थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा एक खतरनाक रक्त रोग है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा - बीमारी का खतरा क्या है

रक्तस्रावी विकृति रक्त के विशिष्ट रोग हैं। बच्चों के व्यवहार में, वे काफी सामान्य हैं, वे काफी भिन्न हैं। गंभीर पाठ्यक्रम. थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा बच्चों में काफी आम है।

एटियलजि

वर्तमान में, कई रक्तस्रावी विकृति हैं। विभिन्न कारणों से उनका विकास होता है। ऐसी ही एक बीमारी है थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा। यह विकृति बच्चों और वयस्कों दोनों में रक्तस्रावी रोगों की सूची में सबसे ऊपर है। आंकड़ों के आधार पर, यह ध्यान दिया जा सकता है कि यह 40-70% रोगियों में होता है विभिन्न विकृतिखून।

इस विकृति को परिधीय रक्तप्रवाह में एक मजबूत कमी की विशेषता है कुलप्लेटलेट कोशिकाएं। यह प्लेटलेट्स और एंटीजन के बीच एक प्रतिरक्षा संघर्ष की उपस्थिति के कारण होता है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि तिल्ली के शारीरिक पैरामीटर सामान्य रहते हैं। डॉक्टरों ने ध्यान दिया कि इस रक्तस्रावी रोग के अधिक से अधिक मामले हर साल दर्ज किए जाते हैं।

लड़कों की तुलना में बच्चे इस रोगविज्ञान से अधिक बार पीड़ित होते हैं।

रोग का एक भी कारण अभी तक स्थापित नहीं किया गया है। लंबे समय तक, वैज्ञानिक यह नहीं समझ पाए कि शिशुओं में यह रक्त विकृति क्यों होती है। केवल आधुनिक विकास और वैज्ञानिक अनुसंधान ने ही विशेषज्ञों को उनके सवालों के कुछ जवाब पाने में मदद की है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के विकास से सबसे अधिक जोखिम होता है कई कारक. सबसे आम और वैज्ञानिक रूप से आधारित में शामिल हैं:

• कुछ प्रकार की दवाओं का लंबे समय तक उपयोग।वैज्ञानिकों ने साबित किया है कि 60 से अधिक विभिन्न दवाएंएक बच्चे में त्वचा पर इस रक्तस्रावी रोग के लक्षणों की उपस्थिति भड़क सकती है। इन दवाओं में कुनैन, क्विनिडाइन, सल्फोनामाइड्स, हेपरिन, फ़्यूरोसेमाइड, डिपिरिडामोल, डिगॉक्सिन, मेटाबोलाइट्स शामिल हैं। एसिटाइलसैलीसिलिक अम्ल, पेरासिटामोल, कुछ प्रकार के बीटा-ब्लॉकर्स, थियाज़ाइड्स, सेफलोस्पोरिन, एम्पीसिलीन, लेवमिसोल और कई अन्य। किसी विशेष बच्चे में रक्तस्रावी रोग के विकास की भविष्यवाणी करना लगभग असंभव कार्य है।

• आनुवंशिक दोष।कई यूरोपीय वैज्ञानिकों का मानना ​​है कि बीमारी के इडियोपैथिक संस्करण के विकास में आनुवंशिकता बहुत महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है। इस सिद्धांत को सिद्ध या खंडित करने के लिए अब कई वैज्ञानिक प्रयोग किए जा रहे हैं। मौजूदा आनुवंशिक विकार ऑटोइम्यून सूजन के विकास और रक्तस्रावी रोग के प्रतिकूल लक्षणों की उपस्थिति का कारण बन सकते हैं।
• हस्तांतरित संक्रामक विकृति के परिणाम।बच्चे के शरीर पर रोगजनक सूक्ष्मजीवों के अपशिष्ट उत्पादों के विषाक्त प्रभाव से विभिन्न भड़काऊ प्रतिरक्षात्मक प्रतिक्रियाओं का विकास होता है। जन्मजात इम्यूनोडिफीसिअन्सी स्थितियों वाले शिशुओं में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का खतरा कई गुना बढ़ जाता है।

• अंतर्गर्भाशयी संक्रमण। रक्तस्रावी रोग के पहले लक्षण बच्चे में गर्भ में ही बनते हैं। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा से पीड़ित एक महिला अपरा रक्तप्रवाह के माध्यम से बच्चे को कई ऑटोइम्यून एंटीबॉडीज दे सकती है। ऐसी नैदानिक ​​​​स्थिति इस तथ्य की ओर ले जाती है कि जीवन के पहले महीनों में पहले से ही नवजात शिशु में रोग के प्रतिकूल लक्षण होते हैं।

रोगजनन

लंबे समय तक, वैज्ञानिक यह स्थापित नहीं कर सके कि बच्चों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के विकास का तंत्र क्या है। कई दशकों से, विभिन्न सिद्धांत कायम हैं जो इस रक्तस्रावी रोग के रोगजनन की व्याख्या करते हैं। में हाल तक(नए प्रयोगशाला उपकरणों के उद्भव और नैदानिक ​​​​तरीकों में सुधार के कारण), बच्चों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के तंत्र के बारे में नया ज्ञान उभर रहा है।

दौरान पैथोलॉजिकल प्रक्रियाबच्चे के शरीर में बड़ी संख्या में विशिष्ट प्रोटीन अणु दिखाई देते हैं। उन्हें एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी कहा जाता है। ये पदार्थ विशिष्ट एंटीजेनिक घटकों के साथ बातचीत करना शुरू करते हैं कोशिका की झिल्लियाँप्लेटलेट्स (प्लेटलेट्स)।

आम तौर पर, ये रक्त कोशिकाएं कई महत्वपूर्ण कार्य करती हैं शारीरिक कार्य. वे सामान्य चिपचिपाहट सुनिश्चित करने के साथ-साथ रक्त प्रवाह के लिए आवश्यक हैं।

पिछले के परिणाम वैज्ञानिक अनुसंधानपुष्टि करें कि इस रक्तस्रावी रोग में प्लेटलेट्स की संरचना में कई परिवर्तन होते हैं। उनमें एक स्पष्ट दानेदार उपकरण दिखाई देता है, और अल्फा-सेरोटोनिन का स्तर भी काफी बढ़ जाता है। प्लेटलेट्स की कुल संख्या में परिवर्तन होने से होने वाले लगातार परिवर्तनों की उपस्थिति को प्रभावित करता है संवहनी दीवार. के जवाब में दिया गया राज्यप्लेटलेट वृद्धि कारक की मात्रा बढ़ाता है।

इन सभी विकारों से एंडोथेलियोसाइट्स की मृत्यु हो जाती है - कोशिकाएं अंदर की परत बनाती हैं रक्त वाहिकाएंऔर उन्हें निर्बाध रक्त प्रवाह के लिए आवश्यक एक विशिष्ट "चिकनाई" प्रदान करता है। इस तरह की पैथोलॉजिकल असामान्यताओं के परिणामस्वरूप, बच्चे में रक्तस्रावी सिंड्रोम के पहले लक्षण दिखाई देने लगते हैं, जो उसकी भलाई को काफी खराब कर देता है।

बैक्टीरिया से पीड़ित होने के बाद या विषाणु संक्रमणएंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी आमतौर पर ½ -1 महीने के बाद दिखाई देते हैं। उनके संबंध के अनुसार, वे इम्युनोग्लोबुलिन जी के वर्ग से संबंधित हैं। यह भविष्य में रक्त में दिखाई देने वाले एंटीबॉडी के लगातार संरक्षण को भी निर्धारित करता है। कुछ मामलों में, वे जीवन भर एक बच्चे में बने रह सकते हैं। तिल्ली में "प्रयुक्त" प्रतिरक्षा परिसरों की मृत्यु होती है।

वैज्ञानिक अनुसंधान के नवीनतम परिणामों ने यह स्पष्ट करना संभव बना दिया है कि ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा से पीड़ित बच्चा क्यों, कब काअधिक रक्तस्राव के लक्षण बने रहते हैं। यह काफी हद तक सेरोटोनिन के स्तर में कमी के कारण होता है। अच्छा दिया पदार्थरक्त के थक्के के निर्माण में भाग लेता है।

प्रकार

डॉक्टर इस रक्तस्रावी स्थिति के कई नैदानिक ​​रूपों में अंतर करते हैं।

इसमे शामिल है:

• प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया;
• अज्ञातहेतुक।

डॉक्टर दूसरे वर्गीकरण का भी उपयोग करते हैं जो उन्हें विभाजित करने की अनुमति देता है विभिन्न विकल्पविभिन्न प्रतिरक्षा रूपों पर थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा। इसमे शामिल है:

• आइसोइम्यून।ज्यादातर अक्सर रक्त आधान के बाद होता है। यह जन्मजात हो सकता है - जब मां और अजन्मे बच्चे में प्लेटलेट एंटीजन पर प्रतिरक्षा संघर्ष होता है। क्षणभंगुर हो सकता है। यह नैदानिक ​​रूप अक्सर लगातार आवर्ती होता है।
• ऑटोइम्यून।यह बड़ी संख्या में प्लेटलेट एंटीबॉडी के शरीर में अपने स्वयं के प्लेटलेट्स के गठन के कारण होता है।

• हेटेरोइम्यून।रोग के इस प्रतिरक्षा प्रकार के विकास से अक्सर दवाओं के कुछ समूहों का सेवन होता है। इसमें एक महत्वपूर्ण भूमिका एक बीमार बच्चे में व्यक्तिगत अतिसंवेदनशीलता और व्यक्तिगत रसायनों की प्रतिरक्षा की उपस्थिति से निभाई जाती है। यह विकास में योगदान देता है विशिष्ट सुविधा- त्वचा पर बैंगनी रंग के चकत्ते, जो एकाधिक रक्तस्त्राव का परिणाम होते हैं।
• ट्रांसइम्यून।रोग का यह प्रतिरक्षा रूप, एक नियम के रूप में, एक एंटीजेनिक संघर्ष और एक गर्भवती महिला में एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी के संचय के परिणामस्वरूप विकसित होता है। वे आसानी से अपरा रक्त प्रवाह के माध्यम से भ्रूण में प्रवेश करते हैं, जिससे रक्तस्रावी सिंड्रोम का विकास होता है।

लक्षण

रोग के प्रतिकूल नैदानिक ​​​​संकेतों की गंभीरता काफी हद तक इस बात पर निर्भर करती है कि परिधीय रक्त में प्लेटलेट्स की कमी कितनी महत्वपूर्ण है। जब प्लेटलेट का स्तर 100,000/mcL तक गिर जाता है तो लक्षण बढ़ जाते हैं। 50,000 / μl तक की कमी रक्तस्रावी सिंड्रोम के स्पष्ट लक्षणों की उपस्थिति की ओर ले जाती है।

यह पैथोलॉजिकल स्थितिथ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का सबसे विशिष्ट नैदानिक ​​​​संकेत है। यह कई और विविध रक्तस्रावों की उपस्थिति की विशेषता है जो विभिन्न शारीरिक क्षेत्रों में होते हैं।

अक्सर, एक बीमार बच्चे को नाक और मसूड़ों से खून आता है, सबसे खतरनाक मस्तिष्क और आंतरिक अंगों में रक्तस्राव होता है। इससे बीमार बच्चे की विकलांगता हो जाती है।

मूत्र में रक्त की उपस्थिति से एक बच्चे में गुर्दे या मूत्र पथ में रक्तस्राव प्रकट होता है। भारी रक्तस्राव के साथ, रक्तमेह हो सकता है - बड़ी संख्या में लाल रक्त कोशिकाओं की उपस्थिति मूत्र तलछट. में खून बह रहा है जठरांत्र पथ(विशेष रूप से बाहर की आंतों में) इस तथ्य की ओर ले जाता है कि बच्चे का मल काला (मेलेना) होता है। इन चिकत्सीय संकेतबहुत प्रतिकूल हैं और डॉक्टर के साथ अनिवार्य परामर्श की आवश्यकता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा में रक्तस्रावी सिंड्रोम में कई विशेषताएं हैं। यह उभरते हुए विचलन की विषमता के साथ-साथ उनकी उपस्थिति की पूर्ण सहजता की विशेषता है। संकेतों की गंभीरता, एक नियम के रूप में, प्रभाव की तीव्रता के अनुरूप नहीं है।

कुछ मामलों में, एकल खुराक से भी बच्चे में प्रतिकूल लक्षण दिखाई देते हैं। औषधीय उत्पादया एक सामान्य संक्रमण के बाद। काफी बार, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा एक तीव्र रूप में होता है।

रक्तस्राव कई हो सकते हैं और एक साथ हो सकते हैं (विभिन्न आंतरिक अंगों में)। बल्कि प्रतिकूल स्थानीयकरण भी हैं। आंतरिक रक्तस्त्राव. इनमें गुर्दे, अधिवृक्क, मस्तिष्क और शामिल हैं मेरुदंड, दिल, जिगर। इन अंगों में रक्तस्राव से महत्वपूर्ण कार्यों का स्पष्ट उल्लंघन होता है।

गुर्दे में रक्तस्राव

मस्तिष्क में सबराचनोइड रक्तस्राव

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा है कुछ विशेषताएँ. पैल्पेशन के दौरान आंतरिक अंगयह ध्यान दिया जा सकता है कि प्लीहा और यकृत का कोई इज़ाफ़ा नहीं है। लिम्फ नोड्स भी आकार में सामान्य रहते हैं। ये नैदानिक ​​विशेषताएं बहुत अलग हैं यह रोगविज्ञानकई अन्य रक्तस्रावी रोगों से। बहुत बार, बढ़े हुए रक्तस्राव का सिंड्रोम इस बीमारी का केवल एक अभिव्यक्ति है।

यह नवजात शिशुओं में कैसे प्रकट होता है?

