין ואלמנטים נוספים עשויים להיות רלוונטיים.
בתנאים מסוימים, חולים עוברים גידולים. אנחנו מדברים על מחלות כמו פסיכוזה, נוירוזה, יתר לחץ דם, תירוטוקסיקוזיס, הרעלה והפרעות במערכת העצבים המרכזית.
בעת קביעת סוג הגידול ומידת התפתחותו ניתן להשתמש ב-MRI ו-CT וכן לחקור את פעילות הלב של המטופל. אם מאובחנת פאוכרומוציטומה, הסימפטומים, האבחנה והטיפול הם היבטים רלוונטיים ביותר, שכן עם גידולים סוגים שוניםבְּדִיוּק גילוי בזמןבעיות ו טיפול מיידיהם המפתח לתוצאה חיובית של עבודה עם המטופל.
איך להתייחס
לאכול שיטות שונותהשפעות על הגידול, הן ממאירות והן שאינן מאיימות. עם זאת, ברוב המקרים התערבות כירורגיתיהיה הפתרון הרציונלי ביותר אם זוהתה pheochromocytoma. ההסרה תהיה רלוונטית במיוחד במקרה של גידול בבלוטת יותרת הכליה.
אבל ייתכנו חריגים בשל מצב רעלב, כלי דם ולחץ דם גבוה. השתתפותו של מנתח במצב זה היא מאוד לא רצויה או בלתי מקובלת לחלוטין. יש לכך השפעה שונה על גידול כגון pheochromocytoma. הטיפול מצטמצם לטיפול תרופתי, הנמשך בדרך כלל מספר ימים.
נוֹהָג תרופות שונותלנטרל את הגידול מרמז שהחולה יהיה במיטה, וייקח חצי ישיבה. כדי לנרמל את לחץ הדם, הרופא עשוי לרשום חוסמי אלפא. ליתר דיוק, מדובר בתרופות כמו Tropafen ו-Penoxybenzamine. אם למטופל יש משבר יתר לחץ דם, הכנסת Phentolamin, Sodium Nitroprusside ואחרים תהיה רלוונטית. תרופות דומות. חשוב גם שבמהלך הטיפול הטרום ניתוחי יש צורך לשמור על המטופל מפני התייבשות.
השימוש בניתוח
אם זוהתה pheochromocytoma, הטיפול באזמל נבחר תוך התחשבות באילו תכונות יש לו. תהליך גידול. הנפוצות ביותר הן שיטות משולבות, טרנספריטונאליות, חוץ-צפקיות וטרנס-טורסאליות.
במקרה שלאחר הבדיקה התגלה גידול בודד, הפרוגנוזה באמצעות טיפול כירורגייהיה נוח. כמובן, הישנות אפשריים, אבל הם מרגישים את עצמם רק ב 13-15% מהמקרים.
אבל עם ריבוי גידולים, המצב מסובך יותר באופן ניכר. הפתרון הסביר ביותר הוא להסיר את כל הגידולים, אך הבעיה נעוצה בעובדה שהסבירות לתוצאה מוצלחת היא די נמוכה. מסיבה זו, במקרה של פיאוכרומוציטומות מרובות, התערבות כירורגית מתבצעת במספר שלבים. במצבים מסוימים, הגידול מוסר רק חלקית.
באשר לתכונות הפעולה עצמה, בתהליך היישום שלה נעשה שימוש רק בגישה לפרוטומיה. גישה זו מוסברת סיכון גבוהלוקליזציה חוץ-אדרנלית של הגידול. כמו כן, כדאי לדעת כי בקרת המודינמית (BP ו-CVP) מתבצעת לאורך כל ההתערבות.
ברוב המוחלט של המקרים, לאחר הסרת הפאוכרומוציטומה, לחץ הדם יורד. אם תגובה כזו של הגוף נעדרת, אז יש כל סיבה לחשוד בהיווצרות של רקמת גידול חוץ רחמית.
אם נמצאה פיאוכרומוציטומה בנשים בהריון, לחץ הדם מתייצב תחילה, ולאחר מכן הוא מבוצע חתך קיסריאו הפסקת הריון, ורק אז מסירים את הגידול עצמו.
במקרה של אבחון pheochromocytoma ממאירה, שבה גרורות מתפשטות, כימותרפיה נקבעת (Dacarbazine, Vincristine, Cyclophosphamide).
באופן כללי, אם הגידול נמצא על בשלב מוקדם, והמטופל מוכן היטב לטיפול, הסיכוי להתגבר על בעיה זו הוא די גבוה.
אילו גורמים ניתן לזהות כמעוררים
עם התפתחות של גידול בגוף, תמיד קיים סיכון לעורר התקף. לכן, חשוב להיות מודעים למה שיכול להוביל לסיבוך של המצב. אנו מדברים על יחסי מין, שינוי תנוחת הגוף, היפרונטילציה, מאמץ בזמן יציאות, פעילות גופנית, עוררות נפשית ולחץ על האזור בו הגידול ממוקם. אם אובחנה פאוכרומוציטומה, אסור להסתבך באלכוהול, בפרט, ביין ובירה, כמו גם באכילת גבינה.
היו גם מקרים שבהם החלו התקפים לאחר נטילת ניקוטין, תרופות נוגדות דיכאון טריציקליות, נגזרות של פנותיאזין וחוסמי בטא.
תוצאות
אז, חשפנו את הנושא "Pheochromocytoma". מה זה, בדקנו בפירוט רב ככל האפשר. נותר לעשות מסקנה ברורה: הבעיה הזורציני מכדי להקל בו ראש. עם הסימנים הראשונים הדומים לתסמינים של pheochromocytoma, אתה צריך לראות רופא, לעבור אבחון ולהתחיל בטיפול.
Pheochromocytoma, הסימפטומים של אשר כוללים לעתים קרובות כְּאֵב רֹאשׁ, טכיקרדיה וחרדה, הוא סוג של גידולים פעילים הורמונלית שהם גם שפירים וגם.
פיאוכרומוציטומה היא מחלה נדירההוא גידול של מדוללת יותרת הכליה שמפריש כמות משמעותית של אדרנלין או נוראדרנלין, השייך לקטגוריית הורמוני הקטכולמין.
לפי הסטטיסטיקה, הפתולוגיה הזומשפיע על לא יותר משני אנשים במיליון - בדרך כלל בין הגילאים 20 ל-50, אבל 10% מהחולים הם ילדים. גידול מסוג זה מאופיין במחזור דם מפותח, מבחוץ הוא מוקף כולו בקפסולה.
