त्वचीय वाहिकाशोथ क्या है, यह कैसे प्रकट होता है और इसका इलाज कैसे किया जाता है। त्वचीय वाहिकाशोथ

त्वचीय (सतही) एंजियाइटिस के बीच, बहुरूपी त्वचीय एंजियाइटिस, जो है क्लासिक आकारएलर्जिक त्वचा वाहिकाशोथ और सबसे आम है (37.3% मामलों में, हमारी टिप्पणियों के अनुसार)।

बहुरूपी त्वचीय एंजियाइटिस

पॉलीमॉर्फिक डर्मल एंजियाइटिस में तीव्र और क्रोनिक दोनों प्रकार के आवर्तक पाठ्यक्रम होते हैं और यह रूपात्मक अभिव्यक्तियों की एक अत्यधिक विविधता की विशेषता है। पहले चकत्ते आमतौर पर पैरों पर दिखाई देते हैं, लेकिन त्वचा के अन्य हिस्सों पर भी दिखाई दे सकते हैं, कम अक्सर श्लेष्मा झिल्ली पर।

छाले, विभिन्न आकार के रक्तस्रावी धब्बे, सूजन संबंधी गांठें और सजीले टुकड़े, सतही गांठें, पैपुलोनेक्रोटिक चकत्ते, पुटिकाएं, बुलबुले, फुंसियां, कटाव, सतही परिगलन, अल्सर, निशान देखे जाते हैं। दाने कभी-कभी बुखार, सामान्य कमजोरी, जोड़ों का दर्द और सिरदर्द के साथ होते हैं।

जो दाने दिखाई देते हैं वे आमतौर पर मौजूद होते हैं एक लंबी अवधि(कई हफ्तों से लेकर कई महीनों तक), लगभग आधे मामलों में इसकी पुनरावृत्ति होती है। बीमारी की शुरुआत और इसकी पुनरावृत्ति अक्सर तीव्र संक्रामक रोगों (टॉन्सिलिटिस, इन्फ्लूएंजा, तीव्र श्वसन संक्रमण), हाइपोथर्मिया, शारीरिक या तंत्रिका ओवरस्ट्रेन, और कम बार विभिन्न प्रकार की दवाएं लेने से होती है। खाद्य असहिष्णुता.

निश्चित की उपलब्धता पर निर्भर करता है रूपात्मक तत्वचकत्ते निकलना विभिन्न प्रकार केसतही त्वचीय वाहिकाशोथ.

हालाँकि, अक्सर अलग-अलग तत्वों को संयोजित किया जाता है, जिससे बहुरूपी प्रकार के एंजियाइटिस की तस्वीर बनती है:

1. पित्ती का प्रकार, एक नियम के रूप में, पुरानी आवर्तक पित्ती की तस्वीर का अनुकरण करता है, जो त्वचा के विभिन्न क्षेत्रों में दिखाई देने वाले विभिन्न आकारों के फफोले के रूप में प्रकट होता है।

हालाँकि, पित्ती के विपरीत, पित्ती एंजाइटिस के साथ छाले लगातार बने रहते हैं, 1-3 दिनों (कभी-कभी अधिक समय तक) तक बने रहते हैं। गंभीर खुजली के बजाय, रोगियों को आमतौर पर त्वचा में जलन या जलन का अनुभव होता है। चकत्ते अक्सर गठिया के साथ होते हैं, कभी-कभी पेट में दर्द होता है, यानी प्रणालीगत क्षति के लक्षण।

जांच से ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस का पता चल सकता है। मरीज़ ईएसआर में वृद्धि, हाइपोकॉम्प्लिमेंटेमिया, लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज के स्तर में वृद्धि, सकारात्मक सूजन परीक्षण और इम्युनोग्लोबुलिन के अनुपात में बदलाव भी नोट करते हैं। इलाज एंटिहिस्टामाइन्सआमतौर पर कोई प्रभाव नहीं पड़ता. अर्टिकेरियल एंजियाइटिस की मरीज़ आमतौर पर मध्यम आयु वर्ग की महिलाएं होती हैं। निदान अंततः त्वचा की पैथोहिस्टोलॉजिकल जांच द्वारा हल किया जाता है, जिससे ल्यूकोसाइटोक्लास्टिक एंजियाइटिस की तस्वीर सामने आती है।

2. रक्तस्रावी प्रकार सतही एंजियाइटिस के लिए सबसे विशिष्ट है। इस प्रकार की सबसे विशिष्ट अभिव्यक्ति तथाकथित "पल्पेबल पुरपुरा" है - विभिन्न आकारों के एडेमेटस हेमोरेजिक स्पॉट-पपुल्स, आमतौर पर पैरों और पैरों के पीछे स्थानीयकृत होते हैं, आसानी से न केवल दृष्टि से, बल्कि स्पर्श द्वारा भी निर्धारित किया जाता है कि वे कैसे हैं अन्य पुरपुरस से भिन्न, विशेष रूप से शेमबर्ग-माजोका रोग से। हालाँकि, रक्तस्रावी प्रकार के पहले चकत्ते आमतौर पर छोटे सूजे हुए सूजन वाले धब्बे होते हैं जो फफोले जैसे होते हैं और जल्द ही बदल जाते हैं रक्तस्रावी दाने.

कंफ्लुएंट पुरपुरा और एक्चिमोसिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ सूजन संबंधी घटनाओं में और वृद्धि के साथ, रक्तस्रावी छाले बन सकते हैं, जो खुलने के बाद दर्दनाक कटाव या अल्सर छोड़ते हैं। हल्के मामलों में, परिवर्तन स्पष्ट व्यक्तिपरक संवेदनाओं के बिना थोड़े से सूजन वाले पेटीचियल या छोटे प्यूप्यूरिक तत्वों तक सीमित हो सकते हैं।

फैलने वाले रूपों में, दाने जांघों, नितंबों, धड़ और ऊपरी अंगों तक फैल जाते हैं। ऑर्थोस्टैटिज्म पैथोग्नोमोनिक है - खड़े होने के बाद दाने का बिगड़ना। दाने आमतौर पर निचले छोरों की मध्यम सूजन के साथ होते हैं। मुंह और ग्रसनी की श्लेष्मा झिल्ली पर रक्तस्रावी धब्बे दिखाई दे सकते हैं।

वर्णित रक्तस्रावी चकत्ते जो तीव्र रूप से बाद में होते हैं जुकाम(आमतौर पर गले में खराश के बाद) और बुखार, गंभीर गठिया, पेट दर्द और खूनी मल के साथ हेनोच-शोनेलिन पुरपुरा की नैदानिक ​​​​तस्वीर बनती है, जो बच्चों में अधिक बार देखी जाती है। हालाँकि, हेनोच-शोनेलिन रोग अक्सर वयस्कों में होता है।

हमारी टिप्पणियों के अनुसार, रक्तस्रावी छाले अधिक आम हो गए हैं, और वे तुरंत रक्तस्रावी चरित्र प्राप्त नहीं कर सकते हैं, क्योंकि उनकी सामग्री शुरू में सीरस, कभी-कभी प्यूरुलेंट हो सकती है। छाले आमतौर पर पैरों की सामने की सतह पर स्थानीयकृत होते हैं, कम अक्सर पैरों के पीछे, एक तनावपूर्ण टायर होता है, उनका आकार माचिस की तीली से लेकर मुर्गी के अंडे तक भिन्न होता है।

दूसरों के बीच में नैदानिक ​​सुविधाओंरक्तस्रावी प्रकार, हम प्रक्रिया के क्रोनिक आवर्ती पाठ्यक्रम की बढ़ती घटनाओं और स्पष्ट प्रयोगशाला गतिविधि के लगातार संकेतों को उजागर करना आवश्यक मानते हैं, जो अन्य अंगों (मुख्य रूप से जोड़ों और गुर्दे) को अव्यक्त या उपनैदानिक ​​क्षति के साथ रोग की प्रणालीगत प्रकृति का संकेत देते हैं।

रक्तस्रावी प्रकार के त्वचीय एंजियाइटिस की पैथोहिस्टोलॉजिकल तस्वीर आमतौर पर ल्यूकोसाइटोक्लास्टिक वैस्कुलिटिस से मेल खाती है, खासकर तीव्र मामलों में। मुख्य परिवर्तन पोस्टकेपिलरी वेन्यूल्स और सबपैपिलरी आर्टेरियोल्स से संबंधित हैं, जिनकी दीवारों में एडिमा, एंडोथेलियम की सूजन, खंडित न्यूट्रोफिल की प्रबलता के साथ मफ जैसी घुसपैठ और फाइब्रिनोइड परिवर्तन देखे जाते हैं। एक विशिष्ट विशेषता ल्यूकोसाइटोक्लासिया है ("परमाणु मलबे" और "परमाणु धूल" के गठन के साथ ल्यूकोसाइट नाभिक का विघटन)।

परिवर्तित वाहिकाओं के दौरान, एरिथ्रोसाइट एक्सट्रावासेट्स नोट किए जाते हैं। मध्य त्वचा की केशिकाओं और धमनियों और शिराओं में भी परिवर्तन हो सकता है। जीर्ण रूपों में, पेरिवास्कुलर घुसपैठ में मुख्य रूप से पॉलीन्यूक्लियर कोशिकाओं और प्लाज्मा कोशिकाओं के मिश्रण के साथ लिम्फोहिस्टियोसाइटिक संरचना होती है।

3. लैपुलोनोडुलर प्रकार काफी दुर्लभ है। यह मसूर की दाल या एक छोटे सिक्के के आकार की गोल रूपरेखा वाली चिकनी, चपटी सूजन वाली गांठों की उपस्थिति के साथ-साथ छोटे सतही, हल्के से सूजे हुए, हल्के गुलाबी रंग की गांठों की उपस्थिति की विशेषता है। हेज़लनट, स्पर्शन पर दर्द।

दुर्लभ मामलों में, प्लाक का निर्माण हो सकता है। चकत्ते हाथ-पैरों पर स्थानीयकृत होते हैं, आमतौर पर निचले हिस्से पर, शायद ही कभी धड़ पर, और स्पष्ट व्यक्तिपरक संवेदनाओं के साथ नहीं होते हैं। इस प्रकार के त्वचीय एंजियाइटिस वाले मरीजों में अक्सर क्रोनिक पपुलर डर्माटोज़ (लाल) का निदान किया जाता है लाइकेन प्लानस, ग्रैनुलोमा एन्युलारे, लाइकेनॉइड पैराप्सोरियासिस, सारकॉइडोसिस, आदि)। प्रक्रिया के आमतौर पर क्रोनिक कोर्स के कारण, त्वचा की पैथोहिस्टोलॉजिकल जांच के दौरान पेरिवास्कुलर घुसपैठ में अक्सर पॉलीमोर्फोन्यूक्लियर ल्यूकोसाइट्स के मिश्रण के साथ मुख्य रूप से लिम्फोहिस्टियोसाइटिक संरचना होती है।

4. पैपुलोनेक्रोटिक प्रकार छोटे चपटे या अर्ध-गोलाकार सूजन वाले गैर-स्केलिंग नोड्यूल द्वारा प्रकट होता है, जिसके मध्य भाग में जल्द ही एक सूखी नेक्रोटिक पपड़ी बन जाती है, जो आमतौर पर काली परत के रूप में होती है।

जब पपड़ी को फाड़ दिया जाता है, तो छोटे गोल सतही अल्सर उजागर हो जाते हैं, और पपल्स के पुन: अवशोषित होने के बाद, छोटे "मुद्रांकित" निशान रह जाते हैं। चकत्ते, एक नियम के रूप में, अंगों, नितंबों की विस्तारित सतहों पर स्थित होते हैं और चिकित्सकीय रूप से पूरी तरह से पैपुलोनेक्रोटिक तपेदिक का अनुकरण करते हैं।

सभी मामलों में, ज्ञात मापदंडों (इतिहास, एक्स-रे परीक्षा, ट्यूबरकुलिन परीक्षण, माइक्रोस्कोपी और संस्कृति) के अनुसार तपेदिक के साथ विस्तृत भेदभाव किया जाता है। कोच की बेसिली (वीसी), त्वचा की पैथोहिस्टोलॉजिकल जांच, और, यदि आवश्यक हो, तपेदिक-रोधी उपचार)। पैपुलोनेक्रोटिक प्रकार के एंजियाइटिस को साहित्य में पूरी तरह से कवर किया गया है, इसलिए हम केवल इसकी कुछ विशेषताओं पर ध्यान केंद्रित करेंगे जो हमारे रोगियों में हुई हैं।

विशिष्ट आकार के चकत्ते के साथ, समान प्रकृति के बड़े तत्व भी दिखाई दे सकते हैं। हमने पैरों और पैरों के पिछले भाग पर सिक्के के आकार का पैपुलोनेक्रोटिक फूलना देखा, जो प्रतिगमन पर, 1-कोपेक सिक्के के आकार के बड़े "मुद्रांकित" निशान छोड़ गया। पैपुलोनेक्रोटिक और गांठदार (गांठदार) तत्वों का संयोजन भी संभव है।

संभवतः, ऐसे मामले बहुरूपी प्रकार के एंजियाइटिस के करीब हैं। हमने घाव की व्यापकता के संदर्भ में ध्रुवीय प्रकार देखे: केवल एक पैर पर लंबे समय तक आवर्ती पैपुलोनेक्रोटिक तत्वों से लेकर सामान्यीकृत चकत्ते तक, जो चेहरे और खोपड़ी को छोड़कर, पूरी त्वचा पर कब्जा कर लेते हैं।

अधिकांश रोगियों में पैपुलोनेक्रोटिक प्रकार की पैथोहिस्टोलॉजिकल तस्वीर ल्यूकोसाइटोक्लास्टिक वैस्कुलिटिस से मेल खाती है; कई पुराने मामलों में, पेरिवास्कुलर घुसपैठ में मुख्य रूप से लिम्फोहिस्टियोसाइटिक संरचना होती है।

इसके रूपात्मक त्वचा लक्षणों में पैपुलोनेक्रोटिक एंजियाइटिस के करीब डेगोस पैपुलोसिस शोष है, जो, एक नियम के रूप में, जीवन के लिए खराब पूर्वानुमान है और इसलिए इसे घातक कहा जाता है। त्वचीय एंजियाइटिस के इस दुर्लभ लेकिन विशिष्ट नैदानिक ​​रूप का वर्णन पहली बार 1940 में ऑस्ट्रियाई चिकित्सक कोहल्मेयर द्वारा किया गया था, और 1942 में फ्रांसीसी त्वचा विशेषज्ञ डेगोस, डेलोर्ट और ट्रिकॉट द्वारा किया गया था।

1952 में, डीगोस ने इस बीमारी को घातक बर्बाद करने वाला पैपुलोसिस, या घातक आंत्र त्वचीय सिंड्रोम कहने का प्रस्ताव रखा।

इस रोग की विशेषता बहुत ही पैथोग्नोमोनिक त्वचा पर चकत्ते और उसके साथ, बाद में प्रगतिशील पेट के लक्षण हैं।

त्वचा पर घाव 2 से 5 मिमी के व्यास के साथ गोल, अर्धगोलाकार, सूजे हुए, हल्के गुलाबी पपल्स की उपस्थिति से शुरू होते हैं, जो स्वस्थ त्वचा के स्तर से थोड़ा ऊपर उठते हैं। उनका मध्य भाग धीरे-धीरे डूब जाता है और फ़ाइनेस-सफ़ेद हो जाता है। समय के साथ, यह अवसाद फैलता जाता है और सूखे सफेद शल्कों और पपड़ियों से ढक जाता है। तत्व आकार में बढ़ सकते हैं और अंडाकार या अनियमित आकार प्राप्त कर सकते हैं।

विकसित विस्फोटक तत्व में दो क्षेत्र होते हैं: केंद्रीय - धँसा हुआ, एट्रोफिक, चमकीला सफेद, मानो नालीदार, ढीले ढाले तराजू और परतों के साथ - और परिधीय - रोल के आकार का, चमकीला गुलाबी, कभी-कभी भूरा या नीला, सूजा हुआ, चिकना, अक्सर साथ टेलैंगिएक्टेसियास। तत्व अलगाव में स्थित हैं और कभी-कभी ही विलय की प्रवृत्ति रखते हैं।

दाने का पसंदीदा स्थान धड़ और समीपस्थ छोर है, हालांकि हथेलियों, तलवों और खोपड़ी को छोड़कर, दाने त्वचा के किसी भी हिस्से पर हो सकते हैं। दुर्लभ मामलों में, श्लेष्मा झिल्ली भी प्रभावित होती है। दाने आमतौर पर तेजी से प्रकट होते हैं।

दाने काफी लगातार बने रहते हैं। सामान्य पैपुलोनेक्रोटिक एंजियाइटिस के विपरीत, एक तत्व का विकास चक्र कई महीनों तक चलता है। गायब हुए दानों के स्थान पर चेचक जैसे निशान रह जाते हैं। साथ ही, विकास के विभिन्न चरणों के तत्वों को त्वचा पर देखा जा सकता है। व्यक्तिपरक संवेदनाएँ आमतौर पर अनुपस्थित होती हैं। दाने की उपस्थिति फ्लू जैसे प्रोड्रोम से पहले हो सकती है।

दाने निकलने के कई हफ्तों, महीनों और कभी-कभी वर्षों के बाद, रोगियों में समय-समय पर बढ़ते पेट दर्द के रूप में लगातार प्रगतिशील पेट के लक्षण विकसित होते हैं, जो अक्सर उल्टी, काले मल और बुखार के साथ होते हैं। फ्लोरोस्कोपी के साथ जठरांत्र पथकोई परिवर्तन नहीं पाया गया; गैस्ट्रोस्कोपी से कभी-कभी छोटे क्षरण का पता चलता है।

में टर्मिनल चरणगंभीर पेरिटोनिटिस की एक तस्वीर देखी गई है। आंत्र लक्षणमुख्य रूप से जठरांत्र संबंधी मार्ग के विभिन्न भागों में कई छिद्रों द्वारा समझाया गया है छोटी आंत.

यह रोग अक्सर युवा और परिपक्व पुरुषों को प्रभावित करता है। अनुभाग पर, साथ ही लैप्रोस्कोपी और लैपरोटॉमी के दौरान, आंतों की दीवार में 1 सेमी तक के व्यास के साथ कई दबे हुए गोल पीले रंग के सबसरस सजीले टुकड़े पाए जाते हैं, जो मुख्य रूप से मेसेंटरी के लगाव के स्थानों में स्थित होते हैं।

हिस्टोलॉजिकली, नेक्रोसिस के व्यापक फॉसी के साथ टर्मिनल धमनियों और नसों के प्रोलिफ़ेरेटिव एंडोथ्रोम्बोवास्कुलिटिस त्वचा और आंतों में निर्धारित होते हैं। समान परिवर्तन, हालांकि कम स्पष्ट, मस्तिष्क, गुर्दे, मूत्राशय, मायोकार्डियम और पेरीकार्डियम में हो सकते हैं, और इसलिए इस सिंड्रोम को त्वचीय-आंत्र नहीं, बल्कि त्वचीय-आंत्र कहने का प्रस्ताव है। अधिकांश मामलों में यह बीमारी घातक होती है, लेकिन दाने निकलने और रोगी की मृत्यु के बीच कई साल लग सकते हैं।

5. पुस्टुलर-अल्सरेटिव प्रकार छोटे वेसिकुलोपस्ट्यूल्स से शुरू होता है, जो मुँहासे या फॉलिकुलिटिस की याद दिलाते हैं, जो सूजन वाले नीले-लाल परिधीय रिज के विघटन के कारण स्थिर विलक्षण वृद्धि की प्रवृत्ति के साथ जल्दी से अल्सरेटिव घावों में बदल जाते हैं।

अल्सर की प्रगतिशील वृद्धि के बिना, प्रक्रिया का एक शांत कोर्स संभव है। घाव त्वचा के किसी भी हिस्से पर हो सकता है, अक्सर पैरों, उंगलियों पर, पेट के निचले हिस्से में, आमतौर पर दर्द और बुखार के साथ। अल्सर ठीक होने के बाद, फ्लैट या हाइपरट्रॉफिक निशान रह जाते हैं जो लंबे समय तक सूजन का रंग बनाए रखते हैं।

6. नेक्रोटिक-अल्सरेटिव प्रकार त्वचीय एंजियाइटिस का सबसे गंभीर प्रकार है। इसकी तीव्र (कभी-कभी बिजली की तेजी से) शुरुआत होती है और बाद में लंबा कोर्स होता है (यदि यह प्रक्रिया जल्दी से मृत्यु में समाप्त नहीं होती है)।

सूजन वाली रक्त वाहिकाओं के तीव्र घनास्त्रता के परिणामस्वरूप, त्वचा के एक या दूसरे क्षेत्र का परिगलन (रोधगलन) होता है, जो एक व्यापक काली पपड़ी के रूप में परिगलन द्वारा प्रकट होता है, जिसका गठन एक व्यापक रक्तस्राव से पहले हो सकता है धब्बा या बुलबुला.

