एनीमिया, ल्यूकेमिया, ल्यूकेमिया या रक्त ल्यूकेमिया अस्थि मज्जा का एक घातक रोग है जो इसके हेमेटोपोएटिक कार्यों के उल्लंघन के कारण होता है। पर इस प्रकारअपरिपक्व कोशिकाओं से विकृतियां विस्फोट करती हैं जो स्वस्थ रक्त कोशिकाओं को प्रतिस्थापित करती हैं। आप विशिष्ट लक्षणों और विशेष परीक्षणों की सहायता से ल्यूकेमिया निर्धारित कर सकते हैं। रोग को बहुत खतरनाक माना जाता है, लेकिन समय पर उपचार के साथ, डॉक्टर स्थिर छूट प्राप्त करने और रोगी के जीवन को लम्बा करने का प्रबंधन करते हैं।

कारण

ब्लड कैंसर को कितने लोग कहते थे, हेमेटोलॉजिस्ट और ऑन्कोलॉजिस्ट हेमोबलास्टोसिस को एक समूह मानते हैं नियोप्लास्टिक रोगहेमेटोपोएटिक ऊतक। उन सभी को एक निश्चित प्रकार की रक्त कोशिकाओं को घातक कोशिकाओं में बदलने की विशेषता है। इस मामले में, रोग प्रक्रिया का प्रारंभिक स्थान अस्थि मज्जा है, लेकिन समय के साथ, पूरे परिसंचरण तंत्र में असामान्य कोशिका विभाजन होता है।

आधुनिक चिकित्सा ने एक बड़ा कदम आगे बढ़ाया है: इसने विभिन्न विकृतियों की समय पर पहचान करना, उनका सही निदान और उपचार करना सीखा है। इसी समय, विशेषज्ञ अभी भी इस सवाल का विश्वसनीय जवाब नहीं दे सकते हैं कि ल्यूकेमिया क्या होता है। गुणसूत्र उत्परिवर्तन के कई संभावित सिद्धांतों में, वैज्ञानिक निम्नलिखित जोखिम कारकों को एक अलग श्रेणी में अलग करते हैं:

• प्रभाव आयनित विकिरणऔर विकिरण। विशेषज्ञों ने पाया है कि जापान में परमाणु युद्ध और चेरनोबिल परमाणु ऊर्जा संयंत्र में दुर्घटना के बाद मामलों की संख्या तेजी से बढ़ी है।
• वंशागति। तीव्र ल्यूकेमिया के इतिहास वाले परिवारों में, जोखिम आनुवंशिक विकार 3-4 गुना बढ़ जाता है। ऐसा माना जाता है कि यह रक्त कैंसर ही नहीं है जो विरासत में मिला है, बल्कि कोशिकाओं को बदलने की क्षमता है।
• कार्सिनोजेन्स। इनमें विभिन्न रसायन, गैसोलीन, कीटनाशक, पेट्रोलियम आसवन उत्पाद और कुछ प्रकार की दवाएं (एंटीनियोप्लास्टिक साइटोस्टैटिक्स, ब्यूटाडियोन, क्लोरैम्फेनिकॉल) शामिल हैं।
• वायरस। जब कोई जीव संक्रमित होता है, तो पैथोलॉजिकल बैक्टीरिया की आनुवंशिक सामग्री मानव डीएनए में एकीकृत हो जाती है, कुछ निश्चित परिस्थितियों में, स्वस्थ गुणसूत्रों को घातक कोशिकाओं में बदलने के लिए उकसाती है।
• हेमेटोलॉजिकल रोग। इनमें मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम, हॉजकिन्स लिम्फोमास, मल्टीपल मायलोमास और वॉन विलेब्रांड रोग शामिल हैं।
• धूम्रपान से तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया विकसित होने का खतरा भी बढ़ जाता है।
• ऑटोइम्यून रोग (ब्लूम सिंड्रोम), जीनोमिक पैथोलॉजी (डाउन सिंड्रोम), इम्युनोडेफिशिएंसी (विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम), आनुवंशिक विकृति(फैनकोनी एनीमिया)।
• एक निश्चित सीमा तक, रक्त कैंसर की घटना व्यक्ति की आयु, जाति और उसके निवास के भौगोलिक क्षेत्र पर निर्भर करती है।
• कीमोथेरेपी का पिछला कोर्स। जिन कैंसर रोगियों ने पहले ही रासायनिक उपचार प्राप्त कर लिया है, उनमें अन्य रोगियों की तुलना में रक्त कैंसर का खतरा अधिक होता है।

प्रकार

रोग के प्रकार और उसके उपचार की जटिलता के अनुसार, सभी प्रकार के ल्यूकेमिया को कई प्रकारों में बांटा गया है:

• तीव्र ल्यूकेमिया। यह अपरिपक्व (विस्फोट) कोशिकाओं की हार की विशेषता है। वे तेजी से गुणा और बढ़ते हैं, इसलिए उचित उपचार की अनुपस्थिति में संभावना है घातक परिणामबहुत ऊँचा।
• जीर्ण रक्ताल्पता। पैथोलॉजी के इस रूप के साथ, परिपक्व ल्यूकोसाइट्स या कोशिकाएं जो पहले से ही परिपक्वता के चरण में हैं, उत्परिवर्तन के लिए अतिसंवेदनशील हैं। शरीर में परिवर्तन धीरे-धीरे होते हैं, लक्षण हल्के होते हैं, इसलिए रोग का अक्सर दुर्घटना से पता चलता है।
• अधोसंख्य प्रकार के रक्त रोग। यह ल्यूकेमिया का एक बहुत ही दुर्लभ रूप है जो किसी भी वर्गीकरण के लिए उपयुक्त नहीं है। वैज्ञानिक यह निर्धारित नहीं कर पाए हैं कि कोशिकाओं के किस भाग में संशोधन होता है। फिलहाल, अविभाजित रक्त कैंसर को सबसे प्रतिकूल माना जाता है।

रक्त ल्यूकेमिया एकमात्र ऐसी बीमारी है जहां सूचीबद्ध शब्दों का अर्थ चरण नहीं है, बल्कि मौलिक रूप से भिन्न है आनुवंशिक परिवर्तन. तीव्र रूप कभी भी जीर्ण या इसके विपरीत नहीं होता है। सामान्य वर्गीकरण के अलावा, एनीमिया के प्रकारों को प्रतिष्ठित किया जाता है, जिसके आधार पर कोशिकाएं उत्परिवर्तित होती हैं। अधिक बार, लिम्फोसाइट्स और मायलोसाइट्स परिवर्तन से गुजरते हैं, जिससे लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया और माइलॉयड ल्यूकेमिया का विकास होता है। नैदानिक ​​​​अभ्यास में शायद ही कभी देखा गया:

• तीव्र मेगाकार्योबलास्टिक ल्यूकेमिया;
• एरिथ्रेमिया / ट्रू पॉलीसिथेमिया;
• मायलोस्क्लेरोसिस;
• एरिथ्रोमाइलोब्लास्टिक ल्यूकेमिया;
• क्रोनिक न्यूट्रोफिलिक या ईोसिनोफिलिक ल्यूकेमिया;
• मायलोमा;
• हिस्टियोसाइटोसिस एच।

रक्त ल्यूकेमिया के लक्षण

इस तथ्य के कारण कि ल्यूकेमिया एक क्षेत्र में स्थानीयकृत एक विशिष्ट बीमारी नहीं है, लेकिन उत्परिवर्तित कोशिकाओं की एक बड़ी संख्या लगातार पूरे शरीर में फैल रही है, इसके लक्षण विविध हैं। पहले संकेत पूरी तरह से गैर-विशिष्ट हो सकते हैं और रोगियों द्वारा गंभीर उल्लंघन के संकेतों के रूप में नहीं देखे जा सकते हैं। ल्यूकेमिया की शुरुआत आमतौर पर सर्दी या लंबे समय तक चलने वाले फ्लू के समान होती है।रोग के सामान्य लक्षण हैं:

• माइग्रेन;
• पीली त्वचा;
• बार-बार जुकाम;
• नकसीर;
• कमज़ोरी;
• तेजी से थकावट;
• थकावट, वजन घटाने;
• बुखार, ठंड लगना;
• बढ़ोतरी लसीकापर्व;
• जोड़ों का दर्द और मांसपेशियों की टोन में कमी।

उपरोक्त लक्षणों के अलावा, कुछ रोगियों में त्वचा पर दाने या छोटे लाल धब्बे, अत्यधिक पसीना, रक्ताल्पता, बढ़े हुए यकृत या प्लीहा भी होते हैं। किस प्रकार की कोशिकाओं में परिवर्तन हुआ है, इसके आधार पर ल्यूकेमिया के लक्षण थोड़े भिन्न हो सकते हैं। तीव्र रूप रोग की तीव्र शुरुआत की विशेषता है, जीर्ण प्रकार का एनीमिया बिना हो सकता है स्पष्ट संकेतसालों के लिए।

तीव्र ल्यूकेमिया

ल्यूकेमिया के एक तीव्र रूप के लक्षण अक्सर सार्स (तीव्र श्वसन वायरल रोग) के रूप में प्रकट होते हैं - सामान्य बीमारी, कमजोरी, चक्कर आना, गले में दर्द, पेट, जोड़ों में दर्द। जैसे ही पैथोलॉजिकल प्रक्रिया विकसित होती है, बाहरी लक्षण तेज हो जाएंगे:

1. भूख में गिरावट, तेज वजन घटाने है। यकृत या प्लीहा के बढ़ने के कारण हाइपोकॉन्ड्रिअम में लगातार दर्द हो सकता है। रोगी में अक्सर बढ़े हुए लिम्फ नोड्स होते हैं, और उनका टटोलना बेहद दर्दनाक हो जाता है।
2. तीव्र रक्त ल्यूकेमिया प्लेटलेट्स के उत्पादन में कमी की ओर जाता है, जो त्वचा की चोटों के स्थानों से रक्तस्राव से भरा होता है - खरोंच, कट, घर्षण, खरोंच। रक्तस्राव को रोकना बहुत मुश्किल हो सकता है। समय के साथ, शरीर पर मामूली प्रभाव से रक्तस्राव दिखाई देने लगता है - कपड़ों के घर्षण, हल्के स्पर्श के कारण। नाक, मसूढ़ों, मूत्र पथ, मेट्रोरहागिया से खून बह रहा है।
3. जैसे-जैसे ऑन्कोलॉजिकल रोग बढ़ता है, दृष्टि और श्रवण हानि, उल्टी और सांस की तकलीफ विकसित होती है। कुछ मरीज़ सूखी खाँसी के मजबूत, लगातार मुकाबलों की शिकायत करते हैं।
4. तीव्र ल्यूकेमिया के लक्षण वेस्टिबुलर विकारों के पूरक हैं - आंदोलनों को नियंत्रित करने में असमर्थता, आक्षेप, अंतरिक्ष में अभिविन्यास का नुकसान

सभी रोगियों में सिरदर्द, मतली, उल्टी, भ्रम की स्थिति है।प्रभावित अंग के आधार पर, अन्य लक्षण दिखाई दे सकते हैं - एक तेज़ हृदय गति, पाचन तंत्र, फेफड़े, गुर्दे और जननांगों को नुकसान के लक्षण। एनीमिया समय के साथ विकसित होता है। भलाई, लंबे समय तक फ्लू, सर्दी या सार्स में मामूली गिरावट पर, आपको तत्काल डॉक्टर से परामर्श करना चाहिए और रक्त परीक्षण कराना चाहिए।

दीर्घकालिक

तीव्र रक्त ल्यूकेमिया को तेजी से विकास की विशेषता है, जबकि ऑन्कोलॉजी के जीर्ण रूप का निदान किया जा सकता है देर के चरणहल्के लक्षणों के कारण पुरानी रक्ताल्पता का एकमात्र विश्वसनीय संकेत रक्त में लिम्फोसाइटों का बढ़ा हुआ स्तर, एक बढ़ा हुआ ESR (एरिथ्रोसाइट अवसादन दर) और धमाकों का पता लगाना है। सामान्य लक्षणों में शामिल हैं:

• इम्युनोडेफिशिएंसी (गामा ग्लोब्युलिन के स्तर में कमी के कारण होता है - प्रतिरक्षा बनाए रखने के लिए जिम्मेदार कोशिकाएं)।
• रक्तस्राव जिसे मानक सुधारित साधनों से रोकना मुश्किल है।
• बढ़े हुए लिम्फ नोड्स, यकृत, प्लीहा। पेट में परिपूर्णता की भावना की उपस्थिति।
• पूर्ण हानि या भूख में कमी तेजी से संतृप्ति.
• अकारण और तेजी से गिरावटवज़न।
• शरीर के तापमान में मामूली लेकिन स्थिर वृद्धि।
• जोड़ों, टांगों या बाजुओं की मांसपेशियों में दर्द।
• नींद की गड़बड़ी - अनिद्रा या, इसके विपरीत, कमजोरी और उनींदापन।
• स्मृति का उल्लंघन, ध्यान की एकाग्रता।

वयस्कों में माइलॉयड ल्यूकेमिया देर से लक्षणों के प्रकट होने की विशेषता है। सिरदर्द, त्वचा का पीलापन, अधिक पसीना आना (विशेष रूप से रात में) अक्सर ऊपर वर्णित लक्षणों में शामिल हो जाते हैं। जैसे-जैसे ल्यूकेमिया बढ़ता है, एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया जुड़ जाते हैं। सफेद रक्त कोशिकाओं का एक उच्च स्तर टिन्निटस, स्ट्रोक और न्यूरोलॉजिकल परिवर्तन की ओर जाता है।

बच्चों में

लड़कियों की तुलना में लड़कों में ल्यूकेमिया का आमतौर पर अधिक निदान किया जाता है। बच्चों में, ल्यूकेमिया सभी घातक ऑन्कोलॉजिकल रोगों के एक तिहाई के लिए जिम्मेदार है। स्वास्थ्य मंत्रालय के अनुसार, चोटी की घटना 2-5 साल के बच्चों में होती है। समय पर उपचार शुरू करने के लिए, डॉक्टर माता-पिता को सलाह देते हैं कि वे निम्नलिखित लक्षणों पर ध्यान दें या बच्चे की भलाई में बदलाव करें:

• शरीर पर एक छोटे रक्तस्रावी दाने की अकारण उपस्थिति, चोट के निशान;
• त्वचा का पीलापन;
• पेट के आकार में वृद्धि;
• धक्कों के रूप में शरीर पर अजीब संरचनाओं की उपस्थिति, लिम्फ नोड्स में वृद्धि;
• अकारण दर्द - सिरदर्द, पेट, अंगों में;
• भूख में कमी, उल्टी, मतली।

ल्यूकेमिया वाले बच्चे विभिन्न संक्रामक रोगों के लिए अतिसंवेदनशील होते हैं, जो जीवाणुरोधी या एंटीवायरल दवाओं के साथ इलाज करने पर सुधार नहीं करते हैं। छोटे रोगियों के लिए वयस्कों की तुलना में मामूली खरोंच या खरोंच को सहना कठिन होता है। उनका रक्त व्यावहारिक रूप से थक्का नहीं बनाता है, जिससे अक्सर लंबे समय तक रक्तस्राव होता है और रक्त की गंभीर हानि होती है।

जटिलताओं

अक्सर जुकामरक्त ल्यूकेमिया के साथ, वे ल्यूकोसाइट्स के कार्यों का उल्लंघन करते हैं। निष्क्रिय प्रतिरक्षा कोशिकाएं शरीर द्वारा बड़ी संख्या में निर्मित होती हैं, लेकिन वे वायरस और बैक्टीरिया का विरोध करने में सक्षम नहीं होती हैं। रक्त में प्रतिरक्षा एंटीबॉडी के संचय से प्लेटलेट्स के स्तर में कमी आती है, जिससे रक्तस्राव, पेटेकियल रैश में वृद्धि होती है। गंभीर रक्तस्रावी सिंड्रोम खतरनाक जटिलताओं को जन्म दे सकता है - बड़े पैमाने पर आंतरिक रक्तस्राव, मस्तिष्क या जठरांत्र संबंधी मार्ग में रक्तस्राव।

रक्त कैंसर के सभी रूपों को आंतरिक अंगों, विशेष रूप से यकृत और प्लीहा में वृद्धि की विशेषता है। मरीजों को पेट में भारीपन का लगातार अहसास हो सकता है, जिसका खाने से कोई लेना-देना नहीं है।ल्यूकेमिया के गंभीर रूप शरीर के सामान्य नशा, दिल की विफलता, श्वसन विफलता (इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स द्वारा फेफड़ों के संपीड़न के कारण) का कारण बनते हैं।

मुंह या टॉन्सिल के श्लेष्म झिल्ली के ल्यूकेमिक घुसपैठ के साथ, नेक्रोटिक टॉन्सिलिटिस और मसूड़े की सूजन दिखाई देती है। कभी-कभी एक माध्यमिक संक्रमण उनसे जुड़ जाता है, सेप्सिस विकसित होता है। कैंसर के गंभीर रूप लाइलाज हैं और अक्सर मृत्यु का कारण बनते हैं। जिन रोगियों ने चिकित्सा का एक सफल कोर्स पूरा कर लिया है, उन्हें विकलांगता समूह प्राप्त होता है और उन्हें अपने पूरे जीवन में एक रखरखाव उपचार आहार का पालन करने के लिए मजबूर किया जाता है।

निदान

"रक्त कैंसर" का निदान प्रयोगशाला परीक्षणों के परिणामों पर आधारित है। शरीर में संभावित रोग प्रक्रियाएं इंगित करती हैं ईएसआर में वृद्धि, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, एनीमिया, गहराई से रक्त परीक्षण में धमाकों का पता लगाना। यदि इन संकेतों का पता चला है, तो डॉक्टर निर्धारित करता है अतिरिक्त तरीकेनिदान। विशेषज्ञ संचालन पर ध्यान केंद्रित करते हैं:

• साइटोजेनेटिक अध्ययन - विश्लेषण एटिपिकल क्रोमोसोम की पहचान करने में मदद करता है।
• इम्यूनोफेनोटाइपिक और साइटोकेमिकल विश्लेषण एंटीजन-एंटीबॉडी इंटरैक्शन का अध्ययन करने के उद्देश्य से नैदानिक ​​​​तरीके हैं। ल्यूकेमिया के माइलॉयड या लिम्फोब्लास्टिक रूपों के बीच अंतर करने के लिए विश्लेषण किया जाता है।
• मायलोग्राम एक रक्त का नमूना है, जिसके परिणाम स्वस्थ गुणसूत्रों के संबंध में ल्यूकेमिक कोशिकाओं की संख्या प्रदर्शित करते हैं। अध्ययन डॉक्टर को ऑन्कोलॉजिकल बीमारी की गंभीरता के बारे में निष्कर्ष निकालने में मदद करता है।
• अस्थि मज्जा पंचर - रोग के रूप, सेल म्यूटेशन के प्रकार, कीमोथेरेपी के लिए कैंसर की संवेदनशीलता को निर्धारित करने के लिए मस्तिष्कमेरु द्रव का नमूना लेना।

यदि आवश्यक हो, तो ऑन्कोलॉजिस्ट अतिरिक्त लिख सकता है वाद्य तरीकेनिदान:

• ट्यूमर के मेटास्टेसिस को बाहर करने के लिए, पूरे शरीर की गणना टोमोग्राफी की जाती है। इसके अतिरिक्त, लक्षित अंगों के कोमल ऊतकों की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा निर्धारित है।
• पेट के अंगों की एक्स-रे परीक्षा उन रोगियों के लिए निर्धारित की जाती है जिनके रक्त के थक्कों की रिहाई के साथ सूखी खांसी होती है।
• त्वचा की संवेदनशीलता के उल्लंघन के मामले में, चक्कर आना, श्रवण या दृष्टि विकार, भ्रम, मस्तिष्क की चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग की जाती है।

ल्यूकेमिया का इलाज

स्पर्शोन्मुख क्रोनिक ल्यूकेमिया वाले मरीजों की आवश्यकता नहीं होती है आपातकालीन उपचारआक्रामक दवाओं या ऑपरेशन का उपयोग करना। ऐसे रोगियों को रखरखाव चिकित्सा निर्धारित की जाती है, पैथोलॉजी की प्रगति की गतिशीलता की लगातार निगरानी करें और शरीर की सामान्य स्थिति की निगरानी करें। गहन चिकित्सा का सहारा तभी लिया जाता है जब क्रोमोसोम म्यूटेशन की स्पष्ट प्रगति होती है या रोगी का स्वास्थ्य बिगड़ता है।

