Trombocitopeninė purpura yra pavojinga kraujo liga. Trombocitopeninė purpura

Hemoraginės patologijos yra specifinės kraujo ligos. Vaikų praktikoje jie yra gana dažni, skiriasi gana daug. sunki eiga. Trombocitopeninė purpura yra gana dažna vaikams.

Etiologija

Šiuo metu yra daug hemoraginių patologijų. Jų vystymąsi lemia įvairios priežastys. Viena iš tokių ligų yra trombocitopeninė purpura. Ši patologija pirmauja tiek vaikų, tiek suaugusiųjų hemoraginių ligų sąraše. Remiantis statistika, galima pastebėti, kad tai pasireiškia 40-70% pacientų, sergančių įvairios patologijos kraujo.

Šiai patologijai būdingas stiprus periferinės kraujotakos sumažėjimas viso trombocitų ląstelių. Taip yra dėl imuninio konflikto tarp trombocitų ir antigenų. Reikia pažymėti, kad blužnies anatominiai parametrai išlieka normalūs. Medikai pastebi, kad kasmet fiksuojama vis daugiau šios hemoraginės ligos atvejų.

Kūdikiai nuo šios patologijos kenčia daug dažniau nei berniukai.

Viena ligos priežastis dar nenustatyta. Ilgą laiką mokslininkai negalėjo suprasti, kodėl ši kraujo patologija atsiranda kūdikiams. Tik šiuolaikiniai pokyčiai ir moksliniai tyrimai padėjo specialistams gauti atsakymus į jiems rūpimus klausimus.

Trombocitopeninės purpuros išsivystymas sukelia poveikį labiausiai įvairių veiksnių. Labiausiai paplitę ir moksliškai pagrįsti yra:

Ilgalaikis tam tikrų rūšių vaistų vartojimas. Mokslininkai įrodė, kad daugiau nei 60 įvairių vaistų gali išprovokuoti vaiko šios hemoraginės ligos simptomų atsiradimą ant odos. Šie vaistai yra chininas, chinidinas, sulfonamidai, heparinas, furosemidas, dipiridamolis, digoksinas, metabolitai. acetilsalicilo rūgštis, paracetamolis, kai kurie beta adrenoblokatoriai, tiazidai, cefalosporinai, ampicilinas, levamizolis ir daugelis kitų. Numatyti hemoraginės ligos išsivystymą konkrečiam vaikui yra beveik neįmanoma užduotis.

genetiniai defektai. Daugelis Europos mokslininkų mano, kad paveldimumas vaidina labai svarbų vaidmenį vystantis idiopatiniam ligos variantui. Šiuo metu atliekama daugybė mokslinių eksperimentų, siekiant įrodyti arba paneigti šią teoriją. Esami genetiniai sutrikimai gali sukelti autoimuninį uždegimą ir neigiamų hemoraginės ligos simptomų atsiradimą.
Perkeltų infekcinių patologijų pasekmės. Toksiškas patogeninių mikroorganizmų atliekų produktų poveikis vaiko organizmui sukelia įvairių uždegiminių imunologinių reakcijų vystymąsi. Kūdikiams, kuriems yra įgimtas imunodeficitas, trombocitopeninės purpuros rizika padidėja kelis kartus.

intrauterinė infekcija. Pirmieji hemoraginės ligos požymiai formuojasi kūdikiui dar esant įsčiose. Moteris, serganti trombocitopenine purpura, per placentos kraują gali perduoti vaikui daugybę autoimuninių antikūnų. Tokia klinikinė situacija lemia tai, kad neigiami ligos simptomai naujagimiui pasireiškia jau pirmaisiais gyvenimo mėnesiais.

Patogenezė

Ilgą laiką mokslininkai negalėjo nustatyti, koks yra vaikų trombocitopeninės purpuros vystymosi mechanizmas. Daugelį dešimtmečių išliko įvairios teorijos, paaiškinančios šios hemoraginės ligos patogenezę. IN Pastaruoju metu(dėl naujų laboratorinių prietaisų atsiradimo ir diagnostikos metodų tobulėjimo) atsiranda naujų žinių apie vaikų trombocitopeninės purpuros atsiradimo mechanizmą.

Per patologinis procesas vaiko organizme atsiranda daug specifinių baltymų molekulių. Jie vadinami antitrombocitais antikūnais. Šios medžiagos pradeda sąveikauti su specifiniais antigeniniais komponentais ląstelių membranos trombocitai (trombocitai).

Paprastai šios kraujo ląstelės atlieka daugybę labai svarbių fiziologines funkcijas. Jie būtini normaliam klampumui užtikrinti, taip pat kraujotakai.

Paskutinio rezultatai moksliniai tyrimai patvirtina, kad šios hemoraginės ligos trombocitų struktūra keičiasi. Juose atsiranda ryškus granuliuotas aparatas, taip pat žymiai padidėja alfa-serotonino lygis. Bendro trombocitų skaičiaus pokytis turi įtakos nuolatinių pokyčių, kurie pradeda atsirasti, atsiradimui kraujagyslių sienelė. Atsakant į duota būsena padidina trombocitų augimo faktoriaus kiekį.

Dėl visų šių sutrikimų žūsta endoteliocitai – ląstelės, išklojančios vidų kraujagyslės ir suteikiant jiems specifinį „glotnumą“, būtiną nenutrūkstamai kraujotakai. Dėl tokių patologinių anomalijų vaikui pradeda ryškėti pirmieji hemoraginio sindromo požymiai, kurie gerokai pablogina jo savijautą.

Po kančios bakterinės ar virusinės infekcijos antitrombocitų antikūnai paprastai atsiranda po ½–1 mėnesio. Pagal priklausymą jie priklauso imunoglobulinų klasei G. Tai taip pat lemia nuolatinį kraujyje atsiradusių antikūnų išsaugojimą ateityje. Kai kuriais atvejais jie gali išlikti vaikui visą gyvenimą. „Panaudotų“ imuninių kompleksų mirtis įvyksta blužnyje.

Naujausi mokslinių tyrimų rezultatai leido išsiaiškinti, kodėl vaikas, sergantis autoimunine trombocitopenine purpura, ilgam laikui išlieka padidėjusio kraujavimo simptomai. Taip yra daugiausia dėl sumažėjusio serotonino kiekio. gerai duota medžiaga dalyvauja formuojant kraujo krešulį.

Rūšys

Gydytojai išskiria keletą šios hemoraginės būklės klinikinių formų.

Jie apima:

imuninė trombocitopenija;
idiopatinis.

Gydytojai taip pat naudoja kitą klasifikaciją, kuri leidžia jiems skirstytis įvairių variantųįvairių imuninių formų trombocitopeninė purpura. Jie apima:

Izoimunine. Dažniausiai atsiranda po kraujo perpylimo. Jis gali būti įgimtas – kai motinai ir būsimam kūdikiui kyla imuninis konfliktas dėl trombocitų antigenų. Gali būti laikinas. Ši klinikinė forma dažnai nuolat kartojasi.
Autoimuninė. Tai atsiranda dėl to, kad organizme susidaro daug trombocitų antikūnų prieš savo trombocitus.

Heteroimuninis.Šio imuninio ligos varianto išsivystymas dažnai lemia tam tikrų vaistų grupių vartojimą. Svarbų vaidmenį čia vaidina individualus padidėjęs jautrumas ir atskirų cheminių medžiagų imunitetas sergančiam kūdikiui. Tai prisideda prie vystymosi specifinė savybė- purpuriniai odos bėrimai, atsirandantys dėl daugybinių kraujavimų.
Transimuninis.Ši imuninė ligos forma paprastai išsivysto dėl antigeninio konflikto ir antitrombocitų antikūnų kaupimosi nėščiai moteriai. Jie lengvai prasiskverbia į vaisius per placentos kraujotaką, todėl išsivysto hemoraginis sindromas.

Simptomai

Nepageidaujamų klinikinių ligos požymių sunkumas labai priklauso nuo to, kiek kritiškai sumažėja trombocitų skaičius periferiniame kraujyje. Simptomai sustiprėja, kai trombocitų kiekis sumažėja iki 100 000/mcL. Sumažėjus iki 50 000 / μl, atsiranda ryškių hemoraginio sindromo simptomų.

Tai patologinė būklė yra specifiškiausias klinikinis trombocitopeninės purpuros požymis. Jai būdinga daugybė ir įvairių kraujavimų, atsirandančių įvairiose anatominėse zonose.

Neretai sergančiam vaikui kraujuoja iš nosies ir dantenų, pavojingiausi – galvos smegenų ir vidaus organų kraujavimai. Tai veda prie sergančio kūdikio negalios.

Kraujavimas iš inkstų ar šlapimo takų vaikui pasireiškia kraujo buvimu šlapime. Esant gausiam kraujavimui, gali pasireikšti hematurija - daug raudonųjų kraujo kūnelių šlapimo nuosėdos. Kraujavimas į vidų virškinimo trakto(ypač distalinėje žarnoje) lemia tai, kad vaikui yra juodos išmatos (melena). Šie Klinikiniai požymiai yra labai nepalankūs ir reikalauja privalomos gydytojo konsultacijos.

Hemoraginis sindromas sergant trombocitopenine purpura turi keletą požymių. Jai būdinga atsirandančių nukrypimų asimetrija, taip pat visiškas jų atsiradimo spontaniškumas. Ženklų sunkumas, kaip taisyklė, neatitinka smūgio intensyvumo.

Kai kuriais atvejais neigiami simptomai vaikui pasireiškia net vartojant vieną dozę. vaistinis preparatas arba po įprastos infekcijos. Gana dažnai trombocitopeninė purpura pasireiškia ūmine forma.

Kraujavimas gali būti daugybinis ir atsirasti vienu metu (įvairiuose vidaus organuose). Yra ir gana nepalankių lokalizacijų. vidinis kraujavimas. Tai apima inkstus, antinksčius, smegenis ir nugaros smegenys, širdis, kepenys. Šių organų kraujavimas sukelia ryškų gyvybinių funkcijų pažeidimą.

Kraujavimas inkstuose

Subarachnoidinis kraujavimas smegenyse

Trombocitopeninė purpura turi tam tikros savybės. Palpacijos metu Vidaus organai galima pastebėti, kad nėra blužnies ir kepenų padidėjimo. Limfmazgiai taip pat išlieka normalaus dydžio. Šie klinikiniai požymiai labai skiriasi ši patologija nuo daugelio kitų hemoraginių ligų. Gana dažnai padidėjusio kraujavimo sindromas išlieka tik vienu šios ligos pasireiškimu.

Kaip tai pasireiškia naujagimiams?

Pirmieji simptomai kūdikiams, kurių kraujyje yra autotrombocitų antikūnų, pasireiškia jau pirmaisiais gyvenimo mėnesiais. Kūdikiams hemoraginis sindromas gali būti išreikštas įvairiais būdais. Neigiamų simptomų atsiradimui įtakos turi pradinė kūdikio būklė, taip pat sunkių gretutinių ligų buvimas.