यह प्रक्रिया आमतौर पर गंभीर स्थानीय दर्द और बुखार के साथ कई घंटों में विकसित होती है। घाव सबसे अधिक बार स्थित होता है निचले अंगऔर नितंब. पुरुलेंट-नेक्रोटिक पपड़ी लंबे समय तक बनी रहती है। इसकी अस्वीकृति के बाद बने अल्सर के आकार और आकार अलग-अलग होते हैं, उनमें प्यूरुलेंट डिस्चार्ज होता है और धीरे-धीरे निशान पड़ जाते हैं।

7. बहुरूपी प्रकार की विशेषता अन्य प्रकार के त्वचीय एंजियाइटिस की विशेषता वाले विभिन्न विस्फोटक तत्वों के संयोजन से होती है। अधिक बार सूजन वाले सूजन वाले धब्बे, रक्तस्रावी पुरप्यूरिक चकत्ते और सतही सूजन वाले छोटे नोड्स का संयोजन होता है, जो तथाकथित तीन-लक्षण गौगेरेउ-डुपेरे सिंड्रोम और रूइटर आर्टेरियोलिटिस के समान पॉलीमॉर्फोनोडुलर प्रकार की क्लासिक तस्वीर का गठन करता है।

इस प्रकार, विभिन्न प्रकार के बहुरूपी त्वचीय एंजियाइटिस मुख्य रूप से नैदानिक ​​और रूपात्मक विशेषताओं में एक दूसरे से भिन्न होते हैं, जिसके आधार पर हम उन्हें त्वचीय एंजियाइटिस के हमारे नैदानिक ​​वर्गीकरण में अलग करते हैं, जबकि उनकी पैथोहिस्टोलॉजिकल संरचना एक ही प्रकार की होती है और अधिक निर्भर करती है इसके नैदानिक ​​रूप की तुलना में रोग के पाठ्यक्रम की अवस्था और प्रकृति।

क्रोनिक पिगमेंटरी पुरपुरा

क्रोनिक पुरपुरा पिगमेंटोसा (शैम्बर्ग-माजोची रोग) एक क्रोनिक त्वचीय केशिकाशोथ है जो पैपिलरी केशिकाओं को प्रभावित करता है।

सामान्यीकृत साहित्य डेटा और हमारी अपनी सामग्री के आधार पर, नैदानिक ​​​​विशेषताओं के आधार पर, हम निम्नलिखित किस्मों (प्रकारों) को अलग करना उचित समझते हैं:

1) पेटीचियल प्रकार (शैम्बर्ग का लगातार प्रगतिशील पिगमेंटरी पुरपुरा, शेमबर्ग का प्रगतिशील पिगमेंटरी डर्मेटोसिस) - इस समूह की मुख्य बीमारी, जिसमें एडिमा (पेटीचिया) के बिना कई छोटे (बिंदु) रक्तस्रावी धब्बे होते हैं, जिसके परिणामस्वरूप हेमोसिडरोसिस के लगातार भूरे-पीले धब्बे होते हैं। विभिन्न आकार और आकार; चकत्ते अक्सर निचले छोरों पर स्थित होते हैं, व्यक्तिपरक संवेदनाओं के साथ नहीं होते हैं, और लगभग विशेष रूप से पुरुषों में देखे जाते हैं;

2) टेलैंगिएक्टेटिक प्रकार (टेलैंगिएक्टेटिक पुरपुरा माजोची, माजोची रोग) सबसे अधिक बार अजीबोगरीब पदक धब्बों द्वारा प्रकट होता है, जिसके केंद्रीय क्षेत्र में छोटे टेलैंगिएक्टेसिया (थोड़े एट्रोफिक त्वचा पर) होते हैं, और हेमोसिडरोसिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ छोटे पेटीचिया के परिधीय क्षेत्र होते हैं। अर्थात। यहां शेमबर्ग रोग के तत्व टेलैंगिएक्टेसियास से जुड़े हैं;

3) लाइकेनॉइड प्रकार (गौगेरोट-ब्लम का पिग्मेंटेड पुरप्यूरिक लाइकेनॉइड एंजियोडर्माटाइटिस) की विशेषता छोटे लाइकेनॉइड चमकदार, लगभग मांस के रंग के नोड्यूल होते हैं, जो पेटीचियल चकत्ते, हेमोसिडरोसिस के धब्बे और कभी-कभी छोटे टेलैंगिएक्टेसिया के साथ संयुक्त होते हैं, जो लाइकेनॉइड चकत्ते के साथ शेमबर्ग-माजोका रोग का सुझाव देते हैं। ;

4) एक्जिमाटॉइड प्रकार (एक्जिमाटॉइड डौकास-कपेटानाकिस पुरपुरा) की विशेषता घावों में पेटीचिया और हेमोसिडरोसिस के अलावा, एक्जिमाटाइजेशन घटना (सूजन, फैली हुई लालिमा, पैपुलोवेसिकल्स, क्रस्ट्स) की उपस्थिति है, साथ में गंभीर खुजली भी होती है।

डर्मो-हाइपोडर्मल एंजियाइटिस

हमारे वर्गीकरण के अनुसार, इस समूह में पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा के सौम्य त्वचीय रूप के नैदानिक ​​और पैथोमॉर्फोलॉजिकल दृष्टिकोण से सबसे विशिष्ट अभिव्यक्तियाँ शामिल हैं, जो आमतौर पर त्वचा विशेषज्ञों की क्षमता के भीतर है।

चूंकि इन मामलों में त्वचा की सीमा पर स्थित रक्त वाहिकाएं उचित और चमड़े के नीचे के ऊतक प्रभावित होती हैं, और अधिक सतही (त्वचीय) और गहरी (हाइपोडर्मल) धमनियां और धमनी दोनों अतिरिक्त रूप से शामिल हो सकती हैं, इसलिए हमने इस समूह के लिए सबसे उपयुक्त नाम पर विचार किया। - "डर्मो- हाइपोडर्मल एंजियाइटिस।"

इस समूह में, हम दो नैदानिक ​​रूपों को अलग करते हैं: नोडोज़ आर्टेराइटिस और लिवेडोएंगाइटिस। इनमें से सबसे विशिष्ट पैथोहिस्टोलॉजिकल विशेषता है नैदानिक ​​रूपउनकी दीवार में फ़ाइब्रिनोइड परिवर्तनों के विकास के साथ बड़े-कैलिबर रक्त वाहिकाओं की हार, खंडीय परिगलन तक, और पेरिवास्कुलर घुसपैठ में पॉलीमोर्फोन्यूक्लियर ल्यूकोसाइट्स का एक महत्वपूर्ण अनुपात है।

नोडोज़ धमनीशोथ पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा के त्वचीय रूप का "पुरुष संस्करण" है। इसकी अभिव्यक्तियाँ बहुत मोनोमोर्फिक होती हैं और आमतौर पर त्वचा के विभिन्न क्षेत्रों में स्थित विभिन्न आकारों के डर्मो-हाइपोडर्मल नोड्स द्वारा दर्शायी जाती हैं।

वे अक्सर बड़ी रक्त वाहिकाओं के साथ स्थानीयकृत होते हैं। विकास की शुरुआत में नोड्स केवल स्पर्शन द्वारा निर्धारित किए जा सकते हैं। मरीज़ उन्हें उन जगहों पर स्पर्श करने पर पाते हैं जहां दर्द दिखाई देता है। वे घनी स्थिरता के होते हैं, गोल होते हैं, तेजी से समोच्च नहीं होते हैं, मटर के आकार से लेकर हेज़लनट तक, उनके ऊपर की त्वचा, एक नियम के रूप में, नहीं बदली जाती है।

समय के साथ, वे बड़े हो जाते हैं और त्वचा की सतह से थोड़ा ऊपर उभर आते हैं, जिसका रंग नीला-गुलाबी हो सकता है। हालाँकि, आंख से जांच करने पर अक्सर गांठें मुश्किल से ध्यान देने योग्य रहती हैं और स्पर्श करने पर अच्छी तरह से पहचानी जाती हैं। वे आमतौर पर बहुत दर्दनाक होते हैं, जो रोगियों की मुख्य शिकायत है। नोड्स अक्सर चरम सीमाओं (पैरों, जांघों, कंधों) पर स्थानीयकृत होते हैं, धड़ पर कम अक्सर, लेकिन त्वचा के किसी भी हिस्से पर हो सकते हैं।

एक नियम के रूप में, यह बीमारी लड़कों और युवा पुरुषों को प्रभावित करती है जिनकी जांच से प्रणालीगत बीमारी (गठिया, बुखार, सामान्य कमजोरी, त्वचा का पीलापन, वजन कम होना, असामान्य परीक्षण परिणाम) के लक्षण सामने आते हैं। इस प्रक्रिया को ठंड या संक्रमणकालीन मौसमों में तीव्रता के साथ आवर्ती पाठ्यक्रम की विशेषता है।

लिवेडोएन्जाइटिस लगभग विशेष रूप से महिलाओं में होता है, आमतौर पर यौवन के दौरान होता है। इसका पहला लक्षण लगातार लिवडो है: विभिन्न आकारों और आकृतियों के नीले धब्बे, निचले छोरों पर एक विचित्र लूपिंग नेटवर्क बनाते हैं, कम अक्सर अग्रबाहु, हाथ, चेहरे और धड़ पर। ठंडा होने पर धब्बों का रंग तेजी से गहरा हो जाता है।

समय के साथ, लिवेडो की तीव्रता अधिक स्पष्ट हो जाती है; इसकी पृष्ठभूमि के खिलाफ (मुख्य रूप से टखनों और पैरों के पृष्ठीय क्षेत्र में), छोटे रक्तस्राव और परिगलन होते हैं, और अल्सर बनते हैं।

गंभीर मामलों में, बड़े नीले-बैंगनी लिवडो धब्बों की पृष्ठभूमि के खिलाफ, दर्दनाक गांठदार सीलें बनती हैं जो व्यापक परिगलन से गुजरती हैं और इसके बाद गहरे, धीरे-धीरे ठीक होने वाले अल्सर का निर्माण होता है। मरीजों को ठंड लगना, हाथ-पांव में तेज दर्द, गांठों और अल्सर में तेज धड़कते हुए दर्द महसूस होता है। अल्सर ठीक होने के बाद, उनके चारों ओर हाइपरपिगमेंटेशन के क्षेत्र के साथ सफेद निशान रह जाते हैं।

लिवेडोएन्जाइटिस असामान्य नहीं है। हालाँकि यौवन और कम उम्र इसकी शुरुआत के लिए विशिष्ट हैं, यह अन्य उम्र में भी हो सकता है। आयु अवधि. हमारे एक मरीज़ में यह तीन साल की उम्र में शुरू हुआ, दूसरे में - 57 साल में।

हल्के रूपों के साथ, जो मुख्य रूप से लगातार जालीदार या शाखित लिवो द्वारा प्रकट होते हैं, हमने व्यापक परिगलन और लंबे समय तक ठीक न होने वाले अल्सर के साथ रोग के बहुत गंभीर मामले भी देखे हैं।

पहले से उल्लेखित रोगियों में से एक में, जहां यह प्रक्रिया तीन साल की उम्र में शुरू हुई और 20 वर्षों तक व्यापक रूप से शाखाओं वाले जीवन के रूप में प्रकट हुई, गंभीर और लंबे समय तक हाइपोथर्मिया के बाद, दूरस्थ छोरों का गैंग्रीन विकसित हुआ, जो कई उंगलियों और पैर की उंगलियों के विच्छेदन में समाप्त हुआ। . हाइपोथर्मिया के अलावा, रोग की शुरुआत या तीव्रता को भड़काने वाले कारक अक्सर गर्भावस्था, स्त्री रोग संबंधी ऑपरेशन, टॉन्सिलिटिस और तीव्र श्वसन संक्रमण होते हैं। रोग की शुरुआत लंबे समय तक निम्न श्रेणी के बुखार से पहले हो सकती है।

रोग के किसी न किसी चरण में लगभग सभी रोगियों में कम या ज्यादा स्पष्ट प्रयोगशाला गतिविधि होती है (ईएसआर में वृद्धि, हीमोग्लोबिन में कमी, एरिथ्रोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संख्या, कुल प्रोटीन में वृद्धि, हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया)।

पैथोहिस्टोलॉजिकल संरचना त्वचा क्षतिरोग की अवधि और प्रक्रिया के विकास के चरण पर निर्भर करता है, लेकिन सभी मामलों में यह अलग-अलग गंभीरता के त्वचीय और/या हाइपोडर्मल वैस्कुलिटिस की तस्वीर में फिट बैठता है।

सूजन आमतौर पर मौजूद होती है संवहनी दीवारें, एंडोथेलियम की सूजन और प्रसार, संवहनी दीवारों की घुसपैठ और लिम्फोसाइट्स, हिस्टियोसाइट्स, फ़ाइब्रोब्लास्ट्स, प्लास्मेसाइट्स, न्यूट्रोफिल के साथ उनकी परिधि। उत्तरार्द्ध फोड़े-फुंसियों जैसे संचय का निर्माण कर सकता है। वाहिकाओं की दीवारें मोटी हो जाती हैं, फ़ाइब्रिनोइड परिवर्तन से गुजरती हैं, और अक्सर हाइलिनाइज़्ड हो जाती हैं। वाहिकाओं का लुमेन संकीर्ण हो सकता है, नष्ट हो सकता है और घनास्त्र हो सकता है।

मध्यम जीवन के मामलों में, वास्कुलिटिस के प्रभाव मामूली होते हैं और संवहनी एंडोथेलियम की सूजन, दीवारों की सूजन और एक छोटे पेरिवास्कुलर लिम्फोहिस्टियोसाइटिक घुसपैठ तक सीमित होते हैं।

हाइपोडर्मल एंजियाइटिस. पर्विल अरुणिका

चमड़े के नीचे के वसा ऊतक के जहाजों के सूजन संबंधी घावों के समूह में, मुख्य स्थान पर एरिथेमा नोडोसम के विभिन्न प्रकारों का कब्जा है। रूसी त्वचाविज्ञान की परंपराओं का समर्थन करते हुए, हम गहरे एंजियाइटिस को नामित करने के लिए "एरिथेमा नोडोसम" शब्द को बनाए रखना उचित समझते हैं, जिसमें उनके सबस्यूट और क्रोनिक गैर-अल्सरेटिव वेरिएंट के नाम भी शामिल हैं, हालांकि इन मामलों में विदेशी साहित्य में आमतौर पर अन्य नामों का उपयोग किया जाता है ( "वास्कुलिटिस नोडोसम", "गांठदार वास्कुलिटिस", "सबएक्यूट हाइपोडर्माइटिस", आदि)।

शायद समय के साथ "एंजाइटिस नोडोसम" शब्द को अपनाया जाएगा, लेकिन अभी के लिए "एरिथेमा नोडोसम" पदनाम व्यावहारिक दृष्टि से अधिक सुविधाजनक बना हुआ है। यह तीव्र और जीर्ण एरिथेमा नोडोसम के बीच अंतर करने की प्रथा है। अलग से, एक सामान्य नैदानिक ​​संस्करण का वर्णन किया गया है - "एरिथेमा नोडोसम माइग्रेन", जिसमें आमतौर पर एक सबस्यूट कोर्स होता है।

साथ ही, छोटी अवधि के एरिथेमा नोडोसम के मामले भी होते हैं, जो तीव्र और जीर्ण दोनों रूपों के ध्रुवीय प्रकारों से नैदानिक ​​​​प्रस्तुति और पाठ्यक्रम में भिन्न होते हैं, जिन्हें हम सबस्यूट एरिथेमा नोडोसम कहने का प्रस्ताव करते हैं, जिसमें माइग्रेटरी एरिथेमा नोडोसम भी शामिल है।

इस प्रकार, प्रक्रिया के दौरान (सूजन संबंधी घटनाओं की गंभीरता और प्रक्रिया की अवधि के अनुसार) एरिथेमा नोडोसम को वर्गीकृत करने के सिद्धांत का पूरी तरह से पालन किया जाएगा।

स्वाभाविक रूप से, यह विभाजन हमें कुछ हद तक मनमाना लगता है, लेकिन साथ ही कोई इसके निश्चित तर्क पर ध्यान दिए बिना नहीं रह सकता:

1. तीव्र एरिथेमा नोडोसम एक क्लासिक, हालांकि बीमारी का सबसे आम प्रकार नहीं है। यह पैरों और पैरों की सामान्य सूजन की पृष्ठभूमि के खिलाफ एक बच्चे की हथेली के आकार के चमकीले लाल, सूजे हुए, दर्दनाक नोड्स के पैरों पर तेजी से चकत्ते (शायद ही कभी हाथ-पैर के अन्य हिस्सों पर) के रूप में प्रकट होता है।

शरीर के तापमान में 38-39 डिग्री सेल्सियस तक वृद्धि, सामान्य कमजोरी, सिरदर्द, जोड़ों का दर्द होता है। यह बीमारी आमतौर पर सर्दी या गले में खराश से पहले होती है। 2-3 सप्ताह के भीतर गांठें बिना किसी निशान के गायब हो जाती हैं, धीरे-धीरे उनका रंग नीला, हरा ("खिलने वाली चोट") में बदल जाता है। गांठों में कोई व्रण नहीं होता है। एक नियम के रूप में, रिलैप्स नहीं देखे जाते हैं।

हमारे लगभग सभी रोगियों में यह प्रक्रिया इसी प्रकार आगे बढ़ी। पैथोहिस्टोलॉजिकल परिवर्तन मुख्य रूप से चमड़े के नीचे के ऊतकों में स्थानीयकृत थे, जबकि आमतौर पर डर्मिस में केवल गैर-विशिष्ट पेरिवास्कुलर घुसपैठ पाई गई थी। ताजा घावों में, मुख्य रूप से वसा लोब्यूल्स के बीच, लिम्फोइड और हिस्टियोसाइटिक कोशिकाओं (कभी-कभी न्यूट्रोफिल और ईोसिनोफिल के मिश्रण के साथ) के बिखरे हुए संचय देखे गए।

वसा ऊतक में कोई फोड़ा या परिगलन नहीं था। इस प्रक्रिया में इंटरलॉबुलर सेप्टा की छोटी नसें और छोटी रक्त वाहिकाएं शामिल थीं, जो उनकी दीवारों में सूजन संबंधी घुसपैठ और इंटिमा के प्रसार द्वारा व्यक्त की गई थीं। पुराने घावों में, घुसपैठ की संरचना लगभग विशेष रूप से लिम्फोहिस्टियोसाइटिक थी, जिसमें कभी-कभी विशाल कोशिकाएं मौजूद होती थीं।