रक्त में ऑटोप्लेटलेट एंटीबॉडी वाले शिशुओं में पहले लक्षण जीवन के पहले महीनों में दिखाई देते हैं। शिशुओं में रक्तस्रावी सिंड्रोमविभिन्न तरीकों से व्यक्त किया जा सकता है। नकारात्मक लक्षणों की उपस्थिति बच्चे की प्रारंभिक अवस्था से प्रभावित होती है, साथ ही साथ गंभीर सह-रुग्णता की उपस्थिति भी होती है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा शिशुओं में त्वचा, श्लेष्मा झिल्ली और आंतरिक अंगों में रक्तस्राव की घटना से प्रकट होता है।

आमतौर पर, पहला लक्षण जो माता-पिता एक बीमार बच्चे में खोजते हैं, वे बड़े घाव होते हैं जो अचानक त्वचा पर दिखाई देते हैं। एक नियम के रूप में, त्वचा पर ऐसे तत्वों की उपस्थिति से पहले कोई पिछली चोट या प्रभाव नहीं होता है। बड़े जोड़ों की गुहा में रक्तस्राव का विकास बहुत अधिक है खतरनाक चरित्र, क्योंकि यह चाल में गड़बड़ी और सक्रिय आंदोलनों के दौरान दर्द की उपस्थिति का कारण बन सकता है।

निदान

आप इस बीमारी पर संदेह कर सकते हैं जब बच्चे को विभिन्न रक्तस्राव होते हैं। आम तौर पर, शिशुओं में ऐसी अभिव्यक्तियाँ नहीं होती हैं। आघात या सदमे के साथ किसी भी संबंध के बिना त्वचा पर खरोंच की उपस्थिति भी माता-पिता को बाल रोग विशेषज्ञ के परामर्श के लिए बच्चे से संपर्क करने के लिए प्रेरित करती है। बाल रोग विशेषज्ञ द्वारा अधिक सटीक निदान किया जा सकता है।

निदान के लिए कई प्रयोगशाला परीक्षणों की आवश्यकता होती है। ये अध्ययन रक्तस्राव के पैथोलॉजिकल संस्करण को स्थापित करने में मदद करते हैं, साथ ही बच्चे के शारीरिक विकारों की गंभीरता को भी निर्धारित करते हैं।

अत्यधिक रक्तस्राव का पता लगाने के लिए, "पिंच टेस्ट" और कफ टेस्ट किया जाता है। मापने के लिए बच्चों के ब्लड प्रेशर मॉनिटर के कफ का उपयोग करके परीक्षा रक्तचापथ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के निदान में अनिवार्य है।

मूल अध्ययन, जो बिना किसी अपवाद के सभी शिशुओं के लिए किया जाता है, एक सामान्य रक्त परीक्षण है। यह रक्तस्रावी रोग प्लेटलेट्स की संख्या में तेज कमी की विशेषता है। एक वायरल संक्रमण के बाद, लंबे समय तक लगातार लिम्फोसाइटोसिस रक्त में मौजूद हो सकता है। होल्डिंग रीढ़ की हड्डी में छेदथ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के साथ केवल सहायक है। इस रोग में माइलोग्राम के परिणाम से पता चलेगा कि प्लेटलेट्स की संख्या सामान्य है।

मौजूदा कार्यात्मक विकारों को स्थापित करने के लिए, कोगुलोग्राम के लिए एक विश्लेषण किया जाता है। यह इंट्रावास्कुलर थ्रोम्बोसिस का आकलन करने के लिए फाइब्रिनोजेन, प्रोथ्रोम्बिन समय और अन्य महत्वपूर्ण मानदंडों की मात्रा निर्धारित करने में मदद करता है। परिणाम का मूल्यांकन उपस्थित चिकित्सक द्वारा किया जाता है।

मुख्य दवाइयाँ, जो डॉक्टरों द्वारा रक्तस्रावी सिंड्रोम की भरपाई के लिए निर्धारित किया जाता है, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स हैं। उनका एक जटिल प्रभाव होता है, जिसमें डिसेन्सिटाइजिंग, एंटी-इंफ्लेमेटरी, इम्यूनोसप्रेसिव और एंटी-एलर्जिक प्रभाव शामिल हैं। इस अवधि के दौरान निर्धारित मुख्य दवा प्रेडनिसोलोन है। बच्चे की उम्र और वजन को ध्यान में रखते हुए हार्मोन की खुराक व्यक्तिगत रूप से निर्धारित की जाती है।

बीमार बच्चे के रक्त में प्रेडनिसोलोन लेने पर प्लेटलेट्स की संख्या धीरे-धीरे बढ़ जाती है। हार्मोन लेने से परिसंचारी एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी की मात्रा कम करने में मदद मिलती है, साथ ही प्रतिरक्षा परिसरों के गठन को कम करने में मदद मिलती है जो प्रतिकूल लक्षण पैदा करते हैं।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के बारे में जानकारी के लिए, निम्न वीडियो देखें।

इडियोपैथिक (ऑटोइम्यून) थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा तीव्र, जीर्ण और आवर्तक है। तीव्र रूप में, बिना पुनरावृत्ति के निदान के 6 महीने के भीतर प्लेटलेट काउंट सामान्य (150,000 / मिमी 3 से अधिक) पर लौट आता है। जीर्ण रूप में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया 150,000 / मिमी 3 से कम 6 महीने से अधिक रहता है। रिलैप्सिंग फॉर्म में, सामान्य स्तर पर लौटने के बाद प्लेटलेट काउंट फिर से घट जाता है। बच्चों के लिए, तीव्र रूप अधिक विशेषता है, वयस्कों के लिए - जीर्ण रूप।

इस तथ्य के कारण कि इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा अक्सर क्षणिक होता है, सही घटना स्थापित नहीं की गई है। दर्ज घटना प्रति वर्ष लगभग 1 प्रति 10,000 मामले (15 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में प्रति वर्ष 10,000 मामलों में 3-4) है।

तीव्र और जीर्ण इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के लक्षण

चिकत्सीय संकेत	तीव्र आईटीपी	क्रोनिक आईटीपी
	2-6 साल के बच्चे	वयस्कों
	भूमिका नहीं निभाता
मौसम	वसंत का समय	भूमिका नहीं निभाता
पिछला संक्रमण		आमतौर पर नहीं
एसोसिएटेड ऑटोइम्यून स्थितियां (SLE, आदि)	विशिष्ट नहीं	विशेषता से
		क्रमिक
प्लेटलेट्स की संख्या, मिमी 3 में	20,000 से अधिक
ईोसिनोफिलिया और लिम्फोसाइटोसिस	विशेषता से
आईजीए स्तर	सामान्य
एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी
अवधि	आमतौर पर 2-6 सप्ताह	महीने और साल
	80% मामलों में सहज छूट	अस्थिर लंबा कोर्स

जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के रोगजनन का आधार रेटिकुलोहिस्टियोसाइटिक सिस्टम की कोशिकाओं द्वारा स्वप्रतिपिंडों से भरे प्लेटलेट्स का बढ़ता विनाश है। लेबल वाले प्लेटलेट्स के प्रयोगों में यह पाया गया कि प्लेटलेट्स का जीवनकाल 1-4 घंटे से घटकर कई मिनट हो जाता है। प्लेटलेट्स की सतह पर इम्युनोग्लोबुलिन (IgG) की मात्रा में वृद्धि और इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा में प्लेटलेट विनाश की आवृत्ति प्लेटलेट से जुड़े IgG (PAIgG) के स्तर के समानुपाती होती है। स्वप्रतिपिंडों के लिए लक्ष्य प्लेटलेट मेम्ब्रेन ग्लाइकोप्रोटीन (Gp): Gp Ilb/IIIa, Gp Ib/IX और Gp V हैं।

एचएलए फेनोटाइप बी8 और बी12 वाले लोगों में रोग विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है यदि उनमें अवक्षेपण कारक (एंटीजन-एंटीबॉडी कॉम्प्लेक्स) हों।

इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा की चरम घटना 2 से 8 वर्ष की आयु के बीच होती है, जबकि लड़के और लड़कियां समान आवृत्ति से बीमार होते हैं। 2 वर्ष से कम उम्र के बच्चों (शिशु रूप) में, रोग की तीव्र शुरुआत, गंभीर होती है नैदानिक ​​पाठ्यक्रम 20,000 / मिमी 3 से कम गहरे थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के विकास के साथ, जोखिम के लिए खराब प्रतिक्रिया और प्रक्रिया की लगातार पुरानीता - 30% मामलों तक। निदान से पहले 2-4 सप्ताह से अधिक की बीमारी की अवधि और 50,000 / मिमी 3 से अधिक प्लेटलेट काउंट के साथ 10 वर्ष से अधिक उम्र की लड़कियों में क्रोनिक इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा की शुरुआत का जोखिम भी बढ़ जाता है।

50-80% मामलों में, रोग संक्रामक रोग या टीकाकरण के 2-3 सप्ताह बाद होता है ( चेचक, जीवित खसरे का टीका, आदि)। इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा की शुरुआत सबसे अधिक संबंधित है गैर विशिष्ट संक्रमणऊपरी श्वसन पथ, लगभग 20% मामलों में - विशिष्ट ( खसरा रूबेलाखसरा, चेचक, काली खांसी, पैरोटाइटिस, संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस, जीवाणु संक्रमण)।

क्रोनिक इन्फैंटाइल और क्रॉनिक चाइल्डहुड इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के बीच अंतर

लक्षण	जीर्ण शिशु सुई	क्रोनिक पीडियाट्रिक आईटीपी
आयु (महीने)
लड़कों और लड़कियों
	अचानक	क्रमिक
पिछला संक्रमण (वायरल)	आमतौर पर नहीं
निदान में प्लेटलेट्स की संख्या, मिमी 3 में	20,000 से अधिक
उपचार की प्रतिक्रिया		अस्थायी
कुल रुग्णता की आवृत्ति, %

इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के लक्षण थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की गंभीरता पर निर्भर करते हैं। रक्तस्रावी सिंड्रोम त्वचा पर कई पेटेकियल-ब्रूज़िंग चकत्ते के रूप में प्रकट होता है, श्लेष्म झिल्ली पर रक्तस्राव होता है। चूंकि पेटेचिया (1-2 मिमी), पुरपुरा (2-5 मिमी), और इकोस्मोसिस (5 मिमी से अधिक) अन्य रक्तस्रावी स्थितियों के साथ भी हो सकते हैं, विभेदक निदान परिधीय रक्त प्लेटलेट गिनती और रक्तस्राव की अवधि पर आधारित होता है।

रक्तस्राव तब प्रकट होता है जब प्लेटलेट की संख्या 50,000/मिमी 3 से कम होती है। गंभीर रक्तस्राव का खतरा 30,000 / मिमी 3 से कम गहरे थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ होता है। रोग की शुरुआत में, नाक, मसूड़े, जठरांत्र, और गुर्दे से रक्तस्राव आमतौर पर असामान्य होता है, और उल्टी दुर्लभ होती है। कॉफ़ी की तलछटऔर मेलेना। गंभीर गर्भाशय रक्तस्राव. 50% मामलों में, रोग पूर्वकाल की सतह पर चोट के स्थानों पर इकोस्मोसिस बनाने की प्रवृत्ति में प्रकट होता है। निचला सिरा, बोनी प्रमुखता से अधिक। गहरी मांसपेशी रक्तगुल्म और हेमर्थ्रोस भी विशिष्ट नहीं हैं, लेकिन इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन और व्यापक चोटों का परिणाम हो सकते हैं। गहरे थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ, आंख के रेटिना में रक्तस्राव होता है, शायद ही कभी - मध्य कान में रक्तस्राव होता है, जिससे सुनवाई हानि होती है। सेरेब्रल रक्तस्राव 1% मामलों में तीव्र इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के साथ होता है, 3-5% में क्रोनिक इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के साथ होता है। आमतौर पर इससे पहले सिर दर्द, चक्कर आना और तीव्र रक्तस्रावकोई अन्य स्थान।

विशेष रूप से 10-12% बच्चों में वस्तुनिष्ठ परीक्षा प्रारंभिक अवस्थास्प्लेनोमेगाली देखी जा सकती है। इस मामले में, विभेदक निदान ल्यूकेमिया के साथ किया जाता है, संक्रामक मोनोन्यूक्लियोसिस, प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष erythematosus, hypersplenism सिंड्रोम। बढ़ोतरी लसीकापर्वइडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के साथ, यह नहीं होना चाहिए, जब तक कि यह पिछले वायरल संक्रमण से जुड़ा न हो।

माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा

जैसा कि पहले उल्लेख किया गया है, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया कई लोगों के लिए इडियोपैथिक या माध्यमिक हो सकता है ज्ञात कारण. माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, बदले में, मेगाकारियोसाइट्स की संख्या के अनुसार विभाजित किया जा सकता है।

थ्रोम्बोपोइटिन की कमी

दुर्लभ जन्मजात कारणअस्थि मज्जा में कई अपरिपक्व मेगाकारियोसाइट्स की उपस्थिति के साथ क्रोनिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया थ्रोम्बोपोइटिन की कमी है।

उपचार में स्वस्थ दाताओं या इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा वाले रोगियों से प्लाज्मा का आधान होता है, जिसके परिणामस्वरूप प्लेटलेट काउंट में वृद्धि होती है और मेगाकारियोसाइट्स, या थ्रोम्बोपोइटिन प्रतिस्थापन की परिपक्वता के संकेत मिलते हैं।

) बार-बार छोटी और बड़ी त्वचा और चमड़े के नीचे के रक्तस्राव और आंतरिक अंगों के श्लेष्म झिल्ली से रक्तस्राव की आवधिक उपस्थिति की विशेषता एक बीमारी है। रक्त प्रणाली की ओर से, वहाँ है: प्लेटलेट्स की संख्या में कमी, रक्तस्राव के समय में वृद्धि, सामान्य समयजमावट और परिणामी रक्त के थक्के को वापस लेने की क्षमता की कमी।