Trombocitopeninė purpura kūdikiams pasireiškia kraujosruvų atsiradimu odoje, gleivinėse, taip pat vidaus organuose.

Paprastai pirmieji simptomai, kuriuos tėvai atranda sergančiam vaikui, yra didelės mėlynės, kurios staiga atsiranda ant odos. Paprastai prieš tokių elementų atsiradimą ant odos nėra ankstesnių sužalojimų ar smūgių. Kraujavimas didelių sąnarių ertmėje yra labai didelis pavojingas charakteris, nes gali sutrikti eisena ir atsirasti skausmo aktyvių judesių metu.

Diagnostika

Įtarti ligą galite, kai vaikas turi įvairių kraujavimų. Paprastai kūdikiams tokių apraiškų nėra. Mėlynių atsiradimas odoje be jokio ryšio su trauma ar šoku taip pat turėtų paskatinti tėvus kreiptis į kūdikį pediatro konsultacijai. Tikslesnę diagnozę gali nustatyti vaikų hematologas.

Diagnozei nustatyti reikalingi keli laboratoriniai tyrimai. Šie tyrimai padeda nustatyti patologinį kraujavimo variantą, taip pat nustatyti vaiko fiziologinių sutrikimų sunkumą.

Norint nustatyti pernelyg didelį kraujavimą, atliekamas "suspaudimo testas" ir manžetės testas. Tyrimas naudojant vaikų kraujospūdžio matuoklio manžetę kraujo spaudimas yra privalomas diagnozuojant trombocitopeninę purpurą.

Pagrindinis tyrimas, kuris atliekamas visiems be išimties kūdikiams, yra bendras kraujo tyrimas. Šiai hemoraginei ligai būdingas staigus trombocitų skaičiaus sumažėjimas. Po virusinės infekcijos ilgą laiką kraujyje gali būti nuolatinė limfocitozė. Laikymas stuburo čiaupas su trombocitopenine purpura yra tik pagalbinė. Šios ligos mielogramos rezultatas parodys, kad trombocitų skaičius yra normalus.

Siekiant nustatyti esamus funkcinius sutrikimus, atliekama koagulogramos analizė. Jis padeda nustatyti fibrinogeno kiekį, protrombino laiką ir kitus svarbius intravaskulinės trombozės vertinimo kriterijus. Rezultatą įvertina gydantis gydytojas.

Pagrindinis vaistai, kuriuos gydytojai skiria hemoraginiam sindromui kompensuoti, yra gliukokortikosteroidai. Jie turi sudėtingą poveikį, įskaitant desensibilizuojantį, priešuždegiminį, imunosupresinį ir antialerginį poveikį. Pagrindinis šiuo laikotarpiu skiriamas vaistas yra prednizolonas. Hormono dozė nustatoma individualiai, atsižvelgiant į kūdikio amžių ir svorį.

Vartojant prednizoloną sergančio vaiko kraujyje, trombocitų skaičius palaipsniui didėja. Hormonų vartojimas padeda sumažinti cirkuliuojančių antitrombocitinių antikūnų kiekį, taip pat sumažina imuninių kompleksų, sukeliančių nepalankius simptomus, susidarymą.

Daugiau informacijos apie trombocitopeninę purpurą rasite šiame vaizdo įraše.

Idiopatinė (autoimuninė) trombocitopeninė purpura yra ūminė, lėtinė ir pasikartojanti. Esant ūminei formai, trombocitų skaičius normalizuojasi (daugiau nei 150 000/mm 3 ) per 6 mėnesius po diagnozės nustatymo ir nepasikartos. Lėtinės formos trombocitopenija, mažesnė nei 150 000 / mm 3, trunka ilgiau nei 6 mėnesius. Sergant recidyvuojančia forma, trombocitų skaičius vėl sumažėja, kai grįžta į normalų lygį. Vaikams būdingesnė ūminė forma, suaugusiems – lėtinė.

Dėl to, kad idiopatinė trombocitopeninė purpura dažnai yra laikina, tikrasis dažnis nenustatytas. Užregistruotas dažnis yra apie 1 atvejis iš 10 000 atvejų per metus (3-4 atvejai 10 000 atvejų per metus tarp vaikų iki 15 metų amžiaus).

Ūminės ir lėtinės idiopatinės trombocitopeninės purpuros simptomai

Klinikiniai požymiai	Ūminis ITP	Lėtinis ITP
	2-6 metų vaikai	suaugusieji
	nevaidina vaidmens
sezoniškumas	pavasario laikas	nevaidina vaidmens
Ankstesnės infekcijos		Paprastai ne
Susijusios autoimuninės būklės (SRV ir kt.)	Nebūdinga	Būdinga
		laipsniškas
Trombocitų skaičius, mm 3	Daugiau nei 20 tūkst
Eozinofilija ir limfocitozė	Būdinga
IgA lygis	Normalus
Antitrombocitų antikūnai


Trukmė	Paprastai 2-6 savaites	Mėnesiai ir metai
	Spontaniška remisija 80% atvejų	Nestabilus ilgas kursas

Kaip minėta aukščiau, idiopatinės trombocitopeninės purpuros patogenezės pagrindas yra padidėjęs trombocitų, pakrautų autoantikūnais, sunaikinimas, kurį sukelia retikulohistiocitinės sistemos ląstelės. Atliekant eksperimentus su paženklintais trombocitais, nustatyta, kad trombocitų gyvenimo trukmė sumažėja nuo 1-4 valandų iki kelių minučių. Imunoglobulinų (IgG) kiekio padidėjimas trombocitų paviršiuje ir trombocitų naikinimo dažnis sergant idiopatine trombocitopenine purpura yra proporcingi su trombocitais susieto IgG (PAIgG) lygiui. Autoantikūnų taikiniai yra trombocitų membranos glikoproteinai (Gp): Gp Ilb/IIIa, Gp Ib/IX ir Gp V.

Žmonėms, turintiems ŽLA fenotipą B8 ir B12, padidėja rizika susirgti šia liga, jei jie turi provokuojančių veiksnių (antigeno-antikūnų kompleksų).

Didžiausias idiopatinės trombocitopeninės purpuros dažnis pasireiškia 2–8 metų amžiaus, o berniukai ir mergaitės serga vienodai dažnai. Vaikams iki 2 metų (kūdikiška forma) ligai būdinga ūmi pradžia, sunki klinikinė eiga išsivysčius giliai trombocitopenijai, mažesnei nei 20 000/mm 3 , prastai reaguojant į apšvitą ir dažnam proceso chroniškumui – iki 30 % atvejų. Lėtinės idiopatinės trombocitopeninės purpuros atsiradimo rizika vaikams taip pat padidėja vyresnėms nei 10 metų mergaitėms, kurių liga tęsiasi ilgiau nei 2–4 savaites iki diagnozės nustatymo ir kurių trombocitų skaičius yra didesnis nei 50 000/mm 3 .

50-80% atvejų liga pasireiškia praėjus 2-3 savaitėms po infekcinės ligos ar imunizacijos. raupai, gyva tymų vakcina ir kt.). Idiopatinės trombocitopeninės purpuros atsiradimas dažniausiai siejamas su nespecifinės infekcijos viršutiniai kvėpavimo takai, maždaug 20% atvejų - specifiniai ( tymų raudonukė, tymų, vėjaraupių, kokliušo, parotitas, infekcinė mononukleozė, bakterinės infekcijos).

Skirtumai tarp lėtinės kūdikių ir lėtinės vaikų idiopatinės trombocitopeninės purpuros

ženklai	Lėtinė kūdikių adata	Lėtinė vaikų ITP
Amžius (mėnesiai)
Berniukai/merginos
	staigus	laipsniškas
Ankstesnės infekcijos (virusinės)	Paprastai ne
Trombocitų skaičius diagnozėje, mm 3	Daugiau nei 20 tūkst
atsakas į gydymą		Laikinas
Bendro sergamumo dažnis, %

Idiopatinės trombocitopeninės purpuros simptomai priklauso nuo trombocitopenijos sunkumo. Hemoraginis sindromas pasireiškia daugybiniais petechiniais-mėlyniniais bėrimais odoje, kraujavimais ant gleivinių. Kadangi petechijos (1–2 mm), purpura (2–5 mm) ir ekchimozė (didesnė nei 5 mm) taip pat gali lydėti kitas hemoragines sąlygas, diferencinė diagnozė grindžiama periferinio kraujo trombocitų skaičiumi ir kraujavimo trukme.

Kraujavimas atsiranda, kai trombocitų skaičius yra mažesnis nei 50 000/mm 3 . Sunkaus kraujavimo grėsmė kyla, kai gili trombocitopenija yra mažesnė nei 30 000 / mm3. Ligos pradžioje dažniausiai nedažnai kraujuoja iš nosies, dantenų, virškinimo trakto ir inkstų, retai vemiama. kavos tirščiai ir melena. Sunkus gimdos kraujavimas. 50% atvejų liga pasireiškia polinkiu formuotis ekchimozei mėlynių vietose, priekiniame paviršiuje. apatines galūnes, virš kaulinių iškilimų. Giliųjų raumenų hematomos ir hemartrozės taip pat nėra būdingos, bet gali būti injekcijų į raumenis ir didelių sužalojimų pasekmė. Sergant gilia trombocitopenija, akies tinklainėje atsiranda kraujavimų, retai – kraujavimas į vidurinę ausį, sukeliantis klausos praradimą. Sergant ūmine idiopatine trombocitopenine purpura, smegenų kraujavimas pasireiškia 1 proc., lėtine idiopatine trombocitopenine purpura – 3-5 proc. Paprastai prieš tai galvos skausmas, galvos svaigimas ir ūminis kraujavimas bet kuri kita vieta.

Objektyvus tyrimas, ypač 10-12% vaikų ankstyvas amžius Galima pastebėti splenomegaliją. Šiuo atveju diferencinė diagnozė atliekama sergant leukemija, infekcinė mononukleozė, sisteminė raudonoji vilkligė, hipersplenizmo sindromas. Padidinti limfmazgiai sergant idiopatine trombocitopenine purpura, to neturėtų būti, nebent tai susiję su ankstesne virusine infekcija.

Antrinė trombocitopeninė purpura

Kaip minėta anksčiau, trombocitopenija gali būti idiopatinė arba antrinė dėl daugelio žinomos priežastys. Antrinė trombocitopenija savo ruožtu gali būti suskirstyta pagal megakariocitų skaičių.

Trombopoetino trūkumas

Retas įgimta priežastis Lėtinė trombocitopenija, kai kaulų čiulpuose atsiranda daug nesubrendusių megakariocitų, yra trombopoetino trūkumas.

