Ważne jest, aby przy najmniejszym podejrzeniu atrezji skonsultować się z lekarzem i poddać się badaniu. Późna operacja zwiększa ryzyko śmierci dziecka, odsetek dzieci, które przeżyły, jest znacznie zmniejszony, ponieważ istnieje ryzyko rozwoju marskości wątroby.
Atrezja dróg żółciowych jest złożonym stanem patologicznym charakteryzującym się częściową lub całkowitą niedrożnością dróg żółciowych. Jest to dość rzadka wada wrodzona. Atrezja dróg żółciowych u dzieci stanowi 8% wszystkich pojawiających się patologii narządowych.
Jest to schorzenie występujące u noworodków: jeden przypadek na 30 tys. urodzeń, przy czym u dziewczynek choroba występuje nieco częściej niż u chłopców. Jedyną skuteczną pomocą dla takich dzieci jest interwencja chirurgiczna. Procedura polega na wytworzeniu sztucznego przewodu lub całkowitym przeszczepie wątroby. Mimo to po operacji ryzyko zgonu wynosi ponad 50%.
Choroba jest bardzo niebezpieczna, dlatego ważne jest jak najwcześniejsze rozpoznanie patologii i zapewnienie dziecku pomocy w odpowiednim czasie, w przeciwnym razie dzieci umrą w pierwszych miesiącach życia. Rozwija się niewydolność wątroby, zatrucie na tle infekcji.
W okresie rozwoju wewnątrzmacicznego zapalenie postępuje u płodu, proces ma długi powolny przebieg. W efekcie dochodzi do zarośnięcia dróg żółciowych, przewodu częściowo zwężającego się lub całkowicie zarastającego. Funkcja kanałów jest zaburzona, wewnętrzne i zewnętrzne przewody żółciowe i wątrobowe są narażone na stany zapalne.
Choroba rzadko występuje jako niezależna choroby współistniejące: deformacja kości czaszki i kręgosłupa, patologia narządów układu wydalniczego, a także naczyniowego i sercowego.
Przyczyny patologii
Czynniki rozwoju patologii nie są w pełni poznane. Większość dotkniętych niemowląt ma w pełni uformowane przewody. Ale patologicznie rośnie tkanka łączna zaburza ich drożność aż do całkowitego przerostu dróg żółciowych. Żółć nie jest wydalana z powodu zwężenia światła lub postępującego procesu zakaźnego niszczącego ściany naczyń krwionośnych od wewnątrz.
Zniszczenie następuje z powodu zakażenia płodu od kobiety w ciąży z infekcjami takimi jak różyczka, opryszczka, cytomegalo Infekcja wirusowa, SARS lub wewnątrzmaciczne zapalenie wątroby. Proces ten prowadzi do uszkodzenia hepatocytów i śródbłonka drogi żółciowe. Następnie następuje stagnacja żółci i zwłóknienie przewodów.
Czasami niedrożność jest związana z niedokrwieniem iw konsekwencji rozwija się w okresie noworodkowym choroba zapalna. W takim przypadku choroba nie jest uważana za wrodzoną.
Rozwój głównych narządów i układów płodu podczas ciąży następuje w ciągu pierwszych dwóch miesięcy. Atrezja występuje na etapie embriogenezy. Tak zwana prawdziwa atrezja dróg żółciowych pojawia się w wyniku naruszenia wewnątrzmacicznego układania narządów i charakteryzuje się całkowitym brakiem wszystkich przewodów, a czasem samego pęcherzyka żółciowego.
Manifestacje choroby
Niedrożność przewodów daje o sobie znać wyglądem. Jeśli dziecko nie ma innych nieprawidłowości, a wszystkie wskaźniki są w normie, żółtaczka jest błędnie diagnozowana jako fizjologiczna, brak czasu na leczenie. W przypadku atrezji objaw ten postępuje, nasila się i dochodzi do niewydolności wątroby. Mocz noworodka nabiera koloru piwa, a stolec staje się prawie biały. Jeśli w ciągu 10 dni kolor kału się nie zmieni, oznacza to niedrożność dróg żółciowych. Objawy mogą się nasilać w ciągu 1,5 miesiąca. Z biegiem czasu pojawia się żółtaczka gałki oczne, wątroba i śledziona są zauważalnie powiększone i pogrubione. Są inne znaki:
- apetyt znika;
- dziecko traci na wadze;
- pozostawać w tyle rozwój fizyczny Dziecko
- dziecko staje się ospałe, słabe;
- zmniejszona aktywność ruchowa.
Żółtaczka skóra towarzyszyć silny świąd dziecko staje się niespokojne. Na ciele pojawiają się żółtawe pryszcze - łagodne tłuszcz. W ciągu sześciu miesięcy u dziecka może rozwinąć się marskość wątroby. Żyła, która zapewnia przepływ krwi do jelit, cierpi na zwiększone ciśnienie.
Z powodu zauważonych naruszeń płyn gromadzi się w otrzewnej. Krwotoki pojawiają się nie tylko na błonie śluzowej przełyku, ale także na skórze. Stan, objawy krzywicy, zaburzenia nerwowo-mięśniowe. Jeśli środki nie zostaną podjęte na czas, oczekiwana długość życia takich dzieci szacowana jest na okres od 10 do 18 miesięcy.
Diagnostyka
W pierwszych dniach życia dziecka trudno jest odróżnić patologię dróg żółciowych, dlatego najlepszy czas na postawienie diagnozy to okres po pierwszym tygodniu życia i do półtora miesiąca.
Szczególną uwagę należy zwrócić na fakt, że żółtaczka nie zmniejsza się z czasem, ale wzrasta.
Atrezja dróg żółciowych ma kilka postaci: hipoplazja i atrezja, zaburzenie rozgałęzień i fuzji, perforacja, zwężenie i torbiele przewodu żółciowego wspólnego, dróg żółciowych. W zależności od lokalizacji patologii występuje zarośnięcie przewodów pozawątrobowych, zaburzenia wewnątrz wątroby i mieszany typ choroby.
W zależności od miejsca zwężenia przewodów (wątrobowych, żółciowych) wyróżnia się korygowalną i niekorygowalną niedrożność głównych kanałów. Jeśli wszystkie kanały w środku są pokryte tkanką włóknistą, patologię uważa się za niemożliwą do naprawienia. Złożoność niedrożności kanału, obszar atrezji, jej cechy wpływają bezpośrednio na wybór techniki operacyjnej.
Leczenie
Choroba jest leczona wyłącznie chirurgicznie. Operację przeprowadza się u dzieci do drugiego miesiąca życia. Ważne jest, aby przy najmniejszym podejrzeniu atrezji skonsultować się z lekarzem i poddać się badaniu.
Późna operacja zwiększa ryzyko śmierci dziecka, odsetek dzieci, które przeżyły, jest znacznie zmniejszony, ponieważ istnieje zagrożenie marskością wątroby.
Operacja polega na stworzeniu odpowiedniego odpływu żółci. Najczęściej stosowaną techniką rekonstrukcyjną jest Kasai, nazwana na cześć japońskiego chirurga. Wykonuje się zespolenie między wrotami wątroby a jelitem cienkim. Operacja ma pozytywny wpływ na długi okres. Jednak istnieją powikłania pooperacyjne w postaci lub ropnia wątroby z powodu infekcji tkanek.
Jeśli operacja zostanie przeprowadzona w odpowiednim czasie, istnieje pozytywna tendencja, wynik jest korzystny u 30% dzieci. Gdy nie ma efektu leczenia, przewody wewnątrzwątrobowe są objęte infekcją lub operacja rekonstrukcyjna jest niemożliwa, konieczny jest całkowity przeszczep wątroby.
Atrezja dróg żółciowych występuje z częstością 1 przypadek na 10 000-20 000. A 10% obserwacji łączy się z innymi anomaliami rozwojowymi.
Przyczyny atrezji dróg żółciowych
Wewnątrzmaciczna lub okołoporodowa infekcja wirusowa. mutacje genetyczne. Zaburzenia naczyniowe lub metaboliczne podczas embrionalnego rozwoju układu żółciowego. zapalenie o podłożu immunologicznym.
Teoria cholangiopatii obturacyjnej noworodka uważa atrezję dróg żółciowych, torbiele przewodu żółciowego wspólnego i wrodzone zapalenie wątroby za przejaw pojedynczego procesu patologicznego, prawdopodobnie o charakterze wirusowym. Sercem tego procesu jest stan zapalny. Wydzielanie żółci można zatrzymać na każdym poziomie.
Histopatologia
Drogi żółciowe zawierają komórki zapalne i włókniste. Miąższ wątroby jest zmieniony włóknisto, z objawami cholestazy. Drogi żółciowe wewnątrzwątrobowe są zwężone, zdeformowane. Może kompletna nieobecność zewnętrzne drogi żółciowe lub ich zastąpienie przewodami włóknistymi. Woreczek żółciowy jest pomarszczony. Zewnątrzwątrobowe drogi żółciowe mają bardzo wąską wnękę, która łączy się z przewodami żółciowymi wewnątrzwątrobowymi. Dystalne odcinki zewnętrznych dróg żółciowych są zatarte i zastąpione tkanką włóknistą. Zmiany histopatologiczne w wątrobie mają następującą dynamikę: cholestaza – zwłóknienie wrotne i okołowrotne – marskość żółciowa.
Klasyfikacja atrezji dróg żółciowych
Syndromiczny (embrionalny) typ zarośnięcia dróg żółciowych łączy się z wrodzonymi wadami rozwoju żyły głównej dolnej, malrotacją jelit i wadami rozwojowymi serca. Przyjmuje się, że embrionalny typ atrezji dróg żółciowych jest wynikiem uszkodzenia uchyłka wątroby na różne etapy jego rozwój.
Typ niesyndromiczny (okołoporodowy) ma późniejsze pochodzenie.
Klasyfikacje według M. Kasai
Skorygowany typ atrezji dróg żółciowych: niedrożność przewodu żółciowego wspólnego, niedrożność przewodu wątrobowego wspólnego.
Nieskorygowany typ atrezji dróg żółciowych: przewody we wnęce wątroby całkowicie zastąpione tkanką włóknistą, zastąpienie przewodów wątrobowych we wnęce wątroby gęstą tkanką włóknistą, brak przewodów tkanki włóknistej we wnęce wątroby.
Objawy atrezji dróg żółciowych
- Żółtaczka jest głównym objawem zarośnięcia dróg żółciowych. Określa się go od pierwszych dni po urodzeniu. Zażółcenie skóry, twardówki stopniowo wzrasta i nabiera szafranowego koloru.
- Przebarwione stolce występują u 40% noworodków.
- Intensywnie zabarwiony mocz, w którym oznacza się pigmenty żółciowe.
- Powiększenie wątroby i śledziony.
- Stopniowo rozwijają się niedożywienie, opóźnienie rozwoju spowodowane upośledzoną czynnością wątroby i wchłanianiem tłuszczów i witamin rozpuszczalnych w tłuszczach
Diagnostyka atrezji dróg żółciowych
Laboratoryjna różnica diagnostyczna między patologiczną żółtaczką a fizjologiczną polega na wzroście bilirubiny bezpośredniej o ponad 20%, wzroście poziomu lipoproteiny-X w surowicy krwi o ponad 300 mg / l.
Powtórne sondowanie dwunastnicy z aspiracją zawartości i oznaczeniem śladów żółci pozwala odróżnić całkowitą niedrożność dróg żółciowych od niepełnej.
Zespół wątrobowo-płucny charakteryzuje się rozproszonym powstawaniem przecieków tętniczo-żylnych w płucach, nadciśnienie płucne. Klinicznie objawia się sinicą, dusznością, niedotlenieniem, pogrubieniem końcowych paliczków palców.
Wyniki leczenia i rokowanie w atrezji dróg żółciowych
Bez pomocy chirurga przeciętny czas trwaniażycie z atrezją dróg żółciowych wynosi 19 miesięcy.
Przy zapewnieniu opieki chirurgicznej do 60 dni życia 10-letnie przeżycie dla atrezji dróg żółciowych waha się od 25 do 70%.
Artykuł przygotował i zredagował: chirurgNawigacja: Wyszukiwanie książek
← + Ctrl + →Rozdział 2. Wady rozwoju dróg żółciowych
Do anomalii w rozwoju dróg żółciowych należą: 1) zarośnięcie dróg żółciowych; 2) nieprawidłowości w rozwoju głównych dróg żółciowych; 3) nieprawidłowości w rozwoju pęcherzyka żółciowego; 4) nieprawidłowości w rozwoju przewodu pęcherzykowego.
Atrezja dróg żółciowych jest najcięższą i najbardziej złożoną patologią wrodzoną, która objawia się już w okresie noworodkowym. Obserwuje się go u 1 dziecka na 20-30 tysięcy noworodków, aw 30% przypadków łączy się z innymi anomaliami rozwojowymi (V. T. Akopyan, 1982).
Pierwsze doniesienie o atrezji dróg żółciowych należy do T. Thompsona (1892). W. Ladd (1928) udowodnił możliwość chirurgicznego leczenia tej patologii u 12-16% pacjentów. M. Kasai (1959), stosując nowe metody korekcji chirurgicznej, znacznie poszerzył możliwości leczenie chirurgiczne.
Etiologia i patogeneza. Nie ma wiarygodnych danych na temat przyczyn atrezji dróg żółciowych.
W etiologii atrezji dróg żółciowych większość autorów krajowych i zagranicznych przywiązuje wagę do takich czynników, jak zapalenie wytwórcze, powodujące zwyrodnienie nabłonka dróg żółciowych, zatarcie ich światła oraz stwardnienie okołoprzewodowe. Postęp procesów zmian, proliferacji i włóknienia w okresie prenatalnym i po urodzeniu prowadzi do całkowitego zablokowania światła dróg żółciowych (E. A. Stepanov i in., 1989).
Patogeneza choroby związana jest z upośledzonym wydzielaniem żółci na skutek niedrożności dróg żółciowych. Rozwija się żółtaczka, marskość żółciowa, nadciśnienie wrotne, niewydolność wątroby. Nieleczone dzieci umierają wkrótce po urodzeniu. Tak więc, według T. Webera i współautorów (1981), tylko 7% z 843 noworodków z atrezją dróg żółciowych przeżyło wczesne dzieciństwo.
anatomia patologiczna. Drogi żółciowe w miejscu atrezji są reprezentowane przez cienką włóknistą opaskę.
Jeśli występuje atrezja tylko dystalnych dróg żółciowych, wówczas ich leżące nad nimi obszary są rozszerzone. W tych obserwacjach, gdy atrezja obejmuje wszystkie przewody zewnątrzwątrobowe, nie ma rozszerzenia wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych. Niektóre noworodki nie mają zarówno zewnątrzwątrobowych, jak i wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych.
Badanie histologiczne tkanki wątroby ujawnia cholestazę, transformację komórek olbrzymich, przerost dróg żółciowych (jeśli są zachowane), zmiany marskości wątroby.