एटियलजि और रोगजनन. इस रोग की नैदानिक ​​तस्वीर सबसे पहले 1740 में वर्लहोफ द्वारा वर्णित की गई थी। हालांकि, प्लेटलेट्स की खोज के बाद ही इस रोग की उत्पत्ति को समझना संभव था। ब्रोम और क्रॉस ने वर्लहोफ रोग में रक्त प्लेटों की एक छोटी संख्या का उल्लेख किया। गायम ने बताया कि इस बीमारी में खून का थक्का नहीं जमता है क्लासिक विवरणइस बीमारी के क्लीनिक और प्लेटलेट्स की अपर्याप्त संख्या के साथ हेमोरेजिक डायथेसिस की घटना से जुड़ा हुआ है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के रोगजनन के बारे में बोलते हुए, नेगेली ने बिना किसी कारण के बताया कि प्लेटलेट्स की कमी, साथ ही एनीमिया में लाल रक्त कोशिकाओं की कमी, विभिन्न कारणों या एक जटिल के कारण हो सकती है विभिन्न कारणों से. थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा में एटिऑलॉजिकल कारक के रूप में वंशानुगत प्रवृत्ति के महत्व के लिए, इस बात के प्रमाण हैं कि थ्रोम्बोपेनिया के सभी मामलों में, सावधानीपूर्वक एकत्रित इतिहास के साथ, रोगियों के रक्त संबंधियों में कुछ रक्तस्राव के संकेत मिल सकते हैं। हालांकि, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि इस बीमारी के पारिवारिक स्पष्ट मामले (एक परिवार में कई) शायद ही कभी वर्णित हैं। कुछ लेखक बताते हैं कि ऐसे परिवार हैं जिनमें सभी सदस्यों के पास प्लेटलेट्स की अपर्याप्त संख्या है, रक्तस्रावी प्रवणता के प्रकटीकरण के लिए "तत्परता"। इस प्रकार, कम से कम कुछ मामलों में, इस बीमारी के लिए वंशानुगत प्रवृत्ति की उपस्थिति से इनकार नहीं किया जा सकता है।

महिलाओं में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के हमलों की शुरुआत अक्सर प्रीमेंस्ट्रुअल पीरियड के साथ मेल खाती है। इन मामलों में मासिक धर्म की शुरुआत से पहले प्लेटलेट्स की संख्या में सामान्य गिरावट अधिक स्पष्ट होती है। मासिक धर्म लंबा, विपुल और दर्दनाक होता है। यहीं पर अंडाशय की भूमिका महत्वपूर्ण हो जाती है। पहले नियमन की शुरुआत के साथ रक्तस्रावी प्रवणता के पहले अभिव्यक्तियों के लगातार संयोग से भी यही संकेत मिलता है। हार्मोनल प्रभावों का महत्व इस तथ्य में भी परिलक्षित होता है कि थ्रोम्बोसाइटोपेनिया महिलाओं को पुरुषों की तुलना में लगभग 2 गुना अधिक बार प्रभावित करता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के एटियलजि में, मानसिक अनुभव भी एक भूमिका निभा सकते हैं। नर्वस झटके के बाद कम से कम थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की अभिव्यक्ति देखी गई। केंद्रीय का मूल्य तंत्रिका तंत्रइस बीमारी की उत्पत्ति में कुछ मामलों में काफी प्रदर्शनकारी रूप से। रक्तस्रावी दाने बहुत बार सममित रूप से स्थित होते हैं। यह केवल एक केंद्रीय चरित्र के प्रभाव से समझाया जा सकता है। स्मरण करो कि एडी स्पेरन्स्की, पिट्यूटरी ग्रंथि की लंबे समय तक जलन के साथ, स्थानीयकरण और रक्तस्राव की प्रकृति के संदर्भ में मानक प्राप्त करने में कामयाब रहे।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के लिए "तैयारी" अस्थि मज्जा को प्रभावित करने वाले कई अन्य कारकों से प्रभावित हो सकती है। मलेरिया के हमले के कारण थ्रोम्बोसाइटोपेनिया हो सकता है। ऐसे कार्यस्थल में काम करें जहां मायलोटॉक्सिक पदार्थों का उपयोग किया जाता है, यानी पदार्थ जो अस्थि मज्जा के लिए हानिकारक हैं (उदाहरण के लिए, बेंजीन वाष्प), थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के लिए एक छिपी हुई "तत्परता" प्रकट कर सकते हैं।

कुछ रोगियों का इतिहास होता है गंभीर रोगया माता-पिता की शराबबंदी। बचपन और किशोरावस्था के दौरान स्वयं रोगी के खराब रहने की स्थिति और पोषण मायने रखता है।

अंत में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा में रक्तस्राव की उत्पत्ति में, केशिकाओं की स्थिति मायने रखती है। केशिकाओं की सिकुड़न बिगड़ा हुआ है। उनके स्वर में एक बूंद आ जाती है। केशिकाओं की पारगम्यता और उनका प्रतिरोध स्पष्ट रूप से बिगड़ा हुआ है।

ऊपर वर्णित रक्त में प्लेटलेट्स की कमी, यानी थ्रोम्बोपेनिया, फ्रैंक के अनुसार, एराडने का धागा है, जो थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के रोगजनन के अध्ययन का तरीका बताता है। इस बीमारी के सभी विशिष्ट मामले प्लेटलेट्स की संख्या में तेज गिरावट के साथ आगे बढ़ते हैं। अक्सर उत्तरार्द्ध केवल रक्त स्मीयर में बड़ी कठिनाई के साथ पाया जा सकता है, अक्सर केवल एक ही नमूने पाए जाते हैं। हेमोरेजिक डायथेसिस की अभिव्यक्तियों की डिग्री और प्लेटों की संख्या के बीच एक ज्ञात समानता स्थापित की जाती है। वे जितने छोटे होते हैं, उतने ही अधिक स्पष्ट रक्तस्राव होते हैं। फ्रैंक के अनुसार, जब प्लेटों की संख्या 1 मिमी3 (महत्वपूर्ण संख्या) में 35,000 से कम हो जाती है, तो केशिकाओं या छोटी नसों की अखंडता का कोई भी उल्लंघन रक्तस्राव का कारण बनता है जो ताकत और अवधि में महत्वपूर्ण है। जब प्लेटों की संख्या 1 मिमी3 में 5000-1000 तक गिर जाती है, तो व्यक्ति को बड़े रक्त की हानि या रक्तस्राव से मौत का भी डर होना चाहिए।

लेकिन कभी-कभी, 35,000 से नीचे की प्लेटों की संख्या के साथ, रक्तस्राव नहीं हो सकता है। इसके विपरीत, 1 मिमी 3 में 40,000-60,000 और उससे अधिक पर, हेमोरेजिक डायथेसिस के स्पष्ट अभिव्यक्तियों को देखा जा सकता है।

इस प्रकार, प्लेटों की संख्या में गिरावट रक्तस्राव के रोगजनन में एक अत्यंत महत्वपूर्ण और प्रमुख लक्षण है। लेकिन इसे बीमारी के एकमात्र कारण के रूप में नहीं देखा जा सकता है।

प्लेटलेट्स की संख्या में गिरावट के अलावा उनकी कार्यात्मक हीनता भी मायने रखती है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा में, हम एक तीव्र बेसोफिलिक हाइलोमेरे के साथ प्लेटों के विशाल रूपों का सामना करते हैं। अस्थि मज्जा अपरिपक्व, कार्यात्मक रूप से दोषपूर्ण प्लेटलेट्स जारी करता है।

थ्रोम्बोपेनिया में मेगाकारियोसाइट्स की संख्या आमतौर पर कम नहीं होती है, अधिक बार थोड़ी वृद्धि भी होती है। लेकिन अस्थि मज्जा के स्मीयरों में, कुछ लेखकों के अनुसार, उनकी संरचना में आदर्श से विचलन, टीकाकरण, हाइलिनाइजेशन, एजुरोफिलिक ग्रैन्युलैरिटी की कमी का पता चलता है। सामान्य अस्थि मज्जा में फ्रैंक 75-90% मेगाकार्योसाइट्स में पूरी तरह से विकसित एजुरोफिलिक ग्रैन्युलैरिटी के साथ पाया जाता है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ, उनका प्रतिशत घटकर 17 हो जाता है।

गिल्मेयर ने अस्थि मज्जा पंचर में थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा में मेगाकारियोसाइट्स की संख्या में वृद्धि नहीं पाई, लेकिन उनके बीच गठित प्लेटलेट्स के साथ कोशिकाओं की संख्या कम हो गई थी: प्रोमेगैकारियोसाइट्स 1.9% (0.8% के मानदंड पर), बिना गठन के मेगाकारियोसाइट्स प्लेटें 82% (सामान्य 58%), प्लेट बनाने वाली कोशिकाएं, 3.1% (सामान्य 26.5%), मुक्त नाभिक 13% (सामान्य 15%)। स्प्लेनेक्टोमी के बाद, मेगाकारियोसाइट्स की संख्या में तेज वृद्धि हुई। 3 सप्ताह के बाद अस्थि मज्जा और रक्त की संरचना सामान्य हो गई।

किनले ने थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा में रेटिकुलर कोशिकाओं से मेगाकारियोसाइट के विकास के लिए एक विशेष पथ स्थापित किया (हेमोसाइटोब्लास्ट चरण को बायपास किया जाता है)। प्लीहा को हटाने के बाद, थ्रोम्बोपोइज़िस का सामान्य मार्ग बहाल हो जाता है। उनकी राय में, एक रचनात्मक है, और इसलिए कार्यात्मक हानिप्लेटलेट गठन।

एम। आई। अरिंकिन ने थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा में वृद्धि देखी को PERCENTAGEआदर्श की तुलना में स्टर्नल पंचर में मेगाकारियोसाइट्स। एम। आई। अरिंकिन द्वारा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और एनीमिया में अस्थि मज्जा की रूपात्मक तस्वीर के बीच एक दिलचस्प सादृश्य तैयार किया गया है। जैसा कि एनीमिया में, एरिथ्रोबलास्टिक ऊतक का हाइपरप्लासिया होता है, और एरिथ्रोसाइट्स की परिपक्वता की प्रक्रिया बाधित होती है, इसलिए थ्रोम्बोपेनिया में, मेगाकारियोसाइट्स की संख्या में काफी वृद्धि होती है, और उनकी परिपक्वता क्षीण होती है। मेगाकार्योसाइट्स के प्रोटोप्लाज्म और उनके नाभिक में अपक्षयी परिवर्तन होते हैं। किनले की तरह, एम. आई. अरिंकिन मेगाकारियोसाइट्स की ओर रेटिकुलोएन्डोथेलियम के तेजी से विभेदन की बात करते हैं। जालीदार कोशिकाओं में प्लेटलेट्स का जमाव देखा जा सकता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया प्लेटलेट्स की परिपक्वता को बाधित करता है।

जी। ए। अलेक्सेव मेगाकारियोसाइट्स में अध: पतन की घटना का पता नहीं लगा सका और केवल प्लेटलेट लेसिंग के उल्लंघन को मानता है, जाहिरा तौर पर एक कार्यात्मक प्रकृति का, इस बीमारी की सबसे विशेषता है।

थ्रोम्बोसाइटोपोइज़िस आमतौर पर स्थायी नहीं होता है। कई बार दर्दनाक हमला टूट जाता है, प्लेटलेट्स की संख्या तेजी से बढ़ जाती है, हेमोरेजिक डायथेसिस की घटना आश्चर्यजनक रूप से जल्दी गायब हो जाती है। ऐसा लगता है कि इस संबंध में अस्थि मज्जा के कार्य को बाधित करने वाला कुछ कारक गायब हो जाता है, और इसका सामान्य कार्य बहाल हो जाता है।

प्लेटलेट गठन विकारों की उत्पत्ति के लिए, अब तक दो सिद्धांत हैं: स्प्लेनिक (कैट्सनेलसन) और अस्थि मज्जा (फ्रैंक)।

1917 में, प्राग चिकित्सक काटज़ल्सन ने थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के अपने रोगी को, जो 10 वर्षों से खून बह रहा था, तिल्ली को हटाने के लिए एक ऑपरेशन के लिए भेजा। ऑपरेशन ने शानदार परिणाम दिए, और तब से इसका व्यापक रूप से उपयोग किया जाने लगा। Katsnelson इस विचार से आगे बढ़े कि तिल्ली प्लेटों के बढ़ते विनाश का स्थान है। ऑपरेशन के दौरान तिल्ली निकालने पर खून बहना बंद हो जाता है। इसके कुछ घंटे बाद प्लेटों की संख्या काफी बढ़ जाती है। फ्रैंक के अस्थि मज्जा सिद्धांत के समर्थक, जिनसे वर्तमान में अधिकांश शोधकर्ता संबंधित हैं, वैध रूप से बिगड़ा हुआ थ्रोम्बोसाइटोपोइजिस का कारण तिल्ली के बढ़े हुए थ्रोम्बोसाइटोलिटिक फ़ंक्शन में नहीं देखते हैं, लेकिन अस्थि मज्जा में प्लेटलेट्स के सामान्य गठन के प्राथमिक कार्यात्मक अवरोध में देखते हैं। अच्छा प्रभावस्प्लेनेक्टोमी से इस तथ्य से समझाया जा सकता है कि प्लीहा को हटाने और इसके कुछ प्रभाव के विनाश से थ्रोम्बोपोइज़िस पर एक रोमांचक प्रभाव पड़ता है। इसलिए यह माना जा सकता है कि थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के रोगजनन में अस्थि मज्जा पर प्लीहा का निरोधात्मक प्रभाव भी महत्वपूर्ण है। हालांकि, यह इस तथ्य से विरोधाभासी है कि "हाइपरस्प्लेनिज़्म" के कोई अन्य लक्षण नहीं हैं, एरिथ्रो- और ल्यूकोपोइज़िस नहीं बदला है (रक्तस्राव की अवधि और समय की बाद की अवधि के अपवाद के साथ)। हिस्टोलॉजिकल अध्ययन भी प्लीहा के हाइपरफंक्शन का संकेत नहीं देते हैं।

इस प्रकार, अंत में अब यह तय करना मुश्किल है कि अस्थि मज्जा थ्रोम्बोपोइज़िस क्यों तेजी से परेशान है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की व्याख्या करना केवल आंशिक रूप से संभव है, विशेष एंटीबॉडी की उपस्थिति से जो प्लेटलेट्स को जोड़ते हैं, क्योंकि इन मामलों में एंटीबॉडी का हमेशा पता नहीं चलता है।