הגודל המינימלי של ניאופלזמה כזו הוא 0.5 ס"מ, והמקסימום הוא 14 ס"מ. ב-90% מכל מקרי המחלה, הגידול שפיר. הגורמים העיקריים לפאוכרומוציטומה הם ניאופלזיה אנדוקרינית מרובה, כמו גם נטייה תורשתית.
ישנן שלוש צורות של פיאוכרומוציטומה, הנבדלות במהלך ובתסמינים שלהן:
- התקפי;
- קָבוּעַ;
- מעורב.
התקפי
הצורה הפרוקסיזמלית של פיאוכרומוציטומה היא השכיחה ביותר ומופיעה בכ-85% מהחולים.
עם צורה כזו של פתולוגיה כמו pheochromocytoma paroxysmal של בלוטת יותרת הכליה, הסימפטומים כוללים משברים יתר לחץ דם תכופים, המלווים בכאבי ראש עזים, סחרחורת, קוצר נשימה, כאבים בחזה ובלב.
במקרה זה, ישנה הלבנה בולטת של העור, התכווצויות שרירים עוויתות, כמו גם תחושה עצומה של פחד וחרדה.
בדרך כלל משך משבר יתר לחץ דםבצורת הפאוכרומוציטומה, זה יכול להיות מספר דקות, אבל במצבים חמורים זה יכול לקחת עד שלוש שעות או יותר. בסוף המשבר המטופל מרגיש מאוד חלש ועייף.
קָבוּעַ
עבור צורה קבועה של מהלך המחלה, רמה גבוהה באופן עקבי אופיינית לחץ דם, כך שקל לבלבל אותו עם יתר לחץ דם ראשוני.
ביטויים נוספים הם חוסר יציבות רגשית וחולשה כללית.
עם מחלה זו, הסיכון לפתח סוכרת וכמה הפרעות אחרות גבוה מדי.
מעורב
הצורה המעורבת של פתולוגיה זו מאופיינת בהתרחשות של משברי יתר לחץ דם תקופתיים על רקע עלייה כרונית של לחץ דם. הגורמים העיקריים שמעוררים משברים כאלה הם מצבים מלחיציםוהלם עצבים.
הגרסה המסוכנת ביותר של מהלך המחלה היא הלם קטכולמין - מצב שבו רמת הלחץ משתנה לעתים קרובות מדי ובפתאומיות.
תסמינים
עם התפתחות pheochromocytoma מתחילים ב כמות משמעותיתאפינפרין ונוראפינפרין משתחררים - הורמונים שיש להם השפעה משמעותית על מערכות שונותשל גוף האדם - בעיקר על העצבים, הלב וכלי הדם והאנדוקריניים.
בעת אבחון pheochromocytoma, תסמיני האבחון הם כדלקמן:
- לחץ דם מוגבר בעורקים ובוורידים. זה נגרם על ידי התכווצות של שריר חלק בכלי הדם בהשפעת הורמוני הקטכולמין. יש עליה בו זמנית בלחץ העליון (סיסטולי) ותחתון (דיאסטולי);
- הפרות קצב לב, קשור לעלייה בתדירות ובעוצמת התכווצויות הלב, הפרעות קצב וטכיקרדיה;
- גירוי יתר של מערכת העצבים- שינויים במצב הרוח, עייפות יתר, תחושת פחד וחרדה;
- פעילות מוגברת של בלוטות שונות. בשלב זה, דמעות, הזעה, כמו גם שחרור של רוק צמיג;
- הפרות מערכת עיכול - עוויתות כואבות, בחילות, עצירות, שלשולים הנגרמים מהעובדה שהאדרנלין המופרש ממריץ אדרנוצפטורים אלפא ובטא.
- הלבנה של העורהנובע מההצטמצמות כלי דם. עור חיוור קריר למגע, אבל אחרי עליות חדותלחץ, שטפי דם מתחילים, וכתוצאה מכך הוא הופך לאדום;
- הפרעות בתפקוד התקין של איברי הראייה. חדות הראייה מתדרדרת, והבזקי אור מתחילים להופיע מול העיניים או נקודות כהות, שהם ניידים. כאשר נבדק על ידי רופא עיניים, מתברר כי קרקעית העין עברה שינויים מסוימים. בנוסף, תצורות אדומות הנקראות היפאמות עשויות להופיע על לובן העיניים;
- ירידה פתאומית במשקל. זה קורה ללא שינוי משמעותי בתזונה הרגילה. חולה במצב זה יכול להוריד בממוצע שישה עד עשרה קילוגרמים.
הביטויים השכיחים ביותר של פיאוכרומוציטומה הם התקפי לחץ דם גבוה, שיכולים להימשך בין מספר דקות למספר שעות, מלווים בפלפיטציות, כאבי ראש והזעה מוגברת.
אם חולה מפתח גידול ממאיר הנקרא פיאוכרומובלסטומה, הוא יורד במהירות במשקל הגוף וחווה כאב חמורבבטן. בנוסף, הוא עלול לפתח סוכרת.
אבחון
לרופא המאבחן pheochromocytoma, חשוב מאוד להבחין בין מחלה זו מיתר לחץ דם, המתאפיין בתסמינים דומים, בפרט, משברי יתר לחץ דם חוזרים. לכן, בשלב זה יש צורך אבחנה מבדלתבין שתי המחלות הללו.
בדיקות לאיתור פיאוכרומוציטומה
כדי לקבוע את האבחנה בצורה מדויקת ככל האפשר, מבוצעות בדיקות מגרות מיוחדות עם tropafen או phentolamin.
תרופות אלו הן חוסמי אלפא שיכולים לחסום את ההשפעות של אדרנלין ונוראפינפרין על גוף האדם.
דגימות מסוג זה ניתנות לאותם חולים שלחץ הדם שלהם נשאר ברמה של 160/110 מ"מ כספית. וגבוה יותר. 1 מ"ל של תמיסה 2% של tropafen או 1% phentolamin ניתנת תוך ורידי.
אם במהלך חמש הדקות הבאות רמת הלחץ יורדת ב-40/25 מ"מ כספית, הסבירות לפאוכרומוציטומה גבוהה מאוד.
מאז התרופות המשמשות לבדיקה יכולות לגרום למספר תופעות לוואי, המטופל צריך לשכב במצב רגוע ונינוח למשך שעתיים.
כדי לאשר את האבחנה, נעשה שימוש גם במספר בדיקות מעבדה:
- ניתוח דם כללי;
- חישוב רמת הקטכולאמינים בדם;
- ניתוח של שתן.