2. सबस्यूट एरिथेमा नोडोसम तीव्र एरिथेमा नोडोसम से भिन्न होता है, जिसमें लंबे समय तक चलने की प्रवृत्ति, घावों में कम गंभीर सूजन प्रतिक्रिया, हल्के सामान्य लक्षण और कम उच्च प्रयोगशाला गतिविधि होती है।

प्रक्रिया के सबस्यूट कोर्स वाले लगभग आधे रोगियों में, तथाकथित माइग्रेटरी एरिथेमा नोडोसम देखा जाता है। इसे कभी-कभी सबस्यूट और क्रोनिक एरिथेमा नोडोसम के बीच एक संक्रमणकालीन रूप माना जा सकता है।

माइग्रेटरी एरिथेमा नोडोसम में आमतौर पर एक सबस्यूट कोर्स और मुख्य घाव की अजीब गतिशीलता होती है। यह प्रक्रिया, एक नियम के रूप में, प्रकृति में विषम है और पैर की बाहरी सतह पर एक सपाट नोड से शुरू होती है।

नोड का रंग गुलाबी-नीला, चिपचिपी स्थिरता वाला होता है और परिधीय वृद्धि के कारण आकार में बहुत तेजी से बढ़ता है, जल्द ही एक धँसा और पीला केंद्र और एक विस्तृत सूजन जैसा, अधिक संतृप्त परिधीय क्षेत्र के साथ एक बड़ी गहरी पट्टिका में बदल जाता है। इसके साथ एकल छोटी गांठें भी हो सकती हैं, जिसमें विपरीत पिंडली भी शामिल है; घाव कई हफ्तों से लेकर कई महीनों तक बना रहता है। सामान्य घटनाएँ संभव हैं (निम्न श्रेणी का बुखार, अस्वस्थता, गठिया)।

हिस्टोलॉजिकल परीक्षा, एक नियम के रूप में, छोटे हाइपोडर्मल वाहिकाओं के घुसपैठ-उत्पादक वास्कुलिटिस की घटना के साथ, इंटरलॉबुलर सेप्टा के साथ एक व्यापक सूजन घुसपैठ का पता चलता है, जो स्पष्ट रूप से घावों की विलक्षण वृद्धि का कारण बनता है।

3. क्रोनिक एरिथेमा नोडोसम सबसे अधिक में से एक है सामान्य रूपत्वचीय एंजियाइटिस - एक लगातार आवर्ती पाठ्यक्रम की विशेषता, आमतौर पर मध्यम आयु वर्ग और बुजुर्ग महिलाओं में होती है, अक्सर सामान्य संवहनी और एलर्जी रोगों, क्रोनिक फोकल संक्रमण और सूजन की पृष्ठभूमि के खिलाफ या ट्यूमर प्रक्रियाएंपैल्विक अंगों में (क्रोनिक एडनेक्सिटिस, गर्भाशय फाइब्रॉएड)।

उत्तेजना अधिक बार वसंत और शरद ऋतु में होती है, और हेज़लनट या अखरोट के आकार के नीले-गुलाबी घने, मध्यम दर्दनाक नोड्स की एक छोटी संख्या की उपस्थिति की विशेषता होती है। अपने विकास की शुरुआत में, नोड्स त्वचा का रंग नहीं बदल सकते हैं, इससे ऊपर नहीं उठ सकते हैं, और केवल पैल्पेशन द्वारा ही निर्धारित किए जा सकते हैं।

नोड्स का लगभग विशिष्ट स्थानीयकरण निचला पैर (आमतौर पर उनकी पूर्वकाल और पार्श्व सतह) है। टांगों और पैरों में मध्यम सूजन होती है। सामान्य घटनाएँ असंगत और ख़राब ढंग से व्यक्त होती हैं। रिलैप्स कई महीनों तक रहता है, जिसके दौरान कुछ नोड्स ठीक हो सकते हैं और अन्य उन्हें प्रतिस्थापित करते दिखाई देते हैं।

क्रोनिक एरिथेमा नोडोसम में, पैथोमॉर्फोलॉजिकल तस्वीर देर से हुए घावों के समान होती है तीव्र प्रकार. मध्यम और छोटे जहाजों के हाइपोडर्मल वैस्कुलिटिस की घटना के साथ, दीवारों का मोटा होना और इंटरलॉबुलर सेप्टा की केशिकाओं के एंडोथेलियम का प्रसार अक्सर सामने आता है।

सेलुलर घुसपैठ के बीच, लिम्फोइड और हिस्टियोसाइटिक तत्वों के अलावा, विशाल कोशिकाएं अक्सर पाई जाती हैं। कुछ रोगियों में, स्पष्ट रूप से परिभाषित नोड्स की उपस्थिति अक्सर काफी लंबी प्रोड्रोमल अवधि से पहले होती है, जिसमें सामान्य कमजोरी, अस्वस्थता और "थके हुए पैर" की भावना शामिल होती है।

ये गैर-विशिष्ट लक्षण बाद में टांगों और पैरों की सूजन से जुड़ जाते हैं। वर्णित प्रोड्रोमल अवधि को एडिमा द्वारा पहले नोड्स के मास्किंग के कारण लंबा किया जा सकता है, साथ ही पहले नोड्स के सूजन वाले रंग की अनुपस्थिति के कारण भी।

क्रोनिक एरिथेमा नोडोसम वाले हमारे रोगियों में देखी गई अन्य विशेषताओं के अलावा, हमें फॉसी के अलावा रोग के विकास में उत्तेजक भूमिका पर भी जोर देना चाहिए। दीर्घकालिक संक्रमणसाथ ही पेल्विक क्षेत्र में पिछले सौम्य ट्यूमर या स्टेनोटिक प्रक्रियाएं।

क्रोनिक एरिथेमा नोडोसम वाली 2/3 महिलाओं में, हमने इतिहास में गर्भधारण और प्रसव की उच्च आवृत्ति देखी, जो अक्सर जटिलताओं के साथ होती थी (विशेष रूप से, प्रसवोत्तर थ्रोम्बोफ्लेबिटिस के रूप में)। साथ ही, कई रोगियों में संवहनी रोगविज्ञान (रक्त संबंधियों की उपस्थिति, मुख्य रूप से माता-पिता,) की वंशानुगत प्रवृत्ति थी। हृदय रोग- उच्च रक्तचाप, स्ट्रोक, मायोकार्डियल रोधगलन, थ्रोम्बोफ्लिबिटिस, संवहनी डिस्टोनिया, आदि)।

पारिवारिक इतिहास में भी इसकी आवृत्ति बढ़ी है ट्यूमर रोग(विशेषकर, माता-पिता की कैंसर से मृत्यु विभिन्न स्थानीयकरण), जो अप्रत्यक्ष रूप से सापेक्ष हीनता को इंगित करता है प्रतिरक्षा तंत्र. जाहिरा तौर पर, इन कारकों का संयोजन इस प्रकार के एरिथेमा नोडोसम की घटना और दीर्घकालिक पाठ्यक्रम में योगदान देता है।

व्यापक अर्थ में गांठदार-अल्सरेटिव एंजियाइटिस को माना जा सकता है अल्सरेटिव रूपक्रोनिक एरिथेमा नोडोसम, लेकिन बहुत विशिष्ट नैदानिक ​​विशेषताओं के साथ जो इसे एरिथेमा इंडुरेटम के करीब लाता है।

शुरुआत से ही प्रक्रिया में सुस्ती होती है और यह घने, बल्कि बड़े, थोड़े दर्दनाक नीले-लाल नोड्स द्वारा प्रकट होती है, जो सुस्त निशान वाले अल्सर के गठन के साथ विघटन और अल्सरेशन की संभावना होती है। ताजा गांठों के ऊपर की त्वचा का रंग सामान्य हो सकता है, लेकिन कभी-कभी यह प्रक्रिया नीले धब्बे से शुरू हो सकती है, जो समय के साथ गांठदार सील और अल्सर में बदल जाती है।

अल्सर ठीक हो जाने के बाद, कठोर या पीछे हटे हुए निशान रह जाते हैं, जिसका क्षेत्र तीव्रता के दौरान फिर से मोटा हो सकता है और अल्सर हो सकता है। एक विशिष्ट स्थान है पिछली सतहपिंडली (बछड़ा क्षेत्र), हालाँकि, नोड्स अन्य क्षेत्रों में भी स्थित हो सकते हैं। पैरों में लगातार चिपचिपापन इसकी विशेषता है। इस प्रक्रिया में एक दीर्घकालिक पुनरावर्ती पाठ्यक्रम होता है, जो मध्यम आयु वर्ग की महिलाओं में देखा जाता है, कभी-कभी पुरुषों में भी।

गांठदार-अल्सरेटिव एंजियाइटिस की नैदानिक ​​तस्वीर अक्सर पूरी तरह से बाज़िन के एरिथेमा इंडुरेटम का अनुकरण करती है, जिसके लिए सबसे सावधानीपूर्वक जांच की जानी चाहिए। क्रमानुसार रोग का निदान.

आधे रोगियों में पिछली या वर्तमान सूजन, ट्यूमर या पेल्विक स्थानीयकरण की अन्य स्टेनोटिक प्रक्रियाएं (हर्निया की मरम्मत, सिजेरियन सेक्शन, एपेंडेक्टोमी या गर्भाशय का विच्छेदन, पेल्विक हड्डियों का फ्रैक्चर, सेप्टिक गर्भपात, क्रोनिक एडनेक्सिटिस, प्रसवोत्तर फ़्लेबिटिस के साथ कठिन प्रसव) था। गर्भाशय फाइब्रॉएड, अस्थानिक गर्भावस्था). चिह्नित बार-बार गर्भधारणकई महिलाओं में. स्थानीय चोटें नोड्स की घटना में प्रमुख भूमिका निभाती हैं।

प्रयोगशाला गतिविधि परिवर्तनशील है, अक्सर कम होती है। हालांकि, कभी-कभी न्यूट्रोफिलिया और लिम्फोपेनिया के साथ ईएसआर, मध्यम ल्यूकोसाइटोसिस या ल्यूकोपेनिया में वृद्धि होती है। प्रयोगशाला असामान्यताएं आमतौर पर प्रक्रिया के प्रगतिशील चरण और इसकी गंभीरता की डिग्री से संबंधित होती हैं।

घावों की पैथोहिस्टोलॉजिकल जांच से घुसपैठ-उत्पादक, अक्सर ग्रैनुलोमेटस हाइपोडर्मल, वास्कुलिटिस की एक तस्वीर सामने आई, जिसमें चमड़े के नीचे के ऊतकों की धमनियों और नसों का मोटा होना और नष्ट होना, इसके फाइब्रोसिस की घटना, लिम्फोइड के मिश्रण के साथ वसा कोशिकाओं के बीच एपिथेलिओइड कोशिका घुसपैठ का गठन होता है। और परिधि के अनुसार विदेशी निकायों या पिरोगोव-लैंगहंस की विशाल कोशिकाएं, परिगलन के छोटे फॉसी।

पेरिवास्कुलर और संवहनी घुसपैठ मुख्य रूप से प्रकृति में लिम्फोहिस्टियोसाइटिक थी। हम नोडुलर-अल्सरेटिव एंजियाइटिस को ग्रैनुलोमेटस वैस्कुलिटिस के एक समूह के रूप में वर्गीकृत करना उचित मानते हैं।

हिस्टोकेमिकल अध्ययन के नतीजे विभिन्न प्रकार के त्वचा एंजियाइटिस में संवहनी क्षति की सूजन-एलर्जी प्रकृति की पुष्टि करते हैं, जो उनके प्लास्मैटिक संसेचन, मस्तूल कोशिकाओं के गिरावट, मोटाई और बेसमेंट के विघटन के साथ संवहनी दीवारों की पारगम्यता में वृद्धि के साथ होता है। रक्त वाहिकाओं की झिल्ली, उनके लोचदार फ्रेम का टूटना, कोलेजन कॉम्प्लेक्स का विनाश, अम्लीय पदार्थों के संचय के साथ। और तटस्थ म्यूकोपॉलीसेकेराइड।

प्रभावित त्वचा की अल्ट्रास्ट्रक्चरल विशेषताओं का अध्ययन करते समय, मुख्य ध्यान आमतौर पर एंजियाइटिस के दौरान संवहनी दीवारों की स्थिति पर दिया जाता है। त्वचा एंजियाइटिस के विभिन्न नैदानिक ​​प्रकारों में पाए गए अल्ट्रास्ट्रक्चरल परिवर्तनों की एकरूपता पर ध्यान देना आवश्यक है। सबसे पहले, संवहनी एंडोथेलियल कोशिकाओं में निरंतर और महत्वपूर्ण परिवर्तनों पर ध्यान आकर्षित किया जाता है।

एंडोथेलियल कोशिकाएं सूजी हुई दिखाई दीं और उनमें माइक्रोप्रिनोसाइटोटिक पुटिकाओं की संख्या बढ़ गई। एंडोथेलियल कोशिकाओं की मुक्त सतह पर निर्धारित किया गया था सार्थक राशिसाइटोप्लाज्मिक अनुमान. राइबोसोम की संख्या में भी वृद्धि देखी गई।

पेरिन्यूक्लियर स्पेस का कभी-कभी विस्तार किया गया था। जहाजों की तहखाने की झिल्ली अक्सर मोटी हो जाती थी, और कुछ स्थानों पर नष्ट और विभाजित हो जाती थी। प्रक्रिया, एक नियम के रूप में, न्यूनतम मांसपेशियों की परत और पेरिसाइट्स की एक महत्वपूर्ण संख्या के साथ पोस्टकेपिलरी वेन्यूल्स में स्थानीयकृत थी।

कभी-कभी, एंडोथेलियल कोशिकाओं के बीच अंतराल देखा गया। घुसपैठ करने वाली कोशिकाओं में, न्यूट्रोफिल और मोनोन्यूक्लियर कोशिकाएं आमतौर पर प्रबल होती हैं। वाहिकाओं के लुमेन में, प्लेटलेट्स का संचय होता था, जो कभी-कभी एंडोथेलियल कोशिकाओं के बीच घुस जाते थे।

वर्णित परिवर्तन बहुरूपी त्वचीय एंजियाइटिस में अधिक स्पष्ट थे। इस प्रकार, इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी डेटा त्वचीय एंजियाइटिस के कुछ नैदानिक ​​रूपों में संवहनी दीवार को क्षति की अलग-अलग डिग्री का संकेत देता है।

नासोनोव ई.एल., बारानोव ए.ए., शिल्किना एन.पी.

त्वचीय वाहिकाशोथयह एक ऐसी बीमारी है जो चमड़े के नीचे के ऊतकों और छोटी वाहिकाओं को नुकसान पहुंचाती है। ज्यादातर मामलों में, इस विचलन के विकास का कारण यह है कि शरीर विभिन्न प्रकार की एलर्जी के प्रति नकारात्मक प्रतिक्रिया करता है। पर प्रारम्भिक चरणवास्कुलाइटिस में छोटी चमड़े के नीचे की वाहिकाएं सूज जाती हैं और नष्ट हो जाती हैं। रोग विकसित हो सकता है, जिससे आस-पास के आंतरिक अंगों और बड़ी नसों की धमनियां प्रभावित हो सकती हैं।

रोग के कारण

डॉक्टरों का मानना ​​है कि वास्कुलाइटिस के विकास में कई कारक होते हैं। यह रोग, जो हल्का होता है, मानव प्रतिरक्षा प्रणाली को रक्षाहीन स्थिति में छोड़ देता है। क्रोनिक ओटिटिस, एडनेक्सिटिस, टॉन्सिलिटिस वास्कुलिटिस का कारण बन सकता है। वास्कुलिटिस के विकास और प्रगति में कारक संक्रामक रोग हो सकते हैं। प्रतिरक्षा प्रणाली रोग के प्रेरक एजेंट के प्रति अप्राकृतिक तरीके से प्रतिक्रिया करती है, और यही वास्कुलिटिस का कारण है। ज्यादातर मामलों में, वास्कुलिटिस से पीड़ित लोग पहले हेपेटाइटिस से बीमार थे। एक निश्चित बिंदु पर, प्रतिरक्षा प्रणाली शरीर की संवहनी कोशिकाओं को विदेशी तत्व समझ लेती है और उन्हें खत्म करने का प्रयास करती है। परिणामस्वरूप, वाहिकाएँ क्षतिग्रस्त हो जाती हैं।

एक सिद्धांत यह है कि के कारण प्रतिकूल प्रभावशरीर पर पर्यावरण का प्रभाव, साथ ही खराब आनुवंशिकता के कारण बीमारी की संभावना बढ़ जाती है। यदि माता-पिता में से कोई एक पहले वास्कुलिटिस से पीड़ित रहा है, तो इस बीमारी का खतरा अधिक है।

रोग के विकास में कारक

• शराब, खराब गुणवत्ता वाले भोजन या दवाओं का लंबे समय तक नशा;
• दवाओं के प्रति संवेदनशीलता या एलर्जी;
• स्ट्रेप्टोकोकल या स्टेफिलोकोकल संक्रमण;
• विषाणुओं द्वारा शरीर का संक्रमण।

केवल एक डॉक्टर ही वास्कुलाइटिस के बढ़ने का सटीक कारण निर्धारित कर सकता है। रोगी की जांच करना और परीक्षण परिणामों की समीक्षा करना आवश्यक है। इसके बाद ही कोई निदान किया जा सकेगा.