रोगसूचक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के संबंध में, हैरिंगटन एट अल के प्रसिद्ध अध्ययन निश्चित रूप से सुझाव देते हैं कि इनमें से कुछ थ्रोम्बोसाइटोपेनिया विभिन्न एंटीबॉडी की उपस्थिति से जुड़े हैं। सीरोलॉजिकल रूप से विभिन्न प्रकार के प्लेटलेट्स के अलगाव के बारे में कोई संदेह नहीं है।

पैथोलॉजिकल एनाटॉमी. तिल्ली आमतौर पर कुछ बढ़ी हुई होती है। छोटी स्प्लेनिक धमनियों के हाइलिनोसिस और स्केलेरोसिस का पता लगाएं। संरचना व्यक्तिगत खंडस्प्लेनिक ऊतक बदल जाता है। संयोजी ऊतक की अतिवृद्धि होती है।

डिम्बग्रंथि अल्सर (सिस्टिक अध: पतन) की उपस्थिति अक्सर नोट की जाती है।

अस्थि मज्जा में, जैसा कि संकेत दिया गया है, प्लेटों के बिगड़ा हुआ लेसिंग के साथ मेगाकारियोसाइट्स के एक बड़े प्रतिशत की उपस्थिति पाई जाती है।

लक्षण. रोग त्वचा के रक्तस्राव के रूप में व्यक्त किया जाता है, फिर रूप में छोटे बिंदु("एक पिस्सू के काटने की तरह"), फिर बड़े धब्बे और खरोंच के रूप में। यह अत्यंत विशेषता है कि धब्बे सपाट होते हैं और आसपास के ऊतकों (एक्सयूडेटिव घटना, सूजन घटना) से किसी भी प्रतिक्रियाशील घटना के साथ नहीं होते हैं। पेटीचिया अंगों की लचीली सतहों पर अधिक स्थित हैं। पैरों पर वे पहले दिखाई देते हैं। पेटीचिया कभी भी चेहरे और हथेलियों पर दिखाई नहीं देता। जोड़ों में परिवर्तन कभी नहीं देखा जाता है - उनकी गुहा में सूजन, रक्तस्राव। बालों के रोम (स्कर्वी के विपरीत) घावों से मुक्त रहते हैं।

श्लेष्मा झिल्ली की ओर से, नाक, मसूड़ों, गालों से रक्तस्राव, आंख के कंजाक्तिवा में रक्तस्राव का उल्लेख किया जाता है। वी। डी। शेरविंस्की का निरीक्षण करना महत्वपूर्ण है, जिन्होंने नोट किया कि रक्तस्राव सममित रूप से स्थित हैं।

हेमोप्टीसिस, खूनी उल्टी, खूनी मल, मूत्र में रक्त, रेटिनल रक्तस्राव हैं। महिलाओं में, गर्भाशय रक्तस्राव विशेष रूप से आम है, कभी-कभी मासिक धर्म के साथ मेल खाता है, कभी-कभी उनके बाहर होता है। एमपी कोंचलोव्स्की ने बताया कि जब गर्भाशय रक्तस्राव होता है, तो त्वचा पीली पड़ जाती है, धब्बे लगभग गायब हो जाते हैं।

शुरुआत में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया वाले रोगी में प्रचुर मात्रा में गर्भाशय रक्तस्राव अक्सर स्त्री रोग विशेषज्ञ की ओर जाता है। रक्त की संरचना में परिवर्तन के परिणामस्वरूप, विशेष रूप से थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के कारण मेट्रोरहागिया की संभावना के साथ परिचित होने की कमी, डॉक्टर के विचार को गलत दिशा में ले जाती है। वह गर्भाशय के किनारे से स्थानीय कारणों की तलाश करता है, एक्स-रे के साथ व्यवहार करता है और नसबंदी करता है। लेकिन केवल एक रक्त परीक्षण ही इस मुद्दे को तय करता है।

त्वचा के रक्तस्राव आसानी से खरोंच से बनते हैं, कभी-कभी नगण्य, रोगियों द्वारा ध्यान नहीं दिया जाता है, दबाव, चुभन (रक्त परीक्षण के लिए उंगली में चुभन), इंजेक्शन।

फ्रैंक की सुई द्वारा बनाया गया एक इंजेक्शन लंबे समय तक खून बहता है (ड्यूक्वेट का परीक्षण)। सामान्य 3-5 मिनट के बजाय, घाव से 10-15 मिनट या उससे अधिक समय तक रक्त बहता है। लेकिन ऐसा होता है, हालांकि शायद ही कभी, रक्तस्राव का समय सामान्य सीमा के भीतर होता है। तो, रोसेन्थल द्वारा वर्णित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया वाले 47 में से 6 रोगियों में, प्लेटों की संख्या में महत्वपूर्ण गिरावट (10,000 से नीचे के 3 मामलों में) के बावजूद रक्तस्राव का समय 2-3 मिनट था।

हड्डी के ऊपर की त्वचा (त्रिज्या के ऊपर, उरोस्थि के ऊपर) पर टक्कर हथौड़े से थपथपाने से चोट लग जाती है। Konchalovsky-Rumpel-Leede का एक सकारात्मक लक्षण है।

परीक्षक की उंगलियों के साथ एक चुटकी के जवाब में, रक्तस्राव भी जल्दी होता है। रक्तस्रावी प्रवणता के इन सभी लक्षणों की गंभीरता आम तौर पर रक्त में प्लेटों की संख्या में कमी की डिग्री के सीधे अनुपात में होती है।

आंख के निचले हिस्से में रक्तस्राव होता है, साथ ही सेरेब्रल भी।

तिल्ली आमतौर पर कुछ बढ़ी हुई होती है। अक्सर यह ध्यान देने योग्य नहीं होता है, इसकी वृद्धि केवल टक्कर से निर्धारित होती है। इसके बड़े आकार नहीं देखे जाते हैं। में जीर्ण मामलेवह तंग है।

लिम्फ नोड्स सामान्य सीमा के भीतर हैं। थपथपाने पर हड्डियों में दर्द नहीं होता। अन्य अंगों से विशेष लक्षणध्यान नहीं दिया। परिवर्तन एनीमिया की उपस्थिति और गंभीरता पर निर्भर करते हैं। रक्त की एक महत्वपूर्ण हानि के साथ, रोगी पीले होते हैं, बिना एक प्रतिष्ठित रंग के।

तापमान आमतौर पर थोड़ा ऊंचा होता है। में तीव्र मामलेइसे उच्च ज्वर के आंकड़े तक बढ़ाया जा सकता है।

रक्त परिवर्तन. एरिथ्रोसाइट्स की ओर से, परिवर्तन रक्तस्राव की उपस्थिति और डिग्री पर निर्भर करते हैं। बड़े रक्तस्राव की अनुपस्थिति में, एरिथ्रोसाइट्स और हीमोग्लोबिन की संख्या आदर्श से नियमित विचलन नहीं देती है। बार-बार और भारी रक्तस्राव से हाइपोक्रोमिक एनीमिया होता है। लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या 3-2 और 1 मिलियन तक भी गिर सकती है इन मामलों में हीमोग्लोबिन का प्रतिशत 50-30-20 तक गिर जाता है। हमले की समाप्ति के साथ, रक्त की सामान्य संरचना बहाल हो जाती है। हमलों की पुनरावृत्ति और आवृत्ति के साथ, लगातार और महत्वपूर्ण हाइपोक्रोमिक एनीमिया के साथ अस्थि मज्जा की कमी की घटना हो सकती है।

ल्यूकोसाइट्स की संख्या आमतौर पर सामान्य सीमा के भीतर होती है। हमलों के दौरान, बाईं ओर कुछ बदलाव के साथ न्यूट्रोफिल की संख्या में वृद्धि होती है। अस्थि मज्जा की कमी के मामलों में, न्यूट्रोफिल की संख्या में कमी के साथ ल्यूकोपेनिया मनाया जाता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के एक हमले के दौरान, प्लेटलेट्स की संख्या आमतौर पर 40,000-30,000 प्रति 1 मिमी3 से कम हो जाती है। कुछ मामलों में, केवल दाग वाली तैयारी की सावधानीपूर्वक जांच से एकल प्लेटलेट्स का पता चल सकता है। थ्रोम्बोपेनिया के पुनरावर्तन के बीच, प्लेटलेट काउंट सामान्य के करीब हो सकता है। रोग के जीर्ण रूप में, प्लेटलेट्स की संख्या लगातार कम हो जाती है, कई बार उनकी संख्या और भी कम हो जाती है।

वाहिका से निकलने वाले रक्त के थक्के बनने की दर में महत्वपूर्ण बदलाव नहीं होता है। थक्का बनने के दौरान रक्त का थक्का सिकुड़ता नहीं है। कनवल्शन घनत्व प्लेटों की संख्या पर निर्भर करता है। अवक्षेपित फाइब्रिन के नेटवर्क में उनकी कमी के साथ, बंडल ढीला हो जाता है।

परिधि में चिह्नित थ्रोम्बोपेनिया के साथ, मेगाकारियोसाइट्स की एक महत्वपूर्ण, कम संख्या आमतौर पर अस्थि मज्जा में पाई जाती है। ज्यादातर मामलों में मेगाकारियोसाइट्स प्लेटलेट्स को अलग नहीं करते हैं।

जैसा कि हमने पहले ही संकेत दिया है, कई शोधकर्ता मेगाकारियोसाइटिक तंत्र में स्पष्ट अपक्षयी परिवर्तनों को नोट नहीं कर सके।

रोग के नैदानिक ​​रूप. बहुत कम ही थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के मामले होते हैं, जब इससे पहले एक पूरी तरह से स्वस्थ व्यक्ति में एक हमला विकसित होता है। अचानक या तो पेटेकियल रैश होता है, या रक्तस्राव होता है, या दोनों होते हैं। जब खून बह रहा है, तो रोगी खून बह रहा है, ऐसा लगता है कि प्रक्रिया अनियंत्रित रूप से आगे बढ़ती है। लेकिन अचानक बीमारी के दौरान एक मोड़ आता है: रक्तस्राव बंद हो जाता है, दाने जल्दी गायब हो जाते हैं। कभी-कभी ऐसा हमला दोबारा नहीं होता। यह तीव्र थ्रोम्बोसाइटोपेनिया है।

अन्य मामलों में, बीमारी के रिटर्न होते हैं, जिन्हें पीरियड्स द्वारा अलग किया जाता है पूर्ण स्वास्थ्यमात्रात्मक और गुणात्मक शब्दों में प्लेटलेट्स की सामान्य संरचना के साथ। यह आवर्तक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया है।

अंत में, तीसरे रूप में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के पुनरावर्तन नोट किए जाते हैं, जो छूट द्वारा अलग किए जाते हैं, जिसके दौरान कोई पुनर्प्राप्ति नहीं होती है। सामान्य रचनारक्त और आप रोग के कुछ लक्षणों का पता लगा सकते हैं: रक्तस्राव के समय का लंबा होना, एक छोटे से झटके से चोट लगना, कोंचलोव्स्की के अनुसार टूर्निकेट की एक सकारात्मक घटना। यह क्रोनिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया है।

इन रूपों के अलावा, उन रूपों को अलग करना संभव है जिनमें लक्षण, नैदानिक ​​और हेमेटोलॉजिकल, व्यक्त नहीं होते हैं, पूर्ण नहीं होते हैं। ये थ्रोम्बोसाइटोपेनिक रोग के अल्पविकसित, मिटाए गए रूप हैं। इसी समय, आसान होने की प्रवृत्ति होती है, जैसे कि बिना किसी कारण के, चोट लगना, रक्त में प्लेटलेट्स की कम संख्या के साथ मासिक धर्म में वृद्धि।

प्रवाह. थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के तीव्र और सूक्ष्म रूपों में, हमला कई दिनों तक रहता है, कभी-कभी 2-3 सप्ताह। आवर्तक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया में पुनरावृत्ति का एक ही कोर्स है। इन रिटर्न को लंबी अवधि - 10-25 साल तक अलग किया जा सकता है। इसके अलावा, वे लगातार हो सकते हैं - वर्ष के दौरान कई बार। क्रोनिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया में, रोगी छूट के दौरान भी पूरी तरह से काम करने में सक्षम नहीं होते हैं।

रक्तस्राव की लगातार पुनरावृत्ति रोगी को कमजोर करती है और अस्थि मज्जा को थका देती है। रक्तस्राव की वापसी के डर का रोगी के मानस पर निराशाजनक प्रभाव पड़ता है। में केवल उपचार (स्प्लेनेक्टोमी)। बड़ी संख्यामामले रोग को समाप्त करते हैं।

X. X. Vlados और B. P. Shvedsky द्वारा थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के एक विशेष हाइपोप्लास्टिक रूप का चयन, एक खराब पूर्वानुमान, प्रगतिशील एनीमिया, एरिथ्रोबलास्टिक प्रतिक्रिया की अनुपस्थिति, ल्यूकोपेनिया और गंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की विशेषता है, वर्तमान में कई लेखकों द्वारा सही नहीं माना जाता है। जैसे, इस संस्करण को रक्तस्राव के साथ अप्लास्टिक अस्थि मज्जा की स्थिति के रूप में संदर्भित किया जाना चाहिए, न कि थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के रूप में। इसलिए, यहां स्प्लेनेक्टोमी असफल रही।

निदानअचानक रक्तस्रावी दाने के आधार पर और कभी-कभी एक ही समय में कुछ या अन्य रक्तस्राव के आधार पर लगाया जाता है: गर्भाशय, गैस्ट्रिक, गुर्दे, आंत। निदान एक रक्त परीक्षण द्वारा समर्थित है: साधारण रक्त स्मीयरों में प्लेटों की तेज कमी या लगभग पूर्ण अनुपस्थिति, गिनती करते समय उनकी संख्या में कमी। क्लॉट रिट्रेक्शन की अनुपस्थिति, रक्तस्राव के समय को लम्बा खींचना, कोंचलोवस्की के सकारात्मक लक्षण निदान को पूरा करते हैं।