Gydymą sudaro sveikų donorų arba pacientų, sergančių idiopatine trombocitopenine purpura, plazmos perpylimas, dėl kurio padidėja trombocitų skaičius ir atsiranda megakariocitų brendimo požymių arba pakeičiamas trombopoetinas.

) – tai liga, kuriai būdingi periodiškai pasikartojantys maži ir dideli odos bei poodiniai kraujavimai ir kraujavimas iš vidaus organų gleivinės. Iš kraujo sistemos pusės yra: sumažėja trombocitų skaičius, pailgėja kraujavimo laikas, normalus laikas krešėjimas ir susidarančio kraujo krešulio gebėjimo atsitraukti stoka.

Etiologija ir patogenezė. Pirmą kartą šios ligos klinikinį vaizdą aprašė Verlhofas 1740 m. Tačiau suprasti šios ligos kilmę pavyko tik atradus trombocitus. Bromas ir Kraussas pastebėjo nedidelį kraujo plokštelių skaičių sergant Verlhofo liga. Guyem atkreipė dėmesį į tai, kad sergant šia liga nėra kraujo krešulio atsitraukimo, davė klasikinis aprašymasšios ligos klinikas ir susiejo hemoraginės diatezės reiškinius su nepakankamu trombocitų skaičiumi.

Kalbėdamas apie trombocitopenijos patogenezę, Negeli ne be reikalo atkreipė dėmesį, kad trombocitų trūkumas, taip pat raudonųjų kraujo kūnelių trūkumas sergant mažakraujyste, gali būti dėl įvairių priežasčių arba komplekso. skirtingų priežasčių. Kalbant apie paveldimo polinkio, kaip trombocitopeninės purpuros etiologinio veiksnio, svarbą, yra duomenų, kad visais trombopenijos atvejais, kruopščiai renkant istoriją, galima rasti tam tikro kraujavimo požymių pacientų kraujo giminaičiams. Tačiau reikia pažymėti, kad šeimyniniai ryškūs šios ligos atvejai (vienoje šeimoje yra keli) aprašomi retai. Kai kurie autoriai nurodo, kad yra šeimų, kuriose visi nariai turi nepakankamą trombocitų skaičių, „pasiruošimą“ hemoraginės diatezės pasireiškimui. Taigi, bent jau kai kuriais atvejais negalima paneigti paveldimo polinkio sirgti šia liga.

Moterims trombocitopenijos priepuolių pradžia dažnai sutampa su priešmenstruaciniu laikotarpiu. Įprastas trombocitų skaičiaus sumažėjimas prieš menstruacijų pradžią šiais atvejais yra ryškesnis. Menstruacijos ilgesnės, gausios ir skausmingos. Čia atsiranda kiaušidžių vaidmuo. Tą patį rodo ir dažnas pirmųjų hemoraginės diatezės apraiškų sutapimas su pirmojo reguliavimo pradžia. Hormonų įtakos reikšmę atspindi ir tai, kad trombocitopenija moterys serga maždaug 2 kartus dažniau nei vyrai.

Trombocitopenijos etiologijoje taip pat gali turėti įtakos psichiniai išgyvenimai. Bent jau trombocitopenijos pasireiškimas buvo pastebėtas po nervinių sukrėtimų. Centro vertė nervų sistemašios ligos genezėje kai kuriais atvejais gana demonstratyviai. Hemoraginis bėrimas labai dažnai yra simetriškas. Tai galima paaiškinti tik centrinio pobūdžio įtakomis. Prisiminkite, kad AD Speransky, ilgai dirgindamas hipofizę, sugebėjo gauti standartinius pagal lokalizaciją ir kraujavimo pobūdį.

„Pasirengimui“ trombocitopenijai įtakos gali turėti įvairūs kiti kaulų čiulpams įtakos turintys veiksniai. Trombocitopeniją gali sukelti maliarijos priepuolis. Darbas darbo vietoje, kur naudojamos mielotoksinės, t.y. kaulų čiulpams kenksmingos medžiagos (pavyzdžiui, benzeno garai), gali atskleisti paslėptą „pasirengimą“ trombocitopenijai.

Kai kuriems pacientams yra buvę rimta liga arba tėvų alkoholizmas. Gali turėti įtakos prastos paties paciento gyvenimo sąlygos ir mityba vaikystėje ir paauglystėje.

Galiausiai, trombocitopeninės purpuros kraujavimo genezėje svarbi kapiliarų būklė. Sutrinka kapiliarų susitraukiamumas. Jų tonas nukrenta. Ryškiai pablogėja kapiliarų pralaidumas ir jų atsparumas.

Aukščiau minėtas trombocitų trūkumas kraujyje, ty trombopenija, yra, pasak Franko, Ariadnės gija, kuri nurodo kelią į trombocitopeninės purpuros patogenezės tyrimą. Visi būdingi šios ligos atvejai tęsiasi smarkiai sumažėjus trombocitų skaičiui. Dažnai pastarąjį labai sunkiai galima rasti kraujo tepinėliuose, dažnai randami tik pavieniai egzemplioriai. Nustatytas hemoraginės diatezės pasireiškimo laipsnio ir plokštelių skaičiaus lygiagretumas. Kuo jie mažesni, tuo ryškesni kraujavimai. Pasak Franko, kai plokštelių skaičius nukrenta žemiau 35 000 1 mm3 (kritinis skaičius), bet koks kapiliarų ar mažų venų vientisumo pažeidimas sukelia kraujavimą, kurio stiprumas ir trukmė yra reikšmingi. Kai plokštelių skaičius sumažėja iki 5000-1000 per 1 mm3, reikia bijoti didelio kraujo netekimo ar net mirties nuo kraujavimo.

Tačiau kartais, kai plokštelių skaičius yra mažesnis nei 35 000, kraujavimas gali nebūti. Priešingai, esant 40 000–60 000 ir daugiau 1 mm3, galima pastebėti ryškius hemoraginės diatezės pasireiškimus.

Taigi, plokštelių skaičiaus sumažėjimas yra nepaprastai svarbus ir pagrindinis kraujavimo patogenezės simptomas. Tačiau tai negali būti laikoma vienintele ligos priežastimi.

Be trombocitų skaičiaus sumažėjimo, svarbus ir jų funkcinis nepilnavertiškumas. Sergant trombocitopenine purpura susiduriame su milžiniškomis plokštelių formomis su ryškiai bazofiliniu hialomeru. Kaulų čiulpai išskiria nesubrendusius, funkciniu požiūriu defektus trombocitus.

Megakariocitų skaičius sergant trombopenija dažniausiai nesumažėja, dažniau net šiek tiek padidėja. Tačiau kaulų čiulpų tepinėliuose, anot kai kurių autorių, atskleidžiami jų struktūros nukrypimai nuo normos, vakuolizacija, hialinizacija, azurofilinio granuliuotumo išeikvojimas. Frankas normaliuose kaulų čiulpuose rasta tarp megakariocitų 75–90% jų su visiškai išsivysčiusiu azurofiliniu granuliuotumu. Sergant trombocitopenija, jų procentas sumažėja iki 17.

Geilmeier nenustatė, kad kaulų čiulpų taškinėje trombocitopeninėje purpuroje padidėtų megakariocitų skaičius, tačiau sumažėjo ląstelių su susidariusiais trombocitais skaičius: promegakariocitai 1,9% (esant normai 0,8%), megakariocitai, nesusidarę plokštelės 82% (normalus 58%) , plokšteles formuojančios ląstelės, 3,1% (norma 26,5%), laisvieji branduoliai 13% (norma 15%). Po splenektomijos smarkiai padidėjo megakariocitų skaičius. Po 3 savaičių kaulų čiulpų ir kraujo sudėtis tapo normali.

Kinle nustatė ypatingą kelią megakariocitams vystytis iš tinklinių ląstelių (hemocitoblastų stadija yra apeinama trombocitopeninėje purpuroje). Pašalinus blužnį, atkuriamas normalus trombopoezės kelias. Jo nuomone, yra anatominė, taigi funkcinis sutrikimas trombocitų susidarymas.

M. I. Arinkinas nustatė trombocitopeninės purpuros padidėjimą procentais megakariocitų krūtinkaulio taškinėje dalyje, palyginti su norma. Įdomią analogiją tarp kaulų čiulpų morfologinio vaizdo sergant trombocitopenija ir anemija nubrėžė M. I. Arinkinas. Kaip ir sergant mažakraujyste, yra eritroblastinio audinio hiperplazija, slopinamas eritrocitų brendimo procesas, todėl esant trombopenijai, megakariocitų skaičius gerokai padidėja, sutrinka jų brendimas. Megakariocitų protoplazmoje ir jų branduoliuose yra degeneracinių pakitimų. Kaip ir Kinle, M. I. Arinkinas kalba apie greitą retikuloendotelio diferenciaciją link megakariocitų. Tinklinėse ląstelėse galima pastebėti trombocitų kaupimąsi.

Trombocitopenija sutrikdo trombocitų brendimą.

G. A. Aleksejevas negalėjo aptikti degeneracijos reiškinių megakariocituose ir šiai ligai būdingiausiu laiko tik trombocitų raištelių pažeidimą, matyt, funkcinio pobūdžio.

Trombocitopoezė paprastai nėra patvari. Kartais skausmingas priepuolis nutrūksta, sparčiai daugėja trombocitų, stebėtinai greitai išnyksta hemoraginės diatezės reiškiniai. Atrodo, kad išnyksta koks nors kaulų čiulpų funkciją slopinantis veiksnys, atsistato normalus jų darbas.

Kalbant apie trombocitų susidarymo sutrikimų kilmę, kol kas yra dvi teorijos: blužnies (Katsnelson) ir kaulų čiulpų (Frank).

1917 m. Prahos gydytojas Katznelsonas nukreipė savo pacientą, sergantį trombocitopenija, kuris 10 metų kraujavo, atlikti blužnies pašalinimo operaciją. Operacija davė puikių rezultatų, ir nuo tada ji buvo plačiai naudojama. Katsnelsonas rėmėsi mintimi, kad blužnis yra padidėjusio plokštelių sunaikinimo vieta. Kraujavimas sustoja, kai operacijos metu pašalinama blužnis. Praėjus kelioms valandoms po jo, plokštelių skaičius žymiai padidėja. Franko kaulų čiulpų teorijos šalininkai, kuriems šiuo metu priklauso dauguma tyrinėtojų, trombocitopoezės sutrikimo priežastį pagrįstai mato ne padidėjusioje blužnies trombocitolitinėje funkcijoje, o pirminiame funkciniame normalaus trombocitų susidarymo kaulų čiulpuose slopinimu. geras efektas iš splenektomijos galima paaiškinti tuo, kad blužnies pašalinimas ir kai kurios jos įtakos sunaikinimas turi jaudinantį poveikį trombopoezei. Todėl galima daryti prielaidą, kad slopinantis blužnies poveikis kaulų čiulpams taip pat yra svarbus trombocitopenijos patogenezei. Tačiau tai prieštarauja faktas, kad nėra kitų „hipersplenizmo“ požymių, eritro- ir leukopoezė nepakinta (išskyrus kraujavimo laikotarpį ir vėlesnį laikotarpį). Histologiniai tyrimai taip pat nerodo blužnies hiperfunkcijos.