डॉक्टर रोग के कई नैदानिक ​​रूपों को वर्गीकृत करते हैं। उनमें से प्रत्येक के पास है अपनी व्याख्या, अभिव्यक्तियाँ, पाठ्यक्रम का प्रकार, पूर्वानुमान और परिणाम।

मिशर-स्टॉर्क वास्कुलाइटिस

यह पुरानी बीमारी, पैरों पर प्रभावित त्वचा क्षेत्रों की लालिमा और सूजन की उपस्थिति के साथ। ऐसे मामले होते हैं जब धब्बे न केवल पैरों पर, बल्कि रोगी के हाथ और चेहरे पर भी दिखाई देते हैं।

ऐसा संक्रमण पहले तो किसी का ध्यान नहीं जाता, लेकिन त्वचा की अभिव्यक्तियाँअचानक उठना. रोगी को जोड़ों के क्षेत्र में गंभीर दर्द महसूस हो सकता है, इसके साथ खराब स्वास्थ्य और तेज बुखार भी हो सकता है।

• चमड़े के नीचे की रक्त वाहिकाएं सूजन और विनाश के अधीन हैं;
• वाहिकाओं में थक्कों की अनुपस्थिति होती है;
• रक्त वाहिकाओं की दीवारों पर स्त्रावित सूजन;
• रक्त में ल्यूकोसाइट्स का विनाश, जो रोग के तीव्र रूप को इंगित करता है।

कर्टेन वास्कुलिटिस वास्कुलिटिस का एक बहुत ही खतरनाक रूप है, लेकिन इसका इलाज काफी जल्दी किया जा सकता है। लब्बोलुआब यह है कि रोग के इस रूप में, रोगी के रक्त और कोमल ऊतकों में कोई हानिकारक रोगाणु मौजूद नहीं होते हैं। आपके डॉक्टर द्वारा निर्धारित दवाओं से सूजन संबंधी प्रक्रियाओं को कम किया जा सकता है।

नेक्रोटाइज़िंग गांठदार वाहिकाशोथ

नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलिटिस त्वचा रोग का एक रूप है। पैथोलॉजी धीरे-धीरे बढ़ती है, जिससे शुरुआत में ही बीमारी का पता लगाने में मदद मिलती है। उपचार में देरी करने से रोग के दीर्घकालिक रूप लेने के परिणाम भुगतने पड़ते हैं। इस वास्कुलाइटिस के लक्षण भूरे या नीले रंग की घनी गांठों का दिखना है। सब कुछ व्यक्ति के शरीर और रोग के विकास की डिग्री दोनों पर निर्भर करता है। बीमारी के दौरान गांठ के क्षेत्र में बड़े खुजली वाले लाल धब्बे दिखाई देते हैं।

कुछ समय बाद गांठ अपने आप फट जाएगी और त्वचा पर निशान छोड़ जाएगी।

लंबे समय तक ठीक न हुए त्वचा दोषों के उपचार के बाद छोटे-छोटे निशान दिखाई देने लगते हैं। वास्कुलिटिस के इस रूप के अधिकांश लक्षण पैरों और जोड़ों पर होते हैं।

नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलाइटिस की विशेषता रक्त वाहिकाओं की त्वचा का मोटा होना और उनकी सूजन माना जाता है। मध्यम आकार की धमनियां सूज जाती हैं और कभी-कभी नष्ट हो जाती हैं। रक्त वाहिका में लुमेन के सिकुड़ने या इसके पूरी तरह से बंद होने की संभावना होती है। रोग के बढ़ते रूप में, रक्त वाहिका की दीवारों की कोशिकाएं मर जाती हैं।

वास्कुलिटिस का गहरा रूप

सबसे ज्यादा खतरनाक रूपवास्कुलिटिस को पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा माना जा सकता है। परिणाम है विनाशकारी प्रक्रियाएँसंयोजी ऊतक और रक्त वाहिकाओं के विनाश में। डॉक्टर को वास्कुलिटिस के रूप का पता लगाने में सक्षम होने के लिए, रोगी की जांच करने के अलावा, परीक्षणों के परिणामों से खुद को परिचित करने की भी आवश्यकता होती है। जांच के लिए रक्त और मूत्र परीक्षण प्रदान करना और रक्त वाहिकाओं का अल्ट्रासाउंड करना आवश्यक है। वास्कुलिटिस की गंभीरता संक्रमण के प्रकार पर निर्भर करती है। किसी बीमारी की पहचान करने और उसका पता लगाने के लिए आपको उसके सभी लक्षणों को जानना होगा।

रक्तस्रावी वाहिकाशोथ के लक्षण:

1. पैरों पर दाने. त्वचा पर लाल धब्बों का दिखना जो तापमान में कमी या वृद्धि के साथ या उसके साथ रंग नहीं बदलते हैं शारीरिक प्रभाव. सूजन वाले क्षेत्र में सूजन.
2. यदि रोग बढ़ जाता है गंभीर अवस्था, तो कोशिका मृत्यु की एक रोग प्रक्रिया ध्यान देने योग्य होगी, जिससे गैंग्रीन हो सकता है।

एलर्जिक एंजियाइटिस के लक्षण:

त्वचा पर लाल धब्बे और घनी गांठें दिखाई देने लगती हैं। स्पष्ट सीमाओं वाले धब्बे, एक स्पष्ट सूजन प्रक्रिया के साथ, एपिडर्मिस के नीचे रक्तस्राव के साथ, छोटी रक्त वाहिकाओं के विनाश और उनकी सूजन का संकेत देते हैं। आपकी नाक से समय-समय पर खून बहेगा। जोड़ों में दर्द और मांसपेशियों में कमी देखी गई है। वास्कुलिटिस की अभिव्यक्तियाँ सीधे विकृति विज्ञान के विकास के मुख्य कारकों से संबंधित हैं। रोग के स्वरूप का पता लगाने के लिए केवल लक्षण ही पर्याप्त नहीं हैं। संपूर्ण चिकित्सीय परीक्षण आवश्यक है।

रोग का उपचार

त्वचा वाहिकाशोथ का उपचार व्यापक होना चाहिए।

आज, वास्कुलिटिस बहुत अधिक आम है। उपचार के तरीके विकसित किये जा रहे हैं। जब पूछा गया कि क्या त्वचा वाहिकाशोथ संक्रामक है, तो उत्तर नहीं है। वास्कुलिटिस किसी बीमार व्यक्ति के संपर्क से नहीं फैलता है।

चूंकि वास्कुलिटिस प्रतिरक्षा प्रणाली के विघटन से जुड़ी बीमारी है, इसलिए प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को कम करने पर जोर दिया जाता है, इससे लक्षणों की तीव्रता कम हो जाती है। बीमारी को दोबारा होने से रोकने के लिए आपको ऐसी दवाएं लेनी होंगी जो कई वर्षों तक आपकी प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाए रखें। वास्कुलिटिस के प्रभाव से प्रभावित आंतरिक अंगों का भी इलाज किया जाता है।

वास्कुलिटिस के गंभीर रूपों का उपचार एक डॉक्टर की देखरेख में होता है। इसके लिए बायोप्सी और आवश्यक परीक्षण की आवश्यकता होती है। परीक्षण के परिणामों के आधार पर, डॉक्टर तय करता है कि रोगी का इलाज कैसे किया जाएगा: घर पर या रोग - विषयक व्यवस्था. मुख्य बात यह है कि बीमारी के कारण, प्रेरक एजेंट का पता लगाना है। यह वास्कुलिटिस कारकों के सफल उन्मूलन में योगदान देता है और इसकी पुनरावृत्ति को रोकता है। रोग के उपचार में एंटीबायोटिक्स मुख्य दवाएं हैं। लेकिन यह डॉक्टर की योग्यता सुनिश्चित करने के लायक है, क्योंकि इस प्रकार की बीमारी के इलाज के लिए आवश्यक दवाओं के चयन में सावधानी की आवश्यकता होती है।

प्रारंभिक चरण में त्वचीय वाहिकाशोथ का इलाज करने के लिए, ऐसी दवाएं लेना आवश्यक है जो मुक्त हिस्टामाइन की क्रिया को दबा देती हैं। आपको कैल्शियम लेने की भी आवश्यकता है, अधिमानतः गोलियों में, और कॉर्टिकोस्टेरॉइड युक्त दवाएं।

वास्कुलिटिस संक्रमण और एलर्जी प्रतिक्रियाओं के साथ बढ़ता है। इलाज के दौरान इसका निरीक्षण करना जरूरी है विशेष आहार. उत्पादों में उच्च एलर्जेनिक क्षमता नहीं होनी चाहिए।

त्वचीय वाहिकाशोथ के परिणाम इस प्रकार हैं:

1. उन स्थानों पर ऊतकों को रक्त की आपूर्ति बिगड़ जाती है जहां रोग से प्रभावित वाहिकाएं होती हैं। यह आंतरिक अंगों के विघटन से भरा है। यदि आप बीमारी के रूप और प्रकार को समझे बिना स्व-चिकित्सा करना शुरू कर देते हैं, या डॉक्टर के पास जाने में देरी करते हैं, तो इससे विकलांगता सहित परिणाम हो सकते हैं।
2. त्वचा वाहिकाशोथ शरीर के लिए खतरनाक है। इलाज में देरीदीर्घकालिक गुर्दे की विफलता की ओर ले जाता है। साथ ही, गुर्दे की कार्यप्रणाली बाधित हो जाती है और वे नष्ट हो जाते हैं। गुर्दे का ऊतक, कारण - गरीब संचलन. ऑक्सीजन की कमी और जरूरी पोषक तत्वगुर्दे में कोशिका मृत्यु की ओर ले जाता है।
3. आंतों की दीवारें क्षतिग्रस्त हो जाती हैं, इसमें जो कुछ भी होता है वह समाप्त हो जाता है पेट की गुहा. यह अभिलक्षणिक विशेषतारक्तस्रावी वाहिकाशोथ, अधिक सटीक रूप से इसका उदर रूप। रक्त वाहिकाओं को नुकसान इस तथ्य की ओर जाता है कि पाचन अंगों में पोषण की कमी और शोष का अनुभव होता है। इसका परिणाम ऐंठन के कारण आंतों की दीवारों का टूटना हो सकता है।
4. पेरिटोनिटिस हो सकता है - एक प्रक्रिया जिसमें पेरिटोनियम की सूजन होती है, जो अंतर्ग्रहण के कारण होती है।
5. आंतरिक अंगों से रक्तस्राव. इसका कारण बड़ी रक्त वाहिकाओं की दीवारों का नष्ट होना है।
6. हृदय को भी कष्ट हो सकता है, क्योंकि उसका पोषण बाधित हो जाता है। इससे मांसपेशियों के तंतुओं की कमी हो जाती है, जिससे उनकी विकृति हो सकती है। पोषण की पूर्ण कमी से कोशिका परिगलन हो जाएगा।
7. रक्त वाहिकाओं की दीवारों के नष्ट होने के कारण मस्तिष्क में रक्तस्राव खतरनाक परिणामों में से एक है।

रोकथाम

बीमारी के परिणामों की तुलना में उसके कारणों से लड़ना बेहतर है। ऐसा करने के लिए, आपको दिन में कम से कम 8 घंटे सोना होगा, काम और आराम के समय को सही ढंग से वितरित करना होगा, सही भोजन चुनना होगा: यह स्वस्थ होना चाहिए और इसमें कई विटामिन होने चाहिए। आप शारीरिक व्यायाम को अपनी दिनचर्या में शामिल कर सकते हैं, लेकिन आप इसे ज़्यादा नहीं कर सकते; आपको अपनी क्षमताओं के आधार पर शरीर पर भार डालने की ज़रूरत है।

शरीर को सख्त करना भी आवश्यक है, लेकिन हमें याद रखना चाहिए कि यदि प्रतिरक्षा प्रणाली अतिभारित है, तो यह, इसके विपरीत, वास्कुलाइटिस का कारण बन सकती है। बार-बार टीकाकरण और दवाएँ शरीर और उसकी रक्षा प्रणाली पर विशेष रूप से नकारात्मक प्रभाव डालती हैं। उपचार के बाद, आपको अपनी भलाई की बारीकी से निगरानी करने की आवश्यकता है; नए लक्षण ध्यान देने योग्य हो सकते हैं। यदि बीमारी दोबारा हो तो तुरंत डॉक्टर से सलाह लेनी चाहिए।

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त्वचा वाहिकाशोथ एक बहुक्रियात्मक प्रकृति के रोगों का एक समूह है, जिसमें प्रमुख लक्षण त्वचा और चमड़े के नीचे के ऊतकों की रक्त वाहिकाओं की सूजन है।

इस विषय को कवर करने में कठिनाई यह है कि अब तक वास्कुलिटिस का कोई आम तौर पर स्वीकृत वर्गीकरण या यहां तक ​​कि सहमत शब्दावली नहीं है। वर्तमान में, लगभग 50 विभिन्न नोसोलॉजिकल रूपों का वर्णन किया गया है, और इस विविधता को समझना आसान नहीं है। विचित्र रंगना नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँऔर अपर्याप्त रूप से अध्ययन किए गए रोगजनक तंत्र ने इस तथ्य को जन्म दिया है कि नीचे अलग-अलग नामकेवल मुख्य प्रकार के त्वचा घाव का एक प्रकार छिपाया जा सकता है। इसके अलावा, प्राथमिक वास्कुलिटिस के अलावा, जो त्वचा की रक्त वाहिकाओं की सूजन संबंधी क्षति पर आधारित है, माध्यमिक वास्कुलिटिस (विशिष्ट और गैर-विशिष्ट) भी होते हैं, जो एक निश्चित संक्रामक (सिफलिस, तपेदिक, आदि) की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होते हैं। विषाक्त, पैरानियोप्लास्टिक या ऑटोइम्यून (सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, डर्माटोमायोसिटिस आदि) प्रक्रिया। आंतरिक अंगों को नुकसान और गंभीर, कभी-कभी जीवन-घातक जटिलताओं के विकास के साथ त्वचा वाहिकाशोथ को एक प्रणालीगत प्रक्रिया में बदलना संभव है।

त्वचा वास्कुलिटिस एक पॉलीएटियोलॉजिकल बीमारी है। सबसे आम संबंध फोकल संक्रमण (स्ट्रेप्टोकोकी, स्टेफिलोकोकी, माइकोबैक्टीरियम ट्यूबरकुलोसिस,) से है। खमीर मशरूम, वायरस, आदि)। कई दवाओं, विशेष रूप से एंटीबायोटिक्स और सल्फोनामाइड दवाओं के प्रति अतिसंवेदनशीलता का विशेष महत्व है। अक्सर, सावधानीपूर्वक एकत्र किए गए इतिहास और परीक्षण के बावजूद, एटियलॉजिकल कारक अस्पष्ट रहता है। वास्कुलाइटिस के जोखिम कारकों में, किसी को ध्यान में रखना चाहिए: उम्र (बच्चे और बुजुर्ग सबसे कमजोर होते हैं), हाइपोथर्मिया, अत्यधिक सूर्यातप, गंभीर शारीरिक और मानसिक तनाव, आघात, सर्जरी, यकृत रोग, मधुमेह, उच्च रक्तचाप। त्वचा वाहिकाशोथ के विकास के लिए रोगजनक तंत्र को वर्तमान में एंडोथेलियम में उनके बाद के निर्धारण के साथ परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों का गठन माना जाता है, हालांकि यह इस समूह की सभी बीमारियों के लिए निश्चित रूप से सिद्ध नहीं हुआ है।

त्वचा वाहिकाशोथ रोगों का एक विषम समूह है, और उनकी नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ बेहद विविध हैं। हालाँकि, वहाँ है पूरी लाइनसामान्य विशेषताएं जो इन त्वचा रोगों को एकजुट करती हैं:

1) त्वचा की सूजन प्रकृति में परिवर्तन;
2) चकत्ते की समरूपता;
3) शोफ, रक्तस्राव और परिगलन की प्रवृत्ति;
4) निचले छोरों पर प्राथमिक स्थानीयकरण;
5) विकासवादी बहुरूपता;
6) पिछले संक्रामक रोगों से संबंध, दवाएँ लेना, हाइपोथर्मिया, एलर्जी या स्व - प्रतिरक्षित रोग, बिगड़ा हुआ शिरापरक बहिर्वाह के साथ;
7) तीव्र या बिगड़ता हुआ कोर्स।

वास्कुलिटिस के साथ त्वचा के घाव विविध हैं। ये धब्बे, पुरपुरा, गांठें, गांठें, परिगलन, पपड़ी, क्षरण, अल्सर आदि हो सकते हैं, लेकिन मुख्य नैदानिक ​​​​अंतर संकेत स्पष्ट पुरपुरा (रक्तस्रावी दाने जो त्वचा की सतह से ऊपर उठता है और स्पर्श करने पर महसूस होता है) है।

वास्कुलिटिस का कोई आम तौर पर स्वीकृत वर्गीकरण नहीं है। वास्कुलिटिस को विभिन्न सिद्धांतों के अनुसार व्यवस्थित किया जाता है: एटियलजि और रोगजनन, हिस्टोलॉजिकल चित्र, प्रक्रिया की गंभीरता, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की विशेषताएं। अधिकांश चिकित्सक मुख्य रूप से त्वचीय वास्कुलिटिस के रूपात्मक वर्गीकरण का उपयोग करते हैं, जो आमतौर पर त्वचा में नैदानिक ​​​​परिवर्तनों के साथ-साथ प्रभावित वाहिकाओं के स्थान की गहराई (और, तदनुसार, क्षमता) पर आधारित होते हैं। सतही (त्वचा के जहाजों को नुकसान) और गहरा (त्वचा और चमड़े के नीचे के ऊतकों की सीमा पर जहाजों को नुकसान) वैस्कुलिटिस हैं। सतही लोगों में शामिल हैं: रक्तस्रावी वाहिकाशोथ (हेनोच-शोनेलिन रोग), एलर्जिक धमनीशोथ (पॉलीमॉर्फिक त्वचीय एंजियाइटिस), ल्यूकोक्लास्टिक रक्तस्रावी मिशर-स्टॉर्क माइक्रोबायोटा, साथ ही क्रोनिक कैपिलाराइटिस (हेमोसिडरोसिस): माजोची और शेमबर्ग रोग के अंगूठी के आकार का टेलैंगिएक्टिक पुरपुरा। गहरे लोगों के लिए: त्वचीय रूपपेरीआर्थराइटिस नोडोसम, तीव्र और जीर्ण एरिथेमा नोडोसम।

रक्तस्रावी वाहिकाशोथ- एक प्रणालीगत बीमारी जो त्वचा के छोटे जहाजों को प्रभावित करती है और खुद को स्पष्ट पुरपुरा, आर्थ्राल्जिया, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट (जीआईटी) और ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस को नुकसान के रूप में प्रकट करती है। यह किसी भी उम्र में होता है, लेकिन 4 से 8 साल की उम्र के लड़कों को इसका खतरा सबसे ज्यादा होता है। के बाद विकसित होता है स्पर्शसंचारी बिमारियों, 10-20 दिनों में. बुखार और नशे के लक्षणों के साथ बीमारी की तीव्र शुरुआत अक्सर बचपन में देखी जाती है। रक्तस्रावी वाहिकाशोथ के निम्नलिखित रूप प्रतिष्ठित हैं: त्वचीय, त्वचीय-आर्टिकुलर, त्वचीय-वृक्क, उदर-त्वचीय और मिश्रित। करंट बिजली की तरह तेज़, तेज़ और लंबा हो सकता है। रोग की अवधि अलग-अलग होती है - कई हफ्तों से लेकर कई वर्षों तक।

यह प्रक्रिया निचले अंगों और नितंबों पर सममित रूप से शुरू होती है। चकत्ते प्रकृति में पपुलर-रक्तस्रावी होते हैं, अक्सर पित्ती तत्वों के साथ, और दबाव से गायब नहीं होते हैं। इनका रंग दिखने के समय के अनुसार बदलता रहता है। दाने तरंगों में होते हैं (हर 6-8 दिनों में एक बार), दाने की पहली लहरें सबसे अधिक हिंसक होती हैं। आर्टिकुलर सिंड्रोम या तो त्वचा के घावों के साथ या कुछ घंटों के बाद प्रकट होता है। बड़े जोड़ (घुटने और टखने) सबसे अधिक प्रभावित होते हैं।

रोग के प्रकारों में से एक तथाकथित नेक्रोटिक पुरपुरा है, जो प्रक्रिया के तीव्र पाठ्यक्रम के दौरान देखा जाता है, जिसमें नेक्रोटिक त्वचा के घाव, अल्सरेशन और रक्तस्रावी पपड़ी दिखाई देती हैं।

सबसे बड़ी कठिनाइयाँ रक्तस्रावी वाहिकाशोथ के उदर रूप के निदान के कारण होती हैं, क्योंकि त्वचा पर चकत्ते हमेशा जठरांत्र संबंधी घटनाओं (उल्टी, पेट में ऐंठन दर्द, तनाव और स्पर्श पर दर्द, मल में रक्त) से पहले नहीं होते हैं।

गुर्दे का रूप अल्पकालिक अस्थिर हेमट्यूरिया और एल्बुमिनुरिया से लेकर स्पष्ट चित्र तक गंभीरता की अलग-अलग डिग्री की बिगड़ा गुर्दे गतिविधि द्वारा प्रकट होता है। तीव्र ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस. यह देर से लक्षण, यह त्वचा पर घावों से पहले कभी नहीं होता है।

रक्तस्रावी वास्कुलिटिस का उग्र रूप एक अत्यंत गंभीर पाठ्यक्रम की विशेषता है, तेज़ बुखार, त्वचा और श्लेष्म झिल्ली पर बड़े पैमाने पर चकत्ते, आंत्रविकृति, जिसके परिणामस्वरूप रोगी की मृत्यु हो सकती है।

रोग का निदान विशिष्ट नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों पर आधारित है; असामान्य मामलों में, बायोप्सी की जाती है। उदर रूप में, शल्य चिकित्सा पर्यवेक्षण आवश्यक है। पुरपुरा के समाधान के बाद तीन महीने तक नेफ्रोलॉजिस्ट द्वारा निरीक्षण की सिफारिश की जाती है।

शब्द "एलर्जिक आर्टेरियोलाइटिस" रूइटर (1948) ने वास्कुलिटिस के कई संबंधित रूपों को नाम देने का प्रस्ताव दिया, जो नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों में भिन्न हैं, लेकिन कई सामान्य एटियलॉजिकल, रोगजनक और रूपात्मक विशेषताएं हैं।