विभेदक निदान के संदर्भ में, रक्तस्रावी दाने के साथ होने वाली बीमारियाँ महत्वपूर्ण हैं।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया को अक्सर स्कर्वी समझ लिया जाता है। स्कर्वी के इतिहास के साथ, ज्यादातर मामलों में विटामिन मुक्त आहार (ताजा साग की कमी) का संकेत मिलता है। स्कर्वी की अन्य घटनाएं हैं: मसूड़ों से खून बहना, मांसपेशियों में रक्तस्राव (विशेष रूप से पिंडलियों और जांघों)। मसूड़ों से न केवल रक्तस्रावी, बल्कि भड़काऊ घटनाएं भी नोट की जाती हैं।

केवल त्वचा के घावों के साथ स्कर्वी की उपस्थिति में, बालों के रोम के अनुरूप छोटे रक्तस्राव का स्थान महत्वपूर्ण है। प्रत्येक रक्तस्राव के बीच में एक बाल पाया जा सकता है। रक्त में सामान्य राशिप्लेटलेट्स।

एन एफ फिलाटोव ने बताया कि स्कर्वी के साथ, रक्तस्राव की शुरुआत से कई दिन पहले, एक तेज गिरावट विकसित होती है सामान्य पोषण- "स्कॉरब्यूटिक लीन विथ सामान्य कमज़ोरी, अत्यधिक थकान। त्वचा शुष्क होती है और आसानी से पपड़ीदार हो जाती है।

तीव्र ल्यूकेमिया में, रोगी की स्थिति की समग्र गंभीरता हड़ताली होती है। रोगी की उपस्थिति सेप्टिक होती है। आमतौर पर नेक्रोटाइज़िंग एनजाइना होता है। एक नियम के रूप में, तीव्र ल्यूकेमिया में भी, प्लेटलेट्स की संख्या में तेज गिरावट होती है - एक महत्वपूर्ण संख्या (1 मिमी 3 में 35,000) और नीचे। प्लेटलेट्स पैथोलॉजिकल रूप से बड़े होते हैं। रक्त की संरचना का अध्ययन समस्या को हल करता है: तीव्र ल्यूकेमिया में उदासीन और खराब विभेदित कोशिकाएं होती हैं। इसके अलावा, तीव्र ल्यूकेमिया में रक्तस्राव मुख्य रूप से नेक्रोटिक ओरल म्यूकोसा से होता है जो अल्सरेटिव स्टामाटाइटिस द्वारा बदल दिया जाता है। थ्रोम्बोपेनिया के साथ, श्लेष्म झिल्ली नहीं बदली जाती है।

घातक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया - पैन्माइलोफिथिसिस - चिकित्सकीय रूप से तीव्र ल्यूकेमिया के रूप में गंभीर सेप्सिस की एक ही तस्वीर देता है। हेमेटोलॉजिकल रूप से, पैनमायलोफिथिसिस में प्लेटलेट्स के गायब होने के साथ, तीव्र एनीमिया, ल्यूकोपेनिया और ग्रैनुलोसाइट्स (न्यूट्रोफिल, ईोसिनोफिल) की लगभग पूर्ण अनुपस्थिति होती है। यहां रक्तस्राव भी मुख्य रूप से अल्सरेटिव स्टामाटाइटिस द्वारा परिवर्तित मौखिक श्लेष्म से होता है।

हेमोफिलिया में, वंशानुक्रम के अनौपचारिक संकेत विशेषता हैं। केवल पुरुष ही बीमार पड़ते हैं। सहज रक्तस्राव आसान है। जोड़ों में बार-बार रक्तस्राव होना। एक रक्त परीक्षण से प्लेटलेट्स की सामान्य संख्या और उनकी सामान्य उपस्थिति का पता चलता है। रक्त का थक्का बनना धीमा हो जाता है।

शेनलेन-जेनोच के रक्तस्रावी पुरपुरा को इस तथ्य की विशेषता है कि दाने के तत्व त्वचा से ऊपर उठे हुए हैं, रक्तस्राव के आसपास एक प्रतिक्रिया होती है। इसी समय, जोड़ों में दर्द और सूजन का उल्लेख किया जाता है।

एक साथ थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ अन्नप्रणाली की नसों से रक्तस्राव प्लीहा शिरा के घनास्त्रता के साथ मनाया जाता है। यह तिल्ली में उल्लेखनीय वृद्धि की उपस्थिति में पृथक रक्तस्राव की विशेषता है।

सेप्टिक प्रक्रियाओं में (दीर्घकालिक सेप्टिक एंडोकार्डिटिस, मेनिंगोकोकल सेप्सिस), एक पेटीचियल रैश भी देखा जा सकता है; श्लेष्मा झिल्ली से रक्तस्राव आमतौर पर नहीं होता है। रक्तस्राव भी नहीं होता है। सेप्सिस में दाने (उदाहरण के लिए, सेप्टिक एंडोकार्टिटिस के साथ) छोटा होता है - एक पिनहेड के साथ, गुलाबी, कभी-कभी केंद्र में पेटीसिया होता है सफेद बिंदु. निदान के लिए, रोग की सामान्य सेप्टिक तस्वीर होना महत्वपूर्ण है।

पूर्वानुमान. सबस्यूट थ्रोम्बोपेनिया में, दुर्जेय प्रकृति के बावजूद नैदानिक ​​तस्वीर, भविष्यवाणी आमतौर पर अनुकूल होती है। प्लेटलेट्स की संख्या में गिरावट और इसके साथ हेमोरेजिक डायथेसिस की अभिव्यक्ति आमतौर पर अचानक बंद हो जाती है। रिकवरी शुरू होती है। तेज कमीप्लेटों की संख्या, रक्त की तेज हानि अस्थि मज्जा के बजाय एक मजबूत अड़चन बन जाती है: थ्रोम्बोसाइटोपोइज़िस बहाल हो जाता है, वसूली होती है।

जैसा कि कहा गया है, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का एक हमला एकल हो सकता है, लेकिन बीमारी की वापसी हो सकती है। हमले की पुनरावृत्ति की भविष्यवाणी करने के लिए हमारे पास पर्याप्त मानदंड नहीं हैं। वापसी पहले हमले की तरह ही आगे बढ़ती है। लेकिन अस्थि मज्जा की कमी हो सकती है। मृत्यु जीवन के लिए महत्वपूर्ण अंग (उदाहरण के लिए, मस्तिष्क) में रक्तस्राव का परिणाम हो सकती है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के जीर्ण रूप में, भविष्यवाणी संदिग्ध है (जब तक कि स्प्लेनेक्टोमी नहीं की जाती)।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का उपचार. वर्तमान में उपलब्ध सभी साधनों में से सबसे प्रभावी स्प्लेनेक्टोमी का ऑपरेशन है। यह ऑपरेशन निश्चित रूप से उन सभी मामलों में इंगित किया जाता है जब अन्य तरीके थ्रोम्बोसाइटोपेनिक रक्तस्राव को रोकने में विफल होते हैं। यह, निश्चित रूप से, अधिक दिखाया गया है जीर्ण पाठ्यक्रमतीव्र और सूक्ष्म रूपों की तुलना में रोग।

1924 में जब पी. ए. हर्ज़ेन और वी. ए. शाक ने वर्लहोफ़ रोग के लिए पहला स्प्लेनेक्टोमी किया, तब से व्यापक सामग्री जमा हो गई है।

सर्जरी के लिए रोगियों का चयन करते समय, रक्तस्राव और गंभीर हाइपोप्लास्टिक एनीमिया के साथ होने वाले पैनमायलोफथिसिस के मामलों को बाहर करना आवश्यक है।

वी. ए. शाक्स ने 1927 से 1938 तक 14 मरीजों का ऑपरेशन किया, जिनमें से 3 की मौत हो गई। 1938 से 1942 तक, उन्होंने 6 लोगों का ऑपरेशन भी किया, सभी का अच्छा नतीजा रहा।

एमडी पाटसियर के अनुसार, मृत्यु दर 1.6% (56 रोगियों में से एक) थी। एस। आई। राबिनोविच ने नोट किया कि उसके द्वारा देखे गए 40 संचालित रोगियों में से एक की मृत्यु हो गई।

स्प्लेनेक्टोमी के बाद, रक्तस्राव आमतौर पर ऑपरेटिंग टेबल पर रुक जाता है। यह कहना मुश्किल है कि क्या रक्तस्राव का यह बेहद तेजी से बंद होना केवल प्लेटलेट्स की संख्या में वृद्धि का परिणाम है।

एस आई राबिनोविच के अनुसार, रोगियों में पहले 2-12 घंटों में प्लेटलेट्स की संख्या में वृद्धि नहीं हुई, और केवल 24 घंटों के बाद यह 113,000 प्रति 1 मिमी 3 रक्त का औसत था।

ऑपरेटिंग टेबल पर पहले से ही रक्तस्राव की समाप्ति एक व्यक्ति को संवहनी पारगम्यता या अन्य पर प्लीहा से पलटा प्रभाव की संभावना के बारे में सोचती है संवहनी कारकरक्तस्राव की घटना में महत्वपूर्ण।

स्प्लेनेक्टोमी के बाद, एक महत्वपूर्ण नैदानिक ​​​​सुधार होता है, जिसे अक्सर रिकवरी के रूप में योग्य माना जा सकता है। प्लेटलेट्स की संख्या स्वाभाविक रूप से बढ़ जाती है, टूर्निकेट लक्षण गायब हो जाता है, रक्तस्राव बंद हो जाता है, रक्तस्राव का समय सामान्य हो जाता है, रक्त का थक्का वापस आ जाता है। सर्जरी के बाद प्लेटलेट्स की मात्रा बदल जाती है। एस आई राबिनोविच के अनुसार, अधिकतम वृद्धि 5-10 वें दिन होती है, उसके बाद 20 वें दिन गिरावट और 5-6 महीने के बाद एक नई वृद्धि होती है।

अस्थि मज्जा में कार्यशील मेगाकारियोसाइट्स की संख्या 24 घंटों के बाद 1.6 से 54% तक बढ़ गई। प्लेटलेट काउंट में सबसे बड़ी वृद्धि के दौरान, अस्थि मज्जा में मेगाकारियोसाइट्स की संख्या कम हो जाती है।

आमतौर पर महत्वपूर्ण पोस्टऑपरेटिव न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस होता है। जॉली बॉडी अक्सर एरिथ्रोसाइट्स में दिखाई देती हैं।

ऐसे मामले होते हैं जब प्लेटलेट्स की संख्या में वृद्धि बहुत धीमी होती है और अपेक्षाकृत कम संख्या तक पहुंचती है। ऐसे मामले भी होते हैं जब सर्जरी के बाद प्लेटलेट्स की संख्या में कोई वृद्धि नहीं होती है। लेकिन इन बाद के मामलों में भी, आमतौर पर रक्तस्राव में कमी देखी जाती है।

पर तीव्र रूपथ्रोम्बोसाइटोपेनिया, रोगसूचक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ, स्प्लेनेक्टोमी का कोई लाभ नहीं है।

विंट्रोब ने 151 मामलों के आधार पर थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के सर्जिकल और चिकित्सीय उपचार के परिणामों की तुलना की, जिनमें से 61 स्वयं देखे गए हैं। उन्होंने निष्कर्ष निकाला कि सभी प्रकार से स्प्लेनेक्टोमी सर्वोत्तम परिणाम देता है।

जब थ्रोम्बोपेनिक पुरपुरा की पहली उपस्थिति में तिल्ली को हटा दिया जाता है, तो आंकड़े 76.5% मामलों में ठीक होने का संकेत देते हैं। पर चिकित्सीय उपचारवसूली केवल 17% में दर्ज की गई थी।

स्प्लेनेक्टोमी के 15-20 साल बाद लगातार अवलोकन के मामले हैं, जब इस ऑपरेशन ने उत्कृष्ट परिणाम दिया। तो, वी. ए. शाक इसी तरह के मामले का उल्लेख करते हैं।

1932 में, उन्होंने गंभीर एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (हीमोग्लोबिन 34%, एरिथ्रोसाइट्स 2.5 मिलियन, प्लेटलेट्स सिंगल, रम्पेल-लीड लक्षण तेजी से सकारात्मक) के साथ एक 15 वर्षीय कमजोर लड़के पर स्प्लेनेक्टोमी की। ऑपरेशन के बाद जब 117,000 प्लेटें निकलीं, तो मरीज की स्थिति अच्छी है, खून बहने के लक्षण गायब हो गए हैं। मरीज पूरे ग्रेट में सबसे आगे रहा देशभक्ति युद्ध, टाइफस से पीड़ित। ऑपरेशन के 20 साल बाद - यह लंबा है, स्वस्थ आदमी(हीमोग्लोबिन 77%, एरिथ्रोसाइट्स 4.52 मिलियन, ल्यूकोसाइट्स 6400, प्लेट्स 234,000 1 मिमी3 में)।

एस.आई. राबिनोविच ने 38 रोगियों में स्प्लेनेक्टोमी (1 से 15 वर्ष तक) के दीर्घकालिक परिणामों का पालन किया। 29 में अच्छे, 3 में संतोषजनक और 6 लोगों में असंतोषजनक परिणाम देखे गए। 29 रोगियों में रक्तस्रावी प्रवणता की कोई अभिव्यक्ति नहीं थी, जबकि 3 में कभी-कभी मामूली रक्तस्राव होता था।

सर्जरी के लिए रोगियों की तैयारी के दौरान, रक्तस्राव को रोकने और हीमोग्लोबिन सामग्री को बढ़ाने के लिए रक्त और एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान को स्थानांतरित किया जाता है। एम.डी. पट्सियोरा 1-3 दिनों में एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान के 100-150 मिलीलीटर आधान करने की सलाह देते हैं ड्रिप विधि. 4-5 दिनों के अंतराल पर 150-300 मिली की मात्रा में रक्त चढ़ाया जाता है।

रक्त आधान का उपयोग न केवल के रूप में किया जाता है प्रीऑपरेटिव तैयारीबल्कि स्वतंत्र रूप से भी। रक्तस्राव को रोकने के लिए, छोटी खुराक (100-150 मिली) का उपयोग करें।

हाल ही में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा में प्लेटलेट द्रव्यमान का सफलतापूर्वक उपयोग किया गया है। थ्रोम्बोप्लास्टिन युक्त ताजा प्लाज्मा (200-300 मिली) के आधान के साथ वैकल्पिक रूप से रक्त आधान।