Taigi dabar sunku galutinai nuspręsti, kodėl kaulų čiulpų trombopoezė yra smarkiai sutrikusi. Tik iš dalies trombocitopeniją trombocitopeninės purpuros atveju galima paaiškinti specialių antikūnų, kurie agliutinuoja trombocitus, buvimu, nes tokiais atvejais antikūnai ne visada aptinkami.

Kalbant apie simptominę trombocitopeniją, gerai žinomi Harrington ir kt. tyrimai neabejotinai rodo, kad kai kurios iš šių trombocitopenijų yra susijusios su įvairių antikūnų atsiradimu. Nėra jokių abejonių dėl serologiškai skirtingų trombocitų tipų išskyrimo.

patologinė anatomija. Blužnis dažniausiai būna kiek padidėjusi. Raskite mažų blužnies arterijų hialinozę ir sklerozę. Struktūra atskiri skyriai pakinta blužnies audinys. Yra jungiamojo audinio perteklius.

Dažnai pastebimas kiaušidžių cistų buvimas (cistinė degeneracija).

Kaulų čiulpuose, kaip nurodyta, yra didelis procentas megakariocitų su sutrikusiu plokštelių surišimu.

Simptomai. Liga pasireiškia odos kraujavimu, tada forma maži taškeliai("kaip blusos įkandimas"), tada didesnių dėmių ir mėlynių pavidalu. Itin būdinga, kad dėmės yra plokščios ir nelydi jokie reaktyvūs reiškiniai iš aplinkinių audinių (eksudaciniai reiškiniai, uždegimo reiškiniai). Petechijos yra daugiau galūnių lenkimo paviršiuose. Ant kojų jie pasirodo anksčiau. Petechijos niekada neatsiranda ant veido ir delnų. Niekada nepastebi sąnarių pakitimų – jų patinimų, kraujavimų ertmėje. Plaukų folikulai (skirtingai nuo skorbuto) lieka be pažeidimų.

Iš gleivinės pastebimas kraujavimas iš nosies, dantenų, skruostų, kraujavimas į akies junginę. Svarbu pastebėti V. D. Šervinskį, kuris pažymėjo, kad kraujavimai išsidėstę simetriškai.

Yra hemoptizė, vėmimas krauju, kraujingos išmatos, kraujas šlapime, tinklainės kraujavimas. Moterims ypač dažnas kraujavimas iš gimdos, kartais sutampantis su menstruacijomis, kartais už jų ribų. Deputatas Konchalovskis atkreipė dėmesį, kad kai atsiranda kraujavimas iš gimdos, oda pabąla, dėmės beveik išnyksta.

Dėl gausaus kraujavimo iš gimdos pacientei, sergančiai trombocitopenija, pradžioje dažnai reikia kreiptis į ginekologą. Nepakankamas susipažinimas su metroragijos galimybe dėl kraujo sudėties pokyčių, ypač dėl trombocitopenijos, mintis apie gydytoją nukreipiama neteisinga linkme. Jis ieško vietinių priežasčių iš gimdos pusės, gydo rentgeno spinduliais, sterilizuoja. Tačiau problemą išsprendžia tik kraujo tyrimas.

Odos kraujosruvos lengvai susidaro nuo mėlynių, kartais nežymių, pacientų nepastebimų, spaudimo, dūrių (kraujo tyrimams piršto dūrių), injekcijų.

Franko adata atlikta injekcija ilgai kraujuoja (Duquet testas). Vietoj įprastų 3-5 minučių kraujas iš žaizdos teka 10-15 minučių ar ilgiau. Tačiau atsitinka, nors ir retai, kad kraujavimo laikas neviršija normos. Taigi 6 iš 47 pacientų, sergančių trombocitopenija, aprašytu Rosenthal, kraujavimo laikas buvo 2–3 minutės, nepaisant reikšmingo plokštelių skaičiaus sumažėjimo (3 atvejais mažiau nei 10 000).

Bakstelėjus mušamuoju plaktuku į odą virš kaulo (virš stipinkaulio, virš krūtinkaulio) atsiranda mėlynė. Yra teigiamas Konchalovsky-Rumpel-Leede simptomas.

Reaguojant į suspaudimą egzaminuotojo pirštais, greitai atsiranda ir kraujavimas. Visų šių hemoraginės diatezės simptomų sunkumas paprastai yra tiesiogiai proporcingas plokštelių kiekio kraujyje sumažėjimo laipsniui.

Akies apačioje yra kraujavimų, taip pat smegenų.

Blužnis dažniausiai būna kiek padidėjusi. Dažnai jis nėra apčiuopiamas, jo padidėjimą lemia tik perkusija. Dideli jo dydžiai nepastebimi. IN lėtiniai atvejai ji yra griežta.

Limfmazgiai yra normos ribose. Paspaudus nėra kaulų skausmo. Iš kitų organų ypatingi simptomai nepasižymėjo. Pokyčiai priklauso nuo anemijos buvimo ir sunkumo. Esant dideliam kraujo netekimui, pacientai yra blyškūs, be ikterinio atspalvio.

Temperatūra paprastai būna šiek tiek pakilusi. IN ūmūs atvejai jį galima pakelti iki aukštų karščiuojančių figūrų.

Kraujo pokyčiai. Eritrocitų pokyčiai priklauso nuo kraujavimo buvimo ir laipsnio. Jei nėra didelio kraujavimo, eritrocitų ir hemoglobino kiekis neduoda reguliarių nukrypimų nuo normos. Pasikartojantis ir sunkus kraujavimas sukelia hipochrominę anemiją. Raudonųjų kraujo kūnelių skaičius gali sumažėti iki 3-2 ir net iki 1 mln. Hemoglobino procentas šiais atvejais sumažėja iki 50-30-20. Nutraukus priepuolį, atkuriama normali kraujo sudėtis. Pasikartojant ir pasikartojant priepuoliams, gali pasireikšti kaulų čiulpų išsekimo reiškiniai su nuolatine ir reikšminga hipochromine anemija.

Leukocitų skaičius paprastai yra normos ribose. Priepuolių metu padidėja neutrofilų skaičius, šiek tiek pasislenkant į kairę. Kaulų čiulpų išsekimo atvejais stebima leukopenija, kai sumažėja neutrofilų skaičius.

Trombocitopenijos priepuolio metu trombocitų skaičius paprastai nukrenta žemiau 40 000-30 000 1 mm3. Kai kuriais atvejais tik atidžiai ištyrus nudažytą preparatą, galima nustatyti pavienius trombocitus. Tarp trombopenijos atkryčių trombocitų skaičius gali būti artimas normaliam. Sergant lėtine ligos forma, trombocitų skaičius nuolat mažėja, kartais jų skaičius dar labiau sumažėja.

Iš kraujagyslės išsiskiriančio kraujo krešėjimo greitis reikšmingai nepasikeičia. Krešėjimo metu kraujo krešulys nesusitraukia. Konvoliucijos tankis priklauso nuo plokštelių skaičiaus. Trūkstant jų nusodinto fibrino tinkle, ryšulėlis pasirodo laisvas.

Didelis, nesumažėjęs megakariocitų skaičius paprastai randamas kaulų čiulpuose, kartu su ryškia trombopenija periferijoje. Megakariocitai daugeliu atvejų neatskiria trombocitų.

Kaip jau minėjome, nemažai tyrinėtojų negalėjo pastebėti ryškių degeneracinių megakariocitų aparato pokyčių.

Klinikinės ligos formos. Labai retai pasitaiko trombocitopenijos atvejų, kai prieš tai visiškai sveikam žmogui ištinka priepuolis. Staiga atsiranda petechinis bėrimas arba kraujavimas, arba abu. Kraujuojant ligonis kraujuoja, procesas, atrodytų, nevaldomai eina į priekį. Tačiau staiga ligos eigoje ateina posūkis: kraujavimas sustoja, bėrimas greitai išnyksta. Kartais toks priepuolis nepasikartoja. Tai ūminė trombocitopenija.

Kitais atvejais liga atsinaujina, atskiriama periodais visiška sveikata su normalia trombocitų sudėtimi kiekybiniu ir kokybiniu požiūriu. Tai pasikartojanti trombocitopenija.

Galiausiai, trečioje formoje, pastebimi trombocitopenijos atkryčiai, atskirti remisijomis, kurių metu neatsigauna. normali sudėtis kraujo ir galite aptikti tam tikrus ligos simptomus: kraujavimo laiko pailgėjimą, mėlynę nuo nedidelio smūgio, teigiamą žnyplės reiškinį, anot Konchalovskio. Tai lėtinė trombocitopenija.

Be šių formų, galima išskirti formas, kuriose simptomai, klinikiniai ir hematologiniai, nėra išreikšti, nevisiškai. Tai pradinės, ištrintos trombocitopeninės ligos formos. Tuo pačiu metu atsiranda polinkis į lengvus, tarsi be jokios priežasties atsiradusius mėlynes, padažnėjusias menstruacijas su sumažėjusiu trombocitų kiekiu kraujyje.

Srautas. Esant ūmioms ir poūmioms trombocitopenijos formoms, priepuolis trunka keletą dienų, kartais 2-3 savaites. Pasikartojančių trombocitopenijų pasikartojimų eiga yra tokia pati. Šias grąžas gali atskirti ilgas laiko tarpas – iki 10-25 metų. Be to, jie gali būti dažni – kelis kartus per metus. Sergant lėtine trombocitopenija, pacientai nėra visiškai darbingi net remisijos metu.

Nuolat besikartojantis kraujavimas silpnina ligonį ir išsekina kaulų čiulpus. Baimė dėl kraujavimo sugrįžimo slegia paciento psichiką. Tik gydymas (splenektomija) in dideli skaičiai atvejų ligą nutraukia.

X. X. Vlados ir B. P. Švedskio pasirinkta ypatinga trombocitopeninės purpuros hipoplastinė forma, kuriai būdinga bloga prognozė, progresuojanti anemija, eritroblastinės reakcijos nebuvimas, leukopenija ir sunki trombocitopenija, šiuo metu daugelio autorių nelaikoma teisinga. Iš esmės šis variantas turėtų būti vadinamas aplastine kaulų čiulpų būkle su kraujavimu, o ne kaip trombocitopenine purpura. Todėl splenektomija čia buvo nesėkminga.