לשיטות אינסטרומנטליות יעילות מחקר אבחוןמיושם ב מקרה זה, מתייחסים:
- , אשר יאפשר בדיוק מירבי לקבוע את הגודל והלוקליזציה של הניאופלזמה;
- סריקת סי טי,כתוצאה מכך נקבע אופי הגידול - שפיר או ממאיר;
- הדמיה בתהודה מגנטית – סוג מיוחדמחקר אבחון לזיהוי הניאופלזמה הקלה ביותר, בעל ממדים משני מילימטרים, כמו גם הלוקליזציה המדויקת שלהם;
- ביופסיית שאיבת מחט עדינה- שיטת אבחון המבוצעת בהרדמה מקומית ומאפשרת לקבוע את אופי הגידול;
- סינטיגרפיה של יותרת הכליה- שיטה ש מתן תוך ורידי scintadren ו-iodcholesterol, כמו גם רישום שלאחר מכן של נוכחותם באמצעות מצלמת גמא גלאי מיוחדת. סוג זה של אבחנה מזהה pheochromocytomas המתפתחות לא רק על בלוטת יותרת הכליה עצמה, אלא גם בסביבתה. זה גם מאפשר לך לקבוע את המיקום של גרורות בדיוק מרבי אם הניאופלזמה ממאירה.
טיפול במחלה דורש ציות מנוחה במיטה, כמו גם נטילת תרופות, כולל חוסמי אלפא ובטא, חוסמי תעלות סידן, כמו גם מעכבי סינתזה של הורמוני קטכולמין.
עם pheochromocytoma פעילה הורמונלית, כמו גם לא פעילה הורמונלית, אך בגודל של יותר מ-4 סנטימטרים, יש לציין פעולה כירורגית. ליישומו ניתן להשתמש בגישה לפרוסקופית פתוחה ופחות טראומטית.
לפי רוב הרופאים, שיטה לפרוסקופיתהוא היעיל ביותר, מכיוון שלאחר הניתוח התסמינים נמחקים לחלוטין, מונעים את הסיכונים לשבץ מוחי וממזערים את הסיכון להישנות המחלה.
סרטונים קשורים
על הסימנים, האבחון והטיפול בפאוכרומוציטומה בתוכנית הטלוויזיה "חי בריא!" עם אלנה מלישבע:
אבחון בזמן של pheochromocytoma ו טיפול מוכשרחשוב ביותר בעניין זה מחלה רצינית. לכן, אתה צריך לשקול בזהירות את כל הסימפטומים והביטויים שלה.
הירשם לערוץ הטלגרם שלנו @zdorovievnorme
יתר לחץ דם עורקי ממושך והיפרקטכולמינמיה מובילים לשינויים בשריר הלב (ניוון שריר הלב של קטכולמין) ועלולים לגרום לנמק לא כלילי. צריכה מוגזמת של קטכולאמינים בדם מעוררת התפתחות של עווית כלים היקפייםעם יתר לחץ דם עורקי hypovolemic, ריכוזיות של זרימת הדם, וגם גורם לניוון איסכמי של אפיתל התעלה של הכליות.
קטכולאמינים אחראים לביטוי של אדפטיבי תגובה ללחץ, שבמהלכו מערכת העצבים הסימפתטית מופעלת, והגוף מתכונן ללחץ פיזי ורגשי מוגבר.
צמיחה בלתי מבוקרת של תאים מייצרי הורמונים בפיאוכרומוציטומה מובילה לכך שריכוז הקטכולאמינים בדם עולה על רמת הסף. אם הגידול מפריש חומר פעיל ביולוגית ללא הרף, עלייה מתמשכת בלחץ הדם. אם שחרור ההורמון מתרחש באופן אפיזודי, מתפתח משבר קטכולמין.
פיאוכרומוציטומות יכולות להיות שפירות או ממאירות (האחרונים מהווים כ-10% מכלל הגידולים). צריך להסיר את שניהם בניתוחבמלואו, כי משברים תכופים או עלייה מתמדת ברמת הקטכולאמינים בדם גורמים לנזק משני לשריר הלב, למערכת העצבים ולאיברים אחרים.הרגע המאכזב הוא שבכמעט מחצית מהתצפיות (כתוצאה מחוסר זמן או לא יעילות בדיקות), האבחנה של pheochromocytoma נקבעת לאחר המוות.
גורם ל
הגורמים והתסמינים הספציפיים של pheochromocytoma אינם ידועים. במקרים מסוימים תורשה משחקת תפקידלכ-10% מהחולים יש היסטוריה משפחתית של המחלה. פיאוכרומוציטומה עשויה להיות גם ביטוי של תסמונת מטפלזיה ריבוי אנדוקרינית. במקרים אחרים, מאמינים שהגורם לפיאוכרומוציטומה היה ההשפעה של גורמים מסרטנים לא ספציפיים.
הגורם למשבר בצורה הפרוקסיזמלית יכול להיות כל סוג של מתח: עומס פיזי או רגשי, היפותרמיה, שתיית אלכוהול, קפה או עישון, כמו גם תנועה פתאומית.
מִיוּן
תאי כרומאפין נמצאים לא רק בקליפת יותרת הכליה, אלא גם בגנגליון הסימפתטי; לפיכך, pheochromocytoma יכול להיות ממוקם הן בבלוטת יותרת הכליה והן באיברים ורקמות אחרות. לוקליזציה חוץ-אדרנלית אופיינית לגידולים תורשתיים.
לְהַבחִין פיאוכרומוציטומות שפירות וממאירות. האחרונים מתרחשים לא יותר מ-10% מהמקרים. הם ממוקמים בדרך כלל מחוץ לבלוטות יותרת הכליה ומייצרים בעיקר.
בעת ביצוע אבחנה, נעשה שימוש בסיווג קליני, לפיו המחלה מחולקת ל-3 קבוצות.
סימנים שקטים של pheochromocytoma, ללא ביטויים ברורים של hypercatecholaminemia. הם, בתורם, מחולקים ל:
- אסימפטומטי, שבו ביטויים קליניים נעדרים לחלוטין לאורך חיי המטופל, והגידול אינו מאובחן; במקרה זה, יחד עם ההורמון, תאי הגידול מייצרים אנזים שהופך אותו למטבוליט לא פעיל, ולכן התסמינים אינם מופיעים;
- תסמינים סמויים (החלפה) של פיאוכרומוציטומה מופיעים רק עם השפעות מלחיצות חזקות מאוד, עם קצב רגילבחיים, יש עלייה קלה ברמת חילוף החומרים, ובמקרים נדירים, רגישות רגשית.