रोगियों के उपचार में, सामान्य कार्रवाई के पारंपरिक हेमोस्टैटिक एजेंटों का व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है (10% समाधान के 10-20 मिलीलीटर की नस में परिचय) कैल्शियम क्लोराइड), 5% समाधान के 3-5 मिलीलीटर इंट्रामस्क्युलर और अंतःशिरा प्रशासन एस्कॉर्बिक अम्ल. विटामिन के को दिन में 3 बार 0.02 ग्राम निर्धारित किया जाता है (हालांकि, बिना अधिक प्रभाव के उत्तरार्द्ध), विटामिन पी (रुटिन) 0.02 ग्राम दिन में 3 बार और साइट्रिन 0.05 ग्राम दिन में 3 बार।

स्थानीय हेमोस्टैटिक एजेंटों का बहुत महत्व है। हाँ सुंदर विस्तृत आवेदन 0.1% एड्रेनालाईन समाधान (विशेष रूप से नकसीर के लिए) के साथ एक टैम्पोनैड प्राप्त किया। ताजे मानव प्लाज्मा या सीरम में भिगोए गए टैम्पोन का अच्छा हेमोस्टैटिक प्रभाव होता है।

वर्तमान में रक्त से विशेष तैयारियां की जाती हैं। एलजी बोगोमोलोवा ने एक हेमोस्टैटिक स्पंज का प्रस्ताव दिया, जो एक पाउडर या एक टुकड़े के रूप में, रक्तस्राव वाली जगह पर लगाया जाता है और रक्त से लथपथ होकर फाइब्रिन फिल्म में बदल जाता है। हेमोस्टैटिक स्पंजरक्तस्राव के स्थान पर रह सकता है, क्योंकि यह बाद में ठीक हो जाता है। हमें बार-बार इस दवा के अच्छे हेमोस्टैटिक गुणों को सत्यापित करने का अवसर मिला है।

इसका उपयोग रक्तस्राव और थ्रोम्बिन (बी। ए। कुदरीशोव) को रोकने के लिए किया जाता है, जिसे टैम्पोन के साथ लगाया जाता है (दवा को 35-38 ° के तापमान तक गर्म किया जाता है)। टैम्पोन कुछ घंटों या दिनों के बाद हटा दिए जाते हैं।

हाल ही में प्रयोग करने का प्रयास किया गया है चिकित्सीय उद्देश्यएड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन (4 खुराक के लिए प्रति दिन 100-120 यूनिट) और कोर्टिसोन (75-300 मिलीग्राम)। ZM Volynsky और उनके सहकर्मियों ने एक ऐसे मामले का प्रदर्शन किया जहां एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन के प्रशासन ने बड़े पैमाने पर रक्तस्राव को कम किया और कुछ दिनों बाद रोगी को स्प्लेनेक्टोमी के अधीन करना संभव बना दिया। हार्मोन के प्रभाव में प्लेटलेट्स की संख्या नहीं बदली।

एनीमिया के मामले में, रोगियों का इलाज लोहे की तैयारी के साथ किया जाता है।
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त्वचा-प्रकार के रोग बच्चों और वयस्कों को समान आवृत्ति से प्रभावित करते हैं। इन्हीं बीमारियों में से एक है थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा। तस्वीरलेख में चर्चा की जाएगी। रोग जटिल प्रकृति के कारण है और विशेष पाठ्यक्रम. इस बात पर विचार करें कि यह प्रक्रिया बच्चों में कैसे होती है, वयस्कों में यह कितनी बार होती है और बीमारी को खत्म करने के लिए कौन से उपचार के तरीके सबसे प्रभावी माने जाते हैं।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा क्या है?

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, जिसका फोटो नीचे प्रस्तुत किया गया है, रक्तस्रावी घटना की किस्मों में से एक है - डायथेसिस। यह लाल रक्त प्लेटलेट्स - प्लेटलेट्स की कमी की विशेषता है, जो अक्सर इसके प्रभाव के कारण होता है प्रतिरक्षा तंत्र. त्वचा में रक्त का मनमाना प्रवाह रोग के लक्षण के रूप में कार्य करता है, जबकि वे एकाधिक या एकल हो सकते हैं। इसके अलावा, रोग गर्भाशय, नाक और अन्य रक्त प्रवाह में वृद्धि के साथ होता है। यदि प्रगति का संदेह है यह रोग, कार्य नैदानिक ​​​​डेटा और अन्य नैदानिक ​​​​जानकारी का मूल्यांकन करना है - एलिसा, परीक्षण, स्मीयर और पंचर।

यह सौम्य पैथोलॉजिकल इस तथ्य के साथ है कि रक्त में प्लेटलेट्स की कमी है, और रक्तस्राव में वृद्धि और रक्तस्रावी लक्षण के विकास की प्रवृत्ति है। परिधीय रक्त प्रणाली में एक बीमारी की उपस्थिति में, रक्त प्लेटलेट्स के स्तर में कमी देखी जाती है। डायथेसिस के सभी रक्तस्रावी प्रकारों में, यह पुरपुरा है जो सबसे अधिक बार होता है, मुख्य रूप से पूर्वस्कूली उम्र के बच्चों में। वयस्कों और किशोरों में पैथोलॉजिकल सिंड्रोमयह कम आम है और ज्यादातर महिलाओं को प्रभावित करता है।

रोग के पाठ्यक्रम को तीव्र और जीर्ण रूप में विभाजित किया जा सकता है। पहले मामले में, रोग होता है बचपनऔर छह महीने तक रहता है, जबकि प्लेटलेट्स सामान्य हो जाते हैं, और कोई रिलैप्स नहीं होता है। दूसरी स्थिति में, रोग की अवधि 6 महीने की अवधि से अधिक हो जाती है और वयस्कों में बढ़ती है। एक ही समय में आवर्तक रूप में एक चक्रीय पाठ्यक्रम होता है, जिसमें अलग-अलग एपिसोड के दोहराए जाने वाले कार्य होते हैं।

रोग के कारण

45% स्थितियों में, रोग सहज आधार पर विकसित होता है। 40% मामलों में, इस विकृति का विकास कई वायरल और बैक्टीरियल संक्रामक घटनाओं से पहले होता है जो शुरुआत से कुछ हफ़्ते पहले अनुभव किए गए थे। आमतौर पर, इन कारकों के बीच कई बीमारियों को अलग किया जा सकता है।

• छोटी माता;
• खसरा, रूबेला;
• मलेरिया;
• काली खांसी;
• अन्तर्हृद्शोथ।

अक्सर, रोग की अभिव्यक्ति सक्रिय या निष्क्रिय टीकाकरण के भाग के रूप में होती है। कुछ और कारक जो बीमारी के गठन को भड़काते हैं, वे हैं दवाओं का उपयोग, एक्स-रे एक्सपोजर, रसायनों के संपर्क में, सर्जिकल हस्तक्षेप, विद्रोह।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के लक्षण

किसी भी बीमारी और अभिव्यक्ति की शुरुआत विशेष रूप से तीव्र होती है। अचानक उपस्थितिरक्तस्राव स्थिति को बढ़ा देता है और एक रोग विशेषता बनाता है उपस्थितिढकना। प्राथमिक लक्षणों की पृष्ठभूमि के खिलाफ, वहाँ हैं अतिरिक्त संकेत- नकसीर, बिगड़ना सामान्य हालत, त्वचा का पीलापन, तेज वृद्धिशरीर का तापमान। यदि यह हो तो तीव्र प्रक्रिया, बिना रिलैप्स के पूर्ण पुनर्प्राप्ति आमतौर पर 1 महीने के बाद होती है। रोग के प्रकट होने की पृष्ठभूमि के खिलाफ, कई बच्चों को लिम्फ नोड्स में ध्यान देने योग्य वृद्धि का सामना करना पड़ता है। लगभग 50% बच्चों में हल्के पाठ्यक्रम के कारण रोग का निदान नहीं किया जा सकता है।

यदि हम रोग के जीर्ण रूप के बारे में बात कर रहे हैं, अत्यधिक शुरुआतउपलब्ध नहीं कराया। पहले लक्षणतीव्र से बहुत पहले दिखाई देते हैं स्पष्ट संकेत. त्वचा के क्षेत्र में रक्तस्राव होता है और जैसा दिखता है पेटेकियल रक्तस्राव. वे रोग के तेज होने के साथ समग्र चित्र को बढ़ाते हैं। संरचनाओं के बीच पहले स्थान पर त्वचा का पुरपुरा है - या एक वयस्क। रक्तस्रावी अभिव्यक्तियाँ आमतौर पर अचानक प्रकट होती हैं, मुख्य रूप से रात में।

दुर्लभ स्थितियों में, "खूनी आँसू" को एक लक्षण के रूप में पहचाना जा सकता है, जो आँख क्षेत्र से भारी रक्तस्राव के कारण होता है। आमतौर पर यह घटना त्वचा संरचनाओं के साथ देखी जाती है। इस घटना की पृष्ठभूमि के खिलाफ रक्त जिद्दी और प्रचुर मात्रा में चला जाता है, एनीमिया हो सकता है। गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल खून बह रहा हैकम आम हैं, लेकिन लड़कियों में प्रक्रिया गर्भाशय विकृति और निर्वहन के साथ हो सकती है। दुर्लभ मामलों में, पुरपुरा हेमटॉमस और लंबे समय तक रक्तस्राव के साथ उपस्थित हो सकता है। बीमारी से पीड़ित बच्चों को आमतौर पर कोई शिकायत नहीं होती है, सिवाय इसके कि कुछ संकेतों को अलग किया जा सकता है।

• सुस्ती और उदासीनता की सामान्य स्थिति;
• थकान में वृद्धि;
• सामान्य शरीर का तापमान;
• प्लीहा और यकृत का सामान्य आकार;
• तेज और तीव्र चिड़चिड़ापन।

रोग के पुराने रूप आमतौर पर 7 साल के बाद बच्चों में होते हैं। पाठ्यक्रम प्रकृति में लहरदार है, जब छूट और तीव्रता वैकल्पिक होती है।

बच्चों के फोटो में थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, जिसका फोटो लेख में प्रस्तुत किया गया है, के कई रूप और अभिव्यक्तियाँ हैं। छोटे बच्चों में इसकी उपस्थिति के मुख्य लक्षण श्लेष्म झिल्ली के क्षेत्र में और त्वचा के नीचे रक्तस्राव और बहिर्वाह हैं। रक्तस्राव का रंग लाल से हरे रंग में भिन्न होता है, और शरीर का आकार भी छोटे से बड़े फफोले और धब्बे से शुरू होता है।

अभिव्यक्ति समरूपता की अनुपस्थिति और गठन के अनुक्रम के तर्क की विशेषता है। बच्चों में, शिक्षा चोट नहीं पहुँचाती है और परेशान नहीं करती है। जब नैदानिक ​​​​प्रकार की छूट का चरण शुरू होता है, तो रोग गायब हो जाता है और पूरी तरह से गायब हो जाता है।

त्वचीय रक्तस्रावी सिंड्रोम में कई विशिष्ट और हैं विशेषणिक विशेषताएंअभिव्यक्तियाँ।

• गंभीरता में रक्तस्रावी लक्षण दर्दनाक प्रभाव के अनुरूप नहीं है। फॉर्मेशन अचानक और अप्रत्याशित रूप से प्रकट हो सकते हैं।
• बचपन की बीमारी के दौरान, बहुरूपता देखी जाती है, जिसमें चकत्ते की विविधता और आकार के संकेतक अलग और बहुआयामी होते हैं।
• त्वचीय रक्तस्राव का स्थानीयकरण का कोई पसंदीदा स्थान नहीं है। उदाहरण के लिए, शरीर, चेहरा और शरीर के अन्य भाग प्रकट हो सकते हैं।

सबसे खतरनाक अभिव्यक्ति बचपन की बीमारीश्वेतपटल में रक्तस्राव की उपस्थिति होती है, जो सबसे अधिक उपस्थिति को जन्म दे सकती है गंभीर जटिलता- मस्तिष्कीय रक्तस्राव। इस पाठ्यक्रम का नतीजा पैथोलॉजी के रूप और स्थान के साथ-साथ स्वीकृत पर निर्भर करता है चिकित्सीय उपाय. रोग की व्यापकता के बारे में बोलते हुए, यह ध्यान दिया जा सकता है कि इसकी आवृत्ति प्रति वर्ष प्रति मिलियन जनसंख्या 10 से 125 मामलों तक होती है।

बच्चों के उपचार में थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा

नियुक्ति से पहले प्रभावी तरीकेउपचार, रोग का अध्ययन किया जाता है - एक विस्तृत निदान। यह संभव है कि रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या में कमी का पता लगाया जाएगा और सबसे लंबा समयखून बह रहा है। अवधि के बीच हमेशा एक पत्राचार नहीं होता है यह घटनाऔर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की डिग्री। रोग की उपस्थिति के तथ्य के माध्यमिक संकेतक के रूप में रक्त के परिवर्तित गुण हैं, इसमें हार्मोन में परिवर्तन, साथ ही साथ अन्य पदार्थ भी हैं।

क्रमानुसार रोग का निदान

रोग को कई अन्य अभिव्यक्तियों से अलग किया जाना चाहिए जो उनके संकेतों और रोगसूचक संकेतकों में समान हैं।

• तीव्र ल्यूकेमिया में इस मामले मेंमेटाप्लासिया अस्थि मज्जा में होता है।
• एसएलई - एक विस्तृत निदान के लिए, एक प्रतिरक्षाविज्ञानी अध्ययन से जानकारी को ध्यान में रखना आवश्यक है।
• थ्रोम्बोसाइटोपेथी में दूसरी दिशा में प्लेटलेट्स की सामग्री और स्तर में बदलाव शामिल है।

बच्चों के लिए चिकित्सीय गतिविधियाँ

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, जिसकी तस्वीर लेख में प्रस्तुत की गई है, यदि रोग के रूप गंभीर नहीं हैं तो कोई इलाज नहीं सुझाता है। यदि रक्तस्राव का खतरा बढ़ जाता है, तो एक मध्यम पाठ्यक्रम के साथ, चिकित्सीय हस्तक्षेप का संकेत दिया जाता है। ऐसी घटनाएं मुख्य रूप से पेप्टिक अल्सर, उच्च रक्तचाप, ग्रहणी संबंधी अल्सर की विशेषता हैं। यदि विश्लेषण में प्लेटलेट्स का स्तर मान तक पहुँच जाता है<20-30×10^9/л, то терапия назначается в стационарных условиях. Если больной человек страдает от хронической формы проявления заболевания, для которой характерны обильные течения крови и попадание жидкости в жизненно важные элементы, проводится спленэктомия. Ребенок во время геморрагического криза должен проводить время в постели.