Klinika. Pierwszym i głównym objawem klinicznym jest żółtaczka, która objawia się u dziecka w momencie narodzin i szybko postępuje. Wkrótce skóra, twardówka, widoczne błony śluzowe nabierają szafranowego odcienia. Żółtaczka nie ustępuje i nie traci intensywności w ciągu kolejnych 2-3 tygodni, pojawiają się krwotoki na skórze i błonach śluzowych, umiarkowana anemia. Dziecko martwi się swędzeniem skóry, płacz ustępuje dopiero podczas karmienia, czasami wręcz przeciwnie, obserwuje się letarg i senność. Z powodu braku żółci w jelicie zaburzone jest wchłanianie rozpuszczalnych w tłuszczach witamin A, D, K, rozwija się ich niedobór (keratomalacja, krzywica, krwawienie). Jednak ogólny stan zaczyna być zakłócany dopiero w wieku 1,5 miesiąca: skóra staje się sucha, dziecko zaczyna pozostawać w tyle pod względem wagi. Należny ciągłe wzdęcia a powiększenie wątroby zwiększa objętość brzucha. Wątroba do końca 1. miesiąca wzrasta 2-3 razy, jej krawędź jest gęsta, spiczasta. Rozwijająca się marskość żółciowa prowadzi do bloku wewnątrzwątrobowego żyła wrotna z późniejszym (po 2-3 miesiącach) powiększeniem śledziony, wodobrzuszem. Nadciśnienie wrotne sprzyja powstawaniu żylaków przełyku i żołądka, co w połączeniu ze zmniejszoną krzepliwością krwi prowadzi do krwawień z przewodu pokarmowego. Zwiększone ciśnienie wewnątrzbrzuszne u zdecydowanej większości dzieci prowadzi do powstania przepuklin pępkowych i pachwinowych.
Drugim głównym objawem klinicznym są odbarwione stolce od urodzenia, chociaż pierwszy stolec może mieć normalny żółty kolor. U niektórych pacjentów w późniejszym okresie pojawia się słabe zabarwienie kału, co jest związane z uwalnianiem pewnej ilości pigmentów żółciowych przez gruczoły przewodu pokarmowego, w kale nie ma sterkobiliny.
Mocz nabiera ciemnego koloru z powodu wzrostu zawartości bilirubiny, podczas gdy urobilina i urobilinogen są nieobecne.
Diagnostyka. W surowicy krwi poziom bilirubiny gwałtownie wzrasta z powodu frakcji bezpośredniej, jej ilość wzrasta 10-40 razy. Od 2 miesiąca życia czynność wątroby jest upośledzona. Zwiększa aktywność aminotransferaz, zwłaszcza alaniny. Nawet później wzrasta ilość fosfatazy alkalicznej (ponad 20 jednostek), zmniejsza się stężenie białka całkowitego, krzywe cukrowe stają się patologiczne, zmniejsza się wskaźnik protrombiny, zmniejsza się ilość fibrynogenu i postępuje niedokrwistość. Do 3 miesiąca życia wszystkie funkcje wątroby są zaburzone, rozwija się niewydolność wątroby, nasila się wyniszczenie i dołącza się infekcja. Dzieci umierają przed ukończeniem 6 miesiąca życia.
Według E. A. Stepanov i wsp. (1989) najtrudniejsze jest określenie stopnia niedorozwoju dróg żółciowych i ich funkcjonalnej niewydolności. Jako metodę przesiewową wykonano badanie ultrasonograficzne u wszystkich pacjentów do 4. miesiąca życia przyjętych z rozpoznaniem atrezji dróg żółciowych. Badanie to pozwala określić stopień niedorozwoju pęcherzyka żółciowego, a także zidentyfikować anatomiczne podobieństwa między tymi danymi a stopniem niedorozwoju dróg żółciowych. Dane uzyskane przez autorów podczas badania echosonograficznego całkowicie pokrywały się z ustaleniami śródoperacyjnymi.
Według naszych danych rozpoznanie atrezji dróg żółciowych można ustalić po bezpośrednim kontrastowaniu dróg żółciowych za pomocą przezskórnej cholangiostomii przezwątrobowej pod kontrolą USG, która w niektórych przypadkach stanowi alternatywę dla cholecystocholangiografii laparoskopowej.
Badania radionuklidów z wdrożeniem w praktyka kliniczna ultradźwięki mają ograniczone zastosowanie. Zastosowanie różu bengalskiego okazało się niewystarczająco pouczające w diagnostyce zarośnięcia dróg żółciowych. Znacząco lepsze wyniki osiągnięto stosując 99Tc-Hida (Sh. Kjmura i in., 1978; J. Sty i in., 1981). W celu wyjaśnienia mechanicznego charakteru żółtaczki interesujące jest określenie poziomu radioaktywności w stolcu dziecka w dynamice po wprowadzeniu substancji radioaktywnych do krwioobiegu.
Metody badań z kontrastem rentgenowskim. Niestety metody wydalnicze opierają się na podawaniu środek kontrastowy do krwioobiegu i kontrolowanie jej wydalania z żółcią, ze względu na zwykle wyraźny zastój żółci, a tym bardziej przy braku przewodów wewnątrz- lub zewnątrzwątrobowych, nie ma to sensu. Ogromną wartość ma laparoskopowa cholecystocholangio- i hepatocholangiografia, która wraz z laparoskopią jest szerzej stosowana u noworodków z żółtaczką (N. L. Kush i in., 1978; G. A. Bairov i in., 1989; E. A. Stepanov i in., 1989) . Ta metoda bezpośredniego kontrastu często pozwala prawidłowo zdiagnozować i określić rodzaj zarośnięcia dróg żółciowych. Laparoskopowo, z mechanicznymi postaciami żółtaczki, określa się charakterystyczne rozproszone zabarwienie wątroby na zielono.
Biopsja nakłucia, przezskórna lub za pomocą laparoskopu, w dużej mierze przyczynia się do wykrycia wewnątrzwątrobowych postaci atrezji i zapalenia wątroby. Samo nakłucie wątroby w różnych kierunkach może wskazywać na obecność lub brak dróg żółciowych wewnątrz wątroby. Zgodnie z wynikami badań punctate można ocenić charakter procesu patologicznego w wątrobie, ponieważ z wadami rozwojowymi dróg żółciowych, dezorganizacją formacji zrazikowych, wzrostem tkanki włóknistej i proliferacją dróg żółciowych z zastojem wewnątrzwątrobowym, aw zapaleniu wątroby na pierwszy plan wysuwa się zniszczenie struktury zrazików z obrzękiem komórek miąższu i pojawieniem się wielojądrzastych komórek olbrzymich, podczas gdy nie obserwuje się proliferacji dróg żółciowych.
Diagnostyka różnicowa. Pomimo faktu, że żółtaczka z atrezją dróg żółciowych jest jednym z głównych objawów choroby, nie należy zapominać, że w okresie noworodkowym żółtaczka skóry występuje również w innych, nawet niepatologicznych stanach. To znacznie komplikuje zadanie chirurga, od czasu ustalenia trafna diagnoza ograniczone i obliczone, jeśli nie dni, to tylko kilka tygodni po urodzeniu dziecka. Opóźnienie w rozwiązaniu problemu leczenia chirurgicznego znacznie pogarsza wynik choroby.
Żółtaczka fizjologiczna występuje u 2/3 noworodków. Wiąże się to ze zwiększonym niszczeniem erytrocytów płodu w procesie ich zastępowania nowymi oraz niewydolnością czynnościową wątroby, która nie jest jeszcze zdolna do intensywnego wydzielania barwnika żółciowego. Żółtaczka osiąga największe nasilenie do 5 dnia życia i stopniowo zanika w ciągu 2 tygodni. Czasami jest przedłużony, szczególnie u wcześniaków. Stężenie bilirubiny we krwi rzadko przekracza 100 µmol/l, mocz czasami zawiera urobilinogen wraz z barwnikami żółciowymi. Stolec jest nieco jaśniejszy, ale zwykle kolorowy.
choroba hemolityczna. W wyniku konfliktu Rh lub niezgodności grupowej krwi płodu i matki, wkrótce po urodzeniu u dziecka rozwija się ciężka żółtaczka i stwierdza się wysokie stężenie bilirubiny pośredniej. Stan ogólny pogarsza się, postępuje niedokrwistość, zwiększa się wątroba i śledziona. Transfuzje wymienne ratują życie dziecka, pomagają obniżyć poziom bilirubiny. W diagnostyce różnicowej ważne jest określenie grupy krwi i przynależności Rh krwi matki i dziecka.
Jednak duża ilość pigmentu wydzielanego z żółcią w ciężkich postaciach żółtaczki hemolitycznej trwającej 10 dni powoduje, że żółć staje się lepka, zatyka kanaliki i przewody żółciowe, powodując częściową lub całkowitą niedrożność dróg żółciowych. Wprowadzenie do dwunastnicy roztworu siarczanu magnezu (G. A. Bairov i in., 1957) lub dekoliny dożylnej jest zarówno zaradzić i różnicowy środek diagnostyczny. Czasem wstęp środki żółciopędne nie daje pożądanego efektu i ze względu na całkowitą niedrożność dróg żółciowych konieczna jest operacja, podczas której przewody przemywa się ciepłą izotoniczna sól fizjologiczna chlorek sodu. Jeśli „zatyczki” żółciowe są bardzo gęste, usuwa się je przez choledochotomię. W niektórych przypadkach, z objawami niewyrażonej żółtaczki, „zatyczki” żółciowe mogą ustąpić samoistnie.
Choroby septyczne pojawiają się szybko u noworodków z powodu nawet niewielkich procesów ropnych w organizmie (zapalenie ucha środkowego, czyraczność, ropienie rany pępowinowej itp.). Ropne ogniska infekcje u noworodków szybko prowadzą do uogólnienia procesu, do sepsy i posocznicy, często z towarzyszącym uszkodzeniem wątroby na poziomie komórkowym miąższ wątroby i żółtaczka. Jednak żółtaczka w sepsie jest łagodna, choroba zwykle ciężka, z podwyższoną temperaturą ciała, powiększeniem wątroby, zmianami we krwi. Czasami decydujące znaczenie w diagnostyce ma posiew krwi. Ponadto źródło zakażenia często znajduje się u noworodka lub matki. Stolec w żółtaczce septycznej jest zawsze zabarwiony.
W niektórych przypadkach, zwłaszcza gdy dziecko przyjmowane jest z ciężką żółtaczką i nie można ustalić źródła zakażenia, konieczne jest wykonanie biopsji punkcyjnej wątroby, co jest niepożądane na tle sepsy, w celu wykluczenia wrodzonej atrezji wątroby. dróg żółciowych wewnątrzwątrobowych.
poporodowe zapalenie wątroby. Choroba występuje niezwykle rzadko u noworodków, ale towarzyszy jej rozlana żółtaczka, ciemny mocz i przebarwiony kał. Choroba ma ostry przebieg, jednak po kilku dniach intensywność żółtaczki maleje i zanika charakterystyczny cytrynowy kolor z czerwonawym odcieniem. Ona ma historię zapalenia wątroby u swojej matki. Charakteryzuje się wzrostem wątroby i śledziony od pierwszych dni choroby. Badania czynnościowe wątroby w diagnostyce różnicowej dają bardzo niewiele. Na biopsji wątroby wartość diagnostyczna ma wykrywanie wielojądrzastych komórek wątroby. Trudność w rozpoznaniu stanowi przewlekła postać zapalenia wątroby (występuje w około 10% przypadków). W takich przypadkach lepiej wykonać laparotomię diagnostyczną.
Inne choroby noworodków - toksoplazmoza, listerioza, niedokrwistość hemolityczna może również towarzyszyć żółtaczka.
Toksoplazmoza objawia się żółtaczką, powiększeniem wątroby, wodogłowiem, a czasami zapaleniem mózgu. Pozytywne testy serologiczne, wykrycie zwapnień w czaszce ostatecznie decydują o charakterze choroby.
Listeriozie w niektórych przypadkach może towarzyszyć żółtaczka. Jednak zmiany wybroczynowe, normalny kolor stolca i testy aglutynacyjne pomagają wykluczyć atrezję dróg żółciowych.
Niedokrwistość hemolityczna objawia się wyraźną żółtaczką od pierwszych dni urodzenia dziecka, której towarzyszy wzrost wątroby i śledziony. Choroba jest ciężka, rzadka, ale obraz kliniczny bardzo podobny do wad rozwojowych dróg żółciowych. Charakterystycznym objawem choroby jest mikrocytoza ze spadkiem stabilności osmotycznej erytrocytów.
W niektórych wyjątkowo rzadkich przypadkach żółtaczka u noworodków może wystąpić w wyniku ucisku dróg żółciowych przez powiększone węzły chłonne(GA Bairov, 1970; N.L. Kush i in., 1978). Jednak taka żółtaczka rozwija się stopniowo, a nie natychmiast po urodzeniu (do 2 miesięcy). Stolec pozostaje zabarwiony, dopóki przewody nie zostaną całkowicie ściśnięte. W trudnych diagnostycznie przypadkach z późnym przyjęciem dziecka wskazana jest laparoskopia.
Biorąc pod uwagę wszystkie znane doniesienia z piśmiennictwa, własne doświadczenia oraz opierając się na klasyfikacji zarośnięcia dróg żółciowych zaproponowanej w 1970 roku przez G. A. Birowa, wszystkich pacjentów tej grupy dzielimy na 2 kategorie:
I. Z niemożliwą do skorygowania atrezją dróg żółciowych wewnątrzwątrobowych, którą można łączyć z:
całkowita atrezja zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych;
atrezja głównych dróg żółciowych, ale zachowana pęcherzyk żółciowy;
obecność wszystkich zewnętrznych dróg żółciowych.
P. Z korygowaną atrezją zewnętrznych dróg żółciowych, która może objawiać się:
atrezja tylko dystalnego przewodu żółciowego wspólnego;
artezja przewodów wątrobowych tylko przy obecności pęcherzyka żółciowego i przewodu pęcherzykowego;
atrezja przewodu żółciowego wspólnego, przewodów pęcherzykowych i pęcherzyka żółciowego przy zachowaniu przewodu wątrobowego wspólnego i płatowego;
atrezja pęcherzyka żółciowego, żółci wspólnej i części przewodów wątrobowych;
całkowita atrezja wszystkich zewnętrznych dróg żółciowych;
atrezja wszystkich zewnętrznych dróg żółciowych przy słabo rozwiniętym przewodzie pęcherzyka żółciowego.
W naszej klinice zbadano i leczono 18 pacjentów z atrezją dróg żółciowych. Siedmiu z nich miało całkowita atrezja dróg żółciowych zewnątrzwątrobowych i wewnątrzwątrobowych, 2 - atrezja dróg żółciowych zewnątrzwątrobowych przy obecności pęcherzyka żółciowego, 5 - atrezja tylko dalszego przewodu żółciowego wspólnego, 3 - atrezja przewodu żółciowego wspólnego z zachowaniem przewodu wątrobowego wspólnego i płatowego, oraz 1 - całkowita atrezja wszystkich zewnętrznych dróg żółciowych.