निदान के तुरंत बाद तीव्र ल्यूकेमिया के लिए उपचार शुरू होता है।यह देखरेख में विशेष ऑन्कोलॉजी केंद्रों में किया जाता है। योग्य विशेषज्ञ. उपचार का लक्ष्य निरंतर छूट प्राप्त करना है। इस प्रयोग के लिए निम्नलिखित तरीकेचिकित्सा:

• कीमोथेरेपी;
• उपचार की जैविक विधि;
• विकिरण चिकित्सा;
• गर्भनाल रक्त से अस्थि मज्जा या स्टेम सेल का प्रत्यारोपण।

सबसे लोकप्रिय उपचार कीमोथेरेपी है। इसमें विशेष दवाओं का उपयोग शामिल है जो घातक रक्त कोशिकाओं के विकास को रोकता है, कैंसरयुक्त सफेद रक्त कोशिकाओं को नष्ट करता है। पैथोलॉजी के चरण और प्रकार के आधार पर, एक दवा का उपयोग किया जा सकता है या मल्टीकंपोनेंट कीमोथेरेपी को प्राथमिकता दी जा सकती है। परिचय दवाइयाँदो तरह से किया जाता है:

1. स्पाइनल पंचर की मदद से। दवा को एक विशेष सुई के माध्यम से काठ की नहर में इंजेक्ट किया जाता है।
2. ओममाया जलाशय के माध्यम से - एक छोटा कैथेटर, जिसका एक सिरा स्पाइनल कैनाल में स्थापित होता है, और दूसरा खोपड़ी पर तय होता है। इस दृष्टिकोण के लिए धन्यवाद, डॉक्टर बार-बार पंचर किए बिना दवा की सही खुराक दे सकते हैं।

कीमोथेरेपी पाठ्यक्रमों में की जाती है, जिससे शरीर को आराम करने और स्वस्थ होने का समय मिलता है। उपचार के शुरुआती चरणों में, इंजेक्शन को गोलियों से बदलना संभव है। कीमोथेरेपी के पाठ्यक्रम की समाप्ति के बाद, एनीमिया को रोकने और मेटास्टेस को पूरी तरह से नष्ट करने के लिए, रोगी को विकिरण चिकित्सा निर्धारित की जा सकती है। विधि में विशेष उच्च आवृत्ति रेडियो उपकरण का उपयोग शामिल है। अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण से पहले कुल विकिरण भी किया जाता है।

हाल के वर्षों में, रक्त कैंसर के उपचार में लक्षित (जैविक) चिकित्सा लोकप्रिय हो गई है। कीमोथेरेपी पर इसका लाभ यह है कि तकनीक स्वास्थ्य को नुकसान पहुंचाए बिना कैंसर के शुरुआती चरणों से निपटने में मदद करती है। ल्यूकेमिया का पता लगाने पर अक्सर उपयोग करते हैं:

• मोनोक्लोनल एंटीबॉडी विशिष्ट प्रोटीन होते हैं जो स्वस्थ कोशिकाओं द्वारा निर्मित होते हैं। वे प्रतिरक्षा प्रणाली के कामकाज को शुरू करने और सुधारने में मदद करते हैं, अणुओं को अवरुद्ध करते हैं जो प्रतिरक्षा प्रणाली को रोकते हैं, और कैंसर कोशिकाओं के पुन: विभाजन को रोकते हैं।
• इंटरफेरॉन और इंटरल्यूकिन प्रोटीन होते हैं जो साइटोकिन्स नामक रसायनों के समूह से संबंधित होते हैं। वे इम्यूनोथेरेपी के सिद्धांत पर कार्य करते हैं: वे घातक ट्यूमर पर हमला करने के लिए टी-कोशिकाओं और अन्य निकायों को मजबूर करते हुए विस्फोटों के विभाजन को रोकते हैं।

सभी घातक कोशिकाओं के नष्ट हो जाने के बाद, स्वस्थ स्टेम कोशिकाओं को अस्थि मज्जा में प्रत्यारोपित किया जाता है। इस तरह के ऑपरेशन एक उपयुक्त अस्थि मज्जा दाता की उपस्थिति में विशेष क्लीनिकों में विशेष रूप से किए जाते हैं। यदि ऑपरेशन सफल होता है, तो प्रत्यारोपित नमूने से नई, स्वस्थ कोशिकाएं विकसित होती हैं, और छूट होती है। उपयुक्त डोनर के बिना छोटे बच्चों के लिए, गर्भनाल से रक्त आधान किया जाता है, बशर्ते कि इसे बच्चे के जन्म के बाद संरक्षित किया गया हो।

उपचार के दुष्प्रभाव

उपचार के लिए कोई भी दृष्टिकोण रोगी के लिए कुछ जोखिमों से जुड़ा होता है। उसी समय, यदि सभी दवाओं के लिए, कीमोथेरेपी दवाओं के अपवाद के साथ, स्पष्ट दुष्प्रभाव उपचार को रद्द करने का एक कारण है, तो एंटीकैंसर थेरेपी को निलंबित नहीं किया जाता है। चुने गए उपचार के रूप के आधार पर, विभिन्न नकारात्मक प्रतिक्रियाएं हो सकती हैं:

• कीमोथेरेपी के साथ - गंजापन, एनीमिया, रक्तस्राव, मतली, उल्टी, मुंह में अल्सर और आंतों के श्लेष्म पर;
• पर जैविक उपचार- फ्लू जैसे लक्षण दिखाई देना (चकत्ते, बुखार, त्वचा की खुजली);
• रेडियोथेरेपी के दौरान - थकान, उनींदापन, त्वचा की लालिमा, गंजापन, शुष्क त्वचा;
• अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण के बाद - एक दाता नमूना की अस्वीकृति (भ्रष्टाचार बनाम मेजबान रोग), जिगर की क्षति, जठरांत्र पथ.

पूर्वानुमान

मनुष्यों में ल्यूकेमिया पूरी तरह से लाइलाज बीमारी है। में सबसे अच्छा मामलाडॉक्टर एक स्थिर छूट प्राप्त करने का प्रबंधन करते हैं, जिसके दौरान रोगी को रखरखाव की गोलियाँ लेनी होंगी, यदि आवश्यक हो, तो विकिरण या कीमोथेरेपी के बार-बार पाठ्यक्रम से गुजरना होगा। यदि प्रारंभिक अवस्था में रोग का पता चला था, तो पहले पांच वर्षों में रोगियों की उत्तरजीविता दर 58-86% है, जो पैथोलॉजी के रूप पर निर्भर करता है।

निवारण

पता लगाने के शुरुआती चरणों में, ल्यूकेमिया का सफलतापूर्वक इलाज किया जाता है, डॉक्टर शरीर को गंभीर नुकसान पहुंचाए बिना एक स्थिर छूट प्राप्त करने का प्रबंधन करते हैं। इसलिए, विशेष विशेषज्ञों द्वारा निवारक परीक्षाओं की उपेक्षा न करें। चूंकि ल्यूकेमिया के सटीक कारण स्पष्ट नहीं हैं। निवारक उपाय के रूप में, आपको चाहिए:

• संभावित खतरनाक पदार्थों - जहर, विषाक्त पदार्थों, गैसोलीन और अन्य कार्सिनोजेन्स के साथ काम करने के नियमों का पालन करें।
• ऑटोइम्यून या हेमेटोलॉजिकल बीमारियों के इलाज के बाद डॉक्टर के निर्देशों का सख्ती से पालन करें।
• अपनी जीवन शैली को समायोजित करें - सही खाएं, आनुवंशिक रूप से संशोधित खाद्य पदार्थ, धूम्रपान, शराब का सेवन बंद करें।

वीडियो

ल्यूकेमिया रक्त के प्रणालीगत रोग हैं, जो सेल भेदभाव में तेज देरी के साथ मेटाप्लासिया और हेमटोपोइजिस के हाइपरप्लासिया की वापसी की विशेषता है। ल्यूकेमिया के पाठ्यक्रम की गंभीरता के अनुसार, उन्हें तीव्र और जीर्ण में विभाजित किया गया है। बाद वाले हेमेटोपोएटिक रोगाणु के प्रमुख घाव में भिन्न होते हैं। ल्युकोसैट सूत्र (माइलॉयड या लिम्फोसाइटिक श्रृंखला की युवा कोशिकाओं की उपस्थिति) की ओर से विशिष्ट परिवर्तनों का पता लगाया जाता है।

तीव्र लिम्फोब्लास्टिक और मायलोब्लास्टिक ल्यूकेमिया हैं।

तीव्र लिम्फोब्लास्टिक और माइलॉयड ल्यूकेमिया क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के परिवर्तन के दौरान विकसित हो सकता है या गौण रूप से पिछले मायोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोम की पृष्ठभूमि के खिलाफ हो सकता है, और डे नोवो भी हो सकता है।

तीव्र ल्यूकेमिया में, कोशिकाओं की अपर्याप्त परिपक्वता होती है। गैर-परिपक्व कोशिकाओं के प्रसार से गैर-कार्यशील कोशिकाओं का संचय होता है जो अस्थि मज्जा के स्थान को उत्तरोत्तर भरते हैं, हेमटोपोइजिस के सामान्य तत्वों को विस्थापित करते हैं। अंततः यह प्रसार रक्त में टूट जाता है। वयस्कों में, तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया की तुलना में तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया लगभग चार गुना अधिक आम है। बच्चों में, अनुपात विपरीत है, लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया उनके लिए अधिक विशिष्ट है। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ आमतौर पर अस्थि मज्जा विफलता (एनीमिया, रक्तस्राव या संक्रमण) से जुड़ी होती हैं।

तीव्र ल्यूकेमिया के लक्षण और संकेत

तीव्र ल्यूकेमिया की मुख्य अभिव्यक्ति पैन्टीटोपेनिया है। रोगी पीला, थका हुआ या सांस लेने में तकलीफ वाला होता है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया से रक्तस्राव हो सकता है, और न्यूट्रोपेनिया से संक्रमण हो सकता है। अक्सर लक्षण हल्के होते हैं और सामान्य शिकायतों जैसे थकान और लंबे समय तक रहने के संकेतों से अलग करना मुश्किल होता है विषाणुजनित संक्रमण. नैदानिक ​​​​रक्त परीक्षण द्वारा स्थिति स्पष्ट की जाती है।

क्लिनिकल तस्वीर एक तीव्र, हिंसक शुरुआत की विशेषता है, अक्सर सेप्टिक अभिव्यक्तियों के साथ ( गर्मी). जिगर, प्लीहा और लिम्फ नोड्स बढ़े हुए नहीं हैं। ज्यादातर मामलों में शरीर पर चोट के निशान और चोट के निशान होते हैं।

परिधीय रक्त में - एनीमिया, अक्सर ल्यूकोपेनिया।

बीएम प्रत्यारोपण सक्रिय रूप से उपयोग किया जाता है।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया रोग के पहले चरण में एक शांत पाठ्यक्रम की विशेषता है। अनियंत्रित कमजोरी, शरीर पर चोट के निशान देखे जाते हैं। फिर पेट में दर्द होता है। जांच करने पर, स्थानीयकरण के विभिन्न स्थानों में बढ़े हुए (मध्यम) लिम्फ नोड्स पाए जाते हैं।

परिधीय रक्त के अध्ययन में - एनीमिया, ल्यूकोसाइटोसिस, ल्यूकोसाइट फॉर्मूला।

जीर्ण लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया एक है बड़ा समूहलिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोग। अपने क्लासिक रूप में, इस बीमारी को बी- और कम अक्सर टी-लिम्फोसाइट्स के तेज प्रसार की विशेषता है।

रोगी प्रगतिशील कमजोरी विकसित करता है, सभी लिम्फ नोड्स बढ़ने लगते हैं, जिसे रोगी स्वयं नोट करता है। वस्तुनिष्ठ परीक्षा में, सभी लिम्फ नोड्स बढ़े हुए, मध्यम घनत्व के, चिकने होते हैं। तिल्ली तेजी से बढ़ जाती है, अंग घना, दर्द रहित होता है। कभी-कभी, भड़काऊ प्रक्रियाओं के कारण, पेरिस्प्लेनाइटिस विकसित हो सकता है, जो प्लीहा क्षेत्र पर घर्षण शोर से प्रकट होता है।

रक्त विश्लेषण से ल्यूकोसाइटोसिस, बाद में नॉर्मोसाइटिक एनीमिया का पता चला। ल्यूकोसाइट सूत्र में एक बड़ी संख्या की(90% तक) लिम्फोसाइट्स। अस्थिमज्जा पंचक में भी यही चित्र प्रकट होता है।

अधिग्रहीत संस्करण के साथ, दवा से जुड़े रोग की एक ऑटोइम्यून उत्पत्ति का पता चला है।

अत्यधिक लिम्फोब्लासटिक ल्यूकेमिया

• आमतौर पर बी-सेल, कभी-कभी टी-सेल।
• ज्यादातर बच्चे और युवा बीमार हैं।

सभी या तो प्री-बी या टी-सेल हो सकते हैं (अध्याय 4 फिजियोलॉजी पर चर्चा करता है लिम्फोइड ऊतक). दोनों ही मामलों में, अपरिपक्व लिम्फोब्लास्ट उत्पन्न होते हैं। सभी के 2 वर्गीकरण हैं: रूपात्मक (FAB) और प्रतिरक्षाविज्ञानी। एफएबी वर्गीकरण का व्यापक रूप से उपयोग नहीं किया जाता है और यह सभी उपप्रकारों की प्रतिरक्षात्मक प्रकृति को प्रतिबिंबित नहीं करता है, जो कि बहुत महत्वपूर्ण है। आइए एक उदाहरण लेते हैं। यह ज्ञात है कि रूपात्मक रूप से, L3 संस्करण की लिम्फोब्लास्टिक कोशिकाओं को अक्सर ऐसी बीमारी में पाया जाता है जो सभी के करीब होती है जैसे कि गैर-हॉजकिन के लिंफोमा को छोटी अशुद्ध कोशिकाओं से, या बुर्किट के लिंफोमा से। हालांकि, बाद वाले का उपचार सभी के उपचार से अलग है। इन रोगों को अलग करने के लिए इम्यूनोलॉजिकल वर्गीकरण बहुत उपयोगी है।

सूक्ष्म अधिश्वेत रक्तता

7 प्रकार (M1-M7) हैं।

बुजुर्गों सहित ज्यादातर वयस्क बीमार पड़ते हैं।

प्रतिकूल रोगसूचक कारक:

• आयु (उम्र के साथ रोग का निदान बिगड़ जाता है)।
• रोगी के प्रवेश के समय उच्च ल्यूकोसाइटोसिस।
• पूर्व मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम।
• फिलाडेल्फिया गुणसूत्र का पता लगाने के साथ तीव्र ल्यूकेमिया।
• रोग का निदान आकृति विज्ञान, क्रोमोसोमल असामान्यताओं और सतह सेल मार्करों के आधार पर ल्यूकेमिया के प्रकार को निर्धारित करता है।

एरिथ्रोसाइट रोगाणु की हार।

रक्ताल्पता। यह ल्यूकेमिया कोशिकाओं द्वारा एरिथ्रोपोइज़िस के अवरोध के परिणामस्वरूप होता है, साथ ही थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और क्लॉटिंग विकारों की पृष्ठभूमि के खिलाफ रक्तस्राव के परिणामस्वरूप होता है। माध्य कोशिका आयतन आमतौर पर सामान्य या बढ़ा हुआ होता है जब तक कि रक्त की हानि प्रबल न हो। ल्यूकोसाइट रोगाणु की हार।

ल्यूकेमिया के कारण निमोनिया: बुखार, अस्वस्थता, मांसपेशियों और जोड़ों में दर्द।

न्यूट्रोपेनिया: द्वितीयक रूप से ल्यूकेमिक कोशिकाओं के साथ अस्थि मज्जा (बाद में बीएम) की घुसपैठ के परिणामस्वरूप होता है।

क्योंकि माइलॉयड शब्द का प्रयोग कभी-कभी केवल न्युट्रोफिल वंश को संदर्भित करने के लिए किया जाता है, अतीत में ल्यूकेमिया के इस समूह को तीव्र गैर-लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया कहा जाता था, लेकिन अब "तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया" शब्द को प्राथमिकता दी जाती है। उपप्रकार M1, M2 और M3 मायलोब्लास्ट भेदभाव के विभिन्न चरणों का प्रतिनिधित्व करते हैं। M0 AML को सेल सतह मार्करों की माइलॉयड प्रकृति द्वारा निर्धारित किया जा सकता है, जैसे कि CD33, हालांकि, इस बीमारी में विस्फोटों में माइलॉयड एंजाइम उत्पन्न नहीं होते हैं, यही वजह है कि माइलोपरोक्सीडेज के लिए हिस्टोकेमिकल धुंधला नकारात्मक है। M1-M3 उपप्रकारों में, प्राथमिक दानेदार बनाने की डिग्री धीरे-धीरे बढ़ जाती है ताकि M3 उपप्रकार ओबोई तीव्र प्रोमायलोसाइटिक ल्यूकेमिया का प्रतिनिधित्व करे। M4-M5 AML क्रमशः माइलॉयड तत्वों के साथ या बिना मोनोब्लास्टिक ल्यूकेमिया हैं। M6 AML एरिथ्रोल्यूकेमिया है और M7 मेगाकार्योबलास्टिक ल्यूकेमिया है। एएमएल उपप्रकार असामान्य कोशिकाओं के आकृति विज्ञान, हिस्टोकेमिकल धुंधला, कैरियोटाइप और इम्यूनोफेनोटाइप में भिन्न होते हैं। ये विधियाँ एएमएल को अस्पष्ट कोशिका आकृति विज्ञान के साथ सभी से अलग करने में मदद करती हैं।

किसी व्यक्ति के जीवन भर कोशिकाओं के स्व-प्रजनन और प्रजनन की आवश्यकता के कारण, धमाकों को मरने के लिए प्रोग्राम नहीं किया जाता है। परिपक्व वंश (एरिथ्रोसाइट्स, न्यूट्रोफिल, प्लेटलेट्स) का एक सीमित जीवनकाल होता है, और उनकी मृत्यु पूर्व निर्धारित होती है।

ज्यादातर मामलों में, एएमएल का कारण अज्ञात है, लेकिन कई एटिऑलॉजिकल कारकों की पहचान की गई है। एक कमजोर लेकिन विश्वसनीय ल्यूकोसोजेन विकिरण है। ल्यूकेमिया कुछ कीमोथैरेप्यूटिक एजेंटों के कारण भी होता है। इसके अलावा, पिछले हेमेटोलॉजिकल विकारों के परिणामस्वरूप एएमएल विकसित हो सकता है।

प्लेटलेट की चोट

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया बीएम के ल्यूकेमिक घुसपैठ की पृष्ठभूमि के खिलाफ हेमटोपोइजिस के माइलॉयड रोगाणु के निषेध के परिणामस्वरूप विकसित होता है। परिणामी प्लेटलेट्स की कार्यात्मक उपयोगिता क्षीण होती है। 10x109 / l से नीचे प्लेटलेट्स की संख्या में कमी और सहवर्ती सेप्सिस और कोगुलोपैथी के साथ - 20x109 / l से नीचे रक्तस्राव का खतरा बढ़ जाता है।

रक्त के थक्के में परिवर्तन

लंबे समय तक प्रोथ्रोम्बिन समय से डीआईसी तक भिन्न: सेप्सिस या ल्यूकेमिया के कारण हो सकता है, विशेष रूप से तीव्र प्रोमायलोसाइटिक ल्यूकेमिया (एम 3) में।

निदान

एएमएल या सभी का निदान करने के लिए ल्यूकेमिया विस्फोटों की पहचान आवश्यक है। यहां तक ​​​​कि जब विस्फोट परिधीय रक्त में पाए जाते हैं, तो ल्यूकेमिक घुसपैठ की पुष्टि करने के लिए हमेशा एक अस्थि मज्जा परीक्षा की जाती है। इसमें 30% से अधिक धमाकों की उपस्थिति एएमएल के निदान के लिए मानक मानदंड है (मायलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोम के विपरीत, नीचे चर्चा की गई)।