1. यदि थेरेपी प्रकृति में रोगजनक है, तो मुंह से प्रति दिन शरीर के वजन के 2 मिलीग्राम / किग्रा पर ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स निर्धारित किए जाते हैं, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स का उपयोग किया जाता है (साइक्लोफॉस्फेमाईड, विन्क्रिस्टाइन, यदि अन्य तरीके अप्रभावी हैं)। सभी फंड विशेष रूप से डॉक्टर द्वारा निर्धारित किए जाते हैं।
2. रोग के प्रकट होने के लक्षणों और विशेषताओं को समाप्त करने के लिए, मानव आईजी का उपयोग किया जाता है, जबकि बच्चे को दो दिनों के लिए शरीर के वजन के 1 ग्राम प्रति किलोग्राम की खुराक निर्धारित की जाती है।
3. डैनज़ोल का अक्सर उपयोग किया जाता है, जिसका एंड्रोजेनिक प्रभाव होता है, साथ ही साथ इंटरफेरॉन समूह की दवाएं - ROFERON-A, REAFERON, ANTI-A।
4. रोगसूचक समूह के साधन - एमिनोकैप्रोइक एसिड, एटमसाइलेट।

पूर्वानुमान कारक

ज्यादातर स्थितियों में, पूर्वानुमान अनुकूल है। बच्चों में, 90% मामलों में, वयस्कों में - 75% में पूर्ण वसूली होती है। तीव्र अवस्था मेंप्रक्रिया के दौरान, रक्तस्रावी प्रकार के स्ट्रोक के रूप में ध्यान देने योग्य जटिलताएं हो सकती हैं, जबकि मृत्यु का उच्च जोखिम होता है। उपचार के दौरान, यह आवश्यक है कि एक बीमार व्यक्ति लगातार हेमेटोलॉजिस्ट की देखरेख में हो, जबकि आहार से बाहर करना महत्वपूर्ण हैउपचार का अर्थ है कि प्लेटलेट एकत्रीकरण के गुणों को प्रभावित करना। इन दवाओं में शामिल हैं कैफीन, एस्पिरिन, बार्बिट्यूरेट.

वयस्कों की तस्वीर में थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा

अन्य लक्षणों के साथ-साथ होने का भी स्थान होता है। क्लिनिकल तस्वीर समान है। त्वचा पर धब्बे और संरचनाएं किसी व्यक्ति को परेशान नहीं करती हैं। एकमात्र चेतावनी यह है कि वयस्क आबादी के बीच थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (फोटो को लेख में देखा जा सकता है) निष्पक्ष सेक्स को प्रभावित करने की संभावना 2-3 गुना अधिक है।

वयस्कों के उपचार में थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा

बच्चों और वयस्कों में उपचार परिसर में कई समानताएँ हैं, और सभी चिकित्सीय तरीकों का निर्धारण इस बात से होता है कि यह कितना कठिन है और इसे कैसे चलना चाहिए। उपचार में रूढ़िवादी चिकित्सा शामिल है, जिसमें दवाएं लेने के साथ-साथ शल्य चिकित्सा पद्धतियों का उपयोग भी शामिल है। रोग की अभिव्यक्ति के बावजूद, वसूली का एक महत्वपूर्ण हिस्सा बिस्तर पर आराम है।

चिकित्सा उपचार

पहले, बच्चों में एक बीमारी के उपचार के लिए उपचार वर्णित किया गया था, सिद्धांत रूप में, वे सभी वयस्कों के लिए उपयुक्त हैं, लेकिन स्थिति को सरल बनाने और स्थिति में सुधार करने के लिए, आहार में हार्मोनल दवाओं को शामिल करने की सिफारिश की जाती है जो संवहनी पारगम्यता को कम करने में मदद करती हैं और खून का थक्का बढ़ाना। यदि कई, साथ ही साथ अन्य लक्षण हैं, तो दवाओं के कई समूहों का उपयोग प्रभावी है।

1. प्रेडनिसोलोनप्रति दिन शरीर के वजन के प्रति किलो 2 मिलीग्राम का उपयोग किया जाता है, बाद में खुराक कम हो जाती है। आमतौर पर, यह थेरेपी जबरदस्त प्रभाव देती है, रोगियों में हार्मोन के उन्मूलन के बाद एक रिलैप्स होता है।
2. यदि वयस्कों में किए गए उपायों के परिणाम नहीं मिले हैं, तो उनका उपयोग किया जाता है प्रतिरक्षादमनकारियों. यह Imuranप्रति दिन शरीर के वजन के प्रति किलोग्राम 2-3 मिलीग्राम। चिकित्सा की अवधि 5 महीने तक है। भी विंकरी-स्टीनसप्ताह में एक बार 1-2 मिलीग्राम।

इस तरह के उपचार के प्रभाव को कुछ हफ्तों के बाद पता लगाया जा सकता है, समय के साथ, खुराक कम हो जाती है। मरीजों को विटामिन कॉम्प्लेक्स का सेवन करना चाहिए, विशेष रूप से समूह पी, सी। इस तरह के उपायों से प्लेटलेट्स के गुणों में उल्लेखनीय सुधार होगा। इसके अलावा, डॉक्टर कैल्शियम लवण, एमिनोकैप्रोइक एसिड, एटीपी, मैग्नीशियम सल्फेट लिखते हैं। प्राकृतिक लोक उपचार के संग्रह प्रभावी हैं (बिछुआ, जंगली गुलाब, काली मिर्च, सेंट जॉन पौधा)।

यदि चिकित्सा के रूढ़िवादी तरीके विशेष रूप से प्रभावी नहीं रहे हैं, तो सर्जिकल तरीकों से तिल्ली को हटाने का सहारा लेना पड़ता है। साइटोस्टैटिक एजेंटों को अक्सर हानिकारक कोशिकाओं की संख्या को कम करने में मदद के लिए निर्धारित किया जाता है। लेकिन इन दवाओं का इस्तेमाल दुर्लभ मामलों में ही किया जाता है ( इमरान, विन्क्रिस्टाइन, साइक्लोफॉस्फेन).

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के लिए आहार

बीमारी से जल्दी छुटकारा पाने की संभावना का सुझाव देने वाली मुख्य आवश्यकता एक विशेष आहार का पालन है। रोगी का पोषण मध्यम उच्च कैलोरी और पूर्ण होना चाहिए। भोजन ठंडा परोसा जाता है, यह तरल होना चाहिए और इसमें छोटे हिस्से होने चाहिए। जो लेख में प्रस्तुत किया गया था, यदि आप सही उत्पादों का उपयोग करते हैं तो जल्दी गायब हो सकते हैं।

प्लेटलेट्स कम करने के लिए खाना

कोई विशिष्ट उपचार मेनू नहीं है, लेकिन मुख्य नियम प्रोटीन और आवश्यक विटामिन के साथ पूर्ण भोजन प्राप्त करना है। लाभ कई खाद्य समूहों के उपयोग में निहित है।

• अनाज का दलिया;
• मूंगफली और अन्य पागल;
• उनसे फल और रस;
• कोई भी सब्जी;
• भुट्टा;
• गोमांस जिगर;
• अनाज;
• गेहूं और उससे उत्पाद।

आहार से क्या बाहर करें

• मसालेदार और नमकीन खाद्य पदार्थ;
• उच्च वसा वाले खाद्य पदार्थ;
• अशुद्धियों और सुगंधित योजक के साथ भोजन;
• गर्म मसाले और सॉस;
• रेस्तरां भोजन और फास्ट फूड।

क्या आप थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा रोग के बारे में जानते हैं? क्या तस्वीरों ने लक्षणों में मदद की? फोरम पर सभी के लिए अपनी प्रतिक्रिया दें!

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (वर्लहोफ रोग)- लाल अस्थि मज्जा में मेगाकारियोसाइट्स की सामान्य या बढ़ी हुई संख्या के साथ थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (रक्त में प्लेटलेट्स की मात्रा में 150Ch109 / l तक की कमी) के कारण रक्तस्राव की प्रवृत्ति की विशेषता वाली बीमारी।

रक्तस्रावी प्रवणता के समूह से थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा सबसे आम बीमारी है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के नए मामलों का पता लगाने की आवृत्ति प्रति वर्ष 10 से 125 प्रति 1 मिलियन जनसंख्या है। रोग आमतौर पर बचपन में प्रकट होता है। 10 वर्ष की आयु से पहले, रोग लड़कों और लड़कियों में समान आवृत्ति के साथ होता है, और 10 वर्षों के बाद और वयस्कों में - महिलाओं में 2-3 गुना अधिक होता है।

एटियलजि और रोगजनन

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा में, प्रतिरक्षा तंत्र के माध्यम से प्लेटलेट्स के विनाश के कारण थ्रोम्बोसाइटोपेनिया विकसित होता है। वायरल या बैक्टीरियल संक्रमण, निवारक टीकाकरण, व्यक्तिगत असहिष्णुता, हाइपोथर्मिया या इन्सोलेशन के साथ दवाएं लेने, सर्जिकल ऑपरेशन, चोटों के बाद 1-3 सप्ताह के बाद अपने स्वयं के प्लेटलेट्स के एंटीबॉडी दिखाई दे सकते हैं। कुछ मामलों में, किसी विशिष्ट कारण की पहचान नहीं की जा सकती है। शरीर में प्रवेश करने वाले एंटीजन (उदाहरण के लिए, वायरस, दवाएं, टीके सहित) रोगी के प्लेटलेट्स पर जमा हो जाते हैं और एक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया उत्पन्न करते हैं। एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी मुख्य रूप से आईजीजी हैं। प्लेटलेट्स की सतह पर "एजी-एटी" प्रतिक्रिया होती है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा में एंटीबॉडी से भरे प्लेटलेट्स का जीवनकाल सामान्य 7-10 दिनों के बजाय कई घंटों तक कम हो जाता है। प्लीहा में समय से पहले प्लेटलेट्स की मृत्यु हो जाती है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा में रक्तस्राव प्लेटलेट्स की संख्या में कमी के कारण होता है, प्लेटलेट्स के एंजियोट्रोफिक फ़ंक्शन के नुकसान के कारण संवहनी दीवार को द्वितीयक क्षति, रक्त में सेरोटोनिन की एकाग्रता में कमी के कारण संवहनी सिकुड़न का उल्लंघन, और रक्त के थक्के को वापस लेने की असंभवता।

नैदानिक ​​तस्वीर

रक्तस्रावी सिंड्रोम की उपस्थिति के साथ रोग धीरे-धीरे या तीव्र रूप से शुरू होता है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा में रक्तस्राव का प्रकार पेटीचियल-स्पॉटेड (नीला) है। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के अनुसार, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के दो प्रकार प्रतिष्ठित हैं: "शुष्क" - रोगी केवल त्वचा रक्तस्रावी सिंड्रोम विकसित करता है; "गीला" - रक्तस्राव के साथ रक्तस्राव। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के पैथोग्नोमोनिक लक्षण त्वचा, श्लेष्मा झिल्ली और रक्तस्राव में रक्तस्राव हैं। इन संकेतों की अनुपस्थिति निदान की शुद्धता पर संदेह करती है।

• त्वचा रक्तस्रावी सिंड्रोम 100% रोगियों में होता है। इकोस्मोसिस की संख्या सिंगल से मल्टीपल में भिन्न होती है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा में त्वचीय रक्तस्रावी सिंड्रोम की मुख्य विशेषताएं इस प्रकार हैं।
• रक्तस्राव की डिग्री की गंभीरता में असंगति
• · दर्दनाक प्रभाव; उनकी सहज उपस्थिति संभव है (मुख्य रूप से रात में)।
• · रक्तस्रावी विस्फोटों का बहुरूपता (पेटीचिया से बड़े रक्तस्राव तक)।
• पॉलीक्रोमिक त्वचा रक्तस्राव (बैंगनी से नीला-हरा और पीला रंग, उनकी उपस्थिति की अवधि के आधार पर), जो बिलीरुबिन में क्षय के मध्यवर्ती चरणों के माध्यम से हीमोग्लोबिन के क्रमिक रूपांतरण से जुड़ा हुआ है।
• रक्तस्रावी तत्वों की विषमता (कोई पसंदीदा स्थानीयकरण नहीं)।
• · दर्द रहितता।

अक्सर श्लेष्म झिल्ली में रक्तस्राव होता है, ज्यादातर टॉन्सिल, नरम और कठोर तालु में। ईयरड्रम, श्वेतपटल, विट्रोस बॉडी, फंडस में संभावित रक्तस्राव।