Leczenie. Przy atrezji dróg żółciowych wskazane jest jedynie leczenie operacyjne, a najlepszym czasem na operację jest 2 i 3 tydzień życia dziecka. W tym czasie zazwyczaj udaje się postawić prawidłową diagnozę, a zmiany w hepatocytach są jeszcze odwracalne. Ideałem byłaby oczywiście operacja zaraz po urodzeniu, ale w celu postawienia diagnozy krótkoterminowe Prawie niemożliwe. Tak więc M. Kasai (1977) odnotował przeżycie 88% dzieci poddanych leczeniu chirurgicznemu w wieku od 3 tygodni do 2 miesięcy i 20% dzieci operowanych w wieku 3-4 miesięcy. Autor zauważa również, że operacje starsze niż 4 miesiące są z reguły skazane na niepowodzenie.
Celowość chirurgicznego leczenia noworodków z atrezją dróg żółciowych zależy również od rodzaju atrezji i jej połączenia z wadami rozwojowymi innych narządów (przewodu pokarmowego, serca, nerek itp.). Do 1957 roku 12-16% chorych uznawano za zdolnych do operacji, zwykle z zarośnięciem tylko dystalnych dróg żółciowych. Po wprowadzeniu przez G. A. Bairova (1956, 1957) leczenia chirurgicznego pacjentów z wysokimi postaciami atrezji poprzez tworzenie zespoleń kroplówki przewodu pokarmowego z przewodami żółciowymi wewnątrzwątrobowymi, 65-70% dzieci dało się operować. Dzięki zastosowaniu technik mikrochirurgicznych operatywność wzrosła w ostatnich latach do 90%.
Znieczulenie dotchawicze z użyciem środków zwiotczających mięśnie jest głównym rodzajem znieczulenia podczas operacji u dzieci z atrezją dróg żółciowych. Dostęp chirurgiczny - cięcie skośne przedniego ściana jamy brzusznej w prawym podżebrzu (G. I. Bairov, 1968, 1970) lub poprzecznie - w górnej części ściany brzucha (Schwartz, 1964). po otwarciu Jama brzuszna pobrać biopsję wątroby z każdego płata do pilnego badania histopatologicznego w celu wykluczenia lub potwierdzenia wewnątrzwątrobowej atrezji dróg żółciowych i wrodzonego zapalenia wątroby. Jeśli inspekcja jest niewystarczająca, sprawdza się zewnętrzne drogi żółciowe, wstrzykując roztwór nowokainy (około 1 ml) zabarwiony błękitem metylenowym. Dystrybucja roztworu określa długość i obecność światła przewodów. W takich przypadkach wskazane jest wykonanie cholangiografii (wprowadzenie podgrzanego kardiotrastu) poprzez nakłucie pęcherzyka żółciowego cienką igłą.
W zależności od charakteru wady, którą ustalono metody operacyjne badań, określić wielkość korekty operacyjnej. Zazwyczaj stosuje się następujące 5 rodzajów interwencji.
1. Jeżeli we wszystkich oddziałach drogi żółciowe zewnętrzne są prawidłowo rozwinięte i występuje jedynie zastój żółci w wyniku zagęszczania żółci aż do powstania „czopów”, to w badaniu histologicznym należy jeszcze wykluczyć wewnątrzwątrobową postać atrezji. Jeśli przewody wewnątrzwątrobowe nie zostaną zmienione, wówczas przewody przemywa się ciepłą solą fizjologiczną, co można powtórzyć w okres pooperacyjny poprzez mikrodrenaż wprowadzany do dróg żółciowych.
2. W przypadku zarośnięcia tylko dystalnego przewodu żółciowego wspólnego powstają warunki do wytworzenia odpływu żółci przez zastosowanie zespolenia choledochoduodenoastomozy (ryc. 40).
Przedłużony ślepy koniec przewodu żółciowego powyżej miejsca zarośnięcia jest izolowany na 1-2 cm Pierwszy rząd szwów nakłada się materiałem atraumatycznym. Oddzielne szaro-surowicze szwy pokrywają linię zespolenia. Przy ograniczonej ruchomości dwunastnicy i niemożności jej wykorzystania do zespolenia powstaje choledochojejunoanastomoza. Pętla jelita czczego w odległości 30-40 cm od więzadła Treitza jest wykluczona z trawienia według Roux lub A. A. Shalimova i przechodzi przez strefę jałową krezki okrężnicy poprzecznej do
przewód żółciowy powyżej miejsca atrezji. Na poziomie zarośnięcia przewód żółciowy krzyżuje się i mobilizuje w kierunku wrota wątroby na 1,5-2 cm, pętlę jelita czczego wprowadza się pod wybrany odcinek przewodu żółciowego i mocuje 2-4 szaro-surowiczymi szwami . Ściany przewodu i jelita są wycinane w taki sposób, że średnica utworzonego zespolenia jest maksymalna i powstaje zespolenie. Linię szwów peritonizowano oddzielnymi szwami szaro-surowiczymi, zanurzając przewód żółciowy w ścianie jelita (ryc. 41).
W przypadkach, gdy dystalna atrezja obejmuje prawie cały lub cały przewód żółciowy wspólny, należy upewnić się, że w pęcherzyku żółciowym znajduje się żółć, a jeśli tak, sprawdzić drożność przewodu pęcherzykowego. Następnie zakłada się zespolenie cholecystoduodenoastomozy, w którym pierwszy rząd szwów jest szaro-surowiczy między pęcherzykiem żółciowym a dwunastnica. Światło pęcherzyka żółciowego i dwunastnicy otwiera się na 2-2,5 cm, tylne i przednie wargi zespolenia zszywa się ciągłym szwem z atraumatyczną igłą. Następnie przednią wargę wzmacnia się szaro-surowiczym szwem. Przy ograniczonej ruchomości dwunastnicy możliwe jest wykonanie cholecystojejunostomii na pętli off według Roux lub A. A. Shalimova.
3. Obecność zarośnięcia przewodu żółciowego wspólnego i pęcherzyka żółciowego wymaga wykonania bezpośredniego zespolenia przewodu wątrobowego wspólnego, a wraz z jego atrezją przewodów wątrobowych z przewód pokarmowy. W tym celu stosuje się hepaticoduodeno- lub hepaticojejunostomię.
4. W przypadku atrezji wszystkich dróg żółciowych zewnętrznych możliwe jest wywołanie odpływu żółci tylko poprzez połączenie dróg żółciowych wewnątrzwątrobowych z przewodem pokarmowym.
Hepatogastrostomia została zastosowana przez G. A. Bairova (1970) do stworzenia zespolenia przewodów lewego płata wątroby z żołądkiem (ryc. 42).
Antrum żołądka przyszywa się do dolnej powierzchni lewego płata wątroby na 4-5 cm i 2-2,5 cm od jego krawędzi, wycina się brzeg wątroby i wprowadza rurkę drenującą na głębokość tkanki o 2-3 cm. Żołądek jest otwierany zgodnie z powierzchnią rany wątroby, brzegi rany żołądka i wątroby są zszywane szwami katgutowymi przez wszystkie warstwy, rurka drenażowa jest kierowana do światła żołądka. Linia zespolenia wzdłuż przedniej powierzchni pokryta jest szaro-surowiczymi szwami.
G. A. Bairov zaleca wykonanie hepatojejunostomii w celu wykonania zespolenia z przewodami prawy płat wątroba. Pętlę jelita czczego o długości 30-40 cm, mobilizowaną według Roux lub A. A. Shalimova, przyszywa się do dolnej powierzchni prawego płata wątroby. Wycina się fragment tkanki wątroby i tworzy zespolenie zgodnie z techniką podobną do stosowanej w hepatogastrostomii.
W tych rzadkich przypadkach, gdy pęcherzyk żółciowy jest zachowany z atrezją dróg żółciowych zewnętrznych, można z powodzeniem zastosować go do wykonania przezpęcherzowego zespolenia wątrobowo-dwunastniczego lub wątrobowo-jelitowego w następujący sposób (ryc. 43).
Po zszyciu pęcherzyka żółciowego z dwunastnicą otwiera się jego światło, trokarem wykonuje się kanał w wątrobie, do którego wprowadza się dren. Zespolenie zakłada się w zwykły sposób, ale w taki sposób, aby rurka drenażowa pozostała wewnątrz zespolenia. W przypadku braku pęcherzyka żółciowego do prawego płata wątroby przyszywa się pętlę jelito cienkie(20-35 cm od jego początku) i utworzyć zespolenie zgodnie z typem wątrobowo-żołądkowym. Operacja kończy się założeniem zespolenia Browna.
Portoenterostomia, zaproponowana przez M. Kasai (1959), w ostatnich latach, dzięki zastosowaniu technik mikrochirurgicznych, znalazła zauważalne zastosowanie. Operacja przebiega następująco: z elementów więzadła wątrobowo-dwunastniczego wyodrębnia się i krzyżuje włóknisty sznur, który jest bliznowacie zmienionym przewodem żółciowym (ryc. 44).
Jej koniec bliższy chwyta się klamrą lub zszywa ligaturą i pociągając do góry mobilizuje do tkanki wątroby. analizować wnikliwie błona włóknista wątrobę, dzielić drogi żółciowe, po czym na wysokości dróg żółciowych odcina się bliznowacie zmienioną nić. Jeśli po usunięciu tkanki bliznowatej światło dróg żółciowych nie jest widoczne, a nabłonek dróg żółciowych nie zostanie wykryty w preparacie podczas badania histologicznego, wówczas nacięcie w głąb wątroby jest stopniowo kontynuowane aż do. pojawienie się rozwartych dróg żółciowych i przepływu żółci. Ponieważ średnica dróg żółciowych jest niewielka, aby ich nie zatkać, w celu hemostazy powierzchnię rany tymczasowo dociska się serwetkami. Do wykonania zespolenia wykorzystuje się pętlę jelita czczego o długości 40 cm, wyłączoną z trawienia Roux-en-Y. Światło jelita otwiera się na długości równej powierzchni rany w wrotach wątroby. Jelito zszywa się osobnymi szwami atraumatyczną igłą. Od strony jelita błony śluzowe i mięśniowe są ujęte w szew, od strony wątroby - krawędzie tkanki włóknistej w pobliżu ujść segmentowych dróg żółciowych.
Szczególnie interesujący jest sposób przeprowadzenia takiej operacji, zaproponowany przez J. R. Lilli i R. P. Altmana (1975) - ryc. 45.
Pętlę jelita czczego służącą do portoenterostomii wyprowadza się w postaci dwulufowej jejunostomii w połowie odległości między wrotami wątroby a przetoką międzyjelitową. Ta technika pozwala w okresie pooperacyjnym kontrolować odpływ żółci. Ponadto pętla odprowadzająca jelita może być wykorzystana do wprowadzenia różnych leki i żywienia. Zamknięcie jejunostomii kilka tygodni po portoenterostomii nie jest trudne.
w tabeli. 9 przedstawionych ogólne wyniki portoenterostomia (T. R. Weber, J. L. Grosfeld, 1981).
Zastosowanie technik mikrochirurgicznych wraz z wcześniejszym ustaleniem wskazań do leczenia chirurgicznego umożliwiło zwiększenie częstości dobrych wyników do 86,2% (E. A. Stepanov i in., 1989; K. Suruga i in., 1984).
E. A. Stiepanow uzyskał dobre wyniki u 6 z 13 obserwowanych pacjentów po operacji Kasai w połączeniu z usunięciem żółci przez jejunostomię.
Na wyniki portoenterostomii mają wpływ następujące czynniki: operacja w pierwszych 2-3 miesiącach życia dziecka, średnica dróg żółciowych w wrotach wątroby przekracza 150 mikronów (D. S. Hitch i in., 1979). ; T. R. Weber i in., 1980).
Cholecystoportostomia. W przypadkach, gdy odpływ żółci jest zaburzony tylko od wrót wątroby do przewodu pęcherzykowego, a pęcherzyk żółciowy, jego przewód i przewód żółciowy wspólny zachowują drożność, M. Kasai (1959) narzuca zespolenie pęcherzyka żółciowego z brama wątroby. Woreczek żółciowy jest oddzielony od łożyska, dzięki czemu przewód pęcherzykowy i tętnica pęcherzykowa pozostają nienaruszone. Łóżko bąbelkowe jest zszyte. Wzdłuż obwodu pustej powierzchni wycina się ścianę pęcherzyka żółciowego i zakłada zespolenie między pęcherzykiem a powierzchnią rany w okolicy wrota wątroby.
Zaletą wykonania zespolenia pęcherzyka żółciowego z przewodami żółciowymi w wrotach wątroby jest małe prawdopodobieństwo zakażenia dróg żółciowych i rozwoju wstępującego zapalenia dróg żółciowych (J. R. Lilly, 1979; K. Kimura i in., 1979).
Jednak wyniki cholecystoportostomii są niejednoznaczne. Operacji często towarzyszy niepowodzenie zespolenia (K. Suruga, 1978). Istotną wadą cholecystoportostomii jest brak możliwości kontrolowania stopnia przywrócenia odpływu żółci. Biorąc powyższe pod uwagę, cholecystoporostomię zaleca się stosować tylko przy całkowicie wolnej drożności przewodu pęcherzykowego i dalszego przewodu żółciowego wspólnego oraz średnicy przewodów żółciowych we wnęce wątroby powyżej 150 mikronów, czyli przy pełne zaufanie do swobodnego wydzielania i ewakuacji żółci.
Przy atrezji wszystkich przewodów zewnątrz- i wewnątrzwątrobowych możliwości korekcja chirurgiczna gwałtownie spadać. Zasadniczo wszyscy ci pacjenci, jak również noworodki z zarośnięciem dróg żółciowych zewnętrznych, u których nawet sprzęt mikrochirurgiczny nie pozwala na odpływ żółci, są wskazani do przeszczepienia wątroby. Jednak ta operacja nie daje wiarygodnych wyników.
Zespolenia przewodu piersiowego z przełykiem, przewodów żółciowych wewnątrzwątrobowych z jelitem czczym mogą być rekomendowane jako postępowanie paliatywne w leczeniu chorych z zarośnięciem dróg żółciowych wewnątrzwątrobowych.
Spośród 18 leczonych w naszej poradni dzieci 9 było nieoperacyjnych (7 miało całkowitą atrezję dróg żółciowych wewnątrz- i zewnątrzwątrobowych, 2 całkowitą atrezję dróg żółciowych zewnątrzwątrobowych, ale próba wytworzenia w nich odpływu żółci nie powiodła się). Wszyscy chorzy z atrezją dróg żółciowych zewnątrzwątrobowych z obecnością pęcherzyka żółciowego (1) i atrezją tylko dystalnego przewodu żółciowego wspólnego (5) wyzdrowieli. Spośród chorych z atrezją przewodu żółciowego wspólnego z zachowanymi przewodami wątrobowo-płatowymi wspólnymi (3) 2 wyzdrowiało po operacji, a 1 zmarł z powodu późnego przyjęcia i rozwinęła się ciężka żółciowa marskość wątroby, która w okresie pooperacyjnym doprowadziła do nieodwracalnego niewydolność wątroby.