अक्सर धमाकों की पहचान माइलॉयड या लिम्फोइड श्रृंखला से उनके अनुसार की जा सकती है रूपात्मक विशेषताएं. मायलोब्लास्ट्स लिम्फोब्लास्ट्स से बड़े होते हैं और उनमें बहुत अधिक होता है पतले धागेपरमाणु क्रोमैटिन और बड़े प्रमुख नाभिक। लिम्फोब्लास्ट छोटे होते हैं, कम साइटोप्लाज्म और कम प्रमुख न्यूक्लियोली के साथ। अक्सर, एक रोगी में विस्फोटों को स्पष्ट रूप से माइलॉयड या लिम्फोइड वंश के लिए जिम्मेदार नहीं ठहराया जा सकता है और आगे की जांच की आवश्यकता होती है। M1-M4 प्रकार के माइलॉयड विस्फोटों को माइलोपरोक्सीडेज के लिए परीक्षण में दाग दिया जाता है, और M4-M5 प्रकार के विस्फोटों को निरर्थक एस्टरेज़ के लिए दाग दिया जाता है। M6 प्रकार के कुछ धमाकों में PAS प्रतिक्रिया दिखाई देती है, और M7 कारक VIII एंटीजन की प्रतिक्रिया होती है। सभी धमाकों में माइलोपरोक्सीडेज या गैर-विशिष्ट एस्टरेज़ के लिए दाग नहीं होते हैं, लेकिन कभी-कभी बड़े पीएएस-पॉजिटिव ग्रैन्यूल होते हैं। इम्यूनोफेनोटाइपिंग में, माइलॉयड ब्लास्ट से संबंधित CD33 और अन्य माइलॉयड एंटीजन की उपस्थिति से निर्धारित होता है, और लिम्फोइड ब्लास्ट - CD 19 और CD10 (CALLA) द्वारा। कठिन मामलों में, रोगी की परीक्षा के अंतिम चरण में, अंतिम निदान करने के लिए एक साइटोजेनेटिक अध्ययन किया जाना चाहिए। साइटोजेनेटिक डेटा प्राप्त करने में अक्सर काफी समय लगता है।

निदान की पुष्टि

एक संपूर्ण चिकित्सा इतिहास एकत्र करें और पता लगाने का प्रयास करें एटिऑलॉजिकल कारक. रोग की अवधि स्थापित करें (चाहे वह इससे पहले था गंभीर परिस्तिथीजैसे मायलोइडिसप्लासिया) पिछली बीमारियाँ(डाउन सिंड्रोम, विकिरण या कीमोथेरेपी)। वे रोगी के व्यवसाय (विकिरण जोखिम की संभावना, बेंजीन के साथ संपर्क और अन्य कारक जो म्यूटेशन का कारण बनते हैं), पारिवारिक इतिहास (दुर्लभ वंशानुगत रोग, जैसे फैंकोनी एनीमिया) का पता लगाते हैं।

रोगी की पहचान करने के लिए उसकी जांच करें अतिरिक्त जानकारीएक निदान स्थापित करने के लिए (लिम्फैडेनोपैथी, हेपेटोसप्लेनोमेगाली, जिंजिवल हाइपरप्लासिया) और संक्रमण के संभावित स्रोतों (क्षय, त्वचा के घाव, आदि) का पता लगाने के लिए।

अस्थि मज्जा पंचर के परिणामों के अनुसार निदान की अंतिम पुष्टि की जाती है। प्राप्त सामग्री रूपात्मक परीक्षा, क्रोमोसोमल विश्लेषण और सतह सेल मार्करों की पहचान के लिए भेजी जानी चाहिए।

शोध करना

एक रक्त परीक्षण आमतौर पर एक सामान्य या ऊंचा एमसीवी के साथ एनीमिया प्रकट करता है। ल्यूकोसाइट्स की संख्या भिन्न हो सकती है: निम्न से - 1x109 / l से उच्च - 500x109 / l और ऊपर। मरीजों में अक्सर, 100x109 / एल से नीचे ल्यूकोसाइटोसिस का पता चला है। गंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया विशिष्ट है, लेकिन इसकी परिमाण परिवर्तनशील है। सामान्य निदान रक्त स्मीयर में ब्लास्ट कोशिकाओं का पता लगाना है।

अस्थि मज्जा विश्लेषण सबसे मूल्यवान निदान पद्धति है, और साथ ही यह साइटोलॉजिकल, साइटोजेनेटिक और इम्यूनोलॉजिकल फेनोटाइपिंग के लिए सामग्री प्राप्त करना संभव बनाता है। यदि अस्थि मज्जा प्राप्त नहीं किया जा सकता है, तो एक ट्रेपैनोबायोप्सी आवश्यक है। अस्थि मज्जा आमतौर पर ल्यूकेमिक ब्लास्ट कोशिकाओं द्वारा अलग-अलग डिग्री (लेकिन 20% से अधिक) में सामान्य तत्वों के प्रतिस्थापन के साथ हाइपरसेलुलर होता है। ब्लास्ट कोशिकाओं के साइटोप्लाज्म में एयूआर रॉड्स की उपस्थिति माइलॉयड प्रकार के ल्यूकेमिया का संकेत देती है।

चिकित्सा के प्राथमिकता वाले क्षेत्र

• रोगी की स्थिति को स्थिर करें।
• रक्तस्राव या सेप्सिस जैसी आपात स्थितियों के लिए उपचार शुरू करें।
• निदान की पुष्टि करें।
• उपचार की रणनीति निर्धारित करें।

तीव्र ल्यूकेमिया: उपचार

• रोगी की स्थिति का स्थिरीकरण।
• वायुमार्ग। स्ट्रिडोर तब होता है जब कुछ प्रकार के ल्यूकेमिया, विशेष रूप से टी-लिम्फोब्लास्टिक में मिडियास्टिनम के स्तर पर ऊपरी श्वसन पथ में बाधा उत्पन्न होती है। यदि स्ट्रिडर का पता चला है, तो एनेस्थिसियोलॉजिस्ट को तुरंत बुलाया जाता है और रोगी को गहन देखभाल इकाई में ले जाया जाता है।
• साँस। सांस की तकलीफ संक्रमण (एटिपिकल सहित), ल्यूकोस्टेसिस (उच्च सफेद रक्त कोशिका गिनती), गंभीर एनीमिया, दिल की विफलता (ल्यूकोस्टेसिस, गंभीर सेप्सिस), फुफ्फुसीय रक्तस्राव के कारण हो सकती है। ऑक्सीजन थेरेपी शुरू करें: यदि संभव हो तो पल्स ऑक्सीमीटर के साथ ऑक्सीजन संतृप्ति की निगरानी करें और यदि रोगी को थ्रोम्बोसाइटोपेनिया है तो रक्त गैसों का अध्ययन करने के लिए धमनी को छेदने का सहारा न लें।
• परिसंचरण। आमतौर पर, ल्यूकेमिया के रोगियों में झटका सेप्सिस के साथ होता है, लेकिन रक्त की कमी को बाहर रखा जाना चाहिए यदि रोगी को थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और कोगुलोपैथी है, साथ ही ल्यूकोस्टेसिस के कारण दिल की विफलता भी है।
• बीसीसी की पूर्ति करें।
• यदि सेप्सिस का संदेह होता है, तो एंटीबायोटिक्स तुरंत दिए जाते हैं (कल्चर के लिए रक्त लेने के बाद)। एक विस्तृत श्रृंखलाकार्रवाई।
• हेमेटोलॉजिस्ट से सलाह लें।

हाल के वर्षों में, तीव्र ल्यूकेमिया के निदान में सुधार हुआ है और यह निर्भर हो गया है सटीक निदान. वर्तमान में, तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया वाले लगभग 80% बच्चे ठीक हो जाते हैं, जबकि वयस्कों में, तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया की वसूली दर 30% से अधिक नहीं होती है। युवा रोगियों और उनके परिवारों के लिए ल्यूकेमिया का निदान बेहद तनावपूर्ण है, और डॉक्टर को इस संबंध में उत्पन्न होने वाले प्रश्नों और समस्याओं पर चर्चा करने में काफी समय देना पड़ता है। कीमोथैरेपी शुरू करने से पहले आपको नीचे दी गई बातों का पता लगाना होगा।

शुक्राणु संरक्षण

लगभग सभी प्रकार की कीमोथेरेपी उच्च आवृत्ति के साथ बांझपन की ओर ले जाती हैं। यदि वांछित हो, तो रोगी को कीमोथेरेपी शुरू करने से पहले शुक्राणु को संरक्षित करने और इसे स्टोर करने के लिए हर संभव प्रयास करना चाहिए। दुर्भाग्य से, व्यवहार में, शुक्राणु ल्यूकेमिया के साथ अव्यवहार्य हो जाता है, और कीमोथेरेपी की तीव्र शुरुआत की आवश्यकता बाद में शुक्राणु के संग्रह और भंडारण को बेकार कर देती है।

साइड इफेक्ट की चर्चा

रोगी को बालों के झड़ने, बांझपन, उल्टी (एंटीमैटिक दवाओं के उपयोग की पृष्ठभूमि के खिलाफ, उल्टी कम स्पष्ट हो सकती है, हालांकि इसकी उपस्थिति व्यक्तिगत विशेषताओं द्वारा निर्धारित की जाती है), संक्रामक जटिलताओं, रक्तस्राव, श्लेष्म झिल्ली की सूजन के बारे में चेतावनी दी जानी चाहिए। वगैरह। तीव्र ल्यूकेमिया और इसकी कीमोथेरेपी पर रोगी-उन्मुख साहित्य प्रदान करना सहायक हो सकता है।

अन्य प्रावधानों पर चर्चा की आवश्यकता है

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की पैथोलॉजिकल प्रक्रिया की हार को बाहर करने के लिए स्पाइनल पंचर करने का संकेत दिया गया है:

• अत्यधिक लिम्फोब्लासटिक ल्यूकेमिया;
• सूक्ष्म अधिश्वेत रक्तता;
• ल्यूकेमिया वाले रोगी में न्यूरोलॉजिकल लक्षणों की उपस्थिति।

बीएम प्रत्यारोपण की संभावित भविष्य की आवश्यकता के कारण, एचएलए टाइपिंग की आवश्यकता होती है। हालांकि, यह अध्ययन आमतौर पर नैदानिक ​​छूट प्राप्त करने के बाद बाद के चरण में किया जाता है।

रोगी का सीएमवी संक्रमण निर्धारित किया जाना चाहिए, और भविष्य में, सीएमवी-नकारात्मक रोगियों का इलाज करते समय, केवल सीएमवी-नकारात्मक दवाओं का उपयोग किया जाना चाहिए, खासकर यदि बीएम प्रत्यारोपण की योजना बनाई गई हो।

कीमोथेरेपी शुरू करने से पहले

कीमोथेरेपी की शुरुआत से 24 घंटे पहले एलोप्यूरिनॉल निर्धारित किया जाता है। ट्यूमर लसीस सिंड्रोम के उच्च जोखिम पर, रासबरीकेस निर्धारित किया जाता है।

नियमित असाइन करें (दिन में 4-5 बार) एंटीसेप्टिक उपचारऐंटिफंगल दवाओं (निस्टैटिन सस्पेंशन, एम्फ़ोटेरिसिन टैबलेट, ओरल फ्लुकोनाज़ोल) के संयोजन में मौखिक गुहा।

रोगी के लिए पर्याप्त जलयोजन खर्च करें, उसे 3 एल / दिन तरल पदार्थ प्रदान करें।

कीमोथेरेपी शुरू करने से पहले, एंटीमेटिक्स निर्धारित हैं; कीमोथेरेपी के दौरान रोगी को इन्हें नियमित रूप से लेना चाहिए:

• ondansetron 4-8 मिलीग्राम अंतःशिरा या मौखिक रूप से दिन में 2 बार;
• मेटोक्लोप्रमाइड अंतःशिरा या मौखिक रूप से डेक्सामेथासोन के साथ।

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के लिए थेरेपी

अनुपचारित छोड़ दिया जाता है, एएमएल के रोगी अनियंत्रित संक्रमण या रक्तस्राव से जल्दी मर जाते हैं। मूल उपचार में गहन कीमोथेरेपी शामिल है, जिससे अस्थि मज्जा हाइपोप्लेसिया होता है और न केवल अक्षुण्ण विस्फोटों से मुक्त होता है, बल्कि सामान्य कोशिकाओं से भी निकलता है, जो सामान्य हेमटोपोइएटिक विकास की बहाली सुनिश्चित करता है। अक्सर रेजीमेंट का उपयोग किया जाता है जिसमें एंथ्रासाइक्लिन ड्रग्स (डायनोरूबिसिन या इडरूबिसिन) और आरा-सी (साइटाराबिन) का संयोजन शामिल होता है। इस उपचार के साथ, लगभग 65% रोगी ठीक हो जाते हैं, और अधिकतर युवा लोगों में। छूट और वसूली के बीच अंतर किया जाना चाहिए। छूट केवल दृश्यमान ल्यूकेमिक विस्फोटों की अनुपस्थिति को दर्शाती है; और अगर, इसके शामिल होने के बाद, इलाज बंद कर दिया जाता है, तो रोगियों की एक छोटी संख्या छूट में रहेगी और वास्तव में ठीक हो जाएगी। छूट के बाद की गहन चिकित्सा करने से छूट की अवधि और इलाज की आवृत्ति बढ़ जाती है। हालांकि, गहन समेकन चिकित्सा (एन्हांसमेंट थेरेपी) की नियुक्ति के साथ भी, केवल 30-40% रोगियों को मानक कीमोथेराप्यूटिक एजेंटों के साथ ठीक किया जाता है।

तीव्र प्रोमायलोसाइटिक ल्यूकेमिया। यह दिखाया गया है कि रेटिनोइक एसिड के ट्रांस-आइसोमर का मौखिक प्रशासन ओपीएमएल कोशिकाओं के भेदभाव को उत्तेजित कर सकता है और हिस्टोलॉजिकल और साइटोजेनेटिक छूट को पूरा कर सकता है। दुर्भाग्य से, छूट दीर्घकालिक नहीं है, इसके अतिरिक्त, मानक कीमोथेरेपी आवश्यक है। हालांकि, स्थापना कि उपचार< ATRA вызывает дифференцировку и подавление злокачественного клона, стало ключевым компонентом आधुनिक चिकित्सायह रोग।

तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया का उपचार

सभी के साथ वयस्क रोगियों के लिए, बच्चों में उपयोग किए जाने वाले चिकित्सीय नियम अप्रभावी हैं: और भी बहुत कुछ गहन उपचार; और फिर भी, मानक कीमोथेरेपी से केवल 35-50% रोगी ही ठीक हो पाते हैं। सबसे उत्साहजनक डेटा 30 वर्ष से कम आयु के रोगियों में प्राप्त किया गया था; 60 वर्ष से अधिक आयु के रोगियों में जीवित रहने की दर में काफी कमी आई है। जैसा कि पहले जोर दिया गया था, ट्रू बी-सेल ALL (L3) वाले रोगियों का इलाज गैर-हॉजकिन्स लिंफोमा ऑफ स्मॉल अनक्लिव्ड सेल्स (बर्किट्स लिंफोमा) के साथ किया जाता है। फिलाडेल्फिया क्रोमोजोम वाले सभी रोगियों में रोग का निदान बेहद खराब होता है, और यदि कोई संगत दाता है, तो उन्हें अपनी पहली छूट के दौरान बीएमटी होना चाहिए।

आपात स्थिति का उपचार

• संक्रमण। जब तक सीबीसी के परिणाम उपलब्ध नहीं हो जाते, तब तक रोगी को न्यूट्रोपेनिक माना जाना चाहिए और संक्रमण का आक्रामक उपचार शुरू किया जाना चाहिए।
• खून बह रहा है।
• संगत रक्त का आधान करें (संभवतः सीएमवी से मुक्त)। जब सावधानी बरतें उच्च सामग्रील्यूकोसाइट्स।
• जब प्लेटलेट काउंट 20x109/l से कम हो, तो प्लेटलेट कंसन्ट्रेट की एक खुराक निर्धारित की जाती है। 50x109 से नीचे प्लेटलेट काउंट वाले रोगियों में रक्तस्राव की स्थिति में इसका प्रशासन भी संकेत दिया जाता है।
• जब प्रोथ्रोम्बिन समय बढ़ाया जाता है (नियंत्रण मूल्य की तुलना में 1.5 गुना से अधिक), ताजा जमे हुए प्लाज्मा की 4-5 खुराक दी जाती है।
• फाइब्रिनोजेन में कमी के साथ, क्रायोप्रेसिपिटेट के अतिरिक्त प्रशासन की आवश्यकता हो सकती है।
• हाइपरल्यूकोसाइटोसिस में आधान खतरनाक होते हैं और ल्यूकेमिया की जटिलताओं को भड़का सकते हैं।
• हाइपरल्यूकोसाइटोसिस। हेमेटोलॉजिस्ट के साथ उपचार रणनीति पर चर्चा करें। तत्काल ल्यूकोफेरेसिस की आवश्यकता हो सकती है, अधिमानतः एक गहन देखभाल इकाई में।

पहला सवाल यह है कि क्या विशिष्ट उपचार की आवश्यकता है। यह काफी आक्रामक है, इसके कई दुष्प्रभाव हैं, और यह पुराने रोगियों या अन्य रोगियों के लिए उपयुक्त नहीं हो सकता है गंभीर रोग. ऐसे रोगियों को केवल सहायक चिकित्सा की पेशकश की जा सकती है, जिससे रोगी की स्थिति में काफी सुधार हो सकता है।

विशिष्ट चिकित्सा

तीव्र ल्यूकेमिया का उपचार: विशिष्ट चिकित्सा

• संक्रामक रोगों का पता लगाना और उपचार (मूत्र पथ के संक्रमण, मौखिक कैंडिडिआसिस, दांतों, मसूड़ों और त्वचा के संक्रमण)।
• एरिथ्रोसाइट मास इन्फ्यूजन के साथ एनीमिया का सुधार।
• प्लेटलेट आधान के साथ थ्रोम्बोसाइटोपेनिक रक्तस्राव को रोकना।
• यदि संभव हो, तो एक केंद्रीय स्थापित करें शिरापरक कैथेटरकीमोथेरेपी के लिए।
• रोगी को सावधानीपूर्वक सूचित करना, उसकी सहमति प्राप्त करना।

यदि प्रारंभ करने का निर्णय लिया जाता है विशिष्ट चिकित्सा, रोगी को उपायों के अनुसार इसके लिए तैयार रहना चाहिए। जब तक सहायक देखभाल के लिए पर्याप्त शर्तें प्रदान नहीं की जाती हैं, तब तक तीव्र ल्यूकेमिया का आक्रामक उपचार करना नासमझी है। उपचार का लक्ष्य शेष स्टेम कोशिकाओं को नुकसान पहुँचाए बिना ल्यूकेमिया क्लोन को नष्ट करना है, जिससे हेमेटोपोएटिक ऊतक को बहाल किया जाएगा। उपचार में तीन चरण होते हैं।

• छूट प्रेरण. इस चरण में संयोजन कीमोथेरेपी ट्यूमर को नष्ट कर देती है। रोगी स्पष्ट अस्थि मज्जा हाइपोप्लासिया की अवधि से गुजरता है, विशेष रूप से प्रशिक्षित चिकित्सा कर्मियों के साथ अस्पताल में गहन देखभाल और सहायता की आवश्यकता होती है।
• छूट का समेकन. यदि प्रेरण चिकित्सा द्वारा छूट प्राप्त की गई है, तो समेकन चरण में रोग के अवशिष्ट प्रभाव को दबा दिया जाता है। इसमें कीमोथेरेपी के कई कोर्स होते हैं, जो फिर से बोन मैरो हाइपोप्लासिया का कारण बनते हैं। खराब पूर्वानुमान वाले ल्यूकेमिया के लिए, स्टेम सेल प्रत्यारोपण संभव है।
• छूट का रखरखाव. यदि, लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के साथ, रोगी समेकन चरण के बाद छूट में रहता है, रखरखाव चिकित्सा शुरू करें, जिसमें दोहराए गए पाठ्यक्रम शामिल हैं दवा से इलाज. यह तीव्रता के अभाव में 3 साल तक रह सकता है और आमतौर पर एक आउट पेशेंट के आधार पर किया जाता है। इसके अलावा, विशिष्ट चिकित्सा बंद कर दी जाती है और रोगी को देखा जाता है। (तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया वाले रोगियों में एक रखरखाव चरण आवश्यक नहीं माना जाता है, जिन्होंने प्रेरण और समेकन चरणों के बाद पूर्ण छूट प्राप्त की है।)