עם תמונה קלינית אופיינית, הם מחולקים ל:
- paroxysmal - עלייה בלחץ ותסמינים אחרים הנגרמות על ידי עודף של אדרנלין בדם, מופיעים רק במהלך התקף, אין תסמינים בתקופה האינטריקלית;
- מתמשך - מתבטא בעלייה יציבה בלחץ הדם.
עם לא אופייני תסמינים קליניים pheochromocytomas, אשר דומים לביטויים של מחלות אחרות. הם יכולים להתבטא כתסמונת קרדיווסקולרית, פסיכונוירו-וגטטיבית, בטנית או אנדוקרינית-מטבולית.
תסמינים
ל צורה התקפיתהמחלה מאופיינת בהיעדר מוחלט של תסמינים בתקופה האינטריקלית. הפרשת יתר של אדרנלין יכולה להיות מעוררת על ידי כל השפעה קיצונית על הגוף:
- היפותרמיה או התחממות יתר;
- מתח רגשי;
- זיהום ויראלי;
- צריכת אלכוהול;
- צריכה מופרזת של קפה;
- לעשן.
התקף יכול להתרחש ללא סיבה חיצונית.
במהלך הפרוקסיזם, סיסטולי ו לחץ דיאסטוליגדל ב-40-60 יחידות, העור מחוויר. האדם רועד, טמפרטורת הגוף עלולה לעלות, תחושת כאב וכבדות בחזה ובבטן העליונה, נצפית בחילות המסתיימות בהקאות. ההתקף יכול להימשך בין 5-10 דקות למספר שעות. בתום הפרוקסיזם, כל הפרמטרים הפיזיולוגיים חוזרים לקדמותם: לחץ וטמפרטורת הגוף יורדים, העור מקבל גוון נורמלי. זיעה מרובה עלולה לצאת מספר גדול שלשתן לא מרוכז. תדירות ההתקפים משתנה ממספר פעמים ביום ועד פעם בשנה.
עם עוצמה גבוהה של סימפטומים או מהלך ממושך של התקף, סיבוכים מאיברים תלויי אדרנלין (או) אפשריים.
בצורה מתמשכת של pheochromocytoma, הלחץ נשאר מוגבר כל הזמן.לכן, יתר לחץ דם עורקי הופך לעתים קרובות לאבחנה העיקרית עבור חולים כאלה. היפרקטכולמינמיה מתמשכת מובילה להתפתחות של סיבוכים מצד האיברים הנוגעים בדבר. הלב סובל ראשון: הפרעות מטבוליות וקצב קיימות כמעט בכל החולים עם צורה מתמשכת.
עם צורה מסכת של pheochromocytoma, ביטויים קליניים עשויים להידמות התקף לבאו אנגינה במאמץ, כמו גם לחקות הפרעות נוירופסיכיאטריות. ייתכנו כאבים בבטן כמו חריפים או הפרעות אנדוקריניותדומה מבחינה קלינית לסוכרת או עם סוכרת.
אבחון
אבחון של גידול pheochromocytoma מבוסס על מחקרים הורמונליים ושיטות קרינה, המאפשרות לדמיין ישירות את הניאופלזמה. כל אחד משני התחומים הללו אחראי על חלקו בסקר. מטרת המחקרים ההורמונליים היא לזהות ייצור של כמויות מופרזות של קטכולאמינים, שיטות אלומהלזהות או לשלול נוכחות של גידול בבלוטת יותרת הכליה ובאזורים אחרים בגוף.
הביטויים הקליניים של פיאוכרומוציטומה הם מגוונים מאוד, ולכן אי אפשר לאבחן ולהתחיל בטיפול בפאוכרומוציטומה על סמך תלונות ונתוני בדיקה קלינית. הדבר הקשה ביותר הוא לבצע אבחנה מבדלת עם יתר לחץ דם עורקי. לטובת גידול באדרנל, הסימנים הבאים מצביעים על:
- הגיל הצעיר של המטופל ומשך המחלה הקצר עם pheochromocytoma;
- סימנים של עלייה בחילוף החומרים הבסיסי עם תפקוד רגיל בלוטת התריס;
- ירידה בסבילות לגלוקוז או סוכרת;
- ירידה ניכרת במשקל מאז הופעת התסמינים.
כדי לאשר את האבחנה, מבוצעת ניתוח ביוכימי של דם ושתן עבור התוכן של קטכולאמינים ונגזרות מתילציה לא פעילות ביולוגית שלהם.
בדיקה לתוכן של קטכולאמינים בדם או בשתן הגיוני לבצע עם צורה מתמשכת של pheochromocytoma.או מיד לאחר אפיזודה של לחץ דם גבוה (בהשוואה לקו הבסיס). רק חלק מהחומרים הפעילים ביולוגית המיוצר על ידי הגידול נכנס לזרם הדם ללא שינוי.
תאי ניאופלזמה גם מייצרים כמות מסוימת של אנזים ההופך אדרנלין ונוראפינפרין פעילים לצורות לא פעילות: מטנפרין ונורמטנפרין. הדבר מאפשר את קיומה של צורה פרוקסימלית ואסימפטומטית של פיאוכרומוציטומה, וגם מקשה על אבחנתה על ידי קביעת רמת הקטכולאמינים בדם ובשתן.
לקביעת רמת הנגזרות המתילציות של קטכולאמינים (MPC) בדם ובשתן יש ערך אבחוני גבוה במיוחד. תוצאה שלילית של בדיקה זו מאפשרת לשלול פיאוכרומוציטומה, והתוצאות המתקבלות מאפשרות להניח הנחה לגבי לוקליזציה ומידת ההתמיינות של רקמות הגידול ולהתאים את תכנית הטיפול הניתוחית.
אם אובחנה פתולוגיה על סמך ניתוח ביוכימי, יש צורך לקבוע את מיקומו של הגידול על מנת לטפל בהמשך בפיאוכרומוציטומה הדרך הנכונה. עבור זה חל:
- אולטרסאונד של בלוטות יותרת הכליה; במקרה זה, רק גידולים גדולים הממוקמים בבלוטת יותרת הכליה מתגלים, ולכן הערך האבחוני של שיטה זו נמוך;
- CT או MRIחלל retroperitoneal או כל הגוף; באמצעות שיטות אלה, ניתן לזהות מוקדי גידול בקוטר של עד 1 מ"מ של לוקליזציה של יותרת הכליה וחוץ-אדרנל;
- סינטיגרפיה- רוב שיטה מדויקתמחקר; במקביל, חומר מיוחד המכיל תווית מוכנס לגוף האדם, הוא מצטבר בתאי chromaffin וכמעט אינו נכנס לרקמות רגילות; הלוקליזציה של הגידול נקבעת באמצעות חיישן מיוחד המזהה הצטברות של אטומים מסומנים; בדרך זו ניתן למצוא גרורות בפיאוכרומוציטומה ממאירה;
- טְפִיחָה(טומוגרפיה פליטת פוזיטרונים) - למחקר זה יש את הערך האבחוני הגדול ביותר ומאפשרת לוקליזציה של גידולים שלא זוהו בשיטות מחקר אחרות.