रोग के रोगजनक कारकों को सर्दी और फोकल संक्रमण माना जाता है। चकत्ते आमतौर पर सममित रूप से स्थित होते हैं और प्रकृति में बहुरूपी होते हैं (धब्बे, पपल्स, पुटिका, फुंसी, परिगलन, अल्सरेशन, टेलैंगिएक्टेसिया, छाले)। प्रमुख तत्वों के आधार पर, रोग के तीन रूप प्रतिष्ठित हैं: रक्तस्रावी प्रकार, बहुरूपी-नोडुलर (तीन-लक्षणात्मक गॉगेरेउ-डुपेरे रोग से मेल खाती है) और गांठदार-नेक्रोटिक (वेरथर-डुमलिंग नोड्यूलर-नेक्रोटिक डर्मेटाइटिस से मेल खाती है)। जब दाने वापस आ जाते हैं, तो सिकाट्रिकियल शोष और निशान रह सकते हैं। रोग दोबारा होने का खतरा रहता है। अक्सर दाने से पहले, मरीज अस्वस्थता, थकान, सिरदर्द की शिकायत करते हैं, और बीमारी के चरम पर - जोड़ों में दर्द (जो कभी-कभी सूज जाता है) और पेट में। विशिष्ट, विशिष्ट लक्षणों की कमी के कारण सभी प्रकार के रोगों का निदान कठिन है। हिस्टोलॉजिकल परीक्षण से न्यूट्रोफिल, ईोसिनोफिल, लिम्फोसाइट्स, प्लाज्मा कोशिकाओं और हिस्टियोसाइट्स के घुसपैठ संचय के गठन के साथ छोटे-कैलिबर वाहिकाओं के फाइब्रिनोइड घावों का पता चलता है।

रक्तस्रावी ल्यूकोक्लास्टिक माइक्रोबिड मिशर-स्टॉर्कद्वारा नैदानिक ​​पाठ्यक्रमबहुरूपी त्वचीय वाहिकाशोथ के अन्य रूपों के समान। एक संकेत जो इस बीमारी को एक स्वतंत्र बीमारी के रूप में अलग करना संभव बनाता है वह है हिस्टोलॉजिकल परीक्षा के दौरान एक घटना की उपस्थिति - ल्यूकोक्लासिया (दानेदार ल्यूकोसाइट्स के नाभिक का विघटन, जिससे परमाणु धूल का निर्माण होता है)। इस प्रकार, रक्तस्रावी ल्यूकोक्लास्टिक माइक्रोबाइड की व्याख्या क्रोनिक फोकल संक्रमण (स्ट्रेप्टोकोकल एंटीजन के साथ इंट्राडर्मल परीक्षण सकारात्मक हैं) के कारण होने वाले त्वचा रोग के रूप में की जा सकती है, जो गंभीर ल्यूकोक्लासिया के साथ होता है।

क्रोनिक केपिलाराइटिस (हेमोसिडरोसिस), तीव्र पुरपुरा के विपरीत, एक सौम्य पाठ्यक्रम की विशेषता है और विशेष रूप से एक त्वचा रोग है।

शेमबर्ग रोग- एक लिम्फोसाइटिक केशिकाशोथ है, जो पेटीचिया और भूरे बैंगनी धब्बों की उपस्थिति की विशेषता है, जो अक्सर निचले छोरों पर होते हैं। मरीज़ केवल एक कॉस्मेटिक दोष के रूप में चिंतित हैं।

पुरपुरा माजोच्चीनिचले छोरों पर गुलाबी और तरल-लाल धब्बों की उपस्थिति (पिछले हाइपरमिया, घुसपैठ के बिना) की विशेषता, धीरे-धीरे अंगूठी के आकार की आकृतियाँ बनाने के लिए बढ़ रही है। स्थान के मध्य भाग में, हल्का शोष और अक्रोमिया विकसित होता है, और मखमली बाल. कोई व्यक्तिपरक संवेदनाएँ नहीं हैं।

पेरिआर्थराइटिस नोडोसाइसकी विशेषता मांसपेशियों के प्रकार की छोटी और मध्यम आकार की धमनियों की नेक्रोटाइज़िंग सूजन है, जिसके बाद संवहनी धमनीविस्फार का निर्माण होता है और अंगों और प्रणालियों को नुकसान होता है। मध्यम आयु वर्ग के पुरुषों में सबसे आम है। एटियोलॉजिकल कारकों में से, सबसे महत्वपूर्ण हैं दवा असहिष्णुता (एंटीबायोटिक्स, सल्फोनामाइड्स), टीकाकरण और रक्त सीरम में एचबीएसएजी का बने रहना। रोग तीव्रता से या धीरे-धीरे लक्षणों के साथ शुरू होता है सामान्य- शरीर के तापमान में वृद्धि, तेजी से बढ़ता वजन घटना, जोड़ों, मांसपेशियों, पेट में दर्द, त्वचा पर चकत्ते, जठरांत्र संबंधी मार्ग, हृदय, परिधीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान के संकेत। समय के साथ, पॉलीविसरल लक्षण विकसित होते हैं। पेरिआर्थराइटिस नोडोसा की विशेष विशेषता उच्च रक्तचाप के विकास के साथ गुर्दे की क्षति है, जो कभी-कभी गुर्दे की विफलता की घटना के साथ घातक हो जाती है। रोग के क्लासिक और त्वचीय रूप हैं। त्वचा पर चकत्ते गांठों द्वारा दर्शाए जाते हैं - एकल या समूह में, घने, गतिशील, दर्दनाक। धमनियों के साथ नोड्स का गठन विशिष्ट है, कभी-कभी वे डोरियां बनाते हैं। पैरों और बांहों की फैली हुई सतहों, हाथों, चेहरे (भौहें, माथे, जबड़े के कोने) और गर्दन पर स्थानीयकरण। वे अक्सर आंखों से दिखाई नहीं देते हैं और केवल स्पर्शन द्वारा ही निर्धारित किए जा सकते हैं। लंबे समय तक ठीक न होने वाले अल्सर के गठन के साथ केंद्र में परिगलन विकसित हो सकता है। समय-समय पर, अल्सर से कई घंटों तक खून बह सकता है ("उपचर्म नोड से रक्तस्राव" का एक लक्षण)।

कभी-कभी रोग की एकमात्र अभिव्यक्ति जालीदार या शाखित लिवो (लगातार बैंगनी-लाल धब्बे) हो सकती है, जो चरम सीमाओं के दूरस्थ हिस्सों पर स्थानीयकृत होती है, मुख्य रूप से एक्सटेंसर सतहों या पीठ के निचले हिस्से पर। लिवेडो के दौरान नोड्यूल्स का पता लगाना विशिष्ट है।

रोग का निदान महत्वपूर्ण सूजन, बुखार, मुख्य रूप से गुर्दे, हृदय में परिवर्तन और पोलिनेरिटिस की उपस्थिति के लक्षणों के साथ कई अंगों और प्रणालियों की क्षति के संयोजन पर आधारित है। इस बीमारी के लिए कोई विशिष्ट प्रयोगशाला पैरामीटर नहीं हैं। निदान के लिए रोगी का गतिशील नैदानिक ​​​​अवलोकन महत्वपूर्ण है।

तीव्र एरिथेमा नोडोसमपैनिक्युलिटिस है, जो निचले छोरों की एक्सटेंसर सतह पर दर्दनाक गुलाबी नोड्स की उपस्थिति की विशेषता है। बुखार, अस्वस्थता, दस्त, सिरदर्द, नेत्रश्लेष्मलाशोथ और खांसी के साथ। वयस्कों में, एरिथेमा नोडोसम महिलाओं में 5-6 गुना अधिक आम है, जिसकी चरम आयु 20-30 वर्ष है। यह रोग विभिन्न एंटीजन (बैक्टीरिया, वायरस, कवक, नियोप्लाज्म और संयोजी ऊतक रोग) के प्रति अतिसंवेदनशीलता पर आधारित है। आधे मामले अज्ञातहेतुक हैं। निदान इतिहास और शारीरिक परीक्षण पर आधारित है। एक पूर्ण रक्त गणना, छाती का एक्स-रे (हिलर क्षेत्र में द्विपक्षीय एडेनोपैथी का पता लगाना), गले का स्वाब, या एक तीव्र स्ट्रेप्टोकोकल परीक्षण किया जाना चाहिए।

दीर्घकालिक पर्विल अरुणिका विभिन्न प्रकार के गांठदार डर्मोहाइपोडर्माइट्स का एक समूह है। 30-40 वर्ष की आयु की महिलाएं सबसे अधिक प्रभावित होती हैं। पैरों पर विभिन्न आकार की गांठें दिखाई देती हैं, जिनके ऊपर लाल त्वचा होती है, जिसमें नेक्रोसिस और अल्सरेशन की प्रवृत्ति नहीं होती है। दाने के क्षेत्र में सूजन संबंधी घटनाएं और व्यक्तिपरक संवेदनाएं (गठिया, मायलगिया) हल्की होती हैं। क्रोनिक एरिथेमा नोडोसम के क्लिनिकल वेरिएंट की अपनी विशेषताएं होती हैं, उदाहरण के लिए, नोड्स के माइग्रेट करने की प्रवृत्ति (बेफ़रस्टेड के एरिथेमा माइग्रेंस) या प्रक्रिया की विषमता (विलानोवा-पिनोल हाइपोडर्माटाइटिस)।

त्वचा वाहिकाशोथ वाले रोगी के प्रबंधन के लिए युक्तियाँ

1. रोग को वर्गीकृत करें (विशेषता नैदानिक ​​चित्र, इतिहास, हिस्टोलॉजिकल परीक्षा)।
2. खोज एटिऑलॉजिकल कारक, लेकिन 30% मामलों में इसे स्थापित नहीं किया जा सकता है (क्रोनिक संक्रमण, सूक्ष्मजीवविज्ञानी, प्रतिरक्षाविज्ञानी, एलर्जी संबंधी और अन्य अध्ययनों के फॉसी की खोज)।
3. सामान्य स्थिति का आकलन और रोग गतिविधि की डिग्री का निर्धारण: सामान्य रक्त और मूत्र विश्लेषण, जैव रासायनिक रक्त परीक्षण, कोगुलोग्राम, इम्यूनोग्राम। वास्कुलिटिस गतिविधि की डिग्री: I. चकत्ते प्रचुर मात्रा में नहीं हैं, शरीर का तापमान 37.5 से अधिक नहीं है, सामान्य लक्षण महत्वहीन हैं, ईएसआर 25 से अधिक नहीं है, सी - रिएक्टिव प्रोटीन++ से अधिक नहीं, 30 से अधिक इकाइयों का पूरक। द्वितीय. दाने प्रचुर मात्रा में हैं (निचले पैर से आगे तक फैले हुए हैं), शरीर का तापमान 37.5 से ऊपर है, सामान्य लक्षण सिरदर्द, कमजोरी, नशा के लक्षण, आर्थ्राल्जिया हैं; ईएसआर 25 से अधिक है, सी-रिएक्टिव प्रोटीन ++ से अधिक है, पूरक 30 इकाइयों से कम है, प्रोटीनुरिया।
4. व्यवस्थितता के संकेतों का आकलन (संकेतों के अनुसार अनुसंधान)।
5. गतिविधि की डिग्री के आधार पर उपचार के प्रकार और आहार का निर्धारण: कला I. - बाह्य रोगी आधार पर उपचार संभव है; द्वितीय कला. - अस्पताल में। त्वचा वाहिकाशोथ के तेज होने के सभी मामलों में, बिस्तर पर आराम आवश्यक है, क्योंकि ऐसे रोगियों में आमतौर पर स्पष्ट ऑर्थोस्टेसिस होता है, जिसे प्रतिगामी चरण में संक्रमण तक देखा जाना चाहिए। परेशान करने वाले खाद्य पदार्थों (मादक पेय, मसालेदार, स्मोक्ड, नमकीन और तले हुए खाद्य पदार्थ, डिब्बाबंद भोजन, चॉकलेट, मजबूत चाय और कॉफी, खट्टे फल) को छोड़कर आहार की सिफारिश की जाती है।
6. एटिऑलॉजिकल उपचार. यदि कारक एजेंट (दवा, रसायन, संक्रमण) को खत्म करना संभव है, तो त्वचा के घावों का समाधान जल्दी हो जाता है और किसी अन्य उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। लेकिन हमें यह याद रखना चाहिए कि संक्रमण के केंद्रों को साफ करते समय, संवहनी प्रक्रिया में वृद्धि देखी जा सकती है।
7. रोगजन्य उपचार.
8. निवारक उपाय: नैदानिक ​​​​परीक्षा, उत्तेजक कारकों की रोकथाम (संक्रमण, हाइपोथर्मिया, सूर्यातप, तनाव, आदि), तर्कसंगत उपयोगदवाएँ, रोज़गार, भौतिक चिकित्सा, स्पा उपचार.

रक्तस्रावी वाहिकाशोथ का उपचार

1. ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स (1.5 मिलीग्राम/किग्रा तक प्रेडनिसोलोन) त्वचा-आर्टिकुलर सिंड्रोम की अभिव्यक्ति को कम करता है, लेकिन रोग को छोटा नहीं करता है या गुर्दे की क्षति को नहीं रोकता है। गंभीर मामलों में और हेपरिन की आड़ में निर्धारित, क्योंकि वे रक्त के थक्के को बढ़ाते हैं।
2. सामान्य चिकित्सीय खुराक में नॉनस्टेरॉइडल एंटी-इंफ्लेमेटरी दवाएं (एनएसएआईडी)। किसी विशिष्ट दवा का चुनाव मौलिक महत्व का नहीं है (इंडोमेथेसिन, डाइक्लोफेनाक, एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड)।
3. एंटीकोआगुलंट्स और एंटीप्लेटलेट एजेंट। सामान्य प्रक्रिया के लिए हेपरिन 300-400 IU/किग्रा/दिन। कोर्स की अवधि कम से कम 3-5 सप्ताह होनी चाहिए। कोगुलोग्राम नियंत्रण में.
4. चिकित्सीय प्लास्मफेरेसिस, जब रोग की अभिव्यक्तियाँ सूचीबद्ध साधनों से समाप्त नहीं होती हैं।
5. एक निकोटिनिक एसिडसहनीय खुराक में अंतःशिरा द्वारा।
6. आपको उपयोग नहीं करना चाहिए: एंटीहिस्टामाइन (संभवतः केवल बीमारी की शुरुआत में), कैल्शियम सप्लीमेंट, सभी विटामिन।

त्वचा वाहिकाशोथ का उपचार

1) एनएसएआईडी (नेप्रोक्सन, डाइक्लोफेनाक, रेओपिरिन, इंडोमेथेसिन, आदि);
2) सैलिसिलेट्स;
3) सीए तैयारी;
4) विटामिन पी, सी, एंटीऑक्सीडेंट कॉम्प्लेक्स;
5) वैसोडिलेटर्स (ज़ैंथिनोल निकोटिनेट, पेंटोक्सिफाइलाइन);
6) पोटेशियम आयोडाइड का 2% घोल, 1 बड़ा चम्मच। एल दिन में 3 बार (एरिथेमा नोडोसम);
7) थक्कारोधी और एंटीप्लेटलेट एजेंट;
8) अंतःशिरा ड्रिप के माध्यम से विषहरण के तरीके;
9) ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स (जीसीएस) 30-35 मिलीग्राम/दिन 8-10 दिनों के लिए;
10) साइटोस्टैटिक्स;
11) अल्ट्रा-हाई फ़्रीक्वेंसी थेरेपी, डायथर्मी, इंडक्टोथर्मी, हाइड्रोकार्टिसोन के साथ अल्ट्रासाउंड, पराबैंगनी विकिरण।

बाह्य उपचार. कटाव और अल्सरेटिव चकत्ते के लिए

1) एनिलिन रंगों का 1-2% घोल;
2) उपकलाकारक मलहम (सोलकोसेरिल);
3) ग्लूकोकार्टोइकोड्स आदि युक्त मलहम;
4) प्रोटियोलिटिक एंजाइम (काइमोप्सिन, इरुकसोल) के साथ लोशन या मलहम;
5) डाइमेक्साइड अनुप्रयोग;

गांठों के लिए - शुष्क गर्मी।

उपचार रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के गायब होने के साथ समाप्त नहीं होना चाहिए। यह तब तक जारी रहता है जब तक कि प्रयोगशाला पैरामीटर पूरी तरह से सामान्य नहीं हो जाते, और अगले छह महीनों से एक वर्ष तक, रोगियों को रखरखाव उपचार दिया जाता है

साहित्य

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आई. बी. मर्त्सालोवा, चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार

आरएमएपीओ,मास्को

वास्कुलाइटिस एक ऐसा शब्द है जो एक समूह को जोड़ता है चर्म रोगचमड़े के नीचे के ऊतकों के साथ-साथ त्वचा की छोटी वाहिकाओं को विभिन्न मूल की क्षति के कारण होता है।

रोगों के इस समूह में, अधिकांश वास्कुलिटिस हैं। एलर्जी प्रकारअभिव्यक्तियाँ

रक्त वाहिकाओं में सूजन प्रक्रियाएँ होती हैं क्योंकि एलर्जी त्वचा वाहिकाओं को प्रभावित करती है और विकसित होती है। इनके अलावा, कभी-कभी रोग आस-पास के अंगों की वाहिकाओं में भी फैल जाता है।

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कारण

वास्कुलाइटिस कई कारकों के प्रभाव में होता है, जिनमें हल्के संक्रमण का मुख्य स्थान है। उदाहरण के लिए, ये ओटिटिस मीडिया, टॉन्सिलिटिस, त्वचा के घाव हो सकते हैं जीर्ण रूपप्रवाह, एडनेक्सिटिस।

रोग के निम्नलिखित कारणों की भी पहचान की गई है:

• विभिन्न एटियलजि के शरीर का दीर्घकालिक नशा।
• दवाओं के प्रति अत्यधिक संवेदनशीलता, विशेष रूप से दवाओं के प्रति सल्फोनामाइड समूहऔर एंटीबायोटिक्स।
• स्ट्रेप्टोकोकी और स्टेफिलोकोसी के शरीर पर प्रभाव। कभी-कभी यह रोग वायरस, कुछ प्रकार के रोगजनक कवक और तपेदिक माइक्रोबैक्टीरिया के प्रभाव के कारण होता है।

वर्गीकरण

चूंकि वास्कुलिटिस के कई अलग-अलग नैदानिक ​​रूप हैं, इसलिए इस समूह को हिस्टोमोर्फोलॉजी, रोग की नैदानिक ​​​​प्रस्तुति, इसकी गंभीरता, पूर्वानुमान, पाठ्यक्रम और परिणामों को ध्यान में रखते हुए अंतर के आधार पर वर्गीकृत करने का प्रस्ताव दिया गया है।

उदाहरण के लिए, एस. याब्लोन्स्काया, अपने हिस्टोमॉर्फोलॉजिकल अवलोकनों के अनुसार, नेक्रोटिक, प्रोलिफ़ेरेटिव, एक्सयूडेटिव और प्रोलिफ़ेरेटिव-नेक्रोटिक वैस्कुलिटिस के बीच अंतर करती है।

लेकिन एल. पोपोव ने इसकी उत्पत्ति के अनुसार रोग का अपना वर्गीकरण बनाने की कोशिश की और एनाफिलेक्टिक, संक्रामक, एलर्जी, विषाक्त-एलर्जी और ऑटोइम्यून प्रकृति के वास्कुलिटिस की पहचान की।

लेकिन व्यावहारिक उपयोग के लिए, रोग को हिस्टोमॉर्फोलॉजिकल विशेषताओं के आधार पर वर्गीकृत करना बेहतर है - क्षतिग्रस्त वाहिकाओं का आकार और त्वचा में उनके स्थान की गहराई।