सभी का उपचार केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान को रोकने के उद्देश्य से होना चाहिए, क्योंकि यह एक विशेष क्षेत्र है जहां परंपरागत दवाएं प्रवेश नहीं करती हैं। इसमें हेड रेडिएशन, इंट्राथेकल कीमोथेरेपी और मेथोट्रेक्सेट की उच्च खुराक का संयोजन होता है, जो रक्त-मस्तिष्क की बाधा को पार करता है।

उपचार के नियमों का विस्तृत विवरण विशेष दिशानिर्देशों में पाया जा सकता है। यदि पहले इंडक्शन कोर्स से छूट नहीं मिली है, तो दवाओं के वैकल्पिक संयोजन का सहारा लिया जा सकता है, लेकिन दूसरे प्रयास में छूट के अभाव में, खराब पूर्वानुमान स्पष्ट है। यदि उपचार के दौरान या उसके तुरंत बाद एक रिलैप्स विकसित होता है, तो यह खराब रोग का संकेत देता है और उपचार मुश्किल है। जितने लंबे समय तक छूट रहती है और उत्तेजना नहीं होती है, आगे के उपचार की प्रभावशीलता की संभावना उतनी ही अधिक होती है।

सहायक देखभाल

गहन और संभावित उपचारात्मक चिकित्सा गंभीर अस्थि मज्जा दमन की अवधि से बढ़ जाती है और पर्याप्त और योग्य सहायक उपचार के बिना असंभव है। आमतौर पर निम्न समस्याएं होती हैं।

रक्ताल्पता. हीमोग्लोबिन को 100 ग्राम/लीटर से ज्यादा बनाए रखने के लिए एनीमिया का इलाज एरिथ्रोमास इन्फ्यूजन से किया जाता है।

खून बह रहा है. आवर्तक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक रक्तस्राव के साथ, थ्रोम्बस जलसेक आवश्यक है। प्लेटलेट काउंट> 10x109 / एल बनाए रखने के लिए थ्रोम्बस द्रव्यमान का रोगनिरोधी जलसेक आवश्यक है। जमावट विकारों के होने के लिए सटीक निदान की आवश्यकता होती है और, यदि उचित उपचार की आवश्यकता होती है, तो आमतौर पर ताजा जमे हुए प्लाज्मा का उपयोग किया जाता है।

संक्रमण. बुखार (>38°C) स्थायी> न्यूट्रोपेनिया के साथ 1 घंटा संभावित सेप्सिस का संकेत देता है। व्यापक स्पेक्ट्रम एंटीबायोटिक दवाओं के साथ पैरेंट्रल उपचार महत्वपूर्ण है। अनुभवजन्य उपयोग ब्रॉड-स्पेक्ट्रम पेनिसिलिन (जैसे, पिपेरेसिलिन / टाज़ोबैक्टम) के साथ एमिनोग्लाइकोसाइड्स (जैसे, जेंटामाइसिन) का एक संयोजन है। तंत्र के अनुसार यह संयोजन जीवाणुनाशक क्रियासहक्रियात्मक, और उपचार बुखार के समाधान के बाद कम से कम 3 दिनों तक जारी रह सकता है। आमतौर पर गंभीर न्यूट्रोपेनिया से जुड़े जीव ग्राम पॉजिटिव बैक्टीरिया सेंट जॉन हैं। ऑरियस और सेंट। एपिडर्मिडिस, जो त्वचा पर पाए जाते हैं और अंतःशिरा कैथेटर और आधान प्रणाली के माध्यम से मानव शरीर में प्रवेश करते हैं। ग्राम-नेगेटिव रोगाणु आमतौर पर गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट से उत्पन्न होते हैं और कीमोथेरेपी-प्रेरित म्यूकोसाइटिस में सक्रिय होते हैं। एस्चेरिचिया कोलाई, स्यूडोमोनास और क्लेबसिएला के तेजी से बिगड़ने की संभावना है और तत्काल अनुभवजन्य उपचार की आवश्यकता है। ग्राम-सकारात्मक संक्रमणों को वैनकोमाइसिन के साथ उपचार की आवश्यकता होती है।

के साथ रोगी तीव्र लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमियान्यूमोसिस्टिस कैरिनी संक्रमण के लिए अतिसंवेदनशील, जो गंभीर निमोनिया का कारण बनता है। कीमोथेरेपी के दौरान कोट्रिमोक्साज़ोल के साथ प्रोफिलैक्सिस किया जाता है। निदान मुश्किल हो सकता है और इसके लिए ब्रोंकोएल्वियोलर लैवेज या ओपन लंग बायोप्सी की आवश्यकता हो सकती है। उपचार किया जाता है उच्च खुराक cotrimoxazole, पहले अंतःशिरा, इसके बाद जितनी जल्दी हो सके मौखिक प्रशासन के लिए संक्रमण।

मौखिक और ग्रसनी कैंडिडिआसिस आम है। यदि स्थानीय संक्रमण का पता चला है, तो फ्लुकोनाज़ोल प्रभावी है। गहन कीमोथेरेपी की अवधि के दौरान, फ्लुकोनाज़ोल या इट्राकोनाज़ोल के साथ प्रणालीगत मायकोसेस का प्रोफिलैक्सिस आमतौर पर किया जाता है।

प्रणालीगत कैंडिडा फंगल संक्रमण और एस्परगिलोसिस के मामले में, यह आवश्यक है अंतःशिरा प्रशासनएम्फ़ोटेरिसिन-बी कम से कम 3 सप्ताह तक, लेकिन दवा नेफ्रो- और हेपेटोटॉक्सिक है। इस संबंध में, गुर्दे और यकृत के कार्य की स्थिति की निगरानी की जाती है, खासकर अगर रोगी को उसी नेफ्रोटॉक्सिक प्रभाव के साथ एंटीबायोटिक प्राप्त होता है। एक नियम के रूप में, अतिरिक्त पोटेशियम इंजेक्ट करना आवश्यक है। उन रोगियों के लिए जो मानक एम्फ़ोटेरिसिन बी के साथ नेफ्रोटॉक्सिसिटी विकसित करते हैं, या जिन्हें एस्परगिलोसिस के उपचार के लिए दवा की उच्च खुराक की आवश्यकता होती है, गुर्दे की क्षति के जोखिम के बिना एम्फ़ोटेरिसिन के लिपिड रूप की सिफारिश की जा सकती है। फंगल संक्रमण के इलाज के लिए नई एंटिफंगल दवाएं कैसोफुंगिन और वोरिकोनाज़ोल को वर्तमान में जोड़ा जा रहा है।

होंठ और नाक के आसपास चेहरे पर दाद सिंप्लेक्स अक्सर तीव्र ल्यूकेमिया के एब्लेटिव उपचार के दौरान होता है और एसाइक्लोविर के साथ इलाज किया जाता है। यदि रोगी का हर्पेटिक विस्फोट का इतिहास है, या दाद सिंप्लेक्स के एंटीबॉडी के बढ़े हुए टाइटर्स हैं, तो दवा को रोगनिरोधी रूप से निर्धारित किया जा सकता है। हरपीस ज़ोस्टर के रूप में प्रकट होता है छोटी माताया, जब पुन: सक्रिय, दाद। एसाइक्लोविर की उच्च खुराक के साथ तुरंत इलाज करना आवश्यक है, क्योंकि इम्यूनोकम्प्रोमाइज्ड व्यक्तियों में यह घातक हो सकता है।

लैमिनार एयरफ्लो रूम जैसे पृथक उपकरणों और सेवाओं के मूल्य पर बहस की जाती है, लेकिन यह नर्सिंग अभ्यास में एक मजबूत बाधा की आवश्यकता को समझने में मदद कर सकता है। यह अलगाव अक्सर होता है मनोवैज्ञानिक तनावरोगी के लिए।

चयापचय संबंधी समस्याएं. गुर्दे और यकृत के कार्य की निरंतर निगरानी के साथ, होमियोस्टैसिस के संकेतक, शरीर में द्रव के संतुलन की निगरानी करना आवश्यक है। उपचार के दुष्प्रभाव के रूप में रोगी अक्सर गंभीर एनोरेक्सिया से पीड़ित होते हैं; तरल पदार्थ के सेवन में कठिनाइयों के कारण, उन्हें और इलेक्ट्रोलाइट्स का अंतःशिरा प्रशासन आवश्यक है। एंटीबायोटिक दवाओं के उपयोग के परिणामस्वरूप (जैसे, एमिनोग्लाइकोसाइड्स) और एंटिफंगल एजेंट(एम्फोटेरिसिन) गुर्दे को विषाक्त नुकसान पहुंचाता है। रिमिशन इंडक्शन के दौरान सेल विनाश नाटकीय रूप से यूरिक एसिड उत्पादन को बढ़ाता है, जिसके कारण हो सकता है किडनी खराब. जैव रासायनिक संकेतकों के बाद, इन जटिलताओं को रोकने के लिए, एलोप्यूरिनॉल का उपयोग किया जाता है और समाधानों को अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है। कभी-कभी हेमोडायलिसिस की आवश्यकता हो सकती है।

मनोवैज्ञानिक समर्थन. वह है मुख्य आयामइलाज। रोगी को पूरी तरह से सूचित किया जाना चाहिए, सभी सवालों के जवाब दिए जाने चाहिए और जहां तक ​​संभव हो, उसके डर से निपटा जाना चाहिए। चिकित्सकों का आशावाद महत्वपूर्ण है। गंभीर अस्थि मज्जा विफलता और सेप्टिक एपिसोड के दौरान, उन्माद, मतिभ्रम और पागल घटनाएं अक्सर देखी जाती हैं, जिन्हें धैर्य और समझ से पूरा किया जाना चाहिए।

वैकल्पिक चिकित्सा. हल्के कीमोथेरेपी, जिसे छूट प्राप्त करने के लिए डिज़ाइन नहीं किया गया है, का उपयोग अतिरिक्त ट्यूमर प्रसार को रोकने के लिए किया जा सकता है। इसके लिए इस्तेमाल की जाने वाली दवाएं हाइड्रोक्सीकार्बामाइड और मर्कैप्टोप्यूरिन हैं। लक्ष्य अस्थि मज्जा विफलता के विकास के बिना ल्यूकोसाइट्स की संख्या को कम करना है।

अस्थि मज्जा और परिधीय रक्त स्टेम सेल प्रत्यारोपण

परंपरागत रूप से, केवल रक्त और अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण (बीएमटी) विभिन्न के लिए "इलाज" की आशा प्रदान करते हैं हेमेटोलॉजिकल रोग. उपचार मानकों की प्रगति के साथ, टीसीएम के संकेत स्पष्ट किए जा रहे हैं। प्रत्यारोपण का प्रकार दाता और स्टेम सेल के स्रोत के आधार पर निर्धारित किया जाता है। एलोजेनिक बीएमटी में, स्टेम सेल या तो एक रिश्तेदार (आमतौर पर एक एचएलए-समान सहोदर) से लिए जाते हैं या एक असंबंधित स्वयंसेवक दाता से सावधानीपूर्वक एचएलए प्रणाली से मेल खाते हैं। ऑटोट्रांसप्लांटेशन के दौरान, स्टेम सेल रोगी से लिए जाते हैं और तरल नाइट्रोजन के गैस चरण में सही समय तक संग्रहीत किए जाते हैं। स्टेम सेल को अस्थि मज्जा और रक्त दोनों से लिया जा सकता है।

अस्थि मज्जा का एमोट्रांसप्लांटेशन

अस्थि मज्जा आवंटन के लिए सामान्य संकेत

• टोटिपोटेंट या प्लुरिपोटेंट स्टेम सेल (जैसे, ल्यूकेमिया) के कारण नियोप्लासिया।
• हेमटोपोइजिस की अपर्याप्तता के साथ रोग (उदाहरण के लिए, अप्लास्टिक एनीमिया)।
• रक्त कोशिका उत्पादन में गंभीर वंशानुगत दोष (जैसे, थैलेसीमिया, इम्युनोडेफिशिएंसी)।
• एंजाइम या सेल लाइनों के नुकसान के साथ जन्मजात चयापचय संबंधी विकार

अस्थि मज्जा या दाता के रक्त से स्वस्थ स्टेम कोशिकाओं को उचित रूप से "तैयार" प्राप्तकर्ता के रक्त में अंतःशिरा में इंजेक्ट किया जाता है। प्रारंभिक उपचार (किमोथेरेपी के साथ या विकिरण उपचार के बिना) घातक कोशिकाओं को नष्ट कर देता है और प्राप्तकर्ता की प्रतिरक्षा प्रणाली को दबा देता है और साथ ही उसके हेमेटोपोएटिक ऊतक को नष्ट कर देता है। शुरू की गई दाता कोशिकाएं अस्थि मज्जा में "बसती" हैं, जड़ लेती हैं और पर्याप्त संख्या में एरिथ्रोसाइट्स, ग्रैन्यूलोसाइट्स, प्लेटलेट्स का उत्पादन करती हैं, जिसकी रोगी को अगले 3-4 सप्ताह तक आवश्यकता होती है। अप्लासिया की अवधि के दौरान, संक्रमण और रक्तस्राव का खतरा होता है, और ऊपर वर्णित गहन सहायक देखभाल आवश्यक है। सामान्य प्रतिरक्षा को बहाल करने में कई साल लग जाते हैं, और रोगी को संभावित संक्रमणों का खतरा बना रहता है, खासकर पहले वर्ष में। दान की गई स्टेम कोशिकाओं का लाभ यह है कि दाता की प्रतिरक्षा प्रणाली प्राप्तकर्ता की शेष घातक कोशिकाओं को पहचान सकती है और उन्हें नष्ट कर सकती है। ग्राफ्ट-बनाम-बीमारी इम्यूनोलॉजिकल प्रभाव कई हेमेटोलॉजिकल ट्यूमर के खिलाफ एक शक्तिशाली उपकरण है। पोस्ट-प्रत्यारोपण पुनरावृत्ति में, इसे दाता टी कोशिकाओं के जलसेक द्वारा बढ़ाया जा सकता है, जिसे दाता लिम्फोसाइट इन्फ्यूजन कहा जाता है।

मरीज मुश्किल से टीसीएम को सहन कर सकते हैं, और ऑपरेशन उच्च मृत्यु दर के साथ होता है। रोग के न्यूनतम अवशेषों वाले रोगियों में और 20 वर्ष से कम आयु के व्यक्तियों में जिनके एचएलए-समान दाता रिश्तेदार हैं, सर्वोत्तम परिणाम प्राप्त होते हैं। वृद्ध रोगियों का भी प्रत्यारोपण किया जाता है, लेकिन परिणाम उम्र के साथ उत्तरोत्तर खराब होते जाते हैं, और इसके उपयोग की ऊपरी सीमा 55 वर्ष है। प्रत्यारोपण के जोखिम और परिणाम कई कारकों पर निर्भर करते हैं जो रोगी और रोग दोनों से संबंधित हैं। प्रत्यारोपण से संबंधित जटिलताएं, जैसे कि ग्राफ्ट-बनाम-मेजबान संघर्ष, कुल 25% रोगियों को मारती हैं, और शेष रोग पुनरावृत्ति के एक महत्वपूर्ण जोखिम से। तीव्र ल्यूकेमिया वाले रोगियों का लंबे समय तक जीवित रहना जो बीएमटी से गुजरते हैं, लगभग 50% है।

अस्थि मज्जा आवंटन की जटिलताओं

• म्यूकोसाइटिस।
• जीर्ण भ्रष्टाचार-बनाम-मेजबान संघर्ष।
• संक्रमण।
• खून बह रहा है
• बांझपन।
• यजमान के विरुद्ध शिक्षा।
• तीव्र संघर्ष "मोतियाबिंद प्रत्यारोपण।
• निमोनिया।
• माध्यमिक घातक रोग

भ्रष्टाचार बनाम मेजबान रोग

ग्राफ्ट-बनाम-मेजबान संघर्ष दाता टी-लिम्फोसाइट्स की साइटोटॉक्सिक गतिविधि के कारण उत्पन्न होता है, जो एक नए मेजबान के प्रति संवेदनशील होते हैं, इसे एक विदेशी वस्तु मानते हैं। संघर्ष के तीव्र और जीर्ण रूपों के बीच भेद।

तीव्र रूप. लगभग एक तिहाई रोगियों में, प्रत्यारोपण के बाद पहले 100 दिनों में ग्राफ्ट-बनाम-होस्ट संघर्ष विकसित होता है। यह चकत्ते के साथ त्वचा, पीलिया के साथ यकृत, और अतिसार के साथ आंतों को प्रभावित कर सकता है और गंभीरता मध्यम से घातक तक हो सकती है। रोकथाम - एचएलए प्रणाली के अनुसार एक दाता का चयन, मेथोट्रेक्सेट और साइक्लोस्पोरिन सहित इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स, साथ ही एंटीथाइमोसाइट ग्लोब्युलिन। अधिक गंभीर रूपों का इलाज करना मुश्किल होता है और कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की उच्च खुराक के बावजूद मृत्यु हो सकती है।

जीर्ण रूप. यह तीव्र रूप का अनुसरण करता है या स्वतंत्र रूप से और बाद में तीव्र रूप से होता है। अक्सर यह एक संयोजी ऊतक रोग के समान होता है, हालांकि हल्के मामलों में यह केवल दाने के रूप में प्रकट होता है। क्रोनिक ग्राफ्ट-बनाम-होस्ट संघर्ष का आमतौर पर कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और दीर्घकालिक इम्यूनोसप्रेशन, जैसे साइक्लोस्पोरिन के साथ इलाज किया जाता है। ग्राफ्ट-बनाम-ल्यूकेमिया प्रभाव को जीर्ण रूप के साथ जोड़ा जा सकता है, जो रोग की पुनरावृत्ति की आवृत्ति को कम करता है।

संक्रमण

बीएमटी के बाद रिकवरी अवधि के दौरान संक्रमण एक और बड़ी समस्या है।

लो इंटेंसिटी बोन मैरो ट्रांसप्लांट

एलो-प्रत्यारोपण से मृत्यु दर को कम करने के प्रयास के रूप में कम तीव्रता वाले बीएमटी की अवधारणा विकसित हुई है। गहन प्रशिक्षण के बजाय जो अंग क्षति के कारण रोगी की स्थिति को खराब करता है, फ्लूडाराबाइन और साइक्लोफॉस्फेमाईड जैसी दवाओं की अपेक्षाकृत कम खुराक का उपयोग रोगी को इम्यूनोसप्रेस करने के लिए किया जाता है, जो दाता कोशिकाओं को संलग्न करने की अनुमति देता है। उभरती हुई दाता प्रतिरक्षा प्रणाली तब एक ग्राफ्ट-बनाम-रोग प्रभाव के माध्यम से घातक कोशिकाओं को समाप्त कर देती है, जिसे प्रत्यारोपण के बाद दाता टी-लिम्फोसाइट इन्फ्यूजन के चयनात्मक उपयोग से बढ़ाया जा सकता है। इस प्रकार का प्रत्यारोपण कम विषैला होता है और वृद्ध रोगियों में बीएमटी करने की अनुमति देता है। फिर भी, पुनरावर्तन और प्रत्यारोपण के बाद के संक्रमण चिंता का विषय बने हुए हैं, इस प्रकार के प्रत्यारोपण की भूमिका अभी भी अध्ययन के अधीन है।