Ci pacjenci przeszli następujące typy korekcja przepływu żółci. U 1 chorego z częściową atrezją dróg żółciowych i zachowanym pęcherzykiem żółciowym wykonano zespolenie wątrobowo-dwunastnicze, u 3 chorych z atrezją tylko dystalnych dróg żółciowych wykonano zespolenie choledochoduodenoastomozowe, u 2 chorych zespolenie cholecystoduodenonastomozowe. Spośród 3 pacjentów z atrezją tylko przewodu żółciowego wspólnego, 2 miało zespolenie wątrobowo-jelitowe, a 1 zespolenie wątrobowo-dwunastnicze. U 9 chorych operacja zakończyła się laparotomią (1 z nich zmarła wkrótce po operacji - próby wykonania portojejunostomii). I tak na 18 dzieci 9 (50%) okazało się zdatnych do operacji, po operacji zmarło 2. W dłuższej perspektywie na 9 pacjentów, 9-10 miesięcy po operacji, 5 zmarło z powodu postępującej marskości wątroby , zapalenie dróg żółciowych, prawdopodobnie związane z wrodzoną wadą dróg żółciowych wewnątrzwątrobowych, żyje 4 dzieci w wieku od 3 do 6 lat.
Podobne wyniki leczenia w dłuższej perspektywie (od 5 do 14 lat) po operacji odnotowują także inni autorzy (NF. Levchenko, 1965; G. A. Bairov, 1970; M. Kasai, 1977 i in.).
W celu poprawy wyników leczenia konieczne jest przede wszystkim usprawnienie wczesnej diagnostyki różnicowej i miejscowej poprzez szersze wykorzystanie instrumentalnej metody badawcze, po drugie, doskonalenie metod operacyjnych poprzez szersze wykorzystanie sprzętu mikrochirurgicznego, skalpeli laserowych, plazmowych i ultradźwiękowych, a po trzecie prowadzenie ścisłej kontroli ambulatoryjnej nad pacjentami wypisywanymi po operacjach w celu szybkiego wykrywania i aktywnego leczenia możliwe komplikacje, a także za terminowe wykonanie drugiej operacji w rozwoju zwężenia przetoki.
Anomalie w rozwoju pęcherzyka żółciowego, przewodu pęcherzykowego i głównych dróg żółciowych rzadko są postrzegane jako patologia chirurgiczna. Częściej chirurg znajduje je podczas operacji. Przypadki „bezkamieniowego” zapalenia pęcherzyka żółciowego nie są tak rzadkie, gdy przyczyna patologii jest ukryta właśnie w anomaliach w rozwoju pęcherzyka żółciowego i przewodu pęcherzykowego.
Anomalie w rozwoju pęcherzyka żółciowego. Są następujące
wady rozwojowe pęcherzyka żółciowego: 1) podwójne lub dodatkowe,
pęcherzyk żółciowy; 2) ruchomy pęcherzyk żółciowy; 3) dystopia
pęcherzyk żółciowy; 4) żółć zlokalizowana wewnątrzwątrobowo
bańka; 5) brak (agenezja) pęcherzyka żółciowego.
1. Dodatkowy pęcherzyk żółciowy ma własny przewód torbielowaty, który wpływa do przewodu głównego lub osobno. Dodatkowy woreczek żółciowy może znajdować się obok głównego, oddzielnie w miąższu wątroby, wystawać w postaci uchyłka głównego pęcherzyka żółciowego, wyglądać jak podwójna beczka, której obie części są pokryte jednym błona surowicza i jeden wspólny przewód pęcherzykowy. Dodatkowy woreczek żółciowy może być również zlokalizowany w grubości więzadła wątrobowo-dwunastniczego. Dzieci zwykle nie narzekają. Dodatkowy pęcherzyk żółciowy ulega zapaleniu częściej niż główny i symuluje klinikę ostry brzuch w postaci napadów ostrego zapalenia wyrostka robaczkowego, zapalenia uchyłków Meckela, niedrożności jelit. Diagnoza jest zwykle stawiana podczas operacji.
W przeciwieństwie do głównego, woreczek żółciowy dodatkowy często nie bierze czynnego udziału w trawieniu, a jego przewód pęcherzykowy jest zablokowany przez kamień nazębny lub proces zapalny. W tych przypadkach tworzy się obrzęk pęcherzyka żółciowego dodatkowego, który objawia się lekkim bólem w okolicy nadbrzusza, okresowymi nudnościami, wymiotami, elastycznym uwypukleniem w okolicy prawego podżebrza bliżej linii środkowej. Diagnozę stawia się zwykle podczas laparotomii. W cholecystografii można wykryć dodatkowy pęcherzyk żółciowy, chociaż zwykle kontrastuje się z pierwotnym pęcherzykiem żółciowym, a patologia dodatkowego pozostaje ukryta aż do ostrego wybuchu.
Dodatkowy pęcherzyk żółciowy w postaci uchyłka jest często kontrastowany na cholecystogramach, może mieć różne rozmiary, czasami tworzą się w nim kamienie.
Technika usuwania woreczka żółciowego dodatkowego wraz z głównym jest powszechna, należy jedynie pamiętać, że woreczek żółciowy dodatkowy może mieć dodatkowy przewód pęcherzykowy i oczywiście wymagane jest podwiązanie przewodu dodatkowego i głównego. Jeśli podczas operacji pojawi się dodatkowy pęcherzyk żółciowy, należy upewnić się, że ta formacja nie jest torbielą przewodu żółciowego wspólnego.
2. Ruchomy pęcherzyk żółciowy. Ruchomość pęcherzyka żółciowego wynika z obecności krezki zlokalizowanej na jego tylnej powierzchni na całej długości pęcherzyka lub w okolicy szyi i przewodu pęcherzykowego. Ruchliwość może przyczynić się do powstania skrętu, zgięcia, w związku z czym pojawia się ból, a skręcenie pęcherza prowadzi do jego martwicy i towarzyszą mu nudności, wymioty, silny ból skurczowy, a następnie rozwój zapalenia otrzewnej. Diagnostyka różnicowa ostrego zapalenia pęcherzyka żółciowego i wyrostka robaczkowego jest trudna, a rozpoznanie ustalane jest zwykle dopiero podczas operacji.
Technika usunięcia ruchomego pęcherzyka żółciowego nie różni się od zwykłej i jest znacznie ułatwiona dzięki obecności krezki.
3. Dystopia pęcherzyka żółciowego. Anomalia jest rzadka. S. I. Fedorov (1933) znalazł pęcherzyk żółciowy w okrągłym więzadle wątroby, pod lewym płatem iw pobliżu więzadła sierpowatego.
Bacheth (1944) znalazł pęcherzyk żółciowy pod dwunastnicą, V. I. Gordienko (1953) w lewym płacie wątroby. Chirurg powinien zawsze pamiętać o możliwości wystąpienia takiej anomalii, gdy nie ma pęcherzyka żółciowego w jego zwykłym miejscu. Należy go szukać wśród okolicznych narządów, kierując się przebiegiem przewodu pęcherzykowego.
4. Viutrihepatyczne położenie pęcherzyka żółciowego. Jest to stosunkowo częsta wada, która znacznie komplikuje cholecystektomię, zwłaszcza w przypadku cholecystektomii ostre zapalenie pęcherzyk żółciowy. Wewnątrzwątrobowa lokalizacja pęcherzyka żółciowego występuje u 2% (F. I. Valker, 1959) - 13,2% (I. I. Sosnovkin, 1960) pacjentów z patologia wątroby. Woreczek żółciowy może być zanurzony w tkance wątroby częściowo (o 2/s) lub całkowicie. Niektórzy chirurdzy w tych przypadkach z cholecystektomią ograniczają się do usunięcia tylko dna pęcherza, cholecystostomii lub stosują preparaty hydrauliczne do oderwania ścian pęcherza od tkanki wątrobowej. Zwykle operacjom tym towarzyszy krwawienie z łożyska pęcherza moczowego i nie wyklucza się uszkodzenia małych dróg żółciowych wewnątrzwątrobowych, dlatego zszywanie rany łożyska pęcherza moczowego musi być szczególnie ostrożne.
5. Brak (agenezja) pęcherzyka żółciowego. Rzadka anomalia rozwojowa, występuje w 0,04% przypadków. W literaturze opisano około 150 pacjentów z tą wadą.
Według słusznej uwagi P.V. Lys (1976), nie we wszystkich przypadkach, gdy chirurg nie znajduje pęcherzyka żółciowego, następuje jego agenezja. Bardzo często pęcherzyk jest pomarszczony lub zlokalizowany wewnątrzwątrobowo. W takich przypadkach należy szczególnie dokładnie zbadać drogi żółciowe i zlokalizować sam pęcherzyk żółciowy lub jego przewód pęcherzykowy. Bardzo często agenezji pęcherzyka żółciowego towarzyszy kamica żółciowa (PV Lys, 1976, dane własne).
W przypadkach, gdy pęcherzyk żółciowy jest nieobecny w swoim zwykłym miejscu, nie należy zapominać o możliwej dystopii tego ostatniego.
Powyższe formy nieprawidłowości w rozwoju pęcherzyka żółciowego zaobserwowaliśmy u 81 pacjentów w wieku od 5 do 52 lat. Najczęściej obserwowana lokalizacja wewnątrzwątrobowa pęcherzyka żółciowego, rzadziej - nadmierna ruchliwość żółci
pęcherza ze względu na istniejącą krezkę (21 pacjentów). U 2 chorych wystąpiła agenezja pęcherzyka żółciowego i u obu kamica żółciowa, z powodu której chorzy byli leczeni operacyjnie. W jednym przypadku operacja zakończyła się choledocholitotomią, w drugim choledocholitotomię uzupełniono przezdwunastniczą papillosfinkterotomią. Zdwojenie pęcherzyka żółciowego stwierdzono u 7 chorych, u 1 stwierdzono uchyłek pęcherzyka żółciowego w okolicy ciała, prawie całkowicie wypełniony żółcią szpachlową, kamienie w pęcherzu głównym. Woreczek żółciowy dodatkowy zawsze miał niezależny przewód pęcherzykowy, który uchodził do przewodu żółciowego wspólnego u 3 chorych, u 2 pęcherzyk żółciowy dodatkowy był częściowo zlokalizowany w miąższu prawego płata wątroby, a jego przewód pęcherzykowy uchodził do prawego przewodu wątrobowego kanał; U 2 chorych stwierdzono obrzęk pęcherzyka żółciowego dodatkowego z zatarciem przewodu pęcherzykowego połączonego z przewodem pęcherzyka żółciowego głównego. Wykonano konwencjonalną cholecystektomię.
Anomalie w rozwoju przewodu torbielowatego są rzadkie i niezależne patologia chirurgiczna. W większości przypadków powodują zmiany patologiczne w pęcherzyku żółciowym, wymagające leczenia chirurgicznego i znacznie komplikują technikę interwencji.
Istnieją 3 główne rodzaje połączeń między przewodem pęcherzykowym a przewodem wątrobowym:
Typ I (33-80%) - krótki przewód pęcherzykowy uchodzi do przewodu wątrobowego wspólnego wzdłuż jego prawej bocznej powierzchni pod umiarkowanie ostrym kątem.
Typ II (12-49%) - długi przewód pęcherzykowy biegnie równolegle do przewodu wątrobowego (1-5 cm lub więcej) i płynie pod bardzo ostrym kątem.
Typ III (8-33%) - przewód pęcherzykowy spiralnie omija tylną wątrobę i uchodzi do tylnej lub lewej, a czasem do jej przedniej powierzchni. V. I. Shkolnik (1959) na 250 zwłokach dorosłych dokładnie zbadał możliwości zespolenia końcowego odcinka przewodów pęcherzykowych i wątrobowych i jednocześnie ustalił, że
że u 141 pacjentów ta fuzja była zlokalizowana poniżej zewnętrznej definicji
podzielny kontakt ich ścian o 4-8 mm, w 92 - o
15 mm, u 8 - o 30 mm, au 10% pacjentów dochodzi do zrostu
dilo za dwunastnicą.
Po przestudiowaniu różnych opcji rozwoju przewodu torbielowatego, spotykanych w praktyce, podzieliliśmy je z chirurgicznego punktu widzenia w następujący sposób (ryc. 46):
1) niskie ujście przewodu pęcherzykowego do przewodu żółciowego wspólnego; 2) ujście przewodu pęcherzykowego do przewodów wątrobowych lub w okolice ich rozwidlenia, 3) przewód pęcherzykowy patologicznie wydłużony, kręto zwężony lub nierównomiernie poszerzony; 4) dodatkowe przewody torbielowate; 5) brak przewodu pęcherzykowego.
1. Najniższe ujście przewodu pęcherzykowego do przewodu żółciowego wspólnego częsta forma anomalie. Praktycznie nie powoduje żadnych stanów patologicznych, jeśli w niektórych przypadkach obserwuje się kombinację kilku anomalii (niski „spadek i spiralny kształt przewodu torbielowatego itp.)
Funkcjonuje normalnie, jednak podczas operacji jego całkowite wyizolowanie i wycięcie nastręcza pewne trudności, do których w zasadzie każdy chirurg powinien dążyć podczas cholecystektomii, aby nie pozostawić długiego kikuta i zapobiec wystąpieniu patologii wtórnej. Jednocześnie nie należy dążyć do ostatecznego całkowitego wycięcia przewodu torbielowatego, jeśli uchodzi on zbyt nisko do przewodu żółciowego wspólnego lub w okolice brodawki dwunastnicy większej. Niebezpieczeństwo polega na tym, że im dłuższy przewód pęcherzykowy, tym ściślej łączy się z przewodem wątrobowym wspólnym, do tego stopnia, że ma wspólną błonę surowiczo-mięśniową (ryc. 47).
Przemieszczenie przewodu pęcherzykowego w tych przypadkach grozi albo zauważonym uszkodzeniem, albo, co gorsza, uszkodzeniem niezauważonym, grożącym dalszym rozwojem zapalenia otrzewnej. Perforacja może również wystąpić jakiś czas po operacji w wyniku szkieletyzacji przewodu żółciowego wspólnego i martwicy jego ścian. W związku z powyższym przewód pęcherzykowy należy w miarę możliwości izolować do momentu możliwości jego swobodnego tępego rozwarstwienia.
2. Ujście przewodu pęcherzykowego do przewodów wątrobowych lub w okolice ich rozwidlenia stanowi duże niebezpieczeństwo, gdyż być może jest to jedyny przewód odprowadzający przez pęcherzyk żółciowy prawy lub lewy płat wątroby. Należy upewnić się, nawet cholecystocholangiografią operacyjną, że jest to jedyny przewód prowadzący do pęcherzyka żółciowego, a jego przecięcie nie spowoduje zaburzeń odpływu żółci. Aby to zrobić, możesz nawet otworzyć pęcherzyk żółciowy i kontrolować przebieg przewodu pęcherzykowego za pomocą sondy.