इन आंकड़ों के अनुसार, वहाँ हैं निम्नलिखित प्रकारवाहिकाशोथ:

समूह

रक्तस्रावी मिशर-स्टॉर्क प्रकार का ल्यूकोक्लास्टिक माइक्रोबिड। तीन-लक्षण गौगेरेउ-डुपेरे सिंड्रोम, साथ ही इसकी विविधता -। (इसे हेनोच-शोनेलिन रोग, कैपिलारोपैथिक पुरपुरा और हेमोरेजिक केशिका टॉक्सिकोसिस भी कहा जाता है)। इस प्रकार के वास्कुलिटिस का एक त्वचा-आर्टिकुलर रूप भी होता है, जिसे सरल पुरपुरा कहा जाता है। प्रसारित एलर्जॉइड एंजियाइटिस रोस्कम। वेर्थर-डुमलिंग गांठदार प्रकार का नेक्रोटाइज़िंग एंजियाइटिस।

गहरी एंजियाइटिस का समूह

तीव्र एरिथेमा नोडोसम. पेरिआर्थराइटिस नोडोसा (अन्यथा,) त्वचीय रूप। एरीथेमा नोडोसम क्रोनिक कोर्स: बेवरस्टेड का एरिथेमा माइग्रेन नोडोसम; मोंटगोमेरी-ओ'लेरी-बार्कर प्रकार की गांठदार एंजियाइटिस; सबस्यूट विलानोवा-पिनोल प्रकृति का प्रवासी हाइपोडर्माटाइटिस।

सतही

आइए विचार करें कि सतही एंजियाइटिस के समूह में कौन से रोग शामिल हैं।

रक्तस्रावी मिशर-स्टॉर्क प्रकार का ल्यूकोक्लास्टिक माइक्रोबिड

यह बीमारी प्रकृति में पुरानी है और पैरों पर छोटे रक्तस्रावी-एरिथेमेटस और एरिथेमेटस धब्बों के रूप में चकत्ते के साथ होती है।

चेहरे या हाथों पर रैशेज के मामले सामने आते हैं। फोकल संक्रमण के तीव्र रूप में संक्रमण के परिणामस्वरूप प्रारंभिक चकत्ते अप्रत्याशित रूप से प्रकट होते हैं।

रोगी आमतौर पर ठीक महसूस करता है। लेकिन रोग के बढ़ने के दौरान या त्वचा के सामान्यीकरण के दौरान, जोड़ों में दर्द, बढ़ा हुआ तापमान और हेमट्यूरिया देखा जा सकता है।

पेजिस्टोलॉजी के संबंध में, निम्नलिखित चित्र देखा गया है:

• त्वचा की उपपैपिलरी परत में स्थित वाहिकाएँ क्षतिग्रस्त हो जाती हैं;
• वाहिकाओं में थ्रोम्बस का गठन नहीं देखा गया है;
• शिरापरक, केशिका और धमनियों की दीवारों में एक एक्सयूडेटिव प्रक्रिया विकसित होती है;
• एक पेरिवास्कुलर पॉलीमोर्फोसेल्यूलर घुसपैठ का पता चला है जिसमें पॉलीन्यूक्लियर की उच्च सांद्रता होती है;
• दौरान तीव्र पाठ्यक्रमरोग ल्यूकोसाइट्स को गंभीर रूप से नष्ट कर देते हैं;
• ऊतकों में कोई सूक्ष्मजीव नहीं पाए जाते हैं;
• रक्त संस्कृति परीक्षण बाँझपन का संकेत देते हैं;
• बैक्टीरियल फ़िल्ट्रेट और इंट्राडर्मल प्रतिक्रियाओं की परस्पर क्रिया सकारात्मक परिणाम देती है।

वेर्थर-डुमलिंग गांठदार प्रकार का नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलिटिस

इस प्रकार की बीमारी धीरे-धीरे विकसित होती है, जिसमें आगे चलकर दीर्घकालिकता और जटिलताएं प्रकट होती हैं। हाइपोडर्मल या त्वचीय प्रकार के नोड्यूल की उपस्थिति के साथ। वे चपटे, स्थिरता में घने और भूरे-नीले रंग के होते हैं।

गांठों का आकार मटर जैसा होता है, कभी-कभी ये कुछ बड़े भी हो सकते हैं। कुछ मामलों में, वे छोटे एरिथेमेटस स्पॉट या रक्तस्राव से सटे होते हैं। अक्सर, शीर्ष पर गांठों पर फुंसी या वेसिकुलोपस्ट्यूल विकसित हो जाते हैं।

त्वचा की सतह पर अल्सर बनने के साथ अधिकांश गांठें विघटित हो जाती हैं या उनकी गहरी परतों में घुस जाती हैं।

दुर्लभ मामलों में, इसके बजाय पेपिलोमाटस वृद्धि विकसित होती है। इसके बाद, उन गांठों के स्थान पर जो अल्सर में बदल गई हैं, हाइपरट्रॉफिक या ट्रॉफिक प्रकार के सतही निशान रह जाते हैं।

दिखाई देने वाले चकत्ते हाथ और पैरों पर सममित और स्थानीयकृत होते हैं, विशेष रूप से जोड़ों के क्षेत्र में। कभी-कभी ये गुप्तांगों और शरीर पर दिखाई देते हैं। यह रोग मुख्यतः वयस्कों को प्रभावित करता है।

पैहिस्टोलॉजी:

• एपिडर्मिस सूजी हुई दिखती है और मोटी हो जाती है;
• छोटी नसों और धमनियों को नुकसान होता है;
• रक्त वाहिकाओं की दीवारों में छोटे-मोटे परिवर्तन होते हैं और रक्त वाहिकाओं का लुमेन सिकुड़ जाता है और कभी-कभी पूरी तरह बंद हो जाता है;
• कुछ मामलों में, वाहिका की दीवारों का परिगलन देखा जा सकता है।

तीन-लक्षण गौगेरेउ-डुपेरे सिंड्रोम

रोग पहले तीव्र रूप में होता है, फिर बार-बार तीव्र होने के साथ पुराना हो जाता है। इसके साथ पुरपुरिक और एरीथेमेटस धब्बों के साथ-साथ गांठें भी बनती हैं।

उत्तरार्द्ध की स्पष्ट सीमाएं होती हैं, त्वचा से थोड़ा ऊपर उठती हैं और उनका आकार 5 मिमी से अधिक नहीं होता है। कुछ मामलों में ये दर्दनाक होते हैं।

गांठों का रंग लगभग स्वस्थ त्वचा जैसा ही होता है। वे काफी लंबे समय तक बने रहते हैं, कभी-कभी वे विघटित हो जाते हैं, और कभी-कभी उनकी सतह पर टेलंगीएशिया या पुरपुरा विकसित हो जाता है।

सूजन वाले एरिथेमेटस धब्बे आकार में 1 सेमी तक पहुंचते हैं और उनका आकार अंडाकार-गोल होता है। बैंगनी धब्बे अंगूठी के आकार के होते हैं, जिनका आकार 5 मिमी तक होता है। कभी-कभी वे थोड़े बड़े हो सकते हैं।

रोगी को गांठें, छाले और अल्सर का भी अनुभव हो सकता है। चकत्ते आमतौर पर पैरों और नितंबों पर स्थित होते हैं।

मूलतः रोगी की सामान्य स्थिति में परिवर्तन नहीं होता है, परन्तु जब रोग तीव्र हो जाता है। दर्दनाक संवेदनाएँजोड़ों में, कमजोरी, बढ़ा हुआ तापमान, सिरदर्द, बढ़े हुए लिम्फ नोड्स। एलर्जी ब्रोन्कियल अस्थमा के हमलों का कारण बन सकती है।

पैहिस्टोलॉजी:

• त्वचा की केशिकाओं का विस्तार होता है;
• सूजन विकसित होती है;
• रक्त के गठित घटक केशिकाओं से निकलते हैं;
• केशिका घनास्त्रता देखी गई है;
• दानेदार प्रकार का ऊतक बनता है।

रूइटर की एलर्जिक धमनीशोथ

चूँकि इस बीमारी में धमनियाँ क्षतिग्रस्त हो जाती हैं, रुइटर ने निम्नलिखित प्रकारों की पहचान की:

रक्तस्रावी	इसके साथ हाइपरेमिक एडेमेटस स्पॉट का निर्माण होता है, जो बाद में प्रकृति में रक्तस्रावी होने लगता है।
बहुरूपी	फुंसी, छाले, छोटे रक्तस्रावी और एरिथेमेटस धब्बे, 15 मिमी आकार तक के चपटे गोल पिंड दिखाई देते हैं; बाद वाले पहले हल्के गुलाबी और फिर लाल-भूरे रंग के होते हैं; रक्तस्रावी-सीरस या सीरस क्रस्ट, माध्यमिक रंजकता और क्षरण के गठन के कारण स्थिति खराब हो जाती है; एक नियम के रूप में, चकत्ते बड़े जोड़ों के क्षेत्र में हाथ और पैरों पर स्थित होते हैं; शरीर पर दुर्लभ मामलों में.
गांठदार-नेक्रोटिक	गांठों का आकार पिनहेड से लेकर दाल तक भिन्न होता है; उनमें हल्का छिलका है; कुछ पिंड केंद्र में धंस जाते हैं और बाद में सतही अल्सरेशन या क्षरण के गठन के साथ विघटित हो जाते हैं; वे चेचक जैसे निशान छोड़कर ठीक हो जाते हैं।
अवर्गीकृत	कई सूजन वाले हाइपरेमिक धब्बे दिखाई देते हैं। कभी-कभी उनके केंद्र में टेलैंगिएक्टेसियास बन जाता है।

पैहिस्टोलॉजी:

• छोटी त्वचा वाहिकाओं की सूजन होती है;
• एंडोथेलियम की सूजन देखी जाती है;
• रक्त वाहिकाओं की दीवारों में फाइब्रिनोइड परिवर्तन होते हैं;
• इसके बाद, संवहनी कोशिकाओं और आसपास के संयोजी ऊतक में घुसपैठ होती है, सेलुलर तत्व.

इस प्रकार की बीमारी के रोगजनन और उत्पत्ति पर विचार करते समय, संवेदनशील फोकल संक्रमण, पुरानी, ​​​​तीव्र और संक्रामक प्रकृति की पहले से होने वाली बीमारियों पर ध्यान दिया जाता है।

टॉन्सिल्लेक्टोमी और मुंह के क्षतशोधन के बाद, दाने ठीक हो सकते हैं। रक्त संवर्धन करते समय, बाँझपन का पता चलता है, लेकिन, फिर भी, सूक्ष्मजीव (न्यूमोकोकी, एंटरोकोकी, हेमोलिटिक स्ट्रेप्टोकोकस, कोलीबैक्टीरिया, सफेद स्टेफिलोकोकस) अक्सर क्षति के स्थानों से अलग हो जाते हैं।

प्रसारित एलर्जॉइड एंजियाइटिस रोस्कम

इस प्रकार की बीमारी दोबारा होने के साथ पुरानी होती है। श्लेष्म झिल्ली और त्वचा दोनों पर कई रक्तस्राव देखे जाते हैं।

एक नियम के रूप में, वे अचानक या मामूली चोटों के परिणामस्वरूप होते हैं। रक्तस्राव होता है, जिसमें नाक से खून भी शामिल है।

पैथोहिस्टोलॉजी:

एंडोथेलाइटिस, केशिकाशोथ और एक्सट्रावासेशन हैं, जो केशिकाओं की अखंडता के साथ समस्याओं के कारण उत्पन्न होते हैं।

गहरा

सभी प्रकार के गहरे वास्कुलिटिस में, गांठदार प्रकार का पेरीआर्थराइटिस चिकित्सकीय रूप से महत्वपूर्ण है, जिसे कोलेजनोसिस के रूप में प्रस्तुत किया जाता है, जिसके दौरान रक्त वाहिकाएं चुनिंदा रूप से क्षतिग्रस्त हो जाती हैं।

संवहनी एलर्जी गिरकावी	यह एक भयंकर बुखार है. यह रोग आंत संबंधी विकृति के साथ होता है। इस विकृति विज्ञान की एक विशिष्ट विशेषता गैर-जीवाणु एंटीजन (इसमें शामिल है) के प्रति अत्यधिक संवेदनशीलता है खाद्य उत्पाद, धूल और तम्बाकू)। पपल्स, पुरपुरा, सूजन प्रक्रियाओं से धब्बे और फफोले के साथ त्वचा को नुकसान देखा जाता है। नेक्रोटिक क्षेत्र भी दिखाई देते हैं। पैथोहिस्टोलॉजी की जांच करते समय, गांठदार प्रकार के पेरिआर्थराइटिस के साथ समानताएं सामने आईं। लेकिन एक अंतर भी है - पेरिवास्कुलर घुसपैठ के मजबूत ईोसिनोफिलिया और शिरा क्षति के कई मामले।
एलर्जिक चेर्ग-स्ट्रॉस प्रकार का ग्रैनुलोमैटोसिस	यह एक ज्वर-प्रकार की बीमारी से ज्यादा कुछ नहीं है, जिसमें त्वचा पर दानेदार, गांठदार और एरिथेमेटस-प्यूपरस प्रकृति के चकत्ते बनने के साथ परिवर्तन होते हैं। इसके अलावा, यह बीमारी गुर्दे की क्षति, ब्रोन्कियल अस्थमा और ईोसिनोफिलिया के साथ होती है। फेफड़े, हृदय और जठरांत्र संबंधी मार्ग को भी नुकसान हो सकता है। मरीज़ अंदर स्थित बैक्टीरिया के प्रति अधिक संवेदनशील हो जाते हैं परानसल साइनसनाक, साथ ही कुछ एलर्जी भी। पैथोहिस्टोलॉजी गांठदार प्रकार के पेरिआर्थराइटिस से मिलती जुलती है। इसके अलावा, अक्सर, संयोजी ऊतक परिगलन के संवहनी-स्वतंत्र प्रकोप होते हैं, जिसमें बदले में ग्रैनुलोमा से घिरे मृत कोशिकाएं और विघटित कोलेजन फाइबर शामिल होते हैं। उत्तरार्द्ध में मैक्रोफेज, ईोसिनोफिल्स, एपिथेलिओइड कोशिकाएं, हिस्टियोसाइट्स और पॉलीन्यूक्लियर कोशिकाएं शामिल हैं।
हॉर्टन धमनीशोथ (अन्यथा विशाल कोशिका धमनीशोथ या टेम्पोरल धमनीशोथ कहा जाता है)	अस्थायी धमनी के मार्ग में दर्दनाक सील के साथ होता है, त्वचा का हाइपरिमिया होता है लौकिक क्षेत्र, साथ ही सिर में दर्द भी होता है। रोगजनन, उत्पत्ति और क्लिनिक इस बीमारी कापूरी तरह से अध्ययन नहीं किया गया है। तीव्र या जीर्ण रूप का एरिथेमा नोडोसम भी होता है। इसकी किस्मों में से हैं: - बेवरस्टेड के एरीथेमा नोडोसम माइग्रेन।
सबस्यूट प्रकृति का विलानोवा-पिनोल प्रवासी हाइपोडर्माटाइटिस	चिकित्सकीय रूप से, यह एरिथेमा नोडोसम माइग्रेन के समान है। एक नियम के रूप में, यह रोग महिलाओं को प्रभावित करता है। बीमारी के दौरान, रोगी के चमड़े के नीचे के ऊतकों में एक या अधिक सघन गांठें विकसित हो जाती हैं जिससे दर्द या असुविधा नहीं होती है। अक्सर, वे जांघों के निचले तीसरे भाग और निचले पैर के बाहरी पूर्वकाल क्षेत्र पर स्थानीयकृत होते हैं। यह ध्यान देने योग्य है कि उनके ऊपर की त्वचा अपना रंग नहीं बदलती है। समय के साथ, परिधीय विस्तार के कारण, नोड अलग-अलग घनत्व और लगभग 10-20 सेमी के आकार की एक पट्टिका (तथाकथित घुसपैठ) में बदल जाता है। साथ ही, इसके ऊपर की त्वचा लाल हो जाती है। रोग की अवधि कई महीनों की होती है। इस प्रकार के त्वचीय वाहिकाशोथ के लिए पूर्वानुमान इस प्रकार है: अंत में, रोग प्रक्रियाएं गायब हो जाती हैं और निशान या निशान नहीं छोड़ती हैं। पैथोहिस्टोलॉजी क्रोनिक एरिथेमा नोडोसम जैसा दिखता है, लेकिन इसके परिणामस्वरूप परिवर्तन होता है पैथोलॉजिकल प्रकृति, मुख्य रूप से त्वचा की ऊपरी परतों में वसायुक्त ऊतक में स्थानीयकृत होते हैं। रोग प्रक्रिया के दौरान, छोटी वाहिकाएँ न केवल वसा लोब्यूल के अंदर, बल्कि उनके बाहर भी क्षतिग्रस्त हो जाती हैं। रक्त वाहिकाओं के पास सूजन संबंधी घुसपैठ विकसित हो जाती है। रक्त वाहिकाओं का विनाश होता है, कभी-कभी पूर्ण भी।
एंजियाइटिस गांठदार प्रकार मोंटगोमरी-ओ'लेरी-बार्कर	यह त्वचा के नीचे वसा ऊतक में स्थित रक्त वाहिकाओं को नुकसान होने पर होता है।

अल्सरेटिव-कामुक प्रकार के चकत्ते का इलाज करते समय, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स पर आधारित उपकलाकारक मलहम का बाहरी रूप से उपयोग किया जाता है

त्वचीय वाहिकाशोथ के लक्षण

वास्कुलाइटिस की नैदानिक ​​तस्वीर पूरी तरह से रोग के प्रकार पर निर्भर करती है। उदाहरण के लिए, सतही वाहिकाशोथ त्वचा की शिराओं, केशिकाओं और धमनियों को प्रभावित करता है। यह समझने के लिए कि बीमारी कितनी गंभीरता से विकसित होती है, आप त्वचा वास्कुलिटिस की तस्वीर देख सकते हैं।

रक्तस्रावी प्रकार का वास्कुलिटिस	निम्नलिखित विशेषताओं द्वारा निर्धारित किया जा सकता है: दोनों अंगों पर सममित रूप से स्थित दाने; नितंबों और पेट में अचानक और फैलते हुए चकत्ते; चकत्ते जो न केवल घटना के समय के आधार पर रंग बदलते हैं, बल्कि उन पर दबाने पर भी गायब नहीं होते हैं; कभी-कभी हाथों और होठों में सूजन आ जाती है (अक्सर यह बच्चों में होता है); पाठ्यक्रम के गंभीर चरण में, परिगलन होता है, अर्थात। त्वचा की मृत्यु, जो गैंग्रीन में विकसित हो सकती है।
रक्तस्रावी मिशर-स्टॉर्क प्रकार का ल्यूकोक्लास्टिक माइक्रोबिड	यह रोग के तीव्र रूप में फोकल संक्रमण के संक्रमण के कारण पैरों की त्वचा पर अप्रत्याशित चकत्ते के रूप में प्रकट होता है। इस मामले में, रोगियों की सामान्य स्थिति स्थिर होती है, लेकिन तीव्रता के दौरान कमजोरी और शरीर के तापमान में वृद्धि हो सकती है।
वेर्थर-डुमलिंग गांठदार प्रकार का नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलिटिस	इसके साथ भूरे-नीले रंग की चपटी, घनी गांठें दिखाई देती हैं, जिनमें से अधिकांश बाद में परिगलित हो जाती हैं। कुछ डॉक्टर आमतौर पर इसे इसी प्रकार की बीमारी मानते हैं निम्न-श्रेणी सेप्सिसपाठ्यक्रम का जीर्ण रूप.
तीन-लक्षण गौगेरेउ-डुपेरे सिंड्रोम (रूइटर की एलर्जिक आर्टेरियोलाइटिस सहित)	इसकी पहचान एरीथेमेटस और पुरप्यूरिक धब्बों और गांठों से की जा सकती है जो त्वचा से थोड़ा ऊपर उभरे हुए होते हैं, लेकिन उनकी रूपरेखा स्पष्ट होती है।
प्रसारित एलर्जॉइड एंजियाइटिस रोस्कम	त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली पर एकाधिक रक्तस्राव की घटना इसकी विशेषता है। इसके अलावा, वे अचानक या मामूली चोट के बाद भी हो सकते हैं। बीमारी की अवधि के दौरान, रक्त के थक्के जमने की समस्या उत्पन्न हो जाती है, जिससे बार-बार रक्तस्राव होता है, जिसमें नाक से खून आना भी शामिल है।
पेरीआर्थराइटिस गांठदार प्रकार	कई लक्षण हैं. लेकिन अक्सर ऐसा होता है ज्वर की अवस्था, वजन घटना, मांसपेशियों और जोड़ों में दर्द। गांठदार त्वचीय प्रकार के पेरिआर्थराइटिस के लिए, जोड़ों के साथ विशिष्ट गांठें दिखाई देती हैं।