अस्थि मज्जा ऑटोट्रांसप्लांटेशन

इस प्रक्रिया में, पहले रोगी की स्वयं की स्टेम कोशिकाएँ प्राप्त की जाती हैं और जमाई जाती हैं। प्रारंभिक उपचार के बाद, कीमोथेरेपी के कारण रोगी के अस्थि मज्जा के नुकसान और अप्लासिया से रोगी को बचाने के लिए ऑटोलॉगस स्टेम सेल को फिर से जोड़ा जाता है। अस्थि मज्जा ऑटोट्रांसप्लांटेशन का उपयोग उन बीमारियों में किया जा सकता है जो मुख्य रूप से हेमेटोपोएटिक ऊतक को प्रभावित नहीं करते हैं, या उन रोगियों में जो बहुत अच्छी छूट प्राप्त कर चुके हैं। ऑटोट्रांसप्लांटेशन के लिए स्टेम सेल का पसंदीदा स्रोत परिधीय रक्त है। ये स्टेम कोशिकाएं तेजी से जड़ें जमा लेती हैं; अस्थि मज्जा की वसूली 2-3 सप्ताह के भीतर होती है। यह ग्राफ्ट-बनाम-होस्ट संघर्ष के जोखिम को समाप्त करता है और इम्यूनोसप्रेशन की आवश्यकता नहीं होती है। एलोजेनिक बीएमटी की तुलना में स्टेम सेल का ऑटोट्रांसप्लांटेशन कम मृत्यु दर देता है - लगभग 5%, लेकिन पुनरावृत्ति दर अधिक होती है। सवाल यह है कि क्या शेष ल्यूकेमिया कोशिकाओं को हटाने के लिए स्टेम कोशिकाओं को विशेष उपचार ("शुद्धिकरण") की आवश्यकता होती है।

तीव्र ल्यूकेमिया के लिए पूर्वानुमान

बिना इलाज के औसत अवधितीव्र ल्यूकेमिया वाले रोगियों का जीवन - लगभग 5 सप्ताह। रखरखाव उपचार के साथ इसे कई महीनों तक बढ़ाया जा सकता है। विशिष्ट उपचार के साथ छूट प्राप्त करने वाले मरीजों का बेहतर परिणाम होता है। 60 वर्ष से कम आयु के सभी या एएमएल वाले लगभग 80% वयस्क रोगियों को छूट प्राप्त होती है। वृद्ध रोगियों में छूट की आवृत्ति कम होती है। रिलैप्स की संख्या अधिक रहती है।

राष्ट्रीय और अंतर्राष्ट्रीय अध्ययनों के परिणामस्वरूप ल्यूकेमिया उत्तरजीविता में निरंतर सुधार हुआ है। तीव्र प्रोमायलोसाइटिक ल्यूकेमिया के लिए एटीआरए (ऑल-ट्रांस रेटिनोइक एसिड) जैसी दवाओं की शुरूआत के साथ प्रगति की गई है, जिसके परिणामस्वरूप इस ल्यूकेमिया से रक्तस्राव से होने वाली मौतों में नाटकीय कमी आई है। वर्तमान परीक्षणों का उद्देश्य उत्तरजीविता में सुधार करना है, विशेष रूप से साधारण या उच्च जोखिम वाले रोगों के लिए, साथ ही साथ प्रत्यारोपण के स्थान का निर्धारण करना है।

तीव्र ल्यूकेमिया एक घातक ट्यूमर है संचार प्रणाली. रोगी के शरीर में, अपरिपक्व कोशिकाएं उत्पन्न होने लगती हैं, जो सामान्य स्वस्थ अंकुरों को बाहर कर देती हैं।

और अपरिपक्व कोशिकाएं अस्थि मज्जा को पूरी तरह से भर देती हैं। म्यूटेशन के कारणों को पूरी तरह से समझा नहीं गया है। प्रगति की प्रक्रिया में, उत्परिवर्तन अस्थि मज्जा से परे जाते हैं, अन्य ऊतकों और प्रणालियों को प्रभावित करते हैं।

तीव्र ल्यूकेमिया यकृत, प्लीहा, फेफड़े, लिम्फ नोड्स और त्वचा में फैल सकता है। बच्चे अक्सर इस बीमारी से पीड़ित होते हैं। तीव्र ल्यूकेमिया की चरम आयु 2-4 वर्ष है। वयस्क जीवन में, ल्यूकेमिया 55-60 वर्षों के बाद विकसित होता है।

तीव्र ल्यूकेमिया के कारण

तीव्र ल्यूकेमिया के कारणों को पूरी तरह से समझा नहीं गया है। एक बात निश्चित रूप से जानी जाती है - रोग विशेष रूप से रक्त कोशिकाओं के उत्परिवर्तन की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है। लेकिन विभिन्न कारक ऐसे घातक उत्परिवर्तन को जन्म दे सकते हैं।

तीव्र ल्यूकेमिया की घटना को प्रभावित करने वाले कारकों के बारे में बात करने से पहले, आपको ल्यूकेमिया के प्रकारों को समझने की आवश्यकता है।

तीव्र ल्यूकेमिया दो रूपों में आता है: तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (ALL) और तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया (AML)। पहला अक्सर बच्चों में पाया जाता है, लेकिन एएमएल वयस्क रोगियों की विशेषता है।

तीव्र ल्यूकेमिया के लिए, आनुवंशिकता का कारक एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। जुड़वा बच्चों में से एक में सभी के विकास के मामले में, दूसरा बच्चा भी 100% बीमारी से पीड़ित होगा। तीव्र ल्यूकेमिया एक ही समय में रक्त संबंधियों में प्रकट होता है।

आनुवंशिकता और आनुवंशिक प्रवृत्ति को मुख्य कारक माना जाता है।

रोग के विकास के अन्य कारणों में:

• रेडियोधर्मी जोखिम।
• रसायनों के संपर्क में। बहुत बार, एएमएल दूसरे कैंसर के इलाज के लिए कीमोथेरेपी से गुजरने के बाद होता है।
• हेमेटोलॉजिकल रोग।
• बार-बार वायरल संक्रमण।

अक्सर, तीव्र ल्यूकेमिया का निदान करते समय, डॉक्टर रोग का मूल कारण स्थापित नहीं कर पाते हैं। इस तरह की बीमारी के लिए, जीन में एक क्रोमोसोमल विसंगति विशेषता हो सकती है: डाउन रोग, लुइस-बार सिंड्रोम, फैंकोनी एनीमिया, क्लेफेल्टर सिंड्रोम।

तीव्र ल्यूकेमिया के रूप

ऑन्कोलॉजिस्ट तीव्र ल्यूकेमिया के चरणों को इसके अनुसार विभाजित करते हैं अंतरराष्ट्रीय वर्गीकरण. भेदभाव कैंसर सेल म्यूटेशन के विशिष्ट आकारिकी के आधार पर होता है। लिम्फोब्लास्टिक और गैर-लिम्फोब्लास्टिक कोशिकाओं को अलग करें।

वयस्कों और बच्चों में लिम्फोब्लास्टिक तीव्र ल्यूकेमिया निम्न रूपों में से हो सकता है: प्री-बी-फॉर्म, बी-फॉर्म, प्री-टी-फॉर्म, टी-फॉर्म, अन्य फॉर्म।

तीव्र गैर-लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया को इस प्रकार वर्गीकृत किया गया है:

• ओ माइलॉयड। ग्रैन्यूलोसाइट्स के अनियंत्रित प्रसार के कारण प्रदान किया गया।
• ओ मोनो और ओ। माइलॉयड। इस मामले में, मोनोबलास्ट का सक्रिय गुणन देखा जा सकता है।
• ओ मेगाकार्योबलास्टिक। इस प्रकार के तीव्र ल्यूकेमिया में, प्लेटलेट अग्रदूतों की प्रबलता होती है।
• ओ एरिथ्रोब्लास्टिक। एरिथ्रोब्लास्ट्स का प्रसार देखा जाता है।

वर्गीकरण का अंतिम चरण तीव्र अविभाजित ल्यूकेमिया है। ल्यूकेमिया इसके विकास में तीन चरणों से गुजरता है। रोग का पहला चरण प्रारंभिक है। पहले चरण के लिए, गैर-विशिष्ट लक्षणों की उपस्थिति, या उनकी पूर्ण अनुपस्थिति को विशेषता माना जाता है।

तीव्र ल्यूकेमिया के दूसरे चरण को उन्नत कहा जाता है, जिसमें स्पष्ट लक्षण होते हैं। हमले या शुरुआत की अवधि, छूट (पूर्ण या अपूर्ण), पुनरावृत्ति या पुनर्प्राप्ति शामिल हो सकती है। तीसरे चरण को टर्मिनल कहा जाता है, सामान्य हेमटोपोइजिस का गहरा निषेध होता है।

तीव्र ल्यूकेमिया के लक्षण

रोग के प्रारंभिक चरण में, कोई लक्षण बिल्कुल नहीं हो सकता है। कभी-कभी अभिव्यक्तियाँ काफी सामान्य और मिट जाती हैं, जिस पर रोगी ध्यान नहीं देता है। केवल तीव्र रक्त ल्यूकेमिया के तेजी से विकास के साथ लक्षण लक्षण दिखाई देते हैं।

पहला संदेह केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की ओर से प्रकट होता है:

• दिन के दौरान उनींदापन;
• रात में अनिद्रा;
• उदासीनता;
• अवसाद;
• साष्टांग प्रणाम;
• थकान में वृद्धि;
• चक्कर आना।

मरीजों को तेज बुखार, शरीर के तापमान में तेज वृद्धि, पसीना, भूख न लगना, नशा, एनोरेक्सिया की शिकायत होती है। पहली अभिव्यक्तियों में, रोगियों को हड्डी और मांसपेशियों में गंभीर दर्द महसूस होता है।

तीव्र ल्यूकेमिया का प्रारंभिक चरण सार्स और इन्फ्लूएंजा के लक्षणों के समान है। जब उपचार गलत तरीके से शुरू होता है, तो ल्यूकेमिया तेजी से विकसित होता है।

साधारण स्टामाटाइटिस भी तीव्र ल्यूकेमिया का लक्षण हो सकता है। अक्सर रोग का निदान एक नियमित चिकित्सा परीक्षा के दौरान किया जाता है। एक पूर्ण रक्त गणना लाल रक्त कोशिकाओं के निम्न स्तर को दिखाएगी। इससे ब्लीडिंग बढ़ जाती है। त्वचा भी प्रभावित होती है। रोग के प्रारंभिक चरण में, त्वचा बहुत पीला है, एनीमिया की अभिव्यक्तियों जैसा दिखता है। लेकिन, पहले से ही बीमारी के विकास के साथ, त्वचा लाल धब्बे से ढकी हो जाती है, अक्सर घावों से खून बह सकता है।

ऐसे में कोई भी इंफेक्शन बड़ी आसानी से अपनी चपेट में ले लेता है। इसलिए, इस तरह के संक्रामक और वायरल घावों की उपस्थिति के कारण रोगी की स्थिति खराब हो सकती है: दाद, कैंडिडिआसिस, निमोनिया, पायलोनेफ्राइटिस। रोगी को सांस लेने में कठिनाई की शिकायत होती है। यकृत और प्लीहा में भी वृद्धि होती है।

पहले उत्परिवर्तन के क्षण से लेकर पहले लक्षण दिखाई देने तक लगभग दो महीने लगते हैं। इतनी लंबी अवधि में, ब्लास्ट कोशिकाएं अस्थि मज्जा में जमा हो जाती हैं। यह सामान्य पूर्ण रक्त तत्वों को परिपक्व होने और सामान्य परिसंचरण में प्रवेश करने की अनुमति नहीं देता है।

तीव्र ल्यूकेमिया के लक्षण निम्नलिखित रूपों में विभाजित हैं:

• नशा;
• रक्तहीनता से पीड़ित;
• ऑस्टियोआर्टिकुलर;
• प्रसार;
• रक्तस्रावी।

तीव्र ल्यूकेमिया का निदान कैसे करें?

बीमारी का जल्द पता लगाना जरूरी है। यह आपातकालीन उपचार शुरू करने का एकमात्र तरीका है, जिससे छूट या पूरी तरह से ठीक हो जाएगा। तीव्र ल्यूकेमिया के निदान में कई चरण होते हैं।

प्रारंभिक चरण में, सामान्य रक्त परीक्षण करना आवश्यक है। रक्त की संरचना में किसी भी परिवर्तन को नियमित रूप से देखने के लिए गतिशीलता में अनुसंधान होना चाहिए। त्रुटियों को खत्म करने के लिए पुन: निदान आवश्यक है। ल्यूकेमिया के मामले में ऐसा विश्लेषण विस्फोटों की उपस्थिति और लाल रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स के अनुपात में बदलाव दिखाएगा।

आपको अस्थि मज्जा की जांच करने की आवश्यकता है। यह प्रक्रिया क्लिनिक के ऑन्कोहेमेटोलॉजिकल विभाग में की जाती है। साइटोकेमिकल विश्लेषण अनिवार्य है। अस्थि मज्जा और रक्त स्मीयर एक विशेष चिकित्सा डाई के साथ दागे जाते हैं। यह ल्यूकेमिया के प्रकार का निर्धारण करेगा। निदान को स्पष्ट या खंडन करने के लिए, धमाकों की इम्यूनोफेनोटाइपिंग करना आवश्यक है, जो एक क्रोमोसोमल असामान्यता स्थापित कर सकता है।

तीव्र ल्यूकेमिया, निदान के रूप में, अस्थि मज्जा में सभी कोशिकाओं से 20% से अधिक विस्फोटों की उपस्थिति में किया जाता है। निदान के तीसरे चरण में, डॉक्टर ऑन्कोलॉजिकल पैथोलॉजी में अन्य प्रणालियों और आंतरिक अंगों की भागीदारी को निर्धारित करने का प्रयास करते हैं। इस प्रयोजन के लिए, छाती का एक्स-रे, आंतरिक अंगों की एक अल्ट्रासाउंड परीक्षा, साथ ही काठ का पंचर किया जाता है।

तीव्र ल्यूकेमिया का उपचार

समय पर और सही निदान के साथ, ल्यूकेमिया उपचार योग्य है, और दीर्घकालिक या पूर्ण छूट प्राप्त की जा सकती है। तीव्र ल्यूकेमिया वाले रोगियों का उपचार केवल ऑन्कोहेमेटोलॉजिकल विभाग के अस्पताल में होता है। एक्यूट ल्यूकेमिया के लिए दो उपचार हैं: बोन मैरो ट्रांसप्लांटेशन और मल्टीकंपोनेंट कीमोथेरेपी।

सभी और एएमएल के लिए उपचार के नियम एक दूसरे से भिन्न हैं। प्रत्येक रोगी के लिए प्रत्येक उपचार प्रोटोकॉल को व्यक्तिगत रूप से चुना जाता है। कीमोथेरेपी का पहला चरण छूट का प्रेरण है।

इस चरण का उद्देश्य धमाकों की संख्या में कमी कहा जा सकता है। निदान के दौरान ब्लास्ट कोशिकाओं का पता चलने तक कीमोथेरेपी का पहला चरण किया जाता है।

अगले चरण को समेकन चरण कहा जाता है। इस समय, शेष ल्यूकेमिक कोशिकाओं का उन्मूलन, विनाश होता है। कुछ समय बाद, कीमोथेरेपी का तीसरा चरण शुरू होता है - बार-बार प्रेरण। इस सब के साथ, शर्ततीव्र ल्यूकेमिया के उपचार में मौखिक साइटोस्टैटिक्स का उपयोग होता है।

तीव्र ल्यूकेमिया के लिए कीमोथेरेपी अवधि दो साल तक चलती है। और प्रोटोकॉल का चयन इस आधार पर किया जाता है कि किसी विशेष रोगी को किस जोखिम समूह के लिए जिम्मेदार ठहराया जा सकता है:

• आयु;
• आनुवंशिक विशेषताएं;
• रक्त में ल्यूकोसाइट्स का स्तर;
• पिछले उपचार की प्रतिक्रिया;
• कॉमरेडिटीज की उपस्थिति।

पूर्ण छूट, जो कीमोथेरेपी के पूरे पाठ्यक्रम के बाद होनी चाहिए, कई मानदंडों को पूरा करना चाहिए: रोग के लक्षणों की अनुपस्थिति, अस्थि मज्जा में विस्फोट कोशिकाओं की सामग्री 5% से अधिक नहीं है, अन्य कोशिकाओं का सामान्य अनुपात, रक्त में विस्फोटों की पूर्ण अनुपस्थिति, घावों की अनुपस्थिति।

पूर्ण इलाज के लिए कीमोथेरेपी

संपूर्ण इलाज के उद्देश्य से कीमोथेरेपी, अभी भी शरीर को नुकसान पहुँचाती है। यह उच्च विषाक्तता के कारण है कि बालों का झड़ना, नियमित मतली, बार-बार उल्टी, यकृत, गुर्दे और हृदय के विकार होते हैं।

ऐसी प्रतिकूल प्रतिक्रियाओं के विकास को रोकने के लिए, रोगी को नियमित रूप से रक्त परीक्षण, एमआरआई, अल्ट्रासाउंड से गुजरना चाहिए।

पूर्ण छूट प्राप्त करने के बाद, रोगी को अभी भी डॉक्टर द्वारा नियमित रूप से देखा जाना चाहिए। डॉक्टर सहवर्ती चिकित्सा विकल्प लिख सकते हैं:

• रक्त उत्पादों का आधान;
• एंटीबायोटिक दवाओं का उपयोग;
• शरीर के नशा में कमी;
• मस्तिष्क विकिरण;
• साइटोस्टैटिक्स की शुरूआत।

तीव्र रक्त ल्यूकेमिया में अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण की आवश्यकता हो सकती है। एक संगत दाता खोजना महत्वपूर्ण है। यह संबंधित हो भी सकता है और नहीं भी। पहले संभावित रिलैप्स की शुरुआत से पहले, पहली छूट के समय एक प्रत्यारोपण करने की सलाह दी जाती है।

पहली पुनरावृत्ति के बाद एएमएल के मामले में, अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण सबसे स्वीकार्य उपचार विकल्प है। छूट का मौका पाने का यही एकमात्र तरीका है। लेकिन, एक प्रत्यारोपण केवल पूर्ण स्थिर छूट की अवधि के दौरान ही किया जा सकता है।

इस प्रक्रिया के लिए contraindications भी हैं:

• बढ़ी उम्र;
• उत्तेजना के दौरान संक्रामक रोग;
• आंतरिक अंगों की गंभीर शिथिलता;
• ल्यूकेमिक रिलैप्स।

पूर्वानुमान के अनुसार, बच्चों में यह वयस्कों की तुलना में काफी बेहतर है। यह उम्र के बारे में है। रिलैप्स कई वर्षों तक रह सकते हैं। और पांच साल से अधिक समय तक लगातार विश्राम के मामले में, हम पहले से ही पूरी तरह से ठीक होने की बात कर सकते हैं।

आधुनिक चिकित्सा किसी भी बीमारी की मदद और इलाज कर सकती है, यहां तक ​​कि तीव्र ल्यूकेमिया का निदान भी। आपको बस समय पर डॉक्टर से संपर्क करने की जरूरत है।

ल्यूकेमिया (ल्यूकेमिया) सफेद रक्त कोशिकाओं का एक घातक रोग है। रोग अस्थि मज्जा में शुरू होता है और फिर रक्त, लिम्फ नोड्स, प्लीहा, यकृत, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (सीएनएस), और अन्य अंगों में फैलता है। ल्यूकेमिया बच्चों और वयस्कों दोनों में हो सकता है।

ल्यूकेमिया एक जटिल बीमारी है और इसके कई प्रकार और उपप्रकार हैं। ल्यूकेमिया के प्रकार और अन्य व्यक्तिगत कारकों के आधार पर उपचार का प्रकार और रोग का परिणाम व्यापक रूप से भिन्न होता है।

संचार और लसीका प्रणाली

विभिन्न प्रकार के ल्यूकेमिया को समझने के लिए, संचार और लसीका प्रणालियों के बारे में बुनियादी जानकारी होना सहायक होता है।

अस्थिमज्जा हड्डियों का कोमल, स्पंजी, भीतरी भाग होता है। सभी रक्त कोशिकाओं का निर्माण अस्थि मज्जा में होता है। शिशुओं में, अस्थि मज्जा शरीर में लगभग सभी हड्डियों में पाया जाता है। को किशोरावस्थाअस्थि मज्जा मुख्य रूप से खोपड़ी, कंधे के ब्लेड, पसलियों और श्रोणि की सपाट हड्डियों में संरक्षित होता है।

अस्थि मज्जा में रक्त बनाने वाली कोशिकाएं, वसा कोशिकाएं और ऊतक होते हैं जो रक्त कोशिकाओं को बढ़ने में मदद करते हैं। प्रारंभिक (आदिम) रक्त कोशिकाओं को स्टेम सेल कहा जाता है। ये मूल कोशिकाएँ (परिपक्व) होती हैं निश्चित आदेशऔर लाल रक्त कोशिकाओं (एरिथ्रोसाइट्स), सफेद रक्त कोशिकाओं (ल्यूकोसाइट्स) और प्लेटलेट्स का उत्पादन करते हैं।

लाल रक्त कोशिकाओंऑक्सीजन को फेफड़ों से शरीर के अन्य ऊतकों तक ले जाना। वे सेल गतिविधि के अपशिष्ट उत्पाद कार्बन डाइऑक्साइड को भी हटाते हैं। लाल रक्त कोशिकाओं (एनीमिया, एनीमिया) की संख्या में कमी से कमजोरी, सांस की तकलीफ और थकान बढ़ जाती है।

रक्त के ल्यूकोसाइट्सशरीर को कीटाणुओं, बैक्टीरिया और वायरस से बचाने में मदद करें। ल्यूकोसाइट्स के तीन मुख्य प्रकार हैं: ग्रैन्यूलोसाइट्स, मोनोसाइट्स और लिम्फोसाइट्स। प्रत्येक प्रकार शरीर को संक्रमण से बचाने में एक विशिष्ट भूमिका निभाता है।

प्लेटलेट्सकटने और चोट लगने से होने वाले रक्तस्राव को रोकें।

लसीका तंत्र बना होता है लसीका वाहिकाओं, लिम्फ नोड्स और लिम्फ।

लसीका वाहिकाएँ शिराओं से मिलती जुलती हैं, लेकिन रक्त नहीं ले जाती हैं, लेकिन एक स्पष्ट तरल - लसीका। लसीका अतिरिक्त ऊतक द्रव, अपशिष्ट उत्पादों और प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाओं से बना होता है।

लिम्फ नोड्स(कई बार बुलाना लसीका ग्रंथियों) - लसीका वाहिकाओं के साथ स्थित बीन के आकार के अंग। लिम्फ नोड्स में प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाएं होती हैं। वे अक्सर सूजन के साथ आकार में वृद्धि कर सकते हैं, खासकर बच्चों में, लेकिन कभी-कभी उनकी वृद्धि ल्यूकेमिया का संकेत हो सकती है, जब ट्यूमर की प्रक्रिया अस्थि मज्जा से आगे बढ़ जाती है।

वयस्कों में तीव्र ल्यूकेमिया कितना आम है?