3. Patologiczne wydłużenia, zagięcia, zwężenia, poszerzenia przewodu pęcherzykowego występują wprawdzie niezbyt często, ale prowadzą do stanów patologicznych w pęcherzyku żółciowym już w dzieciństwo. Tak więc G. A. Bairov i współautorzy (1978, 1989) obserwowali ponad 300 dzieci z tą patologią, z czego 21 dzieci było operowanych. Z reguły chorzy zgłaszają się z dolegliwościami charakterystycznymi dla przewlekłego zapalenia pęcherzyka żółciowego, przy sondowaniu dwunastnicy nie zawsze udaje się uzyskać porcję żółci „B”, radiologicznie stwierdza się wydłużony, kręty, nierównomiernie poszerzony lub zwężony przewód pęcherzykowy. Te same dane potwierdza cholecystocholangiografia operacyjna. U niektórych pacjentów podczas badania histologicznego usuniętego przewodu pęcherzykowego stwierdza się zworki lub błony, które blokują jego światło w postaci siatki (GA Bairov i in., 1978, 1989). Jak się jednak okazało, nie wszyscy chorzy z podobną patologią wracają do zdrowia całkowicie po usunięciu pęcherzyka żółciowego i przewodu pęcherzykowego, dlatego też kwalifikacja do leczenia operacyjnego powinna być bardzo dokładna i opierać się nie tyle na zmianach kształtu torbieli kanał, ale włączony stan patologiczny pęcherzyka żółciowego, uwzględniając dane z cholangiografii śródoperacyjnej.
4. Dodatkowe przewody torbielowate nie należą do samodzielnej patologii chirurgicznej, ale mogą znacznie komplikować cholecystektomię. Bardzo często, gdy chirurg jednoznacznie definiuje przewód pęcherzykowy, rzadko myśli o obecności przewodów dodatkowych i krzyżuje je bez podwiązywania, a w okresie pooperacyjnym dochodzi do zapalenia otrzewnej żółciowej lub w najlepszym przypadku do powstania przetoki żółciowej zewnętrznej ( jeśli przestrzeń podwątrobowa została opróżniona w czasie operacji). Aby uniknąć takich powikłań, należy po pierwsze znać możliwe lokalizacje przewodów torbielowatych dodatkowych, a po drugie ostrożnie wykonać cholecystektomię po odpowiednim przygotowaniu i kontroli wzrokowej wszystkich elementów więzadła wątrobowo-dwunastniczego w strefie trójkąta Kahlo. Powinien
rozważyć także możliwość drenażu prawego płata wątroby przez pęcherzyk żółciowy przez nieprawidłowo przebiegający płatowy przewód wątrobowy, który łatwo pomylić z dodatkowym przewodem pęcherzykowym i skrzyżować. Jeśli obecność dodatkowego przewodu pęcherzykowego jest wyraźnie określona, operacja nie różni się zbytnio od konwencjonalnej cholecystektomii. Aby uniknąć przypadkowego uszkodzenia przewodu pęcherzykowego dodatkowego, należy dokładnie osuszyć łożysko pęcherza moczowego i nałożyć na nie czystą szmatkę, dociskając haczykiem wątrobowym, na 3-5 minut. Ślad żółci na serwetce wymaga skrupulatnej rewizji loży pęcherza moczowego, znalezienia kikuta przewodu pęcherzykowego dodatkowego, którego światło może być mniejsze niż 1 mm i starannego zabandażowania przez zszycie. W takich przypadkach nie należy mieć nadziei, że zwykłe zszycie łożyska pęcherza zapobiegnie wyciekowi żółci.
O braku przewodu torbielowatego. W takich przypadkach pęcherzyk żółciowy jest połączony większym lub mniejszym otworem z przewodem żółciowym wspólnym. Ta patologia jest niebezpieczna z dwóch powodów: po pierwsze takie wrodzone zespolenie przyczynia się do swobodnego przenikania kamieni z pęcherzyka żółciowego do przewodu żółciowego wspólnego ze wszystkimi wynikającymi z tego konsekwencjami, a po drugie usunięcie pęcherzyka żółciowego może prowadzić do uszkodzenia ściany przewodu żółciowego wspólnego. W podobne sytuacje w przypadku pustego pęcherzyka żółciowego należy szukać kamieni w przewodzie żółciowym wspólnym, a w przypadku stwierdzenia braku przewodu pęcherzykowego (z wąskim przewodem żółciowym wspólnym) otwór zakrywać pozostałą częścią ściany szyi pęcherza moczowego, a przy szerokim szew jest nakładany na ścianę kanału.
Obserwowaliśmy 59 pacjentów z różnymi anomaliami przewodu pęcherzykowego w wieku od 12 do 65 lat. Najczęściej obserwowano niską konfluencję przewodu pęcherzykowego (48 pacjentów). Podczas operacji nie było szczególnych trudności. U 18 pacjentów przewód pęcherzykowy był nieobecny. Wszyscy ci pacjenci mieli przewlekłe zapalenie pęcherzyka żółciowego, a 5 z nich miało kamicę żółciową. Trudności pojawiły się podczas plastycznego zamykania ujścia przewodu żółciowego wspólnego. U chorych, ze względu na znaczne zniszczenie przewodu żółciowego wspólnego przez zaklinowany kamień z pęcherzyka żółciowego, konieczne było wykonanie choledochojejunostomii bocznej, stwarzającej dodatkowy odpływ żółci do jelita. U 3 chorych stwierdzono dodatkowy przewód pęcherzykowy uchodzący do światła przewodu wątrobowego. U 2 z nich kanaliki zostały znalezione i zaklejone podczas operacji, au 1 chorego wystąpiły objawy żółciowego zapalenia otrzewnej i wyciek żółci przez drenaż. Chorego operowano, zaszyto przewód dodatkowy. Nadeszło ożywienie.
Anomalie w rozwoju głównych dróg żółciowych. W przeciwieństwie do atrezji, nieprawidłowości w rozwoju głównych dróg żółciowych na ogół mają niewielki wpływ na czynność wydalania żółci, zwłaszcza we wczesnym dzieciństwie i dzieciństwie, i pojawiają się dopiero w starszym wieku, albo w postaci chorób dróg żółciowych wątroby lub przypadkowo wykryte podczas operacji pęcherzyka żółciowego i dróg żółciowych. .
Wyróżnia się: 1) anomalie dróg żółciowych; 2) niedorozwój dróg żółciowych; 3) wrodzona perforacja przewodu żółciowego wspólnego; 4) torbielowate poszerzenie dróg żółciowych.
1. Anomalie dróg żółciowych. Rzadka, ale stanowiąca duże zagrożenie podczas interwencji chirurgicznych, patologia opisywana w literaturze głównie jako kazuistyka. Próbę usystematyzowania tych anomalii podjął I. N. Iszczenko (1966), który przedstawił znaczną liczbę różne opcje te anomalie. Bardzo interesująca jest praca G. A. Michajłowa (1976) nad systematyzacją anomalii w rozwoju własnych przewodów wątrobowych w procesie ich łączenia we wspólny przewód wątrobowy. Schemat ten dotyczy jednak tylko proksymalnej części głównych dróg żółciowych, dlatego na podstawie danych literaturowych i własnych obserwacji usystematyzowaliśmy je w następujący sposób (ryc. 48).
W przypadku nieprawidłowości, takich jak dodatkowe przewody wątrobowe
niskie spływy przewodów wątrobowych, brak ich spływu, podwojenie przewodu żółciowego wspólnego nie stwarzają dużego niebezpieczeństwa podczas operacji, a ich znajomość jest konieczna jedynie do prawidłowej orientacji chirurga, wówczas anomalie występują, gdy jeden lub oba przewody wątrobowe lub przewód wątrobowy wspólny są odprowadzane przez pęcherzyk żółciowy, stanowią duże niebezpieczeństwo, ponieważ usunięcie pęcherzyka żółciowego w tych przypadkach prowadzi do poważnych konsekwencji - przecięcia zwykle małej średnicy dróg żółciowych, których plastyczna odbudowa jest dalekie od zawsze udanych. W związku z tym należy jeszcze raz podkreślić, że we wszystkich niejasnych przypadkach lokalizacji dróg żółciowych cholangiografia chirurgiczna powinna poprzedzać interwencję w pęcherzyku żółciowym i drogach żółciowych. Dopuszczalne jest otwarcie pęcherzyka żółciowego i wizualne zbadanie go od wewnątrz palcem i sondą. Cholecystektomia powinna być częściowa w celu przywrócenia przepływu żółci w wyniku plastycznego zamknięcia ubytku ścianą pęcherzyka żółciowego.
2. Hipoplazja dróg żółciowych jest zjawiskiem dość rzadkim, występującym wraz z innymi wadami rozwojowymi dróg żółciowych (atrezja, torbiel przewodu żółciowego wspólnego, wrodzone zapalenie wątroby itp.). Jako niezależna patologia korekcja chirurgiczna nie podlega, jej rokowanie zależy od przebiegu choroby podstawowej.
3. Wrodzona perforacja przewodu żółciowego wspólnego jest również rzadką patologią, której towarzyszy żółtaczka. Leczenie chirurgiczne polega na dializie otrzewnowej, która prowadzi do poprawy stanu ogólnego i samoistnego zamknięcia perforacji.
4. Torbielowate poszerzenie dróg żółciowych. Choroba charakteryzuje się znacznym rozszerzeniem dróg żółciowych w pewnym odcinku lub w całym nich. Ta patologia jest rzadka anomalia rozwój i tworzenie dróg żółciowych. Do tej pory w światowej literaturze opisano ponad 1000 obserwacji. Pomimo tego, że liczba publikacji wzrasta z roku na rok, nadal nie ma jednego punktu widzenia na temat możliwości różnych metod diagnostyki przedoperacyjnej i wyboru racjonalnej metody leczenia chirurgicznego.
Operowaliśmy 18 pacjentów różnego rodzaju torbielowata transformacja dróg żółciowych. Spośród nich 11 pacjentów operowano początkowo, a 7 po nieodpowiednich operacjach wykonano w innych instytucje medyczne, co dało nam możliwość przeanalizowania niektórych przyczyn niezadowalających wyników leczenia tej patologii.
Wśród obserwowanych pacjentów przeważały kobiety (14). Wiek pacjentów wahał się od 5 do 45 lat. Dzieci było 6, a u zdecydowanej większości dorosłych pierwsze objawy choroby pojawiły się przed ukończeniem 20. roku życia. Oczywiście dorośli mieli cysty, które nie zostały rozpoznane w dzieciństwie.
Wrodzony charakter tej patologii jest uznawany przez większość autorów (S. D. Ternovsky, 1959; G. A. Bairov, 1968; D. Algil, M. Odievre, 1982; B. Niederle, 1982), jednak ostateczne powstawanie cyst obserwuje się po urodzeniu . U noworodków wada ta jest obserwowana niezwykle rzadko. Istnieją dwa punkty widzenia na patogenezę torbiele wrodzone przewód żółciowy wspólny. Większość autorów uważa, że przyczyną powstawania torbieli jest naruszenie odpływu żółci przez główną brodawkę dwunastnicy. Według niektórych badaczy powstawanie torbieli jest wynikiem niedorozwoju ściany przewodu żółciowego wspólnego, a zwłaszcza jego błony mięśniowej.
Śródoperacyjna rewizja dystalnego przewodu żółciowego wspólnego wykazała, że poszerzeniu przewodu żółciowego ze zwyrodnieniem torbielowatym zawsze towarzyszy patologia jego końcowego odcinka (zwężenie brodawki większej dwunastnicy, zastawki wewnętrzne, przerost błony śluzowej). Teoretycznie obecność takich wad wrodzonych dystalnego odcinka może tłumaczyć powstawanie poszerzenia przewodu żółciowego wspólnego wraz z jego wzrostem wraz z poprawą funkcji wydzielania żółci.
Jednak we wszystkich tych przypadkach oczywiście istnieje również wrodzona tendencja ściany przewodu żółciowego wspólnego do rozszerzania się do ogromnych rozmiarów, ponieważ takich rozszerzeń przewodu żółciowego wspólnego nie obserwuje się nawet przy długotrwałym zwężeniu przewodu żółciowego większego. brodawka dwunastnicy o charakterze nabytym u dorosłych.
Według V. G. Akopyana (1982), N. G. Kononenko (1986), E. A. Stepanov i wsp. (1989), oprócz zwężenia brodawki, głównymi przyczynami torbielowatych formacji przewodu żółciowego wspólnego są wrodzone elastyczne ramy przewodu żółciowego wspólnego i nieprawidłowe zbiegu głównego przewodu trzustkowego do przewodu żółciowego wspólnego.
Torbiele mogą mieć średnicę 1-2 cm i być ogromnych rozmiarów o pojemności do 8 litrów. Zaobserwowaliśmy torbiele o średnicy od 1 (uchyłek odcinka zadwunastniczego przewodu żółciowego wspólnego) do 15 cm (torbielowate poszerzenie przewodu żółciowego wspólnego). Nigdy nie stwierdziliśmy torbieli u pacjentów powyżej 25 roku życia. duże rozmiary. U dzieci i młodzieży torbiele były stosunkowo duże.
Zawartość cyst to zawsze żółć, często zakażone, drobne kamienie, kit żółciowy. Ściana torbieli jest utworzona przez nieelastyczną, gęstą tkankę włóknistą z elementami przewlekłe zapalenie, w większości przypadków bez warstwy nabłonkowej. Elementy mięśniowe są nieobecne lub zanikłe. Grubość ścianek waha się od 0,2 do 0,8 cm.
Według klasyfikacji Alonzo-Say (1959) istnieją trzy anatomiczne odmiany torbieli przewodu żółciowego wspólnego (ryc. 49):
Typ I - torbielowate poszerzenie przewodu żółciowego wspólnego. Obserwuje się go w pozawątrobowych drogach żółciowych. Wewnątrzwątrobowe drogi żółciowe zlokalizowane powyżej torbieli są nienaruszone, a końcowy odcinek przewodu żółciowego wspólnego jest zwężony. Ta opcja występuje najczęściej. Zaobserwowaliśmy to u 16 pacjentów.
Typ II - wrodzony uchyłek przewodu żółciowego wspólnego przedłużenie boczne przewód żółciowy wspólny
połączone z nim nogą o różnych szerokościach. Obserwowaliśmy ten pa-
tologię u 2 pacjentów.
Typ III - wrodzony choledochocele. Poszerzenie dotyczy tylko wewnątrzdwunastniczej części przewodu żółciowego wspólnego. Przewód żółciowy wspólny i przewód trzustkowy główny uchodzą bezpośrednio do torbieli, która z kolei łączy się z dwunastnicą.