יַחַס
עם pheochromocytoma, התאוששות אפשרית רק עם הסרה מלאה של הגידול.לכן, הטיפול העיקרי בפאוכרומוציטומה הוא ניתוח. תרופותבטיפול של fetochromocytoma משמשים טיפול דחוףבמהלך התקף ולהכנת המטופל לניתוח.
הסרת הגידול משפרת משמעותית את לחץ הדם ברוב המוחלט של החולים ו מפחית את הסיכון לאוטם שריר הלב, שבץ מוחי, היפרטרופיה של שריר הלב וסיבוכים אחרים. עם זאת, ניתוח המתבצע במטופל לא מוכן עם לחץ דם גבוה (אם לאחרון יש משברים מתמשכים של יתר לחץ דם או לחץ דם גבוה) יכול לגרום להתפתחות במהלך הניתוח מסכן חייםחולה של סיבוכים - הפרעות קצב לב, תסמונת המודינמיקה בלתי מבוקרת, שבץ תוך ניתוחי כלי דם.
מתן טיפול חירום מצטמצם להורדת לחץ דם בעזרת חוסמי אדרנו, שכן מרחיבים כלי דםעם עודף של קטכולאמינים אינם יעילים.
ההכנה לניתוח כוללת:
- תזונה משופרת עם ערך אנרגיה מוגבר לשחזור מאגרי הגוף המדולדלים;
- מצב עם חיסול מוחלט מתח רגשי, פעילות גופנית וגורמים אחרים המעוררים התקף;
- החדרת חוסמי אדרנו כדי לנרמל את לחץ הדם ולמנוע סיבוכים תוך ניתוחיים.
- ב pheochromocytoma ממאירה, קורס של כימותרפיה מתבצע לפני הניתוח.
טיפול כירורגי בגידולים בודדים של לוקליזציה של יותרת הכליה מתבצע בשיטה פתוחה או אנדוסקופית. במקרה הראשון, נותרת צלקת מחתך העור, אך המנתח מקבל הזדמנות לבחון חזותית את האיבר ולהסיר את הרקמה הסמוכה אם הגידול מתברר כממאיר. ניתן לבצע בדיקה היסטולוגית תוך ניתוחית.
ניתוח אנדוסקופי הוא פחות פולשני וקל יותר לסבול על ידי המטופלים, אך קשור לקשיים טכניים מסוימים ואינו מספק סקירה מלאה של תחום הניתוח.
תֶקֶן טכניקה כירורגיתכאשר הסרת גידולים של לוקליזציה חוץ אדרנל אינה קיימת. עדיפות - הסרה מלאה של הגידולרק במקרה זה הטיפול יצליח.
מְנִיעָה
אמצעים מניעה ספציפיתפיאוכרומוציטומות לא ידועות, חשיבות רבהיש זיהוי בזמן ומינוי טיפול הולם.
תַחֲזִית
במלואו הסרה כירורגית pheochromocytoma שפירה, הפרוגנוזה חיובית. ברוב המקרים מושגת ירידה בלחץ הדם לרמות נורמליות ורגרסיה. תסמינים נוספים. שיעור ההישנות אינו גבוה מ-15%.
בצורות ממאירות של pheochromocytoma, הפרוגנוזה פחות טובה. עם קורס מלא של כימותרפיה והסרה כירורגית מלאה של הגידול, חמש שנים שיעור ההישרדות נמוך מ-50%.
מצאתם שגיאה? בחר בו והקש Ctrl + Enter
- גידול עם לוקליזציה דומיננטית במדולה של יותרת הכליה, המורכב מתאי כרומפין ומפריש כמויות גדולות של קטכולאמינים. פיאוכרומוציטומה מתבטאת ביתר לחץ דם עורקי ובמשברים של יתר לחץ דם בקטכולמין. על מנת לאבחן pheochromocytoma, מבוצעות בדיקות פרובוקטיביות, קביעת תכולת הקטכולאמינים והמטבוליטים שלהם בדם ובשתן, אולטרסאונד של בלוטות יותרת הכליה, CT ו-MRI, סינטיגרפיה, ארטריוגרפיה סלקטיבית. הטיפול בפיאוכרומוציטומה הוא ביצוע כריתת אדרנלקטומיה לאחר הכנה רפואית מתאימה.
מידע כללי
Pheochromocytoma (chromaffinoma) הוא גידול שפיר או ממאיר פעיל הורמונלית של תאי כרומאפין של המערכת הסימפתטית-אדרנל, המסוגל לייצר פפטידים ואמינים ביוגניים, כולל נוראדרנלין, אדרנלין, דופמין. ב-90% מהמקרים, פיאוכרומוציטומה מתפתחת במדולה של יותרת הכליה; ב-8% מהחולים הוא ממוקם באזור הפרגנגליון המותני של אבי העורקים; ב-2% מהמקרים - בחזה או בחלל הבטן, באגן הקטן; נדיר ביותר (פחות מ-0.1%) - בראש ובצוואר. באנדוקרינולוגיה מתוארות pheochromocytomas עם לוקליזציה תוך-פריקרדיאלית ושריר הלב, עם מיקום דומיננטי בלב השמאלי. בדרך כלל pheochromocytoma מתגלה אצל אנשים משני המינים בגילאי 20-40 שנים; בילדים זה שכיח יותר בקרב בנים (60% מהמקרים).
פיאוכרומוציטומות ממאירות מהוות פחות מ-10% מהמקרים, לרוב הן אינן אדרנליות, ומייצרות דופמין. גרורות של פיאוכרומוציטומות ממאירות מתרחשות בבלוטות לימפה אזוריות, בשרירים, בעצמות, בכבד ובריאות.