2002 में, रूस में ल्यूकेमिया के 8149 मामलों का पता चला था। इनमें से, तीव्र ल्यूकेमिया के 3257 मामले और सबस्यूट और क्रॉनिक - 4872 मामले हैं।

अनुमान है कि 2004 में अमेरिका में ल्यूकेमिया के 33,440 नए मामले सामने आएंगे। लगभग आधे मामले तीव्र ल्यूकेमिया के होंगे। वयस्कों में तीव्र ल्यूकेमिया का सबसे आम प्रकार तीव्र है माइलॉयड ल्यूकेमिया(ओएमएल)। वहीं, एएमएल के 11920 नए मामले सामने आने की उम्मीद है।

2004 के दौरान, संयुक्त राज्य अमेरिका में 8,870 रोगी तीव्र ल्यूकेमिया से मर सकते हैं।

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया (एएमएल) वाले रोगियों की औसत आयु 65 वर्ष है। यह बुजुर्गों की बीमारी है। 50 वर्षीय व्यक्ति के लिए ल्यूकेमिया विकसित होने की संभावना 50,000 में 1 है, और 70 वर्षीय व्यक्ति के लिए, यह 7,000 में से 1 है। एएमएल महिलाओं की तुलना में पुरुषों में अधिक बार होता है।

तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (ALL) वयस्कों की तुलना में बच्चों में अधिक बार होता है, और 10 वर्ष की आयु से पहले सबसे आम है। 50 वर्ष की आयु में सभी के निदान की संभावना 125,000 में 1 है, और 70 वर्ष की आयु में यह 60,000 में 1 है।

अमेरिका की श्वेत आबादी की तुलना में अफ्रीकी अमेरिकियों को ALL मिलने की संभावना दोगुनी है। उनके पास सफेद आबादी की तुलना में एएमएल विकसित करने का थोड़ा कम जोखिम भी है।

एएमएल और सभी वयस्कों में, इसे हासिल करना संभव है लंबी अवधि की छूटया 20-30% मामलों में रिकवरी। ल्यूकेमिक कोशिकाओं की कुछ विशेषताओं के आधार पर, AML और ALL वाले रोगियों में रोग का निदान (परिणाम) बेहतर या खराब हो सकता है।

तीव्र ल्यूकेमिया का क्या कारण है और क्या इसे रोका जा सकता है?

एक जोखिम कारक कुछ ऐसा है जो किसी बीमारी की संभावना को बढ़ाता है। धूम्रपान जैसे कुछ जोखिम कारकों को समाप्त किया जा सकता है। आयु जैसे अन्य कारकों को बदला नहीं जा सकता।

धूम्रपानतीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया (एएमएल) के लिए एक सिद्ध जोखिम कारक है। जबकि बहुत से लोग जानते हैं कि धूम्रपान फेफड़ों के कैंसर का कारण बनता है, केवल कुछ ही जानते हैं कि धूम्रपान उन कोशिकाओं को प्रभावित कर सकता है जो धुएं के सीधे संपर्क में नहीं हैं।

तंबाकू के धुएँ में पाए जाने वाले कैंसर पैदा करने वाले पदार्थ रक्तप्रवाह में प्रवेश करते हैं और पूरे शरीर में फैल जाते हैं। एएमएल के पांचवें मामले धूम्रपान के कारण होते हैं। धूम्रपान करने वाले लोगधूम्रपान रोकने का प्रयास करना चाहिए।

कुछ पर्यावरणीय कारक हैं जो तीव्र ल्यूकेमिया के विकास से जुड़े हुए हैं। उदाहरण के लिए, गैसोलीन के साथ लंबे समय तक संपर्कएएमएल के लिए एक जोखिम कारक है, और विकिरण की उच्च खुराक (परमाणु बम विस्फोट या परमाणु रिएक्टर घटना) के संपर्क में आने से एएमएल और तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (ALL) का खतरा बढ़ जाता है।

जिन लोगों को अन्य कैंसर हुए हैं और जिन्होंने कुछ कैंसर रोधी दवाएं ली हैं, उनमें एएमएल विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है। एएमएल के ऐसे अधिकांश मामले हॉजकिन रोग (लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस), गैर-हॉजकिन के लिम्फोमास (लिम्फोसारकोमा), सभी, या अन्य के उपचार के 9 वर्षों के भीतर होते हैं। घातक ट्यूमरजैसे ब्रेस्ट और ओवेरियन कैंसर।

को लेकर कुछ चिंता है उच्च वोल्टेज संचरण लाइनेंल्यूकेमिया के लिए एक जोखिम कारक के रूप में। कुछ रिपोर्ट्स के मुताबिक, इन स्थितियों में ल्यूकेमिया का खतरा न तो बढ़ता है और न ही थोड़ा बढ़ जाता है। यह स्पष्ट है कि ल्यूकेमिया के अधिकांश मामले हाई वोल्टेज ट्रांसमिशन लाइनों से जुड़े नहीं होते हैं।

बहुत ही दुर्लभ बीमारियों वाले लोगों की एक छोटी संख्या में या एचटीएलवी-1 वायरसतीव्र ल्यूकेमिया का खतरा बढ़ गया।

हालांकि, ल्यूकेमिया वाले अधिकांश लोगों में जोखिम वाले कारकों की पहचान नहीं होती है। उनकी बीमारी का कारण आज तक अज्ञात है। इस तथ्य के कारण कि ल्यूकेमिया का कारण स्पष्ट नहीं है, दो महत्वपूर्ण बिंदुओं को छोड़कर रोकथाम का कोई तरीका नहीं है: धूम्रपान से बचें और उन पदार्थों से संपर्क करें जो कैंसर पैदा करने वालाजैसे गैसोलीन।

वयस्क तीव्र ल्यूकेमिया को कैसे वर्गीकृत किया जाता है?

ट्यूमर के आकार और इसकी सीमा के आधार पर अधिकांश ट्यूमर का मंचन (I, II, III और IV) किया जाता है।

यह स्टेजिंग ल्यूकेमिया के लिए उपयुक्त नहीं है क्योंकि ल्यूकेमिया एक रक्त कोशिका विकार है जो आमतौर पर ट्यूमर नहीं बनाता है।

ल्यूकेमिया पूरे अस्थि मज्जा को प्रभावित करता है और कई मामलों में, निदान के समय तक, यह प्रक्रिया में पहले से ही अन्य अंगों को शामिल कर चुका होता है। ल्यूकेमिया में, ट्यूमर कोशिकाओं के प्रयोगशाला अध्ययन से उनकी विशेषताओं को स्पष्ट करना संभव हो जाता है, जो रोग के परिणाम (पूर्वानुमान) का आकलन करने और उपचार रणनीति चुनने में मदद करते हैं।

तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के तीन उपप्रकार और तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के आठ उपप्रकारों की पहचान की गई है।

ल्यूकोसिस के विभिन्न प्रकार।

ल्यूकेमिया के चार मुख्य प्रकार हैं:

तीव्र बनाम जीर्ण

लिम्फोब्लास्टिक बनाम माइलॉयड

"तीव्र" का अर्थ है तेज गति वाला। हालाँकि कोशिकाएं तेजी से बढ़ती हैं, लेकिन वे ठीक से परिपक्व नहीं हो पाती हैं।

"क्रोनिक" का मतलब एक ऐसी स्थिति से है जहां कोशिकाएं परिपक्व दिखती हैं लेकिन वास्तव में पैथोलॉजिकल (परिवर्तित) होती हैं। ये कोशिकाएं बहुत लंबे समय तक जीवित रहती हैं और कुछ प्रकार की श्वेत रक्त कोशिकाओं को प्रतिस्थापित करती हैं।

"लिम्फोब्लास्टिक" और "माइलॉयड" दो अलग-अलग प्रकार की कोशिकाओं को संदर्भित करते हैं जिनसे ल्यूकेमिया उत्पन्न हुआ। लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया अस्थि मज्जा लिम्फोसाइटों से विकसित होता है, माइलॉयड ल्यूकेमिया ग्रैन्यूलोसाइट्स या मोनोसाइट्स से उत्पन्न होता है।

ल्यूकेमिया बच्चों और वयस्कों दोनों में हो सकता है, लेकिन अलग - अलग प्रकारल्यूकेमिया एक या दूसरे समूहों में प्रबल होता है।

तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (ALL)

बच्चों और वयस्कों में होता है

अधिक सामान्यतः बच्चों में निदान किया जाता है

बचपन के सभी ल्यूकेमिया मामलों में से आधे से थोड़ा अधिक के लिए खाते

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया (एएमएल) (अक्सर तीव्र गैर-लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया कहा जाता है)

बच्चों और बड़ों को प्रभावित करता है

बचपन के सभी ल्यूकेमिया मामलों में से आधे से भी कम के लिए खाते

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया (सीएलएल)

केवल वयस्कों में होता है

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया (सीएमएल) के रूप में अक्सर दो बार पता चला

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया (CML)

यह मुख्य रूप से वयस्कों को प्रभावित करता है और बच्चों में बहुत कम होता है।

सीएलएल का दो बार शायद ही कभी निदान किया जाता है।

क्या ल्यूकेमिया का जल्द पता लगाना संभव है?

वर्तमान में, कोई विशेष विधियाँ नहीं हैं जो तीव्र ल्यूकेमिया का निदान करने की अनुमति देती हैं प्राथमिक अवस्था. सबसे अच्छी सिफारिशहै तत्काल अपीलयदि आप किसी अस्पष्टीकृत लक्षण का अनुभव करते हैं तो अपने चिकित्सक को देखें। उच्च जोखिम वाले समूहों में लोगों की नियमित और बारीकी से निगरानी की जानी चाहिए।

तीव्र ल्यूकेमिया का निदान कैसे किया जाता है?

ल्यूकेमिया के साथ कई संकेत और लक्षण हो सकते हैं, जिनमें से कुछ विशिष्ट नहीं हैं। कृपया ध्यान दें कि निम्नलिखित लक्षण कैंसर की तुलना में अन्य बीमारियों के साथ होने की अधिक संभावना है।

ल्यूकेमिया के सामान्य लक्षणों में थकान, कमजोरी, वजन घटना, बुखार (बुखार) और भूख न लगना शामिल हो सकते हैं।

तीव्र ल्यूकेमिया के अधिकांश लक्षण सामान्य अस्थि मज्जा के प्रतिस्थापन के परिणामस्वरूप लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी के कारण होते हैं, जो ल्यूकेमिक कोशिकाओं के साथ रक्त कोशिकाओं का उत्पादन करते हैं। इस प्रक्रिया के परिणामस्वरूप, रोगी में सामान्य रूप से कार्य करने वाली एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संख्या कम हो जाती है।

रक्ताल्पता (एनीमिया)लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी का परिणाम है। एनीमिया सांस की तकलीफ, थकान और पीली त्वचा की ओर जाता है।

ल्यूकोसाइट्स की संख्या में कमीसंक्रामक रोगों के विकास के जोखिम को बढ़ाता है। हालांकि ल्यूकेमिया वाले लोगों में सफेद रक्त कोशिकाओं की संख्या बहुत अधिक हो सकती है, ये कोशिकाएं सामान्य नहीं होती हैं और शरीर को संक्रमण से नहीं बचाती हैं।

कम प्लेटलेट काउंटचोट लग सकती है, नाक और मसूड़ों से खून बह सकता है।

अस्थि मज्जा के बाहर अन्य अंगों या केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में ल्यूकेमिया का प्रसार हो सकता है विभिन्न लक्षण, जैसे कि सिर दर्द , कमज़ोरी, आक्षेप, उल्टी करना, चाल और दृष्टि अशांति.

कुछ रोगियों की शिकायत हो सकती है हड्डियों और जोड़ों में दर्दल्यूकेमिक कोशिकाओं द्वारा उनकी क्षति के कारण।

ल्यूकेमिया हो सकता है जिगर और प्लीहा का बढ़ना. यदि लिम्फ नोड्स प्रभावित होते हैं, तो उन्हें बड़ा किया जा सकता है।

एएमएल के रोगियों में मसूड़े का रोगसूजन, खराश और रक्तस्राव की ओर जाता है। त्वचा के घाव दाने के समान छोटे बहुरंगी धब्बों की उपस्थिति से प्रकट होते हैं।

पर टी-सेल प्रकारसभी अक्सर प्रभावित है थाइमस . एक बड़ी नस (सुपीरियर वेना कावा), जो सिर और ऊपरी अंगों से रक्त को हृदय तक ले जाती है, थाइमस ग्रंथि के बगल में चलती है। एक बढ़ी हुई थाइमस ग्रंथि श्वासनली को संकुचित कर सकती है, जिससे खांसी, सांस की तकलीफ और यहां तक ​​कि घुटन भी हो सकती है।

बेहतर वेना कावा के संपीड़न के साथ, चेहरे और ऊपरी अंगों की सूजन (बेहतर वेना कावा का सिंड्रोम) संभव है। यह मस्तिष्क को रक्त की आपूर्ति काट सकता है और जीवन को खतरे में डाल सकता है। इस सिंड्रोम वाले मरीजों को तुरंत इलाज शुरू करना चाहिए।

ल्यूकोसिस के निदान और वर्गीकरण के तरीके।

उपरोक्त लक्षणों में से कुछ की उपस्थिति का अर्थ यह नहीं है कि रोगी को ल्यूकेमिया है। इसलिए, अतिरिक्त शोधनिदान को स्पष्ट करने के लिए, और ल्यूकेमिया की पुष्टि करते समय - इसका प्रकार।

रक्त अध्ययन।

विभिन्न प्रकार की रक्त कोशिकाओं की संख्या में परिवर्तन और सूक्ष्मदर्शी के नीचे उनकी उपस्थिति ल्यूकेमिया का संकेत दे सकती है। तीव्र ल्यूकेमिया (एएलएल या एएमएल) वाले अधिकांश लोगों में, उदाहरण के लिए, बहुत अधिक सफेद रक्त कोशिकाएं और कुछ लाल रक्त कोशिकाएं और प्लेटलेट्स होते हैं। इसके अलावा, कई श्वेत रक्त कोशिकाएं ब्लास्ट कोशिकाएं होती हैं (एक प्रकार की अपरिपक्व कोशिका जो सामान्य रूप से रक्त में नहीं फैलती है)। ये कोशिकाएं अपना कार्य नहीं करती हैं।

अस्थि मज्जा अनुसंधान।

एक पतली सुई का उपयोग करके, अस्थि मज्जा की एक छोटी मात्रा को जांच के लिए लिया जाता है। इस पद्धति का उपयोग ल्यूकेमिया के निदान की पुष्टि करने और उपचार की प्रभावशीलता का मूल्यांकन करने के लिए किया जाता है।

एक लिम्फ नोड की बायोप्सी।

इस प्रक्रिया में, पूरे लिम्फ नोड को हटा दिया जाता है और फिर उसकी जांच की जाती है।

स्पाइनल पंचर।

इस प्रक्रिया के दौरान, मस्तिष्कमेरु द्रव की एक छोटी मात्रा प्राप्त करने के लिए रीढ़ की हड्डी की नहर में एक पतली सुई डाली जाती है, जिसकी जांच ल्यूकेमिया कोशिकाओं के लिए की जाती है।

प्रयोगशाला अनुसंधान।

ल्यूकेमिया के प्रकार का निदान और स्पष्ट करने के लिए विभिन्न विशेष विधियों का उपयोग किया जाता है: साइटोकेमिस्ट्री, फ्लो साइटोमेट्री, इम्यूनोसाइटोकेमिस्ट्री, साइटोजेनेटिक्स और आणविक आनुवंशिक अध्ययन। विशेषज्ञ माइक्रोस्कोप के तहत अस्थि मज्जा, लिम्फ नोड ऊतक, रक्त, मस्तिष्कमेरु द्रव का अध्ययन करते हैं। वे ल्यूकेमिया के प्रकार, कोशिकाओं की परिपक्वता की डिग्री निर्धारित करने के लिए कोशिकाओं के आकार और आकार के साथ-साथ कोशिकाओं की अन्य विशेषताओं का मूल्यांकन करते हैं।

अधिकांश अपरिपक्व कोशिकाएं संक्रमण से लड़ने वाली ब्लास्ट कोशिकाएं होती हैं जो सामान्य परिपक्व कोशिकाओं की जगह लेती हैं।

अन्य अनुसंधान के तरीके।

• छाती गुहा में ट्यूमर संरचनाओं, हड्डियों और जोड़ों को नुकसान का पता लगाने के लिए एक्स-रे किया जाता है।
• सीटी स्कैन(सीटी) है विशेष विधिएक्स-रे परीक्षा, जो आपको विभिन्न कोणों से शरीर की जांच करने की अनुमति देती है। विधि का उपयोग छाती और पेट की गुहाओं के घावों का पता लगाने के लिए किया जाता है।
• चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) शरीर की विस्तृत छवियों का उत्पादन करने के लिए मजबूत चुंबक और रेडियो तरंगों का उपयोग करता है। मस्तिष्क की स्थिति का आकलन करने के लिए विधि विशेष रूप से उचित है और मेरुदंड.
• अल्ट्रासोनोग्राफी(अल्ट्रासाउंड) आपको ट्यूमर गठन और सिस्ट, साथ ही गुर्दे, यकृत और प्लीहा, लिम्फ नोड्स की स्थिति को अलग करने की अनुमति देता है।
• लसीका और कंकाल प्रणाली की स्कैनिंग: इस पद्धति में, एक रेडियोधर्मी पदार्थ को शिरा में इंजेक्ट किया जाता है और लिम्फ नोड्स या हड्डियों में जमा हो जाता है। आपको लिम्फ नोड्स और हड्डियों में ल्यूकेमिक और भड़काऊ प्रक्रियाओं के बीच अंतर करने की अनुमति देता है।

वयस्कों में तीव्र ल्यूकेमिया का उपचार

वयस्कों में तीव्र ल्यूकेमिया एक बीमारी नहीं है, बल्कि कई हैं, और ल्यूकेमिया के विभिन्न उपप्रकार वाले रोगी उपचार के लिए अलग-अलग प्रतिक्रिया देते हैं।