Jednoczesne poszerzenie zarówno zewnątrz-, jak i wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych jest uważane za chorobę typu IV. Drugą nazwą tej patologii jest choroba Caroliego, od nazwiska autora, który jako pierwszy ją opisał.
Typ V odnosi się do izolowanej transformacji torbielowatej.
przewody jednego płata wątroby (Saito, 1974). Objawy kliniczne torbieli przewodu żółciowego wspólnego u dzieci i poniżej 25 roku życia charakteryzują się zazwyczaj triadą objawów: ból, okresowa żółtaczka, tworzenie guzopodobne w prawym podżebrzu. Ważną cechą choroby jest jej przerywany charakter. Inne objawy kliniczne są mniej powszechne: gorączka, nudności, wymioty, w niektórych przypadkach z obfite wydalanieżółć, powiększenie wątroby Wśród początkowo przez nas operowanych pacjentów tylko 5 miało 25 lat, więc niewielka liczba obserwacji nie wskazuje miarodajnie na częstość indywidualne objawy jednak u wszystkich pacjentów obserwowano ból i żółtaczkę, co wskazuje na ich zawartość informacyjną. Przerywany charakter choroby stwierdzono u 4 chorych, u 3 wyczuwalny był guz w prawym podżebrzu.
U 6 chorych powyżej 25 roku życia operowanych pierwotne objawy kliniczne przypominały przebieg przewlekłego kamicy pęcherzyka żółciowego powikłanego kamicą żółciową. Pacjenci skarżyli się na napadowy ból w prawym podżebrzu (6), któremu towarzyszyły nudności (3), wymioty (2), gorączka (4), żółtaczka twardówki i skóry po napadzie bólu (3). Tylko u 1 pacjenta znaleźliśmy formację przypominającą guz w prawym podżebrzu. Zatem klasyczna triada objawów dla tej kategorii pacjentów jest niecharakterystyczna.
Powikłania torbieli przewodu żółciowego wspólnego obejmują perforację, ropienie torbieli, marskość żółciową, zakrzepicę i nowotwór złośliwy. U 1 chorego obserwowaliśmy ropienie torbieli, u 1 żółciową marskość wątroby, co w okresie pooperacyjnym doprowadziło do niewydolności wątrobowo-nerkowej i zgonu.
Rozpoznanie wrodzonych torbieli przewodu żółciowego wspólnego jest trudne. Większość autorów opisuje je jako znalezisko operacyjne. Główną wartością w ustaleniu prawidłowej diagnozy przed operacją jest kompleksowe badanie instrumentalne,
obejmuje echolokację ultrasonograficzną z kontrolowanym nakłuciem torbieli, endoskopową cholangiografię wsteczną, przezskórną cholangiografię przezwątrobową oraz badanie rentgenowskie przewodu pokarmowego.
Skuteczność zastosowanych przez nas metod badawczych przedstawia tabela. 10.
Bardzo metody informacyjne diagnostyka przedoperacyjna obejmowała endoskopową wsteczną cholangiografię przezskórną i przezwątrobową cholangiografię ultrasonografia następnie punkcja torbieli pod kontrolą USG.
Biorąc pod uwagę niepewność tych technik, najbardziej wskazane jest przeprowadzenie najpierw badania ultrasonograficznego. Po wykryciu formacja torbielowata w prawym podżebrzu jest nakłuwany pod kontrolą USG, a następnie wykonywana jest endoskopowa cholangiografia wsteczna, która pozwala wyjaśnić charakter i stopień uszkodzenia dróg żółciowych. Jeśli z jakiegoś powodu badanie to nie jest możliwe lub nie powiodło się w obecności znacznego zwężenia brodawki większej dwunastnicy, stosuje się cholangiografię przezskórną, a następnie cholangiostomię. W przypadku braku żółtaczki do kompleksu badań można również włączyć cholegrafię dożylną.
Stosując kompleks wymienionych metod diagnostycznych, u 9 z 11 pierwotnie operowanych chorych postawiono przed operacją rozpoznanie torbieli wrodzonej przewodu żółciowego wspólnego. U 2 chorych z uchyłkiem przewodu żółciowego wspólnego rozpoznanie postawiono w trakcie zabiegu operacyjnego.
Charakter pierwotnych interwencji chirurgicznych wykonanych przez nas u 11 pacjentów przedstawiono w tabeli. jedenaście.
Cholecystektomia jest obowiązkowa przy operacjach torbieli wrodzonych przewodu żółciowego wspólnego, ponieważ po zastosowaniu zespolenia żółciowo-pokarmowego pozbawiony regulacji funkcji motorycznych pęcherzyk żółciowy staje się niepożądanym rezerwuarem żółci i źródłem infekcji. Słuszność tego stanowiska potwierdzają zarówno dane z piśmiennictwa (A. A. Vishnevsky i in., 1972; B. Niederle, 1982; E. A. Stepanov i in., 1989), jak i nasze doświadczenie w wykonywaniu wielokrotnych interwencji u pacjentów po pierwotnym operacje w innych placówkach medycznych.
U 5 chorych z torbielowatym poszerzeniem przewodu żółciowego wspólnego do 5 cm najwłaściwsze było wykonanie cystoduodenostomii. Podczas wykonywania tej operacji szerokość nałożonego zespolenia powinna wynosić co najmniej 3-4 cm, aby zapobiec zastojowi w jamie torbieli. Jeśli to konieczne, ściana torbieli w obszarze zespolenia jest częściowo rozcięta.
W przypadku dużych torbieli o średnicy większej niż 5 cm wykonano maksymalne dopuszczalne wycięcie ścian torbieli w celu zmniejszenia jej jamy, a następnie cystojejunostomię z wyłączonym jelitem według Browna z zatyczką pętli doprowadzającej według A. A. Shalimova ( 2 pacjentów) lub według Roux (1 pacjent). Nałożenie cystoduodeno-zespolenia w torbielach o średnicy większej niż 5 cm uważa się za błędne, ponieważ pokarm wchodzi do dużej niepustej jamy torbieli z dwunastnicy, co zawsze prowadzi do rozwoju uporczywego zapalenia dróg żółciowych. W przypadku tworzenia jakichkolwiek zespoleń cystodigestywnych należy je założyć w okolicy dolnego bieguna pozostałej jamy, aby zapewnić swobodny odpływ. W połączeniu z torbielowatym poszerzeniem przewodu żółciowego wspólnego ze zwężającym odditis wykonaliśmy operację podwójnego drenażu (cystoduodenostomia i przezdwunastnicza papillosfinkterotomia).
W przypadku uchyłka przewodu żółciowego wspólnego (2 chorych) wykonano resekcję uchyłka z plastyką przewodu żółciowego wspólnego na drenażu przezwątrobowym zewnętrznym.
Wykonano czasowy drenaż zewnętrzny jamy torbieli w celu odciążenia dróg żółciowych, kontrolnej cystocholangiografii oraz sanitacji dróg żółciowych w okresie pooperacyjnym. Prosty zewnętrzny drenaż torbieli jako ostatni etap operacji jest niedopuszczalny, ponieważ pacjent bardzo szybko się wyczerpuje duża stratażółć i elektrolity.
Po cystoduodenostomii wykonanej ze względów zdrowotnych 1 pacjent zmarł z powodu niewydolności wątrobowo-nerkowej, która rozwinęła się w okresie pooperacyjnym na tle żółciowej marskości wątroby.
Niezadowalające wyniki w grupie chorych pierwotnie operowanych spowodowane były u 1 chorego przewlekłym zapaleniem dróg żółciowych, które rozwinęło się po założeniu zespolenia cystoduodenonastomozy w obecności niestwierdzonej przed operacją dwunastnicy oraz u 1 chorego z przewlekłym nawracającym zapaleniem pęcherzyka żółciowego po założeniu zespolenia pęcherzyk żółciowy. Obaj chorzy byli wielokrotnie operowani.
Dziewięciu pacjentów z torbielami przewodu żółciowego wspólnego było poddanych powtórnym operacjom, z czego 7 chorych było wcześniej operowanych w innych ośrodkach. Charakter interwencji chirurgicznych oraz przyczyny niezadowalających wyników przedstawiono w tabeli. 12.
Natychmiastowe wyniki reoperacji są dobre.
Odległe wyniki w zakresie od 4 miesięcy do 10 lat badano u 16 pacjentów. Dobre wyniki uzyskano u 12 pacjentów, 4 pacjentów jest leczonych okresowo z powodu przewlekłego zapalenia dróg żółciowych.
Tak więc wszystkie rodzaje leczenia chirurgicznego transformacji torbielowatych dróg żółciowych można przedstawić następująco: 1) zespolenia żółciowo-pokarmowe, 2) zespolenia żółciowo-pokarmowe z częściową resekcją torbieli, 3) resekcja zmienionych przewodów w obrębie zdrowych tkanek, 4) resekcja płata wątroby, 5) przezdwunastnicze wycięcie choledochocele, 6) resekcja trzustkowo-dwunastnicza.
1. Zespolenia żółciowo-pokarmowe stosuje się w leczeniu chorych z torbielowatą transformacją dróg żółciowych w następujących wariantach: 1) choledochocystoduodenostomia, 2) choledochocystojejunostomia, 3) hepatocystojejunostomia, 4) papillotomia przezdwunastnicza,
Zasada wykonania zespolenia żółciowo-pokarmowego polega na tym, że dwunastnicę lub pętlę jelita czczego, uruchomioną według Roux, doprowadza się do najbardziej poszerzonego odcinka dróg żółciowych i wykonuje się zespolenie na boki.
Papillotomię przezdwunastniczą wykonano po otwarciu dwunastnicy na poziomie brodawki większej. W miejscu uwypuklenia do światła jelita przewodu żółciowego wspólnego rozpreparowano ścianę jelita i przewód żółciowy wspólny do uzyskania szerokiego otworu. Brzegi przewodu jelitowego zszyto razem.
Względna prostota technicznej realizacji zespolenia żółciowo-pokarmowego przyczyniła się do powszechnego zastosowania tej operacji w praktyce (U. A. Aripov, I. P. Prokhorova, 1981; A. Ya. Shamis, 1982; V. G. Akopyan i in., 1984). Jednak operacja nałożenia zespolenia żółciowo-pokarmowego ma również swoje negatywne strony.
Ze względu na częste współwystępowanie torbielowatej transformacji dróg żółciowych i kamicy żółciowej podczas wykonywania zespolenia żółciowo-pokarmowego konieczna jest dokładna rewizja dróg i usunięcie wszystkich kamieni.
Jednocześnie operacja nie zapewnia wystarczająco swobodnego odpływu żółci z przewodów z powodu ich rozciągniętego światła, co prowadzi do jego zakażenia z powodu penetracji mikroflory jelitowej. Z tego powodu zapalenie dróg żółciowych z reguły utrzymuje się po operacji, co J. Opo i wsp. (1982) odnotowali u 6 z 7 operowanych pacjentów.
E. A. Stepanov i współautorzy (1989) zaobserwowali rozwój ciężkiego zapalenia dróg żółciowych z regurgitacją u 3 pacjentów po cysticoduodenostomii.
Ponadto w przypadkach nałożenia izolowanego zespolenia żółciowo-pokarmowego zwiększa się prawdopodobieństwo złośliwego zwyrodnienia ściany przewodu. Rak pęcherzykowatych dróg żółciowych u 36 (57,1%) z 63 pacjentów rozwinął się średnio po 5 latach od wcześniejszych operacji nałożenia zespolenia żółciowo-pokarmowego (J. Opo i in., 1982).
2. Zespolenie przewodu żółciowo-pokarmowego z częściową resekcją torbielowatych dróg żółciowych jest zabiegiem bardziej radykalnym, dostępnym dla większości chirurgów i dającym wiarygodne wyniki. Stosowany jest do I, II i IV typów transformacji.
3. Resekcja przewodu w więzadle wątrobowo-dwunastniczym polega na całkowitym usunięciu patologicznie zmienionych tkanek oraz usunięciu torbielowato zdeformowanych dróg żółciowych zewnątrzwątrobowych. Stosowany z I i IV rodzajem transformacji, czasami - z typem II.
Technika operacyjna. Arkusz otrzewnej preparuje się powyżej więzadła wątrobowo-dwunastniczego u zbiegu przewodu pęcherzykowego i przewodu wątrobowego wspólnego. Wyizolowuje się przewód pęcherzykowy i wykonuje cholecystektomię „od szyi”. W przypadkach, gdy pęcherzyk żółciowy łączy się bezpośrednio ze zdeformowanymi drogami żółciowymi, a w rzeczywistości nie ma przewodu pęcherzykowego, cholecystektomię wykonuje się „od dołu”. W miejscu przejścia niezmienionej ściany pęcherzyka żółciowego w patologicznie zmienioną ścianę przewodu żółciowego, ten ostatni ulega rozwarstwieniu. Poprzez dyssekcję warstwa po warstwie przewód żółciowy jest izolowany na całym obwodzie, a przewód żółciowy i naczynia więzadła wątrobowo-dwunastniczego są pobierane na osobnych uchwytach. Jako uchwyty stosuje się cienki cewnik polietylenowy. Następnie rozchylając uchwyty w przeciwnym kierunku, w obrębie znalezionej warstwy izoluje się drogi żółciowe proksymalnie od wrót wątroby i dystalnie od miejsca, w którym wchodzą do trzustki. Wycina się zmienioną torbielowato okolicę dróg żółciowych zewnątrzwątrobowych, podwiązuje kikut dystalny, a część proksymalną wykorzystuje do założenia zespolenia żółciowo-pokarmowego.
Jeśli możliwe jest doprowadzenie dwunastnicy do proksymalnego kikuta przewodu żółciowego bez napięcia, wówczas stosuje się zespolenie wątrobowo-dwunastnicze. Zwiększenie ruchomości dwunastnicy uzyskuje się przez jej szeroką mobilizację wraz z trzustką według Kochera. W tych obserwacjach, gdy niemożliwe jest nałożenie zespolenia wątrobowo-dwunastniczego bez napięcia, odpływ żółci przywraca się przez utworzenie zespolenia dróg żółciowych proksymalnych z pętlą jelita czczego wyłączoną z pasażu pokarmu według Roux.
Aby zmniejszyć napięcie wzdłuż linii zespolenia, a także uzyskać większą szczelność, jego szaro-surowicze szwy za przewodem żółciowym zakłada się w taki sposób, aby kikut przewodu leżał na przedniej powierzchni jelita. Przy długości kikuta mniejszej niż 1 cm kapsułka wątroby jest wychwytywana w szaro-surowicze szwy między naczyniami więzadła wątrobowo-dwunastniczego i przewodami żółciowymi. Po bokach kikuta wspólnego przewodu wątrobowego wykonuje się dwa podłużne nacięcia o długości co najmniej 0,5 cm z przejściem do przewodów płatowych w celu maksymalizacji średnicy zespolenia.
Jeśli po usunięciu dotkniętej części pozostają płatowe drogi żółciowe, które oddzielają się od miąższu wątroby, wówczas ich pobliskie ściany są zszywane, a boczne są wycinane wzdłuż przewodów, jak opisano powyżej.