גורמים ופתוגנזה של pheochromocytoma
לעתים קרובות למדי, pheochromocytoma היא מרכיב בתסמונת של ניאופלזיה אנדוקרינית מרובת סוגים 2A ו-2B, יחד עם קרצינומה של בלוטת התריס המדולרית, hyperparathyroidism ונוירופיברומטוזיס. ב-10% מהמקרים קיימת צורה משפחתית של המחלה עם סוג תורשה אוטוזומלי דומיננטי תואר גבוהשונות בפנוטיפ. ברוב המקרים, האטיולוגיה של גידולי chromaffin נותרה לא ידועה.
פיאוכרומוציטומה היא סיבה נפוצה יתר לחץ דם עורקיומתגלה בכ-1% מהמקרים בחולים עם לחץ דם דיאסטולי מוגבר מתמשך. תסמינים קליניים pheochromocytoma קשורה להשפעה על הגוף של קטכולאמינים המיוצרים בצורה מוגזמת על ידי הגידול. בנוסף לקטכולאמינים (נוראפינפרין, אדרנלין, דופמין), פיוכרומוציטומה יכולה להפריש ACTH, קלציטונין, סרוטונין, סומטוסטטין, פוליפפטיד וזואאקטיבי במעי, מכווצת כלי הדם החזק ביותר - נוירופפטיד Y ואחרים. חומרים פעיליםגורם למגוון השפעות.
פיאוכרומוציטומה היא גידול מובלע עם כלי דם טוב, בגודל של כ-5 ס"מ ומשקל ממוצע של עד 70 גרם. פיאוכרומוציטומות של גדולים וגם גדלים קטנים יותר; בעוד שמידת הפעילות ההורמונלית אינה תלויה בגודל הגידול.
תסמינים של פיאוכרומוציטומה
רוב סימפטום קבוע pheochromocytoma הוא יתר לחץ דם עורקי המתרחש במשבר (התקפי) או צורה יציבה. במהלך משבר יתר לחץ דם קטכולמין, לחץ הדם עולה בחדות, בתקופת האינטרקריס הוא נשאר בטווח התקין או נשאר מוגבר באופן יציב. במקרים מסוימים, pheochromocytoma ממשיך ללא משברים עם לחץ דם גבוה כל הזמן.
משבר יתר לחץ דם בפאוכרומוציטומה מלווה בהפרעות קרדיווסקולריות, במערכת העיכול, נוירופסיכיות, הפרעות מטבוליות. התפתחות המשבר מאופיינת בחרדה, פחד, רעד, צמרמורות, כאבי ראש, חיוורון של העור, הזעה, עוויתות. כאב בלב, טכיקרדיה, הפרעה בקצב; יובש בפה, בחילות והקאות מתרחשים. שינויים אופיינייםעל החלק של הדם ב pheochromocytoma הם לויקוציטוזיס, לימפוציטוזיס, אאוזינופיליה, היפרגליקמיה.
המשבר יכול להימשך בין מספר דקות לשעה או יותר; בדרך כלל הסוף הפתאומי שלו עם הדרדרות חדהלחץ דם עד יתר לחץ דם. השלמת הפרוקסיזם מלווה בהזעה מרובה, פוליאוריה עם שחרור של עד 5 ליטר שתן קל, חולשה כלליתושבר. משברים יכולים להיגרם הפרעות רגשיות, פעילות גופנית, התחממות יתר או היפותרמיה, מישוש עמוק של הבטן, תנועות גוף פתאומיות, נטילת תרופות או אלכוהול וגורמים נוספים.
תדירות התרחשות ההתקפים שונה: מאחד למספר חודשים ועד 10-15 ליום. התוצאה של משבר חמור בפיאוכרומוציטומה עשויה להיות דימום ברשתית, שבץ מוחי, בצקת ריאות, אוטם שריר הלב, אי ספיקת כליות, מפרצת אבי העורקים לנתח וכו'. הסיבוך החמור ביותר קורס קליני pheochromocytoma היא הלם קטכולמין, המתבטא בהמודינמיקה בלתי מבוקרת - שינוי כאוטי של אפיזודות של יתר לחץ דם ולחץ דם שלא ניתן לתיקון. בנשים בהריון, pheochromocytoma מתחזה כטוקסיקוזיס של הריון, רעלת הריון ואקלמפסיה, ולעתים קרובות מוביל לתוצאה לא חיובית של הלידה.
הצורה היציבה של פיאוכרומוציטומה מאופיינת בלחץ דם גבוה מתמשך עם התפתחות הדרגתית של שינויים בכליות, שריר הלב ופונדוס, שונות במצב הרוח, ריגוש יתר, עייפות, כאבי ראש. הפרעות חליפין(היפרגליקמיה) ב-10% מהחולים מובילים להתפתחות סוכרת.
מחלות המלוות לרוב פיאוכרומוציטומה הן cholelithiasis, מחלת רקלינגהאוזן (נוירופיברומטוזיס), תסמונת Itsenko-Cushing, תסמונת Raynaud וכו'. פיאוכרומוציטומה ממאירה (pheochromocytoma) מלווה בכאבי אורגניים בבטן, ירידה משמעותית במשקל, ירידה משמעותית במשקל.
אבחון של פיאוכרומוציטומה
בעת הערכת הנתונים הפיזיים של חולים עם pheochromocytoma, לחץ דם מוגבר, יתר לחץ דם אורתוסטטי, טכיקרדיה, חיוורון של עור הפנים והחזה מושכים תשומת לב. ניסיון למשש מסה בחלל הבטן או בצוואר יכול לעורר משבר קטכולמין. רטינופתיה יתר לחץ דם בדרגות שונות מצויה ב-40% מהחולים עם יתר לחץ דם עורקי, ולכן יש לפנות לרופא עיניים לחולי פיאוכרומוציטומה. שינויים ב-ECG אינם ספציפיים, מגוונים ובדרך כלל זמניים, ומתגלים במהלך התקפים.
קריטריונים ביוכימיים לפיאוכרומוציטומה הם עלייה בתכולת הקטכולאמינים בשתן, קטכולאמינים בדם, כרומוגרנין A בסרום הדם, גלוקוז בדם, במקרים מסוימים - קורטיזול, קלציטונין, הורמון פארתירואיד, ACTH, סידן, זרחן וכו'.
לבדיקות תרופתיות פרובוקטיביות ומדכאות יש ערך אבחוני דיפרנציאלי חשוב. הבדיקות מכוונות לגירוי הפרשת קטכולאמינים על ידי pheochromocytoma או לחסימת פעולת כלי הדם ההיקפיים של קטכולאמינים, עם זאת, ניתן לקבל תוצאות חיוביות כוזבות ושליליות כוזבות במהלך הבדיקה.