Diagnozė yra dėl staigaus hemoraginio bėrimo ir kartais tuo pačiu metu vienokio ar kitokio kraujavimo: gimdos, skrandžio, inkstų, žarnyno. Diagnozę patvirtina kraujo tyrimas: staigus plokštelių sumažėjimas arba beveik visiškas nebuvimas įprastuose kraujo tepinėliuose, jų skaičiaus sumažėjimas skaičiuojant. Diagnozę užbaigia krešulio atsitraukimo nebuvimas, kraujavimo laiko pailgėjimas, teigiamas Konchalovskio simptomas.

Diferencinės diagnostikos požiūriu svarbios ligos, atsirandančios su hemoraginiu bėrimu.

Trombocitopenija dažnai painiojama su skorbutu. Sergant skorbutu, daugeliu atvejų rodoma dieta be vitaminų (šviežių žalumynų trūkumas). Pasitaiko ir kitų skorbuto reiškinių: atsipalaiduoja dantenos, atsiranda kraujosruvų raumenyse (ypač blauzdų ir šlaunų). Iš dantenų pastebimi ne tik hemoraginiai, bet ir uždegiminiai reiškiniai.

Esant skorbutui su pažeidimais tik odoje, svarbi smulkių kraujosruvų, atitinkančių plaukų folikulus, vieta. Kiekvieno kraujavimo viduryje galima rasti plaukelį. Kraujyje normalus kiekis trombocitų.

N. F. Filatovas atkreipė dėmesį, kad sergant skorbutu, daug dienų iki kraujavimo pradžios, smarkiai sumažėja bendra mityba- "skorbutiškas liesas su bendras silpnumas, didelis nuovargis. Oda yra sausa ir lengvai pleiskanoja.

Sergant ūmine leukemija, stebina bendras paciento būklės sunkumas. Pacientas turi septinę išvaizdą. Paprastai yra nekrozuojanti krūtinės angina. Paprastai net ūminės leukemijos atveju trombocitų skaičius smarkiai sumažėja - iki kritinio skaičiaus (35 000 per 1 mm3) ir mažiau. Trombocitai yra patologiškai dideli. Kraujo sudėties tyrimas išsprendžia problemą: sergant ūmine leukemija yra nediferencijuotų ir menkai diferencijuotų ląstelių. Be to, ūminės leukemijos atveju kraujavimas dažniausiai atsiranda iš nekrozinės burnos gleivinės, kurią pakeitė opinis stomatitas. Sergant trombopenija, gleivinės nepakinta.

Piktybinė trombocitopenija – panmieloftizė – kliniškai suteikia tokį patį sunkaus sepsio vaizdą kaip ir ūminė leukemija. Hematologiškai, kartu su trombocitų išnykimu sergant panmieloftize, pasireiškia staigi anemija, leukopenija ir beveik visiškas granulocitų (neutrofilų, eozinofilų) nebuvimas. Čia taip pat pirmiausia kraujuoja iš opinio stomatito pakitusios burnos gleivinės.

Sergant hemofilija, būdingi anamneziniai paveldėjimo požymiai. Serga tik vyrai. Spontaniškas kraujavimas yra lengvas. Dažni kraujavimai sąnariuose. Kraujo tyrimas atskleidžia normalų trombocitų skaičių ir normalią jų išvaizdą. Sulėtėja kraujo krešėjimas.

Shenlein-Genoch hemoraginei purpurai būdinga tai, kad bėrimo elementai yra iškilę virš odos, atsiranda reakcija aplink kraujavimus. Tuo pačiu metu pastebimas sąnarių skausmas ir uždegimas.

Kraujavimas iš stemplės venų kartu su trombocitopenija stebimas su blužnies venų tromboze. Jam būdingas pavienis kraujavimas, esant reikšmingam blužnies padidėjimui.

Esant septiniams procesams (užsitęsęs septinis endokarditas, meningokokinis sepsis), taip pat gali būti pastebėtas petechinis bėrimas; kraujavimas iš gleivinių dažniausiai nepasireiškia. Kraujavimo taip pat nėra. Bėrimas sergant sepsiu (pavyzdžiui, sergant septiniu endokarditu) yra nedidelis - su smeigtuko galvute, rausvas, kartais centre yra petechijų baltas taškas. Diagnozei nustatyti svarbu turėti bendrą septinį ligos vaizdą.

Prognozė. Esant poūmei trombopenijai, nepaisant didžiulio pobūdžio klinikinis vaizdas, prognozė dažniausiai yra palanki. Trombocitų skaičiaus sumažėjimas ir kartu su juo hemoraginės diatezės pasireiškimas paprastai sustoja staiga. Prasideda atsigavimas. Staigus sumažėjimas plokštelių skaičius, staigus kraujo netekimas yra gana stiprus kaulų čiulpų dirgiklis: atsistato trombocitopoezė, atsigauna.

Kaip minėta, trombocitopenijos priepuolis gali būti vienkartinis, tačiau gali būti ir pasikartojimų. Neturime pakankamai kriterijų, kad galėtume numatyti atakos pasikartojimą. Grąžinimas vyksta taip pat, kaip ir pirmoji ataka. Tačiau gali atsirasti kaulų čiulpų išeikvojimas. Mirtis gali būti gyvybei svarbių organų (pavyzdžiui, smegenų) kraujavimo pasekmė.

Lėtinės trombocitopenijos formos prognozė abejotina (nebent būtų atlikta splenektomija).

Trombocitopeninės purpuros gydymas. Iš visų šiuo metu turimų priemonių efektyviausia yra splenektomijos operacija. Ši operacija tikrai nurodoma visais atvejais, kai kitais metodais nepavyksta sustabdyti trombocitopeninio kraujavimo. Tai rodoma, žinoma, daugiau lėtinė eiga liga nei ūminės ir poūminės formos.

Nuo to momento, kai P. A. Herzenas ir V. A. Shaakas 1924 m. atliko pirmąją splenektomiją dėl Werlhofo ligos, buvo sukaupta daug medžiagos.

Renkantis pacientus operacijai, būtina išskirti panmieloftizės atvejus, atsirandančius su kraujavimu ir sunkia hipoplastine anemija.

V. A. Shaaksas 1927–1938 metais operavo 14 ligonių, iš kurių mirė 3. 1938–1942 metais operavo ir 6 žmones, visi geri rezultatai.

M.D.Patsior duomenimis, mirtingumas siekė 1,6% (vienas iš 56 pacientų). S. I. Rabinovič pažymi, kad iš 40 jos stebėtų operuotų pacientų vienas mirė.

Po splenektomijos kraujavimas dažniausiai sustoja ant operacinio stalo. Sunku pasakyti, ar šis itin greitas kraujavimo nutrūkimas yra tik trombocitų skaičiaus padidėjimo pasekmė.

S. I. Rabinovičiaus teigimu, trombocitų skaičius per pirmąsias 2-12 valandų pacientams nepadidėjo, o tik po 24 valandų vidutiniškai siekė 113 000 1 mm3 kraujo.

Nutrūkęs kraujavimas jau ant operacinio stalo verčia susimąstyti apie galimą refleksinį blužnies poveikį kraujagyslių pralaidumui ar kt. kraujagyslių veiksniai svarbus kraujavimo reiškiniui.

Po splenektomijos pastebimas reikšmingas klinikinis pagerėjimas, kuris dažnai gali būti kvalifikuojamas kaip pasveikimas. Natūraliai didėja trombocitų skaičius, išnyksta žnyplės simptomas, sustoja kraujavimas, normalizuojasi kraujavimo laikas, atsistato kraujo krešulio atitraukimas. Po operacijos pasikeičia trombocitų kiekis. Pasak S. I. Rabinovičiaus, didžiausias padidėjimas būna 5-10 dieną, po to 20 dieną krenta, o po 5-6 mėnesių - naujas pakilimas.

Funkcionuojančių megakariocitų skaičius kaulų čiulpuose po 24 valandų padidėjo nuo 1,6 iki 54%. Didžiausio trombocitų skaičiaus padidėjimo metu kaulų čiulpuose mažėja megakariocitų skaičius.

Paprastai yra reikšminga pooperacinė neutrofilinė leukocitozė. Linksmi kūnai dažnai atsiranda eritrocituose.

Pasitaiko atvejų, kai trombocitų skaičius didėja labai lėtai ir pasiekia palyginti nedidelį skaičių. Pasitaiko ir tokių atvejų, kai po operacijos nepadidėja trombocitų skaičius. Tačiau net ir šiais pastaraisiais atvejais paprastai pastebimas kraujavimo sumažėjimas.

At ūminės formos trombocitopenija, su simptomine trombocitopenija, splenektomija neduoda naudos.

Wintrobe palygino trombocitopeninės purpuros chirurginio ir terapinio gydymo rezultatus remdamasis 151 atveju, iš kurių 61 buvo stebimas savarankiškai. Jis padarė išvadą, kad visais atžvilgiais splenektomija duoda geriausius rezultatus.

Kai blužnis pašalinamas pirmą kartą pasirodžius trombopeninei purpurai, statistika rodo pasveikimą 76,5% atvejų. At terapinis gydymas pasveikimas buvo pastebėtas tik 17 proc.

Pasitaiko atvejų, kai 15-20 metų po splenektomijos buvo stebimas iš eilės, kai ši operacija davė puikų rezultatą. Taigi V. A. Šakas mini panašų atvejį.

1932 m. jis atliko splenektomiją 15 metų silpnam berniukui, sergančiam sunkia anemija ir trombocitopenija (hemoglobinas 34%, eritrocitai 2,5 mln., trombocitai pavieniai, Rumpel-Leede simptomas labai teigiamas). Po operacijos, kai buvo išleista 117 000 plokštelių, paciento būklė gera, kraujavimo simptomai išnyko. Ligonis išbuvo fronte per visą Didžiąją Tėvynės karas, sirgo šiltine. 20 metų po operacijos – jis aukštas, sveikas vyras(hemoglobinas 77%, eritrocitai 4,52 mln., leukocitai 6400, plokštelės 234 000 1 mm3).

S. I. Rabinovičius stebėjo ilgalaikius splenektomijos rezultatus (nuo 1 iki 15 metų) 38 pacientams. Geri rezultatai buvo 29, patenkinami - 3 ir nepatenkinami - 6 žmonės. 29 pacientams hemoraginės diatezės požymių nebuvo, o 3 retkarčiais buvo nedideli kraujavimai.

Rengiant pacientus operacijai, perpilama kraujas ir eritrocitų masė, siekiant sustabdyti kraujavimą ir padidinti hemoglobino kiekį. M. D. Patsiora rekomenduoja per 1-3 dienas perpilti 100-150 ml eritrocitų masės lašinamas metodas. Kraujo perpilama 150-300 ml kas 4-5 dienas.

Kraujo perpylimas naudojamas ne tik kaip priešoperacinis pasiruošimas bet ir savarankiškai. Norėdami sustabdyti kraujavimą, naudokite mažesnes dozes (100-150 ml).