इलाज

मुख्य रूप से त्वचीय वाहिकाशोथ का उपचार गंभीर रूपबायोप्सी सहित रोग का पूर्व-निदान, रोगी उपचार करें। यह ध्यान देने योग्य है कि निदान की पुष्टि करने के लिए सबसे अच्छी परीक्षा बायोप्सी है।

अध्ययन करने और फिर संक्रमण को खत्म करने और माध्यमिक वास्कुलिटिस के विकास को रोकने के लिए सावधानीपूर्वक निदान महत्वपूर्ण है। यदि संक्रमण का गहन अध्ययन किया गया है और समस्या का समाधान पाया गया है, तो रोगी को एंटीबायोटिक्स निर्धारित की जाती हैं।

वे इसे बहुत सावधानी से करते हैं, क्योंकि कुछ मामलों में वे मदद नहीं कर सकते हैं, लेकिन नुकसान पहुंचाते हैं और रोगी की स्थिति को खराब कर देते हैं।

उपचार के लिए, कैल्शियम की खुराक, एंटीहिस्टामाइन दवाएं, विटामिन सी और पी, साथ ही रुटिन निर्धारित हैं। ऐसे मामलों में जहां उपचार आवश्यक परिणाम नहीं देता है, रोगी को कॉर्टिकोस्टेरॉयड दवाएं निर्धारित की जाती हैं।

दवा उपचार के अलावा, रोगी को ऐसे आहार का पालन करना चाहिए जिसमें पशु कार्बोहाइड्रेट और वसा न हों। कुछ मामलों में, उपवास भी निर्धारित है।

त्वचा का वास्कुलाइटिस (एंजाइटिस) एक त्वचा रोग है, जिसकी नैदानिक ​​​​और पैथोमॉर्फोलॉजिकल तस्वीर में प्रारंभिक और प्रमुख तत्व विभिन्न आकारों के त्वचीय और हाइपोडर्मल रक्त वाहिकाओं की दीवारों की गैर-विशिष्ट सूजन है।

वास्कुलिटिस की एटियलजि और महामारी विज्ञान

आँकड़ों के अनुसार, त्वचा वाहिकाशोथ की घटनाएँ प्रति मिलियन औसतन 38 मामले हैं, जिनमें मुख्य रूप से महिलाएँ प्रभावित होती हैं।

वास्कुलिटिस को वर्तमान में एक पॉलीएटियोलॉजिकल बीमारी माना जाता है। प्रमुख सिद्धांत वास्कुलिटिस की प्रतिरक्षा जटिल उत्पत्ति है। त्वचा तक सीमित वास्कुलाइटिस का सबसे आम कारण विभिन्न तीव्र या क्रोनिक संक्रमण हैं: बैक्टीरियल (स्टैफिलोकोकी, स्ट्रेप्टोकोकी, एंटरोकोकी, यर्सिनिया, माइकोबैक्टीरिया), वायरल (एपस्टीन-बार वायरस, हेपेटाइटिस बी और सी वायरस, एचआईवी, पैरोवायरस, साइटोमेगालोवायरस, सिम्प्लेक्स) वायरस हर्पीस, इन्फ्लूएंजा वायरस) और फंगल। माइक्रोबियल एजेंट एंटीजन की भूमिका निभाते हैं, जो एंटीबॉडी के साथ बातचीत करके, प्रतिरक्षा परिसरों का निर्माण करते हैं जो रक्त वाहिकाओं की दीवारों पर बस जाते हैं।बहिर्जात संवेदीकरण कारकों में एक विशेष स्थान दिया गया है दवाइयाँजिसका सेवन त्वचा वाहिकाशोथ के 10% मामलों के विकास से जुड़ा है। सबसे अधिक बार, जीवाणुरोधी दवाएं (पेनिसिलिन, टेट्रासाइक्लिन, सल्फोनामाइड्स, सेफलोस्पोरिन), मूत्रवर्धक (फ़्यूरोसेमाइड, हाइपोथियाज़ाइड), एंटीकॉन्वेलेंट्स (फ़िनाइटोइन), एलोप्यूरिनॉल संवहनी क्षति का कारण बनती हैं। औषधीय पदार्थ, प्रतिरक्षा परिसरों का हिस्सा होने के कारण, रक्त वाहिकाओं की दीवारों को नुकसान पहुंचाते हैं और न्यूट्रोफिल के साइटोप्लाज्म में एंटीबॉडी के उत्पादन को भी उत्तेजित करते हैं।

नियोप्लाज्म भी एक उत्तेजक कारक के रूप में कार्य कर सकता है। ट्यूमर कोशिकाओं द्वारा दोषपूर्ण प्रोटीन के उत्पादन के परिणामस्वरूप, प्रतिरक्षा परिसरों का निर्माण होता है। एक अन्य सिद्धांत के अनुसार, ट्यूमर और एंडोथेलियल कोशिकाओं की एंटीजेनिक संरचना में समानता से ऑटोएंटीबॉडी का उत्पादन हो सकता है।

त्वचा तक सीमित वास्कुलाइटिस के विकास में महत्वपूर्ण भूमिका निभा सकता है क्रोनिक नशा, एंडोक्रिनोपैथिस, विभिन्न प्रकार के चयापचय संबंधी विकार, साथ ही बार-बार ठंड लगना, मानसिक और शारीरिक तनाव, प्रकाश संवेदनशीलता, शिरापरक ठहराव।

त्वचीय वाहिकाशोथ अक्सर त्वचा सिंड्रोम के रूप में कार्य करता है फैलने वाली बीमारियाँसंयोजी ऊतक (एसएलई, रूमेटाइड गठियाआदि), क्रायोग्लोबुलिनमिया, रक्त रोग।

वास्कुलाइटिस का वर्गीकरण

वर्तमान में, त्वचा वाहिकाशोथ का कोई आम तौर पर स्वीकृत वर्गीकरण नहीं है। व्यावहारिक उद्देश्यों के लिए, ओ.एल. द्वारा विकसित त्वचा वाहिकाशोथ के कार्यशील वर्गीकरण का उपयोग किया जाता है। इवानोव (1997)।

त्वचा वाहिकाशोथ का वर्गीकरण

नैदानिक ​​रूप	समानार्थी शब्द	मुख्य अभिव्यक्तियाँ
I. त्वचीय वाहिकाशोथ
बहुरूपी त्वचीय वाहिकाशोथ:	गौगेरेउ-डुपेरे सिंड्रोम, रूइटर आर्टेरियोलाइटिस, गौगेरेउ-रूइटर रोग, नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलिटिस, ल्यूकोसाइटोक्लास्टिक वास्कुलिटिस
उर्टिकेरियल प्रकार	उर्टिकेरियल वास्कुलिटिस	सूजन वाले धब्बे, छाले
रक्तस्रावी प्रकार	रक्तस्रावी वाहिकाशोथ, रक्तस्रावी ल्यूकोसाइटोक्लास्टिक माइक्रोबिड मिशर-स्टॉर्क, एनाफिलेक्टॉइड हेनोच-शोनेलिन पुरपुरा, रक्तस्रावी केशिका विषाक्तता	पेटीचिया, एडेमेटस पुरपुरा ("पल्पेबल पुरपुरा"), एक्चिमोज़, रक्तस्रावी छाले
पैपुलोनोडुलर प्रकार	गांठदार त्वचीय एलर्जी गौगेरेउ	सूजन संबंधी गांठें और सजीले टुकड़े, छोटी सूजन वाली गांठें
पैपुलोनेक्रोटिक प्रकार	नेक्रोटाइज़िंग गांठदार जिल्द की सूजन वेर्थर-डुमलिंग	केंद्र में परिगलन के साथ सूजन संबंधी गांठें, "मुद्रांकित" निशान
पुष्ठीय-अल्सरेटिव प्रकार	अल्सरेटिव डर्मेटाइटिस, पायोडर्मा गैंग्रीनोसम	वेसिकुलोपस्ट्यूल्स, क्षरण, अल्सर, निशान
नेक्रोटिक-अल्सरेटिव प्रकार	फुलमिनेंट पुरपुरा	रक्तस्रावी छाले, रक्तस्रावी परिगलन, अल्सर, निशान
बहुरूपी प्रकार	तीन-लक्षण गौगेरेउ-डुपेरे सिंड्रोम, रुइटर धमनीशोथ का बहुरूपी-गांठदार प्रकार	अधिक बार फफोले, पुरपुरा और सतही छोटे नोड्स का संयोजन; तत्वों का कोई भी संयोजन संभव है
क्रोनिक पिगमेंटरी पुरपुरा:	रक्तस्रावी वर्णक त्वचा रोग, शेमबर्ग-मेजोका रोग
पेटीचियल प्रकार	लगातार प्रगतिशील शैमबर्ग का पुरपुरा पिगमेंटोसा, शैमबर्ग रोग	पेटीचिया, हेमोसिडरोसिस स्पॉट
टेलैंगिएक्टिक प्रकार	तेलंगिएक्टेटिक पुरपुरा माजोच्ची	पेटीचिया, टेलैंगिएक्टेसिया, हेमोसिडरोसिस स्पॉट
लाइकेनॉइड प्रकार	पिग्मेंटेड पुरप्यूरिक लाइकेनॉइड एंजियोडर्माटाइटिस गौगेरोट-ब्लम	पेटीचिया, लाइकेनॉइड पपल्स, टेलैंगिएक्टेसिया, हेमोसिडरोसिस स्पॉट
एक्जिमाटॉइड प्रकार	डौकास-कपेटानाकिस एक्जिमाटॉइड पुरपुरा	पेटीचिया, एरिथेमा, लाइकेनिफिकेशन, स्केल-क्रस्ट, हेमोसिडरोसिस स्पॉट
द्वितीय. डर्मो-हाइपोडर्मल वास्कुलाइटिस
लिवेडो एंजियाइटिस	पेरीआर्थराइटिस नोडोसा का त्वचीय रूप, नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलिटिस, नोड्यूल्स के साथ लिवेडो, अल्सरेशन के साथ लिवेडो	शाखित या जालीदार लिवो, गांठदार सील, रक्तस्रावी धब्बे, परिगलन, अल्सर, निशान
तृतीय. हाइपोडर्मल वास्कुलाइटिस
गांठदार वाहिकाशोथ:
तीव्र एरिथेमा नोडोसम		एडिमा, चमकीली लाल गांठें, जोड़ों का दर्द, बुखार
क्रोनिक एरिथेमा नोडोसम	गांठदार वाहिकाशोथ	स्पष्ट सामान्य घटना के बिना आवर्ती नोड्स
सबस्यूट (प्रवासी) एरिथेमा नोडोसम	विलानोवा-पिनोल का वैरिएबल हाइपोडर्माटाइटिस, बेफ़रस्टेड का एरिथेमा नोडोसम माइग्रेन, विलानोवा का रोग	असममित सपाट नोड, परिधि के साथ बढ़ता हुआ और केंद्र में विलीन होता हुआ
गांठदार-अल्सरेटिव वास्कुलाइटिस	गांठदार वाहिकाशोथ, गैर-तपेदिक एरिथेमा इंडुरेटम	अल्सरेशन, निशान के साथ घनी गांठें

एरीथेमा नोडोसम (एल52), जिसे पहले त्वचा तक सीमित वास्कुलिटिस का एक प्रकार माना जाता था, अब इसे पैनिक्युलिटिस के रूप में वर्गीकृत किया गया है।

वास्कुलिटिस की नैदानिक ​​​​तस्वीर (लक्षण)।

त्वचा वाहिकाशोथ की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ अत्यंत विविध हैं। हालाँकि, ऐसी कई सामान्य विशेषताएं हैं जो चिकित्सीय रूप से त्वचा रोग के इस बहुरूपी समूह को एकजुट करती हैं:

• त्वचा में परिवर्तन की सूजन प्रकृति;
• सूजन, रक्तस्राव, परिगलन तक चकत्ते की प्रवृत्ति;
• घाव की समरूपता;
• अवक्षेपित तत्वों का बहुरूपता (आमतौर पर विकासवादी);
• निचले छोरों पर प्राथमिक या प्रमुख स्थानीयकरण (मुख्य रूप से पैरों पर);
• सहवर्ती संवहनी, एलर्जी, आमवाती, स्वप्रतिरक्षी और अन्य प्रणालीगत रोगों की उपस्थिति;
• पिछले संक्रमण या दवा असहिष्णुता के साथ लगातार संबंध;
• तीव्र या समय-समय पर बिगड़ने वाला कोर्स।

रोग का दीर्घकालिक पुनरावर्ती पाठ्यक्रम होता है और यह विभिन्न रूपात्मक अभिव्यक्तियों द्वारा प्रतिष्ठित होता है। दाने शुरू में पैरों पर दिखाई देते हैं, लेकिन त्वचा के अन्य हिस्सों पर भी दिखाई दे सकते हैं, कम अक्सर श्लेष्मा झिल्ली पर। विशिष्ट विशेषताएं हैं छाले, विभिन्न आकार के रक्तस्रावी धब्बे, सूजन वाली गांठें और सजीले टुकड़े, सतही गांठें, पैपुलोनेक्रोटिक चकत्ते, पुटिकाएं, छाले, फुंसियां, कटाव, सतही परिगलन, अल्सर, निशान। दाने कभी-कभी बुखार, सामान्य कमजोरी, जोड़ों का दर्द और सिरदर्द के साथ होते हैं। दिखाई देने वाले दाने आमतौर पर लंबी अवधि (कई हफ्तों से लेकर कई महीनों तक) तक रहते हैं और दोबारा उभरने लगते हैं।

रोग की नैदानिक ​​​​तस्वीर के आधार पर, विभिन्न प्रकार के बहुरूपी त्वचीय वास्कुलिटिस को प्रतिष्ठित किया जाता है:

– उर्टिकेरियल प्रकार. एक नियम के रूप में, यह पुरानी आवर्ती पित्ती की तस्वीर का अनुकरण करता है, जो त्वचा के विभिन्न क्षेत्रों में दिखाई देने वाले विभिन्न आकारों के फफोले के रूप में प्रकट होता है। हालाँकि, पित्ती के विपरीत, पित्ती वास्कुलिटिस के साथ छाले लगातार बने रहते हैं, 1-3 दिनों (कभी-कभी अधिक समय तक) तक बने रहते हैं। गंभीर खुजली के बजाय, रोगियों को आमतौर पर त्वचा में जलन या जलन का अनुभव होता है। चकत्ते अक्सर गठिया के साथ होते हैं, कभी-कभी पेट में दर्द, यानी। प्रणालीगत क्षति के संकेत. जांच से ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस का पता चल सकता है। मरीजों को एरिथ्रोसाइट अवसादन दर (ईएसआर), हाइपोकम्प्लिमेंटेमिया, लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज गतिविधि में वृद्धि और इम्युनोग्लोबुलिन के अनुपात में बदलाव का अनुभव होता है। एंटीहिस्टामाइन से उपचार का आमतौर पर कोई प्रभाव नहीं पड़ता है। अंतिम निदान त्वचा की पैथोहिस्टोलॉजिकल जांच के बाद किया जाता है, जिससे ल्यूकोसाइटोक्लास्टिक वैस्कुलिटिस की तस्वीर सामने आती है।

- रक्तस्रावी प्रकार का त्वचीय वाहिकाशोथ सबसे आम है। विशिष्ट प्रस्तुतियह विकल्प तथाकथित पल्पेबल पुरपुरा है - विभिन्न आकारों के सूजन वाले रक्तस्रावी धब्बे, जो आमतौर पर पैरों और पैरों के पीछे स्थानीयकृत होते हैं, न केवल दृष्टि से, बल्कि स्पर्श द्वारा भी आसानी से निर्धारित होते हैं, जो कि वे अन्य पुरपुरा से भिन्न होते हैं। हालाँकि, रक्तस्रावी प्रकार के पहले चकत्ते आमतौर पर छोटे सूजे हुए सूजन वाले धब्बे होते हैं जो फफोले के समान होते हैं और जल्द ही रक्तस्रावी दाने में बदल जाते हैं। कंफ्लुएंट पुरपुरा और एक्चिमोसिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ सूजन संबंधी घटनाओं में और वृद्धि के साथ, रक्तस्रावी छाले बन सकते हैं, जो खुलने के बाद गहरे कटाव या अल्सर छोड़ जाते हैं। दाने आमतौर पर निचले छोरों की मध्यम सूजन के साथ होते हैं। मुंह और ग्रसनी की श्लेष्मा झिल्ली पर रक्तस्रावी धब्बे दिखाई दे सकते हैं।

वर्णित रक्तस्रावी चकत्ते जो सर्दी (आमतौर पर गले में खराश के बाद) के बाद तीव्र रूप से होते हैं और बुखार, गंभीर गठिया, पेट दर्द और खूनी मल के साथ होते हैं, एनाफिलेक्टॉइड हेनोच-शोनेलिन पुरपुरा की नैदानिक ​​​​तस्वीर बनाते हैं, जो अक्सर बच्चों में देखा जाता है।

– पैपुलोनॉड्यूलर प्रकार काफी दुर्लभ है। इसकी विशेषता मसूर की दाल या एक छोटे सिक्के के आकार की चिकनी, चपटी, गोल सूजन वाली गांठें होती हैं, साथ ही हेज़लनट के आकार की छोटी सतही, धुंधली, सूजी हुई पीली गुलाबी गांठें होती हैं, जो छूने पर दर्दनाक होती हैं। चकत्ते हाथ-पैरों पर स्थानीयकृत होते हैं, आमतौर पर निचले छोरों पर, शायद ही कभी धड़ पर, और स्पष्ट व्यक्तिपरक संवेदनाओं के साथ नहीं होते हैं।

- पैपुलोनेक्रोटिक प्रकार छोटे सपाट या अर्धगोलाकार सूजन वाले गैर-स्केलिंग नोड्यूल द्वारा प्रकट होता है, जिसके मध्य भाग में जल्द ही एक सूखी नेक्रोटिक पपड़ी बन जाती है, जो आमतौर पर काली परत के रूप में होती है। जब पपड़ी हटा दी जाती है, तो छोटे गोल सतही अल्सर उजागर हो जाते हैं, और पपल्स के पुन: अवशोषित होने के बाद, छोटे "मुद्रांकित" निशान रह जाते हैं। चकत्ते, एक नियम के रूप में, चरम सीमाओं की एक्सटेंसर सतहों पर स्थित होते हैं और चिकित्सकीय रूप से पूरी तरह से पैपुलोनेक्रोटिक तपेदिक का अनुकरण करते हैं, जिसके साथ सबसे सावधानीपूर्वक विभेदक निदान किया जाना चाहिए।