לצורך אבחון מקומי של פיאוכרומוציטומה, אולטרסאונד של בלוטות יותרת הכליה וטומוגרפיה (CT או MRI) של בלוטות יותרת הכליה, אורוגרפיה הפרשה, ארטריוגרפיה סלקטיבית של עורקי הכליה והכליה, סינטיגרפיה של יותרת הכליה, פלואורוסקופיה או רדיוגרפיה של אברי החזה (כדי לא לכלול את המיקום התוך-חזה של הגידול) מבוצעות.
אבחון דיפרנציאלי של פיאוכרומוציטומה מתבצע עם יתר לחץ דם, נוירוזות, פסיכוזות, טכיקרדיה התקפית, thyrotoxicosis, מחלות של מערכת העצבים המרכזית (שבץ מוחי, איסכמיה מוחית חולפת, אנצפליטיס, TBI), הרעלה.
טיפול בפיאוכרומוציטומה
הטיפול העיקרי בפיאוכרומוציטומה הוא ניתוח. לפני תכנון מבצע, טיפול תרופתישמטרתה להקל על הסימפטומים של משבר, להפחית את חומרת ביטויי המחלה. כדי להקל על הפרוקסיזם, לנרמל את לחץ הדם ולהפסיק טכיקרדיה, נקבע שילוב של חוסמי a (phenoxybenzamine, tropafen, phentolamin) וחוסמי b (propranolol, metoprolol). עם התפתחות של משבר יתר לחץ דם, מצביעים על הכנסת phentolamin, סודיום nitroprusside וכו'.
במהלך הניתוח עבור pheochromocytoma, רק laparotomy משמש עקב ההסתברות הגבוהה של ריבוי גידולים ולוקליזציה חוץ אדרנל. לאורך כל ההתערבות מתבצעת בקרה המודינמית (CVP ולחץ דם). בדרך כלל מבוצעת כריתת אדרנלקטומיה מלאה עבור פיאוכרומוציטומה. אם הפאוכרומוציטומה היא חלק מנאופלסיה אנדוקרינית מרובה, נעשה שימוש בכריתת אדרנלקטומית דו-צדדית כדי למנוע הישנות הגידול בצד הנגדי.
בדרך כלל, לאחר הסרת pheochromocytoma, לחץ הדם יורד; בהעדר ירידה בלחץ הדם, יש לחשוב על נוכחות של רקמת גידול חוץ רחמי. בנשים הרות עם pheochromocytoma, לאחר התייצבות לחץ הדם, מבצעים הפלה או ניתוח קיסרי, ולאחר מכן מסירים את הגידול. ב-pheochromocytoma ממאירה עם גרורות נפוצות, כימותרפיה (cyclophosphamide, vincristine, dacarbazine) נקבעת.
פרוגנוזה לפיאוכרומוציטומה
הסרת פיאוכרומוציטומות שפירות מובילה לנורמליזציה של מדדי לחץ דם, רגרסיה ביטויים פתולוגיים. הישרדות של 5 שנים לאחר מכן טיפול רדיקלי גידולים שפיריםיותרת הכליה היא 95%; עם pheochromoblastoma - 44%.
שיעור ההישנות של פיאוכרומוציטומה הוא כ-12.5%. לצורך גילוי מוקדם של הישנות, לחולים מוצגת תצפית של אנדוקרינולוג עם ביצוע שנתי של הבדיקה הדרושה.
4 885
בעת ביצוע אבחנה של Pheochromocytoma (PC), הנתונים נלקחים בחשבון תמונה קליניתותוצאות שיטות מחקר הורמונליות, ביוכימיות ואינסטרומנטליות.
- נתונים קליניים.
יש לחשוד בפיאוכרומוציטומה אם קיימים אחד מהדברים הבאים:
- כאבי ראש, הזעה ודפיקות לב, אשר עשויים להיות נוכחים ללא קשר לרמות לחץ הדם (BP).
- משברי יתר לחץ דם תכופים עם לחץ דם גבוה, שיורד באופן עצמאי לרמות נורמליות.
- תסמינים של היפר-אדרנרגיה הם רעד, אדמומיות או הלבנה של העור, דפיקות לב, הזעה, אי שקט.
- חוסר רגישות ל תרופותשמוריד לחץ דם.
- עלייה בלחץ הדם זוהתה לראשונה בילדות או בגיל צעיר.
- ירידה במשקל עד 15% או יותר מ מסה אידיאליתגוּף.
- תת לחץ דם אורתוסטטי(ירידה בלחץ הדם הסיסטולי והדיאסטולי בעת מעבר למצב אנכי).
- פגיעה בסבילות לפחמימות או עלייה ברמת הסוכר בדם.
- מחקרים הורמונליים.
החשוב ביותר באבחון של פיאוכרומוציטומה הוא זיהוי של היווצרות יתר של קטכולאמינים (CA).
לשם כך, בשתן היומי או בפלסמת הדם, רמת CAs עצמם או המטבוליטים שלהם - מטנפרין, נורמטנפרין, חומצה ונילילמנדלית.
חריגה מהרמה הנורמלית של CA או המטבוליטים שלהם מעידה על נוכחות סבירה של pheochromocytoma, אך אינה שולל לחלוטין מחלות אחרות שעלולות להתבטא באותם שינויים. אם העודף של הנורמה הוא פי 2 או יותר, האבחנה הופכת אמינה יותר.
יש לקחת זאת בחשבון רמה מוגבהתניתן לראות קטכולאמינים בדם לא רק עם pheochromocytoma. זה יכול להיגרם מהיפוגליקמיה, מתח, להתאמן במתח, חמצת, אי ספיקת כליות, תת לחץ דם עורקי, היפוקסיה, מוגברת לחץ תוך גולגולתי, השמנת יתר, וכן נטילת מספר תרופות המשפיעות על רמת הקטכולאמינים - חוסמי בטא, אדרנוסטימולנטים, מתילדופה, תכשירי ראוולפיה וכו'.
יחד עם זאת, תוצאה שלילית אחת, במיוחד אם המחקר נערך בתקופה האינטריקלית, אינה שוללת את האבחנה של pheochromocytoma.
חשוב יותר לערוך מחקר מיד לאחר משבר.
יש לציין כי קביעת המטבוליטים היא אינפורמטיבית יותר, ולא ה-CAs עצמם, שכן אפינפרין ונוראפינפרין מאוחסנים בגוף מאוד זמן קצר. די מהר, הם מומרים למטנפרינים ומאוחסנים בגוף למשך 24 שעות, ולכן קביעתם אינה קשורה בזמן לרגע שחרור ההורמונים על ידי הגידול.