Pastaruoju metu trombocitų masė sėkmingai naudojama trombocitopeninei purpurai. Kraujo perpylimas kaitaliojamas su šviežios plazmos (200-300 ml), turinčios tromboplastino, perpylimu.

Gydant pacientus plačiai naudojami įprastiniai bendro veikimo hemostaziniai vaistai (į veną įleidžiama 10-20 ml 10% tirpalo. kalcio chloridas), švirkščiama į raumenis ir į veną 3-5 ml 5% tirpalo askorbo rūgštis. Vitamino K skiriama po 0,02 g 3 kartus per dieną (tačiau pastarasis be didelio poveikio), vitamino P (rutino) 0,02 g 3 kartus per dieną ir citrino 0,05 g 3 kartus per dieną.

Didelę reikšmę turi vietiniai hemostaziniai vaistai. Taip, grazu platus pritaikymas gavo tamponadą su 0,1% adrenalino tirpalu (ypač nuo kraujavimo iš nosies). Tamponai, išmirkyti šviežioje žmogaus plazmoje ar serume, turi gerą hemostatinį poveikį.

Šiuo metu iš kraujo gaminami specialūs preparatai. LG Bogomolova pasiūlė hemostatinę kempinę, kuri miltelių ar gabalėlių pavidalu užtepama kraujuojančioje vietoje ir pamirkoma krauju, virsta fibrino plėvele. Hemostatinė kempinė gali likti kraujavimo vietoje, nes vėliau išnyksta. Ne kartą turėjome galimybę įsitikinti šio vaisto geromis hemostazinėmis savybėmis.

Jis naudojamas kraujavimui sustabdyti ir trombinui (B. A. Kudryashov), kuris yra impregnuotas tamponais (vaistas kaitinamas iki 35-38 ° temperatūros). Tamponai pašalinami po kelių valandų ar dienų.

Pastaruoju metu buvo bandoma naudoti terapinis tikslas adrenokortikotropinis hormonas (100-120 vienetų per dieną 4 dozėms) ir kortizonas (75-300 mg). ZM Volynsky ir jo bendradarbiai pademonstravo atvejį, kai adrenokortikotropinio hormono skyrimas sumažino masinį kraujavimą ir leido pacientui po kelių dienų atlikti splenektomiją. Trombocitų skaičius, veikiamas hormono, nepakito.

Sergant mažakraujyste, pacientai gydomi geležies preparatais.
Moterų žurnalas www.. Tushinsky

Odos tipo ligomis vaikai ir suaugusieji serga vienodai dažnai. Vienas iš šių negalavimų yra trombocitopeninė purpura. Nuotrauka bus aptarta straipsnyje. Liga atsiranda dėl sudėtingo pobūdžio ir specialus kursas. Apsvarstykite, kaip šis procesas vyksta vaikams, kaip dažnai tai vyksta suaugusiesiems ir kokie gydymo metodai laikomi veiksmingiausiais ligai pašalinti.

Kas yra trombocitopeninė purpura?

Trombocitopeninė purpura, kurios nuotrauka pateikiama žemiau, yra viena iš hemoraginio reiškinio - diatezės - atmainų. Jam būdingas raudonųjų kraujo plokštelių – trombocitų – trūkumas, kurį dažnai sukelia įtaka imuniniai mechanizmai. Savavališkas kraujo išsiliejimas į odą yra ligos požymiai, nors jie gali būti daugybiniai arba vienkartiniai. Taip pat ligą lydi gimdos, nosies ir kitų kraujotakos padidėjimas. Jei įtariamas progresavimas ši liga, užduotis yra įvertinti klinikinius duomenis ir kitą diagnostinę informaciją – ELISA, tyrimus, tepinėlius ir punkcijas.

Šią gerybinę patologiją lydi tai, kad kraujyje trūksta trombocitų, atsiranda polinkis į kraujavimo padidėjimą ir hemoraginio požymio atsiradimą. Esant periferinės kraujo sistemos negalavimui, pastebimas trombocitų kiekio kraujyje sumažėjimas. Tarp visų hemoraginių diatezės tipų dažniausiai pasireiškia purpura, daugiausia ikimokyklinio amžiaus vaikams. Suaugusiesiems ir paaugliams patologinis sindromas Tai rečiau pasitaikanti ir dažniausiai paveikia moteris.

Ligos eigą galima suskirstyti į ūminę ir lėtinę. Pirmuoju atveju liga pasireiškia vaikystė ir trunka šešis mėnesius, o trombocitai normalizuojasi ir nėra atkryčių. Antroje situacijoje ligos trukmė viršija 6 mėnesių laikotarpį ir progresuoja suaugusiems. Pasikartojanti forma tuo pačiu metu turi ciklišką eigą su pasikartojančiomis atskirų epizodų funkcijomis.

Ligos priežastys

45% atvejų liga vystosi spontaniškai. 40% atvejų prieš šios patologijos išsivystymą yra daugybė virusinių ir bakterinių infekcinių reiškinių, kurie buvo patirti likus porai savaičių iki pradžios. Paprastai tarp šių veiksnių galima išskirti keletą ligų.

vėjaraupiai;
tymų, raudonukės;
maliarija;
kokliušas;
endokarditas.

Dažnai liga pasireiškia kaip aktyvios ar pasyvios imunizacijos dalis. Dar keli veiksniai, provokuojantys negalavimo atsiradimą, yra vaistų vartojimas, rentgeno spindulių ekspozicija, cheminių medžiagų poveikis, chirurginės intervencijos, insoliacija.

Trombocitopeninės purpuros simptomai

Bet kokios ligos ir pasireiškimo pradžia yra ypač ūmi. staigus pasirodymas kraujavimas pablogina situaciją ir sukuria ligos požymį išvaizda viršelis. Atsižvelgiant į pirminius simptomus, yra papildomos funkcijos- kraujavimas iš nosies, pablogėjimas bendra būklė, odos blyškumas, staigus pakilimas kūno temperatūra. Jei tai ūminis procesas, pilnas pasveikimas be atkryčio paprastai įvyksta po 1 mėnesio. Atsižvelgiant į ligos pasireiškimą, daugelis vaikų susiduria su pastebimu limfmazgių padidėjimu. Dėl lengvos eigos apie 50 % vaikų ligos diagnozuoti negalima.

Jei kalbame apie lėtinę ligos formą, ūminė pradžia nepateikta. Pirmieji simptomai pasirodo gerokai prieš ūminį ryškūs ženklai. Kraujavimas atsiranda odos srityje ir atrodo kaip petechialiniai kraujavimai. Jie pablogina bendrą vaizdą su ligos paūmėjimu. Pirmoje vietoje tarp formacijų yra odos purpura - arba suaugęs žmogus. Hemoraginės apraiškos dažniausiai atsiranda staiga, daugiausia naktį.

Retais atvejais „kruvinos ašaros“ gali būti įvardijamos kaip simptomas, atsirandantis dėl gausaus kraujavimo iš akių srities. Paprastai šis reiškinys stebimas kartu su odos dariniais. Kraujas teka atkakliai ir gausiai, šio reiškinio fone gali atsirasti anemija. Virškinimo trakto kraujavimas yra retesni, tačiau merginoms šį procesą gali lydėti gimdos patologijos ir išskyros. Retai purpura gali pasireikšti hematomomis ir užsitęsusiu kraujavimu. Vaikai, sergantys liga, dažniausiai neturi jokių nusiskundimų, išskyrus tai, kad galima išskirti keletą požymių.

Bendra letargija ir apatija;
padidėjęs nuovargis;
normali kūno temperatūra;
normalus blužnies ir kepenų dydis;
aštrus ir intensyvus dirglumas.

Lėtinės ligos formos dažniausiai pasireiškia vaikams po 7 metų. Eiga yra banguoto pobūdžio, kai kaitaliojasi remisijos ir paūmėjimai.

Trombocitopeninė purpura vaikams nuotr

Trombocitopeninė purpura, kurios nuotrauka pateikta straipsnyje, turi keletą formų ir pasireiškimų. Pagrindiniai jo buvimo požymiai mažiems vaikams yra kraujavimas ir išsiliejimas gleivinėse ir po oda. Kraujavimo spalva skiriasi nuo raudonos iki žalios, o kūno dydis taip pat prasideda nuo mažų iki didelių pūslelių ir dėmių.

Pasireiškimui būdingas formavimosi sekos simetrijos ir logikos nebuvimas. Vaikams ugdymas nekenkia ir netrukdo. Kai prasideda klinikinio tipo remisijos stadija, liga išnyksta ir visiškai išnyksta.

Odos hemoraginis sindromas turi keletą specifinių ir būdingi bruožai apraiškos.

Hemoraginis simptomas savo sunkumu neatitinka trauminio poveikio. Dariniai gali atsirasti staiga ir netikėtai.
Vaikų ligos eigoje pastebimas polimorfizmas, kai bėrimų įvairovė ir dydžio rodikliai yra skirtingi ir daugialypiai.
Odos kraujavimas neturi mėgstamų lokalizacijos vietų. Pavyzdžiui, gali pasirodyti kūnas, veidas ir kitos kūno dalys.

Pavojingiausia apraiška vaikystės liga susideda iš kraujavimo atsiradimo skleroje, dėl kurio gali atsirasti daugiausia sunki komplikacija- smegenų kraujavimas. Šio kurso rezultatas priklauso nuo patologijos formos ir vietos, taip pat nuo priimtos terapines priemones. Kalbant apie ligos paplitimą, galima pastebėti, kad jos dažnis svyruoja nuo 10 iki 125 atvejų milijonui gyventojų per metus.

Trombocitopeninės purpuros gydymas vaikams

Prieš paskyrimą veiksmingi metodai gydymas, atliekamas ligos tyrimas – išsami diagnozė. Gali būti, kad kraujyje bus nustatytas trombocitų skaičiaus sumažėjimas ir ilgiausias laikas kraujavimas. Ne visada yra atitiktis tarp trukmės šis reiškinys ir trombocitopenijos laipsnis. Antriniai ligos buvimo fakto rodikliai yra pakitusios kraujo savybės, jame hormonų, taip pat kitų medžiagų pokyčiai.

Diferencinė diagnozė

Liga turi būti atskirta nuo daugelio kitų apraiškų, kurios yra panašios savo požymiais ir simptominiais rodikliais.

Ūminė leukemija sergant Ši byla kaulų čiulpuose atsiranda metaplazija.
SRV – norint atlikti išsamią diagnozę, būtina atsižvelgti į imunologinio tyrimo informaciją.
Trombocitopatija apima trombocitų kiekio ir lygio pasikeitimą kita kryptimi.