चिकित्सा का विकल्प ल्यूकेमिया के विशिष्ट उपप्रकार और रोग की कुछ विशेषताओं पर आधारित है, जिन्हें रोगसूचक संकेत कहा जाता है। इन विशेषताओं में रोगी की आयु, श्वेत रक्त कोशिका की गिनती, कीमोथेरेपी की प्रतिक्रिया, और क्या रोगी का पहले किसी अन्य ट्यूमर के लिए इलाज किया गया है, शामिल हैं।

कीमोथेरपी

कीमोथेरेपी दवाओं के उपयोग को संदर्भित करती है जो ट्यूमर कोशिकाओं को नष्ट कर देती हैं। एंटीकैंसर दवाएं आमतौर पर अंतःशिरा या मुंह से (मुंह से) दी जाती हैं। एक बार जब दवा रक्तप्रवाह में प्रवेश कर जाती है, तो यह पूरे शरीर में फैल जाती है। तीव्र ल्यूकेमिया के लिए कीमोथेरेपी मुख्य उपचार है।

तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (ALL) के लिए कीमोथेरेपी।

प्रवेश. इस स्तर पर उपचार का लक्ष्य विनाश है अधिकतम संख्याकम से कम समय के लिए ल्यूकेमिक कोशिकाएं और छूट की उपलब्धि (बीमारी का कोई संकेत नहीं)।

समेकन. उपचार के इस चरण में कार्य उन ट्यूमर कोशिकाओं का विनाश है जो प्रेरण के बाद बने रहे।

सहायक देखभाल. कीमोथेरेपी के पहले दो चरणों के बाद भी, ल्यूकेमिया कोशिकाएं शरीर में रह सकती हैं। उपचार के इस चरण में, कीमोथेरेपी की कम खुराक दो साल के लिए निर्धारित की जाती है।

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (सीएनएस) को नुकसान का उपचार. क्योंकि सभी अक्सर मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के अस्तर में फैलते हैं, लोगों को रीढ़ की हड्डी की नहर या मस्तिष्क में विकिरण चिकित्सा में कीमोथेरेपी दवाएं दी जाती हैं।

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया (एएमएल) के लिए कीमोथेरेपी:

एएमएल के उपचार में दो चरण होते हैं: रिमिशन इंडक्शन और पोस्ट-रिमिशन थेरेपी।

पहले चरण के दौरान, अस्थि मज्जा में अधिकांश सामान्य और ल्यूकेमिया कोशिकाएं नष्ट हो जाती हैं। इस चरण की अवधि आमतौर पर एक सप्ताह होती है। इस अवधि के दौरान और अगले कुछ हफ्तों में, ल्यूकोसाइट्स की संख्या बहुत कम होगी और इसलिए इसके खिलाफ उपाय किए जाएंगे संभावित जटिलताओं. यदि साप्ताहिक कीमोथेरेपी के परिणामस्वरूप छूट प्राप्त नहीं होती है, तो उपचार के बार-बार पाठ्यक्रम निर्धारित किए जाते हैं।

दूसरे चरण का लक्ष्य शेष ल्युकेमिक कोशिकाओं को नष्ट करना है। एक सप्ताह के लिए उपचार के बाद अस्थि मज्जा वसूली (2-3 सप्ताह) की अवधि होती है, फिर कीमोथेरेपी पाठ्यक्रम कई बार जारी रहता है।

कुछ रोगियों को सभी अस्थि मज्जा कोशिकाओं को मारने के लिए कीमोथेरेपी की बहुत अधिक खुराक दी जाती है, इसके बाद स्टेम सेल प्रत्यारोपण किया जाता है।

दुष्प्रभाव।

ल्यूकेमिक कोशिकाओं के विनाश की प्रक्रिया में सामान्य कोशिकाएं भी क्षतिग्रस्त हो जाती हैं, जो ट्यूमर कोशिकाओं के साथ-साथ तेजी से बढ़ती हैं।

अस्थि मज्जा, मौखिक और आंतों के म्यूकोसा, और बालों के रोम में कोशिकाएं तेजी से बढ़ रही हैं और इसलिए कीमोथेरेपी के संपर्क में हैं।

इसलिए, कीमोथेरेपी प्राप्त करने वाले रोगियों में संक्रमण (श्वेत रक्त कोशिकाओं की संख्या कम होने के कारण), रक्तस्राव (कम प्लेटलेट काउंट), और थकान (लाल रक्त कोशिकाओं की कम संख्या) का खतरा बढ़ जाता है। कीमोथेरेपी के अन्य दुष्प्रभावों में अस्थायी बालों का झड़ना, मतली, उल्टी और भूख न लगना शामिल हैं।

इन दुष्प्रभावआमतौर पर कीमोथैरेपी बंद होने के तुरंत बाद ठीक हो जाते हैं। एक नियम के रूप में, साइड इफेक्ट से निपटने के तरीके हैं। उदाहरण के लिए, मतली और उल्टी को रोकने के लिए कीमोथेरेपी के साथ एंटीमेटिक्स दिया जाता है। श्वेत रक्त कोशिकाओं की संख्या बढ़ाने और संक्रमण को रोकने के लिए कोशिका वृद्धि कारकों का उपयोग किया जाता है।

जोखिम को कम कर सकते हैं संक्रामक जटिलताओंहाथों को सावधानी से साफ करके, विशेष रूप से तैयार फलों और सब्जियों को खाने से रोगाणुओं के संपर्क को सीमित करके। इलाज करा रहे मरीजों को भीड़ और संक्रमण के मरीजों से बचना चाहिए।

कीमोथेरेपी के दौरान, रोगियों को दिया जा सकता है मजबूत एंटीबायोटिक्सअतिरिक्त संक्रमण की रोकथाम के लिए। एंटीबायोटिक्स संक्रमण के पहले संकेत पर या संक्रमण को रोकने के लिए पहले भी दिए जा सकते हैं। प्लेटलेट्स की संख्या में कमी के साथ, उनका आधान संभव है, जैसा कि लाल रक्त कोशिकाओं के संक्रमण में कमी और सांस की तकलीफ या थकान में वृद्धि के साथ होता है।

ट्यूमर लाइसिस सिंड्रोम ल्यूकेमिक कोशिकाओं के तेजी से टूटने के कारण होने वाला एक साइड इफेक्ट है। जब ट्यूमर कोशिकाएं मर जाती हैं, तो वे रक्तप्रवाह में ऐसे पदार्थ छोड़ते हैं जो गुर्दे, हृदय और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान पहुंचाते हैं। रोगी को बड़ी मात्रा में तरल और विशेष दवाएं देने से गंभीर जटिलताओं के विकास को रोकने में मदद मिलेगी।

सभी के साथ कुछ रोगियों में, उपचार के अंत के बाद, अन्य प्रकार के घातक ट्यूमर बाद में विकसित हो सकते हैं: एएमएल, गैर-हॉजकिन का लिंफोमा (लिम्फोसार्कोमा), या अन्य।

स्टेम सेल प्रत्यारोपण (एससीटी)

कीमोथेरेपी ट्यूमर और सामान्य कोशिकाओं दोनों को नुकसान पहुंचाती है। स्टेम सेल ट्रांसप्लांट डॉक्टरों को उच्च खुराक का उपयोग करने की अनुमति देता है कैंसर रोधी दवाएंउपचार की प्रभावशीलता में सुधार करने के लिए। और यद्यपि एंटीकैंसर दवाएं रोगी के अस्थि मज्जा को नष्ट कर देती हैं, प्रत्यारोपित स्टेम कोशिकाएं अस्थि मज्जा कोशिकाओं को बहाल करने में मदद करती हैं जो रक्त कोशिकाओं का उत्पादन करती हैं।

स्टेम सेल अस्थि मज्जा या परिधीय रक्त से लिए जाते हैं। इस तरह की कोशिकाओं को स्वयं रोगी और एक मेल खाने वाले दाता दोनों से प्राप्त किया जाता है। ल्यूकेमिया वाले रोगियों में, दाता कोशिकाओं का सबसे अधिक उपयोग किया जाता है, क्योंकि ट्यूमर कोशिकाएं रोगियों के अस्थि मज्जा या परिधीय रक्त में मौजूद हो सकती हैं।

रोगी को ट्यूमर कोशिकाओं को नष्ट करने के लिए दवाओं की बहुत अधिक खुराक के साथ कीमोथेरेपी निर्धारित की जाती है। इसके अलावा, बची हुई ल्यूकेमिक कोशिकाओं को मारने के लिए रेडिएशन थेरेपी दी जाती है। इस तरह के उपचार के बाद, संग्रहित स्टेम कोशिकाओं को रक्त आधान के रूप में रोगी को दिया जाता है। धीरे-धीरे, प्रत्यारोपित स्टेम कोशिकाएं रोगी के अस्थि मज्जा में जड़ें जमा लेती हैं और रक्त कोशिकाओं का उत्पादन शुरू कर देती हैं।

जिन रोगियों को दाता कोशिकाओं के साथ प्रत्यारोपित किया गया है, उन्हें इन कोशिकाओं की अस्वीकृति को रोकने के लिए दवाएं दी जाती हैं, साथ ही संक्रमण को रोकने के लिए अन्य दवाएं भी दी जाती हैं। स्टेम सेल प्रत्यारोपण के 2-3 सप्ताह बाद, वे श्वेत रक्त कोशिकाओं, फिर प्लेटलेट्स और अंत में लाल रक्त कोशिकाओं का उत्पादन शुरू करते हैं।

ल्यूकोसाइट्स की संख्या में आवश्यक वृद्धि होने तक टीएससी से गुजरने वाले मरीजों को संक्रमण (अलगाव में) से बचाया जाना चाहिए। ऐसे रोगी अस्पताल में तब तक रहते हैं जब तक ल्यूकोसाइट्स की संख्या लगभग 1000 प्रति घन मीटर तक नहीं पहुंच जाती। मिमी रक्त। फिर, लगभग हर दिन ऐसे रोगियों को क्लिनिक में कई हफ्तों तक देखा जाता है।

स्टेम सेल प्रत्यारोपण अभी भी एक नया और चुनौतीपूर्ण उपचार विकल्प है। इसलिए, विशेष विभागों में विशेष रूप से प्रशिक्षित कर्मियों के साथ ऐसी प्रक्रिया की जानी चाहिए।

टीएससी के साइड इफेक्ट

टीएससी के साइड इफेक्ट को शुरुआती और देर से होने वाले दुष्प्रभावों में विभाजित किया गया है। एंटीकैंसर दवाओं की उच्च खुराक के साथ कीमोथेरेपी प्राप्त करने वाले रोगियों में जटिलताओं से शुरुआती दुष्प्रभाव बहुत कम होते हैं। वे अस्थि मज्जा और अन्य तेजी से बढ़ते शरीर के ऊतकों को नुकसान के कारण होते हैं।

साइड इफेक्ट लंबे समय तक रह सकते हैं, कभी-कभी प्रत्यारोपण के बाद सालों तक। देर से होने वाले दुष्प्रभावों में से, निम्नलिखित पर ध्यान दिया जाना चाहिए:

• विकिरण फेफड़ों को नुकसान पहुंचाता है जिससे सांस लेने में तकलीफ होती है।
• ग्राफ्ट-बनाम-होस्ट रोग (जीवीएचडी), जो केवल तब होता है जब कोशिकाओं को एक दाता से प्रत्यारोपित किया जाता है। यह गंभीर जटिलता तब होती है जब दाता की प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाएं रोगी की त्वचा, यकृत, मौखिक श्लेष्म और अन्य अंगों पर हमला करती हैं। इस मामले में हैं: कमजोरी, थकान, मुंह सूखना, दाने, संक्रमण और मांसपेशियों में दर्द।
• अंडाशय को नुकसान, बांझपन और मासिक धर्म की अनियमितता के लिए अग्रणी।
• थायरॉयड ग्रंथि को नुकसान चयापचय संबंधी विकार पैदा करता है।
• मोतियाबिंद (आंख के लेंस को नुकसान)।
• हड्डी की क्षति; गंभीर परिवर्तनों में, हड्डी या जोड़ के हिस्से को बदलना आवश्यक हो सकता है।

विकिरण चिकित्सा।

विकिरण चिकित्सा(उच्च-ऊर्जा एक्स-रे का उपयोग) ल्यूकेमिया के रोगियों के उपचार में सीमित भूमिका निभाता है।

तीव्र ल्यूकेमिया वाले वयस्क रोगियों में, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र या अंडकोष के घावों के लिए विकिरण का उपयोग किया जा सकता है। दुर्लभ आपातकालीन मामलों में, ट्यूमर प्रक्रिया द्वारा श्वासनली के संपीड़न को राहत देने के लिए विकिरण चिकित्सा निर्धारित की जाती है। लेकिन इस मामले में भी अक्सर रेडिएशन थेरेपी की जगह कीमोथेरेपी का इस्तेमाल किया जाता है।

परिचालन उपचार।

ल्यूकेमिया वाले रोगियों के उपचार में, अन्य प्रकार के घातक ट्यूमर के विपरीत, आमतौर पर सर्जरी का उपयोग नहीं किया जाता है। ल्यूकेमिया रक्त और अस्थि मज्जा की एक बीमारी है और इसे सर्जरी से ठीक नहीं किया जा सकता है।

एक छोटे से ल्यूकेमिया वाले रोगी का इलाज करने की प्रक्रिया में शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधानएंटीट्यूमर और अन्य दवाओं की शुरूआत के लिए एक कैथेटर को एक बड़ी नस में डाला जा सकता है, अनुसंधान के लिए रक्त का नमूना लिया जा सकता है।

तीव्र ल्यूकेमिया उपचार के बाद क्या होता है?

तीव्र ल्यूकेमिया के उपचार के पूरा होने के बाद, यह आवश्यक है गतिशील निगरानीक्लिनिक में। यह अवलोकन बहुत महत्वपूर्ण है, क्योंकि यह डॉक्टर को निरीक्षण करने की अनुमति देता है संभव विश्राम(वापसी) रोग की, साथ ही चिकित्सा के दुष्प्रभावों के लिए। लक्षण विकसित होने पर तुरंत अपने डॉक्टर को बताना महत्वपूर्ण है।

आमतौर पर, तीव्र ल्यूकेमिया की पुनरावृत्ति, यदि यह होती है, तो उपचार के दौरान या इसके समाप्त होने के तुरंत बाद होती है। छूट के बाद बहुत ही कम विकास होता है, जिसकी अवधि पांच साल से अधिक होती है।

ल्यूकेमिया हेमेटोपोएटिक प्रणाली के घातक रोगों का एक पूरा समूह है। इस समूह की सभी बीमारियाँ हैं सामान्य विशेषताएँ, जो इस तथ्य में निहित है कि अस्थि मज्जा के हेमेटोपोएटिक कोशिकाओं से घातक क्लोन बनते हैं।

लक्षण

सभी प्रकार के ल्यूकेमिया के लिए नैदानिक ​​तस्वीर समान है। रोग की शुरुआत अचानक हो सकती है। गंभीर स्थितिअस्पताल में भर्ती होने पर रोगी गंभीर नशा, रक्तस्रावी सिंड्रोम (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का परिणाम) के कारण हो सकता है, सांस की विफलता(बढ़े हुए इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स द्वारा वायुमार्ग के संपीड़न के कारण)।

स्रोत www.medmoon.ru

कारण

डॉक्टर ल्यूकेमिया को एक बहुक्रियाशील बीमारी कहते हैं, यानी आज बहुत बड़ी संख्या में ऐसे कारकों की पहचान की गई है जो ल्यूकेमिया के विकास के लिए एक बहाने के रूप में काम कर सकते हैं। आधुनिक चिकित्सा इन कारणों को चार भागों में बांटती है बड़े समूह. पहले समूह में ल्यूकेमिया के संक्रामक-वायरल कारण शामिल हैं। हमारी दुनिया में वायरस बेशक लाजिमी हैं। मानव शरीर को प्रभावित करते हुए, कुछ वायरस एक सामान्य कोशिका को कैंसर में बदलने में योगदान करते हैं।

कारणों के दूसरे समूह के लिए, इसमें सभी वंशानुगत कारक शामिल हैं। यह वैज्ञानिक रूप से सिद्ध हो चुका है कि यदि परिवार में कम से कम एक व्यक्ति को ल्यूकेमिया है, तो यह बीमारी निश्चित रूप से उसके बच्चों, नाती-पोतों या परदादाओं में खुद को महसूस करेगी। ल्यूकेमिया उन परिवारों में काफी आम है जहां एक या दो माता-पिता में वंशानुगत क्रोमोसोमल दोष होते हैं। ऐसे दोषों में शामिल हैं: टर्नर सिंड्रोम, ब्लूम सिंड्रोम, डाउन सिंड्रोम, फैंकोनी सिंड्रोम और कुछ अन्य। वंशानुगत रोगों में ल्यूकेमिया के विकास के मामले हैं जो सीधे प्रतिरक्षा प्रणाली में दोष से संबंधित हैं।

ल्यूकेमिया के विकास के कारणों के तीसरे समूह को रासायनिक, साथ ही ल्यूकेमिया कारकों की कार्रवाई के लिए जिम्मेदार ठहराया जा सकता है। सरल शब्दों में, ल्यूकेमिया के विकास के कारण साइटोस्टैटिक्स हो सकते हैं, जो रोगी को कैंसर, पेनिसिलिन श्रृंखला के एंटीबायोटिक्स, साथ ही सेफलोस्पोरिन के उपचार में निर्धारित किया जाता है। याद रखें, उपरोक्त सभी दवाओं का उपयोग सीमित होना चाहिए। अगर रसायनों के प्रभाव की बात करें तो ये डिटर्जेंट हो सकते हैं। सिंथेटिक उत्पत्ति, लिनोलियम, गलीचे से ढंकना और इतने पर और आगे।

और, अंत में, ल्यूकेमिया के विकास के कारणों का चौथा समूह विकिरण जोखिम है। नैदानिक ​​अनुसंधानयह पाया गया कि किसी भी प्रकार के ल्यूकेमिया के साथ, गुणसूत्रों को विकिरण क्षति सीधे ट्यूमर के विकास में शामिल हो सकती है। यह इस तथ्य से समझाया गया है कि कोशिकाएं जो ट्यूमर के सब्सट्रेट को बनाती हैं, वास्तव में उनकी अपनी विकिरण क्षति होती है।

स्रोत tiensmed.ru

लक्षण

तीव्र ल्यूकेमिया के लक्षण

किसी भी गंभीर बीमारी की तरह, तीव्र ल्यूकेमिया अचानक शुरू होता है। तापमान तेजी से बढ़ता है, टॉन्सिलिटिस जैसे जीवाणु संक्रमण शामिल होते हैं। यह सब गंभीर कमजोरी, भूख की कमी, मतली, उल्टी, हड्डियों और जोड़ों में दर्द के साथ है। हेमटोपोइजिस के सभी अंग बढ़ते हैं: यकृत, प्लीहा, लिम्फ नोड्स। रक्तस्राव, पेटीचियल रक्तस्राव और शरीर, नाक और कभी-कभी आंतरिक रक्तस्राव में वृद्धि होती है। मरीज हमारी आंखों के सामने पिघल जाते हैं: शरीर का वजन कम हो जाता है, मोमी पीलापन दिखाई देता है। इस अवधि के दौरान रक्त में बड़ी संख्या में विस्फोट पाए जा सकते हैं। उपचार के बिना तीव्र ल्यूकेमिया बहुत जल्दी रोगी की मृत्यु की ओर ले जाता है। लेकिन समय पर और पर्याप्त उपचार के साथ, ज्यादातर मामलों में रिकवरी होती है।

पुरानी ल्यूकेमिया के लक्षण

क्रोनिक ल्यूकेमिया शुरू होता है और धीरे-धीरे बढ़ता है, कभी-कभी अन्य बीमारियों की जांच के दौरान संयोग से इसका पता चलता है। सबसे पहले, कुछ थकान, कमजोरी, खराब भूख दिखाई देती है, फिर ल्यूकेमिया के अधिक विशिष्ट लक्षण धीरे-धीरे जुड़ते हैं: बार-बार संक्रमण और रक्तस्राव। जिगर, प्लीहा, लिम्फ नोड्स के आकार में वृद्धि।

अतिरंजना की अवधि आमतौर पर छूट की अवधि (बीमारी के संकेतों की अस्थायी अनुपस्थिति) के बाद होती है। पुरानी ल्यूकेमिया के साथ, रोगी कई महीनों और वर्षों तक इलाज के बिना रहते हैं। क्रोनिक ल्यूकेमिया तीव्र रूपों में बदल सकता है जिसका इलाज नहीं किया जा सकता (विस्फोट संकट)।