היתרון בקביעת מטבוליטים הוא גם שרמתם אינה תלויה בתזונה (שימוש לרעה בשוקולד וקפה) או בתרופות (חוסמי בטא, אדרנוסטימולנטים, כולל פעולה מרכזית, מעכבי MAO וכו'), שעלולים לגרום לתוצאות שגויות.
זה הכי הרבה שיטה אמינהאבחנה של pheochromocytoma, tk. הרגישות והספציפיות שלו מגיעות ל-98%.
- בדיקות תפקודיות.
אם המחקר של רמת הקטכולאמינים לא אפשר לאשר את האבחנה של pheochromocytoma, רצוי לערוך בדיקות תפקודיות.
ישנם שני סוגים של בדיקות תפקודיות: פרובוקטיבי ואדרנוליטי .
בדיקות פרובוקטיביות מעוררות שחרור של קטכולאמינים על ידי הגידול עם התפתחות של משבר יתר לחץ דם ועלייה בתכולת הקטכולאמינים בדם ובשתן. בשל הסיכון הגבוה לסיבוכים, בדיקות אלו משמשות לעתים רחוקות.
מבחנים פרובוקטיביים:
- בדיקה עם היסטמיןמבוצע בלחץ דם תקין בקו הבסיס. 0.05 מ"ג של היסטמין ניתנים תוך ורידי. עליה בלחץ ב-60/40 מ"מ כספית. אומנות. במהלך 4 הדקות הראשונות לאחר מתן היסטמין מצביע על נוכחות של pheochromocytoma.
- בדיקה עם טירמין.הזן 1 מ"ג של טירמין לווריד. הַעֲלָאָה לחץ סיסטוליב-20 מ"מ כספית. אומנות. ועוד תוך 2 דקות גם מצביע על נוכחות של pheochromocytoma.
- בדוק עם גלוקגון. 0.5 מ"ג גלוקגון ניתנים תוך ורידי. תוצאות הבדיקה מוערכות באותו אופן כמו עם החדרת היסטמין וטירמין.
בדיקות אדרנוליטיות:
- בדיקה עם קלונידין, מה שמפחית את רמת הנוראפינפרין המופרש קצות עצביםאך אינו משפיע על הפרשת קטכולמין על ידי pheochromocytoma. לפני המחקר נקבעת כמות הקטכולאמינים בפלסמת הדם. לאחר מכן מותר להם ליטול 0.3 מ"ג קלונידין דרך הפה ולאחר 3 שעות נקבע מחדש תכולת ההורמונים הללו בדם. בחולים עם פיאוכרומוציטומה, תכולת הקטכולאמינים לאחר נטילת קלונידין אינה משתנה באופן משמעותי, בעוד שבמטופלים עם לַחַץ יֶתֶררמת הנוראפינפרין יורדת לנורמה ואף נמוכה יותר.
- אם לחץ הדם מוגבר כל הזמן ואינו נמוך מ-160/110 מ"מ כספית. אומנות. מיושם בדיקה עם פנטולמין . 5 מ"ג של phentolamin ניתנים תוך ורידי. ירידה בלחץ הדם תוך 5 דקות ביותר מ-35/25 מ"מ כספית. מצביע על נוכחות של pheochromocytoma.
- בדיקות ביוכימיות.
הַגדָרָה תכולת הסוכר בדםבמיוחד במהלך התקף ספונטני או משבר.
- שיטות אינסטרומנטליותמחקר.
שיטות אלה משמשות לאשר את האבחנה ולקבוע את מיקום הגידול.
- אולטרסאונד.אינפורמטיבי ב מידות גדולותגידולים.
- טומוגרפיה ממוחשבת והדמיית תהודה מגנטיתלאפשר לזהות גידול בקוטר של עד 1 ס"מ ב-80% מהחולים.
- סינטיגרפיה- שיטת האבחון האינפורמטיבית והספציפית ביותר עבור pheochromocytoma. לאחר הזרקת חומר מיוחד metaiodobenzylguanidine המסומן עם יוד רדיואקטיבי I-131, בלוטות יותרת הכליה נסרקות. יוד רדיואקטיבי נלכד באופן סלקטיבי על ידי תאי כרומפין וממוקם באזור הגידול, מה שמאפשר הדמיה של פיאוכרומוציטומות. שיטה זו מאפשרת לזהות גידולים שאינם מתגלים במהלך טומוגרפיה ממוחשבת, במיוחד פרגנליומות, גידולים חוץ-אדרנליים או גרורות מפאוכרומוציטומה ממאירה.
- הרבה פחות לעתים קרובות, הדמיה סלקטיבית משמשת לאיתור גידול באדרנל. אנגיוגרפיה של יותרת הכליה, ועם לוקליזציה חוץ אדרנל - אאורטוגרפיה. שיטה זו אינה בשימוש נרחב, כי כאשר מנוהל חומר ניגודעלולים להיווצר סיבוכים.
בדיקה גנטית.
אם החולה מכיר היטב את ההיסטוריה המשפחתית שלו, הוא עשוי לספר לרופא על סוגים אחרים של גידולים אנדוקריניים, כולל pheochromocytoma, שנמצאו בבני משפחה. במקרה זה, הרופא, החושד באופי המשפחתי של הגידול, יכול ללכת ישר לבדיקה גנטית.
גילוי מקרי של פיאוכרומוציטומה.
גידול בבלוטת יותרת הכליה עלול להימצא במקרה במחקרי הדמיה שנעשו מסיבות אחרות.
פרוגנוזה לפיאוכרומוציטומה.
שחרור מסיבי של קטכולאמינים בפאוכרומוציטומה על ידי ישיר השפעות רעילותלב יכול לגרום נזק לתאי הלב.
באופן כללי, pheochromocytomas הם שפירים ויש להם פרוגנוזה טובה לאחר הסרה כירורגית. ניתוח רדיקלי מוביל להחלמה של רוב החולים.
בהיעדר טיפול כירורגי, עם הישנות לאחר הסרה ועם גידולים ממאיריםהפרוגנוזה לא חיובית. לפיאוכרומוציטומה בנשים בהריון יש תוצאה לא חיובית לאם ולעובר; שיעור התמותה הוא כ-50% עבור שניהם.
גם פיאוכרומוציטומות ממאירות וגם שפירות יכולות לחזור לאחר הניתוח. שיעור ההישנות עומד בממוצע על כ-10%.