Gydomoji veikla vaikams

Trombocitopeninė purpura, kurios nuotrauka pateikiama straipsnyje, nesiūlo jokio gydymo, jei ligos formos nėra sunkios. Vidutinio kurso atveju terapinės intervencijos nurodomos, jei yra padidėjusi kraujavimo rizika. Tokie reiškiniai dažniausiai būdingi pepsinei opai, hipertenzijai, dvylikapirštės žarnos opoms. Jei trombocitų lygis analizėje pasiekia vertę<20-30×10^9/л, то терапия назначается в стационарных условиях. Если больной человек страдает от хронической формы проявления заболевания, для которой характерны обильные течения крови и попадание жидкости в жизненно важные элементы, проводится спленэктомия. Ребенок во время геморрагического криза должен проводить время в постели.

Jei gydymas yra patogenetinio pobūdžio, gliukokortikosteroidai skiriami po 2 mg / kg kūno svorio per parą per burną, vartojami imunosupresantai (ciklofosfamidas, vinkristinas, jei kiti metodai neveiksmingi). Visas lėšas specialiai skiria gydytojas.
Siekiant pašalinti ligos pasireiškimo simptomus ir ypatybes, naudojamas žmogaus Ig, o vaikui skiriama 1 g / kg kūno svorio dozė dvi dienas.
Dažnai naudojamas danazolas, turintis androgeninį poveikį, taip pat interferonų grupės vaistai - ROFERON-A, REAFERON, ANTI-A.
Simptominės grupės priemonės - aminokaproinė rūgštis, etamsilatas.

Prognozės veiksniai

Daugeliu atvejų prognozė yra palanki. Vaikams visiškai pasveiksta 90% atvejų, suaugusiems - 75%. Ūminėje stadijoje Proceso eigoje gali atsirasti pastebimų komplikacijų hemoraginio tipo insulto forma, tuo tarpu yra didelė mirties rizika. Gydymo metu būtina, kad sergantį žmogų nuolat prižiūrėtų hematologas, tuo tarpu svarbu pašalinti iš dietos gydymo priemonės, turinčios įtakos trombocitų agregacijos savybėms. Šie vaistai apima kofeinas, aspirinas, barbitūratas.

Trombocitopeninė purpura suaugusiems nuotr

Kartu su kitais simptomais taip pat yra kur būti. Klinikinis vaizdas yra panašus. Dėmės ir dariniai ant odos žmogaus nevargina. Vienintelis įspėjimas yra tas, kad trombocitopeninė purpura (nuotrauka matoma straipsnyje) tarp suaugusių gyventojų 2-3 kartus dažniau paveikia dailiosios lyties atstoves.

Trombocitopeninės purpuros gydymas suaugusiems

Vaikų ir suaugusiųjų gydymo kompleksas turi daug panašumų, o visus gydymo metodus lemia tai, kaip sunku ir kaip jis turi tęstis. Gydymas susideda iš konservatyvios terapijos, kuri apima vaistų vartojimą, taip pat chirurginių metodų taikymą. Nepriklausomai nuo ligos pasireiškimo, svarbi sveikimo dalis yra lovos poilsis.

Medicininis gydymas

Anksčiau buvo aprašytos vaikų negalavimų gydymo priemonės, iš esmės visos tinkamos suaugusiems, tačiau norint supaprastinti situaciją ir pagerinti būklę, rekomenduojama į racioną įtraukti ir hormoninius vaistus, kurie padeda sumažinti kraujagyslių pralaidumą ir. padidinti kraujo krešėjimą. Jei yra keli, taip pat kiti simptomai, kelių grupių vaistų vartojimas yra veiksmingas.

PREDNIZOLONAS Vartojama 2 mg/kg kūno svorio per dieną, vėliau dozė mažinama. Paprastai ši terapija duoda didžiulį efektą, pacientams po hormonų panaikinimo atsiranda recidyvas.
Jei suaugusiems taikomos priemonės nedavė rezultatų, jos naudojamos imunosupresantai. Tai imuran, 2-3 mg/kg kūno svorio per dieną. Gydymo trukmė yra iki 5 mėnesių. Taip pat mirksėjęs-steenas 1-2 mg kartą per savaitę.

Tokio gydymo poveikį galima pastebėti po kelių savaičių, laikui bėgant dozė mažinama. Pacientai taip pat turėtų vartoti vitaminų kompleksą, ypač P, C grupių. Tokios priemonės leis pastebimai pagerinti trombocitų savybes. Be to, gydytojai skiria kalcio druskas, aminokaprono rūgštis, ATP, magnio sulfatą. Veiksmingos yra natūralių liaudiškų priemonių kolekcijos (dilgėlių, laukinių rožių, pipirų, jonažolių).

Jei konservatyvūs gydymo metodai nebuvo ypač veiksmingi, reikia kreiptis į blužnies pašalinimą chirurginiais metodais. Citostatikai dažnai skiriami siekiant sumažinti kenksmingų ląstelių skaičių. Tačiau šie vaistai vartojami tik retais atvejais ( IMURANAS, VINKRISTINAS, CIKLOFOSFANAS).

Dieta trombocitopeninei purpurai gydyti

Pagrindinis reikalavimas, rodantis galimybę greitai atsikratyti ligos, yra specialios dietos laikymasis. Paciento mityba turi būti vidutiniškai kaloringa ir visavertė. Maistas patiekiamas atšaldytas, turi būti skystas ir mažomis porcijomis. kuris buvo pateiktas straipsnyje, gali greitai išnykti, jei naudosite tinkamus produktus.

Maistas trombocitų mažinimui

Specifinio gydymo meniu nėra, tačiau pagrindinė taisyklė – gauti visavertį maistą su baltymais ir būtiniausiais vitaminais. Privalumas yra kelių maisto grupių naudojimas.

Grikių košė;
žemės riešutai ir kiti riešutai;
vaisiai ir sultys iš jų;
bet kokios daržovės;
kukurūzai;
jautienos kepenys;
javai;
kviečiai ir produktai iš jų.

Ką pašalinti iš dietos

aštrus ir sūrus maistas;
riebus maistas;
maistas su priemaišomis ir aromatiniais priedais;
aštrūs prieskoniai ir padažai;
restoraninis maistas ir greitas maistas.

Ar žinote, kokia liga yra trombocitopeninė purpura? Ar nuotraukos padėjo pašalinti simptomus? Palikite savo atsiliepimus visiems forume!

Trombocitopeninė purpura (Werlhofo liga)- liga, kuriai būdingas polinkis kraujuoti dėl trombocitopenijos (trombocitų kiekio kraujyje sumažėjimas iki 150Ch109/l), kai raudonuosiuose kaulų čiulpuose yra normalus arba padidėjęs megakariocitų skaičius.

Trombocitopeninė purpura yra labiausiai paplitusi liga iš hemoraginės diatezės grupės. Naujų trombocitopeninės purpuros atvejų aptikimo dažnis yra nuo 10 iki 125 1 milijonui gyventojų per metus. Liga dažniausiai pasireiškia vaikystėje. Iki 10 metų berniukams ir mergaitėms liga pasireiškia vienodai, o po 10 metų ir suaugusiems - 2-3 kartus dažniau moterims.

Etiologija ir patogenezė

Sergant trombocitopenine purpura, trombocitopenija išsivysto dėl trombocitų naikinimo per imuninius mechanizmus. Antikūnai prieš savo trombocitus gali atsirasti praėjus 1-3 savaitėms po virusinės ar bakterinės infekcijos, profilaktinių skiepų, vaistų vartojimo su individualia netoleravimu, hipotermija ar insoliacija, po chirurginių operacijų, traumų. Kai kuriais atvejais negalima nustatyti konkrečios priežasties. Į organizmą patekę antigenai (pavyzdžiui, virusai, vaistai, įskaitant vakcinas) nusėda ant paciento trombocitų ir sukelia imuninį atsaką. Antitrombocitų antikūnai daugiausia yra IgG. „Ag-AT“ reakcija vyksta trombocitų paviršiuje. Trombocitų, prikrautų antikūnų, gyvenimo trukmė trombocitopeninės purpuros atveju sutrumpėja iki kelių valandų vietoj įprastų 7-10 dienų. Blužnyje įvyksta priešlaikinė trombocitų mirtis. Kraujavimas trombocitopeninės purpuros atveju atsiranda dėl sumažėjusio trombocitų skaičiaus, antrinio kraujagyslių sienelės pažeidimo dėl angiotrofinės trombocitų funkcijos praradimo, kraujagyslių susitraukimo pažeidimo dėl sumažėjusios serotonino koncentracijos kraujyje ir negalėjimas atitraukti kraujo krešulio.

Klinikinis vaizdas

Liga prasideda palaipsniui arba ūmiai, atsiradus hemoraginiam sindromui. Trombocitopeninės purpuros kraujavimo tipas yra petechialinis dėmėtas (melsvas). Pagal klinikines apraiškas išskiriami du trombocitopeninės purpuros variantai: „sausas“ – pacientui išsivysto tik odos hemoraginis sindromas; „šlapias“ – kraujavimas kartu su kraujavimu. Patognomoniniai trombocitopeninės purpuros simptomai yra kraujavimas odoje, gleivinėse ir kraujavimas. Šių požymių nebuvimas verčia abejoti diagnozės teisingumu.

Odos hemoraginis sindromas pasireiškia 100% pacientų. Echimozės skaičius skiriasi nuo vienos iki kelių. Pagrindinės odos hemoraginio sindromo ypatybės sergant trombocitopenine purpura yra šios.
Kraujavimo sunkumo laipsnio nenuoseklumas
· trauminis poveikis; galimas spontaniškas jų atsiradimas (daugiausia naktį).
· Hemoraginių išsiveržimų polimorfizmas (nuo petechijų iki didelių kraujavimų).
Polichrominiai odos kraujavimai (spalva nuo violetinės iki melsvai žalsvos ir geltonos, priklausomai nuo jų atsiradimo trukmės), kurie yra susiję su laipsnišku hemoglobino pavertimu per tarpines skilimo stadijas į bilirubiną.
Hemoraginių elementų asimetrija (nėra mėgstamos lokalizacijos).
· Neskausmingumas.

Dažnai būna kraujavimų gleivinėse, dažniausiai tonzilėse, minkštajame ir kietajame gomuryje. Galimi kraujavimai ausies būgnelyje, skleroje, stiklakūnyje, dugne.

Kraujavimas skleroje gali rodyti sunkiausios ir pavojingiausios trombocitopeninės purpuros komplikacijos – kraujavimo į smegenis – grėsmę. Paprastai tai atsiranda staiga ir greitai progresuoja. Kliniškai smegenų kraujavimas pasireiškia galvos skausmu, galvos svaigimu, traukuliais, vėmimu, židininiais neurologiniais simptomais. Smegenų kraujavimo baigtis priklauso nuo patologinio proceso apimties, lokalizacijos, diagnozės savalaikiškumo ir tinkamo gydymo.