Jelito rozcina się zgodnie ze średnicą dróg żółciowych, a ściany jelita i przewodu zszywa się, tworząc zespolenie. Linia nakłucia igłą od strony zewnętrznych powierzchni dróg żółciowych i jelit nie powinna odbiegać od miejsca nacięcia o więcej niż 1–2 mm. Tworzy to dobre dopasowanie powierzchnie rany i gojenia przy minimalnym rozwoju tkanki bliznowatej.
Szwy szaro-surowicze na zespoleniu zakłada się analogicznie jak na plecach, zatapiając zespolenie w jelicie i tworząc bliski kontakt surowiczych powierzchni jelita, dróg żółciowych i wątroby na możliwie dużej powierzchni.
Wyniki resekcji torbielowatych dróg żółciowych w obrębie więzadła wątrobowo-dwunastniczego przedstawiono w tabeli. 13.
Resekcja płata wątroby jest zalecana jako leczenie transformacji torbielowatej dróg żółciowych typu V, gdy proces patologiczny zlokalizowane tylko w jednym płacie wątroby. Podobna interwencja, przeprowadzona u 3 pacjentów, dała dobry wynik(T. Todani i in., 1974).
Przezdwunastnicze wycięcie choledochocele jest stosowane przez C. W. Powell i wsp. (1981). Dwunastnica jest mobilizowana według Kochera i otwiera się na poziomie jej brodawki większej. Po uchwyceniu klamrą części choledochocele wystającej do światła jelita, przyciągają ją do siebie i wycinają w obrębie błony śluzowej jelita. Rozwarte ujścia przewodu żółciowego wspólnego i przewodu trzustkowego są ze sobą zszyte, podobnie jak błona śluzowa dwunastnicy. Przednia ściana dwunastnicy jest zszyta.
Resekcję trzustkowo-dwunastniczą uważa się za wskazaną w przypadkach, gdy torbielowatemu przekształceniu dystalnego przewodu żółciowego wspólnego towarzyszy kamica żółciowa i kamica trzustkowa, znaczne zrosty bliznowaciejące uniemożliwiające wyizolowanie jamy torbielowatej, a także w złośliwych zwyrodnieniach ścian przewodów ( T. Todani, 1977). Technika resekcji trzustkowo-dwunastniczej jest konwencjonalna. Według połączonych statystyk M. Yamagushi (1980) chirurdzy zostali zmuszeni do takiej interwencji u 6 pacjentów z torbielowatą transformacją dróg żółciowych.
Dane te wskazują na korzyści płynące z usunięcia torbielowatych dróg żółciowych.
← + Ctrl + →
Rozdział 1. Anatomia i fizjologiaRozdział 3 kamica żółciowa i choroba pęcherzyka żółciowego
Atrezja dróg żółciowych (atrezja dróg żółciowych)- wrodzona patologia, w której drogi żółciowe są albo nieobecne, albo ich drożność jest upośledzona.
To jest bardzo niebezpieczna choroba, z wczesne wykrycie które, a następnie
natychmiastowego leczenia, życie dziecka zależy. Bez terminowego dostarczania
opieki chirurgicznej dzieci z atrezją dróg żółciowych umierają w pierwszych miesiącach życia z powodu krwawienia z przełyku, niewydolności wątroby lub powikłań infekcyjnych.
Pierwszy opis ta choroba należy do J. Burnsa (1817). Autor
zasugerowali, że pojawienie się żółtaczki i przebarwionych stolców u dziecka jest pierwszym
miesięcy życia jest wynikiem nieuleczalnego zaburzenia drożności
dróg żółciowych i stanowi poważne zagrożenie życia
Dziecko. W 1852 r. West opisał przypadek 13-tygodniowej dziewczynki,
urodzony w terminie od zdrowi rodzice. W 3 dniu życia miała
żółtaczka, która stopniowo się nasila. Stan dziecka jest postępujący
pogorszyło się. Dziecko miało ciemny mocz i białe, kremowe stolce.
W 1882 roku J. Thomson opublikował pierwszy
duży przegląd istniejących publikacji dotyczących atrezji dróg żółciowych. Na podstawie analizy danych z wcześniej opublikowanych raportów i wyników
na podstawie własnych obserwacji 50 dzieci stwierdził, że zarośnięcie dróg żółciowych jest postępującą zmianą zapalną dróg żółciowych o nieznanej etiologii.
Były to pierwsze próby chirurgicznej korekcji zarośnięcia dróg żółciowych
wykonane przez J.B. Holmes w 1916. Ten sam autor jest właścicielem koncepcji podziału
zarośnięcie dróg żółciowych na typy „korygowalne” (16%) i „niekorygowalne”. Pierwsze wyniki udanej operacji zarośnięcia dróg żółciowych typu „korygowalnego” opublikował W.E. Ladd w American Medical Journal w 1928 r. Na podstawie 11 udanych operacji stwierdzono, że objawy kliniczne i laboratoryjne choroby ulegają zmniejszeniu w przypadkach interwencja chirurgiczna do 4 miesiąca życia. Od 1940 roku w Bostońskim Szpitalu Dziecięcym operowano 146 dzieci z atrezją dróg żółciowych.
Zespolenie dróg żółciowych z dwunastnicą powstało tylko u 27 pacjentów. W tym samym czasie żółtaczka ustąpiła u 12 dzieci, a stan 15 pacjentów pogorszył się po operacji i doprowadził do zgonu.
W latach pięćdziesiątych XX wieku prof. M. Kasai (Japonia) badał zmiany patologiczne w przewodach żółciowych wewnątrz- i zewnątrzwątrobowych u dzieci z atrezją dróg żółciowych. Operacja hepatoportoenterostomii opracowana przez M. Kasai nosi jego imię.
Atrezja dróg żółciowych jest bardzo rzadką chorobą i występuje u około 1 dziecka na 20 000-30 000 noworodków, stanowiąc około 8% wszystkich wad narządy wewnętrzne u dzieci. W proces patologiczny mogą być zaangażowane przewody wewnątrzwątrobowe i zewnątrzwątrobowe (wątrobowe i wspólne).
W przygotowaniu materiału wykorzystano informacje z otwartych źródeł.
Anomalie dróg żółciowych to wrodzone wady i wady rozwojowe, którym towarzyszy naruszenie funkcji drenażu dróg żółciowych, rozwój procesów patologicznych, a wraz z ich postępem manifestowanie się pewnych objawów (ryc. 1). Do tej pory nie ma ogólnie przyjętej klasyfikacji i nomenklatury wariantów i anomalii w rozwoju narządów układu żółciowego. Tak więc niektórzy autorzy uważają, że wszystkie zmiany w układzie żółciowym (od niewielkich odchyleń po deformacje niezgodne z życiem) są anomaliami. Według innych tylko wady i wady rozwojowe, którym towarzyszy naruszenie funkcji drenażowej układu żółciowego, należy przypisać anomaliom. Jednocześnie zauważa się, że układ żółciowy ma szerokie granice indywidualnej zmienności. Istnieją różne punkty widzenia na kwestię dziedziczenia anomalii pęcherzyka żółciowego. Odchylenia te mogą być dziedziczone zarówno dominująco, jak i recesywnie. Jednym z czynników rozwoju dysplazji tkankowej (zwłaszcza torbieli) jest zakażenie chlamydiami. Należy jednak zauważyć, że anomaliom i wadom rozwojowym dróg żółciowych w większości przypadków towarzyszy upośledzona ruchliwość pęcherzyka żółciowego. Pod tym względem anomalie można uznać za czynnik ryzyka rozwoju patologii funkcjonalnej i organicznej.
ANOMALIE DWUSTRONNE
Atrezja dróg żółciowych
Istnieją trzy główne warianty anatomiczne atrezji: a) dystalny odcinek dróg żółciowych zewnętrznych, pęcherzyk żółciowy; b) zewnętrzne drogi żółciowe; c) wewnątrzwątrobowe drogi żółciowe.
Głównym objawem klinicznym jest stopniowo narastająca żółtaczka. Pojawia się od pierwszych dni życia, czasem w 2-4 tygodniu po urodzeniu. Skóra, twardówka i błony śluzowe stają się szarozielone, w szczytowym momencie żółtaczki nabierają szafranowego odcienia. Krzesło w 2-3 dniu staje się acholijne. W przyszłości acholia może mieć charakter przerywany, co wiąże się z dyfuzją bilirubiny z naczyń krwionośnych do jelita. Czasami kał może mieć jasny cytrynowy kolor w wyniku uwolnienia niewielkiej ilości barwników żółciowych przez gruczoły jelitowe lub życiowej aktywności mikroflory jelitowej. Następuje stopniowy wzrost wielkości wątroby, jej konsystencja staje się gęsta, krawędź jest spiczasta. Powiększenie śledziony obserwuje się równolegle lub nieco później. Istnieją objawy nadciśnienia wrotnego: żylaki na przedniej ścianie brzucha, wodobrzusze, krwawienia z żylaków przełyku, żołądka. Wraz z rozwojem niedowładu jelitowego zwiększa się rozmiar brzucha, rozwijają się wzdęcia, wymioty, biegunka, niedożywienie i niepokój. Do 4-5 miesiąca życia pojawiają się oznaki niewydolności wątroby, co prowadzi do śmierci dziecka w 8-10 miesiącu życia.
We krwi zmniejsza się poziom hemoglobiny, erytrocytów, leukocytów, płytek krwi, protrombiny i fibrynogenu. Wzrasta zawartość bilirubiny bezpośredniej i pośredniej, fosfatazy alkalicznej. Przez długi czas aktywność aminotransferaz pozostaje prawidłowa. W analizie moczu wykrywa się pigmenty żółciowe przy braku urobiliny. W miarę postępu choroby zaburzone są wszystkie rodzaje metabolizmu.
Podczas diagnozowania obrazowanie nie wystarczy, aby wykluczyć rozpoznanie atrezji dróg żółciowych. Potwierdzeniem atrezji jest brak wydzielania kontrastowej żółci do jelita, dlatego zdjęcie radiologiczne należy wykonać po 3, 6, a nawet 24 godzinach od wstrzyknięcia środka kontrastowego. Najbardziej odpowiednie w diagnostyce są cholangiografia bezpośrednia, laparoskopia i biopsja wątroby.
Diagnozę różnicową należy przeprowadzić z żółtaczką fizjologiczną, chorobą hemolityczną noworodka, zespołem zgrubienia żółci. Żółtaczka fizjologiczna zwykle ustępuje w ciągu 2-3 tygodni życia, kolor kału i moczu nie zmienia się. Choroba hemolityczna noworodków charakteryzuje się niedokrwistością, wzrostem poziomu bilirubiny pośredniej oraz intensywnym zabarwieniem kału i moczu. Istnieją informacje o niezgodności krwi matki i płodu zgodnie z czynnikiem Rh lub systemem AB0. Zespół zagęszczania żółci często ustępuje samoistnie lub po wyznaczeniu cholekinetyki.
W przypadku atrezji pozawątrobowych dróg żółciowych skuteczne jest leczenie chirurgiczne, które najlepiej wykonywać do 11 miesięcy. W przypadku atrezji przewodów wewnątrzwątrobowych rokowanie jest niekorzystne.
Hipoplazja międzyzrazikowych wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych
Istnieją dwie formy choroby - syndromiczna i izolowana (niesyndromiczna). Formy te można wyróżnić na podstawie wyników badań morfologicznych znacznej liczby traktów portalowych.
Syndromiczna hipoplazja kanalików charakteryzuje się zmianami anatomicznymi jedynie w obrębie wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych przy braku patologii pozawątrobowej. Ta postać jest zwykle połączona z różnymi anomaliami rozwojowymi (układu sercowo-naczyniowego, twarzy, kręgosłupa). U dzieci w pierwszych 3 miesiącach życia pojawiają się objawy cholestazy (żółtaczka, przebarwienia kału, świąd skóry). Żółtaczka ma przebieg nawracający, a nasilenie świądu pozostaje stabilne. Stopień zabarwienia kału zmienia się okresowo. Wątroba jest powiększona. W badaniu palpacyjnym jest bolesny, miękko-elastyczny lub gęsty w konsystencji, powierzchnia jest gładka, krawędź jest zaokrąglona. Śledziona jest często powiększona. Być może pojawienie się Xanthoma na dłoniach, w okolicy stawów łokciowych i kolanowych, tylna powierzchnia szyi, dołu podkolanowego, w okolicy pachwinowej, wokół odbytu, co wskazuje na nasilenie procesu i czas trwania cholestazy. Charakterystyczna jest okresowa umiarkowana hiperbilirubinemia, połączona z wysokim stężeniem lipidów całkowitych i cholesterolu. Występuje znaczny wzrost fosfatazy alkalicznej i umiarkowany wzrost aminotransferaz. Hipoplazja międzyzrazikowych wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych łączy się z innymi anomaliami rozwojowymi. Mogą to być zmiany na twarzy: wypukłe czoło, głęboko osadzone gałki oczne, umiarkowany hiperteloryzm, czasem cofnięcie nasady nosa, zmniejszony podbródek, ostry, uniesiony i skierowany ku górze. W koniuszku często słychać szmer skurczowy, wykrywa się przerost prawej komory. Badanie angiograficzne ujawnia niedorozwój lub zwężenie tętnicy płucnej, rzadziej - koarktacja aorty, anomalie kręgów (brak zespolenia przednich łuków jednego lub więcej kręgów bez rozwoju skoliozy, zespolenie bocznych części kręgów ciała). Może wystąpić opóźnienie w rozwoju fizycznym, umysłowym i seksualnym.
Izolowana hipoplazja kanalikowa charakteryzuje się cholestazą wewnątrzwątrobową, która rozwija się na tle normalnej budowy anatomicznej wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych. Objawy kliniczne są podobne do objawów atrezji zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych. Są one jednak mniej wyraźne i pojawiają się w pierwszych miesiącach życia. Czasami ta anomalia może przebiegać bezobjawowo. W wieku 5 miesięcy często pojawia się swędzenie. W przyszłości rozwija się hepatomegalia, następnie splenomegalia, osteoporoza, żółtaki. W analizie biochemicznej krwi obserwuje się wzrost poziomu bilirubiny, cholesterolu, lipidów, aktywność fosfatazy alkalicznej i transaminaz, spadek poziomu protrombiny i naruszenie metabolizmu wapnia. Rozwija się biegunka tłuszczowa. Przebieg izolowanej hipoplazji kanalików jest ciężki, często towarzyszy mu marskość wątroby z rozwojem zespołu krwotocznego i nadciśnienia wrotnego.