श्वेतपटल में रक्तस्राव थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा - मस्तिष्क में रक्तस्राव की सबसे गंभीर और खतरनाक जटिलता के खतरे का संकेत दे सकता है। एक नियम के रूप में, यह अचानक होता है और तेजी से बढ़ता है। नैदानिक ​​रूप से, सेरेब्रल रक्तस्राव सिरदर्द, चक्कर आना, आक्षेप, उल्टी और फोकल न्यूरोलॉजिकल लक्षणों से प्रकट होता है। सेरेब्रल रक्तस्राव का परिणाम मात्रा, रोग प्रक्रिया के स्थानीयकरण, निदान की समयबद्धता और पर्याप्त चिकित्सा पर निर्भर करता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा श्लेष्म झिल्ली से रक्तस्राव की विशेषता है। अक्सर वे प्रकृति में विपुल होते हैं, जिससे रक्तस्राव के बाद गंभीर रक्ताल्पता होती है जो रोगी के जीवन को खतरे में डालती है। बच्चों को अक्सर नाक के म्यूकोसा से रक्तस्राव का अनुभव होता है। मसूड़ों से खून बहना आमतौर पर कम होता है, लेकिन दांत निकालने के दौरान यह खतरनाक भी हो सकता है, खासकर ऐसे रोगियों में जिनका निदान नहीं किया गया है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के साथ दांत निकालने के बाद रक्तस्राव हस्तक्षेप के तुरंत बाद होता है और इसकी समाप्ति के बाद फिर से शुरू नहीं होता है, हेमोफिलिया में देरी से रक्तस्राव के विपरीत। युवावस्था की लड़कियों में, गंभीर मेनो- और मेट्रोराघिया संभव है। कम आम गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल और रीनल ब्लीडिंग हैं।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के साथ आंतरिक अंगों में कोई विशिष्ट परिवर्तन नहीं होते हैं। शरीर का तापमान आमतौर पर सामान्य रहता है। कभी-कभी टैचीकार्डिया का पता लगाया जाता है, दिल के परिश्रवण के साथ - शीर्ष पर सिस्टोलिक बड़बड़ाहट और बोटकिन बिंदु पर, पहले स्वर का कमजोर होना, एनीमिया के कारण। तिल्ली का बढ़ना अनैच्छिक है और थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के निदान को बाहर करता है।

पाठ्यक्रम के साथ, रोग के तीव्र (6 महीने तक चलने वाले) और जीर्ण (6 महीने से अधिक समय तक चलने वाले) रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है। प्रारंभिक परीक्षा में, रोग के पाठ्यक्रम की प्रकृति को स्थापित करना असंभव है। रक्तस्रावी सिंड्रोम की अभिव्यक्ति की डिग्री के आधार पर, रोग के दौरान रक्त मापदंडों को तीन अवधियों में प्रतिष्ठित किया जाता है: रक्तस्रावी संकट, नैदानिक ​​​​छूट और नैदानिक ​​और हेमटोलॉजिकल छूट।

• रक्तस्रावी संकट एक स्पष्ट रक्तस्राव सिंड्रोम की विशेषता है, प्रयोगशाला मापदंडों में महत्वपूर्ण परिवर्तन।
• नैदानिक ​​​​छूट के दौरान, रक्तस्रावी सिंड्रोम गायब हो जाता है, रक्तस्राव का समय कम हो जाता है, रक्त जमावट प्रणाली में द्वितीयक परिवर्तन कम हो जाते हैं, लेकिन थ्रोम्बोसाइटोपेनिया बना रहता है, हालांकि रक्तस्रावी संकट के दौरान यह कम स्पष्ट होता है।
• क्लिनिकल और हेमटोलॉजिकल रिमिशन का तात्पर्य न केवल रक्तस्राव की अनुपस्थिति से है, बल्कि प्रयोगशाला मापदंडों के सामान्यीकरण से भी है

प्रयोगशाला अनुसंधान

तैयारी में एकल तक रक्त में प्लेटलेट्स की सामग्री में कमी और रक्तस्राव के समय में वृद्धि की विशेषता है। रक्तस्राव की अवधि हमेशा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की डिग्री के अनुरूप नहीं होती है, क्योंकि यह न केवल प्लेटलेट्स की संख्या पर निर्भर करता है, बल्कि उनकी गुणात्मक विशेषताओं पर भी निर्भर करता है। रक्त के थक्के का पीछे हटना काफी कम हो जाता है या बिल्कुल नहीं होता है। दूसरा (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के परिणामस्वरूप), रक्त परिवर्तन के प्लाज्मा-जमावट गुण, जो तीसरे प्लेटलेट कारक की कमी के कारण थ्रोम्बोप्लास्टिन गठन की अपर्याप्तता से प्रकट होता है। थ्रोम्बोप्लास्टिन के गठन का उल्लंघन रक्त जमावट की प्रक्रिया में प्रोथ्रोम्बिन की खपत में कमी की ओर जाता है। कुछ मामलों में, संकट के दौरान थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के साथ, फाइब्रिनोलिटिक प्रणाली की सक्रियता और थक्कारोधी गतिविधि (एंटीथ्रॉम्बिन, हेपरिन) में वृद्धि नोट की जाती है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया वाले सभी रोगियों में, रक्त में सेरोटोनिन की एकाग्रता कम हो जाती है। हेमेटोलॉजिकल संकट के दौरान एंडोथेलियल टेस्ट (ट्विस्ट, पिंच, मैलेट, प्रिक) सकारात्मक हैं। लाल रक्त और ल्यूकोग्राम (खून की कमी के अभाव में) में कोई परिवर्तन नहीं पाया जाता है। लाल अस्थि मज्जा की जांच से आमतौर पर एक सामान्य या उच्च मेगाकार्योसाइट गिनती का पता चलता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का निदान

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का निदान एक विशिष्ट नैदानिक ​​तस्वीर और प्रयोगशाला डेटा पर आधारित है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा को तीव्र ल्यूकेमिया, लाल अस्थि मज्जा के हाइपो- या अप्लासिया, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस और थ्रोम्बोसाइटोपैथियों से अलग किया जाना चाहिए।

• हाइपो- और अप्लास्टिक स्थितियों में, रक्त परीक्षण से पैन्टीटोपेनिया का पता चलता है। कोशिकीय तत्वों में लाल अस्थि मज्जा का छिद्र खराब होता है।
• लाल अस्थि मज्जा में शक्तिशाली मेटाप्लासिया तीव्र ल्यूकेमिया का मुख्य मानदंड है।
• थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा फैलाना संयोजी ऊतक रोगों का प्रकटन हो सकता है, जो अक्सर प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस होता है। इस मामले में, एक प्रतिरक्षाविज्ञानी अध्ययन के परिणामों पर भरोसा करना आवश्यक है। एंटीन्यूक्लियर फैक्टर का एक उच्च अनुमापांक, LE कोशिकाओं की उपस्थिति प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का संकेत देती है।
• थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा और थ्रोम्बोसाइटोपैथिस के बीच मुख्य अंतर प्लेटलेट काउंट में कमी है।

इलाज

एक रक्तस्रावी संकट की अवधि के दौरान, बच्चे को इसके क्रमिक विस्तार के साथ बिस्तर पर आराम दिखाया जाता है क्योंकि रक्तस्रावी घटनाएं दूर हो जाती हैं। एक विशेष आहार निर्धारित नहीं है, हालांकि, मौखिक श्लेष्मा के रक्तस्राव के साथ, बच्चों को ठंडा रूप में भोजन प्राप्त करना चाहिए।

ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के लिए रोगजनक चिकित्सा में ग्लूकोकार्टिकोइड्स, स्प्लेनेक्टोमी की नियुक्ति और इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स का उपयोग शामिल है।

• प्रेडनिसोलोन 2-3 सप्ताह के लिए 2 मिलीग्राम / किग्रा / दिन की खुराक पर निर्धारित किया जाता है, इसके बाद खुराक में कमी और दवा की पूर्ण वापसी होती है। उच्च खुराक में प्रेडनिसोलोन (3 मिलीग्राम / किग्रा / दिन) 5 दिनों के ब्रेक के साथ 7 दिनों के छोटे पाठ्यक्रमों में निर्धारित किया जाता है (तीन से अधिक पाठ्यक्रम नहीं)। एक स्पष्ट रक्तस्रावी सिंड्रोम के साथ, मस्तिष्क रक्तस्राव का खतरा, मिथाइल प्रेडनिसोलोन (30 मिलीग्राम / किग्रा / दिन 3 दिनों के लिए अंतःशिरा) के साथ "पल्स थेरेपी" संभव है। ज्यादातर मामलों में, यह थेरेपी काफी प्रभावी है। प्रारंभ में, रक्तस्रावी सिंड्रोम गायब हो जाता है, फिर प्लेटलेट की मात्रा बढ़ने लगती है। कुछ रोगियों में, हार्मोन के उन्मूलन के बाद एक रिलैप्स होता है।
• हाल के वर्षों में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के उपचार में, मानव सामान्य आईजी का अंतःशिरा प्रशासन क्रमशः 5 या 2 दिनों के लिए 0.4 या 1 ग्राम / किग्रा की खुराक पर (2 ग्राम / किग्रा की खुराक), मोनोथेरेपी के रूप में या संयोजन में ग्लूकोकार्टिकोइड्स, अच्छे प्रभाव के साथ उपयोग किया गया है।
• प्लीहा वाहिकाओं के स्प्लेनेक्टोमी या थ्रोम्बोम्बोलाइज़ेशन को रूढ़िवादी उपचार के प्रभाव की अनुपस्थिति या अस्थिरता में किया जाता है, बार-बार भारी रक्तस्राव होता है, जिससे गंभीर पोस्ट-रक्तस्रावी एनीमिया होता है, गंभीर रक्तस्राव होता है जो रोगी के जीवन को खतरे में डालता है। ऑपरेशन आमतौर पर 5 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों में ग्लूकोकॉर्टीकॉइड थेरेपी की पृष्ठभूमि के खिलाफ किया जाता है, क्योंकि पहले की उम्र में पोस्ट-स्प्लेनेक्टोमी सेप्सिस का उच्च जोखिम होता है। 70-80% रोगियों में, सर्जरी से लगभग पूरी तरह से ठीक हो जाता है। बाकी बच्चों और स्प्लेनेक्टोमी के बाद इलाज जारी रखने की जरूरत है।
• बच्चों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के उपचार के लिए इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (साइटोस्टैटिक्स) का उपयोग केवल अन्य प्रकार की चिकित्सा के प्रभाव की अनुपस्थिति में किया जाता है, क्योंकि उनके उपयोग की प्रभावशीलता स्प्लेनेक्टोमी की तुलना में बहुत कम है। Vincristine का उपयोग शरीर की सतह के अंदर 1.5-2 mg / m2 की खुराक पर किया जाता है, साइक्लोफॉस्फेमाईड 10 mg / kg की खुराक पर - 5-10 इंजेक्शन, 2-3 mg / kg / day की खुराक पर 2-3 mg / kg / दिन की खुराक पर। 1-2 महीने के लिए खुराक

हाल ही में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के इलाज के लिए डैनज़ोल (एंड्रोजेनिक एक्शन के साथ एक सिंथेटिक दवा), इंटरफेरॉन तैयारी (रीफेरॉन, इंट्रॉन-ए, रोफेरॉन-ए), एंटी-डी-आईजी (एंटी-डी) का भी उपयोग किया गया है। हालांकि, उनके उपयोग का सकारात्मक प्रभाव अस्थिर है, दुष्प्रभाव संभव हैं, जिससे उनकी कार्रवाई के तंत्र का और अध्ययन करना और इस रोग की जटिल चिकित्सा में उनका स्थान निर्धारित करना आवश्यक हो जाता है।

बढ़े हुए रक्तस्राव की अवधि के दौरान रक्तस्रावी सिंड्रोम की गंभीरता को कम करने के लिए, एमिनोकैप्रोइक एसिड को अंतःशिरा या मौखिक रूप से 0.1 ग्राम / किग्रा (हेमट्यूरिया में विपरीत) की दर से निर्धारित किया जाता है। दवा फाइब्रिनोलिसिस अवरोधकों से संबंधित है, और प्लेटलेट एकत्रीकरण को भी बढ़ाती है। हेमोस्टैटिक एजेंट etamzilat का उपयोग 5 मिलीग्राम / किग्रा / दिन की खुराक पर मौखिक रूप से या अंतःशिरा में भी किया जाता है। दवा में एंजियोप्रोटेक्टीव और प्रोएग्रेगेंट एक्शन भी है। नकसीर को रोकने के लिए, हाइड्रोजन पेरोक्साइड, एड्रेनालाईन, एमिनोकैप्रोइक एसिड वाले स्वैब का उपयोग किया जाता है; हेमोस्टैटिक स्पंज, फाइब्रिन, जिलेटिन फिल्में।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा वाले बच्चों में पोस्टहेमोरेजिक एनीमिया के उपचार में, हेमटोपोइजिस को उत्तेजित करने वाले एजेंटों का उपयोग किया जाता है, क्योंकि इस बीमारी में हेमटोपोइएटिक प्रणाली की पुनर्योजी क्षमता क्षीण नहीं होती है। व्यक्तिगत रूप से चुने गए धोए गए एरिथ्रोसाइट्स का आधान केवल गंभीर तीव्र रक्ताल्पता के साथ किया जाता है।

निवारण

प्राथमिक रोकथाम विकसित नहीं किया गया है। माध्यमिक रोकथाम रोग की पुनरावृत्ति को रोकने के लिए है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा वाले बच्चों के टीकाकरण के लिए एक व्यक्तिगत दृष्टिकोण और विशेष देखभाल की आवश्यकता होती है। स्कूली बच्चों को शारीरिक शिक्षा से छूट दी गई है; धूप के संपर्क से बचना चाहिए। रक्तस्रावी सिंड्रोम को रोकने के लिए, रोगियों को ऐसी दवाएं नहीं दी जानी चाहिए जो प्लेटलेट एकत्रीकरण को रोकती हैं (उदाहरण के लिए, सैलिसिलेट्स, इंडोमेथेसिन, बार्बिटुरेट्स, कैफीन, कार्बेनिसिलिन, नाइट्रोफुरन्स, आदि)। अस्पताल से छुट्टी के बाद, बच्चे 5 साल के लिए डिस्पेंसरी निगरानी के अधीन हैं। भविष्य में मासिक रूप से (छूट बनाए रखते हुए) 7 दिनों में 1 बार प्लेटलेट काउंट के साथ रक्त परीक्षण दिखाया गया है। प्रत्येक बीमारी के बाद रक्त परीक्षण की आवश्यकता होती है।

पूर्वानुमान

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का परिणाम पुनर्प्राप्ति हो सकता है, प्रयोगशाला मापदंडों के सामान्यीकरण के बिना नैदानिक ​​​​छूट, रक्तस्रावी संकट के साथ क्रोनिक रिलैप्सिंग कोर्स, और दुर्लभ मामलों में, मस्तिष्क रक्तस्राव (1-2%) के कारण मृत्यु। उपचार के आधुनिक तरीकों के साथ, ज्यादातर मामलों में जीवन के लिए पूर्वानुमान अनुकूल है।