स्रोत Womenhealthnet.ru

वर्गीकरण

सभी ल्यूकेमिया, बढ़ने और विकसित करने की उनकी नियोप्लास्टिक कोशिकाओं को विकसित करने की क्षमता के आधार पर, दो मुख्य प्रकारों में विभाजित हैं - तीव्र और जीर्ण। पहले मामले में, सेलुलर तत्वों का विकास व्यावहारिक रूप से अनुपस्थित है, और बड़ी मात्रा में अपरिपक्व कोशिकाएं भेदभाव के शुरुआती चरणों में रक्त में जमा होती हैं, जो सभी हेमटोपोइजिस (हेमटोपोइजिस) स्प्राउट्स के निषेध का कारण बनती हैं। ये संकेत सभी मामलों के 80% से अधिक में होते हैं।

दूसरी ओर क्रोनिक ल्यूकेमिया, कुछ हद तक पहले से विकसित ग्रैनुलोसाइटिक कोशिकाओं की आबादी पैदा करता है, धीरे-धीरे सामान्य रक्त कोशिकाओं की जगह लेता है। यह स्पष्ट रूप से समझा जाना चाहिए कि तीव्र ल्यूकेमिया पुरानी और इसके विपरीत में बदलने में सक्षम नहीं है।

तीव्र ल्यूकेमिया के दौरान तीन चरण होते हैं। पहला प्रारंभिक एक है, आमतौर पर पहले से ही पूर्वव्यापी रूप से मूल्यांकन किया जाता है, क्योंकि चिकित्सकीय रूप से यह या तो खुद को प्रकट नहीं करता है, या एक मामूली के साथ है सामान्य कमज़ोरी, पहले से मौजूद पुरानी बीमारियों का तेज होना, दाद वायरस या अन्य संक्रमण का सक्रिय होना। ब्लड काउंट सामान्य या थोड़ा बढ़ा/घट सकता है।

तीव्र ल्यूकेमिया के उन्नत चरण में स्पष्ट उद्देश्य लक्षणों की विशेषता होती है और इसमें एक्ससेर्बेशन और रिमिशन, समाप्त या समाप्त होने की अवधि होती है पूरा इलाज, या तीसरे, टर्मिनल चरण में संक्रमण, जब हेमेटोपोएटिक प्रणाली का पूर्ण अवरोध होता है और कीमोथेरेपी अब कोई प्रभाव नहीं देती है।

पुरानी ल्यूकेमिया के लिए, इसका कोई प्रारंभिक चरण नहीं हो सकता है। निदान स्थापित होने के बाद भी, यह अपेक्षाकृत सौम्य पाठ्यक्रम होने के कारण वर्षों तक खींच सकता है। यह जीर्ण ल्यूकेमिया का मोनोक्लोनल चरण है, जो नियोप्लास्टिक सेलुलर तत्वों के एकल क्लोन की उपस्थिति से जुड़ा है। अगले, पॉलीक्लोनल चरण (विस्फोट संकट चरण) का विकास द्वितीयक ट्यूमर क्लोन के उद्भव के कारण होता है। इस मामले में, विस्फोट के कई रूपों की उपस्थिति के साथ प्रक्रिया पहले से ही तेजी से आगे बढ़ेगी, यह इस अवधि में है कि पुरानी ल्यूकेमिया वाले अधिकांश (लगभग 80%) रोगियों की मृत्यु हो जाती है।

ट्यूमर कोशिकाओं के भेदभाव की डिग्री के आधार पर, अविभाजित, विस्फोट और साइटिक ल्यूकेमिया को प्रतिष्ठित किया जाता है। हेमटोपोइजिस की अवधारणा के आधार पर, अर्थात्, साइटोजेनेसिस के अनुसार, तीव्र ल्यूकेमिया लिम्फोब्लास्टिक, मायलोब्लास्टिक, मोनोबलास्टिक, मायलोमोनोबलास्टिक, एरिथ्रोमाइलोब्लास्टिक, मेगाकार्योबलास्टिक और अविभाजित हैं, और क्रोनिक, मायलोसाइटिक उत्पत्ति वाले, मायलोब्लास्टिक, न्यूट्रोफिलिक, ईोसिनोफिलिक, बेसोफिलिक में विभाजित हैं। साथ ही मायलोस्क्लेरोसिस, एरिथ्रेमिया या सच पॉलीसिथेमियाऔर आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया। लिम्फोसाइटिक उत्पत्ति के क्रोनिक ल्यूकेमिया में शामिल हैं पुरानी लिम्फोसाईटिक ल्यूकेमियाऔर पैराप्रोटीनेमिक ल्यूकेमिया (मल्टीपल मायलोमा, वाल्डेनस्ट्रॉम का प्राथमिक मैक्रोग्लोबुलिनमिया, केसरी रोग - त्वचा लिम्फोमाटोसिस, फ्रैंकलिन की भारी अल्फा श्रृंखला रोग)। क्रोनिक मोनोसाइटिक ल्यूकेमिया - क्रोनिक मोनोसाइटिक ल्यूकेमिया, हिस्टियोसाइटोसिस एक्स (लैंगरहंस कोशिकाओं से हिस्टियोसाइटोसिस) और क्रोनिक मायेलोमोनोसाइटिक ल्यूकेमिया।

स्रोत rusmedserv.com

बच्चों में

बच्चों में ल्यूकेमिया (ल्यूकेमिया) एक प्रणालीगत हेमोबलास्टोसिस है, जिसमें अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस का उल्लंघन होता है और ल्यूकोसाइट श्रृंखला की अपरिपक्व ब्लास्ट कोशिकाओं के साथ सामान्य रक्त कोशिकाओं का प्रतिस्थापन होता है। बाल चिकित्सा ओन्कोमेटोलॉजी में, ल्यूकेमिया की घटनाएं प्रति 100,000 बच्चों में 4-5 मामले हैं। आंकड़ों के मुताबिक, तीव्र ल्यूकेमिया सबसे आम है कैंसर बचपन(लगभग तीस%); सबसे अधिक बार रक्त कैंसर 2-5 वर्ष की आयु के बच्चों को प्रभावित करता है। बाल चिकित्सा की वास्तविक समस्या हाल के वर्षों में बच्चों में ल्यूकेमिया की घटनाओं में वृद्धि और निरंतर उच्च मृत्यु दर की ओर देखी गई प्रवृत्ति है।

कारण

बच्चों में ल्यूकेमिया के विकास के कुछ पहलू अभी भी स्पष्ट नहीं हैं। पर वर्तमान चरणबच्चों में ल्यूकेमिया की घटनाओं पर विकिरण, ऑन्कोजेनिक वायरल उपभेदों, रासायनिक कारकों, वंशानुगत प्रवृत्ति, अंतर्जात विकारों (हार्मोनल, प्रतिरक्षा) के एटिऑलॉजिकल प्रभाव को सिद्ध किया गया है। माध्यमिक ल्यूकेमिया एक ऐसे बच्चे में विकसित हो सकता है जिसका किसी अन्य कैंसर के लिए विकिरण या कीमोथेरेपी का इतिहास रहा हो।

आज तक, बच्चों में ल्यूकेमिया के विकास के तंत्र को आमतौर पर उत्परिवर्तन सिद्धांत और क्लोनल अवधारणा के दृष्टिकोण से माना जाता है। एक हेमेटोपोएटिक सेल का डीएनए उत्परिवर्तन एक अपरिपक्व विस्फोट सेल के चरण में भेदभाव की विफलता के साथ होता है, जिसके बाद प्रसार होता है। इस प्रकार, ल्यूकेमिक कोशिकाएं और कुछ नहीं बल्कि एक उत्परिवर्तित कोशिका के क्लोन हैं, जो भेदभाव और परिपक्वता में असमर्थ हैं और सामान्य हेमटोपोइएटिक स्प्राउट्स को दबाते हैं। एक बार रक्त में, ब्लास्ट कोशिकाएं पूरे शरीर में फैल जाती हैं, ऊतकों और अंगों के ल्यूकेमिक घुसपैठ में योगदान करती हैं। रक्त-मस्तिष्क बाधा के माध्यम से ब्लास्ट कोशिकाओं के मेटास्टैटिक पैठ से मस्तिष्क की झिल्लियों और पदार्थों में घुसपैठ होती है और न्यूरोल्यूकेमिया का विकास होता है।

यह देखा गया है कि डाउंस रोग वाले बच्चों में अन्य बच्चों की तुलना में 15 गुना अधिक बार ल्यूकेमिया विकसित होता है। ली-फ्राउमेनी, क्लाइनफेल्टर, विस्कॉट-एल्ड्रिच, ब्लूम सिंड्रोम, फैंकोनी एनीमिया, प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी (एक्स-लिंक्ड एग्माग्लोबुलिनमिया, लुइस-बार गतिभंग-टेलैंगिएक्टेसिया, आदि), पॉलीसिथेमिया वाले बच्चों में ल्यूकेमिया और अन्य ट्यूमर विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है। , वगैरह।

स्रोत krasotaimedicina.ru

निदान

अस्थि मज्जा पंचर ल्यूकेमिया के लिए मुख्य शोध पद्धति है। इसका उपयोग निदान की पुष्टि करने और ल्यूकेमिया के प्रकार (रूपात्मक, इम्यूनोफेनोटाइपिक, साइटोजेनेटिक) की पहचान करने के लिए किया जाता है। इसके हाइपोप्लेसिया (हेमटोपोइजिस का दमन) और इसमें रेशेदार संरचनाओं की बढ़ी हुई सामग्री के कारण अस्थि मज्जा की आकांक्षा मुश्किल हो सकती है।

मायलोग्राम (अस्थि मज्जा के सभी सेलुलर रूपों की मात्रात्मक विशेषताएं) तीव्र ल्यूकेमिया में: ब्लास्ट कोशिकाओं की सामग्री में 5% से अधिक और कुल ब्लास्टोसिस तक की वृद्धि; ल्यूकेमिया के प्रकार के आधार पर धमाकों की आकृति विज्ञान अलग है; ल्यूकेमिक कोशिकाओं के मध्यवर्ती रूपों की संख्या में वृद्धि; लिम्फोसाइटोसिस; हेमटोपोइजिस का लाल रोगाणु उदास है (तीव्र एरिथ्रोमाइलोसिस के अपवाद के साथ); मेगाकारियोसाइट्स अनुपस्थित हैं या उनकी संख्या नगण्य है (तीव्र मेगाकार्योबलास्टिक ल्यूकेमिया के अपवाद के साथ)।

तीव्र ल्यूकेमिया के रूपों के निदान के लिए साइटोकेमिकल परीक्षा मुख्य विधि है। यह विभिन्न विस्फोटों के लिए विशिष्ट एंजाइमों की पहचान करने के लिए किया जाता है। तो, सभी में, ग्लाइकोजन के लिए सकारात्मक सीएचआईसी प्रतिक्रिया निर्धारित की जाती है, प्रतिक्रियालिपिड, पेरोक्सीडेज, क्लोरोसेटेट एस्टरेज़ पर। तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया में - मायलोपरोक्सीडेज, लिपिड, क्लोरोएसेटेट एस्टरेज़ के लिए एक सकारात्मक प्रतिक्रिया।

धमाकों की इम्यूनोफेनोटाइपिंग (प्रकाश माइक्रोस्कोपी का उपयोग करके कांच पर एक प्रवाह साइटोमीटर या एंजाइम इम्यूनोसे पर एक स्वचालित विधि द्वारा किया जाता है)। इम्यूनोफेनोटाइपिंग मोनोक्लोनल एंटीबॉडी का उपयोग करके ब्लास्ट सेल भेदभाव (सीडी मार्कर) के समूहों की उपस्थिति या अनुपस्थिति को निर्धारित करना संभव बनाता है। इसका कार्यान्वयन मुख्य रूप से सभी के सटीक निदान के लिए आवश्यक है (टेबल्स 21-7 और आंकड़े 21-36 देखें), साथ ही असंभवता के मामलों में क्रमानुसार रोग का निदानतीव्र, रूपात्मक रूप से अविभाजित लिम्फोब्लास्टिक और मायलोब्लास्टिक ल्यूकेमिया। यह एक मूलभूत बिंदु है, क्योंकि इन रूपों का उपचार अलग है।

ल्यूकेमिया कोशिकाओं का साइटोजेनेटिक अध्ययन आपको क्रोमोसोमल असामान्यताओं को निर्धारित करने, निदान और पूर्वानुमान को स्पष्ट करने की अनुमति देता है।

स्रोत Medicalplanet.su

इलाज

सबसे पहले, डॉक्टर को यह निर्धारित करना चाहिए कि क्या रोगी के लक्षण ल्यूकेमिया से संबंधित हैं, या क्या वे एनीमिया या संक्रामक बीमारी के कारण हैं। यदि रक्त और अस्थि मज्जा में ल्यूकेमिया की विशेषताएं पाई जाती हैं, तो ल्यूकेमिया के प्रकार को निर्धारित करने और उपचार कार्यक्रम की रूपरेखा तैयार करने के लिए आगे के अध्ययन किए जाते हैं।

तीव्र ल्यूकेमिया का निदान तब सुझाया जाता है जब कई रक्त परीक्षण असामान्य रूप से उच्च सफेद रक्त कोशिका गिनती प्रकट करते हैं। इस निदान की पुष्टि करने के लिए, एक अस्थि मज्जा बायोप्सी की जाती है।

तीव्र ल्यूकेमिया के उपचार के लिए, कैंसर रोधी दवाओं के विभिन्न संयोजनों का उपयोग करके कीमोथेरेपी की जाती है। उपचार का लक्ष्य ट्यूमर कोशिकाओं को नष्ट करना है।

ऐसी दवाओं की खुराक सावधानी से चुनी जानी चाहिए ताकि ट्यूमर कोशिकाएं नष्ट हो जाएं और शरीर की स्वस्थ कोशिकाएं प्रभावित न हों। उपचार का पहला चरण प्रेरण चिकित्सा है। इस अवधि के दौरान, रोगी को 4-6 सप्ताह के लिए सबसे गहन उपचार प्राप्त होता है। चिकित्सा के इस चरण में आमतौर पर रोग की छूट होती है, जो, हालांकि, केवल अस्थायी हो सकती है यदि उपचार जारी नहीं रखा जाता है।

उपचार का दूसरा चरण फिक्सेटिव थेरेपी है, जिसका उद्देश्य शरीर में वर्तमान में मौजूद पैथोलॉजिकल कोशिकाओं का विनाश है। इस चरण में रोगी को मिलने वाली दवाएं उपचार के संभावित प्रतिरोध को दूर करने के लिए आवश्यक हैं। रखरखाव कीमोथेरेपी आमतौर पर 2-3 साल तक चलती है।
अधिकांश रोगी उपचार के पहले चरण के दौरान अस्पताल में रहते हैं, क्योंकि संक्रमण के उच्च जोखिम के साथ-साथ गंभीर रक्तस्राव भी होता है। क्योंकि ये दवाएं सफेद रक्त कोशिका के उत्पादन को दबा देती हैं, आप बुरा महसूस कर सकते हैं और बार-बार रक्त संक्रमण की आवश्यकता हो सकती है।

अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण उपचार का एक महत्वपूर्ण हिस्सा हो सकता है। यह एक जटिल प्रक्रिया है जिसमें उत्पादित सभी रक्त कोशिकाओं को पहले विकिरण द्वारा नष्ट कर दिया जाता है, और फिर एक उपयुक्त दाता से नई कोशिकाओं को स्वस्थ कोशिकाओं के साथ अस्थि मज्जा में इंजेक्ट किया जाता है। अस्थि मज्जा से ट्यूमर कोशिकाओं के आक्रमण को रोकने के लिए विकिरण चिकित्सा का उपयोग किया जा सकता है।

तिथि करने के लिए, तीव्र ल्यूकेमिया के अधिक से अधिक मामलों का सफलतापूर्वक इलाज किया जाता है, विशेष रूप से बच्चों में पूर्वानुमान में काफी सुधार हुआ है; सभी अधिकरोगी ठीक हो जाते हैं। 90% या अधिक मामलों में, छूट प्राप्त की जाती है, आधे रोगी 5 वर्ष या उससे अधिक समय तक जीवित रहते हैं।

स्रोत health.mail.ru

कीमोथेरपी

कीमोथेरेपी के नियम और कार्यक्रम ल्यूकेमिया के प्रकार पर निर्भर करते हैं। तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के लिए कीमोथेरेपी और मायलोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के लिए कीमोथेरेपी हैं। हेमेटोलॉजी की सबसे महत्वपूर्ण उपलब्धियों में से एक पिछला दशकतीव्र प्रोमायलोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के ब्लास्ट कोशिकाओं पर रेटिनोइक एसिड डेरिवेटिव के एक विभेदक प्रभाव की खोज थी। व्यावसायिक रूप से प्रकट होना उपलब्ध दवाऑल-ट्रांस-रेटिनोइक एसिड (एटीआरए) ने मौलिक रूप से माइलॉयड ल्यूकेमिया के इस रूप वाले रोगियों के भाग्य को बदल दिया: कम से कम अनुकूल प्रागैतिहासिक रूप से, यह सबसे अधिक इलाज योग्य हो गया।

तीव्र ल्यूकेमिया अस्थि मज्जा के हेमटोपोइएटिक ऊतक का एक प्रणालीगत घातक रोग है, जिसका रूपात्मक सब्सट्रेट ब्लास्ट कोशिकाएं (विकास के प्रारंभिक चरण में कोशिकाएं, अपरिपक्व) हैं, जो अस्थि मज्जा को प्रभावित करती हैं, सामान्य सेलुलर तत्वों को विस्थापित करती हैं और न केवल फैलती हैं हेमेटोपोएटिक अंगों के लिए, बल्कि अन्य अंगों और सीएनएस सहित प्रणालियों के लिए भी।

तीव्र ल्यूकेमिया में, बड़ी संख्या में ब्लास्ट कोशिकाएं रक्त में जमा हो जाती हैं, जिससे सभी कीटाणुओं के सामान्य हेमटोपोइजिस को रोक दिया जाता है। 80% से अधिक मामलों में ऐसे संकेत रक्त में पाए जाते हैं।

अस्थि मज्जा के बाहर अन्य अंगों या केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में ल्यूकेमिया का प्रसार सिरदर्द, कमजोरी, दौरे, उल्टी, चाल और दृष्टि समस्याओं जैसे विभिन्न लक्षणों का कारण बन सकता है।

कुछ रोगियों को ल्यूकेमिक कोशिकाओं द्वारा क्षतिग्रस्त होने के कारण हड्डियों और जोड़ों की शिकायत हो सकती है।

ल्यूकेमिया यकृत और प्लीहा के बढ़ने का कारण बन सकता है। यदि लिम्फ नोड्स प्रभावित होते हैं, तो उन्हें बड़ा किया जा सकता है।

स्रोत lechimdoma.ucoz.ru

निवारण

ल्यूकेमिया की रोकथाम के लिए, नियमित रूप से एक परीक्षा के लिए डॉक्टर के पास जाना और सभी आवश्यक पास करना बहुत महत्वपूर्ण है प्रयोगशाला परीक्षण. बीमारी के लक्षणों की पहचान करते समय, तुरंत डॉक्टर से मिलना महत्वपूर्ण है। वर्तमान में, ल्यूकेमिया की रोकथाम के लिए कोई स्पष्ट उपाय नहीं हैं, लेकिन जब छूट प्राप्त हो जाती है, तो पुनरावर्तन को रोकने के लिए सही रखरखाव चिकित्सा करना आवश्यक हो जाता है। बाल रोग विशेषज्ञों और ऑन्कोहेमेटोलॉजिस्ट द्वारा रोगी की निरंतर निगरानी महत्वपूर्ण है। ल्यूकेमिया के लिए उपचार पूरा करने के बाद, किसी व्यक्ति को विभिन्न जलवायु संकेतकों वाले स्थानों पर नहीं जाना चाहिए या अपने शरीर को फिजियोथेरेपी से जुड़ी किसी भी प्रक्रिया के लिए उजागर नहीं करना चाहिए। डॉक्टरों द्वारा विशेष रूप से विकसित कार्यक्रम के अनुसार ल्यूकेमिया वाले बच्चों के लिए यह टीका लगाया जाना महत्वपूर्ण है।