Diagnozę różnicową należy przeprowadzić w przypadku chorób, które występują z zespołem cholestazy. Ciężka rodzinna cholestaza wewnątrzwątrobowa (choroba Bylera) charakteryzuje się umiarkowanym wzrostem poziomu bilirubiny sprzężonej z normalnym cholesterolem i lipidami całkowitymi. Powołanie cholestyraminy i fenobarbitalu w chorobie Bylera prowadzi do przejściowego zmniejszenia świądu. Rodzinna łagodna cholestaza (choroba Summerskill'a) charakteryzuje się nawracającym przebiegiem. Występuje przemiana okresów wyraźnych objawów klinicznych (od 2 miesięcy do 2 lat) i remisji (od 1-6 miesięcy do 8 lat). Okres zaostrzenia charakteryzuje się obecnością żółtaczki, świądu; mocz nabiera ciemnego koloru, kał jest przebarwiony. We krwi wykryto wysoką hiperbilirubinemię, wzrost poziomu kwasy żółciowe, aktywność fosfatazy alkalicznej, znaczny wzrost lipidów i cholesterolu. W zespole Aagenesa cholestaza wewnątrzwątrobowa utrzymuje się od 1 do 6 lat. Wyrażona hiperbilirubinemia, zwiększona aktywność fosfatazy alkalicznej, transaminaz, β-lipoprotein, α2-globulin i hipoproteinemia. U pacjentów często rozwijają się zjawiska krwotoczne, niedokrwistość, krzywica, obserwuje się opóźnienie wzrostu, które ustępuje po zakończeniu okresu cholestazy.
W leczeniu tej choroby pacjentom przepisuje się dietę wzbogaconą w białko, z niska zawartość tłuszcze w postaci trójglicerydów, witaminy rozpuszczalne w tłuszczach A, D, E, K - pozajelitowo. Skuteczne wykorzystanie cholestyraminy, fenobarbitalu. Z nadciśnieniem wrotnym w połączeniu z zespół krwotoczny przedstawia splenektomię z nałożeniem zespolenia śledzionowego lub wrotno-cavalnego.
Torbiele dróg żółciowych wspólnych
Najczęściej pierwsze objawy choroby pojawiają się w wieku 3-5 lat. Pacjenci mają napadowy ból w jamie brzusznej, okresową żółtaczkę, na tle jej wzrostu, ból brzucha, gorączka, osłabienie barwienia stolca, nasilenie ciemnienia moczu. Być może wcześniejszy początek choroby w obecności znacznego zwężenia dystalnego przewodu żółciowego w połączeniu z zapaleniem dróg żółciowych. Starsze dzieci skarżą się na dyskomfort, uczucie ciężkości w okolicy nadbrzusza, nudności. U niektórych pacjentów może pojawić się obraz „ostrego brzucha”. Podczas badania palpacyjnego brzucha na dolnej krawędzi wątroby określa się guzopodobną formację o elastycznej konsystencji bez wyraźnych konturów, której rozmiar zwiększa się w okresie zaostrzenia. Wzrost temperatury ciała wskazuje na dodanie stanu zapalnego. Możliwe pęknięcia i perforacje torbieli z rozwojem ostrego perforacyjnego zapalenia otrzewnej, złośliwego zwyrodnienia ściany torbieli.
W diagnostyce największe znaczenie ma cholangiografia, w której stwierdza się wrodzone poszerzenie przewodu żółciowego wspólnego. Intensywna żółtaczka utrudnia cholangiografię. Gdy sondowanie dwunastnicy charakteryzuje się uwolnieniem dużej ilości ciemnej żółci (część B) i zmniejszeniem tworzenia się guza po wprowadzeniu przez sondę do światła jelita cholekinetyki (siarczan magnezu, Oliwa z oliwek). Możliwe jest zastosowanie metod radioizotopowych. W takim przypadku można wykryć nagromadzenie izotopu w rozszerzonym przewodzie. Za pomocą ultrasonografii - w celu identyfikacji torbieli, określenia jej wielkości i stosunku do otaczających tkanek. Badanie to jest szczególnie pouczające w przypadku braku klinicznych objawów anomalii i małych torbieli.
Diagnozę różnicową przeprowadza się z wirusowym lub wrodzonym zapaleniem wątroby, bąblowicą, torbielami o różnej lokalizacji (wątroba, krezka, sieć), guzem Wilmsa, prawostronnym wodonerczem, kamicą żółciową, atrezją dróg żółciowych, guzami zaotrzewnowymi, chorobami występującymi ze wzrostem limfy węzły (limfogranulomatoza, mięsak limfatyczny itp.).
choroba Caroliego (mnogie torbielowate poszerzenia dróg żółciowych wewnątrzwątrobowych). Występują izolowane torbielowate poszerzenia dróg żółciowych wewnątrzwątrobowych i ich połączenie z fibrocholangiocystozą wątroby. Izolowana ekspansja kanałów objawia się objawami przewlekłego zapalenia dróg żółciowych; kamienie znajdują się w poszerzonych przewodach przy braku zespołu nadciśnienia wrotnego. W okresie zaostrzeń pacjenci niepokoją się bólem w prawym podżebrzu, anoreksją, gorączką i świądem. Może występować umiarkowana żółtaczka, powiększona bolesna wątroba, wzrost poziomu bilirubiny, aktywności transaminaz i fosfatazy alkalicznej.
Główne metody diagnostyczne to ultrasonografia, tomografia komputerowa, cholangiografia, biopsja nakłuciowa wątroby (ryc. 2a, b).
Do leczenia wskazane jest wyznaczenie antybiotyków, środków żółciopędnych. W niektórych przypadkach (przy względnie zlokalizowanym procesie) wykonuje się segmentową resekcję wątroby lub lobektomię.
Anomalie przewodów wątrobowych Charakteryzuje się ujściem prawego lub obu przewodów wątrobowych do pęcherzyka szyjnego, a zatem żółć z wątroby, omijając przewód wątrobowy wspólny, dostaje się bezpośrednio do pęcherzyka żółciowego, torbielowatego, a następnie do przewodu żółciowego wspólnego.
Drogi żółciowe dodatkowe są dość powszechne i mogą otwierać się do dowolnej części pozawątrobowego układu żółciowego lub łączyć pozawątrobowe drogi żółciowe w przypadku braku połączenia z wątrobą.
Anomalie przewodu żółciowego wspólnego charakteryzuje się podwojeniem lub ektopią ujścia. Są bezobjawowe i są wykrywane podczas operacji z powodu choroby pęcherzyka żółciowego.
Przewód torbielowaty wydłużony prowadzi do rozwoju dyskinezy dróg żółciowych, zapalenia pęcherzyka żółciowego, które może być powikłane zapaleniem otrzewnej.
Zmiana poziomu wejścia przewodu pęcherzykowego predysponuje do naruszenia odpływu żółci i rozwoju zapalenia pęcherzyka żółciowego.
Brak przewodu torbielowatego charakteryzuje się obecnością w odcinku szyjnym pęcherzyka żółciowego szerokiego światła łączącego jamę pęcherzyka żółciowego z przewodem żółciowym wspólnym.
Hipoplazja i zwłóknienie przewodu torbielowatego charakteryzuje się obecnością zagięć i zwężeniem światła na całej długości. Przyczynia się to do rozwoju zaburzeń dyskinetycznych dróg żółciowych czy przewlekłego zapalenia pęcherzyka żółciowego i dróg żółciowych.
Anomalie pęcherzyka żółciowego
Istnieje kilka wariantów anomalii pęcherzyka żółciowego: a) anomalie kształtu (zagięcia, przegrody, woreczek żółciowy w postaci rogu byka, haczykowaty, esowaty, wirnikowy, w kształcie czapki frygijskiej); b) anomalie pozycji (wewnątrzwątrobowe, interpozycja, inwersja, dystopia, rotacja); c) anomalie ilościowe (agenezja, podwojenie, uchyłki); d) anomalie wielkości (hipogeneza, olbrzymi pęcherzyk żółciowy).
agenezja - izolowany brak pęcherzyka żółciowego. Schorzenie to występuje rzadko, głównie u dziewcząt i towarzyszy mu kompensacyjne poszerzenie przewodu żółciowego wspólnego. Choroba często przebiega bezobjawowo. U starszych dzieci istnieje tendencja do rozwoju zaburzeń dyskinetycznych dróg żółciowych, zapalenia dróg żółciowych i kamicy żółciowej z powodu rozwoju procesów sklerotycznych w zwieraczu Oddiego. Główną metodą diagnostyczną jest badanie rentgenowskie. Jednocześnie na radiogramach nie ma cienia pęcherzyka żółciowego (objaw „cichego” pęcherza) i stwierdza się poszerzenie przewodu żółciowego wspólnego.
Akcesoryjny (podwójny) pęcherzyk żółciowy charakteryzuje się obecnością dwóch pęcherzyków żółciowych z niezależnymi przewodami torbielowatymi lub podzielonym pęcherzykiem żółciowym składającym się z dwóch komór ze wspólnym przewodem wydalniczym. Objawy kliniczne są często nieobecne. Wykrycie anomalii często następuje przypadkowo podczas badania rentgenowskiego lub ultrasonograficznego. Jednak z czasem mogą pojawić się dolegliwości związane z uczuciem ciężkości w jamie brzusznej po jedzeniu. Przyczyną zespołu bólowego są zjawiska dyskinetyczne spowodowane różnicą ciśnień w pęcherzyku żółciowym lub komorach podzielonego pęcherza. Być może rozwój zmian zapalnych, kamica żółciowa, powstawanie obrzęku pęcherzyka żółciowego. Sonografia jest stosowana w połączeniu z badaniem rentgenowskim w celu postawienia diagnozy. Leczenie ma na celu poprawę odpływu żółci, likwidację stanów zapalnych oraz zapobieganie powstawaniu kamieni.
Wewnątrzwątrobowy pęcherzyk żółciowy jest częstym odchyleniem. Niezależna anomalia nie ma objawów klinicznych. Istnieje tendencja do kamicy żółciowej. Obraz kliniczny zapalenia pęcherzyka żółciowego w tym przypadku ma wiele cech. Dominują objawy wątrobowe: szybki wzrost czynności wątroby, nasilenie żółtaczki i fermentemii. Wraz z rozwojem ostrego zapalenia pęcherzyka żółciowego objawy przypominają ropień wątroby. W badaniu ultrasonograficznym widoczne są zarysy pęcherzyka żółciowego otoczonego miąższem wątroby. W zależności od wskazań wykonuje się cholecystostomię lub cholecystektomię.
Ruchomy pęcherzyk żółciowy pokryty ze wszystkich stron otrzewną i połączony krezką z wątrobą. To determinuje jego mobilność. Charakter objawów klinicznych zależy od rozwoju skrętu pęcherza moczowego i jego stopnia. Zwykle jest to intensywny napadowy ból górna częśćżołądka, któremu towarzyszą nudności i wymioty. Jeśli rozwinie się martwica pęcherzyka żółciowego, pojawia się obraz ostrego zapalenia otrzewnej z podwyższoną temperaturą ciała, rozlanym bólem brzucha, wymiotami i pozytywnymi objawami podrażnienia otrzewnej. Do diagnozy najbardziej pouczająca jest cholecystografia, którą należy przeprowadzić w pozycji pionowej i poziomej (na plecach), można również zastosować ultrasonografię. W takiej sytuacji konieczna jest pilna interwencja chirurgiczna.
Wśród anomalie wielkości najczęstszym jest niedorozwój pęcherzyka żółciowego, zwykle w połączeniu z niedorozwojem przewodu torbielowatego. Jest to bardziej powszechne w mukowiscydozie. Nie ma objawów klinicznych. W przypadku powiększonego pęcherzyka żółciowego możliwy jest rozwój zaburzeń dyskinetycznych i zmian zapalnych, co prowadzi do naruszenia przepływu żółci. W niektórych przypadkach wskazane jest leczenie chirurgiczne.
Anomalie postaci - zwężenie lub załamanie pęcherzyka żółciowego, prowadzące do jego deformacji. Kiedy załamanie jest zerwane, oś podłużna jest zerwana, pęcherz fałduje się w postaci ślimaka, można go unieruchomić przez zrosty do dwunastnicy lub okrężnicy poprzecznej. W przypadku zwężenia dochodzi do zwężenia pęcherzyka żółciowego na całym obwodzie lub jego części. Najczęściej zwężenia i załamania są wrodzone. W większości przypadków wynika to z dysproporcji wzrostu pęcherzyka żółciowego i jego łożyska. Deformacje pęcherzyka żółciowego odgrywają ważną rolę w naruszeniu przepływu żółci. Spowodowane tym przeludnienie z czasem prowadzą do rozwoju zmian dystroficznych w ścianie pęcherza moczowego, jego funkcji kurczliwej. Różne warianty deformacji pęcherzyka żółciowego zaburzają prawidłową czynność narządu i zaburzają motorykę, głównie typu hipotonicznego. Jednym z najważniejszych czynników wpływających na funkcję narządu drążonego jest budowa odcinka wylotowego, czyli drogi odpływowej. Wrodzona lub nabyta patologia w strefie przewodu szyjnego wcześnie i znacząco wpływa na sprawność funkcjonalną całego narządu. W fazie kompensacji w badaniu ultrasonograficznym można stwierdzić prawidłową kurczliwość pęcherza moczowego lub dyskinezę hiperkinetyczną. Jednak rezerwy bańki szybko się wyczerpują, staje się duża i zwiotczała. przewlekła choroba odpływ żółci może prowadzić do rozwoju zapalenia pęcherzyka żółciowego, tworzenia się kamieni. W praktyce klinicznej nie zawsze można rozstrzygnąć, czy istniejące deformacje są wrodzone, czy nabyte. Deformacje nabyte, w przeciwieństwie do wad wrodzonych, są różnorodne, czasem dziwaczne. Kontury pęcherza są nierówne, dość często występują spiczaste wypukłości. Do diagnostyki różnicowej stosuje się ultrasonografię po spożyciu śniadania żółciopędnego. W przypadku wrodzonego zgięcia, nietypowy kształt pęcherzyka żółciowego utrzymuje się, a jeśli zwężenie jest spowodowane zapaleniem okołopęcherzykowym, kształt pęcherzyka żółciowego ulega zmianie.
Anomalie w kształcie pęcherzyka żółciowego mogą być związane z obecnością jego uchyłka. Uchyłek jest przypominającym worek występem ściany pęcherza moczowego na ograniczonym obszarze. Sam występ rozwija się w wyniku aktywności pęcherzyka żółciowego. Podstawą tego jest lokalny brak elastycznego szkieletu ściany. Klinicznie ta patologia może objawiać się bólem z powodu zastoju żółci. Im węższy otwór między uchyłkiem a jamą pęcherza moczowego, tym bardziej prawdopodobne jest stagnacja. Przyczynia się to do rozwoju stanów zapalnych i kamicy żółciowej. Sonograficznie i cholegraficznie ujawnia się wyraźnie zaznaczona dodatkowa formacja, która nie jest oddzielona od cienia pęcherza podczas badania polipozycyjnego. Po spożyciu śniadania żółciopędnego uchyłek kurczy się znacznie wolniej niż pęcherzyk żółciowy. Głównym kierunkiem leczenia jest korekcja dyskinez i zapobieganie stanom zapalnym.