Trombocitopeninei purpurai būdingas kraujavimas iš gleivinės. Dažnai jie būna gausūs, sukelia sunkią pohemoraginę anemiją, kuri kelia grėsmę paciento gyvybei. Vaikai dažniausiai kraujuoja iš nosies gleivinės. Kraujavimas iš dantenų dažniausiai būna ne toks gausus, tačiau jis gali tapti pavojingas ir danties rovimo metu, ypač pacientams, kurių liga nediagnozuota. Kraujavimas po danties ištraukimo su trombocitopenine purpura atsiranda iškart po intervencijos ir neatsinaujina jai pasibaigus, skirtingai nei vėlyvas, uždelstas kraujavimas sergant hemofilija. Mergaitėms brendimo metu gali būti sunki menopauzė ir metroragija. Rečiau pasitaiko kraujavimas iš virškinimo trakto ir inkstų.

Sergant trombocitopenine purpura būdingų pakitimų vidaus organuose nėra. Kūno temperatūra paprastai yra normali. Kartais nustatoma tachikardija, auskultuojant širdį – sistolinis ūžesys viršūnėje ir Botkino taške, susilpnėja pirmasis tonusas, dėl anemijos. Blužnies padidėjimas yra nebūdingas ir neleidžia diagnozuoti trombocitopeninės purpuros.

Kurso metu išskiriamos ūminės (trunka iki 6 mėnesių) ir lėtinės (trunka ilgiau nei 6 mėnesius) ligos formos. Pirminio tyrimo metu neįmanoma nustatyti ligos eigos pobūdžio. Atsižvelgiant į hemoraginio sindromo pasireiškimo laipsnį, kraujo parametrus ligos eigoje, išskiriami trys laikotarpiai: hemoraginė krizė, klinikinė remisija ir klinikinė bei hematologinė remisija.

Hemoraginei krizei būdingas ryškus kraujavimo sindromas, reikšmingi laboratorinių rodiklių pokyčiai.
Klinikinės remisijos metu hemoraginis sindromas išnyksta, sutrumpėja kraujavimo laikas, antriniai kraujo krešėjimo sistemos pokyčiai, tačiau išlieka trombocitopenija, nors ir ne tokia ryški nei hemoraginės krizės metu.
Klinikinė ir hematologinė remisija reiškia ne tik kraujavimo nebuvimą, bet ir laboratorinių parametrų normalizavimą.

Laboratoriniai tyrimai

Būdingas trombocitų kiekio kraujyje sumažėjimas iki pavienių preparate ir kraujavimo laiko pailgėjimas. Kraujavimo trukmė ne visada atitinka trombocitopenijos laipsnį, nes ji priklauso ne tik nuo trombocitų skaičiaus, bet ir nuo jų kokybinių savybių. Kraujo krešulio atitraukimas žymiai sumažėja arba visai nepasireiškia. Antrai (dėl trombocitopenijos) pasikeičia kraujo plazmos krešėjimo savybės, kurios pasireiškia tromboplastino susidarymo nepakankamumu dėl 3-iojo trombocitų faktoriaus trūkumo. Tromboplastino susidarymo pažeidimas sumažina protrombino suvartojimą kraujo krešėjimo procese. Kai kuriais atvejais, kai krizės metu pasireiškia trombocitopeninė purpura, pastebimas fibrinolizinės sistemos aktyvavimas ir padidėjęs antikoaguliantų aktyvumas (antitrombinai, heparinas). Visiems pacientams, sergantiems trombocitopenija, serotonino koncentracija kraujyje sumažėja. Endotelio tyrimai (sukimas, gnybimas, plaktukas, dūris) hematologinės krizės metu yra teigiami. Raudonajame kraujyje ir leukogramoje (nesant kraujo netekimo) pokyčių nerasta. Raudonųjų kaulų čiulpų tyrimas paprastai atskleidžia normalų arba padidėjusį megakariocitų skaičių.

Trombocitopeninės purpuros diagnozė

Trombocitopeninės purpuros diagnozė grindžiama būdingu klinikiniu vaizdu ir laboratoriniais duomenimis.

Trombocitopeninė purpura turi būti atskirta nuo ūminės leukemijos, raudonųjų kaulų čiulpų hipo- ar aplazijos, sisteminės raudonosios vilkligės ir trombocitopatijų.

Esant hipo- ir aplastinėms būklėms, kraujo tyrimai atskleidžia pancitopeniją. Raudonųjų kaulų čiulpų taškelyje yra mažai ląstelių elementų.
Stipri metaplazija raudonuosiuose kaulų čiulpuose yra pagrindinis ūminės leukemijos kriterijus.
Trombocitopeninė purpura gali būti difuzinių jungiamojo audinio ligų, dažniausiai sisteminės raudonosios vilkligės, pasireiškimas. Tokiu atveju būtina pasikliauti imunologinio tyrimo rezultatais. Aukštas antinuklearinio faktoriaus titras, LE ląstelių buvimas rodo sisteminę raudonąją vilkligę.
Pagrindinis skirtumas tarp trombocitopeninės purpuros ir trombocitopatijų yra trombocitų skaičiaus sumažėjimas.

Gydymas

Hemoraginės krizės laikotarpiu vaikui rodomas lovos režimas, kuris palaipsniui plečiasi, kai hemoraginiai reiškiniai išnyksta. Speciali dieta neskiriama, tačiau kraujuojant iš burnos gleivinės vaikai turėtų gauti maistą atšaldytą.

Patogenetinė autoimuninės trombocitopeninės purpuros terapija apima gliukokortikoidų paskyrimą, splenektomiją ir imunosupresantų vartojimą.

Prednizolonas skiriamas 2 mg / kg per parą 2–3 savaites, po to dozė sumažinama ir vaisto vartojimas visiškai nutraukiamas. Prednizolonas didesnėmis dozėmis (3 mg/kg/per parą) skiriamas trumpais 7 dienų kursais su 5 dienų pertrauka (ne daugiau kaip trys kursai). Esant ryškiam hemoraginiam sindromui, smegenų kraujavimo grėsmei, galima „pulso terapija“ metilprednizolonu (30 mg / kg per parą į veną 3 dienas). Daugeliu atvejų ši terapija yra gana veiksminga. Iš pradžių hemoraginis sindromas išnyksta, vėliau pradeda didėti trombocitų kiekis. Kai kuriems pacientams, panaikinus hormonus, atsiranda recidyvas.
Pastaraisiais metais, gydant trombocitopeninę purpurą, į veną leidžiamas žmogaus normalaus Ig 0,4 arba 1 g/kg dozė atitinkamai 5 arba 2 dienas (kurso dozė 2 g/kg), kaip monoterapija arba kartu su gliukokortikoidai, buvo naudojami gerai.
Splenektomija arba blužnies kraujagyslių tromboembolizacija atliekama nesant konservatyvaus gydymo poveikio arba esant nestabiliam poveikiui, pasikartojančiam gausiam ilgalaikiam kraujavimui, sukeliančiam sunkią pohemoraginę anemiją, sunkų kraujavimą, keliantį grėsmę paciento gyvybei. Paprastai operacija atliekama gydant gliukokortikoidais vyresniems nei 5 metų vaikams, nes ankstyvame amžiuje yra didelė sepsio rizika po splenektomijos. 70-80% pacientų chirurgija beveik visiškai pasveiksta. Kiti vaikai ir po splenektomijos turi tęsti gydymą.
Imunosupresantai (citostatikai) vaikų trombocitopeninės purpuros gydymui naudojami tik tuo atveju, jei nėra kitų gydymo būdų poveikio, nes jų vartojimo veiksmingumas yra daug mažesnis nei splenektomijos. Vincristinas vartojamas 1,5–2 mg / m2 kūno paviršiaus dozėmis viduje, ciklofosfamidas - 10 mg / kg - 5–10 injekcijų, azatioprinas - 2–3 mg / kg per parą per 2–3 dozės 1-2 mėn

Pastaruoju metu trombocitopeninei purpurai gydyti taip pat naudojamas danazolas (sintetinis androgeninio poveikio vaistas), interferono preparatai (reaferonas, intronas-A, roferonas-A), anti-D-Ig (anti-D). Tačiau teigiamas jų vartojimo poveikis yra nestabilus, galimas šalutinis poveikis, todėl būtina toliau tirti jų veikimo mechanizmą ir nustatyti jų vietą kompleksinėje šios ligos terapijoje.

Siekiant sumažinti hemoraginio sindromo sunkumą padidėjusio kraujavimo laikotarpiu, aminokaprono rūgštis skiriama į veną arba per burną 0,1 g / kg (kontraindikuotina esant hematurijai). Vaistas priklauso fibrinolizės inhibitoriams, taip pat padidina trombocitų agregaciją. Hemostatinis agentas etamzilatas taip pat vartojamas 5 mg / kg per parą per burną arba į veną. Vaistas taip pat turi angioprotekcinį ir proagregacinį poveikį. Kraujavimui iš nosies stabdyti naudojami tamponai su vandenilio peroksidu, adrenalinu, aminokaprono rūgštimi; hemostatinė kempinė, fibrinas, želatinos plėvelės.

Vaikų, sergančių trombocitopenine purpura, pohemoraginei anemijai gydyti naudojamos kraujodaros stimuliuojančios medžiagos, nes sergant šia liga kraujodaros sistemos regeneraciniai gebėjimai nepablogėja. Nuplautų eritrocitų perpylimas, parinktas individualiai, atliekamas tik esant sunkiai ūminei anemijai.

Prevencija

Pirminė prevencija nebuvo sukurta. Antrinė profilaktika yra užkirsti kelią ligos pasikartojimui. Trombocitopenine purpura sergančių vaikų vakcinacija reikalauja individualaus požiūrio ir ypatingos priežiūros. Moksleiviai atleidžiami nuo kūno kultūros; reikėtų vengti saulės poveikio. Siekiant išvengti hemoraginio sindromo, pacientams negalima skirti trombocitų agregaciją slopinančių vaistų (pvz., salicilatų, indometacino, barbitūratų, kofeino, karbenicilino, nitrofuranų ir kt.). Po išrašymo iš ligoninės vaikai 5 metus stebimi ambulatoriškai. Rodomas kraujo tyrimas su trombocitų skaičiumi 1 kartą per 7 dienas, ateityje (išlaikant remisiją) kas mėnesį. Po kiekvienos ligos būtinas kraujo tyrimas.

Prognozė

Trombocitopeninės purpuros baigtis gali būti pasveikimas, klinikinė remisija, nesunormalizavus laboratorinių rodiklių, lėtinė recidyvuojanti eiga su hemoraginėmis krizėmis, retais atvejais mirtis dėl kraujavimo į smegenis (1-2%). Taikant šiuolaikinius gydymo metodus, gyvenimo prognozė daugeliu atvejų yra palanki.

Trombocitopeninė purpura yra pavojinga kraujo liga. Trombocitopeninė purpura - koks yra ligos pavojus