- पुस्टुलर-अल्सरेटिव प्रकार आमतौर पर छोटे वेसिकुलोपस्ट्यूल्स से शुरू होता है, जो मुँहासे या फॉलिकुलिटिस की याद दिलाते हैं, जो सूजन वाले नीले-लाल परिधीय रिज के विघटन के कारण स्थिर विलक्षण वृद्धि की प्रवृत्ति के साथ जल्दी से अल्सरेटिव घावों में बदल जाते हैं। घाव त्वचा के किसी भी हिस्से पर, अधिकतर पैरों पर, पेट के निचले हिस्से में हो सकता है। अल्सर के ठीक होने के बाद, फ्लैट या हाइपरट्रॉफिक निशान रह जाते हैं, जो लंबे समय तक सूजन का रंग बनाए रखते हैं।

- नेक्रोटाइज़िंग-अल्सरेटिव प्रकार त्वचीय वास्कुलिटिस का सबसे गंभीर प्रकार है। इसकी तीव्र (कभी-कभी बिजली की तेजी से) शुरुआत होती है और बाद में लंबा कोर्स होता है (यदि यह प्रक्रिया जल्दी से मृत्यु में समाप्त नहीं होती है)। सूजन वाली रक्त वाहिकाओं के तीव्र घनास्त्रता के परिणामस्वरूप, त्वचा के एक या दूसरे क्षेत्र का परिगलन (रोधगलन) होता है, जो एक व्यापक काली पपड़ी के रूप में परिगलन द्वारा प्रकट होता है, जिसका गठन एक व्यापक रक्तस्राव से पहले हो सकता है धब्बा या बुलबुला. यह प्रक्रिया आमतौर पर गंभीर दर्द और बुखार के साथ कई घंटों तक विकसित होती है। घाव अक्सर निचले अंगों और नितंबों पर स्थित होता है। पुरुलेंट-नेक्रोटिक पपड़ी लंबे समय तक बनी रहती है। इसकी अस्वीकृति के बाद बने अल्सर के आकार और आकार अलग-अलग होते हैं, वे शुद्ध स्राव से ढके होते हैं और बहुत धीरे-धीरे घाव करते हैं।

- बहुरूपी प्रकार की विशेषता अन्य प्रकार के त्वचीय वास्कुलिटिस की विशेषता वाले विभिन्न विस्फोटक तत्वों के संयोजन से होती है। अधिक बार, सूजन वाले सूजन वाले धब्बे, रक्तस्रावी पुरप्यूरिक चकत्ते और सतही सूजन वाले छोटे नोड्स का एक संयोजन नोट किया जाता है, जो तथाकथित तीन-लक्षण गौगेरेउ-डुपेरे सिंड्रोम और पॉलीमॉर्फोनोडुलर प्रकार के रूइटर आर्टेरियोलाइटिस की क्लासिक तस्वीर का गठन करता है, जो समान है यह।

क्रोनिक त्वचीय केशिकाशोथ पैपिलरी केशिकाओं को प्रभावित करता है। नैदानिक ​​विशेषताओं के आधार पर, निम्नलिखित किस्मों (प्रकारों) को प्रतिष्ठित किया जाता है:

- पेटीचियल प्रकार (शैमबर्ग का लगातार प्रगतिशील पिगमेंटेड पुरपुरा) - इस समूह की मुख्य बीमारी, इसके अन्य रूपों के लिए पैतृक, बिना एडिमा (पेटीचिया) के कई छोटे (बिंदु-जैसे) रक्तस्रावी धब्बों की विशेषता है जिसके परिणामस्वरूप लगातार भूरे-पीले धब्बे होते हैं विभिन्न आकारों और आकृतियों के हेमोसिडरोसिस; चकत्ते अक्सर निचले छोरों पर स्थित होते हैं, व्यक्तिपरक संवेदनाओं के साथ नहीं होते हैं, और लगभग विशेष रूप से पुरुषों में होते हैं।

- टेलैंगिएक्टेटिक प्रकार (माजोची का टेलैंगिएक्टेटिक पुरपुरा) सबसे अधिक बार अजीबोगरीब पदक धब्बों द्वारा प्रकट होता है, जिसके केंद्रीय क्षेत्र में छोटे टेलैंगिएक्टेसिया (थोड़े एट्रोफिक त्वचा पर) होते हैं, और हेमोसिडरोसिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ छोटे पेटीचिया के परिधीय क्षेत्र होते हैं।

- लाइकेनॉइड प्रकार (गौगेरोट-ब्लम के पिगमेंटेड पुरपुरिक लाइकेनॉइड एंजियोडर्माटाइटिस) की विशेषता छोटे लाइकेनॉइड चमकदार, लगभग मांस के रंग के नोड्यूल्स, पेटीचियल चकत्ते, हेमोसिडरोसिस के धब्बे और कभी-कभी छोटे टेलैंगिएक्टेसिया के साथ संयुक्त होती है।

- एक्जिमाटॉइड प्रकार (डुकास-कपेटानाकिस एक्जिमाटॉइड पुरपुरा) को फॉसी में पेटीचिया और हेमोसिडरोसिस के अलावा, एक्जिमाटाइजेशन घटना (सूजन, फैली हुई लालिमा, पैपुलोवेसिकल्स, क्रस्ट्स) की घटना से पहचाना जाता है, साथ में खुजली भी होती है।

लिवेडो एंजियाइटिस

इस प्रकार का डर्मो-हाइपोडर्मल वास्कुलिटिस लगभग विशेष रूप से महिलाओं में होता है, आमतौर पर यौवन के दौरान। इसका पहला लक्षण लगातार लिवडो है - विभिन्न आकारों और आकृतियों के नीले धब्बे, निचले छोरों पर एक विचित्र लूपिंग नेटवर्क बनाते हैं, कम अक्सर अग्रबाहु, हाथ, चेहरे और धड़ पर। ठंडा होने पर धब्बों का रंग तेजी से गहरा हो जाता है। समय के साथ, लिवेडो की तीव्रता अधिक स्पष्ट हो जाती है; इसकी पृष्ठभूमि के खिलाफ (मुख्य रूप से टखनों और पैरों के पृष्ठीय क्षेत्र में), छोटे रक्तस्राव और परिगलन होते हैं, और अल्सर बनते हैं। गंभीर मामलों में, बड़े नीले-बैंगनी लिवडो धब्बों की पृष्ठभूमि के खिलाफ, दर्दनाक गांठदार सीलें बनती हैं जो व्यापक परिगलन से गुजरती हैं और इसके बाद गहरे, धीरे-धीरे ठीक होने वाले अल्सर का निर्माण होता है। मरीजों को ठंड लगना, हाथ-पांव में तेज दर्द, गांठों और अल्सर में तेज धड़कते हुए दर्द महसूस होता है। अल्सर ठीक होने के बाद, हाइपरपिगमेंटेशन वाले क्षेत्र के साथ सफेद निशान रह जाते हैं।

त्वचा वाहिकाशोथ का निदान

विशिष्ट मामलों में त्वचा वास्कुलिटिस का निदान महत्वपूर्ण कठिनाइयों को पेश नहीं करता है; यह नैदानिक ​​​​और एनामेनेस्टिक डेटा (पिछले सामान्य या फोकल संक्रमण की उपस्थिति, एलर्जेनिक दवाएं लेना, यांत्रिक, भौतिक और रासायनिक एजेंटों के संपर्क में, लंबे समय तक खड़े रहना, हाइपोथर्मिया) पर आधारित है। वगैरह।)।
में नैदानिक ​​तस्वीररोग प्रक्रिया की गतिविधि की डिग्री निर्धारित करना महत्वपूर्ण है (तालिका 2)। वास्कुलाइटिस में त्वचा प्रक्रिया की गतिविधि के दो स्तर होते हैं:

- मैं डिग्री. त्वचा के घाव प्रकृति में सीमित हैं, कोई सामान्य लक्षण नहीं हैं (बुखार, सिरदर्द, सामान्य कमजोरी, आदि), रोग प्रक्रिया में अन्य अंगों की भागीदारी के कोई संकेत नहीं हैं, प्रयोगशाला पैरामीटर सामान्य मूल्यों से महत्वपूर्ण विचलन के बिना हैं।

- द्वितीय डिग्री. प्रक्रिया प्रकृति में प्रसारित होती है, सामान्य लक्षण नोट किए जाते हैं, एक प्रणालीगत प्रक्रिया के संकेतों की पहचान की जाती है (आर्थ्राल्जिया, मायलगिया, न्यूरोपैथी, आदि)

रोग के लगातार बने रहने या इसकी असामान्य विविधता के मामले में निदान की पुष्टि करने के लिए, त्वचा के प्रभावित क्षेत्र की पैथोहिस्टोलॉजिकल जांच करना आवश्यक है।

त्वचीय वास्कुलिटिस के सबसे विशिष्ट पैथोहिस्टोलॉजिकल लक्षण: रक्त वाहिकाओं के एंडोथेलियम की सूजन और प्रसार, संवहनी दीवारों की घुसपैठ और लिम्फोसाइट्स, हिस्टियोसाइट्स, न्यूट्रोफिल, ईोसिनोफिल और अन्य सेलुलर तत्वों के साथ उनकी परिधि, ल्यूकोसाइटोक्लासिया की घटना (ल्यूकोसाइट नाभिक का विनाश) "परमाणु धूल" का निर्माण), संवहनी दीवारों और आसपास के ऊतकों में पूर्ण या खंडीय परिगलन तक फाइब्रिनोइड परिवर्तन, एरिथ्रोसाइट एक्सट्रावासेट्स की उपस्थिति। वास्कुलिटिस के लिए मुख्य पैथोहिस्टोलॉजिकल मानदंड हमेशा संवहनी दीवार की पृथक सूजन के संकेतों की उपस्थिति है।

क्रमानुसार रोग का निदान

त्वचा वाहिकाशोथ का विभेदक निदान त्वचा तपेदिक, एक्जिमा और पायोडर्मा के साथ किया जाता है।

त्वचा वाहिकाशोथ का उपचार

उपचार लक्ष्य

• छूट प्राप्त करना

चिकित्सा पर सामान्य नोट्स

त्वचीय वाहिकाशोथ के एक या दूसरे रूप का इलाज करते समय, ध्यान रखें नैदानिक ​​निदान, प्रक्रिया का चरण और इसकी गतिविधि की डिग्री, साथ ही सहवर्ती विकृति विज्ञान।

वास्कुलिटिस के तेज होने के दौरान, रोगियों को बिस्तर पर आराम करने की सलाह दी जाती है, खासकर यदि घाव निचले छोरों पर स्थानीयकृत होते हैं, जिसे प्रतिगामी चरण में संक्रमण होने तक देखा जाना चाहिए।

पहचाने गए सहवर्ती रोगों को ठीक करना या मौलिक रूप से समाप्त करना आवश्यक है जो त्वचीय वास्कुलिटिस (उदाहरण के लिए, पुराने संक्रमण का फॉसी) के पाठ्यक्रम को बनाए रख सकते हैं और खराब कर सकते हैं। क्रोनिक टॉन्सिलिटिस, उच्च रक्तचाप, मधुमेह मेलेटस, पुरानी शिरापरक अपर्याप्तता, गर्भाशय फाइब्रॉएड, आदि)। ऐसे मामलों में जहां वास्कुलिटिस किसी भी सिंड्रोम के रूप में कार्य करता है सामान्य रोग(प्रणालीगत वास्कुलिटिस, फैलाना संयोजी ऊतक रोग, ल्यूकेमिया, घातक नियोप्लाज्म, आदि), सबसे पहले, अंतर्निहित प्रक्रिया का पूरा उपचार सुनिश्चित किया जाना चाहिए।

इस्तेमाल की जाने वाली ड्रग थेरेपी का उद्देश्य सूजन की प्रतिक्रिया को दबाना, त्वचा में माइक्रोसिरिक्युलेशन को सामान्य करना और मौजूदा जटिलताओं का इलाज करना होना चाहिए।

त्वचा वाहिकाशोथ के उपचार के तरीके:

बहुरूपी त्वचीय वाहिकाशोथ

गतिविधि स्तर I

• निमेसुलाइड 100 मि.ग्रा
• मेलॉक्सिकैम 7.5 मिलीग्राम
• इंडोमिथैसिन 25 मि.ग्रा

जीवाणुरोधी औषधियाँ

• सिप्रोफ्लोक्सासिन 250 मि.ग्रा
• डॉक्सीसाइक्लिन 100 मि.ग्रा
• एज़िथ्रोमाइसिन 500 मि.ग्रा
• हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन 200 मि.ग्रा
• क्लोरोक्वीन 250 मि.ग्रा

एंटिहिस्टामाइन्स

• लेवोसेटिरिज़िन 5 मिलीग्राम
• डेस्लोराटाडाइन 5 मिलीग्राम
• फेक्सोफेनाडाइन 180 मिलीग्राम

ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स:

• बीटामेथासोन 0.1 क्रीम या मलहम, नैनो
• मिथाइलप्रेडनिसोलोन ऐसपोनेट 0.1% क्रीम या मलहम,

गतिविधि स्तर II

• प्रेडनिसोलोन
• betamethasone

ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ प्रणालीगत चिकित्सा के दौरान प्रतिकूल घटनाओं को कम करने के लिए, निम्नलिखित निर्धारित हैं:

प्रोटॉन पंप निरोधी:

• ओमेप्राज़ोल 20 मिलीग्राम

संयोजनों में मैक्रो- और सूक्ष्म तत्व:

• पोटेशियम और मैग्नीशियम एस्पार्टेट 1 गोली प्रत्येक।

संयोजनों में हड्डी और उपास्थि ऊतक चयापचय के सुधारक:

• कैल्शियम कार्बोनेट + कोलेकैल्सीफेरॉल 1 गोली।

नॉन स्टेरिओडल आग रहित दवाई

• डाइक्लोफेनाक 50 मि.ग्रा
• निमेसुलाइड 100 मि.ग्रा
• मेलॉक्सिकैम 7.5 मिलीग्राम

साइटोस्टैटिक्स

• एज़ैथियोप्रिन 50 मिलीग्राम

जीवाणुरोधी औषधियाँ

• ओफ़्लॉक्सासिन 400 मि.ग्रा
• एमोक्सिसिलिन + क्लैवुलैनिक एसिड 875+125 मिलीग्राम

• पेंटोक्सिफाइलाइन 100 मिलीग्राम
• एनावेनोल

• हेस्परिडिन+डायोसमिन 500 मि.ग्रा

एंटिहिस्टामाइन्स

• एबास्टीन 10 मिलीग्राम
• सेटीरिज़िन 10
• लेवोसेटिरिज़िन 5 मिलीग्राम

थक्का-रोधी

• नाड्रोपैरिन कैल्शियम

विषहरण चिकित्सा

• डेक्सट्रान 200-400 मिली

सतह पर प्रचुर मात्रा में प्यूरुलेंट डिस्चार्ज और नेक्रोटिक द्रव्यमान वाले अल्सर संबंधी दोषों के लिए:

• ट्रिप्सिन + काइमोट्रिप्सिन - स्थानीय और बाहरी उपयोग के लिए समाधान तैयार करने के लिए लियोफिलिसेट
• मरहम पट्टी (बाँझ)

संयोजनों में जीवाणुरोधी एजेंट:

• डाइऑक्सोमिथाइलटेट्राहाइड्रोपाइरीमिडीन + क्लोरैम्फेनिकॉल मरहम

एंटीसेप्टिक्स और कीटाणुनाशक:

• सिल्वर सल्फाथियाज़ोल 2% क्रीम,

क्रोनिक पिगमेंटरी पुरपुरा

क्विनोलिन्स

• हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन 200 मि.ग्रा
• क्लोरोक्वीन 250 मि.ग्रा

विटामिन

• एस्कॉर्बिक एसिड+रुटोसाइड
• विटामिन ई + रेटिनोल

एंजियोप्रोटेक्टर्स और माइक्रो सर्कुलेशन करेक्टर

• पेंटोक्सिफाइलाइन 100 मिलीग्राम
• डिपिरिडामोल 25 मि.ग्रा

वेनोटोनिक और वेनोप्रोटेक्टिव एजेंट

• हेस्परिडिन+डायोसमिन 500 मि.ग्रा

बाह्य रूप से:

ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स:

• मोमेटासोन फ्यूरोएट 0.1% क्रीम या मलहम,
• बीटामेथासोन 0.1 क्रीम या मलहम,
• मिथाइलप्रेडनिसोलोन ऐसपोनेट 0.1% क्रीम या मलहम

• ट्रॉक्सीरुटिन 2% जेल

थक्कारोधी:

• हेपरिन सोडियम मरहम,

लिवेडो एंजियाइटिस

गतिविधि स्तर I

नॉन स्टेरिओडल आग रहित दवाई

• डाइक्लोफेनाक 50 मि.ग्रा
• निमेसुलाइड 100 मि.ग्रा

क्विनोलिन्स

• हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन 200 मि.ग्रा
• क्लोरोक्वीन 250 मि.ग्रा

एंजियोप्रोटेक्टर्स और माइक्रो सर्कुलेशन करेक्टर

• पेंटोक्सिफाइलाइन 100 मिलीग्राम
• एनावेनॉल 2 गोलियाँ।

वेनोटोनिक और वेनोप्रोटेक्टिव एजेंट

• हेस्परिडिन+डायोसमिन 500 मि.ग्रा

विटामिन

• एस्कॉर्बिक एसिड+रुटोसाइड
• विटामिन ई + रेटिनोल

गतिविधि स्तर II

प्रणालीगत ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स

• प्रेडनिसोलोन
• betamethasone

साइटोस्टैटिक्स

• एज़ैथियोप्रिन 50 मिलीग्राम

एंजियोप्रोटेक्टर्स और माइक्रो सर्कुलेशन करेक्टर

• पेंटोक्सिफाइलाइन 100 मिलीग्राम

थक्का-रोधी

• नाड्रोपैरिन कैल्शियम

विषहरण चिकित्सा

प्लाज्मा और अन्य रक्त घटकों के लिए विकल्प

• डेक्सट्रान 200-400 मिली

बाह्य रूप से:

ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स:

• बीटामेथासोन + जेंटामाइसिन क्रीम या मलहम,
• क्लियोक्विनोल + फ्लुमेथासोन मरहम,

एंजियोप्रोटेक्टर्स और माइक्रो सर्कुलेशन सुधारक:

• ट्रॉक्सीरुटिन 2% जेल

विशेष स्थितियाँ

गर्भावस्था के दौरान वास्कुलिटिस के रोगियों के लिए थेरेपी दवाओं के निर्देशों में निर्धारित प्रतिबंधों को ध्यान में रखते हुए निर्धारित की जाती है।

अस्पताल में भर्ती होने के संकेत

• वास्कुलिटिस त्वचा तक सीमित, गतिविधि की द्वितीय डिग्री;
• वास्कुलिटिस त्वचा तक सीमित है, चरण I गतिविधि एक प्रगतिशील चरण में है जिसमें बाह्य रोगी के आधार पर उपचार से कोई प्रभाव नहीं पड़ता है;
• घावों में द्वितीयक संक्रमण की उपस्थिति जिसे बाह्य रोगी के आधार पर नियंत्रित नहीं किया जा सकता है

उपचार के परिणामों के लिए आवश्यकताएँ

- चकत्ते का प्रतिगमन

वास्कुलाइटिस की रोकथाम

जैसा निवारक उपायजोखिम कारकों को बाहर रखा जाना चाहिए (हाइपोथर्मिया, शारीरिक और तंत्रिका तनाव, लंबे समय तक चलना, चोट लगना)। मरीजों को स्वस्थ जीवनशैली अपनाने की सलाह दी जाती है।

उपचार के बाद, प्राप्त परिणामों को मजबूत करने के लिए सल्फर, कार्बन डाइऑक्साइड और रेडॉन स्नान का उपयोग करके सेनेटोरियम उपचार का संकेत दिया गया है।

यदि इस बीमारी के बारे में आपके कोई प्रश्न हैं, तो डॉक्टर त्वचा रोग विशेषज्ञ के.एच.एम. अडाएव से संपर्क करें:

व्हाट्सएप 8 989 933 87 34

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